Lymfogranulomatóza - zhubné ochorenie lymfatický systém- nazýva sa aj „Hodgkinova choroba“. Patologická proliferácia buniek lymfoidného tkaniva je sprevádzaná tvorbou granulómov (uzlíkov) v lymfatických uzlinách. Ich bunkové zloženie je zastúpené prevažne obrovskými nádorovými bunkami a bunkami typickými pre zápal. Prvý opis choroby urobil patológ T. Hodgkin v roku 1932. Lymfogranulomatóza sa u detí prejavuje najmä v období dospievania. Ak hovoríme o prvých rokoch života, choroba sa vyskytuje častejšie u chlapcov, no v puberte sa pomer vyrovnáva.

Charakteristickým znakom lymfogranulomatózy je primárna lézia cervikálnych a supraklavikulárnych lymfatických uzlín

Údaje WHO naznačujú, že lymfogranulomatóza v detstva je potvrdená asi v 60 % prípadov pri stanovení diagnózy malígneho lymfómu. Vrchol sa vyskytuje v 2 vekových skupinách:

• 5-7 rokov;
• 13-15 rokov.

Pred dosiahnutím veku 2 rokov nebol zaznamenaný ani jeden prípad ochorenia a pred 5 rokmi sa takáto onkológia objavuje len zriedka.

Analýza príčin nádorovej anomálie naznačuje tieto tri faktory:

• takmer v každom prípade bol v tele zistený vírus Epstein-Barrovej, treba poznamenať, že expresia vírusu DNA-1 je zistená u približne 80 % pacientov mladších ako 10 rokov;
• v čase, keď sa choroba vyvíja u dospievajúcich, je imunitná funkcia výrazne potlačená;
• v niektorých prípadoch existuje genetická súvislosť.

Patogenéza lymfogranulomatózy je reprezentovaná progresívnou proliferáciou mutovaných buniek s následnou tvorbou metastáz v lymfatických uzlinách a tkanivách. cievy. Retikulárne obrie bunky sa reprodukujú fokálne, nazývajú sa Berezovského-Sternbergove bunky a vyznačujú sa prítomnosťou ľahkej cytoplazmy a niekoľkých jadier.

Deti s autoimunitné ochorenia napríklad pri infekcii HIV.

Takmer všetky prípady detská lymfogranulomatóza charakterizované spočiatku bezbolestnými a asymptomatické. V prvých štádiách sa klinický obraz nijako neprejavuje. Ak dieťa pravidelne podstupuje lekárske prehliadky, potom sa ochorenie môže zistiť náhodne, pri vyšetrení iných orgánov alebo pri príjme krvných výsledkov, ktoré odrážajú katastrofálny pokles T-lymfocytov. Samotné dieťa sa nesťažuje na zhoršenie zdravia, jeho aktivita zostáva rovnaká.

Na samom začiatku progresie patológie sa cervikálna resp supraklavikulárne lymfatické uzliny. Potom sú ovplyvnené inguinálne a axilárne uzliny. Po rozšírení lymfogranulomatózy u detí do orgánov a systémov: postihnutá je kostná dreň, slezina a pečeň. 10% všetkých prípadov zahŕňa poškodenie obličiek a pľúc.

Pri viacerých a veľkých nádoroch dochádza k stlačeniu koreňov miechové nervy, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu fungovania nervového systému.

Symptómy a klasifikácia

Včasným príznakom lymfogranulomatózy v detskom veku je zvýšenie telesnej teploty na 39°C

Ak má lekár podozrenie na lymfogranulomatózu u dieťaťa, potom koreluje klinické príznaky s existujúcou klasifikáciou patológie. Rozdelenie do skupín je založené na morfologických, genetických a imunologických charakteristikách tela jednotlivého pacienta.

Na základe týchto znakov sa rozlišujú dva typy Hodgkinovej choroby:

1. Klasický lymfóm.
2. Nodulárne s lymfoidnou prevahou.

Klasický typ sa delí na ďalšie tri podtypy: zmiešaná bunková, lymfoidná, nodulárna skleróza. Každý z poddruhov má svoje postihnuté oblasti, stupeň agresivity a fibrózy a pomer zmutovaných buniek k zdravým.

Počas diagnostiky je veľmi dôležité presne určiť typ alebo podtyp lymfómu. Od toho závisia obe metódy liečby a ich účinnosť.

Symptómy lymfogranulomatózy v závislosti od klasifikácie opísanej vyššie:

1. Nodulárna forma s lymfoidnou prevahou. Laboratórny výskum ukáže, že nádorové tkanivo pozostáva z lymfocytov a histiocytov. Berezovského-Sternbergove bunky sú zriedkavé. S touto formou sú ovplyvnené Lymfatické uzliny jednej skupiny a príznaky ochorenia sú slabé.
2. Nodulárna skleróza. Pod mikroskopom je viditeľný značný počet B-III buniek, lézia siaha až do rôzne skupiny lymfatické uzliny na tele dieťaťa. Toto je najbežnejší typ klasického lymfómu.
3. Zmiešaný typ buniek. Je to druhé najčastejšie. Laboratórne testy odhaľujú veľké množstvo B-III bunky, ktoré sú obklopené oblasťami fibrózy alebo zápalových buniek.
4. Lymfoidná deplécia. Väčšina zložitý tvar detská lymfogranulomatóza. Symptómy sa prejavujú rýchlo, vrátane: horúčky, viacerých lézií lymfatických uzlín. Ochorenie postihuje aj kostnú dreň. Lymfoidná deplécia sa veľmi ťažko lieči.

Každý podtyp má svoj vlastný klinický obraz. Často jediným znakom patológie sú zväčšené lymfatické uzliny a Hlavná prednosť zároveň - že nebolí, nie sú zapálené, koža nezmenila farbu. Lekári často zamieňajú zväčšené uzliny za sekundárny príznak dýchacie vírusová infekcia alebo akýkoľvek zápalový proces v tele, a predpísať lieky, ktoré neprinášajú žiadne výsledky.

Dôležité! Tu veľa závisí od zodpovednosti rodičov. Zdravie dieťaťa by sa malo starostlivo sledovať. Počas kúpania sú zväčšené lymfatické uzliny veľmi zreteľne viditeľné. Ak spozorujete čo i len najmenšie známky zmien alebo hrčiek na krku vášho dieťaťa, určite sa poraďte s lekárom a v prípade potreby trvajte na kompletnom lekárskom vyšetrení.

Podľa štatistík v 20% prípadov patológia ovplyvňuje intratorakálne a brušné lymfatické uzliny. V závislosti od miesta je možné identifikovať nasledujúce príznaky:

• ak sa proces rozšíril do hrudných uzlín, dieťa začne kašľať (dýchacie cesty sú stlačené alebo podráždené);
• tlak na veľké plavidlá vedie ku kompresii hornej dutej žily (krv prúdi z hornej časti tela s poruchami). To sa prejavuje opuchom, koža stať sa cyanotickým, objaví sa dýchavičnosť, srdce funguje nestabilne;
• tlak z lymfatických uzlín na rekurentný nerv vedie k chrapotu hlasiviek;

Lymfogranulomatóza brušných lymfatických uzlín sa prejaví v závislosti od toho, ktoré orgány boli postihnuté. Napríklad sa môže vyvinúť črevná obštrukcia v dôsledku kompresie čreva alebo žltačky, príznaky zlyhania pečene, ak sú postihnuté lymfatické uzliny v blízkosti pečene.

Poznámka! Medzi kľúčové príznaky skoré štádium Lymfogranulomatóza u detí by mala zahŕňať zvýšenie telesnej teploty na 38°-39°C, zvýšené potenie, silné nekontrolovateľné svrbenie v noci. Za posledných 6 mesiacov bol tiež pozorovaný úbytok hmotnosti. Ale v niektorých situáciách sa takéto príznaky nezobrazujú, a preto iba úplná diagnóza pomôže identifikovať príčinu zväčšených lymfatických uzlín.

Príčiny

Príčiny Hodgkinovho lymfómu nie sú jasne stanovené. Lekári identifikujú niekoľko faktorov, ktoré ovplyvňujú pravdepodobnosť jeho výskytu:

• dlhodobé účinky na organizmus vysoké dávkyžiarenia. Môže k tomu dôjsť v dôsledku života v ekologicky nepriaznivom regióne alebo liečby iných typov onkológie;
• genetické mutácie, ktoré vyvolávajú nesprávny vývoj lymfatických tkanív.

Existuje teória, že Hodgkinova choroba môže byť vírusového alebo tuberkulózneho pôvodu, ale nedostala vedecké potvrdenie.

Diagnostika

Komplexná diagnostika pomôže identifikovať príčinu patológie

Identifikovať tohto ochorenia je potrebná komplexná diagnostika. Začína sa vyšetrením pacienta a zberom anamnézy. Malo by byť zrejmé, že keďže symptómy ochorenia nie sú špecifické, nebude možné stanoviť diagnózu len na základe sťažností dieťaťa. Komplexná diagnostika je založená na laboratórnych a inštrumentálnych technikách.

Laboratórne diagnostické metódy

Všeobecné a biochemické krvné testy dokážu presne identifikovať prítomnosť patologického zamerania v tele. Ich výsledky nám umožňujú zistiť nasledovné:

• znížený počet krvných doštičiek (trombocytopénia);
• počet lymfocytov sa blíži k nule;
• znížené množstvo sérového železa;
• anémia;
• zvyšuje sa počet leukocytov, eozinofilov, neutrofilov a ESR.

Považuje sa za najinformatívnejšiu histologický rozbor lymfatická uzlina Prítomnosť ochorenia je indikovaná nasledujúcimi odchýlkami:

• v uzle boli nájdené nekrotické ložiská;
• lymfoidné tkanivo je nahradené inými bunkami;
• bunkové jadro je väčšie ako normálne;
• Hodgkinove bunky sú prítomné vo veľkom počte.

Inštrumentálna diagnostika

Hovoríme o celej skupine techník, z ktorých najúčinnejšie sú:

1. MRI a CT. Dnes je tomografia jednou z najinformatívnejších techník. Umožňuje vám preskúmať štruktúru kostí a mäkkých tkanív, určiť polohu patologického zamerania a jeho veľkosť.
2. Rádiografia. Má pomerne nízky informačný obsah, avšak táto technika je nevyhnutná pri identifikácii ložísk metastáz.
3. Ultrazvuk. Klasická diagnostická technika, čo nám umožňuje identifikovať štruktúru, veľkosť patológie a určiť stupeň poškodenia vnútorných orgánov.

Liečba

Radiačná terapia sa používa na liečbu lymfogranulomatózy

Zapnuté tento moment Liečba lymfogranulomatózy u detí zahŕňa použitie nasledujúcich metód:

1. Liečenie ožiarením.
2. Chemoterapia.
3. Chirurgická intervencia.

Chemoterapia

Táto technika zahŕňa ovplyvňovanie rakovinové bunky lieky, ktoré ničia patologicky zmenené tkanivá. Negatívom postupu je negatívny vplyv na zdravé bunky.

Chemoterapia je pre mnohých základom liečby onkologické ochorenia. Spravidla ide o kombinované použitie viacerých liekov. Nasledujúce lieky sa používajú na liečbu lymfogranulomatózy u detí:

• adriamycín;
• vinblastín;
• Bleomycín a ďalšie.

Liečenie ožiarením

Zahŕňa účinok rádiových vĺn na nádor. zvyčajne túto techniku používa sa spolu s chemoterapiou a zvyšuje účinnosť chemoterapie. Používa sa extrémne zriedkavo ako samostatný postup.

Najčastejšie sa radiačná terapia používa na neskoré štádiá choroby.

Chirurgia

Zahŕňa odstránenie postihnutého tkaniva. Najefektívnejšie na počiatočné štádiá rozvoj ochorenia, keď ochorenie postihuje iba jeden alebo dva uzly.

Po operácii je pacient neustále sledovaný, aby sa sledovala progresia ochorenia v čase. Pri absencii príznakov relapsu nemusí byť predpísaná iná liečba a pacient sa vráti do plnohodnotného života.

Ak u dieťaťa dôjde k relapsu ochorenia, na potlačenie ochorenia sa používa chemoterapia.

Jednou z najbežnejších operácií používaných v boji proti lymfogranulomatóze je transplantácia kostnej drene. Ak je Hodgkinova choroba charakterizovaná vysokým rizikom malignity, potom je jedinou šancou transplantácia kostnej drene. priaznivý výsledok. Vykonáva sa po šokovom priebehu chemoterapie a zaručuje dosiahnutie stabilnej remisie a v niektorých prípadoch úplné uzdravenie pacienta.

Predpoveď

Včasné začatie liečby zvyšuje šance na priaznivý výsledok

Lekár môže urobiť akékoľvek predpovede na základe klinického obrazu a štádia, v ktorom sa Hodgkinova choroba nachádza. Ak sa liečba začala, keď sa choroba práve začala rozvíjať, potom je podľa štatistík 90% pacientov úplne vyliečených. V štádiu pokročilého vývoja štatistiky uvádzajú 70 % tých, ktorí sú úplne vyliečení. Ale riziko relapsu sa v tomto prípade výrazne zvyšuje.

Nepriaznivá prognóza je stanovená v dvoch prípadoch:

• k relapsu došlo do 12 mesiacov od obdobia liečby;
• choroba sa ťažko lieči a postupuje rýchlo.

V záverečných štádiách sa lymfóm môže rozvinúť do lymfosarkómu. Tento typ rakoviny postupuje rýchlo a je prakticky neliečiteľný. Smrť v tomto prípade nastáva o niekoľko mesiacov neskôr.

Prevencia lymfogranulomatózy u detí je rozdelená na primárnu a sekundárnu. Aby ste predišli ochoreniu, mali by ste posilniť telo a imunitný systém, rýchlo liečiť infekčné choroby a vyhnúť sa ožiareniu.

Podstatou sekundárna prevencia je vyhnúť sa recidíve. K tomu musí byť dieťa pod dispenzárne pozorovanie onkológa a podstupovať pravidelné vyšetrenia.

Lymfatický systém je súčasťou imunitný systémčloveka, ktorý pomáha telu bojovať s infekciami. Okrem toho sa lymfatický systém podieľa na transporte tekutín v tele.

Hlavnými zložkami lymfatického systému sú: lymfatické tkanivo (lymfatické uzliny, slezina, kostná dreň, týmus, adenoidy, mandle, lymfatické útvary gastrointestinálny trakt), lymfa ( číra tekutina, nesúci produkty metabolizmu a prebytočnú tekutinu z tkaniva a obsahujúci bunky imunitného systému), lymfatické cievy.

Lymfoidné tkanivo pozostáva z buniek - lymfocytov, ktoré bojujú proti cudzím látkam vstupujúcim do tela. Existujú dva hlavné typy lymfocytov, z ktorých každý má svoje vlastné funkcie. B lymfocyty – pomáhajú chrániť telo pred baktériami a vírusmi. K tomu sa premenia na plazmatické bunky a produkujú špecifické proteíny – protilátky, ktoré ničia mikróby.

T lymfocyty sú niekoľko typov buniek, ktoré môžu ničiť patogény a bunky a tiež spomaliť alebo aktivovať iné bunky imunitného systému. Malígny nádor, ktorý sa vyvíja v lymfatickom systéme, sa nazýva lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba). Patologický proces začína poškodením B lymfocytov. Keďže orgány lymfoidného systému sú „roztrúsené“ po celom tele, choroba môže začať kdekoľvek. Lymfogranulomatóza sa najčastejšie začína poškodením lymfatických uzlín hornej časti tela.

Lymfogranulomatóza sa šíri cez lymfatické cievy postupne, z lymfatických uzlín do lymfatických uzlín. V terminálnom štádiu ochorenia sa nádor môže šíriť krvným obehom a zasiahnuť ďalšie orgány (pečeň, pľúca, kostná dreň). Lymfogranulomatóza patrí medzi najliečiteľnejšie onkologické ochorenia, najmä ak sa liečba začne včas.

Príčiny lymfogranulomatózy foto

Napriek početným štúdiám, ktoré sa každoročne uskutočňujú na celom svete s cieľom nájsť príčiny choroby, stále zostávajú nejasné. Predpokladá sa, že vývoj lymfogranulomatózy je spôsobený komplexným vplyvom viacerých etiologických faktorov.

Riziko vzniku lymfogranulomatózy sa zvyšuje:

• Byť mužom
• Vek od 15 do 40 rokov alebo nad 55 rokov

Rodinná anamnéza lymfogranulomatózy

• Predchádzajúce alebo iné ochorenia spôsobené vírusom Epstein-Barr
• Stavy imunitnej nedostatočnosti (vrátane tých, ktoré sú spôsobené HIV)
• Dlhodobé užívanie rastového hormónu
• Dlhodobé pôsobenie exotoxínov (herbicídov) na telo

Čo sú Reed-Sternbergove bunky?

Malígne bunky vytvorené pri lymfogranulomatóze sa nazývajú Reed-Sternbergove bunky. Sú tvorené z B lymfocytov a pod mikroskopom sa javia oveľa väčšie ako bežné lymfocyty. Sú schopné neobmedzeného delenia s tvorbou ich kópií. Na rozdiel od normálnych lymfocytov, Reed-Sternbergove bunky nie sú schopné vykonávať imunitné funkcie.

Hlavným príznakom lymfogranulomatózy je tvorba hrčky

Na začiatku môže lymfogranulomatóza prebiehať bez akýchkoľvek príznakov. Najbežnejšie príznaky lymfogranulomatózy sú:

• Svrbenie kože - objavuje sa v dôsledku zvýšenia hladiny eozinofilov v krvi
• Silné potenie v noci
• Nevysvetliteľná strata hmotnosti
• Splenomegália – zväčšenie sleziny
• Hepatomegália - zvýšenie veľkosti pečene v dôsledku poškodenia jej lymfoidného tkaniva

Bezbolestné zväčšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín. Najčastejšie sa choroba začína zväčšením krčných alebo supraklavikulárnych lymfatických uzlín. Hrudné a inguinálne lymfatické uzliny sa môžu zväčšiť.

Bolesť v lymfatických uzlinách po požití alkoholu je klasickým príznakom lymfogranulomatózy. Napriek tomu je príznak pomerne zriedkavý - iba u dvoch percent pacientov s lymfogranulomatózou. Bolesť nastáva niekoľko minút po požití alkoholu. Môže to byť ostré alebo nudné, bolestivé

• Bolesť chrbta a hrudníka - nešpecifický symptóm a nevyskytuje sa vždy
• Kašeľ, ťažkosti s dýchaním – príznaky spojené so zväčšením hrudných lymfatických uzlín
• Únava a dlhotrvajúca nevysvetliteľná horúčka

Lymfogranulomatóza u detí

Napriek tomu, že od 15. roku života stúpa riziko vzniku lymfogranulomatózy, ochorenie sa vyskytuje aj u mladších detí. U detí do jedného roka sa choroba nevyskytuje. Medzi deťmi s lymfogranulomatózou prevládajú chlapci. Klinicky sa lymfogranulomatóza u detí vyskytuje rovnako ako u dospelých.

Na diagnostiku a diagnostiku ochorenia sa vykoná röntgenové vyšetrenie

Diagnóza lymfogranulomatózy nie je náročná. Toto ochorenie možno podozrievať na základe sťažností pacienta a anamnézy. Palpácia zväčšených lymfatických uzlín, pečene a sleziny potvrdzuje diagnózu a vyžaduje ďalšiu diagnostiku. Kompletný krvný test na lymfogranulomatózu môže odhaliť anémiu, lymfocytopéniu, znížené hladiny krvných doštičiek, zvýšenie eozinofilov a zvýšenie ESR.

Na objasnenie diagnózy a vizualizáciu zväčšených lymfatických uzlín sa vykonáva röntgenové vyšetrenie, CT a MRI hrudník brušnej dutiny a malej panvy. „Zlatým“ štandardom diagnostiky lymfogranulomatózy je biopsia zväčšených lymfatických uzlín.

Histologické vyšetrenie odhalí atypické Reed-Sternbergove bunky v bioptickej vzorke. Ak je podozrenie, že sa nádor šíri do kostnej drene, vykoná sa biopsia.

Existujú 4 hlavné štádiá lymfogranulomatózy

Po komplexnom vyšetrení pacienta s lymfogranulomatózou lekár určí štádium šírenia nádoru. Deti aj dospelí majú štyri z nich:

• 1 – nádor je obmedzený na jednu lymfatickú uzlinu v jednej oblasti (napríklad jedna krčná lymfatická uzlina) alebo jeden orgán
• 2 – nádor postihuje dve skupiny lymfatických uzlín, ale obe tieto skupiny sa nachádzajú nad bránicou
• 3 – nádor v lymfatických uzlinách na oboch stranách bránice. Nádorové bunky sa môžu nachádzať v jednej časti tkaniva alebo orgánu v blízkosti postihnutých skupín lymfatických uzlín alebo v slezine
• 4 – rozšírenie nádoru do iných orgánov

Okrem tejto klasifikácie sa na objasnenie symptómov používajú latinské písmená A, B, E, S a X:

• Odpoveď – neboli žiadne príznaky ako strata hmotnosti, horúčka alebo nočné potenie
• B – tieto príznaky boli prítomné
• E - šírenie nádoru z lymfatických uzlín do blízkych tkanív
• S – nádorové poškodenie sleziny
• X - objemový novotvar veľká veľkosť

Inguinálna lymfogranulomatóza

Napriek populárnemu názoru, inguinálna lymfogranulomatóza a lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) sú dve úplne rôzne choroby s inou etiológiou, odlišnými mechanizmami vývoja, ale s podobným názvom.

Inguinálna lymfogranulomatóza má infekčnej povahy, je spôsobená chlamýdiami a prenáša sa pohlavným stykom. Tieto dve choroby spájajú iba zväčšené lymfatické uzliny.

Liečba lymfogranulomatózy začína s správna výživa

Dôležitý bod pri liečbe lymfogranulomatózy je organizácia správnej výživy pre pacienta. Jedlo musí obsahovať zvýšené množstvo bielkoviny a kalórie. Ak dôjde k zníženiu chuti do jedla, pacientom sa to odporúča zlomkové jedlá malé porcie jedla. Liečba choroby by sa mala začať čo najskôr, pretože to zlepšuje prognózu prežitia a znižuje pravdepodobnosť relapsu.

Na liečbu lymfogranulomatózy sa používa chemoterapia, rádioterapia a transplantácia kostnej drene. Výber metódy liečby závisí od štádia a charakteristík ochorenia.

Chemoterapia lymfogranulomatózy sa uskutočňuje pomocou cytostatík - vinblastínu, doxorubicínu, bleomycínu. Po chemoterapii môže byť predpísaná rádioterapia s použitím vysokoenergetického rádioaktívneho žiarenia. Ak dôjde k relapsu ochorenia, niektorým pacientom je predpísaná transplantácia kostnej drene s použitím autológnych buniek pacienta.

Transplantácia kostnej drene môže zlepšiť prognózu prežitia pacientov.

Prognóza choroby

Prognóza lymfogranulomatózy závisí od mnohých faktorov, ako je vek, štádium ochorenia, symptómy

Prognóza ochorenia s lymfogranulomatózou je do značnej miery určená načasovaním diagnózy a začiatkom liečby ochorenia. Nepriaznivé prognostické faktory pre lymfogranulomatózu zahŕňajú:

• Vek 45 a viac rokov
• 4. štádium ochorenia
• Mužské pohlavie pacienta
• Hladina albumínu pod 4 g/dl
• Prítomnosť symptómov B
• Vysoká ESR
• Nízka hladina hemoglobínu, lymfocytov a bielych krviniek
• Použitie moderných metód chemoterapie výrazne zlepšuje prognózu ochorenia.

Medzi malígne lymfómy patrí Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza) a veľká heterogénna skupina chorôb, ktoré sa súhrnne nazývajú non-Hodgkinove lymfómy.

V roku 1832 publikoval anglický patológ Sir Thomas Hodgkin popis 7 prípadov primárnych nádorov lymfatických uzlín a sleziny. Histologický obraz Hodgkinovej choroby (HD) potom podrobne opísal Carl Sternberg v roku 1898 a Dorothy Reed v roku 1902, v tomto poradí.

Výskyt lymfogranulomatózy v detskom veku je 0,7-0,8 na 100 000 detí, čo je oveľa menej ako výskyt tohto ochorenia u dospelých. Chlapci ochorejú častejšie ako dievčatá a in veková skupina do 10 rokov je výrazná najmä prevaha chlapcov. Ochorenie sa najčastejšie začína poškodením periférnych lymfatických uzlín. Približne 90 % pacientov má poškodené lymfatické uzliny na krku (cervikálne a supraklavikulárne). V typických prípadoch sú postihnuté lymfatické uzliny nebolestivé, husto elastickej konzistencie a možno zaznamenať ich zväčšenie na dlhú dobu, počas niekoľkých týždňov a často sa ich veľkosť môže zmeniť. Cervikálna lymfadenopatia je v detstve pomerne častým javom, sprevádza mnohé zápalové procesy nosohltanu a orofaryngu, ale spravidla zápalové procesyČastejšie sú postihnuté horné krčné a submandibulárne lymfatické uzliny. Postihnutie dolných krčných a najmä supraklavikulárnych lymfatických uzlín je z hľadiska lymfogranulomatózy podozrivejšie. Niektoré diferenciálne diagnostické príznaky nešpecifickej lymfadenitídy a lymfogranulomatózy sú uvedené v tabuľke 1. Axilárne lymfatické uzliny sa podieľajú na procese u približne 20% pacientov, inguinálne - v menej ako 5% prípadov. Približne u 60 % pacientov (najmä starších pacientov) sú postihnuté mediastinálne lymfatické uzliny, niekedy spôsobujúce zápal pohrudnice (obr. 9-1). Pri masívnom poškodení lymfatických uzlín mediastína môže proces zahŕňať osrdcovník, pleuru, hrudná stena, pľúcne tkanivo. Subdiafragmatické lymfatické uzliny sú postihnuté menej často a keď sú zapojené do procesu, pacienti nevykazujú žiadne zvláštne sťažnosti.

Diagnóza HD je založená na detekcii bizarných mnohojadrových obrovských buniek, takzvaných Reed-Sternbergových (R-S) buniek alebo ich mononukleárnych variantov, Hodgkinových (X) buniek, obklopených reaktívnym zápalovým tkanivom. bunkovej reakcie pozostávajúce z lymfocytov, histiocytov, granulocytov, eozinofilov, plazmatických buniek a stromálnych buniek. (Kaplan, 1980). Povaha P-III buniek a X buniek nie je úplne jasná, ale množstvo znakov naznačuje ich hematopoetický pôvod.

Podľa všeobecne akceptovanej klasifikácie „Rye“ existujú 4 hlavné histologické podtypy lymfogranulomatózy (Luces et al, 1966):
1) lymfoidná prevaha,
2) variant zmiešaných buniek,
3) nodulárna skleróza,
4) lymfoidná deplécia.

V posledných rokoch bola pridaná klasifikácia týkajúca sa typu nodulárnej sklerózy, ktorá sa delí na 2 podtypy: stupeň 1 a stupeň 2. Druhý stupeň sa vyznačuje častou rezistenciou na terapiu.

Rôzne histologické podtypy sú spojené s charakteristickou lokalizáciou patologický proces, s odlišným biologickým správaním a odlišným klinickú prognózu: nodulárna skleróza často postihuje lymfatické uzliny krku a mediastína, zatiaľ čo pri zmiešanom bunkovom variante a lymfoidnej prevahe je často postihnutá slezina. Pomer neoplastických a reaktívnych buniek má určitú prognostickú hodnotu. V prípade lymfoidnej prevahy, kedy je počet buniek X a P-III malý, je teda prognóza priaznivejšia ako pri lymfoidnej deplécii, keď v histologickom obraze dominujú malígne bunky. Hoci je potrebné poznamenať, že pri použití moderných programov chemoterapie sa prognostická hodnota histologických podtypov do značnej miery stráca. Väčšinu tvoria pacienti so zmiešaným bunkovým variantom a nodulárnou sklerózou. Lymfoidná prevaha a lymfoidná deplécia predstavujú asi 10 % prípadov.

Inscenácia

Podľa medzinárodná klasifikácia Ann Arbor (1971) v HD klinicky rozlišuje 4 štádiá ochorenia:

Etapa I- poškodenie jednej skupiny lymfatických uzlín (I) alebo jedného extralymfatického orgánu (IE);

Etapa II- poškodenie dvoch alebo viacerých lymfatických oblastí na jednej strane bránice (II) alebo lokalizované postihnutie jedného extralymfatického orgánu a jednej alebo viacerých lymfatických oblastí na jednej strane bránice (IIE);

Stupeň III- poškodenie lymfatických oblastí na oboch stranách bránice (III), ktoré môže byť sprevádzané lokalizovaným postihnutím jedného extralymfatického orgánu (IIIE) alebo postihnutím sleziny (IIIS), prípadne oboch (IIIES);

Štádium IV- diseminované poškodenie jedného alebo viacerých extralymfatických orgánov alebo tkanív s alebo bez postihnutia lymfatických uzlín.

Staging tiež zohľadňuje prítomnosť alebo absenciu celkových symptómov (tzv. B-symptómy): horúčka, úbytok hmotnosti o 10 % alebo viac za posledných 6 mesiacov, hojné nočné potenie.

Svrbenie kože, ktoré sa často vyskytuje u pacientov s ťažkými celkovými príznakmi, podľa klasifikácie nie je zahrnuté v definícii B-príznakov. Vzniká teda subštádium-A (pri absencii celkových symptómov) a subštádium-B, ak sú prítomné. Prítomnosť B-symptómov zhoršuje prognózu ochorenia, preto by sa deti s rovnakým stupňom šírenia procesu, ale mali subštádium-B, mali liečiť intenzívnejšie ako pacienti bez prítomnosti celkových príznakov.

Podľa Výskumného onkologického ústavu Petrov (Kolygin.A., 1983) u primárnych pacientov prevládajú štádiá III a IV, podľa nemeckého onkologického registra v Nemecku a Rakúsku prevládajú štádiá I a II ochorenia.

Množstvo výskumníkov rozlišuje biologické štádium procesu (Kolygin B.A. et al., 1978) na základe analýzy niektorých laboratórne parametre. Nasledujúce hodnoty sa považujú za patologické: ESR > 40 mm/h, počet leukocytov periférna krv>12 10 9/l, obsah železa v sére<12,5мкмоль/л, содержание фибриногена >5 g/l, albumín<35%, альфа2- глобулины >12 %. V prítomnosti dvoch alebo viacerých patologických indikátorov sa zaznamenáva vysoký stupeň aktivity lymfogranulomatózy - biologické subštádium-B, v prípade normálnych hodnôt - subštádium-A. Podľa B.A. Kolygina sa subštádium-B častejšie zaznamenáva u pacientov s bežnými formami ochorenia

Vyšetrenie pacienta s HD by malo zahŕňať:
1) Odber anamnézy so zameraním na celkové symptómy;
2) Inšpekcia a palpácia všetkých oblastí periférnych lymfatických uzlín;
3) Ultrazvuk brušnej dutiny;
4) CT vyšetrenie hrudníka (aj s normálnym röntgenom hrudníka), brušnej dutiny, retroperitoneálneho priestoru a nosohltanu. Pri analýze tomogramov je potrebné venovať osobitnú pozornosť možnému poškodeniu mäkkých tkanív „kontaktom“, ktoré bude charakterizovať subštádium E. Prítomnosť subštádia E zhoršuje prognózu, preto by sa takéto deti mali liečiť intenzívnejšie ako pacienti s rovnakým stupňom šírenie choroby, ale bez postihnutia extralymfatických orgánov.
5) Biopsia zväčšených periférnych lymfatických uzlín (vyberie sa najviac zväčšená lymfatická uzlina) s histologickými a imunohistochemickými štúdiami. Aspiračná biopsia nestačí! Je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s nešpecifickými lymfoidnými hyperpláziami a s veľkobunkovým anaplastickým lymfómom (CCAL): (pozri časť „Imunohistochémia“). Pri absencii zväčšenia periférnych lymfatických uzlín otvorená biopsia mediastinálnych alebo brušných lymfatických uzlín.
6) Diagnostická laparotómia sa vykonáva extrémne zriedkavo v prípadoch špeciálne indikácie(Tabuľka 9-2).
7) Trefinová biopsia kostnej drene u pacientov s pokročilými štádiami ochorenia a v prítomnosti celkových symptómov. (Aspiračná biopsia nestačí na vylúčenie postihnutia kostnej drene.)
8) Osteoscintigrafia (s cielenou rádiografiou identifikovaných lézií) u pacientov s „kostnými“ ťažkosťami au detí s zvýšená hladina alkalický fosfát v krvnom sére.
9) Scintigrafia tela s Ga 67
10) Hemogram
11) Biochemický krvný test.

Rezervovaný postoj k diagnostickej laparatómii so splenektómiou v mnohých krajinách sa vysvetľuje vznikom mnohých pooperačné komplikácie a riziko vzniku pneumokokovej sepsy. Zároveň však nemožno preceňovať význam informácií získaných z histologického vyšetrenia podozrivých lymfatických uzlín. Napríklad u dievčat pri podozrení na zapojenie iliakálnych lymfatických uzlín do procesu negatívny histologický záver umožňuje vylúčiť tieto oblasti z ožarovania, čo bude mať v budúcnosti priaznivý vplyv na ich reprodukčnú funkciu (pri ožarovaní iliakálne lymfatické uzliny, vaječníky spadajú do ožarovacej zóny). Na ochranu vaječníkov pred žiarením počas prieskumnej laparotómie sa vykonáva ovariopexia.

Liečba.

Neexistuje jednotný štandard na liečbu lymfogranulomatózy. Historicky sa liečba HD začínala radikálnym ožarovacím programom (ožarovanie všetkých lymfatických kolektorov v dávkach 40-45 Gy). Pri lokalizovaných štádiách (I a II) by tento prístup mohol vyliečiť až 90 % pacientov. Dosť vysoký stupeň vyliečiť deti aj s javiskom III choroby je možné len pomocou ožarovacieho programu, ale vážne dlhodobé následky radiačnej terapie túto metódu obmedzujú. Použitie samotnej chemoterapie, napríklad 6-12 cyklov MORR (mustargén, vinkristín, prednizolón, natulan) môže vyliečiť veľké percento pacientov, avšak negatívne účinky alkylačných činidiel a natulánu (sterilita a sekundárna leukémia) to spôsobujú. metóda neprijateľná v pediatrickej praxi. Preto je v súčasnosti tendencia oba spôsoby liečby kombinovať, čo je cieľom maximálna účinnosť s minimálnym počtom komplikácií. Jeden z účinných liečebných programov, ktorý má aj minimálne množstvo neskoré komplikácie, je nemecký program HD-DAL-90 (vedený profesorom G. Schellongom). Tento program zabezpečuje kurzy chemoterapie (OPRA*, OEPA**, SOPP***), ktorých počet (2-6) závisí od štádia ochorenia a ožarovanie len postihnutých oblastí dávkou 25 -30 Gy. Po absolvovaní potrebného počtu chemoterapeutických kurzov musí byť dieťa v stave úplnej remisie, ktorú je potrebné zaregistrovať pomocou všetkých dostupné metódy vyšetrenie predtým postihnutých oblastí. Pri absencii úplnej regresie v konkrétnej postihnutej oblasti sa dávka radiačnej terapie do tejto oblasti zvýši o 5 Gy. 5-ročná miera prežitia dosiahnutá pomocou tohto programu je 98 % (Schellong G., 1996). Podobná stratégia sa používa v Spojenom kráľovstve, kde sa ako chemoterapia používa kombinácia ClVPP****, počet cyklov (6-8) závisí od rýchlosti regresie nádoru a potom sa ožarujú len postihnuté oblasti dávkou 30 Gy. V súčasnosti je miera prežitia detí s lymfogranulomatózou 80-95%.

Relapsy.

Liečebná stratégia rekurentnej lymfogranulomatózy (“záchranná” terapia) pozostáva z analýzy lokalizácie rekurentnej lézie (ožiarená oblasť alebo nie) a režimov polychemoterapie používaných v primárnej liečbe. Pri liečbe recidív sa používajú kombinácie chemoterapeutických liekov ABVD (adriamycín, bleomycín, vinkristín, dakarbazín), IEP (ifosfamid, etoposid, prednizolón),

Dávka lokálneho žiarenia závisí od predchádzajúcej radiačnej terapie. Liečba recidivujúcej lymfogranulomatózy je celkom úspešná u takmer 80 % pacientov. Čas jeho výskytu po dosiahnutí úplnej remisie neovplyvňuje liečiteľnosť relapsu. V prípade následných relapsov megadávková chemoterapia s autológnu transplantáciu kostnej drene alebo periférnych kmeňových buniek.

Progresia ochorenia počas liečby.

V prípadoch refraktérnych foriem ochorenia a progresie procesu počas liečby je indikovaná autotransplantácia kostnej drene alebo periférnych kmeňových buniek.

1. B.A.Kolygin. Lymfogranulomatóza u detí. Medicína 1983
2. Sarah S. Donaldson, Hodgkinova choroba u detí, Seminars in Oncology, Vol. 17, N6, 1990: pp 736-748

KAPITOLA VIII. LYMFOHRANULOMATÓZA U DETÍ

Lymfogranulomatóza je primárne nádorové ochorenie lymfatického systému. V roku 1904 na VII. kongrese nemeckých patológov bola táto nozologická forma, ktorú prvýkrát opísal Hodgkin v roku 1832, nazvaná „lymfogranulomatóza“.

Tento termín sa zakorenil v modernej ruskej literatúre. V západoeurópskej a americkej literatúre sa používa termín „Hodgkinova choroba“. V domácej literatúre sa obrovské bunky nazývajú Berezovského alebo Berezovského-Sternberg-Reedove bunky, v zahraničnej literatúre - buď Sternbergove bunky, alebo Reed-Sternbergove bunky. Podľa Medzinárodnej histologickej a cytologickej klasifikácie nádorových ochorení hematopoetického a lymfoidného tkaniva (WHO, č. 14, 1976) spolu s lymfosarkómom, mycosis fungoides, plazmocytómom, nezaradený malígnych lymfómov, eozinofilný granulóm a mastocytóm, Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza) je klasifikovaná v sekcii II (nádory).

Výskyt lymfogranulomatózy sa pohybuje od 0,5 do 3,1 na 100 000 obyvateľov. Medzi primárnymi pacientmi s lymfogranulomatózou tvoria deti v priemere 15 percent. Ochorenie je zriedkavé vo veku do 3 rokov. U detí a dospievajúcich sa pozoruje dvojitá krivka výskytu: prvý vrchol vo veku 4-6 rokov a druhý vo veku 12-14 rokov. Chlapci do 7 rokov ochorejú 3-krát častejšie ako dievčatá, ale vo veku 15-16 rokov sa tento pomer vyrovnáva.

Proces prebieha unicentricky a šíri sa metastaticky - lymfogénne alebo hematogénne. Pri akomkoľvek histologickom variante lymfogranulomatózy nastáva vo vývoji ochorenia bod, keď sú možné oba spôsoby šírenia procesu - lymfogénne a hematogénne.

Hlavným klinickým príznakom lymfogranulomatózy je zväčšenie periférnych lymfatických uzlín, zvyčajne v krčných (vľavo častejšie ako vpravo) a v cervikálno-supraklavikulárnej oblasti. Lymfatické uzliny sa postupne zväčšujú a môžu dosiahnuť veľké veľkosti, tvoriaci konglomerát. V konglomeráte sú hmatateľné uzliny rôznej miere hustota, nie sú zrastené s okolitými tkanivami, chýbajú miestne značky zápal.

U 20 – 25 % pacientov sú do procesu primárne zapojené mediastinálne lymfatické uzliny, ktorých progresívne zväčšovanie môže viesť k rozvoju kompresný syndróm(opuchnutá tvár s cyanózou, bolestivý kašeľ, dýchavičnosť pri minimálnej fyzickej aktivite, bolesť na hrudníku, tachykardia).

Primárne lézie retroperitoneálnych uzlín a sleziny sú zriedkavé. Častejšie sa ich porážka pozoruje v priebehu procesu. Pri lymfogranulomatóze u detí môžu byť postihnuté takmer všetky orgány a tkanivá. Najčastejšie extranodálne lézie sú pľúcne tkanivo, pleura, kosti, pečeň, menej často - kostná dreň.

Na začiatku ochorenia príznaky intoxikácie chýbajú alebo nie sú vyjadrené a všeobecné zdravie netrpí. Pri testoch krvného tkaniva možno pozorovať zrýchlenú ESR, absolútnu neutrofíliu s posunom doľava, stredne závažnú eozinofíliu a lymfocytopéniu.

Diagnóza lymfogranulomatózy zahŕňa tieto hlavné body:

1. Vykonávanie odlišná diagnóza s rôzne druhy lymfadenopatie, ktoré sú v detskom veku veľmi početné a rôznorodé (nešpecifická lymfadenitída bez jasnej definície etiologický faktor, reaktívna hyperplázia lymfatických uzlín neznámej etiológie a lymfadenopatia pri iných malígnych lymfómoch).

Pre modernú detekciu lymfogranulomatózy, vykonávanie prvej etapy diferenciálnej diagnostiky a zamerania logické myslenie doktor ukazuje núdzová realizácia punkcia lymfatickej uzliny s následným cytologickým vyšetrením materiálu. Cytologický obraz v LGM charakterizuje bunkový polymorfizmus: lymfocyty, prolymfocyty, eozinofily, neutrofily, plazmatické bunky a prítomnosť obrovských viacjadrových Berezovského-Sternbergových buniek. U detí sa často nachádzajú prekurzory typických Berezovského-Sternbergových buniek – Hodgkinových buniek. Prítomnosť týchto buniek v cytologických preparátoch však nie je pri diagnostike LGM rozhodujúca. Konečná diagnóza sa stanoví až po histologickom vyšetrení bioptickej lymfatickej uzliny. Je dôležité odstrániť najviac zväčšenú lymfatickú uzlinu, a ak je to možné, aj niekoľko lymfatických uzlín. Je mimoriadne dôležité, aby čas od cytologického po histologické vyšetrenie bol minimálny.

V niektorých prípadoch s nejasným histologickým obrazom, ale prítomnosťou poškodenia niekoľkých lymfatických oblastí, závažnými príznakmi intoxikácie, zmenami parametrov periférnej krvi je potrebné nastoliť otázku vykonania opakovanej diagnostickej biopsie.

Významné diagnostické ťažkosti vznikajú pri primárnych mediastinálnych formách LGM, keď nie je k dispozícii zväčšenie periférnych lymfatických uzlín na biopsiu. Na overenie diagnózy vzniká otázka vykonania diagnostickej torakotómie s biopsiou alebo transtorakálnou punkciou pod röntgenovou kontrolou. Závažnosť kompresného syndrómu je však rozhodujúca pri výbere anesteziologickej prípravy a možnosti vykonania samotnej torakotómie.

Autor: moderná klasifikácia LGM, existujú 4 histologické varianty:

1. Lymfoidná prevaha.

2. Modulárna (nodulárna) skleróza.

3. Variant so zmiešanými bunkami.

4. Lymfoidná supresia (vyčerpanie):

a) podľa typu difúznej fibrózy;

b) retikulárny typ.

Izolácia histologického variantu nie je v rozpore s myšlienkou morfologickej dynamiky ochorenia a zároveň poskytuje usmernenie v prognóze, pretože medzi morfologickými znakmi a priebehom procesu existuje určitý vzťah.

Ak existuje podozrenie na LGM, inštrumentálnym metódam výskumu predchádza dôkladné odobratie anamnézy, klinické vyšetrenie dieťaťa, funkčné štúdie, röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka (ak je indikované - tomografia), štúdium periférnej krvi biochemická analýza krvného séra a test moču.

Pri diagnostike LGM a stanovení histologického variantu ochorenia je druhou etapou vyšetrenia dieťaťa určenie rozsahu nádorového procesu (určenie štádia ochorenia).

Klinické štádium sa stanoví raz pred predpísaním liečby na základe súboru diagnostických štúdií.

V štádiu 1 je postihnutá iba jedna lymfatická oblasť alebo jedna oblasť mimo lymfatických štruktúr (1E). Lymfatické štruktúry zahŕňajú lymfatické uzliny, slezinu, týmus, mandle, Waldeyerov krúžok, slepé črevo, Peyerove pláty.

Štádium 2 zahŕňa postihnutie dvoch alebo viacerých lymfatických oblastí na jednej strane bránice a/alebo lokalizované postihnutie extralymfatickej oblasti alebo orgánu na tej istej strane bránice (2E).

V 3. štádiu je postihnutie lymfatických uzlín zaznamenané na oboch stranách bránice a môže byť sprevádzané lokalizovaným postihnutím extralymfatického orgánu (EE), alebo postihnutím sleziny (3S), prípadne oboch (3ES).

Štádium 4 zahŕňa difúzne alebo diseminované poškodenie jedného alebo viacerých extralymfatických orgánov s poškodením (alebo bez poškodenia) lymfatických štruktúr. Histologické potvrdenie postihnutia pečene a kostnej drene je vysoko žiaduce.

Histologické potvrdenie poškodenia orgánov a tkanív je označené nasledujúcimi symbolmi: n(+) - intraabdominálne a retroperitoneálne lymfatické uzliny, H(+) - pečeň, S(+) - slezina, L(+), M(+ ) - kostná dreň, P( +) - pleura, 0(+) - kosti, D(+) - koža.

Pri absencii alebo prítomnosti symptómov intoxikácie (všeobecné symptómy) sa rozlišujú podstupne A a B. Všeobecné príznaky sú: strata telesnej hmotnosti do 10 % alebo viac v priebehu 6 mesiacov, horúčka s teplotou nad 38 °C, silné potenie.

Posúdenie „biologickej aktivity“ procesu má veľký praktický význam. V tomto prípade sa používa 5 indikátorov: 1) ESR nad 30 mm/hod; 2) haptoglobín nad 1,5 g/l; 3) ceruloplazmín nad 185 jednotiek/l; 4) alfa-2-globulín nad 10,0 g/l; 5) fibrinogén nad 4,0 g/l. Nárast dvoch alebo viacerých ukazovateľov sa hodnotí podetapa „b“, neprítomnosť zvýšenia ukazovateľov sa hodnotí podetapou „a“.

Okrem toho v pediatrická prax využíva sa identifikácia priaznivých a nepriaznivých prognostických faktorov. Medzi posledné patria: puberta, masívne poškodenie mediastína (viac ako 1/3 priemeru hrudníka), veľkosť lymfatických uzlín je viac ako 5 cm v priemere, počet zón postihnutých lymfatickým systémom je viac ako 5, zrýchlená ESR je viac ako 50 mm/hod, histologickým variantom je lymfoidná deplécia.

Na výber taktiky liečby je potrebné rozdeliť pacientov do rizikových skupín:

Riziková skupina 1: pacienti so štádiami 1-2Aa a 2Ab, ktorí nemajú nepriaznivé prognostické faktory;

Riziková skupina 2: pacienti v štádiu 2Bb, ZAa a ZAb, bez nepriaznivé faktory;

Riziková skupina 3: pacienti, bez ohľadu na klinické štádium, ktorí majú variant „lymfoidnej deplécie“ a všetci pacienti v štádiu 4 ochorenia.

Až donedávna sa pri určovaní štádia prevalencie procesu široko používala exploračná (diagnostická) laparotómia so splenektómiou, biopsia pečene, obličiek a zväčšených lymfatických uzlín v brušnej dutine. V súčasnosti však v dôsledku rozšírenia paraklinických metód neinvazívnej diagnostiky, ako aj v dôsledku používania indukčnej cyklickej polychemoterapie v ktoromkoľvek štádiu ochorenia, výrazne klesli indikácie pre túto chirurgickú intervenciu.

Hlavnou indikáciou pre laparotómiu so splenektómiou je perzistujúca splenomegália, ktorá nie je prístupná cyklickej chemoterapii, prítomnosť prejavov hypersplenizmu, autoimunitné hemolytická anémia a trombocytopénia, ktorá nereaguje na liečbu glukokortikoidmi.

Na vyriešenie otázky rozsahu prevalencie LGM sa široko používajú metódy ultrazvuku a počítačovej tomografie, rádioizotopové štúdie (pozitívna scintigrafia s použitím gálium-67-citrátu) atď.

V súčasnosti deti s rakovinou krčka maternice podstupujú komplexnú liečbu vrátane chemoterapie a rádioterapie. Bez ohľadu na histologický variant a štádium ochorenia sa liečba začína ihneď po stanovení diagnózy alebo verifikácii indukčnou cyklickou chemoterapiou.

V detskej praxi sú najčastejšie používané programy TsOPP, TsVPP, TsOAPP. Liečba sa vykonáva dva týždne s dvojtýždňovými prestávkami. Program COPP zahŕňa:

1. Cyklofosfamid 600 mg/m2 IV v 1. a 8. deň cyklu.

2. Vinkristín 1,4 mg/m2 IV v 1. a 8. deň cyklu.

3. Natulan (prokarbazín) 100 mg/m 2 per os od 1. do 14. dňa cyklu.

4. Prednizolón 30 mg/m2 per os od 1. do 14. dňa cyklu. V programe CVPP bol vinkristín nahradený vinblastínom 6 mg/m2, taktiež v 1. a 8. deň cyklu a v programe CVPP bola zvýšená dávka prednizolónu na 40 mg/m2 a adriamycín (alebo farmorubicín). pridaný v dávke 40 mg/m2.m 2 IV na 3. a 15. deň cyklu. V programoch s použitím dopanu sa liek predpisuje v dávke 3 mg/m2 per os v 1., 7. a 14. deň cyklu.

Intenzita terapie so zaradením antracyklínového protinádorového antibiotika závisí od rizikovej skupiny. Pacienti 1. rizikovej skupiny nepoužívajú programy s týmto liekom. Pacienti 2. a 3. rizikovej skupiny podstupujú chemoterapiu s povinným zaradením antracyklínového antibiotika do programu: u pacientov 2. rizikovej skupiny minimálne v 3 cykloch, u pacientov 4. rizikovej skupiny minimálne v 4 cykloch cyklov.

U pacientov rizikových skupín 2 a 3 je celkový počet cyklov indukčnej chemoterapie najmenej 6. Existujú protokoly indukčnej terapie, v ktorých sa poskytujú dva cykly pre pacientov so štádiami 1 a 2A a 4 cykly pre pacientov so štádiami 2B a 3A.

2-3 týždne po ukončení indukčnej polychemoterapie sa aplikuje konsolidačná radiačná terapia do primárnych oblastí lézie v dávke 25-30 Gy. Primárne orgánové lézie sú vylúčené zo zóny ožarovania, keď sa plný účinok dosiahne najneskôr v 3. cykle. Indikácie a metódy ožarovania orgánových lézií sú stanovené špeciálnymi protokolmi.

Reindukčné opatrenia sa vykonávajú aj v závislosti od štádia ochorenia a rizikovej skupiny: pacienti 1. a 2. rizikovej skupiny nepodstupujú reindukční cykly, pacienti 3. rizikovej skupiny podstupujú reindukční cykly chemoterapie s výnimkou protinádorových antracyklínových antibiotík 1 čas za 1,5 -2 mesiace po dobu 8-12 mesiacov.

Pacientom s LGM sa odporúča podstúpiť imunokorektívnu liečbu počas obdobia indukčnej aj reindukčnej liečby.

Je potrebné mať na pamäti, že intenzívna chemoterapia a radiačná liečba, ktoré zaisťujú maximálne prežitie a zotavenie detí (aj so 4. štádiom) z LGM, sú sprevádzané rozvojom rôznych komplikácií. Tieto komplikácie možno pozorovať už počas prvého cyklu indukčnej chemoterapie alebo sa môžu časom rozvinúť. neskoré termíny. Najčastejšie sa v prvých dňoch liečby zaznamenávajú dyspeptické poruchy rôznej závažnosti, čo si vyžaduje aktívnu symptomatická terapia. Dôležitým bodom liečby je odmietnutie zníženia (alebo zrušenia) dávok cytotoxických liekov. Iba rozvoj hlbokej aplázie krvotvorby vyvolanej liekmi, pridanie závažných vírusových a bakteriálnych komplikácií (u detí s LH sa pomerne často pozoruje herpetická infekcia) vyžaduje dočasné prerušenie liečby. Počas tohto obdobia sa na pozadí transfúznej liečby komponentmi vykonáva aktívna antibakteriálna, antivírusová (Zoverax, Verolex, acyklovir atď.), Detoxikácia a imunokorektívna liečba.

teda rozhodujúce pri liečbe lymfogranulomatózy u detí sa podáva prísne dodržiavanie režim a schéma cyklickej indukčnej polychemoterapie a radiačnej liečby. Prechod z jedného štádia do druhého je možný len vtedy, keď sa v každom štádiu liečby dosiahne plný účinok.

Príčiny tohto ochorenia nie sú úplne pochopené. Možno identifikovať iba predisponujúce faktory pre túto chorobu. Tie obsahujú:

• vírusové infekcie;
• stres;
• črevné infekcie;
• chirurgické zákroky;
• narušenie imunitného systému tela.

Za hlavnú súčasnú teóriu výskytu lymfogranulomatózy u detí možno považovať genetickú predispozíciu.

Symptómy

Klinický obraz tohto ochorenia závisí od lokalizácie postihnutých lymfatických uzlín. Rozlišujú sa tieto: Klinické príznaky a prejavy tohto ochorenia:

• lymfatické uzliny sú zväčšené;
• v dôsledku zväčšených krčných lymfatických uzlín dochádza k stlačeniu priedušnice, čo povedie k ťažkostiam s dýchaním, dýchavičnosť, tachykardia;
• v dôsledku stlačenia vena cava sa objaví opuch tváre a končatín;
• slezina je zväčšená;
• zvýšenie telesnej teploty;
• dieťa rýchlo stráca váhu;
• slabosť;
• rýchla únavnosť;
• silné potenie v noci;
• znížená chuť do jedla;
• bolesť v hrudníku, bruchu;
• anémia.

Pri brušnej lymfogranulomatóze budú postihnuté lymfatické uzliny brušnej dutiny. Pri palpácii sú spočiatku nebolestivé a elastické. Potom sa stanú neaktívnymi a majú hustú konzistenciu. Táto fáza je charakterizovaná: silnou bolesťou brucha, horúčkou, zvýšenou ESR, leukopéniou.

Pri zväčšenej slezine sa pozoruje zvýšenie teploty a zvýšená sekrécia. potné žľazy. Zobrazí sa bolesť hlavy, pocit stuhnutosti kĺbov, svalov, znižuje sa chuť do jedla.

Definujte terminálne štádium choroby môžu byť:

• prítomnosť intoxikácie tela;
• porušené normálne fungovanie dýchacie a kardiovaskulárne systémy;
• anémia;
• vyčerpanie;
• trombocytopénia;
• krvácajúca.

Diagnóza lymfogranulomatózy u dieťaťa

Na stanovenie diagnózy lymfogranulomatózy je potrebné vykonať množstvo štúdií.

Na diagnostiku tohto ochorenia je potrebné odhaliť patologické dvojjadrové Reed-Berezovského obrie bunky. Na tento účel sa odoberie biopsia postihnutých lymfatických uzlín a vykoná sa mikroskopia.

Požadovaný výskum:

• Biopsia lymfatických uzlín na histologické a cytologické štúdie.
• V zriedkavých prípadoch sa používa diagnostická laparotómia.
• Vyšetrenie vrátane perkusie (určia sa hranice pečene a sleziny), auskultácie (počúvanie tlkot srdca, srdcová frekvencia, dýchanie, sipot, hluk), palpácia (zistiť, či sú lymfatické uzliny zväčšené, ich bolestivosť, symetria, či je zvýšená lokálna teplota, pohyblivosť).
• Laboratórny krvný test s hemogramom, všeobecný a biochemický krvný test.
• Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka nám umožňuje určiť dynamiku rastu nádoru.
• Ultrazvuková diagnostika dokáže odhaliť zväčšené lymfatické uzliny v brušnej dutine, ale aj zväčšenú slezinu a pečeň.
• Vyšetrenie kostnej drene na zistenie abnormalít v chromozómoch.
• Röntgenové vyšetrenie v rôznych hĺbkach na vytvorenie presného obrazu patologické zmeny vo vnútorných orgánoch.
• MRI na určenie rozsahu rastu nádoru.

Ak existuje podozrenie, že ochorenie postihlo dolných končatín, vykonajte röntgenovú diagnostiku s kontrastom. Injektuje sa do lymfatickej cievy. Tento výskumný proces sa nazýva lymfografia.

Komplikácie

V dôsledku kompresie okolitých tkanív zväčšenou lymfatickou uzlinou sa môžu vyskytnúť nasledujúce komplikácie:

• Vzhľad opuchu tváre.
• Funkcia prehĺtania je narušená.
• Dýchavičnosť, asfyxia, cyanóza kože a slizníc.
• Peritonitída sa objavuje v dôsledku kompresie, ktorá povedie ku krvácaniu a uvoľneniu obsahu žalúdka do brušnej dutiny.
• Obštrukčná žltačka vzniká v dôsledku kompresie žlčníka a žlčových ciest.
• Pľúcny edém.
• Zlyhanie obličiek a pečene.
• Pľúcne srdcové zlyhanie.
• Tvorba fistuly.
• Pri stlačení močového mechúra objaví sa časté nutkanie na močenie. V tomto prípade bude množstvo uvoľneného moču nevýznamné.

Následky a komplikácie tohto ochorenia môžu vyplynúť aj z jeho liečby.

• Srdcové zlyhanie a poruchy srdcového rytmu.
• Strata vlasov.
• Znižuje sa funkcia štítnej žľazy.
• Zníženie výkonu slinné žľazy sliny.
• Zápal hrubého čreva a močového mechúra.
• Možný vývoj rakoviny pľúc a štítnej žľazy.

Po ukončení liečby väčšina komplikácie a následky prejdú.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Ak sa zistia charakteristické príznaky lymfogranulomatózy, okamžite sa poraďte s lekárom.

Čo robí lekár

Vykonáva dôkladné vyšetrenie dieťaťa, zbiera anamnézu života, choroby a odošle na vyšetrenie. Po stanovení diagnózy lekár začne liečbu. Môže predpísať chemoterapiu, rádioterapiu, chirurgický zákrok, symptomatická liečba. Či sa dieťa z predpísanej liečby uzdraví alebo nie, bude závisieť len od štádia ochorenia.

Prevencia

Neexistujú žiadne špeciálne spôsoby, ako zabrániť tomuto patologickému procesu.

• Stojí za to venovať pozornosť zdravotnému stavu dieťaťa.
• Okamžite podstúpte lekárske vyšetrenia a navštívte lekárov, ak sa zistia odchýlky od normy.
• Pokúste sa viesť zdravý imidžživot: otužovať, racionálne a vyvážená strava, dlhé prechádzky.
• Minimalizujte vplyv UV žiarenia a kontaktu s chemikáliami na telo dieťaťa.

Po zistení choroby a jej liečbe preventívne opatrenia bude pravidelná návšteva lekár a úplné vyšetrenie pre možnosť recidívy.