මෙය මාංශ පේශි වර්ගයේ කුඩා හා මධ්‍යම ධමනි වලට බලපාන ව්‍යාධි විද්‍යාවකි, එය අවසානයේදී සියල්ලන්ටම රුධිර සැපයුම කඩාකප්පල් කිරීමට හේතු වේ. අභ්යන්තර අවයවසහ පද්ධති, වකුගඩු හා හෘදයාබාධ, මොළයේ ආබාධ, එකට හේතු විය හැක මාරාන්තික ප්රතිඵලය. ධමනි, ශිරා සහ කේශනාලිකා ව්යාධි ක්රියාවලියට සම්බන්ධ නොවේ. පුඵ්ඵුසීය නාල වලට බලපෑමක් නැත, නමුත් බ්රොන්පයිල් ධමනි වලට බලපෑම් ඇති විය හැක.

එය සාපේක්ෂව කලාතුරකින් පෙනේ - පුද්ගලයන් 100,000 කට එක් රෝගියෙකු සිටී. එපමණක්ද නොව, පිරිමින් අතර සිදුවීම කාන්තාවන්ගේ මෙම අගයට වඩා 3-5 ගුණයකින් වැඩි ය. බොහෝ විට රෝගීන්ගේ වයස අවුරුදු 40-50 කි. සංකූලතා නොමැති නම් රෝගය වසර 10 ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් පැවතිය හැකිය. ක්ෂුද්‍ර ඇනුරිසම් සහ ස්ක්ලෙරෝසිස් වලට සංක්‍රමණය වීමත් සමඟ භාජන දැවිල්ල අදියර කිහිපයකට භාජනය වේ.

පෙනුම සඳහා හේතු

Periarteritis nodosa ආසාදිත නොවන අතර බෝ නොවන. මේ සඳහා හේතු සම්පූර්ණයෙන් පැහැදිලි කර නොමැත. බොහෝ පර්යේෂකයන් එකඟ වන්නේ ඒවා පදනම් වී ඇති බවයි ප්රතිශක්තිකරණ යාන්ත්රණ. ධමනි හානි ස්වභාවය එහි ව්යාධික වෙනස්කම්, රුධිර කැටි ගැසීම වැඩි සහ ද්විතියික thrombus ගොඩනැගීමට තුඩු දෙන සනාල බිත්ති, මධ්යම ස්නායු පද්ධතිය සවි කිරීම සම්බන්ධ necrotizing වේ. රෝගයට හේතු විය හැකි හේතු ගණනාවක් තිබේ:

වෛරස් සහ බැක්ටීරියා

• හෙපටයිටිස් බී වෛරසය (බොහෝ අවදානම් සාධක වලින් එකක් ලෙස සැලකේ);
• විවිධ විෂ වීම;
• වෛරස් හා බැක්ටීරියා රෝග;
• රෝග නිවාරණය සඳහා ලබා දෙන සේරම් සහ එන්නත්;
• හුදකලා කිරීම;
• සාමාන්ය හයිපෝතර්මියාව;
• ඖෂධ ගණනාවක් භාවිතා කිරීම (periarthritis ඇති කළ හැකි ඖෂධ ලැයිස්තුවට අයිතම සියයකට වඩා ඇතුළත් වේ).

පාරම්පරික නැඹුරුතාවයක් පිළිබඳ න්යායක් තිබේ. රුබෙල්ලා, citalomegavirus, හෙපටයිටිස් C සහ Epstein-Barr වෛරසය ව්යාධි විද්යාවේ වර්ධනයට බලපෑම් කළ හැකි බවට යෝජනා තිබේ. මෙම උපකල්පන පිළිබඳ නිශ්චිත තහවුරු කිරීමක් නොමැත.

Periarteritis nodosa වර්ධනය කිරීමේ ප්රධාන කාර්යභාරය ශරීරයේ වැඩි සංවේදීතාව (සංවේදී) විසින් ඉටු කරනු ලැබේ.

ව්යාධිජනක සමග ආසාත්මිකතා ප්රතික්රියාවක් හේතුවෙන් ඇතිවේ උග්ර ප්රතික්රියාවඅසාත්මිකතාවන්ට. දුර්වල ලෙස අධ්යයනය කරන ලද නිරුක්තිය තිබියදීත්, periarteritis nodosa හි රෝග ලක්ෂණ සහ ප්රතිකාර බොහෝ කතුවරුන් විසින් විස්තර කර ඇත.

රෝග ලක්ෂණ

Periarteritis nodosa විවිධ රෝග ලක්ෂණ වලින් සංලක්ෂිත වේ. හේතුව ඔවුන් බලපෑම් කළ හැකි බැවිනි විවිධ ප්රදේශ, සහ ප්‍රවාහ අනුපාතය සහ තීව්‍රතාවය වෙනස් විය හැකි බව.

රෝග වර්ග

පාඨමාලාවේ වර්ගය අනුව periarteritis ආකාර තිබේ:

සමේ ගැටිති

• සම්භාව්ය - වඩාත්ම සමඟ සැහැල්ලු ධාරාවඅභ්යන්තර අවයව ආවරණය නොවන රෝගයකි. රෝගයේ වර්ධනය මෘදු, මන්දගාමී ප්රගතිය සහ නොනැසී පවතින සමනය. රෝගියා යම් දුරකට, ඔහුගේ වැඩ කිරීමේ හැකියාව සහ සමාජ කුසලතා රඳවා තබා ගනී. ප්රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ සම සහ චර්මාභ්යන්තර නූඩ්ල්ස් දිගේ පිහිටා ඇති අන්තයේ ය සනාල බණ්ඩලය. උග්රකිරීම් හැකි ය;
• සමේ thrombangiitis - මන්දගාමී ප්රගතිය මගින් සංලක්ෂිත වේ. හැකි පර්යන්ත නියුරිටිස්, ධමනි අධි රුධිර පීඩනය, අන්තයේ ක්ෂුද්ර චක්රලේඛන ආබාධ;
• ඇදුම - පළමු රෝග ලක්ෂණ වන්නේ බ්රොන්පයිල් ඇදුම රෝගයේ සාමාන්‍ය ප්‍රහාරයන් වන අතර එය බරපතලකම සහ විශේෂ නොනැසී පැවතීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මේවා උණ, සන්ධි වේදනාව සහ මයිල්ජියා සමඟ ඇත. සම සහ රක්තපාත කුෂ්ඨ සෑදීම සමඟ සමට බලපෑම් ඇති විය හැක;
• monoorgan - රෝගයේ ලක්ෂණයක් වන ඉන්ද්‍රිය තුළ රුධිර නාල වල වෙනස්කම් සිදු වේ, එය බයොප්සි කිරීමේදී හෝ ශල්‍යකර්මයේදී ඉන්ද්‍රිය ඉවත් කිරීමෙන් පසු ව්‍යාධි විද්‍යාත්මක පරීක්ෂණයකින් තහවුරු වේ.

ප්රවාහ විකල්ප

Periarteritis nodosa විවිධ ආකාරවලින්, වෙනස් වේගයකින් සිදු විය හැක. මෙය මත පදනම්ව, රෝගයේ ගමන් මග, එහි ප්‍රතිකාර සහ ප්‍රතිවිපාක සඳහා පුරෝකථනය කරනු ලැබේ.

චර්ම වාස්කුලිටිස්

• නිරපේක්ෂ (හිතකර) - සමේ ස්වරූපයෙන් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, අභ්යන්තර අවයව බලපාන්නේ නැත. චර්ම වාස්කුලිටිස් වසර 3-5 ක කාල පරතරයකින් නැවත නැවතත් ඇතිවිය හැක. රෝගීන්ගේ කායික හා සමාජ ආරක්ෂාව ලක්ෂණයකි;
• සෙමින් ප්‍රගතිශීලී - ඇදුම සහ ත්‍රොම්බොඇන්ගයිටිස් ආකාරවලින් අඩක් තුළ ලක්ෂණයකි. ඒ අතරම, පර්යන්ත නියුරිටිස්, බ්රොන්පයිල් ඇදුම සහ අන්තයේ රුධිර සැපයුමේ අවශේෂ බලපෑම් වසර ගණනාවක් තිස්සේ නිරීක්ෂණය කර ඇත. රෝගය වසර 10 කට වඩා වැඩි කාලයක් පැවතිය හැකිය;
• පුනරාවර්තන - ඖෂධ ලබා ගැනීම අත්හිටුවීම හෝ අඩු කිරීම, නැවත නැවත ආසාදන, හයිපෝතර්මියාව, ඖෂධ වලට අසාත්මිකතා. මෙම අවස්ථාවේ දී, නව ඉන්ද්රිය හානි සිදු වේ, අනාවැකිය නරක අතට හැරේ;
• සීඝ්රයෙන් ප්රගතිය - දරුණු වකුගඩු හානි සමග සිදු වේ සහ;
• අකුණු වේගයෙන්.

පුරෝකථනය පැන නගින සනාල සංකූලතා මගින් බලපායි. උග්‍ර හා පූර්ණ ස්වරූපයෙන්, ආයු අපේක්ෂාව කලාතුරකින් මාස 5-12 දක්වා ළඟා වේ. ධමනි අධි රුධිර පීඩනය, වකුගඩු හා මස්තිෂ්ක ආබාධ, ධමනි thrombosis, වණ සිදුරු කිරීම නිසා මරණය සිදු වේ.

රෝගයේ පින්තූරය

ලක්ෂණය බාහිර සංඥා Periparteritis nodosa පැහැදිලිව හඳුනාගත හැකි ක්රම නොමැත. එය ක්රමයෙන් ආරම්භ වේ, අඩු වාර ගණනක් - උග්ර ලෙස. බොහෝ විට, ආරම්භයේදීම, undulating උණ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, ප්රතිජීවක ඖෂධ සමඟ ප්රතිකාර කළ නොහැක. උෂ්ණත්වය අඩු වන්නේ ඇස්ප්රින්, ඉබුප්රොෆෙන්, පැරසිටමෝල් හෝ ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් ගන්නා විට පමණි.

බොහෝ විට vasculitis ආරම්භය මාංශ පේශී, උදරය සහ අන්තයේ සන්ධිවල වේදනාව, ආමාශ ආන්ත්රයික ආබාධ, ආහාර රුචිය නොමැතිකම, දුර්වලතාවය සහ ඇඩිනේමියාව සමඟ ඇත. හිදී ක්රියාකාරී සංවර්ධනයඅසනීප, හදිසියේ සැලකිය යුතු ශරීර බර අඩු වීමක් සිදුවිය හැකිය. තුළ වෙනස්කම් සිදුවෙමින් පවතී පහත පද්ධති.

සම කිරිගරුඬ කිරීම

සංකූලතා වර්ධනය විය හැකිය:

• හෘදයාබාධ සහ අවයවවල ස්ක්ලෙරෝසිස්;
• වණ සිදුරු කිරීම;
• ඇනරිසම් කැඩීම;
• අන්ත්ර ගන්ග්රීන්;
• යුරේමියාව;
• encephalomyelitis.

බොහෝ දුරට, නිදන්ගත ස්වරූපයෙන් රෝගය ක්‍රමයෙන් ආරම්භ වන අතර තරංගවල ගමන් කරයි - උග්‍රවීම් සහ සමනය කිරීම් සමඟ විවිධ කාල සීමාවන්. අකුණු වේගයෙන් සංවර්ධනය සමඟ හෝ අකල් ප්රතිකාරප්රතිඵලය වඩාත්ම අහිතකර විය හැකිය.

රෝග විනිශ්චය

පළමු රෝග ලක්ෂණ උණ වේ නොදන්නා සම්භවයසහ දැඩි දුර්වලතාවය, විශේෂයෙන් සමේ තුවාල සමග. රෝග විනිශ්චය සඳහා පදනම රෝගියාගේ පැමිණිලි වේ. රසායනාගාර පරීක්ෂණසහ පර්යේෂණ - වෙනත් විකල්ප සම්පූර්ණයෙන්ම බැහැර කිරීමෙන් පසුව. රසායනාගාර ක්රමහඳුනාගැනීම:

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව

• සාමාන්ය විශ්ලේෂණයමුත්රා සහ රුධිරය;
• ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව;
• පෙණහලුවල X-ray;
• angiography;
• වකුගඩු යාත්රා වල ඩොප්ලර් අල්ට්රා සවුන්ඩ්;
• බයොප්සි.

මෙම අවස්ථාවේ දී, ඉන්ද්රිය හානි පිළිබඳ උපාධිය තක්සේරු කරනු ලැබේ. හෙපටයිටිස් සඳහා පරීක්ෂණයක් නියම කළ හැකි අතර, රුධිර නාලවල වෙනස්කම් හඳුනා ගැනීම සඳහා අතිරේක අක්ෂි පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ.

ප්රතිකාර

rheumatologist periarteritis nodosa ප්රතිකාර කරයි. චිකිත්සක, චර්ම රෝග විශේෂඥ, බෝවන රෝග විශේෂඥ, pulmonologist, හෘද රෝග විශේෂඥ, nephrologist, ආදිය සමග උපදේශන අවශ්ය වේ.

අඛණ්ඩ, දැඩි ප්රතිකාර කාලය වසර 2-3 කි. පෙනහළු ආරම්භක අදියරකෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් චිකිත්සාව සමඟ පහසුවෙන් නිවැරදි කළ හැකිය. Prednisolone බොහෝ විට නිර්දේශ කරනු ලැබේ, පාඨමාලා වසරකට 2-3 වතාවක් පුනරාවර්තනය වේ. ඔවුන් අතර, pyrazolone ඖෂධ හෝ ඇස්ප්රීන් නියම කරනු ලැබේ.

සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ්

ක්ෂුද්‍ර චක්‍රය වැඩි දියුණු කරන drugs ෂධ භාවිතය පෙන්නුම් කරයි. අවශ්යයි රෝග ලක්ෂණ චිකිත්සාව, තුවාල ඇති ස්ථානය අනුව තීරණය වේ. බහුලවම නිර්දේශිත ඖෂධ වන්නේ අධි රුධිර පීඩනය, බ්රොන්කොඩිලේටර් සහ වේදනා නාශක වේ.

සංකූලතා වලදී, සයිටොස්ටැටික් ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ ​​නියම කරනු ලැබේ - සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ්, අසාතියෝප්රීන්.

ඩීඅයිසී සින්ඩ්‍රෝමය සහ හයිපර්ට්‍රොම්බොසයිටෝසිස් හෙපරීන්, චිමීස් සහ ට්‍රෙන්ටල් සමඟ නිවැරදි කරනු ලැබේ. TNF අවහිර කරන ඖෂධ - etanercept, adalimumab, infliximab - දැවිල්ල අඩු කරයි.

Extracorporeal hemocorrection (hemosorption, cryoapheresis, plasmapheresis) මගින් ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතික්‍රියා සහ රුධිර දුස්ස්රාවිතතාවය අඩු වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, CEC, autoantibodies සහ thrombus සෑදීමේ සාධක රුධිරයෙන් ඉවත් කරනු ලැබේ.

ශරීරයේ සවිස්තරාත්මක පරීක්ෂණය

නිදන්ගත periarteritis nodosa, මාංශ පේශි atrophy හෝ neuritis සමග, ජල චිකිත්සාව, සම්බාහන සහ ව්යායාම ප්රතිකාර අවශ්ය වේ.

බරපතල රෝගාබාධ - විවිධ තුවාලබොහෝ විට මරණයෙන් අවසන් වේ. රෝගීන්ගෙන් අඩක් තුළ වර්ධනය සමනය කිරීම සහ අත් අඩංගුවට ගැනීම සිදු වේ. ප්‍රමාණවත් ප්‍රතිකාර නොමැති විට, රෝගීන්ගෙන් 88% ක් වසර 5 ක් තුළ මිය යයි. එමනිසා, ඕනෑම ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණ වෛද්යවරයෙකු සමඟ වහාම උපදෙස් ලබා ගැනීම සහ ශරීරයේ විස්තීර්ණ පරීක්ෂණයක් අවශ්ය වේ.

වැළැක්වීම

පළමුවැන්න නම්, ඕනෑම අවදානම් සාධක වැළැක්වීමයි: පාලනයකින් තොරව පිළිගැනීමඖෂධ, වෛරස් සහ බෝ වෙන රෝග, පාරජම්බුල කිරණ, ආදිය. විශේෂයෙන් අස්ථායී කාලවලදී අදාළ වේ - වැඩිවිය පැමිණීම, තුවාල, රෝග, සැත්කම් ආදියෙන් පසු තත්ත්වය.

දෙවැන්න ශරීරය ශක්තිමත් කිරීමයි: පාලන තන්ත්‍රය, නිසි පෝෂණය, මධ්‍යස්ථ ක්‍රමානුකූල ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම්, නැවුම් වාතය. සුපුරුදු දේශගුණයේ වෙනසක් contraindicated.

වීඩියෝ

periarteritis nodosa පැතිරීම සහ හේතු. Periarteritis nodosa හි රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග විනිශ්චය. Periarteritis nodosa ප්රතිකාර සඳහා කර්තෘගේ තාක්ෂණයන්

Periarteritis nodosa ප්රතිකාර සඳහා ඇතුළත් කිරීම Extracorporeal hemocorrection තාක්ෂණයඅවස්ථාවක් දෙන්න:

• වී කෙටි කාලයයටපත් කරනවා සායනික ප්රකාශනයන්රෝග
• නිදන්ගත ආසාදනවල නාභිගත කිරීම සහ එමගින් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ව්යාධිජනක උත්තේජනයට බාධා කිරීම
• සාම්ප්රදායික ඖෂධ සඳහා සංවේදීතාව වැඩි කිරීම
• ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ ​​මාත්රාව අඩු කිරීම හෝ මෙම ඖෂධ සම්පූර්ණයෙන්ම නතර කිරීම

භාවිතා කිරීමෙන් මෙය සාක්ෂාත් කරගනු ලැබේ:

• තාක්ෂණයන් ඔටෝප්ලාස්මා ක්‍රියෝමෝඩිෆිකේෂන්, ගිනි අවුලුවන මැදිහත්කරුවන්, සංසරණ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ, ස්වයං-ආක්රමණශීලී ප්රතිදේහ සහ ශරීරයෙන් රළු ප්රෝටීන ඉවත් කිරීමට ඉඩ සලසයි.
• තාක්ෂණයන් Extracorporeal Immunocorrection, ක්රියාකාරිත්වය යටපත් කිරීමට හැකියාව ඇත ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ ක්රියාවලීන්සමස්තයක් වශයෙන් ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ ආරක්ෂාවේ විභවය අඩු නොකර
• තාක්ෂණයන් Extracorporeal Pharmacotherapy, ව්යාධි ක්රියාවලියේ අඩවියට ඖෂධ සෘජුවම ලබා දීමට හැකි වේ

Periarteritis nodosa

(Polyarteritis nodosa)

Polyarteritis Nodosa අර්ථ දැක්වීම

Periarteritis nodosa- මෙය පද්ධතිමය necrotizing රුධිර වාහිනී- ව්‍යාධි ක්‍රියාවලියට ධමනි, කේශනාලිකා සහ ශිරා සම්බන්ධ නොවී මධ්‍යම හා කුඩා ධමනි වල රෝග. Periarteritis nodosaමුලින්ම විස්තර කළේ 1866 දී Kussmaul සහ Meyer විසිනි.

මෙම රෝගය සනාල aneurysms ගොඩනැගීමට හා අවයව හා පද්ධති ද්විතියික හානි සිදුවේ. ලාක්ෂණික ලකුණ periarteritis nodosa- අභ්යන්තර අවයවවල ධමනි වලට හානි වීම, විශේෂයෙන් වකුගඩු. කුඩා රවුම් භාජනවලට බලපෑමක් නැත, නමුත් බ්රොන්පයිල් ධමනි වලට බලපෑම් ඇති විය හැක. Granulomas, eosinophilia සහ නැඹුරුව අසාත්මික රෝගමක්නිසාද යත්, periarteritis nodosa හි සම්භාව්ය ප්රභේදය අසාමාන්ය වේ. මෙම රෝගය සඳහා තවත් පොදු නමක් වන්නේ " polyarteritis nodosa" ICD-10 - M30 අනුව - Periarteritis nodosa සහ polyarteritis nodosa සම්බන්ධ තත්වයන් වේ.

periarteritis nodosa පැතිරීම

Periarteritis nodosa- පොදු නොවේ, එබැවින් එහි වසංගතවේදය ප්රමාණවත් තරම් අධ්යයනය කර නොමැත. සෑම වසරකම ජනගහනය 100,000 කට 0.2 - 1 නව රෝගයක් වාර්තා වේ. රෝගය සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 48 දී ආරම්භ වේ. පිරිමින් කාන්තාවන්ට වඩා 3 සිට 5 ගුණයකින් බහුආර්ටෙරයිටිස් නෝඩෝසා වලින් පීඩා විඳිති.

Periarteritis Nodosa හේතු

සංවර්ධනය තුළ Periarteritis nodosaසැලකිය යුතු සාධක දෙකක් හඳුනාගත හැකිය:

• ඖෂධ නොඉවසීම
• හෙපටයිටිස් බී වෛරසය අඛණ්ඩව පැවතීම

periarteritis nodosa වර්ධනය සමඟ සම්බන්ධ කළ හැකි ඖෂධ 100 ක් පමණ දන්නා කරුණකි. අසාත්මිකතා ප්රතික්රියා ඉතිහාසයක් ඇති පුද්ගලයින් තුළ මත්ද්රව්ය මගින් ඇතිවන vasculitis බොහෝ විට වර්ධනය වේ.

බොහෝ අවධානය යොමු කෙරේ වෛරස් ආසාදනය. periarteritis nodosa, හෙපටයිටිස් B මතුපිට ප්‍රතිදේහජනක (HBsAg) හෝ HbsAg ඇතුළු ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ මෙන්ම අනෙකුත් හෙපටයිටිස් B ප්‍රතිදේහජනක (HBeAg) සහ වෛරස් ප්‍රතිවර්තනයේදී සෑදෙන HBcAg ප්‍රතිදේහජනක ප්‍රතිදේහ සහිත රෝගීන්ගෙන් 30-40% අතර වේ. රුධිරයේ හඳුනාගෙන ඇත. හෙපටයිටිස් C වෛරසය periarteritis nodosa රෝගීන්ගෙන් 5% ක් තුළ දක්නට ලැබේ, නමුත් එහි ව්යාධිජනක භූමිකාව තවමත් ඔප්පු කර නොමැත.

නිශ්චිත HLA ප්‍රතිදේහජනකයක් සමඟ සම්බන්ධයක් ස්ථාපිත කර නොමැති වුවද, periarteritis nodosa සඳහා ජානමය නැඹුරුතාවයක් යෝජනා කරන කරුණු තිබේ.

periarteritis nodosa ව්‍යාධිජනකයේදී, ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ ක්‍රියාවලිය සහ ප්‍රමාද වූ ආකාරයේ අධි සංවේදීතාව වැදගත් වන අතර, ලිම්ෆොයිඩ් සෛල සහ මැක්‍රෝෆේජ් ප්‍රමුඛ කාර්යභාරයක් ඉටු කරන අතර ටී-ලිම්ෆොසයිට් වල අක්‍රියතාව සටහන් වේ. ඔස්ට්‍රේලියානු ප්‍රතිදේහජනකය ඇතුළත් සංසරණ ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ (CIC) periarteritis nodosa රෝගීන් තුළ දක්නට ලැබේ. මෙම ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ රුධිර වාහිනී, වකුගඩු සහ අනෙකුත් පටක වල දක්නට ලැබේ.

Periarteritis Nodosa හි ව්යාධිවේදය

Periarteritis nodosa මාංශපේශී වර්ගයේ කුඩා හා මධ්යම ප්රමාණයේ ධමනි වල දැවිල්ල හා නෙරෝසිස් මගින් සංලක්ෂිත වන අතර සමස්ත යාත්රා බිත්තිය ක්රියාවලියට සම්බන්ධ වේ; සම්බන්ධක පටක හානිය වර්ධනය කිරීමේ සියලුම අදියරයන් එහි සිදු වේ.

හිදී තවදුරටත් සංවර්ධනය periarteritis nodosa, එම ප්‍රදේශවලම, යාත්‍රා බිත්තියේ සියලුම ස්ථර වල ගිනි අවුලුවන සෛලීය ආක්‍රමණයක් දිස්වන අතර, එය ලිම්ෆොසයිට් සහ ප්ලාස්මා සෛල විනිවිද යාමෙන් ප්‍රතිස්ථාපනය වන ඊසිනොෆිල්ස් මිශ්‍රණයක් සහිත පොලිමෝර්ෆොනියුක්ලියර් ලියුකෝසයිට් මගින් සිදු කරනු ලැබේ. මෙම ක්රියාවලියේ ප්රතිඵලය වන්නේ යාත්රා බිත්තියේ ෆයිබ්රෝසිස් වන අතර, එය සෙන්ටිමීටර 1 දක්වා විෂ්කම්භයක් සහිත ඇනුරිසම් සෑදීමට හේතු වේ.

periarteritis nodosa සමඟ, ධමනි ඔවුන්ගේ සම්පූර්ණ දිග දිගේ බලපාන්නේ නැත; අතු බෙදීම් ස්ථාන බොහෝ විට බලපායි.

ක්‍රියාවලිය ඛණ්ඩගත බැවින්, ක්ෂුද්‍ර ඇනුරිසම් අතර යාත්‍රාවේ නොවෙනස්ව කොටස් ඇති අතර එමඟින් ගැටිති වැනි සංයුති ඇති වේ.

periarteritis nodosa හි භාජනයේ මෙම වෙනස්කම් අනුරූප ඉන්ද්‍රියයට හානි කිරීමට හේතු වන අතර ඉන්ටිමා වලට හානි වීම සහ එහි පැතිරීම thrombosis සඳහා දායක වේ. නෞකාවේ පේටන්ට් බලපත්රය උල්ලංඝනය කිරීම වකුගඩු වල සිට හෘදයාබාධ දක්වා අනුරූප ප්රදේශ වල ආඝාත වලට මග පාදයි. එක් යාත්රාවක් පුරාවටම, ක්රියාවලියේ සියලුම අදියරයන් හමුවිය හැකිය.

Periarteritis nodosa සමග ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලිය අසල ඇති ශිරා වෙත පැතිර යා හැක. venules වල පරාජය අසමසම වන අතර micropolyangiitis හෝ මිශ්ර vasculitis පක්ෂව කතා කරයි.

මත උග්ර වේදිකාව periarteritis nodosa- සියලුම ස්ථර සනාල බිත්තියසහ යාබද පටක නියුට්‍රොෆිල්ස් මගින් ආක්‍රමණය කර, ඉන්ටිමල් ප්‍රගුණනය ඇති කරයි.

මත periarteritis nodosa හි subacute සහ නිදන්ගත අවධීන්- ලිම්ෆොසයිට් ආක්‍රමණයේ දිස් වේ. සනාල බිත්තියේ ෆයිබ්‍රිනොයිඩ් නෙරෝසිස් වර්ධනය වේ, යාත්‍රාවේ ලුමෙන් පටු වීම, ත්‍රොම්බොසිස්, බලපෑමට ලක් වූ යාත්‍රාවෙන් පෝෂණය වන පටක වල ආඝාතය සහ රුධිර වහනය සිදුවිය හැකිය.

සුව කිරීම- ෆයිබ්‍රෝසිස් සමඟ ඇති අතර, ලුමෙන් ඊටත් වඩා පටු වීම, අවහිර වීම දක්වා විය හැකිය.

Periarteritis nodosa සමග, බොහෝ අවයව ක්රියාවලියට සම්බන්ධ විය හැකිය; සායනික හා histological පින්තූරය බලපෑම එල්ල වූ යාත්රා පිහිටීම සහ ischemic පටක හානි බරපතලකම මත රඳා පවතී.

දැනටමත් සඳහන් කර ඇති පරිදි, periarteritis nodosa සමග, පුඵ්ඵුසීය යාත්රා බලපාන්නේ නැත, සහ බ්රොන්පයිල් යාත්රා කලාතුරකින් බලපාන අතර, micropolyangiitis සමග, capillaryitis බොහෝ විට පෙනහළු තුළ සිදු වේ.

periarteritis nodosa හි වකුගඩු හානි glomerulonephritis තොරව arteritis මගින් සංලක්ෂිත වේ; micropolyangiitis, ඊට පටහැනිව, glomerulonephritis මගින් සංලක්ෂිත වේ. දරුණු ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සහිත රෝගීන් සාමාන්යයෙන් glomerulosclerosis ඇත, සමහර විට glomerulonephritis සමඟ ඒකාබද්ධව. ඊට අමතරව, තුළ විවිධ අවයවධමනි අධි රුධිර පීඩනයේ ප්‍රතිවිපාක හඳුනා ගන්න.

Periarteritis Nodosa හි රෝග ලක්ෂණ

රෝගයේ ක්රමානුකූල බවහිදී periarteritis nodosa- එහි සායනික ප්රකාශනයේ ආරම්භයේ සිටම සොයාගත හැකිය. ක්‍රියාවලිය ක්‍රමයෙන් ආරම්භ වේ, අඩු වාර ගණනක් (සමහර ඖෂධ ගැනීමෙන් පසු), උණ, මයිල්ජියා, සන්ධි වේදනාව, සමේ කුෂ්ඨසහ බර අඩු වීම. සමහර විට ආරම්භය polymyalgia rheumatica සමාන වේ.

උණ- periarteritis nodosa රෝගීන්ගෙන් අතිමහත් බහුතරයක් තුළ ඇතිවන රෝග ලක්ෂණයකි. කෙසේ වෙතත්, periarteritis nodosa සමග උෂ්ණත්වයේ දීර්ඝ හුදකලා වැඩි වීමක් කලාතුරකින් දක්නට ලැබේ. රෝගයේ ආරම්භයේ දී, කැචෙක්සියා දක්වා උච්චාරණය කරන ලද බර අඩු වීම ලක්ෂණයකි. සැලකිය යුතු බර අඩු වීම සාමාන්යයෙන් ඉහළ රෝගී ක්රියාකාරිත්වයක් පෙන්නුම් කරයි.

ආතරයිටිස්, ආත්‍රල්ජියා සහ මයිල්ජියා periarteritis nodosa රෝගීන්ගෙන් 65-70% අතර සිදු වේ. මෙම රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් ඉරි සහිත මාංශ පේශි සහ සන්ධිවලට රුධිරය සපයන නාලවල දැවිල්ල සමඟ සම්බන්ධ වේ. දැඩි වේදනාව සාමාන්යයි පැටවාගේ මාංශ පේශි, සමහර විට නිශ්චලතා මට්ටම දක්වා. periarteritis nodosa ආරම්භයේදී ආත්‍රල්ජියා බොහෝ විට සිදු වේ. නඩු වලින් හතරෙන් එකක් පමණ, සන්ධි එකකට හෝ කිහිපයකට බලපාන අස්ථිර, විකෘති නොවන ආතරයිටිස් ඇත.

සමේ තුවාලරෝගීන්ගෙන් 40-45% ක් තුළ නිරීක්ෂණය කරන ලද අතර, periarteritis nodosa හි පළමු ප්රකාශනයන්ගෙන් එකක් විය හැකිය. සනාල පැපුලොපෙටෙචියල් පර්පූරා වැනි රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍ය වන අතර අඩු වශයෙන් බුලස් සහ වෙසිකියුලර් කුෂ්ඨ වේ. චර්මාභ්යන්තර නූඩ්ල්ස් කලාතුරකින් දක්නට ලැබේ.

බහු ස්නායු රෝග periarteritis nodosa සමග - රෝගීන්ගෙන් 50-60% තුළ සිදු වේ. මෙම සින්ඩ්‍රෝමය වඩාත් සුලභ හා එකකි මුල් සංඥාරෝග. සායනිකව, ස්නායු රෝගය දැඩි වේදනාවක් සහ පරෙස්ටේෂියා ලෙස විදහා දක්වයි. සමහර විට චලන ආබාධ සංවේදී ආබාධවලට පෙරාතුව.

බොහෝ විට සටහන් කර ඇත හිසරදය. විස්තර කර ඇත hyperkinetic syndrome, මස්තිෂ්ක ආඝාත, රක්තපාත ආඝාතය, මානසික රෝග.

වකුගඩු හානි periarteritis nodosa රෝගීන්ගෙන් 60-80% තුළ නිරීක්ෂණය කරන ලදී. නවීන සංකල්පවලට අනුව, සම්භාව්ය periarteritis nodosa තුළ, සනාල වර්ගයේ වකුගඩු ව්යාධිවේදය ප්රමුඛ වේ.

ගිනි අවුලුවන වෙනස්කම් සාමාන්යයෙන් interlobar ධමනිවලට සහ කලාතුරකින් arterioles වලට බලපායි. glomerulonephritis වර්ධනය මෙම රෝගයට ආවේණික නොවන බව විශ්වාස කරන අතර එය ප්රධාන වශයෙන් අන්වීක්ෂීය ඇන්ජිටිස් සමඟ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

ඉක්මනින් ගොඩ නගන්න වකුගඩු අසමත්වීම සාමාන්යයෙන් බහු වකුගඩු ආඝාත සමග සම්බන්ධ වේ. සම්භාව්‍ය periarteritis nodosa හි වකුගඩු හානියේ වඩාත් පොදු රෝග ලක්ෂණ වන්නේ මෘදු ප්‍රෝටීනියුරියා (ප්‍රෝටීන් නැතිවීම)

අසම්බන්ධයක් ද ඇත මුත්රා ආසාදන leukocyturia. ධමනි අධි රුධිර පීඩනය periarteritis nodosa රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකක් තුළ ලියාපදිංචි වී ඇත.

පරාජයේ සලකුණු හෘද වාහිනී පද්ධතියේ periarteritis nodosa රෝගීන්ගෙන් 40% ක් තුළ නිරීක්ෂණය විය. ඒවා වම් කශේරුකා අධි රුධිර පීඩනය, ටායිචාර්ඩියා, ආබාධ මගින් විදහා දක්වයි හෘද ස්පන්දන වේගය. periarteritis nodosa සමග කොරොනාරයිටිස් ඇන්ජිනා පෙක්ටෝරිස් සහ හෘදයාබාධ වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක.

ආමාශ ආන්ත්රයික තුවාල- periarteritis nodosa හි ඉන්ද්‍රිය ව්‍යාධි විද්‍යාවේ ඉතා ලාක්ෂණික හා දරුණුතම ආකාරයකි. 44% ක් තුළ periarteritis nodosa හි සිදු වේ. සායනිකව, එය බොහෝ විට ඔක්කාරය හා වමනය වැනි රෝග ලක්ෂණ සමඟ විදහා දක්වයි. උදර වේදනාව යනු periarteritis nodosa රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකක් පමණ නිරීක්ෂණය කරන රෝග ලක්ෂණයකි; ඔවුන්ගේ වර්ධනය සාමාන්‍යයෙන් සිදුවන්නේ කුඩා අන්ත්‍රයේ ඉෂ්මෙමියාව නිසා වන අතර අනෙක් කොටස් වලට වඩා අඩුය.

සමහර විට රෝගය පෙරිටෝනිටිස් රෝග ලක්ෂණ සහිත උග්‍ර උදරයේ සායනික චිත්‍රයක් සමඟ ප්‍රකාශ වේ. උග්ර cholecystitisහෝ ඇපෙන්ඩිසයිටිස්. මෙලෙනා සමඟ ඒකාබද්ධව පැතිරෙන උදර වේදනාව මෙසෙන්ටරික් යාත්රා වල thrombosis සමඟ සිදු වේ.

ලිංගික අවයව- periarteritis nodosa බලපෑම - නඩු 25% කින්. තුවාලය වෘෂණ කෝෂයේ වේදනාව, ගර්භාෂ උපාංගවල වේදනාව මගින් විදහා දක්වයි.

ඔබට ද පෙන්වා දිය හැකිය අක්මාව, අක්ෂි හානිආදිය

සමහර විට දේශීය ප්රකාශනයපද්ධතිමය හානියකින් තොරව periarteritis nodosa, නමුත් දෙවැන්න තිබීම වඩාත් සාමාන්‍ය වේ.

periarteritis nodosa රෝග විනිශ්චය

periarteritis nodosa හි රසායනාගාර වෙනස්කම් නිශ්චිත නොවේ.

සාමාන්යයෙන් අර්ථ දක්වා ඇත:

• ESR ත්වරණය,
• ලියුකොසිටෝසිස්,
• thrombocytosis,
• CRP සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම,
• මධ්යස්ථ normochromic රක්තහීනතාවය,
• කලාතුරකින් eosinophilia, Churg-Straus syndrome හි වඩාත් ලක්ෂණයකි,
• ක්ෂාරීය පොස්පේටේස් සහ අක්මා එන්සයිමවල සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම සාමාන්ය මට්ටමබිලිරුබින්,
• දරුණු රක්තහීනතාවය, සාමාන්‍යයෙන් යුරේමියාව හෝ ලේ ගැලීම සමඟ නිරීක්ෂණය කෙරේ,
• පරිපූරකයේ C3 සහ C4 සංඝටකවල අඩුවීමක් වකුගඩු, සම සහ සාමාන්‍ය රෝග ක්‍රියාකාරකම් වලට හානි වීම හා සම්බන්ධ වේ.
• රෝගීන්ගෙන් 7-63% ක් තුළ HBsAG සෙරා වල අනාවරණය වේ.
• සම්භාව්ය polyarteritis nodosa හි පොදු නමුත් ව්යාධිජනක නොවන ලකුණක් වන්නේ මධ්යම ප්රමාණයේ ධමනි වල aneurysms සහ stenosis වේ. ප්රමාණය සනාල aneurysms 1 සිට 5 දක්වා වෙනස් වේ. ඒවා ප්‍රධාන වශයෙන් වකුගඩු, මෙසෙන්ටරි සහ අක්මාවේ ධමනි තුළ ස්ථානගත වී ඇති අතර ඵලදායී ප්‍රතිකාර සමඟ අතුරුදහන් විය හැකිය.

වකුගඩු ආබාධ සහිත රෝගීන් තුළමුත්රා අවසාදිතය පරීක්ෂා කිරීමේදී, පහත සඳහන් දේ සිදු වේ:

• මධ්‍යස්ථ ප්‍රෝටීනියුරියා,
• hematuria.

Periarteritis nodosa බැහැර කළ යුතුය- උණ, බර අඩු වීම සහ බහු අවයව හානිවල සලකුණු (සනාල purpura, බහු මොනොනියුරිටිස්, මුත්රා සින්ඩ්‍රෝමය) ඇති සියලුම රෝගීන් තුළ.

periarteritis nodosa රෝග විනිශ්චය කිරීම සඳහා, රීතියක් ලෙස, සායනික දත්ත සමඟ, එය ද අවශ්ය වේ රූප විද්යාත්මක තහවුරු කිරීම. සමේ බයොප්සි පරීක්ෂණයකින් කුඩා යාත්රා වලට සිදුවන හානිය හෙළි කළ හැකිය, නමුත් මෙම ලකුණ ප්රමාණවත් තරම් නිශ්චිත නොවන අතර සෑම විටම සහසම්බන්ධ නොවේ පද්ධතිමය හානියාත්රා.

periarteritis nodosa සඳහා වර්ගීකරණ නිර්ණායක

ඇමරිකානු රූමැටික් විද්‍යාලය:

1. බර අඩු වීම > 4 kg (රෝගය ආරම්භයේ සිට ශරීරයේ බර කිලෝග්‍රෑම් 4 කින් හෝ ඊට වැඩි ප්‍රමාණයකින් අඩු වීම, ආහාර පුරුදු වලට සම්බන්ධ නොවේ, ආදිය)
2. Livedo reticularis (අත්පා සහ කඳෙහි සමේ රටාවෙහි ඇති පැල්ලම්, රෙටිකුලර් වෙනස්කම්)
3. වෘෂණ වේදනාව හෝ මුදු මොළොක් බව (ආසාදනය, තුවාල ආදිය සමඟ සම්බන්ධ නොවන වෘෂණ කෝෂ වල වේදනාව හෝ සංවේදීතාව පිළිබඳ හැඟීමක්)
4. මයිල්ජියා, මාංශ පේශි දුර්වලතාවය හෝ වේදනාව පහල ගාත්රා(විසරණ මයිල්ජියා, උරහිස් පටිය හෝ ලුම්බිම් කලාපය හැර, මාංශ පේශි දුර්වලතාවය හෝ පහළ අන්තයේ මාංශ පේශිවල වේදනාව)
5. Mononeuritis හෝ polyneuropathy (mononeuropathy, multi moneuropathy හෝ polyneuropathy වර්ධනය වීම)
6. ඩයස්ටොලික් පීඩනය > 90 mm Hg.
7. රුධිරයේ යූරියා හෝ ක්‍රියේටිනින් වැඩි වීම (යූරියා> 40 mg/% හෝ ක්‍රියේටිනීන්> 15 mg/% වැඩි වීම, විජලනය හෝ දුර්වල මුත්‍රා ප්‍රතිදානය සමඟ සම්බන්ධ නොවේ)
8. හෙපටයිටිස් බී වෛරස් ආසාදනය (රුධිර සෙරුමය තුළ HBsAg හෝ හෙපටයිටිස් B වෛරසයට ප්‍රතිදේහ පැවතීම)
9. ධමනි ග්‍රැෆික් වෙනස්කම් (ඇන්ජියෝග්‍රැෆි මගින් අනාවරණය කරගත් අභ්‍යන්තර ධමනි වල නිර්වින්දනය හෝ අවහිරතා, ධමනි සිහින් වීම, ෆයිබ්‍රොමස්කියුලර් ඩිස්ප්ලේෂියාව සහ අනෙකුත් ගිනි අවුලුවන නොවන රෝග සමඟ සම්බන්ධ නොවේ)
10. බයොප්සි: කුඩා හා මධ්‍යම ප්‍රමාණයේ ධමනි වල බිත්තියේ ඇති නියුට්‍රොෆිල් (ධමනි බිත්තියේ ග්‍රැනියුලෝසයිට් හෝ ග්‍රැනියුලෝසයිට් සහ මොනො න්‍යෂ්ටික සෛල පවතින බව පෙන්නුම් කරන හිස්ටෝල් වෙනස්කම්)

රෝගියෙකු තුළ ඕනෑම නිර්ණායක තුනක් හෝ වැඩි ගණනක් තිබීම රෝග විනිශ්චය කිරීමට අපට ඉඩ සලසයි periarteritis nodosa රෝග විනිශ්චය 82.2% ක සංවේදීතාවයක් සහ 86.6% ක නිශ්චිතතාවයක් සහිතව.

periarteritis nodosa පාඨමාලාව

බොහෝ වැදගත් අවයව වලට බලපෑම් ඇති බැවින් periarteritis nodosa පාඨමාලාව සාමාන්යයෙන් දරුණු වේ. වැදගත් අවයව. රෝගය වර්ධනය වීමේ වේගය සහ periarteritis nodosa හි ප්රගතිය වෙනස් විය හැක. රෝගයේ ක්රියාකාරිත්වය තක්සේරු කිරීමේදී, සායනික දත්ත වලට අමතරව, රසායනාගාර පරාමිතීන් නිශ්චිත නොවන නමුත් වැදගත් වේ. වේගවත් ESR, leukocytosis, eosinophilia, γ-ග්ලෝබියුලින් වල වැඩි වීමක් සටහන් වේ, CEC සංඛ්යාව වැඩි වන අතර අනුපූරක අන්තර්ගතය අඩු වේ.

Periarteritis nodosa (polyarteritis nodosa) සඳහා පුරෝකථනය

periarteritis nodosa සමග දෙකම සහ ප්රතිකාර නොමැති විට micropolyangiitis සමග පුරෝකථනය අතිශයින්ම අහිතකර ය. මෙම රෝගය අකුණු වේගයෙන් හෝ ස්ථාවර ප්රගතියේ පසුබිමට එරෙහිව ආවර්තිතා උග්රවීම් සමඟ ප්රගතියක් ලබයි. වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම, ආමාශ ආන්ත්‍රික හානි (විශේෂයෙන් සිදුරු සහිත බඩවැල් ආඝාතය) හේතුවෙන් මරණය සිදුවේ. හෘද වාහිනී ව්යාධිවේදය. නිදන්ගත ධමනි අධි රුධිර පීඩනය හේතුවෙන් වකුගඩු, හෘදය සහ මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියට සිදුවන හානිය බොහෝ විට උග්‍ර වේ, එය ද සම්බන්ධ වේ. ප්රමාද වූ සංකූලතාමරණයට හේතු වන. ප්රතිකාර නොමැතිව, වසර පහක පැවැත්ම අනුපාතය 13% කි.හිදී ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් සමඟ ප්රතිකාර කිරීම - 40% ඉක්මවයි.

periarteritis nodosa ප්රතිකාර

periarteritis nodosa ප්රතිකාර කරන විට, cyclophosphamide හෝ azothioprine සමඟ GCS සංයෝගයක් අවශ්ය වේ. හිදී ක්රියාකාරී ක්රියාවලියප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් 20-30 mg පසුබිමකට එරෙහිව cytostatics 3-2 mg/kg ශරීර බර අනුපාතයකින් භාවිතා වේ. යම් නිශ්චිතයක් ලැබීමෙන් සායනික බලපෑම, නඩත්තු මාත්‍රාවක රෝගීන් තබා ගැනීම අවශ්‍ය වේ දිගු කාලයඅනාගතයේ තත්වය අනුව.

රෝගීන්ගෙන් 90% ක් තුළ, දිගුකාලීන සමනය ලබා ගත හැකි අතර, එය ප්රතිකාරය අත්හිටුවීමෙන් පසුව පවා පවතී.

වැදගත්ම දෙය නම් රුධිර පීඩනය සියල්ලන් විසින් නිවැරදි කිරීමයි දන්නා මාර්ගයෙන්(පර්යන්ත vasodilators, β-බ්ලෝකර්, saluretics, clonidine, ආදිය). Periarteritis nodosa හි ධමනි අධි රුධිර පීඩනයට ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් වකුගඩු, හෘදය සහ මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියට සිදුවන හානිය සහ ඒ හා සම්බන්ධ ක්ෂණික හා දිගු කාලීන සංකූලතා වල බරපතලකම අඩු කළ හැකිය.

Periarteritis nodosa සඳහා, වැඩි දියුණු කරන නියෝජිතයන් භාවිතා කරනු ලැබේ පර්යන්ත සංසරණයසහ antiplatelet ගුණ ඇති: chimes, trental.

පහත දැක්වෙන්නේ Extracorporeal hemocorrection තාක්ෂණයන් භාවිතා කිරීම ඇතුළුව, පද්ධතිමය necrotizing vasculitis දරුණු ආකාර ඇති රෝගීන් සඳහා පොදුවේ පිළිගත් ප්‍රතිකාර ක්‍රමයකි.

polyarteritis nodosa සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීමේදී Extracorporeal hemocorrection තාක්ෂණයන් යෙදීම

උත්සන්න චිකිත්සාවක්රියාකාරී සමග බරපතල රෝගාබාධක්‍රියේටිනීන් 500 mmol/l වැඩිවීමක් සමඟ හෝ පෙනහළු රුධිර වහනය සමඟ: දින 14 ක් පුරා ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් ක්‍රියා පටිපාටි 7-10 ක් (60 ml / kg පරිමාවකින් ප්ලාස්මා ඉවත් කිරීම සහ 4.5-5% මානව ඇල්බියුමින් සමාන පරිමාවකින් ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීම) හෝ මෙතිල්ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් (15 mg/kg/දිනකට) සමඟ ස්පන්දන චිකිත්සාව දින 3 ක් සඳහා. රෝගීන්ගේ වයස නම්

ඉන්ඩක්ෂන් චිකිත්සාවමාස 4 - 6: සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් 2 mg/kg/දිනකට මසකට (උපරිම 150 mg/දින); රෝගියා වයස අවුරුදු 60 ට වැඩි නම් මාත්‍රාව 25 mg කින් අඩු කරන්න. ලියුකෝසයිට් ගණන > 4.0*10 9 / l විය යුතුය. Prednisolone 1 mg/kg/day (උපරිම 80 mg/day); මාස 6 ක් සඳහා සෑම සතියකම 10 mg / දින දක්වා අඩු කරන්න.

නඩත්තු චිකිත්සාව. Azathioprine 2 mg/kg/දිනකට. Prednisolone 5-10 mg / day.

HBsAg රැගෙන යන විට, periarteritis nodosa රෝගීන්ගේ කළමනාකරණය සාමාන්යයෙන් අනෙකුත් රෝගීන්ගෙන් වෙනස් නොවේ. කෙසේ වෙතත්, හෙපටයිටිස් බී වෛරසයේ සක්‍රීය අනුකරණයේ සලකුණු අනාවරණය වුවහොත්, බෙහෙත් වට්ටෝරුව ප්රතිවෛරස් ඖෂධ(IF-α සහ vidarabine) GCS හි මධ්‍ය මාත්‍රාවන් සහ නැවත නැවත ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් ක්‍රියා පටිපාටි සමඟ ඒකාබද්ධව, භාවිතා කරන අතරතුර ඉහළ මාත්රා cytostatics අඩු සුදුසු වේ.

ඉහත කරුණු වලට අමතරව - අපගේ දෘෂ්ටි කෝණයෙන්, periarteritis nodosa ප්‍රතිකාරයේ භාවිතය වර්ධනය වී ඇති බව එකතු කළ යුතුය මෑත කාලයේසංසරණ ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සහ ස්වයංක්‍රීය ආක්‍රමණශීලී ප්‍රතිදේහ වැනි ව්‍යාධිජනක සාධක ශරීරයෙන් තෝරා බේරා ඉවත් කිරීමට ඉඩ සලසන Extracorporeal hemocorrection තාක්ෂණයන් මෙන්ම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරිත්වය අවශ්‍ය දිශාවට වෙනස් කළ හැකි Extracorporeal immunopharmacotherapy තාක්ෂණයන් - එය කළ හැකි වේ. මෙම රෝගයට ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රතිඵල සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි දියුණු කිරීම.

අමතරව - භාවිතය නවීන තාක්ෂණයන් Extracorporeal hemocorrection, නීතියක් ලෙස, පාඨමාලා මාත්රා සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කිරීමට ඉඩ සලසයි

2004 Extracorporeal Hemocorrection සඳහා මධ්යස්ථානය.
115409, මොස්කව්, ශාන්ත. Moskvorechye, 16 ගොඩනැගිල්ල 9;

සියලු හිමිකම් ඇවිරිණි
තෙවන පාර්ශවීය තොරතුරු මූලාශ්‍රවල ඕනෑම පිටපත් කිරීම සහ ස්ථානගත කිරීම පමණක් කළ හැකිය
www.site වෙත සෘජු සබැඳියක් තිබේ නම්

Periarteritis nodosa (polyarteritis) යනු අභ්‍යන්තර අවයව හා අත් පා වල කුඩා හා මධ්‍යම ප්‍රමාණයේ රුධිර නාල වල බිත්තිවලට දැවිල්ල හා නෙරෝටික් හානි ස්වරූපයෙන් ප්‍රකාශ වන රෝගයකි. මෙම රෝගය සෑම විටම ධමනි ඇනුරිසම් සහ ද්විතියික ව්යාධිවේදයන් සමඟ ඇත අභ්යන්තර පද්ධතිසහ අවයව.

Periarteritis හි වඩාත් පැහැදිලි සහ ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණය වන්නේ වකුගඩු වල ධමනි වලට හානි වීමයි. පෙනහළු සංසරණ පද්ධතියේ සංසරණ පද්ධතිය ව්යාධිජනක බලපෑම්වලට නිරාවරණය නොවේ, නමුත් සමහර විට බ්රොන්පයිල් ධමනියට හානි සිදුවිය හැකිය. වෙනත් ආකාරයේ vasculitis මෙන් නොව, මෙම රෝගය කැටිති සෑදීම, eosinophil මට්ටම ඉහළ යාම හෝ ආසාත්මිකතා ප්රතික්රියාවන් උග්රවීම ආකාරයෙන් ප්රකාශයට පත් නොවේ.

ව්යාධිජනක

මෙම රෝගය තරමක් දුර්ලභ වන අතර, එම නිසා වෛද්යවරුන් තවමත් එහි සිදුවීමට හේතු පිළිබඳ විශ්වසනීය දත්ත නොමැත. සංඛ්‍යාලේඛනවලට අනුව, සෑම වසරකම සෑම පුද්ගලයන් 100,000 ක් සඳහාම පොලිආටෙරයිටිස් 0.5 සිට 1 දක්වා වාර්තා වේ. එපමණක් නොව, එය බොහෝ විට වයස අවුරුදු 49 සහ ඊට වැඩි පිරිමින් තුළ ලියාපදිංචි වී ඇත. කාන්තාවන් තුළ Periarteritis nodosa ශක්තිමත් ලිංගිකත්වයට වඩා 2-5 ගුණයකින් අඩු වේ.

මේ මොහොතේ, විශේෂඥයන් දන්නවා මෙම රෝගයේ රෝග කාරකය ඖෂධ නොඉවසීම හෝ හෙපටයිටිස් බී වෛරසය විය හැකි බව periarteritis nodosa කුපිත කළ හැකි ඖෂධ වර්ග 100 ක් පමණ ලියාපදිංචි කර ඇත. තුල වෛද්ය භාවිතයමේ ආකාරයේ රෝග ඖෂධ vasculitis ලෙස හැඳින්වේ. මෙම රෝගයේ වර්ධනය පැහැදිලි කර ඇත අසාත්මිකතා ප්රතික්රියාඖෂධ සඳහා.

විද්යාඥයන් දිගු කලක් තිස්සේ periarteritis හි වෛරස් සම්භවය අධ්යයනය කර ඇත. රෝගීන්ගෙන් 35% ක් පමණ රුධිරයේ ඇති බව හඳුනාගෙන ඇත මතුපිට ප්රතිදේහජනකසහ හෙපටයිටිස් B ප්රතිදේහ, වෛරසය වර්ධනය වන විට පැන නගින ප්රතිශක්තිකරණ ව්යුහයන්.

හෙපටයිටිස් සී රෝගීන්ගෙන් 3-7% ක් තුළ හඳුනාගෙන ඇත, නමුත් එය බහුආර්ටෙරයිටිස් රෝග කාරකය දැයි වෛද්‍යවරුන්ට තවමත් නිශ්චිතව පැවසිය නොහැක.

සමහරුන්ට ඇති උපකල්පනයක් තිබේ ජානමය නැඹුරුතාවයක් periarteritis nodosa වර්ධනයට, රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ රෝගීන්ගේ DNA තත්ත්වයෙහි ඇතැම් ලක්ෂණ සමඟ සම්බන්ධ වේ. විද්‍යාඥයන් තවමත් මේ කාරණය පැහැදිලිව ඔප්පු කිරීමට සමත් වී නැතත්.

ටී-ලිම්ෆොසයිට් වල අක්‍රියතාවයක් හේතුවෙන් මෙම වර්ගයේ වස්කුලිටිස් වර්ධනය වේ. රෝගීන්ට ඕස්ට්‍රේලියානු ප්‍රතිදේහජනක ඇතුළත් ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සංසරණ ඇති බව සොයාගෙන ඇත. මෙම ආකෘතීන් ප්රධාන වශයෙන් රුධිර වාහිනී හෝ වකුගඩු පටක වල නිරීක්ෂණය කළ හැක.

Periarteritis nodosa කුඩා හා මධ්යම ප්රමාණයේ ධමනි වල නෙරෝසිස් සහ දැවිල්ල මගින් සංලක්ෂිත වේ. ව්යාධි ක්රියාවලීන්, සම්බන්ධක පටක ක්‍රමයෙන් විනාශ කිරීමේදී ප්‍රකාශ වන, සමස්ත සනාල බිත්තියට බලපායි.

රෝගය සක්‍රීයව ඉදිරියට ගියහොත්, බලපෑමට ලක් වූ ප්‍රදේශවල සෛල විනිවිද යාම ආරම්භ වන අතර පසුව දැවිල්ල ඇතිවේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, යාත්රා බිත්තිවල ෆයිබ්රෝසිස් හටගනී, සෙන්ටිමීටර 1 ක පමණ විෂ්කම්භයක් සහිත ඇනුරිසම් සෑදී ඇත.

බොහෝ විට, periarteritis රුධිර වාහිනී අතු බෙදී ඇති රුධිර සංසරණ පද්ධතියේ එම ස්ථානවලට බලපායි. නිරෝගී පටක වලට හානි කිරීමේ ක්‍රියාවලිය කොටස් වශයෙන් සිදු වේ, එනම් බලපෑමට ලක් වූ සෛලවල ප්‍රදේශ අතර ව්යාධිජනක ක්‍රියාවලියෙන් ස්පර්ශ නොවන සනාල බිත්තිවල කොටස් ඇත. රෝගයේ මෙම ප්‍රකාශනය නූඩ්ලර් ව්‍යුහයක් ඇත, එය එහි නම පැමිණේ.

රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ

සායනික පින්තූරයරෝග ලක්ෂණ ගණනාවක් සමඟ පෙනී යයි:

1. ප්රතිජීවක ඖෂධ පාඨමාලාවක් සමඟ ප්රතිකාර කිරීමෙන් පවා අඩු නොවන දිගු උණක් හට ගනී.
2. රෝගියාට ශක්තිය අඩු වීම, සංචලනය අඩු වීම සහ හදිසි බර අඩු වීම අත්විඳිති.
3. සම සුදුමැලි වේ. අත් පා කිරිගරුඬ පෙනුමක් ලබා ගනී. ඩර්මිස් මතුපිට හරහා රුධිර වාහිනී පැහැදිලිව දැකීමට පටන් ගනී, ශරීරය මත ගස් වැනි රටා සාදයි. පෙනී යයි විවිධ වර්ගවලකුෂ්ඨ (erythermase, papular, hemorrhagic, urticarial). සමහර විට නෙරෝටික් සෑදීමේ හැකියාව ඇත. සෑම පස්වන රෝගියෙකු තුළම, කකුල්, කලවා හෝ නළලෙහි සම පරීක්ෂා කිරීමේදී කුඩා වේදනාකාරී ගැටිති(ධමනි ඇනුරිසම් හෝ කැටිති).
4. රෝගියාට දැනෙන්නට පටන් ගනී නිරන්තර වේදනාවමාංශ පේශිවල, විශේෂයෙන් කකුල් වල කැපී පෙනේ. මාංශ පේශි දුර්වලයි, ඉක්මනින් ක්ෂය වීමට ගොදුරු වේ, ස්පර්ශයට සෞඛ්‍ය සම්පන්න නොවන බවක් දැනේ. සන්ධි වේදනාව පෙනේ, එය වරින් වර සංක්රමණය විය හැකිය. සමහර විට දැවිල්ල දණහිස්, වළලුකර, උරහිස් හෝ වැලමිට වර්ධනය විය හැක.
5. හෘද වාහිනී සින්ඩ්රෝම් පෙනී යයි. මෙම පසුබිමට එරෙහිව, angina pectoris සහ හෘදයාබාධ ඇතිවේ. "නිහඬ හෘදයාබාධ" ප්රහාරයක් විය හැකි අතර, එය පැහැදිලි නැත දරුණු රෝග ලක්ෂණ. සෑම අවස්ථාවකදීම පාහේ ධමනි අධි රුධිර පීඩනය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.
6. රෝගීන්ගෙන් අතිමහත් බහුතරයක් (අවස්ථා වලින් 75-95%) සනාල නෙෆ්‍රොෆති හේතුවෙන් වකුගඩු වලට හානි සිදුවී ඇත. මෙම පසුබිමට එරෙහිව, microhematuria, cylindruria සහ වකුගඩු අකර්මණ්‍යතාවයේ වේගවත් ප්‍රකාශනය සිදු වේ. සමහර අවස්ථාවලදී, වකුගඩු ධමනි thrombosis ඇති වුවහොත්, වකුගඩු ආඝාතය සිදුවිය හැක. මෙම තත්වය තුළ රෝගියා අත්විඳියි දැඩි වේදනාවක්පහළ පිටුපස, ඔහුගේ උෂ්ණත්වය ඉහළ යන අතර, ඔහුගේ මුත්රා වල රුධිරය ඇත. අල්ට්රා සවුන්ඩ් රෝග විනිශ්චය අතරතුර, රෝගීන්ගෙන් 60% ක් වකුගඩු නාල වල ව්යුහයේ වෙනස්කම් වලට මුහුණ දෙයි. ඔවුන්ගෙන් අඩක් ධමනි ස්ටෙනෝසිස් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරයි. රෝගීන්ගෙන් කුඩා ප්රතිශතයක් පෙරිනෙෆ්රික් හීටෝමෝමා සෑදීම සමඟ ඇති වන ඇනුරිසම් පුපුරා ගොස් ඇත.
7. Periarteritis nodosa ද පෙනහළු වලට සෘණාත්මකව බලපායි. රෝගියා නිතරම කැස්ස පටන් ගනී, පපුවේ වේදනාව ඇති අතර, හුස්ම ගැනීමේදී බර ඇති වේ. විවිධ ශබ්ද සහ හුස්ම හිරවීම ඇසේ, පෙනහළු රටාව විකෘති වී ඇත. සමහර අවස්ථාවලදී, hemoptysis සිදු වේ.
8. මෙම රෝගය ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ අවයව වලටද බලපායි. දැඩි වේදනාවක් වරින් වර උදරයේ විවිධ ප්රදේශවල සිදු වේ. ඉදිරිපස උදර බිත්තිය නිරන්තර ආතතියකින් පවතී. රෝගියා අත්විඳියි නිතර belching, වමනය, ලේ සහ ශ්ලේෂ්මල අංශු සමඟ පාචනය. අග්න්‍යාශයේ නෙරෝසිස් වර්ධනය වේ, ආන්ත්‍රික වණ සහ ආමාශයික ලේ ගැලීම සිදු වේ. අක්මාව බෙහෙවින් දුක් විඳින අතර එය සෙංගමාලය ඇති කරයි.
9. ස්නායු පද්ධතියට බලපායි. විය හැකි ආඝාතය හෝ අපස්මාරය. රෝගියාට දැනෙන්නට පටන් ගනී දැවෙන වේදනාවඅන්ත වලදී, සමස්ත සංවේදීතාව අඩු වේ.
10. ඇසේ දෘෂ්ටි විතානය ආපසු හැරවිය නොහැකි ලෙස හානි වී ඇත. ෆන්ඩස් යාත්රා වල ඇනුරිසම් ඇතිවේ.
11. නිශ්චිත රෝගීන් සංඛ්යාවක් තුළ, අත් සහ පාදවල පර්යන්ත ධමනි බලපෑමට ලක් වේ. මෙය ගාංග්‍රීන් වර්ධනයට හේතු විය හැකි අත් පා වල ඉෂ්මෙමියාවට මග පාදයි.
12. අක්‍රමිකතා තිබේ අන්තරාසර්ග පද්ධතිය. හෙපටයිටිස් B හි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, මිනිසුන්ගෙන් 80% ක් ඕකිටිස්, එපිඩිඩයිමිටිස් හෝ සමාන වෘෂණ කෝෂ රෝග වර්ධනය වේ. කාන්තාවන් සහ පිරිමින් යන දෙඅංශයෙන්ම ක්‍රියාකාරීත්වය අඩාල වේ තයිරොයිඩ් ග්රන්ථියසහ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි.

ප්රවාහයේ ආකෘති

කිහිපයක් තිබේ විවිධ ආකාර polyarteritis nodosa. බලපාන්නේ කවුරුන්ද, කෙසේද යන්න මත පදනම්ව ඒවා වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය සංසරණ පද්ධතිය, මෙන්ම දුක් විඳින අවයව වලින්:

1. periarteritis nodosa හි සම්භාව්‍ය ස්වරූපය වර්ධනය වන විට, රෝග ලක්ෂණ උණ ඇතුළත් වේ, මාංශ පේශි වේදනාව, සන්ධි දැවිල්ල, සමේ කැසීම, හදිසි අහිමි වීමබර. සායනික පින්තූරය වකුගඩු, හෘදය, පෙනහළු, වර්ධනයට හානි වීමෙන් නියෝජනය වේ උදර සින්ඩ්‍රෝමය, පර්යන්ත සහ මධ්යම යන දෙකටම හානි වීම ස්නායු පද්ධතිය.
2. දෙවන ආකෘතිය චර්මාභ්යන්තර thrombangitic, ගැටිති මගින් ප්රකාශිත සහ රක්තපාත purpura වර්ධනය වේ. බොහෝ චර්මාභ්යන්තර නූඩ්ල්ස් අන්ත දිගේ පිහිටා ඇති අතර, ඒවා මත නෙරෝටික් සහ ulcerative ආකෘති නිරන්තරයෙන් දිස් වේ. සමේ thrombangitic polyarteritis අභ්‍යන්තර අවයවවල පටක වල දැවිල්ල මගින් සංලක්ෂිත නොවන බැවින් මෙම රෝගයේ මෙම ස්වරූපයේ රෝග ලක්ෂණ සහ ප්‍රතිකාර වෙනත් රෝග වර්ග වලින් සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් වේ.

රෝගයේ monoorgan වර්ගයක් ද තිබේ. ඔහු ලක්ෂණයකි ව්යාධි වෙනස්කම්බයොප්සි පරීක්ෂණයකින් හෝ ඉන් කොටසක් ඉවත් කිරීමෙන් පසු ඉන්ද්‍රියයක රුධිර වාහිනී.

රෝගයේ වේගය අනුව, වෛද්යවරුන් නිරපේක්ෂ, සෙමින් ප්රගතිශීලී, fulminant, උග්ර සහ වේගයෙන් ප්රගතිශීලී polyarteritis වෙන්කර හඳුනා ගනී.

ප්රතිකාර විකල්ප

periarteritis nodosa ප්රතිකාර සාමාන්යයෙන් සෑහෙන කාලයක් (අවුරුදු 2 සිට 3 දක්වා) ගත වේ. බලපෑමට ලක් වූ සියලුම අවයව හා පද්ධති මත බහුවිධ බලපෑම් සහිත සංකීර්ණ ස්වරූපයෙන් චිකිත්සාව සිදු කරනු ලැබේ. සාමාන්යයෙන්, රෝගය ඵලදායී ලෙස සටන් කිරීම සඳහා, රූමැටික් රෝග විශේෂඥයා, හෘද රෝග විශේෂඥයා, ස්නායු විශේෂඥයා, pulmonologist, ආදිය ඒකාබද්ධ උපකාර අවශ්ය වේ. Periarteritis nodosa හි වේගය සහ ස්වරූපය අනුව, එක් එක් රෝගියා සඳහා ප්රතිකාර තනි තනිව නියම කරනු ලැබේ.

තොරව රෝගය මුල් ආකෘති ප්රතිකාර සඳහා බරපතල සංකූලතාවෛද්‍යවරුන් බොහෝ විට කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාර සඳහා යොමු වන අතර, වසරකට කිහිප වතාවක් පා course මාලාව නැවත සිදු කරයි.

මීට අමතරව, බියුටඩෝන් හෝ ඇසිටිල්සාලිසිලික් අම්ලය නියම කරනු ලැබේ.

සලකන්න නිදන්ගත වේදිකාවමෙම රෝගය වඩාත් සංකීර්ණ වේ. නියුරිටිස් සහ මාංශ පේශි ක්ෂය වීමට එරෙහිව සටන් කිරීම සඳහා, සම්බාහනය, ජල චිකිත්සාව සහ භෞත චිකිත්සාව භාවිතා කරනු ලැබේ. Extracorporeal hemocorrection ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රකාශනයන් අඩු කර සාමාන්‍යකරණය කරයි රසායනික සංයුතියරුධිරය, thrombosis වර්ධනය වීම වළක්වයි.

සමඟ සම්බන්ධ වේ

– පද්ධතිමය vasculitis, කුඩා හා මධ්යම ප්රමාණයේ අභ්යන්තර සහ පර්යන්ත ධමනි වල බිත්තිවලට ගිනි අවුලුවන-නික්රෝටික් හානි මගින් සංලක්ෂිත වේ. periarteritis nodosa හි සායනික චිත්‍රය ආරම්භ වන්නේ උණ, මයිල්ජියා, ආත්‍රල්ජියා සමඟ වන අතර ඒවා thromboangiitis, සම, ස්නායු, උදර, හෘද, පෙනහළු සහ වකුගඩු සින්ඩ්‍රෝම් සමඟ ඇත. periarteritis nodosa රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, සමේ biopsies පිළිබඳ රූප විද්යාත්මක පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ. ප්රතිකාරය කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්, ප්රතිශක්තිකරණ සහ සයිටොස්ටැටික් භාවිතා කරයි. Periarteritis nodosa හි පුරෝකථනය බොහෝ දුරට තීරණය වන්නේ අභ්යන්තර අවයව වලට හානිවීමේ බරපතලකම මගිනි.

හෘද වාහිනී අප්‍රමාණවත් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ ඇන්ජිනා පෙක්ටෝරිස් සහ හෘදයාබාධ ඇතිවීම, මයෝකාඩයිටිස්, හෘද ස්‍රාවය, සන්නායක ආබාධ, අරිතිමියා සහ මිට්‍රල් කපාට ඌනතාවයට තුඩු දෙන කිරීටක ප්‍රදාහය වර්ධනය වීම ඇතුළත් වේ. Periarteritis nodosa හි ලාක්ෂණික හෘද වාහිනී ප්රකාශනය ධමනි අධි රුධිර පීඩනයයි. පෙනහළු වලට හානි වූ විට, කැස්ස, හුස්ම හිරවීම, රක්තපාතය, thoracalgia, ශ්වසන ශබ්ද සහ හුස්ම හිරවීම සහ පෙනහළු ආඝාතය මගින් පෙනහළු සනාල සහ අන්තරාල නියුමෝනියාව වර්ධනය වේ.

periarteritis nodosa හි ආමාශ ආන්ත්රයික ආබාධ ඔක්කාරය, පාචනය සහ epigastric වේදනාව සමඟ සිදු වේ. සංකීර්ණ අනුවාදයේ දී, අග්න්‍යාශයේ නෙරෝසිස්, සෙංගමාලය, ආමාශයේ සිදුරු සහිත වණ සහ 12p වර්ධනය විය හැකිය. බඩවැල්, ලේ ගැලීම. ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ වීම අසමමිතික බහු ස්නායු රෝග මගින් විදහා දක්වයි: මාංශ පේශි ක්ෂය වීම, ස්නායු ටන්ක ප්‍රක්ෂේපණයේ වේදනාව, පරෙස්ටේෂියා, පරෙසිස්, ට්‍රොෆික් ආබාධ. දරුණු තුවාල වලදී, ආඝාත, මෙනින්ගෝඑන්සෙෆලයිටිස් සහ අපස්මාර ආක්‍රමණ ඇතිවීමට ඉඩ ඇත.

දෘශ්‍යාබාධිත වීම periarteritis nodosa සමග ඔවුන් malignant retinopathy, funus හි භාජන වල aneurysmal dilatations මගින් ප්රකාශ කරනු ලැබේ. අත් පා වලට පර්යන්ත රුධිර සැපයුමේ බාධාවන් නිසා ඇඟිලිවල ඉෂ්මියාව සහ ගැන්ග්‍රීන් ඇති වේ. අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ තුවාල සහිතව, ඕකිටිස් සහ එපිඩිඩයිමිටිස්, අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල සහ තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරිත්වය අඩපණ වීම සටහන් වේ.

ඇදුම periarteritis nodosa හි ප්‍රභේදයක් බ්‍රොන්පයිල් ඇදුම අඛණ්ඩ ප්‍රහාර සමඟ සිදු වේ, සමේ ප්රකාශනයන්, උණ, arthralgia සහ myalgia. Periarteritis nodosa හි සමේ thrombangitic ස්වරූපයේ ප්‍රමුඛ ප්‍රකාශනයන් වන්නේ ගැටිති, Liveo සහ රක්තපාත purpura. චර්මාභ්යන්තර ගැටිති සාමාන්යයෙන් අන්තයේ සනාල මිටි දිගේ පිහිටා ඇත. මයිල්ජියා, උණ, දහඩිය දැමීම සහ බර අඩු වීම වැනි පසුබිමට එරෙහිව මෙම රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වේ. Monoorgan වර්ගයක් ලෙස ඇති වන Periarteritis nodosa, visceropathy මගින් සංලක්ෂිත වන අතර පසුව ස්ථාපිත වේ. histological පරීක්ෂණයබයොප්සි හෝ ඉවත් කළ ඉන්ද්‍රිය.

periarteritis nodosa හි සංකීර්ණ ආකාර ආඝාත හා ඉන්ද්‍රිය ස්ක්ලෙරෝසිස් වර්ධනය වීම, aneurysms කැඩීම, වණ සිදුරු කිරීම, බඩවැල් ගැන්ග්‍රීන්, යුරේමියාව, ආඝාතය සහ එන්සෙෆලමයිලයිටිස් සමඟ ඇති විය හැක.

periarteritis nodosa රෝග විනිශ්චය

තුල සාමාන්ය සායනික විශ්ලේෂණයමුත්රා microhematuria, proteinuria සහ cylindruria තීරණය කරනු ලැබේ; රුධිරයේ - නියුට්‍රොෆිලික් ලියුකොසිටෝසිස්, හයිපර්ට්‍රොම්බොසයිටෝසිස්, රක්තහීනතාවයේ සලකුණු. Periarteritis nodosa හි රුධිරයේ ජෛව රසායනික පින්තූරයේ වෙනස්කම් γ- සහ α2-globulins, sialic acids, fibrin, seromucoid සහ SRP හි කොටස්වල වැඩි වීමක් මගින් සංලක්ෂිත වේ.

Periarteritis nodosa රෝග විනිශ්චය පැහැදිලි කිරීම සඳහා, biopsy සිදු කරනු ලැබේ. මස්කියුටේනියස් බයොප්සි වලදී උදර බිත්තියහෝ පහළ පාදය, සනාල බිත්තිවල ගිනි අවුලුවන විනිවිද යාම සහ නෙරෝටික් වෙනස්කම් අනාවරණය වේ. periarteritis nodosa සමග, HBsAg හෝ එයට ප්රතිදේහ බොහෝ විට රුධිරයේ අනාවරණය වේ. ෆන්ඩස් පරීක්ෂා කිරීමේදී, යාත්රා වල ඇනරීස්මාල් වෙනස්කම් අනාවරණය වේ. වකුගඩු යාත්රා වල අල්ට්රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් කිරීම ඔවුන්ගේ ස්ටෙනෝසිස් තීරණය කරයි. පෙනහළු වල සරල විකිරණවේදය පෙනහළු ආකෘතියේ වැඩි වීමක් සහ එහි විරූපණය හෙළි කරයි. හෘද රෝග නිර්ණය කිරීම සඳහා, ECG සහ හෘදයේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් සිදු කරනු ලැබේ.

ලොකු අයට රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක Nodular periarteritis වකුගඩු හානි, උදර සින්ඩ්රෝම්, coronaritis, polyneuritis, eosinophilia සමග බ්රොන්පයිල් ඇදුම ඉදිරියේ ඇතුළත් වේ. අතිරේක (සුළු) නිර්ණායකවලට මයිල්ජියා, උණ සහ බර අඩු වීම ඇතුළත් වේ. periarteritis nodosa රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී, ප්රධාන සහ සුළු නිර්ණායක තුනක් සැලකිල්ලට ගනී.

periarteritis nodosa ප්රතිකාර

චිකිත්සාව අඛණ්ඩතාව සහ කාලසීමාව (අවුරුදු 2-3 දක්වා), සංකීර්ණත්වය සහ සංලක්ෂිත වේ තනි තේරීමඅරමුදල්. රෝගයේ ස්වරූපය සැලකිල්ලට ගනිමින්, රූමැටික් රෝග විශේෂඥයා, හෘද රෝග විශේෂඥයා, වකුගඩු රෝග විශේෂඥයා, pulmonologist සහ අනෙකුත් විශේෂඥයින් විසින් ඒකාබද්ධව සිදු කරනු ලැබේ. පෙරියර්ටෙරිටිස් නෝඩෝසා හි මුල් හා සංකීර්ණ නොවන ආකාරයේ ප්‍රෙඩ්නිසෝන් සමඟ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාර මගින් නිවැරදි කළ හැකිය, වසරකට 2-3 වතාවක් නැවත නැවත පාඨමාලා. කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් පා courses මාලා අතර පරතරය තුළ, පිරසෝලෝන් ශ්‍රේණියේ (බියුටැඩියෝන්) හෝ ඇසිටිල්සාලිසිලික් අම්ලයේ drugs ෂධ නියම කරනු ලැබේ.

මාරාන්තික අධි රුධිර පීඩනය හෝ නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය මගින් සංකීර්ණ වූ periarteritis nodosa සඳහා, immunosuppressive cytostatics (azathioprine, cyclophosphamide) නියම කරනු ලැබේ. DIC සින්ඩ්රෝම් නිවැරදි කිරීම (thrombosis, perforation සංකූලතා, ආදිය) මරණයට හේතු විය හැක. periarteritis nodosa හි ප්‍රගතිය සමනය කිරීම සහ නැවැත්වීම රෝගීන්ගෙන් 50% ක් තුළ සිදු වේ.

තුල වැළැක්වීමේ කාර්යයන්මත්ද්‍රව්‍ය නොඉවසීම, සාධාරණ සහ පාලනය කළ ප්‍රතිශක්තිකරණය, රුධිර පාරවිලයනය සහ ආසාදනවලින් ආරක්ෂා වීම යන කරුණු සැලකිල්ලට ගැනීම ඇතුළත් වේ.

Periarteritis nodosa: හේතු, රෝග ලක්ෂණ / රෝග විනිශ්චය, ප්රතිකාර

Periarteritis nodosa (polyarteritis) යනු ධමනි බිත්තියේ උග්‍ර හෝ නිදන්ගත දැවිල්ලක් වන අතර එය ඉන්ද්‍රිය අසාර්ථක වීමේ වර්ධනයට හේතු වේ. මෙය පද්ධතිමය, ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ දැවිල්ල හා ඇනරිසම් සෑදීමත් සමඟ මාංශපේශී-ප්‍රත්‍යාස්ථ වර්ගයේ කුඩා හා මධ්‍යම ප්‍රමාණයේ ධමනි වලට හානි වීමෙන් සිදු වේ. මෙම රෝගය උණ, මයිල්ජියා, ආතරල්ජියා, දරුණු විෂ වීම සහ විදහා දක්වයි විශේෂිත රෝග ලක්ෂණඅභ්යන්තර අවයව වලට හානි: වකුගඩු, පෙනහළු, හදවත, සම, ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාව.

ධමනි බිත්තියේ සියලුම ස්ථර ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියට සම්බන්ධ වේ.බැක්ටීරියා විෂ, වෛරස් සහ ඖෂධ යනු ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ හෝමියස්ටැසිස් වලට බාධා කරන ප්‍රතිදේහජනක වේ. ඇතුළු පටක ව්යුහයන් හානි වේ රුධිර වාහිනී. Angiogenic උත්තේජක සෑදී ඇති අතර, ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතික්‍රියාවක් සෑදී ඇත. සෛලීය ආක්‍රමණය සහ ෆයිබ්‍රිනොස් නෙරෝසිස් රෝගයේ ප්‍රධාන ව්‍යාධිජනක අවධීන් වන අතර එය thrombus ගොඩනැගීමට, perivascular නූඩ්ල්ස් සෑදීමට සහ අභ්‍යන්තර අවයවවල ආඝාතයට හේතු වේ.

Periarteritis nodosa පොදු නම් කිහිපයක් ඇත - polyarteritis nodosa, පැතිරුණු angiitis, Kussmaul-Mayer රෝගය. මෙම රෝගය 19 වන සියවසේ මැද භාගයේදී ස්වාධීන nosological ආයතනයක් ලෙස මුලින්ම හඳුනා ගන්නා ලදී.

ව්යාධි විද්යාව ප්රධාන වශයෙන් අවුරුදු 30-50 අතර පිරිමින්, ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් තුළ වර්ධනය වේ.

පින්තූරය: polyarteritis nodosa හි සනාල බිත්තියේ නෙරෝසිස්

රෝගයේ රූප විද්‍යාත්මක ආකාර:

• වකුගඩු-අභ්‍යන්තර හෝ වකුගඩු-පොලිනියුරිටික් රෝග ලක්ෂණ සහිත ක්ලැසික් - වකුගඩු හානිවල වේගවත් ප්‍රගතිය සහ මාරාන්තික අධි රුධිර පීඩනය වර්ධනය වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.
• ඇදුම රෝග,
• සම - ස්ථීර සමනය කිරීම් සහ දුර්ලභ උග්‍රවීම් සමඟ හිතකර පාඨමාලාවක් ඇත,
• Thrombangiitis - පොලිනියුරිටිස් රෝග ලක්ෂණ සහිත මන්දගාමී පාඨමාලාවක්, අන්තයේ ඩිස්කියුලේටරි ආබාධ,
• මොනෝර්ගන්.

හේතු

රෝගයේ හේතු විද්යාව සම්පූර්ණයෙන්ම වටහාගෙන නොමැත. නිල වෛද්‍ය විද්‍යාව මගින් තහවුරු නොකළ රෝගයේ සම්භවය පිළිබඳ න්‍යායන් 5 ක් ඇත:

1. ධමනි වලට සිෆිලිටික් හානි,
2. රුධිර නාල වලට යාන්ත්රික හානි,
3. මත්පැන් හෝ වෙනත් ද්රව්ය සමඟ දැඩි විෂ වීම,
4. උග්ර බැක්ටීරියා ආසාදනය
5. අධි සංවේදීතාව සහ දේශීය ඇනෆිලැක්සිස් සංසිද්ධිය.

වර්තමානයේ, වඩාත් අදාළ වන්නේ වෛරස් උපකල්පනය වන අතර, ඒ අනුව පුද්ගලයන් තුළ periarteritis වර්ධනය වේ වෛරස් ආසාදනයහෙපටයිටිස් B, HIV, ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා, රුබෙල්ලා, cytomegalovirus ආසාදනය, එප්ස්ටයින්-බාර් වෛරසය.

පූර්වගාමී සාධක නම්: ප්රතිශක්තිකරණය, ඇතැම් ඖෂධ වලට අසාත්මිකතා, විකිරණ, හයිපෝතර්මියාව, පාරම්පරික නැඹුරුතාවයක්. රෝගීන් ප්‍රමාද වූ අධි සංවේදී ප්‍රතික්‍රියාවක් ඇති කරයි, රුධිරයේ සංසරණය වන ප්‍රතිදේහජනක-ප්‍රතිදේහ සංකීර්ණ සාදමින් ධමනි බිත්ති මත පදිංචි වී ඒවාට බලපායි.

අවදානම් කණ්ඩායමට diathesis ඇති ළමුන් ඇතුළත් වේ, ආහාර අසාත්මිකතා, අධි සංවේදීතාවදක්වා ඖෂධ, මෙන්ම වැඩිහිටියන් සමඟ බ්රොන්පයිල් ඇදුම, සමේ රෝග, කිරීටක රෝගහෘදය, අධි රුධිර පීඩනය.

සායනය

රෝගයේ සාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණ අතර, වඩාත් සුලභ හා වැදගත් වන්නේ උණ, ආත්‍රල්ජියා, මයිල්ජියා සහ කැචෙක්සියා ය.

නොනැසී පවතින undulating උණ ප්රතිජීවක ඖෂධ වලට ප්රතිචාර නොදක්වන අතර glucocorticosteroids ගැනීමෙන් පසු අතුරුදහන් වේ.

කැචෙක්සියා සහ ප්රගතිශීලී බර අඩු වීම 30-40 kg ට තියුණු පාඩුවක් මගින් සංලක්ෂිත වේ කෙටි කාලයකාලය.

මයිල්ජියා සහ ආත්‍රල්ජියා කකුල් මාංශ පේශිවල සහ විශාල සන්ධිවල ඇති වන අතර මාංශ පේශි දුර්වලතාවය සහ ක්ෂය වීම සමඟ ඇත.

රෝගීන් තුළ සමසුදුමැලි වී කිරිගරුඬ පැහැයක් ගන්න. සම මත කැක්කුමක් දිස්වන අතර, කලවා, කකුල් සහ නළලෙහි චර්මාභ්යන්තර වේදනාකාරී ගැටිති සාදයි, විශාල ස්නායුවාහිනී මිටි දිගේ, තනිව හෝ කුඩා කණ්ඩායම් වශයෙන් පිහිටා ඇත. මේ සායනික සංඥාව්යාධි විද්යාවේ සම්භාව්ය ආකෘතියේ ලක්ෂණ වේ.

අභ්යන්තර අවයව වලට හානි වීමෙන් විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ ඇතිවේ:

රෝගයේ උග්ර පාඨමාලාව සාමාන්යයෙන් ළමුන් තුළ සිදු වන අතර මාසයක් පමණ පවතී.සහ හෘදයාබාධ, මස්තිෂ්ක වාහිනී හදිසි අනතුරු හෝ අධි පීඩන අර්බුදය වර්ධනය වීමත් සමඟ ක්රියාවලියේ වේගවත් ප්රගතිය මගින් සංලක්ෂිත වේ. subacute පාඨමාලාවේදී, උග්රකිරීම් බොහෝ විට සමනය කිරීමේ කාල පරිච්ඡේදයන් මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ. මෙම ව්යාධිවේදය මාස 6 ක් දක්වා පවතින අතර බොහෝ විට සිදු වේ. නිදන්ගත periarteritis nodosa සෙමින් වර්ධනය වන අතර ප්රතිකාර සඳහා වසර ගණනාවක් ගත වේ.

ළමුන් තුළ Periarteritis nodosa ප්රගතිශීලී සනාල හානි මගින් සංලක්ෂිත වන අතර අන්තයේ නෙරෝසිස් සහ gangrene වර්ධනය වීමෙන් සංකීර්ණ වේ.සියලුම වයස්වල ගැහැණු ළමයින් අතර මෙම රෝගය බහුලව දක්නට ලැබේ. වයස් කාල සීමාවන්. ව්යාධිවේදය තියුනු ලෙස වර්ධනය වේ. රෝගීන් තුළ, ශරීර උෂ්ණත්වය 39-40 ° C දක්වා ඉහළ යයි, එය සටහන් වේ අධික දහඩිය, දුර්වලකම, ව්යාධිය. කිරිගරුඬ සුදුමැලි පසුබිමකට එරෙහිව ස්ථීර, ගස් හැඩැති නිල් පැහැති ලප සම මත දිස් වේ. චර්මාභ්යන්තර හෝ චර්මාභ්යන්තර ගැටිති සාමාන්‍යයෙන් බෝංචි හෝ මෙනේරි ඇටයක ප්‍රමාණයෙන් යුක්ත වන අතර ඒවා දිගේ පැහැදිලිව පෙනේ විශාල යාත්රා. ප්රදේශයේ පිහිටා ඇති වේදනාකාරී, ඝන ඉදිමීම විශාල සන්ධි, පසුව ඔවුන් අතුරුදහන් හෝ necrosis foci විසින් ප්රතිස්ථාපනය කරනු ලැබේ. සන්ධිවල ඇති දැඩි paroxysmal වේදනාව දැවෙන හෝ පිපිරුම් සංවේදීතාවයක් සමඟ ඇත. අසනීප දරුවන් රාත්‍රියේ දුර්වල ලෙස නිදාගෙන නොසන්සුන් හා මනෝභාවයට පත්වේ. කාලෝචිත හා නොමැති තතු තුල ප්රමාණවත් ප්රතිකාරඅවට පටක වලට නෙරෝසිස් පැතිරීම.

රෝග විනිශ්චය

angiography මත වකුගඩු භාජන වල වෙනස්කම්

periarteritis nodosa රෝග නිර්ණයට පැමිණිලි එකතු කිරීම සහ වෛද්ය ඉතිහාසය ඇතුළත් වේ. උපකරණ පරීක්ෂණයරෝගියා, රුධිරය හා මුත්රා පිළිබඳ රසායනාගාර පරීක්ෂණ.

අතිරේක රෝග විනිශ්චය ක්රම:

1. ධමනිවේදය යනු හඳුන්වා දීමෙන් ධමනි අධ්‍යයනය කිරීමේ ක්‍රමයකි ප්රතිවිරුද්ධ නියෝජිතයාසහ මාලාවක් පැවැත්වීම එක්ස් කිරණ. රෝගීන් තුළ, ධමනි ඇනුරිසම් සහ ඒවායේ අවහිරතා අනාවරණය වේ.
2. පහළ පාදයේ හෝ උදර බිත්තියේ මාංශ පේශිවල බයොප්සි පරීක්ෂණයකින් හෙළි විය හැකිය ලාක්ෂණික වෙනස්කම්යාත්රා.
3. රෝගියාගේ සමෙන් ලබාගත් ද්‍රව්‍යවල අන්වීක්ෂය.
4. පෙනහළු වල සරල X-ray පෙනහළු රටාවේ පැහැදිලි විකෘතියක් පෙන්නුම් කරයි.
5. ECG සහ හෘදයේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් හෘද රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරයි.

ප්රතිකාර

Periarteritis nodosa ප්රතිකාර කිරීම සංකීර්ණ, දිගු කාලීන සහ අඛණ්ඩව පවතී. Rheumatologists, හෘද රෝග විශේෂඥයින් සහ වෙනත් ආශ්රිත විශේෂඥයන් වෛද්යවරුන් එක් එක් රෝගියා සඳහා ඖෂධ තනි තනිව තෝරා ගනී.

සමග රෝගීන් උග්ර ස්වරූපයව්‍යාධි විද්‍යාව නිර්දේශ කරන්නේ ඇඳ හෝ අර්ධ ඇඳ විවේකය, උපරිම විටමින් සහ ක්ෂුද්‍ර මූලද්‍රව්‍ය සහිත මෘදු පෝෂණය. උග්‍රවීම පහව ගිය පසු, ඇවිදීම නැවුම් වාතය, අනුකූල නිවැරදි මාදිලියදවස, මනෝ චිකිත්සාව.

ඖෂධවල ප්රධාන කණ්ඩායම්:

• රෝගීන්ට කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් නියම කරනු ලැබේ විශාල මාත්රා. රෝගීන්ගේ තත්වය වැඩිදියුණු වන විට, මාත්රාව ක්රමයෙන් අඩු වේ. Glucocorticosteroid හෝමෝන රෝගයේ මුල් අවධියේදී වඩාත් ඵලදායී වේ. දිගු කාලීන භාවිතය"Prednisolone", "Dexamethasone", "Triamcinolone" ඉවත් කිරීමට උපකාරී වේ ධමනි අධි රුධිර පීඩනය, රෙටිනෝපති සහ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම. ඔවුන් ප්රකාශිත ප්රති-ගිනි අවුලුවන සහ ප්රතිශක්තිකරණ බලපෑමක් ඇත.
• සයිටොටොක්සික් ඖෂධ සංවර්ධනය වළක්වා ගැනීමට උපකාරී වේ දරුණු සංකූලතා. රෝගීන්ට Cyclophosphamide සහ Azathioprine නියම කරනු ලැබේ.
• ඇමයිනොක්විනොලින් ව්‍යුත්පන්න - Plaquenil, Delagil - සයිටොස්ටැටික්ස් දිගුකාලීන භාවිතයෙන් පසුව නියම කරනු ලැබේ.
• pyrazolone මාලාවේ සූදානම - Butadione, Aspirin - Prednisolone සමඟ එක්ව ගනු ලැබේ. NSAIDs ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් වල බලපෑම වැඩි දියුණු කරයි.
• හයිපර්ට්‍රොම්බොසයිටෝසිස් නිවැරදි කිරීම සහ බෙදා හරින ලද අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමය වැළැක්වීම සඳහා, ට්‍රෙන්ටල් සහ කුරන්ටිල් නියම කරනු ලැබේ. ඔවුන් ක්ෂුද්‍ර චක්‍රය සහ හයිපර්බරික් ඔක්සිජන්කරණය සාමාන්‍යකරණය කරයි.
• සම මත පවතී නම් ආසාදන සංකූලතා- purulent foci ප්රතිජීවක ඖෂධ සමඟ ප්රතිකාර කරනු ලැබේ.
• රෝග ලක්ෂණ ප්‍රතිකාරය වේදනා නාශක සහ අධි රුධිර පීඩන ඖෂධ වේ. විටමින්, ඇන්ටිහිස්ටමින්, ඩයුරටික් සහ හෘද ග්ලයිකෝසයිඩ් දෙමාපිය ලෙස පරිපාලනය කෙරේ.

උග්ර ප්රදාහය නිරාකරණය කිරීමෙන් පසුව, ඔවුන් ඉදිරියට යයි භෞතික චිකිත්සාව, සම්බාහන, භෞත චිකිත්සාව. දරුණු අවස්ථාවල දී, ඔවුන් extracorporeal hemocorrection ක්රම වෙත යොමු වේ - ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස්, hemosorption.

Periarteritis nodosa - සාපේක්ෂව දුර්ලභ පද්ධතිමය රෝගය, මාංශපේශී වර්ගයේ කුඩා හා මධ්යම ප්රමාණයේ ධමනි වලට බලපායි.මෙම රෝගය polyetiological, නමුත් monopathogenetic ව්යාධිවේදය අයත් වේ.

වීඩියෝ: periarteritis nodosa, කුඩා දේශනය