Poškodenie nervového systému pri reumatizme a iných difúznych ochoreniach spojivového tkaniva

Infekčné a alergické ochorenie postihujúce kardiovaskulárny systém. Zmeny sú jadrom choroby spojivové tkanivo vo forme opuchov a štrukturálnych porúch. Zapojenie srdcového svalu a mozgových ciev do patologického procesu spôsobuje poruchy nervového systému. Povaha neurologických porúch môže byť rôzna a je určená stupňom poškodenia cerebrálny obeh a jeho prevládajúca lokalizácia.

V počiatočných štádiách ochorenia sa pozorujú cerebrasténické poruchy. Zaznamenáva sa zvýšená excitabilita a ovplyvniteľnosť. Deti nie sú schopné dlhodobého stresu. Označené zvýšená únava a rýchle vyčerpanie. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, zlý spánok, závraty, slabá chuť do jedla. Deti sú ufňukané a podráždené a neznesú hlasné zvuky a jasné svetlá. Školský výkon klesá.

Ďalšie neurologické poruchy pozorované pri reumatizme zahŕňajú senzorické poruchy. Najčastejšie sa prejavujú vo forme porúch zrakového vnímania. Deti sa sťažujú na zdvojenie predmetov, zmeny ich tvaru, veľkosti, vzhľad mriežky alebo hmly pred očami. Menej často je narušené vnímanie vlastného tela.

U detí s úzkostnými a podozrievavými povahovými črtami sa môžu vyvinúť obsedantné strachy – fóbie. Medzi ďalšie neurotické prejavy u pacientov s reumou patria hysterické prejavy. Ich vzhľad je uľahčený zvýšenou sugestibilitou pacientov. Pod vplyvom negatívnych emócií, najčastejšie rozhorčenia z nenaplnenej túžby, u nich dochádza k záchvatom prudkého poklesu svalového tonusu, sprevádzaných nadmernými pohybmi, smiechom či plačom. Niekedy sa tieto útoky vyskytujú kvôli túžbe upútať pozornosť personálu alebo iných ľudí.

S viac ťažké formy Neuroreumatizmus môže spôsobiť epileptiformné záchvaty. sú rôzneho charakteru a často sa kombinujú s hysterickými prejavmi.

Jednou z bežných foriem reumatických ochorení nervového systému je chorea minor.

Pri menšej chorei sú postihnuté najmä subkortikálne útvary - striatum, thalamus opticus, červené jadrá. Patologické zmeny možno zistiť v mozgovej kôre, diencefalickej oblasti a mozočku. Dieťa sa stáva podráždeným, nie je dostatočne pozorné a horšie spí. Objavujú sa násilné pohyby. Spočiatku do nich vnášajú len nejaký zmätok bežné činnosti dieťa. Pacient pri písaní robí nečakané ťahy, pri vyslovovaní slov sa potáca, robí grimasy. Prvé prejavy menšej chorey ostatní často hodnotia ako detské žarty. Ak je dieťa povolané k poriadku alebo potrestané, príznaky ochorenia sa zintenzívňujú.

Spočiatku nepostrehnuteľné porušenia sú čoraz zreteľnejšie a zreteľnejšie. Prudké pohyby sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek svalovej skupine. Pacient je neustále v pohybe. Pri ťažkej hyperkinéze nedokáže udržať rovnováhu a je nútený ľahnúť si. Reč sa stáva nezreteľnou, výbušnou a stráca plynulosť; v ťažkých prípadoch úplne chýba. V dôsledku kontrakcií žuvacích a faryngálnych svalov je narušený proces jedenia. Niekedy sú pozorované prudké pohyby iba v jednej polovici tela (hemichorea). Pri menšej chorei sa môže súčasne sťahovať jeden alebo viac jedinečne pôsobiacich svalov; Svaly, ktoré majú opačnú funkciu, sa nikdy nestiahnu súčasne. To vedie k tomu, že v ktoromkoľvek štádiu vývoja má choreická hyperkinéza vždy charakter jednotlivých chaotických pohybov. Tieto hyperkinézy sú zložité a nikdy sa v nich neopakujú bežné motorické stereotypy, napríklad škrabanie, žmurkanie očami, smrkanie atď. Hyperkinéza sa vzrušením zintenzívňuje^; zmiznúť vo sne. IN skoré štádium Existuje niekoľko spôsobov, ako zistiť hyperkinézu. Pacient je požiadaný, aby ticho stál v polohe Romberg. Potom vás požiadajú, aby ste zavreli oči, otvorili ústa, vyplazili jazyk, spojili prsty pravej a ľavej ruky atď. V neurologickom stave (okrem prudkých pohybov) dochádza k zníženiu svalového tonusu, zníženiu alebo zvýšeniu šľachových reflexov. V dôsledku narušenia normálnych pohybových rytmov vzniká obraz porúch koordinácie. Nastávajú zmeny vo vyšších kortikálne funkcie, najmä pamäť na aktuálne udalosti. Emocionálne poruchy veľmi charakteristické pre minor chorea. Niekedy sa vyskytujú dlho pred rozvojom hyperkinézy.

Pacienti sa stávajú rozmarnými, nahnevanými, podráždenými, prejavujú nemotivovanú tvrdohlavosť a odstupujú od svojich rovesníkov. Niekedy dochádza k výraznému duševnému rozrušeniu.

Vo vrchole choroby možno pozorovať choreické psychózy, charakterizované nepokojom, úzkosťou, strachom, dezorientáciou, halucináciami (často desivými), eufóriou, striedajúcou sa s apatiou, letargiou a depresiou. Trvanie psychózy je variabilné. Psychózy sú charakteristické aj pre nechoreické formy.

Priebeh malej chorey je benígny, ale sú možné recidívy, ktoré sa vyskytujú pri exacerbácii chronickej tonzilitídy a nových záchvatoch.

Diagnóza minor chorea je stanovená, ak sa zistia špecifické imunologické a biochemické zmeny, reumatické ochorenie srdca a zápalové zmeny v krvnom obraze.

Pri dysfunkcii nervového systému sa vykonáva aktívna antireumatická terapia v kombinácii s liečbou ložísk chronickej infekcie a okrem toho sa používajú lieky, ktoré znižujú hyperkinézu.

Deti, ktoré utrpeli reumatické poškodenie nervového systému, budú liečené pod dispenzárnym dohľadom. Naša krajina má širokú sieť špecializovaných inštitúcií (ústavy, kliniky, nemocničné oddelenia, sanatóriá), ktoré poskytujú liečbu a prevenciu reumatizmu. Pokroky v liečbe tohto ochorenia výrazne znížili frekvenciu a závažnosť porúch nervového systému.

Učitelia zohrávajú dôležitú úlohu pri adaptácii takýchto detí. Učitelia verejných škôl musia nájsť spôsoby, ako individuálne pristupovať k deťom, ktoré trpeli. Je vhodné poskytnúť týmto deťom deň voľna navyše. Okrem toho je potrebné zredukovať množstvo písomných prác a dať relatívne viac času na ich vypracovanie. Pri hodnotení písomnej práce by ste sa nemali zameriavať na znaky rukopisu.

Prvé popisy reumatických lézií nervového systému siahajú do dávnej minulosti. anglický lekár Sydenheim na konci 17. storočia (1686) brilantne opísal kliniku minor chorea, ktorá sa dodnes často nazýva Sydenheimova chorea. Reumatická genéza malej chorey bola objasnená oveľa neskôr. Ale ani po 100 rokoch nebola reumatická etiológia chorea uznaná všetkými autormi. Nedostatok dostatočných údajov o reumatizme ako špeciálnej forme ochorenia nám až do polovice 19. storočia neumožnil upozorniť na problematiku reumatického poškodenia nervového systému. Klinické opisy reumatizmu hlavnými lekármi zahŕňali neurologické symptómy. G. I. Sokolsky, potvrdzujúc údaje francúzskeho klinika Buya (1835) o poškodení reumatizmu nielen kĺbov, ale hlavne srdca, veril, že srdcové utrpenie je dôsledkom reumatizmu tohto orgánu. Upozornil, že na túto chorobu sú náchylní najmä ľudia mladý a že sa vyznačujú „poruchami ducha a najmä plachosťou“. Už v roku 1837 G. I. Sokolsky zaznamenal variabilitu nálady u pacientov s reumatizmom so sklonom k ​​depresii, strachom, hypochondriou a bolesťou v srdci. A. Polunin a K-Kopstadt (1853) písali o záchvatoch, paralýze a svalovej atrofii, ktoré sa niekedy vyvíjajú pri reumatizme. S. P. Botkin (1884) opísal množstvo neurologických a duševných porúch (cerebrospinálna meningitída, kŕče, meningeálne symptómy, delírium a iné duševné poruchy), ktoré pozoroval u pacientov

reumatizmu súčasne s rozvojom poškodenia srdca a kĺbov.

Termín „cerebrálny reumatizmus“ prvýkrát navrhol Hervez de Schegoin (1845), keď opísal 3 pacientov s reumatizmom s duševnými poruchami. P. Butkovskij (1836) vo svojej knihe „Duševné choroby“ napísal, že choroby srdca sú sprevádzané chmúrnosťou, melanchóliou, smútkom, bojazlivosťou, únavou, dokonca „až k zanedbaniu života“.

V literatúre druhej polovice 19. storočia sú početné opisy rôznych duševných porúch s reumatizmom, ako aj množstvo neurologických symptómov. V prácach významných psychiatrov sa venuje pozornosť. pozornosť na reumatické psychózy. Griesinger (1860) opísal dlhotrvajúcu, chronickú formu reumatickej psychózy, „predĺženú“, so zmätenosťou, snovými zážitkami, nízkou dostupnosťou a periodicky sa vyskytujúcimi stavmi vzrušenia s delíriom a strachmi, po ktorých nasledujú stavy apatie, nehybnosti, melanchólie so strachom. Kraepelin (1889) pri rozbore problematiky vplyvu akútne infekcie o výskyte duševných chorôb pripisoval veľký význam reumatizmu a priradil mu druhé miesto po malárii. Mesnet dokonca zvýraznil špeciálny tvar- reumatické šialenstvo. Duševné poruchy sa môžu vyskytnúť vo vrchole reumatického záchvatu, keď reumatický proces ustúpi, a dokonca aj v období zdanlivého zotavenia. Najväčší ruský psychiater, zakladateľ moskovskej psychiatrickej školy S.S. Korsakov opísal rôzne varianty duševných porúch pri reumatizme: 1) „reumatická apoplexia“ s rýchlo sa vyskytujúcim zmätením a kómou; 2) forma so silnými bolesťami hlavy a zmätenosťou; 3) zvyčajná prechodná forma febrilného delíria; 4) primárne delírium (v závislosti od silnej bolesti); 5) priaznivo sa rozvíjajúce formy, pri ktorých sa zdá, že delírium so zmätenosťou a halucináciami sa striedajú s artikulárnymi javmi; 6) astenický, ktorý sa vyskytuje u vyčerpaných pacientov niekoľko rokov po ochorení s reumatizmom.

Vo svetle ďalšieho výskumu problematiky reumatizmu je veľmi zaujímavá situácia, vysoká

V.I. Kosovský v roku 1882 povedal: „Keďže reumatizmus postihuje spojivové tkanivo a to preniká do všetkých orgánov a orgánových systémov, všetky môžu trpieť reumatickým ochorením vrátane nervového systému.

Neurologické symptómy reumatizmu boli opísané v množstve prác. V. Legonin (1861) poukázal na to, že záchvaty u pacientov s reumatizmom nie sú nezvyčajné; Dubois (1864) opísal smrteľné reumatické poškodenie mozgu s ospalosťou, strabizmom a bulbárnymi symptómami. Trousseau (1868) podrobne rozvinul problematiku reumatických lézií mozgu a navrhol klasifikáciu, ktorú možno dlhé roky považovať za najpodrobnejšiu. Trousseau identifikoval tieto formy: 1) apoplektický; 2) bludný; 3) meningitída; 4) hydrocefalický; 5) kŕčovité; 6) trochaický. Osobitnú pozornosť si zasluhuje Trousseauov náznak nedostatku paralelnosti medzi závažnosťou a trvaním reumatického procesu a rozvojom poškodenia nervového systému. Autor nesúhlasil s tým, že poškodenie nervového systému pri reumatizme je metastatické. Tieto Trousseauove názory sa plne potvrdili až oveľa neskôr a v jeho dobe a po mnoho nasledujúcich rokov väčšina autorov popierala možnosť rozvoja poškodenia nervového systému v interiktálnom období reumatizmu alebo ich považovala za výnimku. Na stretnutí lekárov v Mariinskej nemocnici v Petrohrade (1889) vystúpil N. T. Meyer s prehľadom literatúry o problematike mozgového reumatizmu. Identifikoval samostatné formy poškodenia: 1) cerebrálne, prejavujúce sa delíriom a vysokou horúčkou, vyskytujúce sa v ranom štádiu akútneho artikulárneho reumatizmu; 2) apoplektický, s náhlym nástupom duševných porúch; 3) meningitída. Tieto formy často končia kómou a smrťou. Existuje aj štvrtá forma, ktorá je vyjadrená duševnými poruchami a prebieha priaznivejšie. N. T. Meyer vo svojej recenzii informoval o. 94 prípadov opísaných v literatúre do tej doby a 2 moje vlastné pozorovania. Vo viac ako polovici všetkých pozorovaní bol výsledok fatálny, čo viedlo k záveru, že prognóza reumatických mozgových lézií je veľmi

Veľmi zaujímavé sú pozorovania o epileptických záchvatoch pri reumatizme. V roku 1880 Knovenagel opísal pacienta s epileptiformnými záchvatmi, ktoré sa vyvinuli počas akútneho artikulárneho záchvatu reumatizmu. Termín „srdcová epilepsia“ navrhol Ramon o 50 rokov neskôr (1930), keď opisoval epileptiformné záchvaty u pacientov s ťažkým srdcovým ochorením. Veľmi cenné je pozorovanie Lian, ktorá u 2 pacientov s reumatizmom zaznamenala výskyt epileptiformných záchvatov pri dekompenzácii srdcovej činnosti a ich zastavenie pri kompenzácii. Vývoj epileptiformných záchvatov počas srdcovej dekompenzácie ukazuje ich dobre vysvetliteľnú závislosť od vývoja kongescie, hypoxie a iných humorálnych porúch v mozgu, ktoré spôsobujú edém a opuch, ale nie sú dôkazom reumatickej genézy, pretože poškodenie srdca môže byť rôzneho prírody. Pojem „reumatická epilepsia“ navrhol Brutsch v roku 1942. V tom čase sa od neho už upustilo. predstavy o embólii ako hlavnej postave procesu rozvíjajúceho sa v mozgu pri reumatizme. Podľa nových údajov Brutsch napísal, že epileptické záchvaty pri reumatizme sa vyvíjajú v dôsledku mozgovej vaskulitídy a mikroinfarktov v mozgovej kôre spôsobených znarteritis obliterans. Podľa Brutscha (1939-1942) reumatizmus postihuje nielen srdce, ale aj mozog, v cievach ktorého sa vyvíja fenomén obligátnej endarteritídy. Problematikou reumatickej epilepsie sa veľa zaoberal Foster (Foster, 1942), z domácich autorov A.L. Andreev.

Po období veľkého záujmu o reumatické lézie nervového systému (druhá polovica 19. storočia) nastal v prvých troch desaťročiach 20. storočia citeľný úpadok pozornosti neurológov, psychiatrov a patológov k tomuto problému. Boli to však ro

Tieto sú veľmi plodné pre štúdium problému reumatizmu vo všeobecnosti, čím sa táto choroba odlišuje od mnohých iných, ktoré boli mylne klasifikované ako reumatizmus. Zásadný význam mali štúdie freiburského patológa Aschofa, ktorý v srdciach pacientov s reumatizmom objavil zmeny špecifické pre toto ochorenie – reumatické granulómy.

Obrovskú úlohu pri tvorbe modernej doktríny reumatizmu zohral výskum sovietskeho patológa V. T. Talalaeva. Študoval štádiá tvorby reumatických granulómov, ktoré sa nazývali Ashoftalalaevsky. V. T. Talalaev odhalil dynamiku vývoja patologického obrazu reumatizmu v celej rozmanitosti jeho prejavov a bol prvým patológom, ktorý upozornil na poškodenie ciev ako prirodzený proces pre reumu. V. T. Talalaev poukázal na to, že zmeny v cievach sú stálejšie a charakteristickejšie ako zmeny v kĺboch. Veril, že vaskulárne lézie sú typické, od segmentových disociácií štruktúry steny až po úplné vymazanie vzoru steny cievy s transformáciou celej cievy na proteínovú hmotu, okolo ktorej sa objavuje pás veľkej bunkovej proliferácie. Klinge zopakoval a potvrdil výskum V. T. Talalaeva. Štúdium štádií vývoja reumatického granulómu umožnilo rozlíšiť nasledujúce fázy procesu: 1) exsudatívno-proliferatívny (myxomatózny edém); 2) granulomatózne (proliferatívne) s hypertrofiou buniek spojivového tkaniva; 3) fáza sklerózy, indikujúca ukončenie reumatického procesu, kedy klinické prejavy reumatizmu ustúpia, morfologické znaky prebiehajúceho zápalu zostávajú výrazné dlhodobo.

Práce viacerých výskumníkov [Klinge, Rossle, 1933 atď.] potvrdzujú patológiu krvných ciev pri reumatizme a predkladajú hypotézu o význame alergických reakcií v patogenéze reumatizmu.

Základom reumatického procesu je podľa V. T. Talalaeva, A. I. Abrikosova^ M_.:_ A.. Skvortsova, Klingeho a iných autorov fibrinoidný opuch spojivového tkaniva a jeho dezorganizácia. Nové výskumné metódy používané v súčasnosti (A.I. Strukov a jeho kolegovia atď.) to umožnili

ťažký A. Popov opísal (1896) 2 pacientov s reumatickými léziami nervového systému. Jeden mal encefalomyelo-radikulitídu, druhý mal encefalitídu s difúznymi symptómami a epileptiformnými záchvatmi. Za zmienku stojí práca Z. V. Gutnikova (1896), ktorý opísal reumatické lézie miechy.

Veľmi zaujímavé sú pozorovania o epileptických záchvatoch pri reumatizme. V roku 1880 Knovenagel opísal pacienta s epileptiformnými záchvatmi, ktoré sa vyvinuli počas akútneho artikulárneho záchvatu reumatizmu. Termín „srdcová epilepsia“ navrhol Ramon o 50 rokov neskôr (1930), keď opisoval epileptiformné záchvaty u pacientov s ťažkým srdcovým ochorením. Veľmi cenné je pozorovanie Lian, ktorá u 2 pacientov s reumatizmom zaznamenala výskyt epileptiformných záchvatov pri dekompenzácii srdcovej činnosti a ich zastavenie pri kompenzácii. Vývoj epileptiformných záchvatov počas srdcovej dekompenzácie ukazuje ich dobre vysvetliteľnú závislosť od vývoja kongescie, hypoxie a iných humorálnych porúch v mozgu, ktoré spôsobujú edém a opuch, ale nie sú dôkazom reumatickej genézy, pretože poškodenie srdca môže byť rôzneho prírody. Pojem „reumatická epilepsia“ navrhol Brutsch v roku 1942. Vtedy sa upustilo od myšlienky embólie ako hlavnej postavy procesu, ktorý sa vyvíja v mozgu pri reumatizme. Podľa nových údajov Brutsch napísal, že epileptické záchvaty pri reumatizme sa vyvíjajú v dôsledku mozgovej vaskulitídy a mikroinfarktov v mozgovej kôre spôsobených obliterujúcou endarteritídou. Podľa Brutscha (1939-1942) reumatizmus postihuje nielen srdce, ale aj mozog, v cievach ktorého sa vyvíja fenomén obligátnej endarteritídy. Problematikou reumatickej epilepsie sa veľa zaoberal Foster (Foster, 1942), z domácich autorov A.L. Andreev.

Po období veľkého záujmu o reumatické lézie nervového systému (druhá polovica 19. storočia) nastal v prvých troch desaťročiach 20. storočia citeľný úpadok pozornosti neurológov, psychiatrov a patológov k tomuto problému. Boli to však riadky

Tieto sú veľmi plodné pre štúdium problému reumatizmu vo všeobecnosti, čím sa táto choroba odlišuje od mnohých iných, ktoré boli mylne klasifikované ako reumatizmus. Zásadný význam mali štúdie freiburského patológa Aschofa, ktorý v srdciach pacientov s reumatizmom objavil zmeny špecifické pre toto ochorenie – reumatické granulómy.

Výskum sovietskeho patológa zohral obrovskú úlohu pri vytváraní modernej doktríny reumatizmu.

V. T. Talalaeva. Študoval štádiá tvorby reumatických granulómov, ktoré sa nazývali Ashoftalalaevsky. V. T. Talalaev odhalil dynamiku vývoja patologického obrazu reumatizmu v celej rozmanitosti jeho prejavov a bol prvým patológom, ktorý upozornil na poškodenie ciev ako prirodzený proces pre reumu. V. T. Talalaev poukázal na to, že zmeny v cievach sú stálejšie a charakteristickejšie ako zmeny v kĺboch. Veril, že vaskulárne lézie sú typické, od segmentových disociácií štruktúry steny až po úplné vymazanie štruktúry cievnej steny s premenou celej cievy na proteínovú hmotu, okolo ktorej sa objavuje pás veľkej bunkovej proliferácie. . Klinge zopakoval a potvrdil výskum V. T. Talalaeva. Štúdium štádií vývoja reumatického granulómu umožnilo rozlíšiť nasledujúce fázy procesu: 1) ekosudatívne-proliferatívny (myxomatózny edém); 2) granulomatózne (proliferatívne) s hypertrofiou buniek spojivového tkaniva; 3) fáza sklerózy, indikujúca ukončenie reumatického procesu, kedy klinické prejavy reumatizmu ustúpia, morfologické znaky prebiehajúceho zápalu zostávajú výrazné dlhodobo.

Práce viacerých výskumníkov [Klinge, Rossle, 1933 atď.] potvrdzujú patológiu krvných ciev pri reumatizme a predkladajú hypotézu o význame alergických reakcií v patogenéze reumatizmu.

Základom reumatického procesu, ; Ale. údajov

V. T. Talalaeva, A. I. Abrikosová. M. A. Skvortsova, Klinge a iní autori, je fibrinoidný opuch spojivového tkaniva a jeho dezorganizácia. Nové výskumné metódy používané v súčasnosti (A.I. Strukov a jeho kolegovia atď.) to umožnili

priblížiť podstatu tých zmien spojivového tkaniva, ktoré sú charakteristické pre reumu. Od 30. rokov tohto storočia záujem o reumatické lézie nervového systému citeľne ožíva u nás aj v zahraničí. Pribúdajú popisy klinických syndrómov reumatizmu nervového systému, zdôrazňujú sa otázky samozrejme, liečba a hlavne patogenéza a patologická anatómia [V. K. Beletsky, A. P. Avtsyn, V. V. Mikheev, M. O. Gurevich,

N. I. Ozeretsky, T. P. Simeon, G. E. Sukhareva, M. B. Tsuker, E. D. Kovaleva, N. B. Mankovsky, Gausmanova a Herman, Benda) a mnohí ďalší].

Podľa G. E. Sukharevovej je reumatická encefalitída u detí charakterizovaná triádou symptómov: pohybové poruchy(hyperkinéza), zmyslové poruchy a emocionálne poruchy. Aj keď v súčasnosti otázky etiológie reumatizmu ako choroby ešte nedostali konečné riešenie, mnohé aspekty patogenézy utrpenia sú objasnené. To tiež prispieva k pochopeniu patogenézy lézií nervového systému, ktorá stále nie je úplne objasnená. .Reuma, ako ju poznali už starí autori, sa vyskytuje v detstve, dospievaní a mladej dospelosti. Mnoho cenných štúdií o tejto chorobe pochádza od pediatrov. Jeden z vynikajúcich ruských pediatrov, A. A. Kisel, rozvinul otázku latentných foriem reumatizmu, pri ktorých deti zažívajú narastajúce srdcové zmeny bez akútnych záchvatov choroby. Upozornil, že v mnohých prípadoch srdcových chýb neznámej etiológie došlo k reumatickému poškodeniu. Veľa nových údajov o klinike reumatizmu u detí poskytli štúdie známych. veľký sovietsky pediater V.I. Molchanov a jeho žiaci (E.D. Kovaleva a ďalší).

Sovietski psychiatri a neuropatológovia veľa prispeli k štúdiu klinického obrazu reumatických lézií nervového systému u detí. V súčasnosti sa zamýšľame nad reumatickým charakterom utrpenia nervového systému pri množstve klinických syndrómov poškodenia mozgu. Bol identifikovaný známy vzťah medzi vekom pacienta a neurologickým utrpením. Ukázalo sa, že v detstve sú najčastejšie pozorované

reumatická encefalitída s hyperkinézou, u mládeže a mladých dospelých - diencefalitída, v mladosti a strednom veku - cerebrálna vaskulitída (M. B. Zucker, A. P. Kutsemilova). Zvýšenú zraniteľnosť určitých častí mozgu v určitých vekových obdobiach možno pravdepodobne vysvetliť tak závislosťou od charakteristík morfologickej štruktúry súvisiacich s vekom, ako aj ich rozdielnym funkčným významom. Je teda známe, že príznaky poškodenia subkortikálnych uzlín rôzneho pôvodu sa v detstve pozorujú oveľa častejšie ako u dospelých.

Dlhodobo prevládajúce predstavy, že malá chorea je jedinou formou reumatizmu nervového systému a že základom akútnej cievnej mozgovej príhody u pacienta s reumou je vždy embólia, sa stali minulosťou. Klinické a patologické štúdie dokázali (V.V. Mikheev, A.I. Viting atď.), že embólia pri reumatizme je zriedkavá a vaskulitída a trombovaskulitída v cievach mozgu sú prirodzeným javom. V priebehu posledných troch desaťročí boli klinicky a patologicky študované rôzne formy reumatických mozgových lézií, boli vyvinuté klasifikácie a liečebné metódy a boli objasnené niektoré aspekty patogenézy.

V súčasnom štádiu má prvoradý význam ďalší výskum a terapia reumatických lézií nervového systému, neoddeliteľne spojená s novými údajmi o etiológii a patogenéze reumatizmu vo všeobecnosti. Nesmieme však zabúdať, že reumatické mozgové lézie majú množstvo znakov v dôsledku zložitosti štruktúry a funkcie nervového systému.

A.I.Strukov rozlišuje štyri obdobia v štúdiu morfológie reumatizmu. Prvé obdobie sa datuje na začiatok 19. storočia, kedy sa medzi klinickými lekármi prvýkrát objavila myšlienka reumatizmu ako choroby postihujúcej nielen kĺby, ale aj srdce (G.I. Sokolsky, A.I. Polunin, Buyo), bola podložená iba makroskopickými údajmi. Druhým obdobím bolo vytvorenie doktríny špecifického reumatického granulómu (Ashof, V.T. Talalaev, Klinge atď.). A. I. Strukov zahŕňa štúdie, ktoré odhalili nešpecifické difúzne exsudatíva pri reumatizme do tretieho obdobia

výrazné zápalové zmeny (M. A. Skvortsov) a zvýšená vaskulárna permeabilita (B. N. Mogilnitsky). Moderné obdobie, štvrté, je charakterizované novými metódami biochemického, histochemického) výskumu, ktoré umožnili zistiť, že proces reumatizmu sa vyskytuje najmä v intersticiálnej látke spojivového tkaniva. V štúdiách Klemperera, Ericha, Stojanolovského, A.I.Strukova a ďalších sa myšlienka potvrdila a ďalej rozvíjala.

V. T. Talalaev a Kling, že pri reumatizme je postihnutý najmä kolagén. Charakteristiky poškodenia intersticiálnej substancie spojivového tkaniva pri reumatizme a niektorých iných ochoreniach (sklerodermia, systémový lupus erythematosus, periarteritis nodoses atď.) tvorili základ doktríny kolagenóz. Teraz sa zistilo, že hlavné štrukturálne zmeny, ktoré charakterizujú reumatizmus, sú vyjadrené poruchami základnej substancie kolagénových vlákien, primárne je postihnuté spojivové tkanivo srdca. Bunkové reakcie v spojivovom tkanive s tvorbou granulómov sú sekundárne. „Hlavným patologickým procesom pri reumatizme je systémové poškodenie kolagénového komplexu, spojivového tkaniva a krvných ciev“ (A. I. Strukov) *.

Hlavnými znakmi, ktoré umožňujú spojiť klinicky odlišné ochorenia do jednej skupiny kolagenóz, sú podľa A.I.Strukova tieto morfologické znaky: 1) dezorganizácia kolagénu a amorfnej látky v kombinácii s bunkovými reakciami vyjadrenými v rôznej miere; 2) zvýšená priepustnosť tkanív a ciev; 3) metabolické poruchy so zvýšením obsahu gamaglobulínu, fibrinogénu, mukopolročných sacharidov v krvnej plazme, ako aj akumulácia týchto látok v tkanivách. Nedotýkame sa tu donedávna kontroverznej otázky etiológie reumatizmu, ktorá je dobre spracovaná v špeciálnych prácach o reumatizme. Pri štúdiu reumatických lézií nervového systému vychádzame z aktuálne akceptovanej koncepcie

1 A. I. Strukov. Zborník z vedeckej relácie o problematike reumatizmu. pomaly, 1959, s.

o reumatizme ako primárnom systémové poškodenie spojivového tkaniva, vyjadrené v deštruktívnych zmenách kolagénu a intersticiálnej amorfnej látky.

Klasifikácia. IN všeobecné klasifikácie Pri reumatizme sa až donedávna nevenovala dostatočná pozornosť léziám nervového systému. Len malá chorea bola klasifikovaná ako nervová alebo cerebrálna forma. Formy poškodenia nervového systému sú podstatne viac zastúpené v klasifikácii prijatej v roku 1956. Pred viac ako 100 rokmi Vigla identifikoval tri formy mozgového reumatizmu: delíriu, meningeálnu a apoplektickú. Hoci chorea minor bola v tom čase dobre študovanou chorobou, nie je zastúpená vo Wigleovej klasifikácii. Oveľa podrobnejšie boli rozpracované formy v už spomínanej (s. 437) klasifikácii Trousseaua, ktorý rozlišoval tieto formy: 1) apoplektický; 2) sprevádzané delíriom; 3) sprevádzané zápalom mozgových blán; 4) hydrocefalický; 5) kŕčovité; 6) malá chorea. Vo svetle moderných údajov je Trousseauova práca veľmi zaujímavá. Formy, ktoré označil, sú najbližšie k tým, ktoré v súčasnosti identifikovali poľskí neurológovia Gausmanova a German: 1) embólia ciev mozgu, mozočka a predĺženej miechy; 2) reumatická obliterujúca endarteritída; 3) reumatická meningoencefalitída, akútna, subakútna a chronická alebo reumatická meningoencefalomyelopatia, rozdelená na: a) reumatickú akútnu a subakútnu encefalitídu; b) reumatickú encefalomyelopiu; c) reumatická meningitída; d) reumatická hemoragická leptomeningitída; e) infekčná Sydenheimova chorea; f) reumatická a posttraumatická epilepsia; g) transverzálna myelitída pe®MiaTH4ecKHft;

4) akútne a chronické reumatické psychózy;

5) stavy podobné neuróze.

Jeden z najlepších odborníkov na neuroreumatizmus. V.V. Mikheev ponúka nasledujúcu klasifikáciu (1960).

1. Cievne cerebrálna forma s reumatoidnou artritídou a fokálnymi léziami v nervovom tkanive. Príčinou týchto lézií môže byť: a) trombóza cerebrálnych artérií; b) trombóza tepien mozgového kmeňa;

c) subarachnoidálne krvácanie; G); krvácanie

do hmoty mozgu; e) embólia v cievach mozgu; f) neurodynamické reumatické mŕtvice (malé mŕtvice).

2. Reumatická meningoencefalitída: a) malá chorea a iné hyperkinézy; b) reumatická diencefalitída; c) parkinsonizmus pri reumatickej encefalitíde;

d) kortikálna a kmeňová reumatická meningoencefalitída.

3. Reumatické lézie mozgu (meningitída, meningoencefalitída a vaskulitída s krvácaním).

4. Mozgový reumatizmus s epileptiformným syndrómom.

5. Mozgová reumatická arachnoiditída.

6. Akútne a dlhotrvajúce reumatické psychózy.

7. Neurologické mikrosymptómy a neurotické stavy pri reumatizme.

8. Reumatická encefalomyelitída.

9. Reumatická meningomyelitída.

10. Spinálna reumatická arachnoiditída.

11. Reumatická neuritída a polyradikulitída.

Ako je možné vidieť z tohto zoznamu, formy neuroreumatizmu identifikované V. V. Mikheevom, ako aj klasifikácia Gausmanova a German, odrážajú polymorfizmus neurologických syndrómov a pokrývajú všetky alebo takmer všetky z nich.

Nenavrhujeme klasifikáciu, ktorá by sa zásadne líšila od vyššie uvedených, ale zdá sa nám vhodné objasniť niektoré otázky klasifikácie vo vzťahu k patogenéze jednotlivých foriem. Z hľadiska reumatických lézií nervového systému v detskom veku sa nám to zdá dôležité. Rozlišujeme dve skupiny: mozgové lézie v dôsledku reumatizmu a reumatické mozgové lézie.

Do prvej skupiny – poškodenie mozgu reumatizmom – zaraďujeme tie syndrómy, ktoré sa vyskytujú u mladých pacientov s krátkym trvaním ochorenia a typickým poškodením srdca. obehové zlyhanie a stagnácia. V cievach mozgu sú zmeny typické pre reumatizmus stále slabo vyjadrené a dominujú hemodynamické poruchy. Vyjadrujú sa porušením venózneho obehu, nedostatočnosťou odtoku, javmi

cerebrálny edém a hypoxia: Na tomto pozadí sa môžu vyskytnúť malé venózne krvácania v membránach alebo substancii mozgu alebo rozsiahle žilové hematómy, ktoré niekedy vedú k smrti. Pri súčasnej reumatickej endokarditíde sa môže vyskytnúť poškodenie srdcovej ušnice, fibrilácia predsiení, embólia do ciev rôzne orgány vrátane do ciev mozgu, bez toho, alebo presnejšie, predtým, než sa v týchto cievach rozvinul fenomén fibrinoidnej nekrózy typický pre reumatizmus. Z hľadiska ich patogenézy zaraďujeme túto skupinu lézií medzi lézie nervového systému u pacientov s reumatizmom. Samozrejme, nie vždy je možné ich klinicky presne identifikovať. Ale ak dieťa s ťažkým reumatickým ochorením srdca zažije mozgovú katastrofu - mozgovú príhodu ako je krvácanie alebo embólia, potom považujeme za správne diagnostikovať to ako reumatizmus, reumatickú endokarditídu (alebo pankarditídu atď.), dekompenzáciu srdca, krvácanie do mozgu (venózne ) alebo embólia do takej a takej cievy mozgu.

Do druhej skupiny - reumatické lézie mozgu - zaraďujeme všetky tie rôznorodé syndrómy, ktoré vznikajú pri zmenách väzivových prvkov (cievy, membrány) nervového systému typických pre reumu. Do tejto skupiny patria rôzne klinické syndrómy. Pojem „reumatické lézie nervového systému“ sa nám zdá presnejší ako neuroreumatizmus.

Klasifikácia reumatických lézií nervového systému.

ja encefalitída

1. Hyperkinetické formy:

a) malá chorea;

b) so stereotypnou distálnou hyperkinézou;

c) tiková hyperkinéza;

d) myoklonické, atď.;

e) syndróm parkinsonizmu.

2. Diencefalitída.

3. Encefalitída s difúznymi fokálnymi príznakmi.

II. MeninGYT

1. Akútna a subakútna serózna meningitída.

2. Arachnoiditída a arachnoencefalitída:

a) cerebrálne (subakútne a chronické);

b) chrbtice.

III. Myelitída a meningomyelitída

IV. Cievne formy

1. Trombóza mozgových ciev rôznych umiestnení.

2. Krvácania do mozgu.

3. Subarachnoidálne krvácanie.

4. Embólia v cievach mozgu.

5. Vaskulitída s rozptýlenými fokálnymi príznakmi.

6. Neurodynamické poruchy cerebrálnej cirkulácie.

V. Lézie periférneho nervového systému

1. Polyneuritída.

2. Neuritída a radikulitída.

VI. Akútne a dlhotrvajúce reumatické psychózy

VII. Epilepsia Syndróm cínovej formy

VIII. HYPERTENZNÝ SYNDRÓM IX- Nev r. oz o podobných podmienkach

PATOLOGICKÁ ANATÓMIA REUMATICKÝCH LÉZIÍ MOZGU 1

Patologická anatómia reumatizmu má dlhú históriu av súčasnosti je celkom dobre rozvinutá len vo vzťahu k srdcu. Ohľadom ostatných vnútorné orgány a nervovy system tam je este malo takej prace. Stáva sa to v dôsledku skutočnosti, že etiológia, patogenéza a ďalšie časti tohto ochorenia ešte neboli úplne odhalené a sú predmetom hĺbkovej štúdie.

Za posledných 10 rokov A.I. Strukov a jeho zamestnanci pomocou najnovších histochemických metód dokázali potvrdiť údaje Klinge (1932), Winkelmann, Wund, Eckel (1932), Ressle

1. kapitolu napísal A. I. Viting.

(1933, 1936), Ericha (1952) a ďalších zahraničných autorov, ako aj práce M. A. Skvortsova, ktorí ukázali, že pri reumatizme sú zmeny na srdci charakterizované nielen fibrinoidnou nekrózou s rozvojom Ashof-Talalaevových granulómov, častejšie sa tieto zmeny vyskytujú podľa typu séreno-exsudatívneho zápalu, kde granulómy nie sú také časté - alebo sa netvoria vôbec. V tomto prípade dochádza k opuchu základnej substancie a kolagénových štruktúr s vyplavovaním prokolagénu a prechodom do jazvy, pričom sa obchádza štádium granulómu, ktoré je mnohými autormi označované ako „priama skleróza“ (M. A. Skvortsov, 1960; I. V. Davydovsky, 1960, A. I. Strukov, 1958, 1960, A. I. Strukov a T. I. Suchkov, 1960, R. A. Simakova, 1960 atď.). Tento opuch sa prejavuje metachromázou pri modrom zafarbení alebo strate fuchsinofílie alebo pri farbení pikrofuchsínom.

Na základe štúdií srdca A. I. Strukov a jeho kolegovia dospeli k dôležitému záveru, že reumatizmus je dlhotrvajúce a nepretržite prebiehajúce ochorenie, takže spolu so zmenami jaziev možno nájsť čerstvé lézie v rôznych štádiách vývoja. Čo je však obzvlášť dôležité pre lekárov, opuch nemusí prejsť do nekrózy a môže prejsť úplným opačným vývojom bez výrazných zvyškových štrukturálnych zmien. Dôvody týchto reverzných reakcií ešte nie sú úplne pochopené.

Morfologické štúdie mozgu pri reumatizme výrazne zaostávajú za štúdiami srdca a klinickými pozorovaniami. Podrobné práce o morfológii V. K. Beletského a A. P. Avtsyna (1936, 1939), V. K. Beletského (1939, 1956), články a monografie V. V. Mikheeva (1941, 1949, 1956, 1960), Ts. ), M. A. Izrailskaya (1956), N. B. Mankovsky a ďalší výskumníci hrali veľkú rolu, čo ukazuje, že pri reumatizme je nervový systém takmer vždy zapojený do patologického procesu, a to pritiahlo pozornosť neurológov k štúdiu reumatizmu.

V problematike patogenézy poškodenia nervového systému pri reumatizme zostáva dodnes veľa nejasností. Vyvíjajú sa tieto lézie pomaly a postupne v rovnakom čase ako srdcové lézie, alebo sú základom akútne neurologické utrpenia?

procesy, ako je vaskulitída s infiltráciou cievnej steny, tvorba gliových uzlín a primárne poškodenie nervových buniek, ktoré sa vyvíja oveľa neskôr ako poškodenie srdca a vyskytuje sa ako meningitída, meningoencefalitída a encefalitída?

Na priblíženie sa k štúdiu tohto zložitého problému sme použili porovnávacia metóda. Morfologické zmeny v centrálnom nervovom systéme boli skúmané u pacientov s reumatizmom rôzneho veku, ktorí zomreli s rôznymi klinickými prejavmi reumatizmu. To nám pomohlo vyriešiť množstvo problémov a stanoviť určité zákonitosti vo vývoji patologických zmien v centrálnom nervovom systéme u pacientov s reumou.

Ako predpoklad sme vo všetkých prípadoch považovali za potrebné študovať morfologické zmeny na srdci, ktoré, ako je známe, postihuje predovšetkým reumatizmus.

Zistili sme, že nervový systém je veľmi skoro zapojený do patologického procesu pri reumatizme, keď symptómy organického poškodenia ešte nie sú klinicky detekované našimi modernými výskumnými metódami. Pacienti sa v tomto období sťažujú na bolesti hlavy, závraty, poruchy spánku, zvýšenú podráždenosť, plačlivosť, oslabenie pamäti, pozornosti a únavy.

Väčšinou išlo o mladých ľudí vo veku 20 až 30 rokov. Počiatok reumatizmu sa u nich nedal presne určiť. V anamnéze boli časté angíny. Prvýkrát bola diagnóza reumatizmu stanovená na základe už jasne vytvorenej srdcovej chyby v rôznom štádiu dekompenzácie, ktorá pacientov priviedla k lekárovi. Niektorí z týchto pacientov skončili v terapeutické kliniky na konzervatívnu liečbu, iné - na chirurgickú liečbu komiosrotómie. Smrť nastala v dôsledku ťažkej stenózy mitrálneho ústia. K tomu sa pridružil edém celého tela, výpotok do pleurálnej dutiny a u mnohých pacientov výpotok do dutiny srdcového vaku.

Histologické vyšetrenie srdca odhalilo zmeny typické pre reumu. V srdcovom svale na pozadí hviezdicových jaziev a sklerózy koronárnych ciev

Ryža. 77. Prudký opuch jedného úseku žily. Proliferácia buniek adventície vo forme tuberkula smerom k priestoru Virch-Robin a gliotická reakcia okolo. Farbenie Nissl,

Ryža. 76. Cievne konvoluty v mozgovej kôre. Takmer úplná strata nervových buniek okolo. Van Giesonovo farbenie.

Ryža. 78. Rast hrubých kolagénových vlákien v mieste mŕtveho spánkového laloku pravej hemisféry. V ľavej hemisfére je ohnisko masívneho zmäkčenia a zjazvenia v kôre okcipitálneho laloku.

Ryža. 79. Väčšina malých ciev v oblasti subkortikálnych ganglií jednej hemisféry je prudko zhrubnutá v dôsledku proliferácie spojivového tkaniva. Van Giesonovo farbenie.

V týchto cievach sa nachádzali oblasti fibrinoidného opuchu základnej látky a kolagénových útvarov bez viditeľnej bunkovej reakcie, čo sa pri farbení pikrofuchsínom prejavilo stratou fuchsinofílie; došlo k proliferácii buniek vo vnútornej vrstve krvných ciev, podobne ako bradavice smerujúce k lúmenu cievy. Menej časté boli infiltráty cievnej steny a granulómy Ashof-Talalaev. Došlo k prerastaniu hrubého vláknitého tkaniva v cípech chlopne, čo viedlo k ťažkej stenóze. Mitrálny otvor sotva pojal malíček alebo jeho špičku.

V histologickej štúdii rezov z mozgu tejto skupiny zosnulých boli na prvom mieste výrazné hemodynamické poruchy, ktoré sa prejavovali rozšírením žilových ciev, vaskulárnou stázou a malými diapedetickými krvácaniami, v niektorých prípadoch aj ruptúrou cievy. natiahnutá žilová stena. Väčšina ciev arteriálnej siete bola v havarijnom stave.

Je zaujímavé poznamenať, že edém mozgu bol oveľa menej výrazný, ako by sa dalo očakávať u pacientov s obrovským telesným edémom. Fakt, že väčšina pacientov bola do poslednej minúty života pri vedomí, potvrdzuje tento paradoxný jav, ktorý si ešte vyžaduje vysvetlenie a ďalšie štúdium.

Spolu s hemodynamickými poruchami sa vo formáciách spojivového tkaniva mozgu našli zmeny podobné tým, ktoré sa pozorovali v srdci. Napriek nízkemu veku a absencii lokálnych známok poškodenia centrálneho nervového systému v neurologických príznakoch, histologicky v rôznych častiach mozgu, hlavne v kortexe, jednotlivé malé ložiská nekrózy s úplnou smrťou nervových buniek a tvorbou bola zistená jazva spojivového tkaniva. Tieto lézie naznačujú, že všetci títo mladí ľudia mali v minulosti klinicky asymptomatické mikromŕtvice. Jednotlivé cievy a miestami aj kapiláry sú výrazne zhrubnuté v dôsledku bujnenia vlákien spojivového tkaniva, čo svedčí o skleróze niektorých ciev. A napokon sa v izolovaných oblastiach mozgu zistili cievne konvoluty (obr. 76), ktoré sa v súčasnosti považujú za

ako ‚kompenzačné útvary v oblastiach s prekážkou prietoku krvi v postihnutých cievach (Ts. B. Jaime, 1960; A. I. Viting, M. I. Konchakova, 1960).

Spolu s takými zmenami, klasifikovanými ako cikatrické, sú viditeľné akútne procesy vo forme opuchu spojivového tkaniva so stratou fuchsinofílie v niektorých častiach pia mater, steny veľkých ciev a strómy choroidálneho plexu. Proliferačné javy na strane endotelu boli pozorované menej často. V týchto prípadoch boli v mozgu, ako aj v srdci viditeľné útvary ako bradavice, vyčnievajúce do lúmenu cievy alebo smerom k Virch-Robinovmu priestoru (obr. 77). Infiltrácia cievnej steny bola oveľa menej častá a nebola pozorovaná vo všetkých prípadoch.

Všetky vyššie uvedené formácie naznačujú, že špecifické zmeny charakteristické pre reumatizmus a pozorované v srdci možno zistiť aj v centrálnom nervovom systéme. Táto okolnosť naznačuje, že formácie spojivového tkaniva mozgu sa podieľajú veľmi skoro na patologickom procese pri reumatizme a sú špecifického charakteru. Súčasné zachytenie akútnych a cikatrických zmien naznačuje, že reumatické procesy v mozgu prebiehajú aj dlhodobo a nepretržite.

Malo by sa však pamätať na to, že špecifické zmeny v mozgu sú slabo vyjadrené a je ťažké ich zistiť na pozadí závažných hemodynamických porúch. To naznačuje, že procesy špecifické pre reumatizmus v srdci a centrálnom nervovom systéme prebiehajú postupne a nie sú život ohrozujúce, kým nenastanú nezvratné zmeny v chlopňovom aparáte srdca. Prudké zúženie mitrálneho ústia bolo bezprostrednou príčinou smrti našich pacientov.

Na základe získaných údajov M. B. Zucker a A. I. Viting (1961) považujú v takýchto prípadoch za možné hovoriť o poškodení mozgu pri reumatizme, na rozdiel od reumatického poškodenia mozgu, o ktorom bude reč nižšie. Prirodzene, u takýchto pacientov špecifická terapia ani s použitím kortikosteroidov nedokáže zabezpečiť min.

dočasný efekt a LEN odstránenie deštruktívneho zúženia mitrálneho ústia prinesie úľavu na dlhé obdobie.

Na potvrdenie platnosti našich záverov môžeme poukázať na veľmi starších pacientov (60, 80 rokov), u ktorých sa ochorenie reumatizmu začalo v ranom detstve. Počas nasledujúcich životov sa u nich vyskytli opakované exacerbácie srdca aj centrálneho nervového systému (opakované mŕtvice), ktoré sa považovali za embóliu. Sekcia v srdci odhalila nielen obrovské množstvo jaziev spojivového tkaniva, ale aj čerstvé ložiská fibrinoidného opuchu, endoteliózy a jednotlivých Ashof-Talalaevových uzlín, čo potvrdzuje údaje A.I. Strukova a jeho kolegov o kontinuite reumatického procesu. Chlopňový aparát bol zdeformovaný, ale nie v takej výraznej miere, ako tomu bolo u pacientov, ktorí zomreli na stenózu, čo zrejme umožnilo týmto pacientom s reumatizmom dožiť sa vysokého veku. Vo formáciách spojivového tkaniva mozgu sa ľahko zistila celá škála špecifických zmien: od čerstvých až po jazvy. Fibrinoidné opuchy jednotlivých úsekov cievnej steny, v niektorých častiach pia mater a plexus chorioideus, endotelióza rôzneho stupňa závažnosti, niekedy s úplným uzavretím lumen cievneho riečiska a tuberkulárna proliferácia buniek adventicie smerom k Virchow -Robin Space bol zaznamenaný. Tu došlo k veľkému množstvu cikatrických zmien: cievne konvoluty, čiastočné alebo úplné splynutie jednotlivých ciev vrátane hlavných, ťažká fibróza stien niektorých malých a väčších ciev v blízkosti ciev normálna štruktúra(Obr. 79).

Parenchymálne elementy mozgu sú zapojené do patologického procesu sekundárne, v oblastiach, kde sa vyvíjajú anoxické procesy. Tieto zmeny sú lokálneho charakteru, vyskytujú sa pri degenerácii nervových buniek a ložísk mäknutia rôznych veľkostí - od mikronekrózy až po smrť celých lalokov mozgu.

Je možné vysledovať rôzne štádiá vývoja týchto lézií: od cribricity mozgového tkaniva okolo miesta

čím vzniká cieva a tvorba jednotlivých zrnitých guľôčok až po rast hrubých kolagénových vlákien, nahradzujúcich celý lalok mozgu (parietálny, okcipitálny) nielen jednej hemisféry, ale aj oboch.

Najčastejšie vývoj degenerácie nervových buniek a ložísk mäknutia závisí od štrukturálnych zmien v krvných cievach mozgu a membrán. Táto skutočnosť naznačuje, že lézie centrálneho nervového systému vznikajú ako dôsledok lokálnych zmien špecifického charakteru v spojivovom tkanive mozgu (pia meninges, cievy, choroidálny plexus), kde úloha embólie nie je taká významná.

Bolo možné vysledovať selektívne poškodenie mozgu v povodí niektorých veľkých ciev, kde je regionalita načrtnutá veľmi skoro. Pacienti v mladom veku majú teda už výraznú sklerózu malých vetiev niektorej z veľkých ciev, najčastejšie strednej mozgovej tepny niektorej z hemisfér. Skutočnosť, že starší ľudia naďalej žili s viacerými alebo rozsiahlymi defektmi mozgu, naznačuje, že zmäkčujúce lézie sa vyvíjajú postupne a postupne, čo umožňuje mozgu prispôsobiť sa zmeneným podmienkam zásobovania krvou.

Vyššie uvedené zmeny v mozgu by sa mali považovať za reumatické, ktoré môžu niekedy dominovať procesom v srdci, ale častejšie idú paralelne. Na základe vlastných histologických štúdií sme dospeli k záveru, že patogenéza poškodenia centrálneho nervového systému pri reumatizme je zložitá a do značnej miery závisí od stavu kardiovaskulárnej aktivity: po prvé od závažnosti štrukturálnych zmien chlopňového aparátu a, po druhé, na pokles funkčnej aktivity myokardu v dôsledku mnohopočetných cikatrických zmien špecifického charakteru.

Reumatické zmeny na mozgu začínajú veľmi skoro, bývajú kontinuálne a pre ich miernu závažnosť u pacientov s ťažkým poškodením chlopne (stenóza) sa klinicky neprejavujú príznakmi lokálneho poškodenia centrálneho nervového systému.

Chorea

V skupine encefalitídy s hyperkinetickým syndrómom je minor chorea najčastejšou a najlepšie preštudovanou formou. Reumatická povaha chorea minor je nepochybná aj v prípadoch, keď je poškodenie nervového systému prvým klinickým prejavom reumatizmu. Je jasné že hovoríme o o chorea minor ako nozologickej forme ochorenia, a nie o hyperkinéze chorey, ktorá môže byť príznakom rôznych mozgových lézií. Sydenheim (1686) na základe množstva pozorovaní opísal klinický obraz chorea minor ako osobitnú formu ochorenia, odlišnú od iných ochorení sprevádzaných tiež hyperkinézou. Wallenberg vyvinul kliniku pre choreu a identifikoval tri skupiny chorôb, pri ktorých sa pozoruje hyperkinéza choreického charakteru: 1) infekčná chorea (malá chorea, Sydenheimova chorea); 2) degeneratívna forma - Huntingtonova chorea; 3) choreiformné stavy pri rôznych ochoreniach (encefalitída, úrazy, detská mozgová obrna a pod.). Huntingtonova chorea sa v detstve nepozoruje. Menšia chorea a choreická hyperkinéza rôzneho pôvodu sa pozoruje hlavne u detí, dospievajúcich a mladých dospelých.

Oveľa skôr ako Sydenheimove opisy boli známe chorea a rôzne iné hyperkinézy, ktoré podľa legendy spájal spoločný názov „tanec svätého Víta“ podľa mena svätca, ktorý takýchto pacientov v stredoveku liečil.

Asi 100 rokov po Sydenheimovej práci sa reumatická etiológia chorea minor vyjasnila, ale veľmi dlho sa tento názor všeobecne akceptoval. Meyer (Meyer, 1890) teda zistil reumatizmus len u 5-10% chorých chorea minor, Wallenberg - o niečo častejšie - u 30-35%. Neurológovia a psychiatri v tejto otázke za pediatrami zaostávajú. A. Ya Kozhevnikov a S. S. Korsakov teda nedefinovali choreu minor ako reumatickú léziu mozgu. Ale ich súčasník N.F.Filatov píše o reumatickej etiológii tohto ochorenia. Medzi francúzskymi autormi má reumatická povaha chorea minor dlho svoje stránky

prezývky Pozri (1850) a Botrel (1860) písali o chorei ako o reumatickej chorobe. Najprogresívnejší je pohľad A. A. Kisela, ktorý v molovom choreu videl jeden z absolútne znaky reuma. Moderní autori môžu plne súhlasiť s jeho formuláciou, že malá chorea je reumatizmus a netreba za tým hľadať žiadne ďalšie príznaky reumatizmu. Dôkazom sú následné pozorovania stavu srdca a nové predstavy o povahe procesu pri reumatizme všeobecne a pri chorea minor zvlášť. Podľa A.M. Berezovskej sa 3 roky po menšej chorei u všetkých detí, ktoré pozorovala, vyvinulo poškodenie srdca. Podľa A. A. Mindadzeho sa percento poškodenia srdca blíži k 100 po 7-8 rokoch. Približne rovnaké údaje uvádza vo svojej monografii R. A. Chersonskij. Zmeny na srdci špecifické pre reumatizmus sa podľa M. A. Skvortsova nachádzajú vo všetkých smrteľných prípadoch. prípady malej chorey.

Patologická anatómia. Ako už bolo naznačené, chorea minor sa považuje za reumatickú encefalitídu s prevládajúcou léziou subkortikálnych uzlín. Patologická anatómia malej chorey bola študovaná na základe patomorfologickej štúdie najťažších prípadov a smrť spravidla nastáva v dôsledku poškodenia srdca (endokarditída, chlopňová insuficiencia, pankarditída, tuková degenerácia srdcového svalu). Nepochybná príslušnosť malej chorey k reumatizmu bola preukázaná na základe zmien v srdci a krvných cievach špecifických pre toto ochorenie. Polymorfizmus zmien zistených v mozgu sa vysvetľuje skutočnosťou, že niektoré z nich závisia od srdcovej dysfunkcie a obehového zlyhania s tvorbou stagnujúcich a hypoxických ložísk, ako aj od heterogenity študovaných prípadov. Treba poznamenať, že mnohí. popisy patologickej anatómie chorea minor sa vzťahujú na tie roky, keď sa ešte nepoužívali moderné výskumné metódy (histochémia, elektrónová mikroskopia a pod.) a nebola stanovená typická lézia intersticiálnej substancie spojivového tkaniva.

Zmeny v mozgu nie sú makroskopicky viditeľné. Mikroskopicky sa zisťujú degeneratívne-toxické a zriedkavejšie zápalové zmeny, najmä v subkortikálnych gangliách a horných cerebelárnych stopkách. Najviac sú postihnuté malé bunky šošovice (putamen). V podkôrových uzlinách je zhrubnutie a hyalinóza stien ciev, niekedy kapilárne embólie, zriedkavo embólia veľké nádoby. Ako je zrejmé z týchto údajov, javy vaskulitídy boli zaznamenané, ale v tom čase nedostali správnu interpretáciu. S údajmi o embóliách sa musí zaobchádzať opatrne, pretože odrážajú prevládajúcu koncepciu povahy reumatických zmien v mozgu. Malé zmeny boli zistené v mozgovej kôre, pričom bunky zrnitých vrstiev trpeli viac, ako aj v molekulárnych a zrnitých vrstvách cerebelárnej kôry, v jadrách hypotalamu a iných úsekoch. Proces malej chorey je rozšírený, nie je obmedzený na poškodenie subkortikálnych útvarov. Postihnuté sú prevažne dve veľké časti: jedna je mozgová kôra, zrakový talamus, striatum a druhá je mozoček, červené jadrá, striatum.

Interpretácia anatomických štúdií pri malých choreách odrážala názory na jednej strane na patologickú anatómiu reumatizmu vo všeobecnosti a na druhej strane na patogenézu hyperkinézy, ktoré boli v rôznych obdobiach veľmi variabilné. Trousseau, ktorý veľa prispel k štúdiu reumatických lézií nervového systému, považoval (1867) choreu za neurózu. Roger tiež považoval choreu za reumatickú neurózu a Roily v roku 1920 napísal, že chorea je neuróza, ktorá sa nedá pozorovať bez reumatizmu. Veľmi zaujímavá je Desquinova (1876) myšlienka chorey ako spinálneho reumatizmu, pri ktorom nie je postihnutý mozog. Najnovšie vydanie (1923) Oppenheimovej príručky o nervových chorobách načrtáva veľmi rôznorodé názory autorov na etiológiu a patogenézu chorea minor.

Dana (1894) zistil v mozgu s choreou degeneratívne zmeny na stenách krvných ciev, rozšírenie perivaskulárnych lymfatických priestorov, výraznejšie v striatu, zrakové hrbolčeky, vnútorné puzdro a spodné časti spánkových lalokov. I. M. Rakh-

Aréna objavila akútnu reumatickú endokarditídu u ľudí, ktorí zomreli na choreu minor, ale nespájala ju s poškodením mozgu. Huzella (1914) našiel reumatické granulómy v srdcovom svale pri chorei. Podľa výskumu P. Marie a K-N. Treťjakova (1920) existujú dva patologické varianty chorea minor - zápalový a toxický. To posledné považovali za najfrekventovanejšie a najtypickejšie. K. N. Treťjakov sa k tejto problematike vrátil v roku 1948 a uvažoval o zmenách chorea minor v dôsledku akútneho osmo-onkotického edému mozgu. Lewy (Lewy, ] 923) pomocou rozsiahleho materiálu - 11 smrteľných prípadov minor chorea s veľmi akútnym priebehom - podrobne študoval patologickú anatómiu minor chorea. Postihnuté sú väčšinou malé bunky neostriata, ale v kortexe sa zaznamenáva izolovaná strata buniek v granulárnej vrstve a proliferácia glie. Bunky v substantia nigra Semmering a telo Louise sú vážne postihnuté. Na procese sa podieľajú aj Purkyňove bunky cerebellum. Zaznamenáva sa fragmentácia a granularita jadier, pokles chromatínu v nich a améboidná zmena v gliových bunkách. Pri dlhšom priebehu ochorenia sa do popredia dostávajú zmeny na cievach, poškodenie buniek je menej výrazné a nedochádza k gliálnej reakcii. Berúc na vedomie veľký počet buniek v tvare tyčinky, Levy klasifikuje choreu minor ako pásovú encefalitídu, ktorá sa považuje za mierne prebiehajúcu zápalovú formu.

Santa (1932) tiež zdôraznil závažnosť zmien v cievach s prítomnosťou malých perivaskulárnych ložísk nekrózy. R. A. Tkachev (1935) zaznamenal v 2 histologicky študovaných prípadoch drobné degeneratívne zmeny chorey v r. nervové bunky s nízkou závažnosťou zápalových javov.

K. F. Kanareikin (1937) v 3 prípadoch chorey zistil typické Ashoftalalaevove granulómy v srdci av mozgu, hlavne v striate, vaskulitídu s homogenizáciou stien, stratu štruktúry tepien a menej žíl. Autor zaznamenal fibrinoidný opuch stien krvných ciev, ich premenu na homogénnu, slabo zafarbenú látku a zúženie lúmenu krvných ciev. Degeneratívne zmeny v nervových bunkách sú výraznejšie v putamene a mozgovej kôre.

Čo sa týka reumatických lézií mozgu, veľký význam má indikácia najväčšieho odborníka na patomorfológiu reumatizmu V. T. Talalaeva, že pri nechorických formách reumatizmu nie sú zásadné rozdiely od zmien pri malej chorei.

Vzniku menšej chorey zvyčajne predchádza bolesť hrdla, reumatický záchvat s poškodením srdca, oveľa menej často aj kĺbov. Chorea sa môže vyvinúť v interiktálnej fáze reumatizmu alebo počas latentne prebiehajúceho procesu a môže byť aj prvým klinickým prejavom reumatizmu. Predchádzajúca chrípka alebo menej často iné infekčné ochorenie môže byť provokujúcim faktorom, ale nie je etiológiou chorea minor. Chorea sa vyskytuje prevažne vo veku od 5 do 15 rokov, oveľa častejšie u dievčat ako u chlapcov; Vo veku 15-25 rokov sú postihnuté takmer výlučne ženy. Častejšie ochorejú astenické, krehké, anemické subjekty so zvýšenou excitabilitou.

Nemôžeme potvrdiť pozorovania R. D. Moshkovskej, ktorá poukazuje na to, že chorea postihuje dva typy detí: 1) nadmerne aktívne, impulzívne, nepokojné, s tikmi, enurézou, ľaváctvom, zlým spánkom; 2) letargický, pomalý, neaktívny. E. O. Gorelik zdôrazňoval somatickú slabosť detí s choreou. Prípady chorey sa vyskytujú najmä v chladnom a daždivom období, t.j. v období najväčšieho šírenia reumatických infekcií, angín a chrípky. Niekedy sa v školách a internátoch pozorujú skupinové choroby chorea, ale nemožno ich považovať za epidémie. V takýchto prípadoch ide o skutočné ochorenie chorea u jedného dieťaťa a jeho napodobňovanie, na ktoré sú neuropatické deti náchylné. Izolácia pacienta od jeho kamarátov, ktorí ho napodobňovali, rýchlo vedie k zastaveniu ich hyperkinézy.

Symptomatológia. Choroba sa vyvíja pomaly a postupne. Počiatočnými znakmi sú zvýšená podráždenosť, necitlivosť, nemotivovanosť

zmeny nálad v kúpeľni, plačlivosť, neprítomnosť mysle, zlý spánok. Tieto symptómy sa spravidla považujú alebo považujú za prepracovanie a zvýšenie vlastností, ktoré sú vlastné hyperexcitabilným deťom. Postupne sa zvyšuje nemotornosť v pohyboch a motorický nepokoj. Písmo sa stáva čoraz nedbalejším, písmená sa zošikmujú a skĺznu z riadkov, objavujú sa fľaky a fľaky a zošity predtým úhľadného dieťaťa sú špinavé a nedbalé. Čoraz častejšie padajú predmety z rúk, vykĺzne lyžica, rozleje sa polievka atď. Objavujú sa grimasy a nemotivované pohyby: čelo sa zhrnie do vrások, oči sa zatvoria, pery sa natiahnu alebo stlačia do hadičky, dieťa sa zrazu pískať, dupať nohou, tlieskať rukou tlieskať, odhodiť ruku alebo nohu, urobiť rýchly, náročný, bezcieľny, zbytočný pohyb paží, hlavy, nohy atď. Tieto prvé príznaky choroby sú často vnímané ako žarty a prejavom nedisciplinovanosti. Motorický nepokoj sa postupne zvyšuje a po určitom čase, zvyčajne 1-2 týždňoch, prechádza do jasne vyjadrenej hyperkinézy. Niektoré faktory, najmä emočný stres, nezaslúžená urážka, menej často fyzická únava atď., Spôsobujú taký prudký nárast hyperkinézy, že vzniká myšlienka akútneho vývoja choroby.

Neurologický obraz malej chorey pozostáva z troch skupín symptómov: mentálne zmeny, poruchy tonusu a hyperkinéza®. Choreická hyperkinéza je charakterizovaná rýchlosťou, impulzívnosťou, nepravidelnosťou a nedostatkom stereotypu. Pohyby sú neskrotné, zreteľne prudké, nečakane zachytávajú tú či onú skupinu svalov s veľkou účasťou proximálnych končatín a výrazným motorickým efektom. Napriek veľkému rozsahu pohybu pri choreickej hyperkinéze prebieha bez nápadného napätia a vo veľmi rýchlom tempe. V prípadoch s výraznou hyperkinézou sa rozvinie skutočná „motorická búrka“, keď pacient nezostane ani sekundu pokojný a zášklby neustále menia polohu trupu, hlavy a končatín. Ani v krvi takého pacienta nemôže pokojne ležať; zvracia ho, skresľuje ho

čo. Ubližuje si o steny postele, udiera sa a škriabe sa. Náhle prudké pohyby znemožňujú vykonať akúkoľvek účelovú činnosť. Pacient nemôže chodiť, stáť, sedieť, priniesť si jedlo do úst, ani vziať hračku alebo knihu. Sťažuje sa aj kŕmenie, pretože hlava je zle fixovaná, ústa sa náhle zatvárajú a otvárajú a potrava, ktorá sa dostane do úst, je vytláčaná jazykom. Reč sa stáva nejasnou, rozmazanou, jednotlivé slabiky sa vyslovujú nahlas a rýchlo, akoby vystrčené, iné znejú potichu, iné akoby prehltli a vôbec ich nepočuť. Mnohé deti na chvíľu úplne prestanú rozprávať. Hyperkinéza bráni pacientovi dobrovoľne vyplaziť jazyk; ak sa to podarí, tak len na chvíľu a jazyk je okamžite stiahnutý. Zaznamenáva sa príznak „očí a jazyka“: dieťa nemôže na príkaz udržať zatvorené oči a súčasne vyplazený jazyk; rýchlo otvorí oči, znova ich zatvorí, skryje jazyk a opäť ho vystrčí. Pre pacienta s choreou je nemenej ťažké upriamiť pohľad, pretože jeho oči neustále „bežia“ rôznymi smermi. Chernyho príznakom je, že keď sa nadýchnete, steny brucha nevyčnievajú, ako je to normálne, ale sťahujú sa. Základom tohto javu je podľa grafických záznamov R. A. Chersonského porušenie synergie kontrakcie bránice a dýchacích svalov hrudníka, a nie paréza bránice, ako si myslel sám Cherny. Choreická hyperkinéza, podobne ako iné formy striatálnej hyperkinézy, sa zintenzívňuje emočným stresom (aj príjemného charakteru), vôľovými pohybmi a rôznymi zmyslovými (aferentnými) stimuláciami. Hyperkinéza mizne v spánku a klesá v stave fyzického a duševného pokoja. Spánok pomáha pacientovi oddýchnuť si od únavných prudkých pohybov a obnoviť silu, ktorá sa pri takej intenzívnej motorickej práci míňa. Ale je ťažké zaspať, keď sa prvá, potom ďalšia a potom tretia svalová skupina stiahne rýchlym tempom. Hyperkinéza výrazne zhoršuje koordináciu vôľových pohybov, dokonca je ťažké ich študovať, pretože každý pohyb je sprevádzaný choreickými zášklbami, ktoré bizarne menia trajektóriu pohybu ■ a vedú k mimovoľným neočakávaným

výsledky. Existujú prípady s hyperkinézou len alebo prevažne v jednej polovici tela (hemichorea). Existuje mnoho techník na identifikáciu hyperkinézy v prípadoch, keď sú menej výrazné a ich prítomnosť je kontroverzná. Podľa metódy N.F. Filatova musí byť pacient požiadaný, aby potriasol natiahnutou rukou lekára a je cítiť chvenie a nerovnomerný pohyb pacienta. Yogiheoov test: pacient a lekár natiahnu ruku k sebe a pacient musí opakovať pohyby ruky lekára v rôznych smeroch. Zároveň je možné odhaliť nerovnomerné pohyby a hyperkinézu. R. A. Chersonskij pozýva pacienta, aby si písal s oči zatvorené: v prítomnosti choreickej hyperkinézy je zaznamenaná zmena smeru písania vodorovne a chvenie riadku.

Používame nasledujúcu metódu. Dieťa sedí alebo stojí oproti lekárovi a tesne sa ho dotýka kolenami; Lekár drží obe ruky dieťaťa v rukách a rozpráva sa s ním. Rozhovor by sa mal týkať otázok, ktoré nie sú dieťaťu ľahostajné. Za týchto podmienok možno zistiť aj najmenšiu hyperkinézu.

Zmena tónu je rovnaká charakteristický znak malá chorea, ako aj hyperkinéza. Hypotenzia rôzneho stupňa je stálym príznakom. Existujú formy, v ktorých sa hypotenzia dostáva do popredia a prudké pohyby sú slabo vyjadrené. Pri veľmi ťažkej hypotenzii sú aktívne, cielené pohyby narušené a stávajú sa nemožnými; pacient nemôže chodiť, sedieť, stáť, pohybovať rukami, hovoriť alebo jesť. Vzniká obraz rozšírenej pseudoparalýzy – táto forma sa nazýva chorea mollis. Ťažká hypotónia a atónia priečne pruhovaných svalov neumožňujú identifikovať reflexy šliach, aj keď anatomické oblúky týchto reflexov sú zachované. Hyperkinéza tiež nemôže nastať, ale keď sa stav pacienta zlepší a hypotenzia je menej výrazná, hyperkinéza sa môže objaviť.

Tieto zmeny tonusu pri chorei sú založené nielen na štrukturálnych zmenách určitých mozgových systémov, ale aj na funkčných poruchách. Svoju úlohu zohráva vplyv suprasegmentálneho aparátu, predovšetkým zostupných systémov retikulárnej formácie mozgového kmeňa a intersticiálneho mozgu. Povaha týchto vplyvov

možno študovať špeciálnymi štúdiami. V prípadoch bez takej závažnej svalovej hypotónie ako pri chorea mollis sú zachované šľachové reflexy. Reflex kolena je možné meniť v dvoch smeroch: 1) po údere kladivom na šľachu štvorhlavého stehenného svalu nastáva tonické napätie tohto svalu a noha na chvíľu zamrzne v extenzii – Gordonov príznak; 2) reflex nadobúda kyvadlový charakter s postupným znižovaním amplitúdy pohybu. Zostávajúca šľacha a všetky ostatné reflexy sú nezmenené. Citlivosť choreou netrpí. Pacienti sa niekedy sťažujú na bolesti končatín, najčastejšie bolesti kĺbov, niekedy bolesti svalov; oveľa menej často je bolesť pozdĺž nervových kmeňov. Fundus je normálny. Boli opísané zriedkavé prípady malej chorey s embóliou centrálnej sietnicovej artérie.

Ako už bolo uvedené, duševné zmeny sú najskorším príznakom chorey a sú zaznamenané od prvých dní choroby. Spravidla sa však považujú za začiatok choroby spätne, keď sa objavila výrazná hyperkinéza. Pre pacientov s choreou je charakteristická silná podráždenosť, dojemnosť, plačlivosť a odpor. Sú rozmarní, zábudliví, neprítomní, nepozorní, niekedy veľmi tvrdohlaví a vyznačujú sa častými a nemotivovanými zmenami nálad. Z najnepodstatnejších dôvodov môže dôjsť k afektívnym výbuchom; stav ostrého vzrušenia sa častejšie pozoruje s výraznou hyperkinézou. Opísané sú prípady so skutočnými psychózami, s bludnými predstavami a halucináciami. Takíto pacienti väčšinou končia v psychiatrických liečebniach. Ostatní pacienti majú všeobecnú letargiu, nedostatok iniciatívy a apatiu. Príznaky duševnej depresie sú častejšie vyjadrené v prípadoch, keď je motorická sféra depresívna a nie hyperkinéza, ale do popredia sa dostáva svalová hypotónia. Existuje teda dobre známy paralelizmus medzi závažnosťou duševných porúch a závažnosťou choreickej pohybovej poruchy. So zlepšením celkového stavu a znížením pohybových porúch sa psychický stav pacienta zvyčajne zlepšuje. Kleist poukázal na paralelizmus medzi

závažnosť duševných porúch a závažnosť hyperkinézy.

Teplota u väčšiny pacientov s choreou je normálna. Na začiatku ochorenia je niekedy mierne febrilný stav, ale vysoká teplota sa pozoruje iba v závažných prípadoch, väčšinou v dôsledku poškodenia srdca. U väčšiny pacientov sa pozorujú srdcové zmeny charakteristické pre reumatizmus. Čiastočne ide o funkčné šelesty na báze, poruchy rytmu srdcových kontrakcií a mierne rozšírenie hraníc srdca. Takéto zmeny v srdci sa môžu v priebehu ochorenia úplne vyrovnať. Približne polovica pacientov má dokončenú alebo prebiehajúcu reumatickú endokarditídu. Najčastejšie je postihnutá mitrálna chlopňa. Pozoruje sa aj reumatická myokarditída, príležitostne peri- a pankarditída.Ak je chorea prvým alebo skorým prejavom reumatizmu, typické srdcové zmeny sa vyskytujú neskôr, niekedy až po niekoľkých rokoch. V recidivujúcich prípadoch chorey a pri výskyte ochorenia v dospievaní a mladej dospelosti sú organické zmeny na srdci pozorované oveľa častejšie ako v prvom prípade chorey v detstve.

Pulz u väčšiny pacientov s choreou je rýchly, labilný a často arytmický. Krvný tlak je nestabilný, vyrovnáva sa s poklesom a zánikom motorického nepokoja. Dochádza k zvýšenej vaskulárnej permeabilite, pozitívnym príznakom štipnutia, testu pohárika a príznaku turniketu. Cievna labilita sa vysvetľuje zvýšenou excitabilitou vazomotorov. Pri choree nie sú žiadne typické zmeny krvi. Niekedy sa pozoruje mierna leukocytóza, lymfocytóza, eozinofília, ROE je normálna alebo zrýchlená. V niektorých prípadoch je znížený počet červených krviniek a obsah hemoglobínu. Zmeny krvi sú vyjadrené v prítomnosti súčasnej reumatickej karditídy alebo chronickej tonzilitídy. Moč bez výrazných odchýlok od normy, iba v závažných prípadoch je niekedy zaznamenaná albuminúria. Cerebrospinálny mok je normálny. V ojedinelých prípadoch bolo zaznamenané mierne zvýšenie tlaku a mierne zvýšenie cytózy.

Priebeh a prognóza. Priemerná dĺžka malej chorey pri starých metódach liečby bola 2-3 mesiace.

sytsa. Choroba postupuje s; raj, ale more, s vyblednutím a zhoršením neurologických symptómov. Nerovnomerný je aj opačný vývoj hyperkinézy, najdlhšie zostávajú prudké pohyby vo svaloch tváre a prstov. Závažnosť ochorenia nie je priamo závislá od závažnosti hyperkinézy. V prípadoch s akútne rozvinutou hyperkinézou a bez výraznej hypotenzie choroba prebieha priaznivejšie a relatívne rýchlo, končí sa zotavením za l’/g-2 mesiace. Silný motorický nepokoj vedie k rýchlemu vyčerpaniu pacientov, čo je uľahčené zlým spánkom. Zlepšený spánok je v takýchto prípadoch veľmi prospešný a často znamená zlom v priebehu ochorenia. Prípady s ostrými ťažká hypotenzia bolesti svalov, najmä chorea mollis, majú zdĺhavý priebeh, trvajúci mnoho mesiacov. Boli publikované pozorovania priaznivejšieho a rýchlejšieho priebehu chorey s akútnejším nástupom a výraznou hyperkinézou. Formy s pomalým, veľmi postupným vývojom a miernymi príznakmi trvajú dlhšie.

Predpoveď. Prognóza života s menšou choreou je dobrá. Úmrtnosť je nízka a spravidla nie je určená samotnou choreou, ale poškodením srdca.

Chorea v adolescencii a dospelosti má vážnejšiu prognózu a chorea u tehotných žien má významnú úmrtnosť. Približne v polovici všetkých prípadov chorey u detí sa pozorujú relapsy ochorenia. Relaps, podobne ako počiatočné ochorenie, je spojený s bolesťou hrdla alebo exacerbáciou reumatizmu. Samotnú choreu treba považovať za prejav prebiehajúceho reumatického procesu. Prítomnosť recidivujúcej chorey naznačuje aktivitu reumatického procesu, a to aj pri absencii súčasných symptómov exacerbácie reumatizmu v srdci alebo iných orgánoch. Počet recidív je rôzny: od jedného alebo dvoch až po mnoho. Intervaly medzi nimi sú tiež odlišné. Najčastejšie sa relapsy vyskytujú po 1-2 rokoch. Existujú prípady s tak častými recidívami, že Oppenheim zistil, že je možné ich definovať ako intermitentnú choreu. Tento priebeh ochorenia, ako aj prejav

relaps v starobe po chorei utrpenej v detstve je veľmi zriedkavý.

Štúdie v rôznych intervaloch u osôb, ktoré trpeli menšou choreou, značne otriasli názorom starých neurológov o úplnom uzdravení bez akýchkoľvek následkov. Okrem poškodenia srdca (najčastejšie endokarditída a chyby mitrálnej a mitrálnej chlopne), ktoré sa vyskytuje u väčšiny pacientov, majú mnohí z nich rôzne neurologické príznaky. Častými sťažnosťami sú bolesti hlavy, závraty, zvýšená únava, podráždenosť, neprítomnosť mysle, strach a zábudlivosť. V stave napätia, najmä počas vzrušenia, je zaznamenaná chvenie a určitý motorický nepokoj, niekedy až prudké pohyby. Keď sa pacient po spánku a odpočinku upokojí, tieto javy zmiznú alebo sa výrazne znížia.

Mnohí autori zaznamenali reziduálne zmeny v psychike. Podľa E. A. Osipovej väčšina detí, ktoré trpeli choreou minor, vykazuje pretrvávajúce reziduálne účinky blízke psychopatickým. Vyskytujú sa dvoma spôsobmi. Deti sú buď ešte nervóznejšie, podráždenejšie, drzé, uzavreté, neposlušné, chladné, alebo sú letargické, apatické, pomalé, pasívne. E.V. Kovaleva tiež zaznamenal chlad, dokonca krutosť voči blízkym a zvýšenú vzrušivosť, agresivitu a negativizmus. Niektorí autori zdôrazňujú podobnosť s mentálnymi zmenami u detí a dospievajúcich s epidemickou encefalitídou. Reziduálnymi javmi minor chorea sú teda podľa Krausa: 1) sklon k hyperkinéze; 2) neurasténické príznaky - bolesti hlavy, vracanie, závraty; 3) letargia, zábudlivosť, strach; 4) podráždenosť, hnev, časté zmeny nálady; 5) citová otupenosť a neadekvátnosť afektov. M. S. Margulis, podobne ako väčšina neuropatológov, s Krausom nesúhlasil. Ohľadom prognózy chorea minor bol optimistickejší. Ale ako sme už naznačili vyššie, dlhodobé skúsenosti potvrdzujú prítomnosť u mnohých ľudí chorea minor, a to ako reziduálne symptómy, tak aj symptómy súčasného reumatického procesu.

Liečba. Základným princípom liečby chorea minor by mala byť kombinácia antireumatík s liekmi upokojujúcimi nervový systém. Kľud na lôžku je predpokladom a prvým terapeutickým opatrením, keď sa objavia počiatočné príznaky chorey. Akékoľvek podráždenie zosilňuje prejavy ochorenia a úplný odpočinok je rovnako nevyhnutnou podmienkou liečby ako pokoj na lôžku. Pri výraznej hyperkinéze je potrebné chrániť pacienta pred modrínami a poraneniami. Pri predpisovaní liekovej liečby sa treba riadiť závažnosťou rôznych symptómov pri zachovaní povinnej podmienky ich kombinácie s antireumatikami. Pri ťažkej hyperkinéze je indikované podávanie brómu a luminalu. Deťom do 12 rokov možno podať 0,05 g luminalu pri nule a 0,01-0,02 g 2-krát denne, starším deťom - 0,1 g v noci a 0,05 g cez deň. Pri prudkej hyperkinéze, ktorá bráni pacientovi zaspať a vedie k vyčerpaniu, sa dosiahne veľmi dobrý a rýchly účinok predpísaním 0,01-0,025 g aminazínu

1-2 krát denne. Dlhodobé podávanie chlórpromazínu sa neodporúča kvôli možným vedľajším účinkom. Nie je to potrebné, pretože hyperkinéza pri liečbe aminazínom veľmi rýchlo klesá a účinok lieku na reumatický proces ako celok je veľmi pochybný. Používa sa liečba hormonálnymi liekmi (ACTH, kortizón, prednizón). Efektívnosť hormonálnej terapie autori hodnotia rôzne, no niet pochýb o tom, že liečba chorey takouto terapiou je priaznivejšia a kratšia a zmeny spôsobené reumou na srdci a iných orgánoch nielenže klesajú, ale môžu dokonca zmizne.

Široko sa používajú rôzne antireumatiká: salicyláty, pyramídón, butadién, antipyrín, aspirín atď. Je ťažké uprednostniť niektorý z týchto liekov. Pri predpisovaní ktoréhokoľvek z týchto liekov sa treba riadiť potrebou použiť dostatočné dávky a vykonať celý priebeh, berúc do úvahy individuálnu toleranciu.

Indikované je predpisovanie antihistaminík - difenhydramín, rutín, ktoré majú znecitlivujúci účinok a znižujú zvýšenú priepustnosť

dôležitosť umývania krvných ciev. Kyselina askorbová 1 g denne (0,35 g 2-3x denne) sa odporúča užívať dlhodobo.

Neodporúčame používať lieky injekčne. Teplé kúpele a vlhké zábaly majú všeobecný upokojujúci účinok, možno ich predpísať pri absencii kontraindikácií zo somatického stavu pacienta.

Strava by mala byť pestrá a bohatá na vitamíny. Odporúča sa obmedziť množstvo sacharidov. Prechod pacienta na zvyčajný režim by mal byť postupný. Po zotavení z menšej chorey je vhodné poslať pacienta do sanatória alebo predmestského prostredia. Sanitácia mandlí má veľký význam a ak je to indikované, ich odstránenie.

Iné hyperkinetické formy

Existencia reumatickej encefalitídy s hyperkinetickými syndrómami inými ako malá chorea je v súčasnosti všeobecne akceptovaná. Identifikácia jednotlivých foriem je daná povahou hyperkinézy, no majú aj znaky vo vzťahu k svalovému tonusu, vývoju a priebehu ochorenia. Hyperkinetické formy reumatickej encefalitídy, vrátane chorea minor, sa pozorujú v detstve a dospievaní. V roku 1949 sme opísali reumatickú encefalitídu so stereotypnou distálnou hyperkinézou. Choroba sa vyvíja u pacientov s reumatizmom s preukázaným poškodením srdca na pozadí všeobecne dobrého stavu bez klinických príznakov exacerbácie reumatického procesu a subjektívnych ťažkostí. V distálnych častiach ruky alebo nohy – v chodidle, ruke, prstoch – sa objavujú prudké stereotypné pohyby, veľmi podobné tým výrazným. Podobajú sa gestám netrpezlivosti v podobe klopkania rukou, trhania nohou, úchopových pohybov ruky a prstov, gestá odmietania atď. Na rozdiel od choreickej hyperkinézy sú tieto prudké pohyby rytmické, stereotypné a obmedzené na určité svaly. Zmeny tónu sú pestrejšie ako pri chorei. Dystónia a hypotenzia sú zaznamenané, ale tón môže byť normálny.

Prudké pohyby sú spočiatku zriedkavé, objavujú sa pri emočnom strese a spravidla nepriťahujú pozornosť ani pacienta, ani ostatných. Ale v budúcnosti sa stávajú čoraz častejšie, objavujú sa dokonca aj v pokojnom stave a môžu sa stať trvalými a veľmi dlhotrvajúcimi. Akýkoľvek stres, najmä emocionálny, zosilňuje hyperkinézu, zmizne v spánku. Pri chorobe, tonzilitíde, exacerbácii reumatického procesu v srdci, menej často v kĺboch, môže vzniknúť obraz malej chorey na pozadí stereotypnej hyperkinézy a choreická hyperkinéza sa najčastejšie vyskytuje v hemitype na strane, na ktorej došlo k stereotypným pohybom. Choreická hyperkinéza je prechodná, zatiaľ čo distálna-stereotypická hyperkinéza je veľmi perzistentná. Pravidelne možno pozorovať zvýšenie hyperkinézy bez pridania iných, najmä choreických javov. Často sa pozorujú bolesti hlavy, zvýšená emocionalita, podráždenosť a zhoršená pozornosť. Priebeh je dlhý, mnoho mesiacov, s postupným ústupom hyperkinéz a ich výskytom až pri vzrušení.

Vývoj stereotypnej hyperkinézy v určitých svalových skupinách, trvanie a pomalosť tejto formy. reumatické lézie naznačujú prítomnosť zmien v jednotlivých cievach striata s rozvojom malých ložísk nekrózy. Pozoruhodný nárast hyperkinézy alebo vývoj symptómov malej chorey na pozadí jej výskytu by sa podľa nášho názoru mal považovať za exacerbáciu reumatického procesu, a to aj pri absencii výrazných príznakov tejto exacerbácie v somatickom stave.

Reumatická encefalitída s hyperkinézou podobnou tikovi. Symptomatické tiky alebo tik ako choroba („taladie de tic“ od francúzskych autorov) boli veľmi dlho považované za neurózu. Odhliadnuc od otázky možnosti vzniku neuropatického tiku, ktorý vzniká ako dôsledok ložiska kongestívneho vzruchu v určitých štruktúrach mozgu, upozorňujeme, že tik môže byť prejavom organického poškodenia, najmä encefalitídy rôznej etiológie. Pri reumatickej encefalitíde s tikovou hyperkinézou sa ochorenie vyvíja pomaly, po

penivý a nebadateľný. Hyperkinéza dlhodobo nepriťahuje pozornosť alebo je považovaná za zlozvyk. Tik môže byť vyjadrený v rôznych svaloch, ale najčastejšie sa pozoruje v svaloch tváre, krku, ramenného pletenca. Pozorujeme tik jedného svalu, napr. musculus orbicularis oculi, platysma mioides a pod. Tik sa prejavuje častým núteným žmurkaním, naťahovaním pier do hadičky, „čuchacími“ pohybmi nosa, šklbaním podobným tikotu krku, šije, ramena atď. Tiková hyperkinéza je zriedka jediným príznakom reumatickej encefalitídy, zvyčajne sa kombinuje s inými, častejšie mozgovými príznakmi, bolesťami hlavy, závratmi, zlým spánkom a psychickými zmenami. Možno pozorovať aj rozptýlené fokálne mikrosymptómy: nerovnomerné šľachové reflexy, hladkosť nasolabiálnej ryhy, vychýlenie jazyka atď. Mali by ste venovať pozornosť prudkým pohybom očných bulbov v podobe ich pohybu nahor – „kŕč pohľadu“ nahor, menej často nadol a do strany. Vzostupný „pazmus pohľadu“ sa nelíši od rovnakého javu opísaného pri epidemickej encefalitíde. Ale „kŕč pohľadu“ smerom nadol a do strán je veľmi zvláštny a zriedkavo sa pozoruje pri iných chorobách. Kŕče pohľadu sme pozorovali pri tikovej forme reumatickej encefalitídy, teda v kombinácii s tikmi v ktorejkoľvek svalovej skupine. K rozvoju tikov dochádza v medziútokovej fáze reumatizmu, často po nejakej ďalšej infekcii – angína, chrípka, ale môže sa zhodovať so somatickou exacerbáciou reumatizmu. Priebeh reumatickej encefalitídy s tikovou hyperkinézou je dlhý, mnoho mesiacov. Na jar a na jeseň sa často vyskytujú sezónne exacerbácie a viditeľné zlepšenie v letných mesiacoch. Je možné, že rozvoj tikovej hyperkinézy pri reumatizme by sa mal považovať za exacerbáciu reumatického procesu.

Myoklonická hyperkinéza sa môže vyvinúť akútne, rýchlo alebo pomaly, postupne. Akútne vznikajúce myoklonické zášklby zapájajú mnohé svaly, hyperkinéza je veľmi rýchla a vzniká obraz pripomínajúci dlho opísanú choreu electrica. Tento vývoj sa pozoruje, keď

akútny reumatický záchvat a treba ho považovať za aktiváciu cerebrálneho procesu a akútny prejav reumatickej encefalitídy. Priebeh je v takýchto prípadoch väčšinou krátkodobý a rýchlo sa rozvíjajúce myoklonické zášklby rýchlo ustúpia – po 1-3 týždňoch. Myoklonické zášklby, obmedzené na určitú svalovú skupinu, sa vyvíjajú pomaly a postupne. Najprv sa pozorujú zriedka, potom sa stávajú čoraz častejšími a začínajú sa rozširovať do čoraz väčšieho počtu svalových skupín. Myoklonická hyperkinéza v určitých svaloch, ako sú brušné svaly, je veľmi podobná a ťažko odlíšiteľná od prejavov epidemickej encefalitídy. Prítomnosť reumatického ochorenia srdca, spojenie s exacerbáciou reumatizmu alebo tonzilitídy, zvýšená vaskulárna permeabilita, znaky priebehu s poklesom a exacerbáciou procesu, absencia okulomotorických porúch charakteristických pre epidemickú encefalitídu pomáhajú diagnostikovať reumatické poškodenie mozgu. Pozorovali sme aj pacientov s dvojitým videním v dôsledku slabosti nervu abducens, čo ho odlišovalo od poškodenia jadier okulomotorického nervu charakteristického pre epidemickú encefalitídu. Diagnóza však v takýchto prípadoch môže predstavovať značné ťažkosti. Laboratórne diagnostické údaje naznačujúce prítomnosť reumatického procesu sú druhoradé.

Myoklonická hyperkinéza sa zvyčajne kombinuje s ďalšími príznakmi: nerovnomerné šľachové a kožné reflexy, mierna centrálna paréza n. VII a XII, nystagmoideum atď. Bol popísaný syndróm torznej dystónie reumatickej etiológie, ktorý treba považovať za jeden z variantov hyperkinézy pri reumatickej encefalitíde. Fenomény torznej dystónie sa vyvíjajú postupne a z hľadiska ich klinických príznakov sú ťažko odlíšiteľné od iných ochorení s rovnakými alebo podobnými neurologickými poruchami. V prípade syndrómu torznej dystónie je potrebné predovšetkým odlíšiť sa od génu torznej degenerácie a epidemickej encefalitídy. Trvalý nárast neurologických symptómov, poškodenie pečene, porucha metabolizmu medi, prítomnosť pigmentu na očnej dúhovke

Kayser-Fleischerov prsteň, znížená inteligencia - znaky charakteristické pre hepatolentikulárnu degeneráciu sa pri reumatickej encefalitíde nepozorujú. Pri epidemickej encefalitíde časté, takmer konštantný príznak je jadrová lézia okulomotorického nervu s poruchou konvergencie, miernou ptózou, prechodným strabizmom a diplopiou, ktorá nie je vôbec typická pre reumatické poškodenie mozgu. Veľmi zriedkavo s reumatizmom a poruchami spánku.

Syndróm torznej dystónie traumatického pôvodu sa vyvíja akútnejšie, niekedy až náhle a zvyčajne je možné zistiť jeho závislosť od traumy a chronologickú súvislosť. Myšlienka, že rozvoj parkinsonizmu je nevyhnutne spojený s epidemickou encefalitídou, musí byť v súčasnosti trochu modifikovaná kvôli nahromadeniu nových pozorovaní. Syndróm parkinsonizmu sa môže, aj keď oveľa menej často, vyvinúť s inými mozgovými léziami: kliešťová encefalitída, trauma atď. Syndróm podobný parkinsonizmu bol opísaný pri reumatických léziách mozgu. Malo by sa však pamätať na to, že v každom prípade je potrebné veľmi vážne odôvodnenie reumatickej genézy procesu. Parkinsonov syndróm sme u detí a dospievajúcich s reumatizmom nepozorovali.

Spolu s M.A.Fokinom sme pozorovali hemitóniu a syndróm ankylozujúcej spondylitídy, ktorý sa vyvinul u veľmi mladej (20-ročnej) ženy trpiacej reumatizmom, ktorá rok predtým prekonala mozgovú vaskulitídu s čiastočnou trombózou strednej mozgovej tepny vľavo, čo spôsobilo hemiplégiu a motorickú afáziu. Reč sa takmer úplne obnovila; zostala veľmi mierna slabosť v pravých končatinách, zvýšené šľachové reflexy a náznak Babinekiho symptómu vpravo. Záchvaty hemitónie boli veľmi bolestivé a nedali sa liečiť.Podávanie aminazínu neprinieslo významné výsledky, ale užívanie tabliet oblivonu C v neurologickej nemocnici zbavilo pacienta záchvatov hemitónie.

Reumatická encefalitída s hyperkinézou rôznych typov, vrátane malej chorey, môže spôsobiť

recidívy choroby. Spravidla sa encefalitída opakuje s formou hyperkinézy, ktorá bola zaznamenaná pri prvom ochorení. Ale možno pozorovať aj zmenu neurologických symptómov. Už sme naznačili, že vo forme s distálno-stereotypnou hyperkinézou sa môže v budúcnosti vyvinúť malá chorea. Stáva sa to aj pri tikovej a myokloyamickej hyperkinéze, ale menej často. K zmenám neurologických symptómov pri aktivácii reumatického procesu dochádza nielen v dôsledku zmien v povahe hyperkinézy. Možno pozorovať aj iné syndrómy, napríklad výskyt celkových epileptiformných záchvatov alebo záchvatov Jacksonovho typu, rozvoj rozptýlených fokálnych symptómov, výskyt syndrómu hypertenzie atď. Chceme tým zdôrazniť, že pri reumatických léziách mozgu nielenže sa polymorfné syndrómy vyvíjajú u rôznych pacientov, ale u jedného a toho istého pacienta môžu byť časom niektoré klinické prejavy nahradené inými. Moderné predstavy o patologickej anatómii a patogenéze reumatizmu, o význame nielen štrukturálnych, ale aj funkčných, predovšetkým angiodietonických zmien, umožňujú priblížiť sa k pochopeniu klinickej rôznorodosti poškodení centrálneho nervového systému.

Pri liečbe hyperkinetických foriem sa používa komplexná antireumatická liečba (pozri s. 465-466 a 497-498) v kombinácii s podávaním luminalu, bromidov alebo aminazínu (25-50 mg intramuskulárne alebo per os, pričom denná dávka sa rozdelí na 2- 3 dávky). Použitie vitamínu B6 na

1 ml 1-2,5-5% roztoku intramuskulárne.

Pri reumatizme sa vždy pozorujú rôzne vegetatívne poruchy, ktoré poukazujú na postihnutie nielen periférneho, ale aj centrálneho autonómneho aparátu. Terapeuti a pediatri si dobre uvedomujú zvýšené potenie, mramorovanie kože, akrocyanózu, vazomotorickú labilitu, poruchy cievneho tonusu a niektoré ďalšie pozorované vegetatívne poruchy.

u pacientov s reumatizmom a ktoré sa zdajú byť súčasťou celkových príznakov tohto ochorenia. Aj u tých pacientov, u ktorých symptómy poškodenia nervového systému nie sú klinicky stanovené, možno na elektroencefalogramoch (pozri str. 477) zistiť zmeny charakteristické pre diencefalickú patológiu. Vlastnosti štruktúry a krvného zásobenia prispievajú k zvýšenej zraniteľnosti diencefalickej oblasti pri chorobe, ako je reumatizmus s jej dlhým nepretržitým priebehom.

Rozlišujeme výrazné formy poškodenia hypofýzy-diencefalickej oblasti s rozvojom jednej alebo druhej charakteristiky klinický syndróm a len v takýchto prípadoch hovoríme o diencefalitíde alebo presnejšie o určitom diencefalickom syndróme. Zdôrazňujeme však, že istú účasť diencefalickej oblasti možno pomocou špeciálnych metód zistiť takmer vo všetkých prípadoch reumatizmu. Prejavuje sa subklinicky a je vyjadrený tými vegetatívnymi poruchami, ktoré sú už dlho zahrnuté medzi všeobecné príznaky reumatizmu. Výrazné morfologické zmeny v štruktúrach diencefalickej oblasti v takýchto prípadoch netreba hľadať. Angiodystonické poruchy hrajú významnú úlohu v patogenéze mozgových lézií, vrátane rozvoja diencefalickej patológie, tak výraznej, ako aj najmä subklinickej. V dospievaní a mladosti, keď sa v tele vyskytujú fyziologické endokrinno-humorálne zmeny, sa do patologického procesu obzvlášť ľahko zapojí hypofýza-intermediárna oblasť mozgu, ktorá reguluje všetky tieto funkcie. N.I. Grashchenkov definuje hypogalamickú oblasť ako spojenie mechanizmov nervovej a humorálnej regulácie. Treba brať do úvahy, že podľa najnovších výskumov intersticiálny mozog obsahuje aj útvary retikulárnej formácie mozgového kmeňa. Pri reumatických léziách sa môžu vyskytnúť diencefalické syndrómy v dôsledku štrukturálnych zmien, ale vždy zohrávajú určitú úlohu dynamické funkčné poruchy. Závažné syndrómy poškodenia diencefalickej oblasti rôznej etiológie vrátane reumatickej povahy sa vyskytujú v dospievaní a mladej dospelosti

a zriedkavo sa vyvíja u detí mladších ako 12 rokov a u ľudí v strednom veku, pričom ženy trpia oveľa častejšie ako muži. Ako ukazuje práca I. I. Grashchenkova a kolegov, ktorí sa patológii hypotalamickej oblasti venujú už niekoľko rokov, reumatizmus patrí medzi časté procesy, ovplyvňujúce intersticiálny mozog. Údaje o veku pacientov potvrdzujú naše pozorovania o ochorení u adolescentov a mladých dospelých s použitím veľkého množstva materiálu.

N.I. Grashchenkov a A.D. Solovyova, ktorí pracovali na všeobecnej klinike nervových chorôb bez detského oddelenia, zaznamenali medzi 33 pacientmi s diencefalickým syndrómom reumatického pôvodu, 7 pacientov bolo mladších ako 20 rokov, 11 bolo od -20 do 30 rokov starí, 14 majú viac ako 30 rokov a len jeden pacient má viac ako 50 rokov. Zúčastnilo sa 9 mužov a 24 žien. Ak sa tieto údaje vypracujú s prihliadnutím na vek pacientov s rozvojom diencefalického syndrómu, potom sa ochorenie po 30. roku života vyskytne iba v ojedinelých prípadoch a výrazne sa zvýši počet pacientov do 20-25 rokov. U pacientov s reumatizmom vo veku 30 rokov a starších sme nepozorovali rozvoj diencefalických syndrómov. Spomedzi pacientov opísaných vo vyššie uvedenej práci N. I. Grashchenkova a A. D. Solovyovej malo 19 pacientov v anamnéze záchvaty kĺbovej formy reumatizmu a 2 z nich v minulosti trpeli menšou choreou, jeden pacient mal srdcovú formu reumatizmu a 13 malo časté bolesti hrdla. U 20 pacientov sa ihneď po tonzilitíde a akútnom reumatickom procese rozvinul diecefalický syndróm. U 11 pacientov v detstve a dospievaní boli zaznamenané reumatické záchvaty a časté bolesti hrdla, a. diencefalický syndróm sa vyvinul oveľa neskôr. Len u 2 pacientov sa reumatizmus vyvinul v priebehu 1-2 rokov. rokov pred vznikom diencefalického syndrómu.

— Podľa našich pozorovaní sa diencefalický syndróm vyvíja vo vyššie uvedených vekových obdobiach a pri latentnom reumatickom procese v detstve. Pri zohľadnení takýchto latentných foriem reumatizmu sa jeho úloha v etiológii poškodenia diencefalickej oblasti výrazne zvyšuje. Reumatickú diencefalitídu opísali A. Rakhimdzhanov, L. Ya. Shargorodoki, A. P. Kutsemilova atď. V monografii E. F. Davidenkovej-Kulkovej o diencefalickej epilepsii sú

indikácie reumatickej povahy poškodenia oblasti hypotalamu u niektorých pacientov. Posolstvo M. T. Goldelmana na III. kongrese neuropatológov a psychiatrov Ukrajiny v roku 1959 bolo venované klinike chrípky a reumatickej diencefalitídy. Syndrómy diencefalickej patológie pri reumatizme sú veľmi polymorfné. Vznikajú hysterické alebo hysterické reakcie a rôzne veľmi zvláštne psychopatologické stavy. Už pri prvom rozhovore s pacientom človeka zarazí veľké množstvo subjektívnych sťažností, veľmi podrobný a pestrý príbeh o rôznych pocitoch, ktoré pacienta mučia.

Rozvoj diencefalického syndrómu pri reumatizme môže byť akútny, ale častejšie sa vyskytuje subakútne alebo sa zvyšuje postupne, ale skôr pomaly, akoby chronicky, progresívne. Rovnako ako u iných syndrómov reumatických lézií centrálneho nervového systému sa následne pozoruje periodický pokles a exacerbácia procesu so vznikom nových a zosilnením starých symptómov. Exacerbácia je možná s objavením sa iných príznakov poškodenia mozgu a na pozadí ďalšieho poklesu alebo vymiznutia patologických javov zaznamenaných skôr. Túto zmenu neurologických syndrómov pri reumatizme sme (spolu s JI. M. Lesnaya) opísali v jednej z našich raných prác.

Okrem už spomínaných záchvatov diencefalickej epilepsie môže byť patológia intersticiálneho mozgu pri reumatizme vyjadrená rôznymi syndrómami, ktoré sú považované za typické pre poškodenie hypotalamu. N.I. Grashchenkov podľa svojho zoskupenia syndrómov diencefalickej patológie1 identifikuje nasledujúce syndrómy pri reumatickej diencefalitíde: neuroendokrinné, neurodystrofické a vegetatívno-vaskulárne, ako aj neurotické, spôsobené porušením správneho vzťahu medzi kortexom a subkortikálnym formácie. Identifikácia týchto syndrómov sa nám zdá iba schematická a do určitej miery podmienená, keďže každý pacient má príznaky, ktoré nesedia

M. B. Zucker. Základy neuropatológie v detskom veku. M., 1961.

len v jednom z týchto syndrómov. Odporúča sa však systematizácia diencefalickej patológie do samostatných syndrómov podľa prevládajúceho počtu symptómov a ich kombinácie. Musíte len vziať do úvahy jeho schematický charakter. Najmä identifikácia neurotického syndrómu u pacientov s reumatickou diencefalitídou je podľa našich údajov nevhodná, pretože neexistuje žiadna diencefalická patológia bez neurotických symptómov podobných hystérii, vyjadrených v rôznej miere.

Ako správne poznamenáva N.I. Grashchenkov, vegetatívno-vaskulárne poruchy sprevádzajú všetky ostatné diencefalické syndrómy, ale môžu pôsobiť aj ako nezávislý syndróm, ktorý pozoroval u viac ako polovice pacientov (19 z 33). Vegeta-vaskulárny syndróm sa prejavoval nízkou horúčkou, bolesťami hlavy, bolesťami srdca, búšením srdca, prerušením, návalmi horúčavy, zvýšeným potením, celkovou slabosťou, únavou, zlým tonusom, necitlivosťou končatín. Charakteristický bol rozvoj vegetatívnych kríz alebo paroxyzmov. U niektorých pacientov sa vyskytli aj záchvaty diencefalickej epilepsie. Neuro-endokrinný syndróm je vyjadrený porušením metabolizmus tukov, zmeny funkcie pohlavných žliaz s narušením menštruačného cyklu u žien, skorá amenorea, rozvoj impotencie u mužov, zmeny farby kože, výskyt fialových pruhov na stehnách a bruchu, arteriálna hypertenzia. Ak k tomu pridáme zmenu tvaru tváre, ktorá sa stáva veľmi guľatou, mesiačikovitou, potom môžeme hovoriť o Itsenko-Cushingovom syndróme, ktorý sa vyskytuje pri reumatickej diencefalitíde. Pre diencefalickú patológiu sú typické aj javy polydipsia, bulímia, ťažké vegetatívno-cievne poruchy, zvýšená únava a poruchy termoregulácie, zvyčajne vo forme zvýšenia teploty (nie je spôsobené somatickým utrpením a nie je sprevádzané reakciou krvi). Pri neurodystrofickom syndróme dochádza k poruchám metabolizmu solí, vznikajú edémy, trofické zmeny na koži, podkoží, svaloch, kĺboch ​​a kostiach, ako aj oklerodermické, neurodermické, neuromyozitové poruchy, zmeny

v kostiach, ako je osteomalácia a kalcifikácia, myositis ossificans a iné degeneratívne javy. Zmeny v trofizme tkanív a prudké zvýšenie priepustnosti cievnych stien vedú k tvorbe vredov, preležanín, pľúcneho a gastrointestinálneho krvácania, ktoré sa spravidla považujú za choroby orgánov, a nie za diencefalickú poruchu.

Je však potrebné vziať do úvahy veľmi badateľnú tendenciu posledných rokov, ktorá sa čoraz viac šíri medzi terapeutmi a chirurgmi, vysvetľovať poškodením oblasti diencefalika všetky tie prípady, ktoré hneď a ľahko nezapadajú do všeobecne známych foriem patológie. Táto tendencia je veľmi nebezpečná, pretože po vysvetlení utrpenia léziou v oblasti hypotalamu sa lekár nesnaží otvárať ďalšie možné lézie, ktoré by pacienta mohli stáť život. Na stanovenie diagnózy diencefalitídy alebo diencefalického syndrómu je potrebné identifikovať symptómy, ktoré sú typické pre lézie v tejto oblasti a nie sú pozorované s iným utrpením, a tiež vylúčiť ochorenia jedného alebo druhého orgánu.

Bez ohľadu na syndróm poškodenia diencefalickej oblasti sa vždy zaznamenajú ďalšie javy, ktoré nie sú zahrnuté v tomto syndróme: porušenie regulácie teploty, vegetatívno-vaskulárne poruchy, bulímia, polydipsia, astenický syndróm, javy podobné hystérii, paroxyzmálna dysfunkcia vnútorných orgánov, infarkty bez poškodenia srdca, tráviaceho traktu bez objektivizácie ich utrpenia, dýchacie a pod.). Pacienti, ktorých sme pozorovali, mali kombináciu rôznych známok poškodenia diencefalickej oblasti, ktoré bolo možné len veľmi podmienene pripísať jednému z vyššie uvedených syndrómov. Syndróm zvýšeného intrakraniálneho tlaku sa môže vyvinúť pri záchvatoch so silnými bolesťami hlavy, vracaním, opuchom bradaviek zrakové nervy zvýšenie tlaku mozgovomiechového moku nad 400 mm vodného stĺpca pri normálnom tlaku mimo záchvatu. Takéto hypertenzné záchvaty sme pozorovali u pacientov s jasnými známkami poškodenia diencefalickej oblasti. Zažili pravidelné masívne krvácanie.

nya (žalúdočné, črevné, pľúcne atď.), ktoré vždy vyvolávali veľké obavy. Pri starostlivom skúmaní sa však ukázalo, že sú výsledkom paroxyzmálneho zvýšenia vaskulárnej permeability jedného alebo druhého orgánu, spôsobeného porušením centrálnej regulácie v dôsledku poškodenia intersticiálnej drene. Takíto pacienti sa do neurologickej ambulancie vrátili po ďalšom vyšetrení terapeutmi, chirurgmi a ftiziatromi, ktorí nevedeli krvácanie vysvetliť lokálnym poškodením príslušných orgánov. Pri každom novom prípade, pri každom opätovnom krvácaní sme sa však vždy obávali a v prvom rade preverovali možnosť ďalšieho, nenervového trápenia.

Poškodenie diencefalickej oblasti je dokumentované nielen klinickými, ale aj laboratórnymi štúdiami. Elektroencefalografia, najmä s bazálnymi zvodmi (JT. N. Latash, E. N. Lerner atď.), ukazuje dezorganizáciu kortikálnej aktivity so zriedkavými výbuchmi alfa rytmu, prítomnosťou „vrcholov“ a objavením sa beta rytmu. Obsah 17-ketosteroidov v dennom moči je abnormálny, stúpa alebo klesá od normy (10-20) a prudko kolíše. Zaznamenáva sa teplotná asymetria, vegetatívno-vaskulárne poruchy a asymetrické zmeny vaskulárnej permeability. Histamínovo-adrenalínový test odhalí prevahu tonusu buď sympatického alebo parasympatického systému (N.I. Grashchenkov a spolupracovníci). Štúdie v našom laboratóriu ukázali, že kolísanie vaskulárnych reakcií počas reumatizmu je obzvlášť výrazné u pacientov s diencefalickým syndrómom (M. E. Syroechkovskaya, M. A. Fokin a T. I. Khodzhaeva).

Diencefalický syndróm pri reumatizme je charakterizovaný pretrvávaním a trvaním. Táto forma reumatického poškodenia mozgu je menej liečiteľná ako iné, napríklad hyperkinetické. Liečba musí byť dlhodobá a trvalá. Indikovaná je kombinácia antireumatických liekov so symptomatickými. Tie zahŕňajú blokovanie ganglií a sedatíva (trankvilizéry), ako aj dehydratáciu. Liečba aminazínom sa má vykonávať opatrne a musí sa kombinovať s dehydratáciou pod kontrolou krvného tlaku.

Predpisuje sa aj Pachykarppn 0,05-0,1 g (v závislosti od veku) 2-krát denne alebo tetamón (10% roztok 0,5-1 ml intramuskulárne). Röntgenová terapia s malými dávkami (30-50 g), celkovo 6-8 ožiarení na kurz, poskytuje najväčší efekt, ale musí sa kombinovať s predpisom na odvodnenie (Mercuzal, Novurit, hypotiozid atď.). Bol navrhnutý spôsob nazálnej terapie s prenikaním liečivých látok cez elektródy zavedené cez nos do mozgovej základne (G.N. Kassil a N.I. Grashchenkov). Pri vykonávaní antireumatickej liečby je potrebné vziať do úvahy vek pacienta a existujúce kontraindikácie, najmä pri predpisovaní hormonálnych liekov (pozri s. 498-499).

REUMATICKÁ MENINGITÍDA

Poškodenie mozgových blán pri reumatizme popisujú mnohí autori. A.V. Polunin už v roku 1854 poukázal na to, že pri akútnom reumatizme trpia membrány mozgu. Flamm (1865) opísal anatomicky potvrdené poškodenie mozgových blán pri akútnom kĺbovom reumatizme. Klinicky títo pacienti pociťovali silné bolesti hlavy, stuhnutosť šije, hyperestéziu a celkovú úzkosť. Reumatickú meningitídu s ťažkým meningeálnym syndrómom u pacienta s akútnym kĺbovým reumatizmom popisuje Herzog. Od viacerých autorov existujú náznaky vývoja meningeálneho syndrómu pri reumatizme bez zreteľných zmien v likvore [Roily, Simonini, E.V. Kovaleva a i.]. G.D. Bobrovskaya pozoroval rýchlo sa rozvíjajúci meningeálny syndróm a pomalú arachnoiditídu pri reumatizme.

Podľa našich pozorovaní možno pri akútnom reumatickom záchvate, častejšie v kĺbovej forme, pozorovať fenomén meningizmu s výrazným meningeálnym syndrómom, avšak bez zápalových zmien v likvore. Oveľa menej často sa vyskytuje reumatická meningitída, ktorá sa vyskytuje ako aseptická serózna meningitída s miernym zvýšením cytózy v dôsledku lymfocytov a výrazným zvýšením tlaku cerebrospinálnej tekutiny. Meningizmus a meningitída sú pomerne zriedkavé formy reumatických lézií nervového systému.

Vyskytujú sa pri akútnych, zvyčajne kĺbových záchvatoch reumatizmu na pozadí zvýšenej teploty, bolesti kĺbov, hlavy a celkovo zlého zdravotného stavu. Meningeálne symptómy sú krátkodobé a vyhladzujú sa pomerne rýchlo, často bez toho, aby priťahovali veľkú pozornosť. Bolesti hlavy, celková hyperestézia, ťažkosti a úzkosť pacienta sa považujú len za príznaky reumatizmu a neurológ nie je zapojený do vyšetrenia, aby sa zistilo možné zapojenie mozgových blán do procesu. Reumatický meningizmus a meningitída sú nám známe skôr z literárnych údajov ako z vlastných pozorovaní. V anamnéze niektorých pacientov, ktorí boli pod našim dohľadom pre rôzne formy reumatických lézií centrálneho nervového systému, bolo možné v akútnej fáze ochorenia reumatizmu, spravidla kĺbového, zaznamenať také javy, ktoré sme spätne považovali za meningeálne

CIEVNE FORMY REUMATIZMU

Ako už bolo naznačené, v detstve s krátkym trvaním reumatizmu sa vaskulárne formy poškodenia mozgu pozorujú oveľa menej často ako u dospelých. V prípade závažného poškodenia srdca s poruchou kompenzácie sa u detí a dospievajúcich môže vyvinúť mŕtvica akútne poruchy cerebrálny obeh. Takéto formy, pri ktorých cievna mozgová príhoda prebieha ako krvácanie alebo embólia a v cievach mozgu sú zmeny typické pre reumu stále slabo zastúpené, pri reume nazývame poškodenie mozgu.

Embólia. Embólia v cievach mozgu sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ak existuje ochorenie so zdrojom embólie. Embol môže upchať cievu, ktorá nie je štrukturálne zmenená. Pri reumatizme sú zdrojom embólie zvyčajne tromby v úponku ľavej predsiene. Poškodenie srdca s dekompenzáciou a fibrilácia predsiení sú v súvislosti s výskytom embólie vždy nebezpečné. Embólia v mozgu je charakterizovaná akútnym vývojom podobným mŕtvici s rýchlym nástupom fokálnych symptómov v dôsledku zablokovania konkrétnej cievy embóliou. Častejšie embólia vstupuje do

dvorcov ľavej hemisféry mozgu. Strata vedomia sa pozoruje pomerne často, ale zvyčajne je krátkodobá a plytká. V niektorých prípadoch pacient nestráca vedomie, ale prežíva krátke obdobie strnulosti, zmätenosti a súmraku vedomia. K embólii môže dôjsť aj pri úplne jasnom vedomí, kedy je pacient plne pri vedomí a pamätá si svoj stav v čase mozgovej príhody. Fyzický stres a úzkosť môžu prispieť k výskytu embólie u pacienta so srdcom.

Celkové cerebrálne symptómy embólie sú mierne a zvyčajne sa nevyskytuje zvracanie. Najčastejšie sa embólia dostáva do vetiev strednej cerebrálnej artérie, čo sa klinicky prejavuje rozvojom hemiplégie, hemianestézie a afázie. Pri inej lokalizácii embólie vzniká hemianopsia, symptómy poškodenia trupu a pod.. Fokálne symptómy pri embólii sa spravidla vyvinú náhle a v budúcnosti sa nezvýšia. Existuje dokonca určitý opačný vývoj, ale komplex hlavných ohniskových symptómov zostáva pretrvávajúci. Ak sa javy padania a dekompenzácie srdcovej aktivity zvyšujú, fokálne symptómy vyplývajúce z embólie môžu byť čoraz výraznejšie a môžu byť sprevádzané progresívnym rozvojom mozgových symptómov, ktoré sú založené na hypoxii s ďalšou tvorbou trombov a zvyšujúcim sa edémom mozgu. Takíto pacienti často zomierajú. Viacnásobná embólia sa zvyčajne vyvíja so septickou endokarditídou. Klinicky sa vyskytujú s difúznymi multifokálnymi príznakmi a často sú sprevádzané výraznými zápalovými zmenami, ktoré sa môžu prejaviť aj zmenami v likvore. V takýchto prípadoch už existuje meningoencefalitída spôsobená infekčnými embóliami. Trombóza. Ako ukázali štúdie patomorfológov a klinických lekárov [V. V. Mikheev, T. V. Jaime, A. I. Viting, Benda, Gausmanova a German atď.], poruchy krvného obehu v mozgu pri reumatizme sú založené na zmenách krvných ciev - vaskulitída a oveľa menej často - embólia.

S výraznými príznakmi reumatickej vaskulitídy so skoro sa objavujúcou regionalitou poškodenia mozgových ciev (A.I. Viting), fenomény parciálneho

ťažká alebo úplná obštrukcia. S rozvojom cerebrálnych porúch u mladých ľudí je často potrebné premýšľať o reumatickej povahe lézie a veľmi zriedkavo o syfilise. Fokálne symptómy sa v takýchto prípadoch vyvíjajú postupne, v priebehu dní a týždňov, nie sú sprevádzané cerebrálnymi poruchami a majú dobrý reverzný vývoj s úplným alebo takmer úplným vymiznutím patologických symptómov. Klinicky sa často pozorujú znaky, ktoré nemožno vysvetliť poškodením iba jednej cievy a naznačujú prevalenciu procesu s prevládajúcim utrpením v jednej alebo inej oblasti. Keď sa trombóza rozvinie vo vetvách strednej, zadnej alebo inej mozgovej tepny u mladých ľudí bez významnej aterosklerózy, systémové cievne ochorenie by malo zvážiť možnosť reumatickej etiológie. U detí sa takéto formy reumatických lézií centrálneho nervového systému pozorujú zriedkavo.

Klinicky s trombózou nie sú fokálne symptómy rozptýlené, ale sú obmedzené na zónu zásobovania krvou určitej cievy. Mŕtvica spôsobená trombózou sa vyvíja pomalšie a postupne ako pri embólii alebo krvácaní. Obrazové vyjadrenie, že embólia sa vyvinie v sekundách, krvácanie v minútach a trombóza v hodinách, nie je presné, ale celkom presne odráža časové charakteristiky počas vývoja. odlišné typyťahy. Trombózu reumatického pôvodu často predznamenáva prechodná porucha prekrvenia s čiastočnou a prechodnou poruchou tých funkcií, ktoré neskôr s rozvojom trombózy vymiznú. V prvých hodinách a dňoch trombózy sa lézia podľa klinických údajov javí ako rozsiahlejšia v dôsledku čiastočnej nedostatočnosti a porúch prekrvenia v oblastiach susediacich s vypnutými zónami. Charakteristickým znakom reumatickej trombózy je nielen obnovenie funkcie v dôsledku normalizácie krvného obehu v týchto susedných zónach, ale aj čiastočný, často významný spätný rozvoj fokálnych symptómov, ktoré boli spôsobené trombózou konkrétnej cievy. Kombinácia antireumatickej liečby s použitím vazodilatancií podporuje aspoň čiastočnú obnovu cievnej chrbtice. Poď k nám

U pacientov so súčasnou reumatickou karditídou s ťažkým obrazom poškodenia ciev, najmä ciev mozgového kmeňa a dlhodobou poruchou prehĺtania, bolo možné pozorovať úplnú obnovu neurologických symptómov. Neurologické príznaky trombózy sú polymorfné a sú určené lokalizáciou lézie v konkrétnej cieve

Krvácanie. Krvácanie môže byť subarachnoidálne a parenchymálne. U detí sa krvácanie (zvyčajne venózne) vyskytuje s dekompenzáciou srdcovej aktivity, javmi venóznej stagnácie a edému. Vývin je akútny, náhly, so stratou vedomia a zvracaním. Do popredia sa dostávajú všeobecné mozgové príznaky a zakrývajú lokálne. Tvár pacienta je hyperemická, cyanotická, dýchanie je namáhavé, pískavé, často patologické typu Cheyne-Stokes. Meningeálne príznaky sú výrazné. Zreničky sú rozšírené a na svetlo nereaguje. Pri krvácaní v oblasti mostíka sú zreničky ostro zúžené na veľkosť špendlíka. Všeobecné cerebrálne symptómy sa zvyšujú v dôsledku zvyšujúcej sa hypoxie a rozvoja mozgového edému, ktorý je spôsobený nedostatočnou srdcovou aktivitou. Prognóza je vážna a často dochádza k smrti. Malé, tiež prevažne venózne krvácania môžu byť klinicky asymptomatické alebo spôsobiť výskyt určitých fokálnych symptómov, väčšinou difúznych a spravidla reverzibilných.

Pri dlhotrvajúcom ochorení z reumatizmu a prítomnosti výrazných zmien na stenách krvných ciev môže dôjsť ku krvácaniu v subarachnoidálnom priestore alebo látke mozgu, spôsobené prasknutím tepien. Niekedy je možné zistiť aneuryzmu sekciou.V detstve sú takéto zmeny veľmi zriedkavé a v našom materiáli neboli pozorované.

REUMATICKÁ EPILEPSIA

Reumatické lézie nervového systému, ktoré sa vyskytujú pri rôznych záchvatových stavoch, sú veľmi zaujímavé a majú najväčšiu diagnózu.

1 Ako už bolo naznačené, v detstve a dospievaní sú takéto formy zriedkavé, a preto tu nie sú podrobne opísané.

nejaké ťažkosti. V jednej z našich prvých prác, venovanej klinike reumatických lézií nervového systému (1949), sme opísali zvláštne záchvatové stavy, ktoré sú blízko, ale nezhodujú sa ani s čisto epileptickými, ani s hysterickými. „Srdcová epilepsia“ (epilepsie cardiaque) označuje tie formy, pri ktorých sa epileptické záchvaty vyvíjajú u pacientov s vážna choroba srdiečka. Termín „srdcová epilepsia“ zaviedli francúzski autori, ktorí tiež rozlišovali epilepsiu s bradykardiou - epilepsia bradikardiaque. Súvislosť medzi epileptickými záchvatmi a poškodením srdca a poruchami krvného obehu v mozgu skúmali Lemuen, Lebella a ďalší autori. Pri prudkom spomalení srdcovej frekvencie spôsobenej atrioventrikulárnou disociáciou môže dôjsť k hladovaniu mozgu kyslíkom v dôsledku nedostatočného prietoku krvi do mozgu, čo je sprevádzané závratmi, stratou vedomia a kŕčmi. V takýchto prípadoch je správnejšie hovoriť o anemickom pôvode záchvatov - „anemickej epilepsii“ od Marchanda. Nie všetci autori uznávajú existenciu „srdcovej epilepsie“. Je veľmi ťažké určiť príčinnú súvislosť epilepsie so srdcovým ochorením. Niektorí autori kategoricky popierajú existenciu tejto formy epilepsie a domnievajú sa, že existuje veľmi zriedkavá kombinácia epilepsie a srdcových chorôb. Ramon (Ramond, 1930) teda opísal niekoľko srdcových pacientov so záchvatmi epileptického, alebo skôr epileptiformného charakteru. Zvlášť zaujímavá je práca Lian, ktorá u 2 pacientov s reumatizmom pozoroval záchvaty, ktoré sa objavili v období srdcovej dekompenzácie a zmizli, keď sa jej stav kompenzoval. Je zrejmé, že v patogenéze takejto „srdcovej epilepsie“ hrá hlavnú úlohu hypoxia mozgu, javy venóznej stagnácie a periodicky sa vyskytujúce edémy. Treba však poznamenať, že epileptiformné záchvaty u kardiakov sa pozorujú veľmi zriedkavo. Pre ich vznik sú zrejme potrebné okrem srdcovej dekompenzácie a vyššie uvedených mechanizmov aj niektoré ďalšie faktory. Povaha týchto faktorov a ich úloha v patogenéze epileptiformných záchvatov u kardiakov by sa mala objasniť v každom špeciálny prípad a nie

Pre svoju rôznorodosť sú zavedené pre celú skupinu takýchto pacientov.

Pojem „reumatická epilepsia“ zaviedol Brutsch (1942). Brutsch považoval obliterujúcu endarteritídu v malých prípadoch za hlavnú príčinu epileptických záchvatov u pacienta s reumatizmom. mozgových ciev a z nich vyplývajúcich mikroinfarktov v mozgovej kôre. Foster študoval veľa reumatickej epilepsie (Foster, 1942); No podľa jeho údajov malo z 2153 pacientov s reumatizmom 29 epileptické záchvaty, čo je 1,3 %. Je to 2-3 krát častejšie, ako je zaznamenané u bežnej populácie (0,2-0,5 %). Množstvo autorov uvádza výrazne vyššie čísla ako Foster. Anderson teda pozoroval epileptické záchvaty u 4,3 % pacientov s reumatizmom a Davenport dokonca u 10 %. Presnosť všetkých týchto údajov je veľmi kontroverzná, ale niet pochýb o tom, že u pacientov s reumatizmom sa epileptické záchvaty pozorujú niekoľkokrát častejšie ako u bežnej populácie.

Široký rozsah fluktuácií údajov o frekvencii medzi rôznymi autormi sa vysvetľuje predovšetkým veľkými ťažkosťami pri objasňovaní etiologickej úlohy reumatizmu a odhaľovaní významu mnohých ďalších faktorov v patogenéze epileptických záchvatov. Foster tak na základe svojich pozorovaní veľmi rozumne identifikuje rôzne možnosti kombinácie reumatizmu a epilepsie. Po prvé, výskyt epileptických záchvatov v detstve je možný s rozvojom reumatizmu u dospelých. Je jasné, že pri tomto časovom usporiadaní nemožno výskyt záchvatov považovať za spojený s reumatizmom. Podľa nášho názoru by sme v takýchto prípadoch mali hovoriť o pacientovi s epilepsiou, u ktorého sa vyvinul reumatizmus. Foster považuje za druhú možnosť výskyt záchvatov mnoho rokov po prekonaní tehotenskej chorey, treťou je vznik epileptiformných záchvatov s nereumatickým ochorením srdca, štvrtou je vznik epilepsie niekoľko rokov (7 -25) po reumatizme. Samozrejme, tretia možnosť priamo nesúvisí s problémom reumatickej epilepsie a mala by byť zahrnutá pod nadpis „srdcová epilepsia“. Druhá možnosť je hlavná a iba štvrtá, ktorá bola podľa Fostera dodržaná na polovicu

pacientov (14 z 29) možno klasifikovať ako reumatickú epilepsiu. Ale aj táto skupina si vyžaduje veľmi podrobnú analýzu. Mnohí autori zdôrazňujú, že v rodinách, kde sa pozorujú migrény a rôzne konvulzívne stavy, je epilepsia u pacientov s reumatizmom pozorovaná oveľa častejšie ako v rodinách bez anamnézy.

Sovietski autori venujú veľkú pozornosť problematike reumatickej epilepsie. A. Rakhimdzhanov (1952) opísal 3 pacientov s reumatizmom s epileptickými záchvatmi. V likvore týchto pacientov došlo k zvýšeniu tlaku, obsahu bielkovín na hornej hranici normy (do 0,33 %0), slabo pozitívnej Pandeyho reakcii a miernemu zvýšeniu cytózy (57/3). Autor predpokladal, že výskyt epileptických záchvatov je spojený so skorým nástupom vaskulárnej sklerózy u pacientov s reumatizmom. E. K. Skvortsova (1954, 1959) pozorovala epileptické záchvaty u 15 pacientov s reumatizmom. Autor ich zaraďuje k symptomatickej epilepsii, ktorá má najbližšie k tým variantom, ktoré sú spojené s cievnymi a autonómnymi poruchami, v literatúre známymi pod názvom kardiálna a autonómna epilepsia. E. K. Skvortsova zaraďuje medzi reumatickú epilepsiu len tie prípady, kedy sa u pacientov dlhodobo trpiacich reumatizmom periodicky vyskytujú typické epileptické záchvaty. G. D. Bobrovskaya (1955) opísal epilepsiu u pacienta s reumatizmom s prítomnosťou kalcifikovanej oblasti v mozgu. A. L. Andreev (1956) poukázal na výskyt epileptických záchvatov v akútnom aj interiktálnom období reumatizmu na pozadí reziduálnej cerebrálnej patológie. Autor zdôraznil rôznorodosť a veľkú dynamiku kŕčovitých stavov.

Veľkou zaujímavosťou sú práce T. P. Simsona, ktorý pozoroval vývoj epileptiformných stavov u detí a dospievajúcich trpiacich reumatizmom. Podľa jej názoru sa výskyt epileptiformných záchvatov vyskytuje na pozadí celkovej asténie, tak charakteristickej pre pacientov s reumatizmom. Útoky sa vyskytujú rôznymi spôsobmi: vo forme mdloby, kríz so zmenami vedomia a kŕčovitých záchvatov. T. P. Simeon upozorňuje, že reuma nie je len základom vzniku

výskyt záchvatových stavov, ale je jedným z najdôležitejších patogenetických faktorov ich vzniku. Konvulzívne epileptiformné záchvaty teda môžu byť založené na vaskulárnych poruchách reumatického pôvodu. Problematika reumatickej epilepsie je zdôraznená v monografii V. V. Mikheeva „Neurorheumatism“ (1960) v kapitole „Crebrálny reumatizmus s epileptiformným syndrómom“. Takýto názov môže presnejšie zjednotiť celú škálu záchvatových stavov pozorovaných pri reumatizme a nevyžaduje odhalenie komplexného problému patogenézy epilepsie.

V súlade s našimi všeobecnými predstavami tieto poruchy radšej nazývame reumatické mozgové lézie s epileptiformným syndrómom. U detí a dospievajúcich trpiacich reumou sme pozorovali rôzne typy záchvatov. Je potrebné zdôrazniť, že jeden pacient môže mať záchvaty rôznych typov súčasne alebo v rôznych vekových obdobiach. Jednou z nepochybných foriem sú mdloby: náhly pocit točenia hlavy, zatmievanie očí, náhla celková slabosť a krátkodobá strata vedomia. Pacient zrazu zbledne a spravidla stihne len naznačiť, že je chorý. Ak pacient nie je podopretý, padá, väčšinou nie prudko a rýchlo, ale klesá pomaly a postupne. Vypnutie vedomia je veľmi krátkodobé, amnézia po tomto nenastáva, pacient si pamätá, ako zle sa cítil, ale nastáva moment vypnutia vedomia a pádu. Po útoku zostáva stav celkovej slabosti niekoľko hodín alebo dní. Paroxyzmálne stavy, ktoré T. P. Simeon nazýva krízami so zmenami vedomia, sa podľa našich pozorovaní podobajú hysterickým záchvatom, ktoré vznikajú pri výrazných pohyboch, zmätenosti vedomia, rozšírení zreníc, niekedy so stratou reakcie na svetlo a často trvajú dlhšie ako skutočný epileptický záchvat. Konvulzívne záchvaty sa vyskytujú ako záchvaty typu grand mal a sú na nerozoznanie od epilepsie svojou povahou, trvaním, nedostatočnou reakciou zreníc na svetlo, hryzením jazyka, mimovoľným močením a záchvatom, ktorý nasleduje po záchvate. Záchvaty ako napr

petit mal a rôzne tvarové ekvivalenty. Prítomnosť veľkých a menších záchvatov a ich povaha dávajú dôvody na rozlíšenie reumatickej epilepsie ako jednej z foriem reumatického poškodenia mozgu.

Podľa našich pozorovaní sú pri reumatickej epilepsii znaky epileptického charakteru často menej výrazné. Zmeny osobnosti v praxi a pokles inteligencie sú odlišné od epilepsie, vyskytujú sa neskôr, sú menej závažné a často sa kombinujú s príznakmi, ktoré nie sú príliš charakteristické pre epilepsiu, ale často sa pozorujú pri reumatických léziách mozgu. Podobne ako iní autori sa domnievame, že pri vzniku reumatickej epilepsie dochádza ku kombinácii ochorenia reumatizmus s niektorými ďalšími faktormi, ktoré zohrávajú známu úlohu v patogenéze epilepsie. Takýmto faktorom je predovšetkým prítomnosť migrény u pacienta alebo v rodine, závažné vegetatívne poruchy, najmä tie, ktoré sa vyskytujú pri paroxyzmoch, niektoré humorálne poruchy, anamnéza spazmofílie, záchvatový alkoholizmus u blízkych príbuzných, charakteristické znaky atď. Podľa našich pozorovaní sú pri reumatickej epilepsii zriedkavo pozorované súmrakové stavy vedomia so sklonom k ​​tuláctvu, agresívnym činom atď., no často je zaznamenaná variabilita nálady. Niekedy útok začína nevysvetliteľným vitálnym strachom, niekedy viscerálnym, najčastejšie srdcovým. aury. Pacienti s reumatickou epilepsiou majú často v anamnéze traumu lebky. Je ťažké určiť, akú úlohu hrá reumatizmus a aký druh traumy v patogenéze epilepsie u takýchto pacientov. Zdá sa nám, že s najväčšou pravdepodobnosťou zohráva úlohu práve kombinácia týchto faktorov. V našom materiáli sme, podobne ako iní autori, pozorovali záchvaty, ktoré plne zodpovedajú opisom diencefalickej epilepsie. Takéto útoky sú len povrchne podobné hysterickým. Často sa však interpretujú ako funkčné, pretože sťažnosti pacientov nezodpovedajú zmenám v orgánoch, ktoré sú klinicky určené. Pacient veľmi farbisto a verbálne rozpráva o svojich pocitoch, ktoré nezodpovedajú objektívnej závažnosti jeho stavu. Existujú záchvaty s ostrými zimnicami - chvenie nadobličiek, tachykardia, problémy s dýchaním

bolesť, ostrá bolesť v bruchu, pripomínajúca akútny žalúdok“, zvýšené močenie a pod. U pacientov s reumatickou diencefalitídou sme pozorovali záchvatovité zvýšenie vnútrolebkového tlaku nad 400 mm vody, čo sa klinicky prejavilo silnými bolesťami hlavy, vracaním a krátkodobým opuchom očných bradaviek. Bolo opísané paroxyzmálne zvýšenie krvného tlaku na veľmi vysoké hodnoty a iné poruchy. Spolu s týmito poruchami je diencefalická epilepsia charakterizovaná kombináciou s konvulzívnymi záchvatmi subkortikálnej povahy a množstvom rôznych expresívnych pohybov. 3. V. Polonskaya poukazuje na frekvenciu diencefalických záchvatov u pacientov s reumatizmom.

Spomedzi veľkého počtu pacientov so stenózou mitrálnej chlopne E. I. Lichtenstein, N. B. Markovsky a E. V. Cherkes pozorovali niekoľko pacientov so zvláštnymi záchvatovými stavmi, ktoré navrhujú nazvať „mitrálna epilepsia“. Boli to diencefalické záchvaty alebo narkoleptické záchvaty, mdloby s búšením srdca a silnou slabosťou, neskôr vznikli podkôrne tonické kŕče. Autori opísali aj záchvaty prejavujúce sa pocitom potopenia a búšením srdca. sčervenanie tváre a strata vedomia na 1-2 sekundy.

Kombináciu záchvatov afektogénneho charakteru s organickými epileptickými záchvatmi, ktoré sme pozorovali u detí a dospievajúcich, potvrdzujú aj iní autori. G. E. Sukhareva zdôrazňuje dobre známu postupnosť vo vývoji epileptiformných záchvatov u detí s reumatizmom, ktorá sa prejavuje v tom, že stavy na omdletie a paroxyzmálne vaskulárno-vegetatívne poruchy sa vyskytujú skôr a môžu byť neskôr nahradené skutočnými epileptickými záchvatmi. V. Ya-Deyanov potvrdzuje sekvenciu, ktorú naznačil T. E. Sukhareva. Je potrebné potvrdiť názor V. Ya-Deyachova o vývoji epileptiformných záchvatov v určitom štádiu reumatického poškodenia mozgu, variabilite charakteru záchvatov a ich vymiznutí v budúcnosti.

Jedným z najdôležitejších znakov reumatických lézií centrálneho nervového systému je krvný obeh

náchylnosť k neurologickým symptómom. To plne platí pre epileptiformné záchvaty. Polymorfizmus záchvatových stavov sa prejavuje nielen v kombinácii rôznych typov záchvatov, ale aj v nahradení záchvatov jedného typu inými, ako aj v možnosti úplného zastavenia záchvatov. Záchvaty sa vyskytujú v určitom štádiu vývoja reumatických lézií nervového systému a v inom môžu vymiznúť. A. L. Andreev správne zdôrazňuje väčšiu reverzibilitu záchvatových stavov ako pri epilepsii, absenciu intelektuálneho postihnutia a progresiu priebehu. Mnohé príznaky reumatického poškodenia mozgu majú dokonca regresívny priebeh. Pri reumatizme sa zriedkavo pozorujú aj lokálne záchvaty. Jacksonská epilepsia. Záchvaty, charakteristické pre fokálne, zvyčajne povrchovo umiestnené poškodenie mozgu, sa vyvíjajú s obmedzenou arachnoiditídou a arachnoencefalitídou s výraznými zmenami jazvy. Vzácnosť jacksonovských záchvatov pri reumatizme možno vysvetliť prevahou v obraze reumatického poškodenia mozgu cievnych porúch ako endo- a panvaskulitída, periodicky sa vyskytujúcich stavov hypo- a anoxie mozgu a menšou závažnosťou ložiskových zápalových zmien s. tvorba granulómov.

Tak ako pri iných formách reumatických lézií nervového systému, aj pri epilepgiformnom syndróme je indikovaná kombinácia antireumatickej liečby so symptomatickou prohyperkonvulzívnou liečbou. Podľa našich pozorovaní sa najlepšie výsledky dosahujú počas dlhého časového obdobia (aspoň

2 mesiace) liečba aspirínom (0,25 X 4 alebo 0,5 X 4 v závislosti od veku), difenhydramínom (0,01-0,05 g v závislosti od veku) 1-2 krát denne alebo rutiom v kombinácii s antikonvulzívami (luminal, dilantin, trimetin, hexamidín, idantoín atď.). Výber jedného z týchto liekov ako najúčinnejšieho sa rozhoduje na základe skúseností. V prítomnosti veľkých konvulzívnych záchvatov by liečba mala začať vymenovaním luminálnej (0,01-0,05-0,1) raz alebo dvakrát denne. Luminal sa musí užívať každý deň, bez prestávok. Ak sa po 4-6 mesiacoch ukáže, že luminal nemá pozitívny vplyv na frekvenciu a

záchvaty, treba ho nahradiť iným liekom – Dilantin, hexamidín alebo idantoín. Najprv je lepšie kombinovať Dilantin s Luminalom, napríklad Dilantin ráno (0,05-0,1 g každý) a Luminal v noci. Ak zmiešaná liečba Luminalom a Dilantinom nie je účinná, mali by ste prejsť iba na Dilantin a v budúcnosti na iné lieky. Účinnosť je možné posúdiť až po niekoľkých (2-3) mesiacoch. Po antireumatickej kúre (aspirín, pyramídón, butadién, salicylová sodná soľ atď.) je možné užívanie antikonvulzív kombinovať s dehydratáciou, najlepšie s intramuskulárne injekcie 25% roztok síranu horečnatého, 1-5 ml denne alebo každý druhý deň, celkovo 10-15 injekcií. Je tiež indikovaná liečba soľou brómu. Natrii alebo Kalii bromati 1-5%) na čajovú lyžičku alebo polievkovú lyžicu

2-3 krát denne.

SYNDRÓM HYPERTENZIE0

Bolesti hlavy sú podľa mnohých autorov častou sťažnosťou pacientov s reumatizmom. Podľa našich údajov (M.B. Zucker, T.I. Khojaeza) väčšina pacientov s reumatizmom pociťuje bolesti hlavy. Po obdobiach exacerbácie bolesti hlavy nasledujú obdobia útlmu. Recidívy bolestí hlavy a ich zosilnenie sa zvyčajne kombinujú s exacerbáciou reumatizmu. Prítomnosť bolestí hlavy u dieťaťa, ktorého rodina bolesťami hlavy netrpí, by mala upútať pozornosť lekára a vyžaduje si vážne vyšetrenie. Lekár by mal brať do úvahy vysokú frekvenciu bolestí hlavy pri reumatizme a pacienta v tomto smere starostlivo kontrolovať. U detí a dospievajúcich s reumatizmom sme pozorovali rozvoj syndrómu a zvýšený intrakraniálny tlak. Hypertenzný syndróm sa u väčšiny pacientov vyvíja pomaly a postupne. Akútny výskyt a nestretli sme sa s výraznými meningeálnymi príznakmi.

V popredí klinickej symptomatológie sú bolesti hlavy, ktorých frekvencia a intenzita narastajú. Vo výške bolesti hlavy je nevoľnosť, menej často vracanie. Bolesti hlavy majú praskavý charakter -

ter, často sa zintenzívňujú v noci a ráno, pohyby očných bulbov sú bolestivé a nepríjemné, hoci sa vyskytujú v plnom rozsahu. Závraty sú menej časté ako bolesti hlavy, nemajú systémový charakter a nie sú aktívnou sťažnosťou. Na základe povahy bolesti hlavy by sa mali klasifikovať ako hypertenzia. Objektívnymi znakmi zvýšeného intrakraniálneho tlaku sú zmeny na očnom pozadí, röntgenové údaje z grafickej štúdie a výsledky merania tlaku likvoru pri lumbálnej punkcii. Neexistuje žiadny výrazný vzor prekrvenia očného pozadia, ale často sú zaznamenané určité krútenie žíl a mierny opuch bradaviek. Na obyčajných röntgenových snímkach lebky je možné zistiť zvýšený digitálny tlak a zvýšenú závažnosť vaskulárnych rýh. Tlak likvoru je mierne zvýšený (do 200-250 mm vodného stĺpca, zriedkavo viac), normálneho zloženia, niekedy je oproti norme znížený obsah bielkovín a buniek (zriedený).

U niektorých pacientov je obsah bielkovín v cerebrospinálnej tekutine mierne zvýšený a je tu obraz disociácie proteín-bunka. Takéto prípady môžu predstavovať veľké ťažkosti pri diferenciálnej diagnostike mozgového nádoru. Treba brať do úvahy zvýšenú priepustnosť cievnych stien charakteristickú pre reumatizmus a možnosť zvýšenia bielkovín v mozgovomiechovom moku v dôsledku toho. Podľa našich pozorovaní sa syndróm zvýšeného intrakraniálneho tlaku môže rozvinúť tak po prekonaní určitej formy reumatického poškodenia mozgu, napríklad chorea minor, ako aj bez jasných neurologických symptómov v anamnéze. Pri pomalom a postupnom náraste javov hydrocefalu a absencii údajov naznačujúcich predchádzajúcu reumatickú léziu mozgu môže diferenciálna diagnostika s nádorom mozgu predstavovať veľké ťažkosti a je veľmi zodpovedná. Reumatizmus je charakterizovaný strednou závažnosťou syndrómu hypertenzie, priebehom s periodickými exacerbáciami a poklesom procesu, sezónnymi výkyvmi, prítomnosťou reumatickej choroby srdca a závažnosťou cievne poruchy. Podľa anamnestických údajov je možné zaznamenať zvýšenie príznakov po angíne, chrípke, reumatickom záchvate, rozvoj niektorých

alebo iná forma poškodenia mozgu, zmena neurologických syndrómov. V niektorých prípadoch sa syndróm hypertenzie vyskytuje u pacientov, ktorí mali menšiu choreu. Bolesti hlavy nie sú typickými príznakmi chorea minor, ale môžu sa vyskytnúť už v akútnom období alebo sa môžu objaviť na konci alebo po určitom čase po zotavení. Pri iných sperkinetických formách reumatickej encefalitídy sa bolesti hlavy vyskytujú približne rovnako často ako pri menšej chorei a vyznačujú sa rovnako pomalým nárastom príznakov hypertenzie likvoru a následne dlhým, takmer stabilným priebehom. Pri dlhodobom pozorovaní pacientov, ktorí v detstve trpeli tou či onou hyperkinetickou formou reumatickej encefalitídy, je možné u mnohých z nich zaznamenať rozvoj hypertenzného syndrómu v dospievaní alebo mladej dospelosti. Treba si preto myslieť, že takíto pacienti trpeli nielen encefalitídou, ale aj chronickou cerebrálnou arachnoiditídou.

Bolesti hlavy môžu byť tupé, dlhotrvajúce, takmer konštantné a môžu byť akútne, záchvatovité, sprevádzané nevoľnosťou a vracaním. Ako ukázali špeciálne štúdie, zvýšenie venózneho tlaku má veľký význam v patogenéze reumatických bolestí hlavy. Podľa T. E. Chodzhaeva všetci pacienti s reumou, ktorí trpeli častými a výraznými bolesťami hlavy, mali zvýšený žilový tlak, väčšina z nich výrazne. Normálne hodnoty venózneho tlaku autor nepozoroval. Tieto údaje ukazujú, že bolesti hlavy s reumatizmom môžu vzniknúť aj v dôsledku hemodynamických porúch, oslabenia srdcovej činnosti, s venóznou stagnáciou a rozvíjajúcimi sa javmi hypoxie a opuchu mozgu.

LABORATÓRNA DIAGNOSTIKA 1

1 Uvádzajú sa literárne údaje „materiály z diela K. N. Nadarovej“.

Na základe všeobecne uznávaného významu streptokokovej infekcie v patogenéze reumatizmu nám štúdie antigénnych vlastností streptokoka a možnosti tvorby špecifických protilátok umožňujú posúdiť imunologickú reaktivitu organizmu pacienta. Metabolické produkty streptokoka v tele sú toxíny, ako je 0-streptolyzín (leukocidín), erytrogénny; fibrinolimzín (streptokináza), ktorý aktivuje rozklad fibrínu sérovou proteázou; hyaluronidáza, ktorá spôsobuje depolymerizáciu mukopolysacharidov hlavnej látky spojivového tkaniva s antigénnymi vlastnosťami, slúži ako zdroj tvorby antistreptolyzínov, antifibrinolyzínov, antihyaluronidáz, ktorých identifikácia pomáha pri objektívnom hodnotení aktivity reumatického procesu.

Väčšina výskumníkov zdôrazňuje diagnostický význam zvýšených hladín titrov antistreptolyzínu-O. antifibrinolyzín, antihyaluronidáza na identifikáciu skrytých foriem recidivujúcich reumatická karditída. Zvýšenie titrov streptokokových protilátok v krvnom sére pacienta nie je ukazovateľom špecifickým len pre reumatizmus, ale je všeobecne spojené so streptokokovou infekciou. Ale pri reumatizme dosahujú titre protilátok viac ako vysoký stupeň a pretrvávajú dlhšie ako pri iných streptokokových ochoreniach a titer protilátok je vyšší, čím je ochorenie závažnejšie (V.N. Anokhin, E.R. Agababova). Mnohí autori vysvetľujú túto nadprodukciu streptokokových protilátok pri reumatizme „trénovaním“ organizmu pacienta na tvorbu protilátok v dôsledku opakovaných streptokokových ochorení a nimi spôsobená alergizácia.

Výsledky imunologických štúdií nám umožňujú potvrdiť názor, že rozvoj neurologického syndrómu môže slúžiť ako dôkaz aktivácie reumatického procesu. Je to dôležité najmä v prípadoch, keď terapeuticky, na základe stavu srdca, teploty a krvi, neexistujú presvedčivé dôkazy o aktivite procesu. Samozrejme, vo väčšine prípadov je aktivácia reumatického procesu včas spojená s aktiváciou procesu v srdci a tieto prípady nepredstavujú veľké diagnostické ťažkosti. Ale potom-

alebo iná forma poškodenia mozgu, zmena neurologických syndrómov. V niektorých prípadoch sa hypertenzný syndróm vyskytuje u pacientov, ktorí mali menšiu choreu. Bolesti hlavy nie sú typickými príznakmi chorea minor, ale môžu sa vyskytnúť už v akútnom období alebo sa môžu objaviť na konci alebo po určitom čase po zotavení. Pri iných hyperkinetických formách reumatickej encefalitídy sa bolesti hlavy vyskytujú približne rovnako často ako pri menšej chorei a vyznačujú sa rovnako pomalým nárastom príznakov hypertenzie likvoru a následne dlhým, takmer stabilným priebehom. Pri dlhodobom pozorovaní pacientov, ktorí v detstve trpeli tou či onou hyperkinetickou formou reumatickej encefalitídy, je možné u mnohých z nich zaznamenať rozvoj hypertenzného syndrómu v dospievaní alebo mladej dospelosti. Treba si preto myslieť, že takíto pacienti trpeli nielen encefalitídou, ale aj chronickou cerebrálnou arachnoiditídou.

Bolesti hlavy môžu byť tupé, dlhotrvajúce, takmer konštantné a môžu byť akútne, záchvatovité, sprevádzané nevoľnosťou a vracaním. Ako ukázali špeciálne štúdie, zvýšenie venózneho tlaku má veľký význam v patogenéze reumatických bolestí hlavy. Podľa T. E. Chodzhaeva všetci pacienti s reumou, ktorí trpeli častými a výraznými bolesťami hlavy, mali zvýšený žilový tlak, väčšina z nich výrazne. Normálne hodnoty venózneho tlaku autor nepozoroval. Tieto údaje ukazujú, že bolesti hlavy s reumatizmom môžu vzniknúť aj v dôsledku hemodynamických porúch, oslabenia srdcovej činnosti, s venóznou stagnáciou a rozvíjajúcimi sa javmi hypoxie a opuchu mozgu.

LABORATÓRNA DIAGNOSTIKA 1

Imunobiologické metódy na stanovenie aktivity reumatického procesu, ktoré sa začali používať na klinike detských chorôb, majú veľký význam pri štúdiu lézií nervového systému. Je

1 Uvádzajú sa literárne údaje a materiály z diela K. N. Nadarovej.

Na základe všeobecne uznávaného významu streptokokovej infekcie v patogenéze reumatizmu nám štúdie antigénnych vlastností streptokoka a možnosti tvorby špecifických protilátok umožňujú posúdiť imunologickú reaktivitu organizmu pacienta. Metabolickými produktmi streptokoka v tele sú toxíny, ako je 0-streptolýza (leukocidín), erytrogénny; fibrinolyzín (streptokináza), ktorý aktivuje rozklad fibrínu sérovou proteázou; g a kyselina l urónová, ktorá spôsobuje depolymerizáciu mukopolysacharidov hlavnej látky spojivového tkaniva s antigénnymi vlastnosťami, slúži ako zdroj tvorby antistreptolyzínov, antifibrinolyzínov, antihyaluronidáz, ktorých identifikácia pomáha pri objektívnom hodnotení aktivity reumatický proces.

Väčšina výskumníkov zdôrazňuje diagnostickú hodnotu zvýšených hladín titrov antistreptolyzínu-O. antifibrinolyzín, antihyaluronidáza na identifikáciu skrytých foriem rekurentnej reumatickej karditídy. Zvýšenie titrov streptokokových protilátok v krvnom sére pacienta nie je ukazovateľom špecifickým len pre reumatizmus, ale je všeobecne spojené so streptokokovou infekciou. Ale pri reumatizme dosahujú titre protilátok vyššiu úroveň a trvajú dlhšie ako pri iných streptokokových ochoreniach a titer protilátok je tým vyšší, čím je ochorenie závažnejšie (V.N. Anokhin, E.R. Agababova). Mnohí autori vysvetľujú túto hyperprodukciu streptokokových protilátok pri reumatizme „výcvikom“ organizmu pacienta na tvorbu protilátok v dôsledku opakovaných streptokokových ochorení a nimi spôsobených alergií.

Výsledky imunologických štúdií nám umožňujú potvrdiť názor, že rozvoj neurologického syndrómu môže slúžiť ako dôkaz aktivácie reumatického procesu. Je to dôležité najmä v prípadoch, keď terapeuticky, na základe stavu srdca, teploty a krvi, neexistujú presvedčivé dôkazy o aktivite procesu. Samozrejme, vo väčšine prípadov je aktivácia reumatického procesu včas spojená s aktiváciou procesu v srdci a tieto prípady nepredstavujú veľké diagnostické ťažkosti. Ale potom

áno, keď nie sú dôkazy o exacerbácii somatického procesu, ale vznikajú alebo sa zintenzívňujú zmeny v nervovom systéme, význam laboratórna diagnostika obzvlášť skvelý - ‘K- G. Nadirov).

Titre streptokokových protilátok sa stanovujú pomocou všeobecne uznávaných metód.

Stanovenie antistreptolyzínu-0 (ACJT-0) sa uskutočňuje podľa metódy Randa a Rendala upravenej pracovníkmi Ústredného ústavu mikrobiológie a epidemiológie pomenovaného po N. F. Gamaleya, stanovenie antihyaluronidázy (ASH) - podľa metódy McClain, upravené pracovníkmi toho istého ústavu, stanovenie antifibrinolyzínu (APL) - podľa metódy A.P.Konikova, upravené E.I.Gudkovou.

Hodnota titra sa považuje za menovateľ riedenia séra, ktorý sa bežne vyjadruje v jednotkách na 1 ml. Horná hranica normy pre ASL-0 je 250 jednotiek, pre ASG - 333 jednotiek, pre APL - 200 jednotiek. Titre do 500 jednotiek sa považovali za nízke; Titre ASL-0 do 800 jednotiek, titre APL do 800 jednotiek a titre ASG do 1250 jednotiek sú stredné a titre nad týmito hodnotami sú vysoké.

Krv sa odoberá v množstve 2 ml nalačno pred, počas a po liečbe.

Prax ukazuje, že závažnosť neurologického syndrómu nie je priamo závislá od závažnosti poškodenia srdca. Imunologické ukazovatele sú citlivejšie ako klinické, nešpecifické ukazovatele (leukocytóza, teplota, ROE), ktorých nárast bol následne zaznamenaný s vývojom a progresiou ochorenia. Zvýšenie titrov streptokokových protilátok sa pozoruje 3-4 týždne od začiatku ochorenia, zatiaľ čo počas liečby pod vplyvom kombinovanej terapie dochádza k poklesu titrov, ale klinické zotavenie zvyčajne predchádza poklesu titrov. Dlhodobé pretrvávanie vysokých titrov naznačuje možnosť relapsu ochorenia. Keď sú klinické prejavy ochorenia závažné a stav pacienta je v akútnom období ťažký, imunologické reakcie sa vyznačujú výrazne zvýšenými titrami a zostávajú na tejto úrovni dlhší čas. V prípade reumatických lézií nervového systému najčastejšie

sú pozorované zvýšené titre ASL-O, APL, zatiaľ čo pri viscerálnom reumatizme autori zaznamenávajú vysoké titre ASG, ASL-0 (E.R. Agababova, V.N. Anokhin, N.M. Ralph atď.) -

Celkový proteín sa stanoví refraktometricky. Štúdium proteínových frakcií sa uskutočňuje všeobecne akceptovanou metódou - papierovou elektroforézou.

Pri neurologických reumatických syndrómoch nie je možné zistiť charakteristický „proteínový profil“, ktorý odlišuje jednu klinickú skupinu od druhej. U pacientov s chronickými reumatickými léziami nervového systému sa na pozadí normálneho celkového obsahu bielkovín pozoruje zvýšený obsah gama globulínov. U pacientov s akútnymi vaskulárnymi léziami nervového systému a u pacientov s periodickými exacerbáciami reumatického procesu nervového systému sa pozoruje ťažká hypoproteinémia a zníženie obsahu gama globulínov. V intersticiálnom období ochorenia sa pri absencii výrazných neurologických symptómov zisťuje normálny obsah bielkovín, mierna hypoalbuminémia a takmer normálne množstvo globulínov. U pacientov s akútnym priebehom ochorenia a u pacientov s exacerbáciou, keď sa proces zlepšuje, sa pozoruje zvýšenie gama globulínov. Dá sa predpokladať, že tento nárast je spôsobený nárastom protilátok v krvi (K. G. Nadirova, G. P. Goropova).

Test kadmia, ktorý sa používa na mnohých klinikách, je jednoduchý a dostupný ambulantne. Tento test je založený na zmene stability proteínov krvného séra, spôsobenej jednak zvýšením obsahu hrubých globulínových proteínov pri súčasnom znížení albumínu, ako aj kvalitatívnymi zmenami proteínu.

Pri vylúčení ochorenia pečene sa berie do úvahy pozitívny test na kadmium. Pre vzorku sa odoberie krvné sérum v množstve 0,4 ml.

Pri porovnaní výsledkov kadmiového testu s údajmi elektroforézy sa pozoruje závislosť*

rezidentná kadmiová reakcia zo zvýšenia gamaglobulínu. Ale nárast alfa globulínov a v menšej miere aj beta globulínov vedie k pozitívnemu testu na kadmium. Súčasne sa vo všetkých prípadoch pozoruje pokles frakcií albumínu. Test kadmia teda závisí hlavne od porušenia pomeru proteínových frakcií. Čím viac sa ktorýkoľvek podiel zvýši, tým ostrejšia bude reakcia kadmia.

U pacientov po liečbe s nástupom klinického zotavenia sa test na kadmium stáva negatívnym.

PREVENCIA A LIEČBA

REUMATICKÉ LEZIE NERVOVÉHO SYSTÉMU

Prevencia reumatických lézií nervového systému pozostáva z opatrení zameraných na prevenciu exacerbácií reumatizmu a opatrení na ochranu nervového systému. V patogenéze reumatizmu je dôležitosť streptokokovej infekcie všeobecne uznávaná a dôležitosť boja proti nej je nepochybná. Sanitácia nosohltanu, predovšetkým mandlí, je veľmi účinným opatrením na prevenciu reumatizmu. Prítomnosť chronickej tonzilitídy alebo opakovanej streptokokovej angíny je často indikáciou na chirurgické odstránenie krčných mandlí. Túto otázku rieši detský lekár spolu s otolaryngológom. Na bolesti hrdla, akútne katary horných dýchacích ciest, ako aj pred a po tonzilektómii sa používa liečba antibiotikami (penicilín, bicilín), ako aj sulfónamidové lieky. Na prevenciu exacerbácie reumatizmu sa odporúča predpísať aspirín 1-3 g denne (v závislosti od veku) počas 3 týždňov. Existujú pozitívne výsledky (M. A. Yasinovsky, K. M. Kogan, Z. A. Zaltsman atď.) So systematickým vykonávaním preventívnych kurzov liekovej antireumatickej liečby. Koncom jesene a skoro na jar je predpísaná trojtýždňová liečba pyramídom, analgínom alebo aspirínom (1-3 g denne, v závislosti od veku) alebo salicylátom sodným (2-4 g denne). Pri hromadnom vykonávaní takýchto preventívnych opatrení sa počet recidív reumatizmu prudko znižuje.

Liečba bicilínom dáva dobré výsledky ako v akútnom období, tak aj v interiktálnom období na prevenciu relapsov (L. D. Borisova, L. A. Barashkova ■ a ďalšie). Bicilín sa podáva intramuskulárne v dávke 600 000 jednotiek 2-krát mesačne pre deti v školskom veku a 300 000 jednotiek pre deti v predškolskom veku. Správna životospráva (denný odpočinok, pobyt na čerstvom vzduchu, dávkovaný pohyb, pestrá strava bohatá na vitamíny); doplnky vápnika upokojujúce a posilňujúce nervový systém, malé dávky difenhydramínu, kyselina askorbová), komplex vitamínov B, fosforečné prípravky (fytín, fosforén, glycerofosfáty a pod.), čaj z valeriány a niekedy mikrodávky luminalu sú nanajvýš dôležité pre posilnenie nervového systému a zvýšenie jeho odolnosti. Liečba reumatických lézií nervového systému spočíva v použití komplexu antireumatických liekov, to znamená do určitej miery špecifických. a symptomatická, určená povahou poškodenia nervového systému. Hormonálna medikamentózna liečba reumatizmu bola podrobne vyvinutá.

V aktívnej fáze reumatizmu sa v prvých 10-14 dňoch liečba uskutočňuje intramuskulárnymi injekciami penicilínu 100 000-200 000 jednotiek 3-krát denne alebo bicilínu 300 000-600 000 jednotiek raz týždenne. Spolu s antibiotikami sa predpisujú lieky, ktoré sa bežne považujú za špecifické na liečbu reumatizmu. Je ťažké dať prednosť jednému z obvyklých antireumatických liekov (pyramídón, aspirín, butadión, salicylová sodná soľ atď.). Zdá sa, že mnohí pacienti znášajú aspirín lepšie. Podľa pozorovaní Z. I. Edelmana, s ktorými sa naše údaje zhodujú, nemá butadión oproti pyramidónu žiadne špeciálne výhody. Podľa správ A. I. Nesterova, M. P. Astapenka, E. M. Tareeva a I. I. Makarenka pôsobia butadión a pyrazolidín rýchlejšie a silnejšie ako pyramídón a sodná soľ salicylovej. Pod vplyvom butadiónu (butazolidínu) bolesť srdca a kĺbov rýchlo klesá alebo mizne a celkový stav pacienta sa zlepšuje. Kontraindikácie pri použití butadiónu sú poškodenie pečene a obličiek, ochorenie krvotvorných orgánov so sklonom k ​​anémii a leukopénii. Je tiež kontraindikovaný na použitie pri hypertenzii a

32 M. B. Tsui"

peptický vred, ale v detstve sú zriedkavo pozorované. Liečba pyramidónom, ako je známe, môže spôsobiť aj prechodnú anémiu a leukopéniu.Pred predpísaním týchto liekov a počas liečby je potrebné sledovať stav krvi. Salicylová terapia sa môže podmienečne považovať za špecifickú pre reumatizmus, pretože má patogenetický účinok, znižuje hylerergné javy a znižuje exsudatívne procesy (V. A. Valdman, A. B. Volovik atď.). Pod vplyvom salicylátov sa znižuje aktivita hyaluronidázy a znižuje sa priepustnosť cievnej steny. Salicyláty sú v tomto ohľade podobné ACTH [Hetzel a Hine]. Liečba jedným z vyššie uvedených liekov sa vykonáva dlhodobo (1-2 mesiace) v dávkach užívaných pre detstvo. Napríklad aspirín sa predpisuje 0,25 g 4-krát denne pre deti do 5-8 rokov a pre staršie deti - 0,3-0,5 g 4-krát denne, butadión - 0,05-0,15 g (v závislosti od veku) tiež 4-krát ročne. deň. Súčasne sa predpisuje kyselina askorbová 0,2-0,35 g 3-krát denne, rutín 0,01-0,025 g (v závislosti od veku) alebo difenhydramín (0,01-0,05 g) a chlorid vápenatý (10% roztok, dezert alebo polievková lyžica 2- 4-krát denne). Pri absencii kontraindikácií sa hormonálna terapia uskutočňuje súbežne s užívaním vyššie uvedených liekov. Odkedy Hench v roku 1948 prvýkrát použil kortizón na liečbu pacienta s reumatoidnou artritídou, hormonálna terapia sa stala najdôležitejšou liečebnou metódou pre rôzne kolagénové ochorenia, vrátane reumatizmu. Kontraindikácie použitia kortizónu a ACTH sú tuberkulóza, endokarditída, obehové zlyhanie štádia III, diabetes, glomerulonefritída a epileptické záchvaty. Treba upozorniť, že pri liečbe reumatických lézií nervového systému deťom vo veku puberty (12-16 rokov) predpisujeme steroidné hormóny s veľkou opatrnosťou. Napriek určitej nejednotnosti v hodnotení účinnosti hormónov pri reumatizme možno za najlepšiu metódu považovať komplexnú liečbu hormonálnymi liekmi v kombinácii s aspirínom, butadiónom atď., a vitamínmi. Podľa pozorovaní V. V. Mikheeva, Gausmanovej a ďalších,

raid herapy Dáva pozitívne výsledky pri liečbe reumatických lézií nervového systému.

Prednizolón, kortizón, triamsinolon, ACTH sú predpísané. Priebeh liečby hormonálnymi liekmi je 30 dní. V závislosti od veku pacienti dostávajú 200 – 300 mg prednizolónu, 100 – 200 mg grnamzinolónu, 1 200 – 2 500 mg kortizónu (A. V. Dolgopolova, N. N. Kuzmina atď.). Prednizolón a prednizón sa predpisujú 2-5 mg 2-3-krát denne, triamsinolon - 2-4 mg 2-3-krát denne, kortizón - 25-40 mg 2-3-krát denne, ACTH - 10-15 mg 2- 3-krát denne (na kurz 600-800 mg). Steroidné hormóny potláčajú hyperreaktivitu organizmu a znižujú jeho odolnosť, čo môže viesť k exacerbácii latentnej chronickej infekcie. Preto mnohí lekári odporúčajú súčasne s predpisovaním hormónov liečbu antibiotikami počas 2 týždňov. Kyselina askorbová vo veľkých dávkach (1 g denne alebo viac) je predpísaná všetkým. Použitie rutínu a difenhydramínu je tiež indikované:

Symptomatická liečba je určená neurologickým syndrómom. Napríklad pri menšej chorei a iných hyperkinetických formách reumatickej encefalitídy sú indikované sedatíva, aminazín v malých dávkach a pod., pri hypertenznom syndróme použitie odvodňovačov (intramuskulárne podanie 3-5 mg 25% roztoku horčíka síran, intravenózne podanie 5-10 ml 40% roztoku glukózy alebo 3-5 mg 10% roztoku chloridu sodného). Indikovaná je aj masáž hlavy a predpisovanie liekov na srdce po konzultácii s pediatrom alebo reumatológom. Používajú sa aj lieky ako hypotiozid, fonurit, novorit, ktoré sa musia užívať opatrne, pod kontrolou diurézy a za starostlivého sledovania celkového stavu, srdcovej činnosti a krvného tlaku. Niekedy sa rádioterapia používa v malých dávkach. Ale všetky tieto liečebné metódy treba kombinovať s dlhodobou a systematickou antireumatickou liečbou. Existujú náznaky, že komplexná terapia tak dávno známa choroba, ako mollové choreá, podávali oveľa lepšie výsledky ako všetky ostatné (A. B. Volovik).

Reumatický proces v tkanivách centrálneho a periférneho nervového systému. Prejavuje sa príznakmi encefalitídy, meningitídy, myelitídy, arachnoiditídy, radikulitídy, neuritídy. Hlavnou klinickou formou je chorea minor. Neuroreumatizmus diagnostikuje neurológ a reumatológ s prihliadnutím na údaje z laboratórnych testov, elektroencefalografie, CT/MRI cerebrálnych štruktúr a vyšetrenia likvoru. Liečba zahŕňa liečbu reumatizmu, dekongestanty, psychotropné, antiepileptické a antihyperkinetické lieky.

Všeobecné informácie

Klasifikácia

Klasifikácia reumatických lézií NS je založená na ich klinických a morfologických znakoch. Niekedy sa pozorujú kombinácie rôznych variantov neuroreumatizmu s prevahou jednej zo zložiek. V súlade s klasifikáciou sa rozlišujú dve formy ochorenia - s poškodením periférneho a centrálneho nervového systému.

Neuroreumatizmus s poškodením centrálneho nervového systému:

• encefalitída- difúzny malofokálny zápal mozgových tkanív kombinovaný s oblasťami mäknutia. S prevažujúcou lokalizáciou procesu v striate vzniká najbežnejšia forma neuroreumatizmu - chorea minor. Prevažujúce poškodenie diencefalickej oblasti spôsobuje výskyt reumatickej diencefalitídy.
• Meningitída- reumatický zápal mozgových membrán.
• Arachnoiditída- zápalové zmeny v subarachnoidálnej membráne s tvorbou zrastov a arachnoidálnych cýst.
• Myelitída- zápalové procesy v substancii miechy.
• Epileptiformný syndróm- záchvaty epilepsie vyvíjajúce sa na pozadí reumatizmu.

Neuroreumatizmus s poškodením periférneho NS:

• Radikulitída- autoimunitný zápal v oblasti miechového koreňa. Môže byť viacnásobnej povahy.
• Neuritída- zápal trupu jedného (mononeuritída) alebo viacerých (polyneuritída) periférnych nervov.

Príznaky neuroreumatizmu

Klinické prejavy sú polymorfné a závisia od formy patológie. Vyskytujú sa najmä po záchvate reumatizmu. S latentným priebehom reumatického procesu môže neuroreumatizmus pôsobiť ako debut choroby.

Reumatická encefalitída sa prejavuje psycho-emocionálnymi príznakmi: podráždenosť, slzotvornosť, citlivosť. Medzi celkovými mozgovými prejavmi sa do popredia dostáva bolesť hlavy. Potom nastáva hyperkinéza, ktorá môže mať charakter tikov, chorey, myoklonu a torznej dystónie. V klasickej verzii je ochorenie charakterizované príznakmi malej chorey: rýchla choreická hyperkinéza v svaloch končatín, tvárových svalov so svalovou dystóniou, duševnými poruchami, autonómnymi symptómami a nekoordinovanosťou. Diencefalitída sa vyskytuje pri hypertermickom syndróme, polydipsii, arteriálnej hypertenzii, hyperhidróze, poruche rytmu spánku/bdenia, emocionálnych poruchách (strach, hypochondria, hystéria).

Reumatická meningitída sa prejavuje silnými bolesťami hlavy, zvýšenou náchylnosťou na vonkajšie dráždidlá a meningeálnym syndrómom. Arachnoiditídu sprevádza zhoršený odtok mozgovomiechového moku, zvýšený vnútrolebečný tlak s praskavou bolesťou hlavy, nevoľnosťou, pocitom tlaku na očné buľvy, poruchami videnia, cerebelárnou ataxiou. Klinický obraz myelitídy závisí od lokalizácie lézie miechy a zahŕňa centrálne a periférne parézy, poruchy citlivosti a poruchy funkcie panvy.

Epileptiformný syndróm sa vyznačuje atypickosťou epileptických paroxyzmov, prevahou malých záchvatov (absencie, akinetické paroxyzmy). Charakteristické zmeny v psychike (vzrušenie, súmrakový stav vedomia, halucinačný syndróm), automatizmy. Na rozdiel od skutočnej epilepsie sú niektorí pacienti schopní vycítiť blížiaci sa záchvat, čo im umožňuje vyhnúť sa náhlym pádom a zraneniam. Epileptické epizódy sú zriedkavé, vyskytujú sa raz za 2-3 mesiace a zvýšenie frekvencie sa pozoruje na pozadí zhoršujúceho sa somatického stavu.

Neuroreumatizmus s poškodením miechových koreňov sa prejavuje ako radikulárny syndróm. Objavujú sa bolesti chrbtice a pozdĺž chrbtice, strata citlivosti, slabosť svalových skupín, ktorých inerváciu zabezpečuje postihnutý miechový nerv. Účasť na reumatickom procese periférny nerv prejavuje sa bolesťou, parestéziou, necitlivosťou, svalovou slabosťou a hypotonicitou. Tieto príznaky sú lokalizované v zóne inervácie nervu postihnutého reumatizmom, s viacnásobným charakterom procesu pokrývajú niekoľko oblastí.

Komplikácie

V závažných prípadoch je neuroreumatizmus komplikovaný edémom mozgu. Zápal pri encefalitíde, meningoencefalitíde, encefalomyelitíde je sprevádzaný exsudatívny proces, čo vedie k edému a opuchu mozgovej hmoty. Hlavným príznakom je progresívna porucha vedomia vedúca ku kóme. Bez naliehavej lekárskej starostlivosti dochádza k stlačeniu mozgového kmeňa s vitálnymi centrami umiestnenými v ňom, ktoré sú zodpovedné za reguláciu dýchania a kardiovaskulárnej aktivity. Vyskytuje sa paradoxné dýchanie, ťažká hypotenzia a srdcové arytmie. Možná smrť.

Diagnostika

Polymorfizmus symptómov robí neuroreumatizmus ťažko diagnostikovaným ochorením. Stanovenie diagnózy sa zjednoduší uvedením v anamnéze, že pacient má reumu. Diagnostické opatrenia zahŕňajú:

• Vyšetrenie u neurológa. V 90% prípadov je neuroreumatizmus sprevádzaný poruchami dobrovoľných pohybov, reflexnej sféry a svalového tonusu. Môžu sa pozorovať senzorické poruchy, príznaky autonómnej dysfunkcie a duševné zmeny. Pri neuritíde a radikulitíde sa určuje bolestivých bodov, zóny hypoestézie.
• Lumbálna punkcia. Polovica pacientov má zvýšený tlak cerebrospinálnej tekutiny. Vyšetrenie mozgovomiechového moku (CSF) neodhalí zjavné abnormality, čo nám umožňuje vylúčiť akútnu neuroinfekciu.
• Elektroencefalografia. Detekuje difúzne zmeny vo forme dezorganizácie rytmu, zníženie/zvýšenie amplitúdy alfa rytmu. Ak sa neuroreumatizmus vyskytne s epileptiformným syndrómom, zaznamená sa zvýšená epileptická aktivita.
• MRI/CT mozgu. Nesmie odhaliť patologické zmeny, umožniť vylúčiť objemové útvary(cysty, abscesy,

  Liečba neuroreumatizmu

  Terapia sa vykonáva hlavne v nemocnici. Pacientovi je predpísaný odpočinok v posteli s dostatkom spánku. Odporúča sa strava bohatá na bielkoviny a vitamíny s obmedzeným príjmom tekutín a soli. Základom medikamentóznej liečby je antireumatická terapia, na pozadí ktorej sa prijímajú opatrenia na zmiernenie vznikajúcich neurologických symptómov a duševných porúch. Farmakoterapia zahŕňa:

  • Antireumatická liečba: nesteroidné protizápalové lieky, glukokortikosteroidy, antibakteriálne lieky (bicilín). Predpisy závisia od aktivity a štádia reumatizmu.
  • Dehydratačná terapia. Vykonáva sa diuretikami (acetazolamid, furosemid). Zamerané na zníženie intrakraniálneho tlaku a prevenciu mozgového edému.
  • Zmiernenie hyperkinézy pri menšej chorei sa vykonáva s chlórpromazínom, pri inej hyperkinéze - s benzodiazepínmi, anticholinergikami. Liek a dávka sa vyberajú individuálne.
  • Vitamínová terapia: Vitamíny skupiny B, kyselina askorbová, rutín.
  • Psychofarmaká: neuroleptiká (haloperidol), trankvilizéry (diazepam), antidepresíva (amitriptylín), sedatíva. Indikované pri duševných poruchách.
  • Antikonvulzíva: lieky kyselina valproová, karbamazepín, fenobarbital, klonazepam. Predpísané pre epileptiformný syndróm.

  Prognóza a prevencia

  Výsledok závisí od včasnosti a úspešnosti liečby základného ochorenia – reumatizmu. Počas terapie sa trvanie malej chorey zvyčajne mení v priebehu 1-3 mesiacov. Pri angíne, ARVI, tehotenstve, sú možné relapsy. Nedostatok špecifickej liečby je spojený so zhoršujúcim sa poškodením centrálneho nervového systému a má nepriaznivú prognózu. Opatrenia, ktoré môžu zabrániť neuroreumatizmu, zahŕňajú včasnú identifikáciu a správnu liečbu primárnych foriem reumatizmu a liekovú prevenciu relapsov. Za účelom sekundárna prevencia pacient by mal byť sledovaný u reumatológa.

Choroby obehového systému u detí

Pri reumatizme u detí je postihnuté prevažne tkanivo

a) epitelové

b) pripojenie

c) svalnatý

d) nervózny

Reumatizmus sa najčastejšie vyvíja u detí vo veku (rokov)

a) 1-3

b) 3-6

c) 7-15

d) 15-17

Pri reumatizme u detí je postihnutý prevažne systém

a) kardiovaskulárne

b) dýchacie

c) tráviaci

d) pohybového aparátu

Vedúca úloha vo vývoji reumatizmu u detí patrí

a) Escherichia coli

b) Pseudomonas aeruginosa

c) Staphylococcus aureus

d)  -hemolytický streptokok skupiny A

Poškodenie nervového systému pri reumatizme u detí sa prejavuje vývojom:

a) anulárny erytém

b) spazmofília

c) eklampsia

d) chorea

Pri reumatizme u detí sa objavuje na koži

a) anulárny erytém

b) akrocyanóza

c) žltačka

d) presne určiť vyrážku

Hlavný klinický príznak reumatickej myokarditídy u detí

a) slabosť

b) strata chuti do jedla

c) malátnosť

d) bolesť v oblasti srdca

Výsledok reumatickej endokarditídy u detí

a) podvýživa

b) rachitída

c) srdcová chyba

d) spazmofília

Reumatická chorea u detí sa prejavuje

a) grimasy

b) laryngospazmus

c) pylorická stenóza

d) udusenie

Reumatická artritída u detí je charakterizovaná poškodením:

a) kĺby chrbtice

b) drobné kĺby končatín

c) veľké kĺby končatín

d) kostosternálne kĺby

Pre reumatizmus u detí určuje biochemický krvný test

a) zvýšený cholesterol

b) zníženie cholesterolu

c) objavenie sa antistreptolyzínu-O

d) zníženie fibrinogénu

Etiotropná terapia reumatizmu u detí - užívanie liekov

a) antibakteriálne

b) hypotenzia

c) diuretikum

d) protizápalové

Vykonáva sa sekundárna prevencia reumatizmu u detí

a) bicilín-5

b) difenhydramín

c) biseptol

d) korglykón

Najčastejšia príčina nereumatickej karditídy u detí

a) baktérie

b) vírusy

c) hypotermia

d) prehriatie

Pri reumatickej endokarditíde u detí je najčastejšie postihnutá srdcová chlopňa

a) aortálna

b) mitrálny

c) pľúcne

d) trojcípa

Veľký význam pri diagnostike srdcových chýb u detí má

a) všeobecný krvný test

b) biochemický krvný test

c) ultrazvukové vyšetrenie srdca

d) bicyklová ergometria

Vrodené srdcové chyby zahŕňajú

a) Fallotova tetralógia

b) aortálna insuficiencia

c) mitrálna stenóza

d) mitrálna insuficiencia

a) srdcové glykozidy

b) diuretiká

c) vitamíny

d) prevádzkové

Klinické príznaky vegetatívno-vaskulárnej dystónie sympatikotonického typu u detí

a) tachykardia, zvýšený krvný tlak

b) bradykardia, znížený krvný tlak

c) hyperhidróza a hypersalivácia

d) jasne červený dermografizmus

Klinické príznaky vegetatívno-vaskulárnej dystónie parasympatikotonického (vagotonického) typu u detí

a) tachykardia, zvýšený krvný tlak

b) bradykardia, znížený krvný tlak

c) bledá a suchá pokožka

d) svetlé oči, exoftalmus

Pri vegetatívno-vaskulárnej dystónii u detí dochádza k syndrómu

a) žltačka

b) hemoragické

c) edematózne

d) psychovegetatívny

Pri liečbe vegetatívno-vaskulárnej dystónie u detí sú dôležité lieky bez liekov

a) poháre, horčicové náplasti

b) polohová drenáž

c) oxygenoterapia prostredníctvom odpeňovačov

d) normalizácia režimu práce a odpočinku, pohybová terapia

Pri liečbe vegetatívno-vaskulárnej dystónie u detí sa používa rastlina so sedatívnym účinkom

a) marshmallow

b) divoký rozmarín

c) valeriána lekárska

d) medvedica

Ak dieťa omdlie, treba ho uložiť do polohy

a) v ľahu so zdvihnutou hlavou

b) ležať na boku

c) v ľahu so zdvihnutým koncom nohy

d) v sede so spustenými nohami

Pre pľúcny edém u detí sa vykonáva

a) kyslíková terapia

b) oxygenoterapia prostredníctvom odpeňovačov

c) umiestnenie plechoviek

d) montáž horčicových omietok

V tomto článku sa bližšie pozrieme na to, ako sa reuma u dieťaťa prejavuje. Príznaky, odrody, znaky liečby, diagnostika a prevencia - to sú hlavné problémy, na ktoré sa zameriame.

Dovoľte nám okamžite upozorniť na skutočnosť, že reuma sa môže vyvinúť úplne v každom veku. Ide o ochorenie infekčno-alergickej povahy. Rozmanitosť klinických prejavov je spôsobená tým, že reumatizmus nepostihuje žiadny konkrétny orgán, ale spojivové tkanivá, ktoré sú prítomné vo všetkých ľudských orgánoch. Pozrime sa na príznaky reumatizmu u detí.

Čo to je?

Začnime náš článok samotným pojmom „reumatizmus“. Čo je to za chorobu? Tak tomu hovoria zápalové ochorenie, ktorá pôsobí na celé telo súčasne (čiže je systémová). Pôvod reumatizmu je infekčno-alergický. Má aj iný názov: Sokolovského-Buyova choroba.

Ochorenie je charakterizované poškodením spojivového tkaniva. Postihnuté sú najmä spojivové tkanivá kardiovaskulárneho a centrálneho nervového systému. Existujú štatistické informácie, ktoré ukazujú, že najčastejšie trpia touto chorobou ženy – trikrát viac ako muži. Tento rozdiel sa však v neskoršom veku stráca.

Aké sú znaky reumatizmu u detí? Príznaky a liečba ochorenia v detstve sú mierne odlišné. Je to spôsobené tým, že detský reumatizmus má niektoré znaky, ako napríklad:

• výraznejšia závažnosť poškodenia kardiovaskulárneho systému;
• zmeny v iných systémoch a orgánoch;
• možnosť, že sa choroba stane chronickou (percento pravdepodobnosti v detstve je veľmi vysoké);
• výskyt recidív.

Chronická forma sa prejavuje nasledovne: po liečbe nasleduje obdobie pokoja, ale po určitom čase sa problém opäť objaví. Stojí za zmienku, že u detí sa veľmi často pozorujú relapsy reumatizmu.

Príznaky reumatizmu u detí vo veku 2 alebo 10 rokov sa od seba prakticky nelíšia. Upozorňujeme, že na túto chorobu sú obzvlášť náchylné deti vo veku od siedmich do pätnástich rokov. Detský reumatizmus čelí množstvu komplikácií vrátane zlyhania srdca. Reumatizmus sa často začína rozvíjať po infekčných ochoreniach. Patria sem šarlach, tonzilitída atď.

Zvlášť často sa ohnisko nachádza v kardiovaskulárnom systéme. Reumatizmus je bežný na celom svete, najmä v znevýhodnených krajinách, kde je výskyt ochorenia veľmi vysoký.

Na symptómy a diagnostiku ochorenia v detskom veku sa pozrieme podrobnejšie neskôr, ale teraz by som chcel upozorniť na Jonesove kritériá. Je dôležité poznamenať, že rozlišuje hlavné a vedľajšie kritériá. Ak sa pozoruje aspoň jeden znak z prvej kategórie, potom to stačí na diagnostiku ochorenia.

Symptómy

Teraz sa podrobne pozrieme na príznaky reumatizmu u dieťaťa. Ako už bolo spomenuté, reuma môže zničiť spojivové tkanivo v niekoľkých orgánoch naraz. To môže vysvetliť veľké množstvo rôznych prejavov ochorenia. Všetko závisí od formy a závažnosti procesov.

Pôvodca reumatizmu stimuluje tvorbu látky nazývanej C-reaktívny proteín. Práve to spôsobuje zápal a poškodenie spojivového tkaniva. Opäť dávame do pozornosti, že reuma sa neobjaví z ničoho nič. Proces jeho vývoja začína po infekčnej chorobe. Celkovo existujú tri formy ochorenia, o nich budeme hovoriť o niečo neskôr. Hlavným znakom reumatizmu je jeho akútny nástup. Symptómy zahŕňajú:

• prudké zvýšenie telesnej teploty;
• silná slabosť;
• zhoršenie zdravotného stavu.

Teraz sú uvedené bežné počiatočné príznaky. U malých detí (2 roky) môžu príznaky reumatizmu zahŕňať:

• Podráždenosť;
• plačlivosť;
• poruchy spánku a pod.

Potom sa k nim postupne pridajú ďalšie príznaky, ktoré charakterizujú jednu z foriem reumatizmu. Reumatizmus u detí, ktorého symptómy a liečbu v článku rozoberáme, sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi, no približne v 85 % prípadov ohrozuje ochorenie srdcové komplikácie.

Klasifikácia

Existujú tri formy ochorenia:

• kĺbové;
• srdcové;
• Nervózny.

Budeme o nich hovoriť podrobne o niečo neskôr.

Stojí za zmienku, že príznaky streptokokového reumatizmu u detí neprechádzajú bez zanechania stopy. Ochorenie má vždy následky v podobe komplikácií, prípadne sa reumatizmus stáva chronickým.

Príznaky reumatizmu u detí vo veku 10 rokov a mladších sa absolútne nelíšia. Skúsený odborník môže ľahko diagnostikovať ochorenie v ktorejkoľvek fáze.

Reumatizmus má dve fázy:

• aktívny;
• neaktívne.

Aké sú kritériá pre aktivitu choroby? Tie obsahujú:

• závažnosť prejavov;
• zmeny v laboratórnych markeroch.

Na základe toho sa rozlišujú tri stupne reumatizmu. Sú uvedené v tabuľke nižšie.

Kĺbový tvar

Teraz sa pozrime na príznaky reumatizmu u dieťaťa s kĺbovou formou. Začnime kapitolu niekoľkými štatistickými informáciami. Dojčatá veľmi zriedka spadajú do tejto kategórie. V takmer 20 % prípadov sa kĺbový reumatizmus prejavuje vo veku od jedného do piatich rokov; a v takmer 80% - od desiatich do pätnástich rokov.

Príznaky reumatizmu kĺbov u detí sa môžu prejaviť takto:

• horúčka;
• slabosť;
• bolesť hlavy;
• bolesť kĺbov;
• začervenanie a opuch nad kĺbmi atď.

Napriek tomu, že prípady ochorenia sú početné, pôvodca ochorenia ešte nebol identifikovaný. Reuma má nepochybne infekčnú povahu. Táto infekcia vo väčšine prípadov postihuje lymfatické uzliny umiestnené v nazofarynxe. Choroby sú spojené s predchádzajúcimi tonzilitídou, kazom a zápalovými procesmi.

Stojí za zmienku, že existuje niekoľko teórií o výskyte choroby. Reumatizmus kĺbov u detí, o príznakoch a liečbe, o ktorých hovoríme v tomto článku, je podľa väčšiny infekčný a alergický. Toto je najbežnejšia teória. Ak sa budete držať tohto názoru, potom je reumatizmus dôsledkom alergickej reakcie v ľudskom tele. V dôsledku vstupu bakteriálnych odpadových produktov do buniek, inkubačná doba telo sa rekonfiguruje. Streptokoky v v tomto prípade môže spôsobiť vyššie uvedené príznaky reumatizmu.

Už bolo povedané, že príčinou rozvoja reumatizmu je často predchádzajúca anamnéza infekcia(najmä šarlach). Možno však uviesť aj iné príklady:

• hypotermia;
• prepätia.

Mnohé príznaky naznačujú, že do tohto procesu je zapojený CNS (centrálny nervový systém). Tieto príznaky zahŕňajú:

• chorea;
• pohybové poruchy;
• duševná choroba;
• nervové choroby a pod.

Je dôležité poznamenať, že všetky vyššie uvedené ochorenia sú veľmi často sprevádzané reumatizmom. Výskumy ukazujú, že reaktivita mozgovej kôry je výrazne znížená. To môže ľahko určiť skúsený odborník. Prečo sa to deje? To je zvyčajne spojené so zvýšením excitability subkortikálnych centier, čo ovplyvňuje celé telo.

Tvar srdca

Teraz navrhujeme hovoriť trochu podrobnejšie o srdcovej forme reumatizmu u dieťaťa, príznakoch tejto choroby. Okamžite upozorňujeme na skutočnosť, že srdcové problémy môžu začať buď súčasne s kĺbovou formou reumatizmu, alebo sa prejaviť postupne. Ťažká forma reumatizmu sa vyznačuje tým, že príznaky srdcovej dysfunkcie sa objavujú veľmi pomaly, to znamená, že ochorenie sa vyvíja nepozorovane.

Už sme povedali, že charakteristickým znakom artikulárneho reumatizmu je neočakávaný a prudký záchvat. Objaví sa ostrá bolesť atď. Niektoré deti sa však môžu sťažovať na mierne bolesti kĺbov a únavu. Aj vtedy sa môžu vyvinúť srdcové problémy. Aby ste predišli vážnym následkom a začali liečbu včas, poraďte sa s odborníkom aj s takýmito sťažnosťami.

Reumatizmus srdca u detí, ktorého symptómy a liečbu práve teraz zvážime, sa bežne nazýva reumatická karditída. počiatočná fáza sa prakticky vôbec neprejavuje. Symptómy môžu zahŕňať:

• únava;
• odmietnutie hrať;
• neochota bežať;
• dýchavičnosť;
• kardiopalmus;
• bledá koža.

Ťažká forma je sprevádzaná zvýšenou teplotou, zvyčajne nepresahujúcou tridsaťosem stupňov. Celkový stav dieťaťa sa každým dňom zhoršuje.

Srdcová forma reumatizmu môže viesť k niekoľkým srdcovým poruchám, ktoré sú uvedené v tabuľke nižšie.

To všetko vedie k rozvoju srdcových ochorení, to znamená, že zápalový proces sa šíri do ventilov. Je veľmi dôležité vedieť, že včasná liečba a dodržiavanie predpísaného režimu sú kľúčom k šťastnej budúcnosti. Mnohé deti, ktoré trpia srdcovými chybami, vedú normálny život (chodia do školy, stretávajú sa s kamarátmi, navštevujú krúžky a pod.). Ak je prípad pokročilý, choroba nadobudne ťažkú ​​formu, ktorá ovplyvňuje pohodu takto:

• prítomnosť porúch krvného obehu;
• opuch končatín;
• ťažká dýchavičnosť;
• zväčšenie pečene.

Ďalšou charakteristickou črtou ťažkej formy ochorenia je prstencová vyrážka na koži. Pri prvých príznakoch okamžite vyhľadajte lekársku pomoc! Včasná liečba je pre dieťa šancou na normálny život, ktorú by ste si nemali nechať ujsť.

Nervózna forma

V tejto časti článku budeme venovať pozornosť nervovej forme reumatizmu u detí. Príznaky a liečba choroby sú hlavné problémy, ktoré sa pokúsime pokryť v tomto článku.

Charakteristickým znakom nervovej formy reumatizmu u detí je chorea, poškodenie určitých častí mozgu. Chorea sa vyvíja postupne, príznaky môžu zahŕňať:

• zmena nálady;
• Podráždenosť;
• plačlivosť;
• svalové zášklby (všimnite si, že tento príznak môže napredovať; niektorí rodičia si myslia, že dieťa robí grimasy a žartuje, pričom si ani neuvedomuje skutočný stav vecí);
• nedostatok disciplíny;
• nedbanlivosť;
• zmena rukopisu;
• výskyt nezmyselnej reči;
• uvoľnená chôdza.

Pokiaľ ide o nedisciplinovanosť a nedbalosť, stojí za to urobiť niekoľko objasnení. V skutočnosti to nie je chyba dieťaťa. Naozaj si nevie úhľadne zaviazať topánky a často mu padajú vidličky, lyžice, perá a iné predmety. Venujte pozornosť týmto príznakom. Mnoho ľudí si to mýli s únavou alebo neopatrnosťou. V skutočnosti dieťa potrebuje vašu pomoc. Tieto príznaky sa objavia asi tri mesiace. Venujte väčšiu pozornosť správaniu a stavu dieťaťa, aby ste nepremeškali správny okamih a začali liečbu včas.

Dobrou správou pre toto ochorenie je, že poškodenie srdca pri nervovej forme reumatizmu je extrémne zriedkavé. Ak choroba spôsobila nejaké komplikácie kardiovaskulárnemu systému, potom choroba postupuje veľmi ľahko. Ak spozorujete akékoľvek zmeny v správaní svojho dieťaťa, poraďte sa s lekárom.

Teraz venujme trochu pozornosti hyperkinéze. Ide o stav, ktorý sa vyskytuje na samom vrchole choroby. V tomto období je človek stále v pohybe (nemôže ticho sedieť, stáť ani ležať). Pozorujú sa nedobrovoľné svalové kontrakcie, ktoré môžu narušiť schopnosť dieťaťa jesť jedlo (kontrakcie svalov jazyka, pier atď.). Rozširujú sa aj do iných svalových skupín a môžu sa objaviť nasledujúce príznaky:

• neustále blikanie;
• vyplazený jazyk;
• grimasy.

Upozorňujeme, že počas spánku všetky príznaky hyperkinézy zmiznú. Okrem všetkých vyššie uvedených príznakov môže vyšetrenie odhaliť znížený svalový tonus. Pri ťažkých formách, kedy je viditeľná voľným okom, nie sú potrebné žiadne špeciálne vyšetrenia. Dieťa s ťažkou chorobou nemôže držať hlavu hore alebo sedieť. Zvyčajne všetky príznaky trvajú od troch týždňov do troch mesiacov. Potom postupne ustupujú. Nezabudnite, že recidívy sú pomerne časté (čas prejavu je asi rok po poslednom prípade, niekedy oveľa skôr).

Pri chorei môže telesná teplota mierne stúpať (až do 37,5 stupňov). Môžu sa objaviť opuchy a bolesti kĺbov.

Príčiny

V tejto časti článku sa pokúsime podrobne preskúmať problematiku príčin reumatizmu u detí. Ako už bolo spomenuté, ani moderná medicína nemôže dať presnú odpoveď na túto otázku. Existuje niekoľko teórií a na základe nich môžeme konštatovať: ako dôvody môžu slúžiť mnohé faktory.

	Vysvetlenie
Nedávne infekčné choroby	Patria sem akútne respiračné infekcie, tonzilitída, šarlach, tonzilitída atď. Je dôležité poznamenať, že ich príčinou je streptokok skupiny A. Stojí za to objasniť, že infekcia nie je hlavnou podmienkou rozvoja reumatizmu. To si vyžaduje poruchu imunitného systému. Iba v tomto prípade začne napádať zdravé bunky. To sa prejavuje v prípadoch, keď sa liečba začala predčasne (oneskorene) alebo bola jednoducho nesprávna.
Druhý faktor je dedičný	Zistilo to množstvo štúdií a prieskumov dedičný faktor zohráva úlohu aj pri vzniku reumatizmu. Zistilo sa, že táto choroba sa často vyskytuje medzi členmi tej istej rodiny.
Dlhodobé prenášanie streptokokovej infekcie	Spravidla môže streptokok dlho žiť v nosohltane, v dôsledku čoho dochádza k poruchám imunitného systému. Výsledkom je rozvoj reumatizmu.
Vedľajšie faktory	Bez ohľadu na to, ako zvláštne to môže znieť, existujú aj iné (drobné) faktory, ktoré môžu spôsobiť rozvoj reumatizmu v detstve. Patria sem: hypotermia, prepracovanie, zlá výživa. Ako to ovplyvňuje vývoj choroby? Je to jednoduché, tieto faktory majú nepriaznivý vplyv na imunitný systém dieťaťa. V dôsledku toho sa pravdepodobnosť vzniku reumatizmu niekoľkokrát zvyšuje.

Diagnostika

Čo je reumatizmus u detí (príznaky, fotografie, príčiny sú uvedené v článku), teraz, dúfame, je jasné. Prejdime k diagnostike ochorenia. Na začiatok treba povedať, že podozrenie, že má dieťa nejaké ochorenie, môže úplne každý, od rodičov a učiteľov až po detského lekára či reumatológa.

Ambulancia reumatizmu u detí (klinické prejavy) je pestrá. Je dôležité poznať hlavné kritériá:

• karditída (akýkoľvek typ);
• chorea (tejto chorobe sme venovali veľkú pozornosť skôr);
• prítomnosť uzlín pod kožou dieťaťa;
• erytém;
• polyartritída;
• nedávna streptokoková infekcia;
• dedičný faktor.

Ak sa u dieťaťa vyskytne aspoň jeden z uvedených príznakov, je potrebné okamžite konzultovať s lekárom. Okrem týchto kritérií existujú aj ďalšie:

• artralgia;
• horúčka;
• zmenený krvný obraz.

Na diagnostiku nestačí len vyšetrenie a výsluch pacienta. Pre presné nastavenie Diagnóza vyžaduje sériu laboratórnych testov, ktoré zahŕňajú RTG hrudníka, EKG, EchoCG.

Röntgen pomáha určiť konfiguráciu srdca, EKG ukáže abnormality v srdci (ak existujú), EchoCG určuje prítomnosť srdcovej chyby.

Liečba

Pozreli sme sa na diagnostiku a príznaky reumatizmu u detí. Ďalšou otázkou je liečba choroby. V tomto prípade je potrebný integrovaný prístup. Liečba reumatizmu je zameraná na:

• zmiernenie symptómov;
• vplyv na streptokokovú flóru.

Reumatizmus u detí (príznaky, liečba a fotografie, ktoré zvažujeme) sa lieči v nemocnici. Upozorňujeme, že terapia sa vykonáva aj pri podozrení na túto chorobu.

Dieťa potrebuje:

• odpočinok na lôžku s postupným zvyšovaním intenzívnej aktivity;
• správna výživa, strava obsahuje zvýšené množstvo draslíka;
• správna organizácia voľnočasových aktivít.

Lieková terapia je založená na:

• antibakteriálne lieky;
• hormonálne;
• protizápalové;
• vitamínové komplexy;
• draselné prípravky;
• imunostimulanty.

Všetky tieto lieky pomáhajú bojovať patogénna mikroflóra. Výsledkom je zmiernenie zápalového procesu a výrazné zníženie príznakov ochorenia. Je dôležité poznamenať, že liečba liekom môže mať niektoré vedľajšie účinky:

• vývoj vredov;
• krvácanie do žalúdka;
• poruchy vo fungovaní endokrinných žliaz.

Prevencia

Táto časť je venovaná prevencii reumatizmu u detí. Existuje primárna a sekundárna prevencia. V prvom prípade sa pozornosť venuje správnemu vývoju dieťaťa:

• kalenie;
• správna výživa;
• šport;
• boj proti streptokokovým infekciám skupiny A.

Sekundárny je zameraný na prevenciu relapsov:

• „Bicilin 5“ - 1,5 milióna jednotiek raz za štyri týždne pre školákov;
• Dávka "Bicilin 5" 0,75 milióna jednotiek raz za dva týždne pre predškolákov.

Predpoveď

Mnoho matiek sa s touto chorobou dokázalo vyrovnať tým, že išli včas do nemocnice za lekárskou pomocou. Ak sa zabráni reumatizmu, recidíva nebude život ohrozujúca. Podrobne sme skúmali problematiku reumatizmu u detí, symptómy, recenzie. Aké sú prognózy?

Všimnite si, že reumatická karditída je v približne 25 percentách prípadov sprevádzaná rozvojom srdcových ochorení. Opakované prejavy nezanechávajú žiadnu šancu vyhnúť sa poškodeniu ventilu. V dôsledku toho je nevyhnutná operácia srdca. Smrť zo srdcového zlyhania je približne 0,4 %. Stojí za zmienku, že výsledok ochorenia závisí od správnosti a včasnosti liečby.

Reumatizmus je ťažké systémové ochorenie infekčno-alergického charakteru postihujúce mnohé orgány, rozvíjajúce sa v každom veku. Všestrannosť klinických prejavov je spôsobená tým, že reumatizmus postihuje nie konkrétny orgán, ale spojivové tkanivo, ktoré sa nachádza vo všetkých ľudských tkanivách a orgánoch. Tento článok budeme venovať reumatizmu u detí.

Príčiny reumatizmu u detí

Príčinou reumatizmu je beta-hemolytický streptokok. Ale toto ochorenie sa nevyvinie u každého, kto mal streptokokovú infekciu, ale iba pri absencii včasnej antibiotickej terapie a u detí s nesprávne fungujúcim imunitným systémom.

Reumatizmus spôsobuje hemolytický streptokok, ktorý je pôvodcom šarlachu, angíny a akútnych respiračných infekcií. Patogén vstupuje do tela dieťaťa vzdušnými kvapôčkami. Reuma vzniká väčšinou po streptokokovej infekcii neliečenej antibiotikami.

Reumatizmus sa však po streptokokovej infekcii vyvinie len u 0,3–3 % chorých – iba u tých, ktorí majú poruchu imunitného systému. V dôsledku porúch imunity si telo začne vytvárať protilátky proti vlastným bunkám spojivového tkaniva. V dôsledku toho je postihnuté spojivové tkanivo mnohých orgánov.

Každý člen rodiny, ktorý má streptokokovú infekciu alebo je „zdravým“ nosičom hemolytického streptokoka, sa môže stať zdrojom infekcie pre dieťa. Nedokonalý imunitný systém dieťaťa si s infekciou nevie poradiť.

Dôležitá je aj prítomnosť chronických ložísk infekcie v tele dieťaťa (chronická tonzilitída, sinusitída, kaz, otitis, chronická infekcia močového systému). Riziko vzniku reumatizmu hrozí aj u detí, ktoré trpia častým prechladnutím.

Sú aj iní provokujúce faktory na výskyt reumatizmu:

• hypotermia;
• nedostatočná, nevyvážená výživa (nedostatok bielkovín a hypovitaminóza);
• prepracovanosť;
• vrodená infekcia hemolytickým streptokokom;
• dedičná predispozícia k reumatizmu.

Dieťa môže dostať reumu v každom veku. Deti vo veku 7-15 rokov sú najviac náchylné na túto chorobu.

Klasifikácia reumatizmu

Rozlišovať 2 fázy reumatického procesu– aktívny a neaktívny.

Počas neaktívnej fázy po reumatizme nie sú žiadne laboratórne známky zápalu. Pohoda a správanie detí zostávajú normálne a hemodynamické poruchy sa objavujú len pri výraznej fyzickej námahe.

Aktívna fáza reumatizmu má 3 stupne:

I – minimálny stupeň aktivity: klinický, laboratórny a inštrumentálne znaky choroby sú mierne;

II – mierny stupeň aktivity: klinické a inštrumentálne príznaky nie sú výrazné, nemusí byť horúčka, laboratórne zmeny tiež nie sú ostré;

III - existujú jasné klinické prejavy ochorenia vo forme príznakov poškodenia srdca a kĺbov; jasné rádiologické, elektrokardiografické a fonokardiografické zmeny, výrazné laboratórne ukazovatele zápalu.

Reumatizmus sa môže vyskytnúť prostredníctvom 5 možností prietoku:

1. Akútny priebeh: charakterizovaný rýchlym vývojom a rýchlym vymiznutím chorobných prejavov. Známky štádia II-III. aktivita trvá 2–3 mesiace, účinnosť liečby je dobrá.
2. Subakútna: má pomalší nástup príznakov; existuje tendencia zhoršiť proces; aktívna fáza od štádia II činnosť trvá 3-6 mesiacov.
3. Protrahovaný priebeh – príznaky ochorenia a aktivita štádií I–II. trvá dlhšie ako 6 mesiacov; obdobia remisie sú nejasné, účinok liečby je slabý a nestabilný.
4. Zvlnený, kontinuálne recidivujúci priebeh s neexprimovanými remisiami; etapa aktivity I–III. trvá rok alebo viac.
5. Skrytá, latentná, chronický priebeh bez prejavu aktivity procesu; Diagnóza sa robí na základe príznakov už vytvoreného poškodenia srdcových chlopní (ochorenie srdca).

Príznaky ochorenia

Kĺbová forma reumatizmu je charakterizovaná lietajúcimi bolesťami, hlavne veľkých kĺbov.

Pri reumatizme dochádza k zničeniu spojivového tkaniva v mnohých orgánoch naraz. Práve to súvisí s všestrannosťou klinických prejavov ochorenia v závislosti od formy a závažnosti procesu. V reakcii na pôsobenie patogénu telo produkuje špeciálnu látku - C-reaktívny proteín. Práve to spôsobuje zápal a poškodenie spojivového tkaniva.

Ochorenie začína 1-3 týždne po streptokokovej infekcii. Začiatok je akútny, so zvýšenou teplotou, silnou slabosťou a zhoršením celkového zdravotného stavu.

Existujú srdcové, kĺbové a nervové formy reumatizmu. Často sú najskôr postihnuté kĺby.

Kĺbový tvar

So stúpajúcou teplotou sa objavujú opuchy a silné bolesti kĺbov a ťažkosti s pohybom.

Charakteristické znaky reumatického poškodenia kĺbov:

1. Väčšinou sú postihnuté veľké kĺby (zápästie, lakeť, rameno, koleno, členok).
2. Bolesť je „prchavá“: bolí kolenný kĺb, po 2–3 dňoch bolí lakťový kĺb atď.; bolesť v jednom kĺbe sa objaví a rýchlo zmizne a „preletí“ do iného kĺbu.
3. Po ošetrení zmeny v kĺboch ​​nezanechávajú deformáciu a funkcia kĺbu je úplne obnovená.
4. Súčasne s kĺbmi je postihnuté aj srdce.

Kĺbová forma sa nie vždy prejavuje tak akútne. V niektorých prípadoch chýba teplota aj opuch kĺbov. Dieťa sa môže sťažovať na bolesť v jednom alebo inom kĺbe. Niekedy sa poškodenie srdca nezistí okamžite a reuma zostáva dlho nediagnostikovaná. V mladom veku sa poškodenie kĺbov môže objaviť po poškodení srdca, alebo môže úplne chýbať.

Tvar srdca

Táto forma môže začať akútne alebo sa postupne rozvíjať. Dieťa pociťuje slabosť, únavu, ťažkosti pri chôdzi po schodoch - objavuje sa únava a búšenie srdca. Lekár pri vyšetrení zistí zvýšenie srdcovej frekvencie, môžu sa vyskytnúť poruchy rytmu, srdcové šelesty a rozšírenie jeho hraníc.

Srdce môže byť postihnuté reumatizmom v rôznej miere. Niekedy sa pozorujú mierne príznaky poškodenia myokardu (srdcového svalu). Takýto zápal môže skončiť bez stopy.

V niektorých prípadoch sa na procese podieľa aj vnútorná výstelka (endokard) s chlopňovým aparátom srdca – endokarditída zvyčajne končí vznikom srdcovej chyby. V tomto prípade sa postihnuté chlopne úplne nezatvoria a pri kontrakcii srdcového svalu sa krv vracia z komory do predsiene.

Ale najvážnejšie poškodenie je, keď sa zapáli aj vonkajšia výstelka srdca (perikard) a vznikne perikarditída. V tomto prípade dochádza k silnej bolesti v oblasti srdca, ťažká dýchavičnosť, objaví sa v oblasti modrasté sfarbenie pier a prstov falangy nechtov. Poloha v ľahu je vynútená – polosed. Pulz môže byť rýchly alebo pomalý. Môže sa vyskytnúť arytmia. Hranice srdca sú výrazne rozšírené, najmä ak sa tekutina hromadí v perikardiálnej dutine.

Ťažké poškodenie srdca vedie k rozvoju srdcového zlyhania a invalidity dieťaťa.

V prípade recidivujúceho priebehu reumatizmu je možný vznik recidivujúcej reumatickej karditídy. Relapsy môžu byť spojené s novou infekciou alebo s aktiváciou baktérií zostávajúcich v tele. S každým novým záchvatom reumatizmu postupuje poškodenie chlopňového aparátu. U mladších detí sa reumatická karditída pozoruje menej často ako v dospievaní.

Nervová forma (malá chorea)

Reuma môže začať aj poškodením nervového systému. Chorea sa pozoruje v 11–13 % prípadov reumatizmu a častejšie sa vyvíja u dievčat. Objavujú sa grimasy a mimovoľné zášklby svalov rúk, nôh, tváre a očí. Pripomínajú nervový tik.

Prudké mimovoľné pohyby sa zvyšujú s emóciami. Svalový tonus je znížený. Koordinácia pohybov je narušená: dieťa púšťa predmety z rúk; môže spadnúť zo stoličky; objavuje sa pomalosť, roztržitosť a lajdáckosť.

Zmeny v správaní a rukopise, roztržitosť sa často prejavia až v škole a niekedy sa považujú za žarty. Menia sa aj emocionálne prejavy: dieťa sa stáva ufňukaným a podráždeným. Reč môže byť nezreteľná. V závažných prípadoch môže dokonca dôjsť k paralýze.

Chorea sa môže vyskytnúť izolovane, ale často sú príznaky chorey sprevádzané príznakmi poškodenia srdca.

Trvanie prejavov chorey je zvyčajne do 1 mesiaca, ale u detí predškolského veku môže mať chorea protrahovaný alebo opakujúci sa priebeh. Pri ťažkom poškodení sa môže vyvinúť zápal nielen mozgových blán, ale aj mozgovej hmoty a periférnych nervov.

Iné mimokardiálne prejavy reumatizmu:

• reumatická pneumónia;
• reumatická hepatitída;
• reumatická nefritída;
• reumatická polyserozitída (zápal seróznych membrán);
• reumatické kožné lézie: reumatické uzliny, anulárny erytém.

Počas aktívneho obdobia procesu sú tieto prejavy zriedkavé.

Obdobie aktivity reumatizmu trvá asi 2 mesiace. Počas obdobia remisie sa dieťa cíti dobre, pokiaľ sa nerozvinie srdcové zlyhanie. Ale choroba sa môže vrátiť.

Čím viac záchvatov reumatizmu, tým závažnejšie sú následky. Čím je dieťa mladšie, tým je ochorenie závažnejšie a jeho komplikácie sú závažnejšie. Preto sa pri najmenšom podozrení na reumatizmus musíte poradiť s lekárom a vykonať potrebné vyšetrenia.

Diagnostika

Na diagnostiku reumatizmu sa používajú tieto metódy:

1. Vyšetrenie lekárom – pediatrom alebo reumatológom: umožňuje identifikovať klinické prejavy ochorenia (opuchy kĺbov, zvýšený tep, rozšírenie hraníc srdca, srdcové šelesty a pod.).
2. Klinický krvný test: reumatizmus je charakterizovaný zvýšením celkového počtu leukocytov a neutrofilov, zrýchlenou sedimentáciou erytrocytov (ESR).
3. Biochemický krvný test: od druhého týždňa ochorenia sa zisťuje C-reaktívny proteín, zvyšujú sa titre antistreptokokových protilátok a hladina globulínovej frakcie sérového proteínu.
4. Elektrokardiografia, echokardiografia, fonokardiografia, RTG vyšetrenie.

Potvrdenie diagnózy „reumatizmus“ je kombináciou jedného alebo viacerých hlavných prejavov reumatizmu (polyartritída, karditída, chorea) a niekoľkých ďalších laboratórnych a inštrumentálnych prejavov.

Popísané metódy vyšetrenia pomôžu objasniť fázu a lokalizáciu procesu, stupeň jeho aktivity.

Liečba reumatizmu u detí

Liečba reumatizmu sa uskutočňuje v 3 fázach:

1. etapa - nemocničné ošetrenie(do 4-6 týždňov).

2. etapa – sanatórium-rezortná liečba.

3. štádium – klinické pozorovanie.

Etapa I

Aktívna fáza reumatizmu vyžaduje pokoj na lôžku s postupným rozširovaním pohybovej aktivity dieťaťa. Trvanie odpočinku na lôžku určuje lekár v závislosti od stupňa aktivity procesu. V štádiu II-III. aktivita je predpísaná na 1–2 týždne prísneho pokoja na lôžku, potom na 2–3 týždne pokoj na lôžku s povolením zúčastniť sa hier na lôžku a pasívnych pohybov, dychových cvičení. A až po mesiaci a pol je povolený jemný režim: možnosť používať toaletu, jedáleň; Fyzikálna terapia sa tiež rozširuje.

Liečba musí byť komplexná. Medikamentózna liečba zahŕňa: antibakteriálne lieky, nesteroidné protizápalové lieky, antialergické lieky, imunosupresíva, v prípade potreby aj lieky na srdce, diuretiká a iné lieky.

Antibiotiká sa používajú ako antibakteriálne lieky penicilínová séria v dávkach špecifických pre daný vek počas 2 týždňov. Ak je streptokok izolovaný, antibiotiká sú predpísané v závislosti od citlivosti patogénu na ne. Používajú sa nesteroidné protizápalové lieky kyselina acetylsalicylová, Voltaren, Indometacin, Amidopyrine, Butadion a iné pyrazolónové lieky.

V prípade kontinuálne recidivujúceho procesu sa používajú chinolínové lieky (Plaquenil, Delagil). V prípade závažného priebehu procesu sa používajú kortikosteroidné lieky - dávkovanie a trvanie kurzu určuje lekár.

Dĺžka liečby v nemocnici je v priemere 1,5 mesiaca. Pri kontinuálne recidivujúcom reumatizme môže byť liečba dlhšia. Používajú sa aj fyzioterapeutické metódy liečby a fyzikálnej terapie. Extrakt sa vykonáva, keď je ťažká pozitívna dynamika procesné a laboratórne ukazovatele naznačujúce zníženie aktivity procesu.

Etapa II

V každom štádiu liečby zohráva dôležitú úlohu racionálna, vyvážená strava bohatá na vitamíny a mikroelementy.

Rehabilitácia detí (2. stupeň) sa vykonáva za 2–3 mesiace v podmienkach miestne sanatórium. V tejto fáze sa vykonáva následná liečba: liečivé prípravky sa užívajú v polovičnej dávke. Používa sa terapeutická gymnastika, prevzdušňovanie, dobrá výživa, vitamínová terapia.

Stupeň III

Dispenzárne pozorovanie sa vykonáva na identifikáciu prejavov aktivácie procesu a na vykonávanie celoročnej prevencie relapsu. Používajú sa dlhodobo pôsobiace antibiotiká (bicilín-5). Dezinfikujú sa aj ložiská chronickej infekcie a zisťujú sa možnosti štúdia (pre školákov).

Komplexná liečba detí s reumou môže trvať aj niekoľko rokov s prihliadnutím na podpornú liečbu (profylaktické podávanie dlhodobo pôsobiaceho antibiotika na jar a na jeseň).

Diéta

Deti trpiace reumou musia dodržiavať určitú diétu. Jedlo by malo byť ľahko stráviteľné, obsahovať dostatočné množstvo bielkovín, vitamínov (najmä rutín, vitamín C a skupiny B) a draselných solí. Do jedálnička by ste určite mali zaradiť ovocie a zeleninu. Ráno môžete odporučiť zapiť šťavu z 1 citróna horúcou vodou nalačno.

Vylúčiť by sa mali ťažko stráviteľné potraviny bohaté na extraktívne látky. V prípade zlyhania krvného obehu je potrebné kontrolovať množstvo stolovej soli (nie viac ako 5 g denne) a tekutiny. V prípade II-III stupňa obehového zlyhania môže lekár odporučiť dni nalačno.

Množstvo uhľohydrátov (pečivo, sladkosti, čokoláda) by malo byť obmedzené vzhľadom na ich alergénny účinok na telo. Odporúča sa jesť jedlo v malých porciách. V každom konkrétnom prípade je vhodné prediskutovať stravu dieťaťa s lekárom.

Fytoterapia

Bylinná liečba reumatizmu sa využívala už v staroveku. Ale v našej dobe sa bylinná medicína môže používať iba ako doplnok k liečbe drogami a len po konzultácii s lekárom. Na liečbu reumatizmu používajú vŕbovú kôru nazbieranú na začiatku jari, kvety lúčnej, koreň mydlice, kvety čiernej bazy, kvety jarného Adonisu, bylinky lesnej jahody, vres, silicu, púčiky brezy a mnohé iné rastliny. Používajú sa odvary a infúzie rastlín, kúpele s bylinkami. Zbierkových receptov je veľa. Ale môžu byť použité pri liečbe dieťaťa len so súhlasom lekára.

Prevencia reumatizmu u detí

Existuje primárna a sekundárna prevencia reumatizmu.

O primárna prevencia Všetky opatrenia sú zamerané na prevenciu vzniku reumatizmu. Komplex takýchto činností zahŕňa:

1. Prevencia a kontrola streptokokovej infekcie u dieťaťa: vyšetrenie rodinných príslušníkov na prenášanie streptokoka; užívanie antibiotík na choroby nosohltanu, bolesť hrdla; rehabilitácia chronických ložísk infekcie; na časté prechladnutia, preventívne kurzy aspirínu a bicilínu.
2. Otužovanie dieťaťa, vytváranie normálnych podmienok pre bývanie a pre školu (odstránenie preplnenosti tried a tried v 2 zmenách), zabezpečenie racionálnej vyváženej stravy, dodržiavanie denného režimu a zabezpečenie dostatočného odpočinku, pobyt dieťaťa na čerstvom vzduchu a hygiena priestorov.

Účel sekundárna prevencia je prevencia relapsov a progresie ochorenia, teda vzniku ochorenia srdcových chlopní. Vykonáva sa po ukončení liečby primárnej reumatickej karditídy celoročne bicilínom-5 v dávke primeranej veku počas 3 rokov. Okrem toho sa dezinfikujú ložiská chronickej infekcie a predpisuje sa vitamínová terapia, najmä vitamín C.

V nasledujúcich 2 rokoch (ak sa v priebehu 3 rokov nevyskytnú opakované záchvaty reumatizmu) sa predpisuje preventívny kurz v období jeseň-jar s bicilínom-5 a aspirínom alebo inými pyrazolónovými liekmi v dávke špecifickej pre daný vek. Bicilín sa predpisuje aj deťom po každom prechladnutí.

Ak primárna reumatická karditída viedla k vzniku srdcovej chyby, ako aj u detí s recidivujúcou reumatickou karditídou, celoročná profylaxia sa vykonáva počas 5 rokov. Z času na čas sú deti posielané do miestnych sanatórií.

Predpoveď

V súčasnosti, vďaka účinnej liečbe streptokokových infekcií a preventívnej liečbe, je ťažký reumatizmus oveľa menej bežný. Úmrtnosť na závažné srdcové zlyhanie v dôsledku srdcových chýb sa znížila viac ako 30-krát (v porovnaní so 60.–70. rokmi minulého storočia).

Kombinované a kombinované srdcové chyby sa tvoria v dôsledku opakovaných relapsov reumatizmu. Na primárnu reumatickú karditídu chyba ventilu sa tvorí u 10–15 % pacientov av prípade recidívy u 40 %.

Reumatizmus s vymazaným, slabo vyjadreným klinickým obrazom choroby je obzvlášť nebezpečný pre deti. Rodičia často buď nevenujú pozornosť sťažnostiam svojich detí na bolesť rúk a nôh, alebo ich vysvetľujú modrinami a únavou dieťaťa. Takéto chyby vedú k progresii ochorenia a náhodnému zisteniu reumatizmu už v štádiu nezvratných následkov procesu.

Zhrnutie pre rodičov

Reumatizmus je závažné ochorenie postihujúce mnohé orgány a systémy. Tejto chorobe sa však dá vyhnúť, ak budete sledovať zdravie dieťaťa a prísne dodržiavať všetky odporúčania lekára pre akékoľvek prechladnutie, aj keď je podľa názoru rodičov neškodné, a nie samoliečbu. Ak sa u dieťaťa objaví reumatizmus, treba pamätať na to, že preventívna liečba nie je o nič menej dôležitá ako liečba akútneho záchvatu.

Na ktorého lekára sa mám obrátiť?

Ak sa u dieťaťa objavia bolesti kĺbov, mali by ste kontaktovať reumatológa a ak sa stav zhorší, horúčka alebo príznaky intoxikácie, obráťte sa na detského lekára, ktorý bude mať podozrenie na diagnózu „reumatizmus“. Pri postihnutí iných orgánov je predpísaná konzultácia s kardiológom, neurológom, menej často s pneumológom, hepatológom alebo gastroenterológom, nefrológom, dermatológom. Bude užitočné poradiť sa s odborníkom na výživu o strave pri reumatizme. Na dezinfekciu ložísk chronickej infekcie sa dieťa odkáže na lekára ORL a zubára. Pri vzniku srdcovej chyby je potrebné vyšetrenie u kardiochirurga.

Hodnotenie článku:

(priemer: 5,00)

Hlavnou príčinou získaných srdcových chýb je reumatizmus u detí. Ochorenie sa vyskytuje najmä u školákov. Má infekčno-alergickú povahu, prejavuje sa častými exacerbáciami a remisiami, pre ktoré dostal svoj moderný názov: „akútna reumatická horúčka“. Príznaky reumatizmu u detí sú rôzne a liečba je zdĺhavá a často nemusí viesť k úplnému uzdraveniu.

Dôvody a faktory

Detský reumatizmus sa zvyčajne zistí vo veku 7-15 rokov. Príčiny a faktory jeho výskytu sú rôzne:

• časté ochorenia horných dýchacích ciest bakteriálneho (streptokokového) pôvodu: tonzilitída, šarlach, laryngitída, faryngitída, tonzilitída, zápal stredného ucha, sinusitída;
• dedičné príčiny a faktory;
• ústavná predispozícia;
• časté prepracovanie, stres, hypervitaminóza.

Hlavnou príčinou však zostáva bakteriálna infekcia tela streptokokom a jeho nosičstvom, keď je mikrób príliš slabý na to, aby sa prejavil. Stopy jeho aktivity v spojivovom tkanive spôsobujú, že imunitný systém útočí na vlastné bunky.

Klasifikácia

Podľa aktivity (fázy):

• aktívny – živý prejav príznakov, laboratórne potvrdenie reumatizmu;
• nie je aktívny - laboratórne údaje nevykazujú zápal, príznaky sa objavujú len pri výraznej fyzickej námahe.

Podľa stupňa aktivity:

• minimálne – príznaky prakticky nie sú vyjadrené, v analýzach nie sú žiadne zmeny;
• stredne závažné – ochorenie je potvrdené symptómami, laboratórnymi údajmi, inštrumentálnymi štúdiami, ale stav pacienta je uspokojivý, zriedkavý stredná závažnosť, takmer vždy nie je horúčka;
• maximum – výrazný obraz choroby, pacient je vo vážnom stave, je nutná urgentná hospitalizácia a ošetrenie v nemocnici.

Podľa lokalizácie zápalového ložiska (formy):

• kĺbové;
• kožné;
• srdcové (karditída);
• nervózny (malá chorea).

Podľa dĺžky trvania ochorenia:

• akútne - nie viac ako 3 mesiace;
• subakútne - od 3 mesiacov do šiestich mesiacov;
• zdĺhavé – viac ako šesť mesiacov;
• kontinuálne recidivujúce – nemá stanovené obdobia remisie;
• latentné – príznaky sú skryté. Komplikácia: srdcové chyby.

Charakteristika symptómov reumatizmu

Reumatizmus u detí sa prejavuje:

• príznaky celkovej nevoľnosti, vysoká horúčka, zvýšená únava (nešpecifické príznaky);
• srdcové ochorenie (reumatická karditída);
• koža (reumatické uzliny, prstencový erytém);
• kĺby (reumatická artritída);
• nervový systém (malá chorea).

Najčastejšie sa ochorenie začína prejavovať poškodením kĺbov infekciou (angína, angína, laryngitída a pod.) niekoľko týždňov po ochorení. Práve počas týchto niekoľkých týždňov si telo vytvorí protilátky, ktoré začnú ničiť streptokokové antigény v spojivovom tkanive.

Príznaky reumatizmu u detí na nohách a rukách

Pri reumatickej artritíde sa dieťa sťažuje na symetrické bolesti kĺbov. Najčastejšie sú postihnuté stredné kĺby: (koleno, členok, lakeť, zápästie). Bolesť často prechádza z jednej skupiny kĺbov do druhej. Horné a dolné končatiny môžu byť postihnuté súčasne. Kĺby sú vizuálne opuchnuté a koža nad nimi je ostro začervenaná a horúca na dotyk.

Dôležité! Sťažnosti detí ako „bolí noha alebo ruka“ a prítomnosť opuchu, začervenania, bolesti kĺbov jednej končatiny nenaznačujú reumatickú artritídu. Výrazným príznakom tohto prejavu reumatizmu je symetria poškodenia kĺbov!

Reumatická mŕtvica srdca (reumatická karditída)

Srdce je sval a má vo svojej štruktúre niekoľko vrstiev. V závislosti od toho, ktorá vrstva je poškodená, je karditída rozdelená do 3 typov:

• myokarditída (poškodenie samotnej svalovej vrstvy);
• endokarditída (vnútorná vrstva, poškodené srdcové chlopne);
• perikarditída (komplikácia prvých dvoch typov, mimoriadne nebezpečná forma).

Reumatické ochorenie srdca začína sťažnosťami dieťaťa na horúčku, búšenie srdca, bolesť a nepohodlie v oblasti srdca. Rodičia si pri meraní všimnú zlý spánok a chuť do jedla a teplotu 37 C. Vizuálne je dieťa bledé, badateľná je dýchavičnosť. Pri endoperikarditíde teplota stúpa na 38-40 C.

Dôležité! Len lekár môže objasniť miesto poškodenia srdca po fyzických a inštrumentálnych vyšetreniach. Zdržte sa stanovenia vlastnej diagnózy a predpisovania liečby. Bez kvalifikovanej liečby sú možné vážne komplikácie: srdcové chyby!

Malá chorea, jej príznaky a prejavy

Postupne sa objavuje emočná nestabilita, sťažnosti na všeobecnú slabosť a vizuálne sa určuje motorický nepokoj. Zvláštnosťou malej chorey je, že hlavný klinický obraz sa objaví po niekoľkých týždňoch (2-3) od objavenia sa prvých príznakov.

Zjavné klinické prejavy:

• hyperkinéza - rodičia si všimnú u dieťaťa mimovoľné svalové zášklby, zhoršené emóciami a vonkajším podráždením. Reč môže byť narušená;
• znížený svalový tonus;
• zhoršená koordinácia pohybov - zmeny v písaní rukou;
• narušenie vo sfére emócií - dieťa sa stáva nedbalým a robí grimasy.

Kožné prejavy

Kožné prejavy sú v poslednej dobe čoraz zriedkavejšie. Sú to ďalšie signály reumatizmu, ktoré vás vyzývajú, aby ste sa včas poradili s lekárom. Prstencový erytém sa vizuálne prejavuje vo forme prstencových prvkov ružovej farby, ktoré tvoria „čipkový“ vzor. Niekedy sa dieťa sťažuje na svrbenie a škriabe ich. Majú tendenciu sa objavovať a miznúť počas dňa.

Reumatické uzliny sa dodávajú v rôznych veľkostiach. Vyzerajú ako husté, bolestivé na dotyk, nehybné formácie. Objavujú sa na veľkých kĺboch, pozdĺž priebehu kĺbov, pomaly miznú a nezanechávajú žiadne stopy.

Diagnóza reumatickej horúčky

Lekár stanoví diagnózu na základe fyzikálneho vyšetrenia (vyšetrenie, počúvanie a poklepanie srdca):

• Počúvanie srdca pri reume lekárom odhalí rôzne šelesty. V závislosti od miesta hluku bude známe, ktorá časť srdca je ovplyvnená;
• vzor klepania na hranice srdca ukáže ich rozšírenie.

Patológia sa určuje aj na základe laboratórnych údajov:

• príznaky zápalu vo všeobecnom krvnom teste: zrýchlená ESR a leukocytóza;
• hlavným indikátorom je pozitívny test na protilátky proti streptokokom: ASL-O (antistreptolyzín O), ASH (antistreptohyaluronidáza), ASA (antistreptokináza);
• pozitívny test na ďalší príznak zápalu: C - reaktívny proteín;
• biochemický krvný test ukáže poruchu metabolizmu bielkovín; zvýšený fibrinogén je skorým príznakom. Zrýchlenie ESR sa môže objaviť oveľa neskôr.

V rámci diagnostiky sa vykonáva inštrumentálne vyšetrenie:

• EKG (elektrokardiogram srdca);
• Echo CG (echokardiogram srdca).

Základné princípy liečby reumatizmu

Liečba tejto patológie je zložitý, nepretržitý a dlhý proces.

Drogová terapia je zameraná na:

• Zničenie streptokokovej infekcie.

Predpísané sú antibakteriálne látky: „Sodná soľ benzylpenicilínu“ (10-14 dní), potom prejdite na lieky: „Bicilín – 5“ alebo „Bicilín – 1“

• Zníženie úrovne zápalu v spojivovom tkanive a zníženie citlivosti tela na dráždivé látky (desenzibilizácia).

Používajú sa NSAID (nehormonálne protizápalové lieky): indometacín, voltaren. Priradiť antihistaminiká(zníženie alergénnosti tela): suprastin, pipolfen, diazolin, tavegil.

• Udržiavanie primeranej funkcie srdca.

Multivitamíny, prípravky draslíka (panangín, orotát draselný), srdcové glykozidy.

• Liečba chorey minor.

Komplex antireumatickej terapie + predpis menších trankvilizérov na zníženie hyperaktivity: Elenium, trioxazín.

Po hlavnom priebehu liečby liekom je indikovaná liečba v sanatóriu počas 3-4 mesiacov s fyzioterapiou. Musí sa vykonávať pravidelné vyšetrenie u reumatológa a prevencia exacerbácií pomocou Bicillin - 5.

Je dôležité vedieť: skoré začatie liečby znižuje riziko závažných komplikácií, čo znamená, že vaše dieťa bude môcť normálne rásť a vyvíjať sa.

Liečebné pomôcky

Použitie ľudových prostriedkov

Ľudové lieky možno použiť ako pomocnú terapiu len po odporúčaní lekára, následky nekontrolovaného užívania môžu byť pre dieťa nezvratné. Všeobecné ošetrenie sa vykonáva vresom. Na liter vody pridajte dve polievkové lyžice sušenej jemne mletej bylinky. Varte 10-15 minút a nechajte cez noc. Pite počas dňa po dobu 3 mesiacov, prerušte príjem na 3 týždne, opakujte kurz.

V akútnej fáze reumatizmu tradiční liečitelia odporúčajú piť infúziu zo zbierky, ktorá zahŕňa:

• 4 časti brezového listu;
• 2 diely čiernej bazy;
• po 2 diely lipových kvetov, žihľavy, prasličky;
• 3 časti kvetov lúčnej;
• 1 diel rebríka.

Jednu čajovú lyžičku zalejte 250 ml vriacej vody a nechajte pol hodiny odstáť. Pite podľa rovnakého princípu ako predchádzajúca kolekcia. Pri reumatickej artritíde narežte sušené stonky mochna na stĺpiky a lúhujte vo vodke 21 dní na mieste chránenom pred slnečným žiarením. Používajte ako obklad alebo trením boľavých kĺbov. Pri polyartróze sa odporúča užívať čerstvú zelerovú šťavu 2x denne 2 čajové lyžičky vnútorne.

Tradiční liečitelia liečia menšie chorey prírodnými antikonvulzívami.

"Shiksha Sibirskaya" je prírodný antikonvulzív. Polievková lyžica nasekanej bylinky sa naleje do 500,0 ml vody, privedie sa do varu a na miernom ohni sa varí 7 minút. V pohode. Uchovávajte v chladničke. Pite 2-3 dúšky 5-7 krát denne.

Základy starostlivosti o dieťa s reumou

Diéta

Jedlo je ľahko stráviteľné, bohaté na bielkoviny, vitamíny a potraviny obsahujúce draslík. Obmedzte soľ a tekutiny. Znížte obsah ľahko stráviteľných sacharidov v potravinách.

Zákaz produktu:

• slané a korenené;
• bohaté bujóny;
• sladkosti a cukrovinky;
• tučné ryby a mäso;
• korenie a omáčky.

Režim

V akútnom období je fyzická aktivita obmedzená, dieťa by malo byť v nemocnici. Pacienti so strednou a maximálnou aktivitou ochorenia sú udržiavaní na prísnom pokoji na lôžku počas 2-3 týždňov. Na základe stavu dieťaťa lekár rozšíri režim na všeobecný. V sanatóriu sú deti prevedené do režimu aktívnej obnovy. Lekár predpisuje špeciálnu fyzikálnu terapiu.

Poznámka pre rodičov

1. Počas núteného odpočinku na lôžku zabavte svoje dieťa. Nudené dieťa neje dobre. okrem toho dobrá nálada pomáha posilňovať telesnú silu.
2. Chráňte takéto deti pred sprievodnými infekciami. Pridružené choroby môžu tento proces zhoršiť.
3. Venujte zvláštnu pozornosť ústna dutina, časté opakované exacerbácie reumatizmu sú spojené s kazom a rôznymi léziami nosohltanu.
4. V miestnosti s pacientom je potrebné vykonať najmenej 2 krát denne mokré čistenie a vetranie.
5. Počas remisie sa vyhýbajte nadmernej únave dieťaťa.

Prevencia reumatizmu

Prevencia reumatizmu u detí sa delí na primárnu, zameranú na prevenciu vzniku ochorenia, a sekundárnu – prevenciu recidív, komplikácií a opätovnej infekcie u tých, ktorí reumu prekonali.

Primárna prevencia:

• včasná liečba akútnych procesov spojených so streptokokovou infekciou;
• rehabilitácia chronických ložísk infekcie v nazofarynxe;
• udržiavanie imunity pravidelným otužovaním;
• zabezpečenie racionálnej a výživnej výživy;
• dodržiavanie režimu primeraného veku.

Sekundárna prevencia:

• nepretržitá profylaxia antibakteriálnym liekom „Bicilín - 5“ počas 3 rokov bez recidív.
• počas relapsov, liečba sanatórium-rezort;
• užívanie vitamínov;
• eliminácia chronickej infekcie.

Ak budete dodržiavať preventívne opatrenia, akékoľvek ochorenie rýchlo ustúpi a už vás ani bábätko nebude trápiť. Naučte ho starať sa o seba a dodržiavať rutinu a potom bude telo počas jeho života fungovať bez prerušenia.

Ako zabudnúť na bolesti kĺbov...

Bolesť kĺbov obmedzuje vaše pohyby a plnohodnotný život...

• Máte obavy z nepohodlia, chrumkania a systematickej bolesti...
• Možno ste vyskúšali množstvo tradičných metód a liekov, krémov a mastí...
• Ale súdiac podľa toho, že čítaš tieto riadky, veľmi ti nepomohli...

Našťastie existuje efektívna metóda liečba kĺbov, ktorú naši čitatelia už úspešne použili! ...

Reuma je infekčno-alergické ochorenie, ktoré postihuje kardiovaskulárny systém. Ochorenie je založené na zmenách spojivového tkaniva vo forme opuchov a štrukturálnych porúch. Zapojenie srdcového svalu a mozgových ciev do patologického procesu spôsobuje poruchy nervového systému. Povaha neurologických porúch môže byť rôzna a je určená stupňom narušenia cerebrálnej cirkulácie a jej prevládajúcou lokalizáciou.

V počiatočných štádiách ochorenia sa pozorujú cerebrasténické poruchy. Zaznamenáva sa zvýšená excitabilita a ovplyvniteľnosť. Deti nie sú schopné dlhodobého stresu. Zaznamenáva sa zvýšená únava a rýchle vyčerpanie. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, zlý spánok, závraty a zlú chuť do jedla. Deti sú ufňukané a podráždené a neznesú hlasné zvuky a jasné svetlá. Školský výkon klesá.

Ďalšie neurologické poruchy pozorované pri reumatizme zahŕňajú senzorické poruchy. Najčastejšie sa prejavujú vo forme porúch zrakového vnímania. Deti sa sťažujú na zdvojenie predmetov, zmeny ich tvaru, veľkosti, vzhľad mriežky alebo hmly pred očami. Menej často je narušené vnímanie vlastného tela.

U detí s úzkostnými a podozrievavými povahovými črtami sa môžu vyvinúť obsedantné strachy – fóbie. Medzi ďalšie neurotické prejavy u pacientov s reumou patria hysterické prejavy. Ich vzhľad je uľahčený zvýšenou sugestibilitou pacientov. Pod vplyvom negatívnych emócií, najčastejšie rozhorčenia z nenaplnenej túžby, u nich dochádza k záchvatom prudkého poklesu svalového tonusu, sprevádzaných nadmernými pohybmi, smiechom či plačom. Niekedy sa tieto útoky vyskytujú kvôli túžbe upútať pozornosť personálu alebo iných ľudí.

Pri ťažších formách neuroreumatizmu sa môžu vyskytnúť epileptiformné záchvaty. Kŕče majú rôzny charakter a často sa kombinujú s hysterickými prejavmi.

Jednou z bežných foriem reumatických ochorení nervového systému je chorea minor.

Pri menšej chorei sú postihnuté najmä subkortikálne útvary - striatum, thalamus opticus, červené jadrá. Patologické zmeny možno zistiť v mozgovej kôre, diencefalickej oblasti a mozočku. Dieťa sa stáva podráždeným, nie je dostatočne pozorné a horšie spí. Objavujú sa násilné pohyby. Spočiatku vnášajú do bežných činností dieťaťa len určitý zmätok. Pacient pri písaní robí nečakané ťahy, pri vyslovovaní slov sa potáca, robí grimasy. Prvé prejavy menšej chorey ostatní často hodnotia ako detské žarty. Ak je dieťa povolané k poriadku alebo potrestané, príznaky ochorenia sa zintenzívňujú.

Spočiatku nepostrehnuteľné porušenia sú čoraz zreteľnejšie a zreteľnejšie.

Prudké pohyby sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek svalovej skupine. Pacient je neustále v pohybe. Pri ťažkej hyperkinéze nedokáže udržať rovnováhu a je nútený ľahnúť si. Reč sa stáva nezreteľnou, výbušnou a stráca plynulosť; v ťažkých prípadoch úplne chýba. V dôsledku kontrakcií žuvacích a faryngálnych svalov je narušený proces jedenia. Niekedy sú pozorované prudké pohyby iba v jednej polovici tela (hemichorea). Pri menšej chorei sa môže súčasne sťahovať jeden alebo viac jedinečne pôsobiacich svalov; Svaly, ktoré majú opačnú funkciu, sa nikdy nestiahnu súčasne. To vedie k tomu, že v ktoromkoľvek štádiu vývoja má choreická hyperkinéza vždy charakter jednotlivých chaotických pohybov. Tieto hyperkinézy sú zložité a nikdy sa v nich neopakujú bežné motorické stereotypy, napríklad škrabanie, žmurkanie očami, smrkanie atď. Hyperkinéza sa vzrušením zintenzívňuje^; zmiznúť vo sne. V počiatočnom štádiu ochorenia existuje niekoľko spôsobov, ako odhaliť hyperkinézu. Pacient je požiadaný, aby ticho stál v polohe Romberg. Potom vás požiadajú, aby ste zavreli oči, otvorili ústa, vyplazili jazyk, spojili prsty pravej a ľavej ruky atď. V neurologickom stave (okrem prudkých pohybov) dochádza k zníženiu svalového tonusu, zníženiu alebo zvýšeniu šľachových reflexov. V dôsledku narušenia normálnych pohybových rytmov vzniká obraz porúch koordinácie. Pozorujú sa zmeny vo vyšších kortikálnych funkciách, najmä pamäti na aktuálne udalosti. Emocionálne poruchy sú veľmi charakteristické pre chorea minor. Niekedy sa vyskytujú dlho pred rozvojom hyperkinézy.

Pacienti sa stávajú rozmarnými, nahnevanými, podráždenými, prejavujú nemotivovanú tvrdohlavosť a odstupujú od svojich rovesníkov. Niekedy dochádza k výraznému duševnému rozrušeniu.

Vo vrchole choroby možno pozorovať choreické psychózy, charakterizované nepokojom, úzkosťou, strachom, dezorientáciou, halucináciami (často desivými), eufóriou, striedajúcou sa s apatiou, letargiou a depresiou. Trvanie psychózy je variabilné. Psychózy sú charakteristické aj pre nechorické formy reumatizmu.

Priebeh malej chorey je benígny, ale sú možné recidívy v dôsledku exacerbácie chronickej tonzilitídy a nových záchvatov reumatizmu.

Diagnóza malej chorey sa stanoví, ak sa zistia špecifické imunologické a biochemické zmeny charakteristické pre reumatizmus, reumatické ochorenie srdca a zápalové zmeny v krvnom obraze.

Pri dysfunkcii nervového systému sa vykonáva aktívna antireumatická terapia v kombinácii s liečbou ložísk chronickej infekcie a okrem toho sa používajú lieky, ktoré znižujú hyperkinézu.

Deti, ktoré utrpeli reumatické poškodenie nervového systému, budú liečené pod dispenzárnym dohľadom. Naša krajina má širokú sieť špecializovaných inštitúcií (ústavy, kliniky, nemocničné oddelenia, sanatóriá), ktoré poskytujú liečbu a prevenciu reumatizmu. Pokroky v liečbe tohto ochorenia výrazne znížili frekvenciu a závažnosť porúch nervového systému.

Učitelia zohrávajú dôležitú úlohu pri adaptácii takýchto detí. Učitelia verejných škôl musia nájsť spôsoby, ako individuálne pristupovať k deťom, ktoré trpeli reumou. Je vhodné poskytnúť týmto deťom deň voľna navyše. Okrem toho je potrebné zredukovať množstvo písomných prác a dať relatívne viac času na ich vypracovanie. Pri hodnotení písomnej práce by ste sa nemali zameriavať na znaky rukopisu.