Ochorenie spôsobuje antireceptorová encefalitída. Zápaly infekčnej a bakteriálnej povahy. Príčiny a prejavy patológie

V medicíne je encefalitída závažné zápalové ochorenie, ktorý sa líši svojou rýchlosťou a stupňom poškodenia mozgu. Táto patológia sa vyskytuje v dôsledku prenikania patogénnej mikroflóry do ľudského tela. Vírusy a baktérie rýchlo ničia jednotlivé oblasti orgánov alebo šedú hmotu.

V tomto prípade je pacientovi diagnostikovaná encefalitída. Táto patológia vyvoláva vzhľad autoimunitné poruchy, ktoré sú sprevádzané zlyhaním metabolických procesov a pomalým metabolizmom.Včasná liečba môže spôsobiť nezvratné procesy a predčasnú smrť pacientov.

Čo je encefalitída?

Encefalitída je typ patologickej poruchy v ľudskom tele. Sprevádza ich vzhľad pomalý reakčný čas a demencia. Ochorenie postihuje nielen kôru a šedú hmotu mozgu. Rozširuje sa na jednotlivé orgány, kĺby a tkanivo chrupavky.

Existuje množstvo faktorov, ktoré vyvolávajú tieto zmeny. Tie obsahujú:

infekčné choroby;
vírusová mikroflóra;
toxická otrava;
autoimunitné poruchy.

Choroba sa šíri do viacerých častí mozgu. Vírusy infikujú kortex, subkortex a mozoček. Každá infikovaná oblasť má charakteristické príznaky a vyžaduje správne zvolenú liečbu.

Čo je anti-NMDA receptorová encefalitída?

Tento typ encefalitídy je ťažká forma zápalu v oblasti mozgového centra.

Vo väčšine prípadov táto choroba vedie k k rýchlej smrti pacienta. V medicíne existuje veľa príkladov, ktoré boli vyliečené pomocou liekovej terapie a dlhého rehabilitačného obdobia.

Táto patológia sa najčastejšie vyskytuje u žien. Často postihuje mužov a malé deti. U žien je ochorenie sprevádzané útokom imunitného systému, čo má za následok zmeny na protilátkových receptoroch.

Patologická reakcia priamo súvisí s tvorbou malígneho nádoru a polycystických ovárií.

Symptómy

Vývoj anti-NMDA receptorovej encefalitídy môže byť vyvolaný množstvom infekčných a vírusových ochorení. Zvažujú sa príznaky vývoja patologických procesov:

bolesť hlavy;
svalová slabosť;
ochorenia horných dýchacích ciest;
výskyt neurologických abnormalít.

Takéto príznaky vyžadujú okamžitú lekársku pomoc. V detstve sa prejavy anti-NMDA receptorovej encefalitídy mierne líšia od symptómov u dospelých.

U detí sa pozorujú tieto abnormality:

krátkodobé kŕče;
zvýšená úzkosť;
nadmerná excitabilita.

Medzi bežné príznaky rozvoja encefalitídy patrí objavenie sa dlhotrvajúcich halucinácií, záchvaty paniky, stuhnutosť pohybu, zhoršená funkcia reči, nekontrolované pohyby horných a dolných končatín, nedostatok pamäte.

Podobné znaky sa najčastejšie pozorujú v psychiatrickej praxi. Sú spojené s mechanickým poranením jednotlivých častí tela a centra hlavy. Pri absencii takéhoto faktora je potrebné vykonať podrobnú diagnostiku takýchto patológií.

Akútna forma anti-NMDA receptorovej encefalitídy je sprevádzaná respiračné a srdcové poruchy.

Aby pacient zostal pri živote, je napojený na medicínske zariadenie, ktoré zabezpečuje nepretržitú ventiláciu, prísun kyslíka a srdcovú frekvenciu.

Strata citlivosti v jednej časti ľudského tela si vyžaduje okamžitú liečbu. Takéto príznaky naznačujú stav pred mŕtvicou. Podrobná diagnostika pomôže identifikovať presnú príčinu tejto odchýlky.

Diagnostika

Na stanovenie správnej diagnózy lekár vyšetrí pacienta a vedie históriu jeho správania. Potom sa vykoná lekárske vyšetrenie patologického procesu.

Na identifikáciu postihnutých oblastí použite:

MRI mozgu;
krvný test na protilátky;
biopsia cerebrospinálnej tekutiny.

Počas vyšetrenia lekár zaznamenáva počet záchvatov, halucinácií a záchvatov agresivity.

Liečba anti-NMDA receptorovej encefalitídy

Keď sa u pacienta zistí malígny nádor, vykoná sa úplná štúdia jeho zloženia a štruktúry. Následne sa chirurgicky odstráni, čím sa zníži tvorba protilátok.

Okrem úplného odstránenia rakovinového nádoru, komplexná imunoterapia prvého typu, ktorý pomáha zmierniť encefalitídu.

Na imunoterapiu typu 2 sa používa liek Rituximab. Pomáha ničiť zvyškové protilátkové bunky, čím znižuje ich šírenie. Okrem toho sa používa cyklofosfamid. Používa sa na liečbu rakovinových buniek a genetické patológie.

Homeopatické lieky sa používajú na prevenciu psycho-emocionálnych porúch. Pôsobia upokojujúco a znižujú výskyt záchvatov.

Západné krajiny zažívajú prepuknutie neurologických ochorení, vrátane demencie praecox. Ukazuje sa, že niektoré ochorenia mozgu sú sprevádzané takými nezvyčajnými príznakmi, že sa niekedy mýlia s duševnými poruchami.

10. Anti-NMDA receptorová encefalitída

Mnoho pacientov s anti-NMDA receptorovou encefalitídou (novoobjavené autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje opuch mozgu) má psychiatrické symptómy, ako sú halucinácie, násilné výbuchy a bludy. Zdá sa, že pacienti sú posadnutí démonmi a u väčšiny z nich sa v priebehu niekoľkých dní objavia rôzne typy záchvatov, ako aj mimovoľné a nekontrolovateľné pohyby.

Ale neurologické príznaky môžu byť jemné a ľahko prehliadnuteľné. Doktor Suhel Najjar, odborník na túto chorobu, sa domnieva, že 90 % takýchto prípadov je nesprávne diagnostikovaných. "Je možné, že ľudia, ktorí sú teraz v kóme, alebo ľudia, ktorí uviazli v psychiatrických liečebniach, majú túto chorobu a nedostávajú správnu liečbu," povedala Emily Gaviganová, pacientka s anti-NMDA receptorovou encefalitídou.

Suzanne Cahalan (24) minula viac ako 1 milión dolárov na nemocničnú liečbu u špičkových lekárov, no tí jej opakovane stanovili nesprávnu diagnózu. Pacientka zažila záchvaty s halucináciami, pri ktorých vrčala ako zviera, strkala a udierala ľudí. Dievča malo vždy pocit, že o nej neustále diskutujú televízni hlásateľky.

Úľava prišla, keď sa o ňu postaral doktor Najjar. Požiadal ju, aby nakreslila ciferník, a keď nakreslila čísla len na jednu stranu, doktor si uvedomil, že Suzanne má zápal pravej hemisféry mozgu. Včasná liečba ju zachránila pred kómou a smrťou.

Hoci sa Suzanne úplne uzdravila, nie každý má také šťastie. Aj keď liečba príde včas, asi 7 % pacientov zomrie a ďalší utrpia rôzne stupne poškodenia mozgu. Anti-NMDA receptorová encefalitída môže byť liečená imunoterapiou, ale neexistuje žiadna liečba, iba remisia. Recidíva si vyžaduje ešte väčšiu starostlivosť.

To všetko podnietilo doktora Najara, aby začal skúmať ďalšie duševné choroby – bipolárnu poruchu, depresiu, obsedantno-kompulzívnu poruchu a schizofréniu – aby zistil, či nejde aj o fyzické choroby spôsobené zápalom mozgu.

9. Othello syndróm

Othello syndróm (OS) dostal svoje meno podľa shakespearovského hrdinu Othella, ktorý zabil svoju manželku Desdemonu kvôli podozreniu z nevery. Pacienti s OM prejavujú závideniahodnú tvrdohlavosť v zmysle bludného podozrievania a žiarlivosti voči svojim manželom, neustále ich obviňujú z nevery. Niektorí dokonca halucinujú, že ich partner má sex s niekým iným.

OM sa typicky vyskytuje okolo 68. roku života a vyskytuje sa až u 77 % pacientov s neurologickým ochorením postihujúcim jeden z predných lalokov mozgu, najčastejšie pravý. Niekedy sa OM vyskytuje v dôsledku dopamínovej liečby Parkinsonovej choroby. V tomto prípade zníženie dávky alebo vysadenie lieku môže zmierniť príznaky Othellovho syndrómu.

Pri demencii s Lewyho telieskami (DLB) môžu príznaky OM pokračovať (alebo dokonca začať) po smrti manželského partnera. LBD je syndróm parkinsonskej demencie spôsobený proteínovými depozitmi nazývanými Lewyho telieska v nervových bunkách v mozgu.

Jeden 42-ročný muž, ktorý užíval dopamín na Parkinsonovu chorobu, začal trvať na častom sexe so svojou manželkou. Obvinil ju z podvádzania a obsedantne sledoval príjazdovú cestu k domu, pretože bol presvedčený, že ju ide vyzdvihnúť nejaký imaginárny milenec, aby spolu mohli mať sex. Pacient prišiel o tisíce dolárov kvôli náhlym hráčskym impulzom a stratil schopnosť kontrolovať svoje výdavky.

Podobne ako Othello, aj pacienti s týmto syndrómom sa môžu stať nebezpečne násilnými. Muži s CO sa pokúšali uškrtiť svoje manželky alebo sa hádať so susedmi, ktorí sú podozriví, že sú ich milenci.

8. "PH". Senzorická desynchronizácia

60-ročný pilot na dôchodku bol prvým pacientom so zmyslovou poruchou, pri ktorej človek počuje hlasy skôr, ako ľudia prehovoria. Život pre PH je ako sledovanie filmu so zvukom pred obrazom. Dokonca počuje svoj vlastný hlas skôr, ako zacíti pohyb svojich pier. CT sken mozgu pilota ukázal dve lézie: jednu v strednom mozgu a druhú v jeho mozgovom kmeni. Obe tieto oddelenia sú zodpovedné za sluch, pohyb a synchronizáciu.

Vedci sa domnievajú, že náš mozog spracováva vizuálne a sluchové informácie rôznymi rýchlosťami, aby kompenzoval rozdiel v rýchlosti svetla a zvuku. Mozog zdravého človeka synchronizuje zvuk hlasu s pohybom pier. Ale u pacientov s PH je medzi nimi viditeľné oneskorenie štvrť sekundy (210 milisekúnd).

Nikto nevie, ako ľudský mozog integruje naše vizuálne a sluchové vnemy. To ale znamená, že každý z nás má v hlave vybavený nejeden pár hodiniek. Ak tieto hodiny nefungujú súdržne, soundtrack k našim životom nemusí zodpovedať našej vizuálnej realite.

7. Extatické epileptické záchvaty

Extatický epileptický záchvat alebo extatickú auru opísal známy epilepsiou trpiaci spisovateľ Fjodor Dostojevskij: „Na pár okamihov prežívam také šťastie, aké je v bežnom štáte jednoducho nemožné a o ktorom iní ľudia nemajú ani potuchy. Cítim úplnú harmóniu v sebe a v celom svete, tento pocit je taký silný a sladký, že za pár sekúnd takej blaženosti môžete darovať desať rokov svojho života a možno aj celý život.“

Toto povedala 53-ročná učiteľka o svojom extatickom záchvate: „Ten pocit bol ako z iného sveta. Bol tu pocit úplného pokoja, absolútneho pokoja, žiadne starosti; bolo to úžasné, všetko sa mi zdalo úžasné... Asi najbližší pocit, ktorý som zažila, bol orgazmus. Ale v tom pocite nebolo nič sexuálne... bolo to takmer náboženské.“ Povedala tiež, že sa už smrti nebojí a svet vidí jasnejší ako predtým.

Niektorí vedci sa domnievajú, že extatické záchvaty vysvetľujú pocity pacientov, ktorí zažili klinickú smrť. Nikto nevie s istotou, čo sa s človekom v takýchto chvíľach deje, no vedci odhadujú, že extatickú auru pozoruje len 1-2 % pacientov s epilepsiou temporálneho laloku. Všetci títo pacienti uvádzajú pocity eufórie a zvýšené sebauvedomenie. Niektorí tiež uvádzajú pocit zastavenia času, pokoja a blaženosti, ale niekedy tiež hlásia pocit preťaženia kvôli intenzite toho, čo sa deje.

Tieto záchvaty často začínajú v jednom zo spánkových lalokov mozgu. Niektorí neurológovia sa však domnievajú, že aktivita v skutočnosti pochádza z ostrova. Na rozdiel od spánkových lalokov, pod ktorými sa nachádza ostrovček, je jeho predný lalok zodpovedný za naše pocity – dobré aj zlé.

6. Mizofónia

Misofónia sa rozzúri, keď počujú zvuky, ktoré väčšina z nás ignoruje alebo si ich jednoducho nevšimne: žuvanie žuvačky, popíjanie polievky, tiché kroky. Srdce im začne búšiť z hrude, päste sa zatínajú a ich telá sa zdajú byť pripravené explodovať od nekontrolovateľného hnevu či úzkosti. Na rozdiel od pacientov s hyperakúziou – ktorí vnímajú všetky zvuky ako neznesiteľne hlasné – pacienti s mizofóniou reagujú na hluk pokojne. Neznesú len tiché zvuky.

Mizofónia sa zvyčajne objavuje v neskorom detstve alebo v ranom dospievaní. Postupom času sa stav zhoršuje a čoraz viac zvukov vyvoláva u pacientov spúšťací efekt – niektorých dokáže vyviesť z miery aj dýchanie. Ale pacienti s tým nemôžu nič urobiť. Ako povedala pacientka menom Ada Tsyganova: „Všetko je to o reakcii. Fury. Hnev. Neschopnosť zastaviť to. Pre ľudí s touto poruchou je jeden zvuk ako 200 ľudí, ktorí súčasne prechádzajú nechtami po tabuli. Je to veľmi zdrvujúce a otravné."

Mnohí z týchto pacientov boli nesprávne diagnostikovaní s duševnými poruchami, vrátane posttraumatickej stresovej poruchy. Niektorí lekári však začínajú rozpoznávať misofóniu ako neurologickú poruchu, ktorá môže byť spôsobená poškodením mozgového vedenia v oblasti, ktorá ovláda emócie. Mnohí lekári však stále neveria, že existuje misofónia – súčasné možnosti liečby sú obmedzené a do značnej miery neúčinné. Väčšina pacientov je nútená vyrovnať sa s chorobou, ako sa len dá, tým, že jedia sami alebo stres si odbúravajú krikom. Niektorí ľudia používajú štuple do uší na blokovanie zvukov.

5. Progresívna topografická dezorientácia

Predstavte si, že sa strácate každý deň, dokonca aj vo svojom vlastnom dome, a možno pochopíte, ako sa Sharon Roseman (60) z Littletonu v Colorade cíti. Od svojich 5 rokov Sharon zápasila s progresívnou topografickou dezorientáciou (PTD). Ide o zriedkavé neurologické ochorenie, pri ktorom človek stráca schopnosť navigovať vo vesmíre. Ako dieťa Sharon nepoznala svoj domov, potom ju matka varovala: „Nikomu to nehovor, povedia, že si čarodejnica a upália ťa na hranici.

Sharon poslúchla bez toho, aby povedala manželovi o svojom stave. Došlo to až do bodu, kedy mala problém nájsť svoje deti, keď sa v noci zobudili a plakali. Keď jazdí, zatočené ulice a križovatky ju mätú a mätú, rovnako ako oceány, jazerá a bazény. Sama Sharon opisuje svoje pocity takto: „Je to skoro, ako keby niekto zdvihol celý svet, dal okolo neho opasok a položil ho na svoje miesto.

Vo veku 29 rokov Sharon najskôr vyhľadala lekársku pomoc a navštívila psychológa. Nedokázal ju však zbaviť dezorientácie. Žene neskôr povedali, že môže mať nádor na mozgu alebo epilepsiu. Aj to sa ukázalo ako chyba. Potom stretla Giuseppe Airiu, profesora neurobiológie na univerzite v Calgary. V roku 2008 Dr. Airia publikoval prvý článok o PTD, takže presne vedel, čím sa Sharon zaoberá.

Lekári si nie sú istí, čo sa presne deje s mozgom pacienta s PTD. Skenovanie neodhalí žiadne atrofované alebo zničené oblasti. Jeffrey Taub, profesor na Dartmouth College, sa však domnieva, že rôzne oblasti dezorientovaného mozgu spolu správne nekomunikujú, pretože nedokážu koordinovať procesy transformácie informácií.

Zatiaľ neexistuje žiadny liek na PTD. Sharon sa však jednoducho uľaví, že konečne môže o svojom stave povedať ostatným bez strachu, že ju označia za blázna.

4. Hudobné halucinácie

Jedného dňa žena známa ako „Sylvia“ začula za domom zvuk klavíra. Ale nebol tam žiadny nástroj, v skutočnosti Sylvia prežívala hudobné halucinácie. Znejú dostatočne reálne, aby presvedčili pacienta, že vo vedľajšej miestnosti je živá hudba alebo zborový spev. Postupom času sa Sylviine halucinácie stali takmer konštantnými, hrala dlhé pasáže z diel klasických skladateľov ako Rachmaninoff.

Duševné poruchy ako depresia, obsedantno-kompulzívna porucha a schizofrénia môžu spôsobiť hudobné halucinácie. Ale vo väčšine prípadov nejde o psychózu. Je to jednoducho strata sluchu u staršieho človeka, ktorého mozog dáva nesprávne informácie o tom, čo počuje. Aspoň taká je teória lekárov, ktorí vyšetrovali Sylviu a ďalších pacientov s podobnými príznakmi.

Sylvia nakoniec zistila, že počúvanie skutočnej hudby na krátky čas zastavilo halucinácie. Normálnym skenovaním mozgu aj pri hraní živej hudby lekári dokázali určiť, ktoré oblasti vykazovali zvýšenú aktivitu počas halucinácií. Na základe týchto štúdií sa odborníci teraz domnievajú, že nášmu mozgu stačí „počuť“ jednu vonkajšiu notu alebo akord a potom na základe svojich skúseností začne predpovedať ďalšie. Ak sú predpovedané informácie nesprávne, ďalší vonkajší zvuk spustí náš mozog, aby urobil úplne novú predpoveď, aby sa minimalizovali chyby.

Keď je sluch poškodený, mozog pacienta dostáva menej zvukových informácií a robí viac chýb v predikcii. Ako sa ich počet zvyšuje, „fiktívne“ zvuky sa pacientovi začínajú zdať veľmi reálne. Lekári sa domnievajú, že pri hudbe má človek halucinácie s najväčšou pravdepodobnosťou preto, že má určitú organizáciu, a preto ju mozog ľahšie predvída ako náhodný hluk.

3. Huntingtonova choroba

Huntingtonova choroba (HD) spôsobená mutáciou v géne IT-15 je zriedkavé genetické ochorenie, ktoré po čase ničí nervové bunky v mozgu, čo ovplyvňuje správanie a motoriku pacienta. Americký hudobník Woody Guthrie zomrel po rokoch nevhodnej liečby na Huntingtonovu choreu. Choroba je zatiaľ nevyliečiteľná.

Niektorí ľudia, ako napríklad Katherine Moser, sú v mladosti testovaní na genetickú chybu, ktorá spôsobuje HD, ktorá sa zvyčajne prejaví až v strednom veku. Bohužiaľ, veľa pacientov s Huntingtonovým syndrómom sa bojí priznať, že majú túto chorobu, pretože nechcú čeliť pravde a obávajú sa diskriminácie v práci a v živote. Ako povedala Katherine matka: "Ľudia nemajú súcit. Pozerajú sa na teba, ako keby si nebol z tohto sveta."

Mladá slečna Moserová bola svedkom ničivých účinkov choroby na telo svojho starého otca. Muž zažil mimovoľné zášklby končatín a výbuchy hnevu. Jedného dňa vošiel do kuchyne úplne nahý, okrem spodnej bielizne na hlave.
V počiatočných štádiách nie sú príznaky HD vždy rovnaké. Ale spravidla čím skôr sa objavia, tým rýchlejšie choroba postupuje. Zmeny nálady sú jedným z prvých príznakov. Ľudia s Huntingtonovým syndrómom môžu byť depresívni, podráždení, apatickí alebo nahnevaní. HD môže ovplyvniť aj ľudskú pamäť, úsudok a učenie. Postupom času sa inteligencia pacienta stále viac znižuje.

U ostatných pacientov sú prvými príznakmi ochorenia nekontrolované pohyby svalov tváre, nôh, prstov či trupu. Môžu sa vyskytnúť aj problémy s nemotornosťou a rovnováhou. Postupom času vznikajú ťažkosti pri vykonávaní základných telesných funkcií, ako je výživa, komunikácia a pohyb. Dnes Huntingtonova choroba nevyhnutne vedie k smrti.

2. Frontotemporálna demencia

Kým Alzheimerova choroba začína stratou pamäti, ktorá neskôr ustúpi poruchám správania, pri frontotemporálnej demencii (FTD) je opak pravdou. Po prvom ošetrení nervových buniek predných lalokov sa FTD prejavuje ako poruchy správania. Potom, ako sa choroba rozšíri po celom mozgu, pamäť pacienta vybledne. Postupom času sa starecká demencia Alzheimerovho typu a FTD začína riadiť takmer rovnakým scenárom.

FTD často postihuje svoje obete vo veku 45 až 65 rokov, čo je skôr, ako to zvyčajne robí Alzheimerova choroba. Variant správania FTD sa prejavuje skorými príznakmi, ktoré najčastejšie napodobňujú duševné poruchy. Fyzicky vedie FTD k atrofii predných a temporálnych lalokov mozgu. Ale ako všetky formy demencie oberá svojich trpiacich o život, lásku a dôstojnosť. Ako povedal príbuzný jedného pacienta: „Ošetrovateľom tejto choroby je smútok, kým je človek ešte nažive.

Barbara Whitmarsh, bývalá výskumníčka z amerického Národného inštitútu zdravia, bola vydatá tri desaťročia a so svojím manželom Johnom vychovávala šesť detí. Nakoniec si manžel všimol veľké zmeny u svojej manželky spôsobené FTD. Povedal: "Jej empatia, jej osobnosť, postupom času jednoducho zmizla." Žena za jeden rok pribrala aj 15 kilogramov.

U pacientov s FTD s variantom správania sa môže vyvinúť zvýšená chuť na sladké. Majú tiež sklony k výbuchom hnevu, strate zábran a zlému hodnotovému úsudku. Môžu sa tiež stať hyperaktívnymi, hypersexuálnymi a impulzívnymi. Ale pre rodiny pacientov je asi najťažšie vyrovnať sa so stratou citov k druhým. Aby toho nebolo málo, ľudia trpiaci FTD si zvyčajne nevšimnú zmeny vo svojom správaní.

Barbara Whitmarsh už nespoznáva členov svojej rodiny a hovorí len občas. Bola umiestnená v uzavretom domove dôchodcov, kde sa neprestáva hýbať.

1. McLeodov syndróm

McLeodov syndróm, spôsobený dedičnou mutáciou v géne CC, je neurologická porucha, ktorá sa zvyčajne objavuje v strednom veku. Do dnešného dňa je na svete registrovaných len asi 150 pacientov s touto anomáliou. Polovica z nich sa sťažuje na kŕče, zatiaľ čo medzi ďalšie príznaky patrí svalová slabosť a chradnutie, mimovoľné zášklby nôh a rúk, grimasy a vokalizácie, ako je chrčanie, a mentálny úpadok.

Podivné zmeny v správaní môžu spôsobiť, že si lekári pomýlia McLeodov fenotyp s duševnou chorobou. Niektoré z prvých príznakov sú depresia, úzkosť a hlboká emočná nestabilita – vrátane nedostatku zábran. Neexistuje žiadny liek na túto chorobu, ale lekárska pomoc môže poskytnúť určitú úľavu.

Podľa vedcov z Southern Methodist University mohol byť McLeodov syndróm skutočným dôvodom, prečo anglický kráľ Henrich VIII. sťal dve zo svojich šiestich manželiek. Spočiatku bol panovník silný, atletický a veľkorysý. Okolo 40. roku života začal pociťovať slabosť a atrofiu svalov nôh, čo v konečnom dôsledku spôsobilo zníženie pohyblivosti. Tiež upadol do psychotickej paranoje, ktorá vyústila do popravy jeho manželiek.

McLeodov syndróm je spojený s Kellovým systémom krvných skupín, čo môže tiež vysvetliť problémy s tehotenstvom medzi manželmi a milenkami Henricha VIII. Porodili najmenej 11 jeho detí, no len štyri z nich prežili. Ak mal Henry VIII pozitívny Kell antigén a jeho ženy mali negatívny, potom by mohli porodiť zdravé dieťa len v prvom tehotenstve, pričom pri ďalších pokusoch čelili hrozbe potratu.

+ Syndróm mimozemskej ruky

Corpus callosum je zväzok nervových vlákien, ktorý spája pravú a ľavú hemisféru mozgu a umožňuje im interakciu. Niekedy musí chirurg prerušiť tento odkaz, aby pomohol človeku s epilepsiou prestať mať záchvaty. Väčšina pacientov sa z tohto chirurgického zákroku dobre zotaví, ale niektorým zostanú dve polovice mozgu fungujúce nezávisle od seba. Je dosť možné, že to nakoniec vyústi do skutočnej vojny, ako keby mimozemšťan prevzal kontrolu nad jednou stranou tela. Táto porucha sa celkom vhodne nazýva syndróm mimozemskej ruky (ALS).

Vedec, laureát Nobelovej ceny, Roger Sperry natočil pacienta s HSD, ako sa snaží usporiadať bloky podľa vzoru na obrázku. S ľavou rukou - ovládanou pravou hemisférou mozgu - sa pacient s úlohou dokonale vyrovnal, ale pravou rukou to nezvládol. Navyše, keď sa ľavá ruka snažila pomôcť pravej, začali sa medzi sebou biť, ako pár hádajúcich sa detí.

Karen Burn sa vyliečila z epilepsie prerezaním corpus callosum. Ale jedného pekného dňa bol jej lekár svedkom toho, ako si žena bez povšimnutia ľavou rukou rozopla košeľu. Potom, čo si pravou rukou zapla všetky gombíky, ľavá ruka sa ju opäť pokúsila vyzliecť.

Niekedy „cudzia ruka“ udrie alebo udrie pacienta. A ak sa jeho nohy rozhodnú ísť rôznymi smermi, človek začne chodiť v kruhoch, pretože dve polovice mozgu sa zapájajú do boja o moc nad telom. Našťastie, Karenini lekári boli nakoniec schopní nájsť spôsob, ako kontrolovať tieto príznaky pomocou liekov.

Materiál pripravený Leannou - na základe článku zo stránky

Limbická encefalitída(LE) je zriedkavý neurologický syndróm, pri ktorom je autoimunitný zápalový proces lokalizovaný v limbických štruktúrach – hipokampe, amygdale, gyrus cingulate, hypotalame a prednom jadre talamu (podieľa sa na vyšších kortikálnych funkciách – pamäť, učenie, emócie). Podľa všeobecne uznávanej koncepcie je LE založená na autoimunitnej reakcii spôsobenej rakovinou, infekčným alebo systémovým ochorením. Niekedy nie je možné identifikovať príčinu PE a potom sa PE nazýva aj idiopatická.

prečítaj si aj príspevok: Paraneoplastický neurologický syndróm(na webovú stránku)

Klinický obraz LE. Neparaneoplastická aj paraneoplastická limbická encefalitída sa vyznačujú podobnými klinickými prejavmi. Klinický obraz PE sa zvyčajne vyvíja subakútne, počas niekoľkých týždňov, niekedy dní (akútne), menej často ako niekoľko mesiacov. Kardinálnymi príznakmi sú poruchy pamäti a iných kognitívnych funkcií, afektívne poruchy a poruchy správania, ktoré sú u väčšiny pacientov spojené s komplexnými parciálnymi (fokálnymi) a generalizovanými epileptickými záchvatmi. Poruchy pamäti sú spravidla významné, týkajú sa najmä krátkodobej pamäte a sú spôsobené predovšetkým dysfunkciou hipokampu. Charakteristické sú neuropsychiatrické poruchy vo forme úzkostných a depresívnych porúch, apatia, agitovanosť, obsedantno-kompulzívne správanie, možné sú halucinácie, zmätenosť a omráčenie, popisujú sa aj psychogénne záchvaty. Epileptické záchvaty majú často mezotemporálny charakter. Ďalšie symptómy môžu zahŕňať dyskinézu, afáziu, apraxiu, hypersomniu alebo nespavosť, hypertermiu, ako aj iné autonómne poruchy a endokrinné poruchy. Často klinický obraz zodpovedá syndrómu rýchlo progredujúcej demencie a môže pripomínať Creutzfeldt-Jakobovu chorobu.

Odlišná diagnóza LE sa vykonáva s paraneoplastickou LE, s herpetickou vírusovou encefalitídou, neurosyfilisom, primárnou cerebrálnou vaskulitídou, encefalitídou spojenou s ľudským herpes vírusom typu 6, mozgovými nádormi (gliomatóza, lymfóm, nádorové metastázy atď.), neparaneoplastickou (autoimunitnou) limbickou encefalitídou, toxicko-metabolická encefalopatia, poškodenie mozgu autoimunitnými ochoreniami (systémový lupus erythematosus, Hashimotova tyreoiditída, Sjögrenov syndróm, antifosfolipidový syndróm), poruchy metabolizmu vitamínov (Wernke-Korsakoffova encefalopatia, nedostatok vitamínu B12 - cyanokobalamínová choroba), roztrúsená skleróza, neurodegeneratívne ochorenia Al. frontotemporálna demencia) atď.

Bežný názor, že PE má zlú prognózu, bol teraz revidovaný. Významné percento pacientov, najmä tých s autoimunitnou idiopatickou PE, môže reagovať na liečbu. Prognóza do značnej miery závisí od včasnej liečby, pre ktorú je dôležitá včasná diagnostika ochorenia.

Etiológia a patogenéza. LE bol pôvodne opísaný ako paraneoplastický syndróm. Dnes je známych asi 30 antigénov, protilátky proti ktorým sú rozdelené do 2 hlavných skupín: [ 1 ] protilátky proti intracelulárnym antigénom, ktoré sú klasické onkoneurálne alebo paraneoplastické (medzi ne patria najmä LE-asociované protilátky, ako sú anti-Hu, anti-Ma2 a anti-CV2/CRMP5); [ 2 ] protilátky proti antigénom neurónovej membrány alebo protilátky na povrchu neurónov, ktoré zahŕňajú protilátky proti proteínom napäťovo riadených draslíkových kanálov (VGPC) a NMDA (N-metyl-D-aspartát), ako aj iné izolované v hipokampe neuropilu a mozočku, vrátane tie, ktoré ešte nedostali mená.

Predpokladá sa, že LE môže súvisieť s rakovinou akejkoľvek lokalizácie, ale najčastejšie s rakovinou pľúc (40 - 50 %), seminómom (20 - 25 %) a rakovinou prsníka (8 %). Boli tiež opísané izolované prípady LE pri Hodgkinovom lymfóme, malígnom tymóme, adenokarcinóme hrubého čreva, rakovine vaječníkov a chronickej myeloidnej leukémii. Neurologické symptómy predchádzajú diagnóze karcinómu u 60 - 75 % pacientov v priemere o 3,5 mesiaca, niekedy aj o 2 - 3 roky. Po zistení rakoviny sa LE môže vyvinúť v priebehu 1 až 48 mesiacov. Medzi paraneoplastickými syndrómami je PE menej častá ako poškodenie periférneho nervového systému, jej frekvencia je porovnateľná s poruchami, ako je cerebelárna degenerácia a encefalopatia mozgového kmeňa rovnakého charakteru.

Ak má neurológ (neurológ-epiptológ) alebo psychiater klinické a/alebo laboratórne údaje, ktoré poukazujú na pravdepodobnú paraneoplastickú PE (PLE), je potrebné urýchlene poslať pacienta na konzultáciu k onkológovi, aby mohol vykonať hĺbkové onkologické vyšetrenie. pre choroby najčastejšie spojené s PLE, vrátane malobunkového karcinómu pľúc, testikulárnych germinatívnych nádorov, rakoviny prsníka, Hodgkinovho lymfómu, nediferencovaného teratómu a tymómu.

Hoci sa PE v drvivej väčšine prípadov považuje za zriedkavé a nevyliečiteľné ochorenie, ktoré je takmer vždy spojené s rakovinou, boli opísané klinické prípady PE (PLE) u pacientov s zistenými protilátkami proti VGPC, u ktorých rakovina nebola následne diagnostikovaná, ale ( LE) dobre reagovali na imunomodulačnú liečbu a titre protilátok odrážali závažnosť klinických prejavov. To naznačuje, že PLE často pôsobí ako nezávislé ochorenie častejšie, ako sa pôvodne predpokladalo.

LE a anti- VGPC-protilátky. PE spojená s protilátkami proti VGPC bola nedávno opísaná a v 80 % prípadov nie je paraneoplastická. Takéto protilátky sa však nepovažujú za patognomické pre idiopatickú PE, pretože ich možno nájsť aj u pacientov s neoplastickými procesmi, ako je malígny tymóm alebo malobunkový karcinóm pľúc. Je známe, že anti-VGPC protilátky hrajú vedúcu úlohu v patogenéze Isaacsovho syndrómu (neuromyotónia) a Morvanovho syndrómu. Pri prvom sa pozoruje zvýšená excitabilita periférnych nervov, pri druhom je to kombinácia periférnej a centrálnej hyperexcitability. Ak nie je postihnutý periférny nervový systém, choroba sa vyvíja ako LE a epilepsia. Títo pacienti často vykazujú hyponatriémiu, ktorá môže byť prechodná. Klinický obraz je charakterizovaný skorým nástupom poruchy pamäti bez výrazného poklesu inteligencie, ako aj generalizovanými a parciálnymi epileptickými záchvatmi. Zoznam menej častých porúch spojených s protilátkami proti VGPC zahŕňa aj autonómne poruchy, myoklonus, dyssomniu, extrapyramídové symptómy a symptómy mozgového kmeňa (uvedené v zostupnom poradí podľa frekvencie pozorovaní). Bolesť hlavy, závraty a poruchy vedomia mimo epileptických záchvatov nie sú typické.

LE a anti- NMDA-protilátky . Medzi inými neurónovými protilátkami, ktoré boli nedávno izolované v LE, sú veľmi zaujímavé protilátky proti podjednotkám NR1/NR2 NMDA receptorov, ktoré sú široko zastúpené v hipokampe a hrajú rozhodujúcu úlohu v procesoch synaptickej plasticity a pamäti. Tieto protilátky boli nájdené u mladých žien s ovariálnym teratómom vo väčšine prípadov benígnej povahy. V týchto prípadoch sa klinický obraz na začiatku PE vyznačoval závažnými psychiatrickými symptómami a podobal sa akútnej psychóze, ďalej poruchám pamäti a reči, epileptickým záchvatom, poruchám vedomia, zmätenosti, dyskinézam (zvyčajne orolingválne a končatinové), autonómnej dysfunkcii s tachykardiou - alebo sa bradykardia rýchlo spojila a progredovala, arteriálna hypertenzia, hypertermia a hypoventilácia vyžadujúce umelú ventiláciu. Napriek závažnosti ochorenia pacienti dobre reagovali na liečbu a často sa zotavili. Neskôr sa ukázalo, že encefalitída s anti-NMDA protilátkami sa môže vyvinúť u mužov, ako aj u dospievajúcich do 18 rokov a detí v prvej dekáde života, pričom vo veľkom percente prípadov sa nádor nezistí. V súčasnosti je NMDA encefalitída lídrom medzi autoimunitnou encefalitídou u detí a dospievajúcich. U dospelých ochoreniu často predchádza infekčná epizóda s miernou horúčkou, bolesťami hlavy alebo hnačkou. Boli opísané prípady so stredne závažnými príznakmi a miernym priebehom. Klinický obraz LE u detí sa takmer nelíši od dospelých, až na to, že psychické poruchy a poruchy správania na začiatku ochorenia nie sú také výrazné a nemusia si ich všimnúť ani rodičia, zložité stereotypné pohyby v oblasti tváre, končatín, trupu a brucho sú veľmi charakteristické, autonómne poruchy sú zriedkavé a dosahujú závažné úrovne a poruchy reči sú bežné a zahŕňajú mutizmus, echolaliu a perseveráciu. Podľa japonských vedcov sa klinický obraz encefalitídy s protilátkami proti NMDA receptorom fenotypicky nelíši od encefalitídy, ktorá bola predtým opísaná pri mnohých ochoreniach neznámej etiológie pod názvami „akútna reverzibilná PE“, „akútna juvenilná neherpetická encefalitída postihujúca ženy“ „akútna juvenilná encefalitída“. Predpokladá sa, že podozrenie na NMDA encefalitídu je potrebné vo všetkých prípadoch, keď sa u pacienta v priebehu niekoľkých týždňov objavia 1 alebo 2 príznaky nasledujúcich príznakov: duševné poruchy, poruchy pamäti, poruchy reči, epileptické záchvaty, dyskinéza, poruchy vedomia a nestabilita autonómnych funkcií.

Prečítajte si viac o „LE a anti-NMDA protilátkach“ v článku „Encefalitída s protilátkami proti NMDA receptorom: prehľad moderného výskumu“ na neuronews.com.ua [čítať] alebo si prečítajte

LE a anti- GAD-protilátky. LE patrí aj do spektra syndrómov spojených s vysokými titrami protilátok proti glutamátdekarboxyláze (GAD), ktorá katalyzuje premenu glutamátu na kyselinu gama-aminomaslovú (GABA), hoci spojenie týchto protilátok so syndrómom „rigidnej osoby“ je známejšia. Je potrebné poznamenať, že PE s protilátkami proti GAD nie je paraneoplastická a pozoruje sa hlavne u mladých ľudí. Klinický obraz sa objavuje a môže byť obmedzený len na záchvaty temporálneho laloka, ktoré sú často farmakorezistentné. Mladí pacienti so symptómami PE môžu mať tiež protilátky proti metabotropnému glutamátovému receptoru-5, ktorý sa podieľa na učení a pamäti a je najviac zastúpený v hipokampe. Protilátky proti metabotropným receptorom GABAB boli nedávno identifikované u pacientov s paraneoplastickou PE spojenou s malobunkovým karcinómom pľúc a idiopatickou PE.

Prečítajte si viac o „LE a anti-GAD protilátkach“ v článku „Spektrum neurologických syndrómov spojených s protilátkami proti glutamátdekarboxyláze“ od M.Yu. Krasnov, E.V. Pavlov, M.V. Ershova, S.L. Timerbaeva, S.N. Illarioshkin; Federálna štátna rozpočtová inštitúcia "Vedecké centrum neurológie"; Moskva (časopis „Annals of Clinical and Experimental Neurology“ č. 4, 2015) [čítať]

Overenie diagnózy PE môže spôsobiť veľké ťažkosti, pretože dodatočné výskumné metódy a dokonca pitva často nedávajú očakávaný výsledok a nie sú veľmi špecifické. Magnetická rezonancia (MRI) v závislosti od etiológie PE deteguje patológiu podľa rôznych autorov v 30 - 90% prípadov PE. Charakteristické je jednostranné alebo obojstranné zvýšenie signálu v mezotemporálnych oblastiach pri T2 a FLAIR, niekedy len pri FLAIR, ktoré sa mení od významného po slabý, môže byť prechodné a nie vždy koreluje s klinickým obrazom. Zmeny sa môžu rozšíriť na mozgový kmeň, stredný mozog, predný lalok a bazálne gangliá. V niektorých prípadoch je zaznamenaná akumulácia kontrastu v hipokampe a hypotalame. Neoficiálne štúdie MR spektroskopie opisujú pokles N-acetyl-aspartátu a zvýšenie cholínu a acetátu v najviac postihnutých oblastiach. Pozitrónová emisná tomografia (PET) s fluór-2-deoxyglukózou môže byť normálna alebo môže odhaliť hypermetabolizmus v temporálnych oblastiach a boli opísané ojedinelé prípady hypoperfúzie. Pri NMDA encefalitíde existuje frontotemporo-okcipitálny gradient metabolizmu glukózy, ktorý koreluje s aktivitou ochorenia. V štádiu zotavenia a dlhodobom období sú typickejšie hypoperfúzia a hypometabolizmus vo frontotemporálnych oblastiach mozgu. Dynamická štúdia MRI môže odhaliť výsledok počiatočných zmien v atrofii hipokampu a temporálnych lalokov.

prečítajte si aj o neurozobrazovanie (MRI) LE v článku „Limbická encefalitída“ Horst Urbach, Christian G. Bien. Kapitola z MRI v Epilepsii ed. Horst Urbach (Springer, 2013) [čítať]
Štandardné vyšetrenie likvoru (likvoru) najčastejšie odhalí stredne závažnú, prevažne lymfocytárnu pleocytózu, ktorá sa podľa rôznych autorov pozoruje u 50 - 68 % dospelých pacientov a 87 % detí s PE. Počet buniek v CSF môže byť hranične normálny, v rozmedzí od 5 do 200 na 1 ml, priemerné hodnoty sú 17 - 37 na 1 ml. Uvádza sa, že pri NMDA encefalitíde sa tento indikátor takmer vždy normalizuje po 35. dni choroby. Menej časté je zvýšenie koncentrácie bielkovín, najmä bez sprievodnej pleocytózy, a pozoruje sa v rozmedzí 0,47 – 2,1 g/l. V 43–83 % prípadov, zvyčajne v neskorších štádiách ochorenia, elektroforéza CSF odhalí špecifické oligoklonálne pásy. Zisťuje sa aj zvýšenie Ig G.

Elektroencefalogram (EEG) môže byť normálny, ale difúzne spomalenie a fokálne epileptické zmeny v temporálnych oblastiach sú bežnejšie opísané pri všetkých formách LE. Epileptická aktivita sa zvyčajne zistí na začiatku LE, spomalenie EEG je typické skôr pre neskoršie štádiá ochorenia, miera spomalenia koreluje so závažnosťou stavu. Opísaný je aj prípad periodických epileptiforických výbojov, dominujúcich v pravej frontotemporálnej oblasti u pacienta s paraneoplastickou PE. Pri PE s anti-NMDA protilátkami bol nedávno opísaný jedinečný obrazec EEG, ktorý sa pri monitorovaní EEG pozoruje u 30 % pacientov. Pozostáva z dlhých epizód pomalých vĺn, hlavne v rozsahu δ, prekrývajúcich sa s rýchlymi β osciláciami. Aktivita pripomína β-δ komplexy alebo „kefy“ predčasne narodených detí, a preto sa nazýva extrémne delta kefky.

Pri diagnostike PE má prvoradý význam klinický obraz ochorenia. Dôležitou podmienkou sú negatívne výsledky infekčných ochorení vrátane virologických vyšetrení. Veľký význam majú údaje neuroimagingu a/alebo iných výskumných metód uvedených vyššie, čo naznačuje zápalový autoimunitný proces typickej lokalizácie. Vo všetkých prípadoch podozrenia na PE je potrebné vykonať vyhľadávanie rakoviny.

Algoritmus vyšetrenia a manažment pacientov s podozrením na PE (upravená schéma podľa T. Wingfi eld a kol., 2011):

Liečba PE do značnej miery závisí od jeho etiológie. Pri paraneoplastickej PE je najúčinnejšie radikálne odstránenie primárneho rakovinového nádoru. Ak je to možné, potom vo viac ako 2/3 prípadov možno pozorovať zlepšenie neurologických symptómov alebo zotavenie. Okrem toho sa používa imunomodulačná liečba, ktorá je hlavnou liečebnou metódou idiopatickej PE. Používajú sa kortikosteroidy (prednizolón v dávke 60 - 100 mg/deň alebo pulzná terapia metylprednizolónom), cytostatiká (rituximab, cyklofosfamid, azatioprín), IgG (0,4 mg/kg/deň) a plazmaferéza. Vo všeobecnosti možno kombináciou rôznych liečebných metód dosiahnuť neurologické zlepšenie v priemere u 1/3 pacientov s paraneoplastickou PE. Okrem toho je liečba základnej rakoviny účinnejšia ako imunosupresívna terapia. Idiopatická alebo autoimunitná PE v porovnaní s paraneoplastickou PE reaguje oveľa lepšie na imunomodulačnú liečbu. Čiastočné alebo úplné zotavenie koreluje s poklesom hladiny povrchových membránových protilátok. Čím skôr sa začne s liečbou, tým lepšia je prognóza a menší reziduálny defekt.

Literatúra:

článok „Limbická encefalitída. Prehľad literatúry a klinické pozorovania“ G.G. Toropina, N.N. Yakhno, O.N. Voskresenskaya, I.A. Uspenskaya (Klinika nervových chorôb pomenovaná po A.Ya. Kozhevnikov z Prvej Moskovskej štátnej lekárskej univerzity pomenovaná po I.M. Sechenov), Zh.M. Glozman, N.N. Polonskaja (Laboratórium neuropsychológie, Fakulta psychológie Moskovskej štátnej univerzity M. V. Lomonosova, Moskva); Neurologický časopis, číslo 3, 2013 [čítať];

článok „Paraneoplastické neurologické syndrómy (klinika, diagnostika a možnosti liečby)“ Evtushenko S.K., Doneck National Medical University. M. Gorkij; International Neurological Journal, č. 8(46), 2011 [čítať];

článok „Paraneoplastická limbická encefalitída v praxi neurológa a onkológa“ N. A. Schneider, D. V. Dmitrenko, Yu. A. Dykhno, V. V. Ežikova (Krasnojarská štátna lekárska univerzita pomenovaná po prof. V. F. Voino -Yasenetsky; Krasnojarské centrum I. Regionálne klinické centrum Kryzhanovský); Ruský onkologický časopis, číslo 1, 2013 [čítať];

článok „Limbická encefalitída herpetickej vírusovej etiológie“ E.V. Šimonová, F.S. Kharlamová, V.F. Uchaikin (Štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania Ruská národná výskumná lekárska univerzita pomenovaná po Ministerstve zdravotníctva Ruska N.I. Pirogova, Moskva), I.M. Drozdová, L.P. Semjonová, A.E. Angel (GBUZ „Morozovská detská mestská klinická nemocnica“); časopis "Detské infekcie" číslo 4, 2014 [čítať];

článok „Lezie centrálneho a periférneho nervového systému spojené s herpesvírusom: dva klinické prípady“ Popova T.E., Schneider N.A., Petrova M.M., Nikolaeva T.Ya., Kantimirova E.A., Isaeva N. .V., Schneider V.A., Panina Yu. S., Dyuzhakova A.V., Dyuzhakov S.K. (Štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania „Krasnojarská štátna lekárska univerzita pomenovaná po prof. V. F. Voino-Yasenetskom“ z Ministerstva zdravotníctva Ruska; Federálna štátna rozpočtová inštitúcia „Klinická nemocnica č. 51“ Federálnej lekárskej a biologickej agentúry Ruská federácia, Zheleznogorsk; Federálna štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania „Severovýchodná federálna univerzita pomenovaná po M. K. Amosov“ Ministerstvo školstva a vedy Ruska, Jakutsk; Regionálna klinická nemocnica, Krasnojarsk); časopis „Neurológia, neuropsychiatria, psychosomatika“ č. 7(2), 2015 [čítať];

článok „Problémy pri diagnostike paraneoplastickej limbickej encefalitídy“ Schneider N.A., Dmitrenko D.V., Dykhno Yu.A. (GBOU HPE Krasnojarská štátna lekárska univerzita pomenovaná podľa prof. V.F. Voino-Yasenetského ministerstva zdravotníctva Ruska), Ežikova V.V. (GKBUZ Krasnojarské regionálne onkologické centrum pomenované po A.I. Kryzhanovskom, Krasnojarsk); časopis „Epilepsia a záchvatové stavy“ č. 3, 2013 [čítať];

článok „Klinický prípad pseudotumorovej chronickej parainfekčnej limbickej encefalitídy“ Schneider N.A., Panina Y.S., Popova T.E. (GBOU VPO "Krasnojarská štátna lekárska univerzita pomenovaná po Prof. V.F. Voino-Yasenetsky" z Ministerstva zdravotníctva Ruska; Neurologické centrum pre epileptológiu, neurogenetiku a výskum mozgu, Univerzitná klinika, Krasnojarsk); časopis „Neurológia, neuropsychiatria, psychosomatika“ č. 3, 2014 [čítať];

článok „Parainfekčná limbická encefalitída spojená s vírusmi čeľade Herpes viridae“ Schneider N.A., Panina Yu.S., Dmitrenko D.V., Kryzhanovskaya S.V., Molgachev A.A.; Štátna lekárska univerzita v Krasnojarsku pomenovaná po. Prednášal prof. V.F. Voino-Yasenetsky Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie; Neurologické centrum pre epileptológiu, neurogenetiku a výskum mozgu, Univerzitná klinika, Krasnojarsk; Klinická nemocnica č. 51 Federálnej lekárskej biologickej agentúry Ruska, Zheleznogorsk; 4 Sibírske klinické centrum Federálnej lekárskej biologickej agentúry Ruska, Krasnojarsk; 5 Liečebné a diagnostické centrum pre medicínske a biologické informačné systémy, Krasnojarsk (časopis „Problémy zdravia žien“ č. 1, 2014) [čítať];

článok „Autoimunitná encefalitída“ od M.V. Davydovskaya, A.N. Bojko, I.A. Belyaeva, M.Yu. Martynov, E.I. Gusev; Klinika neurológie, neurochirurgie a lekárskej genetiky, Lekárska fakulta Ruskej národnej výskumnej lekárskej univerzity. N.I. Pirogov“, Moskva (Časopis neurológie a psychiatrie, č. 4, 2015) [čítať];

článok „Neuroleptický malígny syndróm alebo autoimunitná anti-NMDA receptorová encefalitída? Analýza klinického prípadu so smrteľným výsledkom“ D.I. Malin, V.N. Gladyshev Moskovský výskumný ústav psychiatrie - pobočka Federálnej štátnej rozpočtovej inštitúcie "Federálne centrum lekárskeho výskumu pomenované po. V.P. Serbsky“ z Ministerstva zdravotníctva Ruska, Klinická psychiatrická nemocnica č. 4 pomenovaná po. P.B. Gannushkina Department of Health, Moskva (časopis „Sociálna a klinická psychiatria“ č. 1, 2017) [čítať];

článok „Nekonvulzívny status epilepticus pri limbickej encefalitíde“ Sherman M.A., Ardashev IV., Ponomareva IV., Sherman H.; Federálna štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vysokoškolského vzdelávania „Kirovská štátna lekárska univerzita“ Ministerstva zdravotníctva Ruska; KOGBUZ "Klinická mestská nemocnica Kirov č. 1"; GBUZ "Regionálna klinická nemocnica č. 4", Čeľabinsk; Zdravotné stredisko pomenované po. Sorasky, Tel Aviv University, Tel Aviv, Izrael (časopis „Epilepsia a paroxyzmálne stavy“ č. 4, 2016) [čítať];

článok „Autoimunitné ochorenia v sekcii porúch hybnosti“ od T.N. Slobodin, Národná lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania pomenovaná po. P.L. Shupika Ministerstvo zdravotníctva Ukrajiny, Kyjev (časopis „Neuronews: psychoneurológia a neuropsychiatria“ č. 2-2, 2015) [čítať];

článok „Autoimunitná encefalitída s protilátkami proti NMDA receptorom“ E.E. Vasenina, O.S. Levin, O.A. Gakina, A.Sh. Chimagomedová, D.I. Levikov; GBOU DPO "Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania", Moskva; GBUZ „Mestská klinická nemocnica pomenovaná po. S.P. Botkin“, Moskva, Rusko (Journal of Neurology and Psychiatry, No. 2, 2017) [čítať].

69 malo nestabilitu autonómneho nervového systému, 66 malo hypoventiláciu. Protinádorová liečba bola spojená s väčším počtom remisií a menším počtom následných exacerbácií. 75 pacientov sa zotavilo bez následkov alebo s malými reziduálnymi abnormalitami, u 26 bolo výsledkom ťažké poškodenie alebo smrť.

Často sú mladé ženy s týmto ochorením prijímané do psychiatrických liečební s predbežnou diagnózou schizofrénie, katatónie, drogovej závislosti alebo simulovania, a to až vtedy, keď neurologické symptómy začnú mať podozrenie na organickú poruchu. Vo vzácnejších prípadoch choroba debutuje s ťažkou poruchou krátkodobej pamäte, ktorá pripomína limbickú encefalopatiu. Čoraz častejšie sa toto ochorenie diagnostikuje u detí a dospievajúcich: štúdia z roku 2009 zistila, že z 81 ľudí bolo 32 (40 %) mladších ako 18 rokov, pričom u mladších a mužských pacientov bola väčšia pravdepodobnosť, že nemajú žiadne nádory. Jedna malá štúdia publikovaná v roku 2009 zaznamenala, že z 19 žien s náhlym nástupom epilepsie neznámej etiológie malo 5 pacientok protilátky proti NMDA receptoru, čo podľa autorov naznačuje, že anti-NMDA receptorová encefalitída môže predstavovať významný podiel nevysvetlených prípadov epilepsie. s psychiatrickými príznakmi.

Príklad choroby

Stručný popis klinického prípadu z abstraktu článku v časopise Nature Clinical Practice Neurology, 2007:

34-ročná žena konzultovala s lekármi bolesti hlavy, horúčku a úzkosť. Po týchto príznakoch čoskoro nasledovali myšlienky na poškodenie, agresívne vzrušenie, záchvaty, hypoventilácia, hypertermia a ťažká autonómna nestabilita vyžadujúca intubáciu a sedáciu. Epizódy hypotenzie a bradykardie sa vyvinuli s asystolickými periódami do 15 sekúnd. Po stiahnutí sedatív sa oči otvoria bez toho, aby reagovali na vonkajšie podnety. Bola zaznamenaná svalová stuhnutosť, časté grimasy na tvári, rytmické kontrakcie brušných svalov, kopavé pohyby nôh a prerušované dystonické polohy pravej ruky.

Príbeh

Alternatívne názvy

Názvy používané v literatúre na opis komplexu symptómov pred objavením spojenia s NMDA receptorom:

akútna difúzna lymfocytová meningoencefalitída – angl. akútna difúzna lymfocytová meningoencefalitída
akútna prechodná limbická encefalitída – angl. akútna reverzibilná limbická encefalitída
akútna skorá ženská neherpetická encefalitída – angl. akútna juvenilná ženská neherpetická encefalitída
akútna neherpetická encefalitída mladých ľudí – angl. juvenilná akútna neherpetická encefalitída

pozri tiež

Napíšte recenziu na článok "Anti-NMDA receptorová encefalitída"

Poznámky

Iizuka T, Sakai F, Ide T, Monzen T, Yoshii S, Iigaya M, Suzuki K, Lynch DR, Suzuki N, Hata T, Dalmau J (február 2008). "". Neurológia 70 (7): 504–11. DOI:. PMID 17898324.
Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, Baehring JM, Shimazaki H, Koide R, King D, Mason W, Sansing LH, Dichter MA, Rosenfeld MR, Lynch DR (január 2007). "". Ann. Neurol. 61 (1): 25-36. DOI:. PMID 17262855.
Dalmau J, Gleichman AJ, Hughes EG, Rossi JE, Peng X, Lai M, Dessain SK, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R, Lynch DR (december 2008). "". Lancet Neurol 7 (12): 1091–8. DOI:. PMID 18851928.
Shimazaki H, Ando Y, Nakano I, Dalmau J (marec 2007). "". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 78 (3): 324–5. DOI:. PMID 17308294.
Florance NR, Davis RL, Lam C, Szperka C, Zhou L, Ahmad S, Campen CJ, Moss H, Peter N, Gleichman AJ, Glaser CA, Lynch DR, Rosenfeld MR, Dalmau J (júl 2009). "". Ann. Neurol. 66 (1): 11-8. DOI:. PMID 19670433.
Niehusmann P, Dalmau J, Rudlowski C, Vincent A, Elger CE, Rossi JE, Bien CG (apríl 2009). "". Arch. Neurol. 66 (4): 458–64. DOI:. PMID 19364930.
„Glutamátová (NMDAr) hypotéza schizofrénie“:
- - Bita Moghaddam, portál „Fórum pre výskum schizofrénie“;
- - preklad na blogu neuroscience.ru
Nasky KM, Knittel DR, Manos GH (august 2008). "". CNS Spectr 13 (8): 699–703.
Sansing LH, Tüzün E, Ko MW, Baccon J, Lynch DR, Dalmau J (máj 2007). "". Nat Clin Pract Neurol 3 (5): 291–6. DOI:. PMID 17479076.
Neurológia dnes 15. mája 2008; zväzok 8(10); str. 18-19

Odkazy

- O. A. Levada, Záporožská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania
- „rýchla terapia zvráti anti-NMDA receptorovú encefalitídu“; Portál Medscape, 20. 10. 2008, autor. Allison Gandeyová
- pharmed.uz, lekárske správy
- vzdelávací článok „Prípad náhlej psychózy“, demonštrujúci typický priebeh poruchy u mladej ženy. Súčasná psychiatria, 2009; auto Anthony Cavalieri, MD, Cathy Southammakosane, MD, a Christopher White, MD, JD, FCLM
- "Môj záhadný stratený mesiac šialenstva", novinový článok od Suzanne Calahan New York Post, 4. októbra 2009.

Zobraziť túto šablónu

Endokrinné

Hematologické

Neurologické

Mukokutánne

Výňatok charakterizujúci anti-NMDA receptorovú encefalitídu

- Určite! Toto je tá najjednoduchšia vec, ktorú môžete urobiť. Len si neveríš, preto to neskúšaš...
– Nesnažím sa?!.. – Už ma dusila taká strašná nespravodlivosť... – Všetko, čo robím, je skúšať! Ale možno nie...
Zrazu som si spomenula, ako Stella veľa, veľakrát opakovala, že dokážem oveľa viac... Ale môžem - čo?!.. Netušila som, o čom sa všetci rozprávajú, ale teraz som cítila, že sa začínam upokojovať. trochu a premýšľať, čo mi vždy pomohlo v ťažkých situáciách. Život sa mi zrazu nezdal vôbec taký nespravodlivý a ja som postupne začala ožívať...
Inšpirovaný pozitívnymi správami som sa, samozrejme, všetky nasledujúce dni „snažil“... Vôbec sa nešetril a týral svoje už aj tak vyčerpané fyzické telo na kusy, išiel som na „poschodie“ niekoľko desiatok krát, zatiaľ nie ukázal som sa Stelle, pretože som ju chcel milo prekvapiť, no zároveň nestratiť tvár tým, že urobím nejakú hlúpu chybu.
Nakoniec som sa však rozhodol prestať skrývať a rozhodol som sa navštíviť svojho malého priateľa.
"Ach, si to ty?!..." známy hlas sa okamžite začal ozývať ako zvončeky radosti. – Si to naozaj ty?! Ako si sa sem dostal?.. Prišiel si sám?
Otázky sa z nej ako vždy sypali ako krupobitie, jej veselá tvár žiarila a bolo pre mňa úprimným potešením vidieť túto jej žiarivú, fontánovú radosť.
- No, pôjdeme sa prejsť? - spýtal som sa s úsmevom.
A Stella sa stále nevedela upokojiť od šťastia, že sa mi podarilo prísť sám a že sa teraz môžeme stretávať, kedy chceme a dokonca aj bez cudzej pomoci!
"Vidíš, povedal som ti, že dokážeš viac!" šťastne zaštebotalo dievčatko. - Teraz je všetko v poriadku, teraz nikoho nepotrebujeme! Oh, to je naozaj dobré, že si prišiel, chcel som ti niečo ukázať a veľmi som sa na teba tešil. Na to však budeme musieť ísť pešo na miesto, ktoré nie je veľmi príjemné...
– Myslíte „dole“? - Keď som pochopil, o čom hovorí, okamžite som sa spýtal.
Stella prikývla.
– Čo si tam stratil?
"Ach, nestratila som to, našla som to!" víťazne zvolalo dievčatko. – Pamätáš si, ako som ti hovoril, že sú tam dobré bytosti, ale ty si mi vtedy neveril?
Úprimne povedané, ani teraz som tomu veľmi neveril, ale keďže som nechcel uraziť svojho šťastného priateľa, prikývol som na súhlas.
"No, teraz tomu uveríš!" povedala Stella spokojne. - Šiel?
Tentoraz sme, očividne už nadobudli nejaké skúsenosti, ľahko „skĺzli“ po „poschodiach“ a opäť som videl depresívny obraz, veľmi podobný tým, ktoré som videl predtým...
Pod nohami čľapkala akási čierna smradľavá kaša a z nej stekali potoky kalnej, červenkastej vody... Šarlátová obloha sa zatemnila, plápolala krvavými odleskami žiary, a visiac ešte veľmi nízko, hnala kamsi karmínovú masu ťažké mraky... A tie, ktoré sa nevzdávali, viseli ťažké, opuchnuté, tehotné, hrozilo, že porodia strašný, prudký vodopád... Z času na čas sa z nich vyvalila stena hnedočervenej, nepriehľadnej vody. s dunivým rachotom, dopadol na zem tak silno, že sa zdalo - nebo sa rúca...
Stromy stáli holé a bez rysov a lenivo pohybovali svojimi ovisnutými tŕňovými konármi. Ďalej za nimi sa rozprestierala neradostná, vyhorená step, strácajúca sa v diaľke za stenou špinavej, šedej hmly... Mnoho pochmúrnych, ovisnutých ľudských bytostí nepokojne blúdilo tam a späť, nezmyselne niečo hľadali, nevenovali pozornosť svet okolo nich, ktorý, ale nevyvolával ani najmenšiu rozkoš, aby sa naň človek chcel pozerať... Celá krajina vyvolávala hrôzu a melanchóliu, okorenenú beznádejou...
"Ach, aké je to tu strašidelné..." zašepkala Stella a triasla sa. – Bez ohľadu na to, koľkokrát sem prídem, jednoducho si na to neviem zvyknúť... Ako sa tu týmto chudákom žije?!
– Nuž, pravdepodobne sa títo „chudáci“ raz príliš previnili, ak skončili tu. Nikto ich sem neposlal – dostali len to, čo si zaslúžili, však? – stále sa nevzdávam, povedal som.
„Ale teraz budeš vyzerať...“ zašepkala Stella záhadne.
Zrazu sa pred nami objavila jaskyňa obrastená sivastou zeleňou. A z toho, prižmúrený, vyšiel vysoký, majestátny muž, ktorý sa nijako nehodí do tejto úbohej, dušu mrazivej krajiny...
- Ahoj, Smutný! – láskavo pozdravila Stella cudzinca. - Priviedol som svojho priateľa! Neverí, že sa tu nájdu dobrí ľudia. A chcel som jej ťa ukázať... Nevadí ti to, však?
"Ahoj, drahá..." odpovedal muž smutne, "Ale nie som taký dobrý, aby som sa niekomu predvádzal." Mýliš sa...
Kupodivu sa mi tento smutný muž z nejakého dôvodu okamžite zapáčil. Vyžarovala z neho sila a teplo a byť okolo neho bolo veľmi príjemné. V každom prípade nebol v ničom ako ľudia so slabou vôľou, smútkom, ktorí sa odovzdali na milosť osudu a ktorých bolo toto „poschodie“ preplnené.
"Povedz nám svoj príbeh, smutný muž..." spýtala sa Stella so žiarivým úsmevom.
"Nie je čo povedať a nie je tu nič, na čo by sme mohli byť hrdí..." cudzinec pokrútil hlavou. - A na čo to potrebuješ?
Z nejakého dôvodu mi ho bolo veľmi ľúto... Bez toho, aby som o ňom čokoľvek vedel, som si už bol takmer istý, že tento muž nemohol urobiť nič skutočne zlé. No proste som nemohla!... Stela s úsmevom nasledovala moje myšlienky, ktoré sa jej zjavne veľmi páčili...
"No, dobre, súhlasím - máš pravdu!" Keď som videl jej šťastnú tvár, nakoniec som to úprimne priznal.
"Ale ešte o ňom nič nevieš, ale s ním nie je všetko také jednoduché," povedala Stella a šibalsky a spokojne sa usmiala. - No, prosím, povedz jej, Sad...
Muž sa na nás smutne usmial a ticho povedal:
– Som tu, pretože som zabil... zabil som mnohých. Ale nebolo to z túžby, ale z potreby...
Okamžite som bol strašne naštvaný - zabil!.. A ja, hlúpy, som tomu uveril!.. Ale z nejakého dôvodu som tvrdohlavo nemal ani najmenší pocit odmietnutia alebo nepriateľstva. Očividne sa mi ten človek páčil a akokoľvek som sa snažil, nemohol som s tým nič urobiť...
- Je to naozaj tá istá vina - zabíjať podľa vôle alebo z nutnosti? - Opýtal som sa. – Niekedy ľudia nemajú na výber, však? Napríklad: keď sa musia brániť alebo chrániť iných. Vždy som obdivoval hrdinov – bojovníkov, rytierov. To posledné som vo všeobecnosti vždy zbožňoval... Je možné s nimi porovnávať jednoduchých vrahov?
Pozeral sa na mňa dlho a smutne a potom tiež potichu odpovedal:
- Neviem, drahá... Skutočnosť, že som tu, hovorí, že vina je rovnaká... Ale ako túto vinu cítim v srdci, tak nie... Nikdy som nechcel zabíjať, len som bránil svoju zem, bol som tam hrdina... Ale tu sa ukázalo, že som len zabíjal... Je to správne? Myslím, že nie...
- Takže si bol bojovník? – spýtal som sa s nádejou. - Ale potom, toto je veľký rozdiel - bránili ste svoj domov, svoju rodinu, svoje deti! A nevyzeráš ako vrah!...
- Nuž, všetci nie sme takí, ako nás vidia iní... Pretože oni vidia len to, čo chcú vidieť... alebo len to, čo im chceme ukázať... A o vojne - ja tiež najprv rovnako ako ty pomyslel si, bol si dokonca hrdý... Tu sa však ukázalo, že nie je na čo byť hrdý. Vražda je vražda a nezáleží na tom, ako bola spáchaná.
"Ale to nie je správne!" Bol som rozhorčený. - Čo sa stane potom - maniak-zabijak sa ukáže byť rovnaký ako hrdina?!.. Toto jednoducho nemôže byť, toto by sa nemalo stávať!
Všetko vo mne zúrilo rozhorčením! A ten muž sa na mňa smutne pozrel svojimi smutnými, sivými očami, v ktorých sa čítalo pochopenie...
"Hrdina a vrah berú životy rovnakým spôsobom." Pravdepodobne existujú iba „poľahčujúce okolnosti“, pretože osoba, ktorá niekoho chráni, aj keď si vezme život, to robí z jasného a spravodlivého dôvodu. Ale, tak či onak, obaja za to musia zaplatiť... A zaplatiť veľmi trpko, verte mi... V západných krajinách prepukli neurologické ochorenia, vrátane ranej demencie. Ukazuje sa, že niektoré ochorenia mozgu sú sprevádzané takými nezvyčajnými príznakmi, že sa niekedy mýlia s duševnými poruchami.

10. Anti-NMDA receptorová encefalitída

To všetko viedlo doktora Najara k tomu, že začal skúmať ďalšie duševné choroby – bipolárnu poruchu, depresiu, obsedantno-kompulzívnu poruchu a schizofréniu – aby zistil, či nejde aj o fyzické choroby spôsobené zápalom mozgu.

9. Othello syndróm

OM sa zvyčajne vyskytuje okolo 68. roku života a vyskytuje sa až u 77 % pacientov s neurologickým ochorením postihujúcim jeden z predných lalokov mozgu, zvyčajne pravý. Niekedy sa OM vyskytuje v dôsledku dopamínovej liečby Parkinsonovej choroby. V tomto prípade zníženie dávky alebo vysadenie lieku môže zmierniť príznaky Othellovho syndrómu.

8. "PH". Senzorická desynchronizácia

7. Extatické epileptické záchvaty

6. Mizofónia

5. Progresívna topografická dezorientácia

Zatiaľ neexistuje žiadny liek na PTD. Sharon sa však jednoducho uľaví, že konečne môže o svojom stave povedať ostatným bez strachu, že ju označia za blázna.

4. Hudobné halucinácie

3. Huntingtonova choroba

2. Frontotemporálna demencia

Barbara Whitmarsh už nespoznáva členov svojej rodiny a hovorí len občas. Bola umiestnená v uzavretom domove dôchodcov, kde sa neprestáva hýbať.

1. McLeodov syndróm

Podivné zmeny v správaní môžu spôsobiť, že si lekári pomýlia McLeodov fenotyp s duševnou chorobou. Niektoré z prvých príznakov sú depresia, úzkosť a hlboká emočná nestabilita - vrátane nedostatku zábran. Neexistuje žiadny liek na túto chorobu, ale lekárska pomoc môže poskytnúť určitú úľavu.

McLeodov syndróm je spojený s Kellovým systémom krvných skupín, čo môže tiež vysvetliť problémy s tehotenstvom medzi manželmi a milenkami Henricha VIII. Porodili najmenej 11 jeho detí, no len štyri z nich prežili. Ak mal Henry VIII pozitívny Kell antigén a jeho ženy mali negatívny, potom by mohli porodiť zdravé dieťa iba pri prvom tehotenstve, pričom by hrozili potratom s následnými pokusmi.

+ Syndróm mimozemskej ruky

Materiál pripravila Leanna – na základe článku z listverse.com

P.S. Volám sa Alexander. Toto je môj osobný, nezávislý projekt. Som veľmi rád, ak sa vám článok páčil. Chcete pomôcť stránke? Stačí sa pozrieť na inzerát nižšie, čo ste nedávno hľadali.

Autorské právo © - Táto novinka patrí tejto stránke a je duševným vlastníctvom blogu, je chránená autorským zákonom a nemožno ju nikde použiť bez aktívneho odkazu na zdroj. Prečítajte si viac - "o autorstve"

Toto ste hľadali? Možno je to niečo, čo ste tak dlho nemohli nájsť?

Páčil sa vám článok? Zdieľaj to

Vytlačte si tento článok