Vaskulitída je názov jedného z hrozných a nepríjemných ochorení. Dokonca sa dá povedať, že nejde o jednu, ale o viacero chorôb dokopy. Patologické procesy ovplyvňujú rôzne cievy ľudského tela. Žily, tepny, arterioly, venoli, ako aj malé kapiláry sú náchylné na ochorenie. Vaskulitída, čo je to za ochorenie, ak to zvážime konkrétnejšie? V cievach začínajú a postupujú zápalové procesy. Existuje určitý zoznam chorôb, ktoré môžu viesť k chorobe. toto:

• polyarteritis nodosa;
• takzvaný Churg-Straussov syndróm;
• mikroskopická polyangiitída;
• Kawasakiho choroba;
• Hortonova choroba;
• Wegenerova granulomatóza, ako aj iné.

Vaskulitída sa líši v závažnosti a existuje klasifikácia. Stáva sa, že s touto chorobou najviac trpí koža, ktorá nevyzerá vôbec esteticky, ale je nepravdepodobné, že by viedla k smrti. Existujú typy ochorení, pri ktorých je smrť veľmi pravdepodobná.

Typy vaskulitídy (angiitída) sú rozdelené do tried. Existujú 2 hlavné triedy: primárne a tiež sekundárne. S primárnym ochorením sa objavujú patológie malých a veľkých ciev akoby z čista jasna. Osoba je relatívne zdravá a dodržiava zdravý životný štýl, neexistujú ani žiadne alergie. Odborníci spájajú výskyt tohto ochorenia s dedičnosťou. Pokiaľ ide o druhú triedu, tu sú už jasne viditeľné príčiny ochorenia. Choroba sa môže vyskytnúť v dôsledku:

• hypotermia;
• prehrievanie;
• v dôsledku infekcie;
• otravy;
• poškodenie kože pomocou rôznych metód;
• vystavenie toxickým látkam.

Existujú nielen triedy, ale aj podtriedy choroby. Choroba je klasifikovaná nielen podľa príčin. Existuje aj klasifikácia podľa typu cievneho poškodenia, lokalizácie a tiež podľa symptómov. Rozlišujú sa: arteritída, kapilaritída, granulomatózna eozinofilná vaskulitída, flebitída, arteriolitída. Existuje tiež systémová a segmentálna vaskulitída.

Príčiny tejto hroznej choroby

Nepríjemná vaskulitída môže človeka náhle postihnúť, jej príčiny nie sú úplne identifikované. Odborníci identifikovali len niekoľko populárnych teórií výskytu choroby. Infekčné a vírusové ochorenia môžu dať impulz k nástupu zápalových procesov v cievach. Obzvlášť nebezpečná je vírusová hepatitída, po nej sa najčastejšie pozoruje zápal ciev.

Ďalšia populárna verzia, odkiaľ pochádza vaskulitída, príčiny jej výskytu priamo závisia od autoimunitného ochorenia, keď telo začne bojovať proti sebe. Imunitné bunky, určené na ochranu tela, prestávajú normálne vnímať cievne bunky a rozpoznávajú ich ako cudzie telesá. V dôsledku toho dochádza k zápalovým procesom. Počas života je ľudský organizmus ovplyvňovaný mnohými nepriaznivými faktormi. Ľudia pijú kontaminovanú vodu, jedia potraviny bohaté na chemické prísady, dýchajú vzduch obsahujúci škodlivé látky a užívajú lieky, ktoré nie sú pre nich vždy vhodné. To všetko spolu s genetickou predispozíciou môže spôsobiť vaskulitídu.

Príznaky ochorenia

Vaskulitída môže byť rozpoznaná v počiatočnom štádiu, jej príznaky sú jasným znakom, ktorý by sa nemal ignorovať. Vaskulitída, ak je sekundárna, sa môže stať komplikáciou meningitídy, týfusu, psoriázy, šarlachu, rakoviny.

Bez ohľadu na to, či má človek primárne alebo sekundárne ochorenie, jeho príznaky budú rovnaké. Dospelí zrazu strácajú chuť do jedla a chudnú. Teplota tela stúpa. Človek sa rýchlo unaví a neustále zažíva slabosť. Na koži sa objavujú nepekné vyrážky. Bolesti kĺbov ma neustále prenasledujú.

Vaskulitída na nohách

Príznaky vaskulitídy priamo závisia od toho, ktorý orgán je ovplyvnený. Hmatateľná purpura je špecifický typ vyrážky. Vyskytuje sa pri hemoragickej vaskulitíde. Vyrážka sa často pozoruje na lakťoch, ako aj na dolných končatinách. Okrem vyrážky, ktorá sa objaví, osoba trpí horúčkou. Vaskulitída môže postihnúť cievy, ktoré zásobujú vnútorné orgány. Potom môžu byť následky veľmi smutné. Ak sú tkanivá srdcových ciev zapálené, existuje riziko srdcového infarktu. Človek trpí dýchavičnosťou, neustále ho bolí srdce, dochádza k arytmii. Ochorenie vaskulitídy môže postihnúť krvné cievy mozgu. To ohrozuje mŕtvice. Ak bola osoba diagnostikovaná s Wegnerovou granulomatózou, potom bude nos obťažovať. Na sliznici sa objavia vredy. Tiež trpím krvavým výtokom z nosa s hnisom.

Diagnóza hroznej choroby

Testy a špeciálne štúdie pomôžu identifikovať nebezpečnú chorobu. Diagnóza vaskulitídy zahŕňa testy krvi a moču. Je tiež potrebné urobiť angiografiu, podstúpiť ultrazvuk a súhlasiť s röntgenovými metódami, ktoré pomôžu určiť stav postihnutých ciev. Ak sa choroba práve začala rozvíjať, potom nie je ľahké ju identifikovať. Ak sa choroba už intenzívne rozvíja, potom je ľahšie ju diagnostikovať. Ak je už postihnutých niekoľko orgánov, príznaky budú zreteľnejšie. Krvný test odhalí pokles hematokritu, ako aj hemoglobínu. Trombocytóza a leukocytóza sú stredne závažné.

V moči pacienta, ktorého cievne tkanivo je zapálené, lekári nájdu leukocyty, bielkoviny a červené krvinky. Lekári používajú na diagnostiku ochorenia biopsiu. Aby ste to urobili, preskúmajte kúsok chorého orgánu spolu s nádobami. Po výskume bude možné s istotou povedať, či osoba trpí vaskulitídou alebo nie.

Liečba choroby

Liečba vaskulitídy musí byť včasná a dôkladná. Ak je choroba pokročilá, zbaviť sa jej bude ťažšie ako v počiatočnom štádiu. Dôležité je, koľko orgánov ľudského tela je postihnutých a nakoľko sú poškodené. Ak sa choroba vyskytne v dôsledku alergie, potom je možné, že zmizne sama. Špecialisti ani nebudú musieť do tohto procesu zasahovať.

Zápalové procesy v cievach môžu narušiť normálne fungovanie orgánov a tkanív tela. Je potrebné odstrániť nielen vaskulitídu, ale liečba je zameraná na obnovenie stratených funkcií vnútorných orgánov. Je potrebné zbaviť sa vážnych následkov zápalu cievneho tkaniva. Robia sa aj opatrenia na zabránenie návratu choroby.

Len skúsený odborník vám môže povedať, ako liečiť vaskulitídu. Zbaviť sa ho nie je vo všetkých prípadoch rovnaké, ba naopak, často je to iné. Používa sa hormonálna terapia. V niektorých prípadoch je dokonca indikovaná chemoterapia. Užívanie glukokortikoidov pomáha zbaviť sa príčiny vaskulitídy, autoimunitného ochorenia. Hormonálne lieky rýchlo potláčajú neopodstatnenú aktivitu imunitného systému zameranú na boj s vlastným telom. Odstránením príčiny mizne zápal v cievach, a preto ochorenie odznie. Indikované je aj užívanie nesteroidných protizápalových liekov, vďaka nim sa človek zbaví silnej bolesti a dokáže zmierniť aj zápal. Pri hemoragickej vaskulitíde sa používajú antibiotiká. Je tiež potrebné použiť lieky na riedenie krvi. Predídete tak tvorbe krvných zrazenín.

Ochorenie vaskulitídy v komplikovanej forme sa lieči chemoterapiou pomocou cytostatík. Je potrebné čistenie krvi. To sa dosiahne pomocou hemosorpcie, ako aj plazmaferézy. Reumatológ je prvá osoba, ktorú by mal pacient kontaktovať. Ale keďže vaskulárne ochorenie má veľa symptómov, ktoré môžu byť príznakmi rôznych patológií, budete musieť získať radu od rôznych špecialistov, aby sa diagnóza nakoniec ukázala ako presná.

Nevyhnutná prevencia

Čo je vaskulitída? Je lepšie, aby sa človek pokúsil tomuto problému vo svojom živote vyhnúť. Ak sa tejto patológii dokážete vyhnúť, nebudete sa o nej musieť nič učiť. Bolo by lepšie, keby táto problematika trápila len kvalifikovaných lekárov, ale nie ľudí pracujúcich na iných pracoviskách.

Je vhodné zapojiť sa do prevencie závažných ochorení. Stojí za to povedať, že takéto preventívne techniky vás ochránia aj pred inými chorobami. Prevencia tiež pomôže predĺžiť život človeka. Nie je to zložité. Musíte len dodržiavať jednoduché pravidlá. Aj keď to ľudia často nepovažujú za jednoduché.

Človek sa potrebuje dobre vyspať. Výživa by mala byť úplná. Netreba nadužívať soľ ani mastné jedlá. Opatrní by ste mali byť aj s údeninami, koreninami s obsahom glukonátu sodného a výrobkami bohatými na syntetické prísady.

Mierna fyzická aktivita bude pre človeka veľmi prospešná. Ak je to možné, mali by ste sa otužovať. Musíte to začať robiť postupne. Nepreháňajte to. Ľudia by sa mali vyhýbať vysokej konzumácii liekov. V prípade choroby je vhodné poradiť sa s lekárom, ale neužívať rôzne lieky nekontrolovane, vedené pochybnými úvahami. Ak sa choroba po liečbe vráti, musíte s ňou začať bojovať čo najskôr. Osoba, ktorá trpela vaskulárnou patológiou a prekonala ju, potrebuje sledovať svoje zdravie a príznaky, ktoré sa znova objavia. Ak je to potrebné, neodkladajte návštevu lekára. Osoba musí dodržiavať všetky preventívne opatrenia, aby nikdy nezistila, čo je vaskulitída. Dá sa to vyliečiť? Áno, je to možné a v súčasnej fáze vývoja medicíny nie je vyliečenie vaskulitídy problémom.

Prognóza ochorenia

Človek, ktorý sa cíti zle, ide najskôr k terapeutovi. Lekár s najväčšou pravdepodobnosťou odošle pacienta k iným odborníkom: oftalmológovi, neurológovi, reumatológovi, kardiológovi, dermatológovi, otolaryngológovi. Po identifikácii vaskulárnej patológie môže byť pacient prijatý do nemocnice. Liečba pravdepodobne nebude rýchla. Na dosiahnutie trvalého účinku sa používajú lieky a masti. Je potrebné vziať do úvahy nebezpečenstvo vaskulitídy. Patológia sama o sebe nezmizne. Vážne následky sa vyskytujú pri hemoragickej vaskulitíde. Patologické zmeny sa pozorujú v malých cievach obličiek, čriev, kĺbov a kože. Pokiaľ ide o poškodenie druhých, to znamená kĺbov a kože, môžete sa zbaviť patológie za 1-2 mesiace. Nemali by existovať žiadne špeciálne komplikácie. Ale poškodenie vnútorných orgánov ohrozuje následky.

V črevách sa môže vyskytnúť peritonitída a krvácanie. Pred mnohými rokmi bola úmrtnosť na túto chorobu vysoká. Dnes sme sa naučili veľmi úspešne riešiť hemoragickú vaskulitídu. Počet úmrtí na patológiu sa výrazne znížil.

Ak sú postihnuté cievy obličiek, potom sa s rozvojom ochorenia objavia príznaky glomerulonefritídy. Príznaky človeka veľmi neobťažujú. To robí chorobu ešte nebezpečnejšou. Funkcie obličiek časom klesajú a čo je veľmi nepríjemné, už sa nedajú obnoviť. Vyvíja sa pretrvávajúce zlyhanie obličiek. To vedie k tomu, že ľudia sa stávajú závislými na hemodialýze. Bez neustáleho používania zariadenia už nebudú môcť žiť.

Liečba pacienta s vaskulitídou by mala byť individuálna. Správna diagnóza je veľmi dôležitá. Umožní vám okamžite predpísať účinnú liečbu a zablokovať vývoj patológie.

Aj keď je patológia pomerne pokročilá, stále sa dá liečiť. Funkcie vnútorných orgánov môžu byť obnovené. Ale vaskulitídu netreba podceňovať. Sú klasifikované ako závažné patológie. Výsledkom neúčinnej liečby alebo jej úplnej absencie môže byť smrť pacienta.

Video o vaskulitíde

Vaskulitída - čo je táto choroba? Príčiny, typy a formy vaskulitídy (hemoragická, alergická, systémová, kožná atď.), Príznaky a diagnostika ochorenia, fotografie

Ďakujem

Vaskulitída je skupina ochorení, pri ktorých dochádza k zápalu a nekróze stien ciev, čo vedie k zhoršeniu prietoku krvi v okolitých tkanivách. Ochorenie zostáva úplne nepreskúmané: vedú sa diskusie o príčinách vaskulitídy, mechanizme zápalu, klasifikácii a liečebných prístupoch. Podľa modernej klasifikácie sa vaskulitída týka systémových ochorení spojivového tkaniva. Na jeho liečbe sa podieľajú reumatológovia.

Neexistujú presné štatistiky o výskyte vaskulitídy, ale lekári poznamenávajú, že počet ľudí s touto patológiou sa každoročne zvyšuje. Môže to byť spôsobené zhoršením environmentálnej situácie a nekontrolovaným používaním imunostimulačných liekov. Zistilo sa, že deti a starší ľudia sú náchylnejší na túto chorobu. Muži a ženy ochorejú rovnako často.

Rôzne formy vaskulitídy majú svoje vlastné charakteristické príznaky. Celkové prejavy ochorenia: horúčka, kožné vyrážky, ktoré tlakom nemiznú, bolesti kĺbov, chudnutie. Z počiatočného zamerania sa vaskulitída môže rozšíriť do iných orgánov a tkanív, pričom najčastejšie sú postihnuté obličky.

Príčiny vaskulitídy

Príčiny vaskulitídy sú rôzne - zápal stien krvných ciev môže byť spôsobený rôznymi faktormi:

• Mikroorganizmy:
  • streptokoky;
  • stafylokoky;
  • týfusový bacil;
  • Mycobacterium tuberculosis;

Helminti:

• hovädzie a bravčové pásomnice.

Kvasnicové huby rod Candida.

Autoimunitné ochorenia pri ktorých sa vyvíja nedostatočná imunitná odpoveď:

• reaktívna artritída;
• systémový lupus erythematosus;
• kolagenózy.

Lieky , na ktoré má osoba zvýšenú citlivosť:

• sulfa liečivá;
• antituberkulotiká;
• vitamínové komplexy;
• perorálne antikoncepčné prostriedky.

Chemické látky:

• ropné produkty;
• insekticídy;
• domáce chemikálie.

Podchladenie tela – v krvi niektorých ľudí sa tvoria špeciálne bielkoviny – kryoglobulíny, ktoré môžu upchať lúmen cievy a spôsobiť vaskulitídu.

Precitlivenosť na zložky tabaku sa stáva príčinou jedného z typov vaskulitídy - tromboangiitis obliterans.

Genetická predispozícia. Väčšina pacientov má príbuzných trpiacich rôznymi formami vaskulitídy alebo iných autoimunitných ochorení. To naznačuje, že poruchy môžu byť dedičné.

Podľa najnovších údajov hlavnú úlohu vo vývoji vaskulitídy zohrávajú stafylokoky a streptokoky. Dokazuje to prítomnosť zodpovedajúcich antigénov v krvi väčšiny pacientov.

Predisponujúce faktory. Rozvoju ochorenia takmer vždy predchádzajú situácie, ktoré znižujú imunitu a narúšajú normálny priebeh imunitných reakcií:

• vek – deti a starší ľudia sú najviac náchylní. Tieto kategórie často vykazujú nezrelosť alebo pokles imunity súvisiaci s vekom;
• choroby spojené s metabolickými poruchami - diabetes mellitus, ateroskleróza, dna, patológie štítnej žľazy, hypertenzia, ochorenia pečene;
• dlhodobé vystavenie slnku;
• nadmerný duševný stres;
• ťažké zranenia a operácie;
• práca zahŕňajúca dlhodobé státie;
• lymfostáza – zhoršený odtok lymfy;
• sklon k alergickým reakciám;
• chronické infekčné ložiská - zápal stredného ucha, adnexitída, sinusitída, tonzilitída.

Mechanizmus vývoja choroby

1. V krvi pacienta sa objavujú imunitné komplexy pozostávajúce z antigénu a protilátky. Z neznámeho dôvodu sú fixované na endotel (vnútorná výstelka) ciev.
2. Ďalej je cievna stena infiltrovaná imunitnými bunkami, neutrofilmi. V dôsledku reakcií sa cez stenu neutrofilov uvoľňujú enzýmy (myeloperoxidáza, elastáza, lyzozým, laktoferín) a peroxid vodíka. Tieto agresívne látky ničia steny ciev a spôsobujú zápal.
3. Cievna stena sa stáva terčom útoku imunitného systému – začínajú sa vytvárať špecifické protilátky, ktoré sú namierené proti cievnemu endotelu.
4. Antiendotelové protilátky napádajú cievnu stenu, čím sa stáva priepustnejšou a krehkejšou.
5. Imunitný zápal je často sprevádzaný tvorbou krvných zrazenín, ktoré blokujú lúmen krvných ciev.
6. Deštrukcia cievnej steny vedie k jej prasknutiu a krvácaniu do okolitého tkaniva.
7. Zlá cirkulácia vedie k tomu, že okolité tkanivá nedostávajú dostatok kyslíka a živín. To spôsobuje bunkovú smrť a nekrózu jednotlivých oblastí tkaniva.

Typy a formy vaskulitídy. Klasifikácia vaskulitídy

Všeobecne akceptovaná klasifikácia vaskulitídy ešte nebola vyvinutá. Podľa rôznych zdrojov existuje 60-80 foriem ochorenia. Sú klasifikované podľa rôznych kritérií.

Klasifikácia vaskulitídy podľa závažnosti

Forma vaskulitídy	Známky
Mierna vaskulitída	Mierna vyrážka, celkový stav pacienta sa nezmenil.
Stredná vaskulitída	Silná vyrážka, bolesti kĺbov, červené krvinky v moči, celkový stav pacientov je stredný - slabosť, strata chuti do jedla.
Ťažká vaskulitída	Početné vyrážky, výrazné zmeny kĺbov a vnútorných orgánov, črevné a pľúcne krvácanie, akútne zlyhanie obličiek. Celkový stav pacientov je vážny.

Klasifikácia podľa hlavnej príčiny ochorenia

Forma vaskulitídy	Známky
Primárna vaskulitída	Zápal a nekróza stien ciev je prvým príznakom ochorenia a patologické zmeny v okolí ciev sú sekundárne. Príčiny rozsiahleho poškodenia ciev často zostávajú nejasné. Sú spojené so zhoršenou funkciou imunity.
Sekundárna vaskulitída	Cievne poškodenie ako reakcia na: infekčné choroby - hepatitída, syfilis, tuberkulóza; systémové ochorenia - reaktívna artritída, systémový lupus erythematosus, kolagenóza; zhubné nádory, sarkoidóza; chemických látok.

Klasifikácia podľa veľkosti postihnutých ciev

Klasifikácia podľa typu postihnutých ciev

Klasifikácia podľa umiestnenia postihnutých ciev

Forma vaskulitídy	Typy vaskulitídy
Systém– zápal sa šíri do viacerých častí tela.	temporálna arteritída obrovských buniek; Wegenerova granulomatóza; Periarteritis nodosa; Behcetov syndróm; Tromboangiitis obliterans.
Vaskulitída jednotlivých orgánov (segmentová) – zápal je lokalizovaný v jednotlivých orgánoch alebo častiach cievneho systému.	Koža- periarteritis nodosa, kožná leukocytopénia angiitída, kožná arteritída; Kĺby- hemoragická vaskulitída; Srdiečka- izolovaná aortitída; Mozog- primárna angiitída centrálneho nervového systému.

Najbežnejšie typy vaskulitídy a ich príznaky

Poškodenie veľkých plavidiel

1. Obrovská bunková (temporálna) arteritída

Obrovská bunková (temporálna) arteritída je zápal veľkých a stredne veľkých tepien. Na vnútornej stene cievy sa tvoria granulómy - nahromadenie lymfocytov a obrovských viacjadrových buniek, ktoré vyzerajú ako husté uzliny. Postihnuté sú jednotlivé segmenty temporálnych, oftalmických a vertebrálnych artérií, zriedkavejšie artérie pečene a čriev. Na postihnutých miestach sa tvoria krvné zrazeniny, ktoré môžu spôsobiť mŕtvicu. Možné je aj poškodenie aorty, čo môže viesť k prasknutiu. Choroba sa vyvíja u starších ľudí vo veku 50-90 rokov s dobre zachovanou imunitou. Počet chorých mužov a žien je približne rovnaký.

Symptómy

• Teplota stúpa na 37,5-40 stupňov.
• Známky všeobecnej intoxikácie sú slabosť, ospalosť, potenie, strata hmotnosti.
• Bolesť hlavy . Bolesť v oblastiach zodpovedajúcich postihnutým tepnám (zvyčajne v spánkoch).
• Koža nad postihnutými cievami je začervenaná. Tlak na túto oblasť spôsobuje bolesť. Pod kožou je cítiť nerovnomerne zhrubnuté tepny.
• Ostrú bolesť žuvacích svalov a jazyka pri žuvaní.
• Znížený alebo chýbajúci pulz vo vzdialených oblastiach poškodenej tepny.
• Zhoršenie alebo čiastočná strata zraku v dôsledku poškodenia očných artérií. Zhoršenie zraku môže byť dočasné alebo trvalé.

Poškodenie stredne veľkých plavidiel

1. Periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa je zápal cievnej steny malých a stredne veľkých tepien. Vytvárajú sa v nich početné uzlové zhrubnutia a mikroaneuryzmy (výstupky steny, ktoré vznikajú následkom jej pretiahnutia), ktoré narúšajú prietok krvi. U 75 % pacientov sú postihnuté vnútorné orgány, u 25 % je postihnutá koža. Častejšie sa zisťuje u mužov vo veku 30-60 rokov. Príčina vývoja nebola stanovená.

Symptómy

2. Kawasakiho choroba

Kawasakiho choroba postihuje predovšetkým stredne veľké tepny. Častejšie ako iné sú postihnuté koronárne tepny srdca, ako aj sliznice nosohltanu. Na vnútornej stene cievy sa tvoria zhrubnutia – lúmen sa zužuje a môže sa upchať krvnou zrazeninou. Stena cievy sa rozdeľuje, čo vedie k tvorbe aneuryziem. Vyvíja sa 1-3 týždne po prekonaní streptokokovej alebo stafylokokovej infekcie. Vyskytuje sa u detí vo veku 1-5 rokov. Chlapci ochorejú častejšie ako dievčatá. U Japoncov sa Kawasakiho choroba vyskytuje 10-30-krát častejšie ako v európskych krajinách. Prognóza je vo väčšine prípadov priaznivá, zotavenie nastáva za 6-10 týždňov.

Symptómy

• Akútna horúčka. Horúčka trvá 12-45 dní.
• Sčervenanie spojovky.
• Suchosť a začervenanie pier.
• Sčervenanie ústnej sliznice.
• Zväčšenie cervikálnych lymfatických uzlín je jednostranné alebo obojstranné.
• Silné začervenanie prstov na rukách a nohách v dôsledku rozšírených kapilár.
• Husté opuchy nôh a rúk.
• Vyrážka - malé červené bodkované prvky (pripomínajúce vyrážku šarlachu) sa nachádzajú na trupe, končatinách a v záhyboch slabín.
• "Malinový" jazyk. Tento príznak sa objavuje v druhom týždni po nástupe horúčky.
• Peeling prstov na rukách a nohách. Koža sa odlupuje v listoch 2-3 týždne po nástupe choroby.

Poškodenie malých plavidiel

1. Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza je ťažká forma vaskulitídy spojená s poruchou imunity. Prejavuje sa nádchou, bolesťami hrdla a kašľom. Postihnuté sú malé tepny, žily a kapiláry. V dôsledku zrýchleného delenia buniek sa na ich stenách vytvárajú početné granuly a časom dochádza k nekróze vnútornej cievovky. U 90% pacientov sú postihnuté orgány ORL a pľúca. Muži ochorejú 2-krát častejšie ako ženy. Priemerný vek pacientov je okolo 40 rokov.

Symptómy
Symptómy sa postupne zvyšujú a bez liečby sa stav pacienta zhoršuje.

2. Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída alebo Henochova-Schönleinova choroba je zápal krvných ciev kože, ktorý sa ďalej komplikuje poškodením kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek. Väčšinou sú postihnuté najmenšie žily (venuly) a kapiláry. Hemoragická vaskulitída sa vyvíja 1-3 týždne po infekčnej chorobe. Hlavnou skupinou pacientov sú deti vo veku 4-8 rokov, väčšinou chlapci.

Symptómy

• Akútny nástup s horúčkou a ťažkou intoxikáciou. U dospelých je nástup zvyčajne vymazaný.
• Pre kožnú formu je charakteristická papulárno-hemoragická vyrážka. Červené prvky stúpajúce nad pokožkou. Po stlačení vyrážka nezmizne. Postupom času sa jeho farba mení a tmavne. Keď vyrážka zmizne, môžu zostať malé jazvy.
• Povaha vyrážky je polymorfná. Na tele pacienta možno súčasne zistiť:
  • červené miesta;
  • papuly - malé uzliny bez prúžkov;
  • pľuzgiere naplnené krvavým obsahom;
  • pustuly s hnisavým obsahom;
  • nekróza – oblasti nekrózy;
  • telangiektázia - rozšírené krvné cievy pod kožou;
  • pľuzgiere sú husté útvary bez dutiny vo vnútri;
  • ulcerácie sú hlboké defekty epitelu.
• Symetrické umiestnenie vyrážky. Je lokalizovaný hlavne na nohách a zadku.
• Vlnový vzhľad vyrážok. Nové vyrážky sa objavujú raz za 6-8 dní. Prvé vlny vyrážok sú vždy najzávažnejšie.
• Poškodenie kĺbov je charakteristické pre kĺbovú formu. Bolesť kĺbov sa objavuje súčasne s vyrážkou alebo o niekoľko dní neskôr. Postihnuté sú hlavne kolenné a členkové kĺby. Objavuje sa bolesť, opuch a začervenanie. Tieto zmeny sú reverzibilné a vymiznú po niekoľkých dňoch.
• Gastrointestinálne javy. Vyskytuje sa v brušnej forme hemoragickej vaskulitídy. Ak sa objavia tieto príznaky, je potrebný chirurgický dohľad:
  • kŕčovité bolesti brucha;
  • nevoľnosť;
  • zvracať;
• Poškodenie obličiek sa vyvíja u pacientov s renálnou formou vaskulitídy. Prejavy sa pohybujú od mierneho zvýšenia hladín bielkovín a červených krviniek v moči až po príznaky akútnej glomerulonefritídy:
  • oligúria – zníženie denného objemu moču na 500 ml;
  • bledá koža;
  • dyspnoe;
  • bolesť v bedrovej oblasti a bolesť hlavy;
  • opuch, typický najmä na tvári. Množstvo „nadbytočnej“ vody v tele môže dosiahnuť 20 litrov;
  • zvýšenie krvného tlaku na 180/120 mmHg.
• Nekrotizujúca purpura je charakteristická pre fulminantnú formu ochorenia. Na koži sa objavujú ložiská nekrózy, ktoré vyžarujú nepríjemný zápach, ulcerácie a kôry zaschnutej krvi. S týmto priebehom ochorenia je stav pacienta vážny a vyžaduje núdzovú pomoc.

3. Churgov-Straussovej syndróm

Churgov-Straussovej syndróm je zápalovo-alergické ochorenie s tvorbou nekrotizujúcich zápalových granulómov v malých a stredne veľkých cievach. Ochorenie postihuje dýchací, centrálny a periférny nervový systém, kožu a kĺby. Vek pacientov je 15-70 rokov, ženy sú choré o niečo častejšie ako muži.

Vo svojom vývoji prechádza Churg-Straussova vaskulitída niekoľkými štádiami:

• lézie nosovej sliznice - trvajú niekoľko rokov;
• poškodenie pľúc – trvá 2-3 roky;
• systémová vaskulitída postihujúca mnohé orgány (nervový systém, koža, kĺby) má chronický priebeh.

Symptómy

• Alergická rinitída – upchatý nos je prvým príznakom ochorenia.
• Proliferácia polypov v nosových priechodoch.
• Poškodenie pľúc je spojené s eozinofilnou infiltráciou - prienikom eozinofilov do sliznice dýchacích ciest. Vyskytujú sa ťažké záchvaty kašľa, dusenie, hemoptýza, dýchavičnosť a bolesť na hrudníku s hlbokým dýchaním. Pacienti majú skúsenosti:
  • predĺžená bronchitída s astmatickou zložkou;
  • bronchiálna astma je chronické ochorenie prejavujúce sa zúžením dýchacích ciest a záchvatmi dusenia;
  • bronchiektázia - lokálne rozšírenie lúmenov priedušiek;
  • eozinofilná pneumónia - zápal pľúc spôsobený akumuláciou eozinofilov v pľúcnych alveolách;
  • zápal pohrudnice - zápal vrstiev pleury (serózna membrána pokrývajúca pľúca).
• Poškodenie srdca je spojené s deštrukciou koronárnych ciev, ktoré ho zásobujú. Prejavuje sa bolesťou v oblasti srdca a srdcovou arytmiou (tachykardia alebo bradykardia). U pacientov sa vyvinie:
  • myokarditída - zápal srdcového svalu;
  • koronaritída - zápal koronárnych ciev srdca;
  • konstriktívna perikarditída - zápal vonkajšej membrány spojivového tkaniva srdca, pri ktorej sa v jej dutine hromadí tekutina, ktorá stláča komory srdca;
  • lézie mitrálnej a trikuspidálnej chlopne;
  • Infarkt myokardu – nekróza (odumretie) časti myokardu v dôsledku poruchy zásobovania krvou.
• Lézie nervového systému sa nazývajú „mozgová vaskulitída“. vyvíja sa:
  • periférna neuropatia – poškodenie periférnych nervov: zrakový nerv, korene miechového nervu (ischias);
  • hemoragická mŕtvica - krvácanie do mozgu spôsobené prasknutím cievy;
  • epileptické záchvaty – spontánne záchvaty kŕčov;
  • emocionálne poruchy.
• Vyrážka na koži dolných končatín
  • hemoragická purpura - krvácanie do kože. Bolestivé malé červenofialové škvrny s nepravidelnými okrajmi;
  • erytém - začervenanie kože;
  • urtikária - malé pľuzgiere, ktoré stúpajú nad kožu;
  • podkožné uzliny sú tvrdé, hladké útvary.
• Poškodenie kĺbov. Vyskytuje sa migrujúca artritída, ktorá postihuje niekoľko kĺbov za sebou. Najčastejšie sú postihnuté členkové, kolenné, zápästné a lakťové kĺby. Syndróm Churg-Straussovej je charakterizovaný symetrickým poškodením kĺbov.
• Poškodenie obličiek – poškodenie jednotlivých glomerulov. Je zriedkavé a má nevýrazný priebeh. Patológia je indikovaná iba abnormalitami v analýze moču.

Príznaky vaskulitídy

Najčastejším príznakom vaskulitídy je vyrážka. Kožné vyrážky s vaskulitídou sú veľmi rôznorodé, ale môžeme ich rozlíšiť Niekoľko znakov, ktoré pomáhajú rozlíšiť vaskulitídu od iných chorôb:

• prvé prvky sa objavujú na dolných končatinách, hlavne na nohách;
• symetrické umiestnenie vyrážky;
• tendencia vyrážok k edému, nekróze a krvácaniu;
• evolúcia a polymorfizmus prvkov - v priebehu času vyrážka mení tvar alebo farbu;
• spojenie vyrážky s predchádzajúcou infekciou;
• výskyt vyrážky v dôsledku alergických, autoimunitných, reumatických alebo systémových ochorení.

Vaskulitída - príznaky s fotografiami

Symptóm	Mechanizmus výskytu	Prejavy
Zhoršenie celkového stavu
Intoxikácia	Otrava tela toxínmi, ktoré sa tvoria pri poruche krvného obehu.	Slabosť, strata chuti do jedla, ospalosť, strata sily.
Bolesť hlavy	Účinky toxínov na centrálny nervový systém.	Intenzita bolesti závisí od počtu a lokalizácie poškodených ciev. Intenzívna bolesť sa vyskytuje pri systémovej vaskulitíde a poškodení mozgových ciev.
Strata váhy	Výsledkom metabolických porúch a zníženej chuti do jedla.	Neprimeraná strata hmotnosti 0,3-1 kg mesačne.
Zvýšenie teploty	Reakcia tela na prítomnosť toxínov, ktoré sa objavujú pri zhoršení krvného obehu.	V miernych formách teplota mierne stúpa - až 37,5 stupňov a v ťažkých formách - až 40. Charakteristické sú výkyvy počas dňa.
Kožná vyrážka
Škvrny	Oblasti začervenania kože sú spojené s lokálnou expanziou kapilár a intenzívnym prietokom krvi.	Červené alebo jasne ružové prvky, ktoré nestúpajú nad úroveň pokožky.
Hemoragická purpura	Poškodenie cievnej steny vedie k jej prasknutiu. Vyskytuje sa subkutánne krvácanie. Podráždenie nervových zakončení a aseptický (bez účasti mikroorganizmov) zápal vedie k bolestivým pocitom v oblasti vyrážky.	Krvácanie môže vyzerať ako pavúčie žilky alebo škvrny s veľkosťou od hlavičky zápalky až po veľkosť zrnka šošovice. Fialové škvrny s priemerom 3-10 mm, s nepravidelnými okrajmi. V priebehu času sa vyrážky zmenia na modrú, potom sa stanú žltkastými v dôsledku zničenia krvných buniek. Po stlačení vyrážka nezmizne.
Úle	Je to prejav alergickej reakcie. Histamín zvyšuje vaskulárnu permeabilitu. Vrstvy kože sa nasýtia tekutinou, čo spôsobí tvorbu pľuzgierov. Podráždenie nervových zakončení kože spôsobuje svrbenie a pálenie.	Blistre sú prvky ružovej alebo červenej farby bez dutiny. Tieto prvky majú nepravidelné obrysy.
Subkutánne uzliny a uzliny rôznych veľkostí	Vznikajú, keď je obmedzená oblasť kože infiltrovaná eozinofilmi, čo spôsobuje proliferáciu epidermy a spojivového tkaniva. Zlá cirkulácia vedie k nekróze v strede uzlín.	Husté, bolestivé, ploché alebo polkruhové, tvrdé, bezpásové útvary, ktoré stúpajú nad úroveň kože. Veľkosť sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do 1-2 cm.V strede uzlín sa môže vyvinúť nekróza - tkanivo sčernie a je odmietnuté.
Bubliny	Zvýšená priepustnosť stien ciev v obmedzenej oblasti vedie k uvoľňovaniu tekutiny pod kožu a tvorbe pľuzgierov.	Formácie väčšie ako 5 mm naplnené tekutým obsahom. Môže byť číry alebo zmiešaný s krvou.
Erózie a vredy	Defekty epidermis a dermis, ktoré sa vyskytujú pri porušení výživy tkanív a rozpadu uzlín.	Povrchové (erózia) alebo hlboké (vredy) defekty kože.
Poškodenie nervového systému
Výkyvy nálad	Emocionálne poruchy sú spôsobené toxínmi. Ovplyvňujú mozgovú kôru a limbický systém, ktorý je zodpovedný za riadenie emócií.	Náhle zmeny nálady, bezdôvodné záchvaty hnevu, depresia.
Záchvaty	Intrakraniálne krvácanie alebo tvorba ložísk synchrónnych impulzov v mozgu spôsobuje kontrakciu určitých svalových skupín.	Nekontrolované kontrakcie a uvoľnenia svalov na celom tele alebo jednotlivých skupinách.
Poškodenie nervových vlákien	Neuropatia je poškodenie nervových vlákien spojené s poruchou krvného obehu. To vedie k narušeniu citlivosti a motorickej funkcie oblastí, za ktoré sú poškodené nervy zodpovedné.	Svalová slabosť, často asymetrická. Paréza (neúplná paralýza) svalov končatín. Zvýšená alebo znížená citlivosť pri type „rukavice“ a „ponožky“.
Hemoragická mŕtvica	Krvácanie v mozgovom tkanive v dôsledku deštrukcie steny cievy. V tomto prípade sa tvoria malé a veľké hematómy, ktoré narúšajú fungovanie mozgu.	Panika a poruchy vedomia. Bolesť hlavy, zvýšené dýchanie. Zvýšená alebo pomalá srdcová frekvencia. Rozšírená zrenica, možná divergencia očných buliev. Porušenie svalového tonusu - paréza končatín, asymetrický svalový tonus tváre.
Poškodenie pľúc
Predĺžená bronchitída s astmatickou zložkou	Prenikanie eozinofilov do bronchiálnej sliznice vedie k jej opuchu a zápalu.	Predĺžený paroxysmálny kašeľ s malým množstvom spúta. Astmatická zložka sa prejavuje ťažkým a hlučným výdychom. Keď dôjde k bakteriálnej infekcii, teplota stúpa a pri kašli sa uvoľňuje hnisavý spút.
Bronchiálna astma	Neinfekčný zápal priedušiek pri vaskulitíde ich robí veľmi citlivými na rôzne alergény. Bronchospazmus prudko obmedzuje prístup vzduchu do pľúc.	Záchvaty udusenia, počas ktorých sa vdychovanie skráti a výdych sa stáva ťažkým, predĺženým a hlučným. Zboku je počuť hlasné pískanie.
Eozinofilná pneumónia	Neinfekčná pneumónia je spojená s chronickou infiltráciou eozinofilmi.	Horúčka, slabosť, dýchavičnosť, nočné potenie. Kašeľ sprevádzaný slabým vylučovaním čistého spúta.
Pleuréza	Zápal pohrudnice je spôsobený zlým obehom. Je sprevádzaná akumuláciou tekutiny medzi vrstvami pleury, čo vedie k stlačeniu pľúc.	Mierne zvýšenie teploty, bolesť pri hlbokom nádychu. Dýchavičnosť a plytké dýchanie.
Bronchiálne alebo pľúcne krvácanie	Súvisí s prasknutím steny cievy alebo deštrukciou infiltrátu.	Krvácanie môže byť mierne a môže sa objaviť ako pruhy krvi v spúte. Pri prasknutí veľkej cievy sa z dýchacích ciest uvoľní značné množstvo krvi.
Bronchiektázia	Rozšírenie a deformácia priedušiek s predĺženou eozinofilnou infiltráciou a poruchami krvného obehu	Pri poškodení cievy vzniká pľúcne krvácanie. Počas exacerbácií sa objavuje kašeľ s veľkým množstvom hnisavého spúta, vypúšťaného po nočnom spánku. Cyanóza (modré sfarbenie) končatín, dýchavičnosť, celková nevoľnosť, horúčka.
Zrakové postihnutie
Poškodenie zrakového nervu	Podvýživa zrakového nervu vedie k jeho atrofii.	Postupná strata zraku, ktorá môže viesť k úplnej slepote. Zhoršenie zraku môže byť jednostranné alebo obojstranné.
Výčnelok očnej gule - exoftalmus	Granulomatóza očnice oka. V počiatočnom štádiu rastú bunky schopné fagocytózy. Následne sú granulómy nahradené spojivovým tkanivom, ktoré tlačia oko smerom von a nadol.	Opuch a sčervenanie tkanív oka. Ťažkosti s pohybom očnej gule.
Lézie dýchacieho systému
Dlhodobá rinitída, sinusitída a sinusitída	Zvýšená vaskulárna permeabilita vedie k opuchu sliznice a zápalu, ktorý dáva vznik alergickej nádche.	Predĺžený výtok z nosa. Slizničný výtok zmiešaný s krvou. Suché kôry v nose. Poruchy pachu. Opakujúce sa krvácanie z nosa. Opuch v oblasti mosta nosa a jednej polovice tváre.
Zničenie nosnej priehradky a stien maxilárneho sínusu	Podvýživa a proliferácia granulačného tkaniva vedie k deštrukcii chrupaviek a kostí.	Prolaps nosového mostíka Ťažkosti s dýchaním nosom, hnisavý hlienový výtok zmiešaný s krvou.
Poškodenie obličiek
Znížená funkcia obličiek	Zhoršenie funkcie obličiek je spojené s porušením krvných ciev, ktoré zabezpečujú výživu glomerulárneho aparátu.	Bolesť v krížovej oblasti, opuch, horúčka, sucho v ústach. Znížený objem moču. Pri menšom poškodení sa môžu objaviť bielkoviny a červené krvinky. Pri masívnom poškodení tkaniva obličiek sa moč môže zakaliť alebo získať červenkastý odtieň v dôsledku prímesí krvi.
Akútne a chronické zlyhanie obličiek	Masívne poškodenie tkaniva obličiek vedie k tomu, že strácajú schopnosť vykonávať svoju funkciu.	Celková slabosť, opuch, svrbenie, vysoký krvný tlak, poruchy spánku. Zvýšenie a potom zníženie množstva produkovaného moču.
Poškodenie kĺbov
Artritída	Poškodenie ciev kĺbového puzdra vedie k uvoľneniu ďalšej tekutiny do kĺbovej dutiny. Spôsobuje opuch kĺbu, ktorý je sprevádzaný bolesťou.	Kolenné kĺby sú zvyčajne ako prvé postihnuté. Sčervenajú a opuchnú a opuch sa šíri do okolitých oblastí. Na koži nad kĺbmi sa môže objaviť vyrážka. Nie je pozorovaná žiadna deformácia kĺbov. Bolesť je dosť silná a môže človeka zbaviť schopnosti pohybu. Po niekoľkých dňoch sa zápal rozšíri do susedných kĺbov a bolesť v primárnom mieste sa zníži. Vo väčšine prípadov sú zmeny reverzibilné. Odchádzajú sami, bez liečby.
Gastrointestinálne lézie
Bolesť brucha	Poškodenie ciev čreva a mezentéria vedie k narušeniu krvného obehu. Viacnásobné krvácanie do črevnej steny a pobrušnice vyvoláva opuch a nemikrobiálny zápal. V tomto prípade sú citlivé nervové zakončenia podráždené a dochádza k akútnej bolesti, ktorá môže simulovať záchvat apendicitídy.	Silná paroxysmálna bolesť brucha, ktorá má povahu koliky. Často lokalizované v oblasti pupka. Zintenzívňuje sa 20-30 minút po jedle.
Poruchy trávenia	Poškodenie črevných ciev zhoršuje jeho funkciu. Môže viesť k atrofii a deštrukcii črevnej steny a k perforácii čreva.	Pacienti pociťujú nevoľnosť a vracanie. Častá, vodnatá stolica v malých porciách, niekedy s prímesou krvi.

Diagnóza vaskulitídy

1. Vyšetrenie lekárom

Lekár vykoná vyšetrenie, študuje prítomnosť a povahu vyrážky. Počas rozhovoru s pacientom lekár zistí:

• ako dávno sa objavili prvé príznaky choroby;
• či ochoreniu predchádzali infekcie;
• existuje tendencia k alergiám;
• či bola pozorovaná individuálna citlivosť na lieky;
• existujú nejaké chronické ochorenia, ktoré sú ohniskami chronickej infekcie;
• Existujú nejaké sťažnosti na výtok z nosa, kašeľ, bolesť brucha, kĺbov alebo krížov?

2. Ďalšie vyšetrovacie metódy pomôcť správne diagnostikovať, určiť formu vaskulitídy a závažnosť lézie.

Typ štúdia	Podstata štúdia	Príznaky vaskulitídy odhalené touto štúdiou
Klinický krvný test	Štúdia, ktorá umožňuje vyhodnotiť rôzne ukazovatele periférnej krvi, ktoré naznačujú zmeny v tele - počet a pomer krvných prvkov, rýchlosť sedimentácie erytrocytov.	Zvýšenie hladín ESR je bežným, ale nie špecifickým znakom vaskulitídy. Posun leukocytového vzorca doľava.
Koagulogram	Stanovenie zrážanlivosti krvi.	Pacient vykazuje známky intravaskulárnej aktivácie procesu zrážania krvi Zvýšenie hladiny fibrinogénu (bielkovina, ktorá zabezpečuje zrážanlivosť krvi) nad 4 g/l. Inhibícia fibrinolýzy - proces rozpúšťania krvných zrazenín sa spomaľuje. Zisťujú sa produkty parakoagulácie. To znamená, že v krvi sú bakteriálne zložky, ktoré spôsobujú zvýšenú zrážanlivosť krvi. Zvýšená spontánna agregácia krvných doštičiek - červené krvinky sa menia tak, že sa zvyšuje proces krvných zrazenín. Detegujú sa D diméry nad 500 ng/ml. Ide o veľké fragmenty rozpadu fibrínu, čo naznačuje aktívnu tvorbu krvných zrazenín v cievach poškodených vaskulitídou.
C-reaktívny proteínový test	Detekcia C-reaktívneho proteínu v krvi naznačuje zápalový alebo autoimunitný proces v tele.	Detekcia CRP nad 80-100 mg/l indikuje prítomnosť ochorenia. Čím vyššie je skóre, tým závažnejší je stupeň vaskulitídy. Tento indikátor sa však výrazne zvyšuje v akútnom období bakteriálnych infekcií, a preto je nešpecifický.
Imunologické štúdie
Stanovenie hladiny imunoglobulínu v krvi	Štúdium venózneho krvného séra na hladinu imunoglobulínov, ktoré naznačujú dysfunkciu imunitného systému. Prekročenie normy naznačuje nadmernú imunitnú aktivitu.	IgA nad 2,5 g/l – indikuje akútnu vaskulitídu. IgM nad 3 g/l – zmiešaná forma s poškodením obličiek. IgE nad 100 IU/l – vlnový priebeh vaskulitídy. IgG nad 16 g/l – prevládajúce poškodenie kože a kĺbov.
Cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) v krvi	Stanovenie komplexov zložených z protilátok, antigénu a komplementu v krvnom sére. Štúdia nám umožňuje posúdiť stupeň progresie autoimunitných ochorení.	Identifikácia CEC nad 75 štandardných jednotiek. U/L potvrdzuje prítomnosť vaskulitídy.
Analýza protilátok proti cytoplazme neutrofilov ANCA	Stanovenie týchto protilátok v krvnom sére nepriamou imunofluorescenciou.	Detekcia týchto protilátok naznačuje imunitný útok na imunitné bunky - neutrofily, ktorý je typický pre systémovú vaskulitídu.
Vyšetrenie moču
Klinická analýza moču	Štúdium fyzikálno-chemických vlastností moču.	Označuje poškodenie obličiek červené krvinky v moči viac ako 3 v zornom poli. zvýšená hladina bielkovín nad 0,033 g/l. valce pri renálnej forme vaskulitídy - normálne by nemali byť prítomné.
Iné typy výskumu
Angiografia (cievne vyšetrenie)	Röntgenové vyšetrenie ciev po zavedení kontrastných látok do krvi.	Pri poškodených cievach sa zisťuje segmentové zúženie, dilatácia alebo úplné zablokovanie cievy trombom. Keď sú postihnuté kapiláry malého kalibru, angiografia nie je veľmi informatívna.
Rentgén hrude	Röntgenové vyšetrenie na vyhodnotenie zmien v orgánoch hrudníka.	Ak sú postihnuté pľúca, dajú sa zistiť Známky zápalu priedušiek a pľúcneho tkaniva; Veľké alebo malé infiltráty; Dutiny v pľúcnom tkanive; Hromadenie tekutiny medzi vrstvami pohrudnice, stláčanie pľúcneho tkaniva.
Biopsia (pre brušnú vaskulitídu)	Odstránenie malého kúska tkaniva z poškodenej oblasti čreva.	Pri poškodení gastrointestinálneho traktu sa zistia: Infiltráty pozostávajúce z granulocytov a depozitov IgA; Imunitné komplexy v tkanive.
MRI	Štúdium vnútorných orgánov pomocou fenoménu nukleárnej magnetickej rezonancie.

V poslednej dobe je diagnostika vaskulitídy čoraz bežnejšia. Čo to je? Odpoveď na túto otázku zaujíma mnohých.

Vaskulitída je celá skupina autoimunitných procesov, ktoré postihujú steny ľudských krvných ciev. Táto choroba má mnoho typov. Najbežnejšia forma sa považuje za alergickú. Keď je pacientovi diagnostikovaná vaskulitída, o akú chorobu ide, je jednoducho potrebné vedieť, aby bol pripravený na dlhodobú liečbu a následky.

Vaskulitída má dve hlavné formy:

• primárny;
• sekundárne.

V primárnej forme je vaskulitída nezávislou chorobou. Príčina tejto patológie spravidla spočíva v genetickej predispozícii človeka. Ak jeden z rodičov trpí akoukoľvek formou vaskulitídy, potom môže za určitých podmienok ochorieť aj dieťa. Ak majú vaskulitídu obaja rodičia, riziko sa niekoľkonásobne zvyšuje. Sekundárna forma ochorenia je spôsobená inými faktormi, ako sú:

• Alergické reakcie.
• Prenikanie infekčných agens do tela. Vaskulitída veľmi často začína po akútnej infekcii.
• Dlhodobé plesňové ochorenia (vrátane kandidózy).
• Rôzne bakteriálne infekcie.

Ochorenie môže postihnúť rôzne typy krvných ciev v tele. To môže byť:

• žily;
• kapiláry;
• tepny.

Vaskulitídou trpia muži aj ženy. Nenašla sa žiadna súvislosť s pohlavím. Niektoré formy vaskulitídy sa zvyčajne objavujú v detstve. Dedičná predispozícia je jasne viditeľná. V priebehu ochorenia dochádza k narušeniu prietoku krvi v poškodených cievach. Vyskytujú sa krvné zrazeniny a krvácanie. Tkanivá zapojené do zápalového procesu odumierajú. Je mimoriadne dôležité diagnostikovať túto chorobu čo najskôr. To pomôže vyhnúť sa viacnásobnému poškodeniu vnútorných orgánov. Vďaka včasnej liečbe a dodržiavaniu zdravého životného štýlu sú pacienti schopní dosiahnuť dlhodobú remisiu. Presná príčina ochorenia je nejasná. Dokázaná súvislosť s autoimunitnými reakciami. Vaskulitída môže byť spôsobená dlhodobým vystavením alergénu na akejkoľvek oblasti kože. Stáva sa to ako dôsledok všeobecnej reakcie tela. Vaskulitída môže byť vyvolaná:

• prací prášok;
• čistiace prostriedky a čistiace prostriedky;
• prach;
• roztoče;
• kovové predmety;
• latex a oveľa viac.

Okrem alergickej povahy môže byť impulzom pre výskyt ochorenia prenikanie cudzieho činidla do tela. Väčšina typov a foriem tohto ochorenia začína akútnou vírusovou alebo bakteriálnou infekciou. Pacienti si spravidla začínajú všímať vyrážky rôznych typov so sklonom k ​​zlúčeniu. Na mieste takéhoto poškodenia zostáva jasná pigmentácia. Vaskulitída je vyvolaná nasledujúcimi infekčnými chorobami:

• herpes vírusy;
• vírus Epstein-Barrovej;
• hepatitída;
• infekcia HIV;
• tuberkulóza;
• syfilis;
• plesňové ochorenia;
• stafylokoky;
• streptokoky;
• dysbakterióza;
• autoimunitné ochorenia.

Ak už má človek autoimunitné ochorenie, tak má isté riziká vzniku ďalších ochorení. Vaskulitída nie je výnimkou, takže ak sa objavia podozrivé vyrážky neznámeho pôvodu, mali by ste sa čo najskôr poradiť s lekárom. Skúsený lekár vizuálne posúdi povahu vyrážky a tiež predpíše ďalšie vyšetrenia.

Čo sú to autoimunitné procesy?

Mnohé autoimunitné ochorenia nie sú úplne pochopené. Sklerodermia, systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, tyroiditída, vaskulitída. Čo to je? Veľmi ťažká otázka. Prvýkrát sa takýto koncept ako autoimunitné ochorenia objavil na začiatku minulého storočia. Predtým takéto procesy neboli vôbec známe.

V ľudskom tele sú špeciálne bunky - lymfocyty. Ich hlavnou úlohou je bojovať proti cudzím predmetom, očistiť telo od mŕtvych buniek a oveľa viac. Pri očkovaní, napríklad proti hepatitíde, ovčím kiahňam, tuberkulóze, chrípke, sa do tela vstrekne veľmi malá dávka patogénu. Deje sa tak preto, aby sa telo zoznámilo s cudzím predmetom a dokázalo ho prekonať. Zároveň je dávka taká malá, že jednoducho nemôže spôsobiť ochorenie. Zaočkovaný človek sa už tejto infekcie nebojí. Toto všetko je ideálne. Ak sa v tele niečo pokazí, tento krehký systém môže zlyhať. Niektoré typy patogénov sa viažu na ľudské bunky. Telo s nimi aktívne bojuje, no potom začne vlastné bunky vnímať ako cudzie a spustí sa autoimunitný proces. V závislosti od toho, na ktoré bielkoviny je namierená agresia obranného systému, vzniká jedno alebo druhé ochorenie. Často, ak tento mechanizmus zlyhá, nemožno sa vyhnúť vážnym následkom. Spúšťa sa celý rad autoimunitných reakcií a začína sa boj s vlastným telom.

Príčiny autoimunitných procesov

Napriek tomu, že veda a medicína sa aktívne rozvíja, zatiaľ nie je možné jednoznačne určiť príčinu autoimunitných procesov. Bolo identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia:

• V prvom rade ide o rôzne infekcie (herpes vírus, Epstein-Barr, cytomegalovírus, hepatitída, ovčie kiahne a iné).
• Rôzne bakteriálne infekcie (stafylokok, streptokok).
• Vleklé plesňové ochorenia.
• Zlá ekológia.
• Dlhodobé chronické ochorenia môžu viesť aj k autoimunitným procesom.
• Genetická predispozícia.

Hoci prítomnosť všetkých týchto faktorov nemusí nevyhnutne viesť k takýmto následkom. Ako viete, všetko v tele je prepojené. Jemná rovnováha je narušená – a proces sa už nedá zastaviť. Ak je choroba diagnostikovaná v počiatočnom štádiu, potom existuje každá šanca na zastavenie procesu. Ale predispozícia stále zostáva. Keď sa spoja určité faktory, ochorenie sa môže prejaviť znova. Ak sa autoimunitný proces nezistil včas, liečba bude zdĺhavá. Môžu to byť roky alebo dokonca celý život. Ak sú už niektoré orgány a systémy zapojené do reakcie, potom sa to už nedá úplne vyliečiť. Drogy budete musieť brať do konca života. Ak takýmto ochoreniam nevenujete pozornosť, často sa stávajú systémovými a ničia celé telo. To vedie k invalidite a smrti. Sú zriedkavé prípady, keď ochorenie ustúpi samo.

Najčastejšie ochorenia spojené s agresiou imunitného systému:

• sklerodermia;
• lupus erythematosus;
• autoimunitná tyroiditída;
• vaskulitída;
• reumatoidná artritída;
• psoriáza;
• vitiligo;
• alopecia areata;
• Raynaudov syndróm a mnohé ďalšie.

Akékoľvek sťažnosti od pacienta môžu naznačovať začiatok takéhoto procesu. Aj keď existujú určité znaky, podľa ktorých možno podozrenie na autoimunitnú povahu: symetria postihnutých oblastí. Ak ide o vyrážku na pravej ruke, potom sa pri autoimunitnom procese takáto vyrážka často objavuje vľavo. To isté platí pre zvyšné končatiny. Veľmi odlišné sťažnosti od pacienta. Akoby sa všetko v tele pokazilo. Môže ísť o závraty v kombinácii s vypadávaním vlasov a kožnými problémami. Alebo zápal kĺbov v celom tele. Takéto sťažnosti sú spravidla veľmi vážnym dôvodom na kontaktovanie dobrého imunológa.

Alergická vaskulitída

Ide o zápalové ochorenie malých krvných ciev. Prejavuje sa ako rôzne kožné vyrážky. Miesto lokalizácie môže byť ľubovoľné. Vyrážka sa spravidla vyskytuje buď v mieste priameho kontaktu s alergénom, alebo ako všeobecná reakcia tela. Príčiny takejto choroby, ako je alergická vaskulitída, môžu byť:

• lieky;
• chemikálie;
• alergény;
• infekcie;
• autoimunitné ochorenia.

Zvyčajne, keď ľudia počujú diagnózu „vaskulitídy“ od lekára, čo to je, chcú rýchlo zistiť. Choroba sa považuje za relatívne liečiteľnú. Dosiahnutie pozitívnej dynamiky si vyžaduje značné úsilie. Vo väčšine prípadov aj pri úspešnej liečbe dochádza k recidívam.

Hemoragická vaskulitída

Ide o zápalové cievne ochorenie. Presná príčina ochorenia nie je známa. Táto forma má aj iný názov - hematologická vaskulitída. Nie každý vie, čo to je. Pomerne často sa tento typ vaskulitídy prejavuje bezprostredne po infekcii. Na tele sa objavujú malé vyrážky vo forme škvŕn, ktoré majú modrastý odtieň. Môžu sa navzájom spájať. Majú sklon k odlupovaniu. Po zmiznutí tejto vyrážky zostáva na koži jasná pigmentácia. V poslednej dobe sa častejšie vyskytujú prípady, keď sú deti mladšie ako 12 rokov diagnostikované s hemoragickou vaskulitídou. Dôvody sú zatiaľ neznáme. U detí sa vyskytuje veľmi zriedkavo. Zriedkavo sa vyskytuje aj po 12. roku života. Najčastejšie táto forma vaskulitídy postihuje tráviaci trakt a kĺby. Ako sa prejavuje hemoragická vaskulitída? Čo to je? Hlavné príznaky choroby:

• bolesť brucha;
• porucha stolice;
• zvracať;
• horúčka;
• všeobecná slabosť.

Systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída je závažné zápalové ochorenie všetkých ciev, orgánov a tkanív. Môže ovplyvniť celé telo, čo vedie k invalidite a smrti. Kedy hovoríme o o diagnóze „systémovej vaskulitídy“, čo to je, určite treba preštudovať.

V testoch je spravidla hladina ESR výrazne zvýšená, čo naznačuje prítomnosť zápalového procesu. Systémová vaskulitída môže byť nezávislou chorobou. Ale často sa vyskytuje po rôznych infekciách, na pozadí zníženej imunity alebo s onkológiou. Veľmi často sprevádza iné autoimunitné ochorenia. Napríklad ako:

• lupus erythematosus;
• Hashimotova tyroiditída;
• sklerodermia;
• reumatoidnej artritíde.

Bežné príznaky zahŕňajú:

• rôzne modrasté kožné vyrážky;
• horúčkovitý stav;
• bledosť kože.

Toto nie sú všetky príznaky. Ako sa prejavuje systémová vaskulitída, čo to je? Táto otázka zaujíma mnohých, najmä pacientov, ktorí sú podozriví z tejto diagnózy.

Príčina ochorenia nie je úplne objasnená. Rovnako ako v predchádzajúcich prípadoch, pri rozvoji systémovej vaskulitídy možno identifikovať nasledujúce faktory:

• alergická povaha ochorenia;
• rôzne infekčné procesy v tele;
• niektoré lieky;
• iné ochorenia autoimunitnej povahy;
• dedičná predispozícia.

Toto ochorenie sa nedá úplne vyliečiť. V niektorých prípadoch je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu, niekedy aj doživotnú. Postihnuté orgány sa však nedajú obnoviť. Predpísaná je udržiavacia terapia. Včasná diagnóza je pre túto formu vaskulitídy životne dôležitá. Ak sa ochorenie neodhalí včas, následky budú veľmi tragické. Liečba zahŕňa:

• Predpisovanie imunosupresív. Ide o látky, ktoré inhibujú ľudskú imunitu, čím eliminujú autoimunitnú reakciu.
• Imunoglobulíny slúžia na korekciu samotnej imunity.
• Diagnostikujú sa postihnuté orgány a tkanivá a na základe vyšetrenia sa uskutoční ich liečba.
• Pri liečbe tohto ochorenia sa využíva aj plazmaforéza. Tento postup sa nazýva proces čistenia krvi.

Kožná vaskulitída

Tento typ sa vyznačuje poškodením krvných ciev kože. Delí sa na tri typy:

• dermálna vaskulitída;
• dermo-hypodermálne;
• hypodermálne.

Príznaky kožnej vaskulitídy zahŕňajú:

• Vyrážka sa vyskytuje na rôznych častiach kože, najčastejšie lokalizovaná na dolných končatinách. Škvrny sa môžu navzájom zlúčiť a vytvárať veľké zapálené oblasti kože. Vyrážka je zvyčajne symetrická.
• Nekróza postihnutých oblastí.
• Niekedy opuch končatín.

Ako vyzerá vaskulitída, čo to je? Fotografia to jasne ukazuje.

Všeobecné príznaky vaskulitídy

Bežné príznaky vaskulitídy zahŕňajú:

• Rôzne vyrážky červenej a ružovej farby s modrastým odtieňom. Škvrny sa môžu navzájom spájať a vytvárať pomerne veľké lézie.
• Zhoršenie zdravotného stavu. Slabosť a zvýšená únava.
• Zvýšená telesná teplota.
• Zmeny vo všeobecných hodnotách krvných testov. Zvyčajne ide o zvýšenie hladiny ESR a bielych krviniek, čo naznačuje zápal.
• Prítomnosť iných autoimunitných ochorení.

Vaskulitída u detí

Keď sa rodičom povie, že ich dieťa má vaskulitídu, "Čo je to za chorobu?" - jedna z prvých otázok na lekára. Ak bola predtým vaskulitída pomerne zriedkavá, teraz sa čoraz viac zisťuje u detí. Príčina ochorenia nie je vždy nájdená. S najväčšou pravdepodobnosťou je problémom zlé životné prostredie, ktoré sa každým rokom zhoršuje. Stav prostredia negatívne ovplyvňuje imunitný systém a ten zlyháva. To slúži ako impulz pre rozvoj množstva autoimunitných procesov v tele. Najčastejšie sa u detí pozoruje hemoragická vaskulitída. Dôvody nie sú známe.

Diagnostika

Vaskulitída je vážna choroba, preto ju lekári odporúčajú diagnostikovať v nemocnici. Laboratórne vyšetrenie zahŕňa:

• všeobecná analýza krvi;
• všeobecná analýza moču;
• krv na kreatinín;
• pečeňové testy;
• bakteriologický krvný test.

Liečba

Diagnóza „vaskulitída“ znie dosť zlovestne. Čo to je? Liečba? Predpoveď? Tu sú hlavné otázky pacienta.

Hlavná liečba vaskulitídy je zameraná na zníženie agresivity vlastného obranného systému. Na tento účel sa používajú lieky nazývané imunosupresíva. Okrem toho sa korekcia uskutočňuje s ľudskými interferónovými liekmi. Musia byť predpísané protizápalové lieky. Antibiotiká sa často predpisujú, ak sa zistí infekčná príčina. Životný štýl je upravený. Zvyšok liečby je zameraný na následky vaskulitídy. V závislosti od toho, ktorý orgán je postihnutý, je predpísaná vhodná terapia.

Predpoveď

Ak je človek diagnostikovaný s vaskulitídou, čo to je, zaujíma ho predovšetkým. Prognóza spravidla závisí od typu vaskulitídy a stupňa jej zanedbania. Táto choroba sa nedá úplne vyliečiť, ale užívaním liekov a životosprávou môžete dosiahnuť dobré výsledky a zabudnúť na jej nepríjemné príznaky.

Čo možno urobiť na prevenciu vaskulitídy?

Najlepším prostriedkom prevencie je zdravý životný štýl. Aby ste znížili riziko vaskulitídy, musíte dodržiavať jednoduché pravidlá:

• Cvičte denne. Môže to byť cvičenie, ranný alebo večerný beh alebo výlet do posilňovne.
• Zbavte sa zlých návykov. Úplne odstráňte alebo aspoň znížte množstvo vyfajčených cigariet a konzumovaného alkoholu.
• Kontrastná sprcha bude mať pozitívny vplyv na vaše zdravie.
• Prospešná bude aj prechádzka na čerstvom vzduchu.
• Treba si strážiť stravu. Neprejedajte sa. Jedzte čo najmenej pečiva a sladkostí. Snažte sa jesť viac čerstvej zeleniny a ovocia.

kombinovať skupinu ochorení, pri ktorých sa pozoruje zápal a deštrukcia cievnych stien, čo vedie k ischémii orgánov a tkanív. Systémovú vaskulitídu predstavuje Takayasuova arteritída, Wegenerova granulomatóza, periarteritis nodosa, Behçetov syndróm, obliterujúca tromboangiitída, obrovskobunková arteritída atď. Systémová vaskulitída sa zhoršuje poškodením kože, obličiek, srdca, pľúc, kĺbov, zrakových orgánov atď. diagnóza je potvrdená laboratórnymi testami a výsledkami biopsie a viscerálnej angiografie. Liečba glukokortikoidmi, cytostatikami a cievnymi liekmi môže znížiť poškodenie životne dôležitých orgánov a dosiahnuť klinickú remisiu.

Príznaky systémovej vaskulitídy

Klinický obraz systémovej vaskulitídy zahŕňa rôzne všeobecné nešpecifické symptómy: horúčka, strata chuti do jedla, asténia, strata hmotnosti. Kožný syndróm so systémovou vaskulitídou je charakterizovaný hemoragickou vyrážkou, ulceráciami a nekrózou kože. Muskulo-artikulárne lézie sa prejavujú myalgiou, artralgiou, artritídou. Zmeny v periférnom nervovom systéme pri systémovej vaskulitíde sa vyskytujú vo forme polyneuropatie alebo mnohopočetnej mononeuropatie. Klinika viscerálnych lézií sa môže prejaviť mozgovými príhodami, infarktom myokardu, poškodením očí, obličiek, pľúc atď.

Pri nešpecifickej aortoarteritíde (Takayasuova choroba) granulomatózny zápal postihuje oblúk aorty a jej vetvy. Ochorenie sa prejavuje generalizovanou bolesťou, poruchami mikrocirkulácie v horných končatinách, postihnutím mezenterických a pľúcnych ciev, angínou pectoris a zlyhávaním srdca. Temporálna arteritída obrovských buniek (Hortonova choroba), súčasť skupiny systémovej vaskulitídy, sa vyskytuje so zápalom karotíd, temporálnych a menej často vertebrálnych artérií. Klinický obraz arteriálneho poškodenia sa prejavuje bolesťami hlavy, hyperestéziou a opuchom kože temporálnej oblasti, očnými príznakmi a neurologickými poruchami.

Kawasakiho choroba, ktorá sa vyskytuje pri mukokutánno-žľazovom syndróme, postihuje deti. Klinický obraz zahŕňa horúčku, konjunktivitídu, difúznu makulopapulárnu vyrážku, erytém, opuch a olupovanie kože. Pri tejto forme systémovej vaskulitídy sa zaznamenáva lymfadenopatia, poškodenie jazyka a slizničných pier. Keď sú postihnuté koronárne artérie, môžu sa vyvinúť aneuryzmy a srdcové infarkty.

Nodulárna panarteritída (polyarteritída, periarteritída) je charakterizovaná nekrotizujúcimi zmenami v artériách stredného a malého kalibru a znakmi multisystémových lézií. Na pozadí všeobecnej nevoľnosti sa vyvíja renálny syndróm (glomerulonefritída, malígna hypertenzia, zlyhanie obličiek), artralgia, polyneuritída, pneumonitída, koronaritída a mikromŕtvice.

Henochova-Schönleinova choroba je systémová vaskulitída, ktorá postihuje malé cievy v dôsledku faryngitídy streptokokovej etiológie. Zvyčajne sa vyskytuje u detí; vyskytuje sa pri krvácaní s malými bodkami, polyartralgii a polyartritíde, abdominálnom syndróme, imunokomplexnej glomerulonefritíde.

Alergická angiitída alebo syndróm Churg-Straussovej je spojený s eozinofilnou infiltráciou cievnych stien; sa vyskytuje s klinikou bronchiálnej astmy a eozinofilnej pneumónie, polyneuropatia. Zvyčajne sa vyvíja u ľudí s alergiou v anamnéze, ako aj u tých, ktorí navštívili tropické krajiny. Pri Wegenerovej systémovej granulomatóznej vaskulitíde sú postihnuté cievy dýchacích ciest a obličiek. Ochorenie sa prejavuje rozvojom sinusitídy, ulcerózno-nekrotizujúcej nádchy, kašľa, sťaženého dýchania, hemoptýzy a príznakov zápalu obličiek.

Syndróm hyperergickej systémovej vaskulitídy (kožná alebo leukocytoklastická vaskulitída) sa vyskytuje pri imunokomplexnom zápale kapilár, arteriol a venul. Typické sú kožné prejavy (purpura, pľuzgiere, ulcerácie) a polyartritída. Pre mikroskopickú polyangiitídu je špecifický rozvoj nekrotizujúcej arteritídy, glomerulonefritídy a pľúcnej kapiláry.

Systémová vaskulitída, vyskytujúca sa vo forme esenciálnej kryoglobulinémie, je spôsobená zápalom a vaskulárnou oklúziou spôsobenou vystavením kryoglobulínovým komplexom. Komplex symptómov odozvy sa vyvinie po liečbe penicilínmi, sulfónamidmi a inými liekmi; prejavuje sa purpurou, urtikáriou, artritídou, artralgiou, lymfadenopatiou, glomerulonefritídou. Po vylúčení etiofaktora má sklon k regresii prejavov.

Diagnóza systémovej vaskulitídy

Počas diagnostiky systémovej vaskulitídy sa vykonáva komplexné vyšetrenie pacienta s konzultáciou s reumatológom, neurológom, nefrológom a ďalšími odborníkmi. Vykonáva sa EKG, echokardiografia, ultrazvuk obličiek, röntgen pľúc atď.. Zvýšenie ESR je charakteristickým, ale nešpecifickým znakom systémovej vaskulitídy. Anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA) a CEC sa detegujú vo venóznej krvi.

Angiografické vyšetrenie odhaľuje vaskulitídu malých a stredne veľkých ciev. Najväčší diagnostický význam pre systémovú vaskulitídu má biopsia postihnutých tkanív a ich následná morfologická štúdia.

Liečba systémovej vaskulitídy

Hlavné štádiá terapie systémovej vaskulitídy pozostávajú z potlačenia hyperimunitnej odpovede s cieľom navodenia klinickej a laboratórnej remisie; uskutočnenie imunosupresívneho kurzu; udržiavanie stabilnej remisie, korekcia orgánových porúch a rehabilitácia. Základom farmakoterapie systémovej vaskulitídy je protizápalový a imunosupresívny priebeh kortikosteroidných hormónov (prednizolón, dexametazón, triamcinolón, betametazón). Účinná je pulzná terapia metylprednizolónom.

Cystostatické lieky na systémovú vaskulitídu sa používajú v prípadoch generalizácie a progresie procesu, malígnej renálnej hypertenzie, lézií centrálneho nervového systému a neúčinnosti liečby kortikosteroidmi. Použitie cytostatík (cyklofosfamid, metotrexát, azatioprín) umožňuje potlačiť imunitné mechanizmy zápalu. Biologické lieky, ktoré inaktivujú TNF (etanercept, infliximab) účinne a rýchlo eliminujú zápal; NSAID (ibuprofén, naproxén, diklofenak).

Terapia antikoagulanciami a antiagreganciami (heparín, dipyridamol, pentoxifylín) je indikovaná pri príznakoch hyperkoagulability a syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Poruchy periférnej mikrocirkulácie sa upravujú podávaním kyseliny nikotínovej a jej derivátov. Pri liečbe systémovej vaskulitídy sa používajú angioprotektory, vazodilatanciá a blokátory kalciových kanálov.

Okrem kurzov liekov na systémovú vaskulitídu sú indikované sedenia mimotelovej hemokorekcie (a kaskádová filtrácia plazmy), čo umožňuje odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvi. Terapia komplikovanej systémovej vaskulitídy si vyžaduje koordinovanú spoluprácu reumatológa, nefrológa, pneumológa, otolaryngológa, neurológa, chirurga, oftalmológa a pod.

Prognóza a prevencia systémovej vaskulitídy

Vyhliadky na zdravie a schopnosť pracovať so systémovou vaskulitídou sú určené formou patológie, vekom pacienta a účinnosťou liečby. Komplexná a postupná liečba systémovej vaskulitídy znižuje počet smrteľných a invalidizujúcich následkov.

Prevencia systémovej vaskulitídy spočíva v vyhýbaní sa kontaktu s infekčnými agensmi a alergénmi, vyhýbaní sa zbytočnému očkovaniu a predpisovaniu liekov.

„Vaskulitída“ je všeobecný pojem, ktorý spája množstvo ochorení charakterizovaných zápalom cievnych stien. Pri takýchto patológiách sa krvné cievy zužujú, výživa a zásobovanie tkanivami kyslíkom sa zhoršuje. Dôsledkom je často odumieranie tkaniva a prudký pokles funkčnej aktivity jednotlivých orgánov až po ich úplné zlyhanie.

Vaskulitídu liečia najmä reumatológovia, ale rôznorodosť klinických prejavov si často vyžaduje vyšetrenie u lekárov iných špecializácií.

Klasifikácia

Podľa prijatej klasifikácie sa rozlišujú primárne a sekundárne typy zápalových lézií cievnych stien.

V závislosti od typu ciev postihnutých zápalovým procesom sa vaskulitída delí na:

• arteritída (veľké cievy - tepny trpia);
• arteriolitída (postihnuté arterioly);
• flebitída (zapálené žily);
• kapilaritída (postihnuté malé krvné cievy).

Skupina vaskulitídy zahŕňa nasledujúce ochorenia:

• hemoragická vaskulitída (Henoch-Schönleinov syndróm);
• Takayasuova choroba (nešpecifická aortoarteritída);
• mikroskopická polyangiitída;
• Kawasakiho choroba;
• zmiešaná vaskulitída;
• polyarteritis nodosa;
• alergická kožná vaskulitída;
• Hortonova choroba (obrovská bunková vaskulitída);
• Wegenerova granulomatóza;
• kryoglobulinemická vaskulitída.

Prečo sa vaskulitída vyvíja?

Primárna vaskulitída je odborníkmi považovaná za nezávislú nosologickú formu. Presné príčiny tohto ochorenia sú dodnes nejasné.

Sekundárne lézie cievnych stien sa vyvíjajú na pozadí širokej škály patológií.

Možné príčiny sekundárnej vaskulitídy:

• infekcie (akútne aj chronické);
• individuálna reakcia tela na podanie vakcín (séra);
• kontakt s chemikáliami alebo biologickými jedmi;
• genetický faktor (dedičná predispozícia);
• tepelný faktor (prehriatie alebo telo);
• koža (aj na pozadí);
• zranenia rôzneho pôvodu a lokalizácie.

Dôležité:Vaskulitída sa často vyvíja u ľudí, ktorí prešli.

Ktorýkoľvek z týchto faktorov, ako aj kombinácia dvoch alebo viacerých z nich, môže zmeniť antigénnu štruktúru vlastných tkanív tela, v tomto prípade stien krvných ciev. Imunitný systém ich začne vnímať ako cudzie a aktivuje tvorbu protilátok, ktoré ďalej poškodzujú cievy. To spúšťa autoimunitnú reakciu, pri ktorej sa v cieľových tkanivách vyvinú zápalové a degeneratívne procesy.

Príznaky vaskulitídy

Klinické prejavy patológií tejto skupiny do značnej miery závisia od povahy ochorenia, t.j. špecifickej nosologickej formy. Niektoré vaskulitídy postihujú iba kožu a spôsobujú pacientovi len malé nepohodlie. Iné spôsobujú viacnásobné poškodenie vnútorných orgánov, čo vedie k smrti človeka.

Bežným príznakom všetkých vaskulitíd je viac či menej výrazná horúčková reakcia. Zvýšenie telesnej teploty je typickou reakciou tela na závažný zápal akejkoľvek lokalizácie. Hypertermia nemusí byť trvalá; Pre cievne zápaly sú celkom typické denné teplotné výkyvy. Na vrchole jeho nárastu sa často vyvíja kožná reakcia vo forme vyrážok.

Ďalšie príznaky často pozorované u pacientov s vaskulitídou zahŕňajú:

• všeobecná slabosť;
• ťažká fyzická a duševná únava;
• bledá koža;
• myalgia (charakteristická pre nodulárnu formu);
• parestézia (poruchy citlivosti);
• pokles zrakovej ostrosti;
• periodická strata vedomia ();
• zhoršenie alebo úplná strata chuti do jedla;
• poruchy spánku;
• neuropsychiatrické poruchy;
• časté zápaly ústnej sliznice;
• opuch v časovej oblasti (charakteristický pre Hortonovu chorobu);
• výskyt ulceróznych lézií na genitáliách nesúvisiacich s infekciou (s Behcetovým syndrómom).

Typické klinické prejavy vaskulitídy zahŕňajú krvácanie na malej ploche s primárnou lokalizáciou na koži rôznych častí tela. Ako proces postupuje, objavujú sa vo svalovom tkanive, kĺbových dutinách a v oblastiach nervových zakončení.

V závislosti od toho, ktoré cievy sú postihnuté, je ovplyvnený predovšetkým konkrétny orgán. Ak sú obličkové cievy poškodené, je pravdepodobnejšie, že sa vyvinú infarkty obličiek. Keď je zápal lokalizovaný v koronárnych artériách, existuje vysoké riziko poškodenia srdca (dokonca aj podmieneného). Pri postihnutí ciev zásobujúcich kĺbové tkanivá sa najskôr objavia symptómy a ďalšie príznaky sa môžu objaviť až po niekoľkých týždňoch alebo dokonca mesiacoch.

Poznámka:Artritída spôsobená nesprávnou výživou a okysličením tkaniva je charakterizovaná rozvojom bolestivého syndrómu, ktorý nie je spojený so zvýšenou fyzickou aktivitou alebo zranením. Na pozadí vaskulitídy sa zápal zvyčajne vyvíja vo veľkých kĺboch.

Charakteristickým príznakom jednej z najčastejších vaskulitídy je hemoragické– je hmatateľná purpura. Ide o kožné vyrážky vo forme malých krvácaní s prevládajúcou lokalizáciou na ohyboch končatín. Často sa zisťuje brušný syndróm, ktorý sa vyznačuje intenzívnou bolesťou v brušnej oblasti.

Pri poškodení koronárnych ciev sa objavuje kardialgia, dýchavičnosť a poruchy srdcového rytmu.

Wegenerova granulomatóza je charakterizovaná prevládajúcim poškodením nosových dutín s uvoľňovaním krvi a hnisu z nosových priechodov.

Pre všetky patológie tejto skupiny je typický zdĺhavý chronický priebeh s nevyhnutnou progresiou pri absencii liečby. Sú tiež charakterizované periodickými exacerbáciami, počas ktorých sa zvyšuje závažnosť klinických symptómov.

Pri laboratórnej diagnostike sa v krvi často zistí pokles hladiny hemoglobínu (anémia) a mierne zvýšenie počtu leukocytov a krvných doštičiek.

Vytvorené prvky krvi (leukocyty a erytrocyty) sa určujú v moči, to znamená, že sa vyskytuje mikrohematúria; Často sa zistí bielkovina.

Klinické príznaky sú väčšinou nešpecifické, preto stanovenie diagnózy vyžaduje množstvo laboratórnych testov (na potvrdenie zápalového a autoimunitného procesu), ako aj inštrumentálne metódy výskumu - počítačovú tomografiu atď. V prípade potreby sa vykoná.

Liečba vaskulitídy, prognóza a prevencia

Terapeutická taktika sa vyberá pre každého pacienta individuálne. Pri zostavovaní plánu liečby sa berie do úvahy forma vaskulitídy, závažnosť procesu a prítomnosť sprievodných patológií.

Hlavné ciele terapeutických opatrení pri vaskulitíde:

• dosiahnutie remisie;
• prevencia relapsu;
• prevencia nezvratného poškodenia orgánov a tkanív;
• zníženie pravdepodobnosti komplikácií;
• predĺženie trvania a zlepšenie kvality života pacienta.

Základom liečby vaskulitídy je farmakoterapia. Pacientovi sú predpísané lieky, ktoré znižujú citlivosť tkanív a znižujú syntézu protilátok. Predovšetkým sú indikované glukokortikoidné hormóny. Práve hormonálna terapia umožňuje v krátkom čase potlačiť abnormálnu aktivitu imunitného systému. Ak pri komplikovanom priebehu ochorenia nie je možné dosiahnuť pozitívne výsledky pomocou glukokortikoidov, je indikovaná chemoterapia s použitím cytostatík.

Ak je diagnostikovaný hemoragický typ patológie, racionálna liečba sa stáva predpokladom úspešnej liečby.

Vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť dobrý terapeutický účinok čistením krvi pomocou plazmaferézy a hemosorpčných techník.

Pri miernych prípadoch ochorenia a v remisii pomáhajú lieky zo skupiny NSAID (). Pacientom sa predpisuje najmä Voltaren a Indometacin, ktoré okrem iného znižujú intenzitu bolesti.

Pri vaskulitíde sú indikované lieky, ktoré znižujú stupeň permeability cievnych stien a inhibujú proces tvorby trombu.

Poznámka:liečba vaskulitídy alergického pôvodu, pri ktorej sa zistia len drobné kožné lézie, je možná bez použitia farmakologických liekov. V tomto prípade prichádza do popredia vyhýbanie sa kontaktu pacienta s podozrivým alergénom.

Predpoveď

Prognóza do značnej miery závisí od lokalizácie a závažnosti cievneho zápalu, ako aj od počtu postihnutých orgánov.

Prevencia

Aby sa predišlo zápalu ciev, odporúčajú sa postupy otužovania. Jedným z dôležitých preventívnych opatrení je zníženie vplyvu nepriaznivých vonkajších faktorov na organizmus a normalizácia režimu spánku a odpočinku. Nemali by ste užívať farmakologické lieky bez lekárskeho predpisu ani sa podrobovať zbytočnému očkovaniu. Osoba musí dostať všetky vakcíny v súlade s Národným očkovacím kalendárom.

Sovinskaya Elena, lekárska pozorovateľka