Predĺžený interval qt na EKG. QT interval: pojem, norma, syndróm dlhého QT - jeho diagnostika a liečba

Syndróm dlhého qt je ochorenie srdca, čo spôsobuje nekontrolované arytmie. Toto je najčastejší dôvod nevysvetliteľné úmrtia postihuje približne 1 z 2000 ľudí.

Ľudia so syndrómom dlhého QT intervalu majú štrukturálny defekt v iónových kanáloch srdcového svalu. Porucha týchto iónových kanálov spôsobuje abnormality v systéme elektrického vedenia srdca. Táto srdcová vada spôsobuje, že sú náchylné na nekontrolovateľné, rýchle a chaotické tlkot srdca (arytmie).

Pri každom údere srdca sa prenáša elektrický signál zhora nadol. Elektrický signál spôsobuje stiahnutie srdca a pumpovanie krvi. Tento vzor pre každý srdcový rytmus je možné vidieť na EKG ako päť samostatných vĺn: P, Q, R, S, T.

Interval QT je meranie času medzi nástupom vlny Q a vlny T a predstavuje čas, ktorý je potrebný na uvoľnenie srdcových svalov po kontrakcii na pumpovanie krvi. U ľudí so syndrómom dlhého QT intervalu je tento interval dlhší ako zvyčajne a narúša srdcový rytmus spôsobujúci arytmie.

Je známe, že najmenej 17 génov spôsobuje syndróm dlhého QT. Mutácie týchto génov sú spojené so štruktúrou a fungovaním iónových kanálov. Existuje 17 typov syndrómu dlhého QT intervalu, z ktorých každý je spojený s jedným génom.

Sú očíslované postupne ako LQT1 (typ 1), LQT2 (typ 2) atď. LQT1 až LQT15 sú známe ako Romano-Wardov syndróm a dedia sa autozomálne dominantným spôsobom. Pri autozomálne dominantnej dedičnosti stačí na vyvolanie poruchy mutácia v jednej kópii génu.

Zriedkavá forma syndrómu dlhého qt, známa ako Jervellov a Lange-Nielsenov syndróm, je spojená s vrodenou hluchotou. Má dva typy: JLN1 a JLN2, v závislosti od zahrnutého génu. Jervellov a Lange-Nielsenov syndróm sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom, čo znamená, že obe kópie génu musia byť zmutované, aby spôsobili tento stav.

Príčiny a rizikové faktory

Syndróm dlhého QT intervalu je často dedičný, čo znamená, že je spôsobený mutáciou jedného zo 17 génov. Niekedy je to spôsobené drogou.

Viac ako 17 liekov, vrátane niektorých bežných, môže predĺžiť QT interval v zdravých ľudí. Niektoré z nich zahŕňajú:

  • antiarytmiká: Sotalol, Amiodaron, Dofetilid, chinidín, prokaínamid, disopyramid;
  • Antibiotiká: erytromycín, klaritromycín, levofloxacín;
  • Antidepresíva: amitriptylín, doxepín, desipramín, klomipramín, imipramín;
  • Antipsychotické lieky: tioridazín, chlórpromazín, haloperidol, prochlórferazín, flufenazín;
  • Antihistaminiká: terfenadín, astemizol;
  • Diuretiká, lieky na cholesterol a niektoré lieky na cukrovku.

Úvod

Dedičný syndróm dlhého QT intervalu(LQT, v anglickej literatúre - Long QT syndrome - LQTS alebo LQT) je z týchto ochorení najčastejšie a najlepšie preštudované, prejavuje sa predĺžením QT intervalu na EKG [pri absencii iných príčin spôsobujúcich túto zmenu], recidivujúce synkopy a presynkopy v dôsledku TdP paroxyzmov, ako aj prípady náhlej kardiovaskulárnej smrti.

Epidemiológia

Prevalencia ochorenia v populácii je asi 1:2000 novorodencov. Je potrebné poznamenať, že tieto údaje berú do úvahy iba prípady „zjavného“ predĺženia trvania QT intervalu zistené počas registrácie EKG. U niektorých pacientov môžu symptómy ochorenia počas života úplne chýbať a objavia sa len vtedy, keď sa vyskytnú ďalšie faktory, ktoré prispievajú k predĺženiu QT intervalu, ako je hypokaliémia, alebo keď sú predpísané lieky, ktoré môžu QT interval predĺžiť. Okrem toho môže byť predĺženie QT intervalu prechodné, teda skutočný výskyt tohto ochorenia v populácii zrejme ešte viac.

Etiológia

Hlavnou príčinou AISQT je dysfunkcia iónových kanálov a púmp, čo vedie k predĺženiu trvania repolarizačných fáz kardiomyocytov. Zhoršená funkcia iónových kanálov môže byť spôsobená mutáciami v génoch hlavných pórotvorných α-podjednotiek, ďalších podjednotiek, ktoré regulujú ich funkciu, nosných proteínov potrebných na transport molekúl, ako aj pomocných proteínov, ktoré sprostredkovávajú „začlenenie“ molekúl. do biologické membrány a interakcia s bunkovými štruktúrami.

Klasifikácia a klinické prejavy

IN tabuľky 1 uvádza sa genetická klasifikácia syndrómu dlhého QT intervalu: sú indikované gény, v ktorých sa nachádzajú mutácie zodpovedajúcich typov ochorení, proteíny kódované týmito génmi a zmeny iónových prúdov vedúce k predĺženiu repolarizačných fáz. Je potrebné poznamenať, že pri vykonávaní molekulárno-genetického skríningu pacientov so SUIQT približne v 25 % prípadov genetické poruchy nie sú detekované, čo nám umožňuje v budúcnosti očakávať identifikáciu nových genetické mutáciečo vedie k výskytu choroby.
Stôl 1. Molekulárne genetické typy dedičný syndróm predĺžený QT interval

Boli opísané nasledujúce fenotypové formy syndrómu dlhého QT intervalu: Romano-Wardov syndróm, Jervellov a Lange-Nielsenov syndróm, Andresenov-Tawilov syndróm a Timothyho syndróm.
Najčastejšou formou ochorenia s autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti je Romano-Wardov syndróm, ktorého charakteristické klinické prejavy sú predĺženie trvania QT intervalu, recidivujúce synkopy, najčastejšie spôsobené polymorfnou komorovou tachykardiou (VT) typu torsade de pointes, a dedičný charakter choroby. Viac ako 90 % prípadov Romano-Wardovho syndrómu predstavuje ASUQT 1. (ASUQT1), 2. (ASUQT2) a 3. (ASUQT3) typu, ktoré majú znaky klinických a elektrokardiografických prejavov (tab. 2, obr. 1).
 Tabuľka 2 Klinické charakteristiky hlavných typov dedičného syndrómu dlhého QT intervalu.

Ryža. 1. Zmeny EKG počas rôzne druhy dedičný syndróm dlhého QT: (A) - široká hladká vlna T s QT1 SUI; (B) - dvojfázová T-vlna s SUIQT2; (B) - nízka amplitúda a skrátená T-vlna s predĺženým horizontálnym segmentom ST v SUIQT3.
AISQT1 je najbežnejší typ syndrómu spôsobený mutáciou v géne KCNQ1, ktorý kóduje α-podjednotku draslíkového kanála, ktorý generuje IKs prúd, ktorý je hlavným repolarizačným prúdom pri vysokých srdcových frekvenciách. Pokles sily IK vedie pri zvyšovaní srdcovej frekvencie k nedostatočnému skráteniu QT intervalu. Z týchto dôvodov sú pacienti s AISQT1 charakterizovaní výskytom TdP na pozadí fyzickej aktivity (obr. 2) resp. emocionálny stres. Charakteristickým znakom EKG v SUIQT1 je predĺžená a hladká vlna T (pozri obr. 1A).

Ryža. 2. Vývoj polymorfného paroxyzmu komorová tachykardia typu Torsade de Pointes na pozadí pohybovej aktivity u pacienta s Romano-Wardovým syndrómom (fragment kontinuálneho záznamu 24-hodinového monitorovania EKG podľa Holtera).
Príčinou AISQT2 je mutácia v géne KCNH2, ktorý kóduje α-podjednotku draslíkového kanála Kv11.1, ktorý generuje prúd IKr. V AISQT2 sa môžu paroxyzmy TdP vyskytnúť počas cvičenia aj v pokoji. Charakteristickým provokujúcim faktorom je ostrý hlasný zvuk. Na EKG pacientov so SUIQT2 sa zaznamenáva krátka bifázická vlna T (pozri obr. 1B).
SUIQT3 je menej častá forma ochorenia spôsobená mutáciou génu SCN5A, kódujúceho α-podjednotku sodíkového kanála, čo vedie k poruche inaktivácie sodíkové kanály Pokračujúci vstup iónov Na+ do bunky a predĺženie trvania repolarizácie kardiomyocytov. TdP u pacientov so SUIQT3 sa vyskytuje na pozadí bradykardie, hlavne počas spánku. Fyzická aktivita je naopak dobre tolerovaná a je sprevádzaná skrátením QT intervalu. Charakteristický vlastnosť EKG u týchto pacientov je predĺžený segment ST s oneskoreným nástupom krátkej vlny T s nízkou amplitúdou (pozri obr. 1B).
Oveľa menej častá je autozomálne recesívna forma ochorenia (Jervellov a Lange-Nielsenov syndróm), ktorá je charakterizovaná vrodenou senzorineurálnou poruchou sluchu, výraznejším predĺžením trvania QT intervalu a vyššou frekvenciou život ohrozujúcich komorových arytmií. . Ochorenie je spôsobené mutáciami v génoch KCNQ1 alebo KCNE2, ktoré kódujú hlavné a doplnkové podjednotky napäťovo závislých draslíkové kanály Kv7.1, čo vedie k zníženiu súčasných IK.
Andersen-Tawilov syndróm je zriedkavá forma ochorenia, pri ktorej je predĺženie QT intervalu sprevádzané objavením sa U vlny, paroxyzmami polymorfnej komorovej tachykardie typu TdP a obojsmernej komorovej tachykardie. V 60 % prípadov je ochorenie spôsobené mutáciou génu KCNJ2, kódujúceho α-podjednotku abnormálnych dovnútra usmerňujúcich draslíkových kanálov Kir2.1, generujúcich prúd IK1, ktorého sila klesá. V 40 % prípadov sa genetický defekt v súčasnosti nedá zistiť. Charakteristické extrakardiálne prejavy ochorenia, ako sú vývojové anomálie kostrový systém(nízky vzrast, mikrognatia, veľká vzdialenosť medzi očnicami, nízka poloha uší, skolióza, klinodaktýlia), hypokaliémia a periodická paralýza závislá od draslíka nie sú prítomné u všetkých pacientov. Andersen-Tawilov syndróm je ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti, ale familiárna povaha ochorenia nie je vždy vysledovateľná pre diagnostické ťažkosti, nešpecifické klinické prejavy ochorenia a neúplnú penetráciu mutantných génov. Až 50 % prípadov je spôsobených de novo mutáciou
Timothyho syndróm je extrémne zriedkavá forma AISQT spôsobená mutáciou v géne CACNA1c, ktorý kóduje α-podjednotku vápnikových kanálov CaV1.2. Pri tomto syndróme je zaznamenané najvýraznejšie predĺženie QT a QTc intervalov (až 700 ms) sprevádzané extrémne vysokým rizikom náhlej kardiovaskulárnej smrti ( priemerné trvanieživotnosť je 2,5 roka). Až 60 % pacientov má rôzne vrodené srdcové chyby [otvorené ductus arteriosus, Fallotova tetralógia, otvorená oválne okno a defekty komorového septa] a rôzne poruchy vedenia (charakterizované prechodnými a trvalými formami AV blokády 2. stupňa s vedením na komory 2:1). Medzi extrakardiálne prejavy ochorenia patria kognitívne poruchy (retardovaný psychomotorický vývoj, autizmus), hypoglykémia, imunodeficiencie, abnormality tvárovej štruktúry (hladkosť nasolabiálnej ryhy, nízka poloha uší), ako aj čiastočná alebo úplná fúzia opisujú sa prsty na rukách a nohách (syndaktýlia). Timothyho syndróm sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, ale veľká väčšina prípadov je spôsobená de novo mutáciou.

Diagnostika

Kritériá používané na diagnostiku dedičného AISQT navrhnuté J.P. Schwarz, sú uvedené v tabuľke. 3.Tabuľka 3. Diagnostické kritériá pre dedičný syndróm dlhého QT intervalu (v znení zmien a doplnení v roku 2006).


Dedičná AISQT je diagnostikovaná, ak je celkové skóre ≥ 3,5, v prítomnosti mutácie potvrdenej molekulárno-genetickými metódami, čo vedie k predĺženiu trvania QT intervalu, s opakovanou registráciou na EKG predĺženia QTc intervalu ≥ 600 ms pri absencii iných príčin predĺženia QT intervalu .
Diagnózu dedičnej AISQT možno stanoviť aj opakovaným záznamom EKG predĺženia QTc intervalu na 480–499 ms u pacientov so synkopou neznámeho pôvodu, pri absencii genetickej mutácie a iných príčin predĺženia QT intervalu.
Molekulárno-genetické diagnostické metódy majú veľký význam pri diagnostike SUIQT a stanovení prognózy pacientov. Pri vykonávaní zložitých genetických testov možno mutácie zistiť približne u 75 % pacientov, takže výsledok je negatívny genetická analýza neumožňuje úplne vylúčiť diagnózu SUIQT.
U všetkých pacientov s klinické prejavy SUIQT, zhoršená rodinná anamnéza a predĺženie QTc intervalu, zaznamenané na EKG v pokoji alebo počas provokačných diagnostických testov, ako aj u všetkých pacientov, ktorí nemajú charakteristické príznaky SUIQT, keď je predĺženie QTc intervalu > 500 ms zaznamenané na EKG v neprítomnosti iných možné dôvody predĺženie QT intervalu.
Uskutočnenie komplexnej genetickej analýzy na identifikáciu možných mutácií v génoch KCNQ1 KCNH2 a SCN5A môže mať význam u pacientov, ktorí nemajú charakteristické symptómy AIS QT, keď je zaznamenané predĺženie QTc intervalu na EKG > 480 ms bez iných možných príčin. predĺženia QT intervalu.
Ak sa u pacienta so SUIQT zistí genetická mutácia, skríning zameraný na identifikáciu tejto mutácie sa odporúča všetkým blízkym príbuzným, aj keď nemajú klinické prejavy alebo zmeny na EKG charakteristické pre toto ochorenie.
Keďže predĺženie QT intervalu môže byť prechodné, pri diagnostike ochorenia je dôležitý dlhodobý záznam EKG (napr. denné sledovanie Holter EKG; túto metódu je obzvlášť informatívny u pacientov s typom SUIQT 2 a 3, pretože u pacientov s týmito formami ochorenia najväčší nárast trvanie QT intervalu sa zvyčajne zaznamenáva v noci) a provokatívne testy.
Aby sa zaistila bezpečnosť pacienta a zvýšila sa diagnostická hodnota, pri vykonávaní týchto diagnostických štúdií je potrebné vziať do úvahy množstvo požiadaviek. Keďže štúdie môžu vyvolať život ohrozujúce srdcové arytmie, všetky provokatívne testy by mal vykonať skúsený zdravotnícky personál s nepretržitým zaznamenávaním EKG (monitorovanie EKG by sa malo vykonávať až do úplnej normalizácie zmien EKG vyvolaných počas štúdie, pri vykonávaní farmakologických provokačných testov - najmenej 30 minút po ukončení podávania lieku) a systematické meranie krvného tlaku pacienta , v podmienkach okamžitého prístupu k zariadeniam potrebným na kardiopulmonálnu resuscitáciu [vrátane defibrilátora] a možnosť okamžite privolať resuscitátora. Vykonávanie záťažové testy by mal vykonávať fyzicky vyškolený personál schopný ochrániť pacienta pred pádom v prípade hemodynamického kolapsu počas indukcie ventrikulárnych arytmií.
Provokatívne testy nie vždy vyvolávajú symptómy typické pre konkrétne ochorenie. Zmeny EKG. Hraničné zmeny by sa nemali považovať za diagnosticky významné. V prípade hraničných zmien EKG resp negatívny výsledok výskum na vysoká pravdepodobnosť ochorenie (charakteristický klinický obraz, výsledky genetických štúdií), je vhodné vykonať ďalší provokatívny test.
Na zistenie SUIQT sa používajú nasledujúce provokatívne testy.

  • Aktívny ortostatický test. Hodnotenie dynamiky QT intervalu pri zaznamenávaní EKG počas ortostatického testu má diagnostický význam, čo v niektorých prípadoch umožňuje identifikovať pacientov s ASQT. Po presťahovaní sa do vertikálna poloha dochádza k miernemu zvýšeniu frekvencie sínusového rytmu, zatiaľ čo u zdravých pacientov sa trvanie QT intervalu znižuje a u pacientov s ASQT (najmä typu 2) sa trvanie QT intervalu znižuje menej výrazne, nemení sa alebo sa zvyšuje .
  • Test s dávkovanou fyzickou aktivitou na bicyklovom ergometri alebo bežiacom páse. Najinformatívnejším hodnotením je trvanie QT intervalu počas obdobia zotavenia. Trvanie QTc intervalu >445 ms na konci obdobia zotavenia (4 minúty po ukončení záťaže) je typické pre pacientov s typom 1 a 2 SUIQT. V tomto prípade trvanie QTc intervalu<460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.
Farmakologické provokatívne testy.
  • Test s adrenalínom (epinefrínom). Umožňuje nám identifikovať pacientov s QT1 SUI, pretože pri tejto forme ochorenia sa počas infúzie adrenalínu zaznamená paradoxné predĺženie trvania QT intervalu. Pre tento test boli navrhnuté dva protokoly: protokol Shimizu, počas ktorého po bolusovej injekcii nasleduje krátkodobá infúzia adrenalínu, a protokol Mayo, podľa ktorého sa uskutočňuje intravenózna infúzia postupne sa zvyšujúcej dávky adrenalínu. . Oba protokoly majú porovnateľnú citlivosť a špecifickosť, sú dobre tolerované a zriedkavo sú spojené s nežiaducimi reakciami. Test sa považuje za pozitívny, ak sa trvanie QT intervalu predĺži >30 ms na pozadí infúzie adrenalínu v dávke do 0,1 mcg/kg za minútu. Je potrebné poznamenať, že správne meranie trvania QT intervalu počas infúzie adrenalínu je často komplikované zmenami v morfológii vĺn T, najmä ak sú zaznamenané vlny s vysokou amplitúdou U. Súčasné použitie β-blokátorov znižuje diagnostickú hodnotu testu. Medzi Nežiaduce reakcie vyskytujúce sa pri infúzii adrenalínu, je potrebné spomenúť artériovú hypertenziu a vyvolanie život ohrozujúcich arytmií. Diagnostické testovanie sa má zastaviť, ak sa systolický krvný tlak zvýši > 200 mm Hg. (alebo pri nižších hodnotách v prípadoch, keď arteriálnej hypertenzie sprevádzané výraznými klinickými prejavmi), výskyt rekurentných nestabilných behov alebo indukcia trvalého paroxyzmu KT. V prípade klinicky významných nežiaducich účinkov je vhodné použiť krátkodobo pôsobiace β-blokátory podávané intravenózne.
  • Test s adenozínom. Pacienti s AISQT sa vyznačujú predĺžením trvania QT intervalov > 410 ms a QTc > 490 ms, zaznamenaných počas minimálnej srdcovej frekvencie počas bradykardie vyvolanej adenozínom. V súčasnosti sa diagnostický význam tohto testu skúmal v obmedzené množstvá pacientov s geneticky potvrdeným SUIQT, preto si interpretácia výsledkov získaných počas štúdie vyžaduje opatrnosť.

Odlišná diagnóza

SUIQT by sa mal odlíšiť od iných možných príčin synkopy, berúc do úvahy relatívne nízky vek pacientov, predovšetkým od epilepsie a vazovagálnej synkopy, ako aj od iných vrodených ventrikulárne poruchy srdcový rytmus.Je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi vrodenými a získanými formami ASQT, ktoré môžu byť spôsobené množstvom faktorov vedúcich k spomaleniu procesov repolarizácie komorového myokardu. Tie obsahujú:
  • bradykardia spôsobená dysfunkciou sínusového uzla alebo AV blokádou;
  • užívanie liekov (zoznam liekov, ktoré predlžujú QT interval).

QT interval vám veľa nehovorí obyčajnému človeku, ale môže lekárovi veľa povedať o stave pacientovho srdca. Súlad s normou špecifikovaného intervalu sa určuje na základe analýzy elektrokardiogramu (EKG).

Elektrokardiogram je záznam elektrickej aktivity srdca. Táto metóda hodnotenia stavu srdcového svalu je známa už dlho a je rozšírená vďaka svojej bezpečnosti, dostupnosti a obsahu informácií.

Elektrokardiograf zaznamenáva kardiogram na špeciálny papier rozdelený na bunky široké 1 mm a vysoké 1 mm. Pri rýchlosti papiera 25 mm/s zodpovedá strana každého štvorca 0,04 sekundy. Často sa vyskytuje aj rýchlosť papiera 50 mm/s.

Elektrický kardiogram pozostáva z troch základných prvkov:

  • zuby;
  • segmenty;
  • intervaloch.
QT interval na EKG: norma je v rozmedzí 0,35-0,44 sekúnd

Zub je akýsi vrchol, ktorý ide buď hore alebo dole čiarový graf. EKG zaznamenáva šesť vĺn (P, Q, R, S, T, U). Prvá vlna sa týka kontrakcie predsiení, posledná vlna nie je na EKG vždy prítomná, preto sa nazýva intermitentná. Vlny Q, R, S ukazujú, ako sa srdcové komory sťahujú. Vlna T charakterizuje ich uvoľnenie.

Segment je priamka úsečka medzi susednými zubami. Intervaly sú zub so segmentom.

Charakterizovať elektrickú aktivitu srdca najvyššia hodnota majú PQ a QT intervaly.

  1. Prvý interval je čas potrebný na prechod vzruchu cez predsiene a atrioventrikulárny uzol (prevodový systém srdca umiestnený v interatriálnej priehradke) do komorového myokardu.
  1. QT interval odráža kombináciu procesov elektrickej excitácie buniek (depolarizácia) a návratu do pokojového stavu (repolarizácia). Preto sa QT interval nazýva elektrická komorová systola.

Prečo je dĺžka QT intervalu taká významná pri analýze EKG? Odchýlka od normy tohto intervalu naznačuje narušenie procesov repolarizácie srdcových komôr, čo môže viesť k vážnym poruchám srdcového rytmu, napríklad polymorfnej komorovej tachykardii. Toto je názov pre malígnu komorovú arytmiu, ktorá môže viesť k náhlej smrti pacienta.

Normálne trvanie intervaluQTje v rozmedzí 0,35-0,44 sekundy.

Dĺžka QT intervalu sa môže meniť v závislosti od mnohých faktorov. Tie hlavné:

  • Vek;
  • tep srdca;
  • stav nervového systému;
  • rovnováha elektrolytov v tele;
  • Denná doba;
  • prítomnosť určitých liekov v krvi.

Ak trvanie elektrickej systoly komôr presiahne 0,35-0,44 sekundy, lekár má dôvod hovoriť o výskyte patologické procesy v srdci.

Syndróm dlhého QT intervalu

Existujú dve formy ochorenia: vrodené a získané.


EKG pre paroxyzmálnu komorovú tachykardiu

Vrodená forma patológie

Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom (jeden z rodičov prenáša defektný gén na dieťa) a autozomálne recesívnym typom (obaja rodičia majú defektný gén). Defektné gény narúšajú fungovanie iónových kanálov. Odborníci klasifikujú štyri typy tejto vrodenej patológie.

  1. Romano-Wardov syndróm. Najčastejším výskytom je približne jedno dieťa z 2000 narodených detí. Charakterizované tým časté útoky torsades de pointes s nepredvídateľnou komorovou frekvenciou.

Paroxyzmus môže prejsť sám, alebo sa môže rozvinúť do fibrilácie komôr s náhlou smrťou.

Útok sa vyznačuje tým nasledujúce príznaky:

  • bledá koža;
  • rýchle dýchanie;
  • kŕče;
  • strata vedomia.

Fyzická aktivita je pre pacienta kontraindikovaná. Deti sú napríklad oslobodené od hodín telesnej výchovy.

Romano-Wardov syndróm sa lieči liekmi a chirurgickým zákrokom. o liečebná metóda lekár predpíše maximálnu prijateľnú dávku betablokátorov. Chirurgická intervencia vykonať na korekciu prevodového systému srdca alebo nainštalovať kardioverter-defibrilátor.

  1. Jervell-Lange-Nielsenov syndróm. Nie je taký bežný ako predchádzajúci syndróm. V tomto prípade pozorujeme:
  • výraznejšie predĺženie QT intervalu;
  • zvýšená frekvencia záchvatov ventrikulárnej tachykardie, ktorá môže viesť k smrti;
  • vrodená hluchota.

Používajú sa hlavne chirurgické metódy liečby.

  1. Andersen-Tawilov syndróm. Ide o zriedkavú formu genetického, dedičného ochorenia. Pacient je náchylný na ataky polymorfnej ventrikulárnej tachykardie a obojsmernej komorovej tachykardie. Patológia dáva o sebe jasne vedieť vzhľad pacienti:
  • nízky vzrast;
  • rachiocampsis;
  • nízka poloha uší;
  • abnormálne veľká vzdialenosť medzi očami;
  • nedostatočný rozvoj hornej čeľuste;
  • odchýlky vo vývoji prstov.

Ochorenie sa môže vyskytnúť s rôznym stupňom závažnosti. Väčšina efektívna metóda za terapiu sa považuje inštalácia kardioverter-defibrilátora.

  1. Timothyho syndróm. Je to mimoriadne zriedkavé. Pri tomto ochorení sa pozoruje maximálne predĺženie QT intervalu. Každý šiesty z desiatich pacientov s Timothyho syndrómom má rôzne vrodené srdcové chyby (Fallotova tetralógia, otvorený ductus arteriosus, medzikomorové septa). Prítomné sú rôzne fyzické a duševné abnormality. Priemerná dĺžka života je dva a pol roka.

Klinický obraz je v prejavoch podobný ako pri vrodenej forme. Charakteristické sú najmä záchvaty komorovej tachykardie a mdloby.

Získaný predĺžený QT interval na EKG možno zaznamenať pomocou rôzne dôvody.

  1. Prijímanie antiarytmických liekov: chinidín, sotalol, ajmalín a ďalšie.
  2. Porušenie rovnováhy elektrolytov v organizme.
  3. Zneužívanie alkoholu často spôsobuje paroxyzmus komorovej tachykardie.
  4. riadok srdcovo-cievne ochorenia spôsobuje predĺženie elektrickej systoly komôr.

Liečba získanej formy spočíva predovšetkým v odstránení príčin, ktoré ju spôsobili.

Syndróm krátkeho QT

Môže byť tiež vrodená alebo získaná.

Vrodená forma patológie

Spôsobuje ho pomerne zriedkavé genetické ochorenie, ktoré sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. Skrátenie QT intervalu je spôsobené mutáciami v génoch draslíkových kanálov, ktoré zabezpečujú prietok draslíkových iónov cez bunkové membrány.

Príznaky ochorenia:

  • záchvaty fibrilácie predsiení;
  • záchvaty komorovej tachykardie.

Štúdia rodín pacientov so syndrómom krátkeho intervaluQTukazuje, čo sa v nich stalo náhlych úmrtí príbuzní, keď sú mladí a dokonca detstvo v dôsledku fibrilácie predsiení a komôr.

Najúčinnejšou liečbou vrodeného syndrómu krátkeho QT intervalu je inštalácia kardioverter-defibrilátora.

Získaná forma patológie

  1. Kardiograf môže na EKG odrážať skrátenie QT intervalu počas liečby srdcovými glykozidmi v prípade predávkovania.
  2. Syndróm krátkeho QT môže byť spôsobený hyperkalciémiou (zvýšená hladina vápnika v krvi), hyperkaliémiou (zvýšená hladina draslíka v krvi), acidózou (posun acidobázickej rovnováhy smerom k kyslosti) a niektorými ďalšími ochoreniami.

Terapia v oboch prípadoch spočíva v odstránení príčin krátkeho QT intervalu.

Viac:

Ako dešifrovať analýzu EKG, normy a odchýlky, patológie a diagnostické princípy

Jeden z bežné dôvody rozvoj ťažkých ventrikulárnych arytmií je syndróm dlhého QT intervalu. Vrodené aj získané formy sú spojené s narušením molekulárnych mechanizmov elektrickej aktivity v membráne buniek myokardu. Článok rozoberá hlavné aspekty patogenézy, diagnostiky, liečby a prevencie syndrómu dlhého QT intervalu, ktoré sú relevantné v praktická práca terapeut a kardiológ.

Syndróm dlhého QT - hlavné klinické a patofyziologické aspekty

Jednou z najčastejších príčin syndrómu závažnej komorovej arytmie je predĺžený interval QT. Vrodené aj získané formy súvisia s jeho porušením molekulárnych mechanizmov elektrickej aktivity v membráne buniek myokardu. Článok rozoberá hlavné aspekty patogenézy, diagnostiky, liečby a prevencie syndrómu predĺženého intervalu QT, súčasnú prax praktického lekára a kardiológa.

História objavovania a štúdia. Prvá zmienka o fenoméne predĺženia QT intervalu elektrokardiogramu a pridružených klinických prejavov pochádza z roku 1957 a patrí dvom nórskym lekárom A. Jervellovi a F. Lange-Nielsenovi, ktorí publikovali opis klinického prípadu kombinácie vrodená hluchota s opakujúcimi sa záchvatmi straty vedomia a predĺžením QT intervalu na EKG. Tento klinický a elektrokardiografický obraz nazvali autori surdokardiálny syndróm, no neskôr sa stal známym ako Jervell-Lange-Nielsenov syndróm (DLN). Podobné prípady už boli popísané v ďalší rok C. Woodworth a S. Levine. Niekoľko rokov po prvej publikácii, začiatkom 60. rokov, C. Romano a O. Ward nezávisle opísali dve rodiny, ktorých členovia vykazovali opakujúce sa epizódy straty vedomia a predĺženia QT intervalu, ale mali normálny sluch. Táto patológia sa vyskytoval oveľa častejšie ako syndróm DLN a nazýval sa Romano-Wardov syndróm (RU). S objavom nových genotypových a klinických variantov bola kombinácia synkopy arytmického pôvodu so zvýšeným trvaním QT intervalu pomenovaná ako syndróm dlhého QT (LQT). Následne boli publikované výsledky experimentálnych štúdií na psoch (Yanowitz F., 1966), v ktorých bola realizovaná jednostranná stimulácia hviezdicového sympatického ganglia, čo viedlo aj k predĺženiu QT intervalu. Zistenia naznačujú, že QT syndróm je spojený s nerovnováhou sympatické vplyvy na srdci. Tento uhol pohľadu sa stal základom pre klinická aplikáciaľavostranná sympatická denervácia srdca u pacientov s rôzne možnosti QT syndróm. Hoci neskôr boli identifikované jemnejšie molekulárne mechanizmy tejto patológie, napriek tomu možno nerovnováhu sympatickej inervácie srdca považovať za jeden z faktorov patogenézy QT syndrómu. Dokazuje to pozitívny klinický efekt ľavostrannej sympatickej denervácie srdca u väčšiny pacientov s týmto ochorením. Logickým pokračovaním tohto konceptu bolo široké zavedenie do praxe preventívna terapia betablokátory, čo v súčasnosti zostáva jedným z hlavných smerov neinvazívnej liečby takýchto pacientov.

Významnou pomocou pri štúdiu syndrómu QT bolo v roku 1979 vytvorenie medzinárodného registra pacientov s vrodeným predĺžením QT intervalu. Dnes existuje takmer jeden a pol tisíca rodín, ktorých členovia majú určité príznaky QT syndrómu. Celkový počet Počet takto sledovaných pacientov presahuje tri a pol tisíca. Štúdie založené na informáciách z tohto registra slúžili ako hlavný zdroj údajov o patogenéze, genetických mechanizmoch, ako aj rizikových faktoroch a prognóze daného ochorenia.

Klinický význam stavov spojených s predĺžením QT intervalu sa výrazne rozšíril vďaka objaveniu takzvaného syndrómu získaného QT, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku užívania niektorých liekov. Získaný a prechodný charakter predĺženia QT intervalu v dôsledku medikamentóznej terapie nerobí tento variant syndrómu menej nebezpečným z hľadiska následkov a prognózy. Pacienti s touto formou QT syndrómu sa v praxi vyskytujú oveľa častejšie ako s jeho vrodenými formami, čo určuje jeho praktický význam.

Epidemiológia a molekulárne mechanizmy. Dnes je syndróm QT považovaný za skupinu stavov podobných patogenézou, klinickým obrazom, priebehom a prognózou, ktoré spája zhoda elektrokardiografických prejavov vo forme rôznej miere predĺženie QT intervalu v kombinácii so sklonom k ​​rozvoju život ohrozujúcich srdcových arytmií. Je založená na asynchrónnosti repolarizácie rôznych častí komorového myokardu a v dôsledku toho na predĺžení jeho celkového trvania. Elektrokardiografickým znakom asynchrónnej repolarizácie myokardu je predĺženie QT intervalu, ako aj stupeň jeho disperzie. Za špecifický klinický prejav tohto stavu sa považuje sklon k synkopám arytmického pôvodu a zvýšené riziko rozvoja fatálnych srdcových arytmií, hlavne torsades de pointes. Je zvykom rozlišovať medzi vrodenými a získanými variantmi QT syndrómu.

Vrodený variant je geneticky podmienené ochorenie, vyskytuje sa v jednom prípade na 3-5 tisíc obyvateľov, pričom 60 až 70 % všetkých pacientov tvoria ženy. Podľa Medzinárodného registra je približne v 85 % prípadov ochorenie dedičné, pričom približne 15 % prípadov je výsledkom nových spontánnych mutácií. U približne 10 % pacientov so syndrómom γQT odhalila genotypizácia najmenej dve mutácie spojené s genézou tohto stavu, čo určuje variabilitu jeho klinických prejavov a vzor dedičnosti. To naznačuje, že skutočná prevalencia genotypov predisponujúcich k prejavom syndrómu QT je v skutočnosti oveľa širšia, ako sa odhaduje na základe počtu klinických prípadov tejto patológie. Je pravdepodobné, že pacienti so získanou formou tohto syndrómu sú často latentnými nosičmi takýchto genotypov, ktoré sa klinicky prejavujú pod vplyvom vonkajších provokujúcich faktorov. Tento predpoklad oprávňuje použitie genotypizácie aj u jedincov s prechodným predĺžením QT intervalu.

Klinické a genetické korelácie boli najviac študované pri syndrómoch Jervell-Lange-Nielsen a Romano-Ward. Autozomálne recesívny syndróm DLN vrátane vrodenej poruchy sluchu sa vyskytuje, keď je pacient homozygotný túto charakteristiku, čo určuje vysoký stupeň závažnosti klinických prejavov a trvanie QT často presahuje 0,60 s. Syndróm RU je autozomálne dominantný a je spojený s heterozygotným variantom prenosu týchto charakteristík. V tomto prípade je arytmická zložka syndrómu miernejšia a priemerné trvanie QT je 0,50-0,55 s.

Patogenéza QT syndrómu je spojená s poruchou elektrickej aktivity myokardu. Depolarizácia myokardu je daná otvorením rýchlych sodíkových kanálov a inverziou náboja membrány kardiomyocytov, k jeho repolarizácii a obnoveniu pôvodného náboja membrány dochádza v dôsledku otvorenia draslíkových kanálov. Na EKG je tento proces reprezentovaný QT intervalom. Zhoršená funkcia draslíkových alebo sodíkových kanálov v dôsledku genetických mutácií vedie k pomalšej repolarizácii myokardu a následne k predĺženiu QT intervalu na EKG. Aminokyselinové sekvencie väčšiny iónových kanálov v bunkách myokardu boli celkom dobre študované, rovnako ako oblasti genómu kódujúce ich štruktúru. Genetická typizácia pacienti môžu nielen osvetliť mechanizmus arytmogenézy, ale výrazne ovplyvniť aj výber taktiky liečby a jej účinnosť. Doteraz bolo identifikovaných trinásť genotypov, ktoré určujú prítomnosť rôzne možnosti yQT syndróm a sú označené ako LQT, ale najbežnejšie a klinicky významné sú tri z nich: LQT1, LQT2 a LQT3.

Hlavné genotypyL.Q.T. Transport draslíka počas repolarizácie je sprostredkovaný niekoľkými typmi draslíkových kanálov. Jednou z nich je najčastejšia mutácia nájdená pri vrodenom syndróme QT, definovanom ako genotyp LQT1. V dôsledku štrukturálnych zmien spojených s týmto genotypom je potlačená funkcia kanálikov, spomaľuje sa uvoľňovanie draslíka z bunky, čo vedie k pomalšej repolarizácii a predĺženiu QT intervalu na EKG. Podobné zmeny v dôsledku inej mutácie sa môžu vyskytnúť pri druhom type draslíkových kanálov, mierne odlišných od predchádzajúcich v kinetike a štruktúre. Mutácia v géne kódujúcom tento typ kanála je definovaná ako genotyp LQT2 a vedie k následkom do značnej miery podobným dôsledkom genotypu LQT1. Tretí typ molekulárneho defektu identifikovaného pri QT syndróme sa týka sodíkových kanálov a vedie k zvýšenej aktivite. Nadmerný vstup sodíka do buniek myokardu tiež spomaľuje repolarizáciu, čo vedie k predĺženiu QT intervalu. Tento variant poruchy je označený ako genotyp LQT3.

Teda aj napriek určitým rozdielom v molekulárne mechanizmy, všetky tri varianty patogenézy tohto stavu majú podobný elektrokardiografický obraz v podobe predĺženia QT intervalu. Tieto genotypy vrodeného syndrómu yQT sú najčastejšie a vyskytujú sa v 95 % prípadov, v ktorých bola vykonaná genotypizácia. Stupeň predĺženia QT intervalu, povaha zmien v iných prvkoch kardiogramu, ako aj súvisiace klinické a prognostické aspekty sa môžu medzi rôznymi genotypmi výrazne líšiť. To bude určené homozygotnosťou alebo heterozygotnosťou jedinca pre tieto charakteristiky, kombináciou rôznych mutácií a polymorfizmov, ako aj vonkajšími podmienkami, ktoré môžu ovplyvniť klinické prejavy existujúcich genotypov.

Približne v štvrtine všetkých prípadov vrodeného dlhého QT intervalu sa nezistili žiadne známky zmien v štruktúre aminokyselín iónových kanálov. To naznačuje, že okrem narušenia funkcie iónového kanála existujú aj iné mechanizmy, ktoré môžu ovplyvniť elektrická aktivita bunky myokardu. Ide najmä o predpoklad o nehomogenite elektrofyziologických vlastností rôznych častí myokardu a s tým spojenú nerovnakú citlivosť na faktory predlžujúce repolarizáciu, čo vedie k asynchrónnosti jej priebehu a vzniku arytmií.

Rôznorodosť potenciálnych patofyziologických mechanizmov komplikuje možnosť diferenciálnej diagnostiky jednotlivých variantov syndrómu QT v každodennej praxi, najmä ak klinické príznaky môžu byť vyvolané užívaním lieky. Neistota v pochopení genézy a predisponujúcich faktorov získaného QT syndrómu si vyžaduje rovnakú starostlivú pozornosť u takýchto pacientov ako u jedincov s preukázanými vrodenými formami.

Diagnostické metódy. Pacient so syndrómom QT sa zvyčajne dostáva do pozornosti lekárov v nasledujúcich prípadoch: buď v dôsledku náhodného zistenia predĺženého intervalu QT na EKG; alebo v dôsledku vývoja záchvatu straty vedomia; alebo podľa výsledkov Holterovho monitorovania EKG, ktoré odhalilo prítomnosť komorovej tachykardie typu torsade de pointes alebo predĺženého QT. Bez ohľadu na povahu symptómov na začiatku ochorenia by sa malo vykonať maximálne klinické a funkčné vyšetrenie pacienta. Prvá etapa diagnostické vyhľadávanie je výpočet QT intervalu (QTc), korigovaný podľa Bazettovho vzorca (H. Bazett, 1920, modifikovaný I. Taranom, N. Szilaggi, 1947), rovný pomeru nameraného QT intervalu k odmocnina z nameraného intervalu RR v sekundách:

QTc = QT / √RR

Vypočítaný interval QT eliminuje rozdiely v skutočnom trvaní intervalu QT o rôzne frekvencie srdcovej frekvencie, čím sa dostáva na trvanie zodpovedajúce frekvencii rytmu 60 za minútu a je univerzálnym ukazovateľom trvania elektrickej systoly komôr. Ako prahové hodnoty pre patologické predĺženie QTc v kardiologickej praxi sa najčastejšie používajú nasledovné: QTc >0,43-0,45 s pre mužov a QTc >0,45-0,47 s pre ženy (Európska agentúra pre hodnotenie medicínskych produktov). Čím viac je prah prekročený, tým viac dôvodov môžeme hovoriť o syndróme QT. Trvanie QTc > 0,55 s naznačuje, že je to najpravdepodobnejšie tohto pacienta existuje jedna forma vrodeného syndrómu QT a existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku klinických príznakov srdcovej arytmie.

Ďalším krokom je vyhodnotenie morfológie T vlny na EKG. V súlade s tromi uvedenými genotypmi syndrómu QT sa rozlišujú tri typy zmien v konfigurácii vlny T. Genotyp LQT1 je charakterizovaný prítomnosťou výraznej pozitívnej vlny T so širokou bázou; pre genotyp LQT2 sa za typickú považuje prítomnosť malej, často deformovanej alebo zubatej T vlny; genotyp LQT3 je charakterizovaný predĺžením ST segmentu a špicatou T vlnou (obr. 1). Prítomnosť zmien vo vlne T, typických pre jeden alebo iný variant syndrómu QT, nám umožňuje s väčšou istotou predpokladať vrodenú povahu tejto patológie. Praktický význam určenia typu syndrómu QT je v tom, že majú klinické znaky, ktoré by sa mali brať do úvahy pri predpisovaní liečby a určovaní prognózy.

Obrázok 1. Schéma variantov T vlny pre rôzne genotypy LQT

Nevyhnutnou, aj keď nie vždy účinnou štúdiou je Holterovo monitorovanie EKG. Okrem detekcie epizód komorovej tachykardie, ako je torsades de pointes, môže táto metóda odhaliť charakteristické zmeny Morfológia vlny T, predĺženie QT a QTc intervalu, sklon k bradykardii alebo vysoký stupeň komorovej arytmickej aktivity. Prítomnosť epizód tachykardie v kombinácii s vyššie uvedenými klinickými a kardiografickými príznakmi potvrdzuje diagnózu, ale ich absencia v tomto zázname nevylučuje možnosť ich výskytu v iných situáciách, a preto nemôže slúžiť ako základ na odstránenie tejto diagnózy.

Ďalšou diagnostickou metódou na identifikáciu asymptomatických prípadov QT syndrómu môžu byť podľa niektorých odborníkov záťažové EKG testy, ktoré vyvolávajú výskyt diagnostických príznakov ochorenia. Tento test zriedka dáva pozitívne výsledky a je schopný prevažne identifikovať pacientov s genotypom LQT1. Zároveň sú to práve nositelia tohto genotypu, ktorí sú počas testu vystavení najväčšiemu riziku, pretože hlavným faktorom vyvolávajúcim komorové arytmie u tejto skupiny pacientov je fyzická aktivita a dokonca aj prvá arytmická epizóda môže byť smrteľná.

Alternatívnou metódou na identifikáciu tendencie k predĺženiu QT intervalu v neistých prípadoch je epinefrínový alebo izopropylnorepinefrínový test, ktorý je tiež možné vykonať len v prostredí pripravenom na liečbu. núdzová starostlivosť keď sa objavia komorové arytmie. Invazívne elektrofyziologické testovanie na vyvolanie komorovej tachykardie zriedkavo vedie k presnejšej diagnóze a je nepravdepodobné, že by sa odporúčalo používať. Iné diagnostické metódy na vyšetrenie kardiakov spravidla poskytujú málo pridané vlastnosti na overenie uQT syndrómu. Laboratórne testy dokážu odhaliť nedostatok draslíka alebo horčíka a určiť funkciu štítnej žľazy, ale rozhodujúci význam na diagnostiku tiez nemaju .

Genetická štúdia na identifikáciu prenosu genotypov LQT sa zdá byť žiaduca aj v prípadoch nepochybného a pretrvávajúceho predĺženia QTc, čo naznačuje vrodenú povahu diagnostikovanej patológie, pretože genotypy sa výrazne líšia povahou priebehu, provokujúcimi faktormi, účinnosťou liekovej terapie a prognózou. Znalosť špecifického genotypu syndrómu γQT nám teda umožňuje vytvoriť pre pacienta najbezpečnejší životný štýl, ako aj čo najviac individualizovať terapeutická taktika. Okrem toho sa tým optimalizuje následné vyšetrenie rodinných príslušníkov pacienta, ktoré by sa malo prednostne vykonať skôr, ako sa u ktoréhokoľvek z nich rozvinú klinické príznaky.

Pri diagnostike vrodeného syndrómu uQT kľúčová úloha prehráva pacientovu anamnézu týkajúcu sa epizód straty vedomia a presynkopy, prerušenia funkcie srdca, arytmogénneho účinku fyzická aktivita a nedávno užívané lieky. Okrem toho je potrebné zistiť prítomnosť všetkých vyššie uvedených znakov, ako aj poruchu sluchu u príbuzných pacienta. Je povinné analyzovať všetky dostupné elektrokardiogramy, aby sa identifikovali zmeny charakteristické pre tento syndróm a ich dynamika.

Koncom minulého storočia systém súhrnného hodnotenia rôznych diagnostické kritériá syndróm yQT v bodoch (P. Schwartz, 1993). Táto technika sa v ruskej kardiológii veľmi nepoužíva, ale skôr navrhované rozdelenie diagnostických znakov na základné a doplnkové sa zdá byť relevantné (tabuľka 1). Na stanovenie diagnózy stačia dva znaky z každej skupiny. Odlišná diagnóza realizované hlavne za nasledujúcich podmienok: prechodné predĺženie QT intervalu na pozadí medikamentózna terapia; ventrikulárne arytmie vyskytujúce sa pri iných ochoreniach; idiopatické formy porúch rytmu; synkopa neurogénneho pôvodu; Brugadov syndróm; epilepsia.

Stôl 1.

Diagnostické kritériá pre vrodený uQT syndróm (Schwartz, 1985)

* Na stanovenie diagnózy stačia dva znaky z každej skupiny

Prognóza a klinický priebeh. Na základe vyšetrenia pacienta je možné približne odhadnúť riziko vzniku nepriaznivých klinických príznakov. Vysoko rizikové faktory v tomto smere sú nasledujúce (tabuľka 2): epizóda zástavy srdca s úspešná resuscitácia; záchvaty tachykardie, ako je pirueta zaznamenaná počas Holterovho monitorovania; vrodená porucha sluchu; rodinná anamnéza syndrómu uQT; epizódy straty vedomia a presynkopy; opakujúce sa epizódy ventrikulárnej tachykardie alebo synkopy počas liečby; trvanie QTc od 0,46 do 0,50 s a viac ako 0,50 s; atrioventrikulárna blokáda 2. stupňa; hypokaliémia a hypomagneziémia.

Tabuľka 2

Rizikové faktory pre rozvoj ventrikulárnych arytmií pri vrodenom syndróme QT

Riziko vzniku synkopy a zástavy srdca závisí od mnohých faktorov, najmä od genotypu LQT, pohlavia, trvania QTc (tabuľka 3).

Tabuľka 3.

Stratifikácia rizika pre kongenitálny syndróm uQT (podľa Ellinor P., 2003)

QTc
LQT1
LQT2
LQT3

B - vysoké riziko (>50%); C - priemerné riziko (30-50%); N - nízky risk (<30%)

Pri absencii preventívnej liečby vysokoriziková skupina (>50 %) zahŕňa všetkých nosičov genotypov LQT1 a LQT2 s QTc >0,50 c, ako aj mužov s genotypom LQT3 s QTc >0,50 c; Priemerná riziková skupina (30-50 %) zahŕňa ženy s genotypom LQT3 s QTc >0,50 s a genotypom LQT2 s QTc<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

Určitú úlohu v prognóze ochorenia zohráva vek pacienta. U mužov je v mladom veku podstatne väčšie riziko arytmických komplikácií. Vo veku od dvadsiatich do štyridsiatich rokov je riziko pre obe pohlavia približne rovnaké a neskôr sa riziko arytmických komplikácií u žien postupne zvyšuje. Predpokladá sa, že zvýšená hladina androgénov má ochranný účinok a estrogény naopak môžu zosilniť patogénny účinok genetických porúch a zmeny hormonálnych hladín sa môžu stať provokujúcim faktorom pri rozvoji arytmických epizód. Tento faktor sa musí brať do úvahy pri predpisovaní liečby a monitorovaní stavu pacientov.

Klinický priebeh vrodeného syndrómu QT je veľmi variabilný a závisí od genotypu a vonkajších faktorov života pacienta. Rôzne genotypy LQT môžu určovať odlišný priebeh a prognózu vrodeného syndrómu LQT. Najmä hlavným provokujúcim faktorom genotypu LQT1 je fyzická aktivita a viac ako dve tretiny prípadov arytmických prejavov sa vyskytujú práve za takýchto okolností. Najtypickejším provokujúcim typom cvičenia pre tento genotyp je plávanie. V rámci syndrómu DLN je genotyp LQT1 jedným z najzávažnejších z hľadiska klinických symptómov a prognózy. Genotyp LQT2 sa vyznačuje tým, že klinické príznaky spojené s komorovými arytmiami sa najčastejšie vyskytujú v pokoji alebo počas spánku, môžu byť vyprovokované náhlymi sluchovými podnetmi, ako je zvonenie budíka, a prakticky nesúvisia s fyzickou aktivitou. Je potrebné poznamenať, že u niektorých nosičov tohto genotypu môže byť arytmická epizóda spustená emocionálnymi faktormi. Genotyp LQT3 sa tiež vyznačuje nízkou závislosťou arytmických symptómov od cvičenia a približne dve tretiny takýchto epizód sa vyskytujú v pokoji. V každodennom živote bežného človeka sa teda genotypy LQT2 a LQT3 môžu častejšie stať príčinou srdcových arytmií.

Typickým klinickým priebehom je pretrvávajúce predlžovanie QTc v kombinácii s viac či menej častou synkopou alebo presynkopou v dôsledku epizód komorovej tachykardie. Je možné mať aj asymptomatických nosičov genotypov LQT s normálnym trvaním QT intervalu, avšak rizikom jeho predĺženia a vzniku srdcových arytmií pod vplyvom vonkajších faktorov. Najnepriaznivejší priebeh komplikuje zástava srdca, vyžadujúca si resuscitačné opatrenia. Viac ako štvrtina nových synkopických epizód u predtým asymptomatických jedincov sa môže vyskytnúť pri zástave srdca, čo zdôrazňuje potrebu diagnostického vyhľadávania a preventívnej terapie aj v asymptomatickom období ochorenia. Celková úmrtnosť na všetky typy QT syndrómu je okolo 6 % podľa priemerného veku, pričom sa medzi jednotlivými variantmi výrazne líši. Komplikácie QT syndrómu zahŕňajú pretrvávajúcu ventrikulárnu tachykardiu, ventrikulárnu fibriláciu, reziduálne neurologické symptómy po úspešnej resuscitácii a traumu počas rozvoja synkopy.

Liečba a prevencia. Na prevenciu život ohrozujúcich arytmií u ľudí s vrodeným syndrómom QT možno použiť lieky, chirurgické techniky a implantovateľné zariadenia. Liečebné taktiky, ktoré sa dnes ponúkajú, nie sú úplne štandardizované a overené kvôli ťažkostiam pri vykonávaní porovnávacej analýzy rôznych možností liečby. V každom prípade, keď dostáva jednu alebo druhú možnosť liečby, pacient by sa mal maximálne vyhýbať vystaveniu provokujúcim faktorom špecifickým pre tento typ syndrómu QT, najmä fyzickej aktivite v prípade genotypu LQT1 a emočnému stresu v prípade genotypu LQT2. Špecifické odporúčania na prevenciu pre genotyp LQT3 sú ťažké, pretože väčšina klinických epizód sa vyskytuje v pokoji alebo počas spánku.

Predpisovanie preventívnej liečby je opodstatnené u ľudí s vysokým a priemerným rizikom vzniku fatálnych arytmií, u pacientov s nízkym rizikom je potrebné pravidelne sledovať, ale individuálne im možno predpísať aj kontinuálnu liečbu. Hoci je terapia asymptomatických nosičov genotypov LQT kontroverzná, najbezpečnejším prístupom by bolo predpisovať liekovú profylaxiu všetkým jedincom v tejto skupine, pretože aj prvá arytmická epizóda môže byť život ohrozujúca. Pacienti s nízkym rizikom nevyžadujú hospitalizáciu a môžu byť posúdení a sledovaní ambulantne. Naopak, pacienti, u ktorých sa vyskytla kardiogénna synkopa alebo zástava srdca, by mali byť hospitalizovaní čo najskôr kvôli diferenciálnej diagnostike a prevencii recidívy.

Betablokátory sú liekmi prvej voľby pri preventívnej liečbe. Mali by sa predpisovať každému, vrátane asymptomatických pacientov, ktorých QTc prekračuje štandardné hodnoty. V nedávnej minulosti bolo potrebné predpisovať vysoké dávky liekov blížiace sa k maximu, no v súčasnosti sa verí, že mierne terapeutické dávky môžu byť účinné. Lieky z tejto skupiny sú najvhodnejšie pre nosičov genotypu LQT1, ktorí majú fyzickú aktivitu ako faktor vyvolávajúci arytmie. Ale ani v tejto skupine pacientov nie je zaručený úspech liečby a dokonca aj počas terapie sa môžu vyskytnúť smrteľné arytmické epizódy. Zároveň sa u takto liečených pacientov znížil počet život ohrozujúcich arytmií takmer na polovicu, v niektorých skupinách aj viac, takže celkový výsledok užívania betablokátorov hodnotím ako uspokojivý.

Istou výnimkou sú v tomto prípade pacienti s genotypom LQT3, u ktorých sa arytmické epizódy častejšie vyskytujú v pokoji. Značný počet týchto pacientov nielenže nebude reagovať na terapiu betablokátormi, ale môžu byť vystavení ďalšiemu riziku v dôsledku nadmerného zníženia srdcovej frekvencie. Vzhľadom na mechanizmus charakteristický pre tento typ syndrómu QT sa očakáva pozitívny účinok podávania blokátorov sodíkových kanálov, najmä flekainidu a mexiletínu. Tieto terapeutické riešenia však nie sú všeobecne akceptované a vyžadujú si ďalšie testovanie účinnosti a bezpečnosti. S pozitívnym efektom môžete počítať pri implantácii kardiostimulátorov (kardiostimulátorov), ktoré zabraňujú poklesu frekvencie rytmu pod určitú úroveň. Súčasne sa použitie ECS pre genotyp LQT1 úplne neodporúča.

Ak symptómy pretrvávajú u pacientov so stredným alebo vysokým rizikom počas medikamentóznej liečby, môže sa vykonať ľavostranná sympatická denervácia srdca. Táto intervencia znížila počet pacientov s klinickými príznakmi na polovicu a strojnásobila riziko vzniku potenciálne nebezpečných arytmií. Doplnkom k hlavným metódam liečby môže byť pravidelný príjem doplnkov horčíka a draslíka na prevenciu hypokaliémie a hypomagneziémie, ktoré sú častou príčinou arytmických epizód u ľudí s vrodeným syndrómom QT.

Najúčinnejším prostriedkom prevencie život ohrozujúcich arytmií u pacientov s QT syndrómom je inštalácia implantovateľného kardioverter-defibrilátora (ICD) v kombinácii s liečbou betablokátormi. Tento prístup dramaticky znižuje riziko fatálnych arytmií a je vhodný u vysokorizikových pacientov, ktorí nereagujú na monoterapiu betablokátorom. U vybraných pacientov, u ktorých sa napriek súbežnej liečbe betablokátormi prejavujú časté výboje ICD, môže byť prospešná vyššie spomínaná ľavostranná sympatická denervácia srdca, ktorá znižuje počet výstrelov ICD o viac ako 90 %. Závažné asymptomatické predĺženie QTc intervalu > 0,50 s, genotypy LQT2 a LQT3 a Jervell-Lange-Nielsenov syndróm môžu okamžite vyžadovať implantáciu ICD ako jediného spoľahlivého profylaktického činidla.

Prevencia klinických prejavov syndrómu uQT zahŕňa: identifikáciu vysokorizikových jedincov a predpisovanie vhodnej preventívnej liečby pre nich; odmietnutie pacienta používať lieky, ktoré predlžujú QT interval; prevencia situácií spojených s tvorbou nedostatku draslíka alebo horčíka a rýchla náprava týchto stavov, ak nastanú; kontrola funkcie štítnej žľazy; upozornenie pacienta na potrebu neustáleho užívania betablokátorov a vyhýbanie sa špecifickým vyvolávajúcim faktorom, ak sa nejaké zistia; školenie rodinných príslušníkov pacienta v technikách kardiopulmonálnej resuscitácie; vyšetrenie príbuzných pacienta a obmedzenie ich užívania liekov, ktoré predlžujú QT interval.

Syndróm získaného dlhého QT intervalu. V klinickej praxi je častejší získaný variant syndrómu QT, zvyčajne spojený s užívaním niektorých liekov, najmä až u 10 % ľudí užívajúcich antiarytmiká sa môže prejaviť predĺženie QT intervalu. Mechanizmus jeho vývoja je v mnohých ohľadoch podobný vrodenému syndrómu QT, ale funkcia draslíkových kanálov nie je narušená v dôsledku zmien v ich štruktúre, ale v dôsledku vystavenia chemikáliám. Stupeň predĺženia QT intervalu je zvyčajne úmerný plazmatickej koncentrácii lieku spôsobujúceho zmeny. Klinický obraz získaného QT syndrómu je charakterizovaný reverzibilitou a benígnejším priebehom. Predpokladá sa, že v niektorých prípadoch sa táto patológia vyskytuje u jedincov, ktorí sú asymptomatickými nosičmi genotypov LQT, a liek iba zvyšuje existujúcu elektrofyziologickú poruchu. Preto sa pacienti s prechodným predĺžením QT intervalu majú podrobiť kompletnému vyšetreniu a má sa starostlivo preskúmať ich rodinná anamnéza. Aktívna včasná identifikácia jedincov, ktorí sú latentnými nosičmi dedičných foriem syndrómu QT, môže mať významný pozitívny vplyv na jeho priebeh a prognózu.

Medzi najznámejšie lieky s týmto účinkom patria: antiarytmiká, hlavne triedy IA a III; antibakteriálne lieky zo skupiny makrolidov a fluorochinolónov; množstvo antidepresív a sedatív; niektoré antihistaminiká, diuretiká a lieky na zníženie lipidov; chemoterapeutické činidlá, ako aj množstvo ďalších. Všetky lieky v súčasnosti schválené na klinické použitie sú testované na schopnosť predĺžiť QT interval, takže zoznam potenciálne nebezpečných liekov neustále rastie. Zároveň predĺženie QT intervalu počas liečby liekmi ako amiodarón a sotalol možno považovať za prejav ich farmakologického účinku. Za prijateľné možno považovať predĺženie QT o 10 % z počiatočnej úrovne, čo možno hodnotiť ako vypočítané riziko. Avšak prekročenie trvania QTc o viac ako 25 % normálu alebo viac ako 0,52 s môže predstavovať potenciálne riziko rozvoja život ohrozujúcej arytmie.

Rizikovými faktormi pre výskyt získaného QT syndrómu pri užívaní týchto liekov sú tiež: hypokaliémia, hypomagneziémia, hypotyreóza, ťažké organické srdcové ochorenie, bradykardia, kombinovaná antiarytmická liečba, alkoholizmus, mentálna anorexia, akútne cerebrovaskulárne príhody, subarachnoidálne krvácania, organofosforové zlúčeniny a niektoré ďalšie faktory.

Terapeutické opatrenia pre túto formu syndrómu QT sú zamerané na vysadenie lieku, ktorý spôsobil elektrofyziologické poruchy. To spravidla stačí a potom sa sleduje klinický stav a elektrokardiografický obraz. V prípade výrazného predĺženia QT intervalu má byť pacient pod dohľadom na jednotke intenzívnej starostlivosti a ak sa zistí polymorfná komorová tachykardia, má sa začať intravenózne podávanie prípravkov horčíka a draslíka. Betablokátory zamerané na zastavenie torsades de pointes možno zrejme použiť pri tejto forme syndrómu QT, ale nie sú liekmi prvej voľby. Použitie antiarytmík triedy IA, IC a III, ktoré predlžujú QT interval, je kontraindikované. Ak liek nemá žiadny klinický účinok, môže sa použiť dočasná stimulácia srdca. V ohrozujúcich situáciách je nevyhnutná pripravenosť vykonať resuscitačné opatrenia v plnom rozsahu. Po zastavení arytmie má preventívna liečba a pozorovanie pokračovať najmenej 24 hodín.

V budúcnosti sa má pacientovi odporučiť, aby sa zdržal užívania liekov, ktoré ovplyvňujú trvanie QT intervalu. Včasné posúdenie trvania korigovaného QT intervalu od prvých dní predpísanej medikamentóznej terapie, ako aj aktívna identifikácia individuálnej a rodinnej anamnézy synkopy a pôvodne predĺžený QT interval umožňujú vyhnúť sa závažným a prognosticky nepriaznivým klinickým stavom vysoká pravdepodobnosť.

NA. Tsibulkin

Kazanská štátna lekárska akadémia

Nikolay Anatolyevich Tsibulkin - kandidát lekárskych vied, docent Katedry kardiológie a angiológie

Literatúra:

1. Moss A.J. a kol. 25. výročie Medzinárodného registra syndrómu dlhého QT intervalu. Náklad 2005;111:1199-201.

2. Ackerman M.J. Vzťahy medzi genotypom a fenotypom pri vrodenom syndróme dlhého QT. J Electrocardiol. október 2005;38(4 suppl):64-8.

3. Hedley P.L., Jorgensen P., Schlamowitz S. a kol. Genetický základ syndrómov dlhého QT a krátkeho QT: aktualizácia mutácie. Ľudská mutácia. 2009;30(11):1486-511.

4. Medeiros A., Kaku T., Tester D. J. a kol. Mutácia podjednotky B4 sodíkového kanála spôsobuje vrodený syndróm dlhého QT intervalu. Srdcový rytmus. 2006;3:S34.

5. Moss A.J. a kol. Syndróm dlhého QT intervalu. Porážka srdca. 1992;1:309-14.

6. Okorokov A.N. Diagnostika chorôb vnútorných orgánov. - M.: Lekárska literatúra, 2007. - 368 s.

7. Vincent G.M., Jaiswal D., Timothy K.W. Účinky cvičenia na srdcovú frekvenciu, QT, QTc a QT/QS2 pri Romano-Wardovom dedičnom syndróme dlhého QT. Am. J. Cardiol. 1991;68:498-503.

8. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. a kol. Epinefrínom indukované predĺženie QT intervalu: génovo špecifická paradoxná odpoveď pri vrodenom syndróme dlhého QT. Mayo Clin. Proc. 2002;77:413-21.

9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. a kol. Výzvy diagnostiky syndrómu dlhého QT u detí. Pacing Clin. Electrophysiol., 2007;30(9):1168-1170.

10. Nedostup A., Blagová O.M. Ako liečiť arytmie. - Medpress-inform, 2008. - 304 s.

11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. a kol. Vplyv genotypu na klinický priebeh syndrómu dlhého QT intervalu. International Long-QT Syndrome Registry Research Group. N.Engl. J. Med. 1. október 1998;339(14):960-5.

12. Zareba W., Moss A. J., le Cessie S., a kol. Riziko srdcových príhod u rodinných príslušníkov pacientov so syndrómom dlhého QT intervalu. J. Am. Zb. Cardiol. december 1995;26(7):1685-91.

13. Kim J.A., Lopes C.M., Moss A.J. a kol. Spúšťač špecifické rizikové faktory a odpoveď na liečbu pri syndróme dlhého QT typu 2. Srdcový rytmus. Dec 2010;7(12):1797-805.

14. Goldenberg I., Moss A.J. a kol. Klinický priebeh a riziková stratifikácia pacientov postihnutých Jervellovým a Lange-Nielsenovým syndrómom. J Kardiovaskulárna elektrofyziol. november 2006;17(11):1161-8.

15. Chiang C.E., Roden D.M. Syndrómy dlhého QT: genetický základ a klinické dôsledky. J. Am. Zb. Cardiol. júl 2000;36(1):1-12.

16. Schwartz P.J., Locati E.H. a kol. Sympatická denervácia ľavého srdca v terapii vrodeného syndrómu dlhého QT intervalu. Celosvetová správa. Obeh. august 1991;84(2):503-11.

17. Zareba W., Moss A.J., Daubert J.P. a kol. Implantovateľný kardioverter defibrilátor u vysokorizikových pacientov so syndrómom dlhého QT intervalu. J Kardiovaskulárna elektrofyziol. apríl 2003;14(4):337-41.

18. Roden D.M. Získané syndrómy dlhého QT intervalu a riziko proarytmie. J. Cardiovasc. Electrophysiol., august. 2000;11(8):938-40.

19. Metelitsa V.I. Príručka klinickej farmakológie kardiovaskulárnych liečiv. - M.: Medpraktika, 1996. - 784 s.

Značky: ,

IN V posledných rokoch priťahuje v klinickej kardiológii problém predlžovania QT intervalu veľkú pozornosť domácich i zahraničných výskumníkov ako faktor vedúci k náhlej smrti. To sa rozhodlo vrodené aj získané formy predĺženia QT intervalu sú prediktormi fatálnych arytmií , ktoré následne vedú k náhlej smrti pacientov.

Syndróm dlhého QT je kombináciou predĺženého QT intervalu na štandardnom EKG a život ohrozujúcich polymorfných komorových tachykardií (torsade de pointes). Paroxyzmy komorovej tachykardie typu „pirueta“ sa klinicky prejavujú epizódami straty vedomia a často končia fibriláciou komôr, ktorá je priamou príčinou náhlej smrti.

Trvanie QT intervalu závisí od srdcovej frekvencie a pohlavia pacienta. Preto nepoužívajú absolútnu, ale korigovanú hodnotu QT intervalu (QTc), ktorá je vypočítaná pomocou Bazettovho vzorca

kde: RR je vzdialenosť medzi susednými vlnami R na EKG v sekundách;

K = 0,37 pre mužov a K = 0,40 pre ženy.

Predĺženie QT intervalu je diagnostikované, ak trvanie QTc presiahne 0,44 s.

V posledných rokoch sa veľká pozornosť venuje štúdiu variability (disperzie) QT intervalu - markeru nehomogenity repolarizačných procesov, keďže zvýšená disperzia QT intervalu je aj prediktorom vývoja množstva závažné poruchy rytmu vrátane náhlej smrti. Rozptyl QT intervalu je rozdiel medzi maximálnymi a minimálnymi hodnotami QT intervalu nameranými v 12 štandardných zvodoch EKG: D QT = QT max - QT min.

Najbežnejšou metódou detekcie QT disperzie je záznam štandardného EKG počas 3-5 minút pri rýchlosti záznamu 25 mm/hod. Používa sa aj Holterovo monitorovanie EKG, ktoré umožňuje analyzovať kolísanie rozptylu QTc (QTcd) počas dňa. Mnohé metodologické aspekty tejto metódy sú však vo vývoji. Neexistuje teda konsenzus o hornej hranici normálnych hodnôt rozptylu korigovaného QT intervalu. Podľa niektorých autorov je prediktorom komorovej tachyarytmie QTcd viac ako 45, iní vedci navrhujú, aby sa za hornú hranicu normy považovalo QTcd 70 ms a dokonca 125 ms.

Existujú dva najviac študované patogenetické mechanizmy arytmií pri syndróme dlhého QT intervalu. Najprv - mechanizmus „intrakardiálnych porúch“ repolarizácie myokardu a to zvýšenú citlivosť myokardu na arytmogénny účinok katecholamínov. Druhým patofyziologickým mechanizmom je nerovnováha sympatickej inervácie (znížená pravostranná sympatická inervácia v dôsledku slabosti alebo nedostatočného rozvoja pravého hviezdicového ganglia). Tento koncept podporujú zvieracie modely (predĺženie QT intervalu po stelektómii vpravo) a výsledky ľavostrannej stelektómie pri liečbe refraktérnych foriem predĺženia QT intervalu.

Etiológia syndrómu dlhého QT intervalu

U zdravých ľudí v pokoji je len malá variabilita repolarizačných procesov, takže rozptyl QT intervalu je minimálny. Príčiny predĺženia QT intervalu sa konvenčne delia do 2 skupín – vrodené a získané.

Vrodené formy

Vrodené formy syndrómu dlhého QT intervalu sa stávajú jednou z príčin úmrtí detí. Úmrtnosť na neliečené vrodené formy tohto syndrómu dosahuje 75 %, pričom 20 % detí zomiera do roka po prvej strate vedomia a asi 50 % v prvej dekáde života. Vrodené formy syndrómu dlhého QT zahŕňajú Gervellov a Lange-Nielsenov syndróm a Romano-Wardov syndróm. Gervellov a Lange-Nielsenov syndróm - zriedkavé ochorenie, má autozomálne recesívny typ dedičnosti a je kombináciou vrodenej hluchoty s predĺžením QT intervalu na EKG, epizódami straty vedomia a často končí náhlou smrťou detí v prvej dekáde r. života. Romano-Wardov syndróm má autozomálne dominantný spôsob dedičnosti s populačnou frekvenciou 1:10 000-1:15 000 a génovou penetranciou 0,9. Má podobný klinický obraz: srdcové arytmie, v niektorých prípadoch so stratou vedomia na pozadí predĺženého QT intervalu u detí bez poruchy sluchu alebo reči.

Frekvencia detekcie predĺženého QT intervalu u detí školského veku s vrodenou hluchotou na štandardnom EKG dosahuje 44 %, pričom takmer polovica z nich (asi 43 %) mala epizódy straty vedomia a záchvaty tachykardie. Pri dennom monitorovaní EKG zaznamenalo takmer 30 % z nich paroxyzmy supraventrikulárnej tachykardie a približne každý piaty mal „jogy“ komorovej tachykardie typu „pirueta“.

Na diagnostiku vrodených foriem syndrómu dlhého QT intervalu v prípade hraničného predĺženia a/alebo absencie symptómov bol navrhnutý súbor diagnostických kritérií. „Hlavné“ kritériá sú predĺženie QT intervalu o viac ako 0,44 ms, anamnéza epizód straty vedomia a prítomnosť syndrómu dlhého QT intervalu u rodinných príslušníkov. „Malé“ kritériá sú vrodená senzorineurálna strata sluchu, epizódy alternácií T-vlny, pomalá srdcová frekvencia (u detí) a abnormálna ventrikulárna repolarizácia. Najväčší diagnostický význam má výrazné predĺženie QT intervalu, paroxyzmy tachykardie torsade de pointes a epizódy synkopy.

Vrodený syndróm dlhého QT intervalu je geneticky heterogénne ochorenie zahŕňajúce viac ako 5 rôznych chromozomálnych lokusov. Boli identifikované najmenej 4 gény, ktoré určujú vývoj vrodeného predĺženia QT intervalu.

Najčastejšou formou syndrómu dlhého QT intervalu u mladých dospelých je kombinácia tohto syndrómu s prolapsom mitrálnej chlopne . Miera detekcie predĺženia QT intervalu u jedincov s prolapsom mitrálnej a/alebo trikuspidálnej chlopne dosahuje 33 %. Podľa väčšiny výskumníkov je prolaps mitrálnej chlopne jedným z prejavov vrodenej dysplázie spojivového tkaniva. Medzi ďalšie prejavy „slabosti spojivového tkaniva“ patrí zvýšená rozťažnosť kože, astenický typ postavy, lieviková deformácia hrudníka, skolióza, ploché nohy, syndróm hypermobility kĺbov, krátkozrakosť, kŕčové žily, hernie. Množstvo výskumníkov identifikovalo vzťah medzi zvýšenou variabilitou QT intervalu a hĺbkou prolapsu a/alebo prítomnosťou štrukturálnych zmien (myxomatózna degenerácia) cípov mitrálnej chlopne. Jedným z hlavných dôvodov vzniku predĺženia QT intervalu u jedincov s prolapsom mitrálnej chlopne je geneticky predurčený alebo získaný nedostatok horčíka.

Získané formuláre

K získanému predĺženiu QT intervalu môže dôjsť pri aterosklerotickej alebo postinfarktovej kardioskleróze, pri kardiomyopatii, na pozadí a po myo- alebo perikarditíde. Zvýšenie disperzie QT intervalu (viac ako 47 ms) môže byť tiež prediktorom rozvoja arytmogénnej synkopy u pacientov s aortálnymi srdcovými chybami.

Neexistuje konsenzus o prognostickom význame predĺženia rozptylu QT intervalu u pacientov s postinfarktovou kardiosklerózou: niektorí autori identifikovali u týchto pacientov jasný vzťah medzi predĺžením trvania a rozptylom QT intervalu (na EKG) a riziko vzniku paroxyzmov ventrikulárnej tachykardie, iní vedci nenašli podobný vzorec. V prípadoch, keď disperzia QT intervalu nie je zvýšená u pacientov s postinfarktovou kardiosklerózou v pokoji, tento parameter sa má vyhodnotiť počas záťažového testu. U pacientov s poinfarktovou kardiosklerózou je hodnotenie QT disperzie na pozadí záťažových testov mnohými výskumníkmi považované za informatívnejšie na overenie rizika komorových arytmií.

Predĺženie QT intervalu možno pozorovať aj pri sínusovej bradykardii, atrioventrikulárnej blokáde, chronickej cerebrovaskulárnej insuficiencii a mozgových nádoroch. Akútne prípady predĺženia QT intervalu sa môžu vyskytnúť aj pri úrazoch (hrudníka, traumatického mozgu).

Autonómna neuropatia tiež zvyšuje QT interval a jeho disperziu, preto sa tieto syndrómy vyskytujú u pacientov s diabetes mellitus I. a II.

K predĺženiu QT intervalu môže dôjsť pri nerovnováhe elektrolytov s hypokaliémiou, hypokalciémiou, hypomagneziémiou. Takéto stavy vznikajú pod vplyvom mnohých dôvodov, napríklad pri dlhodobom užívaní diuretík, najmä slučkových diuretík (furosemid). Vývoj komorovej tachykardie typu „pirueta“ je opísaný na pozadí predĺženia QT intervalu s fatálnym koncom u žien, ktoré držali diétu s nízkym obsahom bielkovín na zníženie telesnej hmotnosti.

QT interval sa môže predĺžiť pri použití terapeutických dávok mnohých liekov, najmä chinidínu, prokaínamidu a derivátov fenotiazínu. Predĺženie elektrickej systoly komôr možno pozorovať v prípade otravy liekmi a látkami, ktoré majú kardiotoxický účinok a spomaľujú procesy repolarizácie. Napríklad pachykarpín v toxických dávkach, množstvo alkaloidov, ktoré blokujú aktívny transport iónov do bunky myokardu a majú aj ganglioblokujúci účinok. Známe sú aj prípady predĺženia QT intervalu pri otravách barbiturátmi, organofosfátovými insekticídmi a ortuťou.

Zaujímavé sú údaje o denných rytmoch QT disperzie získané z Holterovho monitorovania EKG. V noci a v skorých ranných hodinách bolo zistené výrazné zvýšenie rozptylu QT intervalu, čo môže v tomto čase zvýšiť riziko náhlej smrti u pacientov s rôznymi kardiovaskulárnymi ochoreniami (ischémia a infarkt myokardu, srdcové zlyhanie a pod.) . Predpokladá sa, že zvýšenie disperzie QT intervalu v noci a ráno je spojené so zvýšenou aktivitou sympatiku v tomto čase dňa.

Je to všeobecne známe Predĺženie QT intervalu pri akútnej ischémii myokardu a infarkte myokardu . Pretrvávajúce (viac ako 5 dní) predĺženie QT intervalu, najmä v kombinácii s včasnými komorovými extrasystolmi, má nepriaznivú prognózu. Títo pacienti vykazovali významné (5-6 krát) zvýšenie rizika náhlej smrti.

S rozvojom akútnej ischémie myokardu sa výrazne zvyšuje aj disperzia QT intervalu. Zistilo sa, že rozptyl QT intervalu sa zvyšuje už v prvých hodinách akútneho infarktu myokardu. Neexistuje konsenzus o veľkosti disperzie QT intervalu, ktorá je jasným prediktorom náhlej smrti u pacientov s akútnym infarktom myokardu. Zistilo sa, že pri prednom infarkte myokardu je rozptyl viac ako 125 ms prognosticky nepriaznivým faktorom, ktorý poukazuje na vysoké riziko úmrtia. Viacerí autori identifikovali ešte výraznejšie zvýšenie disperzie QT počas reperfúzie (po koronárnej angioplastike). Iní výskumníci však naopak zistili zníženie disperzie QT počas reperfúzie u pacientov s akútnym infarktom myokardu a zvýšenie disperzie QT bolo zaznamenané v prípadoch, keď sa nedosiahla reperfúzia. Niektorí autori preto odporúčajú použiť zníženie disperzie QT intervalu ako marker úspešnej reperfúzie. U pacientov s akútnym infarktom myokardu je narušený aj cirkadiánny rytmus disperzie QT: je zvýšený v noci a ráno, čo zvyšuje riziko náhlej smrti v túto dennú dobu.

Hypersympatikotónia nepochybne zohráva úlohu v patogenéze predĺženia QT intervalu pri akútnom infarkte myokardu, čím mnohí autori vysvetľujú vysokú účinnosť b-blokátorov u týchto pacientov. Okrem toho je vývoj tohto syndrómu založený aj na poruchách elektrolytov, najmä nedostatku horčíka. Nasvedčujú tomu výsledky mnohých štúdií až 90 % pacientov s akútnym infarktom myokardu má nedostatok horčíka . Odhalená bola aj inverzná korelácia medzi hladinou horčíka v krvi (sérum a červené krvinky) s QT intervalom a jeho rozptylom u pacientov s akútnym infarktom myokardu.

Liečba

V prvom rade by sa tam, kde je to možné, mali eliminovať etiologické faktory, ktoré viedli k predĺženiu QT intervalu. Napríklad by ste mali vysadiť alebo znížiť dávku liekov (diuretiká, barbituráty atď.), ktoré môžu predĺžiť trvanie alebo rozptyl QT intervalu. K normalizácii QT intervalu povedie aj adekvátna liečba srdcového zlyhania podľa medzinárodných odporúčaní a úspešná chirurgická liečba srdcových chýb. Je známe, že u pacientov s akútnym infarktom myokardu fibrinolytická liečba znižuje veľkosť a rozptyl QT intervalu (hoci nie na normálne hodnoty). Spomedzi skupín liekov, ktoré môžu ovplyvniť patogenézu tohto syndrómu, treba osobitne poznamenať dve skupiny - b-blokátory A magnéziové prípravky .

Klinická a etiologická klasifikácia predĺženia QT intervalu EKG podľa klinických prejavov: 1. So záchvatmi straty vedomia (závraty a pod.) 2. Asymptomatické Podľa pôvodu:
I. Vrodené: 1. Gervellov a Lange-Nielsenov syndróm 2. Romano-Wardov syndróm 3. Sporadické II. Získané 1. Liekmi indukované antiarytmiká Trieda I A – chinidín, prokaínamid, dizopyramid Trieda I C – enkainid, flekainid Trieda III – amiodarón, sotalol, sematilid Iné kardiotropné lieky(prenylamín, lyoflazín, probukol Psychofarmaká(tioridazín, haloperidol) Tricyklické antidepresíva Antihistaminiká(terfenadín, astemizol) Antibiotiká(erytromycín, spiramycín, pentamidín, sulfametoxazol-trimetoprim) Antifungálne činidlá(ketokonazol, flukonazol, itrakonazol) Diuretiká(okrem draslíka šetriaceho) 2. Poruchy elektrolytov hypokaliémia hypokalciémia hypomagneziémia 3. Poruchy centrálneho nervového systému subarachnoidálne krvácanie trombóza trauma embólia nádorová infekcia 4. Ochorenie srdca sínusová bradykardia, blokáda myokarditída ischémia myokardu infarkt myokardu prolaps mitrálnej chlopne kardiopatia 5. Rôzne nízkobielkovinová diéta chronický alkoholizmus osteogénny sarkóm pľúcny karcinóm krčná operácia familiárna periodická paralýza jed škorpióna Connov syndróm feochromacytóm hypotermia vagotómia

Vrodený syndróm dlhého QT intervalu

Pacienti s Romano-Wardovým a Gervellovým a Lange-Nielsenovým syndrómom vyžadujú neustále užívanie b-blokátorov v kombinácii s perorálnymi doplnkami horčíka ( Magnézium orotát 2 stoly každý 3 krát denne). U pacientov, u ktorých zlyhala farmakologická liečba, možno odporučiť ľavostrannú stelektómiu a odstránenie 4. a 5. hrudného ganglia. Existujú správy o úspešnej kombinácii liečby b-blokátorom s implantáciou umelého kardiostimulátora.

Pre pacientov vyžadujúcich urgentnú liečbu je liekom voľby propranolol intravenózne (rýchlosťou 1 mg/min, maximálna dávka - 20 mg, priemerná dávka - 5-10 mg pod kontrolou krvného tlaku a srdcovej frekvencie) alebo bolusové intravenózne podanie 5 mg propranololu na pozadí intravenózneho kvapkania síranu horečnatého (Cormagnesina) (v množstve 1-2 g síranu horečnatého (200-400 mg horčíka) v závislosti od telesnej hmotnosti (v 100 ml 5% roztoku glukózy počas 30 minút).

U pacientov s idiopatickým prolapsom mitrálnej chlopne by sa liečba mala začať užívaním perorálnych magnéziových prípravkov (Magnerot 2 tablety 3x denne po dobu minimálne 6 mesiacov), keďže nedostatok horčíka v tkanivách sa považuje za jeden z hlavných patofyziologických mechanizmov tvorby QT intervalu. syndróm predĺženia intervalu a „slabosť“ spojivového tkaniva. U týchto jedincov sa po liečbe magnéziovými preparátmi normalizuje nielen QT interval, ale aj hĺbka prolapsu cípov mitrálnej chlopne, frekvencia ventrikulárnych extrasystol a závažnosť klinických prejavov (syndróm vegetatívnej dystónie, hemoragické symptómy, atď.) znížiť. Ak liečba perorálnymi doplnkami horčíka po 6 mesiacoch nepriniesla úplný účinok, je indikované pridanie b-blokátorov.

Syndróm získaného dlhého QT intervalu

Všetky lieky, ktoré môžu predĺžiť QT interval, by sa mali vysadiť. Nevyhnutná je korekcia sérových elektrolytov, najmä draslíka, vápnika, horčíka. V niektorých prípadoch to stačí na normalizáciu veľkosti a rozptylu QT intervalu a prevenciu komorových arytmií.

Pri akútnom infarkte myokardu fibrinolytická liečba a betablokátory znižujú množstvo disperzie QT intervalu. Tieto stretnutia sú podľa medzinárodných odporúčaní povinné pre všetkých pacientov s akútnym infarktom myokardu, berúc do úvahy štandardné indikácie a kontraindikácie.

Aj pri adekvátnom manažmente pacientov s akútnym infarktom myokardu však u značnej časti z nich hodnota a rozptyl QT intervalu nedosahujú normálne hodnoty, preto riziko náhlej smrti zostáva. Preto sa aktívne študuje otázka účinnosti používania horčíkových prípravkov v akútnom štádiu infarktu myokardu. Trvanie, dávkovanie a spôsoby podávania magnéziových prípravkov u týchto pacientov neboli úplne stanovené. K dispozícii sú nasledujúce režimy: intravenózne podanie Cormagnesina-400 rýchlosťou 0,5 – 0,6 g horčíka za 1 hodinu počas prvých 1 – 3 dní s následným prechodom na perorálne podávanie Magnerotu (2 tablety 3-krát po dobu najmenej 4 – 12 týždňov). Existujú dôkazy, že u pacientov s akútnym infarktom myokardu, ktorí dostávali takúto liečbu, bola zaznamenaná normalizácia hodnoty a rozptylu QT intervalu a frekvencie ventrikulárnych arytmií.

Pri zástave komorových tachyarytmií u pacientov so získanými formami predĺženia QT intervalu sa tiež odporúča pridať do liečebného režimu intravenózne kvapkanie Cormagnesinu v dávke 2-4 g síranu horečnatého (400-800 mg horčíka) v 100 ml 5% roztoku glukózy počas 30 minút. V prípade potreby je možné ho znova podať.

Záver

Predĺženie QT intervalu je teda prediktorom fatálnych arytmií a náhlej kardiogénnej smrti tak u pacientov s kardiovaskulárnymi ochoreniami (vrátane akútneho infarktu myokardu), ako aj u jedincov s idiopatickými komorovými tachyarytmiami. Včasná diagnostika predĺženia QT intervalu a jeho rozptylu, vrátane Holterovho monitorovania EKG a záťažového testovania, nám umožní identifikovať skupinu pacientov so zvýšeným rizikom vzniku komorových arytmií, synkopy a náhlej smrti. Účinným prostriedkom prevencie a liečby komorových arytmií u pacientov s vrodenou a získanou formou syndrómu dlhého QT intervalu sú b-blokátory v kombinácii s magnéziovými preparátmi.

Orotát horečnatý -

Magnerot (obchodný názov)

(Worwag Pharma)

Literatúra:

1. Shilov A.M., Melnik M.V., Sanodze I.D. Diagnostika, prevencia a liečba syndrómu dlhého QT intervalu. // Metodické odporúčania - Moskva, 2001 - 28 s.

2. Stepura O.B., Melnik O.O., Shekhter A.B., Pak L.S., Martynov A.I. Výsledky použitia horčíkovej soli kyseliny orotovej „Magnerot“ pri liečbe pacientov s idiopatickým prolapsom mitrálnej chlopne. // Ruské medicínske novinky, 1999, č. 2, s. 74-76.

3. Makarycheva O.V., Vasilyeva E.Yu., Radzevich A.E., Shpector A.V. Dynamika disperzie QT pri akútnom infarkte myokardu a jej prognostický význam // Kardiológia - 1998 - č. 7 - S.43-46.

Páčil sa vám článok? Zdieľaj to
Vytlačte si tento článok
Hore