Základy všeobecnej patológie. Bunková atypia je. Ako sa prejavuje enterovírusová infekcia?
Čítať:
|
Choroba je akútna. Choré zvieratá sú vzrušené, dochádza k zvýšenému poteniu, smädu, telesná teplota stúpne o 1-2 °C, je počuť búšenie srdca, cyanóza slizníc, tachykardia, pulz naprázdno. Potom vzrušenie celkového stavu ustupuje depresii, dochádza k zníženiu reakcie na vonkajšie podnety a k oslabeniu podmienených reflexov. V budúcnosti, ak sa neodstránia príčiny prehriatia, ochorenie sa môže vyskytnúť v asfyxických, hyperpyretických a konvulzívne-paralytických formách. Asfyxický forma je charakterizovaná progresívnou slabosťou, hyperémiou a cyanózou slizníc, tachykardiou, dýchavičnosťou, hyperhidrózou, kardiovaskulárne zlyhanie a respiračné zlyhanie, asfyxia. Hyperpyretický forma sa prejavuje výrazným zvýšením telesnej teploty. Pulz je rýchly a slabý. Búšenie srdca. Zaznamenáva sa Cheyne-Stokesovo dýchanie. Sliznice sú cyanotické, v niektorých prípadoch sa pozoruje spenený výtok z nosa, pri auskultácii hrudníka sa ozýva krepitujúce pískanie, vzrušenie je nahradené depresiou až komatóznom stave. Zviera môže zomrieť v dôsledku javov klonických kŕčov. Konvulzívne-paralytické forma je spojená s ostré porušenie metabolizmus voda-soľ a progresívna dehydratácia. V týchto prípadoch sa spolu s kardiovaskulárnym zlyhaním dostávajú do popredia nervové javy. Dynamické a statická ataxia, objavujú sa tonické a klonické svalové kŕče končatín a trupu. Telesná teplota mierne stúpa.
Patologické zmeny
Zaznamenáva sa hyperémia mozgových blán a mozgu, jeho opuch, presne určiť krvácanie do mozgu a pod nervové kmene. Zisťuje sa hyperémia a pľúcny edém. Krv v cievach nie je zrazená. Zvyšuje sa množstvo cerebrospinálnej tekutiny.
Diagnóza
Zohľadňujú sa anamnestické údaje a klinické príznaky. Pri diferenciácii diagnózy je vylúčená pasteurelóza, antrax a tiež mor úpal, aktívna hyperémia a zápal mozgu, intoxikácia.
Liečba
Faktory prehriatia sú eliminované, zvieratá sú umiestnené v chladnej miestnosti a majú pitie. Zvieratá sa polievajú studenou vodou, odporúčajú sa chladné klystíry (T20-25 °C). Subkutánne sa predpisuje 20% roztok gáfru (3-6 ml) alebo IV kordiamínu (1-4 ml), 1% roztok lobelínu IV, 0,15% roztok cititónu IV. Na boj proti dehydratácii a intoxikácii sa podáva fyziologický roztok chloridu sodného s glukózou, kyselina askorbová a kofeín, a tiež použiť plazmové náhrady dextránového radu (polyglucín, reopoliglucín, reomacrodex, reogem, hemodez atď.) v množstve 10-30 ml na kg telesnej hmotnosti zvieraťa. Pri hyperémii a pľúcnom edéme je indikované mierne prekrvenie, po ktorom nasleduje intravenózne podanie fyziologických roztokov alebo chloridu vápenatého.
Podiel akútnych respiračných vírusové infekcie(ARVI) predstavuje viac ako 90 % všetkých infekčná patológia. Počas epidémie trpí touto chorobou asi 30% populácie všetkých vekových skupín. Medzi chorými samozrejme prevládajú deti a starší ľudia, ale ARVI je tiež príčinou levieho podielu osvedčení o dočasnej invalidite medzi ľuďmi v produktívnom veku. S absenciou včasná liečba vznikajú komplikácie ARVI, ohrozujúciľudský život. O tom, čo je táto choroba, sa dozviete z nášho článku. Poďme začať...
ARVI (akútne respiračné vírusové infekcie) je skupina ochorení vírusovej povahy, ktoré sa vyznačujú akútnym nástupom a poškodením akýchkoľvek častí dýchacieho traktu. Akútna respiračná vírusová infekcia nezanecháva trvalú imunitu, takže človek môže ochorieť na rovnakú chorobu niekoľkokrát do roka. Často sa opakujúce akútne respiračné vírusové infekcie vedú k zníženiu imunity a spôsobujú alergizáciu tela pacienta.
Čo spôsobuje ARVI
Hlavnými pôvodcami ARVI sú chrípkové vírusy, parainfluenza, respiračná syncyciálna infekcia, ako aj rino- a adenovírusy.Väčšina pôvodcov akútnych respiračných vírusových infekcií sú RNA vírusy: chrípkové vírusy A, B a C, parainfluenza, respiračné syncytiálne a rinovírusy, enterovírusy Coxsackie a ECHO. Z DNA vírusov do skupiny patogénov ARVI patrí adenovírus.
Mnohé patogény ARVI rýchlo umierajú v prostredí a pod vplyvom dezinfekčných prostriedkov, s výnimkou adeno- a reovírusov - môžu v prostredí pretrvávať veľmi dlho.
Epidemiológia
Ako bolo uvedené na začiatku článku, ľudia všetkých vekových skupín trpia ARVI, ale deti vo veku 3–14 rokov a starší ľudia sú náchylnejší na túto chorobu.
Zdrojom nákazy je chorý človek. Vírus sa prenáša vzdušnými kvapôčkami (pri rozprávaní, kašľaní, kýchaní) a menej často kontaktom v domácnosti (prostredníctvom špinavých rúk a predmetov pre domácnosť). Pacient je najviac nákazlivý do 5-7 dní od okamihu, keď sa objavia príznaky ochorenia. Po minulé ochorenie vytvára sa však typovo špecifická imunita, pretože každý vírus má veľa typov (adenovírus - viac ako 40, rinovírus - asi 100), trpí rovnakým ARVI špeciálna osoba možno aj niekoľkokrát do roka.
Vírusy neustále mutujú - pravidelne sa objavujú nové kmene, ktoré z času na čas spôsobujú epidémie.
Mechanizmus vývoja choroby
Vírus sa do tela dostáva dýchacími cestami, spojivkami očí a zriedkavejšie tráviacim traktom. Súvisí s epitelovými bunkami, preto, keď sa na ne dostane, je fixovaný a zavedený do bunky, kde sa potom množí. Ten vedie k poškodeniu buniek a zápalu sliznice okolo miesta vstupu vírusu.
Každý typ vírusu má predispozíciu k určitým orgánom dýchací systém. Rhinovírus teda postihuje predovšetkým nosovú sliznicu, vírus parainfluenzy – hrtan, vírus chrípky, respiračný syncyciálny vírus – horné aj dolné dýchacie cesty. Adenovírus okrem dýchacieho traktu postihuje aj sliznicu spojoviek a lymfoidné tkanivo.
Poškodzovaním cievnych buniek sa vírus dostáva do krvného obehu a uvoľňovaním produktov rozkladu a toxínov do krvi má toxicko-alergický účinok na telo infikovanej osoby. Výsledkom sú znamenia všeobecná intoxikácia, ako aj hemodynamické poruchy v iných orgánoch a systémoch.
Baktérie prenikajú do sliznice cez poškodené epitelové bunky, čo spôsobuje určité komplikácie.
Prejavy ARVI
Osoba s ARVI môže byť obťažovaná všeobecná slabosť, horúčka, kýchanie, nádcha, suchá resp vlhký kašeľ, bolesť hlavy a niektoré ďalšie nepríjemné príznaky. Klinické príznaky choroby sa nevyskytujú vždy bezprostredne po infekcii - zvyčajne do 2-10 dní sa vírus množí v epiteliálnych bunkách a až keď sa jeho množstvo stane významným, u pacienta sa objavia určité ťažkosti. Toto obdobie sa nazýva inkubácia.
Osoba trpiaca ARVI sa môže sťažovať na:
- celková slabosť, letargia, podráždenosť, únava, bolesť svalov a kostí, zlý spánok a chuť do jedla sú prejavmi všeobecnej intoxikácie tela spôsobenej vírusovými toxínmi vstupujúcimi do krvi;
- zvýšenie teploty zo subfebrilných hodnôt (37,2–30 °C) na febrilné (39–40 °C);
- upchatý nos, hlienový výtok z nosa;
- kýchanie;
- nepohodlie, bolesť hrdla rôznej intenzity;
- kašeľ - produktívny alebo neproduktívny;
- zachrípnutie hlasu;
- slzenie vytekajúce z očí, svrbenie v oblasti očných viečok;
- zvýšiť lymfatické uzliny;
- dýchavičnosť;
- bolesť v hrudník spojené alebo nesúvisiace s kašľom;
- nevoľnosť, vracanie;
- bolesť brucha;
- poruchy stolice.
Choroba spôsobená špecifickým vírusom ARVI má svoje vlastné charakteristické znaky a priebeh, preto má zmysel hovoriť o každom z nich samostatne.
Rhinovírusová infekcia
Najľahšie ochorenie zo všetkých akútnych respiračných vírusových infekcií. Inkubačná doba je 2-4 dni. Prejavy intoxikácie prakticky chýbajú. Telesná teplota je normálna alebo stúpa na nízku úroveň. Charakteristickým znakom je hojný serózno-slizovitý výtok z nosa sprevádzaný upchatým nosom a kýchaním. Niekedy je výtok z nosa taký hojný, že dráždi pokožku okolo nosových priechodov. Okrem nádchy v dôsledku rinovírusovej infekcie sa pacient sťažuje na suchý kašeľ a slzenie. Komplikácie sú extrémne zriedkavé.
MS (respiračná syncyciálna infekcia)
Rovnako ako rinovírusová infekcia, vo väčšine prípadov nie je u dospelých závažná. Inkubačná doba sa pohybuje od 2 dní do týždňa. Telesná teplota stúpa na nízku úroveň, príznaky intoxikácie sú mierne alebo úplne chýbajú. Pacientov trápi nádcha, kýchanie, bolesť hrdla, mierna bolesť hrdla. Kašeľ je najprv suchý a zriedkavý, potom sa stáva obsedantným, záchvatovitým a nadobúda štekavý tón. Na konci záchvatu kašľa sa uvoľní hustý, viskózny spút.
Trvanie ochorenia zvyčajne nepresiahne 10–12 dní, ale v v niektorých prípadoch choroba sa stáva zdĺhavou.
U detí je infekcia SM závažnejšia, sprevádzaná hlučné dýchanie, dýchavičnosť a dokonca záchvaty apnoe (zastavenie dýchania).
Adenovírusová infekcia
Inkubačná doba tohto typu vírusu je v priemere 2–10 dní. Choroba debutuje akútne so zvýšením teploty na febrilné hladiny. Typické je, že čísla teploty niekoľko dní stúpajú, potom začnú klesať. Vo všeobecnosti zvýšená teplota trvá 5–6 dní, často po normalizácii teploty nastáva druhá vlna horúčky.
Príznaky intoxikácie sú mierne.
Patognomickým znakom adenovírusovej infekcie je poškodenie sliznice spojovky – konjunktivitída. Najprv je postihnutá spojovka jedného oka a po 2–3 dňoch sa do patologického procesu zapojí aj druhé oko. Pri adenovírusovej infekcii sa pacient obáva:
- upchatý nos, hojný serózno-slizničný výtok z neho;
- bolesť hrdla strednej intenzity;
- zachrípnutie hlasu;
- produktívny kašeľ;
- zväčšené lymfatické uzliny.
Pri vyšetrení pacienta môže lekár zistiť zväčšenie pečene a sleziny.
Chrípka
Najagresívnejšia infekcia spomedzi všetkých akútnych respiračných vírusových infekcií. Inkubačná doba trvá niekoľko hodín až niekoľko dní. Choroba začína akútne, s príznakmi ťažkej intoxikácie: telesná teplota náhle stúpne na febrilné hladiny, čo je sprevádzané zimnicou a tiež sa objaví ťažká slabosť, bolesť hlavy, bolesti kĺbov a svalov, závraty, pocit slabosti; v závažných prípadoch sa môže vyskytnúť zvracanie a meningeálne príznaky. Katarálne javy počas tohto obdobia nie sú jasne vyjadrené - pacientov trápi bolesť hrdla, mierny výtok z nosa, kýchanie, suchý kašeľ. Niekedy dochádza ku krvácaniu z nosa. Pri objektívnom vyšetrení sú pozoruhodné tlmené srdcové ozvy a tachykardia (zvýšený počet srdcových kontrakcií). Injekcia sklerálnych ciev a presné krvácanie na mäkkom podnebí môže byť tiež viditeľné.
Po 3-4 dňoch od začiatku ochorenia sa stav pacienta zlepšuje: teplota sa postupne normalizuje, príznaky intoxikácie sa stávajú menej výraznými. Katarálne javy sa môžu naopak zintenzívniť.
Priemerná dĺžka trvania ochorenia je 10-14 dní.
V obzvlášť ťažkých prípadoch chrípky sa môže vyskytnúť dýchavičnosť, cyanóza a hemoptýza, ktoré v priebehu niekoľkých hodín progredujú – to sú príznaky fulminantnej pneumónie, ktorá často končí smrťou pacienta.
Parainfluenza
Inkubačná doba tohto ochorenia sa pohybuje od 2 dní do týždňa. Nástup ochorenia je akútny: telesná teplota stúpa na febrilné hodnoty, objavujú sa príznaky stredne ťažkej intoxikácie a katarálne symptómy. Medzi poslednými prevláda nádcha, bolesť hrdla a hrdla strednej intenzity, chrapot a hrubý, štekavý, neproduktívny kašeľ.
Symptómy sa zvyšujú počas 3-4 dní, potom sa stav pacienta zlepšuje. Vo väčšine prípadov choroba netrvá dlhšie ako 7-10 dní a končí úplným zotavením.
Takže v tomto článku sme hovorili o tom, ako a prečo sa ARVI vyskytuje, čo sú klinické prejavy každá z foriem. S možné komplikácie choroby, diagnostické metódy, zásady liečby a prevencie, s ktorými sa môžete oboznámiť.
Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnej a chronickej forme. o akútna forma patologický proces sa zvyčajne tvorí v terminálnom úseku ileum v blízkosti ileocekálnej anastomózy - terminálna ileitída. Klinický obraz choroby sa podobá akútna apendicitída. Pacienti zrazu začnú pociťovať bolesť v pravej časti iliakálna oblasť. Objavujú sa hnačky s prímesou krvi, vracanie, horúčka so zimnicou. Palpácia v pravej iliačnej oblasti, v ileocekálnej zóne, odhalí bolestivý, zhrubnutý segment ilea.
Chronická forma CD sa vyznačuje výraznejšími celkovými, systémovými prejavmi. V závislosti od lokalizácie postihnutého črevného segmentu sa vyskytuje v troch variantoch: tenké črevo, hrubé črevo a zmiešané.
Vo všetkých prípadoch sa choroba začína postupne, s celkovou nevoľnosťou, nemotivovanou slabosťou, nízkou horúčkou, ktorá nie je spojená s prechladnutím, a artralgiou. V dôsledku chronickej straty bielkovín sa objavuje opuch tváre a sklon k edému. Vznikajú rôzne kožné lézie, praskliny v kútikoch úst, vypadávanie vlasov v dôsledku hypovitaminózy. V budúcnosti sa môžu objaviť tmavé škvrny tmavé škvrny na koži, letargia, sklon ku kŕčom, polyúria, smäd, spôsobené polyglandulárnou nedostatočnosťou endokrinného systému.
Niekedy na začiatku chronický variant Do popredia sa dostávajú stávkové kancelárie systémové lézie - erythema nodosum, gangrenózna pyodermia, ulcerácie v perianálnej oblasti, iridocyklitída, keratitída, konjunktivitída. vzniká artritída s poškodením veľké kĺby ankylozujúca spondylitída.
Kedykoľvek variant tenkého čreva Pacienti s chronickým CD si začínajú všímať, že ich stolica sa postupne stáva polotekutou alebo tekutou, spenenou, niekedy s prímesou krvi. Objavujte sa pravidelne a potom neustála bolesť v projekcii zapáleného segmentu čreva. Ak je postihnutý duodenum - vpravo v epigastriu, jejunum - nad a vľavo od pupka, ileum - pod pupkom vpravo, ileocekálna anastomóza - v pravej iliakálnej oblasti.
Lokalizácia patologický proces v pažeráku alebo žalúdku je sprevádzaná príznakmi pripomínajúcimi chronickú ezofagitídu, gastritídu a peptický vred.
Vo vrchole ochorenia sa u pacientov objaví mierna horúčka nízkeho stupňa. Pri palpácii sa v postihnutých oblastiach určujú husté, bolestivé konglomeráty a odpor. brušnej steny. Granulomatózne zápalový proces, prechádzajúci do štádia fibrózy, spôsobuje stenózu čreva, čo vedie k postupnému zhoršovaniu črevnej obštrukcie. Pacienti začínajú pociťovať pretrvávajúcu bolesť brucha bez špecifickej lokalizácie, hlasné dunenie, nevoľnosť, vracanie.
Pomalá, krytá perforácia črevnej steny vedie k tvorbe vnútrobrušných medzislučkových fistúl, často aj vonkajších, ústiacich do driekovej alebo slabinovej oblasti. Takéto komplikácie sú sprevádzané ukrutná bolesť, horúčka, rýchle vyčerpanie.
Porážka tenké črevočasto sa prejavuje ako malabsorpčný syndróm. Spolu s poškodením viscerálnych lymfatických uzlín sa často vyskytuje syndróm exsudatívna enteropatia so stratou bielkovín cez oblasti zapálenej črevnej steny.
Príznaky sa objavujú pomerne často cholelitiáza, vytvorený v dôsledku narušenia recirkulácie žlčové kyseliny, urolitiáza vznikajúce v dôsledku porúch metabolizmu vápnika.
Poškodenie žalúdka, dvanástnika a ilea môže byť komplikované vitamínom B 12 - anémia z nedostatku, priťažujúce anémia z nedostatku železa v dôsledku straty krvi z ulcerácií v črevách.
o variant hrubého čreva chronické CD s difúzne poškodenie v celom hrubom čreve, prevládajú extraintestinálne, systémové prejavy ochorenia.
Segmentové poškodenie čreva je charakterizované sťažnosťami na kŕčovité bolesti, ktoré sa objavujú po jedle, pohyby čriev a tenesmus. Obavy z hnačky s častou stolicou, až 10x denne, s krvou a hnisavým hlienom v stolici. V niektorých prípadoch dochádza k dlhotrvajúcej zápche. V tých istých prípadoch sa môže vytvoriť výrazná distenzia čreva nad miestom segmentálneho zápalu - megakolón. Často sa vyskytujú fistuly črevnej steny, zvyčajne spolu s infiltrátmi v brušnej dutine
Poškodenie anorektálnej zóny je veľmi typické vo forme mnohopočetných trhlín, pararektálnych fistúl, paraanálnych granulácií „vyčnievajúcich pery“, výrazného oslabenia tonusu a rozostúpenia rektálneho zvierača.
Pri celkovom poškodení priečneho tračníka, akút toxická dilatáciačrevá (toxický megakolón).
Pre zmiešaná verzia Chronické CD je charakterizované kombináciou symptómov variantu tenkého a hrubého čreva s prevahou jedného z nich. Pri poškodení hrubého čreva v kombinácii s poškodením terminálneho ilea teda prevládajú príznaky kolitídy. Črevná obštrukcia pri zmiešanom variante sa vyskytuje častejšie ako pri iných variantoch chronickej VK.
Pri dlhom priebehu chronickej formy CD sa často vyskytuje zápalová lézia malá intrahepatálna žlčových ciest- sklerotizujúca cholangitída, prejavujúca sa svrbením kože. Vytvára sa sekundárna amyloidóza. Amyloidóza obličiek nevyhnutne vedie k nefrotickému syndrómu a zlyhaniu obličiek.
Porfyrín tvorí súčasť molekulárnej štruktúry respiračných pigmentov - hemoglobínu, myoglobínu a cytochrómu. porfýria - zriedkavé ochorenie charakterizované abnormálnymi vysoký obsah porfyrín v tele.
Existujú dva klinické formy porfýria: vrodená a akútna intermitentná. Vrodená porfýria je bežnejšia u mužov a je vyjadrená v precitlivenosť kožu na slnečné svetlo a pri vypúšťaní vínovočerveného moču. Známky porážky nervový systém s touto formou sa zvyčajne nedodržiavajú.
Intermitentná akútna porfýria Vyskytuje sa častejšie u žien vo veku od 10 do 40 rokov. Podľa hlavných symptómov pozorovaných v tejto forme sa nazýva aj entero-nervózny.
Ochorenie sa vyskytuje s remisiami vyskytujúcimi sa v intervaloch od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. V anamnéze sú niekedy zaznamenané záchvaty miernej bolesti brucha, parestézie končatín, celková slabosť, nespavosť, nervozita, depresívna nálada a niekedy aj červený moč.
Akútny záchvat začína ostrou bolesťou brucha, nevoľnosťou, vracaním a zápchou. Bolesť má difúzny charakter, sprevádzaná úplným zadržaním stolice a niekedy simuluje obraz akútne brucho. A. Beyul a I. Gelman opísali pacienta, ktorý bol podrobený laparotómii pre akútne brucho pred stanovením diagnózy porfýrie. Watson informoval o pacientovi, ktorý podstúpil niekoľko laparotómií a až potom mu bola diagnostikovaná porfýria. Útoky silnej bolesti možno pozorovať aj v bedrovej oblasti.
Zároveň sa u pacientov vyvinie všeobecná slabosť, nespavosť, bolesť hlavy a nedostatok chuti do jedla. Niekedy sú záchvaty tachykardie a zvýšené krvný tlak. Pacienti takmer neustále pociťujú melanchóliu.
Závažnejšie psychické zmeny vo forme depresie, zmätenosti, psychomotorická agitácia, halucinácie, epileptické záchvaty, komatózny stav.
Depresívna nálada, pretkaná návalmi vzrušenia, kombinovaná so sťažnosťami na melanchóliu a nespavosť, často viedli k chybnej diagnóze hystérie.
Po určitom čase sú postihnuté periférne nervy po nástupe bolesti brucha. Niekedy sú prvé ataky ochorenia obmedzené na bolesť brucha a príznaky polyneuritídy sa vyskytujú počas jedného z nich opakované útoky. Zároveň prídu ochabnutá paralýza všetky končatiny. Niekedy sa choroba vyskytuje ako Landryho vzostupná paralýza. Ptóza, diplopia a príznaky poškodenia bulbárnych nervov sú zriedkavo pozorované.
Tu sú 2 naše postrehy.
Pacient V., 34-ročný, bol prijatý na nervové oddelenie mestskej nemocnice so sťažnosťami na celkovú slabosť, stratu chuti do jedla, silný úbytok hmotnosti, slabosť a obmedzenie pohybov rúk, niekedy aj bolesti v oblasti Horné končatiny.
Koncom apríla sa objavila celková slabosť, nechutenstvo, nespavosť, bolesti hlavy, kĺbov a nízka horúčka. Pacient považoval tento stav za chrípku a pokračoval v práci.
Po 5 dňoch teplota stúpla na 38,2°, objavila sa zimnica, zvýšená celková slabosť, znížená chuť do jedla, pretrvávajúca zápcha, búšenie srdca a silná bolesť v driekovej oblasti. Moč sa zmenil na tmavočervenú. Pacient bol hospitalizovaný v terapeutické oddelenie v Orshe. Vysoká teplota trvala len 2 dni a následne počas celého priebehu ochorenia bola normálna alebo slabá.
V nemocnici zistili zvýšenie krvného tlaku na 1190/110 mmHg. Analýza moču bez abnormalít. Bola podaná penicilínová terapia a po 15 dňoch bol pacient prepustený so zlepšením a diagnózou nefro-nefritídy.
Potom pracovala 4 mesiace, jej zdravotný stav bol uspokojivý, niekedy ráno zaznamenala ťažkosti v celom tele a niekedy bolesti v bedrovej oblasti. Moč zostal po celý čas červený. Od konca novembra sa opäť objavili silné bolesti v krížovej oblasti, boľavé bolesti v oblasti srdca, bolesti hlavy, nechutenstvo, zápcha, oligúria, nespavosť.
Pacient bol hospitalizovaný na urologickom oddelení vo Vitebsku. Bolesti hlavy zosilneli, krvný tlak sa zvýšil na 230/190 mm a objavil sa zmätok. Pacient nevykonával základné úkony, neadekvátne odpovedal na otázky a zabudol názvy predmetov. Tento stav trval 2 dni, a preto bol pacient preložený na neurologické oddelenie. Po 2 dňoch nadobudla vedomie.
Následne sa vyvinula silná slabosť, kvôli ktorej nebolo možné nielen chodiť, ale ani sa otočiť v posteli. Pokles chuti do jedla dosiahol bod averzie k jedlu. Pacient schudol asi 30 kg. Napriek dohodnutému termínu som nespal veľká kvantita tabletky na spanie. Vyskytla sa retencia moču a pretrvávajúca zápcha. Moč je červený. V tomto období sa v dolných končatinách objavil pocit chladu. Bola stanovená diagnóza hypertenzie v štádiu II-III. 3/X pacienta na želanie išiel domov.
Následne boli v priebehu týždňa zaznamenané menšie bolesti v oblasti srdca. 10/X došlo k dlhotrvajúcemu záchvatu ostrej bolesti v oblasti srdca, dýchavičnosti a búšenia srdca. Pacient bol hospitalizovaný na terapeutickom oddelení s podozrením na infarkt myokardu.
Zvýšil sa pocit chladu v končatinách, objavili sa silné bolesti dolných končatín. Objavilo sa chvenie horných končatín 20/X a obmedzené natiahnutie tretieho a štvrtého prsta pravá ruka. Zhoršil sa zdravotný stav, zvýšila sa celková slabosť a chudnutie, znížila sa chuť do jedla, bol narušený spánok. Krvný tlak 160/100 mm Hg, tachykardia.
Od samého začiatku ochorenia bol hlas menej zvučný a chrapľavý. Koncom októbra sa pri prehĺtaní objavilo dusenie.
5/XI bol preložený na terapeutické oddelenie v Minsku. Stav ostal vážny, vyskytla sa apatia, adynamia, silné záchvatové bolesti v rukách, zvýšená slabosť rúk, pretrvávalo dusenie pri jedle. Moč bol celý čas tmavočervený, niekedy až čierny. Konzultácia stanovila diagnózu: pluriglandulárny syndróm spôsobený predchádzajúcim chrípka . Bol predpísaný kortizón. Celkovo pacient dostal asi 300 mg kortizónu. Po liečbe kortizónom sa celkový zdravotný stav výrazne zlepšil, objavila sa chuť do jedla a výrazne sa znížila bolesť končatín.
5/XII. bol pacient prevezený do Moskvy na Endokrinologický ústav. Tu sa môj zdravotný stav naďalej zlepšoval. Moč sa zosvetlil, bolesť končatín sa zmenšila, pacientka začala chodiť, ale slabosť v rukách sa na nejaký čas zvýšila. Spánok a chuť do jedla sa vrátili do normálu. Krvný tlak klesol na 120/80 mm.
Diagnóza chradnutia intersticiálnej hypofýzy bola v Endokrinologickom ústave zamietnutá a pacient bol prevezený na nervové oddelenie mesta. klinická nemocnica № 4.
Prekonané choroby: cholecystitída, duodenálny vred, gastritída.
Pri prijatí: stav bol uspokojivý. Pacient je normálnej postavy. Hmotnosť 41 kg, výška 162 cm. Koža bledá so sivohnedým odtieňom. Krvný tlak 110/70 mm. Vo vnútorných orgánoch neboli zistené žiadne odchýlky od normy.
Nervový systém: vedomie je jasné, neexistujú žiadne duševné poruchy. Hlavové nervy sú normálne.
Na pozadí celkového úbytku svalov sa pozoruje výraznejšia atrofia medzikostných svalov rúk aj nôh. Distálna tetraparéza s obmedzenou extenziou prstov, najmä tretieho a štvrtého prsta, pravej ruky, tretieho prsta ľavej ruky a prvého prsta oboch nôh. Šľachové reflexy na horných končatinách sú mierne znížené a jednotné. Kolenné reflexy sú výrazne znížené. Achillove reflexy sú vysoké, neexistujú žiadne patologické. Brušné reflexy nie sú volané. Znížená citlivosť na bolesť na vonkajšom povrchu ramien a predlaktí. Znížená bolesť a citlivosť na teplotu v stehnách a nohách, výraznejšia na vonkajšom povrchu.
Pacient Ch., 32 rokov. V minulosti som mal chrípku len párkrát. Považuje sa za chorého. Po dlhé obdobie zápcha a nedostatok chuti do jedla sa stali akútnymi ostrá bolesť v bruchu s nevoľnosťou a vracaním. Hospitalizovali ju v 5. nemocnici s diagnózou otrava jedlom. V nemocnici sa bolesti brucha postupne zmierňovali a po mesiaci bol pacient prepustený s diagnózou spastická kolitída.
Počas pobytu v nemocnici pacientka pociťovala celkovú slabosť, slabosť a mierne bolesti nôh, hlavne chodidiel. Po prepustení som cítil „nejaký druh menejcennosti v nohách, bolo ťažké dostať sa do električky alebo vyjsť po schodoch“. Postupne zmizli bolesti brucha, nôh a celková slabosť. 3 roky som sa cítil spokojne a nepodstúpil som liečbu.
V decembri sa objavili bolesti v oblasti žalúdka, ktoré sa zintenzívnili kvôli nervové napätie a prepracovanosť. V januári počas skiaskopie gastrointestinálny trakt bol objavený vred dvanástnik. Bol liečený diéta , pálená magnézia a extrakt z belladonny. Postupne bolesť ustúpila. Vo februári sa znova objavili rozsiahle bolesti brucha, zhoršila sa zápcha a teplota sa znížila.
V marci bola prijatá do nemocnice č. 1 so sťažnosťami na celkovú slabosť, neustále bolesti brucha, zápchu, nespavosť, zvýšenú podráždenosť, plačlivosť a slabosť v nohách. Počas vyšetrenia sa upriamila pozornosť na skutočnosť, že pacient sa dopúšťal nerozumných činov, bol neupravený, bol tvrdý na personál a vyhrážal sa, že utečie z nemocnice alebo niekoho zabije. Psychiater naznačil, že pacient má drogovú závislosť.
o objektívny výskum nervového systému, len mierna bolestivosť stehenných svalov a zníženie povrchovej citlivosti v oblasti oboch laterálnych kožných stehenné nervy. Vo vnútorných orgánoch neboli zistené žiadne odchýlky od normy. IN pravý lalok v štítnej žľaze bol hmatateľný adenóm, ktorý v kombinácii s horúčka nízkeho stupňa a tachykardia podnietili diagnózu tyreotoxikózy. Bola vykonaná operácia na odstránenie uzla štítnej žľazy. Patohistologickým vyšetrením bola zistená makrofolikulárna struma s prítomnosťou lymfoidných infiltrátov v stróme žľazy.
Postupne sa stav pacienta zlepšoval. Bolesti brucha, bolesti a slabosť končatín sú preč. Cítil som sa veselo. Bola prepustená s výrazným zlepšením. Odpočíval som na Kryme a potom som sa cítil úplne zdravý a začal som pracovať.
Dňa 10. 12. bola opäť prijatá do nemocnice so sťažnosťami na neustále bolesti brucha, pretrvávajúcu zápchu a nespavosť. Všetky javy sa rozvinuli postupne po psychickej traume v októbri-novembri.
Pri vstupe: všeobecný stav uspokojivé. Vedomie je jasné, odpovedá na otázky, je plačlivé, podráždené. Kvôli zlý spánok v noci cez deň spinká alebo leží s oči zatvorené bez zaspania.
Obehové orgány: srdcové ozvy sú zreteľné, normálne hranice, pulz 80 úderov za minútu, rytmické. Krvný tlak 120/70 mmHg. Dýchacie orgány sú nezmenené. Tráviace orgány: pretrvávajúca zápcha, slabá chuť do jedla. Brucho je mäkké a bolestivé pri palpácii, viac v oblasti sigmoidálneho hrubého čreva. Spastická kontrakcia je palpovaná esovité hrubé črevo. Pečeň a slezina sa nedajú nahmatať. Močenie je normálne.
Nervový systém: pacient je podráždený, plačlivý, sťažuje sa na bolesti celého tela a končatín. Kraniálne nervy dobre. Rozsah a sila pohybov končatín sú v medziach normy. Šľachové reflexy sú živé a jednotné. Svalový tonus dobre. Neexistujú žiadne poruchy citlivosti.
Na 25/VI bola zaznamenaná výrazná slabosť v nohách, pacient sa nemohol samostatne pohybovať. Počas nasledujúcich 3 dní sa slabosť končatín rýchlo zvýšila. Aktívne pohyby v proximálnych častiach rúk zmizli, v distálnych častiach boli prudko oslabené, nohy v kolenných kĺbov s ťažkosťami sa ohýba, ale nedokáže ich narovnať, pohyby na chodidlách a prstoch sú prudko oslabené. Po 2 dňoch reflexy šliach na horných končatinách a kolenné reflexy zmizli, Achillove reflexy zostali nedotknuté.
Po 8 dňoch sa objavilo dusenie pri prehĺtaní jedla, zachrípnutie hlasu, ktorý potom úplne stíchol. Za týždeň stúpol krvný tlak na 1150/120 mm.
Rozbor moču: ružová farba, špecifická hmotnosť 1005-1013, bez bielkovín, sediment obsahuje 3-4 ploché epitelové bunky v zornom poli, 2 leukocyty v zornom poli, porfyrín podľa Lavrovského 10 bodov (normálne 2-4 body).
Bol predpísaný kortizón. Celkovo pacient dostal 1000 mg. Stav sa začal rýchlo zlepšovať. Spočiatku bulvárne symptómy zmizli a objavili sa pohyby v proximálnych častiach končatín. Potom sa postupne začala obnovovať svalová sila distálnych končatín a objavili sa šľachové reflexy. Krvný tlak sa vrátil do normálu, bolesti brucha, nespavosť a zápcha zmizli. Pacientka začala samostatne chodiť, obliekať sa a starať sa o seba..
Akútny nástup ochorenia, recidivujúci priebeh, prítomnosť červeného moču bez zmien v zložení pri vyšetrení, bolesti brucha a krížovej oblasti, prudký pokles chuť do jedla, zápcha, polyneuritída, mentálne poruchy, zvýšený obsah koproporfyrín v moči a absencia indikácií v anamnéze otravy nám umožnili stanoviť diagnózu u oboch pacientov akútna porfýria.
U druhého pacienta sa symptómy polyneuritídy akútne rozvinuli pri tretej recidíve bolesti brucha 6 rokov po nástupe ochorenia.
V oboch pozorovaniach možno zdôrazniť tieto znaky polyneuritídy: 1) prevažne proximálny charakter parézy nôh s prolapsom kolien a zachovaním Achillových reflexov, 2) poruchy zmyslového vnímania chýbajú alebo sú mierne vyjadrené. Bonduel a Sigvald tiež poznamenávajú časté porušenia zvieračov. Boli opísané aj iné typy polyneuritídy s rozširujúcou sa parézou. dolných končatín v hornej časti, parézy extenzorov na rukách, podobné ako pri polyneuritíde olova, výrazné vegetatívne javy, najmä zvýšené potenie.
Cerebrospinálny mok je normálny alebo vykazuje disociáciu proteín-bunka, ako pri Guillen-Barrého syndróme.
Často sú popisované ataky zvýšeného krvného tlaku, ktoré boli zaznamenané u oboch našich pacientov. Waldenström pozoroval súčasne s hypertenziou spazmus ciev sietnice. Niekedy aj toto spôsobuje záchvaty. Všetky tieto javy počas remisie rýchlo zmiznú.
Niekedy sa vyskytujú poruchy pigmentácie kože: silná peha, chloazma na tvári, stmavnutie kože a vlasov, ružovkasté sfarbenie zubov.
Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje pri normálnej alebo nízkej horúčke.
Charakteristickým príznakom je červený moč. V niektorých prípadoch má čerstvo vylúčený moč normálnu farbu, ale po postavení sa zmení na červenú. V tomto prípade sa uvoľňujú chromogény, ktoré sa vplyvom vzdušného kyslíka menia do farebného stavu. Intenzita farby sa líši v závislosti od iný čas a je výraznejší vo výške útoku. Veľmi zriedkavo zostáva moč počas záchvatu normálne zafarbený, čo Waldenström vysvetľuje uvoľňovaním chromogénu v bezfarebnej forme. V moči sa nachádzajú zvýšené hladiny koproporfyrínu, uroporfyrínu a porfobilinogénového pigmentu. V opačnom prípade moč nevykazuje žiadne odchýlky od normy. Počas záchvatu choroby sa často pozoruje oligúria.
Patohistologické vyšetrenie nervového systému odhaľuje chromatolýzu motorických buniek miechy a degeneráciu periférne nervy, hlavne myelínové pošvy, chromatolýza a pyknóza buniek sympatických uzlín, mozgovej kôry, mozočku. Uroporfyrín a koproporfyrín boli nájdené v bunkách centrálneho nervového systému.
Patogenéza akútnej porfýrie nie je dobre pochopená. Zdá sa, že porfýria je vrodená porucha metabolizmus pigmentov.
V mnohých prípadoch bola choroba pozorovaná u niekoľkých členov tej istej rodiny.
Mechanizmus, ktorým sa latentné ochorenie prejaví, zostáva neznámy. Zistilo sa, že užívanie barbiturátov môže spôsobiť záchvat. Popísané sú aj prípady, keď k záchvatu došlo po psychickej traume, ako u nášho druhého pacienta.
Symptómy ochorenia spôsobené toxickými účinkami sú abnormálne skvelý obsah porfyrín v tele. Experimentálne štúdie ukázali, že intravenózne podanie porfyrínu narušuje normálny stavčriev, spôsobuje atóniu a kŕče, ktoré nevymiznú pri užívaní atropínu. Thorner opísal prípad, keď sa po opakovanom podaní hematoporfyrínu u pacienta rozvinula ťažká polyneuritída.
Zdá sa, že hypertenzia je spôsobená spazmom periférne cievy. Bolesť čriev sa dá tiež vysvetliť toxické účinky k autonómnej inervácii hladké svalyčrevá.
Choroba sa vyskytuje vo forme záchvatov, ktoré sa často vyskytujú náhle. Trvanie akútny záchvat závisí od závažnosti symptómov a môže trvať 4-6 týždňov alebo viac.
Prognóza je často zlá. Podľa Gunthera v prítomnosti javov z nervového systému nastáva smrť v 50-60% prípadov. Príčinou smrti je zvyčajne zlyhanie dýchania v dôsledku poškodenia bulbárnych nervov. o priaznivý priebeh vysoký krvný tlak a kŕče rýchlo zmiznú. Postupne duševný stav zlepšuje, bolesť a parestézia zmiznú. Svalová atrofia môže trvať dlho. Ak nedôjde k reziduálnej paralýze, pacient sa cíti zdravý po mnoho mesiacov. Skôr či neskôr sa však útok môže zopakovať.
Utrpenie je možné diagnostikovať iba vtedy, ak sa vezme do úvahy, že je možné v prípadoch kombinácie bolesti brucha, kŕčov, psychické javy a polyneuritída. Detekcia špecifického pigmentu pri spektroskopickom vyšetrení moču potvrdzuje diagnózu. Je potrebné vylúčiť otravu veronalom a sulfonalom, ktoré môžu poskytnúť podobný klinický obraz. Ako už bolo uvedené, boli opísané prípady, v ktorých boli pacienti vystavení chirurgická liečba o ileus alebo apendicitíde. Na rozdiel od týchto trápení býva brucho mäkké na dotyk. Choroba môže byť zamenená s akútny zápal obličiek kvôli kŕčom, ako aj prítomnosti bielkovín a odliatkov v moči. Pigment sa mýli s krvou.
V oboch našich pozorovaniach došlo k zlepšeniu rýchlo po použití kortizónu. Watson zhromaždil 15 prípadov liečby porfýrie adrenokortikotropným hormónom a kortizónom. U 8 z nich došlo k rýchlemu zlepšeniu a u 4 bol záchvat úplne zastavený 36-48 hodín po liečbe. Tieto lieky by sa mali predpisovať čo najskôr, skôr ako dôjde k nenapraviteľným zmenám v nervovom systéme. Je lepšie neodkladať užívanie adrenokortikotropného hormónu a kortizónu dlhšie ako 5-10 dní. Remisia nastane v tomto čase, ak k nej vôbec dôjde. Tiež odporúčané kyselina listová, veľké dávky riboflavínu, vitamínu B12.