Klinické formy vrodených srdcových chýb. Vrodené srdcové chyby a príčiny ich vzniku Klasifikácia vrodených srdcových chýb a veľkých ciev

Vrodená srdcová chyba je anatomická chyba srdca, jeho ciev alebo chlopní, ktorá sa vyskytuje v maternici.

Vrodené srdcové chyby u detí nemusia byť nápadné, ale môžu sa objaviť hneď po narodení. V priemere sa toto ochorenie vyskytuje v 30 % prípadov a radí sa na 1. miesto medzi chorobami, ktoré spôsobujú smrť novorodencov a detí do jedného roka. Po roku úmrtnosť klesá a vo veku 1-15 rokov. Asi 5% detí zomiera.

Existuje sedem hlavných typov vrodených srdcových chorôb u novorodencov: patológia medzikomorového septa, patológia interatriálneho septa, koarktácia aorty, aortálna stenóza, otvorený ductus arteriosus, transpozícia veľkých ciev, pulmonálna stenóza.

Dôvody vzhľadu

Hlavnými príčinami vrodených chýb sú vonkajšie vplyvy na plod v 1. trimestri tehotenstva. Vírusové ochorenie matky (napríklad rubeola), vystavenie žiareniu, vystavenie drogám, drogová závislosť a alkoholizmus matky môžu spôsobiť poruchu vo vývoji srdca.

Veľkú úlohu zohráva aj zdravotný stav otca dieťaťa, no najmenej sa na vzniku vrodenej srdcovej choroby u detí podieľajú genetické faktory.

Identifikované sú aj nasledovné rizikové faktory: toxikóza a hrozba potratu v 1. trimestri, anamnéza tehotenstiev končiacich pôrodom mŕtveho dieťaťa, rodinná anamnéza detí s vrodenými chybami (u blízkych príbuzných), endokrinné patológie oboch manželov a vek matky.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

U novorodencov s vrodenou srdcovou chorobou je zaznamenaná modrastá alebo modrá farba pier, uší a kože. Tiež cyanóza u dieťaťa sa môže objaviť, keď plače alebo saje prsník. Modrastá farba kože je charakteristická pre takzvané „modré srdcové chyby“, ale existujú aj „biele vrodené chyby“, pri ktorých má dieťa bledú pokožku a studené ruky a nohy.

V srdci dieťaťa je počuť šelest. Tento príznak nie je hlavný, ale ak je prítomný, treba sa postarať o dodatočné vyšetrenie.

Existujú prípady, keď je defekt sprevádzaný srdcovým zlyhaním. Prognóza je vo väčšine prípadov nepriaznivá.

Anatomické patológie srdca možno vidieť na EKG, echokardiograme a röntgenových lúčoch.

Ak vrodená srdcová chyba nie je viditeľná hneď po narodení, dieťa sa môže prvých desať rokov života javiť ako zdravé. Potom sa však prejaví odchýlka vo fyzickom vývoji, objaví sa modrosť alebo bledosť kože a pri fyzickej námahe sa objaví dýchavičnosť.

Diagnóza ochorenia

Lekár robí primárnu diagnózu vyšetrením dieťaťa a počúvaním srdca. Ak existujú dôvody na podozrenie na vrodenú srdcovú chybu, dieťa je poslané na ďalšie vyšetrenie. Používajú sa rôzne diagnostické metódy a je možné vyšetriť aj plod v maternici.

Fetálna echokardiografia sa používa na vyšetrenie tehotnej ženy. Ide o ultrazvukovú diagnostiku, ktorá je bezpečná pre matku a plod, čo vám umožní identifikovať patológiu a naplánovať liečbu vrodených srdcových chorôb.

Echokardiografia je ďalším typom ultrazvukového vyšetrenia, ale už narodenému dieťaťu pomáha vidieť stavbu srdca, defekty, zúžené cievy, zhodnotiť fungovanie srdca.

Elektrokardiografia sa používa na hodnotenie vedenia srdca a práce srdcového svalu.

Rádiografia hrudníka sa používa na určenie srdcového zlyhania. Týmto spôsobom môžete vidieť prebytočnú tekutinu v pľúcach a expanziu srdca.

Ďalšou rádiologickou metódou na zistenie vrodenej srdcovej choroby je cievna katetrizácia. Kontrast sa vstrekuje do krvného obehu cez femorálnu artériu a vykoná sa séria röntgenových snímok. Týmto spôsobom môžete vyhodnotiť štruktúru srdca a určiť úroveň tlaku v jeho komorách.

Na posúdenie saturácie krvi kyslíkom sa používa pulzná oxymetria - pomocou senzora umiestneného na prste dieťaťa sa zaznamenáva hladina kyslíka.

Liečba vrodených srdcových chorôb

Spôsob ošetrenia defektu sa volí v závislosti od jeho typu. Používajú sa teda minimálne invazívne postupy s katetrizáciou, otvorenou operáciou, transplantáciou a medikamentóznou terapiou.

Katétrová technológia umožňuje liečiť vrodené srdcové chyby bez radikálneho chirurgického zákroku. Žilou na stehne sa zavedie katéter, pod röntgenovou kontrolou sa privedie k srdcu a na miesto defektu sa prinesú špeciálne tenké nástroje.

Ak nie je možná katetrizácia, je predpísaný chirurgický zákrok. Táto metóda sa vyznačuje dlhším a náročnejším obdobím zotavenia.

Niekedy sa chirurgická liečba vrodených srdcových chýb, najmä v závažných prípadoch, uskutočňuje v niekoľkých fázach.

Pri defektoch, ktoré sa nedajú liečiť, je dieťaťu indikovaná transplantácia srdca.

Lieková terapia sa často používa na liečbu dospelých a starších detí. Pomocou liekov môžete zlepšiť funkciu srdca a zabezpečiť normálne zásobovanie krvou.

Prevencia chorôb

Prevencia vrodených srdcových chýb sa tradične delí na prevenciu ich rozvoja, prevenciu ich nepriaznivého vývoja a prevenciu komplikácií.

Prevencia vzniku defektu spočíva skôr v lekárskom a genetickom poradenstve v štádiu prípravy na tehotenstvo ako v nejakých konkrétnych úkonoch. Napríklad žena, ktorej rodina (alebo partnerská rodina) má troch alebo viacerých ľudí s vrodenými chybami, by mala byť upozornená na nežiaduce tehotenstvo. Manželskému páru sa neodporúča mať deti, kde obaja partneri trpia týmto ochorením. Žena, ktorá mala rubeolu, by mala byť dôkladne vyšetrená.

Aby sa zabránilo nepriaznivému vývoju ochorenia, je potrebné včas vykonať potrebné diagnostické postupy, vybrať a vykonať optimálnu liečbu na nápravu stavu. Dieťa s vrodenou chybou a jej liečba si vyžaduje starostlivú špeciálnu starostlivosť. Často je úmrtnosť detí s vrodenými chybami do jedného roka spojená s nedostatočnou starostlivosťou o dieťa.

Aby ste predišli komplikáciám choroby, mali by ste sa zaoberať prevenciou samotných komplikácií.

V dôsledku vrodenej srdcovej choroby sa môžu vyskytnúť: bakteriálna endokarditída, polycytémia („hustnutie krvi“) spôsobujúca trombózu, bolesti hlavy, zápal periférnych ciev, tromboembólia mozgových ciev, ochorenia dýchacích ciest, komplikácie pľúc a ich ciev.

Video z YouTube k téme článku:

Vrodené srdcové chyby u detí sú skupinou patologických stavov kardiovaskulárneho systému, ktoré vznikli v perinatálnom období. V závislosti od typu ochorenia vznikajú charakteristické symptómy, ktoré sú sprevádzané rôznymi komplikáciami. Vrodená srdcová choroba u detí sa musí sledovať a okamžite liečiť, aby malo dieťa šancu žiť bez obmedzení.

Mechanizmus vývoja

Pre plný vývoj potrebuje plod vlastný krvný obeh, takže kardiovaskulárny systém sa vyvíja skôr ako ostatné - formácia začína už 14. deň po počatí. Po 22 dňoch srdce začne pulzovať a po niekoľkých ďalších dňoch začne cirkulovať krv. A hoci je srdcový systém v tomto období stále iba v počiatočnom štádiu formovania, veľa závisí od toho, ako prebiehajú procesy vývoja plodu, od stavu matky a od vonkajších faktorov.

Vrodené chyby kardiovaskulárneho systému sa vyvíjajú od 14 do 60 dní od počatia. Pri normálnom tehotenstve a správnom vývoji plodu by sa do druhého mesiaca malo vytvoriť srdce dieťaťa:

• septa rastú, srdce sa stáva štvorkomorovým;
• arteriálny kmeň sa delí na aortu a pľúcnu tepnu;
• komora je rozdelená na dve polovice;
• tvoria sa srdcové chlopne.

Ale vplyv negatívnych faktorov vedie k zlyhaniu vo vývoji srdcového systému - tak sa tvoria vrodené chyby.

Od 12. týždňa tehotenstva môžete určiť, aké patológie sa môžu vyvinúť u dieťaťa. To umožňuje rodičom rozhodnúť sa, či prerušiť alebo pokračovať v tehotenstve. Treba však mať na pamäti, že existuje možnosť lekárskej chyby a dieťa sa môže narodiť zdravé. V každom prípade podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu u dieťaťa umožňuje pripraviť sa na možné operácie, ktoré je potrebné vykonať hneď po narodení, aby mu zachránili život.

Faktory ovplyvňujúce vývoj vrodených srdcových chorôb

Vo väčšine prípadov sa vrodené srdcové ochorenie u detí vyskytuje v dôsledku genetickej predispozície. Ak má niekto vo vašej rodine diagnostikované vrodené choroby srdcového systému, je pravdepodobné, že sa prenesú na dieťa.

Prítomnosť chýb u rodičov a pravdepodobnosť ich vývoja u dieťaťa sa posudzujú ako percento. Vyskytuje sa teda u 13 % párov, ak má jeden z rodičov v anamnéze vrodené srdcové ochorenie. Iné typy patológií sa vyskytujú s pravdepodobnosťou 1–10 %.

Vývoj vrodenej srdcovej choroby u dieťaťa je ovplyvnený životným štýlom matky počas plánovania tehotenstva a tehotenstva. To zahŕňa nielen nikotín a alkoholické nápoje, ale aj užívanie liekov. Ktoré lieky sú nebezpečné:

• lieky na riedenie krvi s účinnou látkou warfarín sodný (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• antikonvulzíva a antiepileptiká;
• kortikosteroidy;
• imunosupresíva;
• psychostimulanty;
• barbituráty.

U detí, ktorých matky pracovali v nepriaznivých podmienkach, existuje vysoké riziko vzniku vrodených patológií srdca a iných orgánov. Zdvíhanie ťažkých predmetov alebo vdychovanie chemických výparov negatívne ovplyvňuje vývoj plodu. Infekčné choroby, ktorými trpí matka, sú veľmi nebezpečné pre srdcový systém dieťaťa.

Aj mierne ochorenie v prvom trimestri môže ovplyvniť vývoj srdca a obehového systému.

Expozícia matky infekčným ochoreniam počas tehotenstva, ako sú toxoplazmóza, osýpky, herpes, ružienka a ovčie kiahne, ovplyvňuje celkový vývoj plodu vrátane obehového systému.

Chronické choroby matky zohrávajú dôležitú úlohu pri vzniku defektov:

• cukrovka;
• autoimunitné ochorenia;
• epilepsia;
• fenylketonúria;
• nefrogénna hypertenzia;
• závažné patológie obličiek.

U dieťaťa je vysoké riziko vzniku vrodenej srdcovej chyby, ak má matka do 17 rokov alebo nad 40 rokov, ženy v tomto veku by mali častejšie navštevovať lekára a absolvovať vyšetrenia ako ostatné. Abnormálny vývoj srdcového systému sa môže vyskytnúť pri závažnej toxikóze prvého trimestra, dlhotrvajúcom strese a hrozbe potratu v počiatočných štádiách.

Typy vrodených srdcových chorôb

Je známych viac ako sto vrodených srdcových chorôb, a aby bolo možné presne opísať stav srdcového systému, tieto patológie sa zvyčajne delia podľa niekoľkých kritérií. Po prvé, chyby sú určené miestom:

• vo ventilovom zariadení;
• v srdcových cievach;
• v stenách srdcového svalu;
• v medzikomorovej priehradke.

Vedci navrhli niekoľko klasifikácií vrodených srdcových chorôb na základe podobných charakteristík, ale najvšeobecnejšia systematizácia je „modrá“ - s prítomnosťou cyanózy a „biela“ - bez cyanózy kože. „Modré“ defekty sú diagnostikované, keď venózna krv, ktorá vstupuje do systémového obehu, preniká do všetkých tkanív tela, čo spôsobuje nedostatok kyslíka, čo vedie k cyanóze.

Existujú dva podtypy: s obohatením a vyčerpaním pľúcneho obehu. „Modré“ chyby zahŕňajú:

• transpozícia veľkých ciev;
• dvojité cievy pravej komory;
• abnormálna drenáž pľúcnych žíl;
• Ebsteinov zverák;
• spoločný arteriálny kmeň.

„Biele“ defekty sú charakterizované uvoľňovaním arteriálnej krvi do venóznej krvi. Väčšina detí sa javí ako úplne zdravá po mnoho rokov a symptómy sa vyskytujú iba počas obdobia aktívneho rastu, puberty a dlhotrvajúceho stresu.

Anomálie bez cyanózy sú rozdelené do 4 podtypov:

• s obohatením pľúcneho obehu;
• s vyčerpaním malého kruhu;
• s vyčerpaním veľkého kruhu;
• defekty spojené s nesprávnym umiestnením srdca, bez porúch obehu.

Biele chyby zahŕňajú:

• otvorené oválne okno;
• koarakcia aorty;
• stenóza bikuspidálnych chlopní a pľúcnej tepny.

Existuje medzinárodná klasifikácia vrodených srdcových chorôb, ktorá rozlišuje nielen „biele“ a „modré“ anomálie, ale aj tieto typy:

• s krížovým prietokom krvi (kombinácia cyanotických a nekyanotických defektov);
• chyby srdcových chlopní;
• anomálie so zhoršenou hemodynamikou;
• defekty svalov komôr;
• poruchy srdcového rytmu;
• defekty koronárnych artérií.

Na základe porúch krvného obehu existujú 4 stupne pribúdajúcich znakov:

• malé zmeny;
• mierne prejavy;
• náhly;
• terminál.

Ak dôjde k terminálnej fáze, potom je často aj chirurgická intervencia bezmocná, preto sa musí liečba vrodenej srdcovej choroby začať včas.

Všeobecný obraz vrodenej srdcovej choroby

Príznaky vrodenej srdcovej choroby v detstve sa môžu prejaviť odlišne v závislosti od typu patológie. U niektorých detí sú charakteristické znaky srdcovej choroby badateľné už od prvého dňa života, u iných sa príznaky vrodenej srdcovej chyby objavujú už v ranom predškolskom veku, u iných sa prvé prejavy vrodených anomálií rozvíjajú až v dospievaní a najčastejšie sú to „biele“ chyby.

Existujú bežné príznaky vrodených srdcových chýb:

• zmeny farby kože a slizníc - buď získajú modrastý odtieň, alebo sa stanú oveľa bledšími ako zvyčajne;
• neustále studené končatiny;
• nadmerné potenie;
• pulzácia a opuch cervikálnych ciev;
• rýchla únavnosť;
• nepokojný spánok;
• neustále „modriny“ pod očami;
• častá dýchavičnosť, dokonca aj v pokoji.

Ďalším znakom u dojčiat sú modré pery a líca počas kŕmenia a pri plači. Deti s vrodenou srdcovou vadou sú veľmi nepokojné, často odmietajú dojčenie a nepokojne spia. To všetko ovplyvňuje ich vývoj, v porovnaní so zdravými rovesníkmi si deti s chybami začínajú osvojovať potrebné zručnosti neskôr a málo priberajú.

V ťažkých podmienkach sa pozorujú záchvaty udusenia a krátkodobá strata vedomia. Iba na základe týchto znakov však nemôžete diagnostikovať vrodené srdcové ochorenie, podobné príznaky majú deti s chorobami centrálneho nervového systému.

U detí s vrodenou srdcovou chorobou sa pozoruje, ktorá sa vyznačuje dýchavičnosťou, zvýšeným srdcovým rytmom, opuchom a prekrvením vnútorných orgánov. Rozlišujem 4 stupne tohto stavu:

• Mierny stupeň, ktorý často nevyžaduje liečbu. Stav dieťaťa je stabilizovaný, pri vyšetrení sú diagnostikované drobné abnormality.
• V tomto štádiu sú príznaky výraznejšie, pozorujú sa problémy s dýchaním, dieťa stráca chuť do jedla.
• Nedostatok kyslíka ovplyvňuje fungovanie nervového systému – k patológii srdca sa pridávajú vývojové problémy.
• Ťažké (koncové) štádium je charakterizované útlmom dýchania a...

Nedostatočný prísun kyslíka do orgánov a tkanív ovplyvňuje metabolizmus. V tele dieťaťa sa začnú hromadiť toxické metabolické produkty s kyslou reakciou. Vzniká zvýšená kyslosť – acidóza, ktorej dekompenzačné štádium môže viesť až k úmrtiu, najmä v dojčenskom veku.

Patent foramen ovale

Zo všetkých typov vrodených srdcových chorôb je tento typ patológie oveľa bežnejší ako ostatné. Bežne má každé dieťa v perinatálnom období dieru medzi pravou a ľavou predsieňou, no po narodení sa do niekoľkých mesiacov uzavrie. U niektorých detí môže oválne okienko zostať otvorené až do dvoch rokov, ale ak sa nezväčšuje, ale naopak zmenšuje, potom tento stav nevyžaduje liečbu.

Deti s týmto defektom predsieňového septa musia mať každých 6 mesiacov ultrazvuk srdca, aby sa časom sledoval jeho stav. U väčšiny detí sa patent foramen ovale nijako neprejaví a mnohé sa o svojej chybe dozvedia až v dospelosti.

Otvorený foramen ovale môže byť sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi:

• cyanóza;
• rýchla únavnosť;
• závraty;
• krátkodobá strata vedomia.

Deti s týmto defektom sú náchylné na prechladnutie, preto je potrebné ich chrániť, pretože počas choroby sa zvyšuje zaťaženie srdca a ciev.

Otvorený arteriálny defekt

Ductus arteriosus sa nachádza medzi aortou a pľúcnou tepnou a počas tehotenstva je potrebný len na transport krvi. Ak pôrod prebehol načas bez komplikácií a dieťa sa narodilo s normálnou hmotnosťou, potom sa tento kanál uzavrie do niekoľkých dní. U predčasne narodených detí môže uzavretie ductus arteriosus trvať až tri mesiace. Ak po tomto čase nedošlo k uzavretiu, potom hovoria o prítomnosti vrodenej chyby.

Malý kanálik sa nijako neprejavuje a dá sa zistiť len pomocou ultrazvuku. Nasledujúce znaky nepriamo naznačujú široký kanál:

• zaostávanie vo výške a hmotnosti od normy;
• mať ťažkosti s dýchaním;
• bledá koža;
• nepokojný spánok;
• slabá chuť do jedla.

Všetky tieto znaky môžu sprevádzať aj iné ochorenia nesúvisiace so srdcovým systémom, preto je potrebné dôkladné vyšetrenie dieťaťa. Ak sa liečba nezačne okamžite riešiť, na hrudi dieťaťa sa objaví malý výčnelok. Pri počúvaní sú počuť zvuky, ktoré však dokáže počúvať len skúsený odborník. U detí s touto anomáliou sa často vyskytuje, čo môže viesť až k smrti dieťaťa.

Transpozícia veľkých ciev je vážna chyba, pri ktorej sú aorta a pľúcnica nesprávne umiestnené - aorta vychádza z pravej časti srdca a pľúcna tepna z ľavej. S touto štruktúrou systémový a pľúcny obeh spolu nekomunikujú a venózna krv nie je nasýtená kyslíkom.

Od narodenia je dieťa pozorované, hoci v prvých dňoch je stav uspokojivý. Symptómy sa postupne zvyšujú:

• objavuje sa dýchavičnosť;
• pulz sa zrýchľuje;
• dochádza k opuchu.

Detský organizmus sa snaží defekt kompenzovať zvýšením objemu krvi, čo vedie k preťaženiu srdca a závažnému srdcovému zlyhaniu.

Srdce sa začína zväčšovať, pri vyšetrení sú viditeľné zmeny na pľúcach, pečeň začína fungovať nesprávne a tiež sa zväčšuje. Táto chyba je nezlučiteľná so životom a vyžaduje si urgentný chirurgický zákrok na pohyb ciev.

Diagnostika

Srdcová chyba u dieťaťa sa často zistí počas tehotenstva, potom sa ihneď po narodení vykoná vyšetrenie na potvrdenie alebo odstránenie diagnózy. U niektorých detí sa pri konkurze u detského lekára zistia srdcové chyby – ozývajú sa srdcové šelesty, ktoré by tam byť nemali.

Ak existuje podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu, dieťaťu je predpísané komplexné vyšetrenie, ktoré môže zahŕňať nasledujúce metódy:

• Fetálna echokardiografia je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré sa vykonáva v perinatálnom období, keď je dieťa v maternici.
• Ultrazvuk srdca - vykonáva sa na identifikáciu patológií srdca, určenie jeho štruktúry, veľkosti a kontrolu stavu ciev a chlopní.
• – umožňuje posúdiť stav srdcového svalu.
• Holterovo monitorovanie – odhaľuje skryté poruchy rytmu a srdcového vedenia.
• Röntgen hrudníka – odhalí veľkosť srdca a pľúc. Niekedy sa vykonáva so zavedením kontrastnej látky cez katéter.
• Pulzná oxymetria – kontrola úrovne saturácie kyslíkom v krvi.
• MRI a CT sa vykonávajú, ak existujú pochybnosti o diagnóze.

Na diagnostiku sú potrebné výsledky všeobecných a biochemických krvných testov, aby sme pochopili, ako sa mení chemické zloženie krvi, a na identifikáciu porúch vnútorných orgánov.

Ako sa lieči vrodené srdcové ochorenie?

Liečba vrodených srdcových chorôb závisí od závažnosti patológie, veku dieťaťa a sprievodných ochorení. U väčšiny ľudí je vrodená choroba srdca v štádiu kompenzácie a neohrozuje zdravie počas celého života. Na udržanie tohto stavu sledujte svoje zdravie a dodržiavajte niekoľko pravidiel:

• Nechajte si včas skontrolovať srdce.
• Vyhnite sa ťažkým fyzickým aktivitám a obmedzte sa na ľahké športy: gymnastiku, plávanie alebo fyzikálnu terapiu.
• Dodržiavajte denný režim a doprajte si dostatok spánku.
• Jedzte správne, obmedzte konzumáciu potravín s vysokým obsahom cholesterolu. Kontrolujte množstvo skonzumovanej soli a dodržiavajte pitný režim.
• Vyhnite sa nervovému vypätiu, chráňte sa pred stresovými situáciami.

Lieková terapia je zameraná na zmiernenie symptómov ochorenia. Na tento účel sú predpísané lieky zamerané na normalizáciu dýchania, zníženie krvného tlaku a odstránenie tachykardie. Defekty „bieleho“ typu môžu byť trvalo udržiavané medikamentóznou terapiou bez chirurgického zásahu.

„Modré“ anomálie v 90 % prípadov vyžadujú operáciu v ranom detstve. Úspech operácie závisí od jej včasnosti. Viac ako 70% operácií zaručuje úplné zotavenie dieťaťa. Existujú prípady, keď boli operácie na srdci dieťaťa vykonané v maternici. Tieto veľmi zložité manipulácie sa však nepoužívajú tak často, ako je potrebné, pretože väčšina nemocníc nemá potrebné vybavenie a vysokokvalifikovaných odborníkov.

Existujú spôsoby, ako vykonávať operácie pre vrodené srdcové ochorenie:

• uzavreté - zásah sa vykonáva na cievach bez ovplyvnenia srdca;
• vykonáva sa otvorená operácia srdca brucha.

Ak je život pacienta ohrozený, vykonávajú sa núdzové operácie. Vo väčšine prípadov sa vykonávajú v ranom veku alebo bezprostredne po narodení. Núdzové zásahy sa vykonávajú aj v ťažkých podmienkach, ale zároveň je možné pripraviť sa na operáciu a vykonať všetky potrebné vyšetrenia.

Plánované zásahy sa vykonávajú, ak neexistuje priame ohrozenie života, ale je potrebný chirurgický zákrok, aby sa stav dieťaťa nezhoršil. V niektorých prípadoch stačí jedna chirurgická intervencia, ale v zložitých situáciách môžu byť potrebné opakované operácie.

Po operácii môže dôjsť k recidíve defektu – cievna stenóza, chlopňová insuficiencia, koarcia aorty. Podľa štatistík menej ako polovica detí s relapsmi žije viac ako 10 rokov. Pri používaní protetiky vznikajú tieto problémy: dieťa vyrastie z protéz a vzniká potreba opakovaného zásahu, preto ak je možné operáciu oddialiť, vykonáva sa čo najneskôr.

U detí s vrodenými srdcovými chybami sa často vyskytujú komplikácie z infekčných ochorení dýchacieho systému. Prechladnutie sa takmer vždy vyskytuje s komplikáciami, ktoré spôsobujú zvýšený stres srdca. Stenóza pľúcnych tepien a kombinované defekty zvyšujú riziko vzniku tuberkulózy. V dôsledku zhoršeného krvného obehu sa imunita dieťaťa nedokáže vyrovnať s chorobou, ktorá vedie k smrti.

Po výmene protézy majú deti vysoké riziko vzniku krvnej zrazeniny v mieste protézy, preto musia neustále brať lieky na riedenie krvi.Väčšia pravdepodobnosť takejto komplikácie je po výmene trikuspidálnej chlopne.

Deti s vrodenou srdcovou vadou sú často neisté samy sebou a emocionálne labilné – pre fyzické obmedzenia sa nevyvíjajú vzťahy v detskom kolektíve. Mnohí majú problémy s učením, čo súvisí nielen s vplyvom porúch na centrálny nervový systém, ale aj s častými absenciami na vyučovaní z dôvodu choroby.

Niektoré vrodené srdcové chyby, napríklad defekt predsieňového septa alebo pri zdravom životnom štýle, nemajú negatívny vplyv na stav dieťaťa. Väčšina z nich sa o svojej chybe dozvie až v dospelosti.

Ak vrodená srdcová chyba výrazne ovplyvňuje zdravie dieťaťa, rozhoduje sa o otázke vzniku invalidity. V závislosti od typu a závažnosti anomálie sa stanovuje doživotná alebo dočasná invalidita. Niekedy po operácii sa postihnutie odstráni alebo sa vytvorí menej závažná skupina.

Čo je Fallotov syndróm alebo tetralógia? Aká je prognóza liečby?

Fallotov syndróm alebo tetralógia je komplexná „modrá“ vrodená srdcová chyba. Zahŕňa zúženie pľúcnej tepny (na rôznych úrovniach); defekt membránovej hornej časti medzikomorovej priehradky; transpozícia aorty doprava (jej ústie sa nachádza nad defektom komorového septa a v aorte je krv z pravej a ľavej komory); hypertrofia (zväčšenie) pravej komory.

Niekedy môže dôjsť k poruche medzipredsieňového septa.

Poruchy krvného obehu sú spôsobené anatomickými chybami. Zúženie pľúcnej tepny vedie k zvýšenému tlaku v pravej srdcovej komore. Do pľúc sa dostáva málo krvi (v závislosti od stupňa zúženia tepny). Zvyšné množstvo z pravej komory cez defekt komorového septa vstupuje do ľavej komory alebo aorty. Preto aorta obsahuje zmiešanú arteriovenóznu krv. V dôsledku toho sa objavuje cyanóza, zhrubnutie prstov, ako aj zhrubnutie krvi, ktoré je vyvolané nedostatkom kyslíka v tkanivách, v dôsledku čoho kostná dreň produkuje veľké množstvo červených krviniek. U niektorých detí s Fallotovou tetralógiou sa vyskytujú záchvaty hypoxémie spôsobené nedostatkom kyslíka – zvýšená cyanóza alebo bledosť so stratou vedomia a úzkosťou.

Liečba Fallotovej tetralógie je chirurgická. Vykonáva sa v niekoľkých etapách. Najprv sa vykonávajú odľahčujúce (paliatívne) operácie z dôvodov záchrany života, aby sa eliminovala cyanóza a záchvaty hypoxémie. V priebehu 1-2 rokov po paliatívnej operácii sa konečná korekcia defektu vykoná na otvorenom srdci pomocou kardiopulmonálneho bypassu (ACB) a odstránia sa všetky anatomické poruchy. Riziko kompletnej korekčnej operácie bez predchádzajúcich paliatívnych intervencií je vyššie, no v poslednom čase sa častejšie vykonávajú kompletné korekčné operácie s veľmi dobrými výsledkami aj u mladších detí.

Aký je prejav atrézie (fúzie) trikuspidálnej chlopne? Ako sa tento defekt lieči?

Defekt je založený na prítomnosti úseku spojivového tkaniva medzi pravou predsieňou a pravou komorou namiesto hrbolčekov trikuspidálnej chlopne. Najčastejšie sa v týchto prípadoch venózna krv dostáva do ľavej predsiene sprava cez veľký medzisieňový otvor v priehradke, kde sa zmiešava s arteriálnou krvou. Táto zmiešaná krv prúdi do ľavej komory a odtiaľ do aorty. Časť krvi preteká defektom medzikomorovej priehradky do pravej komory, ktorá je veľmi malá a slabá, alebo priamo do pľúc cez otvorený botálny kanálik. Do pľúc sa dostáva veľmi málo krvi. Ide o jeden z ťažkých defektov, pri ktorých sa cyanóza a dusenie objavuje hneď po narodení alebo v prvých mesiacoch života.

Donedávna bola liečba atrézie trikuspidálnej chlopne iba paliatívna, teda zmierňujúca stav, po ktorom sa zvýšil prietok krvi do pľúc. Nedávno sa v niektorých prípadoch vykonali operácie na vytvorenie fyziologickejšieho prietoku krvi do pľúc a aorty. Jedným z takýchto typov operácií je vytvorenie spojenia medzi pravou predsieňou a pľúcnou tepnou pomocou špeciálnej protézy, cez ktorú smeruje krv chudobná na kyslík do pľúc. Alebo je pravá predsieň spojená s pravou komorou aj pomocou špeciálnej protézy, ktorá uľahčuje prívod krvi do pravej komory a odtiaľ do pľúcnice. Podmienkou vykonania takejto operácie je dobre vyvinutá pravá komora.

Aký je prejav transpozície veľkých kmeňových tepien (aorty a pľúcnice)?

Ide o ťažkú ​​„modrú“ vrodenú srdcovú chybu, ktorá sa objavuje hneď po narodení dieťaťa. Vada je založená na nesprávnom pôvode veľkých ciev: aorta vychádza z pravej komory namiesto ľavej a pľúcna tepna vystupuje z ľavej komory namiesto pravej. Aorta dodáva venóznu krv s nedostatočným množstvom kyslíka do orgánov a tkanív. Krv sa opäť vracia do pravej časti srdca. Ide o začarovaný kruh, v ktorom krv prúdi s nedostatočným kyslíkom. V ďalšom začarovanom kruhu cirkuluje arteriálna krv, dobre zásobená kyslíkom: prúdi z ľavej polovice srdca a vracia sa sem. Život dieťaťa s takýmto defektom je možný len vtedy, ak existuje spojenie medzi týmito dvoma kruhmi – cez defekt predsieňového alebo komorového septa alebo priechodný ductus arteriosus. Čím viac sa krv premieša, tým lepšie pre život dieťaťa. Tento defekt môže byť sprevádzaný pľúcnou stenózou.

Po narodení môže oválne okienko a ductus ductus zostať nejaký čas otvorené. Ale počas prvých hodín alebo dní života sa môžu zavrieť. Na udržanie priechodnosti ductus bollus sa prostaglandín E1 podáva intravenózne. To umožňuje vykonať echokardiografickú štúdiu na identifikáciu defektu a pripraviť dieťa na paliatívnu operáciu; postup pozostáva z vytvorenia otvoru v interatriálnej priehradke pomocou katétra s balónikom (Rashkindova metóda) na zmiešanie arteriálnej a venóznej krvi tak, aby dieťa môže žiť. Neskôr sa vykoná chirurgická korekcia defektu pomocou prístroja srdce-pľúca.

Výsledky liečby sú dobré a veľmi dobré. V súčasnosti niektoré kardiologické centrá v Európe a USA vykonávajú súčasne kompletnú korekciu defektu bez Rashkindovej korekcie. Obnoví sa správne anatomické umiestnenie aorty a pľúcnej tepny. Výsledky takýchto operácií sú dobré.

Čo je „správna“ transpozícia hlavných tepien?

„Korigovaná“ transpozícia hlavných tepien je syndróm, pri ktorom je transpozícia hlavných tepien akoby korigovaná polohou komôr a predsiení: pravá polovica srdca je na mieste ľavej a ľavá je na mieste pravej.

Venózna krv vstupuje do pravej predsiene, potom do pravej komory (dvojcípa chlopňa pri ústí atrioventrikulárnej priehradky), do pľúcnice a do pľúc. Krv z pľúc vstupuje do ľavej predsiene, potom do ľavej komory (ale jej anatomická štruktúra je ako pravá, s trikuspidálnou chlopňou pri ústí atrioventrikulárnej priehradky) a potom do aorty a do tkanív. Krvný obeh sa vo všeobecnosti zdá byť správny, dieťa nemusí vykazovať žiadne ťažkosti a nemusia mať žiadne známky choroby. Ale veľmi často je táto chyba sprevádzaná ďalšími anomáliami, ktoré určujú jej závažnosť. Najčastejšie ide o defekt komorového septa, zúženie pľúcnice, defekty trikuspidálnej chlopne a pravostranné postavenie srdca. Anomálie excitability a vodivého systému srdca sú často príčinou porúch rytmu.

Chirurgická liečba sa používa iba na korekciu súvisiacich anomálií.

Aký je prejav pôvodu oboch hlavných ciev z pravej komory? Aká je prognóza liečby?

Pôvod oboch hlavných ciev z pravej komory je defekt, pri ktorom aorta a pľúcna tepna vyúsťujú z pravej komory.

S touto anomáliou sa spravidla vyskytuje aj defekt komorového septa a často aj zúženie pľúcnej tepny.

Krv bohatá na kyslík prúdi z ľavej komory do pravej. Zmiešaná arteriovenózna krv vstupuje do aorty a pľúcnej tepny.

Prejavy defektu závisia od stupňa zúženia pľúcnej tepny.

Chirurgická liečba pomocou prístroja srdce-pľúca poskytuje dobré výsledky.

Defekt sa vyvíja v neprítomnosti rozdelenia spoločného cievneho kmeňa na aortu a pľúcnu artériu. Krv z pravej a ľavej polovice srdca vstupuje do spoločného kmeňa.

Zvyčajne sa vyskytuje aj defekt v medzikomorovej priehradke. Pľúca sú zásobované krvou z ciev siahajúcich zo spoločného kmeňa. V závislosti od miesta pôvodu pľúcnych ciev zo spoločného kmeňa sú možné rôzne typy defektov.

Príznaky ochorenia závisia od množstva krvi vstupujúcej do pľúc. Ak je malá, cyanóza sa objaví skoro. Pri zachovaní relatívnej rovnováhy medzi pľúcnym a celkovým krvným obehom nie je cyanóza jasne vyjadrená, čo nie je pre dieťa zlé. Ak sa do pľúc dostane príliš veľa krvi, rozvinie sa pľúcna hypertenzia.

Diagnóza je založená na výsledkoch echokardiografických a angiografických štúdií.

Liečba je chirurgická. Niekedy sa vykonávajú paliatívne (zmierňujúce) operácie. Náprava defektu je náročná a spojená s veľkým rizikom.

Operácia pozostáva z vytvorenia spojenia medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou pomocou štepu (homograftu, vyrobeného z umelého tkaniva), ošetreného špeciálnymi prostriedkami, aby sa zabránilo odmietnutiu.

Aká je porucha spoločnej srdcovej komory a ako sa lieči? Aká liečba sa používa?

Spoločná srdcová komora je ťažká vrodená chyba spočívajúca v absencii alebo nedostatočnom rozvoji medzikomorovej priehradky.

Pravá a ľavá predsieň komunikujú s jednou spoločnou komorou. Atrioventrikulárna priehradka môže byť tiež bežná alebo normálna s dvojcípou a trikuspidálnou chlopňou. Spoločná komora môže mať štruktúru pravej alebo ľavej srdcovej komory alebo môže byť slabo diferencovaná, t.j. predstavuje primitívnu komoru, ako je komora plodu počas vývoja.

Spoločná komora je zvyčajne „modrá“ vrodená chyba a objavuje sa skoro, už v období prsníka. Diagnóza je založená na echokardiografických údajoch.

Liečba sa vykonáva v špecializovaných kardiochirurgických ambulanciách. Operácia pozostáva z vytvorenia septa z umelého materiálu na rozdelenie komory na dve časti. Vykonáva sa však iba v prípadoch, keď existujú bikuspidálne a trikuspidálne chlopne.

Aká je anomália v umiestnení pľúcnych žíl? Ako sa tento defekt lieči?

V normálnych prípadoch krv bohatá na kyslík z pľúc vstupuje do ľavej predsiene cez štyri pľúcne žily (dve z každej pľúca), potom do ľavej komory, aorty a tkanív.

Pri defekte jedna alebo viac žíl nejde do ľavej, ale do pravej predsiene. To spôsobí, že venózna krv z pľúcnych žíl prúdi späť do pľúc. V zriedkavých prípadoch idú všetky štyri žily z pľúc do pravej komory. Tento defekt je vždy sprevádzaný defektom predsieňového septa. Pľúcne žily môžu odtekať priamo do pravej predsiene alebo tvoriť spoločný kanál, ktorý sa odvádza do pravej predsiene alebo hornej dutej žily alebo do dolnej dutej žily alebo doplnkových žíl. V závislosti od toho existuje niekoľko typov zveráku. Príznaky ochorenia sú určené tým, koľko pľúcnych žíl je abnormálne umiestnených a ako komunikujú so srdcom. Nesprávny vstup do srdca všetkých pľúcnych žíl je závažným vrodeným „modrým“ defektom. Nesprávny vstup jednej alebo dvoch žíl nespôsobuje veľké obehové problémy.

Chirurgická liečba väčšiny anatomických zmien pri tejto vrodenej srdcovej chybe dáva dobré výsledky.

Čo je podstatou Ebsteinovej anomálie? Ako sa tento defekt lieči?

Ebsteinova anomália je srdcová chyba spôsobená narušeným vývojom trojcípej chlopne, ktorá sa nachádza hlboko v pravej srdcovej komore a je deformovaná. Dochádza k nedostatočnému uzavretiu chlopne a krv prúdi z pravej komory do pravej predsiene, čo sa výrazne zvyšuje. Vo väčšine prípadov sa s touto chybou vyskytuje aj defekt predsieňového septa.

Dôsledkom defektu je abnormálny prietok krvi z pravej predsiene do pravej komory, čo v kombinácii s insuficienciou trikuspidálnej chlopne spôsobuje zvýšenie tlaku v pravej predsieni. Z pravej predsiene krv prúdi defektom septa do ľavej predsiene, kde sa zmiešava arteriálna a venózna krv, čo spôsobuje cyanózu.

Pri Ebsteinovej anomálii sa často objavujú poruchy rytmu vo forme supraventrikulárnej a ventrikulárnej tachykardie, atrioventrikulárnej blokády a fibrilácie predsiení.

Chirurgická liečba - výmena trikuspidálnej chlopne.

Je pravostranné ochorenie srdca choroba?

Táto funkcia sa vyskytuje s frekvenciou 1:10 000 detí. V tomto prípade majú všetky orgány „zrkadlové“ usporiadanie: srdce je na pravej strane hrudníka, pečeň je na ľavej strane brušnej dutiny, žalúdok je na pravej strane a črevné slučky sú tiež umiestnený v opačnom smere. Niekedy je srdce „presunuté“ iba na pravú stranu hrudníka. Pravostranné umiestnenie srdca nevedie k patologickým prejavom. Niektoré deti s pravostranným srdcom však majú srdcové chyby: zúženie pľúcnej tepny, Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých tepien, truncus arteriosus, nedostatočný rozvoj srdcových komôr. Príznaky ochorenia závisia od sprievodných zmien. Pravostranné umiestnenie srdca sa často kombinuje s ochoreniami pľúc a vedľajších nosových dutín.

Vrodené srdcové chyby

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NCSS pomenovaná po A.N. Bakulev RAMS, Moskva

IN narodený zlozvyky srdiečka(CHD) je pomerne bežná patológia medzi ochoreniami kardiovaskulárneho systému, ktorá je hlavnou príčinou úmrtia detí v prvom roku života. Výskyt vrodených srdcových chorôb je 30% všetkých zlozvyky rozvoj. Liečba vrodené srdcové abnormality je možné liečiť iba chirurgicky. Vďaka pokroku v kardiochirurgii sú možné komplexné rekonštrukčné operácie pre predtým neoperovateľné vrodené srdcové choroby. V týchto podmienkach je hlavnou úlohou pri organizácii starostlivosti o deti s vrodenou srdcovou chybou včasná diagnostika a poskytovanie kvalifikovanej starostlivosti na chirurgickej ambulancii.

Etiológia

Hlavnými dôvodmi narodenia detí s vrodenou srdcovou chorobou sú: chromozomálne poruchy - 5%; mutácia 1. génu - 2-3%; vplyv vonkajších faktorov (alkoholizmus rodičov, užívanie liekov, vírusové infekcie počas tehotenstva a pod.) - 1-2%; polygénno-multifokálna dedičnosť - 90%.

Okrem etiologických sú rizikové faktory pre to, že dieťa má vrodenú srdcovú vadu. Patria sem: vek matky, endokrinné choroby manželov, toxikóza a hrozba ukončenia prvého trimestra tehotenstva, anamnéza mŕtvo narodených detí, prítomnosť detí s vrodené zlozvyky vývoj v blízkych príbuzných. Len genetik môže kvantitatívne posúdiť riziko, že sa v rodine narodí dieťa s vrodenou srdcovou chorobou, ale každý lekár môže poskytnúť predbežnú prognózu a poslať rodičov na lekárske a biologické konzultácie.

Klasifikácia

Existuje viac ako 90 variantov vrodených srdcových chorôb a veľa ich kombinácií. Na Ústave kardiovaskulárnej chirurgie pomenovanej po. A.N. Bakulev z Akadémie lekárskych vied ZSSR vyvinul klasifikáciu založenú na distribúcii vrodených srdcových chorôb, berúc do úvahy anatomické vlastnosti zlozvyk a hemodynamické poruchy.

Pre praktizujúcich kardiológov je vhodnejšie použiť zjednodušené rozdelenie vrodených srdcových chorôb do 3 skupín:

1. Bledé vrodené srdcové ochorenie s arteriovenóznym skratom: defekt komorového septa (VSD), defekt predsieňového septa (ASD), otvorený ductus arteriosus (PDA); otvorený atrioventrikulárny kanál (AVC).

2. Vrodená srdcová choroba modrého typu s venoarteriálnym skratom: transpozícia veľkých ciev (TMS), Fallotova tetralógia (TF), Fallotova triáda, atrézia trikuspidálnej chlopne (ATV) atď.

3. ICHS bez skratu, ale s prekážkou prietoku krvi z komôr (stenóza pľúcnej tepny a aorty). Toto rozdelenie zahŕňa 9 najčastejších vrodených porúch.

Nie je náhoda, že vo všetkých navrhovaných klasifikáciách sa venuje veľká pozornosť hodnoteniu hemodynamických porúch pri vrodených srdcových vadách, keďže stupeň týchto porúch úzko súvisí s anatomickou závažnosťou defektu, taktikou medikamentóznej liečby a tzv. načasovanie operácie závisí od nich.

ICHS spôsobuje množstvo zmien kompenzačného charakteru, ktoré nútia celý organizmus dieťaťa prejsť reštrukturalizáciou, avšak pri dlhodobej existencii defektu dochádza v kompenzačných procesoch k výrazným deštruktívnym zmenám orgánov a systémov, čo vedie k smrti dieťaťa. pacienta.

V závislosti od stavu pľúcneho obehu sa v tele pacienta s vrodenou srdcovou chorobou pozorujú tieto patologické zmeny:

V prítomnosti zvýšeného prietoku krvi v pľúcach (defekty bledého typu s arteriovenóznym skratom) sa vyvíja hypervolémia a hypertenzia pľúcneho obehu;

V prítomnosti vyčerpaného prietoku krvi v pľúcach (defekty modrého typu s venoarteriálnym skratom) sa u pacienta vyvinie hypoxémia;

So zvýšeným prietokom krvi v pľúcnom obehu sa vyvíja hypervolémia a pľúcna hypertenzia.

Približne 50 % detí v prvom roku života s veľkým výtokom krvi do pľúcneho obehu zomiera bez chirurgickej pomoci na zlyhanie srdca. Ak dieťa prežije toto kritické obdobie, do jedného roka sa v dôsledku spazmu pľúcnych arteriol zníži prietok krvi do pľúcneho okruhu a stav dieťaťa sa stabilizuje, toto zlepšenie sa však týka len zdravia pacienta. -bytosť, keďže súčasne sa začínajú rozvíjať sklerotické procesy v cievach pľúc. Existuje mnoho klasifikácií pľúcnej hypertenzie. Pre prax je najvhodnejšia klasifikácia vyvinutá na Ústave poľnohospodárskych vied pomenovaná po ňom. A. N. Bakuleva Akadémia lekárskych vied ZSSR (V. I. Burakovsky a kol. 1975). Vychádza z tlaku v pľúcnej tepne, stupňa výtoku krvi a pomeru pľúcnej rezistencie k ukazovateľom systémovej cirkulácie (tabuľka 1).

Podľa tejto klasifikácie sú pacienti rozdelení do 4 skupín, pričom štádiá I a III sú rozdelené do podskupín A a B. Pacienti IA skupiny majú menšie hemodynamické poruchy a vyžadujú sledovanie kardiológom. U pacientov skupín IB a II vyvstáva otázka chirurgického zákroku. Pľúcna hypertenzia v týchto skupinách má funkčnú povahu.

U pacientov skupiny III pri veľkom výtoku krvi do pľúcneho obehu sú zmeny na pľúcnych cievach oveľa výraznejšie. O IIIA hemodynamická skupina Je možná radikálna korekcia defektu a po operácii sa zníži krvný tlak. IN IIIB a IV skupiny chirurgická liečba nie je indikovaná. Diferenciálna diagnostika medzi skupinami IIIA a B je ťažká a na vyriešenie problému operability defektu je často potrebné vykonať intravaskulárny ultrazvuk a/alebo pľúcnu biopsiu na štúdium morfologických zmien v pľúcnych cievach. Na posúdenie týchto zmien sa najčastejšie používa klasifikácia navrhnutá D. Heathom a J. Edwardsom v roku 1958 (tab. 2).

Pri cyanotických formách vrodených srdcových chorôb vedie prítomnosť vypúšťania venóznej krvi do arteriálnej krvi alebo miešanie krvi k zvýšeniu objemu krvi v systémovom obehu a zníženiu pľúcneho obehu, čo vedie k zníženiu saturácie krvi kyslíkom. (hypoxémia) a výskyt cyanózy kože a slizníc. Na zlepšenie dodávky kyslíka do orgánov a zvýšenie účinnosti ventilácie sa medzi cievami systémového a pľúcneho obehu rozvíja kolaterálna cirkulácia. Reštrukturalizácia kolaterálnej obehovej siete sa vyskytuje v cievach všetkých orgánov. Toto je obzvlášť výrazné v krvných cievach srdiečka. pľúc a mozgu.

Vďaka kompenzačným mechanizmom môže byť stav pacienta s cyanotickými formami vrodenej srdcovej chyby napriek závažným hemodynamickým poruchám dlhodobo uspokojivý, postupne sa však kompenzačné mechanizmy vyčerpávajú, dlhotrvajúca hyperfunkcia myokardu vedie k rozvoju ťažkých ireverzibilných dystrofických porúch. zmeny srdcového svalu. Preto je chirurgická intervencia pri cyanotických defektoch (radikálnych alebo paliatívnych) indikovaná vo veľmi ranom detstve.

Diagnostika

Primárna diagnóza vrodených srdcových chorôb je založená na údajoch z neinvazívnych metód výskumu. Pre diagnostiku má veľký význam cielený odber anamnézy od rodičov dieťaťa. Na bledé škvrny srdiečka je potrebné zistiť, či dieťa často netrpí infekciami dýchacích ciest, či nemalo zápal pľúc, pretože to naznačuje veľký výtok krvi zľava doprava. Na druhej strane zastavenie respiračných infekcií u pacienta s veľkým prietokom krvi do pľúcneho obehu naznačuje začiatok rozvoja pľúcnej hypertenzie. To by mal byť dôvod na odoslanie pacienta ku kardiochirurgovi. Prirodzený priebeh vrodenej srdcovej chyby môže skomplikovať vznik infekčnej endokarditídy, preto je potrebné zistiť, či má dieťa zvýšenú telesnú teplotu bez známok infekcie dýchacích ciest. Mali by ste tiež zistiť, či pacient nemal synkopu alebo konvulzívny syndróm, ktorý môže byť dôsledkom arytmií srdiečka.

Pri vyšetrovaní dieťaťa s podozrením na vrodené srdcové ochorenie je potrebné si všimnúť farbu kože a slizníc. Cyanóza môže byť periférna a generalizovaná. Je dôležité poznamenať prítomnosť alebo neprítomnosť cyanózy vo všetkých 4 končatinách, pretože pri niektorých vrodených srdcových chorobách sa pozoruje diferencovaná cyanóza (preduktálna koarktácia aorty, transpozícia veľkých ciev v kombinácii s prerušením oblúka aorty). Pri vyšetrovaní hrudníka je potrebné si všimnúť deformáciu hrudníka v oblasti srdca - výskyt takzvaného srdcového hrbolčeka (podľa ktorého veľkosti a umiestnenia možno nepriamo posúdiť zložitosť vrodeného srdca ochorenie a/alebo rozvoj pľúcnej hypertenzie).

Pri palpácii hrudníka u pacienta s vrodenou srdcovou chorobou je možné zaznamenať posun apikálneho impulzu, zmenu jeho oblasti a prítomnosť „chvenia“ v oblasti srdca. Palpácia umožňuje vyhodnotiť veľkosť pečene a sleziny. Veľkosť srdca, pečene a sleziny sa určuje poklepom.

Auskultácia je najinformatívnejšia metóda fyzikálneho vyšetrenia pacientov s vrodenou srdcovou chorobou. Počas auskultácie možno zaznamenať zmeny srdcových zvukov (zosilnenie, zoslabenie alebo štiepenie), výskyt zvukov, ako aj ich lokalizáciu, ožiarenie a miesto maximálnej auskultácie. Intenzita hluku nie vždy koreluje so závažnosťou defektu, napríklad pri vrodenej srdcovej chorobe s pľúcnou hypertenziou a modrých defektoch so stenózou pľúcnej tepny je tento vzťah inverzný. Auskultácia pľúc môže odhaliť príznaky preťaženia v pľúcnom kruhu.

Fyzikálne vyšetrenie je doplnené o neinvazívne inštrumentálne vyšetrenie, ktoré zahŕňa elektrokardiografiu (EKG), fonokardiografiu (PCG) a rádiografiu hrudníka.

EKG nám umožňuje posúdiť hypertrofiu rôznych častí srdca, patologické odchýlky elektrickej osi a prítomnosť porúch rytmu a vedenia. Zmeny na EKG nie sú špecifické pre žiadny defekt, ale v kombinácii s údajmi získanými z klinického vyšetrenia a iných neinvazívnych metód nám umožňujú posúdiť závažnosť defektu. Variáciou metódy EKG je Holter 24-hodinové monitorovanie EKG . ktorý pomáha identifikovať skryté poruchy rytmu a vedenia.

Ďalšou neinvazívnou metódou vyšetrenia kardiakov je FKG . ktorý reprodukuje údaje z auskultácie srdca a umožňuje podrobnejšie a kvantitatívne hodnotenie charakteru, trvania a lokalizácie srdcových ozvov a šelestov.

Rádiografia hrudné orgány dopĺňa predchádzajúce metódy a umožňuje posúdiť: stav pľúcneho obehu (prítomnosť arteriálnej alebo venóznej stagnácie, znížená náplň pľúcnych ciev); umiestnenie, tvar, veľkosť srdca a jeho jednotlivých komôr; zmeny v iných orgánoch a systémoch (pľúca, pleura, chrbtica, ako aj umiestnenie vnútorných orgánov).

Kombinácia EKG, PCG a RTG hrudníka nám umožňuje diagnostikovať väčšinu izolovaných defektov a naznačuje prítomnosť komplexnej vrodenej srdcovej choroby.

Najinformatívnejšou neinvazívnou výskumnou metódou je echokardiografia (ECHOCG). S príchodom tejto techniky, najmä dvojrozmernej echokardiografie, sa výrazne rozšírili možnosti diagnostiky vrodených srdcových vád. Táto metóda umožňuje anatomicky presnú diagnostiku defektov srdcového septa, lézií atrioventrikulárnych a semilunárnych chlopní, veľkosti a umiestnenia srdcových komôr a veľkých ciev, ako aj hodnotenie kontraktility myokardu. Pri určitých defektoch (nekomplikovaná ASD, VSD, PDA, čiastočne otvorená AVC, koarktácia aorty) možno operáciu vykonať bez srdcovej katetrizácie. V niektorých prípadoch s komplexnou vrodenou srdcovou chorobou a súčasnou pľúcnou hypertenziou je však potrebné vykonať srdcová katetrizácia a angiokardiografia . keďže tieto metódy umožňujú presnú anatomickú a hemodynamickú diagnostiku vrodených srdcových chorôb. Srdcová katetrizácia je možná len v špecializovanej kardiochirurgickej ambulancii. V súčasnosti sa pri vykonávaní srdcovej katetrizácie, ak je to potrebné, vykonáva elektrofyziologická štúdia na objasnenie mechanizmu srdcových arytmií, posúdenie funkcie sínusových a atrioventrikulárnych uzlín a tiež vykonanie rôznych endovaskulárne operácie: balóniková angioplastika na stenózu pľúcnej tepny a aorty; embolizácia malých PDA, koronárnych srdcových fistúl, aortopulmonálnych kolaterál; balóniková atrioseptostómia pre jednoduchú TMS a stentovanie pľúcnych ciev pri periférnej stenóze.

Taktika chirurgickej liečby

Taktika poskytovania starostlivosti pacientom s vrodenou srdcovou vadou vychádza z priebehu defektu, účinnosti konzervatívnej liečby, možnosti a rizika chirurgickej liečby. Po stanovení diagnózy sa musíte rozhodnúť:

1. Ako liečiť pacienta (medicínsky alebo chirurgicky)?

2. Určite načasovanie operácie.

Klasifikácia navrhnutá J. Kirklinom a kol. pomáha zodpovedať tieto otázky. (1984).

0. skupina - pacienti s vrodeným srdcovým ochorením, s menšími hemodynamickými poruchami, ktorí nepotrebujú operáciu.

1. skupina - pacienti, ktorých stav umožňuje vykonať operáciu podľa plánu (o rok alebo viac).

2. skupina - pacienti, u ktorých je indikovaná operácia v nasledujúcich 3-6 mesiacoch.

3. skupina - pacienti so závažnými prejavmi vrodenej srdcovej chyby, ktorí musia byť operovaní do niekoľkých týždňov.

4. skupina - pacienti vyžadujúci urgentný chirurgický zákrok (do 48 hodín po hospitalizácii).

Najťažším problémom v kardiochirurgii je operácia u detí prvého roku života s vrodenou srdcovou vadou. Operačná úmrtnosť sa v posledných rokoch výrazne znížila a líši sa od vysokej prirodzenej úmrtnosti na vrodené srdcové choroby. Operácia u detí prvého roku života sa vykonáva, ak konzervatívnymi metódami sa nepodarí dosiahnuť stabilizáciu stavu. Väčšina núdzových operácií sa vykonáva u detí s cyanotickým vrodeným srdcovým ochorením.

Ak novorodenec s vrodenou srdcovou chorobou nemá príznaky srdcového zlyhania, cyanóza je stredne závažná, potom sa môže neskôr uskutočniť konzultácia s kardiochirurgom. Takéto deti sleduje kardiológ v mieste bydliska. Táto taktika umožňuje vyšetriť pacienta za priaznivejších podmienok a znížiť riziko invazívnych metód výskumu a chirurgickej intervencie.

V neskoršej vekovej skupine závisí chirurgická taktika na vrodené srdcové ochorenie od závažnosti patológie, očakávanej prognózy, veku a telesnej hmotnosti pacienta. K. Turley a kol. v roku 1980 navrhli rozdeliť vrodenú srdcovú vadu do 3 skupín v závislosti od typu možnej operácie.

Do 1. skupiny Patria sem najčastejšie defekty ako PDA, VSD, ASD, čiastočne otvorená AVC, koarktácia aorty, stenóza a insuficiencia mitrálnej a aortálnej chlopne. Keď sa tieto defekty zistia, jedinou voľbou môže byť operácia. Môže sa odložiť, ak hemodynamické poruchy nie sú výrazné a vek a telesná hmotnosť dieťaťa sú príliš nízke (neskorší vek a dostatočná telesná hmotnosť znižujú riziko kardiochirurgického zákroku).

Do 2. skupiny zahŕňa komplexné cyanotické defekty, ako sú Fallotova tetralógia, pľúcna stenóza, pľúcna atrézia 1. typu, transpozícia veľkých ciev atď. Výber medzi radikálnou a paliatívnou operáciou závisí od anatomickej závažnosti defektu, stupňa hypoxémie a stavu dieťaťa. telesná hmotnosť.

Do 3. skupiny patrí vrodená choroba srdca, pri ktorej je možná len paliatívna alebo hemodynamická korekcia defektu. Zahŕňa rôzne varianty komplexných defektov: atrézia trikuspidálnej a mitrálnej chlopne, dvojkomorové srdce, hypoplastický syndróm pravého a ľavého srdca, jedna komora srdca atď.

Radikálna korekcia jednoduchých nekomplikovaných defektov nepredstavuje pre špecializovanú kardiochirurgickú kliniku technické ťažkosti. Pre VSD a ASD sa vykonáva šitie alebo oprava defektov náplasťou . s PDA - ligácia alebo rozdelenie potrubia . V prípade ťažkej hypoxémie je prvým štádiom u pacienta s vrodenou srdcovou chybou paliatívna operácia - aplikácia rôznych medzisystémových anastomóz . Po operácii sa zlepšuje saturácia krvi kyslíkom, čo umožňuje dieťaťu rozvíjať sa v priaznivejších podmienkach. Vykonávanie dvojstupňových operácií podľa rôznych autorov nielenže nezvyšuje riziko zásahu, ale radikálnou korekciou znižuje úmrtnosť.

Pri niektorých anatomicky zložitých vrodených srdcových chorobách, keď chýbajú alebo sú nedostatočne vyvinuté rôzne časti srdca (atrézia trikuspidálnej a mitrálnej chlopne, jedna srdcová komora, dvojkomorové srdce a pod.), nie je možná radikálna operácia a jediná operácia môže byť hemodynamická korekcia intrakardiálnej hemodynamiky . ktorý umožňuje oddeliť arteriálne a venózne prietoky krvi bez úplného odstránenia anatomických defektov. Patria sem rôzne modifikácie hemodynamickej korekcie podľa Fontanovej, Mustardovej a Seningovej metódy.

Zoznam referencií nájdete na webovej stránke http://www.rmj.ru

Literatúra:

1. Burakovský V.I. Bucharin V.A. Konstantinov S.A. atď. Vrodené srdcové chyby. V knihe. Súkromná ordinácia chorôb srdca a ciev / Ed. IN AND. Burakovsky a S.A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovský V.I. Bucharin V.A. Plotniková L.R. Pľúcna hypertenzia s vrodené srdcové chyby. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet Ya.A. Terapeutické aspekty kardiochirurgie. Kyjev: Zdravie, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Choroby srdca a krvných ciev u detí. Sprievodca pre lekárov. V 2 zväzkoch. - M. Medicína, 1987; 918.

5. Burakovský V.A. Bucharin V.A. Podzolkov V.P. a iné.Vrodené srdcové chyby. V knihe. Kardiovaskulárna chirurgia / Ed. IN AND. Burakovsky, L.A. Boqueria. M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Úloha röntgenového vyšetrenia v diagnostike srdcových chýb u detí. Pediatria. 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A. Belokon, V.P. Podzolkov. Vrodené srdcové chyby. M. Medicine, 1991; 352.

Vrodené srdcové chyby modrého typu sprevádzané zvýšením prietoku krvi v pľúcach

Transpozícia veľkých ciev

Tento defekt sa javí ako najčastejšia príčina závažnej centrálnej cyanózy u novorodencov. Pri tomto type defektu sa mení pôvod veľkých ciev, t.j. orta pochádza z pravej komory a pľúcna artéria - zľava. Pri obvyklom usporiadaní vnútorných orgánov a predsiení pravá predsieň, ktorá prijíma krv z dutej žily a koronárneho sínusu, komunikuje s pravou komorou a ľavá predsieň, do ktorej krv vstupuje z pľúcnych žíl, komunikuje s ľavou komorou. . Táto štruktúra normálne určuje paralelné fungovanie dvoch kruhov krvného obehu: veľkého (systémového) a pľúcneho. Pri transpozícii veľkých ciev (GV), ktorá významne neovplyvňuje hemodynamiku plodu, nemôže novorodenec prežiť, pokiaľ mu nie je zabezpečená stála komunikácia medzi dvoma obehovými kruhmi. Až do druhej polovice 60. rokov totiž novorodenci s TMS prežívali len vtedy, ak bol defekt kombinovaný s inými srdcovými chybami, napríklad s defektom komorového alebo predsieňového septa, bez ohľadu na to, či so stenózou pľúcnej tepny alebo bez nej. Zavedenie balónikovej predsieňovej septostómie, teda umelého vytvorenia defektu predsieňového septa bez torakotómie, do praxe zmenilo prognózu prežitia detí s vrodeným nedostatkom komunikácie medzi oboma obehomi.

Až na zriedkavé výnimky sa obyčajný TMS vyskytuje s ľavostranným srdcom a situs solitus. Morfologická štruktúra srdca sa nemení, t.j. pravá komora sa napríklad nachádza napravo od ľavej komory. U väčšiny detí s týmto defektom je aortálna chlopňa lokalizovaná vpravo a pred pľúcnou chlopňou (d-transpozícia).

Iné intrakardiálne defekty môžu byť tiež kombinované s transpozíciou veľkých ciev. Tieto zahŕňajú defekt predsieňového a/alebo komorového septa, pulmonálnu stenózu alebo atréziu pulmonálnej chlopne, anomáliu atrioventrikulárnej chlopne, jednu komoru a rôzne stupne funkčného poškodenia ktorejkoľvek z komôr. Transpozícia môže byť sprevádzaná abnormalitou aortálneho oblúka, ako je koarktácia, atrézia alebo prerušenie oblúka. Na rozdiel od Fallotovej tetralógie je lokalizácia oblúka aorty vpravo pri TMS oveľa menej bežná (menej ako 10 %). V tomto prípade je polovica detí diagnostikovaná s kombinovanou srdcovou chybou.

Pri TMS sa mení pôvod koronárnych ciev. Približne v 50 % prípadov vychádza ľavá koronárna artéria z ľavého sínusu a pravá koronárna artéria vychádza zo zadného sínusu. Ľavá cirkumflexná artéria môže vychádzať z pravej koronárnej artérie približne v 20 % prípadov. Poznanie pôvodu a distribúcie koronárnych artérií je veľmi dôležité pre rozhodnutie o operácii na zmenu pôvodu artérie alebo radikálnej korekcii TMS, kombinovanej s defektom komorového septa a stenózou pľúcnej artérie, umelým prepojením vonkajšej časti pravej komory a pľúcna tepna.

Bolo zaznamenané, že pľúcne vaskulárne ochorenia sa pravdepodobnejšie vyvinú pri TMS ako pri vrodených srdcových chybách, ktoré nie sú sprevádzané cyanózou. Obštrukčné pľúcne vaskulárne lézie sú vážnym problémom TMS u starších detí, zatiaľ čo u novorodencov sú oveľa menej časté.

Výskyt TMS je 20-35 na 100 000 živonarodených detí, pričom medzi pacientmi prevládajú chlapci (60-70 %). Niektoré epidemiologické a genetické štúdie naznačujú, že TMS je bežnejší u detí narodených ženám s cukrovkou alebo liečených pohlavnými hormónmi, tieto údaje však neboli potvrdené. Neexistovala žiadna súvislosť medzi výskytom TMS a vekom rodičov, ale jeho frekvencia závisí od počtu detí, ktoré žena už mala: pravdepodobnosť, že bude mať dieťa s TMS, sa zdvojnásobí, ak žena už mala tri alebo viac detí . Deti s TMS majú menšiu pravdepodobnosť, že budú mať iné vrodené nekardiálne chyby (menej ako 10 %) ako deti s truncus arteriosus (48 %), defektom komorového septa (33 %) alebo Fallotovou tetralógiou (31 %).

Transpozícia veľkých ciev s neporušenou medzikomorovou priehradkou nespôsobuje u plodu vážne hemodynamické poruchy, keďže obe komory aj pri normálnom pôvode veľkých ciev pracujú súčasne. Keďže však aorta vychádza z pravej komory, ktorá prijíma krv primárne z hornej dutej žily, horná časť trupu je zásobovaná o niečo menej okysličenou krvou ako normálne. Okysličená krv z dolnej dutej žily vstupuje cez foramen ovale najmä do ľavej predsiene a komory, z ktorej namiesto aorty vzniká pľúcna tepna. Pľúca, spodná časť trupu a placenta teda dostávajú viac okysličenej krvi ako zvyčajne. To nemá zásadný vplyv na vývoj a zdravie plodu. Avšak krátko po narodení dieťaťa, keď sa jeho pľúca rozširujú a prietok krvi v nich sa zvyšuje, tieto vlastnosti krvného obehu počas TMS vedú k ťažkej hypoxémii a cyanóze. Systémová venózna krv, slabo okysličená, vstupuje do pravej časti srdca a vracia sa späť, zatiaľ čo pľúcna venózna (okysličená) krv vstupuje do ľavej predsiene a komory a z nich do pľúc. Fungovanie foramen ovale a ductus arteriosus, ktoré sa normálne uzatvárajú v postnatálnom období, je teda životne dôležité pre prežitie dieťaťa, pretože umožňuje miešanie krvi v systémovom a pľúcnom obehu počas niekoľkých hodín a dní. Keď sa vaskulárny odpor v pľúcach znižuje a ductus arteriosus funguje, krv ochudobnená o kyslík sa dostáva do pľúcnych ciev. V rovnakom čase, ako sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach, sa zvyšuje tlak v ľavej predsieni, čo spôsobuje posun krvi zľava doprava cez roztiahnutý foramen ovale. Obojsmerný skrat vzniká aj na úrovni predsiene alebo aj ductus arteriosus, čo závisí od rozdielu tlaku v predsieňach, pľúcnom a systémovom prietoku krvi, ako aj od veľkosti foramen ovale a ductus arteriosus.

Vrodené srdcové chyby bledého typu

Vrodená srdcová choroba bledého typu zahŕňa defekty, pri ktorých sa krv posúva zľava doprava: VSD, ASD, otvorený ductus arteriosus, komplexné defekty (atrioventrikulárna komunikácia).

Množstvo krvi závisí od rozdielu tlaku medzi pravou a ľavou časťou srdca. U zdravých detí je tlak v ľavej komore 90 - 120 mm Hg, v pravej - 30 mm Hg. Tlak v ľavej predsieni je 8-10 mm Hg, v pravej - 0-2 mm Hg, v aorte - 90-120 mm Hg, v pľúcnej tepne - 30 mm Hg.

Defekt komorového septa

Výskyt VSD medzi vrodenými srdcovými chorobami je 15-20%. Podľa lokalizácie defektu sa rozlišujú perimembranózne (v membranóznej časti septa) a svalové defekty v závislosti od veľkosti - veľké a malé.

Pre veľké chyby (veľkosť viac ako 1 cm alebo viac ako 1/2
priemer aortálneho ústia), lokalizované vždy v membranóznej časti septa, hemodynamické zmeny sú determinované stupňom ľavo-pravého skratu krvi. Závažnosť stavu, ako pri všetkých defektoch s výtokom krvi zľava doprava, priamo závisí od závažnosti pľúcnej hypertenzie. Na druhej strane, závažnosť pľúcnej hypertenzie je určená dvoma faktormi - hypervolémiou pľúcneho obehu a prenosom tlaku z aorty do pľúcnej tepny (podľa zákona o komunikujúcich cievach, pretože veľké defekty sú často lokalizované subaortálne). Výtok krvi do pravej komory a potom do systému pľúcnej tepny nastáva pod vysokým tlakom (až 100 mm Hg). Rýchly rozvoj pľúcnej hypertenzie môže následne viesť ku skríženému skratu a následne spätnému skratu cez defekt.

Vada sa zistí v prvých týždňoch a mesiacoch života. V prípadoch SLN vedie tento defekt k rozvoju závažného srdcového zlyhania u novorodencov.

Fyzikálne vyšetrenie

Deti s VSD sa zvyčajne rodia s normálnou telesnou hmotnosťou a potom majú slabý prírastok hmotnosti. Príčinou podvýživy I.-II. stupňa je konštantná podvýživa (nutričný faktor) a hemodynamické poruchy (v dôsledku ľavo-pravého skratu vzniká hypovolémia pľúcneho obehu). Potenie je charakteristické uvoľňovaním zadržanej tekutiny kožou a hypersympatikotóniou (ako odpoveď na zlyhanie srdca). Koža je bledá s miernou periférnou cyanózou. Dýchavičnosť typu tachypnea s pomocnými svalmi je skorým príznakom srdcového zlyhania. Často sa objavuje obsedantný kašeľ, ktorý sa zintenzívňuje so zmenami polohy tela. VSD s veľkým arteriovenóznym výtokom je sprevádzaný kongestívnym sipotom a často opakovaným zápalom pľúc. Fyzikálne vyšetrenie kardiovaskulárneho systému odhalí bisternálny karinatum „srdcový hrb“ v dôsledku zväčšenia pravej komory („Davisov hrudník“). Apikálny impulz je difúzny a zosilnený, určuje sa patologický srdcový impulz. Systolický tremor sa zistí v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore vľavo, čo naznačuje vypúšťanie krvi do pravej komory. Neprítomnosť chvenia je znakom pôvodne malého výtoku alebo jeho poklesu v dôsledku vysokej pľúcnej hypertenzie. Hranice relatívnej tuposti srdca sú rozšírené v oboch smeroch, najmä vľavo. Je počuť hrubý systolický šelest škrabavého zafarbenia (maximálny bod auskultácie je v treťom, štvrtom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti), druhý tón nad pľúcnou tepnou je zvýraznený, často rozštiepený.

Vo väčšine prípadov sa od prvých dní alebo mesiacov života prejavujú príznaky srdcového zlyhania - zväčšenie pečene a sleziny. (U detí v prvých rokoch života so srdcovým zlyhaním sa zväčšuje pečeň aj slezina.)

Pri prirodzenom priebehu defektu sa stav a prospievanie detí s vekom zlepšuje, čo súvisí so zmenšením veľkosti defektu v pomere k zväčšenému celkovému objemu srdca a s prekrytím defektu. aortálny hrbolček.

Pri VSD vo svalovej časti (Tolochinov-Rogerova choroba) nie sú žiadne sťažnosti, neexistujú žiadne klinické prejavy defektu, s výnimkou brúsneho systolického šelestu strednej intenzity v štvrtom a piatom medzirebrovom priestore; hluk sa nevykonáva, jeho intenzita sa môže v stojacej polohe znížiť. Pľúcna hypertenzia sa nevyvíja, je tendencia k spontánnemu uzavretiu defektu.

Elektrokardiografia

Zisťuje sa odchýlka elektrickej osi srdca doprava a známky kombinovaného preťaženia komôr. Výskyt príznakov hypertrofie pravej komory v ľavých prekordiálnych zvodoch je často sprevádzaný vysokou pľúcnou hypertenziou presahujúcou 50 mmHg.

Röntgenové vyšetrenie odhaľuje hypervolémiu v pľúcnom obehu, zvýšenie veľkosti srdca v dôsledku komôr a predsiení. Zaznamenáva sa výčnelok oblúka pľúcnej artérie pozdĺž ľavého obrysu srdca.

Echokardiografia

Skenovanie srdca v niekoľkých sekciách umožňuje určiť veľkosť, umiestnenie a počet defektov. Pomocou Dopplerovho mapovania sa určí hodnota výboja.

Odlišná diagnóza

Je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku so všetkými defektmi, ktoré môžu byť komplikované vysokou pľúcnou hypertenziou a majú podobné auskultačné príznaky.

Liečba

Pri veľkých defektoch je potrebné operovať na otvorenom srdci pod umelým obehom čo najskôr (v dojčenskom veku alebo v ranom detstve). Plastika sa vykonáva pomocou xenoperikardovej náplasti pomocou transatriálneho prístupu (bez ventrikulotómie, t.j. s minimálnou traumou myokardu).

Defekt predsieňového septa

Frekvencia ASD je 10-12%. Pri ASD existuje komunikácia medzi predsieňami, cez ktorú sa krv odvádza z ľavej predsiene do pravej. Na rozdiel od interventrikulárneho defektu je tlakový gradient oveľa menší. Tlak v ľavej predsieni je o 8-10 mm Hg vyšší ako tlak v pravej predsieni. Výskyt ASD je 2-3 krát častejší u žien ako u mužov. Podľa anatomickej lokalizácie sa ASD delia na primárne (v dolnej časti ASD nad atrioventrikulárnymi otvormi) a sekundárne (spravidla centrálne, tzv. fossa ovale defekty), ktoré tvoria až 66 % všetkých ASD. Následkom výboja sa zvyšuje preťaženie pravých partií, srdcové zlyhanie postupne progreduje (pomalšie ako pri VSD). Pľúcna hypertenzia s ASD sa dlho nevyvíja. Táto skutočnosť je spôsobená niekoľkými dôvodmi. Po prvé, neexistuje priamy vplyv vysokého tlaku ľavej komory na cievy pľúc (pri VSD a patentovanom ductus arteriosus sa tlak prenáša priamo do ciev pľúcneho obehu); po druhé, výrazná rozťažnosť pravých častí srdca ovplyvňuje; po tretie, prejavuje sa rezervná kapacita ciev pľúcneho obehu a ich nízka odolnosť.

Väčšina detí s PAS vedie normálny život, niektoré dokonca športujú. Postupne s vekom sa objavuje zvýšená únava v porovnaní so zdravými rovesníkmi, dýchavičnosť pri fyzickej aktivite. Cyanóza neexistuje. Ak je prítomný, treba predpokladať, že ASD je súčasťou kombinovaného komplexného defektu – totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl, hypoplázia pravej komory, Ebsteinova choroba. Pacienti s ASD sú charakterizovaní opakovanou bronchitídou, zriedkavo sa vyvíja pneumónia. U detí v prvých rokoch života je často zaznamenaný ťažký priebeh defektu s dýchavičnosťou, tachykardiou, retardáciou fyzického vývoja a hepatomegáliou. Niekedy po 2-3 rokoch sa zdravotný stav zlepší, príznaky srdcového zlyhania zmiznú.

Fyzikálne vyšetrenie

Pri vyšetrení sa zistí srdcový hrb u detí s kardiomegáliou vo vyššom veku.Systolický tremor je stanovený zriedkavo, jeho prítomnosť naznačuje možný sprievodný defekt (stenóza pľúcnej tepny, VSD). Vrcholový úder je oslabený a nie je rozptýlený. Hranice relatívnej srdcovej tuposti môžu byť rozšírené v oboch smeroch, ale na úkor pravých sekcií (doľava - v dôsledku posunutia ľavej komory zväčšenou pravou komorou, doprava - v dôsledku pravej predsiene) .

Auskultáciou sa zistí systolický šelest strednej intenzity, nie drsný, bez výraznej vodivosti, lokalizovaný v druhom, treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, lepšie počuteľný v ortostáze. Systolický šelest je hlavným znakom podozrenia na ASD. Existuje konsenzus, že je spojená s funkčnou pľúcnou stenózou, ku ktorej dochádza v dôsledku zvýšeného prietoku krvi, keď je anulus fibrosus pľúcnej chlopne neporušený.

Elektrokardiografia

S rozvojom relatívnej insuficiencie trikuspidálnej chlopne sa zvyšuje preťaženie predsiení a dochádza k poruchám srdcového rytmu. Charakteristická odchýlka elektrickej osi srdca vpravo je až +90 ... +120°. Známky preťaženia pravej komory sú nešpecifické – neúplná blokáda pravého ramienka v podobe rSR vo zvode Vj. So zvyšovaním tlaku v pľúcnici a preťažením pravej komory sa zvyšuje amplitúda R vlny a objavujú sa známky preťaženia pravej predsiene.

Röntgenové vyšetrenie

Neexistujú žiadne špecifické znaky defektu. Charakterizované zvýšeným pľúcnym vzorom. Zmena veľkosti srdca na röntgenovom snímku je určená veľkosťou výboja. V šikmých projekciách je zrejmé, že srdce je zväčšené vďaka pravým komorám.

Echokardiografia

Transtorakálna dvojrozmerná echokardiografia umožňuje priamo detegovať prerušenie echo signálu v oblasti medzisieňového septa.

Odlišná diagnóza

Sekundárny ASD sa musí najprv odlíšiť od funkčného systolického šelestu počutého na báze srdca. Na rozdiel od ASD funkčný systolický šelest v stoji slabne, nie je charakterizovaný zväčšením pravých partií a nedochádza k neúplnej blokáde pravého ramienka. Pomerne často sa musí ASD odlíšiť od izolovanej pľúcnej stenózy, Fallotovej tetralógie, abnormálnej drenáže pľúcnych žíl, VSD a anomálie trikuspidálnej Ebsteinovej chlopne.

Patent ductus arteriosus

Výskyt otvoreného ductus arteriosus je 6-7% a je 2-3-krát častejší u dievčat. Ductus arteriosus (botallus) je nevyhnutná anatomická štruktúra, ktorá spolu s oválnym okienkom a kanálikom Arancia zabezpečuje embryonálny typ krvného obehu plodu. Normálne otvorený ductus arteriosus prestane fungovať niekoľko hodín po narodení (nie viac ako 15-20 hodín) a proces anatomického uzavretia netrvá dlhšie ako 2-8 týždňov. Ak sa tak nestane, krv z aorty sa „vysype“ do pľúcnej tepny a pľúc. Krvný výtok sa vyskytuje počas oboch fáz srdcového cyklu, pretože počas systoly a diastoly je tlak v aorte výrazne vyšší ako v pľúcnej tepne (gradient najmenej 80 mm Hg).

Fyzikálne vyšetrenie

Pri palpácii sa určuje systolická vibrácia v spodnej časti srdca. Perkusie - rozšírenie hraníc relatívnej srdcovej tuposti doľava. Hemodynamické vlastnosti sú základom hlavného klinického príznaku defektu - zvučný kontinuálny systolicko-diastolický šelest v druhom medzirebrovom priestore vľavo („hluk mlynského kolesa“, „hluk stroja“). Pri patologickom neuzavretí potrubia v prvom týždni sa však objavuje iba systolický šelest, pretože tlakový rozdiel medzi malými a veľkými kruhmi počas tohto obdobia je malý a krížový výboj sa vyskytuje iba počas systoly. S rozvojom pľúcnej hypertenzie sa šelest stáva intermitentným (systolickým a diastolickým), potom diastolická zložka zmizne. So zvyšujúcim sa tlakom v pľúcnom obehu sa zvyšuje dôraz druhého tónu nad pľúcnou tepnou. Ak nie je poskytnutá včasná chirurgická pomoc, na vrchole sa môže objaviť systolický šelest, čo naznačuje „mitralizáciu“ defektu, t.j. o vzniku relatívnej insuficiencie mitrálnej chlopne. Pri veľkom ľavo-pravom skrate sa objavujú príznaky srdcového zlyhania: tachypnoe, kongestívne pískanie v pľúcach, zväčšenie pečene a sleziny.

Elektrokardiografia

Zisťuje sa odchýlka elektrickej osi srdca doľava a známky preťaženia ľavej komory. Sú možné zmeny, ktoré charakterizujú metabolické poruchy v myokarde zväčšenej ľavej komory vo forme negatívnej T vlny v ľavých prekordiálnych zvodoch.

Röntgenové vyšetrenie

Zaznamenáva sa zvýšenie pľúcneho vzoru, zodpovedajúce veľkosti arteriovenózneho výtoku a expanzia alebo vydutie kmeňa pľúcnej artérie. Pás srdca je vyhladený, ľavé časti a pravá komora sú zväčšené.

Echokardiografia

Diagnostika defektu sa vykonáva pomocou nepriamych a absolútnych echo znakov. Pri skenovaní z vysokého parasternálneho alebo suprasternálneho prístupu je však možné získať priamu vizualizáciu potrubia alebo vytvoriť výtok do pľúcnej artérie.

Odlišná diagnóza

Pri priechodnom ductus arteriosus by sa diferenciálna diagnostika mala robiť s funkčným „koláčovým“ šelestom na cievach krku. Intenzita hluku „koláča“ sa mení so zmenami polohy tela, navyše funkčný hluk je počuť obojstranne. Diastolický komponent šelestu s otvoreným ductus arteriosus často vyžaduje vylúčenie aortálnej insuficiencie.

Liečba

Bez ohľadu na priemer, otvorený ductus arteriosus vyžaduje čo najrýchlejšie chirurgické ošetrenie podviazaním alebo endovaskulárnou oklúziou (s priemerom 5-7 mm). U novorodencov je možné uzavrieť vývod pomocou indometacínu, ktorý je inhibítorom prostaglandínu E a podporuje spazmus vývodu s následnou obliteráciou. Dávka indometacínu na intravenózne podanie je 0,1 mg/kg 3-4 krát denne. Čím je dieťa mladšie, tým je účinok lepší (najlepšie sa používa v prvých 14 dňoch života).

Možnou komplikáciou defektov bledého typu, t.j. defekty s výtokom krvi zľava doprava (najčastejšie VSD), je Eisenmengerov syndróm. Tento syndróm je charakterizovaný výrazným zvýšením tlaku v pľúcnej tepne (tlak v pľúcnej tepne sa rovná alebo prevyšuje tlak v aorte). V tomto prípade môže hluk hlavného defektu (hluk výboja) zoslabiť alebo úplne zmiznúť, zvyšuje sa dôraz druhého tónu na pľúcnu tepnu, ktorá často získava „kovový odtieň“ zvuku. Smer posunu sa môže zmeniť na pravo-ľavý a defekt svetlého typu sa môže zmeniť na defekt modrého typu. Najčastejšie podobná situácia nastáva pri neskorom zistení vady, počas jej prirodzeného priebehu, t.j. pri absencii včasnej srdcovej operácie. S rozvojom Eisenmengerovho syndrómu sa pacient s vrodenou chybou stáva inoperabilným.

Vrodené srdcové chyby modrého typu

Fallotova tetralógia

Frekvencia Fallotovej tetralógie je 12-14% medzi všetkými vrodenými srdcovými chybami a 50-75% medzi defektmi modrého typu. Fallotova tetralógia zahŕňa štyri zložky: subaortálna (vysoko membránová) VSD; stenóza výtokového traktu pravej komory na rôznych úrovniach; hypertrofia myokardu pravej komory; dextrapozícia aorty (aorta sa nachádza priamo nad defektom komorového septa). Posledné dve zložky nemajú prakticky žiadny vplyv na hemodynamiku. Stenóza pľúcnej artérie pri Fallotovej tetralógii je len infundibulárna (nízka, vysoká a vo forme difúznej hypoplázie); často v kombinácii s chlopňou (kvôli bikuspidálnej štruktúre chlopne). U detí v prvých mesiacoch života často funguje otvorený ductus arteriosus a takmer vždy s atréziou pľúcnych chlopní (tzv. extrémna forma Fallotovej tetralógie).

Vedúcim klinickým obrazom vo Fallotovej tetralógii sú dyspnoe-cyanotické záchvaty (až do straty vedomia), ktoré sa vyvíjajú v dôsledku spazmu infundibulárnej stenózy pľúcnej artérie. Hemodynamické zmeny pri Fallotovej tetralógii sú spojené s tým, že pri systole prúdi krv z oboch komôr do aorty a v menšom množstve do pľúcnej tepny (v závislosti od stupňa stenózy). Umiestnenie aorty nad defektom komorového septa vedie k nerušenému uvoľňovaniu krvi do nej z pravej komory, preto pri Fallotovej tetralógii nie sú žiadne známky zlyhania pravej komory. Stupeň hypoxie a závažnosť stavu pacienta závisí od veľkosti stenózy pľúcnej artérie.

Fyzikálne vyšetrenie

Pri vizuálnom vyšetrení sa oblasť srdca nemení, systolické chvenie sa určuje parasternálne, hranice relatívnej srdcovej tuposti sa nerozširujú. Tóny uspokojivého objemu, pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť hrubý systolický šelest v dôsledku stenózy pľúcnice a výtoku cez defekt. Druhý tón nad pľúcnou tepnou je oslabený. Pečeň a slezina nie sú zväčšené, nedochádza k edému.

V klinickom obraze Fallotovej tetralógie sa rozlišuje niekoľko štádií: relatívna pohoda - od narodenia do 6 mesiacov, keď je motorická aktivita dieťaťa nízka, počas tohto obdobia je cyanóza mierna alebo stredná; štádium modrých záchvatov - od 6 do 24 mesiacov - klinicky najťažšie, vyskytuje sa na pozadí relatívnej anémie bez vysokej hladiny hematokritu. Útok začína náhle: dieťa sa stáva nepokojným, dýchavičnosť a cyanóza sa zintenzívňujú, intenzita hluku klesá, potom je možné apnoe, strata vedomia (hypoxická kóma), kŕče, po ktorých nasleduje výskyt hemiparézy. Výskyt záchvatov je spojený so spazmom výtokového traktu pravej komory, v dôsledku čoho sa všetka venózna krv vypúšťa do aorty, čím sa zvyšuje hypoxia centrálneho nervového systému. Útok je vyvolaný fyzickým alebo emocionálnym stresom. Keď sa ich zdravotný stav zhorší a zvýši sa hypoxia, deti zaujmú vynútenú polohu v podrepe. Následne vzniká prechodné štádium defektu, kedy sa objavujú klinické príznaky charakteristické pre staršie deti. V tomto čase, napriek nárastu cyanózy, záchvaty miznú alebo im predchádza poloha v podrepe, znižuje sa tachykardia a dýchavičnosť, zvyšuje sa polycytémia a polyglobúlia a vzniká kolaterálna cirkulácia v pľúcach.

Elektrokardiografia

Zisťuje sa odchýlka elektrickej osi srdca vpravo od + 100° do +180°, známky hypertrofie myokardu pravej komory, často úplná alebo neúplná blokáda pravého ramienka.

Röntgenové vyšetrenie

Pľúcny vzor je vyčerpaný. Tvar srdca je zvyčajne typický - vo forme „drevenej topánky“ (vzhľadom na zaoblený a vyvýšený vrchol nad bránicou a zahĺbenie oblúka pľúcnej tepny). Srdcový tieň je malý, zväčšenie sa môže vyskytnúť pri pľúcnej atrézii.

Echokardiografia

Stanovuje sa stenóza pľúcnej tepny, veľká VSD, pokračovanie mitrálnej aorty a posunutie aorty doprava.

Odlišná diagnóza

Pri Fallotovej tetralógii je najprv potrebná diferenciálna diagnostika s kompletnou transpozíciou veľkých ciev.

Diferenciálne diagnostické znaky sú uvedené v tabuľke. 17-1.

Tabuľka 17-1. Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetralógie a transpozícia veľkých tepien

Klinické príznaky	Fallotova tetralógia	Transpozícia veľkých tepien
Načasovanie výskytu difúznej cyanózy	Koniec prvého, začiatok druhého polroka života, maximálne do dvoch rokov	Od narodenia
Kongestívna pneumónia v anamnéze
Prítomnosť srdcového hrbu
Rozšírenie hraníc srdca	Netypické
Zvukovosť II tónov v druhom medzirebrovom priestore vľavo	Oslabený
Prítomnosť hluku	Systolický pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti	Zodpovedá téme súvisiacej komunikácie
Príznaky zlyhania pravej komory	žiadne	Súčasnosť

Liečba

Fallotovou tetralógiou sa zastaví dyspnoe-kyanotický záchvat (čo je naliehavá situácia) a vykoná sa chirurgická liečba. V závislosti od anatomickej stavby defektu môže byť operácia paliatívna (aortopulmonálna anastomóza) alebo radikálna (eliminácia stenózy a plastická operácia medzikomorového septa).

Uľavenie od dyspnoe-kyanotického záchvatu sa uskutočňuje pomocou oxygenoterapie, parenterálneho podávania trimeperidínu a niketamidu, korekciou acidózy a zlepšením stavu mikrocirkulačného lôžka intravenóznym kvapkaním vhodných roztokov (vrátane polarizačnej zmesi). Paliatívna chirurgia (aorto-pulmonálna anastomóza) je nevyhnutná len vtedy, keď dyspnoe-kyanotické záchvaty nie sú kontrolované konzervatívnou terapiou. Je lepšie okamžite vykonať radikálnu operáciu. Niekedy je možné vyhnúť sa paliatívnej operácii predpisovaním (3-adrenergné blokátory, najmä propranolol v dávke 1 mg/(kg/deň). Predpisovanie srdcových glykozidov na Fallotovu tetralógiu je kontraindikované, pretože inotropný účinok srdcových glykozidov vyvoláva spazmus výtokového traktu pravej komory, čo prispieva k rozvoju dyspnoe-kyanotického záchvatu.

Kompletná transpozícia veľkých tepien

Úplná transpozícia veľkých tepien – najčastejšia vrodená srdcová chyba modrého typu u detí v prvých mesiacoch života – predstavuje 12 – 20 % všetkých vrodených srdcových chýb. U starších detí je v dôsledku vysokej úmrtnosti jej frekvencia oveľa nižšia. Transpozícia veľkých tepien je 2-3 krát častejšia u chlapcov.

Pri transpozícii veľkých tepien odstupuje aorta z pravej komory a pľúcna tepna zľava, v dôsledku čoho je venózna krv distribuovaná aortou do systémového obehu a okysličená arteriálna krv je distribuovaná cez pľúcny obeh . Vytvárajú sa dva samostatné kruhy krvného obehu. Dieťa je životaschopné, ak existuje komunikácia medzi krvným obehom: ASD, VSD, patent ductus arteriosus, patent foramen ovale. Stupeň hypoxémie a množstvo krížového výboja závisí od veľkosti komunikácie. Je možná kombinácia tohto defektu so stenózou pľúcnej tepny, v tomto prípade nedochádza k hypervolémii v pľúcnom obehu, ale dochádza k záchvatom dýchavičnosti, podobne ako pri Fallotovej tetralógii.

Hypervolémia v pľúcnom obehu je charakterizovaná opakovanou pneumóniou kongestívneho charakteru.

Fyzikálne vyšetrenie

Vo väčšine prípadov je defekt diagnostikovaný pri narodení difúznou (“liatinovou”) cyanózou a prítomnosťou ťažkej dýchavičnosti. Hluk sa nie vždy objaví v prvých dňoch a jeho umiestnenie zodpovedá sprievodnej komunikácii.

Pri vyšetrovaní takmer od prvých dní života sa zisťuje systolický tras, kardiomegália a tvorba „srdcového hrbu“.

Elektrokardiografia

Charakterizovaná odchýlkou ​​elektrickej osi srdca doprava, známkami preťaženia pravej komory a hypertrofiou jej myokardu vo forme pozitívnej T vlny v pravých prekordiálnych zvodoch. Pri veľkých defektoch komorového septa sú príznaky preťaženia ľavej komory.

Röntgenové vyšetrenie

Pľúcny vzor je normálny pri malých komunikáciách, posilnený pri veľkých komunikáciách a vyčerpaný v kombinácii so stenózou pľúcnej artérie. Srdcový tieň má vajcovitý tvar („vajce ležiace na boku“).

Echokardiografia

Diagnóza je založená na identifikácii štruktúry komôr a veľkých ciev, ktoré z nich vychádzajú. Charakteristický je paralelný priebeh výtokových ciest komôr a oboch ciev v projekcii dlhej osi ľavej komory.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s defektmi modrého typu, predovšetkým s Fallotovou tetralógiou (pozri tabuľku 17-1).

Liečba

V predoperačnom období sa vykonáva konzervatívna liečba srdcového zlyhania.

Chirurgická liečba sa zvyčajne vykonáva skoro - v prvom mesiaci života. Existujú dve hlavné možnosti chirurgickej liečby: prepnutie prietoku krvi na úrovni predsiení a prepnutie prietoku krvi na úrovni veľkých tepien. Prepínanie prietoku krvi na úrovni predsiení sa uskutočňuje vyrezaním náplasti v tvare Y z xenoperikardu, ktorej jeden koniec je zošitý tak, aby žilová krv z dutej žily smerovala cez atrioventrikulárnu komunikáciu do ľavej komory. Súčasne cez zostávajúcu časť predsiene prúdi arteriálna krv z pľúcnych žíl cez trikuspidálnu chlopňu do pravej komory a do aorty.

Prepínanie prietoku krvi na úrovni hlavných tepien je radikálna operácia; aorta a pľúcna artéria sa prišijú k zodpovedajúcim komorám (aorta vľavo, pľúcna artéria vpravo). Zložitosť operácie spočíva v potrebe koronaryplastiky. Operácia sa vykonáva v podmienkach umelého obehu a hlbokej hypotermie (do 18 °C rektálnej teploty).

Vrodená srdcová chyba je anomália v štruktúre srdca alebo veľkých ciev.

Informácie Patológia kardiovaskulárneho systému je veľmi častá (asi 1% všetkých novorodencov). Deti s takýmito ochoreniami sa vyznačujú vysokou úmrtnosťou pri absencii včasnej liečby: až 70% pacientov zomiera v prvom roku života.

Podľa štatistických údajov, ak berieme do úvahy celý súbor chýb, je väčšia prevalencia anomálií kardiovaskulárneho systému u chlapcov, ale niektoré typy vrodených srdcových chýb sú častejšie u dievčat.

Existujú tri skupiny vrodených srdcových chýb podľa frekvencie výskytu u mužov alebo žien:

1. "Mužské" zlozvyky: koarktácia aorty (často v kombinácii s otvoreným ductus arteriosus), transpozícia hlavných ciev, aortálna stenóza atď.;
2. „Ženské“ zlozvyky: otvorený arteriálny defekt, defekt predsieňového septa, Fallotova triáda atď.;
3. Neutrálne zlozvyky(vyskytuje sa rovnako často u chlapcov a dievčat): defekt atrioventrikulárneho septa, defekt aortopulmonálneho septa atď.

Príčiny vrodených chýb

K tvorbe vrodených malformácií srdca a veľkých ciev dochádza v prvých 8 týždňoch tehotenstva pod vplyvom rôznych faktorov:

1. Chromozomálne abnormality;
2. Zlé návyky matky (, drogová závislosť);
3. Neprimerané používanie liekov;
4. Infekčné choroby matky (herpetická infekcia atď.);
5. Dedičné faktory (prítomnosť srdcových ochorení u rodičov a blízkych príbuzných výrazne zvyšuje riziko abnormalít kardiovaskulárneho systému u dieťaťa);
6. Vek rodičov (muž nad 45 rokov, žena nad 35 rokov);
7. Nežiaduce účinky chemických zlúčenín (benzín, acetón atď.);
8. Vystavenie žiareniu.

Klasifikácia

V súčasnosti existuje veľa klasifikácií vrodených anomálií kardiovaskulárneho systému.

Medzinárodná nomenklatúra vrodených srdcových chýb bola prijatá v roku 2000.:

1. Hypoplázia pravého alebo ľavého srdca(nedostatočný rozvoj jednej z komôr). Je to zriedkavé, ale je to najzávažnejšia forma defektov (väčšina detí neprežije operáciu);
2. Poruchy obštrukcie(zúženie alebo úplné uzavretie srdcových chlopní a veľkých ciev): stenóza aortálnej chlopne, stenóza pulmonálnej chlopne, stenóza bikuspidálnej chlopne;
3. Chyby priečok: defekt predsieňového septa, defekt komorového septa;
4. Modré zlozvyky(vedúce k cyanóze kože): Fallotova tetralógia, transpozícia hlavných ciev, stenóza trikuspidálnej chlopne atď.

Aj v lekárskej praxi sa často používa nasledujúca klasifikácia:

1. „Bledé“ defekty kardiovaskulárneho systému(bez cyanózy): defekty medzisieňových a medzikomorových sept, otvorený ductus arteriosus atď.;
2. "Modré zlozvyky"(s výrazným zmodraním kože): Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých ciev atď.;
3. Krížové defekty krvi(kombinácia „modrých“ a „bledých“ defektov);
4. Poruchy so zhoršeným prietokom krvi: stenóza aorty, pulmonálnej alebo mitrálnej chlopne, koarktácia aorty atď.;
5. Chyby srdcových chlopní: nedostatočnosť trikuspidálnej alebo mitrálnej chlopne, stenóza pľúcnej tepny a aortálnej chlopne atď.;
6. Poruchy koronárnych artérií srdca;
7. Kardiomyopatia(defekty svalových častí komôr);
8. Poruchy srdcového rytmu, ktoré nie sú spôsobené poruchou štruktúry srdca a veľkých ciev.

Zoznam najčastejších vrodených srdcových chýb

Skupina zlozvykov	Meno zverníka	Vysvetlenia
Ojedinelé chyby	Defekt komorového septa	Prítomnosť komunikácie medzi dvoma komorami
	Defekt predsieňového septa	Prítomnosť komunikácie medzi dvoma predsieňami
	Defekt atrioventrikulárneho septa	Kombinácia štrukturálnych defektov medzikomorových a medzisieňových sept a komorových chlopní
	Aortálna stenóza	Zúženie aortálnej chlopne
	Stenóza mitrálnej chlopne	Zúženie otvoru medzi ľavou komorou a ľavou predsieňou
	Stenóza trikuspidálnej chlopne	Zúženie otvoru medzi pravou komorou a pravou predsieňou
	Stenóza pľúcnej chlopne	Zúženie pľúcnej chlopne
	Hypoplázia pravého srdca	Poruchy svalového aparátu pravej komory
	Hypoplázia ľavého srdca	Poruchy svalového aparátu ľavej komory
	Transpozícia veľkých ciev	Nesprávna poloha hlavných ciev opúšťajúcich srdce (aorta, pľúcna tepna)
	Dextrokardia	Pravostranné umiestnenie srdca
	Pľúcna atrézia	Fúzia pľúcnej tepny, nedostatok komunikácie medzi ňou a pravou komorou
	Zdvojenie vývodu pravej alebo ľavej komory	Pľúcna tepna a aorta vychádzajú z tej istej komory (pravá alebo ľavá, v tomto poradí)
	Pretrvávajúci truncus arteriosus	Zo srdca odchádza len jedna veľká cieva, ktorá zabezpečuje krvný obeh srdca a celého systémového a pľúcneho obehu
Infikuje iba veľké cievy (aortu a pľúcnu tepnu) mimo srdca	Koarktácia aorty	Zúženie aorty v určitej oblasti
	Atrézia aorty	Zúženie aortálnej chlopne
	Otvorený arteriálny defekt	Prítomnosť cievy zabezpečujúcej komunikáciu medzi pľúcnou tepnou a aortou. Normálne existuje iba v prenatálnom období
	Úplná alebo čiastočná anomália spojenia pľúcnych žíl	Defekt predsieňového septa, pri ktorom sú pľúcne žily spojené priamo s pravou predsieňou
Kombinované chyby	Fallotova triáda	Defekt predsieňového septa Pľúcna stenóza Zväčšenie pravej komory
	Fallotova tetralógia	Pľúcna stenóza zväčšená pravá komora Defekt komorového septa Dextrapozícia aorty
	Seanova anomália	Insuficiencia ľavej atrioventrikulárnej chlopne Zväčšená ľavá predsieň

Klinické príznaky

Okrem toho Súbor klinických príznakov závisí predovšetkým od typu defektu a jeho závažnosti. Najčastejšie sa príznaky objavujú v prvých týždňoch a mesiacoch po narodení dieťaťa, ale môžu byť diagnostikované aj náhodne, bez toho, aby sa čokoľvek prejavilo.

Všetky klinické príznaky vrodených srdcových chýb možno kombinovať do nasledujúcich skupín:

1. Srdcové znaky: rýchly tlkot srdca alebo poruchy rytmu, bolesť v oblasti srdca, bledosť alebo cyanóza kože, opuch krvných ciev na krku, deformácia hrudníka („srdcový hrb“) atď.;
2. Srdcové zlyhanie s určitými prejavmi(akútna alebo chronická forma, ľavá komora alebo pravá komora);
3. Chronická hypoxia(nedostatok kyslíka);
4. Poruchy dýchania(častejšie so srdcovými chybami so zmenami v pľúcnom obehu).

Diagnostika vrodených srdcových chýb

Medzi hlavné diagnostické opatrenia patrí:

Druhá skupina: chirurgická liečba je indikovaná na 3-6 mesiacov podľa plánu;

Tretia skupina: defekt vyžadujúci chirurgickú liečbu v najbližších týždňoch;

Štvrtá skupina: pacienti s ťažkými defektmi (operácia sa vykonáva urgentne do 1-2 dní).

V niektorých prípadoch je možné vykonať niekoľko stupňov chirurgickej intervencie.

Medikamentózna liečba sa používa ako doplnok k operácii:

1. Lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy v myokarde(asparkam, );
2. Prípravky na zlepšenie mikrocirkulácie(xantín nikotinát);
3. Lieky na liečbu arytmie;
4. Lieky na normalizáciu krvného tlaku(propranolol);
5. Srdcové glykozidy(digoxín).

Predpoveď

Prognóza úplne závisí od typu a závažnosti vrodenej chyby. Ak sa ochorenie zistí včas a je možná radikálna liečba, prognóza je vo väčšine prípadov priaznivá. Pri ťažkých srdcových chybách, kedy nie je možnosť kompletnej liečby, je prognóza otázna.