සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වල ආන්ත්‍රික ස්වරූපය. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වල සායනික ආකාර. රෝගයට නැඹුරුතාවයක් තීරණය කිරීම
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ලෙසද හැඳින්වේ. මෙය ජානමය වර්ගයක ප්‍රගතිශීලී රෝගයකි. එය නිසා, පෙනහළු හා ආමාශ ආන්ත්රයික ආසාදන ඇතිවේ.
ශ්වසන සහ ආමාශයික ඉන්ද්රියන්ගේ ක්රියාකාරිත්වය සීමිතය. මෙම තත්වය ඇති පුද්ගලයින්ගේ දෝෂ සහිත ජානයක් ඇති අතර එය ශ්වසන පද්ධතියේ, අග්න්යාශයේ හෝ වෙනත් අවයවවල ශ්ලේෂ්මල සෑදීමට හේතු වේ.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇතිවීමට හේතු සහ මූලාරම්භය
පෙණහලුවල ඇති ශ්ලේෂ්මල බැක්ටීරියාව ඇතුළේ හිර කර සාමාන්ය හුස්ම ගැනීම වළක්වයි. මේ අනුව, නිරෝගී පුද්ගලයෙකුගේ ශරීරයේ ආසාදනයක් නිරන්තරයෙන් ඇති වන අතර එය පෙනහළු වලට හානි කිරීමට හේතු වන අතර ශ්වසන අපහසුතාවයක් ඇති විය හැක. ශ්ලේෂ්මල අග්න්යාශයේ පිහිටා තිබේ නම්, එය ආමාශයේ ආහාර බිඳ දමන ආහාර ජීර්ණ එන්සයිම සෑදීම වළක්වයි. එබැවින් ශරීරයට අත්යවශ්ය පෝෂ්ය පදාර්ථ අවශෝෂණය නොවේ.
රෝගයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ 20 වන සියවසේ හතළිස් ගණන්වල විස්තර කරන ලදී. නමෙන් එය අනුගමනය කරන්නේ "මුකාස්" යනු ග්‍රීක මූලයක් වන අතර එහි තේරුම "ශ්ලේෂ්මල", "විස්කස්" යනු මැලියම් ය. ඔබ අංශු දෙක එකට එකතු කළහොත්, රෝගය වචනාර්ථයෙන් "ශ්ලේෂ්මල ස්රාවය" ලෙස පරිවර්තනය කළ හැකිය. එය ශරීරයේ විවිධ ස්‍රාවයන් මගින් පිටතට ස්රාවය වේ. ද්රව්යයේ ඉහළ දුස්ස්රාවිතතාවයක් ඇත.
වෛද්යවරු එය පැහැදිලිව තහවුරු කර ඇත cystic fibrosis යනු ජානමය රෝගයකි. රෝගය දෙමාපියන්ගෙන් උරුම වේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් බෝ නොවන අතර, පුද්ගලයෙකුට හානිකර සේවා තත්වයන් සහ දුෂ්කර ජීවන රටාවක් ඇති වුවද, ඔහු අසනීප නොවනු ඇත. මෙම රෝගය පුද්ගලයෙකුගේ ලිංගභේදයට සම්බන්ධ නොවන බව වෛද්යවරුන් සොයාගෙන ඇත. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් පිරිමින්ට සහ කාන්තාවන්ට බලපායි.
රෝගය සම්ප්රේෂණය කිරීමේ වර්ගය අවපාතයක් ලෙස සලකනු ලැබේ, නමුත් ප්රධාන එකක් නොවේ. රෝගය ජාන මට්ටමින් සංකේතනය කර ඇත. දෙමව්පියන්ගෙන් එක් අයෙකුට පමණක් සෞඛ්යයට අහිතකර ජාන තිබේ නම්, බොහෝ විට දරුවා සෞඛ්ය සම්පන්න වනු ඇත. සංඛ්‍යාලේඛනවලට අනුව, උරුමක්කාරයන්ගෙන් හතරෙන් එකක් නිරෝගී වන අතර අඩක් ඔවුන්ගේ ශරීරයේ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ජානය අඩංගු වන නමුත් එය වර්ණදේහ මට්ටමේ පිහිටා ඇත.
පෘථිවියේ වැඩිහිටි ජනගහනයෙන් ආසන්න වශයෙන් 6% ක් මෙම ජානයේ ද්රව්ය ඔවුන්ගේ ශරීරවල ඇත. විකෘති වර්ණදේහ තොරතුරු ඇති දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවෙකු උපත ලැබුවහොත්, රෝගය දරුවාට සම්ප්රේෂණය වන්නේ හතරෙන් එකක් පමණි. එය recessive ලෙස හඳුන්වන රෝගය මෙම වර්ගයේ සම්ප්රේෂණය වේ.
එම ද්‍රව්‍යය ලිංගික ජානවල දක්නට නොලැබෙන නිසා රෝගය පුද්ගලයෙකුගේ ලිංගිකත්වයට සම්බන්ධ නොවේ. සෑම වසරකම රෝගී පිරිමි සහ ගැහැණු ළමුන් සමාන සංඛ්යාවක් උපත ලබයි. පුද්ගලයෙකුගේ ලිංගභේදයට අමතර සාධක බලපාන්නේ නැත. ගැබ් ගැනීම සිදු වූ ආකාරය, මව හෝ පියා කෙතරම් සෞඛ්ය සම්පන්නද, ඔවුන්ගේ ජීවන තත්වයන් කුමක් ද යන්න ප්රශ්නයක් නොවේ. මෙම රෝගය සම්ප්රේෂණය වන්නේ ජානමය වශයෙන් පමණි. අනූව දශකයේ දී එහි සටහන් විය රෝගයේ ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ:
- දෝෂ සහිත ජානය 7 වන වර්ණදේහයේ පිහිටා ඇති බව වෛද්යවරු නිශ්චිතවම තහවුරු කර ඇත.
- විකෘතිය හේතුවෙන් ප්රෝටීන් ද්රව්යයේ කඩාකප්පල් වීමක් සිදු වේ, එබැවින් ස්‍රාවයේ දුස්ස්රාවිතතාවය ඇති වන අතර එහි රසායනික හා භෞතික ගුණාංග වෙනස් වේ.
- විකෘතිය දිස්වන්නේ ඇයි සහ එය ජානමය වශයෙන් ස්ථාවර වන්නේ කෙසේද යන්න තවමත් සම්පූර්ණයෙන් වටහාගෙන නොමැත.
ආහාර ජීර්ණ සහ ශ්වසන ඉන්ද්රියන්ගේ රෝග
අන්තරාසර්ග ග්රන්ථි යනු හෝමෝන ලෙස හඳුන්වන ජීව විද්‍යාත්මකව ක්රියාකාරී මූලද්රව්ය සමඟ රුධිරය සපයන අවයව වේ. ඔවුන්ට ස්තූතියි, කායික ක්රියාවලීන් නියාමනය කරනු ලැබේ. අන්තරාසර්ග ග්රන්ථි වල රෝග සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග ලක්ෂණයකි. සන්නිවේදනය නිපදවීමට වගකිව යුතු මිනිස් සිරුරේ අවයව, පසුව එන:
මෙම අවයව වලට ලවණ ග්රන්ථි සහ අග්න්‍යාශය ඇතුළත් වේ. ඔවුන් බ්රොන්පයිල් ස්රාවය නිෂ්පාදනය සඳහා වගකිව යුතුය. වැඩිහිටියන් තුළ, සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග ලක්ෂණ වන්නේ කායික විද්‍යාත්මකව අවශ්ය ශ්ලේෂ්මල තට්ටුවේ ව්යාධිජනක ඝනකමයි. බ්රොන්පයිල් ගසෙහි ලුමෙන් ඝන ශ්ලේෂ්මල සාදයි. එමනිසා, ශ්වසන ඉන්ද්රියයන් ජීවන ක්රියාවලියෙන් බැහැර කරනු ලැබේ. ශරීරයට අවශ්ය ඔක්සිජන් ලබා ගැනීම නතර කරයි, එබැවින් පෙනහළු ඇටෑක්ටේසිස් සාදයි.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් නිසා අක්මාව තුළ මේද හා ප්රෝටීන් තට්ටුවක් සෑදී විකෘති වී පිත එකතැන පල්වීම සිදු වන අතර එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස රෝගියා අක්මාවේ සිරෝසිස් රෝගයට ගොදුරු වේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගයට තවත් නමක් ඇත - සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස්.
අලුත උපන් බිළිඳකුට අන්ත්ර ආබාධයක් තිබේ නම්, බඩවැල් මුලින්ම දුක් විඳිනවා. මෙය සිදු වන්නේ අන්ත්රයේ submucosal ස්ථරයේ ඉදිමීම හේතුවෙනි. මෙම රෝගය සෑම විටම පාහේ අනෙකුත් ආමාශ ආන්ත්රයික ආබාධ සමඟ ඇත.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග ලක්ෂණ
රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මුල් ළමාවියේදී අනාවරණය වේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග විනිශ්චය විසඳුම් හඳුනා ගැනීමට සහ ඵලදායී ප්රතිකාර ලබා දීමට උපකාරී වේ. ජීවිතයේ මුල් අවධියේදී රෝග ලක්ෂණ හඳුනා නොගන්නේ නම්, ඒවා ජීවිතයේ පසුකාලීනව ඇති විය හැක. පුද්ගලයෙකුට සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් තිබේදැයි සොයා ගන්නේ කෙසේද:
නිදන්ගත ආකෘති
රෝගයට සායනික වර්ග තිබේ; පාඨමාලාව අනුව, බඩවැල්, පරමාණුක, meconium ileus, bronchopulmonary සහ pulmonary ආකාර ඇත. මෙම රෝගය ජානමය ස්වරූපයක් ඇති අතර ශරීරයේ සිදුවන එදිනෙදා භෞතික විද්යාත්මක ක්රියාවලීන් සමඟ සමීපව සම්බන්ධ වේ. සාමාන්යයෙන්, අලුත උපන් දරුවෙකු තුළ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වල සායනික ප්රකාශනයන් අනාවරණය වේ. කලලරූපයේ අභ්යන්තර ගර්භාෂ වර්ධනයේදී රෝගය හඳුනාගත් අවස්ථා තිබේ. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ Meconium ileus බොහෝ විට රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ.
මෙකෝනියම් යනු මුල් අසූචි වලට දෙන නමයි. අලුත උපන් බිළිඳකුගේ පළමු බඩවැල් චලනය මෙයයි. දරුවා සෞඛ්ය සම්පන්න නම්, පළමු දිනයේ මලපහ පිට කරනු ලැබේ. රෝගයේ දී, මලපහ රඳවා තබා ගැනීම ට්රයිප්සින් නම් අග්න්‍යාශයික එන්සයිමයක් නොමැතිකම සමඟ සම්බන්ධ වේ. බඩවැල් මෙම මූලද්රව්යය සෑදෙන්නේ නැත, එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, මලපහ එකතැන පල් වේ. මෙය සිදු වන්නේ මහා බඩවැලේ සහ සීකම් වලය.
රෝගය වර්ධනය වන විට, රෝග ලක්ෂණ මතු වේ:
- දරුවා මුලින්ම කෙළ ගසා පසුව වමනය කරයි.
- දරුවා බඩ පිපීම ප්රකාශ කර ඇත.
- දරුවා නොසන්සුන්, බොහෝ විට අඬයි.
පරීක්ෂණය අතරතුර, උදරයේ වැඩි සනාල රටාවක් වෛද්‍යවරයාට දැකිය හැකිය; තට්ටු කරන විට, බෙර හඬක් අනාවරණය වේ. දරුවාගේ මනෝභාවය බොහෝ විට වෙනස් වේ: මුලදී ඔහු නොසන්සුන්, පසුව උදාසීන වේ. ඔහුට අවශ්ය මෝටර් ක්රියාකාරකම් නොමැත. සම සුදුමැලි සහ වියලි වේ. දරුවා නියමිත වේලාවට මලපහ පිට නොකරන නිසා, අභ්යන්තර ක්ෂය වීමේ නිෂ්පාදන සමඟ ශරීරය විෂ වේ. හදවතට සවන් දෙන විට, පහත රෝග ලක්ෂණ අනාවරණය වේ:
- බඩවැල්වල පෙරිස්ටල්ටික් චලනය ඇසෙන්නේ නැත.
- අලුත උපන් බිළිඳාගේ හුස්ම ගැනීම වේගවත් වේ.
- හෘදයේ සයිනස් ටායිචාර්ඩියා හඳුනා ගැනේ.
අලුත උපන් බිළිඳෙකු සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගයෙන් පෙළෙන්නේ නම්, ඔහුට කුඩා අන්ත්රයේ ලූප ඉදිමීම මෙන්ම උදරයේ පහළ කොටසෙහි බඩවැල්වල තියුණු අඩුවීමක් ද හඳුනා ගැනේ. දරුවා ඉතා කුඩා වීම නිසා ඔහුගේ තත්වය වේගයෙන් පිරිහෙමින් පවතී. දරුවාට මෙය සංකූලතාවයක් ලෙස අත්විඳිය හැකිය.
එය සිදු වන්නේ බඩවැල් බිත්ති කැඩී යාමෙනි. සංකූලතාවයක් නියුමෝනියාව ස්වරූපයෙන් ද සිදු වේ; අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ එය දිග්ගැස්සුනු හා දරුණු ස්වරූපයෙන් සිදු වේ.
හුස්ම හිරවීම
රෝගියාට රෝගයේ පෙනහළු ස්වරූපයක් තිබේ නම්, ඔහු සුදුමැලි සම සහ අඩු බර ඇත. නමුත් ඒ සමඟම පුද්ගලයාට හොඳ ආහාර රුචියක් ඇත. අලුත උපන් බිළිඳකුට රෝගයක් තිබේ නම්, දැනටමත් ජීවිතයේ මුල් දිනවල ඔහු කැස්සක් වර්ධනය වේ, එහි තීව්රතාවය නිරන්තරයෙන් වැඩි වේ. පර්ටුසිස් වැනි ප්‍රහාර ආරම්භ වන අතර ඒවා නැවත ප්‍රතිනිර්මාණය ලෙස හැඳින්වේ. පෙනහළු හානි සිදු වන්නේ කෙසේද?
නියුමෝනියාව ඇති කළ හැකි ක්ෂුද්ර ජීවීන්ගේ වර්ධනය සඳහා විශිෂ්ට පරිසරයක් වන රෝගියාගේ පෙණහලුවල ශ්ලේෂ්මල සාදයි. ස්පුටම් පසුව purulent සහ ශ්ලේෂ්මල බවට පත් වන අතර streptococcus, ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන් සහ ස්ටැෆිලොකොකස් එයින් නිදහස් වේ. පෙනහළු වල දැවිල්ල සංකීර්ණ හා දරුණු ස්වරූපයෙන් සිදු වේ, සාමාන්යයෙන් සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් නිසා ඇතිවේ. පහත සංකූලතා:
- Pneumosclerosis.
- අවශෝෂණ.
- හෘදයාබාධ.
- Pneumothorax.
- පෙනහළු අසමත් වීම.
වෛද්යවරයෙකු පෙණහලුවලට ඇහුම්කන් දෙන විට, තෙත් රේල්ස් වෙනස් වේ. පෙණහලුවලට ඉහලින් ඇති ශබ්දය "echo" පෙට්ටියක් ඇත. රෝගියාගේ සම සුදුමැලි සහ වියලි ය.
රෝගයේ නිරපේක්ෂ පාඨමාලාවක් සමඟ, රෝගයේ සලකුණු වැඩිහිටියෙකු තුළ පමණක් දක්නට ලැබේ. මෙම අවස්ථාවේදී, ශරීරය වන්දි යාන්ත්රණ වර්ධනය කරයි. රෝග ලක්ෂණ ක්රමක්රමයෙන් වැඩිවේ, නිදන්ගත නියුමෝනියාව වර්ධනය වේ, පසුව පෙනහළු අසමත් වීම හඳුනා ගනී. බ්රොන්කයිටිස් ක්රමයෙන් pneumosclerosis වෙත සංක්රමණය වීමත් සමග පෙනී යයි.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වලදී, ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාව ද බලපායි. රෝගයට අමතරව, ඇඩිනොයිඩ්, කෝඨරකවල උපග්රන්ථ සහ නාසික ශ්ලේෂ්මලයේ පැතිරීම ආරම්භ වේ. පුද්ගලයෙකුට නිදන්ගත ටොන්සිලයිටිස් ඇති විය හැක. රෝගය නොපෙනී යන්නේ නැත, රෝගියාගේ පෙනුම වෙනස් වේ:
- ඉහළ සහ පහළ අත් පා ඉතා සිහින් ය.
- හොඳ ආහාර රුචියක් තිබියදීත්, ශරීරයේ බර නිරන්තරයෙන් අඩු වේ.
- ඩ්රම්ස්ටික්ස් ඇඟිලිවල පහළ කෙළවරේ සාදයි.
- පපුව බැරල් හැඩැති පෙනුමක් ලබා ගනී.
- සන්සුන් තත්වයක, පුද්ගලයෙකුට හුස්ම හිරවීම අත්විඳියි.
- සමට නිල් පැහැයක් ගත හැකිය.
- සම සුදුමැලි වේ.
අසනීප තත්ත්වයකදී, අධ්යයනය කුඩා බ්රොන්කයිවල ලුමෙන් වල ඝන ශ්ලේෂ්මල හෙළිදරව් කරනු ඇත. මීලඟට, වෛද්යවරුන් විසින් X-ray පරීක්ෂණයක් පවත්වනු ඇත, සාමාන්යයෙන් කුඩා බ්රොන්කයිවල ශාඛා අඩු වීමක් හඳුනා ගනී.
බඩවැල් ආකෘතියේ සංඥා
නිරෝගී පුද්ගලයෙකු තුළ, මෙම ක්රියාවලිය සඳහා අවශ්ය රහස් සංරචක ස්රාවය වීම හේතුවෙන් ආහාර දිරවීම සාමාන්යයෙන් සිදු වේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගීන් තුළ ආහාර ජීර්ණ ඌනතාවය අනාවරණය වේ. මෙයට හේතුව අවශ්ය තරල නිෂ්පාදනය අවම වීමයි.
දරුවා මව්කිරි පමණක් පානය කිරීම නතර කරන විට රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ඇති වන අතර ඔහුගේ ආහාර වේල වෙනස් වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, ආහාර ජීර්ණය වඩාත් අපහසු වේ, ආහාර ආමාශයික පත්රිකාව හරහා ගමන් නොකරයි. ඊළඟට, ක්රියාකාරී කුනුවීමේ ක්රියාවලීන් සිදු වේ.
බාහිරව, රෝගය ඉදිමීම සහ නිතර නිතර මලපහ කිරීම ලෙස විදහා දක්වයි. ඒ අතරම, දරුවාගේ ආහාර රුචිය අඩු නොවේ; ඔහු නිරෝගී දරුවෙකුට වඩා වැඩි ආහාර පරිභෝජනය කරයි. නමුත් බර වැඩිවීම සිදු නොවේ, මාංශ පේශී තානය අඩු වන අතර, සම අනම්ය සහ දුර්වල වේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති පුද්ගලයෙකු අවම වශයෙන් කෙල ප්රමාණයක් නිපදවයි, එබැවින් ආහාර ඕනෑ තරම් දියරයකින් සෝදා හරිනු ලැබේ. වියළි ආහාර හපන්න ඉතා අපහසු වේ. අග්න්‍යාශයට අවශ්ය ස්රාවය නොමැත, එබැවින් දරුවාට බොහෝ විට දියවැඩියාව, ආමාශයික වණ සහ ආහාර ජීර්ණ පත්‍රයේ අසාමාන්‍යතා ඇති බව හඳුනාගෙන ඇත.
ආමාශය ජීවිතයට අවශ්ය ද්රව්ය අවශෝෂණය නොකරයි, එබැවින් ශරීරයට විටමින් හිඟයක් දැනේ. රෝගියාට hypovitaminosis වර්ධනය විය හැක. ළදරුවන් තුළ, ප්ලාස්මා හි ප්රෝටීන් නොමැතිකම හේතුවෙන්, ඉදිමීම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. අක්මාව ද දුක් විඳින අතර, පිත විශාල වශයෙන් සමුච්චය වීම, කොලෙස්ටැසිස් සෑදීමට හේතු වේ. බාහිරව, මෙම රෝගය අක්මාව, වියළි සම ප්රමාණය වැඩි වීම මගින් සංලක්ෂිත වන අතර සම කහ පැහැති තින්ක් ලබා ගනී.
මිශ්ර වර්ගයේ රෝග
මෙම ආකෘතිය වඩාත් සංකීර්ණ වර්ග වලින් එකක් ලෙස සැලකේ. දැනටමත් පළමු දින සිට, අලුත උපන් බිළිඳාට බඩවැලේ සහ සංඥා වර්ධනය වේ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වල පෙනහළු ස්වරූපය:
රෝගයේ මිශ්ර ආකාර රෝගියාගේ වයසට කෙලින්ම සම්බන්ධ වේ. මෙය රෝගය වඩාත් කැපී පෙනෙන හා මාරාන්තික වේ. දරුවා කුඩා වන තරමට රෝගයේ සලකුණු ඉවත් කිරීම සඳහා පුරෝකථනය වඩාත් නරක ය.
රෝග විනිශ්චය සහ ඇනමෙනිස්
රෝගියා බර අඩු වීමක් අත්විඳින්නේ නම්, රෝගය අධි රුධිර පීඩනය මගින් සංලක්ෂිත වේ. සාමාන්යයෙන් රෝගියා භෞතික සංවර්ධනයෙන් පසුගාමී වේ. බ්රොන්කයි, කෝඨරක සහ පෙනහළු වල රෝග ද නිරීක්ෂණය කරනු ලබන අතර, ශ්වසන අසාර්ථකත්වය වර්ධනය වේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වල පොදු රෝග ලක්ෂණය වන්නේ අග්න්‍යාශය සහ ඩිස්පෙප්ටික් පැමිණිලි ය. රෝගය නිවැරදිව හඳුනා ගැනීම සඳහා රසායනාගාර හා සායනික අධ්යයන සිදු කරනු ලැබේ. මේවාට ඇතුළත් වන්නේ:
සිදු කරන පළමු පරීක්ෂණය දහඩිය පරීක්ෂාවකි. එය තුන් වරක් නියැදී ඇත; ප්රකෝපකාරී විද්යුත් විච්ඡේදනය කිරීමෙන් පසුව ද්රව එකතු කරනු ලැබේ. මළපහ තුළ චයිමොට්‍රිප්සින් තීරණය කිරීම සඳහා කොප්‍රොලොජිකල් අධ්‍යයනයන් සිදු කෙරේ. අග්න්යාශයේ ඌනතාවය අනාවරණය වුවහොත්, විශ්ලේෂණය දිනකට මවුල 25 කට වඩා වැඩි ප්රතිඵලයක් ලබා දෙනු ඇත. චයිමොට්‍රිප්සින් වල පැවැත්ම තීරණය වන්නේ විවිධ පරීක්ෂණ භාවිතා කරමිනි.
රෝගය තීරණය කිරීම සඳහා වඩාත් නිවැරදි ක්රමය වේ DNA රෝග විනිශ්චය. දැන් එය වෛද්යවරුන් විසින් බහුලව භාවිතා කරනු ලැබේ, නමුත් මෙම ක්රමය සැලකිය යුතු අවාසි කිහිපයක් ඇත: විරල ජනාකීර්ණ කලාපවල, ක්රමය සාමාන්යයෙන් නොලැබේ. DNA රෝග විනිශ්චය මිල අධිකයි. වෛද්යවරුන් ද පෙරනිමිති රෝග විනිශ්චය භාවිතා කරයි. ඉතිහාසය තීරණය කිරීම සඳහා, ඇම්නියොටික් තරලය ගනු ලැබේ. සති 20 කට පසු විශ්ලේෂණය කළ හැකිය. ප්රතිඵලයේ දෝෂය 4% ට වඩා වැඩි නොවේ.
චිකිත්සක පියවර
රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා සියලු ක්රියාවන් රෝග ලක්ෂණ වේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ප්රතිකාරය රෝගියාගේ තත්වය වැඩිදියුණු කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත. චිකිත්සාවෙහි ප්රධානතම දෙය වන්නේ ආමාශයික පත්රිකාවේ පෝෂ්ය පදාර්ථ ප්රතිෂ්ඨාපනය කිරීමයි. රෝගීන්ට දුර්වල ආහාර ජීර්ණය ඇත, එබැවින් ඔවුන්ගේ ආහාර වේල නිරෝගී පුද්ගලයෙකුගේ සුපුරුදු ආහාර වේලට වඩා 30% වැඩි ශක්තිමත් සහ සංතෘප්ත විය යුතුය.
නිසි පෝෂණය
ප්රධාන ආහාරය වන්නේ අවශ්ය ප්රෝටීන් ප්රමාණය පරිභෝජනය කිරීමයි. රෝගියා මස් නිෂ්පාදන, බිත්තර, මාළු සහ ගෘහ චීස් ආහාරයට ඇතුළත් කළ යුතුය. ඒ සමගම, ඔබ මේද ආහාර පරිභෝජනය අවම වශයෙන් අඩු කළ යුතුය. මස් වල පරාවර්තක මේද ඇති බැවින් හරක් මස් සහ ඌරු මස් අනුභව කිරීම තහනම්ය. මේද අම්ල නොමැතිකම බහු අසංතෘප්ත මේද සංයෝග පරිභෝජනයෙන් වන්දි ලබා දේ. අග්න්‍යාශයික යුෂ සහ ලිපේස් මෙම මූලද්රව්ය බිඳ දැමීම සඳහා අවශ්ය නොවේ. සාමාන්යයෙන් එය රෝගියාගේ ශරීරයේ නොමැති මෙම ද්රව්ය වේ.
වෛද්යවරු නිර්දේශ කරති ලැක්ටෝස් සහ කාබෝහයිඩ්රේට් පරිභෝජනය අවම කරන්න. රෝගියාට ඇති සුක්‍රෝස් ඌනතාවය කුමක්ද යන්න විශ්ලේෂණයන් තීරණය කරයි. කිරි නිෂ්පාදනවල දක්නට ලැබෙන ලැක්ටෝස් කිරි සීනි ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත. රෝගියාගේ අග්න්‍යාශයික යුෂ ආහාර බිඳවැටීමට වගකිව යුතු එන්සයිමයේ ඌනතාවයක් අඩංගු වේ. එබැවින් කිරි නිෂ්පාදන දුර්වල ආහාර ජීර්ණයට හේතු වේ.
ගිම්හානයේදී, පුද්ගලයෙකුගේ දහඩිය වැඩි වන අතර, ඒ අනුව, ශරීරයේ සෝඩියම් ක්ලෝරයිඩ් හිඟයක් පවතී. එහි ඌනතාවය ආහාර සඳහා ද්රව්ය එකතු කිරීම මගින් වන්දි ලබා දේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති පුද්ගලයෙකුට තම දෛනික ආහාර වේලෙහි ඕනෑ තරම් තරල තිබිය යුතුය, එසේම සියලුම කණ්ඩායම්වල විටමින් සහ පෝෂ්ය පදාර්ථ ඇතුළත් ආහාර ද තිබිය යුතුය. ඔබ අවශ්ය ප්රමාණයෙන් බටර් පරිභෝජනය කළ යුතුය. මෙනුවේ පලතුරු සහ එළවළු ද ඇතුළත් විය යුතුය.
ආහාර දිරවීමේ ක්රියාවලියේ බාධා කිරීම් හේතුවෙන්, එන්සයිම ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ, එහි පදනම pancreatin වේ. ඖෂධයේ මාත්රාව තීරණය කරනු ලබන්නේ මලපහ ප්රමාණය සහ පුටුවෙහි උදාසීන මේදය තීරණය කිරීම මතය.
පෙනහළු ව්යාධිවේදය ප්රතිකාර කිරීම
රෝගයට එරෙහිව සටන් කිරීම සඳහා රෝගියාට මුකොලිටික් නියම කරනු ලැබේ. මේවා බ්රොන්පයිල් ශ්ලේෂ්මල මෘදු කරන විශේෂ මූලද්රව්ය වේ. රෝගියාගේ ජීවිත කාලය පුරාම ප්රතිකාර දිගටම කරගෙන යා යුතුය. එය ඖෂධ භාවිතය පමණක් නොව, සමන්විත වේ භෞතික ක්රියා පටිපාටි ක්රියාත්මක කිරීමේදී:
බ්රොන්කොස්කොපි යනු සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සමඟ සාර්ථකව සටන් කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසන විශේෂ සිදුවීමකි. බ්රොන්පයිල් ගස සේලයින් හෝ මුකොලිටික් භාවිතයෙන් සෝදා ඇත. රෝගියාට ශ්වසන රෝග, නියුමෝනියාව හෝ බ්රොන්පයිල් ඔටිටිස් තිබේ නම්, ප්රතිකාර සඳහා ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ අවශ්ය වනු ඇත. ප්රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ ආහාර දිරවීමේ ඌනතාවයයි. එමනිසා, ප්රතිජීවක ඖෂධ වාචිකව aerosols හෝ එන්නත් මගින් පරිපාලනය කරනු ලැබේ.
ප්රධාන ප්රතිකාර විකල්පය වන්නේ පෙනහළු බද්ධ කිරීමයි. මෙය බරපතල මෙහෙයුමකි; චිකිත්සාව එහි හැකියාවන් අවසන් වූ විට සිදුවීම සිදු කිරීමේ ප්‍රශ්නය පැන නගී. රෝගියාගේ ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා ද්විත්ව පෙනහළු බද්ධ කිරීමක් අවශ්ය වනු ඇත.
ශරීරයේ අනෙකුත් අවයව රෝගයෙන් පීඩාවට පත් නොවන්නේ නම් මෙම ක්රියා පටිපාටිය උපකාර වනු ඇත. එසේ නොමැති නම්, බරපතල මැදිහත්වීමක් අපේක්ෂිත බලපෑම ගෙන එන්නේ නැත.
පුරෝකථනයක් නිර්වචනය කිරීම
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඉතා සංකීර්ණ රෝගයක් ලෙස සැලකේ. රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග වර්ග බෙහෙවින් වෙනස් වේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් විවිධ සාධක මගින් බලපායි, වයස ප්රධාන වේ. මෙම රෝගය පුද්ගලයෙකුගේ මරණය දක්වා ඔහුගේ ජීවිතයට බලපායි. රෝගයට ප්රතිකාර කිරීමේදී ප්‍රගතියක් ලබා ඇත, නමුත් පුරෝකථනය තවමත් අහිතකර ලෙස සැලකේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගීන්ගෙන් අඩකට වඩා මරණය සිදු වේ. තවද ආයු අපේක්ෂාව කෙටි වේ - අවුරුදු 20 සිට 40 දක්වා. බටහිර රටවල, නිසි ප්රතිකාර සමඟ, රෝගීන් සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 50 දක්වා ජීවත් වේ.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ප්රතිකාරය ඉතා දුෂ්කර කටයුත්තකි. වෛද්යවරුන්ගේ ප්රධාන කාර්යය වන්නේ රෝගයේ වර්ධනය හා ප්රගතිය නැවැත්වීමයි. ප්රතිකාර ක්රියාවලිය රෝග ලක්ෂණ පමණි. ක්රියාකාරී වැළැක්වීම රෝගියාගේ ජීවිතය දීර්ඝ කළ හැකිය. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වර්ධනය වීම වැළැක්වීම සඳහා, පහත ක්රියා:
ව්යාධිජනක බැක්ටීරියා බ්රොන්කයි හරහා පැතිරීම කළ නොහැකි ය. ඔවුන් බොහෝ විට ඝන ශ්ලේෂ්මල අඩංගු වේ, එබැවින් බ්රොන්කයි හානිකර සමුච්චය ඉවත් කිරීම අවශ්ය වේ. ප්රතිකාරය ප්රහාරයන් තුළ පමණක් නොව, රෝගයේ උදාසීන පාඨමාලාවේදීද සිදු විය යුතුය. නිදන්ගත හා උග්ර ක්රියාවලීන් සඳහා ඒවා භාවිතා වේ පහත ඖෂධ:
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගයෙන් පෙළෙන කාන්තාවන්ට ගැබ් ගැනීම අතිශයින් දුෂ්කර ය. ගර්භණී සමයේදී, කලලරූපය සංකූලතා ගණනාවක් අත්විඳිය හැකිය; මෙය දරුවාට සහ මවට අනතුරක් කරයි. දැන් රෝගය cystic fibrosis සම්පූර්ණයෙන්ම වටහාගෙන නැත, නමුත් සංකීර්ණ රෝග විනිශ්චය සහිත රෝගීන්ගේ ආයු කාලය දීර්ඝ කළ හැකි බොහෝ පාලන ක්රම තිබේ.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් යනු සෛල පටලය හරහා ක්ලෝරයිඩ් අයන චලනය කිරීමට සහභාගී වන ප්‍රෝටීනයක විකෘතියක් හේතුවෙන් සිදුවන දරුණු පාරම්පරික නිදන්ගත රෝගයක් වන අතර එමඟින් දහඩිය සහ ශ්ලේෂ්මල නිපදවන එක්සොක්‍රීන් ග්රන්ථි වලට හානි වේ.මිනිස් සිරුරේ ශ්ලේෂ්මලයේ කාර්යභාරය අවතක්සේරු කළ නොහැකිය: එය මොයිස්චරයිසින් සහ ව්යාධිජනක බැක්ටීරියා මගින් වියළීම හා ආසාදනය වීමෙන් අවයව ආරක්ෂා කරයි. මේ අනුව, ශ්ලේෂ්මල නිෂ්පාදනයේ බාධාවන් පුද්ගලයෙකුට වඩාත් වැදගත් යාන්ත්රික බාධකයක් අහිමි කරයි. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සුව කළ නොහැකි අතර අනිවාර්යයෙන්ම අභ්යන්තර අවයවවල ක්‍රියාකාරිත්වයේ බරපතල බාධා ඇති කරයි.
"cystic fibrosis" යන යෙදුම එහි සංඝටක කොටස් වලට විඝටනය කළහොත් එයින් අදහස් කරන්නේ කුමක්ද? "ශ්ලේෂ්මල" යනු ශ්ලේෂ්මල, "viscidus" දුස්ස්රාවී වේ, එය සියයට සියයක් රෝගයේ සාරයට අනුරූප වේ. අග්න්යාශයේ සහ බ්රොන්කයිවල ඇලෙන සුළු, ඇලෙන සුළු ශ්ලේෂ්මල එකතු වේ, වචනාර්ථයෙන් “වැසී” ඒවා අවහිර කරයි. එකතැන පල්වෙන ශ්ලේෂ්මල යනු ව්යාධිජනක බැක්ටීරියා පැතිරීම සඳහා හිතකර පරිසරයකි. ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාව, පාරනාසික කෝඨරක, වකුගඩු සහ සමස්ත ලිංගික පත්රිකාව ද බලපායි.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වර්ධනය වීමට හේතු සහ යාන්ත්රණය
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් යනු 7 වන වර්ණදේහයේ විකෘතියක් නිසා ඇති වන ජානමය රෝගයකි. මෙම වර්ණදේහය පටලය හරහා ක්ලෝරීන් අයන චලනය පාලනය කරන ප්‍රෝටීනයක සංශ්ලේෂණය සඳහා වගකිව යුතුය. රෝගයේ ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ක්ලෝරීන් සෛලයෙන් පිටව නොයන අතර, එය විශාල වශයෙන් එකතු වේ. ඉන්පසු - සුරංගනා කතාවක මෙන්: “සීයා සඳහා ආච්චි, ටර්නිප් සඳහා සීයා ...”. මෙම සුරංගනා කතාව පමණක් "අසතුටුදායක අවසානයක් සමග" (ඇ). ක්ලෝරීන් සෝඩියම් අයන ආකර්ෂණය කරයි, ඒවා පිටුපසින් ජලය සෛලයට ගලා යයි. මෙම ජලයම අවශ්ය අනුකූලතාව ලබා දීම සඳහා ශ්ලේෂ්මලයෙන් ව්යසනකාරී ලෙස අඩු වේ. එය එහි ගුණාංග නැති කර ගන්නා අතර ස්වභාවධර්මය විසින් ලබා දී ඇති කාර්යයන් තවදුරටත් ඉටු කළ නොහැක.
රෝගය වර්ධනය කිරීමේ තවදුරටත් යාන්ත්රණය පහත පරිදි වේ. ශ්ලේෂ්මල, බ්රොන්පයිල් ගසෙහි එකතැන පල්වීම, එය තවදුරටත් පරිසර දූෂක (දූවිලි, දුම, හානිකර වායූන්) පිරිසිදු නොකරයි. එහිදී, බ්රොන්කයි තුළ, සියලුම ක්ෂුද්ර ජීවී "රිෆ්රාෆ්" රඳවා තබා ඇති අතර, ආසාදන හා ගිනි අවුලුවන ප්රතික්රියා ඇති කරයි.
ප්රදාහය ඇතිවීමෙන් පසුව ප්රධාන "ස්කැවෙන්ජර්" කාර්යයන් සඳහා වගකිව යුතු බ්රොන්පයිල් ciliated epithelium ව්යුහය කඩාකප්පල් වේ. එම epithelium මගින් බ්රොන්පයිල් ලුමෙන් ස්රාවය කරන ආරක්ෂිත immunoglobulin ප්රෝටීන් ප්රමාණය අඩු වේ. කාලයාගේ ඇවෑමෙන්, ක්ෂුද්ර ජීවීන් ප්රත්යාස්ථ බ්රොන්පයිල් රාමුව "හිල්කර දමනවා", බ්රොන්කයි කඩා වැටීම හා පටු වීම සිදු කරයි, එය ශ්ලේෂ්මල එකතැන පල්වීමට සහ බැක්ටීරියා ප්‍රගුණනයට තවදුරටත් දායක වේ.
මේ අතර, ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවේ සිදු වන්නේ කුමක්ද? අග්න්‍යාශය ද එහි නාල වල ලුමෙන් වැසී යන ඝන ශ්ලේෂ්මල ස්රාවය කරයි. එන්සයිම බඩවැල් තුළට ඇතුල් නොවන අතර, ආහාර අවශෝෂණය අඩාල වේ. දරුවාගේ ශාරීරික වර්ධනය මන්දගාමී වන අතර බුද්ධිමය හැකියාවන් අඩු වේ.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග ලක්ෂණ
රෝගය ක්රමයෙන් ආරම්භ වේ. කාලයත් සමඟම, රෝග ලක්ෂණ ඝාතීය ලෙස වැඩි වන අතර, ව්යාධි ක්රියාවලිය නිදන්ගත වේ.
දරුවා මාස හයකට ළඟා වන විට සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් හි පළමු සලකුණු දැකිය හැකිය. මෙම වයසේදී, මවගේ කිරි දරුවාගේ එකම පෝෂණ ප්‍රභවය වීම නවත්වන අතර, මවගේ කිරි සමඟ සම්ප්රේෂණය වූ ප්රතිශක්තිකරණ සෛල ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන්ගෙන් දරුවා ආරක්ෂා කිරීම නවත්වයි. බැක්ටීරියා ආසාදනයක් සමඟ ශ්ලේෂ්මල එකතැන පල්වීම පළමු රෝග ලක්ෂණ මතු කරයි:
- දුස්ස්රාවී ස්පුටම් සීමිත ප්රමාණයක් මුදා හැරීමත් සමග ඵලදායී නොවන දුර්වල කැස්ස;
- හුස්ම හිරවීම;
- සමේ නිල් පැහැය;
- උෂ්ණත්වයේ සුළු වැඩිවීමක් විය හැකිය;
කාලයාගේ ඇවෑමෙන්, හයිපොක්සියා දරුවාගේ භෞතික සංවර්ධනයේ ප්රමාදයක් ඇති කරයි, බර වැඩිවීම මන්දගාමී වේ, දරුවා උදාසීන හා උදාසීන වේ.
පෙනහළු වල ආසාදනය පැතිරීම (අත්‍යවශ්‍යයෙන්ම) සායනික පින්තූරයට නව වර්ණ ලබා දෙයි:
- උණ උෂ්ණත්වය;
- සැරව සහිත ස්පුටම් බහුල ලෙස පිටවීම සමඟ දැඩි කැස්ස;
- විෂ වීමේ රෝග ලක්ෂණ (හිසරදය, කරකැවිල්ල, ඔක්කාරය, වමනය)
පෙනහළු වල නිදන්ගත ව්යාධිජනක ක්රියාවලීන් තහවුරු කිරීම "ඩ්රම්ස්ටික්ස්" (වටකුරු ඉඟි සහිත) වැනි ඇඟිලි සෑදීම, සහ නියපොතු උත්තල බවට පත් වන අතර, ඔරලෝසු කණ්නාඩි වලට සමාන වේ. නිදන්ගත පෙනහළු රෝග සඳහා අත්යවශ්ය ගුණාංගයක් වන හයිපොක්සියා, අනිවාර්යයෙන්ම හෘද වාහිනී පද්ධතිය කඩාකප්පල් කිරීමට හේතු වේ. ව්යාධිජනක ලෙස වෙනස් වූ පෙනහළු වල සාමාන්ය රුධිර ප්රවාහය සංවිධානය කිරීමට හෘදයට ප්රමාණවත් ශක්තියක් නොමැත. හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වේ.
අග්න්‍යාශයට සිදුවන හානිය නිදන්ගත අග්න්යාශයේ ස්වරූපයෙන් සහ ඒ සමඟ ඇති සියලුම රෝග ලක්ෂණ වලින් සිදු වේ.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වල අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ පහත දැක්වේ:
- බැරල් හැඩැති පපුව සෑදීම;
- වියළි සම, ප්රත්යාස්ථතාව නැතිවීම;
- අස්ථාවරත්වය සහ හිසකෙස් නැතිවීම.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග විනිශ්චය
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග විනිශ්චය ආරම්භ වන්නේ මුල් වලින් ය: සියලුම පවුල් රෝග, ඥාතීන්ට සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග ලක්ෂණ තිබේද, ඔවුන් සංලක්ෂිත වූ දේ සහ ඔවුන් කෙතරම් දුරට ප්රකාශ කළේද යන්න පිළිබඳ තොරතුරු එකතු කරනු ලැබේ. දෝෂ සහිත ජානයක් තිබීම හෝ නොපැවතීම තීරණය කිරීම සඳහා ජාන DNA පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ (ගැබිනි මවුවරුන් සඳහා). එකක් තිබේ නම්, අනාගත දෙමව්පියන්ට ඇති විය හැකි ප්රතිවිපාක ගැන නිසැකවම අනතුරු ඇඟවිය යුතුය.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සඳහා විශේෂ දහඩිය පරීක්ෂණයක් සකස් කර ඇති අතර එය පයිලොකාපයින් ප්‍රාථමික පරිපාලනයෙන් පසු රෝගියාගේ දහඩිය තුළ සෝඩියම් සහ ක්ලෝරයිඩ් අයනවල අන්තර්ගතය තීරණය කිරීම සමන්විත වේ. දෙවැන්න exocrine ග්රන්ථි මගින් ශ්ලේෂ්මල සහ දහඩිය නිෂ්පාදනය උත්තේජනය කරයි. රෝගියාගේ දහඩිය තුළ ක්ලෝරීන් සාන්ද්‍රණය 60 mmol / l ට වඩා වැඩි නම්, සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති බව උපකල්පනය කළ හැකිය.
දහඩිය පරීක්ෂණයෙන් පසුව, ස්පුටම්, මලපහ, රුධිරය, බ්රොන්කයි වල එන්ඩොස්කොපික් පරීක්ෂණය, ස්පිරෝග්රැෆික් පරීක්ෂණය, අග්න්යාශයේ ස්රාවය සමඟ duodenal intubation සහ ක්රියාකාරී එන්සයිම වල පැවැත්ම සඳහා එහි වැඩිදුර පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ප්රතිකාරය
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ප්රතිකාරය අරමුණු කර ඇත්තේ, පළමුවෙන්ම, රෝගයෙන් මිදීම නොව (මෙය යථාර්ථවාදී නොවේ), නමුත් එහි ගමන් මග ලිහිල් කිරීමයි. ඒ අතරම, සක්‍රීය චිකිත්සක පියවර (රෝගයේ උග්ර අවධියේදී) වැළැක්වීමේ පියවරයන් සමඟ (සහන කිරීමේ අවධියේදී) නිරන්තරයෙන් විකල්ප වේ. මෙම උපක්රමය රෝගියාගේ ජීවිතය දිගු කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ප්රතිකාරයට පහත අරමුණු ඇත:
- සමුච්චිත ඝන ශ්ලේෂ්මලයෙන් බ්රොන්කයි වරින් වර පිරිසිදු කිරීම;
- ව්යාධිජනක බැක්ටීරියා වලින් බ්රොන්කයි සනීපාරක්ෂාව;
- ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශක්තිමත් කිරීම.
ශාරීරික ව්යායාම (ක්රීඩා, නැටුම්, ශ්වසන අභ්යාස) සහ ඖෂධීය නියෝජිතයන් (මුකොලිටික් ගැනීම) ආධාරයෙන් බ්රොන්කයි වලින් ශ්ලේෂ්මල ඉවත් කරනු ලැබේ.
ආසාදන වලට එරෙහිව සටන් කිරීම සඳහා, ප්රතිජීවක ඖෂධ භාවිතා කරනු ලබන අතර, එහි ක්රියාකාරිත්වය පුළුල් ක්ෂුද්ර ජීවී පරාසයක් (cephalosporins, macrolides, ශ්වසන ෆ්ලෝරෝක්විනොලෝන්) දක්වා විහිදේ.
නිදන්ගත ආසාදන නිසා ඇතිවන ශ්වසන පත්රිකාවේ ඉදිමීම අඩු කිරීම සඳහා, ආශ්වාස කරන ලද කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් භාවිතා කරනු ලැබේ ( beclamethasone, fluticasone).
දරුණු අවස්ථාවල දී, මාස්ක් ඔක්සිජන් සමඟ ඔක්සිජන් චිකිත්සාව සිදු කරනු ලැබේ.
පෙනහළු වල වායු සන්නයනය සහ වායු හුවමාරුව භෞතික චිකිත්සාව (පපුව උණුසුම් කිරීම) මගින් වැඩිදියුණු කළ හැක.
දැනටමත් සඳහන් කර ඇති පරිදි, රෝගය ආහාර ජීර්ණයට අහිතකර ලෙස බලපායි. ආහාර ජීර්ණ ක්රියාකාරිත්වය ප්‍රශස්ත කිරීම සඳහා, වැඩි කැලරි සහිත ආහාර (මස්, බිත්තර, ඇඹුල් ක්රීම්, චීස්) ආහාරයට එකතු කරනු ලබන අතර, එන්සයිම සූදානම අතිරේකව හඳුන්වා දෙනු ලැබේ ( ක්‍රියොන්, ෆෙස්ටල්සහ ආදිය).
අවසාන වශයෙන්, මම සෞඛ්ය සම්පන්න ශුභවාදී අදහසක් එක් කිරීමට කැමැත්තෙමි: රෝගයේ ප්‍රති result ලය සඳහා පැහැදිලිවම අහිතකර පුරෝකථනය තිබියදීත්, නියමිත වේලාවට ප්රතිකාර කිරීම සහ සියලුම වෛද්ය නිර්දේශයන්ට සූක්ෂමව අනුකූල වීම, සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති රෝගියෙකුට ජීවත් වීමට බෙහෙවින් හැකි ය. අවුරුදු 45-50. මෑත වසරවල හඳුන්වා දුන් ක්රමය ද යම් බලාපොරොත්තුවක් ලබා දෙයි. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සඳහා ශල්‍ය ප්රතිකාර, පෙනහළු බද්ධ කිරීමකින් සමන්විත වේ (ලොබ් දෙකම). තවද මෙම වසරේ, සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගියෙකු සඳහා පෙනහළු බද්ධ කිරීමේ සැත්කමක් රුසියාවේදී සිදු කරන ලද අතර එය සැබවින්ම වසරේ සැබෑ සිදුවීමකි.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් යනු වඩාත් ද්‍රෝහී ජානමය රෝග වලින් එකකි. අර්ධ වශයෙන් එහි පෙනුම පුරෝකථනය කිරීම පාහේ කළ නොහැක්කකි. රෝගී දරුවන් බොහෝ විට සම්පූර්ණයෙන්ම නිරෝගී දෙමාපියන්ට උපත ලබයි. මීට වසර 50 කට පෙර පවා වෛද්යවරුන්ට මෙම රෝගය ඇතිවීමට හේතු ගැන පමණක් අනුමාන කළ හැකිය. අද වන විට වෛද්ය විද්‍යාව සැලකිය යුතු ප්‍රගතියක් ලබා ඇති අතර එවැනි අයට උපකාර කරන්නේ කෙසේදැයි දනී.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් යනු කුමක්ද?
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වලදී, විවිධ ඉන්ද්‍රියයන්ගේ ග්රන්ථි සෛල විශාල ප්‍රමාණයේ ඝන, අපහසු විසර්ජන ස්රාවයක් නිපදවයි.සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් යනු ස්රාවය වන ඉන්ද්රියයන් (හෝ වෙනත් වචන වලින් කිවහොත් ග්රන්ථි) ක්‍රියාකාරීත්වය මුලින් කඩාකප්පල් වන රෝගයකි. ඔවුන් අනුගමනය කිරීමෙන් ශරීරයේ අනෙකුත් පද්ධති දුක් විඳීමට පටන් ගනී.
නිරෝගී පුද්ගලයෙකු තුළ, විවිධ ග්රන්ථි මගින් ආහාර ජීර්ණ යුෂ, ශ්ලේෂ්මල, දහඩිය, කඳුළු නිපදවන අතර ඒවා විශේෂ නාලිකා හරහා ශරීරයේ මතුපිටට ගෙන එනු ලැබේ හෝ අභ්යන්තර අවයව වලට (බ්රොන්කයි, බඩවැල් ආදිය) ඇතුල් වේ. මෙම සියලුම ස්‍රාවයන් වැදගත් කාර්යයන් ඉටු කරයි. නිදසුනක් වශයෙන්, කඳුළු ඇසේ කෝනියාව තෙතමනය කරයි, සහ බ්රොන්කොපුල්මෝනරි ශ්ලේෂ්මල මගින් ශ්වසන පත්රිකාවේ දූවිලි හා බැක්ටීරියා ඉවත් කරයි.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති රෝගියෙකු ද ස්‍රාවයන් නිපදවයි, නමුත් ඒවා වඩා දුස්ස්රාවී හා ඝනත්වයකින් යුක්ත වන බැවින් ඒවා නාලිකා සහ ඇළ මාර්ග හරහා දුෂ්කරව ගමන් කරයි, “එකට ඇලවීම” සහ ප්ලග් සාදයි. බොහෝ විට, එවැනි ප්ලග් ශ්වසන පත්රිකාවේ සහ ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවේ සාදයි, එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස රෝගීන්ට හුස්ම ගැනීම සහ ආහාර දිරවීමේ ගැටළු ඇති වේ.
රෝගය ඇතිවීමට හේතු
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් උරුම වේ. සංඛ්‍යාලේඛනවලට අනුව, රෝග ඇති කළ හැකි හානියට පත් ජාන යුරෝපීයයන්ගෙන් 5% කගේ ශරීරයේ පවතී.
කෙසේ වෙතත්, ඔවුන්ගේ පැමිණීම රෝගයක් අදහස් නොවේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වර්ධනය වීමට නම්, දරුවාට දෙමාපියන් දෙදෙනාගෙන්ම "නරක" ජාන උරුම විය යුතුය. අම්මා සහ තාත්තා විකෘති වල වාහකයන් වන පවුලක එවැනි ප්රතිඵලය සම්භාවිතාව 25% කි.
බොහෝ අවස්ථාවලදී දෙමාපියන් නිරෝගී පුද්ගලයන් බව තේරුම් ගත යුතුය. තවද ඔවුන්ගේ ශරීරයේ "කැඩුණු" ජාන පමණක් නොව, සාමාන්ය ජාන ද ඇත. පිළිසිඳ ගැනීමේ ක්‍රියාවලියේදී දරුවාට ලැබෙන්නේ කුමන ඒවාද යන්න පාලනය කළ නොහැක.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ජානවල සැඟවුණු පැවැත්ම හඳුනාගත හැක්කේ විශේෂ ජාන පරීක්ෂණ භාවිතයෙන් පමණි. එවිට පවා සෑම විටම නොවේ. ඩීඑන්ඒ රෝග විනිශ්චය අරමුණු කර ඇත්තේ වඩාත් සුලභ විකෘති 40 හඳුනා ගැනීමයි, නමුත් ඇත්ත වශයෙන්ම ඒවායින් 2000 ක් පමණ ඇත.
දරුවාගේ අසනීපය දෙමව්පියන්ගේ නරක පුරුදු, ආතතිය හෝ පාරිසරික තත්ත්වය සමඟ කිසිසේත් සම්බන්ධ නොවේ. ඕනෑම පුද්ගලයෙකුට ව්යාධිවේදයේ වාහකයෙකු විය හැකිය.
රෝග ලක්ෂණ
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් පිළිබඳ සායනික චිත්‍රය ඉතා විවිධාකාර වේ. රෝගියාට ලැබුණු නිශ්චිත විකෘතිය මත බොහෝ දේ රඳා පවතී, එබැවින් රෝගයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ පෙනෙන්නට පටන් ගන්නා වයස සහ මෙම සලකුණු පුද්ගලයාගෙන් පුද්ගලයාට වෙනස් විය හැකිය. රෝගීන්ගෙන් 70% ක් තුළ, ජීවිතයේ පළමු වසර තුන තුළ රෝගය අනාවරණය වේ.
උපතින් පසු, රෝගී දරුවන් තුළ බඩවැල් අවහිරතා හඳුනාගත හැකිය. එය වර්ධනය වන්නේ ඉතා ඝන මුල් මලපහ සහිත බඩවැල් ඇල අවහිර වීමෙනි - මෙකෝනියම්. මෙම තත්වය සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති ළමුන්ගෙන් 15% ක් තුළ ඇති අතර එය meconium ileus ලෙස හැඳින්වේ.
පසුව, ආමාශ ආන්ත්රයික රෝග ලක්ෂණ මතු වේ. අග්න්යාශයේ දුර්වල ක්රියාකාරිත්වය හේතුවෙන්, අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ ශරීරය මව්කිරිවල මේදය හොඳින් ජීර්ණය නොකරයි, එබැවින් ඔවුන්ගේ මළපහ තෙල් සහිත, නිතර හා දුර්ගන්ධයෙන් යුක්ත වේ. එවැනි දරුවන්ට විශාල ආහාර රුචියක් ඇත, නමුත් බර ඉතා දුර්වල ලෙස ලබා ගනී. සමහර අය ගෑස් නිෂ්පාදනය වැඩිවීම නිසා දැඩි බඩ පිපීමකට ලක් වේ.
ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග ලක්ෂණයක් බවට පත්වේ. රෝගී දරුවන්ගේ බ්රොන්කොපුල්මෝනරි පද්ධතියේ ග්රන්ථි ඇලෙන සුළු ශ්ලේෂ්මල ගොඩක් ස්රාවය කරන අතර එමඟින් බ්රොන්කයි සහ ඒවායේ කුඩා අතු - බ්‍රොන්කයිල් අවහිර කරයි. මෙම ක්රියාවලිය සාමාන්ය හුස්ම ගැනීම බාධා කරයි. ශ්ලේෂ්මල ප්ලග් වලදී, ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන් ගුණ කිරීමට පටන් ගනී - ස්ටැෆිලොකොකි, Pseudomonas aeruginosa සහ Haemophilus influenzae, pneumococci. රෝගියා නිතර නිතර හා ...
ක්රමානුකූලව, හුස්ම හිරවීම සහ දුර්වලතාවය වර්ධනය වන අතර, පපුව විකෘති වේ (එය බැරල් හැඩැති බවට පත් වේ). දියුණු අවධියේදී, රෝගීන් දරුණු පෙනහළු අසමත්වීමෙන් පීඩා විඳිති. එම්පිසීමාව සහ pneumosclerosis වර්ධනය විය හැක.
රෝගියා තුළ කුමන රෝග ලක්ෂණ ප්‍රමුඛ වේ ද යන්න මත පදනම්ව, රෝගයේ බඩවැල් හෝ පෙනහළු ස්වරූපය ගැන කතා කිරීම සිරිතකි, නමුත් බොහෝ අවස්ථාවල වෛද්යවරුන්ට රෝගයේ මිශ්ර (බඩවැල්-පෙනහළු) ආකාරයක් සමඟ කටයුතු කිරීමට සිදු වේ. විවිධ කතුවරුන්ට අනුව, එය රෝගීන්ගෙන් 60-70% ක් තුළ හඳුනාගෙන ඇත.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වල සමාන වැදගත් සලකුණක් වන්නේ දහඩිය තරලයේ සංයුතියේ වෙනසක්. සම්මතයට සාපේක්ෂව, එහි සෝඩියම් ප්රමාණය කිහිප වතාවක් වැඩි වේ. එමනිසා, රෝගියෙකු අධික ලෙස දහඩිය දැමීමට පටන් ගනී නම් (උණුසුම් කාලගුණය තුළ, ශාරීරික ක්රියාකාරකම් වලදී), ඔහු ලුණු ඌනතාවය වර්ධනය විය හැක, එය ප්රකාශ වේ:
- වලිප්පුව,
- උදර වේදනාව,
- උදාසීන,
- උෂ්ණත්වය ඉහළ යාම,
- විජලනය.
ඉහත විස්තර කර ඇති සියලුම රෝග ලක්ෂණ වඩාත් පොදු සහ දරුණු විකෘති වල ප්රකාශනයන් බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය. රෝගයේ මෘදු ("මකා දැමූ") වර්ග ද ඇත. ඒවා සිදු වන්නේ නිදන්ගත අග්න්‍යාශය හෝ.
රෝග විනිශ්චය
මාතෘ රෝහලේදී පවා, අලුත උපන් බිළිඳාගේ විලුඹෙන් රුධිරය ලබා ගන්නා අතර එහි ප්රතිශක්තිකරණ ට්රයිප්සින් මට්ටම තීරණය වේ. එය සාමාන්ය අගයන් ඉක්මවා ගියහොත්, දරුවා සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සඳහා විශේෂයෙන් පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. මීට පෙර, සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබුවේ රෝගයේ සලකුණු ඇති විට පමණි. දැන් රුසියාව ඇතුළු බොහෝ රටවල, උපතින් පසු 4-5 වන දින සියලුම දරුවන්ට රෝගය හඳුනා ගැනීම සඳහා පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ.
මෙය සිදු කිරීම සඳහා, අලුත උපන් බිළිඳාගේ විලුඹෙන් රුධිරය ලබා ගන්නා අතර අග්න්යාශයේ එන්සයිම (ප්රතිශක්තිකරණ ට්‍රිප්සින්) මට්ටම තීරණය වේ. එහි ප්රමාණය සාමාන්යයෙන් වඩා වැඩි නම්, දරුවා දහඩිය පරීක්ෂාව සඳහා යවනු ලැබේ - සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග විනිශ්චය සඳහා ප්රධාන පරීක්ෂණය.
පරීක්ෂණය සිදු කිරීම සඳහා, ඖෂධයක්, pilocarpine, දහඩිය ග්රන්ථි උත්තේජනය කරන දරුවාගේ සමට එන්නත් කරනු ලැබේ. ගෝස් තුවායක් භාවිතා කරමින්, දහඩිය එකතු කරනු ලැබේ, එවිට එහි ඇති ලවණ ප්රමාණය තීරණය වේ. සම්පූර්ණ ලුණු ප්රමාණය 60 mmol / l ට වැඩි නම් රෝග විනිශ්චය තහවුරු වේ.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති දරුවන් දැනටමත් පවුල තුළ උපත ලබා ඇත්නම් සහ ගර්භනී කාන්තාව වෙනත් රෝගී දරුවෙකුගේ උපත බැහැර කිරීමට අවශ්ය නම්, ප්‍රසව රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ. ක්රියා පටිපාටියට ඇතුළත් වන්නේ පටල සිදුරු කිරීම සහ DNA පරීක්ෂණයක් සඳහා කුඩා ඇම්නියොටික් තරලයක් ඉවත් කිරීමයි. ගැබ්ගැනීමේ සති 8-10 තුළ ජාන විශ්ලේෂණය සිදු කරනු ලැබේ.
අසනීප දරුවා වැඩෙන විට, පෙනහළු පටක වලට සිදුවන හානිය තක්සේරු කිරීමට අමතර පරීක්ෂණ වරින් වර සිදු කරනු ලැබේ:
- සහ පපුව එක්ස් කිරණ,
- සන්තෘප්තිය මැනීම (හිමොග්ලොබින් සමඟ රුධිරයේ සංතෘප්තියේ මට්ටම).
සංකූලතා වැලැක්වීම සඳහා bronchopulmonary පද්ධතිය නිරන්තරව අධීක්ෂණය කිරීම අවශ්ය වේ.
ප්රතිකාර
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සම්පූර්ණයෙන්ම ජය ගැනීමට තවමත් නොහැකි වී තිබේ. කෙසේ වෙතත්, රෝගීන්ට නිරෝගී පුද්ගලයන්ට සමාන ක්රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කිරීමට ඉඩ සලසන ආධාරක ප්රතිකාර තිබේ.
රෝගයේ පුඵ්ඵුසීය ස්වරූපයෙන්, චිකිත්සාව බ්රොන්කයිවල ශ්ලේෂ්මල තුනී කිරීම සහ ආසාදනයට එරෙහිව සටන් කිරීම අරමුණු කර ඇත.
ශ්ලේෂ්මලයේ ශ්වසන පත්රිකාව ඉවත් කිරීම සඳහා, රෝගියාට මුකොලිටික් නියම කරනු ලැබේ. ඔබේ ජීවිත කාලය පුරාම ඒවා දිනපතා ගත යුතුය. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සඳහා නිර්දේශිත ප්රධාන ඖෂධය වන්නේ Pulmozyme ය. එය වඩාත් යෝග්ය වේ. ක්රියා පටිපාටි සඳහා, මීටර් ආශ්වාස කරන්නන් හෝ මිනුම් උපකරණ භාවිතා කළ හැකිය. විශේෂිත උපාංගය තෝරාගනු ලබන්නේ සහභාගී වන වෛද්යවරයා විසිනි.
මීට අමතරව, හුස්ම ගැනීම පහසු කිරීම සඳහා ආශ්වාස කරන ලද බ්රොන්කොඩිලේටර් (Ventolin, Atrovent) නියම කරනු ලැබේ. ඔවුන් පෙර භාවිතා කිරීමට ප්රයෝජනවත් වේ.
දරුණු අවස්ථාවල දී, හෝමෝන කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ඖෂධ (Pulmicort) නියම කරනු ලැබේ. ඔවුන් ශ්වසන ශ්ලේෂ්මලයේ ඉදිමීම සහ දැවිල්ල අඩු කරයි.
ආසාදනයේ පළමු සංඥාවේදී. නියෝජිතයා තෝරා ගැනීම ස්පුටම් සංස්කෘතියේ ප්රතිඵල මත රඳා පවතී. මෙම පරීක්ෂණය සියලුම රෝගීන් සඳහා සෑම මාස 3 කට වරක් සිදු කළ යුතුය, ඔවුන් හොඳින් දැන සිටියද. ප්රතිබැක්ටීරීය චිකිත්සක පාඨමාලාවේ කාලය අවම වශයෙන් සති 3 කි. ඖෂධ වාචිකව, අභ්‍යන්තරව හෝ ආශ්වාස කළ හැකිය.
ප්‍රවේණිගත වන වඩාත් සුලභ රෝගයක් වන්නේ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ය. දරුවා ව්යාධිජනක ස්රාවයක් නිපදවන අතර එය ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාව කඩාකප්පල් කිරීමට හේතු වේ.ලාක්ෂණික වශයෙන්, මෙම රෝගය නිදන්ගත වන අතර බොහෝ විට දෙමාපියන් දෙදෙනාටම විශේෂ දෝෂ සහිත ජානයක් තිබේ නම් එය ප්රකාශයට පත් වේ. විකෘතියක් සහිත එවැනි වෙබ් අඩවියක් ඇත්තේ එක් දෙමව්පියෙකුට පමණක් නම්, දරුවන්ට රෝගය උරුම නොවේ. රීතියක් ලෙස, සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් දරුවෙකුගේ ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ (හෝ ගර්භාෂයේ සිටියදී පවා) හඳුනා ගනී.
වෛද්ය ඉතිහාසය
7 වන වර්ණදේහයේ (එහි හස්තයේ) ව්යුහය උල්ලංඝනය වීම හේතුවෙන් ළමුන් තුළ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වර්ධනය වේ. ඒ සමගම, ශරීරයේ ඇති ශ්ලේෂ්මල වඩාත් දුස්ස්රාවී වේ. සියලුම අභ්යන්තර අවයව පාහේ මෙම වර්ගයේ ස්‍රාවයෙන් ආවරණය වී ඇති බව දන්නා කරුණකි. මේ සඳහා ස්තූතියි, ඔවුන්ගේ මතුපිට තෙතමනය, සහ වෙන් වූ විට, ශ්ලේෂ්මල එය තවදුරටත් පිරිසිදු කරයි. නමුත් අසමත් වීමක් සිදුවුවහොත්, දුස්ස්රාවී ස්රාවය එකතැන පල්වීම හා සමුච්චය වීම. එවැනි පරිසරයක් තුළ ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන් ද ගුණනය වන අතර එය නිරන්තර ආසාදනයකට මග පාදයි. පසුව, ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ අවයව බලපාන අතර, ශරීරය ප්රමාණවත් ඔක්සිජන් සැපයුමකින් පීඩා විඳිති. දරුවෙකුගේ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ප්‍රථම වරට 1938 දී D. Andersen විසින් විස්තර කරන ලදී. මේ කාලය වන තුරු, සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් හි ප්‍රතිවිපාකයක් වූ නියුමෝනියාව සහ වෙනත් රෝග වලින් ළමයින් විශාල සංඛ්යාවක් මිය ගියහ. මෙම රෝගය පිළිබඳ වැඩි විස්තර 20 වන ශතවර්ෂයේ අවසානයේ දී දර්ශනය විය. අපගේ ග්‍රහලෝකයේ සිටින සෑම විසිවන පුද්ගලයාම පාහේ විකෘති වන සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ජානයේ වාහකයෙකි. මෙම දෝෂය පිළිසිඳ ගැනීමේදී හෝ ඖෂධ ගැනීමේදී දෙමාපියන්ගේ නරක පුරුදු සමඟ කිසිදු සම්බන්ධයක් නැත. එසේම, එහි පැවැත්ම අහිතකර පාරිසරික තත්ත්වයන්ට බලපාන්නේ නැත. ගැහැණු ළමයින් සහ පිරිමි ළමයින් දෙදෙනාම එක හා සමානව අසනීප වේ.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ආකාර
මෙම රෝගය ප්රධාන ආකාර තුනක් තිබිය හැක.
- ඔවුන්ගෙන් පළමුවැන්න පෙනහළු වේ. සියලුම අවස්ථා අතර ආසන්න වශයෙන් සිදු වේ. බ්රොන්කයි ඝන ශ්ලේෂ්මලයෙන් වැසී යාමෙන් එය සංලක්ෂිත වේ. ටික වේලාවකට පසු, ඒවා සම්පූර්ණයෙන්ම අවහිර විය හැක. ස්රාවය බැක්ටීරියා සහ ක්ෂුද්ර ජීවීන් සඳහා විශිෂ්ට අභිජනන භූමියක් බවට පත්වේ. කාලයත් සමඟ පෙනහළු පටක ඝන වී දැඩි වේ. Cysts පෙනී යයි. තවද, පෙනහළු ක්රියාකාරිත්වය නරක අතට හැරේ. පුද්ගලයෙකුට හුස්ම හිරවීමෙන් මිය යා හැකිය.
- දරුවෙකුගේ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ආන්ත්‍රික ස්වරූපයක් ද තිබිය හැකිය. ඒ සමගම, ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ අවයවවල ක්රියාකාරිත්වය කඩාකප්පල් වේ, ආහාර දුර්වල ලෙස ජීර්ණය වේ. මෙම තත්ත්වය දියවැඩියා රෝගය, පෙප්ටික් වණ, අක්මා සිරෝසිස් ආදිය වර්ධනය වීම අවුස්සයි. සිදුවීම්වලින් 5% ක් තුළ සිදු වේ.
- වඩාත් පොදු ස්වරූපය මිශ්ර වේ. මෙම ජානමය රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ගෙන් 75% ක් තුළ එය හඳුනාගෙන ඇත.
- ඉතා කලාතුරකිනි (1% පමණ) විකෘති ස්වරූපයක් ද දක්නට ලැබේ.
මෙම රෝගයේ ස්වරූපය බොහෝ විට ශ්වසන ලෙස හැඳින්වේ. රීතියක් ලෙස, අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ රෝගයේ සලකුණු ක්ෂණිකව දිස්වේ. ළමුන් තුළ පෙනහළු වල සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් පහත රෝග ලක්ෂණ ඇත: කැස්ස, සාමාන්ය උදාසීනත්වය, සුදුමැලි සම. කාලයාගේ ඇවෑමෙන්, කැස්ස උත්සන්න වන අතර ඝන sputum මුදා හැරීම සමඟ ඇත. ගෑස් හුවමාරු ක්රියාවලීන් කඩාකප්පල් වේ. ඔබේ ඇඟිලි තුඩු ඝන බවට පත් විය හැක. බොහෝ විට සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති දරුවන් ද නියුමෝනියාවෙන් පීඩා විඳිති, එය තරමක් දරුණු ය. ශ්වසන ඉන්ද්රියන්ගේ පටක purulent ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලීන් මගින් බලපෑමට ලක් වේ. නියුමෝනියාව නිදන්ගත වේ. පෙනහළුවල ඇති සම්බන්ධක පටකවල අධික වර්ධනයක් ඇති විය හැක. කාලයාගේ ඇවෑමෙන්, "පෙනහළු හෘදයේ" පෙනුමේ අවස්ථා බහුලව දක්නට ලැබේ.
පෙනහළු සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ළමුන් හා වැඩිහිටියන් තුළ සමාන රෝග ලක්ෂණ ඇත: සම පෘථිවි වර්ණය, පපුව බැරල් හැඩැති සහ ඇඟිලි තුඩු විකෘති වේ. සන්සුන් තත්වයක පවා හුස්ම හිරවීම ද පෙනේ. ආහාර රුචිය අඩු වීම නිසා රෝගියාගේ බර ද අඩු වේ. කෙසේ වෙතත්, රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ බොහෝ කලකට පසුව පෙනෙන්නට පුළුවන. මෙය රෝගියාට වඩාත් හිතකර ආකාරයකි.
පෙනහළු සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් අදියර
මෙම රෝගයේ අදියර කිහිපයක් තිබේ.
- පළමු අදියර සාමාන්යයෙන් වියළි හා සෙම නොමැතිව කැස්ස පෙනුම මගින් සංලක්ෂිත වේ. සමහර අවස්ථාවලදී හුස්ම හිරවීම ද ඇති විය හැක. මෙම අදියරෙහි විශේෂත්වය වන්නේ එය වසර කිහිපයක් (10 දක්වා) පවා පැවතිය හැකි බවයි.
- දෙවන අදියර වන්නේ නිදන්ගත ස්වරූපයෙන් බ්රොන්කයිටිස් පෙනුම, ඇඟිලිවල phalanges වෙනස් වීමයි. කැස්ස ඇති විට විසර්ජනය පෙනේ. රෝගයේ මෙම උපාධිය ද සෑහෙන කාලයක් පවතී - අවුරුදු 15 දක්වා.
- තුන්වන අදියරේදී සංකූලතා වර්ධනය වේ. පෙනහළු පටක ඝනත්වයට පත් වන අතර cysts පෙනී යයි. මෙම පසුබිමට එරෙහිව, හදවත ද දුක් වේ. මෙම රෝගයේ කාලසීමාව අවුරුදු 3-5 කි.
- සිව්වන අදියර (මාස කිහිපයක්) ශ්වසන ඉන්ද්රියන්ට සහ හදවතට අතිශය දරුණු හානිවලින් සංලක්ෂිත වේ. ප්රතිඵලය සාමාන්යයෙන් මාරාන්තික වේ.
බඩවැල් සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග ලක්ෂණ
මෙම රෝගයේ ස්වරූපය ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ අක්රමිකතාවයක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. දරුවෙකුගේ බඩවැල් සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් අනුපූරක ආහාර හඳුන්වා දීමේ කාලය තුළ විශේෂයෙන් පැහැදිලිව පෙන්නුම් කරයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, මේද හා ප්රෝටීන වල දුර්වල අවශෝෂණය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ (කාබෝහයිඩ්රේට තරමක් හොඳින් අවශෝෂණය වේ). දිරාපත්වීමේ ක්රියාවලීන් වර්ධනය වීම හේතුවෙන්, බඩවැල්වල විෂ සහිත සංයෝග සෑදී ඇති අතර, උදරය ඉදිමීම. බඩවැල් චලනයන් සංඛ්යාව සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ. cystic fibrosis (බඩවැල් ආකෘතිය) රෝග විනිශ්චය සිදු කළ හොත්, දරුවන්ට ද එය අත්විඳිය හැකිය, රෝගීන් බොහෝ විට වියළි මුඛය ගැන පැමිණිලි කරයි. වියළි ආහාර අනුභව කිරීමේ අපහසුතාව. රෝගය තවදුරටත් වර්ධනය වීමත් සමඟ ශරීරයේ බර අඩු වේ.
මෙම රෝගය polyhypovitaminosis මගින් ද සංලක්ෂිත වේ, එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස ශරීරය සෑම කාණ්ඩයකම පාහේ විටමින් හිඟයක් අත්විඳියි. රීතියක් ලෙස, පේශිවල ස්වරය අහිමි වන අතර සම අඩු ප්රත්යාස්ථ වේ. ළමුන් තුළ (බඩවැල් වර්ගය) සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වල තවත් ලක්ෂණයක් වන්නේ උදර ප්රදේශයේ විවිධ වර්ගවල වේදනාවයි. කාලයාගේ ඇවෑමෙන් පෙප්ටික් වණ රෝග සහ දියවැඩියා රෝගය (ගුප්ත ස්වරූපය) ඇති විය හැක. මෙම රෝගය වකුගඩු හා අක්මාවේ ක්‍රියාකාරිත්වයට ද බලපායි. අක්මාව පීඩාවට පත් වුවහොත්, මල කළු වේ. ශරීරයේ විෂ එකතු වී රුධිරය හරහා මොළයට ගමන් කරයි. ඔවුන් ස්නායු සෛල වලට ඍණාත්මක බලපෑමක් ඇති කරයි, එන්සෙෆලෝපති වර්ධනය වේ. ළමුන් තුළ ඇති වන බඩවැල් සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ප්ලීහාව ක්රමයෙන් විශාල වීමට ද දායක වේ. ව්යාධිජනක ලෙස වෙනස් වූ අන්ත්රයේ ඡායාරූපයක් (හරස්කඩයේ) පහත දැක්වේ.
රෝගයේ මිශ්ර ස්වරූපය
මෙම වර්ගයේ රෝගය පුඵ්ඵුසීය සහ අන්ත්ර ආකෘතීන් දෙකෙහිම සංඥා ඇතිවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. රීතියක් ලෙස, අලුත උපන් බිළිඳුන් නිතර නිතර හා දිගු නියුමෝනියාව සහ බ්රොන්කයිටිස් අත්විඳිති. සෑම අවස්ථාවකදීම පාහේ කැස්සක් ද ඇත. මීට අමතරව, ළමුන් තුළ මිශ්ර cystic fibrosis සමග බඩ පිපීම සමග, පුටුව සාමාන්යයෙන් දියර වන අතර, එහි වර්ණය කොළ පැහැයට හැරේ. රෝග ලක්ෂණ මුලින්ම දිස් වූ කාලය මත රෝගයේ බරපතලකම රඳා පවතී. රීතියක් ලෙස, පළමු රෝග ලක්ෂණ ඉතා කුඩා අවධියේදී අනාවරණය වුවහොත්, පුරෝකථනය බෙහෙවින් අහිතකර ය.
මෙකෝනියම් ඉලියස්
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් දරුවන්ගේ මුල් මළ මූත්‍රා වන මෙකෝනියම් ඇතුළු ශරීර ස්‍රාවයන් වල දුස්ස්රාවීතාවය වැඩි කරයි. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, බඩවැල් අවහිර වීම සිදු වේ. මෙකෝනියම් සමත් නොවන විට මෙම රෝගයේ ස්වරූපය උපතේ සිටම නිරීක්ෂණය කෙරේ. දරුවා නොසන්සුන් වන අතර බොහෝ විට බර්ප් (පිත සමග පවා). ඊළඟට, බඩ ඉදිමීම සිදු වන අතර සම සුදුමැලි වේ. රෝගයේ වැඩිදුර ගමන් මග අලුත උපන් බිළිඳාගේ මෝටර් රථ ක්රියාකාරකම් සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කරයි (නැතහොත් එය සම්පූර්ණයෙන්ම නතර කරයි). මෙම තත්වයට හේතුව ට්‍රිප්සින් නොමැතිකමයි. Meconium ileus තරමක් භයානක වන අතර ශල්යමය මැදිහත් වීමක් අවශ්ය වේ.
රෝග විනිශ්චය
ළමුන් තුළ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග විනිශ්චය සඳහා පාරම්පරික හා සංජානනීය ව්යාධි තිබේද යන්න පරීක්ෂා කිරීම ඇතුළත් වේ. රුධිරය, මුත්රා සහ ස්පුටම් සාම්පල ද විශ්ලේෂණය කෙරේ. සමෝධානික වැඩසටහනක් ද සිදු කරනු ලැබේ. දරුවාගේ පුටුවේ මේද ඇතුළත් කිරීම් තිබේද යන්න තීරණය කිරීමට එය ඔබට ඉඩ සලසයි. ශ්වසන ඉන්ද්රියයන් ද පරීක්ෂා කරනු ලැබේ (x-ray, bronchography, bronchoscopy). පෙනහළු වල ක්රියාකාරී තත්ත්වය තක්සේරු කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසන බැවින් ස්පයිරෝමිතිය ද අවශ්ය වේ. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සැක කෙරේ නම් (ළමයින් තුළ රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වයි), ජාන අධ්යයනය සිදු කරනු ලැබේ. ශරීරයේ ස්රාවය වන ක්‍රියාකාරිත්වයට වගකිව යුතු ජානයේ විකෘති පැවතීම තීරණය කිරීමට ඒවා උපකාරී වේ. අලුත උපන් බිළිඳුන් අලුත උපන් බිළිඳුන් පරීක්ෂාවට ලක් කරයි (වියළි රුධිර පැල්ලමක් තුළ ට්‍රිප්සින් සාන්ද්‍රණය පරීක්ෂා කරනු ලැබේ). දහඩිය පරීක්ෂණය ද තරමක් තොරතුරු සපයයි. සෝඩියම් සහ ක්ලෝරීන් අයන වැඩි ප්‍රමාණයකින් දහඩිය තුළ අනාවරණය වුවහොත්, ඉහළ සම්භාවිතාවකින් අපට මෙම රෝගය පැවතීම ගැන කතා කළ හැකිය. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග විනිශ්චය කරන ලද පුද්ගලයින් සිටින පවුලක කාන්තාවක් දරුවෙකු අපේක්ෂා කරන්නේ නම්, වෛද්යවරු දළ වශයෙන් සති 18-20 අතර පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරති.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ප්රතිකාරය
මෙම රෝගයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම මිදීමට නොහැකි බව සඳහන් කිරීම වටී. කෙසේ වෙතත්, චිකිත්සාව ජීවිතයේ ගුණාත්මකභාවය සහ එහි කාලසීමාව යන දෙකම සැලකිය යුතු ලෙස වැඩිදියුණු කළ හැකිය. මීට පෙර, සමාන රෝග විනිශ්චය සහිත බොහෝ රෝගීන් වයස අවුරුදු 20 ට පෙර මිය ගියහ. කෙසේ වෙතත්, දැන් නිසි හා කාලෝචිත ප්රතිකාර සමඟ ඔබට බොහෝ කාලයක් ජීවත් විය හැකිය. බඩවැල් ආකෘතියට විශේෂ ආහාර වේලක් අවශ්ය වේ. ආහාර ප්රෝටීන් (මාළු, බිත්තර) පොහොසත් විය යුතුය. මීට අමතරව, විටමින් සූදානම සංකීර්ණයක් නියම කරනු ලැබේ. එන්සයිම (Creon, Pancitrate, Festal, ආදිය) ගැනීම ද අවශ්ය වේ. එවැනි ඖෂධ ඔබේ ජීවිත කාලය පුරාම ගත යුතු බව සඳහන් කිරීම වටී. ප්රතිකාරය ප්‍රතිපල ලබා දෙන බව මලපහ සාමාන්‍යකරණය කිරීම, බර අඩු නොවීම සහ බර වැඩිවීම පවා පෙන්නුම් කරයි. උදර ප්රදේශයේ වේදනාව අතුරුදහන් වන අතර, මේදය ඇතුළත් කිරීම් මලපහ තුළ දක්නට නොලැබේ.
රෝගයේ පුඵ්ඵුසීය ස්වරූපයෙන්, සිහින් ස්පුටම් වලට උපකාර වන ඖෂධ අවශ්ය වන අතර බ්රොන්කයි (මුකොසොල්වින්, මුකල්ටින්) ක්රියාකාරිත්වය යථා තත්වයට පත් කරයි. පෙනහළු සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වලට ප්රතිකාර කිරීමේදී පෙනහළු වල බෝවන ක්රියාවලීන් වර්ධනය වීම වැළැක්වීම ඉතා වැදගත් වේ. විශේෂ ශ්වසන අභ්යාස ද හොඳ බලපෑමක් ඇත. එය නිතිපතා සිදු කළ යුතුය. ප්රතිකාර සඳහා ප්රතිජීවක ද නියම කළ හැක. එවැනි රැඩිකල් ක්රමයක් සැලකිය යුතු කාලයක් සඳහා රෝගය අමතක කිරීමට උපකාරී වේ කෙසේ වෙතත්, එහි අඩුපාඩු තිබේ: ප්රතික්ෂේප කිරීමේ අවදානම, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මර්දනය කරන ඖෂධ ගැනීම. ඊට අමතරව, රෝගියා තරමක් හොඳ ශාරීරික තත්වයක සිටිය යුතුය. මෙම බද්ධ කිරීම් බොහොමයක් විදේශයන්හි සිදු කෙරේ.
මෙම රෝග විනිශ්චය ඇති රෝගීන්ට කක්කල් කැස්ස සහ ඒ හා සමාන රෝග වලට එරෙහිව කාලෝචිත එන්නත් ලබා දෙන ලෙස වෛද්යවරු තරයේ නිර්දේශ කරති. විභව අසාත්මිකතාවන් බැහැර කිරීම ඉතා වැදගත් වේ: සත්ව හිසකෙස්, කොට්ට සහ කුරුලු පිහාටු වලින් සාදන ලද බ්ලැන්කට්. උදාසීන දුම්පානය ද දැඩි ලෙස තහනම්ය. එවැනි රෝග විනිශ්චය සඳහා ළමුන් සඳහා සනීපාරක්ෂක-නිවාඩු නිකේතන ප්රතිකාර අවශ්ය වේ. රෝගයේ බරපතලකම විවේචනාත්මක නොවේ නම්, දරුවා අධ්යාපනික ආයතන, ක්රීඩා සමාජවලට සහභාගී වන අතර, තරමක් ක්රියාශීලී ජීවන රටාවක් ගත කරයි. වයස අවුරුදු එකකට අඩු ළමුන් තුළ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ප්රතිකාර කිරීම විශේෂ මිශ්‍රණ (Dietta Extra, Dietta Plus) භාවිතා කිරීම ඇතුළත් වේ. මීට අමතරව, තනි කොටස 1.5 ගුණයකින් වැඩි කිරීම අවශ්ය වේ. දරුවාගේ ආහාරයට ලුණු කුඩා ප්රමාණයක් ද එකතු කරනු ලැබේ (මෙය ගිම්හානයේදී අතිශයින්ම අවශ්ය වේ).
රෝගියාගේ මෙනුව විශේෂ අවධානයක් ලැබිය යුතුය. පෝෂ්ය පදාර්ථ අවශෝෂණය අඩාල වන බැවින් එය මේද (ක්රීම්, බටර්, මස්) පොහොසත් විය යුතුය. බහුල ලෙස පානය කිරීම ද අවශ්ය වේ. එන්සයිම සූදානම ගැනීම සෑම දිනකම අවශ්ය බව මතක තබා ගැනීම වටී. ප්රධාන ප්රතිකාරයට අමතරව, ජන චිකිත්සාව ද භාවිතා කළ හැකිය. මාෂ්මෙලෝ සහ කෝල්ට්ස්ෆූට් වැනි ඖෂධ පැළෑටි ස්පුටම් ඉවත් කිරීමට පහසුකම් සපයයි. යාපහුව බලකොටුව සහ elecampane ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියට හොඳ බලපෑමක් ඇති කරයි. ආශ්වාස කිරීම සඳහා අත්යවශ්ය තෙල් ද භාවිතා වේ (ලැවෙන්ඩර්, බැසිල්, හිසොප්). මීට අමතරව, මී පැණි වැනි ප්රතිස්ථාපන නිෂ්පාදන ද ප්රයෝජනවත් වේ.
අනාවැකි
අවාසනාවකට මෙන්, මෙම රෝග විනිශ්චය සමඟ ආයු අපේක්ෂාව ඉතා ඉහළ නොවේ. සාමාන්යයෙන්, රෝගීන් අවුරුදු 30 ක් (රුසියාවේ) හෝ 40 ක් හෝ ඊට වැඩි (විදේශයක) ජීවත් වේ. කෙසේ වෙතත්, කාලෝචිත රෝග විනිශ්චය සහ නිසි ප්රතිකාර රෝගියාගේ තත්ත්වය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි දියුණු කරයි. වඩාත්ම අහිතකර පුරෝකථනය වන්නේ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් (ළදරුවන් තුළ) මුල් ප්රකාශනයන් සඳහා ය. නමුත් එවැනිම රෝගයක් ඇති රෝගියෙකු වසර 70 කට වඩා ජීවත් වූ අවස්ථාවක් ද තිබේ. රුසියාවේ සහ අනෙකුත් රටවල ආයු අපේක්ෂාවේ මෙම වෙනස මූල්ය සාධක නිසාය. විදේශයන්හි රෝගීන්ට ජීවිත කාලය පුරාම රජයේ ආධාර ලැබේ. මේ සඳහා ස්තූතියි, ඔවුන් සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කළ හැකිය, අධ්යයනය කිරීම, පවුල් නිර්මාණය කිරීම සහ දරුවන් බිහි කිරීම. රුසියාවට අවශ්ය ඖෂධ සමඟ රෝගීන්ට නිසි ලෙස ලබා දිය නොහැක (සහ මේවාට එන්සයිම සූදානම, විශේෂ ප්රතිජීවක ඖෂධ සහ මුකොලිටික් ඇතුළත් වේ). නොමිලේ වෛද්ය ප්රතිකාර සහ අවශ්ය ඖෂධ ලබාගන්නේ සීමිත දරුවන් සංඛ්යාවක් පමණයි. රෝගීන් ඔවුන්ගේ ජීවිත කාලය පුරාම විශේෂ ලියාපදිංචිය යටතේ පවතී. එවැනි රෝගයක් ඇතිවීම බැහැර කිරීම සඳහා, ගැබ්ගැනීම් සැලසුම් කිරීමේ වේදිකාවේදී ජාන විද්යාඥයෙකුගෙන් විමසීමක් කිරීම අවශ්ය වේ.
දෙමාපියන් සඳහා මනෝවිද්යාත්මක උපදෙස්
බොහෝ ප්‍රකාශනවල අරමුණ වන්නේ දරුවා සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගයෙන් පෙළෙන දෙමාපියන්ට උපකාර කිරීමයි. පළමුවෙන්ම, කලබල නොවන්න. දරුවාට එහි ප්රතිවිපාක ජය ගැනීමට ඵලදායී ලෙස උපකාර කිරීම සඳහා රෝගය පිළිබඳ හැකි තරම් තොරතුරු ලබා ගැනීම අවශ්ය වේ. ඔබේ ආදරය ගැන ඔහුට නිතරම මතක් කිරීම වැදගත් වේ.
මෙම රෝගය ශාරීරික තත්වයට පමණක් නොව, යම් දුරකට චිත්තවේගීය තත්වයටද සැලකිය යුතු ලෙස බලපායි. එමනිසා, දුෂ්කරතා මග හැරිය නොහැක (කෙසේ වෙතත්, සෞඛ්ය සම්පන්න දරුවන් ඇති දැඩි කිරීමේදී ඔවුන් ද පවතී). සමහර උපාමාරු කුඩාම රෝගියාට භාර දිය හැකිය. විශේෂඥයන් පවසන්නේ මේ අවස්ථාවේ දී, දරුවන් ඔවුන්ගේ අසනීප ගැන ඉගෙන ගන්නවා පමණක් නොව, තමන් ගැනම සැලකිලිමත් වීමෙන් වඩා හොඳ හැඟීමක් ඇති බවයි.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් වලට එරෙහි සටනේදී දෙමාපියන්ට තනිවම දැනෙන්නේ නැති නිසා, ඒ හා සමාන ගැටලුවකට මුහුණ දෙන පවුල් සමඟ සන්නිවේදනය කිරීම අවශ්ය වේ. මෙය විශේෂ අන්තර්ජාල සංසදවලදීද කළ හැකිය. ඔබට මානසික සහ මූල්ය උපකාර සඳහා හැරවිය හැකි බොහෝ අරමුදල් ද තිබේ. එවැනි රෝග විනිශ්චයක් මරණ දඬුවමක් නොවන බව මතක තබා ගැනීම වැදගත්ය. බොහෝ ප්‍රසිද්ධ පුද්ගලයින් මෙම ජානමය රෝගයෙන් පීඩා වින්ද නමුත් මෙය ඔවුන්ට ජීවිතයේ සාර්ථකත්වය අත්කර ගැනීමට බාධාවක් නොවීය. ගායක ග්‍රෙගරි ලෙමාර්චල්, විකට නළු බොබ් ෆ්ලැනගන් (අවුරුදු 43 දක්වා ජීවත් විය) - මේවා ඔබට එවැනි රෝග විනිශ්චයක් සමඟ ජීවත් විය හැකි සහ වර්ධනය විය හැකි ආකාරය පිළිබඳ උදාහරණ කිහිපයක් පමණි. ඊට අමතරව, වෛද්ය විද්‍යාව නිශ්චල නොවේ: සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සඳහා ජාන චිකිත්සාව පිළිබඳ ගෝලීය පර්යේෂණ එක්සත් ජනපදයේ සිදු කෙරේ. ඔබේ හැඟීම් සමඟ තනිවම කටයුතු කිරීමට අපහසු නම්, ඔබට සැමවිටම උපකාර සඳහා මනෝවිද්යාඥයෙකු වෙත හැරිය හැක.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් යනු මිනිසුන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබෙන ජානමය රෝග වලින් එකකි. මෙම රෝගය සමඟ, ශ්වසන පද්ධතියේ ග්රන්ථි, ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාව සහ අනෙකුත් අය අධික ඝන ශ්ලේෂ්මලයක් සාදයි.
පෙනහළු රෝග, කාලයත් සමඟ, හදවතේ දකුණු පහළ කොටස (දකුණු කෝෂිකාව) කඩා වැටීමට හේතු විය හැක.
ආහාර ජීර්ණ සංකූලතා
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගීන් පාචනයට ගොදුරු වේ. ඇලෙන සුළු ස්‍රාවයන් අග්න්යාශයේ නාල අවහිර කරයි, මේද හා ප්රෝටීන දිරවීමට අවශ්ය එන්සයිම මුදා හැරීම වළක්වයි. විසර්ජනය ශරීරයේ මේද-ද්‍රාව්‍ය විටමින් (A, D, E, K) අවශෝෂණය වීම වළක්වයි.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් අග්න්‍යාශයට බලපාන අතර, මෙම ඉන්ද්‍රිය රුධිරයේ සීනි මට්ටම පාලනය කරන බැවින්, සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති පුද්ගලයින්ට දියවැඩියාව ඇති විය හැකිය. මීට අමතරව, පිත නාලය අවහිර වී දැවිල්ල ඇති විය හැකි අතර, සිරෝසිස් වැනි අක්මා ගැටළු ඇති විය හැක.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සඳහා ප්රතිකාර කිරීම සහ ප්රතිකාර කිරීම
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝග ලක්ෂණ සහ සංකූලතා අවම කිරීම සඳහා, ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් භාවිතා කරනු ලැබේ, ඒවායේ ප්රධාන අරමුණු වන්නේ:
- ආසාදන වැලැක්වීම
- ප්රමාණය අඩු කිරීම සහ පෙනහළු වලින් ස්රාවය වන අනුකූලතාව තුනී කිරීම
- වැඩි දියුණු හුස්ම ගැනීම
- කැලරි පාලනය සහ නිසි පෝෂණය
මෙම අරමුණු සාක්ෂාත් කර ගැනීම සඳහා, සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් සඳහා ප්රතිකාර ඇතුළත් විය හැකිය:
- ප්රතිජීවක ඖෂධ. නවතම පරම්පරාවේ ඖෂධ සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගීන්ගේ පෙනහළු ආසාදන ඇති කරන බැක්ටීරියා වලට එරෙහිව සටන් කිරීමට විශිෂ්ටයි. ප්රතිජීවක භාවිතයේ ඇති ලොකුම ගැටලුවක් වන්නේ ඖෂධ ප්රතිකාරයට ප්‍රතිරෝධී බැක්ටීරියා මතුවීමයි. මීට අමතරව, ප්රතිජීවක දිගු කාලීන භාවිතය මුඛය, උගුර සහ ශ්වසන පද්ධතියේ දිලීර ආසාදන ඇති විය හැක.
- මුකොලිටික් ඖෂධ. මුකොලිටික් ඖෂධය ශ්ලේෂ්මල වැඩි දියරයක් බවට පත් කරන අතර, එම නිසා, ස්පුටම් වෙන් කිරීම වැඩි දියුණු කරයි.
- බ්රොන්කොඩිලේටර්. සල්බුටමෝල් වැනි ඖෂධ භාවිතා කිරීමෙන් බ්රොන්කයි විවෘතව තබා ගැනීමට උපකාර වන අතර, ශ්ලේෂ්මල සහ ස්රාවය කැස්සට ඉඩ සලසයි.
- බ්රොන්පයිල් ජලාපවහනය. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගීන්ගේ ශ්ලේෂ්මල පෙනහළු වලින් අතින් ඉවත් කළ යුතුය. ජලාපවහනය බොහෝ විට සිදු කරනු ලබන්නේ ඔබේ දෑතින් පපුවට සහ පිටුපසට පහර දීමෙනි. සමහර විට මේ සඳහා විදුලි උපකරණයක් භාවිතා කරයි. ඔබට අධි-සංඛ්‍යාත කම්පන නිකුත් කරන පිම්බෙන කබායක් ද පැළඳිය හැකිය. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති බොහෝ වැඩිහිටියන්ට සහ ළමයින්ට අවම වශයෙන් දිනකට දෙවරක් මිනිත්තු 20 සිට පැය භාගයක් දක්වා බ්රොන්පයිල් ජලාපවහනය අවශ්ය වේ.
- මුඛ එන්සයිම චිකිත්සාව සහ නිසි පෝෂණය. ආහාර දිරවීමට අවශ්ය අග්න්යාශයේ එන්සයිම කුඩා අන්ත්‍රය වෙත නොපැමිණීම නිසා සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් මන්දපෝෂණයට හේතු විය හැක. එබැවින් සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති පුද්ගලයින්ට නිරෝගී පුද්ගලයින්ට වඩා වැඩි කැලරි ප්රමාණයක් අවශ්ය විය හැකිය. අධික කැලරි සහිත ආහාර වේලක්, විශේෂ ජල-ද්‍රාව්‍ය විටමින් සහ අග්න්‍යාශයික එන්සයිම අඩංගු පෙති ඔබට බර අඩු කර නොගැනීමට හෝ බර වැඩිවීමට පවා උපකාරී වේ.
- පෙනහළු බද්ධ කිරීම. දරුණු හුස්ම ගැනීමේ ගැටළු, ජීවිතයට තර්ජනයක් වන පෙනහළු සංකූලතා හෝ බැක්ටීරියා භාවිතා කරන ප්රතිජීවක වලට ප්‍රතිරෝධී වී ඇත්නම් වෛද්‍යවරයෙකුට පෙනහළු බද්ධ කිරීමක් නිර්දේශ කළ හැකිය.
- වේදනා නාශක. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති සමහර දරුවන්ගේ පෙනහළු විනාශ කිරීම ඉබුප්‍රොෆෙන් මන්දගාමී විය හැක.
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති පුද්ගලයින් සඳහා ජීවන රටාව
ඔබේ දරුවා සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගයෙන් පෙළෙනවා නම්, ඔබට කළ හැකි හොඳම දේ වන්නේ රෝගය පිළිබඳව ඔබට හැකිතාක් ඉගෙන ගැනීමයි. ආහාර, චිකිත්සාව සහ ආසාදන කල් ඇතිව හඳුනා ගැනීම ඉතා වැදගත් වේ.
වැඩිහිටි රෝගීන් මෙන්, දරුවාගේ පෙනහළු වලින් ශ්ලේෂ්මල ඉවත් කිරීම සඳහා දිනපතා "බම්ප්" ක්රියා පටිපාටි සිදු කිරීම වැදගත් වේ. මෙම ඉතා වැදගත් ක්රියාපටිපාටිය සිදු කිරීමට හොඳම ක්රමය වෛද්යවරයෙකු හෝ පෙනහළු විශේෂඥයෙකුට පැවසිය හැකිය.
- එන්නත් ගැන මතක තබා ගන්න. නිතිපතා එන්නත් වලට අමතරව, pneumococcal රෝග සහ ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා වලට එරෙහිව එන්නත් ලබා ගන්න. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට බලපාන්නේ නැත, නමුත් එය දරුවන් වඩාත් සංවේදී වන අතර සංකූලතා වලට ගොදුරු වේ.
- සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කිරීමට ඔබේ දරුවා දිරිමත් කරන්න. සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් රෝගයෙන් පෙළෙන ඕනෑම වයසක පුද්ගලයින් සඳහා ව්යායාම ඉතා වැදගත් වේ. නිතිපතා ව්යායාම කිරීම ශ්වසන මාර්ගයෙන් ශ්ලේෂ්මල ඉවත් කිරීමට සහ හදවත සහ පෙනහළු ශක්තිමත් කිරීමට උපකාරී වේ.
- ඔබේ දරුවා පිළිපදින බවට වග බලා ගන්න සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර වේලක්. ඔබේ පවුලේ වෛද්යවරයා හෝ පෝෂණවේදියෙකු සමඟ ඔබේ දරුවාගේ පෝෂණ නීති ගැන කතා කරන්න.
- පෝෂණ අතිරේක භාවිතා කරන්න. ඔබේ දරුවාට මේදය-ද්‍රාව්‍ය විටමින් සහ අග්න්‍යාශයික එන්සයිම සමඟ අතිරේක ලබා දෙන්න.
- දරුවා වග බලා ගන්න දියර ගොඩක් බිව්වා, - එය ශ්ලේෂ්මල තුනී කිරීමට උපකාරී වේ. මෙය විශේෂයෙන් වැදගත් වන්නේ ගිම්හාන සමය තුළදී, දරුවන් වඩාත් ක්රියාශීලී වන අතර තරල ගොඩක් අහිමි වීමට නැඹුරු වේ.
- දුම් බොන්න එපානිවසේ සහ මෝටර් රථයේ පවා, ඔබේ දරුවා ඉදිරියේ දුම් පානය කිරීමට අන් අයට ඉඩ නොදෙන්න. භාවිතා කරන දුම සෑම කෙනෙකුටම හානිකර වේ, නමුත් සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති පුද්ගලයින්ට විශේෂයෙන් බලපායි.
- මතක තිය ගන්න සෑම විටම ඔබේ අත් සෝදන්න. කෑමට පෙර, වැසිකිලි භාවිතයෙන් පසු සහ රැකියාවෙන් හෝ පාසැලෙන් නිවසට පැමිණෙන විට අත් සේදීමට ඔබේ පවුලේ සියලුම සාමාජිකයින්ට උගන්වන්න. ආසාදනය වැලැක්වීමට හොඳම ක්රමය අත් සේදීමයි.
ඔබට සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් තිබේ නම්, ඔබේ ආහාර වේලට ප්රෝටීන් සහ කැලරි එකතු කිරීම වැදගත් වේ. වෛද්ය උපදෙස් වලින් පසුව, ඔබට විටමින් A, D, E සහ K අඩංගු අතිරේක මල්ටිවිටමින් ද ගත හැකිය.
එන්සයිම සහ ඛනිජ ලවණ
සිස්ටික් ෆයිබ්රෝසිස් ඇති සියලුම රෝගීන් අග්න්‍යාශයික එන්සයිම ගත යුතුය. මෙම එන්සයිම ශරීරයේ මේද හා ප්රෝටීන පරිවෘත්තීය කිරීමට උපකාරී වේ.
උණුසුම් දේශගුණයක ජීවත් වන පුද්ගලයින්ට මේස ලුණු ටිකක් අවශ්ය විය හැකිය.
ආහාර පුරුදු
- ඔබට ආහාර රුචිය ඇති විට කන්න. මෙයින් අදහස් කරන්නේ දවස පුරා කුඩා ආහාර කිහිපයක් අනුභව කිරීම වඩාත් සුදුසු බවයි.
- විවිධ පෝෂ්‍යදායී කෙටි ආහාර අතේ තබා ගන්න. සෑම පැයකටම යමක් කන්න උත්සාහ කරන්න.
- නිතිපතා ආහාර ගැනීමට උත්සාහ කරන්න, එය උගුරු කිහිපයක් පමණක් වුවද.
- ගාන ලද චීස් එකතු කරන්නසුප්, සෝස්, පයි, එළවළු, තැම්බූ අර්තාපල්, සහල්, පැස්ටා හෝ ඩම්ප්ලිං.
- මුදවපු කිරි භාවිතා කරන්න, අර්ධ වශයෙන් ඉවත් කරන ලද, පොහොසත් ක්රීම් හෝ කිරි, ආහාර පිසීම සඳහා හෝ බීම සඳහා පමණි.
- යුෂ හෝ උණුසුම් චොකලට් වලට සීනි එකතු කරන්න. ඔබ කැඳ කන විට මුද්දරප්පලම්, රට ඉඳි හෝ ඇට වර්ග එකතු කර බලන්න.