Nešpecifické príznaky aortoarteritídy. Nešpecifická aortoarteritída - príznaky a liečba. Súčasne sa zmenia príznaky tohto ochorenia v závislosti od toho, ktoré tepny sú zapojené do patologického procesu.

Príležitostne Ľudské telo sužovaný zvláštnymi neduhmi, ktorých príčiny neboli úplne identifikované. Malé percento dievčat a mladých žien je ohrozených - môžu sa u nich vyskytnúť také ochorenie, ako je nešpecifická aortoarteritída.

Ide o systémové zápalové ochorenie reumatického charakteru. Druhým názvom patológie je Takayasuov syndróm.

Ochorenie postihuje aortu a jej vetvy. Membrány ciev sa zahusťujú, začína sa deštrukcia strednej hladkej svalovej vrstvy a jej postupná náhrada spojivovým tkanivom. Lúmeny ciev sú vyplnené granulómami. Výsledkom je vytvorenie aneuryzmy. Prečo táto choroba vzniká, ako sa diagnostikuje a lieči?

Klasifikácia Takayasuovho syndrómu

Predtým, ako sa budeme zaoberať príznakmi nešpecifickej aortoarteritídy, pozrime sa na jej klasifikáciu. Existujú štyri typy Takayasuovej choroby.

V prvom type sú ovplyvnené arteriálne vetvy a oblúky, v druhom - brušná a hrudná oblasť. Tretí typ postihuje arteriálny oblúk nachádzajúci sa medzi brušnou a hrudnou oblasťou a štvrtý ohrozuje pľúcnu tepnu.

V roku 1990 výskumník A. Spiridonov navrhol vlastnú klasifikáciu. Podľa neho existuje päť typov arteritídy. Prvý (Takayasuov syndróm) udrie arteriálne oblúky, druhý (Denereyho jablčný mušt) - stredná aorta, tretí () - iliakálne tepny a koncová brušná oblasť. Štvrtý typ sa považuje za kombinovaný a piaty - pľúcny.

Existujú aj po sebe nasledujúce štádiá aortálnej ischémie:

1. Všeobecný zápalový proces;
2. Poškodenie vetiev oblúka aorty;
3. Stenóza (lokalizovaná v zostupnej hrudnej oblasti);
4. Rozvoj vazorenálnej hypertenzie;
5. Abdominálna chronická ischémia;
6. Bifurkácia iliakálnych artérií a aorty;
7. Poškodenie koronárnych artérií;
8. Akútny nedostatok aortálna chlopňa;
9. Lokalizácia patológie v pľúcnej tepne;

Príčiny patológie

Vedci naďalej argumentujú o príčinách patológie. Na dlhú dobu Verilo sa, že Takayasuova choroba sa vyvíja v dôsledku prenikania Kochovho bacilu do tela. Toto pozorovanie potvrdil vysoký výskyt aortoarteritídy u tých, ktorí boli predtým liečení na tuberkulózu. Niektorí lekári navrhli spojenie medzi arteritídou a reumatizmom a rickettsiózou.

Teraz prevláda názor, že Takayasuova choroba je autoimunitné ochorenie.. Dôvodom je zvláštna reakcia tela na vonkajšie a vnútorné podnety vrátane profesionálnych a domácich alergénov a nepriaznivé podmienky prostredia.

Najčastejšie sa nešpecifická aortoarteritída pozoruje v strachu z Južnej Ameriky a Ázie. Na túto chorobu sú najviac náchylní Portoričania.

Príznaky nešpecifickej aortoarteritídy

Je mimoriadne ťažké identifikovať príznaky ochorenia doma (a na klinike). TO vlastnosti zahŕňajú poruchy pulzu (absencia alebo asymetria), rozdiel v krvnom tlaku na oboch ramenách, vonkajšie aortálne šelesty a.

Pacienti sa sťažujú na bolesť v rukách a slabosť, ťažko znášajú fyzickú aktivitu. Bolestivý syndróm môžu byť viditeľné v ľavom ramene, krku alebo hrudníku.

Niekedy Takayasuova arteritída postihuje optický nerv. V tomto prípade sa zaznamenáva dvojité videnie, jednostranná slepota a oklúzia sietnice. Poškodenie ciev môže viesť k myokarditíde, dysfunkcii koronárnej cirkulácie.

Lokalizácia patológie v brušnej oblasti je plná trombózy renálnej artérie a bolesti v nohách. Zápal pľúcnej tepny vedie k bolestiam na hrudníku a dýchavičnosti. Pri kĺbovom syndróme sa pozoruje migračná artritída alebo artralgia.

Zúženie cievnych lúmenov vyvoláva vývoj. Toto ochorenie prakticky nie je korigované známymi liekmi. Priebeh Takayasuovho syndrómu je rozdelený na chronické a akútne štádium. Chronické štádium pokrýva obdobie 6-8 rokov a vyznačuje sa stabilným súborom symptómov, ktoré umožňujú presne diagnostikovať problém.

Ale príznaky akútnej fázy:

• strata váhy;
• teplotné poruchy;
• zvýšené potenie (hlavne v noci);
• vysoká únava;
• reumatické bolesti (postihnuté veľké kĺby);
• perikarditída, zápal pohrudnice a kožné uzliny.

Existuje aj súbor symptómov, ktoré by vás mali upozorniť na samom začiatku vývoja patológie. Bolesti hlavy a chronická svalová únava - poplašné zvončeky. Tiež stojí za to venovať pozornosť zhoršeniu pamäti a bolesť kĺbov. Ak spozorujete niektorý z týchto príznakov, ihneď kontaktujte svojho lekára.

Moderné diagnostické metódy

Diagnóza patológie je komplikovaná jej zriedkavosťou a prítomnosťou sprievodných "maskovacích" ochorení. Pri poškodení mozgu a pľúc je ešte ťažšie syndróm identifikovať. Lekár predpisuje komplexné vyšetreniečo môže trvať niekoľko týždňov.

Konečná diagnóza sa vykoná iba vtedy, ak sú prítomné nasledujúce príznaky:

• slabosť / strata pulzu v ramenách;
• rozdiel v krvnom tlaku na rukách je viac ako 10 milimetrov ortuti;
• prerušované krívanie;
• šelesty počuť v aorte;
• vek pacienta (do 40 rokov);
• nedostatočnosť aortálnej chlopne;
• arteriálna oklúzia;
• predĺžené zvýšenie ESR;
• chronické zvýšenie krvného tlaku.

Ako vidíte, je potrebné dlhodobé sledovanie stavu pacienta. Svoju úlohu zohrávajú inštrumentálne a biochemické štúdie, ako aj anamnéza. V počiatočnom štádiu pozorovania sa vykoná predbežná diagnóza.

Potom sa pridelí niekoľko ďalších štúdií:

• Všeobecný / biochemický krvný test. Lekárov zaujímajú kvalitatívne odchýlky v zložení vašej krvi.
• Angiografia. Do postihnutých ciev sa vstrekuje kontrastná látka, ktorá umožňuje zistiť uzávery a zúženie tepien rádiografickou metódou.
• Vaskulárny ultrazvuk. Rýchlosť prietoku krvi a stupeň poškodenia koronárne cievy hodnotené skenovaním.
• Röntgenové vyšetrenie. Lekári vyšetrujú hrudník na abnormality v pľúcnej tepne a aortálnom kmeni.
• Elektroencefalografia a. Hodnotia sa vaskulárne poruchy postihujúce oblasť mozgu.
• echokardiografia. Študuje sa fungovanie srdcového svalu.

Liečba choroby

Existuje niekoľko faktorov, ktoré ovplyvňujú liečbu nešpecifickej aortoarteritídy. Ide o závažnosť ischemických porúch, stav vnútorných orgánov a štádium ochorenia.

Medzi úlohami konzervatívna terapia vyzdvihujeme liečbu ischemických komplikácií, normalizáciu hemodynamiky a aktiváciu imunitného procesu, korekciu srdcového zlyhania atď. Lekári sa snažia zmierniť zápal a normalizovať krvný tlak.

Kľúčovým liekom v liekovej terapii Takayasuovho syndrómu je prednizolón. Tento nástroj úspešne bojuje s akútnymi klinickými prejavmi ochorenia.

Dávka je predpísaná individuálne, preto nevykonávajte samoliečbu.

Po dosiahnutí stabilnej remisie sa môžete znova poradiť so svojím lekárom a prestať užívať Prednizolón.

Ak sa ukáže, že liek je neúčinný (stane sa to), k procesu sa pripojí metotrexát, protinádorová látka zameraná na potlačenie syntézy DNA. Praktizujú sa aj metódy mimotelovej hemokorekcie, známe pod pojmom „gravitačná krvná chirurgia“.

Tento zložitý postup je znázornený v systémové poruchy v organizme. Keď ischémia postihne mozog, lekári sú nútení ísť na operáciu – operáciu aortálneho bypassu.

Čo si treba zapamätať o Takayasuovej chorobe

Ak máte Takayasuovu chorobu, mali by ste to zvážiť preventívne opatrenia. Najmä na zníženie rizika aterosklerózy ciev sa odporúča užívať lieky na riedenie krvi (v kombinácii s kyselinou acetylsalicylovou).

Hlavným problémom liečby je prevencia arteriálnej hypertenzie. Zúženie prietoku krvi tiež neveští nič dobré – výsledná ischémia nevyhnutne povedie k dysfunkcii postihnutého orgánu.

Po zistení nešpecifickej aortoarteriídy sa pripravte na dlhodobú liečbu a prísne dodržiavanie lekárskych predpisov. Hrozí progresia kardiovaskulárnych komplikácií – mnohé z nich končia infarktom.

Chorobu nemôžete úplne vyliečiť, ale stav remisie sa považuje za významný pokrok. Absolvujte pravidelné kontroly, aby ste zistili problém v počiatočnom štádiu. Dávaj na seba pozor!

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasuova choroba) je chronické zápalové ochorenie aorty a jej hlavných vetiev, menej často vetiev pľúcnice s rozvojom stenózy alebo uzáveru postihnutých ciev a sekundárnou ischémiou orgánov a tkanív. V tomto článku sa pozrieme na príznaky nešpecifickej aortoarteritídy a hlavné spôsoby liečby nešpecifickej aortoarteritídy u ľudí.

Liečba nešpecifickej aortoarteritídy

Antihypertenzívna liečba nešpecifickej aortoarteritídy

Antihypertenzívna liečba nešpecifickej aortoarteritídy je základnou zložkou liečby pacientov s renovaskulárnou artériovou hypertenziou, pretože táto je nepriaznivým prognostickým faktorom pri nešpecifickej aortoarteritíde. Treba mať na pamäti, že keď sa táto patológia kombinuje so stenózou renálnej artérie, ACE inhibítory sú kontraindikované!

Iná liečba nešpecifickej aortoarteritídy

Na prevenciu arteriálnej trombózy pri nešpecifickej aortoarteritíde niektorí výskumníci navrhujú predpisovať antikoagulanciá a antiagreganciá, ale k dnešnému dňu nie je dostatok pozorovaní naznačujúcich vhodnosť ich použitia.

Chirurgické zákroky pri nešpecifickej aortoarteritíde

Chirurgická liečba symptómov nešpecifickej aortoarteritídy sa vykonáva až po vysadení aktívnej látky zápalový proces s nešpecifickou aortoarteritídou. Indikácie pre operáciu na liečbu symptómov závisia od rozsahu lézie (najlepšie segmentálnej) a priechodnosti periférneho cievneho riečiska.

Endarterektómia na liečbu nešpecifickej aortoarteritídy sa vykonáva s izolovanými segmentálnymi oklúziami. hlavné tepny prichádzajúce priamo z aorty. Perkutánna angioplastika je indikovaná pri jednotlivých stenotických zmenách v obličkových cievach, pri mnohopočetných stenózach je neúčinná na liečbu. Pre kritické oklúzie významného rozsahu a mnohopočetné lézie pri nešpecifickej aortoarteritíde je indikovaný bypassový skrat s použitím syntetických cievnych protéz.

Existuje len málo správ o úspešnej nefrektómii nasledovanej transplantáciou obličky pri liečbe symptómov stenózy renálnej artérie so symptomatickou hypertenziou sekundárnou k nešpecifickej aortoarteritíde.

Prognóza liečby symptómov nešpecifickej aortoarteritídy

Priebeh nešpecifickej aortoarteritídy je vo väčšine prípadov dlhodobý, dlhodobý. Rýchlo progresívne formy nešpecifickej aortoarteritídy sa pozorujú častejšie v mladom veku (do 20 rokov). Rozvoj komplikácií pri nešpecifickej aortoarteritíde (arteriálna hypertenzia, mŕtvica, retinopatia, srdcové zlyhanie, amyloidóza) výrazne znižuje dĺžku života.

Príznaky nešpecifickej aortoarteritídy

Pri debute nešpecifickej aortoarteritídy často dlho dominujú symptómy: horúčka alebo zvýšenie ESR. Niekedy sú takéto príznaky sprevádzajúce nešpecifickú aortoarteritídu: strata hmotnosti, slabosť, ospalosť. Zmeniť cievna stena pri nešpecifickej aortoarteritíde sa vyskytuje v štádiách: poškodenie endotelu a lokálna trombóza vyvoláva symptómy ukladania CEC a objavenie sa AT na fosfolipidy. To má inhibičný účinok na prirodzené antikoagulačné systémy a vedie k zvýšeniu trombolytických komplikácií.

Histologicky je nešpecifická aortoarteritída v symptómoch panarteritída so zápalovou infiltráciou mononukleárnymi a niekedy obrovskými bunkami. Príznaky imunitných usadenín sa nachádzajú v stenách krvných ciev. Vyjadrená proliferácia buniek vnútornej výstelky tepien, príznaky fibrózy, zjazvenie a vaskularizácia strednej membrány, ako aj príznaky degenerácie a prasknutia elastickej membrány. Výsledkom procesu nešpecifickej aortoarteritídy je vaskulárna skleróza. Často je postihnutá vasa vasorum. Na pozadí zápalu v stenách krvných ciev pri nešpecifickej aortoarteriíde sa aterosklerotické zmeny často zisťujú v rôznych štádiách.

Príznaky poškodenia zrakového orgánu pri nešpecifickej aortoarteritíde

Očné poruchy pri nešpecifickej aortoarteritíde sú zaznamenané u 60 % pacientov. Symptómy sa prejavujú zúžením zorných polí, rýchlou únavou očí, postupným znižovaním zrakovej ostrosti, diplopiou. Niekedy sa vyskytuje príznak nešpecifickej aortoarteritídy: náhla strata videnie na jednom oku v dôsledku akútnej oklúzie centrálna tepna sietnice s následnou atrofiou disku zrakového nervu. Vyšetrenie fundusových ciev odhaľuje aneuryzmy sietnicových ciev, krvácanie a zriedkavo odlúčenie sietnice.

Syndróm aortálneho oblúka pri nešpecifickej aortoarteritíde

Pojem „syndróm aortálneho oblúka“ spája symptómy spôsobené poškodením tepien, ktorých ústia sa nachádzajú v aortálnom oblúku.

• Žiadny pulz v radiálnych tepnách.
• Epizódy cerebrálnej ischémie alebo mŕtvice.
• Oftalmické prejavy.

Syndróm nedostatočnej dodávky krvi do tváre a krku pri nešpecifickej aortoarteritíde

Syndróm nedostatočného prekrvenia tváre a krku sa pri nešpecifickej aortoarteritíde pozoruje veľmi zriedkavo, avšak trofické poruchy vo forme gangrény špičky nosa a uší, perforácia nosovej priehradky a atrofia tvárových svalov sú popísané.

Príznaky poškodenia srdečne- cievny systém s nešpecifickou aortoarteritídou

Koronárne artérie sú pri nešpecifickej aortoarteriíde postihnuté zriedkavo, avšak rozvíjajúci sa ischemický syndróm a infarkt myokardu prognózu liečby výrazne zhoršujú. Častejšie je srdcová patológia spojená s poškodením vzostupnej aorty, sprevádzaným zhrubnutím a dilatáciou aorty, po ktorej nasleduje tvorba insuficiencie aortálnej chlopne alebo aneuryzmy jej steny. Vývoj srdcového zlyhania sa vyskytuje na pozadí pľúcnej alebo arteriálnej hypertenzie, nedostatočnosti aortálnej chlopne. Syndróm arteriálnej hypertenzie pri nešpecifickej aortoarteritíde má renovaskulárnu genézu v dôsledku zapojenia renálnych artérií do procesu.

Cievne poškodenie sa prejavuje príznakmi progresívnej ischémie v orgánoch v dôsledku stenotických alebo okluzívnych zmien ciev.

Najčastejším syndrómom je „intermitentná klaudikácia“ horných končatín spojená s príznakmi nešpecifickej aortoarteritídy: slabosť, únava, bolesť (hlavne jednostranná) v proximálnych končatinách, zhoršená fyzickou námahou. Avšak aj pri silnej oklúzii podkľúčové tepny výrazná ischémia končatín s gangrénou sa nepozoruje v dôsledku vývoja kolaterál.

Fyzické príznaky nešpecifickej aortoarteritídy: absencia pulzácie (alebo jej oslabenie) pod miestom uzáveru tepny, systolický šelest nad postihnutými cievami (nad podkľúčovou tepnou, brušnou aortou). Pri poškodení podkľúčovej tepny je možné zistiť rozdiel v krvnom tlaku v ramenách.

Príznaky poškodenia obličiek pri nešpecifickej aortoarteritíde

Poškodenie obličiek je dôsledkom príznakov stenózy renálnej artérie (častejšie je postihnutá ľavá renálna artéria). Možno rozvoj glomerulonefritídy, trombóza renálnych artérií. Veľmi zriedkavo sa pri nešpecifickej aortoarteritíde pozoruje amyloidóza obličiek.

Príznaky poškodenia pľúc pri nešpecifickej aortoarteritíde

Pľúcna hypertenzia sa vyskytuje pri nešpecifickej aortoarteritíde typu IV, zvyčajne v kombinácii s ktorýmkoľvek z vyššie uvedených symptómov, menej často izolovane.

Kĺbový syndróm pri nešpecifickej aortoarteritíde

Častým príznakom nešpecifickej aortoarteritídy je artralgia, zriedkavejšie polyartritída pripomínajúca reumatoidnú artritídu.

Príznaky poškodenia nervového systému pri nešpecifickej aortoarteritíde

Neurologické poruchy sa vyskytujú na pozadí lézií ľavej (zriedkavo pravej) bežnej krčnej tepny, vertebrálnych tepien s nešpecifickou aortoarteritídou. Pacienti bez liečby občas pozorujú mdloby. Závažnosť dyscirkulačnej encefalopatie s príznakmi nešpecifickej aortoarteritídy koreluje so stupňom stenózy ľavej krčnej tepny; s bilaterálnym zúžením je ischémia maximálne vyjadrená a môže byť komplikovaná mŕtvicami. Pri poškodení vertebrálnych artérií sú charakteristické príznaky: zhoršená pamäť, pozornosť a výkonnosť, ktoré sa zvyšujú so zvyšujúcim sa stupňom nedokrvenia mozgu.

Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy

• Vek mladší ako 40 rokov.
• "Prerušovaná klaudikácia" horných končatín - rýchly vývoj príznaky únavy a pocit nepohodlia pri práci s rukami.
• Oslabenie pulzu v radiálnej artérii, oslabenie pulzácie v jednej alebo oboch brachiálnych artériách, charakteristický príznak s nešpecifickou aortoarteritídou.
• Rozdiel v systolickom krvnom tlaku na pravej a ľavej brachiálnej artérii je viac ako 10 mm Hg. čl.
• Systolický šelest nad podkľúčovými tepnami alebo brušnou aortou je charakteristickým príznakom nešpecifickej aortoarteritídy.
• Angiografické zmeny: zúženie alebo oklúzia aorty a / alebo jej vetiev, ktoré nie sú spojené s aterosklerózou, fibromuskulárnou dyspláziou alebo inými príčinami. Zmeny sú zvyčajne lokálne alebo segmentové.

Diagnóza sa považuje za spoľahlivú v prítomnosti 3 alebo viacerých symptómov. Citlivosť 90,5 %, špecificita 97,8 %.

Diferenciálna diagnostika príznakov nešpecifickej aortoarteritídy

Príznaky vrodených anomálií v diagnostike nešpecifickej aortoarteritídy

Nešpecifickú aortoarteriídu treba odlíšiť od vrodených anomálií cievneho systému a tromboembólie. Tromboembolizmus je charakterizovaný akútnym nástupom (pravdepodobne prítomnosťou krvných zrazenín v srdcovej dutine). s tromboembolizmom a vrodené anomálie zmeny v cievach sa týkajú len určitej tepny, a nie skupiny ciev vybiehajúcich z aorty v tesnej vzdialenosti od seba.

Symptómy renovaskulárnej arteriálnej hypertenzie pri liečbe nešpecifickej aortoarteritídy

Renovaskulárna arteriálna hypertenzia sa vyvíja nielen s nešpecifickou aortoarteritídou, ale aj s aterosklerózou obličkových ciev, fibromuskulárnou dyspláziou. Na rozdiel od nešpecifickej aortoarteritídy sú príznaky aterosklerózy pravdepodobnejšie u starších mužov. Fibromuskulárna dysplázia obličkových ciev, ako aj nešpecifická aortoarteritída sa vyskytuje častejšie u mladých žien, ale nie sú žiadne príznaky poškodenia iných tepien a príznaky akútneho zápalu v krvi. Diferenciálnej diagnostike pomáha angiografia. Pri arteritíde obrovských buniek je na rozdiel od nešpecifickej aortoarteriídy vek chorého spravidla starší ako 60 rokov. Obvykle sú postihnuté temporálne tepny a často sa pozoruje polymyalgia rheumatica.

Symptómy pľúcnej hypertenzie pri liečbe nešpecifickej aortoarteritídy

O odlišná diagnóza Jednou z možných príčin pľúcnej hypertenzie je nešpecifická arteritída. V jeho prospech sú známky uzáveru tepien iných oblastí (oslabenie pulzu v radiálnej tepne, stenóza renálnej tepny atď.).

Klinický obraz sa líši v závislosti od lokalizácie a šírenia patologického procesu. U osôb mladších ako 30 rokov sa ochorenie často začína celkovými prejavmi: horúčka, artralgia, strata hmotnosti. Podľa prevládajúcej lokalizácie možno rozlíšiť štyri hlavné varianty lézie: aortokarotickú, aortálnu, systémovú artériu a izolovanú stenózu jednej tepny. Všetky varianty sú častejšie pozorované u žien mladého a stredného veku.

Hlavným je aortokarotický variant nešpecifickej aortoarteritídy; pri nej je postihnutý oblúk aorty a krčná a ostatné tepny z nej odchádzajúce sú stenózne. Prejavuje sa asymetriou krvného tlaku, absenciou alebo oslabením pulzu v jednej alebo oboch rukách, čo môže byť sprevádzané slabosťou v ruke. Pri porážke krčných tepien sú zaznamenané závraty, mdloby, znížené videnie, zmeny v funduse. S týmto variantom nešpecifickej aortoarteritídy je to možné koronárna nedostatočnosť spojené s porážkou koronárnych tepien a v 2/3 prípadov pacienti nevykazujú typické sťažnosti na bolesť v oblasti srdca.

Variant aorty (poškodenie brušnej časti aorty a z nej odchádzajúcich hlavných tepien - obličková, mezenterická, iliakálna atď.) je klinicky charakterizovaný oboma bežnými znakmi poškodenia rôznych tepien (systolický šelest v projekčnej oblasti ​postihnutá cieva, prítomnosť siete kolaterálov) a znaky spojené s poškodením každej z nich. Zmeny na renálnych artériách sú jednou z príčin symptomatickej (renovaskulárnej) arteriálnej hypertenzie. Porážka mezenterických artérií, ako pri ateroskleróze, sa prejavuje bolesťou brucha, úbytkom hmotnosti, nestabilnou stolicou. Pri obliterácii iliakálnych artérií sa zaznamenáva bolesť v nohách a prerušovaná klaudikácia.

Systémový variant nešpecifickej aortoarteritídy je charakterizovaný príznakmi poškodenia hrudníka a brušné partie aorty, ako aj z nich odchádzajúcich hlavných tepien, vrátane obličkových.

Izolovaná stenóza alebo oklúzia iba jednej z hlavných artérií – podkľúčovej, karotídovej, renálnej alebo iných – je rozpoznaná charakteristické prejavy ischémia príslušných tkanív a iné príznaky vaskulárnej stenózy, najmä oslabenie (zmiznutie) pulzu, vaskulárny šum.

Komplikácie závisia od lokalizácie a povahy vaskulárnej lézie. Najzávažnejšie z nich sú renovaskulárna hypertenzia, cievna mozgová príhoda, infarkt myokardu, srdcové zlyhanie, ktoré môžu byť hlavnými príčinami smrti pri nešpecifickej aortoarteritíde.

Popis

Patologický proces je najvýraznejší v oblúku aorty a cievach z neho vybiehajúcich, má však systémový charakter a môže pokrývať zostupnú časť aorty a z nej vybiehajúce veľké tepny. Nešpecifickú aortoarteriídu treba odlíšiť od aortoarteriídy špecifickej etiológie (tuberkulóza, syfilis), ktoré sú jej podobné a ktoré sa zvažujú v rámci základného ochorenia.

Patogenéza nešpecifickej aortoarteritídy nie je dobre pochopená, existuje však dôvod predpokladať imunopatologickú povahu ochorenia. Túto hypotézu podporuje častá prítomnosť sérovej choroby, urtikárie, polyartritídy v analýze pacientov s nešpecifickou aortoarteritídou, ako aj vývoj ochorenia na pozadí stavov alebo následkov, ktoré sa menia imunitný stav(napríklad tehotenstvo, dlhodobé slnečné žiarenie); úlohu autoimunitné procesy je potvrdená častou detekciou antiaortálnych protilátok vo vysokých titroch v krvnom sére pacientov. Predpokladá sa, že tkanivá arteriálnej steny získavajú antigénne vlastnosti v dôsledku poškodenia ich infekčného procesu.

Morfologicky je obliterujúca arteritída detegovaná s poškodením všetkých vrstiev arteriálnej steny (panarteritída), najmä v ústiach ciev vyčnievajúcich z aorty. Známky zápalu sú určené s prevahou proliferačno-zápalových zmien. Zápal v jednej časti cievnej steny je často kombinovaný so sklerotickými zmenami v inej časti. Porážka intimy môže byť komplikovaná rozšírenou parietálnou, často obštrukčnou trombózou.

Diagnostika

Diagnóza je spravidla stanovená s už vytvorenou obliteráciou ciev. Predpokladajme nešpecifickú aortoarteriídu založenú na palpácii dostupných cievnych kmeňov, auskultácii cievnych zvukov, detekcii asymetrie krvného tlaku; potvrdiť diagnózu údajmi z aortografie, koronárnej angiografie, berúc do úvahy laboratórne príznaky zápal (leukocytóza, zvýšenie ESR) a imunologické zmeny, najmä zmeny v zložení imunoglobulínov, detekcia cirkulujúcich imunokomplexov.

Diferenciálna diagnostika pre akút zápalové reakcie vykonávané s reumatizmom a infekčnou endokarditídou. Obliterujúca ateroskleróza a temporálna arteritída s léziami veľkých arteriálnych kmeňov sa na rozdiel od nešpecifickej aortoarteritídy vyskytuje častejšie u mužov nad 50 rokov. Obliterujúca endarteritída je charakterizovaná poškodením tepien malého a stredného kalibru, a častejšie nie horných, ako pri nešpecifickej aortoarteriíde, ale dolných končatín. Výsledkom môže byť stenóza renálnej artérie fibrózna dysplázia samotná aorta však nikdy nie je ovplyvnená.

Liečba

V súvislosti s myšlienkou imunitnej genézy ochorenia v každom prípade nešpecifickej aortoarteritídy je potrebné pokúsiť sa liečiť pacienta glukokortikoidmi v nemocnici, keď sa diagnóza overí angiograficky alebo počas operácie. Ak je uvedené pozitívna dynamika terapia glukokortikoidmi sa v budúcnosti odporúča vykonávať v kúrach 30-40 dní s priemerom denná dávkačo zodpovedá 40 mg prednizolónu. Pri opakovaných kúrach nie je potrebná hospitalizácia pacienta, ale ošetrujúci lekár by mal sledovať terapiu pre zmeny stavu pacienta a laboratórnych parametrov dynamiky zápalového procesu, vrátane biochemických. Kontraindikácie užívania glukokortikoidov sú vysoký krvný tlak, malígny priebeh vazorenálnej hypertenzie a komplikácie s ňou spojené, ako aj peptický vredžalúdka. Pri slabej závažnosti zápalového procesu sa glukokortikoidy nahrádzajú indometacínom (75-100 mg denne), ktorý sa odporúča na dlhodobé užívanie (4-5 mesiacov) v ambulantné nastavenia.

Okrem glukokortikoidov sa v stacionárnom štádiu liečby používa heparín pod kontrolou času zrážania krvi, ako aj prostriedky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu a majú protidoštičkový účinok. Posledne menované sa zvyčajne používajú dlhodobo ambulantne. Systematicky podávaná medikamentózna liečba umožňuje približne v 70 % prípadov zlepšiť stav a stabilizovať proces.

Pri relatívne izolovanom procese a poruche prekrvenia životne dôležitých orgánov (výrazná vertebrobasilárna insuficiencia), ako aj pri vazorenálnej hypertenzii sú indikované rôzne chirurgické zákroky: protetika, shunting, endarterektómia atď. Výrazná aktivita procesu je relatívna kontraindikácia na operáciu. Chirurgická intervencia nevylučuje potrebu patogenetiky medikamentózna liečba.

Prognóza závisí od prevalencie a závažnosti obliterujúceho procesu v cievach skorá diagnóza choroby a na včasnosti, kvalite a dôslednosti liečby. Správna organizácia lekárske ošetrenie, v prípade potreby včas chirurgická intervencia, a dispenzárne pozorovanie, čo umožňuje nevynechať aktivitu zápalového procesu, zlepšiť prognózu. Predpokladaná dĺžka života pacientov od začiatku ich pozorovania môže dosiahnuť 20-25 rokov.

Lekárska encyklopédia Ruskej akadémie lekárskych vied

Takayasuova choroba je známa pod názvami „nešpecifická aortoarteritída“, „syndróm aortálneho oblúka“. Zahrnuté v skupine. Ovplyvňuje steny aorty a veľkých tepien, v dôsledku zápalového procesu vedie k ich zúženiu a nedokrveniu orgánov.

Ak pred rokom 1955 bolo zaznamenaných a opísaných len 100 prípadov, v súčasnosti je prevalencia od 1,2 do 6,3 na milión obyvateľov. Častejšie sa pozoruje v krajinách Ázie, Južnej Ameriky, v Európe - zriedka. V prepočte na 100 tisíc etnickej populácie výskyt nešpecifickej aortoarteritídy:

• v Japonsku - 0,4 prípadu,
• v USA - 0,26,
• v Kuvajte - 0,22,
• vo Švédsku - 0,12.

Náchylnejšie sú ženy (podľa rôznych zdrojov bolo zistených 15 až 8-krát viac prípadov u ženskej populácie ako u mužskej populácie). najnebezpečnejší vekové obdobie- od 10 do 30 rokov (pre ženy - do 40 rokov).

Zvyčajne je Takayasuova choroba sporadická (vo forme nesúvisiacich prípadov), ale v posledné roky bol identifikovaný rodinný typ distribúcie. Preto sa predpokladá možnosť autozomálne recesívnej dedičnosti. Väčšina ľudí ochorie v zime a na jar.

V ICD-10 je patológia klasifikovaná ako choroba spojivové tkanivo a skupina vaskulopatií s nekrotizujúcimi vlastnosťami, kódovaná M31.4. Nemalo by sa zamieňať s I 77,6 - arteritída nešpecifikovaného pôvodu, Takayasuov syndróm je z tejto skupiny vylúčený.

História objavov

Prvý prípad nejasnej aortoarteritídy opísal a oznámil japonský oftalmológ Mikito Takayasu na výročnom stretnutí Spoločnosti špecialistov v roku 1908. Zaznamenal typickú prstencovú vaskulárnu zmenu sietnice a jeho kolegovia hlásili kombináciu očných zmien s chýbajúcim pulzom v radiálnej artérii.

Ďalšie štúdium tohto javu ukázalo osobitnú povahu generála cievne poruchy: na sietnici sa prejavia následky zúženia ciev krku, smerujúcich do mozgu.

Patologické zmeny v cievach a patogenéza

Pri Takayasuovej chorobe sa zistí porušenie v stene oblúka aorty a veľké nádoby odchádzať z neho. Morfologické zmeny prechádzajú niekoľkými fázami:

• V počiatočnom období zápalový proces spočíva v tvorbe granulómov (zhlukov buniek) z monocytov, lymfocytov, makrofágov a malého počtu obrovských viacjadrových buniek. Nachádzajú sa vo vnútorných a stredných obaloch tepien s kalibrom 1,5 cm alebo viac a vo vlastných cievach, ktoré kŕmia stenu.
• Ďalej sa granulómy premieňajú na vláknité a ničia svalové vlákna.
• V reakcii na nekrózu sa hromadia mukopolysacharidy a kolagén, dochádza k zhrubnutiu vnútornej a strednej vrstvy a k proliferácii buniek hladkého svalstva.
• V konečnom štádiu sú všetky vrstvy steny nahradené vláknitým tkanivom, prípadne zvýšená tvorba parietálneho trombu, pretože kontraktilita klesá.

Histológovia nazývajú zápalový proces panarteritídou. Kvôli nemu sa lúmen zužuje, prietok krvi vo vnútorných orgánoch klesá.

Šípky ukazujú oblasti zúženia a aneuryziem, ktoré sú pre Takayasuovu chorobu najcharakteristickejšie.

Typickými zmenami sú mnohopočetné segmentové stenózy. Striedajú sa s nezmenenými cievnymi tkanivami. Sklerotické oblasti sa rozširujú, tvoria malé aneuryzmy, nepravidelnosti. Najčastejšie je patológia lokalizovaná v počiatočných častiach:

• aortálny oblúk,
• vnútorné krčné tepny,
• vertebrálnych a podkľúčových tepien.

Zriedkavo nájdete typické zmeny v:

• pľúcne cievy,
• obličkové,
• iliakálne artérie (variant Takayasu-Dereneyho syndrómu).

Predpokladá sa, že základ patogenézy nešpecifickej aortoarteritídy spočíva v autoimunitných procesoch. Zatiaľ však nie je jasné, aká dôležitá je ich úloha.

Oblasti zápalu vedúce k narušeniu zásobovania mozgu

Príčiny

Spoľahlivé údaje o príčinách Takayasuovej choroby zatiaľ nie sú k dispozícii. Nástup je spojený s pôsobením infekčných agens, alergénov. Zvýšenú pozornosť vedci zvyknú venovať herpetickým vírusom, hepatitíde B a C, chlamýdiám.

V reakcii na infekciu nastáva nadmerne agresívna imunitná odpoveď, ktorá začína vytvárať komplexy protilátok a ničiť sa svalové bunky plavidlá.

Klasifikácia

V závislosti od prevalencie je nešpecifická aortoarteritída rozdelená do možností:

• obmedzené poškodenie oblasti oblúka aorty, ľavostranné spoločné krčné a podkľúčové tepny (8% prípadov);
• zmeny v hrudných alebo brušných oblastiach a ich vetvách (11%);
• kombinovaná patológia všetkých častí aorty (oblúková, hrudná a brušná časť - 65%);
• zapojenie do procesu pľúcnej tepny a jej vetiev, prípadne dodatočná kombinácia s predchádzajúcimi možnosťami.

Zmeny v tepnách vnútorných orgánov nie sú charakteristické.

Je možné presne určiť typ lézie v štádiu výrazných zmien, keď existujú jasné morfologické potvrdenia diagnózy.

Klinický obraz

Príznaky Takayasuovej choroby rozdeľujú lekári do skupín a syndrómov v závislosti od postihnutej oblasti. Objavujú sa na rôzne štádiá ochorenia, intenzita môže byť vyjadrená viac alebo menej. Pacient často nepredstavuje typické sťažnosti, ale pripomína ich počas cieleného prieskumu.

Prejavy intoxikácie všeobecný vyskytujú u ½ pacientov, nelíšia sa od žiadneho infekčná choroba, ale uveďte aktivitu procesu:

• všeobecná slabosť;
• zvýšená únava;
• zvýšenie teploty (dostupné u 40% pacientov);
• strata chuti do jedla a strata hmotnosti;
• bolesti svalov a kĺbov sú intermitentné, vyskytujú sa hlavne v rukách.

Niektorí autori pripisujú tieto príznaky prvému štádiu ochorenia. A potom sa vyvinú závažnejšie a špecifickejšie lézie druhého (chronického) štádia. Medzi nimi uplynie v priemere 8 rokov, ale je možné niekoľko týždňov a mesiacov.

Bolesť srdca v mladom veku si vyžaduje urgentnú diagnózu

Príznaky naznačujúce ischémiu (nedostatočný prietok krvi tepnami) v bazéne veľkých arteriálne cievy:

• príznaky nedostatku cerebrálny obeh od do mozgového infarktu, závisia od stupňa poškodenia krčných tepien, prevládajú medzi ostatnými orgánovými zmenami – pamäť je znížená, bolesti hlavy trápia;
• bolesť v rukách, ktorá má charakter "prerušovanej klaudikácie", ako v dolných končatinách, a vznikajúca počas práce;
• necitlivosť a brnenie v rukách, pocit bolesti pri dotyku;
• chilliness a neustály chlad rúk;
• nedostatok pulzácie na radiálnych tepnách;
• trofické zmeny - nehojace sa vredy na prstoch z "chorej" podkľúčovej tepny;
• nestabilita chôdze s poškodením vertebrálnej artérie.

Prejavy sú asymetrické, ostré rozdiely sa nachádzajú vpravo a vľavo.

Očné zmeny sú spojené s výrazným zúžením centrálnej sietnicovej tepny. Pacienti majú skúsenosti:

• strata zraku,
• zdvojnásobenie,
• zúženie zorného poľa,
• náhla slepota na jedno oko
• skorá katarakta v dôsledku rozvoja retinopatie.

manifestačný syndróm nedostatočné zásobovanie krvou oblasti tváre a krku zahŕňajú:

• poruchy výživy kože, prípady gangrény na špičke nosa, ušiach;
• perforácia septa medzi nosnými priechodmi;
• atrofické zmeny v tvárových svaloch.

Trofické zmeny na končekoch prstov sú výsledkom nedostatočného zásobovania krvou

Klinické príznaky rozvoja obehovej podpory (kolaterálna):

• rozšírenie tepien na krku, ramenného pletenca, v medzirebrovom priestore, na chrbte;
• určenie pulzácie na neobvyklom mieste.

Príznaky poškodenia zóny karotického sínusu:

• záchvaty závratov;
• náhle mdloby (lipotýmia) na pozadí nízkeho krvného tlaku, trvajúce až 30 sekúnd;
• znížené videnie.

Spolu s absenciou pulzácie radiálnej artérie posledné znaky tvoria typickú triádu.

Zmeny v kardiovaskulárnom systéme:

• bolesť v srdci podľa typu záchvatov angíny má každý štvrtý pacient;
• v osobách mladý vek bez výrazných príznakov aterosklerózy sa zistí srdcový infarkt, myokardiálna dystrofia.

Je to spôsobené poškodením ústia koronárnych ciev v mieste ich odchodu z aorty:

• na dolných končatín je zistený výrazne zvýšený tlak v tepnách, ktorý presahuje indikátor na rukách (normálne naopak);
• pri spojení s patologickým procesom brušnej aorty existujú symptómy, obličky, pretrvávajúca renovaskulárna hypertenzia, glomerulonefritída;
• V neskorších štádiách ochorenia sa objavuje Raynaudov syndróm a lokálne aneuryzmy;
• u polovice pacientov so srdcovými príznakmi nešpecifickej aortoarteritídy sa zistí myokarditída, arteriálnej hypertenzie vyvíja chronické srdcové zlyhanie.

Ak je postihnutá pľúcna artéria, potom sú bolesti na hrudníku, ťažká dýchavičnosť, hypertenzia v pľúcnom obehu.

Diagnostika

Na diagnostike sa podieľa reumatológ, neurológ, cievny chirurg, pričom sa berie do úvahy rôznorodý klinický obraz.

Kritériá boli vyvinuté na pravdepodobnejšie hodnotenie symptómov. Ich špecifickosť je asi 98%. Na diagnostiku nešpecifickej aortoarteritídy musia byť prítomné tri alebo viac možných prejavov:

• nástup choroby by mal byť v mladom veku;
• v rukách sú príznaky syndrómu vo forme "prerušovanej klaudikácie";
• periférna pulzácia je oslabená alebo chýba;
• meraním krvného tlaku na oboch rukách sa zistí rozdiel väčší ako 10 mm Hg. čl.;
• pri auskultácii brušnej aorty, podkľúčovej tepny sa ozývajú charakteristické zvuky;
• angiogram potvrdzuje anatomické zmeny v cievach.

Bolesť rúk môže byť sprevádzaná kŕčmi

V krvnom teste:

• mierna anémia;
• leukocytóza;
• zrýchlenie ESR;
• hladina γ-globulínov je znížená;
• súčasne je možné znížiť koncentráciu cholesterolu, lipoproteínov, albumínov, seromukoidu, haptoglobínu.

Imunologické štúdie nemusia nevyhnutne preukázať rast komplexov protilátok.

Na röntgenovom snímku kĺbov sa nezistia žiadne zmeny.

Metóda reoencefalografie určuje zníženie prekrvenia mozgu a pomocou elektroencefalogramu možno zistiť pokles funkčnej aktivity kortikálnych buniek.

V oblasti fundusu oftalmológ zisťuje retinopatiu a poškodenie zrakového nervu

Angiografia, aortografia môže odhaliť arteriálnu stenózu, často sa vyskytuje v kombinácii s aterosklerózou.

Ultrazvuková diagnostika, dopplerografia zisťujú porušenie prietoku krvi, zmeny v stenách tepien, stupeň stenózy, jej lokalizáciu a segmentálnu povahu.

Pri biopsii pre skoré štádia typický charakter zápalu sa vyskytuje pri granulomatóznych výrastkoch, postihnutí imunitných buniek (lymfocyty, obrovské mnohojadrové, makrofágy). IN neskoré štádium identifikácia sklerotizovanej cievy nemá žiadnu diagnostickú hodnotu.

S akými chorobami sa rozlišujú?

Podobnosť symptómov si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s:

• aneuryzma aorty;
• vrodené malformácie zahŕňajúce kmeň aorty;
• stenóza úst a isthmus aorty;
• arteritída syfilitického pôvodu;
• primárny antifosfolipidový syndróm.

Ako choroba ovplyvňuje tehotenstvo?

Nemožno predpokladať, aké nebezpečné je tehotenstvo pre chorú matku alebo plod. Ak je diagnóza stanovená pred tehotenstvom, budete musieť podstúpiť dostatočnú liečbu. Preto je lepšie pripraviť ženu vopred a plánovať koncepciu a pôrod počas obdobia remisie.

Väčšina pravdepodobná komplikácia je renálna hypertenzia s následnými problémami s uteroplacentárnym prekrvením, prechodom do chronickej glomerulonefritídy.

Spôsoby liečby nešpecifickej aortoarteritídy

Liečba Takayasuovej choroby je založená na aktivite imunitného procesu a možnostiach kompenzácie narušeného krvného obehu.

Na potlačenie autoalergického zápalu použite:

• cytostatiká (Imuran, Metotrexát, Cytoxín);
• vysoké dávky kortikosteroidov (Prednizolón, Metylprednizolón).

V prípadoch stability sa tieto prostriedky kombinujú.

Aby sa zabránilo hrozbe trombózy, predpisujú sa antikoagulanciá a protidoštičkové látky (Warfarin, Aspirin, Thrombo Ass).

Keď sa zistí hypertenzia, používajú sa lieky, ktoré znižujú krvný tlak, diuretiká.

Na odstránenie imunitné komplexy z krvi sa používajú metódy mimotelovej hemokorekcie pomocou nasledujúcich postupov:

• kryoferéza,
• plazmaferéza,
• kaskádová plazmová filtrácia;
• lymfocytoferéza.

Pri ťažkej nedostatočnosti vnútorných orgánov, ktorá vedie k ischémii, je potrebná chirurgická liečba. Operácie na cievach sa vykonávajú v prípadoch stenózy:

• renálne artérie s prejavom hypertenzie;
• koronárne artérie s ťažkým ischemickým syndrómom;
• tepny rúk alebo nôh so syndrómom krívania;
• tri alebo viac mozgových tepien;
• s nedostatočnosťou aortálnej chlopne;
• aneuryzma v hrudnej alebo brušnej aorte s nárastom priemeru formácie až do 5 cm alebo viac.

Používa sa plastika ciev, odstránenie zúženej oblasti, shunting, inštalácia protéz, výmena aortálnej chlopne.

Komplikácie a prognóza

Pri Takayasuovej chorobe sa komplikácie vyskytujú v pomerne mladom veku. Najočakávanejšie a najzávažnejšie sú:

• infarkt myokardu;
• infarkt miechy;
• cievna mozgová príhoda;
• disekcia aneuryzmy aorty;
• slepota.

Priebeh ochorenia je dlhodobý. Pri plnej liečbe sa dosiahne päťročná miera prežitia 80 % pacientov. Zistilo sa, že symptomatická renálna hypertenzia sa vyvinie u 33-83% pacientov. Zhoršuje klinický priebeh a prognózu, znižuje 10-ročnú mieru prežitia o 15 %.

Renálna amyloidóza komplikuje patológiu pomerne zriedkavo, je charakterizovaná nefrotickým syndrómom s poruchou exkrécie a reabsorpcie bielkovín a iných užitočné látky A vysoká koncentrácia zvyškový dusík. Liečba vyžaduje hemodialýzu. Priemerná dĺžka života s touto komplikáciou je až päť rokov.

Keďže príčiny nie sú jasné, neexistujú žiadne preventívne primárne opatrenia. Sekundárne odporúčania zahŕňajú požiadavku lekára dezinfikovať všetky chronické ložiská infekcie, obmedziť kontakty počas prepuknutia chrípky a SARS a užívať imunokorektory.

Takayasuova choroba je zriedkavá patológia, ale mali by si ju pamätať ošetrujúci lekári. To platí najmä pre mladých pacientov, ktorí majú rôzne sťažnosti. Včasné vyšetrenie pomôže stanoviť diagnózu. Nedbalý postoj k vlastnému zdraviu u mladých ľudí sa rozvíja do vedomejšieho veku do nenapraviteľných foriem patológie.

Synonymá: nešpecifická aortoarteritída, arteritída mladých žien, bezpulzová choroba, obliterujúca brachiocefalická arteritída, primárna arteritída aortálneho oblúka, syndróm aortálneho oblúka.

Arteritída Takayasu (AT)- chronické zápalové ochorenie aorty a jej hlavných vetiev. Takayasuova choroba je vaskulitída veľkých ciev neznámeho pôvodu, najčastejšie sa vyskytuje u mladých žien v druhej alebo tretej dekáde života. Ochorenie sa však môže pozorovať u detí vo veku 6 mesiacov a u pacientov v akomkoľvek veku.

V roku 1908 opísal japonský oftalmológ Mikito Takayasu mladú ženu (21 rokov) bez pulzu na hornej končatine a so špecifickou prstencovou arteriovenóznou anastomózou okolo papily zrakového nervu.

Shimizu a Sano, ktorí podrobne opísali klinický obraz takzvanej bezpulzovej choroby Japoncov, identifikovali 3 komplexy symptómov: absenciu pulzu v rukách, zmeny očí a zvýšená citlivosť karotického sínusu.

V ZSSR patrí priorita pri štúdiu tejto choroby S.P.

Abugová (1957), ktorá ako jedna z prvých u nás podrobne popísala klinický obraz a v roku 1964 publikovala súhrnnú štatistiku o 45 pacientoch s panarteriídou.

Najväčší zážitok chirurgická liečba nešpecifická aortoarteritída má A.V. Pokrovského.

Frekvencia
V bežnej populácii sa Takayasuova choroba vyskytuje približne v 2-3 prípadoch na 1 milión ľudí.

Dôkazy z pediatrických štúdií kolíšu. Rozdelenie pohlavia zvyčajne odráža prevahu 80-90% dievčat. Množstvo štúdií AT u detí z Indie a Južnej Afriky uvádza pomer dievčaťa k chlapcovi 2:1. Sú to však krajiny, v ktorých je AT silne spojená s tuberkulózou a môžu byť prítomné aj ďalšie etiologické a patofyziologické faktory.

Treba poznamenať, že Takayasuova arteritída je najčastejšou vaskulitídou veľkých ciev v puberte.

Väčšina pacientov s Takayasuovou arteritídou sú ľudia vo veku 10-30 rokov. 20 – 35 % tvoria pacienti do 20 rokov.

Nešpecifická aortoarteritída často začína vo veku 10 až 20 rokov, choré sú prevažne ženy. Z pozorovaných G.A. Lyskina (2002) 35 pacientov bolo 28 dievčat; pomer dievčatá:chlapci bol 4:1. V prevažujúcom počte pozorovaní sa prvé príznaky ochorenia objavili vo veku 8-12 rokov, v predškolskom veku ochorelo len 8 detí, medzi nimi aj 7-mesačný chlapec.

Patofyziológia
Takayasuova arteritída je charakterizovaná granulomatóznym zápalom aorty a jej hlavných vetiev, čo vedie k stenóze, trombóze a tvorbe aneuryzmy. Arteritis lézie sú segmentové a nerovnomerne distribuované.

Mononukleárna infiltrácia adventície sa vyskytuje v počiatočných štádiách ochorenia s tvorbou zhlukov leukocytov okolo cieva vasa vasorum. Granulomatózne zmeny môžu byť zaznamenané v strednej línii s Langerhansovými bunkami a centrálnou nekrózou. Následne vzniká fibróza intimy, jej zvrásnenie, čo vedie k zúženiu priesvitu cievy.

U pacientov sa často vyskytujú poststenotické dilatácie a iné aneuryzmatické oblasti ciev. Stenóza arteriálnych segmentov je sprevádzaná ischemickými príznakmi orgánu zásobujúceho krvou. Tieto príznaky sa môžu prejaviť bolesťami brucha (v dôsledku zúženia mezenterických tepien), renovaskulárnou hypertenziou (zúženie obličkových ciev), krívaním (zúženie tepien končatín).

Aktivácia endotelu spôsobuje zvýšenú zrážanlivosť krvi a predisponuje k trombóze. Kongestívne srdcové zlyhanie u ľudí s Takayasuovou chorobou môže byť dôsledkom hypertenzie, aneuryziem koreňa aorty alebo myokarditídy. Môžu sa vyskytnúť prechodné ischemické ataky, cerebrovaskulárne ataky, mezenterická ischémia, syndróm karotického sínusu a krívanie. Príznaky vaskulárnych lézií môžu byť v dôsledku vývoja menej výrazné kolaterálny obeh s pomalým rozvojom stenózy.

V patogenéze ochorenia majú väčší význam autoimunitné mechanizmy.

Jednou z hypotéz rozvoja granulomatóznej vaskulitídy je, že antigény uložené v stenách ciev aktivujú CD4+ T-lymfocyty, čo je sprevádzané uvoľňovaním cytokínov, ktoré sú chemotaktické pre monocyty. Tieto monocyty sprostredkovávajú poškodenie endotelu a tvorbu granulómov v stene cievy. Endotelová aktivácia bunky spôsobuje zvýšenie expresie intercelulárnej adhéznej molekuly (ICAM-1) a vaskulárnej bunkovej adhéznej molekuly-1 (VCAM-1).

Na tejto chorobe sa podieľa aj humorálna imunita; detegujú sa protilátky proti aortálnym a anti-endoteliálnym bunkám.Imunoglobulín G, imunoglobulín M a properdín sa nachádzajú vo vzorkách poškodených ciev od pacientov s Takayasuovou chorobou.

patologická anatómia
Pri AT patologický proces postihuje najmä aortu, ako aj z nej vybiehajúce veľké kmene (arterie elastického a svalovo-elastického typu). V čom výrazná vlastnosť choroby - prevládajúca lézia proximálne segmenty vybiehajúce z vetiev aorty, zatiaľ čo distálne úseky postihnutých artérií zostávajú spravidla nedotknuté. Najčastejšie sa na procese pri AT podieľajú brachiocefalické tepny a torakoabdominálny segment aorty s renálnymi a viscerálnymi tepnami.
Charakteristické je zapojenie viacerých arteriálnych segmentov do procesu.

V zásade dôležitá vlastnosť AT - intraorganické cievy a distálne tepny končatiny nie sú ovplyvnené.

Podľa A.V. Pokrovsky (1979), iba u 10% pacientov s AT sú do procesu zapojené hlavné tepny končatiny.

Patologický proces pri AT je variabilný v závislosti od štádia zápalového procesu. V dôsledku výrazných zápalových alebo autoimunitných procesov sú zničené všetky elastické štruktúry v médiu a adventícii s následnou tvorbou granulomatózneho, v konečnom dôsledku vláknitého a jazvového tkaniva (A.V. Pokrovsky).

Klasifikácia
Moderná klasifikácia Takayasuovej arteritídy je založená na údajoch získaných ako výsledok angiografického vyšetrenia. V závislosti od cievy/ciev zapojených/zapojených do patologického procesu existuje päť typov ochorenia:
typ 1 - vetvy oblúka aorty;
typ 2a - vzostupná aorta, oblúk aorty a jej vetvy;
typ 2b - typ 2a + hrudná zostupná aorta;
typ 3 - hrudná zostupná aorta, brušná aorta a/alebo renálne artérie;
typ 4 - brušná aorta a / alebo renálne artérie;
typ 5 - typ 2b + typ 4.

Anamnéza, klinické príznaky
Klinický obraz nešpecifickej aortoarteritídy je veľmi rôznorodý a mnohostranný, čo je primárne spôsobené mozaikovitým charakterom lézie určitých arteriálnych segmentov. Medzi klinickými príznakmi ochorenia a morfologickými zmenami v aorte a hlavných tepnách sú zároveň charakteristické nožnice. Závažnosť poškodenia ciev je vždy väčšia ako klinické prejavy choroby.

Klinický obraz ochorenia závisí od štádia ochorenia. Ak sa Takayasuova arteritída vyvinie od prvého štádia, potom je zvykom hovoriť akútny priebeh choroby. IN tento prípad choroba debutuje s celkovými zápalovými príznakmi: subfebrilná alebo febrilná telesná teplota, artralgia, myalgia, bolesť hlavy, slabosť, strata hmotnosti.

V praxi nie vždy nasleduje postupnosť všetkých troch etáp. Choroba môže začať od druhého a tretieho štádia, potom je zvykom hovoriť o subakútnom a primárnom chronickom priebehu ochorenia.

Najčastejšie príznaky stenózy arteriálnych ciev: zvýšená slabosť v rukách, bolesť hlavy, závrat. Menej často (v 10-30% prípadov) existuje veľmi špecifický príznak arteritídy - bolesť v projekcii postihnutej cievy. Bolesť v oblasti ciev krku sa nazýva karotodýnia, môže vyžarovať do dolnej čeľuste a mastoidnej oblasti. Ak sa v medzilopatkovej oblasti vyskytnú pretrvávajúce bolesti horiacej povahy (pri absencii iného dôvodu), hovoria o hrudnej aortalgii, v bruchu - brušnej aortalgii.

Polovica pacientov má arteriálnu hypertenziu. Jeho patogenéza je založená na stenóze renálnych ciev, znížení baroreceptorovej odpovede karotického sínusu, koarktácii aorty a jej hlavných vetiev a ischémii CNS. Renovaskulárna hypertenzia sa vyvíja v 33-83% prípadov. Arteriálna hypertenzia zhoršuje priebeh a prognózu ochorenia. 10-ročná miera prežitia u pacientov s arteriálnou hypertenziou je o 15 % nižšia ako u pacientov bez nej. Väčšina časté komplikácie: aortálna regurgitácia, srdcové zlyhanie, neurologické (bolesti hlavy, posturálne závraty, kŕče) a oftalmologické poruchy (znížená zraková ostrosť, amauróza).

Viac ako 70 % pacientov má poškodenie srdca. Preto všetci pacienti s Takayasuovou arteritídou potrebujú rozšírené štúdium funkcie a štruktúry srdca.

Všetky typy poškodenia obličiek možno rozdeliť do troch skupín: ischemická nefropatia, glomerulonefritída a glomerulopatia, amyloidóza.

ischemická nefropatia. Stenóza renálnej artérie nastáva, keď III-V typy Takayasuova arteritída s frekvenciou 28-75%. Výskyt samotnej ischemickej nefropatie nie je známy. Ak dôjde k stenóze renálnej artérie, potom je rozvoj ischemickej nefropatie, ako aj renovaskulárnej hypertenzie, len otázkou času. Stenóza renálnej artérie sa zvyčajne vyvíja v jej proximálnom fragmente.

Je možné obojstranné poškodenie renálnych artérií, čo je potrebné vziať do úvahy pri predpisovaní ACE inhibítory. Je popísané zapojenie intrarenálnych ciev do patologického procesu, čo nás núti pozrieť sa trochu inak na problém poškodenia obličkových ciev a na terapeutické prístupy k jeho riešeniu. Renálna ischémia vedie k difúzii atrofické procesy v glomeruloch a tubuloch, intersticiálna fibróza, fokálna zápalová infiltrácia.

Oblička je zmenšená. Ischémia však spravidla chráni arterioly pred výrazným zvýšením krvného tlaku, takže procesy arteriosklerózy v ischemickej obličke sú mierne vyjadrené. Naopak, v druhej obličke možno pozorovať javy sklerózy a hyalinózy arteriol. V priebehu času vedie ischemická nefropatia k CRF. Liečbou voľby je perkutánna transluminálna angioplastika so stentovaním.

Glomerulonefritída a glomerulopatia. Táto patológia je pre túto chorobu pomerne zriedkavá. Jeho výskyt však naznačuje aktivitu imunitného procesu a je spojený s výraznejšími zápalmi ciev. Najčastejšie prípady mesangioproliferatívnej glomerulonefritídy pri Takayasuovej arteritíde sú zaznamenané, menej časté sú prípady IgA nefropatie, membranóznej glomerulopatie, membranoproliferatívnej (mezangiokapilárnej) glomerulonefritídy, crescentickej glomerulonefritídy a glomerulosklerózy, fokálnej segmentalín. Je dôležité vziať do úvahy, že močový syndróm nie je špecifický pre glomerulonefritídu a môže byť prejavom arteriálnej hypertenzie a/alebo ischemickej nefropatie pri Takayasuovej arteritíde.

Amyloidóza. Pri Takayasuovej arteritíde je možný rozvoj sekundárnej AA amyloidózy. Táto forma poškodenia obličiek je charakterizovaná nefrotickým syndrómom. Existujú opisy kombinácie AA amyloidózy s pľúcna fibróza refraktérna arteriálna hypertenzia, aortálna regurgitácia. Priemerná dĺžka života po diagnóze AA amyloidózy obličiek a hemodialýze sa pohybuje od 30 do 60 mesiacov.

Chronická mezenterická ischémia je srdcom gastrointestinálneho traktu pri Takayasuovej arteritíde. V dôsledku vyvinutého systému kolaterálneho prietoku krvi (medzi kmeňom celiakie, hornými a dolnými mezenterickými tepnami) sa klinická manifestácia mezenterickej ischémie rozvinie až v prípade uzáveru alebo subtotálnej stenózy dvoch z troch tepien zásobujúcich črevá. Klinicky sa gastrointestinálny trakt prejavuje angínou brucha: difúzna bolesť, strata hmotnosti, znížená chuť do jedla; zatiaľ čo poruchy stolice a nevoľnosť sú zriedkavé.

Elektrokardiografia
EKG odhalí ischemické zmeny spojené s léziami koronárnych artérií a tiež nastavuje množstvo hypertrofie ľavej komory spojenej s obštrukčnými léziami aorty a jej vetiev.

Rentgén hrude
RTG vyšetrenie hrudníka v treťom štádiu arteritídy dokáže odhaliť nešpecifické zmeny: nepravidelnosť kontúry aorty, ryhu kalcifikácie aorty, redukciu pľúcne cievy, dilatácia vzostupnej aorty, kardiomegália.

echokardiografia
Duplexné skenovanie je najpohodlnejšou metódou na detekciu vaskulárnej lézie pri Takayasuovej arteritíde. Je to nevyhnutné v počiatočných štádiách ochorenia. Ak je podozrenie na AT, mali by ju podstúpiť všetci pacienti duplexné skenovanie krčné cievy. Najcharakteristickejšou zmenou je rovnomerné koncentrické zúženie cievy bez známok kalcifikácie.

CT vyšetrenie
Počítačová tomografia umožňuje posúdiť hrúbku cievnej steny, zobraziť aneuryzmy vrátane exfoliačných, oblasti kalcifikácie a vytvoreného trombu. Priečny obraz poskytuje väčšiu presnosť. Špirálové CT so zvýšeným kontrastom poskytuje 2D a 3D zobrazenie krvných ciev. CT je potrebné pre dynamické pozorovanie na intraparietálne zmeny v aorte a pľúcnych tepnách. Medzi nedostatky túto metódu patrí: vysoká cena, najmä špirálové CT, použitie kontrastu s obsahom jódu a rádiologická záťaž, zlá vizualizácia stredne veľkých ciev (rozlíšenie 1-2 mm).

Angiografia
Angiografia je stále zlatým štandardom na diagnostiku Takayasuovej arteritídy. Je však pravdepodobné, že vo veľmi blízkej budúcnosti ustúpi perspektívnejším metódam. S cieľom znížiť množstvo kontrastná látka a na zlepšenie kvality obrazu menších ciev sa používa digitálna subtrakčná angiografia. V niektorých zahraničných centrách už nahradila tradičnú angiografiu.

Diagnostické kritériá
Kritériá Sharma B.K. sa používajú na diagnostiku Takayasuovej arteritídy. a kol. (1996).

Veľké kritériá
1. Poškodenie stredu ľavej podkľúčovej tepny - najvýraznejšia stenóza alebo uzáver v strednej časti cievy (od 1 cm proximálne od ústia ľavej vertebrálnej artérie do 3 cm distálne od tohto miesta), stanovená angiograficky.

2. Poškodenie stredu pravej podkľúčovej tepny - najvýraznejšia stenóza alebo uzáver v strednej časti cievy (od 1 cm proximálne od ústia ľavej vertebrálnej artérie do 3 cm distálne od tohto miesta), stanovená angiograficky.

3. Charakteristické objektívne a subjektívne príznaky do 1 mesiaca od ochorenia - krívanie, chýbajúci pulz alebo rozdielne pulzy na končatinách, nedetekovateľný krvný tlak alebo výrazný rozdiel krvného tlaku (rozdiel v systolickom tlaku medzi končatinami > 10 mm Hg), horúčka, bolesť krku, prechodná amauróza (slepota), „hmlisté“ videnie, mdloby, dýchavičnosť alebo búšenie srdca.

Malé kritériá
1. Zvýšená ESR – nevysvetliteľné pretrvávajúce zvýšenie ESR > 20 mm/h v čase diagnózy alebo preukázané, že sa vyskytlo v anamnéze ochorenia.

2. Bolestivé lézie krčnej tepny - jednostranná alebo obojstranná bolestivosť spoločnej krčnej tepny, určená palpáciou (pri absencii bolestivosti krčných svalov).

3. Arteriálna hypertenzia - pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku > 140/90 mm Hg. nad brachiálnou artériou alebo >160/90 mm Hg. nad podkolennou tepnou vo veku menej ako 40 rokov alebo náznak prítomnosti takýchto zmien v anamnéze vo veku menej ako 40 rokov.

4. Aortálna regurgitácia - s auskultáciou, Dopplerovou štúdiou alebo angiografiou; alebo rozšírenie prstenca aorty - s angiografiou alebo dvojrozmernou echokardiografiou.

5. Poškodenie pľúcnej tepny – lobárna alebo segmentálna arteriálna oklúzia alebo jej ekvivalent, zistený angiografiou alebo perfúznou scintigrafiou; stenóza, aneuryzma, nepravidelnosť lúmenu alebo akákoľvek kombinácia vyššie uvedených znakov v pľúcnom kmeni, v jednom alebo oboch pľúcne tepny stanovené angiografiou.

6. Poškodenie stredu ľavej spoločnej krčnej tepny - prítomnosť najvýraznejšej stenózy alebo uzáveru v strednej časti tepny, 5 cm dlhej, nachádza sa 2 cm distálne od ústia tepny, zistená angiograficky.

7. Poškodenie distálnej časti brachiocefalického kmeňa - prítomnosť najvýraznejšej stenózy alebo uzáveru v distálnej tretine kmeňa, zistená angiograficky.

8. Porážka zostupnej hrudnej aorty - zúženie, dilatácia alebo aneuryzma, nerovnomernosť lúmenu alebo akákoľvek kombinácia vyššie uvedených zmien, určená angiografiou; prítomnosť iba nerovnomernej vôle sa neberie do úvahy.

9. Poškodenie brušnej aorty – zúženie, dilatácia alebo aneuryzma, nerovnomernosť lúmenu, prípadne akákoľvek kombinácia vyššie uvedených zmien.

10. Poškodenie koronárnych artérií – dokázané angiograficky u osôb mladších ako 30 rokov, pri absencii rizikových faktorov (hyperlipidémia a diabetes mellitus).

Prítomnosť 2 hlavných kritérií alebo 1 hlavného a 2 vedľajších alebo 4 vedľajších kritérií umožňuje diagnostiku Takayasuovej arteritídy (citlivosť a špecificita nad 85 %).

Základná liečba
Existujú dva hlavné modely liečby: japonský a americký.
Japonský model terapie zabezpečuje vymenovanie všetkých pacientov v aktívnej fáze (ESR konštantne 20 mm/h) prednizolónu v dávke 30-50 mg/deň (počiatočná terapia). Dávka prednizolónu sa udržiava 1-3 mesiace a potom sa 3-12 mesiacov zníži na 15-25 mg / deň. Nevyhnutná podmienka na ďalšie zníženie dávky prednizolónu - ESR menej ako 20 mm / h.

V prvých 2 rokoch po diagnóze sa neodporúča znížiť dávku prednizolónu na úroveň nižšiu ako 15 mg / deň. Ďalšie zníženie dávky prednizolónu na 5-7,5 mg / deň je možné len vtedy, ak je ESR konštantne nižšia ako 10 mm / h počas 3-6 mesiacov. Zrušenie prednizolónu je možné len v neprítomnosti klinické príznaky exacerbácie v prípade dlhého obdobia normálnej ESR. Tento prístup umožňuje zlepšenie perfúzie ischemických končatín u 1/3 pacientov.

Americký model liečby zahŕňa vymenovanie prednizolónu v dávke 1 mg / kg (do 60 mg / deň). Dávka sa uchováva mesiac. Ak príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1 mesiac alebo nie je možné znížiť dávku do 3 mesiacov, pridajte jednu z nich nasledujúce lieky: metotrexát, azatioprín, cyklofosfamid.

Účinnosť cytotoxického lieku je určená znížením dávky prednizolónu a možnosťou jeho zrušenia. Trvanie užívania cytotoxického lieku je 1 rok od okamihu dosiahnutia remisie. Po dosiahnutí remisie pri užívaní cytotoxického lieku sa dávka prednizolónu postupne znižuje počas 6 mesiacov, počas nasledujúcich 6 mesiacov sa má prednizolón vysadiť.

Ak prednizón zlyhá, liekom voľby je metotrexát. Odporúčaná počiatočná dávka je do 15 mg/týždeň. Následne sa liek predpisuje rýchlosťou 0,3 mg / kg týždenne, ale nie viac ako 25 mg / týždeň. Pri intolerancii na jednorazové užitie celej dávky sa odporúča rozdeliť dávku na 2-3 časti s dávkou po 12 hodinách.Dávku je potrebné zvýšiť po 1-2 týždňoch o 2,5 mg na dávku 25 mg / týždeň alebo maximálnu tolerovanú dávku.

Ak je vďaka takejto terapii (prednizolón + metotrexát) možné dosiahnuť klinickú remisiu a normalizáciu ESR, potom sa mesiac po vymenovaní metotrexátu odporúča začať znižovať dávku prednizolónu o 5 mg každé 4 dni na 20 mg/deň. Následne sa rýchlosť poklesu znižuje (2,5 mg každé 4 dni až do vysadenia lieku). Ak dôjde k relapsu, prednizolón je predpísaný v dávke prijatej pred rozvojom relapsu.

Ak po 12 mesiacoch liečby nie je možné dávku prednizolónu znížiť, musí sa individuálne zvoliť alternatívny liečebný režim.

Jednotlivé pozorovania ukázali možnosť úspešného použitia mykofenolátmofetilu.

Na refraktérnu štandardnú imunosupresívnu liečbu, ako aj na zníženie celkovej dávky prednizónu sa môže použiť biologické prípravky predovšetkým infliximab a etanercept. Len v anglickej literatúre bolo doteraz opísaných viac ako 20 úspešných prípadov použitia infliximabu. Maximálna doba užívania tohto lieku bola 40 mesiacov. Nanešťastie však ešte nebol vyvinutý všeobecne uznávaný protokol na liečbu Takayasuovej arteritídy pomocou biologických činidiel.

Počiatočná dávka infliximabu (od 3 do 5 mg/kg a dokonca 10 mg/kg) a spôsob podávania (po 4-6-8 týždňoch) sa značne líšia, čo môže byť spôsobené rozdielmi v základnej imunosupresívnej liečbe (rôzne dávky a trvanie liečby prednizolónom a/alebo metotrexátom alebo azatioprínom). Vziať do úvahy chronický priebeh choroby s Takayasuovou arteritídou spravidla nie je potrebné rýchlo dosiahnuť remisiu vysoké dávky infliximab.

Vysoké náklady na liečbu a možné vedľajšie účinky si vynucujú taktiku výberu minimálnej účinnej dávky. Počiatočný dávkovací režim v tomto prípade (na pozadí dostupných imunosupresívnych liekov) môže byť nasledovný: 3 mg / kg s intervalmi podávania 0-2-6-14-22-30 týždňov atď. V prípade potreby je možné prediskutovať zvýšenie dávky (až do 5-10 mg/kg) a/alebo skrátenie intervalu medzi injekciami infliximabu (až 6-4 týždne). Je potrebné mať na pamäti, že všetci pacienti by mali pred použitím infliximabu podstúpiť Mantouxov test a röntgenové vyšetrenie hrudníka, aby sa vylúčila tuberkulóza.

Aby sa predišlo kardiovaskulárnym komplikáciám, uskutočniteľnosť rutinné stretnutie(pri absencii absolútnych kontraindikácií) malé dávky kyselina acetylsalicylová(75-100 mg/deň).

Liečba arteriálnej hypertenzie a monitorovanie krvného tlaku u niektorých pacientov môže predstavovať významný problém. Po prvé, kvôli častej stenóze podkľúčových artérií meranie krvného tlaku v ramenách nie vždy odráža skutočný krvný tlak, ktorý môže byť podhodnotený v dôsledku hypoperfúzie brachiálnej artérie. Východiskom z tejto situácie môže byť kontrola krvného tlaku v dolných končatinách.

V takýchto situáciách by sa mala použiť široká manžeta s priemerom dostatočným na pokrytie dolnej tretiny stehna pacienta, hlava fonendoskopu je umiestnená v projekcii podkolennej tepny v oblasti podkolennej jamky. Akýkoľvek krvný tlak nad 160/90 mm Hg. treba považovať za hypertenziu. Vyšetrenie očného pozadia na hypertenznú retinopatiu a echokardiografia na zistenie hypertrofie ľavej komory (pri absencii aortálnej insuficiencie) môže naznačovať predĺžené zvýšenie krvného tlaku. Je potrebné mať na pamäti, že pokles krvného tlaku u pacientov s významnou stenózou krčných a vertebrálnych artérií vytvára riziko neurologických komplikácií. V situáciách, keď je príčinou hypertenzie stenóza renálnej artérie, je často operácia najlepšie riešenie Problémy.

Chirurgia
Počas akútnej fázy pacienti s fibrotickými zmenami vyžadujú chirurgickú liečbu.

Perkutánna balóniková angioplastika aorty
Perkutánna balóniková angioplastika aorty normalizuje systolický a diastolický tlak krvný tlak do 24 hodín a vedie k obnoveniu periférneho pulzu. Vasorenálna arteriálna hypertenzia a kongestívne srdcové zlyhanie vymiznú v dôsledku zvýšeného afterloadu. Úplné zotavenie sa pozoruje v priebehu 3-5 rokov.

Endovaskulárne stentovanie
Endovaskulárne stentovanie sa používa u pacientov s ťažkou stenózou, hypertenziou alebo ischémiou vo fibróznej fáze Takayasuovej choroby.

U detí sa môžu použiť viaceré stenty na zníženie stenózy renálnej artérie a súvisiacej renovaskulárnej hypertenzie. Stentovanie znižuje krvný tlak a znižuje potrebu antihypertenzív.

Komplikácie
Hlavné komplikácie Takayasuovej choroby sú:
- kongestívne srdcové zlyhanie v dôsledku aortálnej insuficiencie, myokarditídy a / alebo arteriálnej hypertenzie;

Aneuryzma aorty, tvorba trombu a prasknutie steny aorty;

mozgová príhoda;

Vasorenálna hypertenzia, hypertenzná kríza;

Renálna ischémia, chronické zlyhanie obličiek.

Predpoveď
Takayasuova arteritída je chronické recidivujúce ochorenie. Polovica pacientov s Takayasuovou arteritídou má vysoká pravdepodobnosť relapsu. 15-ročná miera prežitia dosahuje 95%.