ළමුන් තුළ ප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය. Hemolytic රක්තහීනතාවය: වර්ග, හේතු, රෝග ලක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය, ප්රතිකාර. සංජානනීය hemolytic රක්තහීනතාවය

තුල සායනික පුහුණුවරක්තපාත රක්තහීනතාවයේ ආකාර කිහිපයක් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම සිරිතකි, ඒ සෑම එකක්ම එය සෑදීමට නිශ්චිත හේතු ඇත. සංජානනීය රක්තහීනතාවයේ ප්‍රධානතම සාධකය වන්නේ පරම්පරාගතභාවයයි; සමහර විට රතු රුධිර සෛල බිඳවැටීම සෛල පටලයේම ජානමය දෝෂයක් නිසා සිදුවේ. ජානමය දෝෂ හීමොග්ලොබින් වල ව්‍යුහයට ද බලපෑ හැකිය, එහිදී ඔවුන් හීමොග්ලොබිනෝපති ගැන කතා කරයි.

රතු රුධිරාණු වල පරිණත වීම රතු ඇට මිදුළු තුළ සිදු වන අතර, ඔවුන්ගේ නොමේරූ විනාශය ශරීරයට විවිධ ඍණාත්මක බලපෑම් හෝ ඇතැම් ව්යාධිවේදය හේතුවෙන් සිදුවිය හැක.

රක්තහීනතාවය තමන්ගේම නුසුදුසු ක්‍රියාකාරිත්වය සමඟ ද සම්බන්ධ විය හැකිය ප්රතිශක්තිකරණ ආරක්ෂාව. ඔබේම රුධිර සෛල වලට ප්‍රතිදේහ නිපදවීම ආරම්භ වන අතර ඒවා විනාශ වේ. මෙම ගොඩනැගීමේ යාන්ත්‍රණය ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග, රුධිරයේ මාරාන්තික පිළිකා සහ ලිම්ෆොයිඩ් පටක වල ලක්ෂණයකි.

සාමාන්‍ය පටක කැළැල් පටක සමඟ ප්‍රතිස්ථාපනය කරන විට පුළුල් ද්විපාර්ශ්වික අක්මා රෝග සමඟ ප්ලීහාව තුළ රතු රුධිර සෛල විශාල ප්‍රමාණවලින් විනාශ විය හැක. විටමින් E ප්‍රමාණවත් ප්‍රමාණයක් නොමැතිව රතු රුධිර සෛලයක සම්පූර්ණ ජීවිතය සම්පූර්ණ කළ නොහැකි අතර එහි ඌනතාවයත් සමඟ සෛලයේ ශක්තිය සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වේ.

රෝග ලක්ෂණ

රක්තහීනතාවයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ නිශ්චිත නොවන අතර බොහෝ විට නොසලකා හරිනු ලැබේ. දරුවෙකුගේ වේගවත් තෙහෙට්ටුව, කෝපාවිෂ්ඨකම සහ කඳුළු සැලීම ආතතිය, අධික චිත්තවේගීයභාවය හෝ චරිත ලක්ෂණ වලට හේතු වේ. රක්තපාත රක්තහීනතාවය හඳුනාගත් ළමුන් බෝවන රෝග සඳහා නැඹුරුතාවයක් මගින් සංලක්ෂිත වේ; බොහෝ විට එවැනි දරුවන් නිතර රෝගාතුර වූ පුද්ගලයින්ගේ කණ්ඩායමට ඇතුළත් වේ.

සමේ, ඇස් සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල සුදුමැලි වීම හෝ කහ පැහැය වැනි රෝග ලක්ෂණ පෙනුම විශේෂඥයින්ගෙන් උපකාර ඉල්ලා සිටීමට බල කරයි. දරුවන්ට වේගවත් හෘද ස්පන්දනය සහ හුස්ම හිරවීම, ශරීර උෂ්ණත්වයේ සුළු වැඩිවීමක් සහ කරකැවිල්ල ගැන පැමිණිලි කළ හැකිය. වෛද්‍යවරයෙකුගේ පරීක්ෂණයෙන් පසු අක්මාව හා ප්ලීහාව විශාල වී ඇති බව හඳුනා ගනී.

ළමුන් තුළ hemolytic රක්තහීනතාවය හඳුනා ගැනීම

රෝග විනිශ්චය කිරීම ආරම්භ වන්නේ දරුවා සහ දෙමාපියන් සමඟ සම්මුඛ සාකච්ඡා කිරීමෙනි. රෝග ලක්ෂණ ආරම්භය, ඔවුන් සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති දේ සහ ගනු ලැබූ පියවරයන් පිළිබඳව වෛද්යවරයා උනන්දු වනු ඇත. වෛද්‍යවරයා දෙමාපියන්ගේ සෞඛ්‍ය තත්ත්වය පිළිබඳවත් ප්‍රවේණිගත රෝග තිබේද යන්න පිළිබඳවත් විමසනු ඇත. මෙම තොරතුරු ක්රමානුකූල කිරීම අනුමාන රෝග විනිශ්චය කිරීමට සහ වැඩිදුර පර්යේෂණ නිර්දේශ කිරීමට උපකාර වනු ඇත.

තුල අනිවාර්යයපරීක්ෂණ නියම කර ඇත:

රුධිරය - අඩු හීමොග්ලොබින්, සහ රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාවෙහි සැලකිය යුතු අඩුවීමක්;
රතු රුධිර සෛලවල හැඩය පිළිබඳ ඉලක්කගත අධ්යයනය;
බිලිරුබින් සාන්ද්‍රණය තීරණය කිරීම - රතු රුධිර සෛල බිඳවැටීමේ නිෂ්පාදනයක් (වැඩි සාන්ද්‍රණයකදී සමේ වර්ණය කහ පැහැයට හැරේ);
රතු රුධිර සෛල සඳහා ප්රතිදේහ තීරණය කිරීම සඳහා විශේෂ පරීක්ෂණ සිදු කිරීම; Rh ගැටුම් හෝ නොගැලපෙන රුධිර කාණ්ඩවල රුධිර පාරවිලයනය සඳහා එවැනි තත්වයන් සාමාන්ය වේ.

අක්මාව සහ ප්ලීහාව ප්රමාණය තීරණය කිරීම සඳහා උදරීය අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ් අවශ්ය වේ. සිදුරක් බොහෝ විට සිදු කරනු ලැබේ ඇට මිදුළු, තත්ත්වය තක්සේරු කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි hematopoietic පද්ධතිය. මූලික හේතුව මත පදනම්ව රෝග විනිශ්චය සහ වැඩිදුර ප්‍රතිකාර සඳහා විශේෂඥයින් කිහිප දෙනෙකු සම්බන්ධ විය හැකිය - රක්තපාත විද්‍යාඥයින්, ප්‍රතිශක්ති විද්‍යා ologists යින් යනාදිය.

සංකූලතා

Hemolytic රක්තහීනතාවයේ ප්රතිවිපාක දරුවාගේ සෞඛ්යයට පමණක් නොව, ඔහුගේ ජීවිතයටද තර්ජනයක් විය හැකිය. නමුත් නියමිත වේලාවට ගත් පියවරසහ සුදුසුකම් ලත් ප්රතිකාර සමඟ ඒවා අවම වශයෙන් අඩු කළ හැකිය. Hemolytic රක්තහීනතාවයහෘද වාහිනී සහ වකුගඩු අකර්මණ්‍යතාවයේ වර්ධනය සඳහා පූර්වගාමී සාධකයක් විය හැකිය. බෙදා හරින ලද අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම (ඩීඅයිසී) - ඉන්ට්‍රාවාස්කුලර් කැටි ගැසීම සහ පසුව ලේ ගැලීම - බැහැර කළ නොහැක. දරුණු සෙංගමාලය බොහෝ විට වර්ධනය වන අතර එය නියමිත වේලාවට නතර කළ හැකිය.

ප්රතිකාර

ඔබට කුමක් කළ හැකිද

ප්රධාන කාර්යය වන්නේ නියමිත වේලාවට රෝගය හඳුනා ගැනීම සහ විශේෂඥයෙකුගෙන් උපකාර ලබා ගැනීමයි. ව්යාධිවේදය රැගෙන යා හැකි දේ ඔබ දන්නේ නම් පාරම්පරික චරිතයදරුවාගේ සෞඛ්ය තත්වය කෙරෙහි විශේෂ අවධානයක් යොමු කිරීම අවශ්ය වේ.

වෛද්‍යවරයෙක් මොකද කරන්නේ

රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම නොමැතිව සම්පූර්ණ කළ නොහැක ඖෂධ චිකිත්සාව, නිශ්චිත ප්රතිකාර ක්රමය රක්තහීනතාවය සෑදීමේ යාන්ත්රණය මත රඳා පවතී. ප්රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ අවශ්ය වේ. සෑදීමේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ හේතුව නම්, ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතික්‍රියා මර්දනය කිරීම සඳහා ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ.

සමහර විට, ප්රතිකාරය ශල්යකර්මයක් විය හැකිය - රෝගයේ පාරම්පරික ස්වරූපයකදී ප්ලීහාව ඉවත් කරනු ලැබේ. රතු රුධිර සෛලවල දැවැන්ත මරණය සිදුවන්නේ මෙම ඉන්ද්රිය තුළය.

රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම තරමක් බරපතල හා දිගු වන අතර විශේෂ උපකරණ භාවිතා කිරීම සම්බන්ධ වේ, එබැවින් එය බොහෝ විට රෝහලක බිත්ති තුළ සිදු කෙරේ. දරුවාට ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් නියම කර ඇති අතර එමඟින් ප්ලාස්මා වලින් විෂ සහිත ද්රව්ය සහ පරිවෘත්තීය නිෂ්පාදන ඉවත් කිරීමට ඉඩ සලසයි. පරිත්යාගශීලීන්ගේ රතු රුධිර සෛල හඳුන්වා දෙනු ලැබේ, ඔවුන් මුලින්ම විශේෂ ප්රතිකාර ලබා ගන්නා අතර විදේශීය ප්රෝටීන් සම්පූර්ණයෙන්ම අහිමි වේ. ඇඟවුම් කර ඇත්නම්, ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම සිදු කළ හැකිය.

වැළැක්වීම

දරුවන්ට විශේෂයෙන් වැදගත් වන සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක මූලධර්ම අනුගමනය කිරීමෙන් රෝගය වළක්වා ගත හැකිය. මූලධර්මවලට ඇලී සිටින්න නිසි පෝෂණය. දරුවාගේ ආහාර වේල හැකි තරම් සමබර විය යුතුය. සකස් කළ, බැදපු, කුළුබඩු සහ ටින් කළ ආහාර වලින් වළකින්න. විශේෂඥයෙකු සමඟ සාකච්ඡා කිරීමෙන් පසු, මුළු පවුල සමඟම බහුවීටමින්වල සෘතුමය පාඨමාලාවක් ගන්න.

රක්තහීනතාවය වැළැක්වීම ගර්භණී සමයේදී ආරම්භ වේ. කාලෝචිත හඳුනාගැනීමරීසස් ගැටුම සහ පිළිගැනීම අවශ්ය පියවරසහ ආදිය.

i^^T/දරුවා

oceiTa / පශ්චාත් උපාධි අධ්‍යාපනය

සිම්පෝසියම් අංක 158 "දරුවන්ගේ රක්තපාත රක්තහීනතාවය"

මෙහෙයවනු ලබන්නේ: ඩොනෙට්ස්ක් ජාතික පශ්චාත් උපාධි අධ්‍යාපන අධ්‍යාපනික හා විද්‍යාත්මක ආයතනයේ ළමා රෝග දෙපාර්තමේන්තුව වෛද්ය විශ්ව විද්යාලයඔවුන්ට. එම්. ගෝර්කි. නිර්දේශිත: ළමා රෝග විශේෂඥයින්, රක්ත විශේෂඥයින්, වෛද්යවරුන් සාමාන්ය භාවිතය - පවුලේ වෙදකම.

NAGORNAYA N.V.1, VILCHEVSKAYA E.V.2, BORDUGOVA E.V.1, LUACHAK A.P.1, MARCHENKO E.H.1, YULDASHEVA S.A.3 1 ළමා රෝග දෙපාර්තමේන්තුව, ඩොනෙට්ස්ක් ජාතික වෛද්‍ය විශ්ව විද්‍යාලය. M. Gorky 2 සාමාන්‍ය ප්‍රායෝගික දෙපාර්තමේන්තුව - පවුල් වෛද්‍ය විද්‍යාව, අධ්‍යාපනික සහ විද්‍යාත්මක පශ්චාත් උපාධි අධ්‍යාපන ආයතනය

3 යුක්රේනයේ ජාතික වෛද්‍ය විද්‍යා ඇකඩමියේ හදිසි හා ප්‍රතිසංස්කරණ සැත්කම් ආයතනය නමින් නම් කර ඇත. VC. ගාන්ඩර්

ළමුන් තුළ රක්තපාත රක්තහීනතාවය

ගැටලුවේ අදාළත්වය

Hemolytic anemia (HA) යනු තනි ව්‍යාධිජනක ලක්ෂණයකින් ඒකාබද්ධ වූ විෂමජාතීය රෝග සමූහයකි: එරිත්‍රෝසයිට් වල ආයු කාලය කෙටි කිරීම, විවිධ තීව්‍රතාවයේ එරිත්රෝසයිට් වල රක්තපාත වර්ධනය.

මෙම රෝග වල හේතු විද්‍යාව සහ ව්‍යාධිජනකය වෙනස් වේ, නමුත් ප්‍රධාන සායනික රෝග ලක්ෂණ සංකීර්ණය සමාන වේ: අධි ප්‍රතිජනන රක්තහීනතාවය, වක්‍ර භාගය හේතුවෙන් බිලිරුබින් පරිවෘත්තීය ආබාධ, හෙපටොලියනල් සින්ඩ්‍රෝමය. රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, bilirubin පරිවෘත්තීය ආබාධ හා සම්බන්ධ රෝග ඇතුළු බොහෝ රෝග සමඟ අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය සිදු කිරීම අවශ්‍ය වේ.

සාමාන්‍ය ඉලක්කය වන්නේ HA රෝග විනිශ්චය කිරීමට, HA හි nosological ආකාර සැරිසැරීමට සහ රෝගී කළමනාකරණ උපක්‍රම තීරණය කිරීමට හැකි වීමයි.

නිශ්චිත ඉලක්ක

hemolysis හි සායනික රෝග ලක්ෂණ සංකීර්ණයේ ප්රධාන සලකුණු හඳුනා ගැනීම සඳහා, සායනික රෝග විනිශ්චය කිරීම, රෝගී කළමණාකරණයේ උපක්රම තීරණය කිරීම සහ දරුණු hemolysis සඳහා පළමු හදිසි ආධාර ලබා දීම.

න්යායික ගැටළු

1. GA වර්ගීකරණය.

2. HA හි ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ සංකීර්ණයේ සායනික ලක්ෂණ.

3. පාරම්පරික HA: හේතු විද්යාව, ව්යාධිජනකය, සායනික පින්තූරය, ප්රතිකාර උපක්රම.

4. අත්පත් කරගත් HA: හේතු විද්යාව, ව්යාධිජනකය, සායනික පින්තූරය, ප්රතිකාර උපක්රම.

සායනික වර්ගීකරණය

මේ දක්වා රක්තහීනතාවයේ බහුලව භාවිතා වන වර්ගීකරණය 1979 දී L.I විසින් යෝජනා කරන ලද එකකි. අයිඩෙල්සන්:

රුධිරය අහිමි වීම හා සම්බන්ධ රක්තහීනතාවය;

ආබාධිත hematopoiesis හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය;

රුධිර විනාශය වැඩි වීම නිසා රක්තහීනතාවය.

A. පරම්පරාගත:

1. Membranopathy (microspherocytosis, elliptocytosis, piropoikilocytosis, acanthocytosis, stomatocytosis, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria).

2. Enzymopathies (Embden-Meyerhoff චක්රයේ දෝෂ, pentose phosphate චක්රය, නියුක්ලියෝටයිඩ පරිවෘත්තීය, methemoglobinemia).

3. හිමොග්ලොබින් වල ව්‍යුහයේ සහ සංස්ලේෂණයේ දෝෂ හේතුවෙන් Hemolytic රක්තහීනතාවය (දෑකැත්ත සෛල රෝගය, තැලසීමියා, එරිත්‍රොපොර්ෆිරියා).

B. මිලදී ගත්:

1. ප්රතිශක්තිකරණ සහ ප්රතිශක්තිකරණ (ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ, isoimmune, transimmune, hapten මත්ද්රව්ය මගින් ඇතිවන රක්තහීනතාවයන්).

2. ආසාදන (එප්ස්ටයින්-බාර් සහ සයිටෝමෙගෙලෝ වයිරස් ආසාදනය, ආසාදිත මොනොනියුක්ලියෝසිස්,

3. රතු රුධිර සෛල වලට රසායනික හානි (බැර ලෝහ සමග විෂ වීම, සර්ප විෂ) නිසා ඇති වන Hemolytic anemia.

4. විටමින් ඌනතාවය (ඊ-විටමින් ඌනතාවය නොමේරූ රක්තහීනතාවය).

5. එරිත්‍රෝසයිට් වලට යාන්ත්‍රික හානි හේතුවෙන් ඇති වන රක්තපාත රක්තහීනතාවය (මයික්‍රොඇන්ජියෝපතික් රක්තපාත රක්තහීනතාවය, ත්‍රොම්බොටික් ත්‍රොම්බොසයිටොපීනික් පර්පූරා, රක්තපාත-යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමය, ව්‍යාප්ත වූ අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම (ඩීඅයිසී), රතු රුධිර සෛලවල සෘජු තුවාල හේතුවෙන් රතු රුධිර සෛල ඛණ්ඩනය වීම ඔවුන් කපාට කෘත්රිම, යෝධ hematomas (Kasabach-Merritt සහලක්ෂණය), අක්මාව hemangioma සමග ස්පර්ශ වන විට.

ඉහත වර්ගීකරණය මත පදනම්ව, GA ස්වාධීන රෝගයක් සහ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණයක් විය හැකි බව අපට නිගමනය කළ හැකිය.

නිදන්ගත hemolysis පසුබිමට එරෙහිව erythrocytes හි hemolysis උග්ර, නිදන්ගත සහ hemolytic අර්බුදය (උග්ර hemolysis) ආකාරයෙන් සිදු විය හැක.

එරිත්රෝසයිට් hemolysis හි ප්රධාන සායනික ලක්ෂණ:

විවිධ බරපතලකම රක්තහීනතාවය;

හීමොග්ලොබින් බිඳවැටීමේ නිෂ්පාදන සමඟ අක්මාවේ ක්‍රියාකාරී අධික බර පැටවීමේ ප්‍රති result ලයක් ලෙස වක්‍ර භාගයේ වැඩි වීමක් හේතුවෙන් දුර්වල වූ bilirubin පරිවෘත්තීය;

අක්මාවේ ක්‍රියාකාරී භාරය වැඩි වීම සහ ප්ලීහාවේ අනුක්‍රමණය කිරීමේ ක්‍රියාකාරිත්වය වැඩි වීම හේතුවෙන් ප්ලීහාව ප්‍රධාන වශයෙන් විශාල වීම සමඟ හෙපටොලියෙනල් සින්ඩ්‍රෝමය.

රක්තපාත අර්බුදයකදී, රෝගීන් සාමාන්‍ය දුර්වලතාවය, ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ යාම, හිසරදය, ආහාර රුචිය නැතිවීම, ඔක්කාරය, සමහර විට වමනය, උදර වේදනාව හෝ වම් හයිපොහොන්ඩ්‍රියම් හි බර බවක් දැනීම, සෙංගමාලය, ඉටි පැහැයක් සහිත සුදුමැලි සම ගැන පැමිණිලි කරයි.

හිදී වෛෂයික පර්යේෂණ dysembryogenesis හි අපකීර්තියට අවධානය යොමු කළ හැකිය: කුළුණු හිස් කබල, ගොතික් අහස, හකු විරූපණය, දත්, අයිරිස් හි හයිපර්ක්‍රෝමියාව, නාසයේ පාලම ඉවත් කිරීම, ක්ෂුද්‍ර phthalmia, torticollis, ආදිය.

රක්තහීනතාවය රක්තහීනතාවයට වන්දි ගෙවීම සඳහා එරිත්‍රොයිඩ් රක්තපාතයේ කෝපයක් හේතුවෙන් අධි පුනර්ජනනීය ස්වභාවයක් ගනී. erythrocyte hemolysis (උග්ර හෝ නිදන්ගත) පිළිබඳ රසායනාගාර සංඥාවක් reticulocytosis වැඩි වීම, ඇට මිදුළු වලින් නොමේරූ න්යෂ්ටික අඩංගු erythroid මූලද්රව්ය මුදා හැරීම නිසා normocytes පෙනුම, කල් පිරෙන erythroid මූලද්රව්ය පන්තියට අයත් න්යෂ්ටිවල අවශේෂ අඩංගු වේ.

GA සමඟ ඇති විය හැකි අනෙකුත් සියලුම ප්රකාශනයන් රතු රුධිර සෛල වල hemolysis හටගන්නා රෝගයක් නිසා ඇතිවේ. මේ අනුව, GA රෝග විනිශ්චය කිරීමේ ආරම්භක අදියරේදී එය අවශ්ය වේ

පහත සඳහන් රෝග සමඟ අවකල රෝග විනිශ්චය සිදු කරන්න:

අත්පත් කරගත් සහ සංජානනීය HA සහ hemoglobinopathies;

අක්මා ව්යාධිවේදය;

Myeloproliferative රෝග;

බෝ වෙන රෝග.

පාරම්පරික hemolytic රක්තහීනතාවය - ප්රධාන

එරිත්රෝසයිට් පටල කඩාකප්පල් කිරීම, එරිත්රෝසයිට් ෆර්මෙන්ටෝපති සහ හීමොග්ලොබින් අස්ථායීතාවයට සම්බන්ධ රක්තහීනතාවය සමඟ සම්බන්ධ වූ පාරම්පරික HA ඒකාබද්ධ කරන රෝග සමූහයකි.

සායනික පින්තූරය. පාරම්පරික එච්ඒ, විවිධ බරපතලකමේ රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය වලට අමතරව, නිදන්ගත හෝ උග්‍ර ලෙස අර්බුදයක ස්වරූපයෙන් සිදු වන අතර, පොදු සංසිද්ධි ලක්ෂණ ඇත: කුළුණු හිස් කබල, නාසයේ අවපාත පාලම, ගොතික් තාල, හකු විරූපණය, දත්, ප්‍රගතිශීලීත්වය, සින්ඩක්ටි ලෙස , polydactyly, microphthalmia, heterochromic iris නිරීක්ෂණය කළ හැක, torticollis. hematopoiesis හි ඇටමිදුළු පාලම් ශීර්ෂය ප්‍රසාරණය වීමේ විකිරණ විද්‍යාත්මක සලකුණු හිස් කබලේ සහ ඝණ වීමේ රේඩියෝ ග්‍රැෆිවල “බුරුසු” රෝග ලක්ෂණයයි. අභ්යන්තර තහඩුවඉදිරිපස අස්ථි.

අපි ටිකක් සාකච්ඡා කරමු nosological ආකාරවිශාලතම සායනික වැදගත්කම ඇති පාරම්පරික රෝග.

පාරම්පරික ක්ෂුද්‍ර ගෝලාකාර රක්තපාත රක්තහීනතාවය (Minkowski-Choffard රෝගය) යනු ජානමය රෝගයකි (උරුමයේ වර්ගය - ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යය), විවිධ තීව්‍රතාවයේ රක්තපාතය සමඟ, එරිත්‍රෝසයිට් වල ඔස්මොටික් ප්‍රතිරෝධය අඩුවීම, ස්පෙරෝසයිටෝසිස්, ස්ප්ලෙනොමෙගාලි සහ සෙංගමාලය.

හේතු විද්යාව. එරිත්රෝසයිට් විනාශ වීම වැඩි වීම යනු එරිත්රෝසයිට් පටල ප්‍රෝටීන එකක් හෝ වැඩි ගණනක (ස්පෙක්‍රින් සහ අක්කිරින් දෝෂය ආදිය) ඌනතාවයේ හෝ ව්‍යාධි විද්‍යාවේ ප්‍රතිඵලයකි.

ව්යාධිවේදය:

1. රතු රුධිර සෛල පටලයේ ලිපිඩ නැතිවීම.

2. රතු රුධිර සෛලවල සෝඩියම් අසමතුලිතතාවය (ඒවායේ ජලය සමුච්චය වීම වැඩි වීම).

3. රතු රුධිර සෛල ප්‍රදේශය අඩු කිරීම සහ සයිටොප්ලාස්ම් සංයුක්ත කිරීම (ප්ලීහාව සයිනස් හරහා ගමන් කරන විට රතු රුධිර සෛල විකෘති වීමේ හැකියාව අඩු කරයි).

හානියට පත් රතු රුධිර සෛල ප්ලීහාව මැක්‍රෝෆේජ් මගින් ගිලී යයි.

සායනික පින්තූරය. රෝගයේ ගමන් මග දිග හැරෙමින් පවතී, hemolytic අර්බුදය මාස කිහිපයක් සිට අවුරුදු 1-2 දක්වා පවතින සාපේක්ෂ සමනය මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ. ආසාදනය, මනෝ-චිත්තවේගීය ආතතිය, ශාරීරික ක්රියාකාරකම් හෝ දේශගුණික කලාපයේ වෙනසක් මගින් hemolytic අර්බුදයක් අවුලුවනු ලැබේ. රෝගයේ ගමන් මග මෘදු (අර්බුද රහිත හෝ අර්බුද සංඛ්‍යාතයකින් වසර 1-2 කට වරක් නොඅඩු), මධ්‍යස්ථ-දරුණු (වසරකට 2-3 වතාවක් අර්බුද) සහ නිරන්තර අර්බුද සහ බිලිරුබින් දැඩි බාධා කිරීම් සමඟ දරුණු විය හැකිය. පරිවෘත්තීය.

පශ්චාත් උපාධි අධ්‍යාපනය

කුඩා ළමුන් තුළ මයික්‍රොස්ෆෙරොසිටෝසිස් වල ලක්ෂණ:

රෝගය ක්‍රමයෙන් ආරම්භ වීම, රක්තහීනතාවයේ මන්දගාමී ප්‍රගතිය, බොහෝ විට දරුණු වේ;

බිලිරුබින් පරිවෘත්තීය බරපතල බාධා;

නිතර සංවර්ධනය parenchymal හෙපටයිටිස්;

පළමු මාස තුනේ ළමුන් තුළ, මයික්‍රොස්ෆෙරෝසයිටෝසිස් සහ රෙටිකුලෝසිටෝසිස් තරමක් ප්‍රකාශ වන අතර වැඩි වශයෙන් දක්නට ලැබේ. ප්රමාද වයස. විශේෂයෙන් අර්බුදයකදී normoblasts පෙනුම ලක්ෂණයකි;

අර්බුදයෙන් ගොඩ ඒම මන්දගාමී ය;

එරිත්රෝසයිට් වල අවම ඔස්මොටික් ප්‍රතිරෝධයේ අඩුවීමක් සමඟ, එරිත්රෝසයිට් වල උපරිම ඔස්මොටික් ප්‍රතිරෝධයේ වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ.

සංකූලතා. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ - kernicterus, මාස 1 ට වැඩි දරුවන් තුළ - cholelithiasis, නිදන්ගත හෙපටයිටිස්, අක්මාවේ සිරෝසිස්. දරුණු රෝගාබාධ සහිත පුද්ගලයින්ගේ නිරන්තර රුධිර පාරවිලයනය සමඟ - hemosiderosis. Parvovirus ආසාදනය අතරතුර උත්පාදක අර්බුද.

උත්පාදක අර්බුද වල සායනික ලක්ෂණ:

අවුරුදු 3-11 අතර ළමුන් තුළ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, දින 4-5 සිට සති 2 දක්වා;

ඉහළ උෂ්ණත්ව ප්රතික්රියාවක් සමඟ අර්බුදයේ උග්ර ආරම්භය, දැඩි විෂ වීම;

සමේ සහ ස්ක්ලෙරා වල ඉක්ටෙරස් සම්පූර්ණයෙන්ම නොමැති වීම;

රක්තහීනතාවයේ බරපතලකම අනුව ප්ලීහාවේ ප්රමාණය වැඩි නොවේ;

ආරම්භයේ දී සහ hemolytic අර්බුදයේ උච්චතම අවස්ථාවෙහිදී, reticulocytosis නොමැත;

සමහර රෝගීන්ට thrombocytopenia ඇති විය හැක;

මයිලෝග්‍රෑම් හි - එරිත්‍රොයිඩ් පරම්පරාවේ ප්‍රමුඛ පටු වීමක් සහිත රක්තපාත නිෂේධනය (ක්‍රියාවලිය ආපසු හැරවිය හැකිය).

රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය

1. විවිධ බරපතලකම රක්තහීනතාවය. රෝගීන්ගෙන් 25% ක් තුළ, වන්දි ගෙවීම හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය නිරීක්ෂණය නොකළ හැකිය. එරිත්රෝසයිට් වල සාමාන්ය පරිමාව, එරිත්රෝසයිට් වල සාමාන්ය හීමොග්ලොබින් අන්තර්ගතය සහ වර්ණ දර්ශකය සාමාන්ය, වැඩි හෝ අඩු විය හැක.

2. දරුණු reticulocytosis.

3. leukocytes සහ පට්ටිකා සංඛ්යාව සාමාන්ය වේ, splenectomy පසු වැඩි වේ.

4. රුධිර ස්මෑම් වල තනි ක්ෂුද්ර සෛල (කුඩා එරිත්රෝසයිට්, හයිපර්ක්රොමැටික්, මධ්යම නිෂ්කාශනය නොමැතිව, poikilocytosis) අඩංගු වේ.

5. erythrocytometry තුළ එරිත්රෝසයිට් වල සාමාන්ය පරිමාව අඩු වීම සහ erythrocytometric වක්රය වමට මාරු කිරීම.

6. එරිත්‍රෝසයිට් වල ඔස්මොටික් ප්‍රතිරෝධය අඩු වීම: එරිත්‍රෝසයිට් ඉක්මනින් හීමොලිස් වීම හයිපොටොනික් විසඳුමසෝඩියම් ක්ලෝරයිඩ් (hemolysis 0.6-0.7% විසඳුමක් තුළ ආරම්භ වේ).

7. විවිධ බරපතලකමේ වක්ර භාගය හේතුවෙන් රුධිර සෙරුමය තුළ බිලිරුබින් සාන්ද්රණය වැඩි වේ.

8. මයිලෝග්‍රෑම් හි - එරිත්‍රොයිඩ් පරම්පරාවේ ප්‍රමුඛ පටු වීමක් සහිත රක්තපාත නිෂේධනය (ක්‍රියාවලිය ආපසු හැරවිය හැකිය).

ප්රතිකාර. Minkowski-Shoffard රක්තහීනතාවයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා තෝරා ගැනීමේ ක්රමය splenectomy වේ. රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ නොමැති රෝගීන් සඳහා ස්ප්ලේනෙක්ටෝමාව පෙන්නුම් නොකෙරේ. ප්ලීහාවකට පෙර හෝ පසුව දරුණු බෝවන සංකූලතා වැලැක්වීම සඳහා, ප්‍රතිනියුමොකොකල් එන්නත සමඟ රෝග නිවාරණ එන්නත නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

රක්තපාත අර්බුදයකදී, 8-10 mg / kg මාත්‍රාවකින් අත්‍යවශ්‍ය ඇඟවීම් අනුව ප්‍රතිස්ථාපනය hemotransfusion, detoxification චිකිත්සාව, ජලය සහ ඉලෙක්ට්‍රෝලය සමතුලිතතාවය නිවැරදි කිරීම, ඇඟවීම් අනුව හෘද වාහිනී ඖෂධ.

Glucocorticoids සහ යකඩ අතිරේක නුසුදුසු වේ. උත්පාදක අර්බුදයකදී, කෙටි පාඨමාලා කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් 1-1.5 mg / kg මාත්රාවකින් දැක්වේ.

එරිත්රෝසයිට් එන්සයිමවල ඌනතාවයට සම්බන්ධ පාරම්පරික ගෝලාකාර නොවන රක්තපාත රක්තහීනතාවයන් යනු ග්ලූකෝස් භාවිතය සඳහා විවිධ එන්සයිම පද්ධති කඩාකප්පල් කිරීම හේතුවෙන් ඇතිවන විෂමජාතීය රක්තහීනතාවයන් සමූහයකි, ඒවායින් බොහොමයක් නිදන්ගත හෝ කඩින් කඩ රක්තපාත රක්තහීනතාවය සමඟ සංයෝජිතව ඇත: polychromasia, spherocytosis, ඉලක්ක හැඩැති erythrocytes. මෙම රෝග සමූහය සංලක්ෂිත වන්නේ:

ඉන්කියුබේටඩ් රුධිරයේ සාමාන්ය ඔස්මොටික් ප්රතිරෝධය;

37 ° C උෂ්ණත්වයකදී වඳ රුධිරයේ ස්වයංක්‍රීය රක්තපාතය වැඩි වීම (සාමාන්‍යයෙන්, පැය 48 කට පසු, එරිත්‍රෝසයිට් ලයිසිස් ප්‍රතිශතය 0.4-4.5%; මෙම වර්ගයේ රක්තපාත රක්තහීනතාවය සමඟ, එරිත්‍රෝසයිට් වලින් 40% දක්වා රක්තපාත කළ හැකිය);

රතු රුධිර සෛලවල දෝෂ සහිත පරිවෘත්තීය.

පාරම්පරික නොවන ගෝලාකාරයේ සායනික පින්තූරය-

cytic HA: ඔක්සිකාරක හෝ ආසාදනයට නිරාවරණය වීමෙන් පසු hemolysis කථාංග; නිදන්ගත HA; බෝංචි ආහාරයට ගැනීමෙන් පසු උග්ර hemolysis (favism); methemoglobinopathy; අලුත උපන් දරුවන්ගේ සෙංගමාලය.

වඩාත් සුලභ රතු රුධිර සෛල අසාමාන්යතාව වන්නේ ග්ලූකෝස්-6-පොස්පේට් ඩිහයිඩ්රොජිනේස් (G-6-PDH) ක්රියාකාරිත්වයේ ඌනතාවයයි. G-6-FDG හි සංශ්ලේෂණය තීරණය කරන ව්‍යුහාත්මක ජානය X වර්ණදේහයේ පිහිටා ඇත; ස්ථානය වර්ණ අන්ධභාවයේ ජානය අසල පිහිටා ඇති අතර එබැවින් බොහෝ විට වර්ණ අන්ධභාවය සමඟ සංයුක්ත වේ. උරුමයේ වර්ගය අසම්පූර්ණව ආධිපත්‍යය දරන, ලිංගික සම්බන්ධිත වේ. මේ අනුව, පිරිමි ළමයින් සමලිංගික වන අතර මෙම රෝගයෙන් පීඩා විඳිති. සමලිංගික ගැහැණු ළමයින් අසනීප වේ, විෂමජාතීය 50% එන්සයිම ක්රියාකාරිත්වය ඇති අතර අසනීප නොවේ.

දරුණු G-6-FDG ඌනතාවයේ අප්‍රිකානු, මධ්‍යධරණී සහ දුර්ලභ ආකාර තිබේ.

ව්යාධිජනකය. G-6-FDG හි ඌනතාවයෙන් පෙළෙන සෛල NADP ජනනය කිරීමේ හැකියාව සීමා කර ඇති අතර සෛල ක්‍රියාකාරිත්වයේ දී පැන නගින හයිඩ්‍රජන් පෙරොක්සයිඩ් සහ නිදහස් රැඩිකලුන් වල අන්තර්ගතය අඩු කිරීමට අවශ්‍ය වන ග්ලූටතයෝන් වල අඩු ස්වරූපයක් සාදයි. අතිරික්ත පෙරොක්සයිඩ් නිසා ඇතිවන ඔක්සිජන් පිපිරීම

හයිඩ්‍රජන් එරිත්‍රෝසයිට් පටලයට සම්බන්ධ කර ඇති ප්‍රෝටීන් ක්ෂය වීමට හේතු වේ. එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස ඊනියා Heinz සිරුරු රතු රුධිරාණුවල හැඩය සහ ව්යුහය වෙනස් කරයි. රතු රුධිර සෛල අක්මාව සහ ප්ලීහාව හරහා ගමන් කරන විට, හයින්ස් සිරුරු, සෛල පටලයේ කොටසක් සමඟ, මැක්‍රෝෆේජ් මගින් “පිංචි” කරනු ලැබේ.

G-6-FDG ඌනතාවයේ සායනික පින්තූරය. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, HA බොහෝ විට දරුණු වන අතර රුධිර පාරවිලයනය අවශ්ය වේ. අක්මාව glucuronyltransferase පද්ධතියේ මේරීමත් සමග, hyperbilirubinemia උපාධිය අඩු වේ.

වැඩිහිටි දරුවන් සහ වැඩිහිටියන් තුළ, G6-FDG ඌනතාවය නිදන්ගත HA ලෙස ප්‍රකාශ වන අතර, අන්තර් කාලීන රෝග සහ/හෝ ඖෂධ එකතු කිරීම මගින් සාමාන්‍යයෙන් නරක අතට හැරේ.

ඖෂධ, hemolysis ඇති කරයි G-6-FDG ඌනතාවය සහිත රතු රුධිර සෛල: මැලේරියා නාශක ඖෂධ, sulfonamides, nitrofurans, analgesics, රසායනික ද්රව්ය - methylene blue, naphthalene, phenylhydrazine, trinitrotoluene, ආදිය. උග්ර hemolysisඖෂධ ගැනීමෙන් දෙවන දිනයේ සිදු වේ. සායනික පින්තූරය උග්ර hemolysis, උග්ර වකුගඩු අසමත්වීම, සහ සමහර රෝගීන් - DIC සින්ඩ්රෝම් මගින් නිරූපණය කෙරේ. ඖෂධ ඉවත් කිරීම hemolysis නැවැත්වීමට හේතු වේ. රක්තපාතයේ, රක්තපාතයේ ලක්ෂණ වලට අමතරව, වමට මාරුවීමක් සහිත නියුට්‍රොෆිලියා සහ නියුට්‍රොෆිල් වල විෂ සහිත කැටිති සටහන් වේ.

ආසාදනය අතරතුර ඇසිඩෝසිස් නිවැරදි කිරීම hemolysis නතර කරයි.

වඩාත්ම එකකි දරුණු ප්රකාශනයන් G-6-FDG ඌනතාවය - favism. එය ෆාවා බෝංචි අනුභව කරන විට හෝ ෆාවා බෝංචි ආශ්වාස කරන විට අවුරුදු 1-5 අතර ළමුන් තුළ සිදු වේ. බෝංචි ආහාරයට ගැනීමෙන් පැය 5-24 කට පසුව උග්ර hemolysis පෙනී යයි. සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල තියුණු සුදුමැලි වීමක් ඇත, උණ, hemoglobinuria, පිටුපස වේදනාව, hemoglobin (Hb) 60-40 g / l දක්වා අඩු වේ. උග්‍ර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමෙන් බොහෝ විට සංකීර්ණ වේ. hemolysis ආරම්භයේ සිට දින 3-4 කට පසුව, මන්දගාමී ප්රකෘතිමත් වීම සිදු වේ.

රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය. අර්බුදයකදී: දරුණු රක්තහීනතාවය, වම් පැත්තට මාරුවීම සමඟ ලියුකොසිටෝසිස්. අර්බුදයකදී එරිත්රෝසයිට් වල රූප විද්‍යාව: හයින්ස් ශරීර තිබීම, ඛණ්ඩනය වූ සෛල. දින 4-5 කට පසු, රෙටිකුලෝසිටෝසිස් දින 10-20 කට පසු උච්චතම අවස්ථාව සමඟ පෙනේ.

මැක්රෝ- හෝ මයික්රොසයිටික් රක්තහීනතාවය, ස්මෑම් වල පර්යන්ත රුධිරයවර්ණය, හැඩය සහ හයින්ස් ශරීර තිබීම විෂමතාවයක් ඇත. දැවැන්ත අභ්‍යන්තර රුධිර වහනය සමඟ - hemoglobinuria. G-6-FDG ඌනතාවයේ රෝග විනිශ්චය පදනම් විය යුතුය සෘජු අර්ථ දැක්වීමඑන්සයිම ක්රියාකාරිත්වය. රෝගියාගේ ඥාතීන්ගේ G-6-FDG ක්රියාකාරිත්වය නිර්ණය කිරීම පෙන්නුම් කරයි.

ප්රතිකාර. අර්බුදයට හේතු වූ ඖෂධ නතර කිරීම. ආසාදනයට ප්‍රතිකාර කිරීම, දියවැඩියා රෝගය දිරාපත් වීම, අර්බුදයක් ඇති වූ පසුබිමට එරෙහිව. දරුණු හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව ඇති අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ හුවමාරු රුධිර පාරවිලයනය සිදු කරනු ලැබේ. විෂ ඉවත් කිරීම

චිකිත්සාව, රුධිර සංසරණ පරිමාව නිවැරදි කිරීම, අම්ල-පාදක සමතුලිතතාවය.

ප්‍රතිදේහ රුධිර පාරවිලයනය සිදු කරනු ලබන්නේ ප්‍රතිදේහජනක පසුබිමට එරෙහිව දරුණු රක්තහීනතාවයකදී පමණි (රතු රුධිර සෛලවල දැවැන්ත රක්තපාතය ත්‍රොම්බොප්ලාස්ටික් ද්‍රව්‍ය මුදා හැරීමට තුඩු දෙන අතර අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමය ව්‍යාප්ත කරයි). දැවැන්ත ඉන්ට්‍රාවාස්කුලර් හීමොලිසිස් වලදී, ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් පෙන්නුම් කරයි, උග්‍ර වකුගඩු අකර්මණ්‍යතාවයකදී - හීමෝඩයලිසිස්.

වැළැක්වීමේ එන්නත් සිදු කරනු ලබන්නේ වසංගත රෝග ඇඟවීම් සඳහා පමණි.

තැලසීමියා යනු ග්ලෝබින් දාම එකක් හෝ කිහිපයක් සංශ්ලේෂණය කිරීමේදී ප්‍රවේණිගත ආබාධ සහිත රෝග සමූහයකි. ග්ලෝබින් දාම නිෂ්පාදනයේ අසමතුලිතතාවයක් හේතුවෙන්, අකාර්යක්ෂම hematopoiesis, දෝෂ සහිත Hb නිෂ්පාදනය, hemolysis සහ විවිධ බරපතලකම රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ.

වසංගතවේදය. Hemoglobinopathies යනු ළමුන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබෙන මොනොජනික් පාරම්පරික රෝග වේ (ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානයට අනුව පෘථිවියේ මිලියන 240 ක් පමණ ජනතාව). සෑම වසරකම මිනිසුන් 200,000 ක් පමණ මෙම රෝගය සමඟ ලෝකයේ ඉපදී මිය යති. Hemoglobinopathies බොහෝ විට Transcaucasia, මධ්යම ආසියාව, Dagestan, Moldova, Bashkiria, ආදිය අනාවරණය කර ඇත.

ව්යාධිවේදය. සෑම Hb අණුවක්ම සමාන ග්ලෝබින් දාම යුගල 2 කින් සමන්විත වේ. වැඩිහිටියන් තුළ, Hb HbA (96%) සහ HbA2 (2.5%) මගින් නියෝජනය වේ. කලලරූපය තුළ, කලලරූපී HbF ප්රමුඛ වේ. විවිධ වර්ගයේ තැලසීමියා ඕනෑම ග්ලෝබින් පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයක දෝෂයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ. ග්ලෝබින් පොලිපෙප්ටයිඩ දාම එකක හෝ වැඩි ගණනක වරණීය ඌනතාවය ක්ෂණික ප්‍රතිවිපාක දෙකක් ඇත:

Hb සංශ්ලේෂණය අඩු වීම;

ග්ලෝබින් දාමවල අතිරික්ත ප්රමාණයක පෙනුම සමඟ ග්ලෝබින් දාමවල සංශ්ලේෂණයේ අසමතුලිතතාවය;

එරිත්රෝසයිට් වල පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන්ගේ බාධා. දෙවැන්න ක්‍රියාකාරීව පහත් වන අතර රෙටිකුලෝඑන්ඩොතලියල් පද්ධතියේ සෛල තුළ විනාශ වේ, අකාර්යක්ෂම එරිත්‍රොපොයිසිස් සහ එච්බී බිඳවැටීමේ ප්‍රති result ලයක් ලෙස සාදන ලද යකඩ භාවිතය අඩාල වේ.

Hb අණුවේ එක් හෝ තවත් පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයක සංශ්ලේෂණය අඩු කිරීමේ මට්ටම අනුව, තැලසීමියාවේ ප්‍රධාන වර්ග 2 ක් ඇත: කැලමස්. α-තැලසීමියාවේදී, HbA සම්පූර්ණයෙන්ම (සමලිංගික ස්වරූපයෙන්) හෝ අර්ධ වශයෙන් (විෂමජ ස්වරූපයෙන්) HbF සහ HbA2 මගින් ප්‍රතිස්ථාපනය වේ. β-තැලසීමියාවේදී β-දාම නිෂ්පාදනය අඩු වීම හෝ නතර වීම සිදු වේ. a-දාමවල සංශ්ලේෂණය දුර්වල නොවන බැවින්, මෙම අවස්ථාවේ දී HbF සහ HbA2 සෑදීම වඩාත් තීව්ර වනු ඇත.

රෝගියා විෂමජාතීය නම් සහ ඇලිලීස් වලින් එකක් p-දාමයක් නිපදවීමේ හැකියාව රඳවා තබා ගනී නම්, HbF සහ HbA2 (තැලසීමියා සුළු) වැඩි වීමත් සමඟ රුධිරයේ HbA ප්‍රමාණය අඩු වේ. රෝගියා සමලිංගික නම්, රුධිරයේ 80-90% HbF සහ HbA2 (තැලසීමියා ප්රධාන - කූලිගේ රෝගය) වැඩි ප්රමාණයක් අඩංගු වේ.

සායනික පින්තූරය homo- හෝ heterozygosity මත රඳා පවතී. බරපතලකම අනුව, තැලසීමියා ප්රධාන, සුළු හා අවම තැලසීමියා වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. ලොකු තලස්

පශ්චාත් උපාධි අධ්‍යාපනය

semiemia (කූලිගේ රෝගය) β-තැලසීමියා සමග සමලිංගිකයින් තුළ බහුලව දක්නට ලැබෙන අතර කලලරූපී HbF හි සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් සමඟ HbA 10% දක්වා තියුණු අඩුවීමක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. එය සංලක්ෂිත වන්නේ එරිත්‍රොබ්ලාස්ටේමියාව, හෙපටොස්ප්ලෙනොමෙගාලි සමඟ ප්‍රගතිශීලී රක්තහීනතාවය, යූරොබිලිරුබිනීමියා සමඟ රක්තපාතය වැඩි වීම, නමුත් මුත්රා වල පිත වර්ණක නොමැතිව, මොන්ගෝලොයිඩ් මුහුණේ ඇටසැකිල්ලක් ඇතිවීමත් සමඟ ඔස්ටියෝපොරෝසිස්, “බුරුසු” රෝග ලක්ෂණය, හිස් කබලේ කුළුණ, හිස් කබලේ කුළුණ. hematopoiesis). මානසික හා මානසික වර්ධනයේ ප්‍රමාදයක් ඇත, උණ, මෘදු සෙංගමාලය සහ හීමොසයිඩෙරෝසිස් හේතුවෙන් සමේ අළු පැහැය, සමේ දුඹුරු වර්ණක වරින් වර සටහන් වේ. අක්මාවේ සහ ප්ලීහාවේ දැවැන්ත ප්‍රමාණය නිසා උදරය ප්‍රමාණයෙන් තියුනු ලෙස වැඩි වේ. පාඨමාලාවට අනුව, රෝගියා වැඩිවියට පත් වන තෙක් ජීවත් වන, fulminant, නිදන්ගත සහ දිග්ගැස්සුනු නිදන්ගත ආකෘති ඇත.

සුළු තැලසීමියාලක්ෂණයේ විෂම වාහකයන් තුළ සිදු වේ. එය විශාල වශයෙන් සමාන රෝග ලක්ෂණ වලින් සංලක්ෂිත වේ, නමුත් අඩු උච්චාරණය. රෝගය දරුණු වේ මුල් වයස. අන්තර් කාලීන ආසාදන හා ආතතිය hemolytic අර්බුදයකට තුඩු දිය හැකිය. සමහර විට රෝග ලක්ෂණ පමණක් රසායනාගාර වෙනස්කම් විය හැක.

රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය. ප්රධාන රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකයහිමොග්ලොබින් වර්ග අධ්යයනය කිරීමේදී HbF, A2, H හඳුනාගැනීමයි. තැලසීමියා ප්රධාන, දැඩි hypochromic microcytic රක්තහීනතාවය, erythroblastosis, normoblastosis, reticulocytosis දී පර්යන්ත රුධිර විශ්ලේෂණය තුළ. තැලීම මගින් ඉලක්කගත හැඩැති රතු රුධිර සෛල අනාවරණය වේ. එරිත්රෝසයිට් වල ඔස්මොටික් ප්රතිරෝධය ඉහළයි (0.1-0.2% සෝඩියම් ක්ලෝරයිඩ් ද්රාවණය තුළ පවා hemolysis සිදු විය හැක).

නිරන්තර රුධිර පාරවිලයනයේ පසුබිමට එරෙහිව, සෙරුමය යකඩ සහ ෆෙරිටින් මට්ටම වැඩි වේ. විකිරණවේදය මත: ඔස්ටියෝපොරෝසිස්, "බුරුසු" රෝග ලක්ෂණය, "මාළු" කශේරුකා.

ප්රතිකාර. මේජර් තැලසීමියා සඳහා - සෑම දින 4-5 කට වරක් 15 ml / kg නිතර නිතර රුධිර පාරවිලයනය. සංකූලතා: hemosiderosis, deferoxamine (Desferal) සමඟ චිකිත්සාව අවශ්ය වන අතර, යකඩ අධික බර අඩු කිරීම සඳහා exijade. Splenectomy අකාර්යක්ෂමයි. මේජර් තැලසීමියා සඳහා රැඩිකල් ප්‍රතිකාරයක් වන්නේ අස්ථි ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමයි.

දෑකැති සෛල රෝගය. හයිපොක්සික් තත්ව යටතේ ව්‍යුහය වෙනස් කරන Hb ප්‍රවාහනය හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය නිරීක්ෂණය කරන ව්‍යාධි ක්‍රියාවලියක් නම් කිරීම සඳහා "දෑකැත්ත සෛල රෝගය" යන යෙදුම භාවිතා වේ.

හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය. දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය යනු ව්යාධිජනක HbS සංස්ලේෂණය කරන රෝගයකි. p-දාමය තුළ, ග්ලූටමික් අම්ල අණුව වැලීන් අණුවකින් ප්‍රතිස්ථාපනය වේ, එය ග්ලෝබින් ප්‍රෝටීන් අණුවේ ගුණාංගවල වෙනසක් ඇති කරයි. ව්යුහයේ මෙම කුඩා වෙනස වගකිව යුතුය ගැඹුරු උල්ලංඝනයන්අණුක ස්ථායීතාවය සහ ද්රාව්යතාව. Hb හි විද්‍යුත් ආරෝපණය වෙනස් වේ, රතු රුධිර සෛල හයිපොක්සික් තත්වයන් යටතේ විකෘති කිරීමට, එකට ඇලී සිටීමට සහ hemolyze කිරීමට හැකියාව නැති වේ.

හයිපොක්සික් තත්වයන් යටතේ HbS ද්‍රාව්‍යතාවයේ තියුණු අඩුවීමක් erythrocytes හි අඩ සඳ විරූපණයට හේතු වේ, රුධිර දුස්ස්රාවිතතාවය වැඩි වීම, සනාල එකතැන පල්වීම, එන්ඩොතලියම් වලට එරිත්‍රෝසයිට් ඇලවීම, පටක හානි සහ ඉන්ද්‍රිය ඉෂ්මෙමියාව, වේදනාව මගින් සායනිකව ප්‍රකාශ වේ.

දෑකැත්ත හැඩ සෑදීමට රතු රුධිර සෛලවල හැකියාව HbS අන්තර්ගතයට සමානුපාතික වේ. රතු රුධිර සෛල 50% ට වඩා අඩු HbS අඩංගු රෝගීන් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ අත්විඳින්නේ නැත. ඇසිඩෝසිස් සමඟ ලෙඩ රෝග වැඩි වන අතර ඇල්කලෝසිස් සමඟ අඩු වේ. ප්ලීහාවේ කෝඨරක වලදී, අසනීප රතු රුධිර සෛල hemolyzed වේ.

ආසාදනය, උණ තුළ විජලනය, නිරාහාරව සිටියදී ඇසිඩෝසිස් සහ විවිධ රෝග වලදී හයිපොක්සියා මගින් අර්බුද ඇති කළ හැකිය.

උරුමය සහ වසංගත රෝග. ලෙඩ රෝග ජානය මැද පෙරදිග, ග්‍රීසිය, ඉන්දියාව යන රටවල බහුලව දක්නට ලැබේ, නමුත් බොහෝ විට 40% ට වඩා විෂමජාතීය සංඛ්‍යාතයක් සහිත නිවර්තන අප්‍රිකාවේ. භූගෝලීය සංයෝජනය සටහන් කර ඇත දෑකැති සෛල රෝගයමැලේරියාව ආවේණික ප්රදේශ සමඟ. HbSS සමඟ සමජාතීය වලදී, දෑකැති සෛල රෝගයේ වඩාත් සම්භාව්‍ය චිත්‍රය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ; විෂම ස්වරූපයෙන්, ඔවුන් දෑකැති සෛල විෂමතාවයක් ගැන කතා කරයි.

සායනික පින්තූරය. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, පළමු සති 8-10 තුළ ඉහළ මට්ටමේ HbF ආරක්ෂිත කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. දරුවෙකුගේ වයස මාස 3 ක් හෝ ඊට වැඩි වන විට, අර්බුද බොහෝ විට ARVI මගින් අවුලුවනු ලැබේ, හයිපොක්සියා, නිර්වින්දනය ආදිය සමඟ ඇති විවිධ තත්වයන්.

දෑකැති සෛල රෝගයේ අර්බුද වර්ග කිහිපයක් තිබේ.

Vaso-occlusive අර්බුදය: දිනපතා සහ වසරකට කිහිප වතාවක් ප්රකෝප කිරීමේ සාධකවල පසුබිමට එරෙහිව සිදුවිය හැක. දෑකැති හැඩැති එරිත්‍රෝසයිට් මගින් දුර්වල වූ ක්ෂුද්‍ර චක්‍රය හේතුවෙන් පටක හයිපොක්සියා සහ ඉන්ද්‍රිය ආඝාත මගින් සංලක්ෂිත වේ. අංශභාගය (මස්තිෂ්ක යාත්රා වල එකතැන පල්වීම), හේමාටූරියා (වකුගඩු කේශනාලිකා වල එකතැන පල්වීම), අස්ථි වල අසප්ටික් නෙරෝසිස් වර්ධනය සමඟ; සමේ වණ, cardiomegaly, myalgia, පෙනහළු, අක්මාව, ප්ලීහාව ආඝාතය. නිරන්තර අර්බුද නිසා ප්ලීහාව ෆයිබ්‍රෝසිස්, ක්‍රියාකාරී ඇස්ප්ලේනියා සහ අක්මා සිරෝසිස් ඇති විය හැක. සියලුම අවස්ථා දරුණු වේදනාවකින් සංලක්ෂිත වේ. අර්බුදය සාමාන්‍යයෙන් පැය කිහිපයක් හෝ දින කිහිපයක් ඇතුළත විසඳේ.

වෙන් කිරීමේ අර්බුදය: ළමුන් තුළ සහ වැඩිහිටියන් තුළ ඉතා කලාතුරකින් දක්නට ලැබේ. නොදන්නා හේතූන් නිසා, සැලකිය යුතු ප්ලීහාව ඇති රෝගීන් ප්ලීහාව තුළ රතු රුධිර සෛල හදිසි නිෂ්ක්‍රීය අනුක්‍රමණයක් අත්විඳින අතර එය හේතු විය හැක. ධමනි අධි රුධිර පීඩනයසහ හදිසි මරණයට මඟ පාදයි.

Hemolytic අර්බුදය: රතු රුධිර සෛලවල නිරන්තර මධ්යස්ථ hemolysis සෑම විටම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, නමුත් සමහර විට හදිසි දැවැන්ත hemolysis සමඟ ඇතිවිය හැක. තියුණු පහත වැටීම Hb (කලාතුරකින් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ).

Aplastic අර්බුදය: බොහෝ විට මානව parvovirus B19 සහ ෆෝලේට් ඌනතාවය සමඟ ඇති වන තත්වයන් නිසා ඇතිවේ.

HbSS හි සමජාතීය ස්වරූපය සහිත දරුවන්, නීතියක් ලෙස, කෙටි උසකින් සහ වැඩිවිය පැමිණීම ප්රමාද වීමෙන් සංලක්ෂිත වේ, නමුත් ඔවුන්ගේ වර්ධනය ප්රමාද ළමා කාලය තුළ දිගටම පවතී. නව යොවුන් වියසහ ළඟා වේ සාමාන්ය දර්ශකවැඩිහිටියෙකු තුළ. Hematopoiesis හි පාලම් හිසෙහි ප්‍රසාරණය හේතුවෙන් පාරම්පරික HA හි සියලුම අපකීර්තිය ලක්ෂණයකි (මොන්ගෝලොයිඩ් ආකාරයේ මුහුණ, කුළුණු හිස් කබල, හිස් කබලේ විකිරණවේදය මත “බුරුසු” රෝග ලක්ෂණය, “මාළු” කශේරුකා). වසර 4 කට පසු, හිසෙහි aseptic necrosis බොහෝ විට සිදු වේ කලවා. ස්වයංසිද්ධ අස්ථි බිඳීම් සිදුවිය හැකිය. පිරිමි ළමුන් තුළ Priapism අනාවරණය වේ. රෝගය සංකූලතා අක්මාව (cholestasis, සිරෝසිස්, cholelithiasis), වකුගඩු (hyposthenuria, hematuria), splenic fibrosis සහ ක්රියාකාරී asplenia, මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ විවිධ තුවාල ඇතිවන හානි වේ.

රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය. රෝග විනිශ්චය කිරීමේ ප්‍රධාන ක්‍රමය වන්නේ හීමොග්ලොබින් විද්‍යුත් විච්ඡේදනය වන අතර එය HbS මට්ටමේ වැඩි වීමක් හෙළි කරයි. දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය සහ β-තැලසීමියාව ඒකාබද්ධ වූ විට, HbF සහ HbA2 සාන්ද්‍රණය වැඩි වේ. රුධිර පරීක්ෂාවේදී: විවිධ බරපතලකමේ normochromic normocytic රක්තහීනතාවය, anisocytosis, poikilocytosis; අර්බුදයකදී, දෑකැත්ත සෛල එරිත්රෝසයිට්, ඉලක්කගත එරිත්රෝසයිට්, මධ්යස්ථ රෙටිකුලෝසයිටෝසිස් හඳුනාගත හැකිය. ක්ෂුද්‍ර චක්‍රීය ආබාධ, අස්ථි මිදුළු ක්‍රියාකාරිත්වය වැඩි වීම සහ ක්‍රියාකාරී ඇස්ප්ලේනියා පසුබිමට එරෙහිව ලියුකෝසයිට් වල පර්යන්ත සංචිතය මායිම් කිරීම හේතුවෙන් ලියුකොසිටෝසිස් සහ ත්‍රොම්බොසයිටෝසිස් බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කෙරේ.

ප්රතිකාර. දෑකැති සෛල රෝග සඳහා ඵලදායී ප්‍රතිකාරයක් නොමැත, එබැවින් රෝගියාට සත්කාර කිරීම සංකූලතා වලට ප්‍රතිකාර කිරීම අරමුණු කර ගත යුතුය.

Erythropoiesis වැඩි කිරීම සඳහා, ෆෝලික් අම්ලය අතිරේක දිගු කාලයක් සඳහා නියම කළ යුතුය. රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය සාමාන්‍යයෙන් සිදු නොකෙරේ, නමුත් රෝග නිවාරණ රුධිර පාරවිලයනය මගින් අර්බුද ගණන අඩු කළ හැකි නමුත් පාරවිලයනයේ අවදානම වැඩි විය හැකිය.

අර්බුදයකදී, රෝගියා උණුසුම්ව තබා ගත යුතු අතර ප්රමාණවත් සජලනය සහ වේදනා ඖෂධ ලබා දිය යුතු අතර ඔක්සිජන් ඵලදායී වේ. නිසා සාමාන්ය නිර්වින්දනය ඉතා ප්රවේශමෙන් සිදු කළ යුතුය ඉහළ අවදානමක් hemolytic අර්බුදය.

ප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය

Isoimmune HA සංලක්ෂිත වන්නේ එරිත්‍රෝසයිට් වල රක්තපාතය බාහිරින් ශරීරයට ඇතුළු වන රෝගියාගේ එරිත්‍රෝසයිට් ප්‍රතිදේහජනකවලට එරෙහිව ප්‍රතිදේහවල බලපෑම යටතේ සිදු වන බැවිනි (අලුත උපන් බිළිඳාගේ රක්තපාත රෝගය; මව තුළ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ HA; ABO පද්ධතියට නොගැලපෙන එරිත්‍රෝසයිට් පාරවිලයනය. , Rh සාධකය, ආදිය). Heteroimmune HA රෝගියාගේ එරිත්රෝසයිට් මතුපිට නව ප්රතිදේහජනක පෙනුම සමඟ සම්බන්ධ වේ. මෙම නව ප්‍රතිදේහජනක රෝගියාට ලැබෙන ඖෂධය (ප්‍රතිජීවක,

සල්ෆනාමයිඩ්, ආදිය), වැළැක්වීමේ එන්නත් වල ප්රතිදේහජනක. ප්‍රතිදේහජනක-ප්‍රතිදේහ සංකීර්ණය එරිත්‍රෝසයිට් පටලය මත සවි කර ඇත; හැප්ටන් වෛරසයක් ද විය හැකිය (එප්ස්ටයින්-බාර් වෛරසය, ආදිය). රතු රුධිරාණු වල Hemolysis අනුපූරකය එකතු කිරීම සහ macrophages මගින් එහි විනාශය සිදු වේ. heteroimmune HA පාඨමාලාව සාමාන්‍යයෙන් උග්‍ර වන අතර ඖෂධය අත්හිටුවීමෙන් සහ ආසාදනය ඉවත් කිරීමෙන් පසුව අවසන් වේ.

පර්යන්ත රුධිර එරිත්‍රෝසයිට්, එරිත්‍රොකැරියෝසයිට් සහ එරිත්‍රොපොයිසිස් හි අනෙකුත් පූර්වගාමීන්ගේ ප්‍රතිදේහජනකවලට ප්‍රතිශක්තිකරණ ඉවසීම කඩාකප්පල් වූ විට ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ජීඒ ලෙස හැඳින්වේ. සියලුම ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ GA සාමාන්‍ය රෝගයක පසුබිමට එරෙහිව idiopathic සහ රෝග ලක්ෂණ ලෙස බෙදිය හැකිය (විශේෂිත නොවන ulcerative colitis, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ හෙපටයිටිස්, giardiasis.). ජීවිතයේ මුල් මාස හැර ඕනෑම ළමා වයසකදී ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ HA නිරීක්ෂණය කෙරේ. මේ අනුව, රෝගයේ හේතු විද්යාව විවිධාකාර වේ.

ව්‍යාධිජනකයට අනුව, අසම්පූර්ණ උණුසුම් ප්‍රතිදේහජනක සහිත ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ HAs, ප්‍රතිශක්තිකරණ හැප්ටන්-නව ඒවා, සීතල ප්‍රතිදේහජනක සහිත HA සහ කුඩා ළමුන්ගේ biphasic hemolysins සහිත ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ HAs වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.

රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය. තීරණාත්මකසෘජු සහ වක්‍ර කූම්බ්ස් පරීක්ෂණය භාවිතයෙන් ප්‍රති-එරිත්‍රෝසයිට් ප්‍රතිදේහ නිර්ණය කිරීම ඇත. සායනික රුධිර පරීක්ෂාව: මධ්යස්ථ / දැඩි රක්තහීනතාවය, normochromic, normocytic, reticulocytosis. වඩාත් උග්ර සහ උග්ර ආරම්භයේ දී - leukocytosis, neutrophilia වමට මාරුවක් සමග. වක්ර භාගය හේතුවෙන් bilirubin පරිවෘත්තීය උල්ලංඝනය කිරීම.

ප්රතිකාර. ළමා රෝග ප්රායෝගිකව, තාප වර්ගයේ ප්රධාන වශයෙන් idiopathic autoimmune GA ප්රතිකාර කිරීම අවශ්ය වේ. ප්‍රතිකාරයේ ප්‍රධාන ක්‍රමය වන්නේ ස්ටෙරොයිඩ් සමඟ මොනොතෙරපි ප්‍රතිකාරයයි - ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් දෛනික මාත්‍රාව 2 mg / kg, 2-3 මාත්‍රාවලට බෙදා ඇත. රෙටිකුලෝසිටෝසිස් පාලනය යටතේ ක්‍රමයෙන් ඉවත් වීම සහ සෘණ කූම්බ්ස් පරීක්ෂණයක් සමඟ පාඨමාලාව අවම වශයෙන් සති 4 ක් විය යුතුය. glucocorticoids වලට ඔරොත්තු දෙන autoimmune GA අවස්ථාවන්හිදී, ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ: azathioprine (imuran 2-4 mg / kg); සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් 2-3 mg / kg s තනි තේරීමතන්ත්රය සහ මාත්රාව. රුධිර පාරවිලයනය සිදු කරනු ලබන්නේ සෞඛ්ය හේතූන් මත පමණි: තනි තේරීම අනුව රතු රුධිර සෛල සෝදා ඇත.

ග්රන්ථ නාමාවලිය

1. ඇලෙක්සෙව් එන්. ළමා කාලයේ රක්තවේදය සහ ප්රතිශක්ති විද්යාව / එච්.ඒ. ඇලෙක්සෙව්. - එම්.: හිපොක්රටීස්, 2009. - 1039 පි.

2. ගුසේවා එස්.ඒ. රුධිර පද්ධතියේ රෝග / එස්ඒ. ගුසේවා, වී.පී. Voz-nyuk. - M.: Medpress-inform, 2004. - 488 p.

3. Guseva S.A රක්තහීනතාවය / S.A Guseva, Ya.P. ගොන්චරොව්. - කේ.: ලාංඡන, 2004. - 408 පි.

4. කුස්මිනා එල්.ඒ. ළමා කාලයේ රක්තවේදය / එල්ඒ කුස්මිනා. - M.: Medpress-inform, 2001. - 400 p.

5. ළමා රෝග සඳහා ප්‍රායෝගික මාර්ගෝපදේශය / එඩ්. ඒ.ජී. Rumyantseva, E.V. සමොචටෝවා. - එම්.: මෙඩ්ප්රැක්ටිකා, 2004. - 792 පි.

6. රසායනාගාර රක්තවේදය සඳහා මාර්ගෝපදේශය / එඩ්. සංස්. ඒ.අයි. Vorobyova. - එම්.: ප්රායෝගික වෛද්ය විද්යාව, 2011. - 352 පි.

7. ෂෙෆ්මන් එෆ්.ජේ. රුධිරයේ ව්යාධිවේදය / F.J. ෂෙෆ්මන්. - එම්.: බිනොම්, 2009. - 448 පි.

රක්තහීනතාවයශරීරයේ ව්යාධිජනක තත්වයක් වන අතර, එය රුධිර ඒකකයකට රතු රුධිර සෛල හා හීමොග්ලොබින් සංඛ්යාව අඩු වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

erythropoietin (වකුගඩු මගින් සංස්ලේෂණය කරන ලද) බලපෑම යටතේ ප්‍රෝටීන් කොටස් සහ ප්‍රෝටීන නොවන සංරචක වලින් රතු ඇට මිදුළු තුළ රතු රුධිර සෛල සෑදී ඇත. දින තුනක් රතු රුධිර සෛල ප්රවාහනය, ප්රධාන වශයෙන් ඔක්සිජන් සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් මෙන්ම සෛල හා පටක වලින් පෝෂ්ය පදාර්ථ සහ පරිවෘත්තීය නිෂ්පාදන සපයයි. රතු රුධිර සෛලයක ආයු කාලය දින එකසිය විස්සක් වන අතර ඉන් පසුව එය විනාශ වේ. පැරණි රතු රුධිර සෛල ප්ලීහාව තුළ එකතු වන අතර එහිදී ප්‍රෝටීන් නොවන කොටස් භාවිතා වන අතර ප්‍රෝටීන් කොටස් රතු ඇටමිදුළුවලට ඇතුළු වන අතර නව රතු රුධිර සෛල සංශ්ලේෂණයට සහභාගී වේ.

රතු රුධිර සෛලවල මුළු කුහරයම යකඩ ඇතුළත් ප්රෝටීන්, හීමොග්ලොබින් වලින් පිරී ඇත. හිමොග්ලොබින් රතු රුධිරාණු සෛලයට රතු පැහැය ලබා දෙන අතර ඔක්සිජන් සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් ප්‍රවාහනය කිරීමටද උපකාරී වේ. එහි වැඩ ආරම්භ වන්නේ පෙනහළු වලිනි, රතු රුධිර සෛල රුධිරයට ඇතුල් වේ. හීමොග්ලොබින් අණු ඔක්සිජන් ග්‍රහණය කර ගන්නා අතර ඉන් පසුව ඔක්සිජන් වලින් පොහොසත් රතු රුධිර සෛල පළමුව විශාල භාජන හරහා යවනු ලැබේ. කුඩා කේශනාලිකාසෑම ඉන්ද්‍රියයකටම, සෛල හා පටක වලට ජීවිතයට සහ සාමාන්‍ය ක්‍රියාකාරකම් සඳහා අවශ්‍ය ඔක්සිජන් ලබා දීම.

රක්තහීනතාවය ශරීරයේ වායූන් හුවමාරු කිරීමේ හැකියාව දුර්වල කරයි; රතු රුධිර සෛල ගණන අඩුවීම නිසා ඔක්සිජන් සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් ප්‍රවාහනය අඩාල වේ. ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, පුද්ගලයෙකුට රක්තහීනතාවයේ එවැනි සලකුනු හැඟීමක් ලෙස අත්විඳිය හැකිය නිරන්තර තෙහෙට්ටුව, ශක්තිය නැතිවීම, නිදිබර ගතිය සහ කෝපය වැඩි වීම.

රක්තහීනතාවය යනු යටින් පවතින රෝගයේ ප්‍රකාශනයක් වන අතර එය ස්වාධීන රෝග විනිශ්චයක් නොවේ. ඇතුළු බොහෝ රෝග බෝ වෙන රෝග, හිතකර හෝ malignant tumorsරක්තහීනතාවය සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය. රක්තහීනතාවය එහි වර්ධනයට හේතු වූ මූලික හේතුව හඳුනා ගැනීමට අවශ්ය පර්යේෂණ අවශ්ය වන වැදගත් රෝග ලක්ෂණයක් වන්නේ එබැවිනි.

පටක හයිපොක්සියා නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාවයේ දරුණු ආකාර කම්පනය වැනි බරපතල සංකූලතා ඇති විය හැක (උදා. රක්තපාත කම්පනය), අධි රුධිර පීඩනය, කිරීටක හෝ පෙනහළු ඌනතාවය.

රක්තහීනතාවය වර්ගීකරණය

රක්තහීනතාවය වර්ගීකරණය කර ඇත:

සංවර්ධන යාන්ත්රණය මගින්;
බරපතලකම අනුව;
වර්ණ දර්ශකය මගින්;
රූප විද්යාත්මක ලක්ෂණ අනුව;
ඇට මිදුළු පුනර්ජනනය කිරීමේ හැකියාව මත.

වර්ගීකරණය	විස්තර	වර්ග
*සංවර්ධන යාන්ත්රණයට අනුව*	ව්යාධිජනකයට අනුව, රුධිරය අහිමි වීම, රතු රුධිර සෛල සෑදීමේ ආබාධ හෝ ඒවායේ ප්රකාශිත විනාශය හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය වර්ධනය විය හැක.	*සංවර්ධන යාන්ත්රණයට අනුව:* උග්ර හෝ නිදන්ගත රුධිර වහනය හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය; දුර්වල රුධිර සෑදීම හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය ( උදාහරණයක් ලෙස, යකඩ ඌනතාවය, ඇප්ලාස්ටික්, වකුගඩු රක්තහීනතාවය, මෙන්ම B12 සහ folate ඌනතාවය රක්තහීනතාවය); රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම නිසා රක්තහීනතාවය ( උදාහරණයක් ලෙස, පාරම්පරික හෝ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය).
*බරපතලකම අනුව*	හිමොග්ලොබින් අඩුවීමේ මට්ටම අනුව, රක්තහීනතාවයේ බරපතලකම අංශක තුනක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. පිරිමින්ගේ සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් මට්ටම 130-160 g / l වන අතර කාන්තාවන් 120-140 g / l වේ.	*රක්තහීනතාවයේ බරපතලකම පහත දැක්වෙන මට්ටම් ඇත:* මෘදු උපාධිය, 90 g / l දක්වා සම්මතයට සාපේක්ෂව හීමොග්ලොබින් මට්ටමේ අඩු වීමක් පවතී; සාමාන්ය උපාධිය, හිමොග්ලොබින් මට්ටම 90 - 70 g / l; දැඩි, හිමොග්ලොබින් මට්ටම 70 g/l ට වඩා අඩු වේ.
*වර්ණ දර්ශකය අනුව*	වර්ණ දර්ශකය යනු හීමොග්ලොබින් සමඟ රතු රුධිර සෛලවල සංතෘප්තියේ මට්ටමයි. එය පහත පරිදි රුධිර පරීක්ෂාවක ප්රතිඵල මත පදනම්ව ගණනය කරනු ලැබේ. අංක තුන හිමොග්ලොබින් දර්ශකයෙන් ගුණ කළ යුතු අතර රතු රුධිර සෛල දර්ශකයෙන් බෙදිය යුතුය ( කොමාව ඉවත් කර ඇත).	*වර්ණ දර්ශකය අනුව රක්තහීනතාවය වර්ගීකරණය:* hypochromic රක්තහීනතාවය (රතු රුධිර සෛලවල දුර්වල වර්ණය) වර්ණ දර්ශකය 0.8 ට අඩු; normochromic රක්තහීනතාවයවර්ණ දර්ශකය 0.80 - 1.05; අධි වර්ණක රක්තහීනතාවය (රතු රුධිර සෛල අධික ලෙස වර්ණවත් වේ) වර්ණ දර්ශකය 1.05 ට වැඩි.
*රූප විද්යාත්මක ලක්ෂණ අනුව*	රක්තහීනතාවයේ දී, රුධිර පරීක්ෂාවකදී විවිධ ප්රමාණවලින් රතු රුධිර සෛල නිරීක්ෂණය කළ හැක. සාමාන්‍යයෙන් රතු රුධිර සෛලවල විෂ්කම්භය මයික්‍රෝන 7.2 සිට 8.0 දක්වා විය යුතුය ( මයික්රොමීටරය) රතු රුධිර සෛල කුඩා ප්රමාණය ( ක්ෂුද්ර සෛල) විට නිරීක්ෂණය කළ හැක යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය. විට සාමාන්‍ය ප්‍රමාණය තිබිය හැක posthemorrhagic රක්තහීනතාවය. විශාල ප්රමාණය ( macrocytosis), අනෙක් අතට, විටමින් B12 හෝ ෆෝලික් අම්ලය ඌනතාවයට සම්බන්ධ රක්තහීනතාවය පෙන්නුම් කළ හැකිය.	*රූප විද්‍යාත්මක ලක්ෂණ අනුව රක්තහීනතාවය වර්ගීකරණය:* ක්ෂුද්ර සෛලීය රක්තහීනතාවය, රතු රුධිර සෛලවල විෂ්කම්භය මයික්‍රෝන 7.0 ට අඩු; normocytic රක්තහීනතාවය, එරිත්රෝසයිට් වල විෂ්කම්භය මයික්රෝන 7.2 සිට 8.0 දක්වා වෙනස් වේ; macrocytic රක්තහීනතාවය, එරිත්රෝසයිට් වල විෂ්කම්භය මයික්රෝන 8.0 ට වඩා වැඩි; megalocytic රක්තහීනතාවය, රතු රුධිර සෛලවල විශාලත්වය මයික්‍රෝන 11 ට වඩා වැඩි වේ.
*ඇට මිදුළු පුනර්ජනනය කිරීමේ හැකියාව අනුව*	රතු රුධිර සෛල සෑදීම රතු ඇට මිදුළු තුළ සිදුවන බැවින්, ඇටමිදුළු පුනර්ජනනය කිරීමේ ප්‍රධාන ලකුණ වන්නේ රෙටිකුලෝසයිට් මට්ටම ඉහළ යාමයි ( රතු රුධිර සෛල පූර්වගාමීන්) රුධිරයේ. ඔවුන්ගේ මට්ටම පෙන්නුම් කරන්නේ රතු රුධිර සෛල සෑදීම කෙතරම් සක්‍රීයව සිදුවේද යන්නයි ( erythropoiesis) සාමාන්‍යයෙන්, මිනිස් රුධිරයේ රෙටිකුලෝසයිට් ගණන සියලුම රතු රුධිර සෛල වලින් 1.2% නොඉක්මවිය යුතුය.	ඇට මිදුළු පුනර්ජනනය කිරීමේ හැකියාව මත පදනම්ව, පහත දැක්වෙන ආකාර වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: පුනර්ජනනීය ස්වරූපයසාමාන්‍ය ඇට මිදුළු පුනර්ජනනය මගින් සංලක්ෂිත වේ ( රෙටිකුලෝසයිට් ගණන 0.5-2% කි.); hyporegenerative ආකෘතියඅස්ථි ඇටමිදුළුවල පුනර්ජනනය කිරීමේ හැකියාව අඩු වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ ( රෙටිකුලෝසයිට් ගණන 0.5% ට වඩා අඩුය); අධි පුනර්ජනනීය ස්වරූපයපුනර්ජනනය කිරීමේ උච්චාරණ හැකියාව මගින් සංලක්ෂිත වේ ( රෙටිකුලෝසයිට් ගණන සියයට දෙකකට වඩා වැඩිය); aplastic ආකෘතියපුනර්ජනන ක්‍රියාවලීන් තියුණු ලෙස මර්දනය කිරීම මගින් සංලක්ෂිත වේ ( reticulocytes සංඛ්යාව 0.2% ට වඩා අඩුය, හෝ ඔවුන්ගේ නොපැමිණීම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ).

රක්තහීනතාවයට හේතු

රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට ප්‍රධාන හේතු තුනක් තිබේ:

රුධිර වහනය (උග්ර හෝ නිදන්ගත රුධිර වහනය);
රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම වැඩි වීම (hemolysis);
රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය අඩු වීම.

රක්තහීනතාවයේ වර්ගය අනුව, එය සිදුවීමට හේතු වෙනස් විය හැකි බව ද සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

රක්තහීනතාවය වර්ධනයට බලපාන සාධක	හේතු
*ජානමය සාධකය*	hemoglobinopathies ( හීමොග්ලොබින් වල ව්‍යුහයේ වෙනස්කම් තැලසීමියා, දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය තුළ නිරීක්ෂණය කෙරේ); ෆැන්කෝනි රක්තහීනතාවය ( DNA අළුත්වැඩියා කිරීම සඳහා වගකිව යුතු ප්රෝටීන පොකුරේ පවතින දෝෂයක් හේතුවෙන් වර්ධනය වේ); රතු රුධිර සෛලවල එන්සයිම දෝෂ; සෛල අස්ථි දෝෂ ( සෛල රාමුව සෛලයේ සෛල ප්ලාස්මයේ පිහිටා ඇත) රතු රුධිර සෛල; සංජානනීය dyserythropoietic රක්තහීනතාවය ( දුර්වල රතු රුධිර සෛල සෑදීම මගින් සංලක්ෂිත වේ); abetalipoproteinemia හෝ Bassen-Kornzweig සහලක්ෂණය ( බඩවැල් සෛලවල බීටා-ලිපොප්‍රෝටීන් නොමැතිකම මගින් සංලක්ෂිත වන අතර එමඟින් පෝෂ්‍ය පදාර්ථ අවශෝෂණය අඩාල වීමට හේතු වේ); පාරම්පරික spherocytosis හෝ Minkowski-Choffard රෝගය ( සෛල පටලය කඩාකප්පල් වීම හේතුවෙන් රතු රුධිර සෛල ගෝලාකාර හැඩයක් ගනී).
*පෝෂණ සාධකය*	යකඩ ඌනතාවය; විටමින් B12 ඌනතාවය; ෆෝලික් අම්ල ඌනතාවය; ඇස්කෝර්බික් අම්ල ඌනතාවය ( විටමින් C); කුසගින්න සහ මන්දපෝෂණය.
*භෞතික සාධකය*
*නිදන්ගත රෝග සහ නියෝප්ලාස්ම්*	වකුගඩු රෝග ( උදාහරණයක් ලෙස, අක්මා ක්ෂය රෝගය, glomerulonephritis); අක්මා රෝග ( උදා: හෙපටයිටිස්, සිරෝසිස්); රෝග ආමාශයික පත්රිකාව (උදාහරණයක් ලෙස, ආමාශයික හා duodenal වණ, atrophic gastritis, ulcerative colitis, Crohn's රෝගය); කොලජන් සනාල රෝග ( උදා: පද්ධතිමය lupus erythematosus, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්); නිරපේක්ෂ හා මාරාන්තික පිළිකා ( උදාහරණයක් ලෙස, ගර්භාෂ ෆයිබ්‍රොයිඩ්, බඩවැල් පොලිප්ස්, වකුගඩු, පෙනහළු, බඩවැල් පිළිකා).
*ආසාදිත සාධකය*	වෛරස් රෝග ( හෙපටයිටිස්, ආසාදිත මොනොනියුක්ලියෝසිස්, සයිටෝමෙගෙලෝ වයිරස්); බැක්ටීරියා රෝග ( පෙනහළු හෝ වකුගඩු ක්ෂය රෝගය, ලෙප්ටොස්පයිරෝසිස්, බාධාකාරී බ්රොන්කයිටිස්); ප්‍රොටෝසෝල් රෝග ( මැලේරියාව, ලීෂ්මේනියාසිස්, ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස්).
*පළිබෝධනාශක සහ ඖෂධ*	අකාබනික ආසනික්, බෙන්සීන්; විකිරණ; සෛලස්ථිතික ( පිළිකා රෝග සඳහා ප්රතිකාර කිරීමට භාවිතා කරන රසායනික චිකිත්සක ඖෂධ); තයිරොයිඩ් විරෝධී ඖෂධ ( තයිරොයිඩ් හෝමෝන සංශ්ලේෂණය අඩු කරන්න); අපස්මාර නාශක ඖෂධ.

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය යනු හයිපෝක්‍රොමික් රක්තහීනතාවය වන අතර එය ශරීරයේ යකඩ මට්ටම අඩුවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය රතු රුධිර සෛල, හීමොග්ලොබින් සහ වර්ණ දර්ශකය අඩු වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

යකඩ බොහෝ දෙනෙකුට සම්බන්ධ අත්‍යවශ්‍ය මූලද්‍රව්‍යයකි පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන්සිරුර. කිලෝග්‍රෑම් හැත්තෑවක් බරැති පුද්ගලයෙකුගේ ශරීරයේ ආසන්න වශයෙන් ග්‍රෑම් හතරක යකඩ සංචිතයක් ඇත. මෙම ප්රමාණය පවත්වා ගෙන යනු ලබන්නේ ශරීරයෙන් යකඩ නිතිපතා අහිමි වීම සහ එහි පරිභෝජනය අතර සමබරතාවයක් පවත්වා ගැනීමෙනි. සමබරතාවය පවත්වා ගැනීමට දෛනික අවශ්යතාවයකඩ 20-25 mg වේ. ශරීරයට ඇතුළු වන යකඩවලින් වැඩි ප්‍රමාණයක් එහි අවශ්‍යතා සඳහා වැය වන අතර ඉතිරිය ෆෙරිටින් හෝ හීමොසයිඩරින් ආකාරයෙන් තැන්පත් වන අතර අවශ්‍ය නම් පරිභෝජනය කරයි.

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට හේතු

හේතු	විස්තර
*ශරීරයට යකඩ ශරීරගත වීම අඩාල වීම*	සත්ව ප්‍රෝටීන් පරිභෝජනය නොකිරීම හේතුවෙන් නිර්මාංශත්වය ( මස්, මාළු, බිත්තර, කිරි නිෂ්පාදන); සමාජ-ආර්ථික සංරචකය ( නිදසුනක් වශයෙන්, නිසි පෝෂණය සඳහා ප්රමාණවත් මුදලක් නොමැත).
*යකඩ අවශෝෂණය අඩාල වීම*	යකඩ අවශෝෂණය ආමාශයික ශ්ලේෂ්මල මට්ටමින් සිදු වේ, එබැවින් ගැස්ට්රයිටිස්, පෙප්ටික් වණ හෝ ආමාශයික විච්ඡේදනය වැනි ආමාශ රෝග යකඩ අවශෝෂණයට බාධා ඇති කරයි.
*ශරීරයේ යකඩ අවශ්‍යතාවය වැඩි වීම*	බහු ගැබ් ගැනීම් ඇතුළුව ගැබ් ගැනීම; කිරි දෙන කාලය; නව යොවුන් විය (වේගවත් වර්ධනය හේතුවෙන්); හයිපොක්සියා සමග නිදන්ගත රෝග ( උදාහරණයක් ලෙස, නිදන්ගත බ්රොන්කයිටිස්, හෘද දෝෂ); නිදන්ගත suppurative රෝග ( උදා: නිදන්ගත විවරයන්, බ්රොන්කයික්ටාසිස්, සේප්සිස්).
*ශරීරයෙන් යකඩ නැතිවීම*	පෙනහළු රුධිර වහනය ( උදාහරණයක් ලෙස, පෙනහළු පිළිකා, ක්ෂය රෝගය සඳහා); ආමාශ ආන්ත්රයික රුධිර වහනය ( උදාහරණයක් ලෙස, ආමාශයේ සහ duodenal වණ, ආමාශ පිළිකා, බඩවැල් පිළිකා, esophagus සහ ගුද මාර්ගයේ වැනිකෝස් නහර, ulcerative colitis, helminthic ආසාදන); ගර්භාෂ ලේ ගැලීම ( උදාහරණයක් ලෙස, නොමේරූ වැදෑමහ වෙන්වීම, ගර්භාෂ කැඩීම, ගර්භාෂ හෝ ගැබ්ගෙල පිළිකා, පුපුරා ගිය අස්ථි ගැබ් ගැනීම, ගර්භාෂ ෆයිබ්‍රොයිඩ්); වකුගඩු රුධිර වහනය ( උදා: වකුගඩු පිළිකා, වකුගඩු ක්ෂය රෝගය).

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය පිළිබඳ සායනික චිත්රය රෝගියා තුළ සින්ඩ්රෝම් දෙකක වර්ධනය මත පදනම් වේ:

රක්තහීනතා සින්ඩ්රෝම්;
sideropenic syndrome.

රක්තහීනතා සින්ඩ්‍රෝමය පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් සංලක්ෂිත වේ:

දැඩි සාමාන්ය දුර්වලතාව;
වැඩි තෙහෙට්ටුව;
අවධානය අඩු වීම;
ව්යාධිය;
නිදිමත;
කළු පුටුව (සමඟ ආමාශ ආන්ත්රයික රුධිර වහනය);
හද ගැස්ම;

Sideropenic syndrome පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් සංලක්ෂිත වේ:

රසය විකෘති කිරීම (උදාහරණයක් ලෙස, රෝගීන් හුණු, අමු මස් අනුභව කරයි);
සුවඳ දැනීම විකෘති කිරීම (උදාහරණයක් ලෙස, රෝගීන් ඇසිටෝන්, පෙට්‍රල්, තීන්ත ආඝ්‍රාණය කරයි);
හිසකෙස් බිඳෙනසුලු, අඳුරු, බෙදී ඇති කෙළවර;
නියපොතු මත සුදු ලප දිස් වේ;
සම සුදුමැලි ය, සම පැහැපත් ය;
Cheilitis (බීජ) මුඛයේ කොන් වල දිස්විය හැක.

රෝගියාට කකුල් වල කැක්කුම වර්ධනය වීම ගැන පැමිණිලි කළ හැකිය, නිදසුනක් වශයෙන්, පඩිපෙළ නැඟීමේදී.

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය හඳුනා ගැනීම

හිදී වෛද්ය පරීක්ෂණයරෝගියාට ඇත්තේ:

මුඛයේ කොන් වල ඉරිතැලීම්;
"ග්ලොසි" භාෂාව;
දරුණු අවස්ථාවල දී, ප්ලීහාවේ ප්රමාණය වැඩි වීම.

microcytosis (කුඩා රතු රුධිර සෛල);
erythrocytes හි hypochromia (එරිත්රෝසයිට් වල දුර්වල වර්ණ ගැන්වීම);
poikilocytosis (විවිධ හැඩයේ රතු රුධිර සෛල).

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාවේදී පහත සඳහන් වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

ෆෙරිටින් මට්ටම අඩු වීම;
සෙරුමය යකඩ අඩු වේ;
සෙරුමයේ යකඩ බන්ධන ධාරිතාව වැඩි වේ.

උපකරණ පර්යේෂණ ක්රම
රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට හේතු වූ හේතුව හඳුනා ගැනීම සඳහා, රෝගියාට පහත සඳහන් උපකරණ අධ්‍යයනයන් නියම කළ හැකිය:

fibrogastroduodenoscopy (esophagus, ආමාශය සහ duodenum පරීක්ෂා කිරීම සඳහා);
අල්ට්රා සවුන්ඩ් (වකුගඩු, අක්මාව, කාන්තා ලිංගික අවයව පරීක්ෂා කිරීම සඳහා);
colonoscopy (විශාල අන්ත්රය පරීක්ෂා කිරීම සඳහා);
පරිගණක ටොමොග්රැෆි (උදාහරණයක් ලෙස, පෙනහළු, වකුගඩු අධ්යයනය කිරීමට);
ආලෝකයේ X-කිරණ.

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම

රක්තහීනතාවය සඳහා පෝෂණය
පෝෂණයේදී, යකඩ පහත පරිදි බෙදා ඇත:

සත්ව සම්භවයක් ඇති නිෂ්පාදන සමඟ ශරීරයට ඇතුල් වන heme;
හේම් නොවන, ආහාර සමඟ ශරීරයට ඇතුල් වේ ශාක සම්භවය.

හීම් යකඩ ශරීරයට අවශෝෂණය නොවන බව මතක තබා ගත යුතුය.

ආහාර	නිෂ්පාදන නම්
ආහාර සත්ව සම්භවය	අක්මාව; හරක් මස් දිව; හාවා මස්; කළුකුමා; පාත්ත මස්; හරක් මස්; මාළු.	9 mg; 5 mg; 4.4 mg; 4 mg; 3 mg; 2.8 mg; 2.3 mg.
	වියළි හතු; නැවුම් ඇට; අම්බෙලිෆර්; හර්කියුලිස්; නැවුම් හතු; ඇප්රිකට්; පෙයා; ඇපල්; plums; චෙරි; බීට්.	35 mg; 11.5 mg; 7.8 mg; 7.8 mg; 5.2 mg; 4.1 mg; 2.3 mg; 2.2 mg; 2.1 mg; 1.8 mg; 1.4 mg.

ආහාර වේලක් අනුගමනය කරන අතරතුර, ඔබ විටමින් සී අඩංගු ආහාර පරිභෝජනය වැඩි කළ යුතුය, මස් ප්‍රෝටීන් (ඒවා ශරීරයේ යකඩ අවශෝෂණය වැඩි කරයි) සහ බිත්තර, ලුණු, කැෆේන් සහ කැල්සියම් පරිභෝජනය අඩු කරයි (ඒවා අවශෝෂණය අඩු කරයි. යකඩ).

ඖෂධ ප්රතිකාර
යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී රෝගියාට ආහාර වේලට සමාන්තරව යකඩ අතිරේක නියම කරනු ලැබේ. මෙම ඖෂධ ශරීරයේ යකඩ ඌනතාවය නැවත පිරවීම සඳහා අදහස් කෙරේ. ඒවා කැප්සියුල, ඩ්‍රැජස්, එන්නත්, සිරප් සහ ටැබ්ලට් ආකාරයෙන් ලබා ගත හැකිය.

පහත දැක්වෙන දර්ශක මත පදනම්ව ප්‍රතිකාරයේ මාත්‍රාව සහ කාලසීමාව තනි තනිව තෝරා ගනු ලැබේ:

රෝගියාගේ වයස;
රෝගයේ බරපතලකම;
යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට හේතු වූ හේතු;
පරීක්ෂණ ප්රතිඵල මත පදනම්ව.

යකඩ අතිරේක ආහාර වේලකට පැයකට පෙර හෝ ආහාර ගැනීමෙන් පැය දෙකකට පසුව ගනු ලැබේ. මෙම ඖෂධ තේ හෝ කෝපි සමඟ නොගත යුතුය, යකඩ අවශෝෂණය අඩු වී ඇති බැවින්, ජලය හෝ යුෂ සමග ඒවා ගැනීම නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

එන්නත් ස්වරූපයෙන් (අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි හෝ අභ්‍යන්තර) යකඩ සූදානම පහත සඳහන් අවස්ථා වලදී භාවිතා වේ:

දැඩි රක්තහීනතාවය සමඟ;
ටැබ්ලට්, කරල් හෝ සිරප් ආකාරයෙන් යකඩ මාත්‍රාවක් ලබා ගත්තද රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ නම්;
රෝගියාට ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවේ රෝග තිබේ නම් (උදාහරණයක් ලෙස, ආමාශයික හා duodenal වණ, ulcerative colitis, Crohn's රෝගය), ගන්නා ලද යකඩ අතිරේකය පවතින රෝගය උග්ර විය හැකි බැවින්;
කලින් ශල්ය මැදිහත්වීම්යකඩ සමඟ ශරීරයේ වේගවත් සංතෘප්තිය සඳහා;
වාචිකව ගත් විට රෝගියාට යකඩ සූදානම සඳහා නොඉවසීම තිබේ නම්.

ශල්යකර්ම
රෝගියාට උග්ර හෝ නිදන්ගත රුධිර වහනයක් තිබේ නම් ශල්යමය මැදිහත් වීමක් සිදු කරනු ලැබේ. නිදසුනක් වශයෙන්, ආමාශ ආන්ත්රයික රුධිර වහනයකදී, ෆයිබ්රොගස්ට්රෝඩෝඩෙනොස්කොපි හෝ කොලනොස්කොපි මගින් රුධිර වහනය වන ප්රදේශය හඳුනාගෙන එය නැවැත්විය හැකිය (නිදසුනක් ලෙස, රුධිර වහනය වන පොලිප් ඉවත් කරනු ලැබේ, ආමාශයික හා duodenal තුවාලයක් කැටි ගැසීම). හිදී ගර්භාෂ ලේ ගැලීම, උදර කුහරය තුළ පිහිටා ඇති අවයවවල ලේ ගැලීම සඳහා මෙන්ම, ලැපරොස්කොපි පරීක්ෂාව භාවිතා කළ හැකිය.

අවශ්ය නම්, රුධිර සංසරණ පරිමාව නැවත පිරවීම සඳහා රෝගියාට රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය නියම කළ හැකිය.

B12 - ඌනතාවය රක්තහීනතාවය

මෙම රක්තහීනතාවය විටමින් B12 (සහ සමහරවිට ෆෝලික් අම්ලය) නොමැතිකම නිසා ඇතිවේ. එය hematopoiesis megaloblastic වර්ගය (megaloblasts සංඛ්යාව වැඩි වීම, erythrocyte පූර්වගාමී සෛල) මගින් සංලක්ෂිත වන අතර එය hyperchromic රක්තහීනතාවය වේ.

සාමාන්යයෙන් විටමින් B12 ආහාර සමඟ ශරීරයට ඇතුල් වේ. ආමාශයේ මට්ටමේදී, බී 12 එහි නිපදවන ප්‍රෝටීනයක් වන ගැස්ට්‍රොමුකොප්‍රෝටීන් (අභ්‍යන්තර කාසල් සාධකය) සමඟ බන්ධනය වේ. මෙම ප්‍රෝටීනය ශරීරයට ඇතුළු වන විටමින් ආරක්ෂා කරයි ඍණාත්මක බලපෑමබඩවැල් මයික්‍රොෆ්ලෝරා, සහ එහි අවශෝෂණය ප්‍රවර්ධනය කරයි.

ගැස්ට්‍රොමුකොප්‍රෝටීන් සහ විටමින් බී 12 සංකීර්ණය කුඩා අන්ත්‍රයේ දුරස්ථ කොටස (පහළ කොටස) වෙත ළඟා වන අතර එහිදී මෙම සංකීර්ණය විසුරුවා හරින අතර විටමින් බී 12 බඩවැල් ශ්ලේෂ්මලයට අවශෝෂණය කර පසුව රුධිරයට ඇතුල් වේ.

රුධිර ප්රවාහයෙන් මෙම විටමින්පැමිණේ:

රතු රුධිර සෛල සංශ්ලේෂණයට සහභාගී වීම සඳහා රතු ඇට මිදුළු තුළට;
අක්මාව වෙත, එය තැන්පත් කර ඇත;
මධ්යම වෙත ස්නායු පද්ධතියමයිලින් කොපුවේ සංශ්ලේෂණය සඳහා (නියුරෝන වල අක්ෂය ආවරණය කරයි).

B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට හේතු

පවතිනවා පහත සඳහන් හේතු B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවය වර්ධනය:

ආහාර වලින් විටමින් B12 ප්රමාණවත් නොවීම;
උදාහරණයක් ලෙස, atrophic gastritis, gastrectomy, ආමාශයික පිළිකා හේතුවෙන් ආවේණික සාධකය කාසල් සංශ්ලේෂණය කඩාකප්පල් කිරීම;
බඩවැල් හානි, උදාහරණයක් ලෙස, dysbiosis, helminthiasis, බඩවැල් ආසාදන;
විටමින් B12 සඳහා ශරීරයේ අවශ්‍යතා වැඩි කිරීම ( වේගවත් වර්ධනය, ක්රියාකාරී ක්රීඩා, බහු ගර්භනී);
අක්මාවේ සිරෝසිස් හේතුවෙන් විටමින් තැන්පත් වීම දුර්වල වීම.

B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

B12 සහ ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය පිළිබඳ සායනික පින්තූරය රෝගියා තුළ පහත සඳහන් සින්ඩ්‍රෝම් වර්ධනය මත පදනම් වේ:

රක්තහීනතා සින්ඩ්රෝම්;
ආමාශ ආන්ත්රයික සින්ඩ්රෝම්;
neuralgic syndrome.

සින්ඩ්‍රෝමයේ නම	රෝග ලක්ෂණ
*රක්තහීනතා සින්ඩ්‍රෝමය*	දුර්වලකම; වැඩි තෙහෙට්ටුව; හිසරදය සහ කරකැවිල්ල; සෙංගමාල පැහැයක් සහිත සම සුදුමැලි වේ ( අක්මාව හානි වීම නිසා); ඇස් ඉදිරිපිට මැස්සන් දැල්වීම; හුස්ම හිරවීම; හද ගැස්ම; මෙම රක්තහීනතාවය සමඟ රුධිර පීඩනය වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ;
*ආමාශ ආන්ත්රයික සින්ඩ්රෝම්*	දිලිසෙන දිව දීප්තිමත් රතු, රෝගියා දිවේ දැවෙන සංවේදීතාවයක් දැනේ; මුඛයේ වණ තිබීම ( ඇෆ්ටස් ස්ටෝමැටිටිස්); ආහාර රුචිය නැති වීම හෝ ආහාර රුචිය අඩු වීම; ආහාර ගැනීමෙන් පසු ආමාශයේ බර දැනීම; බර අඩුවීම; ගුද මාර්ගයේ වේදනාව ඇති විය හැක; බඩවැල් ආබාධ ( මලබද්ධය); අක්මා ප්රමාණය වැඩි වීම ( hepatomegaly). මුඛ කුහරය, ආමාශය සහ බඩවැල්වල ශ්ලේෂ්මල ස්ථරයේ ඇති ඇට්‍රොෆික් වෙනස්කම් හේතුවෙන් මෙම රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වේ.
*Neuralgic syndrome*	කකුල් වල දුර්වලතා දැනීම ( දිගු වේලාවක් ඇවිදින විට හෝ ඉහළට නගින විට); අත් පා හිරිවැටීම සහ හිරි වැටීම දැනීම; ආබාධිත පර්යන්ත සංවේදීතාව; atrophic වෙනස්කම්පහළ අන්තයේ මාංශ පේශිවල; වලිප්පුව.

B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවය හඳුනා ගැනීම

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවේදී පහත සඳහන් වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

රතු රුධිර සෛල සහ හීමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම;
හයිපර්ක්‍රෝමියාව (රතු රුධිර සෛලවල වර්ණ ගැන්වීම);
macrocytosis (රතු රුධිර සෛල ප්රමාණය වැඩි වීම);
poikilocytosis (රතු රුධිර සෛල විවිධ ආකාර);
එරිත්රෝසයිට් වල අන්වීක්ෂය කැබට් මුදු සහ ජොලි සිරුරු හෙළි කරයි;
reticulocytes අඩු හෝ සාමාන්ය;
සුදු රුධිරාණු මට්ටම අඩු වීම (ලියුකොපීනියා);
ලිම්ෆොසයිටේ මට්ටම් වැඩි වීම (ලිම්ෆොසයිටෝසිස්);
පට්ටිකා මට්ටම අඩු වීම (thrombocytopenia).

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාවකදී, හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව මෙන්ම විටමින් බී 12 මට්ටමේ අඩුවීමක් ද දක්නට ලැබේ.

රතු ඇට මිදුළු සිදුරු කිරීම මෙගාලොබ්ලාස්ට් වල වැඩි වීමක් පෙන්නුම් කරයි.

රෝගියාට පහත උපකරණ අධ්‍යයනයන් නියම කළ හැකිය:

ආමාශය පරීක්ෂා කිරීම (fibrogastroduodenoscopy, biopsy);
බඩවැල් පරීක්ෂාව (colonoscopy, irrigoscopy);
අක්මාවේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය.

මෙම අධ්‍යයනයන් ආමාශයේ සහ බඩවැල්වල ශ්ලේෂ්මල පටලයේ ඇති ඇට්‍රොෆික් වෙනස්කම් හඳුනා ගැනීමට මෙන්ම B12-ඌනතාවයේ රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට හේතු වූ රෝග හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ (නිදසුනක් ලෙස, මාරාන්තික සංයුති, අක්මාවේ සිරෝසිස්).

B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම

සියලුම රෝගීන් රක්තපාත දෙපාර්තමේන්තුවේ රෝහල් ගත කර ඇති අතර එහිදී ඔවුන් සුදුසු ප්‍රතිකාර ලබා ගනී.

B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවය සඳහා පෝෂණය
ආහාර චිකිත්සාව නියම කරනු ලැබේ, විටමින් බී 12 පොහොසත් ආහාර පරිභෝජනය වැඩි වේ.

විටමින් B12 හි දෛනික අවශ්‍යතාවය මයික්‍රොග්‍රෑම් තුනකි.

ඖෂධ ප්රතිකාර
පහත සඳහන් යෝජනා ක්රමය අනුව රෝගියාට ඖෂධ ප්රතිකාරය නියම කරනු ලැබේ:

සති දෙකක් සඳහා, රෝගියාට දිනකට සයනොකොබලමින් 1000 mcg අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි ලබා ගනී. සති දෙකක් ඇතුළත රෝගියාගේ ස්නායු රෝග ලක්ෂණ අතුරුදහන් වේ.
ඉදිරි සති හතරේ සිට අට දක්වා කාලය තුළ, රෝගියා ශරීරයේ විටමින් B12 ගබඩාව සංතෘප්ත කිරීම සඳහා දිනකට 500 mcg අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි ලබා ගනී.
පසුව, රෝගියා ජීවිත කාලය පුරාම ලබා ගනී මාංශ පේශි එන්නත්සතියකට වරක් 500 mcg.

ප්රතිකාර අතරතුර, රෝගියාට සයනොකොබලමින් සමඟ ෆෝලික් අම්ලය නියම කළ හැකිය.

B12 ඌනතාවයෙන් පෙළෙන රක්තහීනතාවය ඇති රෝගියෙකු රක්තපාත විශේෂඥයෙකු, ආමාශ විශේෂඥයෙකු සහ පවුලේ වෛද්‍යවරයෙකු විසින් ජීවිත කාලය පුරාම නිරීක්ෂණය කළ යුතුය.

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය යනු ශරීරයේ ෆෝලික් අම්ලය නොමැතිකම මගින් සංලක්ෂිත හයිපර්ක්‍රොමික් රක්තහීනතාවයකි.

ෆෝලික් අම්ලය (විටමින් B9) යනු ජලයේ ද්‍රාව්‍ය විටමින් වර්ගයක් වන අතර එය අර්ධ වශයෙන් බඩවැල් සෛල මගින් නිපදවන නමුත් ප්‍රධාන වශයෙන් ශරීරයේ අවශ්‍යතා පිරවීම සඳහා පිටතින් පැමිණිය යුතුය. දෛනික ෆෝලික් අම්ලය 200-400 mcg වේ.

ආහාරවල සහ ශරීර සෛලවල ෆෝලික් අම්ලය ෆෝලේට් (පොලිග්ලූටමේට්) ආකාරයෙන් දක්නට ලැබේ.

ෆෝලික් අම්ලය මිනිස් සිරුරේ වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි:

ප්‍රසව කාලය තුළ ශරීරයේ වර්ධනයට සහභාගී වේ (පටකවල ස්නායු සන්නයනය ගොඩනැගීම ප්‍රවර්ධනය කරයි, සංසරණ පද්ධතියකලලරූපය, ඇතැම් විකෘතිතා වර්ධනය වීම වළක්වයි);
දරුවාගේ වර්ධනයට සහභාගී වේ (නිදසුනක් වශයෙන්, ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ, වැඩිවිය පැමිණීමේදී);
hematopoietic ක්රියාවලීන් බලපායි;
විටමින් B12 සමඟ එක්ව DNA සංස්ලේෂණයට සහභාගී වේ;
ශරීරයේ රුධිර කැටි ගැසීම වළක්වයි;
අවයව හා පටක පුනර්ජනනය කිරීමේ ක්රියාවලීන් වැඩි දියුණු කරයි;
පටක අලුත් කිරීම සඳහා සහභාගී වේ (උදාහරණයක් ලෙස, සම).

ශරීරයේ ඇති ෆෝලේට් අවශෝෂණය (අවශෝෂණය) duodenum සහ කුඩා අන්ත්රයේ ඉහළ කොටසෙහි සිදු වේ.

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට හේතු

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට පහත හේතු තිබේ:

ආහාර වලින් ෆෝලික් අම්ලය ප්රමාණවත් නොවීම;
ශරීරයෙන් ෆෝලික් අම්ලය නැතිවීම වැඩි වීම (නිදසුනක් ලෙස, අක්මාවේ සිරෝසිස් සමඟ);
කුඩා අන්ත්රය තුළ ෆෝලික් අම්ලය අවශෝෂණය දුර්වල වීම (උදාහරණයක් ලෙස, සෙලියාක් රෝගය සමඟ, ඇතැම් විට ඖෂධ, නිදන්ගත මත්පැන් විෂ වීම සමග);
ෆෝලික් අම්ලය සඳහා ශරීරයේ අවශ්‍යතා වැඩි කිරීම (නිදසුනක් ලෙස, ගර්භණී සමයේදී, මාරාන්තික පිළිකා).

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය සමඟ, රෝගියා රක්තහීන සින්ඩ්‍රෝමය අත්විඳියි (තෙහෙට්ටුව වැඩි වීම, ස්පන්දනය, සුදුමැලි සම, ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු වීම වැනි රෝග ලක්ෂණ). මෙම වර්ගයේ රක්තහීනතාවය සමඟ ස්නායු රෝග සින්ඩ්‍රෝමය මෙන්ම මුඛ කුහරය, ආමාශය සහ බඩවැල්වල ශ්ලේෂ්මල පටලයේ ඇට්‍රොෆික් වෙනස්කම් නොමැත.

රෝගියාට ප්ලීහාවේ ප්‍රමාණයේ වැඩි වීමක් ද අත්විඳිය හැකිය.

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය හඳුනා ගැනීම

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවකදී, පහත සඳහන් වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

හයිපර්ක්රෝමියාව;
රතු රුධිර සෛල සහ හීමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම;
macrocytosis;
ලියුකොපීනියා;
thrombocytopenia.

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂණයක ප්රතිඵල ෆෝලික් අම්ලය (3 mg / ml ට අඩු) මට්ටමේ අඩුවීමක් මෙන්ම වක්ර bilirubin වැඩි වීමක් පෙන්නුම් කරයි.

myelogram මගින් megaloblasts සහ hypersegmented neutrophils වල වැඩි අන්තර්ගතයක් අනාවරණය කරයි.

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය සඳහා පෝෂණය වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි; රෝගියා දිනපතා ෆෝලික් අම්ලය බහුල ආහාර පරිභෝජනය කළ යුතුය.

ඕනෑම දෙයක් සඳහා බව සටහන් කළ යුතුය සූපශාස්ත්ර සැකසීමආහාරවල ෆෝලේට් දළ වශයෙන් සියයට පනහකින් හෝ ඊට වැඩි ප්‍රමාණයකින් විනාශ වේ. එමනිසා, ශරීරයට අවශ්‍ය දෛනික සම්මතය ලබා දීම සඳහා, නිෂ්පාදන පරිභෝජනය කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ නැවුම්(එළවළු සහ පළතුරු).

ආහාර	නිෂ්පාදන නාමය	මිලිග්‍රෑම් සියයකට යකඩ ප්‍රමාණය
*සත්ව සම්භවයක් ඇති ආහාර*	හරක් මස් සහ චිකන් අක්මාව; ඌරු මස් අක්මාව; හදවත සහ වකුගඩු; මේදය ගෘහ චීස්සහ ෆෙටා චීස්; cod; බටර්; මෝරු; හරක් මස්; හාවා මස්; චිකන් බිත්තර; කුකුල් මස්; එළු මස්.	240 mg; 225 mg; 56 mg; 35 mg; 11 mg; 10 mg; 8.5 mg; 7.7 mg; 7 mg; 4.3 mg; 4.1 mg;
*ශාක සම්භවයක් ඇති ආහාර නිෂ්පාදන*	ඇස්පරගස්; රටකජු; පරිප්පු; බෝංචි; parsley; නිවිති; walnuts; තිරිඟු ඇඹරුම්; නැවුම් සුදු හතු; අම්බෙලිෆර් සහ බාර්ලි ධාන්ය; තිරිඟු, ධාන්ය පාන්; වම්බටු; හරිත ළූණු; රතු ගම්මිරිස් ( මිහිරි); කඩල; තක්කාලි; සුදු ගෝවා; කැරට්; දොඩම්.	262 mg; 240 mg; 180 mg; 160 mg; 117 mg; 80 mg; 77 mg; 40 mg; 40 mg; 32 mg; 30 mg; 18.5 mg; 18 mg; 17 mg; 16 mg; 11 mg; 10 mg; 9 mg; 5 mg.

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය සඳහා ඖෂධ ප්‍රතිකාර සඳහා දිනකට මිලිග්‍රෑම් පහේ සිට පහළොව දක්වා ෆෝලික් අම්ලය ගැනීම ඇතුළත් වේ. රෝගියාගේ වයස, රක්තහීනතාවයේ බරපතලකම සහ පර්යේෂණ ප්රතිඵල අනුව සහභාගී වන වෛද්යවරයා විසින් අවශ්ය මාත්රාව තීරණය කරනු ලැබේ.

වැළැක්වීමේ මාත්‍රාවකට දිනකට විටමින් මිලිග්‍රෑම් එකක් හෝ පහක් ගැනීම ඇතුළත් වේ.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය අස්ථි ඇටමිදුළු හයිපොප්ලාසියාව සහ පැන්සිටොපීනියා (රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිරාණු, ලිම්ෆොසයිට් සහ පට්ටිකා සංඛ්‍යාව අඩුවීම) මගින් සංලක්ෂිත වේ. ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීම බාහිර හා අභ්‍යන්තර සාධකවල බලපෑම යටතේ මෙන්ම ප්‍රාථමික සෛලවල සහ ඒවායේ ක්ෂුද්‍ර පරිසරයේ ගුණාත්මක හා ප්‍රමාණාත්මක වෙනස්කම් හේතුවෙන් සිදු වේ.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය සංජානනීය හෝ අත්පත් කර ගත හැකිය.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට හේතු

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය වර්ධනය විය හැක්කේ:

ප්රාථමික සෛල දෝෂය;
hematopoiesis මර්දනය (රුධිරය ගොඩනැගීම);
ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියා;
hematopoiesis උත්තේජනය කරන සාධක නොමැතිකම;
hematopoietic පටක යකඩ සහ විටමින් B12 වැනි ශරීරයට වැදගත් මූලද්‍රව්‍ය භාවිතා නොකරයි.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට පහත හේතු තිබේ:

පාරම්පරික සාධකය (උදාහරණයක් ලෙස, Fanconi රක්තහීනතාවය, Diamond-Blackfan රක්තහීනතාවය);
ඖෂධ (උදාහරණයක් ලෙස, ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ, ප්රතිජීවක ඖෂධ, සයිටොස්ටැටික්);
රසායනික ද්රව්ය (උදා, අකාබනික ආසනික්, බෙන්සීන්);
වෛරස් ආසාදන (උදා, parvovirus ආසාදනය, මානව ප්රතිශක්ති ඌනතා වෛරසය (HIV));
ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (උදාහරණයක් ලෙස, පද්ධතිමය lupus erythematosus);
බරපතල පෝෂණ ඌනතා (උදා: විටමින් B12, ෆෝලික් අම්ලය).

නඩු වලින් අඩක් තුළ රෝගයට හේතුව හඳුනාගත නොහැකි බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ සායනික ප්‍රකාශනයන් පැන්සිටොපීනියාවේ බරපතලකම මත රඳා පවතී.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය සමඟ, රෝගියා පහත රෝග ලක්ෂණ අත්විඳියි:

සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල සුදුමැලි වීම;
හිසරදය;
හුස්ම හිරවීම;
වැඩි තෙහෙට්ටුව;
විදුරුමස් ලේ ගැලීම (රුධිරයේ පට්ටිකා මට්ටම අඩු වීම හේතුවෙන්);
පෙටෙචියල් කැසීම (සමේ කුඩා රතු ලප), සම මත තැලීම්;
තියුණු හෝ නිදන්ගත ආසාදන(රුධිරයේ ලියුකෝසයිට් මට්ටම අඩු වීම හේතුවෙන්);
ඔෙරෆරින්ජියල් කලාපයේ වණ (මුඛ ශ්ලේෂ්මල පටලය, දිව, කම්මුල්, විදුරුමස් සහ ෆරින්ක්ස් වලට බලපායි);
සමේ කහ පැහැය (අක්මාව හානි වීමේ රෝග ලක්ෂණයකි).

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය හඳුනා ගැනීම

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවේදී පහත සඳහන් වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව අඩු වීම;
හීමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම;
ලියුකෝසයිට් සහ පට්ටිකා සංඛ්යාව අඩු වීම;
reticulocytes අඩු වීම.

වර්ණ දර්ශකය, මෙන්ම එරිත්රෝසයිට් හි හීමොග්ලොබින් සාන්ද්රණය සාමාන්ය ලෙස පවතී.

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂණයක් සිදු කරන විට, පහත සඳහන් දෑ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

සෙරුමය යකඩ වැඩි වීම;
100% කින් යකඩ සමඟ ට්‍රාන්ස්ෆරින් (යකඩ පරිවහන ප්‍රෝටීන්) සන්තෘප්තිය;
බිලිරුබින් වැඩි වීම;
ලැක්ටේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස් වැඩි වීම.

රතු මොළයේ සිදුරු සහ පසුකාලීන හිස්ටොලොජිකල් පරීක්ෂණයෙන් හෙළි වන්නේ:

සියලුම විෂබීජ (එරිත්‍රෝසයිට්, ග්‍රැනුලෝසයිට්, ලිම්ෆොසයිටික්, මොනොසයිට් සහ මැක්‍රෝෆේජ්) ඌන සංවර්ධිත වීම;
ඇට මිදුළු මේදය (කහ ඇට මිදුළු) සමඟ ප්රතිස්ථාපනය කිරීම.

අතර උපකරණ ක්රමරෝගියාට නියම කළ හැකිය:

පරෙන්චිමල් අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය;
විද්යුත් හෘද රෝග (ECG) සහ echocardiography;
fibrogastroduodenoscopy;
colonoscopy;
CT ස්කෑන්.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම

නිසි ලෙස තෝරාගත් නඩත්තු ප්‍රතිකාර සමඟ, ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ඇති රෝගීන්ගේ තත්වය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි දියුණු වේ.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, රෝගියාට නියම කරනු ලැබේ:

ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ (උදාහරණයක් ලෙස, Cyclosporine, Methotrexate);
glucocorticosteroids (උදාහරණයක් ලෙස, Methylprednisolone);
ඇන්ටිලිම්ෆොසයිට් සහ ප්‍රති-ප්ලේට්ලට් ඉමියුනොග්ලොබුලින්;
ප්රතිවිරෝධක (උදාහරණයක් ලෙස, Fludarabine);
erythropoietin (රතු රුධිර සෛල හා ප්රාථමික සෛල සෑදීම උත්තේජනය කරයි).

ඖෂධ නොවන ප්රතිකාර ඇතුළත් වේ:

ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම (අනුකූල පරිත්යාගශීලියෙකුගෙන්);
රුධිර සංඝටක පාරවිලයනය (එරිත්රෝසයිට්, පට්ටිකා);
ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් (යාන්ත්රික රුධිර පිරිසිදු කිරීම);
ආසාදනය වර්ධනය වීම වැළැක්වීම සඳහා asepsis සහ antisepsis නීතිවලට අනුකූල වීම.

එසේම කවදාද දැඩි පාඨමාලාව aplastic anemia, රෝගියාට අවශ්ය විය හැකිය සැත්කම්, ප්ලීහාව ඉවත් කරන ලද (ප්ලීහාව).

ප්‍රතිකාරයේ සඵලතාවය අනුව, ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ඇති රෝගියෙකුට අත්විඳිය හැකිය:

සම්පූර්ණ සමනය (රෝග ලක්ෂණ දුර්වල වීම හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් වීම);
අර්ධ සමනය;
සායනික වැඩිදියුණු කිරීම;
ප්රතිකාරයේ බලපෑම නොමැතිකම.

ප්රතිකාර කාර්යක්ෂමතාව	දර්ශක
*සම්පූර්ණ සමනය*	hemoglobin මට්ටම ලීටරයකට ග්රෑම් සියයකට වඩා වැඩි ය; granulocyte ගණන් 1.5 x 10 ට වඩා ලීටරයකට නවවන බලය; පට්ටිකා ගණන 100 x 10 ට වඩා ලීටරයකට නවවන බලය; රුධිර පාරවිලයනය අවශ්ය නොවේ.
*අර්ධ සමනය*	hemoglobin මට්ටම ලීටරයකට ග්රෑම් අසූවකට වඩා වැඩි ය; granulocyte ගණන් 0.5 x 10 ට වඩා ලීටරයකට නවවන බලය; පට්ටිකා ගණන 20 x 10 ට වඩා ලීටරයකට නවවන බලය; රුධිර පාරවිලයනය අවශ්ය නොවේ.
*සායනික වැඩිදියුණු කිරීම*	රුධිර ගණනය වැඩි දියුණු කිරීම; මාස දෙකක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් සඳහා ප්රතිස්ථාපන අරමුණු සඳහා රුධිර පාරවිලයනය සඳහා අවශ්යතාවය අඩු කිරීම.
*චිකිත්සක බලපෑම නොමැතිකම*	රුධිර ගණනය කිරීම් වල වැඩි දියුණුවක් නොමැත; රුධිර පාරවිලයනය සඳහා අවශ්යතාවයක් ඇත.

Hemolytic රක්තහීනතාවය

Hemolysis යනු රතු රුධිර සෛල අකාලයේ විනාශ වීමයි. ඇටමිදුළු ක්රියාකාරිත්වය රතු රුධිර සෛල අහිමි වීම සඳහා වන්දි ගෙවීමට නොහැකි වූ විට Hemolytic රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ. රක්තහීනතාවයේ බරපතලකම රඳා පවතින්නේ රතු රුධිර සෛල හීමොලිසිස් ක්‍රමයෙන් හෝ හදිසියේම ආරම්භ වූවාද යන්න මතය. ක්‍රමයෙන් සිදුවන රක්ත විච්ඡේදනය රෝග ලක්ෂණ රහිත විය හැකි අතර, දරුණු රක්තපාතය සමඟ රක්තහීනතාවය ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි අතර ඇන්ජිනා පෙක්ටෝරිස් මෙන්ම හෘද පෙණහලු දිරාපත් වීමටද හේතු විය හැක.

පාරම්පරික හෝ අත්පත් කරගත් රෝග හේතුවෙන් Hemolytic රක්තහීනතාවය වර්ධනය විය හැක.

දේශීයකරණයට අනුව, hemolysis විය හැක්කේ:

අන්තර් සෛලීය (උදාහරණයක් ලෙස, ස්වයංක්‍රීය රක්තපාත රක්තහීනතාවය);
අභ්‍යන්තර රුධිර වාහිනී (උදාහරණයක් ලෙස, නොගැලපෙන රුධිර පාරවිලයනය, බෙදා හරින ලද අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම).

මෘදු hemolysis රෝගීන් තුළ, රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය රතු රුධිර සෛල විනාශ අනුපාතය ගැලපෙන නම් hemoglobin මට්ටම සාමාන්ය විය හැක.

hemolytic රක්තහීනතාවය ඇතිවීමට හේතු

රතු රුධිර සෛල අකාලයේ විනාශ වීම පහත සඳහන් හේතු නිසා විය හැකිය:

රතු රුධිර සෛලවල අභ්යන්තර පටල දෝෂ;
හීමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීන් වල ව්‍යුහය සහ සංස්ලේෂණයේ දෝෂ;
එරිත්රෝසයිට් වල එන්සයිම දෝෂ;
hypersplenomegaly (අක්මාව සහ ප්ලීහාව ප්රමාණය වැඩි වීම).

පාරම්පරික රෝග රතු රුධිර සෛල පටල අසාමාන්යතා, එන්සයිම දෝෂ සහ hemoglobin අසාමාන්යතා ප්රතිඵලයක් ලෙස hemolysis ඇති විය හැක.

පහත දැක්වෙන පාරම්පරික hemolytic රක්තහීනතාවය පවතී:

එන්සයිමොපති (එන්සයිමයේ ඌනතාවයක් ඇති රක්තහීනතාවය, ග්ලූකෝස්-6-පොස්පේට් ඩිහයිඩ්රොජිනේස් ඌනතාවය);
පාරම්පරික spherocytosis හෝ Minkowski-Choffard රෝගය (අක්‍රමවත් ගෝලාකාර හැඩයේ erythrocytes);
තැලසීමියා (සාමාන්‍ය හීමොග්ලොබින් වල ව්‍යුහයට ඇතුළත් වන පොලිපෙප්ටයිඩ දාමවල ආබාධිත සංශ්ලේෂණය);
දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය (හිමොග්ලොබින් වල ව්‍යුහයේ වෙනසක් රතු රුධිර සෛල දෑකැත්ත හැඩයක් ගැනීමට හේතු වේ).

රක්තපාත රක්තහීනතාවය සඳහා අත්පත් කරගත් හේතු අතර ප්රතිශක්තිකරණ සහ ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ ඇතුළත් වේ.

ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ ස්වයංක්රීය hemolytic රක්තහීනතාවය මගින් සංලක්ෂිත වේ.

ප්රතිශක්තිකරණ නොවන ආබාධ ඇති විය හැක:

පළිබෝධනාශක (උදාහරණයක් ලෙස, පළිබෝධනාශක, බෙන්සීන්);
ඖෂධ (උදාහරණයක් ලෙස, ප්රතිවෛරස් ඖෂධ, ප්රතිජීවක);
භෞතික හානි;
ආසාදන (උදාහරණයක් ලෙස මැලේරියාව).

Hemolytic microangiopathic රක්තහීනතාවය ඛණ්ඩනය වූ රතු රුධිර සෛල නිපදවීමට හේතු වන අතර එය හේතු විය හැක:

දෝෂ සහිත කෘතිම හෘද කපාට;
පැතිරුණු අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම;
hemolytic uremic syndrome;

hemolytic රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ සහ ප්‍රකාශනයන් විවිධාකාර වන අතර රක්තහීනතාවයේ වර්ගය, වන්දි ගෙවීමේ ප්‍රමාණය සහ රෝගියාට ලැබුණු ප්‍රතිකාරය මත රඳා පවතී.

රක්තපාත රක්තහීනතාවය රෝග ලක්ෂණ රහිත විය හැකි අතර සාමාන්‍ය රසායනාගාර පරීක්ෂණ වලදී අහම්බෙන් රක්තපාතය අනාවරණය විය හැකි බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

hemolytic රක්තහීනතාවය සමඟ, පහත රෝග ලක්ෂණ ඇතිවිය හැක:

සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල සුදුමැලි වීම;
බිඳෙනසුලු නියපොතු;
tachycardia;
ශ්වසන චලනයන් වැඩි වීම;
පහත වැටීම රුධිර පීඩනය;
සමේ කහ පැහැය (බිලිරුබින් මට්ටම වැඩි වීම නිසා);
කකුල් වල වණ නිරීක්ෂණය කළ හැකිය;
සමේ හයිපර්පිග්මන්ටේෂන්;
ආමාශ ආන්ත්රයික ප්රකාශනයන් (උදා, උදර වේදනාව, මලපහ කැළඹීම්, ඔක්කාරය).

ඉන්ට්‍රාවාස්කුලර් හීමොලිසිස් සමඟ රෝගියාට නිදන්ගත හිමොග්ලොබිනුරියා (මුත්‍රා වල හීමොග්ලොබින් පැවතීම) හේතුවෙන් යකඩ ඌනතාවය අත්විඳින බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය. ඔක්සිජන් සාගින්න හේතුවෙන් හෘද ක්‍රියාකාරිත්වය අඩපණ වන අතර එමඟින් රෝගියාගේ දුර්වලතාවය, ටායිචාර්ඩියා, හුස්ම හිරවීම සහ ඇන්ජිනා පෙක්ටෝරිස් (දැඩි රක්තහීනතාවයේ දී) වැනි රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වේ. hemoglobinuria හේතුවෙන් රෝගියාට අඳුරු මුත්රා ද දැනේ.

දිගුකාලීන hemolysis දුර්වල bilirubin පරිවෘත්තීය හේතුවෙන් පිත්තාශයේ ගල් වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගීන්ට උදර වේදනාව සහ ලෝකඩ සමේ වර්ණය ගැන පැමිණිලි කළ හැකිය.

hemolytic anemia රෝග විනිශ්චය

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවකදී, පහත සඳහන් දෑ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

හීමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම;
රතු රුධිර සෛල මට්ටම අඩු වීම;
reticulocytes වැඩි වීම.

එරිත්රෝසයිට්වල අන්වීක්ෂය මගින් ඒවායේ දෑකැත්තේ හැඩය මෙන්ම කැබට් මුදු සහ ජොලි සිරුරු හෙළි කරයි.

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාවකදී, bilirubin මට්ටමේ වැඩි වීමක් මෙන්ම, hemoglobinemia (රුධිර ප්ලාස්මාවේ නිදහස් hemoglobin වැඩි වීම) නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

ගර්භණී සමයේදී මව්වරුන් රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ට ජීවිතයේ පළමු වසර වන විට යකඩ ඌනතාවය බොහෝ විට වර්ධනය වේ.

රක්තහීනතාවයේ ප්රකාශනයන් බොහෝ විට ඇතුළත් වේ:

මහන්සිය දැනෙනවා;
නින්ද ආබාධ;
ක්ලාන්තය;
ඔක්කාරය;
හුස්ම හිරවීම;
දුර්වලකම;
බිඳෙනසුලු නියපොතු සහ හිසකෙස්, මෙන්ම හිසකෙස් නැතිවීම;
සුදුමැලි සහ වියළි සම;
රසය විකෘති කිරීම (උදාහරණයක් ලෙස, හුණු, අමු මස් අනුභව කිරීමට ඇති ආශාව) සහ සුවඳ (තද ගන්ධයන් සහිත දියර ආඝ්රාණය කිරීමට ඇති ආශාව).

තුල දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදීගර්භනී කාන්තාවක් ක්ලාන්ත වීම අත්විඳිය හැකිය.

බව සඳහන් කළ යුතුය සැහැල්ලු ආකෘතියරක්තහීනතාවය කිසිදු ආකාරයකින් ප්‍රකාශ නොවිය හැකිය, එබැවින් රුධිරයේ රතු රුධිර සෛල, හිමොග්ලොබින් සහ ෆෙරිටින් මට්ටම තීරණය කිරීම සඳහා නිතිපතා රුධිර පරීක්ෂණ සිදු කිරීම ඉතා වැදගත් වේ.

ගර්භණී සමයේදී සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් මට්ටම 110 g/l හෝ ඊට වැඩි වේ. සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා පහත වැටීම රක්තහීනතාවයේ සලකුණක් ලෙස සැලකේ.

රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී වැදගත් භූමිකාවක්ආහාර වාදනය කරයි. එළවළු සහ පලතුරු වලින් යකඩ අවශෝෂණය වන්නේ මස් නිෂ්පාදනවලට වඩා බෙහෙවින් නරක ය. එමනිසා, ගර්භනී කාන්තාවකගේ ආහාරය මස් (උදාහරණයක් ලෙස, හරක් මස්, අක්මාව, හාවා) සහ මාළු වලින් පොහොසත් විය යුතුය.

දෛනික යකඩ අවශ්‍යතාවය:

ගර්භනී සමයේ පළමු ත්‍රෛමාසිකයේ - 15 - 18 mg;
ගැබ්ගැනීමේ දෙවන ත්‍රෛමාසිකයේ - 20 - 30 mg;
ගැබ්ගැනීමේ තුන්වන කාර්තුවේදී - 33 - 35 mg.

කෙසේ වෙතත්, ආහාර ගැනීමෙන් පමණක් රක්තහීනතාවය තුරන් කළ නොහැක, එබැවින් කාන්තාවට අතිරේකව වෛද්යවරයා විසින් නිර්දේශ කරනු ලබන යකඩ අඩංගු ඖෂධ ලබා ගැනීමට අවශ්ය වනු ඇත.

ඖෂධයේ නම	ක්රියාකාරී ද්රව්යය	අයදුම් කිරීමේ ආකාරය
*සෝර්බිෆර්*	ෆෙරස් සල්ෆේට් සහ ඇස්කොබික් අම්ලය.	රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීම වැළැක්වීම සඳහා, ඔබ දිනකට එක් ටැබ්ලට් එකක් ගත යුතුය. චිකිත්සක අරමුණු සඳහා, ඔබ දිනකට පෙති දෙකක්, උදේ සහ සවස ගත යුතුය.
*මැල්ටෝෆර්*	යකඩ හයිඩ්රොක්සයිඩ්.	යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, ඔබ පෙති දෙක තුනක් ගත යුතුය ( 200 - 300 mg) දිනකට. සමග වැළැක්වීමේ අරමුණු සඳහා Drug ෂධය වරකට එක් ටැබ්ලටයක් ගනු ලැබේ ( 100 mg) දිනකට.
*ෆෙරෙටාබ්*	ෆෙරස් ෆුමරේට් සහ ෆෝලික් අම්ලය.	ඔබ දිනකට එක් ටැබ්ලට් එකක් ගත යුතුය; ඇඟවුම් කරන්නේ නම්, මාත්‍රාව දිනකට පෙති දෙක තුනක් දක්වා වැඩි කළ හැකිය.
*ටාර්ඩිෆෙරෝන්*	ෆෙරස් සල්ෆේට්.	වැළැක්වීමේ අරමුණු සඳහා, ගැබ්ගැනීමේ සිව්වන මාසයේ සිට, දිනකට එක් ටැබ්ලටයක් හෝ සෑම දිනකම ඖෂධ ලබා ගන්න. චිකිත්සක අරමුණු සඳහා, ඔබ දිනකට පෙති දෙකක්, උදේ සහ සවස ගත යුතුය.

යකඩ වලට අමතරව, මෙම සූදානම අතිරේකව ඇස්කෝර්බික් හෝ අඩංගු විය හැක ෆෝලික් අම්ලය, මෙන්ම cysteine, ඔවුන් ශරීරය තුළ යකඩ වඩා හොඳ අවශෝෂණය සඳහා දායක ලෙස. භාවිතයට පෙර, ඔබ විශේෂඥයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගත යුතුය.

Hemolytic රක්තහීනතාවය තරමක් දුර්ලභ රුධිර රෝගයකි, එහි ලක්ෂණය වන්නේ අඩු වීමයි ජීවන චක්රයරතු රුධිර සෛල (එරිත්රෝසයිට්). සාමාන්යයෙන්, රතු රුධිර සෛල සාමාන්යයෙන් මාස 3 සිට 4 දක්වා ජීවත් වේ, නමුත් රක්තහීනතාවය ඉදිරියේ මෙම කාලය සති දෙකක් දක්වා අඩු වේ. සෑම දිනම නිශ්චිත කොටසක්රතු රුධිර සෛල රතු ඇට මිදුළු මගින් නිපදවන නව ඒවා මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ.

රතු රුධිර සෛලවල ආයු කාලය කෙටි කළහොත්, ප්රතිස්ථාපන සෛල සරලව පරිණත වීමට කාලය නැත. පර්යන්ත රුධිරයේ ඔවුන්ගේ සාන්ද්රණය සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වී ඇත්තේ මේ නිසාය.

ප්රභේද

සෑම පවතින වර්ග hemolytic රක්තහීනතාවය විශාල කණ්ඩායම් දෙකකට බෙදා ඇත:

පරම්පරාගත;
මිලදී ගත්තා.

පාරම්පරික ආකෘති

nonspherocytic hemolytic anemia.මෙම අවස්ථාවේ දී, විනාශයට හේතුව ඔවුන්ගේ ජීවන චක්රයට වගකිව යුතු එන්සයිමවල දෝෂ සහිත ක්රියාකාරිත්වයයි;
microspherocytic hemolytic රක්තහීනතාවය.මෙම ව්යාධිවේදය වර්ධනය වීමට හේතුව විකෘති ජාන සම්ප්රේෂණය වන අතර, එහි ප්රධාන කාර්යය වන්නේ රතු රුධිර සෛල බිත්තිය සෑදෙන ප්රෝටීන් අණු සංස්ලේෂණය කිරීමයි. microspherocytic hemolytic රක්තහීනතාවය ප්රගතිය පිළිබඳ පැමිණිල්ලේ දී, රතු රුධිර සෛල ව්යුහය, ඔවුන්ගේ ක්රියාකාරිත්වය, මෙන්ම විනාශ කිරීමට ප්රතිරෝධය, සැලකිය යුතු ලෙස අඩු;
දෑකැත්ත සෛලය.එවැනි පාරම්පරික රෝගයක් ඇතිවීමට හේතුව ජාන විකෘතියක් වන අතර එහි ප්‍රධාන කාර්යය වන්නේ හීමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනයේදී ඇමයිනෝ අම්ල අනුපිළිවෙල සංකේතනය කිරීමයි. රෝගයේ ලාක්ෂණික ලක්ෂණය වන්නේ දෑකැත්තක් ආකාරයෙන් එරිත්රෝසයිට් විකෘති වීමයි. බලපෑමට ලක් වූ සෛල වලට රුධිර වාහිනී හරහා ගමන් කරන විට ඒවායේ හැඩය සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස් කළ නොහැක, එම නිසා ඒවායේ වැඩි විනාශය සිදු වේ;
තැලසීමියාව.මෙම hemolytic රක්තහීනතාවයන් සමූහය සිදුවන්නේ හීමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනයේ ක්‍රියාවලියේ බාධාවක් හේතුවෙනි.

මිලදී ගත් ආකෘති

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය.රතු රුධිර සෛල වල රක්තපාතය සිදුවන්නේ ඒවායේ පටල මත එකතු වන ප්‍රතිදේහ සෑදීම හේතුවෙනි. ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, එවැනි රතු රුධිර සෛල සලකුණු වී ඇති අතර, macrophages ඔවුන් විදේශීය නියෝජිතයන් ලෙස වටහා ගැනීමට පටන් ගනී. autoimmune අත්පත් hemolytic රක්තහීනතාවය තුළ, මානව ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියම රතු රුධිර සෛල විනාශ කරයි;
Rh ගැටුම සහ අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ hemolytic රෝගය හේතුවෙන් ඇතිවන රක්තහීනතාවය.ප්රගතිය සඳහා හේතුව කාන්තාවකගේ රුධිරය සහ ඇගේ කලලරූපය අතර Rh නොගැලපීමයි. අනාගත මවගේ ශරීරය ක්‍රමයෙන් Rh ප්‍රතිදේහජනක අඩංගු කලලරූපයේ රතු රුධිර සෛල වලට ප්‍රතිදේහ සෑදීමට පටන් ගනී. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ඒවා සෑදී ඇත ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ, එරිත්රෝසයිට් සෛල විනාශ කිරීමට තුඩු දෙන;
කම්පන සහගත hemolytic රක්තහීනතාවය.ප්රගතිය සඳහා හේතු: රුධිර වාහිනී, සනාල ප්රෝටේෂස් පැමිණීම, කේශනාලිකා ව්යුහයේ වෙනස්කම්;
එරිත්රෝසයිට් වල hemolysis, endogenous සහ exogenous සාධක බලපෑම යටතේ ප්රගතිය;
උග්ර paroxysmal නිශාචර hemoglobulinemia.

හේතු විද්යාව

ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් තුළ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ, දෑකැති සෛල සහ වෙනත් ආකාරයේ රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ ප්‍රගතිය අවුස්සන හේතු විද්‍යාත්මක සාධක:

විවිධ වර්ග;
ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග;
විවිධ බරපතලකම තුවාල;
කලින් ආසාදිත ස්වභාවයේ ව්යාධිවේදයන් විඳදරාගැනීම;
තාප සහ රසායනික පිළිස්සුම්;
ශල්යමය මැදිහත්වීම්;
බෝ වෙන රෝග ();
අත්යවශ්ය ඉන්ද්රියන්ගේ ඇමයිලොයිඩෝසිස්;
විෂ සහිත ද්රව්ය සමඟ දිගුකාලීන සම්බන්ධතා;
කෘතිම ඖෂධවල ඇතැම් කණ්ඩායම්වල දිගුකාලීන භාවිතය;
Rh සාධකය සඳහා නොගැලපෙන රුධිර පාරවිලයනය;
ගර්භණී සමයේදී රීසස් ගැටුම;
බැක්ටීරියා සහ එසේ ය.

රෝග ලක්ෂණ

Hemolytic රක්තහීනතාවය (දෑකැත්ත-හැඩැති, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ, spherocytic නොවන සහ වෙනත්) පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් සංලක්ෂිත වේ:

හයිපර්තර්මියා සින්ඩ්‍රෝමය. බොහෝ විට, මෙම රෝග ලක්ෂණය ළමුන් තුළ hemolytic රක්තහීනතාවයේ ප්රගතිය සමඟ විදහා දක්වයි. උෂ්ණත්වය අංශක 38 දක්වා ඉහළ යයි;
සින්ඩ්රෝම්. සම කහ පැහැති තින්ක් ලබා ගනී, නමුත් දැඩි කැසීමක් නොමැත. ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණය- මුත්රා වල වර්ණය වෙනස් කිරීම. එය අඳුරු වන අතර මස් බෑවුමට සමාන වේ. අසූචි වල වර්ණය වෙනස් නොවේ;
විශාල කළ අක්මාව සහ ප්ලීහාව සින්ඩ්‍රෝමය ();
සින්ඩ්රෝම්. සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටල සුදුමැලි වේ. හයිපොක්සියා රෝග ලක්ෂණ පෙනේ - හුස්ම හිරවීම, දුර්වලතාවය, හිසරදය, කරකැවිල්ල, ආදිය.

මෙම ව්යාධිජනක තත්වයේ අතිරේක රෝග ලක්ෂණ:

වකුගඩු ප්රක්ෂේපණ ස්ථානයේ වේදනාව සින්ඩ්රෝම්;
උදර වේදනාව;
පපුවේ වේදනාව;
පුටුවේ වෙනස් වීම.

රෝග විනිශ්චය

මෙම රෝගයේ ප්‍රගතිය පෙන්නුම් කරන රෝග ලක්ෂණ ඔබ අත්විඳින්නේ නම්, ඔබ සංචාරය කළ යුතුය වෛද්ය ආයතනයරෝග විනිශ්චය සහ නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සඳහා. බොහෝ තොරතුරු ක්රමය hemolytic anemia හඳුනා ගැනීමයි. එහි ආධාරයෙන්, රතු රුධිර සෛල මුළු සංඛ්යාව සහ ඒවායේ ගුණාත්මකභාවය පැහැදිලි කිරීමට වෛද්යවරයාට හැකි වනු ඇත. රුධිර පරීක්ෂණයකින් හෙළි විය හැකිය:

ත්වරණය ;
සාන්ද්රණය අඩු වීම;
විකෘති වූ රතු රුධිර සෛල තිබීම;
සම්පූර්ණ රතු රුධිර සෛල ගණන අඩු වීම;
සාන්ද්රණය වැඩි වීම.

අතිරේක රෝග විනිශ්චය ක්රම:

රතු ඇට මිදුළු සිදුරු කිරීම.

ප්රතිකාර

රක්තපාත රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම සිදු කළ යුත්තේ ඉහළ සුදුසුකම් ලත් විශේෂ ist යෙකු විසින් පමණි. කාරණය නම්, රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම වඩාත්ම දුෂ්කර ය, මන්ද රක්තපාතය අවුස්සන යාන්ත්‍රණය සැමවිටම තුරන් කළ නොහැකි බැවිනි.

ව්යාධිවේදය ප්රතිකාර සැලැස්ම සාමාන්යයෙන් පහත සඳහන් ක්රියාකාරකම් ඇතුළත් වේ:

විටමින් B12 සහ ෆෝලික් අම්ලය අඩංගු ඖෂධ නියම කිරීම;
සෝදාගත් රතු රුධිරාණුවල රුධිර පාරවිලයනය. රතු රුධිර සෛල සාන්ද්රණය විවේචනාත්මක මට්ටම් දක්වා අඩු වුවහොත් මෙම ප්රතිකාර ක්රමය භාවිතා වේ;
ප්ලාස්මා සහ මානව immunoglobulin පාරවිලයනය;
තුරන් කිරීම සඳහා අප්රසන්න රෝග ලක්ෂණසහ අක්මාව සහ ප්ලීහාව ප්රමාණය සාමාන්යකරණය කිරීම, එය glucocorticoid හෝමෝන භාවිතා කිරීමට ඇඟවුම් කර ඇත. මෙම ඖෂධවල මාත්රාව රෝගියාගේ සාමාන්ය තත්ත්වය මෙන්ම ඔහුගේ අසනීපයේ බරපතලකම මත පදනම්ව වෛද්යවරයෙකු විසින් පමණක් නියම කරනු ලැබේ;
ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තපාත රක්තහීනතාවය සඳහා, ප්‍රතිකාර සැලැස්ම සයිටොස්ටැටික් සමඟ අතිරේක වේ;
සමහර විට වෛද්යවරුන් රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ශල්ය ක්රම භාවිතා කරයි. වඩාත් පොදු ක්රියා පටිපාටිය වන්නේ splenectomy වේ.

ව්යාධිවේදය ප්රතිකාර කිරීම සිදු කරනු ලබන්නේ රෝහල් පසුබිමක පමණක් වන අතර, වෛද්යවරුන්ට රෝගියාගේ සාමාන්ය තත්ත්වය නිරන්තරයෙන් නිරීක්ෂණය කළ හැකි අතර භයානක සංකූලතා වර්ධනය වීම වළක්වා ගත හැකිය.

වැළැක්වීම

සඳහා සියලු වැළැක්වීමේ පියවර මෙම රෝගයප්රාථමික හා ද්විතියික වශයෙන් බෙදා ඇත. පියවර ප්රාථමික වැළැක්වීමමූලික වශයෙන් රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ ප්රගතිය වැළැක්වීම අරමුණු කර ඇත. ද්විතියික වැළැක්වීම දැනටමත් ප්රගතිශීලී ව්යාධිවේදයක රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීමට උපකාර වන පියවර ඇතුළත් වේ.

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය ප්‍රාථමික වැළැක්වීම:

සමගාමී ආසාදන වළක්වා ගැනීම;
සමඟ ස්ථානවල නොසිටින්න වැඩි අන්තර්ගතයවාතයේ විෂ සහිත ද්රව්ය මෙන්ම බැර ලෝහවල ලවණ;
බෝවෙන රෝග සඳහා කාලෝචිත ප්රතිකාර.

G-6-FDG ඌනතාවයේ දී, hemolysis අවුස්සන බැවින් පහත සඳහන් ඖෂධ කාණ්ඩ භාවිතා නොකළ යුතුය:

සල්ෆනාමිඩ;
මැලේරියා නාශක ඖෂධ;
ක්ෂය රෝග මර්දන ඖෂධ;
වේදනා නාශක;
විෂබීජ නාශක;
ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ;
වෙනත් කණ්ඩායම් වලින් ඖෂධ - ඇස්කෝර්බික් අම්ලය, මෙතිලීන් නිල්, ආදිය.

රෝගයේ ද්විතියික වැළැක්වීම කාලෝචිත හා සම්පූර්ණ ප්රතිකාර වලින් සමන්විත වේ ආසාදිත ව්යාධිවේදය, hemolytic රක්තහීනතාවය උග්රවීම අවුලුවන. මෙම කාර්යය සඳහා විශේෂඥයින් විසින් නිතිපතා වැළැක්වීමේ පරීක්ෂණවලට ලක් කිරීම මෙන්ම අවශ්ය සියලු පරීක්ෂණ සිදු කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.

වෛද්‍ය විද්‍යාවේ දෘෂ්ටි කෝණයෙන් ලිපියේ ඇති සියල්ල නිවැරදිද?

ඔබට වෛද්‍ය දැනුම ඔප්පු කර ඇත්නම් පමණක් පිළිතුරු දෙන්න

Hemolytic anemia යනු රතු රුධිර සෛලවල ආයු අපේක්ෂාව අඩුවීම නිසා එක් කණ්ඩායමකට ඒකාබද්ධ වූ රෝග සංකීර්ණයකි. මෙය හිමොග්ලොබින් නැතිවීම ප්‍රවර්ධනය කරන අතර හීමොලිසිස් වලට මග පාදයි. මෙම ව්යාධිවේදයන් එකිනෙකට සමාන වේ, නමුත් ඒවායේ සම්භවය, පාඨමාලාව සහ සායනික ප්රකාශනයන් පවා වෙනස් වේ. ළමුන් තුළ Hemolytic රක්තහීනතාවය ද එහි ලක්ෂණ ඇත.

Hemolysis යනු රුධිර සෛල විශාල වශයෙන් මිය යාමයි. එහි හරය, මෙය ශරීරයේ අවකාශ දෙකක ඇති විය හැකි ව්යාධි ක්රියාවලියකි.

Extravascular, එනම්, යාත්රා පිටත. බොහෝ විට, foci යනු parenchymal අවයව - අක්මාව, වකුගඩු, ප්ලීහාව මෙන්ම රතු ඇට මිදුළු. මෙම වර්ගයේ hemolysis භෞතික විද්යාත්මක හා සමානව ඉදිරියට යයි;
ඉන්ට්‍රාවාස්කුලර්, ලුමෙන් තුළ රුධිර සෛල විනාශ වන විට රුධිර වාහිනී.

රතු රුධිර සෛල විශාල වශයෙන් විනාශ වීම සාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණ සංකීර්ණයක් සමඟ සිදු වන අතර අභ්‍යන්තර හා බාහිර හීමොලිසිස් වල ප්‍රකාශනයන් වෙනස් වේ. රෝගියාගේ සාමාන්‍ය පරීක්ෂණයකදී ඒවා තීරණය කරනු ලැබේ; සාමාන්‍ය රුධිර පරීක්ෂණයක් සහ වෙනත් විශේෂිත පරීක්ෂණ මගින් රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට උපකාරී වේ.

hemolysis ඇතිවන්නේ ඇයි?

රතු රුධිර සෛලවල භෞතික විද්‍යාත්මක නොවන මරණය විවිධ හේතූන් මත සිදු වන අතර, ඒ අතර වඩාත් වැදගත් ස්ථානයක් වන්නේ ශරීරයේ යකඩ ඌනතාවයයි. කෙසේ වෙතත්, මෙම තත්ත්වය රසායනාගාර පරීක්ෂණ සහ සායනික රෝග ලක්ෂණ මගින් උපකාර වන රතු රුධිර සෛල හා හීමොග්ලොබින් සංශ්ලේෂණයේ ආබාධවලින් වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය.

සම්පූර්ණ බිලිරුබින් සහ එහි නිදහස් භාගය වැඩි වීමෙන් පිළිබිඹු වන සමේ කහ පැහැය.
තරමක් දුරස්ථ ප්‍රකාශනයක් වන්නේ ගල් සෑදීමේ ප්‍රවණතාව වැඩි වීමත් සමඟ පිත්තාශයේ දුස්ස්රාවිතතාවය සහ ඝනත්වය වැඩි වීමයි. පිත වර්ණකවල අන්තර්ගතය වැඩි වන විට එය වර්ණය ද වෙනස් වේ. මෙම ක්රියාවලිය අක්මාව සෛල අතිරික්ත bilirubin උදාසීන කිරීමට උත්සාහ කරන බව යන කරුණ නිසා ය.
ස්ටර්කොබිලින් සහ යූරොබිලිනොජන් මට්ටම්වල වැඩි වීමක් අවුලුවාලීම, පිත්තාශයේ වර්ණක "ළඟා" නිසා පුටුව ද එහි වර්ණය වෙනස් කරයි.
රුධිර සෛලවල බාහිර මරණයත් සමඟ, යූරොබිලින් මට්ටම වැඩි වන අතර එය මුත්රා අඳුරු වීමෙන් පිළිබිඹු වේ.
සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාව රතු රුධිර සෛල අඩුවීම සහ හීමොග්ලොබින් පහත වැටීම සමඟ ප්රතික්රියා කරයි. තරුණ සෛල - රෙටිකුලෝසයිට් - වන්දි ලෙස වර්ධනය වේ.

රතු රුධිර සෛල hemolysis වර්ග

රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම රුධිර නාල වල ලුමෙන් හෝ ඇතුළත සිදු වේ parenchymal අවයව. බාහිර රක්තපාත රක්තපාතය එහි ව්‍යාධි භෞතික විද්‍යාත්මක යාන්ත්‍රණයෙන් parenchymal අවයවවල රතු රුධිර සෛල සාමාන්‍ය මරණයට සමාන බැවින්, වෙනස පවතින්නේ එහි වේගයේ පමණක් වන අතර එය අර්ධ වශයෙන් ඉහත විස්තර කර ඇත.

රුධිර නාල වල ලුමෙන් ඇතුළත රතු රුධිර සෛල විනාශ වූ විට, පහත සඳහන් දේ වර්ධනය වේ:

නිදහස් හීමොග්ලොබින් වැඩි වීම, රුධිරය ඊනියා වාර්නිෂ් තින්ක් ලබා ගනී;
නිදහස් hemoglobin හෝ hemosiderin හේතුවෙන් මුත්රා වර්ණය වෙනස් කිරීම;
hemosiderosis යනු යකඩ අඩංගු වර්ණකයක් parenchymal අවයවවල තැන්පත් වූ විට ඇතිවන තත්ත්වයකි.

hemolytic anemia යනු කුමක්ද?

එහි හරය, hemolytic anemia යනු රතු රුධිර සෛලවල ආයු අපේක්ෂාව සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කරන ව්යාධිවේදයකි. මෙය සාධක විශාල සංඛ්යාවක් නිසා, ඒවා බාහිර හෝ අභ්යන්තර විය හැකිය. පිහිටුවා ඇති මූලද්රව්ය විනාශ කිරීමේදී හීමොග්ලොබින් අර්ධ වශයෙන් විනාශ වී ඇති අතර අර්ධ වශයෙන් නිදහස් ස්වරූපයක් ලබා ගනී. 110 g / l ට අඩු හිමොග්ලොබින් අඩුවීම රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීම පෙන්නුම් කරයි. රක්තපාත රක්තහීනතාවය යකඩ ප්‍රමාණය අඩුවීම සමඟ සම්බන්ධ වීම අතිශයින් දුර්ලභ ය.

රෝගය වර්ධනය කිරීම සඳහා දායක වන අභ්යන්තර සාධක රුධිර සෛල ව්යුහයේ අසාමාන්යතා වන අතර බාහිර සාධක වන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ ගැටුම්, ආසාදන කාරක සහ යාන්ත්රික හානි වේ.

වර්ගීකරණය

මෙම රෝගය සංජානනීය හෝ අත්පත් කර ගත හැකි අතර, දරුවාගේ උපතෙන් පසු hemolytic රක්තහීනතාවය වර්ධනය කිරීම අත්පත් කර ගැනීම ලෙස හැඳින්වේ.

සංජානනීය membranopathies, fermentopathy සහ hemoglobinopathies ලෙස බෙදී ඇති අතර, ප්රතිශක්තිකරණ, අත්පත් කරගත් membranopathy, ආසාදිත ක්රියාවලීන් හේතුවෙන් පිහිටුවා ඇති මූලද්රව්ය වලට යාන්ත්රික හානි ලබා ගනී.

අද වන විට, රතු රුධිර සෛල විනාශ වන ස්ථානයට අනුව වෛද්යවරුන් විසින් hemolytic රක්තහීනතාවයේ ස්වරූපය වෙනස් නොවේ. වඩාත් බහුලව හඳුනාගෙන ඇත්තේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණයයි. තවද, බොහෝමෙම කණ්ඩායමේ සියලුම ස්ථාවර ව්‍යාධි වලින් ලබාගත් රක්තපාත රක්තහීනතාවයන් වන අතර ඒවා ජීවිතයේ මුල් මාසවල සිට සෑම වයස් කාණ්ඩයකම ලක්ෂණයකි. ළමුන් තුළ, මෙම ක්‍රියාවලීන් පාරම්පරික විය හැකි බැවින් විශේෂ ප්‍රවේශම් විය යුතුය. ඔවුන්ගේ සංවර්ධනය යාන්ත්රණ කිහිපයක් නිසාය.

පිටතින් පැමිණෙන ප්රති-එරිත්රෝසයිට් ප්රතිදේහවල පෙනුම. අලුත උපන් බිළිඳාගේ රක්තපාත රෝග සඳහා අපි කතා කරන්නේ isoimmune ක්රියාවලීන් ගැන.
නිදන්ගත රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ එක් ප්‍රේරකයක් ලෙස ක්‍රියා කරන සොමාටික් විකෘති. එය ජානමය පාරම්පරික සාධකයක් බවට පත්විය නොහැක.
රතු රුධිර සෛල වලට යාන්ත්රික හානි සිදු වන්නේ අධික ශාරීරික වෙහෙසට නිරාවරණය වීම හෝ හෘද කපාට ප්රතිස්ථාපනය කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙසය.
Hypovitaminosis, විටමින් E විශේෂ කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි.
මැලේරියා ප්ලාස්මෝඩියම්.
විෂ සහිත ද්රව්යවලට නිරාවරණය වීම.

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය

ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය සමඟ, ශරීරය ඕනෑම විදේශීය ප්‍රෝටීන වලට වැඩි සංවේදීතාවයකින් ප්‍රතිචාර දක්වන අතර අසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියා සඳහා වැඩි ප්‍රවණතාවක් ද ඇත. මෙයට හේතුව තමන්ගේම ක්රියාකාරිත්වයේ වැඩි වීමයි ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය. රුධිරයේ පහත දැක්වෙන දර්ශක වෙනස් විය හැක: විශේෂිත immunoglobulins, basophils සහ eosinophils සංඛ්යාව.

ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය සාමාන්‍ය රුධිර සෛල වලට ප්‍රතිදේහ නිපදවීම මගින් සංලක්ෂිත වන අතර එමඟින් ඒවායේ සෛල හඳුනා ගැනීම දුර්වල වේ. මෙම ව්‍යාධි විද්‍යාවේ උප වර්ගයක් වන්නේ සම්ප්‍රේෂණ රක්තහීනතාවය වන අතර, මාතෘ ජීවියා භ්‍රෑණ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඉලක්කය බවට පත් වේ.

ක්‍රියාවලිය හඳුනා ගැනීම සඳහා Coombs පරීක්ෂණ භාවිතා කරනු ලැබේ. සම්පූර්ණ සෞඛ්යය නොමැති සංසරණ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ හඳුනා ගැනීමට ඔවුන් අපට ඉඩ සලසයි. අසාත්මිකතා හෝ ප්රතිශක්තිකරණ විශේෂඥයෙකු විසින් ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ.

හේතු

රෝගය හේතු ගණනාවක් නිසා වර්ධනය වේ, ඒවා සංජානනීය හෝ අත්පත් කර ගත හැකිය. රෝගයේ ආසන්න වශයෙන් 50% ක් හඳුනාගත් හේතුවක් නොමැතිව පවතී, මෙම ස්වරූපය idiopathic ලෙස හැඳින්වේ. රක්තපාත රක්තහීනතාවයට හේතු අතර, අනෙක් අයට වඩා බොහෝ විට ක්‍රියාවලිය අවුස්සන ඒවා ඉස්මතු කිරීම වැදගත්ය, එනම්:

ඉහත ප්‍රේරකවල බලපෑම සහ අනෙකුත් ප්‍රේරක පැවතීම යටතේ හැඩැති සෛලවිනාශ වී ඇත, රක්තහීනතාවයේ සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණ පෙනුමට දායක වේ.

රෝග ලක්ෂණ

රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ සායනික ප්‍රකාශනයන් තරමක් පුළුල් ය, නමුත් ඒවායේ ස්වභාවය සෑම විටම රෝගයට හේතු වූ හේතුව මත රඳා පවතී, එක් හෝ තවත් වර්ගයකි. සමහර විට ව්‍යාධි විද්‍යාව ප්‍රකාශ වන්නේ අර්බුදයක් හෝ උග්‍රවීමක් වර්ධනය වූ විට සහ සමනය කිරීම රෝග ලක්ෂණ නොමැති විට පමණි, පුද්ගලයා කිසිදු පැමිණිල්ලක් නොකරයි.

ක්‍රියාවලියේ සියලුම රෝග ලක්ෂණ හඳුනාගත හැක්කේ සෞඛ්‍ය සම්පන්න, වර්ධනය වන සහ විනාශ වීම අතර ප්‍රකාශිත අසමතුලිතතාවයක් ඇති විට, තත්වය දිරාපත් වන විට පමණි. හැඩැති මූලද්රව්යරුධිරය, සහ ඇට මිදුළු එය මත තබා ඇති බර සමඟ සාර්ථකව කටයුතු කළ නොහැක.

සම්භාව්ය සායනික ප්රකාශනයන් රෝග ලක්ෂණ සංකීර්ණ තුනකින් නිරූපණය කෙරේ:

රක්තහීනතාවය;
icteric;
අක්මාව හා ප්ලීහාව විශාල වීම - hepatosplenomegaly.

ඒවා සාමාන්යයෙන් සෑදී ඇති මූලද්රව්යවල බාහිර විනාශය සමඟ වර්ධනය වේ.

දෑකැති සෛල, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ සහ අනෙකුත් රක්තපාත රක්තහීනතාවයන් එවැනි ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණ සමඟ ප්‍රකාශ වේ.

ශරීර උෂ්ණත්වය වැඩි වීම, කරකැවිල්ල. ළමා කාලයේ දී රෝගය වේගයෙන් වර්ධනය වන විට එය සිදු වන අතර, උෂ්ණත්වය සෙල්සියස් අංශක 38 දක්වා ළඟා වේ.
කහ සින්ඩ්‍රෝමය. මෙම රෝග ලක්ෂණයේ පෙනුම රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම නිසා අක්මාව මගින් සකසන ලද වක්ර bilirubin මට්ටම වැඩි කිරීමට හේතු වේ. එහි ඉහළ සාන්ද්‍රණය බඩවැල්වල ස්ටර්කොබිලින් සහ යූරොබිලින් වර්ධනය ප්‍රවර්ධනය කරයි, එම නිසා මලපහ, සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටල වර්ණ ගැන්වේ.
සෙංගමාලය වර්ධනය වන විට ස්ප්ලේනොමගලි ද වර්ධනය වේ. මෙම සින්ඩ්‍රෝමය බොහෝ විට සිදුවන්නේ හෙපටමෙගලි සමඟ ය, එනම් අක්මාව සහ ප්ලීහාව යන දෙකම එකවර විශාල වේ.
රක්තහීනතාවය. රුධිරයේ හිමොග්ලොබින් ප්‍රමාණය අඩුවීමත් සමඟ.

රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ වෙනත් සලකුණු ඇතුළත් වේ:

epigastrium හි වේදනාව, උදරය, ලුම්බිම් කලාපය, වකුගඩු, අස්ථි;
හෘදයාබාධ වැනි වේදනාව;
දුර්වලතාවයේ සලකුණු සමඟ ළමුන්ගේ සංවර්ධන දෝෂ අභ්යන්තර ගර්භාෂ ගොඩනැගීමකලලරූපය;
මලපහ චරිතයේ වෙනසක්.

රෝග විනිශ්චය ක්රම

hemolytic රක්තහීනතාවය රෝග විනිශ්චය hematologist විසින් සිදු කරනු ලැබේ. රෝගියා පරීක්ෂා කිරීමේදී ලබාගත් දත්ත මත පදනම්ව ඔහු රෝග විනිශ්චය කරයි. පළමුව, නිර්නාමික දත්ත එකතු කරනු ලබන අතර ප්‍රේරක සාධක පවතින බව පැහැදිලි කෙරේ. වෛද්‍යවරයා සමේ සහ දෘශ්‍ය ශ්ලේෂ්මල පටලවල සුදුමැලි මට්ටම තක්සේරු කරයි, උදර අවයවවල ස්පන්දන පරීක්ෂණයක් පවත්වයි, එම කාලය තුළ අක්මාව හා ප්ලීහාව විශාල වීම තීරණය කළ හැකිය.

ඊළඟ අදියර රසායනාගාරය සහ උපකරණ පරීක්ෂණය. මුත්රා, රුධිරය සහ ජෛව රසායනික පරීක්ෂණය පිළිබඳ සාමාන්ය විශ්ලේෂණයක් සිදු කරනු ලබන අතර, එම කාලය තුළ එහි පැවැත්ම තීරණය කළ හැකිය. ඉහළ මට්ටමේවක්ර bilirubin. උදරයේ අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ් ද සිදු කරනු ලැබේ.

විශේෂයෙන් දරුණු අවස්ථාවල දී, ඇටමිදුළු බයොප්සි නියම කරනු ලබන අතර, රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ දී රතු රුධිර සෛල වර්ධනය වන ආකාරය තීරණය කළ හැකිය. වෛරස් හෙපටයිටිස්, හිමොබ්ලාස්ටෝසිස්, වැනි ව්‍යාධි බැහැර කිරීම සඳහා නිවැරදි අවකල රෝග විනිශ්චය සිදු කිරීම වැදගත් වේ. ඔන්කොලොජිකල් ක්රියාවලීන්, අක්මා සිරෝසිස්, බාධාකාරී සෙංගමාලය.

ප්රතිකාර

රෝගයේ එක් එක් ස්වරූපය එහි සිදුවීමේ ලක්ෂණ නිසා ප්රතිකාර සඳහා තමන්ගේම ප්රවේශයක් අවශ්ය වේ. අපි අත්පත් කරගත් ක්රියාවලියක් ගැන කතා කරන්නේ නම්, සියලු hemolyzing සාධක වහාම ඉවත් කිරීම වැදගත් වේ. අර්බුදයකදී hemolytic රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කරන්නේ නම්, රෝගියාට රුධිර පාරවිලයනය විශාල ප්‍රමාණයක් ලබා ගත යුතුය - රුධිර ප්ලාස්මා, රතු රුධිර සෛල, පරිවෘත්තීය සහ විටමින් ප්‍රතිකාරය සහ විටමින් E ඌනතාවයට වන්දි ගෙවීම විශේෂ කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි.

සමහර අවස්ථාවලදී හෝර්මෝන සහ ප්රතිජීවක ඖෂධ නිර්දේශ කිරීම අවශ්ය වේ. මයික්‍රොස්ෆෙරොසිටෝසිස් රෝග විනිශ්චය සිදු කරන්නේ නම්, එකම ප්‍රතිකාර විකල්පය වන්නේ ස්ප්ලේනෙක්ටෝමි වේ.

ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ ක්‍රියාවලීන් ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන භාවිතය ඇතුළත් වේ. Prednisolone තෝරා ගැනීමේ ඖෂධය ලෙස සැලකේ. මෙම චිකිත්සාව hemolysis අඩු කරන අතර සමහර විට එය සම්පූර්ණයෙන්ම නතර කරයි. විශේෂයෙන් දරුණු අවස්ථාවල දී ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ පරිපාලනය කිරීම අවශ්ය වේ. රෝගය ඖෂධවලට සම්පූර්ණයෙන්ම ප්රතිරෝධී නම්, වෛද්යවරුන් ප්ලීහාව ඉවත් කිරීමට යොමු කරයි.

රෝගයේ විෂ සහිත ස්වරූපයක් ඇති විට, විෂ ඉවත් කිරීම අවශ්ය වේ දැඩි සත්කාර- hemodialysis, ප්රතිවිරෝධක සමඟ ප්රතිකාර කිරීම, සංරක්ෂිත වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය සමඟ බලහත්කාරයෙන් ඩයුරිසිස්.

ළමුන් තුළ hemolytic රක්තහීනතාවයට ප්රතිකාර කිරීම

කලින් සඳහන් කළ පරිදි, hemolytic anemia යනු කණ්ඩායමකි ව්යාධි ක්රියාවලීන්, එහි සංවර්ධන යාන්ත්‍රණයේ සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් විය හැකි නමුත් සියලුම රෝග වලට එක් පොදු ලක්ෂණයක් ඇත - hemolysis. එය රුධිර ප්රවාහයේ පමණක් නොව, parenchymal අවයවවලද සිදු වේ.

ක්රියාවලියේ වර්ධනයේ පළමු සංඥා බොහෝ විට රෝගී පුද්ගලයන් තුළ කිසිදු සැකයක් ඇති නොකරයි. දරුවෙකු ඉක්මනින් රක්තහීනතාවය වර්ධනය වුවහොත්, නුරුස්නා බව සහ වේගවත් තෙහෙට්ටුව, කඳුළු, මෙන්ම සුදුමැලි සම. මෙම සලකුණු දරුවාගේ චරිත ලක්ෂණ සඳහා පහසුවෙන්ම වරදවා වටහා ගත හැකිය. විශේෂයෙන්ම බොහෝ විට අසනීප වන දරුවන් සම්බන්ධයෙන්. මෙය පුදුමයක් නොවේ, මන්ද මෙම ව්යාධිවේදය ඉදිරිපිට මිනිසුන් බෝවන ක්රියාවලීන්ගේ වර්ධනයට ගොදුරු වේ.

ළමුන් තුළ රක්තහීනතාවයේ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ වන්නේ සුදුමැලි සම වන අතර එය වකුගඩු ව්‍යාධි, ක්ෂය රෝගය සහ විවිධ සම්භවයක් ඇති විෂ වීමෙන් වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය.

රසායනාගාර පරාමිතීන් තීරණය නොකර රක්තහීනතාවය ඇති බව තීරණය කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසන ප්‍රධාන ලකුණ වන්නේ රක්තහීනතාවය සමඟ ශ්ලේෂ්මල පටල ද සුදුමැලි පැහැයක් ලබා ගැනීමයි.

සංකූලතා සහ පුරෝකථනය

Hemolytic රක්තහීනතාවයේ ප්රධාන සංකූලතා වන්නේ:

නරකම දෙය නම් රක්තහීන කෝමාසහ මරණය;
රුධිර පීඩනය අඩු වීම, හෘද ස්පන්දන වේගය වැඩි වීම;
ඔලිගුරියා;
පිත්තාශයේ සහ පිත්තාශයේ ගල් සෑදීම.

සමහර රෝගීන් සීතල සමයේදී රෝගයේ උග්රවීමක් සටහන් කරන බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය. එවැනි රෝගීන් හයිපෝතර්මික් බවට පත් නොවන ලෙස වෛද්යවරු නිර්දේශ කරති.

වැළැක්වීම

වැළැක්වීමේ පියවර ප්‍රාථමික හා ද්විතියික වේ.

ඔබ ලිපියට කැමතිද? එය හුවමාරු කරගන්න

මෙම ලිපිය මුද්‍රණය කරන්න