අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ අධිවෘක්ක ඌණතාවයේ රෝග ලක්ෂණ. නිදන්ගත ස්වරූපයේ ඖෂධ ප්රතිකාර. අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ අධිවෘක්ක රෝග වළක්වා ගන්නේ කෙසේද?

වෛද්‍ය විමර්ශන පොත්වල, ළමුන් සහ වැඩිහිටියන්ගේ අධිවෘක්ක ඌණතාවය හයිපොකෝටිසොලිස්වාදය හෝ ඇඩිසෝනියානු අර්බුදය ලෙස හැඳින්වේ. රෝගයේ ගමන් මගෙහි ලක්ෂණ අනුව, ICD හි නවතම සංස්කරණයේ මෙම තත්ත්වය E24.1, E27.1 හෝ E27.3 ලෙස සංකේතවත් කර ඇත. එක්සත් ජනපද වෛද්‍ය පුස්තකාලය විසින් යාවත්කාලීන කරන ලද වෛද්‍ය විෂය මාතෘකා ශබ්දකෝෂයේ, මෙම ව්යාධිවේදය D000309 කේතය යටතේ නම් කර ඇත.

ළමුන් තුළ උග්‍ර අධිවෘක්ක ඌනතාවය ජීවිතයට තර්ජනයක් වන තත්වයකි, එහි බරපතලකම ක්‍රමයෙන් වැඩි වන විජලනය, ආමාශ ආන්ත්රයික ආබාධ, හෘද වාහිනී පද්ධතියේ ග්ලූකෝ- සහ ඛනිජ කෝටිකොයිඩ් සාන්ද්‍රණයේ තියුණු හා වේගවත් අඩුවීමක් නිසා වේ. සනාල ඌනතාවයසහ හයිපර්කලේමියාව හේතුවෙන් හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ අවදානම.

ළමුන් තුළ අධිවෘක්ක ඌනතාවයට හේතු

ළමුන් තුළ අධිවෘක්ක ඌණතාවයේ ප්රධාන හේතු වනුයේ:

• දැඩි purulent-ගිනි අවුලුවන බෝවෙන රෝග (Waterhouse-Friderichsen සහලක්ෂණය), ප්රධාන වශයෙන් meningococcal හා streptococcal ආසාදන සමග අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වල ලේ ගැලීම හෝ necrosis;
• උපත් කම්පනය, අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ හුස්ම හිරවීම;
• අධිවෘක්ක බාහිකයේ (adrenogenital syndrome) සංජානනීය අක්‍රියතාව සමඟ අර්බුද;
• මානසික ආතතිය, කම්පනය, නිදන්ගත අධිවෘක්ක හයිපෝෆන්ෂන් සමඟ බෝවෙන රෝග;
• Itsenko-Cushing රෝගය සඳහා සම්පූර්ණ adrenalectomy;
• විවිධ රෝග හේතුවෙන් දිගුකාලීන භාවිතය තුළ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් ඉක්මනින් ඉවත් කිරීම;
• පුළුල් පිළිස්සුම්, විශාල රුධිර වහනය, බහු අස්ථි බිඳීම්.

පසුබිමට එරෙහිව කෝමා පෙනුම උග්ර අසාර්ථකත්වයළමුන් තුළ අධිවෘක්ක බාහිකය සාමාන්‍ය පරිවෘත්තීය වෙනස්කම් හා බොහෝ අවයව හා පද්ධතිවල බරපතල අක්‍රියතාව සමඟ සම්බන්ධ වේ. අධිවෘක්ක ඌනතාවය සමඟ, ජලය සහ ඉලෙක්ට්‍රෝලය පරිවෘත්තීය ආබාධ (පොටෑසියම් රඳවා තබා ගැනීම, සෝඩියම් සහ ක්ලෝරීන් බැහැර කිරීම වැඩි කිරීම), සීබීඑස්. මෙම වෙනස්කම් රුධිර පරිමාව අඩුවීම සහ රුධිර ඝණ වීම, දිරාපත් වූ ඇසිඩෝසිස් සමඟ ඇත.

ළමුන් තුළ අධිවෘක්ක ඌනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ සහ අධිවෘක්ක කෝමා

අධිවෘක්ක හෝමෝනවල ඌනතාවය දුර්වල ග්ලූකෝනොජෙනිසිස්, අක්මාව මගින් ග්ලූකෝස් නිෂ්පාදනය අඩුවීම, පටක වල ග්ලූකෝස් ඔක්සිකරණය පිරිහීම සහ ඔක්සිකාරක පොස්පරීකරණයේ ආබාධ ඇති කරයි. හයිපොග්ලිසිමියා සහ බලශක්ති ඌනතාවය සෛල තුළ සිදු වේ, පාරගම්යතාව වැඩි වේ සනාල බිත්තිය. ළමුන් තුළ අධිවෘක්ක ඌනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ වන්නේ පටක ටර්ගර් අඩුවීම, මාංශ පේශි අධි රුධිර පීඩනය සහ ඇඩිනමියාවේ පෙනුමයි. ප්‍රෝටීන් පරිවෘත්තීය ආබාධ ශරීරයට විෂ සහිත නිෂ්පාදන සමුච්චය වීමත් සමඟ ඇත. නයිට්රජන් පරිවෘත්තීය. වැටීමක් ක්රියාකාරී ක්රියාකාරිත්වයඅධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි සානුකම්පිත ස්නායු පද්ධතියේ සහ කැටෙකොලමයින් වල බලපෑමට හෘදයේ සහ රුධිර නාලවල සංවේදීතාව අඩු කරයි, එබැවින් මයෝකාඩියම් වල සංකෝචනය නරක අතට හැරෙන අතර ධමනි වල ස්වරය අඩු වේ.

මොළයේ හානි හා අධිවෘක්ක කෝමා වර්ධනය සමඟ සම්බන්ධ වේ උග්ර ආබාධයක් මස්තිෂ්ක සංසරණය, මොළයට ඔක්සිජන් සහ ග්ලූකෝස් ප්රමාණවත් නොවීම. විෂ සහිත පරිවෘත්තීය වල බලපෑම යම් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි.

ළමුන් තුළ අධිවෘක්ක ඌණතාවය හේතුවෙන් කෝමා වර්ධනය වීමේ රෝග ලක්ෂණ වන්නේ ඔක්කාරය, ආහාර රුචිය නැතිවීම, වමනය, උදර වේදනාව, වේගවත් හෘද ස්පන්දන වේගය ලිහිල් පුටුව, විජලනය. එවිට කඩා වැටීම වර්ධනය වේ. හදිසි සුදුමැලි වීම පෙනේ සම, සීතල ඇලෙන සුළු දහඩිය, රුධිර පීඩනයේ වේගවත් පහත වැටීමක්, දුර්වල පිරවුමක් සහිත වේගවත් ස්පන්දනයක්, සංවෘත හෘද ශබ්ද සහ Cheyne-Stokes හුස්ම ගැනීම සටහන් වේ. කෙටි කාලීන උද්යෝගය උදාසීනත්වය, උදාසීනත්වය සහ සිහිය නැතිවීම මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ. කඳ සහ අත් පා වල සම මත දීප්තිමත් රතු පෙටෙචියල් සහ සංඝටක කුෂ්ඨ සහ තද දම් පැහැති ලප දිස් වේ.

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වලට රුධිර වහනය වීමත් සමඟ සින්ඩ්‍රෝමය " උග්ර උදරය", ගතික බඩවැල් අවහිරතා. රුධිර පරීක්ෂණ මගින් leukocytosis, eosinophilia, lymphocytosis, hypocholesterolemia, වැඩි වීම තීරණය කරයි අවශේෂ නයිට්රජන්, hyperkalemia, hyponatremia, පරිවෘත්තීය ඇසිඩෝසිස්. රුධිරයේ කෝටිසෝල් මට්ටම අඩු වේ. ඇසිටෝන්, ප්‍රෝටීනියුරියා, ලියුකොසිටුරියා, මයික්‍රොහෙමාටූරියා, සිලින්ඩ්රූරියා (හයිලීන් සහ කැටිති) මුත්රා වල දක්නට ලැබේ.

ළමුන් තුළ උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා සායනික මාර්ගෝපදේශ

උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවය සඳහා දැඩි චිකිත්සාව වහාම ආරම්භ කළ යුතු අතර තරමක් ක්රියාශීලීව සිදු කළ යුතුය. ප්‍රතිකාර ආරම්භ කිරීමට පෙර, විද්‍යුත් විච්ඡේදක සංයුතිය, ග්ලූකෝස් මට්ටම, ACTH, කෝටිසෝල්, ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් සහ ප්ලාස්මා රෙනින් ක්‍රියාකාරිත්වය තීරණය කිරීම සඳහා රුධිරය ගත යුතුය. හෝර්මෝන ප්රතිස්ථාපන චිකිත්සාව, ජලය සහ ඉලෙක්ට්රෝටේට් කැළඹීම් නිවැරදි කිරීම, හයිපොග්ලිසිමියා සහ හෘද වාහිනී ආබාධ සිදු කරනු ලැබේ.

ළමුන්ගේ උග්‍ර අධිවෘක්ක ඌණතාවයන් සඳහා හෝමෝන ප්‍රතිකාර සඳහා සායනික නිර්දේශ: ජල-ද්‍රාව්‍ය හයිඩ්‍රොකාටිසෝන් (හයිඩ්‍රොකෝටිසෝන් සෝඩියම් සුසිනේට්) ළදරුවන් සඳහා 10 mg, වයස අවුරුදු 3 ට අඩු ළමුන් සඳහා 25 mg, වැඩිහිටි දරුවන් සඳහා 50 mg සහ 100 mg සඳහා අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කෙරේ. mg - යෞවනයන්; Prednisolone 2-5 mg/kg අනුපාතයකින්. සමස්ථානික සෝඩියම් ක්ලෝරයිඩ් ද්‍රාවණයක සහ 5% ග්ලූකෝස් ද්‍රාවණයකින් දිනකට 4 වතාවක් රෝගියා කෝමා තත්ත්වයෙන් පිටතට ගෙන එන තෙක් හෝමෝනවල එකම මාත්‍රාව අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කෙරේ.

ඩිඔක්සිකෝටිකොස්ටෙරෝන් ඇසිටේට් (DOXA) 0.5-1 mg / (kg day) මාත්‍රාවකින් අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි ලෙස භාවිතා කිරීම පෙන්නුම් කරයි:පළමු මාත්‍රාව දෛනික මාත්‍රාවෙන් 50% ක් වන අතර ඉතිරිය පැය 8 කට පසු ඒකාකාරව පරිපාලනය කෙරේ.

එක්සිකෝසිස් සහ බිඳවැටීම මෙන්ම හයිපොග්ලිසිමියා රෝගයට එරෙහිව සටන් කිරීම සඳහා එය අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කරනු ලැබේ. සමස්ථානික විසඳුම 1: 1 අනුපාතයකින් 5% ග්ලූකෝස් ද්‍රාවණයක් සහිත සෝඩියම් ක්ලෝරයිඩ්, ප්ලාස්මා, එහි ආදේශක, infucol HES, ආදිය. 5% විසඳුමක් ඇස්කොබික් අම්ලය(මිලි ලීටර් 2-3). ජීවිතයේ මුල් දිනවල ළමුන් සඳහා, දියර 40-50 ml / kg අනුපාතයකින්, 20 kg දක්වා - 100-120 ml / kg දක්වා, සහ 20 kg දක්වා බර ළමුන් සඳහා - 75 ml / kg.

අවධානය! සපයමින් හදිසි ආධාරළමුන් තුළ උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවයේ දී, පොටෑසියම් අතිරේක භාවිතා කිරීම තහනම් වේ!

දරුණු හයිපර්කලේමියාව (> 5.5 mmol / l) වලදී, එය අවශ්ය වේ අභ්‍යන්තර පරිපාලනයකැල්සියම් ග්ලූකෝනේට් (20-50 mg / kg) සහ සෝඩියම් බයිකාබනේට් (1 mmol / kg), පසුව ඉන්සියුලින් සමඟ ග්ලූකෝස් අභ්‍යන්තර පරිපාලනය (ග්ලූකෝස් වියළි ද්‍රව්‍ය 5-8 ග්රෑම් සඳහා සරල ඉන්සියුලින් ඒකක 1); සලකා බැලිය යුතුය ඉහළ සංවේදීතාවමෙම රෝගීන්ගේ ඉන්සියුලින් සඳහා.

රුධිර පීඩනය ඉහළ නැංවිය නොහැකි නම්, රුධිර පීඩනය සහ හෘද ස්පන්දන වේගය පාලනය කිරීම යටතේ 8-10 mcg / (kg min) මාත්‍රාවක් හෝ norepinephrine 0.2% විසඳුමක් - 0.1 ml / වසරකට ඩොපමයින් මයික්‍රෝ-ජෙට් අභ්‍යන්තර පරිපාලනය නියම කරනු ලැබේ. ජීවිතයේ, හෝ 1% විසඳුමක් mezatone - ජීවිතයේ 0.1 ml / වර්ෂය. පුළුල් වර්ණාවලී ප්‍රතිජීවක සහ 5% ග්ලූකෝස් ද්‍රාවණය සහ 1% සෝඩියම් ක්ලෝරයිඩ් ද්‍රාවණය ප්‍රමාණවත් ලෙස පානය කිරීම පෙන්නුම් කරයි. සංකීර්ණ ප්‍රතිකාරයේදී, කොකාබොක්සිලේස්, 4% සෝඩියම් බයිකාබනේට් ද්‍රාවණය, ආර්ද්‍රතා ඔක්සිජන් සහ අනෙකුත් නියෝජිතයන් පෙන්වා ඇති පරිදි භාවිතා කරනු ලැබේ.

සායනික සහ රසායනාගාර සංඥාඅධිවෘක්ක බාහිකයේ හෝමෝන ස්‍රාවය වීම අඩු වූ විට හෝ නතර වූ විට අධිවෘක්ක ඌනතාවය ඇතිවේ.

අධිවෘක්ක බාහිකයේ ක්‍රියාකාරිත්වය ඉතා වැදගත් වේ වැදගත්, එය සංස්ලේෂණය කරන හෝමෝන ඉතා ඇති බැවින් පුළුල් පරාසයකක්රියාවන්. Mineralocorticoids (aldosterone, ආදිය) ශරීරයේ ඉලෙක්ට්‍රොලයිට් හෝමියස්ටැසිස් සහ බාහිර සෛල තරල පරිමාව නියාමනය කරයි, සෝඩියම් අයන නැවත අවශෝෂණය කිරීම සහ වකුගඩු නාල වල පොටෑසියම්, හයිඩ්‍රජන්, ඇමෝනියම් සහ මැග්නීසියම් අයන බැහැර කිරීම උත්තේජනය කරයි. ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් (හයිඩ්‍රොකෝටිසෝන් සහ කෝටිකොස්ටෙරෝන්) කාබෝහයිඩ්‍රේට්, ප්‍රෝටීන්, මේදය සහ ජල-ඉලෙක්ට්‍රෝලය පරිවෘත්තීය නියාමනය කිරීම, රුධිර පීඩනය, ප්‍රති-ගිනි අවුලුවන, අසාත්මිකතා සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ බලපෑම් ඇති කරයි, ෆයිබ්‍රොබ්ලාස්ට් වල ප්‍රජනනය සහ ක්‍රියාකාරිත්වය මර්දනය කරයි, සහ හයිඩ්‍රොක්ලෝර් ස්‍රාවය වැඩි කරයි. අම්ලය සහ පෙප්සින්. ඇන්ඩ්‍රොජන් බාහිර ලිංගික අවයව සහ ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ වර්ධනයට බලපාන අතර උච්චාරණය කරන ලද ඇනොබලික් ගුණයක් ඇත. අධිවෘක්ක බාහිකය කාන්තා ලිංගික හෝමෝනවල අංශු මාත්‍ර ප්‍රමාණයක් සංස්ලේෂණය කරයි - එස්ටජන්. අධිවෘක්ක බාහිකයේ හෝමෝන අනුවර්තනය ප්රවර්ධනය කරයි

වෙනස්වන තත්වයන්ට ශරීරය බාහිර පරිසරය, ඇතුළුව ආන්තික තත්වයන්. මූලික වශයෙන් ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් සහ කෝටිසෝල් හි ඌනතාවය නිසා ඇතිවන ප්‍රාථමික අධිවෘක්ක ඌනතාවයේ විචිත්‍ර සායනික රෝග ලක්ෂණ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි දෙකෙහිම බාහිකයෙන් අවම වශයෙන් 90% ක් විනාශ වීමෙන් පසුව පෙනේ. ද්විතියික අසාර්ථකත්වයඅධිවෘක්ක බාහිකය ඇති වන්නේ පිටියුටරි ග්‍රන්ථියට ACTH ස්‍රාවය කිරීමට නොහැකි වීමේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙසය (ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් ස්‍රාවය දුර්වල නොවේ).

උග්ර හා නිදන්ගත අධිවෘක්ක ඌනතාවයන් පවතී.

උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවය

ඒක බරයි සාමාන්ය තත්වය, රෝගියාගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන අතර එය හදිසියේම වර්ධනය වේ තියුණු පහත වැටීමආතතිය යටතේ අධිවෘක්ක ක්රියාකාරිත්වය. අධිවෘක්ක හෝ ඇඩිසෝනියන් අර්බුද බොහෝ විට වර්ධනය වන්නේ ප්‍රාථමික හෝ ද්විතියික නිදන්ගත අධිවෘක්ක ඌණතාවයේ හෝ ගුප්ත හයිපෝෆන්ක්ෂන් පසුබිමට එරෙහිව ය.

තුවාලයක් හෝ රුධිර වහනයක් හේතුවෙන් අධිවෘක්ක බාහිකයට හානි වූ විට උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවය ඇතිවිය හැක. අධිවෘක්ක බාහිකයේ රුධිර වහනයබොහෝ විට අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, විශේෂයෙන් නොමේරූ ළදරුවන් තුළ, අභ්‍යන්තර භ්‍රෑණ හයිපොක්සියා, හුස්ම හිරවීම සහ උපත් කම්පනය, වෛරස් සහ බැක්ටීරියා ආසාදන. වැඩිහිටි දරුවන් තුළ, එවැනි රුධිර වහනය අඩු වාර ගණනක් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. මානසික ආතතිය, ප්‍රධාන මෙහෙයුම්, sepsis, පිළිස්සුම්, ACTH ඖෂධ සහ ප්‍රතිදේහජනක සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමේදී මෙන්ම රුධිර රෝග, මාරාන්තික පිළිකා සහ ඒඩ්ස් වැනි රෝග වලදී ඒවා සිදුවිය හැකිය.

උග්‍ර අධිවෘක්ක ඌණතාවයට හේතුව ත්‍රොම්බොසිස් හෝ ශිරා වල එම්බොලිස්මය හේතුවෙන් අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල රක්තපාත ආඝාතය විය හැකිය - වෝටර්හවුස් සින්ඩ්‍රෝමය-ෆෙඩ්රික්-සෙන්.මෙම සින්ඩ්‍රෝමය බොහෝ විට වර්ධනය වන්නේ මෙනින්ගොකොකල්, අඩු වාර ගණනක් pneumo- හෝ streptococcal බැක්ටීරියාව සහ පෝලියෝමෙලයිටිස් පසුබිමට එරෙහිව ය. අධිවෘක්ක ආඝාතය ද vasculitis සමඟ වර්ධනය විය හැක. වසා ගැටිති-හයිපොප්ලාස්ටික් ඩයැටේෂස් සහ මන්දපෝෂණය ඇති ළමුන් තුළ අධිවෘක්ක ඌනතාවය ඇතිවිය හැක.

දිගු කලක් තිස්සේ ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් ලබා ගන්නා රෝගීන් වේගයෙන් ඉවත් වීමත් සමඟ, "ඉවත් කිරීමේ සින්ඩ්‍රෝමය"උග්‍ර අධිවෘක්ක ඌණතාවක් ලෙස ක්‍රියා කරයි. අධිවෘක්ක ග්රන්ථි ඉවත් කිරීමහෝර්මෝන ක්‍රියාකාරී ගෙඩියක් මගින් බලපෑමට ලක් වූ එය යුගල වූ ඉන්ද්‍රිය ක්ෂය වීම හේතුවෙන් උග්‍ර අධිවෘක්ක ක්‍රියාකාරිත්වයට හේතු විය හැක.

සායනික පින්තූරය. නිදන්ගත පසුබිමට එරෙහිව උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවය වර්ධනය වීම පූර්වගාමී කාල පරිච්ඡේදයක් මගින් සංලක්ෂිත වේ - රෝගයේ සියලුම ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ තීව්ර කිරීම. ඇඩිසෝනියානු අර්බුදයේ දී, උග්ර අසාර්ථකත්වය පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක චිත්රයක් දින 2-3 ක් තුළ පිහිටුවා ඇත. මෙම රෝගය දුර්වලකම, උදාසීනත්වය, සුදුමැලි වීම, ආහාර රුචිය නොමැතිකම, ඔක්කාරය, බොහෝ විට වමනය, උදර වේදනාව, ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ යාම සහ හුස්ම හිරවීම වර්ධනය වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. සම සයනොටික් බවට පත් වන අතර ස්පර්ශයට සීතල වේ. රෝගීන් 73 දෙනෙකු තුළ, තද නිල් පැහැති ලප පහළ අන්තයේ, උදරයේ සහ පපුවේ සම මත ecchymosis වලට සමාන වේ. පසුව ඒවා ප්‍රමාණයෙන් වැඩි වී එකිනෙකා සමඟ ඒකාබද්ධ වේ. සිස්ටලික් රුධිර පීඩනය එහි එළිපත්ත අගයට (60 මි.මී. Hg), නූල් ස්පන්දනය, නොගැඹුරු හුස්ම ගැනීම (හෝ Cheyne-Stokes වර්ගය) සහ නිශ්ශබ්ද වූ හෘද ශබ්දවලට වඩා ප්‍රගතිශීලී පහත වැටීමක් ඇත. ටොනික් වලිප්පුව සමඟ සිහිමුර්ජාව වර්ධනය වේ, කෝමා බවට හැරේ. ශරීර උෂ්ණත්වය සාමාන්‍ය මට්ටමට පහත වැටේ. බෙදා හරින ලද අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සලකුණු දිස්වේ: පළමුව, වමනය " කෝපි පිටියේ", පසුව දළ hematuria සහ එන්නත් ස්ථාන වලින් ලේ ගැලීම. සමහර විට උග්ර උදරයේ පින්තූරයක් වර්ධනය වන අතර ගතික බාධාවබඩවැල්. ක්රියාවලිය ඉදිරියට යන විට, එය හැකි ය මරණ.

අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වල රුධිර වහනය හෝ ඔවුන්ගේ නෙරෝසිස් සමඟ උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ පැය 3-5 ක් තුළ වර්ධනය වේ, මරණය බොහෝ විට පළමු දින තුළ සිදු වේ.

අතර සායනික ආකෘතිඋග්‍ර අධිවෘක්ක ඌණතාවය හෘද වාහිනී දිරාපත්වීම, ආමාශ ආන්ත්රයික හෝ ස්නායු මනෝචිකිත්සක ආබාධ සමඟ ඇතිවන අර්බුද වලින් සංලක්ෂිත වේ.

හිදී හෘද වාහිනී ආකෘතියසනාල ඌනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ ප්‍රමුඛ වේ: රුධිර පීඩනය සහ ශරීර උෂ්ණත්වය අඩු වීම, දුර්වල ස්පන්දනය, ගොළු හදවතේ ශබ්ද, සයනොසිස්. පසුව, බිඳවැටීම වර්ධනය වේ. ආහාර අරුචිය, ආහාරවලට අකමැත්ත, ඔක්කාරය, වමනය (සමහර අවස්ථාවලදී පාලනය කළ නොහැකි) සහ ලිහිල් මළපහ මගින් ආමාශ ආන්ත්රයික ආබාධ සංලක්ෂිත වේ. නැවත නැවත වමනය සහ ලිහිල් මළපහ විජලනය වීමට හේතු විය හැක. ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණයකිඋදර ප්රදේශය තුළ පැතිරෙන වේදනාවන් වේ. සමහර විට උග්‍ර උදරයේ පින්තූරයක් ලක්ෂණ සහිත රෝග ලක්ෂණ සමඟ වර්ධනය වේ උග්ර ඇපෙන්ඩිසයිටිස්අග්න්‍යාශය, කොලෙස්ටිස්ටිස්, සිදුරු සහිත තුවාලයක්, බඩවැල් අවහිරතා, එබැවින් ශල්යමය මැදිහත් වීමක් වැරදි ලෙස සිදු කරනු ලැබේ.

මස්තිෂ්ක ආබාධ වැඩි උද්දීපනය, අපස්මාර කැළඹීම්, මෙනින්ජියල් රෝග ලක්ෂණ, දෘශ්‍ය මායාවන් හෝ මානසික අවපීඩනය සමඟ ව්‍යාකූලත්වය, ඇඩිනේමියාව, ඇස්ටේනියාව, උදාසීනත්වය, කළු වීම සහ මෝඩකම මගින් ප්‍රකාශ වේ. මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වයේ බාධා ඇති වන්නේ මස්තිෂ්ක ශෝථය, වෙනස්කම් නිසාය විද්යුත් විච්ඡේදක ශේෂය, හයිපොග්ලිසිමියාව. හයිපර්කලේමියාව දුර්වල ස්නායු මාංශ පේශි උද්දීපනය, පරෙස්ටේෂියා පෙනුම සහ මතුපිට හා ගැඹුරු සංවේදීතාවයේ සන්නායක ආබාධ ඇති කරයි. අඩු වීම හේතුවෙන් මාංශ පේශි කැක්කුම වර්ධනය වේ බාහිර සෛල තරලය. රෝගීන්ගේ රුධිරයේ, leukocytosis, eosinophilia, lymphocytosis, hypoglycemia, hypocholesterolemia, hyperkalemia, hyponatremia සහ පරිවෘත්තීය ඇසිඩෝසිස් අනාවරණය වේ.

ළමුන් තුළ තාවකාලික අධිවෘක්ක ඌනතාවය ඇතිවිය හැක ළදරු වියවිවිධ විෂ සහිත සහ විෂ සහිත-සෙප්ටික් තත්වයන් සඳහා. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී රෝගය උදාසීනත්වය, විෂ වීම, එක්සිකෝසිස් සමඟ ඇති වන අතර දිග්ගැස්සුනු පාඨමාලාවක් ගනී.

ප්රතිකාර. උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවයේ දී පහත සඳහන් දෑ පෙන්නුම් කෙරේ:

▲ දැඩි සත්කාර ඒකකයේ දරුවා වහාම රෝහල්ගත කිරීම හෝ දැඩි සත්කාර;

▲ 3-5 mg/kg මාත්‍රාවකින් හයිඩ්‍රොකාටිසෝන් හදිසි අභ්‍යන්තර පරිපාලනය;

▲ ඒ සමගම හයිඩ්‍රොකාටිසෝන් එකම මාත්‍රාව අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි පරිපාලනය කරයි;

▲ විනාඩි 20-30 කට පසුව බලපෑමක් නොමැති නම් අභ්‍යන්තර එන්නත් කිරීමහයිඩ්‍රොකාටිසෝන් 0.1 mg/kg deoxycorticosterone ඇසිටේට් (DOXA) එකතු කිරීමත් සමඟ එකම මාත්‍රාවකින් නැවත නැවත සිදු කෙරේ. අධිධ්වනික ද්රාවණයසෝඩියම් ක්ලෝරයිඩ් (3-5 ml / kg) හෝර්මෝන ඖෂධ සඳහා සනාල බිත්තියේ සංවේදීතාව වැඩි කිරීම;

▲ බලපෑමක් නොමැති නම්, ඩොපමයින් 8-10 mcg/kg/min හි ආරම්භක අනුපාතයකින් හෝ 0.2% නොර්-ඇඩ්‍රිනලින් ද්‍රාවණයකින් හෝ 1% මෙසටෝන් ද්‍රාවණයකින් අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කරනු ලැබේ;

▲ සෑම විනාඩි 5 කට වරක් රුධිර පීඩනය මැනිය යුතුය. වොලමියා සහ විජලනය වර්ධනය වීම හේතුවෙන්, ඉන්ෆියුෂන් චිකිත්සාව පෙන්නුම් කරයි;

▲ hemodynamics ස්ථායීකරණයෙන් පසුව, නඩත්තු කිරීම සිදු කරනු ලැබේ හෝමෝන චිකිත්සාව. 1 වන දින, හයිෙඩොෙකෝටිසෝන් මාත්රාව පහත පරිදි ගණනය කරනු ලැබේ: මාත්රාව, hemodynamics ස්ථාවර කිරීමට සමත් වූ පරිපාලනය, මේ සඳහා අවශ්ය කාලය, පැය වලින් බෙදනු ලැබේ. එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස පැයක මාත්‍රාව 24 කින් ගුණ කරනු ලැබේ. 2 වන දින සිට මාත්‍රාව අඩු කරනු ලැබේ, චලනය වන්නේ මාංශ පේශි එන්නත් කිරීමමත්ද්රව්ය. ඒ සමගම, පරිවෘත්තීය ආබාධ නිවැරදි කරනු ලැබේ - හයිපොග්ලිසිමියා, පරිවෘත්තීය ආම්ලිකතාවය, ඉලෙක්ට්රෝලය සමතුලිතතාවය.

නිදන්ගත අධිවෘක්ක ඌනතාවය

ඇඩිසන්ගේ රෝගය(ලෝකඩ රෝගය) ළමුන් තුළ සාපේක්ෂව කලාතුරකින් දක්නට ලැබේ. මීට පෙර, නිදන්ගත අධිවෘක්ක ඌනතාවයේ වඩාත් පොදු හේතුව අධිවෘක්ක ක්ෂය රෝගය බව විශ්වාස කෙරිණි. පසුව, අධිවෘක්ක බාහිකයේ විනාශකාරී ඇටසිස් වර්ධනය කිරීමේදී ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ මෙන්ම විෂ සහිත සහ ප්‍රවේණික සාධක සැලකිය යුතු කාර්යභාරයක් ඉටු කරන බව පෙන්නුම් කරන ලදී.

අධිවෘක්ක බාහිකයේ සංජානනීය හයිපොප්ලාසියාව හෝ ඇප්ලාසියාව, අධිවෘක්ක බාහිකයේ සංජානනීය අක්‍රියතාව (ඇඩ්‍රිනොජෙනිටල් සින්ඩ්‍රෝමය), ACTH සඳහා පවුල් සංවේදීතාව අඩුවීම සහ වුල්මන්ගේ රෝගය සමඟ කුඩා අවධියේදී නිදන්ගත අධිවෘක්ක ඌනතාවය වර්ධනය වේ. කෙසේ වෙතත්, අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ බලපෑම යටතේ හෝමෝන ජෛව සංස්ලේෂණයේ තාවකාලික කඩාකප්පල් වීමක් විය හැකිය විවිධ හේතු, කාලයත් සමඟ හෝමෝන ස්‍රාවය නැවත නැවත අධ්‍යයනය කිරීම අවශ්‍ය වේ. වැඩිහිටි දරුවන් තුළ, නිදන්ගත අධිවෘක්ක ඌනතාවයට හේතු වේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ තුවාලයඅධිවෘක්ක ග්රන්ථි නිදන්ගත ආසාදන(ක්ෂය රෝගය ඇතුළුව), විෂ වීම (උදාහරණයක් ලෙස, කෘමිනාශක), ඇමයිලොයිඩෝසිස්, hemochromatosis, පිළිකා, සමහර උග්ර බෝ වෙන රෝග, සහ දිගු කාලීන ප්රතිකාරක්ලෝඩිතාන්, කෙටොකොනසෝල්.

ද්විතියික හයිපොකෝටිසොලිස්වාදයපිටියුටරි ග්‍රන්ථිය හෝ හයිපොතලමස් වලට හානි වූ විට මෙන්ම ACTH ස්‍රාවය යටපත් වූ විට (ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමේදී), ගර්භණී සමයේදී මව තුළ හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය, ක්‍රියාකාරීව ක්‍රියාත්මක වන අධිවෘක්ක ගෙඩියක් ඉවත් කිරීමෙන් පසුව සිදු වේ.

සායනික පින්තූරය. නිදන්ගත අධිවෘක්ක ඌනතාවයෙන් පෙළෙන රෝගීන් සාමාන්ය දුර්වලතාවය ගැන පැමිණිලි කරයි. තෙහෙට්ටුව, ආහාර රුචිය නැති වීම, බර අඩු වීම. ඔවුන් ලුණු සඳහා ඉහළ අවශ්යතාවකින් සංලක්ෂිත වේ, එබැවින් ළමයින් ලුණු සහිත ආහාර වලට කැමතියි. ලාක්ෂණික ලක්ෂණයකිප්රාථමික අධිවෘක්ක ඌනතාවය, එය සමඟ සිදු නොවේ ද්විතියික ස්වරූපය, ලා දුඹුරු සිට තද ලෝකඩ දක්වා විහිදෙන සමේ වර්ණකයකි. වර්ණක බොහෝ විට සාමාන්‍යකරණය වී ඇත, නමුත් එය සාමාන්‍යයෙන් ශරීරයේ නිරාවරණය වන ප්‍රදේශවල වඩාත් කැපී පෙනේ. ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණ වන්නේ "අපිරිසිදු වැලමිට සහ දණහිස්", ශ්ලේෂ්මල පටල අඳුරු වීම සහ වෙනම ලප ස්වරූපයෙන් විදුරුමස් සහ දිව මත මායිමක් තිබීමයි. ලිංගික ප්‍රදේශය, ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි වල තන පුඩු මෙන්ම පීඩනයට හා ඝර්ෂණයට නිරාවරණය වන සමේ කැළැල් සහ සීරීම් ඇති ප්‍රදේශවල වර්ණක වැඩි වේ. සමේ අඳුරු වීම සෑම විටම පාහේ රෝගයේ පළමු සංඥා වලින් එකකි. ප්රාථමික අධිවෘක්ක ඌනතාවයෙන් පෙළෙන ළමුන්ගෙන් 5-20% ක් තුළ, depigmented ප්රදේශ (විටිලිගෝ) නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. රෝගයේ වැදගත් රෝග ලක්ෂණයක් වන්නේ රුධිර පීඩනයෙහි නිරන්තර අඩු වීමයි. ළමයින් ක්ලාන්තය සහ ක්ලාන්තය ගැන පැමිණිලි කරති. ඇනොබලික් ක්රියාවලීන් උල්ලංඝනය කිරීම ශරීරයේ බර අඩු වීම සහ මාංශ පේශි ශක්තිය අඩු වීමක් ඇති කරයි. මෙම දරුවන් හොඳින් ඉවසන්නේ නැත භෞතික ක්රියාකාරකම්. උදර වේදනාව, වමනය සහ පාචනය බහුලව දක්නට ලැබෙන අතර එය විජලනය වීමට හේතු විය හැක. පරීක්ෂණයෙන් හෙළි වන්නේ හයිපසිඩ් ගැස්ට්රයිටිස්, ස්පාස්ටික් කොලිටස්, ඛාදනය සහ ulcerative තුවාලයබඩ සහ duodenum. ආමාශ ආන්ත්රයික රෝග ලක්ෂණ ද ඉලෙක්ට්රෝටේට් කැළඹීම් නිසා ඇතිවේ.

මෙම දරුවන්ට සාමාන්‍යයෙන් දුර්වල මතකය, සිතුවිලි ක්‍රියාවලීන් බාධා, නින්දට බාධා ඇති වේ, ඔවුන් තම වටපිටාවට උදාසීන වන අතර ඍණාත්මක ය. අර්බුද වලදී, ඉලෙක්ට්‍රෝලය අසමතුලිතතාවය (හයිපර්කලේමියාව, හයිපොනාට්‍රේමියාව සහ හයිපොක්ලෝරෙමියාව) නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. හයිපර්කලේමියාව ඇති විය හැක ක්රියාකාරී ආබාධහෘදයාබාධයක් දක්වා හෘද ක්රියාකාරිත්වය.

රෝගියෙකුගේ ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් ස්‍රාවය අඩුවීමත් සමඟ ග්ලූකෝනොජෙනොසිස් දුර්වල වේ. අඩු කාර්ය සාධනයරුධිර ග්ලූකෝස්, පැතලි සීනි වක්රය. නිරාහාරව සිටියදී හෝ බෝවන රෝග හේතුවෙන් මෙම රෝගීන් පහසුවෙන් හයිපොග්ලයිසමික් ​​​​අර්බුද ඇති කරයි. ප්රමාද වූ වර්ධනය සහ ඇටසැකිලි මේරීම, ලිංගික වර්ධනය ප්රමාද වීම, ප්රතිශක්තිකරණය අඩු වීම සහ බෝවෙන රෝග එකතු කිරීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව සහ රුධිරයේ හීමොග්ලොබින් අන්තර්ගතය අඩු වන අතර, ලිම්ෆොසයිටෝසිස් සටහන් වේ. මුත්රා වල සාපේක්ෂ ඝනත්වය අඩු වේ, ප්රෝටීන් සහ වාත්තු එහි දක්නට ලැබේ.

රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ anamnestic, සායනික සහ රසායනාගාර දත්ත මතය. ග්ලූකෝකෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් වල ස්‍රාවය අඩුවීම හයිපොග්ලිසිමියා, ඇඩිනමියාව, පෙනුම මගින් පෙන්නුම් කෙරේ. සාමාන්ය දුර්වලතාවය. මීට අමතරව, මෙම රෝගීන්ට හයිපර්ප්ලාසියාව ඇත ලිම්ෆොයිඩ් පටක, සමේ හයිපර්පිග්මන්ටේෂන්, හෘදයේ ප්රමාණය අඩු කිරීම. Mineralocorticoids නිෂ්පාදනය අඩුවීම අඩු රුධිර පීඩනය, ක්ලාන්තය, බර අඩු වීම සහ දුර්වල ක්‍රියාකාරකම් ඇති කරයි. ආමාශයික පත්රිකාව, හයිපර්කලේමියාව සහ හයිපොනාට්‍රේමියාව, වැඩි වූ ස්රාවයමුත්රා වල සෝඩියම්. ද්විතියික අධිවෘක්ක ඌනතාවය සමඟ, මෙම රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් නොපවතී. ඇන්ඩ්‍රොජන් වල අඩු ස්‍රාවය හේතුවෙන් සමේ ක්ෂය වීම, හිසකෙස් නැතිවීම, මාංශ පේශි ශක්තිය අඩුවීම, වර්ධනය හා ලිංගික වර්ධනය ප්‍රමාද වීම සහ බර අඩු වීම සිදු වේ.

CT සහ MRI අධ්‍යයන, echography ආධාරයෙන්, ඔබට අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල ප්‍රමාණය සහ ව්‍යුහය තීරණය කළ හැකිය, කැල්සිෆිකේෂන් හඳුනා ගැනීම සහ වෙනත් නාභිගත වෙනස්කම්. අධිවෘක්ක පටක වලට ප්‍රතිදේහ හඳුනා ගැනීම මත පදනම්ව ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ඇඩ්‍රිනලයිටිස් රෝග විනිශ්චය සිදු කෙරේ. අනුපාතය සඳහා ක්රියාකාරී තත්ත්වයඅධිවෘක්ක බාහිකය රුධිරයේ සහ මුත්රා වල ඇති ACTH, කෝටිසෝල් සහ ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් වල අන්තර්ගතය, මුත්රා වල 17-OX සහ I-CS බැහැර කිරීම පරීක්ෂා කරයි.

රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, විශේෂ පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ:

▲ සමග නියැදිය ACTH උත්තේජනයකෙටි ක්‍රියාකාරීත්වය මඟින් දැනට පවතින සහ දිගුකාලීන ACTH සමඟ - අධිවෘක්ක බාහිකයේ විභව සංචිත හඳුනා ගැනීමට ඔබට ඉඩ සලසයි;

▲ මෙටාපිරෝන් සමඟ පරීක්ෂණයක් මඟින් අන්තරාසර්ග ACTH හි සංචිත සහ ACTH පරිපාලනයට අධිවෘක්ක බාහිකයේ ප්‍රතික්‍රියාව තීරණය කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි;

▲ ඉන්සියුලින් පරිපාලනය සමඟ පරීක්ෂණයක් නිදන්ගත අධිවෘක්ක ඌනතාවයෙන් පෙළෙන රෝගීන් හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ අධි සංවේදීතාවඉන්සියුලින් කුඩා මාත්රාවලට පවා;

▲ ස්ටෙරොයිඩ් වලට සංවේදීතාව සඳහා පරීක්ෂණය eosinopenic බලපෑම මත පදනම් වේ.

ප්රතිකාර. නිදන්ගත අධිවෘක්ක ඌණතාවයෙන් පෙළෙන ළමුන් සඳහා, ග්ලූකෝ- සහ ඛනිජ කෝටිකොයිඩ් සමඟ නිරන්තර ජීවිත කාලය පුරාම ප්රතිස්ථාපන චිකිත්සාව පෙන්නුම් කෙරේ. ස්ටෙරොයිඩ් වල බාහිර පරිපාලනය පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය මගින් ACTH ස්‍රාවය වීම මර්දනය කරයි. ද්විතියික අධිවෘක්ක ඌනතාවයට.කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සමඟ දිගුකාලීන ප්‍රතිකාර අත්හිටුවීමෙන් පසු, හයිපොතලමියම්-පිටියුටරි-අධිවෘක්ක පද්ධතිය මර්දනය කිරීම වසර 1 ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, එබැවින් රෝගීන්ට ආතති සහගත අවස්ථාවන්හිදී හෝමෝන හඳුන්වා දීම අවශ්‍ය වේ, උදාහරණයක් ලෙස ශල්‍යකර්මයේදී. මෙම අවස්ථා වලදී, හයිඩ්රොකෝටිසෝ පරිපාලනය කරනු ලැබේ n 12-15 mg / m2 මාත්රාවකින්.

අන් අය මෙන් අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි අන්තරාසර්ග අවයව, පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන් නියාමනය කිරීම සඳහා ඉතා වැදගත් වේ. මෙය මානව ලිංගික සංවර්ධනය, ජල හා ලවණ සමතුලිතතාවය පවත්වා ගැනීම, ජෛව රසායනික ප්රතික්රියා සඳහා බලශක්ති නිෂ්පාදනය සහ ශාකමය ක්රියාකාරිත්වයේ ක්රියාකාරිත්වය සඳහාද අදාළ වේ. ඒ සඳහා ඔවුන් ඉතා වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි ගර්භාෂ සංවර්ධනයකලලරූපය සහ අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ ශරීරය ගොඩනැගීම.

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල ව්‍යුහාත්මක ලක්ෂණ ඔවුන්ගේ තීරණය කරයි හෝමෝන වැඩ. ඒවා මෙඩුල්ලා සහ බාහික තට්ටුවකින් සමන්විත වන අතර, ඒ සෑම එකක්ම තමන්ගේම අරමුණක් ඇත. මෙම අවයවවල ක්රියාකාරී ද්රව්ය නිෂ්පාදනය නියාමනය කිරීම හයිපොතලමියම්-පිටියුටරි පද්ධතිය මගින් නියාමනය කරනු ලැබේ. ඔවුන්ගේ ක්රියාකාරිත්වයේ උපාධිය වෙනත් බොහෝ සාධක මත රඳා පවතී (ආතති සහගත තත්වයන්, පෝෂණය, ශරීරයට කම්පන සහගත තුවාල හෝ බරපතල රෝග).

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි සති 4-7 තුළ කලලරූපය තුළ වර්ධනය වීමට පටන් ගන්නා අතර ක්‍රියාකාරීව නිපදවීමට පටන් ගනී. හෝමෝන ද්රව්යදැනටමත් මවගේ ගැබ්ගැනීමේ දෙවන මාසයේ. අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වල අක්රිය වීම සම්බන්ධ රෝග සංජානනීය හෝ අත්පත් කර ගත හැකිය. රෝගවල සියලුම සංජානනීය ප්‍රභේද, එක් ප්‍රමාණයකට හෝ වෙනත් මට්ටමකට, උපතින් පසු දරුවා තුළ සායනිකව ප්‍රකාශ වේ. නමුත් සමහර විට ඔහු රෝගී තත්වයන් ද ලබා ඇත. අධිවෘක්ක බාහිකයේ විවිධ රෝග වර්ධනය සඳහා පූර්වාවශ්‍යතා තීරණය කරන එවැනි ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක හා භෞතික විද්‍යාත්මක ලක්ෂණ ඇත; අලුත උපන් බිළිඳකු ඇතුළුව අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථියේ බෙන්ගිනි පිළිකා බොහෝ විට දක්නට ලැබේ.

අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වල තේරුම

කලලරූපය ගර්භාෂය තුළ රැඳී සිටින කාලය තුළ සහ ක්ෂණික කාලය තුළ ප්රසව කාලයඅධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි අලුත උපන් බිළිඳාගේ වර්ධනයට සහ අනුවර්තනය වීමට උපකාරී වේ. මේ සම්බන්ධයෙන් විශේෂ කාර්යභාරයක් අධිවෘක්ක බාහිකයට අයත් වේ, එය ඉන්ද්‍රියවල මෙඩුල්ලාට ප්‍රතිවිරුද්ධව වෙනස් විෂබීජ තට්ටුවකින් ආරම්භ වේ. ව්යාධි වෙනස්කම්අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ දෙවැන්න අතිශයින් දුර්ලභ ය.

අධිවෘක්ක ව්යාධිවේදය

වැඩිහිටියන් හා අලුත උපන් බිළිඳුන් යන දෙඅංශයේම අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල බාධා කිරීම් බොහෝ විට සෞඛ්‍යයට හා ජීවිතයට සෘජු තර්ජනයක් වන බරපතල තත්වයන් ඇති කරයි. නමුත් ගැටලුව කාලෝචිත ආකාරයකින් අනාවරණය කර ඇත්නම්, පවතී ඉහළ සම්භාවිතාවවන්දි ලබා ගැනීම සහ ශරීරයේ සියලුම සාමාන්‍ය ක්‍රියාකාරකම් යථා තත්ත්වයට පත් කිරීම.

අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබෙන අධිවෘක්ක ග්රන්ථි රෝග පහත දැක්වේ:

• උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවය;

• සංජානනීය ඌනතාවය;

• හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය;

• අධිවෘක්ක පිළිකා (pheochromocytoma).

උග්ර අසාර්ථකත්වය

අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවය ව්යාධිවේදයේ ඉතා දරුණු ආකාරයකි. මෙම තත්වයට හේතු සාමාන්‍යයෙන් මෙම අවයවවල දරුණු රුධිර වහනය වේ, එයට හේතුව:

• උපත් කම්පනය;

• හුස්ම හිරවීම;

• බෝවෙන රෝග වල රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය.

තරමක් අඩුවෙන්, ONN සංජානනීය හයිපොප්ලාසියාවේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස සිදු විය හැක, එය ස්වයංක්‍රීය අවපාත ආකාරයෙන් සම්ප්‍රේෂණය වේ හෝ X-සම්බන්ධිත උරුමයක් ඇත. අලුත උපන් බිළිඳකු තුළ එවැනි ව්යාධිවේදයක් ජානමය පරීක්ෂණයකදී හඳුනාගත හැකිය.

උග්ර තත්ත්වයක සංඥා

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි ප්‍රායෝගිකව ක්‍රියා නොකරන විට, ළමුන් තුළ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ පහත පරිදි ප්‍රකාශ වේ:

1. දරුවා ප්රායෝගිකව චලනය නොවේ, ඔහුගේ රුධිර පීඩනය සහ මාංශ පේශි තානය තියුනු ලෙස පහත වැටේ.

1. ස්පන්දනය නිතර නිතර, හුස්ම හිරවීම වර්ධනය වන අතර, පිටවන මුත්රා ප්රමාණය අඩු වේ.

1. තීව්රතාවය සහ ස්ථානය අනුව වෙනස් වන බඩවැල් ප්රදේශයේ වමනය, පාචනය සහ වේදනාව ඇත. දියර අහිමි වීමේ ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, විජලනය ඉක්මනින් සිදු විය හැක, අලුත උපන් බිළිඳකුට ඉතා භයානක ය. භයානක තත්ත්වයඑම්.

1. උෂ්ණත්වය අඩු වේ, සම සුදුමැලි හෝ නිල් පැහැයක් ගනී, සමහර විට කිරිගරුඬ රටාවක් සහ රක්තපාත සටහන් වේ.

1. තුල අවසාන අදියරසනාල ඌනතාවය නිසා ඇතිවන කොලැප්ටොයිඩ් තත්වයක් වර්ධනය වේ. රුධිරයේ පොටෑසියම් මට්ටම අඩුවීම හෘද පේශිවල වැඩ කිරීම නතර කරයි.

අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමේ වේගය ඌනතාවයේ හේතුව මත රඳා පවතී. රුධිර වහනය හෝ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් අත්හිටුවීම හේතුවෙන් අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වලට හදිසි හානි සහිතව, රෝගයේ සායනික චිත්‍රය පැය කිහිපයකින් වර්ධනය වේ. උග්ර අසාර්ථක ප්රතිඵලය නම් නිදන්ගත ක්රියාවලිය, එවිට එහි ආරම්භයේ ආරම්භය දින කිහිපයක් හෝ මාස කිහිපයක් පැවතිය හැකිය.

උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවයට ප්රතිකාර කිරීම

මෙම තත්වය ඉක්මනින් අලුත උපන් බිළිඳකුගේ මරණයට හේතු විය හැක, එබැවින් ප්රතිකාර සිදු කරනු ලබන්නේ කොන්දේසි යටතේ පමණි දැඩි සත්කාර ඒකකය. ආධාර ලබා දෙන විට, හෝර්මෝන (ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් සහ ඛනිජ ලවණ) වල parenteral පරිපාලනය වහාම ආරම්භ වේ. මෙම ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරය නියමිත වේලාවට ආරම්භ කළහොත් වහාම බලපෑමක් ඇති කරන අතර කුඩා රෝගියාගේ තත්වය වැඩිදියුණු වීමට හේතු වේ.

අවශ්ය නම්, ප්රති-කම්පන පියවර සහ රෝග ලක්ෂණ ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ.

සංජානනීය අධිවෘක්ක හයිපර්ප්ලාසියාව

උපතින් පසු වහාම ප්රකාශ වන මෙම ආබාධයේ සියලු ආකාර, දෙමාපියන්ගෙන් දරුවන්ට සම්ප්රේෂණය වේ. බොහෝ 21-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් හි පාරම්පරික ඌනතාවයකි. ක්‍රියාකාරකම් අඩු වීම මෙම ද්රව්යයේකෝටිසෝල් සහ ප්‍රොජෙස්ටරෝන් නිෂ්පාදනය අඩුවීමට හේතු වේ. සමහර විට ACTH ස්‍රාවය වැඩි වන රෝගයේ ගුප්ත ස්වරූපයක් වර්ධනය විය හැකිය. මෙය ඇන්ඩ්‍රොජන් සංස්ලේෂණය වැඩි කිරීමට සහ රෙනින්-ඇන්ජියෝටෙන්සින් පද්ධතිය සක්‍රීය කිරීම සහ ලවණ නැති වීමට හේතු වේ.

සායනික රෝග ලක්ෂණ

adrenogenital සහලක්ෂණය ප්රධාන වර්ග තුනක් ඇත:

• වයිරස ස්වරූපය;

• ලුණු නාස්තිය;

• මකා දමන ලදී.

ළදරුවන් තුළ, රෝගයේ පළමු ප්රභේද දෙක වඩාත් වැදගත් වේ. වයිරස ස්වරූපයෙන්, බාහිර ලිංගික අවයවවල දෘශ්ය වෙනස්කම් ප්රමුඛ වේ. ගැහැණු ළමයින්ට ක්ලිටෝරිස් සහ යෝනි මාර්ගය විශාල වී ඇත. සමහර විට හයිපර්ට්‍රොෆි ඉතා වැදගත් වන අතර අලුත උපන් බිළිඳාගේ ලිංගභේදය තීරණය කිරීමට අපහසු වේ. පිරිමි ළමයින්ට අධි වර්ණක හා ශිෂේණය ඍජු විශාල වීම අත්විඳිති. උපතේදී, දරුවන් ඝන අස්ථි, වැඩි බරක් සහ වඩාත් දියුණු මාංශ පේශි ඇති ඔවුන්ගේ සම වයසේ මිතුරන්ගෙන් වෙනස් වේ.

ලුණු දැමීමේ විකල්පය ව්යාධිජනක තත්ත්වයඅලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි බොහෝ විට සිදුවන්නේ ඇඩ්‍රිනොජෙනිටල් සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ ය. මෙම අවස්ථාවේ දී, ලිංගික ඉන්ද්රියන්ගේ virilization ද සිදු වේ, නමුත් හෝමෝන හිඟයක් ඇති වන ඉතා භයානක තත්වයන් වර්ධනය වේ. දරුවා බොහෝ විට කෙළ ගසයි, හොඳින් බර නොලැබේ, පාචනය සහ වමනය වර්ධනය වේ, ශරීරයේ බර සහ රුධිර පීඩනය අඩු වේ.

ප්රතිකාර

තුල මේ අවස්ථාවේ දීහදිසි හැඳින්වීමක් පමණක් උපකාර වනු ඇත ප්රතිස්ථාපන චිකිත්සාවඅලුත උපන් බිළිඳකු තුළ හෝමෝන, එසේ නොමැති නම් දරුවා කෙටි කාලයක්මිය යා හැක.

ඉදිරියේ ගුප්ත ආකෘතිසංජානනීය හයිපර්ප්ලාසියාව රෝග විනිශ්චය සහ නිර්ණය කිරීමේ පසුබිමට එරෙහිව සිදු කළ යුතුය හෝමෝන මට්ටමවාචික අවශ්ය මාත්රාව භාවිතා කරන්න හෝමෝන ඖෂධඔබේ වෛද්යවරයා විසින් නිර්දේශ කරනු ලබන.

Pheochromocytoma

තරමක් දුර්ලභ, නමුත් තවමත් අලුත උපන් බිළිඳකු තුළ දක්නට ලැබෙන අධිවෘක්ක ගෙඩියක් වන අතර එය pheochromocytoma ලෙස හැඳින්වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, මෙම ඉන්ද්රියන්ගේ medulla හානි වේ.

සායනිකව, මෙය අතිරික්ත ඇඩ්‍රිනලින් සහ නෝර්පිනෙප්‍රීන් හේතුවෙන් රුධිර පීඩනය වැඩි වීමේ ස්වරූපයෙන් ප්‍රකාශ වේ. දරුවාගේ හෘද ස්පන්දන වේගය, උෂ්ණත්වය සහ රුධිර සීනි වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ. දරුවාගේ අධි උද්දීපනය කැපී පෙනේ.

එවැනි අපගමනය භයානක වන්නේ ඇයි?

ඔවුන්ගේ උපතෙන් පසු දරුවන්ගේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වල රෝග බරපතල ප්රතිවිපාකවලින් පිරී ඇත. වඩාත්ම භයානක තත්වය වන්නේ අධිවෘක්ක අර්බුදයයි, එය පැය කිහිපයකින් දරුවාගේ මරණයට හේතු විය හැක.

සංජානනීය හයිපර්ප්ලාසියාව හා සම්බන්ධ ආබාධ සමඟ, ශරීරයේ තරල හා ලුණු නැතිවීම, විජලනය වීමට හේතු වේ. ළදරු පෝෂණයට ලුණු සහිත ආහාර භාවිතය ඇතුළත් නොවන බැවින්, සමහර අවස්ථාවලදී රෝගය යම් කාලයක් සඳහා හඳුනා නොගෙන පවතින අතර, කිසිදු පියවරක් නොගනී. මෙම අවස්ථාවේ දී, අලුත උපන් බිළිඳකුගේ මුත්රා තුළ, ක්රියාකාරිත්වය සඳහා අවශ්ය අවයවවල ස්ථිර අලාභයක් ඇති අතර, හෘදයාබාධ ඇති විය හැක.

අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ අධිවෘක්ක රෝග වළක්වා ගන්නේ කෙසේද?

සමහර අවස්ථාවලදී, කුඩා දරුවන්ගේ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වල ක්රියාකාරිත්වය හා සම්බන්ධ ඇතැම් ව්යාධිවේදයන් වර්ධනය වීම වැළැක්විය නොහැක. මෙම තත්වය තුළ සාපේක්ෂව හිතකර පුරෝකථනයක් ලබා දෙන්නේ අපගමනය කාලෝචිත ලෙස හඳුනා ගැනීම පමණි.

අලුත උපන් බිළිඳකුගේ අධිවෘක්ක අර්බුදය බරපතල රෝගාබාධ, ශල්යකර්ම හෝ තුවාල වලදී දරුවාගේ ශරීරයේ බලශක්ති වියදම් වැඩිවීම කාලෝචිත ලෙස නතර කිරීමෙන් වළක්වා ගත හැකිය.

හෝමෝන ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාර ගැනීමට බල කරන ළදරුවන් සඳහා, මාත්‍රා කාලසටහනක් සකස් කිරීම අත්‍යවශ්‍ය වේ. ඖෂධ. ළමා අන්තරාසර්ග විද්යාඥයා විසින් නිර්දේශ කරන ලද මාත්රාව සහ කාල අනුපිළිවෙල අනුව දෙමාපියන් තම දරුවාට ඖෂධ ලබා දිය යුතුය.

ගැබ් ගැනීමක් සැලසුම් කරන සහ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල ක්‍රියාකාරිත්වයේ අසාමාන්‍යතා ඇති ඥාතීන් සිටින අය සඳහා, තම නූපන් දරුවා තුළ සමාන ව්‍යාධි විද්‍යාවක් වර්ධනය වීමේ සම්භාවිතාව පිළිබඳ ප්‍රමාණය අවබෝධ කර ගැනීම සඳහා කල්තියාම ජාන විද්‍යාඥයින් සම්බන්ධ කර ගැනීම අවශ්‍ය වන අතර අවශ්‍ය සියල්ල ගත යුතුය. පියවර.

ගර්භනී අවධියේදී, අනාගත මවගේ පුරුද්දක් අනුගමනය කිරීම, කාලෝචිත හා තාර්කිකව ආහාර ගැනීම නිර්දේශ කරනු ලැබේ. ආතති සහගත තත්වයන් වළක්වා ගැනීම වඩාත් සුදුසුය, නිතර ඇවිදින්න යන්න නැවුම් වාතයසහ ක්රියාශීලීව ගමන් කරන්න. ඕනෑම රෝගාබාධයක් සඳහා, වහාම විශේෂඥයෙකුගෙන් උපකාර ලබා ගැනීමට සහ යටත් වන්න කාලෝචිත ප්රතිකාර.

හුදකලා දෝෂයක් ලෙස අධිවෘක්ක agenesis දුර්ලභ වේ. ඒකපාර්ශ්වික ඇජෙනසිස් දෙවන අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථියේ අධි රුධිර පීඩනය සමඟ ඇති අතර එය සායනිකව ප්‍රකාශ නොවේ. පාරම්පරික ස්වභාවය සහ සම්ප්‍රේෂණ වර්ගය නොදනී. ද්විපාර්ශ්වික දෝෂයක් ජීවිතයට නොගැලපේ. මෙකල්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය තුළ ඉතා කුඩා ග්‍රන්ථි (කලාතුරකින් නොමැති) විස්තර කර ඇත. ඒකපාර්ශ්වික ඇජෙනසිස් එකම පැත්තේ ඒකපාර්ශ්වික ක්‍ෂේත්‍රය සමඟ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, නමුත් ද්විපාර්ශ්වික ක්‍ෂේත්‍රය සමඟ, අධිවෘක්ක ප්‍රජනනය සිදු නොවේ.

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි දෙකෙහි විලයනය de Lange syndrome, asplenia, caudal regression සහ ද්විපාර්ශ්වික පිටියේ විස්තර කර ඇත. විලයනය aorta ඉදිරිපස හෝ පිටුපස විය හැක.

ආසන්න අවයව සමග අධිවෘක්ක ග්රන්ථි විලයනය - අක්මාව, වකුගඩු - දුර්ලභ වේ. ප්රාචීරය සහ දෝෂ නොමැති විට පපුව බිත්තියඒවා පෙණහලු සමඟ ඒකාබද්ධ විය හැකිය.

Ectopic glands - අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි ඒවායේ සාමාන්‍ය ප්‍රාදේශීයකරණයේ නොමැතිකම සහ රෙට්‍රොපෙරිටෝනියල් පටක වල පිහිටීම, ලිංගික ග්‍රන්ථි අසල සහ මොළයේ පවා විස්තර කෙරේ. සාමාන්‍යයෙන් බාහිකයේ පටක පමණක් ectopic වේ, නමුත් ectopia සම්පූර්ණයෙන්ම සෑදී ඇති ග්‍රන්ථි වලද සිදු වේ.

අධිවෘක්ක පටක වල විෂමතාවය සමඟ, අධිවෘක්ක පටක දූපත් එපීඩිඩයිමිස්, පැරෝඕවාරියන් පටක, අක්මාව, මීඩියාස්ටිනල් ගෙඩි වල දක්නට ලැබේ. පපුව aortic විවරය අසල, inguinal hernial මල්ල තුළ.

ගෙඩි බාහිකයේ සයිටෝමෙගාලි ළමා මරණ පරීක්ෂණ වලින් 1.7% ක් තුළ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, ප්‍රධාන වශයෙන් මියගිය දරුවන් සහ අලුත උපන් දරුවන් තුළ, නමුත් ළමුන් තුළ ද ඇතිවිය හැක. මුල් වයස. අන්වීක්ෂීය වශයෙන්, එය විශාල, අක්‍රමවත් හැඩැති, අධි වර්ණක න්‍යෂ්ටි සහ eosinophilic vacuolated cytoplasm සහිත විශාල වූ සෛල තිබීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. න්යෂ්ටීන් තුළ වෛරස් හෝ වෙනත් ඇතුළත් කිරීම් නොමැත. මෙම සෛල සංජානනීය අධිවෘක්ක හයිපොප්ලාසියාවේ සයිටොමෙගලික් ආකාරයෙන් සහ මුග්ධ ඇඩ්සිසන් රෝගයේ (අලුත උපන් දරුවන් තුළ විස්තර කර නොමැත) ද දක්නට ලැබේ. වෙනස්කම් ඒකපාර්ශ්වික හෝ ද්විපාර්ශ්වික විය හැකිය, නාභිගත හෝ විසරණය විය හැකිය, ස්ථානගත කර ඇත පළතුරු පොත්ත, සාමාන්යයෙන් මධ්යයේ හෝ perimedullary. මැක්‍රොස්කොපික් වශයෙන්, අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි සාමාන්‍යයෙන් සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයෙන් සහ හැඩයෙන්, සමහර විට විශාල වී, ඉඳහිට නාභිගත රක්තපාත ඇතිවේ. සමහර කතුවරුන් පළතුරු බාහිකයේ සයිටෝමෙගාලි සහ එරිත්‍රොබ්ලාස්ටෝසිස් සහ සෙප්සිස් අතර සම්බන්ධයක් සටහන් කරයි. ගර්භණීභාවයේ විෂ වීම, බහු හයිඩ්‍රම්නියෝස්, නිවුන් ගැබ් ගැනීම, ගර්භණී සමයේදී රුබෙල්ලා, ප්‍රතිශක්තිකරණ නොවන බිංදු, සංජානනීය විකෘතිතා. පළතුරු බාහිකයේ Cytomegaly Wiedemann-Beckwith syndrome, trisomies 13 සහ 18 හි නිරීක්ෂණය කෙරේ.

අධිවෘක්ක බාහිකයේ සංජානනීය හයිපොප්ලාසියාව දුර්ලභ ය. උග්ර හෝ නිදන්ගත අධිවෘක්ක ඌනතාවය සහ ලුණු නාස්ති කිරීමේ අර්බුද මගින් සායනිකව විදහා දක්වයි.

රූප විද්‍යාත්මකව, ප්‍රාථමික හෝ සයිටොමෙගලික් වර්ගය සහ ද්විතියික, හෝ කුඩා, වැඩිහිටි හෝ ඇනෙන්ස්ෆලික් වර්ගය, හයිපොප්ලාසියාව වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. ආකාර දෙකේදීම, අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි දෙකම බර ග්‍රෑම් 2 ට වඩා වැඩි නොවේ.සයිටෝමෙගාලික් වර්ගය ස්ථීර බාහිකයේ අතථ්‍ය නොපැවතීම, ගෙඩි බාහිකය එහි සෛලවල සයිටොමෙගාලික් පරිවර්තනය සමඟ අසංවිධානාත්මක වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. සාමාන්‍යයෙන්, විශාල වූ සෛල මිටි හෝ පොකුරු සාදයි, ඒ අතර ඉතා දුර්ලභ ලිම්ෆොයිඩ් සෛල සමුච්චය වේ. කුඩා වර්ගය සමඟ, පළතුරු පොත්තෙහි ඌනතාවය හෝ නොපැවතීම සහ නිරන්තර හයිපොප්ලාසියාව පවතී.

ප්‍රාථමික (සයිටොමෙගලික් වර්ගයේ) හයිපොප්ලාසියාව යනු X-සම්බන්ධිත අවපාත හෝ ස්වයංක්‍රීය අවපාතයයි. X-සම්බන්ධිත ස්වරූපය Xp21 මත පිහිටා ඇති ANCH ජානය ලෙසද හඳුන්වන DAX-1 ජානයේ විකෘතියක් හෝ මකා දැමීමක් නිසා ඇතිවේ. පිරිමි ළමයින් ප්‍රධාන වශයෙන් බලපායි. සංඛ්යාතය -1:12,500 අලුත උපන් දරුවන්. මෙම ආකෘතිය සාමාන්යයෙන් hypogonadotropic hypogonadism සමග ඒකාබද්ධ වේ. එය Duchenne මස්කියුලර් ඩිස්ට්‍රොෆි සහ ග්ලිසරෝල් කයිනාස් ඌනතාවය ඇතුළුව වර්ණදේහ මකාදැමීමේ සින්ඩ්‍රෝම් වල කොටසක් විය හැකිය. IUGR, metaphyseal dysplasia සහ genital anomalies සමඟ සංයෝජනයක් විස්තර කර ඇත. 9q33 වර්ණදේහයේ ජාන කේතීකරණ ස්ටෙරොයිඩ් සාධකය l(SF-l) විකෘති කිරීම හෝ මකා දැමීම හේතුවෙන් ස්වයංක්‍රීය අවපාත ස්වරූපය ඇතිවේ. එය hypogonadotropic hypogonadism සමග ද ඒකාබද්ධ වේ.

කුඩා (වැඩිහිටි) වර්ගය වරින් වර සහ ස්වයංක්‍රීය අවපාත ආකාරවලින් නිරීක්ෂණය කෙරේ. අධිවෘක්ක ඌණතාවයක් නොමැත. මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ දෝෂ (anencephaly, holoprosencephaly) හෝ වර්ණදේහ අසාමාන්යතා (triploidy, tetraploidy, trisomy 18, lq-) සාමාන්යයෙන්, නමුත් සාමාන්ය අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ මෙන්ම ගර්භණී සමයේදී මව්වරුන් කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ගත් අය තුළද සිදු වේ. හයිපොතලමස් හි ව්යාධිවේදය නිසා විය හැක, සහජ aplasia/ පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ හයිපොප්ලාසියාව.

අධිවෘක්ක බාහිකයේ සංජානනීය හයිපර්ප්ලාසියාව (adrenogenital සහලක්ෂණය, Apert-Halle සහලක්ෂණය) යනු කෝටිසෝල් සහ/හෝ ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් සංශ්ලේෂණයට සම්බන්ධ එක් එන්සයිම පද්ධතියක දෝෂයක් නිසා ඇති වන ස්වයංක්‍රීය අවපාත පාරම්පරික රෝගයකි. සංඛ්යාතය -1: 5000-1: උපත් 67,000. එය පිරිමි ළමයින් හා ගැහැණු ළමයින් තුළ සමානව පොදු වේ. සහෝදර සහෝදරියන් නිතර අසනීප වේ. සලකුණු කර ඇත ඉහළ සංඛ්යාතය heterozygous කරත්තය. ෆීනෝටයිප් බලපෑමට ලක් වූ එන්සයිම වර්ගය සහ එහි ක්‍රියාකාරිත්වයේ දුර්වලතා මට්ටම මත රඳා පවතී. මෙම සංසිද්ධිය සායනිකව නොපෙනෙන (ගුප්ත හෝ ගුප්ත අධිවෘක්ක අධිවෘක්ක හයිපර්ප්ලාසියාව) සිට, වැඩිහිටියන්ට පමණක් පෙනෙන මෘදු ස්වරූපයක් (සම්භාව්‍ය නොවන සංජානනීය අධිවෘක්ක හයිපර්ප්ලාසියාව), අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ අධිවෘක්ක ඌනතාවය සහිත දරුණු රෝග දක්වා වයිරසීකරණය සහ ලුණු නැතිවීම (සම්භාව්‍ය ස්වරූපය) දක්වා විහිදේ.

කෝටිසෝල් ජෛව සංස්ලේෂණය දාමයට බලපාන හෝමෝන මත පදනම්ව, සංජානනීය අධිවෘක්ක හයිපර්ප්ලාසියාවේ ආකාර පහක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

1. 21-හයිඩ්රොක්සිලේස් ඌනතාවය;
2. 11P-හයිඩ්රොක්සිලේස් ඌනතාවය;
3. 3p-hydroxysteroid dehydrogenase හි ඌනතාවය;
4. 17a-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් ඌනතාවය 17-, 20-ලයිස් ඌනතාවයෙන් හෝ නැතිව;
5. අධිවෘක්ක බාහිකයේ lipoid hyperplasia.

සෑම ආකාරයකින්ම, අධිවෘක්ක බාහිකයේ කෝටිසෝල් සංස්ලේෂණය කිරීමට ඇති නොහැකියාව ACTH මට්ටම් වැඩි කිරීමට හේතු වේ. ප්රතිපෝෂණඅධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල අධික වර්ධනය (හයිපර්ප්ලාසියාව) ඇති කරයි අධික ක්රියාකාරිත්වයබාහිකයේ ස්ටෙරොයිඩ් නිපදවන සෛල. සංජානනීය අධිවෘක්ක හයිපර්ප්ලාසියාවේ දරුණු ආකාර ඉක්මනින් හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර නොකළහොත් මාරාන්තික විය හැකිය. දැඩි ඌනතාවයකෝටිසෝල් සහ ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් ලවණ නැතිවීම, හයිපොනාට්‍රේමියාව, හයිපර්කලේමියාව, විජලනය සහ අධි රුධිර පීඩනය (අධිවෘක්ක අර්බුදය හෝ උග්‍ර අධිවෘක්ක ඌනතාවය) ඇති කරයි. දැනට හැකි පූර්ව කාලීන රෝග විනිශ්චයසහ ඩෙක්සමෙතසෝන් සමඟ මාතෘ ප්රතිකාර. ළමුන් සහ වැඩිහිටියන්ගේ හයිපර්ප්ලාස්ටික් බාහිකයේ සහ වෘෂණ කෝෂ වල පිළිකා විස්තර කර ඇත.

21-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් ඌනතාවය සියලුම ආකාරයේ සංජානනීය අධිවෘක්ක හයිපර්ප්ලාසියාවෙන් 90-95% සඳහා හේතු වන අතර එය වඩාත්ම වේ. පොදු හේතුවඅලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ අන්තර් ලිංගික ආබාධ. සම්භාව්ය ආකෘතියේ සංඛ්යාතය -1: 10,000-1: 15,000 අලුත උපන් බිළිඳුන්, සහ උතුරු යුරෝපීය රටවල - 1: 500-1: 1000.

21-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් ඌනතාවය ඇතිවන්නේ CYP21 ජානයේ (P450c21) විකෘතියක් (බොහෝ අවස්ථාවලදී මකාදැමීම) නිසා වන අතර එය HLA-DR සහ HLA-B loci අතර 6 වැනි වර්ණදේහයේ (6p21.3) කෙටි හස්තය මත ස්ථානගත වී ඇත. , 4 වන අනුපූරක සංරචකය අසල (C4A සහ C4B). 21-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් ඌනතාවය සමඟ, කෝටිසෝල් සෑදීම අඩු වේ, එහි පූර්වගාමීන් සමුච්චය වේ. වැඩි ප්රමාණ androgens බවට පරිවර්තනය වේ. සායනිකව, 21-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් ඌනතාවය සරල, හෝ වයිරල් සහ ලුණු නැතිවීමේ ආකාර (viril වලට වඩා 3 ගුණයකින් සිදු වේ). 21-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් ඌනතාවයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ගේ විවිධ සංජානනීය අක්‍රමිකතා විස්තර කර ඇත.

සරල වයිරස ස්වරූපයෙන්, එන්සයිමවල අර්ධ ඌනතාවයක් ඇති අතර, අධිවෘක්ක ඌනතාවය ආතති තත්වයන් තුළ පමණක් ප්රකාශයට පත් වේ. බලපෑමට ලක් වූ කලලයන් තුළ, අධික ඇන්ඩ්‍රොජන් ස්‍රාවය ගැබ්ගැනීමේ 3 වන ත්‍රෛමාසිකයේදී ආරම්භ වේ. උපතේදී, ප්‍රවේණික ගැහැණු ළමයින් (46, XX) බාහිර ලිංගේන්ද්‍රියේ විවිධ ප්‍රමාණයේ වයිරසය ප්‍රදර්ශනය කරයි - ක්ලිටෝරෝමෙගාලියේ සිට තොල්වල විලයනය සමඟ හෝ රහිතව ව්‍යාජ කාන්තා හර්මෆ්‍රොඩිටිස්වාදය දක්වා (ලුණු නාස්ති කිරීමේ ස්වරූපයට වඩා අඩු පොදු). ඔවුන් වෘෂණ කෝෂ ද වර්ධනය විය හැක.

අධිවෘක්ක ග්රන්ථි විශාල වේ (බොහෝ විට 6-8 වාරයක් සාමාන්යයෙන් වඩා වැඩි), ගැටිති මතුපිටක් සහිත, කොටසේ දුඹුරු. ඓතිහාසික වශයෙන්: zona glomerulosaලුණු අපතේ යන ආකාර වලදී එය සාමාන්‍යයෙන් හයිපර්ප්ලාස්ටික් වේ, නමුත් මෘදු ස්වරූපයෙන් එය සාමාන්‍ය විය හැක. එය eosinophilic කැටිති සයිටොප්ලාස්ම්, කුඩා මේද බිංදු සහ lipofuscin සමඟ සංයුක්ත සෛල වලින් පිරී ඇත. සිහින් දැල් කලාපයලිපිඩ වලින් පොහොසත් ආලෝක සෛල වලින් සමන්විත වේ. පළතුරු බාහිකයේ ආක්රමණය සාමාන්ය වේ. සමහර විට අධිවෘක්ක බාහිකයේ එකම ව්යුහයේ අතිරේක බාහික ගැටිති ඇත.

මෙම ආකෘතියේ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල රූප විද්‍යාව විස්තර කර ඇත්තේ රෙටිකුලර් සහ රෙටිකුලර් කලාපවල විසරණය හෝ නාභීය හයිපර්ප්ලාසියාව ඇති වැඩිහිටියන් තුළ පමණි.

සංජානනීය දියර අධිවෘක්ක හයිපර්ප්ලාසියාව (CAH) යනු කොලෙස්ටරෝල් ප්‍රෙග්නෙනොලෝන් බවට පරිවර්තනය නොවන CAH හි අතිශය දුර්ලභ හා දරුණුතම ආකාරයකි. මෙම සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ, සියලුම අධිවෘක්ක හා ගෝනඩල් ස්ටෙරොයිඩ් වල සංශ්ලේෂණය අඩාල වේ. එය ජපානයේ සහ කොරියාවේ (උපත් 1: 300,000) මෙන්ම පලස්තීනයේ අරාබිවරුන් අතර බහුලව දක්නට ලැබේ. VLGN සඳහා හේතුව ජානයේ විකෘති (8p11.2 හි ස්ථානගත කර ඇත) ස්ටෙරොයිඩ්ජනික් උග්‍ර නියාමක ප්‍රෝටීන් (AR) කේතනය කරයි, එය පිටත සිට අභ්‍යන්තර මයිටොකොන්ඩ්‍රියල් පටලයට කොලෙස්ටරෝල් ගමන් කිරීමට සම්බන්ධ වේ. LGN ඇති පිරිමි ළමයින් කාන්තා බාහිර ලිංගික අවයවවලින් (පිරිමි ව්‍යාජ හර්මාෆ්‍රොඩිටිස්වාදය) උපත ලබන අතර ගැහැණු ළමයින් සාමාන්‍ය ලිංගේන්ද්‍රියකින් උපත ලබයි, නමුත් ප්‍රතිකාර නොකළහොත් ලිංගිකව ළදරුවන් ලෙස පවතී. සියලුම රෝගීන්ට ලුණු නාස්ති කිරීමේ සින්ඩ්‍රෝමය සහ උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවය වර්ධනය වේ. පුරෝකථනය අහිතකර ය. ප්රතිකාර නොමැතිව, සියලුම රෝගීන් ජීවිතයේ පළමු දින තුළ මිය යයි. මරණ පරීක්ෂණයේදී, අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල ACTH මට්ටම ඉහළ යාම සහ ලිපිඩ සමුච්චය වීම නිසා ඇතිවන හයිපර්ප්ලාසියාව හේතුවෙන් සැලකිය යුතු ලෙස විශාල වී ඇති බව සොයාගෙන ඇත. ලිපිඩ අඩංගු පෙණ සෛල ස්ථිර බාහිකයේ ස්ථානගත කර ඇත, නමුත් පළතුරු බාහිකයේ නොවේ. කැල්සිෆිකේෂන් සාක්කු ඇත, විදේශීය ආයතනසහ කොලෙස්ටරෝල් ස්ඵටික. ලිපිඩ සමුච්චය වෘෂණ හා ඩිම්බ කෝෂ වල ද නිරීක්ෂණය කෙරේ, නමුත් ලේඩිග් සෛල ඩිම්බකෝෂ ග්‍රැනුලෝසා සෛල වලට වඩා හානි වේ. ගෝනඩල් හානිය හේතුවෙන් සියලුම රෝගීන් පසුව වඳභාවයට පත්වේ.

Adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrophy (ALD) - කණ්ඩායම පාරම්පරික රෝග, පෙරොක්සිසෝම වල ලිපිඩ පරිවෘත්තීය දුක් විඳිනවා. ළමුන් තුළ ALD ආකාර දෙකක් ඇත - ස්වයංක්‍රීය අවපාත නවජ සහ X-සම්බන්ධිත අවපාත ළමා වර්ගය. මෙම ආකෘති දෙකම සංතෘප්ත දිගු දාම සමුච්චය මගින් සංලක්ෂිත වේ මේද අම්ල. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, අලුත උපන් ස්වරූපය පමණක් සිදු වේ.

Neonatal adrenoleukodystrophy (NALD) යනු Zellweger වර්ණාවලියේ (cerebrohepatorenal Zellweger syndrome, NALDS, Refsuma වර්ගයේ ළදරු වර්ගය) රෝග වලින් එකකි, එය පෙරොක්සිසෝම වල සාමාන්‍ය අක්‍රියතාවය සහිත පෙරොක්සිසෝමල් රෝග වලට යොමු වේ. NALD සංලක්ෂිත වන්නේ Zellweger වර්ණාවලියේ මුහුණේ dysmorphia ලක්ෂණය, hypotonia සහ උපතේදී අල්ලා ගැනීම්. මධ්යම ස්නායු පද්ධතිය තුළ, demyelinating වෙනස්කම් වලට අමතරව, heterotopias, ප්රධාන වශයෙන් Purkinje සෛල, micropacygyria සහ අනෙකුත් විෂමතා දක්නට ලැබේ. අධිවෘක්ක ග්රන්ථි තියුනු ලෙස අඩු වේ. තුල cortical ස්ථරයඉටි ඊසිනොෆිලික් සයිටොප්ලාස්ම් සහ නිරන්තර ෆයිබ්‍රිලර් ඉරි සහිත විශාල බැලූන හැඩැති සෛල ඇත. එකම ව්‍යුහයේ ගැටිති බාහිරව දක්නට ලැබේ. බැලූන සෛලවල නාභිය අතර මෘදු ෆයිබ්‍රෝසිස්, ඒක න්‍යෂ්ටික ආක්‍රමණය සහ ලිපිඩ පිරවූ මැක්‍රෝෆේජ් අනාවරණය වේ. medulla වෙනස් නොවේ. ඉලෙක්ට්‍රෝන අන්වීක්ෂයේ දී, මුදු හැඩැති ලැමිලර් ලිපිඩ ඇතුළත් කිරීම් බැලූන සෛලවල සටහන් කර ඇත, නමුත් X-සම්බන්ධිත ළදරු ස්වරූපයෙන් මෙන් උච්චාරණය නොවේ. බලපෑමට ලක් වූ පලතුරු වල, පළතුරු බාහිකයේ සමාන සෛල අනාවරණය වන අතර, දුර්ලභ වෙනස් වූ සෛල හැර, SM හි ස්ථිර බාහිකය සාමාන්ය වේ. මොළයට සහ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වලට අමතරව, අක්මාව බොහෝ විට බලපාන අතර, ෆයිබ්‍රොටික් සහ සිරෝටික් වෙනස්කම් පවා ඇති විය හැක. පුරෝකථනය අහිතකර ය. ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 5 කට වඩා වැඩි නොවේ.

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල රුධිර වහනය

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල ලේ ගැලීම් අතර:

1. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලබන විශාල මධ්යම රක්තපාත (අධිවෘක්ක ඇපොප්ලෙක්සි), උදර කුහරය තුළට කැඩී යාමෙන් හා රුධිර වහනය වීමෙන් හෝ කැල්සිකරණයට ලක්වීමෙන් සංකීර්ණ විය හැක;
2. නාභිගත, ඛණ්ඩක හෝ විසරණය වූ රක්තපාත නෙරෝසිස් (ආඝාතය);
3. ischemic හෘදයාබාධ.

ක්රියාවලිය එක් හෝ ද්වි-මාර්ග විය හැකිය. රුධිර වහනය සහ රක්තපාත ආබාධ ඇති වන්නේ අභ්‍යන්තර ගර්භාෂ හුස්ම හිරවීම, නොමේරූ ළදරුවන් තුළ sinusoidal කේශනාලිකා නොමේරූ වීම, sepsis සමඟ සහ gram-negative microflora මගින් ඇතිවන ආසාදන සමඟ ය. උපත් කම්පනය හේතුවෙන් ඇති වන රුධිර වහනය සාමාන්‍යයෙන් ප්‍රතිපෙරිටෝනියල් සහ පෙරිනෙෆ්‍රික් පටක, යාබද මාංශ පේශිවල රක්තපාත සමඟ සංයුක්ත වේ. උදර බිත්තිය. Ischemic infarctions යනු පෙකණි ධමනි thrombosis සහ aortic catheterization අතරතුර එම්බොලිස්මේ ප්‍රතිවිපාකයකි. Thrombi කැප්සියුලර් ධමනි සහ ඒවායේ අභ්‍යන්තර ශාඛා වල දක්නට ලැබේ. විවිධ උපාධි thromboemboli සංවිධානය කිරීම සහ යාත්‍රා බිත්තිය සමඟ ඇති සම්බන්ධය එම්බොලිස්මයේ අසමමුහුර්තතාවය පෙන්නුම් කරයි. පරස්පර විරෝධී ලෙස, කැප්සියුලර් ත්‍රොම්බි සමඟ හෘදයාබාධ ඇති නොවිය හැකි අතර අනෙක් අතට එය සිදු වේ. ischemic infarctionසනාල බාධාවකින් තොරව, එහි උත්පත්තියේ සමස්ත perfusion හි අඩුවීමේ වැදගත්කම පෙන්නුම් කරයි. අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල රුධිර වහනය සහ නෙරෝසිස් අනිවාර්යයෙන්ම මාරාන්තික නොවේ; සුවය ලැබූ ළදරුවන්ට ඇති විය හැක විවිධ ප්රතිවිපාක- calcification, cysts, nodular hyperplasia. කෙසේ වෙතත්, දැවැන්ත, ද්විපාර්ශ්වික රක්තපාත හා ආඝාතය උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවයන් සමඟ ඇති වන අතර එය සාමාන්යයෙන් මරණයෙන් අවසන් වේ.

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි අයත් වේ අන්තරාසර්ග පද්ධතියසහ ශරීරයේ පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන් නියාමනය කරයි. වැඩිවිය පැමිණීමට සහ ලවණ හා ජල සමතුලිතතාවය පවත්වා ගැනීමට මෙම අවයව වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. එසේම සහය දක්වයි ස්වාධීන කාර්යයන්ක්රියාකාරී තත්වයක, ජෛව රසායනික ප්රතික්රියා වලට සහභාගී වන්න. ගර්භාෂ කලලරූපය නිසි ලෙස ගොඩනැගීමට සහ දරුවාගේ සෞඛ්‍ය සම්පන්න වර්ධනය සඳහා ඔවුන් ප්‍රධාන කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි.

ළමුන් තුළ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක හා කායික ලක්ෂණ සහ ක්‍රියාකාරකම්

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල බාහිර බාහිකයක් සහ අභ්‍යන්තර මෙඩියුලයක් ඇත. අධිවෘක්ක බාහිකයේ කාර්යය වන්නේ ජීව විද්යාත්මකව ක්රියාකාරී ද්රව්ය (ස්ටෙරොයිඩ්) සැකසීමයි. කොලෙස්ටරෝල් සමඟ ඔවුන්ගේ සංශ්ලේෂණය ශරීරයේ පරිවෘත්තීය නියාමනය කරන හෝමෝන නිපදවයි. මෙයට හෘද ග්ලයිකෝසයිඩ් ඇතුළත් වේ - හදවතේ ක්‍රියාකාරිත්වය නියාමනය කරන ද්‍රව්‍ය. අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි ස්වභාවධර්මයේ ප්‍රතිසමයක් නොමැති සංකීර්ණ හෝමෝන ද්‍රව්‍ය සංස්ලේෂණය කිරීමට සමත් වේ.

උපතේ පළමු දිනයේ සිට දින 10 දක්වා, දරුවාට අධිවෘක්ක ඌනතාවය වර්ධනය වීමේ අවදානමක් ඇත. මෙම කාල පරිච්ඡේදයෙන් පසුව, අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි දිගටම ක්‍රියාත්මක වන අතර සාමාන්‍ය ලෙස වර්ධනය වේ. ළමා වියේ වර්ධනය අතරතුර, මෙම කුඩා අවයව සංයුතියේ ස්කන්ධය සහ ක්රියාකාරී ද්රව්යවල ප්රතිශතය වෙනස් කිරීමේ අදියර කිහිපයක් සිදු වේ. අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක හා කායික විද්‍යාත්මක ලක්ෂණවල අවසාන ගොඩනැගීම වයස අවුරුදු 20 දී පමණ අවසන් වේ.

ව්යාධි හා රෝග

සංජානනීය උත්පත්තිය, විලයනය

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල Agenesis (සංවර්ධනය නොමැතිකම) කිසි විටෙකත් සිදු නොවේ; මෙය සිදුවුවහොත්, ප්‍රති result ලය මාරාන්තික වේ. අඩු වාර ගණනක්, එක් ඉන්ද්‍රියක් දුර්වල ලෙස වර්ධනය වී ඇති අතර, එහි ක්‍රියාකාරිත්වය තවත් අයෙකු විසින් පවරා ගන්නා බැවින්, මෙය ජීවිත කාලය තුළ විශේෂයෙන් ප්‍රකාශ නොවේ. සමහර අවස්ථාවලදී අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල විලයන (විලයන) aorta ඉදිරිපිට හෝ පිටුපස සිදු වේ. සමහර විට අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි අසල ඇති අවයව සමඟ වර්ධනය වේ - අක්මාව සහ වකුගඩු. උදර බිත්තියේ දෝෂ සහිතව, ඒවා පෙණහලු සමඟ ඒකාබද්ධ වේ. සමහර විට අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල සාමාන්‍ය ස්ථානයේ නොව අසාමාන්‍ය පිහිටීමක් තිබිය හැක.

Adrenoleukodystrophy

පරිදි පාරම්පරික රෝගය adrenoleukodystrophy ද හුදකලා වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, මොළයේ ස්නායු සෛල පටල මට්ටමට හානි වේ. මේද අම්ල දිගු දාම බිඳ දැමීමට ශරීරයට නොහැකි ය. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ස්නායු පද්ධතියට සහ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වලට බලපායි. විවිධ වයස්වල පිරිමින් බොහෝ විට පීඩාවට පත් වන අතර කාන්තාවන් වාහකයන් වේ. වයස අවුරුදු 4 සිට ළමුන් තුළ රෝගය ඉක්මනින් වර්ධනය වේ. මුල් අවධියේදී එවැනි අධිවෘක්ක ඌනතාවය හඳුනා නොගන්නේ නම්, වසර 5-10 තුළ මරණය සිදුවිය හැකිය.

ලේ ගැලීම

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල රුධිර වහනය සිදුවන්නේ ප්‍රමාණවත් නොවන සනාල ඝනත්වයක් ඇති නොමේරූ ළදරුවන් තුළ ය. උපත් තුවාල, මෙන්ම ආසාදන සඳහා, sepsis. රුධිර වහනය සහ අර්ධ පටක නෙරෝසිස් මගින් cysts හෝ calcific තැන්පතු සෑදීමට හේතු වේ. රුධිර වහනය පුළුල් හා ද්විපාර්ශ්වික නම්, එය සාමාන්යයෙන් මරණයෙන් අවසන් වේ. මෙය උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවය වර්ධනය වීම නිසාය.

අධිවෘක්ක ඌනතාවය

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි හෝමෝන නිපදවීම තියුනු ලෙස අඩු කරයි නම් හෝ ඒවායේ සංශ්ලේෂණය නතර වුවහොත් උග්ර අධිවෘක්ක ඌනතාවය ඇතිවේ. සෝඩියම් සහ ක්ලෝරයිඩ් අයන නැති වී යයි, බඩවැල් වලට ඒවා සම්පූර්ණයෙන්ම අවශෝෂණය කරගත නොහැක. ශරීරයේ තරලය නැති වී යයි, රුධිරය ඝන වීම, දුර්වල සංසරණය කම්පනයකින් අවසන් වන අතර, වකුගඩු පෙරීමට ඇති හැකියාව අඩු වේ. නිරන්තර ඌනතාවයකින් හෝර්මෝන නිපදවන විට, අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වල නිදන්ගත හයිපෝෆන්ෂන් සෑදී ඇත, එය වර්ග 3 කට බෙදා ඇත:

සංජානනීය අධිවෘක්ක හයිපර්ප්ලාසියාව

අධිවෘක්ක ක්‍රියාකාරිත්වයේ සංජානනීය ආබාධ සායනික ඉදිරිපත් කිරීම් කිහිපයක් ඇති කරයි. අධිවෘක්ක බාහිකයේ වැඩ අඩුවීම හේතුවෙන් ප්‍රෝටීන් අවහිර වී ඇති අතර හයිපර්ප්ලාසියාව ඇතිවේ (අභ්‍යන්තර සෛල සංඛ්‍යාව වැඩි වීම), ඒ සමඟම ඉන්ද්‍රිය පරිමාවෙන් වර්ධනය වේ. ප්රබලම (සම්පූර්ණ) ප්රෝටීන් අවහිර වීම 4 න් 3 කින් සිදු වන අතර උපතින් පසු වහාම සිදු වේ. අධිවෘක්ක ඌණතාවය ඇතිවේ, androgens (වර්ග ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන) අතිරික්ත වේ. මෙය අනුව ගැහැණු ළමයින්ගේ ලිංගික වර්ධනයට හේතු වේ පිරිමි වර්ගය, සහ පිරිමි ළමයින් ඉතා ඉක්මනින් වර්ධනය වන අතර කුඩා කාලයේ සිටම ලිංගික ලක්ෂණ උච්චාරණය කර ඇත. අනෙකුත් ආකාර මෘදු වන අතර ළමුන් තුළ අධිවෘක්ක ඌනතාවයට හේතු නොවේ. ප්රෝටීන් අර්ධ වශයෙන් අවහිර වී ඇත. ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ගැහැණු ළමුන වඳභාවයේ ස්වරූපයෙන් සැඟවුණු වෙනස්කම් වලට මුහුණ දෙයි. ඉතා සුළු ආබාධ ජීවිත කාලය පුරාම නොපෙනේ.

ප්‍රාථමික හයිපර්ල්ඩොස්ටෙරොනිස්වාදය

Hyperaldosteronism යනු අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල ඇතිවන රෝගයක් වන අතර එය අධික ලෙස ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් නිපදවීමට හේතු වේ. මෙම ද්රව්යය සෝඩියම් රඳවා තබා ගන්නා අතර වකුගඩු මගින් පොටෑසියම් බැහැර කිරීම සඳහා වගකිව යුතුය. රෙනින් රුධිර නාල වල පීඩනය නියාමනය කරයි, එමඟින් ඒවා සංකෝචනය වේ. මෙම එන්සයිමය සෝඩියම් සහ පොටෑසියම් හුවමාරුව පාලනය කරයි. අධික ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් නිෂ්පාදනය රෙනින් වල ක්‍රියාකාරිත්වය අඩාල කරයි, එය රුධිර පීඩනය වැඩි කිරීමට, මැග්නීසියම් සහ පොටෑසියම් ඌනතාවයට හේතු වේ. මෙම ප්රදේශයේ පර්යේෂණ ඇමරිකානු විද්යාඥ ජෙරොම් කොන් විසින් සිදු කරන ලද අතර ව්යාධිවේදය "කොන්ගේ සින්ඩ්රෝම්" හෝ "ප්රාථමික හයිපර්ල්ඩොස්ටෙරොනිස්වාදය" ලෙස හැඳින්වේ.

පොටෑසියම් ඌනතාවයට හේතු වේ වැඩි තෙහෙට්ටුවමාංශ පේශි, හෘදයාබාධ, හිසරදය සහ අල්ලා ගැනීම්. කැල්සියම් මට්ටම ද අඩු වන අතර එමඟින් අත් පා හිරිවැටීම, කැක්කුම සහ හුස්ම හිරවීම වැනි හැඟීමක් ඇති වේ. පොටෑසියම් සහ කැල්සියම් අතිරේක ලබා ගැනීම නියම කර නැත, මන්ද ඒවා රුධිරයේ ප්‍රමාණවත් වේ; සෞඛ්‍ය සම්පන්න නොවන අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි ඒවා හොඳින් අවශෝෂණය කර ගැනීමට ඉඩ නොදේ.

නියෝප්ලාස්ම්

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි බොහෝ විට නිරපේක්ෂ පිළිකා වලින් පීඩා විඳිති; සැබවින්ම මාරාන්තික පිළිකා ඇති වන්නේ පිළිකා ඇති රෝගීන්ගෙන් 3-5% ක් තුළ පමණි. පිළිකා බාහිර (බාහික) ස්ථරයේ සහ අභ්යන්තර (මොළයේ) ස්ථරයේ වර්ධනය වේ. මකා දමනු ලැබේ ශල්යකර්මයෙන්, නඩත්තු ප්රතිකාර නියම කර ඇත. නිරපේක්ෂ පිළිකා පවා වැඩි වීම අවුලුවාලිය හැකිය දියවැඩියාව, වකුගඩු අක්රිය වීම, ප්රජනක පද්ධතියේ ආබාධ. මෙටාස්ටේස් සමඟ පිළිකා වර්ධනය වීමේ ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ද්විතියික නියෝප්ලාස්ම් මතු වේ.

Pheochromocytoma

ළමුන් තුළ Pheochromocytoma දුර්ලභ වන අතර විශේෂ ද්රව්ය (catecholamines) සංස්ලේෂණය කරයි. ශරීරයේ කැටෙකොලමයින් වල පරිවෘත්තීය ස්නායු පද්ධතියේ ඉහළ ක්‍රියාකාරිත්වය සඳහා ප්‍රධාන කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. භෞතික ක්රියාකාරකම්. සියලුම ස්නායු ක්‍රියාවලීන් මෙම ද්‍රව්‍යවල මැදිහත්වීම හරහා සිදු වේ. අසාර්ථකත්වයේ ප්රතිඵලය සියලු ප්රධාන පද්ධතිවල වෙනස්කම් වලට තුඩු දෙයි: අන්තරාසර්ග, ස්නායු හා හෘද වාහිනී.

නියුරෝබ්ලාස්ටෝමා

අතර වඩාත් පොදු malignant tumorsළමුන් තුළ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි. එය සිදුවන්නේ ප්‍රවේණිකත්වය නිසා යැයි උපකල්පනය කර ඇත; වෙනත් සාධකවල බලපෑම තවමත් තීරණය කර නොමැත. රෝගයේ ප්රධාන ප්රතිශතය වයස අවුරුදු 5 ට අඩු ළමුන් තුළ සිදු වේ. නඩු වලින් තුනෙන් එකක් වයස අවුරුදු 1 ට අඩු ළමුන් තුළ සිදු වේ. වයස අවුරුදු 10 ට පෙර රෝග විනිශ්චය කරනු ලබන්නේ කුඩා ප්රතිශතයක් පමණි.

Ganglioneuroblastoma

මාරාන්තික ganglioneuroma වර්ගයක් ( බෙන්ගිනි tumorස්නායු ganglia). බොහෝ විට ළමා වියේදී සිදු වේ, ගොඩනැගීමට හේතු තවමත් තහවුරු කර නොමැත. ළමුන් තුළ ඇති වීමේ ඉහළම ප්රතිශතය ජීවිතයේ අවුරුදු 4 සිට 10 දක්වා කාලය තුළ හඳුනාගෙන ඇත. ආහාර දිරවීමේ අපහසුතාව, රක්තහීනතාවය සහ උණ වැනි රෝග ලක්ෂණ සාමාන්ය වේ. ඉදිමීම සහ බර අඩු කර ගැනීමේ සලකුනු දක්නට ලැබේ. metastases සමග, වේදනාව වෙනත් ප්රදේශවල එකතු වේ.

Adrenocortical පිළිකා

එය ආක්රමණශීලී වන අතර ඉතා කලාතුරකින් පෙනී යයි. ළමුන් තුළ හඳුනා ගැනීම ප්‍රධාන වශයෙන් සිදුවන්නේ වයස අවුරුදු 5 ට පෙර, සුවිශේෂී අවස්ථා වලදී - වයස අවුරුදු 15 දක්වා. මෙම ඔන්කොලොජි සඳහා පැහැදිලි නිර්ණායක මෙන්ම එහි බලපෑම යටතේ අභ්යන්තර ආබාධ තවමත් සකස් කර නොමැත. රෝගයේ පළමු කාල පරිච්ඡේදය රෝග ලක්ෂණ නොමැතිව ගමන් කරන බැවින් බොහෝ විට මෙම වර්ගයේ පිළිකා කාලෝචිත ආකාරයකින් අනාවරණය නොවේ.

අධිවෘක්ක cysts

දුර්ලභ රෝගයක්, බොහෝ අවස්ථාවලදී එය රෝග ලක්ෂණ නොවේ. අල්ට්රා සවුන්ඩ් අතරතුර අහම්බෙන් සොයා ගන්නා ලදී උදර කුහරය. අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි මගින් හෝමෝන නිපදවීමට cyst බලපාන්නේ නැත. ඒවාට විවිධ ප්‍රමාණ ඇත, බොහෝ විට තනි හා ඒකපාර්ශ්වික ආකෘතීන් ඇත. වර්ග 4 කට බෙදා ඇත:

පාලනය සඳහා සාමාන්‍ය අධිවෘක්ක ක්‍රියාකාරිත්වය අත්‍යවශ්‍ය වේ වැදගත් ක්රියාවලීන්ජීවියා තුළ. විශේෂයෙන්ම, ස්නායු පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය, හෘද වාහිනී, ටර්මෝජෙනිස්. නව යොවුන් වියේ දී ලිංගික හෝමෝන නිපදවනු ලබන්නේ අධිවෘක ග්‍රන්ථි මගිනි. ඊට අමතරව, පරිවෘත්තීය ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියාවශරීරය දැවිල්ලට එරෙහිව, ආතතියෙන් ආරක්ෂා වීම - මෙයද වේ වැදගත් වැඩඅධිවෘක්ක ග්රන්ථි

කුඩා යුගල ග්‍රන්ථි වල ක්‍රියාකාරිත්වයේ බොහෝ අපගමනයන් ඇතැම් ද්‍රව්‍යවල නිසි පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේ ගැටළු ඇති කරයි. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, වැදගත් ශරීර පද්ධති අසමත් වන අතර බරපතල ආකාරයේ ව්යාධිවේදයන් වර්ධනය වේ, සමහර විට ඖෂධ ප්රතිකාර සඳහා සුදුසු නොවේ. වැරදි ගොඩනැගීමළමා හා නව යොවුන් වියේ ශරීරය පසුව ඇති විය හැක අප්රසන්න ප්රතිවිපාකසදාචාරාත්මක හා භෞතික ස්වභාවය.

රෝග විනිශ්චය, ප්රතිකාර සහ වැළැක්වීම

පිහිටුවීමට නිවැරදි රෝග විනිශ්චය, අධ්යයන සංකීර්ණයක් පැවැත්වීම අවශ්ය වේ. රසායනාගාර පරීක්ෂණශරීරයේ හෝමෝන සහ එන්සයිම මට්ටම පෙන්වනු ඇත. ඇතැම් ව්යාධිවේදයන් බැහැර කිරීමට හෝ තහවුරු කිරීමට එවැනි දර්ශක ප්රමාණවත් නොවේ. එබැවින්, අතිරේක උපකරණ පරීක්ෂණ: X-ray, tomography, ultrasound සහ වෙනත් අය.

නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සහ කාලෝචිත ප්රතිකාර, විශේෂයෙන්ම malignant tumorsළමුන් තුළ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි, රෝගීන්ගෙන් බහුතරයක් සුවපත් වීමට හේතු වේ.

ප්රතිකාර ප්රධාන වශයෙන් ගතානුගතික ක්රම ඇතුළත් වේ. සමහර විට සෞඛ්යය පවත්වා ගැනීම සඳහා ඔබේ ජීවිත කාලය පුරාම ඖෂධ ලබා ගත යුතුය. ශරීරයේ සාමාන්ය හෝමෝන මට්ටම නැවත යථා තත්ත්වයට පත් කිරීම සහ සංකූලතා වර්ධනය වීම වැළැක්වීම වැදගත් වේ. තුල සමහර අවස්ථාවලදීප්‍රතිකාරය ප්‍රතිබැක්ටීරීය සහ ප්‍රතිවෛරස් කාරක සමඟ පරිපූරණය කර ඇත. සමහර රෝග සඳහා ප්රධාන ප්රතිකාරය වන්නේ ගැටලුව ශල්යකර්මයෙන් ඉවත් කිරීමයි. වැළැක්වීමේ පියවරදක්වා උනු මහා සභා. ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශක්තිමත් කිරීම, බෝවෙන රෝග කාලෝචිත ලෙස ප්රතිකාර කිරීම සහ ප්රතික්ෂේප කිරීම වැදගත් වේ දුර්වල පෝෂණයසහ නරක පුරුදු, සායනයේදී නිතිපතා පරීක්ෂා කරන්න.