Čo je albinizmus u ľudí: príčiny, symptómy a charakteristiky choroby. Je choroba dedičná? Preto by takéto deti mali od raného detstva dodržiavať množstvo odporúčaní.
Albíni špeciálne témyže ich pokožka, vlasy, mihalnice, obočie a dúhovky nemajú prirodzený pigment melanín a sú úplne biele. Príčinou anomálie je génová mutácia a už v maternici dieťa nemá proces syntézy melanínu. Prečo je albinizmus nebezpečný a či sa dá vyliečiť, zvážime v článku.
Albinizmus je vrodený genetická abnormalita s autozomálne recesívnym znakom. Názov patológie v latinčine znie ako albus a prekladá sa ako „biely“. Dôvodom nedostatku tmavého pigmentu v tele je blokáda tyrozinázy, enzýmu, ktorý sa podieľa na tvorbe melanínu.
Podľa štatistík albinizmus postihuje 1 z 20 000 ľudí v európskych krajinách. A v Nigérii sa táto patológia vyskytuje u 1 z 3 000 obyvateľov. Ešte častejšie albína nájdete medzi kmeňmi panamských Indiánov, kde je každých 135 ľudí bielej pleti.
Existujú dva typy albinizmu: okulokutánny (OCA) a jednoducho očný (GA). Pri GCA depigmentácia ovplyvňuje kožu, očné dúhovky a všetky chĺpky na tele. V GA sa ochorenie šíri výlučne do orgánov zraku. Totálni albíni, ktorí nemajú na tele ani jedinca, trpia aj množstvom patológií kože, očí a imunitného systému.
Existuje asi tucet ďalších podtypov a odrôd albinizmu, sprevádzaných rôznymi abnormalitami v zdraví a pigmentácii kože. Medzi nimi môžete nájsť ľudí, ktorí sú od narodenia čiastočne pokrytí bielymi škvrnami - táto forma sa nazýva piebaldizmus a má autozomálne dominantné vlastnosti. Čiastočná depigmentácia môže byť jedným z príznakov celého radu syndrómov (Mende, Klein-Waardenburg, Germansky-Pudlak, Cross-McCusick-Breen, Chediak-Higashi, Tietze).
Príznaky a príčiny ochorenia
Nezvyčajný, často krásny vzhľad, blond vlasy, rozprávkovo snehobiele mihalnice a obočie, svetlé oči a porcelánovo bledá pokožka je len jedna strana mince. Albino dospelí a deti majú veľa ťažkostí Každodenný život, a nejde len o úkosové pohľady okoloidúcich a výsmech rovesníkov. Celkový albinizmus u ľudí je vždy sprevádzaný poruchou zraku:
- krátkozrakosť;
- ďalekozrakosť;
- strabizmus;
- fotofóbia.
O úplná absencia tyrozinázové príznaky ochorenia možno zaznamenať už od narodenia. Dúhovka očí albínskeho dieťaťa je svetlá, takmer priehľadná alebo svetlomodrá. Cez ňu je možné vidieť krvné cievy, čo dáva očiam červený odtieň. Pokožka a vlasy sú veľmi ľahké. Telo je na dotyk suché a potné žľazy zbavený funkcie
Pri čiastočnom albinizme dochádza k oslabeniu pigmentácie kože, vlasov a dúhovky. Často sa takíto ľudia neboja svetla, ako ich náprotivky s úplnou depigmentáciou. Ich oči majú orieškový, modrý, svetlosivý alebo zelenkastý odtieň. Vízia je znížená. Koža je normálne pigmentovaná.
V dôsledku úplného poškodenia kože sa u albínov počas života často vyvinú tieto syndrómy a formácie:
- hypotyreóza alebo alopécia (nedostatok vlasov);
- hypertrichóza (nadmerné ochlpenie);
- problémy s fungovaním potných žliaz;
- keratóm ( benígny novotvar na koži);
- telangiektázia (zväčšenie cievy v koži, čo spôsobuje výskyt vaskulárnych červených škvŕn vo forme hviezd);
- epitelióm (vývoj útvarov vo forme vredov, uzlín, plakov, tesnení);
- aktinická cheilitída (zápal kože pier spôsobený slnečnými lúčmi).
Očný albinizmus postihuje iba zrakový orgán bez toho, aby ovplyvnil kožu alebo vlasy. HA sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
- veľmi slabé videnie;
- nekontrolovaný pohyb očných bulbov;
- strabizmus;
- bezfarebná dúhovka;
- patológia refrakcie (astigmatizmus).
Ďalší sprievodný príznak tohto ochoreniačasto sa stáva neplodným.
V závislosti od typu albinizmu spočíva príčina GCA v vrodená patológia na jednom z chromozómov génu. Môže ísť o anomáliu na pätnástom, jedenástom, deviatom, zriedkavo piatom chromozóme alebo poruchu v géne pre P-proteín, ktorý kóduje proteíny v melanozóme, ktoré sa podieľajú na metabolizme aminokyselín. Posledná uvedená porucha je najbežnejšia zo všetkých typov ochorení.
Ako dlho žijú albíni?
Existuje názor, že bledí, bielovlasí ľudia majú krátku líniu života. Preto je otázka „ako dlho žijú bezfarební ľudia“ jednou z často kladených otázok. Čiastočne je to pravda kvôli oslabenej imunite a veľká kvantita rôzne" vedľajšie účinky» ich hlavný problém.
Nechránená pokožka sa na slnku rýchlo spáli a je zvýšené riziko porážky koža zhubný nádor. Albíni si uvedomujú toto riziko rakoviny a sú nútení neustále používať opaľovací krém.
Ale napriek svojim nuansám v oblasti zdravia, väčšina z nich„bieli“ naživo plný život, zaberajúc v ňom svoje miesto, vytvárať rodiny, rodiť úplne zdravé deti a dožiť sa veľmi šťastnej staroby.
Je choroba dedičná?
Toto ochorenie sa dedí po rodičoch, keď sú otec aj matka albíni. Ak genetická porucha pozorované len u jedného z rodičov, možnosť mať dieťa s bielou pokožkou a vlasmi je nepravdepodobná. Deti s takýmito otcami a matkami majú často normálnu pigmentáciu. Toto dieťa je však nositeľom „zlomeného“ génu a v budúcnosti, ironicky, keď sa stretne so svojou polovičkou s rovnakým zmutovaným génom, sa môže stať rodičom albína. Keď majú obaja rodičia zdravá farba kože, ale sú nositeľmi špeciálneho génu, potom je pravdepodobnosť, že sa narodí dieťatko s albinizmom 25%.
Dôsledky albinizmu
Každé dieťa si vyžaduje pozornosť a pomoc rodičov, ale albínske dieťa potrebuje špeciálnu starostlivosť. Musí byť neustále chránený pred vystavením slnečné lúče a chráňte si oči kvôli fotofóbii. Samotný zrelý albín by potom nemal strácať ostražitosť a bielu pokožku by mal držať mimo ultrafialového žiarenia, pretože aj v zamračenom počasí môže sčervenať a spáliť sa.
Albinizmus sa nedá vyliečiť. Dnes existujú len bezpečnostné opatrenia a korekcia zraku.
Problémy so zrakom nútia niektoré albínske deti študovať v špecializovanom odbore vzdelávacie inštitúcie pre deti so zrakovým postihnutím a z tohto dôvodu zaregistrovať skupinu ZŤP.
Citlivá pokožka a zlé videnie – tieto dva problémy sú hlavnými dôsledkami genetickej chyby. Ak to rozoberiete jednotlivé prípady, potom sa okrem fyzických komplikácií albinizmu vyskytujú aj psychické a emocionálne problémy. Závisia od toho, ako spoločnosť akceptuje ľudí, ktorí sú iní ako ostatní. Žiaľ, aj v 21. storočí dochádza v civilizovaných krajinách k diskriminácii, ponižovaniu a porušovaniu práv. Nehovoriac o východnej Afrike, kde sa loví černosi s bielou pokožkou.
Ale vo všeobecnosti môžete s albinizmom žiť úplne naplno a dokonca využiť svoj vzhľad vo svoj prospech. V modelingovom biznise sú ľudia, ktorí vyzerajú špeciálne, vysoko cenení. Pre samotných albínov je veľmi dôležité, aby svoje príznaky albinizmu nepovažovali za chorobu, ale akceptovali ich ako zvláštny rozlišovací znak.
Boli aj starý otec tohto dieťaťa z otcovej strany az matkinej strany albíni? Výskyt albinizmu je riadený recesívnym génom a vývoj normálnej pigmentácie je riadený dominantným génom.
1. Aká je pravdepodobnosť chorého dieťaťa v rodine, ak je známe, že manžel je heterozygot pre gén fenylketonúrie a manželka je homozygotná pre normálnealela tohto génu. Fenylketonúria (porucha metabolizmu aminokyselín vedúca k poškodeniu mozgu – idiocia) sa dedí ako recesívny znak (p).
2. U ľudí sa hluchota dedí ako autozomálne recesívny znak a dominantným znakom je dna. Oba gény ležia na rôznych pároch chromozómov. Určte pravdepodobnosť narodenia hluchonemého dieťaťa s predispozíciou na dnu u hluchonemej matky, ktorá však dnou netrpí, a u muža s normálnym sluchom a rečou, ktorý trpí dnou.
3. Dedičnosť krvných skupín a Rh faktora
Pozitívny Rh faktor sa označuje DD alebo Dd a je dominantnou vlastnosťou a negatívna je dd, ktorá je recesívna.
Rh pozitívna žena Skupina III krv, ktorej matka mala Rh negatívna krv Skupina I, vydatá Rh negatívny muž Ja krvná skupina. Aká je pravdepodobnosť, že dieťa zdedilo obe vlastnosti po otcovi?
4. Dedičnosť viazaná na pohlavie
Gén, ktorý spôsobuje farbosleposť (neschopnosť rozlíšiť medzi červenou a zelená farba), lokalizované na X chromozóme. Z manželstva farboslepého muža so zdravou ženou sa narodilo farboslepé dievča. Ak sa v tejto rodine narodí syn, aká je pravdepodobnosť, že bude farboslepý? Aké sú genotypy rodičov?
1) Určite poradie aminokyselín v časti molekuly proteínu, ak je známe, že je kódovaná takouto sekvenciou nukleotidovDNA: TGATTGTGTTTATGCGCC...
2) U ľudí dominantná alela jedného génu podmieňuje anomáliu vývoja kostry: kranioklavikulárna dysostóza (zmeny kostí lebky a zmenšenie kľúčnych kostí).Žena s kranioklavikulárnou dysostózou sa vydala za muža s normálna štruktúra kostra. Dieťa zdedilo defekt kostry po matke. Je možné určiť genotyp matky?
3) U ľudí dominuje hemeralopia (neschopnosť vidieť za šera a v noci) normálne videnie, a brachydaktýlia (krátky prst) - vyššie normálna dĺžka prsty.
Muž a žena, obaja trpiaci hemeralopiou a brachydaktýliou, uzavreli manželstvo. Mali tri deti: s hemeralopiou a brachydaktýliou, s hemeralopiou a normálne prsty, s dobrým večerným videním a brachydaktýliou.
Určite genotypy rodičov.
4)Rodičia majú heterozygotnú krvnú skupinu II a III. Obaja majú Rh pozitívnu heterozygotnú krv.
Určiť, aké deti sa v rodine narodia?
5) U ľudí sa klasická hemofília (nezrážanlivosť krvi) dedí ako X-viazaná recesívna vlastnosť. Albinizmus (nedostatok pigmentu) je spôsobený autozomálne recesívnym génom. Jeden manželský pár, normálny podľa týchto dvoch charakteristík, mal syna s oboma anomáliami.
Aká je pravdepodobnosť, že aj u druhého syna v tejto rodine sa objavia obe anomálie naraz?
dievča Katya s krvnou skupinou A, zdravý chlapec Sláva s krvnou skupinou 0. A chlapec Styopa, ktorý má hemofíliu a krvnú skupinu A. Je známe, že rodičia z matkinej strany boli zdraví (matka (babka) mala krvnú skupinu 0, otec (starý otec) krvná skupina AB.) Rodičia otca boli tiež zdraví: Matka s krvnou skupinou B a otec s krvnou skupinou A. Zistite, od koho dostal Styopa hemofíliu a zistite genotypy všetkých spomínaných ľudí.
1. Čo je dvojica alternatívnych funkcií? Ktorá vlastnosť páru sa nazývarecesívny?
2. Jedna forma schizofrénie sa dedí ako recesívny znak. Určte pravdepodobnosť, že budete mať dieťa so schizofréniou od zdravých rodičov, ak je známe, že babička z otcovej strany a starý otec z matkinej strany trpeli touto chorobou.
3. Čo je analytické kríženie?
4. Veľký dobytka peľnosť (nedostatok rohov) dominuje nad rohatosťou.
Skrížený býk bol skrížený s tromi kravami. Z kríženia s jednou rohatou kravou
narodilo sa rohaté teľa, z kríženia s inou kravou sa narodilo teľa s pyskom, z kríženia s kravou s rožkom sa narodilo teľa s rohom. Aké sú genotypy všetkých zvierat zapojených do kríženia?
5. Ak v pšenici gén, ktorý určuje krátku dĺžku klasu, úplne nedominuje génu zodpovednému za vzhľad dlhšieho klasu, aká dĺžka klasov sa môže objaviť pri krížení dvoch rastlín s klasmi stredná dĺžka?
6. Andalúzske (modré) kurčatá sú heterozygoti, zvyčajne sa objavujú pri krížení
biele a čierne kurčatá. Aké operenie bude mať potomstvo získané krížením?
biele a modré kurčatá, ak je známe, že gén spôsobujúci čierne operenie kurčiat je génom neúplnej dominancie (vo vzťahu k recesívny gén, zodpovedný za
tvorenie biely perie)?
7. Matka má druhú krvnú skupinu a je heterozygotná. Môj otec má krvnú skupinu IV. Aké krvné skupiny sú možné u detí?
8. Formulujte druhý Mendelov zákon a zákon čistoty gamét.
9. Aký druh kríženia sa nazýva dihybrid? Aký polyhybrid?
10. Rastlina rajčiaka s červenými hruškovitými plodmi sa kríži s rastlinou, ktorá má červené guľovité plody. Získalo sa 149 rastlín s červenými guľovitými plodmi a 53 rastlín so žltými guľovitými plodmi. Identifikujte dominantné a
recesívne znaky, genotypy rodičov a potomkov.
11. Je známe, že katarakta a červené vlasy u ľudí sú riadené dominantnými génmi lokalizovanými v rôznych pároch chromozómov (autozomálne). Ryšavá žena, ktorá netrpí sivým zákalom, je vydatá za svetlovlasého muža, ktorý nedávno podstúpil operáciu sivého zákalu. Určte, aké deti sa môžu týmto manželom narodiť, pričom majte na pamäti, že mužova matka má rovnaký fenotyp ako jeho manželka, to znamená, že je ryšavá a nemá šedý zákal.
12. Aká je zvláštnosť dedenia znakov spojených s pohlavím?
14. Aká interakcia nealelických génov sa nazýva epigenéza (epistasis)
15. U koní sa účinok génov pre čiernu farbu (C) a červenú farbu (c) prejavuje len pri absencii dominantného génu D. Ak je prítomný, potom je farba biela. Aké potomstvo vznikne, keď sa kone s genotypom CcDd navzájom krížia?
Ak nie ste ako všetci ostatní, v primitívnej spoločnosti ste terčom. Napríklad v Tanzánii V posledné roky Zahynulo viac ako 20 albínov.
Tu sú fakty o albinizme spolu s fotografiami:
Albíni v Tanzánii sa stali obeťami povier a povier, podľa ktorých sa koža, mäso a kosti albínov dajú úspešne použiť na liečbu najrôznejších chorôb. Tieto fámy niekedy zámerne šíria miestni liečitelia a postupne sa začali šíriť aj v susednej Keni.. V Izraeli došlo k prípadu poskytnutia azylu rodine utečencov z Pobrežia Slonoviny, v ktorej sa narodilo albínske dievča.
Liečba albinizmu je neúspešná. Nie je možné kompenzovať nedostatok melanínu alebo zabrániť poškodeniu zraku spojenému s albinizmom.
Pre albínov je dôležité vyhýbať sa slnečnému žiareniu a používať prostriedky na ochranu pred svetlom, keď idú von: filtre, Slnečné okuliare alebo zatmavené šošovky. Tieto funkcie zvyčajne vykonáva melanín.
Griffin - Hlavná postava v románe H.G.Wellsa Neviditeľný muž – albín.
Niekedy albíni potrebujú chirurgická intervencia, najmä na opravu okohybné svaly so strabizmom, ktorý sa často vyskytuje u albínov.
Vo všeobecnosti majú albíni problémy so zrakom, ako je nystagmus - mimovoľné oscilačné pohyby oko vysoká frekvencia(až niekoľko stoviek za minútu).
Albíni sa tiež vyznačujú nedostatočnou pigmentáciou dúhovky (zvyčajne sivomodrou alebo svetlohnedou) a jej priehľadnosťou.
Červená farba očí albínov je farbou krvi v cievach ich sietnice. Albíni majú červené oči veľmi zriedkavo; oko človeka spravidla vždy obsahuje tieniaci pigment, ktorý zvyčajne sfarbuje dúhovku svetlomodrou alebo žltkastou.
V dôsledku precitlivenosti kože na slnečné svetlo je u albínov zvýšené riziko vzniku zhubných nádorov.
V stredoveku boli albíni upaľovaní na hranici, pretože boli považovaní za pomocníkov diabla.
Štatistiky hovoria, že „bezfarební“ sa rodia 6-krát častejšie medzi černochmi ako medzi Európanmi. Na každých 3000 čiernych potomkov pripadá 1 albín.
Gén albinizmu je recesívny. To znamená, že keď sa narodí nezvyčajné dieťa, gén je prítomný u oboch rodičov.
Ľudia s albinizmom žijú dlho a zdravý život rovnako ako ostatní. Najväčšie nebezpečenstvo pre nich predstavuje rakovina kože, ktorá sa vplyvom slnečného žiarenia ľahšie rozvíja.
Ľudia s albinizmom syntetizujú vitamín D päťkrát rýchlejšie ako ľudia s albinizmom. tmavá koža. Keďže vitamín D sa vyrába vtedy ultrafialové lúče Svetlo spektra B sa dostáva k pokožke, nedostatok pigmentácie znamená, že svetlo preniká oveľa ľahšie.
V priemere 1 zo 17 000 ľudí má nejakú formu albinizmu. Je častejšia u mužov očný albinizmus- nedostatok pigmentu v očiach.
Jeden z najzávažnejších typov albinizmu je známy ako Hermanského-Pudlakov syndróm. Ľudia s touto poruchou sú náchylní na krvácanie, modriny a problémy s pľúcami.
Niektorí ľudia narodení s menej závažnými formami albinizmu majú biele vlasy a pokožku, ktorá vekom mierne stmavne.
Vedci môžu otestovať, či rodičia majú gén albinizmu tým, že uvidia, či produkujú vlasový folikul melanín.
Byť iný ako všetci ostatní je vždy ťažké. Zmätené pohľady okoloidúcich, nie vždy taktné otázky, vtipy o čiernej ovci...
Presne tomu čelí albínske dieťa a jeho rodičia. S kopou predsudkov zakorenených v hlavách iných. žiaľ…
Ale v skutočnosti albinizmus nie je genetický výsledok v posledných storočiach vedci opísali prvých albínov Staroveké Grécko a Rím.
Prečo sa stáva, že sa bežným rodičom narodí také nezvyčajné albínske dieťa?
V skutočnosti to vyžaduje, aby obaja rodičia boli nositeľmi génu. Navonok sa to nemusí nijako prejavovať, len jeden článok v zložitom reťazci génov zdedených po našich predkoch. Práve tento gén je zodpovedný za množstvo melanínu v tele, albíni ho nemajú.
Farba pokožky, vlasov, dúhovky očí - to všetko určuje melanín. Preto majú takíto ľudia väčšinou mliečnu, takmer bezfarebnú dúhovku, na slnku dokonca červenú a vlasy môžu mať platinovú farbu.
V stredoveku boli albíni považovaní takmer za poslov diabla, boli prenasledovaní inkvizíciou, boli upaľovaní na hranici...
Našťastie odvtedy veda prešla dlhú cestu. Ale, bohužiaľ, zatiaľ sa nepodarilo nájsť liek, ktorý by pomohol vyrábať požadované množstvo pigment.
Preto by takéto deti mali od raného detstva dodržiavať množstvo odporúčaní.
V prvom rade by sa albínske deti mali snažiť vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu na koži.
Pokožka bez melanínu sa nemôže opaľovať úpal- obvyklý výsledok frivolnej prechádzky za slnečného letného dňa.
Oplatí sa opaľovať, nosiť pokiaľ možno dlhé rukávy a nechodiť s odkrytou hlavou.
Iné bežný problém Všetci albíni majú slabý zrak.
Aby sme boli spravodliví, stojí za zmienku, že tento problém je relevantný nielen pre albínov, takže odporúčania sú stále rovnaké - správne vybrané okuliare alebo šošovky, plánovaná denná rutina, ktorá vylučuje mnoho hodín sedenia pri počítači,
a návšteva oftalmológa každých šesť mesiacov až rok.
Nemali by ste sa snažiť zaobchádzať s takýmito deťmi ako s chorými. Albínske dieťa je úžasné! Takéto deti sú zdravé a pripravené na život nie horšie ako ich rovesníci, len trochu iné vzhľad. Stojí za to im čo najviac pomôcť prejsť obdobím socializácie, komunikovať s ostatnými deťmi, poslať ich do športového oddielu, napríklad plávať v bazéne.
Najdôležitejšia vec pre albínske dieťa je láska a pozornosť od ich dieťaťa.
Stať sa úspešný život nemusí nutne vyhovovať všetkým všeobecne uznávaným kánonom. Časom sa nezvyčajný vzhľad môže stať skôr charakteristickou črtou ako problémom.
Svojou tajomnou belosťou dojímavo vynikajú medzi obvyklou pestrosťou a sýtou farebnosťou. Ich vzhľad vyžaruje svetlo a spoľahlivo ukrýva isté tajomstvo, ktoré už dlhé tisícročia vzbudzuje nefalšovaný záujem ostatných a vzrušuje mysle vedcov. Trvalo mnoho storočí, kým sa to odhalilo, ale aj teraz, keď sa všetko mimoriadne vyjasnilo, existujú nevedomí ľudia, ktorí túto chorobnú bezfarebnosť považujú za známku danú zhora. Jedinou otázkou zostáva, kto to urobil: Boh alebo diabol?
Slovo "albín" pochádza z latinského slova "albeus", čo znamená "biely". Albíni, okrem iných svojho druhu, skutočne vyzerajú ako „biele vrany“. Narodia sa týmto spôsobom, pretože v ich tele sú určité abnormality, konkrétne pigment (farbivo) známy ako melanín (z gréckeho „melanos“ - „tmavý“) sa nevyrába. Toto je veľmi dôležitý pigment. Nachádza sa v koži, vlasoch, ako aj v cievach, dúhovke a sietnica oči. Melanín zároveň neurčuje len farbu kože a vlasov u ľudí, srsti u zvierat, farbu vtáčieho peria či rybích šupín. Tento pigment absorbuje ultrafialové lúče, čím spoľahlivo chráni tkaniny hlboké vrstvy kože, ako aj očí, z radiačné poškodenie. Ak túto látku absentuje, aj slabé lúče slnka dokážu spáliť natoľko, že následne najviac ťažké komplikácie, až po rakovinu kože.
IN v dobrom stave Melanín sa tvorí z aminokyseliny nazývanej tyrozín. Je to komplikované biochemický proces, ktorá navyše zahŕňa mnohé rôzne látky a enzýmy. Riadia ho gény, ktoré majú vážny defekt v albinizme. Bohužiaľ, nie je možné ho vyliečiť, tým menej čakať, kým prejde sám. To je dôvod, prečo sa albinizmus nepovažuje za nič iné vážna choroba, a najnepríjemnejšie je, že sa to dedí. Aby sa narodilo albínske dieťa, obaja rodičia musia byť nositeľmi špecifického génu. Pravdepodobnosť, že budú mať „šťastie“, že sa stretnú, je 1:20 000, zatiaľ čo nositelia génu albinizmu sa spravidla rodia úplne zdravé dieťa, zatiaľ čo pacient - iba v jednom prípade zo štyroch. Preto je albinizmus v prírode pomerne zriedkavý jav. Pravda, zlyhanie na génovej úrovni môže byť nielen zdedené, ale môže nastať aj z iných, zatiaľ nie celkom pochopených príčin, napríklad v prípade manželstva medzi blízkymi príbuznými.
Albinizmus môže byť úplný alebo čiastočný. Plní albíni sú zbavení absolútne všetkých prirodzených farieb. Majú bledú pokožku, bielu vlasová línia a červené oči. Druhá možnosť má rôzne tvary. Takže farba očí môže byť prirodzená, ale všetko ostatné nemôže mať žiadny pigment. Stáva sa tiež, že čisto biele vlasy rastú zmiešané s farebnými a niekedy sú na tele škvrny, ktoré sú bez pigmentu, zatiaľ čo zvyšok tela je zafarbený prirodzene. Ľudia niekedy nechápu, prečo oči albínov, napriek tomu, že nemajú pigment, majú takú jasne červenú farbu. Ale toto má od farby ďaleko! Len dúhovka albínov je taká svetlá, že cez ňu vidno cievnatka, ktorý je preniknutý kapilárami. V určitom svetle takéto oči vyzerajú obzvlášť jasne. Napriek všetkej svojej vonkajšej originalite a príťažlivosti sú albíni odsúdení neustále problémy, z ktorých hlavný súvisí so zdravím. Po prvé, počas svojho života majú zníženú imunitu, čo z nich robí otvorený cieľ pre infekcie. Po druhé, albíni spravidla trpia slabým sluchom a veľmi často - slabý zrak. V dôsledku týchto nedostatkov sú zraniteľnejší ako ich bežní kolegovia. V dôsledku albinizmu sa u pacientov rozvinie fotofóbia – fotofóbia. Albíni jednoducho fyzicky nemôžu tolerovať jasné svetlo. Ich oči sú úplne bezbranné: svetlo ľahko preniká cez priehľadnú dúhovku a dráždi sliznicu sietnice. Začne to bolieť a krvácať.
Pochybný spôsob, ako sa odlíšiť
Postoje k albínom v spoločnosti bolo možné vždy vyjadriť v dvoch vzájomne sa vylučujúcich koncepciách. Je to buď nenávisť alebo uctievanie. Vo svete zvierat sa príbuzní spravidla snažia zničiť albínov. Nevezmú sa do kŕdľa, nesmú jesť, samice ich zálohy odmietajú, pretože v prírode je jedným z hlavných tromfov pri výbere partnera svetlá sýta farba, ktorá zaručí, že takýto kandidát bude dobrý výrobca potomstvo. Bledý biely leopard či páv s červenými očami teda nemôžu rátať s milostnými pohladeniami. Ale kvôli ich pôvodnému sfarbeniu je veľmi ľahké, aby sa malé zvieratá dostali do pazúrov predátora. Rovnaký problém má aj predátor albín. Keďže má nápadnú bielu farbu, nemôže sa nepozorovane priplížiť ku svojej koristi. Takéto zvieratá nie sú schopné normálne loviť a v dôsledku toho majú veľké ťažkosti s jedlom.
Napriek nechuti a nedostatku uznania od svojich príbuzných sa ľudia jednoducho zbláznia do týchto nezvyčajných a tak krásnych zvierat. Existencia snehobielych jedincov bola dlho zahalená rúškom tajomstva. Dostali dokonca „kráľovský“ status. Napríklad v Japonsku chrámoví služobníci špecificky podporovali populáciu bielych hadov (hady z čeľade colubridov). Hodiť kameň do takého hada znamenalo privodiť si všetky strasti a problémy, aké si človek dokáže predstaviť. Nie je náhoda, že biely had nakoniec skončil v východný kalendár, a teraz každých dvanásť rokov začína na zemi rok jej ďalšej vlády... A v Thajsku bolo a je vlastnenie bieleho slona považované za privilégium len pre ľudí kráľovskej krvi!
Pre vládnuce osoby bolo vždy prestížne mať vo svojom paláci nezvyčajné, snehobiele kráľovské zvieratá. To je pravdepodobne dôvod, prečo chcel jeden indický rádža v polovici dvadsiateho storočia mať čo najviac týchto živých „divov prírody“, aby jasne potvrdil a udržal svoju prestíž a postavenie na správnej úrovni. Z jedného jediného tigrieho mláďaťa tento múdry vládca vyšľachtil celú populáciu bielych tigrov s jedinečnou farbou. Mohan - tak Raja nazýval svojho tigra, zakladateľa dynastie - bol biely, ale s čiernymi pruhmi a modré oči. V prvých troch vrhoch sa z neho narodili obyčajné červené tigríčatá. A potom sa Raja uchýlil príbuzenská plemenitba– príbuzenská plemenitba. V dôsledku toho sa narodili štyri deti - štyri presné kópie ich exkluzívneho otca. Raja experiment zopakovala a opäť dostala mláďatá bieleho tigra s čiernymi pruhmi.
Albínske domáce zvieratá sú aj dnes považované za skutočne exotické, a preto sú veľmi cenené. Navyše, napriek zdravotným problémom albínov sa ľudia vždy snažili tento nedostatok u zvierat napraviť. Okrem toho sú albíni zámerne šľachtení na získanie snehobielej srsti – v tomto smere sú cenené najmä norky, líšky, nutrie a fretky. Tí druhí sú milovaní nielen pre svoj krásny kožuch, ale aj preto, že sú oveľa pokojnejší a nie takí aktívni ako ich bežne sfarbení príbuzní. Navyše mnohí majitelia takýchto fretiek ani nevedia, že žijú exotické domáce zvieratá polovičnej veľkosti ako ich prirodzene sfarbení príbuzní.
Albíni sú medzi domácimi mačkami extrémne zriedkavé. To isté možno povedať o psoch. Napriek tomu, že pestovaním tohto defektu ľudia jednoznačne odsudzujú zvieratá na utrpenie, vo svete existujú desiatky laboratórií, ktoré sa špecializujú na pestovanie albínov. A ak biela myš s červenými očami nikoho neprekvapí, potom je medzi zberateľmi skutočný lov na albínskeho aligátora Mississippi. Cena plaza dosahuje 85 000 dolárov. Zoznámte sa s takýmto zázrakom v prírodné podmienky takmer nemožné. Vedci chovajú biele labute a vzácnu krásu albínskych pávov s trblietavým snehovo bielym perím. A mnoho ďalších rôznych bielych zvierat a vtákov. Ale albíni kone v prírode podľa nej neexistujú najmenej, výskumníci nikdy nestretli ani nezaregistrovali jedného takého jednotlivca. Rovnako ako neexistuje vrana, ktorá by bola 100% biela, tak Biela vrana- Toto je sen každej zoologickej záhrady. A ak sa vám zrazu podarí objaviť alebo odstrániť jeden, bude to stáť oveľa viac ako ľadový medveď alebo dokonca tiger.
Tragédia vyplývajúca z nevedomosti
Ak vo vzťahu k bezfarebným bratom nižších ľudí prejavujú potešenie, niekedy sa menia na uctievanie, potom vo vzťahu k albínom medzi ich vlastným druhom často prejavujú úplne nepredstaviteľnú krutosť. Pre albínov Afričanov je život veľmi ťažký. Rovnako ako zvieratá vo svorke sa cítia ako úplní vyhnanci. Ich život často pripomína nočnú moru, keď neviete, či keď sa ráno zobudíte, budete môcť žiť až do večera. V prvom rade albínov nemilosrdne sužuje horúce africké slnko. ich biela koža a oči sú úplne bezbranné proti silnému ultrafialovému žiareniu. Takíto ľudia sú nútení len zriedka chodiť von alebo sa natierať veľkým množstvom opaľovacích krémov, na ktoré mnohí jednoducho nemajú peniaze. Okrem toho sú od nepamäti považované za deti Satana a sú nenávidené viac ako Európania a Američania bielej pleti. Sú známe prípady, keď miestnych albínov bili palicami, utopili v jame s odpadovými vodami...
IN južná Afrika Dodnes existuje názor, že albín po smrti zmizne, akoby sa rozpustil vo vzduchu. V tomto smere sa vždy nájde pár idiotov, ktorí si chcú overiť, či je to pravda alebo nie? Nejednoznačný postoj k albínom majú aj dedinskí šamani, ktorých názory obyvateľstvo stále počúva. Sú si istí, že človek, ktorý zabije albína, príde do kontaktu s druhým svetom a získa zvláštne schopnosti. Že elixíry pripravené z častí tela albínov prinášajú ľuďom bohatstvo a šťastie a amulety vyrobené z ich tiel môžu priniesť bohatstvo do domu a dobrú korisť pri love. Pomôžu získať priazeň ženy, ako aj chrániť živých pred machináciami mŕtvych a rôznymi zlí duchovia. Samotní čarodejníci zároveň albínov nelovia, ale ochotne platia za korisť, ktorú prinesú iní. Hovorí sa, že len jedna albínska ruka dokáže vyniesť dva milióny miestnych šilingov, teda asi 1200 dolárov. Ak vezmeme do úvahy, že priemerný ročný plat v tejto krajine je približne 800 dolárov, sú to len šialené peniaze. Preto lovci peňazí a nadprirodzená sila Albínov len nemilosrdne zabíjajú. Najmä v Tanzánii, kde len V poslednej dobe Zahynulo viac ako päťdesiat ľudí, ktorí sa od svojich krajanov líšili farbou pleti. Navyše ich nielen zabili, ale rozobrali na orgány, ktoré boli neskôr predané šamanom. V máji 2008 teda dvaja muži s dlhými nožmi vtrhli do chatrče, kde obedovala rodina Makoyovcov, 17-ročnému albínovi Vumiliovi odrezali nohy nad kolenami a odniesli ich preč. A dievča zomrelo v hroznej agónii zo straty krvi.
V malom stredoafrickom štáte Burundi, jednej z najchudobnejších krajín sveta, neznámi ľudia odvliekli jej šesťročného syna z hlinenej chatrče vdovy Genorose Nizigiyimana. Na dvore najprv zastrelili chlapca a potom ho pred očami matky stiahli z kože: odrezali mu jazyk, penis, ruky a nohy. Keď vzali tieto „najcennejšie“ časti tela, odišli a zanechali za sebou zohavenú mŕtvolu dieťaťa. Nikto z dedinčanov sa neodvážil zasiahnuť a zastaviť ich. Existujú aj prípady, keď sa príbuzní nešťastných ľudí sami stanú komplicmi lovcov albínov. A tak sa v okolí tanzánijského mesta rozhodla rodina zbohatnúť na úkor sedemmesačného albínskeho dievčatka. Počas rodinnej rady bolo matke dievčaťa nariadené obliecť dieťa do čiernych šiat a nechať ho samu v chatrči. Žena, nič netušiac, urobila, čo jej bolo povedané, ale rozhodla sa skryť a zistiť, čo sa bude diať ďalej. Po nejakom čase do chatrče vošli neznámi muži s mačetami, odrezali dievčaťu nohy, podrezali jej hrdlo, vypustili krv do nádoby a... vypili. Koľko peňazí dali príbuzným na toto jedlo, nie je známe. Ale je známe, že istý rybár z jazera Tanganika sa pokúsil predať svoju 24-ročnú albínsku manželku dvom podnikateľom z Konga za dvetisíc libier šterlingov.
Iróniou osudu alebo bohužiaľ je to práve v Afrike, kde sa albíni lovia, kde sú najpočetnejšie. Oveľa ťažšie je nájsť ich v Japonsku alebo Číne. Ak je na svete v priemere jeden albín na 20 000 ľudí, potom v Afrike je jeden na 5 000 a na najnebezpečnejšom mieste pre albínov - v Tanzánii - jeden na 2 000 ľudí. Možno sa to deje preto, že príbuzenské manželstvá sú v Afrike obzvlášť bežné. V iných krajinách majú albíni o niečo viac šťastia. Hoci mytológia rôznych národov nedáva jasnú odpoveď na otázku: „Odkiaľ pochádzajú albíni?“, väčšina je stále naklonená ich božskému pôvodu. Indiáni napríklad nazývali svoje deti s bielou pokožkou a svetlou hlavou „synmi mesiaca“ a od narodenia ich uctievali spolu s najváženejšími ľuďmi kmeňa. Albínov si vážili aj kresťania. A ako to možno nerešpektovať, keď starozákonný Noe bol očividne albín, ten, ktorý bol z Božej milosti predurčený na záchranu pred potopou. Ak je to naozaj tak, potom gén albinizmu v našej krvi pochádza od neho, od Noaha. Koniec koncov, všetci ostatní predkovia sa utopili...
Zaujímavé je, že u ľudí albinizmus teoreticky nemá žiadny vplyv na dĺžku života. Prax však ukazuje, že albíni stále zomierajú o niečo skôr zdravých ľudí. Zvyčajne je v stĺpci „príčina smrti“ uvedený ako melanóm, to znamená rakovina kože. Pre albína nie je dostať melanóm o nič ťažšie ako dostať chrípku alebo angínu. Stačí stráviť hodinu na slnku navyše. Navyše intenzita slnečných lúčov veľký význam nemá, teda dokonca skoro na jar Albíni musia používať špeciálny krém s ochranným faktorom aspoň 20. A v lete je pre nich lepšie vôbec nevychádzať z domu. Väčšina albínov po celý rok Nosia oblečenie z hustých látok s dlhými rukávmi, ktoré zakrývajú aj prsty. Niektorí ľudia pre istotu nosia rukavice a klobúky so širokým okrajom. Keď vidíte takú osobu v plnej uniforme počas horúčav na ulici, nedobrovoľne sa otočíte a pomyslíte si: „Aký blázon! Na psychike albínov však nie je nič zlé. A vo všeobecnosti sa sami domnievajú, že boli zaregistrovaní ako invalidi príliš rýchlo, a čo je najdôležitejšie - bezdôvodne. V skutočnosti zoznam vecí, ktoré naozaj nedokážu, nie je až taký dlhý. Dnes zahŕňa napríklad len tenis, bedminton a šoférovanie. Všetko ostatné je dostupné... Preto veria, že sa treba len trochu posnažiť, zabudnúť na biele vlasy, priehľadnú pleť a červené oči a nech sa deje čokoľvek, snažiť sa, ak je to možné, žiť plnohodnotný život. Veď vo väčšine civilizovaných krajín sveta je to, našťastie, celkom možné...