Liečba palmoplantárnej keratózy recenzie. Keratoderma Meleda: znaky choroby, symptómy a jej liečba. Limitovaná Brunauer-Franzeschetti keratoderma

Získaná keratóza (keratoderma) palmoplantárna (L85.1) je zvýšená keratinizácia kože dlaní a chodidiel.

Vyvíja sa častejšie u mužov nad 50 rokov. Lokalizácia: extenzorové plochy končatín, tváre v oblasti čela a líc. Predisponujúce faktory: metabolická patológia, hypovitaminóza A, dlhodobá expozícia chemické/mechanické dráždidlá.

Klinické prejavy začínajú postupne s výskytom drsnosti, zhutnenia koža v oblasti dlaní a chodidiel (až 100%), čo je sprevádzané zmenou farby v týchto oblastiach zo žltkastej na hnedú (90%). Potom sa na zmenenej koži končatín vytvoria trhliny (60 %). V 70% prípadov sa môže vyskytnúť zvýšené potenie na dlaniach / chodidlách.


Pri vyšetrení sa odhalí symetrická lézia kože distálnych končatín (dlane, chodidlá) vo forme zmeny farby zo žltkastej na hnedastú, drsnosti a zhrubnutia rohovej vrstvy v mieste lézie. Zaznamenáva sa aj prítomnosť hlbokých bolestivých drážok a trhlín.

Distálna hyperhidróza vedie k macerácii postihnutých oblastí kože s prítomnosťou modrastého lemu na hranici s nezmenenou pokožkou.

Diagnostika

Diagnóza je založená na dermatologickom obraze. Laboratórne a inštrumentálne metódyžiadny výskum.

Odlišná diagnóza:

  • Keratosis punctata dlaní.
  • Iné formy keratodermy.

Liečba získanej palmoplantárnej keratózy

  • Eliminácia vystavenia provokujúcim faktorom.
  • Retinoidy, "Aevit".
  • Keratolytiká, soľné kúpele.
  • Laserová terapia.

Liečba je predpísaná až po potvrdení diagnózy odborným lekárom.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia.

  • Acitretin () je liek používaný na hyperkeratózu, systémový retinoid. Dávkovanie: kvôli rozdielne vlastnosti rýchlosť metabolizmu, dávka sa volí individuálne pre každého pacienta. Liek sa musí užívať 1-krát denne počas jedla alebo s mliekom. Denná dávka acitretin je 0,3-1,0 mg na kilogram telesnej hmotnosti počas 2 až 4 týždňov. Dyskeratóza si najčastejšie vyžaduje udržiavaciu liečbu v menších dávkach od 20 do 50 mg denne.
  • (vitamín A) - vitamín rozpustný v tukoch. Dávkovanie: liek sa predpisuje perorálne od 100 do 300 tisíc mg denne na dlhú dobu.
  • (liek s protizápalovým a keratolytickým účinkom na vonkajšie použitie). Dávkovanie: Masť rozotrite v malom množstve rovnomerne trením. Liečivo sa aplikuje 2 krát denne, v prípadoch s svetelný prúd Na ochorenie stačí jedna aplikácia. Kontinuálny priebeh liečby najčastejšie trvá od 3 do 4 týždňov. Ak je potrebný dlhší priebeh liečby, liek sa má užívať každý druhý deň. Ak sa liek užíva na liečbu chronické choroby, po vymiznutí príznakov je potrebné nejaký čas užívať liek pod dohľadom ošetrujúceho lekára.
  • Betametazóndipropionát () - GCS na vonkajšie použitie. Dávkovanie: Akriderm sa nanáša na povrch pokožky postihnutými miestami v tenkej vrstve 1-3x denne, ľahkými trecími pohybmi. Priebeh liečby by nemal presiahnuť 3 týždne.

Keratoderma je súhrnný názov veľká skupina dermatózy charakterizované poruchami keratinizácie kože. Najčastejšie je tento patologický proces lokalizovaný v oblasti chodidiel a dlaní. Keratoderma dlaní sa prejavuje ako zhrubnutie rohovej vrstvy, pričom keratinizované oblasti sú zvyčajne jasne ohraničené fialovo-fialovou farbou, zatiaľ čo samotné keratinizované oblasti sú hnedožlté, tvrdé a popraskané. Po určitom čase tkanivá pod deformovanou oblasťou kože odumierajú.

Okrem toho sa keratoderma dlaní vyznačuje výraznými zmenami tvaru prstov. Stávajú sa výrazne ostrejšími, nechtové platničky sa zahusťujú a na ich povrchu sa objavujú viditeľné tuberkulózy. Na vyvinutej keratinizovanej zhrubnutej vrstve sa objavujú pomerne hlboké, často krvácajúce trhliny. Pacienti s plantárnou keratodermou sa často sťažujú na celkom silná bolesť.

Dôvody pre rozvoj tohto dermatologické ochorenie ešte neboli úplne objasnené, ale odborníci stále pripisujú vedúcu úlohu určitým mutáciám v génoch. Možné faktory vyvolávajúce vývoj keratodermy môžu byť nasledujúce stavy: dedičné choroby, nádory vnútorné orgány, vírusové a bakteriálne infekcie, hormonálne dysfunkcie a nedostatok vitamínu A. Je zvykom rozlišovať medzi fokálnou a difúznou keratodermou.

TO ohnisková forma choroby zahŕňajú lineárnu Fuchsovu keratodermiu, obmedzenú Bruauerovu-Franzestiho keratodermu, akrokeratoelastoidózu kostí, makulárnu diseminovanú keratodermiu Fischer-Buschke.

Difúzna forma ochorenia zahŕňa: Meled keratoderma, Unna-Tost keratoderma, mutilujúca keratoderma, Papillon-Lefevre keratoderma.

Keratoderma mutilans

Tento stav sa tiež nazýva dedičný mutilujúci keratóm a Vonwinkelov syndróm. Keratoderma mutilans je autozomálne dominantný typ zdedenej difúznej keratodermy. Typicky sa tento stav vyvíja v druhom roku života, prejavuje sa ako difúzne rohovité útvary na koži chodidiel a dlaní s výrazným hyperhidrózou. Po určitom čase sa na prstoch vytvoria šnúrovité ryhy, ktoré často vedú ku kontraktúram a spontánnej amputácii postihnutých prstov. V oblasti kolien a/alebo lakťových kĺbov a na dorzálnych plochách rúk sa vytvára výrazný folikulárny vzor. Označené dystrofické zmeny nechtové platničky, často ako „hodinkové okuliare“. Často, keď tento štát Existuje strata sluchu, rubínová plešatosť atď.

Papillon-Lefevre keratoderma

Tento typ ochorenia sa dedí autozomálne recesívne a má druhé meno - palmoplantárna hyperkeratóza, ktorá sa často kombinuje s. Najčastejšie sa choroba prejavuje do tretieho roku života. Z hľadiska symptómov je podobná forme Meled, dodáva však charakteristické zmeny zo zubov (rýchlo postupujúce ochorenie parodontu, kazy, anomálie prerezávania zubov).

Keratoderma Meleda

Najčastejšie sa táto forma ochorenia vyvíja vo veku od pätnástich do dvadsiatich rokov. Tento stav sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom a má nasledujúce synonymá: dedičná progradientná palmoplantárna keratóza Kogoya, transgradientná palmoplantárna keratóza Siemens, vrodený progresívny akrokeratóm, Meledova choroba. Tento formulár keratoderma sa prejavuje žltohnedými hrubými rohovitými vrstvami, ktorých povrch je pokrytý hlboké trhliny. Po celom obvode lézie je jasne viditeľný fialovofialový obrys. Často sa patologický proces šíri na nohy, predlaktia, chrbát chodidiel a rúk. Takmer všetci pacienti majú lokálnu hyperhidrózu, ktorá vedie k tvorbe zreteľných čiernych bodiek na povrchu chodidiel a dlaní (vylučovacie kanály sú zablokované potné žľazy). Doštičky na nechty deformované a zhrubnuté.

Keratoderma Unna-Tost

Táto forma sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom, najčastejšie sa vyvíja počas prvých dvoch rokov života a má tieto synonymá: Unna-Tostov syndróm, vrodená ichtyóza chodidiel a dlaní. Táto forma ochorenia je charakterizovaná nadmernou difúznou keratinizáciou kože chodidiel a dlaní (boli hlásené prípady len chodidiel). Patologický kožný proces vždy začína miernym zhrubnutím kože chodidiel a dlaní, ktoré pripomína modrohnedý pás erytému v tvare listu, ktorý sa nachádza na hranici so zdravou kožou. V priebehu času sa na povrchu zmenených oblastí objavujú žltkasté hladké rohovité vrstvy. Niekedy môžu lézie migrovať na dorzum prstov alebo zápästia. Pomerne zriedkavo sa u pacientov vyskytuje tvorba hlbokých alebo povrchových trhlín, ako aj lokálna hyperhidróza. Okrem toho sa pri tomto stave vyskytli ojedinelé prípady poškodenia zubov, nechtov (znateľné zhrubnutie) a vlasov, ktoré boli kombinované s rôzne patológie vývoj vnútorných orgánov a anomálie vývoja kostry.

Všetky keratodermy sú charakterizované veľké množstvo negatívne dôsledky. Na prvom mieste je patologická keratinizácia kože na chodidlách a dlaniach. Okrem toho niektoré formy ochorenia vyvolávajú vývoj rôznych patologické procesy vo vnútorných orgánoch, ako aj poruchy nervového a endokrinné systémy. Okrem toho určité typy keratodermy vedú k charakteristické choroby zubov, čo často vedie k ich predčasnej strate. Patologické degeneratívne zmeny Postihnutá je nielen pokožka, ale aj nechty a vlasy. Boli popísané prípady, kedy bola keratoderma kombinovaná s onkologickým ochorením ako napr.

Liečba keratodermy

Diagnostika tohto ochorenia na základe charakteristického klinického obrazu a získaných histologických údajov.

Liečba keratodermy je pomerne zdĺhavý proces, ktorý sa často ťahá aj niekoľko rokov. Počas celej doby liečby musí pacient užívať vitamíny skupiny B podľa schémy, ktorú určí lekár. kyselina askorbová, vitamíny E a A.

IN všeobecná terapia Všetky formy keratodermy sú indikované na použitie Neotigazonu. Dávka liečiva priamo závisí od závažnosti patologického procesu a pohybuje sa od 0,3 do 1 miligramu na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta. Pri absencii Neotigazonu sa odporúča dlhodobé užívanie vitamín A, v dávke 100 000 – 300 000 mg denne.

Vonkajšia liečba keratodermy spočíva v nanášaní krémov a používaní špeciálnych exfoliačných mastí. V kombinácii s tým je indikované použitie fyzioterapeutickej liečby. Pri Papillon-Lefevre keradermii je indikovaný povinná rehabilitáciaústnej dutiny a užívanie antibiotík.

Mnoho lekárov používa liek Retinol ako základ na liečbu tejto patológie. Malo by sa však predpisovať s mimoriadnou opatrnosťou, pretože v prípade nesprávne vypočítanej dávky alebo z dôvodu individuálnych charakteristík organizmu, je možné vyvinúť napr vedľajšie účinky ako zvýšenie krvného tlaku cerebrospinálnej tekutiny a hypervitaminóza A.

Žiaľ, aj napriek používaniu komplexná liečba pomocou najmodernejších lieky, úplné vyliečenie tohto ochorenia nie je možné dosiahnuť a nenastáva konečné zotavenie. V prípade včasnej a hlavne správne zvolenej liečby je však možné výrazne oslabiť prejavy ochorenia a minimalizovať nepohodlie spôsobené keratodermou.

Keratoderma je kombinácia kožné ochorenia, ktoré vznikajú v dôsledku narušenia procesov keratinizácie kože. Väčšinou sa ochorenie prejavuje ako nadmerná tvorba rohoviny v oblastiach kože, kde nie sú žiadne mazové žľazy- na dlaniach a chodidlách.

Príznaky dermatózy závisia od jej typu, ale v každom prípade sa kvalita života pacienta výrazne zhoršuje. Liečba choroby je dlhodobá.

Príčiny

Presná príčina keratodermy nebola stanovená. Vedci sa prikláňajú k názoru, že choroba má dedičný charakter, dochádza v dôsledku génovej mutácie. Existujú však faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť dermatózy:

  • hormonálna nerovnováha;
  • dysfunkcia pohlavných žliaz;
  • chronické vírusové a infekčné ochorenia;
  • dedičné patológie;
  • nedostatok vitamínov, slabá imunita;
  • intoxikácia ťažkými kovmi;
  • onkologické ochorenia.

Ak sú medzi vašimi príbuznými pacienti s keratodermou, mali by ste ísť do nemocnice pri prvých príznakoch ochorenia. Choroba sa dá liečiť iba v počiatočných štádiách.

Je keratoderma nákazlivá? Žiadna forma tohto ochorenia sa neprenáša z pacienta na pacienta zdravý človek. Choroba sa tiež neprenáša cez Spotrebiče alebo inými spôsobmi.

Formuláre

Klinické prejavy závisia od typu dermatózy. V závislosti od príznakov je keratoderma rozdelená na difúznu a ohniskovú.

Samostatne stojí za to vyzdvihnúť keratodermu Haxthausen. Toto je keratodermatitída chronická forma, ktorá sa vyvíja počas menopauzy v dôsledku nedostatku estrogénu v tele.

Menopauzálna keratoderma sa vyskytuje u 20 % žien nad 45 rokov.

Lekári spájajú výskyt tohto ochorenia s vekom podmieneným vyčerpaním vaječníkov, takže keratoderma sa považuje za jeden z príznakov menopauzy. Na chodidle a dlaniach ženy sa objavujú papulózne vyrážky, ktoré sa spájajú do jednej veľkej lézie a tvoria keratinizovanú oblasť po celom povrchu. Papuly sú pokryté šupinami. Koža je suchá, takže sa olupuje a vznikajú praskliny.

Ženy nie sú len mučené bolestivé pocity, ale tiež silné svrbenie. Škrabajúce sa oblasti sa môžu infikovať. Klinický obraz podobne ako suchý ekzém.

Difúzne

Existujú také difúzne formy:

  • Tosta-Unna (vrodená ichtyóza chodidiel a dlaní). Toto dedičné ochorenie, preto sa prvé príznaky môžu objaviť už od útleho veku, v prvých 2 rokoch života dieťaťa. Koža sčervenie a po chvíli sa objavia žlté zrohovatené vrstvy. V lézii sa môžu objaviť malé a hlboké trhliny. Na patologickom procese sa podieľajú nechty.
  • Meleda. Iné názvy choroby sú palmoplantárna progradientná keratóza Kogoya alebo transgradientná keratóza Siemens. Táto forma je tiež dedičná. Symptómy sa objavujú medzi 16. a 20. rokom života, detstva zriedka sa objavujú. Keratinizované miesta sú žltohnedej farby, pozdĺž okraja je fialový okraj hrubý 2-4 mm. Trhliny sú hlboké, potenie nôh sa zvyšuje.
  • Werner. Dedičná forma, ktorého príznaky sa objavujú v prvých 2-3 mesiacoch života. Doska na nechty je ovplyvnená.
  • Zmrzačenie. Ďalšie názvy sú dedičný keratóm alebo Vonwinkelov syndróm. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 2 rokov. Koža chodidiel a dlaní keratinizuje, na prstoch sa objavujú ryhy, ktoré zhoršujú ich pohyblivosť, môže dôjsť k spontánnej amputácii prstov.
  • Papillon-Lefebvre. Príznaky sú podobné Meladovej chorobe. Postihnuté sú nielen chodidlá a dlane, ale aj blízka koža a zuby.

Ohnisková

Existujú 4 ohniskové formy:


Symptómy

Keratoderma dlaní a chodidiel sa javí ako oblasti žltohnedej farby s keratinizovanou pokožkou. Táto oblasť má jasný obrys s fialovo-fialovým odtieňom.

Pokožka je na dotyk tvrdá a objavujú sa praskliny. Pri palmoplantárnej keratodermii sa mení tvar prstov. Stávajú sa ostrejšími, nechtová platnička sa zahusťuje a deformuje.

Ktorý lekár lieči keratodermiu?

Prvé príznaky odhalí pediater najčastejšie pri prehliadke dieťaťa. Ďalšia liečba Venuje sa tomu dermatológ. Niekedy je potrebná konzultácia so zubným lekárom, genetikom a onkológom.

Diagnostika

Špeciálne diagnostické postupy neexistuje. Počas vyšetrenia je dôležité nielen stanoviť diagnózu, ale aj zistiť príčinu dermatózy.

Záver sa robí po vizuálnom vyšetrení a na základe histologických štúdií.

Je dôležité odlíšiť keratodermiu od iných foriem keratózy, psoriázy a ekzému.

Liečba

Liečba keratodermie je dlhodobá. Bohužiaľ je nemožné dosiahnuť úplné vyliečenie. Terapia je zameraná na zmiernenie symptómov a odstránenie vonkajších prejavov.

Počas liečby musí pacient užívať vitamínové doplnky obsahujúce vitamíny A, B, C a E. Liečba sa volí individuálne pre každého pacienta.

Základom je užívanie lieku Neotigazon. Tento liek má antipsoriatický účinok. Zlepšuje procesy regenerácie pokožky a normalizuje keratinizáciu buniek. Režim a dávkovanie vyberá lekár na základe závažnosti klinického obrazu.

Namiesto Neotigazonu môže byť predpísaný retinol, ale tento liek sa musí užívať opatrne. Ak nedodržíte dávkovanie, bude Nežiaduce reakcie vo forme hypovitaminózy vitamínu A a zvýšeného tlaku mozgovomiechového moku.

Okrem vnútorného užívania tabliet a vitamínov je indikovaná vonkajšia terapia. Spočíva v aplikácii exfoliačných krémov a mastí.

Pri Papillon-Lefevre keratodermii musíte užívať antibiotiká a dezinfikovať si ústa.

Ošetrenia vyzerajú takto:

  • užívanie liekov na zlepšenie krvného obehu, napríklad Venoruton alebo Troxerutín;
  • imunomodulačná terapia;
  • recepcia homeopatické lieky napríklad Psorinum, Graphite, Cuprum metallicum a Sulphur;
  • aplikácia masti s retinoidmi (na normalizáciu procesov keratinizácie), napríklad retinoická masť;
  • používanie krémov s glukokortikosteroidmi (na zníženie zápalu), napríklad Advantan;
  • použitie keratolytických mastí, napríklad Bensalitin, Doctor, Green Planet, močovina, salicylová alebo diacylová masť. Tieto produkty zmäkčujú keratinizované vrstvy;
  • mechanické čistenie keratinizovaných oblastí (iba po zmäkčení pokožky), použitie krovín a peelingov;
  • kryoterapia;
  • diatermokoagulácia;
  • laserová terapia;
  • soľné kúpele.

Priebeh fyzioterapeutických procedúr je 25-30 sedení.

Pri menopauzálnej keratodermii stojí za to použiť estradiolový krém.

Keratoderma sa dá liečiť ľudové prostriedky. Účinné sú obklady z odvaru lopúcha a ostropestreca, šťavy z aloe, tinktúry. cibuľová šupka s jablčného octu, propolis. Majú zjemňujúci a hojivý účinok esenciálne oleje pelargónie, medovka, levanduľa a jazmín.

Prevencia

Neexistujú žiadne preventívne opatrenia. Treba sa vyhnúť provokujúcim faktorom a hormonálne pozadie a zlepšiť imunitu.

Keďže keratoderma je genetické ochorenie, potom sa tomu nedá vyhnúť. Napriek tomu, že nie je možné zbaviť sa choroby, je potrebné dodržiavať všetky odporúčania lekára, aby sa eliminovali nepríjemné príznaky.

Ide o skupinu dermatitídy, ktorá sa vyznačuje porušením keratinizácie kože. Keratoderma sa objavuje v oblasti dlaní a chodidiel. Keratinizované útvary sú načrtnuté jasným obrysom fialovo-fialovej farby. A postihnuté oblasti sú sfarbené do žltkasto-hneda. Na týchto miestach je koža popraskaná a veľmi tvrdá. Tkanivo po čase odumiera pod deformovanou vrstvou kože. Tvar prstov s palmoplantárnou keratodermou sa mení - stávajú sa ostrejšími, nechtová doska sa zahusťuje a na jej povrchu sa objavujú tuberkulózy.

Príznaky a príčiny keratodermie dlaní a chodidiel

Autor: klinické príznaky keratoderma sa delí na ohniskové a difúzne(rovnomerne rozložené). TO difúzne formy patria k dedičnej keratodermii Tost-Unna, Werner, Greiter, Meled Island choroba, mrzačenie a Papillon-Lefevre. V tomto prípade je povrch kože chodidiel a chodidiel úplne ovplyvnený.

Pre formu Tosta-Unna je charakteristická kontinuálna hyperkeratóza (keratinizácia) chodidiel a dlaní. Wernerova keratoderma, charakterizovaná prítomnosťou pľuzgierov, je jej podobná. Zápalové zmeny sa vyskytujú vo väčšej forme, postihujú dorzum chodidiel a rúk. Okrem toho sa do patologického procesu môžu zapojiť zuby, nechty a dokonca aj vlasy.

Palmoplantárna keratoderma mutilans sa zvyčajne vyvíja v druhom roku života. Charakteristické príznaky- prítomnosť rozsiahlych zrohovatených vrstiev na koži v oblasti dlaní a chodidiel. Po určitom čase sa na prstoch môžu objaviť obrovské drážky. Vyskytujú sa aj zmeny na nechtových platničkách.

V Meledovej keratoderme sa pozoruje hrubá vrstva, ktorá má žltohnedú farbu. Okraje ohniska sú ohraničené fialovo-fialovým okrajom. Pri tejto odrode je povrch chodidiel a dlaní mierne mokrý a pokrytý čiernymi bodkami. Pozoruje sa aj deformácia a zhrubnutie nechtov. Choroba sa vyvíja vo veku 15-20 rokov. V treťom roku života dieťaťa sa objavuje forma Papillon-Lefevre. Môže trpieť zápalom ďasien, kazom, parodontózou, ktoré rýchlo postupujú a vedú k predčasnej strate zubov. Koža je postihnutá v ústach, nohách a rukách.

Ohnisková forma je rozdelená na lineárnu, veľkú a malú lokálnu. Najbežnejšia je forma Buschke-Fischer a Siemens. Pri Siemensovom syndróme sa tvoria veľké okrúhle, kalusovité bolestivé lézie, ktorých prejav je možný v miestach tlaku v oblasti pokožky hlavy, končatín a krku.

Buschke-Fischer palmoplantárna keratoderma sa vyskytuje vo veku od 15 do 30 rokov. Vyznačuje sa tvorbou ružových uzlín s priemerom 2-10 milimetrov na dlaniach a chodidlách. Po odlúpnutí útvarov zostávajú na koži malé priehlbiny.

Príčiny a rizikové faktory keratodermie

Všetky typy ochorenia sa začínajú rozvíjať, keď genetická predispozícia- v dôsledku napríklad mutácií v génoch kódujúcich tvorbu keratínu. Ale pre väčšinu chorôb zo skupiny keratodermy nie je skutočná genetická príčina zatiaľ známa.

  • intoxikácia ťažkými kovmi,
  • nedostatok vitamínu A,
  • imunitná nedostatočnosť,
  • fermentopatia - porušenie aktivity akýchkoľvek enzýmov,
  • hormonálne dysfunkcie.

Keratoderma dlaní a chodidiel - liečba

Niektoré formy ochorenia sú charakterizované poruchami nervového a endokrinného systému a vývojom patologických procesov vo vnútorných orgánoch. Vybrané druhy charakterizované ochoreniami zubov a dokonca aj predčasnou stratou, čo vedie k potrebe inštalácie zubných protéz.

Keratoderma môže byť sprevádzaná onkologickými ochoreniami pažeráka, to si vyžaduje neustále sledovanie všetci členovia rodiny s onkológom. Okrem toho sa v dôsledku choroby výrazne zhoršuje kvalita života, pretože keratinizované oblasti s prasklinami často krvácajú a spôsobujú silné bolesti pri chôdzi. Diagnóza je založená na klinickom obraze a niektoré prípady vyžadujú histologické štúdie.

Liečba keratodermy je dlhý proces, ktorý môže trvať niekoľko rokov. Pacient musí dlhodobo užívať kombináciu vitamínov E, A, B a kyseliny askorbovej.

Vonkajšia liečba zahŕňa horúce kúpele so zeleným mydlom, hydrogénuhličitanom, chloridom sodným, po ktorých sa pod obklad aplikujú masti s vinylínom, aevitom, 20-50% močovinou, 5-10% kyselinou mliečnou, 5-10% kyselinou salicylovou. V dňoch 5-10 môžete použiť masť obsahujúcu rovnaké množstvo lanolínu a jodidu draselného a následne - diacylovú masť, močovinu alebo salicylovú náplasť a tiež iné keratolytiká.

Použiteľná je fyzioterapia: fonoforéza tokoferolom, retinoidmi, nepriama dystermia zodpovedajúcich častí chrbtice, liečba chladom - kryoterapia. Na liečbu sa používa aj laserová terapia. Pri difúznych typoch keratodermy sa používa žiarenie s nízkou intenzitou. V jednom sedení sa ožiari 6-8 oblastí. Kurz - 25-30 sedení. Pri fokálnej keratodermii sa odporúča vysokointenzívne žiarenie z oxidu uhličitého alebo argónového lasera. Rohovité masy sú vopred exfoliované keratolíkmi.

Účinnosť liečby keratodermy je určená klinickým obrazom. Veľká rola pridelené retinolovým prípravkom. Ale to treba mať na pamäti vysoké dávky táto skupina liekov môže spôsobiť vedľajšie príznaky(zvýšený tlak cerebrospinálnej tekutiny, hypervitaminóza A).

Pozývame vás, aby ste sa oboznámili s ľudovými liekmi na psoriázu -.

Keratoderma je skupina dermatóz charakterizovaná narušením keratinizačných procesov – nadmernou tvorbou rohoviny hlavne na dlaniach a chodidlách.

Príčiny a patogenéza choroby nie sú úplne objasnené. Výskum ukázal, že keratoderma je spôsobená mutáciami v génoch kódujúcich keratín 6, 9, 16. V patogenéze veľký význam majú nedostatok vitamínu A, hormonálnu dysfunkciu, predovšetkým pohlavných žliaz, bakteriálne a vírusové infekcie. Sú jedným z príznakov dedičných ochorení a nádorov vnútorných orgánov (parapsoriatická keratoderma).

Symptómy. Existujú difúzne (Unna-Tost keratoderma, Meled keratoderma, Papillon-Lefevre keratoderma, mutilujúca keratoderma a syndrómy zahŕňajúce difúznu keratodermiu ako jeden z hlavných symptómov) a fokálne (diseminovaná makulárna keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidóza kostí Bruuau, obmedzená -Francesix, lineárna Fuchsova keratoderma atď.) keratoderma.

Huina Tosta keratoderma(synonymá: vrodená ichtyóza dlaní a chodidiel, Uina-Toastov syndróm) sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. Dochádza k difúznej nadmernej keratinizácii kože dlaní a chodidiel (niekedy len chodidiel), ktorá vzniká v prvých dvoch rokoch života. Kožný patologický proces začína miernym zhrubnutím kože dlaní a chodidiel vo forme pruhu tekutého erytému na hranici s zdravú pokožku. Postupom času hladké, žltkastej farby nadržané vrstvy. Lézia sa zriedka rozširuje na dorzum zápästí alebo prstov. U niektorých pacientov sa môžu vyvinúť povrchové alebo hlboké trhliny a môže sa u nich vyskytnúť lokálna hyperhidróza. Autorom pozorovaný pacient mal strýka z matkinej strany, brata a syna, ktorí trpeli keratodermou Huina Tosta.

Prípady poškodenia nechtov (zhrubnutie), zubov a vlasov sú opísané s keratodermou Uina-Tosta v kombinácii s rôznymi anomáliami kostry a patológiou vnútorných orgánov, nervového a endokrinného systému.

Histopatológia. o histologické vyšetrenie vykazujú výraznú hyperkeratózu, granulózu, akantózu, malé zápalové infiltráty V Horná vrstva dermis. Odlišná diagnóza. Choroba sa musí odlíšiť od iných typov keratodermy.

Keratoderma Meleda(synonymá: Meledova choroba, kongenitálny progresívny akrokeratóm, palmoplantárna transgradientná Siemens keratóza, dedičná palmoplantárna progradientná Kogoi keratóza) sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. Pri tejto forme keratodermy sa objavujú hrubé rohovité vrstvy žltohnedej farby s hlbokými prasklinami. Pozdĺž okrajov lézie je viditeľný fialovo-fialový okraj široký niekoľko milimetrov. Proces prechádza na dorzum rúk a nôh, predlaktia a nohy. Väčšina pacientov má lokálnu hyperhidrózu. V tomto ohľade povrch dlaní a chodidiel mierne zvlhne a pokryje sa čiernymi bodkami (vylučovacie kanály potných žliaz).

Choroba sa môže vyvinúť vo veku 15-20 rokov. Nechty hrubnú a deformujú sa.

Histopatológia. Histologické vyšetrenie odhalí hyperkeratózu, niekedy akantózu a chronický zápalový infiltrát v papilárnej vrstve dermy.

Odlišná diagnóza. Melel keratoderma sa musí odlíšiť od keratodermy Unna-Tost.

Papillon-Lefevre keratoderma(synonymum: palmoplantárna hyperkeratóza s parodontitídou) sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom.

Ochorenie sa prejavuje v 2-3 rokoch života. Klinický obraz choroby je podobný chorobe Melela. Okrem toho sú charakteristické zmeny zubov (anomálie pri erupcii mlieka a trvalé zuby so vznikom kazu, zápalu ďasien, rýchlo progredujúceho ochorenia parodontu s predčasnou stratou zubov).

Histopatológia. Histologické vyšetrenie odhaľuje zhrubnutie všetkých vrstiev epidermis, najmä stratum corneum; v dermis - menšie bunkové akumulácie lymfocytov a histiocytov.

Odlišná diagnóza. Choroba by sa mala odlíšiť od iných keratodermov. Zároveň je dôležitým rozlišovacím bodom charakteristická patológia zuby, ktoré sa nenachádzajú v iných formách dedičnej difúznej keratodermy.

Keratoderma mutilans(synonymá: Vonwinkelov syndróm, hereditary mutilating keratoma) je typ difúznej keratodermie, ktorý sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Vyvíja sa v 2. roku života, vyznačuje sa difúznymi zrohovatenými vrstvami na koži dlaní a chodidiel s hyperhidrózou. Časom sa na prstoch vytvoria strunové ryhy, čo vedie ku kontraktúram a spontánnej amputácii prstov. Na chrbtoch rúk, ako aj v oblasti lakťov a kolenných kĺbov folikulárna keratóza je výrazná. Doštičky na nechty sa menia (často ako okuliare na hodinky). Boli opísané prípady hypogonadizmu, rubínovej alopécie, straty sluchu a pachyonychie.

Histopatológia. Histologické vyšetrenie odhaľuje závažnú hyperkeratózu, granulózu, akantózu a v derme - malé zápalové infiltráty pozostávajúce z lymfocytov a histiocytov.

Odlišná diagnóza. Pri odlíšení keratoderma mutilans od iných foriem difúznej keratodermy treba v prvom rade brať do úvahy efekt mrzačenia, ktorý nie je typický pre iné formy. Dirigovanie odlišná diagnóza všetky formy difúznej keratodermy, treba mať na pamäti, že môže byť jedným z hlavných príznakov radu dedičných syndrómov.

Liečba. Neotigazón je indikovaný na celkovú liečbu keratodermie. Dávka liečiva závisí od závažnosti procesu a je 0,3-1 mg/kg hmotnosti pacienta. Pri absencii neotigazónu sa odporúča vitamín A v dávke 100 až 300 000 mg denne dlho. Externá terapia spočíva v použití mastí s aromatickými retinoidmi, keratolytickými a steroidnými látkami.



Páčil sa vám článok? Zdieľaj to
Hore