Plazmocytóm mnohopočetného myelómu spôsobuje symptómy diagnostiky liečby. Kto je vystavený zvýšenému riziku vzniku mnohopočetného myelómu? Nie sú žiadne komentáre ani recenzie pre “Plasmacytoma”

Ak myelóm krvi postupuje, plazmatické bunky sú zničené v kostnej dreni, ktoré mutujú a stávajú sa malígnymi. Ochorenie patrí k paraproteinemickej leukémii a nazýva sa aj „rakovina krvi“. Svojou povahou je charakterizovaný nádorovým novotvarom, ktorého veľkosť sa zvyšuje v každom štádiu ochorenia. Diagnóza sa ťažko lieči a môže viesť k neočakávanej smrti.

Čo je myelóm

Toto Abnormálny stav nazývaný Rustitsky-Kahlerova choroba skracuje očakávanú dĺžku života. Počas patologického procesu rakovinové bunky vstupujú do systémového obehu a prispievajú k intenzívnej produkcii patologického imunoglobulínu - paraproteínov. Tieto špecifické proteíny, premenené na amyloidy, sa ukladajú v tkanivách a narúšajú ich fungovanie dôležité orgány a štruktúry, ako sú obličky, kĺby, srdce. Celkový stav pacienta závisí od stupňa ochorenia a počtu malígnych buniek. Na stanovenie diagnózy je potrebná diferenciálna diagnostika.

Solitárny plazmocytóm

Rakovina plazmatických buniek tohto typu sa vyznačuje jedným zameraním patológie, ktorá je lokalizovaná v kostnej dreni a lymfatickej uzline. Na inscenáciu správna diagnóza mnohopočetný myelóm vyžaduje sériu laboratórny výskum, vylúčiť šírenie viacerých ohniskov. Pri myelómových kostných léziách sú príznaky podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene stáva ohniskami patológie, ktoré rýchlo postupujú. Symptómy mnohopočetný myelóm závisí od štádia lézie a pre prehľadnosť si môžete pozrieť tematické fotografie nižšie. Krvný myelóm postihuje tkanivá stavcov, lopatiek, rebier, krídel ilium a lebečných kostí súvisiacich s kostnou dreňou. Pri takýchto malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

Etapy

Progresívny Bence-Jonesov myelóm vo všetkých štádiách ochorenia je významnou hrozbou pre život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspešnej liečby. Lekári rozlišujú 3 štádiá patológie myelómu, v ktorých závažné príznaky choroby len rastú a zintenzívňujú sa:

1. Prvé štádium. V krvi prevláda nadbytok vápnika, v moči nevýznamná koncentrácia paraproteínov a bielkovín, hemoglobín dosahuje 100 g/l, prejavujú sa známky osteoporózy. Existuje len jeden zdroj patológie, ale postupuje.
2. Druhá etapa. Lézie sa stávajú mnohopočetnými, koncentrácia paraproteínov a hemoglobínu klesá, hmotnosť rakovinového tkaniva dosahuje 800 g. Prevažujú jednotlivé metastázy.
3. Tretia etapa. Osteoporóza v kostiach postupuje, v kostných štruktúrach sú pozorované 3 a viac lézií, koncentrácia bielkovín v moči a vápnika v krvi je zvýšená na maximum. Hemoglobín patologicky klesá na 85 g/l.

Príčiny

Kostný myelóm prebieha spontánne, ale lekári nedokázali úplne určiť etiológiu patologického procesu. Jedna vec je známa - riziková skupina zahŕňa ľudí po radiačnej záťaži. Štatistiky uvádzajú, že počet pacientov po vystavení takémuto patogénnemu faktoru výrazne vzrástol. Na základe výsledkov dlhodobej terapie stabilizovať všeobecný stav klinický pacient nie je vždy úspešný.

Príznaky mnohopočetného myelómu

Pri poškodení kostného tkaniva sa u pacienta najskôr rozvinie anémia neznámej etiológie, ktoré nie je možné opraviť ani po terapeutická diéta. Charakteristické príznaky dochádza k silnej bolesti v kostiach a nemožno vylúčiť patologickú zlomeninu. Ďalšie zmeny v všeobecné zdravie s progresiou mnohopočetného myelómu sú uvedené nižšie:

• časté krvácanie;
• zhoršená zrážanlivosť krvi, trombóza;
• znížená imunita;
• bolesť myokardu;
• zvýšený obsah bielkovín v moči;
• nestabilita teplotný režim;
• syndróm zlyhania obličiek;
• zvýšená únava;
• závažné príznaky osteoporózy;
• zlomeniny chrbtice v komplikovaných klinické obrázky.

Diagnostika

Pretože Spočiatku je choroba asymptomatická a nie je diagnostikovaná včas, lekári už zisťujú komplikácie myelómu, podozrenia na zlyhanie obličiek. Diagnostika zahŕňa nielen vizuálne vyšetrenie pacienta a palpáciu mäkkých kostných štruktúr, ale je potrebné podstúpiť aj klinické vyšetrenia. toto:

• rádiografiu hrudník a kostra na určenie počtu nádorov v kosti;
• aspiračná biopsia kostnej drene na kontrolu rakovinové bunky s patológiou myelómu;
• trepanobiopsia - vyšetrenie kompaktnej a hubovitej látky odobratej z kostnej drene;
• myelogram je potrebný na odlišná diagnóza ako informatívny invazívna metóda;
• cytogenetické štúdium plazmatických buniek.

Liečba mnohopočetného myelómu

Pri nekomplikovanom klinickom obraze sa využívajú tieto chirurgické metódy: transplantácia darcovských alebo vlastných kmeňových buniek, vysokodávkovaná chemoterapia s použitím cytostatík a rádioterapia. Hemosorpcia a plazmaforéza sú vhodné pri hyperviskóznom syndróme, rozsiahlom poškodení obličiek a zlyhaní obličiek. Liečba patológiou myelómu trvajúca niekoľko mesiacov zahŕňa:

• lieky proti bolesti na zmiernenie záchvat bolesti v oblasti kostí;
• antibiotiká penicilínová séria pre opakujúce sa infekčné procesy orálne a intravenózne;
• hemostatiká na boj proti intenzívnemu krvácaniu: Vikasol, Etamzilat;
• cytostatiká na zníženie nádorových hmôt: Melfalan, Cyklofosfamid, Chlorobutín;
• glukokortikoidy v kombinácii s piť veľa tekutín na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, Prednizolón, Dexametazón.
• imunostimulanty obsahujúce interferón, ak je ochorenie sprevádzané znížením imunity.

Ak zhubný nádor rastie, vysoký krvný tlak na susedné orgány s ich následnou dysfunkciou sa lekári rozhodujú v súrne eliminovať takýto patogénny novotvar chirurgickými metódami. Klinický výsledok a potenciálne komplikácie po operácii môžu byť najviac nepredvídateľné.

Výživa pre myelóm

Na zníženie relapsov choroby musí byť liečba včasná a do komplexného režimu musí byť zahrnutá strava. Takúto stravu je potrebné dodržiavať počas celého života, najmä počas ďalšej exacerbácie. Tu sú tie cenné odporúčania špecialistov na diétu pre plazmocytózu:

• znížiť spotrebu bielkovinových potravín na minimum - nie je povolené viac ako 60 g bielkovín denne;
• vylúčiť z denná dávka potraviny ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
• nekonzumovať potraviny, ktoré môžu u pacienta vyvolať akútne ochorenie alergické reakcie;
• brať pravidelne prírodné vitamíny, dodržiavať intenzívnu vitamínovú terapiu.

Plazmocytóm je zhubné ochorenie krvi, pri ktorom rastú plazmatické bunky v kostnej dreni a vytláčajú zdravé. Zvyčajne sa vyvinie jeden kostný nádor, ale niekedy môže byť viacnásobný. V tomto prípade kostná, obehová, obličková a imunitný systém telo. Nádory mäkkých tkanív sa úspešne liečia radiačnou terapiou a jej použitím lieky ako cyklofosfamid a melfalan. Nádory kostí sa liečia oveľa ťažšie.

Dôvody rozvoja plazmocytómu

Etiológia plazmocytómu ešte nebola stanovená. Z pohľadu odborníkov najviac pravdepodobné dôvody rozvoj tohto ochorenia sú nasledovné:

• Antigénne stimulačné a proliferačné procesy - aktivita M-proteínov (tetanová infekcia) a Ig protilátok (osteomyelitída, tuberkulóza, pyelonefritída, hepatitída, cholelitiáza cholecystitída)
• Poruchy v supresii T buniek
• Genetická predispozícia

Latentné obdobie ochorenia môže trvať približne 10 rokov alebo viac. Odhaliť patologický stav v tomto case je to mozne nahodou pri odbere krvi, kde sa to vyrazne nadhodnoti ESR indikátor. Priebeh ochorenia je rôzny, často sa pozorujú formy, pri ktorých sa menia parametre elektroferogramu. V niektorých prípadoch sa na pozadí progresívneho ochorenia môže vytvoriť solitárna alebo extramedulárna forma plazmocytómu. Toto ochorenie sa môže tiež zovšeobecniť. Leukemický typ sa vyvíja extrémne zriedkavo.

Charakteristika foriem plazmocytómu

• Solitárny plazmocytóm je ochorenie dospelých plazmatických buniek, ktoré sa nerozširujú po tele, ale sa navzájom lepia, čím vytvárajú solitárny (jediný) nádor – plazmocytóm. Choroba prebieha rôznymi spôsobmi, u niektorých sa choroba rýchlo rozvinie do myelómu, čo je časté ochorenie plazmatické bunky. Ostatní pacienti musia byť dlhodobo sledovaní hematológom.
• Extramedulárny plazmocytóm na rozdiel od mnohopočetného myelómu prebieha bez ochorenia špecifického poškodenia kostnej drene a iných orgánov (slezina, lymfatické uzliny). Pri extramedulárnom plazmocytóme sa kožné lézie vyskytujú iba v 5% prípadov.

Príznaky ochorenia

Vo väčšine prípadov plazmocytóm dlho je asymptomatická, ale je sprevádzaná iba zvýšením hladiny ESR vo všeobecnom krvnom teste. Neskôr sa objavia nasledujúce príznaky plazmocytómy:

• bolesť kostí
• strata váhy
• slabosť

Vonkajšie prejavy môžu zahŕňať poškodenie kostí, zmeny na obličkách, príznaky anémie, poruchy imunitnej funkcie a zvýšenú viskozitu krvi.

Bolesť v kostných štruktúrach je častejším znakom plazmocytómu a vyskytuje sa takmer u 75 % pacientov. Bolesť nastáva pri pohybe v oblasti rebier a chrbtice. Nezmenšené syndróm bolesti indikuje prítomnosť zlomenín. Zničenie kostí vedie k rozvoju komplikácií a mobilizácii vápnika z nich. Poškodenie obličiek sa vyskytuje u polovice ľudí s touto patológiou.

Sprevádzaná je zvýšená viskozita neurologické symptómy a prejavuje sa únavou, bolesťou hlavy a poruchami zrakové funkcie. Niektorí pacienti pociťujú necitlivosť končatín a mravčenie v rukách a nohách.

IN počiatočná fáza choroby, krvné zmeny nemusia byť prítomné, ale s progresiou ochorenia sa u 75 % pacientov rozvinie narastajúca anémia spojená s nádorovými bunkami a zovretou kostnou dreňou. Niekedy je počiatočným prejavom ochorenia dokonca aj nedostatok hemoglobínu v krvi.

Prognóza ochorenia

K dnešnému dňu liečba pacientov s plazmocytómom predlžuje život v priemere na 5 rokov. Bez liečby človek najlepší možný scenár môže trvať 1-2 roky. Priemerná dĺžka života však závisí od citlivosti tela na liečbu cytostatické činidlá. Prognóza plazmocytómu závisí od včasnosti záchytu ochorenia a účinnosti zvolenej liečby.

Priemerná dĺžka života chorého človeka závisí aj od štádia, v ktorom bol nádor zistený. Dôvody smrteľný výsledok sú: zlyhanie obličiek, progresia myelómu, sepsa a polovica pacientov zomiera na mŕtvicu a infarkt.

Moderný prístup k liečbe plazmocytómu

Proliferujúce plazmatické bunky sú trochu citlivé na žiarenie. Liečba plazmocytómu závisí od zrelosti patologických buniek a ich individuálnych rozdielov. Liečebná terapia sa vykonáva s prihliadnutím na tieto faktory. Vyjadrený klinický účinok vzniká v dôsledku prijatia nasledujúcich opatrení:

• vykonávanie chemoterapeutických účinkov
• použitie cytostatík

Pri plazmocytóme je účinná cyklická liečba s prestávkami 6 týždňov. Terapia sa monitoruje pomocou klinických krvných testov. V prípade potreby sa upravia dávky liekov používaných počas obdobia liečby.

Lieky sa vyberajú pre každého pacienta prísne individuálne pri stretnutí s onkológom. Neexistuje žiadny jednotný liečebný režim, keďže sa odporúča lieky mať rôzna účinnosť. Treba poznamenať, že priebeh ochorenia sa môže výrazne líšiť. Po niekoľkých rokoch liečby sa môže objaviť odtokový efekt. V tomto prípade sa vlastnosti nádoru zdajú byť menej výrazné, čo naznačuje inhibíciu proliferácie a diferenciácie.

Jasné spojenie medzi efektívnosťou cytotoxická terapia a typ, ku ktorému choroba patrí, nebol stanovený. Remisia sa dosiahne približne v 70 % prípadov a trvá 3-4 roky.

Ochorenie, akým je plazmocytóm, je v tejto oblasti veľmi zaujímavé imunologický výskum, keďže sa vyznačuje produkciou obrovského množstva imunoglobulínov s homogénnou štruktúrou.

Plazmocytóm označuje zhubné nádory pozostávajúce z plazmatických buniek rastúcich v mäkkých tkanív alebo v axiálnom skelete.

Kód ICD-10

C90 Mnohopočetný myelóm a malígne nádory plazmatických buniek

Epidemiológia

vzadu posledné roky táto choroba sa začala prejavovať oveľa častejšie. Navyše u mužov je výskyt plazmocytómu vyšší. Ochorenie je zvyčajne diagnostikované u pacientov starších ako 25 rokov, ale vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku 55-60 rokov.

Príčiny plazmocytómu

Lekári stále úplne nezistili, čo presne spôsobuje mutáciu B lymfocytov na myelómové bunky.

Rizikové faktory

Boli identifikované hlavné rizikové faktory tohto ochorenia:

1. Muži v staršom a strednom veku – Plamocytóm sa začína rozvíjať, keď počet mužský hormón testosterónu v tele.
2. Ľudia do 40 rokov tvoria len 1 % pacientov s týmto ochorením, preto možno tvrdiť, že najčastejšie ochorenie postihuje ľudí po 50. roku života.
3. Dedičnosť – asi 15 % pacientov s plazmocytómom vyrastalo v rodinách, kde boli u príbuzných hlásené prípady mutácie B-lymfocytov.
4. Ľudia s nadváhu– Obezita spôsobuje zníženie metabolizmu, čo môže viesť k rozvoju tohto ochorenia.
5. Vystavenie rádioaktívnym látkam.

Patogenéza

Plazmocytóm sa môže vyskytnúť v ktorejkoľvek časti tela. Solitárny plazmocytóm kosti vzniká z plazmatických buniek umiestnených v kostnej dreni, zatiaľ čo sa predpokladá, že extramedulárny plazmocytóm pochádza z plazmatických buniek umiestnených na slizniciach. Obidva varianty ochorenia - rôzne skupiny novotvarov z hľadiska lokalizácie, progresie nádoru a celkového prežívania. Niektorí autori považujú solitárny plazmocytóm kosti za lymfóm marginálnych buniek s rozsiahlou plazmocytárnou diferenciáciou.

Cytogenetické štúdie odhaľujú periodické straty v chromozóme 13, ramene chromozómu 1p a ramene chromozómu 14Q, ako aj v oblastiach v ramenách chromozómu 19p, 9q a 1Q. Interleukín 6 (IL-6) sa naďalej považuje za hlavný rizikový faktor progresie porúch plazmatických buniek.

Niektorí hematológovia považujú solitárny plazmocytóm kosti za medzistupeň vo vývoji od monoklonálnej gamapatie neznáma etiológia na mnohopočetný myelóm.

Symptómy plazmocytómu

Pri plazmocytóme alebo myelóme sú najviac postihnuté obličky, kĺby a imunita pacienta. Hlavné príznaky závisia od štádia ochorenia. Je pozoruhodné, že v 10% prípadov si pacient žiadne nevšimne nezvyčajné príznaky, pretože paraproteín nie je produkovaný bunkami.

Pri malom počte malígnych buniek sa plazmocytóm nijako neprejavuje. Ale po dosiahnutí kritická úroveň Tieto bunky syntetizujú paraproteín s rozvojom nasledujúcich klinických príznakov:

1. Bolesť kĺbov - bolesť sa objavuje v kostiach.
2. Šľachy bolia — ukladá sa v nich patologická bielkovina, ktorá narúša základné funkcie orgánov a dráždi ich receptory.
3. Bolesť v oblasti srdca
4. Časté zlomeniny kostí.
5. Znížená imunita – potlačená ochranné sily telo, pretože Kostná dreň produkuje príliš málo bielych krviniek.
6. Do krvi sa dostáva veľké množstvo vápnika zo zničeného kostného tkaniva.
7. Zhoršená funkcia obličiek.
8. Anémia.
9. DIC syndróm s rozvojom hypokoagulácie.

Formuláre

Sú tam tri samostatné skupiny choroby definované Medzinárodnou myelómovou pracovnou skupinou: solitárny kostný plazmocytóm (SPB), extraoseálny alebo extramedulárny plazmocytóm (EP) a multifokálny mnohopočetný myelóm, ktorý je buď primárny alebo rekurentný.

Pre zjednodušenie možno solitárne plazmocytómy rozdeliť do 2 skupín v závislosti od lokalizácie:

• Plazmocytóm kostrového systému.
• Extramedulárny plazmocytóm.

Najbežnejším z nich je solitárny plazmocytóm kosti. Tvorí asi 3-5% všetkých malígnych nádorov spôsobených plazmatickými bunkami. Vyskytuje sa ako lytické lézie v axiálnom skelete. Extramedulárny plazmocytóm sa najčastejšie vyskytuje v horných dýchacích cestách (85 %), ale môže byť lokalizovaný v akomkoľvek mäkkom tkanive. Paraproteinémia sa pozoruje približne v polovici prípadov.

Solitárny plazmocytóm

Solitárny plazmocytóm je nádor, ktorý pozostáva z plazmatických buniek. Toto ochorenie kostného tkaniva je lokálne, čo je jeho hlavný rozdiel od mnohopočetného plazmocytómu. U niektorých pacientov sa najskôr vyvinie solitárny myelóm, ktorý sa potom môže premeniť na mnohopočetný myelóm.

Pri solitárnom plazmocytóme je kosť postihnutá v jednej oblasti. Pri dirigovaní laboratórne vyšetrenia Pacientovi je diagnostikovaná porucha renálneho systému, hyperkalcémia.

V niektorých prípadoch choroba prebieha úplne bez povšimnutia, dokonca aj bez zmien v podklade klinické ukazovatele. V tomto prípade je prognóza pre pacienta priaznivejšia ako pri mnohopočetnom myelóme.

Extramedulárny plazmocytóm

Extramedulárny plazmocytóm je závažné ochorenie, pri ktorom sa plazmatické bunky transformujú na zhubné nádory s rýchlym rozšírením po celom tele. zvyčajne podobný nádor sa vyvíja v kostiach, hoci v niektorých prípadoch môže byť lokalizovaný v iných tkanivách tela. Ak nádor postihuje iba plazmatické bunky, potom sa diagnostikuje izolovaný plazmocytóm. Pri početných plazmocytómoch môžeme hovoriť o mnohopočetnom myelóme.

Spinálny plazmocytóm

Spinálny plazmocytóm má nasledujúce príznaky:

1. Silný bolestivé pocity v chrbtici. V tomto prípade sa bolesť môže postupne zvyšovať súčasne s rastom nádoru. V niektorých prípadoch bolestivé pocity sú lokalizované na jednom mieste, na iných vyžarujú do rúk alebo nôh. Takáto bolesť neustúpi ani po užití voľnopredajných analgetík.
2. U pacienta sa mení citlivosť kože nôh alebo rúk. Často sa vyskytuje úplná necitlivosť, pocit brnenia, hyper- alebo hypoestézia, zvýšená telesná teplota, horúčka alebo naopak pocit chladu.
3. Pre pacienta je ťažké pohybovať sa. Mení sa chôdza a môžu sa objaviť problémy s chôdzou.
4. Ťažkosti s močením a vyprázdňovaním.
5. Anémia, častá únava, slabosť v celom tele.

Plazmocytóm kosti

Počas dozrievania B-lymfocytov u pacientov s kostným plazmocytómom pod vplyvom určité faktory dochádza k poruche – namiesto plazmatických buniek vzniká myelómová bunka. Má malígne vlastnosti. Zmutovaná bunka sa začne klonovať, čím sa zvýši počet myelómových buniek. Keď sa tieto bunky začnú hromadiť, vzniká kostný plazmocytóm.

Myelómová bunka sa tvorí v kostnej dreni a začína z nej rásť. V kostnom tkanive sa aktívne delí. Akonáhle tieto bunky vstúpia do kostného tkaniva, začnú aktivovať osteoklasty, ktoré ho zničia a vytvárajú dutiny vo vnútri kostí.

Choroba postupuje pomaly. V niektorých prípadoch môže od okamihu mutácie B-lymfocytov po diagnostikovanie ochorenia uplynúť približne dvadsať rokov.

Pľúcny plazmocytóm

Pľúcny plazmocytóm je relatívne zriedkavé ochorenie. Najčastejšie postihuje mužov vo veku 50 až 70 rokov. Typicky rastú atypické plazmatické bunky vo veľkých prieduškách. Pri diagnostikovaní môžete vidieť jasne definované, okrúhle, sivožlté, homogénne uzliny.

Pľúcny plazmocytóm neovplyvňuje kostnú dreň. Metastázy sa šíria hematogénne. Niekedy sú do procesu zapojené susedné lymfatické uzliny. Najčastejšie je ochorenie asymptomatické, ale v v ojedinelých prípadoch Možné sú nasledujúce znaky:

1. Častý kašeľ s tvorbou spúta.
2. Bolestivé pocity v oblasti hrudníka.
3. Zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné úrovne.

Krvné testy neodhalili žiadne zmeny. Liečba pozostáva z chirurgického zákroku na odstránenie patologických lézií.

Diagnóza plazmocytómu

Diagnóza plazmocytómu sa vykonáva pomocou nasledujúcich metód:

1. Zhromažďuje sa anamnéza - odborník sa pýta pacienta na povahu bolesti, kedy sa objavila a aké ďalšie príznaky môže identifikovať.
2. Lekár vyšetrí pacienta - v tomto štádiu možno identifikovať hlavné príznaky plazmocytómu (zvýšenie pulzu, koža bledé, mnohopočetné hematómy, nádorové hrčky na svaloch a kostiach).
3. Vykonávanie všeobecná analýza krv - pre myelóm budú ukazovatele nasledovné:

• ESR – nie menej ako 60 mm za hodinu.
• Zníženie počtu červených krviniek, retikulocytov, leukocytov, krvných doštičiek, monocytov a neutrofilov v krvnom sére.
• Znížená hladina hemoglobínu (menej ako 100 g/l).
• Je možné detegovať niekoľko plazmatických buniek.

1. Vykonávanie biochemická analýza krv - s plazmocytómom sa zistí:

• Zvýšenie množstva celkový proteín(hyperproteinémia).
• Znížený albumín (hypoalbuminémia).
• Zvýšená kyselina močová.
• Zvýšené hladiny vápnika v krvi (hyperkalcémia).
• Zvýšený kreatinín a močovina.

1. Vykonanie myelogramu - v tomto procese sa študuje štruktúra buniek, ktoré sa nachádzajú v kostnej dreni. Pomocou špeciálneho nástroja sa urobí punkcia v hrudnej kosti, z ktorej sa veľké množstvo kostná dreň. Pre myelóm budú ukazovatele nasledovné:

• Vysoká hladina plazmatických buniek.
• V bunkách sa našlo veľké množstvo cytoplazmy.
• Normálna hematopoéza je potlačená.
• Existujú nezrelé atypické bunky.

1. Štúdium laboratórnych markerov plazmocytómu - krvi z žily v povinné vziať skoro ráno. Niekedy možno použiť moč. Pri plazmocytóme sa v krvi zistia paraproteíny.
2. Vykonanie všeobecnej analýzy moču - stanovenie fyzikálno-chemických charakteristík moču pacienta.
3. Vykonávanie röntgenových snímok kostí - pomocou tejto metódy môžete zistiť miesto ich poškodenia, ako aj vykonať konečnú diagnózu.
4. Vedenie špirálovej počítačovej tomografie - robia celú sériu röntgenových lúčov, vďaka ktorej vidíte: kde presne boli zničené kosti alebo chrbtica a na akom mieste došlo k deformácii, v ktorých sú prítomné nádory mäkkých tkanív.

Diagnostické kritériá pre solitárny kostný plazmocytóm

Kritériá na definovanie solitárneho plazmocytómu kosti sa líšia. Niektorí hematológovia zahŕňajú pacientov s viac ako jednou léziou a zvýšená hladina myelómový proteín a vylúčiť pacientov, ktorých ochorenie progredovalo do 2 rokov alebo ak je abnormálny proteín prítomný aj potom liečenie ožiarením. Na základe výsledkov magnetickej rezonancie (MRI), prietokovej cytometrie a polymerázy reťazová reakcia(PCR) sa v súčasnosti používajú tieto diagnostické kritériá:

• Zničenie kostného tkaniva na jednom mieste pod vplyvom klonov plazmatických buniek.
• Žiadna anémia, hyperkalcémia alebo renálna dysfunkcia.
• Nízke hladiny Koncentrácie monoklonálneho proteínu v sére alebo moči

Diagnostické kritériá pre extramedulárny plazmocytóm

• Stanovenie monoklonálnych plazmatických buniek pomocou tkanivovej biopsie.
• Infiltrácia kostnej drene plazmatickými bunkami nie je väčšia ako 5 %. celkový počet jadrové bunky.
• Žiadne osteolytické lézie kostí alebo iných tkanív.
• Žiadna hyperkalcémia alebo zlyhanie obličiek.
• Nízka koncentrácia srvátkového proteínu M, ak je prítomný.

Odlišná diagnóza

Kostrové formy ochorenia často prechádzajú do mnohopočetného myelómu v priebehu 2-4 rokov. Vzhľadom na ich bunkovú podobnosť musia byť plazmocytómy odlíšené od mnohopočetného myelómu. SPB a extramedulárny plazmocytóm sú charakterizované prítomnosťou len jednej lokalizácie lézie (buď v kosti alebo mäkkom tkanive), normálnou štruktúrou kostnej drene (

Na odstránenie hlavných príznakov plazmocytómu sú predpísané rôzne lieky proti bolesti, ako aj postupy:

1. Magnetoturbotrón – ošetrenie prebieha pomocou nízkofrekvenčného magnetického poľa.
2. Elektrospánok – liečba prebieha pomocou nízkofrekvenčných pulzných prúdov.

Mnohopočetný myelóm je tiež potrebné liečiť sprievodné choroby: zlyhanie obličiek a poruchy metabolizmu vápnika.

Liečba solitárneho kostného plazmocytómu

Väčšina onkológov používa približne 40 Gy na lézie chrbtice a 45 Gy na iné kostné lézie. Pri léziách väčších ako 5 cm treba zvážiť 50 Gy.

Ako uvádza v štúdii Liebross et al., neexistuje žiadny vzťah medzi dávkou žiarenia a vymiznutím monoklonálneho proteínu.

Operácia je kontraindikovaná pri absencii štrukturálnej nestability alebo neurologického poškodenia. Chemoterapia môže byť považovaná za preferovanú možnosť liečby u pacientov, ktorí nereagujú na radiačnú terapiu.

Liečba extramedulárneho plazmocytómu

Liečba extramedulárneho plazmocytómu je založená na rádiosenzitivite nádoru.

Kombinovaná liečba ( chirurgická intervencia a radiačná terapia) je bežnou liečbou v závislosti od resekability lézie. Kombinovaná liečba môže poskytnúť najlepšie výsledky.

Optimálna dávka žiarenia pre lokálne lézie je 40-50 Gy (v závislosti od veľkosti nádoru) a vykonáva sa počas 4-6 týždňov.

Kvôli vysoká rýchlosť porážky lymfatické uzliny, aj tieto zóny musia byť zahrnuté do radiačného poľa.

Chemoterapia sa môže zvážiť u pacientov s refraktérnym ochorením alebo rekurentným plazmocytómom.

Predpoveď

Úplné zotavenie z plazmocytómu je takmer nemožné. Len pre jednotlivé nádory a včasná liečba môžeme hovoriť o úplné vyliečenie. Používajú sa tieto metódy: odstránenie kosti, ktorá bola poškodená; transplantácia kostného tkaniva; transplantácia kmeňových buniek.

Ak pacient splní určité podmienky, môže dôjsť k pomerne dlhej remisii:

1. Pri myelóme neboli diagnostikované žiadne závažné sprievodné ochorenia.
2. Pacient ukazuje vysoká citlivosť na cytostatické lieky.
3. Počas liečby neboli zistené žiadne závažné vedľajšie účinky.

Pri správnej liečbe chemoterapiou a steroidnými liekmi môže remisia trvať dva až štyri roky. V zriedkavých prípadoch môžu pacienti po diagnostikovaní a liečbe žiť desať rokov.

V priemere pri chemoterapii 90 % pacientov prežije viac ako dva roky. Ak sa liečba nevykoná, dĺžka života nepresiahne dva roky.

Je dôležité vedieť!

IN klinická analýza V krvi Hodgkinovho lymfómu (lymfogranulomatóza) sa takmer u všetkých pacientov zisťuje stredne závažná neutrofília a lymfopénia zvýšenie ESR. Je možná mierna eozinofília a trombocytóza (tieto zmeny nemajú priamy diagnostický význam).

Plazmocytóm je malígne ochorenie charakterizované proliferáciou plazmatických buniek kostnej drene v mäkkých tkanivách alebo v hraniciach axiálneho skeletu (sú to B lymfocyty posledná etapa diferenciácia), ktoré zase nahrádzajú normálne zdravé bunky. Plazmatické bunky vylučujú paraproteíny - imunoglobulíny s homogénnou štruktúrou (v 70% - abnormálny monoklonálny imunoglobulín triedy G, v 20% - abnormálny monoklonálny imunoglobulín triedy A, v 5% - ľahké reťazce imunoglobulínov).

Často sa vyvinie jediný kostný plazmocytóm, ale sú možné aj viaceré možnosti vývoja (u tohto typu lézia pokrýva telesné systémy: kostný, obehový, obličkový a imunitný).

Plazmocytóm mäkkých tkanív je možné úspešne liečiť radiačná metóda pomocou terapie liečivé drogy(Cyklofosfamid, Melfalan) a kostný plazmocytóm je oveľa menej náchylný na liečbu a je odolnejší voči liekom.

Keď sa v tele objavia dve alebo viac foriem plazmocytómu, samotná choroba sa stane (inými slovami, mnohopočetný myelóm). V prípadoch plazmocytómu sa vyvinie jediná nová kostná formácia, potom sa často stáva početnou a potom sa šíri do iných štruktúr kostnej drene. Myelómy (lézie bunkovej jednotky oblasti kostnej drene, vertebrálny plazmocytóm, bunkové jednotky rebrového rámu, hrudnej kosti a lebky) sú zaznamenané vo výrazne viac ako plazmocytómy, preto je veľmi dôležité vykonávať veľmi opatrne diagnostické opatrenia, aby sa predišlo vyvinutý zložité etapy choroby. V priebehu času sa objavujú uzly tkanivového nádoru, ktoré ničia okolité prvky kostného tkaniva.

Etiologické faktory plazmocytómu nie sú úplne pochopené, ale prediktormi rizika sú:

— Genetická predispozícia. Približne u 15 % pacientov s plazmocytómom došlo k zhoršeniu rodinná história, to znamená, že príbuzní mali zdokumentované prípady mutačných zmien v línii B-lymfocytov;

— Chybné poškodenie supresie T-buniek;

— vystavenie chronickej antigénnej stimulácii;

- rodový faktor - sú to najmä muži, podľa vekového ukazovateľa starší alebo priemerný vek (plamocytóm sa začína rozvíjať s nedostatkom hormónov, znížením tvorby mužských pohlavných hormónov, presnejšie s poklesom hladiny testosterónu v krvnom obehu). Vo vekovej skupine do štyridsať rokov teda podľa štúdií a zozbieraných údajov tvorí plazmocytóm len 1 % prípadov ochorenia. Preto možno s istotou konštatovať, že ochorenie je častejšie diagnostikované u ľudí v preddôchodkovom veku;

— Tuční ľudia, Takže nadváhu, alebo skôr vyvoláva spomalenie všeobecné procesy metabolickej povahy, čo môže viesť k rozvoju tohto ochorenia.

Umiestnenie plazmocytómu môže byť kdekoľvek, to znamená, že sa môže vytvoriť v akomkoľvek systéme ľudského tela. Solitárny vertebrálny plazmocytóm teda vzniká z plazmatických buniek kostnej drene a extramedulárny plazmocytóm z plazmatických buniek slizníc. Oba varianty ochorenia - tento je absolútne rôzne novotvary progresie nádoru.

Plazmocytóm: čo to je?

Malígne ochorenie plazmocytóm sa v posledných rokoch stalo oveľa bežnejším. Navyše podľa štatistických údajov je výskyt plazmocytómu u mužov oveľa vyšší.

Etiopatogenéza plazmocytómu stále nie je objasnená, ale možné faktory vyvolávajúce jeho vznik sa delia na tieto podtypy: antigénna stimulácia proliferatívna aktívne procesy- aktivita štruktúr M-proteínu (tetanová infekcia) a imunoglobulínových protilátok (tuberkulózna infekcia, pyelonefritída, hepatitída, žlčové kamene cholecystitída); zlyhanie supresie T buniek; genetické mechanizmy dedičnosti.

Podľa Medzinárodnej pracovnej skupiny pre myelóm existujú tri všeobecne akceptované formy:

— Solitárny solitárny plazmocytóm je ochorenie zrelých plazmatických buniek, ktoré sa nerozširujú po celom tele, ale sú organizované lokálne a navzájom úzko spojené, čo v skutočnosti organizuje solitárny novotvar. Choroba prebieha rôzne v Iný ľudia, takže u niektorých sa plazmocytóm rýchlo zmení na , zatiaľ čo iní pacienti musia byť dlhodobo sledovaní na hematologickom oddelení alebo byť zaregistrovaní u hematológa v ambulancii. V niektorých v niektorých prípadoch plazmocytóm prebieha úplne nepozorovane, dokonca bez akýchkoľvek zmien viditeľných klinických znakov. Pri tom všetkom je prognóza stále priaznivejšia ako u množné číslo choroby.

— Extramedulárny extraoseálny plazmocytóm. Táto forma je závažná, pretože plazmatické bunky prechádzajú transformáciou na zhubné novotvary s bleskovo rýchlym rozšírením k ľudskému telu. Úniky bez špecifická lézia kostnej drene a iných orgánových štruktúr. Táto forma sa nevyznačuje kožnými léziami a jej výskyt dosahuje len 5 %.

- Multifokálna forma mnohopočetného myelómu, ktorá sa buď prvotne manifestuje, alebo sa opakuje.

Najbežnejší je solitárny plazmocytóm (asi 3-6% všetkých podtypov) zhubné novotvary). Extramedulárny pohľad sa často nachádza v horné časti dýchací systém- to je asi 85% prípadov.

Formy ľudského plazmocytómu:

Plazmocytóm chrbtice, táto forma je charakterizovaná nasledujúcim komplexom symptómov:

— Intenzívna bolesť v oblasti projekcie chrbtice, bolesť, ktorá má tendenciu sa postupne zväčšovať, spolu s tým sa zvyšuje opuch. Bolestivé pocity sa často nachádzajú na jednom obmedzenom mieste, ale môžu vyžarovať pozdĺž línií inervácie v končatinách človeka. Práve tieto, striedavo sa vyskytujúce bolesti, po úľave užívaním liekov proti bolesti úplne nezmiznú.

- Citlivosť pokožky končatín pacienta sa mení na úplnú necitlivosť, pocit brnenia ihly, hyperestézia alebo hypestézia, sú prítomné hypertermické reakcie, človek pociťuje horúčku, alebo je pravdou opak - triaška.

— Existujú určité ťažkosti pri pohybe: chôdza sa mení, objavujú sa problémy s chôdzou.

- Ťažkosti pri pokuse o močenie a komplikácie s defekáciou.

— Anemické prejavy, únava a slabosť.

— Pri tvorbe B-lymfocytov vplyvom určitých patogénnych faktorov dochádza k zlyhaniu – plazmatické bunky sú nahradené vytvoreným myelocytom s malígnymi vlastnosťami, ktorý má tendenciu sa klonovať, aby sa ďalej zvýšila populácia mutovaných buniek. Je to akumulácia takýchto patologických buniek, ktorá tvorí kostný plazmocytóm ochorenia.

— Celý proces organizovania novotvaru a samotnej choroby prebieha pomaly.

Pľúcny plazmocytóm má nasledujúce vlastnosti:

Pľúcny plazmocytóm je zriedkavý proces, pri ktorom v prieduškách rastú abnormálne, atypické plazmatické bunky. Pri tejto forme plazmocytómu sa kostná dreň nezúčastňuje na patologickom procese a metastázy sa šíria po celom tele hematogénne a zahŕňajú lymfatické uzliny. Známky tejto formy:

- Častý kŕčovitý kašeľ s vykašliavaním.

- Bolestivé prejavy v retrosternálnej oblasti.

- Mierny subfebrilný stav.

— V krvi sa nezistili žiadne laboratórne zmeny.

Patogenetické štádiá sa delia na:

1. Chronické - myelocyty s nízkou proliferačnou aktivitou, nepresahujú hranice kostnej drene a kortikálnu kostnú vrstvu.

2. Akútne terminálne štádium – myelocyty s vysokou proliferatívnou aktivitou, presahujúce hranice mozgu a vytvárajúce metastázy, vedúce k myelodepresii a intoxikácii.

Plazmocytóm: príznaky a znaky

Pri plazmocytóme sa najsilnejšie podieľajú na patologický proces obličkový systém, kĺbový komplex a imunitných buniek. Hlavné príznaky závisia od štádia procesu. Ale v 10% prípadov sa pacient vôbec nesťažuje, pretože paraproteín nie je produkovaný bunkovým systémom.

S rozvojom plazmocytómu sa stav pacienta zhoršuje a objavuje sa komplex symptómov:

- malátnosť a strata hmotnosti, migračné bolesti, .

- Bolesti kĺbov.

— V dôsledku ukladania patologického proteínu sa v šľachách objavuje bolesť.

- Časté patologické zlomeniny a mäkké kosti.

- Krvácanie z nosa a anemické javy.

— Často sa spájajú tieto ochorenia: meningeálne prejavy, pneumokoková infekcia, .

— Inhibícia imunitných komplexov v ľudskom tele.

— Keď sú kostné štruktúry zničené, veľa vápnika vstupuje do krvného obehu a ďalej cez filter do obličkový systém, patologicky ovplyvňuje samotné obličky.

— Anemický syndróm s neutrofilnou supresiou a.

— Zmeny bielkovín — hyperprodukcia bielkovinových frakcií.

- Renálne posuny - paraproteíny sa hromadia v tubuloch obličkových štruktúr.

— Viscerálna patológia – extramedulárne lézie pečene, sleziny, pleurálnych prieduchov a tráviaceho systému.

— Sekundárna imunodeficiencia — zníženie počtu normálne imunoglobulíny a granulocyty; prejavuje sa sklonom k ​​častým ochoreniam dýchacích ciest a.

— Neurologický syndróm- proliferácia plazmatických buniek dura mater mozgu, zmeny v ráme lebky, kompresia nervových kmeňov. Prejavy svalová slabosť, parestézie.

- Hyperkalcemický syndróm sa prejavuje vyplavovaním vápnika z kostí, prejavuje sa vo forme nevoľnosti a zvracania, neustála ospalosť, dezorientácia.

3. Koncový stupeň- ťažký priebeh, náhly rozvoj komplexu symptómov s progresiou a smrťou pacienta.

Plazmocytóm mäkkých tkanív

Poškodenie mäkkých tkanív plazmocytómovým ochorením bez sprievodu kostné patológie, sa stáva extrémne zriedkavo - tento jav sa nazýva extramedulárny plazmocytóm. Tento plazmocytóm rastie pomaly a má tendenciu zostať obmedzenou lokalizáciou.

Diagnostické kritériá pre plazmocytóm mäkkých tkanív:

— Nájdenie monoklonálnych plazmatických buniek metódou tkanivovej biopsie.

— Infiltrácia štruktúr kostnej drene plazmatickými bunkami podľa výskumu nie je väčšia ako 5 % všetkých buniek obsahujúcich jadro.

— Vo všeobecnosti žiadna deštrukcia kostí. To znamená, že keď sú tkanivové prvky poškodené, prvky kostného tkaniva by nemali byť ovplyvnené v patologicky sa vyskytujúcom procese.

— Absencia zvýšených hladín vápnika v krvi alebo patológia obličiek.

Plazmocytóm kosti

Charakteristický je plazmocytóm kosti nasledujúce znaky:

- Pri tvorbe B-lymfocytov vplyvom určitých patogénnych faktorov dochádza k zlyhaniu - nahradeniu plazmatických buniek vytvoreným myelocytom s malígnymi vlastnosťami, ktorý má tendenciu sa sám klonovať, pre ďalšie zvýšenie populácie mutovaných buniek. Je to akumulácia takýchto patologických buniek, ktorá tvorí kostný plazmocytóm ochorenia.

— Myeloidná bunka sa tvorí vo vnútri samotnej kostnej drene a prerastá cez ňu, pričom aktivuje osteoklasty, ktoré ničia samotnú bunku a vytvárajú intraoseálne prázdne dutiny.

Celý proces organizovania novotvaru a samotnej choroby prebieha pomaly, trvá asi dvadsať rokov, ale môže sa vytvoriť oveľa skôr.

Plazmocytóm: liečba a prognóza

Liečba plazmocytómovej choroby sa vykonáva pomocou nasledujúcich metód:

— Chirurgia na účely transplantácie kmeňových buniek alebo samotnej kostnej drene.

— Vykonávanie chemoterapeutických opatrení. Často sa vykonáva monoterapia, existujú však závažné prípady, keď je potrebné uchýliť sa k polychemoterapii. Polychemoterapia je indikovaná pre vyvinutý ťažké štádiá ochorenia alebo keď je telo odolné voči mnohým cytostatikám.

40 % má úplnú remisiu, 50 % pacientov má čiastočnú remisiu. Bohužiaľ, veľa ľudí zažíva recidívy. A každá nasledujúca remisia je kratšia ako predchádzajúca.

Cyklická liečba plazmocytómu pod kontrolou laboratórnych parametrov krvi je účinná.

Jasná súvislosť medzi účinnosťou cytotík a typom ochorenia nebola stanovená.

— Vystavenie žiareniu. 40 Gy sa používa pri ochoreniach chrbtice a 45 Gy pri iných kostných léziách. Ale podľa výsledkov výskumu neexistuje žiadna súvislosť medzi dávkou radiačnej terapie a úplným vymiznutím patologického proteínu.

— Operácia odrezania postihnutej kosti.

— Symptomatická liečba Plazmocytóm spočíva najmä v zmierňovaní sprievodných porúch ľudského tela - ide o úpravu rovnováhy elektrolytov, hemostatickú liečbu, liečbu zlomenín, analgetiká a prevenciu infekcií.

Prognóza plazmocytómu je určená štádiom ochorenia, vekom pacienta, laboratórne indikátory, úroveň renálnych zmien a kostné lézie, dočasné začatie terapie. Najhoršia prognóza pre štádium 3 B je predpokladaná dĺžka života 15 mesiacov, štádium 3 A je 30 mesiacov, štádium 2 a štádium 1 až 5 rokov. Keď je telo na začiatku diagnostikované s rezistenciou voči cytostatikám, prognóza je sklamaním - dĺžka života nie je dlhšia ako rok.

Vo väčšine prípadov je úplné zotavenie nemožné. Iba pri jednotlivých novotvaroch môže jeden špendlík dúfať v úplné vyliečenie.

Pri cytostatickej chemoterapii väčšina pacientov prežíva viac ako dva roky, bez správnej liečby nastáva smrť do dvoch rokov.