Stredná hypertrofia črevného traktu. Hypertrofická kardiomyopatia s obštrukciou. Čo nerobiť

Jedným z charakteristických symptómov hypertrofickej kardiomyopatie je IVS hypertrofia ( medzikomorové septum Keď dôjde k tejto patológii, dochádza k zhrubnutiu stien pravej alebo ľavej komory srdca a medzikomorovej priehradky. Tento stav je sám o sebe derivátom iných ochorení a je charakterizovaný nárastom hrúbky stien komôr.

Napriek svojej prevalencii (hypertrofia IVS sa pozoruje u viac ako 70% ľudí) je najčastejšie asymptomatická a je zistená len pri veľmi intenzívnej fyzickej aktivite. Koniec koncov, hypertrofia samotnej interventrikulárnej priehradky je jej zhrubnutie a výsledné zníženie užitočného objemu komôr srdca. So zvyšujúcou sa hrúbkou srdcových stien komôr sa zmenšuje aj objem srdcových komôr.

V praxi to všetko vedie k zníženiu objemu krvi, ktorú srdce uvoľňuje do cievneho riečiska tela. Poskytovať orgány normálne množstvo krvi v takýchto podmienkach by sa srdce malo sťahovať silnejšie a častejšie. A to zase vedie k jeho skorému opotrebovaniu a výskytu chorôb kardiovaskulárneho systému.

Príznaky a príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Veľké množstvo ľudí na celom svete žije s nediagnostikovanou hypertrofiou IVS a až so zvýšenou fyzickou aktivitou sa o ich existencii vie. Pokiaľ srdce dokáže zabezpečiť normálny prietok krvi do orgánov a systémov, všetko prebieha skryté a človek žiadne nezažije bolestivé príznaky alebo iné nepohodlie. Ale stále by ste mali venovať pozornosť niektorým príznakom a ak sa objavia, kontaktujte kardiológa. Tieto príznaky zahŕňajú:

• bolesť v hrudi;
• dýchavičnosť so zvýšenou fyzickou aktivitou (napríklad lezenie po schodoch);
• závraty a mdloby;
• zvýšená únava;
• tachyarytmia vznikajúca na krátke obdobiačas;
• srdcový šelest pri auskultácii;
• namáhavé dýchanie.

Je dôležité si uvedomiť, že nediagnostikovaná hypertrofia IVS môže spôsobiť neočakávaná smrť aj mladí a fyzicky silní ľudia. Preto netreba zanedbávať lekárske vyšetrenie u terapeuta a/alebo kardiológa.

Príčiny tejto patológie spočívajú nielen v nesprávnom životnom štýle. Fajčenie, zneužívanie alkoholu, nadváhu- to všetko sa stáva faktorom, ktorý prispieva k zvýšeniu závažných symptómov a prejavov negatívne procesy v organizme s nepredvídateľným priebehom.

A lekári nazývajú génové mutácie dôvodom rozvoja zhrubnutia IVS. V dôsledku týchto zmien na úrovni ľudského genómu srdcový sval v niektorých oblastiach abnormálne zhrubne.

Dôsledky vývoja takejto odchýlky sa stávajú nebezpečnými.

Koniec koncov, ďalšími problémami v takýchto prípadoch budú poruchy vodivého systému srdca, ako aj oslabenie myokardu a súvisiace zníženie objemu krvi vytlačenej počas srdcových kontrakcií.

Možné komplikácie hypertrofie IVS

Aké komplikácie sú možné s rozvojom kardiopatie diskutovaného typu? Všetko bude závisieť od konkrétneho prípadu a individuálny rozvoj osoba. Koniec koncov, mnohí sa počas svojho života nikdy nedozvedia, že majú tento stav, a niektorí môžu pociťovať významné fyzické ochorenia. Uvádzame najčastejšie dôsledky zhrubnutia medzikomorovej priehradky. Takže:

1. 1. Porušenie tep srdca podľa typu tachykardie. Takéto bežné typy ako fibrilácia predsiení, ventrikulárna fibrilácia a ventrikulárna tachykardia sú priamo spojené s hypertrofiou IVS.
2. 2. Poruchy krvného obehu v myokarde. Symptómy, ktoré sa vyskytujú, keď je odtok krvi zo srdcového svalu narušený, zahŕňajú bolesť na hrudníku, mdloby a závraty.
3. 3. Dilatačná kardiomyopatia a súvisiace zníženie objemu srdcový výdaj. Steny srdcových komôr sa v podmienkach patologicky vysokého zaťaženia časom stenčujú, čo je príčinou vzniku tohto stavu.
4. 4. Srdcové zlyhanie. Komplikácia je veľmi život ohrozujúca a v mnohých prípadoch končí smrťou.
5. 5. Náhla zástava srdca a smrť.

Samozrejme, posledné dve podmienky sú desivé. Ak sa však pri včasnej návšteve lekára vyskytne akýkoľvek príznak srdcovej dysfunkcie, včasná návšteva lekára vám pomôže žiť dlhý a šťastný život.

Nápadné zhrubnutie myokardu ľavej komory (zriedka pravej), ktoré je sprevádzané zmenšením jej dutiny, srdcovým zlyhaním a poruchami rytmu, sa nazýva hypertrofická kardiomyopatia. Tento jav sa vyskytuje približne u 0,2-1% populácie, najčastejšie u mužov od 30 do 50 rokov. Navyše u 50% pacientov spôsobuje náhlu smrť, takže s takouto diagnózou by ste nemali žartovať.

Čo je hypertrofická kardiomyopatia? Má kód podľa ICD 10 - I42 - zriedkavé ochorenie srdcový sval, často má dedičný charakter. Tento záver bol urobený po analýze výsledkov ultrazvuku vykonaného na všetkých členoch rodiny pacienta. Ukázalo sa, že viac ako 60% blízkych príbuzných má podobné patológie.

Autor: etiologický znak Myokardiopatia sa rozlišuje:

• primárna, inak – idiopatická forma patológie;
• sekundárne.

Prvý, idiopatický, je dedičný. V polovici skúmaných prípadov ochorenia bol presne identifikovaný poškodený gén, ktorý spôsobil rozvoj ochorenia. V iných prípadoch, keď bola takáto diagnóza stanovená, nebolo možné ju určiť. Genetika však nestojí, výskum pokračuje.

Choroba sa môže prejaviť u osoby bez ohľadu na pohlavie. Zároveň je 50% šanca na nosenie a pôrod zdravé deti u ženy, pokiaľ ona alebo otec dieťaťa nemá mutantný gén. Ak je prítomný v otcovi a matke, zvýšiť zdravé dieťa nie sú dané.

Dôležité! Podľa lekárskych vedcov môže byť génová mutácia spôsobená nepriaznivými faktormi vonkajšie prostredie, ktorý pôsobil na plod a ženu počas tehotenstva. Ide o škodlivú ekológiu, žiarenie, ako aj infekcie, ktoré utrpela budúca matka, zlé návyky (alkohol, fajčenie).

Kvôli vysoké riziko náhlej smrti u pacientov, ktorí nedosiahli vysoký vek, je veľmi dôležité vykonať genetickú diagnostiku, ktorá umožní včasné zistenie hypertrofickej kardiomyopatie.

Sekundárna forma ochorenia sa môže vyskytnúť na pozadí zmien hypertenzie u ľudí, ktorí mali tvorbu štruktúry v prenatálnom období svalové tkanivo. Výsledkom je, že po 60 rokoch sa u približne 20% pacientov s patológiou srdcového svalu systola oslabuje a dutina ľavej (alebo pravej - v v ojedinelých prípadoch) sa rozširuje.

Čo je teda hypertrofická kardiomyopatia? Ide o dedičnú genetickú poruchu, ktorá spôsobuje abnormálnu štruktúru svalových vlákien a zhrubnutie myokardu. Patológia sa môže prejaviť vo veku 20 a 60 rokov. Je to génová mutácia, ktorá spôsobuje náhlu smrť v v mladom veku.

Mechanizmus vývoja choroby

Čo vedie k hypertrofii srdcového svalu? Genetické mutácie spôsobiť zmeny vo vzorci molekúl bielkovín, ktoré zabezpečujú kontrakciu myokardu. Absencia určitých enzýmov spôsobuje, že niektoré svalové bunky túto schopnosť strácajú.

Ich funkcie musia plniť iné vlákna, ktoré sú nútené pracovať tvrdšie a častejšie sa sťahovať. V dôsledku toho sa ich svalová hmota zvyšuje. Ľavá komora a medzikomorová priehradka sa zhrubnú, hoci nie sú diagnostikované žiadne získané srdcové chyby ani hypertenzia.

Hypertrofia môže postihnúť obe časti ľavej komory (v pravej časti sú patológie extrémne zriedkavé) a môže byť lokalizovaná v náplastiach. Najčastejšie sa pozorujú na výstupe do aorty. Tento proces je sprevádzaný poškodením mitrálnej a aortálne chlopne, cievy, ktoré vyživujú myokard.

Dôležité! Pre prognózu ďalších zmien má väčší význam vznik nekonzistentnej fázy relaxácie myokardu a plnenia srdcových dutín krvou. Predsiene pracujú pod zvýšeným zaťažením - je ťažké naplniť komory, ktoré stratili elasticitu, krvou.

Potreba kyslíka myokardu sa zvyšuje, ich schopnosti idú proti nim a paralelne dochádza k mechanickému stláčaniu ústia tepny. To všetko v konečnom dôsledku vedie k rozvoju ischémie.

Typy a formy srdcovej patológie

V závislosti od typu zhrubnutia myokardu klasifikácia identifikuje tieto formy:

• symetrický - pri ktorom dochádza k rovnomernému zhrubnutiu stien komory;
• asymetrické - fokálne: horné alebo dolné časti medzikomorového septa sa zahustia 2-3 krát, je možná hypertrofia bočnej alebo prednej steny ľavej komory.

Podľa toho, ako sa vytvárajú prekážky prietoku krvi do aorty, sa rozlišujú:

• hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia;
• neobštrukčné.

Úpravy v stenách komory oneskorujú prietok krvi do aorty, pri druhej možnosti takéto prekážky neexistujú.

Z dôvodu porušenia normálna kontrakcia V srdcovom svale dochádza k nedostatočnému prekrveniu srdca. Musí častejšie pulzovať, aby zabezpečil potrebný prístup krvi. výsledok - zrýchlený pulz. Vyšetrenie odhalí zväčšenie hrúbky myokardu – až o jeden a pol centimetra a viac a zmenšenie objemu komôr.

myslieť na vlastné zdravie spôsobiť príznaky naznačujúce problémy so srdcom:

• náhla dýchavičnosť;
• bolesť v hrudi;
• časté závraty;
• bezpríčinné mdloby.

Spočiatku choroba nemusí mať výrazné prejavy. Existujú však 3 stupne ochorenia:

• mierna hypertrofia;
• mierna hypertrofia;
• výrazná hypertrofia.

Klinický obraz je nasledovný: na začiatku vývoja kardiopatie nemusia byť žiadne príznaky vôbec alebo veľa z nich, ale žiadne špecifické. Patológia sa prejavuje ako vegetatívno-vaskulárna dystónia alebo s vážnejšími následkami: arytmia, dekompenzácia, kardialgia alebo dokonca srdcový infarkt.

Častými príznakmi vývoja ochorenia sú bolesť na hrudníku, zvýšené dýchanie, poruchy srdcového rytmu, závraty a mdloby. Pri hypertrofickej kardiomyopatii môžu byť príznaky badateľné prerušovane alebo vôbec a ochorenie môže okamžite viesť k náhlej smrti. Toto je jeho hlavné nebezpečenstvo.

Arytmia je jedným z hlavných znakov charakterizujúcich patológiu. Človek okamžite cíti prerušenie fungovania srdca, keď takmer nepočuteľný úder náhle ustúpi tachykardii. V tomto prípade pacient cíti nepohodlie, bolesť sa objavuje za hrudnou kosťou, človeka navštevujú myšlienky na smrť a paniku.

Jednorazové a častejšie periodické mdloby sa vysvetľuje nedostatočné zásobovanie krvou mozog.

Toto sú klasické znamenia hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia:

• bolesť v hrudi;
• arytmia;
• strata vedomia.

Diagnóza ochorenia

Vzhľadom na dedičnú povahu hypertrofickej kardiomyopatie je diagnostika a liečba náročná. Lekár potrebuje zistiť všetky okolnosti - prípady ochorenia alebo náhleho úmrtia u blízkych príbuzných, priebeh tehotenstva u matky, možné ovplyvnenie životné prostredie(ekológia, žiarenie pozadia). Nie je vždy možné analyzovať všetky situácie, ktoré viedli k patológii.

Pri zbere anamnézy lekár berie do úvahy pacientovu minulosť infekčné choroby, životné a pracovné podmienky. Vyšetrenie a diagnostika sa vykonávajú na vylúčenie patológií srdca a krvných ciev. K tomu bude musieť pacient absolvovať všeobecný a biochemické testy krvi, absolvovať testy na cukor, zrážanlivosť.

Navonok môže ochorenie charakterizovať modrastý odtieň pier a prstov a bledá pokožka. Veľká rolaÚlohu zohráva aj hladina krvného tlaku. Hardvérové ​​metódy pomôžu pri stanovení diagnózy:

1. EKG zaznamená abnormálny srdcový rytmus, hypertrofiu ľavej komory a vývoj blokád.
2. ECHO-CG určí, kde sú lokalizované zhrubnuté oblasti myokardu a diagnostikuje hypertrofickú kardiomyopatiu s obštrukciou (riziko 4).
3. Fonokardiogram ukáže šelesty a umožní ich spojenie s aortou.
4. Zapnuté röntgen zväčšené obrysy srdcových tieňov budú viditeľné, ale to nie je hlavný indikátor patológie, pretože hypertrofia môže mať intrakavitárny vývoj;
5. MRI sa používa na získanie trojrozmerného pohľadu na srdce. Tomografia určí stupeň hrúbky steny.
6. Ultrazvuk - hlavná metóda vyšetrenia, ktoré umožňujú zhodnotiť parametre komôr a hrúbku stien srdca, zhoršený prietok krvi, stav chlopní a medzikomorovej priehradky.

Toto je hlavná metóda diagnostiky príznakov hypertrofickej kardiomyopatie pred liečbou. Zisťuje sa lokalizácia patologických oblastí myokardu, závažnosť ochorenia a prítomnosť obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Ako dodatočné vyšetrenie Katétre sa zavádzajú do srdcovej dutiny a pomocou nich je možné určiť rýchlosť prietoku krvi a tlak v predsieňach a komorách. Táto metóda vám umožňuje odobrať materiál na biopsiu.

Pacienti nad 40 rokov podstupujú koronárnu angiografiu ciev, vďaka ktorej je možné vykonať ich diferenciálnu diagnostiku a prítomnosť ischemických lézií.

Liečba choroby

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie dosahuje len dočasnú stabilizáciu stavu. Lekári vždy robia opatrné predpovede. Ak je choroba asymptomatická, výsledok môže byť priaznivý. Mdloby, ischémia a ventrikulárna tachykardia zhoršujú priebeh ochorenia a prognózu a objavenie sa bolesti na hrudníku a dýchavičnosti zvyšujú hrozbu a riziko náhlej smrti.

Na medikamentóznu liečbu sa odporúčajú lieky na zníženie spotreby kyslíka a podporu jeho lepšieho vstrebávania. Proti arytmii možno použiť betablokátory, ktoré normalizujú srdcový rytmus a znižujú kontraktilitu myokardu. Pomôžu uvoľniť srdce, kým sa ľavá komora naplní krvou.

Medzi najmodernejšie beta blokátory:

• "bucindolol";
• "Tselipres".

Normalizujú cievny tonus a vyživujú srdcový sval. Ak je ich účinnosť nízka, predpisujú sa Cordarone a Amiodaron. "Enalapril-Farmak", "Enalapril-Norton" sa odporúčajú ako profylaktické činidlá, ktoré bránia rozvoju koronárnej ischémie.

Účinnými liekmi na tachykardiu sú Bisoprolol a Pronaprolol. Majú však niekoľko kontraindikácií:

• hypotenzia;
• bradykardia;
• bronchiálna astma;
• ateroskleróza.

Pri angíne pectoris (bolesti za hrudnou kosťou) sa odporúča Nitramax, v rámci komplexnej liečby možno predpísať Lisinopril-Ratiopharm a Lisopril. Ale Digitoxín, často predpisovaný na chronické srdcové zlyhanie, má kontraindikácie pre kardiomyopatiu.

Ak je medikamentózna liečba neúčinná, je to možné chirurgická intervencia. Podľa Európskej kardiologickej spoločnosti riziko smrteľných komplikácií po operácii dosahuje 9-10%. Táto liečebná metóda zahŕňa odstránenie hypertrofovaného svalového tkaniva v interatriálnej priehradke. Je tiež možné inštalovať kardiostimulátory a implantovať defibrilátory.

Tradičná medicína ponúka svoje vlastné lieky na slabosť srdcového svalu, ale nemôžu nahradiť medikamentóznu liečbu, preto sa odporúča používať bylinky doma na vysoký krvný tlak a poruchy rytmu v komplexnej terapii.

Prevencia srdcového zlyhania

Štatistika úmrtí na zlyhanie srdca, bohužiaľ, je sklamaním: 33 % po prvotnej diagnóze. Dr. Myasnikov vo svojich knihách hovorí, že prevencia komplikácií je veľmi dôležitá:

• vyhýbajte sa stresu, myslite len na pozitívne;
• počúvajte pokojnú hudbu, viac relaxujte, trávte čas v prírode;
• prestať fajčiť a alkohol;
• dať veľká pozornosť zvýšiť imunitu, zbaviť sa ochorení obličiek, anémie, bronchitídy, tonzilitídy a iných zdrojov infekcie;
• zmeniť stravu: vzdať sa všetkých mastných, vyprážaných, slaných a údených jedál, pridať do stravy zeleninu a fermentované mliečne výrobky;
• kontrolovať hladinu cholesterolu;
• absolvovať pravidelné vyšetrenia: EKG, MRI, Dopplerov ultrazvuk a iné predpísané lekárom.

Prognóza do života je sklamaním – veľa pacientov zomiera v mladom veku pri nadmernej fyzickej námahe či sexe. Ročná úmrtnosť dosahuje 7-8%. Ak sa človek dožije 40-50 rokov, k hlavnej diagnóze – srdcovému zlyhaniu – sa pridáva infarkt, mozgová príhoda, cievna trombóza, tromboembólia. pľúcna tepna vedúce k invalidite. Vážna diagnóza môže skomplikovať život, ale správny režim, lieky resp konzervatívna liečba a vyhýbanie sa ťažkej fyzickej aktivite ju pomôže predĺžiť.

Ak je toto ochorenie asymptomatické, môže vyústiť do náhlej zástavy srdca. Je to desivé, keď sa to stane zdanlivo zdravým mladým ľuďom, ktorí športujú. Čo sa stane s myokardom, prečo vznikajú takéto dôsledky, či sa lieči hypertrofia - je potrebné zistiť.

Čo je hypertrofia myokardu

Toto je autozomálne dominantné ochorenie, prezrádza dedičné znaky génové mutácie, ktoré postihujú srdce. Je charakterizovaný nárastom hrúbky stien komôr. Hypertrofická kardiomyopatia(HCMP) má klasifikačný kód podľa ICD 10 č.142. Ochorenie je často asymetrické, pričom ľavá srdcová komora je náchylnejšia na poškodenie. Toto sa stane:

• chaotické usporiadanie svalových vlákien;
• poškodenie malých koronárnych ciev;
• tvorba oblastí fibrózy;
• obštrukcia prietoku krvi - prekážka vysunutia krvi z predsiene v dôsledku posunutia mitrálnej chlopne.

O ťažké bremená na myokarde spôsobené chorobami, športom alebo zlými návykmi, začína obranná reakcia telo. Srdce sa potrebuje vyrovnať so zvýšenými pracovnými objemami bez zvýšenia záťaže na jednotku hmotnosti. Kompenzácia sa začína vyskytovať:

• zvýšená produkcia bielkovín;
• hyperplázia - zvýšenie počtu buniek;
• zvýšiť svalová hmota myokardu;
• zhrubnutie steny.

Patologická hypertrofia myokardu

Pri dlhšej práci myokardu pri záťaži, ktorá sa neustále zvyšuje, vzniká patologická forma HCM. Hypertrofované srdce je nútené prispôsobiť sa novým podmienkam. Zhrubnutie myokardu nastáva rýchlym tempom. V tejto situácii:

• rast kapilár a nervov zaostáva;
• prívod krvi je narušený;
• ovplyvniť zmeny nervové tkanivo na metabolické procesy;
• štruktúry myokardu sa opotrebúvajú;
• pomer veľkostí myokardu sa mení;
• dochádza k systolickej a diastolickej dysfunkcii;
• repolarizácia je narušená.

Hypertrofia myokardu u športovcov

Deje sa to bez povšimnutia abnormálny vývoj myokard – hypertrofia – u športovcov. Počas vysokej fyzickej aktivity srdce pumpuje veľké objemy krvi a svaly, ktoré sa prispôsobujú takýmto podmienkam, sa zväčšujú. Hypertrofia sa pri absencii sťažností a symptómov stáva nebezpečnou a spôsobuje mŕtvicu, srdcový infarkt, náhlu zástavu srdca. Nemali by ste náhle prestať trénovať, aby ste predišli komplikáciám.

Športová hypertrofia myokardu má 3 typy:

• excentrický - svaly sa úmerne menia - typické pre dynamické aktivity - plávanie, lyžovanie, beh na dlhé trate;
• koncentrická hypertrofia– komorová dutina zostáva nezmenená, myokard sa zväčšuje – zaznamenané pri hraní a statické pohľady;
• zmiešané - vlastné činnostiam so súčasným využitím nehybnosti a dynamiky - veslovanie, cyklistika, korčuľovanie.

Hypertrofia myokardu u dieťaťa

Je možné, že od okamihu narodenia sa môžu objaviť patológie myokardu. Diagnóza v tomto veku je ťažká. Hypertrofické zmeny v myokarde sú často pozorované v dospievania keď bunky kardiomyocytov aktívne rastú. Zhrubnutie prednej a zadné steny vyskytuje sa do 18. roku života, potom prestane. Ventrikulárna hypertrofia u dieťaťa sa nepovažuje za samostatnú chorobu - je to prejav mnohých ochorení. Deti s HCM majú často:

• ochorenie srdca;
• myokardiálna dystrofia;
• hypertenzia;
• angina pectoris.

Príčiny kardiomyopatie

Je zvykom rozlišovať medzi primárnym a sekundárne príčiny hypertrofický vývoj myokardu. Prvé sú ovplyvnené:

• vírusové infekcie;
• dedičnosť;
• stres;
• konzumácia alkoholu;
• fyzické preťaženie;
• nadmerná hmotnosť;
• toxická otrava;
• zmeny v tele počas tehotenstva;
• užívanie drog;
• nedostatok mikroelementov v tele;
• autoimunitné patológie;
• podvýživa;
• fajčenie.

Sekundárne príčiny hypertrofie myokardu sú vyvolané nasledujúcimi faktormi:

Hypertrofia ľavej komory

Častejšie sú steny ľavej komory náchylné na hypertrofiu. Jednou z príčin LVH je vysoký tlak, ktorý núti myokard pracovať v zrýchlenom rytme. V dôsledku vzniknutých preťažení sa zväčšuje veľkosť steny ľavej komory a IVS. V tejto situácii:

• elasticita svalov myokardu sa stráca;
• krvný obeh sa spomaľuje;
• porušené normálna operácia srdcia;
• hrozí jej náhle zaťaženie.

Kardiomyopatia ľavej komory zvyšuje potrebu srdca po kyslíku, živiny. Zmeny v LVH možno zaznamenať, keď inštrumentálne vyšetrenie. Objavuje sa syndróm nízkeho výdaja – závraty, mdloby. Medzi príznaky sprevádzajúce hypertrofiu:

• angina pectoris;
• zmeny tlaku;
• bolesť srdca;
• arytmia;
• slabosť;
• vysoký krvný tlak;
• zlý pocit;
• dýchavičnosť v pokoji;
• bolesť hlavy;
• únava;

Hypertrofia pravej predsiene

Zväčšenie steny pravej komory nie je choroba, ale patológia, ktorá sa objavuje pri preťažení tohto oddelenia. Vyskytuje sa v dôsledku príjmu veľkého množstva žilovej krvi od veľké nádoby. Príčinou hypertrofie môže byť:

• vrodené chyby;
• vady interatriálna priehradka, v ktorom krv vstupuje súčasne do ľavej a pravej komory;
• stenóza;
• obezita.

Hypertrofia pravej komory je sprevádzaná príznakmi:

• hemoptýza;
• závraty;
• nočný kašeľ;
• mdloby;
• bolesť v hrudi;
• dýchavičnosť bez námahy;
• nadúvanie;
• arytmia;
• príznaky srdcového zlyhania - opuch nôh, zväčšená pečeň;
• poruchy vnútorné orgány;
• cyanóza kože;
• ťažkosť v hypochondriu;
• rozšírenie žíl v bruchu.

Hypertrofia interventrikulárneho septa

Jedným zo znakov vývoja ochorenia je hypertrofia IVS (interventrikulárne septum). Hlavnou príčinou tejto poruchy sú génové mutácie. Hypertrofia septa vyvoláva:

• ventrikulárna fibrilácia;
• fibrilácia predsiení;
• problémy s mitrálnou chlopňou;
• ventrikulárna tachykardia;
• zhoršený prietok krvi;
• zástava srdca;
• zástava srdca.

Rozšírenie srdcových komôr

Hypertrofia interventrikulárnej priehradky môže vyvolať zväčšenie vnútorného objemu srdcových komôr. Toto rozšírenie sa nazýva dilatácia myokardu. V tejto polohe srdce nemôže vykonávať funkciu pumpy a objavujú sa príznaky arytmie a srdcového zlyhania:

• rýchla únavnosť;
• slabosť;
• dyspnoe;
• opuch nôh a rúk;
• poruchy rytmu;

Hypertrofia srdca - príznaky

Nebezpečenstvo ochorenia myokardu v asymptomatických prípadoch dlho. Často je diagnostikovaná náhodne počas lekárskych vyšetrení. Ako choroba postupuje, môžu sa pozorovať príznaky hypertrofie myokardu:

• bolesť v hrudi;
• porušenie srdcového rytmu;
• dýchavičnosť v pokoji;
• mdloby;
• únava;
• namáhavé dýchanie;
• slabosť;
• závraty;
• ospalosť;
• opuch.

Formy kardiomyopatie

Treba poznamenať, že ochorenie je charakterizované tromi formami hypertrofie, berúc do úvahy gradient systolického tlaku. Všetko spolu zodpovedá obštrukčnej forme HCM. Vyniknúť:

• bazálna obštrukcia – pokojový stav alebo 30 mm Hg;
• latentný – pokojný stav, menej ako 30 mm Hg – charakterizuje neobštrukčnú formu HCM;
• labilná obštrukcia – spontánne fluktuácie intraventrikulárneho gradientu.

Hypertrofia myokardu - klasifikácia

Pre pohodlie práce v medicíne je obvyklé rozlišovať medzi nasledujúcimi typmi hypertrofie myokardu:

• obštrukčná – v hornej časti septa, po celej ploche;
• neobštrukčné – príznaky sú mierne, diagnostikované náhodne;
• symetrické – postihnuté sú všetky steny ľavej komory;
• apikálne - srdcové svaly sú zväčšené iba zhora;
• asymetrické - ovplyvňuje iba jednu stenu.

Excentrická hypertrofia

Pri tomto type LVH sa komorová dutina rozširuje a súčasne dochádza k rovnomernému, proporcionálnemu zhutneniu svalov myokardu, spôsobenému rastom kardiomyocytov. Pri všeobecnom náraste srdcovej hmoty zostáva relatívna hrúbka stien nezmenená. Excentrická hypertrofia myokard môže ovplyvniť:

• interventrikulárna priehradka;
• vrchol;
• bočná stena.

Koncentrická hypertrofia

Koncentrický typ ochorenia je charakterizovaný zachovaním objemu vnútorná dutina s nárastom srdcovej hmoty v dôsledku rovnomerného nárastu hrúbky steny. Existuje aj iný názov tohto javu - symetrická hypertrofia myokardu. Choroba sa vyskytuje v dôsledku hyperplázie organel myokardu, vyprovokoval vysoký tlak krvi. Tento vývoj udalostí je typický pre arteriálnu hypertenziu.

Hypertrofia myokardu – stupne

Pre správne posúdenie bol zavedený stav pacienta s HCM špeciálna klasifikácia berúc do úvahy zhrubnutie myokardu. Podľa toho, o koľko sa pri kontrakcii srdca zväčší veľkosť stien, rozlišuje kardiológia 3 stupne. V závislosti od hrúbky myokardu sa štádiá určujú v milimetroch:

• mierny – 11-21;
• priemer – 21-25;
• vyslovený – nad 25.

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

V počiatočnom štádiu s miernym rozvojom hypertrofie steny je veľmi ťažké identifikovať ochorenie. Diagnostický proces začína pohovorom s pacientom a zistením:

• prítomnosť patológií u príbuzných;
• smrť jedného z nich v mladom veku;
• prekonané choroby;
• skutočnosť vystavenia žiareniu;
• vonkajšie znaky pri vizuálnej kontrole;
• hodnoty krvného tlaku;
• indikátory v krvných a močových testoch.

Uplatňuje sa nový smer - genetická diagnostika hypertrofia myokardu. Potenciál hardvérových a rádiologických metód pomáha stanoviť parametre HCM:

• EKG - určuje nepriame znaky - poruchy rytmu, hypertrofia sekcií;
• Röntgen - ukazuje zvýšenie obrysu;
• Ultrazvuk – hodnotí hrúbku myokardu, poruchy prietoku krvi;
• echokardiografia – zaznamenáva lokalizáciu hypertrofie, diastolickej dysfunkcie;
• MRI – poskytuje trojrozmerný obraz srdca, určuje stupeň hrúbky myokardu;
• ventrikulografia – vyšetruje kontraktilné funkcie.

Ako liečiť kardiomyopatiu

Hlavným cieľom liečby je vrátiť myokard do optimálne veľkosti. Aktivity na to zamerané sú realizované komplexne. Hypertrofia môže byť vyliečená, keď je diagnostikovaná včas. Dôležitú úlohu v systéme zdravia myokardu zohráva životný štýl, ktorý zahŕňa:

• diéta;
• vzdať sa alkoholu;
• odvykanie od fajčenia;
• strata váhy;
• vylúčenie drog;
• obmedzenie príjmu soli.

Medikamentózna liečba hypertrofickej kardiomyopatie zahŕňa použitie liekov, ktoré:

• znížiť krvný tlak - ACE inhibítory, antagonisty receptorov angiotenzínu;
• regulovať poruchy srdcového rytmu - antiarytmiká;
• lieky s negatívnym ionotropným účinkom uvoľňujú srdce - betablokátory, antagonisty vápnika zo skupiny verapamil;
• odstráňte tekutinu - diuretiká;
• zlepšiť svalovú silu - ionotropy;
• ak hrozí infekčná endokarditída, antibiotická profylaxia.

Účinnou metódou liečby, ktorá mení priebeh excitácie a kontrakcie komôr, je dvojkomorová stimulácia so skráteným atrioventrikulárnym oneskorením. Viac zložité prípady– výrazná asymetrická hypertrofia IVS, latentná obštrukcia, nedostatočný účinok lieku – vyžadujú si účasť chirurgov na regresiu. Pomôžte zachrániť život pacienta:

• inštalácia defibrilátora;
• implantácia kardiostimulátora;
• transaortálna septálna myektómia;
• excízia časti medzikomorovej priehradky;
• transkatétrová septálna alkoholová ablácia.

Kardiomyopatia - liečba ľudovými prostriedkami

Na odporúčanie ošetrujúceho kardiológa môžete hlavné jedlo doplniť o prírodné liečivá. Tradičná liečba hypertrofia ľavej komory zahŕňa použitie bobúľ kalina bez tepelného spracovania, 100 g denne. Užitočné je konzumovať ľanové semienka, ktoré priaznivo pôsobia na srdcové bunky. Odporučiť:

• vezmite lyžicu semien;
• pridajte vriacu vodu - liter;
• držať vo vodnom kúpeli 50 minút;
• filter;
• nápoj za deň - dávka 100 g.

Ovsená infúzia na reguláciu fungovania srdcového svalu má dobré recenzie pri liečbe HCM. Podľa predpisu liečiteľov sa vyžaduje:

• ovos - 50 gramov;
• voda - 2 poháre;
• zahrejte na 50 stupňov;
• pridajte 100 g kefíru;
• nalejte reďkovkovú šťavu - pol pohára;
• miešať, stáť 2 hodiny, napätie;
• dajte 0,5 lyžice. med;
• dávkovanie – 100 g, trikrát denne pred jedlom;
• kurz - 2 týždne.

Video: hypertrofia srdcového svalu

Hypertrofická kardiomyopatia, dedičné ochorenie srdca, bola známa už v devätnástom storočí. Ale choroba bola podrobne opísaná až v roku 1958. Dnes je patológia najviac spoločná príčina náhle úmrtia športovcov do tridsaťpäť rokov.

Podstata choroby

Hypertrofická kardiomyopatia je primárne dedičné ochorenie srdca. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Pacienti pociťujú hypertrofiu srdcových komôr v kombinácii so zníženým objemom ich dutín (aj keď v niektorých prípadoch tento ukazovateľ je normálne).

Ochorenie je nezávislé od iných kardiovaskulárnych ochorení. S ním sa pozoruje zhrubnutie myokardu pravej alebo ľavej komory. Ako už bolo spomenuté, choroba najčastejšie postihuje ľavú komoru.

Usporiadanie kardiomyocytov u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je neusporiadané. Pozoruje sa aj fibróza myokardu. Vo väčšine prípadov hypertrofia ovplyvňuje interventrikulárnu priehradku. Menej často vrchol a stredné segmenty srdcovej komory (v tridsiatich percentách prípadov sú poruchy pozorované iba v jednom segmente).

Ochorenie sa považuje za familiárne ochorenie a priamo sa prenáša z jedného člena rodiny na druhého. Niekedy sa však vyskytujú sporadické prípady hypertrofickej kardiomyopatie. V oboch prípadoch je základnou príčinou srdcového ochorenia defekt na génovej úrovni.

Zistilo sa, že génové mutácie, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia, sa týkajú myofibrilových proteínov. Mechanizmus tohto účinku je však stále nejasný. okrem toho moderná úroveň rozvoj vedecké poznatky nevysvetľuje, prečo sa u ľudí s rovnakými mutáciami vyvinie srdcové ochorenie rôzneho stupňa gravitácia.

Hypertrofická kardiomyopatia postihuje približne 0,2–1,1 percenta populácie. U mužov je pravdepodobnejšie, že sa s touto chorobou stretnú (asi dvakrát toľko). Väčšina diagnostikovaných prípadov je u pacientov vo veku od tridsať do päťdesiat rokov.

V pätnástich až dvadsiatich piatich percentách prípadov je choroba sprevádzaná koronárna ateroskleróza. Trpí ňou päť až deväť percent pacientov, ktorá sa vyskytuje ako komplikácia hypertrofickej kardiomyopatie. V tomto prípade ochorenie postihuje mitrálnu a/alebo aortálnu chlopňu.

Klasifikácia

Výrazný polymorfizmus príznakov ochorenia výrazne sťažuje diagnostiku presná diagnóza. Každý je náchylný na choroby vekových skupín populácie, hoci hypertrofická kardiomyopatia najčastejšie postihuje ľudí vo veku dvadsaťdva až dvadsaťpäť rokov. Ochorenie sa primárne delí na HCM pravej a ľavej srdcovej komory. V prvom prípade môže byť ochorenie symetrické alebo asymetrické (najčastejšie pozorovaný jav).

V závislosti od gradientu systolického tlaku v ľavej komore existujú dve formy srdcovej HCM: obštrukčná alebo neobštrukčná. Pri symetrickej hypertrofii LF sa najčastejšie pozoruje neobštrukčná forma. Asymetrická forma ochorenia (subaortálna subvalvulárna stenóza) je častejšie obštrukčná.

Zapnuté tento moment Nasledujúca klinická a fyziologická klasifikácia obštrukčnej formy hypertrofickej choroby srdca je všeobecne akceptovaná:

• Prvá fáza hypertrofickej kardiomyopatie. Pozoruje sa, keď tlakový gradient vo výtokovom trakte ľavej srdcovej komory nie je vyšší ako dvadsaťpäť milimetrov ortuti. Vo väčšine prípadov pacienti v tomto štádiu nepozorujú žiadne poruchy z tela, takže od nich nie sú žiadne sťažnosti.
• Druhý stupeň hypertrofickej kardiomyopatie. GD nie je vyšší ako tridsaťšesť milimetrov ortuti. Na rozdiel od predchádzajúceho štádia môže v tomto štádiu u pacienta dôjsť po fyzickej aktivite k zhoršeniu pohody.
• Tretia etapa hypertrofickej kardiomyopatie. Dochádza k zvýšeniu krvného tlaku na štyridsaťštyri milimetrov ortuti. Pacienti pociťujú dýchavičnosť.
• Štvrtá etapa hypertrofickej kardiomyopatie. GD je nad štyridsaťpäť milimetrov ortuti. V niektorých prípadoch stúpa na kritická úroveň(stoosemdesiatpäť milimetrov ortuti). Pozorujú sa geodynamické poruchy. V tomto štádiu je možná smrť pacienta.

Existuje aj klasifikácia ochorenia, ktorá je založená na takom parametri, ako je stupeň zhrubnutia srdcového myokardu. Keď je indikátor pätnásť až dvadsať milimetrov, je diagnostikovaný mierna forma choroby. Pri hrúbke myokardu od dvadsaťjeden do dvadsaťpäť milimetrov sa pozoruje priemerná hypertrofická kardiomyopatia srdca. Ťažká hypertrofia sa pozoruje, keď sa myokard zahustí o viac ako dvadsaťpäť milimetrov.

Obštrukcia pri hypertrofickej kardiomyopatii

Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia je charakterizovaná kombináciou difúznej hypertrofie steny ľavej komory srdca s disproporčnou hypertrofiou dvoch tretín (horných) medzikomorovej priehradky. Z tohto dôvodu dochádza k zúženiu cesty, ktorou krv vyteká z ĽK. Toto ochorenie sa označuje ako obštrukcia (stenóza).

Pri HCM je obštrukcia, ak je prítomná, dynamická. Zmeny môžu nastať aj medzi návštevami lekára. Závažnosť obštrukcie sa môže medzi jednotlivými údermi líšiť. Hoci sa podobný proces vyskytuje aj pri iných ochoreniach, v prípade rozvoja tohto ochorenia sa vyskytuje častejšie.

Dnes lekári identifikujú tri mechanizmy výskytu hypertrofickej kardiomyopatie:

• Zvýšená kontraktilita ĽK spôsobuje zníženie systolického objemu. Súčasne dochádza k zvýšeniu rýchlosti uvoľňovania krvi. Z tohto dôvodu sa mitrálna chlopňa začne pohybovať v smere opačnom k ​​prepážke.
• Znížený objem ĽK srdca vedie k zmenšeniu veľkosti výtokového traktu.
• Znížený odpor prietoku krvi v aorte vedie k zvýšeniu jej rýchlosti v subaortálnej oblasti a zníženiu systolického objemu komory.

Nárast obštrukcie ochorenia sa pozoruje v dôsledku fyzickej aktivity, podávania izoproterenolu, Valsalvovho manévru, príjmu nitroglycerínu a tachykardie. To znamená, že zhoršenie je spôsobené vplyvom faktorov, ktoré zvyšujú kontrakciu srdcovej komory a znižujú jej objem.

Obštrukcia klesá so zvýšeným krvný tlak, drepy, dlhšie namáhanie paží, pri dvíhaní dolných končatín. V dôsledku zvýšeného objemu cirkulujúcej krvi sa zvyšuje objem komory, čo vedie k zníženiu závažnosti hypertrofickej kardiomyopatie.

Náhla smrť v dôsledku vývoja choroby

Väčšina pacientov trpiacich týmto srdcovým ochorením zomiera v dôsledku náhlej smrti. Riziko takejto smrti závisí od veku pacienta a množstva ďalších faktorov. Vo väčšine prípadov dochádza k náhlej smrti v dôsledku hypertrofickej kardiomyopatie v detstve a mladej dospelosti. Hypertrofická kardiomyopatia zriedkavo spôsobuje smrť u detí mladších ako desať rokov.

Najčastejšie smrť počas choroby nastáva, keď je pacient v pokoji (až šesťdesiat percent).

Približne v štyridsiatich percentách prípadov nastáva smrť po cvičení. V dvadsiatich dvoch percentách prípadov pacienti pred smrťou nepociťovali žiadne príznaky a neuvedomovali si prítomnosť hypertrofickej kardiomyopatie.

Elektrická nestabilita srdca (ventrikulárna fibrilácia) je najčastejšou príčinou smrteľný výsledok u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Nestabilita môže byť spôsobená:

• Morfologické zmeny prebiehajúce v myokarde (fibróza, dezorganizácia).
• Predčasná excitácia ĽK alebo ĽK cez latentné dráhy.
• ischémia.

V niektorých prípadoch dochádza k náhlej smrti pri hypertrofickej kardiomyopatii v dôsledku porúch vedenia. Podobný problém sa vyskytuje v dôsledku kompletnej atrioventrikulárnej blokády alebo vývoja.

Symptómy

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa príznaky nemusia objaviť dlho. dlhé obdobiečas. Zvyčajne sa prvé príznaky ochorenia objavia vo veku medzi dvadsiatimi piatimi a štyridsiatimi rokmi. Dnes lekári rozlišujú deväť foriem klinický priebeh tohto srdcového ochorenia:

• Bleskovo rýchlo.
• Zmiešané.
• Pseudový ventil.
• Dekompenzácia.
• Arytmické.
• Ako pri infarkte.
• Kardialgický.
• Vegetadystonický.
• Bezpríznakové.

Všetky vyššie uvedené klinické možnosti priebehu hypertrofickej kardiomyopatie majú svoje vlastné charakteristické príznaky. Existujú však príznaky, ktoré sú rovnaké pre všetky formy ochorenia.

Pri neobštrukčnej forme ochorenia sa teda pozorujú len menšie príznaky. Neexistujú žiadne poruchy v odtoku krvi. Môže sa vyskytnúť dýchavičnosť a prerušenie činnosti srdcového svalu. Počas fyzické cvičenie a záťaže, možno pozorovať nepravidelnosť pulzu.

Príznaky obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie sú výraznejšie. U 70 percent pacientov dochádza k rozvoju anginóznej bolesti. Veľká väčšina ľudí trpiacich týmto srdcovým ochorením pociťuje dýchavičnosť (približne deväťdesiat percent prípadov). Polovica pacientov sa sťažuje na závraty a mdloby. Je tiež možné, že:

• prechodná arteriálna hypertenzia;
• poruchy srdcového rytmu;
• fibrilácia predsiení;
• extrasystoly;

Hypertenzná kardiomyopatia u starších pacientov môže byť tiež sprevádzaná arteriálnej hypertenzie. Presný počet pacientov nie je známy, ale niektoré údaje naznačujú, že tento jav je pomerne bežný u starších ľudí s týmto srdcovým ochorením.

V niektorých prípadoch je toto ochorenie u pacientov sprevádzané pľúcnym edémom. Ale napriek všetkým vyššie opísaným symptómom je často jediným prejavom HCM u pacientov náhla smrť. V tomto prípade z pochopiteľných dôvodov nie je možné pacientovi pomôcť.

Diagnostika

Prvým štádiom diagnostiky hypertrofickej kardiomyopatie je vylúčenie iných ochorení, ktoré postihujú myokard a majú podobné príznaky. Medzi tieto ochorenia patrí napr.

V prvom rade si lekár vypočuje sťažnosti pacienta a vykoná povrchné vyšetrenie. Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa pozornosť venuje jugulárnym žilám. Závažnosť vlny A indikuje prítomnosť hypertrofie a neovládateľnosti PK srdca. Preťaženie pravej komory pacienta možno zistiť aj srdcovým impulzom. Nápadné je, ak sa u pacienta súčasne rozvinie ochorenie ako napr.

Ďalším štádiom diagnostiky hypertrofickej kardiomyopatie je palpácia Hypertrofia ĽK môže ovplyvniť aj presystolický apikálny impulz(zodpovedá štvrtému tónu). V niektorých prípadoch pacienti pociťujú trojitý impulz (spôsobený neskorým systolickým vydutím ĽK). Lekár môže mať podozrenie na prítomnosť ochorenia aj nahmataním pacientovho pulzu. Pri hypertrofickej kardiomyopatii po rýchlom vzostupe pulzná vlna nasleduje druhý vrchol.

Pomocou stetoskopu sa počúva srdce pacienta. Anomálie v prípade vývoja srdcových ochorení sa pozorujú v druhom tóne. Dá sa to paradoxne rozdeliť. V oblasti ľavého okraja hrudnej kosti pacienta môže lekár počúvať systolický šelest.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa počuje v oblasti hrudnej kosti, ale nerozšíri sa do ciev umiestnených v tejto oblasti srdca a pod pazuchami pacienta.

Trvanie a intenzita hluku závisí od zaťaženia. Zvýšenie venózneho návratu vedie ku skráteniu a zníženiu systolického šelestu. Zníženie plnenia ľavej komory srdca vyvoláva hrubší, dlhšie trvajúci šelest.

Hypertrofická kardiomyopatia nie je jediným srdcovým ochorením, ktoré spôsobuje systolický šelest. Vyhnúť sa diagnostická chyba, treba to odlíšiť. Lekár to môže urobiť pomocou nasledujúcich farmakologických a funkčných testov:

• Valsalvov manéver;
• amylnitrit;
• Drep, ručný tlak;
• fenylefrín.

Najčastejšie sa používajú neselektívne betablokátory ako: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Typické denná dávka drogy - od sto šesťdesiat do tristo dvadsať miligramov. V niektorých prípadoch lekári používajú selektívne lieky: Atenolop, Metoprolol. IN v tomto prípade Použitie konkrétneho lieku závisí od špecialistu.

Moderná medicína nemá informácie o priaznivom účinku beta-blokátorov na pravdepodobnosť náhlej smrti v dôsledku rozvoja ochorenia. Dnes neexistujú žiadne údaje, ktoré by podporili túto tézu. Ale lekár môže použiť tieto lieky na odstránenie angíny pectoris, dýchavičnosť a mdloby. Niektoré štúdie ukázali, že účinnosť tejto skupiny liekov je až sedemdesiatpercentná.

Betablokátory možno použiť na liečbu pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou s obštrukciou výtokového traktu. Existuje však aj množstvo kontraindikácií. Lieky „Carvedilol“ a „Labetalol“ teda ovplyvňujú cievny systém, rozšírenie krvných ciev. Preto by ich lekári mali odmietnuť používať, ak sa toto ochorenie rozvinie. V prípade bronchospazmu, závažnej AV blokády alebo dekompenzovaného zlyhania ľavej komory je použitie betablokátorov prísne zakázané.

Iné lieky používané na liečbu drogovej závislosti

Pri liečbe ochorenia lekári aktívne používajú aj antagonisty vápnika. Títo lieky ovplyvňujú koncentráciu vápnika v systémových koronárnych artériách a kardiomyocytoch a znižujú ju. Zároveň pri užívaní takýchto liekov klesá množstvo látky vo vodivých systémoch.

Pomocou liekov tejto skupiny je možné zlepšiť diastolickú relaxáciu ĽK a znížiť kontraktilitu myokardu. Lieky majú výrazný antiarytmický a antianginózny účinok, čím znižujú úroveň hypertrofie ĽK.

Lieky "Isoptin" a "Finoptin" preukázali najväčšiu účinnosť pri hypertrofickej kardiomyopatii. Typické denná dávka príjem na liečbu choroby - od sto šesťdesiat do tristo dvadsať miligramov denne. Cardil a Cardizem, ktoré sa užívajú v množstve stoosemdesiat až dvestoštyridsať miligramov denne, sa osvedčili pri liečbe choroby.

Pri použití Amiodaronu sa počiatočné denné dávky pohybujú od šesťsto do tisíc miligramov denne. Po dosiahnutí stabilného antiarytmického účinku možno dávku znížiť na dvesto až tristo miligramov. "Rytmilen" sa užíva štyristo miligramov denne s postupné zvyšovanie dávky až do osemsto miligramov.

Ak sa u pacienta vyvinul, lekár môže použiť diuretiká. V poslednej dobe sa terapia choroby uskutočňuje aj pomocou ACE inhibítorov (Enalapril). Ich použitie je vhodné, ak má pacient srdcové zlyhávanie a arteriálnu hypertenziu.

Je zakázané používať nifedipín v terapii. Táto droga môže zvýšiť obštrukciu ĽK. Ale výsledok odôvodňuje riziko, ak sa choroba rozvinie arteriálnej hypertenzie, alebo iné choroby.

Lieková terapia sa vykonáva, ak má pacient s hypertrofickou kardiomyopatiou závažné príznaky. Vhodnosť užívania liekov pri absencii príznakov kardiomyopatie je otázna. Keďže neexistujú žiadne informácie o účinnosti beta-blokátorov pri prevencii náhlej smrti, dlhodobé užívanie liekov pri absencii príznakov ochorenia sa vykonáva podľa uváženia ošetrujúceho lekára.

Chirurgická intervencia

Pri liečbe ochorenia sa okrem užívania liekov využívajú aj chirurgické techniky. takže, jediná cesta terapiu ťažkých pacientov u ktorých nevznikla obštrukcia – transplantácia srdca. V prípade obštrukcie je možné vykonať dvojkomorový kardiostimulátor, myektómiu, náhradu mitrálnej chlopne alebo deštrukciu medzikomorovej priehradky.

Predchádzajúce štúdie o dvojkomorovom kardiostimulátore ukázali, že metóda má priaznivý vplyv na obštrukciu ĽK a pohodu pacienta. Nedávny vývoj v tejto oblasti však spochybňuje výsledky týchto štúdií. Revízia súvisí s negatívny vplyv ECS (zhoršenie plnenia komôr, znížený srdcový výdaj).

okrem toho najnovší výskum dokázať, že zlepšenie stavu pacientov po použití metódy je do značnej miery vyvolané placebo efektom, a nie skutočnými zmenami v priebehu ochorenia.

Relatívne novou metódou terapie je deštrukcia interventrikulárnej priehradky etanolom. Metóda zahŕňa zavedenie jedného až štyroch miligramov absolútneho etanolu do septálnej vetvy. Táto akcia spôsobuje u pacienta infarkt. V dôsledku postupu sa pozoruje zriedenie septa a akinéza, čo znižuje alebo úplne odstraňuje prekážku.

Viac ako štyridsať rokov sa hypertrofická kardiomyopatia lieči chirurgicky. Ak má lekár potrebnú kvalifikáciu, je tu šanca priaznivý výsledok operácií je deväťdesiatosem percent. Len v dvoch percentách prípadov pacient zomrie. Po intervencii je intraventrikulárny gradient eliminovaný u deviatich z desiatich pacientov. Väčšina ľudí, ktorí prežijú operáciu, zažije trvalé zlepšenie.

Pomocou náhrady mitrálnej chlopne možno eliminovať obštrukciu výtokového traktu ĽK.

Táto operácia je však prípustná iba v prípade miernej hypertrofie septa.

Okrem toho je chirurgický zákrok indikovaný v prípade neúčinnej myektómie a v prítomnosti štrukturálnych zmien mitrálnej chlopne.

Predpoveď

Existuje veľké množstvo varianty priebehu ochorenia. Pri neobštrukčnej forme sa pozoruje stabilný priebeh ochorenia. Ale aj táto forma môže vyvolať rozvoj srdcového zlyhania po dlhom vývoji ochorenia.

V niektorých prípadoch (päť až desať percent pacientov) s ochorením sa pozoruje regresia hypertrofie bez použitia terapeutické opatrenia. S rovnakou frekvenciou prechádza choroba z hypertrofickej formy na. V niektorých prípadoch sa pozorujú komplikácie spojené s vývojom infekčnej endokarditídy.

Vo väčšine prípadov pacienti, ktorých ochorenie prebieha bez klinických príznakov, náhle zomierajú. Podobný obraz sa pozoruje u pacientov so závažnými príznakmi. Pravdepodobnosť náhlej smrti je najvyššia u mladých ľudí. Tento jav sa zvyčajne pozoruje po fyzickom cvičení a strese. Ventrikulárna arytmia je najčastejšou príčinou tohto výsledku.

Preventívne opatrenia

Keďže ochorenie je spôsobené génovými mutáciami, neexistuje spôsob, ako zastaviť jeho vývoj. Prevenciou je zabrániť náhlej smrti. V prvom rade je potrebné preskúmať všetkých príbuzných, ktorí zažívajú vývoj problému. Takéto akcie umožnia identifikovať ochorenie srdca predtým, ako vstúpi do klinickej fázy.

Ak sa nájde génové mutácie, osoba musí byť vždy pod dynamické pozorovanie kardiológ.

Ak je pacient ohrozený náhlou smrťou, predpisujú sa betablokátory alebo liek Cordarone. Hoci neexistujú presné dôkazy o vplyve týchto liekov na pravdepodobnosť úmrtia na túto chorobu.

Bez ohľadu na formu ochorenia sa každému pacientovi odporúča výrazne obmedziť fyzickú aktivitu. Podobné odporúčanie platí aj pre tých, ktorí sú asymptomatickí. Ak existuje možnosť vzniku endokarditídy infekčnej povahy, proti tejto chorobe sa prijímajú vhodné preventívne opatrenia.

Hypertrofická kardiomyopatia je teda klasifikovaná ako dedičné ochorenie. Patológia môže byť asymptomatická. V niektorých prípadoch dochádza k výraznému klinický obraz. Prvým príznakom patológie je však často náhla smrť (väčšina spoločná forma smrť medzi pacientmi). Po stanovení diagnózy začína terapia.

Medikamentózna liečba ochorenia spočíva v užívaní špeciálne lieky. Betablokátory tvoria základ terapie hypertrofickej kardiomyopatie. V niektorých prípadoch sa vykonáva chirurgický zákrok. Pravdepodobnosť náhlej smrti, ak sa ochorenie nelieči, sa zvyšuje. Ale aj s úspešná terapia existuje vysoké riziko komplikácií vrátane srdcového zlyhania a iných srdcových ochorení.

Prevalencia a príčiny hypertrofie

Geograficky je prevalencia HCM premenlivá. Okrem toho rôzne regióny berú rôzne vekové kategórie. Je ťažké poskytnúť presné epidemiologické údaje vzhľadom na skutočnosť, že ochorenie, akým je hypertrofická kardiomyopatia, nemá špecifické klinické príznaky. S istotou možno povedať, že ochorenie je častejšie zistené u mužov. Tretiu časť prípadov predstavuje familiárna forma, zvyšné prípady súvisia s HCM, ktorá nemá súvislosť s dedičným faktorom.

Dôvodom, ktorý vedie k hypertrofii interventrikulárneho septa (IVS), je genetická chyba. Tento defekt sa môže vyskytnúť v jednom z desiatich génov, z ktorých každý sa podieľa na kódovaní informácií týkajúcich sa fungovania kontraktilného proteínu vo svalových vláknach srdca. K dnešnému dňu je známych asi dvesto takýchto mutácií, v dôsledku ktorých sa vyvíja hypertrofická kardiomyopatia.

2 Patogenéza

Čo sa stane s hypertrofiou interventrikulárnej priehradky? Existuje niekoľko vzájomne súvisiacich patologické zmeny ktoré vznikajú pri hypertrofii myokardu. Po prvé, v špecifikovanej oblasti oddeľujúcej pravú a ľavú komoru dochádza k zhrubnutiu myokardu. Zhrubnutie medzikomorovej priehradky nie je symetrické, takže takéto zmeny môžu nastať na akomkoľvek mieste. Najnepriaznivejšou možnosťou je zhrubnutie septa vo výtokovom trakte ľavej komory.

To spôsobí, že jeden z cípov mitrálnej chlopne sa rozdelí ľavej predsiene a komora sa začne dotýkať zhrubnutého IVS. V dôsledku toho sa tlak v tejto oblasti (výtokový úsek) zvyšuje. V momente kontrakcie musí myokard ľavej komory pracovať s väčšou silou, aby krv z tejto komory vstúpila do aorty. V kontexte prebiehajúceho vysoký krvný tlak vo výtokovom trakte a v prítomnosti hypertrofie IVS srdca myokard ľavej komory stráca svoju bývalú elasticitu a stáva sa tuhým alebo tuhým.

Ľavá komora, ktorá stráca schopnosť primerane sa uvoľniť počas diastoly alebo plnenia, začne horšie plniť svoju diastolickú funkciu. Reťazec patologických zmien tu nekončí, diastolická dysfunkcia má za následok zhoršenie prekrvenia myokardu. Vyskytuje sa ischémia ( hladovanie kyslíkom) myokardu, ktorý je následne doplnený znížením systolickej funkcie myokardu. Okrem IVS sa môže zvýšiť aj hrúbka stien ľavej komory.

3 Klasifikácia

V súčasnosti sa používa klasifikácia založená na echokardiografických kritériách, ktorá umožňuje rozlíšiť hypertrofickú kardiomyopatiu na nasledujúce možnosti:

1. Obštrukčná forma. Kritériom pre tento variant hypertrofickej kardiomyopatie je rozdiel v tlaku (tlakový gradient), ktorý sa vyskytuje v oblasti výtokového traktu ľavej komory a pohybuje sa od 30 mm Hg. a vyššie. Tento tlakový gradient vzniká v pokoji.
2. Latentná forma. V pokoji je tlakový gradient pod 30 mm Hg. Vykonávaním náporový test zvyšuje sa a je viac ako 30 mm Hg.
3. Neobštrukčná forma. Tlakový gradient v pokoji a pri záťažovom teste nedosahuje 30 mm Hg.

4 Symptómy

Prítomnosť hypertrofie interventrikulárnej priehradky a ľavej komory nemá vždy žiadnu Klinické príznaky. Pacienti môžu žiť pomerne dlho a až po sedemdesiatke sa u nich začínajú prejavovať prvé príznaky. Toto tvrdenie ale neplatí pre každého. Koniec koncov, existujú formy hypertrofie IVS, ktoré sa prejavujú iba v podmienkach intenzívnej fyzickej aktivity. Existujú možnosti, ktoré s minimálnou fyzická aktivita dať o sebe vedieť. A všetko vyššie uvedené je spojené s časťou, v ktorej je zahustená medzikomorová priehradka. V inom prípade môže byť jediným prejavom ochorenia náhla srdcová smrť.

V prvom rade sa objavia príznaky s obštrukčnou formou hypertrofie. Najčastejšie sťažnosti pacientov s hypertrofiou IVS v oblasti výtokového traktu sú nasledovné:

• dyspnoe,
• bolesť v hrudi,
• závrat,
• stavy mdloby,
• slabosť.

Všetky indikované príznaky majú tendenciu napredovať. Spravidla sa prvýkrát objavia počas fyzickej aktivity. Ako choroba postupuje, symptómy sa prejavujú aj v pokoji.

5 Diagnostika a liečba

Hoci štandardná diagnostika by sa malo začať sťažnosťami pacienta; prvýkrát je možné zistiť hypertrofiu IVS a ľavej komory pomocou echokardiografickej štúdie (EchoCG, ultrazvuk srdca). Okrem fyzikálnych metód diagnostiky hypertrofie IVS a ľavej komory, ktoré sa vykonávajú v kabíne lekára, sa používajú laboratórne a inštrumentálne metódy. Od inštrumentálne metódy Používa sa nasledujúca diagnostika:

1. Elektrokardiografia (EKG). Hlavné EKG príznaky hypertrofie myokardu medzikomorovej priehradky a ľavej komory sú: známky preťaženia a zväčšenia ľavého srdca, negatívne T vlny v hrudných zvodoch, hlboké atypické Q vlny vo zvodoch II, III aVF; porušenie rytmu a vedenia srdca.
2. Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka.
3. 24-hodinové Holterovo monitorovanie EKG.
4. Ultrazvuk srdca. Dnes je táto metóda vedúcou v diagnostike a predstavuje „zlatý štandard“.
5. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou Koronárna angiografia.
6. Genetická diagnostika využíva metódu mapovania. Používa sa analýza DNA mutantných génov.

Všetky tieto diagnostické metódy sa používajú nielen na stanovenie diagnózy HCM, ale aj na jej vykonávanie odlišná diagnóza na množstvo podobných ochorení.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie má niekoľko cieľov: znížiť prejavy ochorenia, spomaliť progresiu srdcového zlyhávania, predchádzať život ohrozujúcim komplikáciám atď. Ako väčšina, ak nie všetky srdcové choroby, HCM vyžaduje neliekové opatrenia, ktoré prispievajú k progresii ochorenia. Najdôležitejšie sú normalizácia telesnej hmotnosti, odmietnutie zlé návyky, normalizácia fyzickej aktivity.

Hlavné skupiny lieky na liečbu IVS a hypertrofie ľavej komory sú beta-blokátory, blokátory vápnikových kanálov(verapamil), antikoagulanciá, inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín, antagonisty receptora angiotenzínu, diuretiká, antiarytmiká triedy 1A (disopyramid, amiodarón). Bohužiaľ, HCM sa ťažko lieči medikamentózna liečba, najmä ak existuje obštrukčná forma a nedostatočný účinok medikamentóznej terapie.

Dnes existujú nasledujúce možnosti chirurgická korekcia hypertrofia:

• excízia hypertrofovaného srdcového svalu v oblasti IVS (myoseptektómia),
• výmena mitrálnej chlopne, oprava mitrálnej chlopne,
• odstránenie hypertrofovaných papilárnych svalov,
• alkoholová septálna ablácia.

6 Komplikácie

Napriek tomu, že táto choroba, hypertrofická kardiomyopatia, môže byť úplne asymptomatická, môže mať nasledujúce komplikácie:

1. Porušenie srdcového rytmu. Môžu sa vyskytnúť nefatálne (nefatálne) poruchy rytmu, ako napr sínusová tachykardia. V iných situáciách sa HCM môže skomplikovať nebezpečných druhov arytmie - fibrilácia predsiení alebo fibrilácia komôr. Sú to posledné dva varianty arytmií, ktoré sa vyskytujú pri hypertrofii IVS.
2. Porucha vedenia srdca (blokáda). Asi tretina prípadov HCM môže byť komplikovaná blokádami.
3. Náhla srdcová smrť.
4. Infekčná endokarditída.
5. Tromboembolické komplikácie. Krvné zrazeniny vytvorené na určitom mieste cievneho riečiska sa môžu šíriť krvným obehom a upchať priesvit cievy. Nebezpečenstvo takejto komplikácie spočíva v tom, že tieto mikrotromby môžu vstúpiť do ciev mozgu a viesť k narušeniu cerebrálnej cirkulácie.
6. Chronické srdcové zlyhanie. Progresia ochorenia neustále vedie k tomu, že najprv diastolický klesá a potom systolická funkciaľavej komory s rozvojom príznakov srdcového zlyhania.