Dieťa sa z nejakého dôvodu narodilo bez ucha. Mikrotia je vrodená chyba ucha alebo jeho úplná absencia. Komplikácie chirurgického zákroku

Yura má jeden a pol roka. V rodine Karpovcov je dlho očakávaným dieťaťom. Rodina býva na internáte. Otec pracuje ako inžinier, mama je v štátnej službe a je tu aj dcéra školáčka.

Moje druhé tehotenstvo prebiehalo normálne,“ spomína Natalya Karpova. - Bol som na pozorovaní a podľa potreby som absolvoval všetky ultrazvuky. Nikto nepovedal, že dieťa malo nejaké postihnutie. Po pôrode mi malého ukázali len na sekundu a hneď ho odniesli. Potom ma vrátili s hlavou zabalenou v plienke.

Potom do izby vošiel detský lekár.

Dieťa nemá pravé ucho,“ znel doktorov hlas akoby z diaľky.

Mama mlčky zmätene pozrela na doktora. Skontroloval som - naozaj, ľavý vyzerá normálne, ale pravý nie - bez normálneho ušného ušného oblúka.

Z nejakého dôvodu som nebola hneď naštvaná,“ pokračuje Natalya v príbehu. „Rozhodol som sa, že v našej dobe nie je problém urobiť plastickú operáciu. Ruky a nohy sú šité! A obnoviť ucho je asi hračka.

Uvedomenie si závažnosti problému prišlo v deň prepustenia z pôrodnice.

"Je úplne hluchý," povedal lekár, ktorý Yuru vyšetril a urobil audiogram.

Celý mesiac si Karpovci žili ako čert, znovu si prečítali všetko o synových chorobách – mikrotiá (vrodená deformácia vonkajšieho ucha) a atrézia (chýbanie zvukovodu). Zároveň boli vykonané vyšetrenia. Opakovaný audiogram ukázal, že ľavé ucho počuje normálne. No nech to znie akokoľvek cynicky, práve toto pripravilo rodinu o právo na pomoc od štátu. Yura počuje jedným uchom, čo znamená, že podľa zákona nie je zdravotne postihnutý. Rodina zostala na svoje nešťastie sama.

Príroda dala človeku dve uši z nejakého dôvodu. A jeden a pol ročný Yura stále nepovedal svoje prvé slovo. Chlapec sa bez ľavého ucha nedokáže naučiť rozprávať a orientovať sa v priestore – nemá binaurálny sluch (vnímanie zvuku oboma ušami), takže pri komunikácii s príbuznými a pohybe mu pomáhajú iba oči. Chlapca strašia hlasné zvuky a niekedy aj láskavá reč mamy či staršej sestry.

Uvedomujúc si, že od štátu neexistuje žiadna pomoc, rodina Karpovovcov sa obrátila na charitatívnu nadáciu Rusfond a starostliví ľudia vyzbierali pre Yuru 500 000 rubľov na nákup načúvacieho prístroja. Teraz ho bude nosiť na hlave s gumičkou.

Ďalej v Rusku sa dá do lebky implantovať magnet, ku ktorému sa neskôr pripevní zariadenie. Zariadenie je potrebné meniť každé tri roky, ale teraz stojí pol milióna rubľov. A nevyrieši to všetky problémy,“ hovorí Natalya. – U detí s mikrotiou sa môže vo vnútri vyvinúť nádor.

Operácia Medpor môže pomôcť Yure - ide o vytvorenie ušnice a zvukovodu, ktoré sa vykonáva v jednej fáze. Ale pacient musí mať aspoň tri roky.

Vyrába sa v Amerike. Lekári už Yuru vyšetrili a povedali, že je pre ňu vhodný, ale okrem vytvorenia priechodu a ušnice bude musieť vymeniť aj kladivo a nákovu v uchu - to v Rusku nikto nerobí, vysvetľuje žena. . - V našej krajine sa ušnica jednoducho obnoví z vlastnej pobrežnej chrupavky dieťaťa vo veku 10 rokov, a to v 3-4 etapách. Vo všeobecnosti je to dlhé a bolestivé. Nie je jasné, ako sa bude chrbtica po takejto operácii správať... Naša nádej je v amerických doktoroch.

Náklady na operáciu v Amerike sú teraz 85 tisíc dolárov, v rubľoch je to 5,5 milióna. Táto suma nie je pre rodinu dostupná, hoci jej šéf teraz pracuje na smeny na severe, aby sa ju pokúsil vyzbierať.

Ak chcete pomôcť Yure, môžete sa zoznámiť so všetkými lekárskymi dokumentmi

Alfie Hazell z Veľkej Británie sa narodil pred desiatimi rokmi v „nedostatočne vybavenom“ stave – chlapcovi chýbalo jedno ucho, ľavé. To znamená, že tam bol iba lalok, a to je všetko.

Bolo to spôsobené abnormalitou nazývanou hemifaciálna mikrozómia. Táto vrodená chyba ovplyvňuje vývoj spodnej časti ľudskej tváre. Stáva sa, že si ublížia ústa. Stáva sa, že ucho. Navyše len na jednej strane. Po rázštepom pery je to druhý najčastejší typ vrodenej deformity u detí.

Kvôli svojej chybe vzhľadu bol Alfie v škole šikanovaný zlými deťmi. Chlapca preto navrhli lekári z nemocnice Great Ormond Street Hospital. Teraz sa už nebude musieť hanbiť a skrývať.

Pred niekoľkými rokmi lekári odporučili Alfieho rodičom, aby počkali, kým ich syn nebude mať aspoň 9 rokov, aby sa mu dostatočne vyvinul hrudník – aby mohli odobrať vzorky chrupavkového tkaniva a kosti. Rovnako ako veľký úlomok kože z chlapcovej hlavy. Navyše, mierne zrelý pacient sa mohol sám rozhodnúť, či operáciu podstúpi alebo nie.

Stále však boli dve operácie. Najprv sa z časti rebra vyrezal obrys nového ucha a z kúskov pokožky hlavy sa vytvorila prirodzená škrupina orgánu. O rok neskôr bol implantovaný štep dovedený k dokonalosti pomocou niekoľkých ďalších úlomkov kože.

Hazell nemá od narodenia žiadne sluchové orgány na ľavej strane. S novým uchom sa však chlapček môže tešiť, že niekedy v budúcnosti dostane moderný načúvací prístroj. Rovnako ako na korekciu zakrivenia v čeľustiach, ktoré vzniklo v dôsledku rovnakej mikrozómie.

Vedci zatiaľ nevedia, prečo takéto defekty vznikajú. Je však známe, že hemicefalická mikrozómia vzniká u plodu už v ranom štádiu tehotenstva. Choroba spôsobuje problémy s jedením, sluchom a dýchaním.

– skupina vrodených patológií, ktoré sa vyznačujú deformáciou, nedostatočným vývojom alebo absenciou celej škrupiny alebo jej častí. Klinicky sa môže prejaviť ako anotia, mikrotia, hypoplázia strednej alebo hornej tretiny chrupavky vonkajšieho ucha, vrátane stočeného alebo zrasteného ucha, odstávajúce uši, rozštiepenie laloka a špecifické anomálie: „satyrovo ucho“, “ ucho makaka“, „Wildermuthovo ucho“. Diagnostika sa opiera o anamnézu, objektívne vyšetrenie, posúdenie vnímania zvuku, audiometriu, meranie impedancie alebo ABR test, počítačovú tomografiu. Liečba je chirurgická.

Všeobecné informácie

Vývojové anomálie ušnice sú pomerne zriedkavou skupinou patológií. Podľa štatistík sa ich frekvencia v rôznych častiach planéty pohybuje od 0,5 do 5,4 na 10 000 pôrodov. Medzi belochmi je miera prevalencie 1 zo 7 000 až 15 000 dojčiat. Vo viac ako 80% prípadov sú porušenia sporadické. U 75-93% pacientov je postihnuté len 1 ucho, z toho v 2/3 prípadov je postihnuté pravé ucho. Asi u tretiny pacientov sú malformácie ušnice kombinované s kostnými defektmi tvárového skeletu. U chlapcov sa takéto anomálie vyskytujú 1,3-2,6 krát častejšie ako u dievčat.

Príčiny abnormálneho vývoja ušnice

Defekty vonkajšieho ucha sú dôsledkom porúch vnútromaternicového vývoja plodu. Dedičné chyby sú pomerne zriedkavé a sú súčasťou geneticky podmienených syndrómov: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Značná časť anomálií pri tvorbe konchy je spôsobená vplyvom teratogénnych faktorov. Choroba je vyvolaná:

Intrauterinné infekcie. Zahŕňa infekčné patológie zo skupiny TORCH, ktorých patogény sú schopné preniknúť cez hematoplacentárnu bariéru. Tento zoznam zahŕňa cytomegalovírus, parvovírus, treponema pallidum, rubeolu, vírus rubeoly, herpes vírus typu 1, 2 a 3, toxoplazmu.
Fyzikálne teratogény. Vrodené anomálie ušnice sú potencované ionizujúcim žiarením pri RTG vyšetreniach a dlhodobom vystavení vysokým teplotám (hypertermia). Radiačná liečba rakoviny a rádioaktívny jód sú menej časté etiologické faktory.
Matkine zlozvyky. Pomerne často sú poruchy vnútromaternicového vývinu dieťaťa vyvolané chronickou intoxikáciou alkoholom, omamnými látkami, požívaním cigariet a iných tabakových výrobkov. Spomedzi drog hrá najvýznamnejšiu úlohu kokaín.
Lieky. Vedľajším účinkom niektorých skupín farmakologických liekov je porušenie embryogenézy. Medzi takéto lieky patria antibiotiká zo skupiny tetracyklínov, antihypertenzíva, lieky na báze jódu a lítia, antikoagulanciá a hormonálne látky.
Matkine choroby. Anomálie pri tvorbe ušnice môžu byť spôsobené metabolickými poruchami a fungovaním endokrinných žliaz matky počas tehotenstva. Zoznam zahŕňa nasledujúce patológie: dekompenzovaný diabetes mellitus, fenylketonúria, lézie štítnej žľazy, nádory produkujúce hormóny.

Patogenéza

Tvorba anomálií ušnej mušle je založená na porušení normálneho embryonálneho vývoja mezenchymálneho tkaniva umiestneného okolo ektodermálneho vrecka - žiabrového oblúka I a II. Za normálnych podmienok sa prekurzorové tkanivá vonkajšieho ucha tvoria do konca 7. týždňa vnútromaternicového vývoja. V 28. pôrodníckom týždni vzhľad vonkajšieho ucha zodpovedá vzhľadu novorodenca. Vplyv teratogénnych faktorov v tomto období je príčinou vrodených chýb ušnej chrupavky. Čím skôr sa negatívny vplyv prejavil, tým závažnejšie boli jeho dôsledky. Neskoršie poškodenie neovplyvňuje embryogenézu sluchového systému. Expozícia teratogénom po dobu až 6 týždňov je sprevádzaná závažnými defektmi alebo úplnou absenciou lastúry a vonkajšej časti zvukovodu.

Klasifikácia

V klinickej praxi sa používajú klasifikácie, ktoré sú založené na klinických a morfologických zmenách ušnice a priľahlých štruktúr. Hlavným cieľom rozdelenia patológie do skupín je zjednodušiť hodnotenie funkčných schopností pacienta, zvoliť taktiku liečby a vyriešiť otázku potreby a vhodnosti načúvacích prístrojov. Široko sa používa klasifikácia R. Tanzera, ktorá zahŕňa 5 stupňov závažnosti abnormalít uší:

Ja – anotia. Ide o úplnú absenciu tkanív mušle vonkajšieho ucha. Spravidla ju sprevádza atrézia zvukovodu.
II – mikrotia alebo úplná hypoplázia. Ušnica je prítomná, ale je značne nedostatočne vyvinutá, deformovaná alebo chýbajú niektoré časti. Existujú 2 hlavné možnosti:

Možnosť A - kombinácia mikrotií s úplnou atréziou vonkajšieho zvukovodu.
Možnosť B - microtia, v ktorej je zachovaný zvukovod.

III – hypoplázia strednej tretiny ušnice. Je charakterizovaná nedostatočným rozvojom anatomických štruktúr umiestnených v strednej časti ušnej chrupavky.
IV – nedostatočný rozvoj hornej časti ušnice. Morfologicky reprezentované tromi podtypmi:

Podtyp A – stočené ucho. Existuje inflexia kučery dopredu a dole.
Podtyp B – zarastené ucho. Prejavuje sa splynutím hornej časti zadnej plochy škrupiny s pokožkou hlavy.
Podtyp C – celková hypoplázia hornej tretiny škrupiny. Úplne chýbajú horné úseky špirály, horná časť antihelixu, trojuholníkové a scaphoideum fossae.

V – odstávajúce uši. Variant vrodenej deformity, pri ktorej dochádza k odchýlke uhla ušnice ku kostiam mozgovej časti lebky.

Klasifikácia nezahŕňa lokálne defekty určitých oblastí škrupiny - špirály a ušného laloku. Patrí medzi ne Darwinov tuberkul, „satyrovo ucho“, rozdvojenie či zväčšenie laloku. Nepatrí sem ani neúmerné zväčšenie ucha v dôsledku tkaniva chrupavky – makrotia. Absencia uvedených možností v klasifikácii je spôsobená nízkou prevalenciou týchto defektov v porovnaní s vyššie uvedenými anomáliami.

Príznaky abnormalít uší

Patologické zmeny sa dajú zistiť už pri narodení dieťaťa na pôrodnej sále. V závislosti od klinickej formy majú symptómy charakteristické rozdiely. Anotia sa prejavuje agenézou lastúry a otvorením zvukovodu – na ich mieste je beztvarý chrupkový tuberkul. Táto forma sa často kombinuje s malformáciami kostí tvárovej lebky, najčastejšie dolnej čeľuste. S mikrotiou je škrupina reprezentovaná vertikálnym hrebeňom posunutým dopredu a nahor, na spodnom konci ktorého je lalok. Pri rôznych podtypoch môže zvukovod pretrvávať alebo môže byť uzavretý.

Hypoplázia stredu ušnice je sprevádzaná defektmi alebo nedostatočným vývojom pediklu špirály, tragusu, spodného pediklu antihelixu a misky. Vývojové anomálie hornej tretiny sú charakterizované „ohnutím“ horného okraja chrupavky smerom von, jeho fúziou s tkanivami parietálnej oblasti umiestnenými za nimi. Menej často horná časť škrupiny úplne chýba. Zvukovod v týchto formách býva zachovaný. S vyčnievajúcimi ušami je vonkajšie ucho takmer úplne vytvorené, ale obrysy lastúry a antihelixu sú vyhladené a uhol medzi kosťami lebky a chrupavkou je viac ako 30 stupňov, a preto „vyčnieva“ smerom von. trochu.

Morfologické varianty defektov ušných lalokov zahŕňajú abnormálny nárast v porovnaní s celou lastúrou a jej úplnú absenciu. Pri rozdvojení sa vytvoria dve alebo viac chlopní, medzi ktorými je malá ryha končiaca na úrovni spodného okraja chrupavky. Tiež lalok môže rásť na kožu umiestnenú za ním. Abnormálny vývoj špirály v podobe Darwinovho tuberkula sa klinicky prejavuje malým útvarom v hornom rohu škrupiny. Pri „satyrskom uchu“ sa pozoruje zaostrenie horného pólu v kombinácii s vyhladením špirály. Pri „makakovom uchu“ je vonkajší okraj mierne zväčšený, stredná časť špirály je vyhladená alebo úplne chýba. „Wildermuthovo ucho“ sa vyznačuje výrazným vyčnievaním antihelixu nad úrovňou špirály.

Komplikácie

Komplikácie anomálií vo vývoji ušnice sú spojené s predčasnou korekciou deformít zvukovodu. V takýchto prípadoch ťažká prevodová porucha sluchu v detstve vedie k hluchote alebo ťažkým získaným poruchám artikulačného aparátu. Kozmetické vady negatívne ovplyvňujú sociálnu adaptáciu dieťaťa, čo sa v niektorých prípadoch stáva príčinou depresie alebo iných duševných porúch. Stenóza lúmenu vonkajšieho ucha zhoršuje odstraňovanie odumretých epiteliálnych buniek a ušného mazu, čo vytvára priaznivé podmienky pre život patogénnych mikroorganizmov. V dôsledku toho sa vytvárajú recidivujúce a chronické vonkajšie a otitis media, myringitída, mastoiditída a iné bakteriálne alebo plesňové lézie regionálnych štruktúr.

Diagnostika

Diagnóza akejkoľvek patológie v tejto skupine je založená na externom vyšetrení oblasti uší. Bez ohľadu na typ anomálie sa dieťa odošle na konzultáciu s otolaryngológom, aby sa vylúčili alebo potvrdili porušenia na strane zvukovovodného alebo zvukového prístroja. Diagnostický program pozostáva z nasledujúcich štúdií:

Hodnotenie sluchového vnímania. Základná diagnostická metóda. Vykonáva sa pomocou znejúcich hračiek alebo reči, ostrých zvukov. Počas testu lekár hodnotí reakciu dieťaťa na zvukové podnety rôznej intenzity všeobecne a z každého ucha.
Čistá tónová prahová audiometria. Určené pre deti nad 3-4 roky z dôvodu potreby porozumieť podstate štúdie. V prípade izolovaných lézií vonkajšieho ucha alebo ich kombinácie s patológiami sluchových kostičiek audiogram ukazuje zhoršenie vedenia zvuku pri zachovaní vodivosti kostí. So sprievodnými anomáliami Cortiho orgánu sa oba parametre znižujú.
Meranie akustickej impedancie a test ABR. Tieto štúdie sa môžu vykonávať v akomkoľvek veku. Účelom impedansometrie je študovať funkčnosť ušného bubienka, sluchových kostičiek a identifikovať dysfunkciu aparátu prijímajúceho zvuk. Ak je informačný obsah štúdie nedostatočný, dodatočne sa využíva ABR test, ktorého podstatou je posúdenie reakcie štruktúr centrálneho nervového systému na zvukový podnet.
CT vyšetrenie spánkovej kosti. Jeho použitie je opodstatnené v prípadoch podozrenia na závažné malformácie spánkovej kosti s patologickými zmenami v zvukovo-vodivom systéme, cholesteatóm. Počítačová tomografia sa vykonáva v troch rovinách. Aj na základe výsledkov tejto štúdie sa rozhoduje o otázke realizovateľnosti a rozsahu operácie.

Liečba vývojových anomálií ušnice

Hlavnou metódou liečby je chirurgický zákrok. Jeho cieľom je odstrániť kozmetické chyby, kompenzovať prevodovú stratu sluchu a predchádzať komplikáciám. Výber techniky a rozsahu operácie je založený na povahe a závažnosti defektu a prítomnosti sprievodných patológií. Odporúčaný vek na intervenciu je 5-6 rokov. V tomto čase je tvorba ušnice dokončená a sociálna integrácia ešte nehrá takú dôležitú úlohu. V pediatrickej otolaryngológii sa používajú tieto chirurgické techniky:

Otoplastika. Obnovenie prirodzeného tvaru ušnice sa vykonáva dvoma hlavnými spôsobmi - pomocou syntetických implantátov alebo autotransplantátu odobraného z chrupavky rebra VI, VII alebo VIII. Vykoná sa operácia Tanzer-Brent.
Meatotympanoplastika. Podstatou zásahu je obnovenie priechodnosti zvukovodu a kozmetická korekcia jeho vstupného otvoru. Najbežnejšia metóda je podľa Lapchenka.
Sluchové pomôcky. Je vhodné pri ťažkej strate sluchu, obojstrannom poškodení. Používajú sa klasické protézy alebo kochleárne implantáty. Ak nie je možné kompenzovať prevodovú stratu sluchu pomocou meatotympanoplastiky, používajú sa zariadenia s kostným vibrátorom.

Prognóza a prevencia

Zdravotná prognóza a kozmetický výsledok závisia od závažnosti defektu a včasnosti chirurgickej liečby. Vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť uspokojivý kozmetický efekt a čiastočne alebo úplne odstrániť prevodovú poruchu sluchu. Prevencia anomálií vo vývoji ušnice spočíva v plánovaní tehotenstva, konzultácii s genetikom, racionálnom užívaní liekov, vzdávaní sa zlých návykov, predchádzaní vystaveniu sa ionizujúcemu žiareniu počas tehotenstva, včasnej diagnostike a liečbe chorôb zo skupiny infekcií TORCH, endokrinopatie.

Mikrotia je vrodená chyba ušnice vo forme nedostatočného vývoja a/alebo deformácie. Táto anomália sa takmer v 50% spája s inými poruchami proporcionality tváre a takmer vždy s atréziou (absenciou) vonkajšieho zvukovodu. Podľa rôznych zdrojov sa mikrotia s atréziou vonkajšieho zvukovodu vyskytuje u 1 z 10 000 - 20 000 novorodencov.

Ako každé iné telesné defekty, aj mikrotiá výrazne menia estetický vzhľad človeka, negatívne ovplyvňujú jeho psychický stav, spôsobujú vznik komplexu menejcennosti a atrézia zvukovodu, najmä obojstranná, spôsobuje oneskorený vývin dieťaťa a postihnutie. To všetko negatívne ovplyvňuje kvalitu života, najmä s bilaterálnou lokalizáciou patológie.

Príčiny a závažnosť anomálie

U detí mužského pohlavia v porovnaní s dievčatami sú mikrotiá a atrézia vonkajšieho zvukovodu pozorované 2-2,5 krát častejšie. Tento defekt je spravidla jednostranný a najčastejšie lokalizovaný vpravo, ale približne v 10% prípadov je patológia obojstranná.

Doteraz neboli zistené príčiny patológie. Bolo navrhnutých mnoho rôznych hypotéz pre jeho vývoj, napríklad vplyv vírusov, najmä vírusu osýpok, poškodenie krvných ciev, toxický účinok rôznych liekov, ktoré žena užíva počas tehotenstva, cukrovka, vplyv na plod. nezdravý životný štýl (pitie alkoholu, fajčenie, stresový stav) tehotnej ženy a faktory prostredia atď.

Všetky tieto hypotézy však neobstáli – pri ďalšom štúdiu sa žiadna z nich nepotvrdila. U niektorých novorodencov sa dokázala prítomnosť dedičnej predispozície, no tento dôvod nie je rozhodujúci. Aj v rodinách, v ktorých majú mikrotiá obaja rodičia, sa najčastejšie rodia deti s normálnymi ušami a vonkajšími zvukovodmi.

V 85% prípadov je ochorenie sporadické (rozptýlené). Iba 15% je jedným z prejavov dedičnej patológie a z toho polovica prípadov sú bilaterálne mikrotiá. Okrem toho môže byť predmetná anomália jedným z prejavov takých dedičných chorôb, ako sú syndrómy Konigsmarck, Treacher-Collins a Goldenhar.

Obojstranná vrodená patológia s atréziou zvukovodu bez sluchovej protetiky od detstva vedie k oneskoreniu vo vývoji reči, vnímania, pamäti, procesov myslenia, logiky, predstavivosti, formovania pojmov a predstáv atď.

Závažnosť abnormálneho stavu sa mení od mierneho zmenšenia veľkosti a mierne výraznej deformácie ušnice až po jeho úplnú absenciu (anotia) a atréziu vonkajšieho zvukovodu. Veľký počet existujúcich klasifikácií vrodených porúch sluchu je založený na etiopatogenetických a klinických príznakoch. V závislosti od závažnosti patológie sa rozlišujú štyri stupne:

I stupeň - ušnica je mierne zmenšená, vonkajší zvukovod zachovaný, no jeho priemer je o niečo užší oproti norme.
II stupeň - ušnica je čiastočne nevyvinutý, zvukovod je veľmi úzky alebo chýba, vnímanie zvukov je čiastočne znížené.
III - ušnica je rudiment a má vzhľad rudimentu, chýba zvukovod a bubienok, sluch je výrazne znížený.
IV - anotia.

Prítomnosť mikrotií u novorodenca však väčšina plastických chirurgov posudzuje podľa klasifikácie H. Weerda, ktorá odráža stupeň izolovanej vývojovej anomálie len ušnice (bez zohľadnenia zmien vo zvukovode):

Mikrotia prvého stupňa - ušnica je sploštená, ohnutá a zarastená, má menšie rozmery ako normálne, ušný lalôčik je deformovaný, ale všetky prvky sú anatomicky mierne zmenené a sú ľahko rozpoznateľné.
Stupeň Microtia II - malá visiaca ušnica, ktorej horná časť je nedostatočne vyvinutá, akoby stočená.
Microtia stupeň III je najťažšia forma. Ide o hlboké nevyvinutie ucha, ktoré sa prejavuje prítomnosťou iba rudimentárnych zvyškov - kožno-chrupavčitého hrebeňa s lalokom, iba lalokom alebo úplnou absenciou rovnomerných rudimentov (anotia).

Otolaryngológovia často používajú klasifikáciu H. Schuknecht. Najplnšie odráža špecifiká vývojovej anomálie v závislosti od zmien zvukovodu a stupňa straty sluchu a pomáha pri výbere taktiky liečby. Táto klasifikácia je založená na typoch atrézie zvukovodu:

Typ „A“ - atrézia je zaznamenaná iba v chrupavkovej časti vonkajšieho zvukovodu. V tomto prípade ide o poruchu sluchu prvého stupňa.
Typ "B" - atrézia postihuje chrupavkové aj kostné časti. Sluch je znížený na II-III stupeň.
Typ „C“ - akákoľvek forma kompletnej atrézie, hypoplázia bubienka.
Typ „D“ - úplná atrézia, sprevádzaná miernym obsahom vzduchu (pneumatizácia) mastoidného procesu spánkovej kosti, nesprávnym umiestnením labyrintovej kapsuly a kanála tvárového nervu. Takéto zmeny sú kontraindikáciou chirurgických operácií na zlepšenie sluchu.

Chirurgia na obnovenie funkcie ušnice a sluchu pre mikrotiá

Mikrotia II stupeň
Etapy rekonštrukcie ucha

Vzhľadom na to, že anomálie ucha sú zvyčajne kombinované s drôtovou (prevodovou) poruchou sluchu a niekedy sa vyskytujú v kombinácii so senzorineurálnou formou, rekonštrukčné operácie sú pomerne zložitým problémom a plánuje ich plastický chirurg spolu s otolaryngológom. Lekári týchto špecializácií určujú vek dieťaťa na chirurgickú intervenciu, ako aj chirurgické metódy, štádiá a postupnosť chirurgickej liečby.

V porovnaní s odstránením kozmetického defektu je obnovenie sluchu pri súčasnej atrézii vyššou prioritou. Vek detí výrazne komplikuje diagnostické štúdie. Ak sú však u dieťaťa v ranom veku viditeľné vrodené chyby, najskôr sa vyšetrí funkcia sluchu objektívnymi metódami, ako je registrácia evokovaných otoakustických emisií, meranie akustickej impedancie a pod.. U detí starších ako štyri roky sa diagnostikuje tzv. ostrosť sluchu je určená stupňom vnímania zrozumiteľnej hovorenej a šepkanej reči.reč, ako aj prostredníctvom prahovej audiometrie. Okrem toho sa vykonáva počítačová tomografia spánkovej kosti, ktorá podrobne opisuje existujúce anatomické poruchy.

Určitý problém predstavuje aj určenie veku pre rekonštrukčnú operáciu u detí, pretože rast tkaniva môže zmeniť získané výsledky v podobe úplného uzavretia vonkajšieho zvukovodu a/alebo posunutia ušnice.

Zároveň neskorá sluchová protetika aj pri jednostrannej poruche sluchu vedie k oneskorenému vývinu reči dieťaťa, ťažkostiam v školskom učení, psychickým problémom a problémom so správaním a navyše už neprináša výrazné výhody z hľadiska obnovy sluchu. Preto sa chirurgická intervencia zvyčajne plánuje individuálne vo veku 6 až 11 rokov. Pred chirurgickou obnovou funkcie sluchu, najmä pri obojstrannej poruche sluchu, za účelom normálneho vývoja reči sa odporúča použiť načúvací prístroj na základe vnímania zvukovej vibrácie kostí a v prípade prítomnosti externého zvukovodu, štandardného načúvacieho prístroja.

Obnova ušnice

Jedinou a pomerne efektívnou možnosťou korekcie estetickej časti vrodenej vývojovej chyby je viacstupňová čiastočná alebo úplná chirurgická obnova ušnice, ktorá trvá približne 1,5 roka a viac. Plastická rekonštrukcia je založená na takých estetických vlastnostiach, ako je veľkosť a tvar ucha, umiestnenie vo vzťahu k ostatným častiam tváre, uhol medzi jeho rovinou a rovinou hlavy, prítomnosť a poloha špirály a chrumkava antihelix, tragus, lalok atď.

Existujú 4 zásadne dôležité etapy chirurgickej rekonštrukcie, ktoré sa v závislosti od individuálnych charakteristík môžu líšiť z hľadiska poradia a technického prevedenia:

Modelovanie a formovanie chrupkovitého rámu budúceho ušnice. Najvhodnejším materiálom na to je úlomok zdravého ucha alebo chrupavkovité spojenie 6., 7., 8. rebra, z ktorého sa vymodeluje rám ucha, ktorý sa čo najviac podobá obrysom ucha. Okrem týchto materiálov je možné použiť darcovskú chrupavku, silikónový alebo polyamidový implantát. Použitie syntetických alebo darcovských materiálov umožňuje modelovať rám pred operáciou a ušetriť čas počas operácie, ale ich nevýhodou je vysoká pravdepodobnosť odmietnutia.
Pod kožou v oblasti nedostatočne vyvinutého alebo chýbajúceho ucha sa vytvorí „vrecko“, do ktorého je nainštalovaný pripravený implantát chrupavky (rám), ktorého hojenie trvá 2–6 mesiacov. V tomto štádiu sa niekedy posúva existujúci lalok.
Vytvorenie základu vonkajšieho ucha oddelením kožno-chrupavkovo-fasciálneho bloku od tkanív hlavy od zdravej postaurikulárnej oblasti, dodanie potrebnej anatomickej polohy a modelovanie anatomických ušných prvkov. Uzavretie defektu vytvoreného za uchom sa vykonáva pomocou voľného kožného záhybu alebo voľného kožného štepu odobraného z kože sedacej časti v oblasti umiestnenej bližšie k bedrovému kĺbu.
Zdvihnutie plne vytvoreného ušného bloku na korekciu v anatomicky správnej polohe, jeho fixácia, dodatočná modelácia tragu a prehĺbenie ušnice. Trvanie poslednej fázy je tiež približne 4 – 6 mesiacov.

Obdobie rekonvalescencie môže byť sprevádzané vytvorením asymetrie medzi rekonštruovaným a zdravým uchom, zmenou polohy transplantovaného rámu v dôsledku tvorby jaziev atď. Korekcia týchto komplikácií sa vykonáva jednoduchými dodatočnými operáciami. Pri mikrotiách s atréziou zvukovodu sa pred plastickou operáciou vykonáva jeho chirurgická obnova.

Vďaka zložitým operáciám sa kyjevským chirurgom darí obnoviť rovnomerný sluch

Keď Vladovi odstránia stehy, prvá vec, ktorú urobí, je, že beží k zrkadlu, aby sa pozrel na svoje nové ucho, hovorí Larisa, chlapcova matka. - Toto je už šiesta operácia. Lekári z Ústavu otorinolaryngológie robia Vladovi ucho krok za krokom už od jeho piatich rokov a zakaždým je stále zdravšie. Keď sa Vladik narodil, nemal takmer žiadne pravé ucho, iba lalok. Ale v pôrodnici ma lekári upokojili: vraj také deti podstupujú plastickú operáciu. Otorinolaryngológ povedal, že sa vykonávajú vo vyššom veku, pretože dieťa rastie a mení sa jeho anatómia. Veľmi som sa bála, že môjho syna budú deti dráždiť. Jeho rovesníci si ale jeho zranenie nevšimli. Ale dospelí sa často pýtali netaktné otázky. Vladik preto stále nosí dlhé vlasy.

Náš pacient mal upchatý zvukovod (vrodená atrézia) a zdeformovaný ušný boltec,“ hovorí primár oddelenia ORL patológie detí ORL. A. I. Kolomiychenko AMS Ukrajiny, profesor korešpondent člen AMS Ukrajiny Grigory Timen. -- Táto genetická porucha je zriedkavá. Jedno zo 100 tisíc detí sa narodí s atréziou a jedno z 10 tisíc sa narodí s deformáciou ucha. U detí, ktoré majú postihnuté obe uši, sa snažíme čo najskôr obnoviť zvukovod, a ak je to možné, aj sluch a plastickú operáciu ušnice. Ak má dieťa jedno zdravé ucho, operujeme postihnuté po 10-12 rokoch. Potom urobíme zvukovod a plastickú operáciu: nové ucho „nastavíme“ na zdravé. Vlada sme museli operovať skôr, pretože trpel hnisavým zápalom stredného ucha na boľavom uchu. Začali sme vytvárať zvukovod. Operácia sa vykonáva pod mikroskopom. Ide o kvalitnú šperkársku prácu. V kosti lebky urobíme tunel. Je tu veľa nervového tkaniva, tvárový nerv je zodpovedný za mimiku polovice tváre, takže musíte pracovať veľmi opatrne. Náročnosť liečby spočíva aj v tom, že kosti majú tendenciu zrastať sa. Aby ste zabránili zarastaniu stien vytvoreného tunela, musíte ich obložiť úlomkami kože pacienta. Niektorí pacienti nemajú ušný bubienok, potom ho tiež vytvárame.

Ak sa urobí zvukovod, dieťa, ktoré má postihnuté obe uši, bude môcť používať načúvací prístroj. Stáva sa tiež, že vďaka týmto operáciám sa deťom vráti takmer normálny sluch. Výsledok závisí od toho, z čoho ho má lekár znovu vytvoriť. Ak dieťa od narodenia nemalo slimák (orgán, ktorý vníma zvuky), sluch sa dá vytvoriť iba implantáciou elektród z implantátu.

Ušnicu „vyrezávame“ v niekoľkých fázach,“ pokračuje vedúci výskumník inštitútu Pavel Vinničuk. — Najprv vyrobíme model zdravého ucha, aby sme ho použili na vytvorenie reliéfov nového. Tieto operácie sú neuveriteľne zložité. Predstavte si, že potrebujete urobiť orgán z ničoho. Na vykonanie takejto operácie musí chirurg trénovať viac ako jeden rok. Potom na miesto budúceho ucha umiestnime pod kožu chrupavku odobratú z rebier alebo panvových kostí pacienta, prípadne umelé materiály (silikón, teflón). Neponáhľame sa prejsť do ďalšej fázy. Minimálne po šiestich mesiacoch alebo lepšie po roku vytvorené ucho narežeme a zadnú časť prekryjeme kožou pacienta. Ak nenastanú komplikácie, tak po dvoch-troch operáciách je ucho pripravené.

Na Ukrajine začali túto techniku zdokonaľovať začiatkom 90. rokov minulého storočia riaditeľ Ústavu otorinolaryngológie profesor korešpondent Akadémie lekárskych vied Ukrajiny Dmitrij Zabolotny a vedúci detského oddelenia profesor Grigorij Timen. .

Špecialisti nášho ústavu musia tiež „vrátiť“ odrezané ucho,“ hovorí Pavel Vinničuk. - Ak sa stane takáto pohroma a ušnica visí na kúsku kože aspoň milimeter široký, v žiadnom prípade ho neodtrhnite úplne! Faktom je, že v tejto oblasti sú krvné cievy také malé, že ich nemožno šiť. Aj pri minimálnom prekrvení je väčšia šanca, že sa prisaté ucho zakorení. Bohužiaľ, vo väčšine prípadov sa úplne odrezané ucho nezahojí. Ak dôjde k takémuto nešťastiu, nie je stratená ani minúta. Musíte ošetriť ušnicu peroxidom vodíka, zakryť ju ľadom a vložiť do termosky. Odporúča sa prepraviť postihnutého do nemocnice do hodiny. Ak sa operácia vykoná včas, ucho možno zachrániť.

Páčil sa vám článok? Zdieľaj to

Vytlačte si tento článok