Anomália pôvodu (transpozícia) hlavných tepien zo srdca. TMS - Arterial Switching - Life! Pooperačná liečba transpozície veľkých tepien
Transpozícia veľkých ciev (TMS) je vrodená srdcová chyba, pri ktorej vzniká anomália pôvodu centrálnych ciev (aorty a pľúcnice) zo srdca. Normálne aorta nesie krv z ľavej komory a pľúcny kmeň vychádza z pravej komory. Počas transpozície sa umiestnenie centrálnych ciev mení tak, že aorta komunikuje s pravou komorou a kmeň pľúcnej artérie komunikuje s ľavou.
Toto ochorenie sa vyskytuje podľa rôznych zdrojov u 7-15% - 12-20% srdcových chýb, častejšie sa vyskytuje u chlapcov. Takáto chyba je nezlučiteľná so životom, to znamená, že ak sa zistí u novorodenca, je potrebný urgentný chirurgický zákrok. Opravená transpozícia veľkých ciev nemá taký silný vplyv na zdravie detí.
Etiológia ochorenia
Faktory vedúce k vzniku defektu Defekt sa tvorí počas embryogenézy, príčiny jeho vzniku je dosť ťažké určiť. Etiologické faktory môžu zahŕňať:
- Choroby matky počas tehotenstva. Patria sem ARVI, intoxikácia akejkoľvek etiológie, rubeola, osýpky, cukrovka. Nesprávne vypúšťanie veľkých ciev sa môže vyskytnúť v dôsledku mutagénneho účinku environmentálnych faktorov na telo tehotnej ženy. Hovoríme najmä o fajčení, zneužívaní alkoholu, užívaní nelegálnych drog, nedostatku živín a vitamínov.
- Dedičná predispozícia.
- Chromozomálne abnormality. Tento defekt sa napríklad vyskytuje u detí s Downovým syndrómom.
Ak sa pri včasnej perinatálnej diagnostike zistia viaceré malformácie plodu alebo dôjde ku kombinácii zmien nezlučiteľných so životom, lekári môžu navrhnúť ukončenie tehotenstva.
V závislosti od anatomických znakov vývoja defektu sa rozlišujú dve formy ochorenia:
- úplná transpozícia veľkých ciev;
- korigovaná transpozícia hlavných tepien.
Úplná transpozícia veľkých ciev u detí je charakterizovaná nedostatkom komunikácie medzi obehom. Aorta, ktorá opúšťa pravú komoru, vedie neokysličenú venóznu krv. Šíri sa do všetkých orgánov a tkanív tela, potom sa vracia žilami do pravej strany srdca.
Druhy defektov V pľúcnom obehu krv cirkuluje medzi ľavými časťami srdca (predsieňou a komorou) a pľúcami. To znamená, že krv je nasýtená kyslíkom, ale nemôže sa dostať do všetkých orgánov a tkanív tela, ale cirkuluje iba cez pľúcny obeh.
Počas vnútromaternicového vývoja plod nedýcha pľúcami, preto nefunguje pľúcny kruh. V tomto prípade krv cirkuluje cez otvorené oválne okienko, ktoré je bežne prítomné u každého plodu. Po narodení začne fungovať pľúcna cirkulácia a okysličenie sa musí dosiahnuť dýchaním cez pľúca. Pri úplnej transpozícii a absencii komunikácií vo forme ďalších defektov nie je dieťa životaschopné a zomrie takmer okamžite po narodení.
Korigovaná transpozícia veľkých ciev je priaznivejšou situáciou z hľadiska prognózy a životaschopnosti dieťaťa v čase narodenia. V tomto prípade sa pomocou súčasnej prítomnosti ďalších srdcových chýb (napríklad defekt komorového alebo predsieňového septa) uskutočňuje komunikácia medzi systémovým a pľúcnym obehom. Tieto komunikácie, aj keď nie úplne, do určitej miery kompenzujú stav pacienta.
V 80% prípadov existujú ďalšie komunikácie, pomocou ktorých telo aspoň čiastočne kompenzuje hemodynamické poruchy. Úplná transpozícia s nedostatočnou komunikáciou medzi krvným obehom je pomerne zriedkavá, ale je veľmi nebezpečná pre život dieťaťa.
Klinické prejavy a diagnostika
Klinický obraz ochorenia je primárne určený hemodynamickými poruchami. Transpozícia veľkých ciev u novorodencov je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:
- V dôsledku cirkulácie žilovej krvi ochudobnenej o kyslík v tele má celé telo dieťaťa modrastý odtieň (cyanóza).
- Postupne v dôsledku kompenzačného zvyšovania objemu cirkulujúcej krvi dochádza k preťaženiu srdca. Zväčšuje sa, vyvíja sa srdcové zlyhanie, ktoré je sprevádzané príznakmi, ako je dýchavičnosť, zrýchlený pulz a opuch. Pečeň sa zväčšuje.
- Zvyčajne dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji a vyznačuje sa podvýživou.
- Môže sa vytvoriť „srdcový hrb“.
- Vzhľad falangov prstov sa mení, stávajú sa podobnými „paličkám“, čo je typické pri hladovaní kyslíkom.
Transpozícia veľkých tepien Často, ak je táto chyba prítomná, lekár môže mať podozrenie na jej prítomnosť už pri narodení. Táto myšlienka je v prvom rade naznačená prítomnosťou výraznej cyanózy pokožky dieťaťa. Ak dôjde ku korigovanej transpozícii veľkých tepien, pri narodení nemusí byť cyanóza. Môže sa objaviť neskôr, keď ďalšie komunikačné cesty v krvnom obehu už nie sú schopné zabezpečiť okysličenú krv do tela, keď rastie.
Okrem údajov o fyzickom vyšetrení, ktoré zvyčajne nestačia na stanovenie správnej diagnózy, sa používajú aj tieto inštrumentálne metódy:
- Echokardiografia alebo ultrazvukové vyšetrenie srdca je najdostupnejšia a pomerne informatívna diagnostická metóda, ktorá umožňuje určiť pôvod aorty a pľúcnej tepny, odhaliť ďalšie komunikačné cesty a súvisiace srdcové chyby.
- Röntgenové vyšetrenie hrudníka je ďalšou výskumnou metódou. Umožňuje zaznamenať kardiomegáliu (zväčšenie veľkosti srdca), určiť polohu pľúcnej tepny, vyčerpanie alebo zhrubnutie pľúcneho vzoru. Na obrázku môžete vidieť, že cievny zväzok sa zmenil. V laterálnej projekcii sa stáva širokou a v predozadnej sa zužuje.
- Elektrokardiogram (EKG) neumožňuje stanoviť presnú diagnózu, ale pomáha identifikovať sprievodné poruchy srdca, príznaky hypertrofie srdca, preťaženie pravej strany a prítomnosť porúch rytmu.
- Čiastočná analýza napätia plynu a pulzná oxymetria pomáhajú určiť stupeň obohatenia krvi kyslíkom.
- Srdcová katetrizácia (sondovanie dutín) je minimálne invazívny výkon, ktorého podstatou je vedenie katétra do srdca cez femorálnu artériu. Tak je možné získať informácie o parciálnom tlaku kyslíka v pravej a ľavej časti srdca a určiť tlak v srdcových komorách. V pravých úsekoch bude presýtenie a v ľavom nedostatočné nasýtenie kyslíkom.
- Metódy röntgenového vyšetrenia s kontrastom zahŕňajú koronárnu angiografiu, aortografiu a ventrikulografiu. Zavedením kontrastnej látky je možné zobraziť patologický prietok krvi z pravej komory do aorty a zľava do pľúcnej tepny. Je možné určiť prítomnosť správ a ďalších chýb.
Možnosti liečby
V prípade transpozície veľkých ciev je potrebné čo najskôr absolvovať celý diagnostický proces. Liečba by sa mala začať ihneď po diagnostikovaní. Konzervatívne metódy pri tejto srdcovej chybe sú neúčinné, preto sa v takýchto prípadoch vždy pristupuje k operácii.
Transpozícia hlavných tepien V prípade úplnej transpozície ciev sa vykoná núdzová chirurgická liečba, pretože existuje ohrozenie života pacienta. Korigovaná transpozícia veľkých ciev vyžaduje aj chirurgickú liečbu. Situácia však nie je taká naliehavá ako pri plnej možnosti z dôvodu čiastočného odškodnenia.
Možnosti chirurgickej liečby TMS:
- Arteriálne prepínanie je zásah, pri ktorom kardiochirurg presúva veľké cievy na ich miesta, to znamená, že spája aortu s ľavou komorou a pľúcnu tepnu doprava. Okrem toho sa vykonáva korekcia defektov medzi srdcovými komorami, ak nejaké existujú.
- Predsieňová chirurgia zahŕňa nadviazanie komunikácie medzi predsieňami. V tomto prípade môže žilová krv prúdiť do ľavej strany srdca a pľúcnej tepny, aby sa obohatila kyslíkom. Zároveň je zachovaná poloha hlavných tepien a pravá komora je nútená pumpovať cez seba okysličenú krv a dodávať ju do celého tela. Inými slovami, preberá funkciu ľavej komory. To môže viesť k hypertrofii a dilatácii pravej komory, ako aj vyvolať rôzne poruchy srdcového rytmu.
- Paliatívna operácia sa vykonáva v prvých dňoch po narodení dieťaťa, keď je ohrozený jeho život. Skladá sa z predsieňovej septostómie - zväčšenia veľkosti otvoru v priehradke medzi predsieňami. Za týmto účelom sa endovaskulárne zavedie korekčný balónik alebo sa vykoná resekcia interatriálneho septa. Cieľom je nadviazať komunikáciu medzi predsieňami a v dôsledku toho komunikáciu medzi pľúcnou a systémovou cirkuláciou. Táto operácia sa vykonáva na nápravu hemodynamických porúch s cieľom zlepšiť stav dieťaťa a pripraviť sa na hlavnú operáciu (možnosť 1 alebo 2).
Po operácii je potrebné ďalšie celoživotné sledovanie kardiológom alebo kardiochirurgom a dodržiavanie šetrného režimu. Dieťa sa musí vyhýbať ťažkej fyzickej aktivite, dodržiavať rozvrh práce a odpočinku, sledovať správnu výživu a dostatočný spánok a pravidelne sa podrobovať lekárskym vyšetreniam. Je potrebná prevencia infekčnej endokarditídy.
Prognóza po chirurgickej korekcii je celkom dobrá - 85-90% pacientov vykazuje pozitívne dlhodobé výsledky, s komplexnými srdcovými chybami - v 65-70% prípadov. Pri úplnej transpozícii a absencii včasnej liečby je prognóza sklamaním – 50 % detí neprežije počas prvého mesiaca a viac ako 2/3 detí neprežije do 1 roka života. S korigovanou transpozíciou veľkých tepien je prežitie a prognóza o niečo lepšie. Ak sa však nelieči, stav sa vekom zhoršuje. V dôsledku hemodynamických porúch sa zvyšuje srdcové zlyhanie a ďalšie závažné komplikácie.
Transpozícia veľkých ciev je veľmi závažná vrodená anomália, ktorá je celkom bežná a má vážne následky pri absencii včasnej chirurgickej korekcie. Veľký význam má včasná diagnostika. Je dobré, ak sa vada zistí u plodu ešte pred pôrodom. Prítomnosť takéhoto defektu často nie je dôvodom na to, aby bol žene ponúknutý potrat. Včasná diagnostika umožňuje vhodne zvládnuť tehotenstvo a pripraviť sa na pôrod. Aj keď sa defekt zistí až po pôrode, včasná diagnostika a liečba pomôžu zachrániť život dieťaťa.
Transpozícia veľkých ciev (ďalej len TMS, TMA) u novorodencov je dvojakého druhu. Prvou je anomália, pri ktorej aorta začína z anatomicky pravej komory a pľúcna tepna (ďalej PA) začína z anatomicky ľavej komory. Defekt je charakterizovaný len abnormálnymi priestorovými vzťahmi veľkých ciev. Predsiene, atrioventrikulárne chlopne a komory sú vytvorené a umiestnené správne.
Druhým, zriedkavejším prípadom je, keď súčasne so „zmätenými“ tepnami nie sú na svojom mieste aj predsiene, komory a chlopne. Znie to horšie, ale v skutočnosti je to oveľa priaznivejší obraz, pretože pri takomto TMA hemodynamika prakticky nie je narušená.
Zvážme obe možnosti a porozprávajme sa o diagnóze, anatómii, nebezpečenstve týchto defektov, ako aj o tom, kedy a ako presne sa liečia.
Opravená transpozícia veľkých ciev (kód ICD-10 - Q20.5) je vrodená srdcová chyba, ktorá sa prejavuje nesúladom (nesúladom) medzi predsieňami a komorami, ako aj komorami a perikardiálnymi tepnami.
Napriek nekonzistentnej komunikácii medzi komorami je prietok krvi fyziologický - arteriálna krv vstupuje do aorty a venózna krv vstupuje do pľúcneho kmeňa. Pravá predsieň je spojená s komorou cez chlopňu, ktorá je anatomicky mitrálna a pravá komora má štruktúru ľavej. Z nej sa krv dostáva cez pľúcnu tepnu do pľúc.
Z pľúc sa pľúcne žily pripájajú k ľavej predsieni. Medzi ňou a komorou je chlopňa, ktorá opakuje štruktúru trikuspidu a samotná komora je anatomicky znázornená ako pravá, nie ľavá. Z nej arteriálna krv vstupuje do aorty.
Rozdiely oproti neopravenému tvaru:
- Neexistuje žiadna izolácia krvného obehu od seba navzájom;
- Aorta a pľúcny kmeň sa nepretínajú, ale prebiehajú paralelne;
- Pozoruje sa súčasné prekríženie komôr;
- Je charakteristické, že štruktúra vodivých vlákien je narušená a u pacientov vznikajú rôzne typy arytmií.
Výskyt je 0,5 % všetkých vrodených chýb.
Hemodynamika
Izolovaný defekt nevedie k poruche hemodynamiky pretože orgány dostávajú kyslík v požadovanom množstve a venózny odtok nie je blokovaný. Podstata defektu nie je vyjadrená v reverznej štruktúre srdcových chlopní a komôr, ale v nesprávnom rozdelení intrakardiálneho zaťaženia.
Pravá komora, ktorá je anatomicky ľavá, začína pracovať s dvojnásobnou silou. Koronárne tepny zároveň nie sú schopné zabezpečiť dostatočný prietok krvi (pravá komorová tepna je oveľa menšia ako ľavá), čo vedie k jej postupnému nedokrveniu a rozvoju angíny pectoris.
Charakteristický je aj paralelný vývoj prolapsu mitrálnej chlopne, ktorá je anatomicky trikuspidálna a nie je prispôsobená na odolávanie vysokému tlaku.
Je to nebezpečné pre novorodencov?
Keďže nedochádza k oddeleniu krvného obehu, choroba je vo väčšine prípadov diagnostikovaná v neskorších štádiách (v prvej a druhej dekáde života). Priemerný vek odhalenia je 12,5 roka. U niektorých pacientov zostáva defekt neodhalený počas celého života.
Stav pacientov sa zhoršuje s rozvojom arytmie a srdcovej ischémie. Arytmie sprevádzajú ochorenie v 60% prípadov(paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia predsiení, blokády) a sú často prvým dôvodom návštevy lekára. V inej skupine pacientov sa v dôsledku skutočnosti, že pravá komora vykonáva prácu ľavej a zažíva veľké preťaženie, objavuje bolesť srdca ako angina pectoris.
Načasovanie bude závisieť od prítomnosti sprievodných defektov a komplikácií. Pacienti s ďalšími defektmi (defekty septa) sa vyznačujú živými symptómami a včasnou detekciou ochorenia, liečba je potrebná v prvých 28 dňoch života. U zostávajúcich pacientov sa liečba vzhľadom na uspokojivý celkový stav a malý počet sťažností vykonáva podľa plánu.
Liečba sa líši, pretože korigovaná forma má svoje vlastné charakteristiky a je sprevádzaná arytmiou a záchvatmi ischemickej bolesti. Korigovaná forma terapie je doplnená liečbou týchto komplikácií.
Čo je neopravený (úplný) TMA?
Kompletná transpozícia veľkých ciev (kód ICD-10 - Q20.3)- Ide o kritickú vrodenú srdcovú chorobu modrého typu, ktorá je charakterizovaná inverzným spojením medzi komorami a perikardiálnymi tepnami.
Pri defekte dochádza k úplnému vymedzeniu krvného obehu v dôsledku inverzného usporiadania veľkých arteriálnych kmeňov. Pravá komora je spojená s aortou, ľavá - s pľúcnou tepnou. Venózna krv, ktorá obchádza pľúca, vstupuje do vnútorných orgánov z pravej komory a vracia sa späť cez dutú žilu. Pľúca dostávajú arteriálnu krv z ľavej komory, ktorá sa do nej vracia a obchádza orgány a tkanivá. Venózna krv sa nestane arteriálnou, zatiaľ čo arteriálna krv sa postupne presýti kyslíkom.
Synonymá: nekorigovaný TMS, cyanotický TMS, transpozícia veľkých tepien, TMA.
V závislosti od kombinácie s inými anomáliami sa rozlišuje TMS, ktorý má:
- neporušená priehradka medzi komorami;
- (ďalej len VSD);
- kombinácia a VSD.
Frekvencia výskytu defektu: 5-7% všetkých vrodených srdcových chýb. Vyskytuje sa 3-krát častejšie u chlapcov ako u dievčat. Túto CHD prvýkrát opísal v roku 1797 M. Baillie a definíciu ako prvý uviedol Abbott.
Anatómia
Aorta sa nachádza v prednej časti a najčastejšie vpravo od pľúcnej tepny a začína od pravej komory. PA sa nachádza za aortou, začínajúc od ľavej komory. Obe hlavné plavidlá prebiehajú navzájom paralelne (normálne sa krížia).
Často dochádza k anomálnemu pôvodu koronárnych ciev. Dutá žila sa približuje k pravej predsieni, pľúcne žily k ľavej (ako normálne).
Hemodynamika
Kruhy krvného obehu sú oddelené:
- Venózna krv prúdi z pravej komory do aorty. Cirkuluje systémovou cirkuláciou a cez dutú žilu prichádza do pravej predsiene, odkiaľ opäť vstupuje do pravej komory.
- Arteriálna krv prichádza z ľavej komory do PA. Cirkuluje v pľúcnom obehu a cez pľúcne žily cez ľavú predsieň opäť vstupuje do ľavej komory. To znamená, že v pľúcach neustále cirkuluje okysličená krv.
Miešanie krvi z 2 kruhov obehu a v dôsledku toho kompatibilita so životom s takouto hemodynamikou je možná iba vtedy, ak existujú správy na úrovni akýchkoľvek častí srdca alebo extrakardiálne (mimo srdca).
Toto vysvetľuje prečo možné prežitie plodu in utero. Počas tohto obdobia existujú dočasné štrukturálne znaky: oválne okno medzi predsieňami, ductus arteriosus medzi PA a aortou a v placente prebieha výmena plynov. Existencia defektu teda veľmi neovplyvňuje vývoj plodu.
Po narodení dieťa stratí placentu a komunikácia medzi plodom (iba plod) je uzavretá. A potom je možných niekoľko možností rozvoja patológie:
Pohyb krvi na úrovni akejkoľvek komunikácie ide vždy 2 smermi, inak by bol jeden z kruhov úplne prázdny.
Užitočné video o hemodynamike počas transpozície veľkých tepien:
Aké nebezpečné je to?
Táto chyba je kritická a nezlučiteľná so životom. Po narodení sa u dieťaťa vyvinie hlboká hypoxia sprevádzaná pretečením malého kruhu. Väčšina novorodencov zomiera v prvom alebo druhom mesiaci.
Priemerná dĺžka života sa mierne zvyšuje, ak je defekt sprevádzaný prítomnosťou diery v srdcovej priehradke - to umožňuje vzájomnú komunikáciu krvného obehu. Takáto vada je nevyhnutná pre pokračovanie života v období prípravy na operáciu, ale ak sa nelieči, vada rýchlo vedie k zlyhaniu srdca.
Prirodzený priebeh
TMS akéhokoľvek typu - kritický stav vyžadujúci intervenciu v ranom detstve. Bez operácie zomrie 30 % detí v priebehu prvého týždňa, 50 % v priebehu prvého mesiaca, 70 % do šiestich mesiacov a 90 % pred dosiahnutím veku 1 roka. Prežitie je určené typom defektu.
Príčiny smrti: srdcové zlyhanie, hypoxia, acidóza, sprievodná patológia (ARVI, pneumónia, sepsa).
Kedy je potrebná liečba?
Načasovanie liečby bude závisieť od toho, či má dieťa dieru medzi srdcovými komorami. Ak je prítomný defekt septa, operácia sa vykonáva počas prvých 28 dní po narodení. Ak nie je žiadny defekt, operácia sa plánuje v prvom týždni života. V niektorých prípadoch (ak existuje vysokošpecializovaná nemocnica a vysokošpecializovaný chirurg) možno operáciu vykonať aj na plode.
Príčiny a rizikové faktory
Presný dôvod nebol stanovený. Existuje podozrenie na genetickú dedičnosť, ale zodpovedný gén zatiaľ nebol objavený. Niekedy je príčinou spontánna mutácia, kedy tehotná žena nebola vystavená žiadnym vonkajším vplyvom, ako je röntgen, infekčné ochorenia, či užívanie liekov.
Rizikové faktory:
- tehotné ženy staršie ako 40 rokov;
- zneužívanie alkoholu počas tehotenstva;
- infekcie počas tehotenstva;
- cukrovka;
- dedičná záťaž.
Väčšinu pacientov tvoria chlapci s veľkou pôrodnou hmotnosťou. TMA sa najčastejšie vyskytuje u detí s chromozomálnymi abnormalitami a Downovým syndrómom. Menej časté sú sprievodné poruchy, ako je komunikácia medzi pravou predsieňou a ľavou komorou.
Symptómy u detí a dospelých
Vonkajšie znaky:
- Cyanóza kože a slizníc, ktorá sa objaví ihneď alebo krátko po narodení.
Tento znak sa pozoruje u 100% pacientov, a preto sa defekt nazýva aj „modrý“.
Závažnosť cyanózy závisí od veľkosti otvoru skratu. Keď dieťa plače, cyanóza sa zmení na fialovú.
- Dýchavičnosť u 100% pacientov.
- Normálna alebo zvýšená pôrodná hmotnosť. Vo veku 1-3 mesiacov sa však podvýživa vyvíja v dôsledku ťažkostí pri kŕmení takýchto detí, ktoré sú spôsobené hypoxémiou a srdcovým zlyhaním.
- Oneskorený vývoj motoriky.
- Často mentálna retardácia.
- Opakované akútne respiračné vírusové infekcie, zápal pľúc.
Príznaky odhalené pri fyzickom vyšetrení:
- sipot v pľúcach;
- II tón je hlasný, neštiepený;
- pri absencii sprievodných defektov nie sú počuť žiadne šelesty v oblasti srdca;
- v prítomnosti VSD je počuť systolický šelest strednej intenzity pozdĺž dolnej polovice ľavého okraja hrudnej kosti, spôsobený výtokom krvi cez VSD;
- v prítomnosti stenózy PA je prítomný systolický ejekčný šelest (na báze srdca, tichý);
- tachykardia;
- zvýšenie veľkosti pečene.
Diagnostika
Laboratórne údaje: vyšetrenie krvných plynov odhalilo závažnú arteriálnu hypoxémiu. Údaje z inštrumentálnych metód sú uvedené nižšie.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými vrodenými srdcovými chybami modrého typu.
Ako sa zistí u plodu: Ultrazvuk a EKG
| Metóda | Čas určenia | výsledky |
| Určenie hrúbky golierového priestoru | 12-14 týždňov (1. trimester) | Hrúbka viac ako 3,5 mm |
| Prvý ultrazvukový skríning | 1. trimester | Porucha embryonálneho anlage srdca a veľkých ciev |
| Druhý ultrazvukový skríning | 2. trimester | Vytvorená transpozícia krvných ciev, obmedzenie rastu plodu |
| Farebné dopplerovské mapovanie | 2. trimester | Prerušenie krvného obehu, transpozícia krvných ciev |
| Ultrazvuk srdca (fetálna echokardiografia) | 2. trimester | Oddelenie krvného obehu, transpozícia ciev, srdce „vajcovitého tvaru“. |
| Nepriama elektrokardiografia | 2. trimester | Posun elektrickej osi srdca doľava, príznaky srdcovej blokády |
Ak sa diagnóza potvrdí, uskutoční sa lekárska konzultácia. Ďalšia taktika:
- Tehotná žena dostane komplexné informácie o defekte, vyhliadkach liečby a možných rizikách operácie;
- V čase pôrodu je žena hospitalizovaná v pôrodnici s oddelením intenzívnej starostlivosti a kardiovaskulárnej chirurgie;
- Po pôrode sa vykoná operácia.
Liečba
Ochorenie sa prejaví vždy v novorodeneckom období. Miera zhoršovania stavu dieťaťa závisí od prítomnosti a veľkosti sprievodných defektov, ktoré určujú komunikáciu medzi dvoma kruhmi obehu. Liečba je len chirurgická. Pri stanovení diagnózy sú indikácie absolútne.
Predoperačná príprava
- Získanie údajov o saturácii arteriálnej krvi kyslíkom a jej pH.
- Opatrenia na úpravu metabolickej acidózy a hypoglykémie.
- Intravenózna infúzia prípravkov s prostaglandínom E1. Tým sa zabráni uzavretiu ductus arteriosus a zostáva zachovaná možnosť premiešania krvi. Opatrenie je len krátkodobou alternatívou k Rashkindovmu postupu.
- Pre ťažkú hypoxiu - kyslíkovú terapiu.
- Posúdenie stavu obličiek, pečene, čriev a mozgu.
Chirurgické metódy možno rozdeliť na korektívny a paliatívny.
Paliatívne operácie
Paliatívne operácie sú určené na:
- znížiť hypoxémiu zlepšením výmeny krvi medzi pravou a ľavou časťou srdca;
- vytvárať dobré podmienky pre fungovanie pľúcneho obehu;
- byť technicky jednoduché a nevytvárať prekážky pre korektívnu operáciu v budúcnosti.
Rôzne metódy na rozšírenie alebo vytvorenie ASD môžu splniť tieto požiadavky. Z nich najbežnejšie sú Rashkindova operácia a Parkova metóda.
V prípadoch, keď má dieťa ASD dostatočnej veľkosti, korekcia defektu môže byť vykonaná bez paliatívnych zásahov. V iných prípadoch korekčnej operácii zvyčajne predchádza paliatívna intervencia.
Operácia Rashkind
U pacientov bez ASD alebo VSD by mala byť operácia vykonaná ihneď po prijatí do kardiochirurgického centra. Zvýšenie okysličenia krvi dosiahnuté týmto postupom dáva slobodu výberu načasovania korekčného chirurgického zákroku do 7-20 dní po pôrode.
Priebeh operácie:
- Zložený balónik sa vloží cez femorálnu a dolnú dutú žilu do pravej predsiene.
- Cez foramen ovale sa pretlačí do ľavej predsiene, kde sa naplní tekutou RTG nepriepustnou látkou a pod RTG alebo echoskopickou kontrolou sa prudko vráti v narovnanej forme do pravej predsiene. V tomto prípade je ventil oválneho otvoru odtrhnutý.
Výhodou zákroku je, že nedochádza k disekcii hrudníka, ktorá zvyčajne spôsobuje vznik zrastov v tejto oblasti, a to komplikuje následnú korekčnú operáciu (torakotómia a izolácia srdca sú náročné).
Vybavenie parku
Ak má dieťa viac ako 30 dní správny účinok Rashkindovej operácie sa často nedosiahne v dôsledku skutočnosti, že ventil oválneho okienka je pevne pripevnený k priehradke, ako aj kvôli väčšej pevnosti medzisieňovej priehradky. V týchto prípadoch sa používa technika Park.
Pomocou čepele zabudovanej do konca katétra sa prereže priehradka medzi predsieňami a následne sa dilatácia pomocou balónika.
Kompletná arteriálna korekcia
Korekčné operácie by mali radikálne upraviť narušenú hemodynamiku a odstrániť kompenzačné a pridružené defekty. Medzi hlavné takéto zásahy patrí prepínanie tepien a intraatriálna korekcia.
Prepínanie tepien
Záver: skutočná anatomická korekcia TMS. Optimálny čas: prvý mesiac života.
Priebeh operácie:
- Po uvedení pacienta do anestézie a vypreparovaní hrudníka sa spustí umelý obeh, ktorý súčasne ochladzuje krv.
- Pri znížení teploty sa metabolizmus spomaľuje, a to chráni telo pred pooperačnými komplikáciami. Aorta a PA sú prerezané.
- Koronárne cievy sú oddelené od aorty a spojené so začiatkom pľúcnej tepny, ktorá sa potom stane začiatkom novej aorty. Tu sa zošije prerezaná aorta. Z kúska osrdcovníka pacienta sa potom vytvorí hadička, ktorá sa všije do nového LA a opraví ho.
Hlavné komplikácie: supravalvulárna aortálna stenóza, PA; nedostatočnosť aortálnej chlopne a/alebo pľúcnej chlopne; poruchy srdcového rytmu.
Metódy intraatriálnej korekcie (Mustard a Senning)
Po dlhú dobu to boli jediné metódy chirurgickej liečby transpozície veľkých tepien. Teraz tieto operácie sa používajú vtedy, keď nie je možné vykonať kompletnú anatomickú korekciu defektu.
Záver: korekcia hemodynamiky, samotný defekt nie je anatomicky korigovaný.
Priebeh operácie: vypreparuje sa pravá predsieň, úplne sa odstráni medzipredsieňová priehradka a do vzniknutej dutiny sa všijú záplaty z tkaniva pacienta (časť steny predsiene, osrdcovníka). Výsledkom je, že krv prúdi cez dutú žilu do ľavej komory, pľúcnej tepny a pľúc a z pľúcnych žíl do pravej komory, aorty a systémového kruhu.
Ďalšie korekčné operácie: oprava VSD, korekcia stenózy PA.
Užitočné video o korekcii TMA:
Prognóza a mortalita po operácii, trvanie a kvalita života
Prognóza po operácii oboch defektov je relatívne priaznivá. Pacienti s úplnou transpozíciou majú napriek terapii pomalší fyzický vývoj, spomalený rast, zníženú imunitu a sklon k infekčným ochoreniam.
Stredná dĺžka života v závislosti od užitočnosti operácie sa nemusí znižovať, ale častejšie dochádza k jej poklesu o 10-15 rokov. Pacienti, ktorí sa dožijú dospelosti a staroby, doživotne dodržiavajú individuálne lekárske odporúčania.
U ľudí s korigovanou formou sa dĺžka života nemení. Pacienti z tejto skupiny sa dožívajú dospelosti a vysokého veku (70 rokov a viac). Mierne sa mení kvalita života – operovaní sú registrovaní u kardiológa a absolvujú liečebné kúry na arytmiu, angínu pectoris a iné sprievodné ochorenia.
Úmrtnosť počas operácií:
- Rashkindova operácia – 9 %;
- Operačný park – 13 %;
- Operačná horčica – 25 %;
- Prepínanie tepien - 10%.
Okamžité a dlhodobé následky nápravy
Okamžité následky:
- Poškodenie koronárnych artérií;
- Ruptúry myokardu a malé fokálne infarkty;
- Arytmia.
Dlhodobé následky:
- Kompletná atrioventrikulárna blokáda;
- Akútne a chronické srdcové zlyhanie;
- Atriálna paroxyzmálna tachykardia;
- Ventrikulárny flutter a fibrilácia;
- Vývojové oneskorenie;
- Prolaps mitrálnych chlopní.
Najbežnejšie príčiny negatívnych dôsledkov sú:
- Traumatické poranenia koronárnych ciev;
- Neúplná eliminácia sprievodnej patológie - defekt septa, mitrálna insuficiencia;
- Pretrhnutie vodivých nervových vlákien (zväzky His, Purkyňových vlákien).
Pozorovanie
Prevádzkované pacienti sú doživotne sledovaní. Interval - 6-12 mesiacov. Cieľom je včasné odhalenie komplikácií. V prvých šiestich mesiacoch po operácii alebo pri dlhodobom výskyte komplikácií sa predchádza bakteriálnej endokarditíde.
Transpozícia veľkých ciev je charakterizovaná rýchlym rozvojom závažných komplikácií, ktoré kriticky narúšajú fungovanie kardiovaskulárneho systému. Bez liečby deti zomierajú v ranom veku. Preto na nápravu je potrebné prijať naliehavé konzervatívne a chirurgické opatrenia TMS s prihliadnutím na jeho typ.
Transpozícia veľkých ciev je vrodená srdcová chyba, jedna z najťažších a, žiaľ, aj najčastejšia. Podľa štatistík tvorí 12-20% vrodených porúch. Jediným spôsobom, ako liečiť chorobu, je chirurgický zákrok.
Príčina patológie nebola stanovená.
Normálna funkcia srdca
Ľudské srdce obsahuje dve komory a dve predsiene. Medzi komorou a predsieňou je otvor, ktorý je uzavretý ventilom. Medzi dvoma polovicami orgánu je pevná priehradka.
Srdce pracuje cyklicky, každý cyklus zahŕňa tri fázy. V prvej fáze - systole predsiení sa krv prenesie do komôr. V druhej fáze - komorovej systole sa krv dodáva do aorty a pľúcnej tepny, keď je tlak v komorách vyšší ako v cievach. V tretej fáze nastáva generálna pauza.
Pravá a ľavá časť srdca slúžia pľúcnej a systémovej cirkulácii. Z pravej komory sa krv dodáva do pľúcnej arteriálnej cievy, presúva sa do pľúc a potom sa obohatená kyslíkom vracia do ľavej predsiene. Odtiaľ sa prenáša do ľavej komory, ktorá tlačí krv bohatú na kyslík do aorty.
Dva kruhy krvného obehu sú navzájom spojené iba cez srdce. Choroba však mení obraz.
TMS: popis
Počas transpozície hlavné krvné cievy menia miesta. Pľúcna tepna posúva krv do pľúc, krv je nasýtená kyslíkom, ale končí v pravej predsieni. Aorta z ľavej komory rozvádza krv do celého tela, ale žila vracia krv do ľavej predsiene, odkiaľ sa prenáša do ľavej komory. Výsledkom je, že krvný obeh pľúc a zvyšku tela sú od seba úplne izolované.
Je zrejmé, že tento stav je život ohrozujúci.
U plodu nefungujú krvné cievy slúžiace pľúcam. Vo veľkom kruhu sa krv pohybuje cez ductus arteriosus. Preto TMS nepredstavuje bezprostrednú hrozbu pre plod. Po narodení sa však situácia detí s touto patológiou stáva kritickou.
Očakávaná dĺžka života detí s TMS je určená existenciou a veľkosťou otvoru medzi komorami alebo predsieňami. To nestačí na normálny život, čo spôsobuje, že sa telo pokúša kompenzovať stav zvýšením objemu čerpanej krvi. Ale takéto zaťaženie rýchlo vedie k zlyhaniu srdca.
Stav dieťaťa môže byť dokonca v prvých dňoch uspokojivý. Jediným zjavným vonkajším znakom u novorodencov je výrazná modrosť kože – cyanóza. Potom sa vyvinie dýchavičnosť, zväčší sa srdce a pečeň, objaví sa edém.
Röntgenové snímky ukazujú zmeny v tkanivách pľúc a srdca. Pôvod aorty možno pozorovať angiografiou.
Klasifikácia choroby
Choroba sa vyskytuje v troch hlavných typoch. Najťažšou formou je jednoduchá TMS, pri ktorej transpozícia ciev nie je kompenzovaná ďalšími srdcovými chybami.
Jednoduché TMS - úplná výmena hlavných ciev, malý a veľký kruh sú úplne izolované. Dieťa sa rodí donosené a normálne, keďže počas vnútromaternicového vývoja plodu došlo k premiešaniu krvi. Po narodení detí sa tento kanál uzavrie, pretože už nie je potrebný.
Pri jednoduchom TMS zostáva ductus jediným spôsobom, ako miešať venóznu a arteriálnu krv. Na udržanie potrubia v neuzavretom stave s cieľom stabilizovať polohu malého pacienta bolo vyvinutých množstvo liekov.
V tomto prípade je urgentná chirurgická intervencia jedinou šancou na prežitie dieťaťa.
Transpozícia ciev s defektmi medzikomorovej alebo predsieňovej priehradky - k patológii sa pridáva abnormálny otvor v priehradke. Prostredníctvom nej dochádza k čiastočnému premiešaniu krvi, to znamená, že malé a veľké kruhy stále interagujú.
Bohužiaľ, tento druh kompenzácie neprináša nič dobré.
Jeho jedinou výhodou je, že poloha detí po narodení zostáva stabilná niekoľko týždňov, nie dní, čo umožňuje presne identifikovať obraz patológie a vyvinúť operáciu.
Veľkosť defektu septa sa môže líšiť. S malým priemerom sú príznaky defektu trochu vyhladené, ale sú pozorované a umožňujú pomerne rýchlo stanoviť diagnózu. Ak však dôjde k výmene krvi v dostatočnom množstve pre dieťa, jeho stav sa zdá byť celkom prosperujúci.
Bohužiaľ to absolútne nie je pravda: tlak v komorách sa vyrovnáva vďaka komunikačnému otvoru, ktorý sa stáva príčinou. Lézie ciev malého kruhu sa u detí vyvíjajú príliš rýchlo a ak je ich stav kritický, dieťa sa stáva nefunkčným.
Opravená transpozícia veľkých ciev – mení sa skôr umiestnenie komôr ako tepien: vyčerpaná venózna krv končí v ľavej komore, ku ktorej prilieha pľúcna tepna. Okysličená krv sa prenáša do pravej komory, odkiaľ sa cez aortu presúva do systémového kruhu. To znamená, že krvný obeh, aj keď podľa atypického vzoru, sa vykonáva. Neovplyvňuje stav plodu a narodeného dieťaťa.
Tento stav nie je priamou hrozbou. Ale deti s patológiou zvyčajne vykazujú určité oneskorenie vo vývoji, pretože pravá komora nie je navrhnutá tak, aby slúžila veľkému kruhu a jej funkčnosť je nižšia ako funkcia ľavej.
Detekcia patológie
Ochorenie sa zisťuje v počiatočných štádiách vývoja plodu, napríklad pomocou ultrazvuku. Vzhľadom na zvláštnosti krvného zásobenia plodu nemá choroba pred narodením prakticky žiadny vplyv na vývoj a nijako sa neprejavuje. Táto bezpríznakovosť je hlavným dôvodom, prečo sa vada nezistí až do narodenia detí.
Na diagnostiku novorodencov sa používajú tieto metódy:
- EKG - používa sa na vyhodnotenie elektrického potenciálu myokardu;
- echokardia - pôsobí ako hlavná diagnostická metóda, pretože poskytuje najúplnejšie informácie o patológiách srdca a hlavných ciev;
- rádiografia - umožňuje určiť veľkosť srdca a umiestnenie pľúcneho kmeňa; s TMS sa výrazne líšia od normálu;
- katetrizácia - umožňuje vyhodnotiť fungovanie chlopní a tlak v srdcových komorách;
- angiografia je najpresnejšia metóda na určenie polohy krvných ciev;
- CT srdce. PET skeny sú predpísané na identifikáciu sprievodných patológií pre vývoj optimálnej chirurgickej intervencie.
Keď sa zistí patológia u plodu, takmer vždy vyvstáva otázka ukončenia tehotenstva. Neexistujú žiadne iné metódy ako chirurgická intervencia a operácie tejto úrovne sa vykonávajú iba na špecializovaných klinikách. Bežné nemocnice môžu ponúknuť iba operáciu Rashkind. To vám umožňuje dočasne stabilizovať stav detí s ochorením srdca, ale nie je to liek.
Ak sa u plodu zistí patológia a matka trvá na tehotenstve, v prvom rade je potrebné dbať na jeho prevoz do špecializovanej pôrodnice, kde bude možné ihneď, hneď po pôrode, vykonať potrebnú diagnostiku. .
Liečba TMS
Choroba sa dá vyliečiť iba chirurgickým zákrokom. Najlepší čas je podľa chirurgov v prvých dvoch týždňoch života. Čím viac času uplynie medzi pôrodom a operáciou, tým viac je narušená činnosť srdca, ciev a pľúc.
Operácie pre všetky typy TMS sú dlhodobo vyvíjané a úspešne realizované.
- Paliatívna - vykonáva sa množstvo operačných opatrení na zlepšenie fungovania malého kruhu. Medzi predsieňami je vytvorený umelý tunel. V tomto prípade pravá komora posiela krv do pľúc aj do systémového kruhu.
- Korekčné - úplne eliminujú poruchu a sprievodné anomálie: pľúcna artéria je prišitá k pravej komore a aorta vľavo.
Pacienti s TMS by mali byť aj po najúspešnejšej operácii pozorne sledovaní kardiológom. Ako deti rastú, môžu sa vyskytnúť komplikácie. Niektoré obmedzenia, ako napríklad zákaz fyzickej aktivity, treba dodržiavať počas celého života.
Transpozícia veľkých ciev je ťažká a život ohrozujúca srdcová chyba. Ak máte čo len najmenšie pochybnosti o stave plodu, mali by ste trvať na dôkladnom vyšetrení pomocou ultrazvuku. Nie menej pozornosti by sa malo venovať stavu novorodenca, najmä ak sa pozoruje cyanóza. Iba včasná chirurgická intervencia zaručuje život dieťaťa.
Patológia, pri ktorej sa aorta u novorodenca vetví sprava a pľúcna tepna z ľavej srdcovej komory (LV), sa nazýva transpozícia (preskupenie) veľkých ciev. Táto vrodená anomália je závažný defekt s cyanózou kože („modrá“). Chirurgická liečba sa vykonáva ihneď po zistení, bez nej je šanca dieťaťa na prežitie do jedného roka nízka.
Prečítajte si v tomto článku
Dôvody rozvoja transpozície veľkých ciev
Poruchy v umiestnení veľkých ciev sa vyskytujú v prvých 7 až 9 týždňoch tehotenstva v dôsledku génových defektov. K tomu dochádza v dôsledku dedičnej predispozície alebo vplyvu nepriaznivých faktorov. Tie obsahujú:
- vírusy chrípky, rubeoly, osýpok, herpesu a ovčích kiahní;
- syfilis;
- cukrovka;
- toxikóza;
- ožarovanie;
- užívanie alkoholu, liekov;
- fajčenie;
- výrazný nedostatok vitamínov;
- vek matky po 35 rokoch.
Jednou z vrodených chromozomálnych abnormalít, ktoré sa vyskytujú pri transpozícii krvných ciev, je Downov syndróm.
Porucha v umiestnení aorty a pľúcnej tepny je spojená s reverzným ohybom septa medzi nimi. Nedávne štúdie preukázali, že takáto patológia sa vytvára v dôsledku nesprávneho rozdelenia arteriálneho kmeňa.
Klasifikácia TMS u plodu
Štruktúra srdca s abnormálnou polohou ciev nie je vždy rovnaká. Preto bolo identifikovaných niekoľko druhov defektu.
Plný
Pri tejto možnosti sú všetky časti srdca umiestnené správne, ale aorta vychádza z pravej a pľúcna tepna vychádza z ľavej komory. Plod sa vyvíja bez odchýlok, pretože krv sa pohybuje po celom tele cez funkčný kanál Botallus. Počas tohto obdobia nie je žiadny pľúcny obeh. Okrem klasickej formy môžu predsiene a komory meniť miesta samostatne alebo v kombinácii s veľkými cievami.
Neúplné
Keď dva cievne kmene vychádzajú z pravej alebo ľavej komory, alebo ak je jeden z nich umiestnený normálne a druhý vychádza z dvoch častí srdca naraz, je diagnostikovaná neúplná transpozícia. Je benígne, ak arteriálna krv stále dosahuje vnútorné orgány.
Opravené
Pri tomto type defektu menia svoju polohu nielen cievy, ale aj komory. Preto arteriálna a venózna krv prúdi správnym smerom. Pred pôrodom ani po ňom nemusia byť žiadne príznaky transpozície. Hemodynamické abnormality sú určené inými srdcovými anomáliami.
Prognóza pre novorodenca
Najnepriaznivejšia prognóza je pri izolovanej kompletnej transpozícii veľkých tepien. Polovica detí zomiera v prvých týždňoch života, iba tretina prežije jeden rok. Príčiny smrti sú progresívne kyslíkové hladovanie všetkých vnútorných orgánov, mozgu, srdcová dekompenzácia, respiračná acidóza (prekyslenie krvi).
Kardiochirurgická operácia je úspešná takmer v 90% prípadov. Po ošetrení v nemocnici by takéto deti mali zostať pod neustálym dohľadom kardiológa, neodporúča sa im intenzívna fyzická aktivita, vykonáva sa priebeh bakteriálnej profylaxie.
Transpozícia veľkých ciev je komplexná vrodená chyba. S ním existujú 2 izolované kruhy krvného obehu - arteriálny a venózny, aorta pochádza z pravej komory a pľúcna artéria pochádza z ľavej.
Ak neexistujú žiadne spojenia (otvory septa, otvorené okno, kanál), deti po narodení zomierajú v dôsledku nedostatku kyslíka. Pri korigovanej verzii je priebeh ochorenia a prognóza priaznivejšie. Na liečbu sa srdcová chirurgia vykonáva z núdzových indikácií.
Prečítajte si tiež
U plodu sa zisťuje pomerne závažný defekt, spoločný truncus arteriosus. Vzhľadom na staré vybavenie sa však môže nachádzať u novorodenca. Rozdeľuje sa na typy vrodených srdcových chorôb. Dôvody môžu byť buď dedičné, alebo životný štýl rodičov.
