hemolytic රක්තහීනතාවය ප්රතිකාර. ළමුන් තුළ hemolytic රක්තහීනතාවය ඇති වන්නේ කෙසේද? Microspherocytic hemolytic anemia

Hemolytic anemia යනු රක්තහීනතාවය ලෙස සංලක්ෂිත රෝග වලට යොමු වේ. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ පවා වර්ධනය විය හැකි රෝගයේ වඩාත් පොදු පාරම්පරික ස්වරූපය. පොදුවේ ගත් කල, මෙම රුධිර රෝගය ඕනෑම වයසක පුද්ගලයින් තුළ (සහ සුනඛයන් වැනි ගෘහස්ථ සතුන් තුළ පවා) සොයාගත හැකි අතර සංජානනීය හා අත්පත් කරගත් හේතු දෙකම ඇත. එහි හානිකර හැකියාව නිසා, hemolytic රක්තහීනතාවය ඉතා භයානක රෝගයක් වන අතර එය ප්රතිකාර කිරීමට අපහසු වේ, දිගු කාලයක් සහ රෝහල් පසුබිමක ගත වේ.

විශේෂයෙන් භයානක වන්නේ රක්තපාත අර්බුදයක් වන අතර එය රෝගියාගේ තත්වය තියුනු ලෙස පිරිහීමට හේතු වන අතර හදිසි පියවරයන් අවශ්ය වේ. රෝගයේ දියුණු ස්වරූපයන් ශල්යමය මැදිහත් වීමක් කරා යොමු කරයි, එය කාලෝචිත ලෙස හඳුනා ගැනීම සහ ඵලදායී ප්රතිකාර සඳහා අවශ්යතාවය පෙන්නුම් කරයි.

රෝගයේ සාරය

Hemolytic රක්තහීනතාවය, erythrocytes වැඩි hemolysis සමග රක්තහීනතාවය සමස්ත කණ්ඩායමක් ඇතුළත්, ප්රතික්රියාශීලීව වැඩි දියුණු erythropoiesis ඉදිරියේ සංයෝජනය erythrocytes විනාශ නිෂ්පාදන මට්ටම් වැඩි. රෝගයේ සාරය රතු රුධිර සෛලවල ජීවන චක්රයේ සැලකිය යුතු අඩුවීමක් හේතුවෙන් ඔවුන්ගේ විනාශය නව ඒවා සෑදීමට වඩා වේගයෙන් සිදු වන නිසා රුධිර විනාශය වැඩි වේ.

එරිත්රෝසයිට් (රතු රුධිර සෛල) යනු ඉතා වැදගත් කාර්යයක් සඳහා වගකිව යුතු රුධිර සෛල වේ - අභ්යන්තර අවයව වලට ඔක්සිජන් ප්රවාහනය කිරීම. ඒවා රතු ඇට මිදුළු තුළ පිහිටුවා ඇති අතර, පරිණත වීමෙන් පසුව ඔවුන් රුධිරයට ඇතුල් වන අතර එය ශරීරය පුරා පැතිරෙයි. මෙම සෛලවල ජීවන චක්රය දින 100-120 ක් පමණ වන අතර, ඔවුන්ගේ දෛනික මරණය මුළු සංඛ්යාවෙන් 1% දක්වා ළඟා වේ. රුධිරයේ රතු රුධිරාණුවල සාමාන්ය මට්ටම පවත්වා ගෙන යන නව එකක් මගින් ප්රතිස්ථාපනය කරනු ලබන්නේ මෙම ප්රමාණයයි.

පර්යන්ත යාත්රා හෝ ප්ලීහාව තුළ ව්යාධි විද්යාවේ ප්රතිඵලයක් ලෙස, රතු රුධිර සෛලවල වේගවත් විනාශය සිදු වන අතර, නව සෛල වර්ධනය වීමට කාලය නැත - රුධිරයේ ඔවුන්ගේ ශේෂය කඩාකප්පල් වේ. Reflexively, ශරීරය ඇට මිදුළු තුළ රතු රුධිර සෛල ගොඩනැගීමට සක්රිය, නමුත් ඔවුන් පරිණත කාලය නැහැ, සහ තරුණ නොමේරූ රතු රුධිර සෛල - reticulocytes - hemolysis ක්රියාවලිය හේතු වන ලේ ඇතුල්.

රෝගයේ ව්යාධිජනකය

hemolytic රක්තහීනතාවයේ ව්යාධිවේදය පදනම් වන්නේ හීමොග්ලොබින් ව්යාප්තිය සහ බිලිරුබින් සෑදීම සමඟ රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීම මතය. රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමේ ක්රියාවලිය ක්රම දෙකකින් සිදු විය හැක: අන්තර් සෛලීය සහ අභ්යන්තර වාහිනී.

අන්තර් සෛලීය හෝ බාහිර රුධිර නාලවල රක්තපාතය වර්ධනය වන්නේ ප්ලීහාවේ මැක්‍රෝෆේජ් වල, අඩු වාර ගණනක් අස්ථි ඇටමිදුළුවල සහ අක්මාවේ ය. විනාශකාරී ක්‍රියාවලිය සිදුවන්නේ එරිත්‍රෝසයිට් පටලයේ ව්‍යාධි විද්‍යාව හෝ හැඩය වෙනස් කිරීමට ඇති හැකියාව සීමා කිරීම නිසා වන අතර එය මෙම සෛලවල සංජානනීය රූප විද්‍යාත්මක හා ක්‍රියාකාරී පහත් බව හේතු වේ. රුධිරයේ බිලිරුබින් සාන්ද්‍රණයේ සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් සහ හැප්ටොග්ලොබින් අන්තර්ගතයේ අඩුවීමක් දක්නට ලැබේ. ව්යාධිජනක මෙම ප්රභේදයේ ප්රධාන නියෝජිතයන් වන්නේ ස්වයංක්රීය hemolytic anemias වේ.

යාන්ත්‍රික තුවාල, විෂ සහිත තුවාල, නොගැලපෙන රුධිර පාරවිලයනය වැනි බාහිර සාධකවල බලපෑම යටතේ රුධිර නාලිකා තුළ අභ්‍යන්තර රුධිර නාලිකා සෘජුවම සිදු වේ. මෙතේමොග්ලොබින් සෑදීමේ ප්‍රති result ලයක් ලෙස රුධිර සෙරුමය දුඹුරු පැහැයට හැරේ, හැප්ටොග්ලොබින් මට්ටම තියුනු ලෙස අඩු වේ. Hemoglobinuria වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමට හේතු විය හැක.

ව්යාධිජනක යාන්ත්රණ දෙකම ඔවුන්ගේ ආන්තික ප්රකාශනය හේතුවෙන් භයානක වේ - රක්තපාත අර්බුදය, එරිත්රෝසයිට් වල රක්තපාතය පුළුල් වන විට, රක්තහීනතාවයේ තියුණු ප්රගතියක් සහ පුද්ගලයෙකුගේ තත්වය පිරිහීමට තුඩු දෙයි.

රෝගය වර්ගීකරණය

රෝගයේ හේතු විද්යාව සැලකිල්ලට ගනිමින්, hemolytic රක්තහීනතාවය ප්රධාන වර්ග දෙකකට බෙදා ඇත: අත්පත් කර ගත් සහ සංජානනීය; වෛද්‍ය විද්‍යාවේ ද දුර්ලභ විශේෂිත විශේෂයන් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. සංජානනීය හෝ පාරම්පරික රක්තහීනතාවයට රෝගයේ පහත දැක්වෙන ප්‍රධාන ආකාර ඇතුළත් වේ:

Membranopathy: රතු රුධිරාණු වල ව්‍යුහයේ දෝෂ නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාවය. Microspherocytic, ovolocytic සහ acanthocytic වර්ග.
එන්සයිමොපීනික් ආකෘතිය: ව්යාධිවේදය විවිධ එන්සයිමවල ඌනතාවයකින් සිදු වේ - පෙන්ටෝස් පොස්පේට් පන්තිය, ග්ලයිකොලිසිස්, ඔක්සිකරණය හෝ ග්ලූටතයෝන්, ATP, පෝර්ෆිරින් සංශ්ලේෂණය අඩු කිරීම.
Hemoglobinopathies: ආබාධිත හිමොග්ලොබින් සංශ්ලේෂණය, ප්‍රභේද සහ තැලසීමියා ආශ්‍රිත රෝග.

අත්පත් කරගත් hemolytic රක්තහීනතාවය පහත දැක්වෙන ලාක්ෂණික ආකාර ඇත:

Immunohemolytic වර්ගය: isoimmune සහ hemolytic autoimmune anemia.
අත්පත් පටල: නිශාචර paroxysmal hemoglobinuria සහ ස්පර් සෛල වර්ගය.
සෛල වලට යාන්ත්රික හානි මත පදනම්ව: මාර්තු hemoglobinuria, microangiopathic වර්ගය (Moshkovich රෝගය) සහ කෘතිම හෘද කපාට ස්ථාපනය කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස රක්තහීනතාවය.
විෂ සහිත ප්රභේද: ප්රධාන වර්ගය ඖෂධ වලින් රක්තහීනතාවය සහ hemolytic විෂ වලට නිරාවරණය වේ.

රෝගයේ ප්‍රධාන ආකාර දෙකට අමතරව, විශේෂිත ව්යාධිවේදය වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.

විශේෂයෙන්, ළමුන් තුළ hemolytic රක්තහීනතාවය අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ hemolytic jaundice ලෙස ප්රකාශ කළ හැක.

මෙම අවස්ථාවේ දී, රතු රුධිර සෛල වලට හානි සිදුවන්නේ මාතෘ ප්රතිදේහවල විනාශකාරී බලපෑම් මගිනි.

ලිම්ෆෝමාව නිසා ඇතිවන ද්විතියික ස්වරූපය ඇතුළුව, පොදු රෝග වර්ගයක් වන්නේ idiopathic රක්තහීනතාවයයි.

hemolytic රක්තහීනතාවය ඇතිවීමට හේතු

ව්යාධි විද්යාවේ හේතු බලපාන සාධක මත පදනම්ව බාහිර හා අභ්යන්තර වශයෙන් බෙදිය හැකිය. සංජානනීය රක්තහීනතාවය ජාන මට්ටමින් අභ්යන්තර හේතූන් මගින් ජනනය වේ: දෙමව්පියන්ගෙන් එක් අයෙකුගෙන් හෝ දෙදෙනාගෙන්ම අසාමාන්ය ජානයක් උරුම වීම; ගර්භාෂය තුළ කලලරූපය වර්ධනය වීමේදී ස්වයංසිද්ධ ජාන විකෘතියේ ප්රකාශනය.

වඩාත් භයානක ව්යාධිවේදය වන්නේ සමජාතීය ස්වරූපයයි, අසාමාන්ය ජානය එකම යුගලයේ වර්ණදේහ දෙකෙහිම පවතින විට. ළමුන් තුළ එවැනි hemolytic රක්තහීනතාවයන් සංවර්ධනය සඳහා අතිශයින්ම අශුභවාදී අනාවැකි ඇත.

අත්පත් කරගත් රෝග වර්ගවල හේතු විද්‍යාවේදී, පහත සඳහන් ප්‍රධාන හේතු වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: විෂ ශරීරගත කිරීම (ආසනික්, සර්ප විෂ, විෂ හතු, ඊයම්, ආදිය); ඇතැම් රසායනික ද්රව්ය සහ ඖෂධ සඳහා අධි සංවේදීතාව; බෝවෙන රෝග (මැලේරියාව, හෙපටයිටිස්, හර්පීස්, ආහාර ආසාදන, ආදිය); පිළිස්සුම්; කණ්ඩායම සහ Rh සාධකය අනුව නොගැලපෙන රුධිර පාරවිලයනය; ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අසමත් වීම, තමන්ගේම රතු රුධිර සෛල වලට ප්රතිදේහ නිපදවීමට තුඩු දෙයි; රතු රුධිර සෛල වලට යාන්ත්රික හානි (ශල්ය නිරාවරණය); විටමින් E නොමැතිකම; ඇතැම් ඖෂධ (ප්රතිජීවක, සල්ෆනාමයිඩ්) අධික ලෙස පානය කිරීම; පද්ධතිමය සම්බන්ධක පටක රෝග (lupus erythematosus, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්).

රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ

රෝගයේ වර්ගය කුමක් වුවත්, hemolytic රක්තහීනතාවයේ පොදු ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණ හඳුනාගත හැකිය: සමේ සුදුමැලි හෝ කහ පැහැය, මුඛ ශ්ලේෂ්මල, ඇස්; ටායිචාර්ඩියා, දුර්වලතාවය සහ හුස්ම හිරවීම, ප්ලීහාව සහ අක්මාව විශාල වීම, සෙංගමාලය, කරකැවිල්ල, උණ, සිහිය නැතිවීම සහ වලිප්පුව වැනි රෝග ලක්ෂණ; රුධිර දුස්ස්රාවීතාවය වැඩි වීම, thrombosis සහ ආබාධිත රුධිර සැපයුම කරා යොමු කරයි.

ව්යාධිජනක යාන්ත්රණය අනුව, විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ සටහන් වේ.

අභ්‍යන්තර රුධිර වහනය සමඟ, පහත රෝග ලක්ෂණ දිස්වේ: උෂ්ණත්වය ඉහළ යාම, මුත්රා වල වර්ණය වෙනස් කිරීම (රතු, දුඹුරු හෝ කළු), රුධිරයේ බිලිරුබින් හඳුනා ගැනීම, වර්ණ දර්ශකය 0.8-1.1 පරාසයේ.

අන්තර් සෛලීය යාන්ත්‍රණය සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල කහ පැහැය, රුධිරයේ හිමොග්ලොබින් සහ රතු රුධිර සෛල මට්ටම අඩුවීම, රෙටිකුලෝසයිට් ගණන 2% ඉක්මවීම, වක්‍ර බිලිරුබින් අන්තර්ගතයේ වැඩි වීම වැනි රෝග ලක්ෂණ ඇති කරයි. මුත්රා වල urobilin සහ මළ මූත්‍රා වල stercobilin ප්රමාණය.

පොදු සායනික ආකෘති

සායනික ප්‍රකාශන වලදී, රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ පොදු ආකාර කිහිපයක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

Minkowski-Choffard රක්තහීනතාවය (පරම්පරාගත microspherocytosis) සෝඩියම් අයන හරහා ගමන් කරන එරිත්රෝසයිට් පටලයේ අසාමාන්ය පාරගම්යතාව මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම රෝගය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යය සහිත පාරම්පරික ස්වභාවයක් ඇත. සංවර්ධනය රැලි සහිතයි: ස්ථායී කාල පරිච්ඡේද සහ රක්තපාත අර්බුද මාරු කිරීම. ප්රධාන සංඥා: එරිත්රෝසයිට් වල ඔස්මොටික් ප්රතිරෝධය අඩු වීම, වෙනස් වූ එරිත්රෝසයිට් වල ආධිපත්යය - මයික්රොස්ෆෙරෝසයිට්, රෙටිකුලෝසිටෝසිස්. රෝගයේ සංකීර්ණ පාඨමාලාවකදී, ශල්යමය මැදිහත් වීමක් (ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම) අවශ්ය වේ.
තැලසීමියා රෝගයට පාරම්පරික පදනමක් ඇති සමාන ස්වභාවයේ රෝග ගණනාවක් ඇතුළත් වේ. මෙම රෝගය හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනය අඩාල වීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ: විශාල වූ ප්ලීහාව, තොල් පැලීම, කුළුණු හිස් කබල, හයිපෝක්‍රොමික් වර්ණ දර්ශකය, රතු රුධිර සෛලවල වෙනස් වූ හැඩය, රෙටිකුලෝසයිටෝසිස්, රුධිරයේ බිලිරුබින් සහ යකඩ මට්ටම ඉහළ යාම. එවැනි hemolytic රක්තහීනතාවය අනාවරණය වූ විට, රතු රුධිරාණු සහ ෆෝලික් අම්ලය පාලනය කිරීම මගින් ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ.
දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය යනු හීමොග්ලොබිනෝපතියේ වඩාත් සුලභ වර්ගයයි. ලාක්ෂණික ලකුණක්: රතු රුධිර සෛල දෑකැති හැඩයක් ගනී, එය කේශනාලිකා වල සිරවී thrombosis ඇති කරයි. Hemolytic අර්බුද සමඟ කළු මුත්රා රුධිරයේ අංශු සමඟ මුදා හැරීම, රුධිරයේ හීමොග්ලොබින් සැලකිය යුතු අඩුවීමක් සහ උණ. අස්ථි ඇටමිදුළුවල එරිත්රොකැරියෝසයිට් වල ඉහළ අන්තර්ගතයක් අඩංගු වේ. ප්රතිකාර අතරතුර, රෝගියාට වැඩි තරලයක් ලබා දෙනු ලැබේ, ඔක්සිජන් චිකිත්සාව සහ ප්රතිජීවක ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ.
Porphyrias යනු රෝගයේ පාරම්පරික ස්වරූපයක් වන අතර එය හීමොග්ලොබින් සංඝටක - පෝර්ෆිරින් සෑදීම උල්ලංඝනය වීම නිසා ඇතිවේ. පළමු සංඥාව වන්නේ හයිපොක්‍රොමියාවයි, යකඩ තැන්පත් වීම ක්‍රමයෙන් දිස්වේ, රතු රුධිර සෛලවල හැඩය වෙනස් වේ, සහ ඇටමිදුළුවල සයිඩ්‍රොබ්ලාස්ට් පෙනේ. විෂ සහිත විෂ වීම හේතුවෙන් පෝර්ෆිරියා ද ලබා ගත හැකිය. ග්ලූකෝස් සහ හෙමාටයිට් පාලනය කිරීම මගින් ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ.
ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තපාත රක්තහීනතාවය සංලක්ෂිත වන්නේ රතු රුධිර සෛල ඒවායේ පටල හා ලිම්ෆොසයිට් වලට ප්‍රතිදේහ මගින් විනාශ කිරීමෙනි. ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන (ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන්, ඩෙක්සමෙතසෝන් සහ සයිටොස්ටැටික්ස්) භාවිතයෙන් ප්‍රතිකාර ප්‍රමුඛ වේ. අවශ්ය නම්, ශල්යකර්ම ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ - splenectomy.

"hemolytic anemia" යන නාමය යටතේ රතු රුධිර සෛල - erythrocytes ජීවන චක්රය කෙටි කිරීම මගින් සංලක්ෂිත රුධිර රෝග සමූහයකි. වසර ගණනාවක් තිස්සේ වෛද්ය ප්රජාව එවැනි රෝග සම්බන්ධයෙන් "රක්තහීනතාවය" යන යෙදුම භාවිතා කිරීමේ නීත්යානුකූලභාවය ගැන සාකච්ඡා කර ඇත: සියල්ලට පසු, එවැනි රෝගීන්ගේ හීමොග්ලොබින් මට්ටම සාමාන්ය වේ. කෙසේ වෙතත්, මෙම නම දැනට රෝග වර්ගීකරණයේ භාවිතා වේ.

hemolytic රක්තහීනතාවයේ වර්ග සහ හේතු

පාරම්පරික හා අත්පත් කරගත් hemolytic රක්තහීනතාවයන් ඇත.

පාරම්පරික hemolytic රක්තහීනතාවය

පළමු කණ්ඩායමට ජානමය වශයෙන් තීරණය කරන ලද අසාමාන්‍යතා නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාවය ඇතුළත් වේ: එරිත්‍රෝසයිට් පටලවල ව්‍යුහාත්මක ආබාධ (මෙම්බ්‍රානෝපති), එරිත්‍රෝසයිට් වල ශක්‍යතාව සඳහා වැදගත් එන්සයිමවල ක්‍රියාකාරිත්වය අඩුවීම (එන්සයිමපති), හිමොග්ලොබින් ව්‍යුහයේ බාධා (හිමොග්ලොබිනෝපති).

වඩාත් සුලභ පාරම්පරික රක්තපාත රක්තහීනතාවයන් වන්නේ දෑකැති සෛල වන අතර එය රතු රුධිර සෛලයට දෑකැත්ත හැඩයක් ලබා දෙන “වැරදි” හිමොග්ලොබින් සංශ්ලේෂණය හා සම්බන්ධ වන අතර හීමොග්ලොබින් වර්ධනයේ මන්දගාමී වීමක් පෙන්නුම් කරන තැලසීමියා වේ.

අත්පත් කරගත් hemolytic රක්තහීනතාවය

hemolysis ඇති කරන රතු රුධිර සෛල වලට අහිතකර බලපෑමක් ඇති කළ හැකි ද්රව්ය මොනවාද? ඒවායින් කිහිපයක් මෙන්න:

arsine (ආසනික් හයිඩ්රජන්). එය කාර්මික නිෂ්පාදන තත්වයන් යටතේ පිහිටුවා ඇති අතර වාතයෙන් ශරීරයට ඇතුල් වේ;
phenylhydrazine. ඖෂධ නිෂ්පාදනය සඳහා භාවිතා වේ;
ටොලුයින් ඩයමින්. මෙම සංයෝග ඩයි වර්ග සහ පොලිමර් සංයෝග ගණනාවක් නිෂ්පාදනය කිරීම සඳහා කර්මාන්ත ශාලාවක විෂ විය හැක;
cumene hydroperoxide (hyperiz). ෆයිබර්ග්ලාස්, රබර්, ඇසිටෝන්, ෆීනෝල්, පොලියෙස්ටර් සහ ඉෙපොක්සි ෙරසින් නිෂ්පාදනය සඳහා භාවිතා කරයි.

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය ඇති වන්නේ මවගේ රුධිරය සහ කලල රුධිරය කාණ්ඩය සහ Rh සාධකය (අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ hemolytic රක්තහීනතාවය), මෙන්ම රුධිර පාරවිලයනයෙන් පසුව, තමන්ගේම රතු රුධිර සෛල වලට ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්‍රතිරෝධය කඩාකප්පල් වූ විට, එය ආරම්භ වන විට නොගැලපෙන විටය. ප්රතිදේහජනක ලෙස වටහා ගනී.

hemolytic රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

Hemolytic anemia යනු රතු රුධිර සෛලවල ආයු කාලය අඩු වන රෝග සමූහයකි. සියලුම hemolytic රක්තහීනතාවයේ ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණයක් වන්නේ සෙංගමාලය, i.e. සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටල මගින් කහ පැහැයක් ලබා ගැනීම. ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? hemolysis (රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීම) තුළදී, එවැනි කැපී පෙනෙන රෝග ලක්ෂණයක් ඇති කරන බිලිරුබින් විශාල ප්රමාණයක් රුධිරයට මුදා හරිනු ලැබේ. රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ වෙනත් පොදු සලකුණු මෙන්න:

අක්මාව හා ප්ලීහාව ප්රමාණය වැඩි වීම;
රුධිරයේ බිලිරුබින් වැඩි වීම;
අසූචි සහ මුත්රා අඳුරු වීම (මුත්රා වල ලක්ෂණ "මස් බෑවුම" වර්ණයක් ඇත);
ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ යාම, උණ තත්ත්වයන්;
මිරිස්.

රසායනික විෂ වීම නිසා ඇතිවන සියලුම රක්තහීනතාවයන් සාමාන්යයෙන් බොහෝ සමාන වේ. මුලදී, දුර්වලතාවය, ඔක්කාරය සහ හැකි ශීතල සටහන් වේ. මෙම අවස්ථාවෙහිදී, එය මහා විෂවීමක් නම් මිස, කලාතුරකින් කිසිවෙකු රෝහලකට ඇතුළත් නොවේ. එවිට මෙම සියලු රෝග ලක්ෂණ වැඩි වන අතර, දකුණු හයිපොහොන්ඩ්‍රියම් සහ ආමාශයේ, උණ සහ දම් පැහැති මුත්රා වල වේදනාව දිස් වේ. දින 2-3 තුළ සෙංගමාලය සහ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම පෙනේ.

තැලසීමියාව

දරුණු පාරම්පරික රෝගයක් වන තැලසීමියාව ඉතා නිශ්චිත රෝග ලක්ෂණ ඇත: විකෘති වූ හිස් කබල සහ අස්ථි, පටු අක්ෂි හැඩය, මානසික හා ශාරීරික ඌන සංවර්ධිත බව, සමට කොළ පැහැති තින්ක්.

අලුත උපන් බිළිඳාගේ Hemolytic රක්තහීනතාවය, ඇස්කයිට් (උදර කුහරය තුළ තරල සමුච්චය වීම), ශෝථය, නොමේරූ රතු රුධිරාණුවල ඉහළ මට්ටම් සහ තියුණු, සිහින් හැඬීම වැනි රෝග ලක්ෂණ ස්වේච්ඡාවෙන් අයිතිකරුට "ගෙන එයි".

hemolytic anemia රෝග විනිශ්චය

Hemolytic රක්තහීනතාවය හඳුනාගැනීමේ ප්රධානතම දෙය වන්නේ රුධිර පින්තූරයයි. රතු රුධිර සෛල හා හීමොග්ලොබින්, microspherocytosis (විෂ්කම්භය අඩු වීම සහ රතු රුධිර සෛල ඝන වීම), reticulocytosis (නොමේරූ රතු රුධිර සෛල පෙනුම), රතු රුධිර සෛල ඔස්මොටික් ප්රතිරෝධය අඩු, සහ bilirubinemia අඩු (මධ්යස්ථ) ඇත. කොඳු ඇට පෙළේ මාර්ග (මයිලෝග්‍රැෆි) එක්ස් කිරණ පරීක්ෂණයකින් හෙළි වන්නේ රක්තපාතය වැඩි වීමයි. තවත් වැදගත් රෝග විනිශ්චය ලකුණක් වන්නේ ප්ලීහාව විශාල වීමයි.

hemolytic රක්තහීනතාවයට ප්රතිකාර කිරීම

Hemolytic anemia (විශේෂයෙන් පාරම්පරික) ඵලදායී ලෙස ප්රතිකාර කරනු ලබන්නේ splenectomy - ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම පමණි. වෙනත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම තාවකාලික වැඩිදියුණු කිරීමක් පමණක් ගෙන එන අතර රෝගය නැවත ඇතිවීමෙන් ආරක්ෂා නොවේ. රෝගය දුර්වල වන කාලය තුළ ශල්යමය මැදිහත් වීමක් නිර්දේශ කරනු ලැබේ. ශල්යකර්මයෙන් පසු සංකූලතා ඇති විය හැක (ද්වාර පද්ධතියේ thrombosis), නමුත් අවශ්ය නොවේ.

දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය, තැලසීමියාව

hemolytic anemia (sickle cell, thalassemia) සඳහා රතු රුධිර සෛල හා රුධිර ආදේශක රුධිර පාරවිලයනය භාවිතා කරනු ලැබේ. රෝගියාට හයිපොක්සියා (සිහින් වාතය, අඩු ඔක්සිජන් ප්රමාණය) සඳහා හිතකර තත්වයන් යටතේ hemolytic අර්බුදයක් ඇති නොකිරීමට වැදගත් වේ.

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, ශරීරයේ මෙම ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණයට තුඩු දෙන සාධකය තීරණය කිරීම වැදගත්ය. අවාසනාවකට මෙන්, මෙය ඉතා කලාතුරකිනි, එබැවින් ප්රතිදේහ නිපදවීම වළක්වන ඖෂධ භාවිතය සහ එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම වැළැක්විය හැකිය. මෙය (හයිඩ්‍රොකෝටිසෝන්, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන්, කෝටිසෝන්), ඇඩ්‍රිනොකෝටිකෝට්‍රොපික් හෝමෝනය, i.e. ප්ලීහාව තුළ ප්රතිදේහ නිෂ්පාදනය මර්දනය කරන එම ද්රව්ය. සහ, ඇත්ත වශයෙන්ම, කොන්සර්වේටිව් ප්රතිකාරය අකාර්යක්ෂම නම් සිදු කරනු ලබන splenectomy. නමුත් මෙය පවා සෑම විටම පුනරාවර්තනයෙන් ආරක්ෂා නොවේ, එබැවින් ශල්යකර්මයෙන් පසු සමහර විට හෝර්මෝන නියෝජිතයන් භාවිතා කිරීම අවශ්ය වේ.

අලුත උපන් බිළිඳාගේ රක්තහීනතාවය

අලුත උපන් බිළිඳාගේ රක්තහීනතාවය රක්තහීනතාවය සම්බන්ධයෙන්, එය වළක්වා ගැනීම සඳහා, මව තුළ ප්‍රතිදේහ තිබීම ප්‍රවේශමෙන් අධීක්ෂණය කිරීම සිදු කරනු ලැබේ. Rh negative ණාත්මක සියලුම ගර්භනී කාන්තාවන් නිතිපතා රුධිර පරීක්ෂණ කළ යුතුය. ප්රතිදේහ අනාවරණය වුවහොත්, කාන්තාව රෝහලකට ඇතුළත් කරනු ලැබේ, එහිදී ඇයට ප්රති-රීසස් immunoglobulins ලබා දෙනු ලැබේ.

එරිත්‍රෝසයිට් පටලය ද්විත්ව ලිපිඩ තට්ටුවකින් සමන්විත වන අතර එය විවිධ ක්ෂුද්‍ර විච්ඡේදක සඳහා පොම්ප ලෙස ක්‍රියා කරන විවිධ ප්‍රෝටීන සමඟ විනිවිද යයි. සෛලීය මූලද්‍රව්‍ය පටලයේ අභ්‍යන්තර පෘෂ්ඨයට සවි කර ඇත. රතු රුධිර සෛල පිටත පෘෂ්ඨය මත receptors සහ antigens ලෙස ක්රියා කරන glycoproteins විශාල සංඛ්යාවක් ඇත - සෛලයේ සුවිශේෂත්වය තීරණය කරන අණු. අද වන විට, එරිත්‍රෝසයිට් මතුපිටින් ප්‍රතිදේහජනක වර්ග 250 කට වඩා සොයාගෙන ඇති අතර, ඒවායින් වඩාත් අධ්‍යයනය කර ඇත්තේ ABO පද්ධතියේ සහ Rh සාධක පද්ධතියේ ප්‍රතිදේහජනක වේ.

AB0 පද්ධතියට අනුව, රුධිර කාණ්ඩ 4 ක් සහ Rh සාධකය අනුව - කාණ්ඩ 2 ක් ඇත. මෙම රුධිර කාණ්ඩ සොයා ගැනීම වෛද්‍ය විද්‍යාවේ නව යුගයක ආරම්භය සනිටුහන් කළ අතර, එය මාරාන්තික රුධිර රෝග ඇති රෝගීන්ට රුධිරය සහ එහි සංරචක පාරවිලයනය කිරීමට ඉඩ සලසා දීම, විශාල රුධිර අලාභයක් යනාදිය ඉඩ ලබා දුන්නේය. දැවැන්ත ශල්යකර්ම මැදිහත්වීමෙන් පසු රෝගීන් සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වී ඇත.

ABO පද්ධතියට අනුව, පහත සඳහන් රුධිර කණ්ඩායම් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

ඇග්ලුටිනොජන් ( රතු රුධිර සෛල මතුපිට ඇති ප්‍රතිදේහජනක, එම ඇග්ලුටිනින් සමඟ ස්පර්ශ වන විට, රතු රුධිර සෛල වර්ෂාපතනය ඇති කරයි) රතු රුධිර සෛල මතුපිට නොපවතී;
agglutinogens A පවතී;
agglutinogens B පවතී;
agglutinogens A සහ B පවතී.

Rh සාධකයේ පැවැත්ම මත පදනම්ව, පහත සඳහන් රුධිර කාණ්ඩ වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

Rh ධනාත්මක - ජනගහනයෙන් 85%;
Rh සෘණ - ජනගහනයෙන් 15%.

න්‍යායාත්මකව, එක් රෝගියෙකුගෙන් තවත් රෝගියෙකුට සම්පුර්ණයෙන්ම ගැලපෙන රුධිරය පාරවිලයනය කිරීමේදී, ඇනෆිලැක්ටික් ප්‍රතික්‍රියා සිදු නොවිය යුතුය, ඒවා වරින් වර සිදු වේ. මෙම සංකූලතාවයට හේතුව වෙනත් ආකාරයේ එරිත්රෝසයිට් ප්රතිදේහජනක සමග නොගැලපීමයි, අවාසනාවකට මෙන්, අද දක්වා ප්රායෝගිකව අධ්යයනය කර නොමැත. ඊට අමතරව, ඇනෆිලැක්සිස් ඇතිවීමට හේතුව ප්ලාස්මා හි සමහර සංරචක විය හැකිය - රුධිරයේ දියර කොටස, එබැවින් ජාත්‍යන්තර වෛද්‍ය මාර්ගෝපදේශකයන්ගේ නවතම නිර්දේශයන්ට අනුව, සම්පූර්ණ රුධිර පාරවිලයනය නිර්දේශ නොකරයි. ඒ වෙනුවට, රුධිර සංරචක පාරවිලයනය කරනු ලැබේ - රතු රුධිර සෛල, පට්ටිකා, ඇල්බියුමින්, නැවුම් ශීත කළ ප්ලාස්මා, කැටි ගැසීමේ සාධකය සාන්ද්රණය, ආදිය.

රතු රුධිර සෛල පටලයේ මතුපිට පිහිටා ඇති කලින් සඳහන් කළ ග්ලයිකොප්‍රෝටීන ග්ලයිකොකැලික්ස් නම් ස්ථරයක් සාදයි. මෙම ස්ථරයේ වැදගත් ලක්ෂණයක් වන්නේ එහි මතුපිට සෘණ ආරෝපණයයි. රුධිර වාහිනීවල අභ්යන්තර ස්ථරයේ මතුපිට ද සෘණ ආරෝපණයක් ඇත. ඒ අනුව, රුධිර ප්රවාහයේ දී, රුධිර කැටි ගැසීම් වලක්වන රුධිර කැටි ගැසීම් වලක්වන රුධිරාණු වල බිත්ති වලින් සහ එකිනෙකින් රතු රුධිර සෛල විකර්ෂණය වේ. කෙසේ වෙතත්, රතු රුධිරාණු සෛලයකට හානි වූ වහාම හෝ යාත්‍රා බිත්තියට තුවාල වූ වහාම, ඒවායේ සෘණ ආරෝපණය ක්‍රමයෙන් හානි වූ ස්ථානය වටා ධනාත්මක, නිරෝගී රතු රුධිර සෛල කාණ්ඩයට වෙනස් වන අතර රුධිර කැටියක් සාදයි.

එරිත්රෝසයිට් වල විරූපණය සහ සයිටොප්ලාස්මික් දුස්ස්රාවීතාවය පිළිබඳ සංකල්පය සයිටොස්කෙලිටනයේ ක්‍රියාකාරිත්වයට සහ සෛලයේ හීමොග්ලොබින් සාන්ද්‍රණයට සමීපව සම්බන්ධ වේ. විරූපණය යනු රතු රුධිර සෛලයකට බාධා ජය ගැනීම සඳහා අත්තනෝමතික ලෙස එහි හැඩය වෙනස් කිරීමට ඇති හැකියාවයි. සයිටොප්ලාස්මික් දුස්ස්රාවීතාවය විරූපණයට ප්‍රතිලෝමව සමානුපාතික වන අතර සෛලයේ ද්‍රව කොටසට සාපේක්ෂව හීමොග්ලොබින් අන්තර්ගතය වැඩි වීමත් සමඟ වැඩි වේ. එරිත්රෝසයිට් වයසට යාමේදී දුස්ස්රාවීතාවයේ වැඩි වීමක් සිදු වන අතර එය කායික ක්රියාවලියකි. දුස්ස්රාවීතාවයේ වැඩි වීම සමග සමාන්තරව, විරූපණය අඩු වේ.

කෙසේ වෙතත්, මෙම දර්ශකවල වෙනස්කම් සිදු විය හැක්කේ එරිත්රෝසයිට් වයසට යාමේ භෞතික විද්‍යාත්මක ක්‍රියාවලියේදී පමණක් නොව, පාරම්පරික පටල, එන්සයිමෝපති සහ හීමොග්ලොබිනෝපති වැනි බොහෝ සංජානනීය හා අත්පත් කරගත් ව්‍යාධි වලද විය හැකිය, ඒවා වඩාත් විස්තරාත්මකව පහත විස්තර කෙරේ.

වෙනත් ඕනෑම සජීවී සෛලයක් මෙන් රතු රුධිර සෛලයකට සාර්ථකව ක්‍රියා කිරීමට ශක්තිය අවශ්‍ය වේ. මයිටොකොන්ඩ්‍රියාවේ සිදුවන රෙඩොක්ස් ක්‍රියාවලීන් හරහා රතු රුධිර සෛල ශක්තිය ලබා ගනී. මයිටොකොන්ඩ්‍රියා සෛලයේ බලාගාරවලට සංසන්දනය කර ඇත්තේ ඒවා ග්ලයිකොලිසිස් නම් ක්‍රියාවලියක් හරහා ග්ලූකෝස් ATP බවට පරිවර්තනය කරන බැවිනි. එරිත්‍රෝසයිට් වල ඇති සුවිශේෂී හැකියාව නම් එහි මයිටොකොන්ඩ්‍රියා ATP නිපදවන්නේ නිර්වායු ග්ලයිකොලිසිස් හරහා පමණක් වීමයි. වෙනත් වචන වලින් කිවහොත්, මෙම සෛල වලට ඒවායේ වැදගත් ක්‍රියාකාරිත්වය සහතික කිරීම සඳහා ඔක්සිජන් අවශ්‍ය නොවන අතර එම නිසා පෙනහළු ඇල්වෙයෝලි හරහා ගමන් කරන විට ලැබුණු ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය හරියටම පටක වෙත ලබා දේ.

රතු රුධිර සෛල ඔක්සිජන් සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් වල ප්‍රධාන වාහකයන් ලෙස සලකනු ලැබුවද, මීට අමතරව ඒවා වැදගත් කාර්යයන් ගණනාවක් ඉටු කරයි.

රතු රුධිර සෛලවල ද්විතියික කාර්යයන් වන්නේ:

කාබනේට් බෆර පද්ධතිය හරහා රුධිරයේ අම්ල-පාදක සමතුලිතතාවය නියාමනය කිරීම;
hemostasis යනු ලේ ගැලීම නැවැත්වීම අරමුණු කරගත් ක්රියාවලියකි;
රුධිරයේ භූ විද්‍යාත්මක ගුණාංග තීරණය කිරීම - සම්පූර්ණ ප්ලාස්මා ප්‍රමාණයට සාපේක්ෂව රතු රුධිර සෛල ගණන වෙනස් වීම රුධිරය ඝණ වීමට හෝ තුනී වීමට හේතු වේ.
ප්රතිශක්තිකරණ ක්රියාවලීන් සඳහා සහභාගී වීම - එරිත්රෝසයිට් මතුපිට ප්රතිදේහ සම්බන්ධ කිරීම සඳහා ප්රතිග්රාහක ඇත;
ආහාර ජීර්ණ ක්‍රියාකාරිත්වය - බිඳවැටීමේදී රතු රුධිර සෛල හීම් මුදා හරින අතර එය ස්වාධීනව නිදහස් බිලිරුබින් බවට පරිවර්තනය වේ. අක්මාව තුළ නිදහස් බිලිරුබින් පිත බවට පරිවර්තනය වන අතර එය ආහාර මේද බිඳ දැමීමට භාවිතා කරයි.

රතු රුධිර සෛලයක ජීවන චක්රය

රතු ඇට මිදුළු තුළ රතු රුධිර සෛල සෑදී ඇති අතර එය වර්ධනයේ සහ පරිණත වීමේ අදියර ගණනාවක් හරහා ගමන් කරයි. එරිත්‍රෝසයිට් පූර්වගාමීන්ගේ සියලුම අතරමැදි ආකාර තනි පදයකට ඒකාබද්ධ වේ - එරිත්‍රෝසයිට් විෂබීජ.

එරිත්රෝසයිට් පූර්වගාමීන් පරිණත වන විට, ඒවා සයිටොප්ලාස්මයේ ආම්ලිකතාවයේ වෙනසක් සිදු වේ ( සෛලයේ දියර කොටස), න්යෂ්ටියේ ස්වයං-ජීර්ණය සහ හීමොග්ලොබින් සමුච්චය වීම. එරිත්රෝසයිට් වල ආසන්නතම පූර්වගාමියා රෙටිකුලෝසයිට් වේ - අන්වීක්ෂයක් යටතේ පරීක්ෂා කරන විට, වරක් න්යෂ්ටිය වූ සමහර ඝන ඇතුළත් කිරීම් සොයාගත හැකි සෛලයකි. රෙටිකුලෝසයිට් පැය 36 සිට 44 දක්වා රුධිරයේ සංසරණය වන අතර, එම කාලය තුළ ඒවා න්‍යෂ්ටියේ අවශේෂ ඉවත් කර මැසෙන්ජර් ආර්එන්ඒ දාමයෙන් හිමොග්ලොබින් සංශ්ලේෂණය සම්පූර්ණ කරයි. රයිබොනියුක්ලික් අම්ලය).

නව රතු රුධිර සෛලවල පරිණතභාවය නියාමනය කිරීම සෘජු ප්රතිපෝෂණ යාන්ත්රණයක් හරහා සිදු කෙරේ. රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව වර්ධනය උත්තේජනය කරන ද්රව්යය වකුගඩු parenchyma මගින් නිපදවන හෝමෝනයක් වන erythropoietin වේ. ඔක්සිජන් සාගින්න අතරතුර, එරිත්‍රොපොයිටින් නිෂ්පාදනය වැඩි වන අතර එය රතු රුධිර සෛල වේගවත් පරිණත වීමට සහ අවසානයේ පටක ඔක්සිජන් සන්තෘප්තියේ ප්‍රශස්ත මට්ටම යථා තත්වයට පත් කිරීමට හේතු වේ. එරිත්රෝසයිට් විෂබීජයේ ක්රියාකාරිත්වයේ ද්විතියික නියාමනය සිදු කරනු ලබන්නේ ඉන්ටර්ලියුකින්-3, ප්රාථමික සෛල සාධකය, විටමින් බී 12, හෝර්මෝන ( thyroxine, somatostatin, androgens, estrogens, corticosteroids) සහ ක්ෂුද්‍ර මූලද්‍රව්‍ය ( සෙලේනියම්, යකඩ, සින්ක්, තඹ, ආදිය.).

එරිත්රෝසයිට් වල පැවැත්මෙන් මාස 3-4 කට පසුව, එහි ක්‍රමානුකූල ආක්‍රමණය සිදු වේ, බොහෝ ප්‍රවාහන එන්සයිම පද්ධතිවල ක්ෂය වීම සහ ඉරීම හේතුවෙන් ඉන් අන්තර් සෛලීය තරලය මුදා හැරීමෙන් විදහා දක්වයි. මෙයින් පසු, එරිත්රෝසයිට් සංයුක්ත වේ, එහි ප්ලාස්ටික් ගුණාංගවල අඩු වීමක් සමඟ. ප්ලාස්ටික් ගුණ අඩු වීම කේශනාලිකා හරහා රතු රුධිර සෛල පාරගම්යතාවයට බාධා කරයි. අවසානයේදී, එවැනි රතු රුධිර සෛල ප්ලීහාව තුළට ඇතුළු වී එහි කේශනාලිකා තුළ සිරවී ඒවා වටා ඇති සුදු රුධිරාණු සහ මැක්‍රෝෆේජ් මගින් විනාශ වේ.

රතු රුධිර සෛල විනාශ වීමෙන් පසු නිදහස් හිමොග්ලොබින් රුධිරයට මුදා හරිනු ලැබේ. hemolysis අනුපාතය දිනකට රතු රුධිර සෛල ගණනින් 10% ට වඩා අඩු වූ විට, හිමොග්ලොබින් හැප්ටොග්ලොබින් නම් ප්‍රෝටීන් මගින් ග්‍රහණය කර ප්ලීහාව සහ රුධිර නාල වල අභ්‍යන්තර ස්ථරයේ තැන්පත් වන අතර එහිදී එය මැක්‍රෝෆේජ් මගින් විනාශ වේ. මැක්‍රෝෆේජස් හිමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීන් කොටස විනාශ කරයි, නමුත් හේම මුදාහරියි. රුධිර එන්සයිම ගණනාවක බලපෑම යටතේ Heme, නිදහස් bilirubin බවට පරිවර්තනය වේ, පසුව එය ප්රෝටීන් ඇල්බියුමින් මගින් අක්මාව වෙත ප්රවාහනය කරයි. රුධිරයේ නිදහස් බිලිරුබින් විශාල ප්‍රමාණයක් තිබීම ලෙමන් පැහැති සෙංගමාලයේ පෙනුම සමඟ ඇත. අක්මාව තුළ, නිදහස් බිලිරුබින් ග්ලූකුරෝනික් අම්ලයට බන්ධනය වන අතර බයිල් ලෙස බඩවැලට මුදා හරිනු ලැබේ. පිත්තාශය පිටතට ගලා යාමේ බාධාවක් තිබේ නම්, එය නැවත රුධිරයට ගලා යන අතර බැඳී ඇති බිලිරුබින් ආකාරයෙන් සංසරණය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, සෙංගමාලය ද පෙනේ, නමුත් අඳුරු සෙවන ( ශ්ලේෂ්මල පටල සහ සම තැඹිලි හෝ රතු පැහැයෙන් යුක්ත වේ).

බයිල් ස්වරූපයෙන් බඩවැල් තුළට බැඳී ඇති බිලිරුබින් මුදා හැරීමෙන් පසුව, එය බඩවැල් වෘක්ෂලතා ආධාරයෙන් ස්ටර්කොබිලිනොජන් සහ යූරොබිලිනොජන් වෙත ප්‍රතිස්ථාපනය වේ. බොහෝ ස්ටර්කොබිලිනොජන් ස්ටර්කොබිලින් බවට පරිවර්තනය වන අතර එය මළපහ තුළ බැහැර කර දුඹුරු පැහැයට හැරේ. stercobilinogen සහ urobilinogen ඉතිරි කොටස අන්ත්රය තුළ අවශෝෂණය කර නැවත රුධිරයට ඇතුල් වේ. යූරොබිලිනොජන් යූරොබිලින් බවට පරිවර්තනය වී මුත්‍රාවලින් බැහැර වන අතර ස්ටර්කොබිලිනොජන් අක්මාවට නැවත ඇතුළු වී පිත මගින් බැහැර කරයි. මෙම චක්රය මුලින්ම බැලූ බැල්මට අර්ථ විරහිත බවක් පෙනෙන්නට ඇත, කෙසේ වෙතත්, මෙය වැරදි වැටහීමක් වේ. රතු රුධිර සෛල බිඳවැටීමේ නිෂ්පාදන නැවත රුධිරයට ඇතුල් වන විට, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය උත්තේජනය වේ.

දිනකට මුළු රතු රුධිර සෛල සංඛ්‍යාවෙන් 10% සිට 17-18% දක්වා hemolysis අනුපාතය වැඩිවීමත් සමඟ, මුදා හරින ලද හිමොග්ලොබින් අල්ලා ගැනීමට සහ ඉහත විස්තර කර ඇති ආකාරයට එය භාවිතා කිරීමට හැප්ටොග්ලොබින් සංචිත ප්‍රමාණවත් නොවේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, නිදහස් හිමොග්ලොබින් රුධිර ප්රවාහය හරහා වකුගඩු කේශනාලිකා වලට ඇතුල් වේ, ප්රාථමික මුත්රා වලට පෙරීම සහ hemosiderin වෙත ඔක්සිකරණය වේ. Hemosiderin පසුව ද්විතියික මුත්රා වලට ඇතුල් වන අතර ශරීරයෙන් බැහැර කරයි.

අතිශයින්ම දරුණු hemolysis සමඟ, අනුපාතය දිනකට රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාවෙන් 17 - 18% ඉක්මවන අතර, හිමොග්ලොබින් ඉතා විශාල ප්රමාණයකින් වකුගඩු වලට ඇතුල් වේ. මේ නිසා, එහි ඔක්සිකරණය සිදු වීමට කාලය නොමැති අතර පිරිසිදු හීමොග්ලොබින් මුත්රා වලට ඇතුල් වේ. මේ අනුව, මුත්රා වල යූරොබිලින් අතිරික්තය නිර්ණය කිරීම මෘදු hemolytic රක්තහීනතාවයේ සලකුණකි. Hemosiderin පෙනුමෙන් පෙන්නුම් කරන්නේ hemolysis හි මධ්යම මට්ටමට සංක්රමණය වීමයි. මුත්රා වල හීමොග්ලොබින් හඳුනාගැනීම රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමේ ඉහළ තීව්රතාවයක් පෙන්නුම් කරයි.

hemolytic anemia යනු කුමක්ද?

Hemolytic anemia යනු බාහිර හා අභ්යන්තර රතු රුධිරාණු සාධක ගණනාවක් හේතුවෙන් රතු රුධිර සෛලවල ආයු කාලය සැලකිය යුතු ලෙස කෙටි වන රෝගයකි. රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමට තුඩු දෙන අභ්යන්තර සාධක රතු රුධිර සෛල එන්සයිම, හීමම් හෝ සෛල පටලවල ව්යුහයේ විවිධ විෂමතා වේ. රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමට හේතු විය හැකි බාහිර සාධක වන්නේ විවිධ වර්ගයේ ප්රතිශක්තිකරණ ගැටුම්, රතු රුධිරාණුවල යාන්ත්රික විනාශය මෙන්ම ඇතැම් බෝවෙන රෝග සමඟ ශරීරයේ ආසාදනයයි.

Hemolytic රක්තහීනතාවය සංජානනීය සහ අත්පත් කර ගන්නා ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත.

පහත දැක්වෙන සංජානනීය රක්තහීනතාවයන් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

membranopathy;
fermentopathy;
hemoglobinopathies.

පහත දැක්වෙන ආකාරයේ අත්පත් කරගත් hemolytic රක්තහීනතාවය වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

ප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය;
අත්පත් membranopathies;
රතු රුධිර සෛල යාන්ත්රික විනාශය හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය;
ආසාදන කාරක මගින් ඇතිවන hemolytic රක්තහීනතාවය.

සංජානනීය hemolytic රක්තහීනතාවය

Membranopathies

කලින් විස්තර කළ පරිදි, රතු රුධිරාණු වල සාමාන්‍ය හැඩය බයිකොන්කේව් තැටියක හැඩයකි. මෙම හැඩය පටලයේ නිවැරදි ප්‍රෝටීන් සංයුතියට අනුරූප වන අතර රතු රුධිර සෛල කේශනාලිකා හරහා විනිවිද යාමට ඉඩ සලසයි, එහි විෂ්කම්භය රතු රුධිර සෛලයේ විෂ්කම්භයට වඩා කිහිප ගුණයකින් කුඩා වේ. රතු රුධිර සෛලවල ඉහළ විනිවිද යාමේ හැකියාව, එක් අතකින්, ඒවායේ ප්‍රධාන කාර්යය වඩාත් effectively ලදායී ලෙස ඉටු කිරීමට ඉඩ සලසයි - ශරීරයේ අභ්‍යන්තර පරිසරය සහ බාහිර පරිසරය අතර වායූන් හුවමාරු කිරීම සහ අනෙක් අතට, ඒවායේ අධික වීම වළක්වා ගැනීම. ප්ලීහාව තුළ විනාශය.

ඇතැම් පටල ප්රෝටීන වල දෝෂයක් එහි හැඩය කඩාකප්පල් කිරීමට හේතු වේ. හැඩය උල්ලංඝනය කිරීමත් සමග, රතු රුධිරාණුවල විකෘතිතාවයේ අඩුවීමක් දක්නට ලැබෙන අතර, ප්රතිවිපාකයක් ලෙස, ප්ලීහාව තුළ ඔවුන්ගේ විනාශය වැඩි වේ.

අද, සංජානනීය පටල වර්ග 3 ක් ඇත:

ක්ෂුද්ර ගෝලය
ovalocytosis

ඇකන්තොසයිටෝසිස්රෝගියාගේ රුධිර ප්‍රවාහයේ ඇකන්තොසයිට් ලෙස හැඳින්වෙන රතු රුධිර සෛල විශාල ප්‍රමාණයක් ඇති වන තත්වයකි. එවැනි රතු රුධිර සෛලවල පටලය වටකුරු නොවන අතර අන්වීක්ෂයක් යටතේ දාරයකට සමාන වේ, එබැවින් ව්යාධිවේදයේ නම. ඇකන්තොසයිටෝසිස් ඇතිවීමට හේතු මේ දක්වා සම්පූර්ණයෙන් අධ්‍යයනය කර නොමැත, නමුත් මෙම ව්යාධිවේදය සහ අධික රුධිර මේද මට්ටම් සමඟ දරුණු අක්මා හානි අතර පැහැදිලි සම්බන්ධයක් තිබේ ( සම්පූර්ණ කොලෙස්ටරෝල් සහ එහි කොටස්, බීටා ලිපොප්‍රෝටීන, ට්‍රයිසයිල්ග්ලිසරයිඩ ආදිය.) මෙම සාධකවල සංකලනය Huntington's chorea සහ abetalipoproteinemia වැනි පාරම්පරික රෝග වලදී සිදුවිය හැක. ඇකන්තොසයිට ප්ලීහාවේ කේශනාලිකා හරහා යාමට නොහැකි වන අතර එම නිසා ඉක්මනින් විනාශ වී රක්තපාත රක්තහීනතාවයට මග පාදයි. මේ අනුව, acanthocytosis හි බරපතලකම hemolysis හි තීව්‍රතාවය සහ රක්තහීනතාවයේ සායනික සලකුණු සමඟ කෙලින්ම සම්බන්ධ වේ.

මයික්රොස්ෆෙරෝසිටෝසිස්- බයිකොන්කේව් රතු රුධිර සෛලයක් සෑදීමට වගකිව යුතු දෝෂ සහිත ජානයක පැහැදිලි ස්වයංක්‍රීය අවපාත උරුමයක් ඇතුළත් වන බැවින් අතීතයේ පවුල් රක්තපාත සෙංගමාලය ලෙස හැඳින්වූ රෝගයකි. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, එවැනි රෝගීන් තුළ පිහිටුවා ඇති සියලුම රතු රුධිර සෛල ගෝලාකාර හැඩයෙන් යුක්ත වන අතර නිරෝගී රතු රුධිරාණුවලට සාපේක්ෂව කුඩා විෂ්කම්භයක් ඇත. සාමාන්‍ය බයිකොන්කේව් හැඩයට සාපේක්ෂව ගෝලාකාර හැඩයේ මතුපිට ප්‍රමාණය අඩු බැවින් එවැනි රතු රුධිර සෛලවල වායු හුවමාරුවේ කාර්යක්ෂමතාව අඩු වේ. එපමණක්ද නොව, ඒවායේ අඩු හිමොග්ලොබින් අඩංගු වන අතර කේශනාලිකා හරහා ගමන් කරන විට අඩුවෙන් වෙනස් වේ. මෙම ලක්ෂණ ප්ලීහාව තුළ නොමේරූ hemolysis හරහා එවැනි රතු රුධිර සෛලවල ආයු කාලය කෙටි කිරීමට හේතු වේ.

කුඩා කල සිටම, එවැනි රෝගීන් රක්තපාතය සඳහා වන්දි ලබා දෙන එරිත්රෝසයිට් ඇටමිදුළු පැළයේ අධි රුධිර පීඩනය අත්විඳිති. එමනිසා, මයික්‍රොස්ෆෙරෝසිටෝසිස් සමඟ, මෘදු සිට මධ්‍යස්ථ රක්තහීනතාවය බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, ප්‍රධාන වශයෙන් වෛරස් රෝග, මන්දපෝෂණය හෝ දැඩි ශාරීරික ශ්‍රමය මගින් ශරීරය දුර්වල වන අවස්ථාවන්හිදී පෙනේ.

Ovalocytosisයනු ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස සම්ප්‍රේෂණය වන පාරම්පරික රෝගයකි. බොහෝ විට, රෝගය උප සායනිකව සිදුවන්නේ රුධිරයේ ඕවලාකාර රතු රුධිර සෛල 25% ට වඩා අඩු ප්‍රමාණයක් තිබීමෙනි. දෝෂ සහිත රතු රුධිර සෛල ගණන 100% ට ළඟා වන දරුණු ආකාර බොහෝ අඩු පොදු වේ. Ovalocytosis ඇතිවීමට හේතුව වර්ණාවලි ප්‍රෝටීනයේ සංශ්ලේෂණයට වගකිව යුතු ජානයේ දෝෂයකි. ස්පෙක්ට්‍රින් එරිත්‍රෝසයිට් සයිටොස්කෙලිටන් තැනීමට සම්බන්ධ වේ. මේ අනුව, සයිටොස්කෙලිටනයේ ප්‍රමාණවත් නොවන ප්ලාස්ටික් නිසා, එරිත්‍රෝසයිට් කේශනාලිකා හරහා ගමන් කිරීමෙන් පසු එහි බයිකොන්කේව් හැඩය යථා තත්වයට පත් කිරීමට නොහැකි වන අතර ඉලිප්සොයිඩ් සෛල ස්වරූපයෙන් පර්යන්ත රුධිරයේ සංසරණය වේ. ovalocyte හි කල්පවත්නා සහ තීර්යක් විෂ්කම්භයේ අනුපාතය වඩාත් උච්චාරණය වන තරමට, ප්ලීහාව තුළ එහි විනාශය ඉක්මනින් සිදු වේ. ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම රක්තපාත අනුපාතය සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කරන අතර 87% ක් තුළ රෝගය සමනය කිරීමට හේතු වේ.

එන්සයිමපති

රතු රුධිර සෛලයේ එන්සයිම ගණනාවක් අඩංගු වන අතර, එහි අභ්‍යන්තර පරිසරයේ ස්ථාවරත්වය පවත්වා ගෙන යන අතර ග්ලූකෝස් ATP බවට සැකසෙන අතර රුධිරයේ අම්ල-පාදක ශේෂය නියාමනය කරනු ලැබේ.

ඉහත උපදෙස් වලට අනුව, එන්සයිමොපති වර්ග 3 ක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

ග්ලූටතයෝන් ඔක්සිකරණයට හා අඩු කිරීමට සම්බන්ධ එන්සයිමවල ඌනතාවය ( පහත බලන්න);
ග්ලයිකොලිසිස් එන්සයිමවල ඌනතාවය;
ATP භාවිතා කරන එන්සයිම වල ඌනතාවය.

ග්ලූටතයෝන්ශරීරයේ බොහෝ රෙඩොක්ස් ක්රියාවලීන් සඳහා සම්බන්ධ වන ට්රයිප්ප්ටයිඩ සංකීර්ණයකි. විශේෂයෙන්, මයිටොකොන්ඩ්‍රියා ක්‍රියාකාරිත්වය සඳහා අවශ්‍ය වේ - රතු රුධිර සෛල ඇතුළු ඕනෑම සෛලයක බලශක්ති මධ්‍යස්ථාන. එරිත්රෝසයිට් වල ග්ලූටතයෝන් ඔක්සිකරණය හා අඩු කිරීම සම්බන්ධ එන්සයිම වල සහජ දෝෂයන් බොහෝ ශක්තිය මත යැපෙන සෛල පද්ධති සඳහා ප්‍රධාන ශක්ති උපස්ථරය වන ATP අණු නිෂ්පාදනයේ වේගය අඩුවීමට හේතු වේ. ATP ඌනතාවය රතු රුධිර සෛලවල පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලිය මන්දගාමී වීමට සහ ඇපොප්ටෝසිස් ලෙස හැඳින්වෙන ඒවායේ වේගවත් ස්වයංසිද්ධ විනාශයට හේතු වේ.

ග්ලයිකොලිසිස් ATP අණු සෑදීම සමඟ ග්ලූකෝස් බිඳවැටීමේ ක්රියාවලිය වේ. Glycolysis සඳහා ග්ලූකෝස් නැවත නැවතත් අතරමැදි සංයෝග බවට පරිවර්තනය කරන සහ අවසානයේ ATP නිදහස් කරන එන්සයිම ගණනාවක් තිබීම අවශ්‍ය වේ. කලින් සඳහන් කළ පරිදි, රතු රුධිර සෛල යනු ATP අණු නිපදවීමට ඔක්සිජන් භාවිතා නොකරන සෛලයකි. මෙම වර්ගයේ ග්ලයිකොලිසිස් නිර්වායු වේ ( වාතය රහිත) ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, එරිත්රෝසයිට් එකක එක් ග්ලූකෝස් අණුවකින් ATP අණු 2 ක් සෑදී ඇති අතර, සෛලයේ බොහෝ එන්සයිම පද්ධතිවල ක්රියාකාරිත්වය පවත්වා ගැනීමට භාවිතා වේ. ඒ අනුව, ග්ලයිකොලයිටික් එන්සයිමවල සංජානනීය දෝෂයක් නිසා රතු රුධිර සෛල ජීවිතය පවත්වා ගැනීමට අවශ්‍ය ශක්ති ප්‍රමාණය අහිමි වන අතර එය විනාශ වේ.

ATPයනු විශ්වීය අණුවක් වන අතර එහි ඔක්සිකරණය මගින් ශරීරයේ සියලුම සෛලවල එන්සයිම පද්ධති වලින් 90% කට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක ක්‍රියාකාරිත්වය සඳහා අවශ්‍ය ශක්තිය මුදා හරිනු ලැබේ. රතු රුධිරාණු සෛලයේ ATP උපස්ථරය වන බොහෝ එන්සයිම පද්ධති ද අඩංගු වේ. මුදා හරින ලද ශක්තිය ගෑස් හුවමාරු ක්‍රියාවලිය සඳහා වැය කරනු ලැබේ, සෛලය තුළ සහ පිටත නියත අයනික සමතුලිතතාවය පවත්වා ගැනීම, සෛලයේ නිරන්තර ඔස්මොටික් සහ ඔන්කොටික් පීඩනය පවත්වා ගැනීම මෙන්ම සයිටොස්කෙලිටනයේ ක්‍රියාකාරී ක්‍රියාකාරිත්වය සහ තවත් බොහෝ දේ. ඉහත සඳහන් කළ පද්ධති වලින් අවම වශයෙන් එක් ග්ලූකෝස් භාවිතය උල්ලංඝනය කිරීම එහි ක්රියාකාරිත්වය අහිමි වීම සහ තවත් දාම ප්රතික්රියාවක් ඇති කරයි, එහි ප්රතිඵලය වන්නේ එරිත්රෝසයිට් විනාශ වීමයි.

Hemoglobinopathies

හිමොග්ලොබින් යනු රතු රුධිර සෛල පරිමාවෙන් 98% ක් අල්ලා ගන්නා අණුවක් වන අතර එය වායූන් ග්‍රහණය කර ගැනීමේ සහ මුදා හැරීමේ ක්‍රියාවලීන් සහතික කිරීම සඳහා මෙන්ම පෙනහළු ඇල්වෙයෝලියේ සිට පර්යන්ත පටක වෙත සහ පසුපසට ප්‍රවාහනය කිරීම සඳහා වගකිව යුතුය. සමහර හිමොග්ලොබින් දෝෂ සහිතව, රතු රුධිර සෛල වඩාත් නරක ලෙස වායූන් රැගෙන යයි. ඊට අමතරව, හිමොග්ලොබින් අණුවේ වෙනස්වීම්වල පසුබිමට එරෙහිව, රතු රුධිර සෛලවල හැඩය ද වෙනස් වන අතර, එය රුධිර ප්රවාහයේ ඔවුන්ගේ සංසරණ කාලසීමාවට ද අහිතකර ලෙස බලපායි.

hemoglobinopathies වර්ග 2 ක් ඇත:

ප්රමාණාත්මක - තැලසීමියා;
ගුණාත්මක - දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය හෝ drepanocytosis.

තැලසීමියාවදුර්වල හිමොග්ලොබින් සංශ්ලේෂණය හා සම්බන්ධ පාරම්පරික රෝග වේ. එහි ව්‍යුහය තුළ, හිමොග්ලොබින් යනු ඇල්ෆා මොනෝමර් දෙකක් සහ බීටා මොනෝමර් දෙකකින් සමන්විත සංකීර්ණ අණුවකි. ඇල්ෆා දාමය DNA වල කොටස් 4 කින් සංස්ලේෂණය කර ඇත. බීටා දාමය - කොටස් 2 සිට. මේ අනුව, කලාප 6 න් එකක විකෘතියක් සිදු වූ විට, ජානයට හානි වූ මොනෝමරයේ සංශ්ලේෂණය අඩු වේ හෝ නතර වේ. නිරෝගී ජාන මොනෝමර්වල සංශ්ලේෂණය දිගටම කරගෙන යන අතර, කාලයත් සමඟ සමහර දාමවල අනෙක් ඒවාට වඩා ප්‍රමාණාත්මක ආධිපත්‍යයක් ඇති කරයි. අතිරික්තයක් ඇති මොනෝමර් දුර්වල සංයෝග සාදයි, එහි ක්‍රියාකාරිත්වය සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් වලට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස පහත් වේ. සංශ්ලේෂණය දුර්වල වූ දාමයට අනුව, තැලසීමියාවේ ප්‍රධාන වර්ග 3 ක් ඇත - ඇල්ෆා, බීටා සහ මිශ්‍ර ඇල්ෆා-බීටා තැලසීමියා. සායනික පින්තූරය විකෘති වූ ජාන සංඛ්යාව මත රඳා පවතී.

දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවයසාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් A වෙනුවට අසාමාන්‍ය හීමොග්ලොබින් S සෑදෙන පාරම්පරික රෝගයකි. මෙම අසාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් ක්‍රියාකාරීත්වය හිමොග්ලොබින් A ට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස පහත් වන අතර රතු රුධිරාණු සෛලයේ හැඩය දෑකැත්ත හැඩැති බවට වෙනස් කරයි. මෙම ආකෘතිය ඔවුන්ගේ පැවැත්මේ සාමාන්ය කාලයට සාපේක්ෂව දින 5 සිට 70 දක්වා කාලය තුළ රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමට හේතු වේ - දින 90 සිට 120 දක්වා. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, දෑකැත්ත හැඩැති රතු රුධිරාණුවල කොටසක් රුධිරයේ දිස්වන අතර, එහි අගය රඳා පවතින්නේ විකෘතිය විෂමජාතීය හෝ සමජාතීයද යන්න මතය. විෂමජාතීය විකෘතියක් සමඟ, අසාමාන්‍ය රතු රුධිර සෛල අනුපාතය කලාතුරකින් 50% දක්වා ළඟා වන අතර, රෝගියා රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ අත්විඳින්නේ සැලකිය යුතු ශාරීරික වෙහෙසකින් හෝ වායුගෝලීය වාතයේ ඔක්සිජන් සාන්ද්‍රණය අඩු වූ විට පමණි. සමජාතීය විකෘතියක් සහිතව, රෝගියාගේ සියලුම රතු රුධිරාණු දෑකැත්ත හැඩැති අතර එම නිසා රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ දරුවාගේ උපතේ සිට පෙනෙන අතර, රෝගය දරුණු පාඨමාලාවක් මගින් සංලක්ෂිත වේ.

අත්පත් කරගත් hemolytic රක්තහීනතාවය

ප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය

මෙම වර්ගයේ රක්තහීනතාවය සමඟ රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ බලපෑම යටතේ සිදු වේ.

ප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය වර්ග 4 ක් ඇත:

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ;
isoimmune;
heteroimmune;
සම්ප්‍රේෂණ

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය සඳහාප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අක්රිය වීම සහ ඔවුන්ගේම සහ විදේශීය සෛලවල ලිම්ෆොසයිටේ හඳුනාගැනීම උල්ලංඝනය කිරීම හේතුවෙන් රෝගියාගේම ශරීරය සාමාන්ය රතු රුධිර සෛල වලට ප්රතිදේහ නිපදවයි.

Isoimmune රක්තහීනතාවයරෝගියකුට ABO පද්ධතියට සහ Rh සාධකයට නොගැලපෙන රුධිරය සමඟ හෝ වෙනත් වචනවලින් කිවහොත් වෙනත් කාණ්ඩයක රුධිරය සමඟ රුධිර පාරවිලයනය කළ විට වර්ධනය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, පෙර දින රුධිර පාරවිලයනය කරන ලද රතු රුධිර සෛල ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සෛල සහ ලබන්නාගේ ප්රතිදේහ මගින් විනාශ වේ. Rh සාධකය කලලරූපයේ රුධිරයේ ධනාත්මක වන අතර ගැබිනි මවගේ රුධිරයේ සෘණාත්මක වන විට සමාන ප්රතිශක්තිකරණ ගැටුමක් වර්ධනය වේ. මෙම ව්යාධිවේදය අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ hemolytic රෝගය ලෙස හැඳින්වේ.

Heteroimmune රක්තහීනතාවයඑරිත්රෝසයිට් පටලය මත විදේශීය ප්රතිදේහජනක දිස්වන විට වර්ධනය වේ, රෝගියාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය විදේශීය ලෙස හඳුනා ගනී. ඇතැම් ඖෂධ ලබා ගන්නේ නම් හෝ උග්ර වෛරස් ආසාදනවලින් පසුව රතු රුධිර සෛල මතුපිට විදේශීය ප්රතිදේහජනක පෙනෙන්නට පුළුවන.

Transimmune රක්තහීනතාවයමවගේ ශරීරයේ රතු රුධිර සෛල වලට එරෙහි ප්‍රතිදේහ පවතින විට කලලරූපය තුළ වර්ධනය වේ ( ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය) මෙම අවස්ථාවේ දී, අලුත උපන් බිළිඳාගේ රක්තපාත රෝගයේ දී මෙන්, Rh නොගැලපීම හඳුනා නොගත්තද, මවගේ සහ කලල රතු රුධිර සෛල යන දෙකම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඉලක්ක බවට පත්වේ.

අත්පත් කරගත් පටල

මෙම කණ්ඩායමේ නියෝජිතයෙකු වන්නේ paroxysmal නිශාචර hemoglobinuria හෝ Marchiafava-Micheli රෝගය. මෙම රෝගයේ පදනම වන්නේ දෝෂ සහිත පටලයක් සහිත රතු රුධිර සෛල කුඩා ප්රතිශතයක් නිරන්තරයෙන් ගොඩනැගීමයි. අනුමාන වශයෙන්, අස්ථි ඇටමිදුළුවල යම් කොටසක එරිත්‍රෝසයිට් විෂබීජය විකිරණ, රසායනික ද්‍රව්‍ය වැනි විවිධ හානිකර සාධක නිසා ඇතිවන විකෘතියකට භාජනය වේ. එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ඇති වන දෝෂය මගින් එරිත්‍රෝසයිට් අනුපූරක පද්ධතියේ ප්‍රෝටීන සමඟ සම්බන්ධ වීම අස්ථායී කරයි ( ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ ආරක්ෂාවේ ප්‍රධාන අංගයකි) මේ අනුව, නිරෝගී රතු රුධිර සෛල විකෘති නොවන අතර, දෝෂ සහිත රතු රුධිර සෛල රුධිර ප්රවාහයේ අනුපූරකයෙන් විනාශ වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, නිදහස් හීමොග්ලොබින් විශාල ප්රමාණයක් මුදාහරිනු ලබන අතර, එය ප්රධාන වශයෙන් රාත්රියේදී මුත්රා වලින් බැහැර කරයි.

රතු රුධිර සෛල යාන්ත්රික විනාශය හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය

මෙම රෝග සමූහයට ඇතුළත් වන්නේ:

මාර්තු hemoglobinuria;
microangiopathic hemolytic රක්තහීනතාවය;
යාන්ත්රික හෘද කපාට බද්ධ කිරීමේදී රක්තහීනතාවය.

මාර්තු hemoglobinuria, නමට අනුව, දිගු ගමනේදී වර්ධනය වේ. පාදවල පිහිටා ඇති රුධිරයේ පිහිටුවා ඇති මූලද්‍රව්‍ය, යටි පතුල්වල දිගු නිතිපතා සම්පීඩනය සමඟ, විරූපණයට හා විනාශයට පවා යටත් වේ. එහි ප්‍රතිඵලයක් වශයෙන්, නොබැඳි හිමොග්ලොබින් විශාල ප්‍රමාණයක් රුධිරයට මුදා හරින අතර එය මුත්රා සමඟ බැහැර කරයි.

Microangiopathic hemolytic anemiaඋග්ර glomerulonephritis සහ ව්යාප්ත වූ intravascular coagulation syndrome තුළ රතු රුධිර සෛල විරූපණය හා පසුව විනාශ වීම හේතුවෙන් වර්ධනය වේ. පළමු අවස්ථාවේ දී, වකුගඩු නාල වල දැවිල්ල සහ ඒ අනුව, ඒවා වටා ඇති කේශනාලිකා, ඒවායේ ලුමෙන් පටු වන අතර රතු රුධිර සෛල ඒවායේ අභ්‍යන්තර පටලය සමඟ ඝර්ෂණය හේතුවෙන් විකෘති වේ. දෙවන අවස්ථාවේ දී, අකුණු-වේග පට්ටිකා සමුච්චය සමස්ත රුධිර සංසරණ පද්ධතිය පුරා සිදු, යාත්රා lumen අවහිර බොහෝ fibrin නූල් ගොඩනැගීමට සමග. සමහර රතු රුධිරාණු සෛල ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ඇති වූ ජාලයේ ක්ෂණිකව සිරවී රුධිර කැටි කිහිපයක් සෑදෙන අතර, ඉතිරි කොටස අධික වේගයෙන් මෙම ජාලය හරහා ලිස්සා යන අතර, ඒ සමඟම විකෘති වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, "ඔටුන්න හිමි" ලෙස හැඳින්වෙන මේ ආකාරයෙන් විකෘති වූ එරිත්රෝසයිට් තවමත් යම් කාලයක් සඳහා රුධිරයේ සංසරණය වන අතර, පසුව ඔවුන් විසින්ම හෝ ප්ලීහාවේ කේශනාලිකා හරහා ගමන් කරන විට විනාශ වේ.

යාන්ත්‍රික හෘද කපාට බද්ධ කිරීමේදී රක්තහීනතාවයඅධික වේගයෙන් ගමන් කරන රතු රුධිර සෛල කෘතිම හෘද කපාටය සෑදෙන ඝන ප්ලාස්ටික් හෝ ලෝහ සමග ගැටෙන විට වර්ධනය වේ. විනාශයේ වේගය කපාට ප්රදේශයේ රුධිර ප්රවාහයේ වේගය මත රඳා පවතී. ශාරීරික වැඩ, චිත්තවේගීය අත්දැකීම්, රුධිර පීඩනයෙහි තියුණු වැඩිවීමක් හෝ අඩුවීමක් සහ ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ යාමේදී Hemolysis තීව්ර වේ.

ආසාදන කාරක මගින් ඇති වන Hemolytic රක්තහීනතාවය

ප්ලාස්මෝඩියම් මැලේරියාව සහ ටොක්සොප්ලාස්මා ගොන්ඩි වැනි ක්ෂුද්‍ර ජීවීන් ( ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස් රෝග කාරකය) රතු රුධිර සෛල ඔවුන්ගේම ආකාරයේ ප්රතිනිෂ්පාදනය සහ වර්ධනය සඳහා උපස්ථරයක් ලෙස භාවිතා කරන්න. මෙම ආසාදන සමඟ ආසාදනය වීමේ ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ව්යාධිජනක රතු රුධිරාණු තුළට විනිවිද ගොස් එහි ගුණ කරයි. එවිට, නිශ්චිත කාලයකට පසු, ක්ෂුද්ර ජීවීන් සංඛ්යාව කොතරම් වැඩි වනවාද යත්, එය ඇතුළත සිට සෛලය විනාශ කරයි. ඒ අතරම, ඊටත් වඩා විශාල රෝග කාරකයක් රුධිරයට මුදා හරින අතර එය නිරෝගී රතු රුධිර සෛල තුළට බැස චක්‍රය නැවත සිදු කරයි. එහි ප්‍රතිඵලයක් වශයෙන්, සෑම දින 3-4 කට වරක් මැලේරියාව සමඟ ( ව්යාධිජනක වර්ගය මත පදනම්ව) උෂ්ණත්වය ඉහළ යාමත් සමඟ hemolysis තරංගයක් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස් වලදී, hemolysis සමාන තත්වයක් අනුව වර්ධනය වේ, නමුත් බොහෝ විට තරංග නොවන පාඨමාලාවක් ඇත.

hemolytic රක්තහීනතාවය ඇතිවීමට හේතු

පෙර කොටසේ සියලුම තොරතුරු සාරාංශගත කිරීම, hemolysis සඳහා විශාල හේතු ගණනාවක් ඇති බව අපට විශ්වාසයෙන් පැවසිය හැකිය. හේතු පාරම්පරික රෝග සහ අත්පත් කරගත් රෝග දෙකෙහිම පැවතිය හැකිය. බොහෝ විට රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීම ස්වාධීන රෝගයක් නොව රෝග ලක්ෂණයක් වන බැවින් රුධිර පද්ධතියේ පමණක් නොව ශරීරයේ අනෙකුත් පද්ධතිවලද රක්තපාතයට හේතුව සෙවීමට විශාල වැදගත්කමක් ලබා දී ඇත්තේ මේ හේතුව නිසා ය. වෙනත් රෝගයකින්.

මේ අනුව, hemolytic රක්තහීනතාවය පහත සඳහන් හේතු නිසා වර්ධනය විය හැක:

විවිධ විෂ හා විෂ රුධිරයට ඇතුල් වීම ( විෂ රසායන, පළිබෝධනාශක, සර්ප දෂ්ට කිරීම් ආදිය.);
රතු රුධිර සෛල යාන්ත්රික විනාශ කිරීම ( දිගු වේලාවක් ඇවිදීමේදී, කෘතිම හෘද කපාටයක් සවි කිරීමෙන් පසු යනාදිය.);
පැතිරුණු අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමය;
රතු රුධිර සෛල ව්යුහයේ විවිධ ජානමය අසාමාන්යතා;
ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග;
paraneoplastic syndrome ( පිළිකා සෛල සමඟ රතු රුධිර සෛල හරස් ප්රතිශක්තිකරණ විනාශ කිරීම);
දායක රුධිර පාරවිලයනය පසු සංකූලතා;
සමහර බෝවන රෝග සමඟ ආසාදනය ( මැලේරියාව, ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස්);
නිදන්ගත glomerulonephritis;
sepsis සමග දැඩි purulent ආසාදන;
ආසාදිත හෙපටයිටිස් B, අඩු වාර ගණනක් C සහ D;
avitaminosis, ආදිය.

hemolytic රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

Hemolytic රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ ප්රධාන සින්ඩ්රෝම් දෙකකට ගැලපේ - රක්තහීනතාවය සහ hemolytic. hemolysis වෙනත් රෝගයක රෝග ලක්ෂණයක් වන අවස්ථාවන්හිදී, සායනික පින්තූරය එහි රෝග ලක්ෂණ මගින් සංකීර්ණ වේ.

රක්තහීනතා සින්ඩ්‍රෝමය පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් විදහා දක්වයි:

සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල සුදුමැලි වීම;
ක්ලාන්තය;
දැඩි සාමාන්ය දුර්වලතාව;
වේගවත් තෙහෙට්ටුව;
සාමාන්ය ශාරීරික ක්රියාකාරකම් වලදී හුස්ම හිරවීම;
හද ගැස්ම;

Hemolytic සහලක්ෂණය පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් විදහා දක්වයි:

සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල කහ පැහැති සුදුමැලි වර්ණය;
තද දුඹුරු, චෙරි හෝ තද රතු පාට මුත්රා;
ප්ලීහාව ප්රමාණය වැඩි වීම;
වම් හයිපොහොන්ඩ්රියම් වල වේදනාව, ආදිය.

hemolytic anemia රෝග විනිශ්චය

hemolytic රක්තහීනතාවය රෝග විනිශ්චය අදියර දෙකකින් සිදු කෙරේ. පළමු අදියරේදී, සනාල ඇඳෙහි හෝ ප්ලීහාව තුළ සිදුවන hemolysis සෘජුවම රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ. දෙවන අදියරේදී, රතු රුධිර සෛල විනාශ වීමට හේතුව තීරණය කිරීම සඳහා අතිරේක අධ්යයන ගණනාවක් සිදු කරනු ලැබේ.

රෝග විනිශ්චය කිරීමේ පළමු අදියර

රතු රුධිරාණු වල Hemolysis වර්ග දෙකකි. පළමු වර්ගයේ hemolysis අන්තර් සෛලීය ලෙස හැඳින්වේ, එනම්, ලිම්ෆොසයිට් සහ ෆාගෝසයිට් මගින් දෝෂ සහිත රතු රුධිර සෛල අවශෝෂණය කිරීම හරහා ප්ලීහාව තුළ රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම සිදු වේ. දෙවන වර්ගයේ hemolysis intravascular ලෙස හැඳින්වේ, එනම්, ලිම්ෆොසයිට්, ප්‍රතිදේහ සහ රුධිරයේ සංසරණය වන අනුපූරක බලපෑම යටතේ රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම රුධිර ප්‍රවාහයේ සිදු වේ. රක්තපාත වර්ගය තීරණය කිරීම අතිශයින් වැදගත් වන්නේ රතු රුධිර සෛල විනාශ වීමට හේතුව සෙවීම දිගටම කරගෙන යාමට පර්යේෂකයාට ඉඟියක් ලබා දෙන බැවිනි.

අන්තර් සෛලීය hemolysis තහවුරු කිරීම පහත රසායනාගාර දර්ශක භාවිතයෙන් සිදු කෙරේ:

hemoglobinemia- රතු රුධිර සෛල ක්රියාකාරී විනාශය හේතුවෙන් රුධිරයේ නිදහස් හිමොග්ලොබින් තිබීම;
hemosiderinuria- වකුගඩු වල අතිරික්ත හිමොග්ලොබින් ඔක්සිකරණය කිරීමේ නිෂ්පාදනයක් වන මුත්රා වල hemosiderin තිබීම;
hemoglobinuria- මුත්රා වල නොවෙනස්ව ඇති හිමොග්ලොබින් තිබීම, රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමේ අතිශය ඉහළ අනුපාතයක ලකුණකි.

අභ්‍යන්තර රුධිර වාහිනී රක්තපාතය තහවුරු කිරීම පහත රසායනාගාර පරීක්ෂණ භාවිතයෙන් සිදු කෙරේ:

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාව - රතු රුධිර සෛල සහ / හෝ හීමොග්ලොබින් සංඛ්යාව අඩු වීම, reticulocytes සංඛ්යාව වැඩි වීම;
ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව - වක්ර භාගය හේතුවෙන් සම්පූර්ණ bilirubin වැඩි වීම.
පර්යන්ත රුධිර ස්මියර් - පැල්ලම් කිරීම සහ සවි කිරීම සඳහා විවිධ ක්රම සමඟ, එරිත්රෝසයිට් ව්යුහයේ බොහෝ විෂමතා තීරණය කරනු ලැබේ.

hemolysis ඉවත් කළ පසු, පර්යේෂකයා රක්තහීනතාවයට වෙනත් හේතුවක් සෙවීමට මාරු වේ.

රෝග විනිශ්චය දෙවන අදියර

Hemolysis වර්ධනය සඳහා විශාල හේතු ගණනාවක් ඇත, එබැවින් ඒවා සොයා ගැනීම සඳහා දිගු කාලයක් ගත විය හැකිය. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගය පිළිබඳ වෛද්ය ඉතිහාසය හැකි තරම් විස්තරාත්මකව සොයා ගැනීම අවශ්ය වේ. වෙනත් වචන වලින් කිවහොත්, රෝගියා පසුගිය මාස හය තුළ සංචාරය කළ ස්ථාන, ඔහු සේවය කළ ස්ථානය, ඔහු ජීවත් වූයේ කුමන තත්වයන් යටතේද, රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මතු වූ අනුපිළිවෙල, ඒවායේ වර්ධනයේ තීව්‍රතාවය සහ තවත් බොහෝ දේ. එවැනි තොරතුරු hemolysis හේතු සොයා බැලීම පටු කිරීමට ප්රයෝජනවත් විය හැක. එවැනි තොරතුරු නොමැති නම්, රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමට තුඩු දෙන වඩාත් පොදු රෝග වල උපස්ථරය තීරණය කිරීම සඳහා පරීක්ෂණ මාලාවක් සිදු කරනු ලැබේ.

රෝග විනිශ්චය කිරීමේ දෙවන අදියරේ විශ්ලේෂණයන් වන්නේ:

සෘජු සහ වක්‍ර Coombs පරීක්ෂණය;
ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සංසරණ;
එරිත්රෝසයිට් වල ඔස්මොටික් ප්රතිරෝධය;
එරිත්රෝසයිට් එන්සයිම ක්‍රියාකාරිත්වය අධ්‍යයනය ( glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PDG), pyruvate kinase, ආදිය.);
hemoglobin විද්යුත් විච්ඡේදනය;
රතු රුධිරාණුවල අසනීප සඳහා පරීක්ෂණය;
Heinz ශරීර පරීක්ෂණය;
බැක්ටීරියා රුධිර සංස්කෘතිය;
රුධිරයේ "ඝන බිංදු" පරීක්ෂා කිරීම;
myelogram;
හෙම්ගේ පරීක්ෂණය, හාර්ට්මන්ගේ පරීක්ෂණය ( සුක්‍රෝස් පරීක්ෂණය).

සෘජු සහ වක්‍ර Coombs පරීක්ෂණය
ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තපාත රක්තහීනතාවය තහවුරු කිරීම හෝ බැහැර කිරීම සඳහා මෙම පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ. සංසරණ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ වක්ර ලෙස hemolysis හි ස්වයංක්රීය ස්වභාවය පෙන්නුම් කරයි.

රතු රුධිර සෛලවල ඔස්මොටික් ප්රතිරෝධය
එරිත්‍රෝසයිට් වල ඔස්මොටික් ප්‍රතිරෝධයේ අඩු වීමක් බොහෝ විට රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ සංජානනීය ආකාර වන ස්පෙරෝසිටෝසිස්, ඕවලොසිටෝසිස් සහ ඇකන්තොසයිටෝසිස් වලදී වර්ධනය වේ. තැලසීමියාවේදී, ඊට ප්රතිවිරුද්ධව, එරිත්රෝසයිට් වල ඔස්මොටික් ප්රතිරෝධයේ වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ.

එරිත්රෝසයිට් එන්සයිම ක්රියාකාරකම් අධ්යයනය කිරීම
මෙම කාර්යය සඳහා, ඔවුන් මුලින්ම අපේක්ෂිත එන්සයිමවල පැවැත්ම හෝ නොපැවතීම සඳහා ගුණාත්මක විශ්ලේෂණයන් සිදු කරනු ලබන අතර, පසුව PCR භාවිතයෙන් සිදු කරන ලද ප්රමාණාත්මක විශ්ලේෂණයන් වෙත යොමු වේ. පොලිමරේස් දාම ප්රතික්රියාව) එරිත්රෝසයිට් එන්සයිමවල ප්‍රමාණාත්මක නිර්ණය මඟින් සාමාන්‍ය අගයන්ට සාපේක්ෂව ඒවායේ අඩුවීම හඳුනා ගැනීමට සහ එරිත්‍රෝසයිට් එන්සයිමපති වල සැඟවුණු ආකාර හඳුනා ගැනීමට අපට ඉඩ සලසයි.

Hemoglobin විද්යුත් විච්ඡේදනය
ගුණාත්මක හා ප්‍රමාණාත්මක හීමොග්ලොබිනෝපති යන දෙකම බැහැර කිරීම සඳහා අධ්‍යයනය සිදු කරනු ලැබේ ( තැලසීමියා සහ දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය).

රතු රුධිරාණුවල අසනීප සඳහා පරීක්ෂණය
මෙම අධ්යයනයේ සාරය නම් රුධිරයේ ඔක්සිජන් අර්ධ පීඩනය අඩු වන විට රතු රුධිරාණුවල හැඩය වෙනස් කිරීම තීරණය කිරීමයි. රතු රුධිර සෛල දෑකැත්ත හැඩයක් ගනී නම්, දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවයේ රෝග විනිශ්චය තහවුරු වේ.

Heinz ශරීර පරීක්ෂණය
මෙම පරීක්ෂණයේ අරමුණ වන්නේ දිය නොවන හීමොග්ලොබින් වන රුධිරයේ ඇති විශේෂ ඇතුළත් කිරීම් හඳුනා ගැනීමයි. G-6-FDG ඌනතාවය වැනි fermentopathy තහවුරු කිරීම සඳහා මෙම පරීක්ෂණය සිදු කරනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, හයින්ස් සිරුරු සල්ෆනාමයිඩ් හෝ ඇනිලීන් ඩයි වර්ග අධික මාත්‍රාවක් සමඟ රුධිර වහනයක දිස්විය හැකි බව මතක තබා ගත යුතුය. මෙම ආකෘතීන් තීරණය කිරීම අඳුරු ක්ෂේත්‍ර අන්වීක්ෂයකින් හෝ විශේෂ පැල්ලම් සහිත සාම්ප්‍රදායික ආලෝක අන්වීක්ෂයකින් සිදු කෙරේ.

බැක්ටීරියා රුධිර සංස්කෘතිය
රතු රුධිර සෛල සමඟ අන්තර්ක්‍රියා කළ හැකි සහ සෘජුව හෝ ප්‍රතිශක්තිකරණ යාන්ත්‍රණයන් හරහා ඒවා විනාශ කළ හැකි රුධිරයේ සංසරණය වන බෝවන කාරක වර්ග තීරණය කිරීම සඳහා බක් සංස්කෘතිය සිදු කරනු ලැබේ.

රුධිරයේ "ඝන බිංදු" අධ්යයනය කිරීම
මැලේරියා රෝග කාරක හඳුනා ගැනීම සඳහා මෙම අධ්‍යයනය සිදු කරනු ලබන අතර, එහි ජීවන චක්‍රය රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීම සමඟ සමීපව සම්බන්ධ වේ.

Myelogram
මයිලෝග්‍රෑම් යනු ඇටමිදුළු සිදුරුවීමේ ප්‍රතිඵලයකි. මෙම paraclinical ක්‍රමය මඟින් මාරාන්තික රුධිර රෝග වැනි ව්‍යාධි හඳුනා ගැනීමට හැකි වන අතර, paraneoplastic syndrome හි හරස් ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රහාරයක් හරහා රතු රුධිර සෛල ද විනාශ කරයි. මීට අමතරව, ඇටමිදුළුවල සිදුරු වලදී, එරිත්රොයිඩ් විෂබීජයේ පැතිරීම තීරණය කරනු ලැබේ, එය hemolysis වලට ප්රතිචාර වශයෙන් erythrocytes හි වන්දි නිෂ්පාදනයේ ඉහළ අනුපාතයක් පෙන්නුම් කරයි.

හෙම්ගේ පරීක්ෂණය. හාර්ට්මන්ගේ පරීක්ෂණය ( සුක්‍රෝස් පරීක්ෂණය)
විශේෂිත රෝගියෙකුගේ රතු රුධිර සෛල පැවැත්මේ කාලසීමාව තීරණය කිරීම සඳහා පරීක්ෂණ දෙකම සිදු කරනු ලැබේ. ඔවුන්ගේ විනාශයේ ක්රියාවලිය වේගවත් කිරීම සඳහා, පරීක්ෂා කරන ලද රුධිර සාම්පලය අම්ලය හෝ සුක්රෝස් දුර්වල ද්රාවණයක තැන්පත් කර ඇති අතර, පසුව විනාශ වූ රතු රුධිර සෛල ප්රතිශතය තක්සේරු කරනු ලැබේ. රතු රුධිර සෛල 5% කට වඩා විනාශ වූ විට හෙම් පරීක්ෂණය ධනාත්මක ලෙස සලකනු ලැබේ. රතු රුධිර සෛල වලින් 4% කට වඩා විනාශ වූ විට Hartmann පරීක්ෂණය ධනාත්මක ලෙස සලකනු ලැබේ. ධනාත්මක පරීක්ෂණයකින් පෙන්නුම් කරන්නේ paroxysmal නිශාචර hemoglobinuria.

ඉදිරිපත් කරන ලද රසායනාගාර පරීක්ෂණ වලට අමතරව, hemolytic රක්තහීනතාවයට හේතුව තීරණය කිරීම සඳහා, වෙනත් අතිරේක පරීක්ෂණ සහ උපකරණ අධ්‍යයනයන් සිදු කළ හැකිය, එය hemolysis හේතුව විය හැකි රෝග ක්ෂේත්‍රයේ විශේෂ ist යෙකු විසින් නියම කරනු ලැබේ.

hemolytic රක්තහීනතාවය ප්රතිකාර

Hemolytic රක්තහීනතාවය ප්රතිකාර කිරීම සංකීර්ණ බහු මට්ටමේ ගතික ක්රියාවලියකි. සම්පූර්ණ රෝග විනිශ්චය සහ hemolysis සැබෑ හේතුව ස්ථාපිත කිරීමෙන් පසුව ප්රතිකාර ආරම්භ කිරීම වඩාත් සුදුසුය. කෙසේ වෙතත්, සමහර අවස්ථාවලදී, රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම ඉතා ඉක්මනින් සිදු වන අතර, රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට ප්රමාණවත් කාලයක් නොමැත. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, අත්‍යවශ්‍ය පියවරක් ලෙස, නැතිවූ රතු රුධිර සෛල පරිත්‍යාගශීලීන්ගේ රුධිරය හෝ සෝදාගත් රතු රුධිරාණු පාරවිලයනය කිරීමෙන් නැවත පුරවනු ලැබේ.

ප්‍රාථමික මුග්ධ රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම ( නොදන්නා හේතුව) hemolytic රක්තහීනතාවය, මෙන්ම රුධිර පද්ධතියේ රෝග හේතුවෙන් ද්විතියික hemolytic රක්තහීනතාවය, hematologist විසින් කටයුතු කරනු ලැබේ. වෙනත් රෝග හේතුවෙන් ද්විතියික hemolytic රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම මෙම රෝගයේ ක්‍රියාකාරී ක්ෂේත්‍රය වන විශේෂඥයාට වැටේ. මේ අනුව, මැලේරියාව නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාවය බෝවන රෝග විශේෂඥයෙකු විසින් ප්රතිකාර කරනු ලැබේ. ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය ප්‍රතිශක්තිකරණ විද්‍යා ologist යෙකු හෝ අසාත්මිකතාකරුවෙකු විසින් ප්‍රතිකාර කරනු ලැබේ. මාරාන්තික ගෙඩියක් නිසා ඇතිවන paraneoplastic syndrome නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාවය ඔන්කෝසර්ජන් යනාදිය මගින් ප්‍රතිකාර කරනු ලැබේ.

ඖෂධ සමඟ hemolytic රක්තහීනතාවයට ප්රතිකාර කිරීම

ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග සහ විශේෂයෙන් රක්තපාත රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේ පදනම ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් හෝමෝන වේ. ඒවා දිගු කාලයක් සඳහා භාවිතා කරනු ලැබේ - පළමුව hemolysis උග්රවීම ලිහිල් කිරීමට, පසුව නඩත්තු ප්රතිකාර ලෙස. glucocorticoids අතුරු ආබාධ ගණනාවක් ඇති බැවින්, ඒවා වළක්වා ගැනීම සඳහා, ආමාශයික යුෂ වල ආම්ලිකතාවය අඩු කරන B විටමින් සහ ඖෂධ සමඟ සහායක ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ.

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ක්‍රියාකාරකම් අඩු කිරීමට අමතරව, ඩීඅයිසී සින්ඩ්‍රෝමය වැළැක්වීම කෙරෙහි විශාල අවධානයක් යොමු කළ යුතුය ( රුධිර කැටි ගැසීමේ ආබාධය), විශේෂයෙන්ම hemolysis හි මධ්යස්ථ සහ ඉහළ තීව්රතාවයකින්. ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් චිකිත්සාවෙහි ඵලදායීතාවය අඩු වන විට, ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ අවසාන ප්රතිකාර ක්රමය වේ.

ඖෂධය	ක්රියාකාරී යාන්ත්රණය	අයදුම් කිරීමේ ආකාරය
*Prednisolone*	එය වඩාත් කැපී පෙනෙන ප්රති-ගිනි අවුලුවන සහ ප්රතිශක්තිකරණ බලපෑම් ඇති ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් හෝමෝනවල නියෝජිතයෙකි.	1 - 2 mg/kg/day intravenously, drop. දරුණු hemolysis අවස්ථාවකදී, ඖෂධයේ මාත්රාව දිනකට 150 mg දක්වා වැඩි වේ. හීමොග්ලොබින් මට්ටම සාමාන්‍යකරණය කිරීමෙන් පසුව, මාත්‍රාව සෙමෙන් 15-20 mg / day දක්වා අඩු වන අතර තවත් මාස 3-4 ක් සඳහා ප්‍රතිකාර දිගටම කරගෙන යයි. මෙයින් පසු, ඖෂධය සම්පූර්ණයෙන්ම අත්හිටුවන තෙක් සෑම දින 2 සිට 3 දක්වා මාත්රාව 5 mg කින් අඩු වේ.
*හෙපරින්*	එය කෙටි ක්‍රියාකාරී සෘජු ප්‍රතිදේහ නාශකයකි ( පැය 4-6) මෙම ඖෂධය බොහෝ විට උග්ර hemolysis තුළ වර්ධනය වන DIC සින්ඩ්රෝම් වැළැක්වීම සඳහා නියම කර ඇත. කැටි ගැසීම වඩා හොඳින් පාලනය කිරීම සඳහා අස්ථායී රෝගී තත්වයන් තුළ භාවිතා වේ.	coagulogram පාලනය යටතේ සෑම පැය 6 කට වරක් 2500 - 5000 IU චර්මාභ්යන්තරව.
*නඩ්රොපරින්*	එය දිගුකාලීනව ක්‍රියා කරන සෘජු ප්‍රතිදේහ නාශකයකි ( පැය 24 - 48) thromboembolic සංකූලතා වැලැක්වීම සහ අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම වැළැක්වීම සඳහා ස්ථායී තත්වයක් ඇති රෝගීන්ට නියම කරනු ලැබේ.	coagulogram පාලනය යටතේ subcutaneously 0.3 ml / day.
*පෙන්ටොක්සිෆයිලයින්*	මධ්‍යස්ථ ප්‍රති-පට්ටිකා ආචරණය සහිත පර්යන්ත වාසෝඩිලේටරය. පර්යන්ත පටක සඳහා ඔක්සිජන් සැපයුම වැඩි කරයි.	අවම වශයෙන් සති 2 ක් සඳහා 400-600 mg / දින 2-3 මුඛ මාත්රා. ප්රතිකාරයේ නිර්දේශිත කාලය මාස 1-3 කි.
*ෆෝලික් අම්ලය*	විටමින් කාණ්ඩයට අයත් වේ. ස්වයංක්‍රීය රක්තපාත රක්තහීනතාවයේදී එය ශරීරයේ සංචිත නැවත පිරවීම සඳහා යොදා ගනී.	ප්‍රතිකාරය දිනකට 1 mg මාත්‍රාවකින් ආරම්භ වන අතර කල්පවත්නා සායනික බලපෑමක් ඇති වන තෙක් එය වැඩි කරයි. උපරිම දෛනික මාත්රාව 5 mg වේ.
*විටමින් බී 12*	නිදන්ගත hemolysis සමග, විටමින් B 12 සංචිත ක්රමානුකූලව ක්ෂය වී ඇති අතර, එය රතු රුධිරාණුවල විෂ්කම්භය වැඩි කිරීමට සහ එහි ප්ලාස්ටික් ගුණ අඩු වීමට හේතු වේ. මෙම සංකූලතා වළක්වා ගැනීම සඳහා, මෙම ඖෂධයේ අතිරේක බෙහෙත් වට්ටෝරුවක් සිදු කරනු ලැබේ.	100 - 200 mcg / දින අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි.
*රනිටිඩින්*	ආමාශයික යුෂ වල ආම්ලිකතාවය අඩු කිරීම මගින් ආමාශයික ශ්ලේෂ්මල පටලයට Prednisolone හි ආක්රමණශීලී බලපෑම අඩු කිරීම සඳහා එය නියම කරනු ලැබේ.	300 mg / දින 1 - 2 මාත්රා වාචිකව.
*පොටෑසියම් ක්ලෝරයිඩ්*	එය පොටෑසියම් අයනවල බාහිර ප්‍රභවයක් වන අතර එය ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමේදී ශරීරයෙන් සෝදා හරිනු ලැබේ.	දෛනික අයනොග්‍රෑම් අධීක්ෂණය යටතේ දිනකට 2 - 3 ග්රෑම්.
*සයික්ලොස්පොරින් ඒ*	ප්රතිශක්තිකරණ කාණ්ඩයේ ඖෂධයකි. glucocorticoids සහ splenectomy අකාර්යක්ෂම වන විට ප්රතිකාරයේ අවසාන පේළිය ලෙස භාවිතා කරනු ලැබේ.	දිනකට 3 mg\kg\nintravenously, බිංදු. දරුණු අතුරු ආබාධ ඇති වුවහොත්, ඖෂධය අත්හිටුවා වෙනත් ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධයකට මාරු කරනු ලැබේ.
*Azathioprine*	ප්රතිශක්තිකරණ.
*සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ්*	ප්රතිශක්තිකරණ.	සති 2 - 3 ක් සඳහා 100 - 200 mg / දින.
*වින්ක්‍රිස්ටීන්*	ප්රතිශක්තිකරණ.	1 - 2 mg / සතියක් සති 3 - 4 සඳහා dropwise.

G-6-FDG ඌනතාවයේ දී, අවදානම් කණ්ඩායමට ඇතුළත් කර ඇති ඖෂධ භාවිතය වළක්වා ගැනීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, මෙම රෝගයේ පසුබිමට එරෙහිව උග්‍ර hemolysis වර්ධනය වීමත් සමඟ, රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමට හේතු වූ drug ෂධය වහාම අත්හිටුවන අතර, හදිසි අවශ්‍ය නම්, සෝදාගත් පරිත්‍යාගශීලී රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය කරනු ලැබේ.

නිතර රුධිර පාරවිලයනය අවශ්‍ය වන දෑකැත්ත සෛල රක්තහීනතාවයේ හෝ තැලසීමියාවේ දරුණු ආකාර සඳහා, අතිරික්ත යකඩ බැඳ ශරීරයෙන් ඉවත් කරන ඖෂධයක් වන Deferoxamine නියම කරනු ලැබේ. මේ ආකාරයෙන්, hemochromatosis වළක්වයි. දරුණු hemoglobinopathies රෝගීන් සඳහා තවත් විකල්පයක් වන්නේ අනුකූල පරිත්යාගශීලියෙකුගෙන් ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමයි. මෙම ක්රියාපටිපාටිය සාර්ථක නම්, සම්පූර්ණ සුවය දක්වා රෝගියාගේ සාමාන්ය තත්වයෙහි සැලකිය යුතු දියුණුවක් ඇතිවීමේ සම්භාවිතාවක් ඇත.

hemolysis යම් පද්ධතිමය රෝගයක සංකූලතාවයක් ලෙස ක්‍රියා කරන අතර ද්විතියික නම්, සියලුම චිකිත්සක පියවර රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමට හේතු වූ රෝගය සුව කිරීම අරමුණු කර ගත යුතුය. ප්‍රාථමික රෝගය සුව වූ පසු රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම ද නතර වේ.

hemolytic රක්තහීනතාවය සඳහා සැත්කම්

රක්තපාත රක්තහීනතාවය සඳහා, බහුලව භාවිතා වන ශල්‍යකර්මය වන්නේ ස්ප්ලේනෙක්ටෝමි ය ( splenectomy) මෙම මෙහෙයුම ස්වයංක්රීය hemolytic රක්තහීනතාවය සඳහා glucocorticoid හෝර්මෝන සමඟ ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසු hemolysis හි පළමු නැවත ඇතිවීම සඳහා ඇඟවුම් කෙරේ. මීට අමතරව, splenectomy යනු spherocytosis, acanthocytosis සහ ovalocytosis වැනි පාරම්පරික රක්තපාත රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේ වඩාත් කැමති ක්‍රමයයි. ඉහත රෝග වලදී ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම නිර්දේශ කරනු ලබන ප්‍රශස්ත වයස අවුරුදු 4-5 අතර වේ, කෙසේ වෙතත්, තනි අවස්ථා වලදී, මෙහෙයුම පෙර වයසේදී සිදු කළ හැකිය.

තැලසීමියා සහ දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය පරිත්‍යාගශීලියා විසින් සෝදාගත් රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය කිරීමෙන් දිගු කලක් ප්‍රතිකාර කළ හැකිය, කෙසේ වෙතත්, හයිපර්ස්ප්ලේනිස්මයේ සලකුණු තිබේ නම්, රුධිරයේ අනෙකුත් සෛලීය මූලද්‍රව්‍ය ප්‍රමාණය අඩුවීමත් සමඟ, ප්ලීහාව ඉවත් කිරීමට ශල්‍යකර්මයක් සිදු කරයි. යුක්ති සහගත ය.

hemolytic රක්තහීනතාවය වැළැක්වීම

Hemolytic රක්තහීනතාවය වැළැක්වීම ප්රාථමික හා ද්විතියික වශයෙන් බෙදා ඇත. ප්‍රාථමික නිවාරණයට රක්තපාත රක්තහීනතාවය ඇතිවීම වැළැක්වීමේ ක්‍රියාමාර්ග ඇතුළත් වන අතර ද්විතියික වැළැක්වීම සඳහා පවතින රෝගයක සායනික ප්‍රකාශන අඩු කිරීම ඇතුළත් වේ.

idiopathic autoimmune රක්තහීනතාවය ප්රාථමික වැළැක්වීම එවැනි හේතු නොමැති වීම නිසා සිදු නොකෙරේ.

ද්විතියික ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවයේ ප්‍රාථමික වැළැක්වීම වන්නේ:

සමගාමී ආසාදන වැලැක්වීම;
සීතල ප්රතිදේහ සහිත රක්තහීනතාවය සඳහා අඩු උෂ්ණත්වයක් සහ උණුසුම් ප්රතිදේහ සහිත රක්තහීනතාවය සඳහා ඉහළ උෂ්ණත්වයක් සහිත පරිසරයක සිටීම වැළැක්වීම;
සර්ප දෂ්ට කිරීම් වළක්වා ගැනීම සහ විෂ හා බැර ලෝහ ලවණ අධික පරිසරයක සිටීම;
ඔබට G-6-FDG එන්සයිමයේ ඌනතාවයක් තිබේ නම් පහත ලැයිස්තුවෙන් ඖෂධ භාවිතය වැළැක්වීම.

G-6-FDG ඌනතාවයේ දී, hemolysis පහත සඳහන් ඖෂධ නිසා ඇතිවේ:

මැලේරියා විරෝධී- primaquine, pamaquine, pentaquine;
වේදනා නාශක සහ ඇන්ටිපයිරෙටික්- ඇසිටිල්සාලිසිලික් අම්ලය ( ඇස්ප්රීන්);
සල්ෆනාමයිඩ්- සල්ෆපිරිඩින්, සල්ෆමෙතොක්සසෝල්, සල්ෆසෙටමිඩ්, ඩැප්සෝන්;
වෙනත් ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ- chloramphenicol, nalidixic අම්ලය, ciprofloxacin, nitrofurans;
ක්ෂය රෝග මර්දන ඖෂධ- ethambutol, isoniazid, rifampicin;
වෙනත් කණ්ඩායම්වල ඖෂධ- probenecid, මෙතිලීන් නිල්, ඇස්කෝර්බික් අම්ලය, විටමින් K ඇනෙලොග්.

ද්විතියික වැළැක්වීම සමන්විත වන්නේ කාලෝචිත රෝග විනිශ්චය සහ hemolytic රක්තහීනතාවය උග්ර කිරීමට හේතු විය හැකි බෝවෙන රෝග සඳහා සුදුසු ප්රතිකාරය.

රතු රුධිර සෛලවල ආයු කාලය අඩුවීම සහ රුධිර නාල තුළ හෝ ඇටමිදුළු, අක්මාව හෝ ප්ලීහාව තුළ ඒවායේ වේගවත් විනාශය (hemolysis, erythrocytolysis) මගින් සංලක්ෂිත වේ.

hemolytic රක්තහීනතාවයේ රතු රුධිර සෛලවල ජීවන චක්රය දින 15-20 කි

සාමාන්යයෙන් රතු රුධිර සෛලවල සාමාන්ය ආයු කාලය දින 110-120 කි. Hemolytic රක්තහීනතාවය සමඟ, රතු රුධිර සෛලවල ජීවන චක්රය කිහිප වතාවක් කෙටි වන අතර එය දින 15-20 දක්වා වේ. රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමේ ක්‍රියාවලීන් ඒවායේ පරිණත වීමේ (එරිත්‍රොපොයිසිස්) ක්‍රියාවලීන්ට වඩා පවතී, එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස රුධිරයේ හිමොග්ලොබින් සාන්ද්‍රණය අඩු වේ, රතු රුධිර සෛල අන්තර්ගතය අඩු වේ, එනම් රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ. සියලු වර්ගවල hemolytic රක්තහීනතාවයේ ලක්ෂණයක් වන අනෙකුත් පොදු රෝග ලක්ෂණ වන්නේ:

මිරිස් සමග උණ;
උදරයේ සහ පහළ පිටුපස වේදනාව;
ක්ෂුද්ර සංසරණ ආබාධ;
splenomegaly (විශාල ප්ලීහාව);
hemoglobinuria (මුත්රා තුළ hemoglobin පැවැත්ම);

Hemolytic රක්තහීනතාවය ජනගහනයෙන් 1% ක් පමණ බලපායි. රක්තහීනතාවයේ සමස්ත ව්යුහය තුළ, hemolytic අය 11% කි.

hemolytic රක්තහීනතාවයට හේතු සහ අවදානම් සාධක

රක්තපාත රක්තහීනතාවය බාහිර සෛලීය (බාහිර) සාධකවල බලපෑම යටතේ හෝ රතු රුධිර සෛල දෝෂ (අන්තර් සෛලීය සාධක) හේතුවෙන් වර්ධනය වේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, බාහිර සෛලීය සාධක අත්පත් කර ගන්නා අතර, අන්තර් සෛලීය සාධක සහජ වේ.

රතු රුධිර සෛල දෝෂ hemolytic රක්තහීනතාවය වර්ධනය සඳහා අන්තර් සෛලීය සාධකයකි

අන්තර් සෛලීය සාධක අතර රතු රුධිර සෛල පටල, එන්සයිම හෝ හීමොග්ලොබින් වල අසාමාන්‍යතා ඇතුළත් වේ. පැරොක්සයිමල් නිශාචර හීමොග්ලොබිනුරියා හැරුණු විට මෙම සියලු දෝෂ පාරම්පරික වේ. දැනට, ග්ලෝබින් වල සංශ්ලේෂණය කේතනය කරන ජානවල ලක්ෂ්‍ය විකෘති හා සම්බන්ධ රෝග 300 කට අධික සංඛ්‍යාවක් විස්තර කර ඇත. විකෘතිවල ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, රතු රුධිරාණුවල හැඩය සහ පටලය වෙනස් වන අතර, hemolysis සඳහා ඔවුන්ගේ සංවේදීතාව වැඩි වේ.

විශාල කණ්ඩායමක් බාහිර සෛලීය සාධක මගින් නියෝජනය වේ. රතු රුධිර සෛල රුධිර වාහිනී සහ ප්ලාස්මා වල එන්ඩොතලියම් (අභ්යන්තර ශ්ලේෂ්මල පටලය) මගින් වට වී ඇත. ප්ලාස්මා වල ආසාදිත කාරක, විෂ සහිත ද්රව්ය සහ ප්රතිදේහ තිබීම රතු රුධිර සෛල බිත්තිවල වෙනස්කම් ඇති කළ හැකි අතර, ඒවායේ විනාශයට හේතු විය හැක. මෙම යාන්ත්‍රණය මගින්, උදාහරණයක් ලෙස, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ hemolytic anemia සහ hemolytic පාරවිලයන ප්‍රතික්‍රියා වර්ධනය වේ.

රුධිර නාල වල එන්ඩොතලියම් (මයික්‍රොඇන්ජියෝපති) හි දෝෂ ද රතු රුධිර සෛල වලට හානි කළ හැකි අතර, මයික්‍රොඇන්ජියෝපතික් රක්තපාත රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට හේතු වන අතර එය රක්තපාත-යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමය ස්වරූපයෙන් ළමුන් තුළ තියුනු ලෙස සිදු වේ.

ඇතැම් ඖෂධ, විශේෂයෙන්ම මැලේරියා නාශක, වේදනා නාශක, නයිට්‍රොෆුරන් සහ සල්ෆනාමයිඩ වැනි ඖෂධ ගැනීමෙන්ද Hemolytic රක්තහීනතාවය ඇති විය හැක.

ප්රකෝපකරන සාධක:

එන්නත් කිරීම;
ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (ulcerative colitis, පද්ධතිමය lupus erythematosus);
සමහර බෝවෙන රෝග (වෛරස් නියුමෝනියාව, සිපිලිේආාදනය, ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස්, ආසාදිත මොනොනියුක්ලියෝසිස්);
එන්සයිමොපති;
hemoblastoses (myeloma, lymphogranulomatosis, නිදන්ගත lymphocytic ලියුකේමියාව, උග්ර ලියුකේමියාව);
ආසනික් සහ එහි සංයෝග, මධ්‍යසාර, විෂ සහිත හතු, ඇසිටික් අම්ලය, බැර ලෝහ සමඟ විෂ වීම;
අධික ශාරීරික ක්රියාකාරකම් (දිගු ස්කීං, ධාවනය හෝ දිගු දුර ඇවිදීම);
මාරාන්තික ධමනි අධි රුධිර පීඩනය;
පිළිස්සුම් රෝගය;
රුධිර වාහිනී සහ හෘද කපාට වල කෘතිම.

රෝගයේ ආකෘති

සියලුම hemolytic රක්තහීනතාවයන් අත්පත් කරගත් සහ සංජානනීය ලෙස බෙදා ඇත. සංජානනීය හෝ පාරම්පරික ආකෘතිවලට ඇතුළත් වන්නේ:

erythrocyte membranopathies- එරිත්‍රෝසයිට් පටලවල ව්‍යුහයේ අසාමාන්‍යතා වල ප්‍රති result ලය (ඇකන්තොසයිටෝසිස්, ඕවලොසිටෝසිස්, මයික්‍රොස්ෆෙරෝසිටෝසිස්);
එන්සයිමොපීනියා (fermentopenia)- ශරීරයේ ඇතැම් එන්සයිමවල ඌනතාවයට සම්බන්ධ (pyruvate kinase, glucose-6-phosphate dehydrogenase);
hemoglobinopathies- හිමොග්ලොබින් අණුවේ ව්‍යුහය උල්ලංඝණය වීම නිසා ඇතිවේ (සිකල් සෛල රක්තහීනතාවය, තැලසීමියාව).

සායනික භාවිතයේදී වඩාත් සුලභ පාරම්පරික රක්තපාත රක්තහීනතාවය මින්කොව්ස්කි-චොෆර්ඩ් රෝගය (මයික්‍රොස්ෆෙරෝසිටෝසිස්) වේ.

අත්පත් කරගත් hemolytic රක්තහීනතාවය, ඒවාට හේතු වූ හේතු මත පදනම්ව, පහත දැක්වෙන වර්ග වලට බෙදා ඇත:

අත්පත් membranopathies(spur cell anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria);
isoimmune සහ autoimmune hemolytic anemias- ඔවුන්ගේම හෝ බාහිරව ලැබුණු ප්රතිදේහ මගින් රතු රුධිර සෛල වලට හානි කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස වර්ධනය වීම;
විෂ සහිත- බැක්ටීරියා විෂ, ජීව විද්‍යාත්මක විෂ හෝ රසායනික ද්‍රව්‍යවලට නිරාවරණය වීම හේතුවෙන් රතු රුධිර සෛල වේගයෙන් විනාශ වීම සිදු වේ;
රතු රුධිර සෛල වලට යාන්ත්රික හානි හා සම්බන්ධ hemolytic රක්තහීනතාවය(මාර්ගගත hemoglobinuria, thrombocytopenic purpura).

සියලුම වර්ගවල hemolytic රක්තහීනතාවය සංලක්ෂිත වේ:

රක්තහීනතා සින්ඩ්රෝම්;
විශාල වූ ප්ලීහාව;
සෙංගමාලය වර්ධනය වීම.

එපමණක්ද නොව, එක් එක් වර්ගයේ රෝග වලට තමන්ගේම ලක්ෂණ ඇත.

පාරම්පරික hemolytic රක්තහීනතාවය

සායනික භාවිතයේදී වඩාත් සුලභ පාරම්පරික රක්තපාත රක්තහීනතාවය මින්කොව්ස්කි-චොෆර්ඩ් රෝගය (මයික්‍රොස්ෆෙරෝසිටෝසිස්) වේ. එය පවුලේ පරම්පරා කිහිපයක හඳුනාගෙන ඇති අතර එය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස උරුම වේ. ජාන විකෘතියක් රතු රුධිර සෛල පටලයෙහි ඇතැම් ප්‍රෝටීන සහ ලිපිඩ ප්‍රමාණවත් නොවීමකට හේතු වේ. අනෙක් අතට, මෙය රතු රුධිර සෛලවල ප්‍රමාණයේ සහ හැඩයේ වෙනස්කම් ඇති කරයි, ප්ලීහාව තුළ ඒවායේ නොමේරූ දැවැන්ත විනාශය. Microspherocytic hemolytic රක්තහීනතාවය ඕනෑම වයසක රෝගීන් තුළ ප්‍රකාශ විය හැකි නමුත් බොහෝ විට hemolytic anemia හි පළමු රෝග ලක්ෂණ වයස අවුරුදු 10-16 දී දක්නට ලැබේ.

Microspherocytosis යනු වඩාත් සුලභ පාරම්පරික hemolytic රක්තහීනතාවයයි

රෝගය විවිධ තීව්රතාවයකින් සිදු විය හැක. සමහර රෝගීන් උප සායනික පා course මාලාවක් අද්දකින අතර අනෙක් අය පහත සඳහන් ප්‍රකාශනයන් ඇති නිරන්තර රක්තපාත අර්බුද සමඟ දරුණු ආකාර වර්ධනය වේ:

ශරීර උෂ්ණත්වය වැඩි වීම;
මිරිස්;
සාමාන්ය දුර්වලතාවය;
පහළ පිටුපස හා උදරයේ වේදනාව;
ඔක්කාරය, වමනය.

Microspherocytosis හි ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ විවිධ තීව්‍රතාවයේ සෙංගමාලයයි. stercobilin (heme පරිවෘත්තීය අවසන් නිෂ්පාදනය) ඉහළ අන්තර්ගතය නිසා, අසූචි දැඩි තද දුඹුරු වේ. Microspherocytic hemolytic රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන සියලුම රෝගීන් තුළ ප්ලීහාව විශාල වන අතර සෑම දෙවන රෝගියෙකු තුළම අක්මාව විශාල වේ.

Microspherocytosis පිත්තාශයේ ගල් සෑදීමේ අවදානම වැඩි කරයි, එනම් cholelithiasis වර්ධනය වේ. මේ සම්බන්ධයෙන්, biliary colic බොහෝ විට සිදු වන අතර, පිත නාලය ගලකින් අවහිර වූ විට, බාධාකාරී (යාන්ත්රික) සෙංගමාලය ඇතිවේ.

ළමුන් තුළ මයික්‍රොස්ෆෙරොසයිටික් රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ සායනික පින්තූරය ඩිස්ප්ලාසියාවේ වෙනත් සලකුණු ද අඩංගු වේ:

Bradydactyly හෝ polydactyly;
ගොතික් අහස;
malocclusion;
සෑදල නාසය විකෘති කිරීම;
කුළුණු හිස් කබල.

වයෝවෘද්ධ රෝගීන් තුළ, පහළ අන්තයේ කේශනාලිකා වල රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම හේතුවෙන්, සාම්ප්‍රදායික චිකිත්සාවට ප්‍රතිරෝධී වන පාද සහ පාදවල ට්‍රොෆික් වණ ඇති වේ.

සමහර එන්සයිමවල ඌනතාවයට සම්බන්ධ Hemolytic රක්තහීනතාවය, සාමාන්යයෙන් ඇතැම් ඖෂධ ගැනීමෙන් හෝ අන්තර් කාලීන රෝගාබාධයකින් පීඩා විඳීමෙන් පසුව ප්රකාශ වේ. ඔවුන්ගේ ලාක්ෂණික ලක්ෂණ නම්:

සුදුමැලි සෙංගමාලය (ලෙමන් තින්ක් සහිත සුදුමැලි සමේ වර්ණය);
හදවතේ මැසිවිලි;
මධ්යස්ථ දැඩි hepatosplenomegaly;
මුත්රා වල අඳුරු වර්ණය (රතු රුධිර සෛලවල අභ්යන්තර බිඳවැටීම සහ මුත්රා තුළ hemosiderin මුදා හැරීම හේතුවෙන්).

රෝගයේ දරුණු අවස්ථාවල දී, උච්චාරණය කරන ලද hemolytic අර්බුද ඇතිවේ.

සංජානනීය hemoglobinopathies වලට තැලසීමියාව සහ දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය ඇතුළත් වේ. තැලසීමියාවේ සායනික චිත්‍රය පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් ප්‍රකාශ වේ:

hypochromic රක්තහීනතාවය;
ද්විතියික hemochromatosis (නිතර රුධිර පාරවිලයනය හා යකඩ අඩංගු ඖෂධ අසාධාරණ ලෙස නිර්දේශ කිරීම සමඟ සම්බන්ධ වේ);
hemolytic සෙංගමාලය;
splenomegaly;
cholelithiasis;
සන්ධි හානිය (ආතරයිටිස්, සයිනොවිටිස්).

දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය පුනරාවර්තන වේදනා අර්බුද, මධ්‍යස්ථ රක්තපාත රක්තහීනතාවය සහ බෝවන රෝග සඳහා රෝගියාගේ සංවේදීතාව වැඩි වීම සමඟ සිදු වේ. ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ වන්නේ:

භෞතික සංවර්ධනයේ දරුවන්ගේ පසුගාමී වීම (විශේෂයෙන් පිරිමි ළමයින්);
පහළ අන්තයේ trophic වණ;
මධ්යස්ථ සෙංගමාලය;
වේදනා අර්බුද;
aplastic සහ hemolytic අර්බුද;
priapism (ශිෂේණය ඍජු ශිෂේණය ඍජු වීම, ලිංගික උද්දීපනය සමඟ සම්බන්ධ නොවී, පැය කිහිපයක් පවතී);
cholelithiasis;
splenomegaly;
avascular necrosis;
osteomyelitis වර්ධනය සමග osteonecrosis.

අත්පත් කරගත් hemolytic රක්තහීනතාවය

අත්පත් කරගත් hemolytic රක්තහීනතාවයන් අතරින් වඩාත් සුලභ වන්නේ ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ ඒවාය. ඔවුන්ගේ වර්ධනයට හේතු වන්නේ රෝගියාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඔවුන්ගේම රතු රුධිරාණු වලට එරෙහිව ප්රතිදේහ නිපදවීමෙනි. එනම්, ඇතැම් සාධකවල බලපෑම යටතේ, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය කඩාකප්පල් වන අතර, එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස එය තමන්ගේම පටක විදේශීය ලෙස වටහාගෙන ඒවා විනාශ කිරීමට පටන් ගනී.

ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවයේ දී, රක්තපාත අර්බුද හදිසියේම හා තියුණු ලෙස වර්ධනය වේ. ඔවුන්ගේ සංසිද්ධිය ආතරල්ජියා සහ / හෝ අඩු මට්ටමේ ශරීර උෂ්ණත්වයේ ස්වරූපයෙන් පූර්වගාමීන් විසින් පූර්වගාමී විය හැක. රක්තපාත අර්බුදයක රෝග ලක්ෂණ වන්නේ:

ශරීර උෂ්ණත්වය වැඩි වීම;
ක්ලාන්තය;
දැඩි දුර්වලතාව;
හුස්ම හිරවීම;
හද ගැස්ම;
පහළ පිටුපස සහ epigastrium හි වේදනාව;
සෙංගමාලය වේගයෙන් වැඩි වීම, සමේ කැසීම සමඟ නොවේ;
ප්ලීහාව සහ අක්මාව විශාල වීම.

රෝගීන් හොඳින් සීතල නොඉවසන ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවයේ ආකාර තිබේ. හයිපෝතර්මියාව ඇති වූ විට, ඔවුන් හීමොග්ලොබිනුරියා, සීතල උර්තාරියා සහ රේනාඩ්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය (ඇඟිලි වල ධමනි වල දරුණු කැක්කුම) වර්ධනය වේ.

hemolytic රක්තහීනතාවයේ විෂ සහිත ආකාරවල සායනික පින්තූරයේ ලක්ෂණ:

වේගයෙන් ප්රගතිශීලී සාමාන්ය දුර්වලතාව;
අධික ශරීර උෂ්ණත්වය;
වමනය;
පහළ පිටුපස හා උදරයේ දැඩි වේදනාව;
hemoglobinuria.

රෝගයේ ආරම්භයේ සිට දින 2-3 කට පසු, රෝගියාගේ රුධිරයේ බිලිරුබින් මට්ටම ඉහළ යාමට පටන් ගන්නා අතර සෙංගමාලය වර්ධනය වන අතර තවත් දින 1-2 කට පසු හෙපටෙරනල් ඌනතාවය ඇතිවේ, ඇනුරියා, ඇසෝටේමියාව, ෆර්මෙන්ටෙමියාව, හෙපටමෙගලි මගින් විදහා දක්වයි.

අත්පත් කරගත් hemolytic රක්තහීනතාවයේ තවත් ආකාරයක් වන්නේ hemoglobinuria වේ. මෙම ව්යාධිවේදය සමඟ, රුධිර වාහිනී තුළ රතු රුධිර සෛල දැවැන්ත විනාශයක් සිදු වන අතර හීමොග්ලොබින් ප්ලාස්මා තුළට ඇතුල් වන අතර පසුව මුත්රා තුළ බැහැර කිරීමට පටන් ගනී. hemoglobinuria හි ප්රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ මුත්රා වල තද රතු (සමහර විට කළු) වර්ණයයි. ව්යාධි විද්යාවේ වෙනත් ප්රකාශනයන් ඇතුළත් විය හැකිය:

දැඩි හිසරදය;
ශරීර උෂ්ණත්වයේ තියුණු වැඩිවීමක්;
දැවැන්ත ශීතල;

කලලරූපයේ සහ අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ රක්තපාත රෝග වල එරිත්රෝසයිට් වල රක්තපාතය මවගේ රුධිරයේ සිට ප්‍රතිදේහ වැදෑමහ හරහා කලල රුධිර ප්‍රවාහයට විනිවිද යාම හා සම්බන්ධ වේ, එනම් ව්‍යාධි යාන්ත්‍රණයට අනුව, මෙම රක්තපාත රක්තහීනතාවය isoimmune රෝගයක් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත.

සාමාන්යයෙන් රතු රුධිර සෛලවල සාමාන්ය ආයු කාලය දින 110-120 කි. Hemolytic රක්තහීනතාවය සමඟ, රතු රුධිර සෛලවල ජීවන චක්රය කිහිප වතාවක් කෙටි වන අතර එය දින 15-20 දක්වා වේ.

කලලරූපයේ සහ අලුත උපන් බිළිඳාගේ රක්තපාත රෝගය පහත දැක්වෙන ආකාරවලින් එකක් විය හැකිය:

ගර්භාෂ භ්රෑණ මරණය;
edematous ආකෘතිය (hydrops fetalis හි ප්රතිශක්තිකරණ ආකෘතිය);
icteric ආකෘතිය;
රක්තහීන ස්වරූපය.

මෙම රෝගයේ සෑම ආකාරයකම ලක්ෂණයක් වන පොදු රෝග ලක්ෂණ වන්නේ:

hepatomegaly;
splenomegaly;
රුධිරයේ එරිත්රෝබ්ලාස්ට් වැඩි වීම;
normochromic රක්තහීනතාවය.

රෝග විනිශ්චය

රක්තපාත රක්තහීනතාවය ඇති රෝගීන් රක්තපාත විශේෂඥයෙකු විසින් පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. රෝගියා සමඟ සම්මුඛ සාකච්ඡාවක් කරන විට, ඔවුන් රක්තපාත අර්බුදවල වාර ගණන, ඒවායේ බරපතලකම සොයා ගන්නා අතර පවුල් ඉතිහාසයේ සමාන රෝග ඇති බව ද පැහැදිලි කරයි. රෝගියා පරීක්ෂා කිරීමේදී, ස්ක්ලෙරා, දෘශ්‍ය ශ්ලේෂ්මල පටල සහ සමේ වර්ණය කෙරෙහි අවධානය යොමු කරන අතර අක්මාව හා ප්ලීහාව විශාල වීම හඳුනා ගැනීම සඳහා උදරය ස්පන්දනය වේ. උදරීය අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ් හෙපටොස්ප්ලෙනොමගලි තහවුරු කළ හැකිය.

රක්තපාත රක්තහීනතාවය සමඟ සාමාන්‍ය රුධිර පරීක්ෂණයේ වෙනස්කම් හයිපෝ- හෝ නොර්මෝක්‍රොමික් රක්තහීනතාවය, රෙටිකුලෝසයිටෝසිස්, ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා, හිමොග්ලොබිනුරියා, හීමොසයිඩරිනුරියා, යූරොබිලිනුරියා, ප්‍රෝටීනියුරියා මගින් සංලක්ෂිත වේ. මළ මූත්‍රාවල ස්ටර්කොබිලින් වැඩි අන්තර්ගතයක් ඇත.

අවශ්ය නම්, අස්ථි ඇටමිදුළුවල සිදුරු බයොප්සි සිදු කරනු ලැබේ, පසුව හිස්ටෝල් විශ්ලේෂණය (එරිත්රොයිඩ් පරම්පරාවේ හයිපර්ප්ලාසියාව අනාවරණය වේ).

Hemolytic රක්තහීනතාවය ජනගහනයෙන් 1% ක් පමණ බලපායි. රක්තහීනතාවයේ සමස්ත ව්යුහය තුළ, hemolytic අය 11% කි.

රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය පහත සඳහන් රෝග සමඟ සිදු කෙරේ:

hemoblastoses;
hepatolienal සහලක්ෂණය;
ද්වාර අධි රුධිර පීඩනය;
අක්මාවේ සිරෝසිස්;

hemolytic රක්තහීනතාවයට ප්රතිකාර කිරීම

Hemolytic රක්තහීනතාවයට ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රවේශයන් රෝගයේ ස්වරූපය අනුව තීරණය වේ. නමුත් ඕනෑම අවස්ථාවක, මූලික කාර්යය වන්නේ hemolyzing සාධකය ඉවත් කිරීමයි.

රක්තපාත අර්බුදය සඳහා ප්‍රතිකාර ක්‍රමය:

ඉලෙක්ට්රෝලය සහ ග්ලූකෝස් ද්රාවණවල එන්නත් කිරීම;
නැවුම් ශීත කළ රුධිර ප්ලාස්මා පාරවිලයනය;
විටමින් චිකිත්සාව;
ප්‍රතිජීවක සහ/හෝ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් බෙහෙත් වට්ටෝරුව (පෙන්වා ඇති පරිදි).

Microspherocytosis සඳහා, ශල්යකර්ම ප්රතිකාර පෙන්නුම් කරයි - ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම (splenectomy). ශල්‍යකර්මයෙන් පසු, රෝගීන්ගෙන් 100% ක් ස්ථායී සමනයකට මුහුණ දෙයි, මන්ද රතු රුධිර සෛලවල රක්තපාතය වැඩි වීම නතර වේ.

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ හීමොලිටික් රක්තහීනතාවය සඳහා ප්‍රතිකාරය ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් හෝමෝන සමඟ සිදු කෙරේ. එය ප්රමාණවත් තරම් ඵලදායී නොවේ නම්, එය ප්රතිශක්තිකරණ සහ මැලේරියා ඖෂධ නිර්දේශ කිරීම අවශ්ය විය හැකිය. මත්ද්රව්ය චිකිත්සාව සඳහා ප්රතිරෝධය splenectomy සඳහා ඇඟවීමකි.

හීමොග්ලොබිනුරියා සඳහා, සෝදාගත් රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය, ප්ලාස්මා විස්තාරක ද්‍රාවණ කාන්දු කිරීම සිදු කරනු ලබන අතර ප්‍රති-පට්ටිකා කාරක සහ ප්‍රතිදේහජනක නියම කරනු ලැබේ.

රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ විෂ සහිත ආකාරවලට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ප්‍රතිදේහ (තිබේ නම්) හඳුන්වා දීම මෙන්ම බාහිර ශරීරයෙන් විෂ ඉවත් කිරීමේ ක්‍රම (බලහත්කාර ඩයුරිසිස්, පෙරිටෝනියල් ඩයලිසිස්, රක්තපාත විශ්ලේෂණය, රක්තපාතය) භාවිතා කිරීම අවශ්‍ය වේ.

විය හැකි ප්රතිවිපාක සහ සංකූලතා

Hemolytic රක්තහීනතාවය පහත සඳහන් සංකූලතා වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක:

හෘදයාබාධ සහ ප්ලීහාව කැඩීම;
DIC සින්ඩ්රෝම්;
hemolytic (රක්තහීනතාවය) කෝමා.

අනාවැකිය

රක්තපාත රක්තහීනතාවයට කාලෝචිත හා ප්‍රමාණවත් ප්‍රතිකාර සමඟ, පුරෝකථනය සාමාන්‍යයෙන් වාසිදායක වේ. සංකූලතා ඇති වූ විට, එය සැලකිය යුතු ලෙස නරක අතට හැරේ.

වැළැක්වීම

රක්තපාත රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීම වැළැක්වීමට පහත පියවර ඇතුළත් වේ:

රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ අවස්ථා පෙන්නුම් කරන පවුල් ඉතිහාසයක් තිබේ නම් ජෝඩු සඳහා වෛද්‍ය සහ ජාන උපදේශනය;
ගර්භණීභාවය සැලසුම් කිරීමේ වේදිකාවේදී අනාගත මවගේ රුධිර වර්ගය සහ Rh සාධකය තීරණය කිරීම;
ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශක්තිමත් කිරීම.

ලිපියේ මාතෘකාව පිළිබඳ YouTube වෙතින් වීඩියෝව:

රක්තහීනතාවයශරීරයේ ව්යාධිජනක තත්වයක් වන අතර, එය රුධිර ඒකකයකට රතු රුධිර සෛල හා හීමොග්ලොබින් සංඛ්යාව අඩු වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

erythropoietin (වකුගඩු මගින් සංස්ලේෂණය කරන ලද) බලපෑම යටතේ ප්‍රෝටීන් කොටස් සහ ප්‍රෝටීන නොවන සංරචක වලින් රතු ඇට මිදුළු තුළ රතු රුධිර සෛල සෑදී ඇත. දින තුනක් රතු රුධිර සෛල ප්රවාහනය, ප්රධාන වශයෙන් ඔක්සිජන් සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් මෙන්ම සෛල හා පටක වලින් පෝෂ්ය පදාර්ථ සහ පරිවෘත්තීය නිෂ්පාදන සපයයි. රතු රුධිර සෛලයක ආයු කාලය දින එකසිය විස්සක් වන අතර ඉන් පසුව එය විනාශ වේ. පැරණි රතු රුධිර සෛල ප්ලීහාව තුළ එකතු වන අතර එහිදී ප්‍රෝටීන් නොවන කොටස් භාවිතා වන අතර ප්‍රෝටීන් කොටස් රතු ඇටමිදුළුවලට ඇතුළු වන අතර නව රතු රුධිර සෛල සංශ්ලේෂණයට සහභාගී වේ.

රතු රුධිර සෛලවල මුළු කුහරයම යකඩ ඇතුළත් ප්රෝටීන්, හීමොග්ලොබින් වලින් පිරී ඇත. හිමොග්ලොබින් රතු රුධිරාණු සෛලයට රතු පැහැය ලබා දෙන අතර ඔක්සිජන් සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් ප්‍රවාහනය කිරීමටද උපකාරී වේ. එහි වැඩ ආරම්භ වන්නේ පෙනහළු වලිනි, රතු රුධිර සෛල රුධිරයට ඇතුල් වේ. හීමොග්ලොබින් අණු ඔක්සිජන් ග්‍රහණය කර ගන්නා අතර ඉන් පසුව ඔක්සිජන් වලින් පොහොසත් රතු රුධිර සෛල පළමුව විශාල භාජන හරහා යවනු ලැබේ, ඉන්පසු කුඩා කේශනාලිකා හරහා එක් එක් ඉන්ද්‍රිය වෙත යවනු ලැබේ, සෛල හා පටක වලට ජීවිතයට සහ සාමාන්‍ය ක්‍රියාකාරිත්වයට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් ලබා දේ.

රක්තහීනතාවය ශරීරයේ වායූන් හුවමාරු කිරීමේ හැකියාව දුර්වල කරයි; රතු රුධිර සෛල ගණන අඩුවීම නිසා ඔක්සිජන් සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් ප්‍රවාහනය අඩාල වේ. ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, පුද්ගලයෙකුට නිරන්තර තෙහෙට්ටුව, ශක්තිය නැතිවීම, නිදිබර ගතිය සහ වැඩි කෝපයක් වැනි රක්තහීනතාවයේ එවැනි සලකුනු අත්විඳිය හැකිය.

රක්තහීනතාවය යනු යටින් පවතින රෝගයේ ප්‍රකාශනයක් වන අතර එය ස්වාධීන රෝග විනිශ්චයක් නොවේ. බෝවෙන රෝග සහ බෙන්ගිනි සහ මාරාන්තික පිළිකා ඇතුළු බොහෝ රෝග රක්තහීනතාවය සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය. රක්තහීනතාවය එහි වර්ධනයට හේතු වූ මූලික හේතුව හඳුනා ගැනීමට අවශ්ය පර්යේෂණ අවශ්ය වන වැදගත් රෝග ලක්ෂණයක් වන්නේ එබැවිනි.

පටක හයිපොක්සියා නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාවයේ දරුණු ආකාර කම්පන තත්ත්වයන් (උදා: රක්තපාත කම්පනය), අධි රුධිර පීඩනය, කිරීටක හෝ පෙනහළු ඌනතාවය වැනි බරපතල සංකූලතා ඇති විය හැක.

රක්තහීනතාවය වර්ගීකරණය

රක්තහීනතාවය වර්ගීකරණය කර ඇත:

සංවර්ධන යාන්ත්රණය මගින්;
බරපතලකම අනුව;
වර්ණ දර්ශකය මගින්;
රූප විද්යාත්මක ලක්ෂණ අනුව;
ඇට මිදුළු පුනර්ජනනය කිරීමේ හැකියාව මත.

වර්ගීකරණය	විස්තර	වර්ග
*සංවර්ධන යාන්ත්රණයට අනුව*	ව්යාධිජනකයට අනුව, රුධිරය අහිමි වීම, රතු රුධිර සෛල සෑදීමේ ආබාධ හෝ ඒවායේ ප්රකාශිත විනාශය හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය වර්ධනය විය හැක.	*සංවර්ධන යාන්ත්රණයට අනුව:* උග්ර හෝ නිදන්ගත රුධිර වහනය හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය; දුර්වල රුධිර සෑදීම හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය ( උදාහරණයක් ලෙස, යකඩ ඌනතාවය, ඇප්ලාස්ටික්, වකුගඩු රක්තහීනතාවය, මෙන්ම B12 සහ folate ඌනතාවය රක්තහීනතාවය); රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම නිසා රක්තහීනතාවය ( උදාහරණයක් ලෙස, පාරම්පරික හෝ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය).
*බරපතලකම අනුව*	හිමොග්ලොබින් අඩුවීමේ මට්ටම අනුව, රක්තහීනතාවයේ බරපතලකම අංශක තුනක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. පිරිමින්ගේ සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් මට්ටම 130-160 g / l වන අතර කාන්තාවන් 120-140 g / l වේ.	*රක්තහීනතාවයේ බරපතලකම පහත දැක්වෙන මට්ටම් ඇත:* මෘදු උපාධිය, 90 g / l දක්වා සම්මතයට සාපේක්ෂව හීමොග්ලොබින් මට්ටමේ අඩු වීමක් පවතී; සාමාන්ය උපාධිය, හිමොග්ලොබින් මට්ටම 90 - 70 g / l; දැඩි, හිමොග්ලොබින් මට්ටම 70 g/l ට වඩා අඩු වේ.
*වර්ණ දර්ශකය අනුව*	වර්ණ දර්ශකය යනු හීමොග්ලොබින් සමඟ රතු රුධිර සෛලවල සංතෘප්තියේ මට්ටමයි. එය පහත පරිදි රුධිර පරීක්ෂාවක ප්රතිඵල මත පදනම්ව ගණනය කරනු ලැබේ. අංක තුන හිමොග්ලොබින් දර්ශකයෙන් ගුණ කළ යුතු අතර රතු රුධිර සෛල දර්ශකයෙන් බෙදිය යුතුය ( කොමාව ඉවත් කර ඇත).	*වර්ණ දර්ශකය අනුව රක්තහීනතාවය වර්ගීකරණය:* hypochromic රක්තහීනතාවය (රතු රුධිර සෛලවල දුර්වල වර්ණය) වර්ණ දර්ශකය 0.8 ට අඩු; normochromic රක්තහීනතාවයවර්ණ දර්ශකය 0.80 - 1.05; අධි වර්ණක රක්තහීනතාවය (රතු රුධිර සෛල අධික ලෙස වර්ණවත් වේ) වර්ණ දර්ශකය 1.05 ට වැඩි.
*රූප විද්යාත්මක ලක්ෂණ අනුව*	රක්තහීනතාවයේ දී, රුධිර පරීක්ෂාවකදී විවිධ ප්රමාණවලින් රතු රුධිර සෛල නිරීක්ෂණය කළ හැක. සාමාන්‍යයෙන් රතු රුධිර සෛලවල විෂ්කම්භය මයික්‍රෝන 7.2 සිට 8.0 දක්වා විය යුතුය ( මයික්රොමීටරය) රතු රුධිර සෛල කුඩා ප්රමාණය ( ක්ෂුද්ර සෛල) යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය නිරීක්ෂණය කළ හැක. පශ්චාත් රක්තහීනතාවයේ සාමාන්ය ප්රමාණය විය හැක. විශාල ප්රමාණය ( macrocytosis), අනෙක් අතට, විටමින් B12 හෝ ෆෝලික් අම්ලය ඌනතාවයට සම්බන්ධ රක්තහීනතාවය පෙන්නුම් කළ හැකිය.	*රූප විද්‍යාත්මක ලක්ෂණ අනුව රක්තහීනතාවය වර්ගීකරණය:* ක්ෂුද්ර සෛලීය රක්තහීනතාවය, රතු රුධිර සෛලවල විෂ්කම්භය මයික්‍රෝන 7.0 ට අඩු; normocytic රක්තහීනතාවය, එරිත්රෝසයිට් වල විෂ්කම්භය මයික්රෝන 7.2 සිට 8.0 දක්වා වෙනස් වේ; macrocytic රක්තහීනතාවය, එරිත්රෝසයිට් වල විෂ්කම්භය මයික්රෝන 8.0 ට වඩා වැඩි; megalocytic රක්තහීනතාවය, රතු රුධිර සෛලවල විශාලත්වය මයික්‍රෝන 11 ට වඩා වැඩි වේ.
*ඇට මිදුළු පුනර්ජනනය කිරීමේ හැකියාව අනුව*	රතු රුධිර සෛල සෑදීම රතු ඇට මිදුළු තුළ සිදුවන බැවින්, ඇටමිදුළු පුනර්ජනනය කිරීමේ ප්‍රධාන ලකුණ වන්නේ රෙටිකුලෝසයිට් මට්ටම ඉහළ යාමයි ( රතු රුධිර සෛල පූර්වගාමීන්) රුධිරයේ. ඔවුන්ගේ මට්ටම පෙන්නුම් කරන්නේ රතු රුධිර සෛල සෑදීම කෙතරම් සක්‍රීයව සිදුවේද යන්නයි ( erythropoiesis) සාමාන්‍යයෙන්, මිනිස් රුධිරයේ රෙටිකුලෝසයිට් ගණන සියලුම රතු රුධිර සෛල වලින් 1.2% නොඉක්මවිය යුතුය.	ඇට මිදුළු පුනර්ජනනය කිරීමේ හැකියාව මත පදනම්ව, පහත දැක්වෙන ආකාර වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: පුනර්ජනනීය ස්වරූපයසාමාන්‍ය ඇට මිදුළු පුනර්ජනනය මගින් සංලක්ෂිත වේ ( රෙටිකුලෝසයිට් ගණන 0.5-2% කි.); hyporegenerative ආකෘතියඅස්ථි ඇටමිදුළුවල පුනර්ජනනය කිරීමේ හැකියාව අඩු වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ ( රෙටිකුලෝසයිට් ගණන 0.5% ට වඩා අඩුය); අධි පුනර්ජනනීය ස්වරූපයපුනර්ජනනය කිරීමේ උච්චාරණ හැකියාව මගින් සංලක්ෂිත වේ ( රෙටිකුලෝසයිට් ගණන සියයට දෙකකට වඩා වැඩිය); aplastic ආකෘතියපුනර්ජනන ක්‍රියාවලීන් තියුණු ලෙස මර්දනය කිරීම මගින් සංලක්ෂිත වේ ( reticulocytes සංඛ්යාව 0.2% ට වඩා අඩුය, හෝ ඔවුන්ගේ නොපැමිණීම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ).

රක්තහීනතාවයට හේතු

රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට ප්‍රධාන හේතු තුනක් තිබේ:

රුධිර වහනය (උග්ර හෝ නිදන්ගත රුධිර වහනය);
රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම වැඩි වීම (hemolysis);
රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය අඩු වීම.

රක්තහීනතාවයේ වර්ගය අනුව, එය සිදුවීමට හේතු වෙනස් විය හැකි බව ද සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

රක්තහීනතාවය වර්ධනයට බලපාන සාධක	හේතු
*ජානමය සාධකය*	hemoglobinopathies ( හීමොග්ලොබින් වල ව්‍යුහයේ වෙනස්කම් තැලසීමියා, දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය තුළ නිරීක්ෂණය කෙරේ); ෆැන්කෝනි රක්තහීනතාවය ( DNA අළුත්වැඩියා කිරීම සඳහා වගකිව යුතු ප්රෝටීන පොකුරේ පවතින දෝෂයක් හේතුවෙන් වර්ධනය වේ); රතු රුධිර සෛලවල එන්සයිම දෝෂ; සෛල අස්ථි දෝෂ ( සෛල රාමුව සෛලයේ සෛල ප්ලාස්මයේ පිහිටා ඇත) රතු රුධිර සෛල; සංජානනීය dyserythropoietic රක්තහීනතාවය ( දුර්වල රතු රුධිර සෛල සෑදීම මගින් සංලක්ෂිත වේ); abetalipoproteinemia හෝ Bassen-Kornzweig සහලක්ෂණය ( බඩවැල් සෛලවල බීටා-ලිපොප්‍රෝටීන් නොමැතිකම මගින් සංලක්ෂිත වන අතර එමඟින් පෝෂ්‍ය පදාර්ථ අවශෝෂණය අඩාල වීමට හේතු වේ); පාරම්පරික spherocytosis හෝ Minkowski-Choffard රෝගය ( සෛල පටලය කඩාකප්පල් වීම හේතුවෙන් රතු රුධිර සෛල ගෝලාකාර හැඩයක් ගනී).
*පෝෂණ සාධකය*	යකඩ ඌනතාවය; විටමින් B12 ඌනතාවය; ෆෝලික් අම්ල ඌනතාවය; ඇස්කෝර්බික් අම්ල ඌනතාවය ( විටමින් C); කුසගින්න සහ මන්දපෝෂණය.
*භෞතික සාධකය*
*නිදන්ගත රෝග සහ නියෝප්ලාස්ම්*	වකුගඩු රෝග ( උදාහරණයක් ලෙස, අක්මා ක්ෂය රෝගය, glomerulonephritis); අක්මා රෝග ( උදා: හෙපටයිටිස්, සිරෝසිස්); ආමාශ ආන්ත්රයික රෝග ( උදාහරණයක් ලෙස, ආමාශයික හා duodenal වණ, atrophic gastritis, ulcerative colitis, Crohn's රෝගය); කොලජන් සනාල රෝග ( උදා: පද්ධතිමය lupus erythematosus, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්); නිරපේක්ෂ හා මාරාන්තික පිළිකා ( උදාහරණයක් ලෙස, ගර්භාෂ ෆයිබ්‍රොයිඩ්, බඩවැල් පොලිප්ස්, වකුගඩු, පෙනහළු, බඩවැල් පිළිකා).
*ආසාදිත සාධකය*	වෛරස් රෝග ( හෙපටයිටිස්, ආසාදිත මොනොනියුක්ලියෝසිස්, සයිටෝමෙගෙලෝ වයිරස්); බැක්ටීරියා රෝග ( පෙනහළු හෝ වකුගඩු ක්ෂය රෝගය, ලෙප්ටොස්පයිරෝසිස්, බාධාකාරී බ්රොන්කයිටිස්); ප්‍රොටෝසෝල් රෝග ( මැලේරියාව, ලීෂ්මේනියාසිස්, ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස්).
*පළිබෝධනාශක සහ ඖෂධ*	අකාබනික ආසනික්, බෙන්සීන්; විකිරණ; සෛලස්ථිතික ( පිළිකා රෝග සඳහා ප්රතිකාර කිරීමට භාවිතා කරන රසායනික චිකිත්සක ඖෂධ); තයිරොයිඩ් විරෝධී ඖෂධ ( තයිරොයිඩ් හෝමෝන සංශ්ලේෂණය අඩු කරන්න); අපස්මාර නාශක ඖෂධ.

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය යනු හයිපෝක්‍රොමික් රක්තහීනතාවය වන අතර එය ශරීරයේ යකඩ මට්ටම අඩුවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය රතු රුධිර සෛල, හීමොග්ලොබින් සහ වර්ණ දර්ශකය අඩු වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

යකඩ යනු ශරීරයේ බොහෝ පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලීන්ට සම්බන්ධ අත්‍යවශ්‍ය අංගයකි. කිලෝග්‍රෑම් හැත්තෑවක් බරැති පුද්ගලයෙකුගේ ශරීරයේ ආසන්න වශයෙන් ග්‍රෑම් හතරක යකඩ සංචිතයක් ඇත. මෙම ප්රමාණය පවත්වා ගෙන යනු ලබන්නේ ශරීරයෙන් යකඩ නිතිපතා අහිමි වීම සහ එහි පරිභෝජනය අතර සමබරතාවයක් පවත්වා ගැනීමෙනි. සමබරතාවය පවත්වා ගැනීම සඳහා දෛනික යකඩ අවශ්යතාවය 20-25 mg වේ. ශරීරයට ඇතුළු වන යකඩවලින් වැඩි ප්‍රමාණයක් එහි අවශ්‍යතා සඳහා වැය වන අතර ඉතිරිය ෆෙරිටින් හෝ හීමොසයිඩරින් ආකාරයෙන් තැන්පත් වන අතර අවශ්‍ය නම් පරිභෝජනය කරයි.

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට හේතු

හේතු	විස්තර
*ශරීරයට යකඩ ශරීරගත වීම අඩාල වීම*	සත්ව ප්‍රෝටීන් පරිභෝජනය නොකිරීම හේතුවෙන් නිර්මාංශත්වය ( මස්, මාළු, බිත්තර, කිරි නිෂ්පාදන); සමාජ-ආර්ථික සංරචකය ( නිදසුනක් වශයෙන්, නිසි පෝෂණය සඳහා ප්රමාණවත් මුදලක් නොමැත).
*යකඩ අවශෝෂණය අඩාල වීම*	යකඩ අවශෝෂණය ආමාශයික ශ්ලේෂ්මල මට්ටමින් සිදු වේ, එබැවින් ගැස්ට්රයිටිස්, පෙප්ටික් වණ හෝ ආමාශයික විච්ඡේදනය වැනි ආමාශ රෝග යකඩ අවශෝෂණයට බාධා ඇති කරයි.
*ශරීරයේ යකඩ අවශ්‍යතාවය වැඩි වීම*	බහු ගැබ් ගැනීම් ඇතුළුව ගැබ් ගැනීම; කිරි දෙන කාලය; නව යොවුන් විය ( වේගවත් වර්ධනය හේතුවෙන්); හයිපොක්සියා සමග නිදන්ගත රෝග ( උදාහරණයක් ලෙස, නිදන්ගත බ්රොන්කයිටිස්, හෘද දෝෂ); නිදන්ගත suppurative රෝග ( උදා: නිදන්ගත විවරයන්, බ්රොන්කයික්ටාසිස්, සේප්සිස්).
*ශරීරයෙන් යකඩ නැතිවීම*	පෙනහළු රුධිර වහනය ( උදාහරණයක් ලෙස, පෙනහළු පිළිකා, ක්ෂය රෝගය සඳහා); ආමාශ ආන්ත්රයික රුධිර වහනය ( උදාහරණයක් ලෙස, ආමාශයේ සහ duodenal වණ, ආමාශ පිළිකා, බඩවැල් පිළිකා, esophagus සහ ගුද මාර්ගයේ වැනිකෝස් නහර, ulcerative colitis, helminthic ආසාදන); ගර්භාෂ ලේ ගැලීම ( උදාහරණයක් ලෙස, නොමේරූ වැදෑමහ වෙන්වීම, ගර්භාෂ කැඩීම, ගර්භාෂ හෝ ගැබ්ගෙල පිළිකා, පුපුරා ගිය අස්ථි ගැබ් ගැනීම, ගර්භාෂ ෆයිබ්‍රොයිඩ්); වකුගඩු රුධිර වහනය ( උදා: වකුගඩු පිළිකා, වකුගඩු ක්ෂය රෝගය).

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය පිළිබඳ සායනික චිත්රය රෝගියා තුළ සින්ඩ්රෝම් දෙකක වර්ධනය මත පදනම් වේ:

රක්තහීනතා සින්ඩ්රෝම්;
sideropenic syndrome.

රක්තහීනතා සින්ඩ්‍රෝමය පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් සංලක්ෂිත වේ:

දැඩි සාමාන්ය දුර්වලතාව;
වැඩි තෙහෙට්ටුව;
අවධානය අඩු වීම;
ව්යාධිය;
නිදිමත;
කළු පුටුව (ආමාශයික රුධිර වහනය සමග);
හද ගැස්ම;

Sideropenic syndrome පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් සංලක්ෂිත වේ:

රසය විකෘති කිරීම (උදාහරණයක් ලෙස, රෝගීන් හුණු, අමු මස් අනුභව කරයි);
සුවඳ දැනීම විකෘති කිරීම (උදාහරණයක් ලෙස, රෝගීන් ඇසිටෝන්, පෙට්‍රල්, තීන්ත ආඝ්‍රාණය කරයි);
හිසකෙස් බිඳෙනසුලු, අඳුරු, බෙදී ඇති කෙළවර;
නියපොතු මත සුදු ලප දිස් වේ;
සම සුදුමැලි ය, සම පැහැපත් ය;
Cheilitis (බීජ) මුඛයේ කොන් වල දිස්විය හැක.

රෝගියාට කකුල් වල කැක්කුම වර්ධනය වීම ගැන පැමිණිලි කළ හැකිය, නිදසුනක් වශයෙන්, පඩිපෙළ නැඟීමේදී.

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය හඳුනා ගැනීම

වෛද්ය පරීක්ෂණයකදී, රෝගියාට ඇත්තේ:

මුඛයේ කොන් වල ඉරිතැලීම්;
"ග්ලොසි" භාෂාව;
දරුණු අවස්ථාවල දී, ප්ලීහාවේ ප්රමාණය වැඩි වීම.

microcytosis (කුඩා රතු රුධිර සෛල);
erythrocytes හි hypochromia (එරිත්රෝසයිට් වල දුර්වල වර්ණ ගැන්වීම);
poikilocytosis (විවිධ හැඩයේ රතු රුධිර සෛල).

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාවේදී පහත සඳහන් වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

ෆෙරිටින් මට්ටම අඩු වීම;
සෙරුමය යකඩ අඩු වේ;
සෙරුමයේ යකඩ බන්ධන ධාරිතාව වැඩි වේ.

උපකරණ පර්යේෂණ ක්රම
රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට හේතු වූ හේතුව හඳුනා ගැනීම සඳහා, රෝගියාට පහත සඳහන් උපකරණ අධ්‍යයනයන් නියම කළ හැකිය:

fibrogastroduodenoscopy (esophagus, ආමාශය සහ duodenum පරීක්ෂා කිරීම සඳහා);
අල්ට්රා සවුන්ඩ් (වකුගඩු, අක්මාව, කාන්තා ලිංගික අවයව පරීක්ෂා කිරීම සඳහා);
colonoscopy (විශාල අන්ත්රය පරීක්ෂා කිරීම සඳහා);
පරිගණක ටොමොග්රැෆි (උදාහරණයක් ලෙස, පෙනහළු, වකුගඩු අධ්යයනය කිරීමට);
ආලෝකයේ X-කිරණ.

යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම

රක්තහීනතාවය සඳහා පෝෂණය
පෝෂණයේදී, යකඩ පහත පරිදි බෙදා ඇත:

සත්ව සම්භවයක් ඇති නිෂ්පාදන සමඟ ශරීරයට ඇතුල් වන heme;
ශාක සම්භවයක් ඇති නිෂ්පාදන සමඟ ශරීරයට ඇතුල් වන heme නොවන.

හීම් යකඩ ශරීරයට අවශෝෂණය නොවන බව මතක තබා ගත යුතුය.

ආහාර	නිෂ්පාදන නම්
ආහාර සත්ව සම්භවය	අක්මාව; හරක් මස් දිව; හාවා මස්; කළුකුමා; පාත්ත මස්; හරක් මස්; මාළු.	9 mg; 5 mg; 4.4 mg; 4 mg; 3 mg; 2.8 mg; 2.3 mg.
	වියළි හතු; නැවුම් ඇට; අම්බෙලිෆර්; හර්කියුලිස්; නැවුම් හතු; ඇප්රිකට්; පෙයා; ඇපල්; plums; චෙරි; බීට්.	35 mg; 11.5 mg; 7.8 mg; 7.8 mg; 5.2 mg; 4.1 mg; 2.3 mg; 2.2 mg; 2.1 mg; 1.8 mg; 1.4 mg.

ආහාර වේලක් අනුගමනය කරන අතරතුර, ඔබ විටමින් සී අඩංගු ආහාර පරිභෝජනය වැඩි කළ යුතුය, මස් ප්‍රෝටීන් (ඒවා ශරීරයේ යකඩ අවශෝෂණය වැඩි කරයි) සහ බිත්තර, ලුණු, කැෆේන් සහ කැල්සියම් පරිභෝජනය අඩු කරයි (ඒවා අවශෝෂණය අඩු කරයි. යකඩ).

ඖෂධ ප්රතිකාර
යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී රෝගියාට ආහාර වේලට සමාන්තරව යකඩ අතිරේක නියම කරනු ලැබේ. මෙම ඖෂධ ශරීරයේ යකඩ ඌනතාවය නැවත පිරවීම සඳහා අදහස් කෙරේ. ඒවා කැප්සියුල, ඩ්‍රැජස්, එන්නත්, සිරප් සහ ටැබ්ලට් ආකාරයෙන් ලබා ගත හැකිය.

පහත දැක්වෙන දර්ශක මත පදනම්ව ප්‍රතිකාරයේ මාත්‍රාව සහ කාලසීමාව තනි තනිව තෝරා ගනු ලැබේ:

රෝගියාගේ වයස;
රෝගයේ බරපතලකම;
යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට හේතු වූ හේතු;
පරීක්ෂණ ප්රතිඵල මත පදනම්ව.

යකඩ අතිරේක ආහාර වේලකට පැයකට පෙර හෝ ආහාර ගැනීමෙන් පැය දෙකකට පසුව ගනු ලැබේ. මෙම ඖෂධ තේ හෝ කෝපි සමඟ නොගත යුතුය, යකඩ අවශෝෂණය අඩු වී ඇති බැවින්, ජලය හෝ යුෂ සමග ඒවා ගැනීම නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

එන්නත් ස්වරූපයෙන් (අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි හෝ අභ්‍යන්තර) යකඩ සූදානම පහත සඳහන් අවස්ථා වලදී භාවිතා වේ:

දැඩි රක්තහීනතාවය සමඟ;
ටැබ්ලට්, කරල් හෝ සිරප් ආකාරයෙන් යකඩ මාත්‍රාවක් ලබා ගත්තද රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ නම්;
රෝගියාට ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවේ රෝග තිබේ නම් (උදාහරණයක් ලෙස, ආමාශයික හා duodenal වණ, ulcerative colitis, Crohn's රෝගය), ගන්නා ලද යකඩ අතිරේකය පවතින රෝගය උග්ර විය හැකි බැවින්;
යකඩ සමඟ ශරීරයේ සංතෘප්තිය වේගවත් කිරීම සඳහා ශල්යමය මැදිහත්වීම් වලට පෙර;
වාචිකව ගත් විට රෝගියාට යකඩ සූදානම සඳහා නොඉවසීම තිබේ නම්.

ශල්යකර්ම
රෝගියාට උග්ර හෝ නිදන්ගත රුධිර වහනයක් තිබේ නම් ශල්යමය මැදිහත් වීමක් සිදු කරනු ලැබේ. නිදසුනක් වශයෙන්, ආමාශ ආන්ත්රයික රුධිර වහනයකදී, ෆයිබ්රොගස්ට්රෝඩෝඩෙනොස්කොපි හෝ කොලනොස්කොපි මගින් රුධිර වහනය වන ප්රදේශය හඳුනාගෙන එය නැවැත්විය හැකිය (නිදසුනක් ලෙස, රුධිර වහනය වන පොලිප් ඉවත් කරනු ලැබේ, ආමාශයික හා duodenal තුවාලයක් කැටි ගැසීම). ගර්භාෂ ලේ ගැලීම සඳහා මෙන්ම උදර කුහරය තුළ පිහිටා ඇති අවයවවල ලේ ගැලීම සඳහා ලැපරොස්කොපි පරීක්ෂාව භාවිතා කළ හැකිය.

අවශ්ය නම්, රුධිර සංසරණ පරිමාව නැවත පිරවීම සඳහා රෝගියාට රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය නියම කළ හැකිය.

B12 - ඌනතාවය රක්තහීනතාවය

මෙම රක්තහීනතාවය විටමින් B12 (සහ සමහරවිට ෆෝලික් අම්ලය) නොමැතිකම නිසා ඇතිවේ. එය hematopoiesis megaloblastic වර්ගය (megaloblasts සංඛ්යාව වැඩි වීම, erythrocyte පූර්වගාමී සෛල) මගින් සංලක්ෂිත වන අතර එය hyperchromic රක්තහීනතාවය වේ.

සාමාන්යයෙන් විටමින් B12 ආහාර සමඟ ශරීරයට ඇතුල් වේ. ආමාශයේ මට්ටමේදී, බී 12 එහි නිපදවන ප්‍රෝටීනයක් වන ගැස්ට්‍රොමුකොප්‍රෝටීන් (අභ්‍යන්තර කාසල් සාධකය) සමඟ බන්ධනය වේ. මෙම ප්‍රෝටීනය ශරීරයට ඇතුළු වන විටමින් බඩවැල් මයික්‍රොෆ්ලෝරා වල negative ණාත්මක බලපෑම් වලින් ආරක්ෂා කරන අතර එහි අවශෝෂණය ප්‍රවර්ධනය කරයි.

ගැස්ට්‍රොමුකොප්‍රෝටීන් සහ විටමින් බී 12 සංකීර්ණය කුඩා අන්ත්‍රයේ දුරස්ථ කොටස (පහළ කොටස) වෙත ළඟා වන අතර එහිදී මෙම සංකීර්ණය විසුරුවා හරින අතර විටමින් බී 12 බඩවැල් ශ්ලේෂ්මලයට අවශෝෂණය කර පසුව රුධිරයට ඇතුල් වේ.

මෙම විටමින් රුධිරයෙන් පැමිණේ:

රතු රුධිර සෛල සංශ්ලේෂණයට සහභාගී වීම සඳහා රතු ඇට මිදුළු තුළට;
අක්මාව වෙත, එය තැන්පත් කර ඇත;
මයිලින් කොපුවේ සංශ්ලේෂණය සඳහා මධ්යම ස්නායු පද්ධතියට (නියුරෝන වල අක්ෂය ආවරණය කරයි).

B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට හේතු

B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට පහත හේතු තිබේ:

ආහාර වලින් විටමින් B12 ප්රමාණවත් නොවීම;
උදාහරණයක් ලෙස, atrophic gastritis, gastrectomy, ආමාශයික පිළිකා හේතුවෙන් ආවේණික සාධකය කාසල් සංශ්ලේෂණය කඩාකප්පල් කිරීම;
බඩවැල් හානි, උදාහරණයක් ලෙස, dysbiosis, helminthiasis, බඩවැල් ආසාදන;
විටමින් B12 සඳහා ශරීරයේ අවශ්යතාවය වැඩි කිරීම (වේගවත් වර්ධනය, ක්රියාකාරී ක්රීඩා, බහු ගර්භනී);
අක්මාවේ සිරෝසිස් හේතුවෙන් විටමින් තැන්පත් වීම දුර්වල වීම.

B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

B12 සහ ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය පිළිබඳ සායනික පින්තූරය රෝගියා තුළ පහත සඳහන් සින්ඩ්‍රෝම් වර්ධනය මත පදනම් වේ:

රක්තහීනතා සින්ඩ්රෝම්;
ආමාශ ආන්ත්රයික සින්ඩ්රෝම්;
neuralgic syndrome.

සින්ඩ්‍රෝමයේ නම	රෝග ලක්ෂණ
*රක්තහීනතා සින්ඩ්‍රෝමය*	දුර්වලකම; වැඩි තෙහෙට්ටුව; හිසරදය සහ කරකැවිල්ල; සෙංගමාල පැහැයක් සහිත සම සුදුමැලි වේ ( අක්මාව හානි වීම නිසා); ඇස් ඉදිරිපිට මැස්සන් දැල්වීම; හුස්ම හිරවීම; හද ගැස්ම; මෙම රක්තහීනතාවය සමඟ රුධිර පීඩනය වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ;
*ආමාශ ආන්ත්රයික සින්ඩ්රෝම්*	දිව දිලිසෙන, දීප්තිමත් රතු, රෝගියාට දිවේ දැවෙන සංවේදීතාවයක් දැනේ; මුඛයේ වණ තිබීම ( ඇෆ්ටස් ස්ටෝමැටිටිස්); ආහාර රුචිය නැති වීම හෝ ආහාර රුචිය අඩු වීම; ආහාර ගැනීමෙන් පසු ආමාශයේ බර දැනීම; බර අඩුවීම; ගුද මාර්ගයේ වේදනාව ඇති විය හැක; බඩවැල් ආබාධ ( මලබද්ධය); අක්මා ප්රමාණය වැඩි වීම ( hepatomegaly). මුඛ කුහරය, ආමාශය සහ බඩවැල්වල ශ්ලේෂ්මල ස්ථරයේ ඇති ඇට්‍රොෆික් වෙනස්කම් හේතුවෙන් මෙම රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වේ.
*Neuralgic syndrome*	කකුල් වල දුර්වලතා දැනීම ( දිගු වේලාවක් ඇවිදින විට හෝ ඉහළට නගින විට); අත් පා හිරිවැටීම සහ හිරි වැටීම දැනීම; ආබාධිත පර්යන්ත සංවේදීතාව; පහළ අන්තයේ මාංශ පේශිවල ඇති atrophic වෙනස්කම්; වලිප්පුව.

B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවය හඳුනා ගැනීම

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවේදී පහත සඳහන් වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

රතු රුධිර සෛල සහ හීමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම;
හයිපර්ක්‍රෝමියාව (රතු රුධිර සෛලවල වර්ණ ගැන්වීම);
macrocytosis (රතු රුධිර සෛල ප්රමාණය වැඩි වීම);
poikilocytosis (රතු රුධිර සෛල විවිධ ආකාර);
එරිත්රෝසයිට් වල අන්වීක්ෂය කැබට් මුදු සහ ජොලි සිරුරු හෙළි කරයි;
reticulocytes අඩු හෝ සාමාන්ය;
සුදු රුධිරාණු මට්ටම අඩු වීම (ලියුකොපීනියා);
ලිම්ෆොසයිටේ මට්ටම් වැඩි වීම (ලිම්ෆොසයිටෝසිස්);
පට්ටිකා මට්ටම අඩු වීම (thrombocytopenia).

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාවකදී, හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව මෙන්ම විටමින් බී 12 මට්ටමේ අඩුවීමක් ද දක්නට ලැබේ.

රතු ඇට මිදුළු සිදුරු කිරීම මෙගාලොබ්ලාස්ට් වල වැඩි වීමක් පෙන්නුම් කරයි.

රෝගියාට පහත උපකරණ අධ්‍යයනයන් නියම කළ හැකිය:

ආමාශය පරීක්ෂා කිරීම (fibrogastroduodenoscopy, biopsy);
බඩවැල් පරීක්ෂාව (colonoscopy, irrigoscopy);
අක්මාවේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය.

මෙම අධ්‍යයනයන් ආමාශයේ සහ බඩවැල්වල ශ්ලේෂ්මල පටලයේ ඇති ඇට්‍රොෆික් වෙනස්කම් හඳුනා ගැනීමට මෙන්ම බී 12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට හේතු වූ රෝග හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ (නිදසුනක් ලෙස, පිළිකා, අක්මාවේ සිරෝසිස්).

B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම

සියලුම රෝගීන් රක්තපාත දෙපාර්තමේන්තුවේ රෝහල් ගත කර ඇති අතර එහිදී ඔවුන් සුදුසු ප්‍රතිකාර ලබා ගනී.

B12 ඌනතාවය රක්තහීනතාවය සඳහා පෝෂණය
ආහාර චිකිත්සාව නියම කරනු ලැබේ, විටමින් බී 12 පොහොසත් ආහාර පරිභෝජනය වැඩි වේ.

විටමින් B12 හි දෛනික අවශ්‍යතාවය මයික්‍රොග්‍රෑම් තුනකි.

ඖෂධ ප්රතිකාර
පහත සඳහන් යෝජනා ක්රමය අනුව රෝගියාට ඖෂධ ප්රතිකාරය නියම කරනු ලැබේ:

සති දෙකක් සඳහා, රෝගියාට දිනකට සයනොකොබලමින් 1000 mcg අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි ලබා ගනී. සති දෙකක් ඇතුළත රෝගියාගේ ස්නායු රෝග ලක්ෂණ අතුරුදහන් වේ.
ඉදිරි සති හතරේ සිට අට දක්වා කාලය තුළ, රෝගියා ශරීරයේ විටමින් B12 ගබඩාව සංතෘප්ත කිරීම සඳහා දිනකට 500 mcg අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි ලබා ගනී.
පසුව, රෝගියාට සතියකට වරක් 500 mcg ක අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි එන්නත් ලබා ගනී.

ප්රතිකාර අතරතුර, රෝගියාට සයනොකොබලමින් සමඟ ෆෝලික් අම්ලය නියම කළ හැකිය.

B12 ඌනතාවයෙන් පෙළෙන රක්තහීනතාවය ඇති රෝගියෙකු රක්තපාත විශේෂඥයෙකු, ආමාශ විශේෂඥයෙකු සහ පවුලේ වෛද්‍යවරයෙකු විසින් ජීවිත කාලය පුරාම නිරීක්ෂණය කළ යුතුය.

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය යනු ශරීරයේ ෆෝලික් අම්ලය නොමැතිකම මගින් සංලක්ෂිත හයිපර්ක්‍රොමික් රක්තහීනතාවයකි.

ෆෝලික් අම්ලය (විටමින් B9) යනු ජලයේ ද්‍රාව්‍ය විටමින් වර්ගයක් වන අතර එය අර්ධ වශයෙන් බඩවැල් සෛල මගින් නිපදවන නමුත් ප්‍රධාන වශයෙන් ශරීරයේ අවශ්‍යතා පිරවීම සඳහා පිටතින් පැමිණිය යුතුය. දෛනික ෆෝලික් අම්ලය 200-400 mcg වේ.

ආහාරවල සහ ශරීර සෛලවල ෆෝලික් අම්ලය ෆෝලේට් (පොලිග්ලූටමේට්) ආකාරයෙන් දක්නට ලැබේ.

ෆෝලික් අම්ලය මිනිස් සිරුරේ වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි:

ප්‍රසව කාලය තුළ ශරීරයේ වර්ධනයට සහභාගී වේ (පටකවල ස්නායු සන්නයනය ගොඩනැගීම ප්‍රවර්ධනය කරයි, කලලරූපයේ සංසරණ පද්ධතිය, ඇතැම් විකෘතිතා වර්ධනය වීම වළක්වයි);
දරුවාගේ වර්ධනයට සහභාගී වේ (නිදසුනක් වශයෙන්, ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ, වැඩිවිය පැමිණීමේදී);
hematopoietic ක්රියාවලීන් බලපායි;
විටමින් B12 සමඟ එක්ව DNA සංස්ලේෂණයට සහභාගී වේ;
ශරීරයේ රුධිර කැටි ගැසීම වළක්වයි;
අවයව හා පටක පුනර්ජනනය කිරීමේ ක්රියාවලීන් වැඩි දියුණු කරයි;
පටක අලුත් කිරීම සඳහා සහභාගී වේ (උදාහරණයක් ලෙස, සම).

ශරීරයේ ඇති ෆෝලේට් අවශෝෂණය (අවශෝෂණය) duodenum සහ කුඩා අන්ත්රයේ ඉහළ කොටසෙහි සිදු වේ.

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට හේතු

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට පහත හේතු තිබේ:

ආහාර වලින් ෆෝලික් අම්ලය ප්රමාණවත් නොවීම;
ශරීරයෙන් ෆෝලික් අම්ලය නැතිවීම වැඩි වීම (නිදසුනක් ලෙස, අක්මාවේ සිරෝසිස් සමඟ);
කුඩා අන්ත්රය තුළ ෆෝලික් අම්ලය අවශෝෂණය දුර්වල වීම (උදාහරණයක් ලෙස, celiac රෝගය සමග, ඇතැම් ඖෂධ ලබා ගැනීමේදී, නිදන්ගත මත්පැන් විෂ වීම සමග);
ෆෝලික් අම්ලය සඳහා ශරීරයේ අවශ්‍යතා වැඩි කිරීම (නිදසුනක් ලෙස, ගර්භණී සමයේදී, මාරාන්තික පිළිකා).

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය සමඟ, රෝගියා රක්තහීන සින්ඩ්‍රෝමය අත්විඳියි (තෙහෙට්ටුව වැඩි වීම, ස්පන්දනය, සුදුමැලි සම, ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු වීම වැනි රෝග ලක්ෂණ). මෙම වර්ගයේ රක්තහීනතාවය සමඟ ස්නායු රෝග සින්ඩ්‍රෝමය මෙන්ම මුඛ කුහරය, ආමාශය සහ බඩවැල්වල ශ්ලේෂ්මල පටලයේ ඇට්‍රොෆික් වෙනස්කම් නොමැත.

රෝගියාට ප්ලීහාවේ ප්‍රමාණයේ වැඩි වීමක් ද අත්විඳිය හැකිය.

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය හඳුනා ගැනීම

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවකදී, පහත සඳහන් වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

හයිපර්ක්රෝමියාව;
රතු රුධිර සෛල සහ හීමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම;
macrocytosis;
ලියුකොපීනියා;
thrombocytopenia.

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂණයක ප්රතිඵල ෆෝලික් අම්ලය (3 mg / ml ට අඩු) මට්ටමේ අඩුවීමක් මෙන්ම වක්ර bilirubin වැඩි වීමක් පෙන්නුම් කරයි.

myelogram මගින් megaloblasts සහ hypersegmented neutrophils වල වැඩි අන්තර්ගතයක් අනාවරණය කරයි.

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය සඳහා පෝෂණය වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි; රෝගියා දිනපතා ෆෝලික් අම්ලය බහුල ආහාර පරිභෝජනය කළ යුතුය.

ඕනෑම ආහාර පිසීමේදී ෆෝලේට් දළ වශයෙන් සියයට පනහක් හෝ ඊට වැඩි ප්‍රමාණයකින් විනාශ වන බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය. එමනිසා, ශරීරයට අවශ්ය දෛනික ආහාර ලබා දීම සඳහා, නැවුම් ආහාර (එළවළු සහ පළතුරු) පරිභෝජනය කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.

ආහාර	නිෂ්පාදන නාමය	මිලිග්‍රෑම් සියයකට යකඩ ප්‍රමාණය
*සත්ව සම්භවයක් ඇති ආහාර*	හරක් මස් සහ චිකන් අක්මාව; ඌරු මස් අක්මාව; හදවත සහ වකුගඩු; මේද ගෘහ චීස් සහ ෆෙටා චීස්; cod; බටර්; මෝරු; හරක් මස්; හාවා මස්; චිකන් බිත්තර; කුකුල් මස්; එළු මස්.	240 mg; 225 mg; 56 mg; 35 mg; 11 mg; 10 mg; 8.5 mg; 7.7 mg; 7 mg; 4.3 mg; 4.1 mg;
*ශාක සම්භවයක් ඇති ආහාර නිෂ්පාදන*	ඇස්පරගස්; රටකජු; පරිප්පු; බෝංචි; parsley; නිවිති; walnuts; තිරිඟු ඇඹරුම්; නැවුම් සුදු හතු; අම්බෙලිෆර් සහ බාර්ලි ධාන්ය වර්ග; තිරිඟු, ධාන්ය පාන්; වම්බටු; හරිත ළූණු; රතු ගම්මිරිස් ( මිහිරි); කඩල; තක්කාලි; සුදු ගෝවා; කැරට්; දොඩම්.	262 mg; 240 mg; 180 mg; 160 mg; 117 mg; 80 mg; 77 mg; 40 mg; 40 mg; 32 mg; 30 mg; 18.5 mg; 18 mg; 17 mg; 16 mg; 11 mg; 10 mg; 9 mg; 5 mg.

ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය සඳහා ඖෂධ ප්‍රතිකාර සඳහා දිනකට මිලිග්‍රෑම් පහේ සිට පහළොව දක්වා ෆෝලික් අම්ලය ගැනීම ඇතුළත් වේ. රෝගියාගේ වයස, රක්තහීනතාවයේ බරපතලකම සහ පර්යේෂණ ප්රතිඵල අනුව සහභාගී වන වෛද්යවරයා විසින් අවශ්ය මාත්රාව තීරණය කරනු ලැබේ.

වැළැක්වීමේ මාත්‍රාවකට දිනකට විටමින් මිලිග්‍රෑම් එකක් හෝ පහක් ගැනීම ඇතුළත් වේ.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය අස්ථි ඇටමිදුළු හයිපොප්ලාසියාව සහ පැන්සිටොපීනියා (රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිරාණු, ලිම්ෆොසයිට් සහ පට්ටිකා සංඛ්‍යාව අඩුවීම) මගින් සංලක්ෂිත වේ. ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීම බාහිර හා අභ්‍යන්තර සාධකවල බලපෑම යටතේ මෙන්ම ප්‍රාථමික සෛලවල සහ ඒවායේ ක්ෂුද්‍ර පරිසරයේ ගුණාත්මක හා ප්‍රමාණාත්මක වෙනස්කම් හේතුවෙන් සිදු වේ.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය සංජානනීය හෝ අත්පත් කර ගත හැකිය.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට හේතු

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය වර්ධනය විය හැක්කේ:

ප්රාථමික සෛල දෝෂය;
hematopoiesis මර්දනය (රුධිරය ගොඩනැගීම);
ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියා;
hematopoiesis උත්තේජනය කරන සාධක නොමැතිකම;
hematopoietic පටක යකඩ සහ විටමින් B12 වැනි ශරීරයට වැදගත් මූලද්‍රව්‍ය භාවිතා නොකරයි.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට පහත හේතු තිබේ:

පාරම්පරික සාධකය (උදාහරණයක් ලෙස, Fanconi රක්තහීනතාවය, Diamond-Blackfan රක්තහීනතාවය);
ඖෂධ (උදාහරණයක් ලෙස, ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ, ප්රතිජීවක ඖෂධ, සයිටොස්ටැටික්);
රසායනික ද්රව්ය (උදා, අකාබනික ආසනික්, බෙන්සීන්);
වෛරස් ආසාදන (උදා, parvovirus ආසාදනය, මානව ප්රතිශක්ති ඌනතා වෛරසය (HIV));
ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (උදාහරණයක් ලෙස, පද්ධතිමය lupus erythematosus);
බරපතල පෝෂණ ඌනතා (උදා: විටමින් B12, ෆෝලික් අම්ලය).

නඩු වලින් අඩක් තුළ රෝගයට හේතුව හඳුනාගත නොහැකි බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ සායනික ප්‍රකාශනයන් පැන්සිටොපීනියාවේ බරපතලකම මත රඳා පවතී.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය සමඟ, රෝගියා පහත රෝග ලක්ෂණ අත්විඳියි:

සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල සුදුමැලි වීම;
හිසරදය;
හුස්ම හිරවීම;
වැඩි තෙහෙට්ටුව;
විදුරුමස් ලේ ගැලීම (රුධිරයේ පට්ටිකා මට්ටම අඩු වීම හේතුවෙන්);
පෙටෙචියල් කැසීම (සමේ කුඩා රතු ලප), සම මත තැලීම්;
උග්ර හෝ නිදන්ගත ආසාදන (රුධිරයේ ලියුකෝසයිට් මට්ටම අඩු වීම හේතුවෙන්);
ඔෙරෆරින්ජියල් කලාපයේ වණ (මුඛ ශ්ලේෂ්මල පටලය, දිව, කම්මුල්, විදුරුමස් සහ ෆරින්ක්ස් වලට බලපායි);
සමේ කහ පැහැය (අක්මාව හානි වීමේ රෝග ලක්ෂණයකි).

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය හඳුනා ගැනීම

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවේදී පහත සඳහන් වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව අඩු වීම;
හීමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම;
ලියුකෝසයිට් සහ පට්ටිකා සංඛ්යාව අඩු වීම;
reticulocytes අඩු වීම.

වර්ණ දර්ශකය, මෙන්ම එරිත්රෝසයිට් හි හීමොග්ලොබින් සාන්ද්රණය සාමාන්ය ලෙස පවතී.

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂණයක් සිදු කරන විට, පහත සඳහන් දෑ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

සෙරුමය යකඩ වැඩි වීම;
100% කින් යකඩ සමඟ ට්‍රාන්ස්ෆරින් (යකඩ පරිවහන ප්‍රෝටීන්) සන්තෘප්තිය;
බිලිරුබින් වැඩි වීම;
ලැක්ටේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස් වැඩි වීම.

රතු මොළයේ සිදුරු සහ පසුකාලීන හිස්ටොලොජිකල් පරීක්ෂණයෙන් හෙළි වන්නේ:

සියලුම විෂබීජ (එරිත්‍රෝසයිට්, ග්‍රැනුලෝසයිට්, ලිම්ෆොසයිටික්, මොනොසයිට් සහ මැක්‍රෝෆේජ්) ඌන සංවර්ධිත වීම;
ඇට මිදුළු මේදය (කහ ඇට මිදුළු) සමඟ ප්රතිස්ථාපනය කිරීම.

උපකරණ පර්යේෂණ ක්‍රම අතර, රෝගියාට නියම කළ හැකිය:

පරෙන්චිමල් අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය;
විද්යුත් හෘද රෝග (ECG) සහ echocardiography;
fibrogastroduodenoscopy;
colonoscopy;
CT ස්කෑන්.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම

නිසි ලෙස තෝරාගත් නඩත්තු ප්‍රතිකාර සමඟ, ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ඇති රෝගීන්ගේ තත්වය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි දියුණු වේ.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, රෝගියාට නියම කරනු ලැබේ:

ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ (උදාහරණයක් ලෙස, Cyclosporine, Methotrexate);
glucocorticosteroids (උදාහරණයක් ලෙස, Methylprednisolone);
ඇන්ටිලිම්ෆොසයිට් සහ ප්‍රති-ප්ලේට්ලට් ඉමියුනොග්ලොබුලින්;
ප්රතිවිරෝධක (උදාහරණයක් ලෙස, Fludarabine);
erythropoietin (රතු රුධිර සෛල හා ප්රාථමික සෛල සෑදීම උත්තේජනය කරයි).

ඖෂධ නොවන ප්රතිකාර ඇතුළත් වේ:

ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම (අනුකූල පරිත්යාගශීලියෙකුගෙන්);
රුධිර සංඝටක පාරවිලයනය (එරිත්රෝසයිට්, පට්ටිකා);
ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් (යාන්ත්රික රුධිර පිරිසිදු කිරීම);
ආසාදනය වර්ධනය වීම වැළැක්වීම සඳහා asepsis සහ antisepsis නීතිවලට අනුකූල වීම.

එසේම, ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ දරුණු අවස්ථාවල දී, රෝගියාට ශල්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය විය හැකිය, එයට ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම (ප්ලීහාව) ඇතුළත් වේ.

ප්‍රතිකාරයේ සඵලතාවය අනුව, ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ඇති රෝගියෙකුට අත්විඳිය හැකිය:

සම්පූර්ණ සමනය (රෝග ලක්ෂණ දුර්වල වීම හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් වීම);
අර්ධ සමනය;
සායනික වැඩිදියුණු කිරීම;
ප්රතිකාරයේ බලපෑම නොමැතිකම.

ප්රතිකාර කාර්යක්ෂමතාව	දර්ශක
*සම්පූර්ණ සමනය*	hemoglobin මට්ටම ලීටරයකට ග්රෑම් සියයකට වඩා වැඩි ය; granulocyte ගණන් 1.5 x 10 ට වඩා ලීටරයකට නවවන බලය; පට්ටිකා ගණන 100 x 10 ට වඩා ලීටරයකට නවවන බලය; රුධිර පාරවිලයනය අවශ්ය නොවේ.
*අර්ධ සමනය*	hemoglobin මට්ටම ලීටරයකට ග්රෑම් අසූවකට වඩා වැඩි ය; granulocyte ගණන් 0.5 x 10 ට වඩා ලීටරයකට නවවන බලය; පට්ටිකා ගණන 20 x 10 ට වඩා ලීටරයකට නවවන බලය; රුධිර පාරවිලයනය අවශ්ය නොවේ.
*සායනික වැඩිදියුණු කිරීම*	රුධිර ගණනය වැඩි දියුණු කිරීම; මාස දෙකක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් සඳහා ප්රතිස්ථාපන අරමුණු සඳහා රුධිර පාරවිලයනය සඳහා අවශ්යතාවය අඩු කිරීම.
*චිකිත්සක බලපෑම නොමැතිකම*	රුධිර ගණනය කිරීම් වල වැඩි දියුණුවක් නොමැත; රුධිර පාරවිලයනය සඳහා අවශ්යතාවයක් ඇත.

Hemolytic රක්තහීනතාවය

Hemolysis යනු රතු රුධිර සෛල අකාලයේ විනාශ වීමයි. ඇටමිදුළු ක්රියාකාරිත්වය රතු රුධිර සෛල අහිමි වීම සඳහා වන්දි ගෙවීමට නොහැකි වූ විට Hemolytic රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ. රක්තහීනතාවයේ බරපතලකම රඳා පවතින්නේ රතු රුධිර සෛල හීමොලිසිස් ක්‍රමයෙන් හෝ හදිසියේම ආරම්භ වූවාද යන්න මතය. ක්‍රමයෙන් සිදුවන රක්ත විච්ඡේදනය රෝග ලක්ෂණ රහිත විය හැකි අතර, දරුණු රක්තපාතය සමඟ රක්තහීනතාවය ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි අතර ඇන්ජිනා පෙක්ටෝරිස් මෙන්ම හෘද පෙණහලු දිරාපත් වීමටද හේතු විය හැක.

පාරම්පරික හෝ අත්පත් කරගත් රෝග හේතුවෙන් Hemolytic රක්තහීනතාවය වර්ධනය විය හැක.

දේශීයකරණයට අනුව, hemolysis විය හැක්කේ:

අන්තර් සෛලීය (උදාහරණයක් ලෙස, ස්වයංක්‍රීය රක්තපාත රක්තහීනතාවය);
අභ්‍යන්තර රුධිර වාහිනී (උදාහරණයක් ලෙස, නොගැලපෙන රුධිර පාරවිලයනය, බෙදා හරින ලද අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම).

මෘදු hemolysis රෝගීන් තුළ, රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය රතු රුධිර සෛල විනාශ අනුපාතය ගැලපෙන නම් hemoglobin මට්ටම සාමාන්ය විය හැක.

hemolytic රක්තහීනතාවය ඇතිවීමට හේතු

රතු රුධිර සෛල අකාලයේ විනාශ වීම පහත සඳහන් හේතු නිසා විය හැකිය:

රතු රුධිර සෛලවල අභ්යන්තර පටල දෝෂ;
හීමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීන් වල ව්‍යුහය සහ සංස්ලේෂණයේ දෝෂ;
එරිත්රෝසයිට් වල එන්සයිම දෝෂ;
hypersplenomegaly (අක්මාව සහ ප්ලීහාව ප්රමාණය වැඩි වීම).

පාරම්පරික රෝග රතු රුධිර සෛල පටල අසාමාන්යතා, එන්සයිම දෝෂ සහ hemoglobin අසාමාන්යතා ප්රතිඵලයක් ලෙස hemolysis ඇති විය හැක.

පහත දැක්වෙන පාරම්පරික hemolytic රක්තහීනතාවය පවතී:

එන්සයිමොපති (එන්සයිමයේ ඌනතාවයක් ඇති රක්තහීනතාවය, ග්ලූකෝස්-6-පොස්පේට් ඩිහයිඩ්රොජිනේස් ඌනතාවය);
පාරම්පරික spherocytosis හෝ Minkowski-Choffard රෝගය (අක්‍රමවත් ගෝලාකාර හැඩයේ erythrocytes);
තැලසීමියා (සාමාන්‍ය හීමොග්ලොබින් වල ව්‍යුහයට ඇතුළත් වන පොලිපෙප්ටයිඩ දාමවල ආබාධිත සංශ්ලේෂණය);
දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය (හිමොග්ලොබින් වල ව්‍යුහයේ වෙනසක් රතු රුධිර සෛල දෑකැත්ත හැඩයක් ගැනීමට හේතු වේ).

රක්තපාත රක්තහීනතාවය සඳහා අත්පත් කරගත් හේතු අතර ප්රතිශක්තිකරණ සහ ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ ඇතුළත් වේ.

ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ ස්වයංක්රීය hemolytic රක්තහීනතාවය මගින් සංලක්ෂිත වේ.

ප්රතිශක්තිකරණ නොවන ආබාධ ඇති විය හැක:

පළිබෝධනාශක (උදාහරණයක් ලෙස, පළිබෝධනාශක, බෙන්සීන්);
ඖෂධ (උදාහරණයක් ලෙස, ප්රතිවෛරස් ඖෂධ, ප්රතිජීවක);
භෞතික හානි;
ආසාදන (උදාහරණයක් ලෙස මැලේරියාව).

Hemolytic microangiopathic රක්තහීනතාවය ඛණ්ඩනය වූ රතු රුධිර සෛල නිපදවීමට හේතු වන අතර එය හේතු විය හැක:

දෝෂ සහිත කෘතිම හෘද කපාට;
පැතිරුණු අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම;
hemolytic uremic syndrome;

hemolytic රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ සහ ප්‍රකාශනයන් විවිධාකාර වන අතර රක්තහීනතාවයේ වර්ගය, වන්දි ගෙවීමේ ප්‍රමාණය සහ රෝගියාට ලැබුණු ප්‍රතිකාරය මත රඳා පවතී.

රක්තපාත රක්තහීනතාවය රෝග ලක්ෂණ රහිත විය හැකි අතර සාමාන්‍ය රසායනාගාර පරීක්ෂණ වලදී අහම්බෙන් රක්තපාතය අනාවරණය විය හැකි බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

hemolytic රක්තහීනතාවය සමඟ, පහත රෝග ලක්ෂණ ඇතිවිය හැක:

සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල සුදුමැලි වීම;
බිඳෙනසුලු නියපොතු;
tachycardia;
ශ්වසන චලනයන් වැඩි වීම;
රුධිර පීඩනය අඩු වීම;
සමේ කහ පැහැය (බිලිරුබින් මට්ටම වැඩි වීම නිසා);
කකුල් වල වණ නිරීක්ෂණය කළ හැකිය;
සමේ හයිපර්පිග්මන්ටේෂන්;
ආමාශ ආන්ත්රයික ප්රකාශනයන් (උදා, උදර වේදනාව, මලපහ කැළඹීම්, ඔක්කාරය).

ඉන්ට්‍රාවාස්කුලර් හීමොලිසිස් සමඟ රෝගියාට නිදන්ගත හිමොග්ලොබිනුරියා (මුත්‍රා වල හීමොග්ලොබින් පැවතීම) හේතුවෙන් යකඩ ඌනතාවය අත්විඳින බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය. ඔක්සිජන් සාගින්න හේතුවෙන් හෘද ක්‍රියාකාරිත්වය අඩපණ වන අතර එමඟින් රෝගියාගේ දුර්වලතාවය, ටායිචාර්ඩියා, හුස්ම හිරවීම සහ ඇන්ජිනා පෙක්ටෝරිස් (දැඩි රක්තහීනතාවයේ දී) වැනි රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වේ. hemoglobinuria හේතුවෙන් රෝගියාට අඳුරු මුත්රා ද දැනේ.

දිගුකාලීන hemolysis දුර්වල bilirubin පරිවෘත්තීය හේතුවෙන් පිත්තාශයේ ගල් වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගීන්ට උදර වේදනාව සහ ලෝකඩ සමේ වර්ණය ගැන පැමිණිලි කළ හැකිය.

hemolytic anemia රෝග විනිශ්චය

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවකදී, පහත සඳහන් දෑ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

හීමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම;
රතු රුධිර සෛල මට්ටම අඩු වීම;
reticulocytes වැඩි වීම.

එරිත්රෝසයිට්වල අන්වීක්ෂය මගින් ඒවායේ දෑකැත්තේ හැඩය මෙන්ම කැබට් මුදු සහ ජොලි සිරුරු හෙළි කරයි.

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාවකදී, bilirubin මට්ටමේ වැඩි වීමක් මෙන්ම, hemoglobinemia (රුධිර ප්ලාස්මාවේ නිදහස් hemoglobin වැඩි වීම) නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

ගර්භණී සමයේදී මව්වරුන් රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ට ජීවිතයේ පළමු වසර වන විට යකඩ ඌනතාවය බොහෝ විට වර්ධනය වේ.

රක්තහීනතාවයේ ප්රකාශනයන් බොහෝ විට ඇතුළත් වේ:

මහන්සිය දැනෙනවා;
නින්ද ආබාධ;
ක්ලාන්තය;
ඔක්කාරය;
හුස්ම හිරවීම;
දුර්වලකම;
බිඳෙනසුලු නියපොතු සහ හිසකෙස්, මෙන්ම හිසකෙස් නැතිවීම;
සුදුමැලි සහ වියළි සම;
රසය විකෘති කිරීම (උදාහරණයක් ලෙස, හුණු, අමු මස් අනුභව කිරීමට ඇති ආශාව) සහ සුවඳ (තද ගන්ධයන් සහිත දියර ආඝ්රාණය කිරීමට ඇති ආශාව).

දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, ගර්භනී කාන්තාවක් ක්ලාන්ත විය හැක.

රක්තහීනතාවයේ මෘදු ස්වරූපයක් කිසිදු ආකාරයකින් ප්‍රකාශ නොවිය හැකි බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය, එබැවින් රුධිරයේ රතු රුධිර සෛල, හිමොග්ලොබින් සහ ෆෙරිටින් මට්ටම තීරණය කිරීම සඳහා නිතිපතා රුධිර පරීක්ෂණ සිදු කිරීම ඉතා වැදගත් වේ.

ගර්භණී සමයේදී සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් මට්ටම 110 g/l හෝ ඊට වැඩි වේ. සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා පහත වැටීම රක්තහීනතාවයේ සලකුණක් ලෙස සැලකේ.

රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී ආහාර වේල වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. එළවළු සහ පලතුරු වලින් යකඩ අවශෝෂණය වන්නේ මස් නිෂ්පාදනවලට වඩා බෙහෙවින් නරක ය. එමනිසා, ගර්භනී කාන්තාවකගේ ආහාරය මස් (උදාහරණයක් ලෙස, හරක් මස්, අක්මාව, හාවා) සහ මාළු වලින් පොහොසත් විය යුතුය.

දෛනික යකඩ අවශ්‍යතාවය:

ගර්භනී සමයේ පළමු ත්‍රෛමාසිකයේ - 15 - 18 mg;
ගැබ්ගැනීමේ දෙවන ත්‍රෛමාසිකයේ - 20 - 30 mg;
ගැබ්ගැනීමේ තුන්වන කාර්තුවේදී - 33 - 35 mg.

කෙසේ වෙතත්, ආහාර ගැනීමෙන් පමණක් රක්තහීනතාවය තුරන් කළ නොහැක, එබැවින් කාන්තාවට අතිරේකව වෛද්යවරයා විසින් නිර්දේශ කරනු ලබන යකඩ අඩංගු ඖෂධ ලබා ගැනීමට අවශ්ය වනු ඇත.

ඖෂධයේ නම	ක්රියාකාරී ද්රව්යය	අයදුම් කිරීමේ ආකාරය
*සෝර්බිෆර්*	ෆෙරස් සල්ෆේට් සහ ඇස්කෝර්බික් අම්ලය.	රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීම වැළැක්වීම සඳහා, ඔබ දිනකට එක් ටැබ්ලට් එකක් ගත යුතුය. චිකිත්සක අරමුණු සඳහා, ඔබ දිනකට පෙති දෙකක්, උදේ සහ සවස ගත යුතුය.
*මැල්ටෝෆර්*	යකඩ හයිඩ්රොක්සයිඩ්.	යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, ඔබ පෙති දෙක තුනක් ගත යුතුය ( 200 - 300 mg) දිනකට. රෝග නිවාරණ අරමුණු සඳහා, drug ෂධය එක් ටැබ්ලටයක් ගනු ලැබේ ( 100 mg) දිනකට.
*ෆෙරෙටාබ්*	ෆෙරස් ෆුමරේට් සහ ෆෝලික් අම්ලය.	ඔබ දිනකට එක් ටැබ්ලට් එකක් ගත යුතුය; ඇඟවුම් කරන්නේ නම්, මාත්‍රාව දිනකට පෙති දෙක තුනක් දක්වා වැඩි කළ හැකිය.
*ටාර්ඩිෆෙරෝන්*	ෆෙරස් සල්ෆේට්.	වැළැක්වීමේ අරමුණු සඳහා, ගැබ්ගැනීමේ සිව්වන මාසයේ සිට, දිනකට එක් ටැබ්ලටයක් හෝ සෑම දිනකම ඖෂධ ලබා ගන්න. චිකිත්සක අරමුණු සඳහා, ඔබ දිනකට පෙති දෙකක්, උදේ සහ සවස ගත යුතුය.

යකඩ වලට අමතරව, මෙම සූදානම අතිරේකව ඇස්කෝර්බික් හෝ ෆෝලික් අම්ලය මෙන්ම සිස්ටීන් ද අඩංගු විය හැක, ඒවා ශරීරයේ යකඩ වඩා හොඳින් අවශෝෂණය කර ගැනීම ප්රවර්ධනය කරයි. භාවිතයට පෙර, ඔබ විශේෂඥයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගත යුතුය.

ඔබ ලිපියට කැමතිද? එය හුවමාරු කරගන්න

මෙම ලිපිය මුද්‍රණය කරන්න