Čo sú srdcové chyby závislé od duktusu? Intenzívna liečba vrodených srdcových chýb
Úvod
Obštrukčný šok je stav, pri ktorom je znížený srdcový výdaj spôsobený fyzickou prekážkou prietoku krvi. Príčiny obštrukčného šoku zahŕňajú:
- Srdcová tamponáda
- Tenzný pneumotorax
- Duktus-dependentné vrodené srdcové chyby
- Masívna embólia pľúcna tepna
Fyziológia a klinické prejavy obštrukčného šoku
Fyziologické znaky a klinické prejavy obštrukčného šoku závisia od príčiny, ktorá ho spôsobila. Táto kapitola popisuje 4 hlavné príčiny obštrukčného šoku a hlavné charakteristické črty každej z nich.
Srdcová tamponáda
Príčinou srdcovej tamponády je nahromadenie tekutiny, krvi alebo vzduchu v perikardiálnom priestore. Zvýšenie tlaku v perikardiálnej dutine a kompresia srdca vedie k zníženiu venózneho návratu zo systémového a pľúcneho obehu, k zníženiu koncového diastolického objemu komôr a zníženiu srdcového výdaja. Ak sa tamponáda srdca nelieči, vedie k zástave srdca, ktorá je charakterizovaná ako bezpulzová elektrická aktivita.
U detí sa srdcová tamponáda vyskytuje najčastejšie pri penetrujúcej traume alebo kardiochirurgickom zákroku, hoci príčinou tohto stavu môže byť perikardiálny výpotok ako komplikácia zápalového procesu.
Vlastnosti:
- Tlmené zvuky srdca
- Paradoxný pulz (pokles systolického krvného tlaku počas nádychu o viac ako 10 mmHg)
- Opuch krčných žíl (môže byť ťažké spozorovať u detí s ťažkou hypotenziou)
Tenzný pneumotorax
Príčinou tenzného pneumotoraxu je nahromadenie vzduchu v pleurálnej dutine. Z poškodených pľúc sa do pleurálnej dutiny môže dostať vzduch, čo môže nastať pri vnútornom prasknutí alebo pri prenikavej rane hrudníka. Pri jednoduchom pneumotoraxe dostáva pleurálna dutina obmedzené množstvo vzduchu s následným uzavretím defektu. S pokračujúcim vstupom a akumuláciou vzduchu sa tlak v pleurálnej dutine stáva pozitívnym. Môže k tomu dôjsť v dôsledku barotraumy pri pretlakovej ventilácii, keď vzduch z poranených pľúc vstupuje do pleurálnej dutiny. So zvýšeným tlakom v pleurálnej dutina pľúc kolabuje a mediastinum sa posúva na opačnú stranu. Kolaps pľúc rýchlo vedie k rozvoju respiračné zlyhanie, a vysoký tlak v pleurálnej dutine a kompresia mediastinálnych štruktúr (srdce a veľké cievy) znižujú venózny návrat. To vedie k rýchlemu poklesu srdcového výdaja. Ak sa tenzný pneumotorax nelieči, vedie k zástave srdca, ktorá je charakterizovaná bezpulzovou elektrickou aktivitou.
Zvážte tenzný pneumotorax u obete s traumou hrudníka a u každého intubovaného dieťaťa, ktorého stav sa náhle zhorší počas pretlakovej ventilácie (vrátane príliš horlivej ventilácie vakom s maskou).
Charakteristické znaky tenzný pneumotorax:
- Tympanický perkusný zvuk na postihnutej strane
- Znížené dýchanie na postihnutej strane
- Opuch krčných žíl (môže byť ťažké si všimnúť u dojčiat alebo s ťažkou hypotenziou)
- Tracheálna odchýlka od lézie (môže byť ťažké posúdiť u detí mladší vek)
- Tachykardia, rýchlo nasledovaná bradykardiou a rýchlym zhoršením krvného obehu pri poklese srdcového výdaja
Duktus-dependentné vrodené srdcové chyby
Duktus-dependentné defekty sú vrodené srdcové chyby, pri ktorých je život dieťaťa možný len s fungovaním ductus arteriosus. Klinické prejavy defektov závislých od duktu sa spravidla vyskytujú v prvom týždni života.
Poruchy závislé od potrubia zahŕňajú:
- Skupina cyanotických vrodených srdcových chýb, pri ktorých prietok krvi v pľúcach závisí od fungovania ductus arteriosus
- Vrodené srdcové chyby s obštrukciou ľavého srdca, pri ktorých systémový prietok krvi závisí od fungovania ductus arteriosus (koarktácia aorty, prerušenie oblúka aorty, kritická aortálna stenóza a syndróm hypoplastického ľavého srdca)
Charakteristické znaky defektov s obštrukciou ľavého srdca:
- Rýchle zhoršenie systémovej perfúzie
- Kongestívne srdcové zlyhanie
- Iná úroveň krvný tlak v cievach proximálnych a distálnych od ductus arteriosus (koarktácia aorty, prerušenie oblúka aorty)
- Cyanóza dolnej polovice tela - oblasti postduktálneho prietoku krvi (koarktácia aorty, prerušenie oblúka aorty)
- Absencia pulzu vo femorálnych artériách (koarktácia aorty, prerušenie aortálneho oblúka)
- Rýchly poklesúroveň vedomia
- Respiračné zlyhanie s príznakmi pľúcneho edému alebo nedostatočného dýchacieho úsilia
Masívna pľúcna embólia
Pľúcna embólia je úplná alebo čiastočná obštrukcia pľúcnej tepny alebo jej vetiev krvnou zrazeninou, tukom, vzduchom, plodovou vodou, fragmentom katétra alebo intravenóznou substanciou. Najčastejšou príčinou pľúcnej embólie je trombus migrujúci do pľúcneho obehu. Pľúcna embólia môže viesť k pľúcnemu infarktu.
IN detstva Pľúcna embólia je pomerne zriedkavá, existujú však stavy, ktoré predisponujú deti k rozvoju pľúcnej embólie. Príklady takýchto stavov a predispozičných faktorov zahŕňajú zavedené centrálne venózne katétre, kosáčikovitú anémiu, zhubné formácie, difúzne ochorenia spojivové tkanivo dedičné koagulopatie (napríklad nedostatok antitrombínu, proteínu S a proteínu C).
Pri pľúcnej embólii sa vytvára začarovaný kruh porúch vrátane:
- Porušenie ventilačného a perfúzneho pomeru (úmerné veľkosti pľúcny infarkt)
- Systémová hypoxémia
- Zvýšená rezistencia pľúcnych ciev, čo vedie k zlyhaniu pravej komory a zníženiu srdcového výdaja
- Posunutie medzikomorovej priehradky doľava, čo vedie k zníženiu plnenia ľavej komory a ďalšiemu zníženiu srdcového výdaja
- Rýchly pokles koncentrácie CO2 na konci prílivu
závery
Výber liečby obštrukčného šoku závisí od príčiny, ktorá ho spôsobila. Rýchla identifikácia a riešenie príčiny prekážky môže zachrániť životy. Preto najdôležitejšou úlohou resuscitátora je rýchla diagnostika a liečba obštrukčného šoku. Pri absencii núdzovej starostlivosti sa stav pacientov s obštrukčný šok rýchlo progreduje do kardiopulmonálneho zlyhania a zástavy srdca.
Bibliografia
- Carcillo JA. Pediatrický septický šok a zlyhanie viacerých orgánov. Crit Care Clin. 2003;19:413-440, viii.
- Goldstein B, Giroir B, Randolph A. Medzinárodná konferencia o konsenze o detskej sepse: definície sepsy a orgánovej dysfunkcie v pediatrii. Pediatr Crit Care Med. 2005;6:2-8.
U novorodencov
Odstránenie hlienu z dýchacieho traktu, sledovanie srdcovej frekvencie, dychovej frekvencie a SaO2 – v prípade potreby zabezpečiť žilový vstup.
Jemný režim kŕmenia: odsaté materské mlieko alebo umelá výživa v častých malých dávkach alebo cez hadičku.
Sledovanie hladiny glukózy, elektrolytov, močoviny atď.
Tepelná pohoda
Špeciálne _____Diania, určené hemodynamickými poruchami:
1. Duktus-dependentné defekty: (atrézia pľúcnej artérie s VSD alebo intaktným IVS, vrodená srdcová chyba s ťažkou pľúcnou stenózou, TMA, prerušenie aortálneho oblúka, HSPS, ťažká koarktácia aorty).
2. Duktuálne nezávislé defekty: (VSD, OSA, TADLV, aortálna stenóza, jedna komora bez pulmonálnej stenózy. ASD).
V prípade defektov závislých na duktus nemožno predpísať oxygenoterapiu, aby sa zabránilo skorému uzavretiu PDA, a to ani v prípadoch mechanickej ventilácie.
Pri zvýšenom prietoku krvi v pľúcach je najdôležitejšie udržať hydrobalanciu obmedzením prietoku tekutín do tela. Hlavným prostriedkom terapie sú diuretiká, po ktorých nasleduje inotropná podpora.
Liečebný režim pre cyanotické vrodené srdcové choroby:
1. Korekcia telesnej teploty.
2. Korekcia acidózy (dávka 4% hydrogénuhličitanu sodného = nedostatok BE * telesná hmotnosť * 0,3).
3. Stanovenie charakteru prietoku krvi v pľúcach (znížený, zvýšený, normálny).
4.Definícia závislosti ductus.
5. Korekcia objemu krvi (zvýšenie so zníženým prietokom krvi v pľúcach; zníženie so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach) pomocou infúzie glukózy alebo diuretík.
b) Kyslíková terapia u pacientov nezávislých na ductus so zníženým prietokom krvi v pľúcach.
7.Používanie inotropných liekov pri súbežnej SP.
8. Použitie prostaglandínov skupiny E u pacientov závislých na ductus.
9.Využitie mechanickej ventilácie na liečbu srdcového zlyhania s koncentráciami kyslíka zodpovedajúcimi defektu.
Po stanovení predbežnej (alebo presnej) diagnózy a vykonaní nevyhnutnej primárnej terapie založenej na kombinácii poškodenia srdca a somatického stavu sa odporúča zaradiť pacienta medzi tri skupiny:
1. Pacienti s vrodenou srdcovou vadou, u ktorých je nutný a možný chirurgický zákrok hneď po narodení.
2. Pacienti s vrodenou srdcovou chorobou, u ktorých nie je indikovaná včasná operácia z dôvodu menších hemodynamických porúch.
3. Pacienti s nesprávnou vrodenou srdcovou chybou alebo inoperabilní pre svoj somatický stav.
Dýchavično-kyanotický záchvat
Dýchavično-kyanotický záchvat je záchvat hypoxie u dieťaťa s vrodenou srdcovou chybou modrého typu, najčastejšie s Fallotovou tetralógiou, spojený so spazmom výtokového traktu pravej komory.
Záchvat hypoxie sa vyvíja hlavne u detí nízky vek od 4-6 mesiacov do 3 rokov.
Provokujúce faktory dyspnoe-cyanotického záchvatu môžu byť: psycho-emocionálny stres, zvýšená fyzická aktivita, interkurentné ochorenia sprevádzané dehydratáciou (horúčka, hnačka), anémia z nedostatku železa, syndróm neuroreflexnej excitability s perinatálnym poškodením centrálneho nervového systému atď. .
Dýchavično-kyanotický záchvat je charakterizovaný náhlym nástupom. Dieťa sa stáva nepokojným, stoná, plače, zvyšuje sa cyanóza a dýchavičnosť. Zaujme nútenú polohu - leží na boku s nohami priloženými k žalúdku alebo si drepne. Pri auskultácii srdca je tachykardia, systolický šelest pri stenóze pľúcnej tepny nie je počuť. Trvanie hypoxického záchvatu sa pohybuje od niekoľkých minút do niekoľkých hodín. V závažných prípadoch sú možné kŕče, strata vedomia, dokonca kóma a smrť.
1. Upokojte dieťa, rozopnite tesné oblečenie. Položte na brucho v polohe kolena a lakťa (pridajte sa k hrudníku a zohnite kolenných kĺbov nohy).
2. Vdychujte zvlhčený kyslík cez masku.
3. V prípade silného záchvatu zabezpečte prístup do žily a predpíšte:
1% roztok morfínu alebo promedolu v dávke 0,1 ml/rok života subkutánne alebo intravenózne (deti staršie ako 2 roky bez príznakov respiračnej depresie);
Ak nedôjde k žiadnemu účinku, pomaly (!) pomaly (rýchlosťou 1 ml/min alebo 0,005 mg/min).
4. Pri kŕčoch podajte 20 % roztok hydroxybutyrátu sodného 0,25 – 0,5 ml/kg (50 – 100 mg/kg) intravenózne pomalým prúdom.
5. V prípade neliečiteľného záchvatu a rozvoja hypoxemickej kómy je indikovaný prechod na mechanickú ventiláciu.
Srdcové glykozidy a diuretiká sú kontraindikované!
Hospitalizácia detí s dyspnoe-cyanotickými záchvatmi je indikovaná, ak je vyššie opísaná liečba neúčinná. V prípade úspechu opatrení prvej pomoci možno pacienta ponechať doma s odporúčaním na následné užívanie obzidanu v dávke 0,25-0,5 mg/kg denne.
Pľúcny edém
Pľúcny edém -kritický stav spôsobený zvyšujúcim sa zlyhaním ľavej komory, čo vedie k hypertenzii v pľúcnom obehu a kongescii v pľúcach.
Príčiny pľúcneho edému:
1. Ochorenia myokardu v štádiu dekompenzácie (myokarditída, kardiomyopatie rôzneho pôvodu).
2. Hemodynamické objemové preťaženie ľavých komôr srdca so srdcovými chybami: defekty predsieňového a medzikomorového septa; otvorený aortálny kanál; aortálna insuficiencia a mitrálne chlopne;
3. Hemodynamické tlakové preťaženie ľavej strany srdca so srdcovými chybami: koarktácia aorty; mitrálna stenóza a aortálne chlopne; hypertrofická kardiomyopatia; srdcové nádory; malígna arteriálna hypertenzia.
4. Pri poruchách srdcového rytmu (paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia predsiení).
Počas vývoja kardiogénny edém pľúca na začiatku úzkosť, deti sa môžu ponáhľať v posteli a následne môže dôjsť k poruche vedomia. Koža je najprv bledá a potom modrastá, pokrytá studeným, lepkavým potom. Dýchanie je hlučné, bublajúce. Nad pľúcami je počuť veľké množstvo vlhkých, malých a stredných bublín, ktoré sa objavujú najskôr paravertebrálne a potom vo všetkých ostatných častiach hrudníka. Je možný rozvoj oligoanúrie.
Všeobecná lekárska úroveň poskytovanie pomoci
1. poloha so zdvihnutou hlavou; možno aplikovať na dolných končatín uvoľnené škrtidlá pre meškanie žilovej krvi na 15-20 minút. (pulz v tepne distálnej od turniketu by sa mal udržiavať), potom postupne znižujte stupeň napätia turniketu;
2. zabezpečiť priechodnosť horných dýchacích ciest odstránením hlienu z úst gázovým tampónom;
3. okysličenie kyslíka 40% koncentrácia, prechádza cez roztok 33% alkoholu;
4. lasix 2-4 mg/kg intravenózne;
5. prednizolón 5-10 mg/kg;
6. zavolajte tím intenzívnej starostlivosti.
Kvalifikovaná úroveň pomoci
Okysličenie zvýšené koncentrácie kyslík, prešiel cez roztok 33% alkoholu, ak nie je žiadny účinok - spontánne dýchanie v režime pozitívneho výdychového tlaku. Ak je neúčinná, prejdite na mechanickú ventiláciu v režime pozitívneho tlaku na konci výdychu (PEEP);
Ak je systolický tlak nižší ako 70 mmHg. alebo 70-80 mmHg, zač intravenózna infúzia dopamín (6-20 mcg/kg x min). Ak je na udržanie krvného tlaku potrebná rýchlosť injekcie dopamínu vyššia ako 20 mcg/kg x min, je potrebné prejsť na norepinefrín (0,5 x 30 mcg/kg x min);
Ak arteriálny tlak nad 90-100 mm Hg. v kombinácii s vysokým diastolickým tlakom je potrebné predpísať:
Nitroglycerín 2-4 mcg/kg x min alebo pentamín 1,0 mg/kg intravenózne;
Hospitalizovať v jednotka intenzívnej starostlivosti.
Poruchy srdcového rytmu
Jedným z popredných patofyziologických mechanizmov rozvoja arytmií u detí je porušenie neurogénna regulácia tep srdca, čo vedie k závažnej elektrickej nestabilite myokardu. Významnú úlohu zohráva aj psycho-emocionálny faktor pri výskyte arytmií u detí, pretože sila odozvy na stresovej situácii je do značnej miery určená osobnými charakteristikami dieťaťa, a nie povahou samotného stresora.
Pri odbere anamnézy Lekár musí určiť:
Stav premorbidného pozadia (perinatálna patológia nervový systém, kardiopsychoneuróza infekčné a toxické choroby);
Vrodené a dedičná patológia srdcia;
Liečba srdcovými glykozidmi (príznaky ich predávkovania), neplánované vysadenie antiarytmický liek
Prípady náhlej smrti, mdloby v rodine.
Pri klinickom vyšetrení Lekár musí určiť:
Prítomnosť alebo neprítomnosť náhlych porúch srdcového rytmu;
Trvanie záchvatu arytmie;
Nepríjemné pocity a bolesť v srdci;
„bitie v krku“ je príznakom „opuchnutého krku“;
Slabosť, strach zo smrti, zmena vedomia;
Bledá koža, studený pot;
Prítomnosť pulzu periférne cievy, krvný tlak, srdcové hranice, tónové charakteristiky, srdcová frekvencia; vymiznutie, pretrvávanie srdcového šelestu;
Zvracanie, bolesť brucha, časté močenie, chuť do jedla, veľkosť pečene;
Prítomnosť dýchavičnosti.
Paroxyzmálna tachykardia
Paroxyzmálna tachykardia -záchvat náhleho zvýšenia srdcovej frekvencie > 150-160 úderov za minútu. u starších ľudí a > 200 úderov za minútu. u mladších detí trvajúcich niekoľko minút až niekoľko hodín (menej často dní), s náhlou obnovou srdcovej frekvencie, so špecifickými EKG prejavmi.
Srdcová frekvencia počas záchvatu u detí mladších ako jeden rok je 260-300; od 1 do 3 rokov 220-250; nad 3 roky 170-220.
Hlavné príčiny záchvatu paroxyzmálnej tachykardie:
1. Porušenie autonómnej regulácie srdcovej frekvencie.
2. Organické srdcové lézie.
3. Diselektolytové poruchy.
4. Psycho-emocionálny a fyzický stres.
Existujú dve hlavné formy paroxyzmálnej tachykardie: supraventrikulárna a ventrikulárna. Supraventrikulárne paroxyzmálne tachykardie u detí sú vo veľkom percente prípadov funkčné a vznikajú v dôsledku zmien v autonómnej regulácii srdcovej činnosti. Komorové paroxyzmálne tachykardie sú zriedkavé, sú život ohrozujúce stavy a sú zvyčajne spôsobené organickými srdcovými chorobami (vrodené srdcové choroby, karditída, kardiomyopatia atď.)
Na výber primeraného objemu núdzovej starostlivosti je dôležité určiť:
Variant paroxyzmálnej tachykardie: supraventrikulárny alebo ventrikulárny;
Prítomnosť alebo neprítomnosť príznakov srdcového zlyhania u dieťaťa, aby sa objasnila diagnóza, vykonajte elektrokardiografickú štúdiu.
Klinické prejavy
Záchvat supraventrikulárnej paroxyzmálnej tachykardie je charakterizovaný náhlym nástupom. Dieťa cíti silný tlkot srdca, nedostatok vzduchu, závraty, slabosť, nevoľnosť a strach zo smrti. Je tam bledosť, zvýšené potenie, polyúria. Srdcové ozvy sú hlasné, tlieskajú, tep sa nedá spočítať, krčné žily opúchajú. Môže dôjsť k zvracaniu, ktoré často zastaví útok. Srdcové zlyhanie (dýchavičnosť, hypotenzia, hepatomegália, znížená diuréza) sa vyvíja zriedkavo, hlavne u detí v prvých mesiacoch života a pri dlhotrvajúcich záchvatoch EKG príznaky paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie: rigidný rytmus s frekvenciou 150-200 úderov, nezmenené komorový komplex, prítomnosť zmenenej vlny P („nie sínusová“).
Vlastnosti kliniky komorovej paroxyzmálnej tachykardie: nástup paroxyzmu nie je subjektívne zistený; Stav dieťaťa je vždy vážny (šok!); krčné žily pulzujú s frekvenciou oveľa nižšou ako je frekvencia arteriálny pulz; Vagové testy nie sú účinné. EKG príznaky komorovej paroxyzmálnej tachykardie: frekvencia rytmu nie viac ako 160 za minútu, variabilita R-R intervaly, zmenený komorový komplex, absencia P vlny.
Núdzová starostlivosť pri záchvate supraventrikulárnej tachykardie:
Reflexné efekty, ktoré zlepšujú tón blúdivý nerv: namáhanie so zovretým nosom pri maximálnom nádychu (Valsalvov manéver), provokácia dávivého reflexu, masáž karotického sínusu na jednej strane po dobu 10-20 sekúnd.
Sedatíva a psychoterapia: seduxen (1/4 - 1 tableta), tinktúra valeriány, materinej dúšky, valocordinu (2 kvapky za rok života), Pavlovov liek a 1/2-2 tablety panangínu v závislosti od veku.
Ak nie je účinok, po 30-60 minútach sa nasadí antiarytmická terapia. Keďže deti zvyčajne reagujú na injekcie negatívne, musíte začať s užívaním liekov ústami - isoptín 1 mg/kg a 1-2 tablety Pananginu; ak sa záchvat nezastaví, môžete liek podať znova a po ďalšej hodine v polovičnej dávke. V prípade pretrvávajúceho pokračovania záchvatu sa ATP sekvenčne podáva intravenózne v boluse bez riedenia v dávke: 6 mesiacov. - 0,5 ml; 6 mesiacov-1 rok - 0,7 ml; 1-3 roky -0,8 ml; 4-7 rokov - 1,0 ml;
8-10 rokov -1,5 ml; 11-14 rokov - 2,0 ml.
Pre úzky komorový komplex intravenózny izoptín (verapamil) 0,25 % roztok v dávke 0,1 – 0,15 mg/kg (v ampulke s 2 ml 5 mg liečiva) na 20 ml izotonického roztoku chloridu sodného alebo 5 % glukózy riešenie, t.j. v dávke:
do 1 mesiaca -0,2-0,3 ml; do 1 roka -0,3-0,4 ml; 1-5 rokov - 0,4 - 0,5 ml; 5-10 rokov - 1,0-1,5 ml; viac ako 10 rokov - 1,5-2,0 ml v kombinácii s 2-5 ml panangínu a seduxénu (0,1 ml za rok života). Efekt sa objaví „na ihle“. Po 20-30 minútach je možné podanie zopakovať v rovnakej dávke.
Pri absencii údajov EKG alebo registrácie širokého komorového komplexu sa 2,5% roztok gilurytmalu pomaly intravenózne vstrekne do 15-20 ml izotonického roztoku chloridu sodného v dávke 1 mg/kg, ale nie viac ako 50 mg ( 25 mg v 1 ml roztoku)
Liekom voľby na zastavenie záchvatu paroxyzmálnej tachykardie u detí, vrátane tých, ktoré trpia srdcovým zlyhaním, je digoxín (nepoužíva sa na PT s aberantným širokým komplexom). Počiatočná dávka sa má podať intravenózne (polovica dennej dávky). Vypočítajte saturovaciu dávku (0,03-0,05 mg/kg telesnej hmotnosti) pri jej rovnomernom podávaní v troch dávkach denne. Digoxín sa kombinuje s izoptínom alebo obsidanom. Po použití srdcových glykozidov je nežiaduce použiť defibriláciu, pretože elektrický výboj môže spôsobiť ventrikulárne arytmie, ktoré sú odolné voči liečbe.
Pri absencii údajov EKG a registrácii širokého komplexu sa 5% roztok cordaronu pomaly intravenózne používa v 5% roztoku glukózy v dávke 5 mg/kg (50 mg v 1 ml roztoku).
Prostriedky na zastavenie útoku PT, vrátane prítomnosti aberantných komplexov - novokaínamid, obzidan. Novokainamid je menej žiaduci (ťažká hypotenzia, blokáda s intravenózne podanie), nepoužíva sa pri zlyhaní srdca a nekombinuje sa so srdcovými glykozidmi. Dávka novokainamidu (0,15 - 0,2 ml/kg) sa podáva vo forme 10% roztoku (nie viac ako 10 ml), najlepšie s mezatónom (0,1 ml za rok života, nie viac ako 1 ml). Obzidan sa má podávať intravenózne s mimoriadnou opatrnosťou v dávke 0,01 – 0,02 mg/kg (1 alebo 5 mg v 1 ampulke) rýchlosťou 0,005 mg/min. Kontraindikované v prípade kardiomegálie (karditída, kardiomyopatia).
Ak záchvat trvá dlhší čas a objavia sa príznaky srdcového zlyhania, potom je potrebné pridať diuretiká.
V prípade neúčinnosti komplexná terapia je indikovaná defibrilácia. Elektródy defibrilátora sú zabalené do navlhčenej látky izotonický roztok chlorid sodný. Aktívna elektróda je umiestnená nad dolnou tretinou hrudnej kosti, pasívna - pod ľavou lopatkou. Napäťový výkon elektrický impulz: novorodenci - 250-500 V, dojčatá - 500-1000 V, nad 1 rok - 1000-4000 V.
Ak je prvý impulz neúčinný, môže sa opakovať 2-3 krát so zvýšením napätia o 1/3 - 1/2.
Lieková defibrilácia je indikovaná v prípadoch, keď nie je možné použiť defibrilátor.
Metodológia: intrakardiálne sa injikuje 7,5% roztok chloridu draselného (1 - 1,5 ml na rok života) a 1% roztok novokaínu (1 ml na rok života), čím sa fibrilácia transformuje na úplnú zástavu srdca, po ktorej nasleduje neutralizácia nadbytku draslíka zavedenie 10% roztoku chloridu vápenatého (0,1-0,2 ml za rok života) a pokračovanie v uzavretej masáži srdca. K defibrilácii môže dôjsť po 5-10 minútach, pretože tento čas je potrebný na distribúciu liečiv v srdcovom svale. Ak je neúčinný, pridajte 0,1% roztok adrenalínu (0,05 ml na rok života).
Intrakardiálne podanie kardiostimulačných činidiel: punkcia hrudníka u novorodencov a dojčiat sa vykonáva v treťom medzirebrovom priestore pri ľavom okraji hrudnej kosti, v inom veku - v štvrtom-piatom medzirebrovom priestore vo vzdialenosti 0,5-1 cm až ľavá časť hrudnej kosti. Punkcia sa vykonáva injekčnou striekačkou s ihlou s priemerom 0,8 mm a dĺžkou 80 mm. Piest injekčnej striekačky sa neustále ťahá k sebe a akonáhle sa v injekčnej striekačke objaví krv, do srdcovej dutiny sa počas atónie myokardu vstrekne adrenalín a chlorid vápenatý, predtým 10-krát zriedený 10% roztokom glukózy.
Komplikácie: pneumotorax pri punkcii laterálne od parasternálnej línie, hemiperikard pri použití ihiel s veľkým priemerom.
Núdzová korekcia metabolickej acidózy v kardiopulmonálna resuscitácia: 4 % roztok hydrogénuhličitanu sodného alebo 3,6 % roztok trisamínu 0,1 ml/kg za minútu sa podáva intravenózne.
V štruktúre dojčenskej úmrtnosti sú vývojové anomálie na treťom mieste a polovica úmrtnosti je determinovaná vrodenými srdcovými chybami (ICHS). Medzi deťmi, ktoré zomreli na vrodené srdcové chyby a vývojové chyby veľké nádoby, 91 % pacientov sú dojčatá prvého roku života, z toho 35 % úmrtí nastáva v skorom novorodeneckom období (do 6 dní). Približne 70 % detí zomiera v priebehu prvého mesiaca života.
Zvýrazňuje rozsah problému vysoká frekvencia Vrodená srdcová choroba: v rôznych krajinách sa toto číslo pohybuje od 0,6 % do 2,4 % ročne u detí narodených zaživa, berúc do úvahy vnútromaternicovú smrť plodu a skoré potraty všeobecná frekvencia UPS je 7,3 %.
Prenatálna diagnostika. Na zníženie dojčenskej úmrtnosti sa využíva prenatálny ultrazvukový skríning, ktorý umožňuje odhaliť väčšinu vrodených srdcových chorôb ešte pred 24. týždňom tehotenstva. Pri podozrení na defekt sa vykonáva cielený ultrazvuk plodu prístrojom triedy expert. Hlavným cieľom je zabrániť narodeniu detí s inoperabilnými defektmi – syndróm hypoplastického ľavého srdca (HLHS), hypertrofická kardiomyopatia so známkami organického poškodenia myokardu, mnohopočetné malformácie plodu. Prenatálna konzultácia by mala ponúknuť ukončenie tehotenstva iba vtedy, ak je presne diagnostikovaná nevyliečiteľná chyba.
Klasifikácia. V novorodeneckom období (niekedy v prvých dňoch, hodinách alebo minútach po pôrode) sa prejavujú defekty nazývané kritické, keďže v 95 – 100 % prípadov sú sprevádzané život ohrozujúcimi stavmi a určujú skorú novorodeneckú úmrtnosť. Do skupiny kritických chýb patrí transpozícia veľké plavidlá(TMS), HFLS, atrézia trikuspidálnej chlopne alebo pulmonálnej artérie s intaktným medzikomorové septum(IVS), preduktálna koarktácia aorty, celk truncus arteriosus, jednoduchá komora, dvojitý pôvod veľkých ciev z pravej komory a iné.
Vzhľadom na vysokú úmrtnosť novorodencov a dojčiat na vrodené srdcové choroby veková skupina bola vytvorená klasifikácia pacientov na základe definície vedúceho klinický syndróm, účinnosť terapeutickej taktiky a určenie načasovania chirurgická intervencia.
Syndromová klasifikácia vrodených srdcových chorôb u novorodencov a detí prvého roku života (Sharykin A. S., 2005)
ICHS prejavujúca sa arteriálnou hypoxémiou (chronická hypoxémia, hypoxemický stav) sú defekty „závislé na ductus“.
ICHS, prevažne sa prejavuje srdcovým zlyhaním (akútne srdcové zlyhanie, kongestívne srdcové zlyhanie, kardiogénny šok).
ICHS sa prejavuje poruchami srdcového rytmu (úplná atrioventrikulárna blokáda, paroxyzmálna tachykardia).
Tieto stavy sa môžu kombinovať, čím sa zhoršuje závažnosť stavu detí; 50 % týchto detí vyžaduje chirurgický alebo terapeutický zásah v prvom roku života.
Hemodynamika. Kritické zlozvyky sú charakterizované pľúcnou alebo systémovou cirkuláciou závislou na ductus; sú spojené náhlym prudkým zhoršením stavu u zjavne zdravého dieťaťa pri narodení, spojeným so znížením prietoku krvi cez ductus arteriosus. Pľúcna cirkulácia závislá od duktu pri TMS, atrézia (alebo kritická stenóza pulmonálnej artérie) s intaktným IVS zabezpečuje prietok krvi cez ductus do pľúcneho obehu, a keď je obmedzený alebo zastavený, vzniká ťažká arteriálna hypoxémia a akútna hypoxia orgánov a tkanív .
Klinika vrodených srdcových chorôb s pľúcnym duktus-dependentným obehom
Anatómiou jedného z najbežnejších kritických defektov - transpozície veľkých ciev - je nesprávny pôvod aorty - z pravej a pľúcnej tepny - z ľavej komory, čo prispieva k oddeleniu obehových kruhov: pľúcnej cirkulácie systému arteriálnej krvi, v systémovom systéme - venóznom.
Prísun kyslíka do život podporujúcich orgánov je možný len vtedy, ak fungujú fetálne komunikácie - ductus arteriosus, interatriálny defekt. Táto správa medzi krvný obeh neposkytuje kompenzáciu hypoxémie. S cieľom vyrovnať deficit periférny obeh Zvyšuje sa minútový objem prietoku krvi, dochádza k preťaženiu malého kruhu (pri defekte IVS sa to stáva rýchlejšie) a rýchlo sa rozvíja pľúcna hypertenzia. Preto je pri manažmente pacienta nevyhnutné neustále sledovanie príznakov arteriálnej hypoxémie a sledovanie klinických príznakov srdcového zlyhania (SZ) - tab. 1.
Prirodzený priebeh zlozvyku je veľmi ťažký. Dieťa sa narodí v termíne normálna hmotnosť tela, ale v prvých hodinách po narodení sa objavuje difúzna cyanóza kože, výrazná najmä na periférii - cyanóza tváre, rúk a nôh. Stav extrémnej závažnosti je spôsobený ťažkou arteriálnou hypoxémiou. Dýchavičnosť a tachykardia sa objavia 1-2 hodiny po upnutí pupočnej šnúry. Dochádza k postupnému zhoršovaniu stavu. Dieťa je malátne, malátne, ľahko sa podchladí.
Keď je komunikácia plodu uzavretá, akútna hypoxia vedie k rozvoju zlyhania viacerých orgánov a smrti novorodenca v priebehu niekoľkých hodín. Keď dieťa prežije niekoľko týždňov, srdcové zlyhanie progreduje. Rýchlo sa rozvíja ťažká podvýživa. Treba poznamenať, že v prípade adekvátnej taktiky pozorovania a liečby, ako aj včasnej - do mesiaca - chirurgickej korekcie defektu u dieťaťa (keďže iba v tomto období je možná radikálna korekcia metódou arteriálneho prepínania veľkých ciev), úplne sa obnoví fyziologická hemodynamika, rýchlosť rastu a vývoja, fyzická a následne sociálna adaptácia. Ak sa chyba odstráni neskôr, výsledky sú menej priaznivé.
Diagnostické kritériá pre TMS zahŕňajú:
Elektrokardiografické príznaky hypertrofie pravej predsiene a pravej komory sú vysoká vlna P v „pravých“ zvodoch – III, V1-3, hlboké vlny S v „ľavom“ – I, V5-6 a vysoké vlny R vo zvodoch III. , V1-3.
Röntgen odhalí kardiomegáliu a „vajcovitý“ tvar srdca s úzkym cievny zväzok v dôsledku kombinácie obrysov veľkých ciev (foto).
Podľa echokardiografie je paralelný priebeh výtokových úsekov komôr – pľúcnice a aorty.
Hyperoxidový test je negatívny - pri pokuse o dodanie 100% kyslíka cez masku u pacientov s „modrými“ defektmi sa po 10-15 minútach pO2 zvýši o maximálne 10-15 mm Hg. čl. (zatiaľ čo pri pľúcnych ochoreniach je zvýšenie pO2 až 100-150 mm Hg).
Schéma vyšetrenia novorodenca s podozrením na vrodenú srdcovú chorobu:
Vyšetrenie pacienta (s hodnotením symptómov hypoxémie a/alebo srdcového zlyhania);
Posúdenie pulzácie na všetkých končatinách;
Auskultácia srdca a pľúc (dynamická kontrola srdcovej frekvencie, dýchania);
Meranie krvného tlaku (TK) vo všetkých končatinách (ďalšia dynamická kontrola).
Okrem toho sledovanie dieťaťa zahŕňa sledovanie krvných plynov (pO2, pCO2), saturácie kyslíkom (SatO2) pomocou pulznej oxymetrie a metabolických indikátorov - pH, BE. Výmena plynov v pľúcach nie je narušená, ak je PaO2 v rozmedzí 60-80 mm Hg. Art., SaO2 - 96-98%. Arteriálna hypoxémia sa vyvíja, keď je PaO2 menej ako 60 mmHg. čl. a hladinu saturácie hemoglobínu 85-75%.
Úlohy detského lekára (neonatológa):
Zabezpečiť zníženie potreby kyslíka v tele vytvorením tepelnej a fyzickej pohody – inkubátorových podmienok, so zvýšenou polohou hornej časti tela;
Zavinutie s voľným hrudníkom a rukami;
Obmedzenie výdaja energie na fyziologickú záťaž (kŕmenie sondou);
Podpora prietoku krvi cez ductus arteriosus (infúzia tekutín, prostaglandín E);
V prípade potreby korekcia metabolických zmien - umelá pľúcna ventilácia (ALV) bez pridania kyslíka do inhalovanej zmesi, v režime vylučujúcom hyperventiláciu a so súčasnou infúziou lieku prostaglandín E (výpočet dávky lieku je popísaný nižšie). Pri rozhodovaní, či predpísať mechanickú ventiláciu, je potrebné vziať do úvahy, že kyslík má vazokonstrikčný účinok na ductus arteriosus, čím je oxygenoterapia u tejto skupiny pacientov nebezpečná;
Ak hrozí uzavretie defektov závislých na ductus, objem infúzií a kŕmenia sa zvyšuje na 110-120% normálnych potrieb na pozadí neustáleho hodnotenia diurézy. Zistilo sa, že zvýšenie telesnej hmotnosti o 5 % u novorodenca za 1-2 dni stabilizuje funkciu ductus arteriosus.
Prevoz do kardiochirurgického centra je optimálny počas prvých týždňov a prvého mesiaca života. V prvom rade je potrebné informovať kardiochirurgickú nemocnicu o pacientovi s vrodenou srdcovou chybou s ductus-dependentným obehom. Obdobie pozorovania až do presunu a transportu do centra sa uskutočňuje na pozadí infúzie liečiva prostaglandínu E (Alprostan, Vazaprostan).
Klinický obraz vrodenej srdcovej chyby so systémovou duktus-dependentnou cirkuláciou (do skupiny defektov patrí HFRS, ťažká koarktácia aorty, prerušenie aortálneho oblúka). Najpozitívnejším príkladom defektov v tejto skupine je výrazná preduktálna koarktácia, ktorá zaberá od 1 % do 10 % kritických vrodených chýb. Pri tomto defekte je prietok krvi z proximálnej časti (pod pôvodom ductus arteriosus) do distálnej časti ostro obmedzený alebo úplne chýba. Hemodynamické poruchy teda spočívajú v tom, že v zostupnej aorte (v veľký kruh) malý objem krvi prichádza len z pľúcnej tepny cez ductus arteriosus. Keď sa ductus arteriosus uzavrie, akútne sa rozvinie hypoperfúzia orgánov a tkanív a zlyhanie viacerých orgánov. Klinický obraz: donosený novorodenec s prudkým zhoršením v prvých dňoch života - adynamia, studené končatiny, príznak hypoperfúzie periférnych tkanív (" biela škvrna“), nízky plniaci pulz, vysoký krvný tlak v rukách a nízky alebo nezistiteľný v nohách, dýchavičnosť, tachykardia, oligúria so zvyšujúcou sa azotémiou, hepatomegália so zvýšenými transaminázami, nekrotizujúca enterokolitída.
Uvažujme o diagnóze a optimálnej terapeutickej taktike pre pacienta s ťažkou koarktáciou aorty na konkrétnom klinickom príklade.
Donosený novorodenec A. bol prevezený na jednotku intenzívnej starostlivosti vo vážnom stave: letargický, nedojčí, koža bledý, tachypnoe 120 za minútu, dýchanie je symetrické vo všetkých poliach, bez pískania. Srdcové ozvy sú sonorné, 167 za minútu, jemný systolický šelest v treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, hepatomegália (pečeň +5 cm pod okrajom rebra, hustý). Diuréza je znížená, nedochádza k periférnemu edému. Krvný tlak v ramenách - 127/75 mm Hg. Art., pulzácia v stehennej tepne nie je detekovaná. SatO2 – 98 %.
Z anamnézy: stav sa náhle zhoršil na 14. deň života, kedy dieťa upadalo do letargie, objavila sa silná dýchavičnosť, hospitalizované záchrankou. Chlapec z druhého, normálneho tehotenstva, pôrod v termíne s hmotnosťou 3220 g, skóre Apgar 5 (9) bodov. Z pôrodnice bol prepustený v uspokojivom stave a bol dojčený. Pravidelne sa vyskytli epizódy úzkosti a plynatosti.
Pri príjme je dieťa zaintubované a absolvuje mechanickú ventiláciu s nízkym obsahom kyslíka v inhalovanej zmesi. Vyšetrenie v nemocnici odhalilo kardiomegáliu (kardiotorakálny index - 80 %), vyčerpaný pľúcny obrazec a podľa elektrokardiografie kombinované preťaženie oboch komôr. Echokardiografia odhalila hypopláziu aorty pod pôvodom vľavo podkľúčová tepna(a nad lokalizáciou ductus arteriosus), v typickom mieste pre ductus arteriosus je bodový prietok krvi (uzavierajúci ductus arteriosus). Po 6 hodinách sa stav dieťaťa zhoršil: vyvinula sa oligúria, kreatinín sa zvýšil na 213 mmol/l, transaminázy sa zvýšili na 4-5 násobok laboratórnej normy. Humorná aktivita nebola stanovená.
Zdôvodnenie diagnózy a taktiky: vzhľadom na klinický obraz ťažkého respiračného a následne mnohopočetného orgánového zlyhania v kombinácii s kardiomegáliou, systémovou arteriálnou hypertenziou, zlyhaním obličiek a pečene malo byť podľa klinických údajov podozrenie na koarktáciu aorty. Náhle zhoršenie stavu dieťaťa pri absencii známok infekcie umožňuje uvažovať o systémovej cirkulácii závislej od duktusu, s prihliadnutím na zobrazovacie údaje srdca a ciev sa stanoví diagnóza: „CHD, preduktálna koarktácia aorta, arteriálnej hypertenzieŠtádium 2, sekundárne, zlyhanie viacerých orgánov.“
Od momentu potvrdenia diagnózy echokardiografiou je potrebné začať liečbu Vazaprostanom 0,02 (so zvýšením dávky na 0,05 mcg/kg/min), aby sa obnovil prietok krvi cez ductus arteriosus. Pri tomto defekte je skrat nasmerovaný z pulmonálnej artérie do descendentnej aorty a len táto malá časť krvi zabezpečuje celý systémový obeh.
Výpočet dávky a spôsob podávania. Hmotnosť dieťaťa pri prijatí je 3220 g. 1 ampulka obsahuje 20 mcg Vazaprostanu. V tomto prípade sa podávanie liečiva začalo dávkou 0,02 mcg/kg/min, čo znamená, že bolo potrebné 0,02 '3,2 = 0,064 mcg/kg/min. Za hodinu bola dávka liečiva 0,064 '60 = 3,8 mcg/hodinu. Na podanie lieku sa 1 ampulka (20 mcg Vazaprostanu) zriedi v 20 ml fyziologický roztok(v 1 ml - 1 mcg). Ak sa do dvoch hodín nedostavil žiadny účinok, dávka sa zvýšila na 0,04-0,05 mcg/kg/min: v súlade s tým sa rýchlosť podávania liečiva zvýšila na 7,6-9,5 ml/hodinu. V tomto prípade bola kontrola terapie veľmi orientačná - po 6 hodinách infúzie bolo zaznamenané zlepšenie stavu, zvýšenie fúkania systolický šelest v druhom medzirebrovom priestore vľavo zväčšenie veľkosti prietoku cez ductus arteriosus podľa echokardiografie. Prevedené na udržiavaciu dávku Vazaprostanu - 0,01 a potom 0,005 mcg/kg/min, ktorá sa udržala počas celého obdobia pozorovania v pediatrickej nemocnici a počas prevozu počas prevozu do kardiochirurgickej nemocnice. V tomto klinický prípad Z mechanickej ventilácie nebolo možné úplne sa zotaviť (vzhľadom na závažnosť respiračného zlyhania), v 5. deň hospitalizácie (19. deň života) bolo dieťa počas terapie prevezené na kliniku pomenovanú po ňom. Meshalkin, kde bol defekt úspešne napravený – vznik aortopulmonálneho skratu.
V prípadoch rozvoja srdcového zlyhania u novorodencov s defektmi sprevádzanými masívnym výtokom krvi do pľúcneho obehu sa uplatňuje rovnaký princíp sledovania kľúčových ukazovateľov a symptomatickej terapie:
Obmedzenie podávania tekutín podľa diurézy, v ťažkých prípadoch - až 1/3 veková norma(ale obmedzenie tekutín na 50 % denného príjmu je neprijateľné fyziologická potreba);
Prítomnosť objemového preťaženia si vyžaduje použitie diuretík (pri edematóznom syndróme sa uprednostňuje Furosemid/Lasix v dávke 1-2 mg/kg, možná kombinácia s Veroshpironom (1-3 mg/kg/deň perorálne v 2. -3 dávky);
Na zastavenie tachykardie (ekonomicky nerentabilný režim pre myokard a neúčinný objem pre periférnu cirkuláciu) sa používa Digoxin (tabuľka 2).
Ak sa objavia príznaky preťaženia pľúcneho kruhu (pri auskultácii - zvýšenie, rozdelenie 2. tónu v pľúcnici, pri EchoCG - zvýšenie tlaku v pľúcnici o viac ako 30 mm Hg po šiestich dňoch života), ako aj príznaky pri poruche diastolickej funkcie srdca sa odporúča užívať lieky zo skupiny inhibítorov angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACEI). Capoten (kaptopril) sa používa v dávke 0,5-1 mg / kg, s výhradou kontroly systémového krvného tlaku. Terapeutický účinok ACEI je spojená so znížením periférnej vaskulárnej rezistencie a čiastočným zhromažďovaním krvi, čo vedie k zníženiu objemu krvi vrátenej do pravej časti srdca. V súlade s tým sa zníži objem skratu a zaťaženie ľavých komôr a ciev malého kruhu. Okrem toho je známe, že ACE inhibítory sú inhibítormi apoptózy stimulovanej hypoxiou, čo vysvetľuje angio- a kardioprotektívny účinok liekov.
Pediatrická taktika, vrátane včasnej diagnostiky kritickej vrodenej srdcovej choroby a terapie, ktorá kontroluje intrakardiálnu, centrálnu a periférnu hemodynamiku, ako aj, ak je to možné, včasná koordinácia činností s kardiochirurgickým centrom môže výrazne zlepšiť prognózu pacientov a znížiť počet novorodencov. úmrtnosti.
Literatúra
Burakovsky V. A., Bukharin V. A., Podzolkov V. P. a kol.. Vrodené srdcové chyby. V knihe. Kardiovaskulárna chirurgia. Ed. V. I. Burakovskij, L. A. Bockeria. M.: Medicína, 1989; 345-382.
Vrodené srdcové chyby. Adresár pre lekárov. Ed. E. V. Krivosheeva, I. A. Kovaleva. Tomsk, 2009; 285.
Sharykin A. S. Vrodené srdcové chyby. Príručka pre pediatrov, kardiológov, neonatológov. M.: Vydavateľstvo Teremok, 2005; 384.
Sharykin A. S. Perinatálna kardiológia. Príručka pre pediatrov, kardiológov, neonatológov. M.: Vydavateľstvo Teremok, 2007; 347.
Vrodená srdcová choroba je anatomicky zmenená štruktúra srdca. cievny systém. V medicíne existujú dva typy defektov: modré a svetlé defekty kože.
Delia sa tiež na ductus dependent, inými slovami, kompenzačné PDA, a ductus-independent, v ktorých otvorený ductus arteriosus, naopak, narúša správnu cirkuláciu krvi.
Poruchy zabezpečenia prietoku krvi v pľúcach cez otvorený ductus arteriosus
- pomerne častá chyba kardiovaskulárneho systému, ktorý sa vyskytuje u plodu počas vnútromaternicový vývoj. Ak sa prikloníme k štatistike, dnes vďaka včasnej diagnostike pomocou echokardiografie citeľne klesol počet evidovaných vrodených srdcových chýb u novorodencov.
- Všetky informácie na stránke slúžia len na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!
- Môže vám poskytnúť PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!
- Prosíme vás, aby ste sa NEliečili sami, ale dohodnite si stretnutie s odborníkom!
- Zdravie pre vás a vašich blízkych!
Dôležitým aspektom pri včasnom odhalení srdcových chýb sú vysokokvalifikovaní neonatológovia a moderné medicínske vybavenie.
V prvých hodinách života dieťaťa môže byť sprevádzaná vrodená srdcová choroba kritický stav a bez chirurgická intervencia môže viesť k jeho smrti.
Aby sa tomuto riziku zabránilo, špecialisti sa ešte pred prepustením riadia nasledujúcim výskumným algoritmom:
- vykonať komparatívna analýza koža;
- merať pulzáciu periférnych častí;
- merať krvný tlak v nohe a ruke;
- vykonať auskultáciu pľúc a srdca;
- odhaliť chyby v umiestnení srdca a pečene;
- odhaliť vrodené malformácie.
Patent foramen ovale je srdcová abnormalita, pri ktorej je zachovaná komunikácia medzi pravou a ľavou predsieňou. Podobný prípad možno pozorovať u plodu vyvíjajúceho sa in utero. Po narodení dieťaťa by sa okraje chlopní mali spojiť s okrajmi širokého oválneho okna v srdci.
Po šiestich mesiacoch by sa oválne okno malo úplne zavrieť. V iných prípadoch môže podobná anomália po určitom čase u dieťaťa zmiznúť. Otvorené otvorené oválne okno, ktoré nie je zarastené, dnes diagnostikujú kardiológovia u desiatich percent dospelých.
Otvorený ductus arteriosus by mal byť klasifikovaný ako biele defekty. Toto ochorenie je možné úspešne liečiť ako chirurgicky, tak aj liečivou metódou. Počas vnútromaternicového vývoja u plodu podobný kanál zabezpečuje komunikáciu medzi pravou komorou a zostupnou aortou. Táto správa by mala pretrvávať niekoľko hodín a dní po narodení dieťaťa.
Po určitom čase by malo dôjsť k úplnému uzavretiu priechodného ductus arteriosus. Predčasné zatvorenie PDA má veľmi negatívny vplyv, tento faktor môže viesť k smrti.
Srdcové defekty závislé od duktu sú ochorenie, keď PDA slúži ako jediný zdroj krvného zásobenia aorty alebo pľúcnej tepny. Po úplnom uzavretí potrubia u dojčiat sa celkový stav výrazne zhoršuje, čo vedie k smrti.
Poruchy s pľúcnou atréziou alebo kritickou pľúcnou stenózou
Pľúcna atrézia je vývojová chyba u novorodencov, ktorá je charakterizovaná nedostatkom priamej komunikácie medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou. V tomto prípade sa pľúcna cirkulácia zníži alebo úplne prestane cirkulovať a dieťa zomrie.
Všetky dôvody takejto vývojovej poruchy neboli úplne identifikované, ale lekári predložili hlavnú verziu - ide o mutáciu, ktorá sa vyskytuje pod vplyvom mutagénov. Ak sa chirurgická intervencia nevykoná včas, existuje obrovské riziko smrti.
V prvých dňoch života u novorodencov je prietok krvi v pľúcach podporovaný ductus arteriosus, ktorý spája kmeň pľúcnice a dorzálnu aortu. Čoskoro však tento kanál zarastie, čo vedie k hladovaniu kyslíkom a následne k smrti.
Medzi hlavné príznaky pľúcnej atrézie patrí predovšetkým hypoxémia (hladovanie kyslíkom). Počas hladovanie kyslíkom Novorodenec má modrastú pokožku. Pri tejto chorobe je tiež deformovaný hrudník dieťaťa, na ľavej strane kroky vpred.
Počas kŕmenia môže mať dieťa ťažkosti s dýchaním, zvýšené potenie. V tomto prípade pokožka získa sivastý odtieň a stáva sa lepkavou na dotyk. Ak sa pozriete na röntgen, môžete jasne vidieť zmeny v obryse pľúc, prípadne prítomnosť asymetrického vzoru.
Na identifikáciu pľúcnej atrézie sa robia fluoroskopické vyšetrenia, pri správnej diagnóze sa dodatočne robí katetrizácia a angiokardiografické vyšetrenie. Posledný typ vám umožní najpresnejšie určiť typ ochorenia.
Väčšina účinnú liečbu tejto malformačnej chirurgickej intervencie, ktorá sa delí na dva typy:
- radikálny;
- paliatívny.
Umožňuje úplne odstrániť príčinu ochorenia. Operácia sa vykonáva, keď pľúcna artéria pacienta patrí do prvého typu vývoja. V druhom type sa táto operácia tiež vykonáva, ale s použitím umelého kmeňa a pľúcnych chlopní.
Po operácii lekári vykonajú opakované vyšetrenie, aby sa uistili, že všetky sekcie majú prístup k prietoku krvi. Paliatívna chirurgia nelieči ochorenie ako celok. Jeho hlavným cieľom je zvýšiť prívod krvi do pľúc, čím sa podporí rast nových pľúcnych tepien.
Aby sa zabránilo vzniku takejto anomálie u novorodencov, tehotné ženy by mali dodržiavať niekoľko pravidiel:
- eliminovať vystavenie chemickým a fyzikálnym mutagénom;
- úplne prestať používať alkohol a antibiotiká;
- ak máte rubeolu, vyhnite sa tehotenstvu;
- Ak sa vo vašej rodine vyskytujú podobné ochorenia, mali by ste kontaktovať genetika.
Transpozícia veľkých tepien
Ide o najnebezpečnejšiu vrodenú srdcovú chybu. Môže byť charakterizované abnormálnym usporiadaním srdcových ciev, ktoré tiež postihuje kmeň pľúcnej artérie a aortu. S touto patológiou u novorodenca vystupuje aorta z pravej komory a pľúcna tepna zľava.
Najčastejšie sa bábätká s týmto ochorením rodia donosené, no v porovnaní s inými deťmi majú modrastú pokožku. K tomu dochádza v dôsledku skutočnosti, že venózna krv nemá prístup do pľúc a je nasýtená oxidom uhličitým namiesto kyslíka.
Medzitým má pľúcna tepna naopak prebytok kyslíka. Inými slovami, existuje úplná nerovnováha medzi dvoma kruhmi krvného obehu.
Deti narodené s touto patológiou okamžite nezaznamenajú zhoršenie zdravia. K tomu dochádza v dôsledku špeciálneho otvoru, cez ktorý má venózna krv prístup do pľúc. Takáto interakcia je však extrémne krátkodobá a po určitom čase u novorodencov dôjde k zhoršeniu zdravia, čo si vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok.
Stojí za zmienku, že transpozícia veľkých tepien je liečiteľná. V modernom perinatálnych centrách tento defekt sa rýchlo zistí a vylieči chirurgickým zákrokom. Počas operácie sa vypreparujú srdcové cievy, tepny, ktoré boli odrezané od aorty, sa pripojí k pľúcnej tepne, čím sa vykoná anatomická korekcia tejto vývojovej chyby.
V Rusku sa operácia na odstránenie vrodených malformácií úspešne vykonáva už 20 rokov. Po operácii by malo byť dieťa pravidelne vyšetrované kardiológom, čím sa vylúčia ďalšie komplikácie.
Srdcové defekty závislé od duktusu so systémovým prietokom krvi cez PDA
Dnes v lekárska prax Existuje niekoľko najzložitejších vrodených srdcových chýb, ktoré sa vyznačujú otvoreným ductus arteriosus, ktorý je nevyhnutný pre stabilnú pľúcnu a systémovú cirkuláciu. Pri vývoji bez odchýlok by sa mal pľúcny kanál uzavrieť prvý deň po narodení dieťaťa.
Systém pľúcnej atrézie sa môže vyvinúť abnormálne v nasledujúcich prípadoch:
- stenóza chlopne pľúcnej atrézie;
- atrézia trikuspidálnej chlopne;
- transpozícia veľkých ciev.
Srdcové defekty závislé od duktusu u novorodencov sa môžu prejaviť silnou dýchavičnosťou počas kŕmenia. Auskultácia môže odhaliť srdcový šelest. Táto patológia zahŕňa aj charakteristické zväčšenie pečene. Po určitom čase by sa kanál mal postupne uzavrieť, čo má za následok smrť.
Tiež defekty závislé od duktu srdcia u novorodencov sa vyznačujú zvýšenou únavou, modrastou kožou a narušením periférna mikrocirkulácia. Počas diagnostiky sa zistí srdcové zlyhanie. Hlavným príznakom tohto defektu je oslabenie pulzácie v periférnych tepnách.
Zlomenie aortálneho oblúka
Pri tomto type defektu úplne chýba komunikácia medzi ascendentnou a descendentnou aortou. Zlomenie oblúka aorty je ductus-dependentná patológia a na základe toho sa po uzavretí PDA objavujú prvé známky zhoršenia zdravotného stavu. Po krátkom čase môže byť stav dieťaťa kritický. To je uľahčené tachykardiou, dýchavičnosťou a slabou pulzáciou. Počas procesu dochádza k poškodeniu pečene, obličiek a žalúdka.
Zlomenie oblúka aorty môže mať inú anatomickú štruktúru a v závislosti od toho sa môže pulz líšiť v mieste. Pri type A je pulz na rukách vyššie ako na nohách, typ B sa vyznačuje výrazným spomalením pulzu na ľavej ruke.
Počas liečby sa používajú špeciálne inotropné lieky na podporu srdcového výdaja. Najčastejšie používaným liekom je dopamín, ktorý okrem priameho účelu pôsobí priaznivo na obličkový systém. Treba sa vyhnúť predávkovaniu, pretože v tomto prípade sa môže značné množstvo krvi presunúť do pľúc.
V najťažších prípadoch sa medicína uchyľuje k umelej ventilácii. Stojí za zmienku, že tento postup by sa mal vykonávať v režime, ktorý vylučuje pridávanie kyslíka. Umelé vetranie pľúc umožňuje zabrániť úplnému uzavretiu priechodného ductus arteriosus a kontrolovať objem prietoku krvi vstupujúceho do pľúc.
Ťažká koarktácia aorty
Koarktácia aorty nie je vrodená srdcová chyba, zasahuje priamo aortu samotnú. Z lekárskeho hľadiska však takáto patológia stále patrí do skupiny srdcových chýb, pretože negatívne ovplyvňuje celý obehový systém ako celok.
Koarktácia alebo inak povedané zúženie sa nachádza vedľa ductus arteriosus, kde je prechod oblúka aorty do iného úseku. Ak je zúženie dosť ostré, ľavá komora začne intenzívne pumpovať krv do aorty, v dôsledku čoho je horný krvný tlak oveľa vyšší ako dolný. V tomto prípade môže srdce fungovať ako obvykle, ale v dôsledku zhrubnutia stien ľavej komory. To môže viesť k negatívnym dôsledkom.
U novorodencov s ťažkou koarktáciou aorty dochádza k prekrveniu dolného úseku výlučne cez otvorený ductus arteriosus. V tomto prípade existuje priame ohrozenie hlavovej časti a vyžaduje si naliehavú chirurgickú intervenciu.
Operácia na odstránenie tejto patológie sa vykonáva dvoma spôsobmi:
Ale dnes, vďaka modernej röntgenovej chirurgii, je možné vyhnúť sa opätovnému zúženiu. To sa dosiahne zavedením špeciálneho katétra s balónikom do aorty. Pod vplyvom tlaku prítomného vo valci sa oblasť zúženia rozširuje.
U starších detí je v mieste koarktácie umiestnená tubulárna štruktúra, ktorá vám umožňuje držať steny aorty, takýto postup úplne eliminuje výskyt relapsu.
Kritická aortálna stenóza
Najčastejšie sa zisťujú ochorenia srdcového systému s výrazným zúžením aorty, ktorá sa nachádza v oblasti ventilu a vyžaduje okamžitú chirurgickú intervenciu. Hlavné príznaky aortálnej stenózy sú: dýchavičnosť, ťažkosti s dýchaním, závraty a nevoľnosť.
Toto ochorenie možno diagnostikovať vo všetkých štádiách ľudského vývoja. Ale na rozdiel od iných srdcových malformácií si vyžaduje úplne inú metódu liečby.
U dospelých je srdcová patológia diagnostikovaná, keď sa objavia nasledujúce príznaky: krátkodobá strata vedomia, dýchavičnosť, zvýšená fyzická únava počas pasívnym spôsobomživota. U detí s takýmito poruchami zvýšená únava, bledá koža. Stojí za zmienku, že choroba môže byť dedičná.
Pri narodení deti často aortálna stenóza nemusia byť zistené okamžite, ale existuje niekoľko príznakov, ktoré môžu pomôcť určiť prítomnosť patológie: arytmia, slabý srdcový tep, modrá koža.
V súčasnosti sa takáto srdcová vada lieči chirurgicky. Počas operácie sa rozširuje miesto zúženia srdcovej aorty. To sa dá dosiahnuť výmenou ventilu alebo opravou balónika.
Operáciu je možné vykonať v prípade, že pacient žiadne nemá špeciálne kontraindikácie vykonať to.
Syndróm hypoplastického ľavého srdca
Syndróm hypoplastického ľavého srdca zahŕňa nedostatočný rozvoj ľavej komory. Tento syndróm sa začína aktívne rozvíjať po úplnom uzavretí arteriálneho krvného potrubia po narodení dieťaťa.
V prvom rade sa vyznačuje takými vlastnosťami, ako sú:
- dýchavičnosť;
- mierna pulzácia;
- bledosť kože.
Syndróm hypoplastického ľavého srdca možno klasifikovať ako vrodenú srdcovú chybu. Pri diagnostike sú hlavnými znakmi: zlý vývoj ľavých komôr a aortálna stenóza.
Vo väčšine prípadov diagnostikujte túto patológiu bolo možné aj počas vnútromaternicového vývoja plodu. Po narodení dieťaťa sa ukáže, že slabý pulz, ktorý je prítomný na rukách a nohách a ťažká dýchavičnosť.
Novorodenec s touto diagnózou je naliehavo prevezený na jednotku intenzívnej starostlivosti a potom podstúpi chirurgický zákrok:
Ak bol syndróm hypoplázie zistený in utero, potom by sa manažment tehotenstva mal vykonávať striktne v špecializovaných perinatálnych centrách. Novorodenec by mal byť po pôrode pod nepretržitým dohľadom odborníkov, akými sú kardiológ, neonatológ a kardiochirurg.