Transpozícia veľkých ciev u novorodenca. Prognóza a výsledky liečby. Ako sa prejavuje transpozícia veľkých ciev?

Jednou z veľmi závažných srdcových patológií, ktorá sa tiež vyvíja ešte pred narodením, je transpozícia veľkých ciev. Takáto abnormálna porucha srdcovej štruktúry je mimoriadne závažná a vyžaduje si naliehavú chirurgickú intervenciu. V opačnom prípade je miera prežitia pacientov s touto diagnózou extrémne nízka. Čo je transpozícia veľkých ciev (TMS), ako sa prejavuje a ako sa lieči patológia, sa dozvieme z nižšie uvedeného materiálu.

Čo je transpozícia veľkých ciev?

Transpozícia veľkých ciev je zložitá vrodená patológia srdcové ochorenie, pri ktorom je umiestnenie hlavných srdcových ciev anatomicky nesprávne. V tomto prípade sa aorta vetví z pravej srdcovej komory a pľúcna tepna zľava. To znamená, že plavidlá abnormálne zmenili svoju polohu na presný opak. Pri takejto lokalizácii hlavných srdcových ciev dochádza k vážnemu narušeniu krvného obehu v tele. To znamená, že pľúcna tepna transportuje krv do oblasti pľúc, kde je nasýtená kyslíkom. Potom sa však v dôsledku anomálie rovnaká krv vráti do pravej komory, keď mala byť odoslaná do ľavej komory srdca. Aorta zase nesprávne transportuje krv, ktorá sa opäť vracia do ľavej komory. Výsledkom je úplné lokálne (oddelené) prekrvenie celého tela a oddelene pľúc. Tento stav je veľmi vážne ohrozenie za život novorodenca, pričom plod v maternici sa pri takejto anomálii môže ešte celkom normálne vyvíjať. Kód choroby podľa ICD je Q20.3.

Dôležité: podľa štatistík takmer 50% novorodencov s touto diagnózou neprežije ani 2 mesiace. Viac ako 60 % mladých pacientov neprežije jeden rok. Pri absencii včasnej chirurgickej intervencie žijú novorodenci v priemere 3–20 mesiacov.

Príčiny patológie

Transpozícia veľkých ciev sa u novorodencov vyvíja, ako bolo uvedené vyššie, výlučne in utero (embryonálne). Stáva sa to počas prvých 8 týždňov tehotenstva. Dôvody tejto abnormálnej embryogenézy sú:

genetická predispozícia;
prenesené nastávajúca matka vírusové infekcie (ovčie kiahne, ARVI, osýpky, rubeola, herpes, mumps, syfilis atď.);
vystavenie matke a plodu žiareniu;
recepcia určitá skupina lieky;
nedostatok vitamínov v tele tehotnej ženy;
dlhodobá toxikóza;
cukrovka v anamnéze tehotnej ženy;
Zneužívanie alkoholu;
neskorý pôrod (po 35 rokoch).

Dôležité: TMS je často diagnostikovaná u detí s Downovým syndrómom.

Klasifikácia transpozície veľkých ciev

V závislosti od abnormálneho typu umiestnenia hlavných srdcových ciev je TMS v kardiológii klasifikovaný do troch typov. Klasifikácia vyzerá takto:

TMS je jednoduchý. V tomto prípade hlavná žila a aorta úplne zmenila svoje miesta. A ak počas vnútromaternicového vývoja táto anomália žiadnym spôsobom neovplyvňuje zdravie plodu, pretože krv sa mieša cez otvorený arteriálny kanál, potom sa u novorodenca tento istý kanál uzavrie ako nepotrebný. V dôsledku toho je narušený proces normálneho miešania krvi. o skoré odhalenie patológií u dieťaťa, kardiológ predpisuje sériu zdravotnícky materiál, ktoré neumožňujú uzavretie potrubia. Na pozadí takejto terapie je indikovaná naliehavá chirurgická intervencia. Toto je jediná šanca zachrániť malého pacienta. V opačnom prípade je smrť nevyhnutná.
Jednoduché TMS s defektmi (predsieňové a medzikomorové septá sú defektné). V tomto prípade sa v jednej z menovaných priečok vytvorí diera in utero. Na prvý pohľad je to tak dobré znamenie, čo naznačuje, že malé a veľké kruhy krvného obehu sú stále v interakcii. To však nezachráni dieťa, ale naopak, oneskorí okamih detekcie srdcovej patológie. Ak je teda otvor veľmi malý, potom sú prítomné všetky príznaky patológie a diagnóza môže byť vykonaná skôr, ako sa situácia stane beznádejnou. Ak otvor nemá malý priemer, potom dochádza k výmene prietoku krvi v miere postačujúcej na zabezpečenie životných funkcií tela. Zároveň však všetky cievy malého kruhu kriticky trpia vývojom arteriálnej hypertenzie. Najčastejšie v tomto prípade ešte nebola stanovená ani možná diagnóza chirurgický zákrok bábätko nezachránia, keďže malý pacient je v tomto bode už neoperovateľný.
TMS opravené. Tu je patológia charakterizovaná abnormálnym umiestnením nie samotných ciev, ale srdcových komôr. To znamená, že počas vnútromaternicového vývoja si pravá a ľavá komora vymenia miesto. S touto štruktúrou sa veľké a malé kruhy krvného obehu vyskytujú relatívne normálne, aj keď abnormálne. Ale takíto pacienti majú často zjavnú mentálnu a mentálnu retardáciu. fyzický vývoj, keďže pravá srdcová komora nie je určená na fyziologickú údržbu veľký kruh krvný obeh

Vlastnosti hemodynamiky s rôznymi typmi TMS

Čo sa týka pohybu krvi pozdĺž abnormálne umiestnených kanálov počas odlišné typy TMS, vyzerá to takto:

Opravený TMS. Abnormálny krvný obeh je trochu upravený. Totiž vyčerpaná venózna krv prúdi cez pľúcnu artériu a arteriálna krv sa pohybuje cez aortu. V tomto prípade bude patológia vyzerať viac-menej výrazne, ak má dieťa aj sprievodné srdcové chyby, ako je dysplázia medzikomorovej alebo predsieňovej priehradky, chlopňová nedostatočnosť atď.
Na pozadí jednoduchého TMS sa prietok krvi z pravej komory srdca presúva do aorty a potom ďalej do systémového kruhu. Po prejdení trajektórie sa krv vráti do rovnakej srdcovej komory. Krv z ľavej komory vstupuje do pľúcnej tepny a potom ďalej do pľúcneho kruhu. Neskôr sa krv stále vracia do ľavej komory srdca. V tejto situácii, napodiv, môžu situáciu zachrániť ďalšie srdcové chyby (dysplázia septa, chlopňová nedostatočnosť atď.). Na pozadí takýchto defektov sa krv, hoci nestačí, stále mieša. Ak dieťa nemá takéto chyby, dieťa zomiera niekoľko hodín po narodení.

Symptómy

U novorodencov s kompletným TMS sa bezprostredne po narodení zaznamenajú nasledujúce príznaky a symptómy patológie:

cyanóza (zamodranie hornej časti tela);
zväčšená pečeň a srdce;
opuch tela;
zmena tvaru falangov prstov;
tachykardia a srdcové šelesty;
dýchavičnosť aj v pokoji;
V zriedkavých prípadoch sa zistí ascites.

Upravený TMS u pacienta môže byť charakterizovaný nasledujúcimi znakmi a symptómami:

zjavné oneskorenie vo vývoji;
častý zápal pľúc;
paroxyzmálna tachykardia plus srdcové šelesty;
atrioventrikulárna blokáda.

Diagnostika

Položiť presná diagnóza, špecialisti používajú určité metódy výskumu. Včasná diagnóza Transpozícia veľkých ciev zahŕňa nasledujúce techniky:

Vstupné vyšetrenie pacienta a počúvanie srdca.
EKG na detekciu srdcových zvukov a vedenia elektrických impulzov v myokarde.
Echokardiografia (ultrazvuk). Umožňuje lekárovi posúdiť umiestnenie komôr a ciev, ako aj určiť ich funkčnosť.
Katetrizácia. Používa sa na posúdenie funkcie ventilu a tlaku v oboch komorách.
Rádiografia. Umožňuje presne posúdiť parametre srdca a lokalizovať pľúcny kmeň.
CT alebo MRI srdca. V tomto prípade lekár dostane úplný trojrozmerný obraz orgánu.
Angiografia. Tu sa hodnotí umiestnenie všetkých srdcových ciev a ich výkonnosť.

Dôležité: ak je srdcová chyba dieťaťa diagnostikovaná u tehotnej ženy ešte počas tehotenstva, je žene ponúknuté umelé prerušenie tehotenstva. Ak žena trvá na ďalšom otehotnení a pôrode plodu, potom je tehotná prevezená do špeciálneho materského centra, ktoré má všetko potrebné vybavenie na okamžitú diagnostiku a prípadne operáciu hneď po narodení.

Liečba

Transpozičná patológia je liečená výlučne chirurgickým zákrokom. A aj to len opravená forma vady alebo forma, v ktorej oválne okno neuzavretý (jednoduchý). Dnes existuje niekoľko typov chirurgických zákrokov, z ktorých všetky sú dosť účinné, ak sa vykonávajú včas. Všetky typy operácií možno rozdeliť do dvoch typov:

Opravné. Počas intervencie sa lekár úplne vyrovná s anomáliou, eliminuje ju šitím aorty a pľúcnej tepny. Prvý sa pripája k ľavej srdcovej komore, druhý k pravej.
Paliatívna. V tomto prípade je účelom operácie výrazne zlepšiť fungovanie pľúcneho obehu. Na tento účel je v átriovej zóne vytvorený umelý okenný tunel. Po takejto operácii pravá komora srdca nasmeruje krv do pľúc a ďalej do systémového obehu.

Používajú sa hlavne tieto paliatívne operácie:

Uzavretá predsieňová balóniková septostómia. Je indikovaný iba pre deti v prvom mesiaci života od narodenia, pretože ich predsieňová priehradka zostáva elastická, čo umožňuje jej ľahké pretrhnutie balónikom. Neskôr sa prepážka zahustí, čo chirurgovi sťažuje výkon pomocou katétrového balónika.
Operácia Park-Rushkind. Jeho najväčšia účinnosť sa pozoruje, ak má pacient 2 alebo viac mesiacov. Tu sa používa špeciálny katéter s tenkou čepeľou na vytvorenie otvoru v predsieňovej priehradke. Pomocou čepele sa urobí rez v priehradke a potom sa otvor nafúkne pomocou balónika.
Operácia Blalock-Hanlon. Používa sa, ak sú prvé dva typy zásahov neúčinné.

Typy operácií, ktoré možno použiť na korekciu hemodynamiky, zahŕňajú:

Operácia Jaten. Chirurg tu vykoná anatomický posun všetkých cievnych hlavných ciest (tepny) a súčasne prehodí ústie koronárnych artérií na pľúcnom kmeni.
Horčicová operácia a Senningova operácia. Tu lekár používa špeciálne náplasti, ktoré sa inštalujú po účinnom prerezaní septa. Takéto náplasti menia smer prietoku krvi podľa anatomická norma. To znamená, že teraz bude krv prúdiť z pľúcneho kmeňa do pravej komory a z dutej žily do ľavej komory.

Dôležité: Účinnosť nápravných operácií je približne 80–90 %. Iba 10% pacientov, ktorí podstúpia operáciu, stále zomiera. U pozostalých vznikajú komplikácie ako zúženie priesvitu ústia pľúcnej alebo dutej žily (postupné) resp.

Predpoveď

Čo sa týka prognózy TMS, pri úplnej transpozícii veľkých ciev má len 20 % detí šancu na prežitie. Približne 50 % detí s týmto defektom zomiera pred 2 mesiacmi. Ďalších 60 % nemusí prežiť ani 1 rok.

Pri jednoduchej transpozícii veľkých ciev má takmer 70 % detí šancu na život, ak sa operácia vykoná včas. Účinnosť operácie je takmer 90%.

Korigovaný TMS sa dá v 96 % prípadov korigovať aj operáciou.

Dôležité: všetci pacienti s diagnózou TMS, ktorí podstúpili operáciu, sú invalidní a sú doživotne pod dohľadom kardiológa v ambulantnej (dennej) nemocnici. Fyzická aktivita je celoživotne kontraindikovaná.

Prevencia

Preventívne opatrenia proti TMS by mala vykonávať len žena, ktorá tehotenstvo plánuje alebo je už tehotná. Ak teda nastávajúca mamička má chronické choroby(diabetes mellitus a pod.), je vhodné najskôr konzultovať s endokrinológom a gynekológom riziko vzniku abnormalít plodu.

Tehotná žena by sa mala chrániť vírusové infekcie a jesť správne vyváženú stravu tak, aby telo dostávalo požadované množstvo vitamíny a minerály pre plod a matku. Je tiež vhodné, aby sa tehotná žena vyhýbala žiareniu a neoprávnenému užívaniu akýchkoľvek liekov. Okrem toho je mimoriadne dôležité prestať fajčiť a piť alkohol.

Stojí za to pochopiť, že TMS je najčastejšie srdcová chyba nezlučiteľná so životom. Ak sa teda aj v štádiu tehotenstva zistí patológia u bábätka, potom na základe záverov špecialistov je potrebné rodičku hospitalizovať na ďalší pôrod v špecializovanom perinatálnom centre, kde bábätko dostane potrebné rýchlu pomoc hneď po narodení. Ak si žena už v pôrodnici všimne nezvyčajné príznaky (modranie tela dieťaťa), potom je dôležité trvať na dôkladnom vyšetrení dieťaťa a urgentná operácia. Len to môže zachrániť život novorodenca a relatívne ho vyliečiť.

Pri transpozícii veľkých ciev aorta odstupuje z pravej komory, pľúcna tepna z ľavej komory. Výsledkom je, že venózna krv z pravej komory vstupuje do veľkého kruhu, žilových ciev vo veľkom kruhu sa vracia na pravú stranu srdca. Arteriálna krv z ľavej komory sa posiela cez systém pľúcnej tepny do pľúcneho obehu, odkiaľ sa vracia do ľavých častí srdca. Existujú teda dva uzavreté kruhy krvného obehu, v jednom cirkuluje venózna krv, v druhom arteriálna krv. Venózna krv cirkuluje vo veľkom kruhu, zatiaľ čo okysličená krv cirkuluje v malom kruhu, ktorý nemôže byť dodaný do orgánov a tkanív tela. Za takýchto hemodynamických podmienok pacienti zomierajú v prvých 3 mesiacoch života.

Počas vnútromaternicového vývoja nevedie transpozícia veľkých ciev k poruchám krvného obehu. Oxidovaná placentárna krv vstupujúca do pravé átrium, je pumpovaný pravou komorou do aorty a ďalej pozdĺž ciev systémového kruhu. Druhá časť placentárnej krvi prechádzajúca cez oválne okienko a ľavú predsieň je pumpovaná ľavou komorou do pľúcnej tepny a cez ductus arteriosus do zostupnej aorty.

Po narodení, expanzii pľúc a zahrnutí pľúcneho obehu do krvi dochádza k závažným hemodynamickým poruchám. Pokiaľ sú ductus arteriosus a foramen ovale otvorené, keďže časť krvi prechádza z venózneho riečiska do arteriálneho riečiska a späť, tomuto pacientovi možno pomôcť chirurgickým zákrokom. Len čo dôjde k fyziologickému uzáveru ductus arteriosus a foramen ovale a ak nie je možné inak premiešať krv, napríklad pri defekte predsieňového alebo komorového septa, pacienti pomerne rýchlo zomierajú.

Keď sa transpozícia veľkých ciev skombinuje s defektom komorového septa, dochádza v komorách k nevyhnutnému premiešaniu krvi. V tomto prípade systolický tlak obe komory, aorta a pľúcna tepna sú umiestnené približne na tejto úrovni. Minútový objem pľúcneho obehu prevyšuje minútový objem systémového obehu. Je to spôsobené rôznymi úrovňami arteriálneho odporu vo väčších a menších kruhoch. Prirodzene, viac nízky level odpor cievneho riečiska pľúcnej tepny spôsobuje väčší prietok krvi do pľúcneho kruhu.

Teda s transpozíciou veľkých ciev v kombinácii s defektom medzikomorové septum Veľkosť minútového objemu väčších a menších kruhov je priamo závislá od úrovne arteriálnej vaskulárnej rezistencie v oboch kruhoch. Okrem toho sa pri tejto kombinácii defektov pozoruje kompenzačné miešanie krvi v komorách, čo je pre pacienta priaznivejšie. Stupeň vytesnenia krvi je určený angiokardiografickou štúdiou.

Anatomické umiestnenie veľkých ciev vzhľadom na srdcové komory z fyziologického hľadiska neovplyvňuje dynamiku srdcovej kontrakcie. Dynamika srdcovej kontrakcie v tejto patológii je určená veľkým defektom medzikomorového septa. Táto anomália je charakterizovaná predĺžením trvania fázy izometrickej kontrakcie v porovnaní s normou. K tomu dochádza v dôsledku skutočnosti, že srdcové komory fungujú z hemodynamického hľadiska ako jedna dutina, musia vykonať viac práce ako normálne. A to sa zasa prejavuje systolou, predlžuje sa.

Očakávaná dĺžka života pacientov s transpozíciou veľkých ciev priamo závisí od povahy intrakardiálnej hemodynamiky a stupňa zmiešania venóznych a arteriálnej krvi.

NAJCHARAKTERISTIKOVEJŠIE FUNKČNÉ PORUCHY, PRE KTORÉ SA VYKONÁVA KLINICKÁ DIAGNOSTIKA SRDEČNÝCH VADY

Hemodynamické poruchy		Pľúcny prietok krvi
základné	sekundárny 1
"bledý"zlozvyky
A. S nadbytkom prietok krvi v pľúcach
Uvoľnenie krvi pod tlakom z ľavej komory do pravej a potom do pľúcnej tepny	Intenzívny vírový prietok krvi v pravej komore počas ejekčnej fázy	Prebytok
Výtok krvi z ľavej predsiene do pravých sekcií prudko zvyšuje uvoľňovanie krvi cez relatívne úzky výtokový trakt pravej komory s miernym zvýšením tlaku v nej.	Mierny vírový prietok krvi v prevalvulárnej časti pravej komory alebo v pľúcnej tepne počas ejekčnej fázy.	Prebytok	Preťaženie a zväčšenie pravého srdca
Nepretržitý tok krvi pod tlakom z aorty do pľúcnej tepny.	Intenzívny nepretržitý vírivý prietok krvi v pľúcnej tepne	Prebytok	Preťaženie a zväčšenie ľavej komory. Pri pľúcnej hypertenzii - hypertrofia pravej komory.

1 - Sekundárne porušenia sú spôsobené tými hlavnými, ale z nich je možné rozlúštiť primárne porušenie.

	Hemodynamické poruchy		Pľúcny prietok krvi	Načítať zmeny a veľkosť srdca
	základné	sekundárny 1
B. Poruchy so syndrómom brány
Pľúcna stenóza	Vystreknutie krvi z pravej komory pod tlakom cez úzky otvor do kmeňa pľúcnice.	Intenzívny vírový prietok krvi počas ejekčnej fázy v pľúcnej tepne (s prevalvulárnou stenózou - vo výstupnej časti pravej komory).	Výrazne zmenené
Aortálna stenóza	Vystreknutie krvi z ľavej komory pod tlakom cez úzky otvor do aorty	Intenzívny vírový prietok krvi v aorte počas fázy vypudzovania.	Výrazne zmenené	Preťaženie ľavej komory.
Koarktácia aorty	Prietok krvi do dolnej polovice tela je narušený. Krv z kaluže hornej polovice tela s vysokým tlakom sa vrhá do zostupnej aorty: a) cez zúžený lúmen; b) cez masu širokých, sklerotických arteriálnych kolaterálov.	Rôzne úrovne tlaku a pulzácie v tepnách horných a dolných končatín. Vortexový prietok krvi v aorte pod zúžením. Vortexový prietok krvi v kolaterálnych cievach.	Výrazne zmenené	Preťaženie ľavej komory
Insuficiencia mitrálnej chlopne	Vystreknutie krvi z ľavej komory do dutiny ľavej predsiene.	Intenzívny vírový prietok krvi v ľavej predsieni počas ejekčnej fázy.	Stagnujúce pretečenie malého kruhu	Zväčšenie a preťaženie ľavej predsiene a ľavej komory.

	Hemodynamické poruchy			Pľúcny prietok krvi		Zmeny zaťaženia a veľkosti srdca
	základné	sekundárny 1
Aortálna nedostatočnosť	Návrat krvi z aorty do ľavej komory počas fázy plnenia (diastola).	Vortexový prietok krvi v ľavej komore počas fázy plnenia (diastola).	Výrazne zmenené		Zväčšenie a preťaženie ľavej komory.
KYANOTICKÉ VADY
A. So zníženým prietokom krvi v pľúcach
Fallotova tetralógia	Nerušené vysunutie žilovej krvi z pravej komory cez VSD do aorty a cez stenotickú oblasť do pulmonálnej tepny	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Vortexový prietok krvi rôznej závažnosti v prevalvulárnom úseku pravej komory alebo v pľúcnej tepne počas ejekčnej fázy.	Rôzne stupne zníženia prietoku krvi v pľúcach		Preťaženie pravej komory
Fallotova triáda	1. Výtok venóznej krvi cez ASD do ľavej predsiene. Vystreknutie krvi z pravej komory cez zúženú oblasť pod tlakom do pľúcnej tepny. 2. Výtok arteriálnej krvi cez ASD do pravej predsiene, potom do pravej komory. Uvoľnenie zvýšeného objemu krvi cez stenotickú oblasť do pľúcnej tepny.	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Intenzívny vírový prietok krvi v pľúcnej tepne počas fázy vypudzovania. Manifestácia stenózy a ASD	Rôzne stupne poklesu prietoku krvi v pľúcach. Zvýšený prietok krvi v pľúcach.		Preťaženie pravej komory. Preťaženie a zväčšenie pravej komory.

	Hemodynamické poruchy			Pľúcny prietok krvi		Zmeny zaťaženia a veľkosti srdca
	základné	sekundárny"
Atrézia pravého venózneho otvoru	Odtok všetkej venóznej krvi do ľavej predsiene cez ASD. Výtok krvi z ľavej komory do rudimentárnej pravej komory cez defekt.	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Vortexový prietok krvi v dutine pravej komory.	Znížený prietok krvi v pľúcach		Preťaženie ľavej komory.
B. S nadmerným prietokom krvi v pľúcach
Poloha hlavných plavidiel	Z pravej komory je venózna krv vypudzovaná do aorty a z ľavej komory do pľúcnej tepny. Život dieťaťa je možný len vtedy, ak existuje skrat, ktorý zabezpečuje miešanie krvi.	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Vortexový prietok krvi zodpovedá úrovni krvného skratu.	Nadmerný prietok krvi v pľúcach, cievne zmeny podobné pľúcnej hypertenzii		Preťaženie oboch komôr je možné.
Skutočný spoločný truncus arteriosus	Uvoľnenie krvi z oboch komôr do spoločného arteriálneho kmeňa. Pľúcne tepny sú zásobované aortou.	Syndróm pľúcnej hypertenzie.	Nadmerný prietok krvi v pľúcach, pľúcna hypertenzia		Preťaženie ktorejkoľvek komory je možné.
Existuje veľa možností na transpozíciu veľkých ciev. Líšia sa ako v anatomickej forme hlavnej anomálie, tak v rozmanitosti kombinácií. Možná je aj kombinácia s pľúcnou stenózou, ktorá sa prejavuje znížením prietoku krvi v pľúcach.

Vrodené chybne umiestnené cievy vychádzajúce zo srdcových komôr predstavujú hrozbu pre život. Transpozícia veľkých ciev je spomedzi ostatných chýb najčastejšou vrodenou srdcovou chybou. Monitorovanie tehotnej ženy môže identifikovať problém ešte pred narodením dieťaťa, čo pomôže naplánovať jeho liečbu.

Vlastnosti choroby

Správna štruktúra zabezpečuje, že pľúcny kmeň vystupuje z komory vpravo, ktorá je zodpovedná za venóznu krv. Prostredníctvom tejto hlavnej cievy sa krv posiela do pľúc, kde sa obohacuje kyslíkom. Z ľavej komory vychádza tepna. Ľavá polovica je zodpovedná za arteriálnu krv, ktorá sa posiela do veľkého kruhu, aby vyživovala tkanivá.

Transpozícia je patológia, keď veľké cievy zmenili miesto. Z pravej komory sa vyčerpaná krv dostáva do tepny a systémového kruhu. A z ľavej komory opäť prúdi krv určená na nasýtenie buniek kyslíkom začarovaný kruh do pľúc.

Výsledkom sú dva paralelné kruhy, kde obohatená krv nemôže vstúpiť do veľkého kruhu a keď sa dostane do pľúc, nie je nasýtená kyslíkom, pretože ho nedala tkanivám a nevyčerpala sa. Venózna krv vo veľkom kruhu sa okamžite vytvorí hladovanie kyslíkom tkaniny.

Ako sú vnímané abnormálne usporiadanie krvných ciev v rôznych obdobiach života:

Bábätko v brušku. Dieťa v maternici nepociťuje nepohodlie s takouto patológiou, pretože jeho krv ešte neprešla veľkým kruhom a v tomto období nie je životne dôležitá.
Pre narodené dieťa je dôležité, aby aspoň nejaká časť žilovej krvi mala možnosť prijímať kyslík. Situácii pomáha prítomnosť iných vrodených anomálií. keď je v ňom diera a krv rôznych komôr môže medzi sebou komunikovať. Časť venóznej krvi sa presúva do ľavej komory, a preto je vťahovaná do pľúcneho obehu.Má možnosť prijímať kyslík vstupom do pľúc. Arteriálna krv, ktorá čiastočne vstupuje do pravej polovice srdca, prechádza tepnou do veľkého kruhu a bráni vniknutiu tkanív. kritický stav v dôsledku hypoxie. Taktiež čiastočná výmena krvi medzi žilovým a arteriálny obeh dá sa to vďaka:
- ešte neuzavretý arteriálny kanál,
- ak má predsieňová priehradka,
- oválne okno.

V tomto štádiu špecialisti určujú, kedy je najlepšie vykonať úpravy pacienta. Zvažujú, ako dlho môžu čakať, zvyčajne nie viac ako mesiac. Prijímajú sa opatrenia, aby sa zabezpečilo, že malý a veľký kruh sa od seba úplne neizolujú. Dieťa má najčastejšie modrastú farbu pokožky. Postupom času sa negatívne účinky kyslíkového hladovania začnú hromadiť a stále viac viac príznakov choroby.

Dospelý, ak rané detstvo neboli opravené vrodené chyby spôsobené týmto typom defektu nemôžu byť životaschopné. Je to spôsobené tým, že výsledky progresie patológie sa hromadia v tele, čo vedie k nezvratným procesom.Možnosti môžu existovať, ak anomália nie je veľmi závažná, ale bez akejkoľvek korekcie nie je možné dosiahnuť normálnu dĺžku života. .

Lekári hovoria podrobnejšie o vlastnostiach choroby a hlavnej metóde boja proti transpozícii veľkých ciev v nasledujúcom videu:

Formy a klasifikácia

Odborníci rozlišujú štyri typy porušení.

Neúplná transpozícia. Keď veľké cievy odchádzajú z jednej komory, napríklad: pravá.
Ak cievy prirodzenou chybou zmenili miesto, ale jedna z nich má vývod z oboch komôr.
Kompletná transpozícia veľkých ciev. Toto je názov defektu, keď si hlavné tepny, tepna a pľúcny kmeň, vymenili miesta. Výsledkom sú dva paralelné kruhy krvného obehu. Zároveň krv venózny obeh a arteriálny kruh spolu nekomunikujú.
Ťažký prípad. Pomáha vydržať až do korekcie, čo umožňuje komunikáciu krvi malých a veľkých kruhov. Je zachránený z perinatálne obdobie, a lekári sa snažia oddialiť jeho uzavretie, kým sa nevykoná nápravný zákrok.
Transpozícia diaľnic, ktorá má ďalšie fyziologické defekty Tu sú vhodné prípady, keď má prepážka srdca dieru, čo je defekt. Táto okolnosť však uľahčuje stav novorodenca a umožňuje prežiť až do nápravného postupu.
Opravená forma transpozície veľkých ciev
S touto patológiou sa zdá, že príroda urobila dvojitú chybu. Rovnako ako v prvom prípade sú hlavné hlavné nádoby miestami vzájomne posunuté. A druhá anomália je, že ľavá a pravá komora sú tiež na svojom mieste. To znamená, že pravá komora je umiestnená vľavo a naopak.
Táto forma uľahčuje situáciu, pretože neovplyvňuje krvný obeh. silný vplyv. Ale v priebehu času sa dôsledky patológie stále hromadia, pretože pravá a ľavá komora sú prirodzene vytvorené tak, aby znášali rôzne zaťaženie a je pre nich ťažké navzájom sa nahradiť.

Nesprávne umiestnenie veľkých ciev (diagram)

Príčiny

Nesprávne umiestnenie veľkých ciev vzniká v perinatálnom živote plodu v období, kedy dochádza k tvorbe srdca a cievneho systému. K tomu dochádza v prvých ôsmich týždňoch. Nie je presne známe, prečo k anomálnej poruche dochádza.

Medzi faktory, ktoré prispievajú k nesprávnemu vnútromaternicovému vývoju orgánov, patria:

vystavenie budúcej matky vplyvom:
- kontakt so škodlivými chemikáliami,
- užívanie liekov bez súhlasu lekára,
- vystavenie ionizujúcemu žiareniu,
- život na miestach s nepriaznivou ekológiou,
- ak je tehotná žena chorá:
  - kiahne,
  - ARVI,
  - osýpky,
  - herpes,
  - mumps,
  - syfilis,
  - rubeola;
predispozícia na genetickej úrovni,
podvýživa alebo zlá strava,
konzumácia alkoholu,
diabetes mellitus u budúcej matky bez riadnej kontroly počas tehotenstva,
ak tehotenstvo nastane po štyridsiatom roku života,
ochorenie sa vyskytuje u detí s inými chromozomálne poruchy napr Downov syndróm.

Symptómy

Keďže pacienti bez korekcie v ranom detstve neprežijú, môžeme hovoriť o príznakoch transpozície veľkých ciev u novorodencov:

pokožka má modrastý odtieň,
zväčšená pečeň,
dyspnoe,
zvýšená srdcová frekvencia;
v budúcnosti, ak bolo dieťa schopné prežiť bez nápravy chýb:
- dochádza k oneskoreniu fyzického vývoja,
- nepriberá požadovanú hmotnosť podľa veku,
- hrudník sa zväčšuje,
- srdce je väčšie ako normálne,
- opuch.

Diagnostika

Transpozícia veľkých ciev môže byť stanovená u plodu počas jeho vnútromaternicového vývoja. To vám pomôže naplánovať a pripraviť sa na pomoc pre vaše dieťa. Ak problém nebol identifikovaný, potom pri narodení odborníci na cyanózu naznačujú srdcovú chybu.

Na objasnenie typu porušenia môžu existovať takéto postupy.

Echokardiografia
Veľmi informatívne a bezpečná metóda. Je možné určiť nesprávne umiestnenie krvných ciev a iných defektov.
Röntgenové snímky
Umožňujú vidieť tvar a veľkosť srdca, niektoré znaky krvných ciev.
Katetrizácia
Cez cievy sa do oblasti srdca zavedie katéter. S jeho pomocou môžete podrobne preskúmať vnútorná štruktúra srdcových komôr.
Angiografia
Jeden zo spôsobov vyšetrenia ciev pomocou kontrastnej látky.

Nasledujúce video vám povie, ako vyzerá transpozícia veľkých plavidiel:

Liečba

Náčelník a jediná cesta liečba transpozície veľkých ciev - chirurgia. Existuje niekoľko metód na podporu novorodenca v období pred úpravou.

Terapeutické a liečebné metódy

Terapeutická metóda bude potrebná pri monitorovaní stavu po operácii. Použiť liečebná metóda, ako pomocný. Počas prípravy novorodenca na prispôsobenie sa mu môže byť predpísané užívanie prostaglandínu E1. Cieľ: zabrániť rastu ductus arteriosus.

Existuje v dieťati pred narodením, potom prerastie. Udržiavanie potrubia otvoreného pomôže dieťaťu prežiť až do operácie. Schopnosť komunikovať s venóznym a arteriálnym obehom zostane zachovaná.

Teraz hovorme o operácii na transpozíciu veľkých ciev.

Prevádzka

Prvá chirurgická intervencia, ktorá sa vo väčšine prípadov vykonáva u novorodencov čo najrýchlejšie, je Rashkindova procedúra. Ide o zavedenie katétra s balónikom do oblasti srdca pod dohľadom prístrojov.
Balónik v oválnom okienku sa nafúkne, čím ho roztiahne. Uzavretá prevádzka (paliatívna).
Operácia na opravu chýb je radikálny zásah s využitím umelej podpory krvného obehu (Zatenova operácia). Účelom postupu je úplná korekcia prirodzených defektov. Najlepší čas na jeho realizáciu - prvý mesiac života.
Ak sa neskoro obrátite na špecialistov o pomoc, niekedy nie je možné vykonať operáciu na presun ciev. Je to spôsobené tým, že komory sa prispôsobili a prispôsobili existujúcej záťaži a nemusia zmenu vydržať.Týka sa to väčšinou detí starších ako jeden rok a do dvoch rokov. Ale aj špecialisti majú možnosti, ako im pomôcť. Chirurgická intervencia sa vykonáva na presmerovanie prietoku krvi, takže v dôsledku toho arteriálna krv cirkuluje vo veľkom kruhu a venózna krv cirkuluje v malom kruhu.

Nasledujúce video vám povie viac o tom, ako sa operácia vykonáva, ak má dieťa transpozíciu veľkých ciev:

Prevencia chorôb

Pred počatím dieťaťa sa musíte vážne pripraviť, nechať si vyšetriť zdravie a dodržiavať odporúčania odborníkov. Počas tehotenstva je potrebné vyhnúť sa situáciám, ktoré sú škodlivé:

byť na miestach s nepriaznivou ekológiou,
neprichádzať do kontaktu s chemikáliami,
nevystavovať vibráciám alebo ionizujúcemu žiareniu;
Ak potrebujete užívať tabletky, poraďte sa s odborníkom;
prijať preventívne opatrenia, aby ste sa vyhli infekčným chorobám.

Ale ak dôjde k patológii, potom najlepšia možnosť– jeho zistenie ešte pred narodením dieťaťa. Preto by ste mali byť počas nosenia dieťaťa sledovaní.

Komplikácie

Čím dlhšie dieťa žije bez korekcie, tým väčšie telo prispôsobí sa situácii. Ľavá komora si zvykne na zníženú záťaž a pravá na zvýšenú. U zdravý človek zaťaženie sa rozloží opačne.

Znížené zaťaženie umožňuje komore znížiť hrúbku steny. Ak sa úpravy vykonajú neskoro, ľavá komora nemusí byť schopná zvládnuť novú záťaž po zákroku.

Bez operácie sa kyslíkové hladovanie tkanív zvyšuje, vytvárajú sa nové choroby a skracuje sa život. Veľmi zriedkavo sa vyskytujú komplikácie po operácii: zúženie pľúcnej tepny. Stáva sa to, ak boli počas postupu použité protetiky. umelé materiály alebo kvôli švom.

Aby sa tomu zabránilo, mnohé kliniky používajú:

špeciálna technika na šitie prvkov, berúc do úvahy ďalší rast diaľnice;
na protetiku sa používajú prírodné materiály.

Predpoveď

Po vykonaní korekčnej operácie sa v 90% prípadov vyskytujú pozitívne výsledky. Takíto pacienti si po zákroku vyžadujú dlhodobé pozorovanie odborníkmi. Odporúča sa, aby sa nevystavovali výraznej fyzickej námahe.

Bez kvalifikovanú pomoc Novorodenci s prirodzene posunutými cievami zomierajú v prvom mesiaci života, a to až v 50 %. Zvyšní pacienti z väčšej časti nežijú dlhšie ako rok v dôsledku hypoxie, ktorá postupuje.

Najčastejším závažným ochorením, s ktorým sa v pediatrii stretávame, je transpozícia veľkých ciev. Toto ochorenie je bežnejšie u dojčiat mužského pohlavia a vo svojej najťažšej forme je pre novorodenca smrteľné, ak mu nie je poskytnutá okamžitá pomoc.

Transpozícia veľkých ciev je zložitý stav, pri ktorom aorta dieťaťa vychádza sprava srdcovej komory a transportuje krv venózneho typu po prechode cievny systém návrat do pravej polovice. Pľúcna tepna odvádza životodarnú tekutinu z ľavej strany do pľúc a vracia ju späť na tú istú stranu. Ukazuje sa, že oba pracovné kruhy krvného obehu nie sú prepojené a krv systémového kruhu zostáva nenasýtená kyslíkom, venózna.

V tomto stave je prežitie dieťaťa nemožné. Úplná transpozícia veľkých ciev u detí si vyžaduje okamžitú chirurgickú intervenciu.

Novorodenca môže zachrániť prítomnosť otvoru v pravej a ľavej polovici - otvorené oválne okno. Táto chyba sa často kombinuje so srdcovou chybou. Ale jeden takýto otvor nestačí na úplnú kompenzáciu nedostatku kyslíka, takže srdce sa doslova namáha, aby zvýšilo uvoľňovanie krvi, čo v konečnom dôsledku spôsobuje.

Otvor v medzikomorovej priehradke čiastočne kompenzuje nedostatok kyslíka, no zároveň zabezpečuje len neúplný prísun kyslíka do krvi. Výsledkom je, že v prítomnosti takýchto závažných porúch novorodenec okamžite trpí ťažkou cyanózou, ktorú potrebuje urgentná pomoc, pretože stav je naliehavý a môže rýchlo viesť k smrteľný výsledok.

Príčiny

Môže spôsobiť transpozíciu veľkých ciev u novorodencov nasledujúce dôvody:

zaťažená dedičnosť;
neskoré tehotenstvo vo veku 35-45 rokov;
negatívne podmienky prostredia;
užívanie liekov, ktoré majú toxický účinok na plod;
infekčné choroby ktoré sa vyskytli počas tehotenstva: ARVI, ovčie kiahne, rubeola, osýpky, mumps, syfilis a iné;
diabetes mellitus a iné endokrinné patológie;
poruchy výživy a všeobecný nedostatok vitamínov počas tehotenstva;
práca tehotnej ženy s toxickými látkami.

Dostupnosť zlé návyky u nastávajúcej mamičky spôsobuje kolosálne poškodenie plodu a môže sa prejaviť nielen ako srdcové chyby, ale aj iné vývojové poruchy, defekty a deformácie. Nebezpečenstvo spočíva v užívaní alkoholu, drog, nekontrolovaný príjem lieky a fajčenie, najmä počas skoré štádia, keďže patológia sa tvorí v 2. mesiaci vnútromaternicového života plodu.

Klasifikácia

Zo všetkých vrodených srdcových chorôb predstavuje transpozícia veľkých ciev 7 až 15 % všetkých vyskytujúcich sa a zaznamenaných prípadov. Na základe prítomnosti sprievodných komunikačných trás je porucha rozdelená do nasledujúcich typov:

TMS v kombinácii s hypervolémiou alebo plným prietokom krvi v pľúcach:

jednoduchá transpozícia (s otvorom medzi predsieňami alebo otvoreným „oválnym oknom“);
s otvorom v priehradke medzi srdcovými komorami;
s neuzavretým ductus arteriosus a prítomnosťou ďalších kanálov.

TMS so zníženým prietokom krvi v pľúcach:

so stenózou výtokového traktu ľavej komory;
komplexná transpozícia (aj s ľavokomorovou stenózou srdca a okienkom v priehradke medzi pravou a ľavou komorou).

Vlastnosti hemodynamiky

Pri hodnotení hemodynamiky sa rozlišujú tieto formy TMS:

Plný. Pri nej sa venózna krv z pravej komory dostáva do aorty, do systémového obehu a vracia sa do pravej polovice srdca. Ľavá komora pumpuje arteriálnu krv do pľúcnej tepny, do pľúcneho obehu a potom sa krv vracia do ľavej polovice srdca.

Opravené. V tomto stave dochádza k inverzii komôr.

Charakteristické príznaky

V období vnútromaternicového vývoja plodu sa ochorenie nijako neprejavuje, pretože ešte nie je zapojený pľúcny obeh a prietok krvi sa uskutočňuje cez oválne okienko a ductus arteriosus. Dieťa s takouto srdcovou chybou sa narodí v termíne a má normálna hmotnosť.

Ale s úplnou transpozíciou veľkých ciev u detí je prežitie nemožné, takže smrť bez okamžitého zásahu je nevyhnutná. V prítomnosti takzvaných kompenzačných skratov, teda dier, dostáva venózna a arteriálna krv príležitosť trochu premiešať a nasýtiť srdce kyslíkom.

Len s opravenou transpozíciou veľkých ciev zjavné znaky nie je k dispozícii a dieťa do určitého času normálne rastie.

Typickými indikátormi defektov u dojčiat sú nasledujúce znaky:

všeobecná cyanóza;
rýchly pulz;
dyspnoe.

Ak sú prítomné otvory, cyanóza je obmedzená na trup, tvár a krk. V budúcnosti sa môžu vyskytnúť nasledujúce prejavy ochorenia:

Srdcové zlyhanie, ktoré sa prejavuje zväčšením srdca a pečene, výskytom opuchov a zriedkavo ascitom.
Aj u novorodencov s normálnou hmotnosťou dochádza v prvých troch mesiacoch k úbytku hmotnosti. Deti s príznakmi choroby zaostávajú vo fyzickej a/alebo duševný vývoj, často chorý vírusové ochoreniačo môže byť komplikované zápalom pľúc.

Jediným spôsobom liečby ochorenia je chirurgický zákrok.

Príčina patológie nebola stanovená.

Normálna funkcia srdca

Ľudské srdce obsahuje dve komory a dve predsiene. Medzi komorou a predsieňou je otvor, ktorý je uzavretý ventilom. Medzi dvoma polovicami orgánu je pevná priehradka.

Srdce pracuje cyklicky, každý cyklus zahŕňa tri fázy. V prvej fáze - systole predsiení sa krv prenesie do komôr. V druhej fáze - komorovej systole sa krv dodáva do aorty a pľúcnej tepny, keď sa tlak v komorách zvýši ako v cievach. V tretej fáze nastáva generálna pauza.

Pravá a ľavá časť srdca slúžia pľúcnej a systémovej cirkulácii. Krv prúdi z pravej komory do pľúcnice arteriálnej cievy sa presunie do pľúc a potom sa obohatený kyslíkom vráti do ľavej predsiene. Odtiaľ sa prenáša do ľavej komory, ktorá tlačí krv bohatú na kyslík do aorty.

Dva kruhy krvného obehu sú navzájom spojené iba cez srdce. Choroba však mení obraz.

TMS: popis

Pri transpozícii hlav cievy zmeniť miesta. Pľúcna tepna posúva krv do pľúc, krv je nasýtená kyslíkom, ale končí v pravej predsieni. Aorta z ľavej komory rozvádza krv do celého tela, ale žila vracia krv do ľavej predsiene, odkiaľ sa prenáša do ľavej komory. Výsledkom je, že krvný obeh pľúc a zvyšku tela sú od seba úplne izolované.

Je zrejmé, že tento stav je život ohrozujúci.

U plodu nefungujú krvné cievy slúžiace pľúcam. Vo veľkom kruhu sa krv pohybuje cez ductus arteriosus. Preto TMS nepredstavuje bezprostrednú hrozbu pre plod. Po narodení sa však situácia detí s touto patológiou stáva kritickou.

Očakávaná dĺžka života detí s TMS je určená existenciou a veľkosťou otvoru medzi komorami alebo predsieňami. To nestačí na normálny život, čo spôsobuje, že sa telo pokúša kompenzovať stav zvýšením objemu čerpanej krvi. Ale takéto zaťaženie rýchlo vedie k zlyhaniu srdca.

Stav dieťaťa môže byť dokonca v prvých dňoch uspokojivý. Jediným zjavným vonkajším znakom u novorodencov je výrazná modrosť kože – cyanóza. Potom sa vyvinie dýchavičnosť, zväčší sa srdce a pečeň, objaví sa edém.

Röntgenové snímky ukazujú zmeny v tkanivách pľúc a srdca. Pôvod aorty možno pozorovať angiografiou.

Klasifikácia choroby

Choroba sa vyskytuje v troch hlavných typoch. Najťažšou formou je jednoduchá TMS, pri ktorej transpozícia ciev nie je kompenzovaná ďalšími srdcovými chybami.

Jednoduché TMS - úplná výmena hlavných ciev, malý a veľký kruh sú úplne izolované. Dieťa sa rodí donosené a normálne, keďže počas vnútromaternicového vývoja plodu sa cez otvorený ductus arteriosus premiešavala krv. Po narodení detí sa tento kanál uzavrie, pretože už nie je potrebný.

Pri jednoduchom TMS zostáva ductus jediným spôsobom, ako miešať venóznu a arteriálnu krv. Na udržanie potrubia v neuzavretom stave s cieľom stabilizovať polohu malého pacienta bolo vyvinutých množstvo liekov.

V tomto prípade je urgentná chirurgická intervencia jedinou šancou na prežitie dieťaťa.

Transpozícia ciev s defektmi medzikomorovej alebo predsieňovej priehradky - k patológii sa pridáva abnormálny otvor v priehradke. Prostredníctvom nej dochádza k čiastočnému premiešaniu krvi, to znamená, že malé a veľké kruhy stále interagujú.

Bohužiaľ, tento druh kompenzácie neprináša nič dobré.

Jeho jedinou výhodou je, že poloha detí po narodení zostáva stabilná niekoľko týždňov, nie dní, čo umožňuje presne identifikovať obraz patológie a vyvinúť operáciu.

Veľkosť defektu septa sa môže líšiť. S malým priemerom sú príznaky defektu trochu vyhladené, ale sú pozorované a umožňujú pomerne rýchlo stanoviť diagnózu. Ak však dôjde k výmene krvi v dostatočnom množstve pre dieťa, jeho stav sa zdá byť celkom prosperujúci.

Žiaľ, vôbec to tak nie je: v dôsledku komunikačného otvoru sa vyrovnáva tlak v komorách, ktorý sa stáva príčinou pľúcnej hypertenzie. Lézie ciev malého kruhu sa u detí vyvíjajú príliš rýchlo a ak je ich stav kritický, dieťa sa stáva nefunkčným.

Opravená transpozícia veľkých ciev – mení sa skôr umiestnenie komôr ako tepien: vyčerpaná venózna krv končí v ľavej komore, ku ktorej prilieha pľúcna tepna. Okysličená krv sa prenáša do pravej komory, odkiaľ sa cez aortu presúva do systémového kruhu. To znamená, že krvný obeh, aj keď podľa atypického vzoru, sa vykonáva. Na stav plodu a narodené dieťa nemá žiadny účinok.

Tento stav nie je priamou hrozbou. Ale deti s patológiou zvyčajne vykazujú určité oneskorenie vo vývoji, pretože pravá komora nie je navrhnutá tak, aby slúžila veľkému kruhu a jej funkčnosť je nižšia ako funkcia ľavej.

Detekcia patológie

Ochorenie sa zisťuje na skoré štádia vnútromaternicový vývoj plodu, napríklad pomocou ultrazvuku. Vzhľadom na zvláštnosti krvného zásobenia plodu nemá choroba pred narodením prakticky žiadny vplyv na vývoj a nijako sa neprejavuje. Táto asymptomaticka je hlavný dôvod vada sa zistí až pri narodení detí.

Používa sa na diagnostiku novorodencov nasledujúce metódy:

EKG – slúži na hodnotenie elektrického potenciálu myokardu;
echokardia - je hlavnou diagnostickou metódou, pretože poskytuje najúplnejšie informácie o patológiách srdca a hlavných ciev;
rádiografia - umožňuje určiť veľkosť srdca a umiestnenie pľúcneho kmeňa; s TMS sa výrazne líšia od normálu;
katetrizácia – umožňuje vyhodnotiť fungovanie chlopní a tlak v srdcových komorách;
angiografia je najviac presná metóda určiť polohu krvných ciev;
CT srdce. PET skeny sú predpísané na identifikáciu sprievodných patológií pre vývoj optimálnej chirurgickej intervencie.

Keď sa zistí patológia u plodu, takmer vždy vyvstáva otázka ukončenia tehotenstva. Neexistujú žiadne iné metódy ako chirurgická intervencia a operácie tejto úrovne sa vykonávajú iba na špecializovaných klinikách. Bežné nemocnice môžu ponúknuť iba operáciu Rashkind. To vám umožňuje dočasne stabilizovať stav detí s ochorením srdca, ale nie je to liek.

Ak sa u plodu zistí patológia a matka trvá na tehotenstve, v prvom rade je potrebné dbať na jeho prevoz do špecializovanej pôrodnice, kde bude možné ihneď, hneď po pôrode, vykonať potrebnú diagnostiku. .

Liečba TMS

Choroba sa dá vyliečiť iba chirurgickým zákrokom. Najlepší termín podľa chirurgov - v prvých dvoch týždňoch života. Čím viac času uplynie medzi pôrodom a operáciou, tým viac je narušená činnosť srdca, ciev a pľúc.

Operácie pre všetky typy TMS sú dlhodobo vyvíjané a úspešne realizované.

Paliatívna – vykonáva sa množstvo operačných opatrení na zlepšenie fungovania malého kruhu. Medzi predsieňami je vytvorený umelý tunel. V tomto prípade pravá komora posiela krv do pľúc aj do systémového kruhu.
Korekčné - úplne eliminujú poruchu a sprievodné anomálie: pľúcna artéria je prišitá k pravej komore a aorta vľavo.

Pacienti s TMS by mali byť pod neustálym dohľadom kardiológa aj po najvyššom úspešná operácia. Ako deti rastú, môžu sa vyskytnúť komplikácie. Niektoré obmedzenia, ako napríklad zákaz fyzickej aktivity, treba dodržiavať počas celého života.

Transpozícia veľkých ciev je ťažká a život ohrozujúca srdcová chyba. Ak máte čo len najmenšie pochybnosti o stave plodu, mali by ste trvať na dôkladnom vyšetrení pomocou ultrazvuku. Nie menej pozornosti by sa malo venovať stavu novorodenca, najmä ak sa pozoruje cyanóza. Iba včasná chirurgická intervencia zaručuje život dieťaťa.

Choroby
Časti tela

Index bežných chorôb kardiovaskulárneho systému, vám s tým pomôže rýchle vyhľadávanie požadovaný materiál.

Vyberte časť tela, o ktorú máte záujem, systém zobrazí materiály s ňou súvisiace.

Použitie materiálov stránky je možné len vtedy, ak existuje aktívny odkaz na zdroj.

Transpozícia veľkých ciev: ako prekonať defekt?

Vlastnosti choroby

Transpozícia je patológia, keď veľké cievy zmenili miesto. Z pravej komory sa vyčerpaná krv dostáva do tepny a systémového kruhu. A z ľavej komory krv, určená na nasýtenie buniek kyslíkom, ide opäť v začarovanom kruhu do pľúc.

Ako sú vnímané abnormálne usporiadanie krvných ciev v rôznych obdobiach života:

Bábätko v brušku. Dieťa v maternici nepociťuje nepohodlie s takouto patológiou, pretože jeho krv ešte neprešla veľkým kruhom a v tomto období nie je životne dôležitá.
Pre narodené dieťa je dôležité, aby aspoň nejaká časť žilovej krvi mala možnosť prijímať kyslík. Situácii pomáha prítomnosť iných vrodených anomálií. Porucha medzikomorovej priehradky, keď je v nej diera a krv rôznych komôr môže medzi sebou komunikovať. Časť venóznej krvi sa presúva do ľavej komory, a preto je vťahovaná do pľúcneho obehu.Má možnosť prijímať kyslík vstupom do pľúc. Arteriálna krv, ktorá čiastočne vstupuje do pravej polovice srdca, prúdi cez tepnu do veľkého kruhu a zabraňuje tomu, aby sa tkanivá dostali do kritického stavu v dôsledku hypoxie. Čiastočnú výmenu krvi medzi venóznym a arteriálnym obehom je možné uskutočniť aj vďaka:
- ešte neuzavretý arteriálny kanál,
- ak má predsieňovú priehradku poruchu,
- oválne okno.

Dospelý, ak vrodené chyby spôsobené týmto typom defektu neboli opravené v ranom detstve, nemôže byť životaschopný. Je to spôsobené tým, že výsledky progresie patológie sa hromadia v tele, čo vedie k nezvratným procesom.Možnosti môžu existovať, ak anomália nie je veľmi závažná, ale bez akejkoľvek korekcie nie je možné dosiahnuť normálnu dĺžku života. .

Lekári hovoria podrobnejšie o vlastnostiach choroby a hlavnej metóde boja proti transpozícii veľkých ciev v nasledujúcom videu:

Formy a klasifikácia

Odborníci rozlišujú štyri typy porušení.

Neúplná transpozícia. Keď veľké cievy odchádzajú z jednej komory, napríklad: pravá.

Ak cievy prirodzenou chybou zmenili miesto, ale jedna z nich má vývod z oboch komôr.

Kompletná transpozícia veľkých ciev. Toto je názov defektu, keď si hlavné tepny, tepna a pľúcny kmeň, vymenili miesta. Výsledkom sú dva paralelné kruhy krvného obehu. Krv venózneho obehu a arteriálneho kruhu v tomto prípade spolu nekomunikujú.

Ťažký prípad. Ductus arteriosus pomáha vydržať až do korekcie, čo umožňuje komunikáciu s krvou malých a veľkých kruhov. Pretrváva už od perinatálneho obdobia a lekári sa snažia oddialiť jeho uzavretie, kým sa neurobí nápravný zákrok.

Transpozícia diaľnic, ktorá má ďalšie fyziologické defekty Tu sú vhodné prípady, keď má prepážka srdca dieru, čo je defekt. Táto okolnosť však uľahčuje stav novorodenca a umožňuje prežiť až do nápravného postupu.

Opravená forma transpozície veľkých ciev

S touto patológiou sa zdá, že príroda urobila dvojitú chybu. Rovnako ako v prvom prípade sú hlavné hlavné nádoby miestami vzájomne posunuté. A druhá anomália je, že ľavá a pravá komora sú tiež na svojom mieste. To znamená, že pravá komora je umiestnená vľavo a naopak.

Táto forma uľahčuje situáciu, pretože nemá silný vplyv na krvný obeh. Ale v priebehu času sa dôsledky patológie stále hromadia, pretože pravá a ľavá komora sú prirodzene vytvorené tak, aby znášali rôzne zaťaženie a je pre nich ťažké navzájom sa nahradiť.

Nesprávne umiestnenie veľkých ciev (diagram)

Príčiny

Medzi faktory, ktoré prispievajú k nesprávnemu vnútromaternicovému vývoju orgánov, patria:

vystavenie budúcej matky vplyvom:
- kontakt so škodlivými chemikáliami,
- užívanie liekov bez súhlasu lekára,
- vystavenie ionizujúcemu žiareniu,
- život na miestach s nepriaznivou ekológiou,
- ak je tehotná žena chorá:
  - kiahne,
  - ARVI,
  - osýpky,
  - herpes,
  - mumps,
  - syfilis,
  - rubeola;
predispozícia na genetickej úrovni,
podvýživa alebo zlá strava,
konzumácia alkoholu,
diabetes mellitus u budúcej matky bez riadnej kontroly počas tehotenstva,
ak tehotenstvo nastane po štyridsiatom roku života,
fajčenie,
ochorenie sa vyskytuje u detí s inými chromozomálnymi poruchami, ako je Downov syndróm.

Symptómy

Keďže pacienti bez korekcie v ranom detstve neprežijú, môžeme hovoriť o príznakoch transpozície veľkých ciev u novorodencov:

pokožka má modrastý odtieň,
zväčšená pečeň,
dyspnoe,
zvýšená srdcová frekvencia;
v budúcnosti, ak bolo dieťa schopné prežiť bez nápravy chýb:
- dochádza k oneskoreniu fyzického vývoja,
- nepriberá požadovanú hmotnosť podľa veku,
- hrudník sa zväčšuje,
- srdce je väčšie ako normálne,
- opuch.

Diagnostika

Na objasnenie typu porušenia môžu existovať takéto postupy.

Veľmi informatívna a bezpečná metóda. Je možné určiť nesprávne umiestnenie krvných ciev a iných defektov.

Röntgenové snímky

Umožňujú vidieť tvar a veľkosť srdca, niektoré znaky krvných ciev.

Katetrizácia

Cez cievy sa do oblasti srdca zavedie katéter. S jeho pomocou môžete podrobne preskúmať vnútornú štruktúru srdcových komôr.

Angiografia

Jeden zo spôsobov vyšetrenia ciev pomocou kontrastnej látky.

Nasledujúce video vám povie, ako vyzerá transpozícia veľkých plavidiel:

Liečba

Hlavnou a jedinou metódou liečby transpozície veľkých ciev je chirurgický zákrok. Existuje niekoľko metód na podporu novorodenca v období pred úpravou.

Terapeutické a liečebné metódy

Terapeutická metóda bude potrebná pri monitorovaní stavu po operácii. Medikamentózna metóda sa používa ako pomocná metóda. Počas prípravy novorodenca na prispôsobenie sa mu môže byť predpísané užívanie prostaglandínu E1. Cieľ: zabrániť rastu ductus arteriosus.

Teraz hovorme o operácii na transpozíciu veľkých ciev.

Prevádzka

Prvá chirurgická intervencia, ktorá sa vo väčšine prípadov vykonáva u novorodencov čo najrýchlejšie, je Rashkindova procedúra. Ide o zavedenie katétra s balónikom do oblasti srdca pod dohľadom prístrojov.

Balónik v oválnom okienku sa nafúkne, čím ho roztiahne. Uzavretá prevádzka (paliatívna).

Operácia korekcie defektov je radikálnym zásahom pomocou umelej podpory krvného obehu (Jatenayova operácia). Účelom postupu je úplná korekcia prirodzených defektov. Najlepší čas na jeho vykonanie je prvý mesiac života.

Ak sa neskoro obrátite na špecialistov o pomoc, niekedy nie je možné vykonať operáciu na presun ciev. Je to spôsobené tým, že komory sa prispôsobili a prispôsobili existujúcej záťaži a nemusia zmenu vydržať.Týka sa to väčšinou detí starších ako jeden rok a do dvoch rokov. Ale aj špecialisti majú možnosti, ako im pomôcť. Chirurgická intervencia sa vykonáva na presmerovanie prietoku krvi, takže v dôsledku toho arteriálna krv cirkuluje vo veľkom kruhu a venózna krv cirkuluje v malom kruhu.

Nasledujúce video vám povie viac o tom, ako sa operácia vykonáva, ak má dieťa transpozíciu veľkých ciev:

Prevencia chorôb

byť na miestach s nepriaznivou ekológiou,
neprichádzať do kontaktu s chemikáliami,
nevystavovať vibráciám alebo ionizujúcemu žiareniu;
Ak potrebujete užívať tabletky, poraďte sa s odborníkom;
prijať preventívne opatrenia, aby ste sa vyhli infekčným chorobám.

Ak sa však vyskytne patológia, najlepšou možnosťou je zistiť ju pred narodením dieťaťa. Preto by ste mali byť počas nosenia dieťaťa sledovaní.

Komplikácie

Čím dlhšie dieťa žije bez prispôsobenia, tým viac sa telo prispôsobuje situácii. Ľavá komora si zvykne na zníženú záťaž a pravá na zvýšenú. U zdravého človeka je záťaž rozložená opačne.

Znížené zaťaženie umožňuje komore znížiť hrúbku steny. Ak sa úpravy vykonajú neskoro, ľavá komora nemusí byť schopná zvládnuť novú záťaž po zákroku.

Aby sa tomu zabránilo, mnohé kliniky používajú:

špeciálna technika na šitie prvkov, berúc do úvahy ďalší rast diaľnice;
na protetiku sa používajú prírodné materiály.

Predpoveď

Bez kvalifikovanej pomoci zomiera v prvom mesiaci života až 50 % novorodencov s prirodzene posunutými cievami. Zvyšní pacienti z väčšej časti nežijú dlhšie ako rok v dôsledku hypoxie, ktorá postupuje.

Transpozícia veľkých ciev: príznaky, princípy liečby

Keď anatomicky správny vývoj srdca a krvných ciev, aorta komunikuje s ľavou komorou a rozvádza krv obohatenú kyslíkom do celého systémového obehu. A pľúcny kmeň sa rozvetvuje z pravej komory a dodáva krv do pľúc, kde sa obohacuje kyslíkom a vracia sa do ľavej predsiene. Okysličená krv potom vstupuje do ľavej komory.

Pod vplyvom množstva nepriaznivých faktorov však môže dôjsť ku kardiogenéze nesprávne a u plodu sa vyvinie taká vrodená vývojová chyba, akou je úplná transpozícia veľkých ciev (TMS). Pri tejto anomálii aorta a pľúcna tepna menia miesto - aorta sa odvetvuje z pravej komory a pľúcna tepna z ľavej komory. Výsledkom je, že krv neobohatená kyslíkom vstupuje do systémového obehu a okysličená krv je opäť dodávaná do pľúcneho obehu (t. j. do pľúc). Týmto spôsobom sú kruhy krvného obehu oddelené a predstavujú dva uzavreté kruhy, ktoré spolu nijako nekomunikujú.

Hemodynamická porucha, ktorá sa vyskytuje počas takejto TMS, je nezlučiteľná so životom, ale často je táto anomália kombinovaná s prítomnosťou otvoreného foramen ovale v interatriálnej priehradke, ktorá ju kompenzuje. Vďaka tomu môžu tieto dva kruhy cez tento skrat medzi sebou komunikovať a dochádza aspoň k miernemu premiešaniu venóznej a arteriálnej krvi. Takto mierne okysličená krv však nedokáže telo úplne nasýtiť. Ak má srdce poruchu aj v medzikomorovej priehradke, tak sa situácia ďalej kompenzuje, ale takéto obohatenie krvi kyslíkom nestačí na normálne fungovanie telo.

Dieťa narodené s takouto vrodenou chybou sa rýchlo dostane do kritického stavu. Cyanóza sa objavuje už v prvých hodinách života a pri absencii okamžitej pomoci novorodenec zomrie.

Plný TMS je kritický zlozvyk srdiečka modrý typ, ktorá je nezlučiteľná so životom a vždy si vyžaduje okamžitú operáciu srdca. V prítomnosti otvoreného oválneho okna a defektu interatriálna priehradka Operácia môže byť oneskorená, ale mala by sa vykonať v prvých týždňoch života dieťaťa.

Táto vrodená chyba je jednou z najčastejších anomálií srdca a ciev. Spolu s Fallotovou tetralógiou, otvorom foramen ovale, defektom komorového septa a koarktáciou aorty je jednou z „veľkej päťky“ srdcových anomálií. Podľa štatistík sa TMS vyvíja 3-krát častejšie u plodov mužského pohlavia a predstavuje 7-15% všetkých vrodených chýb.

U detí s korigovaným TMS sa mení skôr umiestnenie komôr ako tepien. Pri tomto type defektu končí venózna krv v ľavej komore a okysličená krv v pravej. Z pravej komory však vstupuje do aorty a dostáva sa do systémového obehu. Takáto hemodynamika je tiež atypická, ale stále sa vyskytuje krvný obeh. Tento typ anomálie spravidla neovplyvňuje stav narodeného dieťaťa a nepredstavuje hrozbu pre jeho život. Následne môže u takýchto detí dôjsť k určitému vývojovému oneskoreniu, pretože funkčnosť pravej komory je nižšia ako ľavej a nedokáže sa plne vyrovnať so zabezpečením normálneho zásobovania systémovým krvným obehom.

V tomto článku vám predstavíme možné dôvody, odrody, symptómy, metódy diagnostiky a korekcie transpozície veľkých ciev. Tieto informácie vám pomôžu urobiť Všeobecná myšlienka o podstate tohto nebezpečného vrodená vada srdce modrého typu a princípy jeho liečby.

Príčiny

Tak ako všetky ostatné vrodené srdcové chyby, aj TMS sa vyvíja v prenatálnom období pod vplyvom nasledujúcich nepriaznivých faktorov:

dedičnosť;
nepriaznivé prostredie;
užívanie teratogénnych liekov;
vírusové a bakteriálne infekcie(osýpky, mumps, kiahne, rubeola, ARVI, syfilis atď.);
toxikóza;
choroby endokrinný systém(diabetes);
vek tehotnej ženy je starší;
polyhypovitaminóza počas tehotenstva;
kontakt nastávajúcej matky s toxickými látkami;
zlé návyky tehotnej ženy.

Abnormálne umiestnenie veľkých ciev sa vytvára v 2. mesiaci embryogenézy. Mechanizmus vzniku tohto defektu ešte nie je dostatočne preštudovaný. Predtým sa predpokladalo, že defekt je vytvorený v dôsledku nesprávneho ohýbania aortálnej-pľúcnej priehradky. Neskôr vedci začali predpokladať, že transpozícia vzniká vďaka tomu, že pri vetvení truncus arteriosus deje sa abnormálny rast subpulmonálny a subaortálny konus. V dôsledku toho je pľúcna chlopňa umiestnená nad ľavou komorou a aortálna chlopňa je umiestnená nad pravou komorou.

Klasifikácia

V závislosti od sprievodných defektov, ktoré vykonávajú úlohu skratov kompenzujúcich hemodynamiku počas TMS, sa rozlišuje niekoľko variantov tejto anomálie srdca a krvných ciev:

defekt sprevádzaný dostatočným objemom prietoku krvi v pľúcach a hypervolémiou a kombinovaný s otvoreným foramen ovale (alebo jednoduchým TMS), defektom komorového septa alebo otvoreným ductus arteriosus a prítomnosťou ďalších skratov;
defekt sprevádzaný nedostatočným prietokom krvi v pľúcach a kombinovaný s defektom komorového septa a stenózou výtokového traktu (komplexná TMS) alebo so zúžením výtokového traktu ľavej komory.

U približne 90 % pacientov sa TMS kombinuje s hypervolémiou pľúcneho obehu. Okrem toho má 80 % pacientov jeden alebo viac dodatočných kompenzačných skratov.

Najpriaznivejšia možnosť pre TMS je v prípadoch, keď je v dôsledku defektov medzipredsieňových a medzikomorových priehradiek zabezpečené dostatočné premiešanie arteriálnej a venóznej krvi a mierne zúženie pľúcnej tepny zabraňuje vzniku výraznej pľúcnej hypervolémie.

Normálne sú aorta a pľúcny kmeň v skríženom stave. Počas transpozície sú tieto cievy umiestnené paralelne. V závislosti od ich relatívnej polohy sa rozlišujú tieto možnosti TMS:

D-možnosť – aorta napravo od kmeňa pľúcnice (v 60 % prípadov);
L-variant – aorta vľavo od kmeňa pľúcnice (v 40 % prípadov).

Symptómy

Počas vnútromaternicového vývoja sa TMS takmer nijako neprejavuje, keďže pri fetálnej cirkulácii ešte nefunguje pľúcna cirkulácia a prietok krvi prebieha cez oválne okienko a otvorený ductus arteriosus. Zvyčajne sa deti s takouto srdcovou chybou rodia v normálnom čase, s dostatočnou alebo mierne nadváhou.

Po narodení dieťaťa je jeho životaschopnosť úplne určená prítomnosťou ďalších komunikácií, ktoré zabezpečujú miešanie arteriálnej a venóznej krvi. Pri absencii takýchto kompenzačných skratov – patentného foramen ovale, defektu komorového septa alebo patentovaného ductus arteriosus – novorodenec po narodení zomiera.

Typicky sa TMS dá zistiť ihneď po narodení. Výnimkou sú prípady opravenej transpozície - dieťa sa vyvíja normálne a anomália sa objaví o niečo neskôr.

Po narodení sa u novorodenca objavia nasledujúce príznaky:

Ak je táto anomália kombinovaná s koarktáciou aorty a otvoreným ductus arteriosus, potom má dieťa diferencovanú cyanózu, ktorá sa prejavuje väčšou cyanózou hornej časti tela.

Neskôr u detí s TMS srdcové zlyhanie progreduje (zväčšuje sa veľkosť srdca a pečene, ascites sa vyvíja menej často a objavuje sa edém). Spočiatku je telesná hmotnosť dieťaťa normálna alebo mierne nadmerná, ale neskôr (do 1-3 mesiacov života) sa rozvinie podvýživa v dôsledku srdcovej nedostatočnosti a hypoxémie. Takéto deti často trpia akútnymi respiračnými vírusovými infekciami a zápalmi pľúc, zaostávajú vo fyzickom a duševnom vývoji.

Pri vyšetrení dieťaťa môže lekár identifikovať nasledujúce príznaky:

sipot v pľúcach;
rozšírený hrudník;
nerozdelený hlasný II tón;
zvuky sprievodných anomálií;
rýchly pulz;
srdcový hrb;
deformácia prstov ako „bubnové palice“;
zväčšenie pečene.

S opraveným TMS, ktorý nie je sprevádzaný dodatočným vrodené anomálie vývoj srdca, defekt môže byť dlhodobo asymptomatický. Dieťa sa vyvíja normálne a sťažnosti sa objavia iba vtedy, keď pravá komora prestane zvládať systémový obeh dostatočné množstvo okysličenej krvi. Pri vyšetrení kardiológom sú takíto pacienti diagnostikovaní paroxyzmálna tachykardia, srdcové šelesty a atrioventrikulárny blok. Ak sa korigovaný TMS kombinuje s inými vrodenými chybami, potom sa u pacienta objavia sťažnosti charakteristické pre existujúce anomálie vývoja srdca.

Diagnostika

Najčastejšie sa TMS zistí v pôrodnici. Pri vyšetrení dieťaťa lekár zistí výrazný mediálne posunutý srdcový impulz, srdcovú hyperaktivitu, cyanózu a dilatáciu hrudník. Pri počúvaní tónov sa zisťuje zvýšenie oboch tónov, prítomnosť systolický šelest a šelesty charakteristické pre sprievodné srdcové defekty.

Na podrobné vyšetrenie dieťaťa s TMS sú predpísané tieto diagnostické metódy:

Na základe výsledkov inštrumentálne štúdie srdca, kardiochirurg vypracuje plán ďalšej chirurgickej korekcie anomálie.

Liečba

Pri kompletnej TMS všetky deti v prvých dňoch života podstupujú urgentné paliatívne operácie zamerané na vytvorenie defektu medzi pľúcnym a systémovým obehom alebo jeho rozšírenie. Pred takýmito zákrokmi je dieťaťu predpísaný liek, ktorý podporuje priechodný ductus arteriosus – prostaglandín E1. Tento prístup umožňuje miešanie venóznej a arteriálnej krvi a zabezpečuje životaschopnosť dieťaťa. Kontraindikáciou na vykonávanie takýchto operácií je rozvoj ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie.

Záležiac na klinický prípad je vybraná jedna z metód takýchto paliatívnych operácií:

balónová atrioseptostómia (endovaskulárna Park-Rushkindova technika);
otvorená atrioseptektómia (resekcia interatriálneho septa technikou Blalock-Hanlon).

Takéto zásahy sa vykonávajú na odstránenie život ohrozujúcich hemodynamických porúch a sú prípravou na nevyhnutnú kardiochirurgickú korekciu.

Na odstránenie hemodynamických porúch, ktoré sa vyskytujú počas TMS, je možné vykonať nasledujúce operácie:

Podľa Senningovej metódy. Kardiochirurg pomocou špeciálnych náplastí prekreslí dutiny predsiení tak, aby krv z pľúcnych žíl začala prúdiť do pravej predsiene a z dutej žily do ľavej.
Podľa Horčicovej metódy. Po otvorení pravej predsiene chirurg vykoná excíziu najviac interatriálna priehradka. Lekár z kusu osrdcovníka vystrihne náplasť v tvare nohavíc a prišije ju tak, aby krv z pľúcnych žíl prúdila do pravej predsiene a z dutej žily do ľavej.

Na anatomickú korekciu nesprávneho umiestnenia veľkých ciev počas transpozície je možné vykonať nasledujúce operácie prepínania tepien:

Kríženie a ortotopická replantácia veľkých ciev, podviazanie PDA (podľa Zatena). Pľúcna tepna a aorta sa krížia a presúvajú do svojich príslušných komôr. Okrem toho cievy navzájom anastomujú svoje distálne časti s proximálnymi segmentmi. Potom chirurg transplantuje koronárne artérie do neoaorty.
Odstránenie stenózy pľúcnej tepny a plastická operácia defektu komorového septa (podľa Rastelliho). Takéto operácie sa vykonávajú, keď sa transpozícia kombinuje s defektom komorového septa a stenózou pľúcnej artérie. Defekt komorového septa je uzavretý náplasťou z perikardu alebo syntetického materiálu. Stenóza pľúcnej artérie je eliminovaná uzavretím jej úst a implantáciou cievneho štepu, ktorý zabezpečuje komunikáciu medzi pravou komorou a kmeňom pľúcnice. Okrem toho sa vytvárajú nové cesty odtoku krvi. Krv prúdi z pravej komory do pľúcnej tepny cez vytvorený extrakardiálny konduit a z ľavej komory do aorty cez intrakardiálny tunel.
Arteriálne prepínanie a plastická chirurgia medzikomorového septa. Počas zákroku sa odreže pľúcna tepna a reimplantuje sa do pravej komory a aorta do ľavej komory. Koronárne tepny prišitý k aorte a defekt komorového septa sa uzavrie syntetickou alebo perikardiálnou náplasťou.

Zvyčajne sa takéto operácie vykonávajú pred 2 týždňami života dieťaťa. Niekedy sa ich implementácia oneskorí až na 2-3 mesiace.

Každá z vyššie uvedených metód anatomickej korekcie TMS má svoje vlastné indikácie, kontraindikácie, klady a zápory. Taktika arteriálny spínač vybrané v závislosti od klinického prípadu.

Po kardiochirurgickej korekcii sa pacientom odporúča ďalšie celoživotné sledovanie kardiochirurgom. Rodičom sa odporúča, aby zabezpečili, že ich dieťa bude dodržiavať jemný režim:

vylúčenie závažných fyzická aktivita a nadmerná aktivita;
dobrý spánok;
správna organizácia denného režimu;
správna výživa;
profylaktické použitie antibiotík pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi na prevenciu infekčnej endokarditídy;
pravidelné sledovanie lekárom a dodržiavanie jeho predpisov.

V dospelosti musí pacient dodržiavať rovnaké odporúčania a obmedzenia.

Predpoveď

Pri absencii včasnej kardiochirurgickej liečby je prognóza výsledku TMS vždy nepriaznivá. Podľa štatistík asi 50% detí zomiera počas prvého mesiaca života a viac ako 2/3 detí neprežije do veku 1 roka v dôsledku ťažkej hypoxie, zvyšujúcej sa acidózy a srdcového zlyhania.

Prognóza po operácii srdca sa stáva priaznivejšou. Pri komplexných defektoch sú pozitívne dlhodobé výsledky pozorované u približne 70% pacientov, s jednoduchšími - u 85-90%. Pravidelné sledovanie kardiochirurgom má pre výsledok takýchto prípadov nemalý význam. Po nápravných operáciách sa môžu vyvinúť pacienti dlhodobé komplikácie: stenóza, trombóza a kalcifikácia konduitov, srdcové zlyhanie atď.

Transpozícia veľkých ciev je jednou z najnebezpečnejších srdcových chýb a možno ju len odstrániť chirurgicky. Pre ňu nemalý význam priaznivý výsledok má včasnosť kardiochirurgie. Takéto operácie sa vykonávajú do 2 týždňov života dieťaťa a iba v niektorých prípadoch sa môžu oneskoriť až o 2 až 3 mesiace. Je žiaduce, aby sa takáto vývojová anomália zistila ešte pred narodením dieťaťa a tehotenstvo a pôrod boli plánované s prihliadnutím na prítomnosť tejto nebezpečnej vrodenej srdcovej chyby u nenarodeného dieťaťa.

Páčil sa vám článok? Zdieľaj to

Vytlačte si tento článok