Príčiny Henochovej cervikálnej choroby. Hemoragická vaskulitída (alergická purpura, Henochova-Schönleinova choroba, kapilárna toxikóza). Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

(Henoch-Schönleinova choroba) patrí k získanej diatéze, spôsobenej prevládajúcim zvýšením permeability cievnych stien.

Existuje niekoľko foriem jeho prejavu. V zahraničí sa používa názov „Schönlein-Henoch“. Pojem „hemoragická vaskulitída“ sa v domácej medicíne používa iba od roku 1959.

Henoch-Schönleinova choroba: patogenéza

Je založená na alergickom zápale malých kapilár a krvných ciev. V dôsledku toho sa plazma potí a červené krvinky sa uvoľňujú do okolitého tkaniva. Patohistologický obraz lézie je takmer rovnaký ako v prípade, ale tie cievy, ktoré sú poškodené pri hemoragickej vaskulitíde, sú ešte menšie.

Henoch-Schönleinova choroba: príznaky

Postihuje najmä mladých ľudí. Hlavným príznakom je vyrážka dolných končatín, ktoré majú exsudatívno-hemoragickú povahu.

Uzlíky môžu byť rôznej veľkosti, väčšinou však malé, symetricky umiestnené. Vyrážky často sprevádzajú bolesti kĺbov, svrbenie, horúčka a celková nevoľnosť. Ak je ochorenie veľmi ťažké, potom sa šíria a spájajú sa do veľkých.Môžu sa vyskytnúť rozsiahle krvácania s odumierajúcimi oblasťami. Po 10-15 dňoch vyrážka zvyčajne zmizne, ale nie navždy. Často sa objavuje znova. Periartikulárny edém spôsobuje zmeny v kĺboch. Niekedy je Henochova-Schönleinova choroba komplikovaná aj krvácaním do tkanív a vnútorných orgánov. Ak sa vyskytuje pozdĺž žalúdka a čriev, potom dochádza k akútnej bolesti v bruchu. sprevádzané rozvojom paralýzy a parézy. Niekedy sa zmeny charakteristické pre hemoragickú vaskulitídu vyskytujú nielen vo vnútorných orgánoch, ale ovplyvňujú aj cievy sietnice a centrálny nervový systém.

Henoch-Schönleinova choroba : formuláre

Sú štyri z nich: reumatoidná, fulminantná, jednoduchá a brušná purpura. Každý z nich má svoj vlastný špecifické príznaky. Jednoduchá purpura sa napríklad vyskytuje na slizniciach a koži. Objaví sa všeobecná nevoľnosť a teplota stúpa. Pri reumatoidnej purpure dochádza k zmenám vo vnútri kĺbov (zvyčajne kolien). Stávajú sa mimoriadne bolestivými a napučiavajú. Pomerne často v dospievaní a detstva vzniká brušná purpura. Spôsobuje črevné a krvácanie do žalúdka. Pri záchvatoch sa vyskytuje silná bolesť brucha. Vo zvratkoch je prímes krvi, stolica je dechtovitá. Všetky vyššie uvedené javy sú sprevádzané zvýšením telesnej teploty. Súčasne sa objavujú charakteristické vyrážky. Menej často predchádzajú alebo sa vyskytujú po. Purpura fulminans má rovnaké príznaky, ale je taká závažná, že môže byť smrteľná už od prvých dní.

Henochova-Schönleinova choroba:uznanie

Je dôležité odlíšiť ju od hemofílie a rozpoznanie je založené na prítomnosti špecifických a úplne rozpoznateľných exsudatívno-hemoragických vyrážok, bolesť kĺbov a choroby všeobecne. Pri zvažovaní výsledkov testov by ste mali vziať do úvahy počet krvných doštičiek - zostávajú normálne a ukazovatele zrážania krvi a kompresie krvných zrazenín by tiež mali zostať nezmenené.

Málokto vie, že cievne ochorenia vedia byť neskutočne zákerné – ich prejavy sú také rozmanité (a niekedy navonok neškodné), že si ochorenie možno zameniť so zápalom obličiek, prejavmi gastritídy a niekedy aj bežné nachladnutie. Jednou z týchto chorôb je. Čo je to za chorobu?

Hemoragická vaskulitída sa zvyčajne nazýva vaskulárne ochorenie u dospelých a detí, čo je zápal ich stien a tvorba mikrotrombov. Vaskulitída sa môže vyskytnúť v akejkoľvek skupine ciev a často postihuje vnútorné orgány. Artérie aj kapiláry sú na ňu rovnako náchylné.

Impulzom pre rozvoj takéhoto zápalu môže byť aj zlyhanie imunitného systému – v tomto prípade telo prijíma svoje zdravé tkanivo pre cudzie a začne prijímať opatrenia na ich zničenie.

V súčasnosti je ťažké pomenovať príčiny hemoragickej vaskulárnej vaskulitídy, pretože nie sú úplne pochopené.

Hlavné mechanizmy rozvoja hemoragickej vaskulitídy sú však známe a majú nasledujúcu klasifikáciu:

  • Primárna patológia, ktorá nemá žiadnu súvislosť s inými chorobami.
  • Symptóm iných chorôb - napríklad hepatitída, šarlach, reumatizmus.

Okrem toho sa môže vyskytnúť hemoragická vaskulitída v dôsledku alergie tela na určité lieky.

Klasifikácia hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od veľkosti postihnutých ciev a lokalizácie zápalového procesu, ktorý môže v niektorých prípadoch postihnúť rôzne orgány až po mozog.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy sú mimoriadne rozmanité a nemajú žiadne špecifické charakteristický znak, preto prakticky neexistuje šanca identifikovať hemoragickú vaskulitídu (najmä v počiatočných štádiách ochorenia).

Napríklad, ak sú postihnuté cievy mozgu, človek cíti silnú bolesť, v niektorých prípadoch sa pozoruje zhoršenie zraku. Na postihnutej koži sa objaví vyrážka. Niekedy si pacienti všimnú príznaky, ktoré sa veľmi podobajú zápalu stredného ucha alebo sinusitíde, prípadne záchvatom udusenia. To všetko samozrejme komplikuje diagnostiku a bráni okamžitému stanoveniu správnej diagnózy.

Existuje však množstvo príznakov, ktoré dávajú dôvod na podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, najmä ak sa objavujú v kombinácii:

  • Bolesti brucha, nechutenstvo až Celková strata, náhla strata hmotnosti.
  • Kožná vyrážka.
  • Vysoká teplota, horúčka (bez akýchkoľvek iných príznakov akútneho respiračného ochorenia).
  • Bolesť svalov a kĺbov.
  • Slabosť, zhoršenie celkového zdravia.

Hoci sa vaskulitída považuje za pomerne zriedkavé ochorenie, ak sa objavia podozrivé príznaky podobné vaskulitíde, je lepšie neriskovať, ale ísť na vyšetrenie, aby sa urýchlene začala správna liečba.


Riziková skupina

Na rozdiel od mnohých podobných ochorení je hemoragická vaskulitída (kožná vyrážka) cudzia v akomkoľvek časovom rámci – môžete ju dostať v akomkoľvek veku, dokonca aj v rané detstvo, aj v starobe. V rizikovej skupine neexistujú rozdiely podľa pohlavia – šance na ochorenie sú rovnaké pre mužov aj ženy.

Líšia sa len typy vaskulitídy - niektoré jej formy sa častejšie vyskytujú výlučne u detí alebo len u dospelých.

Deti a tínedžeri

Detská a dospievajúca forma vaskulitídy je často charakterizovaná výskytom vyrážok, ktoré sa podobajú vzhľadu. Ak takáto vyrážka zmizne, zanechá za sebou pigmentáciu a ak následne dôjde k relapsu, miesto vyrážky sa odlupuje. Tento stav sa nazýva kožná forma vaskulitída.

V kombinácii s vyššie opísaným príznakom dochádza k periodickému prejavu opuchu a bolesti kĺbov. Bolesť môže trvať niekoľko hodín, v niektorých prípadoch aj niekoľko dní. Takto sa prejavuje kĺbová forma ochorenia.

Tretím príznakom vaskulitídy je bolesť brucha, ktorá je sprevádzaná hnačkou, nevoľnosťou a vracaním. Tento prejav a príznaky vaskulitídy možno ľahko zameniť s bežnou otravou, najmä preto, že sa prejavuje aj záchvatmi a po niekoľkých hodinách alebo dňoch sama odoznie. Niekedy môže byť bolesť sprevádzaná vysoká teplota. Toto je prejav brušnej formy.

Vaskulitída je sama o sebe dosť nepríjemným cievnym ochorením, no pre deti a dospievajúcich je spojená aj s rôznymi komplikáciami, ako sú napr. normálna operácia srdca a rozvoj obličkových patológií, ktoré buď liečbou vymiznú, alebo sa vyvinú do zložitejšej formy – Henoch-Schönleinovej choroby.

U detí trpiacich hemoragickou vaskulitídou sa často ozývajú srdcové šelesty, v endokarde sa vyskytujú krvácania a existujú prípady. Našťastie sú všetky tieto procesy reverzibilné a pri úspešnej liečbe úplne vymiznú.

U dospelých sa vaskulitída môže prejaviť buď ako symptóm určitých chorôb, alebo byť samostatnou patológiou.

Systémová vaskulitída sa zvyčajne vyskytuje na pozadí rôznych infekčných ochorení, pretože v niektorých prípadoch imunitné komplexy cirkulujúce v krvi poškodzujú štruktúru krvných ciev. Zápal môže postihnúť veľké aj stredné alebo malé cievy.

V závislosti od toho je obvyklé rozlišovať niekoľko podtypov choroby, napríklad:

  • Takayasuova arteritída (ochorenie postihujúce aortu).
  • (poškodenie stredne veľkých tepien).
  • Henochova-Schönleinova choroba.

Typy vaskulitídy

– zápal tepien, diagnostikovaný u mladých žien. Ochorenie sa prejavuje ako závraty, nedostatok pulzu na jednej alebo oboch rukách, bolesti končatín a celková slabosť. V niektorých prípadoch sa pozoruje nadmerná vychudnutosť pacienta a dlhodobé zvýšenie teploty.

Hortonova choroba(ochorenie, ktoré postihuje bazén krčných tepien), najčastejšie sa vyskytuje u žien, ktoré dosiahli vysoký vek (60-70 rokov). Príznaky ochorenia zahŕňajú rozmazané videnie, horúčku, náhla strata hmotnosť, ťažkosti pri žuvaní potravy, nedostatok pulzu v spánkovej tepne.

Periarteritis nodosa- choroba charakteristická pre mužov. Toto ochorenie súčasne postihuje srdce, tráviace orgány a obličky. Medzi jej príznaky patrí bolesť a uzliny v kĺboch, bolesť svalov, mramorovanie kože, zvýšenie krvný tlak, ťažká abnormálna strata hmotnosti.

– zápalový proces v kapilárach obličiek a pľúc, nápadní muži vo veku dvadsať alebo tridsať rokov. Toto ochorenie možno identifikovať podľa výskytu bielkovín a červených krviniek v moči, zmien v pľúcach a anémie. Ide o jeden z najnebezpečnejších typov vaskulitídy, pretože ľudia, ktorí ju dostanú, často zomierajú do jedného roka (hoci sú možné prípady remisie s periodickými recidívami).

Formuláre

Formy hemoragickej vaskulitídy sa vyznačujú trvaním a priebehom zápalového procesu. Ochorenie sa teda môže vyskytnúť mierne (príznaky sú minimálne, všeobecné zdravie uspokojivá), stredne ťažká (prejav hlavných príznakov - bolesť brucha a kĺbov, vyrážka, zmeny v moči) a ťažká forma (pretrvávajúce a zosilňujúce príznaky, až do rozvoja zlyhania obličiek).

O chronickej forme vaskulitídy sa hovorí, keď sa hovorí o ústupe choroby, ktorá trvá roky a je periodicky nahradená exacerbáciou. Predĺžený variant sa nazýva obdobie šiestich mesiacov po nástupe ochorenia, zatiaľ čo fulminantná forma má tendenciu trvať nie viac ako 2 mesiace. Posledný typ ochorenia je mimoriadne nebezpečný, pretože existuje riziko smrti v dôsledku krvácania do mozgu.

Na koho sa obrátiť

Pri podozrení na hemoragickú vaskulitídu u dieťaťa väčšinou kontaktujú detského lekára – detského lekára, ktorý ordinuje potrebné testy. Ak sa diagnóza potvrdí, začína sa ústavná liečba. Liečbu vykonáva reumatológ.

U dospelých je postup rovnaký, len s tým rozdielom, že sa spočiatku obrátia na terapeuta. V závislosti od orgánu postihnutého vaskulitídou môžu byť deti aj dospelí dodatočne vyšetrení rôznymi lekármi - napríklad dermatológom alebo nefrológom.

Liečba vaskulitídy sa vykonáva pomocou protizápalových a antihistaminík (ak je to potrebné) a antikoagulancií, v prípade obzvlášť závažného ochorenia sa používajú kortikosteroidy.

Pre všetky formy vaskulitídy bez výnimky, povinné predpisujú sa protidoštičkové látky. IN komplexná terapia niekedy je zahrnuté použitie vitamínov a enterosorbentov.

Hemoragická vaskulitída- jeden z najbežnejších hemoragické ochorenia, ktorá je založená na mnohopočetnej mikrotrombovaskulitíde, postihujúcej cievy kože a vnútorných orgánov. Ochorenie sa často vyskytuje v detstve a u detí mladších ako 14 rokov sa pozoruje s frekvenciou 23-25 ​​na 10 000.

Čo spôsobuje Henoch-Schönleinovu chorobu:

V súčasnosti je dokázané, že hemoragická vaskulitída patrí medzi imunitne komplexné ochorenia, pri ktorých sú mikrocievy vystavené aseptický zápal s viac či menej hlbokým poškodením stien, trombózou a tvorbou cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).

Patogenéza (čo sa stane?) počas Henoch-Schönleinovej choroby:

Dôvodom vývoja tejto patológie je tvorba cirkulujúcich imunitných komplexov v krvnom obehu. Tieto látky sa usadzujú na vnútornom povrchu cievy, čím dochádza k ich poškodeniu.

Klasifikácia

IN tento adresár Uvádza sa klasifikácia hemoragickej vaskulitídy podľa G. A. Lyskina (2000).

  1. Forma (evolúcia) choroby:
    1. počiatočné obdobie;
    2. zlepšenie;
    3. exacerbácia.
  2. Klinické formy:
    1. jednoduchý;
    2. zmiešané.
  3. Klinické syndrómy:
    1. kožné;
    2. kĺbové;
    3. brušné;
    4. obličkové.
  4. Závažnosť.
  • Svetlo:
  1. celkový stav - uspokojivý;
  2. mierne vyrážky;
  3. artralgia je možná.
  • Stredne ťažké:
  1. všeobecný stav - mierny;
  2. hojné vyrážky;
  3. artralgia, artritída;
  4. periodická bolesť brucha;
  5. mikrohematúria;
  6. mierna proteinúria (stopy bielkovín v moči).
  • ťažký:
  1. celkový stav - vážny;
  2. hojné splývajúce vyrážky s prvkami nekrózy;
  3. chronický angioedém;
  4. pretrvávajúca bolesť brucha;
  5. gastrointestinálne krvácanie;
  6. hrubá hematúria;
  7. nefrotický syndróm;
  8. akútne zlyhanie obličiek.
  • Charakter prúdu:
  1. akútne (do 2 mesiacov);
  2. predĺžené (až 6 mesiacov);
  3. chronický.

POLIKLINIKA

Pri hemoragickej vaskulitíde môžu byť postihnuté krvné cievy v akejkoľvek oblasti, vrátane pľúc, mozgu a jeho membrán.

Kožný syndróm je najbežnejší. Symetricky postihuje končatiny, zadok a menej často trup. Vyskytuje sa papulózno-hemoragická vyrážka, niekedy s pľuzgiermi. Vyrážky sú rovnakého typu, najskôr majú výrazný zápalový základ, v ťažkých prípadoch sú komplikované centrálnou nekrózou a pokryjú sa krustami, zanechávajúc pigmentáciu na dlhú dobu. Pri stlačení prvky vyrážky nezmiznú.

Kĺbový syndróm sa často vyskytuje spolu s kožným syndrómom alebo niekoľko hodín či dní po ňom vo forme bolestí rôznej intenzity vo veľkých kĺboch ​​(kolená, lakte, bedrá). Po niekoľkých dňoch bolesť ustúpi, no s novou vlnou vyrážok sa môže objaviť znova. V niektorých prípadoch je poškodenie kĺbov trvalé a tvrdohlavé, pripomínajúce reumatoidnú polyartritídu.

Abdominálny syndróm sa častejšie pozoruje v detskom veku (u 54-72 % pacientov), ​​približne u 1/3 prevažuje v r. klinický obraz, v niektorých prípadoch predchádza kožným zmenám, čo veľmi sťažuje diagnostiku. Hlavným príznakom sú silné bolesti brucha, neustále alebo kŕče, niekedy také intenzívne, že pacienti si nevedia nájsť miesto v posteli a kričia mnoho hodín. Bolesť je spôsobená krvácaním do steny čreva. Tieto krvácania sa môžu kombinovať s prekrvením črevnej steny a sliznice, krvácaním z nej a z oblastí nekrózy, krvavým zvracaním, melénou (prímes krvi v stolici) alebo čerstvou krvou v stolici, ako aj falošnými nutkaniami s častá stolica alebo naopak s jej oneskorením. Už od začiatku sa zisťuje horúčka a viac či menej výrazná leukocytóza (zvýšenie počtu leukocytov v krvi). Pri silnom krvácaní vzniká kolaps (mdloba) a akútna posthemoragická anémia. V niektorých prípadoch časté vracanie vedie k veľkej strate tekutín a chloridov. Koagulogram odhaľuje hypertrombocytózu a hyperkoaguláciu.

U významnej časti pacientov je brušný syndróm krátkodobý a sám vymizne za 2-3 dni. Obdobia silnej bolesti sa môžu striedať s bezbolestnými intervalmi v trvaní cca 1-3 hodiny, čo pomáha odlíšiť brušný syndróm od akútnych chirurgických ochorení brušných orgánov. Takáto diferenciácia je obzvlášť ťažká u pacientov bez kožných a kĺbových prejavov a s príznakmi peritoneálneho podráždenia. Častejšie brušný syndróm napodobňuje akútnu črevnú obštrukciu (intususcepciu), apendicitídu, torziu a cysty vaječníkov a perforáciu črevného vredu.

Určité ťažkosti môže lekárovi spôsobiť komparatívna diagnostika – je to spôsobené tým, že hemoragická vaskulitída môže spôsobiť všetky vymenované chirurgické ochorenia brušných orgánov. Napríklad mnohé prípady intususcepcie (invázie jednej časti čreva do druhej) a obštrukcie čreva v dôsledku kompresie alebo uzavretia jeho lúmenu hematómom (najmä u detí mladších ako 2 roky), črevnej nekrózy a perforácie (tvorba a through defekt), akútna apendicitída.a ďalšie komplikácie vyžadujúce chirurgická intervencia. Ťažkosti diferenciálnej diagnostiky v takejto situácii vedú k tomu, že niektorí pacienti s hemoragickou vaskulitídou podstupujú zbytočné chirurgické zákroky.

U dospelých pacientov je abdominálny syndróm pozorovaný menej často a vo väčšine prípadov neslúži ako základ pre diagnostickú laparotómiu a je zriedkavo komplikovaný črevnou obštrukciou a peritonitídou (zápal pobrušnice). V starobe

veku sa niekedy pozoruje brušný variant ochorenia s nejasnými a nie vždy výraznými bolesťami brucha a pretrvávajúcim črevným krvácaním, ktorého zdroj nemožno určiť. Pri hľadaní malígneho novotvaru, skrytého črevného vredu alebo krvácajúceho polypu v takýchto prípadoch často podstupujú skúšobnú laparotómiu a rozsiahle vyšetrenie brušných orgánov. V starobe s hemoragickou vaskulitídou sa takáto operácia, ktorá neprináša žiadne hmatateľné výsledky, spravidla končí intestinálnou atóniou (úplný nedostatok tonusu) a dynamickou črevnou obštrukciou, prudkým nárastom celkovej intoxikácie, pridaním kardiovaskulárnych zlyhanie a smrť pacienta. Medzitým správne rozpoznanie Schönleinovej-Henochovej choroby v takýchto prípadoch alebo dokonca vykonanie skúšobnej liečby tejto choroby v diagnostike nejasné prípady umožňuje rýchlo zmierniť všetky príznaky a vyhnúť sa neindikovanému a nebezpečnému chirurgickému zákroku.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 1/8-1/2 pacientov a častejšie sa vyvíja ako akútna alebo chronická glomerulonefritída - s mikro- alebo makrohematúriou (krv v moči), proteinúriou (od 0,33 do 30 % bielkovín v moči). V tejto forme patológie obličiek je arteriálna hypertenzia zriedkavá. Možný nefrotický syndróm. Poškodenie obličiek sa často nevyskytuje okamžite, ale 1-4 týždne po nástupe ochorenia. Príznaky zápalu obličiek môžu pretrvávať len niekoľko týždňov alebo mesiacov, ale dochádza aj k zdĺhavému alebo chronickému priebehu ochorenia, čo výrazne zhoršuje prognózu. U niektorých pacientov poškodenie obličiek rýchlo progreduje, čo vedie k urémii v prvých 2 rokoch ochorenia. Vo všeobecnosti je poškodenie obličiek potenciálne nebezpečným prejavom hemoragickej vaskulitídy, a preto musí ošetrujúci lekár počas celého priebehu ochorenia veľmi pozorne sledovať zloženie moču a funkciu obličiek.

Výrazne menej časté vaskulárna lézia pľúc, čo niekedy vedie k rozvoju smrteľného pľúcneho krvácania. V pomerne zriedkavých prípadoch sa tiež vyvinie cerebrálna forma ochorenia, ktorá sa vyskytuje s bolesťami hlavy, meningeálnymi príznakmi (krvácanie v membránach mozgu), epileptiformnými záchvatmi (pripomínajúcimi záchvaty pri epilepsii).

Zvýšenie teploty (najskôr na 38-39 °C, potom subfebriálne, t.j. pod 38 °C), malá a nestabilná počiatočná leukocytóza, zvýšenie ESR, zvýšenie obsahu globulínov v sére, hyperfibrinogenémia (zvýšená obsah fibrinogénu v krvnej plazme) sú často pozorované. Anémia sa vyvíja v dôsledku straty krvi.

Diagnóza Henoch-Schönleinovej choroby:

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy sa vykonáva na základe klinických údajov a nevyžaduje sa dodatočný výskum na potvrdenie. V analýze periférna krv vykazujú rôzny stupeň závažnosti leukocytózy, zvýšené zrýchlenie ESR, neutrofília (zvýšený počet neutrofilných leukocytov), ​​eozinofília (zvýšený počet eozinofilov), trombocytóza (zvýšený počet krvných doštičiek). Vzhľadom na časté poškodenie obličiek musia všetci pacienti podstúpiť systematické testy moču. Ak dôjde k zmenám v moči, vykonajú sa testy na vyhodnotenie funkčný stav obličky Vzhľadom na to, že 1/3 pacientov môže mať DIC, je vhodné pravidelne počítať počet krvných doštičiek a vo výške ochorenia sledovať stav hemostázy pacienta (čas zrážania krvi v žilách, heparínová rezistencia, fibrinogén a hladiny fibrínu v krvi).

Veľké ťažkosti spôsobuje včasná diagnostika komplikácií brušného syndrómu - apendicitída, intususcepcia, perforácia čreva a zápal pobrušnice. Takéto deti si časom vyžadujú spoločné sledovanie pediatra a detského chirurga.

Liečba Schonleinovej choroby - Henoch:

Predpokladom terapie je hospitalizácia a pokoj na lôžku aspoň 3 týždne, potom sa postupne rozširuje, keďže sú možné exacerbácie purpury, vysvetlené ako ortostatická purpura.

Všetkým možným spôsobom sa treba vyhnúť ochladzovaniu a ďalšej alergizácii pacientov potravinovými výrobkami a liekmi. Zo stravy je vylúčené kakao, káva, čokoláda, citrusové plody, čerstvé bobuľové ovocie (jahody, jahody) a jedlá z nich, ako aj individuálne intolerantné druhy potravín.

Treba sa vyhnúť používaniu antibiotík, sulfónamidov a iných alergénnych liekov (vrátane všetkých vitamínov), ktoré môžu udržiavať hemoragickú vaskulitídu alebo prispievajú k jej exacerbácii. Nízkoalergénne antibiotiká (ceporín, rifampicín) sú predpísané iba na pozadí alebo sprievodné akútne infekčné ochorenia (napríklad lobárna pneumónia). Kĺbový syndróm, zvýšená telesná teplota, leukocytóza a zvýšená ESR nie sú indikáciou na predpisovanie antibiotík a iných antibakteriálnych liekov, pretože sú charakterizované imunitným aseptickým zápalom.

Všetkým pacientom s hemoragickou vaskulitídou sa odporúča predpisovať napríklad enterosorbenty aktívne uhlie cholestyramín alebo polyphepán perorálne. Ďalej sa predpisujú žalúdočné kvapky, antialergické lieky (antihistaminiká), pantotenát vápenatý, rutín, stredné dávky kyseliny askorbovej, používa sa aj bylinná medicína. S tým všetkým zostáva účinnosť vyššie uvedených liekov pri liečbe tejto patológie veľmi pochybná.

U pacientov sa počas užívania žalúdočných kvapiek objaví bolesť brucha, ktorá nezmizne a uchýlia sa k užívaniu liekov s analgetickým účinkom, ako sú no-spa, baralgin.

Použitie protidoštičkových látok, ako sú zvonkohra a pentoxifylín (trental), sa považuje za opodstatnené. Dĺžka liečby je 3 mesiace. Pri stredne ťažkej hemoragickej vaskulitíde sa odporúča použiť 2 protidoštičkové látky a pre chronický priebeh príslušnej patológie - pridajte k terapii Plaquinil (Delagil). Trvanie takejto terapie môže trvať až 1 rok. Odporúča sa tiež predpisovať lieky s účinkom stabilizujúcim membránu (vitamíny A, E, dimefosfón).

Vysoká aktivita procesu s výrazným brušným, kožným a kĺbovým syndrómom je indikáciou na predpisovanie kombinácie nasledujúce lieky: prednizolón a heparín. Izolované podávanie prednizolónu je nebezpečné, pretože zvyšuje zrážanlivosť krvi a pri tomto ochorení je vždy tendencia k vzniku syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (aj keď nie sú jasné známky jeho prítomnosti). Prednizolón sa zvyčajne predpisuje v dávke 1 mg / kg a heparín - 200 - 300 jednotiek / kg denne, rozdelených do 4 - 6 injekcií, pod kožu brucha. Ak sa počas liečby heparínom čas zrážania žilovej krvi naďalej skracuje (menej ako 8 minút), dávka sa môže zvýšiť 1,5-krát. Heparín sa nemá podávať 2 až 3-krát denne, pretože to vyvoláva tvorbu intravaskulárnych krvných zrazenín. Vysadenie heparínu by malo byť postupné, ale skôr znížením dávky ako znížením počtu injekcií. Niekedy pri búrlivom klinickom obraze je potrebné pristúpiť k infúznej terapii a v tomto prípade je možné dosiahnuť optimálne podanie heparínu - intravenózne kvapkanie s jeho rovnomerným príjmom do organizmu počas celého dňa.

V závažných prípadoch je okrem heparínovej terapie a glukokortikoidov predpísaných 5-8 sedení plazmaferézy. Prvé tri sedenia plazmaferézy sa vykonávajú denne, ďalšie - raz za 3 dni. Ako náhradné lieky sa používajú čerstvá mrazená plazma, albumín a roztoky glukózy.

Je možná kombinácia pulznej terapie s prednizolónom (15-20 mg/kg/deň počas 3 dní) a plazmaferézy.

U pacientov so subakútnou nefritídou alebo s rýchlym priebehom glomerulonefritídy sa uchyľuje ku kombinovanému podávaniu imunosupresív (azatioprín alebo cyklofosfamid) s glukokortikoidmi a heparínom, protidoštičkovými látkami (Curantil). Cytostatiká by sa nemali predpisovať len v súvislosti s protrahovaným alebo zvlneným priebehom ochorenia. Takýmto pacientom sa odporúča podstúpiť vyšetrenie na prítomnosť helmintov a ložísk infekcie, t.j. hľadať príčinu.

O správna liečba Najrýchlejšie sa zvyčajne odstráni brušný syndróm, ktorého intenzita často klesá v priebehu niekoľkých hodín intravenózne podanie heparín. Najtrvalejšie sa vyskytujú najjednoduchšie (kožne-artikulárne) varianty vaskulitídy. Príležitostný vzhľad malý počet prvkov vyrážky na nohách a chodidlách bez iných príznakov sa často nedá liečiť vôbec. Niekedy sú ošetrené lokálnymi aplikáciami. Tieto vyrážky sú neškodné a po chvíli spontánne vymiznú.

Existujú dôkazy o opakovanom výskyte exacerbácie hemoragickej vaskulitídy v súvislosti s psycho-emocionálnym stresom, hysterickým pozadím a stresovými situáciami. Pacientovi je poskytnutý psychologický odpočinok av prípade potreby aj odporúčaný sedatíva a trankvilizéry, čo zvyšuje účinnosť komplexnej terapie.

Predpoveď

Predpokladá sa, že 60 % pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa uzdraví do mesiaca a 95 % do roka.

Chronická nefritída sa vyvíja u 1-2% pacientov trpiacich touto patológiou. Úmrtnosť na hemoragickú vaskulitídu je asi 3% a ešte menej v dôsledku foriem s orgánovými komplikáciami a prípadmi chronickej nefritídy.

Dispenzárne pozorovanie

Ak nedôjde k poškodeniu obličiek, deti sú 5 rokov sledované miestnym pediatrom. Každých šesť mesiacov sa dieťa ukáže zubárovi alebo otolaryngológovi na včasnú diagnostiku a liečbu najčastejších ložísk infekcie. Výkaly sa tiež pravidelne vyšetrujú na vajíčka helmintov. Minimálne raz za štvrťrok a po každej akútnej respiračnej infekcii sa robia testy moču. Lekárska výnimka z očkovania sa udeľuje na 2 roky. Plánovaná terapia nie je indikovaná.

Prevencia Henoch-Schönleinovej choroby:

Prevencia exacerbácií zohráva dôležitú úlohu pri prevencii exacerbácií ochorenia. chronická infekcia, odmietnutie užívania antibiotík a iných liekov bez presvedčivých indikácií (užívanie tetracyklínov a chloramfenikolu je obzvlášť nežiaduce), vyhýbanie sa kontaktu s alergénmi. Očkovanie a testy s bakteriálnymi antigénmi (napríklad tuberkulín) sú pre pacientov kontraindikované, pretože často spôsobujú závažné relapsy ochorenia. Relapsy môže vyvolať aj ochladzovanie, fyzická aktivita, poruchy príjmu potravy a alkohol.

Henochova-Schönleinova purpura (hemoragická vaskulitída, Henochova-Schönleinova choroba, anafylaktoidná purpura, hemoragická kapilárna toxikóza) je systémová vaskulitída postihujúca mikrovaskulatúrne cievy (arterioly, kapiláry a postkapilárne venuly), s charakteristickými imunitnými depozitmi v ich stene. hlavne imunoglobulínov A (IgA); Klinicky sa prejavuje hemoragickou kožnou vyrážkou v kombinácii s poškodením kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek.

ICD-10

D69,0 Alergická purpura

Príklad formulácie diagnózy

Henochova-Schönleinova purpura s poškodením obličiek (chronická glomerulonefritída hematúrického typu), kože, kĺbov (artralgia v anamnéze), bez exacerbácie.

Epidemiológia

Henochova-Schönleinova purpura sa môže vyvinúť medzi 5. mesiacom a 89. rokom života a je najčastejšia u detí vo veku 4 – 6 rokov, s incidenciou 70 na 100 000 detí. Muži a ženy ochorejú rovnako často. S vekom sa výskyt Henoch-Schönleinovej purpury postupne znižuje. Medzi dospelými pacientmi prevládajú osoby do 30 rokov. Rozvoj ochorenia po 60. roku života je veľmi zriedkavý. Vo všeobecnosti je výskyt Henoch-Schönleinovej purpury 13-20 prípadov na 100 000 ľudí.

Výskyt Henoch-Schönleinovej purpury nezávisí od rasy a etnickej príslušnosti, zároveň bol zaznamenaný významný vzťah medzi výskytom a ročným obdobím. Najvyšší výskyt je teda pozorovaný na jeseň, v zime a na jar, pričom v polovici prípadov u detí rozvoju ochorenia predchádza akútna respiračná infekcia, čo môže nepriamo naznačovať infekčnú povahu ochorenia.

Prevencia

Metódy prevencie neboli vyvinuté.

Skríning

Oni nie.

Klasifikácia

Klasifikácia nebola vyvinutá.

Etiológia

Etiológia ochorenia nebola stanovená.

Medzi najčastejšie predisponujúce faktory patria bakteriálne a vírusové infekcie dýchacieho a gastrointestinálneho traktu, ktoré predchádzajú rozvoju ochorenia u 40 – 80 % pacientov. Zoznam etiologických činiteľov spojených s rozvojom Henoch-Schönleinovej purpury zahŕňa β-hemolytický streptokok skupiny A, Haemophilus influenzae, chlamýdie, mykoplazmy, Legionella, Yersinia, Epstein-Barr, Coxsackie, vírusy hepatitídy B a C, adenovírus, parvovírus, cytomegal B19, salmonela, Helicobacter pylori, Clostridium difficile. Existujú ojedinelé prípady Henoch-Schönleinovej purpury, ktorá sa vyvinula po očkovaní proti brušný týfus, osýpky, chrípka. Okrem infekčných faktorov, alkoholu, liekov, produkty na jedenie, hypotermia, uhryznutie hmyzom. O možnej úlohe dedičná predispozícia Dôkazom toho môžu byť izolované pozorovania vývoja Henoch-Schönleinovej purpury u blízkych príbuzných.

Patogenéza

Henochova-Schönleinova purpura sa považuje za imunokomplexové ochorenie spojené s ukladaním granulárnych depozitov IgA v cievnej stene a tkanivách a aktiváciou komplementu. IN početné štúdie Početné poruchy syntézy a/alebo metabolizmu IgA pri Henoch-Schönleinovej purpure boli presvedčivo preukázané:

    prevažná väčšina pacientov má zvýšené hladiny sérového IgA, imunitných komplexov obsahujúcich IgA, ako aj komplexov IgA-fibronektínu;

    U niektorých pacientov sa zisťuje reumatoidný faktor obsahujúci IgA, antineutrofilné cytoplazmatické a antikardiolipínové protilátky triedy IgA.

Patogenetický význam týchto porúch nie je úplne jasný. V posledných rokoch sa začali hromadiť dôkazy naznačujúce, že IgA má skôr protizápalové ako prozápalové vlastnosti, a preto možno zvýšenie syntézy IgA považovať za kompenzačný proces, ktorý sa vyskytuje sekundárne po už rozvinutej zápalovej reakcii. Konkrétne sa ukázalo:

    IgA má schopnosť znižovať tvorbu prozápalových cytokínov (faktory nekrózy nádorov α, interleukín 6) a nie je schopný aktivovať komplement;

    IgA sa nachádza v endoteli nepostihnutých ciev a v mezangiu nezmenených obličkové glomeruly;

    je opísané pozorovanie Henoch-Schönleinovej purpury s úplným selektívnym deficitom IgA.

Vzhľadom na súvislosť medzi rozvojom Henoch-Schönleinovej purpury a epizódami infekcií slizníc dýchacieho a gastrointestinálneho traktu sa koncept reaktívneho (kompenzačného) charakteru hyperprodukcie IgA sliznicami v reakcii na expozíciu javí ako mimoriadne atraktívny. infekčný agens. Je známe, že normálne sa syntetizuje 90 % sérového IgA kostná dreň vo forme monomérnych molekúl IgA podtriedy 1. Naproti tomu IgA vonkajších sekrétov produkovaných lymfoidným tkanivom slizníc a žľazových orgánov je polymérny, obsahuje sekrečnú zložku a je reprezentovaný oboma podtriedami IgA 1 a IgA 2 . Tejto koncepcii odporujú výsledky imunohistochemických štúdií bioptických vzoriek postihnutých orgánov a tkanív, ktoré poukazujú na prevládajúcu depozíciu polymérneho typu IgA 1, ktorý nemá sekrečnú zložku.

Ďalším možným vysvetlením narušenej imunity IgA pri Henochovej-Schönleinovej purpure je narušenie O-glykozylácie pántovej oblasti ťažkých reťazcov molekuly IgA, čo, ako sa ukázalo, môže viesť k zhoršenému klírensu molekúl IgA 1 pečeňou. receptory a predĺženie cirkulačnej periódy IgA polymérov a imunitných komplexov obsahujúcich IgA v systémovom obehu. Ukázalo sa, že molekuly IgA 1 s defektom glykozylácie získavajú schopnosť aktivovať komplement alternatívnou cestou a majú zvýšený tropizmus pre mezangiálny matrix obličkových glomerulov. Existujú správy, že mezangiálne bunky exprimujú špecifické opakovače pre defektnú pántovú oblasť IgA 1, ktoré sú svojimi charakteristikami veľmi podobné asialoglykoproteínovým receptorom pečene, ktoré hrajú dôležitú úlohu pri odstraňovaní IgA z krvného obehu.

V posledných rokoch boli získané dôkazy, že väčšina pacientov s Henoch-Schönleinovou purpurou počas obdobia exacerbácie kožnej vaskulitídy má prechodnú endotoxémiu – cirkuláciu lipopolysacharidu gramnegatívnych baktérií v systémovom krvnom obehu. Presný význam tohto javu nebol stanovený, ale predpokladá sa možná účasť endotoxínu na rozvoji vaskulárneho zápalu sprostredkovaného Schwartzmanovou reakciou. Najpravdepodobnejším zdrojom endotoxínu je gastrointestinálny trakt, čo je podporené objavom patologicky zvýšenej črevnej permeability pre makromolekuly u väčšiny pacientov s Henoch-Schönleinovou purpurou počas exacerbácií kožnej vaskulitídy. Bolo dokázané, že pacienti s Henoch-Schönleinovou purpurou majú chronický zápalový proces v sliznici tenké črevo, ktorá sa javí ako morfologický základ dysfunkcie črevnej bariéry a rozvoja prechodnej endotoxémie. V tomto ohľade sa predpokladá, že dôležitú úlohu v patogenéze choroby môže hrať chronický zápalčrevnej steny, pravdepodobne v dôsledku dysfunkcie jeho lokálneho imunitného systému alebo infekčného procesu.

Klinický obraz

Klinický obraz Henoch-Schönleinovej purpury pozostáva zo štyroch typické prejavy: kožná hemoragická vyrážka, poškodenie kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek. Choroba môže mať akútny nástup a byť sprevádzaná všeobecné, konštitučné symptómy- slabosť, malátnosť, horúčka. Vo väčšine prípadov sa choroba vyvíja postupne, postupne a výrazne neovplyvňuje celkový stav. Spravidla sa tento variant nástupu ochorenia pozoruje s izolovanými kožnými léziami. Počet orgánových prejavov Henoch-Schönleinovej purpury kolíše od 1-2 až po kombináciu všetkých 4 klasických znakov, ktoré sa môžu vyvinúť v akomkoľvek poradí počas niekoľkých dní alebo týždňov choroby. Vo väčšine prípadov však choroba začína hemoragickou kožnou vyrážkou. Zriedkavo môžu byť do procesu zapojené aj iné orgány, najmä centrálny nervový systém a pľúca. Frekvencia hlavných klinických prejavov Henoch-Schönleinovej purpury je v priemere nasledovná:

    kožná hemoragická vyrážka - 100%;

    kĺbový syndróm - 75%;

    brušný syndróm - 65%;

    poškodenie obličiek - 40%.

Kožné lézie V rôzne obdobia Ochorenie sa pozoruje u všetkých pacientov s Henoch-Schönleinovou purpurou a je povinným (sine qua none) diagnostickým kritériom. Vo väčšine prípadov sa hemoragická kožná vyrážka stáva prvým klinickým prejavom ochorenia, ku ktorému sa následne pripojí poškodenie iných orgánov a systémov.

    Zmeny na koži sa najčastejšie prejavujú vo forme obojstrannej symetrickej hemoragickej vyrážky (purpura) s veľkosťou vyrážky 3 až 10 mm. Na samom začiatku svojho vývoja sú kožné prvky hemoragickej vyrážky papuly, ktoré stúpajú nad povrch kože, v dôsledku čoho sa dajú ľahko cítiť pri palpácii. Tento znak hemoragickej vyrážky s Henoch-Schönleinovou purpurou je spojený s jej zápalovým pôvodom a označuje sa termínom „hmatateľná purpura“. V priebehu niekoľkých hodín infiltrácia kožnej vyrážky zmizne, hemoragické papuly sa premenia na hemoragické škvrny a purpura prestane byť hmatateľná.

    Je tiež možné vyvinúť petechie - presné krvácanie do veľkosti 3 mm.

    Oveľa menej časté sú ekchymózy – veľké kožné krvácania nepravidelného tvaru s priemerom nad 10 mm. Najtypickejšia lokalizácia lineárnej ekchymózy je v oblastiach vystavených zvýšenej mechanickej kompresii (kožné záhyby, elastické ponožky, tesný pás, manžeta na meranie krvného tlaku). Tento jav pri Henochovej-Schönleinovej purpure je analógom symptómu Konchalovského-Rumpela-Leedeho alebo symptómu turniketu.

Kožné krvácania pri stlačení neblednú, čo umožňuje odlíšiť ich od erytému. Najtypickejšou lokalizáciou kožných vyrážok sú dolné končatiny - nohy a chodidlá. Purpura sa často šíri na stehná, zadok, trup, Horné končatiny a veľmi zriedkavo na tvári. V procese evolúcie vyrážka postupne bledne a mení sa na hnedú tmavé škvrny a potom zmizne. Pri dlhodobom opakujúcom sa priebehu môže byť koža v mieste bývalých vyrážok pigmentovaná v dôsledku rozvoja hemosiderózy. Funkcia kožná vaskulitída s Henoch-Schönleinovou purpurou - tendencia k recidíve po dlhom pobyte pacienta vo vzpriamenej polohe. Pri ťažkom poškodení kože možno pozorovať splynutie hemoragických vyrážok s ich následnou bulóznou premenou, ulceráciou a tvorbou dlho sa hojacich erózií a vredov. Spolu s hemoragickou vyrážkou môžu byť kožné lézie reprezentované erytematózno-makulárnymi a urtikárnymi prvkami. V niektorých prípadoch môžu byť kožné vyrážky sprevádzané svrbením a lokálnym opuchom tkanív.

zvyčajne poškodenie kĺbov sa vyvíja paralelne s kožnými léziami. V štvrtine prípadov artikulárny syndróm predchádza vzniku kožných vyrážok. Poškodenie kĺbov pri Henoch-Schönleinovej purpure má zvyčajne charakter migračnej polyartralgie, menej často - artritídy. Obľúbenou lokalizáciou zápalových zmien sú kolenné a členkové kĺby, menej často sú postihnuté lakte, zápästie a iné kĺby. Tieto prejavy ochorenia sú vždy prechodné a benígne, nikdy nevedú k rozvoju trvalých zmien v kĺboch. Trvanie artikulárneho syndrómu zriedka presahuje 1 týždeň.

Pozoruje sa u 60 – 80 % detských pacientov a má často dramatický charakter s rozvojom závažných chirurgických komplikácií, ako je intususcepcia alebo perforácia čreva. U dospelých pacientov sa brušný syndróm vyvíja o niečo menej často (40-65% prípadov) a jeho priebeh je priaznivejší. Najdôslednejším príznakom gastrointestinálneho poškodenia pri Henochovej-Schönleinovej purpure je bolesť brucha. Vo väčšine prípadov sa bolesti brucha vyskytujú súčasne alebo niekoľko dní po nástupe kožných vyrážok a/alebo kĺbového syndrómu. Zároveň u 14 – 36 % pacientov bolesť brucha predchádza rozvoju kožnej purpury v priemere o 2 týždne.

Bolesť brucha sa spravidla vyskytuje náhle a má kŕčovitý charakter, vyskytuje sa ako črevná kolika. Ich intenzita môže byť taká veľká, že núti pacienta hlasno kričať alebo brať vynútená situácia s nohami pritlačenými k žalúdku. V niektorých prípadoch konzumácia jedla zvyšuje bolesť, vytvára typický obrázok„ropucha brušná“. Menej často je bolesť tupá alebo bolestivá a výrazne nenarušuje celkový stav pacienta. Tieto prejavy sú často sprevádzané rôznymi dyspeptické príznaky v dôsledku zhoršenej intestinálnej motility (nevoľnosť, vracanie, hnačka, menej často - zápcha). 70% pacientov má anorexiu. Najtypickejšou lokalizáciou bolesti je mezogastrium, epigastrium alebo pravá iliakálna oblasť. O niečo menej často sa bolesť vyskytuje v pravom hypochondriu alebo má difúzny charakter. Najväčšie ťažkosti pre diagnostiku sú prípady, ktoré sa vyskytujú s bolesťou v pravej iliačnej oblasti a vyžadujú diferenciálnu diagnostiku akútna apendicitída. Neskorší vývoj systémové znaky ochorenie (hlavne kožná purpura) sa u takýchto pacientov často stáva dôvodom „nerozumnej“ apendektómie.

Možný vzhľad klinické príznaky podráždenie pobrušnice, ktoré môže byť u pacientov s Henoch-Schönleinovou purpurou často spojené s aseptickou peritonitídou v dôsledku vaskulitídy malých ciev pobrušnice. V takýchto situáciách je potrebné dôkladné vyšetrenie vrátane laparoskopie na vylúčenie hnisavého zápalu pobrušnice v dôsledku možnej perforácie črevnej steny.

Častou komplikáciou brušných lézií pri Henochovej-Schönleinovej purpure je črevné krvácanie, ktoré sa vyskytuje klinicky jasne (melena, hemateméza, hematochézia) alebo latentne (pozitívne guajakové a/alebo benzidínové testy). Podľa niektorých autorov dosahuje výskyt krvácania pri brušnom syndróme 35 %. Príznaky črevného krvácania sa spravidla kombinujú s bolesťou brucha, hoci v niektorých prípadoch sú zistené bez akýchkoľvek subjektívnych príznakov poškodenia gastrointestinálneho traktu. Závažnosť krvácania môže dosiahnuť významný stupeň a viesť k rozvoju hemoragického šoku, ktorý si vyžaduje masívne krvné transfúzie.

K relatívne zriedkavé komplikácie brušný syndróm zahŕňa:

    obštrukcia tenkého čreva (zvyčajne spojená s intususcepciou);

    paralytický ileus;

    pankreatitída;

    zápal slepého čreva;

    cholecystitída;

    neskoré striktúry ileum;

    malabsorpčný syndróm v dôsledku exsudatívnej enteropatie.

Treba poznamenať, že na rozdiel od idiopatickej intususcepcie, ktorá má hlavne ileocekálnu lokalizáciu, intususcepcia s Henoch-Schönleinovou purpurou sa zistí v tenkom čreve v 70 % prípadov.

V posledných rokoch sa zistilo, že väčšina pacientov s Henoch-Schönleinovou purpurou má subklinické poškodenie čreva, ktoré sa prejavuje porušením bariérovej funkcie tenkého čreva pre rôzne makromolekuly. Ukázalo sa, že táto bariérová dysfunkcia je založená na chronickom nešpecifickom zápalovom procese v sliznici tenkého čreva, ktorého závažnosť koreluje s črevnou permeabilitou a klinickou aktivitou kožnej vaskulitídy.

Poškodenie obličiek u dospelých sa vyvíja takmer 2 krát častejšie ako u detí. V detstve sa klinické príznaky poškodenia obličiek zvyčajne zistia počas prvého mesiaca choroby. U 80% dospelých pacientov je zapojenie obličiek do procesu zaznamenané v prvých 3 mesiacoch ochorenia, avšak s chronickým recidivujúcim priebehom kožnej vaskulitídy je možný oneskorený výskyt príznakov nefritídy - niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov po nástupe choroby. Možné prekurzory postihnutia obličiek u detí sú: mužské pohlavie, vek nad 5 rokov, abdominálny syndróm, pretrvávajúca kožná purpura a znížené hladiny faktora XIII v krvnej plazme. U dospelých pacientov medzi rizikové faktory poškodenia obličiek patria epizódy infekcií na začiatku ochorenia, prítomnosť horúčky, rozšírenie kožnej vyrážky na trupe, závažné brušné prejavy ochorenia a prítomnosť laboratórne príznaky zápalová aktivita. Ťažkosti renálna patológia spravidla nezodpovedá závažnosti kožných prejavov ochorenia: poškodenie obličiek sa môže vyvinúť u pacientov s jednou epizódou kožných hemoragických vyrážok a súčasne chýbať v prípade neustále sa opakujúcich erozívnych a ulceróznych kožné lézie. Je potrebné poznamenať, že u detí aj dospelých bola signifikantná pozitívna korelácia medzi výskytom poškodenia obličiek a rozvojom abdominálneho syndrómu. U detí má polovica prípadov poškodenie obličiek priaznivý priebeh s úplným klinickým a laboratórnym zotavením, zatiaľ čo u väčšiny dospelých pacientov je tendencia k chronickému pretrvávajúcemu priebehu nefritídy.

Poškodenie obličiek pri Henochovej-Schönleinovej purpure je reprezentované glomerulonefritídou a u polovice pacientov je charakterizované mierne alebo stredne exprimovaným močovým syndrómom (mikrohematúria a proteinúria). U tretiny pacientov sa vyskytuje hrubá hematúria, ktorá sa najčastejšie vyvíja na začiatku nefritídy, ale môže sa vyskytnúť aj v neskorších štádiách poškodenia obličiek, často na pozadí respiračných infekcií, ktoré pripomínajú priebeh nefropatie pri sinfaryngitíde. Možné sú aj závažnejšie prejavy ochorenia, vrátane nefrotického a akútneho nefritického syndrómu, rýchlo progresívnej nefritídy a akútneho zlyhania obličiek. Syndróm arteriálnej hypertenzie sa zistí u 14-20% pacientov.

Existuje jasná (aj keď nie povinná) súvislosť medzi závažnosťou klinických prejavov glomerulonefritídy a povahou histologických zmien v glomeruloch zistených počas biopsie obličiek. U pacientov s asymptomatickou hematúriou sa teda väčšinou zistí len viac či menej výrazná mezangiálna proliferácia. Výskyt proteinúrie je sprevádzaný zvýšenou proliferáciou buniek a ak proteinúria dosiahne nefrotickú úroveň, častou tvorbou epitelových „mesiaca“. U pacientov s relapsmi kožnej purpury a opakovanými epizódami hrubej hematúrie sa môže zvýšiť závažnosť histologických zmien v glomerulách. Najdôležitejším prognostickým faktorom je podiel obličkových glomerulov s „mesiačikmi“ z celkový počet glomerulov. Podľa francúzskych autorov, ktorí svoje závery založili na 151 pozorovaniach hodnotiacich stav pacientov v období 1 až 18 rokov, sa medzi pacientmi s viac ako 50 % „mesiaca“ u 37 % vyvinulo zlyhanie obličiek v konečnom štádiu a ďalších 18 % malo glomerulonefritídu s chronickým progresívnym priebehom. Na druhej strane, 85 % pacientov, ktorí dosiahli konečné štádium ochorenia obličiek, malo polmesiačiky vo viac ako polovici glomerulov. U 70 % pacientov s úplným zotavením alebo perzistenciou sa nezistili minimálne zmeny v moči „mesiaca“ v glomeruloch.

Opísané izolované pozorovania pľúcne lézie vo forme alveolárneho krvácania. Klinické a rádiologické prejavy pľúcnej vaskulitídy pri Henochovej-Schönleinovej purpure sú nešpecifické a len málo sa líšia od prejavov pri iných systémových vaskulitíde. Väčšina pacientov s alveolárnym krvácaním má mimoriadne nepriaznivú prognózu.

V zriedkavých prípadoch dochádza k vývoju poškodenie srdca: perikarditída s rozvojom srdcovej tamponády, koronaritída s rozvojom infarktu myokardu a kongestívneho zlyhania srdca.

Možno postihnutie centrálneho a periférneho nervového systému. Klinické prejavy, ktoré naznačujú cerebrokulitídu v rámci Henoch-Schönleinovej purpury, zahŕňajú pretrvávajúce bolesti hlavy, rôzne poruchy správania a lokálne alebo generalizované záchvaty. Takéto poruchy môžu byť založené na subarachnoidálnom a intracerebrálnom krvácaní, subdurálnych hematómoch a mozgových infarktoch, ktoré je možné detegovať pomocou počítačovej tomografie a zobrazovania mozgu magnetickou rezonanciou. Kompresia mozgových štruktúr hematómom môže spôsobiť rozvoj fokálnych neurologických symptómov, ktoré možno pozorovať aj pri poškodení malých ciev periférnych alebo intrakraniálnych nervov.

Deti sa môžu vyvinúť jednostranne alebo obojstranne opuch alebo hematóm miešku.

Diagnostika

Diagnostika Henoch-Schönleinovej purpury je založená na identifikácii typických klinických príznakov ochorenia, predovšetkým obojstranných hemoragických kožných vyrážok. Prítomnosť charakteristickej hmatateľnej purpury na dolných končatinách v neprítomnosti iných systémové prejavy, úplne dostatočný základ pre stanovenie diagnózy Henoch-Schönleinovej purpury za predpokladu, že je vylúčená sekundárna povaha hemoragickej vyrážky.

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

Pri zbere anamnézy je potrebné objasniť prítomnosť epizód infekčných ochorení na začiatku ochorenia, užívanie akýchkoľvek liekov, rizikové faktory infekcie vírusmi hepatitídy a postoj k alkoholu. Počas fyzikálneho vyšetrenia je potrebné venovať osobitnú pozornosť klinickým symptómom popísaným v časti „Klinický obraz“.

Laboratórny výskum

Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy na Henoch-Schönleinovu purpuru.

    Štandardné vyšetrenie zahŕňa klinický krvný test s povinným hodnotením počtu krvných doštičiek; všeobecná analýza moču; biochemická analýza krv; elektroforéza sérových proteínov; koagulogram s hodnotením funkcie krvných doštičiek.

    • Zmeny v klinickom krvnom teste môžu odrážať zápalovú aktivitu ochorenia (ESR), ako aj závažnosť komplikácií (anémia v dôsledku črevného krvácania). Prítomnosť trombocytopénie je kritériom na vylúčenie Henoch-Schönleinovej purpury.

      Pri nekomplikovaných formách Henochovej-Schönleinovej purpury nie sú biochemické testy veľmi informatívne, ale môžu pomôcť pri diferenciálnej diagnostike kožnej leukocytoklastickej vaskulitídy (syndróm cytolýzy pri vaskulitíde spojený s vírusmi hepatitídy; hyperproteinémia pri myelóme a Sjogrenovej chorobe). Výrazné zvýšenie ESR a významná dysproteinémia nie sú charakteristické pre Henoch-Schönleinovu purpuru.

      Aktivita ochorenia sa odráža v hladine von Willebrandovho faktora a trombomodulínu v krvnej plazme. Je dôležité vziať do úvahy túto detekciu vysoký stupeň produkty degradácie fibrínu/fibrinogénu v plazme počas aktívne formy ochorenie nie je známkou rozvoja DIC syndrómu, ale odráža len vysokú zápalovú aktivitu ochorenia.

    Imunologické vyšetrenie by malo zahŕňať vyšetrenie antistreptolyzínu O (ASL-O), C-reaktívneho proteínu (CRP), reumatoidného faktora (RF), antinukleárneho faktora (ANF), protilátok proti natívnej (dvojvláknovej) DNA, komplementu, kryoglobulínov, kryofibrinogénu, antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA), anti-Ro (SS-A), antikardiolipínové protilátky. Väčšina z týchto indikátorov je potrebná na vylúčenie iných ochorení, ktoré sa vyskytujú pri purpure kože.

    Virologické vyšetrenie (zamerané na detekciu vírusov hepatitídy B a C) je indikované u všetkých pacientov s hemoragickými kožnými vyrážkami, aby sa vylúčila kožná vaskulitída spojená s chronickou vírusové ochorenia pečeň.

    Analýza stolice na dysbakteriózu.

Inštrumentálne štúdie

    Kľúčovú úlohu pri potvrdení klinickej diagnózy zohráva biopsia kože a/alebo obličiek, menej často iných orgánov, s povinným imunohistochemickým vyšetrením.

    • Typickým nálezom pri biopsii kože svetelnou mikroskopiou je obraz leukocytoklastickej vaskulitídy: fibrinoidná nekróza cievnej steny a perivaskulárna infiltrácia neutrofilov s ich rozpadom a tvorbou leukocytového detritu. Treba zdôrazniť, že podobný morfologický obraz sa nachádza pri všetkých vaskulitíde, ktorá sa vyskytuje pri poškodení malých ciev. Charakteristickým, ale nie absolútnym znakom Henochovej-Schönleinovej purpury je fixácia imunitných komplexov obsahujúcich IgA v cievnej stene, zistená imunohistochemickým vyšetrením. Okrem Henochovej-Schönleinovej purpury možno detegovať depozity IgA v kožných léziách ako súčasť chronických zápalové ochoreniačriev (Crohnova choroba, ulcerózna kolitída), chron difúzne ochorenia pečeň alkoholickej etiológie, celiakia, Dühringova dermatitis herpetiformis.

      Histologické vyšetrenie renálne glomeruly sú indikované na objasnenie dlhodobej prognózy glomerulonefritídy. Morfologický obraz poškodenia obličiek pri Henochovej-Schönleinovej purpure je identický s Bergerovou chorobou (prim. IgA nefropatia). Najčastejším morfologickým variantom poškodenia obličiek je mesangioproliferatívna glomerulonefritída, charakterizovaná fokálnou alebo difúznou proliferáciou mesangiocytov. Imunohistochemickým vyšetrením sa zisťujú granulárne ložiská IgA, menej často IgG, ako aj C3 frakcie komplementu a fibrínu. V závažnejších prípadoch je zaznamenaná tvorba epitelových „mesiačikov“.

    Ťažký brušný syndróm môže vyžadovať endoskopické vyšetrenie vrátane laparoskopie, aby sa vylúčila perforácia steny tenkého alebo hrubého čreva. Najtypickejším vývojom pre brušnú formu Henoch-Schönleinovej purpury je rozvoj erozívno-hemoragickej duodenitídy s prevažujúcim postihnutím zostupnej časti dvanástnika. Postihnutie hrubého čreva je oveľa menej časté a môže sa prejaviť ako aftózne vredy a petechiálne vyrážky, najčastejšie lokalizované v zostupnom a sigmoidnom hrubom čreve.

    V posledných rokoch sa čoraz viac využíva ultrazvukové vyšetrenie dutiny brušnej, ktoré umožňuje odhaliť edém črevnej steny, hematóm, dilatáciu rôznych častí čreva a tiež posúdiť rozsah týchto zmien. Opakovanými štúdiami je možné sledovať vývoj črevného poškodenia vo forme zníženia alebo zvýšenia črevného edému, spontánneho vymiznutia alebo recidívy intususcepcie, zníženia dilatácie čreva a zmien množstva voľnej tekutiny.

    Informatívna metóda diagnostiky brušných lézií je kontrastná rádiografia, odhaľujúce v rôznych častiach prevažne tenkého čreva zhrubnutie záhybov sliznice, motorickú dysfunkciu vo forme dilatácie alebo spazmu, ako aj defekty plnenia. Posledne menované sa nazývajú „odtlačky prstov“ kvôli jasnej deformácii vnútorného obrysu čreva, ku ktorej dochádza na pozadí silného edému a krvácania v črevnej stene.

Klasifikačné kritériá

Široko používané klasifikačné diagnostické kritériá pre Henochovu-Schönleinovu purpuru (vyžadujú sa 2 alebo viac zo 4 kritérií), navrhnuté v roku 1990 American College of Rheumatology a zahŕňajúce: vek pacienta menej ako 20 rokov, hmatateľnú purpuru, abdominálny syndróm a morfologický obraz kože leukocytoklastická vaskulitída, majú nízky praktický význam pre svoju nízku špecificitu a citlivosť. Pre ich zlepšenie bola v roku 1995 navrhnutá úprava súpravy diagnostické kritériá nasledujúcim spôsobom:

    prítomnosť usadenín IgA v kožných cievach;

    vek pacienta je menej ako 20 rokov;

    prítomnosť brušných lézií (abdominalgia alebo črevné krvácanie);

    prítomnosť infekcie dýchacích ciest na začiatku ochorenia;

    preukázanie depozitov IgA v mezangiálnej matrici renálnych glomerulov.

Na stanovenie definitívnej diagnózy Henoch-Schönleinovej purpury musia byť prítomné aspoň 3 z 5 vyššie uvedených kritérií. Napriek vyššej špecifickosti týchto kritérií ich použitie v reálnej praxi naráža aj na určité ťažkosti v dôsledku technických ťažkostí pri vykonávaní imunohistochemických štúdií a otáznej realizovateľnosti biopsie obličky u pacienta s minimálnym urinárnym syndrómom a neporušená funkcia obličky Okrem toho u pacientov s Henoch-Schönleinovou purpurou nad 20 rokov sa počet diagnostických kritérií automaticky zníži na 4.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so širokou škálou ochorení vyskytujúcich sa pri kožnej leukocytoklastickej vaskulitíde. Napriek tomu, že leukocytoklastická vaskulitída je zahrnutá v nomenklatúre systémovej vaskulitídy, vyvinutej na konsenzuálnej konferencii v Chapel Hill (USA, 1993), nozologický amorfizmus tohto stavu a nešpecifickosť morfologického obrazu robia túto diagnózu skôr morfologickú ako klinickú. V tejto súvislosti sa v klinickej praxi neodporúča používať diagnózu „leukocytoklastická vaskulitída“. Choroby spojené s leukocytoklastickou vaskulitídou zahŕňajú:

    vaskulitída malých ciev (Wegenerova granulomatóza, mikroskopická polyangiitída, Churg-Straussov syndróm, kryoglobulinemická vaskulitída, kryofibrinogenemická vaskulitída);

    vaskulitída s autoimunitné ochorenia(systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída, Sjogrenova choroba, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída);

    vaskulitída v dôsledku infekcií, malígnych novotvarov, alergií na lieky.

    Vzhľadom na súvislosť ochorenia s infekciami slizníc sa všetkým pacientom bežne odporúča, aby sa poradili s lekárom ORL, urológom alebo gynekológom.

    V závislosti od miesta orgánových lézií konzultácie s dermatológom (pri kožných léziách), nefrológom (poškodenie obličiek), gastroenterológom (poškodenie tráviaceho traktu), kardiológom (poškodenie srdca), pneumológom (poškodenie pľúc), neurológom (poškodenie nervového systému).

    Ak je potrebná diferenciálna diagnostika" akútne brucho» je možná konzultácia s chirurgom.

Liečba

Ciele liečby

    Zvýšená dĺžka života a kvalita života.

    Dosiahnutie remisie.

    Zníženie rizika exacerbácií.

    Prevencia nezvratného poškodenia životne dôležitých orgánov.

Indikácie pre hospitalizáciu

    Novo identifikovaná Henochova-Schönleinova purpura na objasnenie diagnózy a výber liečby.

    Exacerbácia ochorenia.

    Vývoj komplikácií.

Nemedikamentózna liečba

Používa sa zriedkavo, hlavne ako doplnok k medikamentóznej terapii: pri alveolárnom krvácaní, rýchlo progredujúcej nefritíde a akútnom zlyhaní obličiek je indikovaná výmenná plazmová transfúzia ( plazmaferéza) s exfúziou 30-60 ml/kg na jedno sedenie a nahradením darcovskou plazmou alebo 5 % roztokom albumínu. S rozvojom zlyhania obličiek je indikované vykonať hemodialýza.

Medikamentózna liečba

Na kožné lézie môžu byť účinné lieky ako je kolchicín, dapson, disulon, dimocyfón, sulfasalazín, kombinácia dapsónu s pentoxifylínom. Zdá sa, že mechanizmus účinku sulfasalazínu súvisí so supresiou črevný zápal a normalizácia priepustnosti sliznice. Glukokortikoidy sú účinné u veľkej väčšiny pacientov, najmä vo vysokých dávkach, ale ich dlhodobé užívanie u pacientov s Henoch-Schönleinovou purpurou bez postihnutia vnútorných orgánov je chybou, keďže závažnosť nežiaducich účinkov v takejto situácii môže presiahnuť závažnosť samotnej choroby.

Režimy na predpis:

    kolchicín perorálne 1-2 mg 1-krát denne, dlhodobo;

    Dimocyfon 100 mg perorálne raz denne, dlhodobo;

    dapson perorálne 100 mg jedenkrát denne, dlhodobo;

    disulon 100 mg perorálne raz denne, dlhodobo (liek nie je registrovaný v Rusku, čo sťažuje jeho získanie);

    pentoxifylín perorálne 400 mg 3-krát denne, dlhodobo;

    sulfasalazín perorálne 500-1000 mg 2x denne, dlhodobo.

Poškodenie gastrointestinálneho traktu s intenzívnou bolesťou brucha - absolútne čítanie na predpisovanie glukokortikoidov:

    prednizolón intravenózna infúzia 300 – 500 mg/deň počas 3 po sebe nasledujúcich dní, po ktorej nasleduje prechod na perorálne podávanie 0,5 mg/kg 1-krát denne počas 2 – 3 týždňov, potom rýchle zníženie dávky o 5 mg každé 3 dni, kým úplné zrušenie.

Je dôležité, aby gastrointestinálne krvácanie (ak je spôsobené vaskulitídou a nie z iných dôvodov) nebolo kontraindikáciou podávania perorálnych glukokortikoidov, ale naopak, slúžilo ako jedna z hlavných indikácií takejto liečby. Odmietnutie použitia glukokortikoidov pri ťažkom brušnom syndróme („motivované napríklad prítomnosťou príznakov gastrointestinálneho krvácania) je hlboko chybné, pretože alternatívne metódy Liečba brušných lézií Henochovou-Schönleinovou purpurou je vo svojej účinnosti výrazne horšia ako glukokortikoidy. Kontraindikáciou podávania glukokortikoidov perorálne pri brušnom syndróme môže byť len perforácia črevnej steny, ktorá v súčasnosti extrémne zriedkavo komplikuje priebeh Henochovej-Schönleinovej purpury.

Najväčšie problémy sa najčastejšie spájajú s výberom fondov liečba chronickej glomerulonefritídy: podcenenie závažnosti poškodenia obličiek a odmietnutie včasnej aktívnej imunosupresívnej liečby môže viesť k rozvoju glomerulonefritídy rezistentnej na liečbu, vrátane rýchlo progresívnych; na druhej strane nerozumné predpisovanie vysoko toxických cytostatické lieky pri benígnych formách poškodenia obličiek je tiež neprijateľné. Biopsia obličiek môže v takýchto situáciách znížiť stupeň neistoty. Väčšina autorov považuje použitie ultravysokých dávok glukokortikoidov, cytostatík a/alebo plazmaferéz za opodstatnené v prípadoch závažnej glomerulonefritídy (viac ako 50 % glomerulov s epitelovými „mesiačikmi“).

V tomto prípade sa používa nasledujúca schéma:

    prednizolón perorálne 1 mg/kg jedenkrát denne počas 4-6 týždňov, potom znížte dávku o 2,5 mg/týždeň až do úplného vysadenia alebo kým sa neužije udržiavacia dávka 5-10 mg/deň alebo prednizolón intravenózne 15 mg/kg jedenkrát za deň počas 3 dní (celkovo 6-20 trojdňových „pulzov“ s intervalom 3 týždňov)

    cyklofosfamid intravenózne 15 mg/kg raz za 3 týždne, pod kontrolou hladiny leukocytov v periférnej krvi (celkovo 6-20 „pulzov“)

    plazmaferéza s objemom exfúzie 30-60 ml/kg, 10-14 sedení.

Vo vzťahu k menej ťažké formy glomerulonefritída neexistuje konsenzus. Pri IgA nefropatii (ale nie Henochovej-Schönleinovej purpure) 3 randomizované štúdie s kontrolnou skupinou pacientov preukázali účinnosť cyklofosfamidu (v kombinácii s dipyridamolom a warfarínom), ktorá pozostávala zo zníženia proteinúrie, stabilizácie funkcie obličiek a inhibície rozvoja glomerulosklerózy . Možnosť širokého používania tohto lieku je však obmedzená jeho vysokou toxicitou.

Okrem toho sa na liečbu pacientov s nefrotickou a rýchlo progresívnou glomerulonefritídou navrhuje použiť intravenózne imunoglobulíny:

V nekontrolovaných štúdiách francúzskych autorov bolo použitie imunoglobulínu spojené s jasným zlepšením stavu väčšiny pacientov. Mechanizmus účinku imunoglobulínu používaného vo vysokých dávkach na intravenózne podanie alebo v stredných dávkach na intramuskulárne podanie nie je celkom jasný; autori majú tendenciu vysvetľovať pozitívny účinok lieku rozpustením imunitných komplexov. Bohužiaľ, praktické využitie takejto terapie je obmedzené vysokými nákladmi na liečbu.

Korekcia porúch hemostázy, ktorá sa v minulosti považovala za prioritu v liečbe Henoch-Schönleinovej purpury, sa v súčasnosti považuje len za pomocnú metódu terapie, ktorej perspektívy sú hodnotené skepticky. Z praktického hľadiska sú zaujímavé dve nedávne správy od japonských vedcov: úspešná liečbaťažký brušný syndróm pri Henochovej-Schönleinovej purpure s infúziami koagulačného faktora XIII (fibrín stabilizujúci) a o priaznivom dlhodobom klinickom a patomorfologickom efekte fibrinolytickej liečby urokinázou na priebeh glomerulonefritídy pri Henochovej-Schönleinovej purpure. Súčasne môže byť použitie faktora XIII na „abdominálnu purpuru“ v dôsledku vysokých nákladov na liek, zjavne, skutočnou alternatívou ku glukokortikoidom iba v zriedkavých prípadoch ich neúčinnosti (alebo kontraindikácií ich použitia):

    koagulačný faktor XIII intravenózne 15000-25000 IU počas 3-7 dní

    urokináza pomaly intravenózne 5000 IU/kg 3-krát týždenne počas 3-12 týždňov.

Chirurgia

Chirurgická liečba sa vykonáva u pacientov s ťažkým poškodením gastrointestinálneho traktu a rozvojom chirurgických komplikácií (intususcepcia alebo perforácia čreva).

Ak sa vyvinie konečné štádium zlyhania obličiek, môže sa vykonať transplantácia obličky. Zároveň je potrebné počítať s možnosťou relapsu ochorenia v transplantovanom orgáne. Proliferácia mezangiálnych buniek a ukladanie IgA v štepe sa vyskytujú veľmi často, ale vo väčšine prípadov sú subklinické. Predpokladá sa, že klinicky významné relapsy glomerulonefritídy po transplantácii sa vyskytujú približne u 35 % pacientov a vedú k úplnej strate funkcie transplantovanej obličky v 10 % prípadov. Diagnóza rekurentnej glomerulonefritídy je založená na dôkaze depozitov IgA v mezangiu. Existuje však určitá možnosť, že takéto usadeniny boli prítomné v transplantovanej obličke pred transplantáciou; tento jav bol zdokumentovaný vo viacerých správach. Vo väčšine týchto prípadov však depozity IgA z glomerulov zmiznú v priebehu niekoľkých týždňov, pravdepodobne v dôsledku absencie cirkulujúcich imunitných komplexov obsahujúcich IgA u príjemcu. Pretrvávajúce ložiská teda môžu naznačovať skutočnú recidívu ochorenia v štepe. Zdá sa, že relapsy sa vyvíjajú obzvlášť často u pacientov s počiatočným ťažký priebeh glomerulonefritída, keď sa konečné štádium zlyhania obličiek vyvinie v menej ako tri roky od začiatku ochorenia. Z tohto dôvodu sa odporúča vykonať transplantáciu najskôr 1-2 roky po vymiznutí kožnej purpury, avšak tento prístup nemôže zaručiť relaps. Neoficiálne pozorovania naznačujú, že riziko rekurentnej glomerulonefritídy v štepe môže byť vyššie v prípade súvisiacej transplantácie. V jednej štúdii s 12 transplantáciami obličiek od žijúcich darcovských príbuzných pacientov sa u piatich príjemcov rozvinul klinicky manifestný relaps glomerulonefritídy a u ďalších štyroch bol histologický dôkaz relapsu. U dvoch z týchto pacientov následná opätovná transplantácia kadaveróznej obličky neviedla k relapsu glomerulonefritídy.

Indikácie pre konzultácie s inými odborníkmi

    Reumatológ – dirigent intenzívna starostlivosť, akúkoľvek zmenu v liečbe.

    V prípade exacerbácií infekcií slizníc je indikovaná konzultácia s lekárom ORL, urológom alebo gynekológom.

    Pri zhoršení priebehu orgánového postihnutia konzultácie s dermatológom (pri poškodení kože), nefrológom (poškodenie obličiek), gastroenterológom (poškodenie tráviaceho traktu), kardiológom (poškodenie srdca), pneumológom (poškodenie pľúc), neurológom. (poškodenie nervového systému).

    Ak sa objavia chirurgické komplikácie, je potrebná konzultácia s chirurgom.

Približné podmienky dočasnej invalidity

30-90 dní (v závislosti od závažnosti stavu).

Ďalšie riadenie

Ambulantné sledovanie by mali vykonávať odborníci so skúsenosťami s liečbou tohto ochorenia. Niekedy aj počas liečby je možné vyvinúť životu nebezpečné stavy vyžadujúce urgentnú hospitalizáciu v multidisciplinárnej nemocnici s príslušnými skúsenosťami.

Často je možné dosiahnuť úplné zastavenie liečby. Malo by sa však pamätať na to, že predčasné prerušenie liečby môže viesť k exacerbácii.

Informácie pre pacienta

    Henochova-Schönleinova purpura – často závažné ochorenie, vyžadujúce dlhodobú a pretrvávajúcu liečbu, niekedy s použitím glukokortikoidov a cytostatík.

    Liečba výrazne zlepšuje prognózu, ale je spojená s rizikom nežiaducich reakcií.

    Ak sa váš zdravotný stav zmení v dôsledku zhoršenia už existujúcich symptómov alebo ak sa objavia nové príznaky ochorenia, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.

    Niektoré prejavy ochorenia (predovšetkým poškodenie gastrointestinálneho traktu) môžu predstavovať bezprostredné ohrozenie života. Sú možné náhle situácie, ktoré si vyžadujú urgentnú hospitalizáciu v multidisciplinárnej nemocnici, ktorá má skúsenosti s liečbou tohto ochorenia a jeho komplikácií.

    Samoliečba je neprijateľná. Výber optimálnej liečby vykonáva špecialista, ak je to potrebné, dôjde k výraznej zmene štandardné obvody v závislosti od individuálnych charakteristík každého pacienta.

Predpoveď

Napriek tomu, že priebeh Henoch-Schönleinovej purpury sa u väčšiny pacientov počas prvého roku ochorenia (a dokonca prvých piatich rokov) javí ako benígny, dlhodobá prognóza je často menej priaznivá. Takže medzi 78 pacientmi, ktorí ochoreli v detstve, po 23 rokoch, bolo zaznamenané významné klinické zhoršenie u 22 %; Navyše do počtu pacientov so zhoršeným stavom bolo 7 pacientov, u ktorých bola 10 rokov po nástupe ochorenia registrovaná „úplná“ klinická a laboratórna remisia. Pozornosť upriamila aj na často komplikovaný priebeh tehotenstva u žien, ktoré mali Henochovu-Schönleinovu purpuru: arteriálnej hypertenzie a proteinúria bola pozorovaná u 36 % z nich. V kohorte dospelých pacientov s Henochovou-Schönleinovou purpurou, ktorá zahŕňala 250 pacientov, ktorých ochorenie bolo sledované 15 rokov, 11 % potrebovalo substitučnú liečbu programovanou hemodialýzou a u ďalších 13 % sa vyvinulo chronické zlyhanie obličiek s poklesom glomerulárnej filtrácie o menej ako 30 ml/min. Sklerotické zmeny v glomerulách pri počiatočnej biopsii sú úzko spojené so zlým výsledkom glomerulonefritídy. Je dôležité, aby väčšina pacientov s neskorou progresiou glomerulonefritídy nemala príznaky klinická aktivita renálne a extrarenálne lézie, čo sa vysvetľuje prevládajúcim vplyvom neimunitných mechanizmov progresie na priebeh ochorenia.

1. Krivosheev O.G., Gulyaev S.V., Semenovykh A.G. K otázke patogenézy Henoch-Schönleinovej purpury. // Doktor. - 2005. - č. 5. - S. 17-19.

2. Mukhin N. A., Gulyaev S. V., Krivosheev O. G., Semenkova E. N. a kol. Klinický a prognostický význam poškodenia gastrointestinálneho traktu pri systémovej vaskulárnej purpure. // Terapeutický archív. - 2003. - č. 2. - S. 50-54.

3. Rostoker G. Schönlein-Henochova purpura u detí a dospelých: diagnostika, patofyziológia a manažment. // Biodrogy. - 2001. - Zv. - 15. - Číslo 2. - S. 99-138. (PMID: 11437679)

Hemoragická vaskulitída (HV) patrí do skupiny systémovej autoimunitnej vaskulitídy; Postihnuté sú malé cievy – kapiláry a arterioly. Príčinou vaskulitídy je ukladanie imunitných komplexov obsahujúcich IgA v cievnej stene, čo vedie k zápalovým zmenám a následnému zvýšeniu cievnej permeability. Zápalové zmeny cievnej steny sú sprevádzané tvorbou mikrotrombov, perivaskulárnym edémom a rozvojom dystrofické zmeny v okolitých tkanivách a v závažných prípadoch sa môžu v tkanivách vytvárať ložiská nekrózy.

Choroba je bežnejšia u detí a ľudí mladý(40 % tvoria osoby mladšie ako 20 rokov) po streptokoková angína alebo exacerbácia chronickej tonzilitídy, faryngitídy, po podaní vakcín a sér, s intoleranciou liekov, hypotermiou. Vrchol výskytu sa vyskytuje na jar.

Etiológia a patogenéza. Ako provokujúci faktor môže pôsobiť infekcia (najčastejšie 3-hemolytický streptokok skupiny A, ako aj mykoplazmy, respiračné vírusy), užívanie niektorých liekov a očkovanie.

Imunitný zápal sa prejavuje ukladaním imunitných komplexov (zahŕňajú IgA, C3 zložku komplementu, properdín) v stenách malých ciev, čo vedie k aktivácii komplementového systému a intravaskulárnej koagulácii, čo následne spôsobuje narušenie mikrocirkulácie. Zvýšená priepustnosť cievnej steny spôsobuje hemoragický syndróm.

Klinický obraz. Ochorenie pozostáva z kožného hemoragického syndrómu, poškodenia kĺbov (artralgia, artritída), abdominálneho a renálneho syndrómu. Abdominálny syndróm je spôsobený krvácaním v pobrušnici a poruchou mikrocirkulácie v cievach brušnej dutiny; renálny syndróm je imunokomplexná glomerulonefritída, najčastejšie hemoragického typu, menej časté sú vysoká proteinúria a hypertenzia. V budúcnosti sa môže vyvinúť chronická glomerulonefritída s následným rozvojom zlyhania obličiek.

Existujú fulminantné formy, akútne, chronické formy (predĺžené alebo recidivujúce), ako aj recidivujúce formy priebehu s dlhodobými remisiami.

Hlavným prejavom ochorenia je hemoragický syndróm, vyjadrený v rôznej miere, ako aj zapojenie kĺbov, brušných ciev a obličiek do patologického procesu, pričom prítomnosť posledných dvoch syndrómov nie je povinná.

V prvej fáze diagnostického hľadania je možné zistiť, že po niekoľkých vyššie uvedených príčinách stúpa telesná teplota pacienta (od subfebrilných po febrilné čísla) a na extenzorových plochách predlaktia sa objavujú erytematózne, niekedy svrbiace papuly. chodidlá, nohy, zadok a oblasť postihnutých kĺbov. V procese spätného vývoja vyrážka prechádza všetkými štádiami krvácania, pigmentácia niekedy pretrváva dlhú dobu. Vyrážka je drobno škvrnitá, symetrická. Škvrny sú hmatateľné, a preto sa kožný syndróm nazýva „hmatateľná purpura“. Po stlačení škvrna nezmizne. Po 2-3 dňoch vyrážka zmizne.

Poškodenie kĺbov sa pozoruje v 59-100% prípadov vo forme bolesti a opuchu častejšie veľké kĺby. Bolesť môže byť rôzna – od krátkodobej až po akútnu, znehybňujúcu pacienta. Artritída sa vyvíja v dôsledku periartikulárneho procesu, často s krvácaním v periartikulárnych tkanivách alebo intraartikulárne. Trvanie artikulárneho syndrómu zriedka presahuje 1-2 týždne. Charakteristický je zvlnený priebeh poškodenia kĺbov. Deformácia kĺbov sa prakticky nevyvíja.

Pri abdominálnom syndróme pacienti hlásia bolesti, ako je črevná kolika, zvyčajne sú lokalizované okolo pupka, ale často aj v iných častiach brucha, simulujúce apendicitídu, cholecystitídu, pankreatitídu. Spolu s bolesťou brucha sa môže vyskytnúť zvracanie krvi, riedka stolica postriekané krvou. Ak sú obličky zapojené do patologického procesu, môže sa pozorovať zmena farby moču (hrubá hematúria).

Údaje z II. štádia diagnostického hľadania sa môžu líšiť v závislosti od závažnosti patologického procesu, ako aj od trvania ochorenia. Vo vrchole choroby sa častejšie vyskytujú hemoragické vyrážky, artritída členkové kĺby. Pri brušnom syndróme sa okrem bolesti objavujú silné bolesti brucha a príznaky podráždenia pobrušnice. Brušný syndróm, spôsobený krvácaním v pobrušnici, v ťažkých prípadoch predstavuje obraz akútneho brucha, ktorý určuje taktiku spoločného pozorovania pacientov terapeutom a chirurgom.

Poškodenie obličiek vzniká častejšie u dospelých ako u detí a závažnosť poškodenia nekoreluje so závažnosťou hemoragického syndrómu a poškodenia kĺbov. Obličky bývajú postihnuté počas prvého mesiaca ochorenia na pozadí detailného obrazu kožného hemoragického syndrómu, menej často dochádza k poškodeniu obličiek pri niektorom z relapsov ochorenia. Len zriedkavo začína ochorenie ako akútna glomerulonefritída, po ktorej nasleduje purpura, artralgia a bolesť brucha.

V štádiu III diagnostického vyhľadávania by sa mal najskôr vyšetriť hemostatický systém. Trvanie krvácania a počet krvných doštičiek sa nelíšia od normy. Indikátory koagulačnej hemostázy sa tiež nemenia, avšak v závažných prípadoch ochorenia sa môže vyvinúť sekundárny syndróm DIC, ktorý je charakterizovaný dlhotrvajúcou hyperkoaguláciou s hyperfibrinémiou. Na rozdiel od primárnej DIC sa však pri hemoragickej vaskulitíde nevyvíja hypokoagulácia fázy II s poklesom hladín fibrinogénu a trombocytopénia.

V akútnom priebehu ochorenia sa pozorujú ukazovatele akútnej fázy (neutrofilná leukocytóza, zvýšená ESR, zvýšený obsah az-globulínov, fibrinogén). V niektorých prípadoch je zvýšená hladina cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC) v krvi, čo potvrdzuje imunitný charakter ochorenia. U polovice pacientov sa zistí zvýšenie hladiny IgA v krvi.

Pri poškodení obličiek sa pri vyšetrení moču zistí stredne závažná proteinúria, ako aj dosť závažná hematúria.

Diagnostika. Rozpoznať ochorenie nie je ťažké pri klasických príznakoch – kožných léziách, kĺboch, bolestiach brucha a poškodení obličiek. Je ťažšie stanoviť diagnózu, keď v klinickom obraze prevažuje brušný syndróm alebo poškodenie obličiek, keď ešte nie je vyjadrený kožný hemoragický syndróm.

Biopsia kože zohráva dôležitú úlohu pri stanovení diagnózy hemoragickej vaskulitídy. Na biopsiu sa odoberie oblasť kožných zmien s čerstvými hemoragickými vyrážkami. Zmeny sú lokalizované v papilárnej vrstve dermis a sú vyjadrené v mikrovaskulitíde malých ciev s infiltráciou mononukleárnych buniek (lymfocyty, plazmocyty, makrofágy). Diagnóza je potvrdená detekciou imunitných komplexov obsahujúcich IgA v cievach. V prípade závažného renálneho syndrómu a určenie indikácií pre aktívna terapia(kortikosteroidy, cytostatiká) niekedy je potrebné pristúpiť k punkčnej biopsii obličky. V prípade hemoragickej vaskulitídy neexistujú žiadne kontraindikácie pre punkciu obličiek. Imunohistologické vyšetrenie tkaniva obličiek odhaľuje intenzívne ukladanie IgA, C3 zložky komplementu, v mezangiu a pozdĺž bazálnej membrány glomerulov.

Liečba. Súbor terapeutických opatrení je určený fázou ochorenia (exacerbácia, remisia), dominanciou konkrétneho syndrómu.

Všetci pacienti s hepatitídou B v akútnej fáze by mali byť hospitalizovaní. Vyhnite sa ochladzovaniu a dlhotrvajúcemu stresu na nohách (státie, chôdza), čo môže zhoršiť hemoragické vyrážky na nohách. Je potrebné vylúčiť zavedenie vakcín a sér.

Miesta infekcie (napr. chronická tonzilitída) vyžadujú diferencovaný prístup a nemali by slúžiť ako dôvod na neoprávnené predpisovanie antibiotík.

Pri kožných léziách a kĺbovom syndróme je predpísaný kyselina askorbová, rutina, antihistaminiká. V prípade pretrvávajúcich recidív,

Patria sem nesteroidné protizápalové lieky, napríklad indocetacin 150-200 mg/deň počas jedného mesiaca, po ktorom nasleduje prechod na udržiavaciu dávku 50-75 mg/deň. Súčasne sú predpísané lieky 4-aminochinolínovej série - hingamín (delagil) alebo hydroxychlorohil (plaquenil) v dávke 0,25-0,5 g / deň počas 5-6 mesiacov.

Pri abdominálnom syndróme je ordinovaná liečba heparínom – spočiatku v denná dávka 300-400 IU/kg intravenózne alebo subkutánne každých 6 hodín Počas liečby je potrebné sledovať hypokoagulačný efekt pomocou autokoagulačného testu. Ak nedôjde k žiadnemu účinku, dávka heparínu sa zvýši na 800 U/kg. Čerstvá zmrazená plazma je tiež predpísaná intravenózne v prúde 300-400 ml počas 3-4 dní. S cieľom zlepšiť sa reologické vlastnosti krvi sú predpísané dipyridamol (Curantyl), pentoxifylín (Trental).

Liečba glomerulonefritídy je určená jej klinickým variantom a priebehom. O latentná glomerulonefritída so stredne závažnou proteinúriou a hematúriou sa predpisuje delagil alebo plaquenil najmenej na 6 mesiacov. Pri masívnej hematúrii kombinovanej s purpurou a artikulárnym syndrómom sú účinné indometacín a antiagreganciá (250-300 mg/deň, po ktorých nasleduje zníženie dávky na 50-150 mg/deň na niekoľko mesiacov).

Pre nefrotické alebo zmiešané varianty glomerulonefritídy použite komplexná liečba imunosupresíva v kombinácii s antikoagulanciami (heparín) a protidoštičkovými látkami (curantil). Imunosupresíva - cytostatiká (azatioprín alebo cyklofosfamid) sa predpisujú v dávke 100-150 mg/deň v kombinácii s prednizolónom (do 30 mg/deň); potom prechádzajú na udržiavaciu liečbu - prednizolón 5-15 mg/deň, azatioprín 50-75 mg/deň, zvonkohra.

Predpoveď. Pre kožné a kožno-kĺbové formy ochorenia je prognóza celkom priaznivá. Pri brušnom syndróme je prognóza oveľa závažnejšia: intususcepcia končí smrťou v 13 % prípadov (u operovaných pacientov), ​​pri perforácii čreva zomiera viac ako polovica pacientov. Väčšina pacientov s renálnym syndrómom má zlú prognózu (10-ročná miera prežitia pacientov s poškodením obličiek je len 51 %, pričom nezmenená funkcia obličiek sa pozoruje len u 37 %, u ostatných sa vyvíja chronické zlyhanie obličiek). U starších ľudí je prognóza výrazne horšia veková skupina u pacientov s nefrotickou, hypertenznou alebo zmiešanou formou glomerulonefritídy.



Páčil sa vám článok? Zdieľaj to
Vytlačte si tento článok
Hore