MEMBRANOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRitis

Membranoproliferative GN (MPGN) යනු රෝගයක් වන අතර, ඒ අතරම, විෂමජාතීය ඇතුළු ග්ලෝමියුලර් තුවාලයේ රූප විද්‍යාත්මක ප්‍රභේදයකි. ව්යාධි තත්වයන්සංවර්ධනයේ විවිධ ව්යාධිජනක යාන්ත්රණ සමඟ: ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීම, නිදන්ගත thrombotic microangiopathy, නිදන්ගත බද්ධ ප්රතික්ෂේප කිරීම, ආදිය. histological පින්තූරය glomerular hypercellularity, mesangial matrix ප්රසාරණය, කේශනාලිකා බිත්තියේ ඝණ වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

ව්යාධිජනක ලෙස, MPGN මුලින් අනෙකුත් ප්රභේදයන්ගෙන් වෙනස් වේ නිදන්ගත glomerulonephritisබොහෝ රෝගීන් තුළ සිටීම hypocomplementemia.

MPGN හි ප්‍රාථමික (idiopathic) සහ ද්විතියික ප්‍රභේද ඇත. මීට පෙර, ප්රාථමික MPGN වර්ග 3 කට බෙදා ඇත. දැනට, subendothelial තැන්පතු සහිත I වර්ගය පමණක් MPGN ලෙස වර්ග කර ඇත. ව්‍යාධිජනකයේ වෙනස්කම් හේතුවෙන්, හිස්ටෝවිද්‍යාත්මක වෙනස්කම්වල ස්වභාවය, පාඨමාලාව සහ පුරෝකථනය (වකුගඩු බද්ධ කිරීමෙන් පසුව ද ඇතුළුව), BPD (පෙර MPGN වර්ගය II ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත) දැන් MPGN කාණ්ඩයෙන් ඉවත් කර C3 glomerulopathies කාණ්ඩයට (Ig තැන්පතු නොමැතිව පවරා ඇත. ) III වර්ගයරූප විද්‍යාත්මක පින්තූරයේ සහ ඇතුළත I MPGN වර්ගයට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් නොවේ සායනික පාඨමාලාවසහ පුරෝකථනය, එබැවින් එය බැහැර කරන ලදී.

වසංගතවේදය. අතීතයේ දී, එම්පීජීඑන් වඩාත් සුලභ වූ නමුත් සාර්ථක වැළැක්වීමේ සහ ප්‍රතිකාර ක්‍රමවලට ස්තූතිවන්ත විය බෝ වෙන රෝගපසුගිය දශකය තුළ යුරෝපයේ සහ උතුරු ඇමරිකාවේ සංවර්ධිත රටවල MPGN සිදුවීම අඩු වී ඇත. සාමාන්‍යයෙන්, ආර්ථික වශයෙන් සංවර්ධිත රටවල ප්‍රාථමික එම්පීජීඑන් සිදුවීම ඉතා අඩු වන අතර සංවර්ධනය වෙමින් පවතින රටවල එය ඉහළ මට්ටමක පවතී. Idiopathic MPGN සාමාන්යයෙන් දරුවන්ට සහ නව යොවුන් වියේ දරුවන්ට බලපායි. MPGN I වඩාත් සුලභ වේ, BPD වේ දුර්ලභ රෝගය, MPGN හි සියලුම ප්‍රාථමික අවස්ථා වලින් 5% ක් පමණි. MPGN I මෙන්ම, එය ළමුන් සහ යෞවනයන් සඳහා සාමාන්ය වේ.

MPGN වර්ගය I

ව්යාධිජනකය. MPGN වර්ගය I, හෝ දැන් සරලව MPGN, GBM සහ mesangium හි subendothelial අවකාශයේ සංසරණ ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීමේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස වර්ධනය වන අතර එමඟින් අනුපූරකය සක්‍රිය වීමට හේතු වේ. සම්භාව්ය ආකාරය. Hypocomplementemia ලක්ෂණයකි. මෙම ක්‍රියාවලීන් මැසංගියල් සෛල ප්‍රගුණනය වීමට සහ මැසිංගියල් අනුකෘතිය ප්‍රසාරණය වීමට හේතු වේ. Mesangial සෛල එන්ඩොතලියල් සෛල යටතේ ගමන් කරන සයිටොප්ලාස්මික් ප්‍රක්ෂේපණ සාදමින් IV වර්ගයේ කොලජන් (මෙසංගියම් වැනි) වලින් සමන්විත GBM ද්‍රව්‍ය සංස්ලේෂණය කරයි. මේ අනුව, ග්ලෝමෙරුලස් වල කේශනාලිකා බිත්තිය තට්ටු තුනේ සිට පස් ස්ථර දක්වා වෙනස් වේ:

1) එන්ඩොතලියල් සෛලය;

2) අලුතින් පිහිටුවන ලද GBM;

3) මැසංගල් සෛලයේ සයිටොප්ලාස්මය;

4) තැන්පතු සහිත ආරම්භක GBM;

5) පොඩෝසයිට්.

glomeruli බහු සෛලීය, lobulated පෙනුමක් ලබා ගනී, කේශනාලිකා ලූපවල lumens පටු වේ. මෙම ක්‍රියාවලිය ස්වභාවයෙන්ම ව්‍යාප්ත වේ.

ජෝන්ස් පැල්ලම් ද්විත්ව බිම් මහලේ පටල නිර්මාණය කරයි සාමාන්ය පින්තූරය"ට්රෑම් රේල්". IF සමඟ, IgG, C3 සහ අඩු වශයෙන් IgM හි කැටිති දීප්තිය කේශනාලිකා බිත්තියේ පරිධිය දිගේ සිදු වේ. එම්පීජීඑන් ටියුබල් සහ ඉන්ටර්ස්ටිටියම් වලට හානි වීමෙන් ද සංලක්ෂිත වේ. නියුට්‍රොෆිල්ස් සහ ඒක න්‍යෂ්ටික සෛලවල ගිනි අවුලුවන ආක්‍රමණය, මැක්‍රෝෆේජ් අනාවරණය වේ. වැඩිහිටියන්ගේ එම්පීජීඑන් හඳුනා ගැනීම සඳහා නිදන්ගත ප්‍රතිදේහජනක බැහැර කිරීම අවශ්‍ය වේ. වෛරස් හෙපටයිටිස් B, C, බැක්ටීරියා එන්ඩොකාර්ඩයිටිස්, SLE, Sjögren's syndrome සමඟ සම්බන්ධ ද්විතියික MPGN වඩාත් සුලභ වේ. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව, α1-antitrypsin ඌනතාවය, shunt nephritis පසුබිමට එරෙහිව. වෛරස් හෙපටයිටිස් සී සමඟ, එම්පීජීඑන් ප්‍රභේදයට අමතරව, කේශනාලිකා ත්‍රොම්බි (ක්‍රියොග්ලොබියුලින් සහ ඉමියුනොග්ලොබුලින්) සහ ධමනි ඇතිවීම මගින් රූප විද්‍යාත්මකව සංලක්ෂිත වන ක්‍රියොග්ලොබියුලිනීමික් ජීඑන් වර්ධනය වේ. EM හි, කේශනාලිකා වල ලුමෙන් වල තැන්පතු සහ ස්කන්ධයන් ටියුබ් හෝ ටැක්ටොයිඩ් වෙනස්වීම් ආකාරයෙන් සංවිධානය කර ඇත. IF සමඟ, IgM, C3, IgG වල දීප්තිය කේශනාලිකා ලූපවල පරිධිය දිගේ පමණක් නොව, කේශනාලිකා වල ලුමෙන් වලද, කේශනාලිකා thrombi වලට අනුරූප වේ.

සායනික පින්තූරය . එම්පීජීඑන් නෙෆ්‍රිටික් සින්ඩ්‍රෝමය, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය හෝ දෙකේම එකතුවක් ලෙස ප්‍රකාශ වේ. රෝගයේ ආරම්භයේදීම, රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකක් අධි රුධිර පීඩනය හා වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වේ. කෙසේ වෙතත්, එය OPIIGN වෙතින් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම දුෂ්කර විය හැකිය. නමුත් APIGN යනු පළමු සතිවල නෙෆ්‍රිටික් සින්ඩ්‍රෝමයේ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ සහන සමඟ එහි පාඨමාලාවේ වැඩිදියුණු වීමක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. I වර්ගයේ MPGN වලදී, රෝග ලක්ෂණ ස්ථායී හෝ වඩාත් දරුණු වේ. රෝගය ස්වයංසිද්ධව ඉවත් කිරීමක් නොමැත; එය නිදන්ගත වන අතර වසර 5-10 තුළ ESRD වර්ධනය දක්වා වර්ධනය වේ.

ප්රතිකාර. MPGN වලට ප්‍රතිකාර කිරීම අපහසුයි. කෙසේ වෙතත්, idiopathic type I MPGN වලදී, ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාරය ප්‍රගතිය මන්දගාමී කළ හැකිය. ළමුන් සහ යෞවනයන් තුළ දිගු කාලීන ප්රතිකාර PZ 60 mg/m2 මාත්‍රාවක් ප්‍රත්‍යාවර්තක පාඨමාලාවකදී, පසුව සම්පූර්ණ මාත්‍රාවක් සමඟ මන්දගාමී මාත්‍රාව අඩු කිරීම උපරිම කාලයසමහර අවස්ථාවල වසර 5 ක් දක්වා ප්‍රතිකාර කිරීම ප්‍රෝටීනියුරියා අඩුවීමට සහ වකුගඩු පැවැත්ම වැඩිදියුණු කිරීමට හේතු වූ නමුත් පසුව අහඹු අධ්‍යයනයක් සිදු නොකළේය. NS සහ ප්‍රගතිශීලී එම්පීජීඑන් සහිත වැඩිහිටියන් හා ළමුන් තුළ GFR හි අඩු වීමප්‍රත්‍යාවර්තක ආකාරයෙන් හෝ දිනපතා අඩු කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් මාත්‍රා සමඟ ඒකාබද්ධව ප්‍රේරක ප්‍රතිකාරයක් ලෙස මුඛ සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් හෝ එම්එම්එෆ් යෝජනා කෙරේ (KDIGO, 2012). තෝරා ගන්නා අනෙකුත් ඖෂධ rituximab සහ, තරමක් දුරට, calcineurin inhibitors (අධි රුධිර පීඩනය වැඩි වීම, වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වයේ වේගවත් පහත වැටීම) විය හැකිය. නිරීක්ෂණ කුඩා සංඛ්‍යාවක් නිසා සඵලතාවය සම්බන්ධයෙන් නිගමන උකහා ගැනීම අපහසුය. බොහෝ රෝගීන්ට නඩත්තු චිකිත්සාව (රෝග ලක්ෂණ, ඩයුරටික්, අධි රුධිර පීඩනය, නෙෆ්‍රොප්‍රොටෙක්ටිව්) නියම කරනු ලැබේ.

ආසාදනයේ පසුබිමට එරෙහිව ද්විතියික MPGN වර්ධනය වීමත් සමඟ ( වෛරස් හෙපටයිටිස් B සහ C), පද්ධතිමය රෝග(cryoglobulinemia, SLE, ආදිය), පිළිකා රෝග වලදී, histological වෙනස්කම් idiopathic ප්රභේදයෙන් වෙනස් නොවේ. ප්‍රතිකාර සඳහා එම්පීජීඑන් - ආසාදනය වර්ධනය සඳහා ප්‍රේරක සාධකය සමඟ ඒකාබද්ධව ඉහත සඳහන් කළ නඩත්තු ප්‍රතිකාර ක්‍රම අවශ්‍ය වේ. හෙපටයිටිස් සී වෛරසය ඉදිරියේ, ඒකාබද්ධ ප්රතිවෛරස් ප්රතිකාර භාවිතා කරනු ලැබේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, CKD හි වේදිකාව සහ ඖෂධවල රෝගියාගේ ඉවසීම සැලකිල්ලට ගත යුතුය. මිශ්‍ර ක්‍රියොග්ලොබුලිනීමියා, නෙෆ්‍රොටික් මට්ටමේ PU සහ GFR අඩු වූ රෝගීන් සඳහා නිර්දේශ කිරීම නිර්දේශ කෙරේ. ප්රතිවෛරස් චිකිත්සාවප්ලාස්මා හුවමාරුව, rituximab හෝ CP GCS ස්පන්දන සමඟ ඒකාබද්ධව (KDIGO, 2012).

පහත දැක්වෙන්නේ රෝගය ආරම්භයේ සිට වකුගඩු බද්ධ කිරීම දක්වා නිරීක්ෂණය කළ රෝගියාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසයයි.

රූපය 4.7.පටලය proliferative glomerulonephritis I වර්ගය (Microphotography - A.V. Sukhanov, මොස්කව්, 2004).

දැරිය එම්., වයස අවුරුදු 9, නෙෆ්‍රොටික් + නෙෆ්‍රිටික් සින්ඩ්‍රෝමය.

A. mesangial සෛලවල උච්චාරණය කරන ලද ප්රගුණනය හේතුවෙන් glomeruli හි lobulated පෙනුම, mesangial matrix හි වැඩි වීම, mononuclear සෛල සහ කේශනාලිකා ලූපවල lumens වල නියුට්රොෆිලවල එකතැන පල්වීම. සැහැල්ලු අන්වීක්ෂය, PAS x100.

B. EM මත, කේශනාලිකා බිත්තියේ මට්ටම් පහක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය, කේශනාලිකා ලුමෙන් ආරම්භ වේ: 1) අන්තරාසර්ග සෛලය; 2) අලුතින් පිහිටුවන ලද GBM; 3) මැසංගල් සෛලයේ සයිටොප්ලාස්මය; 4) subendothelial තැන්පතු සහිත ආරම්භක GBM; 5) පොඩෝසයිට්. කේශනාලිකා වල ලුමෙන් ඒක න්‍යෂ්ටික සෛල එකතැන පල්වීම. ඉලෙක්ට්රෝන අන්වීක්ෂය.

සැහැල්ලු අන්වීක්ෂය මත: 20 glomeruli, සියලු ප්රමාණයෙන් වැඩි, lobular (Figure 4.7A). mesangiocytes, endothelial සෛල පැතිරීම සහ glomerular loops වල leukocytes රඳවා තබා ගැනීම හේතුවෙන් අධි සෛලීයතාව. කේශනාලිකා වළලු වල බිත්තිය සැලකිය යුතු ලෙස ඝන වී ඇත. විසරණය පිරිහෙන වෙනස්කම්ටියුබල් වල. ඒක න්‍යෂ්ටික සෛල සහිත අන්තරාලයේ මෘදු නාභිගත වීම. ධමනි සහ ධමනි වෙනස් නොවේ. Immunofluorescence අන්වීක්ෂය මගින් IgG සහ C3 හි උච්චාරණය කරන ලද (+++) දීප්තිය කැටිති ග්ලෝමෙරුලි වල කේශනාලිකා ලූප දිගේ සහ මැසංගියම් හි හෙළි කරයි. ඉලෙක්ට්‍රෝන අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණයෙන් ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ ආකාරයේ බොහෝ මැසංගල්, උප එන්ඩොතලියල් සහ අභ්‍යන්තර පටල තැන්පතු කිහිපයක් අනාවරණය විය. බොහෝ subendothelial තැන්පතු නිරාකරණය කිරීමේ ක්රියාවලියේ පවතී. කේශනාලිකා ලූපවල බොහෝ ප්රදේශ වල, නව පහළම මාලය පටල සෑදීම සහ mesangial interposition සටහන් කර ඇත (Figure 4.7B). mesangial matrix හි සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් සහ mesangiocytes පැතිරීම. කේශනාලිකා ලූපවල බොහෝ ලිම්ෆොසයිට් සහ කොටස් කරන ලද ලියුකෝසයිට් ඇත.

රූප විද්‍යාත්මක නිගමනය: Membranoproliferative glomerulonephritis වර්ගය 1.

සායනික හා රූප විද්‍යාත්මක රෝග විනිශ්චය: හෙමාටූරියා සහ ස්ටෙරොයිඩ්-ප්‍රතිරෝධී නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය ධමනි අධි රුධිර පීඩනය membranoproliferative glomerulonephritis වර්ගය 1 සමඟ.

ACE inhibitor සමඟ ඒකාබද්ධව 40 mg/m2/48 h දක්වා අඩු කිරීමත් සමඟ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් ප්‍රත්‍යාවර්ත පාඨමාලාවක් සමඟ දරුවා ප්‍රතිකාර සඳහා මාරු කරන ලදී, ඊට එරෙහිව පළමු වසර 3.5 තුළ දැරියගේ GFR සාමාන්‍ය මට්ටමක පැවතුනි - 101 ml/min, නොනැසී පැවතුනද. ප්‍රෝටීනියුරියා 1-1 .5 g/s.

එම සායනික නඩුවසමඟ සංයෝජනයක් ලෙස විකල්ප ප්‍රෙඩ්නිසෝන් සමඟ දිගු කාලීන ප්‍රතිකාරයේ වකුගඩු පැවැත්මට ඇති බලපෑම පෙන්නුම් කරයි. ACE inhibitors membranoproliferative GN වර්ගය 1 සමඟ. පසුව, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය උග්‍රවීමේදී, ගැහැණු ළමයාට CsA, CP, MMF ලැබුණි, නමුත් නොමැතිව කල් පවතින බලපෑම. රෝගය ආරම්භයේ සිට වසර 8 කට පසු, පර්යන්තයේ වර්ධනය හේතුවෙන් CKD හි අදියරපූර්ව (ඩයලිසිස් නොමැතිව) වකුගඩු බද්ධ කිරීම සිදු කරන ලදී.

Glomerulonephritis යනු රෝගයකි ආසාදන ස්වභාවය, පෙනෙන්නේ ද්විපාර්ශ්වික දැවිල්ලවකුගඩු වල glomeruli. streptococcal පසු විශේෂයෙන් බොහෝ විට වර්ධනය වේ බැක්ටීරියා ආසාදන(scarlet fever, tonsillitis, pharyngitis, ආදිය).

Glomeruli යනු කුඩා වකුගඩු වලින් සෑදී ඇති ව්යුහයන් වේ රුධිර වාහිනී. මෙම භාජන වල නෝඩ් රුධිරය පෙරීමට සහ ඉවත් කිරීමට උපකාරී වේ අතිරික්ත දියර. ග්ලෝමරුලි වලට හානි සිදුවුවහොත්, ඔබේ වකුගඩු නිසි ලෙස ක්‍රියා නොකරනු ඇත, එය වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමට හේතු විය හැක. ග්ලෝමෙරුලි වලට හානි වන තත්වයන් ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් (GN) ලෙස හැඳින්වේ.

Glomerulonephritis යනු බරපතල රෝගාබාධ, ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි අතර ක්ෂණික ප්රතිකාර අවශ්ය වේ. Proliferative glomerulonephritis ග්ලෝමියුලර් පටලයේ ඉහළ පාරගම්යතාවයෙන් සංලක්ෂිත වන සංඥා සමඟ ප්රකාශයට පත් වේ.

ප්‍රරෝහණ ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් වර්ධනයට හේතු

වකුගඩු "මලාපවහන පද්ධතියක්" ලෙස හැඳින්විය හැක. මිනිස් සිරුර. මෙයට රුධිරය ඇතුල් වන විට යුගල වූ අවයවය, ඇගේ මාවත දිගේ පිහිටා ඇත කුඩාම යාත්රා වලටකෙලින්ම වකුගඩු ග්ලෝමෙරුලි වලට. ඊළඟට, ප්‍රාථමික මුත්රා සෑදී ඇත්තේ ප්‍රධාන ක්‍රියාවලීන් තුනක් හරහා ය: පෙරීම, නැවත අවශෝෂණය කිරීම සහ ස්‍රාවය කිරීම. සියලුම දියර ග්ලෝමියුලර් පටල හරහා කාන්දු වන අතර ප්‍රාථමික මුත්රා කැප්සියුලයේම පවතී.

glomerulonephritis සමඟ ඇති රෝග මොනවාද:

1. වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම(නිදන්ගත).

2. Proteinuria (මුත්රා වල ප්රෝටීන් ඇති විට).

3. Hematuria (මුත්රා වල රතු රුධිර සෛල පැවතීම).

මෙම සියලු රෝග සංලක්ෂිත වේ වැඩි පාරගම්යතාවපටල වකුගඩු glomeruli(ග්ලෝමියුලර් පටලය). "proliferative glomerulonephritis" රෝග විනිශ්චය සිදු වන්නේ ඉහත රෝග සියල්ලම ඒකාබද්ධ වන අතර වකුගඩු ග්ලෝමියුලි වල පැතිරීම සහ පටලය විශාල වීම හේතු වේ. මෙම ක්‍රියාවලිය ප්‍රගුණනය ලෙස හැඳින්වේ, එහි දී කැප්සියුලය සම්පූර්ණයෙන්ම කේශනාලිකා ලූප වලින් පුරවා ඇත.

අක්‍රමිකතාව ඇති කරන යාන්ත්‍රණය තවමත් නොදන්නා නමුත් එය ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්‍රතිචාරයක් ලෙස විශ්වාස කෙරේ, මන්ද ග්ලෝමරුලි වල දැවිල්ල ප්‍රතිදේහ මුදා හැරීමට හේතු වේ. මෙම ආබාධය සාමාන්‍යයෙන් නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය (මුත්‍රා වල ප්‍රෝටීන් නැතිවීම සහ ශරීරයේ ඉදිමීම) ඇති කරයි. එය උග්‍ර, නිදන්ගත හෝ සීඝ්‍රයෙන් ප්‍රගතිශීලී glomerulonephritis ලෙස ඉදිරිපත් විය හැකි අතර නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම දක්වා වර්ධනය විය හැක.

proliferative glomerulonephritis සංඥා

මෙම රෝගය සංලක්ෂිත ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ:

එසේම ඔබ දුටුවහොත් දුඹුරු ආලේපනයදිව මත, මුඛයෙන් ඇමෝනියා සිහිගන්වන සුවඳක්, සහ සම බවට පත් විය කහ පැහැති තින්ක්- ඔබ වහාම වෛද්ය උපකාර ලබා ගත යුතුය.

glomerulonephritis සඳහා කළ හැකි ප්රතිකාර මොනවාද?

චිකිත්සාවේ පළමු දිශාවන්ගෙන් එකක් වන්නේ අධි පාලනය කිරීමයි රුධිර පීඩනය. ඔබේ වෛද්‍යවරයා රුධිර පීඩන ඖෂධ නියම කළ හැක, ඒවාට ඇතුළත් වන්නේ:

ඇන්ජියෝටෙන්සින්-පරිවර්තනය කරන එන්සයිම නිෂේධක කණ්ඩායම්:

ඇන්ජියෝටෙන්සින් ප්‍රතිග්‍රාහක අවහිර කරන්නන්:

• ලොසාර්ටන්,
• ඉර්බෙසාර්ටන්,
• valsartan.

ඔබේ ප්‍රතිචාරය අඩු කිරීමට කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් වැනි වෙනත් ඖෂධ නියම කළ හැක ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියවකුගඩු වලට පහර දෙයි.

ඔබේ ආහාර වේල වෙනස් කිරීමටද ඔබට අවශ්ය වනු ඇත. ඔබේ ආහාරවල ප්‍රෝටීන්, ලුණු සහ පොටෑසියම් ප්‍රමාණය අඩු කරන්න. ඔබ කොපමණ දියර පානය කරනවාදැයි බලන්න. ඊට අමතරව, එය නිර්දේශ කළ හැකිය පෝෂණ අතිරේකඉදිමීම අඩු කිරීම සඳහා කැල්සියම් සහ ඩයුරටික් සමඟ.

Membranous-proliferative glomerulonephritis - MPGN (mesangiocapillary glomerulonephritis, මිශ්ර පටල සහ proliferative glomerulonephritis, නිදන්ගත hypocomplementary glomerulonephritis) hematuria සහ (හෝ) ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සහිත nephrotic සහලක්ෂණය මගින් සංලක්ෂිත වේ. මුත්රා සින්ඩ්රෝම්විශේෂිත රූප විද්යාත්මක වෙනස්කම් සමඟ. බොහෝ විට යෞවනයන් තුළ දක්නට ලැබේ.

ව්යාධි විද්යාව. ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානයේ වර්ගීකරණයට අනුව, අති ව්‍යුහාත්මක වෙනස්කම් මත පදනම්ව පටල-ප්‍රජනන ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් වර්ග 3 ක් ඇත:

වර්ගය 1 - සම්භාව්ය, subendothelial තැන්පතු සහ නොවෙනස්ව පහළම මාලය පටල සමග;

2 වර්ගය - අභ්‍යන්තර පටල තැන්පතු සහිත (හෝ ඝන තැන්පතු වල රෝගය);

3 වර්ගය - පහළම මාලය පටලයෙහි උච්චාරණය කරන ලද ව්යුහාත්මක වෙනස්කම් මෙන්ම subepithelial සහ subendothelial තැන්පතු සමග.

මෙම රෝගයේ වර්ග තුනම එන්ඩොතලියම් මැසංගල් ව්යාප්තිය සහ ප්රතිශක්තිකරණ තැන්පතු තැන්පත් වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

ව්යාධිජනකය. Membranous proliferative glomerulonephritis යනු ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ රෝගයකි. ව්යාධිවේදය තුළ, ප්රමුඛ කාර්යභාරය සංසරණ සහ ස්ථාවර සඳහා ලබා දී ඇත ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණසම්භාව්‍ය සහ විකල්ප මාර්ගය ඔස්සේ අනුපූරක පද්ධතිය සක්‍රීය කිරීමත් සමඟ, සනාල-පට්ටිකා සක්‍රීය කිරීම, ග්ලෝමියුලස් වල කේශනාලිකා වල මයික්‍රොට්‍රොම්බි සෑදීම සමඟ රක්තපාත කැටි ගැසීමේ ඒකක.

සායනික පින්තූරය. මෙම රෝගය එහි ආරම්භය, පාඨමාලාව සහ නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ ප්‍රගතියේ ප්‍රගතියේ ප්‍රකාශිත විචල්‍යතාවයකින් සංලක්ෂිත වේ.

ප්රතිකාර. glomerulonephritis ප්රතිකාර කිරීමේදී, සංරචක හතරක් හෝ Prednisolone චිකිත්සාව විකල්ප ක්රමයක් (වසර කිහිපයක් සඳහා) භාවිතා කරනු ලැබේ.

වසර 4 ක් දක්වා Prednisone, cyclophosphamide, dipyridamole සහ anticoagulants සමඟ සංයෝජන චිකිත්සාව ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් තුළ membranous proliferative glomerulonephritis පුරෝකථනය වැඩි දියුණු කරයි. එම්පීජීඑන් සඳහා, ඇල්කයිලේටින් සයිටොස්ටැටික්ස් භාවිතා කරනු ලැබේ (සාමාන්‍යයෙන් සති 12-24 සඳහා සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් 2-2.5 mg/kg/දිනකට), DNA පිටපත් කිරීමේ නිෂේධක (cyclosporine A, Neoral 3.5-7 mg/kg/දිනකට මාස 6-12), ප්‍රති-මෙටබොලයිට් ( azathioprine 2-2.5 mg/kg/දිනකට මාස 6-12).

1992 දී, P. Tarshish විසින් ජාත්‍යන්තර ISKDS කණ්ඩායමෙන් ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ මුග්ධ එම්පීජීඑන් ප්‍රතිකාරයේ ප්‍රති results ල පිළිබඳ වාර්තාවක් ප්‍රත්‍යාවර්තක තන්ත්‍රයක 40 mg/m2 (වෙනත් සෑම දිනකම) ප්‍රකාශයට පත් කරන ලදී. සෑම දිනකම 40 mg/m2 මාත්‍රාවකින් ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ දිගු කාලීන ප්‍රතිකාර කිරීම MPGN වර්ග 1 සහ 3 හි ප්‍රතිඵලය වැඩි දියුණු කරන නමුත් 2 වර්ගයේ වැඩිදියුණු වීමට හේතු නොවන බව පෙන්වා දී ඇත.

J. Berstein සහ S. Andreoli විසින් membranous proliferative glomerulonephritis වර්ගය 1 සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ප්‍රොටෝකෝලයක් යෝජනා කරන ලදී: මෙතිල්ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් 30 mg/kg සමඟ ස්පන්දන චිකිත්සාව ( උපරිම මාත්රාව 1.5 g) සෑම දිනකම (6 කහට) මුඛ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් 2 mg / kg (උපරිම මාත්‍රාව 60 mg) සමඟ ඒකාබද්ධව මාස 12-66.

කාර්යක්ෂමතාව පෙන්නුම් කරයි සංයෝජන චිකිත්සාවප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සහ අසාතියෝප්‍රීන් (මාස 6-12) සමඟ එම්පීජීඑන්, වසර කිහිපයක් සඳහා ප්‍රඩ්නිසොලෝන් ප්‍රත්‍යාවර්තනයට මාරුවීම.

අමතර කේශනාලිකා සංරචකයක් සහිත එම්පීජීඑන් හි ඉහළ ක්‍රියාකාරිත්වය සමඟ, මෙතිල්ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සහ ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් සමඟ සමමුහුර්ත ස්පන්දන ප්‍රතිකාරය දක්වනු ලැබේ, ඉන්පසු 4-සංරචක ප්‍රතිකාර (ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් + සයිටොස්ටැටික් + ප්‍රති-ප්ලේට්ලට් ඒජන්ත) හෝ ප්‍රඩ්නිසොලෝන් ප්‍රතිකාරය ප්‍රත්‍යාවර්තක ආකාරයෙන් සිදු කෙරේ. නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයට ප්‍රගතියත් සමඟ, ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් පෙන්නුම් කරයි.

පාඨමාලාව සහ පුරෝකථනය. නිදන්ගත පාඨමාලාව MPGN පුනරාවර්තන, ස්ථීර හෝ ප්‍රගතිශීලී වේ. MPGN හි පුරෝකථනය සැක සහිත ය.

කෙටි විස්තරය

Membranous proliferative glomerulonephritis (MPGN, mesangiocapillary glomerulonephritis) යනු glomerulonephritis වන අතර එය mesangial ව්‍යාප්තිය සහ glomerular පහළම මාලය ඝණ වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

Zawartość:

සංඛ්‍යාලේඛන දත්ත glomerulonephritis හි සියලුම අවස්ථා වලින් 5-20%, ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් තුළ නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝම් වලින් 30 සිට 40% දක්වා පිරිමින් සහ කාන්තාවන් බොහෝ විට සමානව රෝගාතුර වේ.

පූර්වාවශ්යතාවයන්

හේතු විද්යාව. එය idiopathic සහ ද්විතියික විය හැක (SLE සමග, cryoglobulinemia, ආසාදනය, ඖෂධ සහ විෂ ද්රව්ය මගින් glomeruli වලට හානි).

ව්යාධි විද්යාව. MPGN වර්ග තුනක් (සමහර විට හතරක්) ඇත. සියලුම ආකාර සංලක්ෂිත වන්නේ mesangial සෛල පැතිරීම, mesangial න්‍යාසයේ පරිමාව වැඩි වීම, පහළම මාලය ඝණ වීම I වර්ගය (idiopathic) නොවෙනස්ව පවතින පහළම මාලය, subendothelial ප්‍රතිශක්තිකරණ තැන්පතු සහ IgG, C1q, C4, C2 සඳහා ධනාත්මක ප්‍රතිශක්තිකරණ තැන්පතු මගින් සංලක්ෂිත වේ. properdin Type II (ඝන තැන්පතු රෝගය) - IgG, C3 සඳහා අභ්‍යන්තර පටල තැන්පතු සහ ධනාත්මක ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිශක්තිකරණය සහ ප්‍රෝඩින් වර්ගය III - පටල ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් (පහළම මාලයේ පටලය ඛණ්ඩනය වීම) සහ එම්පීජීඑන් I වර්ගයේ IV - subendothelial සහ subepithelial තැන්පතු වල ඒකාබද්ධ සලකුණු.

රෝග ලක්ෂණ (ලකුණු)

සායනික පින්තූරය Nephrotic syndrome - මිශ්ර ආකෘතිය (ධමනි අධි රුධිර පීඩනය, erythrocyturia, azotemia සමග) රෝගීන් 1/3 ක් ශෝථය හා දරුණු ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සමඟ වේගයෙන් ප්රගතිශීලී වකුගඩු අසමත්වීම වර්ධනය වේ.

රෝග විනිශ්චය

රසායනාගාර දත්ත Hypocomplementemia.

රෝග විනිශ්චය උපාය මිශ්ර ආකෘතියවකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ සාපේක්ෂ වේගවත් වර්ධනයක් සහිත නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය MPGN සඳහා සෑම විටම සැක සහිතය. රෝග විනිශ්චය බයොප්සි මගින් තහවුරු කරනු ලැබේ.

සුව කිරීම

ඩයට් (අත්පත් කරගත් ග්ලෝමෙරුලෝන්ෆ්‍රිටිස් බලන්න).

සුව කිරීම ප්රාථමික රෝගය(HBV - සහ HCV - ආසාදන, ආදිය).

GCs සමඟ ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව සාමාන්යයෙන් ප්රෝටීන් සඳහා අකාර්යක්ෂමයි<3 г/сут и обычной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг вовнутрь либо в купе с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) раз в день в течение 2 мес либо в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет 3 – компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут либо ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); все же достоинства в контролируемых исследовательских работах не подтверждены Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в купе с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследовательских работ).

ගලනවා. නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවය දක්වා ප්‍රගතිශීලී, සමනය කිරීම් දුර්ලභ වේ. වසර 10 ක පැවැත්මේ අනුපාතය 50% ට වඩා අඩුය, I වර්ගයේ දී පුරෝකථනය වඩා හොඳය. බද්ධ කළ වකුගඩුව තුළ රෝගය නැවත ඇතිවීමට ඉඩ ඇත.

අඩු. MPGN - membranous-proliferative glomerulonephritis.

ICD-10. N00.2 උග්‍ර නෙෆ්‍රිටික් සින්ඩ්‍රෝමය, විසරණය වූ පටල ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රයිටිස්

Membranous proliferative glomerulonephritis

Membranous-proliferative glomerulonephritis - MPGN (mesangiocapillary glomerulonephritis, මිශ්ර membranous සහ proliferative glomerulonephritis, අත්පත් hypocomplementary glomerulonephritis) nephrotic සහලක්ෂණය hematurary හෝ (හෝ) ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සමග nephrotic සින්ඩ්රෝමය මගින් සංලක්ෂිත වේ. . බොහෝ විට යෞවනයන් තුළ දක්නට ලැබේ.

ව්යාධිවේදය. WHO ක්‍රමානුකූලකරණයට අනුව, අති ව්‍යුහාත්මක වින්‍යාසය මත පදනම්ව පටල-ප්‍රගුණනය වන ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් වර්ග 3 ක් ඇත:

1 වර්ගය - සාම්ප්රදායික, subendothelial තැන්පතු සහ නොවෙනස්ව ඇති බිම් මහලේ පටලයක් සහිත;

2 වර්ගය - අභ්‍යන්තර පටල තැන්පතු සමග (හෝ ඝන තැන්පතු වල රෝගය);

3 වර්ගය - පහළම මාලය පටලයෙහි උච්චාරණය කරන ලද ව්යුහාත්මක වෙනස්කම් මෙන්ම subepithelial සහ subendothelial තැන්පතු සමග.

රෝගයේ සියලුම වර්ග 3 සඳහා, එන්ඩොතලියම් මැසංගල් ව්‍යාප්තිය සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ තැන්පතු තැන්පත් වීම සාමාන්‍ය වේ.

ව්යාධිජනකය. Membranous proliferative glomerulonephritis යනු ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ රෝගයකි. ව්‍යාධිජනකයේදී, ප්‍රමුඛ කාර්යභාරය ලබා දී ඇත්තේ සම්ප්‍රදායික සහ අනෙකුත් මාර්ග ඔස්සේ අනුපූරක පද්ධතිය සක්‍රීය කිරීම, සනාල-පට්ටිකා සක්‍රීය කිරීම, ග්ලෝමියුලස් කේශනාලිකා වල මයික්‍රොට්‍රොම්බි සෑදීම සමඟ රක්තපාත කැටි ගැසීමේ ඒකක සක්‍රීය කිරීම සමඟ සංසරණ සහ ස්ථාවර ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සඳහා ය.

සායනික පින්තූරය. මෙම රෝගය එහි ආරම්භය, ගමන් මග සහ අත්පත් කරගත් වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ ප්‍රගතියේ ප්‍රගතියේ ප්‍රකාශිත විචල්‍යතාවයකින් සංලක්ෂිත වේ.

සුව කිරීම. glomerulonephritis සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, සංරචක හතරක් හෝ ප්‍රෙඩ්නිසෝන් ප්‍රතිකාරයක් විකල්ප මාදිලියක (වසර කිහිපයක් පුරා) භාවිතා කරනු ලැබේ.

වසර 4 ක් දක්වා Prednisolone, cyclophosphamide, dipyridamole සහ anticoagulants සමඟ සංයෝජන චිකිත්සාව ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් තුළ membranous proliferative glomerulonephritis පුරෝකථනය වැඩි දියුණු කරයි. එම්පීජීඑන් සඳහා, ඇල්කයිලේටින් සයිටොස්ටැටික්ස් භාවිතා කරනු ලැබේ (සාමාන්‍යයෙන් සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් 2-2.5 mg/kg/දින), DNA පිටපත් කිරීමේ නිෂේධක (cyclosporine A, Neoral 3.5-7 mg/kg/day සඳහා මාස 6-12), antitimetabolites (azathioprine 2-2 . 5 mg / kg / දින 6-12 මාස).

1992 දී, P. Tarshish විසින් ISKDS ජාත්‍යන්තර කණ්ඩායමෙන් ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ මුග්ධ එම්පීජීඑන් ප්‍රතිකාරයේ ප්‍රති results ල පිළිබඳ වාර්තාවක් ප්‍රත්‍යාවර්තක තන්ත්‍රයක 40 mg/m2 (අනික් සෑම දිනකම) ප්‍රකාශයට පත් කරන ලදී. 40 mg/m2 මාත්‍රාවකින් ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ දිගු කාලීන ප්‍රතිකාර කිරීම, 2 වර්ගයේ වැඩිදියුණු කිරීම්වලට තුඩු නොදී, සෑම දිනකම එම්පීජීඑන් වර්ග 1 සහ 3 හි ප්‍රතිඵලය වැඩි දියුණු කරන බව පෙන්වා දී ඇත.

J. Berstein සහ S. Andreoli විසින් membranous proliferative glomerulonephritis වර්ගය 1 සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ප්‍රොටෝකෝලයක් යෝජනා කරන ලදී: මෙතිල්ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් 30 mg/kg (ඉහළම මාත්‍රාව 1.5 g) සමඟ ස්පන්දන ප්‍රතිකාරය දිනකට පසුව (6 කහට) මුඛ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් (2 mg/kg) සමඟ සම්බන්ධ විය. වැඩිම මාත්‍රාව 60 mg) මාස 12-66 අතර කාලයක් පවතී.

ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සහ අසාතියෝප්‍රීන් (මාස 6-12) සමඟ එම්පීජීඑන් සඳහා සංයෝජන ප්‍රතිකාරයේ සඵලතාවය වසර කිහිපයක් සඳහා ප්‍රඩ්නිසොලෝන් ප්‍රත්‍යාවර්තනයට මාරුවීමත් සමඟ.

අමතර කේශනාලිකා සංරචකයක් සහිත එම්පීජීඑන් හි ඉහළම ක්‍රියාකාරිත්වය සමඟ, මෙතිල්ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සහ ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් සමඟ සමමුහුර්ත ස්පන්දන ප්‍රතිකාරය දක්වනු ලැබේ, ඉන්පසු 4-සංරචක ප්‍රතිකාරය (ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් + සයිටොස්ටැටික් + ප්‍රති-ප්ලේට්ලට් ඒජන්ත) හෝ ප්‍රඩ්නිසොලෝන් ප්‍රතිකාරය ප්‍රත්‍යාවර්තක ආකාරයෙන් පෙන්වයි. නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයට ප්‍රගතියත් සමඟ, ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් පෙන්නුම් කරයි.

පාඨමාලාව සහ පුරෝකථනය. MPGN හි නිදන්ගත පාඨමාලාව පුනරාවර්තන, ස්ථීර හෝ ප්රගතිශීලී ස්වභාවයක් ගනී. MPGN හි පුරෝකථනය අපැහැදිලි ය.

මාතෘකාව පිළිබඳ වැඩි විස්තර:

/ අභ්යන්තර / Glomerulonephritis

අර්ථ දැක්වීම. Glomerulonephritis යනු වකුගඩු රෝග සමූහයක් වන අතර ග්ලෝමෙරුලි මූලික වශයෙන් ව්‍යාධි ක්‍රියාවලියට සම්බන්ධ වන අතර ඉන් පසුව ටියුබල් සහ ඉන්ටර්ස්ටිටියම් වලට හානි වන අතර එය රෝගයේ ප්‍රගතියට හේතු වන අතර අවසානයේ අත්පත් කරගත් වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ වර්ධනයට හේතු වේ.

පැතිරීම. වකුගඩු රෝග අතර, glomerulonephritis තුන්වන ස්ථානයට පත්ව ඇති අතර, වැඩිහිටියන් 10 දහසකට 10-15 සංඛ්යාතයකින් සිදු වේ.

මෑත වසරවලදී glomerulonephritis සංඛ්යාතය වැඩි වෙමින් පවතින බව සැලකිල්ලට ගැනීම වැදගත්ය, පාරිසරික තත්ත්වය පිරිහීම සහ ජනගහනයේ ප්රතිශක්තිකරණ තත්ත්වය වෙනස් වීම මගින් පැහැදිලි වේ. රෝගී පුද්ගලයින් අතර, තරුණයින් ප්‍රමුඛ වන අතර පිරිමි ළමයින් තුළ මෙම රෝගය කාන්තාවන්ට වඩා 2-3 ගුණයකින් බහුලව දක්නට ලැබේ.

හේතු විද්යාව. රෝගයේ මූල හේතුව සමඟ පැහැදිලි සම්බන්ධතාවයක් ඇති කර ගැනීම සැමවිටම කළ නොහැකිය. නමුත් තවමත්, රෝගීන්ගෙන් අඩකට වෛරස් ආසාදනය, හයිපෝතර්මියාව හෝ එන්නත් ඇතුළුව පෙර ආසාදනය පිළිබඳ ඇඟවීම් තිබේ. විවිධ අවස්ථා ගණනාවකදී, අහඹු පරීක්ෂණයකදී රෝගය අනාවරණය වේ.

ව්යාධිජනකය. glomerulonephritis වර්ධනය කිරීමේ යාන්ත්රණය රෝගියාට කුමන ආකාරයේ රෝගයක් තිබේද යන්න මත පදනම්ව වෙනස් වේ - උග්ර හෝ අත්පත් කර ගනී.

සෑම අවස්ථාවකදීම, hematopoiesis හි ලිම්ෆොයිඩ් විෂබීජ නොමැතිකම වැදගත් වේ. මෙයට හේතුව ටී-ලිම්ෆොසයිට් වල ලාබාලතම ජනගහනය (ඊනියා ටීඩීටී-ලිම්ෆොසයිට්, ඒවායේ සලකුණු එන්සයිමයක් අඩංගු බැවින් - ටර්මිනල් ඩිඔක්සිනුක්ලියෝටයිඩයිඩයිල් ට්‍රාන්ස්ෆෙරේස්) ට්‍රොෆික් සහ මෝෆෝජෙනටික් ක්‍රියාකාරකම් ඇති බව දැන් තහවුරු වී තිබීමයි. ඕනෑම ඉන්ද්රියයක ක්රියාවලිය, මෙම සෛල හානියට පත් පටක ප්රතිෂ්ඨාපනය සඳහා සහභාගී වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, නෙෆ්රොන් වල හානියට පත් කොටස්වල ප්රතිජනනය කඩාකප්පල් වන අතර, දෙවනුව ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ ගොඩනැගීමට හා හාස්යජනක ප්රතිශක්තිකරණයේ ලක්ෂණ වෙනස් වේ. උග්ර සහ අත්පත් කරගත් glomerulonephritis යන අංශවල ව්යාධිජනකය වඩාත් විස්තරාත්මකව සාකච්ඡා කරනු ඇත.

රූප විද්‍යාව. වකුගඩු වල වෙනස්වීම් ප්‍රථමයෙන් මැසංගියල් සෛල ප්‍රගුණනය දක්වා අඩු වන අතර එමඟින් ඒවායේ ග්ලෝමෙරුලි වැඩි වීමට සහ ග්ලෝමියුලර් යටි තට්ටුවේ වෙනස්වීම් (බෙදීම හෝ තුනී වීම දක්වා) සිදු වේ. බොහෝ විට (විශේෂයෙන් නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ) පොඩෝසයිට් වල වෙනස්කම් සටහන් වේ. වඩාත් දියුණු අවධීන්හිදී, මෙය intraglomerular පීඩනය වැඩි වීමක් සමඟ ඇති අතර, එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, glomeruli හි ස්ක්ලෙරෝටික් වින්යාසය වර්ධනය වේ. මෙම කාල පරිච්ෙඡ්දය තුළ, ටියුබල්වල ඩිස්ට්‍රොෆික් සහ ඇට්‍රොෆික් වින්‍යාසයන් දැනටමත් සටහන් වී ඇති අතර ස්ක්ලෙරෝටික් වින්‍යාසයන් අන්තරාලය තුළ පැන නගී. පළමු රෝගියාගේ ලැයිස්තුගත ආබාධවල බරපතලකම සහ සංයෝජනය අනුව, glomerulonephritis හි පහත රූප විද්‍යාත්මක ආකාර වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

A. Extracapillary (අර්ධ සඳ සමග විසරණය) proliferative.

a) subendothelial තැන්පතු සමඟ;

b) ඝන තැන්පතු සහිත;

b) 1$С ප්‍රමුඛ තැන්පත් වීමත් සමඟ;

D. 1§A නෙෆ්‍රොපති (බර්ගර්ගේ රෝගය).

1. අවම වෙනස්කම් සහිත Glomerulonephritis.

2. Membranous glomerulonephritis (පහළම මාලය පටලයට හානි IV අදියර).

3. නාභිගත ඛණ්ඩ ග්ලෝමෙරුලොස්ක්ලෙරෝසිස්.

III. Sclerotic (fibroplastic) glomerulonephritis.

අවසාන ස්වරූපය ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් හි අනෙකුත් සියලුම ආකාරවල අවසාන, අවසාන අදියර වන අතර එය වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමත් සමඟ දැනටමත් හඳුනාගෙන ඇත.

ක්රමවත් කිරීම. සායනිකව හා රූප විද්යාත්මකව, උග්ර සහ අත්පත් කරගත් glomerulonephritis කැපී පෙනේ. මේ සියල්ල සමඟින්, රෝගයේ උග්‍ර, ප්‍රචණ්ඩකාරී ආරම්භය තවමත් උග්‍ර ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් රෝග විනිශ්චය කිරීමට ඉඩ නොදෙන බව මතක තබා ගත යුතුය, මන්ද පළමු පැහැදිලි සායනික රෝග ලක්ෂණ දිගු කලක් පැවති, නමුත් කලින් මන්දගාමී ධාරාවක ප්‍රකාශනයක් විය හැකි බැවිනි. glomerulonephritis. එමනිසා, සෑම අවස්ථාවකදීම, රෝග විනිශ්චය රූප විද්‍යාත්මක පරීක්ෂණයකින් ඔප්පු කළ යුතුය, එනම් ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් යැයි සැක කරන සෑම රෝගියෙකුම වකුගඩු බයොප්සි පරීක්ෂණයකට භාජනය කළ යුතු අතර රෝග විනිශ්චය තහවුරු කළ යුතුය (ඔප්පු කළ යුතුය). මේ සියල්ල සමඟ, රූප විද්‍යාත්මක රෝග විනිශ්චය වෙනස් නොවන බව ඔබ මතක තබා ගත යුතුය (ස්ක්ලෙරෝටික් තුවාල පමණක් වැඩි විය හැක).

සියලුම ආකාරයේ glomerulonephritis හි සායනික ප්‍රකාශනයන් තරමක් ඒකාකාරී වන අතර මුත්රා වල වෙනස්කම් ඇතිවීම දක්වා උනු (ප්‍රෝටීන් සහ එරිත්‍රෝසිටුරියා, අඩු වශයෙන් leukocyturia සහ cylindruria); ශෝථය පැවතීම හෝ නොපැවතීම, අඩු වාර ගණනක් නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය ද රුධිර පීඩනය වැඩි කරයි. මේ සියල්ල සමඟ, අධි රුධිර පීඩනය වකුගඩු ව්යාධිවේදය සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති නිසා, එය ද්විතියික වේ. පෙන්නුම් කරන ලද සායනික ප්‍රකාශනයන් රෝගයේ ගමන් මග සහ විභාගයේ දී සමනය වීම හෝ උග්‍රවීම (නැවත ඇතිවීම) මත පදනම්ව වෙනස් වේ. එමනිසා, සියලුම වර්ගීකරණයන්හිදී සහ රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී, ඔබ මුලින්ම ග්ලෝමෙරුලුලොන්ෆ්‍රිටිස් හි රූප විද්‍යාත්මක ස්වරූපය, පසුව විභාගයේදී සායනික ප්‍රකාශන, පා course මාලාවේ වර්ගය, උග්‍රවීම හෝ නොමැතිකම සහ වකුගඩු වල ක්‍රියාකාරී තත්වය දැක්විය යුතුය. (වගුව 4.2).

අත්පත් කරගත් glomerulonephritis සමඟ, පාඨමාලා වර්ග තුනක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: I t සහ p - උග්‍රවීම දුර්ලභ ය, සෑම වසර 10 කට වරක් වඩා අඩුය, II වර්ගය - සෑම වසර 5-7 කට වරක් උග්‍රවීම, III වර්ගය - උග්‍රවීම් නිතර, බොහෝ විට අඛණ්ඩව, එනම් වර්ගය ඇත්ත වශයෙන්ම ස්ථාපිත කළ හැක්කේ රෝගියාගේ දිගු කාලීන නිරීක්ෂණයකදී පමණි.

මීට අමතරව, ඔබ සියලු glomerulonephritis විය හැකි බව මතක තබා ගත යුතුය idiopathic(එනම් ප්‍රාථමික) ද්විතියික(එනම් වෙනත් යටින් පවතින රෝග සමඟ වර්ධනය වේ, උදාහරණයක් ලෙස, කොලජෙනෝසිස්, පිළිකා ආදිය), ද ස්වභාවික උපත.

උග්ර endocapillary විසරණය proliferative glomerulonephritis

අර්ථ දැක්වීම. උග්‍ර විසරණ ප්‍රරෝහණ ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් යනු ආසාදනයකින් පසුව ඇති වන රෝගයක් වන අතර එය ග්ලෝමෙරුලි වලට ප්‍රතිශක්තිකරණ හානිවලට තුඩු දෙයි, එහි ප්‍රගුණනය-එක්ස්ඩේටිව් වින්‍යාසයන් වර්ධනය වේ. උග්ර glomerulonephritis 1899 දී වෙනම nosological ආකාරයක් ලෙස හඳුනාගෙන ඇති අතර, "AGN" යන යෙදුම 1910 දී ප්රායෝගිකව ආරම්භ විය. නමුත් උග්ර ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්රිටිස් පිළිබඳ පළමු දත්ත 1840 දී ආර්. වේනර්ගේ කෘතිවල ප්රකාශයට පත් කරන ලදී.

පැතිරීම. උග්ර glomerulonephritis සැබෑ සිදුවීම් විනිශ්චය කිරීමට අපහසු වේ, දැඩි අධි රෝග විනිශ්චය ඇති නිසා. රෝගයේ වර්ධනය සාධක 3 කින් බලපායි: වයස, ස්ත්රී පුරුෂ භාවය සහ දේශගුණික තත්ත්වයන්. එනම්, සිසිල් සහ තෙත් දේශගුණයක් ඇති ප්‍රදේශවල මෙම රෝගය බොහෝ විට අනාවරණය වේ. උග්ර glomerulonephritis රෝගීන්ගේ වැඩිහිටි ජනගහනය අතර, එය ග්ලෝමියුලර් හානිවලින් 3-5% ක් පමණ වේ. මේ සියල්ල සමඟ, මෑත වසරවලදී මෙම රෝගය හඳුනාගැනීමේ අවස්ථා වැඩි වී ඇති බව ඔබ මතක තබා ගත යුතුය.

උග්ර glomerulonephritis බොහෝ විට යෞවනයන් තුළ වර්ධනය වේ - රෝගීන්ගෙන් 3/4 ක් වයස අවුරුදු 5 ත් 20 ත් අතර වේ. ළමුන් අතර, මෙම රෝගය බොහෝ විට වයස අවුරුදු 3 සිට 10 දක්වා අනාවරණය වේ. පිරිමින් තුළ, උග්ර ග්ලෝමෙරුලෝන්ෆ්‍රිටිස් කාන්තාවන්ට වඩා 2 ගුණයකින් වැඩි වේ. මෑත වසරවලදී, වයෝවෘද්ධ පුද්ගලයින්ගේ උග්‍ර ග්ලෝමෙරුලෝන්ෆ්‍රිටිස් රෝග විනිශ්චය කිරීමේ වාර ගණන වැඩි වෙමින් පවතින්නේ වැඩිහිටි පුද්ගලයින් වැඩි සංඛ්‍යාවක් සිටින අතර ඔවුන් නිතර නිතර පරීක්ෂාවට ලක් කිරීම හේතුවෙනි.

හේතු විද්යාව. රෝගයේ වර්ධනය සාමාන්යයෙන් ආසාදනයකින් පෙරාතුව, වකුගඩු හානිවලට සති 3-4 කට පෙර අනාවරණය වේ. 1950 දශකය දක්වා උග්‍ර ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් සාමාන්‍යයෙන් ස්ට්‍රෙප්ටොකොකල් ආසාදනයකට පෙර ඇති අතර, එයට සාක්ෂිය වන්නේ රුධිරයේ ස්ට්‍රෙප්ටොලිසින් ටයිටරයේ වැඩි වීමක් වන අතර එය රෝගියා රෝහලෙන් පිටවන අවස්ථාව වන විට පවා සාමාන්‍ය තත්වයට පත් නොවේ.

මේ සියල්ලේ දී, ප්‍රමුඛ වැදගත්කම ලබා දී ඇත්තේ A කාණ්ඩයේ p-hemolytic streptococcus හි නෙෆ්‍රිටොජනික් වික්‍රියා සඳහා ය.M-ප්‍රෝටීන් භාගයේ 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 වර්ග බොහෝ විට හඳුනාගෙන ඇත. . රෝගීන්ගෙන් 60-8.0% ක් තුළ වික්රියා 12 අනාවරණය වේ. streptolysin-0, streptococcal hyaluronidase, anti-DNase B, neurolimidase: වඩාත් විශ්වාසදායක ලෙස උග්ර glomerulonephritis streptococcal ස්වභාවය streptococci විවිධ විෂ ද්රව්ය සඳහා ප්රතිදේහ titers වැඩි වීම මගින් සාක්ෂි දරයි. නමුත් සමහර serotypes 5

Glomerulonephritis යනු බරපතල රෝගයකි; මෙම ආසාදනය වකුගඩු වල ග්ලෝමෙරුලි වල ද්විපාර්ශ්වික ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියකින් විදහා දක්වයි. බොහෝ විට, රෝගය රතු උණ, ෆරින්ගයිටිස්, උගුරේ අමාරුව සහ බැක්ටීරියා ස්වභාවයේ අනෙකුත් streptococcal ආසාදනවලින් පසුව වර්ධනය වේ.

Glomeruli යනු ඉතා කුඩා රුධිර කේශනාලිකා වලින් සමන්විත වකුගඩු ව්යුහයන් වේ. ඔවුන් රුධිරය පෙරීම සහ අතිරික්ත තරල ඉවත් කිරීම සඳහා සහභාගී වේ. ග්ලෝමෙරුලි වලට හානි වූ විට, වකුගඩු නිසි ලෙස ක්‍රියා නොකරන අතර එය අවසානයේ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමට හේතු වේ. වකුගඩු වල ග්ලෝමෙරුලි වලට හානි කරන තත්වයන් ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් ලෙස හඳුන්වන අතර එම තත්වය ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකිය. රෝගය සඳහා ක්ෂණික ප්රතිකාර අවශ්ය වේ. පැතිරෙන ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස්ග්ලෝමියුලර් පටලවල ඉහළ පාරගම්යතාව සංලක්ෂිත වේ.

රෝගය ඇතිවීමට හේතු

වකුගඩු වලදී, ශරීරයේ රුධිරය පිරිසිදු කර, ඒවාට ඇතුල් වන අතර, කුඩා කේශනාලිකා හරහා වකුගඩු ග්ලෝමෙරුලි වෙත යවනු ලැබේ. ප්‍රාථමික මුත්රා එහි සෑදී ඇති අතර ඉන් පසුව ග්ලෝමියුලර් පටල හරහා තරලය කාන්දු වන අතර ප්‍රාථමික මුත්රා වකුගඩු තුළ සෑදී ඇත. ග්ලෝමියුලර් පටල ඕනෑවට වඩා පාරගම්ය නම්, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම, ප්‍රෝටීනියුරියා, මුත්රා වල ප්‍රෝටීන් ඇති විට සහ රක්තපාත මුත්රා වල රතු සෛල ඇති විට ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් වර්ධනය වේ. රෝග විනිශ්චය proliferative glomerulonephritis“වෛද්‍යවරු එය හඳුනා ගන්නේ පටල විශාල වීමට දායක වන සහ ග්ලෝමෙරුලි විශාල වීමට හේතු වන ගැටලු සංයෝගයක් ඇති විට ය. මෙය පැතිරීම ලෙස හැඳින්වේ, සහ කේශනාලිකා ලූප පිරවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

වෛද්‍යවරුන්ට මෙම ආබාධ ඇති කරන යාන්ත්‍රණය නිවැරදිව හඳුනාගත නොහැකි නමුත් එය ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්‍රතිචාරයක් බව විශ්වාස කරයි, මන්ද ග්ලෝමරුලි වල දැවිල්ල ප්‍රතිදේහ මුදා හැරීමට හේතු වේ. මෙම රෝගය නෙෆ්‍රොටික් එඩීමාව ඇති කරයි, එහිදී ශරීරයේ විවිධ කොටස් ඉදිමීම සහ මුත්රා වල ප්‍රෝටීන් අන්තර්ගතය අඩු වේ. රෝගය උග්ර, මන්දගාමී නිදන්ගත හෝ සංකීර්ණ ප්රගතිශීලී ආකාරයෙන් වර්ධනය විය හැකි අතර, glomerulonephritis භයානක නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම දක්වා වර්ධනය විය හැක.

රෝගයේ සලකුණු

පහත දැක්වෙන රෝග ලක්ෂණ proliferative glomerulonephritis හි ලක්ෂණයකි:

ආහාර රුචිය අඩු වීම හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම නොමැති වීම;

මුත්රා වල රුධිරය තිබීම නිසා මලකඩ වර්ණය;

නිරන්තර උදාසීනත්වය සහ තෙහෙට්ටුව;

දැඩි පිපාසය, පානය කිරීමට නිරන්තර ආශාවක් ඇති කරයි;

පිටුපස වේදනාව, විශේෂයෙන් ලුම්බිම් කලාපයේ සහ වකුගඩු වල;

මුහුණේ ඉදිමීම;

පෙණහලුවල අමතර තරල එකතු වීමට හේතු වන කැස්ස;

රාත්රියේදී මාංශ පේශි කැක්කුම.

ඊට අමතරව, හදිසි වෛද්ය ආයතනයක් සම්බන්ධ කර ගැනීමට හේතුව:

දිව මත දුඹුරු ආලේපනය,

මුඛයෙන් ඇමෝනියා සුවඳ,

කහ පැහැති සමේ වර්ණය.

ප්රතිකාර

ඔබට භයානක රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම්, අපි මොස්කව්හි අපගේ වෛද්‍ය මධ්‍යස්ථානය හා සම්බන්ධ වීමට නිර්දේශ කරමු, මන්ද විශේෂයෙන් වකුගඩු රෝග පිළිබඳ විශේෂ ist යෙකු වන ඉහළ සුදුසුකම් ලත් වකුගඩු රෝග විශේෂඥයින් මෙහි වැඩ කරන අතර ඵලදායී හා නිවැරදි ප්‍රතිකාර හඳුනාගෙන සංවිධානය කරන්නේ කෙසේදැයි දන්නා බැවිනි. නවීන රසායනාගාරයක් සහ ඉහළ නිරවද්‍යතාවයකින් යුත් පර්යේෂණ උපකරණ මඟින් ඔබට උපරිම නිරවද්‍යතාවයකින් අල්ට්රා සවුන්ඩ් කිරීමට මෙන්ම මුත්රා සහ රුධිර පරීක්ෂණ සිදු කිරීමේදී ඉහළ නිරවද්‍යතාවයක් ලබා ගැනීමට ඔබට ඉඩ සලසයි.

පළමුවෙන්ම, වෛද්‍යවරුන් අධි රුධිර පීඩනය නිරීක්ෂණය කරන අතර එය සාමාන්‍යයෙන් රෝගය සමඟ ඇති වන අතර මේ සඳහා ඔවුන් එය අඩු කිරීමට ඖෂධ තෝරා ගනී. රෝගයේ මට්ටම, රෝගියාගේ වයස සහ අනෙකුත් සාධක මත පදනම්ව ඖෂධ වර්ගය සහ එහි මාත්රාව තෝරා ගනු ලැබේ. මීට අමතරව, රෝගියාගේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වකුගඩු වලට පහර දෙන විට අසාත්මිකතා ප්රතික්රියාවක් ඉවත් කිරීම සඳහා කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් නියම කරනු ලැබේ. රෝගියා අනිවාර්යයෙන්ම ඔහුගේ සුපුරුදු ආහාර වේල වෙනස් කළ යුතුය, ලුණු පරිභෝජනය අවම කිරීම සහ ආහාරයේ ප්රෝටීන් ප්රමාණය පාලනය කිරීම. ඔබ පානය කරන දියර ප්රමාණය පාලනය කිරීම අවශ්ය වේ. වෛද්යවරයා විසින් කැල්සියම් අඩංගු විශේෂ පෝෂණ අතිරේකයන් නිර්දේශ කරයි, ඉදිමීම අඩු කිරීම සඳහා ඩයුරටික් තෝරා ගනී.