Iga nefropatia a proteín. Bergerova choroba. Mechanizmus vývoja Bergerovej choroby

BERGEROVA CHOROBA med.
Ochorenie je charakterizované prítomnosťou mezangiálnych ložísk IgA v obličkách u pacientov s recidivujúcou hematúriou so zachovanou funkciou obličiek.
Výskyt ochorenia sa v rôznych geografických oblastiach výrazne líši; muži ochorejú 3-4 krát častejšie ako ženy. Genetické aspekty. HLA-DR4 sa stanoví u 50 % pacientov.

Patomorfológia

V mezangiu sú difúzne, niekedy nepravidelne rozložené ložiská IgA. Možná prítomnosť IgM alebo IgG
Často sa vyskytuje fokálna a segmentálna glomerulonefritída s mezangiálnou proliferáciou. Jediným nálezom môže byť mezangiálny opuch.

Klinický obraz

Existujú 2 formy ochorenia: recidivujúca makrohematúria (u 90% pacientov) a asymptomatická mikrohematúria s miernou proteinúriou. Niekedy sa ochorenie prejavuje ako akútne zlyhanie obličiek, chronické zlyhanie obličiek, ťažká arteriálna hypertenzia alebo nefrotický syndróm (menej ako 20 %).
Klinické príznaky sa objaví 1-2 dni po horúčkovom ochorení s poškodením slizníc zvršku dýchacieho traktu, črevá. Na rozdiel od postinfekčnej glomerulonefritídy sa hematúria zhoduje s febrilným stavom.
Ochorenie je charakterizované miernou proteinúriou (menej ako 1 g/deň) a hematúriou. Hladiny kreatinínu a komplementu v sére sú nezmenené, IgA je zvýšené.

Liečba

Neexistujú žiadne dôkazy o akomkoľvek priaznivom účinku špecifická terapia. Niektorým pacientom môže prospieť antibiotická liečba alebo zmeny stravovania. Pri rýchlej progresii ochorenia sa odporúča plazmaferéza. Dobré výsledky získané po transplantácii obličky, ale je možný relaps ochorenia.
Priebeh a prognóza sú rôzne
20-ročná miera prežitia - asi 50%
U menšej časti pacientov sa vyvinie zlyhanie obličiek. Faktory, ktoré predpovedajú zlú prognózu: starší vek na začiatku ochorenia závažná proteinúria, arteriálna hypertenzia a detekcia polmesiaca alebo segmentálna skleróza na biopsii obličiek.
Synonymum: IgA nefropatia
Pozri tiež Nefritický syndróm, Malígna nefroskleróza, Akútny nefritický syndróm

ICD

N02 Opakujúca sa a pretrvávajúca hematúria

Adresár chorôb. 2012 .

Pozrite sa, čo znamená „BERGEROVA CHOROBA“ v iných slovníkoch:

    Berger- (francúzsky Berger) Obsah 1 Osoba 1,1 A 1,2 M ... Wikipedia

    Bergerova choroba- (syn. IgA glomerulopatia) membranózna proliferatívna glomerulonefritída charakterizované fokálnou alebo difúznou proliferáciou mezangiálnych buniek a prítomnosťou subendotelových a mezangiálnych usadenín imunitné komplexy … Veľký lekársky slovník

    Med. Rýchlo progresívny nefritický syndróm je charakterizovaný ložiskovou a segmentálnou nekrózou s proliferáciou glomerulárnych epitelových buniek vo forme mesiačikov, v klinickom obraze proteinúria, hematúria a odliatky červených krviniek,... ... Adresár chorôb

    Med. Akútny nefritický syndróm je charakterizovaný náhlym nástupom hematúrie a proteinúrie, príznakmi azotémie (zníženie glomerulárnej filtrácie), zadržiavanie solí a vody v tele, arteriálna hypertenzia. Etiológia...... Adresár chorôb

    Hematúria- s mikroskopom. ICD 10 N ... Wikipedia


Popis:

Bergerova choroba je ochorenie charakterizované prítomnosťou mezangiálnych ložísk IgA v obličkách u pacientov s recidivujúcou hematúriou so zachovanou funkciou obličiek.

Výskyt ochorenia sa v rôznych geografických oblastiach výrazne líši; muži ochorejú 3-4 krát častejšie ako ženy. Genetické aspekty. HLA-DR4 sa stanoví u 50 % pacientov. Patomorfológia V mezangiu sú difúzne, niekedy nepravidelne rozložené ložiská IgA. Môžu byť prítomné IgM alebo IgG.

Často sa nachádza fokálne a segmentálne s proliferáciou mezangia. Jediným nálezom môže byť mezangiálny opuch.


Príčiny Bergerovej choroby:

Príčiny Bergerovej choroby boli málo študované. Etiologická úloha vírusovej infekcie sa predpokladá na základe súvislosti medzi relapsmi ochorenia a akútnymi horúčkovitými ochoreniami (faryngitída), údajmi o rozvoji IgA nefropatie pri transplantácii obličky. Nadprodukcia antigénu (neidentifikovaného) na slizniciach vyvoláva syntézu protilátok (na báze polymérneho a monomérneho IgA) s antimezangiálnou aktivitou, reagujúcich s antigénmi gastrointestinálnej flóry, potravinovými antigénmi s tvorbou cirkulujúcich imunitných komplexov. Cirkulujúce imunokomplexy obsahujúce IgA, ktoré sa častejšie vyskytujú počas exacerbácie ochorenia, poškodzujú obličkové glomeruly. Existujú údaje o dedičná predispozícia k IgA nefropatii.


Príznaky Bergerovej choroby:

Bergerova choroba sa vyvíja hlavne vo veku 15-30 rokov, je oveľa častejšia (3-4 krát) u mužov a je charakterizovaná záchvatmi hrubej hematúrie, ktoré sa často vyskytujú pri tupú bolesť v dolnej časti chrbta, myalgia, opakujúca sa na pozadí (vo výške horúčky - tzv. sinfaryngitída). Niekedy sú tieto záchvaty sprevádzané prechodným akútnym zlyhaním obličiek. zvyčajne minimálne a vysoko selektívne. Krvný tlak je u väčšiny pacientov v medziach normy. Charakterizované pretrvávajúcim zvýšením hladiny IgA v krvnom sére (u 60 % pacientov) so zvýšením podielu polymérneho IgA s normálnymi hladinami iných imunoglobulínov a C3 frakciou komplementu.

V tretine prípadov (častejšie u dospelých) sú pozorované atypické varianty ochorenia, ktoré sa prejavujú pretrvávajúcou mikrohematúriou, výraznou proteinúriou, recidivujúcim akútnym nefritickým syndrómom s hrubou hematúriou, nefrotickým syndrómom a malígnou hypertenziou.

Typický priebeh ochorenia je často pretrvávajúci a benígny. Pri masívnej proteinúrii a iných atypických variantoch môže ochorenie často progredovať. Ireverzibilné terminálne ochorenie sa vyvinie v priemere 10 rokov od začiatku ochorenia u 10-20% pacientov.
Existujú 2 formy ochorenia:
recidivujúca makrohematúria (u 90 % pacientov),
asymptomatická mikrohematúria s miernou proteinúriou.
Niekedy sa ochorenie prejavuje ako akútne zlyhanie obličiek, chronické zlyhanie obličiek, ťažká arteriálna hypertenzia alebo nefrotický syndróm (menej ako 20 %).

Klinické príznaky sa objavujú 1-2 dni po horúčkovom ochorení s poškodením slizníc horných dýchacích ciest a čriev. Na rozdiel od postinfekčnej glomerulonefritídy sa hematúria zhoduje s febrilným stavom.

Ochorenie je charakterizované miernou proteinúriou (menej ako 1 g/deň) a hematúriou. Hladiny kreatinínu a komplementu v sére sú nezmenené, IgA je zvýšené.

Priebeh a prognóza sú variabilné, 20-ročná miera prežitia je asi 50 %. U menšej časti pacientov sa vyvinie zlyhanie obličiek.

Faktory predpovedajúce zlú prognózu zahŕňajú pokročilý vek na začiatku, závažnú proteinúriu a detekciu polmesiaca alebo segmentálnej sklerózy pri renálnej biopsii.


Liečba Bergerovej choroby:

Liečba závisí od príčiny ochorenia a typu a závažnosti symptómov. Hlavným cieľom liečby je kontrola symptómov. Vysoká krvný tlak môže byť ťažké kontrolovať a to je zvyčajne najviac dôležitý aspekt liečbe. Na zníženie krvného tlaku možno použiť komplexné antihypertenzívne liekové režimy, na liečbu niektorých príčin možno použiť kortikosteroidy, imunosupresíva a iné lieky.


Termín IgA nefropatia je synonymom pre Bergerovu chorobu, synfaryngitídu, hematúriu a IgA nefritídu. Charakterizuje ochorenie obličiek s primárnym poškodením glomerulov. Najprv bola opísaná ako glomerulonefritída, potom boli v tejto skupine nefritídy identifikované rozdiely. Dnes je ochorenie pomerne časté a medzi pacientmi na hemodialýze je na prvom mieste. IgA nefropatia sa pozoruje najčastejšie v mladom veku.

Bergerova choroba ako jedna z patológií obličiek

Rôzne patológie obličiek sú celkom bežné, jednou z nich je Bergerova choroba. Toto je ďalšia forma glomerulonefritídy. Pozoruje sa u pacientov vo veku od 15 rokov. Má priaznivú prognózu. IN ťažká forma zlyhanie obličiek Bergerova choroba je veľmi zriedkavá. Najčastejšie diagnostikovaná u mužov. Diagnóza sa robí podľa ICD, kód N02.


Pri Bergerovej chorobe sú postihnuté glomeruly

Dôvody rozvoja

  • Častá hypotermia.
  • Znížená funkcia imunitného systému.
  • Vírusové procesy horných dýchacích ciest.
  • Chronické bakteriálne ochorenia.
  • Imunitné komplexy obličkových ciev.
  • Rôzne poruchy filtrácie krvi.
  • Zranenia.
  • Častá sinusitída, sinusitída, otitis.

Časté infekčné a vírusové útoky na tele môže spôsobiť IgA nefropatiu, a to aj u detí. Ako sa choroba vyvíja, obličkové cievy nie sú schopné normálne fungovať a poškodzujú sa. V dôsledku nedostatočného krvného obehu dochádza k filtrácii. V mikrocirkulačnom systéme vzniká ischémia alebo hypoxia, zápal s opuchom parenchýmu. Výsledkom je mikrohematúria alebo makrohematúria. Renálne glomeruly sú poškodené, kvapalina preniká cez bunkovú membránu.


Epizóda akútnej vírusovej infekcie môže vyvolať rozvoj Bergerovej choroby

Príznaky vývoja Bergerovej choroby:

  • hlúpy boľavá bolesť v bedrovej oblasti;
  • výskyt krvi v moči (hematúria);
  • zvýšená telesná teplota;
  • všeobecná slabosť;
  • výskyt bielkovín v moči – proteinúria.

Uvedené príznaky sú individuálne. IgA nefropatia sa môže vyvinúť aj ako dedičné ochorenie, prejavujúce sa u pacientov v detstva.

Najčastejšími spúšťačmi sú vírusy a baktérie, časté zápaly a nenavštíviť lekára včas. Nedostatočná liečba na pozadí predčasného vyšetrenia vedie k rozvoju komplikácií a ďalšej progresii patologických procesov v obličkách. Liečba Bergerovej choroby je najúčinnejšia v počiatočných štádiách diagnózy.

Diagnostika

Chronický priebeh ochorenia je dôležitým a hlavným kritériom diagnostiky. Pacienta trápia bolestivé bolesti v driekovej oblasti spravidla niekoľkokrát do roka. Bolesť sa vracia 3-4 krát do roka, najmä bezprostredne po prechladnutí alebo podchladení. Periodicky sa objavuje hematúria.


Analýza moču pomáha nielen identifikovať ochorenie, ale aj kontrolovať jeho priebeh.

Na diagnostiku sú dôležité nasledujúce laboratórne testy:

  • Všeobecná analýza moču.
  • Vzorky moču podľa Zimnitského a/alebo Nechiporenka.
  • Biochemická analýza venóznej krvi.
  • Biopsia obličiek (v najextrémnejších prípadoch).
  • Ultrazvukové vyšetrenie pre odlišná diagnóza.

Liečba IgA nefropatie

Aby sa zabránilo ďalším patologickým procesom v obličkách, opravte účinnú liečbu dôležité ako počas relapsu, tak aj na prevenciu na jeseň a na jar.

Vymenovaný:

  • antibakteriálne lieky;
  • antivírusové lieky;
  • protizápalové lieky;
  • bylinné infúzie a odvar;
  • hormonálna terapia.


Liečbu Bergerovej choroby by mali vykonávať odborníci v oblasti nefrológie

Pri liečbe Bergerovej choroby sa v prípadoch, keď sa ochorenie ťažko lieči, predpisuje hormonálna a protidoštičková liečba a cytotoxické lieky.

Na zníženie infiltrácie zápalových buniek a zníženie poškodenia mezangiálnych buniek je predpísaná protizápalová liečba. Liečba antikoagulanciami znižuje pravdepodobnosť vzniku trombózy, pretože počas zápalu sa zvyšuje viskozita krvi a tento proces môže spôsobiť mikrotrombózu glomerulárnej kapiláry.

Účinnosť a účinnosť závisí od integrovaný prístup k liečbe choroby.

Prevencia

Ak nejaké sú chronické choroby, vrátane Bergerovej choroby, je dôležité prijať preventívne opatrenia. Obličky milujú teplo, takže akákoľvek hypotermia môže viesť k relapsu choroby. Neznamená to, že napríklad deti treba obliekať do kopy. Pri nadmernom oblečení sa len niekto ešte viac zapotí a potom môže najmenší vánok spôsobiť prechladnutie. Treba sa obliecť podľa počasia. Ale odošlite to včas špeciálne testy dôležité pre kontrolu zdravia obličiek. Dobré používať pravidelne liečivé infúzie a infúzie.

Bergerova choroba je benígna forma IgA nefropatia, a dodržiavanie všetkých odporúčaní ošetrujúceho lekára je kľúčom k normálnej pohode a prevencii relapsov.

je forma glomerulonefritídy infekčno-autoimunitnej povahy, charakterizovaná mesangioproliferatívnym zápalom s ukladaním imunitných komplexov. Klinický priebeh sprevádzaná periodickou makrohematúriou krátko po infekčných ochoreniach dýchacích ciest, gastrointestinálneho traktu a príležitostne je možná pretrvávajúca mikrohematúria, proteinúria, nefrotický syndróm s intermitentným akútnym zlyhaním obličiek. Diagnóza je založená na výsledkoch laboratórnych testov moču, krvného imunogramu a histologického vyšetrenia biopsie obličky. Používa sa pri liečbe patológie symptomatická terapia, imunosupresíva, antihypertenzíva.

    Bergerova choroba (IgA nefropatia) je tiež známa ako fokálna proliferatívna glomerulonefritída, synfaryngitída hematúria alebo idiopatická rekurentná makrohematúria. Synonymné názvy odrážajú rôzne črty patológie - proliferatívny charakter zápalu obličiek, opakujúci sa vývoj hematúrie a jej súvislosť s ochoreniami horných dýchacích ciest (faryngitída). Považuje sa za najbežnejší variant glomerulonefritídy vo svete - priemerný výskyt je 5 prípadov na 100 tisíc obyvateľov, v ázijských krajinách je evidovaný 5-6 krát častejšie, v rozmedzí 5 až 30 % všetkých prípadov zápalu obličiek. Bergerovým syndrómom trpia niekoľkonásobne častejšie muži ako ženy, medzi postihnutými prevládajú ľudia vo veku od 15 do 30 rokov. Existuje určitá sezónnosť exacerbácií (nárast v období jeseň-zima), ktorá je spojená s vyššou frekvenciou prechladnutia v chladnom období.

    Príčiny

    Bergerova choroba je patológia s komplexnou a multifaktoriálnou etiológiou, ktorá zahŕňa množstvo infekčných, imunologických a genetických charakteristík tela. Spoľahlivo sa dokázala súvislosť ochorenia s množstvom bakteriálnych a vírusových infekcií, niektorých autoimunitných ochorení patologických stavov a istý genetické mutácie. Úlohu genetiky v patogenéze stavu nepriamo dokazujú aj charakteristiky etnickej a rasovej distribúcie choroby. Rozlišujú sa teda tieto skupiny etiologických faktorov:

    • Infekčné faktory. Patria sem rôzne bakteriálne a vírusové infekcie dýchacích ciest, gastrointestinálneho traktu a kože. Mnohí pacienti majú často v anamnéze tonzilitídu, gastritídu, vírusová hepatitída, infekcia vírusom herpes. Verí sa, že porážka obličkové tkanivo u týchto infekcií je dôsledkom atypického imunologická reakcia na patogénne antigény.
    • Imunologické faktory. Patogenetický substrát stavu sa považuje za výskyt imunitných komplexov, ktoré nemožno eliminovať pečeňou a obličkami. Dôvodom ich vzniku je narušenie syntézy rôzne formy imunoglobulín A, atypická imunitná odpoveď na exogénne (infekčné, menej často alergénne) a endogénne (nádorové, bunkové) antigény.
    • Genetické faktory. Etnické znaky distribúcie Bergerovho syndrómu sú určené genetické faktory. U pacientov boli zistené najmä atypické mutácie na 6. chromozóme a zmeny v génoch, ktoré riadia syntézu hlavných reťazcov histokompatibilného komplexu a hepatocytových receptorov. Zvýšený výskyt patológie bol identifikovaný u jedincov s určitými dedičné choroby– celiakia, galaktozémia a mnohé iné.

    Úloha vplyvu vonkajšie faktory je predmetom diskusie - možno sú príčinou polymorfného klinického obrazu stavu. Konzumácia niektorých potravín typických pre ázijský región (hnedá ryža, plody mora) môže zhoršiť priebeh nefropatie, ktorá spolu s genetické vlastnosti sa stáva dôvodom na častejšiu registráciu ochorenia na tomto území. Role sprievodné patológie(arteriálna hypertenzia, zápal močové cesty) vo vývoji choroby ešte nebola stanovená.

    Patogenéza

    V súčasnosti je známych niekoľko hlavných patogenetických scenárov rozvoja IgA nefropatie. Keď dôjde k ochoreniu, v krvi sa objavia imunitné komplexy obsahujúce polymérne formy imunoglobulínu A, ktoré sa zvyčajne vylučujú na slizniciach a v krvnom obehu sa nachádzajú v zanedbateľnom množstve. Výber zvýšené sumy polymérnych odrôd IgA v dôsledku abnormalít v ich syntéze v kostná dreň a zhoršená eliminácia cez pečeň v dôsledku defektov v hepatocytových receptoroch. V konečnom dôsledku jedinou cestou vylučovania imunoglobulínov a súvisiacich antigénov sú obličky, ale veľkosť molekúl je príliš veľká, takže sa môžu ukladať v glomeruloch nefrónov.

    Depozity imunitných komplexov v obličkovom tkanive aktivujú leukocytovú reakciu a komplementový systém, čo spôsobuje pomalý difúzny zápal s uvoľňovaním červených krviniek a malého množstva bielkovín do moču. Vplyv faktorov, ktoré aktivujú syntézu imunoglobulínov ( zápalové reakcie infekčné choroby), vedie k expozícii veľké množstvá IgA do vylučovacieho systému a zosilňuje imunitné reakcie. To je presne to, čo sa spája s exacerbáciami IgA nefropatie krátko potom predchádzajúce bolesti hrdla, laryngitída, gastrointestinálne ochorenia, vírusové infekcie. Expresívnosť zápalové prejavy počas exacerbácie môže byť vysoká a môže viesť k prechodnému akútnemu zlyhaniu obličiek. Skryté a pomalé formy môžu byť asymptomatické dlho, vývoj chronického zlyhania obličiek vo väčšine prípadov trvá desaťročia.

    Klasifikácia

    Bergerova choroba je rozdelená do niekoľkých klinické formy, ktoré sa vyznačujú rôznej závažnosti prejavy, prognostické údaje a liečebné prístupy. Rozdelenie je podmienené – rôzne stavy môžu do seba prúdiť. To dáva dôvod pre niektorých výskumníkov považovať ich za štádiá vývoja jedného patologický proces, postupuje pod vplyvom vonkajších a vnútorné faktory. Výrazné rozdiely v rýchlosti progresie vedú k zdaneniu existencie rôzne formy nefropatia. V urológii a nefrológii existujú tri hlavné formy ochorenia:

    • Forma sinfaryngitídy. Považuje sa za najbežnejší, prejavuje sa periodickými exacerbáciami, ktoré sú spojené s zápalové ochorenia dýchacie cesty resp gastrointestinálny trakt(črevná infekcia). Vrcholové prejavy sa vyskytujú 1-2 dni po infekčná patológia ich závažnosť sa pohybuje od hrubej hematúrie a bolesti dolnej časti chrbta až po prechodné akútne zlyhanie obličiek. V období medzi exacerbáciami sa nevyskytujú žiadne klinické resp laboratórne príznaky nefropatia nie je stanovená.
    • Latentná forma. Registrované u približne tretiny pacientov, charakterizované menej závažné príznaky, ale je považovaný za závažnejší z prognostického hľadiska. Zvyčajne sa nezistia žiadne subjektívne prejavy, príznaky Bergerovho syndrómu sa zistia, keď laboratórny výskum moču vo forme slabej proteinúrie a mikrohematúrie. Postupne sa zvyšuje množstvo bielkovín vylučovaných močom, znižuje sa filtračná schopnosť obličiek, čo vytvára podmienky pre rozvoj chronického zlyhania obličiek.
    • Nefrotická forma. Diagnostikovaná u malého percenta pacientov s IgA nefropatiou je sprevádzaná ťažkou proteinúriou, hrubou hematúriou, onkotickým edémom, hypovolémiou a hyperlipidémiou. Primárne sa vyskytuje veľmi zriedkavo, zvyčajne sa stáva komplikáciou sinfaryngitídy a latentné formy choroby.

    Príznaky Bergerovej choroby

    Klinické prejavy závisia od formy tento štát. Najčastejšia sinfaryngitída hematúria sa vyznačuje tým náhly štart 2-3 dni po infekčná choroba- faryngitída, laryngitída, črevná infekcia. Niekedy môže byť spúšťacím faktorom Bergerovej choroby očkovanie, ťažká fyzická aktivita a dlhodobé vystavovanie sa slnečnému žiareniu (opaľovanie, návšteva solária). Pacienti sa sťažujú na bolesť a nepohodlie v bedrovej oblasti, moč nadobúda červenkastú farbu (makrohematúria) a jeho množstvo sa znižuje. IN v ojedinelých prípadoch sú zaznamenané príznaky akútneho zlyhania obličiek - retencia moču, po ktorej nasleduje polyúria, poruchy metabolizmus voda-soľ. U niektorých pacientov je záchvat sprevádzaný zvýšením krvného tlaku. Najčastejšie so synfaryngitídou formou IgA nefropatie funkcie obličiek sa úplne zotaví v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov.

    Pre latentný typ ochorenia je charakteristický skrytý priebeh s takmer úplná absencia príznaky poškodenia obličiek. Test moču určuje patologické zmeny- uvoľňovanie bielkovín a malého množstva krvi. Mnohí pacienti sa sťažujú na bolesti svalov, kĺbov a periodické opuchy. V priebehu času, ak sa nelieči, táto forma ochorenia vedie k rozvoju chronického zlyhania obličiek. Nefrotická forma je naopak charakterizovaná ťažkou formou klinický obraz– nefrotický syndróm so silným opuchom tela, rozvoj ascitu, príznaky dehydratácie v dôsledku straty tekutín v moči.

    Komplikácie

    Hlavnou a najčastejšou komplikáciou IgA nefropatie je zlyhanie obličiek. Akútne formy(OPN) sa môže vyskytnúť počas záchvatu odrôd synfaryngitídy a niekedy s nefrotickým typom ochorenia. Chronické zlyhanie obličiek sa vyvíja pomaly a približne u polovice pacientov sa zaregistruje do 15 rokov. Okrem iných komplikácií nefropatie existuje riziko rozvoja hypovolemického šoku, nefrotickej krízy a trombózy vo vrchole záchvatu choroby. Neprítomnosť komplexná liečba výrazne zvyšuje riziko zlyhania obličiek a iných komplikácií nefropatie.

    Diagnostika

    V nefrológii sa Bergerova patológia určuje na základe výsledkov celkového vyšetrenia pacienta, anamnézy a laboratórnych údajov (všeobecné, biochemické a imunologické parametre krvi a moču). Okrem toho v kontroverzných prípadoch môže byť predpísané histologické vyšetrenie obličiek, cystoskopia a rádiografické diagnostické metódy - hlavne na vylúčenie iných ochorení. Diagnózu patológie komplikujú také okolnosti, ako je recidivujúci priebeh foriem sinfaryngitídy (počas obdobia remisie sa prejavy nefropatie prakticky nezistia) a absencia zjavných symptómov v prítomnosti latentných odrôd. Všetky diagnostické opatrenia pre nefropatiu sú rozdelené do skupín:

    • Fyzikálne vyšetrenie a odber anamnézy. Pri výsluchu pacienta venujú pozornosť frekvencii alergických a infekčných stavov v minulosti, snažia sa nájsť ich vzťah k obličkové prejavy(hematúria, bolesť dolnej časti chrbta). Nefrotické typy nefropatie sú charakterizované prítomnosťou edému, zväčšením brucha v dôsledku ascitu a príznakmi zlyhania obličiek.
    • Laboratórne krvné testy. Zmeny v všeobecná analýza krv bezvýznamná - s akútny záchvat je možné zvýšenie ESR, mierna leukocytóza a zvýšenie hematokritu. Biochemické ukazovatele výraznejšie sa menia - zvyšuje sa hladina krvných globulínov a kreatinínu (v dôsledku zhoršenej filtrácie v obličkách); s rozvojom nefrotického syndrómu sa vyskytuje hypoalbuminémia a hyperlipidémia. Imunologický krvný test naznačuje zvýšenie hladín IgA a mierny pokles frakcií komplementu.
    • Laboratórne testy moču. Pri patológii typu sinfaryngitídy sa v moči pozoruje hrubá hematúria a proteinúria až do hladiny 1-2 g / l, imunologická štúdia zisťuje prítomnosť komplexov na báze IgA a malého množstva zložiek komplementu (C3). Latentný variant Bergerovej choroby sa prejavuje miernou proteinúriou (do 0,3 g/l), prítomnosťou vyplavených červených krviniek v moči.
    • Inštrumentálna diagnostika. Ultrazvuk obličiek často neodhalí špecifické zmeny v počiatočné štádiá ochorenie, len pri dlhom priebehu možno zistiť mierny pokles veľkosti orgánu. V zásade sa na diferenciálnu diagnostiku používa ultrazvuk a ultrazvukové vyšetrenie obličiek. Vylučovacia urografia indikuje retenciu kontrastu v dôsledku zníženej filtračnej kapacity.
    • Histologická štúdia. Biopsia obličiek s histologické vyšetrenie materiál je najviac presná metóda diagnostika IgA nefropatie. V mezangiálnom priestore sa zisťujú známky zápalu a histochemickými metódami sa v ňom zisťujú ložiská imunitných komplexov.

    Diferenciálna diagnostika IgA nefropatie sa vykonáva s inými formami nefropatie, urolitiáza, rakovinové lézie močových orgánov vylučovací systém. Na tento účel sú pacientom predpísané cystoskopia, röntgenové a ultrazvukové vyšetrenia, určiť hladinu urátov v biochemická analýza krvi. Pomocnú úlohu pri diagnostike nefropatie zohráva identifikácia chorôb, ktoré môžu spôsobiť poškodenie obličiek - zápal mandlí, hepatitída, črevné infekcie.

    Liečba Bergerovej choroby

    Etiotropný špecifická liečba nebola vyvinutá, nefrológovia používajú symptomatickú, nefroprotektívnu a podpornú liečbu. S rozvojom zlyhania obličiek je indikovaná hemodialýza podľa indikácií. Transplantácia obličiek, používaná vo výnimočných prípadoch, nie je efektívna metóda liečba – približne u každého druhého pacienta sa vyvinú podobné zmeny na transplantovanom orgáne. To naznačuje prevažne extrarenálne príčiny patológie. Na liečbu choroby sa najčastejšie používajú tieto metódy:

    • Nefroprotektívna terapia. Lieky, ktoré znižujú arteriálny tlak (ACE inhibítory blokátory receptorov angiotenzínu) a protidoštičkové látky (dipyridamol). Okrem toho lieky Na zníženie zaťaženia vylučovacieho systému sa odporúča udržiavať optimálny vodný režim a obmedziť spotrebu kuchynskej soli.
    • Antibakteriálna terapia. Predpísané v prípadoch, keď sa jasne dokázal vzťah medzi nefropatiou a prítomnosťou lézie bakteriálna infekcia(pre formy sinfaryngitídy). Výber antibiotika a jeho dávkovací režim závisí od povahy patogénu, ktorý je určený dodatočná diagnostika. Niekedy sa používa metóda odstránenia infekčného zamerania (tonzilektómia).
    • Protizápalová terapia. Na tento účel sú predpísané glukokortikosteroidy (prednizolón a jeho analógy). Používajú sa pri všetkých formách tejto nefropatie, dávkovanie závisí od závažnosti proteinúrie, ktorá odráža stupeň poškodenia obličiek.
    • Imunosupresívna terapia. Použitie cytostatík a iných imunosupresív je indikované v ťažkých prípadoch a ťažkom imunologickom poškodení orgánov vylučovacieho systému. Sú zahrnuté v komplexná terapia nefrotické formy Bergerovej choroby.

    V závislosti od prítomnosti iných príznakov poškodenia obličiek a extrarenálnych prejavov sú indikovaní aj pacienti infúzna terapia statíny (na zníženie hladín lipidov v krvi), antihypertenzíva. Odmietnutie je dôležité zlé návyky- fajčenie, pitie alkoholu. Aby ste sa vyhli vyvolaniu záchvatu hematúrie, mali by ste sa vyhnúť fyzická aktivita, dlhodobé vystavenie slnku.

    Prognóza a prevencia

    Prognóza Bergerovej choroby je neistá a závisí od charakteristík jednotlivého pacienta. Podľa štatistík sa v priebehu 16-20 rokov približne u 30-50% pacientov vyvinie chronické zlyhanie obličiek, ale jeho progresia je extrémne pomalá a benígna. O správne dodržiavanie predpismi lekára a podpornou terapiou sa udržiava kvalita života pacientov vysoký stupeň. Metódy prevencie patológie neboli vyvinuté, niektorí odborníci odporúčajú včasnú, komplexnú liečbu chronických infekcií(zápal mandlí a iné), neexistujú však spoľahlivé údaje, že tieto opatrenia pomáhajú vyhnúť sa nefropatii sinfaryngitídy. Preventívne opatrenia (vodný režim, obmedzenie soli, odstránenie zlých návykov) umožňujú výrazne spomaliť progresiu poškodenia obličiek.

IgA nefropatia (Bergerova choroba) bola prvýkrát opísaná v roku 1968 ako glomerulonefritída, vyskytujúca sa vo forme recidivujúcej hematúrie. V súčasnosti IgA nefropatia zaujíma jedno z prvých miest medzi dospelými pacientmi chronická glomerulonefritída ktorí sú na hemodialýze.

Vo väčšine prípadov sa IgA nefropatia prejavuje v detstve, častejšie u chlapcov. Je charakterizovaná mezangiálnou proliferáciou v glomerulách obličiek v dôsledku ukladania imunoglobulínu A. V prac. v posledných rokoch u väčšiny pacientov sa zistila súvislosť s prevahou histokompatibilných antigénov HLA-DR triedy II.

Príčina IgA nefropatie (Bergeova choroba) neznámy.

Patogenéza IgA nefropatie (Bergerova choroba) spojené so zvláštnosťami metabolizmu IgA, pozostávajúceho z dvoch ľahkých a dvoch ťažkých reťazcov. Pri nefritíde IgA sa syntéza iba ľahkých reťazcov prudko zvyšuje. V patogenéze zvýšenie syntézy IgA v kostnej dreni v reakcii na vírusová infekcia a abnormálna produkcia IgA mononukleárnymi bunkami sliznice mandlí. Ukladanie imunitných komplexov obsahujúcich IgA prebieha prevažne v obličkovom mezangiu. Nedávne štúdie ukázali, že mezangiálna proliferácia je spojená s aktivitou cytokínov: IL-1, IL-6, FNO-a, rastový faktor P odvodený od krvných doštičiek a cievny faktor rast.

Morfológia IgA nefropatie (Bergeova choroba). Diagnózu IgA nefritídy potvrdzujú morfologické zmeny v obličkách. Vyžaduje sa biopsia obličiek. Svetelná mikroskopia odhaľuje fokálnu alebo difúznu mezangiálnu proliferáciu - mesangioproliferatívnu glomerulonefritídu. Pri použití samotnej svetelnej mikroskopie je však diagnóza IgA nefropatie nemožná. Vyžaduje sa imunofluorescenčná mikroskopia.

Podľa imunofluorescenčnej mikroskopie sa zisťuje prítomnosť depozitov IgA (ľahkých reťazcov) v mezangiu obličiek, často v kombinácii s S3 frakciou komplementu, niekedy IgG alebo IgM. Charakteristická je hypercelularita mezangia - mesangioproliferatívna glomerulonefritída.

Môže existovať segmentálna skleróza glomerulov, čo naznačuje pokročilé ochorenie. Pri pokročilej IgA nefropatii je evidentná tubulárna atrofia a intersticiálna fibróza.

Príznaky IgA nefropatie (Bergerova choroba) . Nástup ochorenia je často v detstve. Prvé príznaky ochorenia zostávajú dlho skryté. Po prvýkrát sa na pozadí ARVI s faryngitídou a tonzilitídou zistí makro- alebo mikrohematúria. V tomto prípade interval medzi infekčný proces a hematúria je zvyčajne 1-2 dni v porovnaní s 2-3 týždňami pri akútnej post-streptokokovej glomerulonefritíde. Neexistuje žiadny edém alebo hypertenzia. Funkcia obličiek nie je narušená. Renálny proces postupuje pomaly a u pacientov s periodicky sa vyskytujúcou hrubou hematúriou je stupeň poškodenia obličkového tkaniva menší ako u detí s takmer konštantnou hematúriou a proteinúriou. S progresiou ochorenia sa pod vplyvom uvoľnených cytokínov IL-1a, IL-6 a interferónu-y vyvíja poškodenie obličiek.

S progresiou ochorenia sa u starších detí rozvinie arteriálna hypertenzia a závažná proteinúria, čo sú nepriaznivé prognostické kritériá. Zníženie renálnych funkcií sa pozoruje u viac ako polovice pacientov po 10-12 rokoch. Deti však môžu zažiť spontánne remisie častejšie ako dospelí.

Diagnóza IgA nefropatie (Bergerova choroba) .

  • Opakujúca sa makro- a (alebo) mikrohematúria v dôsledku akútnych infekcií.
  • Zvýšené hladiny IgA v krvnom sére a slinách.
  • Prítomnosť ľahkých reťazcov podtriedy IgA vo vzorke obličkovej biopsie pomocou imunofluorescenčnej mikroskopie.

Liečba IgA nefropatie (Bergerova choroba) . Režim bez špeciálnych obmedzení. Bezlepková diéta s vylúčením výrobkov z pšenice, raže, ovsa, prosa a náhrada za ryžu, pohánku a kukuricu.

Antibakteriálna liečba infekčných chorôb.

Predpoveď. Pre predikciu priebehu IgA nefropatie a účinnosti terapie je dôležité posúdiť prevalenciu proliferačného procesu a stupeň sklerotických zmien v glomerulu aj interstíciu. pristúpenie arteriálnej hypertenzie na pozadí dlhodobej IgA nefropatie zhoršuje prognózu, v budúcnosti sa vo väčšine prípadov u dospelých vyvinie chronické zlyhanie obličiek.



Páčil sa vám článok? Zdieľaj to
Vytlačte si tento článok
Hore