Vrodené srdcové chyby podľa stupňa nebezpečenstva. Vrodené srdcové chyby u detí: klasifikácia, metódy detekcie a liečby. To je podľa odborníkov viacero faktorov

Aktivity zamerané na prevenciu vzniku srdcových ochorení a obehovej nerovnováhy pri niektorých závažnejších ochoreniach sú mnohostranné. Na základe klinických pozorovaní a záverov vyvodených porovnaním experimentálnych údajov s klinické skúsenosti, musíme sa snažiť predchádzať tak vzniku vývojových anomálií, ako aj vrodených srdcových chýb.

Z hľadiska prevencie treba vrodené srdcové chyby rozdeliť do dvoch veľkých skupín: v jednom prípade sa chyby vyskytujú v prvej tretine tehotenstva pri morfologickom formovaní srdca, ide skutočne o vývojové anomálie; v inom prípade v poslednej tretine tehotenstva dochádza k zápalovým procesom v morfologicky už vytvorenom srdci embrya, teda ešte počas vnútromaternicového života. Tieto zápaly aj vo vnútromaternicovom živote končia zjazvením a novorodenec sa už s týmito jazvovitými zmenami rodí, ako napr. vrodené ochorenie srdiečka. Je jasné, že pri prevencii vrodených srdcových chýb je potrebné spolupracovať s rodičmi, v prvom rade s matkou. Pokiaľ ide o prvú skupinu, musíte vedieť, že ak matka alebo otec mali získaný alebo vrodený syfilis, potom ešte pred počatím je potrebné vyliečiť matku aj otca a v príp. možné tehotenstvo je nutné rodičku podrobiť liečbe počas celej jej doby, podrobnosti o tejto liečbe tu neuvádzame. Aby sa predišlo vrodeným srdcovým chybám iného pôvodu v prvej tretine tehotenstva, je potrebné eliminovať všetky všeobecné škodlivé vplyvy, ktoré – pôsobiace na matku – majú škodlivý vplyv na plod. Z týchto škodlivých faktorov je najčastejšie vracanie tehotných žien, ktoré je v tehotenstve také časté, a občasné krvácanie. Je potrebné dbať na to, aby bola matke počas prvej tretiny tehotenstva zabezpečená rovnako veľká starostlivosť, aká sa zvyčajne poskytuje až v pokročilom štádiu tehotenstva. Zabezpečenie dostatočného odpočinku, dlhodobého pobytu na čerstvý vzduch, prechádzky, vhodná výživa a regulácia všetkých fáz trávenia, zásobovanie organizmu vitamínmi, ochrana matky pred akútnymi infekčnými ochoreniami, predovšetkým rubeolou - to sú spôsoby, ktorými môžeme zabezpečiť zdravý vývoj plodu a srdca embrya v prvej tretiny tehotenstva.

Aby sa zabránilo ďalšej skupine vrodených srdcových chýb, nie sú potrebné úplne rovnaké zásahy. Takéto vrodené zmeny spôsobuje predovšetkým bakteriálna a vírusová infekcia matky, reumatická horúčka, streptokoková angína, rôzne hnisavé procesy vyskytujúce sa v tele, bežné infekcie. Ako výsledok škodlivý vplyv Tieto faktory spôsobujú fokálnu karditídu u plodu, ktorá potom vedie k vrodeným jazvovitým srdcovým chybám. Týmto spôsobom je potrebné chrániť matky pred týmito infekciami v druhej a tretej tretine tehotenstva, alebo ak matka napriek tomu ochorie na niektorú z týchto chorôb, musíme sa snažiť vhodnou kauzálnou terapiou túto chorobu vyliečiť čo najskôr, aby bol jeho priebeh krátky a mierny. Terapeutické opatrenia musia byť antibakteriálne aj antitoxické. Zároveň sa musíte postarať o vhodnú výživu matky, aby ste v tomto období uspokojili zvýšenú potrebu tekutín, vitamínov a bielkovín.

Týmto nechceme tvrdiť, že pri dodržaní všetkých týchto opatrení možno vzniku vrodených srdcových chýb s určitosťou predísť, ale vzhľadom na náš obrovský nemocničný materiál stále vidíme, že pri zostavovaní anamnézy osôb s vrodeným srdcovým ochorením defekty, takmer vždy je možné u matky v prvej alebo poslednej tretine tehotenstva konštatovať také škodlivé vplyvy ako dlhotrvajúce vracanie, poruchy príjmu potravy, nevhodný životný štýl, ktorými sme sa prikláňali k vysvetleniu vzniku vývojových anomálií, nehovoriac o tzv. skutočnosť, že takýto účinok

Porušenie vývoja srdca a veľkých ciev, čo vedie k zmenám prietoku krvi, preťaženiu a nedostatočnosti myokardu srdcových komôr.

Tieto choroby sa nazývajú vrodené, ktorý sa vyvinul pred pôrodom alebo počas pôrodu. Nie sú nevyhnutne dedičné.

Veľa druhov vrodená patológia srdcia a cievy sa nachádzajú nielen oddelene, ale aj v rôzne kombinácie približne u 1 z 200 novorodencov.

Výskyt vrodených srdcových chýb je pomerne vysoký. Odhadovaná frekvencia výskytu sa u rôznych autorov líši, ale v priemere je to 0,8 – 1,2 % všetkých novorodencov. Zo všetkých vývojových chýb, s ktorými sa stretávame, tvorí až 30 %.

Operácie vykonávané oddelením CX a VC

Príčiny väčšiny vrodených chýb kardiovaskulárneho systému zostávajú neznáme. Ak je v rodine jedno dieťa so srdcovou chybou, riziko, že budú mať ďalšie deti s týmto druhom chyby, sa mierne zvyšuje, ale stále zostáva nízke: od 1 do 5 %. V súčasnosti môžu byť mnohé z týchto zlozvykov chirurgická korekcia, ktorá zabezpečuje možnosť normálneho rastu a vývoja takýchto detí.

Vrodené chyby srdcové choroby (ICHS) predstavujú veľmi rozsiahle a heterogénne skupina chorôb, ktorá zahŕňa relatívne ľahké formy a stavy nezlučiteľné so životom dieťaťa.

Väčšina detí zomiera počas prvého roku života (až 70 – 90 %) a z nich počas prvého mesiaca. Po prvom roku života úmrtnosť prudko klesá a vo veku od 1 do 15 rokov nezomrie viac ako 5 % detí. Je jasné, že ide o veľký a vážny problém. Budeme brať do úvahy len niektoré jeho aspekty.

Predisponujúce faktory

Po prvé, aké dôvody môžu viesť k narodeniu dieťaťa s vrodenou srdcovou chorobou.

Niektoré štúdie ukázali, že pri narodení detí s vrodenou srdcovou chorobou existuje určitá sezónnosť. Napríklad existujú dôkazy, že otvorený ductus arteriosus sa vyskytuje prevažne u dievčat narodených v druhej polovici roka, najčastejšie od októbra do januára. Chlapci s koarktáciou aorty sa rodia najčastejšie v marci a apríli, zriedkavejšie v septembri a októbri.

Sú prípady, keď sa v určitej geografickej oblasti narodí veľké množstvo detí s vrodeným srdcovým ochorením, čo vytvára dojem akejsi epidémie.

Sezónne výkyvy vo výskyte vrodených srdcových chorôb atď. epidémie sú s najväčšou pravdepodobnosťou spojené s vírusovými epidémiami a dopadom enviromentálne faktory(predovšetkým ionizujúce žiarenie), ktoré má teratogénny(t.j. nepriaznivý pre plod) účinok.
Dokázaný je napríklad teratogénny účinok vírus rubeoly.
Existuje predpoklad, že vírusy chrípky, ako aj niektoré ďalšie, môžu byť dôležité pri výskyte vrodených srdcových chorôb, najmä ak sa ich účinok prejaví v prvých 3 mesiacoch tehotenstva.

Samozrejme, samotná prítomnosť vírusového ochorenia nestačí na to, aby sa u nenarodeného dieťaťa vyvinula srdcová chyba, avšak za predpokladu, že dodatočné faktory (závažnosť vírusu a bakteriálne ochorenie, prítomnosť genetickej predispozície k nežiaducim reakciám na spúšťacie účinky tohto faktora), môže byť vírusové agens rozhodujúce z hľadiska vzniku vrodenej srdcovej chyby u novorodenca.

Určitú úlohu pri výskyte vrodených srdcových chorôb zohráva chronické srdcové ochorenie. alkoholizmus matka. 29 - 50 % takýchto matiek rodí deti s vrodenou srdcovou vadou.
U matiek, ktoré sú choré systémový lupus erythematosus, deti sa často rodia s vrodenou blokádou srdcových dráh.
Výživové nedostatky neovplyvňujú vznik srdcových chýb u ľudí.
U žien trpiacich cukrovka alebo prediabetes, častejšie ako zdravé deti sa rodia deti so srdcovými chybami. Častý je defekt komorového septa a transpozícia veľkých ciev.

Lieky

Užívanie liekov počas tehotenstva je obzvlášť dôležité.

V súčasnosti úplne odmietli prijať talidomid- tento liek spôsobil početné vrodené deformity počas tehotenstva (vrátane vrodených srdcových chýb).
Okrem toho majú teratogénny účinok alkohol(spôsobuje defekty komorového a predsieňového septa, otvorený ductus arteriosus), amfetamíny(častejšie sa tvoria VSD a transpozícia veľkých ciev), antikonvulzíva - hydantoín (stenóza pľúcna tepna, koarktácia aorty, otvorený ductus arteriosus) a trimetadión(transpozícia veľkých ciev, Fallotova tetralógia, hypoplázia ľavej komory), lítium(Ebsteinova anomália, atrézia trikuspidálna chlopňa), gestagény(Fallotova tetralógia, komplexné vrodené srdcové ochorenie).

Existuje všeobecný konsenzus, že najnebezpečnejším obdobím pre rozvoj vrodenej srdcovej choroby je prvých 6-8 týždňov tehotenstva. Keď sa teratogénny faktor dostane do tohto intervalu, je najpravdepodobnejší rozvoj ťažkej alebo kombinovanej vrodenej srdcovej choroby. Nedá sa však vylúčiť ani možnosť menej komplexného poškodenia srdca alebo niektorých jeho štruktúr v ktoromkoľvek štádiu tehotenstva.

Genetická predispozícia

Nepochybným rizikovým faktorom je prítomnosť genetická predispozícia. Najčastejšie sa pri vysvetľovaní typu dedičnosti uchyľujú k takzvanému polygénno-multifaktoriálnemu modelu.

Podľa tohto modelu platí, že čím závažnejšia je srdcová chyba v rodine, tým je vyššie riziko jej recidívy, čím viac príbuzných trpí vrodenou chorobou srdca, tým vyššie je riziko recidívy atď. Okrem tohto typu dedičstva existuje aj génové mutácie a chromozomálne abnormality.

Uveďte presné kvantifikácia Riziko, že sa narodí dieťa s vrodenou srdcovou chorobou, môže (a aj to nie vždy) určiť iba genetik v procese vykonávania lekárskeho genetického poradenstva.

Rizikové faktory pre narodenie dieťaťa s vrodenou srdcovou chybou sú teda: vek matky, endokrinné poruchy u manželov, toxikóza v prvom trimestri a hrozba ukončenia tehotenstva, anamnéza mŕtvo narodených detí, prítomnosť iných detí s vrodenou malformácie, žena užívajúca endokrinné lieky na udržanie tehotenstva atď.

Prevencia vrodených srdcových chorôb

Prevenciu vrodených srdcových chýb môžeme rozdeliť na prevenciu vzniku vrodených srdcových chýb, prevenciu nepriaznivého vývoja vrodených srdcových chýb a prevenciu komplikácií vrodených srdcových chýb.

Prevencia výskytu vrodených srdcových chorôb je veľmi komplexná a vo väčšine prípadov spočíva v medicínskom genetickom poradenstve a edukačnej práci medzi populáciou so zvýšeným rizikom ochorenia.

Ak teda napríklad 3 ľudia z jednej rodiny, ktorí sú v priamom príbuzenskom vzťahu, majú vrodenú srdcovú vadu, tak pravdepodobnosť výskytu ďalšieho prípadu je 65-100% a v takýchto prípadoch sa samozrejme tehotenstvo neodporúča. Manželstvo dvoch ľudí s vrodenou srdcovou vadou je tiež nežiaduce.

Okrem toho starostlivé pozorovanie a vyšetrenie žien, ktoré mali kontakt s vírusom rubeoly alebo mali sprievodná patológiačo môže viesť k rozvoju vrodených srdcových chýb.

Prevencia nepriaznivého vývoja vrodenej srdcovej chyby spočíva najmä vo včasnej identifikácii chyby, zabezpečení správnej starostlivosti o dieťa a stanovení optimálna metóda korekcia defektu (najčastejšie ide o chirurgickú korekciu vrodenej srdcovej chyby).

Poskytovanie potrebnej starostlivosti je veľmi dôležitou súčasťou liečby a prevencie nepriaznivého vývoja. Takmer polovica úmrtí detí do 1 roka bola z veľkej časti spôsobená nedostatočne adekvátnou a kompetentnou starostlivosťou o choré dieťa.

Treba tiež poznamenať, že s výnimkou kritických prípadov ohrozenia života dieťaťa by sa špeciálne ošetrenie (vrátane kardiochirurgického zákroku) nemalo vykonávať ihneď po zistení defektu a nie najskôr. skoré dátumy, a vo väčšine optimálne načasovanie, ktoré závisia od prirodzeného vývoja zodpovedajúceho defektu a od možností kardiochirurgického oddelenia.

Prevencia komplikácií vrodených srdcových chorôb

Prevencia komplikácií vrodených srdcových chýb je daná predovšetkým týmito komplikáciami samotnými. Obrovskou komplikáciou vrodenej srdcovej choroby je napríklad bakteriálna endokarditída, ktorá môže skomplikovať akýkoľvek typ defektu a môže sa objaviť už v r. predškolskom veku. Pri niektorých typoch defektov sa môže vyvinúť polycytémia („hustnutie krvi“), ktorá môže spôsobovať časté bolesti hlavy, ako aj trombózy a zápaly periférnych ciev a tromboembóliu mozgových ciev. Komplikácie z pľúc nie sú nezvyčajné, od častých respiračných ochorení až po veľmi vážne komplikácie pľúcne cievy a pľúca.

Cvičte stres

Fyzická aktivita pacientov s vrodeným srdcovým ochorením.

Srdce pacientov s vrodenou srdcovou chybou aj v pokoji zažíva zvýšenú záťaž, ktorú často nezvláda, čo vedie k rozvoju srdcového zlyhania. Predtým bola z týchto dôvodov pohybová aktivita všetkých detí s vrodenou srdcovou chybou obmedzená. Teraz sa prístupy zmenili. Pohyblivosť detí s vrodenou srdcovou vadou by nemala byť obmedzovaná bez zvláštnych dôvodov. Existuje veľmi malý počet ICHS, ktoré vyžadujú obmedzenie fyzickej aktivity, napriek tomu, že tieto deti sú schopné výraznej fyzickej námahy.

Starším deťom s nie veľmi vážnymi chybami dokonca nie je zakázané zúčastňovať sa športových a outdoorových aktivít. Existuje v podstate len jedno obmedzenie: účasť na športových súťažiach je prísne zakázaná. Pri veľmi závažných defektoch spravidla ťažký celkový stav pacienta sám o sebe neumožňuje zvýšenie fyzickej aktivity. S výberom povolania súvisí aj regulácia pohybovej aktivity.

V tomto prípade je potrebné brať do úvahy aj ďalšie potenciálne nepriaznivé faktory, napríklad nepriaznivý vplyv vysokej teploty na niektoré srdcové chyby. Z týchto dôvodov je pri výbere povolania u týchto pacientov potrebné brať do úvahy aj názor kardiológa.

A posledná nuansa, ktorej by som sa chcel dotknúť, je tehotenstvo u žien s vrodenou srdcovou chorobou. Tento problém je teraz dosť akútny, vzhľadom na jeho zložitosť a nie tak nízku prevalenciu, najmä po prolapsoch mitrálnej chlopne sa začali klasifikovať ako „ľahké srdcové chyby“ a začali sa na ne vzťahovať nariadenia a nariadenia ministerstva zdravotníctva týkajúce sa taktiky zvládania tehotných žien s vrodenou srdcovou chorobou.

Vo všeobecnosti platí, že s výnimkou anatomicky a hemodynamicky kompenzovaných defektov je gravidita pri všetkých vrodených srdcových ochoreniach spojená s rizikom komplikácií. Je pravda, že všetko závisí od konkrétnej chyby a stupňa kompenzácie. Pri niektorých vrodených srdcových ochoreniach (napríklad defekt komorového septa a aortálna stenóza) môže zvýšená záťaž počas tehotenstva viesť k rozvoju srdcového zlyhania.

V tehotenstve je zvýšený sklon k tvorbe cievnych aneuryziem vrátane ruptúr cievnej steny. Ženy s vysokou pľúcnou hypertenziou majú väčšiu pravdepodobnosť potratov, trombózy žíl a dokonca náhlej smrti. Preto sa problém v každom prípade rieši individuálne a je lepšie ho vyriešiť vopred.

Diagnóza

Diagnóza sa robí komplexným vyšetrením srdca. Pre diagnostiku typu defektu je dôležitá auskultácia srdca, hlavne pri chlopňových vadách podobných získaným, t.j. s chlopňovou nedostatočnosťou alebo stenózou chlopňových otvorov (pozri Získané srdcové chyby), v menšej miere - s otvorenou ductus arteriosus a defekt komorového septa.

Primárny diagnostické vyšetrenie pri podozrení na vrodenú srdcovú chybu musí zahŕňať elektrokardiografiu, echokardiografiu a röntgenové vyšetrenie srdca a pľúc, ktoré vo väčšine prípadov umožňujú identifikovať kombináciu priamych (s echokardiografiou) a nepriamych znakov konkrétnej chyby.

Ak sa zistí izolovaná chlopňová lézia, vykoná sa diferenciálna diagnostika so získaným defektom. Kompletnejšie diagnostické vyšetrenie pacienta, v prípade potreby vrátane angiokardiografie a sondovania srdcových komôr, sa vykonáva v kardiochirurgickej nemocnici.

Klasifikácia vrodených srdcových chýb

Bolo navrhnutých niekoľko klasifikácií vrodených srdcových chýb, spoločný pre ne je princíp delenia chýb podľa ich vplyvu na hemodynamiku.

Najvšeobecnejšia systematizácia defektov je charakterizovaná ich spájaním, najmä podľa vplyvu na prietok krvi v pľúcach, do nasledujúcich 4 skupín.

I. Poruchy s nezmeneným (alebo mierne zmeneným) prietokom krvi v pľúcach: anomálie lokalizácie srdca, anomálie oblúka aorty, jeho koarktácia dospelého typu, stenóza aorty, atrézia aortálnej chlopne; nedostatočnosť pľúcnej chlopne; mitrálna stenóza atrézia a chlopňová nedostatočnosť; triatriálne srdcové chyby koronárnych tepien a prevodový systém srdca.

II. Poruchy s hypervolémiou pľúcneho obehu:
1) nesprevádzané včasnou cyanózou - otvorený ductus arteriosus, defekty predsieňového a ventrikulárneho septa, Lutambasheho syndróm, aortopulmonálna fistula, detská koarktácia aorty
2) sprevádzaná cyanózou – trikuspidálna atrézia s veľkým defektom komorového septa, otvorený ductus arteriosus s ťažkou pľúcnou hypertenziou a prietokom krvi z kmeňa pľúcnice do aorty

III. Poruchy s hypovolémiou pľúcneho obehu:
1) nie je sprevádzaná cyanózou - izolovaná stenóza pľúcneho kmeňa
2) sprevádzaná cyanózou - triáda, tetralógia a Fallotova pentáda, trikuspidálna atrézia so zúžením kmeňa pľúcnice alebo defektom malého komorového septa, Ebsteinova anomália (posunutie cípov trikuspidálnej chlopne do pravej komory), hypoplázia pravej komory

IV. Kombinované vady s porušením vzťahu medzi rôzne oddelenia srdca a veľkých ciev: transpozícia aorty a kmeňa pľúcnice (kompletná a korigovaná), ich pôvod z jednej z komôr, Taussig-Bingov syndróm, celkový truncus arteriosus, trojkomorové srdce s jednou komorou atď.

Dané rozdelenie defektov má praktický význam pre ich klinický a najmä Röntgenová diagnostika keďže neprítomnosť alebo prítomnosť hemodynamických zmien v pľúcnom obehu a ich charakter umožňujú zaradiť defekt medzi skupiny I-III alebo naznačujú defekty skupiny IV, ktorých diagnostika zvyčajne vyžaduje angiokardiografiu.

Niektoré vrodené srdcové chyby (najmä skupina IV) sú veľmi zriedkavé a len u detí. U dospelých sú medzi defektmi skupiny 1-2 častejšie anomálie v umiestnení srdca (predovšetkým dextrokardia), anomálie oblúka aorty, jeho koarktácia, stenóza aorty, priechodný ductus arteriosus, defekty medzisieňových a medzikomorových sept. zistené; nerestí Skupina III- izolovaná pľúcna stenóza, triáda a Fallotova tetralógia.

Klinické prejavy a priebeh sú determinované typom defektu, charakterom hemodynamických porúch a načasovaním nástupu obehovej dekompenzácie.

Vady sprevádzané včasnou cyanózou (tzv. „modré“ defekty) sa objavujú ihneď alebo krátko po narodení dieťaťa. Mnohé defekty, najmä skupiny I a II, sú prítomné už mnoho rokov asymptomatické, sa zistia náhodne pri preventívnej lekárskej prehliadke dieťaťa alebo pri objavení sa prvých klinických príznakov hemodynamických porúch v dospelosti pacienta.

Defekty skupín III a IV sa môžu pomerne skoro skomplikovať srdcovým zlyhaním, ktoré vedie k smrti.

Definícia vrodenej srdcovej chyby. Štúdium etiológie a klinického obrazu defektov chlopňového aparátu alebo krvných ciev. Klasifikácia vrodených srdcových chýb. Základy diagnostiky a liečby. Popis opatrení na predchádzanie tejto anatomickej chybe.

Odoslanie dobrej práce do databázy znalostí je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár.

Podobné dokumenty

Typy a skupiny vrodených srdcových chorôb - defekt v štruktúre srdca a veľkých ciev, ktorý je prítomný od narodenia. Transpozícia veľkých ciev (nesúhlasné komorovo-arteriálne spojenie). Prevencia nepriaznivého vývoja vrodených srdcových chorôb.

prezentácia, pridané 10.08.2013

Epidemiológia a prevalencia vrodených srdcových chýb. Hlavné príčiny vývoja, patogenetické aspekty a klasifikácia ochorenia. Štúdium klinického obrazu, komplikácií, znakov diagnostiky a liečby vrodených srdcových chýb.

abstrakt, pridaný 17.01.2014

Získané ochorenie srdca ako pretrvávajúca organická lézia chlopňového aparátu rôznej etiológie spôsobujúce hemodynamické poruchy. Príčiny vývoja srdcových chýb. Priame príznaky aortálnej stenózy. Klinický obraz mitrálnej nedostatočnosti.

prezentácia, pridané 16.12.2012

Vymedzenie pojmu a metód diagnostiky vrodených srdcových chýb. Bežné metódy hodnotenia zdravia plodu a perinatálneho rizika. Popis RTG vyšetrenia, echokardiografie, fonokardiografie, angiografie a katetrizácie srdcových dutín.

prezentácia, pridané 20.09.2014

Príčiny vývoja srdcových chýb - pretrvávajúce organické poškodenie ventilový aparát rôznej etiológie, spôsobujúci hemodynamické poruchy. Príznaky, diagnostika a liečba ochorenia. Korekcia srdcových arytmií a srdcového zlyhania.

prezentácia, pridané 04.08.2015

Definícia pojmu vrodené srdcové chyby. Diagnostické kritériá a klasifikácia vrodených srdcových chýb. Kritické srdcové chyby u novorodencov. Špeciálne diagnostické metódy. Indikácie pre chirurgickú korekciu vrodených srdcových chýb.

prezentácia, pridané 04.05.2014

Druhy chyby ventilov srdce: vrodené a získané. Klinické prejavy vrodených srdcových chýb: Fallotova tetralógia, zreteľný atrioventrikulárny otvor, chlopňová insuficiencia a stenóza ústia aorty, defekt predsieňového septa.

prezentácia, pridané 20.12.2014

Stanovenie úlohy srdcových chlopní v obehovom systéme. Vývoj chlopňového aparátu ľudského srdca v embryogenéze. Skeletotopia a mikroanatómia srdcových chlopní. Vlastnosti fungovania chlopní v rôznych fázach srdcového cyklu, srdcové chyby.

abstrakt, pridaný 27.04.2015

Röntgenové príznaky vrodenej srdcovej choroby. Príklad patologického tieňa srdca s vrodenou chybou. Hlavné príznaky koarktácie aorty. Patent ductus arteriosus. Komponenty Fallotovej tetralógie. Defekt komorového septa.

prezentácia, pridané 10.4.2014

Vlastnosti všeobecnej kontroly a dodatočné metódyštúdie srdcových chýb. Systolický šelest na srdcovom vrchole ako charakteristický klinický príznak mitrálnej regurgitácie. všeobecné charakteristiky Hlavná klinické formy srdcová vada.

abstrakt, pridaný 05.03.2010

Príčiny a príznaky srdcových chorôb, liečba a prevencia

Súvisiace články:

Čo je to srdcová chyba?

Ochorenie srdca– ide o skupinu ochorení, pri ktorých dochádza k zmene štruktúry a narušeniu srdcovej chlopne. Srdcové zlyhanie zahŕňa kombinované (postihujúce niekoľko chlopní) a kombinované (na jednej chlopni) defekty. Patológie tohto typu vedú k zmenám v obehovom systéme vo vnútri srdca.

Môžu byť získané srdcové chyby, pri ktorých dochádza k poruchám stavby srdca a ciev, ich vplyv sa prejavuje porušením funkčnej schopnosti srdca a krvného obehu. Medzi získanými srdcovými chybami sú najčastejšími léziami mitrálna chlopňa a semilunárna chlopňa aorty. Medzi chlopňové defekty patrí stenóza, ktorá vzniká deformáciou a skrátením chlopní a ich neúplným uzavretím, čo je dôsledok zápalových zrastov jaziev.

Vrodené chyby sú abnormálny vývoj srdca, narušenie tvorby hlavných krvných ciev počas prenatálneho obdobia. Rôzne formy vrodených srdcových chýb môžu byť mierne a nezlučiteľné so životom. Medzi vznikajúcimi srdcovými chybami plodu sú najčastejšie defekty medzikomorovej a medzisieňovej priehradky, pretrvávajúce zúženie lúmenu a nesprávne umiestnenie veľkých ciev.

Príčiny srdcových chorôb

Príčinou vrodenej srdcovej choroby je nesprávna tvorba srdcových dutín. Aj počas vývoja plodu sa pozoruje rozdelenie primárneho spoločného cievneho kmeňa na aortu a pľúcnu artériu. Keď sa dieťa narodí, zachováva si vnútromaternicové charakteristiky krvného obehu a rozvíja srdcové patológie. Môže to byť otvorený ductus arteriosus alebo otvorený foramen ovale.

Pri vrodených chybách môže dôjsť k ojedinelému alebo komplexnému poškodeniu srdca alebo ciev, vnútromaternicovým defektom chlopňového aparátu. Za hlavnú príčinu vo vývoji získaných srdcových chýb sa považuje reumatizmus a reumatika infekčná endokarditída. Niekedy je patológia spôsobená aterosklerózou, traumou, systémové ochorenia spojivové tkanivo. Získané zlozvyky

Príznaky ochorenia srdca

Existujú kompenzované srdcové chyby, ktoré sa spravidla vyskytujú tajne a dekompenzovane, prejavujú sa dýchavičnosťou, zrýchleným tepom, únavou, bolestivé pocity v srdci a mdloby. Pri mitrálnej regurgitácii nie je ľavý atrioventrikulárny otvor počas systoly ľavej komory úplne uzavretý bikuspidálnou chlopňou, čo spôsobuje spätný tok krvi do predsiene.

Pri kompenzovanej mitrálnej chorobe srdca je oslabená kontraktilita myokardu ľavých častí srdca. V malých veciach je stagnácia a veľký kruh krvný obeh Dekompenzovaná forma sa prejavuje opuchmi dolných končatín, zväčšením pečene, opuchom žíl na krku. Počas tohto obdobia vývoj stagnácie v pľúcnom obehu vyvoláva kašeľ. prerušenia a bolesť v srdci, hemoptýza. Vizuálne lekár zistí začervenanie a cyanózu kože pacienta.

Obdobie kompenzácie zvyčajne prejde bez akýchkoľvek závažných porušení. Deti so srdcovými chybami sú oneskorené fyzický vývoj, stať sa infantilným a pozoruje sa výskyt „srdcového hrbu“.

Často s ochorením srdca sa vyvinie fibrilácia predsiení, systolický tlak klesá a diastolický tlak stúpa. Srdcová chyba, v ktorej je aortálna nedostatočnosť, časom vedie k relatívnej koronárnej insuficiencii, cítia sa pacienti silné otrasy a bolesť v oblasti srdca. Dochádza k tomu preto, že pri nízkom tlaku v aorte počas diastoly sa zhoršuje prekrvenie koronárnych artérií a vzniká hypertrofia myokardu.

Prejavy srdcového zlyhania môžu zahŕňať bolesti hlavy. pulzácia v hlave a krku. Pacienti pociťujú závraty a často omdlievajú, pretože dochádza k prerušeniu zásobovania mozgu krvou. Pri oslabení kontraktilnej aktivity ľavej komory je zaznamenaná bledosť kože spôsobená nedostatočným prekrvením tepny v diastole.

— Našli ste chybu v texte? Vyberte ho (pár slov!) a stlačte Ctrl + Enter

- Nepresný recept? — napíšte nám o tom, určite to objasníme z pôvodného zdroja!

Diagnóza ochorenia srdca

Táto diagnóza môže byť stanovená podľa pulzu, rytmu vľavo a pravá ruka môže sa líšiť. Diagnóza u pacientov s podozrením na ochorenie srdca začína kontrolou ich pohody v pokoji a tolerancie fyzickej aktivity. Dôvody sa určujú pomocou anamnézy a sťažností pacienta. Metóda palpácie a vyšetrenia sa používa na identifikáciu cyanózy, pulzácie periférnych žíl, dýchavičnosti, edému. Zisťuje sa prítomnosť srdcovej hypertrofie, počujú sa srdcové šelesty a tóny.

Kontrolujú fungovanie pľúc a určujú veľkosť pečene. Pomocou EKG sa zisťuje srdcový rytmus a typ arytmie. blokáda a príznaky ischémie. Fonokardiografia sa používa na zaznamenávanie srdcových šelestov a zvukov a určenie chýb srdcových chlopní. Presnosť diagnózy sa dosiahne aj pomocou röntgenu srdca, echokardiografie, MSCT alebo MRI srdca. Laboratórne vyšetrenia – reumatoidné vyšetrenia, stanovenie hladiny cukru a prítomnosti cholesterolu. Požadovaný klinické testy krv a moč.

Liečba srdcových chýb

Pre srdcové chyby konzervatívna liečba je predchádzať komplikáciám. Všetky snahy o liečebnú terapiu sú tiež zamerané na prevenciu relapsov. primárne ochorenie napríklad reumatizmus, infekčná endokarditída. Korekcia porúch rytmu a srdcového zlyhania je potrebná pod dohľadom kardiochirurga.

Na základe formy srdcovej chyby je predpísaná liečba.

Pacientom sa odporúča zapojiť sa do týchto aktivít pracovná činnosť, ktoré nie sú spojené s fyzickým preťažením. Odvykanie od fajčenia a alkoholu, vykonávanie fyzikálnej terapie a sanatória v kardiologických strediskách sú niektoré z mnohých spôsobov liečby defektov hlavného ľudského orgánu.

Prevencia srdcových chorôb

Pokiaľ ide o vrodené chyby, nie sú tu žiadne odporúčania, pretože je dosť ťažké ovplyvniť vnútromaternicový vývoj. Prevencia získaných defektov

- Ide o prevenciu reumatizmu, syfilisu. septické stavy. Aby sa zabránilo ochoreniu, je potrebné vyhnúť sa vystaveniu infekčným zdrojom.

Je užitočné vykonať otužovanie, fyzická príprava tela nebude zbytočná. V prípade zistenej srdcovej patológie, aby sa zabránilo srdcovému zlyhaniu, je potrebné dodržiavať optimálny režim. Chôdza, vyvážená strava, zníženie množstva soli pri príprave jedla priaznivo pôsobí na srdce.

Stránka je určená len pre zdravotníckych pracovníkov

Prečítajte si pravidlá používania informácií uverejnených v tejto časti stránky.

V súlade s ust Federálny zákon„O obehu liekov“ z 12. apríla 2010 č. 61-FZ, informácie uverejnené v tejto časti stránky sa kvalifikujú ako informácie o liekoch na predpis. Tieto informácie predstavujú doslovné texty a citácie z monografií, príručiek vedeckých článkov, správ na kongresoch, konferenciách, sympóziách, vedeckých radách, ako aj pokyny na lekárske využitie lieky vyrábané farmaceutickou spoločnosťou PRO.MED.CS Praha as. (Česká republika).

V súlade s platnou legislatívou Ruskej federácie táto informácia je určený výhradne pre medicínskych a farmaceutických odborníkov a môžu ho používať iba oni.

Nič v týchto informáciách nemožno považovať za odporúčanie občanovi (pacientovi) na diagnostiku a liečbu akýchkoľvek ochorení a nemôže slúžiť ako náhrada konzultácie s zdravotnícky pracovník.

Nič v týchto informáciách by sa nemalo vykladať ako výzva občanovi (pacientovi), aby si samostatne kúpil alebo užíval niektorý z vyššie uvedených liekov.

Tieto informácie nemôže občan (pacient) použiť na samostatné rozhodnutie o liečebnom použití niektorého z vyššie uvedených liekov a/alebo rozhodnutie o zmene postupu pri liečebnom použití niektorého z vyššie uvedených liekov odporúčaných zdravotníckym pracovníkom. .

Tieto informácie sa vzťahujú iba na lieky registrované v Ruskej federácii v súlade s postupom stanoveným zákonom. Názvy vyššie uvedených liekov registrovaných v iných krajinách, ako aj odporúčania na ich lekárske použitie sa môžu líšiť od informácií uverejnených v tejto časti stránky. Nie všetky vyššie uvedené lieky v obehu na území Ruskej federácie sú schválené na lekárske použitie v iných krajinách.

Srdcová chyba je štrukturálna chyba tohto orgánu. Ak má vaše dieťa vrodenú srdcovú chybu, znamená to, že sa narodilo s chorobou. anatomická štruktúra srdiečka.

Niektoré vrodené srdcové chyby u detí sú mierne a nevyžadujú liečbu. Napríklad malý otvor medzi srdcovými komorami, ktorý sa časom spontánne uzavrie. Iné vrodené srdcové chyby u detí sú zložitejšie a môžu dokonca vyžadovať sériu operácií vykonávaných v etapách počas niekoľkých rokov.

Dôkladná diagnostika typu a charakteristík vrodenej srdcovej choroby je potrebná na určenie ďalšej taktiky jej zvládania, nevyhnutnosti a rozsahu. chirurgické zákroky a očakávaná predpoveď.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

Závažné vrodené srdcové chyby (CHD) sa zvyčajne prejavia krátko po narodení alebo v priebehu niekoľkých prvých mesiacov života. Príznaky vrodenej srdcovej choroby môžu zahŕňať:

Menej závažné vrodené srdcové choroby môžu zostať neodhalené mnoho rokov, pretože často nemajú žiadne vonkajšie prejavy. Keď sa príznaky vrodenej srdcovej choroby objavia u starších detí, môžu zahŕňať:

• Rýchly nástup dýchavičnosti počas fyzické cvičenie
• Únava počas fyzickej aktivity
• Opuch rúk, členkov alebo chodidiel

Kedy navštíviť lekára

Ťažká vrodená srdcová vada je často diagnostikovaná ešte pred narodením, prípadne krátko po narodení dieťaťa. Ak sa však srdcová chyba u vášho dieťaťa predtým nezistila, ale spozorujete niektorý z „závažných“ symptómov uvedených vyššie, kontaktujte svojho pediatra.

Ak má vaše dieťa niektorý z „miernych“ príznakov vrodenej srdcovej choroby uvedených vyššie, mali by ste tiež kontaktovať svojho pediatra. Lekár dieťa vyšetrí a pomôže určiť, či sú tieto príznaky spôsobené vrodenou srdcovou chorobou alebo nejakou inou chorobou.

Príčiny vrodených srdcových chýb

Ako funguje srdce?

Srdce sa skladá zo štyroch dutých komôr – dve vpravo a dve vľavo. Pri vykonávaní svojej práce pumpovania krvi do celého tela srdce používa svoje ľavé komory na niektoré úlohy a pravé komory na iné.

Z pravej strany srdca sa krv pohybuje do pľúc cez cievy nazývané pľúcne tepny. V pľúcach sa krv okysličí a potom sa cez pľúcne žily vracia do ľavej časti srdca. Ľavá strana srdca posiela túto krv cez aortu do zvyšku tela.

Prečo vznikajú vrodené srdcové chyby?

Počas prvých šiestich týždňov tehotenstva sa srdce formuje, formuje a začína tlkot srdca. Počas rovnakého časového obdobia sa vytvoria všetky veľké krvné cievy, ktoré vedú krv do srdca a zo srdca.

Práve v tomto období vývoja dieťaťa sa môžu vyskytnúť anatomické srdcové chyby. V súčasnosti vedci nepoznajú priame príčiny väčšiny srdcových chýb, ale za hlavné rizikové faktory sa považuje genetická predispozícia, určité ochorenia, niektoré lieky a určité faktory prostredia (napríklad fajčenie rodičov).

Typy srdcových chýb

Je ich veľa rôzne druhy vrodené srdcové chyby. Zvyčajne sú rozdelené do nasledujúcich hlavných kategórií:

Diery v srdci. V stenách oddeľujúcich srdcové komory alebo medzi hlavnými krvnými cievami opúšťajúcimi srdce sa môžu vytvárať otvory. Tieto otvory umožňujú krvi bohatej na kyslík miešať sa s krvou chudobnou na kyslík. Ak sú otvory veľké a krv sa mieša vo veľkých objemoch, potom sa v tele vyvíja nedostatok kyslíka.

Chronický nedostatok kyslíka môže u dieťaťa spôsobiť cyanózu kože alebo nechtov (dostanú modrastú farbu). U dieťaťa sa môžu objaviť aj ďalšie príznaky srdcového zlyhania, ako je dýchavičnosť, podráždenosť a opuchy nôh.

Defekt komorového septa nazývaná diera v stene oddeľujúca pravú a ľavú komoru (dolné komory srdca). Defekt predsieňového septa je diera medzi hornými komorami srdca (atria).

OTVORENÉ ductus arteriosus je stav, pri ktorom sa otvor medzi pľúcnou tepnou (obsahuje žilovej krvi) a aorta (obsahujúca krv bohatú na kyslík). Otvorený atrioventrikulárny kanál(defekt atrioventrikulárneho septa) je veľký otvor v samom strede srdca.

Obštrukcia prietoku krvi. Keď sa krvné cievy alebo srdcové chlopne zúžia v dôsledku ICHS, srdce musí pracovať tvrdšie, aby cez ne pumpovalo krv. Najčastejšou poruchou tohto typu je pľúcna stenóza. Tento stav nastáva, keď je chlopňa, ktorou krv prechádza z pravej komory do pľúcnej tepny a následne do pľúc, príliš úzka na to, aby správne fungovala.

Ďalším typom obštrukčnej srdcovej chyby je stenóza aortálnej chlopne. Tento stav nastáva, keď je chlopňa, ktorá umožňuje prechod krvi z ľavej komory do aorty a následne do celého tela, príliš úzka. Zúžené chlopne nútia srdcový sval pracovať tvrdšie, čo v konečnom dôsledku spôsobuje zhrubnutie a rozšírenie srdca.

Abnormálne krvné cievy. Niektoré vrodené srdcové choroby sú spôsobené abnormálnym umiestnením alebo zmenami v štruktúre krvných ciev, ktoré prenášajú krv do srdca a zo srdca.

Transpozícia veľkých ciev: Stav, pri ktorom si pľúcne tepny a aorta „vymieňajú miesta“ a vychádzajú z nesprávnej strany srdca.

Koarktácia aorty: stav, v ktorom najviac veľké plavidlo v ľudskom tele má výrazné zúženie, čo vedie k vážnemu preťaženiu srdca a vysokému krvnému tlaku.

Celková anomália prechodu pľúcnych žíl je porucha, pri ktorej krvné cievy prichádzajúce z pľúc vstupujú do nesprávnej časti srdca (do pravej predsiene namiesto ľavej).

Abnormality srdcových chlopní. Ak sa srdcové chlopne nemôžu správne otvárať a zatvárať, nemôže dôjsť k dostatočnému prietoku krvi.

Jedným z príkladov tohto typu defektu je Ebsteinova anomália. Podstatou tejto vrodenej srdcovej choroby je deformácia trikuspidálnej chlopne, ktorá sa nachádza medzi pravou predsieňou a pravou komorou.

Ďalším príkladom je pľúcna atrézia, defekt, pri ktorom krv tečie do pľúc abnormálnou cestou.

Nedostatočný rozvoj srdca. Niekedy veľká časť srdca prechádza nedostatočným vývojom. Napríklad pri syndróme hypoplastického ľavého srdca nie je ľavá strana srdca dostatočne vyvinutá, aby účinne pumpovala objemy krvi, ktoré telo potrebuje.

Kombinácia defektov. Niektoré deti sa rodia s viacerými srdcovými chybami. Najznámejšou z kombinovaných defektov je Fallotova tetralógia, čo je kombinácia štyroch defektov: diera v stene medzi srdcovými komorami, stenóza výtokového traktu pravej komory, posun aorty doprava a zhrubnutie svalov v pravej komore.

Rizikové faktory pre rozvoj vrodených srdcových chýb

Väčšina vrodených srdcových chýb je výsledkom problémov v počiatočných štádiách vývoja srdca dieťaťa, ktorých príčina nie je známa. Avšak niektoré faktory prostredia a genetické riziká, schopné provokovať neresti, sú dodnes vedecky známe. Patria sem nasledujúce položky:

• Rubella (nemecké osýpky). Infekcia rubeolou počas tehotenstva môže viesť k narušeniu vývoja srdca u dieťaťa. Preto lekári odporúčajú ženám plánujúcim tehotenstvo vopred zaočkovať proti ružienke.

• Diabetes. Prítomnosť tohto chronického ochorenia u tehotnej ženy môže narušiť vývoj srdca plodu. Toto riziko môžete znížiť starostlivou kontrolou cukrovky pred a počas tehotenstva. Gestačný diabetes (cukrovka, ktorá sa vyskytuje iba počas tehotenstva) vo všeobecnosti nezvyšuje riziko vzniku srdcových chýb u dieťaťa.

• Lieky. Niektorí zdravotnícky materiál užívaný počas tehotenstva môže spôsobiť vrodené chyby vrátane vrodených srdcových chýb. Pred plánovaním otehotnenia sa určite porozprávajte so svojím lekárom o všetkých liekoch, ktoré užívate.

Najznámejšie lieky spôsobujúce srdcové chyby sú talidomid, izotretinoín, lítium a antikonvulzíva s obsahom valproátu.

• Alkohol počas tehotenstva. Vyhnite sa pitiu alkoholu počas tehotenstva, pretože zvyšuje riziko vrodených srdcových chýb.

• Fajčenie. Fajčenie počas tehotenstva zvyšuje pravdepodobnosť vrodené chyby detské srdce.

• Dedičnosť. Vrodené srdcové chyby sú pravdepodobnejšie v rodinách, kde majú rodičia určité genetické syndrómy. Napríklad veľa detí s Downovým syndrómom (trizómia 21) má srdcové chyby.

Genetické testovanie dokáže odhaliť takéto abnormality u plodu počas vývoja plodu. Ak už máte dieťa s vrodenou srdcovou chybou, genetik môže vyhodnotiť pravdepodobnosť, že sa srdcová chyba vyvinie u ďalšieho dieťaťa v rodine.

Komplikácie vrodených srdcových chýb

Komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť u dieťaťa s vrodenou srdcovou chorobou, zahŕňajú:

• Chronické srdcové zlyhanie. Ide o vážnu komplikáciu, pri ktorej srdce nie je schopné dostatočne pumpovať krv do celého tela; vyvíja sa u detí s ťažkými srdcovými chybami. Medzi príznaky kongestívneho zlyhania srdca patrí: zrýchlené dýchanie a zlý set hmotnosť.
• Spomalenie rastu a vývoja. Deti so stredne ťažkými a ťažkými srdcovými chybami často zaostávajú vo fyzickom vývoji. Za svojimi rovesníkmi môžu zaostávať nielen výškou a silou, ale aj oneskoreným neuropsychickým vývojom.
• Problémy srdcového rytmu. Poruchy srdcového rytmu (arytmie) môžu byť spôsobené buď samotnou vrodenou srdcovou chybou, alebo jazvou, ktorá sa vytvorí po operácii na korekciu srdcovej chyby.
• Cyanóza. Ak srdcová chyba spôsobí, že krv bohatá na kyslík sa zmieša s krvou chudobnou na kyslík, dieťa získa sivomodrú farbu kože, stav nazývaný cyanóza.
• Mŕtvica. Zriedkavo sa u niektorých detí s vrodenými srdcovými chybami vyvinie mozgová príhoda v dôsledku tvorby krvných zrazenín v abnormálnych srdcových otvoroch, ktoré prechádzajú krvným obehom do mozgu. Mŕtvica je tiež potenciálnou komplikáciou niektorých korekčných operácií pre vrodené srdcové chyby.
• Emocionálne problémy. Niektoré deti s vrodenými srdcovými chybami majú nízku sebadôveru a mnohé emocionálne problémy, pretože majú fyzické obmedzenia a často majú problémy s učením. Ak u svojho dieťaťa spozorujete dlhotrvajúcu depresívnu náladu, porozprávajte sa o tom so svojím lekárom.
• Potreba celoživotného sledovania zo strany lekárov. Liečba detí s vrodenou srdcovou chybou sa nemusí po radikálnej operácii skončiť a môže pokračovať do konca života.

Takíto ľudia vyžadujú osobitný prístup k zdraviu a liečbe akýchkoľvek chorôb. Hrozí im napríklad značné riziko infekcií srdcového tkaniva (endokarditída), srdcového zlyhania alebo problémov so srdcovými chlopňami. Väčšina detí s vrodenými srdcovými chybami bude potrebovať pravidelné sledovanie u kardiológa počas celého života.

Príprava na návštevu lekára

Ak má vaše dieťa život ohrozujúcu vrodenú srdcovú chybu, bude pravdepodobne zistená ihneď po narodení alebo dokonca pred narodením počas štandardných tehotenských skríningových postupov.

Ak začnete mať podozrenie na prítomnosť srdcovej chyby u dieťaťa vo viac ako neskorý vek(v detstve alebo v detstve), poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa.

Lekár bude chcieť od vás vedieť, aké ochorenia ste mali počas tehotenstva, či ste nejaké užívali lieky, či ste počas tehotenstva pili alkohol a bude sa pýtať aj na ďalšie rizikové faktory.

Počas čakania na návštevu lekára si zapíšte všetky príznaky, ktoré sa vám zdajú podozrivé, aj keď si myslíte, že nesúvisia s podozrením na srdcovú chybu. Zapíšte si, kedy ste si prvýkrát všimli každý z týchto príznakov.

Urobte si zoznam všetkých liekov, vitamínov a biologických aktívne prísady ktoré ste užívali počas tehotenstva.

Vopred si zapíšte otázky, ktoré by ste chceli svojmu lekárovi položiť.

Môžete sa napríklad opýtať:

• Aké testy a hodnotenia potrebuje moje dieťa? Vyžadujú nejaké špeciálny výcvik?
• Potrebuje moje dieťa liečbu a akú?
• Aké dlhodobé komplikácie môže moje dieťa očakávať?
• Ako ich budeme sledovať možné komplikácie?
• Ak mám viac detí, aké je riziko, že sa u nich vyvinie vrodená srdcová choroba?
• Máte nejaké tlačené materiály k tejto problematike, ktoré by som si mohol naštudovať doma? Ktoré stránky by ste mi odporučili navštíviť, aby som lepšie porozumel tomuto problému?

Váš lekár vám pravdepodobne položí niekoľko otázok. Pripravte sa na ne vopred, aby ste nestrácali drahocenný čas schôdzky spomínaním. Napríklad lekár sa môže opýtať:

• Kedy ste si prvýkrát všimli tieto príznaky u svojho dieťaťa?
• Kedy sa tieto príznaky vyskytujú?
• Vyskytujú sa tieto príznaky neustále alebo z času na čas? Čo ich provokuje?
• Sú medzi vašou najbližšou rodinou ľudia s vrodenými srdcovými chybami?
• Čo podľa vás zmierňuje príznaky vášho dieťaťa?
• Zaostávalo vaše dieťa v minulosti vo fyzickom a neuropsychickom vývoji?

Diagnostika vrodených srdcových chýb

Lekár môže mať podozrenie na srdcovú chybu náhodne, pri bežnom fyzickom vyšetrení alebo pri auskultácii srdca. Môže počuť zvláštny srdcový šelest, ku ktorému dochádza, keď krv prúdi cez poškodené srdce a/alebo krvné cievy. Tieto zvuky sú často počuť cez bežný stetoskop.

Väčšina detských srdcových šelestov je "nevinných" - to znamená, že nie sú spôsobené vrodenou srdcovou chorobou a nepredstavujú žiadne nebezpečenstvo pre zdravie dieťaťa. Niektoré šelesty však môžu naznačovať abnormálny prietok krvi v srdci, čo môže naznačovať vrodenú srdcovú chorobu.

Ak má lekár po fyzickom vyšetrení a anamnéze podozrenie na srdcovú chybu, môže predpísať určité testy na objasnenie jeho podozrení, napríklad:

Echokardiografia (ECHO-CG, ultrazvuk srdca). Tento test umožňuje lekárovi vidieť srdcovú chybu, niekedy dokonca ešte pred narodením dieťaťa. To vám pomôže vybrať najlepšiu taktiku, vopred vás prijať na špecializovanú kliniku atď. Táto metóda využíva ultrazvukové vlny, ktoré prenikajú tkanivom, ale nespôsobujú žiadnu škodu vám ani bábätku.

Lekár môže predpísať ECHO-CG po narodení dieťaťa v určitej frekvencii na pozorovanie dynamiky zmien na srdci - v prípadoch, keď nie je okamžite indikovaný chirurgický zákrok.

Elektrokardiogram (EKG). Tento neinvazívny test zaznamenáva elektrická aktivita srdce vášho dieťaťa a môže pomôcť diagnostikovať určité srdcové chyby alebo problémy so srdcovým rytmom. Elektródy pripojené k zariadeniu sú umiestnené v špecifickom vzore na tele vášho dieťaťa a zachytávajú najjemnejšie elektromagnetické vlny, ktoré vychádzajú zo srdca vášho dieťaťa.

Rentgén hrude. Lekár možno bude musieť urobiť röntgenové vyšetrenie hrudníka vášho dieťaťa, aby zistil, či je v pľúcach zväčšené srdce alebo nahromadenie tekutiny. Tieto príznaky môžu naznačovať prítomnosť srdcového zlyhania.

Pulzná oxymetria. Tento test meria množstvo kyslíka v krvi vášho dieťaťa. Senzor sa umiestni na konček prsta vášho dieťaťa, prípadne sa pripevní na jeho nožičku a na základe miery prieniku červeného svetla cez tkanivo zisťuje hladinu kyslíka v krvi (saturáciu). Nedostatok kyslíka v krvi môže naznačovať problémy so srdcom.

Srdcová katetrizácia. Niekedy lekár potrebuje vykonať invazívne techniky, ako je srdcová katetrizácia. Za týmto účelom sa do veľkej krvnej cievy v slabinách dieťaťa zavedie tenká ohybná hadička (katéter), ktorá sa cez cievy vedie až k srdcu.

Katetrizácia je niekedy potrebná, pretože môže lekárovi poskytnúť oveľa viac informácií o charakteristike srdcovej chyby ako echokardiografia. Okrem toho sa pri srdcovej katetrizácii niektoré liečebné procedúry, o ktorom bude reč nižšie.

Liečba vrodených srdcových chýb

V niektorých prípadoch vrodená srdcová choroba nepredstavuje pre vaše dieťa žiadne dlhodobé zdravotné riziká a nevyžaduje žiadnu liečbu. Navyše mnohé vrodené srdcové chyby vo forme malých defektov, ako sú malé dierky vo vnútorných stenách srdca, sa môžu vekom dokonca samé upraviť.

Iné srdcové chyby sú však nebezpečné a vyžadujú liečbu hneď po diagnostikovaní. V závislosti od typu srdcovej chyby, ktorú má vaše dieťa, môžu lekári použiť nasledujúce liečby:

Postupy využívajúce srdcovú katetrizáciu

U niektorých detí a dospelých je možné vrodené srdcové chyby uzavrieť pomocou katetrizačných techník bez chirurgického otvorenia hrudníka a srdca. Počas katetrizácie, ako už bolo vysvetlené, lekár zavedie katéter do femorálnej žily a pod kontrolou röntgenového zariadenia ho vedie k srdcu.

Akonáhle je katéter nainštalovaný presne v mieste defektu, prechádzajú cez neho špeciálne mikroinštrumenty, ktoré uzatvoria otvor alebo rozšíria zúženú oblasť.

Napríklad opraviť dieru vnútorná stena srdca, ako je defekt predsieňového septa, cez krvnú cievu sa do tohto otvoru zavedie katéter, potom uvoľní dáždnikovité zariadenie, ktoré uzavrie tento lúmen a odpojí sa od katétra a zostane v srdci. Tento „dáždnik“ zakrýva otvor a časom sa nad ním vytvorí normálne tkanivo, ktoré tento defekt konečne napraví.

Ak je potrebné rozšíriť zúžené oblasti, ako je stenóza pľúcnej chlopne, katéter je vybavený malým balónikom, ktorý správny moment nafúknuť. To vytvára expanziu na správnom mieste a zlepšuje prietok krvi, koriguje vrodené srdcové choroby.

Otvorená operácia srdca

V niektorých prípadoch lekár nedokáže opraviť srdcovú chybu vášho dieťaťa pomocou katetrizácie. Potom budete musieť operáciu použiť otvorené srdce na odstránenie závady.

Typ operácie, ktorú vaše dieťa potrebuje, závisí od typu a rozsahu defektu. Ale všetky tieto typy operácií majú jednu vec spoločnú: kardiochirurgovia budú musieť dočasne zastaviť srdce a použiť prístroj srdce-pľúca (CPB), aby zabezpečili prietok krvi telom, zatiaľ čo srdce je dočasne vypnuté a operácia je ukončená. vykonávané na ňom. V niektorých prípadoch budú chirurgovia schopní opraviť defekt pomocou minimálne invazívnych zariadení vložených medzi rebrá. V iných budete musieť otvoriť hrudník dokorán, aby ste získali prístup k srdcu priamo z rúk chirurga.

Prípady, keď sa srdcová chyba dá korigovať katetrizáciou alebo miniinvazívnou operáciou, sú skôr výnimkou a vzácnosťou. Vo väčšine prípadov budú chirurgovia stále potrebovať operáciu otvoreného srdca.

Transplantácia srdca. Ak sa závažná porucha srdca nedá napraviť, možnou možnosťou liečby môže byť transplantácia srdca.

Medikamentózna liečba

Niektoré mierne vrodené srdcové chyby, najmä tie objavené v neskorom detstve resp zrelý vek, možno liečiť liekmi, ktoré pomáhajú srdcu pracovať efektívnejšie. Navyše v niektorých prípadoch je operácia z viacerých objektívnych príčin nemožná, prípadne operácia nepriniesla radikálne zlepšenie. Vo všetkých týchto prípadoch medikamentózna terapia sa môže stať primárnou možnosťou zdravotnej starostlivosti.

Inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACEI), blokátory receptora angiotenzínu II (ARB), betablokátory a lieky, ktoré spôsobujú stratu tekutín (diuretiká), môžu pomôcť zmierniť záťaž na srdce znížením krvného tlaku, srdcovej frekvencie a objemu tekutín v srdci. hrudník. Niektoré lieky môžu byť predpísané aj na úpravu abnormálnych srdcových rytmov (arytmií).

Niekedy je potrebná kombinovaná liečba. Napríklad v priebehu roka môže byť naplánovaných niekoľko prírastkových krokov: katetrizácia a potom operácia na otvorenom srdci. Niektoré operácie bude potrebné opakovať, keď dieťa vyrastie.

Trvanie liečby

Niektoré deti s vrodenými srdcovými chybami vyžadujú počas života viacero procedúr a operácií. A hoci výsledky chirurgické zákroky pre deti so srdcovými chybami sa v posledných desaťročiach výrazne zlepšili, väčšina ľudí podstupujúcich operáciu pre vrodené srdcové chyby, s výnimkou pacientov s veľmi jednoduchými chybami, bude vyžadovať stály lekársky dohľad, a to aj po úplnej chirurgickej korekcii chyby.

Nepretržité sledovanie a liečba. Aj keď vaše dieťa podstúpilo radikálnu operáciu srdca a jeho vada sa úplne upravila, jeho zdravotný stav by mali lekári sledovať po celý život.

Najprv kontrolu vykonáva detský kardiológ a potom dospelý kardiológ. Vrodené srdcové ochorenie môže ovplyvniť dospelý život napríklad vaše dieťa – prispievate k rozvoju iných zdravotných problémov.

Obmedzenie cvičenia. Rodičia detí s vrodeným srdcovým ochorením sa môžu obávať rizika hrubej hry a fyzickej aktivity aj po definitívnej liečbe. Určite si to overte u svojho lekára. Mali by ste však vedieť, že obmedzenie fyzickej aktivity bude potrebné len u malej časti týchto detí, zvyšok môže mať plnú alebo takmer plnú fyzické cvičenie, na rovnakej úrovni ako zdraví rovesníci.

Prevencia infekcií. V závislosti od typu vrodenej srdcovej chyby, ktorú má vaše dieťa, a od typu chirurgického zákroku, ktorý sa používa na jej liečbu, môže vaše dieťa potrebovať množstvo ďalších opatrení na prevenciu infekcie.

Niekedy môže operácia vrodenej srdcovej choroby zvýšiť riziko infekcií srdca, výstelky srdca alebo chlopní (infekčná endokarditída). Kvôli tomuto riziku môže byť potrebné, aby vaše dieťa užívalo antibiotiká na niektoré plánované operácie alebo zubné zákroky.

Väčšina vysoké riziko deti so sekundárnymi srdcovými infekciami majú umelé chlopne srdiečka. Opýtajte sa svojho kardiológa na situácie, v ktorých bude vaše dieťa potrebovať profylaktické antibiotiká.

Podpora rodiny

Je úplne prirodzené, že sa cítite ťažká úzkosť o zdravie svojho dieťaťa aj po radikálnej liečbe vrodenej srdcovej choroby. Hoci mnohé deti po radikálnej liečbe vrodených srdcových chorôb sa nelíšia od zdravé deti, mali by ste poznať niektoré funkcie:

Vývinové ťažkosti. Keďže sa dieťa s vrodenou srdcovou vadou musí po operácii často dlho zotavovať, môže za svojimi rovesníkmi zaostávať v psychickom aj fyzickom vývoji. Niektoré detské problémy sa môžu pretiahnuť do školských rokov, takéto deti majú problémy v škole. Porozprávajte sa s lekárom vášho dieťaťa o spôsoboch, ako pomôcť vášmu dieťaťu prekonať tieto problémy.

Emocionálne ťažkosti. Mnohé deti, ktoré majú vývinové ťažkosti, sa môžu cítiť neisto, čím sa k fyzickým a kognitívnym problémom pridávajú emocionálne problémy. To platí najmä v školskom veku. Porozprávajte sa s lekárom svojho dieťaťa o tom, ako môžete pomôcť svojmu dieťaťu vyrovnať sa s týmito problémami. Môže tiež odporučiť podporné skupiny pre samotných rodičov, ako aj rodinného alebo detského terapeuta.

Podporné skupiny. Mať dieťa s vážnym ochorením je vážnou výzvou pre každú rodinu a v závislosti od závažnosti poruchy vám môže priniesť ťažkosti rôzne silné stránky a trvanie. Neodmietajte pomoc a podporu pre seba. Možno bude pre vás užitočné porozprávať sa s inými rodičmi, ktorí si tým prešli podobná situácia- môže vám priniesť útechu a povzbudenie. Opýtajte sa svojho lekára, kde vo vašom meste existujú podporné skupiny pre rodičov, ktorí sa zaoberajú vrodenou srdcovou chorobou svojho dieťaťa.

Prevencia vrodených srdcových chýb

Pretože presná príčina väčšiny vrodených srdcových chýb nie je známa, existuje niekoľko spôsobov, ako zabrániť vrodeným srdcovým chorobám. Existuje však niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste mierne znížili riziko vrodených chýb u vášho nenarodeného dieťaťa, ako napríklad:

1. Dajte sa zaočkovať proti rubeole včas. Urobte to pred tehotenstvom.
2. Liečte svoje chronické ochorenia. Ak trpíte cukrovkou, dôsledne dodržiavajte pokyny lekára a snažte sa dosiahnuť maximálnu kontrolu krvného cukru, znížite tým riziko vrodených srdcových chorôb plodu. Ak máte iné chronické ochorenia, ako je epilepsia, ktoré si vyžadujú užívanie teratogénnych liekov, prediskutujte riziká a prínosy týchto liekov so svojím lekárom pri plánovaní tehotenstva.
3. Vyhnite sa škodlivé látky. Počas tehotenstva sa vyhýbajte kontaktu s farbami a inými silnými pachmi. Bez konzultácie s lekárom neužívajte žiadne lieky, bylinky ani doplnky stravy. Počas tehotenstva prestaňte fajčiť a piť alkohol.
4. Užívajte doplnky kyseliny listovej počas tehotenstva. Denný príjem 400 mcg kyselina listová, podľa moderný výskum, znižuje riziko vrodených chýb mozgu a miechy, ako aj srdcových chýb.

Vrodené srdcové chyby sú viaceré ochorenia spojené s prítomnosťou anatomickej patológie srdca, jeho chlopní a ciev vytvorených počas vnútromaternicový vývoj. Tieto defekty spôsobujú zmeny v systémovej a intrakardiálnej cirkulácii a preťaženie srdca.

Príznaky ochorenia sú determinované typom defektu, najčastejšie sú cyanóza (zmodranie) alebo bledosť kože, retardácia fyzického vývoja, srdcové šelesty, prejavy kardiálnych a respiračné zlyhanie. Ak má lekár podozrenie na vrodenú srdcovú chybu, vykoná sa FCG, EKG, EchoCG a rádiografia.

Mnoho typov srdcových porúch je kombinovaných navzájom alebo s inými systémovými patológiami v tele. U dospelých je vrodené srdcové ochorenie oveľa menej časté ako v detstve. Identifikácia porúch sa môže vyskytnúť aj v dospelosti.

Prečo sa tvoria srdcové patológie?

Na začiatok by sme mali zdôrazniť rizikové faktory, ktoré prispievajú k vzniku srdcových abnormalít:

• vek matky do 17 rokov alebo po 40 rokoch;
• hrozba potratu;
• toxikóza prvého trimestra;
• endokrinné ochorenia u tehotných žien;
• história mŕtvo narodených detí;
• zaťažená dedičnosť.

Príčiny vrodených srdcových chýb môžu byť nasledovné: chromozomálne poruchy, vystavenie environmentálnym faktorom, génové mutácie, polygénno-multifaktoriálna predispozícia (dedičnosť).

Keď sú chromozómy stanovené, sú možné ich štrukturálne alebo kvantitatívne zmeny. V tomto prípade sa pozorujú anomálie v rôznych orgánoch a systémoch vrátane kardiovaskulárneho systému. Pri autozomálnej trizómii sa zvyčajne vyvinú defekty srdcového septa.

Pri mutáciách jednotlivých génov sú vrodené srdcové chyby zvyčajne spojené s inými chybami iných orgánov. Srdcové abnormality sú potom súčasťou autozomálne recesívnych, autozomálne dominantných alebo X-viazaných syndrómov.

Počas tehotenstva (do troch mesiacov) napr negatívnych faktorov Ako ionizujúce žiarenie, vírusové ochorenia, užívanie niektorých liekov, priemyselné riziká a zlé návyky matky prispievajú k nesprávnej tvorbe orgánov.

Ak je plod infikovaný vírusom rubeoly in utero, potom sa u dieťaťa najčastejšie vyvinie triáda anomálií - hluchota, glaukóm alebo šedý zákal a srdcové chyby.

Na tvorbu plodu vplýva aj syfilis, herpes, ovčie kiahne, mykoplazmóza, adenovírusové infekcie, cytomegália, cukrovka, sérová hepatitída, toxoplazmóza, tuberkulóza, listerióza atď.

Vedci zistili, že vnútromaternicový vývoj srdca ovplyvňujú rôzne lieky: gestagény, amfetamíny, lítiové lieky a antikonvulzíva.

Poruchy krvného obehu

Vplyvom vyššie uvedených faktorov môže pri vnútromaternicovom vývoji dôjsť k narušeniu prirodzenej tvorby srdcových štruktúr u plodu, čo spôsobuje neúplné uzavretie medzi komorami a predsieňami, patologickú tvorbu chlopní, abnormálne usporiadanie ciev a pod.

Po narodení sa niektoré bábätká nezatvárajú oválne okno a ductus arteriosus

Keďže krvný obeh vo vnútri matky je odlišný od hemodynamiky novorodenca, príznaky sa objavujú takmer okamžite po narodení.

Ako rýchlo sa vrodená srdcová chyba prejaví, závisí od mnohých faktorov vrátane individuálnych charakteristík. detské telo. V niektorých prípadoch spôsobuje vznik závažných porúch krvného obehu respiračná infekcia alebo nejaká iná choroba.

Pri srdcových chybách srdca sa môže objaviť hypertenzia pľúcneho obehu alebo hypoxémia (nízky obsah kyslíka v krvi).

Približne polovica detí zomiera bez primeranej starostlivosti v prvom roku života na prejavy srdcového zlyhania. Po roku sa deti cítia normálne, ale vyvíjajú sa pretrvávajúce komplikácie. Preto je v niektorých prípadoch nevyhnutná operácia už v ranom veku.

Klasifikácia porušení

Klasifikácia vrodených srdcových chýb na základe účinku na prietok krvi v pľúcach:

• so zvýšeným prietokom krvi: nespôsobuje skorú cyanózu a spôsobuje cyanózu;
• s nezmeneným;
• s vyčerpaným: bez cyanózy a s cyanózou;
• kombinované.

Existuje ďalšia klasifikácia podľa skupín:

1. Biele, ktoré sa naopak môžu obohatiť alebo vyčerpať v akomkoľvek okruhu krvného obehu a bez výrazného narušenia krvného obehu.
2. Modré, ktoré prichádzajú s obohatením alebo vyčerpaním malého kruhu.

Podľa ICD ( medzinárodná klasifikácia choroby) vrodené anomálie obehového systému zaujímajú pozície od Q20 do Q28 a práve srdcové anomálie sú zahrnuté v Q24.

Komplikácie

Komplikácie vrodenej srdcovej choroby zahŕňajú synkopu (mdloby), srdcové zlyhanie, pľúcnu hypertenziu, cerebrálny obeh angina pectoris, bakteriálna endokarditída, pretrvávajúci zápal pľúc, infarkt myokardu, relatívna anémia a dyspnoe-cyanotické záchvaty.

Klinické prejavy (príznaky) alebo ako chorobu rozpoznať?

Deti odmietajú prsník, sú nepokojné a pri satí sa rýchlo unavia.

Príznaky vrodených srdcových chýb závisia od typu poruchy, doby vzniku hemodynamickej dekompenzácie a charakteru poruchy krvného obehu.

U dojčiat s cyanotickým typom ochorenia sa pozoruje cyanóza kože a slizníc. Zvýrazňuje sa plačom a satím. Abnormality bieleho srdca sú odhalené chladom rúk a nôh a bledou pokožkou.

Vyvíja sa u nich tachykardia, potenie, dýchavičnosť, arytmie, pulzácia a opuch krčných ciev. Pri dlhotrvajúcich hemodynamických poruchách dieťa zaostáva vo výške, hmotnosti a fyzickom vývoji.

Zvyčajne hneď po narodení sa pri auskultácii ozývajú srdcové šelesty.

Diagnostika

Diagnostika vrodených srdcových chýb sa vykonáva pomocou komplexné vyšetrenie. V prvom rade je dieťa vyšetrené a auskultované srdce. Ak existuje podozrenie na možné anomálie, potom inštrumentálne metódy diagnostika - fonokardiografia, elektrokardiografia, echokardiografia, rádiografia hrudníka.

EKG umožňuje rozpoznať hypertrofiu srdca, prítomnosť porúch vedenia a arytmií, po manipulácii je ľahšie posúdiť závažnosť porúch. Denné monitorovanie je možné.

Údaje FCG pomáhajú dôkladne posúdiť trvanie, povahu a lokalizáciu srdcových šelestov a zvukov. Röntgen vám umožňuje identifikovať tvar, umiestnenie a veľkosť srdca, stav pľúcneho obehu.

Pomocou echokardiografie sa vyšetrujú chlopne, septa a veľké cievy a vyšetruje sa kontraktilita myokardu.

Pri komplexných poruchách a pľúcnej hypertenzii je možné vykonať ďalšie diagnostické metódy: aorto- alebo angiokardiografiu, sondovanie a katetrizáciu srdcových dutín, MRI srdca, kardiografiu.

Liečba

Súvisiaci článok:

Vážnym problémom v kardiológii u detí do jedného roka je chirurgická liečba vrodené srdcové chyby. Ak dieťa nemá príznaky srdcového zlyhania a cyanóza je stredne závažná, operácia sa môže odložiť na neskôr. Deti by mali byť neustále pod dohľadom kardiochirurga alebo kardiológa.

Spôsob liečby sa vyberá v závislosti od závažnosti a typu vrodenej srdcovej choroby. Pri anomáliách srdcových priehradiek sa zošívajú alebo opravujú, možný je RTG endovaskulárny uzáver defektu.

V prípade ťažkej hypoxémie sa na dočasné zlepšenie stavu detí najskôr vykonajú medzisystémové anastomózy. Vďaka tomu sa znižuje riziko komplikácií a zvyšuje sa okysličenie krvi. Radikálna operácia sa vykonáva, keď nastanú priaznivé podmienky.

Pri anomáliách aorty sa vykonáva resekcia aorty a oprava stenózy. Keď je aortálny vývod otvorený, je podviazaný.

Liečba komplexných srdcových chýb, ktoré nemožno úplne odstrániť, zahŕňa hemodynamickú korekciu. V niektorých prípadoch je jedinou možnou liečbou vrodenej srdcovej choroby transplantácia srdca.

Medikamentózna liečba zahŕňa len symptomatická terapia arytmie, akútne zlyhanie ľavej komory alebo chronické srdcové zlyhanie, dyspnoe-cyanotické záchvaty, ischémia myokardu.

Okrem liečby dieťa potrebuje osobitnú pozornosť rodičia: správna výživa, prevencia vírusové ochorenia atď.

Predpoveď o skorá diagnóza a možnosti liečby sú pomerne priaznivé. Ak nie je možné vykonať operáciu, je to nepriaznivé.

Je možné stať sa invalidom po radikálnom chirurgickom zákroku počas rehabilitačného obdobia a s príznakmi SZ štádia II B alebo viac.

Prevencia

Prevencia vrodených srdcových chorôb zahŕňa starostlivé plánovanie tehotenstva, prenatálnu diagnostiku a vylúčenie vystavenia nepriaznivým faktorom.

Ženy so srdcovými anomáliami potrebujú počas tehotenstva starostlivú pozornosť lekárov a ďalšie konzultácie a vyšetrenia.

Príčiny vrodených srdcových chýb

Je ich veľa rôzne dôvody výskyt vrodených srdcových chýb (ICHS).

Všetky spoločne ovplyvňujú telo tehotnej ženy a narúšajú tvorbu orgánov a systémov plodu. Sezónne výkyvy vo výskyte vrodených srdcových chorôb sú spojené najmä s vírusovými epidémiami. Najmä teratogénny (t. j. spôsobujúci malformácie) účinok vírusu rubeoly na plod, cytomegalovírusová infekcia, kiahne. Existujú dôkazy rovnakého charakteru pre vírusy chrípky, najmä ak sa ochorenie vyskytuje v prvých troch mesiacoch tehotenstva. Samozrejme, prítomnosť iba vírusového faktora pre rozvoj vrodenej srdcovej choroby je pochybná. Keď sa však skombinuje viacero teratogénnych faktorov, zvyšuje sa riziko vzniku vrodenej srdcovej choroby. Vírusový agent sa môže stať iba spúšťačom pri implementácii genetických mechanizmov. Konzumácia alkoholu v tehotenstve zohráva určitú úlohu pri vzniku vrodených srdcových chorôb, a hovoríme o nielen o silnom alkohole, ale aj o nízkoalkoholických koktailoch, tonikách atď. Ženy konzumujúce alkoholické nápoje rodia v 50 % prípadov deti s vrodenou srdcovou chorobou. Veľká rola počas tehotenstva sa podáva všeobecná fyzické zdravieženy. U žien trpiacich systémové ochorenia(napríklad systémový lupus erythematosus), diabetes mellitus, častejšie sa rodia deti s vrodenou srdcovou chybou.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby (CHD) sú chyby vo vývoji tohto orgánu, ktoré existujú už pri narodení. Príčinou je abnormálny vývoj srdca alebo krvných ciev v blízkosti srdca pred narodením dieťaťa.

Frekvencia tejto patológie je 8 na 1000 detí. To je takmer 1 % novorodencov.

Napriek tomu, že srdcové chyby sú hlavnou príčinou smrti medzi všetkými anomáliami, s rastúcim pokrokom v liečbe tejto patológie sa šance detí na prežitie zvýšili.

Príčiny vrodených malformácií

Príčinu vrodených srdcových chýb je ťažké určiť. Odborníci sa domnievajú, že v 90% prípadov sa nedostatky tvoria pod vplyvom kombinovaného vplyvu genetickej predispozície (endogénny faktor) a faktorov prostredia (exogénne). V 2 % prípadov sú dôležité iba faktory prostredia.

TO endogénne faktory zahŕňajú mutácie, choroby rodičov, zmeny na úrovni gamét, príliš nízky a vysoký vek rodičov.

Najsilnejším endogénnym (vnútorným) faktorom sú mutácie, ktoré vznikajú v rôzne obdobiaživot rodičov nenarodeného dieťaťa na úrovni reprodukčných buniek (gamét) pod vplyvom rôzne faktory. Mutácie tvoria asi 10 % srdcových chýb.

Z toho podiel chromozomálne mutácie- 5-6%, zriedkavo génové defekty - 3-5%. Najčastejšími z nich sú Downov syndróm, ktorý je v 90 % prípadov sprevádzaný defektom predsieňového septa a takzvaným velo-kardiofaciálnym syndrómom. Vrodené srdcové chyby sa môžu vyskytnúť pri chromozomálnej patológii, ako je Downov syndróm. 25 % dievčat s inou chromozomálnou abnormalitou, tzv. Shereshevsky-Turnerov syndróm, majú defekt interatriálnej membrány. V prípade trizómie 18 alebo 13 deti často zomierajú na vrodenú srdcovú vadu, a to defekt komorového septa a otvorený ductus arteriosus.

Mimochodom, ďalším bežným vaskulárnym ochorením, ktoré sa najčastejšie pozoruje u detí vo veku 4 rokov a starších, je hemoragická vaskulitída. ochorenie vyúsťujúce do zápalu stien malých kapilár.

Množstvo ochorení s génovými abnormalitami môže byť sprevádzané srdcovými abnormalitami. Ide o Marfanov syndróm, Smith-Lemle-Opitzov syndróm, Holt-Oramov syndróm a mukopolysacharidózu. 80 % detí s Noonanom a Williamsovým syndrómom sa rodí s vrodenou srdcovou chybou. V 50% prípadov ide o stenózu pľúcnej artérie. Ďalšími genetickými syndrómami sú Goldenharov syndróm, asociácia VACTERL (priedušnica, pažerák, anomálie chrbtice, konečníka a konečníka, obličiek, končatín). Väčšina týchto syndrómov je diagnostikovaná v špecializovaných genetických centrách pomocou molekulárnych diagnostických metód.

Niektoré vrodené srdcové choroby majú autozomálne dominantný (vertikálny) typ prenosu. To znamená, že ak má jeden rodič vrodenú srdcovú abnormalitu, 50 % detí bez ohľadu na pohlavie sa narodí so srdcovými abnormalitami. V prítomnosti zaťaženej dedičnosti je pravdepodobnejšie, že sa dieťa narodí v rodinách, kde blízki príbuzní mali podobné chyby. Ak jeden z rodičov sám trpel vrodenou srdcovou chybou, riziko, že bude mať dieťa s podobnou patológiou, je 10%. Ak už má rodina dieťa s vrodená anomália, riziko nedostatku u každého ďalšieho dieťaťa sa zvyšuje o 4 %. Ak bola u dieťaťa diagnostikovaná chromozomálna alebo iná genetická abnormalita, genetické poradenstvo môže pomôcť určiť prenatálna diagnostika a určiť riziko srdcových chýb u nenarodených detí

TO vnútorné faktory Uplatňujú sa aj chronické ochorenia matky. V prvom rade ide o diabetes mellitus. spôsobujúca takzvanú diabetickú embryopatiu s vrodenou srdcovou chorobou, fenylketonúriou, epilepsiou, lupus erythematosus a hypovitaminózou kyseliny listovej. Ženy s nekompenzovaným diabetes mellitus majú výrazne zvýšenú šancu mať dieťa s vrodenou srdcovou chorobou. Predpokladá sa, že 3-6% tehotných žien s diabetes mellitus najčastejšie rodí deti s transpozíciou veľkých ciev. Toto zvýšené riziko sa týka cukrovky typu I a II, ale nevzťahuje sa na tehotenskú cukrovku, čo je dočasný stav, ktorý po narodení dieťaťa zmizne.

Medzi vonkajšie (exogénne) faktory patria: fyzikálne, chemické a biologické. Najdôležitejšie faktory pre výskyt vrodenej srdcovej choroby u dieťaťa sú chemické a biologické.

Do skupiny chemických faktorov patria lieky, ktoré zvyšujú riziko, že dieťa bude mať vrodené srdcové ochorenie. Ide o lítiové lieky, niektoré antikonvulzíva, hormonálne lieky a lieky, ktoré zasahujú do vstrebávania kyseliny listovej. Ženy, ktoré užívajú protizápalové lieky, ako je ibuprofén, majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť, že budú mať dieťa s vrodenou srdcovou chorobou. Paracetamol je v tomto prípade viac bezpečná alternatíva, aj keď ideálne by ste sa mali vyhýbať užívaniu akýchkoľvek liekov počas tehotenstva, najmä tri mesiace pred počatím a počas prvého trimestra tehotenstva. Ak nie je možné neužívať liek, mali by ste koordinovať užívanie lieku so skúseným lekárom, ktorému dôverujete.

Do tejto skupiny patria aj teratogény ako alkohol, fajčenie a drogy. Deti narodené s fetálnym alkoholovým syndrómom majú často problémy so srdcom. Spravidla ide o defekt predsieňového septa. Podľa štúdií majú ženy, ktoré fajčia, o 60 % vyššiu pravdepodobnosť, že porodia deti s abnormálnou štruktúrou srdca a krvných ciev. Má rovnaký účinok pasívne fajčenie, keďže tretina škodlivých látok končí v životné prostredie. Vo vzťahu omamných látok Kokaín má rovnaký účinok.

TO chemické faktory zahŕňajú aj organické rozpúšťadlá, ktoré strojnásobujú riziko, že dieťa bude mať srdcové a cievne chyby.

Spomedzi biologických faktorov predstavujú nebezpečenstvo vírusové infekcie. Ak žena dostane rubeolu počas tehotenstva (v prvých 8-10 týždňoch), riziko vzniku vrodenej srdcovej choroby sa zvyšuje na 35%. Všetky ženy reprodukčný vek musia byť očkované proti ružienke, potom sa vyhnú otehotneniu 1 mesiac po očkovaní. Ženy, ktoré mali chrípku v prvom trimestri tehotenstva, majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť, že porodia deti so srdcovými a cievnymi chybami.

Väčšine vrodených srdcových chorôb sa nedá zabrániť. Ale ak budete dodržiavať diétu a správnu liečbu chronických ochorení, včasná liečba vnútromaternicové infekcie(rubeola, toxoplazmóza), infekcia HIV u matky, týmto problémom sa dá vyhnúť. Aby sa žena narodila zdravé dieťa, musí tri mesiace pred počatím prestať užívať látky ako alkohol, fajčiť a brať nebezpečné drogy.