Komplikácie cytostatickej liečby. Akútna a chronická leukémia. polycytémia. cytostatické ochorenie. Symptómy cytostatického ochorenia

Online testy

Test drogovej závislosti (otázok: 12)
Či už ide o lieky na predpis, nelegálne drogy alebo voľnopredajné lieky, ak sa stanete závislými, váš život ide dole vodou a tých, ktorí vás milujú, ťaháte so sebou...

Cytostatické ochorenie

Čo je cytostatické ochorenie -

Cytostatické ochorenie- jedinečné polysyndromické ochorenie, ktoré vzniká vplyvom cytostatických faktorov na organizmus a je charakterizované odumieraním buniek v procese delenia. Najprv sú ovplyvnené bunky kostnej drene, epiteliálna koža a tráviaci trakt. Poškodenie pečene je navyše pomerne častým prejavom cytostatického ochorenia. Príčinou ochorenia môžu byť cytostatiká na liečbu nádoru alebo na potlačenie imunitného systému, ionizujúce žiarenie a niektoré chemoterapeutické lieky a antibiotiká s cytostatickým účinkom.

Pri dobrej hematologickej kontrole, ktorá pozostáva z počítania počtu leukocytov aspoň dvakrát týždenne, vedie priebeh cytotoxickej liečby zriedkavo k neočakávaným infekčným komplikáciám agranulocytózy.

Symptómy cytostatického ochorenia:

Klinické prejavy príslušnej patológie sú determinované predovšetkým granulocytopéniou a trombocytopéniou (granulocytárna línia je viac inhibovaná) a pridruženými komplikáciami - tonzilitída, pneumónia, krvácanie. Patologický proces okrem buniek kostnej drene postihuje aj gastrointestinálny trakt, kožu a mnohé ďalšie orgány a ich systémy.

V rozvinutom obraze cytostatického ochorenia sa ako prvý zistí orálny syndróm – opuch ústnej sliznice. Ďalšia dynamika orálny syndróm závisí od dávky cytostatika: v niektorých prípadoch sa edém mení na miernu hyperkeratózu - výskyt belavých usadenín, ktoré sa najskôr ľahko a potom ťažko oddelia od sliznice a v iných prípadoch - s veľké dávky- rozvíja sa ulcerózna stomatitída. Niekedy ulcerózna stomatitída predchádza cytostatickej granulocytopénii a trombocytopénii, ale často sa s nimi zhoduje a prudko ju zhoršujú.

Pri hematologickom syndróme cytostatického ochorenia hrá často významnú úlohu agranulocytóza. Za agranulocytózu sa považuje pokles hladiny leukocytov pod 1 H 103 (1000) v 1 μl alebo hladina granulocytov pod 0,75 H 103 (750) v 1 μl.

Znalosť základných vzorcov normálnej hematopoézy nám umožňuje pochopiť pôsobenie rôznych cytostatické lieky, úrovne poškodenia hematopoézy, určujúce tak čas vzniku, ako aj závažnosť hematologický syndróm a prevalenciu hematopoetických lézií. Takže, ak sú ovplyvnené všetky 3 línie myelopoézy, potom liek pôsobil na prekurzorovú bunku myelopoézy. Čím skôr liek pôsobí na štádiá krvotvorby, tým neskôr sa aj pri veľkých dávkach objavia v krvi zmeny. Myelosan ani vo veľkej dávke neničí dozrievajúce bunky a krvný obraz sa udržiava na úrovni blízkej normálu približne 2 týždne.

Krvný obraz pri cytostatickom ochorení je charakterizovaný prirodzeným poklesom počtu leukocytov a krvných doštičiek a často je zaznamenaná anémia. Leukopénia sa prejavuje znížením hladiny všetkých buniek - granulocytov, monocytov a lymfocytov - a môže dosiahnuť veľmi nízke čísla - 100 alebo menej buniek v 1 μl. Zároveň v krvi spravidla stále zostávajú jednotlivé granulocyty.

Trombocytopénia môže byť aj veľmi hlboká – až niekoľko tisíc krvných doštičiek v 1 μl. Súčasne rôzne cytostatiká potláčajú normálnu hematopoézu vo všeobecnosti odlišne: cyklofosfamid a vinkristín v terapeutických dávkach málo inhibujú trombocytopoézu, na rozdiel od rubomycínu a metotrexátu.

Neprítomnosť granulocytov vedie k rozvoju septikémie s vysokým nárastom telesnej teploty, vzhľadu závažné príznaky intoxikácia, ako aj silné potenie bez lokálnych ložísk zápalu. Jeden z najviac časté komplikácie agranulocytóza sa stáva pneumóniou s veľmi nepatrnými príznakmi: suchý kašeľ, dýchavičnosť, modré sfarbenie, obmedzená oblasť bronchiálne dýchanie. V niektorých prípadoch nie je možné rádiologicky určiť zdroj zápalu v pľúcach. Vzhľad granulocytov vedie k oslabeniu intoxikácie, ale niekedy k zvýšeniu fyzických príznakov zápalu pľúc.

V predchádzajúcich rokoch bola najvýznamnejšou infekčnou komplikáciou agranulocytózy tonzilitída. V súčasnosti zrejme kvôli rozšírené používanie antibakteriálne lieky, ktoré potláčajú streptokoka, sa táto komplikácia stala oveľa menej častou a spravidla sa nelíši v konkrétnej závažnosti a v v ojedinelých prípadoch vedie k rozsiahlej nekróze.

Súbežne s agranulocytózou sa vyvíja aj trombocytopénia, hoci pokles krvných doštičiek na kritický počet, ako aj ich vzostup, je často 1-2 dni pred dynamikou leukocytov.

Koncept kritickej hladiny krvných doštičiek je jasný: nebezpečný hemoragický syndróm s hladinou krvných doštičiek nad 2 H 104 (20 000) v 1 μl sa zvyčajne nevyvinie. Tento údaj sa považuje za podmienečne kritický. Avšak u mnohých pacientov s aplastickou anémiou môže hladina krvných doštičiek zostať na nižších úrovniach po mnoho mesiacov a pri autoimunitnej trombocytopénii - roky, bez významného krvácania. Pri cytostatickom ochorení je krvácanie určené nielen hĺbkou trombocytopénie, ale aj jej trvaním.

Môže sa vyskytnúť gastrointestinálne krvácanie, krvácanie z nosa a cerebrálne krvácanie. Vo vrchole ochorenia sa krvné doštičky často znižujú na kritické čísla, niekedy na nulu, retikulocyty v krvi počas obdobia myelotoxickej agranulocytózy sa nezistia.

Trvanie agranulocytózy (pancytopénie) zvyčajne nepresiahne 1-2 týždne. Avšak pri predávkovaní myelosanom, chlórbutínom alebo zvyčajnými dávkami sarkolyzínu u pacientov s renálnym zlyhaním môže byť trvanie hlbokej cytopénie výrazne dlhšie.

Zotavenie z cytostatickej myelosupresie je sprevádzané zvýšením počtu krvných doštičiek a leukocytov, výskytom mladých foriem a zvýšením percenta retikulocytov. K zotaveniu z leuko- a trombocytopénie zvyčajne dochádza postupne počas niekoľkých dní; Klinické vymiznutie komplikácií cytopénie (infekcia, krvácanie) zvyčajne nastáva o niečo skôr ako normalizácia hematologických parametrov.

Jeden z najhrozivejších a donedávna často fatálne prejavy cytostatickým ochorením je nekrotizujúca enteropatia. Pri leukémii dosahuje frekvencia nekrotickej enteropatie 25%. Sú známe 4 morfologické typy tejto komplikácie.

Tun ja - Ischemická enterokolitída (alebo pseudomembranózna enteropatia) sa prejavuje ohraničenou nekrózou sliznice čreva, zvyčajne tenkého čreva. Nekróza vzniká v dôsledku ischémie spôsobenej poruchou centrálnej hemodynamiky a poruchami mikrocirkulácie pri šoku akéhokoľvek pôvodu.

TypII - ulcerózno-nekrotická enteropatia tenkého a hrubého čreva (zvyčajne distálnej časti tenké črevo a vzostupná časť hrubého čreva). Okrem viacnásobných rozsiahlych erózií sliznice dochádza k výraznému zhrubnutiu celej črevnej steny v dôsledku edému (často hemoragického) a šíreniu nekrózy do seróznej vrstvy, prípadne hnisavého zápalu pobrušnice. Znakom tohto typu nekrotizujúcej enteropatie je lokalizácia lézií v častiach čreva s rozvinutým lymfatickým systémom. Pri leukémii môže byť enteropatia tohto typu založená na leukemickej proliferácii v lymfatických štruktúrach čreva.

TypIII - hemoragická nekrotická enteropatia - krvácanie do steny tenkého a hrubého čreva so sekundárnou infekciou črevnej flóry a vznikom ulcerózno-nekrotických zmien, podobne ako pri enteropatii II.

TypIV - ulcerózno-nekrotické zmeny ústna dutina, sliznica hltana a pažeráka, konečníka, ako aj konečníka a vagíny. Jedným z hlavných predisponujúcich faktorov je podľa Amromina mechanické poškodenie sliznice. Okrem toho sú tieto oblasti najčastejšie postihnuté hubami.

Rozšírená enteropatia, najmä typ II a III, nevyhnutne vedie k proliferácii a rozptýleniu črevnú flóru, ktorá u pacientov s agranulocytózou zvyčajne vyústi do gramnegatívnej septikémie s rozvojom endotoxínového šoku.

Klinický obraz nekrotickej enteropatie v podmienkach agranulocytózy má množstvo znakov. Klinické a anatomické poruchy nie sú to isté. Jedným z prvých príznakov je zvýšenie teploty, potom sa objaví buď hnačka, alebo pastovitá stolica, prípadne zápcha. Často je zaznamenané mierne nadúvanie brucha a bolesť, zvyčajne silná, kŕče, najčastejšie v ileu, sprevádzané napätím brušnej steny a príznakmi podráždenia pobrušnice. Osobitné ťažkosti pri diagnostike brušných príhod (predovšetkým perforácie črevných vredov) u pacientov s nekrotizujúcou enteropatiou vznikajú pri užívaní prednizolónu, ktorý je kontraindikovaný pri cytostatickom ochorení. Na pozadí pôsobenia prednizolónu skorá diagnóza rozvoj peritonitídy sa stáva nemožným, pretože všetky symptómy bolesti strácajú expresivitu a dokonca aj črevná motilita pretrváva pomerne dlho, aj keď sa stáva pomalým.

Objektívne primárne symptómy nekrotické enteropatie sú špliechanie, dunenie a bolesť pri palpácii bedrovej oblasti. V tomto čase je jazyk potiahnutý a suchý. Progresívne príznaky podráždenia pobrušnice, vymiznutie intestinálnej motility, detekcia výpotku v brušná dutina, výskyt suchého jazyka slúži ako indikácia pre laparotómiu, pretože predstavuje hrozbu perforácie alebo príznaky už vytvorenej perforácie.

Pacienti sa vyvíjajú náhle ostrá bolesť v bruchu, sprevádzané akút vaskulárna nedostatočnosť a objavenie sa symptómov peritoneálneho podráždenia, ktoré je celkom charakteristické pre perforáciu črevného vredu. Trvanie nekrotizujúcej enteropatie v podmienkach moderná liečba nepresiahne 1-1,5 týždňa a spravidla končí zotavením.

Vypadávanie vlasov sa veľmi často vyskytuje pri cytostatickom ochorení a slúži ako cenný znak cytostatického pôvodu všetkých ostatných symptómov, čo je niekedy dôležité v odborných situáciách.

Dosť nebezpečný prejav cytostatické ochorenie - hepatitída. Zvyčajne sa vyskytuje pri použití cyklofosfamidu, 6-merkaptopurínu, metotrexátu, rubomycínu a začína bez prodromálne obdobie- žltačka sa objaví, keď sa cítite stabilne, mierne zväčšenie pečene, zvýšené hladiny enzýmov, vysoké alkalický fosfát s relatívne nízkou bilirubinémiou (hlavne kvôli priamy bilirubín). Dá sa predpokladať, že pri starostlivom monitorovaní transamináz a alkalickej fosfatázy bude cytostatická hepatitída detekovaná oveľa častejšie, pretože zvyčajne sa zistia len prípady so žltačkou, ktorá je krátkodobá a zvýšenie hladín transamináz sa často oneskorí o mnoho týždňov. . Vymiznutie žltačky, normalizácia veľkosti pečene a hladín transamináz naznačujú elimináciu hepatitídy a možnosť pokračovať v cytostatickej liečbe, ak je to potrebné.

Liečba cytostatického ochorenia:

Aby sa predišlo infekčným komplikáciám cytostatického ochorenia, ihneď po poklese granulocytov a krvných doštičiek na kritickú úroveň sú pacienti hospitalizovaní na špeciálnom izolačnom oddelení.

Izolačné oddelenie sa ožaruje počas pobytu pacienta v ňom 24 hodín (okrem nočného času). ultrafialové lampy, zavesené na stenách komory vo výške 2 m od podlahy. V tomto prípade sa spodná lampa odstráni a ožarovanie sa vykonáva iba pomocou hornej lampy, ktorá je zospodu tienená štítom. Ak sa objaví zápach ozónu, lampy sa na chvíľu vypnú a miestnosť sa vyvetrá. Podlaha, steny a vybavenie miestnosti sa denne utierajú antiseptickým roztokom (dikyselina, rokkal alebo 1% roztok chlóramínu). Pacient je denne oblečený do sterilnej spodnej bielizne a bielizeň sa mení na lôžku, denne sa umýva (alebo utiera pri vážnom stave) antiseptickým roztokom. Zamestnanci musia vstúpiť na oddelenie v maskách, návlekoch na topánky a čiapkach a najprv si umyť ruky antiseptickým roztokom. Udržiavanie pacientov s agranulocytózou v aseptickom izolátore s ultrafialovými lampami znižuje výskyt infekcií horných dýchacích ciest a pľúc približne 10-krát.

Systém protiinfekčných opatrení zahŕňa nielen boj s vonkajšou infekciou, ale aj potlačenie patogénnej a podmienene patogénnej vnútornej flóry. V prvom rade ide o liečbu tráviaceho traktu antibiotikami, ktoré sa nevstrebávajú. Sú súčasťou programu intenzívna starostlivosť akútna leukémia, chronická myeloidná leukémia, manažment pacientov podstupujúcich transplantáciu kostnej drene. Biseptol je účinný pri liečbe gastrointestinálneho traktu (denná dávka je 3 g v 3 dávkach). Modernou programovou terapiou akútnej leukémie zvýšil počet zlepšení u nelymfoblastických foriem na 68 %.

Ako účinná sa ukazuje aj čiastočná sanitácia gastrointestinálneho traktu určená na potlačenie gramnegatívnej aeróbnej flóry (Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa) a plesní, ktorá nie je namierená proti anaeróbom. Na tento účel sa používajú nasledujúce režimy: biseptol 3 g/deň, polymyxín B 0,4 g/deň a

amfotericín B 2 g/deň; kyselina nalidixová 100 mg/kg denne, polymyxín B 10 mg/kg denne a amfotericín B 2 g/deň.

Pacientom s agranulocytózou je predpísaná jemná strava bez konzervovaných potravín a prebytočnej vlákniny, ako aj jedlá, ktoré predtým u tohto pacienta vyvolali dyspepsiu. Nemali by ste si predpisovať diétu s vysokou energetickou hodnotou, 2000 kcal je celkom dosť. Na úplné vyčistenie gastrointestinálneho traktu od flóry sa potraviny sterilizujú v tlakových hrncoch, pri čiastočnej sanitácii to nie je potrebné.

Keď teplota vystúpi na 38-39°C alebo sa zistia ložiská infekcie - zápal pľúc, infiltráty v. mäkkých tkanív, enteritída - je potrebné starostlivo určiť veľkosť zdroja infekcie, odobrať z neho výtok na kultiváciu a začať denné kultivácie krvi a moču; urobte röntgen hrudník a v ten istý deň začať liečbu širokospektrálnymi antibiotikami, nystatínom (až 6-10 miliónov jednotiek/deň).

V období agranulocytózy, ako pri hlbokej trombocytopénii, subkutánne a intramuskulárne injekcie zrušené, všetky lieky sa podávajú intravenózne alebo perorálne.

Pri vysokých teplotách, kým sa neidentifikujú patogény infekčný proces alebo ohnisko infekcie, ktoré je prejavom septikémie, sa lieči antibakteriálnymi liekmi, ktoré majú široké spektrum účinku, podľa jedného z nasledujúcich režimov.

Penicilín v dávke 20 miliónov jednotiek/deň v kombinácii so streptomycínom v dávke 1 g/deň.
Kanamycín v dávke 1 g/deň ( maximálna dávka nemá prekročiť 2 g/deň) v kombinácii s ampicilínom v dávke 4 g/deň alebo viac, ak je to potrebné.
Tseporín v dávke 3 g/deň (maximálna dávka v kombinácii nemá presiahnuť 4 g/deň), gentamicín v dávke 160 mg/deň (maximálna dávka nemá prekročiť 240 mg/deň).
Rifadin (benemicín) v dávke 450 mg/deň za os, linkomycín v dávke 2 g/deň.

Vyššie uvedené denné dávky antibakteriálnych liečiv (okrem rifadínu) sa podávajú intravenózne v 2-3 injekciách. V prípade presnej identifikácie pôvodcu infekčného procesu sa antibiotická terapia stáva prísne definovanou: podáva sa kombinácia tých antibakteriálnych liečiv, ktoré sú účinné proti tejto konkrétnej patogénnej flóre.

Pri pseudomonasovej sepse použite gentamicín (240 mg/deň) s karbenicilínom (pyopen) až do 30 g/deň. Namiesto gentamicínu ho môžete užívať samostatne alebo v kombinácii s karbenicilínom, tobramycínom 80 mg 2-3x denne intravenózne, alebo amikacínom 150 mg 2-3x denne intravenózne alebo dioxidínom 10 mg 2-3x denne intravenózne.

Pri stafylokokovej sepse sa podáva ceporín a linkomycín; pri pneumokokových infekciách - penicilín v maximálnych dávkach.

Kultivácie krvi a moču sa vykonávajú denne. Ohnisko infekcie v mäkkých tkanivách spolu s všeobecná antibiotická liečba vyžaduje chirurgickú intervenciu, je nevyhnutné každodenné ošetrovanie rany pri dodržaní všetkých pravidiel asepsie a opakovaných kultivácií výtoku z rany.

Ak sa vyvinie nekrotizujúca enteropatia, okamžite sa predpíše úplné hladovanie. Toto vymenovanie by sa malo považovať za najdôležitejšou zložkou terapia tejto patológie: od chvíle, keď sa do praxe liečby nekrotickej enteropatie zaviedol hlad, úmrtia toto bolo kedysi extrémne nebezpečná patológia takmer preč. Aj keď službukonajúci lekár zhodnotil proces nedostatočne presne a pri zvýšení teploty naordinoval úplné hladovanie, ktoré nie je spojené s nekrotickou enteropatiou, alebo si s ňou zamenil bolesti brucha spôsobené mimočrevnou patológiou, 1-2-dňové hladovanie nemôže ublížiť pacient. Naopak, meškanie s dohodnutým termínom úplný pôst môže prispieť k rýchlej progresii deštruktívneho procesu v gastrointestinálnom trakte. Pôst musí byť úplný: žiadne šťavy, nie minerálka, ani čaj nie sú povolené. Pacientovi je dovolené piť iba prevarenú vodu. Je dôležité, aby voda nemala žiadnu chuť, aby nič neprovokovalo sekréciu žalúdka, pankreasu a sekréciu žlče. Na žalúdok sa nepoužívajú studené ani zahrievacie vankúšiky. V období hladu nie sú predpisované žiadne lieky, všetky lieky sa podávajú iba intravenózne.

Zvyčajne po niekoľkých hodinách hladovania pacienti pociťujú zmiernenie bolesti brucha a zníženie nutkania na hnačku. Samotný vznik nekrotickej enteropatie je takmer vždy sprevádzaný nedostatkom chuti do jedla, takže predpisovanie hladovky nespôsobuje u pacientov bolestivé pocity. Trvanie hladovania je obmedzené časom zániku všetkých príznakov nekrotickej enteropatie a zvyčajne nepresiahne 7-10 dní. V niektorých prípadoch pacienti hladujú asi mesiac.

Ukončenie pôstu trvá približne rovnaký čas ako samotné obdobie pôstu; deň čo deň postupne zvyšujte najskôr frekvenciu jedál, potom ich objem a nakoniec energetickú hodnotu. Prvé dni dávajú len 300-400 ml vody a srvátky z jogurtu, k tomu 50-100 g tvarohu resp. ovsené vločky v 2-3 dávkach. Postupne zvyšujte množstvo kaše, dajte pohánku, krupicu, pridajte surovú kapustu a mrkvu vo forme šalátu, omeleta z vaječného bielka, zrazené mlieko. Mäso sa pridáva neskôr ako ostatné jedlá, najskôr mäsové guľky, parné kotlety. Posledná vec, ktorú pacient smie jesť, je chlieb.

Pri nekrotických zmenách na hltane, ulceráciách na sliznici ústnej dutiny by mal zubný lekár alebo otorinolaryngológ denne ošetrovať sliznice v tomto poradí: odber sterov na kultiváciu, hygienické výplachy alebo výplachy slizníc orofaryngu roztokom vodíka peroxid, výplach úst a hltanu roztokom gramicidínu raz denne (5 ml liečiva sa rozpustí v 500 ml vody alebo 0,5% roztoku novokaínu), mazanie vredov rakytníkový olej, alkoholový extrakt propolis alebo iný baktericídny a opaľovací prostriedok, opláchnite čerstvým jablkový džús. Ak sa na sliznici úst objaví drozd, opláchnite ho hydrogénuhličitanom sodným a levorinom, namažte sliznicu hnedou masťou s glycerínom a nystatínom.

Jednou z veľmi častých lokalizácií infekcie je perineum, predovšetkým konečník. Aby sa zabránilo infekcii v tejto oblasti, kde je často narušená integrita sliznice v podmienkach granulocytopénie, je potrebné denne umývať pacienta mydlom. Ak sa infekcia rozvinie povrch rany po umytí roztokom furatsilínu alebo slabým roztokom gramicidínu (5 ml gramicidínu na 1 000 ml vody) aplikujte obväz s masťou Višnevského. Je vhodné podávať čapíky s chloramfenikolom. Na úľavu od bolesti sa používa masť s nechtíkom, do konečníka sa zavádzajú čapíky s anestezínom: v tomto prípade by sa stolica mala dosiahnuť pomocou laxatív (rebarbora, rastlinný olej, senna), ale v žiadnom prípade klystírom.

Liečba krvnými zložkami

Na boj proti komplikáciám cytostatického ochorenia - trombocytopenickému hemoragickému syndrómu a agranulocytóze - sa používajú transfúzie krvných zložiek (krvné doštičky a leukocyty).

Indikáciou na transfúziu trombocytov je hlboká (menej ako 2 H 104 - 20 000 v 1 μl) trombocytopénia myelotoxického pôvodu s krvácaním na koži tváre, hornej polovice tela, ako aj lokálne viscerálne krvácanie (tráviaci trakt, maternica, močový mechúr). Detekcia krvácania v fundu, čo naznačuje riziko mozgového krvácania, vyžaduje núdzovú transfúziu krvných doštičiek.

Preventívne transfúzie krvných doštičiek sú potrebné počas cyklov cytostatickej liečby, ktorá sa začala alebo pokračuje v podmienkach hlbokej trombocytopénie.

Operácie, aj malé (extrakcia zuba, otvorenie infikovaného hematómu), nehovoriac o brušných (šitie perforovaného črevného vredu s nekrotizujúcou enteropatiou), u pacientov so spontánnym krvácaním spôsobeným nedostatočnou tvorbou krvných doštičiek, sú priamou indikáciou na transfúziu darcovských krvných doštičiek pred operáciou a v bezprostrednom pooperačnom období.

V prípade život ohrozujúceho krvácania v dôsledku DIC a trombocytopénie sa krvné doštičky musia podávať pri prebiehajúcej liečbe heparínom a kontrakálnymi infúziami čerstvej zmrazenej plazmy za starostlivého koagulologického monitorovania.

Nízka hladina krvných doštičiek u pacientov bez spontánneho krvácania alebo sprevádzaná výskytom krvácania najmä na koži dolných končatín nie je indikáciou na podávanie krvných doštičiek, pretože riziko izoimunizácie pri ich transfúzii je v takýchto podmienkach vyššie ako riziko trombocytopenických komplikácií.

Je známe, že krvné doštičky získané od jedného darcu sú účinnejšie ako krvné doštičky získané od niekoľkých darcov. Ak je efektívna dávka koncentrátu krvných doštičiek prijatá od mnohých darcov (často 6-8) 0,7 H 1011 na 10 kg telesnej hmotnosti, potom pre koncentrát krvných doštičiek od jedného darcu je to 0,5 H 1011 na 10 kg telesnej hmotnosti. príjemcu. Potransfúzna hladina krvných doštičiek u príjemcov s transfúziou koncentrátu krvných doštičiek od viacerých darcov je vždy nižšia ako pri zavedení koncentrátu od jedného darcu.

V súčasnosti je možné univerzálne prijať terapeutickú dávku krvných doštičiek od jedného darcu. Na tento účel môžete použiť separátor krvi - kontinuálnu odstredivku. Separátory rôzne druhy poskytnúť 4 krvné doštičky H 1011 od jedného darcu za 2-2,5 hodiny práce.

Okrem tejto metódy získať terapeutická dávka doštičkový koncentrát, na bežných chladiacich centrifúgach sa úspešne používa intermitentná tromboferéza. Krv sa zbiera do plastových vrecúšok. Intermitentná tromboferéza pri nižších ekonomických nákladoch v porovnaní s trombocytferézou na separátore poskytuje približne rovnaký počet trombocytov (3,18 ± 0,46 H 1011) s úplnou bezpečnosťou a lepšou toleranciou zo strany darcov.

Jednotkou hmotnosti krvných doštičiek je počet krvných doštičiek získaných zo 400 až 500 ml darcovskej krvi, zvyčajne 0,5 až 0,9 krvných doštičiek H 1011. Ako ukazujú skúsenosti rôznych autorov, terapeutická dávka je 4-4,5 jednotiek hmoty krvných doštičiek získaných od jedného darcu. Efektívnosť substitučná liečba počet krvných doštičiek sa určuje zastavením krvácania a zvýšením počtu krvných doštičiek u príjemcov 1 a 24 hodín po transfúzii.

Transfúzia 3-3,5 H 1011 trombocytov získaných od jedného darcu pacientom s ťažkým trombocytopenickým hemoragickým syndrómom je zvyčajne sprevádzaná zvýšením hladiny trombocytov v krvi príjemcu nad 2 H 104 v 1 μl. Ihneď po podaní terapeutickej dávky krvných doštičiek sa zastavia spontánne krvácania do kože a slizníc a sú možné operácie brucha.

Ak sa krvácanie z nosa objaví 8-10 hodín po podaní krvných doštičiek, tamponáda nie je potrebná.

V prípade trombocytopenického lokálneho krvácania (maternicové, gastrointestinálne) po transfúzii 4-4,5 jednotiek hmoty krvných doštičiek sa krvácanie často zastaví bez výrazného zvýšenia počtu cirkulujúcich krvných doštičiek, čo možno vysvetliť ich rýchlou spotrebou.

Zvýšenie potransfúznej hladiny krvných doštičiek závisí nielen od závažnosti hemoragického syndrómu, ale aj od hĺbky trombocytopénie (čím výraznejšia je trombocytopénia, tým menší a kratší prírastok krvných doštičiek po transfúzii), splenomegália (napr. zväčšená slezina sekvestruje až 30 % transfúznych krvných doštičiek) a imunizácia príjemcu. Infekcia výrazne znižuje účinnosť transfúzií krvných doštičiek.

Hemostatický účinok môže trvať 2-7 dní; hladiny krvných doštičiek postupne klesajú. Indikáciou pre opakované podávanie krvných doštičiek je opakované krvácanie. Ak sú potrebné dlhodobé viacnásobné transfúzie hmoty krvných doštičiek, indikuje sa výber páru darca-príjemca s prihliadnutím na antigény HLA systému. Takýchto darcov možno rýchlejšie nájsť medzi bratmi a sestrami príjemcu. Pre jednorazové alebo núdzové transfúzie postačuje kompatibilita darcu a príjemcu s ohľadom na ABO a Rh antigénový systém.

Absencia hemostatického účinku a zvýšenie počtu cirkulujúcich krvných doštičiek s dostatočnou dávkou transfúznej hmoty krvných doštičiek nepriamo naznačuje výskyt izoprotilátok proti darcovským krvným doštičkám. Imunizácia môže byť spôsobená predchádzajúcimi transfúziami celej krvi alebo zložiek krvi. V tomto prípade je transfúzia krvných doštičiek často sprevádzaná transfúznymi reakciami (hypertermia, triaška, žihľavka), na ktoré sú indikované antihistaminiká.

Transfúzia leukocytov. V dôsledku zintenzívnenia chemoterapie pri hematologických malignitách sa infekcie stali hlavnou príčinou úmrtí pacientov. Bola preukázaná priama súvislosť medzi hĺbkou a trvaním granulocytopénie a rozvojom infekčných komplikácií, najmä nekrotizujúcej enteropatie a septikémie. Transfúzia leukocytovej hmoty dáva čas na dostatočnú cytostatickú terapiu, vyhýba sa infekčným komplikáciám alebo ich zmierňuje až do obnovy vlastnej krvotvorby kostnej drene.

Štúdia kinetiky granulocytov ukázala, že do 24 hodín zdravý človek Granulocyty sa vymenia dvakrát za nové. Denná produkcia neutrofilov v kostnej dreni sa pohybuje od 5 H 1010 do 1 H 1011. V podmienkach infekcie sa potreba granulocytov v tele prudko zvyšuje. Teoreticky by sa terapeutická dávka darcovských leukocytov mala priblížiť dennej produkcii týchto buniek v kostnej dreni. Avšak aj najviac moderné metódy na získanie granulocytov na rôznych krvných separátoroch sa na výkon dáva najviac 10-50% z tohto množstva od jedného darcu. Dnes sa za terapeutickú dávku leukocytového koncentrátu považuje 10-15 H 109/m2 povrchu tela a minimálne 50-60 % z tohto množstva by mali tvoriť granulocyty.

Moderné spôsoby získania požadovaných množstiev granulocytov od jedného darcu sú nasledovné: leukocytaferéza na separátoroch na kontinuálne alebo prerušované odstreďovanie prietoku krvi; filtračná leukocytaferéza a intermitentná leukocytaferéza v plastových nádobách. Granulocyty sa menej často odoberajú pacientom s chronickou myeloidnou leukémiou.

Hmota leukocytov získaná zo sedimentu krvi niekoľkých darcov sa ukázala ako neúčinná. Potreba viacnásobných transfúzií leukocytov spravidla zhoršuje nevýhody túto metódu získanie leukocytov. Filtračná leukocytaferéza poškodzuje granulocyty, čo je sprevádzané znížením ich funkčnej aktivity.

Hlavnou indikáciou pre transfúziu granulocytov je granulocytopénia menšia ako 500 v 1 μl u pacientov s leukémiou a aplastickou anémiou, sprevádzaná rozvojom infekcie (septikémia), ktorá nie je kontrolovaná intenzívnou antibiotickou terapiou počas 48 hodín.Preventívne transfúzie leukocytov sú možné v prípade útlmu krvotvorby.

Kritériá účinnosti transfúznych leukocytov sú zníženie príznakov infekcie, zníženie alebo vymiznutie horúčky a v menšej miere zvýšenie počtu leukocytov v krvi príjemcu 1 a 24 hodín po transfúzii. Vyhodnocovanie klinický účinok transfúziou leukocytovej hmoty je potrebné mať na pamäti, že na rozdiel od transfúzie hmoty krvných doštičiek sa spravidla nepozoruje priame zvýšenie počtu leukocytov v krvi príjemcov. Zdá sa, že transfúzne leukocyty sú fixované v tkanivách. Zvýšenie hladiny leukocytov niekoľko dní po transfúzii môže byť spôsobené obnovením vlastnej leukopoézy a jej skoršie zistenie je spojené s uvoľnením septického procesu a tým znížením spotreby vlastných granulocytov pacienta v tkanivách .

Bola stanovená závislosť účinnosti leukocytovej hmoty od frekvencie transfúzií a dávky transfúzovaných buniek. Nepochybný klinický účinok možno dosiahnuť iba opakovaným (najmenej 4-5 krát počas jednej infekčnej epizódy) podávaním leukocytov s intervalom medzi transfúziami 1-2 dni.

Klinická účinnosť transfúzií leukocytov závisí od kompatibility a imunizácie antigénmi HLA.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte cytostatické ochorenie:

hematológ

Terapeut

Trápi ťa niečo? Chcete vedieť viac detailné informácie o Cytostatickom ochorení, jeho príčinách, príznakoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a strave po ňom? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš dohodnite si stretnutie s lekárom- POLIKLINIKA eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás vyšetria, preštudujú vonkajšie znaky a pomôžu vám identifikovať chorobu podľa príznakov, poradia vám a poskytnú potrebnú pomoc a stanoviť diagnózu. môžete tiež zavolajte lekára domov. POLIKLINIKA eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vyberie vhodný deň a čas na návštevu lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite si na ňom podrobnejšie všetky služby kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, Nezabudnite vziať ich výsledky k lekárovi na konzultáciu. Ak štúdie neboli vykonané, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

ty? K vášmu celkovému zdraviu je potrebné pristupovať veľmi opatrne. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť príznaky chorôb a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy – tzv príznaky choroby. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Aby ste to dosiahli, stačí to urobiť niekoľkokrát do roka. byť vyšetrený lekárom nielen zabrániť hrozná choroba, ale aj na udržanie zdravého ducha v tele a organizme ako celku.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekársky portál eurlaboratórium aby ste mali na stránke prehľad o najnovších novinkách a informáciách, ktoré vám budú automaticky zasielané e-mailom.

Iné choroby zo skupiny Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu:

Anémia z nedostatku B12

Anémia spôsobená poruchou syntézy a využitia porfyrínov

Anémia spôsobená porušením štruktúry globínových reťazcov

Anémia charakterizovaná prenášaním patologicky nestabilných hemoglobínov

Fanconiho anémia

Anémia spojená s otravou olovom

Aplastická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s úplnými studenými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými hemolyzínmi

Choroby ťažkého reťazca

Werlhofova choroba

von Willebrandova choroba

Di Guglielmova choroba

Vianočná choroba

Marchiafava-Miceliho choroba

Randu-Oslerova choroba

Ochorenie ťažkého reťazca alfa

Choroba ťažkého reťazca gama

Henoch-Schönleinova choroba

Extramedulárne lézie

Vlasatobunková leukémia

Hemoblastózy

Hemolyticko-uremický syndróm

Hemolytická anémia spojená s nedostatkom vitamínu E

Hemolytická anémia spojená s nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-PDH).

Hemolytická choroba plodu a novorodenca

Hemolytická anémia spojená s mechanickým poškodením červených krviniek

Hemoragické ochorenie novorodenca

Malígna histiocytóza

Histologická klasifikácia lymfogranulomatózy

DIC syndróm

Nedostatok faktorov závislých od K-vitamínu

Nedostatok faktora I

Nedostatok faktora II

Nedostatok faktora V

Nedostatok faktora VII

Nedostatok faktora XI

Nedostatok faktora XII

Nedostatok faktora XIII

Anémia z nedostatku železa

Vzorce progresie nádoru

Imunitné hemolytické anémie

Ploštica pôvod hemoblastóz

Leukopénia a agranulocytóza

Lymfosarkóm

Lymfocytóm kože (Caesaryho choroba)

Lymfocytóm lymfatických uzlín

Akých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte cytostatické ochorenie?

Čo je cytostatické ochorenie

Symptómy cytostatického ochorenia

V rozvinutom obraze cytostatického ochorenia sa ako prvý zistí orálny syndróm – opuch ústnej sliznice. Ďalšia dynamika orálneho syndrómu závisí od dávky cytostatika: v niektorých prípadoch sa edém mení na miernu hyperkeratózu - výskyt belavých usadenín, ktoré sa najskôr ľahko a potom ťažko oddelia od sliznice a v iných prípadoch - s veľké dávky - vzniká ulcerózna stomatitída. Niekedy ulcerózna stomatitída predchádza cytostatickej granulocytopénii a trombocytopénii, ale často sa s nimi zhoduje a prudko ju zhoršujú.

Poznanie základných zákonitostí normálnej krvotvorby nám umožňuje pochopiť účinok rôznych cytostatík, úrovne poškodenia krvotvorby, ktoré určujú čas vzniku, závažnosť hematologického syndrómu a prevalenciu poškodenia krvotvorby. Takže, ak sú ovplyvnené všetky 3 línie myelopoézy, potom liek pôsobí na bunku, ktorá je prekurzorom myelopoézy. Čím skôr liek pôsobí na štádiá krvotvorby, tým neskôr sa aj pri veľkých dávkach objavia v krvi zmeny. Myelosan ani vo veľkej dávke neničí dozrievajúce bunky a krvný obraz sa udržiava na úrovni blízkej normálu približne 2 týždne.

Neprítomnosť granulocytov vedie k rozvoju septikémie s vysokým nárastom telesnej teploty, objavením sa závažných príznakov intoxikácie, ako aj silného potenia bez lokálnych zápalových ložísk. Jednou z najčastejších komplikácií agranulocytózy je zápal pľúc s veľmi zriedkavými príznakmi: suchý kašeľ, dýchavičnosť, modré sfarbenie, obmedzená oblasť bronchiálneho dýchania. V niektorých prípadoch nie je možné rádiologicky určiť zdroj zápalu v pľúcach. Vzhľad granulocytov vedie k oslabeniu intoxikácie, ale niekedy k zvýšeniu fyzických príznakov zápalu pľúc.

V predchádzajúcich rokoch bola najvýznamnejšou infekčnou komplikáciou agranulocytózy tonzilitída. V súčasnosti sa táto komplikácia zjavne v dôsledku rozšíreného používania antibakteriálnych liekov, ktoré potláčajú streptokoka, stala oveľa menej častou a spravidla nie je obzvlášť závažná a v zriedkavých prípadoch vedie k rozsiahlej nekróze.

Súbežne s agranulocytózou sa vyvíja aj trombocytopénia, hoci pokles krvných doštičiek na kritický počet, ako aj ich vzostup, je často 1-2 dni pred dynamikou leukocytov.

Jedným z najhrozivejších a donedávna často fatálnych prejavov cytostatického ochorenia je nekrotizujúca enteropatia. Pri leukémii dosahuje frekvencia nekrotickej enteropatie 25%. Sú známe 4 morfologické typy tejto komplikácie.

TypII - ulcerózna nekrotická enteropatia tenkého a hrubého čreva (zvyčajne distálneho tenkého čreva a vzostupného hrubého čreva). Okrem viacnásobných rozsiahlych erózií sliznice dochádza k výraznému zhrubnutiu celej črevnej steny v dôsledku edému (často hemoragického) a šíreniu nekrózy do seróznej vrstvy, prípadne hnisavého zápalu pobrušnice. Znakom tohto typu nekrotizujúcej enteropatie je lokalizácia lézií v častiach čreva s rozvinutým lymfatickým systémom. Pri leukémii môže byť enteropatia tohto typu založená na leukemickej proliferácii v lymfatických štruktúrach čreva.

TypIV - ulcerózno-nekrotické zmeny v ústnej dutine, sliznici hltana a pažeráka, konečníka, ako aj konečníka a vagíny. Jedným z hlavných predisponujúcich faktorov je podľa Amromina mechanické poškodenie sliznice. Okrem toho sú tieto oblasti najčastejšie postihnuté hubami.

Rozšírená enteropatia, najmä typu II a III, nevyhnutne vedie k proliferácii a šíreniu črevnej flóry, čo u pacientov s agranulocytózou zvyčajne vyústi do gramnegatívnej septikémie s rozvojom endotoxínového šoku.

Klinický obraz nekrotickej enteropatie v podmienkach agranulocytózy má množstvo znakov. Klinické a anatomické poruchy nie sú to isté. Jedným z prvých príznakov je zvýšenie teploty, potom sa objaví buď hnačka, alebo pastovitá stolica, prípadne zápcha. Často je zaznamenané mierne nadúvanie brucha a bolesť, zvyčajne silná, kŕče, najčastejšie v ileu, sprevádzané napätím brušnej steny a príznakmi podráždenia pobrušnice. Osobitné ťažkosti pri diagnostike brušných príhod (predovšetkým perforácie črevných vredov) u pacientov s nekrotizujúcou enteropatiou vznikajú pri užívaní prednizolónu, ktorý je kontraindikovaný pri cytostatickom ochorení. Na pozadí účinku prednizolónu je včasná diagnostika rozvíjajúcej sa peritonitídy nemožná, pretože všetky symptómy bolesti strácajú svoju expresivitu a dokonca aj črevná motilita pretrváva pomerne dlho, aj keď sa stáva pomalým.

Objektívne sú primárnymi príznakmi nekrotizujúcej enteropatie prskanie, dunenie a bolesť pri palpácii bedrovej oblasti. V tomto čase je jazyk potiahnutý a suchý. Progresívne prejavy podráždenia pobrušnice, vymiznutie intestinálnej motility, detekcia výpotku do brušnej dutiny a objavenie sa suchého jazyka sú indikáciou k laparotómii, pretože predstavujú hrozbu perforácie alebo príznaky už vytvorenej perforácie.

Pacienti pociťujú náhlu ostrú bolesť brucha sprevádzanú akútnou vaskulárnou nedostatočnosťou a objavením sa príznakov peritoneálneho podráždenia, čo je celkom charakteristické pre perforáciu črevného vredu. Trvanie nekrotickej enteropatie za moderných liečebných podmienok nepresahuje 1-1,5 týždňa a spravidla končí zotavením.

Pomerne nebezpečným prejavom cytostatického ochorenia je hepatitída. Zvyčajne sa vyskytuje pri užívaní cyklofosfamidu, 6-merkaptopurínu, metotrexátu, rubomycínu a začína bez prodromálneho obdobia - žltačka sa vyskytuje pri stabilnom zdraví, miernom zväčšení pečene, zvýšených hladinách enzýmov, vysokej alkalickej fosfatáze s relatívne nízkou bilirubinémiou (hlavne v dôsledku priamy bilirubín). Dá sa predpokladať, že pri starostlivom monitorovaní transamináz a alkalickej fosfatázy bude cytostatická hepatitída detekovaná oveľa častejšie, pretože zvyčajne sa zistia len prípady so žltačkou, ktorá je krátkodobá a zvýšenie hladín transamináz sa často oneskorí o mnoho týždňov. . Vymiznutie žltačky, normalizácia veľkosti pečene a hladín transamináz naznačujú elimináciu hepatitídy a možnosť pokračovať v cytostatickej liečbe, ak je to potrebné.

Liečba cytostatickej choroby

Počas pobytu pacienta v ňom 24 hodín (okrem nočného času) je izolačné oddelenie ožarované ultrafialovými lampami zavesenými na stenách oddelenia vo výške 2 m od podlahy. V tomto prípade sa spodná lampa odstráni a ožarovanie sa vykonáva iba pomocou hornej lampy, ktorá je zospodu tienená štítom. Ak sa objaví zápach ozónu, lampy sa na chvíľu vypnú a miestnosť sa vyvetrá. Podlaha, steny a vybavenie miestnosti sa denne utierajú antiseptickým roztokom (dikyselina, rokkal alebo 1% roztok chlóramínu). Pacient je denne oblečený do sterilnej spodnej bielizne a bielizeň sa mení na lôžku, denne sa umýva (alebo utiera pri vážnom stave) antiseptickým roztokom. Zamestnanci musia vstúpiť na oddelenie v maskách, návlekoch na topánky a čiapkach a najprv si umyť ruky antiseptickým roztokom. Udržiavanie pacientov s agranulocytózou v aseptickom izolátore s ultrafialovými lampami znižuje výskyt infekcií horných dýchacích ciest a pľúc približne 10-krát.

Systém protiinfekčných opatrení zahŕňa nielen boj s vonkajšou infekciou, ale aj potlačenie patogénnej a podmienene patogénnej vnútornej flóry. V prvom rade ide o liečbu tráviaceho traktu antibiotikami, ktoré sa nevstrebávajú. Sú súčasťou programu intenzívnej starostlivosti pre akútnu leukémiu, chronickú myeloidnú leukémiu a manažment pacientov podstupujúcich transplantáciu kostnej drene. Biseptol je účinný pri liečbe gastrointestinálneho traktu (denná dávka je 3 g v 3 dávkach). Modernou programovou terapiou akútnej leukémie zvýšil počet zlepšení u nelymfoblastických foriem na 68 %.

amfotericín B 2 g/deň; kyselina nalidixová 100 mg/kg denne, polymyxín B 10 mg/kg denne a amfotericín B 2 g/deň.

Keď teplota vystúpi na 38-39°C alebo sa zistia ložiská infekcie - zápal pľúc, infiltráty v mäkkých tkanivách, enteritída - je potrebné starostlivo určiť veľkosť ložiska infekcie, odobrať z neho výtok na kultiváciu a začať denne kultúry krvi a moču; urobte röntgen hrudníka a v ten istý deň začnite liečbu širokospektrálnymi antibiotikami, nystatínom (až 6-10 miliónov jednotiek/deň).

Počas obdobia agranulocytózy, ako pri hlbokej trombocytopénii, sa rušia subkutánne a intramuskulárne injekcie, všetky lieky sa podávajú intravenózne alebo perorálne.

Pri vysokých teplotách, kým sa nezistia pôvodcovia infekčného procesu alebo zdroj infekcie, čo je prejav septikémie, sa liečba vykonáva antibakteriálnymi liekmi, ktoré majú široké spektrum účinku, podľa jednej z nasledujúcich schém.

Penicilín v dávke 20 miliónov jednotiek/deň v kombinácii so streptomycínom v dávke 1 g/deň.
Kanamycín v dávke 1 g/deň (maximálna dávka nemá prekročiť 2 g/deň) v kombinácii s ampicilínom v dávke 4 g/deň alebo viac, ak je to potrebné.
Tseporín v dávke 3 g/deň (maximálna dávka v kombinácii nemá presiahnuť 4 g/deň), gentamicín v dávke 160 mg/deň (maximálna dávka nemá prekročiť 240 mg/deň).
Rifadin (benemicín) v dávke 450 mg/deň za os, linkomycín v dávke 2 g/deň.

Pri stafylokokovej sepse sa podáva ceporín a linkomycín; pri pneumokokových infekciách - penicilín v maximálnych dávkach.

Kultivácie krvi a moču sa vykonávajú denne. Zdroj infekcie v mäkkých tkanivách spolu s celkovou antibiotickou terapiou vyžaduje chirurgickú intervenciu, je nutné každodenné ošetrovanie rany pri dodržaní všetkých pravidiel asepsie a opätovnom výsevu výtoku z rany.

Ak sa vyvinie nekrotizujúca enteropatia, okamžite sa predpíše úplné hladovanie. S týmto predpisom sa musí zaobchádzať ako s najdôležitejšou zložkou liečby tejto patológie: od chvíle, keď sa do praxe liečby nekrotizujúcej enteropatie zaviedol hlad, prakticky nedošlo k úmrtiam na túto kedysi mimoriadne nebezpečnú patológiu. Aj keď službukonajúci lekár zhodnotil proces nedostatočne presne a pri zvýšení teploty naordinoval úplné hladovanie, ktoré nie je spojené s nekrotickou enteropatiou, alebo si s ňou zamenil bolesti brucha spôsobené mimočrevnou patológiou, 1-2-dňové hladovanie nemôže ublížiť pacient. Naopak, oneskorenie predpisovania úplného hladovania môže prispieť k rýchlej progresii deštruktívneho procesu v gastrointestinálnom trakte. Pôst musí byť úplný: nie sú povolené ani šťavy, ani minerálne vody, ani čaj. Pacientovi je dovolené piť iba prevarenú vodu. Je dôležité, aby voda nemala žiadnu chuť, aby nič neprovokovalo sekréciu žalúdka, pankreasu a sekréciu žlče. Na žalúdok sa nepoužívajú studené ani zahrievacie vankúšiky. V období hladu nie sú predpisované žiadne lieky, všetky lieky sa podávajú iba intravenózne.

Ukončenie pôstu trvá približne rovnaký čas ako samotné obdobie pôstu; deň čo deň postupne zvyšujte najskôr frekvenciu jedál, potom ich objem a nakoniec energetickú hodnotu. Prvé dni dávajú len 300-400 ml vody a srvátky z jogurtu, k tomu 50-100 g tvarohu alebo ovsených vločiek v 2-3 dávkach. Postupne sa zvyšuje množstvo kaše, dáva sa pohánka a krupica, pridáva sa surová kapusta a mrkva vo forme šalátu, proteínovej omelety a jogurtu. Mäso sa pridáva neskôr ako ostatné jedlá, najskôr fašírky a parené rezne. Posledná vec, ktorú pacient smie jesť, je chlieb.

Pri nekrotických zmenách na hltane, ulceráciách na sliznici ústnej dutiny by mal zubný lekár alebo otorinolaryngológ denne ošetrovať sliznice v tomto poradí: odber sterov na kultiváciu, hygienické výplachy alebo výplachy slizníc orofaryngu roztokom vodíka peroxid, výplach úst a hltanu roztokom gramicidínu 1x denne (5 ml liečiva sa rozpustí v 500 ml vody alebo 0,5% roztoku novokaínu), mazanie vredov rakytníkovým olejom, alkoholovým extraktom z propolisu resp. iná baktericídna a opaľovacia látka, opláchnutie čerstvou jablkovou šťavou. Ak sa na sliznici úst objaví drozd, opláchnite ho hydrogénuhličitanom sodným a levorinom, namažte sliznicu hnedou masťou s glycerínom a nystatínom.

Jednou z veľmi častých lokalizácií infekcie je perineum, predovšetkým konečník. Aby sa zabránilo infekcii v tejto oblasti, kde je často narušená integrita sliznice v podmienkach granulocytopénie, je potrebné denne umývať pacienta mydlom. Ak sa infekcia vyvinie, po umytí roztokom furatsilínu alebo slabým roztokom gramicidínu (5 ml gramicidínu na 1 000 ml vody) sa na povrch rany aplikuje obväz s masťou Višnevského. Je vhodné podávať čapíky s chloramfenikolom. Na úľavu od bolesti sa používa masť s nechtíkom, do konečníka sa zavádzajú čapíky s anestezínom: v tomto prípade by sa stolica mala dosiahnuť pomocou laxatív (rebarbora, rastlinný olej, senna), ale v žiadnom prípade klystírom.

Liečba krvnými zložkami

Preventívne transfúzie krvných doštičiek sú potrebné počas cyklov cytostatickej liečby, ktorá sa začala alebo pokračuje v podmienkach hlbokej trombocytopénie.

V súčasnosti je možné univerzálne prijať terapeutickú dávku krvných doštičiek od jedného darcu. Na tento účel môžete použiť separátor krvi - kontinuálnu odstredivku. Separátory rôznych typov poskytujú 4 krvné doštičky H 1011 od jedného darcu za 2-2,5 hodiny prevádzky.

Okrem tejto metódy sa na získanie terapeutickej dávky koncentrátu krvných doštičiek úspešne používa intermitentná tromboferéza na bežných chladiacich centrifúgach. Krv sa zbiera do plastových vrecúšok. Intermitentná tromboferéza pri nižších ekonomických nákladoch v porovnaní s trombocytferézou na separátore poskytuje približne rovnaký počet trombocytov (3,18 ± 0,46 H 1011) s úplnou bezpečnosťou a lepšou toleranciou zo strany darcov.

Jednotkou hmotnosti krvných doštičiek je počet krvných doštičiek získaných zo 400 až 500 ml darcovskej krvi, zvyčajne 0,5 až 0,9 krvných doštičiek H 1011. Ako ukazujú skúsenosti rôznych autorov, terapeutická dávka je 4-4,5 jednotiek hmoty krvných doštičiek získaných od jedného darcu. Účinnosť substitučnej liečby krvných doštičiek je určená zastavením krvácania a zvýšením počtu krvných doštičiek u príjemcov 1 a 24 hodín po transfúzii.

Ak sa krvácanie z nosa objaví 8-10 hodín po podaní krvných doštičiek, tamponáda nie je potrebná.

Štúdia kinetiky granulocytov ukázala, že počas dňa u zdravého človeka dochádza k výmene granulocytov za nové dvakrát. Denná produkcia neutrofilov v kostnej dreni sa pohybuje od 5 H 1010 do 1 H 1011. V podmienkach infekcie sa potreba granulocytov v tele prudko zvyšuje. Teoreticky by sa terapeutická dávka darcovských leukocytov mala priblížiť dennej produkcii týchto buniek v kostnej dreni. Avšak aj najmodernejšie metódy získavania granulocytov pomocou rôznych krvných separátorov neposkytujú viac ako 10-50% tohto množstva od jedného darcu na jeden postup. Dnes sa za terapeutickú dávku leukocytového koncentrátu považuje 10-15 H 109/m2 povrchu tela a minimálne 50-60 % z tohto množstva by mali tvoriť granulocyty.

Cytostatické ochorenie- zvláštne polysyndromické ochorenie, ktoré vzniká vplyvom cytostatických faktorov na organizmus a je spôsobené odumieraním prevažne deliacich sa buniek, predovšetkým kostnej drene, epitelu tráviaceho traktu a kože; Častým prejavom cytostatického ochorenia je poškodenie pečene.

Etiológia: užívanie cytostatík používaných pri liečbe nádorov alebo ako imunosupresíva, vystavenie ionizujúcemu žiareniu (v tomto prípade hovoria o choroba z ožiarenia).

Patogenéza: smrť veľké množstvá delením buniek s devastáciou kostnej drene, narušením celistvosti epitelu tráviaceho traktu, vypadávaním vlasov, ako aj poškodením rôzneho stupňa všetkých orgánov a systémov. Agranulocytóza, trombocytopénia, ulcerózno-nekrotické zmeny v gastrointestinálnom trakte, ktoré sa vyvíjajú u pacientov, môžu byť komplikované sekundárnymi procesmi: bolesť hrdla, sepsa, krvácanie, perforácia čreva atď.

Najdôležitejšiu úlohu v patologický procesÚlohu zohráva dávka cytostatika a „sila“ účinku, t.j. množstvo lieku prijatého za jednotku času (čím vyššie jednorazová dávka cytostatiká, tým závažnejšie je poškodenie). Široké používanie cytostatík vedie k náhodnej otrave detí, používaniu na samovražedné účely a používaniu počas hystérie.

Klinický obraz pozostáva z množstva postupne sa rozvíjajúcich syndrómov. Spočiatku sa objavuje opuch ústnej sliznice, ktorý môže byť neskôr nahradený hyperkeratózou (belavé, ťažko odstrániteľné ložiská najmä na ďasnách), po lézii ústnej dutiny, niekedy takmer súčasne s ňou, počet leukocytov, krvných doštičiek, resp. retikulocytov v krvi klesá.

Na rozdiel od imunitnej agranulocytózy, granulocyty, hoci ich počet klesá, úplne nezmiznú. Vo výške granulocytopénie sa vyvinie infekcia (tonzilitída, pneumónia, abscesy v miestach vpichu atď.); hlboká trombocytopénia je sprevádzaná krvácaním z nosa, gastrointestinálneho traktu a kožnými krvácaniami. Pri absencii straty krvi vo výške agranulocytózy ťažká anémia nestane, objaví sa neskôr. V kostnej dreni - devastácia bunkového zloženia. Poškodenie gastrointestinálneho traktu sa prejavuje nekrotizujúcou enteropatiou.

Jednotlivé systémy tela sú rôznymi cytostatikami ovplyvnené rôzne. Cyklofosfamid spôsobuje závažnú imunosupresiu, rýchlo sa rozvíjajúcu agranulocytózu (krátkodobú), celkovú plytkú trombocytopéniu a poškodenie čriev. Myelosan, naopak, nespôsobuje takmer žiadnu imunosupresiu a takmer neovplyvňuje črevá; agranulocytóza a trombocytopénia sa objavujú neskoro (2 týždne po otrave), ale sú veľmi hlboké a trvajú niekoľko týždňov.

Rubomycín a adriablastín pri predávkovaní môžu spôsobiť ťažkú myokarditídu. Vinkristín takmer neovplyvňuje línie granulocytov a krvných doštičiek, ale spôsobuje imunosupresiu, často polyneuritídu. Hepatotropný účinok má najmä cyklofosfamid a 6-merkaptopurín.

Jedným z bežných prejavov cytostatického ochorenia je septikémia: vysoká horúčka, niekedy zimnica, bakteriémia ( patogénna mikroflóra) pri absencii ohniska infekcie. Pneumónia je charakterizovaná nízkou závažnosťou klinických príznakov: môže sa vyskytnúť suchý kašeľ, rádiologické údaje sú nedostatočné, je málo sipotov, sú vlhké, jemne bublajúce, niekedy krepitujúce.

Liečba podobne ako pri akútnej chorobe z ožiarenia. Prednizolón nie je indikovaný na cytostatické ochorenie. Izolácia pacientov a dodržiavanie aseptických podmienok sú povinné. Rozhodujúcu úlohu pri trombocytopenii zohráva antibakteriálna liečba a transfúzie krvných doštičiek hemoragický syndróm. Pri absencii ťažkej anémie nie je indikovaná transfúzia krvi. Injekčné lieky podávať len intravenózne.

Predpoveď určená závažnosťou lézie. Zistilo sa, že bez znovuzavedenie Pri cytostatikách sa ochorenie neopakuje.

HLAVNÉ OTÁZKY

Hlavné formy, klinické syndrómy akútnej leukémie.

Diagnostické kritériá, možnosti liečby akútnej leukémie.

Cytostatické ochorenie: etiológia, patogenéza, klinický obraz, liečba.

Klinické syndrómy, štádiá progresie, diagnostické kritériá, možnosti liečby chronickej myeloidnej leukémie.

Chronická lymfocytová leukémia: klinické syndrómy, štádiá progresie, diagnostické syndrómy, liečba.

Priebeh, klinický obraz, liečba polycytémie.

ODPOVEDE NA OTÁZKY

Akútna leukémia.

Akútna leukémia je nádor hematopoetického systému, vyvinuté z prekurzorových buniek lymfo- alebo myelopoézy, ktorých patologický klon stráca schopnosť diferenciácie.

Klasifikácia OL. Formy akútnej leukémie:

1. Lymfoblastické - VŠETKY

2. Myeloblastická - AML

3. Monoblastický - OMiL

4. Myelomonoblastické

5. Promyelocytárne

6. Erytromyelóza

7. Nediferencovateľné

Hlavné klinické syndrómy: Anemický; Infekčné-toxické; Hemoragické; Lymfoproliferatívne.

Základné klinické prejavy akútne leukémie sú spôsobené potlačením normálnych hematopoetických klíčkov v kostnej dreni, infiltráciou leukemických buniek do lymfatických uzlín a sekundárnymi poruchami imunologického stavu. Tieto syndrómy sú zvyčajne charakteristické pre pokročilé štádium ochorenia, začiatok je zvyčajne tajný, príznaky sú nešpecifické a ochorenie sa často zistí počas náhodného alebo rutinného vyšetrenia krvi.

Anemický syndróm sa prejavuje slabosťou, búšením srdca, dýchavičnosťou, bledosťou kože a viditeľnými sliznicami. Hemoragický syndróm je charakterizovaný gingiválnymi, nazálnymi, krvácanie z maternice, krvácania na koži a slizniciach. Infekčný toxický syndróm je prirodzeným prejavom OA. U pacientov sa objavia bolesti hrdla, často nekrotické, zápal pľúc a infekcie močových ciest. Existuje neustála horúčka. Lymfoproliferatívny syndróm je charakterizovaný generalizovanou lymfadenopatiou, lymfatické uzliny sú stredne zväčšené, sú husté, nebolestivé. S nárastom mediastinálnych uzlín je pacient obťažovaný kašľom a dýchavičnosťou; mezenterické lymfatické uzliny - bolesť brucha. Slezina a pečeň sú často zväčšené.

Krvný test - najcharakteristickejší je nárast počtu leukocytov (leukemická forma), menej často dochádza k ich poklesu (aleukemická forma), v r. periférna krv detegujú sa blastické bunky, spolu s tým prudko klesá počet zrelých granulocytov (tzv. leukemické zlyhanie), v niektorých prípadoch nie sú v niektorých štádiách ochorenia blastické elementy detekované v periférnej krvi. V pokročilom štádiu procesu sa určuje anémia, trombocytopénia a granulocytopénia.

Pre diagnózu akútnej leukémie je rozhodujúce vyšetrenie kostnej drene. Dominujú v ňom blastické bunky. Stupeň infiltrácie prvkami výbuchu môže byť rôzny - od 10-20% až po celkovú transformáciu výbuchu. Normálne hematopoetické zárodky sú potlačené.

Zlatý klinec rôznych tvarov OB, morfologicky sa diferencujú veľmi ťažko, preto sa blastové bunky študujú pomocou histochemických reakcií, ktoré vo väčšine prípadov umožňujú presne určiť tvar OB. To je mimoriadne dôležité z praktického hľadiska, pretože programy radikálna liečba priamo závisí od formy leukémie.

Hlavné metódy liečby OA:

Polychemoterapia.

A). Kombinácia rôzne drogy podľa prísne definovaného programového protokolu - v závislosti od formy OL.

b). Etapy liečby - navodenie remisie, konsolidácia remisie, udržiavacia terapia.

V). Prevencia a liečba neuroleukémie.

G). V procese prísnej cytostatickej terapie je pacient chránený pred infekciou a následkami hemoragického syndrómu.

Transplantácia kostnej drene.

Imunoterapeutické metódy.

Prvým štádiom liečby AL je indukcia remisie. Masívna polychemoterapia podľa špecifického programu (protokolu) sa uskutočňuje s cieľom zničiť väčšinu klonu nádorových buniek. To zvyčajne vedie k aplázii kostnej drene vyvolanej liekom. Dôvodom takejto drsnej taktiky je, že citlivosť nádorových buniek na cytostatiká je vyššia ako u zdravých buniek. Ich zostávajúce „ostrovy“ v kostnej dreni vedú k normálnym vetvám hematopoézy. Po dosiahnutí remisie nastupuje konsolidačná fáza, ktorej hlavnou úlohou je ďalšie potlačenie nádorových buniek, ideálne úplné zničenie. Potom sa niekoľko rokov vykonáva udržiavacia liečba nižšími dávkami cytostatík.

Hlavným cieľom pomocnej liečby, najmä v štádiu navodenia remisie, je ochrana pacienta pred infekčnými komplikáciami a liečba hemoragického syndrómu. Prvý problém je vyriešený tvorbou pre pacientov určitý režim zníženie rizika nakazenia sa vírusovou alebo bakteriálnou infekciou, používanie relatívne „nových“ širokospektrálnych antibiotík, antifungálne lieky. Boj proti anémii a trombocytopénii sa uskutočňuje transfúziou suspenzií erytrocytov a krvných doštičiek.

Cytostatické ochorenie.

Cytostatické ochorenie je druh polysyndromického ochorenia, ktoré vzniká vplyvom cytostatických faktorov na organizmus a je spôsobené odumieraním prevažne deliacich sa buniek, predovšetkým kostnej drene, epitelu tráviaceho traktu a kože; Častým prejavom cytostatického ochorenia je poškodenie pečene.

Etiológia: užívanie cytostatík používaných pri liečbe nádorov alebo ako imunosupresíva, vystavenie ionizujúcemu žiareniu (v tomto prípade hovoria o chorobe z ožiarenia).

Patogenéza: smrť veľkého počtu deliacich sa buniek s devastáciou kostnej drene, narušenie celistvosti epitelu tráviaceho traktu, vypadávanie vlasov, ako aj poškodenie rôzneho stupňa všetkých orgánov a systémov. Agranulocytóza, trombocytopénia a ulcerózno-nekrotické zmeny v gastrointestinálnom trakte, ktoré sa u pacientov vyvíjajú, môžu byť komplikované sekundárnymi procesmi: bolesť hrdla, sepsa, krvácanie, perforácia čreva atď. Najdôležitejšiu úlohu v patologickom procese zohráva dávka cytostatikum a „sila“ účinku, t. j. - množstvo lieku prijatého za jednotku času (čím vyššia jednorazová dávka cytostatika, tým závažnejšie poškodenie). Široké používanie cytostatík vedie k náhodnej otrave detí, používaniu na samovražedné účely a používaniu počas hystérie. Klinický obraz pozostáva zo série postupne sa rozvíjajúcich syndrómov. Spočiatku sa objavuje opuch ústnej sliznice, ktorý môže byť neskôr nahradený hyperkeratózou (belavé, ťažko odstrániteľné ložiská najmä na ďasnách), po lézii ústnej dutiny, niekedy takmer súčasne s ňou, počet leukocytov, krvných doštičiek, resp. retikulocytov v krvi klesá. Na rozdiel od imunitnej agranulocytózy, granulocyty, hoci ich počet klesá, úplne nezmiznú. Vo výške granulocytopénie sa vyvinie infekcia (tonzilitída, pneumónia, abscesy v miestach vpichu atď.); hlboká trombocytopénia je sprevádzaná krvácaním z nosa, gastrointestinálneho traktu a kožnými krvácaniami. Pri absencii straty krvi vo výške agranulocytózy nedochádza k ťažkej anémii, ktorá sa objavuje neskôr. V kostnej dreni - devastácia bunkového zloženia. Poškodenie gastrointestinálneho traktu sa prejavuje nekrotizujúcou enteropatiou. Jednotlivé systémy tela sú rôznymi cytostatikami ovplyvnené rôzne. Cyklofosfamid spôsobuje ťažkú imunosupresiu, rýchlo sa rozvíjajúcu agranulocytózu (krátkodobú), celkovú miernu trombocytopéniu a poškodenie čriev. Myelosan, naopak, nespôsobuje takmer žiadnu imunosupresiu a takmer neovplyvňuje črevá; agranulocytóza a trombocytopénia sa objavujú neskoro (2 týždne po otrave), ale sú veľmi hlboké a trvajú niekoľko týždňov. Rubomycín a adriablastín pri predávkovaní môžu spôsobiť ťažkú myokarditídu. Vinkristín takmer neovplyvňuje línie fanulocytov a krvných doštičiek, ale spôsobuje imunosupresiu, často polyneuritídu. Hepatotropný účinok má najmä cyklofosfamid a 6-merkaptopurín.

Jedným z bežných prejavov cytostatického ochorenia je septikémia: vysoká horúčka, niekedy zimnica, bakteriémia (patogénna mikroflóra) pri absencii ohniska infekcie. Pneumónia je charakterizovaná nízkou závažnosťou klinických príznakov: môže sa vyskytnúť suchý kašeľ, rádiologické údaje sú nedostatočné, je málo sipotov, sú vlhké, jemne bublajúce, niekedy krepitujúce. Liečba je podobná ako pri akútnej chorobe z ožiarenia.

Prednizolón nie je indikovaný na cytostatické ochorenie. Izolácia pacientov a dodržiavanie aseptických podmienok sú povinné. Rozhodujúcu úlohu pri trombocytopenickom hemoragickom syndróme zohráva antibakteriálna liečba a transfúzie krvných doštičiek. Pri absencii ťažkej anémie nie je indikovaná transfúzia krvi. Injekčné lieky sa podávajú iba intravenózne.

Prognóza je určená závažnosťou lézie. Zistilo sa, že bez opakovaného podávania cytostatík sa ochorenie neopakuje.

Chronická lymfocytová leukémia.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je nezhubný nádor hematopoetického systému, ktorého substrátom sú prevažne zrelé lymfocyty. U 95% pacientov sa zistí vývoj nádorového klonu B-lymfocytov, u 5% - T-lymfocytov. V ktorejkoľvek z týchto foriem sú lymfocyty funkčne nezrelé a to ovplyvňuje predovšetkým stav imunitného systému.

Zdá sa rutinné rozdeliť priebeh ochorenia do troch štádií – počiatočné, pokročilé a terminálne. Existuje aj medzinárodná pracovná klasifikácia chronická lymfocytová leukémia, ktorý umožňuje orientovať sa v prognóze ochorenia (pozri tabuľku).

Medzinárodná pracovná klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie podľa štádií

Najčastejšie sa choroba vyvíja u starších ľudí. Nástup je pozvoľný, pomalý a niekedy sa diagnóza stanoví náhodne po vyšetrení krvi. Do pokročilého štádia možno rozlíšiť celý rad syndrómov. Hlavná je lymfoproliferatívna. Po prvé, lymfatické uzliny sa zväčšia na 3-4 oblasti, najčastejšie v krčnej, axilárnej, inguinálnej, uzliny sú mäkké alebo cestovitej konzistencie, nie sú zrastené navzájom a koža, pohyblivá, nebolestivá. Okrem toho sa lymfatické uzliny v iných oblastiach môžu zväčšiť. Zväčšenie mediastinálnych uzlín môže spôsobiť kompresný syndróm - dýchavičnosť, kašeľ, opuch na krku. Zväčšené mezenterické lymfatické uzliny môžu viesť k rozvoju portálnej hypertenzie. Často sa vyvíja splenomegália. Charakteristická vlastnosť klinický priebeh CLL je vývoj sekundárnych infekčných komplikácií v dôsledku zníženia imunologickej tolerancie- opakujúce sa zápaly pľúc, infekcie močových ciest, abscesy. Typický je aj rozvoj ťažkého autoimunitného ochorenia. hemolytická anémia.

Krvný test odhalí hyperleukocytózu, absolútnu a relatívnu lymfocytózu, lymfocyty tvoria 80-90% všetkých tvarované prvky. Myelogram odhaľuje zvýšenie percenta zrelých lymfocytov až po celkovú metapláziu kostnej drene lymfocytmi. Charakteristický je aj pokles obsahu g-globulínov.

Rozlišujú sa tieto klinické varianty CLL:

Benígna forma, pomalá progresia.

Progresívna forma, rýchla progresia.

Nádorová forma - výrazné zväčšenie lymfatických uzlín, príznaky kompresie.

Splenomegálická forma.

Forma kostnej drene - lymfatické uzliny sú mierne zmenené, pancytopénia.

T-bunková forma, kožné zmeny.

Vlasatobunková leukémia – v krvi sú lymfocyty s vilóznymi výbežkami cytoplazmy, splenomegália, pancytopénia (chlapavobunková leukémia je v rade príručiek identifikovaná ako samostatná nozologická jednotka).

V prípade CLL sa vykonáva primárna zadržiavacia terapia zameraná na inhibíciu vývoja klonu nádorových buniek. Keď je CLL prvýkrát diagnostikovaná, pacient je monitorovaný. Ak počet leukocytov nepresiahne 30 x 109/l a absolútny obsah granulocytov zostáva normálny, liečba nie je predpísaná. Keď sa počet leukocytov zvýši, predpisuje sa chlórbutín (leukeran) a keď je voči nemu odolný cyklofosfamid. Forma CLL v kostnej dreni sa lieči podľa protokolu BFM-90 (vinkristín, metotrexát, 6-merkaptopurín, prednizolón).

Symptomatická liečba u pacientov s CLL má veľký význam. Kvôli častému infekčné komplikácie predpisujú sa antibiotiká. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii sa prednizolón používa vo veľkých dávkach. Pacientom s príznakmi kompresie zväčšenými lymfatickými uzlinami je predpísaná rádioterapia na zväčšené lymfatické uzliny a slezinu.

Chronická myeloidná leukémia.

Chronická myeloidná leukémia (CML) je nádor hematopoetického systému, ktorý sa vyvíja z prekurzorovej bunky myelopoézy, ktorej markerom je chromozóm Philadelphia. Nádorové bunky si zachovávajú schopnosť diferenciácie.

V priebehu ochorenia existujú tri štádiá: počiatočné, pokročilé a terminálne. V počiatočnom štádiu nie sú žiadne klinické príznaky a pri náhodnom vyšetrení krvi môže byť podozrenie na diagnózu. Pokročilé štádium je charakterizované klinickými príznakmi spojenými s leukemickým procesom. IN terminálne štádium stav pacienta sa postupne zhoršuje, najdôležitejšia vlastnosť je rozvoj tolerancie na terapiu.

Navyše pri patologickom procese možno rozlíšiť monoklonálne štádium, kedy je prítomný jeden klon nádorových buniek, a polyklonálne štádium, kedy sa v dôsledku bunkových mutácií objavujú nové klony a proces nadobúda charakter akútnej leukémie.

Klinické príznaky ochorenia sa objavujú v pokročilom štádiu procesu, sú spôsobené proliferáciou leukemického tkaniva v kostnej dreni, slezine, v menšej miere aj v pečeni. Pacienti sa obávajú slabosti, nadmerné potenie, horúčka nízkeho stupňa. Často je bolesť v ľavom hypochondriu, niekedy veľmi silná, paroxysmálna. Bolesť je spôsobená splenomegáliou a rozvojom infarktov sleziny. Cieľ najdôležitejší príznak dochádza k výraznému zväčšeniu sleziny, je hustá a niekedy veľmi bolestivá. Hepatomegália je menej výrazná. Hemoragický syndróm sa v pokročilom štádiu prakticky nevyskytuje, ale v terminálnom štádiu sa nevyhnutne prejaví.

V terminálnom štádiu nádorový proces sa šíri mimo kostnú dreň. Koža je ovplyvnená podkožného tkaniva, nachádzajú sa v nich leukemické infiltráty (leukemidy). Leukemická infiltrácia nervových koreňov spôsobuje radikulárnu bolesť.

Charakteristické sú zmeny v periférnej krvi a kostnej dreni. V krvi leukocytóza, často hyperleukocytóza, v leukocytový vzorec stanovujú sa mladé formy neutrofilov až myelocyty, zvyšuje sa aj obsah bazofilov a eozinofilov (bazofilno-eozinofilná asociácia). V kostnej dreni v pokročilom štádiu sa zisťuje prudký nárast granulocytovej línie s prevahou zrelých foriem. V terminálnom štádiu začínajú prevládať mladé formy neutrofilov a objavujú sa blastové bunky. Rozvíja sa anémia a trombocytopénia. V leukemických bunkách je chromozóm Philadelphia prirodzene určený v monoklonálnom štádiu.

Hlavným princípom terapie CML je primárna terapia. Jeho hlavnou úlohou je inhibovať rast klonu nádorových leukemických buniek. Na tento účel sa používajú lieky myelosan, myelobromol, menej často 6-merkaptopurín a cyklofosfamid. Pri veľkých veľkostiach sleziny a častých infarktoch je indikované ožarovanie sleziny a oveľa menej často splenektómia.

Radikálna liečba CML sa uskutočňuje pomocou intenzívnej chemoterapie alebo všeobecného ožarovania s následnou transplantáciou kostnej drene.

Erytrémia.

Erytrémia (Vaquezova choroba, polycytémia) je chronická benígna leukémia s prevládajúcou proliferáciou erytroidných zárodkov, zvýšením množstva hemoglobínu a hematokritu. Spolu s erytroidom sa zaznamenáva aj proliferácia iných hematopoetických zárodkov.

V priebehu ochorenia existujú tri štádiá - počiatočné, pokročilé a terminálne.

IN klinický obraz Možno rozlíšiť dva syndrómy – pletorický a myeloproliferatívny. Prvý je spôsobený zvýšením obsahu červených krviniek, krvných doštičiek a zvýšením viskozity krvi. Prejavuje sa ako bolesti hlavy, závraty, zvýšené krvný tlak. Charakteristický Svrbivá pokožka a erytromelalgia - pálivá záchvatovitá bolesť v končekoch prstov spôsobená poruchami mikrocirkulácie, bolesť je sprevádzaná začervenaním končekov prstov. Existuje tendencia k trombóze krvných ciev - koronárnych, cerebrálnych, periférnych s príslušnou klinikou. Objektívne sa odhalí typická farba krvi, najmä na tvári - červeno-kyanotická, pozoruje sa aj začervenanie slizníc jazyka, spojoviek a mäkkého podnebia.

Myeloproliferatívny syndróm je spôsobený hyperpláziou troch hematopoetických línií v kostnej dreni - zaznamenáva sa splenomegália, hepatomegália a bolesť v ľavom hypochondriu.

Pri vyšetrovaní krvi sa zaznamenáva zvýšenie obsahu hemoglobínu a červených krviniek, zvýšenie hematokritu, ako aj leukocytóza a trombocytóza; vo vzorci leukocytov - neutrofília, niekedy nezrelé granulocyty. Obsah erytropoetínu je znížený. Podľa vyššie uvedených parametrov skutočná erytrémia sa líši od symptomatickej erytrocytózy, kedy sa zvyšuje iba počet červených krviniek a zvyčajne sa zvyšuje obsah erytropoetínu.

Vyšetrenie kostnej drene (punkcia sterna alebo trepanobiopsia) odhalí celkovú trojradovú hyperpláziu s prevahou erytropoézy.

IN počiatočné štádiá ochoreniach sa odporúča použiť prekrvenie, ktoré výrazne zmierňuje prejavy pletorického syndrómu. Pri výskyte myeloproliferatívneho syndrómu – pancytóza a splenomegália – je indikované podávanie cytostatík – myelobromol a imifos. Kvôli sklonu k trombóze sa používajú antikoagulanciá (heparín) a protidoštičkové látky (aspirín, trental, zvonkohra).

LITERATÚRA

ZÁKLADNÉ:

Vnútorné choroby spracoval F. I. Komarov. M., Medicína. 1991

Makolkin V.I., Ovcharenko V.I. Vnútorné choroby. M., Medicína. 1994

Vnútorné choroby (v dvoch zväzkoch) spracoval A. V. Sumarokov. M., Medicína. 1993

Praktické zručnosti terapeuta, spracoval G. P. Matveykov. Minsk, Vyššia škola. 1993

Lieky Mashkovsky M.D. (v dvoch zväzkoch). M., Medicína. 1993

Kľúčové body:

Známky

Prvým prejavom cytostatického ochorenia je zmena krvného obrazu. Počet krvných doštičiek a granulocytov v krvi je znížený. A to zase vedie k septikémii (otrave krvi), ktorá sa prejavuje vysokou horúčkou. hojný pot, príznaky všeobecná intoxikácia. Neskôr sa objaví opuch ústnej sliznice, potom sa na sliznici objavia belavé fľaky, neskôr vzniká ulcerózna stomatitída. Začína sa krvácanie z nosa a tráviaceho traktu.

Charakteristickým znakom cytostatického ochorenia je vypadávanie vlasov.

Jedným z častých prejavov cytostatického ochorenia je nekrotizujúca enteropatia. Prejavuje sa ako grganie, dunenie a nadúvanie. Žalúdok bolí pri palpácii. Bohužiaľ, tento príznak často spôsobuje smrť pacienta. Pred pár dňami smrteľný výsledok s nekrotickou enteropatiou, bolesťami brucha, hnačkou alebo zápchou a suchým jazykom. Toto sú príznaky peritonitídy. a na záchranu pacienta je nevyhnutný okamžitý chirurgický zákrok.

V niektorých prípadoch sa vyvinie parenchymálna hepatitída. Prejavuje sa žltačkou a zväčšenou pečeňou pri relatívne normálnom zdraví.

Popis

Existuje niekoľko dôvodov pre rozvoj cytostatického ochorenia. Prvým je užívanie cytotoxických liekov. Zvyčajne sa berú na liečbu onkologické ochorenia alebo na potlačenie imunitného systému. Do tejto skupiny patria aj lieky, ktoré sú predpísané na liečbu iných patológií, ale majú aj cytostatický účinok (aminofenazón, kyselina aminosalicylová). Druhým dôvodom je ionizujúce žiarenie.

Lieky aj ožarovanie primárne ovplyvňujú krvné bunky. V dôsledku toho dochádza k narušeniu krvotvorby a vzniku aplázie kostnej drene (deštrukcia hematopoetických prvkov).

Závažnosť symptómov cytostatického ochorenia závisí od rôznych faktorov. Rozhodujúca je ale použitá dávka liek alebo ožarovanie, spôsob podávania liečiva, citlivosť rôzne orgány a tkaniny pre ne. Závažnosť symptómov závisí aj od typu cytostatika. Cyklofosfamid teda silne potláča imunitný systém, ovplyvňuje črevá a pečeň, spôsobuje rýchlu agranulocytózu a trombocytopénia je nevýznamná. Ale busulfán nemá prakticky žiadny vplyv na imunitný systém a črevá, ale agranulocytóza a trombocytopénia pri jeho užívaní môže byť veľmi hlboká a dlhotrvajúca.

Ďalším rizikovým faktorom pre rozvoj cytostatického ochorenia je počiatočný stav pacienta. Napríklad, ak má pacient chronické zlyhanie obličiek. potom sa cytostatikum vylučuje z tela pomalšie, a preto je škodlivejšie pre hematopoézu.

V závislosti od sily prejavu sa izoluje cytostatikum mierne ochorenie, stredne ťažké a ťažké.

Cytostatické ochorenie je často komplikované infekciou. Môže to byť zápal pľúc. bolesť hrdla alebo absces v mieste vpichu.

Diagnostika

Na diagnostiku cytostatického ochorenia krvný obraz a vonkajšie prejavy choroby.

Liečba

Na liečbu musia byť pacienti izolovaní v nemocnici, pretože potrebujú aseptické podmienky, ktoré sa nedajú vytvoriť doma. Predídete tak infekcii a možným komplikáciám. Všetky potrebné lieky podávať intravenózne.

Ďalšou etapou je odstránenie príčiny ochorenia, teda vysadenie lieku, ktorý ochorenie spôsobil.

V prípade nekrotických zmien na slizniciach sa dezinfikujú dutiny. Strava by mala byť šetrná, v niektorých prípadoch dokonca prechádzajú na parenterálnu výživu, aby si neporanili sliznicu tráviaceho traktu.

Na prevenciu, ako aj na liečbu nekrotizujúcej enteropatie sa vykonáva enterálna sterilizácia. Na tento účel sa používajú antibiotiká, ktoré sa neabsorbujú do gastrointestinálneho traktu a pôsobia iba v črevnom lúmene.

Na liečbu hlavných prejavov cytostatického ochorenia - agranulocytózy a trombocytopénie - sa podávajú zložky krvi. Okrem toho krvné doštičky aj granulocyty musia byť od rovnakého darcu.

V niektorých prípadoch je potrebné podávať glukokortikoidné hormóny.

Prevencia

Na prevenciu cytostatického ochorenia pri užívaní cytostatík alebo ožarovaní je potrebné neustále sledovať krvný obraz. Testy by sa mali robiť aspoň 2-3 krát týždenne a liečba by sa mala líšiť v závislosti od výsledkov týchto testov.

Cytostatické ochorenie

CYTOSTATICKÉ OCHORENIE je druh polysyndromického ochorenia, ktoré vzniká vplyvom cytostatických faktorov na organizmus a je spôsobené odumieraním prevažne deliacich sa buniek, predovšetkým kostnej drene, epitelu tráviaceho traktu a kože; Častým prejavom cytostatického ochorenia je poškodenie pečene.

Etiológia: užívanie cytostatík používaných pri liečbe nádorov alebo ako imunosupresíva, vystavenie ionizujúcemu žiareniu (v tomto prípade hovoria o chorobe z ožiarenia).

Klinický obraz pozostáva zo série postupne sa rozvíjajúcich syndrómov. Spočiatku sa objavuje opuch ústnej sliznice, ktorý môže byť neskôr nahradený hyperkeratózou (belavé, ťažko odstrániteľné ložiská najmä na ďasnách), po lézii ústnej dutiny, niekedy takmer súčasne s ňou, počet leukocytov, krvných doštičiek, resp. retikulocytov v krvi klesá. Na rozdiel od imunitnej agranulocytózy, granulocyty, hoci ich počet klesá, úplne nezmiznú. Vo výške granulocytopénie sa vyvinie infekcia (tonzilitída, pneumónia, abscesy v miestach vpichu atď.); hlboká trombocytopénia je sprevádzaná krvácaním z nosa, gastrointestinálneho traktu a kožnými krvácaniami. Pri absencii straty krvi vo výške agranulocytózy nedochádza k ťažkej anémii, ktorá sa objavuje neskôr. V kostnej dreni - devastácia bunkového zloženia. Poškodenie gastrointestinálneho traktu sa prejavuje nekrotickou enteropatiou (pozri Akútna choroba z ožiarenia).

Jednotlivé systémy tela sú rôznymi cytostatikami ovplyvnené rôzne. Cyklofosfamid spôsobuje závažnú imunosupresiu, rýchlo sa rozvíjajúcu afanulocytózu (krátkodobú), celkovú miernu trombocytopéniu a poškodenie čriev. Myelosan. naopak, nespôsobuje takmer žiadnu imunosupresiu, takmer nepostihuje črevá; afanulocytóza a trombocytopénia sa objavujú neskoro (2 týždne po otrave), ale sú veľmi hlboké a trvajú niekoľko týždňov. Rubomycín a adriablastín pri predávkovaní môžu spôsobiť ťažkú myokarditídu. Vinkristín takmer neovplyvňuje línie fanulocytov a krvných doštičiek, ale spôsobuje imunosupresiu, často polyneuritídu. Hepatotropný účinok má hlavne cyklofosfamid. 6-merkaptopurín.

Jedným z bežných prejavov cytostatického ochorenia je septikémia: vysoká horúčka, niekedy zimnica, bakteriémia (patogénna mikroflóra) pri absencii ohniska infekcie. Pneumónia je charakterizovaná nízkou závažnosťou klinických príznakov: môže sa vyskytnúť suchý kašeľ, rádiologické údaje sú nedostatočné, je málo sipotov, sú vlhké, jemne bublajúce, niekedy krepitujúce.

Liečba je podobná ako pri akútnej chorobe z ožiarenia. Prednizolón nie je indikovaný na cytostatické ochorenie. Izolácia pacientov a dodržiavanie aseptických podmienok sú povinné. Rozhodujúcu úlohu pri trombocytopenickom hemoragickom syndróme zohráva antibakteriálna liečba a transfúzie krvných doštičiek. Pri absencii ťažkej anémie nie je indikovaná transfúzia krvi. Injekčné lieky sa podávajú iba intravenózne.

Prognóza je určená závažnosťou lézie. Zistilo sa, že bez opakovaného podávania cytostatík sa ochorenie neopakuje.

Cytostatické ochorenie

Cytostatické ochorenie- komplex syndrómov, ktoré vznikajú pri užívaní intenzívnej cytostatickej terapie, spôsobené jej toxický vplyv na rôzne fázy bunkový cyklus.

Epidemiológia

V onkohematologickej praxi sa často stretávame s cytostatickým ochorením, pretože túžba po dosiahnutí potrebného terapeutického účinku je sprevádzaná rôznymi vedľajšími účinkami spôsobenými toxickými účinkami používaných protinádorových chemoterapeutických liekov.

Etiológia a patogenéza

Závažnosť cytostatického ochorenia závisí od množstva okolností, predovšetkým od dávky použitých liekov, dĺžky liečby, spôsobov ich podávania a citlivosti rôznych telesných buniek na ne. toxický účinok(napr. vinkristín najviac poškodzuje periférny nervový systém, cyklofosfamid – epitel tráviaceho traktu a kože, antracyklíny – myokard atď.).

Všetky chemoterapeutické lieky pôsobia primárne na deliace sa bunky, čo má za následok myelosupresívne, dyspeptické, pečeňové, imunosupresívne a iné syndrómy.

Existuje tropizmus liekov pre jednu alebo druhú bunkovú líniu. Vinkristín má toxický účinok na granulocyto- a monocytopoézu, dopán, leukeran, degranol, vinblastín, natulan a cyklofosfamid - na lymfocytopoézu; sarkolyzín, ametopterín, 6-merkaptopurín, cytarabín a daunomycín potláčajú granulo- a lymfocytopoézu v rovnakej miere. Myelobromol, bruneomycín, rubomycín majú trombocytopenický účinok.

Vinkristín a rubomycín poskytujú myelotoxický účinok po 4-7 dňoch a jeho trvanie sa pohybuje od 7 do 10 dní, lymfotoxický účinok natulana sa dostaví až 25-36 dní po začiatku terapie a môže trvať 2-3 týždne.

Definície stavu možno považovať za faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku cytostatického ochorenia. Porušenie biliárnej funkcie pečene teda vedie k akumulácii chemoterapeutických liekov vylučovaných žlčou v plazme; pri zlyhaní obličiek sa zvyšuje koncentrácia liečiv a ich metabolitov v krvi v dôsledku ich zhoršeného vylučovania močom; kachexia je sprevádzaná zvýšeným katabolizmom a metabolickými poruchami.

Klasifikácia

Podľa závažnosti kombinácie rôznych klinické syndrómy Cytostatické ochorenie sa delí na mierne, stredné a ťažké formy.

Približná formulácia diagnózy:

Cytostatické ochorenie pri akútnej myeloidnej leukémii v dôsledku použitia moderných programov polychemoterapie, komplikované zápalom pľúc a sepsou.

V tabuľke sú uvedené charakteristiky klinických syndrómov cytostatického ochorenia. Pri kombinácii myelotoxických, dyspeptických a imunosupresívnych syndrómov sa zvyšuje nebezpečenstvo pre život pacienta. Pri vzniku cytostatického ochorenia je dôležitá orgánová špecifickosť cytostatické činidlo. V dôsledku hepatotropného účinku chemoterapeutických liekov (L-asparagináza, metotrexát, 6-merkaptopurín, cytarabín, myelosan) sa môžu vyskytnúť poruchy z rýchleho prechodu funkčné poruchy až toxicko-alergická hepatitída s príznakmi zlyhania pečene. Kardiotoxicitu môžu spôsobiť protinádorové antibiotiká zo skupiny antracyklínov, vinkristín má neurotoxicitu.

Klinické syndrómy cytologického ochorenia

Páčil sa vám článok? Zdieľaj to

Vytlačte si tento článok