Idiopatické cerebelárne degenerácie. Multisystémové degenerácie s príznakmi cerebelárnej patológie. Dedičná ataxia Pierra Marie

Cerebelárna ataxia je porušením koordinácie pohybov rôznych svalov, čo je spôsobené patológiou cerebellum. Nekoordinovanosť a nemotornosť pohybov môže sprevádzať skenovaná, trhavá reč, zhoršená koordinácia pohybov očí a dysgrafia.

ICD-10	G11.1-G11.3
ICD-9	334.3
ChorobyDB	2218
MedlinePlus	001397
MeSH	D002524

Formuláre

So zameraním na oblasť poškodenia cerebellum sa rozlišuje:

Staticko-lokomotorická ataxia, ku ktorej dochádza pri poškodení cerebelárnej vermis. Poruchy, ktoré sa pri tejto lézii vyvinú, sa prejavujú najmä zhoršenou stabilitou a chôdzou.
Dynamická ataxia, ktorá sa pozoruje pri poškodení cerebelárnych hemisfér. Pri takýchto léziách je narušená funkcia vykonávania dobrovoľných pohybov končatín.

V závislosti od priebehu ochorenia sa rozlišuje cerebelárna ataxia:

Akútna, ktorá sa náhle vyvinie v dôsledku infekčných ochorení (diseminovaná encefalomyelitída, encefalitída), intoxikácie v dôsledku užívania lítia alebo antikonvulzív, cerebelárna mŕtvica, obštrukčný hydrocefalus.
Zbystrim to. Vyskytuje sa pri nádoroch lokalizovaných v mozočku, pri Wernickeho encefalopatii (vo väčšine prípadov sa vyvíja s alkoholizmom), pri otravách niektorými látkami (ortuť, benzín, cytostatiká, organické rozpúšťadlá a syntetické lepidlo), pri roztrúsenej skleróze a traumatickom poranení mozgu.subdurálny hematóm. Môže sa tiež vyvinúť s endokrinnými poruchami, nedostatkom vitamínov a v prítomnosti malígneho nádorového procesu extracerebrálnej lokalizácie.
Chronicky progresívny, ktorý sa vyvíja s primárnymi a sekundárnymi cerebelárnymi degeneráciami. Primárne cerebelárne degenerácie zahŕňajú dedičné ataxie (Pierre-Marie ataxia, Friedreichova ataxia, olivopontocerebelárna atrofia, Nefriedreichova spinocerebelárna ataxia atď.), parkinsonizmus (atrofia viacerých systémov) a idiopatická cerebelárna degenerácia. Sekundárna cerebelárna degenerácia sa vyvíja s gluténovou ataxiou, paraneoplastickou cerebelárnou degeneráciou, hypotyreózou, chronickým črevným ochorením, ktoré je sprevádzané zhoršeným vstrebávaním vitamínu E, hepatolentikulárnou degeneráciou, kraniovertebrálnymi anomáliami, roztrúsenou sklerózou a nádormi v oblasti cerebellopontínneho uhla a zadnej lebečnej kosti fossa.

Samostatne sa rozlišuje paroxyzmálna epizodická ataxia, ktorá sa vyznačuje opakovanými akútnymi epizódami porúch koordinácie.

Dôvody rozvoja

Cerebelárna ataxia môže byť:

dedičné;
získané.

Dedičná cerebelárna ataxia môže byť spôsobená chorobami, ako sú:

Friedreichova familiárna ataxia. Ide o autozomálne recesívne ochorenie charakterizované degeneratívnym poškodením nervového systému v dôsledku dedičnej mutácie génu FXN kódujúceho proteín frataxín.
Zeemanov syndróm, ktorý sa vyskytuje v dôsledku abnormálneho vývoja cerebellum. Tento syndróm je charakterizovaný kombináciou normálneho sluchu a inteligencie dieťaťa s oneskoreným vývinom reči a ataxiou.
Bettenova choroba. Toto zriedkavé ochorenie sa objavuje v prvom roku života a dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Charakteristickými znakmi sú poruchy statiky a koordinácie pohybov, nystagmus, porucha koordinácie pohľadu,. Môžu byť pozorované dysplastické príznaky.
Spastická ataxia, ktorá sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom a je charakterizovaná nástupom ochorenia vo veku 3-4 rokov. Toto ochorenie je charakterizované dyzartriou, dyzartriou šliach a zvýšeným svalovým tonusom spastického typu. Môže byť sprevádzaná optickou atrofiou, degeneráciou sietnice, nystagmom a okulomotorickými poruchami.
Feldmanov syndróm, ktorý sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Cerebelárna ataxia pri tomto pomaly progresívnom ochorení je sprevádzaná skorým šedivením vlasov a zámerným tremorom. Debutuje v druhej dekáde života.
Myoklonická ataxia (Huntova myoklonická cerebelárna dyssynergia), ktorá je charakterizovaná myoklonom, ktorý najskôr postihuje paže a následne sa generalizuje, intenčný tremor, nystagmus, dyssynergia, znížený svalový tonus, skenovaná reč a ataxia. Vyvíja sa v dôsledku degenerácie kortikálno-subkortikálnych štruktúr, cerebelárnych jadier, červených jadier a ich spojení. Táto zriedkavá forma sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom a zvyčajne začína v mladom veku. S progresiou ochorenia sa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty a demencia.
Tomov syndróm alebo neskorá cerebelárna atrofia, ktorá sa zvyčajne objavuje po 50. roku života. V dôsledku progresívnej atrofie cerebelárnej kôry sa u pacientov prejavujú príznaky cerebelárneho syndrómu (cerebelárna statická a lokomotorická ataxia, skenovaná reč, zmeny v rukopise). Je možný vývoj pyramídovej nedostatočnosti.
Familiárna cerebelárna atrofia olivárií (Holmesova cerebelárna degenerácia), prejavujúca sa progresívnou atrofiou zubatých a červených jadier, ako aj demyelinizačnými procesmi v hornom cerebelárnom stopke. Sprevádzané statickou a dynamickou ataxiou, asynergiou, nystagmom, dysartriou, zníženým svalovým tonusom a svalovou dystóniou, tremorom hlavy a myoklonom. Inteligencia je vo väčšine prípadov zachovaná. Takmer súčasne s nástupom ochorenia sa objavujú epileptické záchvaty, EEG odhalí paroxyzmálnu dysrytmiu. Typ dedičstva nebol stanovený.
X-chromozomálna ataxia, ktorá sa prenáša recesívnym spôsobom viazaným na pohlavie. Pozoruje sa vo veľkej väčšine prípadov u mužov a prejavuje sa ako pomaly progresívna cerebelárna nedostatočnosť.
Ataxia gluténu, čo je multifaktoriálne ochorenie a dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Podľa nedávnych štúdií je ¼ prípadov idiopatickej cerebelárnej ataxie spôsobená precitlivenosťou na lepok (vyskytuje sa pri celiakii).
Leiden-Westphalov syndróm, ktorý sa vyvíja ako parainfekčná komplikácia. Táto akútna cerebelárna ataxia sa vyskytuje u detí 1-2 týždne po infekcii (týfus, chrípka atď.). Ochorenie sprevádza ťažká statická a dynamická ataxia, intenčný tremor, nystagmus, skenovaná reč, znížený svalový tonus, asynergia a hypermetria. Cerebrospinálny mok obsahuje mierne množstvo bielkovín a zisťuje sa lymfocytárna pleocytóza. V počiatočnom štádiu môže byť choroba sprevádzaná závratmi, zmätenosťou a kŕčmi. Priebeh je benígny.

Príčinou získanej cerebelárnej ataxie môže byť:

Alkoholická cerebelárna degenerácia, ktorá sa vyvíja s chronickou intoxikáciou alkoholom. Lézia primárne postihuje cerebelárny vermis. Sprevádzané polyneuropatiou a ťažkou stratou pamäti.
Cievna mozgová príhoda, ktorá je v klinickej praxi najčastejšou príčinou akútnej ataxie. Mozgová mŕtvica je najčastejšie spôsobená aterosklerotickou oklúziou a srdcovou embóliou.
Vírusové infekcie (ovčie kiahne, osýpky, vírus Epstein-Barrovej, vírusy Coxsackie a ECHO). Zvyčajne sa vyvíja 2-3 týždne po vírusovej infekcii. Prognóza je priaznivá, vo väčšine prípadov sa pozoruje úplné zotavenie.
Bakteriálne infekcie (parainfekčná encefalitída, meningitída). Príznaky, najmä týfus a malária, pripomínajú Leiden-Westphalov syndróm.
Intoxikácia (vyskytuje sa pri otravách pesticídmi, ortuťou, olovom atď.).
Nedostatok vitamínu B12. Pozoruje sa pri prísnej vegetariánskej strave, chronickej pankreatitíde, po operácii žalúdka, AIDS, užívaní antacíd a niektorých iných liekov, opakovanej expozícii oxidu dusnému a Imerslund-Grosbergovmu syndrómu.
Hypertermia.
Roztrúsená skleróza.
Traumatické poranenia mozgu.
Tvorba nádorov. Nádor nemusí byť lokalizovaný v mozgu – pri zhubných nádoroch v rôznych orgánoch môže vzniknúť paraneoplastická cerebelárna degenerácia, ktorá je sprevádzaná cerebelárnou ataxiou (najčastejšie vzniká pri rakovine prsníka alebo vaječníkov).
Všeobecná intoxikácia, ktorá sa pozoruje pri rakovine priedušiek, pľúc, prsníka, vaječníkov a prejavuje sa syndrómom Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. Pri tomto syndróme je výsledkom rýchlo progresívna cerebelárna atrofia.

Príčinou cerebelárnej ataxie u ľudí vo veku 40 – 75 rokov môže byť choroba Marie-Foy-Alajouanine. Toto ochorenie neznámej etiológie je spojené s neskorou symetrickou kortikálnou atrofiou mozočka, ktorá sa prejavuje zníženým svalovým tonusom a poruchami koordinácie hlavne v nohách.

Okrem toho sa cerebelárna ataxia zisťuje pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe, degeneratívnom ochorení mozgu, ktoré je sporadické (rodinné formy s autozomálne dominantnou dedičnosťou tvoria len 5 – 15 %) a patrí do skupiny priónových ochorení (spôsobené nahromadením patologických priónový proteín v mozgu).mozog).

Paroxyzmálna epizodická ataxia môže byť spôsobená autozomálne dominantnou dedičnou periodickou ataxiou typu 1 a 2, javorovým sirupom, Hartnupovou chorobou a deficitom pyruvátdehydrogenázy.

Patogenéza

Mozoček, ktorý sa nachádza pod okcipitálnymi lalokmi mozgových hemisfér za predĺženou miechou a mostom, je zodpovedný za koordináciu pohybov, reguláciu svalového tonusu a udržiavanie rovnováhy.

Za normálnych okolností aferentné informácie prichádzajúce z miechy do cerebelárnej kôry signalizujú svalový tonus, polohu tela a končatín, ktoré sú práve prítomné, a informácie, ktoré prichádzajú z motorických centier mozgovej kôry, poskytujú predstavu o požadovanom konečnom stave. .

Mozočkový kortex porovná tieto informácie a vypočítajúc chybu odošle údaje do motorických centier.

Pri poškodení cerebellum je narušené porovnávanie aferentných a eferentných informácií, preto dochádza k narušeniu koordinácie pohybov (predovšetkým chôdza a iné zložité pohyby, ktoré si vyžadujú koordinovanú prácu svalov - agonisty, antagonisty atď.).

Symptómy

Cerebelárna ataxia sa prejavuje:

Zhoršené státie a chôdza. V stojacej polohe pacient široko roztiahne nohy a snaží sa vyvážiť telo rukami. Pre chôdzu je charakteristická neistota, nohy sú pri chôdzi široko rozkročené, trup je nadmerne narovnaný, no pacient stále „hádže“ zo strany na stranu (nestabilita je badateľná najmä pri otáčaní). Pri poškodení cerebelárnej hemisféry pri chôdzi sa pozoruje odchýlka od daného smeru smerom k patologickému zameraniu.
Zhoršená koordinácia v končatinách.
Zámerný tremor, ktorý sa vyvíja pri priblížení sa k cieľu (prst k nosu atď.).
Skenovaná reč (neexistuje žiadna plynulosť, reč sa stáva pomalou a prerušovanou, dôraz na každú slabiku).
Nystagmus.
Znížený svalový tonus (najčastejšie postihuje horné končatiny). Existuje zvýšená svalová únava, ale pacienti zvyčajne nemajú žiadne sťažnosti na znížený svalový tonus.

Okrem týchto klasických symptómov príznaky cerebelárnej ataxie zahŕňajú:

dysmetria (hypo- a hypermetria), ktorá sa prejavuje nadmerným alebo nedostatočným rozsahom pohybu;
dyssynergia, ktorá sa prejavuje porušením koordinovanej práce rôznych svalov;
dysdiadochokinéza (zhoršená schopnosť vykonávať rýchle striedavé pohyby v opačnom smere);
posturálny tremor (vyvíja sa pri držaní pózy).

Na pozadí únavy sa zvyšuje závažnosť ataxických porúch u pacientov s cerebelárnymi léziami.

Pri cerebelárnych léziách sa často pozoruje pomalé myslenie a znížená pozornosť. Najvýraznejšie kognitívne poruchy sa vyvíjajú s poškodením cerebelárneho vermis a jeho zadných úsekov.

Kognitívne syndrómy s poškodením mozočka sa prejavujú narušenou schopnosťou abstraktného myslenia, plánovania a plynulosti reči, dysprozódiou, agramatizmom a poruchami vizuoprostorových funkcií.

Je možný výskyt emocionálnych a osobných porúch (povaha, nedostatok zdržanlivosti afektívnych reakcií).

Diagnostika

Diagnostika je založená na údajoch:

Anamnéza (zahŕňa informácie o čase nástupu prvých príznakov, dedičnej predispozícii a chorobách, ktoré prekonali počas života).
Všeobecné vyšetrenie, počas ktorého sa hodnotia reflexy a svalový tonus, vykonávajú sa koordinačné testy a kontroluje sa zrak a sluch.
Laboratórny a inštrumentálny výskum. Zahŕňa krvné a močové testy, spinálnu punkciu a analýzu mozgovomiechového moku, EEG, MRI/CT, mozgový Doppler, ultrazvuk a štúdie DNA.

Liečba

Liečba cerebelárnej ataxie závisí od povahy príčiny jej výskytu.

Cerebelárna ataxia infekčno-zápalového pôvodu vyžaduje použitie antivírusovej alebo antibakteriálnej terapie.

Pri vaskulárnych poruchách je možné na normalizáciu krvného obehu použiť angioprotektory, protidoštičkové látky, trombolytiká, vazodilatanciá a antikoagulanciá.

Pri cerebelárnej ataxii toxického pôvodu sa vykonáva intenzívna infúzna terapia v kombinácii s predpisovaním diuretík av závažných prípadoch sa používa hemosorpcia.

Pri dedičných ataxiách je liečba zameraná na motorickú a sociálnu rehabilitáciu pacientov (hodiny fyzioterapie, ergoterapia, hodiny s logopédom). Predpísané sú vitamíny B, cerebrolyzín, piracetam, ATP atď.

Amantadín, buspirón, gabapentín alebo klonazepam môžu byť predpísané na zlepšenie svalovej koordinácie, ale tieto lieky majú nízku účinnosť.

Samotný mozoček je anatomická formácia (staršia ako dokonca stredný mozog), pozostávajúca z dvoch hemisfér, v spojovacej drážke medzi ktorými je cerebelárny vermis.

Príčiny cerebelárnej atrofie sú veľmi odlišné a zahŕňajú pomerne rozsiahly zoznam chorôb, ktoré môžu poškodiť cerebellum a súvisiace spojenia. Na základe toho je pomerne ťažké klasifikovať dôvody, ktoré viedli k tejto chorobe, ale stojí za to zdôrazniť aspoň niekoľko:

Dôsledky meningitídy.
Cysty mozgu umiestnené v zadnej lebečnej jamke.
Nádory rovnakej lokalizácie.
Hypertermia. Dostatočne dlhodobá tepelná záťaž pre organizmus (úpal, vysoké teploty).
Výsledok prejavu aterosklerózy.
Následky mŕtvice.
Takmer všetky patologické prejavy spojené s procesmi vyskytujúcimi sa v zadnej lebečnej oblasti.
Metabolické poruchy.
S vnútromaternicovým poškodením mozgových hemisfér. Rovnaký dôvod sa môže stať impulzom pre rozvoj cerebelárnej atrofie u dieťaťa v dojčenskom veku.
Alkohol.
Reakcia na určité lieky.

Príznaky cerebelárnej atrofie

Príznaky tejto choroby, ako aj jej príčiny, sú pomerne rozsiahle a priamo súvisia s chorobami alebo patológiou, ktoré ju vyvolali.

Najčastejšie príznaky cerebelárnej atrofie:

Závraty.
Ostré bolesti hlavy.
Nevoľnosť prechádzajúca do zvracania.
Ospalosť.
Porucha sluchu.
Mierne alebo výrazné poruchy v procese chôdze (nestabilita pri chôdzi).
Hyporeflexia.
Zvýšený intrakraniálny tlak.
Ataxia. Porucha koordinácie dobrovoľných pohybov. Tento príznak sa vyskytuje dočasne aj trvalo.
Oftalmoplegia. Paralýza jedného alebo viacerých hlavových nervov inervujúcich svaly oka. Môže sa objaviť dočasne.
Areflexia. Patológia jedného alebo viacerých reflexov, ktorá je spojená s porušením integrity reflexného oblúka častí nervového systému.
Enuréza je inkontinencia moču.
Dyzartria. Porucha artikulovanej reči (ťažkosti alebo skreslenie hovoreného slova).
Tréma. Mimovoľné rytmické pohyby jednotlivých častí alebo celého tela.
Nystagmus. Mimovoľné rytmické oscilačné pohyby očí.

Formuláre

Atrofia cerebelárneho vermisu

Cerebelárna vermis je v ľudskom tele zodpovedná za vyrovnávanie ťažiska tela. Pre zdravé fungovanie dostáva cerebelárna vermis informačný signál, ktorý putuje po spinocerebelárnych dráhach z rôznych častí tela, vestibulárnych jadier a iných častí ľudského tela, ktoré sa komplexne podieľajú na korekcii a údržbe pohybového systému v priestorových súradniciach. . To znamená, že práve atrofia cerebelárneho vermis vedie ku kolapsu normálnych fyziologických a neurologických spojení a pacient má problémy s rovnováhou a stabilitou pri chôdzi aj v pokoji. Ovládaním tonusu recipročných svalových skupín (hlavne svalov trupu a krku) mozočková vermis pri atrofii oslabuje svoje funkcie, čo vedie k poruchám pohybu, neustálemu chveniu a iným nepríjemným symptómom.

Zdravý človek v stoji napína svaly na nohách. Ak hrozí pád, napríklad doľava, ľavá noha sa pohne smerom k očakávanému smeru pádu. Pravá noha sa zároveň odlepuje od povrchu, akoby skákala. Pri atrofii cerebelárneho vermis je narušené spojenie v koordinácii týchto akcií, čo vedie k nestabilite a pacient môže spadnúť aj z malého zatlačenia.

Difúzna atrofia mozgu a cerebellum

Mozog so všetkými jeho štrukturálnymi zložkami je orgánom ľudského tela, ako všetko ostatné. Časom človek starne a spolu s ním starne aj jeho mozog. Mozgová aktivita je vo väčšej či menšej miere narušená a jej funkčnosť atrofuje: schopnosť plánovať a kontrolovať svoje činy. To často vedie staršieho človeka k skreslenému pohľadu na normy správania. Hlavnou príčinou atrofie cerebellum a celého mozgu je genetická zložka a vonkajšie faktory sú len provokujúcou a priťažujúcou kategóriou. Rozdiel v klinických prejavoch je spojený iba s prevládajúcim poškodením jednej alebo druhej časti mozgu. Hlavným všeobecným prejavom priebehu ochorenia je, že deštruktívny proces postupne postupuje až po úplnú stratu osobných vlastností.

Difúzna atrofia mozgu a cerebellum môže postupovať v dôsledku mnohých patologických procesov rôznej etiológie. V počiatočnom štádiu vývoja je difúzna atrofia vo svojich symptómoch celkom podobná neskorej kortikálnej atrofii mozočka, ale časom sa k základným symptómom pripájajú ďalšie symptómy špecifickejšie pre túto konkrétnu patológiu.

Impulzom pre rozvoj difúznej atrofie mozgu a cerebellum môže byť buď traumatické poranenie mozgu, alebo chronická forma alkoholizmu.

Táto porucha funkcie mozgu bola prvýkrát popísaná v roku 1956 na základe monitorovania správania a po smrti priamo na štúdiu samotného mozgu amerických vojakov, ktorí boli pomerne dlho vystavení posttraumatickému autonómnemu tlaku.

Dnes lekári rozlišujú tri typy smrti mozgových buniek.

Genetický typ je prirodzený, geneticky naprogramovaný proces odumierania neurónov. Ako človek starne, mozog postupne odumiera.
Nekróza - smrť mozgových buniek nastáva v dôsledku vonkajších faktorov: modriny, traumatické poranenia mozgu, krvácania, ischemické prejavy.
"Samovražda" bunky. Pod vplyvom určitých faktorov dochádza k deštrukcii bunkového jadra. Táto patológia môže byť vrodená alebo získaná pod vplyvom kombinácie faktorov.

Takzvaná „cerebelárna chôdza“ v mnohom pripomína pohyb opitého. V dôsledku zhoršenej koordinácie pohybu sa ľudia s atrofiou mozočka a mozgu ako celku pohybujú neisto a kývajú sa zo strany na stranu. Táto nestabilita je zrejmá najmä vtedy, keď je potrebné urobiť zákrutu. Ak už difúzna atrofia dosiahla závažnejšie, akútne štádium, pacient stráca schopnosť nielen chodiť, stáť, ale aj sedieť.

Atrofia cerebelárnej kôry

Iná forma tejto patológie je celkom jasne opísaná v lekárskej literatúre - neskorá atrofia cerebelárnej kôry. Primárnym zdrojom procesu, ktorý ničí mozgové bunky, je smrť Purkyňových buniek. Klinické štúdie ukazujú, že v tomto prípade dochádza k demyelinizácii vlákien (selektívne poškodenie myelínových vrstiev nachádzajúcich sa v amniotickej zóne zakončení periférneho aj centrálneho nervového systému) zubatých jadier buniek, ktoré tvoria mozoček. Granulovaná vrstva buniek zvyčajne trpí málo. Zmenou prechádza v prípade už akútneho, ťažkého štádia ochorenia.

Degenerácia buniek začína od hornej zóny červa, postupne sa rozširuje na celý povrch červa a ďalej do hemisfér mozgu. Poslednou oblasťou, ktorá prechádza patologickými zmenami, keď je choroba v pokročilom štádiu a jej prejav je akútny, sú olivy. V tomto období u nich začínajú prebiehať procesy retrográdnej (reverznej) degenerácie.

Jasná etiológia takéhoto poškodenia dodnes nebola identifikovaná. Lekári na základe svojich pozorovaní naznačujú, že príčinou atrofie cerebelárnej kôry môžu byť rôzne druhy intoxikácie, vývoj rakovinových nádorov, ako aj progresívna paralýza.

Ale, akokoľvek to môže znieť smutne, vo väčšine prípadov nie je možné určiť etiológiu procesu. Je možné konštatovať len zmeny v určitých oblastiach cerebelárnej kôry.

Základnou charakteristikou cerebelárnej kortikálnej atrofie je, že spravidla začína u pacientov už vo veku a nie je charakterizovaná rýchlym priebehom patológie. Vizuálne známky priebehu ochorenia sa začínajú prejavovať neistou chôdzou, problémami pri státí bez opory či opory. Postupne patológia preberá motorické funkcie rúk. Pre pacienta je ťažké písať, používať príbor atď. Patologické poruchy sa spravidla vyvíjajú symetricky. Objavuje sa chvenie hlavy, končatín a celého tela, začína trpieť rečový aparát, znižuje sa svalový tonus.

Komplikácie a dôsledky

Dôsledky cerebelárnej atrofie sú pre chorého človeka zničujúce, pretože počas rýchleho vývoja ochorenia dochádza k nezvratným patologickým procesom. Ak nepodporíte telo pacienta v počiatočnom štádiu choroby, konečným výsledkom môže byť úplná degradácia osoby ako jednotlivca - to je v sociálnom zmysle a úplná neschopnosť prijať primerané opatrenia - vo fyziologickom zmysle.

V určitom štádiu ochorenia nie je možné zvrátiť proces cerebelárnej atrofie, ale je možné zmraziť symptómy, ako to bolo, a zabrániť im v ďalšom postupe.

Pacient s cerebelárnou atrofiou sa začína cítiť nepríjemne:

Objavuje sa neistota v pohyboch a syndróm „opitej“ chôdze.
Pre pacienta je ťažké chodiť alebo stáť bez podpory alebo podpory blízkych.
Začínajú sa problémy s rečou: nezreteľný jazyk, nesprávna konštrukcia fráz, neschopnosť jasne vyjadriť svoje myšlienky.
Prejavy degradácie sociálneho správania postupne progredujú.
Začína sa vizualizovať chvenie končatín, hlavy a celého tela pacienta. Stáva sa pre neho ťažké robiť zdanlivo základné veci.

Diagnóza cerebelárnej atrofie

Na stanovenie správnej diagnózy sa pacient s vyššie uvedenými príznakmi musí poradiť s neurológom a iba on môže stanoviť jednoznačnú diagnózu.

Diagnóza cerebelárnej atrofie zahŕňa:

Metóda neurozobrazovania, ktorá zahŕňa vizuálne vyšetrenie pacienta lekárom, pričom kontroluje jeho nervové zakončenia na reakciu na vonkajšie podnety.
Identifikácia anamnézy pacienta.
Genetická predispozícia k tejto kategórii chorôb. To znamená, či sa v rodine pacienta vyskytli prípady príbuzných trpiacich podobnými chorobami.
Počítačová tomografia pomáha pri diagnostike cerebelárnej atrofie.
Neurológ môže poslať novorodenca na ultrazvukové vyšetrenie.
MRI je na pomerne vysokej úrovni as vysokou pravdepodobnosťou odhaľuje túto patológiu mozočka a mozgového kmeňa a ukazuje ďalšie zmeny, ktoré spadajú do oblasti štúdie.

Liečba cerebelárnej atrofie

Akokoľvek smutne to znie, nie je možné vykonať klasickú liečbu cerebelárnej atrofie. V priebehu tejto choroby nemôže byť nasmerovaná na odstránenie príčiny patológie. Moderná medicína dnes môže pacientovi ponúknuť len liečbu zameranú na vyhladenie príznakov ochorenia. To znamená, že pomocou liekov a iných metód sa neuropatológ snaží zastaviť progresívne ochorenie a zmierniť celkový stav pacienta.

Ak pacient trpí nadmernou excitabilitou a podráždenosťou, alebo naopak prejavuje úplnú apatiu, ošetrujúci lekár takémuto pacientovi predpíše vhodné psychotropné lieky.

Levomepromazín

Tento liek sa používa pri liečbe chronických melancholických stavov. Je účinný aj pri rôznych etiológiách vzrušenia. V tomto prípade je dávkovanie predpísané individuálne v každom konkrétnom prípade.

Liečebný cyklus sa zvyčajne začína počiatočnou dávkou 0,025 g, ktorá sa užíva dvakrát až trikrát denne. Postupne sa používaná dávka zvyšuje na 0,075–0,1 g denne. Keď sa dosiahne požadovaný výsledok, dávka sa začne znižovať na profylaktické množstvo - 0,05–0,0125 g.

Ak je pacient prijatý s akútnou formou, začína sa intramuskulárne podávať 2,5% roztok levomepromazínu, 1–2 ml. Pre klinické indikácie sa dávka zvyšuje z 0,1 g na 0,3 g denne. Vedľajšie účinky lieku sú mierne. Neodporúča sa užívať tento liek ľuďom trpiacim chorobami kardiovaskulárneho systému, hypertenziou alebo krvnými problémami.

Lieky ako alimemazín, teralen, tioridazín účinne znižujú úzkosť a strach a uvoľňujú napätie.

Alimemazine

Liečivo sa podáva intravenózne a intramuskulárne. Denná dávka pre dospelých je 10 – 40 mg. Denná dávka pre deti je 7,5 – 25 mg. Injekcie sa podávajú trikrát až štyrikrát denne.

V prípade akútneho prejavu psychiatrického ochorenia je počiatočná denná dávka pre dospelých 100-400 mg. Kvantitatívna zložka lieku za deň by však nemala prekročiť: pre dospelých - 500 mg, pre starších ľudí - 200 mg.

Tento liek je neúčinný v prípadoch výraznej psychózy. Používa sa ako mierne sedatívum. Liek alimemazín je kontraindikovaný u pacientov so sprievodnými ochoreniami: patológia prostaty, zhoršená funkcia obličiek a pečene, precitlivenosť na zložky lieku. Nepodáva sa deťom do jedného roka.

tioridazín

Pri miernych formách únavy a emocionálneho poklesu sa liek užíva perorálne v dávke 30–75 mg počas dňa. Ak sa zaznamenajú prejavy strednej závažnosti, dávka sa zvýši na 50-200 mg denne. Ak je ochorenie cerebelárnej atrofie vyjadrené akútnou formou psychózy, maniodepresívnym stavom, denná dávka sa zvýši na 150 - 400 mg (na klinike) a 250 - 800 mg po prijatí do nemocnice. Tento liek by nemali užívať pacienti, ktorí majú v anamnéze ťažké formy kardiovaskulárnych ochorení, komatózne stavy akejkoľvek etiológie, traumatické poranenia mozgu a mnohé ďalšie. Tioridazín sa neodporúča tehotným ženám, matkám počas laktácie, deťom do dvoch rokov, starším ľuďom a ľuďom trpiacim alkoholizmom a pod.

Pri ťažkých neurózach je predpísaný Sonapax.

Sonapax

na miernu duševnú poruchu - 30-75 mg počas dňa.
pre stredne ťažké duševné a emocionálne poruchy - 50-200 mg počas dňa.
pri akútnych príznakoch poruchy - pri ambulantnej liečbe neurológ predpíše dennú dávku 150-400 mg, pri liečbe v nemocnici - denná dávka sa môže zvýšiť na 250-800 mg (pod dohľadom lekára) .

Pre deti vo veku od štyroch do siedmich rokov je dávka o niečo nižšia a je 10-20 mg denne, rozdelená do dvoch alebo troch dávok, pre deti vo veku od 8 do 14 rokov - trikrát denne, 20-30 mg denne, pre dospievajúcich 15 rokov - 18 rokov - dávka sa zvyšuje na 30-50 mg počas dňa.

Sonapax je kontraindikovaný u pacientov, ktorí sú v akútnom štádiu depresívneho stavu, liek nie je predpísaný pre tých, ktorí trpia komatóznymi stavmi rôzneho pôvodu, s ťažkým poškodením kardiovaskulárneho systému, s traumatickými poraneniami mozgu as mnohými ďalšími ochoreniami. Úplný zoznam kontraindikácií si môžete prečítať v sprievodných pokynoch k lieku.

V počiatočnom štádiu ochorenia sa odporúča liečiť pacienta doma, v jeho obvyklom prostredí, pretože umiestnenie v nemocnici je spojené so zhoršením celkového stavu pacienta. Zároveň je potrebné vytvoriť všetky podmienky pre aktívny životný štýl. Takýto človek sa potrebuje veľa pohybovať, neustále si nájsť nejakú prácu a cez deň menej ležať. Iba pri akútnych formách cerebelárnej atrofie je pacient umiestnený v nemocnici alebo špecializovanej internátnej škole, najmä ak sa o neho nemá kto starať doma.

Prevencia

Ako taká neexistuje prevencia cerebelárnej atrofie. Tomuto ochoreniu sa nedá zabrániť ani na základe toho, že medicína dôkladne nepozná príčiny jeho vzniku. Moderné lieky sú schopné udržať psychosomatický a fyziologický stav pacienta v relatívne spokojnom stave a v kombinácii s dobrou starostlivosťou mu môžu predĺžiť život, ale nedokážu ho vyliečiť.

Tieto formy cerebelárnej ataxie zahŕňajú:

dedičná spastická ataxia;
olivopontocerebelárna atrofia (dedičné a sporadické formy);
Holmesova cerebro-olivárna atrofia;
paraneoplastická cerebelárna degenerácia.

Dedičná spastická ataxia

Dedičná spastická ataxia je geneticky heterogénna (s rôznymi typmi dedičnosti) ataxia. Začiatok ochorenia je vo veku 30-50 rokov. Hlavnými príznakmi sú (Ivanova-Smolenskaya I. L a kol., 1998):

progresívna cerebelárna ataxia;
progresívna dolná spastická paraparéza (v rukách dochádza len k zvýšeniu reflexov šliach);
porucha chôdze spasticko-ataktického typu.

U mnohých pacientov sa môžu vyskytnúť ďalšie neurologické príznaky:

MPT vyšetrenie odhalí atrofiu miechy. Morfologické vyšetrenie odhaľuje degeneráciu laterálnych stĺpcov miechy (viac v lumbosakrálnom segmente), degeneráciu štruktúr stredného cerebelárneho peduncle, medulla oblongata a pontine nuclei.

Priebeh ochorenia je vo väčšine prípadov pomaly progresívny.

Olivopontocerebelárna atrofia

Olivopontocerebelárna atrofia je geneticky a klinicky heterogénna forma. Okrem dedičnej spinocerebelárnej atrofie (typy I, 2, 3 a 4) sa rozlišujú sporadické formy.

Dedičný pôvod ochorenia (autozomálne dominantný typ dedičnosti) sa zvyčajne dá zistiť u pacientov s nástupom ochorenia vo veku, sporadické prípady - vo veku 50 rokov a viac.

Spolu s progresívnou cerebelárnou ataxiou sa pri olivoponto-verbelárnej atrofii pozorujú nasledovné:

dysartria, dysfágia;
estrapyramídové symptómy - pri dedičných formách - tremor, torzno-dystonická hyperkinéza, myoklonus; v sporadickej forme - parkinsonizmus;
okulomotorické poruchy;
zvýšenie kognitívnej poruchy (v niektorých prípadoch až do stupňa demencie);
ortostatická hypotenzia (v sporadických formách);
MRI vyšetrenie odhalí atrofiu mozočka, mostíka a predĺženej miechy.

Morfologické vyšetrenie odhaľuje multisystémové poškodenie: nervový systém vrátane:

degenerácia dolných olív, stredná mozgová stopka, cerebelárna kôra;
degenerácia podkôrových ganglií, mozgovej kôry, cerebelárneho kortexu, buniek predných rohov miechy, miechových vodičov, jadier hlavových nervov.

Holmesova cerebello-olivárna atrofia

Holmesova cerebelloolivarová atrofia je zriedkavá forma dedičnej a autozomálne dominantnej cerebelárnej ataxie.

Choroba debutuje u ľudí nad 40 rokov, potom pomaly postupuje (20 a viac rokov), jediným príznakom na začiatku je nestabilita pri chôdzi. Neskôr sa objavuje cerebelárna dyzartria a stredne ťažké poruchy koordinácie v rukách. MRI vyšetrenie odhalí atrofiu cerebelárneho vermis. Pacienti dlhodobo udržiavajú aktívny životný štýl.

Paraneoplastická cerebelárna degenerácia

U niektorých druhov rakoviny možno pozorovať cerebelárnu degeneráciu (Greenberg D.A. et al., 2004). Najčastejšie sa vyskytuje pri ťažko diagnostikovanom malobunkovom karcinóme pľúc, ktorý sa dlho nemusí prejaviť klinicky ani rádiologicky. Neurologické symptómy sa zvyčajne vyvíjajú na pozadí absencie symptómov rakoviny, čo značne komplikuje zistenie príčiny ochorenia a „pokúša“ neurológov diagnostikovať VBI (vertebrobasilárna insuficiencia).

Cerebelárna degenerácia sa môže vyskytnúť aj pri rakovine vaječníkov, rakovine prsníka a Hodgkinovom lipóme. Patogenéza napaneoplastickej cerebelárnej degenerácie je založená na tvorbe protilátok proti nádorovým antigénom, ktoré súčasne reagujú s cerebelárnymi Purkyňovými bunkami (a inými nervovými bunkami).

Uvádzajú sa klinické príznaky:

statická ataxia;
dynamická ataxia;
dysartria;
v niektorých prípadoch, keď sa paraneoplastický proces rozšíri do iných formácií centrálneho nervového systému, možno pozorovať kognitívne poruchy (až do štádia demencie), bulbárne, pyramídové symptómy a polyneuropatiu.

V cerebrospinálnej tekutine s paraneoplastickými cerebelárnymi degeneráciami možno pozorovať lymfocytárnu pleocytózu a mierne zvýšenie bielkovín. Neuroimagingové štúdie (CT alebo MRI) sú málo nápomocné pri diagnostike.

Cerebelárne symptómy sa vyvíjajú niekoľko mesiacov, v niektorých prípadoch sa pri úspešnej liečbe základnej choroby pozoruje stabilizácia procesu a dokonca remisia.

Hlavné diferenciálne diagnostické znaky odlišujúce cerebelárnu ataxiu od VBN sú:

absencia exacerbácií a cerebrálnych vaskulárnych epizód charakteristických pre VBI pri progresívnej cerebelárnej ataxii;
žiadne závraty;
absencia významnej kardiovaskulárnej patológie.

V prípadoch dedičnej cerebelárnej ataxie pomáha stanoviť správnu diagnózu lekárske genetické poradenstvo a v prípadoch olivopontocerebelárnej atrofie priama diagnostika DNA (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

Cerebelárne degenerácie - Nervové ochorenia

MOZKOČEKOVÉ (SPINOCEREBELÁRNE) DEGENERÁCIE

Cerebelárne (spinocerebelárne) degenerácie sú veľkou skupinou dedičných neurodegeneratívnych ochorení prejavujúcich sa progresívnou cerebelárnou ataxiou.

Pri rôznych formách cerebelárnych degenerácií môžu okrem mozočka trpieť aj miechové vodiče, predovšetkým spinocerebelárne dráhy po mozočku (spinocerebelárne degenerácie), štruktúry mozgového kmeňa a bazálne gangliá (olivopontocerebelárne degenerácie). Rozlišujú sa skoré cerebelárne degenerácie, ktoré sa objavujú pred 25. rokom života a zvyčajne sa prenášajú autozomálne recesívnym spôsobom, a neskoré cerebelárne degenerácie, ktoré sa objavujú po 25. roku a majú zvyčajne autozomálne dominantný typ prenosu. Cerebelárne degenerácie môžu byť reprezentované rodinnými aj sporadickými prípadmi. Najčastejším typom skorej spinocerebelárnej degenerácie je Friedreichova ataxia.

Friedreichova ataxia

Friedreichova ataxia je ochorenie prenášané autozomálne recesívnym spôsobom a spojené s prevládajúcou degeneráciou miechových prevodových systémov (spinocerebelárne dráhy, chrbtové stĺpce, pyramídové dráhy) a periférnych nervových vlákien. Gén choroby bol identifikovaný na chromozóme 9.

Klinický obraz.

Ochorenie sa začína vo veku 8-15 rokov nestabilitou pri chôdzi a častými pádmi. Pri vyšetrení sa okrem ataxie a zhoršenej koordinácie pohybov končatín odhalí dyzartria a patologické znaky chodidla, paradoxne spojené so stratou šľachových a periostálnych reflexov, neskôr so spasticitou nôh. Často sú pozorované aj poruchy hlbokej citlivosti, úbytok svalov v distálnych častiach končatín, skolióza a deformácia chodidiel. Je možná atrofia zrakového nervu a strata sluchu. Duševné poruchy a ľahká mentálna retardácia sú zriedkavé. Kardiomyopatia s hypertrofiou myokardu a porušením jeho prevodového systému je zistená u viac ako 90% pacientov, čo môže byť príčinou srdcového zlyhania; Diabetes mellitus závislý od inzulínu je menej častý.

Priebeh ochorenia je pomaly progresívny. V priemere pacienti strácajú schopnosť samostatného pohybu 15 rokov po objavení sa prvých príznakov.

V posledných rokoch sa zistilo, že podobný klinický obraz je možný aj pri inom dedičnom ochorení spojenom s poruchou metabolizmu vitamínu E.

Liečba.

Neskoré cerebelárne degenerácie

Neskoré (autozomálne dominantné) cerebelárne degenerácie sú často sprevádzané poškodením mozgového kmeňa, miechy, bazálnych ganglií, optických nervov, sietnice a periférnych nervov. V súlade s tým môžu pacienti okrem pomaly progresívnej cerebelárnej ataxie pociťovať oživenie alebo stratu šľachových reflexov, okulomotorické poruchy, atrofiu zrakového nervu, svalovú atrofiu a fascikulácie, spastickú parézu, extrapyramídové syndrómy, demenciu, retinálnu pigmentárnu dystrofiu, senzorineurálnu stratu sluchu.

Diagnóza je možná po vylúčení iných príčin progresívnej cerebelárnej ataxie – nádor, hypotyreóza, podvýživa, alkoholová degenerácia mozočka atď.

Liečba je symptomatická. Starostlivosť sa vykonáva podľa všeobecných pravidiel.

Cerebelárna ataxia

Staticko-lokomotorická ataxia, ku ktorej dochádza pri poškodení cerebelárnej vermis. Poruchy, ktoré sa pri tejto lézii vyvinú, sa prejavujú najmä zhoršenou stabilitou a chôdzou.
Dynamická ataxia, ktorá sa pozoruje pri poškodení cerebelárnych hemisfér. Pri takýchto léziách je narušená funkcia vykonávania dobrovoľných pohybov končatín.

V závislosti od priebehu ochorenia sa rozlišuje cerebelárna ataxia:

Akútna, ktorá sa náhle vyvinie v dôsledku infekčných ochorení (diseminovaná encefalomyelitída, encefalitída), intoxikácie v dôsledku užívania lítia alebo antikonvulzív, cerebelárna mŕtvica, obštrukčný hydrocefalus.
Zbystrim to. Vyskytuje sa pri nádoroch lokalizovaných v mozočku, pri Wernickeovej encefalopatii (vo väčšine prípadov sa rozvinie s alkoholizmom), pri Guillain-Barreho syndróme, pri otravách niektorými látkami (ortuť, benzín, cytostatiká, organické rozpúšťadlá a syntetické lepidlo), pri roztrúsenej skleróze a vzniku z traumatického poranenia mozgu, subdurálny hematóm. Môže sa tiež vyvinúť s endokrinnými poruchami, nedostatkom vitamínov a v prítomnosti malígneho nádorového procesu extracerebrálnej lokalizácie.
Chronicky progresívny, ktorý sa vyvíja s primárnymi a sekundárnymi cerebelárnymi degeneráciami. Primárne cerebelárne degenerácie zahŕňajú dedičné ataxie (Pierre-Marie ataxia, Friedreichova ataxia, olivopontocerebelárna atrofia, Nefriedreichova spinocerebelárna ataxia atď.), parkinsonizmus (atrofia viacerých systémov) a idiopatická cerebelárna degenerácia. Sekundárna cerebelárna degenerácia sa vyvíja s gluténovou ataxiou, paraneoplastickou cerebelárnou degeneráciou, hypotyreózou, chronickým črevným ochorením, ktoré je sprevádzané zhoršeným vstrebávaním vitamínu E, hepatolentikulárnou degeneráciou, Creutzfeldt-Jakobovou chorobou, kraniovertebrálnymi anomáliami, roztrúsenou sklerózou a nádormi v oblasti cerebellopontínový uhol a zadná lebečná jamka.

Samostatne sa rozlišuje paroxyzmálna epizodická ataxia, ktorá sa vyznačuje opakovanými akútnymi epizódami porúch koordinácie.

Dôvody rozvoja

Cerebelárna ataxia môže byť:

Dedičná cerebelárna ataxia môže byť spôsobená chorobami, ako sú:

Friedreichova familiárna ataxia. Ide o autozomálne recesívne ochorenie charakterizované degeneratívnym poškodením nervového systému v dôsledku dedičnej mutácie génu FXN kódujúceho proteín frataxín.
Zeemanov syndróm, ktorý sa vyskytuje v dôsledku abnormálneho vývoja cerebellum. Tento syndróm je charakterizovaný kombináciou normálneho sluchu a inteligencie dieťaťa s oneskoreným vývinom reči a ataxiou.
Bettenova choroba. Toto zriedkavé ochorenie sa objavuje v prvom roku života a dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Charakteristickými znakmi sú poruchy statiky a koordinácie pohybov, nystagmus, porucha koordinácie pohľadu a stredná svalová hypotónia. Môžu byť pozorované dysplastické príznaky.
Spastická ataxia, ktorá sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom a je charakterizovaná nástupom ochorenia vo veku 3-4 rokov. Toto ochorenie je charakterizované dysartriou, hyperreflexiou šliach a zvýšeným spastickým svalovým tonusom. Môže byť sprevádzaná optickou atrofiou, degeneráciou sietnice, nystagmom a okulomotorickými poruchami.
Feldmanov syndróm, ktorý sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Cerebelárna ataxia pri tomto pomaly progresívnom ochorení je sprevádzaná skorým šedivením vlasov a zámerným tremorom. Debutuje v druhej dekáde života.
Myoklonická ataxia (Huntova myoklonická cerebelárna dyssynergia), ktorá je charakterizovaná myoklonom, ktorý najskôr postihuje paže a následne sa generalizuje, intenčný tremor, nystagmus, dyssynergia, znížený svalový tonus, skenovaná reč a ataxia. Vyvíja sa v dôsledku degenerácie kortikálno-subkortikálnych štruktúr, cerebelárnych jadier, červených jadier a ich spojení. Táto zriedkavá forma sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom a zvyčajne začína v mladom veku. S progresiou ochorenia sa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty a demencia.
Tomov syndróm alebo neskorá cerebelárna atrofia, ktorá sa zvyčajne objavuje po 50. roku života. V dôsledku progresívnej atrofie cerebelárnej kôry sa u pacientov prejavujú príznaky cerebelárneho syndrómu (cerebelárna statická a lokomotorická ataxia, skenovaná reč, zmeny v rukopise). Je možný vývoj pyramídovej nedostatočnosti.
Familiárna cerebelárna atrofia olivárií (Holmesova cerebelárna degenerácia), prejavujúca sa progresívnou atrofiou zubatých a červených jadier, ako aj demyelinizačnými procesmi v hornom cerebelárnom stopke. Sprevádzané statickou a dynamickou ataxiou, asynergiou, nystagmom, dysartriou, zníženým svalovým tonusom a svalovou dystóniou, tremorom hlavy a myoklonom. Inteligencia je vo väčšine prípadov zachovaná. Takmer súčasne s nástupom ochorenia sa objavujú epileptické záchvaty, EEG odhalí paroxyzmálnu dysrytmiu. Typ dedičstva nebol stanovený.
X-chromozomálna ataxia, ktorá sa prenáša recesívnym spôsobom viazaným na pohlavie. Pozoruje sa vo veľkej väčšine prípadov u mužov a prejavuje sa ako pomaly progresívna cerebelárna nedostatočnosť.
Ataxia gluténu, čo je multifaktoriálne ochorenie a dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Podľa nedávnych štúdií je ¼ prípadov idiopatickej cerebelárnej ataxie spôsobená precitlivenosťou na lepok (vyskytuje sa pri celiakii).
Leiden-Westphalov syndróm, ktorý sa vyvíja ako parainfekčná komplikácia. Táto akútna cerebelárna ataxia sa vyskytuje u detí 1-2 týždne po infekcii (týfus, chrípka atď.). Ochorenie sprevádza ťažká statická a dynamická ataxia, intenčný tremor, nystagmus, skenovaná reč, znížený svalový tonus, asynergia a hypermetria. Cerebrospinálny mok obsahuje mierne množstvo bielkovín a zisťuje sa lymfocytárna pleocytóza. V počiatočnom štádiu môže byť choroba sprevádzaná závratmi, zmätenosťou a kŕčmi. Priebeh je benígny.

Príčinou získanej cerebelárnej ataxie môže byť:

Alkoholická cerebelárna degenerácia, ktorá sa vyvíja s chronickou intoxikáciou alkoholom. Lézia primárne postihuje cerebelárny vermis. Sprevádzané polyneuropatiou a ťažkou stratou pamäti.
Cievna mozgová príhoda, ktorá je v klinickej praxi najčastejšou príčinou akútnej ataxie. Mozgová mŕtvica je najčastejšie spôsobená aterosklerotickou oklúziou a srdcovou embóliou.
Vírusové infekcie (ovčie kiahne, osýpky, vírus Epstein-Barrovej, vírusy Coxsackie a ECHO). Zvyčajne sa vyvíja 2-3 týždne po vírusovej infekcii. Prognóza je priaznivá, vo väčšine prípadov sa pozoruje úplné zotavenie.
Bakteriálne infekcie (parainfekčná encefalitída, meningitída). Príznaky, najmä týfus a malária, pripomínajú Leiden-Westphalov syndróm.
Intoxikácia (vyskytuje sa pri otravách pesticídmi, ortuťou, olovom atď.).
Nedostatok vitamínu B12. Pozoruje sa pri prísnej vegetariánskej strave, chronickej pankreatitíde, po operácii žalúdka, AIDS, užívaní antacíd a niektorých iných liekov, opakovanej expozícii oxidu dusnému a Imerslund-Grosbergovmu syndrómu.
Hypertermia.
Roztrúsená skleróza.
Traumatické poranenia mozgu.
Tvorba nádorov. Nádor nemusí byť lokalizovaný v mozgu – pri zhubných nádoroch v rôznych orgánoch môže vzniknúť paraneoplastická cerebelárna degenerácia, ktorá je sprevádzaná cerebelárnou ataxiou (najčastejšie vzniká pri rakovine prsníka alebo vaječníkov).
Všeobecná intoxikácia, ktorá sa pozoruje pri rakovine priedušiek, pľúc, prsníka, vaječníkov a prejavuje sa syndrómom Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. Pri tomto syndróme je výsledkom rýchlo progresívna cerebelárna atrofia.

Patogenéza

Mozočkový kortex porovná tieto informácie a vypočítajúc chybu odošle údaje do motorických centier.

Symptómy

Cerebelárna ataxia sa prejavuje:

Zhoršené státie a chôdza. V stojacej polohe pacient široko roztiahne nohy a snaží sa vyvážiť telo rukami. Pre chôdzu je charakteristická neistota, nohy sú pri chôdzi široko rozkročené, trup je nadmerne narovnaný, no pacient stále „hádže“ zo strany na stranu (nestabilita je badateľná najmä pri otáčaní). Pri poškodení cerebelárnej hemisféry pri chôdzi sa pozoruje odchýlka od daného smeru smerom k patologickému zameraniu.
Zhoršená koordinácia v končatinách.
Zámerný tremor, ktorý sa vyvíja pri priblížení sa k cieľu (prst k nosu atď.).
Skenovaná reč (neexistuje žiadna plynulosť, reč sa stáva pomalou a prerušovanou, dôraz na každú slabiku).
Nystagmus.
Znížený svalový tonus (najčastejšie postihuje horné končatiny). Existuje zvýšená svalová únava, ale pacienti zvyčajne nemajú žiadne sťažnosti na znížený svalový tonus.

Okrem týchto klasických symptómov príznaky cerebelárnej ataxie zahŕňajú:

dysmetria (hypo- a hypermetria), ktorá sa prejavuje nadmerným alebo nedostatočným rozsahom pohybu;
dyssynergia, ktorá sa prejavuje porušením koordinovanej práce rôznych svalov;
dysdiadochokinéza (zhoršená schopnosť vykonávať rýchle striedavé pohyby v opačnom smere);
posturálny tremor (vyvíja sa pri držaní pózy).

Na pozadí únavy sa zvyšuje závažnosť ataxických porúch u pacientov s cerebelárnymi léziami.

Je možný výskyt emocionálnych a osobných porúch (povaha, nedostatok zdržanlivosti afektívnych reakcií).

Diagnostika

Diagnostika je založená na údajoch:

Anamnéza (zahŕňa informácie o čase nástupu prvých príznakov, dedičnej predispozícii a chorobách, ktoré prekonali počas života).
Všeobecné vyšetrenie, počas ktorého sa hodnotia reflexy a svalový tonus, vykonávajú sa koordinačné testy a kontroluje sa zrak a sluch.
Laboratórny a inštrumentálny výskum. Zahŕňa krvné a močové testy, spinálnu punkciu a analýzu mozgovomiechového moku, EEG, MRI/CT, mozgový Doppler, ultrazvuk a štúdie DNA.

Liečba

Liečba cerebelárnej ataxie závisí od povahy príčiny jej výskytu.

Cerebelárna ataxia infekčno-zápalového pôvodu vyžaduje použitie antivírusovej alebo antibakteriálnej terapie.

Pri vaskulárnych poruchách je možné na normalizáciu krvného obehu použiť angioprotektory, protidoštičkové látky, trombolytiká, vazodilatanciá a antikoagulanciá.

Pri cerebelárnej ataxii toxického pôvodu sa vykonáva intenzívna infúzna terapia v kombinácii s predpisovaním diuretík av závažných prípadoch sa používa hemosorpcia.

Amantadín, buspirón, gabapentín alebo klonazepam môžu byť predpísané na zlepšenie svalovej koordinácie, ale tieto lieky majú nízku účinnosť.

Prečítajte si tiež

Komentáre 2

Chcel by som vedieť viac o liečbe. Aké moderné lieky sú najúčinnejšie? Ako sa končí cerebelárny syndróm? Vedie toto ochorenie k úplnej (alebo čiastočnej) imobilite?

Natalya Nikolaevna, Súdiac podľa toho, čo píšu odborníci na cerebelárnu ataxiu, liečba je možná len v prípade nezhubného cerebelárneho nádoru, ktorý sa chirurgicky odstráni a keď je príčinou ataxie liečiteľné ochorenie. Vo všetkých ostatných prípadoch, a je ich 90%, terapeutické cvičenia a regeneračná terapia. V USA dokonca vytvorili výskumný ústav na štúdium ataxie, no zatiaľ okrem vety: „Liečba nie je, prognóza nepriaznivá,“ pridali do názvu len názov „Tichý zabijak“. MA, čo nepridáva pacientom s MA optimizmus. O sebe - MA mám už 20 rokov. pred tromi rokmi som išiel s niečiou pomocou na prechádzku, ale teraz chodím po byte a držím sa stien a nábytku.

Cerebelárna degenerácia

na tému Cerebelárna degenerácia

Príznaky cerebelárnej degenerácie

Cerebelárna degenerácia je ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku poškodenia buniek v mozočku, časti mozgu umiestnenej v zadnej časti hlavy. Keďže hlavnou funkciou tejto časti mozgu je udržiavať rovnováhu, koordinovať pohyby a udržiavať svalový tonus, poškodenie sa prejavuje v schopnosti človeka koordinovať svoje pohyby a vykonávať malé pohyby. Pohyby takýchto pacientov navonok pripomínajú jemné pohyby malých detí, keď dieťa nevie zreteľne nakresliť žiadny jednoduchý vzor či kresbu (ich mozoček ešte nie je vyvinutý). Okrem toho dochádza k nestabilite chôdze a chveniu končatín. Príčinou ochorenia u dospelých môže byť akýkoľvek chronický toxický účinok, ale spravidla je to alkohol.Choroba pomaly postupuje na pozadí chronického alkoholizmu.

Alkoholická cerebelárna degenerácia

Alkoholická cerebelárna degenerácia je ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku chronického zneužívania alkoholu. Postihnutý je cerebelárny vermis, ale ochorenie postihuje aj iné orgány a treba ho považovať za systémový proces.

Na rozdiel od závratov, ktoré sa vyvinú po jednom vypití alkoholu, alkoholická cerebelárna degenerácia je charakterizovaná pretrvávajúcim poškodením.

Podľa ICD 11 bude kódovanie diagnózy v časti 8A03.3 získaná ataxia triedy chorôb nervového systému, priamo s kódom 8A03.30 ataxia v dôsledku alkoholickej degenerácie mozočka.

Symptómy

Príznaky ochorenia sú celkom typické. Pri alkoholickej cerebelárnej degenerácii sa vyvíja cerebelárna ataxia, ako aj zhoršená koordinácia pohybov dolných končatín. Zároveň sú v oveľa menšej miere vyjadrené pohyby rúk, okulomotorické poruchy a poruchy reči.

V dôsledku poškodenia cerebellum, ako aj takmer povinnej prítomnosti alkoholickej polyneuropatie majú pacienti pri chôdzi závraty a pocit nestability.

Liečba

Liečba alkoholickej cerebelárnej degenerácie je dlhodobá. Používajú sa vitamíny skupiny B (predovšetkým tiamín), kyselina tioktová, antioxidanty (Mexidol) a betahistínové prípravky. Niekedy sa používajú vazoaktívne lieky (Cavinton, cinnarizine atď.).

Účinnosť liečby však veľmi závisí od úplnej abstinencie od alkoholu, v prítomnosti pokračujúcej intoxikácie nemá prakticky žiadny účinok.

Dôsledky

Následky alkoholickej cerebelárnej degenerácie v rôznej miere pretrvávajú po celý život. Je potrebné si to pamätať a predchádzať patológiám pomocou banálnej metódy - vyhýbať sa zneužívaniu nápojov obsahujúcich alkohol.

Alkoholická cerebelárna degenerácia

Mozočková kôra a cerebelárna vermis sú oblasti mozgu, ktoré sú precitlivené na nedostatok tiamínu, ktorý sa vyvíja pri systematickom zneužívaní alkoholu. V tomto smere sú jeho degeneratívne zmeny charakteristickým morfologickým znakom ťažkých foriem AVM pri sekčnom vyšetrení.

Rovnako ako iné závažné neurologické poruchy vyvolané alkoholom, cerebelárna degenerácia sa vyvíja s mnohými rokmi masívneho zneužívania alkoholu. Podobne ako alkoholové psychózy a iné formy ABM, ani alkoholická cerebelárna degenerácia sa nevyskytuje u všetkých pacientov s alkoholizmom, a to ani pri dlhom trvaní ochorenia a výrazných poruchách výživy. Všeobecne sa uznáva, že geneticky podmienená zvýšená citlivosť nervového tkaniva na deficit tiamínu hrá významnú úlohu v predispozícii k neirodegeneratívnym procesom vyvolaným alkoholom kovov (Martin et al., 1993).

Cerebelárna degenerácia pri alkoholizme sa klinicky odráža v rôznych prejavoch ataxie. Ochorenie postihuje predovšetkým dolné končatiny a prejavuje sa poruchami státia a chôdze. Pri vykonávaní testu päta-koleno sa zisťuje zámerný tremor.

Prejavy alkoholickej cerebelárnej degenerácie pozorujeme v rôznych štádiách nepriaznivého priebehu ABM; Toto je charakteristický príznak Wernickeovej encefalopatie. Korsakoffova choroba a alkoholická demencia. V niektorých prípadoch sa cerebelárna degenerácia nachádza ako relatívne nezávislá klinická forma alkoholického poškodenia mozgu mimo uvedených alkoholových psychóz.

Väčšina prípadov alkoholickej cerebelárnej degenerácie je charakterizovaná chronickým a pomaly progresívnym priebehom. U niektorých pacientov sa môžu vyskytnúť intermitentné cerebelárne poruchy, ktoré sa vyvinú akútne po alkoholovom excesu alebo v dôsledku vystavenia interkurentným faktorom (infekčné ochorenie alebo nealkoholické neurometabolické zmeny) a následne prejdú opačným vývojom (Damulin, 2005).

Počiatočné formy degeneratívnych zmien v mozgovej kôre a cerebelárnom vermis môžu prejsť opačným vývojom s úplným zastavením konzumácie alkoholu a určením adekvátnych dávok tiamínu, pyridoxínu a kyseliny nikotínovej.

Cerebelárna atrofia

Cerebelárna atrofia je výrazná, rýchlo postupujúca patológia, ktorá sa vyvíja v dôsledku porúch metabolických procesov, často spojených so štrukturálnymi anatomickými odchýlkami od normy.

Kód ICD-10

Príčiny cerebelárnej atrofie

Samotný mozoček je anatomická formácia (staršia ako dokonca stredný mozog), pozostávajúca z dvoch hemisfér, v spojovacej drážke medzi ktorými je cerebelárny vermis.

Dôsledky meningitídy.
Cysty mozgu umiestnené v zadnej lebečnej jamke.
Nádory rovnakej lokalizácie.
Hypertermia. Dostatočne dlhodobá tepelná záťaž pre organizmus (úpal, vysoké teploty).
Výsledok prejavu aterosklerózy.
Následky mŕtvice.
Takmer všetky patologické prejavy spojené s procesmi vyskytujúcimi sa v zadnej lebečnej oblasti.
Metabolické poruchy.
S vnútromaternicovým poškodením mozgových hemisfér. Rovnaký dôvod sa môže stať impulzom pre rozvoj cerebelárnej atrofie u dieťaťa v dojčenskom veku.
Alkohol.
Reakcia na určité lieky.

Príznaky cerebelárnej atrofie

Príznaky tejto choroby, ako aj jej príčiny, sú pomerne rozsiahle a priamo súvisia s chorobami alebo patológiou, ktoré ju vyvolali.

Najčastejšie príznaky cerebelárnej atrofie:

Závraty.
Ostré bolesti hlavy.
Nevoľnosť prechádzajúca do zvracania.
Ospalosť.
Porucha sluchu.
Mierne alebo výrazné poruchy v procese chôdze (nestabilita pri chôdzi).
Hyporeflexia.
Zvýšený intrakraniálny tlak.
Ataxia. Porucha koordinácie dobrovoľných pohybov. Tento príznak sa vyskytuje dočasne aj trvalo.
Oftalmoplegia. Paralýza jedného alebo viacerých hlavových nervov inervujúcich svaly oka. Môže sa objaviť dočasne.
Areflexia. Patológia jedného alebo viacerých reflexov, ktorá je spojená s porušením integrity reflexného oblúka častí nervového systému.
Enuréza je inkontinencia moču.
Dyzartria. Porucha artikulovanej reči (ťažkosti alebo skreslenie hovoreného slova).
Tréma. Mimovoľné rytmické pohyby jednotlivých častí alebo celého tela.
Nystagmus. Mimovoľné rytmické oscilačné pohyby očí.

Kde to bolí?

Čo vás znepokojuje?

Formuláre

Atrofia cerebelárneho vermisu

Difúzna atrofia mozgu a cerebellum

Impulzom pre rozvoj difúznej atrofie mozgu a cerebellum môže byť buď traumatické poranenie mozgu, alebo chronická forma alkoholizmu.

Dnes lekári rozlišujú tri typy smrti mozgových buniek.

Genetický typ je prirodzený, geneticky naprogramovaný proces odumierania neurónov. Ako človek starne, mozog postupne odumiera.
Nekróza - smrť mozgových buniek nastáva v dôsledku vonkajších faktorov: modriny, traumatické poranenia mozgu, krvácania, ischemické prejavy.
"Samovražda" bunky. Pod vplyvom určitých faktorov dochádza k deštrukcii bunkového jadra. Táto patológia môže byť vrodená alebo získaná pod vplyvom kombinácie faktorov.

Atrofia cerebelárnej kôry

Ale, akokoľvek to môže znieť smutne, vo väčšine prípadov nie je možné určiť etiológiu procesu. Je možné konštatovať len zmeny v určitých oblastiach cerebelárnej kôry.

Komplikácie a dôsledky

V určitom štádiu ochorenia nie je možné zvrátiť proces cerebelárnej atrofie, ale je možné zmraziť symptómy, ako to bolo, a zabrániť im v ďalšom postupe.

Pacient s cerebelárnou atrofiou sa začína cítiť nepríjemne:

Objavuje sa neistota v pohyboch a syndróm „opitej“ chôdze.
Pre pacienta je ťažké chodiť alebo stáť bez podpory alebo podpory blízkych.
Začínajú sa problémy s rečou: nezreteľný jazyk, nesprávna konštrukcia fráz, neschopnosť jasne vyjadriť svoje myšlienky.
Prejavy degradácie sociálneho správania postupne progredujú.
Začína sa vizualizovať chvenie končatín, hlavy a celého tela pacienta. Stáva sa pre neho ťažké robiť zdanlivo základné veci.

Diagnóza cerebelárnej atrofie

Na stanovenie správnej diagnózy sa pacient s vyššie uvedenými príznakmi musí poradiť s neurológom a iba on môže stanoviť jednoznačnú diagnózu.

Diagnóza cerebelárnej atrofie zahŕňa:

Metóda neurozobrazovania, ktorá zahŕňa vizuálne vyšetrenie pacienta lekárom, pričom kontroluje jeho nervové zakončenia na reakciu na vonkajšie podnety.
Identifikácia anamnézy pacienta.
Genetická predispozícia k tejto kategórii chorôb. To znamená, či sa v rodine pacienta vyskytli prípady príbuzných trpiacich podobnými chorobami.
Počítačová tomografia pomáha pri diagnostike cerebelárnej atrofie.
Neurológ môže poslať novorodenca na ultrazvukové vyšetrenie.
MRI je na pomerne vysokej úrovni as vysokou pravdepodobnosťou odhaľuje túto patológiu mozočka a mozgového kmeňa a ukazuje ďalšie zmeny, ktoré spadajú do oblasti štúdie.

Čo je potrebné preskúmať?

Na koho sa obrátiť?

Liečba cerebelárnej atrofie

Ak pacient trpí nadmernou excitabilitou a podráždenosťou, alebo naopak prejavuje úplnú apatiu, ošetrujúci lekár takémuto pacientovi predpíše vhodné psychotropné lieky.

Levomepromazín

Lieky ako alimemazín, teralen, tioridazín účinne znižujú úzkosť a strach a uvoľňujú napätie.

Alimemazine

Liečivo sa podáva intravenózne a intramuskulárne. Denná dávka pre dospelých je 10 – 40 mg. Denná dávka pre deti je 7,5 – 25 mg. Injekcie sa podávajú trikrát až štyrikrát denne.

V prípade akútneho prejavu psychiatrického ochorenia je počiatočná denná dávka pre dospelých mg. Kvantitatívna zložka lieku za deň by však nemala prekročiť: pre dospelých mg, pre starších ľudí - 200 mg.

Teralen

Denná dávka lieku je dve až osem tabliet v závislosti od závažnosti symptómov. Liek je indikovaný na zvýšenú nervozitu, poruchy spánku a iné príznaky. Tento liek by ste nemali užívať, ak máte zvýšenú precitlivenosť na zložky lieku, so zlyhaním pečene a obličiek, parkinsonizmom a inými ochoreniami. Nemal by sa podávať deťom mladším ako sedem rokov.

tioridazín

Pri miernych formách únavy a emocionálneho poklesu sa liek užíva perorálne v dávke 30–75 mg počas dňa. Ak sú zaznamenané prejavy strednej závažnosti, dávka sa zvyšuje podľa dennej dávky. Ak je ochorenie cerebelárnej atrofie vyjadrené akútnou formou psychózy, maniodepresívnym stavom, denná dávka sa zvyšuje doma (na klinike) a img - po prijatí do nemocnice. Tento liek by nemali užívať pacienti, ktorí majú v anamnéze ťažké formy kardiovaskulárnych ochorení, komatózne stavy akejkoľvek etiológie, traumatické poranenia mozgu a mnohé ďalšie. Tioridazín sa neodporúča tehotným ženám, matkám počas laktácie, deťom do dvoch rokov, starším ľuďom a ľuďom trpiacim alkoholizmom a pod.

Pri ťažkých neurózach je predpísaný Sonapax.

Sonapax

pri ľahkých duševných poruchách počas celého dňa.
pri stredne ťažkých duševných a emocionálnych poruchách mg počas dňa.
ak sa objavia akútne príznaky poruchy - pri ambulantnej liečbe neurológ predpíše dennú dávku rovnajúcu sa mg, ak liečba prebieha v nemocnici, môže sa denná dávka zvýšiť doma (pod dohľadom lekára).

Pre deti vo veku od štyroch do siedmich rokov je dávka o niečo nižšia a predstavuje mg denne, rozdelená do dvoch až troch dávok, pre deti vo veku od 8 do 14 rokov - trikrát denne, mg denne, pre dospievajúcich vo veku 15 - 18 rokov - dávka sa zvyšuje denne.

Prevencia

Ak máte v rodine takúto patológiu, skúste častejšie navštevovať neurológa. Kontrola nebude zbytočná.

Predpoveď

Prognóza cerebelárnej atrofie nie je dobrá. Úplne vyliečiť pacienta s takouto diagnózou je takmer nemožné. Vďaka úsiliu lekárov a blízkych príbuzných sa život pacienta môže len mierne normalizovať a predĺžiť.

Cerebelárna atrofia sa nedá liečiť. Ak sa to stane a do vašej rodiny prídu problémy, niekto z vašich blízkych ochorie, obklopte ho pozornosťou, vytvorte pohodlné životné podmienky a lekári vám pomôžu zabezpečiť, aby choroba tak nepostupovala a pacient sa cítil uspokojivo. Vaša starostlivosť a láska pomôžu predĺžiť jeho život a naplniť ho zmyslom.

Lekársky odborný redaktor

Portnov Alexej Alexandrovič

vzdelanie: Kyjevská národná lekárska univerzita pomenovaná po. A.A. Bogomolets, špecialita - „Všeobecné lekárstvo“

Zdieľajte na sociálnych sieťach

Portál o človeku a jeho zdravom živote iLive.

POZOR! SAMOLIIEČBA VÁM MÔŽE UŠKODIŤ ZDRAVIE!

Nezabudnite sa poradiť s kvalifikovaným odborníkom, aby ste nepoškodili vaše zdravie!

Alkoholická polyneuropatia

Polyneuropatia je veľmi častým, no zároveň (vzhľadom na nedostatok klinických prejavov) nie vždy rozpoznateľným prejavom alkoholového poškodenia nervového systému. Polyneuropatia (zvyčajne stredne ťažká až ťažká) sa vyskytuje takmer u všetkých pacientov s Wernickeho encefalopatiou a Korsakoffovou chorobou. Oveľa častejšie sa však u alkoholikov zisťujú mierne izolované formy polyneuropatie, ktoré nie sú sprevádzané závažnými psychoorganickými zmenami.

Niektorí pacienti, ktorí mali Wernickeho encefalopatiu alebo iné formy akútnej alkoholickej encefalopatie, vykazujú zjavné známky rýchleho nárastu

Alkoholizmus (závislosť od alkoholu a alkoholová choroba)

topiaca sa polyneuropatia s bolesťou, areflexiou, poruchami chôdze a ťažkými poruchami hybnosti (až do spodnej paraparézy); sa vyvíjajú s určitým oneskorením od psychopatologických symptómov, po zakalení vedomia a po odznení iných prejavov akútnej psychózy.

Ťažké prejavy mnohopočetných lézií nervového systému určili jeden z názvov špeciálnej duševnej poruchy, ktorú opísal S. S. Korsakov (1887; 1889) - alkoholická polyneuritická psychóza, neskôr pomenované po ňom.

Alkoholická polyneuropatia je založená na rovnakých patogenetických mechanizmoch ako príčiny metalo-alkoholových psychóz. Istý rozdiel je v tom, že pri poškodení periférnych nervov je dôležitejší priamy neurotoxický účinok alkoholu ako pri poškodení centrálneho nervového systému alkoholom kovov (Vittadini et al., 2001).

Morfologickým substrátom poškodenia periférneho nervového systému pri alkoholizme je poškodenie axónov nervových buniek (distálna axonopatia). U pacientov s alkoholizmom sú primárne postihnuté najdlhšie a najhrubšie nervové vlákna (Vittadini et al., 2001). Axonálna degenerácia je niekedy sprevádzaná sekundárnou segmentálnou demyelinizáciou (Damulin a Schmidt, 2004).

Najtypickejšou formou poškodenia periférnych nervov v dôsledku zneužívania alkoholu je distálna symetrická senzorická alebo senzomotorická polyneuropatia. Oveľa menej často sa počiatočné prejavy polyneuropatie pozorujú v proximálnych častiach končatín. Pri alkoholickej polyneuropatii sú primárne postihnuté nervové kmene dolných končatín. V budúcnosti môžu byť nervy horných končatín zapojené do patologického procesu.

Včasné príznaky alkoholickej polyneuropatie sú parestézia a oslabené šľachové reflexy. Neskôr sa objavia bolesti a poruchy citlivosti. Bolesť a iné prejavy nepohodlia sú prevažne lokalizované v lýtkach, nohách a chodidlách. V závažných prípadoch polyneuropatie sa areflexia vyvíja počas niekoľkých dní a klinický obraz je podobný Guillainova neuropatia-Barre(akútna zápalová demyelinizačná polyradikulopatia).

Poškodenie periférnych nervových kmeňov sa môže prejaviť nielen ako poruchy citlivosti a motoriky, ale aj ako autonómne poruchy.

Autonómne symptómy polyneuropatie zahŕňajú bledú pokožku končatín, chlad a vypadávanie vlasov. V niektorých prípadoch sú zaznamenané oblasti hyperpigmentácie a ulcerácie.

V závažných prípadoch je alkoholická polyneuropatia komplikovaná rozvojom ťažkých pohybových porúch. Niekedy s alkoholickou polyneuropatiou dochádza k poškodeniu kĺbov (neuropatická artropatia). Je potrebné objasniť, že artrologické prejavy alkoholického ochorenia sa môžu vyvinúť aj v súvislosti s inými (napríklad metabolickými) dôvodmi.

Polyneuropatia je často sprevádzaná príznakmi cerebelárnej ataxie, zhoršenou koordináciou a chôdzou a častými pádmi. Sťažnosti naznačujúce prítomnosť polyneuropatie sú vyjadrené nie viac ako 15% pacientov s alkoholizmom, zatiaľ čo prevalencia jeho zjavných prípadov je zaznamenaná v nie menej ako 30% prípadov systematického zneužívania alkoholu (Thornhill a kol., 1973).

Periférna polyneuropatia je sprevádzaná rozvojom myopatie, ktorá sa pri klinickom vyšetrení prejavuje znížením hmotnosti končatín, ich bledosťou a chladom.

Dôkladné neurologické vyšetrenie pacientov so subklinickými prejavmi alkoholickej polyneuropatie odhalí také znaky ako

Alkoholické (metalkoholické) psychózy a iné formy alkoholového poškodenia 197

stredne ťažké poruchy citlivosti, poruchy vedenia nervových kmeňov a elektromyografické zmeny (Brust, 2004).

Skoré štádiá alkoholickej polyneuropatie často podliehajú spontánnej redukcii za podmienok abstinencie od alkoholu a vyváženej stravy s dostatočným množstvom tiamínu a iných vitamínov.

Cerebelárna degenerácia je všeobecný pojem, ktorý popisuje smrť neurónov v mozočku. Poškodenie cerebelárnych neurónov sa môže vyvinúť v dôsledku špecifického ochorenia mozgu alebo iných všeobecných ochorení, ktoré postihujú celé telo.

Príkladmi chorôb nervového systému, ktoré vedú k rozvoju cerebelárnej degenerácie, sú spinocerebelárne ataxie (SCA), ako je Friedreichova ataxia alebo mnohopočetná systémová atrofia (MSA). Na druhej strane systémové ochorenia, ako je chronický alkoholizmus alebo zhubné nádory, ktoré spôsobujú poruchu imunitného systému a spôsobujúce jeho napadnutie cerebelárnymi neurónmi (paraneoplastická cerebelárna degenerácia), môžu byť tiež preukázanou príčinou cerebelárnej degenerácie.

príznaky a symptómy

Symptómy cerebelárnej degenerácie zahŕňajú okulomotorické poruchy, staticko-lokomotorickú a dynamickú ataxiu, čo sťažuje diagnostiku, keďže tieto symptómy sa vyskytujú aj pri iných neurodegeneratívnych ochoreniach.Okulomotorické poruchy, ktoré sa vyskytujú pri cerebelárnej degenerácii, zahŕňajú rôzne formy nystagmu, ako je polohový nystagmus, nystagmus smerom nadol resp. odrazový nystagmus.

Diagnóza

Diagnóza cerebelárnych ochorení sa líši v závislosti od predpokladaných príčin, ale musí zahŕňať posúdenie pohybov očí a MRI mozgu.

Pozorované okulomotorické poruchy

Dolný nystagmus
Rebound nystagmus
Inštalácia nystagmus vo všetkých smeroch
Saccading hladké sledovanie
Porucha supresie vestibulo-okulárneho reflexu (VOR)
Hypometrické sakády
Hypermetrické sakády
Centrálny pozičný nystagmus
Periodický striedavý nystagmus

Videogaléria

Pacient s cerebelárnou degeneráciou

	Keď sa pacient pozrie doprava, je tu nystagmus zarovnania vpravo. Keď sa pacient pozrie doľava, je tu nystagmus zarovnania doľava.
	Keď pacient vzhliadne, objaví sa mierny nystagmus smerom nahor.
	Hladké sledovanie v horizontálnej rovine sakadickej
	A vertikálne.
	Štúdia sakády: žiadne významné zníženie.
	Optokinetický nystagmus: znížený, čo naznačuje bezproblémový deficit prenasledovania u tohto pacienta.
	Potlačenie VOR zrakovou fixáciou je o niečo znížené, pretože Pacient má abnormálny test otáčania hlavy na oboch stranách.
	To znamená, že supresiu VOR fixáciou zraku nie je možné u tohto pacienta dostatočne študovať.Pri kombinácii cerebelárnych okulomotorických porúch a bežných deficitov VOR Diagnóza: cerebelárna ataxia a syndróm vestibulárnej areflexie.

Páčil sa vám článok? Zdieľaj to

Vytlačte si tento článok