Hemolýza je vedľajší účinok. Patologická hemolýza krvi: príčiny, symptómy a liečebné metódy. Škodlivé látky, ktoré spôsobujú hemolýzu

Hemolýza (gr. haima-krv + lisis-rozpustenie) - proces deštrukcie membrány červených krviniek a uvoľňovanie hemoglobínu do krvnej plazmy . Hemoglobín erytrocytov, ktorý vstupuje do krvnej plazmy, ju farbí na červeno a krv sa stáva transparentnou - „laková krv“. Podľa mechanizmu vzniku sa rozlišuje niekoľko typov hemolýzy.

Osmotická hemolýza sa môže vyskytnúť v hypotonickom prostredí (obsah soli menej ako 0,85 %). Ak sú červené krvinky a iné bunky umiestnené v hypotonickom roztoku plazmy, potom podľa zákona osmózy časť plazmovej kvapaliny. Koncentrácia roztoku NaCl, pri ktorej začína hemolýza, sa nazýva minimálna osmotická rezistencia erytrocytov. Normálne sa pohybuje medzi 0,48-0,46%. Koncentrácia roztoku NaCl, pri ktorej dôjde k úplnej hemolýze, sa nazýva maximálna rezistencia erytrocytov. To sa rovná 0,34-0,32%. Osmotická hemolýza je možná len in vitro, pretože V celom organizme krv za žiadnych okolností nemôže dosiahnuť takú výraznú hypotonicitu. Stanovenie osmotickej rezistencie je jedným z laboratórne metódy stanovenie zrelosti a funkčnej užitočnosti červených krviniek. Nezrelé, mladé červené krvinky majú zvýšená odolnosť, a staré červené krvinky - znížené. Zároveň sa znižuje aktivita transportu plynov oboch, takže nadmerná zmena osmotickej rezistencie erytrocytov naznačuje porušenie ich funkcie. Osmotická rezistencia je jedným z ukazovateľov všeobecná analýza krv, charakterizovaná dvoma číslami, napríklad výsledok 0,33-0,47% NaCl je normálny. Menšie číslo označuje maximum a väčšie číslo minimálnu rezistenciu erytrocytov voči hemolytickým účinkom.

Ultrafialové a iné typy žiarenia, veľké dávky zvuk (najmä ultrazvuk), elektrický prúd (úder blesku, sieťový elektrický prúd) spôsobiť fyzikálna hemolýza. Pod vplyvom prenikajúcej energie žiarenia v membráne erytrocytov sa póry membrány rozširujú. Normálne sa obal skladá z vrstiev lipidov, proteínov a obsahuje veľké množstvo pórov (kanálov) s priemerom asi 200 A.

Chemická hemolýza môžu byť spôsobené chloroformom, éterom, roztokmi kyselín a zásad a niektorými liečivými látkami (napríklad sulfónamidmi), ktoré ničia proteín-lipidovú membránu erytrocytov.

Teplota (alebo tepelná hemolýza) sa vyskytuje, keď je krv zmrazená/rozmrazená v dôsledku deštrukcie membrány erytrocytov kryštálmi ľadu. A pri nehodách zamŕza krv v distálnych častiach končatín.

Mechanická hemolýza sa vyskytuje pri silných mechanických vplyvoch na krv, napríklad pri pretrepaní ampulky s krvou, pri dlhšom obehu krvi v systéme umelých krvných obehových prístrojov. U zdravého človeka možno pozorovať menšiu mechanickú hemolýzu pri dlhotrvajúcom behu na tvrdých povrchoch alebo pri práci s dlhodobým silným trasením tela.

Fyziologická hemolýza- ide o proces, ktorý sa v tele neustále vyskytuje, v dôsledku čoho je slezina zachytená z krvného obehu a zničená makrofágmi. Preto hemoglobín v cirkulujúcej krvnej plazme chýba (alebo sú zistené jeho minimálne množstvá - stopy). Uštipnutím včiel, jedovatými hadmi, transfúziou skupinovo nezlučiteľnej krvi, maláriou alebo veľmi ťažkou fyzickou námahou môže dôjsť k hemolýze červených krviniek v rôznych častiach cievneho lôžka. To je sprevádzané objavením sa hemoglobínu v cirkulujúcej krvnej plazme (hemoglobinémia) a jeho vylučovaním močom (hemoglobinúria).

Symptómy hemolýzy. Čo je hemolýza krvi

Preskočiť na hlavný obsah

• Osobná oblasť

• webovej stránky
  • Domov
• čo je to za web?
• Čo je neurotechnológia?
• Novinky na stránke
• Slovníček pojmov
• Tím
• Kontakty a komunikácia

Články a publikácie

• Všetky články

Terapeutická diéta

Príčiny chorôb

Vlastnosti liečiv

Pankreas

Rady lekárov

Neuronnews

Vzdelávacie videá

Diania

Dokumentácia

xn--c1adanacpmdicbu3a0c.xn--p1ai

Čo je hemolýza a kedy môže byť nebezpečná?

Ľudské telo je presiaknuté kilometrami ciev, ktorými preteká úžasná tekutina, predstavujúca akúsi spoločnosť, v ktorej vystupuje každý malý obyvateľ správna práca.

A ak jeden pracovník zomrie, okamžite nastúpi nový. Takto si možno predstaviť prácu obehového systému ľudského tela.

Zloženie krvi je reprezentované mnohými interagujúcimi bunkami, z ktorých každá vykonáva jedinečnú funkciu:

1. Krvné doštičky monitorujú celistvosť stien krvných ciev, ich hlavnou úlohou je zabrániť strate krvi.
2. Biele krvinky skúmajú všetko, čo im príde do cesty pri hľadaní cudzích látok, aby chránili telo pred patogénnymi bunkami.
3. Červené krvinky prenášajú kyslík z pľúc do telesných tkanív a v opačnom smere transportujú oxid uhličitý.

Ako prebieha hemolýza?

Erytrocyty v krvnej plazme sú červené krvinky - elastické bunky s priemerom 7 až 10 mikrónov, diskovité, bikonkávne. Vplyvom rôznych faktorov sa objem bunky môže zväčšiť natoľko, že jej nie príliš elastický obal nedokáže odolať a praskne.

Tak dochádza k hemolýze – deštrukcii membrány červených krviniek hemolyzínom, látkou, ktorá môže slúžiť ako exotoxíny alebo protilátky.

Deštrukcia červených krviniek je sprevádzaná následným uvoľňovaním hemoglobínu - pigmentu obsahujúceho železo - do plazmy. Maľuje sa a získava priehľadnú červenú farbu: tvorí sa takzvaná laková krv.

Normálne sa hemolýza vyskytuje v tele zvierat a ľudí nepretržite, pretože ide o prirodzené dokončenie životného cyklu červených krviniek. Vďaka tomuto procesu sa bunky produkované továrňou krvi – kostnou dreňou – neustále obnovujú.

Klasifikácia

Hemolýza sa rozlišuje podľa niekoľkých kritérií.

Podľa lokalizácie procesu:

1. Intravaskulárne - keď dochádza k deštrukcii červených krviniek počas krvného obehu v dôsledku určitých chorôb alebo otravy hemolytickými jedmi.
2. Extravaskulárna - prejavuje sa v kostnej dreni, slezine, vnútri pečeňových buniek, často spôsobuje zvýšenie posledných dvoch orgánov.

Podľa spôsobu tvorby môže byť hemolýza:

• Fyziologické, to znamená, že nastáva v dôsledku prirodzenej smrti červených krviniek, keď dokončia svoj cyklus (trvá 100 až 130 dní) a každú sekundu sú nahradené novými.
• Biologické a prejavuje sa, keď je telo vystavené jedu hmyzu, hadov alebo mikroorganizmov pod vplyvom imunitných hemolyzínov počas transfúzie darcovskej krvi, ktorá sa ukáže ako nezlučiteľná s krvou pacienta.
• Chemická, spôsobená chemickými činidlami, ktoré ničia proteín-lipidovú membránu červených krviniek.
• Príčinou je zásah elektrickým prúdom.
• Osmotický, ktorý sa vyskytuje v hypotonickom prostredí, v ktorom je koncentrácia rozpustených látok nižšia ako rozpúšťadlo.
• Tepelné, vytvorené v dôsledku zničenia červených krviniek počas zmrazovania a rozmrazovania.
• Mechanické, ku ktorému dochádza v dôsledku mechanického vplyvu na krv a poranenia membrány červených krviniek. To sa môže stať napríklad pri pretrepaní skúmavky s krvou.

Keď sa odoberie krv na rozbor, zmieša sa v skúmavke so špeciálnou látkou, aby sa zabránilo hemolýze. Ak sa však naruší technológia odberu krvi, k zrážaniu môže dôjsť veľmi rýchlo. Ak musíte urobiť krvný test, postarajte sa o sterilné vybavenie vopred, ak je to predpísané v odporúčaní.

Symptómy a liečba

Neexistujú žiadne známky prirodzenej hemolýzy ako takej, pretože ide o normálny proces v tele a nie je vôbec cítiť. Rovnako ako v niektorých prípadoch patológie, ktorá sa môže vyskytnúť veľmi pomaly, napríklad kosáčikovitá anémia nie je sprevádzaná závažnými príznakmi.

Ďalšou vecou je akútna hemolýza, ku ktorej dochádza rýchlosťou blesku napríklad pri otrave: môže byť sprevádzaná stratou vedomia, kardiovaskulárnym zlyhaním a vyžaduje si urgentnú liečbu. zdravotná starostlivosť.

Existujú hlavné charakteristické znaky, podľa ktorých možno posúdiť závažnosť prípadu:

• stláčanie hrudníka, v oblasti brucha, ale najmä v driekovej oblasti;
• teplo v celom tele;
• pokles krvného tlaku;
• hyperémia tváre, ktorá ustupuje bledosti a neskôr cyanóze;
• mimovoľné močenie a defekácia - príznaky naznačujúce, že závažnosť stavu je veľmi vysoká;
• zvyšuje sa žltačka;
• dysfunkcia obličiek: zníženie množstva vylúčeného moču alebo jeho úplné zastavenie, otrava tela látkami, ktoré v ňom pretrvávajú a ohrozujú smrť pacienta.

Zo strany krvi sa pozorujú:

• rastúca anémia;
• znížený počet krvných doštičiek;
• vysoký bilirubín;
• porucha zrážanlivosti krvi.

Pri liečbe akútnej hemolýzy je pacient pod stálou laboratórnou kontrolou. Neustále sa monitorujú výsledky krvných a močových testov, ktoré poskytujú potrebné informácie o zmenách a výsledkoch liečby. Pacientovi sú predpísané krvné transfúzie, roztoky na náhradu krvi, podávajú sa hormóny a čistí sa prístrojom “ umelá oblička».

asosudy.ru

čo to je, dôvody, pri testovaní, in vitro, príznaky, počas tehotenstva

Hemolýza je proces deštrukcie membrán červených krviniek - erytrocytov s ďalším uvoľňovaním hemoglobínu do plazmy. Krvná hemolýza je vyvolaná uvoľňovaním látky - hemolyzínu. Membrány červených krviniek sú zničené pod vplyvom špecifických toxínov bakteriálnej povahy alebo protilátky v krvi, ktoré sú produkované enzýmami.

Druhy

Trieda a typy hemolýzy závisia od umiestnenia procesov a od dôvodov, ktoré prispeli k rozpadu membrán erytrocytov:

• Prirodzená hemolýza. Rozpad červených krviniek je úplne normálny fyziologický proces, ktorý prechádza ľudským telom. Životný cyklus červených krviniek sa pohybuje od 100 do 130 dní. Potom sa bunky zničia a na ich mieste sa vytvoria nové.
• Chemická hemolýza je proces deštrukcie buniek v dôsledku ich vystavenia toxické látky, čo vedie k prasknutiu ich membrány (alkálie, éter, alkohol, chloroform).
• Biologická hemolýza - vzniká v dôsledku prenikania hemolytického jedu do ľudskej krvi uhryznutím hmyzom. Môže sa tiež vyvinúť v dôsledku nekompatibilnej krvnej skupiny počas transfúzie.
• Teplotná hemolýza - pod vplyvom nízke teploty na červených krvinkách sa v nich tvoria kryštáliky ľadu, ktoré bunku zvnútra roztrhajú.
• Mechanická trieda - hemolýza in vitro. Ak potrasiete fľašou krvi, začne sa proces ničenia červených krviniek.
• Osmotická hemolýza. Schopnosť zničenia krviniek pod vplyvom vonkajších a vnútorných faktorov sa využíva pri testoch na zistenie anémie. Keď sa červené krvinky dostanú do prostredia so zvýšeným osmotickým tlakom, prasknú.

Rôzne štádiá hemolýzy

Príčiny

Dôvody, ktoré spúšťajú proces deštrukcie hemolýzy, môžu byť buď vonkajšie (poškodenie buniek počas krvného testu alebo prepravy materiálu) alebo vnútorné (prebieha vo vnútri samotnej červenej krvinky).

Vnútorné faktory poškodenia buniek zahŕňajú množstvo chorôb:

• Anémia hemolytického typu.
• Hemoglobinúria.
• Aglutinínová choroba (ochorenie z prechladnutia).
• Prenikanie jedov.

Počas vnútorné poškodeniečervené krvinky sú zničené v pečeni, slezine a kostnej dreni. Stáva sa to v dôsledku vývoja vrodenej mikrosférocytózy, anémie 1. stupňa a autoimunitnej povahy, ochorenia krvi - talasémie.

Vzhľadom na množstvo faktorov, ktoré ničia membrány červených krviniek, je zrejmé, že hemolýza predstavuje nebezpečenstvo pre celé telo, pretože často spôsobuje zväčšenie sleziny a pečene, čo vedie k rozvoju vážnych chorôb.

Počas tehotenstva je deštrukcia stien červených krviniek spôsobená prítomnosťou anémie z nedostatku železa. IN v tomto prípade hemolýza počas tehotenstva nie je vážnou patológiou, ale iba fyziologickým procesom. Na normalizáciu stavu ženy je potrebné kompenzovať nedostatok železa v tele. K tomu stačí dodržiavať základné zásady stravovania a pravidelne jesť granátové jablká.

Symptómy

Hlavné príznaky procesu deštrukcie červených krviniek, ktoré si pacienti predovšetkým všímajú:

• Žltnutie koža.
• V niektorých prípadoch je zaznamenaná bledá pokožka.
• Hypotenzia (nízky) krvný tlak.
• Kardiopalmus.
• Delaminácia nechtovej platničky.
• Zlý stav vlasov.

Stáva sa tiež, že človek ani netuší, že má v tele také závažné patologické procesy, ako je hemolýza. Prítomnosť hemolýzy krvi sa zisťuje klinickým krvným testom.

Počas exacerbácie pacient zažije nasledujúce znaky hemolýza:

• Častá nevoľnosť.
• Zvracať.
• Závraty.
• Pravidelný pocit nadmernej únavy.
• Zvýšená telesná teplota.

Exacerbácia hemolýzy môže byť sprevádzaná závratmi

Proces červeného rozkladu krvné bunky v mnohých prípadoch vedie k rozvoju anémie, pomerne nebezpečného ochorenia, ktoré zase môže viesť k tvorbe kameňov v žlčových cestách (cholelitiáza).

Dôsledky

Aké sú dôsledky hemolýzy a mám sa obávať? U mnohých pacientov, keď sa zistí patológia, tvorba psychosomatické ochorenie. Náznaky neexistujúcich chorôb v sebe nachádzajú len preto, že vedia, čo sa deje vo vnútri ich tela.

Dekódovanie

Spravidla, ak sa hemolýza zistí ako výsledok krvného testu, je predpísané opakované darovanie krvi. Vysvetľuje to skutočnosť, že červené krvinky v krvi by mohli byť zničené pod vplyvom mechanického faktora - v dôsledku neopatrnosti pri práci s materiálom skúmavky.

Poškodenie krviniek môže byť spôsobené príliš rýchlym tlačením krvi zo strany sestry alebo použitím príliš tenkej ihly počas testu.

Poškodenie červených krviniek sa často pozoruje, keď sa materiál nesprávne prenesie zo skúmavky do špeciálnej banky. Červené krvinky sa rozbijú o sklenené steny a zafarbia plazmu Ružová, čo znemožňuje jeho oddelenie v odstredivke. Takéto prípady poškodenia červených krviniek sa nazývajú čiastočná hemolýza. Tento jav nie je chorobou, ale iba chybou pri zbere materiálu a nesprávnym rozborom.

Pred opätovným odberom krvi z žily na hemolýzu musí pacient vypiť malé množstvo čistej vody. Ak opakovaná analýza opäť preukáže prítomnosť zničených červených krviniek, vykoná sa diagnóza akútnej hemolýzy.

Pikantné

Ide o veľmi závažný patologický proces, ku ktorému môže viesť akútna hemolýza ťažké následky.

Schéma vývoja akútnej hemolýzy

Ak je pacient v čase diagnostikovania ochorenia pri vedomí, môže sa sťažovať na množstvo príznakov akútnej hemolýzy:

• Bolestivé pocity v hrudnej oblasti.
• Bolesť v žalúdku.
• Nadmerné vzrušenie centrálny nervový systém.
• Vnútorné teplo.
• Kardiopalmus.
• Bolesť v bedrovej oblasti.

Príčinou akútnej hemolýzy krvi je chybná infúzia nesprávne vybranej darcovskej krvi a odcudzenie jej červených krviniek telom príjemcu.

S rozvojom akútnej hemolýzy, počas chirurgickej operácie s použitím celkovej anestézie, príznaky patologického procesu budú náhle krvácanie z rany, a ak je katéter s pisoárom, bude vidieť, že moč sa začervenala. Niekedy sa vypúšťa čierny moč.

Diagnostika

Aby sa potvrdila prítomnosť patologického procesu deštrukcie červených krviniek v tele, je potrebné analyzovať krv a moč pacienta. Pri hemolýze sa identifikujú procesy bilirubinémie, fibrinolýzy, hemoglobinémie a zníženého koagulačného potenciálu. V moči je zaznamenaná prítomnosť hyperkaliémie a hemoglobinúrie. S rozpadom červených krviniek sa denný výdaj moču pacienta znižuje a v niektorých prípadoch môže moč úplne chýbať.

Liečba

Nekontrolovaná deštrukcia červených krviniek sa musí okamžite liečiť. Ak je príčinou patológie chyba pri transfúzii krvi, používajú sa terapeutické metódy zamerané na zastavenie infúzie červených krviniek z nekompatibilnej krvi.

Aby sa zabránilo výskytu hyperfúzie v obličkách a hypovolémie, podávajú sa špeciálne roztoky. Postup čistenia krvi sa vykonáva pomocou plazmaferézy s intravenóznym podaním heparínu. Postup je zameraný na odstránenie voľného hemoglobínu z krvi. Prednizolón sa používa aj pri liečbe akútnej hemolýzy.

Heparínové injekcie

Medikamentóznu liečbu akútnej hemolýzy predpisuje ošetrujúci lekár na základe klinického obrazu a symptómov každého jednotlivého prípadu. Je dôležité presne vedieť, kedy sa patologický proces začal rozvíjať v tele pacienta.

V obzvlášť závažných prípadoch si liečba vyžaduje urgentnú hemodialýzu, najmä pri zlyhaní obličiek.

Jedným z dôvodov rýchlej deštrukcie červených krviniek je dlhodobé užívanie niektorých liekov. Ide najmä o lieky proti tuberkulóze, lieky zo skupiny sulfónamidov a hypoglykemické antibiotiká.

S týmto klinickým obrazom nie je hemolýza deštrukcie krvných buniek patológiou a nenaznačuje prítomnosť závažných ochorení - je to len prirodzená reakcia tela na určité lieky, stav pacienta sa po ukončení ich užívania vráti do normálu.

sostavkrovi.ru

Krvná hemolýza: príčiny

Akákoľvek patologická zmena v organizme alebo jeho jednotlivých systémoch si vyžaduje identifikáciu a určenie príčin. Krvná hemolýza, ktorej príčiny tiež podliehajú povinnej identifikácii a eliminácii, možno považovať za vrodený aj získaný jav. Je potrebné určiť, čo je hemolýza, dôvody jej vývoja, ako aj metódy jej eliminácie.

Vyššie opísané dôvody sú získané. Pokiaľ ide o vrodené faktory hemolýzy, vyznačujú sa: nedostatočným vývojom a zvýšenou krehkosťou membrány alebo prítomnosťou agresívnych faktorov pôsobiacich proti vlastným červeným krvinkám v tele. Vrodené príčiny, ako aj získané, vedú k rozvoju hemolýzy na intracelulárnej úrovni. Proces sa pozoruje v pečeni a slezine s ich súčasným zvýšením, ako aj znížením obsahu erytrocytov.

Hemolýza, ktorej príčiny boli uvedené vyššie, má niektoré charakteristické príznaky, viditeľné pre každú osobu. Mierna forma hemolýzy sa prejavuje nasledovne: pacienta trápi všeobecná pretrvávajúca slabosť, časté záchvaty nevoľnosti, zimnica, je možná sklerálna hystéria. Ťažká forma hemolýzy je prvých 8 hodín asymptomatická, potom je charakterizovaná nárastom slabosti a bolesti hlavy. Tieto symptómy sú následne doplnené bolesťou v pravom hypochondriu, epigastriu a dolnej časti chrbta. Často sa vyvíja hemoglobinúria, charakterizovaná tmavočerveným močom.

V dôsledku rozpadu erytrocytov sa vyvinie erytropénia a v krvi sa pozoruje výrazná retikulocytóza. Zároveň sa pacient obáva zvýšenej telesnej teploty, ktorá dosahuje 38-39 stupňov. Pokiaľ ide o patologické zmeny v orgánoch, pozoruje sa zväčšenie pečene so súčasným narušením jej funkcií. Zlyhanie obličiek sa môže dokonca vyvinúť pri absencii včasnej lekárskej starostlivosti. V priebehu niekoľkých dní sa vyvinie žltačka a pozoruje sa zvýšenie bilirubínu v krvi. V dôsledku upchatia obličkových tubulov produktmi rozpadu hemoglobínu sa môže vyvinúť zlyhanie obličiek s oligúriou.

Liečba hemolýzy červených krviniek, bez ohľadu na to, aký bol spúšťací faktor, je zameraná na odstránenie príčiny a symptómov ochorenia. Prvým štádiom liečby je zastavenie vstupu faktora, ktorý ovplyvňuje červené krvinky, do tela. Druhým štádiom liečby je urýchlenie procesu odstraňovania tohto faktora, ktorý pozostáva z: nútenej diurézy, čistiacich klystírov, výplachu žalúdka, hemosorpcie a hemodialýzy. V prípade život ohrozujúcich komplikácií sa používajú metódy intenzívnej a symptomatickej terapie. Počas vývoja pečeňovo-renálne zlyhanie, tiež konala povinná liečba.

V prípade dedičná forma hemolytická anémia, liečba je zdĺhavá a náročná. Často sa vyskytujú prípady, keď časté recidívy hemolýzy vedú k nútenému odstráneniu sleziny. Niektoré typy ochorení možno liečiť hormonálnou terapiou. Po úspešnej liečbe pacient vždy podstúpi profylaxiu, aby sa predišlo opakovaným ochoreniam. Zároveň je každá liečba získanej aj dedičnej formy hemolýzy sprevádzaná povinným pravidelným vyšetrením vnútorné orgány pacienta a jeho pravidelné krvné testy.

Krvná hemolýza je jav, ktorý sa vyskytuje v dôsledku patologických a dedičných porúch integrity membrány erytrocytov. Každý faktor prispievajúci k jeho rozvoju je potrebné odstrániť pomocou niektorej z liečebných metód.

provizor.org

čo je toto? Krvná hemolýza, čiastočná hemolýza

Deštrukcia membrány červených krviniek a uvoľnenie hemoglobínu do plazmy sa nazýva hemolýza. K tomuto procesu dochádza v dôsledku pôsobenia špeciálnej látky hemolyzínu (hemolyzínu). Membrány červených krviniek sa môžu začať rozpadať v dôsledku bakteriálnych toxínov alebo vytvorených protilátok. V súčasnosti lekári identifikujú niekoľko odrôd tohto procesu. Sú klasifikované v závislosti od spôsobu vzdelávania, miesta, kde sa uskutočňuje, a okolností, ktoré ho môžu spôsobiť.

S vedomím, že hemolýza je deštrukcia červených krviniek, počas ktorej sa z nich uvoľňuje hemoglobín, mnohí nechápu, prečo sa to môže stať.

Dôvody, ktoré vedú k zničeniu membrán červených krviniek

Aby ste pochopili samotný proces, musíte zistiť, čo môže spôsobiť zničenie červených krviniek. V závislosti od mechanizmu výskytu sa rozlišujú následné typy hemolýzy.

1. Prirodzený. Tento proces prebieha v tele neustále, začína sa na konci normálneho cyklu každej z červených krviniek, ktoré žijú asi 100-130 dní.

2. Chem. V tomto prípade sa objaví, ak sú červenkasté krvinky vystavené látkam, ktoré môžu rozpúšťať membránové lipidy. Patria sem rôzne alkálie, alkoholy, étery a chloroform. Napríklad hemolýza sa prejaví, ak je osoba otrávená významnou dávkou kyseliny octovej.

3. Bio. Membrány červených krviniek sa začínajú zhoršovať v dôsledku vystavenia hemolytickým toxickým látkam, napríklad v dôsledku uhryznutia hmyzom alebo hadom. Biohemolýza sa vyskytuje aj v dôsledku transfúzie nekompatibilnej krvi.

4. Teplota. Keď je krv zmrazená, v červených krvinkách sa tvoria ľadové kryštály. Po rozmrazení roztrhajú škrupinu.

5. Mechanické. Pri trepaní nádobky s krvou alebo jej pumpovaní prístrojom, ktorý umelo podporuje krvný obeh, dochádza k poškodeniu červených krviniek.

6. Osmotický. Ak sa červenkasté telieska dostanú do prostredia, kde je osmotický tlak nižší ako v krvi, môžu prasknúť. Táto vlastnosť sa využíva na diagnostiku anémie alebo ochorení pečene.

Predpoklady pre hemolýzu

Aby ste pochopili, čo sa deje s červenými krvinkami a v akých prípadoch, musíte úplne pochopiť pojem hemolýza. Táto deštrukcia membrány krvných buniek sa môže vyskytnúť vo vnútri buniek alebo ciev. Typicky sú tieto typy hemolýzy spôsobené rôznymi chorobami. Ale membrány červených krviniek môžu byť tiež zničené umelo v procese laboratória výskumná práca.

Ak hovoríme o o intravaskulárnu hemolýzu, potom sú membrány červených krviniek v tomto prípade poškodené pri krvnom obehu. K tomu dochádza pri nasledujúcich ochoreniach:

Hemolytická anémia, vrátane autoimunitnej anémie;

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria;

Paroxyzmálna studená aglutinínová choroba.

Intravaskulárna hemolýza môže tiež naznačovať otravu hemolytickými toxickými látkami.

K deštrukcii červených krviniek vo vnútri buniek dochádza v pečeni, slezine alebo kostnej dreni. Vyskytuje sa pri zdravotných dilemách, ako je dedičná mikrosférocytóza, autoimunitná anémia a talasémia. Keď poznáme dôvody, ktoré vedú k zničeniu membrán červených krviniek, je zrejmé, že hemolýza nie je bezpečná. Mimochodom, tieto konkrétne intracelulárne procesy sú často sprevádzané zvýšením veľkosti sleziny a pečene.

Symptómy hemolýzy

Ak sa červené krvinky v ľudskom tele začnú rozkladať nad rámec normálnych limitov, potom ich možno pozorovať iba počas akútneho priebehu ochorenia. Najčastejšími príznakmi nekontrolovanej deštrukcie červených krviniek sú: zožltnutie kože alebo bledosť, znížený krvný tlak a častejší pulz. Medzi príznaky patria aj lámavé nechty a vlasy.

Ale dosť často mnohí ani nemajú podozrenie, že majú hemolýzu krvi. O čo presne ide, môžu zistiť celkom náhodou, a to pri lekárskej prehliadke. Ale v akútnych prípadoch sa často pozoruje nevoľnosť, závraty, únava, slabosť a dokonca aj zvýšenie teploty.

Hemolýza sa môže stať nevyhnutným predpokladom pre rozvoj anémie, ktorá zase nie je bezpečná, pretože môže spôsobiť zvýšenú tvorbu trombov alebo viesť k rozvoju ochorenia žlčových kameňov.

Je dôvod na paniku?

Existujú prípady, keď sú laboratórni pacienti povinní zopakovať testy kvôli hemolýze červených krviniek. Mnohí začnú objavovať príznaky nebezpečných chorôb, toxických lézií alebo jednoducho otravy. Ale takmer vždy nie je dôvod na obavy, pretože membrány červených krviniek môžu byť zničené z mechanických dôvodov. Napríklad krvné bunky sa môžu často poškodiť počas procesu transfúzie krvi do skúmavky, ak sa použije veľmi úzka ihla alebo sestra vytlačí krv pomerne rýchlo. Červené krvinky narážajú na steny skúmavky a explodujú. Výsledkom je, že plazma sa zmení na ružovú a je jednoducho nemožné ju oddeliť v odstredivke.

V takýchto prípadoch hovoria, že došlo k čiastočnej hemolýze. Nejde o chorobu, ale o dôsledok nesprávneho odberu krvi, skladovania, prepravy alebo spracovania. Na vykonanie spoľahlivej analýzy je potrebná ďalšia časť krvi. V tomto prípade sa pacientovi odporúča vypiť nekontaminovanú vodu pred opätovným vykonaním testu.

Akútna hemolýza

Ak však dôvodom rozpadu červených krviniek nie je chyba sestry, potom hovoríme o dosť vážnych dilemách. Vo väčšine prípadov dochádza k akútnej hemolýze počas transfúzie krvi, keď sa stretnete s nezhodnými červenými krvinkami. To v konečnom dôsledku vedie k aktivácii komplementového systému, koagulácii a humorálna imunita.

Nie je ťažké to identifikovať, pretože v tomto prípade je hemolýza vážnym problémom, ktorý dáva jasno klinický obraz. Ak je pacient pri vedomí, bude sa sťažovať na bolesti hrudníka, krížov, brucha, vzrušenie, pocit tepla, tachykardiu. Jeho krvný tlak bude nízky. Ak sa hemolýza začala počas operácie vykonávanej v celkovej anestézii, príznakmi bude krvácanie z rany a ak močový katéter– bude obsahovať moč tmavočervenej alebo dokonca tmavej farby.

Laboratórny výskum

Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú testy. Ak má pacient hemolýzu, potom výsledky krvného testu odhalia trombocytopéniu, hemoglobinémiu, bilirubinémiu, znížený antikoagulačný potenciál a fibrinolýzu. V moči takéhoto pacienta sa zvýši hladina kreatínu, pozoruje sa hemoglobinúria, hyperkaliémia a pokles množstva moču až do úplného vymiznutia.

Ak existujú dôkazy, že krvinky sa nekontrolovateľne ničia, má sa predpísať vhodná liečba.

Liečenie

Zastavte hemolýzu moderná medicínaúplne možné. Ak to bolo spôsobené transfúziou krvi, potom by sa liečebné opatrenia mali zamerať na zastavenie infúzie agresívnych červených krviniek. Okrem toho je dôležité včas začať s transfúziou špeciálnych zmesí, ktoré môžu zabrániť rozvoju hypovolémie a hypoperfúzie obličiek. Vykonáva sa aj plazmaferéza, ktorá je zameraná na odstránenie voľného hemoglobínu z cirkulujúcej krvi. Na tento účel sa heparín takmer vždy podáva intravenózne pomocou infúznej pumpy. Produkt „Prednizolón“ tiež pomáha vyrovnať sa s akútnou hemolýzou. Všetky úlohy sa robia s prihliadnutím na stav pacienta; je tiež dôležité vedieť, ako dávno začal pociťovať hemolýzu. To pomáha lekárom pri rozhodovaní o liečebnej stratégii, pretože v niektorých prípadoch je potrebné vykonať kritickú hemodialýzu. Napríklad je potrebné, ak sa zistilo, že pacient má akútne zlyhanie obličiek.

Drogy ako príčina hemolýzy

Pri užívaní určitých liekov môže dôjsť aj k zničeniu červených krviniek. Lieky, ktoré spôsobujú hemolýzu krvi, zahŕňajú niekoľko skupín liekov.

1. Analgetiká: "Amidopyrín", " Kyselina acetylsalicylová“, „Antipyrín“.
2. Diuretiká: Fonurit, Diacarb.
3. Nitrofurány: "Furadonín", "Furazolin".
4. Sulfónamidy: "Sulfalén", "Salazosulfapyridín", "Salazopyridazín", "Sulfapyridazín".
5. Hypoglykemické lieky: Tolbutamid, Chlorpropamid.
6. Antituberkulózne lieky: "Isoniazid", "PASK".
7. Antimalariká: "Chinín", "Akrikhin", "Primakhin".

Pri použití týchto liekov môže dôjsť k hemolýze červených krviniek. To nenaznačuje žiadnu dilemu, javí sa to ako odpoveď na uzdravenie.

tipsboard.ru

Hemolýza červených krviniek - čo to je?

Hemolýza je akcia, ktorá sa vyskytuje v ľudskom tele rôzne dôvody a môže ísť o fyziologický aj patogenetický stav. Patogenetický proces vyžaduje diagnostiku a liečbu.

Hemolýza červených krviniek je ich zničením a tento proces sa neustále vyskytuje v živých organizmoch s obehovým systémom. Ak podrobnejšie pochopíte, čo je hemolýza, musíte vedieť, že normálny život červených krviniek trvá 120 dní. Potom membrána červených krviniek praskne, čím sa hemoglobín vystaví von.

Zodpovedný za fyziologickú hemolýzu erytrocytov imunitný systém. Makrofágy spôsobujú intracelulárnu hemolýzu v slezine.

Príčiny patologickej hemolýzy

Ak sa tento proces vyskytuje v obehovom systéme, potom sa nazýva intravaskulárna hemolýza. Špeciálny proteín zachytáva uvoľnený hemoglobín a je transportovaný do pečene, pričom túto zlúčeninu premieňa na bilirubín, ktorý sa vylučuje žlčou.

Krvná transfúzia môže tiež spôsobiť zničenie červených krviniek v dôsledku nezlučiteľnosti krvných skupín a Rhesus. Tiež sa vyskytuje konflikt Rhesus medzi plodom a tehotnou ženou, ak sú odlišné.

Okrem získaných faktorov existujú vrodené príčiny. Keď sa vyskytnú, červené krvinky sú zničené protilátkami, ktoré si mýlia s cudzími bunkami.

Toto sa nazýva imunitná hemolýza. Sú pozorované pri hemolytickej anémii spôsobenej autoimunitné ochorenia.

Keď sa vyskytnú, životný cyklus červených krviniek sa skráti, a to až na 10 dní. K tomu dochádza v dôsledku krehkosti telesného obalu červených krviniek, čo vedie k ich patologickej deštrukcii.

Niektoré lieky na cukor v krvi, diuretiká a sulfónamidy môžu tiež ničiť krvinky. Túto vlastnosť majú aj lieky a lieky s obsahom aspirínu a amidopyrínu na liečbu tuberkulózy a malárie.

Mechanické poškodenie membrány červených krviniek sa môžu vyskytnúť v dôsledku poškodenia ľudského tela vo veľkých množstvách. Alebo s existujúcimi mechanickými zariadeniami vo vnútri tela, napríklad kardiostimulátorom. Ďalším dôvodom je porážka elektrický šok.

Škodlivé účinky biologických jedov a osmotickej tekutiny

Pri zbieraní húb ľudia často nepremýšľajú o tom, koľko životov si ich jedovatí kolegovia nárokujú. Preto, ak v tejto veci nemáte žiadne skúsenosti, je lepšie, aby ste huby nezoberali sami. Lekári zakazujú muchotrávku čo i len zbierať, ale čo ak to urobí dieťa? Nebezpečné je aj jeho udržiavanie s dobrými hubami. Je dôležité vedieť, čo môže človeku spôsobiť veľkú škodu.

1. Jedovaté huby.
2. Jedy a toxické zlúčeniny rastliny. Rastliny a zvieratá s ich jedom, ktoré ovplyvňujú ľudské telo, môžu spôsobiť zničenie červených krviniek v krvi.
3. Uhryznutie jedovatým hmyzom a zvieratami. Uhryznutie hadom, pavúkom a škorpiónom spôsobuje rozpad krvi.
4. Malarické plazmodium. Malarické plazmodium, ktoré preniká do krvi, sa usadzuje v červených krvinkách a má na ne deštruktívny účinok, čím spôsobuje biologickú hemolýzu.
5. Zavedenie liekov, ktoré nie sú vhodné pre ľudské telo a používanie rôznych biologických zlúčenín alebo chemikálií, ktoré sa do neho dostanú, môže viesť k rozpadu červených krviniek v krvi.

Použiť hypertonický roztok napríklad chlorid sodný nie je vhodný na intravaskulárne podávanie. Jeho koncentrácia ovplyvňuje životnú aktivitu červených krviniek, čo spôsobuje ich osmotickú hemolýzu. Tento proces môže spustiť roztok s koncentráciou 0,48 %. 0,32% kompozície má deštruktívny účinok na ľudskú krv.

Príznaky prejavu v ľudskom tele

Symptómy v ľudskom tele závisia od foriem prejavu.

Pre mierny priebeh Tento proces sa vyznačuje:

• žltosť skléry;
• zimnica;
• slabosť;
• nevoľnosť.

Silnejší prúd sa neobjaví až osem hodín, pretože má latentnú periódu.

Potom sa príznaky postupne zintenzívňujú a objavujú sa:

• bolesť hlavy;
• slabosť;
• zvracať;
• bolesť v epigastrickej oblasti;
• bedrovej bolesti;
• tmavé, červenkasté sfarbenie moču.

Následne sa v krvi pozoruje:

• masový vzhľad mladých červených krviniek;
• vysoký bilirubín;
• hemoglobinémiu.

Z vnútorných orgánov:

• teplo telá;
• zväčšenie pečene a narušenie jej funkcií;
• rozvoj zlyhania pečene;
• žltačka;
• zlyhanie obličiek;
• anúria.

Chronická forma sa pozoruje pri kosáčikovej anémii a leukémii. Nie sú pri ňom také výrazné príznaky. Existuje niečo ako „laková“ krv, získava sa pri hemolýze, dôvodom šarlátovej farby plazmy je hemoglobín, ktorý je v nej obsiahnutý vo veľkých množstvách. Toto je jeden z laboratórne príznaky, ktoré je možné vidieť bez dodatočného vybavenia, voľným okom.

Deštrukcia červených krviniek mimo tela sa tiež nazýva hemolýza; k tomu dochádza, keď sa krv odoberá na test nazývaný in vitro. Pri porušení techniky a pravidiel odberu krvi, ako aj pri nesprávnom skladovaní dochádza k zničeniu. Zmrazenie alebo zahriatie, prudké zatrasenie fľašou, to všetko má škodlivý vplyv na membránu červených krviniek.

Diagnostická metóda na určenie stability ich škrupín

Aby ste mohli určiť hustotu membrány erytrocytov, musíte použiť metódu osmotickej rezistencie.

Tento test určuje dva typy zničenia:

• minimálne;
• maximálne.

Keď poznáte deštruktívny účinok hypertonického roztoku NaCl na červené krvinky, môžete zistiť hustotu membrány umiestnením do skúmavky s touto látkou.

Ak je koncentrácia roztoku 0,46 a 0,48%, znamená to dobrú hustotu škrupín, ak sa v tejto látke nezrútia. Tento test sa nazýva minimálna osmotická rezistencia erytrocytov.

Pri nižších riedeniach tekutín 0,34 % nastáva maximálna osmotická rezistencia červených krviniek. Všetky sú zničené.

Mladé krvinky sú vďaka svojmu tvaru odolnejšie voči tejto deštrukcii. Zrelejšie červené krvinky, ktoré majú guľovitý tvar, sú náchylnejšie na zničenie.

Pri použití hypertonického roztoku chloridu sodného musíte vedieť, že jeho koncentrácia ovplyvňuje životne dôležitú aktivitu červených krviniek.

Široko používaný fyziologický roztok nijako nepoškodzuje zloženie krvi, naopak, na zvýšenie objemu intravaskulárnej cirkulujúcej krvi sa používa 0,9% koncentrácia, pričom akútna strata krvi.

Tento roztok má posilňujúci účinok na membrány červených krviniek, čím zabraňuje prenikaniu hemoglobínu von.

Liečba a prevencia

Táto hemolytická kríza alebo šok si vyžaduje okamžitú liečbu v hematologickej nemocnici alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti s intenzívnou starostlivosťou a ďalšie opatrenia na boj proti výskytu komplikácií.

Liečebný režim pre tento stav v ľudskom tele sa vykonáva bez ohľadu na dôvody, ktoré ho spôsobili, a vyzerá takto:

1. Odstráňte príčinu. Najprv musíte odstrániť to, čo spôsobilo hemolýzu.
2. Rýchlo odstráňte škodlivé látky. Začnite nútenú diurézu, dávajte klystíry na čistenie čriev. Odstránenie obsahu žalúdka umývaním je povinný postup.
3. Pri život ohrozujúcich stavoch sa predpisuje intenzívna terapia. Súčasne je indikovaná núdzová transfúzia krvi.
4. Symptomatická terapia indikovaný na liečbu zlyhania pečene a obličiek a používa sa aj v prítomnosti iných sprievodné ochorenia.
5. Liečba dedičnej anémie hemolytického typu Nie je to ľahké. Niekedy je potrebné vykonať splenektómiu, odstránenie sleziny, táto operácia sa vykonáva aj pri rozsiahlom poškodení tohto orgánu.
6. Stimulácia erytropoézy. Erytropoéza stimuluje tvorbu červených krviniek a používa sa na liečbu vrodené anémie.
7. Krvné transfúzie sa vykonávajú aj zo zdravotných dôvodov. Pre rozsiahle poškodenie červených krviniek v krvi je transfúzia krvi nahradená zavedením červených krviniek.
8. Hormonálna terapia. Aplikácia hormonálne lieky potrebné na prevenciu zápalu a zvýšeného tlaku v cievach.

Ak sa Rh konflikt vyskytne u detí v období ich narodenia, je potrebné v prvom rade použiť krvnú transfúziu s Rh negatívnou indikáciou, využíva sa aj hormonálna liečba.

Prevencia tento štát môže pozostávať z opatrný postoj k zberu neznámych húb a lesných plodov, konzumácii málo známych bylín.

Nemôžete sa samoliečiť predpisovaním liekov, ktoré sú nevhodné v zložení. Toto robí lekár po prvom preštudovaní krvného obrazu.

Pri uhryznutí pavúkom kauterizujte miesto uhryznutia na 2 minúty, aby ste zabránili šíreniu jedu do krvi. Priložte na končatinu turniket a vytlačte jed z miesta uhryznutia. To všetko môže zabrániť rozpadu krvi u postihnutého.

boleznikrovi.com

Hemolýza- ide o fyziologickú deštrukciu krvných buniek, a to buniek série erytrocytov, odráža prirodzený proces ich starnutie. Priama deštrukcia krviniek erytrocytov nastáva pod vplyvom hemolyzínu, ktorý najčastejšie zohráva úlohu bakteriálnych toxínov.

Príčiny hemolýzy

V závislosti od pôvodu možno všetky varianty priebehu hemolytickej reakcie pripísať jednej z dvoch hlavných možností: prirodzenej alebo patologickej. Prirodzená hemolýza je nepretržitý reťazec chemických procesov, v dôsledku ktorých dochádza k „fyziologickej obnove“ zloženia červených krviniek pri normálnej funkcii štruktúr retikuloendotelového systému.

Varianty hemolytických reakcií, ktoré sa pozorujú v laboratórnych podmienkach, zahŕňajú teplotu a osmotickú hemolýzu. Pri prvom type hemolýzy sa spustí reťazec hemolytických reakcií v dôsledku vystavenia krvných zložiek kriticky nízkym teplotám. Pri osmotickej hemolýze sa červené krvinky zničia, keď krv vstúpi do hypotonického prostredia. Pre zdravých ľudí charakterizovaná minimálnou osmotickou rezistenciou erytrocytov, ktorá je do 0,48 % NaCl, pričom úplné zničenie Väčšina červených krviniek sa pozoruje pri koncentrácii NaCl 0,30 %.

V situácii, keď má pacient endotoxémiu spôsobenú pôsobením infekčných mikroorganizmov, sú vytvorené podmienky pre rozvoj biologickej hemolýzy. Podobná hemolytická reakcia sa pozoruje aj pri transfúzii nekompatibilnej plnej krvi alebo jej zložiek.

Ďalším variantom hemolytickej reakcie je mechanický typ hemolýzy, ktorého prejavy sú uľahčené poskytnutím mechanického účinku na krv (napríklad pretrepávanie skúmavky obsahujúcej krv). Táto možnosť hemolytická reakcia je typická pre pacientov, ktorí podstúpili náhradu srdcovej chlopne.

Existuje celý rad látok s aktívnymi hemolyzačnými vlastnosťami, z ktorých najaktívnejšie sú: hadie jedy a jed na hmyz. Rozvoj hemolýzy je uľahčený vystavením množstvu chemikálií zo skupiny chloroformu, benzínu a dokonca aj alkoholu.

Zriedkavou a zároveň pre pacienta najzávažnejšou etiopatogenetickou formou hemolytickej reakcie je autoimunitná hemolýza, ktorej vznik je možný, ak si telo pacienta vytvára protilátky proti vlastným červeným krvinkám. Táto patológia je sprevádzaná ťažkou anémiou tela a uvoľňovaním hemoglobínu v moči v kriticky vysokej koncentrácii.

Symptómy a príznaky hemolýzy

V situácii, keď človek nevykazuje známky patologickej hemolýzy a deštrukcia červených krviniek nastáva plánovane za účasti štruktúr retikuloendotelového systému podľa intracelulárneho typu, nie vonkajšie prejavyčlovek nebude cítiť hemolýzu.

Klinický obraz hemolýzy sa pozoruje iba v prípade patologický priebeh a zahŕňa niekoľko období: hemolytickú krízu alebo akútnu hemolýzu, subkompenzovanú fázu hemolýzy a obdobie remisie.

Rozvoj akútnej hemolýzy, ktorá sa vyznačuje bleskovo rýchlym priebehom, ktorý výrazne zhoršuje zdravotný stav pacienta, sa najčastejšie pozoruje pri transfúzii nekompatibilných krvných zložiek, infekčná lézia telo a toxické účinky napríklad užívanie liekov. Nebezpečenstvom tohto stavu je, že hemolytická reakcia je taká intenzívna, že telu chýbajú kompenzačné schopnosti na tvorbu dostatočného počtu červených krviniek. z tohto dôvodu klinické príznaky hemolytická kríza pozostáva z prejavov intoxikácie bilirubínom a ťažkej formy anemického syndrómu. Špecifické znaky akútna hemolytická kríza, ktorá sa vyskytuje počas operácie, je prejavom nemotivovaného nadmerného krvácania povrch rany, ako aj zvýraznenie tmavý moč katétrom.

Prejavmi intoxikácie bilirubínom sú zmeny farby kože vo forme ikteru, ktorý je difúzny a intenzívny. Okrem toho sa pacient obáva ťažkej nevoľnosti a opakovaného vracania, ktoré nemá žiadnu súvislosť s príjmom potravy, ťažké syndróm bolesti v dutine brušnej, bez jasnej lokalizácie. O ťažký priebeh hemolytická kríza, u pacienta sa okamžite rozvinie kŕčový syndróm a rôzne stupne poruchy vedomia.

Symptómy, ktoré sú odrazom anemického syndrómu, sú silná slabosť a neschopnosť normálneho výkonu fyzická aktivita, vizuálna bledosť kože, poruchy dýchania v podobe narastajúcej dýchavičnosti a objektívne vyšetrenie pacienta často odhalí systolický šelest v projekcii auskultácie hrotu srdca. Patognomickým príznakom intracelulárnej patologickej hemolýzy je zvýšenie veľkosti sleziny a pečene a intravaskulárna hemolýza je charakterizovaná zmenou moču vo forme tmavnutia.

Špecifickým odrazom akútnej hemolýzy je objavenie sa špecifických zmien v krvných a močových testoch vo forme ťažkej bilirubinémie a hemoglobinémie a zníženie fibrinolýznych faktorov, hemoglobinúrie a výrazné zvýšenie kreatinínu a močoviny.

Nebezpečenstvo hemolýzy vyskytujúcej sa v akútnej forme je možný vývoj komplikácie vo forme regeneračnej krízy a akútneho zlyhania obličiek.

V subkompenzačnej fáze hemolýzy sa aktivujú procesy tvorby krviniek erytroidným klíčkom kostná dreň, preto závažnosť klinických prejavov klesá, ale zostáva kožné prejavy a hepatosplenomegália. Anemický syndróm v tomto štádiu hemolýzy sa prakticky nepozoruje a klinický krvný test ukazuje zvýšený počet retikulocytov, čo odráža regeneračný proces v krvi.

Špeciálna forma hemolytickej reakcie je hemolytická choroba pozorované u detí počas novorodeneckého obdobia. Už v prenatálnom období sa u plodu vyskytujú hemolytické prejavy v dôsledku inkompatibility krvných parametrov matky a plodu. Intenzita vývoja hemolytickej reakcie má jasnú koreláciu s veľkosťou zvýšenia titra protilátok v krvi tehotnej ženy.

Klinická manifestácia hemolýzy u novorodencov sa môže vyskytnúť tromi spôsobmi: klasické možnosti. Najnepriaznivejšou možnosťou pre zotavenie dieťaťa je edematózny variant, ktorý výrazne zvyšuje riziko mŕtveho narodenia. Okrem výrazného opuchu mäkkých tkanív dochádza k nadmernému hromadeniu tekutín v prirodzených dutinách (pleurálna, perikardiálna, brušná dutina).

Syndróm žltačky sa prejavuje zmenami farby kože, plodová voda a originálne mazivo. Dieťa vykazuje známky toxického poškodenia štruktúr centrálneho nervového systému vo forme zvýšenej kŕčovej pripravenosti, stuhnutosti a opistotonu, okulomotorických porúch a symptómu „zapadajúceho slnka“. Výskyt týchto príznakov môže byť smrteľný.

Anemický syndróm u novorodenca spravidla nie je sprevádzaný ťažkým klinické prejavy a spočíva len v zmenách laboratórny rozbor. Trvanie anemického syndrómu s priaznivým priebehom hemolýzy u novorodenca spravidla nepresahuje tri mesiace.

Typy hemolýzy

Za predpokladu normálneho fungovania všetkých orgánov a systémov ľudského tela sú procesy tvorby červených krviniek a ich ničenia v rovnováhe. Prevládajúcou lokalizáciou procesu deštrukcie erytrocytových krviniek je štruktúra retikuloendoteliálneho systému, ktorého hlavnými predstaviteľmi sú slezina a pečeň, v ktorých sa pozoruje fragmentácia erytrocytu a jeho následná lýza. Červené krvinky starnutím strácajú svoju elasticitu a schopnosť meniť svoj tvar, čo im sťažuje prechod cez slezinné dutiny. Výsledkom tohto procesu je zadržiavanie červených krviniek v slezine a ich ďalšia sekvestrácia.

V skutočnosti nie všetky červené krvinky cirkulujúce v krvnom riečisku prechádzajú cez slezinné dutiny, ale iba 10 % ich celkovej hmotnosti. Vzhľadom na to, že fenestry cievnych dutín majú výrazne menší lúmen ako je priemer štandardnej červenej krvinky, staré bunky, vyznačujúce sa tuhosťou membrány, sú zadržiavané v sínusoidoch. Následne podstúpia červené krvinky metabolické poruchy, podmienené nízka kyslosť a nízke koncentrácie glukózy v slezinných dutinách. Eliminácia červených krviniek zadržaných v dutinách prebieha pomocou buniek makrofágov, ktoré sú neustále prítomné v slezine. Intracelulárna hemolýza je teda priama deštrukcia krvných buniek série erytrocytov makrofágmi retikuloendotelového systému.

V závislosti od prevládajúcej lokalizácie procesu deštrukcie červených krviniek sa rozlišujú dve hlavné formy: intracelulárna a intravaskulárna hemolýza.

Extravaskulárna hemolýza zničí až 90 % červených krviniek za predpokladu, že štruktúry retikuloendotelového systému fungujú normálne. Deštrukcia hemoglobínu pozostáva z primárneho štiepenia molekúl železa a globínu a tvorby biliverdínu pod vplyvom hemoxygenázy. Následne sa spustí reťazec enzymatických reakcií, konečný produktčo je tvorba bilirubínu a jeho vstup do celkového krvného obehu. V tomto štádiu sa aktivujú hepatocyty, ktorých funkcia je zameraná na absorpciu bilirubínu z krvnej plazmy. V situácii, keď u pacienta dôjde k výraznému zvýšeniu koncentrácie bilirubínu v krvi, jeho časť sa neviaže na albumín a filtruje sa v obličkách.

K adsorpcii bilirubínu z plazmy dochádza v pečeňovom parenchýme aktiváciou štruktúr transportného systému, po ktorej dochádza k jeho konjugácii s kyselinou glukurónovou. K tejto chemickej transformácii dochádza za účasti veľkého počtu enzymatických katalyzátorov, ktorých aktivita priamo závisí od stavu hepatocytov. Novorodenec má nízku enzymatickú aktivitu pečene, a preto je nadmerná hemolýza u detí spôsobená práve neschopnosťou pečene dostatočne rýchlo konjugovať bilirubín.

Ďalšia transformácia konjugovaného hemoglobínu zahŕňa jeho uvoľnenie hepatocytmi spolu so žlčou, ktorá obsahuje aj ďalšie komplexy (fosfolipidy, cholesterol, žlčové soli). V lúmene žlčových ciest bilirubín podlieha reťazcu zmien pod vplyvom enzýmu dehydrogenázy a tvorby urobilinogénu, ktorý je absorbovaný štruktúrami dvanástnika a podlieha ďalšej oxidácii v pečeni. Časť bilirubínu, ktorá sa nevstrebe v tenkom čreve, sa dostáva do tenkého čreva, kde vzniká jeho nová forma – sterkobilinogén.

Väčšina sterkobilinogénu sa vylučuje stolicou a zvyšok sa vylučuje močom ako urobilín. Intenzívna hemolýza erytrocytov sa teda môže monitorovať stanovením koncentrácie sterkolibínu. Na posúdenie intenzity hemolýzy by sa zároveň nemalo uvažovať so zvýšením koncentrácie urobilinogénu, ktorá sa zvyšuje nielen v situácii, keď dochádza k zvýšenej hemolýze, ale aj pri morfologickom a funkčnom poškodení hmoty hepatocytov.

Hlavnými diagnostickými kritériami odrážajúcimi proces zvýšenej intracelulárnej hemolýzy sú zvýšenie koncentrácie konjugovanej frakcie bilirubínu, ako aj prudké zvýšenie uvoľňovania stercobilínu a urobilínu z prirodzeného biologické tekutiny. Rozvoj patologickej intracelulárnej hemolýzy je uľahčený dedičným nedostatkom erytrocytovej membrány pacienta, poruchou tvorby hemoglobínu, ako aj nadmerným počtom erytrocytových krviniek, ku ktorému dochádza pri fyziologickej žltačke.

Pri fyziologickej intravaskulárnej hemolýze dochádza k deštrukcii erytrocytových krviniek priamo v cirkulujúcom krvnom riečisku a zložka tohto typu hemolytickej reakcie nepresahuje 10 % celkovej hmoty zničených erytrocytov. Normálna intravaskulárna hemolytická reakcia je sprevádzaná uvoľňovaním hemoglobínu a jeho väzbou na plazmatické globulíny. Výsledný komplex vstupuje do štruktúr retikuloendotelového systému a podlieha ďalším transformáciám.

Masívna intravaskulárna hemolýza je sprevádzaná zníženou schopnosťou plazmatických globulínov viazať hemoglobín, čo sa prejavuje vo forme sekrécie veľká kvantita hemoglobínu cez štruktúry močového traktu. Hemoglobín, ktorý vstupuje do obličiek, spôsobuje zmeny vo svojich štruktúrach vo forme ukladania hemosiderínu na povrchu epitelu obličkové tubuly, čo spôsobuje zníženie tubulárnej reabsorpcie a uvoľňovanie voľného hemoglobínu spolu s močom.

Treba mať na pamäti, že neexistuje jasná korelácia medzi stupňom hemoglobinémie a intenzitou vylučovania voľného hemoglobínu močom. Znížená kapacita plazmy viazať hemoglobín je teda sprevádzaná rozvojom hemoglobinúrie, dokonca aj s miernym zvýšením koncentrácie hemoglobínu v krvi. Hlavnými markermi zvýšenej intravaskulárnej hemolýzy sú teda zvýšenie koncentrácie voľného bilirubínu v moči a krvi, ako aj sprievodná hemosiderinúria.

Vzhľadom na to, že akútna hemolytická kríza patrí do kategórie núdzové podmienky, špecialisti vyvinuli jednotný algoritmus na poskytovanie neodkladnej starostlivosti tejto kategórii pacientov, vrátane liečivých a nemedicínskych zložiek. Zmiernenie príznakov hemolytickej krízy v akútnom období sa musí vykonávať iba v hematologickej nemocnici na lôžkach jednotky intenzívnej starostlivosti.

V situácii, keď je sprevádzaná hemolýza kritický pokles hladina hemoglobínu, jedinou účinnou metódou liečby je transfúzia červených krviniek vo výpočtovej denný objem 10 ml na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta. V prípade existujúcich príznakov aregeneratívnej krízy sa odporúča doplniť transfúznu liečbu anabolické steroidy(Retabolil v dávke 25 mg raz za 2 týždne).

Prítomnosť príznakov akútnej autoimunitnej hemolýzy u pacienta je základom pre použitie glukokortikosteroidných liekov. Počiatočná denná dávka prednizolónu je 60 mg, ale v niektorých situáciách môže byť dávka zvýšená na 150 mg. Po zastavení krízy je vhodné postupne znižovať dávkovanie (nie viac ako 5 mg denne) až na úroveň 30 mg. Ďalšie zníženie dávky zahŕňa užívanie lieku s 2,5 mg nižšou dávkou každý piaty deň až do úplného vysadenia.

V situácii, keď liečba glukokortikosteroidmi nemá požadovaný účinok vo forme obdobia remisie 7 mesiacov alebo viac, sa odporúča, aby pacient podstúpil chirurgické odstránenie sleziny.

Refraktérne formy autoimunitnej hemolýzy zahŕňajú súčasné použitie glukokortikosteroidné lieky a imunosupresíva (Imuran v odhadovanej dennej dávke 1,5 mg na 1 kg hmotnosti pacienta).

Hlboké štádium hemolytickej krízy treba zastaviť transfúziou červených krviniek po vykonaní Coombsovho testu. Na zmiernenie hemodynamických porúch, ktoré často sprevádzajú priebeh akútnej hemolýzy, sa odporúča intravenózne podanie Reogluman v odhadovanej dávke 15 ml na 1 kg hmotnosti pacienta.

Prítomnosť príznakov zvýšenia močoviny a kreatinínu u pacienta je základom hemodialýzy. Malo by sa vziať do úvahy, že porušenie techniky a zmena zloženia dialyzačnej tekutiny môžu samy osebe vyvolať rozvoj zvýšenej hemolytickej reakcie.

Aby sa zabránilo rozvoju zlyhania obličiek, pacientom s hemolýzou sa má predpísať hydrogénuhličitan sodný v dávke 5 g so súčasným perorálnym podaním Diacarbu v dávke 0,25 g.

Medikamentózna liečba hemolýzy u novorodencov pozostáva z primárnej náhradnej transfúzie Rh negatívnej krvi. Kalkulácia požadované množstvo podávanej krvi je 150 ml/kg telesnej hmotnosti. Krvnú transfúziu je potrebné kombinovať s adekvátnou liečbou glukokortikosteroidmi ( intramuskulárna injekcia Kortizón v dávke 8 mg krátky kurz). Známky poškodenia štruktúr centrálneho nervového systému sa vyrovnávajú po užití kyseliny glutámovej v dávke 0,1 g perorálne.

K nie liečebné metódy Prevenciou recidívy hemolýzy u novorodencov je vyhýbanie sa dojčeniu.

Hemolýza - na ktorého lekára by ste sa mali obrátiť?? Ak máte alebo máte podozrenie na rozvoj hemolýzy, mali by ste okamžite vyhľadať radu lekárov, ako je hematológ alebo transfuziológ.

V našom článku chceme hovoriť nebezpečná choroba- hemolýza krvi. Budeme hovoriť o dôvodoch jeho výskytu, hlavných príznakoch a spôsoboch jeho liečby.

Dnes existuje veľa chorôb, ktoré postihujú ľudské telo. Na niektoré môžu ľudia ochorieť aj niekoľkokrát do roka (vírusové), iné majú chronickú formu a sú aj choroby, ktoré sú získané v prírode alebo selektívne postihujú ľudský organizmus.

Bez ohľadu na to, nikto nechce ochorieť, či už ide o obyčajnú nádchu alebo vážnejšie zdravotné problémy. Žiaľ, nikto sa nás na výskyt tej či onej choroby nepýta a neupozorňuje, výnimkou nie je ani hemolýza krvi.

Na jednej strane je to životne dôležitý fyziologický proces, ale je to len vtedy, keď červené krvinky, ako sa očakávalo, žijú 120-130 dní, potom odumrú prirodzenými príčinami. Niekedy sa veci nedejú tak, ako by sme chceli, a my stojíme pred ďalším problémom.

Hemolýza - (zničenie alebo rozpad), ako výsledok tento proces dochádza k deštrukcii červených krviniek (červených krviniek), čím sa hemoglobín dostane do prostredia. Za prirodzených a normálnych podmienok je životnosť krvinky vo vnútri ciev 125 dní a potom nastáva „smrť“ - hemolýza (zrážanie krvi).

Typy hemolýzy

1. Intravaskulárne- dochádza k deštrukcii červených krviniek, ktoré sú v cirkulujúcej krvi. Ak je v krvnej plazme veľa voľného hemoglobínu a v moči zvýšený obsah hemosiderín, potom je to hlavný znak intravaskulárnej hemolýzy.
2. Intracelulárna hemolýza- vyskytuje sa v slezine, kostnej dreni, pečeni, inými slovami, v bunkách fagocytárnych makrofágových systémov. Tento typ patologickej hemolýzy sa prenáša dedičnosťou a zvyčajne je sprevádzaný zväčšením pečene a sleziny.

Dnes je známe obrovské množstvo príčin predčasnej hemolýzy červených krviniek v krvnom obehu. Niekedy dokážu ohromiť svojím pôvodom.

Príčiny patologickej hemolýzy

Aby ste s istotou vedeli, že vaše krvinky sú v poriadku a úplne prechádzajú životným cyklom, pričom vášmu telu prinášajú iba výhody, musíte poznať hlavné príznaky patologickej hemolýzy.

Symptómy hemolýzy

1. Mierna forma ochorenia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi: triaška, únava, slabosť, nevoľnosť, niekedy aj vracanie a hnačka.
2. Na masívnu hemolýzu charakteristický znak je latentné obdobie ochorenia v počiatočná fáza, ktorá trvá od šiestich do ôsmich hodín. Po určenom čase sa objaví bolesť hlavy a slabosť, ktorá má tendenciu sa zvyšovať. Vo väčšine prípadov masívnej hemolýzy pacient zažíva ťažká nevoľnosť a zvracanie. Ak nekonzultujete špecialistu včas, ďalšími príznakmi budú bolesť v správnom hypochondriu a tmavočervené sfarbenie moču.
3. Ďalším príznakom ochorenia je zvýšenie erytropénie, ktorá sa vyskytuje v dôsledku rozpadu červených krviniek. Keď lekár vykoná krvný test, retikulocytóza sa zistí takmer v 100% prípadov. Retikulocytóza je výrazné zvýšenie cirkulujúcej krvi nezrelých červených krviniek (retikulocytov), ​​čo naznačuje zvýšenie tvorby mladých červených krviniek v kostnej dreni. Po prvom dni, nasledujúce príznaky je zvýšenie teploty na 38 stupňov. Potom sa pečeň zväčšuje a jej funkcie sú narušené, v niektorých prípadoch dochádza k zlyhaniu pečene. Ak neprijmete žiadne opatrenia, po 3-4 dňoch sa v krvi objaví žltačka a bilirubín.
4. Produkty rozpadu hemoglobínu upchávajú obličkové tubuly, čím sa rozvinie zlyhanie obličiek s oligúriou. Oligúria je stav tela, ktorý sa vyznačuje prudkým spomalením tvorby moču v ňom. Tento narušený proces v ľudskom tele je znakom širokého spektra ochorení močového systému. IN konečný výsledok Môže sa vyskytnúť anúria – žiadny alebo veľmi malý prúd moču do močového mechúra.

Veľmi zaujímavým faktom je, že k hemolýze môže niekedy dôjsť aj mimo ľudského tela, napríklad pri odbere krvi. V takýchto prípadoch nebude analýza presná a spoľahlivá alebo nebude fungovať vôbec. Vina za zrážanie krvi padá v podstate na ľudí, ktorí s krvou pracujú v budúcnosti, po odbere.

Hlavné príčiny zrážania krvi po odbere krvi sú:

• nedostatočné množstvo konzervačných látok v skúmavke;
• veľmi rýchly odber krvi;
• nesterilita a nedostatočná čistota trubice;
• porušenie aseptických podmienok pri odbere krvi;
• jesť mastné jedlá pred odberom krvi;
• porušenie prepravných podmienok alebo podmienok skladovania krvi;
• zanedbanie teplotných podmienok.

Takýto „nedbalý“ postoj k vykonávaniu klinické testy krvi vedie k potrebe opakovaných procedúr, čo je najmä u detí veľmi nežiaduce. Preto musí zdravotnícky personál pristupovať k svojim povinnostiam a práci s plnou zodpovednosťou a vážnosťou.

Liečba hemolýzy

Prvá vec, ktorú musí ošetrujúci lekár urobiť, je odstrániť príčinu tohto ochorenia, a urobiť všetko pre to, aby sa pre pacienta eliminovali nepríjemné príznaky choroby. Vtedy sa nasadzujú imunosupresíva, ktoré potláčajú imunitný systém a substitučná liečba(transfúzia zložiek krvi a zachovaných červených krviniek). Ak je hemolýza sprevádzaná kritickým poklesom hemoglobínu, jedným z najviac účinných metód Liečba je transfúzia červených krviniek. Výpočet transfúzie je nasledovný: 10 ml na 1 kg telesnej hmotnosti človeka.

Bez ohľadu na to, či trpíte patologickou hemolýzou alebo nie, vždy buďte k sebe pozorní a počúvajte „ interné signály“, ktoré vám dáva vaše telo. Nikdy neignorujte tieto „signály“, pretože môže ísť nielen o vaše zdravie, ale aj o váš život.

Zistite viac o štruktúre a funkcii červených krviniek z tohto videa:

V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya,
V.T.Morozová, M.E.Pochtár
Ruská lekárska akadémia
postgraduálne vzdelávanie

Hemolýza(z gréckeho slova haima - krv, lysis - deštrukcia) - fyziologická deštrukcia krvotvorných buniek v dôsledku ich prirodzeného starnutia. Životnosť červených krviniek sa pohybuje od 100 do 130 dní, v priemere 120 dní. V priebehu jednej minúty prejde červená krvinka dvakrát cez kapiláry s menším priemerom (2-4 mikróny), ako je priemer červených krviniek (v priemere 7,5 mikrónov). Počas svojho života prejde erytrocyt vzdialenosť 150-200 km, z čoho asi polovicu tvoria úzke územia. Po určitú dobu červené krvinky stagnujú v dutinách sleziny, kde sa sústreďuje špecializovaný systém na filtrovanie a odstraňovanie zostarnutých červených krviniek.

Intracelulárna hemolýza

IN normálne telo Medzi tvorbou a deštrukciou krvotvorných buniek existuje stála rovnováha. Prevažná časť červených krviniek je zničená fragmentáciou (erytrexia), po ktorej nasleduje lýza a erytrofagocytóza v orgánoch retikuloendotelového systému (RES), hlavne v slezine, čiastočne v pečeni. Normálna červená krvinka prechádza dutinami sleziny vďaka svojej schopnosti meniť tvar. Ako červené krvinky starnú, strácajú svoju schopnosť deformácie a sú zadržiavané v slezinných dutinách a sekvestrované.

Z krvi vstupujúcej do sleziny prejde 90 % červených krviniek bez toho, aby boli zadržané alebo podrobené selekcii filtráciou (obr. 46). 10% červených krviniek vstupuje do systému cievnych dutín a je nútené sa z nich dostať von, filtrujúc cez póry (fenestrae), ktorých veľkosť je rádovo menšia (0,5-0,7 mikrónu) ako priemer červenej krvi. krvinka. U starých červených krviniek sa mení tuhosť membrány a stagnujú v sínusoidoch. V dutinách sleziny sa znižuje pH a koncentrácia glukózy, a preto, keď sa v nich zadržiavajú červené krvinky, tieto podliehajú metabolickej deplécii. Makrofágy sa nachádzajú na oboch stranách prínosových dutín, ich hlavnou funkciou je likvidácia starých červených krviniek. V makrofágoch RES končí deštrukcia červených krviniek (intracelulárna hemolýza). V normálnom tele je takmer 90% červených krviniek zničených intracelulárnou hemolýzou.

Mechanizmus rozkladu hemoglobínu v RES bunkách začína súčasným odštiepením molekúl globínu a železa z neho. Vo zvyšnom tetrapyrolovom kruhu sa pôsobením enzýmu hemoxygenáza tvorí biliverdín a hem stráca svoju cyklickosť a vytvára lineárnu štruktúru. V ďalšom štádiu sa biliverdín premieňa na bilirubín enzymatickou redukciou biliverdínreduktázou. Bilirubín vytvorený v RES vstupuje do krvi, viaže sa na plazmatický albumín a v tomto komplexe je absorbovaný hepatocytmi, ktoré majú selektívnu schopnosť vychytávať bilirubín z plazmy.

Pred vstupom do hepatocytu sa bilirubín nazýva nekonjugovaný alebo nepriamy. V prípadoch vysokej hyperbilirubinémie môže malá časť zostať neviazaná na albumín a môže byť filtrovaná v obličkách.

Parenchymálne pečeňové bunky adsorbujú bilirubín z plazmy pomocou transportných systémov, najmä proteínov membrány hepatocytov - Y (ligandín) a proteínu Z, ktorý sa zapne až po nasýtení Y. V hepatocyte prebieha konjugácia nekonjugovaného bilirubínu hlavne s kyselinou glukurónovou. Tento proces je katalyzovaný enzýmom uridyldifosfát (UDP)-glukuronyltransferáza s tvorbou konjugovaného bilirubínu vo forme mono- a diglukuronidov. Pri poškodení hepatocytov sa aktivita enzýmu znižuje. Rovnako ako ligandín je u plodu a novorodencov nízky. Pečeň novorodenca preto nie je schopná spracovať veľké množstvá bilirubínu z rozpadajúcich sa prebytočných červených krviniek a vzniká fyziologická žltačka.

Konjugovaný bilirubín sa uvoľňuje z hepatocytu so žlčou vo forme komplexov s fosfolipidmi, cholesterolom a žlčovými soľami. K ďalšej transformácii bilirubínu dochádza v žlčových cestách pod vplyvom dehydrogenáz s tvorbou urobilinogénov, mezobilirubínu a iných derivátov bilirubínu. Urobilinogén v dvanástnik je absorbovaný enterocytom a prietokom krvi portálnou žilou sa vracia do pečene, kde sa oxiduje. Zvyšok bilirubínu a jeho derivátov vstupuje do čreva, kde sa mení na sterkobilinogén.

Väčšina sterkobilinogénu v hrubom čreve podlieha oxidácii na sterkobilín a vylučuje sa stolicou. Malá časť sa vstrebáva do krvi a vylučuje sa obličkami močom. V dôsledku toho sa bilirubín vylučuje z tela vo forme fekálneho stercobilínu a urobilínu v moči. Intenzitu hemolýzy možno posúdiť podľa koncentrácie stercobilínu vo výkaloch. Stupeň urobilinúrie závisí od koncentrácie stercobilínu v čreve. O vzniku urobilinúrie však rozhoduje aj funkčná schopnosť pečene oxidovať urobilinogén. Preto zvýšenie urobilínu v moči môže naznačovať nielen zvýšený rozpad červených krviniek, ale aj poškodenie hepatocytov.

Laboratórne príznaky zvýšenej intracelulárnej hemolýzy sú: zvýšenie krvných hladín nekonjugovaného bilirubínu, fekálneho sterkobilínu a urobilínu v moči.

Patologická intracelulárna hemolýza sa môže vyskytnúť, keď:

• dedičná nedostatočnosť membrány erytrocytov (erytrocytopatia);
• narušenie syntézy hemoglobínu a enzýmov (hemoglobinopatie, enzymopatie);
• izoimunologický konflikt týkajúci sa skupiny a R-príslušnosti krvi matky a plodu, nadmerný počet červených krviniek (fyziologická žltačka, erytroblastóza novorodenca, erytrémia - pri počte červených krviniek viac ako 6-7 x 10 12 /l

Mikrosférocyty a ovalocyty majú zníženú mechanickú a osmotickú odolnosť. Hrubé, opuchnuté červené krvinky aglutinujú a majú ťažkosti s prechodom cez venózne sínusoidy sleziny, kde sa zadržiavajú a podliehajú lýze a fagocytóze.

Intravaskulárna hemolýza je fyziologický rozklad červených krviniek priamo v krvnom obehu. Tvorí asi 10 % všetkých hemolyzujúcich buniek (obr. 47). Toto množstvo zničených červených krviniek zodpovedá 1 až 4 mg voľného hemoglobínu (ferohemoglobínu, v ktorom Fe 2+) v 100 ml krvnej plazmy. Hemoglobín uvoľnený v krvných cievach v dôsledku hemolýzy sa v krvi viaže na plazmatický proteín - haptoglobín (hapto - po grécky „ja sa viažem“), ktorý patrí k α 2 globulínom. Výsledný hemoglobín-haptoglobínový komplex má Mm od 140 do 320 kDa, zatiaľ čo glomerulárny filter umožňuje prechádzať molekulám Mm menším ako 70 kDa. Komplex je absorbovaný RES a zničený jeho bunkami.

Schopnosť haptoglobínu viazať hemoglobín bráni jeho extrarenálnej exkrécii. Schopnosť haptoglobínu viazať hemoglobín je 100 mg v 100 ml krvi (100 mg %). Prebytok rezervnej hemoglobínovej väzbovej kapacity haptoglobínu (pri koncentrácii hemoglobínu 120-125 g/l) alebo zníženie jeho hladiny v krvi je sprevádzané uvoľňovaním hemoglobínu cez obličky močom. K tomu dochádza pri masívnej intravaskulárnej hemolýze (obr. 48).

Hemoglobín, ktorý vstupuje do renálnych tubulov, je adsorbovaný renálnymi epiteliálnymi bunkami. Hemoglobín reabsorbovaný renálnym tubulárnym epitelom je zničený in situ za vzniku feritínu a hemosiderínu. Vyskytuje sa hemosideróza renálnych tubulov. Renálne tubulárne epitelové bunky naplnené hemosiderínom sú deskvamované a vylučované močom. Keď hemoglobinémia presiahne 125-135 mg v 100 ml krvi, tubulárna reabsorpcia je nedostatočná a v moči sa objaví voľný hemoglobín.

Neexistuje jasný vzťah medzi úrovňou hemoglobinémie a výskytom hemoglobinúrie. Pri pretrvávajúcej hemoglobinémii sa môže vyskytnúť hemoglobinúria pri nižších hladinách voľného plazmatického hemoglobínu. Pokles koncentrácie haptoglobínu v krvi, ktorý je možný pri dlhodobej hemolýze v dôsledku jeho konzumácie, môže spôsobiť hemoglobinúriu a hemosiderinúriu pri nižších koncentráciách voľného hemoglobínu v krvi. Pri vysokej hemoglobinémii sa časť hemoglobínu oxiduje na methemoglobín (ferrihemoglobín). Je možné, že hemoglobín v plazme sa môže rozložiť na hemoglobín a globín. V tomto prípade je hem viazaný albumínom alebo špecifickým plazmatickým proteínom - hemopexínom. Komplexy potom, podobne ako hemoglobín-haptoglobín, podliehajú fagocytóze. Stroma erytrocytov je pohltená a zničená makrofágmi sleziny alebo je zadržaná v koncových kapilárach periférnych ciev.

Laboratórne príznaky intravaskulárnej hemolýzy :

• hemoglobinémia,
• hemoglobinúria,
• hemosiderinúria

Diferenciálne diagnostické príznaky intracelulárnej a intravaskulárnej hemolýzy

Typ hemolýzy určuje symptómy a priebeh ochorenia (tabuľka 7). Každý typ hemolýzy zodpovedá určitým laboratórnym parametrom. Anémia, spôsobená prevažne intravaskulárnou hemolýzou, má zvyčajne akútny začiatok ochorenia a je charakterizovaná zvýšením obsahu voľného hemoglobínu v krvnom sére, jeho vylučovaním močom a ukladaním hemosiderínu v obličkových tubuloch. Anémia charakterizovaná intracelulárnou hemolýzou má s väčšou pravdepodobnosťou chronický priebeh hemolytické krízy, remisie a splenomegália, ktorá sa vyvíja ako odpoveď na dlhotrvajúcu zvýšenú hemolýzu červených krviniek. Hemolýza s intracelulárnou lokalizáciou procesu je sprevádzaná zmenami vo výmene žlčových pigmentov s ukladaním hemosiderínu v slezine.

Tabuľka 7. Porovnávacie charakteristiky intracelulárnej a intravaskulárnej hemolýzy
Známky hemolýzy	Intravaskulárne	Intracelulárne
Lokalizácia hemolýzy	Cievny systém	OZE
Patogenetický faktor	Hemolyzíny, erytrocytová enzymopatia	Anomália v tvare červených krviniek
Hepatosplenomegália	Menší	Významné
Morfologické zmeny v červených krvinkách	Anizocytóza	Mikrosférocytóza, ovalocytóza, cieľová bunka, kosáčikovitá bunka atď.
Lokalizácia hemosiderózy	Tubuly obličiek	Slezina, pečeň, kostná dreň
Laboratórne príznaky hemolýzy	Hemoglobinémia Hemoglobinúria Hemosiderinúria	Hyperbilirubinémia Zvýšený stercobilín vo výkaloch a urobilín v moči

Avšak v niektorých situáciách, napríklad v prítomnosti dvoch typov protilátok proti erytrocytom (aglutinínov a hemolyzínov) v krvi, možno zistiť príznaky intracelulárnej aj intravaskulárnej hemolýzy. Stupeň hemolýzy závisí od aktivity buniek RPE a titra protilátok.

Zníženie životnosti červených krviniek - všeobecné charakteristiky všetky hemolytické anémie. Ak intenzita hemolýzy nepresiahne fyziologickú úroveň, potom je nadmerná deštrukcia červených krviniek kompenzovaná regeneračnou proliferáciou kostnej drene. Zároveň sa v krvi zisťujú známky aktivácie krvotvorby (retikulocytóza a polychromatofília). Počet retikulocytov v krvi môže dosiahnuť 8-10%, zatiaľ čo červené krvinky a hemoglobín zostávajú v normálnych medziach. Leukocytóza a malá trombocytóza sú možné. Ďalšími príznakmi hemolýzy sú zvýšené koncentrácie nekonjugovaného bilirubínu, hemosiderinúria a hemoglobinémia.

S patologickým zvýšením deštrukcie erytrocytov o viac ako 5 krát a nedostatok aktivity krvotvorby, vzniká anémia, ktorej stupeň závisí od intenzity hemolýzy, počiatočných hematologických parametrov a stavu erytropoézy. Anémia má normo-hyperchrómnu povahu. Dlhodobá alebo často opakovaná intravaskulárna hemolýza vedie k nedostatku železa v organizme a k rozvoju anémie z nedostatku železa. Medzi hemolýzou a anémiou možno dosiahnuť rovnováhu. Ide o takzvanú kompenzovanú hemolýzu. Kontinuálna hemolýza s nedostatočnou hematopoézou je sprevádzaná progresívnou anémiou.

Prevažne je charakterizovaná hematopoéza kostnej drene reaktívne zmeny. Najčastejšie sa pozoruje erytroblastóza, je možný nárast granulocytov a megakaryocytov.

IN periférna krv- retikulocytóza, polychromatofília, erytronormoblastóza. Možno normálne množstvo leukocytov, leukopénie a leukocytózy s posunom v leukocytový vzorec doľava k myelocytom.

Stroma erytrocytov uvoľnená počas hemolýzy je absorbovaná a zničená makrofágmi sleziny alebo zadržaná v kapilárach, čím sa naruší mikrocirkulácia. Intravaskulárna hemolýza erytrocytov je sprevádzaná vstupom erytrocytového tromboplastínu do krvného obehu a veľkého množstva ADP, ktorý je silným aktivátorom agregácie krvných doštičiek, čo môže prispieť k poruchám zrážanlivosti krvi. Preto pri akútnej intravaskulárnej hemolýze, bez ohľadu na základné ochorenie, sú možné zmeny hemostázy až po rozvoj syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Vo všeobecnosti schéma laboratórneho vyšetrenia pacientov hemolytická anémia predstavuje všeobecné a dodatočné štúdie na identifikáciu typu hemolytickej anémie.

BIBLIOGRAFIA [šou]

1. Berkow R. The Merck manual. - M.: Mir, 1997.
2. Sprievodca hematológiou / Ed. A.I. Vorobyová. - M.: Medicína, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Laboratórna diagnostika poruchy metabolizmu železa: Učebnica. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Štúdium krvného systému v klinickej praxi. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Fyziologické systémyľudské telo, základné ukazovatele. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. a iné.Cytologické znaky erytrónu pri anémii. - Taškent: Medicína, 1988.
7. Marshall W.J. Klinická biochémia. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetika tvarované prvky krvi. - M.: Medicína, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molekulárne genetické aspekty erytropoézy. - M.: Medicína, 1973.
10. Dedičná anémia a hemoglobinopatie / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicína, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatie. - M.: Vydavateľstvo Univerzity priateľstva ruských národov, 1996.
12. Shiffman F.J. Patofyziológia krvi. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Lekárska biochémia. - L.: Mosby, 1999.

Zdroj: V. V. Dolgov, S. A. Lugovskaya, V. T. Morozova, M. E. Pochtar. Laboratórna diagnostika anémie: Príručka pre lekárov. - Tver: "Provinčná medicína", 2001