Hypertrofia srdca (ventrikulárny a predsieňový myokard): príčiny, typy, symptómy a diagnóza, ako liečiť

Hypertrofia rôznych častí srdca je pomerne bežná patológia, ktorá sa vyskytuje v dôsledku poškodenia nielen srdcového svalu alebo chlopní, ale aj pri porušení prietoku krvi v pľúcnom kruhu v dôsledku chorôb pľúc, rôznych vrodené anomálie v štruktúre srdca, v dôsledku zvýšenia, ako aj u zdravých ľudí, ktorí majú výraznú fyzickú aktivitu.

Príčiny hypertrofie ľavej komory

Medzi príčiny hypertrofie LV možno rozlíšiť nasledovné:

• Arteriálna hypertenzia;
• Stenóza (zúženie) aortálnej chlopne;
• Hypertrofická kardiomyopatia;
• Zvýšená fyzická aktivita.

• Takže pri hypertrofii pravého srdca bude EKG vykazovať zmenu elektrickej vodivosti, výskyt porúch rytmu, zvýšenie vlny R vo zvodoch V 1 a V 2, ako aj odchýlku elektrickej osi srdce doprava.
• Pri hypertrofii ľavej komory sa na EKG prejavia známky odchýlky elektrickej osi srdca doľava alebo jej horizontálnej polohy, vysoká vlna R vo zvodoch V 5 a V 6 a iné. Okrem toho sa zaznamenávajú aj znaky napätia (zmeny amplitúd R alebo S vĺn).

Zmeny v konfigurácii srdca v dôsledku zväčšenia určitých častí srdca možno posúdiť aj podľa výsledkov rádiografiu hrudných orgánov.

Schémy: ventrikulárna a predsieňová hypertrofia na EKG

Hypertrofia ľavej komory (vľavo) a pravej srdcovej komory (vpravo)

Hypertrofia ľavej (ľavej) a pravej (pravej) predsiene

Liečba srdcovej hypertrofie

Liečba hypertrofie rôznych častí srdca spočíva v ovplyvnení príčiny, ktorá ju spôsobila.

V prípade vývoja pľúcne srdce kvôli ochoreniam dýchacieho systému sa snažia kompenzovať pľúcne funkcie predpisovaním protizápalovej terapie, bronchodilatancií a iných, v závislosti od základnej príčiny.

Liečba hypertrofie ľavej komory srdca pri arteriálnej hypertenzii spočíva v použití antihypertenzíva od rôzne skupiny, .

V prípade závažných chlopňových chýb je možná chirurgická liečba až po protetiku.

Vo všetkých prípadoch bojujú s príznakmi poškodenia myokardu – predpisuje sa antiarytmická liečba podľa indikácií, lieky zlepšujúce metabolické procesy v srdcovom svale (ATP, riboxín atď.). Odporúča sa dodržiavať diétu s obmedzeným príjmom soli a tekutín, normalizáciu telesnej hmotnosti pri obezite.

Pri vrodených srdcových chybách, ak je to možné, sa vady odstraňujú chirurgicky. V prípade závažných porúch v štruktúre srdca, rozvoj hypertrofickej kardiomyopatie, jedinou cestou zo situácie môže byť.

Vo všeobecnosti je prístup k liečbe takýchto pacientov vždy individuálny, berúc do úvahy všetky existujúce prejavy srdcovej dysfunkcie, celkový stav a prítomnosť sprievodných ochorení.

Na záver by som chcel poznamenať Včas zistená získaná hypertrofia myokardu je celkom prístupná korekcii. Ak máte podozrenie na akékoľvek poruchy vo fungovaní srdca, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom, ktorý identifikuje príčinu ochorenia a predpíše liečbu, ktorá vám dá šancu na mnoho rokov života.

Video: hypertrofia ľavej komory v programe „O najdôležitejšej veci“

Je dôležité vedieť!Účinný prostriedok na normalizáciu činnosť srdca a čistenie ciev existuje! ...

Jeden z charakteristické príznaky hypertrofická kardiomyopatia je hypertrofia IVS ( medzikomorové septum Keď dôjde k tejto patológii, dochádza k zhrubnutiu stien pravej alebo ľavej komory srdca a medzikomorovej priehradky. Tento stav je sám o sebe derivátom iných ochorení a je charakterizovaný nárastom hrúbky stien komôr.

Napriek svojej prevalencii (hypertrofia IVS sa pozoruje u viac ako 70% ľudí) je najčastejšie asymptomatická a je zistená len pri veľmi intenzívnej fyzickej aktivite. Koniec koncov, hypertrofia samotnej interventrikulárnej priehradky je jej zhrubnutie a výsledné zníženie užitočného objemu komôr srdca. So zvyšujúcou sa hrúbkou srdcových stien komôr sa zmenšuje aj objem srdcových komôr.

V praxi to všetko vedie k zníženiu objemu krvi, ktorú srdce uvoľňuje do cievneho riečiska tela. Aby sa orgánom za takýchto podmienok poskytlo normálne množstvo krvi, srdce sa musí sťahovať silnejšie a častejšie. A to zase vedie k jeho skorému opotrebovaniu a výskytu chorôb kardiovaskulárneho systému.

Príznaky a príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Veľké množstvo ľudí na celom svete žije s nediagnostikovanou hypertrofiou IVS a až so zvýšenou fyzickou aktivitou sa o ich existencii vie. Pokiaľ srdce dokáže zabezpečiť normálny prietok krvi do orgánov a systémov, všetko prebieha skryté a človek žiadne nezažije bolestivé príznaky alebo iné nepohodlie. Ale stále by ste mali venovať pozornosť niektorým príznakom a ak sa objavia, kontaktujte kardiológa. Tieto príznaky zahŕňajú:

bolesť v hrudi; dýchavičnosť so zvýšenou fyzickou aktivitou (napríklad lezenie po schodoch); závraty a mdloby; zvýšená únava; tachyarytmia vznikajúca na krátke obdobiačas; srdcový šelest pri auskultácii; namáhavé dýchanie.

Je dôležité si uvedomiť, že nediagnostikovaná hypertrofia IVS môže spôsobiť náhlu smrť aj u mladých a fyzicky silných ľudí. Preto netreba zanedbávať lekárske vyšetrenie u terapeuta a/alebo kardiológa.

Príčiny tejto patológie spočívajú nielen v nesprávnym spôsobomživota. Fajčenie, zneužívanie alkoholu, nadváhu- to všetko sa stáva faktorom, ktorý prispieva k zvýšeniu závažných symptómov a prejavov negatívne procesy v organizme s nepredvídateľným priebehom.

A lekári nazývajú dôvod vývoja zahustenia IVS génové mutácie. V dôsledku týchto zmien na úrovni ľudského genómu srdcový sval v niektorých oblastiach abnormálne zhrubne.

Dôsledky vývoja takejto odchýlky sa stávajú nebezpečnými.

Koniec koncov, ďalšími problémami v takýchto prípadoch budú poruchy vodivého systému srdca, ako aj oslabenie myokardu a súvisiace zníženie objemu krvi vytlačenej počas srdcových kontrakcií.

Možné komplikácie hypertrofie IVS

Aké komplikácie sú možné s rozvojom kardiopatie diskutovaného typu? Všetko bude závisieť od konkrétneho prípadu a individuálny rozvoj osoba. Koniec koncov, mnohí sa počas svojho života nikdy nedozvedia, že majú tento stav, a niektorí môžu pociťovať významné fyzické ochorenia. Uvádzame najčastejšie dôsledky zhrubnutia medzikomorovej priehradky. Takže:

1. Porušenie tep srdca podľa typu tachykardie. Bežné typy, ako je fibrilácia predsiení, fibrilácia komôr a komorová tachykardia priamo súvisí s hypertrofiou IVS. 2. Poruchy krvného obehu v myokarde. Symptómy, ktoré sa vyskytujú, keď je odtok krvi zo srdcového svalu narušený, zahŕňajú bolesť na hrudníku, mdloby a závraty. 3. Dilatačná kardiomyopatia a s ňou spojený pokles srdcového výdaja. Steny srdcových komôr sa v podmienkach patologicky vysokého zaťaženia časom stenčujú, čo je príčinou vzniku tohto stavu. 4. Srdcové zlyhanie. Komplikácia je veľmi život ohrozujúca a v mnohých prípadoch končí smrťou. 5. Náhla zástava srdca a smrť.

Samozrejme, posledné dve podmienky sú desivé. Ak sa však pri včasnej návšteve lekára vyskytne akýkoľvek príznak srdcovej dysfunkcie, včasná návšteva lekára vám pomôže žiť dlhý a šťastný život.

A trochu o tajomstvách...

trpeli ste niekedy BOLESTI SRDCA? Súdiac podľa toho, že čítate tento článok, víťazstvo nebolo na vašej strane. A samozrejme stále hľadáte dobrý spôsob, ako dostať vaše srdce do normálu.

Potom si prečítajte, čo na to hovorí skúsený kardiológ E.V.Tolbuzina. vo svojom rozhovore o prirodzenými spôsobmi liečba srdca a čistenie ciev.

Strana 3 z 5

Pod hypertrofická kardiomyopatia rozumieme geneticky podmienené ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti s vysokou penetranciou, charakterizované hypertrofiou myokardu stien ľavej (menej často pravej) komory s normálnym alebo zníženým objemom. Existuje asymetrická hypertrofia stien ľavej komory, ktorá predstavuje asi 90 % všetkých prípadov hypertrofickej kardiomyopatie, a symetrická alebo koncentrická hypertrofia. V závislosti od prítomnosti obštrukcie výtokového traktu ľavej komory sa rozlišujú aj obštrukčné a neobštrukčné formy hypertrofickej kardiomyopatie.

Hlavnými klinickými prejavmi ochorenia sú srdcové zlyhanie, bolesť v hrudník, poruchy srdcového rytmu, synkopa. Približne polovica všetkých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou náhle zomrie; Príčinou smrti sú poruchy komorového rytmu alebo zastavenie hemodynamiky v dôsledku úplného vymiznutia dutiny ľavej komory s jej zvýšenou kontrakciou a zníženou náplňou.

Hypertrofická kardiomyopatia je najčastejšie familiárna, ale vyskytujú sa aj sporadické formy. U pacientov s familiárnou aj sporadickou formou hypertrofickej kardiomyopatie sa zisťujú defekty v génoch kódujúcich syntézu proteínov srdcových sarkomér.

Klinický obraz závisí od typu hypertrofie myokardu, závažnosti hypertrofie a štádia ochorenia. Po dlhú dobu je ochorenie mierne alebo asymptomatické, často náhla smrť je prvým prejavom hypertrofickej kardiomyopatie. Najčastejšími klinickými prejavmi sú bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, srdcové arytmie a synkopa.

Častou sťažnosťou pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je dýchavičnosť, ktorá je spojená so zvýšením diastolického tlaku v ľavej komore, čo vedie k zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni a následne k stagnácii pľúcneho obehu. Pozorujú sa aj ďalšie príznaky pľúcnej kongescie – ortopnoe, nočný kašeľ a dýchavičnosť. Po pripojení fibrilácia predsiení diastolická náplň ľavej komory klesá, klesá srdcový výdaj a pozoruje sa progresia srdcového zlyhania. Pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou sa často sťažujú na palpitácie, prerušenia a „nesprávnu“ funkciu srdca. Spolu s fibriláciou predsiení môže 24-hodinové monitorovanie EKG odhaliť supraventrikulárny a ventrikulárny extrasystol, komorovú tachykardiu a dokonca aj fibriláciu komôr, ktorá môže spôsobiť náhlu smrť.

Klasifikácia obštrukčnej formy hypertrofickej kardiomyopatie

New York Heart Association navrhla nasledujúcu klasifikáciu hypertrofickej kardiomyopatie:

Stupeň I - tlakový gradient nepresahuje 25 mm Hg. čl.; pri normálne zaťaženie pacienti sa nesťažujú;

Stupeň II - tlakový gradient od 26 do 35 mm Hg. čl.; sťažnosti sa objavujú počas fyzickej aktivity;

Stupeň III - tlakový gradient od 36 do 44 mm Hg. čl.; príznaky srdcového zlyhania v pokoji, angina pectoris;

Stupeň IV - tlakový gradient nad 45 mm Hg. čl.; významné prejavy srdcového zlyhania.

Diferenciálna diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie

Diagnóza hypertrofická kardiomyopatia sa umiestňuje na základe komplexnej klinickej a inštrumentálny výskum v kombinácii s údajmi o anamnéze, ktoré často naznačujú familiárnu povahu ochorenia, a vylúčenie hypertenzie, ochorenia koronárnych artérií, ako aj aortálnej stenózy a iných srdcových chýb komplikovaných hypertrofiou ľavej komory.

V súčasnej fáze diagnostická hodnota môže mať výsledky genetickej štúdie, ktorá dokáže identifikovať charakteristické génové mutácie u pacientov v predklinickom štádiu ochorenia s stredná hypertrofia myokardu a bez známok obštrukcie.

Priebeh hypertrofickej hypertrofickej kardiomyopatie

Priebeh hypertrofickej kardiomyopatie je rôzny. U mnohých pacientov je ochorenie dlhodobo stabilné a asymptomatické. Náhla smrť však môže nastať kedykoľvek. Existuje názor, že hypertrofická kardiomyopatia je najviac spoločná príčina náhla smrť medzi športovcami. Medzi rizikové faktory náhlej smrti patria: prípady náhlej smrti u príbuzných, anamnéza zástavy srdca alebo pretrvávajúca komorová tachykardia, časté a predĺžené epizódy komorovej tachykardie počas monitorovania srdca, indukovaná komorová tachykardia počas EPI, hypotenzia počas cvičenia, závažná hypertrofia ľavej komory (steny hrúbka > 35 mm), opakované mdloby. Špecifické mutácie určitých génov predisponujú k náhlej smrti (napríklad mutácia Arg 403Gin). Medzi pacientmi s hypertrofickou kardiomyopatiou pozorovanou v špecializovaných nemocniciach je úmrtnosť 3-6% ročne, v bežnej populácii - 0,5-1,5%.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie je zameraná na zlepšenie diastolickej funkcie ľavej komory, zníženie tlakového gradientu, zastavenie anginóznych záchvatov a porúch rytmu. Na tento účel sa používajú beta-blokátory a blokátory vápnikových kanálov.

Betablokátory majú negatívny inotropný a chronotropný účinok, znižujú potrebu kyslíka myokardom a pôsobia proti účinku katecholamínov na myokard. Vďaka týmto účinkom sa predlžuje doba diastolického plnenia, zlepšuje sa diastolická rozťažnosť stien ľavej komory a znižuje sa tlakový gradient pri záťaži. Pri dlhodobom používaní môžu betablokátory znížiť hypertrofiu ľavej komory a tiež zabrániť rozvoju fibrilácie predsiení. Uprednostňujú sa neselektívne beta-blokátory bez vnútornej sympatomimetickej aktivity. Najpoužívanejší je propranolol (anaprilín, obzidan, inderal) v denná dávka 160-320 mg. Možno použiť aj kardioselektívne betablokátory – metoprolol, atenolol.

Použitie blokátorov vápnikových kanálov je založené na znížení koncentrácie vápnika v kardiomyocytoch, bunkách hladkého svalstva koronárnych a systémových artérií, ako aj v bunkách prevodového systému. Tieto lieky zlepšujú diastolickú relaxáciu ľavej komory, znižujú kontraktilitu myokardu, majú antianginózny a antiarytmický účinok a znižujú stupeň hypertrofie ľavej komory. Najväčšie skúsenosti a najlepšie výsledky boli dosiahnuté pri užívaní verapamilu (izoptínu, finoptínu) v dávke 160-320 mg denne. Diltiazem, ktorý je účinnosťou blízky (cardizem, cardil), sa užíva v dávke 180-240 mg denne.

Nifedipín je nebezpečné predpisovať pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou - vzhľadom na jeho výrazný vazodilatačný účinok je možné zvýšiť obštrukciu výtokového traktu ľavej komory. Jeho použitie je však možné, keď sa hypertrofická kardiomyopatia kombinuje s arteriálnou hypertenziou a bradykardiou.

Pacientom s rizikom náhlej smrti sú predpísané lieky s výrazným antiarytmický účinok- cordarón (amiodarón) a dizopyramid (rytmylén). Cordarone sa predpisuje v saturačnej dávke od 600-800 mg do 1000 mg denne s prechodom na udržiavaciu dávku 200-300 mg, keď sa dosiahne stabilný antiarytmický účinok. Počiatočná dávka rytmilénu je 400 mg denne, ktorá sa môže postupne zvyšovať na 800 mg denne. Tieto lieky majú tiež negatívny inotropný účinok a znižujú tlakový gradient. Cordarone sa odporúča predpisovať pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou aj na prevenciu paroxyzmálnej fibrilácie predsiení. Pri trvalej fibrilácii predsiení sa používajú betablokátory alebo verapamil; Pre ich pozitívny inotropný účinok nie sú srdcové glykozidy indikované u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Výskyt fibrilácie predsiení je indikáciou na predpisovanie antikoagulancií na prevenciu systémovej embólie. Keď sa vyvinie kongestívne srdcové zlyhanie, k liečbe sa pridávajú diuretiká.

IN posledné roky Na liečbu pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou sú široko používané ACE inhibítory, hlavne lieky 2. generácie - enalapril v dávke 5-20 mg denne. Použitie týchto liekov je užitočné najmä pri rozvoji srdcového zlyhania a pri kombinácii hypertrofickej kardiomyopatie s arteriálnou hypertenziou.

Otázka liečby pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou pri absencii klinických prejavov ešte nie je vyriešená. Predpokladá sa, že vzhľadom na neúčinnosť betablokátorov a blokátorov kalciových kanálov v prevencii náhlej smrti je ich dlhodobé užívanie nevhodné. Výnimkou sú pacienti s ťažkou hypertrofiou ľavej komory – tí sa odporúčajú liečiť betablokátormi.

Ťažká hypertrofická kardiomyopatia, rezistencia na medikamentóznu terapiu a tlakový gradient vo výtokovom trakte viac ako 50 mm Hg. čl. sú indikáciou na chirurgickú liečbu. Potreba chirurgická liečba asi 5 % všetkých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Úmrtnosť pri chirurgickej liečbe je približne 3 %.Žiaľ, u 10 % pacientov po operácii diastolická dysfunkcia a ischémia myokardu mierne klesá a klinické príznaky pretrvávajú. Používajú sa tieto typy chirurgickej liečby: myotómia, myektómia, niekedy v kombinácii s protetikou mitrálnej chlopne(so svojimi štrukturálnymi zmenami, ktoré spôsobujú výraznú regurgitáciu).

V poslednej dobe sa implantácia kardiostimulátora odporúča pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou s obštrukciou. Ukázalo sa, že použitie dvojdutinovej stimulácie znižuje obštrukciu výtokového traktu ľavej komory, znižuje tlakový gradient, oslabuje patologický pohyb mitrálnej chlopne a spôsobuje postupný pokles hypertrofie medzikomorového septa. Pacienti s ventrikulárne poruchy rytmu, je indikovaná implantácia kardiovektorového defibrilátora.

Na zníženie stupňa hypertrofie interventrikulárnej priehradky sa tiež navrhlo zaviesť alkohol do septálnej tepny s následným rozvojom srdcového infarktu v nej. Predbežné výsledky ukázali, že to vedie k výraznému zníženiu tlakového gradientu a zlepšeniu klinického priebehu ochorenia. Komplikáciou tejto invazívnej liečebnej metódy je vznik úplnej transverzálnej srdcovej blokády, ktorá vyvoláva potrebu implantácie permanentného kardiostimulátora.

Prevencia hypertrofickej kardiomyopatie

Primárna prevencia hypertrofickej kardiomyopatie spočíva v komplexnom vyšetrení blízkych príbuzných pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou vrátane genetický výskum, s cieľom skoré odhalenie ochorenia v predklinickom štádiu. Osoby s identifikovanými génovými mutáciami charakteristickými pre hypertrofickú kardiomyopatiu (aj pri absencii klinických prejavov) vyžadujú dynamické pozorovanie kardiológ. Je potrebné identifikovať pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, ktorí sú ohrození náhlou smrťou a predpísať im betablokátory alebo cordaron za účelom sekundárnej prevencie arytmií. Všetkým pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou, dokonca aj pri absencii klinických prejavov, sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu. Ak hrozí infekčná endokarditída vykonáva sa jej prevencia.

Hypertrofická kardiomyopatia

Pri hypertrofickej kardiomyopatii u 1/3-1/4 pacientov rodinná anamnéza odhaľuje určitú úlohu dedičnosti (autozomálne dominantné dedičstvo).

Patogenéza

Predpokladá sa, že patogenéza hypertrofickej kardiomyopatie je založená na vrodenej neschopnosti vytvárať normálne myofibrily. Takmer vždy neexistuje žiadna súvislosť s predchádzajúcim interkurentným ochorením.

Existujú dve takzvané formy hypertrofickej kardiomyopatie:

1. difúzny,
2. miestne.

Difúzna hypertrofická kardiomyopatia (idiopatická hypertrofia myokardu).

Difúzna forma vyzerá ako srdce svalová dystrofia, súvisiaci s dystrophia myotonica s nedostatočnou relaxáciou kostrového svalstva. Kombinácia hypertrofickej kardiomyopatie s familiárnou Friedreichovou ataxiou je menej častá ako pri kongestívnej kardiomyopatii. Existencia takýchto prípadov dáva dôvod premýšľať o možných prvkoch zhody v etiológii kongestívnej a hypertrofickej kardiomyopatie.

Niektorí vedci identifikovali zmeny vo fyziológii svalová kontrakcia: zmena vnútrobunkového akčného potenciálu, potlačenie procesu repolarizácie so znížením jeho rýchlosti, ale s normálnym pokojovým potenciálom. V mnohých prípadoch boli odhalené aj viditeľné zmeny vo fyziológii kontrakcie. kostrové svaly a rozvoj ťažkej myopatie kostrového svalstva.

Neustále preťahovanie predsiení a fibróza komorového myokardu niekedy vedie k dilatácii všetkých dutín a k rozvoju srdcového zlyhania, ktoré často začína arytmiou (fibrilácia predsiení), následne zväčšením pečene a pľúcnym edémom. S rozvojom srdcového zlyhania je ťažké odlíšiť hypertrofickú kardiomyopatiu od kongestívnej kardiomyopatie.

Patologická anatómia

Hypertrofická kardiomyopatia bez obštrukcie charakterizované rovnomerným zhrubnutím steny ľavej komory a interventrikulárnej priehradky; veľkosť komorovej dutiny je normálna alebo znížená.

Najvýraznejšia však nie je celková hypertrofia srdca, ale nepomer medzi celkovou hmotnosťou srdca a hmotnosťou ľavej komory. Predsieňové dutiny, najmä ľavá, sú rozšírené. IN v ojedinelých prípadoch Postihnutá je prevažne pravá strana srdca.

o hypertrofická kardiomyopatia s obštrukciou difúzna hypertrofia steny ľavej komory je kombinovaná s disproporčnou hypertrofiou horných 2/3 medzikomorovej priehradky; to spôsobuje subaortálne zúženie výtokového traktu ľavej komory, nazývané obštrukcia alebo stenóza (odtiaľ často používané synonymum idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza).

Spravidla existuje aj patológia predného letáku mitrálnej chlopne. Papilárny sval tejto chlopne je skrátený, pripevnený vyššie, samotná chlopňa je zhrubnutá a pokrýva výtokový trakt ľavej komory. V neskorej systole predný cíp uzatvára interventrikulárnu priehradku, čo spôsobuje neskorú systolickú obštrukciu. Odtiaľ pochádza ďalší názov choroby – mitrogénna subaortálna stenóza.

Niekedy dochádza k fibróznemu zhrubnutiu endokardu medzikomorového septa a priľahlých okrajov mitrálnej chlopne, čo je indikátorom dlhodobej obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Histologické vyšetrenie odhalí ostro hypertrofované svalové vlákna, krátke a široké, s nevzhľadnými hyperchromatickými jadrami. Idiopatická hypertrofia, najmä jej asymetrická lokálna odroda, sa líši od sekundárnych funkčných hypertrofií srdcového svalu (s hypertenziou, vrodenými a získanými chybami) atypiou vo všeobecnej mikroštruktúre myokardu v dôsledku narušenia vzájomnej orientácie svalových vlákien; sú umiestnené chaoticky, pod určitým uhlom voči sebe a vytvárajú víry okolo vrstiev spojivového tkaniva.

Niekedy myocyty tvoria zvláštne svalové uzliny zahrnuté v svalové tkanivo normálnu štruktúru, čo vedie k predstave o nich ako o vývojových chybách - hamartómoch. Táto atypia je niekedy viditeľná na povrchu anatomických rezov oblastí lokálnej hypertrofie. Zvyčajný obraz dystrofie svalové bunky s vakuolizáciou perinukleárnych zón.

Neexistuje žiadna výrazná kardioskleróza; Vždy existuje určitý stupeň fibrózy vo forme nárastu kolagénových vlákien. Svalové vlákna sú bohaté na glykogén, ako pri každej hypertrofii, ktoré obsahujú vysoký obsah dehydrogenáza zodpovedajúca zvýšeniu počtu mitochondrií. Veľa lyzozómov, žiadne lipidy.

Elektrónová mikroskopia odhalí jemné myofibrily a nadmerný počet mitochondrií. Dochádza k poškodeniu mitochondrií vo forme poklesu hustoty matrice. V ultraštrukturálnych štúdiách V. Ferrans (1972) a ďalší výskumníci objavili atypické usporiadanie myofilamentov v myofibrilách.

Klinické prejavy

Klinické príznaky: dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, mdloby av neskorších štádiách príznaky kongestívneho zlyhania srdca. Systolický šelest je variabilný a nemá č charakteristické znaky, sa častejšie zisťuje v neskorších štádiách ochorenia s dilatáciou ľavej komory a rozvojom relatívnej insuficiencie mitrálnej chlopne. V neskorších štádiách ochorenia sa často pozoruje široká škála porúch srdcového rytmu a vedenia (hlavne intraventrikulárne a atrioventrikulárne). Röntgenové vyšetrenie odhalí zväčšenie srdca najmä v dôsledku ľavej komory. EKG vykazuje známky hypertrofie ľavej komory. Echokardiografiou možno zistiť výraznú hypertrofiu medzikomorovej priehradky a zadná stenaľavej komory bez paradoxného pohybu cípu mitrálnej chlopne do systoly.

Diagnostika

Diagnóza sa stanovuje v prítomnosti difúznej hypertrofie myokardu (hlavne ľavej komory), potvrdenej röntgenovým, elektrokardiografickým a echokardiografickým vyšetrením v kombinácii s anamnestickými indikáciami mdloby, srdcového zlyhania, porúch rytmu a srdcového vedenia. Pri stanovení diagnózy je potrebné vylúčiť iné patologických stavovčo môže viesť k závažnej hypertrofii myokardu ( arteriálnej hypertenzie atď.).

Predpísané sú blokátory beta-adrenergných receptorov (anaprilín, obzidan v dávke 80 až 200 mg denne a ďalšie lieky tejto skupiny). Keď sa vyskytne fibrilácia predsiení a obehové zlyhanie, lieči sa kongestívne srdcové zlyhanie. Lieky zo skupiny digitalis sú väčšinou neúčinné, a preto sa často dostáva do popredia liečba diuretikami,

Lokálna asymetrická obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza).

Klinické prejavy

Najcharakteristickejšími znakmi sú dýchavičnosť, mdloby, závraty, bolesť v srdci, zvýšená srdcová frekvencia bez spojenia s fyzickou aktivitou. Bolesť je zvyčajne podobná angíne; použitie nitroglycerínu má jasný a rýchly účinok.

Pulz je častý, môže byť dikrotický, akoby aortálna nedostatočnosť, ale pulzný tlak je zvyčajne nízky. Apexový impulz je elevačný, palpovaný v piatom medzirebrovom priestore 1-2 cm mimo strednú kľúčnu líniu a často laterálne, často dvojitého charakteru.

U pacientov so sínusovým rytmom možno pozorovať výraznú pulzáciu karotických tepien. Auskultácia: I tón bez charakteristických znakov, niekedy sa zistí systolické kliknutie na ľavom okraji hrudnej kosti. Takmer vo všetkých prípadoch ide o strednú frekvenciu systolický šelest, ktorej intenzita sa smerom k stredu systoly postupne zvyšuje a k jej koncu tiež postupne klesá. Šelest je najvýraznejší na ľavom okraji hrudnej kosti v treťom-štvrtom medzirebrovom priestore alebo mierne mediálne k vrcholu. Zvyčajne má hluk drsný charakter, menej často je jemný, pripomína takzvané funkčné zvuky, ktoré sa vyskytujú u detí.

Intenzita systolického šelestu sa často mení spontánne od úderu k úderu, počas dýchania, počas rôzne dni výskumu. Pri vykonávaní fyziologických a medicínskych testov (s amylnitritom, izoproterenolom, β-blokátormi), ktoré súvisia so zmenami v záťaži srdca a ovplyvňujú kontraktilitu myokardu, sa mení intenzita systolického šelestu.

Vo všeobecnosti sa šelest zvyšuje so zníženým venóznym prítokom a zníženým koncovým diastolickým objemom alebo pri zvýšení kontraktility myokardu. Skoré diastolický šelest nie je typická pre pacientov s lokálnou obštrukčnou hypertrofickou kardiomyopatiou a je spôsobená aortálnou regurgitáciou v dôsledku deformácie ústia aorty v dôsledku prudkej hypertrofie medzikomorovej priehradky, ktorá vedie k neúplnému uzavretiu cípov aortálnej chlopne počas diastoly.

Priebeh ochorenia často komplikujú rôzne poruchy srdcového rytmu a vedenia. S rozvojom fibrilácie predsiení sa často pozoruje tvorba krvných zrazenín v dutinách ľavého srdca s rozvojom tromboembolických komplikácií. V neskorších štádiách ochorenia dochádza k rozvoju srdcového zlyhania, ktorého sa však mnohí pacienti nedožijú neskoré štádiá, náhle zomiera (zrejme na fibriláciu komôr).

Na fonokardiograme zaznamenanom nad srdcovým hrotom sa často zisťuje interval (od 0,02 do 0,08 sekundy) medzi uzavretím mitrálnej chlopne (počujem) a začiatkom systolického šelestu, ako aj medzi koncom chlopne. šelest a uzavretie aortálnej chlopne. U pacientov so sínusovým rytmom je vo viac ako 50% prípadov zaznamenaný predsieňový zvuk (IV zvuk) s maximom na vrchole; interval medzi začiatkom vlny „P“ na EKG a začiatkom IV tónu je v priemere 0,12 sekundy (častejšie je počuť u pacientov so závažnými klinickými príznakmi).

Na EKG je charakteristická prítomnosť známok hypertrofie ľavej komory v prevažnej väčšine prípadov; známky kombinovanej hypertrofie pravej a ľavej komory sú oveľa menej časté. Pri hypertrofii interventrikulárnej priehradky je vo viac ako 50% prípadov zaznamenaná patologická vlna „Q“ (vo zvodoch II – III a V4 – V6). Depresia ST segmentu a inverzia T vlny v laterálnych zvodoch sú celkom bežné. U pacientov s dlhým priebehom ochorenia a vo vyššom veku sa zisťujú známky dilatácie ľavej predsiene.

Röntgenové údaje o konfigurácii a objeme srdca sú veľmi variabilné a závisia od trvania ochorenia. Vo väčšine prípadov, vrátane detí, je objem srdca zvýšený. Podľa kontúr srdca sa určujú známky hypertrofie ľavej komory, menej často dilatácia ľavej komory a predsiene, kombinácia hypertrofie alebo dilatácie ľavej komory s dilatáciou ascendentnej aorty.

Srdcová katetrizácia odhaľuje dynamickú povahu obštrukcie výtokového traktu ľavej komory: prítomnosť tlakového gradientu (pokles tlaku) medzi dutinou ľavej komory a počiatočnou časťou aorty je znakom aortálnej stenózy.

Angiografia odhaľuje zníženie koncových systolických a diastolických rozmerov ľavej a pravej komory. Charakteristická je takzvaná dvojkomorová ľavá komora; tento jav je obzvlášť dobre viditeľný počas srdcovej systoly, keď sa hypertrofovaný úsek medzikomorovej priehradky približuje k stene ľavej komory, ktorá nadobúda tvar presýpacích hodín. Medzi proximálnou a distálnou časťou takzvanej dvojkomorovej komory je tlakový gradient, pričom veľkosť tohto gradientu je úmerná stupňu subvalvulárnej stenózy. Pri dlhom priebehu ochorenia a rozvoji myogénnej dilatácie ľavej komory sa tlakový gradient vytráca.

Dynamická angiografická štúdia v ľavej prednej šikmej projekcii srdca odhaľuje počas systoly pohyb predného cípu mitrálnej chlopne dopredu do septa, do cesty odtoku krvi ( charakteristický znak s lokálnou asymetrickou kardiomyopatiou).

Najcharakteristickejší znak je zvyčajne zaznamenaný na echokardiograme - paradoxný pohyb predného cípu mitrálnej chlopne počas systoly smerom k prepážke. Rozlišujú sa tri typy pohybu mitrálnej chlopne v pokoji:

1. úplný a neustály pohyb cípu v prevažnej väčšine srdcových kontrakcií s cípom priliehajúcim k medzikomorovej priehradke;
2. čiastočný a nekonzistentný pohyb iba s jedinými kontrakciami;
3. absencia paradoxného pohybu.

Pri druhom a treťom type pohybu provokácie Valsalvovým manévrom a inhalácia amylnitritu zvyšujú alebo spôsobujú paradoxný pohyb chlopne. Echokardiografické kritériá sú nasledovné: zúženie výtokového traktu, posunutie mitrálnej chlopne smerom k septu, výrazné zhrubnutie septa.

Pomer hrúbky zadnej steny ľavej komory k hrúbke septa, presahujúci 1,3, charakterizuje ťažkú ​​asymetrickú hypertrofickú kardiomyopatiu. Všeobecná funkciaĽavá komora pri tomto ochorení je hyperdynamická, septum hypodynamické (znižuje sa rýchlosť jej kontrakcie a zhrubnutia v systole). Vylepšená funkcia steny ľavej komory je pravdepodobne dôsledkom kompenzácie nedostatočnej činnosti septa.

Často sa pri doprednom pohybe predného cípu zaznamenáva aj pohyb smerom k prepážke zadného cípu mitrálnej chlopne a chordae papilárnych svalov. Charakteristickým echokardiografickým znakom, podľa ktorého sa posudzuje zúženie výtokového traktu, je zvláštny pohyb semilunárnych chlopní aortálnej chlopne, ktoré sa pri ťažkej obštrukcii výtokového traktu takmer úplne uzavrú v systole a pri menej závažnej obštrukcii , pohybujú sa mediálnym smerom.

Diagnostika

Diagnóza lokálnej asymetrickej obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie sa robí na základe klinických údajov (indikácie mdloby v anamnéze, záchvaty anginóznej bolesti, tachykardia, zväčšenie srdca, systolický šelest rastúceho-klesajúceho charakteru, srdcové arytmie) v kombinácii s údajmi röntgenové vyšetrenie, odhaľujúce hypertrofiu ľavej komory srdca. Najcharakteristickejšími elektrokardiografickými zmenami sú príznaky hypertrofie ľavej komory a najmä medzikomorového septa.

Veľmi veľký význam máme údaje z echokardiografickej štúdie, ktorá nám umožňuje identifikovať asymetrickú povahu hypertrofie ľavej komory a najmä nerovnomernú hypertrofiu medzikomorovej priehradky, ako aj abnormálny charakter pohybu hrbolkov mitrálnej a aortálnej chlopne.

Najcennejšiu diagnostickú informáciu poskytuje sondáž srdca, ktorá odhalí charakteristickú zmenu v dutine ľavej komory („presýpacie hodiny“) a prítomnosť tlakového gradientu medzi proximálnou a distálnou časťou ľavej komory.

Liečba je zameraná na prevenciu progresie obštrukcie a boj proti jednotlivým symptómom ochorenia. Medikamentózna liečba spočíva najmä v užívaní blokátorov β-adrenergných receptorov.

Propranolol (obzidan, anaprilín) je najúčinnejší u pacientov bez tlakového gradientu alebo s labilným, latentným tlakovým gradientom (prejavujúcim sa po provokácii) a nie je účinný pri pretrvávajúcom tlakovom gradiente v pokoji: stabilné zlepšenie bolo zaznamenané takmer u 100 % prípadov u pacientov s latentným gradientom tlaku, u pacientov s pretrvávajúcim gradientom - iba v 36 % prípadov.

Betablokátory výrazne znižujú kardialgiu, znižujú alebo eliminujú tachykardiu. Zároveň existujú pozorovania, že propranolol v dávke, ktorá má antiarytmický účinok, neochránil pacientov pred náhlou smrťou. Dlhodobé užívanie nepriamych antikoagulancií je nevyhnutné nielen u pacientov s trvalou formou, ale aj s paroxyzmami fibrilácie predsiení v dávkach dostatočných na udržanie protrombínového indexu približne na polovičnej hodnote. Srdcová frekvencia sa má udržiavať čo najbližšie k normálu pomocou blokátorov beta-adrenergných receptorov alebo v kombinácii so srdcovými glykozidmi.

Užívanie liekov zo skupiny digitalis bez β-blokátorov môže viesť k zhoršeniu stavu pacienta v dôsledku zvýšenia stupňa funkčnej zložky zúženia výtokového traktu ľavej komory.

Liečba srdcového zlyhania sa vykonáva vhodnými prostriedkami. Je potrebné mať na pamäti:

1. objavenie sa známok obehového zlyhania v dôsledku malých alebo veľký kruh nie je kontraindikáciou pre použitie β-blokátorov
2. srdcové glykozidy nie sú kontraindikované pri fibrilácii predsiení, ale ich použitie pri lokálnej obštrukčnej kardiomyopatii je kontraindikované, pretože zhoršujú obštrukciu výtokového traktu;
3. srdcové glykozidy v kombinácii s veľké dávkyβ-blokátory môžu spôsobiť kritický pokles počtu srdcových kontrakcií.

V prípade komplikácií septickou endokarditídou sa vykonáva antibakteriálna a protizápalová liečba.

Tehotenstvo pacientky väčšinou dobre znášajú, terapia propranololom nemá negatívny vplyv na srdcové kontrakcie plodu; Obsah propranololu v materskom mlieku je zanedbateľný a nemôže nepriaznivo ovplyvniť telo novorodenca.

Počet prevádzkové metódy Liečba na zmiernenie obštrukcie:

• transaortálnym prístupom sa vypreparuje hypertrofovaná medzikomorová priehradka smerom k srdcovému hrotu, aby sa prerušili kruhovo orientované svalové a nervové vlákna na báze srdca, čím sa dosiahne prekážka predčasnej redukcie výtokového traktu ľavej komory;
• použite kombinovaný prístup cez aortu a ľavú komoru na excíziu časti medzikomorovej priehradky;
• operácie resekcie časti interventrikulárnej priehradky v oblasti najvýraznejšej hypertrofie pomocou prístupu cez pravú komoru;
• náhrada mitrálnej chlopne ako prostriedok na odstránenie insuficiencie mitrálnej chlopne a obštrukcie výtokového traktu.

Prijatý nasledujúce čítania na operáciu:

• závažný stav a nedostatočný účinok liečby blokátormi β-adrenergných receptorov,
• výrazný tlakový gradient medzi časťami takzvanej dvojkomorovej ľavej komory v pokoji alebo prudko sa zvyšujúci tlakový gradient pri provokáciách (fyzické cvičenie, užívanie nitroglycerínu).

Vysoká mortalita a veľký počet komplikácií stále limitujú chirurgickú intervenciu.

Priebeh a výsledok obštrukčnej lokálnej hypertrofickej kardiomyopatie nemožno považovať za priaznivé, napriek mnohým pozorovaniam, dlhé obdobie stabilný stav chorý. Náhla smrť je bežným dôsledkom ochorenia a jej výskyt nesúvisí so závažnosťou ochorenia. Príčinou smrti bola ventrikulárna fibrilácia a akútne srdcové zlyhanie.

V priebehu ochorenia bolo identifikovaných niekoľko vzorcov: medzi detekciou systolického šelestu a objavením sa iných klinické príznaky uplynie asi 10 rokov; starší pacienti veková skupina majú závažnejšie klinické príznaky, čo naznačuje progresívnu povahu ochorenia; Medzi intenzitou systolického šelestu, závažnosťou obštrukcie a závažnosťou klinického obrazu nebola žiadna korelácia.

Z pacientov, ktorí prežili počas obdobia pozorovania, v 83 % prípadov zostal stav nezmenený alebo sa zlepšil; smrť pacientov je zvyčajne náhla; nebola zistená súvislosť medzi vekom, určitými symptómami a náhlou smrťou; hypertrofická kardiomyopatia má zriedkavo za následok dilatáciu srdca s rozvojom srdcového zlyhania.

Prognóza je určená trvaním obdobia stabilného stavu; Čím dlhšie je toto obdobie (s miernym zvýšením koncového diastolického tlaku), tým je prognóza priaznivejšia.

Veľký lekárska encyklopédia 1979

Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia. Moderné prístupy k liečbe.

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je autozomálne dominantné ochorenie charakterizované hypertrofiou (zhrubnutím) steny ľavej a pravej komory. Hypertrofia je často asymetrická, postihnutá je prevažne medzikomorová priehradka.Často (približne v 60% prípadov) je gradient systolický tlak vo výtokovom trakte ľavej (zriedkavo - pravej) komory. Ochorenie je spôsobené mutáciami v génoch kódujúcich syntézu kontraktilných proteínov myokardu. V súčasnosti je kritériom pre HCM nárast hrúbky myokardu väčší alebo rovný 1,5 cm v prítomnosti diastolickej dysfunkcie (zhoršená relaxácia) ľavej komory.

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Príčinou HCM sú mutácie v génoch kódujúcich syntézu kontraktilných proteínov (ťažké reťazce myozínu, troponín T, tropomyozín a proteín C viažuci myozín). Výsledkom je, že mutácia narúša usporiadanie svalových vlákien v myokarde, čo vedie k jeho hypertrofii. U niektorých pacientov sa mutácia prejaví už v detstve, no vo významnom počte prípadov sa ochorenie zistí až v dospievaní alebo vo veku 30-40 rokov. Najbežnejšie sú tri hlavné mutácie: ťažký reťazec beta-myozínu, proteín C viažuci myozín a srdcový troponín T. Tieto mutácie boli identifikované u viac ako polovice pacientov s genotypom. Rôzne mutácie majú rôzne prognózy a môžu spôsobiť rozdiely v klinických prejavoch.

Morfológia

Morfologické znaky HCM sú výrazná hypertrofia myokardu s intersticiálnou fibrózou. Hrúbka medzikomorovej priehradky môže dosiahnuť 40 mm. Pri HCM sa približne v 35–50 % prípadov vyvinie takzvaná obštrukcia prietoku krvi vo výtokovom trakte ľavej komory. Závažná hypertrofia interventrikulárnej priehradky vedie k systolickému pohybu cípu prednej mitrálnej chlopne (Venturiho efekt). Vzniká tak mechanická a dynamická prekážka výronu krvi z ľavej komory 25 % pacientov s hypertrofickou obštrukčnou kardiomyopatiou má obštrukciu na úrovni výtokového traktu ľavej komory, 5–10 % pacientov je refraktérnych na medikamentóznu liečbu .

Formy ochorenia

Formy obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

- subaortálna obštrukcia;

- obliterácia dutiny ľavej komory;

- obštrukcia na úrovni papilárnych svalov mitrálnej chlopne.

Tieto možnosti sa týkajú obštrukčnej formy ochorenia. Skutočne neobštrukčná forma HCM zodpovedá obštrukčnému gradientu menšiemu ako 30 mmHg. v pokoji aj pri provokácii.

Klinické prejavy závisia od:

diastolická dysfunkcia ĽK;

ischémia myokardu;

Stupeň obštrukcie;

Zložka prekážky (dynamická, mechanická);

Prevencia náhlej smrti – implantácia kardioveterárneho defibrilátora.

Komplikácie obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

Stenóza výtoku ľavej komory

Fibrilácia predsiení

Neočakávaná smrť

Mitrálna regurgitácia

Dôležitú úlohu pri obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatii zohráva prvá septálna vetva prednej interventrikulárnej artérie, ktorá zásobuje krvou:

- bazálna časť medzikomorovej priehradky;

- predozadné vetvenie ľavej vetvy zväzku;

— pravá noha Jeho zväzok;

— subvalvulárny aparát trikuspidálnej chlopne;

- až 15% svalová hmota LV.

Metódy liečby obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

- lieková terapia (betablokátory, diuretiká, ACE inhibítory);

— transkoronárna ablácia septálnej hypertrofie;

— rozšírená transaortálna myektómia.

Výhody transkoronárnej alkoholovej ablácie septálnej hypertrofie:

— minimálne invazívna technika;

- môže sa vykonávať u starších pacientov a Staroba s ťažkou sprievodnou patológiou a vysoké riziko operácie;

— po neúspešnej ablácii je vždy možné vykonať otvorená operácia, ale pravdepodobnosť implantácie trvalého kardiostimulátora je viac ako 90%.

Nevýhody transkoronárnej ablácie septálnej hypertrofie:

- 10-20% kompletná AV blokáda;

- refraktérne ventrikulárne arytmie po ablácii do 48 hodín (až 5 % úmrtí).

Výhody rozšírenej myektómie:

— pretrvávajúca eliminácia gradientu a lepšie hemodynamické výsledky v porovnaní s transkoronárnou alkoholovou abláciou;

— nižší výskyt porúch vedenia vzruchu (AV blokáda, RBBB a implantácia permanentného kardiostimulátora ≈ 2 %);

— odstránenie systolického pohybu predného cípu;

— odstránenie obštrukcie na úrovni papilárnych svalov mitrálnej chlopne a strednej časti medzikomorovej priehradky.

Indikácie pre rozšírenú myektómiu:

— pacienti v produktívnom veku

- ťažká obštrukcia

- sprievodná patológia mitrálnej chlopne, koronárnych artérií, vrodené chyby

Indikácie pre transkoronárnu alkoholovú abláciu hypertrofie septa:

— starší a senilní pacienti so závažnou sprievodnou patológiou a/alebo vysokým rizikom chirurgického zákroku.

Transkoronárna ablácia hypertrofie septa a rozšírená myektómia účinne zmierňujú obštrukciu výtokového traktu ľavej komory. U mladých a zdravých pacientov sa rozšírená myektómia považuje za „zlatý štandard“, neexistujú však žiadne randomizované štúdie porovnávajúce obe liečebné metódy. Nedostatočné množstvo pracuje na vplyve indukovaného infarktu medzikomorového septa na systolickú funkciu ľavej komory a srdcové zlyhanie z dlhodobého hľadiska.

Správa na zasadnutí Petrohradského echokardiografického klubu. „Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia. Moderné prístupy k liečbe."

Chubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marčenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.

Prevalencia a príčiny hypertrofie

Geograficky je prevalencia HCM premenlivá. Okrem toho rôzne regióny berú rôzne vekové kategórie. Je ťažké poskytnúť presné epidemiologické údaje vzhľadom na skutočnosť, že ochorenie, akým je hypertrofická kardiomyopatia, nemá špecifické klinické príznaky. S istotou možno povedať, že ochorenie je častejšie zistené u mužov. Tretiu časť prípadov predstavuje familiárna forma, zvyšné prípady súvisia s HCM, ktorá nemá súvislosť s dedičným faktorom.

Dôvodom, ktorý vedie k hypertrofii interventrikulárneho septa (IVS), je genetická chyba. Tento defekt sa môže vyskytnúť v jednom z desiatich génov, z ktorých každý sa podieľa na kódovaní informácií týkajúcich sa fungovania kontraktilného proteínu vo svalových vláknach srdca. K dnešnému dňu je známych asi dvesto takýchto mutácií, v dôsledku ktorých sa vyvíja hypertrofická kardiomyopatia.

2 Patogenéza

Čo sa stane s hypertrofiou interventrikulárnej priehradky? Existuje niekoľko vzájomne súvisiacich patologických zmien, ktoré sa vyskytujú počas hypertrofie myokardu. Po prvé, v špecifikovanej oblasti oddeľujúcej pravú a ľavú komoru dochádza k zhrubnutiu myokardu. Zhrubnutie medzikomorovej priehradky nie je symetrické, takže takéto zmeny môžu nastať na akomkoľvek mieste. Najnepriaznivejšou možnosťou je zhrubnutie septa vo výtokovom trakte ľavej komory.

To spôsobí, že jeden z cípov mitrálnej chlopne sa rozdelí ľavej predsiene a komora sa začne dotýkať zhrubnutého IVS. V dôsledku toho sa tlak v tejto oblasti (výtokový úsek) zvyšuje. V momente kontrakcie musí myokard ľavej komory pracovať s väčšou silou, aby krv z tejto komory vstúpila do aorty. V kontexte prebiehajúceho vysoký krvný tlak vo výtokovom trakte a v prítomnosti hypertrofie IVS srdca myokard ľavej komory stráca svoju bývalú elasticitu a stáva sa tuhým alebo tuhým.

Ľavá komora, ktorá stráca schopnosť primerane sa uvoľniť počas diastoly alebo plnenia, začne horšie plniť svoju diastolickú funkciu. Reťazec patologických zmien tu nekončí, diastolická dysfunkcia má za následok zhoršenie prekrvenia myokardu. Vyskytuje sa ischémia ( hladovanie kyslíkom) myokardu, ktorý je následne doplnený znížením systolickej funkcie myokardu. Okrem IVS sa môže zvýšiť aj hrúbka stien ľavej komory.

3 Klasifikácia

V súčasnosti sa používa klasifikácia založená na echokardiografických kritériách, ktorá umožňuje rozlíšiť hypertrofickú kardiomyopatiu na nasledujúce možnosti:

1. Obštrukčná forma. Kritériom pre tento variant hypertrofickej kardiomyopatie je rozdiel v tlaku (tlakový gradient), ktorý sa vyskytuje v oblasti výtokového traktu ľavej komory a pohybuje sa od 30 mm Hg. a vyššie. Tento tlakový gradient sa vytvára v pokoji.
2. Latentná forma. V pokoji je tlakový gradient pod 30 mm Hg. Vykonávaním náporový test zvyšuje sa a je viac ako 30 mm Hg.
3. Neobštrukčná forma. Tlakový gradient v pokoji a pri záťažovom teste nedosahuje 30 mm Hg.

4 Symptómy

Prítomnosť hypertrofie interventrikulárnej priehradky a ľavej komory nemá vždy žiadne klinické príznaky. Pacienti môžu žiť pomerne dlho a až po sedemdesiatke sa u nich začínajú prejavovať prvé príznaky. Toto tvrdenie ale neplatí pre každého. Koniec koncov, existujú formy hypertrofie IVS, ktoré sa prejavujú iba v podmienkach intenzívnej fyzickej aktivity. Existujú možnosti, ktoré s minimálnou fyzická aktivita dať o sebe vedieť. A všetko vyššie uvedené je spojené s časťou, v ktorej je zahustená medzikomorová priehradka. V inom prípade môže byť jediným prejavom ochorenia náhla srdcová smrť.

V prvom rade sa objavia príznaky s obštrukčnou formou hypertrofie. Najčastejšie sťažnosti pacientov s hypertrofiou IVS v oblasti výtokového traktu sú nasledovné:

• dyspnoe,
• bolesť v hrudi,
• závraty,
• stavy mdloby,
• slabosť.

Všetky indikované príznaky majú tendenciu napredovať. Spravidla sa prvýkrát objavia počas fyzickej aktivity. Ako choroba postupuje, symptómy sa prejavujú aj v pokoji.

5 Diagnostika a liečba

Hoci štandardná diagnostika by sa malo začať sťažnosťami pacienta; prvýkrát je možné zistiť hypertrofiu IVS a ľavej komory pomocou echokardiografickej štúdie (EchoCG, ultrazvuk srdca). Okrem fyzikálnych metód diagnostiky hypertrofie IVS a ľavej komory, ktoré sa vykonávajú v kabíne lekára, sa používajú laboratórne a inštrumentálne metódy. Používajú sa tieto inštrumentálne diagnostické metódy:

1. Elektrokardiografia (EKG). Hlavné EKG príznaky hypertrofie myokardu medzikomorovej priehradky a ľavej komory sú: známky preťaženia a zväčšenia ľavého srdca, negatívne T vlny v hrudných zvodoch, hlboké atypické Q vlny vo zvodoch II, III aVF; porušenie rytmu a vedenia srdca.
2. Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka.
3. 24-hodinové Holterovo monitorovanie EKG.
4. Ultrazvuk srdca. Dnes je táto metóda vedúcou v diagnostike a predstavuje „zlatý štandard“.
5. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou Koronárna angiografia.
6. Genetická diagnostika využíva metódu mapovania. Používa sa analýza DNA mutantných génov.

Všetky tieto diagnostické metódy sa používajú nielen na stanovenie diagnózy HCM, ale aj na jej vykonávanie odlišná diagnóza na množstvo podobných ochorení.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie má niekoľko cieľov: znížiť prejavy ochorenia, spomaliť progresiu srdcového zlyhávania, predchádzať život ohrozujúcim komplikáciám atď. Ako väčšina, ak nie všetky srdcové choroby, HCM vyžaduje neliekové opatrenia, ktoré prispievajú k progresii ochorenia. Najdôležitejšie sú normalizácia telesnej hmotnosti, odmietnutie zlé návyky, normalizácia fyzickej aktivity.

Hlavnými skupinami liekov na liečbu IVS a hypertrofie ľavej komory sú betablokátory, blokátory kalciových kanálov (verapamil), antikoagulanciá, inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu, antagonisty angiotenzínových receptorov, diuretiká, antiarytmiká triedy 1A (disopyramid, amiodarón). Bohužiaľ, HCM je ťažko liečiteľná medikamentózne, najmä ak je obštrukčná forma a nedostatočný efekt medikamentóznej terapie.

Dnes existujú nasledujúce možnosti chirurgická korekcia hypertrofia:

• excízia hypertrofovaného srdcového svalu v oblasti IVS (myoseptektómia),
• výmena mitrálnej chlopne, oprava mitrálnej chlopne,
• odstránenie hypertrofovaných papilárnych svalov,
• alkoholová septálna ablácia.

6 Komplikácie

Napriek tomu, že táto choroba, hypertrofická kardiomyopatia, môže byť úplne asymptomatická, môže mať nasledujúce komplikácie:

1. Porušenie srdcového rytmu. Môžu sa vyskytnúť nefatálne (nefatálne) poruchy rytmu, ako je sínusová tachykardia. V iných situáciách sa HCM môže skomplikovať nebezpečných druhov arytmie - fibrilácia predsiení alebo fibrilácia komôr. Sú to posledné dva varianty arytmií, ktoré sa vyskytujú pri hypertrofii IVS.
2. Porucha vedenia srdca (blokáda). Asi tretina prípadov HCM môže byť komplikovaná blokádami.
3. Náhla srdcová smrť.
4. Infekčná endokarditída.
5. Tromboembolické komplikácie. Krvné zrazeniny vytvorené na určitom mieste cievneho riečiska sa môžu šíriť krvným obehom a upchať priesvit cievy. Nebezpečenstvo takejto komplikácie spočíva v tom, že tieto mikrotromby môžu vstúpiť do ciev mozgu a viesť k narušeniu cerebrálnej cirkulácie.
6. Chronické srdcové zlyhanie. Progresia ochorenia neustále vedie k tomu, že najprv diastolický klesá a potom systolická funkciaľavej komory s rozvojom príznakov srdcového zlyhania.

Hypertrofická kardiomyopatia: príčiny, prejavy, diagnóza, ako liečiť, prognóza

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je srdcová patológia charakterizovaná zhrubnutím myokardu, predovšetkým steny ľavej komory. Kardiomyopatia môže byť primárna alebo sekundárna - dôsledok kardiovaskulárnych ochorení; ako aj „pretrénovanie“ srdcového svalu, ktoré sa následne rozvíja u športovcov.

Primárna HCM je ochorenie, ktoré sa vyvíja u pacientov bez zaťaženej srdcovej anamnézy, teda bez počiatočnej srdcovej patológie. Rozvoj kardiomyopatie je spôsobený defektmi na molekulárnej úrovni, ku ktorým dochádza v dôsledku mutácií v génoch zodpovedných za syntézu proteínov v srdcovom svale.

Aké ďalšie typy kardiomyopatie existujú?

Okrem hypertrofické, existujú A obmedzujúce typy.

• V prvom prípade sa srdcový sval zahustí a srdce ako celok sa zväčší.
• V druhom prípade sa srdce tiež zväčšuje, ale nie pre zhrubnutú stenu, ale pre pretiahnutie stenčeného srdcového svalu so zvýšeným objemom krvi v dutinách, teda srdce pripomína „vrecko s vodou“.
• V treťom prípade je normálna relaxácia srdca narušená nielen obmedzeniami zo strany osrdcovníka (adhézie, perikarditída atď.), ale aj výraznými difúznymi zmenami v štruktúre samotného myokardu (endomyokardiálna fibróza poškodenie srdca v dôsledku amyloidózy, autoimunitné ochorenia atď.).

Pri akomkoľvek type kardiomyopatie sa postupne rozvíja narušenie kontraktilnej funkcie myokardu, ako aj porušenie vedenia vzruchu myokardom, ktoré vyvoláva systolický alebo diastolický, ako aj Rôzne druhy arytmie.

Čo sa deje pri hypertrofickej kardiomyopatii?

V prípade, že hypertrofia je primárnej povahy, spôsobená dedičnými faktormi, proces zhrubnutia myokardu trvá určitý čas. Keď je teda schopnosť srdcového svalu normálne, fyziologická relaxácia narušená (toto sa nazýva diastolická dysfunkcia), svalovina ľavej komory sa postupne zväčšuje, aby sa zabezpečil plný prietok krvi z dutín predsiení do komôr. . Pri obštrukcii výtokového traktu ľavej komory, keď medzikomorová priehradka spočiatku zhrubne, hypertrofujú bazálne úsekyľavej komory, keďže pre myokard je ťažké tlačiť krv do aortálnej chlopne, ktorá je doslova „zablokovaná“ zhrubnutou priehradkou.

Ak hovoríme o akýchkoľvek srdcových ochoreniach, ktoré môžu viesť k, potom treba poznamenať, že akákoľvek sekundárna hypertrofia má kompenzačný (adaptívny) charakter, ktorý môže následne hrať krutý vtip na samotný srdcový sval. Takže pri srdcových chybách alebo hypertenzii je pre srdcový sval dosť ťažké pretlačiť krv cez zúžený krúžok chlopne (ako v prvom prípade) alebo do zúžených ciev (v druhom). V priebehu času takejto intenzívnej práce sa bunky myokardu začnú intenzívnejšie sťahovať a zväčšovať sa, čo vedie k jednotnému (koncentrickému) alebo nerovnomernému (excentrickému) typu hypertrofie. Srdcová hmota sa zvyšuje, ale prítok arteriálnej krvi Autor: koronárnych tepien nestačí na úplné zásobenie buniek myokardu kyslíkom, v dôsledku čoho sa vyvíja hemodynamická angína. S nárastom hypertrofie sa srdcový sval vyčerpá a prestane vykonávať svoju kontraktilnú funkciu, čo vedie k zvýšeniu. Preto akákoľvek hypertrofia alebo kardiomyopatia si vyžaduje starostlivú lekársku starostlivosť.

V každom prípade hypertrofovaný myokard stráca množstvo takýchto dôležité vlastnosti, Ako:

1. Je narušená elasticita srdcového svalu, čo vedie k zhoršeniu kontraktility, ako aj k narušeniu diastolickej funkcie,
2. Stráca sa schopnosť synchrónnych kontrakcií jednotlivých svalových vlákien, v dôsledku čoho je výrazne narušená celková schopnosť tlačiť krv,
3. Dôsledné a pravidelné vedenie je narušené elektrické impulzy cez srdcový sval, čo môže vyvolať poruchy srdcového rytmu alebo arytmie.

Video: hypertrofická kardiomyopatia - lekárska animácia

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Ako bolo uvedené vyššie, hlavná príčina tejto patológie spočíva v dedičných faktoroch. V súčasnej fáze vývoja lekárskej genetiky je teda už známych viac ako 200 mutácií v génoch zodpovedných za kódovanie a syntézu hlavných kontraktilných proteínov myokardu. Navyše, mutácie rôznych génov majú rôznu pravdepodobnosť spôsobenia klinicky manifestných foriem ochorenia, ako aj rôznej miere prognóza a výsledok. Niektoré mutácie sa napríklad nemusia nikdy prejaviť vo forme výraznej a klinicky významnej hypertrofie, prognóza je v takýchto prípadoch priaznivá a niektoré môžu viesť k rozvoju ťažkých foriem kardiomyopatie a majú mimoriadne nepriaznivý výsledok už v r. v mladom veku.

Napriek tomu, že hlavnou príčinou kardiomyopatie je dedičná záťaž, v niektorých prípadoch k mutácii dochádza spontánne u pacientov (tzv. sporadické prípady, asi 40 %), keď rodičia alebo iní blízki príbuzní nemajú srdcovú hypertrofiu. V iných prípadoch má choroba jasnú dedičný charakter, keďže sa vyskytuje medzi blízkymi príbuznými v tej istej rodine (viac ako 60 % všetkých prípadov).

V prípade sekundárnej kardiomyopatie typu hypertrofie ľavej komory sú hlavnými provokujúcimi faktormi a.

Okrem týchto ochorení sa môže vyskytnúť aj hypertrofia ľavej komory zdravý človek, ale len ak sa venuje športu, najmä silovým a rýchlostným typom.

Klasifikácia hypertrofickej kardiomyopatie

Táto patológia je klasifikovaná podľa mnohých charakteristík. Diagnóza by preto mala obsahovať nasledujúce údaje:

• Typ symetrie. Hypertrofia ľavej komory môže byť asymetrická alebo symetrická. Prvý typ je bežnejší a s ním sa najväčšia hrúbka dosahuje v oblasti medzikomorovej priehradky, najmä v jej hornej časti.
• Stupeň obštrukcie výtokového traktu ĽK. Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia je často kombinovaná s asymetrickým typom hypertrofie, pretože horná časť medzikomorového septa môže výrazne blokovať prístup k aortálnej chlopni. Neobštrukčná forma je často reprezentovaná symetrickým zhrubnutím svalu ĽK.
• Stupeň tlakového rozdielu (gradient) medzi tlakom vo výtokovom trakte ĽK a v aorte. Existujú tri stupne závažnosti – od 25 do 80 mmHg, pričom čím väčší je tlakový rozdiel, tým rýchlejšie vzniká pľúcna hypertenzia so stagnáciou krvi v pľúcnom obehu.
• Štádiá kompenzačných schopností obehovej sústavy – štádium kompenzácie, sub- a dekompenzácie.

Táto gradácia je potrebná, aby z diagnózy bolo jasné, aká je povaha prognózy a možné komplikácie pravdepodobne u tohto pacienta.

príklady typov HCM

Ako sa prejavuje hypertrofická kardiomyopatia?

Toto ochorenie sa spravidla dlhé roky nijako neprejavuje. Zvyčajne významné klinické prejavy patológie sa vyskytujú vo veku 20-25 rokov a starších. V prípade, že sa príznaky kardiomyopatie vyskytnú v ranom detstve a dospievaní, je prognóza nepriaznivá, pretože existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku náhlej srdcovej smrti.

Starší pacienti môžu pociťovať príznaky, ako je pocit zrýchleného srdcového tepu a prerušenie funkcie srdca v dôsledku arytmie; bolesť v oblasti srdca, anginózneho typu (v dôsledku záchvatov hemodynamickej angíny), ako aj kardiálneho typu (nesúvisiaca s angínou); znížená tolerancia fyzickej aktivity; ako aj epizódy výrazného pocitu nedostatku vzduchu a zrýchleného dýchania počas aktívna práca a v pokoji.

S progresiou diastolickej dysfunkcie dochádza k narušeniu prívodu krvi do vnútorných orgánov a tkanív a pri jej zvyšovaní dochádza k stagnácii krvi v obehovom systéme pľúc. Zvyšuje sa dýchavičnosť a opuchy dolných končatín, zväčšuje sa brucho pacienta (kvôli veľkému prekrveniu pečeňového tkaniva a hromadeniu tekutiny v dutine brušnej), vzniká hromadenie tekutiny v dutine brušnej. hrudnej dutiny(hydrotorax). Vyvíja sa terminálne srdcové zlyhanie, ktoré sa prejavuje vonkajším a vnútorným edémom (v hrudníku a brušnej dutine).

Ako sa diagnostikuje kardiomyopatia?

Nemalý význam v diagnostike hypertrofickej kardiomyopatie má vstupný rozhovor a vyšetrenie pacienta. Veľká rola Pri stanovení diagnózy je potrebné identifikovať rodinné prípady ochorenia, pre ktoré je potrebné vypočuť pacienta o prítomnosti všetkých príbuzných v rodine, ktorí majú srdcovú patológiu alebo zomreli v mladom veku na srdcové príčiny.

Pri vyšetrení Osobitná pozornosť sa zameriava na srdce a pľúca, v ktorých je počuť systolický šelest na vrchole ĽK, ako aj šelesty pozdĺž ľavej hranice hrudnej kosti. Môže sa tiež zaznamenať pulzácia krčných tepien (na krku) a rýchly pulz.

Objektívne údaje vyšetrenia je potrebné doplniť výsledkami inštrumentálnych výskumných metód. Nasledujúce sa považujú za najinformatívnejšie:

Dá sa hypertrofická kardiomyopatia natrvalo vyliečiť?

Bohužiaľ, neexistujú žiadne lieky, ktoré by túto patológiu mohli raz a navždy vyliečiť. V súčasnej fáze vývoja medicíny však majú kardiológovia pomerne veľký arzenál liekov, ktoré bránia rozvoju ťažké komplikácie tohto ochorenia. Treba však pripomenúť, že náhla srdcová smrť je u pacientov s kardiomyopatiou dosť pravdepodobná, najmä ak sa klinické príznaky začnú objavovať v ranom veku.

Hlavné prístupy k liečbe tejto patológie sú nasledujúce:

• Všeobecné opatrenia zamerané na zlepšenie zdravia tela ako celku,
• Recepcia lieky priebežne.
• Kardiochirurgické techniky.

Zo všeobecných zdravotných aktivít treba poznamenať, ako sú prechádzky na čerstvom vzduchu, absolvovanie kurzu multivitamínov, vyvážená strava a dostatočné denne a nočný spánok. Pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou sú prísne kontraindikovaní v akomkoľvek fyzická aktivita, ktorá môže zvýšiť hypertrofiu alebo ovplyvniť stupeň pľúcnej hypertenzie.

Užívanie liekov je základom liečby tohto ochorenia. Najčastejšie predpisovanými liekmi sú tie, ktoré zabraňujú alebo znižujú zhoršenú relaxáciu komôr vo fáze diastoly, teda na liečbu diastolickej dysfunkcie ĽK. Dobre sa osvedčili verapamil (zo skupiny) a propranolol (zo skupiny). S rozvojom srdcového zlyhania, ako aj na zabránenie ďalšej prestavby srdca sa predpisujú lieky zo skupiny ACE inhibítory alebo blokátory receptora angiotenzínu II (-prils a -sartany, v danom poradí). Zvlášť dôležité je užívať diuretiká (diuretiká) na kongestívne zlyhanie srdca (furosemid, hypochlorotiazid, spironolaktón atď.).

Ak nie je účinok z medikamentózna liečba alebo v kombinácii s ním môže byť pacient zobrazený chirurgický zákrok. Zlatým štandardom na liečbu hypertrofie je operácia septálnej myomektómie, to znamená čiastočné odstránenie hypertrofovaného tkaniva septa medzi komorami. Táto operácia je indikovaná pri hypertrofickej kardiomyopatii s obštrukciou a prináša veľmi dobré výsledky na odstránenie obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

U pacientov s arytmiami môže byť indikovaná implantácia kardiostimulátora, ak užívanie antiarytmík nie je schopné eliminovať hemodynamicky významné srdcové arytmie (paroxyzmálna tachykardia, blokády).

Prístupy k liečbe HCM v detskom veku

Vzhľadom na to, že kardiomyopatia sa u detí nemusí ihneď klinicky prejaviť, môže byť diagnóza stanovená neskoro. Približne v jednej tretine prípadov sa HCM klinicky manifestuje pred dosiahnutím veku 1 roka. Preto sa podľa diagnostických štandardov všetkým deťom vo veku jedného mesiaca spolu s ďalšími vyšetreniami odporúča podstúpiť ultrazvuk srdca. Ak má dieťa asymptomatickú formu hypertrofickej kardiomyopatie, nemusí mu predpisovať lieky. Avšak pri ťažkej obštrukcii výtokového traktu ĽK a pri výskyte klinických príznakov (dýchavičnosť, mdloby, závraty a presynkopa) sa má dieťaťu predpísať verapamil a propranolol v dávkach primeraných veku.

Každé dieťa s CMP by malo byť pozorne sledované kardiológom alebo praktickým lekárom. Deti sa zvyčajne podrobia EKG raz za šesť mesiacov (ak neexistujú núdzové indikácie pre EKG) a ultrazvuk srdca raz ročne. Keď dieťa rastie a blíži sa k puberte (puberta vo veku 12-14 rokov), ultrazvuk srdca by sa mal robiť, rovnako ako EKG, každých šesť mesiacov.

Aká je prognóza hypertrofickej kardiomyopatie?

Prognóza tejto patológie je primárne určená typom mutácie určitých génov. Ako už bolo uvedené, veľmi malé percento mutácií môže viesť k smrteľný výsledok v detstve alebo dospievaní, keďže hypertrofická kardiomyopatia má zvyčajne priaznivejší priebeh. Tu je však dôležité vziať do úvahy, že prirodzený priebeh ochorenia bez liečby veľmi rýchlo vedie k progresii srdcového zlyhania a rozvoju komplikácií (poruchy srdcového rytmu, náhla srdcová smrť). Preto túto patológiu je závažné ochorenie, ktoré si vyžaduje neustále sledovanie kardiológom alebo terapeutom s dostatočnou adherenciou k liečbe zo strany pacienta (compliance). IN v tomto prípade Prognóza života je priaznivá a očakávaná dĺžka života sa počíta na desaťročia.

Video: hypertrofická kardiomyopatia v programe „Žite zdravo!“

Video: prednášky o kardiomyopatiách