Liečba lymfogranulomatózy. Príčiny vývoja lymfogranulomatózy, symptómy ochorenia, liečebné metódy, prognóza. Liečba modernými technikami

Na overenie diagnózy sa vykonáva biopsia lymfatických uzlín, diagnostické operácie (torakoskopia, laparoskopia) a rádiografia. hrudník, Ultrazvuk, CT, biopsia kostnej drene. IN liečebné účely pri lymfogranulomatóze sa vykonáva polychemoterapia, ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín a splenektómia.

Lymfogranulomatóza

Lymfogranulomatóza (LGM) je lymfoproliferatívne ochorenie, ktoré vzniká pri tvorbe špecifických polymorfných bunkových granulómov v postihnutých orgánoch (lymfatické uzliny, slezina a pod.). Podľa mena autora, ktorý ako prvý opísal príznaky choroby a navrhol ju izolovať do samostatnej formy, sa lymfogranulomatóza nazýva aj Hodgkinova choroba alebo Hodgkinov lymfóm. Priemerný výskyt lymfogranulomatózy je 2,2 prípadu na 100 tisíc obyvateľov. Medzi chorými prevláda mládež; druhý vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku nad 60 rokov. U mužov sa Hodgkinova choroba vyvíja 1,5-2 krát častejšie ako u žien. V štruktúre hemoblastóz má lymfogranulomatóza trojnásobok frekvencie výskytu po leukémii.

Príčiny lymfogranulomatózy

Etiológia lymfogranulomatózy ešte nebola objasnená. Vírusové, dedičné a imunitné teórie genézy Hodgkinovej choroby sa dnes považujú za hlavné, ale žiadnu z nich nemožno považovať za vyčerpávajúcu a všeobecne akceptovanú. Možný vírusový pôvod lymfogranulomatózy podporuje jej častá korelácia s predchádzajúcou infekčnou mononukleózou a prítomnosťou protilátok proti vírusu Epstein-Barrovej. V najmenej 20 % študovaných Berezovského-Sternbergových buniek, genetický materiál Vírus Epstein-Barr, ktorý má imunosupresívne vlastnosti. Nie je možné vylúčiť etiologický vplyv retrovírusov vrátane HIV.

Úloha dedičných faktorov je indikovaná výskytom familiárnej formy lymfogranulomatózy a identifikáciou určitých genetických markerov tejto patológie. Podľa imunologickej teórie existuje možnosť transplacentárneho prenosu materských lymfocytov do plodu s následným rozvojom imunopatologickej reakcie. Etiologický význam mutagénnych faktorov - toxické látky, ionizujúce žiarenie, lieky a iné pri provokácii lymfogranulomatózy.

Predpokladá sa, že rozvoj lymfogranulomatózy je možný v podmienkach imunodeficiencie T-buniek, o čom svedčí zníženie všetkých častí bunkovej imunity a porušenie pomeru T-pomocníkov a T-supresorov. Hlavným morfologickým znakom malígnej proliferácie pri lymfogranulomatóze (na rozdiel od non-Hodgkinových lymfómov a lymfocytovej leukémie) je prítomnosť lymfatické tkanivo obrie viacjadrové bunky, nazývané Berezovského-Reed-Sternbergove bunky a ich predstupne - mononukleárne Hodgkinove bunky. Okrem nich nádorový substrát obsahuje polyklonálne T-lymfocyty, tkanivové histiocyty, plazmatické bunky a eozinofily. Pri lymfogranulomatóze sa nádor vyvíja unicentricky - z jedného ohniska, často v krčných, supraklavikulárnych, mediastinálnych lymfatických uzlinách. Možnosť následnej metastázy však spôsobuje výskyt charakteristických zmien v pľúcach, gastrointestinálnom trakte, obličkách a kostnej dreni.

Klasifikácia lymfogranulomatózy

V hematológii existuje izolovaná (lokálna) forma lymfogranulomatózy, pri ktorej je postihnutá jedna skupina lymfatických uzlín, a generalizovaná forma - s malígnym množením v slezine, pečeni, žalúdku, pľúcach a koži. Podľa lokalizácie periférne, mediastinálne, pľúcne, brušné, gastrointestinálne, kožné, kostné, nervová forma Hodgkinova choroba.

V závislosti od rýchlosti vývoja patologického procesu môže mať lymfogranulomatóza akútny priebeh (niekoľko mesiacov od počiatočného do terminálneho štádia) a chronický priebeh(predĺžená, dlhodobá so striedajúcimi sa cyklami exacerbácií a remisií).

Na základe morfologickej štúdie nádoru a kvantitatívneho pomeru rôznych bunkových elementov sa rozlišujú 4 histologické formy lymfogranulomatózy:

• lymfohistiocytická alebo lymfoidná prevaha
• nodulárna skleróza alebo nodulárna skleróza
• zmiešané-bunkové
• lymfoidná deplécia

Základ klinická klasifikácia Lymfogranulomatóza je kritériom prevalencie nádorový proces; Podľa nej vývoj Hodgkinovej choroby prechádza 4 štádiami:

I. štádium (lokálne) – postihnutá je jedna skupina lymfatických uzlín (I) alebo jeden extralymfatický orgán (IE).

Stupeň II (regionálny) - sú ovplyvnené dve alebo viac skupín lymfatické uzliny lokalizované na jednej strane bránice (II) alebo jedného extralymfatického orgánu a jeho regionálnych lymfatických uzlín (IIE).

Stupeň III (generalizovaný) - postihnuté lymfatické uzliny sa nachádzajú na oboch stranách bránice (III). Okrem toho môže byť ovplyvnený jeden extralymfatický orgán (IIIE), slezina (IIIS) alebo oba (IIIE + IIIS).

Štádium IV (diseminované) – lézia postihuje jeden alebo viac extralymfatických orgánov (pľúca, pleura, Kostná dreň pečeň, obličky, gastrointestinálny trakt atď.) so súčasným poškodením lymfatických uzlín alebo bez neho.

Na označenie prítomnosti alebo neprítomnosti celkových príznakov lymfogranulomatózy za posledných 6 mesiacov (horúčka, nočné potenie, chudnutie) sa k číslu označujúcemu štádium ochorenia pridávajú písmená A alebo B.

Symptómy lymfogranulomatózy

Symptómové komplexy charakteristické pre lymfogranulomatózu zahŕňajú intoxikáciu, zväčšenie lymfatických uzlín a výskyt extranodálnych ložísk. Ochorenie sa často začína nešpecifickými príznakmi - periodická horúčka s teplotnými vrcholmi do 39°C, nočné potenie, slabosť, chudnutie, svrbenie.

Prvým „predzvesťou“ lymfogranulomatózy je často zväčšenie lymfatických uzlín prístupných palpácii, ktoré pacienti objavia sami. Najčastejšie ide o krčné, supraklavikulárne lymfatické uzliny; menej často - axilárne, femorálne, inguinálne. Periférne lymfatické uzliny sú husté, bezbolestné, pohyblivé, nie sú navzájom spojené, s kožou a okolitými tkanivami; zvyčajne sa tiahnu vo forme reťaze.

U 15-20% pacientov debutuje lymfogranulomatóza so zväčšením mediastinálnych lymfatických uzlín. Keď sú postihnuté lymfatické uzliny mediastína, prvými klinickými príznakmi Hodgkinovej choroby môžu byť dysfágia, suchý kašeľ, dýchavičnosť a syndróm SVC. Ak nádorový proces postihuje retroperitoneálne a mezenterické lymfatické uzliny, dochádza k bolestiam brucha a opuchu dolných končatín.

Medzi extranodálnymi lokalizáciami pri lymfogranulomatóze je najčastejšie (v 25% prípadov) poškodenie pľúc. Lymfogranulomatóza pľúc sa vyskytuje ako zápal pľúc (niekedy s tvorbou dutín v pľúcne tkanivo), a keď je zapojená pleura, je to sprevádzané rozvojom exsudatívnej pleurisy.

Pri kostnej forme lymfogranulomatózy je najčastejšie postihnutá chrbtica, rebrá, hrudná kosť a panvové kosti; oveľa menej často - kosti lebky a tubulárne kosti. V týchto prípadoch sú zaznamenané vertebralgie a ossalgie a môže dôjsť k deštrukcii tiel stavcov; Rádiologické zmeny sa zvyčajne vyvinú po niekoľkých mesiacoch. Nádorová infiltrácia kostnej drene vedie k rozvoju anémie, leukémie a trombocytopénie.

Lymfogranulomatóza gastrointestinálneho traktu sa vyskytuje s inváziou svalovej vrstvy čreva, ulceráciou sliznice a črevným krvácaním. Možné sú komplikácie ako perforácia črevnej steny a peritonitída. Medzi príznaky poškodenia pečene pri Hodgkinovej chorobe patrí hepatomegália, zvýšená aktivita alkalický fosfát. Ak je miecha poškodená, v priebehu dní alebo týždňov sa môže vyvinúť priečna paralýza. V terminálnom štádiu lymfogranulomatózy môžu generalizované lézie postihnúť kožu, oči, mandle, štítna žľaza, mliečne žľazy, srdce, semenníky, vaječníky, maternica a iné orgány.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Zväčšenie periférnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny spolu s klinickými príznakmi (febrilná horúčka, potenie, strata hmotnosti) vždy vyvoláva obavy z rakoviny. V prípade Hodgkinovej choroby zohrávajú podpornú úlohu inštrumentálne zobrazovacie metódy.

Spoľahlivé overenie, správny staging a adekvátny výber liečebnej metódy lymfogranulomatózy sú možné až po morfologickej diagnostike. Na odber diagnostického materiálu je indikovaná biopsia periférnych lymfatických uzlín, diagnostická torakoskopia, laparoskopia a laparotómia so splenektómiou. Kritériom na potvrdenie lymfogranulomatózy je detekcia obrovských buniek Berezovského-Sternberga v bioptickej vzorke. Detekcia Hodgkinových buniek môže len navrhnúť vhodnú diagnózu, ale nemôže slúžiť ako základ pre predpisovanie špeciálnej liečby.

V laboratórnom diagnostickom systéme lymfogranulomatózy je potrebné vyšetrenie všeobecná analýza krv, biochemické krvné parametre na posúdenie funkcie pečene ( alkalický fosfát transaminázy). Ak je podozrenie na postihnutie kostnej drene, vykoná sa punkcia hrudnej kosti alebo trepanobiopsia. Pri rôznych klinické formy, a tiež na určenie štádia lymfogranulomatózy sú potrebné RTG snímky hrudníka a brušnej dutiny, CT, ultrazvuk dutiny brušnej a retroperitoneálneho tkaniva, CT mediastína, lymfoscintigrafia, scintigrafia skeletu a pod.

V diferenciálnom diagnostickom pláne je potrebné rozlišovať medzi lymfogranulomatózou a lymfadenitídou rôznej etiológie (pre tuberkulózu, toxoplazmózu, aktinomykózu, brucelózu, infekčnú mononukleózu, tonzilitídu, chrípku, rubeolu, sepsu, AIDS). Okrem toho sa vylučuje sarkoidóza, non-Hodgkinov lymfóm a metastázy rakoviny.

Liečba lymfogranulomatózy

Moderné prístupy k liečbe lymfogranulomatózy sú založené na možnosti úplné vyliečenie tohto ochorenia. Liečba by mala byť v tomto prípade postupná, komplexná a zohľadňujúca štádium ochorenia. Pri Hodgkinovej chorobe sa používa radiačná terapia, cyklická chemoterapia a kombinácia radiačnej terapie a chemoterapie.

Ako nezávislá metóda sa radiačná terapia používa pre štádiá I-IIA (lézie jednotlivých lymfatických uzlín alebo jedného orgánu). V týchto prípadoch môže ožiareniu predchádzať odstránenie lymfatických uzlín a splenektómia. V prípade lymfogranulomatózy sa vykonáva subtotálne alebo celkové ožarovanie lymfatických uzlín (cervikálnych, axilárnych, nadkľúčových a podkľúčových, intratorakálnych, mezenterických, retroperitoneálnych, inguinálnych) pokrývajúcich obe skupiny postihnutých aj nezmenených lymfatických uzlín (posledné na preventívne účely).

Pacientom so štádiami IIB a IIIA sa predpisuje kombinovaná chemorádioterapia: najprv úvodná polychemoterapia s ožarovaním len zväčšených lymfatických uzlín (podľa minimálneho programu), potom ožarovanie všetkých ostatných lymfatických uzlín (podľa maximálneho programu) a udržiavacia polychemoterapia v ďalšom priebehu. 2-3 roky.

V diseminovaných štádiách IIIB a IV lymfogranulomatózy sa na navodenie remisie používa cyklická polychemoterapia a v štádiu udržania remisie cykly medikamentóznej terapie alebo radikálneho ožarovania. Polychemoterapia lymfogranulomatózy sa vykonáva podľa režimov špeciálne vyvinutých v onkológii (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR atď.).

Výsledky terapie môžu zahŕňať:

• úplná remisia (vymiznutie a absencia subjektívnych a objektívnych príznakov lymfogranulomatózy do 1 mesiaca)
• čiastočná remisia (zastavenie subjektívne znaky a zmenšenie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych lézií o viac ako 50 % v priebehu 1 mesiaca)
• klinické zlepšenie (úľava od subjektívnych symptómov a zmenšenie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych lézií o menej ako 50 % v priebehu 1 mesiaca)
• nedostatok dynamiky (zachovanie alebo progresia príznakov lymfogranulomatózy).

Prognóza lymfogranulomatózy

Pre štádiá I a II lymfogranulomatózy je 5-ročná miera prežitia bez relapsu po liečbe 90 %; v štádiu IIIA - 80 %, v štádiu IIIB - 60 % a v štádiu IV - menej ako 45 %. Nepriaznivé prognostické znaky sú akútny vývoj lymfogranulomatóza; masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom väčším ako 5 cm; rozšírenie mediastinálneho tieňa o viac ako 30% objemu hrudníka; súčasné poškodenie 3 alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, sleziny; histologická variantná lymfoidná deplécia atď.

Relapsy lymfogranulomatózy sa môžu vyskytnúť pri porušení režimu udržiavacej terapie, vyvolanej fyzickou aktivitou alebo tehotenstvom. Pacientov s Hodgkinovou chorobou by mal sledovať hematológ alebo onkológ. Predklinické štádiá lymfogranulomatózy v niektorých prípadoch možno zistiť počas preventívnej fluorografie.

Lymfogranulomatóza - liečba v Moskve

Adresár chorôb

Choroby krvi

Posledné správy

• © 2018 “Krása a medicína”

len na informačné účely

a nenahrádza kvalifikovanú lekársku starostlivosť.

Lymfogranulomatóza, príznaky, liečba, príčiny, príznaky

Muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy.

Diagnóza každého variantu je stanovená len na základe detekcie Sternbergových buniek. Ovplyvnené uzliny sú zväčšené, ich konzistencia sa časom stáva hustou.

Príčiny lymfogranulomatózy

V závislosti od bunkového zloženia granulómu existujú 4 histologické varianty lymfogranulomatózy:

1. lymfohistiocytárne;
2. nodulárna skleróza;
3. zmiešané-bunkové
4. lymfoidná deplécia.

V priebehu ochorenia sú možné transformácie možnosti 1 cez intermediárnu možnosť 3 na možnosť 4. Stanovenie etiológie lymfogranulomatózy leží v rovine riešenia všeobecných otázok etiológie blastómových procesov hematopoetického systému.

Lymfogranulomatóza je zriedkavá rakovina; incidencia lymfogranulomatózy v Spojenom kráľovstve je 3 prípady na populáciu. V západných krajinách sú v priebehu ochorenia zaznamenané dva vrcholy, väčší vrchol sa vyskytuje u starších ľudí a menší vrchol sa vyskytuje v starobe. V rozvojových krajinách sú prípady ochorenia častejšie hlásené u detí. Zástupcovia bohatých vrstiev obyvateľstva, belochov a tých, ktorí mali infekčnú mononukleózu, sú náchylnejší na lymfogranulomatózu. Príčina ochorenia nebola stanovená a môže sa líšiť pre rôzne histologické varianty. Bolo dokázané, že existuje súvislosť medzi lymfogranulomatózou a nosičstvom vírusu Epstein-Barrovej, najmä pri zmiešanom bunkovom variante ochorenia a lymfoidnou depléciou u starších pacientov, zistenou v 30 % prípadov.

Charakteristickým diagnostickým znakom sú Reed-Sternbergove bunky obsahujúce dve alebo viac jadier a obklopené bunkovou populáciou vrátane malých lymfocytov, eozinofilov, neutrofilov, histiocytov, plazmatických buniek v pozadí. fibrotické zmeny. Infiltrujúce lymfocyty patria medzi T lymfocyty, určujú energetickú imunitnú odpoveď lymfatických uzlín a prípadne podporujú prežívanie nádorových buniek. Reed-Sternbergove bunky sú malígne bunky charakteristické pre lymfogranulomatózu, podľa posledných štúdií v 97 % prípadov patria k B lymfocytom.

Nodulárny variant lymfoidnej prevahy je nezávislé ochorenie, ktorým je B-bunkový lymfóm. Ten je charakterizovaný takzvanými L&H Hodgkinovými bunkami (lymfocyty a histiocyty), podľa vzhľad pripomínajúce popcorn (buňky pukancov) a exprimujúce antigén CD20. Približne v 10 % prípadov sa nodulárny variant lymfoidnej prevahy vyvinie do difúzneho veľkého B-bunkového non-Hodgkinovho lymfómu. Tento variant lymfogranulomatózy sa vyznačuje priaznivou prognózou, hoci môže mať chronický recidivujúci priebeh, ktorý trvá mnoho rokov, podobne ako non-Hodgkinove lymfómy nízkeho stupňa.

Symptómy a príznaky lymfogranulomatózy

Je možná generalizovaná lymfadenopatia.

V neskoršom štádiu - príznaky poškodenia pečene, pľúc a kostnej drene.

Všeobecné príznaky (príznaky „B“):

• horúčka;
• nočné potenie;
• strata váhy Ďalšie systémové príznaky:
• bolesť v lymfatických uzlinách pri pití alkoholu.

Charakterizované extrémnou rozmanitosťou symptómov. Choroba začína zväčšením lymfatických uzlín na krku (spočiatku vpravo), potom sa proces presúva na druhú stranu a uzliny iných oblastí. Veľkosť lymfatických uzlín sa môže meniť od veľkosti hrášku, fazule až po mužskú päsť. Uzly sú spájané do konglomerátov, ale nie sú spájkované s pokožkou, neotvárajú sa a nehnisajú.

Horúčka vždy sprevádza lymfogranulomatózu a v počiatočných štádiách môže byť jej jediným znakom. Teplotná reakcia je rôzna, no vo väčšine prípadov sa vyznačuje vlnovitým charakterom. Svrbenie kože môže byť lokalizované v oblasti zväčšených lymfatických uzlín alebo generalizované, bolestivé.

Laboratórne testy: môže existovať hypochrómna anémia a neutrofilná leukocytóza; počet lymfocytov (absolútnych a relatívnych) je znížený; Môže sa pozorovať eozinofília a trombocytopénia; ESR sa mierne zvyšuje, ale v konečnom štádiu dosahuje mm/h.

Štádiá lymfogranulomatózy

Lymfogranulomatóza je charakterizovaná šírením nádorových buniek z postihnutej lymfatickej uzliny do susedných uzlín. Preto sa pri liečbe pacientov riadia klasifikáciou Ann Arbor. Štádium ochorenia sa v súčasnosti určuje podľa výsledkov CT vyšetrenia krku. hrudníka, brucha a panvy namiesto laparotómie. Postihnutie kostnej drene sa v čase diagnózy zistí zriedkavo, ale pravdepodobnejšie je, keď je lézia lokalizovaná pod úrovňou bránice, preto sa v takýchto prípadoch vykonáva aj terpanobiopsia kostnej drene na objasnenie štádia nádorového procesu. Identifikácia ďalších prognostických faktorov viedla k tomu, že pri výbere taktiky liečby sa zriedkavo zameriavajú len na anatomické štádium ochorenia.

• I - poškodenie jednej alebo jednej skupiny uzlov;
• II - poškodenie niekoľkých skupín lymfatických uzlín na jednej strane bránice;
• III - poškodenie lymfatických uzlín na oboch stranách bránice, sleziny;
• IV - zapojenie extranodálnych zón (s výnimkou rastu nádoru „po celej dĺžke“).

Každá fáza vyžaduje objasnenie pridaním jedného z nasledujúcich písmenových indexov: A - celkové príznaky neprítomný; B - existujú všeobecné príznaky; E - existujú príznaky poškodenia rôznych orgánov.

Výskum v posledných rokoch umožnil identifikovať príznaky ochorenia, ktoré majú prognostický význam. Pre skoré štádium ochorenia (štádiá I a IIA) sa formulujú prognostické skupiny na základe histologického variantu ochorenia, veku a pohlavia pacienta, jeho symptómov, počtu postihnutých anatomické oblasti a lézie mediastinálnych lymfatických uzlín.

Pre pokročilé štádium ochorenia (štádium IIB-IV) bolo na základe analýzy 5000 prípadov ochorenia identifikovaných sedem prognostických faktorov.

Pri absencii týchto faktorov je 5 % miera prežitia bez ochorenia 84 %. Prítomnosť každého z týchto faktorov znižuje očakávané prežitie približne o 7 %. Ak sú prítomné tri alebo viac faktorov, prognóza sa považuje za nepriaznivú.

Klinické formy lymfogranulomatózy

Existujú prechodné formy trvajúce niekoľko mesiacov, formy trvajúce 2-3 roky a trvajúce 5-6 rokov alebo viac.

Podľa stupňa prevalencie procesu sa v súlade s klasifikáciou WHO rozlišujú:

1. lokálna forma s poškodením jednej skupiny lymfatických uzlín;
2. regionálna forma s poškodením nie viac ako dvoch skupín lymfatických uzlín v jednej oblasti (nad alebo pod bránicou);
3. generalizovaná forma s poškodením mnohých lymfatických uzlín nad a pod bránicou;
4. diseminovaná forma s poškodením nielen lymfatických uzlín, ale aj vnútorných orgánov, ako aj kostí, centrálneho nervového systému, seróz a mozgových blán.

Prognóza je nepriaznivá. Priemerná dĺžka života je 3-4 roky, niektorí pacienti žijú 6-8 rokov a viac. Možné sú dlhodobé a pretrvávajúce remisie.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Pri diagnostike mediastinálnych, pľúcnych, kostných, brušných foriem za prítomnosti typických všeobecných klinických príznakov nadobúdajú veľký a často rozhodujúci význam rádiologické výskumné metódy - rádiografia, lymfadenoangiografia.

Diagnóza lymfogranulomatózy je založená na biopsii postihnutých lymfatických uzlín a iných tkanív s farbením preparátov tradičnými a imunohistochemickými metódami. Lieky by mal vyšetrovať skúsený hematológ. Aspiračná biopsia dá sa použiť aj tenká ihla, ale tá samotná na stanovenie diagnózy nestačí.

Diagnóza je založená na triáde: opuchnuté lymfatické uzliny, horúčka a svrbenie. Považuje sa za spoľahlivý po histologickom potvrdení - pri biopsii detekcie špecifického granulómu obsahujúceho obrovské Sternbergove bunky (v priemere mm) z lymfatickej uzliny.

Bezplatné právne poradenstvo:

Liečba lymfogranulomatózy

Pozostáva zo širokopoľného alebo celkového RTG ožiarenia lymfatických uzlín a polychemoterapie s kombináciou cytostatík.

V niektorých prípadoch je v prítomnosti monolokálnej (alebo monoorganickej) lymfogranulomatózy indikovaná radikálna operácia - odstránenie jednotlivých balíkov lymfatických uzlín, resekcia žalúdka, čriev atď., ktorá poskytuje dlhodobú klinickú remisiu - až 10 -15 rokov a viac.

Z aktívnych terapeutických činidiel používaných na lymfogranulomatózu je najrozšírenejšia röntgenová terapia. Vykonáva sa lokálna hĺbková terapia postihnutých lymfatických uzlín. Najlepšie výsledky poskytuje telegamaterapiu („kobaltovú pištoľ“) aplikovanú lokálne v jednotlivých dávkach 200 radov (pri liečebnej kúre 4000-8000 radov). Ožarovať s na preventívne účely nielen ohnisko, ale aj susedné oblasti a v niektorých prípadoch aj slezinu.

Kontraindikáciou ďalšej rádioterapie je ťažká leukopénia alebo trombocytopénia.

Pri generalizovanej lymfogranulomatóze je indikovaná liečba chemoterapeutikami.

Jeden z najúčinnejších cytostatické lieky, osvedčené v liečbe generalizovaných foriem lymfogranulomatózy, sú alkaloidy z ruže vinca vinblastín (maďarský) a vinkristín (americký). Lieky sa podávajú iba intravenózne, v 5% roztoku glukózy alebo destilovanej vody. Vinblastín sa používa v dávke 5-10 mg na začiatku, ak je dobre znášaný, každý druhý deň, potom po 3-5 infúziách, v rovnakých dávkach raz za 5-10 dní. Vinkristín kvôli výraznejšiemu toxické vlastnosti podávané v polovičných dávkach - 2,5-5 mg.

S rozvojom hlbokej leukopénie (2000 a menej) sa liečba dočasne preruší.

Na zabezpečenie maximálnej koncentrácie chemoterapeutika v lézi s minimálnym celkovým toxickým účinkom sa navrhuje endolymfatický spôsob podávania cytostatík vo zvýšenej dávke - 150-200 mg dipínu alebo degranolu s predbežnou a následnou infúziou do lymfatických ciev 5-6 ml 1% roztoku novokaínu (na prevenciu bolestivé pocity v mieste vpichu).

V posledných rokoch sa uskutočnili pokusy o „radikálnu“ chemoterapiu lymfogranulomatózy prostredníctvom polychemoterapie – súčasného použitia niekoľkých chemoterapeutických liekov.

Najbežnejšie akceptované kombinácie cytostatík sú:

1. vinblastín + bruneomycín;
2. vinkristín + cyklofosfamid + metotrexát 2 + prednizolón;
3. vin-blastín + cyklofosfamid + bruneomycín + prednizolón.

Perspektívnou metódou zameranou na úplnú „eradikáciu“ (eradikáciu) ochorenia je návrh nasadiť cytostatiká v maximálnych (mnohonásobne vyšších ako normálnych) dávkach spôsobujúcich apláziu krvotvorby s následnou autotransfúziou v predstihu (pred začiatkom liečby) odobratá autológna (vlastná) kostná dreň uložená počas liečby v chladničke pri teplote -70 °C.

Aby sa zabránilo cytopénii vyvolanej liekmi (leuko-trombocytopénia) alebo jej rýchlej eliminácii, liečba cytostatikami sa vykonáva pod ochranou hemoterapeutických (transfúzia červených krviniek, leukocytov, krvných doštičiek) a hormonálnych (prednizolón) látok.

Liečba pacientov s lymfogranulomatózou by sa mala vykonávať v špecializovaných onkohematologických ambulanciách. Všetci pacienti s lymfogranulomatózou, ako aj inými systémovými ochoreniami krvi, podliehajú dispenzárnemu pozorovaniu v onkologických a hematologických ambulanciách.

Keďže lymfogranulomatóza postihuje predovšetkým jednotlivcov mladý, problém vedľajšie účinky Vzhľadom na výrazné predĺženie dĺžky života pacientov sa terapia stáva veľmi relevantnou. Analýza neskorých vedľajších účinkov liečby lymfogranulomatózy ukázala, že počas 30-ročného obdobia pozorovania pacientov s lymfogranulomatózou zomrelo 2-krát viac pacientov na nádory, ktoré sa vyvinuli de novo, ako na relapsy samotnej choroby. Analýza dlhodobých komplikácií radiačnej terapie, najmä po ožiarení mediastína ( rakovina pľúc a mliečnej žľazy, pľúcna fibróza, ischemická choroba srdca), slúžil ako základ pre zmenu prístupu k vysokodávkovej rádioterapii. Ožarovanie plášťovej zóny u žien mladších ako 20 rokov vedie k rozvoju rakoviny prsníka do 50 rokov u každého tretieho pacienta, preto sa takáto radiačná terapia už nepoužíva. Chemoterapia alkylačnými liekmi podporuje rozvoj sekundárnej myelodysplázie, akútnej myeloidnej leukémie a non-Hodgkinovho lymfómu, ako aj neplodnosti, čo si vyžaduje brať túto okolnosť do úvahy pri plánovaní liečby. Cieľom lekára pri predpisovaní liečby je dosiahnuť vyliečenie čo najväčšieho počtu pacientov a zároveň znížiť frekvenciu nežiaducich účinkov. dlhodobé následky najmä pri liečbe pacientov v ranom štádiu lymfogranulomatózy.

Skoré štádium (IA a NA)

U väčšiny pacientov s včasným štádiom lymfogranulomatózy sú v čase diagnózy postihnuté suprafrenické lymfatické uzliny. Starostlivosť o týchto pacientov by sa mala vykonávať s prihliadnutím na prognostické faktory, ktoré predpovedajú pravdepodobnosť poškodenia subdiafragmatických lymfatických uzlín, ak nie sú zjavné známky ich zapojenia do nádorového procesu počas obvyklého stagingu ochorenia.

U pacientov s priaznivou formou ochorenia, najmä nodulárnou sklerózou alebo nodulárnym variantom lymfoidnej prevahy, vyskytujúcou sa s poškodením horných krčných lymfatických uzlín a nízkou ESR, je pravdepodobnosť poškodenia subfrenických lymfatických uzlín veľmi nízka. Môžu sa liečiť iba ožiarením postihnutej skupiny lymfatických uzlín. Väčšine pacientov s priaznivou prognózou a skorým štádiom lymfogranulomatózy mimo klinických štúdií by sa však mala podať aj chemoterapia ABVD s následným ožiarením postihnutej skupiny lymfatických uzlín. Miera relapsov po takejto liečbe bola rovnaká ako po ožiarení plášťovej zóny alebo celkovom ožiarení všetkých lymfatických uzlín. Aj kratšia 4-týždňová chemoterapia podľa režimu VAPEC-B s ožiarením postihnutej skupiny lymfatických uzlín dáva veľmi dobré výsledky.

IN V poslednej dobe Na identifikáciu aktívneho nádorového procesu v reziduálnych zväčšených lymfatických uzlinách bol úspešne použitý PET s Tordexo-glukózou označenou 18 F. Táto výskumná metóda, použitá po ukončení štandardnej terapie, má vysokú pozitívnu (87,5 %) a negatívnu (94,4 %) ) prediktívna hodnota ) výsledky týkajúce sa relapsov u pacientov s lymfogranulomatózou v počiatočnom štádiu. Zostáva zistiť, či sa PET môže použiť na identifikáciu pacientov, ktorí sa môžu vyhnúť lokálnemu ožarovaniu po chemoterapii bez zvýšenia rizika relapsu. Na túto otázku odpovie štúdia NCRI, ktorá v súčasnosti prebieha v Spojenom kráľovstve. Pacienti v tejto štúdii dostávajú tri cykly chemoterapie ABVO, po ktorých nasleduje PET vyšetrenie. Ak výsledky PET odhalia aktívny proces vykonajte ďalší cyklus ABVD, po ktorom nasleduje ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín. Pacienti s negatívnym výsledkom testu sú náhodne zaradení do jednej z dvoch skupín, z ktorých jedna dostáva lokálnu rádioterapiu a druhá nie.

Pacienti vo včasnom štádiu ochorenia, ale s nepriaznivou prognózou, sú liečení ako pre pokročilé štádium lymfogranulomatózy podľa všeobecne uznávanej schémy.

Pokročilé štádium ochorenia

ABVD a ďalšie chemoterapeutické režimy obsahujúce doxorubicín sa stali široko akceptovanými ako štandardná liečba od ukončenia štúdie CALGB. Táto štúdia porovnávala účinnosť troch režimov: MOPP (mustín, vinkristín, prokarbazín, prednizón), striedanie MOPP a ABVD a samotný ABVD.

Nedávno bola vyvinutá krátka polychemoterapia Stanford V (mustín, doxorubicín, vinblastín, prednizolón, vinkristín, bleomycín, etopozid) a vysokodávková polychemoterapia BEACORR. Tieto liečebné režimy sú kombinované s lokálnou radiačnou terapiou postihnutých lymfatických uzlín. Podľa predbežných výsledkov je táto liečba účinná u väčšiny pacientov a poskytuje vysoké prežívanie bez ochorenia. Pri liečbe podľa Stanfordovej schémy teda 3-ročné celkové prežívanie a miera prežitia bez relapsu u pacientov v pokročilom štádiu lymfogranulomatózy bola 96 % a 87 %, v uvedenom poradí. Veľmi pôsobivé výsledky sa dosiahli pri liečbe podľa režimu BEACOPP, ukázali sa lepšie ako pri striedaní režimov SOPP a ABV. Pokusy o ďalšie zvyšovanie dávok liekov v eskalovanom režime BEACORR umožnili zosilniť protinádorový účinok terapie, no súčasne s liečbou výrazne narástli prípady rozvoja myelodysplastického syndrómu a akútnej myeloidnej leukémie. Zmiešaná terapia pozostávajúca zo štyroch kúr BEACORR podľa bežného režimu a štyroch kúr podľa režimu so zvýšenou dávkou liečiv umožnila získať veľmi vysoký výkon prežitie a znížiť výskyt myelodysplastického syndrómu. V nedávnej štúdii v Spojenom kráľovstve neboli striedavé režimy ChlVPP a PABLOE alebo hybridné režimy ChlVPP/EVA lepšie ako ABVD. Kým sa definitívne nepreukáže prínos terapie BEACOPP, režim ABVD zostane najpoužívanejším v liečbe pacientov s lymfogranulomatózou.

Ďalšia liečba

Ak po rádioterapii dôjde k relapsu u pacientov s lymfogranulomatózou v počiatočnom štádiu, následná chemoterapia je celkom účinná (80-90% pacientov môže výrazne predĺžiť život bez relapsu ochorenia). Ak dôjde k relapsom po chemoterapii prvej línie, možno úspešne predpísať chemoterapiu druhej línie, najmä ak predchádzajúca remisia trvala viac ako 12 mesiacov. Predpisom chemoterapie v obvyklých dávkach je však možné výrazne predĺžiť dĺžku života len u 20 – 25 % pacientov.

Vysokodávková chemoterapia s následnou autológnou transplantáciou kmeňových buniek môže výrazne zlepšiť prežívanie bez progresie (DFS), v súčasnosti sa číta štandardná metóda liečba pacientov s recidivujúcou lymfogranulomatózou. Umožňuje výrazne predĺžiť prežívanie bez ochorenia u 40 – 50 % pacientov.

Perspektívy

Odmietnutie použitia radiačnej terapie v počiatočnom štádiu ochorenia.

Použitie protilátok proti CD30 antigénu Reed-Sternbergových buniek; Klinické štúdie fázy II preukázali určitý účinok s týmito protilátkami.

Použitie anti-CO20 protilátok, vrátane tých, ktoré sú značené na liečbu nodulárneho variantu s lymfoidnou prevahou.

• Ohodnoťte materiál

Reprodukcia materiálov zo stránky je prísne zakázaná!

Informácie na tejto stránke sú poskytované na vzdelávacie účely a nie sú určené ako lekárska rada alebo liečba.

Lymfogranulomatóza

Malígna zmena v lymfoidnom tkanive s granulómami a bunkami Berezovského-Sternberga (morfologicky odlišná skupina buniek na rozdiel od čohokoľvek iného) sa nazýva „lymfogranulomatóza“ (rakovina lymfatický systém). Hlavným príznakom ochorenia je výrazné zvýšenie lymfatických uzlín. Ďalším názvom je Hodgkinova choroba.

Čo je lymfogranulomatóza?

Thomas Hodgkin ─ Britský lekár, ktorý ako prvý naznačil, že zväčšené lymfatické uzliny nie sú dôsledkom zápalový proces alebo metastázy iného nádoru a sú nezávislým ochorením. Nádor pozostáva z veľkých viacjadrových buniek, ktoré sú lokalizované v postihnutých lymfatických uzlinách.

Ochorenie postihuje mladú skupinu populácie: deti, mladistvých, dospelých v reprodukčnom veku. Vrchol nastáva vo veku 14 až 35 rokov. Vývoj choroby sa pozoruje aj po 50 rokoch. Muži ochorejú o 40 % častejšie. Výskyt ochorenia je stabilný na úrovni 25 prípadov na milión obyvateľov ročne.

Príčiny

Presná príčina, ktorá prispieva k rozvoju ochorenia, nie je v súčasnosti známa. Hodgkinov lymfóm sa medzi rodinnými príslušníkmi neprenáša. Vysoké riziko (až 99 %) u jednovaječných dvojčiat. Výskyt lymfogranulomatózy (B-bunkový lymfóm) je pravdepodobne spojený s vírusom Epstein-Barrovej (herpes vírus typu štyri). Toto spojenie je spôsobené tým, že vírus sa v B lymfocytoch obnovuje (replikuje) a delením aktivuje ich reprodukciu.

Prvé príznaky a zrelé príznaky choroby

Ochorenie začína zväčšením submandibulárnych a krčných lymfatických uzlín. V počiatočných štádiách je uzol hustý, nie veľmi bolestivý, pohyblivý a na dotyk pripomína čerešňový plod, ktorý môže dorásť do veľkosti jablka alebo viac. Neexistuje žiadna špeciálna gradácia, pokiaľ ide o objem zväčšeného uzla. Jeho hodnota je v každom jednotlivom prípade individuálna.

Neskôr v patologický proces Postihnuté sú podkľúčové lymfatické uzliny, vnútrohrudné (mediastinálne) a menej často inguinálne.

Neskoré príznaky sú veľký masívny nádor v retroperitoneu, mediastíne, ktorý môže viesť ku kompresii priedušnice, hornej dutej žily a pacienti pociťujú dýchavičnosť. Slezina sa výrazne zväčšuje, niekedy je jej veľkosť taká veľká, že orgán zaberá polovicu brušnej dutiny. Stav pacienta je vážny konštantná teplota telesná teplota 37,5°, silné potenie v noci, náhla strata hmotnosti (viac ako 10% celkovej telesnej hmotnosti), neustále svrbenie kože.

Etapy distribúcie choroby v tele:

1. Jednotlivé lymfatické uzliny.
2. Rôzne skupiny uzlov na jednej strane bránice.
3. Skupiny uzlov na oboch stranách bránice (pokročilá rakovina).
4. Poškodenie orgánov a tkanív.

Ako sa diagnostikuje Hodgkinova choroba?

Algoritmus vyšetrenia závisí od umiestnenia uzlín, ich konzistencie a hustoty, ako aj od stavu okolitých tkanív.

Diagnóza je stanovená iba na základe výsledkov histológie. Za týmto účelom sa vykoná biopsia postihnutej lymfatickej uzliny. Morfológ vyhodnotí výsledok a na základe jeho záveru sa stanoví konečná diagnóza.

Podobný nárast uzlín je charakteristický pre ochorenia ako tuberkulóza, sarkoidóza (granulárne lézie orgánov, najčastejšie pľúc), syfilis, kolagenóza (patológia spojivové tkanivo). Špecifickosť uzlín sa preto zisťuje až morfologickým vyšetrením vzoriek tkaniva.

Ďalšie diagnostické metódy:

1. palpácia uzlín, sleziny, pečene;
2. vyšetrenie mandlí;
3. vyšetrenie kostnej drene z iliakálneho krídla;
4. CT (počítačová tomografia) hrudníka a brušnej dutiny;
5. klinický a biochemický krvný test s analýzou funkcie pečene a obličiek;
6. PET ─ pozitrónová emisná tomografia so značenou glukózou;
7. EKG a ECHO kardiografia ─ sa vykonáva, ak sa očakáva liečba chemoterapeutickými liekmi s kardiotoxicitou;
8. endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu ─ ak nadchádzajúca terapia môže viesť k ulceróznym zmenám na sliznici tráviaceho traktu.

Liečba lymfogranulomatózy. Vedecká medicína a ľudové prostriedky

Liečba lymfogranulomatózy sa vykonáva prísne podľa medzinárodných protokolov. Objem ošetrenia zodpovedá objemu lézie, preto je výber terapie vždy individuálny.

Prvým stupňom je polychemoterapia, kde je dôležitá taktika – maximálna dávka a minimálne intervaly. V niektorých prípadoch (nie vždy) sa na odstránenie používa radiačná terapia zvyškové účinky. Počet kurzov, ich intenzita a oblasti pre radiačnú terapiu sa určujú pre každého pacienta samostatne.

Chemoterapia lymfogranulomatózy má deštruktívny účinok na mužské zárodočné bunky. A keďže ochorejú väčšinou mladí muži, pred liečbou si každý musí urobiť test. semenná tekutina v špeciálnej banke na kryokonzerváciu (zmrazovanie) a skladovanie. Toto je jediná príležitosť mať v budúcnosti deti. U žien je situácia jednoduchšia, medicína sa naučila pri chemoterapii chrániť vaječníky blokádou hormonálnymi liekmi.

Medikamentózna liečba sa často kombinuje s tradičná medicína. Použitie správne vybraných bylín pomáha:

• spomalenie alebo zastavenie rastu nádoru ─ huba chaga, tansy, nechtík, lucerna, ženšen, ľubovník bodkovaný;
• očista tela od liekov na chemoterapiu ─ rebríček, semená kôpru, šalvia, plantain, sladká ďatelina;
• obnovenie hematopoetickej funkcie ─ šťava z červenej repy, žihľava;
• zvýšenie odolnosti organizmu ─ maliny, propolisová tinktúra, sirup z aloe.

Z týchto bylín sa pripravujú nálevy, odvary, šťavy a bylinné zmesi.

Prognóza a prežitie

Ochorenie môže spôsobiť recidívy, pričom 70 % z nich sa vyskytne 2-3 roky po liečbe, a komplikácie.

• poškodenie sliznice gastrointestinálneho traktu;
• infekcie horných dýchacích ciest a zápal pľúc;
• toxické poškodenie pečene;
• hepatitída B a C.

• sekundárne nádory;
• srdcovo-cievne ochorenia;
• osteoporóza;
• dysfunkcia štítnej žľazy;
• neplodnosť.

Pri správnom štádiu ochorenia a adekvátnej liečbe je úspešnosť uzdravenia 90 % a viac. U detí prebieha proces obnovy rýchlejšie a relapsy sú zriedkavé. Hlavná vec, ktorú si treba pamätať, je to účinnú liečbu a včasná liečba sú synonymá.

Dospelí v 85-90% prípadov v štádiách 1 ─ 4 majú dlhé prežitie bez prejavov ochorenia. 5-10% sú pacienti zo skupiny rezistentných pacientov, ktorí nereagujú na liečbu. 5-10 % ─ Hodgkinova choroba s recidívami. Len spoločným úsilím lekárov, pacienta a jeho rodiny s využitím moderných liečebných metód možno lymfogranulomatózu prekonať.

Je dôležité vedieť:

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

Kategórie:

Informácie na stránke slúžia len na informačné účely! Neodporúča sa používať opísané metódy a recepty na liečbu rakoviny samostatne a bez konzultácie s lekárom!

Lymfogranulomatóza je zhubné ochorenie, pri ktorom sa tvoria granulómy, patologické bunky z lymfoidného tkaniva.

Choroba začína poškodením niektorých lymfatických uzlín, potom sa nádorový proces rozšíri do iných orgánov (pečeň, slezina atď.).

Ochorenie je veľmi zriedkavé, predstavuje asi 1 % z celkového počtu prípadov rakoviny. Druhým názvom lymfogranulomatózy je Hodgkinova choroba, pomenovaná po lekárovi, ktorý ju prvýkrát opísal. Hodgkinov lymfóm sa vyskytuje v 2-5 prípadoch na milión ľudí ročne. Najvyšší výskyt sa vyskytuje vo vekových skupinách: 20-30 rokov a po 50 rokoch. Choroba je bežná v tropických krajinách. Muži ochorejú častejšie (1,5-2 krát) ako ženy. Z hľadiska frekvencie je na druhom mieste medzi hemoblastózami.

Niekedy sa choroba vyskytuje v akútnej forme s jasnými a bolestivými znakmi a tento priebeh ochorenia rýchlo vedie k smrti človeka. Častejšie (90 %) sa vyskytuje chronický priebeh lymfogranulomatózy s obdobiami exacerbácie a remisie, ale ochorenie rýchlo postihuje životne dôležité orgány a má neuspokojivú prognózu.

Príčiny

Medzi príčiny dnešného ochorenia patria:

• dedičnosť (genetická predispozícia);
• vírusový pôvod, autoimunitné ochorenia;
• poruchy imunity (imunodeficiencia).

Pri imunodeficiencii T-buniek je hlavným znakom lymfogranulomatózy prítomnosť viacjadrových obrovských buniek (Berezovsky-Reed-Sternberg), ako aj ich predstupňov - mononukleárnych buniek (Hodgkin) v lymfatickom tkanive. Patologické tkanivá obsahujú eozinofily, plazmatické bunky, histiocyty. Hoci etiológia ochorenia nebola úplne študovaná lekármi.

Možné sú aj ďalšie faktory, ktoré vyvolávajú akúkoľvek onkológiu: žiarenie, práca v nebezpečných podnikoch (chemický, drevospracujúci, poľnohospodársky), výživa, zlé návyky.

Nádorovú degeneráciu lymfocytov vyvolávajú vírusy, najčastejšie herpes ( vírus Epstein-Barr), čo ovplyvňuje a vedie k rýchlemu deleniu a deštrukcii B lymfocytov. U 50% pacientov bol tento vírus nájdený v nádorových bunkách.

Osoby s AIDS sú predisponované k lymfogranulomatóze. O stav imunodeficiencie znižuje sa protinádorová ochrana a zvyšuje sa riziko vzniku lymfogranulomatózy.

Lekári sa pozerajú genetická predispozícia k tejto chorobe sa patológia často vyskytuje u dvojčiat a rodinných príslušníkov. Špecifický gén, ktorý zvyšuje riziko lymfómu, však nebol identifikovaný.

Ľudia, ktorí užívajú lieky po transplantácii orgánu alebo pri liečbe iných nádorov, sú viac vystavení riziku vzniku Hodgkinovho lymfómu, pretože tieto lieky znižujú imunitný systém.

90 % populácie má vírus Epstein-Barrovej, ale len u 0,1 % ľudí sa toto ochorenie rozvinie.

Symptómy lymfogranulomatózy

Lymfogranulomatózu sprevádzajú nasledujúce príznaky:

• zväčšené lymfatické uzliny;
• príznaky orgánov postihnutých chorobou;
• systémové prejavy ochorenia.

Prvými príznakmi lymfogranulomatózy sú zväčšené lymfatické uzliny (jedna alebo viac). Spočiatku cervikálny a submandibulárny alebo axilárny a inguinálny. Lymfatické uzliny sú stále nebolestivé, ale značne zväčšené (niekedy až do obrovských rozmerov), husto elastické, nezrastené s tkanivami a pohyblivé (pohybujú sa pod kožou). V lymfatických uzlinách rastú husté jazvy a vzniká granulóm.

V 60-80% prípadov sú ako prvé postihnuté krčné (niekedy podkľúčové) lymfatické uzliny, v 50% prípadov mediastinálne lymfatické uzliny. Z primárneho ložiska nádor metastázuje do dôležitých orgánov (pľúca, pečeň, obličky, gastrointestinálny trakt, kostná dreň).

Všeobecné príznaky, ktoré sa týkajú pacienta: nadmerné potenie v noci periodické zvýšenie teploty (do 30°C) a horúčka, znateľný úbytok hmotnosti, slabosť, svrbenie.

Explicitné a hmatateľnejšie symptómy „B“, charakteristické pre progresívnu formu lymfogranulomatózy, vyžadujú liečbu:

• všeobecná strata sily, strata sily;
• bolesť na hrudníku, kašeľ;
• narušenie gastrointestinálneho traktu, poruchy trávenia;
• bolesť brucha;
• ascites (nahromadenie tekutiny v bruchu);
• bolesť kĺbov.

Sťažené dýchanie a kašeľ, ktorý sa zhoršuje pri ležaní, sú spôsobené stláčaním priedušnice zväčšením lymfatických uzlín. Neustály pocit vyčerpania, strata chuti do jedla a ďalšie symptómy uvedené vyššie by mali prinútiť osobu, aby sa bezodkladne poradila s lekárom.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Na stanovenie lymfogranulomatózy sa diagnostika uskutoční pomocou všeobecných klinických testov, inštrumentálnych a biochemických metód. Výsledky vyšetrenia pomáhajú posúdiť stav pečene a sleziny a určiť stupeň vývoja ochorenia. Na stanovenie diagnózy sa vykonávajú röntgenové snímky hrudníka, CT a MRI na posúdenie rozsahu poškodenia iných dôležitých orgánov.

Krvný test môže ukázať anémiu, trombocytopéniu, zvýšená ESR, niekedy sa zistia Berezovského-Sternbergove bunky a pancytopénia (pokles pod normálnu hladinu všetkých krvných elementov), ​​čo naznačuje pokročilé ochorenie.

Biochemický krvný test môže ukázať nadbytok bilirubínu a enzýmov, čo naznačuje poškodenie pečene, globulínov a séromukoidov.

Röntgenové vyšetrenie v počiatočnom štádiu ochorenia ukáže stupeň zväčšenia lymfatických uzlín. CT vyšetrenie ukazuje rast lymfatických uzlín vo všetkých ľudských orgánoch a umožňuje objasniť štádium procesu. MRI poskytuje podobné výsledky a umožňuje určiť umiestnenie nádoru a jeho veľkosť.

Pri stanovení diagnózy je predpísaná adekvátna liečba, nevyhnutná pre konkrétneho pacienta v závislosti od štádia ochorenia.

Liečba lymfogranulomatózy

V štádiách 1 a 2 je indikovaná radiačná terapia. Môže poskytnúť stabilnú remisiu, ale je spojená so závažnými komplikáciami. Aby neposkytol negatívny vplyv na zdravom tkanive poprední odborníci odporúčajú nevykonávať rozšírenú radiačnú terapiu. A vykonajte cielené ožarovanie nádoru po chemoterapii.

Chemoterapia zahŕňa užívanie liekov na zabíjanie rakovinových buniek. Tieto cytotoxické lieky ovplyvňujú nádor aj celé telo. Pacienti, ktorí podstúpili chemoterapiu, vyžadujú dlhodobý lekársky dohľad na sledovanie jej dlhodobých následkov.

Použiť 2 štandardné obvody chemoterapia:

1. ABVD (skratka 4 liečiv, ktoré sú v ňom zahrnuté) - adriamycín, bleomycín, inblastín, dakarbazín.
2. Stanford V (7 liekov) - adriamycín, bleomycín, vinblastín, vinkristín, mechloretamín, prednizolón, etopozid.

Pacienti absolvujú 4-8 kurzov v závislosti od štádia ochorenia. Druhá schéma sa používa, keď vysoké riziko malígny vývoj procesu. Maximálne účinné, pozitívne výsledky sú potvrdené u 95 % pacientov. Táto metóda je nebezpečná pre riziko sekundárnych rakovín, ktoré môžu byť dôsledkom chemoterapie. V prípade relapsu je predpísaný druhý cyklus chemoterapie a transplantácia kostnej drene.

Lymfogranulomatóza dobre reaguje na liečbu, najmä v prvých štádiách ochorenia. A v neskorších štádiách je miera prežitia vyššia ako pri iných typoch onkológie.

Lymphogranuloma venereum

Typ ochorenia - lymfogranulomatóza venereum (lymphogranuloma venereum) sa prenáša sexuálne a veľmi zriedkavo prostredníctvom kontaktu v domácnosti. Tento typ lymfogranulómu je bežný v Afrike, Južnej Amerike, Afrike a prístavných mestách a v Rusku je extrémne zriedkavý.

5-21 dní (inkubačná doba) po infekcii sa na genitáliách objaví pečať (tuberkulóza alebo vezikula), ktorá zmizne, často bez povšimnutia.

Potom sa lymfatické uzliny zahustia a zväčšia: inguinálne uzliny u mužov, v oblasti panvy u žien. Lymfatické uzliny sa čoskoro zvaria, stanú sa bolestivými a výrazne sa zväčšia a spontánne prerazia kožu. Z rán sa uvoľňuje hnis. Na diagnostiku lymfogranuloma venereum sa vykonáva štúdia: kultúra, ELISA, RIF.

Liečba

Ako liečiť lymfogranulomatózu venereum? Obaja sexuálni partneri by sa mali liečiť, aj keď je jeden chorý, aby sa zabránilo opätovnej infekcii.

Ak existuje riziko infekcie na prevenciu, môžete podstúpiť liečbu inkubačná doba predchádzať ochoreniu, ktoré ohrozuje vážne komplikácie – výskyt fistúl (v konečníku, pošve, miešku), neskôr zúženie konečníka alebo močovej trubice a elefantiáza (zväčšenie, opuch) pohlavných orgánov.

Inguinálna lymfogranulomatóza

„Štvrtá“ pohlavná choroba sa nazýva inguinálny lymfogranulóm alebo inguinálna lymfogranulomatóza. V trópoch je bežný a nákazou hrozia hlavne turisti navštevujúci exotické ázijské, juhoamerické a africké krajiny. Toto ochorenie sa preto nazýva aj „tropické bubo“. Prvýkrát ho opísali francúzski lekári v 19. storočí.

Pôvodcom je sérotyp chlamýdie trachomatis, STI (pohlavne prenosná infekcia), rovnakej baktérie, ktorá spôsobuje chlamýdie. Chlamýdiový lymfogranulóm sa môže infikovať sexuálnym kontaktom, ako aj použitím domácich a intímnych predmetov nosiča vírusu. Nosiči vírusu s asymptomatickým priebehom ochorenia sú nebezpeční z hľadiska infekcie. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnej a chronickej forme.

Baktérie, ktoré sa dostanú na sliznicu intímnych orgánov alebo úst, na prsty, sa môžu ľahko rozšíriť do iných orgánov. Rizikovou skupinou sú mladí ľudia (20-40 rokov), u mužov sa príznaky objavujú rýchlejšie.

Inkubačná doba sa pohybuje od niekoľkých dní do 4 mesiacov. V tomto momente sa choroba nijako neprejavuje. Inguinálna lymfogranulomatóza prebieha v 3 etapách.

Počas prvého štádia sa v mieste infekcie objaví pľuzgier, ktorý nakoniec dozrieva na vred. Obrysy hnisavého vredu sú okrúhle, merajú -1-3 cm.Na rozdiel od syfilisu je vred na spodine bez zhutnenia, so zapáleným lemom. Po týždni sa u žien zväčšia panvové lymfatické uzliny, u mužov inguinálne lymfatické uzliny.

Druhý stupeň (po 2 mesiacoch) je charakterizovaný zvýšeným zápalom, veľkým nárastom lymfatických uzlín s rozšírením zápalového procesu do blízkych tkanív. V nádore sa objavujú fistuly hnisavý výtok. Vzniknuté zrasty narúšajú tok lymfy, ktorý je sprevádzaný opuchom pohlavných orgánov.

V tomto štádiu sú postihnuté aj hlboké lymfatické uzliny, infekcia preniká do vnútorných orgánov, kĺbov, končatín. Môže sa objaviť kožné prejavy(žihľavka, ekzém). Môžu sa vyskytnúť nekrotické zmeny v lymfatických uzlinách, ktoré sa jasne prejavia na výsledkoch krvných testov.

Symptómy ochorenia pečene, sleziny, oka sú sprevádzané vysoká teplota, horúčka, bolesť kĺbov.

Inguinálna lymfogranulomatóza v treťom štádiu, ak sa liečba neuskutoční, sú pozorované závažné následky ochorenia: perineum, konečník a okolité tkanivá sa zapália. Sú v nich lokalizované abscesy, vredy, fistuly, erózie, z ktorých sa uvoľňuje krv a hnis. Pacient výrazne schudne, trpí bolesťami hlavy a polyartrózou. Nemá chuť do jedla všeobecná slabosť a anémia.

Diagnostika

Pomocou laparotómie sa najskôr vyšetrí prítomnosť patologických buniek v lymfatických uzlinách. Ak je štádium ochorenia zložité a môžu byť postihnuté aj iné orgány, dodatočné vyšetrenie. Vykonajte:

• vyšetrenie pečene, sleziny;
• rentgén hrude;
• Odoberie sa biopsia kostnej drene.

Zvyčajne sú štádiá 1 a 2 sprevádzané takými príznakmi, že človek je nútený konzultovať s lekárom. Choroba sa nedá doviesť do tretieho (ťažkého) štádia, kedy sú už niektoré následky a komplikácie nezvratné.

Liečba inguinálnej lymfogranulomatózy

Počas liečby sa používajú antibiotiká na zničenie pôvodcu ochorenia a prijímajú sa opatrenia, aby sa predišlo jazvovitým deformáciám. Na posilnenie sú predpísané imunomodulátory ochranné sily telo.

Žiadna samoliečba ani ľudový liek nepomôže. Infekcia ničí zdravie tým, že preniká do dôležitých systémov tela. Liečbu by mal predpisovať iba lekár, berúc do úvahy stav jednotlivého pacienta a štádium vývoja ochorenia. Priebeh liečby je približne 3 týždne. Pacient by mal byť nejaký čas pod dohľadom ošetrujúceho lekára, aby sa konečne uistil, že choroba ustúpila.

V závažných a pokročilých prípadoch je niekedy potrebné uchýliť sa k pomoci chirurgov.

Moderná medicína má dosť efektívne metódy a lieky na úspešnú porážku choroby. Lymphogranuloma venereum sa ľahko vylieči účinnými liečebnými metódami.Pre úspešnú liečbu a úplné zotavenie buďte pozorní k svojmu zdraviu a včas vyhľadajte pomoc od lekárov.

Prevencia

Aby sa zabránilo šíreniu pohlavne prenosných chorôb, lekári nielen liečia chorého, ale snažia sa vytvoriť okruh jeho sexuálnych partnerov, aby zabránili chorobe alebo poskytli včasnú liečbu.

Navštíviť venerológa a nechať sa vyšetriť je veľmi dôležité, ak plánujete dieťa, vrátili ste sa z výletu do tropických krajín alebo si nie ste istí náhodným sexuálnym kontaktom.

Vyhnite sa promiskuite, počas sexu používajte kondómy a nezdieľajte hygienické výrobky iných ľudí, aby ste sa vyhli pohlavne prenosným chorobám.

Príznaky lymfogranulomatózy v krvných testoch sú jednou z najjednoduchších a najspoľahlivejších metód na predbežnú diagnostiku Hodgkinovho lymfómu.

Hlavní vojaci ľudská imunita– lymfocyty. Ide o jeden z typov leukocytov, vďaka ktorým ľudia buď neochorejú, alebo sa im uľaví.

IN leukocytový vzorec U dospelých je počet lymfocytov najmenej štvrtinový, u detí tento údaj dosahuje 50 %.

Lymfocyty produkujú protilátky proti rôznym patogénom a podieľajú sa aj na bunkovej imunite, pričom ničia bunky, ktoré nespĺňajú štandard, napríklad zhubné.

Lymfatický systém pozostáva z uzlín spojených do spoločnej siete ciev. Neoplastický (malígny) proces v tomto systéme sa nazýva lymfóm.

Lymfocyty degenerujú a nekontrolovateľne sa delia, proces sa postupne šíri po celom tele a postihuje rôzne orgány.

Lymfóm nie je jedna choroba, ale celá skupina asi tridsiatich odrôd. Každý lymfóm má svoj názov, pretože sa výrazne líši priebehom, prognózou a liečbou.

Najviac všeobecná klasifikácia umožňuje rozdeliť všetky lymfómy na Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza) a non-Hodgkinove lymfómy.

Špecifickými príznakmi lymfogranulomatózy a ich rozdielom od non-Hodgkinových lymfómov sú bunky Reed-Berezovsky-Sternberg. Tieto obrovské bunky možno vidieť pri mikroskopickom vyšetrení bioptickej vzorky.

Hodgkinov lymfóm je názov, ktorý v roku 2001 zaviedla Svetová zdravotnícka organizácia (WHO). Iné názvy: Hodgkinova choroba, lymfogranulomatóza, malígny granulóm.

V prvej polovici 19. storočia túto chorobu študoval britský lekár Thomas Hodgkin. Pozoroval sedem pacientov so zväčšenými lymfatickými uzlinami, pečeňou a slezinou, čím sa táto choroba po prvýkrát dostala do pozornosti vedeckej komunity.

Hodgkinovi pacienti zomierali, pretože choroba bola v tom čase nevyliečiteľná, ale moderná medicína robí veľké pokroky pri prekonávaní choroby.

Ochorenie sa vyskytuje u detí aj dospelých, prevažná väčšina ochorie vo veku 15 až 40 rokov.

Podľa štatistík choroba postihuje 2,3 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Mierna prevaha prípadov je u mužov (dospelí a deti).

Príčiny ochorenia nie sú známe, ale vedci sa prikláňajú k vylúčeniu dedičného faktora, pretože prípady lymfogranulomatózy v jednej rodine sú zriedkavé.

Niektoré typy lymfómov sa však u ľudí vyskytujú s prekvapivou frekvenciou, vrátane detí s najbežnejším vírusom, vírusom Epstein-Barrovej.

Typy Hodgkinovho lymfómu a diagnostika ochorenia

Štúdium biopsie postihnutého tkaniva na prítomnosť buniek Reed-Berezovsky-Sternberg je povinným bodom v diagnostike lymfogranulomatózy.

Mnohí vedci sa domnievajú, že práve tieto obrovské sú nádorové a že ďalšie bunkové zmeny a fibróza vznikajú ako odpoveď imunitného systému na malígny proces.

V závislosti od bioptického obrazu sa rozlišujú štyri typy lymfogranulomatózy.

Lymfohistiocytová lymfogranulomatóza predstavuje asi 15 % všetkých prípadov ochorenia. Zvyčajne postihuje mužov do 35 rokov.

Odroda je charakteristická veľké množstvo zrelé lymfocyty s nízkou prevalenciou buniek Reed-Berezovského-Sternberga.

Tento variant ochorenia sa považuje za nízky a ak sa zistí včas, liečba má dobrú prognózu.

Typ s nodulárnou sklerózou je rozšírenejší ako ostatné, predstavuje 40–50 % pacientov, väčšinou mladých žien.

Ochorenie je zvyčajne lokalizované v mediastinálnych lymfatických uzlinách a má dobrú prognózu. Hlavnou charakteristikou je kombinácia buniek Reed-Berezovsky-Sternberg s lakunárnymi bunkami.

Odroda zmiešaných buniek predstavuje asi 30 % prípadov lymfogranulomatózy.

Toto ochorenie je spravidla typické pre obyvateľov rozvojových krajín a vyskytuje sa najmä u detí alebo starších ľudí (chlapcov a mužov).

Bunky sa vyznačujú polymorfizmom (diverzitou), medzi nimi je veľa buniek Reed-Berezovsky-Sternberg.

Lymfogranulomatóza, ktorá potláča lymfoidné tkanivo, je zriedkavý typ, ktorý sa vyskytuje nie viac ako v 5% prípadov. Väčšina z Pacienti sú starší, ochorenie sa u detí nevyskytuje.

Vzorka biopsie obsahuje hlavne bunky Reed-Berezovského-Sternberga a vôbec žiadne lymfocyty.

Diagnóza lymfogranulomatózy u detí a dospelých zahŕňa množstvo povinných metód.

Patrí medzi ne fyzikálne vyšetrenie zväčšených lymfatických uzlín, zber podrobnej anamnézy, najmä s cieľom identifikovať charakteristické symptómy (za posledných šesť mesiacov):

• neprimeraná strata hmotnosti o viac ako 10%;
• horúčkovité stavy pri telesnej teplote do 38 °C;
• hojné potenie.

Diagnostika zahŕňa aj chirurgickú biopsiu a biopsiu kostnej drene, laboratórne krvné testy (všeobecná a biochemická analýza), myelogram a röntgen hrudníka.

Hodgkinov lymfóm v krvných testoch

Zmeny v krvných testoch s lymfogranulomatózou u detí a dospelých sú nešpecifické, to znamená, že podobné príznaky sú charakteristické pre množstvo iných ochorení.

Rôzne symptómy spolu (krvný obraz, anamnéza, nálezy z fyzikálneho vyšetrenia) však naznačujú lymfogranulomatózu, ktorú možno definitívne potvrdiť alebo vyvrátiť ďalšou diagnostikou zameranou na konkrétne symptómy.

Klinické a biochemické krvné testy sú však pre svoju jednoduchosť, dostupnosť a vysoký informačný obsah povinná etapa predbežná diagnostika.

CBC a biochemické štúdie krvi určite neposkytujú informácie o type a rozmanitosti lymfómu, a preto ich nemožno použiť na stanovenie liečebného protokolu, aj keď je možné získať predbežné predstavy o prognóze.

Príznaky v krvnom teste na lymfogranulomatózu:

V biochemickom krvnom teste na diagnostiku lymfogranulomatózy u detí a dospelých sú najviac indikatívne:

1. proteíny charakteristické pre akútne zápalové procesy;
2. pečeňové testy.

Zvýšenie množstva bielkovín v krvi je odpoveďou tela na patogénny proces.

Pri lymfogranulomatóze sa proteíny zvyšujú desiatky a niekedy aj stokrát, neutralizujú toxický účinok nádorových buniek a ich počet indikuje stupeň zápalového procesu.

Pečeňové testy vám umožňujú určiť stupeň poškodenia pečene, ktorý pri lymfogranulomatóze nesie veľkú záťaž. Čím bližšie sú ukazovatele k normálu, tým lepšia je prognóza liečby.

Lymfogranulomatóza je závažné onkologické ochorenie charakterizované patologickou proliferáciou lymfoidného tkaniva a objavením sa špecifických Berezovského-Sternbergových buniek v ňom ( konštrukčné prvky granulómy). Tento článok vám povie o lymfogranulomatóze, symptómoch, liečbe a príčinách tejto patológie.

Lymfogranulomatóza alebo Hodgkinova choroba postihuje ľudí všetkých vekových skupín rovnako často. V štruktúre chorobnosti medzi mladými ľuďmi (15 - 30 rokov) tvorí mužská a ženská populácia po 50 % potvrdených prípadov ochorenia. Druhý vrchol incidencie sa pozoruje u starších ľudí (nad 45 rokov), medzi ktorými sú asi 70 % pacientov muži.

Podľa prognóz výskumníkov z American Cancer Society bude v roku 2014 celosvetovo diagnostikovaných 9190 nových prípadov lymfogranulomatózy (4120 u žien a 5070 u mužov). Tento rok na toto ochorenie zomrie 1180 ľudí (510 žien a 670 mužov).

Príčiny

Etiologické faktory ochorenia neboli spoľahlivo stanovené, existujú však dôkazy o zvýšenom výskyte medzi obyvateľmi určitých regiónov, čo nám umožňuje vyvodiť závery o vplyve vírusov a environmentálnych faktorov na mieru výskytu.

Predisponujúce faktory zahŕňajú:

• Dedičná predispozícia (prítomnosť príbuzných s ochorením lymfoidného tkaniva);
• Vrodená a získaná imunodeficiencia;
• Prítomnosť autoimunitných ochorení (pozri).

Existuje úzke prepojenie infekčná mononukleóza, spôsobené vírusom Epstein-Barrovej, s rozvojom lymfogranulomatózy. Toto ochorenie sa však nevyskytuje u každého nosiča vírusu.

Podľa výskumu izolovaný účinok tohto faktora určuje pravdepodobnosť lymfogranulomatózy len na 0,1 %. Zároveň je vírus Epstein-Barr detegovaný u 90% svetovej populácie. Zvýšené riziko majú aj ľudia s rôznymi stavmi imunodeficiencie.

Klasifikácia

Štúdium ložísk patologického rastu pri granulomatóze odhalilo 4 histologické typy ochorenia:

1. Granulomatóza s prevahou lymfoidného tkaniva (5-10%) sa prejavuje vo forme obmedzeného alebo plošného nekontrolovaného rastu lymfocytov (v niektorých prípadoch spolu s histiocytmi). Tento typ určuje najviac priaznivý priebeh a vyvíja sa bez sklerózy a nekrózy nádorového zamerania;
2. Nodulárna skleróza je najčastejšou formou ochorenia (30 – 60 %) a prejavuje sa proliferáciou spojivového tkaniva vo forme uzlín. Fáze fibrózy predchádza proliferácia nezrelých a vytvorených lymfoidných buniek, pričom priebeh ochorenia je charakterizovaný postupnou pomalou progresiou;
3. Zmiešaný bunkový typ granulomatózy (20-40 %) má nepriaznivý priebeh a prejavuje sa mnohopočetnými ložiskami fibrózy, často podliehajúcimi nekrotizácii. Patologický rast lymfoidného tkaniva sa prejavuje polymorfnou proliferáciou buniek vrátane lymfocytov, neutrofilov a špecifických buniek Berezovského-Sternberga. V dôsledku masívnej bunkovej smrti v oblastiach fibrózy má tento typ veľmi nepriaznivú prognózu;
4. Pri prudkom znížení počtu lymfocytov alebo ich úplnom vymiznutí je typ lymfogranulomatózy charakterizovaný ako lymfoidná deplécia (menej ako 5% prípadov). Tento typ má dva podtypy: difúznu sklerózu, v ktorej sa v štruktúre patologických ložísk fibrózy nachádzajú oblasti akumulácie Hodgkinových alebo Berezovského-Sternbergových buniek, a retikulárny typ, charakterizovaný patologickými obrovskými jednojadrovými a mnohojadrovými bunkami. Každý z týchto dvoch podtypov znamená ťažký priebeh ochorenia a má mimoriadne nepriaznivú prognózu.

Klinický obraz choroby

Prvými príznakmi, ktoré si pacient všimne, sú zväčšené lymfatické uzliny. Nástup ochorenia je charakterizovaný výskytom zväčšených hustých útvarov pod kožou. Na dotyk sú nebolestivé a môžu sa občas zmenšiť, ale následne sa opäť zväčšia. Po požití alkoholu sa pozoruje výrazné zväčšenie a bolestivosť v oblasti lymfatických uzlín. V niektorých prípadoch je možné zväčšenie niekoľkých skupín regionálnych lymfatických uzlín:

• Cervikálny a supraklavikulárny – 60-80% prípadov;
• Mediastinálne lymfatické uzliny – 50 %.

Spolu s lokálnymi príznakmi je pacient vážne znepokojený všeobecné prejavy(príznaky skupiny B):

• horúčka, ktorá pretrváva dlhšie ako jeden týždeň;
• Silné potenie v noci (pozri);
• Nekontrolovaný úbytok hmotnosti (viac ako 10 % telesnej hmotnosti v priebehu 6 mesiacov)

Symptómy „B“ charakterizujú závažnejší priebeh ochorenia a pomáhajú určiť potrebu intenzívnej starostlivosti.

Ďalšie príznaky charakteristické pre lymfogranulomatózu zahŕňajú:

• Slabosť, strata sily, strata chuti do jedla
• Svrbivá pokožka
• Kašeľ, bolesť na hrudníku, ťažkosti s dýchaním
• Bolesť brucha, poruchy trávenia
• Ascites
• Bolesť kostí

V niektorých prípadoch je jediným príznakom lymfogranulomatózy na dlhú dobu iba neustály pocitúnava.

Problémy s dýchaním sa vyskytujú, keď sa vnútrohrudné lymfatické uzliny zväčšia. Ako uzly rastú, postupne stláčajú priedušnicu a spôsobujú pretrvávajúci kašeľ a iné poruchy dýchania. Tieto príznaky sa zintenzívňujú poloha na chrbte. V niektorých prípadoch pacienti zaznamenávajú bolesť za hrudnou kosťou.

Klinické prejavy granulomatózy sa postupne zvyšujú a prechádzajú v 4 štádiách (v závislosti od prevalencie procesu a závažnosti symptómov).

1. Prvé štádium je charakterizované obmedzenou proliferáciou lymfoidného tkaniva (v rámci regionálneho uzla, týmusu alebo sleziny). Klinické prejavy v tomto štádiu sú veľmi zriedkavé a môžu byť charakterizované zväčšenými lymfatickými uzlinami bez bolesti alebo nepohodlia;
2. Kritériom prechodu ochorenia do druhého štádia je postihnutie dvoch alebo viacerých lymfatických uzlín alebo nelymfoidného orgánu. IN v tomto prípade klinické prejavy majú všeobecný charakter vo forme postupne sa zvyšujúcej slabosti, straty sily, zníženej chuti do jedla a straty hmotnosti;
3. V tretej etape lymfogranulomatóza, patologické zmeny ovplyvňujú vzdialené lymfatické uzliny a sú sprevádzané stláčaním okolitých tkanív s výskytom bolesti. Toto štádium je charakterizované zvýšením veľkosti žľazových orgánov (slezina, žľazy vnútorná sekrécia). Tretia etapa ochorenia je charakterizovaná ťažkým klinické prejavy vo forme pretrvávajúcej dlhotrvajúcej horúčky, bolesti brucha. Znížená imunita a šírenie zápalových zmien do tráviaceho traktu vedie k poruchám trávenia a vyčerpaniu organizmu;
4. Štvrtá etapa– terminál. Počas tohto obdobia sa zmeny stávajú difúznymi. Patologické ložiská sa v tomto čase vyvíjajú v pečeni, čo spôsobuje ascites a svrbenie kože, kostnú dreň (bolesť kostí), pľúca (ťažkosti s dýchaním, bolesť na hrudníku) a cerebrospinálnej tekutiny(bolesť v krížoch, končatinách, necitlivosť, nadmerne vysoká teplota).

Diagnostika - testy, biopsia, tomografia

Diagnóza ochorenia je založená na všeobecných klinických testoch a biochemických štúdiách na posúdenie funkcií pečene a sleziny, ako aj na inštrumentálnych diagnostických metódach vrátane röntgenu hrudníka, počítačovej tomografie a zobrazovania magnetickou rezonanciou.

Aké zmeny môžu nastať v krvnom teste s lymfogranulomatózou? Iba s výraznými príznakmi a prejavmi ochorenia sa pozoruje:

• Trombocytopénia
• Anémia
• ESR je zvýšená a pancytopénia sa zistí v neskorších štádiách. Pozoruje sa aj monocytóza, neutrofilná leukocytóza a eozinofília.
• Niekedy sa v leukemickom koncentráte nachádzajú bunky Berezovského-Sternberga
• Imunologický rozbor – porušenie imunitné reakcie oneskorený typ, inhibícia produkcie B-lymfocytov v neskorších štádiách.

Čo sa týka rozboru moču, ten je zvyčajne normálny, pri poškodení obličiek sa môžu zistiť červené krvinky a bielkoviny.

V biochemickom krvnom teste:

• Pri poškodení pečene sa zvyšuje hladina bilirubínu a enzýmov
• Seromukoidy, haptoglobín, globulíny sa môžu zvýšiť

Röntgenové vyšetrenie umožňuje určiť prítomnosť zväčšených krčných a vnútrohrudných lymfatických uzlín. Vzhľadom na to, že pri lymfogranulomatóze sú tieto uzliny postihnuté ako prvé, röntgenové lúče môžu byť informatívne pre včasnú diagnostiku ochorenia.

Presnejší obraz možno získať tomografickým vyšetrením. CT vyšetrenie– prístupný a spoľahlivý nástroj na presnú diagnostiku prítomnosti patológie a stanovenie štádia procesu. CT dokáže odhaliť lymfómy v akejkoľvek časti alebo orgáne (hrudník, brušné a panvové orgány, mozog).

MRI má podobné výsledky ako CT, ale umožňuje presnejšie určiť veľkosť a umiestnenie nádoru. Vzhľadom na absenciu škodlivých účinkov môže byť táto štúdia užitočná pri určovaní účinnosti liečby v priebehu času.

Konečnou diagnostickou metódou je biopsia tkaniva z lymfatickej uzliny na histologické vyšetrenie. Okrem toho môže byť potrebná biopsia kostnej drene na stanovenie štádia lymfogranulomatózy a závažnosti ochorenia.

Bodová analýza kostnej drene- žiadne zmeny v počiatočnom štádiu ochorenia. Pri generalizovanej forme dochádza k oneskoreniu dozrievania erytroidných buniek, lymfogranulomatóznych ložísk, malého počtu Berezovského-Sternberganových buniek a sklonu k skleróze.

Biopsia lymfatických uzlín— identifikácia špecifických buniek, polymorfný bunkový granulóm.

Ako sa dnes lieči lymfogranulomatóza?

Terapeutické opatrenia na lymfogranulomatózu sa plánujú v závislosti od štádia ochorenia.

Ak sa ochorenie zistí v počiatočných štádiách (1 alebo 2), možno použiť nasledujúce zásady liečby:

• Pre dospelých sa odporúča radiačná terapia. Jeho použitie umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu, aj keď sa súčasne pozoruje množstvo závažných komplikácií;
• Deti v ranom štádiu sú liečené kombinovanou liečbou, ktorá zahŕňa použitie chemoterapie a nízkych dávok radiačnej terapie. Princíp nízkodávkovej rádioterapie bol vyvinutý špeciálne na prevenciu neplodnosti, leukémie a toxických účinkov liekov a manipulácie na dýchací a kardiovaskulárny systém.

Štandardnou liečbou pre všetkých pacientov s tretím štádiom lymfogranulomatózy je ožarovanie a chemoterapia. V štvrtom štádiu ochorenia odborníci odporúčajú chemoterapiu. Najnovší vývoj v oblasti chemoterapie poskytuje pozitívnu prognózu lymfogranulomatózy a päťročnú mieru prežitia asi 90 % pacientov.

Relapsy po liečbe sa vyskytujú u 20-35% pacientov. Ak dôjde k relapsu, vykoná sa opakované ožarovanie a chemoterapia, po ktorej nasleduje transplantácia buniek kostnej drene. Takáto liečba zvyčajne vedie k stabilnej remisii, hoci opakované relapsy sú stále možné.

Radiačná terapia môže zastaviť rast a znížiť veľkosť nádoru. Táto metóda sa používa predovšetkým na liečbu dospelých pacientov, pretože má veľa závažných vedľajších účinkov.

Podľa najnovšie odporúčania, ktorá vedie rozšírenú radiačnú terapiu, ktorá zahŕňa vystavenie zdravému tkanivu obklopujúcemu patologickú lymfatickú uzlinu, nemá významnú výhodu oproti obmedzenej expozícii a má neprimerané riziko vzniku závažných vedľajších účinkov. V tomto smere vedie moderných špecialistov dodržiavať zásadu cieleného vplyvu na identifikované patologické zameranie po chemoterapii.

Použitie chemoterapie znamená príjem špeciálnych lieky, čo spôsobuje smrť rakovinových buniek. Tieto lieky sa nazývajú cytotoxické a majú systémový účinok, pretože ovplyvňujú celé telo, nielen nádor.

Množstvo chemoterapie sa plánuje na základe štádia ochorenia a zahŕňa 4 až 8 kurzov. Jeden kurz trvá 28 dní.

Štandardný chemoterapeutický režim pre lymfogranulomatózu zahŕňa režim ABVD alebo Stanford V. ABVD je skratka pre názvy používaných liekov: Adriamycín, Bleomycín, Vinblastín a Dakarbazín.

Pri predpisovaní režimu Stanford V sa predpokladá použitie kombinácie 7 liekov: Adriamycín, Mechloretamín, Vinkristín, Vinblastín, Bleomycín, Etopozid, Prednizolón. Tento princíp liečby lymfogranulomatózy sa využíva u pacientov s vysokým rizikom malígneho ochorenia. Toto je maximum efektívna metóda v neskorých štádiách s potvrdeným pozitívnym účinkom v 95 % prípadov. Zároveň je táto metóda nebezpečná pre vysokú pravdepodobnosť vzniku sekundárnych rakovín. Takýmto pacientom je predpísané dlhodobé preventívne pozorovanie na identifikáciu dlhodobých účinkov chemoterapie.

Transplantácia

Pacientom s recidivujúcou alebo progresívnou lymfogranulomatózou sa môže podávať opakovaná chemoterapia, po ktorej nasleduje transplantácia kostnej drene. To znamená, že bunky kostnej drene pacienta budú nahradené zdravými. To zaisťuje normalizáciu funkcie kostnej drene po toxické účinky liečivé drogy. Kostnú dreň pacienta možno nahradiť vlastnými alebo darcovskými bunkami. Druhá možnosť súvisí s zvýšené riziko odmietnutie štepu a používa sa len vtedy, ak zlyhá transplantácia vlastného materiálu.

Predpoveď

Lymfogranulomatóza je jednou z foriem rakoviny, ktorá je najmä v počiatočných štádiách vysoko liečiteľná. Na rozdiel od iných druhov rakoviny, dokonca aj v pokročilých štádiách, zostáva miera prežitia pacientov pomerne vysoká.

Päťročná miera prežitia u pacientov je v priemere 60-80%, pre prvé a druhé štádium je to 90-95%, pre štádium 3 je to asi 70%. Podľa štúdií je u pacientov, ktorí žili viac ako 15 rokov po liečbe lymfogranulomatózy, pravdepodobnosť úmrtia na komplikácie základného ochorenia oveľa menšia ako na akýkoľvek iný účinok. Pri chemoterapii v 3. a 4. štádiu sa remisia dosiahne v 70 percentách prípadov.

Prognóza je nepriaznivá, keď:

• K relapsu dochádza do 1 roka po liečbe;
• Liečba nevedie k žiadnemu zlepšeniu a choroba postupuje.

Predpoveď ovplyvňujú tieto faktory:

• Pohlavie – u mužov je vyššie riziko ťažkej prognózy;
• Staroba - čím starší je pacient, tým horšia je prognóza (45 rokov a starší);
• štádium 4 choroby;
• Nízka hladina albumínu a hemoglobínu v krvi;
• Vysoký počet leukocytov (viac ako 15 x 10 9 / l);
• Nízky počet lymfocytov (menej ako 600).

Ako viac faktov z vyššie uvedeného zoznamu u konkrétneho pacienta, tým väčšia je pravdepodobnosť, že bude vyžadovať závažnejšiu terapeutickú podporu.

• Zväčšené lymfatické uzliny (najčastejšie krčné).
• Kašeľ bez tvorby spúta – vzniká v dôsledku stláčania dýchacích ciest zväčšenými lymfatickými uzlinami mediastína (priestor vo vnútri hrudníka medzi srdcom a pľúcami).
• Opuch tváre, krku a rúk v dôsledku kompresie hornej dutej žily (cievy, ktorá prenáša krv do srdca z hornej polovice tela).
• Ťažkosť v ľavom hypochondriu - vzniká v dôsledku zväčšenej sleziny.
• Svrbenie kože, hlavne v oblasti zväčšených lymfatických uzlín, menej často po celom tele.
• Zvýšená telesná teplota.
• Strata telesnej hmotnosti.
• Celková slabosť, zvýšená únava.
• Zvýšené potenie, najmä v noci.

Formuláre

Podľa zloženia buniek v postihnutých lymfatických uzlinách sa rozlišujú štyri varianty lymfogranulomatózy (rozdiel medzi nimi môže určiť až lekár po mikroskopickom vyšetrení odstránenej lymfatickej uzliny).

• Lymfohistiocytový variant.
• Nodulárny sklerotický variant.
• Zmiešaná bunková verzia.
• Lymfoidná deplécia.

Najpriaznivejší priebeh je pozorovaný vo variante s lymfoidnou prevahou a nodulárnou sklerózou, medziľahlé miesto zaberá zmiešaný bunkový typ a variant s lymfoidnou depléciou je častejšie charakterizovaný nepriaznivým priebehom (tj nízkou účinnosťou liečby a krátkodobýživot).

V závislosti od rozsahu nádoru a jeho hmoty sa rozlišujú tieto štádiá lymfogranulomatózy:

• 1 - miestny (zväčšenie 1-2 skupín lymfatických uzlín na jednej strane bránice - brušnej bariéry);
• 2 - regionálne (zväčšenie niekoľkých skupín lymfatických uzlín na jednej strane bránice);
• 3 - zovšeobecnené (zväčšené lymfatické uzliny na oboch stranách bránice);
• 4 - šírené (zapojenie akéhokoľvek orgánu do patologického procesu okrem lymfatických uzlín a sleziny).

Existuje niekoľko štádií lymfogranulomatózy:

• podetapa B (dochádza k otrave tela produktmi rozpadu nádoru) – sem patria pacienti, ktorí majú v anamnéze celkovú slabosť, teplotu nad 38,0 °C, potenie a/alebo stratu telesnej hmotnosti o viac ako jednu desatinu pôvodnej hmotnosti, menej ako v 6 mesiacov;
• podetapa A (nedochádza k otrave tela produktmi rozpadu nádoru) – sem patria pacienti, ktorí nemajú príznaky subštádia B.

Okrem toho zvýrazňujú podetapa E - šírenie nádoru z postihnutej lymfatickej uzliny do susedných tkanív a orgánov.

Príčiny

Príčiny ochorenia nie sú známe.

Neexistuje jediná teória vysvetľujúca výskyt lymfogranulomatózy.

Najuznávanejším v súčasnosti je vírusová genetická teória. Podľa tejto teórie sa do ľudského tela dostanú špeciálne vírusy (známych je 15 typov takýchto vírusov), ktoré pri vystavení predisponujúcim faktorom, ktoré spôsobujú rozpad imunitného systému (obrany organizmu), prenikajú do nezrelých buniek lymfy. uzly. Bunky prestávajú dozrievať a začínajú sa často deliť.

Úloha dedičnosti pri výskyte lymfogranulomatózy je nepochybná, pretože toto ochorenie je bežnejšie v niektorých rodinách, ako aj u ľudí s abnormálnou chromozómovou štruktúrou (nositeľmi dedičnej informácie).

Predisponujúce faktory.

• Fyzikálne: ionizujúce žiarenie, vystavenie röntgenovému žiareniu (napríklad v rozpore s bezpečnostnými predpismi v jadrových elektrárňach alebo počas liečby Röntgenové ožarovanie kožné nádory).
• Chemické:
  • priemyselné - laky, farby a pod. (do ľudského tela sa môžu dostať cez kožu, vdýchnutím alebo s jedlom a vodou);
  • liečivé - dlhodobé užívanie soli zlata (na liečbu kĺbov), niektoré antibiotiká atď.

• Biologické:
  • vírusy;
  • črevné infekcie;
  • tuberkulóza (infekčné ochorenie ľudí a zvierat spôsobené špeciálnym typom mikroorganizmov – mykobaktériami – postihujúce najmä pľúca, kosti a obličky);
  • chirurgické zákroky;
  • stres.

Diagnostika

• Analýza anamnézy a sťažností (kedy (ako dávno) sa objavili zväčšené lymfatické uzliny, kašeľ, celková slabosť, ťažkosť v ľavom hypochondriu, horúčka, svrbenie, strata hmotnosti a ďalšie príznaky, ktorým pacient pripisuje ich výskyt).
• Analýza histórie života. Má pacient nejaké chronické chorobyči existujú dedičné choroby, či má pacient zlé návyky, či dlhodobo užíva nejaké lieky, či nemá nádory, či bol v kontakte s toxickými (jedovatými) látkami.
• Fyzikálne vyšetrenie. Farba určená koža(možná bledosť). So svrbením kože môžu byť na koži stopy po škrabancoch. Pri palpácii (palpácii) sa určí zväčšenie lymfatických uzlín. Perkusia (klepanie) odhalí zväčšenú slezinu. Pulz môže byť zvýšený a krvný tlak môže byť znížený.
• Rozbor krvi. Zníženie počtu červených krviniek (červené krvinky, normálne 4,0-5,5x109/l), zníženie hladiny hemoglobínu (špeciálna zlúčenina vo vnútri červených krviniek, ktorá prenáša kyslík, normálne 130-160 g/l ) je možné zistiť. Farebný indikátor (pomer hladiny hemoglobínu vynásobený 3 k prvým trom čísliciam počtu červených krviniek) zvyčajne zostáva normálny: normálne je tento indikátor 0,86-1,05. Počet leukocytov (biele krvinky, normálne 4-9x10 9 /l) a krvných doštičiek (krvné doštičky, ktorých zlepenie zabezpečuje zrážanlivosť krvi, normálne 150-400x10 9 /l) zostáva v norme. Zisťuje sa zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR) - nešpecifické laboratórna hodnota odráža pomer odrôd krvných bielkovín).
• Analýza moču. Vedené na identifikáciu sprievodná patológia(choroby).
• Chémia krvi. Stanoví sa hladina cholesterolu (látka podobná tuku), glukózy (jednoduchý sacharid), kreatinínu (produkt rozkladu bielkovín). kyselina močová(produkt rozkladu látok z bunkového jadra), elektrolyty (draslík, sodík, vápnik) na identifikáciu sprievodná lézia orgánov.
• Röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov v dvoch projekciách - predná priama a pravostranná - môže odhaliť rast nádoru v lymfatických uzlinách mediastína (priestor vo vnútri hrudníka medzi srdcom a pľúcami) a poškodenie blízkych orgánov.
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) vnútorných orgánov dokáže odhaliť nádorové bujnenie v lymfatických uzlinách, slezine a iných orgánoch.
• Histologické (to znamená štúdium štruktúry tkaniva a jeho bunkového zloženia) vyšetrenie odstránenej lymfatickej uzliny pod mikroskopom je hlavnou metódou diagnostiky lymfogranulomatózy. Umožňuje stanoviť diagnózu lymfogranulomatózy a jej variantu v závislosti od zloženia buniek, čo určuje výber ďalšej liečby.
• Trefinová biopsia (vyšetrenie kostnej drene vo vzťahu k okolitým tkanivám) sa vykonáva odberom stĺpca kostnej drene s kosťou a periostom na vyšetrenie, zvyčajne z iliakálneho krídla (oblasť ľudskej panvy najbližšie ku koži) , použitím špeciálne zariadenie- trefín. Vykonáva sa na oboch stranách. Najpresnejšie charakterizuje stav kostnej drene. Detekuje šírenie nádoru do kostnej drene.
• Cytochemické reakcie - farbenie nádorových buniek špeciálnymi farbivami na určenie ich typu.
• Cytogenetické štúdium buniek kostnej drene (metóda identifikácie abnormalít v chromozómoch - špeciálnych štruktúrach bunkového jadra, pozostávajúcich z génov - nosičov dedičnej informácie).
• Špirálová počítačová tomografia (SCT) je metóda založená na sérii röntgenových snímok v rôznych hĺbkach, ktorá umožňuje získať presný obraz vyšetrovaných orgánov a posúdiť rozsah nádorového procesu.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je metóda založená na tvorbe reťazcov vody, keď je ľudské telo vystavené silným magnetom, čo umožňuje získať presný obraz skúmaných orgánov a posúdiť rozsah nádorového procesu.
• Lymfografia (štúdium lymfatického systému zavedením kontrastu do lymfatickej cievy - farbiva, vďaka ktorému sú cievy viditeľné na röntgenových snímkach) dolných končatín. Použiteľné v ťažké prípady posúdiť prevalenciu nádorového procesu na dolných končatinách.
• Diagnostická laparotómia (operácia na otvorenie brušnej dutiny) sa na posúdenie rozsahu nádoru v brušnej dutine používa veľmi zriedkavo.
• Je možná aj konzultácia.

Liečba lymfogranulomatózy

Liečba sa vykonáva v špecializovanej nemocnici lekárom.

Ošetrenie je vhodné realizovať na aseptickom oddelení (oddelenie so zvýšenou ochranou pred infekciami).

• Chemoterapia (užívanie liekov, ktoré majú škodlivý účinok na nádorové bunky). Základným princípom chemoterapie je rýchle uvoľnenie tela z nádorových buniek pomocou kombinácie cytostatických (čiže protinádorových) liečiv v dostatočných dávkach a počas určitého časového obdobia.
• Radiačná terapia (použitie ionizujúceho žiarenia na terapeutické účely) sa zvyčajne používa ako doplnok k chemoterapii. Radiačná terapia je účinná aj vtedy, ak nie je možné liečiť nádor chemoterapeutickými metódami (napríklad, ak sa zníži počet normálnych krviniek, nádor ničí kostného tkaniva kompresia nervov atď.).
• Transplantácia kostnej drene sa používa v závažných prípadoch, keď je potrebné použiť vysoké dávky chemoterapeutických liekov, ktoré nezvratne poškodia kostnú dreň pacienta.
• Chirurgické odstránenie lymfatických uzlín alebo sleziny sa vykonáva na špeciálne indikácie, rozhodnutie sa robí individuálne pre každého pacienta.
• Symptomatická terapia (to znamená v závislosti od existujúcich symptómov).
  • Transfúzia (transfúzia) červených krviniek (darcovských červených krviniek – červených krviniek) sa používa na liečbu ťažkej anémie (zníženie hladiny hemoglobínu – špeciálnej látky v červených krvinkách, ktorá prenáša kyslík).
  • Transfúzia (transfúzia) hmoty krvných doštičiek (darcovských krvných doštičiek - krvných doštičiek, ktorých zlepenie zabezpečuje počiatočné štádium zrážania krvi) sa používa pri výraznom poklese vlastných krvných doštičiek a prítomnosti krvácania.
  • V prítomnosti krvácania sa používajú rôzne hemostatické činidlá (špongie, náplasti atď.).
  • V prípade veľkého nádoru sa používajú detoxikačné prostriedky (znižujúce otravu organizmu produktmi rozpadu nádoru).
  • Na prevenciu a liečbu infekčných komplikácií sa používajú protiinfekčné látky (antimykotické a antivirotiká, antibiotiká – prostriedky zabraňujúce premnoženiu mikroorganizmov a pod.).

• Cytoreduktívna chirurgia ( chirurgické odstráneniečasti nádoru) sa v niektorých prípadoch vykonáva na zníženie nádorovej hmoty a zvýšenie účinnosti chemoterapie a rádioterapie.

Komplikácie a dôsledky

Komplikácie lymfogranulomatózy.

• Kompresia okolitých tkanív s výrazným zväčšením lymfatických uzlín. Najčastejšie stlačené:
  • horná dutá žila (cieva, ktorá vedie krv do srdca z hornej polovice tela). Symptóm: opuch hornej polovice tela;
  • pažerák (dutý orgán spájajúci hltan so žalúdkom). Symptóm: dysfunkcia prehĺtania potravy, najmä pevnej stravy;
  • Dýchacie cesty. Príznaky: dýchavičnosť (zrýchlené dýchanie), pocit nedostatku vzduchu, modrasté sfarbenie kože;
  • močové cesty. Symptómy: časté nutkanie na močenie s uvoľňovaním malých častí moču;
  • gastrointestinálny trakt. Stláčanie tráviaceho traktu často vedie k poškodeniu jeho steny s rozvojom krvácania alebo uvoľnením obsahu žalúdka alebo čreva do tráviaceho traktu. brušná dutina. Symptómy: vracanie krvi, čierna stolica, bolesť brucha atď.;
  • žlčníka a žlčových ciest. Príznaky: žlté sfarbenie kože, úst, očí;
  • miecha. Symptómy: bolesť v oblasti kompresie, zhoršená citlivosť a pohyb v končatinách.

• Vzhľad nádorových buniek v vnútorné orgány. Porážka:
  • mozog a miecha – pretrvávajúce bolesti hlavy a chrbta, poruchy citlivosti a hybnosti, poruchy pamäti a pod.;
  • pečeň – žlté sfarbenie kože, úst a očí, ťažká celková slabosť a pod.

Komplikácie chemoterapie pri lymfogranulomatóze.

• Strata vlasov.
• Zvýšená chuť do jedla a prírastok hmotnosti.
• Prichytenie druhého zhubného nádoru (čiže nádoru rastúceho s poškodením okolitých tkanív), najčastejšie krvného nádoru (lymfóm – nádor z lymfatických uzlín – alebo leukémia – nádor z kostnej drene).
• Kardiomyopatia je poškodenie srdcového svalu s rozvojom srdcových arytmií a srdcového zlyhania ( nedostatočné zásobovanie krvou orgány s krvou v pokoji alebo počas cvičenia, často sprevádzané zadržiavaním tekutín v tele).
• Neplodnosť. Vyvíja sa tak v dôsledku lymfogranulomatózy, ako aj v dôsledku jej liečby. Počet spermií (mužských reprodukčných buniek) schopných oplodnenia sa znižuje. Sexuálna funkcia netrpí to. Mužom sa odporúča nechať spermie v darcovskej banke pred začatím liečby pre následnú impregnáciu svojej manželky.

Komplikácie radiačnej terapie pre lymfogranulomatózu.

• Hypotyreóza je zníženie funkcie štítnej žľazy, prejavujúce sa suchou pokožkou, nedostatkom emócií, slabosťou, zníženou telesnou teplotou, zníženou krvný tlak a pulz.
• Poškodenie slinných žliaz s nedostatočnou tvorbou slín. Prejav: sucho v ústach.
• Radiačná pneumonitída je vývoj zjazveného tkaniva v pľúcach. Prejav: dýchavičnosť (zrýchlené dýchanie), najmä pri námahe.
• Radiačná kolitída je zápal hrubého čreva. Prejavy: zápcha, ťažkosti v bruchu.
• Radiačná cystitída je zápal močového mechúra. Prejavy – časté náhle nutkanie na močenie, bolesť pri ňom.
• Prichytenie druhého zhubného nádoru, najčastejšie rakoviny (nádory buniek pokrývajúcich povrch tela alebo výstelky dutých orgánov). Možná rakovina pľúc, prsníka a štítnej žľazy atď.

Väčšina komplikácií chemoterapie a rádioterapie po ukončení liečby zmizne bez stopy.

Dôsledky lymfogranulomatózy môže chýbať, ak sa plná liečba začne včas. Prognóza závisí od typu nádoru (to znamená od charakteristík nádorových buniek) a od rozsahu procesu. Pomocou moderných liečebných metód môže minimálne 90 % pacientov dosiahnuť úplné uzdravenie.

Prevencia lymfogranulomatózy

Primárna prevencia lymfogranulomatóza (to znamená pred nástupom ochorenia):

• dodržiavanie priemyselných bezpečnostných predpisov s cieľom obmedziť kontakt s potenciálne nebezpečnými chemikáliami (laky, farby atď.) a zdrojmi ionizujúceho žiarenia (žiarenie);
• posilnenie obranyschopnosti organizmu (napríklad otužovanie, prechádzky na čerstvom vzduchu, zdravé stravovanie s dostatočným obsahom zeleniny a ovocia a pod.).

Sekundárna prevencia (po prepuknutí ochorenia) pozostáva z pravidelných preventívnych prehliadok populácie s cieľom čo najskôr identifikovať príznaky ochorenia.

Okrem toho

Incidencia sa pohybuje od 0,7 do 3,6 nových prípadov na 100 000 obyvateľov za rok.
Najčastejšie sú postihnutí ľudia dvoch vekových skupín: od 15 do 34 rokov a nad 60 rokov.
Muži sú náchylnejší na lymfogranulomatózu ako ženy.