Ide o patológiu, pri ktorej sú postihnuté malé a stredné tepny svalového typu, čo v konečnom dôsledku vedie k narušeniu zásobovania krvou všetkých vnútorné orgány a systémov, zlyhanie obličiek a srdca, poruchy mozgu, čo spolu môže viesť k smrteľný výsledok. Arterioly, venuly a kapiláry nie sú zapojené do patologického procesu. Pľúcne cievy nie sú ovplyvnené, ale môžu byť ovplyvnené bronchiálne tepny.

Objavuje sa pomerne zriedkavo – na 100 000 ľudí pripadá jeden chorý človek. Okrem toho je výskyt u mužov 3-5 krát vyšší ako tento údaj u žien. Väčšinou je vek pacientov 40-50 rokov. Choroba môže trvať 10 rokov alebo viac, ak nie sú žiadne komplikácie. Cievy prechádzajú niekoľkými fázami zápalu s prechodom do mikroaneuryziem a sklerózy.

Dôvody vzhľadu

Periarteritis nodosa nie je infekčná a nie je nákazlivá. Dôvody tohto stavu neboli úplne objasnené. Väčšina výskumníkov súhlasí s tým, že sú založené imunitných mechanizmov. Povaha arteriálneho poškodenia je nekrotizujúca, spojená s fixáciou centrálneho nervového systému v cievnej stene, čo vedie k jeho patologickým zmenám, zvýšenej zrážanlivosti krvi a sekundárnej tvorbe trombov. Existuje niekoľko dôvodov, ktoré môžu viesť k ochoreniu:

Vírusy a baktérie

• vírus hepatitídy B (považovaný za jeden z najpravdepodobnejších rizikových faktorov);
• rôzne intoxikácie;
• vírusové a bakteriálne ochorenia;
• séra a vakcíny podávané na profylaxiu;
• slnečné žiarenie;
• celková hypotermia;
• užívanie množstva liekov (zoznam liekov, ktoré môžu spôsobiť periartrózu, obsahuje vyše sto položiek).

Existuje teória o dedičnej predispozícii. Existujú návrhy, že rubeola, citalomegavírus, hepatitída C a vírus Epstein-Barrovej môžu ovplyvniť vývoj patológie. Neexistuje žiadne definitívne potvrdenie týchto hypotéz.

Hlavnú úlohu vo vývoji periarteritis nodosa zohráva zvýšená citlivosť tela (senzibilizácia).

Spôsobené alergickou reakciou s patologickým akútna reakcia na alergény. Napriek nedostatočne preštudovanej etymológii boli symptómy a liečba periarteritis nodosa popísané mnohými autormi.

Symptómy

Periarteritis nodosa je charakterizovaná rôznymi príznakmi. Dôvodom je, že môžu byť ovplyvnené rôznych oblastiach a tiež, že prietok a intenzita môžu byť rôzne.

Typy chorôb

Existujú formy periarteritídy podľa typu kurzu:

Kožné uzliny

• klasický - s najviac svetelný prúd ochorenie, pri ktorom nie sú pokryté vnútorné orgány. Vývoj ochorenia je benígny, s pomalou progresiou a pretrvávajúce remisie. Pacient si do určitej miery zachováva svoju schopnosť pracovať a sociálne zručnosti. Hlavným príznakom sú kožné a podkožné uzliny na končatinách umiestnené pozdĺž cievny zväzok. Možné sú exacerbácie;
• kožná trombangiitída – charakterizovaná pomalou progresiou. Možná periférna neuritída, arteriálna hypertenzia, poruchy mikrocirkulácie v končatinách;
• astmatický - prvé príznaky sú typické záchvaty bronchiálnej astmy, charakterizované závažnosťou a osobitnou perzistenciou. Sú sprevádzané horúčkou, bolesťou kĺbov a myalgiou. Koža môže byť ovplyvnená tvorbou vyrážok a hemoragických vyrážok;
• monoorgán - dochádza k zmenám krvných ciev vo vnútri orgánu charakteristických pre ochorenie, ktoré sa zistí patohistologickým vyšetrením pri biopsii alebo po odstránení orgánu počas operácie.

Možnosti toku

Periarteritis nodosa sa môže vyskytnúť rôznymi spôsobmi, pri rôznych rýchlostiach. V závislosti od toho sa vytvára prognóza priebehu ochorenia, jeho liečby a následkov.

Kožná vaskulitída

• benígne (priaznivé) – pozorované pri kožnej forme, vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Kožná vaskulitída sa môže opakovať v intervaloch 3-5 rokov. Charakteristická je somatická a sociálna bezpečnosť pacientov;
• pomaly progresívna - charakteristická v polovici prípadov s astmatickými a tromboangiitídnymi formami. Zároveň sa už roky pozorujú reziduálne účinky periférnej neuritídy, bronchiálnej astmy a zhoršeného prekrvenia končatín. Choroba môže trvať viac ako 10 rokov;
• recidivujúce – zhoršené vysadením alebo znížením dávok užívaných liekov, opakované infekcie, hypotermia, alergie na lieky. V tomto prípade dochádza k novému poškodeniu orgánov, čo zhoršuje prognózu;
• rýchlo postupuje - vyskytuje sa pri ťažkom poškodení obličiek a;
• bleskurýchlo.

Prognóza je ovplyvnená vaskulárnymi komplikáciami, ktoré vznikajú. V akútnych a fulminantných formách priemerná dĺžka života zriedka dosahuje 5-12 mesiacov. Smrť spôsobuje arteriálna hypertenzia, poruchy obličiek a mozgu, arteriálna trombóza, perforácia vredov.

Obrázok choroby

Charakteristický vonkajšie znaky Neexistujú žiadne metódy, ktoré by umožnili jednoznačne rozlíšiť periparteritis nodosa. Začína postupne, menej často – akútne. Najčastejšie sa na samom začiatku pozoruje zvlnená horúčka, ktorá sa nedá liečiť antibiotikami. Teplota klesá iba pri užívaní aspirínu, ibuprofénu, paracetamolu alebo glukokortikosteroidov.

Nástup vaskulitídy je často sprevádzaný bolesťou svalov, brucha a kĺbov končatín, gastrointestinálnymi poruchami, nedostatkom chuti do jedla, slabosťou a adynamiou. o aktívny rozvoj choroba, je možná náhla strata významnej telesnej hmotnosti. Zmeny sa dejú v nasledujúce systémy.

Mramorovanie kože

Môžu sa vyvinúť komplikácie:

• srdcový infarkt a skleróza orgánov;
• perforácia vredov;
• prasknutie aneuryziem;
• črevná gangréna;
• urémia;
• encefalomyelitíde.

Ochorenie v chronickej forme väčšinou začína postupne a prechádza vo vlnách - s exacerbáciami a remisiami rôzneho trvania. S bleskurýchlym vývojom resp predčasná liečba výsledok môže byť najnepriaznivejší.

Diagnostika

Úplne prvé príznaky sú horúčka neznámeho pôvodu A ťažká slabosť, najmä sprevádzané kožnými léziami. Základom diagnózy sú sťažnosti pacienta, laboratórne testy a výskum – po úplnom vylúčení iných možností. Laboratórne metódy detekcia:

Biochemický krvný test

• všeobecná analýza moč a krv;
• biochemický krvný test;
• Röntgenové vyšetrenie pľúc;
• angiografia;
• Dopplerovský ultrazvuk obličkových ciev;
• biopsia.

V tomto prípade sa hodnotí stupeň poškodenia orgánov. Môže byť predpísaný test na hepatitídu a na zistenie cievnych zmien sa vykoná dodatočné očné vyšetrenie.

Liečba

Reumatológ lieči periarteritis nodosa. Potrebné sú konzultácie s terapeutom, dermatológom, špecialistom na infekčné choroby, pulmonológom, kardiológom, nefrológom atď.

Trvanie nepretržitej, intenzívnej liečby je 2-3 roky. Pľúca počiatočné štádiá možno ľahko upraviť kortikosteroidnou terapiou. Najčastejšie sa predpisuje prednizolón, pričom kurzy sa opakujú 2-3 krát ročne. Medzi nimi sú predpísané pyrazolónové lieky alebo aspirín.

cyklofosfamid

Je indikované použitie liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu. Požadovaný symptomatická terapia, určené umiestnením lézií. Najčastejšie predpisovanými liekmi sú antihypertenzíva, bronchodilatanciá a analgetiká.

V prípade komplikácií sú predpísané cytostatické imunosupresíva - cyklofosfamid, azatioprín.

Syndróm DIC a hypertrombocytóza sa korigujú heparínom, zvonkohrou a trentalom. Lieky, ktoré blokujú TNF – etanercept, adalimumab, infliximab – zmierňujú zápal.

Autoimunitné reakcie a viskozitu krvi znižuje mimotelová hemokorekcia (hemosorpcia, kryoaferéza, plazmaferéza). V tomto prípade sa z krvi odstráni CEC, autoprotilátky a faktory tvorby trombu.

Komplexné vyšetrenie tela

Chronická periarteritis nodosa, sprevádzaná svalovou atrofiou alebo neuritídou, vyžaduje hydroterapiu, masáže a cvičebnú terapiu.

Vážna choroba - rôzne léziečasto končí smrťou. Remisia a zastavenie vývoja sa vyskytuje u polovice pacientov. Pri absencii adekvátnej terapie 88 % pacientov zomrie do 5 rokov. Preto akékoľvek charakteristické príznaky vyžadujú okamžitú konzultáciu s lekárom a komplexné vyšetrenie tela.

Prevencia

Prvým je prevencia akýchkoľvek rizikových faktorov, ako sú: nekontrolovaný príjem lieky, vírusové a infekčné choroby, ultrafialové žiarenie atď. Zvlášť dôležité počas nestabilných období - puberta, stav po úrazoch, chorobách, operáciách a pod.

Druhým je posilnenie tela: režim, správna výživa, mierna systematická fyzická aktivita, čerstvý vzduch. Zmena obvyklého podnebia je kontraindikovaná.

Video

Prevalencia a príčiny periarteritis nodosa. Symptómy a diagnostika periarteritis nodosa. Autorské technológie na liečbu periarteritis nodosa

Zahrnutie do liečby periarteritis nodosa technológie mimotelovej hemokorekcie dať šancu:

• V krátka doba potlačiť klinické prejavy choroby
• dezinfikovať ložiská chronických infekcií a tým prerušiť patologickú stimuláciu imunitného systému
• zvýšiť citlivosť na tradičné lieky
• znížiť dávku imunosupresív alebo tieto lieky úplne vysadiť

To sa dosiahne použitím:

• technológie Kryomodifikácie autoplazmy umožňuje odstránenie zápalových mediátorov, cirkulujúcich imunitných komplexov, autoagresívnych protilátok a hrubých bielkovín z tela
• technológie Mimotelová imunokorekcia, schopný potlačiť aktivitu autoimunitné procesy bez zníženia potenciálu imunologickej obrany organizmu ako celku
• technológie Mimotelová farmakoterapia, čo umožňuje dodávať lieky priamo na miesto patologického procesu

Periarteritis nodosa

(Polyarteritis nodosa)

Definícia polyarteritis nodosa

Periarteritis nodosa- Toto systémová nekrotizujúca vaskulitída– ochorenie artérií stredného a malého kalibru bez zapojenia arteriol, kapilár a venúl do patologického procesu. Periarteritis nodosa bol prvýkrát opísaný v roku 1866 Kussmaulom a Meyerom.

Choroba sa vyskytuje s tvorbou cievnych aneuryziem a sekundárnym poškodením orgánov a systémov. Charakteristický znak periarteritis nodosa- poškodenie tepien vnútorných orgánov, najmä obličiek. Cievy malého kruhu nie sú ovplyvnené, ale môžu byť ovplyvnené bronchiálne tepny. Granulómy, eozinofília a sklon k alergických ochorení pre klasický variant periarteritis nodosa nie sú charakteristické. Ďalším bežným názvom pre túto chorobu je výraz „ polyarteritis nodosa" Podľa ICD-10 – M30 – Periarteritis nodosa a polyarteritis nodosa sú súvisiace stavy.

Prevalencia periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa– nie je bežný, takže jeho epidemiológia nie je dostatočne preskúmaná. Ročne je evidovaný 0,2 – 1 nový prípad ochorenia na 100 tisíc obyvateľov. Choroba začína v priemere vo veku 48 rokov. Muži trpia polyarteritis nodosa 3 až 5 krát častejšie ako ženy.

Príčiny periarteritis Nodosa

Vo vývoji Periarteritis nodosa Možno identifikovať dva významné faktory:

• drogová intolerancia
• pretrvávanie vírusu hepatitídy B

Je známych asi 100 liekov, ktoré môžu súvisieť s rozvojom periarteritis nodosa. Vaskulitída vyvolaná liekmi sa najčastejšie vyvíja u jedincov s anamnézou alergických reakcií.

Venuje sa veľa pozornosti vírusová infekcia. U 30-40 % pacientov s periarteritis nodosa je povrchový antigén hepatitídy B (HBsAg) alebo imunitné komplexy vrátane HbsAg, ako aj iné antigény hepatitídy B (HBeAg) a protilátky proti antigénu HBcAg, ktorý vzniká pri replikácii vírusu. zistené v krvi. Vírus hepatitídy C sa vyskytuje u 5 % pacientov s periarteritis nodosa, ale jeho patogenetická úloha zatiaľ nebola dokázaná.

Existujú fakty naznačujúce genetickú predispozíciu k periarteritis nodosa, hoci spojenie so špecifickým HLA antigénom nebolo preukázané.

V patogenéze periarteritis nodosa je dôležitý proces imunitného komplexu a precitlivenosť oneskoreného typu, v ktorej zohrávajú vedúcu úlohu lymfoidné bunky a makrofágy a je zaznamenaná dysfunkcia T-lymfocytov. Cirkulujúce imunitné komplexy (CIC), ktoré zahŕňajú austrálsky antigén, sa našli u pacientov s periarteritis nodosa. Tieto imunitné komplexy sa nachádzajú v krvných cievach, obličkách a iných tkanivách.

Patomorfológia periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa je charakterizovaná zápalom a nekrózou malých a stredne veľkých artérií svalového typu a do procesu je zapojená celá cievna stena; vyskytujú sa v ňom všetky fázy vývoja poškodenia spojivového tkaniva.

o ďalší vývoj periarteritis nodosa sa v tých istých oblastiach objavuje zápalová bunková infiltrácia všetkých vrstiev cievnej steny, realizovaná polymorfonukleárnymi leukocytmi s prímesou eozinofilov, ktorá je nahradená infiltráciou lymfocytmi a plazmatickými bunkami. Výsledkom tohto procesu je fibróza steny cievy, ktorá vedie k tvorbe aneuryziem s priemerom do 1 cm.

Pri periarteritis nodosa nie sú tepny postihnuté po celej dĺžke, častejšie sú postihnuté miesta vetvenia.

Keďže proces je segmentový, medzi mikroaneuryzmami sú neporušené úseky cievy, čo vedie k formáciám, ako sú uzliny.

Tieto zmeny v cieve pri periarteritis nodosa spôsobujú poškodenie príslušného orgánu a poškodenie intimy a jej proliferácia prispievajú k trombóze. Porušenie priechodnosti cievy vedie k infarktu v zodpovedajúcich oblastiach, od obličiek až po infarkt myokardu. V rámci jednej nádoby sa možno stretnúť so všetkými fázami procesu.

Zápalový proces s periarteritis nodosa sa môže rozšíriť do blízkych žíl. Porážka venulov nie je charakteristická a hovorí v prospech mikropolyangiitídy alebo zmiešanej vaskulitídy.

Zapnuté akútne štádium periarteritis nodosa- všetky vrstvy cievna stena a priľahlé tkanivá sú infiltrované neutrofilmi, čo spôsobuje proliferáciu intimy.

Zapnuté subakútne a chronické štádiá periarteritis nodosa- v infiltráte sa objavia lymfocyty. Vzniká fibrinoidná nekróza cievnej steny, zužuje sa lúmen cievy, je možná trombóza, infarkt tkaniva vyživovaného postihnutou cievou a krvácanie.

Liečenie– je sprevádzaná fibrózou a môže viesť k ešte väčšiemu zúženiu lúmenu, až k oklúzii.

Pri periarteritis nodosa môžu byť do procesu zapojené mnohé orgány; klinický a histologický obraz závisí od lokalizácie postihnutých ciev a od závažnosti ischemického poškodenia tkaniva.

Ako už bolo spomenuté, pri periarteritis nodosa nie sú postihnuté pľúcne cievy a bronchiálne cievy sú postihnuté zriedkavo, zatiaľ čo pri mikropolyangiitíde sa v pľúcach často vyskytuje kapilára.

Poškodenie obličiek pri periarteritis nodosa je charakterizované arteritídou bez glomerulonefritídy; mikropolyangiitída je naopak charakterizovaná glomerulonefritídou. Pacienti s ťažkou arteriálnou hypertenziou majú zvyčajne glomerulosklerózu, niekedy v kombinácii s glomerulonefritídou. Okrem toho v rôzne orgány odhaliť následky samotnej arteriálnej hypertenzie.

Symptómy periarteritis nodosa

Systematika ochorenia pri periarteritis nodosa– možno vysledovať od samého začiatku jeho klinického prejavu. Proces začína postupne, menej často akútne (po užití niektorých liekov), horúčkou, myalgiou, bolesťami kĺbov, kožné vyrážky a chudnutie. Niekedy začiatok pripomína reumatickú polymyalgiu.

Horúčka- príznak, ktorý sa vyskytuje u veľkej väčšiny pacientov s periarteritis nodosa. Zriedkavo sa však pozoruje predĺžené izolované zvýšenie teploty s periarteritis nodosa. Na začiatku ochorenia je charakteristický výrazný úbytok hmotnosti až po kachexiu. Výrazný úbytok hmotnosti zvyčajne naznačuje vysokú aktivitu ochorenia.

Artritída, artralgia a myalgia sa vyskytujú u 65–70 % pacientov s periarteritis nodosa. Tieto príznaky sú zvyčajne spojené so zápalom ciev zásobujúcich krvou priečne pruhované svaly a kĺby. Typická je intenzívna bolesť lýtkové svaly, niekedy až do imobilizácie. Artralgia sa vyskytuje častejšie na začiatku periarteritis nodosa. Asi v štvrtine prípadov ide o prechodnú, nedeformujúcu sa artritídu postihujúcu jeden alebo viac kĺbov.

Kožné lézie pozorované u 40–45 % pacientov a môže byť jedným z prvých prejavov periarteritis nodosa. Symptómy ako vaskulárna papulopetechiálna purpura sú typické a menej často bulózne a vezikulárne vyrážky. Zriedkavo sa nachádzajú subkutánne uzliny.

Polyneuropatia s periarteritis nodosa – vyskytuje sa u 50–60 % pacientov. Tento syndróm je jedným z najčastejších a skoré príznaky choroby. Klinicky sa neuropatia prejavuje ako intenzívna bolesť a parestézia. Niekedy poruchy hybnosti predchádzajú zmyslovému postihnutiu.

Často uvádzané bolesť hlavy. Popísané hyperkinetický syndróm, mozgových infarktov, hemoragická mŕtvica, psychózy.

Poškodenie obličiek pozorované u 60–80 % pacientov s periarteritis nodosa. Podľa moderných konceptov pri klasickej periarteriitíde nodosa prevažuje vaskulárny typ renálnej patológie.

Zápalové zmeny zvyčajne postihujú interlobárne artérie a zriedkavo arterioly. Predpokladá sa, že vývoj glomerulonefritídy nie je pre toto ochorenie charakteristický a pozoruje sa hlavne pri mikroskopickej angiitíde.

Rýchlo postaviť zlyhanie obličiek zvyčajne spojené s viacerými renálnymi infarktmi. Najčastejšími príznakmi poškodenia obličiek pri klasickej periarteritis nodosa sú mierna proteinúria (strata bielkovín

Existuje aj nesúvisiace infekcia močových ciest leukocytúria. Arteriálna hypertenzia je registrovaná u tretiny pacientov s periarteritis nodosa.

Známky porážky Srdcovo-cievneho systému pozorované u 40 % pacientov s periarteritis nodosa. Prejavujú sa hypertrofiou ľavej komory, tachykardiou, poruchami tep srdca. Koronaritída s periarteritis nodosa môže viesť k rozvoju angíny pectoris a infarktu myokardu.

Gastrointestinálne lézie- veľmi charakteristická a najzávažnejšia forma orgánovej patológie pri periarteritis nodosa. Vyskytuje sa pri periarteritis nodosa v 44% prípadov. Klinicky sa najčastejšie prejavuje príznakmi ako nevoľnosť a vracanie. Bolesť brucha je príznakom, ktorý sa pozoruje asi u tretiny pacientov s periarteritis nodosa, ich rozvoj je zvyčajne spôsobený nedokrvením tenkého čreva, menej často iných častí.

Niekedy sa ochorenie prejaví klinickým obrazom akútneho brucha s príznakmi zápalu pobrušnice, akútna cholecystitída alebo zápal slepého čreva. Difúzna bolesť brucha v kombinácii s melénou sa vyskytuje pri trombóze mezenterických ciev.

Pohlavné orgány– postihnuté periarteritis nodosa – v 25 % prípadov. Lézia sa prejavuje bolesťou v miešku, bolesťou v maternicových príveskoch.

Môžete tiež ukázať na pečeň, poškodenie očí atď.

Možno lokálny prejav periarteritis nodosa bez systémového poškodenia, hoci jeho prítomnosť je typickejšia.

Diagnóza periarteritis nodosa

Laboratórne zmeny pri periarteritis nodosa sú nešpecifické.

Zvyčajne definované:

• zrýchlenie ESR,
• leukocytóza,
• trombocytóza,
• zvýšenie koncentrácie CRP,
• mierna normochromická anémia,
• zriedkavo eozinofília, ktorá je charakteristickejšia pre Churg-Straussov syndróm,
• zvýšené koncentrácie alkalickej fosfatázy a pečeňových enzýmov počas normálna úroveň bilirubín,
• ťažká anémia, zvyčajne pozorovaná pri urémii alebo krvácaní,
• pokles C3 a C4 zložiek komplementu koreluje s poškodením obličiek, kože a celkovou aktivitou ochorenia,
• HBsAG sa zistí v sére u 7-63 % pacientov,
• Bežným, ale nie patognomickým znakom klasickej polyarteritis nodosa sú aneuryzmy a stenózy stredne veľkých tepien. Veľkosť cievne aneuryzmy sa pohybuje od 1 do 5 mm. Sú lokalizované prevažne v artériách obličiek, mezentéria a pečene a pri účinnej terapii môžu vymiznúť.

U pacientov s poškodením obličiek Pri vyšetrovaní močového sedimentu dochádza k nasledovnému:

• mierna proteinúria,
• hematúria.

Periarteritis nodosa by mali byť vylúčené- u všetkých pacientov s horúčkou, úbytkom hmotnosti a príznakmi poškodenia viacerých orgánov (vaskulárna purpura, mnohopočetná mononeuritída, močový syndróm).

Na stanovenie diagnózy periarteritis nodosa je spravidla potrebné spolu s klinickými údajmi morfologické potvrdenie. Vyšetrenie kožnej biopsie môže odhaliť poškodenie malých ciev, ale tento príznak nie je dostatočne špecifický a nie vždy koreluje s systémové poškodenie plavidlá.

Klasifikačné kritériá pre periarteritis nodosa

Americká vysoká škola reumatológie:

1. Úbytok hmotnosti > 4 kg (úbytok telesnej hmotnosti od začiatku ochorenia o 4 kg alebo viac, nesúvisí s diétnymi návykmi a pod.)
2. Livedo reticularis (škvrnité, retikulárne zmeny vo vzore kože na končatinách a trupe)
3. Bolesť alebo citlivosť semenníkov (pocit bolesti alebo citlivosti v semenníkoch nesúvisiacich s infekciou, poranením atď.)
4. Myalgia, svalová slabosť alebo bolestivosť dolných končatín(difúzna myalgia, s výnimkou ramenného pletenca alebo bedrovej oblasti, svalová slabosť alebo bolestivosť svalov dolných končatín)
5. Mononeuritída alebo polyneuropatia (vývoj mononeuropatie, mnohopočetnej mononeuropatie alebo polyneuropatie)
6. Diastolický tlak > 90 mm Hg.
7. Zvýšená močovina alebo kreatinín v krvi (zvýšená močovina > 40 mg/% alebo kreatinín > 15 mg/%, nesúvisiace s dehydratáciou alebo zhoršeným vylučovaním moču)
8. Infekcia vírusom hepatitídy B (prítomnosť HBsAg alebo protilátok proti vírusu hepatitídy B v krvnom sére)
9. Arteriografické zmeny (aneuryzmy alebo oklúzie viscerálnych artérií zistené angiografiou, ktoré nesúvisia s aterosklerózou, fibromaskulárnou dyspláziou a inými nezápalovými ochoreniami)
10. Biopsia: neutrofily v stene malých a stredne veľkých artérií (histologické zmeny naznačujúce prítomnosť granulocytov alebo granulocytov a mononukleárnych buniek v stene artérie)

Prítomnosť troch alebo viacerých kritérií u pacienta nám umožňuje diagnostikovať Diagnóza periarteritis nodosa so senzitivitou 82,2 % a špecificitou 86,6 %.

Priebeh periarteritis nodosa

Priebeh periarteritis nodosa je zvyčajne ťažký, pretože sú postihnuté mnohé životne dôležité orgány. dôležité orgány. Rýchlosť vývoja ochorenia a progresia periarteritis nodosa sa môže líšiť. Pri hodnotení aktivity ochorenia sú okrem klinických údajov dôležité aj laboratórne parametre, hoci sú nešpecifické. Zaznamenáva sa zrýchlená ESR, leukocytóza, eozinofília, zvýšenie y-globulínov, zvyšuje sa počet CEC a znižuje sa obsah komplementu.

Prognóza periarteritis nodosa (polyarteritis nodosa)

Ako s periarteritis nodosa, tak aj s mikropolyangiitídou pri absencii liečby prognóza je mimoriadne nepriaznivá. Choroba postupuje buď bleskovo, alebo s periodickými exacerbáciami na pozadí stabilnej progresie. Smrť nastáva v dôsledku zlyhania obličiek, gastrointestinálneho poškodenia (najmä črevného infarktu s perforáciou), kardiovaskulárna patológia. Poškodenie obličiek, srdca a centrálneho nervového systému sa často zhoršuje pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou, ktorá je tiež spojená s neskoré komplikácie ktoré sú príčinou smrti. Bez liečby je päťročné prežitie 13%, pri liečba glukokortikoidmi – presahuje 40 %.

Liečba periarteritis nodosa

Pri liečbe periarteritis nodosa je potrebná kombinácia GCS s cyklofosfamidom alebo azotioprínom. o aktívny proces cytostatiká sa používajú rýchlosťou 3-2 mg / kg telesnej hmotnosti na pozadí 20-30 mg prednizolónu. Po získaní určitého klinický účinok, je potrebné udržiavať pacientov na udržiavacej dávke dlho v závislosti od stavu v budúcnosti.

U 90 % pacientov sa dosiahne dlhodobá remisia, ktorá pretrváva aj po prerušení liečby.

Najdôležitejšia je korekcia krvného tlaku všetkými známymi prostriedkami(periférne vazodilatanciá, β-blokátory, saluretiká, klonidín atď.). Liečba arteriálnej hypertenzie pri periarteritis nodosa môže znížiť poškodenie obličiek, srdca a centrálneho nervového systému a závažnosť okamžitých a dlhodobých komplikácií s tým spojených.

Pri periarteritis nodosa sa používajú prostriedky, ktoré zlepšujú periférny obeh a majúci protidoštičkové vlastnosti: zvonkohra, trental.

Nižšie je uvedený všeobecne akceptovaný liečebný režim pre pacientov s ťažkými formami systémovej nekrotizujúcej vaskulitídy, vrátane použitia mimotelových hemokorekčných technológií.

Aplikácia mimotelových hemokorekčných technológií pri liečbe polyarteritis nodosa

Eskalačná terapia s aktívnym vážna choroba so zvýšením kreatinínu > 500 mmol/l alebo s pľúcnymi krvácaniami: 7-10 plazmaferéznych výkonov počas 14 dní (odstránenie plazmy v objeme 60 ml/kg a nahradenie rovnakým objemom 4,5-5 % ľudského albumínu) alebo pulzná terapia metylprednizolónom (15 mg/kg/deň) počas 3 dní. Ak je vek pacientov

Indukčná terapia 4 – 6 mesiacov: cyklofosfamid 2 mg/kg/deň počas jedného mesiaca (maximálne 150 mg/deň); znížiť dávku o 25 mg, ak má pacient > 60 rokov. Počet leukocytov by mal byť > 4,0*10 9 /l. Prednizolón 1 mg/kg/deň (maximálne 80 mg/deň); znížiť každý týždeň na 10 mg/deň počas 6 mesiacov.

Udržiavacia terapia. Azatioprín 2 mg/kg/deň. Prednizolón 5-10 mg/deň.

Pri prenášaní HBsAg sa manažment pacientov s periarteritis nodosa vo všeobecnosti nelíši od manažmentu iných pacientov. Ak sa však zistia markery aktívnej replikácie vírusu hepatitídy B, predpis antivírusové lieky(IF-α a vidarabín) v kombinácii so strednými dávkami GCS a opakovanými postupmi plazmaferézy, pričom použitie vysoké dávky cytostatiká sú menej vhodné.

Okrem vyššie uvedeného - z nášho pohľadu treba dodať, že využitie v liečbe periarteritis nodosa sa vyvinulo v r V poslednej dobe Mimotelové hemokorekčné technológie, ktoré umožňujú selektívne odstraňovať z tela faktory patogenity, ako sú cirkulujúce imunitné komplexy a autoagresívne protilátky, ako aj mimotelové imunofarmakoterapeutické technológie, ktoré dokážu zmeniť aktivitu imunitného systému požadovaným smerom - umožňujú výrazne zlepšiť výsledky liečby tohto ochorenia.

okrem toho - použitie moderné technológie Mimotelová hemokorekcia spravidla umožňuje významné zníženie dávok kurzu

2004 Centrum pre mimotelovú hemokorekciu.
115409, Moskva, ul. Moskvorechye, 16 budova 9;

Všetky práva vyhradené
Akékoľvek kopírovanie a umiestnenie do zdrojov informácií tretích strán je možné len
ak existuje priamy odkaz na www.site

Periarteritis nodosa (polyarteritída) je ochorenie, ktoré sa prejavuje vo forme zápalu a nekrotického poškodenia stien malých a stredne veľkých ciev vnútorných orgánov a končatín. Toto ochorenie je vždy sprevádzané arteriálnou aneuryzmou a sekundárnymi patológiami interné systémy a orgánov.

Najzrejmejším a najcharakteristickejším príznakom periarteritídy je poškodenie artérií obličiek. Obehový systém pľúcneho obehu nie je vystavený patologickým účinkom, ale niekedy je možné poškodenie bronchiálnej artérie. Na rozdiel od iných foriem vaskulitídy sa toto ochorenie neprejavuje vo forme tvorby granulómov, zvýšenej hladiny eozinofilov alebo exacerbácie alergických reakcií.

Patogény

Táto choroba je pomerne zriedkavá, a preto lekári stále nemajú spoľahlivé údaje o príčinách jej výskytu. Podľa štatistík sa každý rok zaznamenáva 0,5 až 1 prípad polyarteritídy na každých 100 tisíc ľudí. Navyše je najčastejšie registrovaná u mužov vo veku 49 rokov a starších. Periarteritis nodosa u žien sa vyskytuje 2-5 krát menej často ako u silnejšieho pohlavia.

V súčasnosti odborníci vedia, že pôvodcom tohto ochorenia môže byť lieková intolerancia alebo vírus hepatitídy B. Registrovaných je asi 100 druhov liekov, ktoré môžu vyprovokovať periarteritis nodosa. IN lekárska prax Choroby tohto druhu sa nazývajú drogová vaskulitída. Vývoj tejto choroby je vysvetlený alergické reakcie na lieky.

Vedci už dlho skúmajú vírusový pôvod periarteritídy. Približne u 35 % pacientov bola zistená prítomnosť v krvi povrchový antigén a protilátky proti hepatitíde B, imunitné štruktúry, ktoré vznikajú pri vývoji vírusu.

Hepatitída C bola zistená u 3-7% pacientov, ale lekári zatiaľ nevedia s istotou povedať, či je pôvodcom polyarteritídy.

Existuje predpoklad, že niektorí ľudia majú genetická predispozícia k rozvoju periarteritis nodosa sú symptómy ochorenia spojené s určitými znakmi stavu DNA pacientov. Hoci túto skutočnosť vedci zatiaľ nedokázali jednoznačne dokázať.

Vývoj tohto typu vaskulitídy nastáva v dôsledku nesprávneho fungovania T-lymfocytov. Zistilo sa, že pacienti majú cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré zahŕňajú austrálsky antigén. Tieto útvary možno pozorovať hlavne v cievach alebo tkanive obličiek.

Periarteritis nodosa je charakterizovaná nekrózou a zápalom malých a stredne veľkých tepien. Patologické procesy, ktoré sa prejavujú postupnou deštrukciou spojivového tkaniva, postihujú celú cievnu stenu.

Ak choroba aktívne postupuje, potom v postihnutých oblastiach začína infiltrácia buniek, po ktorej nasleduje zápal. V dôsledku toho dochádza k fibróze stien ciev, vytvárajú sa aneuryzmy s priemerom asi 1 cm.

Najčastejšie periarteritída postihuje tie miesta v obehovom systéme, kde dochádza k rozvetveniu krvných ciev. Proces poškodenia zdravého tkaniva sa vyskytuje segmentálne, to znamená, že medzi oblasťami postihnutých buniek sú časti cievnych stien, ktoré nie sú dotknuté patogénnym procesom. Tento prejav ochorenia má nodulárnu štruktúru, odkiaľ pochádza aj jeho názov.

Príznaky ochorenia

Klinický obraz prejavuje sa množstvom príznakov:

1. Vyskytuje sa dlhotrvajúca horúčka, ktorá neustupuje ani pri liečbe antibiotikami.
2. Pacient pociťuje stratu sily, zníženú pohyblivosť a náhlu stratu hmotnosti.
3. Koža zbledne. Ruky a nohy nadobúdajú mramorovaný vzhľad. Krvné cievy začínajú byť jasne viditeľné cez povrch dermis a vytvárajú na tele stromovité vzory. Zobrazí sa rôzne druhy vyrážka (erytermická, papulárna, hemoragická, žihľavka). Niekedy sú možné nekrotické formácie. U každého piateho pacienta pri vyšetrovaní kože nôh, stehien alebo predlaktia malá bolestivé hrčky(arteriálne aneuryzmy alebo granulómy).
4. Pacient začína cítiť neustála bolesť vo svaloch, najmä na nohách. Svaly sú slabé, rýchlo podľahnú atrofii a na dotyk sú nezdravé. Objavuje sa bolesť kĺbov, ktorá môže periodicky migrovať. Niekedy sa zápal môže vyvinúť v kolenách, členkoch, ramenách alebo lakťoch.
5. Objavuje sa kardiovaskulárny syndróm. Na tomto pozadí sa vyskytuje angina pectoris a infarkt myokardu. Je možný záchvat „tichého srdcového infarktu“, ktorý nie je zjavný závažné príznaky. Takmer vo všetkých prípadoch sa pozoruje arteriálna hypertenzia.
6. Prevažná väčšina pacientov (75 – 95 % prípadov) má poškodené obličky v dôsledku vaskulárnej nefropatie. Na tomto pozadí dochádza k mikrohematúrii, cylindúrii a rýchlemu prejavu zlyhania obličiek. V niektorých prípadoch, ak dôjde k trombóze renálnej artérie, môže dôjsť k infarktu obličiek. V tomto stave pacient zažíva silná bolesť v krížoch mu stúpa teplota a v moči je krv. Počas ultrazvukovej diagnostiky sa u 60% pacientov vyskytujú zmeny v štruktúre obličkových ciev. Polovica z nich vykazuje známky arteriálnej stenózy. Malé percento pacientov má ruptúru aneuryzmy, ktorá je sprevádzaná tvorbou perinefrických hematómov.
7. Periarteritis nodosa negatívne ovplyvňuje aj pľúca. Pacient začína často kašľať, má bolesť na hrudníku a pri dýchaní sa objavuje ťažkosť. Ozývajú sa rôzne zvuky a pískanie, pľúcny vzor je skreslený. V niektorých prípadoch dochádza k hemoptýze.
8. Ochorenie postihuje aj orgány tráviaceho systému. Intenzívna bolesť sa pravidelne vyskytuje v rôznych oblastiach brucha. Predná brušná stena je v neustálom napätí. Pacient prežíva časté grganie, vracanie, hnačka so stopami krvi a hlienu. Vzniká pankreatická nekróza, prenikajúce črevné vredy a žalúdočné krvácanie. Pečeň veľmi trpí, čo vedie k žltačke.
9. Nervový systém je ovplyvnený. Možná mŕtvica alebo epilepsia. Pacient začína cítiť pálivá bolesť v končatinách celková citlivosť klesá.
10. Sietnica oka je nenávratne poškodená. Vyskytujú sa aneuryzmy fundusových ciev.
11. U určitého počtu pacientov sú postihnuté periférne tepny rúk a nôh. To vedie k ischémii končatín, ktorá môže vyvolať rozvoj gangrény.
12. Vyskytli sa poruchy endokrinný systém. V dôsledku hepatitídy B sa u 80 % mužov rozvinie orchitída, epididymitída alebo podobné ochorenia semenníkov. Funkčnosť je narušená u žien aj mužov štítna žľaza a nadobličky.

Formy prúdenia

Je ich viacero rôzne formy polyarteritis nodosa. Rozlišujú sa podľa toho, koho sa to týka, ako obehový systém, ako aj z orgánov, ktoré trpia:

1. Keď sa vyvinie klasická forma periarteritis nodosa, príznaky zahŕňajú horúčku, bolesť svalov, zápal kĺbov, kožná vyrážka, náhla strata hmotnosť. Klinický obraz je reprezentovaný poškodením obličiek, srdca, pľúc, vývoja brušný syndróm, poškodenie periférnych aj centrálnych nervový systém.
2. Druhá forma je kožná trombangitická, vyjadrená uzlinami a rozvojom hemoragickej purpury. Väčšina subkutánnych uzlín sa nachádza pozdĺž končatín, na ktorých sa neustále objavujú nekrotické a ulcerózne formácie. Príznaky a liečba tejto formy ochorenia sa výrazne líšia od iných typov ochorenia, pretože kožná trombangitická polyarteritída nie je charakterizovaná zápalom tkanív vnútorných orgánov.

Existuje aj monoorgánový typ ochorenia. Je charakteristický patologická zmena krvných ciev orgánu po biopsii alebo odstránení jeho časti.

V závislosti od rýchlosti ochorenia lekári rozlišujú polyarteriídu benígnu, pomaly progresívnu, fulminantnú, akútnu a rýchlo progresívnu.

Možnosti liečby

Liečba periarteritis nodosa zvyčajne trvá pomerne dlho (od 2 do 3 rokov). Terapia sa uskutočňuje komplexnou formou s viacnásobným účinkom na všetky postihnuté orgány a systémy. Zvyčajne na účinný boj proti chorobe je potrebná spoločná pomoc od reumatológa, kardiológa, neurológa, pulmonológa atď. V závislosti od rýchlosti a formy periarteritis nodosa sa liečba predpisuje individuálne pre každého pacienta.

Na liečbu skorých foriem ochorenia bez závažné komplikácie Lekári sa najčastejšie uchyľujú k liečbe kortikosteroidmi, pričom kurz opakujú niekoľkokrát do roka.

Okrem toho je predpísaný butadón alebo kyselina acetylsalicylová.

Zaobchádzať chronické štádium Táto choroba je oveľa zložitejšia. Na boj proti zápalu nervov a svalovej atrofii sa používajú masáže, vodoliečba a fyzikálna terapia. Mimotelová hemokorekcia znižuje autoimunitné prejavy a normalizuje chemické zloženie krvi, čo zabraňuje rozvoju trombózy.

V kontakte s

– systémová vaskulitída, charakterizované zápalovo-nekrotickým poškodením stien malých a stredne veľkých viscerálnych a periférnych artérií. Klinický obraz periarteritis nodosa začína horúčkou, myalgiou, artralgiou, ktoré sú sprevádzané tromboangiitídou, kožným, neurologickým, brušným, srdcovým, pľúcnym a renálnym syndrómom. Na potvrdenie diagnózy periarteritis nodosa sa vykoná morfologické vyšetrenie biopsií kože. Liečba využíva kortikosteroidy, imunosupresíva a cytostatiká. Prognóza periarteritis nodosa je do značnej miery určená závažnosťou poškodenia vnútorných orgánov.

Syndróm kardiovaskulárnej nedostatočnosti zahŕňa rozvoj koronaritídy vedúcej k angíne pectoris a infarktu myokardu, myokarditíde, kardioskleróze, poruchám vedenia, arytmiám a nedostatočnosti mitrálnej chlopne. Charakteristickým kardiovaskulárnym prejavom periarteritis nodosa je arteriálna hypertenzia. Pri poškodení pľúc vzniká pľúcna vaskulitída a intersticiálna pneumónia, ktorá sa prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, hemoptýzou, torakalgiou, dýchacími zvukmi a sipotom a pľúcnymi infarktmi.

Gastrointestinálne lézie pri periarteritis nodosa sa vyskytujú s nevoľnosťou, hnačkou a bolesťou v epigastriu. V komplikovanej verzii je možný vývoj pankreatickej nekrózy, žltačky, perforovaných vredov žalúdka a 12p. črevá, krvácanie. Postihnutie nervového systému sa prejavuje asymetrickou polyneuropatiou: svalová atrofia, bolesti v projekcii nervových kmeňov, parestézie, parézy, trofické poruchy. V prípade ťažkých lézií sa pravdepodobne vyskytnú mŕtvice, meningoencefalitída a epileptiformné záchvaty.

Zrakové postihnutie s periarteritis nodosa sú vyjadrené malígnou retinopatiou, aneuryzmatickými dilatáciami ciev fundu. Poruchy periférneho prekrvenia končatín spôsobujú ischémiu a gangrénu prstov. Pri léziách endokrinného systému, orchitíde a epididymitíde sa zaznamenáva dysfunkcia nadobličiek a štítnej žľazy.

Variant astmatickej periarteritis nodosa sa vyskytuje s pretrvávajúcimi záchvatmi bronchiálnej astmy, kožné prejavy horúčka, artralgia a myalgia. Dominantnými prejavmi kožnej trombangitickej formy periarteritis nodosa sú noduly, žilo a hemoragická purpura. Subkutánne uzliny sú typicky umiestnené pozdĺž cievnych zväzkov končatín. Tieto príznaky sa vyvíjajú na pozadí myalgie, horúčky, potenia a chudnutia. Periarteritis nodosa, ktorá sa vyskytuje ako monoorgánový typ, je charakterizovaná visceropatiou a vzniká po histologické vyšetrenie biopsia alebo odstránený orgán.

Komplikované formy periarteritis nodosa môžu byť sprevádzané rozvojom infarktov a sklerózy orgánov, ruptúrou aneuryziem, perforáciou vredov, črevnou gangrénou, urémiou, mŕtvicou a encefalomyelitídou.

Diagnóza periarteritis nodosa

IN všeobecná klinická analýza určuje sa mikrohematúria moču, proteinúria a cylindrúria; v krvi - príznaky neutrofilnej leukocytózy, hypertrombocytózy, anémie. Zmeny v biochemickom obraze krvi pri periarteritis nodosa sú charakterizované zvýšením frakcií γ- a α2-globulínov, sialových kyselín, fibrínu, seromukoidu a SRP.

Na objasnenie diagnózy periarteritis nodosa sa vykoná biopsia. Pri muskulokutánnej biopsii brušnej steny alebo dolnej časti nohy sa zisťuje zápalová infiltrácia a nekrotické zmeny v cievnych stenách. Pri periarteriitis nodosa sa v krvi často zisťuje HBsAg alebo protilátky proti nemu. Pri vyšetrovaní fundusu sa zisťujú aneuryzmatické zmeny v cievach. Ultrazvukové skenovanie obličkových ciev určuje ich stenózu. Obyčajná rádiografia pľúc odhaľuje zvýšenie pľúcneho vzoru a jeho deformáciu. Na diagnostiku kardiopatie sa vykonáva EKG a ultrazvuk srdca.

K tým veľkým diagnostické kritériá Nodulárna periarteritída zahŕňa prítomnosť poškodenia obličiek, brušný syndróm, koronaritídu, polyneuritídu, bronchiálnu astmu s eozinofíliou. Ďalšie (malé) kritériá zahŕňajú myalgiu, horúčku a stratu hmotnosti. Pri diagnostike periarteritis nodosa sa berú do úvahy tri hlavné a dve vedľajšie kritériá.

Liečba periarteritis nodosa

Terapia sa vyznačuje kontinuitou a trvaním (do 2-3 rokov), komplexnosťou a individuálny výber fondy. S prihliadnutím na formu ochorenia ju vykonávajú spoločne reumatológ, kardiológ, nefrológ, pulmonológ a ďalší odborníci. Priebeh skorých a nekomplikovaných foriem periarteritis nodosa je možné korigovať kortikoterapiou prednizónom, opakovanými kúrami 2-3x ročne. V intervale medzi kurzami kortikosteroidov sú predpísané lieky pyrazolónovej série (butadión) alebo kyselina acetylsalicylová.

Pre periarteritis nodosa, komplikovanú malígnou hypertenziou alebo nefrotickým syndrómom, sú predpísané imunosupresívne cytostatiká (azatioprín, cyklofosfamid). Korekcia syndrómu DIC (trombóza, perforačné komplikácie a pod.) môže viesť k smrti. Remisia a zastavenie progresie periarteritis nodosa sa dosiahne u 50 % pacientov.

IN preventívne úlohy zahŕňa zohľadnenie liekovej intolerancie, primeranej a kontrolovanej imunizácie, krvných transfúzií a ochrany pred infekciami.

Periarteritis nodosa: príčiny, symptómy/príznaky, diagnóza, liečba

Periarteritis nodosa (polyarteritída) je akútny alebo chronický zápal arteriálnej steny, ktorý vedie k rozvoju zlyhania orgánov. Toto je systémové, spôsobené imunokomplexným zápalom a poškodením malých a stredne veľkých tepien svalovo-elastického typu s tvorbou aneuryziem. Ochorenie sa prejavuje horúčkou, myalgiou, artralgiou, ťažkou intoxikáciou a špecifické príznaky poškodenie vnútorných orgánov: obličky, pľúca, srdce, koža, tráviaci trakt.

Na zápalovom procese sa podieľajú všetky vrstvy arteriálnej steny. Bakteriálne toxíny, vírusy a lieky sú antigény, ktoré narúšajú imunitnú homeostázu organizmu. Tkanivové štruktúry sú poškodené, vrátane cievy. Vznikajú angiogénne podnety a vzniká autoimunitná reakcia. Bunková infiltrácia a fibrinózna nekróza sú hlavnými patogenetickými štádiami ochorenia, ktoré vedú k tvorbe trombu, tvorbe perivaskulárnych uzlín a infarktu vnútorných orgánov.

Periarteritis nodosa má niekoľko bežných názvov - polyarteritis nodosa, diseminovaná angiitída, Kussmaul-Mayerova choroba. Choroba bola prvýkrát identifikovaná ako nezávislá nozologická jednotka v polovici 19. storočia.

Patológia sa vyvíja hlavne u mužov vo veku 30-50 rokov, u detí a starších ľudí.

obrázok: nekróza cievnej steny pri polyarteritis nodosa

Morfologické formy ochorenia:

• Klasické s prítomnosťou renálno-viscerálnych alebo renálno-polyneuritických symptómov - charakterizované rýchlou progresiou poškodenia obličiek a rozvojom malígnej hypertenzie,
• astmatik,
• Koža - má benígny priebeh s pretrvávajúcimi remisiami a zriedkavými exacerbáciami,
• Trombangiitída - pomalý priebeh s príznakmi polyneuritídy, dyscirkulačné poruchy v končatinách,
• Monoorgan.

Príčiny

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Existuje 5 teórií pôvodu choroby, ktoré nie sú potvrdené oficiálnou medicínou:

1. Syfilitické poškodenie tepien,
2. Mechanické poškodenie krvných ciev,
3. Ťažká intoxikácia alkoholom alebo inými látkami,
4. Akútna bakteriálna infekcia
5. Fenomén precitlivenosti a lokálnej anafylaxie.

V súčasnosti je najrelevantnejšia vírusová hypotéza, podľa ktorej sa u jedincov vyvíja periarteritída infikovaných vírusmi hepatitída B, HIV, chrípka, rubeola, cytomegalovírusová infekcia vírus Epstein-Barrovej.

Predisponujúce faktory sú: imunizácia, alergie na niektoré lieky, ožarovanie, hypotermia, dedičná predispozícia. U pacientov sa vyvinie oneskorená reakcia z precitlivenosti, vytvárajú sa komplexy antigén-protilátka, ktoré cirkulujú v krvi a usadzujú sa na stenách tepien, čím ich ovplyvňujú.

Riziková skupina zahŕňa deti s diatézou, potravinové alergie, precitlivenosť Komu lieky, ako aj dospelí s bronchiálna astma, dermatitída, koronárne ochorenie srdce, hypertenzia.

POLIKLINIKA

Zo všeobecných symptómov ochorenia sú najbežnejšie a najvýznamnejšie horúčka, artralgia, myalgia a kachexia.

Pretrvávajúca zvlnená horúčka nereaguje na antibiotiká a vymizne po užití glukokortikosteroidov.

Kachexia a progresívne chudnutie je charakterizované prudkým úbytkom 30-40 kg na krátke obdobiečas.

Myalgia a artralgia sa vyskytujú vo svaloch nôh a veľkých kĺboch ​​a sú sprevádzané svalovou slabosťou a atrofiou.

U pacientov koža zblednúť a získať mramorový odtieň. Na koži sa objaví vyrážka a na stehnách, nohách a predlaktiach sa tvoria podkožné bolestivé uzliny, umiestnené pozdĺž veľkých neurovaskulárnych zväzkov, jednotlivo alebo v malých skupinách. Títo Klinické príznaky sú symptómy klasickej formy patológie.

Špecifické príznaky sú spôsobené poškodením vnútorných orgánov:

Akútny priebeh ochorenia sa zvyčajne vyskytuje u detí a trvá asi mesiac. a je charakterizovaná rýchlou progresiou procesu s rozvojom infarktu myokardu, cerebrovaskulárnej príhody alebo hypertenznej krízy. V subakútnom priebehu sú exacerbácie často nahradené obdobiami remisie. Táto patológia trvá až 6 mesiacov a vyskytuje sa pomerne často. Chronická periarteritis nodosa postupuje pomaly a jej liečba trvá roky.

Periarteritis nodosa u detí je charakterizovaná progresívnym vaskulárnym poškodením a je komplikovaná rozvojom nekrózy a gangrény končatín. Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u dievčat všetkých vekových skupín. vekové obdobia. Patológia sa vyvíja akútne. U pacientov sa telesná teplota zvýši na 39-40 ° C, ako je uvedené hojné potenie, slabosť, malátnosť. Na koži na pozadí mramorovej bledosti sa objavujú trvalé modrasté škvrny v tvare stromu. Subkutánne alebo intradermálne uzliny majú zvyčajne veľkosť zrna fazule alebo prosa a sú hmatateľné pozdĺž veľké nádoby. Bolestivý, hustý opuch lokalizovaný v danej oblasti veľké kĺby, neskôr buď zmiznú, alebo ich nahradia ložiská nekrózy. Silná paroxysmálna bolesť v kĺboch ​​je sprevádzaná pocitom pálenia alebo prasknutia. Choré deti v noci zle spia a stávajú sa nepokojnými a náladovými. Pri absencii včasnej a adekvátnu liečbu ohniská nekrózy sa šíria do okolitých tkanív.

Diagnostika

zmeny v obličkových cievach pri angiografii

Diagnóza periarteritis nodosa zahŕňa zber sťažností a anamnézu, inštrumentálne vyšetrenie pacienta, laboratórne testy krvi a moču.

Ďalšie diagnostické metódy:

1. Arteriografia je metóda štúdia tepien zavádzaním kontrastná látka a vedenie série röntgenových lúčov. U pacientov sa zisťujú arteriálne aneuryzmy a ich uzáver.
2. Môže odhaliť biopsia svalov dolnej časti nohy alebo brušnej steny charakteristické zmeny plavidlá.
3. Mikroskopia materiálu odobratého z kože pacienta.
4. Obyčajný röntgenový snímok pľúc ukazuje jasnú deformáciu pľúcneho vzoru.
5. EKG a ultrazvuk srdca vykazujú známky kardiopatie.

Liečba

Liečba periarteritis nodosa je komplexná, dlhodobá a kontinuálna. Reumatológovia, kardiológovia a lekári iných príbuzných odborov vyberajú lieky pre každého pacienta individuálne.

Pacienti s akútna forma patológie odporúčajú pokoj na lôžku alebo pololôžku, jemnú výživu s maximom vitamínov a mikroelementov. Po odznení exacerbácie chôdza ďalej čerstvý vzduch, súlad správny režim deň, psychoterapia.

Hlavné skupiny liekov:

• Pacientom sú predpísané kortikosteroidy veľké dávky. Keď sa stav pacientov zlepšuje, dávka sa postupne znižuje. Glukokortikosteroidné hormóny sú najúčinnejšie v počiatočných štádiách ochorenia. Dlhodobé užívanie"Prednizolón", "Dexametazón", "Triamcinolón" pomáha zbaviť sa arteriálnej hypertenzie retinopatia a zlyhanie obličiek. Majú výrazný protizápalový a imunosupresívny účinok.
• Cytotoxické lieky pomáhajú predchádzať vývoju ťažké komplikácie. Pacientom sa predpisuje cyklofosfamid a azatioprín.
• Po dlhšom používaní cytostatík sa predpisujú deriváty aminochinolínov - Plaquenil, Delagil.
• Prípravky pyrazolónovej série - Butadion, Aspirín - sa užívajú spolu s Prednizolónom. NSAID zvyšujú účinok glukokortikoidov.
• Na korekciu hypertrombocytózy a prevenciu syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie sú predpísané Trental a Curantil. Normalizujú mikrocirkuláciu a hyperbarické okysličenie.
• Ak je prítomný na koži infekčné komplikácie— hnisavé ložiská sa liečia antibiotikami.
• Symptomatická liečba je liekmi proti bolesti a antihypertenzívami. Parenterálne sa podávajú vitamíny, antihistaminiká, diuretiká a srdcové glykozidy.

Po odznení akútneho zápalu prechádzajú na fyzická terapia, masáže, fyzioterapia. V závažných prípadoch sa uchyľujú k metódam mimotelovej hemokorekcie - plazmaferéza, hemosorpcia.

Periarteritis nodosa - pomerne zriedkavé systémové ochorenie, postihujúce malé a stredne veľké tepny svalového typu. Ochorenie patrí medzi polyetiologické, ale monopatogenetické patológie.

Video: periarteritis nodosa, miniprednáška