Porucha ucha. Epidemiológia ušných malformácií. Vnútromaternicové patológie tvorby vnútorného ucha

Ako už bolo spomenuté, labyrintová tekutina a hlavná membrána patria k aparatúre na vedenie zvuku. Izolované ochorenia labyrintovej tekutiny alebo hlavnej membrány sa však takmer nikdy nevyskytujú a zvyčajne sú sprevádzané poruchou funkcie Cortiho orgánu; teda takmer všetky choroby vnútorné ucho možno pripísať poškodeniu zariadenia na príjem zvuku.

Poruchy a poškodenia vnútorného ucha. TOčíslo vrodené chyby Patria sem vývojové anomálie vnútorného ucha, ktoré môžu byť rôzne. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočného rozvoja jeho jednotlivých častí. Pri väčšine vrodených chýb vnútorného ucha je zaznamenaný nedostatočný vývoj Cortiho orgánu a nevyvinutý je špecifický terminálny aparát sluchového nervu - vláskové bunky. V týchto prípadoch sa namiesto Cortiho orgánu vytvorí tuberkulóza pozostávajúca z nešpecifických epiteliálnych buniek a niekedy táto tuberkulóza neexistuje a hlavná membrána je úplne hladká. V niektorých prípadoch sa nedostatočný rozvoj vláskových buniek pozoruje iba v určitých oblastiach Cortiho orgánu a vo zvyšku oblasti trpí relatívne málo. V takýchto prípadoch môže byť čiastočne zachovaná sluchová funkcia v podobe sluchových ostrovčekov.

Pri výskyte vrodených vývojových chýb sluchový orgán Dôležité sú všetky druhy faktorov, ktoré narúšajú normálny priebeh vývoja embrya. Tieto faktory zahŕňajú patologické účinky na plod z tela matky (intoxikácia, infekcia, poranenie plodu). Úlohu môže zohrávať aj dedičná predispozícia.

Od vrodených vývojových chýb treba odlíšiť poškodenie vnútorného ucha, ku ktorému niekedy dochádza pri pôrode. Takéto zranenia môžu byť výsledkom stlačenia hlavy plodu zúžením pôrodným kanálom alebo dôsledok aplikácie pôrodníckych klieští pri patologickom pôrode.

Zranenia vnútorného ucha sa niekedy pozorujú u malých detí v dôsledku poranení hlavy (pády z výšky); v tomto prípade sa pozorujú krvácania do labyrintu a posunutie jednotlivých úsekov jeho obsahu. Niekedy v týchto prípadoch môže dôjsť k poškodeniu stredného ucha aj ucha súčasne. sluchový nerv. Stupeň poškodenia funkcie sluchu v dôsledku poranení vnútorného ucha závisí od rozsahu poškodenia a môže byť rôzny od čiastočnej straty sluchu na jedno ucho až po úplnú obojstrannú hluchotu.

Zápal vnútorného ucha (labyrintitída) vzniká tromi spôsobmi: 1) v dôsledku prechodu zápalový proces zo stredného ucha; 2) v dôsledku šírenia zápalu zo strany mozgových blán a 3) v dôsledku zavedenia infekcie cez krvný obeh (vo všeobecnosti infekčné choroby).

Pri purulentnom zápale stredného ucha sa infekcia môže dostať do vnútorného ucha cez okrúhle alebo oválne okienko v dôsledku poškodenia ich membránových útvarov (sekundárny bubienkový alebo prstencový väz). Pri chronickom purulentnom otitíde sa infekcia môže šíriť do vnútorného ucha cez kostnú stenu zničenú zápalovým procesom, čím sa bubienková dutina oddeľuje od labyrintu.

Zo strany mozgových blán sa infekcia dostáva do labyrintu zvyčajne cez vnútorný zvukovod pozdĺž obalov sluchového nervu. Tento druh labyrintitídy sa nazýva meningogénny a najčastejšie sa pozoruje v ranom detstve s epidemickou cerebrospinálnou meningitídou (hnisavý zápal mozgových blán). Je potrebné odlíšiť cerebrospinálnu meningitídu od meningitídy ušného pôvodu, alebo takzvanej otogénnej meningitídy. Prvým je akútne infekčné ochorenie a dáva časté komplikácie vo forme poškodenia vnútorného ucha a druhý sám o sebe je komplikáciou hnisavého zápalu stredného alebo vnútorného ucha.

Podľa stupňa prevalencie zápalového procesu sa rozlišuje difúzna (rozšírená) a obmedzená labyrintitída. V dôsledku difúznej purulentnej labyrintitídy Cortiho orgán odumiera a kochlea je naplnená vláknitým spojivovým tkanivom.

Pri obmedzenej labyrintíde sa hnisavý proces netýka celého slimáka, ale iba jeho časti, niekedy len jednej kučery alebo dokonca časti kučery.

V niektorých prípadoch pri zápale stredného ucha a meningitíde neprenikajú do labyrintu samotné mikróby, ale ich toxíny (jedy). Zápalový proces, ktorý sa v týchto prípadoch vyvíja, prebieha bez hnisania (serózna labyrintitída) a zvyčajne nevedie k smrti nervových prvkov vnútorného ucha.

Preto po seróznej labyrintitíde zvyčajne nedochádza k úplnej hluchote, ale často sa pozoruje výrazné zníženie sluchu v dôsledku tvorby jaziev a zrastov vo vnútornom uchu.

Difúzna purulentná labyrintitída vedie k úplnej hluchote; výsledkom ohraničenej labyrintitídy je čiastočná strata sluchu pre určité tóny v závislosti od lokalizácie lézie v slimáku. Od mŕtvych nervové bunky Cortiho orgány nie sú obnovené, hluchota, úplná alebo čiastočná, ktorá vznikla po purulentnej labyrintitíde sa ukáže ako pretrvávajúca.

V prípadoch, keď sa na zápalovom procese počas labyrintitídy podieľa aj vestibulárna časť vnútorného ucha, sú okrem zhoršenej sluchovej funkcie zaznamenané aj príznaky poškodenia vestibulárneho aparátu: závraty, nevoľnosť, vracanie, strata rovnováhy. Tieto javy postupne ustupujú. Na seróznu labyrintitídu vestibulárna funkcia v tej či onej miere sa obnoví a pri hnisaní následkom odumretia receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne vymizne, a preto zostáva pacient dlhodobo neistota v chôdzi resp. navždy a mierna nerovnováha.

Mikrotia je vrodená malformácia ušnica vo forme nedostatočného vývoja a/alebo deformácie. Táto anomália je takmer v 50% kombinovaná s inými porušeniami proporcionality tváre a takmer vždy s atréziou (absenciou) vonkajšieho zvukovodu. Podľa rôznych zdrojov sa mikrotia s atréziou vonkajšieho zvukovodu vyskytuje u 1 z 10 000 - 20 000 novorodencov.

Ako každé iné fyzické defekty, aj mikrotiá výrazne menia estetický vzhľad človeka a negatívne ovplyvňujú jeho mentálny stav, je príčinou vzniku komplexu menejcennosti a atrézia zvukovodu, najmä obojstranná, je príčinou oneskoreného vývoja dieťaťa a jeho invalidity. To všetko negatívne ovplyvňuje kvalitu života, najmä s bilaterálnou lokalizáciou patológie.

Príčiny a závažnosť anomálie

U detí mužského pohlavia v porovnaní s dievčatami sú mikrotiá a atrézia vonkajšieho zvukovodu pozorované 2-2,5 krát častejšie. Tento defekt je spravidla jednostranný a najčastejšie lokalizovaný vpravo, ale približne v 10% prípadov je patológia obojstranná.

Doteraz neboli zistené príčiny patológie. Bolo navrhnutých mnoho rôznych hypotéz pre jeho vývoj, napríklad vplyv vírusov, najmä vírusu osýpok, poškodenie krvných ciev, toxický účinok pre ovocie rôzne drogy užívané ženou počas tehotenstva, cukrovka, vplyv nesprávny obrázokživot (recepcia alkoholické nápoje, fajčenie, stresujúce podmienky) tehotná žena a faktory prostredia atď.

Všetky tieto hypotézy však neobstáli – pri ďalšom štúdiu sa žiadna z nich nepotvrdila. Osvedčená prítomnosť dedičná predispozícia u niektorých novorodencov, ale tento dôvod nie je rozhodujúci. Aj v rodinách, v ktorých majú mikrotiá obaja rodičia, sa najčastejšie rodia deti s normálnymi ušami a vonkajšími zvukovodmi.

V 85% prípadov je ochorenie sporadické (rozptýlené). Len 15 % je jedným z prejavov dedičná patológia a polovica z nich sú bilaterálne mikrotiá. Okrem toho môže byť predmetná anomália jedným z prejavov takých dedičných chorôb, ako sú syndrómy Konigsmarck, Treacher-Collins a Goldenhar.

Obojstranná vrodená patológia s atréziou zvukovodu bez sluchovej protetiky od detstva vedie k oneskoreniu vo vývoji reči, vnímania, pamäti, procesov myslenia, logiky, predstavivosti, formovania pojmov a predstáv atď.

Závažnosť abnormálneho stavu sa mení od mierneho zmenšenia veľkosti a mierne výraznej deformácie ušnice až po jeho úplnú absenciu (anotia) a atréziu vonkajšieho zvukovodu. Veľké číslo existujúce klasifikácie vrodených porúch sluchu sú založené na etiopatogenetických a klinické príznaky. V závislosti od závažnosti patológie sa rozlišujú štyri stupne:

1. I stupeň - ušnica je mierne zmenšená, vonkajší zvukovod zachovaný, no jeho priemer je o niečo užší oproti norme.
2. II stupeň - ušnica je čiastočne nevyvinutý, zvukovod je veľmi úzky alebo chýba, vnímanie zvukov je čiastočne znížené.
3. III - ušnica je rudiment a má vzhľad rudimentu, zvukovodu a ušný bubienok chýba, sluch je výrazne znížený.
4. IV - anotia.

Prítomnosť mikrotií u novorodenca však väčšina plastických chirurgov posudzuje podľa klasifikácie H. Weerda, ktorá odráža stupeň izolovanej vývojovej anomálie len ušnice (bez zohľadnenia zmien vo zvukovode):

1. Mikrotia prvého stupňa - ušnica je sploštená, ohnutá a zarastená, má menšie rozmery ako normálne, ušný lalôčik je deformovaný, ale všetky prvky sú anatomicky mierne zmenené a sú ľahko rozpoznateľné.
2. Stupeň Microtia II - malá visiaca ušnica, ktorej horná časť je nedostatočne vyvinutá, akoby stočená.
3. Microtia stupeň III je najťažšia forma. Ide o hlboké nevyvinutie ucha, ktoré sa prejavuje prítomnosťou iba rudimentárnych zvyškov - kožno-chrupavčitého hrebeňa s lalokom, iba lalokom alebo úplnou absenciou rovnomerných rudimentov (anotia).

Otolaryngológovia často používajú klasifikáciu H. Schuknecht. Najplnšie odráža špecifiká vývojovej anomálie v závislosti od zmien zvukovodu a stupňa straty sluchu a pomáha pri výbere taktiky liečby. Táto klasifikácia je založená na typoch atrézie zvukovodu:

1. Typ „A“ - atrézia je zaznamenaná iba v chrupavkovej časti vonkajšieho zvukovodu. V tomto prípade ide o poruchu sluchu prvého stupňa.
2. Typ "B" - atrézia postihuje chrupavkové aj kostné časti. Sluch je znížený na II-III stupeň.
3. Typ „C“ - akákoľvek forma kompletnej atrézie, hypoplázia bubienka.
4. Typ „D“ - úplná atrézia sprevádzaná nevýznamným obsahom vzduchu (pneumatizácia) mastoidný proces spánková kosť nesprávne umiestnenie labyrintového puzdra a kanálika tvárového nervu. Takéto zmeny sú kontraindikáciou pre chirurgické operácie na zlepšenie sluchu.

Chirurgia na obnovenie funkcie ušnice a sluchu pre mikrotiá

Mikrotia II stupeň
Etapy rekonštrukcie ucha

Vzhľadom k tomu, že zvyčajne abnormality uší v kombinácii s drôtovou (vodivou) stratou sluchu a niekedy sa vyskytujúcou v kombinácii s druhou so senzorineurálnou formou predstavujú rekonštrukčné operácie pomerne zložitý problém a sú plánované plastický chirurg spolu s otolaryngológom chirurgom. Lekári týchto špecialít určujú vekové obdobie dieťa na chirurgickú intervenciu, ako aj chirurgické metódy, štádiá a postupnosť chirurgickej liečby.

V porovnaní s odstránením kozmetická vada, obnovenie sluchu v prítomnosti sprievodnej atrézie je vyššou prioritou. Detstvo to robí oveľa ťažšie diagnostické štúdie. Ak sú však u dieťaťa v ranom veku viditeľné vrodené chyby, najskôr sa vyšetrí funkcia sluchu objektívnymi metódami, ako je registrácia evokovaných otoakustických emisií, meranie akustickej impedancie a pod.. U detí starších ako štyri roky sa diagnostikuje tzv. ostrosť sluchu je určená stupňom vnímania zrozumiteľnej hovorenej a šepkanej reči.reč, ako aj prostredníctvom prahovej audiometrie. Okrem toho sa vykonáva počítačová tomografia spánkovej kosti, ktorá podrobne opisuje existujúce anatomické poruchy.

Určitý problém predstavuje aj určenie veku na testovanie. rekonštrukčnej chirurgii u detí, keďže rast tkaniva môže zmeniť získané výsledky v podobe úplného uzavretia vonkajšieho zvukovodu a/alebo posunutia ušnice.

Zároveň neskorá sluchová protetika aj pri jednostrannej strate sluchu vedie k oneskoreniu vývinu reči dieťaťa, ťažkostiam pri školstvo, psychické problémy a problémy so správaním a navyše už neprináša výrazné výhody z hľadiska obnovy sluchu. Preto sa chirurgická intervencia zvyčajne plánuje individuálne vo veku 6 až 11 rokov. Pred chirurgickou obnovou funkcie sluchu, najmä pri obojstrannej strate sluchu, za účelom normálneho vývoja reči sa odporúča použiť naslúchadlo, na základe vnímania zvukovej vibrácie kostí a v prípade prítomnosti vonkajšieho zvukovodu - štandardný načúvací prístroj.

Obnova ušnice

Jediný a dosť efektívna možnosť Korekcia estetickej časti vrodenej vývojovej chyby je viacstupňová čiastočná alebo úplná chirurgická obnova ušnice, ktorej trvanie trvá približne 1,5 roka a viac. Plastická rekonštrukcia je založená na takých estetických vlastnostiach, ako je veľkosť a tvar ucha, umiestnenie vo vzťahu k ostatným častiam tváre, uhol medzi jeho rovinou a rovinou hlavy, prítomnosť a poloha špirály a chrumkava antihelix, tragus, lalok atď.

Existujú 4 zásadne dôležité etapy chirurgickej rekonštrukcie, ktoré v súlade s individuálnych charakteristík, môžu byť odlišné z hľadiska poradia a technického prevedenia:

1. Modelovanie a formovanie chrupkovitého rámu budúceho ušnice. Najvhodnejším materiálom na to je úlomok zdravého ucha alebo chrupavkovité spojenie 6., 7., 8. rebra, z ktorého sa vymodeluje rám ucha, ktorý sa čo najviac podobá obrysom ucha. Okrem týchto materiálov je možné použiť darcovskú chrupavku, silikónový alebo polyamidový implantát. Použitie syntetických alebo darcovských materiálov umožňuje vymodelovať rám pred operáciou a ušetriť čas pri operácii, ich nevýhodou však je vysoký stupeň pravdepodobnosť odmietnutia.
2. Pod kožou v oblasti nedostatočne vyvinutého alebo chýbajúceho ucha sa vytvorí „vrecko“, do ktorého je nainštalovaný pripravený implantát chrupavky (rám), ktorého hojenie trvá 2–6 mesiacov. V tomto štádiu sa niekedy posúva existujúci lalok.
3. Vytvorenie základu vonkajšieho ucha oddelením kožno-chrupavkovo-fasciálneho bloku od tkanív hlavy od zdravej postaurikulárnej oblasti, dodanie potrebnej anatomickej polohy a modelovanie anatomických ušných prvkov. Uzavretie defektu vytvoreného za uchom sa vykonáva pomocou voľného kožný záhyb alebo voľný kožný štep odobratý z kože sedacej časti v oblasti najbližšie k bedrovému kĺbu.
4. Zdvihnutie plne tvarovaného ušného bloku pre anatomickú korekciu správna poloha, jeho fixácia, dodatočná modelácia tragusu a prehĺbenie ušnice. Trvanie posledná etapa aj cca 4-6 mesiacov.

Obdobie rekonvalescencie môže byť sprevádzané vytvorením asymetrie medzi rekonštruovaným a zdravým uchom, zmenou polohy transplantovaného rámu v dôsledku tvorby jaziev atď. Korekcia týchto komplikácií sa vykonáva jednoduchými dodatočnými operáciami. V prípadoch mikrotia s atréziou zvukovodu sa predtým vykonáva jeho chirurgická obnova plastická operácia.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Petrohradský výskumný ústav uší, hrdla, nosa a reči
(riaditeľ - ctený doktor Ruskej federácie, prof. Yu.K. Yanov)

Kochleárna implantácia (CI) je v súčasnosti vo svetovej praxi všeobecne uznávaná a najperspektívnejší smer rehabilitácie osôb trpiacich senzorineurálnou poruchou sluchu a hluchotou vysokého stupňa s ich následnou integráciou do sluchového prostredia. V modernej literatúre sú otázky klasifikácie vývojových anomálií vnútorného ucha široko pokryté, a to aj vo vzťahu k CI; chirurgické techniky vedenie CI pre túto patológiu. Svetové skúsenosti s CI u osôb s vývojovými anomáliami vnútorného ucha trvajú viac ako 10 rokov. Zároveň v domácej literatúre nie sú žiadne práce na túto tému.

Vo Výskumnom ústave ucha, krku, nosa a reči v Petrohrade sa v Rusku po prvý raz začala CI vykonávať u ľudí s vývojovými anomáliami vnútorného ucha. Tri roky skúseností v takýchto operáciách, prítomnosť úspešných výsledkov takýchto zásahov, ako aj nedostatočné množstvo literatúry o táto záležitosť, boli dôvodom vykonania tejto práce.

Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha. Aktuálny stav problematiky.

S príchodom konca 80. – začiatku 90. rokov. Počítačová tomografia(CT) s vysokým rozlíšením a magnetickou rezonanciou (MRI), tieto techniky sa široko používajú na diagnostiku dedičnej straty sluchu a hluchoty, najmä pri určovaní indikácií pre CI. Pomocou týchto progresívnych a vysoko presných techník boli identifikované nové anomálie, ktoré nezapadali do existujúcich klasifikácií F. Siebenmanna a K. Terraheho. V dôsledku toho R.K. Jackler navrhol novú klasifikáciu, ktorú rozšírili a upravili N. Marangos a L. Sennaroglu. Treba však poznamenať, že najmä magnetická rezonancia v súčasnosti odhaľuje také jemné detaily, že zistené malformácie môže byť ťažké klasifikovať.

Vo svojej klasifikácii vývojových anomálií vnútorného ucha na základe konvenčnej rádiografie a skorých CT údajov R.K. Jackler vzal do úvahy oddelený vývoj vestibulárnej polkruhovej a vestibulárnej kochleárnej časti jedného systému. Autor to navrhol Rôzne druhy anomálie sa objavujú v dôsledku oneskorenia alebo narušenia vývoja v určitom štádiu vývoja. Typy zistených malformácií teda korelujú s časom narušenia. Neskôr autor odporučil zaradiť kombinované anomálie do kategórie A a navrhol súvislosť medzi takýmito anomáliami a prítomnosťou rozšíreného akvaduktu vo vestibule (tab. 1).

stôl 1

Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľa R.K.Jacklera

	Kochleárna aplázia alebo malformácia
	Labyrintová aplázia (Michelova anomália) Kochleárna aplázia, normálna alebo deformovaná predsieň a systém polkruhových kanálikov Kochleárna hypoplázia, normálny alebo zdeformovaný vestibul a polkruhový kanálový systém Neúplná kochlea, normálna alebo deformovaná predsieň a systém polkruhových kanálikov (Mondini anomália) Spoločná dutina: slimák a vestibul sú reprezentované jedným priestorom bez vnútornej architektúry, normálnym alebo deformovaným systémom polkruhových kanálikov MOŽNÁ prítomnosť rozšíreného akvaduktu vestibulu
	Normálny slimák
	Dysplázia vestibulu a laterálneho polkruhového kanála, normálny predný a zadný polkruhový kanál Dilatovaný akvadukt vestibulu, normálny alebo rozšírený vestibul, normálny systém polkruhové kanály

Položky 1 - 5 kategórie A a B teda predstavujú izolované vývojové anomálie. Kombinované anomálie spadajúce do oboch kategórií by mali byť klasifikované ako kategória A v prítomnosti rozšíreného vestibulárneho akvaduktu. Podľa R.K. Jackler, S. Kösling uviedol, že izolované anomálie nepredstavujú len deformáciu jednej štruktúrnej jednotky vnútorného ucha, ale môžu sa kombinovať s anomáliami vestibulu a polkruhových kanálikov, ako aj s vestibulárnou dyspláziou a zväčšeným akvaduktom ucha. predsieň.

Klasifikácia N. marangos zahŕňa neúplný alebo aberantný vývoj labyrintu (tab. 2, položka 5).

tabuľka 2

Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľaN. Marangos

	Podskupina
A = neúplné embryonálny vývoj	Kompletná aplázia vnútorného ucha (Michelova anomália) Spoločná dutina (otocysta) Aplázia/hypoplázia kochley (normálny „zadný“ labyrint) Aplázia/hypoplázia „zadného labyrintu“ (normálna kochlea) Hypoplázia celého labyrintu Mondiniho dysplázia
IN = aberantný embryonálny vývoj	Rozšírený akvadukt predsiene Úzky vnútorný zvukovod (vnútrokostný priemer menší ako 2 mm) Dlhý priečny hrebeň (crista transversa) Vnútorný zvukovod rozdelený na 3 časti Neúplná kochleomeatálna separácia (vnútorný zvukovod a slimák)
S = izolovaný dedičné anomálie	X-viazaná strata sluchu
	Anomálie v dedičných syndrómoch

Sú teda opísané štyri kategórie (A-D) malformácií vnútorného ucha. Autor považuje akvadukt vestibulu za dilatovaný, ak medzikostná vzdialenosť v strednej časti presahuje 2 mm, iní autori uvádzajú údaj 1,5 mm.

L. Sennaroglu rozlišuje 5 hlavných skupín (tab. 3): anomálie vývoja slimáka, vestibula, polkruhových kanálikov, vnútorného zvukovodu a akvaduktu predsiene alebo slimáka.

Tabuľka 3

Hlavné skupiny a konfigurácie kochleovestibulárnych anomálií podľaL. Sennaroglu

Hlavné skupiny	Konfigurácia
Kochleárne abnormality	Michelova anomália / kochleárna aplázia / spoločná dutina / neúplná separácia typu I / kochleárna hypoplázia / neúplná separácia typu II / normálna kochlea
Vestibulárne abnormality	vestibul: absencia/hypoplázia/zväčšenie (vrátane Michelovej anomálie a spoločnej dutiny)
Anomálie polkruhových kanálov	Absencia/hypoplázia/zvýšená veľkosť
Anomálie vnútorného zvukovodu	Neprítomný/úzky/predĺžený
Anomálie akvaduktov vestibulu a slimáka	Pokročilý/Normálny

Kochleárne malformácie (tabuľka 4) rozdelil autor do šiestich kategórií v závislosti od času narušenia normálneho priebehu embryonálny vývoj. Táto klasifikácia kochleárnych malformácií zahŕňa neúplné oddelenie typov I a II.

Tabuľka 4

Klasifikácia kochleárnych anomálií podľa času narušenia vnútromaternicového vývoja podľaL. Sennaroglu

Kochleárne malformácie	Popis
Michelova anomália (3. týždeň)	Úplná absencia kochleovestibulárnych štruktúr, často - aplastický vnútorný zvukovod, najčastejšie - normálny akvadukt vestibulu
Kochleárna aplázia (koniec tretieho týždňa)	Slimák chýba, normálny, rozšírený alebo hypoplastický vestibul a systém polkruhových kanálikov, často - rozšírený vnútorný zvukovod, najčastejšie - normálny akvadukt vestibulu
Všeobecná dutina (4. týždeň)	Slimák a vestibul sú jeden priestor bez vnútornej architektúry, normálneho alebo deformovaného systému polkruhových kanálikov alebo jeho absencie; vnútorný zvukovod je častejšie rozšírený ako zúžený; najčastejšie - normálny akvadukt vestibulu
Neúplné oddelenie typu II (5. týždeň)	Slimák je reprezentovaný jedinou dutinou bez vnútornej architektúry; rozšírená predsieň; najčastejšie - zväčšený vnútorný zvukovod; chýbajúci, zväčšený alebo normálny systém polkruhových kanálikov; normálny akvadukt vestibulu
Kochleárna hypoplázia (6. týždeň)	Jasné oddelenie kochleárnych a vestibulárnych štruktúr, kochlea vo forme malej bubliny; absencia alebo hypoplázia vestibulu a polkruhového kanálového systému; zúžený alebo normálny vnútorný zvukovod; normálny akvadukt vestibulu
Neúplné oddelenie, typ II (Mondiniho anomália) (7. týždeň)	Slimák s 1,5 závitmi, cysticky rozšírené stredné a vrcholové závity; veľkosť kochley je blízka normálu; mierne rozšírená predsieň; normálny systém polkruhových kanálov, rozšírený akvadukt vestibulu

Vzhľadom na vyššie uvedené moderné nápady o typoch kochleovestibulárnych porúch používame klasifikácie R.K. Jackler a L. Sennaroglu, ako najviac v súlade so zisteniami, s ktorými sa stretli vo vlastnej praxi.

Berúc do úvahy malý počet operovaných pacientov, jeden prípad úspešnej CI pre anomáliu vnútorného ucha je uvedený nižšie.

Prípad z praxe.

V marci 2007 prišli rodičia pacientky K., narodenej v roku 2005, do Petrohradského výskumného ústavu ORL so sťažnosťami na nedostatočnú reakciu dieťaťa na zvuky a nedostatok reči. Pri vyšetrení bola stanovená diagnóza: Chronická obojstranná senzorineurálna porucha sluchuIVstupne, vrodená etiológia. Sekundárna receptívna a expresívna porucha jazyka. Dôsledky intrauterinnej cytomegalovírusovej infekcie, vnútromaternicové poškodenie centrálneho nervového systému. Reziduálne organické poškodenie centrálneho nervového systému. Ľavostranná spastická horná monoparéza. Apláziajaprst ľavej ruky. Dysplázia bedrových kĺbov. Spazmodický torticollis. Panvová dystopia hypoplastickej pravej obličky. Oneskorený psychomotorický vývoj.

Na záver detský psychológ- kognitívne schopnosti dieťaťa sú v rámci vekovej normy, inteligencia je zachovaná.

Dieťa dostalo binaurálne načúvacie prístroje s ťažkotonážnymi načúvacími prístrojmi, bez efektu. Podľa audiologického vyšetrenia neboli zaznamenané krátkolatentné sluchové evokované potenciály pri maximálnej úrovni signálu 103 dB a otoakustické emisie neboli zaznamenané na oboch stranách.

Pri realizácii hernej audiometrie v načúvacích prístrojoch boli odhalené reakcie na zvuky s intenzitou 80-95 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 1000 Hz.

CT vyšetrenie temporálnych kostí odhalilo prítomnosť bilaterálnych anomálií slimáka vo forme neúplného oddeleniajatypu (tabuľka 4). Navyše toto tvrdenie platí pre ľavé aj pravé ucho, napriek zdanlivo odlišnému obrázku (obr. 1).

Po vyšetrení pacient podstúpil KI na ľavom uchu klasickým prístupom cez antromastoidómiu a zadnú tympanotómiu so zavedením elektródy cez kochleostómiu. Na operáciu bola použitá špeciálna skrátená elektróda (Med- El, Rakúsko), s pracovnou dĺžkou aktívnej elektródy asi 12 mm, špeciálne navrhnuté na použitie v prípadoch anomálie alebo osifikácie slimáka.

Napriek intaktným sluchovým kostičkám a šľache stapediového svalu neboli počas operácie zaznamenané akustické reflexy zo stapediového svalu. Pri vykonávaní telemetrie neurálnej odozvy sa však získali jasné odpovede, keď sa stimulovalo 7 z 12 elektród.

Pooperačná transorbitálna rádiografia kochley odhalila, že aktívna elektróda implantátu sa nachádza v spoločnej dutine (obr. 4, šípka), pričom má tvar ideálneho kruhu.

Pri kontrolnom audiologickom vyšetrení rok po operácii boli u pacienta zistené reakcie vo voľnom zvukovom poli na zvuky s intenzitou 15-20 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 4000 Hz. Reč pacienta je reprezentovaná jedno- a dvojslabičnými slovami („mama“, „dať“, „piť“, „mačiatko“ atď.), Jednoduchá fráza pozostávajúca z nie viac ako dvoch jedno- alebo dvojslabičných slov. Vzhľadom na to, že vek pacienta v čase opätovného vyšetrenia bol menej ako 3 roky, výsledky sluchovo-rečovej rehabilitácie v tomto prípade treba považovať za vynikajúce.

Záver

Moderná klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha poskytuje nielen predstavu o rozmanitosti takejto patológie a čase výskytu defektu počas vnútromaternicového vývoja, ale je tiež užitočná pri určovaní indikácií pre kochleárnu implantáciu a v procese. výberu taktiky zásahu. Pozorovanie prezentované v práci nám umožňuje zhodnotiť možnosti kochleárnej implantácie ako prostriedku rehabilitácie v ťažké prípady, rozširuje chápanie indikácií na implantáciu.

Literatúra

1. Jackler R.K. Vrodené malformácie vnútorného ucha: klasifikácia založená na embryogenéze//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Dom / Laryngoskop. - 1987. - Sv. 97, č. 1. - str. 1 - 14.
2. Jackler R.K. Syndróm veľkého vestibulárneho akvaduktu//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoskop. - 1989. - Sv. 99, č. 10. - S. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohre und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Zv. 50, č. 9. - S. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. Nová klasifikácia kochleovestibulárnych malformácií//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoskop. - 2002. - Zv. 112, č. 12. - S. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. - 76. roky.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya a kol. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Zv. 175, č. 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. - 1965. - Sv. 102, č. 1. - str. 14.

V súčasnosti sa so zvýšenou frekvenciou začali objavovať vrodené vývojové chyby. rôzne orgány, s ktorými sa musia popasovať lekári takmer akejkoľvek špecializácie.

Okrem toho môžu byť komplikácie čisto kozmetického a funkčného charakteru.

Rôzne patológie sú často sprevádzané poškodením sluchových orgánov, čo zase vedie k narušeniu psychosomatického stavu dieťaťa a komplikuje vývoj rečového aparátu.

Navyše, ak je lézia obojstranná, môže viesť k invalidite. Keďže existuje veľa variantov kombinovaných vývojových anomálií u dieťaťa, na vyliečenie alebo zmiernenie stavu pacienta je často potrebná komplexná viaczložková liečba, ktorá si vyžaduje určité znalosti od odborníkov v rôznych oblastiach.

Vonkajšie príznaky patológií vo vývoji sluchového systému sa môžu prejaviť rôznymi spôsobmi. Veľkosť ušnice sa môže pohybovať od nadmerne zväčšenej, ako pri makrotii, až po nevýznamnú alebo úplne chýbajúcu, ako pri mikrotii alebo anotii. V oblasti ušnice sa môžu vytvárať výrastky, napríklad ušné prívesky alebo ušné fistuly. Poloha lastúry ucha môže byť nesprávna. Za odchýlku od normy sa považujú aj výrazné uši, anomália charakterizovaná 90-stupňovým uhlom medzi povrchom hlavy a uchom.

Najviac závažné patológie vývoj vedúci k úplnej alebo čiastočnej strate sluchu patrí: atrézia alebo stenóza vonkajšieho sluchového otvoru, poruchy vo vývoji sluchových kostičiek alebo labyrintu.

Kódovanie anomálií podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb

• Patológie vývoja uší, ktoré majú vrodenú povahu, čo vedie k zhoršeniu sluchovej funkcie.
• Iné poruchy vo vývoji sluchových orgánov vrodenej povahy.
• Klasifikácia rozlišuje medzi patológiami v štruktúre vnútorného, ​​stredného a vonkajšieho ucha:

• Q16.9 – patológie v štruktúre labyrintu a lúmenu vnútorného ucha;
• Q16.3 – lokálne vývojové poruchy sluchových kostičiek;
• Q16.I – zúženie alebo atrézia vonkajšieho zvukovodu, fistuly v oblasti príušnej žľazy;
• Q17.0 – prídavná ušnica;
• Q17.5 - vyčnievajúce ucho alebo vyčnievajúce ucho;
• Q17.1 – zväčšené ucho;
• Q17.2 – zmenšené ucho.

Epidemiologický faktor v patológiách vývoja sluchových orgánov

Podľa zozbieraných štatistických údajov je výskyt vrodených abnormalít sluchových orgánov 1: 7-15 tisíc dojčiat, vo väčšine prípadov lokalizovaných vpravo. U dievčat sú patológie pozorované 2-2,5 krát menej často ako u chlapcov.

VIDEO

Predpoklady pre vznik sluchových chýb

V 85 % prípadov majú malformácie sluchových orgánov epizodický charakter a nemajú jasné predpoklady. V iných prípadoch sú tieto poruchy spojené s dedičnou predispozíciou.

Známky patológií vývoja uší

Zdedené patológie vývoja sluchových orgánov vo väčšine prípadov vyvolávajú choroby, ako sú: Goldenharov syndróm, Konigsmarckov syndróm, Mobiov syndróm, Nagerov syndróm, Treacher-Collinsov syndróm.

Konigsmarckov syndróm sa prejavuje takými abnormalitami, ako je zmenšenie veľkosti mušle, atrézia vonkajšieho zvukovodu a zhoršený prechod zvuku do vnútorného ucha. V tomto prípade neexistuje žiadny vonkajší zvukovod a ušnica je chrupavkový vankúš. Zároveň sú rysy tváre symetrické a nie sú pozorované žiadne súvisiace vývojové chyby.

Pri Konigsmarckovom syndróme sa prejavuje takmer Celková strata sluch – stupeň prevodovej poruchy sluchu III-IV. Toto dedičné ochorenie sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom.

Diagnostika patológií načúvacích prístrojov

Na presnú diagnostiku patológií vývoja uší u novorodencov by ste mali najskôr vykonať vyšetrenie - väčšina lekárov sa na tom zhoduje. Na takéto účely sa používajú štandardné výskumné metódy: merania akustickej impedancie; stanovenie prahov sluchu pomocou metód zaznamenávania SEP a OAE s krátkou latenciou.

Na testovanie sluchu pacientov nad 4 roky sa využíva čistotónová prahová audiometria, testuje sa aj úplnosť vnímania šepotu a štandardnej konverzačnej reči. Ak je dieťaťu diagnostikované jednostranné počutie, testovanie funkcie sluchu na druhom uchu stále vyžaduje spoľahlivé potvrdenie.

Pri zmenšenej veľkosti ušnice (mikrotia) sa zvyčajne diagnostikuje prevodová porucha sluchu III. štádia, to znamená asi 60-70 dB. Je však možné, že senzorineurálna alebo konduktívna strata sluchu môže mať vyššiu alebo nižšiu frekvenciu.

Liečba patológií vývoja sluchových orgánov

(obštrukcia zvukové vlny do vnútorného ucha), vyvinuté na oboch stranách, vyžaduje nosenie špeciálneho načúvacieho prístroja s kostným vibrátorom, aby sa zabezpečila schopnosť dieťaťa hovoriť. Ak je v uchu zvukovod, tak stačí obyčajný načúvací prístroj.

Štruktúra ucha naznačuje prítomnosť sliznice, ktorá sa nachádza v celom nazofarynxe sluchová trubica do stredného ucha a výbežku mastoidey. V tomto ohľade sú choré deti, ako aj zdravé deti, náchylné na zápal stredného ucha. In lekárska prax Boli hlásené prípady mastoiditídy s mikrotiou a atréziou vonkajšieho zvukovodu. Takéto komplikácie je možné liečiť iba chirurgicky.

Anomálie vývoja ucha zahŕňajú vrodené zmeny veľkosti, tvaru alebo polohy rôznych prvkov vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha. Variabilita malformácií ušnice je veľmi vysoká. Zväčšenie ušnice alebo jej jednotlivých prvkov sa označuje ako makrotia, zmenšenie alebo úplná absencia ušnice sa označuje ako mikrotia a anotia. Sú možné ďalšie formácie v oblasti príušnej žľazy - prívesky na uši alebo príušné fistuly. Poloha ušnice, v ktorej je uhol medzi ušnicou a bočnou plochou hlavy 90°, sa považuje za abnormálnu a označuje sa ako odstávajúce uši.

Malformácie vonkajšieho zvukovodu (atrézia alebo stenóza vonkajšieho zvukovodu), sluchové kostičky, labyrint - závažnejšia vrodená patológia; sprevádzané stratou sluchu.

Obojstranné defekty sú príčinou invalidity pacienta.

Etiológia. Vrodené chyby sluchového orgánu sa vyskytujú s frekvenciou približne 1:700-1:10 000-15 000 novorodencov, najčastejšie na pravej strane; u chlapcov v priemere 2-2,5 krát častejšie ako u dievčat. V 15% prípadov je zaznamenaná dedičná povaha defektov, 85% sú sporadické epizódy.

Klasifikácia. Existujúce klasifikácie vrodených malformácií sluchového orgánu sú početné a sú založené na klinických, etiologických a patogenetických charakteristikách. Nižšie sú uvedené najbežnejšie. Existujú štyri stupne deformácie vonkajšieho a stredného ucha. Vady prvého stupňa zahŕňajú zmeny veľkosti ušnice (prvky ušnice sú rozpoznateľné). Vady druhého stupňa sú deformácie ušnice rôzneho stupňa, pri ktorých časť ušnice nie je diferencovaná. Vady tretieho stupňa sa považujú za uši vo forme malého rudimentu, posunuté dopredu a nadol; Chyby IV stupňa zahŕňajú absenciu ušnice. Pri defektoch II. stupňa je mikrotiá spravidla sprevádzaná anomáliou vo vývoji vonkajšieho zvukovodu.

Rozlišujú sa nasledujúce formy defektov.
Lokálne defekty.

Hypogenéza sluchového orgánu:
❖ mierny stupeň;
❖ stredný stupeň;
❖ závažné.

Dysgenéza sluchového orgánu: mierna;
❖ mierny; o ťažkom stupni.

Zmiešané formy.

Klasifikácia R. Tanzer zahŕňa 5 stupňov:
I - anotia;
II - úplná hypoplázia (mikrotia):
❖ A - s atréziou vonkajšieho zvukovodu,
❖ B - bez atrézie vonkajšieho zvukovodu;
III - hypoplázia strednej časti ušnice;
IV - hypoplázia hornej časti ušnice:
❖ A - zložené ucho,
❖ B - zarastené ucho,
❖ C - úplná hypoplázia horná tretina ušnica;
V - odstávajúce uši.

Klasifikácia podľa G.L. Balyasinskaya:
Typ A - zmena tvaru, veľkosti a polohy ušnice bez narušenia sluchovej funkcie:
❖ A 1 - vrodené zmeny na prvkoch stredného ucha bez výraznejších defektov vo vonkajšom uchu.

Typ B - kombinované zmeny ušnice, vonkajšieho zvukovodu bez narušenia štruktúr stredného ucha:
❖ B 1 - kombinovaná zmena ušnice, atrézia vonkajšieho zvukovodu, nedostatočný rozvoj reťazca sluchových kostičiek;
❖ B II - kombinované nedostatočné rozvinutie ušnice, vonkajšieho zvukovodu, bubienkovej dutiny v prítomnosti antra.
Typ B - absencia prvkov vonkajšieho a stredného ucha:
❖ B 1 - absencia prvkov vonkajšieho a stredného ucha, zmeny vo vnútornom uchu. V súlade s tým sú každému typu v klasifikácii uvedené odporúčania týkajúce sa metód chirurgická liečba.

IN plastická operácia V poslednom období sa v literárnych prameňoch používa a uvádza klasifikácia N. Weerdu a R. Siegerta.
I stupeň dysplázie - všetky prvky ušnice sú rozpoznateľné; chirurgická taktika: koža alebo chrupavka nevyžadujú dodatočnú rekonštrukciu.
❖ Macrotia.
❖ Výrazné uši.
❖ Spadnuté ucho.
❖ Nedostatočné rozvinutie časti kučery.
❖ Drobné deformácie: rozvinuté zvlnenie, plochá miska (scapha), „satyrovo ucho“, deformácia tragus, dodatočný záhyb („Stahlovo ucho“).
❖ Kolobóm ušnice.
❖ Deformácie laloka (veľké a malé laloky, kolobóm, absencia laloka).
❖ Deformácia náušníka

II stupeň dysplázie - sú rozpoznateľné iba niektoré prvky ušnice; chirurgická taktika: čiastočná rekonštrukcia s dodatočným použitím kože a chrupavky.
❖ Ťažké vývojové deformity hornej časti ušnice (zrútené ucho) s nedostatkom tkaniva.
❖ Hypoplázia ušnice s nedostatočným rozvojom hornej, strednej alebo dolnej časti.

III stupeň - hlboké nedostatočné rozvinutie ušnice, reprezentované iba lalokom, alebo úplná absencia vonkajšieho ucha, zvyčajne sprevádzaná atréziou vonkajšieho zvukovodu; chirurgická taktika: celková rekonštrukcia s použitím veľkých chrupaviek a kožných lalokov.

Klasifikácia atrézie zvukovodu HLF. Schuknecht.
Typ A - atrézia v chrupavkovej časti zvukovodu; strata sluchu 1. stupňa.
Typ B - atrézia v chrupkovej aj kostnej časti zvukovodu; strata sluchu II-III stupeň.
Typ C - všetky prípady kompletnej atrézie a hypoplázie bubienkovej dutiny.
Typ D - úplná atrézia zvukovodu so slabou pneumatizáciou spánkovej kosti, sprevádzaná abnormálnym umiestnením kanálika tvárového nervu a labyrintového puzdra (zistené zmeny sú kontraindikáciou pre operáciu na zlepšenie sluchu).

Diagnostika. Diagnostika zahŕňa vyšetrenie, vyšetrenie sluchových funkcií, lekársky genetický výskum a konzultácie s orálnym a maxilofaciálnym chirurgom.

Prvá vec, ktorú by mal otolaryngológ zhodnotiť, keď sa dieťa narodí s ušnou anomáliou, je podľa väčšiny autorov sluchová funkcia. U malých detí sa používajú objektívne metódy testovania sluchu: stanovenie prahov zaznamenávaním krátkolaténnych sluchových evokovaných potenciálov, zaznamenávanie otoakustických evokovaných emisií a uskutočňovanie meraní akustickej impedancie. U pacientov nad 4 roky je ostrosť sluchu určená zrozumiteľnosťou vnímania hovorenej a šepkanej reči, ako aj čistotónovou prahovou audiometriou. Aj pri jednostrannej anomálii a zjavne zdravom druhom uchu treba dokázať absenciu poruchy sluchu. Mikrotia je zvyčajne sprevádzaná prevodovou stratou sluchu III. stupňa (60-70 dB). Môžu však existovať menšie alebo väčšie stupne prevodovej a senzorineurálnej straty sluchu.

V prípadoch diagnostikovanej obojstrannej prevodovej poruchy sluchu nosenie načúvacieho prístroja s kostným vibrátorom podporuje normálny vývoj reči. Tam, kde je vonkajší zvukovod, možno použiť štandardný načúvací prístroj. U dieťaťa s mikrotiou je pravdepodobnosť vzniku zápalu stredného ucha rovnako vysoká ako u dieťaťa zdravé dieťa, keďže sliznica pokračuje z nosohltanu do sluchovej trubice, stredného ucha a výbežku mastoidey. Sú známe prípady mastoiditídy u detí s mikrotiou a atréziou. Antibiotiká sú navyše predpisované vo všetkých prípadoch akútneho zápalu stredného ucha, a to aj napriek chýbajúcim otoskopickým nálezom.

Deti s rudimentárom zvukovodu treba vyšetriť na cholesteatóm. Hoci je vizualizácia ťažká, otorea, polyp alebo bolesť môžu byť prvými príznakmi cholesteatómu vonkajšieho zvukovodu. Vo všetkých prípadoch detekcie cholesteatómu vonkajšieho zvukovodu je pacientovi indikovaná chirurgická liečba. V súčasnosti v bežných prípadoch na rozhodovanie o otázke chirurgickej rekonštrukcie vonkajšieho zvukovodu a osikuloplastiky odporúčame zamerať sa na údaje štúdie sluchu a počítačovej tomografie spánkovej kosti.

Podrobné údaje z počítačovej tomografie spánkovej kosti pri hodnotení štruktúr vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha u detí s vrodenou atréziou vonkajšieho zvukovodu sú potrebné na zistenie technickej realizovateľnosti vytvorenia vonkajšieho zvukovodu, perspektívy zlepšenie sluchu a stupeň rizika nadchádzajúcej operácie. Nižšie sú uvedené niektoré bežné anomálie. Vrodené anomálie vnútorné ucho môže byť potvrdené iba počítačovou tomografiou spánkových kostí. Najznámejšie z nich sú Mondiniho anomália, stenóza labyrintových okienok, stenóza vnútorného zvukovodu, anomália polkruhových kanálikov, dokonca ich absencia.

Hlavnou úlohou lekárskeho genetického poradenstva pre akékoľvek dedičné choroby je diagnostika syndrómov a stanovenie empirického rizika. Genetický konzultant vykonávajúci odber rodinná história, zostavuje zdravotný rodokmeň poradenskej rodiny, robí vyšetrenia probanda, súrodencov, rodičov a ostatných príbuzných. Špecifické genetický výskum by mala zahŕňať dermatoglyfy, karyotypizáciu, stanovenie pohlavného chromatínu. Najčastejšie vrodené chyby sluchového orgánu sa vyskytujú pri syndróme Königsmarck, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius a Nager.

Liečba. Liečba pacientov s vrodenými vývojovými chybami vonkajšieho a stredného ucha je väčšinou chirurgická, pri ťažkých poruchách sluchu sa vykonáva náhrada sluchu. O vrodené chyby načúvacie prístroje sa vykonávajú vo vnútornom uchu. Nižšie sú uvedené spôsoby liečby najbežnejších abnormalít vonkajšieho a stredného ucha.

Macrotia - anomálie vo vývoji ušnice, vyplývajúce z jej nadmerného rastu, sa prejavujú zväčšením celého ušnice alebo jej častí. Macrotia zvyčajne neznamená funkčné poruchy, spôsob liečby je chirurgický. Nižšie sú uvedené diagramy najbežnejšie používaných metód na korekciu makrocie. Zvláštnosťou zarasteného ucha je jeho umiestnenie pod kožou. časovej oblasti. Počas operácie by ste sa mali uvoľniť vrchná časť ušnice z podkožia a uzavrieť kožný defekt.

Metóda Kruchinsky-Gruzdeva. Na zadnom povrchu zachovanej časti ušnice sa urobí rez v tvare V tak, že dlhá os chlopne je umiestnená pozdĺž postaurikulárneho záhybu. Časť chrupavky sa vyreže na základni a fixuje sa vo forme medzikusu medzi obnovenou časťou ucha a temporálnou oblasťou. Kožný defekt sa obnoví predtým odrezanou chlopňou a voľným kožným štepom. Obrysy ušnice sú vytvorené gázovými rolkami. V prípade výrazného antihelixu (Stahlovo ucho) je deformácia eliminovaná klinovitou excíziou laterálnej nohy antihelixu.

Normálne uhol medzi horný pól ušnica a bočný povrch lebky je 30° a skafokonchálny uhol je 90°. U pacientov s odstávajúcimi ušami sa tieto uhly zväčšujú na 90 a 120-160°. Na korekciu odstávajúcich uší bolo navrhnutých mnoho metód. Najbežnejšou a najpohodlnejšou metódou je Converse-Tanzer a A. Gruzdeva, pri ktorej sa pozdĺž zadnej plochy ušnice urobí kožný rez v tvare písmena S, ktorý ustúpi 1,5 cm od voľného okraja. Zadný povrch ušnej chrupavky je obnažený. Hranice antihelixu a laterálneho crus antihelixu sú pretiahnuté cez prednú plochu ihlami, chrupavka ušnice je prerezaná pozdĺž značiek a stenčená. Antihelix a jeho stonka sú vytvorené pomocou kontinuálnych alebo prerušovaných stehov vo forme „rohu hojnosti“.

Okrem toho sa z vybrania ušnice vyreže časť chrupavky s rozmermi 0,3 x 2,0 cm, ktorá sa k mäkkým tkanivám mastoidálneho výbežku pripevní dvoma stehmi v tvare U. Rana za uchom je zašitá. Gázové obväzy zaisťujú obrysy ušnice.

Operácia podľa A. Gruzdeva. Na zadnej ploche ušnice, 1,5 cm od okraja špirály, sa urobí kožný rez v tvare S. Koža zadnej plochy sa mobilizuje k okraju špirály a postaurikulárnemu záhybu. Hranice antihelixu a laterálneho crus antihelixu sú označené ihlami. Okraje vypreparovanej chrupavky sa mobilizujú, stenčujú a zošijú do rúrky (telo antihelixu) a drážky (noha antihelixu). Okrem toho sa zo spodnej časti špirály vyreže klinovitá časť chrupavky. Antihelix je pripevnený k chrupavke lastúrovej jamky. Prebytočná koža na zadnej ploche ušnice sa vyreže vo forme prúžku. Na okraje rany sa aplikuje kontinuálny steh. Obrysy antihelixu sú spevnené gázovými obväzmi a fixnými matracovými stehmi.

Atrézia vonkajšieho zvukovodu. Cieľom rehabilitácie pacientov s ťažkými malformáciami ucha je vytvorenie kozmeticky prijateľného a funkčného vonkajšieho zvukovodu na prenos zvukov z ušnice do kochley pri zachovaní funkcie lícneho nervu a labyrintu. Prvou úlohou, ktorá by sa mala vyriešiť pri vývoji rehabilitačného programu pre pacienta s mikrotiou, je určiť uskutočniteľnosť a načasovanie meatotympanoplastiky.

Výsledky počítačovej tomografie spánkových kostí by sa mali považovať za rozhodujúce faktory pri výbere pacienta. Bolo vyvinuté 26-bodové hodnotenie údajov počítačovej tomografie spánkovej kosti u detí s atréziou vonkajšieho zvukovodu. Údaje sa zapisujú do protokolu osobitne pre každé ucho.

Ak je skóre 18 a viac, môžete vykonať operáciu na zlepšenie sluchu - meatotympanoplastiku. U pacientov s atréziou vonkajšieho zvukovodu a prevodovou stratou sluchu III-IV stupňa, sprevádzanou závažnou vrodená patológia sluchové kostičky, okienka labyrintu, kanál tvárového nervu, so skóre 17 a menej nebude fáza operácie na zlepšenie sluchu účinná. Ak má tento pacient mikróby, je racionálne vykonať iba plastickú operáciu na rekonštrukciu ušnice.

Pacienti so stenózou vonkajšieho zvukovodu sú indikovaní na dynamické pozorovanie pomocou počítačovej tomografie spánkových kostí na vylúčenie cholesteatómu vonkajšieho zvukovodu a dutín stredného ucha. Ak sa zistia príznaky cholesteatómu, pacient musí podstúpiť chirurgickú liečbu zameranú na odstránenie cholesteatómu a úpravu stenózy vonkajšieho zvukovodu.

Meatotympanoplastika u pacientov s mikrotiou a atréziou vonkajšieho zvukovodu podľa S.N. Lapčenko. Po hydropreparácii v oblasti za uchom sa urobí rez v koži a mäkkom tkanive pozdĺž zadného okraja rudimentu. Typicky sa obnaží planum mastoideum, kôrové a periantrálne bunky mastoidného výbežku, jaskyňa, vchod do jaskyne sa otvoria frézou a vytvorí sa vonkajší zvukovod s priemerom 15 mm. Zo spánkovej fascie sa vyreže voľná chlopňa a umiestni sa na nákovku a spodok ušného kanála sa formuje, rudiment ušnice sa prenesie za zvukovod, postaurikulárny rez sa predĺži smerom nadol a vyreže sa kožná chlopňa na hornej časti nohy. Mäkké tkanivo a kožné okraje rany sú zošité na úroveň laloku, distálny rez rudimentu je fixovaný na okraj postaurikulárnej rany v blízkosti oblasti rastu vlasov, proximálny okraj chlopne je spustený do ucha zvukovodu vo forme trubice na úplné prekrytie kostných stien zvukovodu, čo zaisťuje dobré hojenie V pooperačné obdobie. V prípadoch dostatočného štepu kože prebieha pooperačné obdobie hladko: tampóny po operácii sa vyberú na 7. deň, potom sa vymieňajú 2-3x týždenne počas 1-2 mesiacov pomocou glukokortikoidných mastí.

Meatotympanoplastika izolovanej atrézie vonkajšieho zvukovodu podľa R. Jahrsdoerfera. Autor využíva priamy prístup do stredného ucha, čím sa vyhne veľkej mastoidálnej dutine a ťažkostiam s jej hojením, ale odporúča to len skúsenému otochirurgovi. Ušnica je zatiahnutá dopredu, neotympanická klapka je izolovaná od temporálnej fascie a periostálny rez je vedený bližšie k temporomandibulárnemu kĺbu. Ak je možné zistiť základnú tympanickú kosť, začnú pracovať s frézou v tomto mieste dopredu a nahor (spravidla je stredné ucho umiestnené priamo mediálne). Medzi temporomandibulárnym kĺbom a mastoidnou kosťou sa vytvorí spoločná stena. Toto sa stane prednou stenou nového zvukovodu. Vytvorený smer povedie chirurga k atréznej platni a pneumatizované bunky do antra. Atrézia platňa je stenčená diamantovými frézami.

Ak sa stredné ucho nezistí v hĺbke 2,0 cm, chirurg by mal zmeniť smer. Po odstránení platničky atrézie sú jasne viditeľné prvky stredného ucha: telo inkusu a hlava paličky sú spravidla zrastené, rúčka paličky chýba, krk paličky je spojené s oblasťou atrézie. Dlhý výbežok inkusu môže byť stenčený, kľukatý a umiestnený vertikálne alebo mediálne ku kladke. Variabilné je aj umiestnenie strmeňa. V 4 % prípadov bol štupeľ úplne nehybný, v 25 % autor objavil prechod lícneho nervu cez bubienkovú dutinu. Druhý člen lícneho nervu sa nachádzal nad výklenkom okrúhleho okna a pri práci s frézou bola vysoká pravdepodobnosť poranenia lícneho nervu. Notochord našiel R. Jahrsdoerfer v polovici prípadov (s jeho blízka poloha s prvkami stredného ucha je vždy vysoká pravdepodobnosť poranenia). Najlepšia situácia- odhaliť sluchové ossicles, aj keď deformované, ale fungujúce ako jediný mechanizmus prenosu zvuku. V tomto prípade je fasciálna chlopňa umiestnená na sluchových ossicles bez ďalších opôr chrupavky. V tomto prípade by ste pri práci s frézou mali ponechať malý kostený baldachýn nad sluchovými kostičkami, ktorý vám umožní vytvoriť dutinu, a sluchové kostičky sú v centrálnej polohe. Pred aplikáciou fascie by mal anestéziológ znížiť tlak kyslíka na 25 % alebo prepnúť na ventiláciu vzduchu v miestnosti, aby sa zabránilo „nafúknutiu“ fascie. Ak je krk paličky pripevnený k oblasti atrézie, mostík by sa mal odstrániť, ale až na poslednú chvíľu, pomocou diamantovej frézy a nízkej rýchlosti frézy, aby sa predišlo poraneniu vnútorného ucha.

V 15-20% prípadov sa používajú protézy, ako v bežné typy osikuloplastika. V prípadoch fixácie svoriek sa odporúča túto časť operácie zastaviť. Vytvorí sa zvukovod a neomembrána a ossikuloplastika sa odloží o 6 mesiacov, aby sa predišlo vytvoreniu dvoch nestabilných membrán (neomembrány a membrány oválne okno), pravdepodobnosť posunutia protézy a poranenia vnútorného ucha.

Nový zvukovod musí byť pokrytý kožou, inak sa v pooperačnom období veľmi rýchlo vytvorí zjazvené tkanivo. Autor berie rozštiepenú kožnú chlopňu s dermatómom vnútorný povrch rameno dieťaťa. Malo by sa pamätať na to, že hrubá kožná chlopňa sa zvinie a bude sa s ňou ťažko pracovať; príliš tenké budú ľahko zraniteľné pri šití alebo nosení načúvacieho prístroja. Tenšia časť kožná klapka umiestnené na neomembráne, hrubšie - fixované na okraje zvukovodu. Umiestnenie kožnej chlopne je najťažšia časť operácie; potom sa do zvukovodu až po neomembránu vloží silikónový chránič, ktorý zabráni posunutiu kožnej aj neotympanickej chlopne a vytvorí zvukovod.

Kostný zvukovod môže byť vytvorený len v jednom smere, a preto by sa jeho mäkká tkanivová časť mala prispôsobiť novej polohe. Na tento účel je prípustné posunúť ušnicu nahor alebo dozadu a to až o 4,0 cm. Pozdĺž okraja lastúry sa urobí kožný rez v tvare C, oblasť tragusu sa ponechá neporušená, používa sa na uzavretie prednej steny , ktorý zabraňuje vzniku hrubých jaziev. Po spojení časti kosti a mäkkých tkanív zvukovodu sa ušnica vráti do predchádzajúcej polohy a zafixuje sa nevstrebateľnými stehmi. Na hranici častí zvukovodu sa umiestnia vstrebateľné stehy a retroaurikulárny rez sa zošije.

Výsledky operácie závisia od počtu počiatočných bodov pri hodnotení údajov počítačovej tomografie spánkovej kosti. Včasná ossikulofixácia bola autorom zaznamenaná v 5% prípadov, stenóza zvukovodu - v 50%. Neskoré komplikácie operácie - výskyt ložísk neoosteogenézy a cholesteatómu zvukovodu.

Priemerná hospitalizácia si vyžaduje 16-21 dní, následná ambulantná doba následnej liečby trvá až 2 mesiace. Uvažuje sa o znížení prahov zvukovej vodivosti o 20 dB dobrý výsledok, dosahuje sa podľa rôznych autorov v 30-45% prípadov. IN pooperačný manažment U pacientov s atréziou vonkajšieho zvukovodu môžu byť zahrnuté kurzy resorpčnej terapie.

Microtia. Prívesky sa musia pred začatím rekonštrukcie ušnice odstrániť, aby sa predišlo poruchám vaskularizácie transplantovaného tkaniva. Mandibula môže byť na postihnutej strane menšia, najmä pri Goldenharovom syndróme. V týchto prípadoch je potrebné ucho prvotne rekonštruovať, resp spodná čeľusť. V závislosti od techniky rekonštrukcie sa rebrová chrupavka odobratá na rám ušnice môže použiť aj na rekonštrukciu dolnej čeľuste. Ak sa neplánuje rekonštrukcia dolnej čeľuste, aurikuloplastika by mala zohľadňovať asymetriu tvárového skeletu. V súčasnosti je možná ektoprotetika v detstve, ale vzhľadom na zvláštnosti fixácie a hygieny je bežnejšia u dospelých a detí starších ako 10 rokov.

Z navrhovaných metód chirurgická korekcia Microtia je najbežnejšia viacstupňová aurikuloplastika s rebrovou chrupavkou. Dôležité rozhodnutie na manažment takýchto pacientov - načasovanie chirurgickej intervencie. Pri veľkých deformitách, kde je potrebná rebrová chrupavka, by sa aurikuloplastika mala začať po 7-9 rokoch. Nevýhodou operácie je vysoká pravdepodobnosť resorpcie štepu.

Od umelé materiály Používa sa silikón a porézny polyetylén. Pri rekonštrukcii ušnice u pacientov s mikrotiou a atréziou vonkajšieho zvukovodu by sa mala najskôr vykonať aurikuloplastika, pretože akýkoľvek pokus o rekonštrukciu sluchu bude sprevádzaný ťažkými jazvami, ktoré výrazne znižujú možnosť použitia kože príušnej oblasti a nie celkom dobrý kozmetický výsledok je možný. Keďže chirurgická korekcia mikrotií si vyžaduje niekoľko fáz chirurgického zákroku, pacient by mal byť plne upozornený na možné riziká, vrátane neuspokojivých estetických výsledkov. Nižšie sú uvedené niektoré základné princípy chirurgickej korekcie mikrotií.

Pacient musí mať dostatočný vek a výšku, aby mohol odobrať rebrovú chrupavku pre rám ucha. Rebrovú chrupavku je možné odobrať z postihnutej strany, najlepšie však z opačnej strany. Malo by sa pamätať na to, že ťažké lokálna trauma alebo výrazné popálenie spánkovej oblasti bráni operácii v dôsledku rozsiahleho zjazvenia a nedostatku vlasov. O chronických infekcií deformovaný alebo novovytvorený zvukovod, chirurgický zákrok by sa mal odložiť. Ak pacient alebo jeho rodičia očakávajú nereálne výsledky, operácia by sa nemala vykonávať.

Zmeria sa ušnica abnormálneho a zdravého ucha, určí sa vertikálna výška, vzdialenosť od vonkajšieho kútika oka po špirálu, vzdialenosť od vonkajšieho kútika oka po predný záhyb laloku, výška horný bod ušnice sa určuje v porovnaní s obočím a lalok rudimentu sa porovnáva so zdravým lalokom. Obrysy zdravého ucha sa nakreslia na röntgenový film. Výsledný vzor sa následne použije na vytvorenie rámu ušnice z rebrovej chrupavky. Pre bilaterálnu mikrotiu sa vzorka vytvorí z ucha jedného z príbuzných pacienta.

Aurikuloplastika pre cholesteatóm. Deti s vrodenou stenózou vonkajšieho zvukovodu sú vystavené vysokému riziku vzniku cholesteatómu vonkajšieho a stredného ucha. Ak sa zistí cholesteatóm, je potrebné najskôr vykonať operáciu stredného ucha. V týchto prípadoch následná aurikuloplastika využíva temporálnu fasciu (darcovské miesto je dobre skryté pod vlasmi, dá sa získať veľká plocha tkaniva na rekonštrukciu na dlhom cievnom pedikle, čo umožňuje odstránenie jaziev a nevhodného tkaniva a dobré pokrytie rebrového implantátu). Rozštiepený kožný štep sa umiestni na hornú časť rebrového rámu a temporalisovej fascie.

Ossikuloplastika sa vykonáva buď v štádiu tvorby ušnice vzdialenej od lebky, alebo po dokončení všetkých štádií ušnice. Ďalším typom rehabilitácie sluchovej funkcie je implantácia kostného načúvacieho prístroja. Nižšie sú uvedené najbežnejšie používané vlastné metódy aurikuloplastiky u pacientov s mikrotiou. Najpoužívanejšou metódou chirurgickej liečby mikrotií je Tanzer-Brentova metóda - viacstupňová liečba, pri ktorej sa rekonštruuje ušnica pomocou niekoľkých autogénnych rebrových implantátov.

V oblasti príušnej žľazy sa vytvorí kožná kapsa pre rebrový implantát. Mala by byť vytvorená tak, že už máte pripravený rám ušnice. Poloha a veľkosť ušnice sa určí pomocou vzoru vyrobeného z röntgenového filmu. Chrupavkový rám ušnice je vložený do vytvoreného kožného vrecka. Autori ponechávajú rudiment ušnice v tomto štádiu operácie nedotknutý. Po 1,5-2 mesiacoch je možné vykonať ďalšiu fázu rekonštrukcie ušnice - prenesenie ušného laloku do fyziologickej polohy. V tretej fáze tvorí Tanzer ušnicu a postaurikulárny záhyb vzdialený od lebky. Autor robí rez pozdĺž obvodu kučery, pričom ustupuje niekoľko milimetrov od okraja. Tkanivá v oblasti za uchom sú stiahnuté kožou a fixačnými stehmi, čím sa povrch rany trochu zmenšuje a vytvára sa vlasová línia, ktorá sa výrazne nelíši od rastovej línie na zdravej strane. Povrch rany je pokrytý rozštiepeným kožným štepom odobratým zo stehna v oblasti „nohavíc“. Ak je pacientovi indikovaná meatotympanoplastika, potom sa vykonáva v tomto štádiu aurikuloplastiky.

Konečná fáza aurikuloplastiky zahŕňa vytvorenie tragusu a imitáciu vonkajšieho zvukovodu: na zdravej strane sa rezom v tvare J vyreže z oblasti lastúry kožno-chrupavčitá chlopňa v plnej hrúbke. Časť mäkkého tkaniva je dodatočne odstránená z oblasti lastúry na postihnutej strane, aby sa vytvorila konchálna depresia. Tragus sa tvorí vo fyziologickej polohe. Nevýhodou metódy je použitie pobrežných chrupaviek dieťaťa s rozmermi 3,0 x 6,0 x 9,0 cm s vysokou pravdepodobnosťou roztavenia chrupavkového rámu v pooperačnom období (až 13% prípadov); veľká hrúbka a nízka elasticita vytvoreného ušnice.

Komplikácia, ako je topenie chrupavky, ruší všetky pokusy o obnovenie ušnice pacienta a zanecháva jazvy a deformáciu tkaniva v oblasti zásahu. Preto sa dodnes neustále hľadajú bioinertné materiály, ktoré si dokážu dobre a neustále zachovať svoj daný tvar. Rám ušnice je vyrobený z porézneho polyetylénu. Boli vyvinuté samostatné štandardné fragmenty rámu ušnice. Výhodou tohto spôsobu rekonštrukcie ušnice je stabilita vytvorených tvarov a obrysov ušnice a absencia pravdepodobnosti tavenia chrupavky. V prvej fáze rekonštrukcie sa pod kožu a povrchovú temporálnu fasciu implantuje polyetylénový rám ušnice. V štádiu II - únos ušnice z lebky a tvorba postaurikulárneho záhybu. Možné komplikácie zahŕňajú nešpecifické zápalové reakcie, stratu temporoparietálneho fasciálneho alebo kožného štepu a extrúziu rámu Meerog (1,5 %).

Je známe, že silikónové implantáty si dobre zachovávajú svoj tvar a sú bioinertné, a preto sú široko používané maxilofaciálna chirurgia. Pri rekonštrukcii ušnice je použitý silikónový rám. Implantáty sú vyrobené z mäkkého, elastického, biologicky inertného, ​​netoxického silikónového kaučuku. Odolávajú akémukoľvek druhu sterilizácie, zachovávajú si elasticitu, pevnosť, nerozpúšťajú sa v tkanivách a nemenia tvar. Implantáty môžu byť spracované reznými nástrojmi, čo umožňuje úpravu ich tvaru a veľkosti počas operácie. Aby sa zabránilo prerušeniu prekrvenia tkanív, zlepšila sa fixácia a znížila hmotnosť implantátu, je perforovaný priechodnými otvormi po celej ploche v pomere 7-10 otvorov na 1,0 cm.

Etapy aurikuloplastiky so silikónovým rámom sa zhodujú s etapami rekonštrukcie. Použitie hotového silikónového implantátu eliminuje ďalšie traumatické operácie na hrudník v prípadoch rekonštrukcie ušnice pomocou autochrupavky skracuje trvanie operácie. Silikónový rám ušnice vám umožňuje získať ušnicu, ktorá sa svojim obrysom a elasticitou približuje normálu. Pri používaní silikónových implantátov by ste si mali byť vedomí možnosti ich odmietnutia.

Existuje určitá kvóta prípadov pooperačnej stenózy vonkajšieho zvukovodu, a to 40%. Použitie širokého zvukovodu, odstránenie všetkého prebytočného mäkkého tkaniva a chrupaviek okolo vonkajšieho zvukovodu a tesný kontakt kožnej chlopne s povrchom kosti a fasciálnej chlopne zabraňujú stenóze. Použitie mäkkých chráničov v kombinácii s glukokortikoidnými masťami môže byť užitočné pri počiatočné štádiá rozvoj pooperačnej stenózy. V prípade tendencie zmenšovať veľkosť vonkajšieho zvukovodu sa odporúča v závislosti od veku pacienta kurz endaurálnej elektroforézy s hyaluronidázou (8-10 procedúr) a injekcie hyaluronidázy v dávke (10-12 injekcií). .

U pacientov s Treacher-Collinsovým a Goldenharovým syndrómom sa okrem mikrotií a atrézie vonkajšieho zvukovodu vyskytujú vývojové poruchy tvárového skeletu v dôsledku nevyvinutia mandibulárnej vetvy a temporomandibulárneho kĺbu. Odporúča sa im poradiť sa s orálnym chirurgom a ortodontistom, aby rozhodli, či je potrebná retrakcia mandibulárneho ramena. Korekcia vrodeného nedostatočného rozvoja dolnej čeľuste u týchto detí výrazne zlepšuje ich vzhľad. Ak sa teda zistí mikrotia ako príznak vrodenej dedičnej patológie tvárovej oblasti, v rehabilitačný komplex Pacienti s mikrotiou by mali byť konzultovaní s orálnymi a maxilofaciálnymi chirurgmi.