Adrenogenitálny syndróm: čo to je, príznaky a liečba u novorodencov a žien. Patológia sexuálneho vývoja

UROGENITÁLNY SÍNUS UROGENITÁLNY SÍNUS

(sinus urogenitalis), dutina, do ktorej prúdia vylučovacie cesty pohlavného a vylučovacieho, sústavy v mnohých. stavovcov. Pani. sa otvára do kloaky (žraloky a celohlavé ryby, korytnačky, kloakálne cicavce) a v neprítomnosti - smerom von (cyklostómy, viacperité, ganoidné, niektoré samce kostnatých rýb, viviparózne cicavce). U samíc placentárnych cicavcov (hlodavcov, kopytníkov, primátov) M. s. tvorí predsieň pošvy, oddelená od pošvy panien, panenskú blánu. U samcov živorodých cicavcov z M. s. vyvíja sa horná časť, močové oddelenie. kanál.

.(Zdroj: “Biologický encyklopedický slovník.” Šéfredaktor M. S. Gilyarov; Redakčná rada: A. A. Babaev, G. G. Vinberg, G. A. Zavarzin a ďalší - 2. vyd., opravené - M.: Sov. Encyklopédia, 1986.)

Pozrite sa, čo je „UROGENITAL SINUS“ v iných slovníkoch:

- (sinus urogenitalis) pozri Urogenitálny sínus... Veľký lekársky slovník

Nádrž, do ktorej prúdia vylučovacie kanály reprodukčných a reprodukčných orgánov vylučovacie systémy u mnohých stavovcov. Pani. sa otvára do kloaky (pozri kloaku) (u žralokov a celohlavých rýb, korytnačiek, kloakálnych cicavcov) a s jej redukciou smerom von ...

Cm. Genitourinárny systém …

Pozri Genitourinárny systém... Encyklopedický slovník F.A. Brockhaus a I.A. Efron

Embryonálna štruktúra je predná časť kloaky, z ktorej sa následne vyvíja telo a vrchol močového mechúra a močovej trubice. Časť tejto štruktúry môže byť aj súčasťou vagíny. Zdroj: Lekársky slovník … Lekárske termíny

SINUS GUROGENITAL- (urinogenitálny sínus) embryonálna štruktúra predná časť kloaky, z ktorej sa následne vyvíja telo a vrchol močového mechúra a močovej trubice. Časť tejto štruktúry môže byť aj súčasťou vagíny... Slovník v medicíne

GURINO-GENITÁLNE ORGÁNY- GUROGENITÁLNE ORGÁNY, vylučovacie orgány, ktoré sú u väčšiny stavovcov celkom úzko spojené s pohlavnými orgánmi do jedného urogenitálneho, čiže urogenitálneho systému. U bezstavovcov. zvieratá zvyčajne takéto spojenie nemajú močové orgány… … Veľká lekárska encyklopédia

Žiadosť o "Lamprey" je presmerovaná sem; pozri aj iné významy. ? Lampreys ... Wikipedia

Orgány sexuálnej reprodukcie (pozri. Sexuálna reprodukcia). Zvieracie pohlavné orgány. Do P. o. patria pohlavné žľazy pohlavných žliaz (semenníky a vaječníky), rozmnožovacie vývody (vas deferens a vajcovody), tzv. dodatočné vzdelanie A…… Veľký Sovietska encyklopédia

- (alebo reprodukčné orgány) orgány priamo súvisiace s reprodukciou. Z tohto hľadiska je stolon, ktorý slúži pre nepohlavného R. (pozri), tiež orgánom R. Ale zvyčajne názov orgány R. označuje iba orgány pohlavného R. ... Encyklopedický slovník F.A. Brockhaus a I.A. Efron

Vznik vrodené chybyŽenský reprodukčný systém sa dá vysvetliť pomerne jednoducho, ak viete, ako sa vyvíja vagína a maternica. Každé embryo má v štádiu diferenciácie mezonefrické vývody, z ktorých sa tvoria mužské reprodukčné tubuly, a paramezonefrické alebo Müllerove vývody, z ktorých vznikajú ženské orgány.

U chlapcov látka, ktorá inhibuje Müllerove štruktúry, tlmí vývoj paramezonefrických vývodov. Pri absencii semenníkov dochádza k regresii mezonefrických vývodov a vývoj prebieha podľa ženského typu. Paramezonefrické alebo Müllerove kanály sa vyvíjajú z bilaterálnych záhybov mezodermálneho epitelu.

Ich proximálne zakončenia ústia do brušnej dutiny, sú predchodcami fimbrií vajcovodu. Pohybujú sa kaudálne, potom sa pohybujú ventrálne do mezonefrických vývodov a spájajú sa, aby vytvorili uterovaginálnu anlage, ktorá migruje kaudálne do stredová čiara pridať sa zadná stena urogenitálny sínus v 9. týždni vnútromaternicový vývoj.

Svalová stena budúcej pošvy sa vyvíja z okolitého mezenchýmu. Spojenie Müllerových kanálikov s urogenitálnym sínusom sa nazýva sínusový tuberculus. Od tohto bodu sa medzi urogenitálnym sínusom a Müllerovými kanálikmi vyvíjajú párové endodermálne sinovaginálne projekcie. Centrálna časť tejto štruktúry podlieha resorpcii, čo vedie k vytvoreniu vaginálneho lúmenu a vaginálny epitel sa tvorí z periférne umiestnených buniek. K tomu dochádza v 12. týždni tehotenstva.

Spojením pošvového lúmenu s urogenitálnym sínusom je panenská blana, ktorá zostáva až do neskoré termíny vývoj plodu, ale nakoniec normálne praskne počas perinatálneho obdobia.

Existujú rôzne názory na pôvod vaginálneho epitelu. Niektorí vedci tvrdia, že celý epitel sa vyvíja z vaginálnej platničky. Iní sa domnievajú, že proximálne časti epitelu predstavujú spodný koniec fúzovaných Müllerových kanálikov a zvyšné časti sú deriváty vaginálnej platničky, to znamená výrastok endodermu z urogenitálneho sínusu. Dvojitý pôvod spoľahlivejšie vysvetľuje rôzne úrovne vaginálnej obštrukcie pozorované klinicky.

Z tohto hľadiska (dvojitý pôvod) možno predpokladať, že nízka obštrukcia vzniká ako dôsledok neúspešného „prierazu“ medzi urogenitálnym sínusom a Müllerovými vývodmi a vyššiu obštrukciu možno vysvetliť chýbajúcim prepojením Müllerovho sínusu. kanálikov a vaginálnej platničky. Duplikácie a jednostranná agenéza alebo obštrukcia predstavujú nedostatok fúzie medzi Müllerovými kanálikmi alebo jednostrannú vývojovú poruchu.

Vaginálne a cervikálne zhluky vylučujú hlien ako odpoveď na materský estrogén. Vaginálna obštrukcia vedie k zadržiavaniu značného množstva tohto sekrétu, čo môže v novorodeneckom období roztiahnuť vagínu a maternicu. Na druhej strane, vaginálna obštrukcia sa niekedy prejaví až vtedy, keď dievča začne menštruovať.

Vaginálna obštrukcia. Väčšina spoločná príčina Vaginálna obštrukcia je zachovanie neperforovanej panenskej blany v dôsledku neúspešného prieniku vagíny cez tuberkulum sínusu do urogenitálneho sínusu. V tomto prípade u novorodenca môže medzi stydkými pyskami vyduť tenká blana, ktorá často samovoľne praskne, možno v dôsledku normálnej motorická aktivita dieťa počas prvého týždňa života. Potom zostáva malé množstvo fragmentov tenkého epitelu, ktoré sú pripojené k normálnemu hymenálnemu krúžku. Ak membrána zostane neperforovaná, možno ju jednoducho narezať niekoľkými absorbovateľnými stehmi, aby sa vrstvy duplikujúceho epitelu priblížili k sebe.

Neperforovaná panenská blana niekedy nie je diagnostikovaná, kým ju dievča nemá dospievania Neexistujú žiadne opakované záchvaty bolesti v dolnej časti brucha pri absencii menštruácie. Podobný klinický obraz sa niekedy opakuje počas niekoľkých menštruačných cyklov a až potom sa prejaví prítomnosť nádoru podobného útvaru v bruchu. Diagnózu potvrdí ultrazvuk, ktorý odhalí vaginálnu dilatáciu.

Vydutá membrána, ktorá bráni uvoľňovaniu menštruačného sekrétu, sa vypreparuje (v anestézii) rezom v tvare kríža. Rezné okraje hymenálneho krúžku sú zošité vstrebateľnými stehmi. IN v ojedinelých prípadoch Obštrukcia môže byť závažnejšia, s membránou umiestnenou vyššie vo vagíne ako zvyčajne. Kombinované vaginálne, brušné a rektálne vyšetrenie odhalí normálne vyvinutú spodnú časť pošvy alebo čiastočný urogenitálny sínus a vyššie umiestnenie uretrálneho otvoru.

Nad miestom obštrukcie sa palpuje roztiahnutá vagína. Ultrazvukové vyšetrenie a CT vyšetrenie identifikovať hrubú membránu spôsobujúcu obštrukciu a potvrdiť prítomnosť maternice a sagitálnej vaginálnej membrány. V takejto situácii je vhodné použiť nukleárnu magnetickú rezonanciu, najmä preto, že toto vyšetrenie môže odhaliť klinicky netušenú duplikáciu alebo atréziu.

Rozhodnutie zvoliť prístup (čisto vaginálny alebo abdominovaginálny) na zmiernenie vaginálnej obštrukcie závisí od hrúbky membrány a vzdialenosti medzi distálnou a proximálnou časťou vagíny.

Naše skúsenosti naznačujú, že dôkladné fyzikálne vyšetrenie pacienta v anestézii poskytuje cennejšie a presnejšie informácie ako štandardné metódy rádiologické vyšetrenie. Je pravda, že transperineálna sonografia s meraním vzdialenosti medzi napnutou vagínou a perineom pomocou elektronických meračov môže byť oveľa informatívnejšia.

Transvaginálnym prístupom možno dosiahnuť vysoko umiestnené membrány s hrúbkou nie väčšou ako 1-2 cm. Membrána sa zníži pomocou fixačných stehov a opatrne sa odreže, kým sa neobnaží proximálna časť vagíny. Potom sa okraje sliznice zošijú samostatnými stehmi. Po operácii je potrebné vykonať bougienage, kým vagína nenadobudne veľkosť dostatočnú na voľný pohlavný styk. V prípadoch, keď má membrána významnú hrúbku a kedy veľká vzdialenosť Medzi perineom a proximálnou vagínou je nutný abdominoperineálny prístup, aby sa proximálna vagína mohla dobre mobilizovať a spojiť sa s perineálnymi kožnými chlopňami.

Vysoká vaginálna obštrukcia. Najťažším problémom sú tie prípady vaginálnej obštrukcie, keď novorodenec má pretrvávajúci kompletný urogenitálny sínus a vysokú priečnu priehradku. Táto situácia môže nastať v dôsledku skutočnosti, že Müllerove vývody sa jednoducho nenapojili na urogenitálny sínus, alebo v dôsledku nedostatočného rozvoja uterovaginálnej platničky (obr. 64-1).

Ryža. 64-1. Hydrometrokolpos u novorodenca. Urogenitálny sínus je pokračovaním močovej trubice; vagína je veľmi prudko natiahnutá.

Klinicky tento formulár hydrometrocolpos sa prejavuje prítomnosťou obrovského nádorovitého útvaru v brušnej dutine, často siahajúceho až po rebrový okraj. Dieťa mohlo vysloviť dýchacie ťažkosti kvôli vysokej polohe bránice, ktorá niekedy vyžaduje intubáciu a umelú ventiláciu, kým sa neobjasní povaha formácie v bruchu. „Nádor“ sa nachádza pred konečníkom, zatiaľ čo vonkajšie genitálie sú vyvinuté správne.

Starostlivé vyšetrenie zrkadlom odhalí neprítomnosť močovej trubice. Pri katetrizácii urogenitálneho sínusu sa uvoľňuje moč, pretože močová trubica je umiestnená na vrchole sínusu. Röntgenové vyšetrenie ukazuje prudkú dilatáciu vagíny a maternice, predný posun močového mechúra, laterálny posun močovodov a posun črevných slučiek smerom nahor. Hydrometrokolpos môže byť dedičná abnormalita prenášaná autozomálne recesívnou cestou.

Hydrometrokolpos sa často kombinuje s inými vrodenými anomáliami, ako je polydaktýlia, srdcové chyby a urologické anomálie. Ak je membrána veľmi vysoká, hydrometrokolpos vyžaduje núdzový zásah. Ak je novonarodené dieťa v extréme vo vážnom stave, vagínu možno odvodniť cez malý rez v strednej čiare brušnej steny, po ktorom sa pošvová sliznica prišije ku koži, čím sa vytvorí vaginostómia. Neskôr, keď sa stav dieťaťa stabilizuje, radikálny zásah. Vo väčšine prípadov však môže byť operácia zníženia brucha vykonaná okamžite (v novorodeneckom období).

Technika prevádzky. Poloha dieťaťa zapnutá operačný stôl rovnako ako pri litotómii. Brucho, perineum a stehná sú ošetrené a prikryté sterilnou bielizňou. IN močového mechúra cez urogenitálny sínus sa zavedie katéter. Spodný priečny rez brušnej steny poskytuje plný prístup k roztiahnutej vagíne a maternici. Močový mechúr sa oddelí pomocou nožníc a elektrokoagulátora od prednej steny vagíny, kým sa vagína neoddelí čo najnižšie. Ak dôjde k duplikácii maternice, potom možno očakávať prítomnosť priehradky rozdeľujúcej vagínu na dve bočné polovice. Tento oddiel je však zriedka úplný.

Po drenáži a prehliadke pošvy zvnútra sa zadná stena zníži („zatlačí“) smerom k perineu, kde sa tesne za urogenitálnym sínusom vytvorí kožná chlopňa v tvare obráteného U. S veľkou opatrnosťou, aby nedošlo k poškodeniu konečníka a močovodov, sa zadná vaginálna stena mobilizuje tak, aby bola voľná, bez napätia v porovnaní s kožnou chlopňou. Zadná stena vagíny sa otvorí, sliznica sa prišije k perineálnej chlopni a k ​​zadnej stene urogenitálneho sínusu. Pri tomto zásahu zostáva urogenitálny sínus ako močová trubica a reprodukčný trakt je úplne oddelený od močového traktu. Kým je dieťa v narkóze, malo by sa vykonať vyšetrenie na rozšírenie anastomózy.

Dievča, ktoré podstúpilo tento zákrok, by malo byť in puberta absolvovala kompletné gynekologické vyšetrenie. Pozorovali sme dve pacientky s vrodenou anomáliou vagíny, u ktorých sa v dospievaní vyvinuli tuboovariálne abscesy. V literatúre sú správy o úspešnom tehotenstve a úspešnom pôrode. cisársky rezženy, ktoré v detstve podstúpili podobnú operáciu.

Duplikácia vagíny. Porucha (absencia) procesu fúzie Müllerových kanálikov môže spôsobiť vývoj dvoch materníc a vagíny rozdelenej priehradkou na dve časti. Obštrukcia jednej z polovíc vagíny s natiahnutím jej sekrécie vedie k vzniku útvaru podobného nádoru, ktorý sa niekedy zistí už v novorodeneckom období. Najčastejšie však správna diagnóza je stanovená, keď s nástupom menštruačný vek Dievča má bolesti brucha.

V typických prípadoch dievča menštruuje normálne, no sú tu bolesti spojené s obštrukciou polovice vagíny. Táto anomália sa často kombinuje s jednostrannou agenézou obličiek. Vyšetrenie odhalí otvorenú vagínu, krčok maternice a paravaginálny útvar. Rádiologické vyšetrenie odhalí natiahnutú polovicu vagíny s „vlastnou“ maternicou a vajíčkovodom. Počas chirurgického zákroku sa roztiahnutá vagína vyprázdňuje odsatím obsahu injekčnou striekačkou cez ihlu. Stena (septum) medzi dvoma vaginami sa vyreže a sliznica sa zošije. V dôsledku tohto zásahu sa vytvorí jediná vagína s dvoma krčkami maternice.

Vaginálna agenéza. Neprítomnosť vagíny v prítomnosti maternice alebo s absenciou maternice v kombinácii s množstvom anomálií Müllerových kanálikov a renálnej agenézy sa nazýva Mayer-Rokitansky-Küsterov syndróm. O klasická verzia Pri tomto syndróme sú vaječníky normálne, zatiaľ čo maternica a vajíčkovody chýbajú alebo sú rudimentárne. Významná frekvencia rodinné prípady hovorí o jedinej génovej lézii, ktorá sa neobmedzuje len na realizáciu patológie len u dievčat. Syndróm sa môže vyskytnúť aj u chlapcov vo forme renálnej agenézy a absencie vas deferens.

Tarry a kolegovia navrhli klasifikáciu rôznych variantov tejto anomálie.

Vaginálna absencia môže byť diagnostikovaná až vo veku, v ktorom by sa mala očakávať menštruácia. Pri vyšetrovaní dieťaťa je viditeľná priehlbina medzi malými pyskami. Rádiologické vyšetrenie brušná dutina umožňuje určiť prítomnosť maternice a proximálnej pošvy, ako aj močového traktu (obr. 64-2).

Ryža. 64-2. Ach, 13-ročné dievča. Natiahnutá vagína sa nachádzala 6 cm od perinea.
B, Šípky ukazujú septum v maternici, čo naznačuje absenciu fúzie horných Müllerových kanálikov.

Ak je prítomná maternica, potom je potrebné vytvoriť vagínu, aby sa umožnil odtok menštruačnej tekutiny, ktorá sa hromadí v proximálnych zvyškoch pošvy medzi močového mechúra a konečníka. Pri zostavovaní liečebného plánu je dôležité vziať do úvahy postoj (stupeň obáv) dieťaťa a rodičov o budúcich sexuálnych a reprodukčných funkciách.

Výber načasovania operácie kolpopoézy závisí od množstva psychologických faktorov. Zásah môže byť odložený najmä dovtedy, kým sa u daného dievčaťa nevyskytnú špecifické okolnosti, ktoré si od neho vyžadujú pohlavný styk. Alternatívne je možné (a pravdepodobne aj vhodnejšie) vykonať operáciu v ranej adolescencii bez ohľadu na konkrétne okolnosti.

Bohužiaľ, neexistuje žiadna operácia, ktorá by sa dala nazvať dokonalou. Pri celkovej vaginálnej rekonštrukcii je jednou z najprijateľnejších a často úspešných intervencií použitie kožného štepu s rozdelením hrúbky alebo McLndoeovho postupu.

Táto intervencia je preferovaná na klinike Mauo, ktorá má rozsiahle skúsenosti s liečbou pacientov s touto patológiou. Jedna správa z tejto kliniky uvádza, že zo 47 pacientov dosiahlo 85 % výsledky, ktoré by sa dali nazvať uspokojivé. Žiaľ, pacienti potrebovali predĺženú bougienage, aby sa zabránilo stenóze. V literatúre sú správy o vývoji skvamocelulárneho karcinómu po rekonštrukcii vagíny s použitím kožných štepov s delenou hrúbkou.

Umiestnite pacienta na operačný stôl ako pri litotómii. Do močového mechúra sa vloží katéter (a nechá sa tam). Pri príprave na operáciu je potrebné vyčistiť črevá, aby sa zabránilo kontaminácii perinea v pooperačnom období. Rez sa vedie 1,5 cm za močovou rúrou a nedosahuje 2 cm k konečníku. Tkanivo je tupo pripravené, čím sa vytvorí dutina v strednej čiare. Hemostáza musí byť úplne úplná, pretože výskyt hematómu môže zabrániť odstráneniu kožného štepu.

Odoberie sa štep s hrúbkou 0,015 palca (0,38 mm). vnútorný povrch boky. Štep musí byť dostatočne veľký, aby sa zmestil do formy s dĺžkou 10 cm a obvodom 7 cm. Formou môže byť buď špeciálne vyrobený látkový expandér alebo kondóm naplnený plastovou penou. Štep sa prišije okolo formy a umiestni sa do dutiny vytvorenej preparáciou.

Koža hrádze je cez formu prišitá, aby držala na mieste. Asi po 10 dňoch sa pleseň odstráni a dutina sa vyšetrí (v narkóze). Dilatácia je nevyhnutná, aby sa zabránilo striktúre. Robí to sama pacientka tak, že do novovytvorenej vagíny vloží formu použitú pri rekonštrukcii, alebo ak ide o dospelého pacienta, tak prostredníctvom bežného koitu. Podporuje normálnejšiu epitelizáciu vagíny a lokálna aplikácia estrogénový krém. Ako alternatíva k opísanej metóde sa používajú lokálne kožné chlopne z perinea, ktoré vystielajú dutinu nad formou.

Vždy, keď je to možné, uprednostňujem lokálne kožné štepy z malých pyskov ohanbia. Tieto chlopne majú oproti kožným štepom určité výhody, pretože sú citlivejšie na stimuláciu estrogénom, epitelizácia vagíny preto prebieha spôsobom, ktorý je bližšie k prirodzenému, navyše pri ich použití je sklon k striktúre menej výrazný. Na zväčšenie veľkosti lokálnych kožných lalokov možno použiť expandéry tkaniva.

Tiež použiteľné rôznymi spôsobmi vytvorenie umelej vagíny z črevných segmentov, najčastejšie z esovitého hrubého čreva. Možno to najlepšia metóda v prípadoch, keď je potrebné vytvoriť anastomózu s krčkom maternice, aby sa zabezpečil odtok menštruačný tok. Pre optimálne výsledky však musí byť spodná vagína vytvorená z lokálneho kožné chlopne, čo eliminuje takú komplikáciu, ako je prolaps črevnej sliznice.

K.U. Ashcraft, T.M. Držiak

V roku 1951 Wilkins et al prvýkrát informovali pozitívne výsledky hormonálna liečba adrenogenitálny syndróm u detí a popísané klinický obraz Toto unikátne ochorenie, ktoré je vzhľadom na významné znaky patogenézy, klinického obrazu a terapie v súčasnosti považované za špeciálnu formu endokrinnej patológie.

Pod adrenogenitálnym syndrómom Výrazom "menej" sa označujú také zmeny v štruktúre pohlavných orgánov a vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík, ktoré sú spôsobené pôsobením nadmernej sekrécie androgénov nadobličkového pôvodu, čo vedie k maskulinizácii ženského tela. Zvýšená produkcia androgénov môže byť spôsobená buď novotvarom alebo hyperpláziou kôry nadobličiek. Hyperplázia sa zvyčajne uvádza ako vrodená anomália a je oveľa častejšou príčinou adrenogenitálneho syndrómu u dievčat ako postnatálne novotvary. Tento vrodený syndróm sa podľa Pradera vyskytuje v priemere u 1 z 5 000 novorodencov.

Patogenetické mechanizmy hyperprodukcie androgénov pri adrenogenitálnom syndróme v dôsledku novotvaru a v dôsledku hyperplázie nie sú rovnaké; medzi týmito dvoma mechanizmami existuje zásadný rozdiel. V prítomnosti novotvaru kôry nadobličiek je primárna zvýšená sekrécia androgénov, pretože je spôsobená samotným nádorom. Preto účinnú liečbu možno dosiahnuť iba včasným odstránením nádoru. V prítomnosti adrenálnej hyperplázie dochádza k nadmernej sekrécii androgénu sekundárne k zvýšenému uvoľňovaniu adrenokortikotropného hormónu (ACTH) v prednej hypofýze.

Patológia začína v období vnútromaternicového života, ako sa predpokladá, v dôsledku nedostatku enzýmov potrebných na syntézu glukokortikoidov nadobličkami, vrátane kortizónu. O druhom je známe, že spomaľuje nadmerná alokácia ACTH. A keďže pri vrodenom adrenogenitálnom syndróme je z vyššie uvedeného dôvodu narušená syntéza kortizónu a znížený jeho obsah v tele, pozoruje sa hyperprodukcia ACTH, ktorá nadmerne stimuluje funkciu retikulárnej zóny kôry nadobličiek, kde androgény vznikajú, čo spôsobuje jeho hyperpláziu. To objasňuje, prečo môže mať použitie kortizónu pri tomto ochorení pozitívny účinok. terapeutický účinok.

Pre vrodený adrenogenitálny syndróm Dochádza k zvýšenému vylučovaniu konečných metabolitov androgénov a progesterónu močom: 17-ketosteroidov, pregnandiolu a pregnanetriolu. Toto sa berie do úvahy pri diferenciálnej diagnostike. Je dôležité poznamenať, že pri hyperplázii a hyperfunkcii kôry nadobličiek, ktorá spôsobuje javy virilizmu, sa v tej či onej miere pozoruje inhibícia gonadotropnej funkcie hypofýzy.

Klinické príznaky vrodeného adrenogenitálneho syndrómu u novorodenca sa objavujú len zmeny charakteristické pre vonkajší ženský pseudohermafroditizmus. Vnútorné pohlavné orgány sa spravidla vyvíjajú podľa ženského typu. Charakter a stupeň zmien vonkajšieho genitálu sa mení v závislosti od množstva nadmerne vylučovaných androgénnych hormónov a dĺžky ich hypersekrécie počas vnútromaternicového života. Pri relatívne malom nadbytku androgénov a neskorom nástupe patológie (po 5 mesiacoch vnútromaternicového vývoja) sa zvyčajne pozoruje iba hypertrofia klitorisu. S viac skorý štart patologický proces a väčší nadbytok androgénov, okrem zväčšenia klitorisu aj nedostatočný rozvoj sinus urogenitalis a nápadná hypotrofia malých pyskov ohanbia. Nakoniec, s ostrými stupňami závažnosti syndrómu, sa pozorujú heterosexuálne zmeny vo všetkých vonkajších genitálnych častiach: klitoris v tvare penisu, atrofia malých pyskov ohanbia, hypertrofia malých pyskov ohanbia - ako miešok, zachovaný urogenitálny sínus s nezvyčajnou lokalizáciou vonkajšieho otvoru uretry, trochu pripomínajúce mužské hypospádie.

Vo viac neskoršie roky zmeny na pohlavných orgánoch začínajú byť čoraz zreteľnejšie viditeľné, objavujú sa viac či menej výrazné znaky virilizmu a rozvíjajú sa mimo pohlavných orgánov; predčasné fyzický vývoj; zvýšený rast dievčat, ktorá sa zvyčajne zastaví vo veku 10-12 rokov v dôsledku predčasného uzavretia rastových zón v tubulárne kosti; silný rozvoj svalov. Okolo 3-5 rokov sa začína objavovať vegetácia v oblasti genitálií a o niečo neskôr - v oblasti podpazušie, vo veku 12-13 rokov sa na tvári objavujú vlasy, často všeobecná hypertrichóza, hlas sa znižuje. A vývoj ženských pohlavných orgánov a sekundárnych sexuálnych charakteristík (maternica, vaječníky, mliečne žľazy atď.), Naopak, zaostáva, pretože zvýšenie aktivity androgénov inhibuje sekréciu gonadotropné hormóny hypofýza

S príchodom puberta av nasledujúcich rokoch s ostrým stupňom závažnosti syndrómu sa pozoruje primárna amenorea a jasne sa odhalia znaky intersexizmu. Takéto prípady sú však zriedkavé, častejšie sa pozorujú menej výrazné odchýlky, menštruácia sa vyskytuje s určitým oneskorením a niekedy včas. Často pri narodení dievčatka a v rané detstvo nič nepadne do oka a až v neskorších rokoch (12-16 rokov) sa radia s lekárom, väčšinou o menštruačných nepravidelnostiach (sekundárna amenorea, hypomenorea) alebo virilnej hypertrichóze.

Z patoanatomických zmien pozorovaných pri vrodenom adrenogenitálnom syndróme Bierich a ďalší autori uvádzajú ako najvýznamnejšie: hyperpláziu retikulárnej zóny kôry nadobličiek; hypoplázia maternice; nedostatočné rozvinutie vaječníkov, ktoré sa v detstve a dospievaní javí ako znížené, s veľkým počtom atretických folikulov alebo s polycystickými zmenami a zhrubnutou tunica albuginea, podobne ako pri Stein-Leventhalovom syndróme.

Čo sa týka rozpoznania kongenitálneho adrenogenitálneho syndrómu, v prvom rade treba zdôrazniť jeho dôležitosť skorá diagnóza(ak je to možné pri narodení dieťaťa), čo umožňuje správne určiť ženské pohlavie novorodenca a zabezpečiť úspešnosť liečby, ktorá úplne závisí od toho, ako skoro sa s ňou začne. Včasná liečba Predísť sa dá aj bezprostrednej komplikácii v podobe ťažkej poruchy metabolizmu voda-soľ, ktorá môže mať za následok smrť dieťaťa v prvých dvoch týždňoch jeho života.

Keď sa dieťa narodí, rozpoznanie adrenogenitálneho syndrómu môže predstavovať značné ťažkosti. Absencia semenníkov, detekcia maternice palpáciou (vaječníky v tomto veku zvyčajne nie sú detekované) a zvýšený obsah v moči 17-ketosteroidov, pregnanediolu a pregnanetriolu - to všetko umožňuje u väčšiny detí vylúčiť mužský pseudohermafroditizmus a stanoviť diagnózu adrenogenitálneho syndrómu. V neskorších rokoch sa diferenciálna diagnostika stáva ľahšou, pretože sa vyvinú príznaky virilizmu a sekundárne pohlavné znaky mužského typu, čo sa nepozoruje ani pri hermafroditizme, ani pri jednoduchej hypertrichóze.

Ako je uvedené vyššie, klinické príznaky vrodeného adrenogenitálneho syndrómu, ktorý sa vždy vyvíja v dôsledku hyperplázie kôry nadobličiek, sú v mnohých ohľadoch podobné príznakom adrenogenitálneho syndrómu vznikajúceho v dôsledku novotvarov kôry nadobličiek. Pre odlišná diagnóza medzi týmito dvoma klinické formyÚspešne možno použiť tieto základné výskumné metódy: 1) stanovenie obsahu metabolitov androgénu a progesterónu - 17-ketosteroidov, pregnandiolu a pregnanetriolu - v dennom moči; 2) kortizónový test navrhnutý Wilkinsom; 3) Röntgenové vyšetrenie nadobličky

Vylučovanie viac ako 10 mg 17-ketosteroidov močom denne naznačuje viac novotvarov ako hyperplázia nadobličiek. Uvoľňovanie pregnanetriolu je špecifické len pre hyperpláziu (do 5-7 mg denne), v ostatných prípadoch sa v moči zisťujú len jeho stopy. Hyperplázia kôry nadobličiek je charakterizovaná prudký nárast obsah pregnandiolu v dennom moči (do 20 mg alebo viac).

Veľký diferenciálne diagnostický význam má aj Wilkinsov kortizónový test. Tento test je založený na skutočnosti, že pri podaní veľké dávky Kortizón alebo prednizolón výrazne inhibujú uvoľňovanie ACTH. Výsledkom je, že pri hyperplázii kôry nadobličiek je vylučovanie 17-ketosteroidov močom po 3-4 dňoch výrazne znížené a pri novotvaroch sa nemení, pretože hypersekrécia androgénov je spôsobená samotným nádorom. a vyskytuje sa bez ohľadu na stimulačný účinok ACTH.

Cenné diferenciálne diagnostické údaje možno získať rádiografiou oblasti nadobličiek po predbežnom zavedení vzduchu (kyslíka) do perihepatálneho tkaniva. Táto metóda dokáže odhaliť nádor aj hyperpláziu kôry nadobličiek. Novotvar postihuje spravidla iba jednu z nadobličiek, vrodená hyperplázia je bilaterálna.

Lieči sa vrodený adrenogenitálny syndróm v súčasnosti s kortizónom a jeho derivátmi. Táto terapia je substitučná terapia a je založená na moderné nápady o patogenéze ochorenia (nedostatočná syntéza kortizónu). Ako už bolo uvedené, čím skôr sa liečba začne, tým je účinnejšia. Väčšina autorov odporúča začať liečbu veľkými dávkami kortizónu (až 100-125 mg denne intramuskulárne) pod kontrolou vylučovania 17-ketosteroidov močom, postupne znižovať dávku na 25-15 mg kortizónu denne. Niektorí autori odporúčajú používať nižšie dávky kortizónu, najmä u detí. Napríklad Bierich uvádza dobrý terapeutický účinok len dva týždne po začatí liečby u 15-ročného dievčaťa intramuskulárne injekcie kortizón 9 mg denne a domnieva sa, že viac ako 30 mg tohto lieku sa zvyčajne nevyžaduje.

L. G. Tumilovič správne zdôrazňuje, že pri menovaní terapeutická dávka hormón, ako pri vykonávaní kortizónového testu, treba vždy brať do úvahy vek dieťaťa. Autor dosiahol dobrý terapeutický účinok (na základe povahy vylučovania 17-ketosteroidov močom), začatím liečby kortizónom u detí vo veku 5-9 rokov dávkou 50 mg, u detí vo veku 13 rokov - 75 mg , v 14-15 rokoch - 100 mg.125 mg denne, postupne znižovať dávku hormónu.

Pri dlhodobom užívaní veľkých dávok kortikoidov sa niekedy pozorujú nepríjemné komplikácie ako zvýšený krvný tlak, glukozúria, obezita, osteoporóza. Preto niektorí autori odporúčajú použitie prednizolónu ako viac účinný liek, ktorý tiež nedáva také vedľajšie účinky ako kortizón. Prednizolón sa používa v menšie dávky, počnúc 30-25 mg, postupne znižovať jeho množstvo na 5 mg denne (Nowakowski a kol.). Kortizón sa užíva aj perorálne, v tabletách 0,025, 4 tablety 2x denne, potom sa dávka postupne znižuje na 2 tablety denne. Orálna metóda je oveľa menej účinná. Liečba pokračuje nepretržite, kým nedôjde k stabilnému zníženiu množstva uvoľnených 17-ketosteroidov (podľa najmenej- do 8-12 mg) a oslabenie iných klinické príznaky virilizácia.

V prípade výrazných, znetvorujúcich heterosexuálnych zmien na vonkajších genitáliách sa treba uchýliť chirurgické metódy liečba v kombinácii s hormonálnymi. Plastická operácia pozostáva z rekonštrukcie urogenitálneho sínusu a amputácie hypertrofovaného podnebia. Neexistuje konsenzus o najpriaznivejšom veku pre chirurgický zákrok. V posledných rokoch sa stále častejšie vykonávajú operácie od 2-3 rokov. Neexistuje konsenzus v otázke, či by sa operácia urogenitálneho sínusu a podnebia mala vykonávať súčasne alebo v dvoch fázach. M.V.Dubnov vyjadruje názor, že v skoršom veku je účelnejšie operovať dvojstupňovo a v starších ročníkoch je možné operovať súbežne.

Prezentuje sa patológia sexuálneho vývoja u detí z väčšej časti vrodené poruchy.

V závislosti od genézy chromozomálne aberácie (Klinefelter, Shereshevsky-Turnerov syndróm atď.), Poškodenie pohlavných žliaz (agenéza, gonadálna dysgenéza, skutočný hermafroditizmus) a patológia pohlavných orgánov (varianty falošného mužského a ženského hermafroditizmu).

Malo by sa vziať do úvahy, že spektrum rodovej patológie u detí zahŕňa „komplexné“ klasické poruchy a „malé“ neklasické formy (varikokéla, kryptorchizmus, hypospadia atď.). Dôležitosť správnej diagnózy variantu patológie je mimoriadne dôležitá pre výber taktiky liečby a často aj pohlavia dieťaťa. Diagnostické zložky problému sú rôznorodé, ale základom pre diagnostiku a rozlíšenie foriem patológie spolu s laboratórny výskum sú štandardné pre detskú chirurgiu a andrológiu diagnostické postupy: externé vyšetrenie, vyšetrenie konečníka, ultrasonografia panva a pohlavné žľazy, komplex Röntgenové vyšetrenie, počítačová tomografia, laparoskopia atď.

Klinicky počas externého vyšetrenia podlieha podrobnej registrácii štruktúra vonkajších genitálií, oblasť mliečnych žliaz, typ rastu vlasov atď. Pri posudzovaní sekundárnych pohlavných znakov je povinné zostaviť vzorec pre sexuálny vývoj Tannerovou metódou (PGMaFAx). Počas genitometrie sa určuje veľkosť penisu a semenníkov. Na identifikáciu urogenitálneho sínusu sa používajú rôzne urologické sondy. O rôzne možnosti Vo všeobecnosti externé vyšetrenie pozostáva z určenia typu vývoja vonkajších pohlavných orgánov ako „muž“ alebo „žena“ alebo zistenie príznakov bisexuality. Akékoľvek odchýlky od normy si vyžadujú ďalšie objasnenie.

Pri vyšetrovaní per konečníka majú chlapci možnosť nahmatať prostaty, u dievčat - určiť stav maternice a vaječníkov. Nedostatočný rozvoj týchto orgánov je neoddeliteľnou súčasťou rôzne možnosti rodové patológie.

Ryža. 179. Vzhľad chlapec (Klinefelterov syndróm, 47xxy) s obojstrannou gynekomastiou (pozri farebnú prílohu)

Diagnostika

Ultrazvukové vyšetrenie – získajte informácie o anatomickej stavbe, veľkosti, tvare a pod.

Mužské a ženské pohlavné žľazy, prítomnosť maternice, vajíčkovodov; zníženie objemu semenníkov naznačuje ich hypopláziu a atrofiu; prítomnosť cystickej transformácie pohlavných žliaz je tiež dôležitým echologickým znakom dysgenetických procesov; perzistencia Müllerových kanálikov (maternica, maternica

trubice a tretina vagíny) u pacientok s karyotypom 46xy je charakteristickým znakom gonadálnej dysgenézy

Vzostupná uretrografia - u pacientov s falošným mužským hermafroditizmom a u pacientov s hypospádiou skrota s neúplným maskulinizačným syndrómom sa zisťuje vaginálny výbežok urogenitálneho sínusu a vas deferens (duktografia); u detí so zmiešanou formou gonadálnej dysgynézie, zvýšenie kontrastu vagíny, maternice, vajcovodu a úniku kontrastu do voľnej brušnej dutiny.

Počítačová tomografia odhalí rozšírenie inguinálneho kanála v dôsledku pretrvávania pr. vaginalis peritonei a brušné pohlavné žľazy.

Laparoskopia - určuje anatomický stav maternice a pohlavných žliaz.

Táto patológia sa vyznačuje odchýlkami v štruktúre a fungovaní pohlavných orgánov. Pôvod ochorenia ešte nebol stanovený, ale lekári sa domnievajú, že syndróm sa vyvíja v dôsledku nadmernej produkcie androgénov kôrou nadobličiek. Ochorenie môže byť spôsobené rôznymi nádormi resp vrodená hyperpláziaželezo

Čo je adrenogenitálny syndróm

Vrodená adrenálna hyperplázia je najbežnejším typom verulizačnej patológie. Adrenogenitálny syndróm je ochorenie, ktoré je svetovej medicíne známe ako Apère-Gamayov syndróm. Jeho rozvoj je spojený so zvýšenou produkciou androgénov a výrazným poklesom hladín kortizolu a aldosterónu, čo je spôsobené vrodenou dysfunkciou kôry nadobličiek.

Dôsledky odchýlky môžu byť pre novorodenca vážne, pretože kôra nadobličiek je zodpovedná za produkciu obrovského množstva hormónov, ktoré regulujú fungovanie väčšiny telesných systémov. V dôsledku patológie v tele dieťaťa (to možno pozorovať u chlapcov aj dievčat) je príliš veľa mužské hormóny a veľmi málo žien.

Typ dedičstva

Každá forma ochorenia je spojená s genetickými poruchami: spravidla sú anomálie dedičné a prechádzajú z oboch rodičov na dieťa. Zriedkavejšie sú prípady, kedy je typ dedičnosti adrenogenitálneho syndrómu sporadický – vzniká náhle pri tvorbe vajíčka alebo spermie. K dedičnosti adrenogenitálneho syndrómu dochádza autozomálne recesívnym spôsobom (keď sú obaja rodičia nositeľmi patologického génu). Niekedy choroba postihuje deti v zdravých rodinách.

Adrenogenitálny syndróm (AGS) je charakterizovaný nasledujúcimi vzormi, ktoré ovplyvňujú pravdepodobnosť, že postihne dieťa:

• ak sú rodičia zdraví, ale obaja sú nositeľmi deficitu génu StAR, existuje riziko, že novorodenec bude trpieť vrodenou adrenálnou hyperpláziou;
• ak je žene alebo mužovi diagnostikovaný syndróm a druhý partner má normálnu genetiku, potom všetky deti v ich rodine budú zdravé, ale stanú sa nosičmi choroby;
• ak je jeden z rodičov chorý a druhý je nosičom adrenogenetickej patológie, potom polovica detí v tejto rodine bude chorá a druhá polovica bude niesť mutáciu v tele;
• ak majú túto chorobu obaja rodičia, všetky ich deti budú mať podobné abnormality.

Formuláre

Androgénne ochorenie sa konvenčne delí na tri typy – virilné jednoduché, plytvanie soľou a postpubertálne (neklasické). Odrody majú vážne rozdiely, takže každý pacient vyžaduje podrobnú diagnózu. Ako sa prejavujú formy adrenogenitálneho syndrómu:

1. Vírusová forma. Je charakterizovaná absenciou známok adrenálnej insuficiencie. Zvyšné príznaky AHS sú plne prítomné. Tento typ patológie je extrémne zriedkavo diagnostikovaný u novorodencov, častejšie u dospievajúcich (chlapcov a dievčat).
2. Typ plytvania soľou. Diagnostikované výlučne u dojčiat počas prvých týždňov/mesiacov života. U dievčat sa pozoruje pseudohermafroditizmus (vonkajšie genitálie sú podobné mužským a vnútorné sú ženské). U chlapcov je syndróm plytvania soľou vyjadrený nasledovne: penis je neúmerný veľká veľkosť vzhľadom na telo a koža miešku má špecifickú pigmentáciu.
3. Neklasický vzhľad. Patológia je charakterizovaná prítomnosťou nejasných symptómov a absenciou výraznej dysfunkcie nadobličiek, čo značne komplikuje diagnostiku AGS.

Adrenogenitálny syndróm - príčiny

Vrodená dysfunkcia nadobličiek sa vysvetľuje iba prejavom dedičné ochorenie, preto je nemožné získať alebo infikovať takúto patológiu počas života. Syndróm sa spravidla prejavuje u novorodencov, ale AGS je zriedkavo diagnostikovaný u mladých ľudí do 35 rokov. Súčasne faktory, ako je príjem, môžu aktivovať mechanizmus patológie. silné lieky, zvýšené žiarenie pozadia, vedľajší účinok od hormonálna antikoncepcia.

Bez ohľadu na stimul pre rozvoj ochorenia sú príčiny adrenogenitálneho syndrómu dedičný charakter. Predpoveď vyzerá asi takto:

• ak je aspoň 1 rodič v rodine zdravý, dieťa sa pravdepodobne narodí bez patológie;
• v páre, kde jeden je prenášačom a druhý je chorý na AGS, sa v 75 % prípadov narodí choré dieťa;
• nositelia génu majú 25% riziko, že budú mať choré dieťa.

Symptómy

AGS nie je smrteľná choroba, ale niektoré jej príznaky spôsobujú človeku vážne psychické nepohodlie a často vedú k nervové zrútenie. Pri diagnostikovaní patológie u novorodenca majú rodičia čas a možnosť pomôcť dieťaťu so sociálnou adaptáciou a pri zistení ochorenia v školskom veku alebo neskôr sa situácia môže vymknúť spod kontroly.

Prítomnosť AGS môže byť stanovená len po molekulárno-genetických analýze. Príznaky adrenogenitálneho syndrómu, ktoré naznačujú potrebu diagnózy, sú:

• neštandardná pigmentácia koža dieťa;
• stabilný rast krvný tlak;
• nízky rast nevhodný pre vek dieťaťa (kvôli rýchly koniec rast sa zastaví skoro pri produkcii zodpovedajúceho hormónu);
• periodické záchvaty;
• tráviace problémy: vracanie, hnačka, silná plynatosť;
• u dievčat sú stydké pysky a klitoris nedostatočne vyvinuté alebo naopak zväčšené;
• chlapci majú neúmerne vonkajšie genitálie veľké veľkosti;
• dievčatá s AGS majú problémy s menštruáciou, počatím dieťaťa (neplodnosť často sprevádza chorobu) a rodením plodu;
• Pacientky často zaznamenávajú rast chĺpkov mužského vzoru na genitáliách, okrem toho sa pozoruje rast fúzov a brady.

Adrenogenitálny syndróm u novorodencov

Ochorenie sa dá zistiť na skoré štádium u novorodencov, ktorá je spojená s novorodenecký skríning na 4. deň po narodení dieťaťa. Počas testu sa na testovací prúžok nanesie kvapka krvi z päty bábätka: ak je reakcia pozitívna, dieťa je prevezené do endokrinologickej ambulancie a vykoná sa rediagnostika. Po potvrdení diagnózy sa začína liečba AGS. Ak je adrenogenitálny syndróm u novorodencov zistený včas, terapia je jednoduchá, v prípadoch neskorej detekcie adrenogenetickej patológie sa zvyšuje zložitosť liečby.

U chlapcov

Ochorenie sa zvyčajne vyvíja u detí mužského pohlavia vo veku od dvoch alebo troch rokov. Nastáva zvýšený fyzický vývoj: pohlavné orgány sa zväčšujú, dochádza k aktívnemu rastu vlasov a začínajú sa objavovať erekcie. V tomto prípade semenníky zaostávajú v raste a následne sa úplne prestanú vyvíjať. Rovnako ako u dievčat, adrenogenitálny syndróm u chlapcov sa vyznačuje tým aktívny rast, však netrvá dlho a človek nakoniec aj tak zostáva nízky a podsaditý.

Pre dievčatá

Patológia u dievčat sa často prejavuje hneď pri narodení v virilná forma. Falošný ženský hermafroditizmus, charakteristický pre AGS, je charakterizovaný zväčšenou veľkosťou klitorisu, pričom otvor močovej trubice sa nachádza priamo pod jeho základňou. Labia v v tomto prípade tvarom pripomínajú rozštiepený mužský miešok (urogenitálny sínus nie je rozdelený na vagínu a močovú rúru, ale prestáva sa vyvíjať a otvára sa pod podnebie v tvare penisu).

Nie je nezvyčajné, že adrenogenitálny syndróm u dievčat je taký výrazný, že pri narodení dieťaťa je ťažké okamžite určiť jeho pohlavie. Počas obdobia 3-6 rokov dieťa aktívne rastie ochlpenie na nohách, ohanbí a chrbte a dievča sa veľmi podobá chlapcovi. Deti s AHS rastú oveľa rýchlejšie ako ich zdraví rovesníci, ale ich sexuálny vývojčoskoro to prestane úplne. Súčasne mliečne žľazy zostávajú malé a menštruácia buď úplne chýba, alebo sa objavuje nepravidelne, pretože nedostatočne vyvinuté vaječníky nemôžu plne vykonávať svoje funkcie.

Diagnóza adrenogenitálneho syndrómu

Ochorenie možno identifikovať pomocou moderný výskum hormonálne hladiny a vizuálnou kontrolou. Lekár berie do úvahy anamnestické a fenotypové údaje, napríklad rast ochlpenia na miestach pre ženu atypických, vývoj mliečnych žliaz, mužského typu postava, celkový vzhľad/zdravie pokožky atď. AHS sa vyvíja v dôsledku nedostatku 17-alfa-hydroxylázy, takže v krvi pacienta je možné sledovať hladinu hormónov DHEA-S a DHEA, ktoré sú prekurzormi testosterónu.

Diagnostika zahŕňa aj test moču na stanovenie hladiny 17-KS. Biochemická analýza krv vám umožňuje určiť hladinu hormónov 17-OHP a DHEA-S v tele pacienta. Komplexná diagnostika Okrem toho zahŕňa štúdium symptómov hyperandrogenizmu a iných porúch endokrinného systému. V tomto prípade sa indikátory kontrolujú dvakrát - pred testom s glukokortikosteroidmi a po ňom. Ak sa počas analýzy hladina hormónu zníži na 75 % alebo viac, naznačuje to produkciu androgénov výlučne kôrou nadobličiek.

Diagnóza adrenogenitálneho syndrómu zahŕňa okrem hormonálnych testov aj ultrazvuk vaječníkov, pri ktorom lekár určí anovuláciu (dá sa zistiť, ak sú pozorované folikuly rôzne úrovne zrelosti, nepresahujúcej predovulačné objemy). V takýchto prípadoch sú vaječníky zväčšené, ale objem strómy je normálny a pod kapsulou orgánu nie sú žiadne folikuly. Až po podrobnom vyšetrení a potvrdení diagnózy začína liečba adrenogenitálneho syndrómu.

Adrenogenitálny syndróm - liečba

ABC nie je smrteľná patológia s smrteľné preto je pravdepodobnosť vzniku nezvratných zmien v tele pacienta extrémne nízka. Napriek tomu moderná liečba adrenogenitálny syndróm sa nemôže pochváliť svojou účinnosťou a účinnosťou. Pacienti s touto diagnózou sú nútení doživotne užívať hormonálne lieky, aby kompenzovali nedostatok glukokortikosteroidných hormónov a bojovali s pocitmi menejcennosti.

Vyhliadky zostávajú nepreskúmané podobná terapia, ale existujú dôkazy, že vysoká pravdepodobnosť rozvoj sprievodných AGS patológií srdca, kostí, krvných ciev, gastrointestinálneho traktu a onkologických ochorení. To vysvetľuje potrebu ľudí s dysfunkciou kôry nadobličiek pravidelne podstupovať vyšetrenia – röntgen kostí, elektrokardiogram, ultrazvuk pobrušnice atď.

Video