Anatomické a fyziologické vlastnosti hematopoetického systému u detí. Metodológie výskumu. Semiotika porážok. Vlastnosti hematopoetických orgánov u detí. Tvorba hematopoézy v prenatálnom a postnatálnom období. Vlastnosti hemogramu a koagulogramu

Úloha žĺtkového vaku. Po určitom čase po oplodnení vajíčka (2-3 týždne) dochádza k embryonálnej hematopoéze. Prvé fázy tohto procesu prebiehajú v žĺtkový vak, kde sa nachádzajú nediferencované bunky nazývané mezoblasty, ktoré do nej migrujú z primitívneho pruhu embrya. Mezoblasty majú vysokú mitotickú aktivitu a následne sa diferencujú na bunky nazývané primárne erytroblasty, nepochybne súvisiace so zrelými krvné bunky dospelého človeka, ako aj tvorbu primárnych endotelových buniek cievny systémžĺtkový vak. V priebehu niekoľkých hodín migrácie dochádza k deleniu a diferenciácii mezoblastov žĺtkového vaku na primárne erytrocyty. Väčšina týchto buniek je jadrová, niektoré však jadrá nemajú. Ale všetky syntetizujú hemoglobín, ktorý spôsobuje červenkastú farbu jasne viditeľných krvných ostrovov žĺtkového vaku.
V krvných ostrovoch sa našli aj prekurzory krvných doštičiek, megakaryocyty, ktoré tiež pochádzajú z mezoblastov. Zdá sa, že iné mezoblasty sa diferencujú na bunky nazývané hemocytoblasty.
U embryí niektorých cicavcov bola v žĺtkovom vaku popísaná druhá fáza krvotvorby. Existuje aj v ľudských embryách, ale neprebieha tak razantne ako napríklad u králika, ktorého embryogenéza krviniek je najviac študovaná. V druhom štádiu krvotvorby sa v žĺtkovom vaku hemocytoblasty diferencujú na definitívne erytroblasty, ktoré následne syntetizujú hemoglobín a stávajú sa z nich definitívne, čiže sekundárne normoblasty. Tie môžu stratiť svoje jadrá a stať sa z nich definitívne erytrocyty. Cievne kanály sa tvoria v krvných ostrovoch, ktoré sa nakoniec spájajú do siete krvných ciev. Táto sieť primitívnych krvných ciev obsahuje primárne erytroblasty a hemocytoblasty v skorých štádiách a zrelé erytroblasty a červené krvinky v neskorších štádiách. Do konca tretieho týždňa embryonálny vývoj králika, krvotvorná aktivita krvných ostrovov klesá a proces krvotvorby sa presúva do pečene.
Embryonálny mezenchým. Dodatočnú úlohu v ranej embryonálnej hematopoéze priamo v telovej dutine zohrávajú primárne mezenchymálne bunky, najmä v oblasti predného prekordiálneho mezenchýmu. Malá časť mezenchymálne bunky sa vyvinú na erytroblasty, megakaryocyty, granulocyty a fagocytárne bunky, podobne ako zodpovedajúce dospelé bunky. Počet týchto buniek je malý a v mezenchýme telovej dutiny sa netvoria veľké proliferácie krviniek, podobné hematopoetickým ostrovčekom žĺtkového vaku. Kmeňové bunky umiestnené medzi týmito hematopoetickými bunkami (mimo žĺtkového vaku) pravdepodobne hrajú Hlavná rola pri tvorbe ďalších generácií krvotvorných buniek u plodu a v postnatálne obdobie, hoci relatívny príspevok primordiálnych kmeňových buniek umiestnených v žĺtkovom vaku a mimo neho k neskoršej hematopoéze ešte nie je jasný.
Pečeňové obdobie embryonálnej hematopoézy. U ľudí, počnúc približne 12 mm embryonálnym štádiom (vo veku 6 týždňov), sa krvotvorba postupne presúva do pečene. Pečeň sa čoskoro stáva hlavným miestom hematopoézy a je v tomto smere aktívna až do okamihu narodenia. Keď sa endodermálne vlákna pečene formujú do priečnych sept, stretávajú sa s putujúcimi mezenchymálnymi bunkami s morfológiou lymfocytov. Tieto malé okrúhle lymfoidné bunky, nazývané lymfocytoidné putujúce bunky, sú následne zachytené medzi primárnymi hepatálnymi endodermálnymi povrazmi a endotelovými bunkami vrastových kapilár. Tvoria hemocytoblasty, podobné tým v žĺtkovom vaku. Tieto hemocytoblasty čoskoro vytvoria ložiská krvotvorby, podobné krvným ostrovom žĺtkového vaku, kde sa vo veľkom množstve tvoria sekundárne erytroblasty. Sekundárne erytroblasty sa následne delia a diferencujú na zrelé erytrocyty s aktiváciou syntézy hemoglobínu a stratou bunkové jadro. Hoci sa zrelé červené krvinky nachádzajú v pečeni plodu už vo veku 6 týždňov, významné množstvo v obehu sa objavujú oveľa neskôr. Do štvrtého mesiaca života plodu je teda väčšina cirkulujúcich erytrocytov reprezentovaná sekundárnymi zrelými formami. Megakaryocyty tiež pravdepodobne vznikajú z hemocytoblastov v embryonálnej a fetálnej pečeni. Granulocytové bunky sa nachádzajú v embryonálnej pečeni, ale zjavne sa nevyvíjajú z hemocytoblastov, ale priamo z putujúcich lymfocytoidných buniek.
Fetálna kostná dreň a myelopoéza. Rôzne kocky v embryu sa netvoria súčasne. Pred ostatnými - dlhé kosti doplnková kostra. Spočiatku sa vytvorí chrupavkový model každej kosti. Centrálne jadro diafýzy následne osifikuje a čoskoro, po vrastení mezenchymálnych buniek z periostu, vzniká oblasť kostnej resorpcie. Proces pohybu mezenchymálnych buniek je sprevádzaný vrastaním do kapilár. Počet mezenchymálnych buniek sa neustále zvyšuje v dôsledku nepretržitého prílevu nových buniek, ako aj delenia tých, ktoré sa už nachádzajú vo vnútri novovytvorenej dutiny kostnej drene. Produkujú nebunkový materiál alebo matricu, výplň rozvíjajúca sa dutina kosti. Z týchto skorých mezenchymálnych buniek kostnej drene vznikajú bunky morfologicky podobné hemocytoblastom pečene a žĺtkového vaku. Podobne ako v druhom prípade vznikajú megakaryocyty a erytroidné bunky, ako aj myeloidné bunky, vrátane neutrofilov, bazofilov a eozinofilov. Embryonálna kostná dreň sa výrazne líši od centier viacerých skorý vývoj krvotvorbu tým, že tvorba myeloidných buniek tu prebieha obzvlášť intenzívne a dominuje v krvotvorbe. Proces tvorby skorých myeloidných buniek alebo myelopoézy začína v centrálnej časti dutiny kostnej drene a odtiaľ sa šíri, aby nakoniec obsadil celú kostnú dutinu. Erytropoéza u embrya kostná dreň sa vyvíja o niečo neskôr a je hlavne zmiešaný s procesom myelopoézy, takže medzi väčšinou dozrievajúcich buniek myeloidnej línie možno pozorovať malé ložiská erytropoézy. Po narodení sa krvotvorba v pečeni u človeka zastaví, no pokračuje v kostnej dreni po celý život.
Hematopoéza v slezine embrya a plodu. Posledné najdôležitejšie ohnisko krvotvorby, ktoré sa tvorí v embryonálne obdobie, je slezina. Aj keď sa samotná slezina u ľudí tvorí oveľa skôr, cirkulujúce krvotvorné prekurzory ju začnú napĺňať už okolo štvrtého mesiaca tehotenstva. Pravdepodobne v dôsledku nahromadenia veľkého objemu krvi sa slezina plodu stáva centrom krvotvorby až do momentu pôrodu, kedy erytropoéza sleziny postupne ustáva. Vo všeobecnosti je myelopoetická aktivita sleziny embrya a plodu relatívne nízka. Neskôr, počas piateho mesiaca embryonálneho vývoja, sa vytvorí biela miazga sleziny. Tento proces je spojený s diferenciáciou mezenchymálnych buniek, ktoré sú zoskupené okolo slezinných arteriol. Tvorba slezinných lymfocytov v embryu je úplne priestorovo oddelená od centier erytropoézy v tomto orgáne.
Iné miesta hematopoézy v embryu a plode. Embryonálny týmus sa vyvíja ako derivát tretieho žiabrového vačku. Epitel týmusu je vyplnený putujúcimi mezenchymálnymi bunkami, ktoré sa začínajú rýchlo množiť a diferencovať na lymfocyty. Súčasne sa v týmuse tvorí malý počet erytroidných a myeloidných buniek, ale prevažuje proces lymfopoézy. Lymfocyty vytvorené v tomto orgáne sú špeciálnou triedou lymfocytov so špeciálnou funkciou - účasťou na bunkovej imunity. Lymfatické uzliny vyvíjať sa ako výplody primitív lymfatické cievy ktoré sú čoskoro obkľúčené veľké množstvo mezenchymálnych buniek. Následne sa tieto bunky zaguľatia a podobajú sa na vzhľad dospelým lymfocytom. Z niektorých mezenchymálnych buniek vznikajú bunky iných línií, ako sú erytrocyty, granulocyty, megakaryocyty, ale tento jav je prechodný, pretože hlavným procesom v týmuse je lymfopoéza.
Záver. Identické procesy prebiehajú vo všetkých hematopoetických orgánoch embrya a plodu. Cirkulujúce primárne hematopoetické kmeňové bunky sa usadzujú v špecifickom výklenku tkaniva spôsobom, ktorý ešte nie je úplne pochopený. Tam sa diferencujú na bunky uznávané ako hematopoetické progenitory. Tieto embryonálne hematopoetické progenitory sú pravdepodobne schopné viaclínovej diferenciácie, ale na každom špecifickom mieste môže byť proces hematopoézy zameraný na tvorbu určitú líniu buniek, možno pod vplyvom miestneho mikroprostredia. Rôzne ložiská embryonálnej hematopoézy sú aktívne iba vo vhodných štádiách vývoja. Po tejto aktivácii nasleduje naprogramovaná involúcia. Výnimkou je kostná dreň, ktorá zostáva hlavným centrom hematopoézy u dospelých. Lymfatické uzliny, slezina, týmus a iné lymfoidné tkanivá naďalej vykonávajú lymfopoetickú funkciu u dospelého.

Krv, lymfa a tkanivový mok sú vnútorné prostredie tela, v ktorej prebieha životne dôležitá činnosť buniek, tkanív a orgánov. Vnútorné prostredie človeka si zachováva relatívnu stálosť svojho zloženia ( homeostázy), ktorý zabezpečuje stabilitu všetkých funkcií tela a je výsledkom reflexnej a neurohumorálnej sebaregulácie. Krv cirkulujúca v cievy, vykonáva sériu vitálnych dôležité funkcie: dopravy(prenáša kyslík, živiny hormóny, enzýmy a tiež dodáva zvyškové produkty metabolizmu do vylučovacích orgánov), regulačné(homeostatický - udržiava relatívnu stálosť telesnej teploty a stálosť vnútorného prostredia), ochranný(krvné bunky poskytujú reakcie imunitnej odpovede, ako aj zrážanie pri poranení).

Etapy vnútromaternicovej hematopoézy

Proces vnútromaternicovej hematopoézy zahŕňa 3 fázy:

1. Žĺtkové štádium(mezoblastické, angioblastické) . Začína sa od 3. týždňa a pokračuje do 9. týždňa. V cievach žĺtkového vaku sa vyskytuje krvotvorba (z kmeňových buniek vznikajú primitívne primárne erytroblasty (megaloblasty) obsahujúce HbP.

2. Pečeňové(hepatolienálne) štádium. Začína od 6. týždňa a pokračuje takmer až do pôrodu. Spočiatku sa v pečeni vyskytuje megaloblastická aj normoblastická erytropoéza a od 7. mesiaca už len normoblastická erytropoéza. Spolu s tým sa vyskytuje granulocyto-, megakaryocyto-, monocyto- a lymfocytopoéza. Od 11. týždňa do 7. mesiaca sa v slezine vyskytuje erytrocyto-, granulocyto-, monocyto- a lymfocytopoéza.

3. Kostná dreň(medulárne, myeloidné) štádium . Začína na konci 3. mesiaca a pokračuje do postnatálnej ontogenézy. V kostnej dreni všetkých kostí (počnúc od kľúčnej kosti) sa z kmeňových buniek vyskytuje normoblastická erytropoéza, granulocyto-, monocyto-, megakaryocytopoéza a lymfopoéza. Úlohu orgánov lymfopoézy v tomto období zohrávajú slezina, týmus, lymfatické uzliny, mandle a Peyerove náplasti.

V postnatálnom živote sa kostná dreň stáva hlavným hematopoetickým orgánom. Obsahuje väčšinu hematopoetických kmeňových buniek a produkuje všetky krvinky. Intenzita krvotvorby v iných orgánoch po narodení rýchlo klesá.

Vekové charakteristiky množstva krvi, zloženie plazmy, fyzikálno-chemické vlastnosti krvi

Množstvo krvi. Celkové množstvo krvi v pomere k telesnej hmotnosti novorodenca je 15 % u novorodencov, 14 % u dojčiat, 11 % u ročných detí a 7–8 % u dospelých. Chlapci majú zároveň o niečo viac krvi ako dievčatá. Pokles hodnoty tohto ukazovateľa na úroveň dospelých nastáva o 6–9 rokov. Počas puberty dochádza k miernemu zvýšeniu množstva krvi. S vekom sa relatívna hmotnosť krvi znižuje.

V pokoji cirkuluje približne 40–45 % krvi v cievach a zvyšok je v depe (kapiláry pečene, sleziny a podkožia). Krv z depa vstupuje do celkového krvného obehu, keď telesná teplota stúpa, svalová práca, stúpanie do nadmorskej výšky a strata krvi. Rýchla strata cirkulujúcej krvi je život ohrozujúca. Napríklad pri arteriálnom krvácaní a strate 1/3–1/2 celkového množstva krvi nastáva smrť v dôsledku prudký pád krvný tlak. Na stratu krvi sú citlivé najmä dojčatá a novorodenci (kompenzačné mechanizmy ešte nie sú dostatočne vyvinuté). Citlivosť na stratu krvi sa zvyšuje pri anestézii, hypotermii, bolesti a duševnej traume.

Relatívne vysoký hematokrit - 0,54 (hematokrit je časť objemu krvi, ktorá predstavuje tvarované prvky) u novorodencov do konca 1. mesiaca klesá na úroveň dospelých, potom klesá na 0,35 v r. detstvo a v detstve (vo veku 5 rokov - 0,37, vo veku 11 - 15 rokov - 0,39). Potom sa jeho hodnota zvyšuje a do konca puberty hematokrit dosiahne úroveň dospelých (u mužov - 0,42–0,52, u žien - 0,37–0,47).

Plazma. Plazma- tekutá časť krvi (jej objem je približne 2,8–3,0 litra) je supernatant získaný po odstredení celej krvi s pridanými antikoagulanciami (látkami, ktoré zabraňujú zrážaniu). U dospelých tvorí 55–60 % celkového objemu krvi, u novorodencov je to pre veľký objem červených krviniek menej ako 50 %.

Zloženie plazmy: H 2 O (90–92 %) a suchý (hustý) zvyšok (8–10 %), ktorý zahŕňa anorganické a organické látky.

Veveričky. Množstvo celkových plazmatických bielkovín u dospelých je 65–85 g/l. Plazmatické proteíny možno elektroforézou rozdeliť na albumín (35–55 g/l), globulíny (20–35 g/l) a fibrinogén (2–4 g/l); Globulínová frakcia sa delí na alfa 1, alfa 2, beta a gama globulíny.

Úloha plazmatických bielkovín:

Vytvorte onkotický tlak (1/200 osmotického tlaku plazmy

Udržujte pH (tlmiace vlastnosti).

Udržuje viskozitu krvi (dôležité pre krvný tlak).

Podieľajte sa na zrážaní krvi (fibrinogén atď.).

Sú to faktory imunity (imunoglobulíny, proteíny komplementu).

Vykonať dopravná funkcia(prenos hormónov, mikroelementov).

Vykonávať nutričnú (plastovú) funkciu.

Zabrániť (albumín) alebo podporiť (globulíny) sedimentáciu erytrocytov.

Sú to inhibítory niektorých proteáz (antitrypsín – inhibítor trypsínu).

Regulovať funkcie a metabolizmus (proteínové hormóny, enzýmy).

Zabezpečte redistribúciu vody medzi tkanivami a krvou

U novorodencov obsah bielkoviny v krvi je 48–56 g/l. Ich počet sa zvyšuje na úroveň dospelých (65–85 g/l) o 3–4 roky. Nízka hladina bielkovín v krvi novorodencov spôsobuje nižší onkotický krvný tlak v porovnaní s dospelými.

U detí mladší vek Charakteristické sú individuálne výkyvy množstva bielkovín v krvi. Relatívne nízka hladina bielkovín je spôsobená nedostatočnou funkciou pečene (tvorba bielkovín). Počas ontogenézy sa pomer albumín/globulín mení. V prvých dňoch po pôrode je v krvi viac globulínov, najmä gamaglobulínov (vysoký obsah gamaglobulínov v čase pôrodu sa vysvetľuje ich schopnosťou prechádzať cez placentárnu bariéru z plazmy matky). Potom sa rýchlo zrútia. Gamaglobulíny dosahujú normu pre dospelých o 3 roky, alfa a beta globulíny o 7 rokov. V prvých mesiacoch je obsah albumínu znížený (37 g/l). Postupne sa zvyšuje a do 6 mesiacov dosiahne 40 g / l a do 3 rokov dosiahne úroveň dospelých. S vyšším vekom dochádza k miernemu poklesu koncentrácie bielkovín a koeficientu bielkovín v dôsledku zníženia obsahu albumínu a zvýšenia množstva globulínov.

Deti majú relatívne vysoké hladiny v krvi kyselina mliečna(2,0–2,4 mmol/l), čo je odrazom zvýšenej glykolýzy. U dojčaťa je jeho hladina o 30 % vyššia ako u dospelých. S vekom sa jeho množstvo znižuje (vo veku 1 roka - 1,3–1,8 mmol/l).

Obsah lipid frakcií novorodencov sa od spektra týchto látok u starších detí a dospelých líši tým, že majú výrazne zvýšená obsahu alfa lipoproteíny A znížená klasifikácia množstvo beta lipoproteíny. Vo veku 14 rokov sa ukazovatele približujú normám dospelého. Množstvo cholesterolu v krvi novorodencov je relatívne nízka a zvyšuje sa s vekom (obrázok 8.1). Je potrebné poznamenať, že keď v potravinách prevládajú sacharidy, hladina cholesterolu v krvi sa zvyšuje a keď prevažujú bielkoviny, znižuje sa. V starobe a starobe sa zvyšuje hladina cholesterolu.

Obrázok 8.1– Vekové charakteristiky množstva cholesterolu v krvi

TO minerály krv patrí soľ(NaCl), 0,85–0,9 %, chlorid draselný (KC1), chlorid vápenatý (CaCl2) a hydrogénuhličitany (NaHCO3), po 0,02 % atď. U novorodencov množstvo sodík menej ako u dospelých a dosiahne normálne o 7-8 rokov. Od 6 do 18 rokov sa obsah sodíka pohybuje od 170 do 220 mg%. Množstvo draslík, naopak, najvyššie u novorodencov je najnižšia vo veku 4–6 rokov a dospelú normu dosiahne do 13–19 rokov.

Pre chlapcov 7-16 rokov anorganický fosfor viac ako u dospelých, 1,3-krát; organický fosfor 1,5-krát viac ako anorganické, ale menej než u dospelých.

U novorodencov pH a nárazníkové bázy krvi znížený(dekompenzovaná acidóza 1. deň a potom kompenzovaná acidóza). S vyšším vekom množstvo tlmivých báz (najmä krvných bikarbonátov) klesá.

Relatívna hustota hladiny v krvi u novorodencov sú vyššie (1,060–1,080) ako u dospelých (1,050–1,060). Potom zistená relatívna hustota krvi počas prvých mesiacov zostáva na úrovni dospelých.

Viskozita krvi novorodencov vysoká(10,0–14,8), čo je 2–3 krát viac ako u dospelých (5) (najmä v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek). Do konca 1. mesiaca viskozita klesá a zostáva relatívne konštantná úroveň bez zmeny vekom.

LEKCIA č.6

PREDMET:Vlastnosti hematopoézy u detí. Krvný obraz v rôznych vekové obdobia. Anémia u detí. Pojem imunita. Hemoragický syndróm. Vazopatie, trombocytopatie, trombocytopénia, koagulopatia. Lekárska taktika.

Hematopoéza počas vývoja plodu

Fetálna hematopoéza začína veľmi skoro: koncom 2. - začiatkom 3. týždňa tehotenstva prechádza s rôznou intenzitou, so zmenou preferenčnej lokalizácie hematopoézy v rôznych gestačných obdobiach. Jeho charakteristické znaky možno zvážiť nasledovné:

– sústavné zmeny v tkanivách a orgánoch, ktoré sú hlavnými odrazovými mostíkmi pre tvorbu krvných elementov – žĺtkového vaku, pečene, sleziny, týmusu, l/u a napokon kostnej drene;

– zmena typu hematopoézy a produkovaných buniek – z megaloblastickej na normoblastickú.

Počas obdobia vývoja plodu možno topograficky rozlíšiť 4 štádiá hematopoézy:

1) mezoblastický (extraembryonálny)

2) pečeňové (extramedulárne)

3) slezina (extramedulárna)

4) kostná dreň

Mezoblastické štádium Typ hematopoézy - megaloblastický. Krvotvorba sa vyskytuje v žĺtkovom vaku, stonke choria koncom 2. - začiatkom 3. týždňa tehotenstva. Z periférnych buniek žĺtkového vaku sa tvoria cievy a z centrálnych buniek krvotvorné bunky, ktoré majú oválny tvar. veľké veľkosti(do 30 µm), bazofilná cytoplazma, jadro s jadierkami. Nazývajú sa primitívne erytroblasty (navonok podobné megaloblastom). Hb sa v týchto bunkách postupne hromadí. Od 6. týždňa tehotenstva sa v krvi embrya nachádzajú bunky bez jadier – megalocyty. V tomto období sa vyskytuje prevažne erytropoéza, ale už je možné detegovať prekurzorové bunky všetkých hematopoetických línií, vrátane polypeptónových kmeňových buniek (charakterizované zvýšenou schopnosťou samých reprodukcií). To. žĺtkový vak obsahuje bunky schopné diferenciácie v rôznych smeroch krvotvorby a práve odtiaľto migrujú krvotvorné prekurzorové bunky do iných orgánov.

Počnúc 8. týždňom tehotenstva začínajú krvotvorné ostrovčeky v žĺtkovom vaku ustupovať a do 12. – 15. týždňa miznú z krvi megaloblasty.

Pečeňové štádium(6-27 týždňov) krvotvorba prebieha od 5. gestačného týždňa a v období 3 – 6 mesiacov. (vrchol v 12.-20. týždni) tehotenstva je pečeň hlavným krvotvorným orgánom a miestom tvorby erytropoetínu (EP). Typ hematopoézy - makronormoblastický.

EP – humorálny regulátor hematopoéza (erytropoéza). Hlavným, ale nie jediným miestom výroby sú obličky. Hlavnými producentmi extrarenálnej EP sú makrofágy-monocyty. Pravdepodobne sa v neaktívnom stave dostáva do plazmy, kde sa vplyvom špecifického enzýmu – erytrogenínu – mení na aktívny EP. Hlavným regulátorom tvorby EP je obsah O2 v krvi, respektíve jeho dostupnosť pre tkanivá. Metabolizmus EP je pomalý. Asi 10 % EP sa vylučuje z tela močom.

Spočiatku dochádza k intenzívnej erytropéze v pečeni – do 9. – 10. týždňa tehotenstva tvoria až 93,4 % jadrových buniek primitívne erytroblasty (primárne), ktoré sú postupne nahrádzané sekundárnymi erytroblastmi a do 32. týždňa tvoria erytroidné bunky. 40 %.

V 6-7 týždni tehotenstva sa v embryonálnej pečeni nachádzajú eozinofily (E), bazofily (B), monocyty (M), makrofágy a megakaryocyty. Do 8-9-12 týždňov. megaloblasty miznú z pečene a hematopoéza nadobúda makronormoblastickú povahu.

Letskopoiesis. Počnúc 8-9 týždňom sa detegujú lymfocyty (L) (0,14 %), pričom ich počet sa zvýši na 10 % do 22-27 týždňov. V 8. týždni tehotenstva patrí až 90 % L k pre-B bunkám, stanovujú sa B-L nesúce povrchové Ig M, v 11.5. týždni sa objavujú bunky, na ktorých povrchu sa detegujú Ig G a Ig A.

Počnúc 18.-20. týždňom tehotenstva sa hematopoetická aktivita pečene postupne znižuje a zastaví sa v čase pôrodu.

Štádium sleziny začína od 12. týždňa tehotenstva. Spočiatku sa určuje (čiastočne) granulo-, erytro- a megakaryocytopoéza. Od 15. týždňa sa objavujú V-L.

Vo veku 19-25 týždňov tehotenstva má 85% buniek sleziny lymfoidnú povahu. L sa objavuje s intracelulárnym obsahom Ig M a Ig G. Intenzívna lymfopoéza pokračuje v slezine počas celého života človeka.

Hematopoéza v slezine dosahuje maximum do 4. mesiaca gravidity, potom klesá a zastavuje sa vo veku 6,5 mesiaca. v/vývoj maternice.

Pokles extramedulárnej hematopoézy sa zhoduje s objavením sa prvých príznakov hematopoéza kostnej drene.

U dospelých slezina:

– odrazový mostík pre imunogenézu, zodpovedný za humorálnu, B-bunkovú zložku imunity, tu sa okrem iného tvoria IgG a M, protilátky a autoprotilátky.

- zúčastňuje pri regulácii dozrievania a uvoľňovania erytro- a granulopoéznych buniek, krvných doštičiek a lymfocytov z kostnej drene.

- je orgánom deštrukcie krvi (v retikuloendoteli pulpy a dutín dochádza k deštrukcii starnúcich červených krviniek (Er) a krvných doštičiek (Tr))

– podieľa sa na intersticiálnom metabolizme železa (Fe), orgánu ukladania Fe.

– dôležitý krvný depot (pojme 20 % cirkulujúcej krvi).

– ovplyvňuje proces denuklearizácie Er humorným spôsobom; po splenektómii sa objaví Er s telieskami Jolly.

Hematopoéza kostnej drene začína od 3. mesiaca tehotenstva a dosahuje maximum v 30. týždni. od 20 týždňov je hlavným orgánom krvotvorby a zostáva ním až do konca života človeka. Typ hematopoézy - makronormoblastický.

V posledných 10 týždňoch vývoja plodu sa objem mozgu výrazne nemení, spočiatku sa v telách stavcov objavuje kostná dreň v dĺžke 95 mm. V 11. – 14. týždni tehotenstva sa v iliu detegujú nezrelé krvotvorné bunky a erytrocyty; po 23-27 týždňoch sa zistia prvky všetkých 3 hematopoetických zárodkov vo všetkých štádiách vývoja.

Vo veku 13-14 týždňov vo vývoji utero vznikajú prvé ložiská krvotvorby v diafýzach brachiálneho resp. stehenná kosť. S rastom kostry sa zvyšuje úloha krvotvorby kostnej drene, po 30 týždňoch je kostná dreň zastúpená všetkými krvotvornými bunkami, stáva sa hlavným zdrojom tvorby krviniek.

V prenatálnom období je celá kostná dreň červená, teda krvotvorná. Od 32 týždňov veku všetky intervaly kostného tkaniva(t.j. všetky dutiny sú ploché a tubulárne kosti) sú naplnené krvotvorným tkanivom, t.j. objem kostnej drene sa rovná objemu krvotvorných buniek. V čase narodenia dieťaťa je hematopoéza takmer úplne zastúpená kostnou dreňou. U novorodenca tvorí kostná dreň v priemere 1,4 % hmotnosti dieťaťa (u dospelého 4,6 %)

Od prvého roku života sa v diafýze dlhých tubulárnych kostí objavujú tukové bunky (lipolizácia kostnej drene), ktoré postupne pribúdajú a vo veku 12-14 rokov sa objavujú červené kostné bunky. mozog zmizne z diafýzy a vo veku 20 - 25 rokov - z epifýz tubulárnych kostí a vo veku 16 - 18 rokov je červená kostná dreň zachovaná iba v telách stavcov, rebrách, hrudnej kosti, panvových kostiach a lebka. Najaktívnejšie miesta hematopoézy sú určené v kostiach s vysoký obsah hubovitá hmota.

Mastná degenerácia kostnej drene pokračuje počas celého života, ale nemala by presiahnuť 50-75%. Ak je viac ako 75 %, hovoríme o o patologickom hypoplastickom stave hematopoézy. Percento tukovej degenerácie kostnej drene sa objasní vykonaním trepanobiopsie. Krvné bunky v kostnej dreni sa tvoria mimo ciev (extravaskulárne), po dosiahnutí zrelosti vstupujú do celkového prietoku krvi cez stenu endotelových dutín.

V kostnej dreni prebiehajú procesy leukopoézy, erytropoézy a trombocytopoézy. V kostnej dreni sú erytroidné, granulocytovo-monocytové a megakaryocytové hematopoetické línie, ktoré produkujú zodpovedajúce bunky.

Myelogram

Hrudná kosť a ilium sú prepichnuté bližšie k chrbtici, u novorodencov - calcaneus. Urobte 5 ťahov

Výbuchy – 0-5%

Celkový počet buniek série neutrofilov – 36-66 %

Celkový počet eozinofilných buniek – 0,5 – 12,6 %

Celkový počet bazofilných buniek – 0-1,8 %

Lymfocyty – 11,8-33,4 %

Monocyty – 0-7,8 %

Celkový počet erytroidných buniek – 10-26 %

Jadrové myelokaryocyty – 60-400´109/l

Megakaryocyty – 40-200´109/l

S vekom sa pomer mení: existuje viac L ako erytroidných buniek;

Letkosritroblastický pomer – 3-4:1

Index dozrievania erytroblastov – 0,8-0,9

Index zrenia L – 0,6-0,9

rozvoj lymfoidné tkanivo týmusová žľaza vyskytuje sa v 6-7 týždni tehotenstva. Prvé lymfoidné orgány sa objavujú v 10. týždni a črevný lymfoidný aparát - v 14.-16. týždni. Spočiatku sa v lymfatických uzlinách určuje myelopoéza, ktorá je čoskoro nahradená lymfocytopoézou. V čase narodenia je hladina krvi dieťaťa stanovená na 220 l/v. Konečná tvorba dutín a strómy lymfatických uzlín však nastáva v postnatálnom období.

Hb sa deteguje v primitívnych erytrokaryocytoch v skorých štádiách ontogenézy. V embryu do 5-6 týždňov tehotenstva prevláda HbP (primitívny), ktorý dominuje do 12. týždňa. Potom sa rýchlo zmení na HbF (fetálny) a po 12 týždňoch tehotenstva je hlavný. HbA (dospelý) sa začína syntetizovať od 3. týždňa tehotenstva, pomaly sa zvyšuje a v čase narodenia nepresahuje 10-15%.

Krvný obraz v rôznom veku

Hlavná rozdiely v zložení krviniek plodu je neustály nárast počtu Er, obsahu Hb, množstva L. Ak sa pred 6. mesiacom vývoja v krvi nachádza veľa nezrelých prvkov (erytroblasty, myeloblasty, pro- a myelocyty), potom v r. nasledujúce mesiace v periférna krv Ovocie obsahuje prevažne zrelé prvky.

Červená krv. Ihneď po narodení sa ukáže krv dieťaťa zvýšený obsahČísla Hb a Er.

Pri narodení je HbF 60-80% (má vysokú afinitu k O2)

1. deň Hb–180-240g/l a Er–6-8*1012/l

Od 2. dňa ukazovatele Hb a Er klesajú a vo veku 9-15 dní dosahujú priemerne 188 g/l (134-198 g/l) a 5,41´1012/l. Maximálny pokles Hb sa pozoruje do 10. dňa, Er - o 5-7.

V 1 mesiaci života Hb 107-171 g/l, Er 3,3-5,3´1012/l

Obsah Rt sa zvyšuje počas 1. dňa po pôrode (5-6%), potom postupne klesá a dosahuje minimálne hodnoty o 5-7 dní. Po roku množstvo Rt = 1 %. To všetko naznačuje intenzívnu erytropoézu. Prechodná retikulocytóza sa vyskytuje aj v 5-6 mesiacoch, čo sa vysvetľuje nízkym obsahom medi a železa v strave pred zavedením doplnkových potravín.

Po narodení je hypoxia nahradená hyperoxiou, čo vedie k zníženiu tvorby erytropoetínu, erytropoéza je potlačená + skrátená životnosť Er (12 dní) + tendencia Er s obsahom HbF k hemolýze. V dôsledku toho po novorodeneckom období počet Er a Hb naďalej klesá a množstvo Hb klesá vo väčšej miere. Tieto ukazovatele dosahujú minimálne hodnoty o 2-4 mesiace (Hb do 116-90 g/l, Er do 3,0*1012/l) – "fyziologická anémia", je tendencia k hypochrómii, pokles hemoglobinizácie Er .

Fyziologický anemický stav je spôsobený:

Prechod z HbF na HbA, po ktorom nasleduje hemolýza Er

Nezrelosť erytrocytovej línie kostnej drene

Nedostatok erytropoetínov a nízka citlivosť progenitorových buniek na ne

Vyčerpanie zásob Fe, intenzívny rozklad Er s obsahom HbF.

Životnosť Er zdravého dospelého človeka je 120 dní.

Minimálna osmotická rezistencia Er je znížená.

Potom sa v dôsledku zvýšenej produkcie erytropoetínu najskôr začnú obnovovať počty Rt a potom Er a Hb. V polovici 1. roku života presahuje Er číslo 4´10 12/l a Hb – 110-120 g/l. Následne počas 1. roku života sa tieto ukazovatele nemenia a len málo sa líšia od ich úrovne u dospelých.

Anémia v prvých týždňoch života je diagnostikovaná hladinami Hb<145 г/л Er < 4,5´10 12/л, гематокрита (Ht) < 0,4; на 3-4 нед жизни – при уровне Hb <120 г/л Er < 4,0´10 12/л

Indikátory červenej krvi u novorodencov sú charakterizované nielen kvantitatívne, ale aj kvalitatívne. Zaznamenáva sa anizocytóza (5-7 dní), makrocytóza, polychromázia, znížená osmotická rezistencia Er, vyšší obsah Hb v nich, veľa mladých formovaných prvkov obsahujúcich Er (aktívna hematopoéza).

Biela krv: Počet L v prvých hodinách života sa veľmi líši - od 10 do 30´109/l. Počas 1., niekedy 2. dňa života sa ich počet mierne zvyšuje a potom znižuje, v priemere 11´10 9/l. V ďalších rokoch pokles L pokračuje a bežne je 6,7 – 8,9´10 9/l.

S vekom sa L-vzorec výrazne mení. Po narodení neutrofily (N) = 60-70%, L – 25-30%, t.j. lukocytový vzorec (L-vzorec) je posunutý doľava (do p/i, megamyelocyty, mláďatá). 2. deň života sa znižuje obsah H a zvyšuje sa počet L. Za 5-6 dní sa ich obsah vyrovná na 40-44% (1. kríž). U predčasne narodených detí o niečo skôr (na 3. deň). Minimálny obsah s/I N a maximálny počet L sa určuje v 5-6 mesiacoch (u predčasne narodených detí v 1-2 mesiacoch). Po roku sa počet H zvyšuje, L klesá a vo veku 4-5 rokov sa ich obsah opäť vyrovná (2. kríž). Od 5 do 12 rokov sa N každoročne zvyšuje o 2 %. Vo veku 14-15 rokov je obsah týchto prvkov rovnaký ako u dospelých. Priemerná dĺžka života L je asi 2 týždne.

Fyziologické procesy smrti všetkých vytvorených prvkov sa vyskytujú v slezine. ESR – 2-8 mm/h

Vlastnosti koagulačného systému

Systém zrážania krvi je fyziologický systém, ktorý udržuje krv v tekutom stave vďaka dynamickej rovnováhe koagulačných a antikoagulačných faktorov.

Proces homeostázy zabezpečujú 3 hlavné články: cievne, plazmové a krvné doštičky.

Vaskulárne prepojenie homeostázy v podstate svoj vývoj ukončí narodením. Dochádza však k zvýšenej krehkosti a priepustnosti kapilár, ako aj k zníženiu kontraktilnej funkcie prekapilár, čím sa udržiava vysoká úroveň metabolizmu charakteristická pre deti v prvých dňoch života. Na konci novorodeneckého obdobia je vaskulárny článok homeostázy = dospelý.

Jednotka homeostázy plazmy :

Proaccellirin (faktor V), antihemofilný globulín A (faktor VIII), faktor stabilizujúci fibrín (XIII) pred narodením dieťaťa = dospelý

Faktor závislý od vitamínu K, protrombín (II), prokonvertín (VII), antihemofilný globulín B (IX), Stewart-Powerov faktor (X) a kontaktné faktory (XI a XII) sú v prvých hodinách života relatívne nízke, najmä na 3. deň života. Potom sa ich aktivita zvyšuje, čo sa vysvetľuje jednak dostatočným prísunom vitamínu K a jednak dozrievaním bielkovinovo-syntetickej funkcie pečene.

Odkaz na krvné doštičky homeostázy:-funkčná aktivita (schopnosť agregácie) Tr je znížená, hoci ich počet je rovnaký ako u dospelých.

Aktivita antikoagulačného systému nebola dostatočne študovaná. Je známe, že novorodenci majú vysoké hladiny heparín počas prvých 10 dní.

Fibrinolytická aktivita hneď po narodení sa zvyšuje a v priebehu niekoľkých dní klesá na úroveň dospelých.

Úroveň znížená plazminogén= dospelí o 3-6 mesiacov.

Nízka aktivita koagulačných faktorov chráni novorodencov pred trombózou, ktorá môže vzniknúť pri poškodení tkaniva počas pôrodu.

Do konca 1. roku života ukazovatele koagulačných a antikoagulačných systémov = dospelí. Veľké výkyvy sa pozorujú v pred- a pubertálnom období.

Hemogram predčasne narodeného dieťaťa

Hladina Er a Hb = hladina donosených detí s miernym sklonom k ​​poklesu, zisťujú sa erytroblasty.

Anémia v 1. týždni život je diagnostikovaný na úrovni Hb< 150 г/л

v 2. týždni – Hb< 130 г/л

v 3. týždni – Hb< 116 г/л

Leiocytóza diagnostikovaná pri hladine L >35,0´10 9/l

Leukopénia-L<3,6´10 9/л

U predčasne narodených detí je číslo L o niečo menšie ako u donosených detí; Prvý prechod vo vzorci leukocytov sa pozoruje na 3. deň života, posun vzorca doľava.

Môže existovať tendencia k poklesu Tr s veľkým percentom obrovských buniek.

ESR – 2-8 mm/h

______________________________________________________________________________________

Hemogram dieťaťa mladšieho ako 1 rok

Po novorodeneckom období počet Er a obsah Hb naďalej klesajú. Hb klesá maximálne za 2-4 mesiace ( fyziologická anémia), existuje tendencia k hypochrómii, zníženie hemoglobinizácie Er.

Po 3-4 mesiacoch sa Hb zvyšuje, o 6 mesiacov dosahuje 110-140 g/l a o 1 rok 113-141 g/l.

U detí vo veku od 1 mesiaca do 5-6 rokov anémia diagnostikovaná na úrovni Hb< 110 г/л. колебания Er – 3,5-5,5´1012/л, отмечается анизоцитоз, полихроматофилия менее выражена, макроцитов практически нет.

Retikulocyty (Rt) – 0,2-2,1 %.

Kolísanie L je 6,0-12,0´10 9/l (v priemere - 9,0´10 9/l). Leukocytóza diagnostikovaná na úrovni L > 15,0-17,0 ´10 9/l, leukopénia- na úrovni L<6,0 ´10 9/л). В L - формуле преобладают Л (60-70%), М – 7-8%.

Hemogram detí starších ako 1 rok

Hb sa postupne zvyšuje: do 5-6 rokov je to 110-140 g/l, nad 5 rokov – 120-160 g/l. Anémia v u detí nad 5-6 rokov je diagnostikovaná hladina Hb<120 г/л.

Kolísanie L je 4,0-9,0´109/l. Leukocytóza diagnostikovaná pri hladine L > 12,0´10 9/l, leukopénia- na úrovni L<4,0 ´10 9/л).

Vo vzorci L sa po 4-5 rokoch vyrovná počet N a L (2 krížiky), po 5 rokoch sa počet L zníži, konečný obsah H je 60-65% a L - 25-30%. vzniká v predpubertálnom alebo pubertálnom období.

Kolísanie Tr 150-400 ´10 9/l (priemerne 200-300 ´10 9/l). Trombocytopénia pozorované s poklesom množstva Tr< 150´10 9/л.

__________________________________________________________________________

Typy normálneho hemoglobínu

Hb je respiračný pigment obsiahnutý v Er, pomocou ktorého sa molekulárny O2 transportuje z pľúc do tkanív. Molekula Hb sa skladá z 2 častí – hemu (4 %) a globínu (96 %).

Hb P (9-18 týždňov tehotenstva) zodpovedá obdobiu vitelinovej hematopoézy.

Hb F (8-13 týždňov) pri narodení je 75-80%, od 5 do 12 mesiacov. klesá na 1-2 %, typické pre obdobie hepatosplenického štádia krvotvorby.

Hb A pozostáva z Hb A1 (96-98 %), Hb A2 (2-5 %) a Hb A3 (0,5-1 %). Charakteristické pre obdobie hematopoézy kostnej drene.

MCV je priemerný objem Er v kubických mikrometroch alebo femtolitroch. MCV menej ako 80 fL sa považuje za mikrocytózu. Viac ako 95 fl – makrocytóza (fl = 10–5/l)

MCH – vyjadruje absolútny obsah Hb v Er v pikogramoch, tento ukazovateľ je spoľahlivejší ako výpočet CPU. (N=27-32 pg/erytrocyt)

MCHC je priemerná saturácia Er hemoglobínom a určuje sa vydelením koncentrácie Hb hodnotou Ht (N=32-36 g%). Pokles MCHC o menej ako 31 % odráža absolútnu hypochrómiu.

RDW – indikátor Er anizocytózy (ukazovateľ distribúcie Er podľa objemu) (N=11,5-14,5 %).

_______________________________________________________________________________________

Stredná dĺžka života Er je 80-120 dní, L – 1-3 týždne (priemer 2 týždne), Tr – 8-11 dní.

Vlastnosti imunity u detí

Imunita (I-t) je spôsob ochrany organizmu pred živými telami a látkami nesúcimi znaky cudzej informácie (stavu), čo vedie k oslabeniu protiinfekčnej rezistencie, zníženiu protinádorovej ochrany a zvýšenému riziku autoimunitných porúch a choroby.

– majú druhovú špecifickosť a nízku antigénnu aktivitu

– k ich tvorbe dochádza súbežne s prienikom vírusu a nástupom horúčkovej reakcie

– sú produkované bunkami, ktoré sú primárne ovplyvnené vírusmi

– L sa vyrábajú najintenzívnejšie

- prejavujú svoj účinok v intracelulárnom štádiu rozmnožovania vírusu (blokujú tvorbu DNA potrebnej na replikáciu vírusu)

– majú antitoxínový účinok proti exo- a endotoxínom

– nízke dávky I podporujú tvorbu protilátok, ako aj do určitej miery aktiváciu bunkovej zložky I

- zvyšuje fagocytózu

– modifikovať reakcie konkrétneho I-tého.

Schopnosť vzdelávať A hneď po narodení je vysoká, potom klesá u detí 1. roku života a postupne sa zvyšuje a dosahuje maximum o 12-18 rokov.

Doplnkový systém(SC) je komplexný systém proteínov krvného séra, zahŕňa 9 zložiek a 3 inhibítory, pozostáva z 2 paralelných systémov: klasického a alternatívneho (subsystém properdin). Prvý je aktivovaný C-reaktívnym proteínom a enzýmami podobnými trypsínu (jeho účastníci sú označení ako „komponenty“ systému písmenom „C“), druhý endotoxínmi a hubovými antigénmi (jeho účastníci sa nazývajú „faktory“). .

Aktivované zložky SC zosilňujú fagocytózu a lýzu bakteriálnych buniek. V dôsledku aktivácie celého SC sa prejavuje jeho cytolytický účinok. SC má ochrannú funkciu, ale môže prispieť k poškodeniu vlastných tkanív tela (s glomerulonefritídou, SLE, myokarditídou atď.).

Zložky C2 a C4 sú syntetizované makrofágmi, C3 a C4 - v pečeni, pľúcach a peritoneálnych bunkách, C1 a C5 - v čreve, C-inhibítor - v pečeni.

SC sa tvorí medzi 8. a 15. týždňom tehotenstva, ale v čase pôrodu je úroveň a aktivita = ½ úrovne matky. V prvom týždni života sa hladina SC rapídne zvyšuje a vo veku 1 mesiaca = na úroveň dospelých.

Fagocytóza(F) – najstaršia ochranná reakcia organizmu. Ide o skorý ochranný mechanizmus plodu. Nešpecifický imunitný systém predstavujú cirkulujúce fagocyty (polymorfonukleárne L, M, E), ako aj fagocyty fixované v tkanivách (makrofágy, bunky sleziny, hviezdicové retikuloendoteliocyty (Kupfferove bunky) pečene, alveolárne makrofágy pľúc, makrofágy lymfatické uzliny, mikrogliálne bunky mozgu). Existujú mikrofágy (N) a makrofágy (M a mononukleárne bunky).

Bunky tohto systému sa objavujú medzi 6. a 12. týždňom tehotenstva.

Absorpčná kapacita fagocytov u novorodencov je dostatočne vyvinutá, ukončená fáza F však ešte nie je dokonalá a vytvára sa po 2-6 mesiacoch (neúplná fáza), pretože hladina neenzymatických katiónových proteínov (lyzozým, laktoferín, myeloperoxidáza atď.) .) zapojený do záverečnej fázy fázy nízkej. Úroveň F od 1. mesiaca života a počas celého života je 40 %. Pneumococcus Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae nie sú ovplyvnené F Þ vyšší výskyt zápalov pľúc u malých detí. Stafylokok a gonokok si dokonca zachovávajú schopnosť množiť sa v protoplazme fagocytov.

Špecifická imunita. Schopnosť produkovať a/t vlastnými bunkami B-systému plodu začína v 11. – 12. týždni tehotenstva. Vo všeobecnosti je intravenózna syntéza Ig obmedzená a zvyšuje sa iba s IUI. Existuje 5 tried Ig (A, M, G, E, D)

IgG (70-75 %) sa syntetizuje od 5. mesiaca vývoja

– obsahujú a/t, ktoré zohrávajú vedúcu úlohu v ochrane pred mnohými vírusmi (osýpky, kiahne, besnota) a baktériami, najmä gram (+), ako aj proti tetanu, malárii, anti-Rh hemolyzínom, antitoxínom (záškrt, stafylokokové)

- majú vírus-neutralizačný účinok

– sú schopné prechádzať placentou, počnúc 12. týždňom tehotenstva, táto schopnosť sa zvyšuje so zvyšujúcim sa trvaním

– je možný spätný prenos IgG z plodu na matku

– kríženie vlastného a materského IgG je zaznamenané v 5-6 mesiacoch života (počas prvých 4-6 mesiacov je materské IgG zničené a začína sa syntéza vlastného IgG)

– materské IgG úplne vymizne do 1 roka

– sa nevstrebávajú cez črevnú sliznicu

– syntéza je pomalá, úroveň u dospelých dosahuje o 5-6 rokov

IgM (10%) chráni telo pred infekciami. Obsahuje a/t proti gram (–) baktériám (shigella, brušný týfus), vírusom, ako aj hemolyzínom ABO systému, reumatoidný faktor, antiorgánový a/t

– majú vysokú aglutinačnú aktivitu a sú schopné aktivovať SC klasickou cestou

– syntetizované najskôr v tele plodu od 3 mesiacov vývoja

- do krvi dieťaťa sa dostávajú až so zvýšenou priepustnosťou placenty v dôsledku gynekologických ochorení matky (endomnitída)

– syntetizované V-L

– úroveň dospelých sa dosiahne o 4-5 rokov

IgA (20%) tvoria lymfoidné bunky sliznice tráviaceho traktu a dýchacieho systému

– začínajú sa syntetizovať od 7 mesiacov vývoja

– sérové ​​IgA sa podieľa na aktivácii SC, na lýze baktérií a buniek (Er)

– sérové ​​IgA je zdrojom pre syntézu sekr

– sektorové IgA prakticky chýba do 1 mesiaca, stopy sa objavujú od 1. týždňa života

– sekrečné IgA tvoria lymfoidné bunky sliznice tráviaceho traktu a dýchacieho systému, podieľajú sa na lokálnom imunitnom systéme

– sú prvou líniou obrany proti infekciám

– chýba v sekrétoch nosovej sliznice v 1. mesiaci života a zvyšuje sa veľmi pomaly do 2 rokov Þ časté ARVI

- majú antisorpčný účinok

- prichádza s materským mliekom

- dosiahne úroveň dospelých o 10-12 rokov

– veľa v kolostre, ktoré kompenzuje nezrelosť lokálnej črevnej imunity

IgD (0,001 g/l) je málo známe o ich funkcii, nachádza sa v tkanive mandlí a adenoidov, je zodpovedný za lokálnu imunitu

- má antivírusovú aktivitu

– aktivuje SC podľa alternatívneho typu

– načasovanie vysokokvalitnej syntézy nebolo dostatočne preskúmané

- zvyšuje sa po 6 týždňoch života

- dosiahne úroveň dospelosti o 5-10 rokov

Hladina IgE (reagin) je nízka (v krvnom sére má koncentráciu 0,0033 g/l), avšak veľa L nesúcich IgE sa nachádza v pupočníkovej krvi

– od 11. týždňa vývoja sa syntetizuje v pečeni a pľúcach a od 21. týždňa – v slezine

– IgE sa spája s prítomnosťou reaginov zapojených do okamžitých alergických reakcií

– aktivovať makrofágy a E, ktoré môžu zvýšiť fagocytózu alebo aktivitu makrofágov (N)

– Koncentrácia IgE stúpa s vekom, čo odráža nárast výskytu alergických ochorení po 1 roku.

Stavy imunodeficiencie (IDS) sú porušením normálneho imunitného stavu, ktoré je spôsobené nedostatkom jedného alebo viacerých mechanizmov imunitnej odpovede.

Môže byť v nich nedostatok dedičné(alebo primárne) (t. j. geneticky podmienené), prechodný(v dôsledku spomalenia dozrievania hormónov, najčastejšie humorálnej zložky) a získané(alebo sekundárne) (v dôsledku napr. dlhodobého užívania liekov, najmä cytostatík).

Môžete tiež zvýrazniť bunkový, humorálny, komplementárny imunodeficiencie a zlyhanie fagocytárnej funkcie.

1) Primárne IDS v B-bunkovom systéme sú charakterizované:

– opakované a závažné hnisavé ochorenia spôsobené streptokokmi, pneumokokmi a Haemophilus influenzae;

– plesňové a vírusové infekcie sú pomerne zriedkavé (okrem enterovírusov a poiomyelitídy);

- hnačkové ochorenia a poruchy spojené s giardiázou;

- mierne spomalenie rastu;

2) Primárne IDS systému T-buniek sú charakterizované:

– opakované závažné infekcie spôsobené vírusmi, plesňové komplikácie a choroby, zamorenie prvokmi, perzistujúce helmintiázy;

– závažné komplikácie po imunizácii živými vírusovými vakcínami alebo BCG vakcínou;

- časté hnačkové poruchy;

– vyčerpanie, spomalený rast a vývoj;

– koncentrácia nádorových ochorení v rodine.

3) Primárne fagocytárne poruchy sú charakterizované:

- opakované kožné infekcie a plesňové infekcie kože. Najpravdepodobnejšie patogény: stafylokok, pseudomonas, E. coli a z húb - aspergilium;

4) Komplementárny nedostatok je charakterizovaný:

- opakované bakteriálne infekcie spôsobené pyogénnymi patogénmi, ako je pneumokok alebo Haemophilus influenzae;

- nezvyčajná citlivosť a frekvencia gonokokových a meningokokových infekcií;

- opakované závažné ochorenia dýchacích ciest a kože;

– koncentrácia v rodine prípadov SLE, reumatoidnej artritídy alebo glomerulonefritídy.

Príklady primárneho bunkového imm deficitu (T-L):

1. SyndrómDi Georga(hypoplázia týmusu) je vývojová anomália, pri ktorej dochádza k hypoplázii týmusu, prištítnych teliesok a mnohým ďalším malformáciám vrátane vrodenej srdcovej choroby. V kombinácii s hypokalciémiou. Zvyčajne sa nededí. Vzniká v dôsledku embryopatie s poškodením III a IV parafaryngeálnych žiabrových vakov.

Klinicky sa bezprostredne po narodení prejavuje tetánia, malformácie tváre („rybie ústa“, rázštep pery a podnebia, nízko nasadené uši, prehĺbené ušnice, hypertelorizmus, mikrognatia, antimongoloidný tvar oka), kardiovaskulárne ochorenia, šedý zákal a opakujúce sa infekcie pľúc a čriev.

Paraklinické: hypokalciémia, hyperfosfatémia, nízky počet T buniek, normálny alebo vysoký obsah B-L a Ig.

U detí, ktoré prežili (je možné spontánne zotavenie), sa počet T buniek obnoví o 5 rokov.

Prognóza závisí od včasnosti diagnózy, schopnosti korigovať vrodenú srdcovú vadu a defekt T-systému (transplacentácia týmusu).

2. Nedostatok purín nukleozid fosforylázy. Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom, mutácia sa identifikuje na 14. chromozóme. U homozygotov vedie k akumulácii veľkého množstva guanozíntrifosfátu, ktorý inhibuje ribonuklotidreduktázu a syntézu DNA. Objavuje sa vo veku od 6 mesiacov do 7 rokov (v prvých rokoch života).

Klinika: vývojové oneskorenie, javy spastická paréza a paralýza, anémia (megaloblastická, autoimunitná alebo hypoplastická), opakujúce sa DNA vírusové infekcie (herpes, CMV), zápaly stredného ucha, hnačka, sklon ku kŕčom, ataxia.

Paraklinické: lymfocytopénia, nízka hladina kyseliny močovej v krvi a moči, nízky počet T buniek s normálnymi hladinami B-L a Ig.

3. Syndróm krátkonohého trpaslíka.

4. Chronická mukokutánna kandidóza.

Príklady primárnej nedostatočnosti humorálnej imunity (V-L):

1. Agamaglobulinémia (Brutonova choroba), spojené chromozómom X

2. Autozomálna recesívna agamaglobulinémia

3. Bloomov syndróm sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom a vyznačuje sa trpasličím vzrastom, fotosenzitivitou, chromozomálnymi abnormalitami a vysokým výskytom malígnych novotvarov.

4. Prechodná hypoglobulinémia

5. Selektívny nedostatokIgA

6. Nedostatok sekrečnej zložky IgA

7. Selektívny nedostatokIgM

8. Hypogamaglobulinémia so zvýšenými hladinami IgG

9. Selektívny nedostatokIgG

10. Dysgamaglobulinémia

Kombinovaný nedostatok humorálnej a bunkovej imunity.

1. Wiskott-Aldrichov syndróm sa dedí recesívnym typom spojeným s chromozómom X a vyznačuje sa triádou symptómov: opakujúce sa hnisavé infekcie (zápal stredného ucha, kožné lézie, pľúca), hemoragický syndróm (purpura, meléna, krvácanie z nosa) v dôsledku trombocytopénie a ekzém.

2. Ataxia-telangiektázia (Louis-Barreov syndróm) Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Klinicky sa prejavuje v 1. a 3. roku života: progresívna cerebelárna ataxia, kombinovaná so zvyšujúcou sa dilatáciou lymfatických ciev v ohraničených oblastiach (teleangiektázia), počnúc cievami spojovky, potom na sliznici úst a do 5 rokov na koži.

Príčiny, ktoré vedú k sekundárnej imunodeficiencii:

Vírusové infekcie:

- ľudský herpes vírus

- vírus Epstein-Barrovej

- HIV infekcia

Metabolické ochorenia:

- cukrovka

– podvýživa

– urémia

- kosáčiková anémia

- nedostatok zinku

- viacnásobný nedostatok kokarboxylázy

Stavy so závažnou stratou bielkovín:

- nefrotický syndróm

- enteropatia so stratou bielkovín

Iné štáty:

– nízka pôrodná hmotnosť a/alebo predčasnosť

- liečba imunosupresívami

- zhubné nádorové ochorenia (OLL, LGM, rakoviny mimo lymfatického systému)

– stavy po splenektómii

- paradentóza

- opakované krvné transfúzie

- neutropénia akejkoľvek povahy

- transplantácia kostnej drene

"potvrdzujem"

hlavu detská klinika,

Doktor lekárskych vied, profesor

A.I. Kuselman

/_____________________/

"_____"__________2007

Pre pedagógov 3. ročníka Fakulty detského lekárstva na tému:

ANATOMICKÉ A FYZIOLOGICKÉ VLASTNOSTI

KRVOTVORNÉ ORGÁNY U DETÍ A DOSPIEVAJÚCICH.

TRVANIE VYUČOVANIA – 2 HODINY.

HLAVNÉ OTÁZKY K TÉME:

Štádiá embryonálnej hematopoézy a ich úloha pri pochopení výskytu ložísk extramedulárnej krvotvorby v patológii krvotvorných orgánov u detí a dospievajúcich.

Multipotentná kmeňová bunka a štádiá jej diferenciácie.

Vzorce zmien vo vzorci leukocytov s vekom detí.

Erytrocytový zárodok a jeho zmeny v postnatálnom období.

Granulocyranózny hematopoetický systém.

Lymfoidný hematopoetický systém.

Systém hemostázy u detí a dospievajúcich

CIEĽ lekcie:

Študovať anatomické a fyziologické vlastnosti hematopoetického systému u detí.

Študent by mal vedieť.

Vlastnosti hematopoézy u plodu.

Moderná schéma hematopoézy.

Zmeny v erytrocytovej línii hematopoézy po narodení.

Zmeny vo vzorci leukocytov s vekom dieťaťa.

Vlastnosti hemostázy súvisiace s vekom u detí a dospievajúcich.

Študent musí byť schopný.

Ovládať metodiku štúdia krvotvorných orgánov u detí a dospievajúcich.

Vyhodnoťte krvné testy u detí a dospievajúcich.

Otázky pre samoukov študentov.

Moderná schéma hematopoézy.

Vyšetrenie pacienta, posúdenie údajov o testoch periférnej krvi u normálneho pacienta.

VYBAVENIE TRIEDY: tabuľky, grafy, anamnézy.

ROZDELENIE ČASU:

5 min – organizačná chvíľa

30 min – prieskum

10 min – prestávka

15 min – ukážka pacienta učiteľom

25 min – samostatná práca žiakov.

METODICKÉ POKYNY.

Krv je jedným z najlabilnejších tekutých systémov tela, neustále prichádza do kontaktu s orgánmi a tkanivami, dodáva im kyslík a živiny, prenáša odpadové produkty metabolizmu do vylučovacích orgánov a podieľa sa na regulačných procesoch udržiavania homeostázy.

Krvný systém zahŕňa krvotvorné a hematopoetické orgány (červená kostná dreň, pečeň, slezina, lymfatické uzliny, iné lymfoidné útvary) a periférnu krv, neurohumorálne a fyzikálno-chemické regulačné faktory.

Zložkami krvi sú vytvorené prvky (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky) a tekutá časť - plazma.

Celkové množstvo krvi v tele dospelého človeka je 7 % telesnej hmotnosti a rovná sa 5 litrom, čiže 70 ml na 1 kg telesnej hmotnosti. Množstvo krvi u novorodenca je 14% telesnej hmotnosti alebo 93-147 ml na 1 kg telesnej hmotnosti, u detí v prvých troch rokoch života - 8%, 4-7 rokov - 7-8%, 12- 14 rokov 7-9% telesnej hmotnosti .

Embryonálna hematopoéza.

Hematopoéza v prenatálnom období začína skoro. Ako embryo a plod rastú, lokalizácia hematopoézy v rôznych orgánoch sa postupne mení.

Tabuľka 1. Vývoj ľudského hematopoetického systému (podľa N.S. Kislyaka, R.V. Lenskaya, 1978).

Lokalizácia hematopoézy	Obdobie embryogenézy (týždne)
Žĺtkový vak
Začiatok hematopoézy v pečeni
Vzhľad veľkých lymfocytov v týmusu
Začiatok hematopoézy v slezine	Koniec 12
Vzhľad hematopoetických ložísk v kostnej dreni
Lymfopoéza v lymfatických uzlinách
Vzhľad cirkulujúcich malých lymfocytov
Začiatok lymfopoézy v slezine

Hematopoéza začína v žĺtkovom vaku v 3. týždni vývoja ľudského embrya. Na začiatku ide hlavne o erytropoézu. K tvorbe primárnych erytroblastov (megaloblastov) dochádza vo vnútri ciev žĺtkového vaku.

V 4. týždni sa v orgánoch embrya objavuje hematopoéza. Zo žĺtkového vaku sa krvotvorba presúva do pečene, ktorá sa do 5. týždňa tehotenstva stáva centrom krvotvorby. Od tejto doby sa spolu s erytroidnými bunkami začínajú vytvárať prvé granulocyty a megakaryocyty, pričom megaloblastický typ hematopoézy je nahradený normoblastickým. Do 18-20 týždňa vývoja ľudského plodu sa hematopoetická aktivita v pečeni prudko zníži a na konci vnútromaternicového života sa spravidla úplne zastaví.

V slezine od 12. týždňa začína krvotvorba, tvoria sa erytrocyty, granulocyty, megakaryocyty. Od 20. týždňa je myelopoéza v slezine nahradená intenzívnou lymfopoézou.

Prvé lymfoidné elementy sa objavujú v 9-10 týždni v stróme týmusu, v procese ich diferenciácie sa tvoria imunokompetentné bunky - T-lymfocyty. V 20. týždni je týmus v pomere malých a stredných lymfocytov podobný týmusu donoseného dieťaťa, v tomto čase sa v krvnom sére plodu začínajú zisťovať imunoglobulíny M a G.

Kostná dreň sa tvorí na konci 3. mesiaca embryonálneho vývoja v dôsledku mezenchymálnych perivaskulárnych prvkov, ktoré prenikajú spolu s krvnými cievami z periostu do dutiny kostnej drene. Hematopoetické ložiská v kostnej dreni vznikajú od 13. – 14. týždňa vnútromaternicového vývoja v diafýze stehennej kosti a ramennej kosti. V 15. týždni je v týchto lokusoch zaznamenané množstvo mladých foriem granulo-, erytro- a megakaryocytov. Hematopoéza kostnej drene sa stáva hlavnou ku koncu vnútromaternicového vývoja a počas celého postnatálneho obdobia. Kostná dreň je v prenatálnom období červená. Jeho objem sa s vekom plodu zväčšuje 2,5-krát a pri narodení je asi 40 ml. a je prítomný vo všetkých kostiach. Ku koncu tehotenstva sa v kostnej dreni končatín začínajú objavovať tukové bunky. Po narodení, ako dieťa rastie, sa hmota kostnej drene zväčšuje a do veku 20 rokov má priemerne 3000 g, ale červená kostná dreň bude tvoriť asi 1200 g a bude lokalizovaná najmä v plochých kostiach a telách stavcov, zvyšok bude nahradená žltou kostnou dreňou.

Hlavným rozdielom v zložení fetálnych krviniek je neustále zvyšovanie počtu červených krviniek, obsahu hemoglobínu a počtu leukocytov. Ak sa v prvej polovici vnútromaternicového vývoja (do 6 mesiacov) nachádza v krvi veľa nezrelých prvkov (erytroblasty, myeloblasty, promyelocyty a myelocyty), potom v nasledujúcich mesiacoch periférna krv plodu obsahuje prevažne zrelé prvky.

Zloženie hemoglobínu sa tiež mení. Spočiatku (9-12 týždňov) obsahujú megaloblasty primitívny hemoglobín (HbP), ktorý je nahradený fetálnym hemoglobínom (HbF). Stáva sa hlavnou formou v prenatálnom období. Červené krvinky s hemoglobínom dospelého typu (HbA) sa síce začínajú objavovať už od 10. týždňa, ale pred 30. týždňom je jeho podiel len 10 %. Pri narodení dieťaťa tvorí fetálny hemoglobín približne 60 % a hemoglobín dospelých tvorí 40 % celkového hemoglobínu erytrocytov periférnej krvi. Dôležitou fyziologickou vlastnosťou primitívnych a fetálnych hemoglobínov je ich vyššia afinita ku kyslíku, čo je dôležité v prenatálnom období pre zásobovanie organizmu plodu kyslíkom, kedy je okysličenie krvi plodu v placente relatívne obmedzené v porovnaní s okysličením krvi po pôrode. nastolenie pľúcneho dýchania.

Moderný koncept hematopoézy.

Moderné chápanie krvotvorby je založené na molekulárno-genetickej teórii, podľa ktorej molekulárnym základom krvotvorného systému je genóm jednej krvotvornej kmeňovej bunky a jej vzťah s prvkami cytoplazmy, ktorá zabezpečuje prenos informácií pochádzajúcich z mikroprostredie genómu. Neurohumorálna regulácia krvotvorby je v rôznych štádiách vývoja organizmu rôzna, ale v zásade jej podstata spočíva v potlačení alebo útlme zodpovedajúcich úsekov DNA genómu krvotvorných buniek.

V hematopoetickom systéme tvoria kmeňové bunky 1 trieda pluripotentné progenitorové bunky. Ďalej 2. stupeň predstavujú prekurzorové bunky myelopoézy a lymfopoézy. Ide o takzvané lymfoidné, morfologicky nediferencované bunky, z ktorých vznikajú myeloidné a lymfoidné série. Ďalšie 3. trieda– bunky citlivé na poetín, medzi ktorými je podiel proliferujúcich 60 – 100 %, morfologicky sa tiež nelíšia od lymfocytov. Tieto bunky reagujú na humorálnu reguláciu hematopoézy v súlade so špecifickými potrebami organizmu. Bunky citlivé na erytropoetín tvoria erytroidný rad, bunky citlivé na leukopoetín tvoria sériu granulocytov a monocytov, bunky citlivé na trombopoetín tvoria sériu krvných doštičiek.

Ďalšou fázou diferenciácie je 4. trieda morfologicky rozpoznateľné bunky. Veľká väčšina z nich je v štádiu šírenia. Sú to blastové bunky: plazmablast, lymfoblast, monoblast, myeloblast, erytroblast, megakaryoblast.

Ďalšia diferenciácia buniek je spojená so špecifickými sériami hematopoézy. Prvky nazývané zrenie tvoria 5. trieda: proplazmocyt, prolymfocyt T, prolymfocyt B, promonocyt; ďalej bazofilné, neutrofilné a eozinofilné promyelocyty, myelocyty, metamyelocyty a stab bunky. Ďalší riadok: pronormocyt, normocyt (bazofilný, polychromatofilný a oxyfilný), retikulocyt. A posledný riadok je promegakaryocyt, megakaryocyt.

Dokončuje hematopoetický systém 6. trieda zrelé krvinky: plazmocyty, lymfocyty (T a B), monocyty, segmentované bazofily, neutrofily a eozinofily, erytrocyty, krvné doštičky. Z monocytov sa vytvorí trieda makrofágových buniek (histiocyt spojivového tkaniva, pečeňové Kupfferove bunky, alveolárny makrofág, makrofág sleziny, makrofág kostnej drene, makrofág lymfatických uzlín, peritoneálny makrofág, pleurálny makrofág, osteoklasty, mikrogliálne bunky nervového systému).

Zloženie periférnej krvi po narodení.

Bezprostredne po narodení sa červená krv novorodenca vyznačuje zvýšeným obsahom hemoglobínu a veľkým počtom červených krviniek. V priemere bezprostredne po narodení je obsah hemoglobínu 210 g / l (kolísanie 180-240 g / l) a erytrocyty - 6 * 10 12 / l (kolísanie 7,2 * 10 12 / l - 5,38 * 10 12 / l) . Od konca prvého, začiatku druhého dňa života dochádza k poklesu obsahu hemoglobínu (najväčšie - do 10. dňa života), erytrocytov (najväčšie do 5.-7. dňa).

Červená krv novorodencov sa líši od krvi starších detí nielen kvantitatívne, ale aj kvalitatívne, krv novorodencov sa v prvom rade vyznačuje jasnou anizocytózou zaznamenanou v priebehu 5-7 dní a makrocytózou, tj. o niečo väčší priemer červených krviniek v prvých dňoch života ako v neskoršom veku.

Počas prvých hodín života sa počet retikulocytov - prekurzorov erytrocytov - pohybuje od 8-13 0/00 do 42 0/00. Ale krivka retikulocytózy, ktorá dáva maximálny vzostup v prvých 24-48 hodinách života, sa následne začne rýchlo znižovať a medzi 5. a 7. dňom života dosahuje minimálne čísla.

Prítomnosť veľkého počtu červených krviniek, zvýšené množstvo hemoglobínu, prítomnosť veľkého počtu mladých nezrelých foriem červených krviniek v periférnej krvi v prvých dňoch života naznačujú intenzívnu erytropoézu ako reakciu na nedostatok prísun kyslíka do plodu počas vnútromaternicového vývoja a pôrodu. Po narodení, v dôsledku vytvorenia vonkajšieho dýchania, je hypoxia nahradená hyperoxiou. To spôsobuje pokles tvorby erytropoetínov, erytropoéza je výrazne potlačená a počet červených krviniek a hemoglobínu začína klesať.

Rozdiely sú aj v počte leukocytov. V periférnej krvi v prvých dňoch života po narodení presahuje počet leukocytov do 5. dňa života 18-20 * 10 9 / l, pričom neutrofily tvoria 60-70 % všetkých bielych krviniek. Vzorec leukocytov je posunutý doľava kvôli vysokému obsahu pásových buniek a v menšej miere metamyelocytov (mladých). Môžu sa tiež detegovať jednotlivé myelocyty.

Vzorec leukocytov prechádza významnými zmenami, čo sa prejavuje znížením počtu neutrofilov a zvýšením počtu lymfocytov. Na 5. deň života sa ich počet vyrovná (tzv. prvý prechod) a predstavuje asi 40 – 44 % vo vzorci bielej krvi. Potom dochádza k ďalšiemu zvýšeniu počtu lymfocytov (do 10. dňa až na 55-60%) na pozadí poklesu počtu neutrofilov (približne 30%). Posun krvného vzorca doľava postupne mizne. Zároveň myelocyty úplne vymiznú z krvi, počet metamyelocytov sa zníži na 1 % a pásikové bunky na 3 %.

Ako dieťa rastie, vzorec leukocytov naďalej podlieha zmenám a medzi vytvorenými prvkami sú obzvlášť významné zmeny v počte neutrofilov a lymfocytov. Po roku sa počet neutrofilov opäť zvyšuje a počet lymfocytov postupne klesá. Vo veku 4-5 rokov dochádza opäť k prekríženiu v leukocytovom vzorci, kedy sa opäť porovnáva počet neutrofilov a lymfocytov. Následne sa pozoruje zvýšenie počtu neutrofilov s poklesom počtu lymfocytov. Od 12. roku života sa už vzorec leukocytov príliš nelíši od vzorca dospelého.

Spolu s relatívnym obsahom buniek zahrnutých v koncepte „leukocytového vzorca“ je zaujímavý ich absolútny obsah v krvi.

Ako je zrejmé z tabuľky č.1, absolútny počet neutrofilov je najväčší u novorodencov, v prvom roku života sa ich počet stáva najmenším a potom sa opäť zvyšuje, pričom v periférnej krvi presahuje 4 * 10 9 / l. Absolútny počet lymfocytov počas prvých 5 rokov života je vysoký (5 * 10 9 / l alebo viac), po 5 rokoch sa ich počet postupne znižuje a do 12 rokov nepresahuje 3 * 10 9 / l. Monocyty podliehajú zmenám podobným lymfocytom. Pravdepodobne je takáto paralelnosť zmien v lymfocytoch a monocytoch vysvetlená zhodou ich funkčných vlastností, ktoré zohrávajú úlohu v imunite. Absolútny počet eozinofilov a bazofilov prakticky nepodlieha významným zmenám počas vývoja dieťaťa.

Tabuľka č. 1. Absolútny počet (n*10 9 /l) vytvorených prvkov bielej krvi u detí.

	Eozinofily	bazofily	Neutrofily	Lymfocyty	Monocyty
Pri narodení
V prvom roku
Od 1 do 3 rokov
Od 3 do 7 rokov
Nad 12 rokov

Erytrocytový systém.

Zrelý erytrocyt (normocyt) je bikonvexný disk so zhrubnutou periférnou časťou. Červené krvinky vďaka svojej elasticite prechádzajú kapilárami, ktoré majú menší priemer. Priemer väčšiny z nich je 7,8 mikrónov, normálne sú možné výkyvy od 5,5 do 9,5 mikrónov. U detí prvých 2 týždňov dochádza k posunu smerom k makrocytom (viac ako 7,7 µm), do 4 mesiacov života sa počet makrocytov v periférnej krvi znižuje. Erytrocytometrické parametre u zdravých detí rôzneho veku uvádza tabuľka č.2.

Vďaka obsahu hemoglobínu v červených krvinkách prenášajú kyslík z pľúc do tkanív a oxid uhličitý z tkanív do pľúc. V 1. mesiaci života je v krvi novorodenca ešte veľa „fetálneho hemoglobínu“, ktorý má vysokú afinitu ku kyslíku. Do 3-4 mesiacov normálne nie je v krvi dieťaťa „fetálny hemoglobín“, ktorý je do tejto doby úplne nahradený hemoglobínom „A“ - „dospelý typ“.

Krv dojčaťa sa v porovnaní s krvou novorodencov, ako aj starších detí, vyznačuje nižšími hladinami hemoglobínu a červených krviniek. Množstvo hemoglobínu prudko klesá počas prvých mesiacov života, vo väčšine prípadov sa zníži o 2-3 mesiace na 116 - 130 g/l, niekedy až na 108 g/l. Potom sa v dôsledku zvýšenej tvorby erytropoetínov mierne zvyšuje obsah počtu červených krviniek a hemoglobínu. Počet erytrocytov presahuje 4 - 4,5 * 10 12 / l a obsah hemoglobínu začína presahovať 110 - 120 g / l a už sa kvantitatívne vo všetkých obdobiach detstva líši od jeho hladiny u dospelých.

Tabuľka č.2. Hodnota hematokritu a erytrocytometrické parametre u zdravých detí rôzneho veku. (podľa A.F. Tour, N.P. Shabalov, 1970).

	Hematokrit (l/l)	Priemerný priemer červených krviniek (µm)	Priemerný objem erytrocytov (fl)	Priemerná hrúbka erytrocytov (µm)
Novorodenec
12. mesiac

Pomer priemeru a hrúbky erytrocytu (D/T) je normálne 3,4 – 3,9, pomer D/T pod 3,4 znamená sklon ku sférocytóze, nad 3,9 sklon k planocytóze. Sferocytózy s mikrocytózou sú charakteristické pre vrodenú hemolytickú anémiu, naopak, makroplanocytózu často pozorujeme pri ochoreniach pečene a pri niektorých formách získanej hemolytickej anémie.

Okrem transportu kyslíka a oxidu uhličitého transportujú červené krvinky aminokyseliny, lipidy, enzýmy, hormóny, imunitné telá, metabolické produkty a iné látky. Ich povrch môže adsorbovať aj heterogénne látky (antigény, toxíny, lieky a iné látky).

Červené krvinky majú antigénne vlastnosti, ktoré určujú krvnú skupinu. Existujú dva typy antigénov (aglutinogénov) „A“ a „B“. Krvné sérum teda obsahuje dva typy aglutinínov „alfa“ a „beta“. V závislosti od obsahu antigénov v erytrocytoch sa rozlišujú 4 krvné skupiny: prvá - 0 (1), druhá - A (11), tretia - B (111), štvrtá - AB (1U). V prípadoch, keď erytrocyty skupiny „A“ vstupujú do krvného séra s aglutinínom „alfa“ alebo erytrocyty s antigénom „B“ vstupujú do krvného séra s aglutinínom „beta“, dochádza k aglutinačnej reakcii (adhézia erytrocytov). Červené krvinky skupiny 0(1) v tele žiadneho príjemcu neprechádzajú „zlepením“ a hemolýzou, ale naďalej plnia svoju funkciu. Zavedenie červených krviniek obsahujúcich antigén A alebo B do tela dieťaťa s krvnou skupinou 0(1) vedie k jeho hemolýze, keďže plazma obsahuje alfa a beta aglutiníny. V červených krvinkách môžu byť aj iné antigény. Pre pediatrickú prax má stanovenie Rh krvi veľký význam. Poznanie jeho antigénneho zloženia podľa systémov ABO a Rh faktora je dôležité pre riešenie otázok kompatibility a transfúzie krvi, pochopenie patogenézy, prevenciu a liečbu hemolytickej choroby novorodencov.

Odolnosť erytrocytov je určená ich osmotickou odolnosťou voči hypotonickým roztokom chloridu sodného rôznych koncentrácií. Pri minimálnej rezistencii sa pozorujú prvé príznaky hemolýzy. Normálne je to 0,44 – 0,48 % roztok chloridu sodného. Pri maximálnej rezistencii sa pozoruje úplná hemolýza. Normálne je to 0,32 – 0,36 % roztok chloridu sodného. V krvi novorodencov sú červené krvinky so zníženou aj zvýšenou osmotickou rezistenciou. Tento indikátor sa zvyšuje so stratou krvi.

Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) závisí od mnohých chemických a fyzikálnych vlastností krvi. U novorodencov, pri stanovení v Pančenkovovom aparáte, je to 2 mm/hod, u dojčiat - 4-8, u starších detí - 4-10, u dospelých - 5-8 mm/hod. Pomalšia sedimentácia erytrocytov u novorodencov sa vysvetľuje nízkou hladinou fibrinogénu a cholesterolu v krvi, ako aj zhrubnutím krvi, ktoré je výrazné najmä v prvých hodinách po pôrode.

Životnosť červených krviniek stanovená rádiologickými technikami je rovnaká u detí starších ako jeden rok au dospelých 80 - 120 dní.

Granulocytový systém.

Celkový počet granulocytov v tele dospelého človeka je 2*1010 buniek. Z tohto množstva je len 1 % granulocytov v periférnej krvi, 1 % v malých cievach a zvyšných 98 % je v kostnej dreni a tkanivách.

Životnosť granulocytov je od 4 do 16 dní, v priemere 14 dní, z toho 5-6 dní na dozrievanie, 1 deň na obeh v periférnej krvi a 6-7 dní na pobyt v tkanivách.

V dôsledku toho existujú najmä tri obdobia životnej aktivity granulocytov: kostná dreň, pobyt v periférnej krvi, pobyt v tkanivách.

Granulocyty rezervy kostnej drene sú rozdelené do dvoch skupín. Prvým je mitotický, deliaci bazén. Zahŕňa myeloblasty, promyelocyty, myelocyty. Druhou skupinou je zrejúci, nedeliaci bazén. Zahŕňa metamyelocyty, pásové a segmentované neutrofily. Posledná skupina buniek sa neustále obnovuje v dôsledku vstupu buniek z mitotického poolu. Nedeliaca sa zásoba tvorí takzvanú zásobu kostnej drene granulocytov. Normálne sa granulocytová rezerva mozgu úplne nahradí každých 6 dní. Počet granulocytov v rezerve kostnej drene prevyšuje počet granulocytov cirkulujúcich v krvi 20-70 krát. Normálne, napriek neustálej migrácii neutrofilov do tkanív, zostáva ich počet v krvnom obehu konštantný v dôsledku odplavovania leukocytov z granulocytovej rezervy kostnej drene. Nedeliaca sa zásoba je tiež hlavnou rezervou granulocytov, mobilizovaných podľa potreby (infekcia, aseptický zápal, pôsobenie pyrogénov atď.).

V cievnom lôžku niektoré neutrofily cirkulujú v pozastavenom stave, zatiaľ čo niektoré sa nachádzajú v blízkosti stien. Cirkulujúce a v stene umiestnené krvinky neustále interagujú. Prítomnosť neutrofilov v periférnej krvi je krátkodobá a pohybuje sa od 2 do 30 hodín. Potom sa neutrofily ukladajú do kapilárnej siete rôznych orgánov: pľúc, pečene, sleziny.

V závislosti od potrieb tela uložené neutrofily ľahko prechádzajú do periférneho lôžka alebo sú redistribuované v kapilárnej sieti iných orgánov a tkanív. Z kapilárnej siete neutrofily migrujú do tkanív, kde sa prejavujú ich hlavné funkcie (fagocytóza, trofizmus, imunologické a alergické procesy). Možnosť recyklácie granulocytov nebola dokázaná.

Lymfoidný systém.

Lymfatický systém pozostáva z týmusovej žľazy, sleziny, lymfatických uzlín a cirkulujúcich lymfocytov. Okrem toho sa v rôznych oblastiach tela nahromadia lymfoidné bunky, obzvlášť významné v mandlích, faryngálnych granulách a skupinových lymfatických folikuloch (Peyerove pláty) ilea.

Týmus je jedným z primárnych lymfoidných orgánov. Tu sa T bunky množia a dozrievajú z lymfoidných kmeňových buniek.

Brzlík sa tvorí v 6. týždni vnútromaternicového vývoja. Tymocyty sa začínajú vytvárať od 7. – 8. týždňa a do 14. týždňa sa nachádzajú najmä v kortikálnej vrstve týmusu. Následne sa hmotnosť týmusovej žľazy rýchlo zvyšuje a jej rast pokračuje v postnatálnom období.

Tabuľka č. 3. Hmotnosť týmusu v rôznych obdobiach života.

Relevantnosť témy. Hematopoéza dieťaťa je charakterizovaná prirodzenými fyziologickými zmenami súvisiacimi s vekom, ktoré je potrebné vziať do úvahy pri hodnotení hemogramu. Krv, spájajúca všetky vnútorné orgány a systémy, je jedným z najdôležitejších ukazovateľov stavu ľudského tela. Lekári rôznych špecializácií by mali mať schopnosť vyhodnotiť hemogram.

Účel lekcie. Študovať znaky krvotvorby u detí rôzneho veku, vedieť posúdiť stav krvotvorného systému v rôznych obdobiach detstva a určiť príznaky poškodenia krvotvorných orgánov.

V dôsledku samoštúdia by mal študent vedieť:

1. Štádiá vnútromaternicovej hematopoézy.

2. Vlastnosti periférnej krvi novorodenca.

3. Charakteristiky erytrocytovej jednotky súvisiace s vekom.

4. Vekové charakteristiky jednotky leukocytov, d) Vekové charakteristiky jednotky krvných doštičiek.

6. Zmeny myelogramu súvisiace s vekom.

7. Hlavné ukazovatele koagulogramu.

V dôsledku štúdia témy by študent mal byť schopný:

1. Posúďte hemogram dieťaťa v akomkoľvek veku.

2. Rozpoznať príznaky poškodenia krvotvorného systému.

3. Určte patologické zmeny v myelograme dieťaťa.

4. Stanovte patologické zmeny v koagulograme dieťaťa.

Hlavná literatúra

Chebotareva V.D., Maydannikov V.T. Propedeutická pediatria. - M.: B. i., 1999. - S. 179-189.

Mazurin A.B., Voroncov I.M. Propedeutika detských chorôb. - Petrohrad: "Foliant Publishing House", 2001. - S. 583-622.

Kapitán T.V. Propedeutika detských chorôb so starostlivosťou o dieťa. - M. - Vinnitsa, 2002. - S. 480-545.

doplnková literatúra

Detská medicína / Ed. P.S. Moshchich: V 4 zväzkoch - M.: Zdravie, 1997. - T. 3. - S. 229-231.

Hematologické ochorenia u detí / Ed. M.P. Pavlova. - Minsk: Vyššia škola, 1996. - S. 5-22.

Pomocné materiály

1. Štádiá hematopoézy v prenatálnom období.

2. Rysy hematopoézy u detí rôzneho veku.

3. Vlastnosti základných krvných parametrov u detí rôzneho veku.

4. Hemogram zdravých detí rôzneho veku.

5. Úroveň krvných koagulačných faktorov a indikátorov antikoagulačného a fibrinolytického systému u novorodencov a načasovanie ich rastu na dospelú úroveň.

6. Základné laboratórne diagnostické kritériá pre zásobovanie železom.

7. myelogramy u detí rôzneho veku.

8. Semiotika porúch krvného systému.

9. Typy krvácania pri hemoragickom syndróme.

10. Metodika štúdia hematopoetického systému u detí.

Štádiá hematopoézy počas prenatálneho obdobia

3-6. týždeň - krvotvorba v žĺtkovom vaku (tvorba primitívnych erytroblastov).

6. týždeň - 5. mesiac - hematopoéza pečene (tvorba erytroidných buniek, neutrofilov, megakaryocytov) s postupným zánikom na konci prenatálneho obdobia.

12. týždeň - 5. mesiac - hepatosplenická krvotvorba (v slezine sa tvoria lymfocyty a monocyty).

Od 4. mesiaca začína krvotvorba kostnej drene, ktorá sa stáva hlavnou do konca vnútromaternicového obdobia a počas celého života.

Vlastnosti hematopoézy u detí rôzneho veku

U novorodenca sa hematopoéza vyskytuje v červenej kostnej dreni všetkých kostí. Po 4. roku života červená kostná dreň postupne zožltne. Vo veku 12-15 rokov je krvotvorba zachovaná len v kostnej dreni plochých kostí, rebier, tiel stavcov, proximálnych koncov ramena, predlaktia a stehennej kosti. U malých detí je zaznamenaná funkčná labilita hematopoetického systému. Pod vplyvom nepriaznivých faktorov je možný návrat k embryonálnemu typu hematopoézy s výskytom myeloidnej a lymfoidnej metaplázie v kostnej dreni.