ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය ජානමය ව්‍යාධි විද්‍යාවක් ලෙස. රෝගයේ ආකෘති සහ රෝග ලක්ෂණ. පාරම්පරික තරබාරුකමට ප්‍රතිකාර කිරීම

ජාන සමඟ පුද්ගලයෙකුට සම්ප්රේෂණය කළ හැකි ව්යාධි තත්වයන් බොහොමයක් තිබේ. මේ විවිධ වර්ගවල ජානමය රෝග, බරපතලකම සහ අනාගතය සඳහා වන අනාවැකි අනුව වෙනස් විය හැක. ඒවායින් සමහරක් ඉතා සාර්ථකව නිවැරදි කළ හැකි අතර අනෙක් ඒවාට කිසිසේත් ප්‍රතිකාර කළ නොහැකි අතර ජීවිතය සඳහා පුද්ගලයෙකු සමඟ සිටීමට හෝ මරණයට හේතු විය හැක. තරමක් දුර්ලභ ජාන ව්‍යාධි වලින් එකක් ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය ලෙස සැලකේ, එය ඇතැම් ජාන නොමැතිකම හෝ ප්‍රමාණවත් නොවීම හේතුවෙන් වර්ධනය වේ. ප්රධාන ලක්ෂණ තේරුම් ගැනීමට උත්සාහ කරමු මෙම රෝගයෙන්වඩාත් විස්තරාත්මකව.

Prader Wili සහලක්ෂණය වර්ධනය වන්නේ ඇයි? තත්ත්වය ඇතිවීමට හේතු

අප දැනටමත් පැහැදිලි කර ඇති පරිදි, Prader-Willi syndrome වේ පාරම්පරික රෝගය. රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමට හේතු වන විකෘති වූ හෝ අතුරුදහන් වූ ජාන පහළොස්වන පියාගේ වර්ණදේහයේ පිහිටා ඇත. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, එවැනි රෝගයක් රෝගී පුද්ගලයෙකුගෙන් ඔහුගේ දරුවන්ට කෙලින්ම සම්ප්‍රේෂණය නොවන බව සලකා බැලීම වටී. මෙම ව්යාධිවේදයතරමක් දුර්ලභ ලෙස සැලකේ.

ප්‍රේඩර් විලී සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රකාශ වන්නේ කෙසේද? තත්ත්වය පිළිබඳ රෝග ලක්ෂණ

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය කුඩා වර්ධනය මගින් සංලක්ෂිත වේ මානසික මන්දගාමිත්වය, මෙන්ම සමහර ශාරීරික ගැටළු. එහි වඩාත්ම පැහැදිලිව පෙනෙන රෝග ලක්ෂණයක් ලෙස සැලකෙන්නේ ආහාර සඳහා ඇති අසීමිත පිපාසය - බඩගින්න පිළිබඳ දැඩි හැඟීමක් වන අතර එය කෑදරකමට හේතු වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගියා ආහාර පිළිබඳ උමතු සිතුවිලි අත්විඳින අතර අවශ්‍ය ඕනෑම ආකාරයකින් ආහාර සොයා ගැනීමට සහ කුසගින්න තෘප්තිමත් කිරීමට උත්සාහ කරයි.

දරුවෙකු බිහි කරන කාලය තුළ මෙම රෝගයේ ඇතැම් සලකුණු දැනටමත් කැපී පෙනේ. මෙම සම්භාව්ය ප්රකාශනයන් අඩු කළල සංචලනය මෙන්ම එහි වැරදි ස්ථානගත කිරීම ලෙස සැලකේ. දරුවාගේ උපතෙන් පසු, ඔහු මාංශ පේශි අධි රුධිර පීඩනය වර්ධනය කරයි, එය දරුවාගේ ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ දිගටම පවතී. ඊට අමතරව, දරුවන් සමඟ සමාන සින්ඩ්රෝම්ගිලීමේ සහ උරා බොන ප්‍රතීකයේ අඩු වීමක් ඇති අතර එය ආහාර ගැනීමේ ක්‍රියාවලිය සැලකිය යුතු ලෙස සංකීර්ණ කරයි. සමහර උල්ලංඝනයන් මෝටර් කාර්යයන්මෙය මාංශ පේශි හයිපොටෝනියාව පැවතීම මගින් ද පැහැදිලි වේ, එබැවින් රෝගී දරුවන්ට වාඩි වී සිටීම, හිස අල්ලා ගැනීම යනාදිය අපහසු විය හැකිය. කෙසේ වෙතත්, එය ආසන්න වශයෙන් අවධාරණය කිරීම වටී. පාසල් වයසරෝගීන්ගේ අධි රුධිර පීඩනය අඩු වන අතර ප්‍රායෝගිකව අතුරුදහන් වේ.

ළමුන් තුළ ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය ද ආහාර ගැනීමට දැඩි හා නිරන්තර ආශාවක් ඇති කරයි, ආහාර පරිභෝජනය තෘප්තියට හේතු නොවේ. එවැනි සායනික රෝග ලක්ෂණදරුවාගේ ජීවිතයේ දෙවන සිට හතරවන වසර තුළදී කැපී පෙනේ. ඔවුන් හයිපර්ෆාජියා හෝ කෑදරකමේ ක්‍රමානුකූල වර්ධනය අවුස්සයි, දරුවා නිරන්තරයෙන් ආහාර ගැන සිතීමට පටන් ගනී. ඔහුගේ හැසිරීම උමතු ස්වභාවයක් ගනී, එබැවින් රෝගියා ආහාර සඳහා අඛණ්ඩව කාලය ගත කරන අතර කුසගින්න පිළිබඳ හැඟීම තෘප්තිමත් කිරීමට උත්සාහ කරයි. ඕනෑම අවස්ථාවක විස්තර කර ඇති රෝග ලක්ෂණ තරබාරුකමට හේතුව බවට පත්වේ, එය බොහෝ විට කඳ මත මෙන්ම සමීප අත් පා මත ද ප්‍රකාශ වේ. මෙම විස්තර කරන ලද ප්රකාශනයන් ව්යාධිජනක තත්ත්වයවැනි සංකූලතා බොහෝ විට ඇති කරයි බාධාකාරී apnea, එය නින්දේ දී ශ්වසන අත් අඩංගුවට ගැනීම මගින් දැනේ.

Prader-Willi syndrome හි අනෙකුත් සම්භාව්‍ය ප්‍රකාශනයන් වර්ධන වේගයේ අඩුවීමක්, දිගටි හිස හැඩයක් සහ ආමන්ඩ් හැඩැති අක්ෂි හැඩයක් ලෙස සැලකේ. රෝගීන්ට නාසයේ පුළුල් පාලමක් ඇත, ඔවුන්ගේ මුඛය ප්‍රමාණයෙන් කුඩා වන අතර ඉහළ තොල්සිහින්ව පෙනේ. කන්ඒ අතරම, ඒවා තරමක් පහළින් පිහිටා ඇති අතර, පාද සහ අත් අසමාන ලෙස කුඩා වේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, රෝගය සමේ, හිසකෙස් සහ අයිරිස් වල වර්ණක අඩුවීමට හේතු වේ. ඊට අමතරව, එය ඩිස්ප්ලාසියාව සමඟ ඇත උකුල් සන්ධි, කොඳු ඇට පෙළේ වක්රය, අස්ථි ඝනත්වය අඩු වීම. Prader-Willi syndrome සමඟ, රෝගීන් දුක් විඳිනවා නිදිමත වැඩි වීමසහ strabismus, ඔවුන් විශේෂයෙන් ඝන කෙල, මෙන්ම විවිධ ගැටළුදත් සමග. මෙම ව්යාධිවේදය සමඟ වැඩිවිය පැමිණීම විශේෂයෙන් ප්රමාද වී ඇත.

ප්‍රේඩර් විලි සින්ඩ්‍රෝමය ඇති අය කුමක් කළ යුතුද? තත්වයට ප්‍රතිකාර කිරීම

Prader-Willi syndrome සඳහා චිකිත්සාව දැනට කළ නොහැක. එවැනි රෝගයක් සමඟ සාර්ථකව කටයුතු කළ හැකි එකම ඖෂධයක් විද්යාඥයින් තවමත් සොයාගෙන නැත. නිවැරදි කිරීම සඳහා නිශ්චිත භාවිතය ඇතුළත් විය හැකිය චිකිත්සක පියවරරෝගියාගේ ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීමට. පළමුවෙන්ම, එවැනි සිදුවීම් සැලසුම් කර ඇත්තේ මාංශ පේශි තානය වැඩි කිරීම සඳහා වන අතර, එම නිසා දරුවන්ට යටත් වීමට නිර්දේශ කරනු ලැබේ විශේෂ සම්බාහන, මෙන්ම භෞතචිකිත්සක සැසි. වැදගත් භූමිකාවක්ආහාර වේලක් ද භූමිකාවක් ඉටු කරයි, රෝගියාගේ ආහාර වේලෙහි අවම මේද හා කාබෝහයිඩ්රේට අඩංගු විය යුතුය. ඇතැම් අවස්ථාවලදී, වෛද්යවරයා විසින් ගොනඩොට්රොපින් නිර්දේශ කිරීමට තීරණය කළ හැකිය, එවැනි හෝමෝන චිකිත්සාව රෝගී දරුවාගේ වර්ධනය වැඩි කිරීමට මෙන්ම මාංශ පේශි තානය ප්රශස්ත කිරීම සඳහා නිර්මාණය කර ඇත. මෙම අවස්ථාවේ දී, කැලරි ශරීරය පුරා නිසි ලෙස බෙදා හරිනු ඇත, තරබාරුකම වළක්වා ගැනීමට උපකාරී වනු ඇත. නිවැරදි කිරීම සඳහා දෝෂ විද්‍යාඥයකු, මනෝ විද්‍යාඥයකු මෙන්ම කථන චිකිත්සකයකු සමඟ පන්ති පැවැත්වීම සහ විවිධ විශේෂ සංවර්ධන ක්‍රම භාවිත කිරීම ද ඇතුළත් විය හැකිය.

Prader Wili සින්ඩ්‍රෝමය ඇති අයට අපේක්ෂා කළ හැක්කේ කුමක්ද? ආයු කාලය

රෝග ලක්ෂණ නිවැරදි කිරීම සහ ආහාර ගැනීම සීමා කිරීමත් සමඟ, ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගියෙකුට අවම වශයෙන් අවුරුදු හැටක්වත් ජීවත් විය හැකිය.

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රතිකාර කළ නොහැකි වුවද, මෙම රෝග විනිශ්චය ඇති රෝගීන් සාමාන්‍ය ලෙස ජීවිතයට අනුවර්තනය විය හැකි නමුත් ආහාර පරිභෝජනය සම්බන්ධයෙන් ඔවුන් සැමවිටම නිරීක්ෂණය කළ යුතුය.

නූතන ශිෂ්ට සමාජය තුළ තරබාරුකම වසංගතයක් බවට පත්ව ඇත. වැඩි වැඩියෙන් වැඩි පිරිසක්හිඟයෙන් පෙළෙනවා ශාරීරික ක්රියාකාරකම්සහ අධික බර. තරබාරු රෝගීන් අතර වෙනම කණ්ඩායමක්ළමුන් සහ යෞවනයන්ගෙන් සමන්විත වේ. මෙම නඩුවේ රෝගය වර්ධනය වීමට හේතු පමණක් නොවේ වාඩි වී සිටිනජීවිතය සහ අසමබර ආහාර වේලක්, නමුත් ජානමය අසාමාන්යතා වලදී. සමාන ව්යාධිවේදයන් Prader-Willi syndrome ඇතුළත් වේ.

පාරම්පරික තරබාරුකම: සංවර්ධනයේ නිර්වචනය සහ සම්භාවිතාව

පුද්ගලයෙකුගේ පෙනුම, චරිතය පිළිබඳ සියලු තොරතුරු පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන්ශරීරය තුළ ඩිඔක්සිරයිබොනියුක්ලික් අම්ලය (ඩීඑන්ඒ) අණුවෙහි අඩංගු වේ. ඇතැම් ලක්ෂණ (හිසකෙස්, ඇස්, සමේ වර්ණය) කේතනය කරන DNA කොටස් ජාන ලෙස හැඳින්වේ. සියලුම මානව පාරම්පරික ද්‍රව්‍ය වර්ණදේහ හතළිස් හයකට කාණ්ඩ කර ඇති අතර, සෛල න්‍යෂ්ටිය තුළ අන්වීක්ෂයක් හරහා පැහැදිලිව දැකගත හැකිය.

අනාගත දරුවාට ඔවුන්ගෙන් අඩක් ලැබෙන්නේ පියාගෙන්, අනෙක මවගෙන්. වර්ණදේහ මුලින් අඩංගු වන්නේ විෂබීජ සෛලවලයි - බිත්තරය සහ ශුක්‍රාණු.

මානව වර්ණදේහ කට්ටලය ශරීරයේ ව්යුහය සහ ක්රියාකාරිත්වය පිළිබඳ සියලු තොරතුරු අඩංගු වේ විවිධ දිග (ජාන, වර්ණදේහ කලාපය) සහිත DNA අණුවකට ඕනෑම හානියක්ඉහළ සම්භාවිතාව පුද්ගලයෙකුගේ බාහිර ලක්ෂණ හෝ පරිවෘත්තීය ස්වභාවයට බලපානු ඇත. ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය -වෛද්ය පදය , විස්තර කිරීමලාක්ෂණික වෙනස්කම්

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය යනු තරබාරුකම, වෙනස් වූ මුහුණේ ලක්ෂණ සහ පාරම්පරික ස්වභාවයේ ශරීර අනුපාතයන්ගේ එකතුවකි.

මෙම සින්ඩ්‍රෝමය මුලින්ම විස්තර කළේ 1956 දී විද්‍යාඥයන් වන Andreas Prader සහ Heinrich Willi විසිනි. ව්යාධි විද්යාවේ ව්යාප්තිය අලුත උපන් බිළිඳුන් දස විසිදහසකට එක් සිද්ධියකි. මෙම රෝගය පිරිමි ළමයින් හා ගැහැණු ළමයින් අතර සමානව පොදු වේ. ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝම් හි පවුල් අවස්ථා සාහිත්‍යයේ විස්තර කර ඇත.

රෝගයේ ප්රධාන හේතුව ලෙස පරම්පරාව

Prader-Willi syndrome වර්ධනය සඳහා ප්රධාන හේතුව වන්නේ පහළොස්වන වර්ණදේහයේ පිහිටා ඇති ජානවල ව්යුහයේ ආබාධයකි. දෝෂ වර්ග දෙකක් රෝගය ගොඩනැගීමට හේතු වේ:

• පීතෘ සම්භවයක් ඇති DNA අණු (ක්ෂුද්‍ර විච්ඡේදනය) විශාල කොටසක් අහිමි වීම;
• මවගෙන් පහළොස්වන වර්ණදේහ දෙකෙහිම උරුමය (isodisomy).

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය පහළොස්වන වර්ණදේහයේ ජානමය දෝෂ හේතුවෙන් වර්ධනය වේ.

ව්‍යාධි විද්‍යාවේ අවස්ථා තුනෙන් දෙකක් පමණ ඇති වන්නේ ක්ෂුද්‍ර විච්ඡේදනය මගිනි, ඉතිරිය මාතෘ සමස්ථානිකය මගිනි.

ප්‍රවේණික ප්‍රතිවිරුද්ධ දෝෂයක් ඇත: මාතෘ සම්භවය හෝ පියාගේ විෂමතාවයේ ක්ෂුද්‍ර මෝචනය. හේතු දෙකම සංවර්ධනයට හේතු වේ පාරම්පරික ව්යාධිවේදය Angelman syndrome ලෙස හැඳින්වේ. සායනික පින්තූරයමෙම රෝගය සමඟ ශාරීරික හා මන්දගාමී වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ බුද්ධිමය සංවර්ධනය, චලනයන් සම්බන්ධීකරණය දුර්වල වීම, අපස්මාර ආක්රමණ.

අණුක ජාන විද්‍යාව වර්ධනය වීමට පෙර, එක් දෙමාපියෙකුගෙන් වර්ණදේහ යුගල දෙකම උරුම විය නොහැකි බව සාමාන්‍යයෙන් පිළිගැනුණි. කෙසේ වෙතත්, පැමිණීමත් සමග නවීන ක්රමවිශ්ලේෂණය මෙම කරුණ ඔප්පු කළා පමණක් නොවේ. ක්රියාවලිය තුළ ජාන පර්යේෂණදරුවාගේ පරිවෘත්තීය බාහිර ලක්ෂණ සහ ස්වභාවය පිළිබඳ පියාගේ සහ මාතෘ පාරම්පරික තොරතුරුවල සමාන බලපෑම පිළිබඳ ප්රකාශය ප්රතික්ෂේප කරන ලදී.

ජානමය රෝග වල සායනික අංශ - වීඩියෝව

ව්යාධි විද්යාවේ ලක්ෂණ

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමයේ ජානමය අසාමාන්‍යතා වල ප්‍රධාන ප්‍රතිවිපාකය වන්නේ ශරීරයේ මේදවල අසාමාන්‍ය පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියක් වන අතර, බිඳවැටීම මත චර්මාභ්යන්තර මේදය තුළ ඒවා තැන්පත් වීම දස ගුණයකින් පැතිරීමට තුඩු දෙයි. තව එකක් වැදගත් යාන්ත්රණයරෝගය වර්ධනය වීම ලිංගික හෝමෝන හුවමාරුව උල්ලංඝනය කිරීමකි, එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස ප්රජනක පද්ධතියකායික ව්යුහයේ බොහෝ විෂමතා ඇත.

මීට අමතරව, Prader-Willi syndrome සමග, වර්ධනය වීමේ අවදානම malignant tumorsජානමය වශයෙන් වැඩසටහන්ගත කිරීම නිසා දුර්වල පද්ධතිය DNA අණුව හානි වලින් ආරක්ෂා කිරීම.

රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ

ළමුන් තුළ Prader-Willi සහලක්ෂණය පිළිබඳ සායනික පින්තූරය විවිධ වයස්වලසැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් වේ.

විවිධ වයස් කාණ්ඩවල Prader-Willi සහලක්ෂණය පිළිබඳ සංඥා - වගුව

වයස් කාණ්ඩ	අලුත උපන් දරුවන්	මාස 12-18	පෙර පාසල් දරුවන් සහ යෞවනයන්
දර්ශක
භෞතික සංවර්ධනය	නොමේරූ; breech උපත.	කැපී පෙනෙන අඩුවීමක් මාංශ පේශි තානය	කඳ මත ප්රධාන දේශීයකරණය සමග තරබාරුකම සහ ඉහළ කොටස්අත් පා; කෙටි උස.
ස්නායු මනෝචිකිත්සක සංවර්ධනය	සුදුසු වයස	reflexes දුර්වල වීම	ප්‍රමාද වූ බුද්ධිමය වර්ධනය
ලිංගික සංවර්ධනය		වයසට ගැළපෙන, වෘෂණ කෝෂ වල වෘෂණ නොමැති වීම (cryptorchidism)	ලිංගික ඉන්ද්රියන්ගේ ඌන සංවර්ධනය, ගුප්තකේතනවාදය
ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක අසාමාන්‍යතා		හිස් කබලේ ප්‍රමාණය තරමක් වැඩි වීම	ඉහළ නළල; පටු පැල්පෙබ්රල් ඉරිතැලීම්; ඇසිපිය පෙරලීම; දත් සහ කන් ඌන සංවර්ධිත; කොඳු ඇට පෙළේ වක්රය; අත් පා දිග අඩු කිරීම.

අභ්‍යන්තර ගර්භාෂ වර්ධනයේදී, ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සහිත කලලයක් කුඩා වේ කායික ලක්ෂණපටු මුහුණේ ඇටසැකිල්ලක ස්වරූපයෙන්.

Prader-Willi syndrome රෝගීන්ගේ පෙනුම - ඡායාරූපය

පහළොස්වන වර්ණදේහයේ ජානමය දෝෂයක් බහුවිධ වලට මග පාදයි බාහිර ප්රකාශනයන්අසනීප
Prader-Willi syndrome හි තරබාරුකම ප්රධාන වශයෙන් කඳ, උරහිස් සහ උකුල් වලට බලපායි තරබාරුකම වඩාත් සුලභ වේ බාහිර ලක්ෂණයරෝග
නාසයේ පුළුල් පාලම, පටු ඇස්සහ තොල් - ලාක්ෂණික ලක්ෂණප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගීන්ගේ මුහුණු

රෝග විනිශ්චය ක්රම

රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා පහත සඳහන් ක්රම භාවිතා කරනු ලැබේ:

අවකල රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ පහත රෝග, ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ වන්නේ තරබාරුකම, අඩු මාංශ පේශි තානය සහ ප්‍රමාද වූ බුද්ධිමය වර්ධනයයි:

• ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය;
• මයෝපති;
• කොඳු ඇට පෙළේ ඇමියෝට්‍රොෆි;
• ලෝරන්ස්-මුන් සින්ඩ්රෝම්;
• Bardet-Biedl සහලක්ෂණය;
• Alstrom syndrome;
• ඔපිට්ස්-ෆ්‍රියාස් සින්ඩ්‍රෝමය.

පාරම්පරික සින්ඩ්රෝම් - ඡායාරූප ගැලරිය

ඩවුන්ගේ රෝගය යනු වර්ණදේහ ගණන වෙනස් වීම හා සම්බන්ධ ජානමය දෝෂයකි
ලෝරන්ස්-මුන් සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගීන්ට ලක්ෂණයක් ඇත පෙනුම
ඇල්ස්ට්‍රෝම් සින්ඩ්‍රෝමය තරබාරුකම වර්ධනය වීමත් සමඟ ඇත

පාරම්පරික තරබාරුකමට ප්‍රතිකාර කිරීම

රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම අරමුණු කර ඇත්තේ ජානමය දෝෂයක් ඇති බැවින් රෝගියාගේ ජීවන තත්ත්වය ඉහළ නැංවීමයි. නවීන වේදිකාවවෛද්‍ය විද්‍යාවේ දියුණුව නිවැරදි කළ නොහැක. ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා ප්‍රතිකාරය සංකීර්ණ වන අතර පෝෂණය සහ බර නිවැරදි කිරීම, මාංශ පේශි තානය, ලිංගික වර්ධනය මෙන්ම ආරම්භක බුද්ධිමය හැකියාවන් ද ඇතුළත් ය.

ඖෂධ ප්රතිකාර

පිළිගත හැකි මට්ටමේ වර්ධනයක් ලබා ගැනීමට මෙන්ම වැඩිවිය පැමිණීමේදී ලිංගික ඉන්ද්‍රියයන් නිවැරදිව ගොඩනැගීමට ඖෂධ භාවිතා වේ. සොමැටොට්‍රොපින් හෝමෝනය මාංශ පේශි සහ අස්ථි වර්ධනයට දායක වේ. කාටිලේජීය කලාප වසා දමන තුරු ඖෂධය භාවිතා වේදිගු අස්ථි

උරහිස, කලවා, පහළ කකුල සහ නළල. නිවැරදියිලිංගික සංවර්ධනය ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ ගොනඩොට්‍රොපින් හෝමෝනය නියම කිරීම මගින් සාක්ෂාත් කරගනු ලැබේ. ඖෂධය සපයයිසාමාන්ය ක්රියාවලිය

ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ ගොඩනැගීම.

ප්‍රතිකාරයේ කාලසීමාව තීරණය කළ හැක්කේ වෛද්‍යවරයෙකුට පමණක් බව මතක තබා ගැනීම වැදගත් වන අතර සුදුසු ඖෂධ නියම කළ යුතුය.

ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ වර්ධනය කිරීම සඳහා, ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සහිත නව යොවුන් වියේ දරුවන්ට මානව කොරියොනික් ගොනඩොට්‍රොපින් නියම කරනු ලැබේ.

භෞත චිකිත්සාව භාවිතා කරන භෞත චිකිත්සක ක්රියා පටිපාටිමුල් වයස

• මාංශ පේශි තානය නිවැරදි කිරීමට:
• විදුලි උත්තේජනය;

විද්යුත් විච්ඡේදනය. මෙම ක්රම පදනම් වේහිතකර බලපෑම විදුලි ධාරාවවිවිධ හැඩයන් සහ ධ්රැවීයතාව. සම්බාහනය ඔබට සුසංයෝගී ස්වරයක් නිර්මාණය කිරීමට ඉඩ සලසයිවිවිධ කණ්ඩායම් මාංශ පේශී. - චිකිත්සක ජිම්නාස්ටික්අවශ්ය සිදුවීම ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී.විශාලතම බලපෑම පිහිනුම් සහ ජල aerobics මගින් සාක්ෂාත් කරගනු ලැබේ. ප්රමාණවත් මට්ටමශාරීරික ක්රියාකාරකම්

අතිරික්ත බරට එරෙහි සටනේදී රෝගියාට වැදගත් වේ. පිහිනීම -පරිපූර්ණ දසුන

Prader-Willi සහලක්ෂණය සහිත රෝගියෙකු සඳහා ක්රීඩා

ආහාර වේලතාර්කික පෝෂණය රෝගීන්ගේ මේදවල විශේෂ පරිවෘත්තීය නිවැරදි කිරීම සඳහා ප්රධාන මාර්ගය වේ. පළමුවෙන්ම, අධික ලෙස ආහාර නොගන්නා ලෙස දරුවාට ඉගැන්විය යුතුය, එබැවින් දෙමාපියන් බැහැර කළ යුතුයනිදහස් ප්රවේශය

• කෑමට.
• සම්පූර්ණ ධාන්ය පාන්;
• දීප්තිමත් වර්ණ බෙරි;
• නැවුම් මිරිකා යුෂ;
• පැසුණු කිරි නිෂ්පාදන;
• මුහුදු මාළු;
• මුහුදු ආහාර;
• හරිත තේ;
• නැවුම් එළවළු සහ පළතුරු;

මුහුදු කැලේ.
සම්පූර්ණ ධාන්ය පාන් වටිනා කාබෝහයිඩ්රේට ප්රභවයකි පළතුරුස්වභාවික යුෂ
විවිධ විටමින් බොහෝ අඩංගු වේ
මුහුදු ආහාර යනු වටිනා ප්‍රෝටීන් ප්‍රභවයකිහරිත තේ
ප්රතිඔක්සිකාරක විශාල ප්රමාණයක් අඩංගු වේමුහුදු ගෝවා
- තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරිත්වයට සහාය වීම සඳහා කදිම අයඩින් ප්‍රභවයකිපැසුණු කිරි නිෂ්පාදන

අස්ථි වර්ධනය සඳහා අවශ්ය කැල්සියම් අඩංගු වේ

• වළක්වා ගත යුතු ආහාර:
• සීනි;
• කාබනීකෘත බීම;
• ක්ෂණික ආහාර;
• මේද මස් සහ මාළු;
• සුදු පාන්;
• අල;
• චොකලට්;
• ක්රීම් සමග රසකැවිලි;

නැවුම් බේක් කළ භාණ්ඩ.

ඡායාරූප ගැලරිය: වැළකී සිටිය යුතු ආහාර
සීනිවල අඩංගු සරල කාබෝහයිඩ්රේට මේදය තැන්පත් වීමේ ක්රියාවලිය වේගවත් කරයි
සුදු පාන්වාරික පිටි වලින් සාදන ලද කැලරි ඉතා ඉහළයි
අර්තාපල් - මූලාශ්රය විශාල ප්රමාණයක් සරල කාබෝහයිඩ්රේට(පිෂ්ඨය)
රසකැවිලිවෙනස් වැඩි අන්තර්ගතයසහරා
කාබනීකෘත බීම අතිරික්ත සීනි සහ කැලරි අඩංගු වේ

දරුවාගේ බුද්ධිමය වර්ධනය නිවැරදි කිරීම

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගීන් සමාජගත කිරීම සඳහා ප්‍රමාණවත් බුද්ධි මට්ටමක් යතුරයි.කථන චිකිත්සක-දෝෂ විද්‍යාඥයෙකු සහ ගුරුවරයෙකු සමඟ පන්තිවල ආරම්භක හැකියාවන් වර්ධනය කිරීම ළමයින්ට ඕනෑම කණ්ඩායමකට පිළිගැනීමට ඉඩ සලසයි.

සංවර්ධනය නිවැරදි උච්චාරණයසහ Prader-Willi syndrome ඇති දරුවෙකු සඳහා රූපමය කථාව ඉතා වැදගත් වේ

රෝගයේ සංකූලතා සහ පුරෝකථනය

කාලෝචිත රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රමාණවත් ප්‍රතිකාර මගින් ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගීන්ට පිළිගත හැකි ජීවන තත්ත්වයක් ලබා ගැනීමට ඉඩ සලසයි. රෝගයේ ගමන් මග අහිතකර නම්, පහත සඳහන් සංකූලතා වර්ධනය වේ:

• දියවැඩියා රෝගය;
• නින්දේ දී ශ්වසන අත් අඩංගුවට ගැනීමේ දරුණු ආකාර (apnea);
• කොඳු ඇට පෙළේ ප්රකාශිත වක්රය;
• විනාශය කාටිලේජ පටකඅතිරික්ත බරෙහි බලපෑම යටතේ සන්ධි;
• හෘදයාබාධ;
• malignant neoplasms.

වැළැක්වීම

වැළැක්වීමේ එකම ඵලදායී ක්රමය වන්නේ පූර්ව ප්රසූතියයි ජාන රෝග විනිශ්චයවිශේෂාංග නිර්වචනය සමඟ වර්ණදේහ කට්ටලයඇම්නියොටික් තරලයෙන් ලබාගත් කලල සෛල. පසුව, ජාන විද්යාඥයකු සමඟ උපදේශනය සිදු කරනු ලැබේ.

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය වැළැක්වීම සඳහා ඇති එකම ඵලදායී ක්‍රමය ජාන උපදේශනයයි

Prader-Willi syndrome යනු බරපතල ජානමය රෝගයකි. නිසි ජීවන තත්ත්වය පවත්වා ගැනීම සඳහා, දරුවා, ඔහුගේ දෙමාපියන් සහ වෛද්යවරුන් අතර දිගුකාලීන අඛණ්ඩ සහයෝගීතාවයක් අවශ්ය වේ. සියලුම නිර්දේශ විනයානුකූලව ක්‍රියාත්මක කිරීම පමණක් රෝගියා නවීන සමාජයේ පූර්ණ සාමාජිකයෙකු බවට පත් කරනු ඇත.

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය(SPV) යනු දුර්ලභ සංකල්පය ඇතුළත් වෛද්‍ය පදයකි ජානමය රෝගය, ජාන නොමැතිකම, ජානවල ක්‍රියාකාරිත්වයේ ව්‍යාධි හෝ පියාගෙන් සම්ප්‍රේෂණය වූ පහළොස්වන වර්ණදේහයේ කොටස් සමඟ සම්බන්ධ වේ.

මෙම සංසිද්ධිය මුලින්ම විස්තර කරන ලද්දේ ස්විට්සර්ලන්ත වෛද්යවරුන් වන A. Prader සහ H. Willi විසින් 50 ගණන්වල මැද භාගයේදී වන අතර, ඔවුන්ගේ ගෞරවය පිණිස සින්ඩ්රෝමය නම් කරන ලද්දේ එබැවිනි.

රෝගයේ අවදානම අලුත උපන් දරුවන් 15,000 න් 1 කි.
රෝගයේ ගමන් මග සහ රෝග ලක්ෂණ විවිධ ආකාරවලින් විදහා දක්වන අතර නිශ්චිත තත්වය මත රඳා පවතී.

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය ඇති කරයි

රෝගයට හේතුව ජානයේ මව් පිටපත මකා දැමීම සහ විකෘති කිරීමේ ක්රියාවලියයි. වාහක පිටපත 15 වැනි වර්ණදේහයයි. රීතියක් ලෙස, විකෘති හා අනෙකුත් ජානමය ක්රියාවලීන් හේතුවෙන්, එහි අංශුවක් අහිමි විය හැක. අනෙකුත් ප්‍රවේණික ක්‍රියාවලීන්ට ඇතුළත් වන්නේ: වර්ණදේහ මාරු කිරීම් සහ ජාන මකාදැමීම්, අහඹු විකෘති කිරීම්, ඒකපාත්‍රික විෂමතාව.

මාතෘ පිටපත්වල ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු කිරීම හෝ ඉවත් කිරීම මගින් ඉහත ජානවලට බලපෑම් ඇති කරන අතර එමඟින් දෙමාපියන්ගේ පිටපත් පමණක් ප්‍රකාශ වේ. ප්රශ්නයේ ව්යාධිවේදය යනු මාපිය ජානයේ පිටපතක් අහිමි වීමේ ප්රතිඵලයයි.

එකම කලාපයේ මාතෘ වර්ණදේහය මකා දැමීමේ ක්‍රියාවලිය පෙනුමේ පූර්වගාමියා වන අතර එය ප්‍රේඩර්-විලි රෝගය සමඟ පළමුවැන්නයි. වෛද්ය විද්යාව, මානව මුද්‍රණ ව්‍යාධි මගින් විස්තර කෙරේ.

මෙම රෝගයේ වාහකයෙකු දැනටමත් සිටින පවුලක අලුත උපන් බිළිඳකු තුළ වේදනාකාරී ක්රියාවලීන් ප්රකාශ වීමේ සම්භාවිතාව ආබාධයට තුඩු දුන් ජානමය යාන්ත්රණය සමඟ සම්බන්ධ වේ. අලුත උපන් බිළිඳකු තුළ ඇතිවන සින්ඩ්රෝම් අවදානම සියයට එකකට වඩා අඩුය, දරුවාට ජාන මකාදැමීමේ සාමාන්ය ක්රියාවලියක් සහ ඒකපාර්ශ්වික ව්යසනයක් තිබේ නම්. මුද්‍රණයට සම්බන්ධ කලාපයේ විකෘතියක් සිදුවුවහොත්, රෝගයේ සම්භාවිතාව සියයට පනහක් දක්වා වැඩිවේ.

සිදුවීම් වලින් සියයට විසිපහක වර්ණදේහ මාරු කිරීම සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රකාශ කිරීමට හේතු වේ. ඊළඟ දරුවා. ඉහත ක්‍රියාවලීන් සහ යාන්ත්‍රණයන් හඳුනා ගැනීම සිදු වන්නේ ප්‍රසව පූර්ව පරීක්‍ෂණය මගිනි.
මිනිසුන්ගේ සහ සතුන්ගේ නිරීක්ෂණවලින් පෙන්නුම් කරන්නේ PWS ඇතිවීම ජාන පිටපත් 29 ක් මකාදැමීමට සෘජුවම සම්බන්ධ බවයි.

රෝග ලක්ෂණ

විද්යාඥයින් විසින් රෝගයේ ප්රකාශනයන් ගණනාවක් විස්තර කර ඇති අතර, ඒවා සියල්ලම ප්රකාශ නොකළද, රෝගයේ සම්භාවිතාව පිළිබඳව මූලික නිගමනයකට එළඹීමට හැකි වේ.

ගර්භාෂ රෝග ලක්ෂණ:

• ගර්භාෂ භ්රෑණ චලනය අඩු වීම;
• වැරදි ගර්භාෂ පිහිටීම;
• ගර්භාෂ තරලයේ ඉහළ අන්තර්ගතය.

උපතේදී සංඥා:

• හරහා දරු ප්රසූතිය ශල්යමය මැදිහත් වීමකලලරූපය බ්‍රීච් ඉදිරිපත් කිරීම හේතුවෙන්;
• උදාසීනත්වය;
• අඩු රුධිර පීඩනය;
• දුර්වල ලෙස වර්ධනය වූ උරාබීමේ ප්‍රතීකයක්, එය පෝෂණය කිරීමේ දුෂ්කරතා ඇති කරයි;
• උල්ලංඝනය කිරීම් ශ්වසන reflex.
• hypogonadism

මුල් ළමාවියේ සංඥා:

• භෞතික සංවර්ධනයේ ගැටළු;
• දරුවා පෝෂණය කිරීමේ දුෂ්කරතා;
• මානසික වර්ධනයේ දුෂ්කරතා;
• නිදිමත සහ තෙහෙට්ටුව;
• ස්ට්රැබිස්මස්;
• ස්කොලියෝසිස් ප්රකාශනය.

මුල් ළමාවියේ Prader-Willi සහලක්ෂණය පිළිබඳ සංඥා

ළමා කාලයේ සංඥා:

• සංවර්ධන ගැටළු කථන උපකරණ;
• මෝටර් කුසලතා සහ සම්බන්ධීකරණ ආබාධ;
• බර වැඩිවීම;
• නින්ද බාධා;
• ස්කොලියෝසිස් රෝග ලක්ෂණ.

ළමා කාලය තුළ සින්ඩ්රෝම් වල සංඥා

නව යොවුන් වියේ සලකුණු:

• වැඩිවිය පැමිණීමේ ආබාධ;
• කෙටි උස;
• මේද පටක වැඩි වීම;
• නම්යශීලී බව

නව යොවුන් වියේදී ප්‍රේඩර්-විලියම් සින්ඩ්‍රෝමය

වැඩිහිටිභාවයට පැමිණීමේ සලකුණු:

වඳභාවය (පිරිමි සහ ගැහැණු ළමුන් සඳහා);

මේද පටකවල අධික ලෙස වැඩි වීම;

අඩු රුධිර පීඩනය;

අධ්‍යාපනික ද්‍රව්‍ය ඉගෙනීමේ සහ ප්‍රගුණ කිරීමේ දුෂ්කරතා;

දියවැඩියාව ඇතිවීමේ අවදානම;

නම්යශීලී බව.

සාමාන්ය බාහිර සංඥා (වැඩිහිටියන් සඳහා):

• විශාල නාසය ප්රමාණය;
• කෙටි අත් පා, පටු ඇඟිලි;
• සංවේදීතාව සමයාන්ත්රික හා දේශගුණික බලපෑම් වලට;
• මේද පටක අධික ලෙස සමුච්චය වීම;
• නළල ඉහළ සහ පටු;
• ඇස් ආමන්ඩ් හැඩැති, ඇහිබැමි සිහින් සහ එල්ලා වැටීම;
• හිසකෙස් සහ සමේ වර්ණය පවුලේ සාමාජිකයින්ට වඩා සැහැල්ලු ය;
• ලිංගික වර්ධනයේ ප්රමාදයන්;
• චලන ආබාධ.

ස්නායු සංජානන අසාමාන්යතා

Prader-Willi syndrome අධ්‍යාපනික හැදී වැඩීමේ සහ ඉගෙනුම් ද්‍රව්‍යවල ක්‍රියාවලියේ දුෂ්කරතා ඇති කරයි. 90 දශකයේ මුල් භාගයේ විද්යාඥයන්. ඉගෙනුම් ක්‍රියාවලීන් සහ ද්‍රව්‍ය ප්‍රගුණ කිරීමේදී ඇති වූ දුෂ්කරතා පිළිබඳ නිරීක්ෂණ සිදු කරන ලදී.

ළමුන් තුළ, ව්යාධිවේදයට ගොදුරු වේ, විශේෂ සංජානන ගුණාංග. ඔවුන්ට හොඳින් වර්ධනය වූ දෘශ්‍ය සංජානනය ඇත, ඔවුන්ට ඇත හොඳ තොගයක්වචන සහ කියවීමේ හැකියාවන් පෙන්වයි, නමුත් කථන සංවර්ධනය දෘශ්‍ය සංජානනයට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස පහත් ය.

දුර්වල ලෙස සංවර්ධනය වී ඇත ශ්රවණ සංජානනයසහ තොරතුරු අවබෝධ කර ගැනීම, ලිවීමට ඉගෙනීම සහ ගණිත විද්‍යාවන් ප්‍රගුණ කිරීම ගැටළු සහගත වේ. ශ්‍රවණ හා දෘශ්‍ය මතකය දුර්වල වේ, ශබ්ද සංජානනයේ සාන්ද්‍රණය අඩු වේ.

සමහර අවස්ථාවලදී, බුද්ධිමය හැකියාවන් සහ හැකියාවන් කාලයත් සමඟ වැඩිදියුණු වන නමුත්, ඉහත රෝග ලක්ෂණ දිගටම ගැටළු පෙන්නුම් කරයි.

චර්යා ආබාධ ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ ඇතආහාර රුචිය වැඩි වීම

, මේද පටක අධික ලෙස තැන්පත් වීමට හේතු වේ. මේ දක්වා, මෙම රෝගය ඇතිවීම පිළිබඳ විද්යාඥයින් අතර පොදු මතයක් නොමැත, එය බොහෝ විට 15 වන වර්ණදේහයේ ව්යාධිවේදය මගින් බලපාන හයිපොතලමස් හි අක්රිය වීම සමඟ සම්බන්ධ වේ.

හයිපොතලමස් ආහාර අවශ්‍යතාවය ඇතුළුව ශරීරයේ බොහෝ භෞතික විද්‍යාත්මක ක්‍රියාවලීන් නියාමනය කරන බැවින්, එහි කායික විද්‍යාවේ දුෂ්කරතා තරබාරුකමට හේතු වන බව පැවසීම තරමක් තාර්කික ය. ඒ සමගම, ව්යාධි පරීක්ෂණවල ප්රතිඵල හයිපොතලමස් වල රූප විද්යාවේ උල්ලංඝනය කිරීම් තහවුරු නොකරයි.

මානසික ආබාධ බොහෝ යෞවනයන්ට බලපාන බලහත්කාර හැසිරීම්, මානසික අවපීඩනය, ව්‍යාකූලත්වය සහ මායාවන් තුළ ප්‍රකාශ වේ. මානසික හා චර්යාත්මක ආබාධ බොහෝ විට රෝහල්ගත වීමට හේතු වේ.

අන්තරාසර්ග ආබාධ

සින්ඩ්‍රෝමයට ගොදුරු වන පුද්ගලයින්ගේ වර්ධන ඌනතාවය පිළිබඳ සංකල්පයට සහාය වන සාධක කිහිපයක් තිබේ.

1. බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයන් උසින් කෙටි වන අතර අතිශයින් තරබාරු ය, එනම් ඔවුන් සතුව ඇත අඩු කළ අන්තර්ගතයනිදහස් මේද ස්කන්ධය, අඩු ඝනත්වය අස්ථි පටක, අඩු මට්ටමබලශක්තිය භාවිතා කළේය.
2. මෙම රෝගය තුළ ඇතිවන කැළඹීම් මගින් සංලක්ෂිත වේ ජානමය පද්ධතිය. පිරිමින් තුළ, නොබැසුණු වෘෂණ සමඟ ගැටළු ඇති වේ (කාලයත් සමඟ, වෘෂණ පහළට බැස යා හැක. සාමාන්ය මට්ටම), සහ ස්ත්‍රිය තුළ ඇඩ්‍රිනාර්කි පෙනුමෙන්. අවස්ථා දෙකේදීම, ගැටළුව ශල්යකර්මයෙන් විසඳා ගත හැකිය.

රෝග විනිශ්චය

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය අභ්‍යන්තර ගර්භාෂ වර්ධනයේ අවධියේදී ප්‍රකාශ වේ.අල්ට්රා සවුන්ඩ් ක්රියාපටිපාටිය අනුගමනය කිරීමෙන් පසු, අවශ්ය නම්, ආක්රමණශීලී තාක්ෂණයක් හඳුන්වාදීමත් සමඟ කාන්තාවන්ට පූර්ව පරීක්ෂණයකට ලක් කිරීමට නිර්දේශ කරනු ලැබේ. දරුවෙකුගේ උපතෙන් පසු, අසනීප දරුවන්ගේ එකිනෙකා සමඟ සමාන වීම නිසා පළපුරුදු වෛද්යවරයෙකුට වහාම රෝග විනිශ්චය කළ හැකිය.

කෙසේ වෙතත්, එය තවමත් විශේෂ සම්මත කිරීමට අවශ්ය වේ ජාන පරීක්ෂණයරෝග විනිශ්චය සඳහා නිවැරදි ප්රතිඵලය ලබා දෙනු ඇත. පරීක්ෂා කිරීම සඳහා රුධිර පරිත්යාග පටිපාටිය හරහා ගමන් කිරීම මානව chorionic gonadotropin, සින්ඩ්රෝමයේ පැවැත්ම බැහැර කරනු ඇත.

නවීන ජාන විද්‍යාව DNA සලකුණු සහ අණුක ජීව විද්‍යාත්මක තාක්ෂණයන් භාවිතා කරයි. පහත දැක්වෙන දර්ශක මත පදනම්ව රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ:

• දරුවා පූර්ණ කාලීන නම්, බර හා උස අඩු වීමක් ඇත;
• වැරදි ගර්භාෂ පිහිටීම සහ බ්‍රීච් ඉදිරිපත් කිරීම;
• සංවර්ධනයේ ක්ෂුද්ර විපර්යාස;
• මාංශ පේශි පටක වල හයිපෝටෝනියාව;
• සම, හිසකෙස් සහ අයිරිස් වල වර්ණක අඩු මට්ටමක;
• වේගවත් තරබාරුකම;
• කථන සංවර්ධනයේ ආබාධ, මානසික සහ මෝටර් රථ ක්රියාකාරිත්වය.

ළමයින්ට උච්චාරණ පීඩා උමතුවක් ඇත, ඔවුන් ආහාර සඟවා ආහාර ඉල්ලා සිටිති. Sleep apnea (තරබාරුකමේ ප්‍රතිඵලයක්) නිසා ඔවුන් නින්දේදී මිය යා හැක.

ප්රතිකාර

දක්වා ළමුන් තුළ ඇති වන Prader-Willi syndrome අදවිශේෂ ප්රතිකාර නොමැත.ශ්වසන reflex කැළඹීම් අනාවරණය කර ඇත්නම්, අලුත උපන් බිළිඳුන්ට සම්බන්ධ වේ වාතාශ්රය. උල්ලංඝනය කිරීම reflex ගිලීමසහ පෝෂණය මුලින් පරීක්ෂණයක් භාවිතයෙන් ඉවත් කරනු ලැබේ. මාංශ පේශි තානය අඩු කිරීම සඳහා සම්බාහනය සහ භෞත චිකිත්සක ක්රියා පටිපාටි අවශ්ය වේ.

දරුවන්ට වර්ධන හෝමෝනය ලබා දෙන අතර එය විශාල කිරීමේ ක්‍රියාවලිය සමඟ ඇත. පේශි ස්කන්ධයසහ ආහාර රුචිය අඩු විය. ප්‍රවේණි පද්ධතියේ ආබාධවලට රෝගී දරුවන්ට විශේෂ හෝමෝනයක් ලබා දීම ඇතුළත් වන අතර එය කාලෝචිත ලෙස භාවිතා කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත. වැඩිවිය පැමිණීම. වෘෂණ අවරෝහණ නම්, දරුවා ලියාපදිංචි කර ඇත ළමා andrologist. කාලයත් සමඟ වෘෂණ කෝෂ සාමාන්‍ය තත්ත්වයට පත් වී නොමැති නම් මෙම ගැටලුව ශල්‍යකර්මයකින් ද විසඳා ගත හැකිය.

සමහර අවස්ථාවලදී මනෝචිකිත්සකයෙකුගේ උපදෙස් ද අවශ්ය වේ. කථන උපකරණවල ප්රමාද වූ සංවර්ධනය සහ මනෝවිද්යාත්මක තත්ත්වයමනෝවිද්යාඥයෙකුගේ උපකාර අවශ්ය වේ. දෙමව්පියන් තම දරුවාගේ ආහාරය බැරෑරුම් ලෙස ගත යුතු අතර, අධික කෑමෙන් ඔහුව ආරක්ෂා කර, පෝෂණවේදියෙකු නිර්දේශ කරන එම ආහාර හඳුන්වා දිය යුතුය. දරුවාගේ සමාජගත කිරීම කෙරෙහි විශාල අවධානයක් යොමු කළ යුතු අතර, ඔහුට ක්රීඩා කිරීමට සහ සම වයසේ මිතුරන් සමඟ සන්නිවේදනය කිරීමට අවස්ථාවක් ලබා දිය යුතුය. පවුල තුළ දෙවන දරුවාගේ පැමිණීම සැලසුම් කළ යුතු අතර ජාන පරීක්ෂණය, ව්යාධිවේදය සහිත තවත් දරුවෙකු ලැබීමේ අවදානම තරමක් ඉහළ බැවින්. දරුවන්ට අන්තරාසර්ග විද්යාඥයෙකු හා ස්නායු විශේෂඥයෙකු සමඟ නිරන්තර උපදේශන අවශ්ය වේ.

සාමාන්ය තත්වය වැඩිදියුණු කිරීම


ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සොමාටික් සංකූලතා සහ සන්නිවේදනයේ දුෂ්කරතා සමඟ ඇත, එබැවින් විශේෂ වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර සහ මෙම රෝගයේ වාහකයන්ට ප්‍රවේශයක් අවශ්‍ය වේ.

ඔවුන්, නීතියක් ලෙස, ඔවුන්ගේ සෞඛ්යයේ ආරක්ෂාව ගැන කිසිදු අදහසක් නැත, එය උග්ර කරයි සාමාන්ය තත්ත්වයසහ කායික ව්යාධිවේදය. හොඳ තත්ත්වයේසෞඛ්යය ප්රධාන විය යුතුය ගාමක බලයඑවැනි අය.

ඔවුන් ඉගෙනීමට කුඩා හැකියාවක් පෙන්වන අතර බොහෝ විට ජීවිතයේ ඔවුන්ගේ ප්රමුඛතා වෙනස් කරති. එවැනි පුද්ගලයින්ට සමාජයේ සාමාජිකයන් බවට පත්වීම සඳහා එහි ඇති පරිසරය සහ සමාජගත වීම ඉතා වැදගත් වේ.

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගීන්ගේ ජීවන තත්ත්වය

ජීවන තත්වයේ ප්‍රධාන සාධකයක් වන්නේ සෞඛ්‍ය විෂමතාවයයි. එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ඇති වන සංකල්පය එවැනි පුද්ගලයන් වෙත බාහිර ලෝකයේ අවධානය යොමු කළ හැකිය.

පළමුවෙන්ම, අසමානතාවය මානසික, හෝර්මෝන, චිත්තවේගීය සහ වෙනත් මට්ටම්වලදී රෝගයේ විවිධ ප්‍රකාශන හා ප්‍රගතිය තුළ ප්‍රකාශ වේ, එබැවින් එවැනි පුද්ගලයින්ගේ ධාරිතාවයේ මට්ටම තීරණය කිරීම අපහසුය. රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ සහ බරපතලකම සමාන වන කණ්ඩායම් වශයෙන් අධ්යයන පැවැත්විය යුතුය.

අධ්‍යයනයන්හි දත්ත පෙන්නුම් කරන්නේ රෝගීන් තුළ සමාන තත්වයක් පවතින බවයි:

• ඔවුන් සෙසු ජනගහනයට වඩා බොහෝ විට රෝගාතුර වේ;
• ඔවුන්ගේ දෘශ්ය තීව්රතාවය අඩු වේ;
• බොහෝ විට වෛද්යවරයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගන්න;
• ඇති අධික බර, තරබාරුකමට ගොදුරු වේ.

රෝගියාගේ අවශ්යතා

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය අවශ්‍යතා ගණනාවක් ඇති කරයි. එවැනි අයට නිරන්තරයෙන් අවශ්ය වේ වෛද්ය ප්රතිකාර, දරුණු ප්රතිකාර නිදන්ගත රෝග, නිවැරදි ප්රවේශයආධාර සපයන විට.

මෙම ව්යාධිවේදය, ඉතා අඩු හැකියාවඉගෙනීම වෙනත් රෝග ඇතිවීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. පාලනය නොකළ ක්රියාසම්බන්ධයෙන් තමන්ගේම සෞඛ්යයඅඩු කරන්න වැදගත් සංඥාසහ ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 60 දක්වා. සාමාන්යයෙන්, එවැනි පුද්ගලයින්ගේ ප්රකෘතිමත් වීම සඳහා පුරෝකථනය අහිතකර ය.

සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින් සුදුසුකම් ලත් උපකාර ලබා ගැනීම සඳහා සීමාවන් සහ බාධක ගණනාවක් හරහා යා යුතුය:

• අඩු සංචලනය, තරබාරුකම නිසා;
• වෙනත් පුද්ගලයින් සමඟ සන්නිවේදනය කිරීමේ සහ අන්තර් ක්‍රියා කිරීමේ දුෂ්කරතා;
• විශේෂ අධ්යාපන ආයතන නොමැතිකම;
• හැසිරීම් ආබාධ;
• ව්යාධිවේදය පිළිබඳ ප්රමාණවත් අධ්යයනයක් නොමැත;
• මෙම ගැටලුව පිළිබඳ අඩු මහජන දැනුවත්භාවය.

එකට එකතු වීමෙන්, මෙම ගැටළු විසඳා ගැනීමටත්, රෝගීන්ට සමාජයේ කොටසක් වීමට අවස්ථාවක් ලබා දීමටත් මිනිසුන්ට හැකි වේ.

වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී, ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය යනු 15 වැනි පීතෘ වර්ණදේහයේ ඇතැම් ජානවල හෝ ඒවායේ කොටස්වල ක්‍රියාකාරිත්වය නොමැතිකම හෝ ප්‍රමාණවත් නොවීම මගින් සංලක්ෂිත දුර්ලභ පාරම්පරික රෝගයකි. මෙම ව්යාධිවේදය පළමු වරට 1956 දී ස්විට්සර්ලන්තයේ ළමා රෝග විශේෂඥයින් වන A. Prader සහ H. Willi විසින් විස්තර කරන ලද අතර, ඔවුන්ගේ නම් වලින් සින්ඩ්රෝමය නම් කරන ලදී. එහි සංඛ්යාතය අලුත උපන් බිළිඳුන් 12-15,000 කට 1 නඩුවකි. Prader-Willi syndrome හි රෝග ලක්ෂණ සහ ප්රකාශනයන් වෙනස් වන අතර, රෝගයේ ගමන් මග සාමාන්යයෙන් විශේෂිත නඩුව මත රඳා පවතී.

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමයේ සලකුණු

ගර්භණී සමයේදී පවා Prader-Willi syndrome හි සමහර සලකුණු හඳුනාගත හැකිය. පළමුවෙන්ම, මෙය අඩු කලල සංචලනය සහ වැරදි පිහිටීම. උපතින් පසු, දරුවාගේ ජීවිතයේ පළමු වසර පුරාවටම පවතින මාංශ පේශි හයිපොටෝනියාව ප්රකාශයට පත් වේ. ඊට අමතරව, සින්ඩ්‍රෝමය ඇති දරුවන් ගිලීමේ සහ උරා බොන ප්‍රතීකයේ අඩුවීමක් පෙන්නුම් කරයි, එමඟින් පෝෂණය අපහසු වේ. ඔවුන් තුළ ඇති මෝටර් ක්‍රියාකාරිත්වය අඩපණ වීම මාංශ පේශි හයිපොටෝනියාව නිසා ද ඇති වන අතර, එබැවින් රෝගී දරුවන්ට වාඩි වීමට, හිස අල්ලා ගැනීමට අපහසු විය හැකිය. කෙසේ වෙතත්, වයස අවුරුදු 6-7 වන විට අධි රුධිර පීඩනය අඩු වන අතර ප්‍රායෝගිකව අතුරුදහන් වන බව සැලකිල්ලට ගැනීම වැදගත්ය. අවුරුදු.

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය ළමුන් තුළ ද ඇති වේ නිරන්තර හැඟීමකුසගින්න සහ තෘප්තිය නොමැතිකම. මෙම ලකුණමෙම රෝගය සාමාන්යයෙන් දරුවාගේ ජීවිතයේ දෙවන සිට සිව්වන වසර තුළ සිදු වේ. මෙම පසුබිමට එරෙහිව, හයිපර්ෆේජියා හෝ කෑදරකම, ආහාර පිළිබඳ උමතු සිතුවිලි සහ උමතු හැසිරීම ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වන අතර එය අඛණ්ඩව ආහාර සෙවීම සහ කුසගින්න තෘප්තිමත් කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත. එවැනි රෝග ලක්ෂණ අනිවාර්යයෙන්ම තරබාරුකමට හේතු වන අතර, මෙම රෝගය සම්බන්ධයෙන් ප්රධාන වශයෙන් කඳ සහ සමීප අත් පා වල දක්නට ලැබේ. ළමුන් තුළ ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝම් වල මෙම රෝග ලක්ෂණ බොහෝ විට බාධාකාරී apnea වැනි සංකූලතාවයක් ඇති කරයි, නින්දේදී හුස්ම ගැනීම නැවැත්වීම මගින් ප්‍රකාශ වේ.

වෙනත් අය සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණරෝග යනු:

• වර්ධනය අඩු වීම;
• දිගටි හිස හැඩය;
• ආමන්ඩ් හැඩැති ඇස්;
• නාසයේ පුළුල් පාලම;
• සිහින් ඉහළ තොල් සහ කුඩා මුඛය;
• පහත් කන්;
• ඇක්‍රොමික්‍රියා (අසමාන ලෙස කුඩා අත් සහ පාද);
• සමේ, අයිරිස් සහ හිසකෙස් වල දුර්වල වර්ණක, රෝගයේ 75% ක්ම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ;
• උකුල් ඩිස්ප්ලාසියාව;
• කොඳු ඇට පෙළේ වක්රය;
• අස්ථි ඝනත්වය අඩු වීම;
• නිදිබර ගතිය වැඩි වීම;
• Strabismus (strabismus);
• ඝන ලවණ සහ දන්ත ගැටළු;
• ප්‍රමාද වැඩිවිය පැමිණීම.

දැනටමත් උපතේදී, ළමුන් තුළ Prader-Willi syndrome ලිංගික ඉන්ද්රියන්ගේ වර්ධනය උල්ලංඝනය කිරීමක් ලෙස විදහා දක්වයි. මෙම රෝගය ඇති පිරිමි ළමයින් ශිෂේණය ඍජු හා වෘෂණ කෝෂ වල ඌන සංවර්ධිත අත්දැකීමක් වන අතර, ගැහැණු ළමයින්ගේ යෝනි මාර්ගය සහ බොහෝ විට ගර්භාෂයේ ඌන සංවර්ධිත බවක් දක්නට ලැබේ. අනාගතයේ දී, මෙම රෝගය වැඩිවිය පැමිණීම හා වඳභාවය නොමැතිකම හෝ ප්රමාද වීමට හේතු වේ.

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමයේ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණයක් වන්නේ මනෝචිකිත්සක සංවර්ධනය ප්‍රමාද වීමයි. රෝගීන්ගේ බුද්ධිමය වර්ධනය ඒකක 20-80 ක් වන අතර සම්මතය ඒකක 85-115 කි. ඒ අතරම, මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවන්ට නීතියක් ලෙස හොඳ දෘශ්‍ය මතකයක් ඇත, කියවීමට ඉගෙන ගත හැකි අතර තරමක් පොහොසත් උදාසීන වචන මාලාවක් පවා තිබිය හැකිය, නමුත් ඔවුන්ගේ කතාව ඔවුන්ගේ අවබෝධයට වඩා බෙහෙවින් නරක ය.

ළමුන් තුළ ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය සාමාන්‍යයෙන් දුර්වල ශ්‍රවණ හා දෘශ්‍ය මතකය සමඟ ඇත, ඔවුන්ට ගණිතමය හා ලිවීමේ කුසලතා ඉතා අපහසු වේ. මෙම සින්ඩ්රෝම් සහිත දරුවන් බොහෝ විට දියවැඩියාව ඇති බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

Prader-Willi syndrome රෝග විනිශ්චය

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය කල් ඇතිව හඳුනා ගැනීම සහ පසුව ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් රෝගයේ පුරෝකථනය වැඩි දියුණු කළ හැකිය. රෝග විනිශ්චය සාමාන්යයෙන් පදනම් වී ඇත සායනික ප්රකාශනයන්රෝග, නමුත් අද බොහෝ විට ජාන පරීක්ෂාව භාවිතා කරනු ලැබේ, විශේෂඥයින් මූලික වශයෙන් අලුත උපන් බිළිඳුන් සඳහා නිර්දේශ කරනු ලැබේ. මෙයට හේතුව ළමුන් තුළ සින්ඩ්‍රෝමය පැවතීම තීරණය කිරීම වඩා දුෂ්කර වීමයි, මන්ද සායනික ප්‍රකාශනයන් මත පදනම්ව ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනා ගැනීමේ හැකියාව පරීක්ෂා කළ නොහැකි බැවිනි.

රෝගයේ ආරම්භයට තුඩු දෙන වර්ණදේහ 15 හි අසාමාන්‍යතා තිබේද යන්න තීරණය කිරීම සඳහා DNA මෙතිලේෂන් ක්‍රමය භාවිතයෙන් ජාන පරීක්ෂාව සිදු කෙරේ. මෙම ක්රමයප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනා ගැනීම රෝගයේ අවස්ථා 97% ක් හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ.

බොහෝ විට ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ ව්‍යාකූල වන බැවින් රෝගය බොහෝ විට වැරදි ලෙස හඳුනාගෙන ඇති බව සඳහන් කිරීම වටී. මේ හැර ලාක්ෂණික ලක්ෂණයප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය, තරබාරුකම වැනි ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ ද පැවතිය හැකිය. මෙම හේතුව නිසා, රෝගයේ විශාල සංඛ්යාවක් හඳුනාගෙන නොමැත.

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රතිකාර කිරීම

රෝගය ඇති බැවින් ජානමය අසාමාන්යතාව, Prader-Willi syndrome සඳහා දැනට ඵලදායී ප්‍රතිකාර නොමැත. ඖෂධ. මේ සමඟම, සමහරක් චිකිත්සක පියවර, රෝගීන්ගේ ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීමට උපකාරී වේ. පළමුවෙන්ම, ඔවුන් මාංශ පේශි තානය වැඩි කිරීම අරමුණු කර ගත යුතුය, එබැවින් රෝගී දරුවන්ට විශේෂ අවශ්ය වේ සම්බාහන ප්රතිකාරසහ භෞත චිකිත්සාව.

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝම් ප්‍රතිකාරයට සීමිත මේද හා කාබෝහයිඩ්‍රේට් සහිත ආහාරද ඇතුළත් වේ. තරබාරුකම වළක්වා ගැනීම සඳහා, පරිභෝජනය කරන ආහාරවල ගුණාත්මකභාවය සහ කැලරි අන්තර්ගතය නිරන්තරයෙන් අධීක්ෂණය කිරීම අවශ්ය වේ. ඊට අමතරව, ප්රතිකාර අතරතුර එය බොහෝ විට භාවිතා කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ හෝමෝන චිකිත්සාවගොනඩොට්රොපින් ආධාරයෙන්, රෝගී දරුවෙකුගේ වර්ධනය වැඩි කිරීමට සහ මාංශ පේශි තානය යථා තත්වයට පත් කළ හැකිය. මෙය ශරීරයේ කැලරි නිසි ලෙස බෙදා හැරීම ප්‍රවර්ධනය කරයි, තරබාරුකම වළක්වයි.

ප්‍රේඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රතිකාර කිරීම ද ඇතුළත් වේ විශේෂ තාක්ෂණික ක්රමඅසනීප දරුවන්ගේ සංවර්ධනය, දෝෂ සහිත විශේෂඥයෙකු, කථන චිකිත්සකයෙකු සහ මනෝවිද්යාඥයෙකු සමඟ පන්ති.

ලිපියේ මාතෘකාව පිළිබඳ YouTube වෙතින් වීඩියෝව:

ඩිෂ් "මැකි" තඹ තහඩුව
KUZNETSOV ගේ තහඩුව

ASHTRAY	කුසලානය	පළතුරු බඳුන	අයිකනය
යකඩ	INKWELL	පෙට්ටිය	ඕක් ටාෂ්

ඇත්තෙන්ම නැහැ සැබෑ ප්රකාශය, තාරුණ්‍යයේ තනුව ඇසෙන විට හෝ එම කාලයේ සමහර ගුණාංග දකින විට අප වචනාර්ථයෙන් “නොස්ටැල්ජියා රැල්ලකින් ආවරණය වී” ඇති බව නිශ්චිත වයසක පැමිණීමත් සමඟ පමණි. සම්පූර්ණයෙන්ම පවා කුඩා දරුවායමෙකු එය රැගෙන හෝ සඟවා තැබුවේ නම්, ඔහුගේ ප්‍රියතම සෙල්ලම් බඩු සඳහා ආශා කිරීමට පටන් ගනී. අපි සියල්ලෝම, යම් දුරකට, පැරණි දේවලට ආදරය කරති, මන්ද ඒවා සමස්ත යුගයක ආත්මය අඩංගු බැවිනි. මේ ගැන පොත් පත්වලින් හෝ අන්තර්ජාලයෙන් කියවීම පමණක් අපට ප්‍රමාණවත් නොවේ. අපිට අල්ලන්න, සුවඳ දැනෙන නියම පෞරාණික දෙයක් තියෙන්න ඕන. මඳක් කහ පැහැති පිටු සහිත මිහිරි සුවඳක් නිකුත් කරන සෝවියට් යුගයේ පොතක් ඔබ අතට ගත් විට, විශේෂයෙන් ඒවා පෙරළන විට හෝ ඔබ බැලූ විට ඔබේ හැඟීම් මතක තබා ගන්න. කළු සහ සුදු ඡායාරූපඔබේ දෙමාපියන් හෝ ආච්චිලා සීයලා, හකුරු සුදු මායිමක් ඇති අය. මාර්ගය වන විට, බොහෝ දෙනෙකුට, එවැනි රූපවල අඩු ගුණාත්මක බවක් තිබියදීත්, එවැනි වෙඩි තැබීම් අද දක්වාම වඩාත්ම ආදරණීය වේ. මෙහි කාරණය වන්නේ රූපයේ නොව, ඒවා අපගේ ඇසට හසු වූ විට අපව පුරවන අධ්‍යාත්මික උණුසුම පිළිබඳ හැඟීමයි.

නිමක් නැති චලනයන් සහ පදිංචි ස්ථානය වෙනස් කිරීම හේතුවෙන් අපගේ ජීවිතයේ “අතීතයේ වස්තූන්” ඉතිරිව නොමැති නම්, ඔබට අපගේ පැරණි භාණ්ඩ මිලදී ගත හැකිය. පැරණි අන්තර්ජාල වෙළඳසැල. පෞරාණික වෙළඳසැල් දැන් විශේෂයෙන් ජනප්‍රියයි, මන්ද සෑම කෙනෙකුටම එවැනි අලෙවිසැල් නැරඹීමට අවස්ථාවක් නොමැති අතර ඒවා ප්‍රධාන වශයෙන් සංකේන්ද්‍රණය වී ඇත්තේ විශාල නගරවල පමණි.

මෙහිදී ඔබට විවිධ විෂයයන් සඳහා පුරාවස්තු මිලදී ගත හැකිය.

i හි තිත් කිරීමට, එය පැවසිය යුතුය පුරාවස්තු ගබඩාවපෞරාණික භාණ්ඩ මිලදී ගැනීම, විකිණීම, හුවමාරු කිරීම, ප්‍රතිසංස්කරණය කිරීම සහ පරීක්ෂා කිරීම සහ පුරාවස්තු විකිණීමට අදාළ වෙනත් සේවාවන් ගණනාවක් සපයන විශේෂ ආයතනයකි.

පුරාවස්තු යනු තරමක් ඉහළ වටිනාකමක් ඇති පැරණි දේවල් ය. මෙය විය හැකිය: පෞරාණික ආභරණ, උපකරණ, කාසි, පොත්, අභ්යන්තර අයිතම, රූප, පිඟන්, ආදිය.

කෙසේ වෙතත්, රටවල් ගණනාවක පුරාවස්තු සැලකේ විවිධ දේවල්: රුසියාවේ, "පෞරාණික දේ" යන තත්ත්වය වසර 50 කට වඩා පැරණි අයිතමයකට ලබා දී ඇති අතර, ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ - 1830 ට පෙර සාදන ලද භාණ්ඩ. අනෙක් අතට, එක් එක් රටවල විවිධ පුරාවස්තු විවිධ වටිනාකම් ඇත. චීනයේ, පෞරාණික පෝසිලේන් රුසියාවට හෝ ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයට වඩා වැඩි වටිනාකමක් ඇත.

වෙනත් වචන වලින් කිවහොත්, කවදාද පුරාවස්තු මිලදී ගැනීමඑහි මිල රඳා පවතින බව මතක තබා ගත යුතුය පහත ලක්ෂණ: වයස, ක්රියාත්මක කිරීමේ සුවිශේෂත්වය, නිෂ්පාදන ක්රමය (හැමෝම දන්නවා අතින් සාදන ලදමහා පරිමාණ නිෂ්පාදනයට වඩා බෙහෙවින් ඉහළ අගයක් ගනී), ඓතිහාසික, කලාත්මක හෝ සංස්කෘතික වටිනාකම සහ වෙනත් හේතු.

පුරාවස්තු ගබඩාව- තරමක් අවදානම් සහිත ව්යාපාරයක්. එය අවශ්ය භාණ්ඩය සොයා ගැනීමේ වෙහෙස මහන්සි වී පමණක් නොවේ දිගු කාලයක්අයිතමය විකුණනු ලබන කාලය, නමුත් මුල් පිටපතෙන් ව්‍යාජ එකක් වෙන්කර හඳුනා ගැනීමේ හැකියාව ද ඇත.

මීට අමතරව, පුරාවස්තු අලෙවි කරන වෙළඳසැලක් වෙළඳපොලේ නිසි කීර්තියක් ලබා ගැනීම සඳහා ප්‍රමිතීන් ගණනාවක් සපුරාලිය යුතුය. නම් අපි කතා කරන්නේපෞරාණික අන්තර්ජාල වෙළඳසැලක් ගැන, එවිට එය ඉදිරිපත් කරන ලද පුළුල් පරාසයක නිෂ්පාදන තිබිය යුතුය. පුරාවස්තු ගබඩාවක් පවතින්නේ ලෝක ව්‍යාප්ත වෙබයේ පමණක් නොවේ නම්, එය ප්‍රමාණවත් තරම් විශාල විය යුතු අතර එමඟින් සේවාදායකයාට පහසුවෙන් පුරාවස්තු අතර සැරිසැරීමට හැකි වන අතර, දෙවනුව, ලස්සන අභ්යන්තරයසහ ප්රසන්න වාතාවරණයක්.

අපගේ පුරාවස්තු ගබඩාවේ පළපුරුදු එකතුකරන්නෙකු පවා විශ්මයට පත් කළ හැකි ඉතා දුර්ලභ අයිතම තිබේ.

පුරාවස්තු ඇත මායා බලය: ඔබ එය ස්පර්ශ කළ පසු, ඔබ එහි විශාල රසිකයෙක් බවට පත් වනු ඇත, පෞරාණික භාණ්ඩ ඔබේ නිවසේ අභ්යන්තරයේ නිසි තැන ගනී.

අපගේ පැරණි ඔන්ලයින් වෙළඳසැලේ ඔබට පුළුවන් පුරාවස්තු මිලදී ගන්නවිවිධ මාතෘකා දැරිය හැකි මිලකට. සෙවීම පහසු කිරීම සඳහා, සියලුම නිෂ්පාදන බෙදා ඇත විශේෂ කණ්ඩායම්: පින්තාරු කිරීම, අයිකන, ග්රාමීය ජීවිතය, අභ්යන්තර අයිතම, ආදිය. එසේම නාමාවලියෙහි ඔබට පෞරාණික පොත්, තැපැල්පත්, පෝස්ටර්, රිදී භාණ්ඩ, පෝසිලේන් පිඟන් සහ තවත් බොහෝ දේ සොයා ගැනීමට හැකි වනු ඇත.

ඊට අමතරව, අපගේ පැරණි අන්තර්ජාල වෙළඳසැලේ ඔබට මිලදී ගත හැකිය මුල් තෑගි, ඔබේ නිවසේ අභ්‍යන්තරය ප්‍රබෝධමත් කර එය වඩාත් සංකීර්ණ කළ හැකි ගෘහ භාණ්ඩ සහ මුළුතැන්ගෙයි උපකරණ.

පෞරාණික භාණ්ඩ විකිණීමට ඇතපැරිස්, ලන්ඩන් සහ ස්ටොක්හෝම් වැනි බොහෝ යුරෝපීය නගරවල මෙන් රුසියාවේ ද තමන්ගේම ලක්ෂණ ඇත. පළමුවෙන්ම, මේවා පෞරාණික භාණ්ඩ මිලදී ගැනීමේ අධික පිරිවැය වේ, නමුත් මේවා යම් ද්‍රව්‍යමය, සංස්කෘතික හා ඓතිහාසික වටිනාකමක් නියෝජනය කරන බැවින් පැරණි භාණ්ඩ අලෙවි කරන වෙළඳසැලක වගකීම ද තරමක් ඉහළ ය.

අපගේ වෙළඳසැලේ පුරාවස්තු මිලදී ගැනීමේදී, ඔබ මිලදී ගන්නා භාණ්ඩවල සත්‍යතාව පිළිබඳව ඔබට සහතික විය හැකිය.

අපගේ පෞරාණික වෙළඳසැලේ සේවය කරන්නේ මුල් පිටපත් ව්‍යාජ ඒවායෙන් පහසුවෙන් වෙන්කර හඳුනාගත හැකි සුදුසුකම් ලත් උපදේශකයින් සහ තක්සේරුකරුවන් පමණි.

අපගේ පෞරාණික ඔන්ලයින් වෙළඳසැල එකතු කරන්නන් සඳහා සහ පෞරාණික රසිකයන් සඳහා සහ හොඳ රසයක් ඇති සාමාන්‍ය රූපලාවන්‍ය රසවිඳින්නන් සඳහා රසවත් කිරීමට අපි උත්සාහ කරමු. කවුද මිල දන්නේදේවල් ඉතින් අපේ එකෙක් ප්රමුඛතා ප්රදේශවෙළෙන්දන් හරහා සහ පුරාවස්තු විකිණීමට සම්බන්ධ අනෙකුත් සමාගම් සමඟ සහයෝගීතාවයෙන් මෙම එකතුව නිරන්තරයෙන් පුළුල් කිරීම වේ.