Taktika pediatra pre kritické vrodené srdcové chyby u novorodencov. Krvný obeh závislý od duktu. Kritická srdcová chyba

• Miesto bydliska. Napríklad, ak človek žije v horách, potom musí byť v podmienkach riedkeho vzduchu, teda prispôsobivosť tela vo forme zvýšenia hemoglobínu.
• Dôležité je aj to, čo robíte. Pre tých, ktorí sa venujú horolezectvu, alpskému lyžovaniu a tiež pre pilotov zvýšená hladina hemoglobín sa považuje za normálny. To je typické pre každého, kto zažíva ťažkú ​​fyzickú aktivitu.
• Zlé návyky. Možno to málokoho prekvapí, no svoj vplyv má aj fajčenie, keďže u ľudí závislých na tejto činnosti sa zužujú vlásočnice, do pľúc sa dostáva menej vzduchu a to všetko vedie k nedostatku kyslíka.
• Vrodené chyby. Choroby srdca, pľúc resp nepravidelný tvarčervených krviniek, ako aj mnohých iných genetických abnormalít.
• Onkologické ochorenia, cukrovka, erytrocytóza, choroby vnútorné orgány, cholelitiáza sú častými spoločníkmi zvýšeného hemoglobínu.
• Nadmerné množstvo vitamínov B9 a B12.
• Problémy životného prostredia.
• Hemoglobín sa môže zvýšiť v dôsledku zvýšenia veľkosti červených krviniek alebo preto, že ich je viac. To je zvyčajne spojené s chorobami, ako je polycytémia vera. Alebo erytrocytóza - ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje kvantitatívny obsah červených krviniek a hemoglobínu. Nárast tohto proteínu spôsobuje aj perniciózna a hemolytická anémia. Pri pernicióznej anémii klesá aj počet červených krviniek.
• Dostupnosť umelé chlopne srdiečka.

Stojí za zmienku, že existujú prípady, kedy vysoký stupeň hemoglobín u mužov je normálny. Je to spôsobené predovšetkým dedičnosťou, častým pobytom vonku a územím bydliska.

Symptómy

Bohužiaľ, bez špeciálne analýzy, nevieme určiť presnú hladinu hemoglobínu, ale jeho zvýšenie možno pochopiť o vonkajšie znaky. Mali by ste venovať pozornosť príznakom, ako sú:

• Neustála túžba spať.
• Rýchla strata sily a energie.
• Zhoršenie zraku.
• Slabá chuť do jedla.
• Bledosť kože.
• Problémy s močením a sexuálnou funkciou.

Keď prvýkrát spozorujete tieto príznaky, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom. Ak budete meškať, môžu nastať následky vo forme krvných zrazenín, zhrubnutia krvi, dokonca mŕtvice alebo srdcového infarktu.

Diéta

Nechajte si otestovať hladinu hemoglobínu. A ak sa ukáže, že je zvýšená, potom by ste sa okrem liečby liekmi mali obmedziť na nejaké jedlo.

1. Najprv sa vyhnite živočíšnym tukom. Zvyšujú hladinu cholesterolu, čo následne vedie k upchatiu ciev.
2. Orechy, ovocie, zelenina. Tieto potraviny sú bohaté na železo, ktoré by ste mali znížiť. Zeleným sa tiež neprejedajte, je tiež bohaté na železo.

Pridajte do svojho jedálnička morské plody, kuracie mäso a strukoviny a ryby. Morské plody a ryby sú veľmi bohaté na jód, pomáha posilňovať steny ciev, mastné ryby obsahujú aj veľa polynenasýtených mastné kyseliny ktoré riedia krv. Rybí olej si môžete kúpiť v lekárni a použiť ho ako zdroj nenasýtených tukov.

Musíte pozorne sledovať svoju stravu. Problémy s hemoglobínom často trápia ľudí so žalúdočnými problémami. Zlá práca neovplyvňuje žalúdočnú sliznicu užitočné látky vstrebáva a tiež spôsobuje ťažkosti s trávením.

Choroby žalúdka majú negatívny komplexný vplyv na ľudský organizmus. Nezabudnite – sme to, čo jeme.

Bez lekárskeho predpisu by ste nemali užívať vitamíny. Keďže kompozícia môže obsahovať vitamíny B, meď, kyselina listová. Tieto prvky zvyšujú vstrebávanie železa, čo zvyšuje hemoglobín. Nadbytok železa v tele je jedným z najdôležitejších dôvodov, prečo je u mužov vysoký hemoglobín.

• Zbaviť sa zlé návyky ako je fajčenie.
• Snažte sa nezažiť ťažkú ​​fyzickú aktivitu. Ale stojí za to robiť chôdzu a ľahký jogging, vďaka nim sa krv bude pohybovať rýchlejšie cez cievy, čo zabráni tvorbe krvných zrazenín. Pravidelná fyzická aktivita tiež udrží vaše cievy v tóne a posilní ich.
• Snažte sa dostatočne spať a dobre odpočívať. Oddýchnuté telo rýchlo obnoví všetky telesné procesy.
• Dodržujte svoj jedálniček.
• Pravidelne navštevujte svojho lekára a riaďte sa jeho pokynmi.

Pomôcť môžu aj niektoré ľudové recepty:

• Mumiyo, dobre pomáha zvýšený hemoglobín, predávané v lekárni. Kus nie väčší ako hlavička zápalky by sa mal rozpustiť vo vode. Vezmite výsledný roztok v noci po dobu desiatich dní. Potom si urobte päťdňovú prestávku a opakujte.
• Pite citrónovú šťavu rozpustenú vo vode.
• Vezmite ovos, pohánku a perličkový jačmeň, kým sa hladina hemoglobínu nevráti do normálu.

Bolo by dobré zvážiť niektoré neobvyklé metódy. Napríklad darovanie krvi na odberných miestach. To umožní spustiť proces hematopoézy.

Pomôcť môže aj procedúra s pijavicami, ktoré nielen sajú krv, ale vylučujú aj sliny, ktoré majú krv prospešné vlastnosti.

Má zmysel užívať lieky na riedenie krvi. Ako taký liek môžete použiť aspirín alebo Cardionmagnyl alebo Trental.

Pamätajte však, že pred samoliečbou sa poraďte so svojím lekárom.

V obzvlášť závažných prípadoch liečba vyžaduje použitie postupu nazývaného erytroforéza. Počas tohto postupu sa z krvi odstráni časť červených krviniek.

Liečba by sa nemala ponechať na neskôr. Následky môžu byť nezvratné a dokonca viesť k smrti. Použite vyššie uvedené odporúčania na prevenciu a prevenciu ochorenia. Staraj sa o svoje zdravie.

Vrodené srdcové ochorenie je anatomicky zmenená štruktúra kardiovaskulárneho systému. V medicíne existujú dva typy defektov: modré a svetlé defekty kože.

Delia sa tiež na ductus dependent, inými slovami, kompenzačné PDA, a ductus-independent, v ktorých otvorený ductus arteriosus, naopak, narúša správnu cirkuláciu krvi.

Poruchy zabezpečenia prietoku krvi v pľúcach cez otvorený ductus arteriosus

- pomerne častá chyba kardiovaskulárneho systému, ktorý sa vyskytuje u plodu počas vnútromaternicový vývoj. Ak sa prikloníme k štatistike, dnes vďaka včasnej diagnostike pomocou echokardiografie citeľne klesol počet evidovaných vrodených srdcových chýb u novorodencov.

• Všetky informácie na stránke slúžia len na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!
• Môže vám poskytnúť PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!
• Prosíme vás, aby ste sa NEliečili sami, ale dohodnite si stretnutie s odborníkom!
• Zdravie pre vás a vašich blízkych!

Dôležité aspekty kedy skoré odhalenie srdcové chyby sú vysokokvalifikovaní neonatológovia a moderné lekárske vybavenie.

V prvých hodinách života dieťaťa môže byť vrodené srdcové ochorenie sprevádzané kritickým stavom a bez chirurgického zákroku môže viesť k jeho smrti.

Aby sa tomuto riziku zabránilo, špecialisti sa ešte pred prepustením riadia nasledujúcim výskumným algoritmom:

• vykonať komparatívna analýza koža;
• merať pulzáciu periférnych častí;
• merať krvný tlak v nohe a ruke;
• vykonať auskultáciu pľúc a srdca;
• odhaliť chyby v umiestnení srdca a pečene;
• odhaliť vrodené malformácie.

Patent foramen ovale je srdcová abnormalita, pri ktorej je zachovaná komunikácia medzi pravou a ľavou predsieňou. Podobný prípad možno pozorovať u plodu vyvíjajúceho sa in utero. Po narodení dieťaťa by sa okraje chlopní mali spojiť s okrajmi širokého oválneho okna v srdci.

Po šiestich mesiacoch by sa oválne okno malo úplne zavrieť. V iných prípadoch môže podobná anomália po určitom čase u dieťaťa zmiznúť. Otvorené otvorené oválne okno, ktoré nie je zarastené, dnes diagnostikujú kardiológovia u desiatich percent dospelých.

Otvorený ductus arteriosus by mal byť klasifikovaný ako biele defekty. Toto ochorenie je možné úspešne liečiť ako chirurgicky, tak aj liečivou metódou. Počas vývoja plodu podobný kanál zabezpečuje komunikáciu medzi pravou komorou a zostupnou aortou. Táto správa by mala pretrvávať niekoľko hodín a dní po narodení dieťaťa.

Po určitom čase by malo dôjsť k úplnému uzavretiu priechodného ductus arteriosus. Predčasné zatvorenie PDA má veľmi negatívny vplyv, tento faktor môže viesť k smrti.

Srdcové defekty závislé od duktusu sú chorobou, keď slúži PDA jediný zdroj prietok krvi do aorty alebo pľúcnej tepny. Po úplnom uzavretí potrubia u dojčiat sa všeobecný stavčo vedie k smrti.

Poruchy s pľúcnou atréziou alebo kritickou pľúcnou stenózou

Pľúcna atrézia je vývojová chyba u novorodencov, ktorá je charakterizovaná nedostatkom priamej komunikácie medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou. IN v tomto prípade pľúcny obeh sa zníži alebo úplne prestane cirkulovať a dieťa zomrie.

Všetky dôvody takejto vývojovej poruchy neboli úplne identifikované, ale lekári predložili hlavnú verziu - ide o mutáciu, ktorá sa vyskytuje pod vplyvom mutagénov. Ak sa chirurgická intervencia nevykoná včas, existuje obrovské riziko smrti.

V prvých dňoch života u novorodencov je prietok krvi v pľúcach podporovaný ductus arteriosus, ktorý spája kmeň pľúcnice a dorzálnu aortu. Čoskoro však tento kanál zarastie, čo vedie k hladovaniu kyslíkom a následne k smrti.

Medzi hlavné príznaky pľúcnej atrézie patrí predovšetkým hypoxémia (hladovanie kyslíkom). Počas hladovania kyslíkom má novorodenec modrastú pokožku. Pri tejto chorobe je tiež deformovaný hrudník dieťaťa, na ľavej strane kroky vpred.

Počas kŕmenia môže dieťa pociťovať ťažkosti s dýchaním a zvýšené potenie. V tomto prípade pokožka získa sivastý odtieň a stáva sa lepkavou na dotyk. Ak sa pozriete na röntgen, potom bude možné jasne vidieť zmeny v obryse pľúc a môže byť prítomná prítomnosť asymetrického vzoru.

Na identifikáciu pľúcnej atrézie sa robia fluoroskopické vyšetrenia, pri správnej diagnóze sa dodatočne robí katetrizácia a angiokardiografické vyšetrenie. Posledný typ vám umožní najpresnejšie určiť typ ochorenia.

Väčšina účinnú liečbu tejto malformačnej chirurgickej intervencie, ktorá sa delí na dva typy:

• radikálny;
• paliatívny.

Umožňuje úplne odstrániť príčinu ochorenia. Operácia sa vykonáva, keď pľúcna artéria pacienta patrí do prvého typu vývoja. Na druhý pohľad túto operáciu sa tiež vykonáva, ale pomocou umelého kmeňa a pľúcnych chlopní.

Po operácii lekári vykonajú opakované vyšetrenie, aby sa uistili, že všetky sekcie majú prístup k prietoku krvi. Paliatívna chirurgia nelieči ochorenie ako celok. Jeho hlavným cieľom je zvýšiť prívod krvi do pľúc, čím sa podporí rast nových pľúcnych tepien.

Aby sa zabránilo vzniku takejto anomálie u novorodencov, tehotné ženy by mali dodržiavať niekoľko pravidiel:

• eliminovať vystavenie chemickým a fyzikálnym mutagénom;
• úplne prestať používať alkohol a antibiotiká;
• ak máte rubeolu, vyhnite sa tehotenstvu;
• Ak sa vo vašej rodine vyskytujú podobné ochorenia, mali by ste kontaktovať genetika.

Transpozícia veľkých tepien

Ide o najnebezpečnejšiu vrodenú srdcovú chybu. Môže byť charakterizované abnormálnym usporiadaním srdcových ciev, ktoré tiež postihuje kmeň pľúcnej artérie a aortu. S touto patológiou u novorodenca vystupuje aorta z pravej komory a pľúcna tepna zľava.

Najčastejšie sa bábätká s týmto ochorením rodia donosené, no v porovnaní s inými deťmi majú modrastú pokožku. K tomu dochádza v dôsledku skutočnosti, že venózna krv nemá prístup do pľúc a je nasýtená oxidom uhličitým namiesto kyslíka.

Medzitým má pľúcna tepna naopak prebytok kyslíka. Inými slovami, existuje úplná nerovnováha medzi dvoma kruhmi krvného obehu.

Deti narodené s touto patológiou okamžite nezaznamenajú zhoršenie zdravia. K tomu dochádza v dôsledku špeciálneho otvoru, cez ktorý má venózna krv prístup do pľúc. Takáto interakcia je však extrémne krátkodobá a po určitom čase u novorodencov dôjde k zhoršeniu zdravotného stavu, čo si vyžaduje okamžité chirurgická intervencia.

Stojí za zmienku, že transpozícia hlavné tepny liečiteľné. V modernom perinatálnych centrách tento defekt sa rýchlo zistí a vylieči chirurgickým zákrokom. Počas operácie sa vypreparujú srdcové cievy, tepny, ktoré boli odrezané od aorty, sa pripojí k pľúcnej tepne, čím sa vykoná anatomická korekcia tejto vývojovej chyby.

V Rusku sa operácia na odstránenie vrodených malformácií úspešne vykonáva už 20 rokov. Po operácii by malo byť dieťa pravidelne vyšetrované kardiológom, čím sa vylúčia ďalšie komplikácie.

Srdcové defekty závislé od duktusu so systémovým prietokom krvi cez PDA

Dnes v lekárska prax Existuje niekoľko najzložitejších vrodených srdcových chýb, ktoré sa vyznačujú otvoreným ductus arteriosus, ktorý je nevyhnutný pre stabilnú pľúcnu a systémovú cirkuláciu. Pri vývoji bez odchýlok by sa mal pľúcny kanál uzavrieť prvý deň po narodení dieťaťa.

Systém pľúcnej atrézie sa môže vyvinúť abnormálne v nasledujúcich prípadoch:

• stenóza chlopne pľúcnej atrézie;
• atrézia trikuspidálnej chlopne;
• transpozície veľké plavidlá.

Srdcové defekty závislé od duktusu u novorodencov sa môžu prejaviť silnou dýchavičnosťou počas kŕmenia. Auskultácia môže odhaliť srdcový šelest. Táto patológia zahŕňa aj charakteristické zväčšenie pečene. Po určitom čase by sa kanál mal postupne uzavrieť, čo má za následok smrť.

Tiež srdcové chyby závislé od duktusu u novorodencov sú charakterizované zvýšenou únavou, modrastou kožou a narušením periférna mikrocirkulácia. Počas diagnostiky sa zistí srdcové zlyhanie. Hlavným príznakom tohto defektu je oslabenie pulzácie v periférnych tepnách.

Zlomenie aortálneho oblúka

Pri tomto type defektu úplne chýba komunikácia medzi ascendentnou a descendentnou aortou. Zlomenie oblúka aorty je ductus-dependentná patológia a na základe toho sa po uzavretí PDA objavujú prvé známky zhoršenia zdravotného stavu. Pri uplynutí krátke obdobie V priebehu času sa stav dieťaťa môže priblížiť kritickému. To je uľahčené tachykardiou, dýchavičnosťou a slabou pulzáciou. Počas procesu dochádza k poškodeniu pečene, obličiek a žalúdka.

Zlomenie oblúka aorty môže mať inú anatomickú štruktúru a v závislosti od toho sa môže pulz líšiť v mieste. Pri type A je pulz na rukách vyššie ako na nohách, typ B sa vyznačuje výrazným spomalením pulzu na ľavej ruke.

Počas liečby sa používajú špeciálne inotropné lieky na podporu srdcového výdaja. Najčastejšie používaným liekom je dopamín, ktorý okrem priameho účelu má pozitívny vplyv na obličkovom systéme. Treba sa vyhnúť predávkovaniu, pretože v tomto prípade sa môže značné množstvo krvi presunúť do pľúc.

V najťažších prípadoch sa medicína uchyľuje k umelej ventilácii. Stojí za zmienku, že tento postup by sa mal vykonávať v režime, ktorý vylučuje pridávanie kyslíka. Umelá ventilácia umožňuje zabrániť úplnému uzavretiu priechodného ductus arteriosus a kontrolovať objem prietoku krvi vstupujúceho do pľúc.

Ťažká koarktácia aorty

Koarktácia aorty nie je vrodená srdcová chyba, zasahuje priamo aortu samotnú. Z lekárskeho hľadiska však takáto patológia stále patrí do skupiny srdcových chýb, pretože negatívne ovplyvňuje celý obehový systém ako celok.

Koarktácia alebo inak povedané zúženie sa nachádza vedľa ductus arteriosus, kde je prechod oblúka aorty do iného úseku. Ak je zúženie dosť ostré, ľavá komora začne intenzívne pumpovať krv do aorty, v dôsledku čoho je horný krvný tlak oveľa vyšší ako dolný. V tomto prípade môže srdce fungovať ako obvykle, ale v dôsledku zhrubnutia stien ľavej komory. To môže viesť k negatívnym dôsledkom.

U novorodencov s ťažkou koarktáciou aorty dochádza k prekrveniu dolného úseku výlučne cez otvorený ductus arteriosus. V tomto prípade existuje priame ohrozenie hlavovej časti a vyžaduje si naliehavú chirurgickú intervenciu.

Operácia na odstránenie tejto patológie sa vykonáva dvoma spôsobmi:

Ale dnes, vďaka modernej röntgenovej chirurgii, je možné vyhnúť sa opätovnému zúženiu. To sa dosiahne zavedením špeciálneho katétra s balónikom do aorty. Pod vplyvom tlaku prítomného vo valci sa oblasť zúženia rozširuje.

U starších detí je v mieste koarktácie umiestnená tubulárna štruktúra, ktorá vám umožňuje držať steny aorty, takýto postup úplne eliminuje výskyt relapsu.

Kritická aortálna stenóza

Najčastejšie sa zisťujú ochorenia srdcového systému s výrazným zúžením aorty, ktorá sa nachádza v oblasti ventilu a vyžaduje okamžitú chirurgickú intervenciu. Hlavné príznaky aortálnej stenózy sú: dýchavičnosť, ťažkosti s dýchaním, závraty a nevoľnosť.

Toto ochorenie možno diagnostikovať vo všetkých štádiách ľudského vývoja. Ale na rozdiel od iných srdcových malformácií si vyžaduje úplne inú metódu liečby.

U dospelých je srdcová patológia diagnostikovaná, keď sa objavia nasledujúce príznaky: krátkodobá strata vedomia, dýchavičnosť, zvýšená fyzická únava počas pasívnym spôsobomživota. U detí s takýmito poruchami zvýšená únava, bledosť koža. Stojí za zmienku, že choroba môže byť dedičná.

Pri narodení sa aortálna stenóza u dojčiat často nezistí okamžite, ale existuje niekoľko príznakov, ktoré môžu pomôcť určiť prítomnosť patológie: arytmia, slabý tlkot srdca, modrá koža.

V súčasnosti sa takáto srdcová vada lieči chirurgicky. Počas operácie sa rozširuje miesto zúženia srdcovej aorty. To sa dá dosiahnuť výmenou ventilu alebo opravou balónika.

Operáciu je možné vykonať v prípade, že pacient žiadne nemá špeciálne kontraindikácie vykonať to.

Syndróm hypoplastického ľavého srdca

Syndróm hypoplastického ľavého srdca zahŕňa nedostatočný rozvoj ľavej komory. Tento syndróm sa začína aktívne rozvíjať po úplnom uzavretí arteriálneho krvného potrubia po narodení dieťaťa.

V prvom rade sa vyznačuje takými vlastnosťami, ako sú:

• dýchavičnosť;
• mierna pulzácia;
• bledosť kože.

Syndróm hypoplastického ľavého srdca možno klasifikovať ako vrodenú srdcovú chybu. Pri diagnostike sú hlavnými znakmi: zlý vývoj ľavých komôr a aortálna stenóza.

Vo väčšine prípadov diagnostikujte túto patológiu bolo možné aj počas vnútromaternicového vývoja plodu. Po narodení dieťaťa sa ukáže, že slabý pulz, ktorý je prítomný na rukách a nohách a ťažká dýchavičnosť.

Novorodenec s touto diagnózou je naliehavo prevezený na jednotku intenzívnej starostlivosti a potom podstúpi chirurgický zákrok:

Ak bol syndróm hypoplázie zistený in utero, potom by sa manažment tehotenstva mal vykonávať striktne v špecializovaných perinatálnych centrách. Novorodenec by mal byť po pôrode pod nepretržitým dohľadom odborníkov, akými sú kardiológ, neonatológ a kardiochirurg.

DDetské choroby sú vo všeobecnosti veľmi ťažká téma. Ešte ťažšie je hovoriť o vážnych chorobách, ktoré ohrozujú zdravie a niekedy aj život malého človiečika. Práve tieto patológie zahŕňajú veľkú skupinu chorôb združených pod názvom vrodené srdcové choroby. Je však potrebné o tom hovoriť - je to potrebné v prvom rade pre tých rodičov, ktorých deti sa narodili s vrodenou srdcovou chorobou, a pre tie ženy, ktoré sú ohrozené narodením detí s takýmto ochorením. Ľudia, ktorí čelia tejto chorobe, musia poznať jej príčiny a vlastnosti, ako aj metódy liečby. Moderná úroveň rozvoja medicíny umožňuje ľudstvu vyrovnať sa s mnohými predtým nevyliečiteľnými chorobami - hlavnou vecou, ​​keď čelí vážnej chorobe, nie je vzdať sa, ale bojovať. A to, čo môže pomôcť v takomto boji, je predovšetkým jasné pochopenie podstaty choroby a pochopenie významu určitých lekárskych manipulácií. Preto si myslím, že tento článok, ktorý sa niekomu môže zdať „príliš lekársky“ a zvláštny, je potrebný nie pre odborníkov, ale pre rodičov.

Čo je vrodená srdcová choroba?

Vrodená srdcová choroba (CHD) je anatomická zmena v štruktúrach srdca. CHD sa vyskytuje u 8-10 z 1000 detí. V posledných rokoch toto číslo narastá (predovšetkým vďaka zlepšeniu diagnostiky a tým aj zvýšeniu frekvencie rozpoznania vrodených srdcových chorôb).
Srdcové chyby sú veľmi rôznorodé. Existujú defekty „modrého“ typu (sprevádzané cyanózou alebo cyanózou) a „bledého“ typu (bledá pokožka). Nebezpečnejšie sú defekty „modrého“ typu, pretože sú sprevádzané znížením saturácie krvi kyslíkom. Príklady defektov „modrého“ typu sú: vážnych chorôb ako Fallotova tetralógia 1 , transpozícia veľkých ciev 2 , pľúcna atrézia 3 a defekty „bledého“ typu - defekt predsieňového septa, defekt komorového septa 4 a ďalšie.
Vady sa delia aj na ductus-dependentné (z lat. ductus- potrubie, t.j. kompenzovaný patentným ductus arteriosus) a ductus-nezávislý (v tomto prípade patentný ductus arteriosus naopak interferuje s kompenzáciou obehu). Prvá zahŕňa napríklad Fallotovu tetralógiu, druhá - defekt komorového septa. Vzťah medzi vrodenou chorobou srdca a otvoreným ductus arteriosus určuje prognózu, načasovanie rozvoja dekompenzácie (zlyhanie ochranných mechanizmov) a princípy liečby.
Okrem toho medzi vrodené srdcové chyby patria takzvané chlopňové chyby - patológia aortálnej chlopne a pľúcnej chlopne 5 . Chyby ventilov môže byť spojená s nedostatočným vývojom chlopňových cípov alebo s ich zlepením v dôsledku zápalového procesu utrpeného in utero. Takéto stavy sa dajú korigovať šetrnými operáciami, kedy sa nástroje k chlopni privádzajú cez veľké cievy prúdiace do srdca, teda bez prerezania samotného srdca.

Aké sú príčiny vrodených srdcových chorôb?

K tvorbe srdca dochádza medzi 2. a 8. týždňom tehotenstva a práve v tomto období dochádza k rozvoju defektov. Môžu byť dedičné alebo môžu vzniknúť pod vplyvom negatívnych faktorov. Niekedy sú vrodené srdcové chyby kombinované s malformáciami iných orgánov, pričom sú súčasťou niektorých dedičné syndrómy(fetálny alkoholový syndróm, Downov syndróm atď.).
Medzi ženy, ktorým hrozí, že budú mať dieťa s vrodenou srdcovou chorobou, patria:
s anamnézou spontánnych potratov (potratov) a mŕtvo narodených detí;
nad 35 rokov;
fajčil a pil alkohol počas tehotenstva;
v rodinách, v ktorých sa vrodená srdcová choroba označuje ako dedičná choroba, t.j. buď oni sami alebo ich príbuzní majú vrodenú srdcovú chorobu; patria sem aj prípady mŕtvo narodených detí v rodine a iné anomálie;
život v environmentálne nepriaznivých oblastiach;
trpel počas tehotenstva infekčné choroby(najmä rubeola);
niektoré konzumovali počas tehotenstva lieky, napríklad sulfátové lieky, niektoré antibiotiká, aspirín.

Prenatálna diagnostika UPS

Je ťažké preceňovať dôležitosť prenatálnej (t. j. prenatálnej) diagnostiky vrodených srdcových chorôb. Aj keď mnohé defekty sa dajú radikálne liečiť chirurgicky v prvých dňoch života a niektoré vôbec nevyžadujú chirurgický zákrok, existuje niekoľko situácií, kedy bude musieť dieťa veľké množstvoživot zachraňujúce operácie až po transplantáciu srdca. Takéto dieťa skončí doslova pripútané na nemocničnom lôžku, jeho rast a vývoj je narušený, sociálna adaptácia je obmedzená.
Našťastie je možné predpovedať narodenie dieťaťa s vrodenou srdcovou chorobou. Pre to každá žena by mala absolvovať ultrazvukové vyšetrenie plodu od 14. týždňa tehotenstva. Bohužiaľ, informačný obsah tejto metódy závisí od kvalifikácie lekára vykonávajúceho štúdiu. Nie každý odborník na ultrazvuk predpôrodná poradňa schopný rozpoznať vrodenú srdcovú chorobu, a ešte viac jej typ. Je však povinný ho podozrievať na základe príslušných znakov a pri najmenšej pochybnosti, ako aj v prípade, že žena patrí do jednej alebo viacerých rizikových skupín opísaných vyššie, poslať tehotnú ženu do špecializovaného ústavu, ktorého lekári sú špeciálne zaoberajúce sa diagnostikou vrodené choroby srdiečka.
Keď sa u plodu zistí vrodená srdcová choroba, rodičia dostanú informácie o očakávanej životaschopnosti dieťaťa, závažnosti jeho patológie a nadchádzajúcej liečbe. V tejto situácii má žena možnosť prerušiť tehotenstvo. Ak sa rozhodne porodiť toto dieťa, pôrod prebieha v špecializovanej nemocnici pod prísnym dohľadom špecialistov a dieťa je operované v r. minimálne podmienky. Okrem toho v niektorých prípadoch, dokonca už pred narodením, matka začne užívať určité lieky, ktoré prenikajú cez placentárnu bariéru k dieťaťu a „podporia“ jeho obehový systém až do narodenia.

Čo umožňuje lekárovi podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu u novorodenca?

Existuje množstvo príznakov, ktoré bezprostredne alebo niekoľko dní po narodení naznačujú, že dieťa má vrodenú srdcovú chorobu.

1. Srdcové šelesty, ktoré vznikajú, keď je narušený normálny prietok krvi (krv buď prechádza abnormálnymi otvormi, alebo sa stretáva so zúženiami pozdĺž svojej dráhy, alebo mení smer) - to znamená, že medzi srdcovými dutinami sa vytvárajú tlakové rozdiely a namiesto lineárneho prietok krvi, vznikajú turbulentné (vírové) toky. U detí v prvých dňoch života však zvuky nie sú spoľahlivým znakom vrodenej srdcovej choroby. Vzhľadom na vysoký pľúcny odpor počas tohto obdobia zostáva tlak vo všetkých dutinách srdca rovnaký a krv nimi preteká hladko, bez vytvárania hluku. Lekár môže počuť zvuky iba v dňoch 2-3, ale aj tak ich nemožno považovať za bezpodmienečné príznakom patológie, ak si pamätáte na prítomnosť fetálnych správ. Teda ak dospelý srdcové šelesty takmer vždy naznačujú prítomnosť patológie, u novorodencov sa stávajú diagnosticky významnými iba v kombinácii s inými klinickými prejavmi. Dieťa so šelestmi však treba pozorovať. Ak hluk zostane po 4-5 dňoch, lekár môže mať podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu.
2. Cyanóza alebo modrosť kože. V závislosti od typu defektu je krv viac alebo menej ochudobnená o kyslík, čím vzniká charakteristická farba kože. Cyanóza je prejavom nielen patológie srdca a krvných ciev. Vyskytuje sa aj pri chorobách dýchacie orgány, centrálna nervový systém. Existuje množstvo diagnostické techniky určiť pôvod cyanózy.
3. Srdcové zlyhanie. Srdcové zlyhanie je stav, ktorý sa vyskytuje v dôsledku zníženia čerpacej funkcie srdca. Krv stagnuje v žilovom lôžku, a arteriálne zásobovanie krvou orgány a tkanivá ubúdajú. Pri vrodenej srdcovej chorobe je príčinou srdcového zlyhania preťaženie rôznych častí srdca abnormálnym prietokom krvi. Je pomerne ťažké rozpoznať prítomnosť srdcového zlyhania u novorodenca, pretože také klasické príznaky, ako je zrýchlenie srdcovej frekvencie, frekvencia dýchania, zväčšenie pečene a opuch, sú vo všeobecnosti charakteristické pre stav novorodenca. Iba pri nadmernej expresii môžu byť tieto príznaky príznakmi srdcového zlyhania.
4. Spazmus periférne cievy. Spazmus periférnych ciev sa zvyčajne prejavuje bledosťou a chladom končatín a špičky nosa. Vyvíja sa ako kompenzačná reakcia pri srdcovom zlyhaní.
5. Porušenie výkonu elektrická aktivita srdce (rytmus a vodivosť). Lekár ich môže určiť buď auskultáciou (pomocou fonendoskopu) alebo elektrokardiogramom.

Čo môže rodičom umožniť podozrenie, že ich dieťa má vrodenú srdcovú chorobu?

Ťažké srdcové chyby sa zvyčajne rozpoznajú už v pôrodnice. Ak však patológia nie je zrejmá, dieťa môže byť prepustené domov. Čo si môžu rodičia všimnúť? Ak je dieťa malátne, zle saje, často pľuje, pri plači alebo pri kŕmení zmodrie a jeho tep je nad 150 úderov/min, určite by ste na to mali upozorniť svojho detského lekára.

Ako sa potvrdí diagnóza vrodenej srdcovej choroby?

Pri podozrení lekára na srdcovú vadu je hlavnou metódou prístrojovej diagnostiky ultrazvukové vyšetrenie srdca, príp. echokardiogram. Lekár na svojom monitore uvidí anatomickú stavbu srdca, hrúbku jeho stien a priečok, veľkosť srdcových komôr a umiestnenie veľkých ciev. Okrem toho vám ultrazvuk umožňuje určiť intenzitu a smer intrakardiálneho prietoku krvi.
Okrem ultrazvuku podstúpi dieťa s podozrením na vrodenú srdcovú vadu elektrokardiogram. Umožní vám určiť prítomnosť porúch rytmu a vedenia, preťaženie akýchkoľvek častí srdca a ďalšie parametre jeho práce.
Fonokardiogram(PCG) umožňuje zaznamenávať srdcové šelesty s vysokou presnosťou, ale používa sa menej často.
Žiaľ, nie vždy presná diagnóza Pomocou týchto techník možno zistiť vrodenú srdcovú chorobu. V takýchto prípadoch je na objasnenie diagnózy potrebné uchýliť sa k invazívnym vyšetrovacím metódam, medzi ktoré patrí transvenózne a transarteriálne sondovanie. Podstata techniky spočíva v tom, že sa do srdca a veľkých ciev zavedie katéter, pomocou ktorého sa meria tlak v dutinách srdca a vstrekuje sa špeciálna röntgenová kontrastná látka. V tomto čase sa nahráva na kazetu röntgenových lúčov výsledkom je detailný obraz vnútorná štruktúra srdce a veľké cievy.

Vrodená srdcová chyba - ani veta!

Vrodené srdcové chyby sa liečia najmä chirurgicky. Väčšina vrodených srdcových chorôb sa operuje v prvých dňoch života dieťaťa a v ďalšom raste a vývoji sa dieťa nelíši od ostatných detí. Ak chcete vykonať operáciu srdca, musí sa zastaviť. Za týmto účelom je pacient v podmienkach intravenóznej alebo inhalačnej anestézie pripojený k prístroju srdca a pľúc (ACB). AIK pri operácii preberá funkciu pľúc a srdca, t.j. obohacuje krv o kyslík a rozvádza ho do celého tela do všetkých orgánov, čo im umožňuje normálne fungovať pri operácii srdca. Alternatívna metóda je hlboké ochladenie organizmu (hĺbková hypotermická ochrana - UHZ), pri ktorom sa potreba orgánov kyslíka niekoľkonásobne zníži, čo umožňuje aj zastavenie srdca a vykonanie hlavnej fázy operácie.
Nie vždy je však možné vykonať radikálnu korekciu defektu a v tomto prípade sa najskôr vykoná paliatívna (zmierňujúca) operácia a potom séria zásahov až do úplného odstránenia defektu. Čím skôr bola operácia vykonaná, tým väčšie šance má dieťa plný život a rozvoj. Často sa vyskytujú prípady, keď sa to robí v čo najkratšom čase radikálna operácia umožňuje navždy zabudnúť na existenciu zlozvyku. Čo sa týka medikamentóznej liečby, jej cieľom je odstrániť nie samotné defekty, ale ich komplikácie: poruchy rytmu a vedenia, srdcové zlyhanie, podvýživa orgánov a tkanív. Po operácii sa dieťaťu odporučí všeobecná regeneračná liečba a ochranný režim s povinným dispenzárne pozorovanie. V neskoršom veku by takéto deti nemali navštevovať športové krúžky ani školské vyučovanie. telesnej kultúry mali by byť vyňaté z hospodárskej súťaže.

ZNAKY KREVNÉHO OBĚHU PLODU A NOVORODENCA Placentárny obeh. V maternici plod nedýcha sám a jeho pľúca nefungujú. Okysličená krv k nemu prichádza od matky cez pupočnú šnúru do takzvaného ductus venosus, odkiaľ sa cievnym systémom dostáva do pravej predsiene. Medzi pravou a ľavou predsieňou plodu je otvor - oválne okienko, cez ktoré vstupuje krv ľavej predsiene, z nej - do ľavej komory a potom - do aorty, z ktorej sa vetvy krvných ciev rozširujú do všetkých častí tela a orgánov plodu. Krv teda obchádza pľúcnu tepnu bez účasti na pľúcnom obehu, ktorého funkciou u dospelých je saturácia krvi kyslíkom v pľúcach. U plodu krv stále vstupuje do pľúc cez otvorený ductus arteriosus, ktorý spája aortu s pľúcnicou. Ductus venosus, foramen ovale a ductus arteriosus patria medzi tzv. správy plodu, to znamená, že sú prítomné iba v plode. Len čo pôrodník prestrihne pupočnú šnúru, fetálny obeh sa radikálne zmení. Začiatok fungovania pľúcneho obehu. S prvým nádychom dieťaťa sa jeho pľúca roztiahnu a pľúcny odpor (tlak v systéme) pľúcne cievy) padá, čím sa vytvárajú podmienky na prekrvenie pľúc, teda pľúcneho obehu. Fetálne komunikácie strácajú svoj funkčný význam a postupne zarastajú (ductus venosus - do mesiaca života, foramen ovale a ductus arteriosus - do 2-3 mesiacov). Ak správy plodu naďalej fungujú po uplynutí špecifikovaných období, považuje sa to za prítomnosť vrodená srdcová chyba.

1 Tento defekt zahŕňa štyri prvky (odtiaľ tetráda): stenóza (zúženie) pľúcnej tepny, defekt komorového septa, hypertrofia (zväčšenie) pravej komory, dextrapozícia aorty (posunutie ústia aorty doprava). 2 Transpozícia veľkých ciev je jednou z najzložitejších a najzávažnejších „modrých“ srdcových chýb. Ponúka širokú škálu anatomických variantov, dodatočné anomálie, skoré rozvíjajúce sa srdcové zlyhanie. 3 Pľúcna atrézia je absencia lúmenu alebo otvorenia na úrovni pľúcnych chlopní. 4 Ide o najčastejšiu vrodenú srdcovú chorobu (26 % všetkých vrodených srdcových chorôb). Pri tejto chorobe dochádza k neustálej komunikácii medzi ľavou a pravou komorou cez defekt medzikomorovej priehradky. Defekty komorového septa môžu byť slobodný alebo viacnásobné, sú lokalizované v ktorejkoľvek časti septa. V tomto prípade dochádza k neustálemu vypúšťaniu krvi buď zľava doprava, alebo sprava doľava. Smer výtoku závisí od toho, kde je odpor väčší - v systémovom (vľavo) alebo pľúcnom (vpravo) prietoku krvi. Klinické prejavy defekt a prognóza závisí od veľkosti výboja. Malé defekty niekedy nevyžadujú liečbu; veľké sa dajú korigovať len chirurgicky, zvyčajne pod umelým obehom. 5 Srdcová chlopňa je mechanizmus pozostávajúci z chlopňového krúžku a chlopní, ktoré sa otvárajú iba jedným smerom. Zabezpečuje jednosmerný prietok krvi.

V štruktúre dojčenskej úmrtnosti sú vývojové anomálie na treťom mieste a polovica úmrtnosti je determinovaná vrodenými srdcovými chybami (ICHS). Medzi deťmi, ktoré zomreli na vrodenú srdcovú chorobu a malformácie veľkých ciev, bolo 91 % pacientov dojčatá v prvom roku života, z toho 35 % úmrtí sa vyskytlo v ranom novorodeneckom období (do 6 dní). Približne 70 % detí zomiera v priebehu prvého mesiaca života.

Zvýrazňuje rozsah problému vysoká frekvencia UPS: v rozdielne krajiny táto miera kolíše od 0,6 % do 2,4 % ročne u detí narodených živým, berúc do úvahy vnútromaternicovú smrť plodu a skoré potraty spoločná frekvencia UPS je 7,3 %.

Prenatálna diagnostika. Na zníženie dojčenskej úmrtnosti sa využíva prenatálny ultrazvukový skríning, ktorý umožňuje odhaliť väčšinu vrodených srdcových chorôb ešte pred 24. týždňom tehotenstva. Pri podozrení na defekt sa vykonáva cielený ultrazvuk plodu prístrojom triedy expert. Hlavným cieľom je zabrániť narodeniu detí s inoperabilnými chybami – syndrómom hypoplastického ľavého srdca (HLHS), hypertrofická kardiomyopatia so znakmi organické poškodenie myokardu, mnohopočetné malformácie plodu. Prenatálna konzultácia by mala ponúknuť ukončenie tehotenstva iba vtedy, ak je presne diagnostikovaná nevyliečiteľná chyba.

Klasifikácia. V novorodeneckom období (niekedy v prvých dňoch, hodinách alebo minútach po pôrode) sa prejavujú defekty nazývané kritické, keďže v 95 – 100 % prípadov sú sprevádzané život ohrozujúcimi stavmi a určujú skorú novorodeneckú úmrtnosť. Do skupiny kritické zlozvyky zahŕňajú transpozíciu veľkých ciev (GV), SGLS, atréziu trikuspidálnej chlopne alebo pulmonálnej artérie s intaktnými medzikomorové septum(IVS), preduktálna koarktácia aorty, celk truncus arteriosus, jednoduchá komora, dvojitý pôvod veľkých ciev z pravej komory a iné.

Vzhľadom na vysokú úmrtnosť novorodencov a dojčiat na vrodené srdcové choroby veková skupina bola vytvorená klasifikácia pacientov na základe definície vedúceho klinický syndróm, účinnosť terapeutickej taktiky a určenie načasovania chirurgickej intervencie.

Syndromová klasifikácia vrodených srdcových chorôb u novorodencov a detí prvého roku života (Sharykin A. S., 2005)

ICHS prejavujúca sa arteriálnou hypoxémiou (chronická hypoxémia, hypoxemický stav) sú defekty „závislé na ductus“.

ICHS, prevažne sa prejavuje srdcovým zlyhaním (akútne srdcové zlyhanie, kongestívne srdcové zlyhanie, kardiogénny šok).

ICHS sa prejavuje poruchami srdcového rytmu (úplná atrioventrikulárna blokáda, paroxyzmálna tachykardia).

Tieto stavy sa môžu kombinovať, čím sa zhoršuje závažnosť stavu detí; 50 % týchto detí vyžaduje chirurgický alebo terapeutický zásah v prvom roku života.

Hemodynamika. Kritické defekty sú charakterizované ductus-dependentným pľúcnym alebo systémovým obehom, spája ich náhle prudké zhoršenie zdanlivo zdravého dieťaťa pri narodení spojené so znížením prietoku krvi cez ductus arteriosus. Pľúcna cirkulácia závislá od duktu pri TMS, atrézia (alebo kritická stenóza pulmonálnej artérie) s intaktným IVS zabezpečuje prietok krvi cez ductus do pľúcneho obehu, a keď je obmedzený alebo zastavený, vzniká ťažká arteriálna hypoxémia a akútna hypoxia orgánov a tkanív .

Klinika vrodených srdcových chorôb s pľúcnym duktus-dependentným obehom

Anatómiou jedného z najbežnejších kritických defektov - transpozície veľkých ciev - je nesprávny pôvod aorty - z pravej a pľúcnej tepny - z ľavej komory, čo prispieva k oddeleniu obehových kruhov: pľúcnej cirkulácie systému arteriálnej krvi, v systémovom systéme - venóznom.

Prísun kyslíka do životne dôležitých orgánov je možný len vtedy, ak fungujú fetálne komunikácie - ductus arteriosus, interatriálny defekt. Táto komunikácia medzi obehom neposkytuje kompenzáciu hypoxémie. Aby sa kompenzoval nedostatok periférnej cirkulácie, zvyšuje sa minútový objem prietoku krvi, dochádza k preťaženiu malého kruhu (pri defekte IVS sa to stáva rýchlejšie) a rýchlo sa rozvíja pľúcna hypertenzia. Preto je pri manažmente pacienta nevyhnutné neustále sledovanie príznakov arteriálnej hypoxémie a sledovanie klinických príznakov srdcového zlyhania (SZ) - tab. 1.

Prirodzený priebeh zlozvyku je veľmi ťažký. Dieťa sa narodí v termíne normálna hmotnosť tela, ale v prvých hodinách po pôrode sa objavuje difúzna cyanóza kože, výrazná najmä na periférii - cyanóza tváre, rúk a nôh. Stav extrémnej závažnosti je spôsobený ťažkou arteriálnou hypoxémiou. Dýchavičnosť a tachykardia sa objavia 1-2 hodiny po upnutí pupočnej šnúry. Dochádza k postupnému zhoršovaniu stavu. Dieťa je malátne, malátne, ľahko sa podchladí.

Keď je komunikácia plodu uzavretá, akútna hypoxia vedie k rozvoju zlyhania viacerých orgánov a smrti novorodenca v priebehu niekoľkých hodín. Keď dieťa prežije niekoľko týždňov, srdcové zlyhanie progreduje. Rýchlo sa rozvíja ťažká podvýživa. Treba poznamenať, že v prípade primeranej taktiky pozorovania a liečby, ako aj včasnej liečby - až mesiac - chirurgická korekcia defekt u dieťaťa (keďže iba v tomto období je možná radikálna náprava pomocou metódy arteriálny spínač hlavné cievy) sa úplne obnoví fyziologická hemodynamika, rýchlosť rastu a vývoja, fyzická a následná sociálna adaptácia. Ak sa chyba odstráni neskôr, výsledky sú menej priaznivé.

Diagnostické kritériá pre TMS zahŕňajú:

Elektrokardiografické príznaky hypertrofie pravej predsiene a pravej komory sú vysoká vlna P v „pravých“ zvodoch – III, V1-3, hlboké vlny S v „ľavom“ – I, V5-6 a vysoké vlny R vo zvodoch III. , V1-3.

Röntgen odhalí kardiomegáliu a „vajcovitý“ tvar srdca s úzkym cievny zväzok v dôsledku kombinácie obrysov veľkých ciev (foto).

Podľa echokardiografie je paralelný priebeh výtokových úsekov komôr – pľúcnice a aorty.

Hyperoxidový test je negatívny - pri pokuse o dodanie 100% kyslíka cez masku u pacientov s „modrými“ defektmi sa po 10-15 minútach pO2 zvýši o maximálne 10-15 mm Hg. čl. (zatiaľ čo pri pľúcnych ochoreniach je zvýšenie pO2 až 100-150 mm Hg).

Schéma vyšetrenia novorodenca s podozrením na vrodenú srdcovú chorobu:

Vyšetrenie pacienta (s hodnotením symptómov hypoxémie a/alebo srdcového zlyhania);

Posúdenie pulzácie na všetkých končatinách;

Auskultácia srdca a pľúc (dynamická kontrola srdcovej frekvencie, dýchania);

Meranie krvný tlak(BP) na všetkých končatinách (ďalej dynamická kontrola).

Okrem toho sledovanie dieťaťa zahŕňa sledovanie krvných plynov (pO2, pCO2), saturácie kyslíkom (SatO2) pomocou pulznej oxymetrie a metabolických indikátorov - pH, BE. Výmena plynov v pľúcach nie je narušená, ak je PaO2 v rozmedzí 60-80 mm Hg. Art., SaO2 - 96-98%. Arteriálna hypoxémia sa vyvíja, keď je PaO2 menej ako 60 mmHg. čl. a hladinu saturácie hemoglobínu 85-75%.

Úlohy detského lekára (neonatológa):

Zabezpečiť zníženie potreby kyslíka v tele vytvorením tepelnej a fyzickej pohody – inkubátorových podmienok, so zvýšenou polohou hornej časti tela;

Zavinutie s voľným hrudníkom a rukami;

Obmedzenie výdaja energie na fyziologickú záťaž (kŕmenie sondou);

Podpora prietoku krvi cez ductus arteriosus (infúzia tekutín, prostaglandín E);

V prípade potreby korekcia metabolických zmien - umelé vetranie pľúc (ventilácia) bez pridania kyslíka do inhalovanej zmesi, v režime, ktorý vylučuje hyperventiláciu a so súčasnou infúziou liečiva prostaglandín E (výpočet dávky je popísaný nižšie). Pri rozhodovaní, či predpísať mechanickú ventiláciu, je potrebné vziať do úvahy, že kyslík má vazokonstrikčný účinok na ductus arteriosus, čím je oxygenoterapia u tejto skupiny pacientov nebezpečná;

Ak hrozí uzavretie defektov závislých na ductus, objem infúzií a kŕmenia sa zvyšuje na 110-120% normálnych potrieb na pozadí neustáleho hodnotenia diurézy. Zistilo sa, že zvýšenie telesnej hmotnosti o 5 % u novorodenca za 1-2 dni stabilizuje funkciu ductus arteriosus.

Prevoz do kardiochirurgického centra je optimálny počas prvých týždňov a prvého mesiaca života. V prvom rade je potrebné informovať kardiochirurgickú nemocnicu o pacientovi s vrodenou srdcovou chybou s ductus-dependentným obehom. Obdobie pozorovania až do presunu a transportu do centra sa uskutočňuje na pozadí infúzie liečiva prostaglandínu E (Alprostan, Vazaprostan).

Klinický obraz vrodenej srdcovej chyby so systémovou duktus-dependentnou cirkuláciou (do skupiny defektov patrí HFRS, ťažká koarktácia aorty, prerušenie aortálneho oblúka). Najpozitívnejším príkladom defektov v tejto skupine je výrazná preduktálna koarktácia, ktorá zaberá od 1 % do 10 % kritických vrodených chýb. Pri tomto defekte je prietok krvi z proximálnej časti (pod pôvodom ductus arteriosus) do distálnej časti ostro obmedzený alebo úplne chýba. Hemodynamické poruchy teda spočívajú v tom, že v zostupnej aorte (v veľký kruh) malý objem krvi prichádza len z pľúcnej tepny cez ductus arteriosus. Keď sa ductus arteriosus uzavrie, akútne sa rozvinie hypoperfúzia orgánov a tkanív a zlyhanie viacerých orgánov. Klinika: donosený novorodenec s prudkým zhoršením v prvých dňoch života - adynamia, studené končatiny, príznak hypoperfúzie periférnych tkanív („biela škvrna“), nízky pulz napĺňania, vysoký krvný tlak v pažiach a nízky alebo nie je stanovená v nohách, dýchavičnosť, tachykardia, oligúria so zvyšujúcou sa azotémiou, hepatomegália so zvýšenými transaminázami, nekrotizujúca enterokolitída.

Uvažujme o diagnóze a optimálnej terapeutickej taktike pre pacienta s ťažkou koarktáciou aorty na konkrétnom klinickom príklade.

Donosený novorodenec A., donosený do jednotka intenzívnej starostlivosti vo vážnom stave: letargický, nesaje hrudník, bledá pokožka, tachypnoe 120 za minútu, dýchanie je symetrické cez všetky polia, bez pískania. Srdcové ozvy sú sonorné, 167 za minútu, jemný systolický šelest v treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, hepatomegália (pečeň +5 cm pod okrajom rebra, hustý). Diuréza je znížená, nedochádza k periférnemu edému. Krvný tlak v ramenách - 127/75 mm Hg. Art., pulzácia na stehenná tepna neurčené. SatO2 – 98 %.

Z anamnézy: stav sa náhle zhoršil na 14. deň života, kedy dieťa upadalo do letargie, objavila sa silná dýchavičnosť, hospitalizované záchrankou. Chlapec z druhého, normálneho tehotenstva, pôrod v termíne s hmotnosťou 3220 g, skóre Apgar 5 (9) bodov. Z pôrodnice bol prepustený v uspokojivom stave a bol dojčený. Pravidelne sa vyskytli epizódy úzkosti a plynatosti.

Pri príjme je dieťa zaintubované a absolvuje mechanickú ventiláciu s nízkym obsahom kyslíka v inhalovanej zmesi. Vyšetrenie v nemocnici odhalilo kardiomegáliu (kardiotorakálny index - 80 %), vyčerpaný pľúcny obrazec a podľa elektrokardiografie kombinované preťaženie oboch komôr. Echokardiografia odhalila hypopláziu aorty pod pôvodom vľavo podkľúčová tepna(a nad lokalizáciou ductus arteriosus), v typickom mieste pre ductus arteriosus je bodový prietok krvi (uzavierajúci ductus arteriosus). Po 6 hodinách sa stav dieťaťa zhoršil: vyvinula sa oligúria, kreatinín sa zvýšil na 213 mmol/l, transaminázy sa zvýšili na 4-5 násobok hladiny laboratórna norma. Humorná aktivita nebola stanovená.

Zdôvodnenie diagnostiky a taktiky: zohľadnenie klinického obrazu ťažkého respiračného a následne mnohopočetného orgánového zlyhania v kombinácii s kardiomegáliou, systémovou arteriálnou hypertenziou, renálnou resp. zlyhanie pečene, podľa klinických údajov malo byť podozrenie na koarktáciu aorty. Náhle zhoršenie stavu dieťaťa pri absencii známok infekcie umožňuje uvažovať o systémovej cirkulácii závislej od duktusu, s prihliadnutím na zobrazovacie údaje srdca a ciev sa stanoví diagnóza: „CHD, preduktálna koarktácia aorta, arteriálnej hypertenzieŠtádium 2, sekundárne, zlyhanie viacerých orgánov.“

Od momentu potvrdenia diagnózy echokardiografiou je potrebné začať liečbu Vazaprostanom 0,02 (so zvýšením dávky na 0,05 mcg/kg/min), aby sa obnovil prietok krvi cez ductus arteriosus. Pri tomto defekte je skrat nasmerovaný z pulmonálnej artérie do descendentnej aorty a len táto malá časť krvi zabezpečuje celý systémový obeh.

Výpočet dávky a spôsob podávania. Hmotnosť dieťaťa pri prijatí je 3220 g. 1 ampulka obsahuje 20 mcg Vazaprostanu. V tomto prípade sa podávanie liečiva začalo dávkou 0,02 mcg/kg/min, čo znamená, že bolo potrebné 0,02 '3,2 = 0,064 mcg/kg/min. Za hodinu bola dávka liečiva 0,064 '60 = 3,8 mcg/hodinu. Na podanie lieku sa 1 ampulka (20 mcg Vazaprostanu) zriedi v 20 ml fyziologický roztok(v 1 ml - 1 mcg). Ak sa do dvoch hodín nedostavil žiadny účinok, dávka sa zvýšila na 0,04-0,05 mcg/kg/min: v súlade s tým sa rýchlosť podávania liečiva zvýšila na 7,6-9,5 ml/hodinu. V tomto prípade bola kontrola terapie veľmi orientačná - po 6 hodinách infúzie bolo zaznamenané zlepšenie stavu, zvýšenie fúkajúceho systolického šelestu v druhom medzirebrovom priestore vľavo a zväčšenie veľkosti prietoku cez ductus arteriosus podľa echokardiografie. Prevedené na udržiavaciu dávku Vazaprostanu - 0,01 a potom 0,005 mcg/kg/min, ktorá sa udržala počas celého obdobia pozorovania v pediatrickej nemocnici a počas prevozu počas prevozu do kardiochirurgickej nemocnice. V tomto klinickom prípade nebolo možné úplne odstúpiť od mechanickej ventilácie (vzhľadom na závažnosť respiračné zlyhanie), na 5. deň hospitalizácie (19. deň života) bolo dieťa preložené na kliniku pomenovanú po. Meshalkin, kde bol defekt úspešne napravený – vznik aortopulmonálneho skratu.

V prípadoch rozvoja srdcového zlyhania u novorodencov s defektmi sprevádzanými masívnym výtokom krvi do pľúcneho obehu sa uplatňuje rovnaký princíp sledovania kľúčových ukazovateľov a symptomatickej terapie:

Obmedzenie podávania tekutín podľa diurézy, v ťažkých prípadoch - až 1/3 veková norma(ale obmedzenie tekutín na 50 % denného príjmu je neprijateľné fyziologická potreba);

Prítomnosť objemového preťaženia si vyžaduje použitie diuretík (pri edematóznom syndróme sa uprednostňuje Furosemid/Lasix v dávke 1-2 mg/kg, možná kombinácia s Veroshpironom (1-3 mg/kg/deň perorálne v 2. -3 dávky);

Na zastavenie tachykardie (ekonomicky nerentabilný režim pre myokard a neúčinný objem pre periférnu cirkuláciu) sa používa Digoxin (tabuľka 2).

Ak sa objavia príznaky preťaženia pľúcneho kruhu (pri auskultácii - zvýšenie, rozdelenie 2. tónu v pľúcnici, pri EchoCG - zvýšenie tlaku v pľúcnici o viac ako 30 mm Hg po šiestich dňoch života), ako aj príznaky pri poruche diastolickej funkcie srdca sa odporúča užívať lieky zo skupiny inhibítorov angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACEI). Capoten (kaptopril) sa používa v dávke 0,5-1 mg / kg, s výhradou kontroly systémového krvného tlaku. Terapeutický účinok ACE inhibítorov je spojený so znížením periférnej vaskulárnej rezistencie a čiastočným ukladaním krvi, čo vedie k zníženiu objemu krvi vrátenej do pravej časti srdca. V súlade s tým sa zníži objem skratu a zaťaženie ľavých komôr a ciev malého kruhu. Okrem toho je známe, že ACE inhibítory sú inhibítormi apoptózy stimulovanej hypoxiou, čo vysvetľuje angio- a kardioprotektívny účinok liekov.

Taktika pediatra, vrátane skorá diagnóza kritická vrodená choroba srdca a terapia, ktorá kontroluje intrakardiálnu, centrálnu a periférnu hemodynamiku, ako aj, ak je to možné, včasná koordinácia činností s kardiochirurgickým centrom môže výrazne zlepšiť prognózu pacientov a znížiť dojčenskú úmrtnosť.

Literatúra

Burakovsky V. A., Bukharin V. A., Podzolkov V. P. a kol.. Vrodené srdcové chyby. V knihe. Kardiovaskulárna chirurgia. Ed. V. I. Burakovskij, L. A. Bockeria. M.: Medicína, 1989; 345-382.

Vrodené srdcové chyby. Adresár pre lekárov. Ed. E. V. Krivosheeva, I. A. Kovaleva. Tomsk, 2009; 285.

Sharykin A. S. Vrodené srdcové chyby. Príručka pre pediatrov, kardiológov, neonatológov. M.: Vydavateľstvo Teremok, 2005; 384.

Sharykin A. S. Perinatálna kardiológia. Príručka pre pediatrov, kardiológov, neonatológov. M.: Vydavateľstvo Teremok, 2007; 347.

Cirkulácia závislá od potrubia. Pri niektorých defektoch u novorodencov môže byť otvorený ductus arteriosus (ductus) hlavným alebo dokonca jediným zdrojom prekrvenia pľúcnej tepny alebo aorty. V týchto prípadoch vedie uzavretie potrubia k výraznému zhoršeniu stavu, často nezlučiteľnému so životom. Pri iných patológiách môže prítomnosť otvoreného ductus arteriosus (PDA) zhoršiť hemodynamické problémy, ale nie je život zachraňujúca. dôležitým faktorom. V tomto ohľade sa určuje, či defekt patrí k anomáliám závislým na ductus alebo ductus-independent.

1. Duktus-dependentné vrodené srdcové chyby:
- s podporou cez OAP prietok krvi v pľúcach(defekty s pľúcnou atréziou alebo s kritickými pľúcna stenóza, transpozícia veľkých tepien);
- zabezpečenie systémového prietoku krvi cez PDA (ruptúra ​​aortálneho oblúka, ťažká koarktácia aorty, kritická aortálna stenóza, syndróm hypoplastického ľavého srdca).

2. Vrodené srdcové chyby nezávislé od duktu: VSD, ASD, abnormálna drenáž pľúcnych žíl atď.

Kritická srdcová chyba.

Kritický stav charakterizovaný akútnym nedostatkom srdcový výdaj rýchla progresia srdcového zlyhania, hladovanie kyslíkom tkanív s rozvojom dekompenzovanej metabolickej acidózy a narušením vitálnych funkcií dôležité orgány. Kritické stavy s vrodenou srdcovou chorobou sa najčastejšie vyskytujú pri prechode z prenatálneho na postnatálny typ krvného obehu.

K hlavným dôvodom rozvoja kritický stav odkazovať (v zátvorkách - najtypickejšie patológia srdca):
1) uzavretie PDA s cirkuláciou závislou od ductus;
2) závažná obštrukcia prietoku krvi (aortálna stenóza, koarktácia aorty, syndróm hypoplastického ľavého srdca, kritická pľúcna stenóza);

3) neadekvátny návrat krvi do ľavého srdca (totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl, pľúcna atrézia s intaktnou medzikomorovou priehradkou);
4) závažná hypervolémia pľúcneho obehu a objemové preťaženie srdca (bežný truncus arteriosus, veľké VSD, insuficiencia atrioventrikulárnych chlopní);

5) závažná arteriálna hypoxémia (transpozícia veľkých tepien, pľúcna atrézia);
6) ischémia alebo hypoxia myokardu (abnormálny pôvod ľav koronárnej artérie z pľúcnej tepny, transpozícia veľkých tepien).

Niektoré z týchto dôvodov možno kombinovať. Charakteristická vlastnosť kritické vrodené srdcové chyby u novorodencov je absencia alebo slabá expresia kompenzačných reakcií (hypertrofia myokardu, kolaterálny obeh a tak ďalej.). Ak sa neuskutoční núdzová liečba alebo operácia, dieťa v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov zomrie. Niektorí vedci považujú vrodené srdcové ochorenie za kritické, ak vedie k smrti v prvom roku života.