Iga nephropathy සහ ප්රෝටීන්. බර්ගර්ගේ රෝගය කුමක්ද? වකුගඩු ව්‍යාධි වලින් එකක් ලෙස බර්ගර් රෝගය

අපේ රටේ, නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමට ප්‍රධාන හේතුවක් වන්නේ ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රයිටිස්, එහි ගමන් මග සහ පුරෝකථනය අනුව ය. නවීන අදහස්, වකුගඩු පටක හානි ප්රතිශක්තිකරණ යාන්ත්රණ මත රඳා පවතී. glomerular mesangium හි immunoglobulins A (IgA) අඩංගු ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීමත් සමග, ඊනියා IgA nephropathy (IgAN) හෝ බර්ගර්ගේ රෝගය වර්ධනය වේ. මෙම වර්ගයේ glomerulonephritis ලෝකයේ වඩාත් සුලභ වේ: සිදුවීම ජනගහනය 100,000 කට අවස්ථා 5 ක් ලෙස ගණන් බලා ඇත. යුරෝපීය, උතුරු ඇමරිකානු සහ ඕස්ට්‍රේලියානු ජනගහනය තුළ, එහි සංඛ්‍යාතය සියලුම ග්ලෝමෙරුලෝන්ෆ්‍රිටිස් වලින් 10-12% දක්වා ළඟා වන අතර ආසියානු ජනගහනයේ - 30% දක්වා. IgA nephropathy ජපානයේ බහුලව දක්නට ලැබෙන අතර, එහි සංඛ්‍යාතය glomerulonephritis හි සියලුම අවස්ථා වලින් 50% දක්වා වේ.

IgA නෙෆ්‍රොපති ප්‍රථම වරට 1968 දී Berger සහ Hinglais විසින් විස්තර කරන ලද්දේ "intercapillary IgA-IgG තැන්පත් වීම" යන නාමය යටතේ "මෙසංගියම් හි idiopathic IgA තැන්පත් වීම" සමඟ නෙෆ්‍රොපති අවස්ථා 55ක් පදනම් කරගෙනය. මෙම අධ්‍යයනයේ විස්තර කර ඇති අවස්ථා ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සහ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ දුර්ලභ වර්ධනයක් සහිත සාපේක්ෂව හිතකර පාඨමාලාවක් ඇත. හුදකලා Berger et al පිළිබඳ වැඩිදුර අධ්‍යයනය. ව්යාධිවේදය මගින් මෙම නෙෆ්රිටිස් කාණ්ඩයේ විෂමජාතීයතාවය සහ රෝගයේ දරුණු හා වේගයෙන් ප්රගතිශීලී පාඨමාලාවක් ඇතිවීමේ හැකියාව පෙන්නුම් කරයි.

රෝගයේ ආරම්භය බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ තරුණ වයසේදී. රෝගීන් අතර පිරිමින් සහ කාන්තාවන්ගේ අනුපාතය ජපානයේ 6:1 දක්වා 2:1 ලෙස සැලකේ.

බර්ගර්ගේ රෝගයේ හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය, නිරන්තර හා ප්රවේශමෙන් අධ්යයනය කළද, සම්පූර්ණයෙන්ම පැහැදිලි නැත. idiopathic ආකාර සමඟ, IgA nephropathies රෝග තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ ආමාශයික පත්රිකාව(මූලික වශයෙන් celiac රෝග, මෙන්ම ගිනි අවුලුවන බඩවැල් රෝග, අක්මා රෝග), පද්ධතිමය රෝග (පද්ධතිමය lupus erythematosus (SLE), රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්, ankylosing spondylitis), psoriasis, sarcoidosis, ආදිය. බෝවන (හෙපටයිටිස් B වෛරස්, හර්පීස් වෛරස්, E. coli, හතු, Koch's bacillus, ආදිය), ආහාර (gluten, alpha-lactalbumin, beta-lactalbumin, casein, etc.) සහ endogenous antigens (tumors සඳහා ලිම්ෆොයිඩ් පටක- lymphogranulomatosis, lymphoma). සාක්ෂි ද තිබේ ජානමය නැඹුරුතාවයක්බර්ගර් රෝගයේ වර්ධනයට. 6q22-23 වර්ණදේහවල ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍ය විකෘති සමඟ IgA නෙෆ්‍රොපති සම්බන්ධයක් පෙන්නුම් කර ඇති අතර, IgA නෙෆ්‍රිටිස් සහ HLA BW35 සහ HLA-DR-4 ප්‍රතිදේහජනක අතර සම්බන්ධයක් විස්තර කර ඇත. IgA නෙෆ්‍රොපතියේ ප්‍රගතිය සහ ඇන්ජියෝටෙන්සින්-පරිවර්තන එන්සයිම (ACE) ජානයේ බහුරූපතාව අතර සම්බන්ධයක් අනාවරණය විය.

ව්යාධිජනකය

IgA නෙෆ්‍රොෆති සමඟ ප්‍රතිදේහ නිෂ්පාදනය වැඩිවීමේ ප්‍රති result ලයක් ලෙස සහ දුර්වල නිෂ්කාශන හේතුවෙන් IgA අඩංගු ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණවල සාන්ද්‍රණය වැඩි වීමක් ඇති බව දන්නා කරුණකි. දැනට පැතිර පවතින ව්යාධිජනකයේ ප්රධාන උපකල්පනය, leukocytes සක්රිය කිරීම සහ ගිනි අවුලුවන කඳුරැල්ලක් සමඟ glomeruli හි අසාමාන්ය IgA අඩංගු ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීමත් සමග IgA හි අසාමාන්ය ග්ලයිකෝසයිලේෂන් සහ බහුඅවයවීකරණය ඇතුළත් වේ. සාමාන්‍යයෙන්, ප්‍රධාන වශයෙන් මොනොමරික් IgA මිනිස් සෙරුමය තුළ සංසරණය වන අතර ශ්ලේෂ්මල පටල මගින් ස්‍රාවය වන බහු අවයවික ආකෘති ප්‍රායෝගිකව සංසරණයට ඇතුළු නොවේ. මෙම කල්පිතය අධ්යයන ගණනාවකින් තහවුරු වේ. 2003 දී, Haddad E. et al. ශ්ලේෂ්මල පටලවල මොනොමරික් IgA සංශ්ලේෂණය අඩුවීමක් සහ බහු අවයවීය IgA නිෂ්පාදනයේ වැඩි වීමක් පෙන්නුම් කරයි. ඇට මිදුළු IgA නෙෆ්‍රොපති සමඟ. Kar Neng Lai et al විසින් කරන ලද අධ්‍යයනය මත පදනම්ව. ග්ලැක්ටෝස් සහ සියාලික් අම්ලවල දෝෂ සහිත සෙරුමය IgAl, ශ්ලේෂ්මල ලිම්ෆොයිඩ් සෛල මගින් නිපදවන බව යෝජනා කර ඇත, නමුත් එය රුධිරයට මාරු කිරීමේ යාන්ත්‍රණය තවමත් නොදනී.

IgA අණුවේ ව්‍යුහයේ වෙනස්වීම් හේතුවෙන් අක්මා සෛල මගින් එහි නිෂ්කාශනය කඩාකප්පල් වේ - asialoglycoprotein receptor, ASGPR, අක්මා සෛල මත ප්‍රකාශ වේ, පර්යන්ත ග්ලැක්ටෝස් අපද්‍රව්‍ය හඳුනාගෙන IgA උත්ප්‍රේරක කරයි. ඊට අමතරව, Fc ප්‍රතිග්‍රාහක සමඟ අන්තර්ක්‍රියා කිරීම ඇතුළුව ප්‍රතිදේහජනක-ප්‍රතිදේහ සංකීර්ණය සෑදීමේ ක්‍රියාවලිය දුක් විඳියි. Deglycosylated IgA බහුඅවයවීකරණය කර බාහිර සෛලීය ප්‍රෝටීන සඳහා සම්බන්ධතාවය ලබා ගනී - ෆයිබ්‍රොනෙක්ටින්, ලැමිනින්, IV වර්ගයේ කොලජන්. IgAl අණුව මත C3-බන්ධන අඩවියේ වෙනස්කම් හේතුවෙන්, අනුපූරක පද්ධතියේ සක්රිය කිරීමේ ක්රියාවලිය කඩාකප්පල් වේ. ප්‍රමාණවත් නොවන ග්ලයිකෝසිලේටඩ් IgA ප්‍රතිදේහජනකයක් ලෙස ක්‍රියා කිරීමට පටන් ගනී - ප්‍රමාණවත් නොවන ග්ලයිකෝසයිලේටඩ් IgA වලට එරෙහිව IgA සහ IgG නිෂ්පාදනය වැඩි වේ. මීට අමතරව, ප්රමාණවත් තරම් ග්ලැක්ටොසිලේටඩ් නොවන බව පෙන්නුම් කර ඇත IgA රෝගීන් IgA nephropathy සැලකිය යුතු ලෙස IgA සෞඛ්ය සම්පන්න ඒවාට සාපේක්ෂව mesangial සෛල මගින් apoptosis සහ NO සංශ්ලේෂණය වැඩි කරයි. IgA තැන්පතු සෑදීම සඳහා වකුගඩු ග්ලෝමෙරුලස් වල මැසංගියල් සෛල මගින් ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ බන්ධනය කිරීම අනුපූරක පද්ධතිය සක්‍රීය කිරීමට හේතු වේ, වකුගඩු සෛල සහ සංසරණ සෛල මගින් විවිධ සයිටොකයින් සහ වර්ධන සාධක සංශ්ලේෂණය අවුලුවයි, එය ලාක්ෂණික හිස්ටෝපාති විද්‍යාත්මක ලක්ෂණ වලට මග පාදයි.

IgA නෙෆ්‍රොපති යනු mesangioproliferative glomerulonephritis, එනම් නෙෆ්‍රිටිස්, එනම් අනුපූරක පද්ධතිය සක්‍රිය කිරීම සහ සයිටොකයින් නිෂ්පාදනය හේතුවෙන් ඇතිවන ප්‍රෝගිනි අවුලුවන සහ ප්‍රොෆයිබ්‍රොටික් වෙනස්කම් ප්‍රධාන වශයෙන් ග්ලෝමියුලර් මෙසැන්ජියම් තුළ ස්ථානගත වේ. මෙම වෙනස්කම් glomerular mesangial සෛල පැතිරීම, mesangium ප්රසාරණය වීම, glomerular mesangium සහ subendothelial ප්රදේශයේ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙය වඩාත් පොදු වේ රූපාකාර ස්වරූපයනිදන්ගත glomerulonephritis, එය සමස්ත රෝග ප්රභේද සමූහයක් ඒකාබද්ධ කරයි.

සායනික ප්රකාශනයන්

රෝගීන්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් 50% ක් තුළ බර්ගර් රෝගයේ සායනික ප්‍රකාශනයන් සින්ෆරින්ගයිටිස් මැක්‍රෝහෙමාටූරියා වලින් සමන්විත වේ, එනම් උණ පසුබිමට එරෙහිව සිදුවන මැක්‍රෝහෙමාටූරියා (බොහෝ විට පියවි ඇසට පෙනෙන) ශ්වසන රෝග. පාරජම්බුල කිරණ මගින් රක්තපාතය වැඩි කරන බව දන්නා කරුණකි; එය එන්නත් කිරීමෙන් පසුව ද දිස්විය හැකිය. බඩවැල් ආසාදනහෝ අධික ශාරීරික ක්රියාකාරකම්. සමහර රෝගීන් අඳුරු වේදනාවක් වාර්තා කරයි ලුම්බිම් කලාපය. විය හැකි ස්ථීර හෝ අස්ථිර වැඩි වීම රුධිර පීඩනය(නිරය). සංක්‍රාන්ති උග්‍ර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (AKF) දුර්ලභ වන අතර රතු රුධිර සෛල වාත්තු මගින් නල අවහිර වීම නිසා ඇති විය හැක. බොහෝ විට, කාලයත් සමඟ වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම ප්රතිෂ්ඨාපනය වේ.

වඩාත් සුලභ වන IgA නෙෆ්‍රොපති වල ගුප්ත පා course මාලාවේදී, මයික්‍රොහෙමාටූරියා නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ (එනම්, දර්ශන ක්ෂේත්‍රයේ රතු රුධිර සෛල 3-4 කට වඩා වැඩි එරිත්‍රෝසිටුරියා), බොහෝ විට කුඩා (දිනකට ග්‍රෑම් 0.5 ට අඩු) ප්‍රෝටීනියුරියා සමඟ. (PU). සමහර රෝගීන්ට arthralgia, myalgia, Raynaud's syndrome, polyneuropathy සහ hyperuricemia වැනි රෝග ඇතිවේ.

නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය (PU 3 g / day ට වඩා වැඩි, hypoalbuminuria, hyperlipidemia) වර්ධනය වීමත් සමඟ, සමහර විට ascites සහ anasarca, hypovolemia වර්ධනය දක්වා හයිපොන්කොටික් ශෝථය වැඩි වීම නිරීක්ෂණය කෙරේ. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, සංකූලතා වැලැක්වීම පෙරට පැමිණේ - උදර වේදනාව සහ එරිසිපෙලාස් සමඟ නෙෆ්‍රොටික් (කිනින්) අර්බුදය. සමේ එරිතිමාවහයිපොවොලමික් කම්පනය, thrombosis, දරුණු ආසාදන, රුධිර සංසරණ අසමත් වීම.

රෝග විනිශ්චය සහ අවකල රෝග විනිශ්චය

රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ සායනික ප්‍රකාශනයන් සහ රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය ප්‍රති results ල මත පදනම්ව (මූලික වශයෙන් සාර්ව හෝ මයික්‍රොහෙමාටූරියා පැවතීම). රෝගීන්ගෙන් සැලකිය යුතු කොටසක් එහි බහු අවයවික ආකෘතිවල ආධිපත්යය සමඟ රුධිර සෙරුමය තුළ IgA මට්ටම ඉහළ ගොස් ඇත. බොහෝ පර්යේෂකයන්ට අනුව, එහි වැඩි වීමේ මට්ටම නෙෆ්‍රොෆති ක්‍රියාකාරීත්වයේ මට්ටම පිළිබිඹු නොකරන අතර පුරෝකථනයට බලපාන්නේ නැත. කෙසේ වෙතත්, ගුප්ත රෝගය තුළ බයොප්සි දත්ත නොමැති විට රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකය IgA නෙෆ්‍රොපති යනු රුධිර සෙරුමයේ IgA මට්ටම 3.15 g/l ට වඩා වැඩි වීම ලෙස සැලකේ. IgA අඩංගු ඉහළ මාතෘකා ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ. අනුපූරක මට්ටම් සාමාන්යයෙන් සාමාන්ය වේ.

ප්‍රධාන රෝග විනිශ්චය ක්‍රමය වන්නේ බයොප්සි සාම්පලයේ රූප විද්‍යාත්මක පරීක්ෂණය සමඟ වකුගඩු බයොප්සි කිරීමයි. නිදර්ශකයේ සැහැල්ලු අන්වීක්ෂය මගින් mesangium හි සෛල ගණන වැඩි වීමක් සහ mesangial extracellular matrix ප්රමාණයේ වැඩි වීමක් අනාවරණය වේ. ප්‍රතිශක්ති රසායන විද්‍යාත්මක අධ්‍යයනයකින් හෙළි වන්නේ මැසංගියම් හි IgA සමුච්චය වීම තනි කැටිති ආකාරයෙන් එකිනෙක ඒකාබද්ධ වන අතර බොහෝ විට C3 සහ IgG සමඟ සංයෝජනය වී ඇත (රූපය).

අවකල රෝග විනිශ්චයසමඟ මූලික වශයෙන් සිදු කරනු ලැබේ urological ව්යාධිවේදය hematuria සමග: urolithiasis, වකුගඩු පිළිකා සහ මුත්රා මාර්ගය, ඉන්ද්රිය ක්ෂය රෝගය මුත්රා පද්ධතියයනාදී වශයෙන්, මෙම කාණ්ඩයේ රෝගීන් සඳහා Cystoscopy තවමත් රෝග විනිශ්චය සඳහා "රන් ප්රමිතිය" පවතී, නමුත් එය රෝග විනිශ්චය අගයතරුණ රෝගීන් (වයස අවුරුදු 40 ට අඩු) පිළිකා අවදානම අඩු බැවින් මුත්රාශයමෙහි වයස් කාණ්ඩයනොවැදගත්. නවීන ක්රමවිකිරණ රෝග විනිශ්චය - අල්ට්රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් කිරීම, X-ray හෝ චුම්භක අනුනාද පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි මගින් ඉහළ මුත්‍රා මාර්ගය පමණක් නොව, මුත්‍රාශය ද පැහැදිලිව දැකීමට හැකි වේ. නිසැක වාසිසිස්ටොස්කොපි පරීක්ෂාවට පෙර ඉවසීමේ හැකියාව සහ පහළ මුත්රා මාර්ගයට හානි වීමේ අවදානම. කෙසේ වෙතත්, ඔවුන් මුත්රාශයේ පිළිකා සහ රෝගීන් සම්පූර්ණයෙන්ම බැහැර නොකරයි ඉහළ අවදානමක්එහි සංවර්ධනය cystoscopy මගින් පරිපූරණය කළ යුතුය.

අවසාදිතයේ එරිත්රෝසයිට් වාත්තු පෙනුම සමඟ PU (0.3 g / l ට වඩා වැඩි) තිබීම, ග්ලෝමියුලර්, ටියුබ් හෝ වකුගඩු නොවන රෝග පෙන්නුම් කරයි. සමාන ප්‍රකාශනයන් සමඟ ඇති වන අනෙකුත් නෙෆ්‍රොපති (තුනී බිම් මහලේ පටල රෝග, ඇල්පෝර්ට් සින්ඩ්‍රෝමය, ආදිය) වලින් IgA නෙෆ්‍රොපති වෙන්කර හඳුනා ගැනීම සමහර විට රූප විද්‍යාත්මකව පමණක් කළ හැකිය. මේ අනුව, සිහින් පහළම මාලයේ පටලවල රෝගයකදී, ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස උරුම වී ඇති අතර, වකුගඩු පටක වල IgA තැන්පතු නොමැති විට, ඉලෙක්ට්‍රෝන අන්වීක්ෂයෙන් මනිනු ලබන ග්ලෝමියුලර් යටි තට්ටුවේ සැලකිය යුතු සිහින් වීමක් දක්නට ලැබේ. සංවේදී ශ්‍රවණාබාධ, කාච විරූපණය සහ ලියෝමියෝමැටෝසිස් පාරම්පරික X-සම්බන්ධිත ඇල්පෝර්ට් සින්ඩ්‍රෝමය පෙන්නුම් කරයි.

IgA නෙෆ්‍රොපතියේ ප්‍රධාන ආකාර දෙකක් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම සිරිතකි: ප්‍රාථමික IgA නෙෆ්‍රොපති, හෝ බර්ගර්ගේ රෝගය සහ අනෙකුත් රෝගවල ප්‍රතිඵලයක් වන ද්විතියික IgA නෙෆ්‍රොපති. IgA nephropathy සහ රක්තපාත vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) අතර සම්බන්ධය (Henoch-Schönlein purpura), එහි දී මස්තු IgA නෙෆ්‍රොපති වැඩි වීමක් සමඟ ඒකාබද්ධව වකුගඩු වල සමාන රූප විද්‍යාත්මක පින්තූරයක් නිරීක්ෂණය කෙරේ, එය අපැහැදිලි ය, එබැවින් සමහර කතුවරුන් උපකල්පනය කරන්නේ IgA නෙෆ්‍රොපති යනු monoorgan යනුවෙනි. රක්තපාත vasculitis ආකෘතිය .

වකුගඩු වල IgA තැන්පත් වීම හා සම්බන්ධ දන්නා රෝග 30 ක් පමණ ඇත:

• Henoch-Schönlein purpura;
• උප සායනික ආකෘති ඇතුළුව celiac රෝගය;
• නිශ්චිත නොවන ulcerative colitis;
• ක්රෝන්ගේ රෝගය;
• ඩර්මැටිටිස් හර්පෙටිෆෝමිස්;
• සමේ රෝග;
• cystic fibrosis;
• සාර්කොයිඩෝසිස්;
• පෙනහළු පිළිකාව;
• බඩවැල් පිළිකා;
• මොනොක්ලෝනල් IgA ගැමෝපති;
• Hodgkin නොවන ලිම්ෆෝමා;
• අග්න්යාශයේ පිළිකා;
• Mycoplasma මගින් ඇතිවන ආසාදන;
• ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස්;
• අක්මාවේ සිරෝසිස්;
• නිදන්ගත හෙපටයිටිස්;
• හෙපටයිටිස් බී;
• පෙනහළු hemosiderosis;
• cryoglobulinemia;
• පොලිසිතේමියාව;
• Sjögren's syndrome;
• රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්;
• ස්ක්ලෙරෝඩර්මා;
• බහු මයිලෝමා;
• Behçet රෝගය;
• ankylosing spondylitis (Bechterew's රෝගය).

IgA nephropathy රෝගීන් කළමනාකරණය කිරීම

IgA නෙෆ්‍රොෆති වල ද්විතියික ආකාරවල පාඨමාලාව සහ පුරෝකථනය බොහෝ විට රඳා පවතින්නේ යටින් පවතින රෝගයේ ක්‍රියාකාරිත්වය මත වන අතර, එය පාලනය කිරීමෙන් කෙනෙකුට නෙෆ්‍රොෆති පාලනය කිරීමට ඉඩ සලසයි.

idiopathic IgA nephropathy හි පුරෝකථනය සාපේක්ෂව හිතකර වේ. අවුරුදු 15 ට වැඩි රෝගීන්ගෙන් 15-30% ක් තුළ වර්ධනය වන වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සෙමින් ඉදිරියට යයි. පුරෝකථනය නරක අතට හැරෙන සාධක වන්නේ:

• පිරිමි ලිංගභේදය;
• උච්චාරණය කරන ලද PU (1 g / දිනකට වඩා වැඩි);
• වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (සෙරම් ක්‍රියේටිනින් 150 µmol/l ට වැඩි);
• hematuria හි බරපතලකම (p / zr හි 50-100 ට වැඩි);
• ධමනි අධි රුධිර පීඩනය;
• බයොප්සි නිදර්ශකයේ රූප විද්‍යාත්මක වෙනස්කම් වල බරපතලකම (ග්ලෝමෙරුලොස්ක්ලෙරෝසිස්, ක්‍රෙසන්ට් තිබීම, සිනෙචියා, කේශනාලිකා ලූපවල ප්‍රතිශක්තිකරණ තැන්පතු, ප්‍රගුණනයේ බරපතලකම, ටියුබුලෝඉන්ටර්ස්ටිටියම් හි වෙනස්වීම්: නල ක්ෂය වීම, අන්තරාල ෆයිබ්‍රෝසිස්, ආදිය);
• පරිවෘත්තීය ආබාධ (hyperuricemia, hyperlipidemia);
• වයස;
• උරුමය (ACE ජානයේ DD බහුරූපී මාර්කර් I/D රැගෙන යාම).

රෝගයේ ආරම්භයේ වයස්ගත වයස වඩාත් කැපී පෙනෙන ස්ක්ලෙරෝටික් සහ ටියුබුලෝන්ටර්ස්ටිටල් වෙනස්කම් සමඟ සම්බන්ධ වේ. බර්ගර් රෝගයේ පවුල් අවස්ථා වලදී පුරෝකථනය නරක අතට හැරෙන සාධක ද ​​විස්තර කර ඇත (ස්වයංක්‍රීය අධිපති විකෘති 6q22-23, බීටා2-ග්ලයිකොප්‍රෝටීන 1, ICAM-1 ජානවල බහුරූපතාව, එක් පරම්පරාවක නෙෆ්‍රොපති වර්ධනය).

රෝගීන්ගෙන් 20-50% ක් වකුගඩු බද්ධ කිරීමෙන් පසු නැවත නැවත ඇතිවිය හැක. මෙම අවස්ථාවේ දී, අනෙකුත් නෙෆ්‍රොපති වලට වඩා හොඳ බද්ධ පැවැත්මක් ඇත. බර්ගර් රෝගයේ දී, සමීප ඥාතීන්ගෙන් බද්ධ කිරීම නිර්දේශ නොකරයි.

IgAN හි සායනික හා ව්‍යාධි විද්‍යාත්මක ප්‍රකාශනවල විචල්‍යතාවය තවමත් රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා සාමාන්‍යයෙන් පිළිගත් ප්‍රවේශයක් සොයා ගැනීමට ඉඩ නොදේ. එක් එක් රෝගියා සඳහා පුරෝකථනය, ස්ථාපිත සායනික හා රූප විද්‍යාත්මක පුරෝකථන සාධක සැලකිල්ලට ගනිමින් පවා සෑම විටම පැහැදිලි නොවේ.

ආසාදන (tonsillectomy, appendectomy) ඉවත් කිරීමේ උපදේශනය සම්බන්ධයෙන් පවා ඒකාකාරී ප්‍රවේශයක් නොමැත. ටොන්සිලෙක්ටෝමිය සාම්ප්‍රදායිකව දළ රක්තපාතයේ කථාංග සංඛ්‍යාව සහ සමහර විට PU මට්ටම් සහ සෙරුමය IgA මට්ටම් පවා අඩු කරයි. කෙසේ වෙතත්, බොහෝ කීර්තිමත් පර්යේෂකයන් ටොන්සිලෙක්ටෝමි වල සඵලතාවය ප්‍රකාශ කරන පැරණි අධ්‍යයනවල ප්‍රතිඵල ප්‍රශ්න කරන්නේ, ඒවාට බරපතල ක්‍රමවේද දෝෂ ඇති බැවින් ඒවාට අනුරූප නොවන බැවිනි. නවීන මූලධර්ම සාක්ෂි මත පදනම් වූ ඖෂධ. හැකි බව බොහෝ කතුවරුන් එකඟ වේ ධනාත්මක බලපෑමබර්ගර්ගේ රෝගයේ ප්‍රගතිය සඳහා ටොන්සිලෙක්ටෝමීස් නවීන මට්ටමින් පුළුල් අධ්‍යයනයක් සහ පරීක්ෂණ අවශ්‍ය වේ.

උග්ර ශ්වසන හෝ ආමාශ ආන්ත්රයික ආසාදන හේමාටූරියා ඇතිවීම හෝ නරක අතට හැරීමට හේතු වේ නම්, පාඨමාලාවක් පැවැත්වීම සුදුසුය. ප්රතිබැක්ටීරීය චිකිත්සාව, වඩාත් සුදුසු වන්නේ ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන්ගේ සංවේදීතාව සැලකිල්ලට ගැනීමයි.

ACE inhibitors (ACEIs) හෝ angiotensin II receptor antagonists (ARBs) භාවිතයෙන් ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සම්පූර්ණයෙන් පාලනය කිරීමේ අවශ්‍යතාවය දැන් සැකයෙන් තොරය. 130/80 mmHg ට අඩු රුධිර පීඩනය පවත්වා ගැනීම අවශ්ය වේ. කලාව. ධමනි අධි රුධිර පීඩනය පාලනය කිරීමට අමතරව, ACE inhibitors සහ angiotensin II receptor blockers (ARBs) ද antiproteinuric සහ antifibrotic බලපෑම් ඇත. හයිපෝටෙන්ටිව් සහ ප්‍රෝටීන් ප්‍රෝටීන් බලපෑම් වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා, ACE inhibitors සහ ARBs සමඟ ඒකාබද්ධ ප්‍රතිකාර කළ හැකිය.

කුඩා PU සහ ස්ථායී වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය සමඟ ඒකාබද්ධව හුදකලා හෝ සින්ෆරින්ගයිටිස් හෙමාටූරියා සඳහා, ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාරය නොපෙන්වයි. ACE inhibitors, ARBs සහ dipyridamole nephroprotective අරමුණු සඳහා භාවිතා කළ හැක. ඩයිපිරිඩමෝල් එහි ප්‍රති-පට්ටිකා සහ ප්‍රති-පට්ටිකා බලපෑම් සැලකිල්ලට ගනිමින් වකුගඩු රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා යෝජනා කරන ලදී. පසුව, ඩයිපිරිඩමෝල් හි PU සහ hematuria මධ්‍යස්ථව අඩු කිරීමට මෙන්ම වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය පිරිහීම වැළැක්වීමට ඇති හැකියාව පෙන්නුම් කළේය. මෑත වසරවලදී, එහි ප්‍රතිඔක්සිකාරක බලපෑම ඇතුළුව ඩයිපිරිඩමෝල් හි නව නෙෆ්‍රොප්‍රොටෙක්ටිව් ගුණාංග අධ්‍යයනයේ පරමාර්ථය බවට පත්ව ඇත.

වඩාත් කැපී පෙනෙන ප්‍රගතියක් සමඟ, PU දිනකට ග්‍රෑම් 1 ට වඩා වැඩි වීම, අධි රුධිර පීඩනය, සාමාන්‍ය හෝ මධ්‍යස්ථව අඩු වූ වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය, මේ සමඟ, ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් (GCS) නියම කළ හැකිය: ප්‍රඩ්නිසොලෝන් 60 mg/දිනකට විකල්ප ක්‍රමයක් අනුව මාස 3 ක්, පසුව ක්‍රියාකාරකම් තක්සේරු කිරීම සහ කාර්යක්ෂමතාව සමඟ ක්‍රමයෙන් මාත්‍රාව අඩු කිරීම. කෙසේ වෙතත්, රෝගයේ සෙමින් ප්රගතිශීලී ස්වරූපයේ ගමන් මගෙහි ප්රතිශක්තිකරණ වල බලපෑම ඔප්පු වී නොමැත. ඉතා මැනවින්, සක්‍රීය ප්‍රදාහයේ සායනික හා හිස්ටෝල් විද්‍යාත්මක සලකුණු වල ඔප්පු කරන ලද සංයෝජනයක් සඳහා GCS නියම කළ යුතුය (නිදසුනක් ලෙස, වකුගඩු වල ග්ලෝමරුලි වල ප්‍රගුණනය සහ නෙක්‍රොටිසින් වෙනස්කම් සමඟ දැඩි රක්තපාතය).

ප්‍රගතියේ ඉහළ අවදානමක් (PU 1-3.5 g/day ට වඩා වැඩි) පමණක් ප්‍රත්‍යාවර්ත මාදිලියේ GCS පරිපාලනය PU හි අඩුවීමක් සහ වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය ස්ථායීකරණය කිරීමට හේතු විය. ඔප්පු කළ කාර්යක්ෂමතාව සයිටොස්ටැටික් චිකිත්සාවමෙම වර්ගයේ බර්ගර් රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා. සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් (CPA) අධි-අධි මාත්‍රා සහිත ස්පන්දන ප්‍රතිකාරය මුඛ පරිපාලනයට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස අඩු විෂ සහිත බවක් පෙන්නුම් කළ අතර, රෝග ක්‍රියාකාරකම් සම්බන්ධයෙන් මෙම රෙගුලාසි දෙකම එකසේ ඵලදායී වේ.

PU දිනකට ග්‍රෑම් 3.5 ට වඩා වැඩි නම් හෝ සම්පූර්ණ නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය නම්, එය අවශ්‍ය වේ. ක්රියාකාරී චිකිත්සාවඅධි-ඉහළ මාත්‍රා ඇතුළුව ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සයිටොස්ටැටික් සමඟ ඒකාබද්ධව - සීපීඒ ස්පන්දන ප්‍රතිකාරය සති 3 කට වරක් ශරීර මතුපිට 1 g/m2 මාත්‍රාවකින් ග්‍රෑම් 2 ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් 0.5-1 mg/ kg/දිනකට ඒකාබද්ධව සිදු කරනු ලැබේ. ප්රතිකාර ඵලදායීතාවය ගතික අධීක්ෂණය සමඟ.

පෙර ප්‍රොටෝකෝලය 5 mg/kg b.w./day මාත්‍රාවකින් අකාර්යක්ෂම නම් Cyclosporine භාවිතා කළ හැක. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී එහි භාවිතය PU, IgA හි සෙරුමය සාන්ද්‍රණය අඩු කිරීමට ඉඩ ලබා දෙන අතර GCS වලට ප්‍රතිරෝධී හෝ නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ ඒවා මත යැපෙන ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් හි සමනය කිරීමට effective ලදායී වේ.

මම තවමත් mycophenolate mofetil සොයාගෙන නැත පුළුල් යෙදුමබර්ගර් රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, මේ දක්වා තවමත් සමුච්චිත වී නොමැත ප්රමාණවත් තරම් induction සහ monotherapy මෙන්ම වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වයේ සැලකිය යුතු අඩුවීමක් ඇති රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී එහි කාර්යක්ෂමතාව විනිශ්චය කිරීමට දත්ත. කෙසේ වෙතත්, GCS සහ/හෝ CFA සමඟ ප්‍රතිකාර දිගටම කරගෙන යාමට නොහැකි නම්, මෙම drug ෂධය වසර 1-2 ක් සඳහා දිනකට 2000 mg ආරම්භක මාත්‍රාවකින් සහ දිනකට 1000 mg නඩත්තු මාත්‍රාවක් මාත්‍රා 2 කින් භාවිතා කළ විට හොඳ බව පෙන්නුම් කරයි. උච්චාරණය කරන ලද ප්‍රෝටීන් ප්‍රෝටීන් ආචරණය සහ ස්ථායීකරණය සමඟ ඉවසීමේ හැකියාව ක්රියාකාරී තත්ත්වයවකුගඩු

කාර්යක්ෂමතාව මත්ස්ය මේදයබොහෝ ප්රසිද්ධ සායන (Mayo Clinic, ආදිය) ඇතුළත් වුවද, තවමත් ඔප්පු කර නොමැත ඉහළ මාත්රාබහු අසංතෘප්ත මේද අම්ල දිගු කාලයක් සඳහා ඔවුන්ගේ රෝගීන් සඳහා ප්රතිකාර පාඨමාලා. ඔමේගා-3 බව ඔප්පු වී ඇත මේද අම්ල PU අඩු කළ නොහැක, නමුත් ඔවුන්ට IgAN හි ප්‍රගතිය මන්දගාමී කළ හැකිද යන්න තවමත් තීරණය කර නොමැත.

නිදන්ගත වකුගඩු රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ගේ හෘද වාහිනී අවදානම අඩු කිරීම සඳහා මෙන්ම නෙෆ්‍රොප්‍රොටෙක්ටිව් අරමුණු සඳහා ස්ටැටින් බහුලව භාවිතා වේ. වකුගඩු ක්‍රියාවලියේ ප්‍රගතිය කෙරෙහි ඔවුන්ගේ බලපෑම සිදු කරනු ලබන්නේ නවීකරණය කරන ලද ලිපිඩ සමඟ වකුගඩු අන්තරාලය ආක්‍රමණය කිරීම අඩුවීම සහ ස්ක්ලෙරෝටික් ක්‍රියාවලීන් නිෂේධනය කිරීම සමඟ හයිපොලිපිඩිමික් ආචරණය නිසා පමණක් නොව, බහු ප්ලෙයෝට්‍රොපික් බලපෑම් (ප්‍රති-ප්ලේට්ලට්, ප්‍රති-ප්‍රති-පරිත්‍යාග) නිසා ය. ගිනි අවුලුවන, සයිටොස්ටැටික්, ප්‍රෝටීන් ප්‍රෝටීන්, ආදිය).

විශේෂිත පුද්ගලයෙකු තුළ නෙෆ්‍රොෆති පා course මාලාවේ ලක්ෂණ සැලකිල්ලට ගනිමින් ආහාර නිර්දේශ තනි තනිව වර්ධනය වේ. ලුණු පරිභෝජනය (3-5 g / දින දක්වා) සහ නිස්සාරණ ද්රව්ය දැඩි ලෙස සීමා කිරීම සඳහා නිර්දේශ විශ්වීය වේ. පෙරීමේ කාර්යය අඩු වන විට (වේගය ග්ලෝමියුලර් පෙරීම(GFR) 60 ml/min/1.73 m2 ට අඩු) මධ්‍යස්ථ ප්‍රෝටීන් සීමා කිරීමක් පෙන්නුම් කරයි - 0.8-0.6 g/kg bw/day දක්වා; නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති විට, ප්‍රෝටීන් පරිභෝජනය 1 g/kg bw. t./ දවස තරබාරුකම, කාබෝහයිඩ්‍රේට් වලට ඔරොත්තු දීමේ හැකියාව අඩුවීම සහ හයිපර්ලිපිඩිමියා රෝගීන් පහසුවෙන් ලබා ගත හැකි කාබෝහයිඩ්‍රේට් සහ සත්ව මේද සීමා කළ යුතුය. දුම්පානය නතර කිරීම ගැන සාකච්ඡා නොකෙරේ. ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් කම්පන සහගත ක්‍රීඩා වලට සහභාගී වීම සීමා කිරීම ඇතුළත් වේ, නමුත් එසේ නොමැති නම්, පාලනය නොකළ අධි රුධිර පීඩනය නොමැති විට, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය හෝ පෙරීමේ ක්‍රියාකාරිත්වයේ වේගයෙන් ප්‍රගතිශීලී අඩුවීමක් සීමා නොවේ.

චිකිත්සාවේ ඵලදායීතාවය පෙන්නුම් කරන්නේ:

• වකුගඩු වල නයිට්රජන් බැහැර කිරීමේ කාර්යය ස්ථාවර කිරීම සහ සාමාන්යකරණය කිරීම;
• රුධිර පීඩනය සාමාන්යකරණය කිරීම;
• මුත්රා පරීක්ෂණ සාමාන්යකරණය කිරීම දක්වා PU සහ hematuria අඩු කිරීම;
• ඉහළ PU සමඟ - එහි මට්ටම 0.5-1 g / day ට වඩා අඩු වීම;
• නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ - සමනය ලබා ගැනීම.

රෝගය සමනය කිරීමෙන් පසුව පවා, රෝගීන් අවම වශයෙන් වසරකට 2-4 වතාවක් ප්‍රධාන දර්ශක නිරීක්ෂණය කිරීම සහ අන්තර් කාලීන රෝග ඇති විට වකුගඩු රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙකුගේ සහ චිකිත්සකයෙකුගේ අධීක්ෂණය යටතේ සිටිය යුතුය.

සාහිත්යය

1. ඇට්කින්ස් ආර්. ජේ. Glomerulonephritis // නෙෆ්‍රොලොජි සහ ඩයලිසිස්. 2000; 2; 4: 225-229.
2. බර්ගර් ජේ., හින්ග්ලයිස් එන්. IgA-IgG හි අන්තර් කේශනාලිකා තැන්පතු // J Urol Nephrol. 1968; 74: 694-695.
3. මල්කොච් ඒ.වී., බෙල්මර් එස්.වී.සෙලියාක් රෝගයේ නෙෆ්‍රොපති. පොතේ: ළමුන් තුළ සෙලියාක් රෝගය (සංස්කරණය කළේ S. V. Belmer සහ M. O. Revnova විසිනි). M.: Medpraktika-M, 2010, p. 264-268.
4. Haddad E., Moura I. S., Arcos-Fajardo M., Macher M.-A., Baudouin V., Alberti C., Loirat C., Monteiro R. C., Peuchmaur M.බර්ගර් රෝගය සහ Henoch-Schnnlein Nephritis හි CD71 Mesangial IgAl ප්‍රතිග්‍රාහකයේ වැඩි දියුණු කළ ප්‍රකාශනය: CD71 ප්‍රකාශනය සහ IgA තැන්පතු අතර සම්බන්ධය // J Am Soc Nephrol. 2003; 14: 327-337.
5. Kar Neng Lai, Loretta Y. Y. Chan, Sydney C. W. Tang, Anita W. L. Tsang, Hong Guo, Kai Chung Tie, Terrance Yip, Joseph C. W. Leung. IgA Nephropathy // J Am Soc Nephrol හි ලේයිකොසයිටේට බහු අවයවීය R-IgA බන්ධන වල ලක්ෂණ. 2002; 13: 2309-2319.
6. බැරට් ජේ., ෆීහාලි ජේ., ස්මිත් ඒ.සී. IgA nephropathy හි ව්යාධිජනකය // Nephrology පිළිබඳ සම්මන්ත්රණය. 2004; 24; 3: 197-217.
7. Varshavsky V. A., Proskurneva E. L., Gasanov A. L., Severgina L. O., Shestakova L. A.නිදන්ගත glomerulonephritis // Nephrology සහ dialysis හි සායනික හා රූප විද්‍යාත්මක වර්ගීකරණය පැහැදිලි කිරීම මත. 1999; 1; 2-3: 100-106.
8. ඩි ඇමිකෝ ජී. idiopathic IgA nephropathy හි ස්වභාවික ඉතිහාසය සහ රෝගයේ ප්‍රතිඵලය පුරෝකථනය කරන සාධක // Semin Nephrol. 2004; 24: 179-196.
9. Mark Haas, M. Hafizur Rahman, Richard A. Cohn, Sahar Fathallah-Shaykh, Adeel Ansari, Sharon M. Bartosh.ළමුන් සහ වැඩිහිටියන්ගේ IgA Nephropathy: histologic ලක්ෂණ සහ සායනික ප්රතිඵල සංසන්දනය කිරීම.
10. නෙෆ්‍රොලොජි වල තාර්කික චිකිත්සාව. එඩ්. N. A. Mukhina, L. V. Kozlovskaya, E. M. Shilova. එම්.: ලිටෙරා, 2006.
11. Itoh A., Iwase H., Takatani T., Nakamura I., Hayashi M., Oba K., Hiki Y., Kobayashi Y., Okamoto M. IgA නෙෆ්‍රොපති රෝගීන්ගේ මස්තු වල හයිපොග්ලිකොසිලේටඩ් IgAl හි ප්‍රභවයක් ලෙස ටොන්සිලර් IgAl // නෙෆ්‍රෝල් ඩයල් බද්ධ කිරීම. 2003; 18 (6): 1108-1114.
12. Francesco Locatelli, Claudio Pozzi, Simeone Andrull. එන්.ඩී.ටී. වෙළුම 21.
13. කොපෝ ආර්., පෙරුසි එල්., අමෝර් ඒ. et al. IgACE: IgA නෙෆ්‍රොපති සහ මධ්‍යස්ථ ප්‍රෝටීනියුරියා // J Am Soc Nephrol ඇති ළමුන් සහ තරුණයින් තුළ ඇන්ජියෝටෙන්සින්-පරිවර්තන එන්සයිම නිෂේධකවල ප්ලේසෙබෝ-පාලිත, සසම්භාවී පරීක්ෂණයකි. 2007; 18: 1880-1888.
14. ටැං එස්., ලියුං ජී.එස්. Mycophenolate mofetil alliviatees IgA nephropathy // Kidney Int. 2005; 68:8802.

I. B. කොලිනා, වෛද්‍ය විද්‍යා අපේක්ෂකයා

පළමු මොස්කව් ප්‍රාන්ත වෛද්‍ය විශ්ව විද්‍යාලය නම් කරන ලදී. I. M. Sechenova,මොස්කව්

2018 මැයි 7 ඩොක්ටර්

බර්ගර්ගේ රෝගය (IgA නෙෆ්‍රොපති) යනු ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ආසාදන ස්වභාවයේ ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් වල එක් ආකාරයකි. එය mesangioproliferative ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියක් සමඟ ඇති අතර, ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. සායනික පින්තූරය ආමාශය, බඩවැල් සහ ආසාදන තුවාලයකින් පසු දළ හෙමාටුරියා මගින් සංලක්ෂිත වේ. ශ්වසන පත්රිකාව. රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය ප්රතිඵල මත පදනම්ව රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ: රුධිර පරීක්ෂණ, මුත්රා පරීක්ෂණ සහ වකුගඩු බයොප්සි වල හිස්ටොලොජි. ප්රතිකාරය තනි තනිව නියම කරනු ලැබේ.

ප්රධාන ලක්ෂණ

IgA නෙෆ්‍රොපති යනු නාභිගත ආකෘතිය proliferative glomerulonephritis. ව්යාධි ක්රියාවලිය වකුගඩු ආසාධනය පැතිරීමේ ස්වභාවය සහ ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවේ (ෆරින්ගයිටිස්) රෝග සමඟ සම්බන්ධ වන හෙමාටූරියා ප්රගතිය මගින් සංලක්ෂිත වේ.

බර්ගර් රෝගය යනු ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් හි වඩාත් සුලභ ප්‍රභේදය වන අතර එය අනෙකුත් ආකාරවලට වඩා 5 ගුණයකින් වැඩි වන අතර ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාවලියේ සියලුම අවස්ථා වලින් 5-30% ක් වේ. උග්රකිරීම් වල සෘතුමයතාවයක් ඇත - සරත් සෘතුවේ සහ ශීත ඍතුවේ දී නඩු නිතර නිතර සිදු වේ. ප්රධාන වශයෙන් අවුරුදු 15-30 අතර රෝගීන් සඳහා රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ.

ප්රකෝපකරන සාධක

වකුගඩු නෙෆ්‍රොපති යනු ජානමය, ප්‍රතිශක්තිකරණ සහ බෝවන ලක්ෂණ ගණනාවක් ඇතුළත් සංකීර්ණ බහුකාර්ය හේතු විද්‍යාවකින් සංලක්ෂිත රෝගයකි. විශේෂඥයන් බැක්ටීරියා සහ වෛරස් ආසාදන සමග රෝගය සම්බන්ධය ඔප්පු කර ඇත, autoimmune තත්ත්වයන් සහ ජාන විකෘතිය. තත්වයේ ව්යාධිවේදය තුළ, ජාන විද්යාවේ කාර්යභාරය රෝගයේ වාර්ගික හා වාර්ගික ව්යාප්තිය මගින් සාක්ෂි දරයි.

හේතු සාධකවල ප්රධාන කණ්ඩායම්:

1. ආසාදන- ශ්වසන පත්රිකාවේ රෝග වල වෛරස් හා බැක්ටීරියා රෝග කාරක, සමසහ ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාව. බොහෝ රෝගීන්ට ගැස්ට්රයිටිස්, ටොන්සිලයිටිස්, වෛරස් හෙපටයිටිස් සහ හර්පීස් ඉතිහාසයක් ඇත. වකුගඩු පටකවී මේ අවස්ථාවේ දීඅසාමාන්‍ය නිසා බලපානවා ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියාව්යාධිජනක ප්රතිදේහජනක වෙත.
2. ප්රතිශක්තිකරණ සාධකය- ව්යාධිජනක තත්වයක පසුබිමට එරෙහිව පැන නගින ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ වකුගඩු සහ අක්මාව මගින් ඉවත් නොකෙරේ. ඔවුන්ගේ පෙනුමට හේතු වන්නේ විවිධ ආකාරයේ IgA (immunoglobulin A) නිෂ්පාදනයේ බාධාවක් මෙන්ම අසාත්මික, බෝවන සහ ආවේණික ප්‍රතිදේහජනක වලට අසාමාන්‍ය ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිචාරයකි.
3. ජානමය නැඹුරුතාවයක්- බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමය බෙදා හැරීමේ වාර්ගික ලක්ෂණ මගින් වෙන්කර හඳුනාගත හැකි අතර ඒවා හේතු වේ ජානමය සාධක. රෝගීන් තුළ, විකෘති බොහෝ විට හයවන වර්ණදේහයේ අනාවරණය වේ; හෙපටෝසයිට් ප්‍රතිග්‍රාහක දාමයේ සංශ්ලේෂණය සහ histocompatibility සංකීර්ණය පාලනය කරන ජානමය වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කෙරේ.

බහුරූපී හේතුව ලෙස සායනික රෝග ලක්ෂණබාහිර සාධක පෙනේ. ආසියාතික ප්‍රදේශවලට ආවේණික ඇතැම් ආහාර (මුහුදු ආහාර, දුඹුරු සහල්) ආහාර වේලට ඇතුළත් කිරීම රෝගයේ ගමන් මග උග්‍ර කරයි. බර්ගර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ, මුත්රා මාර්ගයේ දැවිල්ල සහ ධමනි අධි රුධිර පීඩනය වැනි අනුකූල ව්යාධි ක්රියාවලීන් වැදගත් නොවේ.

සායනික පින්තූරය

බර්ගර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය වෙනස් වේ ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණ. රුධිරයේ A පන්තියට අයත් immunoglobulins වැඩි වීමක් ඇති අතර එය ඔවුන්ගේ නිෂ්කාශනය උල්ලංඝනය වීම හේතුවෙන් සිදු වේ. Immunoglobulins එකට ඇලී සිටින අතර වකුගඩු ප්රදේශයේ තැන්පත් වේ.

රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ:

• නිරන්තර හෝ වරින් වර රෝග ලක්ෂණ සහිත අධි රුධිර පීඩනය;
• පහළ පිටුපස වේදනාව, ප්රධාන වශයෙන් ළමුන් තුළ පවතී;
• දළ hematuria (පැමිණීම රුධිර කැටි ගැසීම්මුත්රා තුළ);
• මාංශ පේශි සහ සන්ධි ව්‍යුහයේ වේදනාව, බහු ස්නායු රෝග;
• ඉදිමීම සහ ඇස්කයිට් ක්රමානුකූලව ගොඩනැගීම (peritoneum හි තරල සමුච්චය වීම).

වෛද්‍ය ආධාර ලබා නොදෙන්නේ නම්, නෙෆ්‍රොපති කිනින් අර්බුදයක් ඇති කිරීමට හේතු වේ තියුණු පහත වැටීමක්රුධිර පීඩනය. එවිට කම්පනය, අසාර්ථකත්වය වර්ධනය වේ සනාල ව්යුහයන්සහ හෘද පේශි. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගියාට සිහිය නැති වන අතර හදිසි වෛද්ය ප්රතිකාර අවශ්ය වේ.

රෝගයේ පාඨමාලාව

රෝගයේ ගමන් මගෙහි ප්‍රභේද තුනක් ඇත:

1. ක්ලැසික් - පුනරාවර්තන හේමාටූරියා සමඟ සහ 50% ක් තුළ සිදු වේ. එය ප්‍රධාන වශයෙන් වයස අවුරුදු 20 සිට 30 දක්වා පිරිමින් සහ ළදරුවන් තුළ හඳුනා ගැනේ.
2. රෝග ලක්ෂණ රහිත - අවදානම් කලාපයට වයස අවුරුදු 40 සිට 50 දක්වා පුද්ගලයින් ඇතුළත් වේ.
3. ප්රගතිශීලී - වේගවත් සංවර්ධනය හා පැහැදිලි සායනික චිත්රයක් මතුවීම සමග.

රෝග විනිශ්චය ස්ථාපිත කිරීම

Berger's syndrome යනු තරමක් සංකීර්ණ ව්යාධි ක්රියාවලියක් අවශ්ය වේ සංකීර්ණ රෝග විනිශ්චය. මූලික පරීක්ෂණය අතරතුර, වෛද්ය ඉතිහාසයක් ගනු ලැබේ, hematuria අනාවරණය කර රුධිර පීඩනය වැඩිවීම තීරණය කරනු ලැබේ. විශේෂඥයා දෘශ්ය පරීක්ෂණයක් සහ ස්පන්දනය සිදු කරයි.

පත් කිරීම අනිවාර්ය වේ රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය. මුත්රා පරීක්ෂාව ශරීරයේ ප්රෝටීන් සහ අතිරික්ත තරලය පවතින බව හෙළි කරයි. රුධිරයේ IgA ප්රමාණයේ වැඩි වීමක් අනාවරණය වේ. වකුගඩු පටක වල බයොප්සි සිදු කරන විට, කැටිති ඇතුළත් කිරීම් ඇති බව තීරණය කළ හැකිය.

අතිරේක ලෙස රෝග විනිශ්චය අධ්යයනපවත්වන ලදී විකිරණ රෝග විනිශ්චය: අල්ට්රා සවුන්ඩ්, MRI සහ X-ray. පවතින විට අවකල රෝග විනිශ්චය සිදු කිරීම සඳහා දෘඪාංග රෝග විනිශ්චය ක්රම බහුලව භාවිතා වේ urolithiasis, ඔන්කොලොජිකල් ක්රියාවලීන්මුත්රා මාර්ගයේ ශරීරයේ සහ ක්ෂය රෝගය තුළ.

ප්රතිකාර ක්රම

බර්ගර් රෝගයේ මූලික රෝග ලක්ෂණ ඇති වුවහොත්, ඔබ වකුගඩු රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගෙන් විමසන්න. විශේෂඥයා nephroprotective, රෝග ලක්ෂණ සහ උපකාරක චිකිත්සාව නිර්දේශ කරයි. වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවය වර්ධනය වුවහොත්, රක්තපාතය අවශ්‍ය වේ. වකුගඩු බද්ධ කිරීම භාවිතා කරනු ලබන්නේ සුවිශේෂී අවස්ථාවන්හිදී පමණි.

බොහෝ ඵලදායී තාක්ෂණික ක්රමප්රතිකාර:

1. Nephroprotective - රුධිර පීඩනය අඩු කරන ඖෂධ සහ ප්‍රති-පට්ටිකා කාරක (Dipyridamole, angiotensin-converting enzyme inhibitors) භාවිතා කරනු ලැබේ.
2. ප්රතිබැක්ටීරීය - බැක්ටීරියා ආසාදන සඳහා පමණක් නියම කරනු ලැබේ. රෝගයේ රෝග කාරකය හඳුනා ගැනීමෙන් පසු ප්රතිජීවක ඖෂධයක් තනි තනිව නියම කරනු ලැබේ.
3. ප්රති-ගිනි අවුලුවන - මෙම කණ්ඩායමේ ඖෂධ සෑම ආකාරයකම නෙෆ්රොෆති සඳහා බහුලව භාවිතා වේ. වෛද්යවරයා විසින් glucocorticoids (Prednisolone) නිර්දේශ කරයි.
4. ප්‍රතිශක්තිකරණ - සයිටොස්ටැටික් සහ ප්‍රතිශක්ති නාශක භාවිතය සංකීර්ණ අවස්ථාවන්හිදී සහ පැහැදිලි හානියකදී පෙන්නුම් කෙරේ. අභ්යන්තර අවයවබැහැර කිරීමේ පද්ධති.

අවශ්ය නම්, විශේෂඥයා නිර්දේශ කරයි ඉන්ෆියුෂන් චිකිත්සාවසහ රුධිර ලිපිඩ මට්ටම අඩු කිරීමට statins. අධි රුධිර පීඩන ඖෂධ අනිවාර්ය වේ.

පරිදි අතිරේක පියවර, ඖෂධ චිකිත්සාව සිදු කරන විට, එය ප්රතික්ෂේප කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ නරක පුරුදුසහ අධික ලෙස වළකින්න භෞතික ක්රියාකාරකම්. සෘජු හිරු එළිය සඳහා දිගු කලක් නිරාවරණය වීම පිළිගත නොහැකිය.

අපගේ පාඨකයන්ගෙන් කතන්දර

“වසර 24ක පළපුරුද්දක් ඇති UROLOGIST කෙනෙක් වන Pushkar D.Yu ගේ ලිපියකින් මම දැනගත් සරල පිළියමක් ආධාරයෙන් මගේ වකුගඩු රෝගය සුවකර ගැනීමට මට හැකි වුණා...”

පුරෝකථනය සහ වැළැක්වීමේ පියවර

බර්ගර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය පිළිබඳ පුරෝකථනය අවිනිශ්චිත වන අතර රෝගියාගේ සෞඛ්‍ය තත්ත්වය මත පමණක් රඳා පවතී. ඔබ සංඛ්‍යාලේඛන විශ්වාස කරන්නේ නම්, අවුරුදු 16-20 අතර කාලය තුළ නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවය අඩකින් වර්ධනය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, එහි ප්රගතිය හිතකර හා අතිශයින් මන්දගාමී වේ.

ඔබ වෛද්යවරයාගේ උපදෙස් අනුගමනය කර නඩත්තු ඖෂධ ලබා ගන්නේ නම්, ඔබට රෝගියාගේ ජීවන තත්ත්වය පවත්වා ගත හැකිය ඉහළ මට්ටමේ. ව්යාධි ක්රියාවලිය වැළැක්වීම සඳහා ඇතැම් ක්රම තවමත් සංවර්ධනය කර නොමැත. විශේෂඥයන් කාලෝචිත ප්රතිකාර නිර්දේශ කරයි ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලීන්ශරීරයේ, සංක්රමණය වැළැක්වීම උග්ර ස්වරූපයනිදන්ගත බවට.

බර්ගර්ගේ රෝගය කාලෝචිත ප්රතිකාර අවශ්ය වන බරපතල රෝගයකි. ප්රාථමික රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වුවහොත්, සංකූලතා වර්ධනය වීම වැළැක්වීම සඳහා ඔබ වහාම වෛද්යවරයෙකුගෙන් විමසන්න. ව්යාධි ක්රියාවලිය මවගෙන් දරුවාට සම්ප්රේෂණය වේ, එබැවින් අසනීප කාලය තුළ පිළිසිඳ ගැනීම නුසුදුසු ය.

වකුගඩු රෝගයට එරෙහිව සටන් කිරීමෙන් වෙහෙසට පත් වී තිබේද?

මුහුණේ සහ පාදවල ඉදිමීම, පහළ පිටුපස වේදනාව, නිරන්තර දුර්වලතාවයසහ වේගවත් තෙහෙට්ටුව, වේදනාකාරී මුත්රා කිරීම? මෙම රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම් වකුගඩු රෝගය වැළඳීමේ සම්භාවිතාව 95% කි.

ඔබ ඔබේ සෞඛ්‍යය ගැන තැකීමක් නොකරන්නේ නම්, පසුව වසර 24 ක පළපුරුද්දක් ඇති මුත්රා විශේෂඥයෙකුගේ මතය කියවන්න. ඔහුගේ ලිපියේ ඔහු කතා කරයි RENON DUO කැප්සියුල.

මෙය වසර ගණනාවක් තිස්සේ ලොව පුරා භාවිතා කර ඇති වකුගඩු ප්‍රතිසාධනය සඳහා වේගවත් ක්‍රියාකාරී ජර්මානු පිළියමකි. ඖෂධයේ සුවිශේෂත්වය පවතින්නේ:

• වේදනාවේ හේතුව ඉවත් කර වකුගඩු ඒවායේ මුල් තත්වයට ගෙන එයි.
• ජර්මානු කැප්සියුලපළමු භාවිතයේදී දැනටමත් වේදනාව ඉවත් කර රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කිරීමට උපකාරී වේ.
• අතුරු ආබාධ සහ අසාත්මිකතා නොමැත.

IgA nephropathy (Berger's disease) ප්‍රථම වරට 1968 දී විස්තර කරන ලද්දේ glomerulonephritis ලෙසය, එය පුනරාවර්තන රක්තපාත ස්වරූපයෙන් සිදු වේ. දැනට, IgA නෙෆ්‍රොපති වැඩිහිටි රෝගීන් අතර පළමු ස්ථාන වලින් එකකි නිදන්ගත glomerulonephritis hemodialysis මත සිටින අය.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, IgA නෙෆ්‍රොෆති පෙන්නුම් කරයි ළමා කාලය, බොහෝ විට පිරිමි ළමයින් තුළ. එය immunoglobulin A. වැඩ වලදී තැන්පත් වීම හේතුවෙන් වකුගඩු වල glomeruli හි mesangial ප්රගුණනය මගින් සංලක්ෂිත වේ. පසුගිය වසරවලබොහෝ රෝගීන් තුළ, II කාණ්ඩයේ histocompatibility antigens HLA-DR වල ප්‍රමුඛත්වය සමඟ සම්බන්ධයක් ස්ථාපිත කරන ලදී.

IgA නෙෆ්‍රොෆති (බර්ගේ රෝගය) ඇතිවීමට හේතුව නොදන්නා.

IgA නෙෆ්‍රොපතියේ ව්‍යාධිජනකය (බර්ගර් රෝගය) IgA පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේ සුවිශේෂතා සමඟ සම්බන්ධ වන අතර එය සැහැල්ලු හා බර දාම දෙකකින් සමන්විත වේ. IgA නෙෆ්‍රිටිස් සමඟ, සැහැල්ලු දාමවල සංශ්ලේෂණය තියුනු ලෙස වැඩිවේ. ව්යාධිජනක වලදී, වෛරස් ආසාදනයකට ප්රතිචාර වශයෙන් අස්ථි ඇටමිදුළුවල IgA සංශ්ලේෂණය වැඩි වීම සහ ටොන්සිලයේ ශ්ලේෂ්මලයේ ඒක න්යෂ්ටික සෛල මගින් IgA අසාමාන්ය ලෙස නිපදවීම වැදගත් වේ. IgA අඩංගු ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීම ප්‍රධාන වශයෙන් සිදු වන්නේ වකුගඩු මැසංගියම් වලය. මෑත අධ්‍යයනයන් පෙන්වා දී ඇත්තේ සයිටොකයින් වල ක්‍රියාකාරිත්වය සමඟ මැසංගල් ප්‍රගුණනය සම්බන්ධ වන බවයි: IL-1, IL-6, FNO-a, පට්ටිකා ව්‍යුත්පන්න වර්ධන සාධකය P, සහ සනාල සාධකයවර්ධනය.

IgA nephropathy (Berge's disease) වල රූප විද්‍යාව. IgA නෙෆ්‍රිටිස් රෝග විනිශ්චය වකුගඩු වල රූප විද්‍යාත්මක වෙනස්කම් මගින් සනාථ වේ. වකුගඩු බයොප්සි පරීක්ෂණයක් අවශ්ය වේ. සැහැල්ලු අන්වීක්ෂය නාභිගත හෝ විසරණය වන mesangial proliferation හෙළි කරයි - mesangioproliferative glomerulonephritis. කෙසේ වෙතත්, සැහැල්ලු අන්වීක්ෂය භාවිතයෙන් පමණක් IgA නෙෆ්‍රොපති රෝග විනිශ්චය කළ නොහැක. Immunofluorescence අන්වීක්ෂය අවශ්ය වේ.

immunofluorescence අන්වීක්ෂයට අනුව, වකුගඩු වල mesangium හි IgA (ආලෝක දාම) තැන්පත් වීම අනාවරණය වේ, බොහෝ විට S3 අනුපූරක කොටස සමඟ ඒකාබද්ධව, සමහර විට IgG හෝ IgM. mesangium හි Hypercellularity ලක්ෂණයකි - mesangioproliferative glomerulonephritis.

දියුනු රෝගයක් පෙන්නුම් කරන glomeruli හි segmental sclerosis විය හැක. උසස් IgA නෙෆ්‍රොපති වලදී, නල ක්‍ෂය වීම සහ අන්තරාල ෆයිබ්‍රෝසිස් පැහැදිලිව පෙනේ.

IgA නෙෆ්‍රොපති රෝග ලක්ෂණ (බර්ගර් රෝගය) . රෝගයේ ආරම්භය බොහෝ විට ළමා වියේදී සිදු වේ. රෝගයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ දිගු කලක් සැඟවී ඇත. පළමු වතාවට, ෆරින්ගයිටිස් සහ ටොන්සිලයිටිස් සමඟ ARVI පසුබිමට එරෙහිව macro- හෝ microhematuria අනාවරණය වේ. එපමනක් නොව, උග්ර පශ්චාත් streptococcal glomerulonephritis සඳහා සති 2-3 ට සාපේක්ෂව බෝවන ක්රියාවලිය සහ hematuria අතර පරතරය සාමාන්යයෙන් දින 1-2 කි. ශෝථය හෝ අධි රුධිර පීඩනය නොමැත. වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය අඩාල නොවේ. වකුගඩු ක්‍රියාවලිය සෙමින් ඉදිරියට යන අතර, වරින් වර ඇතිවන දළ රක්තපාත රෝගීන් තුළ, වකුගඩු පටක වලට සිදුවන හානියේ මට්ටම නියත රක්තපාත හා ප්‍රෝටීනියුරියා සහිත දරුවන්ට වඩා අඩුය. රෝගය වර්ධනය වන විට, නිකුත් කරන ලද සයිටොකයින් IL-1a, IL-6 සහ ඉන්ටර්ෆෙරෝන්-γ වල බලපෑම යටතේ වකුගඩු හානි වර්ධනය වේ.

රෝගය වර්ධනය වන විට, වැඩිහිටි දරුවන්ට ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සහ දරුණු ප්රෝටීන් වර්ධනය වන අතර ඒවා අහිතකර පුරෝකථන නිර්ණායක වේ. වසර 10-12 කට පසු රෝගීන්ගෙන් අඩකට වඩා වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වයේ අඩුවීමක් දක්නට ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, වැඩිහිටියන්ට වඩා බොහෝ විට දරුවන්ට ස්වයංසිද්ධ සමනය අත්විඳිය හැකිය.

IgA නෙෆ්‍රොපති රෝග විනිශ්චය (බර්ගර් රෝගය) .

• උග්ර ආසාදන හේතුවෙන් පුනරාවර්තන macro- සහ (හෝ) microhematuria.
• රුධිර සෙරුමය සහ කෙල වල IgA මට්ටම වැඩි වීම.
• immunofluorescence අන්වීක්ෂය මගින් වකුගඩු බයොප්සි නියැදියක IgA උප පංතියේ ආලෝක දාම පැවතීම.

IgA නෙෆ්‍රොපති ප්‍රතිකාර (බර්ගර් රෝගය) . විශේෂ සීමාවන් නොමැතිව මාදිලිය. තිරිඟු, රයි, ඕට්ස්, මෙනේරි නිෂ්පාදන බැහැර කිරීම සහ සහල්, අම්බෙලිෆර් සහ ඉරිඟු සමඟ ආදේශ කිරීම සමඟ ග්ලූටන් රහිත ආහාර වේලක්.

ප්රතිබැක්ටීරීය චිකිත්සාව බෝ වෙන රෝග.

අනාවැකිය. IgA nephropathy පාඨමාලාව සහ චිකිත්සාවෙහි ඵලදායීතාවය පුරෝකථනය කිරීම සඳහා වැදගත් වන්නේ ප්රරෝහන ක්රියාවලියේ පැතිරීම සහ glomerulus සහ interstitium යන දෙකෙහිම ස්ක්ලෙරෝටික් වෙනස්කම්වල මට්ටම තක්සේරු කිරීමයි. දිගුකාලීන IgA නෙෆ්‍රොෆති පසුබිමට එරෙහිව ධමනි අධි රුධිර පීඩනය එකතු කිරීම පුරෝකථනය නරක අතට හැරේ; අනාගතයේ දී, බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, වැඩිහිටියන් තුළ නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවය වර්ධනය වේ.

බර්ගර්ගේ රෝගය- වඩාත් සුලභ, එහි සුවිශේෂී ලක්ෂණය වන්නේ ග්ලෝමෙරුලි වලට වන හානිය බොහෝ දුරට ඒවා තුළ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් A තැන්පත් වීම හා සම්බන්ධ වීමයි. රෝගයේ සමාන පද - නාභීය hematuric glomerulonephritis, sinpharyngitis hematuria, IgA nephritis, IgA nephropathy.

හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය

අවුලුවන සාධකය බොහෝ විට වෛරස්, බැක්ටීරියා හෝ දිලීර ක්රියාවලීන් වේ. එබැවින් බර්ගර් රෝගයේ පළමු සං signs ා (හෝ නැවත ඇතිවීම) උග්‍ර ශ්වසන වෛරස් ආසාදන, ෆරින්ගයිටිස්, ලැරින්ගයිටිස් හෝ අඩු වී දින 1-2 කට පසුව පෙනේ. ආසාදන ක්රියාවලිය. තුල මෑත කාලයේරෝගය සහ Ags HLA-DR4 සහ HLA-BW35 අතර සම්බන්ධයක් හඳුනා ගන්නා ලදී. සමහර විට IgA nephritis පවුල් අවස්ථා තිබේ.

රෝගයේ පදනම වේ උසස් අධ්යාපනයඅස්ථි ඇටමිදුළුවල සහ ටන්සිල්වල IgA සැහැල්ලු දාම. මෙම අවස්ථාවේ දී, IgA වකුගඩු වල mesangium හි තැන්පත් වී ඇති අතර, වකුගඩු පටක වලට හානි සිදු වේ.

රෝග ලක්ෂණ

IgA නෙෆ්‍රිටිස් ආරම්භය සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 15-30 දී සිදු වන අතර පිරිමින්ගේ බර්ගර් රෝගය කාන්තාවන්ට වඩා 3-4 ගුණයකින් වැඩි වේ. රෝගයේ ප්රකාශනයන් අතර, ලුම්බිම් කලාපයේ ප්රහාර සහ අඳුරු වේදනාව සටහන් කළ යුතුය. සාමාන්යයෙන්, මෙම රෝග ලක්ෂණ ශරීරයේ උෂ්ණත්වය ඉහළ යාම සමග සමපාත වන ENT අවයව (ෆරින්ගයිටිස්, ලැරින්ගයිටිස්) වල බෝවන රෝග වල පසුබිමට එරෙහිව වර්ධනය වේ. අඩු වාර ගණනක් සායනික ප්රකාශනයන්යටින් පවතින රෝගයෙන් දින 1-2 කට පසුව පෙනී යයි. සමහර අවස්ථාවලදී, තාවකාලික රෝග ලක්ෂණ මතු වේ.

නොනැසී පවතින, සැලකිය යුතු, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය හෝ නොනවතින ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සටහන් වන බර්ගර් රෝගයේ ගමන් මගෙහි අසාමාන්‍ය ප්‍රභේද ඇති විය හැක. IgA නෙෆ්‍රොෆති වල සම්භාව්‍ය ස්වරූපය අසාමාන්‍ය ඒවාට වඩා හිතකර වන අතර එය වේගයෙන් ප්‍රගතියක් ලබා ඇති අතර එය කලින් ඇතිවීමට හේතු වේ.

රෝග විනිශ්චය

බර්ගර්ගේ රෝග විනිශ්චය පදනම් වේ සායනික පින්තූරය, දත්ත (ඉහළ IgA මට්ටම), වකුගඩු බයොප්සි ප්රතිඵල (mesangial proliferation, IgA අඩංගු ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සහ C3 අනුපූරක). අවකල රෝග විනිශ්චය මුත්රා රෝග (පැපිලරි නෙරෝසිස්) සමඟ සිදු කරනු ලැබේ. උග්ර glomerulonephritis, nephritis සමග පද්ධතිමය රෝග සම්බන්ධක පටක, මධ්යසාර නෙෆ්රිටිස්, නිදන්ගත අන්තරාල සිස්ටිටිස්.

බර්ගර් රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම පදනම් වේ කාලෝචිත හඳුනාගැනීමසහ නිදන්ගත ආසාදනවලට ප්රතිකාර කිරීම, NSAIDs නිර්දේශ කිරීම. රෝගයේ ප්‍රගතිය සහ දැවැන්ත ප්‍රෝටීනියුරියා සමඟ, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ ප්‍රතිකාරය සිදු කරනු ලැබේ. සමහර අවස්ථාවලදී, plasmapheresis භාවිතා කරන විට ධනාත්මක බලපෑමක් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

රෝගීන්ගෙන් 10-20% ක් වසර 10 ක් තුළ නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයක් ඇති කරයි. hematuria උපාධිය සහ රුධිරයේ IgA මට්ටම පුරෝකථනයට බලපාන්නේ නැත. අහිතකර සංඥා: දරුණු ප්රෝටීන්, ධමනි අධි රුධිර පීඩනය, මෙන්ම වකුගඩු බයොප්සි තුළ ඊනියා "ක්රෙසන්ට්" හෝ සෙග්මෙන්ටල් ස්ක්ලෙරෝසිස් හඳුනා ගැනීම.

IgA nephropathy යන පදය Berger's disease, synpharyngitis hematuria සහ IgA nephritis යන පදයට සමාන වේ. glomeruli වලට ප්‍රාථමික හානි සහිතව වකුගඩු රෝගය සංලක්ෂිත කරයි. එය මුලින්ම glomerulonephritis ලෙස විස්තර කරන ලදී, පසුව මෙම nephritis කාණ්ඩයේ වෙනස්කම් හඳුනා ගන්නා ලදී. අද, මෙම රෝගය බහුලව දක්නට ලැබෙන අතර, hemodialysis රෝගීන් අතර පළමු ස්ථානයට පත්වේ. IgA nephropathy බොහෝ විට තරුණ අවධියේදී නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

වකුගඩු ව්‍යාධි වලින් එකක් ලෙස බර්ගර් රෝගය

විවිධ වකුගඩු ව්‍යාධි බහුලව දක්නට ලැබේ, මෙයින් එකක් වන්නේ බර්ගර්ගේ රෝගයයි. මෙය glomerulonephritis හි තවත් ආකාරයකි. එය වයස අවුරුදු 15 සිට රෝගීන් තුළ නිරීක්ෂණය කෙරේ. හිතකර පුරෝකථනයක් ඇත. තුල දරුණු ස්වරූපයබර්ගර් රෝගය වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම දක්වා වර්ධනය වන්නේ ඉතා කලාතුරකිනි. බොහෝ විට පිරිමින් තුළ රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ. රෝග විනිශ්චය ICD, කේතය N02 අනුව සිදු කෙරේ.

බර්ගර්ගේ රෝගයේ දී ග්ලෝමරුලි බලපෑමට ලක් වේ

සංවර්ධනය සඳහා හේතු

• නිරන්තර හයිපෝතර්මියාව.
• ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය අඩු වීම.
• ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවේ වෛරස් ක්රියාවලීන්.
• නිදන්ගත බැක්ටීරියා රෝග.
• වකුගඩු භාජන වල ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ.
• විවිධ රුධිර පෙරීමේ ආබාධ.
• තුවාල.
• නිතර සයිනසයිටිස්, සයිනසයිටිස්, ඔටිටිස්.

නිතර බෝවන සහ වෛරස් ප්රහාරශරීරය මත IgA nephropathy ඇති විය හැක, දරුවන් ඇතුළු. රෝගය වර්ධනය වන විට, වකුගඩු භාජන සාමාන්යයෙන් ක්රියා කිරීමට නොහැකි වන අතර හානි වේ. ප්රමාණවත් රුධිර සංසරණය හේතුවෙන්, පෙරීම සිදු වේ. ඉෂ්මෙමියා හෝ හයිපොක්සියා ක්ෂුද්ර චක්රලේඛන පද්ධතිය තුළ වර්ධනය වේ, parenchyma ඉදිමීම සමග දැවිල්ල. මෙහි ප්‍රතිඵලය වන්නේ microhematuria හෝ macrohematuria වේ. වකුගඩු ග්ලෝමෙරුලිහානියට පත් වේ, දියර සෛල පටලය හරහා විනිවිද යයි.

උග්ර කථාංගය වෛරස් ආසාදනයබර්ගර්ගේ රෝගය වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක

බර්ගර් රෝගයේ වර්ධනයේ රෝග ලක්ෂණ:

• මෝඩ වේදනාකාරී වේදනාවලුම්බිම් කලාපයේ;
• මුත්රා වල රුධිරයේ පෙනුම (hematuria);
• ශරීර උෂ්ණත්වය වැඩි වීම;
• සාමාන්ය දුර්වලතාවය;
• මුත්රා වල ප්රෝටීන් පෙනුම - ප්රෝටීන්.

ලැයිස්තුගත රෝග ලක්ෂණ තනි පුද්ගල වේ. IgA nephropathy වර්ධනය විය හැක්කේ කෙසේද සහ කෙසේද පාරම්පරික රෝගය, ළමා කාලයේ දී රෝගීන් ප්රකාශයට පත් විය.

වඩාත් පොදු ප්‍රේරක වන්නේ වෛරස් සහ බැක්ටීරියා, නිතර දැවිල්ලසහ නියමිත වේලාවට වෛද්යවරයෙකු හමුවීමට අසමත් වීම. අකල් විභාගයේ පසුබිමට එරෙහිව ප්රමාණවත් ප්රතිකාරයක් නොලැබීම සංකූලතා වර්ධනය වීමට සහ තවදුරටත් ප්රගතියට හේතු වේ ව්යාධි ක්රියාවලීන්වකුගඩු වල. බර්ගර්ගේ රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම රෝග විනිශ්චය කිරීමේ මුල් අවධියේදී වඩාත් ඵලදායී වේ.

රෝග විනිශ්චය

රෝගයේ නිදන්ගත පාඨමාලාව රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී වැදගත් සහ ප්රධාන නිර්ණායකයකි. රීතියක් ලෙස, වසරකට කිහිප වතාවක් ලුම්බිම් කලාපයේ වේදනාකාරී වේදනාවකින් රෝගියාට කරදර වේ. විශේෂයෙන් සීතල හෝ හයිපෝතර්මියාවෙන් පසු වේදනාව වසරකට 3-4 වතාවක් නැවත පැමිණේ. Hematuria වරින් වර පෙනී යයි.

මුත්රා විශ්ලේෂණය රෝගය හඳුනා ගැනීමට පමණක් නොව, එහි ගමන් මග පාලනය කිරීමට ද උපකාරී වේ.

රෝග විනිශ්චය සඳහා පහත රසායනාගාර පරීක්ෂණ වැදගත් වේ:

• සාමාන්ය මුත්රා විශ්ලේෂණය.
• Zimnitsky සහ / හෝ Nechiporenko අනුව මුත්රා සාම්පල.
• ශිරා රුධිරයේ ජෛව රසායනික විශ්ලේෂණය.
• වකුගඩු බයොප්සි (වඩාත් ආන්තික අවස්ථාවන්හිදී).
• අවකල රෝග විනිශ්චය සඳහා අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය.

IgA නෙෆ්‍රොපති ප්‍රතිකාරය

වකුගඩු වල තවදුරටත් ව්යාධි ක්රියාවලීන් වැළැක්වීම සඳහා, නිවැරදි කරන්න ඵලදායී ප්රතිකාරනැවත ඇතිවීමේදී සහ සරත් සෘතුවේ සහ වසන්තයේ දී වැළැක්වීම සඳහා වැදගත් වේ.

පත් කර ඇත:

• ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ;
• ප්රතිවෛරස් ඖෂධ;
• ප්රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ;
• ඖෂධ පැළෑටි කහට සහ කසාය;
• හෝර්මෝන චිකිත්සාව.

බර්ගර් රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම නෙෆ්‍රොලොජි ක්ෂේත්‍රයේ විශේෂඥයින් විසින් සිදු කළ යුතුය

බර්ගර්ගේ රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, රෝගය සුව කිරීමට අපහසු අවස්ථාවන්හිදී, හෝර්මෝන සහ ප්‍රති-පට්ටිකා ප්‍රතිකාර සහ සයිටොටොක්සික් ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ.

ප්රති-ගිනි අවුලුවන ප්රතිකාරය ගිනි අවුලුවන සෛල ආක්රමණය අඩු කිරීම සහ මැසංගල් සෛල හානි අවම කිරීම සඳහා නියම කරනු ලැබේ. ප්‍රතිදේහජනක සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීම thrombosis වර්ධනය වීමේ සම්භාවිතාව අඩු කරයි, මන්ද දැවිල්ල අතරතුර රුධිර දුස්ස්රාවිතතාවය වැඩි වන අතර මෙම ක්‍රියාවලිය ග්ලෝමියුලර් කේශනාලිකා නලයේ මයික්‍රොට්‍රොම්බොසිස් ඇති කළ හැකිය.

කාර්යක්ෂමතාව සහ කාර්යක්ෂමතාව රඳා පවතී ඒකාබද්ධ ප්රවේශයරෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීමට.

වැළැක්වීම

තියෙනවා නම් නිදන්ගත රෝග, බර්ගර්ගේ රෝගය ඇතුළුව, එය සිදු කිරීම වැදගත් වේ වැළැක්වීමේ ක්රියාවන්. වකුගඩු උණුසුමට ආදරය කරයි, එබැවින් ඕනෑම හයිපෝතර්මියාව රෝගය නැවත ඇතිවීමට හේතු විය හැක. නිදසුනක් වශයෙන්, දරුවන්ට ඇඳුම් පොකුරකින් සැරසිය යුතු බව මින් අදහස් නොවේ. අධික ඇඳුම් පැළඳුම් නිසා ඕනෑම කෙනෙකුට වඩා දහඩිය දමනු ඇත, එවිට කුඩා සුළඟට සීතල ඇති විය හැක. කාලගුණය අනුව ඇඳුම් ඇඳිය ​​​​යුතුයි. නමුත් නියමිත වේලාවට ඉදිරිපත් කරන්න විශේෂ පරීක්ෂණවකුගඩු සෞඛ්යය පරීක්ෂා කිරීම සඳහා වැදගත් වේ. වරින් වර සුව කිරීමේ කසාය සහ කහට භාවිතා කිරීම හොඳය.

Berger's රෝගය IgA nephropathy හි නිරපේක්ෂ ආකාරයක් වන අතර, සහභාගී වන වෛද්‍යවරයාගේ සියලුම නිර්දේශ අනුගමනය කිරීම සාමාන්‍ය යහපැවැත්ම සහ නැවත ඇතිවීම වැළැක්වීම සඳහා යතුරයි.