Symptómy hyperparatyreózy u žien. Primárna hyperparatyreóza. Typy, príčiny, mechanizmus rozvoja hyperparatyreózy

Každý vie o existencii a funkciách, ktoré vykonáva štítna žľaza. Ale s najväčšou pravdepodobnosťou ste práve počuli o prištítnych telieskach. Aké sú dôsledky endokrinopatií prištítnych teliesok?

Anatomicky sú prištítne telieska takmer vždy umiestnené na zadnom povrchu štítnej žľazy, pri vstupe do veľkých krvných ciev. Sú to malé, zvyčajne párové žľazy. 85% populácie planéty má iba 2 páry žliaz, existujú však kvantitatívne variácie - od 3 do 12, čo sa tiež považuje za normu. Niekedy môžu byť prištítne telieska umiestnené v týmuse, v srdcovom vaku, na povrchu pažeráka a na niektorých iných miestach.

Prištítne telieska produkujú, regulujú výmenu fosforu a vápnika v tele. V patologických stavoch sa zvyšuje produkcia parathormónu, čo vyvoláva endokrinopatiu - chronickú hyperparatyreózu. Najčastejšou príčinou je adenóm prištítnych teliesok, nezhubný rast tkaniva.

Ako by mal vyzerať adenóm prištítnych teliesok? Spravidla je okrúhly, hnedastej farby, s hustým, lesklým povrchom a malých rozmerov. Štruktúrou sa veľmi líši od prištítnej žľazy a ľahko sa od nej oddelí počas operácie. Rýchlo rastúci adenóm môže degenerovať do malígneho nádoru - karcinómu.

Zvýšená sekrécia parathormónu pri adenóme prištítnych teliesok spôsobuje hyperkalcémiu, pretože vyvoláva zvýšenú imobilizáciu vápnika z kostí. V dôsledku toho dochádza k narušeniu štruktúry kostného tkaniva, tvorbe konglomerátov vápnika v obličkách, krvných cievach a iných tkanivách a k rozvoju zlyhania obličiek.

Spôsobené zmenami tkaniva

Existujú tri formy ochorenia:

primárna hyperparatyreóza;
sekundárne;
terciárna hyperparatyreóza.

Príčinou primárnej formy je adenóm alebo benígny difúzny rast tkaniva prištítnych teliesok (hyperplázia), onkologický hormonálny nádor, dedičná endokrinopatia.

Primárna hyperparatyreóza je charakterizovaná nasledujúcimi klinickými prejavmi:

subklinické - príznaky ochorenia sú nevýznamné alebo úplne chýbajú, štádiá vývoja v tejto forme sú biochemická a asymptomatická hyperparatyreóza, ktoré je dosť ťažké stanoviť symptómami (kvôli ich absencii), ale môžu byť potvrdené pomocou diagnostických metód;
klinické – symptómy nám umožňujú rozlíšiť viacero foriem rozvoja ochorenia: kostné (krehkosť kostí, deformácia kostry, osteoporóza), visceropatické, renálne (poškodenie funkcie obličiek), gastrointestinálne (poškodenie tráviaceho traktu, prejavy pankreatitídy, cholecystitída), zmiešaná (bez prevahy symptómov);
akútna - táto forma je charakterizovaná hyperkalcemickou krízou.

Vrodená označuje primárnu hypertyreózu a môže byť spôsobená rôznymi dedičnými endokrinopatiami.

Spôsobené inými faktormi

Sekundárne formy ochorenia sa vyvíjajú ako kompenzačná odpoveď organizmu na dlhotrvajúce nízke hladiny vápnika v krvi – v tomto prípade prištítne telieska začnú nadmerne produkovať parathormón, aby sa stabilizovala hladina mikroelementu.

Tento stav môže byť spôsobený: poruchou vstrebávania vápnika v tenkom čreve, chronickým ochorením obličiek, nedostatkom vitamínu D. Rozlišujú sa tieto formy:

sekundárna hyperparatyreóza v dôsledku nedostatku vitamínu D, ktorá sa môže vyskytnúť pri nedostatku slnečného žiarenia potrebného na aktiváciu vitamínu;
s chronickým zlyhaním obličiek (zlyhanie obličiek);
nutričná hyperparatyreóza (s nedostatkom vápnika v tele).

Terciárna hyperparatyreóza sa vyvíja s pokročilým sekundárnym hyperparatyreoidizmom, čo vyvoláva výskyt adenómu prištítnych teliesok.

Existuje ďalšia forma ochorenia spôsobená produkciou parathormónu niektorými rakovinovými bunkami v nádoroch. Tento pseudoparatyreoidizmus môže byť spôsobený rakovinou mliečnych žliaz, pľúc a obličiek, ako aj myelómom.

Ako identifikovať adenóm?

Ochorenie môže byť najmä v subklinickej fáze úplne asymptomatické a v tomto prípade je diagnostikované náhodne. Klinické prejavy sú veľmi široké:

prvými príznakmi hyperparatyreózy môže byť „kačacia“ chôdza v dôsledku vývoja plochých nôh, silné uvoľnenie zubov, kolísanie tlaku, strata hmotnosti, slabosť, únava, depresia, ospalosť, strata celkového tonusu;
Imobilizácia vápnika z kostí vedie k deformáciám kostry, neočakávaným zlomeninám, ohybnosti kostí, bolestiam kostí a kĺbov a vaskulárnej skleróze. Charakteristické znaky zahŕňajú deformované nechty, krehké vlasy, výskyt hustých vápenatých útvarov na rukách a nohách, ktoré možno cítiť cez kožu, a pomalé hojenie kostí počas zlomenín;
obličky reagujú s polyúriou, objavuje sa bolesť a neustály smäd;
z gastrointestinálneho traktu sa môže objaviť nevoľnosť, bolesť žalúdka a čriev, vracanie, nadúvanie, môže sa objaviť normálna funkcia čriev, stolica a znížená chuť do jedla;
môže vyvolať rozvoj angínových záchvatov, podvýživu tkanív a orgánov, tvorbu vápenatých kameňov v mäkkých tkanivách, kalcifikáciu cievnych stien a mnohé ďalšie prejavy.

Primárna hyperparatyreóza v klinickej fáze vyvoláva poškodenie centrálneho nervového systému, ktoré je sprevádzané stratou pamäti, apatiou, úzkosťou, emočnou nestabilitou a pretrvávajúcou depresiou.

Toto ochorenie je bežnejšie u žien, čo je uľahčené mnohými hormonálnymi zmenami v tele počas života. U tehotných žien môže primárna hyperparatyreóza spôsobiť predčasný pôrod, smrť plodu a patológie vo vývoji novorodenca, pretože vápnik ľahko prechádza placentárnou bariérou.

Diagnostika

Na stanovenie alebo potvrdenie diagnózy je potrebná skupina diagnostických metód, ktoré pomôžu určiť príčiny hyperparatyreózy.

Je predpísaný zoznam laboratórnych testov:

všeobecná klinická podrobná analýza krvi a moču;
krvný test na hladinu parathormónu;
biochemický krvný test na množstvo celkového a voľného vápnika v krvi;
denné vylučovanie hydroxyprolínu, vápnika, fosforu obličkami v moči;
stanovenie alkalickej fosfatázy a albumínu v krvi;

V niektorých prípadoch môžu byť potrebné testy na Bence Jonesov proteín v moči, nádorové markery v krvi a iné testy krvi, plazmy a moču.

Ďalšie metódy diagnostiky hyperparatyreózy na určenie príčin ochorenia sú:

Röntgenové vyšetrenie kostry, hrudníka, lebky, obličiek a pažeráka;
Ultrazvuk brušných orgánov, štítnej žľazy, obličiek;
zobrazovanie magnetickou rezonanciou alebo;

V prípade potreby sa tento zoznam dopĺňa. Nestačí liečiť primárnu hyperparatyreózu odstránením adenómu, treba odstrániť príčiny jeho vzniku.

Odstránenie príčiny ochorenia

Liečba hyperparatyreózy začína diagnostikou a odstránením adenómu prištítnych teliesok. Určenie prítomnosti adenómu je pomerne jednoduché: pacient začína pociťovať zvýšené potenie, slabosť, zníženú vitalitu, tachykardiu, ale hlavným kritériom je zväčšenie štítnej žľazy.

Predbežná diagnóza sa stanoví po vyšetrení a palpácii krku pacienta. Adenóm prištítnych teliesok vyžaduje povinné chirurgické odstránenie s predbežným predoperačným štádiom liečby:

povinná strava s nízkym obsahom vápnika;
lieky poskytujú nútenú renálnu diurézu;
aby sa zabránilo dehydratácii, fyziologický roztok sa vstrekuje po kvapkách;
V prípade potreby použite kortikosteroidy a bisfosfonáty.

Chirurgické metódy na liečbu adenómu sa v závislosti od lokalizácie patologického procesu delia na:

úplné odstránenie štítnej žľazy;
čiastočné odstránenie;
odstránenie postihnutého laloku štítnej žľazy;
odstránenie istmu štítnej žľazy.

Liečba je plná komplikácií, ako je krvácanie, pooperačná infekcia, zjazvenie, ťažkosti s rozprávaním a dýchaním. Úspešná operácia zahŕňa obnovenie hladiny parathormónu a vápnika v krvi v priebehu niekoľkých dní, ale ak sa tak nestane, pacientovi je predpísaný parathormón.

U mačiek

Hyperparatyreóza postihuje nielen ľudí, ale často sa vyskytuje aj u domácich zvierat.

U mladých mačiatok je to súhrnne známe ako juvenilná osteopatia s generalizovaným postihnutím kostí kostry. Výsledkom je patologická krehkosť kostí mačiatok pod váhou vlastného tela. Hyperparatyreóza postihuje najmä veľké plemená mačiek a obzvlášť náchylné sú na ňu britské mačky.

Prvým znakom je krívanie na jednej alebo viacerých nohách, následne mačiatko začína trpieť zlomeninami a pri náhlych pohyboch vydáva bolestivé mňaukanie. Stav sa zvyčajne rozvinie do 7–8 mesiacov, príčinou je nevyvážená strava (výživový vzorec vývoja, jeho symptómy a liečba sú priamo závislé od nedostatku vápnika v strave). Vyšetrenie odhalí zlé hojenie zlomenín a deformácií kostí.

Prejavy sekundárnej nutričnej hyperparatyreózy u mačiatok sú regulované pridávaním vyvážených minerálnych a vitamínových komplexov do stravy, ktoré by mal odporučiť ošetrujúci veterinárny lekár. Hyperparatyreóza u mačiek (primárna) je spôsobená onkologickými nádormi, adenómami prištítnych teliesok,.

Najlepší priatelia človeka

Rozvoj hyperparatyreózy u psov je často dôsledkom porúch stravovania. Nadbytočné mäsité krmivo a konzervy s nízkym obsahom vápnika môžu ovplyvniť rast a vývoj psa, spôsobiť patologickú lámavosť kostí kostry a rôzne deformity.

Medzi najskoršie príznaky hyperparatyreózy u psov patrí uvoľnenie alebo strata zubov, krívanie, kŕče a paralýza labiek, opuchy kĺbov, bolesť pri nadmernej aktivite a oneskorený rast a vývoj.

Ak je ochorenie nutričného pôvodu diagnostikované u psov v skorých štádiách, je možné ho upraviť diétou s minerálnymi doplnkami. Na liečbu sa používa terapia podávaním kortikosteroidov, intravenózneho fyziologického roztoku a borglukonátu vápenatého.

So správnym doplnkom stravy sa hladina vápnika v krvi obnoví v priebehu niekoľkých mesiacov. Pokročilé štádiá ochorenia sú spojené s rozvojom problémov s dýchaním (v dôsledku deformácie hrudníka), ťažkostí počas pôrodu, fyziologických problémov s močením a defekáciou (v dôsledku deformácie panvy) a neurologických patológií.

Bibliografia

Základy a funkčné systémy: Priebeh prednášok / ed. K.V.Sudáková. – M.: Medicína. – 2000. -784 s.;
Popova, Julia Ženské hormonálne choroby. Najúčinnejšie metódy liečby / Julia Popova. - M.: Krylov, 2015. - 160 s.
Agadzhanyan M. A., Smirnov V. M., Normálna fyziológia: Učebnica pre študentov lekárskych univerzít. – M.: vydavateľstvo LLC „Medical Information Agency“, - 2009. – 520 s.;
Romanova, E. A. Metabolické choroby. Efektívne metódy liečby a prevencie / E.A. Romanová. - M.: AST, VKT, 2009. - 128 s.
Ryabinina A. Čo naznačuje rozbor krvi a moču? – Petrohrad: A.V.K., 2002.

S rozširovaním metodologických možností sa ukázalo, že primárna hyperparatyreóza je často asymptomatická. Jeho prevalencia je približne 42:100 000 a u žien nad 60 rokov dosahuje 4:1000. U žien sa primárna hyperparatyreóza vyskytuje 2-3 krát častejšie ako u mužov.

Primárna hyperparatyreóza (HPT-1) sa prejavuje ako generalizovaná porucha metabolizmu vápnika, fosforu a kostí (častá príčina hyperkalcémie).

Príčiny primárnej hyperparatyreózy

Príčinou primárnej hyperparatyreózy je adenóm prištítnych teliesok (paraadenóm), často solitárny, s hmotnosťou od 0,1 do 30 – 40 g Primárny karcinóm prištítnych teliesok sa vyskytuje u 3 – 4 % pacientov. Adenómy sú zvyčajne lokalizované v dolných prištítnych telieskach.

Primárna hyperparatyreóza sa vyvíja pomaly.

V približne 80% prípadov je príčinou primárnej hyperparatyreózy adenóm jednej z prištítnych teliesok a v 15% primárna hyperplázia týchto žliaz. Rakovina predstavuje nie viac ako 1-2% prípadov. Rakovina prištítnych teliesok je často diagnostikovaná predoperačne, prejavuje sa závažnou hyperkalciémiou alebo hmatateľnou hmotou krku.

Sporadické adenómy sú klonálneho pôvodu, to znamená, že sú založené na onkogénnej mutácii jednej prekurzorovej bunky. Približne u 25 % sporadických adenómov sa detegujú delenia chromozómovej oblasti 11q12-13, kde je pravdepodobne lokalizovaný tumor supresorový gén MENIN. Absencia tohto génového produktu (menínového proteínu) pri syndróme MEN I vedie k vzniku nádorov nielen prištítnych teliesok, ale aj hypofýzy a pankreasu. U ďalších 40 % adenómov prištítnych teliesok sa zistí absencia alely na chromozóme 1p (1p32pter).

Ďalší dôležitý lokus na chromozóme 11, zodpovedný za približne 4 % sporadických adenómov prištítnych teliesok, zahŕňa gén cyklínu D1. V takýchto nádoroch boli identifikované chromozomálne preskupenia. Prestávka nasledovaná inverziou oblasti chromozómu 11 vedie k expresii cyklínu D1. Cyklín D1 reguluje bunkový cyklus a jeho syntéza je riadená promótorom génu PTH, ktorý, ako by sa dalo očakávať, je obzvlášť aktívny v bunkách prištítnych teliesok. Normálne sa veľké množstvá cyklínu D1 syntetizujú vo fáze G1 bunkového cyklu a prispievajú k vstupu buniek do mitózy. Špecifická dysregulácia bunkového cyklu prištítnych teliesok teda vedie k zvýšenej proliferácii buniek a v konečnom dôsledku k nadmernej produkcii PTH.

Pri troch dedičných syndrómoch - MEN I, MEN PA a izolovanom familiárnom hyperparatyreóze typu 1 - je primárna hyperparatyreóza v 12-15% prípadov spôsobená hyperpláziou prištítnych teliesok. To isté sa často pozoruje pri familiárnej hyperparatyreóze typu 2. Všetky tieto stavy sa dedia ako autozomálne dominantná vlastnosť.

Hyperplázia prištítnych teliesok sa tradične považuje za polyklonálnu expanziu bunkovej hmoty, podobnú tej, ktorá sa vyskytuje v iných endokrinných tkanivách, keď je nadbytok tropických hormónov (napríklad pri bilaterálnej hyperplázii nadobličiek v prítomnosti nadbytku ACTH). Molekulárna analýza však ukazuje, že mechanizmus hyperplázie prištítnych teliesok je podobný ako mechanizmus ich adenómov. Príkladom je syndróm MEN I, ktorý je spôsobený dedičnou absenciou jednej z alel génu MENIN, ktorý kóduje tumor supresorový proteín. Somatické mutácie zvyšného génu vedú k strate funkcie druhej alely. V dôsledku toho sa nádory vyvíjajú v tkanivách, kde je tento gén exprimovaný. Základom hyperplázie prištítnych teliesok teda musia byť multicentrické somatické mutácie. U MEN AN je hyperplázia týchto žliaz pravdepodobne spôsobená aktivačnými mutáciami génu RET. To všetko nenecháva žiadne pochybnosti o monoklonálnej povahe hyperplázie každej z prištítnych teliesok.

S mutáciami génu MENIN v zárodočnej línii buniek súvisí aj množstvo prípadov familiárneho izolovaného hyperparatyreoidizmu typu 1. To nám umožňuje považovať toto ochorenie za jeden z alelických variantov syndrómu MEN I. Rozdiel spočíva v absencii nádory iných endokrinných žliaz.

V iných prípadoch sa vyskytuje familiárna hyperparatyreóza typu 2, spôsobená mutáciami v inom géne. V mnohých rodinách s izolovanou hyperparatyreózou však ešte neboli identifikované mutácie.

Na rozdiel od syndrómov MEN I a MEN IIA môžu byť nádory prištítnych teliesok pri familiárnej hyperparatyreóze typu 2 (HPT-JT) buď benígne alebo malígne. Familiárna hyperparatyreóza typu 2 je autozomálne dominantné ochorenie prejavujúce sa primárnou hyperparatyreózou (90 % prípadov), nádormi čeľuste (osifikujúce fibrómy dolnej čeľuste alebo maxily) (30 %), cystami obličiek (10 %) a menej často obličkami hamartómy a nefroblastóm (nádor Wilms). V roku 2002 boli v rodinách s familiárnou hyperparatyreózou typu 2 objavené mutácie v géne HPT2, lokalizované na chromozóme 1q24-q32 a kódujúce proteín parafibromín. Mutácie tohto génu vedú k syntéze neaktívneho proteínu. Parafibromín, podobne ako menín, teda normálne funguje ako nádorový supresor. Jeho funkcia v bunke nie je dobre pochopená.

Rakovina prištítnych teliesok, zistená v približne 15 % prípadov familiárnej hyperparatyreózy typu 2, naznačuje, že znížená funkcia parafibromínu hrá úlohu pri rozvoji malignity. Somatické mutácie génu HPT2 sa zisťujú aj u takmer 70 % pacientov so sporadickým karcinómom prištítnych teliesok. Prekvapivo však približne v 30 % prípadov izolovanej rakoviny týchto žliaz nie sú nosiče zárodočných mutácií génu HPT2 sprevádzané ďalšími prejavmi familiárneho hyperparatyreoidizmu typu 2. V súčasnosti sa verí, že väčšina prípadov sporadického karcinómu prištítneho telieska žľazy sú spôsobené somatickými mutáciami v kódujúcej oblasti génu HPT2. Zvyšné prípady možno vysvetliť mutáciami v nekódujúcich regulačných oblastiach tohto génu. Nedávno sa v štúdii viac ako 50 prípadov rakoviny prištítnych teliesok ukázalo, že absencia imunoreaktívneho parafibromínu je špecifickým a citlivým indikátorom malígnej povahy nádoru. Jeho senzitivita je 96 % (interval spoľahlivosti 85-99 %) a špecificita 99 % (interval spoľahlivosti 92-100 %).

Symptómy a príznaky primárnej hyperparatyreózy

Za posledných 20 rokov prešli klinické prejavy primárnej hyperparatyreózy významnými zmenami. Vzhľadom na to, že ochorenie je detekované včas pomocou širokého testovania sérového vápnika, výskyt klasických príznakov a symptómov (urolitiáza, znížená funkcia obličiek, nefrokalcinóza, osteitis fibrocystis) sa výrazne znížil. V súčasnosti skutočne približne 85 % pacientov nemá prakticky žiadne poruchy kostí alebo obličiek. Zároveň sa však vyjasnili niektoré menej závažné prejavy primárnej hyperparatyreózy, čo nás núti prehodnotiť postoj k chirurgickej liečbe tohto ochorenia.

1. Poškodenie kostného tkaniva. Klasickým prejavom lézií kostného tkaniva pri hyperparatyreóze je osteitis fibrocystis. V súčasnosti sa vyskytuje u menej ako 10 % pacientov. Osteitis fibrocystis je charakterizovaná bolesťou kostí a (niekedy) patologickými zlomeninami. Laboratórne vyšetrenie zvyčajne odhalí zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy, čo odráža zvýšený metabolizmus inertného tkaniva. Histologicky dochádza k zvýšeniu počtu osteoklastov, fibróze kostnej drene a cystickým zmenám, ktoré môžu obsahovať fibrózne tkanivo (hnedé nádory). Najcitlivejším a najšpecifickejším rádiografickým znakom osteitis fibrocystis je subperiostálna resorpcia kompaktnej kostnej substancie, najlepšie viditeľná na filmoch falangov. Podobný proces v kostiach lebky im dáva pestrý vzhľad. Cysty alebo hnedé nádory sa na fotografiách objavujú ako osteolytické lézie. Na zubných fotografiách možno zistiť resorpciu kompaktnej hmoty alveolárnych jamiek, čo je však charakteristické aj pre periodontálne ochorenie.

Ďalšou závažnou komplikáciou hyperparatyreózy je osteoporóza. Na rozdiel od iných stavov sprevádzaných osteoporózou hyperparatyreóza prevažne redukuje hmotu kompaktnej kostnej hmoty. Hmotnosť a mechanická pevnosť hubovitej kosti sú často zachované pri miernej primárnej hyperparatyreóze. Osteoporóza zvyčajne neprogreduje, čo je pravdepodobne spôsobené anabolickým účinkom malého nadbytku PTH na kostné tkanivo. Osteoporóza sa vo všeobecnosti považuje za indikáciu chirurgickej liečby primárnej hyperparatyreózy, ale následky operácie je ťažké posúdiť.

2. Poškodenie obličiek. Urolitiáza, ktorá sa predtým vyskytovala veľmi často pri primárnej hyperparatyreóze, je v súčasnosti zistená nie u viac ako 15 % pacientov. Kamene sú zvyčajne zložené z šťavelanu vápenatého. Je potrebné zdôrazniť, že primárna hyperparatyreóza sa nachádza len u 7 % pacientov s urolitiázou. V týchto prípadoch nereaguje dobre na medikamentóznu terapiu a považuje sa za indikáciu na paratyreoidektómiu. Klinicky zjavná nefrokalcinóza je zriedkavá, ale v mnohých prípadoch sa funkcia obličiek postupne zhoršuje. Paratyreoidektómia vedie k stabilizácii ich funkcie. Pre riziko progresie do zlyhania obličiek sa považuje aj za indikáciu na chirurgickú liečbu primárnej hyperparatyreózy. Koncentračná schopnosť obličiek je narušená aj chronickou hyperkalciémiou, čo má za následok rozvoj polydipsie a polyúrie.

3. Nešpecifické prejavy primárnej hyperparatyreózy.Ťažká hyperkalcémia môže viesť k stuporu a kóme, ale dysfunkcia centrálneho nervového systému u pacientov s primárnou hyperparatyreózou nedosahuje vždy tento stupeň. Paratyroidektómia zmierňuje ospalosť, únavu, depresiu, zníženú koncentráciu a zmeny osobnosti pozorované u niektorých pacientov. Niekedy zjavná psychóza zmizne. Chirurgická liečba primárnej hyperparatyreózy tiež zmierňuje svalovú slabosť s charakteristickými elektromyografickými znakmi. Predtým sa predpokladalo, že výskyt arteriálnej hypertenzie sa zvyšuje s primárnou hyperparatyreózou, ale neskôr sa ukázalo, že to tak nie je a paratyreoidektómia u takýchto pacientov neznižuje krvný tlak. Dyspepsia, nevoľnosť a zápcha sú spojené s hyperkalcémiou a vyskytujú sa bez ohľadu na prítomnosť peptického vredového ochorenia. Približne 5 % pacientov s primárnou hyperparatyreózou má chondrokalcinózu. Akútne záchvaty pseudodny sú ešte menej časté.

Laboratórne údaje

Primárna hyperparatyreóza je takmer vždy sprevádzaná hyperkalcémiou, aj keď hladiny vápnika v sére nemusia byť výrazne nad hornou hranicou normy. Na zistenie prechodnej hyperkalcémie je niekedy potrebné znovu určiť jej obsah. Zvyšujú sa koncentrácie celkového aj ionizovaného vápnika a vo väčšine prípadov stačí určiť len prvý z týchto ukazovateľov. Pacienti s primárnou hyperparatyreózou (u ktorých boli vylúčené mierne formy nedostatku vitamínu D) majú stále častejšie normálne hladiny vápnika v sére. V dôsledku fosfaturického účinku PTH sa obsah fosforu znižuje (< 2,5 мг%). Возможен также легкий гиперхлоремический метаболический ацидоз.

Diagnóza primárnej hyperparatyreózy u pacientov s hyperkalcémiou vyžaduje stanovenie intaktných hladín PTH (pomocou dvojitých protilátok). Pri hyperkalciémii iného pôvodu by sa hladina tohto hormónu nemala zvyšovať. Preto, keď je jeho koncentrácia čo i len blízka hornej hranici normy, diagnóza primárnej hyperparatyreózy alebo jej variantov (SDDH alebo hyperkalcémia lítia) je nepochybná. Ak sú hladiny PTH zvýšené, nie je potrebné pátrať po rakovinových metastázach alebo sarkoidóze. Na potvrdenie urolitiázy sa často robí röntgen brucha. Na vylúčenie ADHD je potrebné stanoviť koncentráciu vápnika v moči a vylučovanie kreatinínu.

Liečba primárnej hyperparatyreózy

Radikálnym spôsobom liečby primárnej hyperparatyreózy je paratyreoidektómia. Rozsah operácie závisí od možnosti predoperačnej lokalizácie patologického procesu (napríklad skenovanie sestamibi) a intraoperačného stanovenia PTH (aby sa zabezpečilo odstránenie zdroja hormónu). Ak sú viaceré prištítne telieska zväčšené, s najväčšou pravdepodobnosťou hovoríme o ich hyperplázii alebo dvojitom adenóme. Hyperplázia zvyčajne vyžaduje odstránenie 3,5 žliaz; zvyšné tkanivo je dostatočné na zabránenie hypokalcémie. V prípade dvojitého adenómu sa obe odstránia. Histologicky je ťažké odlíšiť normálne tkanivo žľazy od jej adenómu alebo hyperplázie. V podstate ide o chirurgické diagnózy na základe veľkosti a typu žliaz. Pri hyperplázii (najmä pri MEN syndrómoch, alelických variantoch MEN I alebo familiárnej hyperparatyreóze typu 2) sa hyperkalcémia po operácii často opakuje, pretože je zachovaný rastový potenciál buniek. V takýchto prípadoch sa odstránia všetky žľazy a rozdrvená časť jednej z nich sa okamžite implantuje do svalov predlaktia. Ak sa hyperkalcémia opakuje, toto tkanivo sa dá ľahko odstrániť.

V skúsených rukách dosahuje miera úplného vyliečenia jedného adenómu 95%. Pri hyperplázii je nižšia, pretože u pacientov s MEN syndrómami nie je vždy možné odstrániť všetky žľazy. Hyperkalcémia pretrváva alebo sa opakuje v 20 % prípadov. Operácia je technicky náročná. Prištítna žľaza váži približne 40 mg a môže sa nachádzať kdekoľvek v krku alebo hornom mediastíne. Preto je potrebné nielen určiť umiestnenie adenómu, ale aj nájsť ďalšie žľazy a skontrolovať ich veľkosti. Komplikácie chirurgického zákroku zahŕňajú poškodenie recidivujúceho laryngeálneho nervu, ktorý prebieha pozdĺž zadného povrchu puzdra štítnej žľazy, a neúmyselné odstránenie všetkých prištítnych teliesok, čo vedie k trvalej hypoparatyreóze. Pri operáciách vykonávaných skúseným chirurgom nepresahuje výskyt týchto komplikácií 1 %.

Pri minimálne invazívnych zákrokoch má prvoradý význam lokalizácia prištítnych teliesok a stanovenie hladiny PTH počas samotnej operácie. Ak sa zistí patológia iba jednej žľazy, potom sa odstráni jednostranným prístupom. Určenie umiestnenia žliaz je nemenej dôležité, ak hyperparatyreóza pretrváva alebo sa po operácii vracia. Najspoľahlivejšie metódy sú skenovanie pomocou 99m Tc-sestamibi (metoxyizobutyl izonitril), CT, MRI a ultrazvuk. Citlivosť každej z týchto metód dosahuje 60-80% a pri ich kombinácii je možné určiť lokalizáciu procesu pred opakovaným chirurgickým zákrokom najmenej v 80% prípadov. Invazívne štúdie (ako je angiografia a selektívna venózna katetrizácia) sa vykonávajú iba v najťažších prípadoch.

Neexistuje žiadna radikálna medikamentózna liečba hyperparatyreózy. U žien po menopauze vysoké dávky estrogénov (1,25 mg konjugovaných estrogénov alebo 30-50 mcg etinylestradiolu) znižujú hladiny vápnika v sére v priemere o 0,5-1 mg% a zvyšujú kostnú minerálnu hustotu (BMD). Estrogény modulujú účinok PTH na kostné tkanivo. Úroveň PTH neklesá. Existujú neoficiálne dôkazy o účinnosti perorálnych bisfosfonátov (napr. alendronátu) a selektívneho modulátora estrogénového receptora (SERM) raloxifénu. Liečba alendronátom počas 1–2 rokov znížila biochemické markery kostného obratu a, ako bolo merané dvojfotónovou röntgenovou absorpciometriou (DXA), zvýšila BMD, najmä v chrbtici a v menšej miere aj v krčku stehennej kosti. U žien po menopauze s miernou primárnou hypertyreózou podávanie raloxifénu počas niekoľkých týždňov tiež významne znížilo markery kostného obratu. Žiadne z týchto činidiel však nemalo významný vplyv na koncentrácie vápnika v sére alebo intaktné hladiny PTH. V súčasnosti sa v klinických štúdiách testujú kalcimimetiká, ktoré aktivujú CaR v prištítnych telieskach a v budúcnosti môžu predstavovať alternatívu chirurgickej liečby. Jedna z týchto zlúčenín, cinakalcet, je schválená FDA na liečbu sekundárneho hyperparatyreoidizmu u pacientov na dialýze. Malé klinické štúdie ukázali, že liečba cinakalcetom po dobu až 3 rokov normalizovala koncentrácie Ca2+ a mierne znížila hladiny PTH u pacientov s miernou asymptomatickou primárnou hyperparatyreózou. BMD ani obsah markerov kostného metabolizmu sa však nezmenili.

Skutočnosť, že v súčasnosti primárna hyperparatyreóza u väčšiny pacientov nemá závažné prejavy, spochybňuje potrebu chirurgickej liečby tohto ochorenia. Počas desaťročného sledovania pacientov väčšina z nich nevykazovala žiadne zmeny hladín vápnika v sére alebo progresiu porúch kostí a obličiek. Nezvyšuje sa ani stupeň osteoporózy. Na druhej strane operácia zvyčajne vedie k úplnému vyliečeniu a zriedkavo spôsobuje komplikácie. Aj keď sú takéto operácie drahé, ich dlhodobý efekt môže byť finančne výhodnejší ako celoživotné pozorovanie pacientov. Okrem toho sa po operácii pozoruje zvýšenie BMD najmenej 5 rokov. Niektorí chirurgovia tvrdia, že operácia odstraňuje aj nešpecifické príznaky primárnej hyperparatyreózy, ale je možné, že je to spôsobené placebo efektom.

keď hladiny vápnika v sére prekročia hornú hranicu normy o viac ako 1 mg%;
s anamnézou život ohrozujúcich epizód hyperkalcémie;
keď je klírens kreatinínu nižší ako 70 % normálnej hodnoty;
v prítomnosti urolitiázy;
s prudko zvýšenou hladinou vápnika v moči (> 400 mg/24 h);
s výrazne zníženou BMD driekovej chrbtice, krčka stehennej kosti alebo distálneho rádia (< 2,5 SD от максимальной массы костной ткани);
podľa veku pacienta< 50 лет;
ak je dlhodobé pozorovanie pacienta nemožné.

Operácia je indikovaná aj pri sprievodných ochoreniach, ktoré komplikujú liečbu hyperkalcémie.

Vzhľadom na neuropsychiatrické poruchy pacientok, blížiacu sa menopauzu, biochemické markery kostného metabolizmu a neklasické symptómy primárnej hyperparatyreózy (napríklad gastrointestinálne a kardiovaskulárne prejavy) sa odborníci zhodli, že len na základe týchto faktorov nie je možné odporučiť chirurgickú liečbu . Treba ich však brať do úvahy pri rozhodovaní o nevyhnutnosti operácie.

Varianty primárnej hyperparatyreózy

Familiárna benígna hypokalciurická hyperkalciémia

ADHD sa dedí ako autozomálne dominantná vlastnosť a vyznačuje sa celoživotnou asymptomatickou hyperkalciémiou, ktorá je zaznamenaná už v pupočníkovej krvi. Zvyčajne je jeho hladina mierne zvýšená. Hyperkalcémia je často sprevádzaná miernou hypofosfatémiou a hypermagneziémiou. Hladina PTH je normálna alebo mierne zvýšená, čo naznačuje formu hyperkalcémie závislú od PTH. Prištítne telieska môžu byť mierne zväčšené. Obsah vápnika v dennom moči je zvyčajne nižší ako 50 mg a pomer klírensu vápnika a kreatinínu je nižší ako 0,01.

Príčiny hypokalciúrie spočívajú v obličkách. Pretrváva po totálnej paratyreoidektómii, keď hladiny vápnika v sére klesnú pod normálne hodnoty.

Pretože ADDH je asymptomatická a benígna, je najdôležitejšie odlíšiť ju od primárnej hyperparatyreózy, aby sa predišlo zbytočnej paratyreoidektómii. Už krátko po subtotálnej paratyreoidektómii sa hladiny vápnika v sére vždy vrátia na východiskovú hodnotu; zachovanie funkčného tkaniva prištítnych teliesok zabraňuje akýmkoľvek pokusom o zníženie tejto hladiny. Pacienti, ktorí podstúpili totálnu paratyreoidektómiu, vyžadujú substitučnú liečbu vápnikom a vitamínom D.

Na základe biochemických parametrov je ťažké stanoviť diagnózu ADHD, pretože obsah vápnika v sére a moči, ako aj hladina PTH sa nemusia líšiť od obsahu pri primárnej hyperparatyreóze. Definitívna diagnóza vyžaduje sekvenovanie génu CaR, pre ktoré sú k dispozícii špeciálne súpravy. Penetrencia fenotypu SDDH dosahuje 100 % a hyperkalcémia pretrváva po celý život. Preto je pravdepodobnosť hyperkalcémie u každého blízkeho príbuzného probanda 50 %.

Väčšina prípadov ADHD je spôsobená stratou funkcie mutácií v jednej z alel génu CaR. To má za následok potlačenie sekrécie PTH pri vyšších koncentráciách vápnika v sére, ako sú normálne (posunutie „bodu ladenia“ receptora doprava). Rovnaký receptor je exprimovaný v obličkách, kde reguluje vylučovanie vápnika. Fenotyp ADDH môže byť dôsledkom rôznych bodových mutácií v rôznych exónoch génu CaR. Nedávno bola opísaná „získaná“ hypokalciurická hyperkalciémia spôsobená protilátkami proti CaR, ktoré bránia receptoru „snímať“ zmeny v hladine ionizovaného vápnika.

Pri ADHD u oboch rodičov môže dieťa zdediť jednu mutantnú alelu od každého z nich. To spôsobuje závažnú neonatálnu hyperparatyreózu, život ohrozujúci stav vyžadujúci úplnú paratyreoidektómiu krátko po narodení.

MEN syndrómy

Ako je uvedené vyššie, primárna hyperparatyreóza je jedným z prejavov MEN I a MEN IIA. Do 40. roku života sa vyvinie u viac ako 90 % pacientov s MEN I. Pacienti s týmto syndrómom zdedia inaktivačnú mutáciu génu MENIN (tumor growth supresor), ktorý sa nachádza na chromozóme 11q12-13. Jadrový proteín menín kódovaný týmto génom interaguje s JunD, ktorý patrí do rodiny transkripčných faktorov API. Delécia génu počas mitózy prištítnych teliesok vedie k strate zostávajúcej alely, čo má za následok narušenie regulácie bunkového rastu a nekontrolovanú expanziu buniek, t.j. vývoj nádoru. Zdá sa, že podobný mechanizmus je základom niektorých sporadických adenómov prištítnych teliesok s deléciami chromozómu 11q12-13.

Penetrencia primárnej hyperparatyreózy u MEN AN je približne 30 %. Ako je uvedené v časti o MTC, toto ochorenie je spôsobené aktivačnými mutáciami v géne RET, ktorý kóduje tyrozínkinázu receptora rastového faktora. Pri regulácii rastu prištítnych teliesok hrá I-T génový produkt zjavne menšiu úlohu ako pri regulácii rastu C-buniek štítnej žľazy, keďže penetrácia primárnej hyperparatyreózy je oveľa nižšia ako MTC a v MEN PA, aktivujúce mutácie RET spôsobujú MTC a feochromocytóm a len veľmi zriedkavo primárnu hyperparatyreózu. Liečba hyperplázie prištítnych teliesok u MEN I a MEN II je redukovaná na subtotálnu paratyreoidektómiu. Miera relapsov je vyššia ako pri sporadickej hyperplázii týchto žliaz a u MEN I dosahuje 50 %.

Lítiová terapia

In vivo aj in vitro extracelulárne lítium znižuje citlivosť buniek prištítnych teliesok na inhibičný účinok vápnika na sekréciu PTH (posun „bodu ladenia“ doprava). Klinicky sa to prejavuje hyperkalciémiou a výrazným znížením hladín PTH v sére. Liečbu lítiom sprevádza aj hypokalciúria, teda vzniká typický fenotyp SDH.

Približne 10 % pacientov užívajúcich lítium na manickú depresiu má miernu hyperkalciémiu s hladinami PTH na hornej hranici normy alebo mierne nad ňou. Užívanie lítia môže tiež demaskovať latentný primárny hyperparatyreoidizmus, ktorý je veľmi ťažké diagnostikovať za takýchto stavov, najmä ak nie je možné prerušiť liečbu lítiom. Ak sú však koncentrácie vápnika v sére vyššie ako 11,5 mg %, pravdepodobnosť primárnej hyperparatyreózy je veľmi vysoká a rozhodnutie o potrebe paratyreoidektómie by sa malo urobiť na základe klinických kritérií. Žiaľ, paratyreoidektómia málokedy vedie k zlepšeniu psychického stavu pacientov.

Čo to je?

Hyperparatyreóza je endokrinné ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje produkcia parathormónu (hlavný hormón prištítnych teliesok).

Ten (PTH) reguluje množstvo vápnika v krvi a zabezpečuje jeho normálne hodnoty. S poklesom vápnika sa zvyšuje produkcia parathormónu v prištítnych telieskach, pri nadbytku vápnika je tvorba tohto hormónu inhibovaná.

Normálne je parathormón dôležitým regulátorom obnovy kostného tkaniva. Pod jeho vplyvom prechádza vápnik z kostí do krvi, čo vedie k stimulácii normálnej tvorby kostí. Taktiež odďaľuje uvoľňovanie vápnika obličkami a naopak sa zvyšuje vylučovanie fosforu.

Parathormón nepriamo ovplyvňuje zvýšenie príjmu vápnika tvorbou špeciálnej formy vitamínu D, ktorá uľahčuje vstrebávanie mikroelementu v čreve.

S krátkym pulzným účinkom na kosť bude parathormón stimulovať tvorbu kosti a pri dlhom a nepretržitom účinku bude stimulovať deštrukciu kosti. Väčšinou sa u dospelých pozoruje dysfunkcia prištítnych teliesok.

Hyperparatyreóza u detí je pomerne zriedkavá, môže sa vyskytnúť u dieťaťa, ak sa v rodine vyskytli prípady tohto ochorenia. U novorodencov môže byť dočasná hyperparatyreóza zistená, ak matka mala počas tehotenstva zníženú produkciu parathormónu. Prejavy a príčiny hyperparatyreózy sú rovnaké ako u dospelých.

Primárna hyperparatyreóza

Pri primárnej hyperparatyreóze prištítnych teliesok tvorba parathormónu nezávisí od množstva vápnika v krvi. Od vzniku tohto ochorenia po diagnostiku často prejde pomerne veľa času, hoci hyperparatyreóza je tretím najčastejším endokrinným ochorením (cukrovka je na prvom mieste a hypertyreóza je na druhom mieste).

Príčinou neskorej diagnózy môže byť nedostatočná pozornosť zmenám množstva vápnika v krvi, ktorého rozsah je veľmi úzky a pohybuje sa v rozmedzí 2-2,8 mmol/l.

Zvýšenie normálneho počtu sa často ignoruje, hoci dvojitá registrácia hyperkalcémie je základom pre diagnostické vyhľadávanie hyperparatyreózy. Vrcholný rozvoj ochorenia nastáva vo veku 40 – 50 rokov, ženy sú častejšie postihnuté v období po prepuknutí.

Príčiny primárnej hyperparatyreózy sú stavy, ktoré vedú k zvýšenej produkcii parathormónu zmenenými bunkami prištítnych teliesok:

Adenóm prištítnych teliesok alebo paratyroma je nádor, ktorý pozostáva z aktívnych buniek, ktoré produkujú hormón. V 80% prípadov je tento nádor jediný, to znamená solitárny. Viacnásobné adenómy sa zistia u 5 % pacientov;
Hyperplázia, t.j. zvýšenie veľkosti žliaz v dôsledku proliferácie normálneho tkaniva žliaz (15%);
Syndrómy mnohopočetnej endokrinnej neoplázie: MEN-1 a MEN-2A. Ak sa zistia príznaky hyperparatyreózy, je potrebné skontrolovať pacienta na prítomnosť ďalších zložiek týchto syndrómov: medulárny karcinóm štítnej žľazy, ostrovčekový nádor, feochromocytóm.

Sekundárna hyperparatyreóza

Táto forma sa vyvíja ako reakcia tela na znížené množstvo vápnika v krvi. V reakcii na nízky obsah vápnika sa zvyšuje produkcia parathormónu. Príčiny sekundárnej hyperparatyreózy sú nasledujúce stavy, ktoré prispievajú k zníženiu hladiny vápnika v krvi:

Zlyhanie obličiek, pri ktorom v dôsledku množstva biochemických porúch dochádza k poklesu vápnika v krvi a je narušená aj tvorba potrebnej formy vitamínu D;
Choroby trávenia: malabsorpčný syndróm, ktorý vedie k zhoršenému vstrebávaniu vápnika a vitamínu D; cirhóza pečene, pri ktorej dochádza k porušeniu premeny vitamínu D, čo bude mať za následok zníženie prietoku vápnika z čriev do krvi;
Stavy po chirurgickom zákroku na tráviacom trakte, ako je totálna gastrektómia a operácia Billroth-2;
Konštantný a dlhotrvajúci nedostatok slnka, čo vedie k zníženiu syntézy vitamínu D v tele.

Renálna forma sekundárnej hyperparatyreózy sa pozoruje v súvislosti s častým používaním hemodialýzy a zlepšenou životnou prognózou u osôb s chronickým zlyhaním obličiek. Príčiny terciárneho hyperparatyreoidizmu sú hyperplázia alebo adenóm prištítnych teliesok v dôsledku predĺženého sekundárneho hyperparatyreoidizmu.

Príznaky ochorenia závisia od formy ochorenia, začnime príznakmi primárnej hyperparatyreózy.

V počiatočnom období manifestácie primárnej formy sú symptómy nešpecifické, čo sťažuje diagnostiku. Pacienti sa sťažujú na svalovú a celkovú slabosť, rýchlu únavu a letargiu. Ďalší vývoj ochorenia má rôzne prejavy.

Existuje niekoľko foriem, v ktorých je vedúci znak jeden alebo ich kombinácia:

Kostná forma;
Visceropatická forma;
Neuropsychická forma;
Zmiešaná forma.

Zmeny kostí. Pri trvalo zvýšených hladinách PTH prevažuje deštrukcia kosti nad obnovou kosti. K deštrukcii kostí dochádza u polovice pacientov s hyperparatyreózou. Prejavy osteodystrofie sú:

Bolesť v kostiach, najmä pozdĺž chrbtice;
Deformácie kostí, vývoj dutín a cýst v nich, odhalené na röntgenových snímkach;
„Kačacia“ chôdza v dôsledku deformácie a bolesti;
Patologické zlomeniny, t.j. zlomeniny, ktoré sa vyskytujú s menším vplyvom na kosti ako pri bežnej traume;
Strata zubov v dôsledku osteoporózy čeľustí;
Chondrokalcinóza kĺbov je ukladanie vápnika v chrupavkovom tkanive kĺbu, čo vedie k obmedzeniu pohyblivosti, výskytu chrbtice a bolesti pri pohybe. Vyvíja sa často.

Príznaky obličiek hyperparatyreóza sa prejavuje u 50 % pacientov, sú to:

Najskoršími príznakmi sú smäd a veľké množstvo produkovaného moču, ktorý má pri laboratórnych testoch nízku hustotu. Toto možno mylne považovať za prejav;
Obličkové kamene sa vyskytujú u 25% pacientov, často je tento stav sprevádzaný pyelonefritídou. Prítomnosť obličkových kameňov nemusí byť vôbec cítiť, ale môže sa prejaviť ako obličková kolika. sa prejavuje príznakmi zápalu vo forme výskytu leukocytov v moči, bolesti dolnej časti chrbta a zvýšenia telesnej teploty. U 2% všetkých pacientov s urolitiázou sa zistí primárna hyperparatyreóza;
Nefrokalcinóza je ukladanie vápenatých solí v obličkovom tkanive, zriedkavo sa pozoruje a je závažná, čo vedie k.

Mentálne zmeny Po dlhú dobu sú jedinými príznakmi hyperparatyreózy:

Depresia, útlak;
ospalosť;
Znížené intelektuálne schopnosti;
Zhoršenie pamäti.

Neuromuskulárne znaky hyperparatyreóza je spôsobená podráždením nervových zakončení počas deštrukcie kostných štruktúr chrbtice, ako aj porušením normálnych svalových kontrakcií. Prejavy tejto formy:

Svalová slabosť, najvýraznejšia v končatinách;
Bolesť v chrbtici;
amyotrofia;
Príznaky napätia;
Paralýza svalov panvy, dolných končatín;
Výskyt nepríjemných pocitov na koži vo forme brnenia, pálenia a plazenia.

Orgány gastrointestinálneho traktu- prejavy porúch možno pozorovať u polovice pacientov:

Nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti, nevoľnosť, nadúvanie, zápcha. Tieto prejavy sa pozorujú aj na začiatku ochorenia;
Akútnu bolesť v oblasti žalúdka možno považovať za prejav „akútneho brucha“ - núdzovej chirurgickej patológie;
Peptické vredy žalúdka a dvanástnika sa vyvinú u 10% pacientov so zvýšeným parathormónom. Takéto vredy sú náchylné na časté recidívy;
Zmeny na pankrease: chronický zápal (pankreatitída), zriedkavo pozorované ukladanie vápnika v tkanive pankreasu - pankreatokalcinóza a tvorba kameňov v kanáloch - pankreakalkulóza.

Ostatné orgány a systémy tela

Zmeny v kardiovaskulárnom systéme sú vyjadrené zvýšeným krvným tlakom a porušením normálneho srdcového rytmu. EKG môže odhaliť zvýšenie veľkosti ľavej komory, čo je rizikový faktor smrti v tejto patológii.

Závažnou, aj keď zriedkavou komplikáciou primárnej hyperparatyreózy je hyperkalcemická kríza. Vyvíja sa, ak hladina vápnika v krvi stúpne na 4 mmol/l. Môže sa spustiť užívaním tiazidových diuretík, predĺženým pokojom na lôžku, ako aj chybným predpisovaním doplnkov vápnika a vitamínu D na liečbu osteoporózy bez toho, aby sa zistili jej skutočné príčiny.

Prudké zvýšenie hladiny vápnika v krvi zodpovedá nasledujúcim príznakom, ktoré sú spojené s príznakmi hyperparatyreózy:

Vzrušenie, psychóza, ktorá sa rýchlo mení na stupor a kómu. Kómu je ťažké odlíšiť od kómy spôsobenej inou príčinou;
Príznaky gastrointestinálnych porúch sa zvyšujú;
Dehydratácia a slabosť sa rýchlo rozvíjajú;
Keď sa močenie zastaví, vzniká anúria;
V hornej polovici tela sa rozvíjajú svalové poruchy, až prestane fungovať bránica a medzirebrové svaly, čo si vyžaduje spustenie umelej ventilácie;
Typický je nárast.

Symptómy sekundárnej hyperparatyreózy

Prejavy sekundárnej hyperparatyreózy sú spôsobené príznakmi ochorenia, ktoré viedli k jeho rozvoju. Najčastejšie ide o prejavy chronického zlyhania obličiek.

Špecifické prejavy sekundárnej formy: bolesti kostí a kĺbov, svalová slabosť, zlomeniny a deformácie kostí. Ukladanie vápenatých solí v kĺboch rúk a nôh vedie k vzniku tvrdých uzlín okolo kĺbov.

Syndróm červených očí označuje kombináciu zápalu a kalcifikácie spojovky a rohovky.

Liečba hyperparatyreózy - lieky a techniky

S laboratórnym potvrdením hyperkalcémie a zvýšením hladín PTH sa identifikujú symptómy charakteristické pre primárnu hyperparatyreózu, liečba spočíva v chirurgickom odstránení adenómu. Po odstránení hyperparatyreózy sa uskutočňuje lieková terapia na deštrukciu kostného tkaniva.

Absolútne indikácie na odstránenie adenómu:

Život zachraňujúce;
Mladí pacienti bez iných zdravotných problémov;
U pacientov nad 50 rokov s asymptomatickým priebehom, ak sa náhodou zistí hyperparatyreóza. Operácia sa vykonáva pri progresii, hladine vápnika viac ako 3 mmol/l, prítomnosti kalcifikovaných obličiek a znížení klírensu kreatinínu pod 30 %.

Ak sa z nejakého dôvodu neuskutoční chirurgická liečba hyperparatyreózy, pacienti musia piť veľa tekutín, aktívnejšie sa pohybovať, zabrániť vzniku dehydratácie, kontrolovať krvný tlak, ženám v postmenopauzálnom období sa odporúča užívať estrogén.

Je zakázané užívať tiazidové diuretiká (napríklad hypotiazid), ako aj srdcové glykozidy.

Každých 6 mesiacov je potrebné kontrolovať hladinu vápnika a kreatinínu v krvi, hladinu vylučovania vápnika v moči. Každoročné vyšetrenia zahŕňajú ultrazvuk brušných orgánov a meranie hustoty kostí (denzitometria).

Ak sa zistí hyperplázia ktorejkoľvek prištítnej žľazy, odstránia sa všetky 4 žľazy, ktoré sa potom transplantujú do tkaniva pacienta na paži.

Liečba hyperkalcemickej krízy:

Intravenózne kvapkanie fyziologického roztoku na odstránenie dehydratácie;
IV podávanie bisfosfonátov (na boj proti osteoporóze): pamidronát, etyldronát od 4 do 24 hodín;
IM podávanie kalcitonínu, hormónu, ktorého účinok je opačný ako parathormón;
Furosemid sa podáva až po odstránení dehydratácie, 30 minút po začatí infúzie fyziologického roztoku;
Keď hladina fosforu v krvi klesá, používajú sa prípravky fosforových solí;
Ak je kríza vyvolaná užívaním vitamínu D, používajú sa glukokortikoidy;
Kríza v dôsledku zlyhania obličiek vyžaduje dialýzu s použitím nevápenatého pufra.

O liečbe sekundárnej hyperparatyreózy

Sekundárna hyperparatyreóza vyžaduje liečbu základného ochorenia. Aby sa zabránilo zvýšenej produkcii parathormónu pri zlyhaní obličiek, je potrebné predpisovať lieky viažuce fosfor: glukonát vápenatý, citrát, laktát, aby sa hladina fosforu v krvi udržala maximálne 1,5 mmol/l.

Predpísať lieky aktívnej formy vitamínu D: rocaltrol a kontrolovať vylučovanie vápnika močom (nie viac ako 300 mg denne).

Terciárna hyperparatyreóza s tvorbou adenómu vyžaduje iba chirurgickú liečbu.

Predpoveď

Ak včasná detekcia poruchy produkcie parathormónu vedie k adekvátnej liečbe hyperparatyreózy, prognóza je priaznivá.

Bez liečby sa zhoršujú všetky prejavy ochorenia, najmä deštrukcia kostí, zvýšený výskyt zlomenín, vznik ťažkých komplikácií spôsobených ukladaním vápnika v tkanivách orgánov, ako je nefrokalcinóza, pankreakalcinóza a pod., rozvoj urolitiázy, arytmií, často opakujúce sa žalúdočné a dvanástnikové vredy čriev.

Hyperparatyreóza je ochorenie endokrinného systému, ktoré je chronické. Je to spôsobené tým, že sa začína zvyšovať sekrécia hormónov z prištítnych teliesok, v dôsledku nádorov alebo hyperplázie.

Potom sa množstvo vápnika v kostnej kostre začne zvyšovať a začína sa rozvíjať. Najčastejšie sa vyskytuje u žien po 40. roku života a po menopauze. Sprevádzaná nízkou pevnosťou kostí, nechtov a vysokou pravdepodobnosťou zlomenín s menšími modrinami.

Endokrinologické ochorenie bolo donedávna považované za zriedkavé. Hyperparatyreóza sa delí na dve formy: primárnu, sekundárnu a terciárnu. Ten posledný je najťažší a najvzácnejší.

Príčiny a vývoj ochorenia

Primárna hyperparatyreóza, alebo tiež nazývaná Albrightov syndróm, Recklinghausenova choroba a paratyroidná osteodystrofia, sa vyvíja v dôsledku alebo prítomnosti nádoru.

Pri tejto chorobe je funkcia tých receptorov, ktoré sú zodpovedné za citlivosť na hladiny vápnika v tele, znížená alebo úplne chýba. Potom bunky štítnej žľazy začnú vo veľkých množstvách produkovať parathormóny.

Sekundárna hyperparatyreóza vzniká najčastejšie pri ochoreniach tráviaceho traktu, nedostatku vitamínu D, zlej absorpcii vápnika do krvi, pri zlyhaní obličiek, ktoré prechádza do chronického štádia a ochoreniach kostného tkaniva.

Terciárna hyperparatyreóza je sprevádzaná vývojom adenómu a produkciou vo veľkých množstvách. Prechádza do hyperkalcemickej krízy.

Existuje aj pseudohyperparatyreóza. S týmto syndrómom vznikajú zhubné nádory, ktoré obsahujú bunky produkujúce parathormón.

Ako vedci zistili, zvýšené hladiny parathormónu nie sú vždy príčinou tohto ochorenia. Veria, že nádory majú schopnosť produkovať látky podobné parathormónu, ktoré po vystavení kosti rozpúšťajú a uvoľňujú do krvi.

Príznaky primárnej hyperparatyreózy

V počiatočnom štádiu je primárna hyperparatyreóza ťažko postrehnuteľná, ale možná. Zvyčajne nemá žiadne príznaky, takže sa diagnostikuje oveľa neskôr a stane sa to úplne náhodou pri bežných vyšetreniach alebo pri zistení nejakého iného ochorenia.

Primárna hyperparatyreóza je sprevádzaná nasledujúcimi sťažnosťami:

letargia;
slabosť;
slabá chuť do jedla;
Zlá nálada;
nevoľnosť;
bolesť kĺbov a kostí;
strata vlasov

Bolesť svalov je tiež príznakom hyperparatyreózy. Je to spôsobené tým, že nervovosvalový systém nemôže pracovať stabilne kvôli vysokej koncentrácii vápnika v tele.

V dolných končatinách sa začína objavovať bolesť. Stáva sa ťažké chodiť, ťažkosti vznikajú pri vstávaní zo stoličky alebo pri lezení po schodoch. Kĺby sa uvoľňujú, objavuje sa kačacia chôdza a ploché nohy.

Môže sa vyvinúť a zdravé zuby začnú vypadávať. V dôsledku zlej chuti do jedla alebo jej straty pacient rýchlo chudne, objavuje sa aj polyúria. Počas prvých mesiacov choroby sa stratí 10-15 kg. Pokožka tváre a tela sa stáva suchou, získava zemitú farbu, vzniká anémia.

Klinické štádium hyperparatyreózy prvej formy

Pokročilé štádium klinickej hyperparatyreózy je rozdelené do skupín:

neurologické;
kĺbové;
gastrointestinálne;
kosť;
cievne;
obličkové;
oftalmologické.

Pri vystavení parathormónu vzniká osteoporóza. To znamená, že vápnik a fosfor rýchlo opúšťajú kosti a samotná kosť sa začína rozpúšťať.

Osteoporóza môže byť difúzna, t.j. hustota všetkého kostného tkaniva klesá, a obmedzená, keď je kosť v určitej oblasti zničená. Deformácia kostí môže nastať aj v dôsledku výskytu cýst, v ktorých sa hromadí tekutina.

Najčastejšie sú postihnuté tie kosti kostry, ktoré nesú veľké zaťaženie. Sú to panvové kosti, chrbtica, hrudník a bedrové kosti. Keď sú deformované, objaví sa hrb, vzniká skolióza a kyfoskolióza.

Zlomeniny sa často vyskytujú pri menšom zaťažení alebo spontánne. Je ťažké ich diagnostikovať, rastú zle alebo nesprávne a môžu sa objaviť falošné kĺby, ktoré prispievajú k nedostatočnej schopnosti pracovať. Patologické zlomeniny sa hoja pomalšie ako zvyčajne.

Ďalej po kostiach sa začína poškodzovať obličkový systém. Ak sa tomuto procesu nezabráni včas, nebude možné úplne vyliečiť obličky. Objavujú sa v nich fosforečnany vápenaté a koralové kamene, ktoré vyplnia oblasť pohára.

Keď sa objaví nevoľnosť a vracanie, plynatosť a tendencia k zápche, ako aj zníženie chuti do jedla, znamená to, že sa začalo poškodenie gastrointestinálneho traktu.

Ak má vápnik vysokú hustotu, objaví sa bolesť brucha rôzneho stupňa závažnosti. Začínajú sa rozvíjať vredy a erózia. Môže sa vyskytnúť krvácanie a formácie v žlčníku vo forme kameňov, pankreatitídy.

Keďže vápnik sa môže ukladať aj na stenách ciev, môže sa vyvinúť patológia kardiovaskulárneho systému. Niektoré orgány, ktoré nedostávajú dostatok krvi, sa môžu vyčerpať.

Priebeh sekundárnej a terciárnej hyperparatyreózy

Keď telu chýba vitamín D, dochádza k sekundárnej hyperparatyreóze. Postihnutý je kostrový systém, dochádza k vyplavovaniu vápnika z kostí a parathormón, ktorý sa intenzívne tvorí, urýchľuje proces odbúravania vápnika z kostí. Oči sú postihnuté zápalom spojiviek, postihnutá je rohovka.

Príznaky terciárnej hyperparatyreózy sú veľmi podobné sekundárnej hyperparatyreóze. Vyskytuje sa pri dlhotrvajúcom priebehu druhého štádia ochorenia. A aj po obnovení hustoty vápnika v krvi sa parathormón stále uvoľňuje vo veľkých množstvách.

Ak neliečite a neudržiavate konštantnú úroveň kontroly vápnika a parathormónu v tele, potom sa vyvinie zriedkavá hyperkalcemická kríza. Nervová činnosť je úplne narušená, zvyšuje sa zrážanlivosť krvi, čo je smrteľné, môžu sa vytvárať krvné zrazeniny alebo sa môže zastaviť srdce. Celkový stav osoby sa prudko zhoršuje.

Hyperkalcemická kríza sa často zamieňa s pankreatitídou v dôsledku podobných príznakov:

vznikajú vredy a intrakavitárne krvácanie;
objaví sa horúčka;
obavy zo svrbenia kože;
telesná teplota stúpa nad 40 stupňov.

Pacient nechápe, čo sa deje, začína pociťovať psychózu a následne šok. Smrť nastáva, keď je dýchací systém paralyzovaný alebo sa zastaví hlavný orgán, srdce.

Ako sa diagnostikuje hyperparatyreóza?

Hyperparatyreóza u pacientov je diagnostikovaná v niekoľkých štádiách:

odber anamnézy;
vyšetrenie objektívnym spôsobom;
laboratórny výskum;
inštrumentálne;
diferenciál.

Výsledky anamnézy ukazujú nielen hladinu parathormónu v krvi, ale aj ochorenia močového ústrojenstva. Diagnóza hyperparatyreózy je potvrdená prítomnosťou sťažností pacienta, ako sú časté spontánne zlomeniny.

Objektívne vyšetrenie odhalí:

svalová slabosť;
kačacie prechádzky;
deformácia tvárovej lebky, kostí a kĺbov;
bledosť, letargia a ospalosť;
zlomená štruktúra nechtov.

Laboratórna diagnostika zisťuje koncentráciu parathormónu, kreatinínu, močoviny v krvi, rýchlosť filtrácie a alkalickú fosfatázu. Na tento účel sa analyzuje krv a moč.

Inštrumentálna diagnostika hyperparatyreózy zahŕňa ultrazvuk alebo MRI štítnej žľazy, obličiek, rádiografiu, denzitometriu, biopsiu kostného tkaniva a gastroskopiu.

Diferenciálne diagnosticky zisťujú zhubné nádory, metastázy, leukémiu, myelóm a iné spojené s hyperparatyreózou.

Liečba choroby

Pomocou tejto diagnostiky sa identifikujú príznaky hyperparatyreózy a podľa toho sa predpisuje liečba. Najčastejšie sa liečba vykonáva pomocou chirurgickej metódy, ktorá môže byť absolútna alebo relatívna. Takéto metódy zahŕňajú odstránenie nádoru, ktorý produkuje parathormón.

Existujú aj operácie, ktoré majú medzisúčet a paratyreoidektómiu, pričom malá oblasť žľazy je dobre zásobená krvou. Miera relapsov je malá a dosahuje iba 5%.

Tí, ktorí nepotrebujú operáciu, musia byť monitorovaní každých šesť mesiacov. Je potrebné zmerať krvný tlak a podrobiť sa jeho monitorovaniu, urobiť testy na stanovenie množstva vápnika v krvi, vyšetriť fungovanie obličiek a urobiť ultrazvuk.

Pri sekundárnej hyperparatyreóze sú predpísané lieky obsahujúce vitamín D a niekedy vápnik. Ak sa parathormón výrazne zvýši v krvi, potom sa uskutoční chirurgická intervencia.

Terciárna hyperparatyreóza je bežná u pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu obličky. V tejto dobe lekári predpisujú užívanie. Ak sa parathormón nevráti do normálu, potom je predpísaná operácia.

Predikcia hyperparatyreózy

Prognóza hyperparatyreózy bude priaznivá pri včasnej diagnóze a chirurgickej liečbe. Ak bolo kostné tkanivo mierne ovplyvnené, obdobie zotavenia trvá asi 4 mesiace.

Keď sa zistí závažný prípad hyperparatyreózy, normálna pracovná kapacita sa vráti len 2 roky po operácii. Ak bola choroba zanedbaná, potom často nie je obnovená plná funkčnosť orgánov.

Pri poškodení obličiek sa predpokladá menej priaznivé zotavenie. Závisí to aj od veľkosti lézie. Ak sa operácia nevykoná včas a lieky sa užívajú nesprávne, pacienti sa stanú pripútanými na lôžko a môžu zomrieť na zlyhanie obličiek.

Hyperparatyreóza u domácich zvierat

Hyperparatyreóza u mačiek je podobná ako u ľudí. Príznaky sú takmer rovnaké ako u ľudí, a to bolesť kostí a kĺbov, letargia a krívanie. Zviera veľa spí a málo je.

Hyperparatyreóza u domácich zvierat je tiež rozdelená do troch štádií. Lieči sa chirurgickým odstránením poškodených oblastí kostného tkaniva, ako aj použitím liekov pred a po operácii. Počas obdobia zotavenia je zviera obmedzené v pohybe pomocou pletacích ihiel a dlahy.

Hyperparatyreóza u domácich zvierat sa môže vyskytnúť od okamihu narodenia, ako aj pri nesprávnej starostlivosti a výžive. Ochorenie sa diagnostikuje pomocou röntgenových a laboratórnych testov.

Rýchla navigácia na stránke

Hyperparatyreóza je endokrinná patológia, tretia najčastejšia po ochoreniach štítnej žľazy a diabetes mellitus. V poslednej dobe sa hyperparatyreóze venuje veľká pozornosť: endokrinopatia prištítnych teliesok je častou príčinou hypertenzie, žalúdočných vredov, močovej a cholelitiázy, ako aj závažného ochorenia - osteoporózy.

Okrem toho existujú dôkazy, že hyperparatyreóza môže vyvolať rozvoj rakoviny prsníka a prostaty. Takéto vážne následky dysfunkcie prištítnych teliesok a v tele sú štyri, vyžadujú, aby každý človek poznal prvé príznaky hyperparatyreózy.

Čo to je?

Hyperparatyreóza je patologický stav prištítnych teliesok, ktorý vedie k zvýšenej produkcii parathormónu. Tento hormón reguluje výmenu fosforu a vápnika: jeho koncentrácia v krvi sa zvyšuje v dôsledku jeho vyplavovania z kostného tkaniva. Všetky dôsledky patológie sa týkajú orgánov a systémov, ktoré sú citlivé na zmeny hladiny týchto látok v tele.

Primárne sú postihnuté obličky, cievny (ateroskleróza) a pohybový aparát, gastrointestinálny trakt, psychický stav (najmä u starších ľudí).

Hyperparatyreóza je najčastejšie diagnostikovaná u ľudí vo veku 20-50 rokov. Navyše u žien (najmä počas menopauzy) je tento syndróm zistený 2-3 krát častejšie ako u mužov. Ochorenie môže spočiatku prebiehať latentne alebo s minimálnym súborom nešpecifických symptómov (únava, strata chuti do jedla a pod.). Diagnóza sa stanovuje na základe krvného testu - hladina vápnika (ionizovaného a celkového), parathormónu, fosforu, vit. D - a analýza moču na denné hladiny vápnika.

Dôležité! Často sa hyperparatyreóza kombinuje s difúznou nodulárnou strumou (ochorenie štítnej žľazy). Preto musia byť všetci pacienti s touto diagnózou vyšetrení na hladinu parathormónu, vápnika a fosforu.

Príčiny a typy hyperparatyreózy

V závislosti od príčiny zvýšenia koncentrácie parathormónu v krvi rozlišujú endokrinológovia niekoľko typov hyperparatyreózy. Následná taktika liečby závisí od formy ochorenia.

Primárna hyperparatyreóza

Primárne poškodenie prištítnych teliesok, nazývané Recklinghausenova choroba, je charakterizované počiatočným zvýšením parathormónu v dôsledku benígneho (adenóm) alebo malígneho (adenokarcinóm) proliferácie prištítnych teliesok. Hyperparatyreóza je často súčasťou viacerých endokrinných neoplázií. Pri tejto genetickej poruche sa súčasne s hyperparatyreózou diagnostikuje rakovina štítnej žľazy, feochromocytóm (tvorba nádoru v nadobličkách), rakovina pankreasu a hypofýzy.

Pri primárnej hyperparatyreóze sa zisťuje vysoká hladina vápnika v krvi (je možná aj jeho normálna koncentrácia), parathormón, 25-OH vit. D. Klinicky sa ochorenie prejavuje, keď je celkový vápnik od 3 mmol/l (norma je 2,15 – 2,50 mmol/l) a ionizovaný vápnik od 2 mmol/l (norma je 1,03 – 1,37 mmol/l). Koncentrácia fosforu je znížená (pod 0,7 mmol/l). Denné množstvo vápnika v moči je najčastejšie normálne, niekedy zvýšené. Pomer chlóru a fosforu sa pohybuje od 32.

Sekundárna hyperparatyreóza

Zvýšenie parathormónu v sekundárnej forme je dôsledkom predĺženého nedostatku vápnika. Najčastejšie je sekundárna hyperparatyreóza diagnostikovaná u detí v dôsledku nedostatku vitamínov. D (rachitída u detí mladších ako 1 rok). Chronický nedostatok vit. D u dospelých – hladina nižšia ako 14 ng/ml – vedie k osteomalácii (znížená mineralizácia kostí a znížená pevnosť). Sekundárne zvýšenie parathormónu je tiež spôsobené poruchou absorpcie vápnika do krvi z tenkého čreva (malsorpcia) a pomalým zlyhaním obličiek. V tomto prípade dochádza k hyperplastickému rastu prištítnych teliesok a zvyšuje sa produkcia ich hormónu, aby sa kompenzoval nedostatok vápnika.

Na biochemickej úrovni sa sekundárna hyperparatyreóza prejavuje zvýšením parathormónu, 25-OH vit. D a fosforu v krvi, pričom hladina vápnika je znížená. Denný vápnik v moči je zvýšený – nad 400 mg/deň (10 mmol/deň).

Terciárna hyperparatyreóza

Táto forma ochorenia je dôsledkom dlhodobo neliečenej sekundárnej hyperparatyreózy. V tomto prípade hyperplázia prechádza do štádia adenómu prištítnych teliesok a dekompenzácia obličiek vyžaduje hemodialýzu.

Dôležité! Mali by ste si uvedomiť, že niektoré mimomaternicové novotvary - rakovina prsníka, bronchiálna rakovina - môžu produkovať parathormón, zatiaľ čo prištítne telieska sú nezmenené. V takýchto prípadoch je diagnostikovaná pseudohyperparatyreóza.

Príznaky hyperparatyreózy podľa štádií a foriem

Závažnosť symptómov pri hyperparatyreóze sa postupne zvyšuje. Niekedy sa na pozadí imaginárneho zdravia náhle objaví hyperkalcemická kríza. Pri miernom zvýšení parathormónu u pacienta s rôznou intenzitou sa pozorujú nasledovné:

únava po fyzickej aktivite, žiadne kŕče;
bolesť kostí a svalov spôsobená vyplavovaním vápnika z kostného tkaniva;
neustály smäd a bolesť hlavy;
časté močenie (zvyčajne bezbolestné, čo vylučuje infekcie genitourinárneho traktu);
častá nevoľnosť, zápcha, zriedkavo vracanie;
svrbenie kože, v ťažkých prípadoch pokožka získa zemitý šedý odtieň;
strata pamäti v dôsledku depresie, zvýšená úzkosť a zmeny nálady;
„kačacia chôdza“ - pacient sa posúva z jednej nohy na druhú;
strata hmotnosti, horúčka;
patologické uvoľnenie a strata zubov.

V neskorom štádiu hyperparatyreózy prištítnych teliesok sa palpuje veľká hrčka na prednej strane krku. V tomto prípade ochorenie postihuje jeden alebo viac cieľových systémov.

Kostná forma

Radikálny pokles hustoty kostí vedie k rozvoju osteoporózy a patologických zlomenín, často sa vyskytujúcich aj bez najmenšej fyzickej námahy (na lôžku). Vysilujúca bolesť sa vyskytuje buď v končatinách alebo v chrbtici.

Postupne dochádza k deformácii skeletu: pacient sa skracuje, tvoria sa husté kalcifikáty v blízkosti kĺbov rúk a nôh a dlhé kosti končatín sa ohýbajú.

Zlomeniny, aj keď nespôsobujú silné bolesti, sa hoja oveľa dlhšie ako zvyčajne.

Viscerálna forma

Poškodenie vnútorných orgánov sa vyvíja postupne. Symptómy hyperparatyreózy zodpovedajú telesnému systému, ktorý je najviac náchylný na patologické účinky:

Gastrointestinálny trakt - peptické vredy v žalúdku s opakovaným krvácaním, pankreatitída, žlčové kamene a časté záchvaty žlčovej koliky;
obličky - nefrokalcinóza vedie k tvorbe obličkových kameňov, zhoršuje sa zlyhanie obličiek, čo vedie k urémii;
srdce, cievy - ateroskleróza, vzniká hypertenzia, časté sú záchvaty angíny a arytmie, skracuje sa QT interval;
oči - kalcifikácia krvných ciev oka vedie k vzniku syndrómu „červených očí“, zraková ostrosť sa neustále znižuje, v očiach sa často objavujú „škvrny“;
neuropsychická sféra - v ťažkých prípadoch je intelekt potlačený, psychóza je častá, je možný stupor a kóma.

Zmiešaná forma

Zmiešaný typ hyperparatyreózy je charakterizovaný príznakmi poškodenia kostného tkaniva a vnútorných orgánov, vyjadrenými v rovnakom stupni.

Komplikácie - hyperparatyroidná kríza

Závažný stav, ktorý ohrozuje život pacienta, nastáva, keď sa kriticky zvýši hladina vápnika v krvi – celková hodnota je nad 3,5-5,0 mmol/l. Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju hyperkalcemickej (hyperparatyroidnej) krízy, sú:

nekontrolovaný príjem vápnika, vit. D, hypotiazid (diuretikum);
predĺžený odpočinok na lôžku počas ťažkých infekcií alebo zlomenín;
tehotenstva.

Zvýšenie tlaku a zvýšenie teploty na 40ºC sú sprevádzané silnou slabosťou, ospalosťou, zvýšenou bolesťou svalov a nekontrolovateľným vracaním. Počiatočné duševné vzrušenie a následné kŕče v dôsledku dehydratácie vedú k poruchám vedomia, ďalšiemu poklesu šľachových reflexov a kóme. Možné žalúdočné krvácanie, trombóza, pľúcny edém.

Ak dôjde k hyperparatyroidnej kríze, je potrebná okamžitá hospitalizácia a intenzívna terapia zameraná na doplnenie objemu tekutín (intravenózna infúzia fyziologického roztoku) a odstránenie nadbytočného vápnika v moči.

Liečba hyperparatyreózy – operácia alebo lieky?

Moderná liečba hyperparatyreózy závisí od intenzity symptómov ochorenia, závažnosti biochemických zmien v krvi a formy ochorenia. Pri primárnej a terciárnej hyperparatyreóze sa jednoznačne využíva chirurgická intervencia – odstránenie hyperplastických alebo adenomatóznych oblastí prištítnych teliesok. Operácia paratyreoidektómie sa vo väčšine prípadov vykonáva endoskopickým prístupom (cez punkcie), ale vyžaduje si, aby mal chirurg dostatočné skúsenosti s vykonávaním takýchto zákrokov.

Indikácie pre chirurgickú excíziu prištítnych teliesok pre hyperparatyreózu sú tiež:

aspoň jeden prípad hyperkalcemickej krízy;
ionizovaný vápnik v krvi je nad 3,0 mmol/l;
progresívne zlyhanie obličiek - klírens kreatinínu je o tretinu nižší ako vekové hladiny;
zvýšenie dennej normy vápnika vylúčeného močom o 2-3 krát (viac ako 400 mg / deň);
ťažké štádium osteoporózy – T kritérium nad 2,5.

Konzervatívna liečba sa odporúča len pri miernych formách hyperparatyreózy (napríklad u žien v menopauze) a pri chronickom zlyhaní obličiek (kontraindikácia radikálneho chirurgického zákroku). Menšia sekundárna hyperparatyreóza, vyvolaná nedostatkom vápnika a vit. D sa teda koriguje kúrou vit. D vo veľkých dávkach a vápnik.

Glukokortikosteroidy (Prednisolon), kalcimimetiká (Mimpara, Calcitonin), bisfosfonáty (kyselina pamidronová, Zoledro-Denk, Clodronate), forsírované diuretiká (iv infúzie fyziologického roztoku v kombinácii s diuretikami Furosemid, Torazemid) sa používajú komplexne, individuálne dávkované. .

Predpoveď

Stav pacienta priamo závisí od závažnosti krvných zmien a príznakov hyperparatyreózy a od včasnosti vyhľadania lekárskej pomoci. V 98% prípadov chirurgický zákrok zaručuje úplné zotavenie. V dôsledku zakrivenia kostí a postzlomeninových kĺbov je kvalita života výrazne znížená, niektorým pacientom hrozí invalidita.

Hyperparatyroidná kríza je život ohrozujúca najviac.

Páčil sa vám článok? Zdieľaj to

Vytlačte si tento článok