හෙනොක්ගේ ගැබ්ගෙල රෝගයට හේතු. රක්තපාත vasculitis (ආසාත්මිකතා purpura, Henoch-Schönlein රෝගය, කේශනාලිකා විෂ වීම). ඉතිහාසය සහ ශාරීරික පරීක්ෂණය

(Henoch-Schönlein රෝගය) සනාල බිත්තිවල පාරගම්‍යතාවයේ ප්‍රමුඛ වැඩි වීමක් නිසා ඇති වන අත්පත් කරගත් diathesis වලට අයත් වේ.

එහි ප්රකාශනයේ ආකාර කිහිපයක් තිබේ. "Schönlein-Henoch" යන නම විදේශයන්හි භාවිතා වේ. "රක්තපාත vasculitis" යන යෙදුම 1959 සිට ගෘහස්ථ වෛද්ය විද්යාවේ පමණක් භාවිතා වේ.

Henoch-Schönlein රෝගය: ව්යාධිජනකය

එය කුඩා කේශනාලිකා සහ රුධිර නාල වල අසාත්මික දැවිල්ල මත පදනම් වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ප්ලාස්මා දහඩිය සහ රතු රුධිර සෛල අවට පටක වලට මුදා හරිනු ලැබේ. තුවාලයේ ව්‍යාධි විද්‍යාත්මක චිත්‍රය බොහෝ දුරට සමාන ය, නමුත් රක්තපාත vasculitis වලදී හානි වූ එම යාත්‍රා ඊටත් වඩා කුඩා වේ.

Henoch-Schönlein රෝගය: රෝග ලක්ෂණ

එය ප්රධාන වශයෙන් තරුණයින්ට බලපායි. ප්රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ කැසීමයි පහල ගාත්රා, exudative-hemorrhagic ස්වභාවය ඇති.

ගැටිති විවිධ ප්රමාණවලින් විය හැක, නමුත් බොහෝ විට කුඩා, සමමිතිකව පිහිටා ඇත. කැසීම බොහෝ විට සන්ධි වේදනාව, කැසීම, උණ සහ සාමාන්‍ය ව්‍යාධිය සමඟ ඇත. රෝගය ඉතා දරුණු නම්, ඒවා පැතිරී විශාල ඒවා බවට ඒකාබද්ධ වේ, මිය යන ප්රදේශ සමඟ පුළුල් රක්තපාත ඇති විය හැක. දින 10-15 කට පසු, කැසීම සාමාන්යයෙන් අතුරුදහන් වේ, නමුත් සදහටම නොවේ. එය බොහෝ විට නැවත දිස්වේ. Periarticular ශෝථය සන්ධිවල වෙනස්කම් ඇති කරයි. සමහර විට Henoch-Schönlein රෝගය පටක හා අභ්යන්තර අවයව වලට රුධිර වහනය වීමෙන් ද සංකීර්ණ වේ. එය ආමාශය හා බඩවැල් දිගේ සිදු වුවහොත්, උදරයේ උග්ර වේදනාවක් ඇති වේ. අංශභාගය සහ paresis වර්ධනය සමග. සමහර විට රක්තපාත vasculitis ලක්ෂණ වෙනස්කම් අභ්යන්තර අවයව පමණක් නොව, දෘෂ්ටි විතානයේ යාත්රා සහ මධ්යම ස්නායු පද්ධතියට බලපායි.

Henoch-Schönlein රෝගය : ආකෘති

ඒවායින් හතරක් ඇත: රූමැටොයිඩ්, ෆුල්මිනන්ට්, සරල සහ උදර පර්පූරා. ඒ සෑම එකක්ම තමන්ගේම ඇත විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ. නිදසුනක් ලෙස, සරල purpura, ශ්ලේෂ්මල පටල සහ සම මත සිදු වේ. සාමාන්ය ව්යාධිය පෙනෙන අතර උෂ්ණත්වය ඉහළ යයි. රූමැටොයිඩ් පර්පූරා සමඟ, සන්ධි ඇතුළත (සාමාන්‍යයෙන් දණහිස්) වෙනස්කම් සිදු වේ. ඔවුන් අතිශයින් වේදනාකාරී හා ඉදිමීම බවට පත් වේ. සාපේක්ෂව බොහෝ විට නව යොවුන් වියේ සහ ළමා කාලයඋදරාබාධ ඇතිවේ. එය බඩවැල් හා හේතු වේ බඩේ ලේ ගැලීම. පහරදීම් වලදී දරුණු උදර වේදනාව ඇතිවේ. වමනය තුළ රුධිරයේ මිශ්‍රණයක් ඇති අතර මලපහ තාර වේ. ඉහත සඳහන් සියලු සංසිද්ධීන් ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ යාමක් සමඟ ඇත. ඒ සමගම, ලාක්ෂණික කුෂ්ඨයන් පෙනේ. අඩු වාර ගණනක් ඒවා පෙර හෝ පසුව සිදු වේ. Purpura fulminans එකම රෝග ලක්ෂණ ඇත, නමුත් එය ඉතා දරුණු වන අතර එය පළමු දින සිටම මාරාන්තික විය හැකිය.

Henoch-Schönlein රෝගය:පිළිගැනීම

එය හිමොෆිලියාවෙන් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම වැදගත් වන අතර හඳුනා ගැනීම පදනම් වී ඇත්තේ නිශ්චිත හා සම්පූර්ණයෙන්ම හඳුනාගත හැකි එක්ස්ඩේටිව්-රක්තපාත කුෂ්ඨ ඇතිවීම මත ය. හන්දිපත් රුදාවසහ පොදුවේ රෝගාබාධ. පරීක්ෂණ ප්රතිඵල සලකා බැලීමේදී, ඔබ පට්ටිකා සංඛ්යාව සැලකිල්ලට ගත යුතුය - ඒවා සාමාන්යයෙන් පවතින අතර, රුධිර කැටි ගැසීම සහ රුධිර කැටි ගැසීමේ සම්පීඩනය පිළිබඳ දර්ශක ද නොවෙනස්ව පැවතිය යුතුය.

සනාල රෝග ඇදහිය නොහැකි තරම් ද්‍රෝහී විය හැකි බව ස්වල්ප දෙනෙක් දනිති - ඒවායේ රෝග ලක්ෂණ කෙතරම් විවිධාකාරද (සහ සමහර විට බාහිරව හානිකර නොවේ) රෝගය වකුගඩු දැවිල්ල, ගැස්ට්‍රයිටිස් ප්‍රකාශනයන් සහ සමහර විට පවා ව්‍යාකූල විය හැකිය. සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව. මෙම රෝග වලින් එකකි. මෙම රෝගය කුමක්ද?

රක්තපාත vasculitis සාමාන්යයෙන් වැඩිහිටියන් හා ළමුන් තුළ සනාල රෝගයක් ලෙස හැඳින්වේ, එය ඔවුන්ගේ බිත්තිවල ආසාධනය සහ microthrombi ගොඩනැගීමයි. Vasculitis ඕනෑම යාත්රා සමූහයක ඇති විය හැකි අතර බොහෝ විට අභ්යන්තර අවයව වලට බලපායි. ධමනි සහ කේශනාලිකා දෙකම එයට සමානව ගොදුරු වේ.

එවැනි දැවිල්ල වර්ධනය කිරීම සඳහා වන පෙළඹවීම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අසාර්ථක වීමක් ද විය හැකිය - මේ අවස්ථාවේ දී, ශරීරය තමන්ගේම පිළිගනී. සෞඛ්ය සම්පන්න පටකවිදේශීය අය සඳහා, ඒවා විනාශ කිරීමට පියවර ගැනීමට පටන් ගනී.

මේ මොහොතේ, රක්තපාත සනාල vasculitis ඇතිවීමට හේතු සම්පූර්ණයෙන් වටහාගෙන නොමැති බැවින් ඒවා නම් කිරීම අපහසුය.

කෙසේ වෙතත්, රක්තපාත vasculitis වර්ධනයේ ප්රධාන යාන්ත්රණයන් දන්නා අතර පහත වර්ගීකරණය ඇත:

• වෙනත් රෝග සමඟ සම්බන්ධයක් නොමැති ප්රාථමික ව්යාධිවේදය.
• වෙනත් රෝග වල රෝග ලක්ෂණයක් - උදාහරණයක් ලෙස, හෙපටයිටිස්, රතු උණ, රූමැටික්.

මීට අමතරව, ඇතැම් ඖෂධ සඳහා ශරීරයේ ආසාත්මිකතාවයක් හේතුවෙන් රක්තපාත vasculitis හටගත හැක.

රක්තපාත vasculitis වර්ගීකරණය බලපෑමට ලක් වූ යාත්රා වල විශාලත්වය සහ ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියේ ප්රාදේශීයකරණය අනුව වෙනස් වේ, සමහර අවස්ථාවලදී මොළය දක්වා විවිධ අවයව වලට බලපෑම් කළ හැකිය.

රක්තපාත vasculitis රෝග ලක්ෂණ අතිශයින් විවිධාකාර වන අතර නිශ්චිත කිසිවක් නොමැත ලාක්ෂණික ලක්ෂණය, එබැවින්, රක්තපාත vasculitis (විශේෂයෙන් රෝගයේ මුල් අවධියේදී) හඳුනා ගැනීමට ප්රායෝගිකව අවස්ථාවක් නොමැත.

නිදසුනක් වශයෙන්, මොළයේ යාත්රා බලපෑමට ලක් වුවහොත්, පුද්ගලයෙකුට දැඩි වේදනාවක් දැනේ; සමහර අවස්ථාවලදී, දෘශ්යාබාධිත වීම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. බලපෑමට ලක් වූ සම මත කැක්කුමක් දිස් වේ. සමහර විට රෝගීන් ඔටිටිස් මාධ්‍ය හෝ සයිනසයිටිස් හෝ හුස්ම හිරවීමේ ප්‍රහාරයන්ට සමීපව සමාන රෝග ලක්ෂණ දකී. ඇත්ත වශයෙන්ම, මේ සියල්ල රෝග විනිශ්චය සංකීර්ණ වන අතර වහාම නිවැරදි රෝග විනිශ්චය කිරීම වළක්වයි.

කෙසේ වෙතත්, රක්තපාත vasculitis සැක කිරීමට හේතු සපයන සංඥා ගණනාවක් තිබේ, විශේෂයෙන් ඒවා සංයෝජනයෙන් දිස්වන්නේ නම්:

• දක්වා උදර වේදනාව, ආහාර රුචිය නැති වීම සමස්ත අලාභය, හදිසි බර අඩු වීම.
• සමේ කැසීම.
• අධික උෂ්ණත්වය, උණ (උග්ර ශ්වසන රෝගයේ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ නොමැතිව).
• මාංශ පේශි සහ සන්ධිවල වේදනාව.
• දුර්වලකම, සමස්ත සෞඛ්යයේ පිරිහීම.

vasculitis තරමක් දුර්ලභ රෝගයක් ලෙස සලකනු ලැබුවද, vasculitis හා සමාන සැක සහිත රෝග ලක්ෂණ මතු වුවහොත්, අවදානම් නොගැනීම වඩා හොඳය, නමුත් නිසි ප්‍රතිකාර ඉක්මනින් ආරම්භ කිරීම සඳහා පරීක්ෂණයකට යාම.

අවදානම් කණ්ඩායම

බොහෝ සමාන රෝග මෙන් නොව, රක්තපාත vasculitis (සමේ කැක්කුම) ඕනෑම කාල රාමුවකට ආගන්තුක වේ - ඔබට එය ඕනෑම වයසක දී පවා ලබා ගත හැකිය. පූර්ව ළමාවිය, මහලු වියේදී පවා. එසේම, අවදානම් කණ්ඩායම සඳහා ස්ත්‍රී පුරුෂ භාවය අනුව වෙනස්කම් නොමැත - අසනීප වීමේ අවස්ථා පිරිමි සහ ගැහැණු යන දෙඅංශයෙන්ම සමාන වේ.

vasculitis වර්ග පමණක් වෙනස් වේ - එහි සමහර ආකාර බොහෝ විට ළමුන් තුළ හෝ වැඩිහිටියන් තුළ පමණක් දක්නට ලැබේ.

ළමුන් සහ යෞවනයන්

වාස්කුලිටිස් හි ළමා හා යොවුන් වියේ ස්වරූපය බොහෝ විට සංලක්ෂිත වන්නේ පෙනුමට සමාන කුෂ්ඨ වල පෙනුමෙනි. එවැනි කැක්කුමක් පහව ගියහොත්, එය වර්ණකයක් ඉතිරි වන අතර, පසුව නැවත ඇතිවීමක් සිදුවුවහොත්, කුෂ්ඨ ඇති ස්ථානය ඉවත් වේ. මෙම තත්වය හැඳින්වේ සමේ ස්වරූපයරුධිර වාහිනී.

ඉහත විස්තර කර ඇති රෝග ලක්ෂණය සමඟ ඒකාබද්ධව, සන්ධිවල ඉදිමීම සහ වේදනාව ආවර්තිතා ප්රකාශනයකි. වේදනාව පැය කිහිපයක් පැවතිය හැකිය, සමහර අවස්ථාවල දින කිහිපයක් පවා. රෝගයේ සන්ධි ස්වරූපය පෙන්නුම් කරන්නේ එලෙස ය.

vasculitis හි තුන්වන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ පාචනය, ඔක්කාරය සහ වමනය සමඟ ඇති වන උදර වේදනාවයි. මෙම ප්‍රකාශනය සහ වස්කුලිටිස් රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍ය විෂ වීම සමඟ පහසුවෙන් ව්‍යාකූල කළ හැකිය, විශේෂයෙන් එය ප්‍රහාරවලින් ද ප්‍රකාශ වන අතර පැය කිහිපයකට හෝ දින කිහිපයකට පසු තනිවම පහව යයි. සමහර විට වේදනාව සමඟ ඇති විය හැක ඉහළ උෂ්ණත්වය. මෙය උදරයේ ස්වරූපයේ ප්රකාශනයකි.

Vasculitis යනු තරමක් අප්රසන්න සනාල රෝගයකි, නමුත් ළමුන් සහ නව යොවුන් වියේ දරුවන්ට එය ආබාධ වැනි විවිධ සංකූලතා වලින් පිරී ඇත. සාමාන්ය මෙහෙයුම්හෘදය සහ වකුගඩු ව්‍යාධි විද්‍යාව වර්ධනය කිරීම, එය ප්‍රතිකාර සමඟ අතුරුදහන් වීම හෝ වඩාත් සංකීර්ණ ස්වරූපයක් දක්වා වර්ධනය වේ - හෙනොච්-ෂෝන්ලීන් රෝගය.

බොහෝ විට, රක්තපාත vasculitis පෙළෙන ළමුන් තුළ, හෘද මැසිවිලි ඇසෙන අතර, endocardium තුළ රක්තපාත සිදු වන අතර, අවස්ථා තිබේ. වාසනාවකට මෙන්, මෙම සියලු ක්රියාවලීන් ආපසු හැරවිය හැකි අතර, සාර්ථක ප්රතිකාර වලට යටත්ව, සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් වේ.

වැඩිහිටියන් තුළ, vasculitis යම් යම් රෝග වල රෝග ලක්ෂණයක් ලෙස හෝ වෙනම ව්යාධිවේදයක් විය හැකිය.

සමහර අවස්ථාවලදී රුධිරයේ සංසරණය වන ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ රුධිර වාහිනීවල ව්යුහයට හානි කරන බැවින්, පද්ධතිමය vasculitis විවිධ බෝවන රෝගවල පසුබිමට එරෙහිව සිදු වේ. දැවිල්ල විශාල හා මධ්යම හෝ කුඩා භාජන දෙකටම බලපෑ හැකිය.

මෙය මත පදනම්ව, රෝගයේ උප වර්ග කිහිපයක් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම සිරිතකි, උදාහරණයක් ලෙස:

• Takayasu arteritis (aorta වලට බලපාන රෝගයකි).
• (මධ්යම ප්රමාණයේ ධමනි වලට හානි).
• Henoch-Schönlein රෝගය.

වාස්කුලිටිස් වර්ග

- ධමනි වල දැවිල්ල, තරුණ කාන්තාවන්ගේ රෝග විනිශ්චය. මෙම රෝගය කරකැවිල්ල, එක් අතක හෝ අත් දෙකෙහි ස්පන්දනය නොමැතිකම, අත් පා වල වේදනාව සහ සාමාන්‍ය දුර්වලතාවය ලෙස ප්‍රකාශ වේ. සමහර අවස්ථාවලදී, රෝගියාගේ අධික ලෙස දුර්වල වීම සහ උෂ්ණත්වයේ දිගුකාලීන වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ.

හෝර්ටන් රෝගය(පිහිනුම් තටාකයට බලපාන රෝගයකි කැරොටයිඩ් ධමනි), බොහෝ විට මහලු වියට (අවුරුදු 60-70) ළඟා වූ කාන්තාවන් තුළ දක්නට ලැබේ. රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ වන්නේ නොපැහැදිලි පෙනීම, උණ, හදිසි අහිමි වීමබර, ආහාර හපන දුෂ්කරතාවය, තාවකාලික ධමනි තුළ ස්පන්දනය නොමැතිකම.

Periarteritis nodosa- පිරිමින්ගේ රෝග ලක්ෂණයකි. මෙම රෝගය හදවත, ආහාර ජීර්ණ අවයව සහ වකුගඩු වලට එකවර බලපායි. එහි රෝග ලක්ෂණ අතර වේදනාව සහ සන්ධිවල ගැටිති, මාංශ පේශි වේදනාව, සමේ කිරිගරුඬ කිරීම, වැඩි වීම රුධිර පීඩනය, දැඩි අසාමාන්ය බර අඩු වීම.

– ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියවකුගඩු සහ පෙනහළු වල කේශනාලිකා වල, පහර දෙන මිනිසුන්වයස අවුරුදු විස්ස තිහේදී. මෙම රෝගය මුත්රා වල ප්රෝටීන් සහ රතු රුධිර සෛල පෙනුම, පෙනහළු වල වෙනස්කම් සහ රක්තහීනතාවය මගින් හඳුනාගත හැකිය. මෙය වඩාත් භයානක vasculitis වර්ගයකි, මන්ද එය ලබා ගන්නා පුද්ගලයින් බොහෝ විට වසරක් ඇතුළත මිය යයි (ආවර්තිතා පුනරාවර්තනයන් සමඟ සමනය වීමේ අවස්ථා ඇති වුවද).

ආකෘති පත්ර

රක්තපාත vasculitis ආකෘති ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියේ කාලසීමාව හා ගමන් මග මගින් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. මේ අනුව, රෝගය මෘදු (රෝග ලක්ෂණ අවම වේ, සාමාන්ය සෞඛ්යයසතුටුදායක), මධ්‍යස්ථ-දැඩි (ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ ප්‍රකාශ කිරීම - උදරයේ සහ සන්ධිවල වේදනාව, කැසීම, මුත්රා වල වෙනස්වීම්) සහ දරුණු ස්වරූපය (අස්ථිර සහ තීව්‍ර වන රෝග ලක්ෂණ, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ වර්ධනය දක්වා).

vasculitis නිදන්ගත ස්වරූපය රෝගය සමනය කිරීම ගැන කතා කරන විට, එය වසර ගණනාවක් පවතින අතර එය උග්රවීම මගින් වරින් වර ප්රතිස්ථාපනය වේ. දිග්ගැස්සුනු ප්රභේදය රෝගය ආරම්භයේ සිට මාස හයක කාල පරිච්ඡේදයක් ලෙස හැඳින්වේ, සම්පූර්ණ ස්වරූපය මාස 2 කට වඩා වැඩි නොවේ. මොළයේ රුධිර වහනය හේතුවෙන් මරණයට පත්වීමේ අවදානමක් ඇති බැවින් අවසාන වර්ගයේ රෝගය අතිශයින් භයානක ය.

සම්බන්ධ විය යුත්තේ කාවද

දරුවෙකු තුළ රක්තපාත vasculitis සැක කෙරේ නම්, ඔවුන් සාමාන්යයෙන් ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු අමතන්න - ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු, නිර්දේශ කරයි. අවශ්ය පරීක්ෂණ. රෝග විනිශ්චය තහවුරු කර ඇත්නම්, නේවාසික ප්රතිකාර ආරම්භ වේ. ප්රතිකාරය රූමැටික් වෛද්යවරයෙකු විසින් සිදු කරනු ලැබේ.

වැඩිහිටියන් සඳහා, ක්රියා පටිපාටිය සමාන වේ, එකම වෙනස වන්නේ ඔවුන් මුලින් චිකිත්සකයෙකු වෙත හැරීමයි. රුධිර නාලවල බලපෑමට ලක් වූ ඉන්ද්‍රිය අනුව, ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් යන දෙඅංශයෙන්ම විවිධ වෛද්‍යවරුන් විසින් අතිරේකව පරීක්ෂා කළ හැකිය - නිදසුනක් ලෙස, චර්ම රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයකු හෝ නෙෆ්‍රොලොජිස්ට්වරයකු.

සනාල ප්‍රතිකාරය ප්‍රති-ගිනි අවුලුවන සහ ප්‍රති-හිස්ටමින් (අවශ්‍ය නම්) drugs ෂධ සහ ප්‍රතිදේහජනක ආධාරයෙන් සිදු කරනු ලැබේ; විශේෂයෙන් දරුණු රෝග වලදී කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් භාවිතා වේ.

ව්‍යතිරේකයකින් තොරව සියලුම ආකාරයේ සනාල රෝග සඳහා, අනිවාර්යයප්‍රති-පට්ටිකා කාරක නියම කර ඇත. තුල සංකීර්ණ චිකිත්සාවසමහර විට විටමින් සහ enterosorbents භාවිතය ඇතුළත් වේ.

රක්තපාත vasculitis- වඩාත් පොදු එකක් රක්තපාත රෝග, බහු microthrombovasculitis මත පදනම් වන, සමේ සහ අභ්යන්තර අවයවවල භාජන වලට බලපායි. මෙම රෝගය බොහෝ විට ළමා වියේදී සිදු වන අතර වයස අවුරුදු 14 ට අඩු ළමුන් අතර 10,000 කට 23-25 ​​සංඛ්යාතයකින් නිරීක්ෂණය කෙරේ.

Henoch-Schönlein රෝගයට හේතුව කුමක්ද:

රක්තපාත වාස්කුලිටිස් ක්ෂුද්‍ර වාහිනී වලට නිරාවරණය වන ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ රෝග වලට අයත් බව දැනට ඔප්පු වී ඇත. aseptic දැවිල්ලබිත්තිවලට වැඩි හෝ අඩු ගැඹුරු හානියක් සහිතව, thrombosis සහ සංසරණ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ (CIC) සෑදීම.

Henoch-Schönlein රෝගය තුළ ව්යාධිජනකය (මොකද සිදු වන්නේ?):

මෙම ව්යාධිවේදය වර්ධනය වීමට හේතුව රුධිර ප්රවාහයේ සංසරණ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සෑදීමයි. මෙම ද්රව්ය අභ්යන්තර පෘෂ්ඨය මත පදිංචි වේ රුධිර වාහිනී, එමගින් ඔවුන්ගේ හානිය සිදු වේ.

වර්ගීකරණය

තුල මෙම නාමාවලිය G. A. Lyskina (2000) විසින් රක්තපාත vasculitis වර්ගීකරණය ලබා දී ඇත.

1. රෝගයේ ස්වරූපය (පරිණාමය):
   1. ආරම්භක කාලය;
   2. වැඩිදියුණු කිරීම;
   3. උග්රවීම.
2. සායනික ආකෘති:
   1. සරල;
   2. මිශ්ර.
3. සායනික සින්ඩ්රෝම්:
   1. සමේ;
   2. සන්ධි;
   3. උදරය;
   4. වකුගඩු.
4. බරපතලකම.

• ආලෝකය:

1. සාමාන්ය තත්ත්වය - සතුටුදායක;
2. මෘදු කුෂ්ඨ;
3. arthralgia හැකි ය.

• මධ්‍යම බර:

1. සාමාන්ය තත්ත්වය - මධ්යස්ථ;
2. බහුල කුෂ්ඨ;
3. arthralgia, ආතරයිටිස්;
4. වරින් වර උදර වේදනාව;
5. ක්ෂුද්ර හෙමාටූරියා;
6. සුළු ප්‍රෝටීනියුරියා (මුත්‍රා වල ප්‍රෝටීන් අංශු).

• බර:

1. සාමාන්ය තත්ත්වය - බරපතල;
2. නෙරෝසිස් මූලද්රව්ය සමඟ බහුල සංඝටක කුෂ්ඨ;
3. නිදන්ගත angioedema;
4. නිරන්තර උදර වේදනාව;
5. ආමාශ ආන්ත්රයික රුධිර වහනය;
6. දළ hematuria;
7. නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය;
8. උග්ර වකුගඩු අසමත්වීම.

• ධාරාවෙහි ලක්ෂණය:

1. උග්ර (මාස 2 දක්වා);
2. දිගු (මාස 6 දක්වා);
3. නිදන්ගත.

සායනය

රක්තපාත vasculitis සමග, පෙනහළු, මොළය සහ එහි පටල ඇතුළු ඕනෑම ප්රදේශයක රුධිර වාහිනී බලපෑමට ලක් විය හැක.

සමේ සින්ඩ්‍රෝමය වඩාත් සුලභ වේ. එය සමමිතිකව අත් පා, තට්ටම් සහ අඩු වශයෙන් කඳට බලපායි. papular-hemorrhagic කුෂ්ඨයක් සමහර විට බිබිලි ඇතිවේ. කුෂ්ඨ එකම වර්ගයේ වේ, මුලදී ඒවාට පැහැදිලි ගිනි අවුලුවන පදනමක් ඇත, දරුණු අවස්ථාවල දී ඒවා මධ්‍යම නෙරෝසිස් මගින් සංකීර්ණ වන අතර කබොලෙන් ආවරණය වී දිගු කාලයක් වර්ණක ඉතිරි වේ. තද කළ විට, කුෂ්ඨයේ මූලද්රව්ය අතුරුදහන් නොවේ.

සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමය බොහෝ විට සමේ සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ හෝ ඊට පැය කිහිපයකට හෝ දින කිහිපයකට පසු විශාල සන්ධිවල (දණහිස්, වැලමිට, ඉණ) විවිධ තීව්‍රතාවයේ වේදනාවේ ස්වරූපයෙන් සිදු වේ. දින කිහිපයකට පසු, වේදනාව පහව යයි, නමුත් කුෂ්ඨ නව රැල්ලක් සමඟ එය නැවත සිදු විය හැක. සමහර අවස්ථාවලදී, සන්ධි හානිය ස්ථීර හා මුරණ්ඩු වන අතර, රූමැටොයිඩ් බහු ආතරයිටිස් සිහිපත් කරයි.

උදර සින්ඩ්‍රෝමය බොහෝ විට ළමා කාලයේ දී (රෝගීන්ගෙන් 54-72% ක් තුළ) නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, ආසන්න වශයෙන් 1/3 දී එය ප්‍රමුඛ වේ. සායනික පින්තූරය, සමහර අවස්ථාවල දී සමේ වෙනස්කම් වලට පෙර, රෝග විනිශ්චය ඉතා අපහසු වේ. ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ දරුණු උදර වේදනාව, නිරන්තර හෝ කැක්කුම, සමහර විට රෝගීන්ට ඇඳේ ස්ථානයක් සොයාගත නොහැකි වන අතර පැය ගණනාවක් කෑගැසීමයි. වේදනාව ඇති වන්නේ බඩවැල් බිත්තියේ රුධිර වහනය වීමෙනි. මෙම රක්තපාත බඩවැල් බිත්තියේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලයේ රුධිරය පොඟවා ගැනීම, එයින් සහ නෙරෝසිස් ප්‍රදේශවලින් ලේ ගැලීම, ලේ වැකි වමනය, මෙලේනා (මලවල ලේ මිශ්‍ර වීම) හෝ මළපහ තුළ නැවුම් රුධිරය මෙන්ම ව්‍යාජ ආශාවන් සමඟ ඒකාබද්ධ කළ හැකිය. නිතර මලපහ කිරීම හෝ, අනෙක් අතට, එහි ප්රමාදය සමඟ. ආරම්භයේ සිටම, උණ සහ වැඩි හෝ අඩු ප්‍රකාශිත ලියුකොසිටෝසිස් (රුධිරයේ ලියුකෝසයිට් ගණන වැඩි වීම) අනාවරණය වේ. අධික රුධිර වහනය සමඟ, කඩා වැටීම (ක්ලාන්ත වීම) සහ උග්ර පශ්චාත් රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ. සමහර අවස්ථාවල දී, නිතර නිතර වමනය තරල හා ක්ලෝරයිඩ් විශාල අලාභයක් ඇති කරයි. coagulogram hyperthrombocytosis සහ hypercoagulation හෙළි කරයි.

රෝගීන්ගෙන් සැලකිය යුතු කොටසක් තුළ, උදර සින්ඩ්‍රෝමය කෙටිකාලීන වන අතර දින 2-3 කින් තනිවම පහව යයි. දරුණු වේදනාවේ කාලපරිච්ඡේදය පැය 1-3 ක් පමණ පවතින වේදනා රහිත කාල පරිච්ඡේදයන් සමඟ විකල්ප විය හැක.මෙය උදරයේ අවයවවල උග්‍ර ශල්‍ය රෝග වලින් උදර සින්ඩ්‍රෝමය වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ. සම සහ සන්ධි ප්‍රකාශනයන් නොමැතිව සහ පෙරිටෝනියල් කෝපයේ රෝග ලක්ෂණ ඇති රෝගීන් තුළ එවැනි විභේදනය විශේෂයෙන් අපහසු වේ. බොහෝ විට, උදර සින්ඩ්‍රෝමය උග්‍ර බඩවැල් අවහිරතා (උණ්ඩුක පුච්ඡය), ඇපෙන්ඩිසයිටිස්, ඩිම්බකෝෂ ආතති සහ ගෙඩි, සහ බඩවැල් තුවාලයක් සිදුරු කිරීම අනුකරණය කරයි.

සංසන්දනාත්මක රෝග විනිශ්චය මඟින් වෛද්‍යවරයාට යම් යම් දුෂ්කරතා ඇති කළ හැකිය - මෙයට හේතුව රක්තපාත vasculitis විසින්ම උදර අවයවවල ලැයිස්තුගත කර ඇති සියලුම ශල්‍ය රෝග ඇති විය හැකි බැවිනි. නිදසුනක් වශයෙන්, රක්තපාතය (විශේෂයෙන් වයස අවුරුදු 2 ට අඩු ළමුන් තුළ), බඩවැල් නෙරෝසිස් සහ සිදුරු (පිහිටුවීම) මගින් එහි ලුමෙන් සම්පීඩනය හෝ වසා දැමීම හේතුවෙන් බඩවැල් අවහිරතා (අන්ත්‍රයේ එක් අංශයක් තවත් කොටසකට ආක්‍රමණය කිරීම) සහ බඩවැල් අවහිරතා බොහෝ අවස්ථාවන්හිදී සිදු වේ. දෝෂයක් හරහා), උග්‍ර ඇපෙන්ඩිසයිටිස් සහ අවශ්‍ය අනෙකුත් සංකූලතා විස්තර කර ඇත ශල්යමය මැදිහත් වීම. එවැනි තත්වයක් තුළ අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය කිරීමේ දුෂ්කරතා රක්තපාත vasculitis සහිත සමහර රෝගීන් අනවශ්‍ය ශල්‍යකර්ම මැදිහත්වීම් වලට භාජනය වේ.

වැඩිහිටි රෝගීන් තුළ, උදරයේ සින්ඩ්‍රෝමය අඩුවෙන් නිරීක්ෂණය වන අතර බොහෝ අවස්ථාවලදී රෝග විනිශ්චය කිරීමේ ලැපරොටෝමි සඳහා පදනමක් ලෙස සේවය නොකරන අතර, බඩවැල් අවහිරතා සහ පෙරිටෝනිටිස් (පෙරිටෝනියම් ආසාධනය) මගින් කලාතුරකින් සංකීර්ණ වේ. මහලු වියේදී

වයස, රෝගයේ උදර ප්‍රභේදයක් සමහර විට නොපැහැදිලි සහ සෑම විටම උච්චාරණය නොවන උදර වේදනාව සහ අඛණ්ඩ බඩවැල් ලේ ගැලීම සමඟ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, එහි ප්‍රභවය තීරණය කළ නොහැක. මාරාන්තික නියෝප්ලාස්මයක්, සැඟවුණු බඩවැල් තුවාලයක් හෝ ලේ ගැලීමේ පොලිප් සෙවීමේදී, එවැනි අවස්ථාවන්හිදී ඔවුන් බොහෝ විට අත්හදා බැලීම් ලැපරොටෝමි සහ උදර අවයව පිළිබඳ පුළුල් පරීක්ෂණයකට භාජනය වේ. රක්තපාත vasculitis සමඟ මහලු වියේදී, කිසිදු ප්‍රත්‍යක්ෂ ප්‍රති result ලයක් ලබා නොදෙන එවැනි මෙහෙයුමක්, නීතියක් ලෙස, බඩවැල් ඇටෝනි (සම්පූර්ණ ස්වරය නොමැතිකම) සහ ගතික බඩවැල් අවහිරතා සමඟ අවසන් වේ, සාමාන්‍ය විෂ වීම තියුණු ලෙස වැඩි වීම, හෘද වාහිනී එකතු කිරීම අසමත් වීම සහ රෝගියාගේ මරණය. මේ අතර, එවැනි අවස්ථාවන්හිදී Schönlein-Henoch රෝගය නිවැරදිව හඳුනා ගැනීම හෝ රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී මෙම රෝගය සඳහා අත්හදා බැලීමේ පාඨමාලාවක් පැවැත්වීම. අපැහැදිලි අවස්ථාසියලුම රෝග ලක්ෂණ ඉක්මනින් සමනය කිරීමට සහ අනපේක්ෂිත හා භයානක ශල්‍ය මැදිහත්වීම් වළක්වා ගැනීමට ඔබට ඉඩ සලසයි.

වකුගඩු සින්ඩ්‍රෝමය රෝගීන්ගෙන් 1/8-1/2 ක් තුළ දක්නට ලැබෙන අතර බොහෝ විට උග්‍ර හෝ නිදන්ගත ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් ලෙස වර්ධනය වේ - ක්ෂුද්‍ර හෝ මැක්‍රෝහෙමාටූරියා (මුත්‍රා වල රුධිරය), ප්‍රෝටීනියුරියා (මුත්‍රා වල ප්‍රෝටීන් 0.33 සිට 30% දක්වා). මෙම වකුගඩු ව්යාධිවේදය තුළ ධමනි අධි රුධිර පීඩනය දුර්ලභ වේ. විය හැකි නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය. වකුගඩු හානි බොහෝ විට ක්ෂණිකව සිදු නොවේ, නමුත් රෝගය ආරම්භයේ සිට සති 1-4 කට පසුව. නෙෆ්‍රයිටිස් රෝග ලක්ෂණ සති කිහිපයක් හෝ මාස කිහිපයක් පමණක් පැවතිය හැකි නමුත් රෝගයේ දිග්ගැස්සුනු හෝ නිදන්ගත පාඨමාලාවක් ද පවතින අතර එය පුරෝකථනය තියුනු ලෙස නරක අතට හැරේ. සමහර රෝගීන් තුළ, වකුගඩු හානිය වේගයෙන් වර්ධනය වන අතර, රෝගයේ පළමු වසර 2 තුළ යුරේමියාව ඇති වේ. පොදුවේ ගත් කල, වකුගඩු වලට හානි වීම රක්තපාත වාස්කුලිටිස් හි භයානක ප්‍රකාශනයක් වන අතර, එබැවින් සහභාගී වන වෛද්‍යවරයා රෝගයේ කාලසීමාව පුරාම මුත්රා සහ වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වයේ සංයුතිය ඉතා ප්‍රවේශමෙන් නිරීක්ෂණය කළ යුතුය.

සැලකිය යුතු ලෙස අඩු පොදු සනාල තුවාලයපෙනහළු, සමහර විට මාරාන්තික පෙනහළු රුධිර වහනය වර්ධනය වීමට හේතු වේ. එසේම, තරමක් දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, රෝගයේ මස්තිෂ්ක ස්වරූපයක් වර්ධනය වන අතර, හිසරදය, මෙනින්ජියල් රෝග ලක්ෂණ (මොළයේ පටලවල රක්තපාත), අපස්මාර ආක්‍රමණය (අපස්මාරයේ දී අල්ලා ගැනීම් වලට සමාන) සමඟ සිදු වේ.

උෂ්ණත්වය ඉහළ යාම (මුලදී 38-39 ° C දක්වා, පසුව subfebrial, එනම් 38 ° C ට අඩු), කුඩා හා අස්ථායී ආරම්භක ලියුකොසිටෝසිස්, ESR වැඩි වීම, සෙරුමය තුළ ඇති ග්ලෝබියුලින් වල අන්තර්ගතය වැඩි වීම, හයිපර්ෆයිබ්රිනොජෙනිමියාව (වැඩි වීම) රුධිර ප්ලාස්මා හි ෆයිබ්‍රිනොජන් අන්තර්ගතය) බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කෙරේ. රුධිරය අහිමි වීම නිසා රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ.

Henoch-Schönlein රෝගය හඳුනා ගැනීම:

රක්තපාත vasculitis රෝග විනිශ්චය සායනික දත්ත පදනම මත සිදු හා අවශ්ය නොවේ අතිරේක පර්යේෂණතහවුරු කිරීම සඳහා. විශ්ලේෂණය තුළ පර්යන්ත රුධිරයලියුකොසිටෝසිස් වල බරපතලකමේ විවිධ මට්ටම් පෙන්වන්න, ESR වැඩි වීම, නියුට්‍රොෆිලියා (නියුට්‍රොෆිල් ලියුකෝසයිට් ගණන වැඩි වීම), ඊසිනොෆිලියා (ඊසිනොෆිල්ස් ගණන වැඩි වීම), ත්‍රොම්බොසයිටෝසිස් (පට්ටිකා සංඛ්‍යාව වැඩි වීම). නිතර සිදුවන වකුගඩු හානි නිසා සියලුම රෝගීන් ක්‍රමානුකූලව මුත්‍රා පරීක්‍ෂාවට ලක් කළ යුතුය. මුත්රා වල වෙනස්කම් තිබේ නම්, ඇගයීම සඳහා පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ ක්රියාකාරී තත්ත්වයවකුගඩු රෝගීන්ගෙන් 1/3 කට ඩීඅයිසී තිබිය හැකි බැවින්, පට්ටිකා ගණන නිතිපතා ගණනය කිරීම යෝග්‍ය වන අතර, රෝගයේ උච්චතම අවස්ථාව තුළ රෝගියාගේ රක්තපාතයේ තත්වය (ශිරා රුධිර කැටි ගැසීමේ කාලය, හෙපටින් ප්‍රතිරෝධය, ෆයිබ්‍රිනොජන්) අධ්‍යයනය කිරීම සුදුසුය. සහ රුධිරයේ ෆයිබ්‍රින් මට්ටම).

උදරයේ සින්ඩ්‍රෝමය - ඇපෙන්ඩිසයිටිස්, ආන්ත්‍රික රෝග, බඩවැල් සිදුරු කිරීම සහ පෙරිටෝනිටිස් වැනි සංකූලතා කාලෝචිත ලෙස හඳුනා ගැනීමෙන් විශාල දුෂ්කරතා ඇති වේ. එවැනි දරුවන්ට කාලයාගේ ඇවෑමෙන් ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු සහ ළමා ශල්ය වෛද්යවරයෙකු විසින් ඒකාබද්ධ අධීක්ෂණය අවශ්ය වේ.

Schonlein රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම - Henoch:

චිකිත්සාව සඳහා පූර්වාවශ්‍යතාවක් වන්නේ අවම වශයෙන් සති 3 ක් වත් රෝහල් ගත කිරීම සහ ඇඳ විවේකය, පසුව එය ක්‍රමයෙන් පුළුල් වේ, මන්ද පර්පූරා උග්‍රවීම සිදුවිය හැකි බැවින් එය විකලාංග පර්පූරා ලෙස විස්තර කෙරේ.

ආහාර නිෂ්පාදන සහ ඖෂධ සමඟ රෝගීන්ගේ සිසිලනය සහ අතිරේක අසාත්මිකතා හැකි සෑම ආකාරයකින්ම වැළැක්විය යුතුය. කොකෝවා, කෝපි, චොකලට්, පැඟිරි පලතුරු, නැවුම් බෙරි (ස්ට්‍රෝබෙරි, ස්ට්‍රෝබෙරි) සහ ඒවායින් සාදන ලද කෑම වර්ග මෙන්ම තනි තනිව නොඉවසන ආහාර ද ආහාර වේලෙන් බැහැර කරනු ලැබේ.

රක්තපාත vasculitis නඩත්තු කළ හැකි හෝ එහි උග්රවීම සඳහා දායක විය හැකි ප්රතිජීවක, සල්ෆනාමිඩ සහ අනෙකුත් අසාත්මිකතා ඖෂධ (සියලු විටමින් ඇතුළුව) භාවිතා කිරීම වැළැක්විය යුතුය. අඩු අසාත්මික ප්රතිජීවක (ceporin, rifampicin) නිර්දේශ කරනු ලබන්නේ පසුබිම හෝ සමගාමී උග්ර බෝවෙන රෝග සඳහා පමණි (උදාහරණයක් ලෙස, lobar pneumonia). සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමය, ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ යාම, ලියුකොසිටෝසිස් සහ ඊඑස්ආර් වැඩි වීම ප්‍රතිජීවක සහ අනෙකුත් ප්‍රතිබැක්ටීරීය drugs ෂධ නියම කිරීම සඳහා ඇඟවීමක් නොවේ, මන්ද ඒවා ප්‍රතිශක්තිකරණ aseptic දැවිල්ල මගින් සංලක්ෂිත වේ.

රක්තපාත vasculitis ඇති සියලුම රෝගීන්ට උදාහරණයක් ලෙස enterosorbents නිර්දේශ කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ සක්රීය කාබන්, cholestyramine හෝ polyphepane වාචිකව. මීට අමතරව, ආමාශයික බිංදු, ප්රති-ආසාත්මිකතා ඖෂධ (ප්රති-හිස්ටමින්), කැල්සියම් පැන්ටොතේනේට්, රූටින්, ඇස්කෝර්බික් අම්ලයේ මධ්යම මාත්රා නියම කර ඇති අතර ඖෂධ පැළෑටි ඖෂධ ද භාවිතා වේ. මේ සියල්ල සමඟ, මෙම ව්යාධිවේදය ප්රතිකාර කිරීමේදී ඉහත ඖෂධවල ඵලදායීතාවය ඉතා සැක සහිත ය.

ආමාශයික බිංදු ලබා ගැනීමේදී රෝගීන් පහව නොයන උදර වේදනාව ඇති වන අතර, නෝ-ස්පා, බැරල්ජින් වැනි වේදනා නාශක බලපෑමක් ඇති drugs ෂධ භාවිතා කිරීමට යොමු වේ.

චිමීස් සහ පෙන්ටොක්සිෆයිලයින් (ට්‍රෙන්ටල්) වැනි ප්‍රති-පට්ටිකා කාරක භාවිතය යුක්ති සහගත යැයි සැලකේ. ප්රතිකාර කාලය මාස 3 කි. මධ්‍යස්ථ රක්තපාත vasculitis සඳහා, ප්‍රති-පට්ටිකා කාරක 2 ක් භාවිතා කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ, සහ නිදන්ගත පාඨමාලාවඅදාළ ව්යාධිවේදය - චිකිත්සාව සඳහා Plaquinil (Delagil) එකතු කරන්න. එවැනි චිකිත්සාවේ කාලය වසර 1 දක්වා පැවතිය හැකිය. පටල ස්ථායීකරණ බලපෑමක් (විටමින් A, E, dimephosphone) සමඟ ඖෂධ නිර්දේශ කිරීම ද නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

උච්චාරණය කරන ලද උදර, සම සහ සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ ක්‍රියාවලියේ ඉහළ ක්‍රියාකාරිත්වය සංයෝජනයක් නියම කිරීම සඳහා ඇඟවීමකි. පහත ඖෂධ: Prednisolone සහ heparin. ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් හුදකලා පරිපාලනය භයානක ය, මන්ද එය රුධිර කැටි ගැසීම වැඩි කරන අතර, මෙම රෝගය තුළ සෑම විටම ව්‍යාප්ත වූ අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය වීමේ ප්‍රවණතාවක් ඇත (එහි පවතින බවට පැහැදිලි සලකුණු නොමැති වුවද). Prednisolone සාමාන්යයෙන් 1 mg / kg මාත්රාවකින් නියම කරනු ලැබේ, සහ heparin - දිනකට ඒකක 200-300 / kg, උදරයේ සමට යටින් 4-6 එන්නත් වලට බෙදා ඇත. හෙපටින් චිකිත්සාව අතරතුර, ශිරා රුධිර කැටි ගැසීමේ කාලය දිගටම කෙටි වේ (මිනිත්තු 8 ට අඩු), එවිට මාත්‍රාව 1.5 ගුණයකින් වැඩි කළ හැකිය. හෙපටින් දිනකට 2 හෝ 3 වතාවක් පරිපාලනය නොකළ යුතුය, මෙය අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ වර්ධනයට හේතු වේ. Heparin ඉවත් කිරීම ක්රමක්රමයෙන් විය යුතුය, නමුත් එන්නත් සංඛ්යාව අඩු කිරීමට වඩා මාත්රාව අඩු කිරීමෙන්. සමහර විට, කුණාටු සහිත සායනික පින්තූරයක් සමඟ, ඉන්ෆියුෂන් චිකිත්සාව වෙත යොමුවීම අවශ්‍ය වන අතර, මේ අවස්ථාවේ දී, හෙපටින් ප්‍රශස්ත පරිපාලනය සාක්ෂාත් කර ගත හැකිය - දවස පුරා ශරීරයට ඒකාකාරව ලබා ගැනීමත් සමඟ අභ්‍යන්තර බිංදු.

දරුණු අවස්ථාවල දී, හෙපරින් චිකිත්සාව සහ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් වලට අමතරව, ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් සැසි 5-8 ක් නියම කරනු ලැබේ. ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් හි පළමු සැසි තුන දිනපතා සිදු කරනු ලැබේ, පසුව ඒවා - සෑම දින 3 කට වරක්. ප්රතිස්ථාපන ඖෂධ ලෙස නැවුම් ශීත කළ ප්ලාස්මා, ඇල්බියුමින් සහ ග්ලූකෝස් විසඳුම් භාවිතා කරනු ලැබේ.

Prednisolone (දින 3 ක් සඳහා 15-20 mg / kg / day) සහ plasmapheresis සමඟ ස්පන්දන චිකිත්සාව සංයෝජනය කළ හැකිය.

subacute nephritis හෝ glomerulonephritis වේගවත් පාඨමාලාවක් ඇති රෝගීන්, ඔවුන් glucocorticoids සහ heparin, antiplatelet නියෝජිතයන් (Curantil) සමග ප්රතිශක්තිකරණ (azathioprine හෝ cyclophosphamide) ඒකාබද්ධ පරිපාලනය යොමු කරයි. Cytostatics රෝගයේ දිග්ගැස්සුනු හෝ දිග්ගැස්සුනු පාඨමාලාවක් සම්බන්ධයෙන් පමණක් නිර්දේශ නොකළ යුතුය. එවැනි රෝගීන් හෙල්මින්ත්ස් සහ ආසාදන ඇති බව සඳහා පරීක්ෂණයකට භාජනය කිරීමට නිර්දේශ කරනු ලැබේ, එනම්, හේතුව සොයා බැලීම සඳහා.

හිදී නිසි ප්රතිකාරඋදර සින්ඩ්‍රෝමය සාමාන්‍යයෙන් ඉක්මනින් ඉවත් කරනු ලැබේ, එහි තීව්‍රතාවය බොහෝ විට පැය කිහිපයක් ඇතුළත අඩු වේ. අභ්‍යන්තර පරිපාලනය heparin. වාස්කුලිටිස් හි සරලම (චර්මාභ්යන්තර-සන්ධි) ප්රභේදයන් වඩාත් ස්ථීර ලෙස සිදු වේ. ඉඳහිට පෙනුමවෙනත් රෝග ලක්ෂණ නොමැතිව කකුල් සහ පාදවල ඇති කුෂ්ඨ මූලද්රව්ය කුඩා සංඛ්යාවක් බොහෝ විට ප්රතිකාර කළ නොහැකිය. සමහර විට ඔවුන් දේශීය යෙදුම් සමඟ ප්රතිකාර කරනු ලැබේ. මෙම කුෂ්ඨ හානිකර නොවන අතර ටික වේලාවකට පසු ස්වයංසිද්ධව පහව යයි.

මනෝ-චිත්තවේගීය ආතතිය, හිස්ටරික පසුබිම සහ ආතති තත්වයන් සම්බන්ධයෙන් රක්තපාත සනාලයේ උග්රවීම නැවත නැවතත් සිදු වන බවට සාක්ෂි තිබේ. රෝගියාට මානසික විවේකයක් ලබා දෙන අතර, අවශ්ය නම්, නිර්දේශ කරනු ලැබේ sedativesසහ tranquilizers, සංකීර්ණ චිකිත්සාවෙහි ඵලදායීතාවය වැඩි කරයි.

අනාවැකිය

රක්තපාත vasculitis රෝගීන්ගෙන් 60% ක් මාසයක් ඇතුළත සුවය ලබන අතර 95% ක් වසරක් ඇතුළත සුවය ලබන බව විශ්වාස කෙරේ.

මෙම ව්යාධිවේදයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ගෙන් 1-2% ක් තුළ නිදන්ගත නෙෆ්රිටිස් වර්ධනය වේ. රක්තපාත සනාල ප්‍රදාහයේ මරණ අනුපාතය 3% ක් පමණ වන අතර ඉන්ද්‍රිය සංකූලතා සහ නිදන්ගත නෙෆ්‍රිටිස් අවස්ථා හේතුවෙන් ඊටත් වඩා අඩුය.

බෙහෙත් ශාලාවේ නිරීක්ෂණ

වකුගඩු හානියක් නොමැති නම්, දරුවන් වසර 5 ක් සඳහා දේශීය ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු විසින් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. සෑම මාස හයකට වරක්, දරුවාට දන්ත වෛද්යවරයෙකු හෝ ඔටෝලරින්ගෝග විද්යාඥයෙකුට කාලීන රෝග නිර්ණය කිරීම සහ ආසාදනවල වඩාත් පොදු නාභිගත කිරීම සඳහා ප්රතිකාර කරනු ලැබේ. හෙල්මින්ත් බිත්තර සඳහා මළ මූත්‍රා නිරන්තරයෙන් පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. අවම වශයෙන් කාර්තුවකට වරක් සහ එක් එක් උග්ර ශ්වසන ආසාදනවලින් පසුව, මුත්රා පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ. එන්නත් වලින් වෛද්ය නිදහස් කිරීම වසර 2 ක් සඳහා ලබා දෙනු ලැබේ. සැලසුම්ගත චිකිත්සාව පෙන්නුම් නොකෙරේ.

Henoch-Schönlein රෝගය වැළැක්වීම:

රෝගය උග්රවීම වැළැක්වීම සඳහා උග්රවීම වැළැක්වීම වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. නිදන්ගත ආසාදනය, බලගතු ඇඟවීම් නොමැතිව ප්රතිජීවක ඖෂධ සහ අනෙකුත් ඖෂධ ලබා ගැනීම ප්රතික්ෂේප කිරීම (ටෙට්රාසයික්ලයින් සහ ක්ලෝරම්ෆෙනිකෝල් ගැනීම විශේෂයෙන් නුසුදුසුය), අසාත්මිකතා සමඟ සම්බන්ධතා වළක්වා ගැනීම. බැක්ටීරියා ප්රතිදේහජනක එන්නත් සහ පරීක්ෂණ (උදාහරණයක් ලෙස, tuberculin) රෝගීන් සඳහා contraindicated, ඔවුන් බොහෝ විට රෝගය දරුණු ලෙස නැවත ඇතිවීමට හේතු වේ. සිසිලනය, ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම්, ආහාර ගැනීමේ අක්‍රමිකතා සහ මධ්‍යසාර මගින්ද ප්‍රත්‍යාවර්තනයන් ප්‍රකෝප කළ හැක.

Henoch-Schönlein purpura (රක්තපාත vasculitis, Henoch-Schönlein රෝගය, anaphylactoid purpura, hemorrhagic capillary toxicosis) යනු ක්ෂුද්‍ර වාහිනී යාත්‍රා වලට බලපාන පද්ධතිමය vasculitis වේ (ධමනි, කේශනාලිකා සහ පශ්චාත් කේශනාලිකා තැන්පත් වීම) ප්රධාන වශයෙන් immunoglobulins A (IgA); සන්ධි, ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාව සහ වකුගඩු වලට හානි වීම සමඟ ඒකාබද්ධව රක්තපාත සමේ කැක්කුම මගින් සායනිකව විදහා දක්වයි.

ICD-10

D69.0අසාත්මික purpura

රෝග විනිශ්චය සැකසීමේ උදාහරණයක්

Henoch-Schönlein purpura වකුගඩු වලට හානි වීම (රක්තපාත වර්ගයේ නිදන්ගත glomerulonephritis), සම, සන්ධි (arthralgia ඉතිහාසය), උග්රවීමකින් තොරව.

වසංගතවේදය

Henoch-Schönlein purpura මාස 5 සිට අවුරුදු 89 දක්වා වර්ධනය විය හැකි අතර වයස අවුරුදු 4-6 අතර ළමුන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ, ළමුන් 100,000 කට 70 ක සිදුවීම් අනුපාතයක් ඇත. පිරිමින් සහ කාන්තාවන් සමානව නිතර නිතර අසනීප වේ. වයස සමඟ, Henoch-Schönlein purpura ඇතිවීම ක්රමයෙන් අඩු වේ. වැඩිහිටි රෝගීන් අතර, වයස අවුරුදු 30 ට අඩු පුද්ගලයින් ප්‍රමුඛ වේ. වයස අවුරුදු 60 න් පසු රෝගය වර්ධනය වීම ඉතා කලාතුරකිනි. සාමාන්යයෙන්, Henoch-Schönlein purpura ඇතිවීම පුද්ගලයන් 100,000 කට 13-20 අවස්ථා වේ.

Henoch-Schönlein purpura ඇතිවීම ජාතිය සහ වාර්ගිකත්වය මත රඳා නොපවතී; ඒ අතරම, සිදුවීම සහ වර්ෂයේ කාලය අතර සැලකිය යුතු සම්බන්ධයක් සටහන් කර ඇත. මේ අනුව, සරත් සෘතුවේ, ශීත ඍතුවේ සහ වසන්තයේ දී ඉහළම සිදුවීම් නිරීක්ෂණය කරනු ලබන අතර, ළමුන් තුළ රෝගය වර්ධනය වීමට පෙරාතුව උග්ර ශ්වසන ආසාදනවලින් අඩක්, රෝගයේ ආසාදිත ස්වභාවය වක්රව පෙන්නුම් කළ හැකිය.

වැළැක්වීම

වැළැක්වීමේ ක්රම සංවර්ධනය කර නැත.

තිරගත කිරීම

ඔවුන් එසේ කරන්නේ නැහැ.

වර්ගීකරණය

වර්ගීකරණය සංවර්ධනය කර නැත.

හේතු විද්යාව

රෝගයේ හේතු විද්යාව තහවුරු කර නොමැත.

රෝගීන්ගෙන් 40-80% ක් තුළ රෝගය වර්ධනය වීමට පෙර ඇති ශ්වසන සහ ආමාශ ආන්ත්රයික බැක්ටීරියා සහ වෛරස් ආසාදන වඩාත් පොදු නැඹුරු සාධක වේ. Henoch-Schönlein purpura වර්ධනයට සම්බන්ධ හේතු විද්‍යාත්මක කාරක ලැයිස්තුවට β-hemolytic streptococcus කාණ්ඩය A, Haemophilus influenzae, chlamydia, mycoplasma, Legionella, Yersinia, Epstein-Barr, Coxsackie, වයිරස්, හෙපටයිටිස්, හෙපටයිටිස්, හෙපටයිටිස්, හෙපටයිටිස්, හෙපටයිටිස් වෛරස් ඇතුළත් වේ. අපි B19, සැල්මොනෙල්ලා, හෙලිකොබැක්ටර් පයිලෝරි, ක්ලොස්ට්රිඩියම් අපහසුයි. එන්නත් කිරීමෙන් පසු වර්ධනය වූ Henoch-Schönlein purpura හුදකලා අවස්ථා තිබේ. ටයිපොයිඩ් උණ, සරම්ප, උණ. බෝවන සාධක වලට අමතරව, මත්පැන්, ඖෂධ, ආහාර නිෂ්පාදන, හයිපෝතර්මියාව, කෘමි දෂ්ට කිරීම්. හැකි භූමිකාවක් ගැන පාරම්පරික නැඹුරුතාවයක්සමීප ඥාතීන්ගේ Henoch-Schönlein purpura වර්ධනය පිළිබඳ හුදකලා නිරීක්ෂණ මගින් මෙය සාක්ෂි විය හැකිය.

ව්යාධිජනකය

Henoch-Schönlein purpura යනු සනාල බිත්ති සහ පටක වල කැටිති IgA තැන්පතු තැන්පත් වීම සහ අනුපූරකය සක්‍රීය කිරීම හා සම්බන්ධ ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ රෝගයක් ලෙස සැලකේ. තුල බොහෝ අධ්යයන Henoch-Schönlein purpura හි IgA හි සංශ්ලේෂණය සහ/හෝ පරිවෘත්තීය බොහෝ බාධාවන් ඒත්තු ගැන්වෙන ලෙස පෙන්නුම් කර ඇත:

රෝගීන්ගෙන් අතිමහත් බහුතරයකට සෙරුමය IgA, IgA අඩංගු ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ මෙන්ම IgA-fibronectin සංකීර්ණ මට්ටම් වැඩි වී ඇත;

සමහර රෝගීන් තුළ, IgA කාණ්ඩයේ IgA අඩංගු රූමැටොයිඩ් සාධකය, ප්‍රතිනියුට්‍රොෆිල් සයිටොප්ලාස්මික් සහ ප්‍රති-කාඩියොලිපින් ප්‍රතිදේහ අනාවරණය වේ.

මෙම ආබාධවල ව්යාධිජනක වැදගත්කම සම්පූර්ණයෙන්ම පැහැදිලි නැත. මෑත වසරවලදී, IgA හි ගිනි අවුලුවන ගුණවලට වඩා ප්‍රති-ගිනි අවුලුවන ගුණ ඇති බවට සාක්ෂි එකතු වීමට පටන් ගෙන ඇති අතර, එබැවින්, IgA සංශ්ලේෂණයේ වැඩි වීමක් දැනටමත් වර්ධනය වී ඇති ගිනි අවුලුවන ප්‍රතික්‍රියාවකට ද්විතියිකව සිදුවන වන්දි ක්‍රියාවලියක් ලෙස සැලකිය හැකිය. විශේෂයෙන්, එය පෙන්වා ඇත:

IgA හට ප්‍රෝ-ගිනි අවුලුවන සයිටොකයින් නිෂ්පාදනය අඩු කිරීමට හැකියාව ඇත (tumor necrosis සාධක α, interleukin 6) සහ අනුපූරකය සක්‍රිය කිරීමට නොහැකි වේ;

IgA බලපෑමට ලක් නොවූ යාත්රා වල එන්ඩොතලියම් වල සහ නොවෙනස්ව ඇති mesangium වල දක්නට ලැබේ. වකුගඩු glomeruli;

සම්පූර්ණ වරණීය IgA ඌනතාවයකින් හෙනොච්-ෂෝන්ලයින් පර්පුරාගේ නිරීක්ෂණය විස්තර කෙරේ.

Henoch-Schönlein purpura වර්ධනය සහ ශ්වසන සහ ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවේ ශ්ලේෂ්මල පටලවල ආසාදන කථාංග අතර සම්බන්ධය සලකා බැලීමේදී, නිරාවරණයට ප්රතිචාර වශයෙන් ශ්ලේෂ්මල පටල මගින් IgA අධි නිෂ්පාදනයේ ප්රතික්රියාශීලී (වන්දි) ස්වභාවය පිළිබඳ සංකල්පය අතිශයින්ම ආකර්ශනීය බව පෙනේ. ආසාදන කාරකය. සාමාන්යයෙන් සෙරුමය IgA වලින් 90% ක් සංස්ලේෂණය කර ඇති බව දන්නා කරුණකි ඇට මිදුළු IgA උපපංතිය 1 හි මොනොමරික් අණු ආකාරයෙන්. ඊට වෙනස්ව, ශ්ලේෂ්මල පටලවල සහ ග්‍රන්ථිවල අවයවවල ලිම්ෆොයිඩ් පටක මගින් නිපදවන බාහිර ස්‍රාවයන් වල IgA බහු අවයවීය වන අතර එය ස්‍රාවය කරන සංරචකයක් අඩංගු වන අතර IgA 1 සහ IgA 2 යන උප කාණ්ඩ දෙකෙන්ම නියෝජනය වේ. බලපෑමට ලක් වූ අවයව හා පටක වල බයොප්සි නිදර්ශකවල ප්‍රතිශක්තිකරණ අධ්‍යයනයන්හි ප්‍රතිශක්තිකරණ අධ්‍යයනයන්හි ප්‍රති results ල මගින් මෙම සංකල්පය පරස්පර වන අතර, ස්‍රාවය කරන සංරචකයක් නොමැති IgA 1 බහු අවයවික වර්ගයේ ප්‍රමුඛ තැන්පත් වීම පෙන්නුම් කරයි.

Henoch-Schönlein purpura හි IgA ප්‍රතිශක්තිය දුර්වල වීම සඳහා විය හැකි තවත් පැහැදිලි කිරීමක් වන්නේ IgA අණුවේ බර දාමවල hinge කලාපයේ O-glycosylation උල්ලංඝනය කිරීමකි, එය පෙන්වා දී ඇති පරිදි, අක්මාව මගින් IgA 1 අණු නිෂ්කාශනය කිරීමට හේතු විය හැක. ප්රතිග්රාහක සහ IgA බහු අවයවක සහ IgA- පද්ධතිමය සංසරණයෙහි අඩංගු ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණවල සංසරණ කාලය දීර්ඝ කිරීම. ග්ලයිකෝසයිලේෂන් දෝෂයක් සහිත IgA 1 අණු විකල්ප මාර්ගයක් හරහා අනුපූරකය සක්‍රිය කිරීමේ හැකියාව ලබා ගන්නා අතර වකුගඩු ග්ලෝමෙරුලි වල මැසංගියල් අනුකෘතිය සඳහා වැඩි නිවර්තනයක් ඇති බව පෙන්වා දී ඇත. IgA 1 හි දෝෂ සහිත hinge කලාපය සඳහා mesangial සෛල නිශ්චිත පුනරාවර්තක ප්‍රකාශ කරන බවට වාර්තා ඇත, ඒවායේ ලක්ෂණ අක්මාවේ asialoglycoprotein ප්‍රතිග්‍රාහකවලට බෙහෙවින් සමාන වන අතර එය IgA රුධිරයෙන් ඉවත් කිරීමේදී වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි.

මෑත වසරවලදී, චර්ම රුධිර වාහිනී උත්සන්න වන කාලය තුළ Henoch-Schönlein purpura රෝගීන්ගෙන් බහුතරයක් අස්ථිර එන්ඩොටොක්සිමියාව අත්විඳින බවට සාක්ෂි ලබාගෙන ඇත - පද්ධතිමය රුධිර ප්‍රවාහයේ ග්‍රෑම්-ඍණ බැක්ටීරියා වල lipopolysaccharide සංසරණය. මෙම සංසිද්ධියෙහි නිශ්චිත වැදගත්කම තහවුරු කර නොමැත, නමුත් Schwartzman ප්‍රතික්‍රියාව මගින් මැදිහත් වූ සනාල දැවිල්ල වර්ධනය කිරීමේදී එන්ඩොටොක්සින් වල හැකි සහභාගීත්වය යෝජනා කෙරේ. බොහෝ විට එන්ඩොටොක්සින් ප්‍රභවය වන්නේ ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාව වන අතර, සමේ රුධිර නාලවල උග්‍රවීමේදී Henoch-Schönlein purpura ඇති රෝගීන්ගෙන් බහුතරයකගේ සාර්ව අණු සඳහා ව්‍යාධි විද්‍යාත්මකව වැඩි වූ බඩවැල් පාරගම්යතාව සොයා ගැනීම මගින් සහාය වේ. Henoch-Schönlein purpura රෝගීන්ගේ ශ්ලේෂ්මල පටලයේ නිදන්ගත ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියක් ඇති බව ඔප්පු වී ඇත. කුඩා අන්ත්රය, බඩවැල් බාධකයේ අක්රිය වීම සහ තාවකාලික එන්ඩොටොක්සිමියා වර්ධනය සඳහා රූප විද්යාත්මක පදනමක් ලෙස පෙනේ. මේ සම්බන්ධයෙන්, රෝගයේ ව්යාධිජනකයේ වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කළ හැකි බව විශ්වාස කෙරේ නිදන්ගත දැවිල්ලබඩවැල් බිත්තිය, සමහරවිට එහි දේශීය ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අක්රිය වීම හෝ ආසාදිත ක්රියාවලියක් නිසා විය හැකිය.

සායනික පින්තූරය

Henoch-Schönlein purpura හි සායනික පින්තූරය හතරකින් සමන්විත වේ සාමාන්ය ප්රකාශනයන්: සමේ රක්තපාත කැක්කුම, සන්ධි, ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාව සහ වකුගඩු වලට හානි වීම. මෙම රෝගය උග්ර ආරම්භයක් ඇති අතර එය සමඟ ඇති විය හැක සාමාන්ය, ව්යවස්ථානුකූල රෝග ලක්ෂණ- දුර්වලකම, ව්යාධිය, උණ. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, රෝගය ක්රමයෙන්, ක්රමයෙන් වර්ධනය වන අතර සාමාන්ය තත්වයට සැලකිය යුතු ලෙස බලපාන්නේ නැත. රීතියක් ලෙස, රෝගයේ ආරම්භයේ මෙම ප්රභේදය හුදකලා සමේ තුවාල සහිතව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. Henoch-Schönlein purpura හි ඉන්ද්‍රිය ප්‍රකාශන ගණන 1-2 සිට 1-2 දක්වා වෙනස් වන අතර එය සම්භාව්‍ය සලකුණු 4 හි එකතුවක් දක්වා වෙනස් වේ, එය දින කිහිපයක් හෝ සති කිහිපයක් අසනීපයෙන් ඕනෑම අනුපිළිවෙලකින් වර්ධනය විය හැකිය. කෙසේ වෙතත්, බොහෝ අවස්ථාවල දී රෝගය ආරම්භ වන්නේ රක්තපාත සමේ කුෂ්ඨයකිනි. කලාතුරකිනි, අනෙකුත් අවයව ක්රියාවලියට සම්බන්ධ විය හැකිය, විශේෂයෙන් මධ්යම ස්නායු පද්ධතිය සහ පෙනහළු. සාමාන්‍යයෙන්, Henoch-Schönlein purpura හි ප්‍රධාන සායනික ප්‍රකාශනවල සංඛ්‍යාතය පහත පරිදි වේ:

සමේ රක්තපාත කුෂ්ඨ - 100%;

සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමය - 75%;

උදර සින්ඩ්රෝම් - 65%;

වකුගඩු හානි - 40%.

සමේ තුවාලවී විවිධ කාල පරිච්ඡේද Henoch-Schönlein purpura ඇති සියලුම රෝගීන් තුළ මෙම රෝගය නිරීක්ෂණය කරනු ලබන අතර එය අනිවාර්ය (sine qua none) රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකයකි. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, රක්තපාත සමේ කැක්කුම රෝගයේ පළමු සායනික ප්‍රකාශනය බවට පත්වන අතර එය පසුව අනෙකුත් අවයව හා පද්ධති වලට හානි වීමෙන් සම්බන්ධ වේ.

සමේ වෙනස්කම් බොහෝ විට මිලිමීටර 3 සිට 10 දක්වා වූ කුෂ්ඨ ප්රමාණයකින් යුත් ද්විපාර්ශ්වික සමමිතික රක්තපාත කුෂ්ඨ (purpura) ආකාරයෙන් ප්රකාශ වේ. එහි වර්ධනයේ ආරම්භයේදීම, රක්තපාත කැක්කුමක සමේ මූලද්‍රව්‍ය සම මතුපිටට ඉහළින් නැඟී සිටින පැපුල් වන අතර එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස ඒවා ස්පන්දනය කිරීමේදී පහසුවෙන් දැනිය හැකිය. Henoch-Schönlein purpura සමග රක්තපාත කුෂ්ඨයේ මෙම ලක්ෂණය එහි ගිනි අවුලුවන සම්භවය සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති අතර එය "palpable purpura" යන යෙදුමෙන් නම් කර ඇත. පැය කිහිපයක් ඇතුළත, සමේ කැක්කුම විනිවිද යාම අතුරුදහන් වේ, රක්තපාත papules රක්තපාත පැල්ලම් බවට පරිවර්තනය වන අතර purpura ස්පර්ශ වීම නතර වේ.

පෙටෙචියා වර්ධනය කිරීමට ද හැකිය - මිලිමීටර් 3 දක්වා ප්‍රමාණයේ රුධිර වහනය හඳුනා ගන්න.

බොහෝ අඩු සුලභ වන්නේ ecchymoses - 10 mm ට වැඩි විෂ්කම්භයක් සහිත අක්‍රමවත් හැඩයේ විශාල සමේ රක්තපාත වේ. රේඛීය ecchymosis වඩාත් සාමාන්ය දේශීයකරණය වැඩි යාන්ත්රික සම්පීඩනය (සම නැමීම්, ප්රත්යාස්ථ මේස්, තද තීරය, රුධිර පීඩන කෆ්) යටත් ප්රදේශ වේ. Henoch-Schönlein purpura හි මෙම සංසිද්ධිය Konchalovsky-Rumpel-Leede රෝග ලක්ෂණය හෝ tourniquet රෝග ලක්ෂණයේ ප්‍රතිසමයකි.

තද කළ විට සමේ රක්තපාත සුදුමැලි නොවන අතර එමඟින් ඒවා එරිතිමා වලින් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. සමේ කුෂ්ඨ වල වඩාත් සාමාන්ය දේශීයකරණය වන්නේ පහළ අන්තය - කකුල් සහ පාද. බොහෝ විට පර්පූරා කලවා, තට්ටම්, කඳට පැතිරෙයි. ඉහළ අත් පාසහ ඉතා කලාතුරකින් මුහුණේ. පරිණාමයේ ක්රියාවලියේදී, කුෂ්ඨය ක්රමයෙන් සුදුමැලි වී දුඹුරු පැහැයට හැරේ අඳුරු පැල්ලම්ඊට පස්සේ අතුරුදහන් වෙනවා. දිගුකාලීන පුනරාවර්තන පාඨමාලාවක් සමඟ, හීමොසයිඩෙරෝසිස් වර්ධනය වීම හේතුවෙන් කලින් කුෂ්ඨයන් ඇති ස්ථානයේ සම වර්ණවත් විය හැක. විශේෂාංගය Henoch-Schönlein purpura සමග චර්ම vasculitis - සෘජු තත්වයේ රෝගියා දිගු කලක් රැඳී සිටීමෙන් පසු නැවත ඇතිවීමේ ප්රවණතාවය. දරුණු සමට හානි සිදුවුවහොත්, රක්තපාත කුෂ් , ඒවායේ පසුකාලීන බුලස් පරිවර්තනය, වණ සහ දිගු සුව කරන ඛාදනය හා වණ ඇතිවීම සමඟ ඒකාබද්ධ වීම නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. රක්තපාත කුෂ්ඨ සමග, සමේ තුවාල erythematous-macular සහ urticarial මූලද්රව්ය මගින් නිරූපණය කළ හැක. සමහර අවස්ථාවලදී සමේ කැසීම සහ පටකවල දේශීය ඉදිමීම සමඟ සම විය හැක.

සාමාන්යයෙන්, සන්ධි හානියසමේ තුවාල සමග සමාන්තරව වර්ධනය වේ. නඩු වලින් හතරෙන් එකක්, සන්ධි සින්ඩ්රෝම් සමේ කුෂ්ඨ පෙනුමට පෙරාතුවයි. Henoch-Schönlein purpura හි ඒකාබද්ධ හානිය සාමාන්යයෙන් සංක්රමණික බහුආර්ත්රල්ජියා චරිතයක් ඇත, අඩු වාර ගණනක් - ආතරයිටිස්. ගිනි අවුලුවන වෙනස්කම් වල ප්‍රියතම ස්ථානගත කිරීම දණහිස සහ වළලුකර සන්ධි වේ; වැලමිට, මැණික් කටුව සහ අනෙකුත් සන්ධි අඩු වශයෙන් බලපායි. රෝගයේ මෙම ප්රකාශනයන් සෑම විටම අස්ථිර හා හිතකර වන අතර, සන්ධිවල ස්ථිර වෙනස්කම් වර්ධනය වීමට කිසිවිටෙකත් යොමු නොවේ. සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමයේ කාලසීමාව කලාතුරකින් සති 1 ඉක්මවයි.

එය ළමා රෝගීන්ගෙන් 60-80% ක් තුළ නිරීක්ෂණය වන අතර බොහෝ විට නාටකාකාර ස්වභාවයක් ඇති අතර ඉන්ටස්සුසෙප්ෂන් හෝ බඩවැල් සිදුරු වැනි දරුණු ශල්‍ය සංකූලතා වර්ධනය වේ. වැඩිහිටි රෝගීන් තුළ, උදර සින්ඩ්‍රෝමය තරමක් අඩුවෙන් වර්ධනය වන අතර (අවස්ථා වලින් 40-65%) එහි ගමන් මග වඩාත් හිතකර වේ. Henoch-Schönlein purpura සමඟ ආමාශ ආන්ත්රයික හානිවල වඩාත්ම ස්ථාවර රෝග ලක්ෂණය වන්නේ උදර වේදනාවයි. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, උදරයේ වේදනාව සම සමකාලීනව හෝ දින කිහිපයකට පසුව සමේ ​​කුෂ්ඨ සහ / හෝ සන්ධි සින්ඩ්රෝම් ඇතිවේ. ඒ අතරම, රෝගීන්ගෙන් 14-36% ක් තුළ, උදරයේ වේදනාව සති 2 කින් සාමාන්යයෙන් සමේ purpura වර්ධනයට පෙරාතුව.

රීතියක් ලෙස, උදර වේදනාව හදිසියේ ඇති වන අතර, බඩවැලේ කොලික මෙන් සිදු වන ස්වභාවයේ කැක්කුම වේ. ඔවුන්ගේ තීව්රතාවය කොතරම් විශාලද යත්, එය රෝගියාට හයියෙන් කෑගැසීමට හෝ ගැනීමට බල කරයි බලහත්කාර තත්ත්වයකකුල් බඩට තද කරගෙන. සමහර අවස්ථාවලදී, ආහාර අනුභව කිරීම වේදනාව වැඩි කරයි, නිර්මාණය කරයි සාමාන්ය පින්තූරය"බඩ මැඩියා". අඩු වාර ගණනක්, වේදනාව අඳුරු හෝ වේදනාකාරී ස්වභාවයක් ඇති අතර රෝගියාගේ සාමාන්ය තත්ත්වය සැලකිය යුතු ලෙස බාධා නොකරයි. මෙම ප්රකාශනයන් බොහෝ විට විවිධත්වය සමඟ ඇත dyspeptic රෝග ලක්ෂණදුර්වල වූ බඩවැල් චලනය හේතුවෙන් (ඔක්කාරය, වමනය, පාචනය, අඩු වාර ගණනක් - මලබද්ධය). රෝගීන්ගෙන් 70% කට ඇනරෙක්සියා ඇත. වේදනාවේ වඩාත් සාමාන්ය දේශීයකරණය වන්නේ මෙසොගස්ට්රියම්, එපිගස්ට්රියම් හෝ දකුණු ඉලියැක් කලාපයයි. තරමක් අඩු වාර ගණනක්, වේදනාව දකුණු හයිපොහොන්ඩ්රියම් තුළ සිදු වේ හෝ ස්වභාවයෙන්ම පැතිර ඇත. රෝග විනිශ්චය සඳහා ඇති ලොකුම දුෂ්කරතා වන්නේ දකුණු ඉලියැක් කලාපයේ වේදනාව සමඟ ඇති වන අවස්ථා වන අතර අවකල රෝග විනිශ්චය අවශ්‍ය වේ උග්ර ඇපෙන්ඩිසයිටිස්. පසුකාලීන සංවර්ධනය පද්ධතිමය සංඥාරෝගය (ප්රධාන වශයෙන් සමේ purpura) බොහෝ විට එවැනි රෝගීන්ගේ "අසාධාරණ" ඇපෙන්ඩෙක්ටෝමි සඳහා හේතුව බවට පත්වේ.

හැකි පෙනුම සායනික සංඥාපෙරිටෝනියම් හි කෝපවීම, හෙනොච්-ෂෝන්ලීන් පර්පූරා රෝගීන් තුළ බොහෝ විට පෙරිටෝනියම් වල කුඩා නාල වල සනාල ඉදිමීම හේතුවෙන් අසප්ටික් පෙරිටෝනිටිස් සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, ලැපරොස්කොපි පරීක්ෂාව ඇතුළුව, බඩවැල් බිත්තියේ සිදුරු ඇති විය හැකි ප්‍රති result ලයක් ලෙස purulent peritonitis බැහැර කිරීම සඳහා ගැඹුරු පරීක්ෂණයක් අවශ්‍ය වේ.

Henoch-Schönlein purpura හි උදර ආබාධවල නිරන්තර සංකූලතාවයක් වන්නේ බඩවැල් ලේ ගැලීමයි, එය සායනිකව දීප්තිමත් ලෙස (melena, hematemesis, hematochezia) හෝ latently (ධනාත්මක guaiac සහ/හෝ benzidine පරීක්ෂණ) සිදු වේ. සමහර කතුවරුන්ට අනුව, උදර සින්ඩ්‍රෝමය තුළ රුධිර වහනය වීමේ සම්භාවිතාව 35% දක්වා ළඟා වේ. රීතියක් ලෙස, බඩවැල් ලේ ගැලීමේ සලකුණු උදර වේදනාව සමඟ සංයුක්ත වේ, නමුත් සමහර අවස්ථාවල ඒවා ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවට හානි වීමේ ආත්මීය සලකුණු නොමැති විට අනාවරණය වේ. රුධිර වහනයෙහි බරපතලකම සැලකිය යුතු මට්ටමකට ළඟා විය හැකි අතර, රක්තපාත කම්පනය වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක, දැවැන්ත රුධිර පාරවිලයනය අවශ්ය වේ.

සාපේක්ෂව K දුර්ලභ සංකූලතාඋදර සින්ඩ්‍රෝමය ඇතුළත් වේ:

කුඩා අන්ත්රය අවහිර වීම (සාමාන්යයෙන් intussusception සමඟ සම්බන්ධ වේ);

අංශභාග ileus;

අග්න්‍යාශය;

ඇපෙන්ඩිසයිටිස්;

කොලෙස්ටිස්ටිස්;

ප්රමාද දැඩි කිරීම් ඉලියම්;

exudative enteropathy නිසා malabsorption syndrome.

ප්‍රධාන වශයෙන් ileocecal ප්‍රාදේශීයකරණයක් ඇති idiopathic intussusception වලට ප්‍රතිවිරුද්ධව, Henoch-Schönlein purpura සමඟ intussusception 70% ක් තුළ කුඩා අන්ත්‍රය තුළ අනාවරණය වන බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

මෑත වසරවලදී, Henoch-Schönlein purpura රෝගීන්ගෙන් බහුතරයක් විවිධ සාර්ව අණු සඳහා කුඩා අන්ත්‍රයේ බාධක ක්‍රියාකාරිත්වය උල්ලංඝනය කිරීමකින් පෙන්නුම් කරන උප සායනික බඩවැල් හානියක් ඇති බව තහවුරු වී ඇත. මෙම බාධක අක්‍රියතාව කුඩා අන්ත්‍රයේ ශ්ලේෂ්මල පටලයේ නිදන්ගත නොවන විශේෂිත ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාවලියක් මත පදනම් වී ඇති බව පෙන්වා දී ඇති අතර, එහි බරපතලකම බඩවැල් පාරගම්යතාව සහ චර්ම vasculitis හි සායනික ක්‍රියාකාරකම් සමඟ සම්බන්ධ වේ.

වකුගඩු හානිවැඩිහිටියන් තුළ, එය දරුවන්ට වඩා 2 ගුණයකින් වැඩි වේ. ළමා කාලයේ දී, වකුගඩු හානි පිළිබඳ සායනික සංඥා සාමාන්යයෙන් රෝගයේ පළමු මාසයේ දී අනාවරණය වේ. වැඩිහිටි රෝගීන්ගෙන් 80% ක් තුළ, ක්‍රියාවලියට වකුගඩු සම්බන්ධ වීම රෝගයේ පළමු මාස ​​3 තුළ සටහන් වේ, කෙසේ වෙතත්, නිදන්ගත පුනරාවර්තන චර්ම වාස්කුලයිටිස් සමඟ, නෙෆ්‍රිටිස් රෝග ලක්ෂණ ප්‍රමාද විය හැකිය - මාස කිහිපයක් හෝ අවුරුදු පවා. රෝගය ආරම්භ වීමෙන් පසුව. ළමුන් තුළ වකුගඩු සම්බන්ධ විය හැකි පූර්වගාමීන් වනුයේ: පිරිමි ලිංගභේදය, වයස අවුරුදු 5 ට වැඩි, උදර සින්ඩ්‍රෝමය, නොනැසී පවතින සමේ පර්පූරා සහ රුධිර ප්ලාස්මාවේ XIII සාධකය අඩු වීම. වැඩිහිටි රෝගීන් තුළ, වකුගඩු හානි සඳහා අවදානම් සාධක වන්නේ රෝගය ආරම්භයේදීම ආසාදන කථාංග, උණ පැවතීම, කඳ මත සමේ කැක්කුම පැතිරීම, රෝගයේ දරුණු උදරීය ප්‍රකාශනයන් සහ පැවතීම ඇතුළත් වේ. රසායනාගාර සංඥාගිනි අවුලුවන ක්රියාකාරිත්වය. බර බව වකුගඩු ව්යාධිවේදය, රීතියක් ලෙස, රෝගයේ සමේ ප්‍රකාශනවල බරපතලකමට අනුරූප නොවේ: සමේ රක්තපාත කුෂ්ඨ වල තනි කථාංගයක් ඇති රෝගීන් තුළ වකුගඩු හානිය වර්ධනය විය හැකි අතර, ඒ සමඟම, අඛණ්ඩව පුනරාවර්තනය වන ඛාදනය සහ ulcerative වලදී නොපැමිණීම. සමේ තුවාල. ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් යන දෙඅංශයේම වකුගඩු ආබාධ ඇතිවීම සහ උදර සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය අතර සැලකිය යුතු ධනාත්මක සහසම්බන්ධයක් ඇති බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය. ළමුන් තුළ, රෝගීන්ගෙන් අඩකට වකුගඩු හානි සිදු වේ හිතකර පාඨමාලාවසම්පූර්ණ සායනික හා රසායනාගාර ප්‍රකෘතිමත් වීමත් සමඟ, බොහෝ වැඩිහිටි රෝගීන් තුළ නිදන්ගත නොපැහැදිලි නෙෆ්‍රිටිස් පාඨමාලාවක් සඳහා නැඹුරුතාවයක් ඇත.

Henoch-Schönlein purpura හි වකුගඩු හානිය glomerulonephritis මගින් නියෝජනය වන අතර රෝගීන්ගෙන් අඩක් තුළ එය තරමක් හෝ මධ්යස්ථ ප්රකාශිත මුත්රා සින්ඩ්රෝම් (මයික්රොහෙමාටූරියා සහ ප්රෝටීන්) මගින් සංලක්ෂිත වේ. රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකක් දළ රක්තපාතය අත්විඳින අතර එය බොහෝ විට නෙෆ්‍රිටිස් ආරම්භයේදීම වර්ධනය වේ, නමුත් වකුගඩු හානියේ පසුකාලීන අවස්ථා වලදීද සිදුවිය හැකිය, බොහෝ විට ශ්වසන ආසාදන පසුබිමට එරෙහිව, සින්ෆරින්ගයිටිස් නෙෆ්‍රොපති පාඨමාලාවට සමාන වේ. නෙෆ්‍රොටික් සහ උග්‍ර නෙෆ්‍රිටික් සින්ඩ්‍රෝමය, වේගයෙන් ප්‍රගතිශීලී නෙෆ්‍රිටිස් සහ උග්‍ර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම ඇතුළුව රෝගයේ වඩාත් දරුණු ප්‍රකාශන ද හැකි ය. ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සින්ඩ්රෝම් රෝගීන්ගෙන් 14-20% ක් තුළ අනාවරණය වේ.

glomerulonephritis හි සායනික ප්‍රකාශනවල බරපතලකම සහ වකුගඩු බයොප්සියේදී අනාවරණය වූ ග්ලෝමොරුලි වල හිස්ටෝවිද්‍යාත්මක වෙනස්කම් වල ස්වභාවය අතර පැහැදිලි (අනිවාර්‍ය නොවන නමුත්) සම්බන්ධයක් ඇත. මේ අනුව, රෝග ලක්ෂණ රහිත රක්තපාත රෝගීන් තුළ, සාමාන්‍යයෙන් අනාවරණය වන්නේ වැඩි හෝ අඩු උච්චාරණය කරන ලද mesangial ව්‍යාප්තිය පමණි. ප්‍රෝටීන් වල පෙනුම වැඩි සෛල ප්‍රගුණනයත් සමඟ ඇති අතර, ප්‍රෝටීනියුරියා නෙෆ්‍රොටික් මට්ටමට ළඟා වුවහොත්, එපිටිලියල් "චන්ද්‍ර" නිතර සෑදීමෙන්. සමේ පර්පූරා නැවත ඇතිවීම සහ දළ රක්තපාතයේ පුනරාවර්තන කථාංග ඇති රෝගීන් තුළ, ග්ලෝමෙරුලි වල හිස්ටෝවිද්‍යාත්මක වෙනස්කම් වල බරපතලකම වැඩි විය හැක. වඩාත්ම වැදගත් පුරෝකථන සාධකය වන්නේ වකුගඩු ග්ලෝමෙරුලි වල "අද චන්ද්‍ර" අනුපාතයයි. මුළු සංඛ්යාව glomeruli. මේ අනුව, ප්‍රංශ කතුවරුන්ට අනුව, වසර 1 සිට 18 දක්වා කාලය තුළ රෝගීන්ගේ තත්ත්වය තක්සේරු කරමින් නිරීක්ෂණ 151 ක් මත පදනම් වූ ඔවුන්ගේ නිගමනවලට අනුව, 50% ට වඩා වැඩි “ක්‍රෙසන්ට්” රෝගීන් අතර, 37% ක් අවසන් අදියරේ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සහ තවත් 18% ක් glomerulonephritis නිදන්ගත ප්රගතිශීලී පාඨමාලාවක් ඇති විය. අනෙක් අතට, අවසන් අදියරේ වකුගඩු රෝගය අත්කරගත් රෝගීන්ගෙන් 85% කට ග්ලෝමරුලි වලින් අඩකට වඩා අඩ සඳ දක්නට ලැබේ. සම්පූර්ණ සුවය හෝ නොනැසී පවතින රෝගීන්ගෙන් 70% ක් තුළ, ග්ලෝමෙරුලි වල "ක්රෙසන්ට්" වල මුත්රා වල අවම වෙනස්කම් දක්නට නොලැබේ.

හුදකලා නිරීක්ෂණ විස්තර කර ඇත පෙනහළු තුවාලඇල්ටෙයෝලර් රුධිර වහනය ආකාරයෙන්. Henoch-Schönlein purpura හි පුඵ්ඵුසීය සනාල ප්‍රදාහයේ සායනික හා විකිරණ විද්‍යාත්මක ප්‍රකාශනයන් නිශ්චිත නොවන අතර අනෙකුත් පද්ධතිමය රුධිර නාලවල ඇති ඒවාට වඩා සුළු වශයෙන් වෙනස් වේ. ඇල්ටෙයෝලර් රුධිර වහනය සහිත බොහෝ රෝගීන්ට අතිශයින්ම අහිතකර පුරෝකථනයක් ඇත.

දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, සංවර්ධනය පවතී හෘද හානි: හෘද tamponade සංවර්ධනය සමග pericarditis, හෘදයාබාධ හා හෘදයාබාධ වර්ධනය සමග coronaritis.

සමහර විට මධ්යම සහ පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියේ මැදිහත්වීම. Henoch-Schönlein purpura තුළ මස්තිෂ්ක ශෝථය ඇති බව යෝජනා කරන සායනික ප්‍රකාශනයන් අතර නිරන්තර හිසරදය, විවිධ හැසිරීම් බාධාවන් සහ දේශීය හෝ සාමාන්‍යකරණය වූ වලිප්පුව ඇතුළත් වේ. එවැනි ආබාධ, මොළයේ පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි සහ චුම්භක අනුනාද රූප භාවිතයෙන් හඳුනාගත හැකි subarachnoid සහ intracerebral hemorrhages, subdural hematomas සහ cerebral infarctions මත පදනම් විය හැක. රක්තපාතයක් මගින් මොළයේ ව්‍යුහයන් සම්පීඩනය කිරීම නාභීය ස්නායු රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමට හේතු විය හැකි අතර එය පර්යන්ත හෝ අභ්‍යන්තර ස්නායු වල කුඩා භාජන වලට හානි වීමත් සමඟ නිරීක්ෂණය කළ හැකිය.

දරුවන්ට ඒකපාර්ශ්වික හෝ ද්විපාර්ශ්වික වර්ධනය විය හැකිය වෘෂණ කෝෂයේ ඉදිමීම හෝ රක්තපාතය.

රෝග විනිශ්චය

Henoch-Schönlein purpura රෝග විනිශ්චය පදනම් වී ඇත්තේ රෝගයේ සාමාන්‍ය සායනික සලකුණු හඳුනා ගැනීම මත ය, මූලික වශයෙන් ද්විපාර්ශ්වික රක්තපාත සමේ කුෂ්ඨ. වෙනත් නොමැති විට පහළ අන්තයේ ලාක්ෂණික ස්පර්ශ කළ හැකි පර්පූරා තිබීම පද්ධතිමය ප්රකාශනයන්, Henoch-Schönlein purpura රෝග විනිශ්චය ස්ථාපිත කිරීම සඳහා සම්පූර්ණයෙන්ම ප්රමාණවත් පදනමක්, රක්තපාත කුෂ්ඨයේ ද්විතියික ස්වභාවය බැහැර කර ඇත.

ඉතිහාසය සහ ශාරීරික පරීක්ෂණය

ඇනමෙනිස් එකතු කිරීමේදී, රෝගයේ ආරම්භයේදීම බෝවන රෝග ඇතිවීම, ඕනෑම ඖෂධයක් ගැනීම, හෙපටයිටිස් වෛරස් ආසාදනය සඳහා අවදානම් සාධක සහ මත්පැන් කෙරෙහි දක්වන ආකල්පය පැහැදිලි කිරීම අවශ්ය වේ. ශාරීරික පරීක්ෂණය අතරතුර, "සායනික පින්තූරය" කොටසේ විස්තර කර ඇති සායනික රෝග ලක්ෂණ සඳහා විශේෂ අවධානය යොමු කළ යුතුය.

රසායනාගාර පර්යේෂණ

Henoch-Schönlein purpura සඳහා නිශ්චිත රසායනාගාර පරීක්ෂණ නොමැත.

සම්මත පරීක්ෂණයකට පට්ටිකා ප්‍රමාණය පිළිබඳ අනිවාර්ය තක්සේරුවක් සහිත සායනික රුධිර පරීක්ෂණයක් ඇතුළත් වේ; සාමාන්ය මුත්රා විශ්ලේෂණය; ජෛව රසායනික විශ්ලේෂණයලේ; සෙරුමය ප්රෝටීන් ඉලෙක්ට්රෝෆොරේසිස්; පට්ටිකා ක්රියාකාරිත්වය තක්සේරු කිරීම සමඟ coagulogram.

• සායනික රුධිර පරීක්ෂාවෙහි වෙනස්කම් රෝගයේ ගිනි අවුලුවන ක්රියාකාරිත්වය (ESR) මෙන්ම සංකූලතා වල බරපතලකම (බඩවැල් ලේ ගැලීම හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය) පිළිබිඹු විය හැක. Henoch-Schönlein purpura බැහැර කිරීම සඳහා thrombocytopenia පැවතීම නිර්ණායකයකි.

  Henoch-Schönlein purpura හි සංකීර්ණ නොවන ආකාර වලදී, ජෛව රසායනික පරීක්ෂණ එතරම් තොරතුරු සපයන්නේ නැත, නමුත් සමේ ලියුකොසිටොක්ලැස්ටික් vasculitis (හෙපටයිටිස් වෛරස් හා සම්බන්ධ vasculitis හි සයිටොලිසිස් සින්ඩ්‍රෝමය; myeloma සහ Sjogren රෝගයේ hyperproteinemia) අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය සඳහා උපකාරී වේ. ප්රකාශිත වැඩි වීම ESR සහ සැලකිය යුතු dysproteinemia Henoch-Schönlein purpura හි ලක්ෂණයක් නොවේ.

  රුධිර ප්ලාස්මාවේ von Willebrand සාධකය සහ thrombomodulin මට්ටම මගින් රෝග ක්රියාකාරිත්වය පිළිබිඹු වේ. එය හඳුනා ගැනීම සලකා බැලීම වැදගත්ය ඉහළ මට්ටමේෆයිබ්‍රින්/ෆයිබ්‍රිනොජන් දිරාපත්වීමේ නිෂ්පාදන ප්ලාස්මා තුළ ක්රියාකාරී ආකෘතිරෝගය DIC සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය වීමේ සලකුණක් නොවේ, නමුත් රෝගයේ ඉහළ ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාකාරිත්වය පමණක් පිළිබිඹු කරයි.

ප්‍රතිශක්තිකරණ පරීක්ෂණයට antistreptolysin O (ASL-O), C-ප්‍රතික්‍රියාශීලී ප්‍රෝටීන් (CRP), රූමැටොයිඩ් සාධකය (RF), ප්‍රති න්‍යෂ්ටික සාධකය (ANF), දේශීය (ද්විත්ව නූල්) DNA සඳහා ප්‍රතිදේහ, අනුපූරක, ක්‍රියොග්ලොබියුලින්, ක්‍රියෝෆයිබ්‍රිනොජන්, පරීක්ෂා කිරීම ඇතුළත් විය යුතුය. ප්‍රතිනියුට්‍රොෆිල් සයිටොප්ලාස්මික් ප්‍රතිදේහ (ANCA), ප්‍රති-රෝ (SS-A), ප්‍රති-කාඩියොලිපින් ප්‍රතිදේහ. සමේ purpura සමග ඇතිවන අනෙකුත් රෝග බැහැර කිරීම සඳහා මෙම දර්ශක බොහොමයක් අවශ්ය වේ.

වෛරස් විද්‍යාත්මක පරීක්ෂණය (හෙපටයිටිස් බී සහ සී වෛරස් හඳුනා ගැනීම අරමුණු කර ගෙන) නිදන්ගත සමේ සනාල ප්‍රදාහය බැහැර කිරීම සඳහා රක්තපාත සමේ කුෂ්ඨ ඇති සියලුම රෝගීන් සඳහා දක්වනු ලැබේ. වෛරස් රෝගඅක්මාව.

dysbacteriosis සඳහා මලපහ විශ්ලේෂණය.

උපකරණ අධ්යයන

සායනික රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා ප්‍රධාන කාර්යභාරයක් ඉටු කරනු ලබන්නේ අනිවාර්ය ප්‍රතිශක්තිකරණ අධ්‍යයනයක් සමඟ සම සහ / හෝ වකුගඩු වල බයොප්සි, අඩු වාර ගණනක් අනෙකුත් අවයව මගිනි.

• සැහැල්ලු අන්වීක්ෂයක් සහිත සමේ බයොප්සියේ සාමාන්‍ය සොයා ගැනීමක් වන්නේ ලියුකොසිටොක්ලැස්ටික් සනාලයේ පින්තූරයකි: සනාල බිත්තියේ ෆයිබ්‍රිනොයිඩ් නෙරෝසිස් සහ නියුට්‍රොෆිලවල පෙරිවාස්කුලර් ආක්‍රමණය ඔවුන්ගේ විඝටනය සහ ලියුකොසයිට් ඩෙට්‍රිටස් සෑදීම. කුඩා යාත්රා වලට හානි වීමෙන් ඇතිවන සියලුම vasculitis හි සමාන රූප විද්යාත්මක පින්තූරයක් දක්නට ලැබෙන බව අවධාරණය කළ යුතුය. Henoch-Schönlein purpura හි ලාක්ෂණික, නමුත් නිරපේක්ෂ ලකුණක් වන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පරීක්ෂණයකින් අනාවරණය වූ සනාල බිත්තියේ IgA අඩංගු ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සවි කිරීමයි. Henoch-Schönlein purpura අමතරව, IgA තැන්පතු නිදන්ගත කොටසක් ලෙස සමේ තුවාල හඳුනා ගත හැක. ගිනි අවුලුවන රෝගබඩවැල් (ක්රෝන්ගේ රෝගය, ulcerative colitis), නිදන්ගත පැතිරෙන රෝගඅක්මාව මධ්යසාර හේතු විද්යාව, celiac රෝගය, Dühring's dermatitis herpetiformis.

  histological පරීක්ෂණය glomerulonephritis හි දිගුකාලීන පුරෝකථනය පැහැදිලි කිරීම සඳහා වකුගඩු glomeruli පෙන්වා ඇත. Henoch-Schönlein purpura හි වකුගඩු හානිය පිළිබඳ රූප විද්‍යාත්මක චිත්‍රය බර්ගර්ගේ රෝගයට සමාන වේ (ප්‍රාථමික IgA නෙෆ්‍රොපති) වකුගඩු හානියේ වඩාත් සුලභ රූප විද්‍යාත්මක ප්‍රභේදය වන්නේ mesangioproliferative glomerulonephritis, mesangiocytes නාභිගත හෝ විසරණයෙන් සංලක්ෂිත වේ. Immunohistochemical පරීක්ෂණයෙන් IgA හි කැටිති තැන්පතු, අඩු වාර ගණනක් IgG මෙන්ම C3 භාග අනුපූරක සහ ෆයිබ්‍රින් අනාවරණය වේ. වඩාත් දරුණු අවස්ථාවල දී, අපිච්ඡද "ක්රෙසන්ට්" සෑදීම සටහන් වේ.

දරුණු උදර සින්ඩ්‍රෝමය කුඩා හෝ විශාල අන්ත්‍රයේ බිත්තියේ සිදුරු බැහැර කිරීම සඳහා ලැපරොස්කොපි ඇතුළු එන්ඩොස්කොපික් පරීක්ෂණයක් අවශ්‍ය විය හැකිය. Henoch-Schönlein purpura හි උදරීය ස්වරූපය සඳහා වඩාත් දර්ශීය වර්ධනය වන්නේ duodenum හි බැස යන කොටසෙහි ප්‍රධාන වශයෙන් සම්බන්ධ වීමත් සමඟ erosive-hemorrhagic duodenitis වර්ධනය වීමයි. මහා බඩවැලේ සම්බන්ධ වීම බොහෝ සෙයින් අඩු වන අතර ඇෆ්ටස් වණ සහ පෙටෙචියල් කුෂ්ඨ ලෙස ප්‍රකාශ විය හැක, බොහෝ විට අවරෝහණ මහා බඩවැලේ සහ සිග්මොයිඩ් මහා බඩවැලේ ස්ථානගත වේ.

මෑත වසරවලදී, උදර කුහරයෙහි අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය වැඩි වැඩියෙන් භාවිතා කර ඇති අතර, එමඟින් බඩවැල් බිත්තියේ ශෝථය, රක්තපාතය, බඩවැලේ විවිධ කොටස් විස්තාරණය කිරීම සහ මෙම වෙනස්කම්වල තරම තක්සේරු කිරීමට හැකි වේ. නැවත නැවත අධ්‍යයනය කිරීමෙන්, බඩවැල් ශෝථය අඩුවීම හෝ වැඩි වීම, ස්වයංසිද්ධ විභේදනය හෝ පුනරාවර්තනය වීම, බඩවැල් ප්‍රසාරණය අඩුවීම සහ නිදහස් තරල ප්‍රමාණයේ වෙනස්වීම් වැනි බඩවැල් හානිවල පරිණාමය සොයාගත හැකිය.

උදරයේ තුවාල හඳුනා ගැනීම සඳහා තොරතුරු ක්රමයක් වේ ප්රතිවිරුද්ධ විකිරණවේදය, ප්‍රධාන වශයෙන් කුඩා අන්ත්‍රයේ විවිධ කොටස්වල ශ්ලේෂ්මල පටලයේ නැමීම් ඝණ වීම, ප්‍රසාරණය හෝ ස්පාස්ම් ආකාරයෙන් මෝටර් අක්‍රිය වීම මෙන්ම දෝෂ පිරවීම. බඩවැලේ අභ්‍යන්තර සමෝච්ඡයේ පැහැදිලි විරූපණය හේතුවෙන් දෙවැන්න “ඇඟිලි හැඟීම්” ලෙස හැඳින්වේ, එය බඩවැල් බිත්තියේ දරුණු ශෝථය සහ රක්තපාත පසුබිමට එරෙහිව සිදු වේ.

වර්ගීකරණ නිර්ණායක

Henoch-Schönlein purpura සඳහා බහුලව භාවිතා වන වර්ගීකරණ රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක (නිර්ණායක 4 න් 2 ක් හෝ වැඩි ගණනක් අවශ්‍ය වේ), 1990 දී ඇමරිකානු රූමැටික් විද්‍යාලය විසින් යෝජනා කරන ලද අතර ඒවා ඇතුළුව: රෝගියාගේ වයස අවුරුදු 20 ට අඩු, ස්පන්දනය වන purpura, උදර සින්ඩ්‍රෝමය සහ චර්ම රෝග ලක්ෂණ leukocytoclastic vasculitis, ඔවුන්ගේ අඩු නිශ්චිතභාවය සහ සංවේදීතාව හේතුවෙන් අඩු ප්රායෝගික වැදගත්කමක් ඇත. ඒවා වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා, 1995 දී කට්ටලය වෙනස් කිරීමට යෝජනා කරන ලදී රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකපහත ආකාරයෙන්:

සමේ භාජන වල IgA තැන්පතු පැවතීම;

රෝගියාගේ වයස අවුරුදු 20 ට අඩු ය;

උදරයේ තුවාල ඇතිවීම (උදරයේ හෝ බඩවැල් ලේ ගැලීම);

රෝගය ආරම්භයේ දී ශ්වසන ආසාදන ඇතිවීම;

වකුගඩු ග්ලෝමෙරුලි වල මැසංගල් අනුකෘතියේ IgA තැන්පතු නිරූපණය කිරීම.

Henoch-Schönlein purpura පිළිබඳ නිශ්චිත රෝග විනිශ්චයක් ස්ථාපිත කිරීම සඳහා, ඉහත නිර්ණායක 5න් 3ක් වත් තිබිය යුතුය. මෙම නිර්ණායකවල ඉහළ නිශ්චිතභාවය තිබියදීත්, ප්‍රතිශක්තිකරණ අධ්‍යයනයන්හි තාක්ෂණික දුෂ්කරතා සහ අවම මුත්‍රා සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගියෙකු තුළ වකුගඩු බයොප්සි සිදු කිරීමේ සැක සහිත ශක්‍යතාව හේතුවෙන් සැබෑ ප්‍රායෝගිකව ඒවායේ භාවිතය ද යම් යම් දුෂ්කරතාවයන්ට මුහුණ දෙයි. නොවෙනස්ව ශ්‍රිතයවකුගඩු මීට අමතරව, වයස අවුරුදු 20 ට වැඩි Henoch-Schönlein purpura රෝගීන් තුළ, රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක සංඛ්යාව ස්වයංක්රීයව 4 දක්වා අඩු වේ.

අවකල රෝග විනිශ්චය

චර්ම ලේයිකොසිටොක්ලැස්ටික් වස්කුලිටිස් සමඟ ඇතිවන පුළුල් පරාසයක රෝග සමඟ අවකල රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ. චැපල් හිල් (ඇමරිකා එක්සත් ජනපදය, 1993) හි පැවති සම්මුති සම්මන්ත්‍රණයේදී වර්ධනය කරන ලද පද්ධතිමය රුධිර වාහිනී වල නාමකරණයට leukocytoclastic vasculitis ඇතුළත් කර ඇතත්, මෙම තත්වයේ nosological amorphism සහ රූප විද්‍යාත්මක පින්තූරයේ නිශ්චිතභාවය මෙම රෝග විනිශ්චය සායනික වඩා රූප විද්‍යාත්මක කරයි. මේ සම්බන්ධයෙන්, සායනික භාවිතයේදී "leukocytoclastic vasculitis" රෝග විනිශ්චය භාවිතා කිරීම නිර්ෙද්ශ කර නැත. leukocytoclastic vasculitis හා සම්බන්ධ රෝග වලට ඇතුළත් වන්නේ:

කුඩා යාත්රා වල vasculitis (Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome, cryoglobulinemic vasculitis, cryofibrinogenemic vasculitis);

සමග vasculitis ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග(පද්ධතිමය lupus erythematosus, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්, dermatomyositis, Sjogren ගේ රෝගය, Crohn's රෝගය, ulcerative colitis);

ආසාදන හේතුවෙන් vasculitis, malignant neoplasms, ඖෂධ අසාත්මිකතා.

ශ්ලේෂ්මල පටලවල ආසාදන සමඟ ඇති රෝගය සම්බන්ධය සැලකිල්ලට ගනිමින්, සියලුම රෝගීන්ට ENT වෛද්යවරයෙකු, මුත්රා විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු හෝ නාරිවේද වෛද්යවරයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගැනීමට නිතිපතා උපදෙස් දෙනු ලැබේ.

ඉන්ද්‍රිය තුවාල ඇති ස්ථානය මත පදනම්ව, චර්ම රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයකු (සමේ තුවාල සඳහා), වකුගඩු රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා (වකුගඩු හානි), ආමාශ ආන්ත්‍ර විද්‍යාඥයා (ආමාශ ආන්ත්‍රික පත්‍රයට හානි), හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා (හදවතට හානි), pulmonologist (පෙනහළු වලට හානි), ස්නායු විශේෂඥ (ස්නායු පද්ධතියට හානි) හැකි ය.

අවකල රෝග විනිශ්චය අවශ්ය නම් " උග්ර උදරය» ශල්‍ය වෛද්‍යවරයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගත හැක.

ප්රතිකාර

ප්රතිකාර ඉලක්ක

ආයු අපේක්ෂාව සහ ජීවන තත්ත්වය වැඩි කිරීම.

සමනය සාක්ෂාත් කර ගැනීම.

උග්රකිරීමේ අවදානම අඩු කිරීම.

වැදගත් අවයව වලට ආපසු හැරවිය නොහැකි හානි වැළැක්වීම.

රෝහල්ගත කිරීම සඳහා ඇඟවීම්

රෝග විනිශ්චය පැහැදිලි කිරීමට සහ ප්‍රතිකාර තෝරා ගැනීමට අලුතින් හදුනාගත් Henoch-Schönlein purpura.

රෝගය උග්රවීම.

සංකූලතා වර්ධනය කිරීම.

ඖෂධ නොවන ප්රතිකාර

එය කලාතුරකින් භාවිතා වේ, ප්‍රධාන වශයෙන් drug ෂධ ප්‍රතිකාරයට එකතු කිරීමක් ලෙස: ඇල්ටෙයෝලර් රක්තපාතය, වේගයෙන් ඉදිරියට යන නෙෆ්‍රිටිස් සහ උග්‍ර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සඳහා, ප්ලාස්මා හුවමාරු පාරවිලයනය පෙන්නුම් කරයි ( ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස්) එක් සැසියකට 30-60 ml/kg පිටකිරීම සහ ඩෝනර් ප්ලාස්මා හෝ 5% ඇල්බියුමින් ද්‍රාවණය සමඟ ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීම. වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයේ වර්ධනයත් සමඟ එය සිදු කිරීමට ඇඟවුම් කෙරේ hemodialysis.

ඖෂධ ප්රතිකාර

සමේ තුවාල සඳහාඵලදායී විය හැක ඖෂධ, එවැනි colchicine, dapsone, disulone, dimocyfon, sulfasalazine, pentoxifylline සමග dapsone සංයෝජනය. Sulfasalazine හි ක්රියාකාරිත්වයේ යාන්ත්රණය මර්දනයට සම්බන්ධ බව පෙනේ බඩවැල් ආසාධනයසහ ශ්ලේෂ්මල පාරගම්යතාව සාමාන්යකරණය කිරීම. ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ්ස් රෝගීන්ගෙන් අතිමහත් බහුතරයක් තුළ, විශේෂයෙන් ඉහළ මාත්‍රාවලින් ක්‍රියාත්මක වේ, නමුත් අභ්‍යන්තර අවයව වලට සම්බන්ධ නොවී Henoch-Schönlein purpura රෝගීන් සඳහා දිගු කාලීනව භාවිතා කිරීම වැරැද්දකි, මන්ද එවැනි තත්වයක් තුළ අතුරු ආබාධවල බරපතලකම ඉක්මවා යා හැකිය. රෝගයේම බරපතලකම.

බෙහෙත් වට්ටෝරු:

colchicine වාචිකව 1-2 mg 1 දිනකට වරක්, දිගු කාලීන;

Dimocyfon 100 mg වාචිකව දිනකට වරක්, දිගු කාලීන;

dapsone වාචිකව 100 mg දිනකට වරක්, දිගු කාලීන;

ඩිසුලෝන් 100 mg වාචිකව දිනකට වරක්, දිගු කාලීන (ඖෂධය රුසියාවේ ලියාපදිංචි කර නොමැති අතර, එය ලබා ගැනීමට අපහසු වේ);

pentoxifylline වාචිකව 400 mg 3 දිනකට වරක්, දිගු කාලීන;

sulfasalazine වාචිකව 500-1000 mg 2 දිනකට වරක්, දිගු කාලීන.

ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවට හානි වීමදැඩි උදර වේදනාව සමඟ - නිරපේක්ෂ කියවීමග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් නියම කිරීම සඳහා:

ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් අභ්‍යන්තර බිංදු 300-500 mg/දිනකට අඛණ්ඩව දින 3ක්, ඉන් පසුව සති 2-3ක් සඳහා දිනකට 0.5 mg/kg බැගින් මුඛ පරිපාලනයට මාරු කර, පසුව සෑම දින 3කට වරක් මාත්‍රාව 5 mg කින් ඉක්මනින් අඩු කරන්න. සම්පූර්ණ අවලංගු කිරීම.

ආමාශ ආන්ත්රයික රුධිර වහනය (එය vasculitis නිසා මිස වෙනත් හේතූන් නිසා නොවේ නම්) මුඛ glucocorticoids පරිපාලනය සඳහා contraindication නොවන බව වැදගත් වේ, නමුත්, ඊට පටහැනිව, එවැනි ප්රතිකාර සඳහා ප්රධාන ඇඟවුම් එකක් ලෙස සේවය කරයි. දරුණු උදර සින්ඩ්‍රෝමය තුළ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් භාවිතා කිරීම ප්‍රතික්ෂේප කිරීම (උදාහරණයක් ලෙස, ආමාශ ආන්ත්රයික ලේ ගැලීමේ සලකුණු තිබීමෙන් "පෙළඹී ඇත") ගැඹුරින් වැරදියි. විකල්ප ක්රම Henoch-Schönlein purpura සමඟ උදරයේ තුවාල සඳහා ප්‍රතිකාර ඔවුන්ගේ කාර්යක්ෂමතාවයෙන් glucocorticoids වලට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස පහත් වේ. උදර සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් වාචිකව පරිපාලනය කිරීමට ප්‍රතිවිරෝධතාවක් විය හැක්කේ බඩවැල් බිත්තියේ සිදුරු කිරීම පමණක් වන අතර එය දැනට හෙනොච්-ෂෝන්ලයින් පර්පූරා හි ගමන අතිශයින් කලාතුරකින් සංකීර්ණ කරයි.

විශාලතම ගැටළු බොහෝ විට අරමුදල් තෝරා ගැනීම සමඟ සම්බන්ධ වේ නිදන්ගත glomerulonephritis ප්රතිකාර: වකුගඩු හානිවල බරපතලකම අවතක්සේරු කිරීම සහ සක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාර කාලෝචිත ලෙස සිදු කිරීම ප්‍රතික්ෂේප කිරීම වේගයෙන් ප්‍රගතිශීලී ඒවා ඇතුළුව ප්‍රතිකාර-ප්‍රතිරෝධී ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රයිටිස් වර්ධනයට හේතු විය හැක; අනෙක් අතට, අධික විෂ සහිත අසාධාරණ බෙහෙත් වට්ටෝරුව සයිටොස්ටැටික් ඖෂධනිරපේක්ෂ වකුගඩු හානි ද පිළිගත නොහැකිය. වකුගඩු බයොප්සි පරීක්ෂණයක් මගින් එවැනි තත්වයන් තුළ අවිනිශ්චිතතාවයේ මට්ටම අඩු කළ හැකිය. බොහෝ කතුවරුන් ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ්, සයිටොස්ටැටික්ස් සහ / හෝ ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් සැසිවල අතිශය ඉහළ මාත්‍රා භාවිතා කිරීම බරපතල ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් (එපීචලීය “අර්ධ සඳ” සහිත ග්ලෝමෙරුලි වලින් 50% කට වඩා වැඩි) සාධාරණීකරණය කළ යුතුය.

මෙම අවස්ථාවේදී, පහත යෝජනා ක්රමය භාවිතා වේ:

ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් වාචිකව සති 4-6ක් සඳහා දිනකට 1 mg/kg, පසුව මාත්‍රාව 2.5 mg/සතියකින් සම්පූර්ණයෙන් ඉවත් වන තුරු හෝ 5-10 mg/දිනක නඩත්තු මාත්‍රාවක් ගන්නා තෙක් හෝ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් එන්නත් 15 mg/kg සඳහා එක් වරක් බැගින් අඩු කරන්න. දින 3 ක් සඳහා දින (මුළු දින 6-20 "ස්පන්දන" සති 3 ක පරතරයකින්)

පර්යන්ත රුධිර ලියුකෝසයිට් මට්ටම (මුළු "ස්පන්දන" 6-20) පාලනය යටතේ සති 3 කට වරක් සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් 15 mg/kg අභ්‍යන්තරයෙන්

30-60 ml / kg, 10-14 සැසිවල පිටකිරීමේ පරිමාවක් සහිත plasmapheresis.

අඩු සම්බන්ධයෙන් දරුණු ආකෘති glomerulonephritis පිළිබඳ සම්මුතියක් නොමැත. IgA nephropathy හි (නමුත් Henoch-Schönlein purpura නොවේ), රෝගීන්ගේ පාලන කණ්ඩායමක් සමඟ අහඹු ලෙස සිදු කරන ලද පරීක්ෂණ 3 කින් සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් (ඩයිපිරිඩමෝල් සහ වෝෆරින් සමඟ ඒකාබද්ධව), ප්‍රෝටීනියුරියා අඩු කිරීම, වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය ස්ථායි කිරීම සහ ග්ලෝමෙරුලොස්ක්ලරෝසිස් වර්ධනය වීම වළක්වයි. . කෙසේ වෙතත්, මෙම ඖෂධය පුළුල් ලෙස භාවිතා කිරීමේ හැකියාව එහි අධික විෂ සහිත බව සීමා වේ.

ඊට අමතරව, නෙෆ්‍රොටික් සහ වේගයෙන් ප්‍රගතිශීලී ග්ලෝමෙරුලෝන්ෆ්‍රිටිස් රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා, ඉන්ට්‍රාවෙනස් ඉමියුනොග්ලොබුලින් භාවිතා කිරීමට යෝජනා කෙරේ:

ප්රංශ කතුවරුන් විසින් සිදු කරන ලද පාලනය නොකළ පරීක්ෂණ වලදී, immunoglobulin භාවිතය රෝගීන්ගෙන් බහුතරයකගේ තත්වයෙහි පැහැදිලි දියුණුවක් සමඟ සම්බන්ධ විය. අභ්‍යන්තර පරිපාලනය සඳහා ඉහළ මාත්‍රාවලින් හෝ අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි පරිපාලනය සඳහා මධ්‍යම මාත්‍රාවලින් භාවිතා කරන immunoglobulin ක්‍රියාකාරී යාන්ත්‍රණය සම්පූර්ණයෙන්ම පැහැදිලි නැත; ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ විසුරුවා හැරීම මගින් ඖෂධයේ ධනාත්මක බලපෑම පැහැදිලි කිරීමට කතුවරුන් නැඹුරු වෙති. අවාසනාවකට මෙන්, එවැනි චිකිත්සාවේ ප්රායෝගික භාවිතය ප්රතිකාරයේ අධික පිරිවැය මගින් සීමා වේ.

hemostasis ආබාධ නිවැරදි කිරීම, මීට පෙර Henoch-Schönlein purpura ප්‍රතිකාරයේ ප්‍රමුඛතාවයක් ලෙස සලකනු ලැබූ අතර, දැනට සලකනු ලබන්නේ සහායක ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක් ලෙස පමණක් වන අතර, එහි අපේක්ෂාවන් සැකයෙන් යුතුව තක්සේරු කෙරේ. ප්‍රායෝගිකව, ජපන් පර්යේෂකයන්ගේ මෑත වාර්තා දෙකක් උනන්දුවක් දක්වයි: සාර්ථක ප්රතිකාර Henoch-Schönlein purpura හි දරුණු උදර සින්ඩ්‍රෝමය, කැටි ගැසීමේ සාධකය XIII (fibrin-ස්ථායීකරණ) මුදල් සම්භාරයක් වියදම් කිරීම සහ Henochle-Schönleinchpuritis හි ග්ලෝමෙරුලෝන්ෆ්‍රිටිස් හි යූරොකිනේස් සමඟ ෆයිබ්‍රිනොලයිටික් ප්‍රතිකාරයේ හිතකර දිගු කාලීන සායනික හා ව්‍යාධිජනක බලපෑම ගැන. ඒ අතරම, drug ෂධයේ අධික පිරිවැය හේතුවෙන් “උදරයේ පර්පූරා” සඳහා XIII සාධකය භාවිතා කිරීම, පෙනෙන විදිහට, ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් සඳහා සැබෑ විකල්පයක් විය හැක්කේ ඒවායේ අකාර්යක්ෂමතාවයේ දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී පමණි (හෝ ඒවායේ භාවිතයට ප්‍රතිවිරෝධතා):

කැටි ගැසීමේ සාධකය XIII දින 3-7 සඳහා අභ්‍යන්තරව 15000-25000 IU

urokinase intravenously සෙමින් 5000 IU/kg සතියකට 3 වතාවක් සති 3-12 සඳහා.

ශල්යකර්ම

ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවට බරපතල හානි ඇති රෝගීන් සහ ශල්ය සංකූලතා වර්ධනය කිරීම සඳහා ශල්යකර්ම ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ (බඩවැලේ ආන්ත්රයික හෝ සිදුරු කිරීම).

අවසන් අදියරේ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වුවහොත් වකුගඩු බද්ධ කිරීමක් සිදු කළ හැක. ඒ සමගම, බද්ධ කරන ලද ඉන්ද්රිය තුළ රෝගය නැවත ඇතිවීමේ හැකියාව සැලකිල්ලට ගැනීම අවශ්ය වේ. mesangial සෛල පැතිරීම සහ බද්ධය තුළ IgA තැන්පත් වීම බොහෝ විට සිදු වේ, නමුත් බොහෝ අවස්ථාවලදී ඒවා උප සායනික වේ. බද්ධ කිරීමේදී glomerulonephritis හි සායනිකව සැලකිය යුතු පුනරාවර්තන රෝගීන්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් 35% ක් තුළ සිදු වන අතර 10% ක් තුළ බද්ධ කරන ලද වකුගඩු වල ක්රියාකාරිත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම අහිමි වීමට හේතු වන බව විශ්වාස කෙරේ. පුනරාවර්තන glomerulonephritis රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ mesangium හි IgA තැන්පතු ප්රදර්ශනය කිරීම මතය. කෙසේ වෙතත්, බද්ධ කිරීමට පෙර බද්ධ කළ වකුගඩුවේ එවැනි තැන්පතු පැවතීමේ යම් සම්භාවිතාවක් ඇත; මෙම සංසිද්ධිය වාර්තා කිහිපයක ලේඛනගත කර ඇත. කෙසේ වෙතත්, මෙම බොහෝ අවස්ථාවන්හිදී, ග්‍රාහකයා තුළ IgA අඩංගු ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සංසරණය නොවීම හේතුවෙන් සති කිහිපයක් ඇතුළත IgA තැන්පතු ග්ලෝමරුලි වලින් අතුරුදහන් වේ. මේ අනුව, නොනැසී පවතින තැන්පතු මගින් බද්ධයේ සැබෑ රෝග නැවත ඇතිවීම පෙන්නුම් කළ හැකිය. පෙනෙන විදිහට, ආරම්භක රෝගීන් තුළ විශේෂයෙන් බොහෝ විට නැවත ඇතිවීම වර්ධනය වේ දැඩි පාඨමාලාව glomerulonephritis, අවසන් අදියරේ වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයට වඩා අඩුවෙන් වර්ධනය වන විට වසර තුනක්රෝගය ආරම්භයේ සිට. මෙම හේතුව නිසා, සමේ purpura අතුරුදහන් වීමෙන් පසු වසර 1-2 කට පෙර බද්ධ කිරීම සිදු කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ, කෙසේ වෙතත්, මෙම ප්රවේශය නැවත ඇතිවීම සහතික කළ නොහැක. උපකල්පිත නිරීක්ෂණ යෝජනා කරන්නේ බද්ධ කිරීමේදී පුනරාවර්තන glomerulonephritis අවදානම සම්බන්ධ බද්ධ කිරීමේදී වැඩි විය හැකි බවයි. රෝගීන්ගේ ජීවත්වන පරිත්‍යාගශීලීන්ගේ ඥාතීන්ගෙන් වකුගඩු බද්ධ කිරීම් 12 ක් පිළිබඳ එක් අධ්‍යයනයක දී, ලබන්නන් පස් දෙනෙකුට ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් සායනිකව ප්‍රකාශිත නැවත ඇතිවීම වර්ධනය වූ අතර තවත් හතර දෙනෙකුට නැවත ඇතිවීමේ හිස්ටෝල් විද්‍යාත්මක සාක්ෂි තිබුණි. මෙම රෝගීන් දෙදෙනෙකු තුළ, පසුව මළ සිරුරු වකුගඩුවක් නැවත බද්ධ කිරීමෙන් ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් නැවත ඇති නොවේ.

වෙනත් විශේෂඥයින් සමඟ උපදේශනය සඳහා ඇඟවීම්

Rheumatologist - පැවැත්වීම දැඩි සත්කාර, ප්රතිකාරයේ ඕනෑම වෙනසක්.

ශ්ලේෂ්මල පටලවල ආසාදන උග්‍රවීමේදී, ENT වෛද්‍යවරයකු, මුත්රා වෛද්‍යවරයකු හෝ නාරිවේද විශේෂ ist යෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගැනීම දක්වනු ලැබේ.

ඉන්ද්‍රිය හානියේ ගමන් මග නරක අතට හැරේ නම්, චර්ම රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයකු (සමේ හානිය සඳහා), වකුගඩු (වකුගඩු හානිය), ආමාශ ආන්ත්‍ර විද්‍යා ologist යෙකු (සුළු පත්රිකාවට හානි), හෘද රෝග විශේෂඥයා (හදවතට හානි), pulmonologist (පෙනහළු වලට හානි), ස්නායු විශේෂඥ උපදෙස් ලබා ගැනීම. (ස්නායු පද්ධතියට හානි) හැකි ය.

ශල්‍යකර්ම සංකූලතා ඇති වුවහොත් ශල්‍ය වෛද්‍යවරයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගැනීම අවශ්‍ය වේ.

තාවකාලික ආබාධිතභාවය පිළිබඳ ආසන්න කොන්දේසි

දින 30-90 (තත්වයේ බරපතලකම අනුව).

වැඩිදුර කළමනාකරණය

මෙම රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී අත්දැකීම් ඇති විශේෂඥයින් විසින් බාහිර රෝගී නිරීක්ෂණ සිදු කළ යුතුය. සමහර විට ප්රතිකාර අතරතුර පවා එය වර්ධනය විය හැකිය ජීවිත තර්ජනයසුදුසු පළපුරුද්ද සහිත බහුවිධ රෝහලක හදිසි රෝහල්ගත කිරීමක් අවශ්‍ය වන කොන්දේසි.

ප්රතිකාරයේ සම්පූර්ණ විරාමයක් ලබා ගැනීමට බොහෝ විට හැකි ය. කෙසේ වෙතත්, ප්රතිකාරයේ නොමේරූ අත්හිටුවීම උග්ර කිරීමට හේතු විය හැකි බව මතක තබා ගත යුතුය.

රෝගියාගේ තොරතුරු

Henoch-Schönlein purpura - බොහෝ විට බරපතල රෝගයක්, දිගු කාලීන සහ ස්ථීර චිකිත්සාව අවශ්ය වේ, සමහර විට glucocorticoids සහ cytostatics භාවිතා කරයි.

ප්රතිකාරය පුරෝකථනය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි දියුණු කරයි, නමුත් අහිතකර ප්රතික්රියා වල අවදානම සමඟ සම්බන්ධ වේ.

පෙර පැවති රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරීම හේතුවෙන් ඔබේ සෞඛ්‍යය වෙනස් වුවහොත් හෝ අසනීපයේ නව සලකුණු ඇති වුවහොත් ඔබ වහාම වෛද්‍යවරයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගත යුතුය.

රෝගයේ සමහර ප්රකාශනයන් (මූලික වශයෙන් ආමාශයික පත්රිකාවට හානි වීම) ජීවිතයට ක්ෂණික තර්ජනයක් විය හැකිය. මෙම රෝගයට සහ එහි සංකූලතා වලට ප්‍රතිකාර කිරීමේ පළපුරුද්ද ඇති බහුවිධ රෝහලක හදිසි රෝහල් ගත කිරීම අවශ්‍ය වන හදිසි අවස්ථා ඇතිවිය හැකිය.

ස්වයං ඖෂධය පිළිගත නොහැකිය. ප්රශස්ත ප්රතිකාර තෝරා ගැනීම විශේෂඥයෙකු විසින් සිදු කරනු ලැබේ, අවශ්ය නම්, සැලකිය යුතු වෙනසක් සිදු වේ සම්මත පරිපථඑක් එක් රෝගියාගේ පෞද්ගලික ලක්ෂණ අනුව.

අනාවැකිය

රෝගයේ පළමු වසර තුළ (සහ පළමු වසර පහ තුළ පවා) බොහෝ රෝගීන්ගේ Henoch-Schönlein purpura පාඨමාලාව අශුභදායී බවක් පෙනෙන්නට තිබුණද, දිගුකාලීන පුරෝකථනය බොහෝ විට අඩු වාසිදායක වේ. මේ අනුව, ළමා වියේදී රෝගාතුර වූ රෝගීන් 78 දෙනෙකු අතර, වසර 23 කට පසු, සැලකිය යුතු සායනික පිරිහීම 22% ක් තුළ සටහන් විය; එපමනක් නොව, නරක අතට හැරෙන රෝගී තත්ත්වයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ගේ සංඛ්යාවට "සම්පූර්ණ" සායනික සහ රසායනාගාර සමනය කිරීම රෝගය ආරම්භයේ සිට වසර 10 කට පසුව ලියාපදිංචි කරන ලද රෝගීන් 7 දෙනෙකු ඇතුළත් විය. Henoch-Schönlein purpura ඇති කාන්තාවන්ගේ බොහෝ විට සංකීර්ණ ගැබ්ගැනීම් පිළිබඳවද අවධානය යොමු විය: ධමනි අධි රුධිර පීඩනයසහ ඔවුන්ගෙන් 36% ක් තුළ ප්රෝටීන් නිරීක්ෂණය කරන ලදී. වසර 15ක් තිස්සේ රෝගාතුර වූ රෝගීන් 250ක් ඇතුළත් වූ Henoch-Schönlein purpura සහිත වැඩිහිටි රෝගීන් සමූහයක් තුළ, 11%කට වැඩසටහන්ගත hemodialysis සමඟ ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වූ අතර තවත් 13%කට ග්ලෝමියුලර් පෙරීමේ වේගය අඩුවීමත් සමඟ නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය විය. 30 ml / මිනි. ආරම්භක බයොප්සියේදී ග්ලෝමෙරුලි වල ස්ක්ලෙරෝටික් වෙනස්කම් ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් හි දුර්වල ප්‍රති result ලයක් සමඟ සමීපව සම්බන්ධ වේ. glomerulonephritis හි ප්‍රමාද ප්‍රගතිය ඇති බොහෝ රෝගීන්ට රෝග ලක්ෂණ නොමැති වීම වැදගත්ය සායනික ක්රියාකාරකම්වකුගඩු හා බාහිර තුවාල, ප්‍රගතියේ ප්‍රතිශක්තිකරණ නොවන යාන්ත්‍රණවල රෝගයේ ගමන් මගෙහි ප්‍රමුඛ බලපෑම මගින් පැහැදිලි කෙරේ.

1. Krivosheev O.G., Gulyaev S.V., Semenovykh A.G. Henoch-Schönlein purpura හි ව්යාධිජනකය පිළිබඳ ප්රශ්නයට. // වෛද්‍යතුමනි. - 2005. - අංක 5. - P. 17-19.

2. Mukhin N. A., Gulyaev S. V., Krivosheev O. G., Semenkova E. N. et al. පද්ධතිමය සනාල පර්පූරා හි ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවේ හානිය පිළිබඳ සායනික හා අනාවැකිමය වැදගත්කම. // චිකිත්සක ලේඛනාගාරය. - 2003. - අංක 2. - P. 50-54.

3. Rostoker G. Schönlein-Henoch purpura ළමුන් සහ වැඩිහිටියන්: රෝග විනිශ්චය, ව්යාධිවේදය සහ කළමනාකරණය. // ජෛව ඖෂධ. - 2001. - වෙළුම. - 15. - අංක 2. - P. 99-138. (PMID: 11437679)

Hemorrhagic vasculitis (HV) පද්ධතිමය ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ vasculitis කාණ්ඩයට අයත් වේ; කුඩා භාජන - කේශනාලිකා සහ ධමනි - බලපෑමට ලක් වේ. වාස්කුලිටිස් ඇතිවීමට හේතුව වන්නේ යාත්රා බිත්තියේ IgA අඩංගු ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීමයි, එය ගිනි අවුලුවන වෙනස්කම් වලට තුඩු දෙන අතර පසුව සනාල පාරගම්යතාවයේ වැඩි වීමක් සිදු වේ. යාත්රා බිත්තියේ ගිනි අවුලුවන වෙනස්කම් මයික්‍රොට්‍රොම්බි සෑදීම, පෙරිවාස්කුලර් ශෝථය සහ වර්ධනය සමඟ සිදු වේ. dystrophic වෙනස්කම්අවට පටක වල, සහ දරුණු අවස්ථාවල දී, පටක වල නෙරෝසිස් ඇති විය හැක.

මෙම රෝගය ළමුන් හා මිනිසුන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ තරුණ(40% වයස අවුරුදු 20 ට අඩු පුද්ගලයින්) පසුව streptococcal උගුරේ අමාරුවහෝ නිදන්ගත tonsillitis උග්රවීම, pharyngitis, එන්නත් සහ serums පරිපාලනය පසු, මත්ද්රව්ය නොඉවසීම, hypothermia සමග. උච්චතම අවස්ථාව වසන්තයේ දී සිදු වේ.

හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය. ආසාදනය (බොහෝ විට A කාණ්ඩයේ 3-hemolytic streptococcus, මෙන්ම mycoplasmas, ශ්වසන වෛරස්), ඇතැම් ඖෂධ ලබා ගැනීම සහ එන්නත් කිරීම ප්රකෝප කිරීමේ සාධකයක් ලෙස ක්රියා කළ හැකිය.

ප්‍රතිශක්තිකරණ දැවිල්ල කුඩා යාත්‍රා වල බිත්තිවල ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ (ඒවාට IgA, අනුපූරකයේ C3 සංරචකය, ප්‍රොර්ඩින් ඇතුළත් වේ) තැන්පත් වීමේදී ප්‍රකාශ වන අතර එමඟින් අනුපූරක පද්ධතිය සක්‍රීය කිරීමට සහ අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමට හේතු වන අතර එමඟින් ක්ෂුද්‍ර චක්‍රය කඩාකප්පල් වේ. සනාල බිත්තියේ පාරගම්යතාව වැඩි වීම රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය ඇති කරයි.

සායනික පින්තූරය. මෙම රෝගය සමේ රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය, සන්ධි හානි (ආත්‍රල්ජියා, ආතරයිටිස්), උදර හා වකුගඩු සින්ඩ්‍රෝම් වලින් සමන්විත වේ. උදරයේ සින්ඩ්‍රෝමය ඇති වන්නේ පෙරිටෝනියම් හි රක්තපාත හා උදර කුහරයේ භාජන වල ක්ෂුද්‍ර චක්‍රය දුර්වල වීමෙනි; වකුගඩු සින්ඩ්‍රෝමය යනු ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ glomerulonephritis වේ, බොහෝ විට රක්තපාත වර්ගයකි; අධි ප්‍රෝටීනියුරියා සහ අධි රුධිර පීඩනය අඩු සුලභ වේ. අනාගතයේ දී, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ පසුකාලීන වර්ධනයත් සමඟ නිදන්ගත ග්ලෝමෙරුලෝන්ෆ්‍රිටිස් වර්ධනය විය හැකිය.

fulminant ආකෘති, උග්ර, නිදන්ගත ආකෘති (දිගු හෝ පුනරාවර්තන), මෙන්ම දිගුකාලීන සමනය කිරීම් සහිත පාඨමාලාවේ පුනරාවර්තන ආකෘති ඇත.

රෝගයේ ප්‍රධාන ප්‍රකාශනය වන්නේ රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය, විවිධ මට්ටම් දක්වා ප්‍රකාශ කිරීම මෙන්ම සන්ධි, උදර වාහිනී සහ වකුගඩු ව්‍යාධි ක්‍රියාවලියට සම්බන්ධ වීම වන අතර අවසාන සින්ඩ්‍රෝම් දෙක තිබීම අනිවාර්ය නොවේ.

රෝග විනිශ්චය සෙවීමේ පළමු අදියරේදී, ඉහත හේතු ගණනාවකට පසු, රෝගියාගේ ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ යන බව සොයා ගත හැකිය (සබ්ෆෙබ්‍රයිල් සිට උණ අංක දක්වා) සහ නළලෙහි විස්තාරක මතුපිට එරිතිමාටස්, සමහර විට කැසීම ඇති පැපුල් දිස් වේ. , පාද, කකුල්, තට්ටම් සහ බලපෑමට ලක් වූ සන්ධි ප්රදේශය. ප්‍රතිලෝම සංවර්ධනයේ ක්‍රියාවලියේදී, කුෂ්ඨ රක්තපාතයේ සියලුම අදියරයන් හරහා ගමන් කරයි, වර්ණක සමහර විට දිගු කාලයක් පවතී. කුෂ්ඨ කුඩා පැල්ලම්, සමමිතික වේ. ලප පැහැදිලිව පෙනේ, එබැවින් සමේ සින්ඩ්‍රෝමය "ස්පර්ශ කළ හැකි පර්පූරා" ලෙස හැඳින්වේ. තද කළ විට, පැල්ලම අතුරුදහන් නොවේ. දින 2-3 කට පසු කැසීම අතුරුදහන් වේ.

සන්ධි හානිය 59-100% ක් තුළ වේදනාව හා ඉදිමීම් ස්වරූපයෙන් නිරීක්ෂණය කෙරේ. විශාල සන්ධි. වේදනාව විවිධාකාර විය හැකිය - කෙටි කාලීන වේදනාවේ සිට උග්ර, රෝගියා නිශ්චල කිරීම. periarticular ක්රියාවලියක ප්රතිඵලයක් ලෙස ආතරයිටිස් වර්ධනය වේ, බොහෝ විට periarticular පටක හෝ අභ්යන්තර-articularly රුධිර වහනය සමග. සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමයේ කාලසීමාව කලාතුරකින් සති 1-2 ඉක්මවයි. සන්ධි හානියේ රැලි සහිත පාඨමාලාව ලක්ෂණයකි. සන්ධි විරූපණය ප්රායෝගිකව වර්ධනය නොවේ.

උදර සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ, රෝගීන් බඩවැල් කොලික වැනි වේදනාවන් වාර්තා කරයි, සාමාන්‍යයෙන් ඒවා නහය වටා ස්ථානගත කර ඇත, නමුත් බොහෝ විට උදරයේ අනෙකුත් කොටස් වල, ඇපෙන්ඩිසයිටිස්, කොලෙස්ටිස්ටිස්, අග්න්‍යාශය ආසාධනය කරයි. උදර වේදනාව සමඟ රුධිරය වමනය විය හැක. ලිහිල් පුටුවලේ ඉරි ගැසී ඇත. වකුගඩු ව්යාධි ක්රියාවලියට සම්බන්ධ නම්, මුත්රා වල වර්ණය වෙනස් වීමක් (දළ හෙමාටුරියා) නිරීක්ෂණය කළ හැකිය.

ව්යාධි ක්රියාවලියේ බරපතලකම මෙන්ම රෝගයේ කාලසීමාව අනුව රෝග විනිශ්චය සෙවීමේ II අදියරේ දත්ත වෙනස් විය හැකිය. රෝගයේ උච්චතම අවස්ථාවේ දී, රක්තපාත කුෂ්ඨ, විශාල ආතරයිටිස්, බොහෝ විට වළලුකර සන්ධි. උදර සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ, වේදනාවට අමතරව, දරුණු උදර වේදනාව සහ පෙරිටෝනියල් කෝපයේ රෝග ලක්ෂණ පෙනේ. උදර සින්ඩ්‍රෝමය, පෙරිටෝනියම් හි රක්තපාත නිසා ඇති වන අතර, දරුණු අවස්ථාවල දී උග්‍ර උදරයේ පින්තූරයක් ඉදිරිපත් කරයි, එය චිකිත්සකයෙකු සහ ශල්‍ය වෛද්‍යවරයකු විසින් රෝගීන් ඒකාබද්ධව නිරීක්ෂණය කිරීමේ උපක්‍රම තීරණය කරයි.

වකුගඩු හානිය වැඩිහිටියන්ට වඩා බොහෝ විට වර්ධනය වන අතර, හානියෙහි බරපතලකම රක්තපාත සින්ඩ්රෝම් සහ සන්ධි හානිවල බරපතලකම සමඟ නොගැලපේ. චර්ම රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක පින්තූරයක පසුබිමට එරෙහිව රෝගයේ පළමු මාසය තුළ වකුගඩු සාමාන්‍යයෙන් පීඩාවට පත් වේ; රෝගයේ එක් ප්‍රතික්‍රියාවක් තුළ අඩු වාර ගණනක් වකුගඩු හානි සිදු වේ. කලාතුරකින් පමණක් රෝගය උග්ර ග්ලෝමෙරුලුලොන්ෆ්රිටිස් ලෙස ආරම්භ වන අතර, පසුව purpura, arthralgia සහ උදර වේදනාව.

රෝග විනිශ්චය සෙවීමේ III අදියරේදී, hemostatic පද්ධතිය මුලින්ම පරීක්ෂා කළ යුතුය. ලේ ගැලීමේ කාලසීමාව සහ පට්ටිකා සංඛ්යාව සම්මතයෙන් වෙනස් නොවේ. කැටි ගැසීමේ රක්තපාතයේ දර්ශක ද වෙනස් නොවේ, කෙසේ වෙතත්, රෝගයේ දරුණු අවස්ථාවල දී, ද්විතියික ඩීඅයිසී සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය විය හැකි අතර, එය හයිපර්ෆයිබ්‍රිනීමියාව සමඟ දිගු කාලීන අධි රුධිර කැටි ගැසීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. කෙසේ වෙතත්, ප්‍රාථමික ඩීඅයිසී මෙන් නොව, ෆයිබ්‍රිනොජන් මට්ටම් සහ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා හි අඩුවීමක් සහිත II අදියර හයිපොකොග්‍යුලේෂන් රක්තපාත රුධිර නාලවල වර්ධනය නොවේ.

රෝගයේ උග්ර පාඨමාලාවේදී, උග්ර-අදියර දර්ශක නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ (නියුට්රොෆිලික් ලියුකොසිටෝසිස්, ESR වැඩි වීම, az-globulins, fibrinogen අන්තර්ගතය වැඩි වීම). සමහර අවස්ථාවලදී, රුධිරයේ සංසරණ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ (CIC) මට්ටම වැඩි වන අතර, එය රෝගයේ ප්රතිශක්තිකරණ ස්වභාවය තහවුරු කරයි. රෝගීන්ගෙන් අඩක් තුළ, රුධිරයේ IgA මට්ටමේ වැඩි වීමක් අනාවරණය වේ.

වකුගඩු වලට හානි වූ විට, මුත්රා පරීක්ෂණයෙන් මධ්‍යස්ථ ප්‍රෝටීනියුරියා මෙන්ම තරමක් දරුණු හෙමාටූරියා ද අනාවරණය වේ.

රෝග විනිශ්චය. සමේ තුවාල, සන්ධි, උදර වේදනාව සහ වකුගඩු හානි - සම්භාව්ය සංඥා ඉදිරියේ රෝගය හඳුනා ගැනීම අපහසු නැත. චර්ම රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය තවමත් ප්‍රකාශ වී නොමැති විට, සායනික පින්තූරයේ උදර සින්ඩ්‍රෝමය හෝ වකුගඩු හානිය ප්‍රමුඛ වන විට රෝග විනිශ්චය කිරීම වඩාත් අපහසු වේ.

රක්තපාත vasculitis රෝග විනිශ්චය ස්ථාපිත කිරීමේදී සමේ බයොප්සි වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. බයොප්සි පරීක්ෂණයක් සඳහා, නැවුම් රක්තපාත කුෂ්ඨ සමග සමේ වෙනස්කම් ඇති ප්රදේශයක් ගනු ලැබේ. වෙනස්කම් ඩර්මිස් වල පැපිලරි ස්ථරයේ ස්ථානගත කර ඇති අතර ඒක න්‍යෂ්ටික සෛල (ලිම්ෆොසයිට්, ප්ලාස්මාසයිට්, මැක්‍රෝෆේජ්) ආක්‍රමණය සමඟ කුඩා භාජන වල ක්ෂුද්‍ර වාහිනී වල ප්‍රකාශ වේ. යාත්රා වල IgA අඩංගු ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ හඳුනා ගැනීමෙන් රෝග විනිශ්චය තහවුරු වේ. දරුණු වකුගඩු සින්ඩ්‍රෝමය සහ ඇඟවීම් නිර්ණය කිරීමේදී ක්රියාකාරී චිකිත්සාව(corticosteroids, cytostatic ඖෂධ) සමහර විට එය වකුගඩු වල සිදුරු බයොප්සි වෙත යොමු කිරීම අවශ්ය වේ. රක්තපාත vasculitis අවස්ථාවක, වකුගඩු සිදුරු කිරීමට ප්රතිවිරෝධතා නොමැත. වකුගඩු පටක වල Immunohistological පරීක්ෂණයෙන් IgA, අනුපූරකයේ C3 සංඝටකය, mesangium සහ glomerular පාදම පටලය දිගේ දැඩි ලෙස තැන්පත් වීම අනාවරණය වේ.

ප්රතිකාර. චිකිත්සක පියවරයන් තීරණය වන්නේ රෝගයේ අවධිය (උග්රවීම, සමනය කිරීම), විශේෂිත සින්ඩ්රෝමයේ ආධිපත්යයෙනි.

උග්ර අවධියේදී හෙපටයිටිස් බී සහිත සියලුම රෝගීන් රෝහල් ගත කළ යුතුය. කකුල් මත රක්තපාත කුෂ්ඨයන් නරක අතට හැරිය හැකි කකුල් (සිටීම, ඇවිදීම) මත සිසිලනය සහ දිගු ආතතියෙන් වළකින්න. එන්නත් සහ සෙරුමය හඳුන්වාදීම බැහැර කිරීම අවශ්ය වේ.

ආසාදන ස්ථාන (උදා. නිදන්ගත tonsillitis) වෙනස් ප්‍රවේශයක් අවශ්‍ය වන අතර ප්‍රතිජීවක අසාධාරණ ලෙස නිර්දේශ කිරීම සඳහා හේතුවක් නොවිය යුතුය.

සමේ තුවාල සහ සන්ධි සින්ඩ්රෝම් සඳහා, එය නියම කරනු ලැබේ ඇස්කොබික් අම්ලය, චර්යාව, antihistamines. අඛණ්ඩ නැවත ඇතිවීමේ අවස්ථාවක,

මේවාට ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්‍රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ ඇතුළත් වේ, උදාහරණයක් ලෙස ඉන්දු-සිටැසින් 150-200 mg/දිනකට මසකට, ඉන් අනතුරුව 50-75 mg/දින නඩත්තු මාත්‍රාවකට මාරුවීම. ඒ අතරම, 4-aminoquinoline ශ්‍රේණියේ drugs ෂධ නියම කරනු ලැබේ - මාස 5-6 සඳහා hingamine (delagil) හෝ hydroxychlorohil (plaquenil) 0.25-0.5 g / day.

උදර සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා, හෙපටින් ප්‍රතිකාරය නියම කරනු ලැබේ - මුලදී දෛනික මාත්රාව 300-400 IU/kg සෑම පැය 6 කට වරක් අභ්‍යන්තරව හෝ චර්මාභ්යන්තරව, ප්‍රතිකාර අතරතුර, ස්වයංක්‍රීය කැටි ගැසීමේ පරීක්ෂණයක් භාවිතයෙන් හයිපොකොගුලේෂන් බලපෑම නිරීක්ෂණය කිරීම අවශ්‍ය වේ. කිසිදු බලපෑමක් නොමැති නම්, heparin මාත්රාව 800 U / kg දක්වා වැඩි වේ. නැවුම් ශීත කළ ප්ලාස්මා දින 3-4 ක් සඳහා මිලි ලීටර් 300-400 ක ප්‍රවාහයක් තුළ අභ්‍යන්තරව නියම කරනු ලැබේ. වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා භූ විද්යාත්මක ගුණාංගරුධිරය dipyridamole (Curantyl), pentoxifylline (Trental) නියම කර ඇත.

Glomerulonephritis සඳහා ප්රතිකාර කිරීම එහි සායනික ප්රභේදය සහ පාඨමාලාව අනුව තීරණය වේ. හිදී ගුප්ත glomerulonephritisමධ්‍යස්ථ ප්‍රෝටීනියුරියා සහ හෙමාටුරියා සමඟ, ඩෙලගිල් හෝ ප්ලැකනිල් අවම වශයෙන් මාස 6 ක් සඳහා නියම කරනු ලැබේ. දැවැන්ත hematuria සඳහා, purpura සහ articular සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ ඒකාබද්ධව, indomethacin සහ antiplatelet කාරක ඵලදායී වේ (චිම්ස් 250-300 mg / day, පසුව මාත්‍රාව 50-150 mg / දින දක්වා අඩු කිරීම මාස කිහිපයක් සඳහා).

glomerulonephritis හි නෙෆ්‍රොටික් හෝ මිශ්‍ර ප්‍රභේද සඳහා, භාවිතා කරන්න සංකීර්ණ ප්රතිකාරප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිදේහජනක (heparin) සහ antiplatelet නියෝජිතයන් (curantil) සමඟ ඒකාබද්ධව. ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ ​​- සයිටොස්ටැටික් (azathioprine හෝ cyclophosphamide) ප්රෙඩ්නිසොලෝන් (30 mg / දින දක්වා) සමඟ 100-150 mg / දිනක මාත්රාවකින් නියම කරනු ලැබේ; පසුව ඔවුන් නඩත්තු චිකිත්සාව වෙත මාරු වේ - ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් 5-15 mg / day, azathioprine 50-75 mg / day, chimes.

අනාවැකිය. රෝගයේ සම සහ සමේ සන්ධි ආකෘති සඳහා, පුරෝකථනය බෙහෙවින් හිතකර වේ. උදර සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ, පුරෝකථනය වඩාත් බැරෑරුම් ය: රෝගීන්ගෙන් 13% ක් (මෙහෙයුම් කළ රෝගීන් තුළ); බඩවැල් සිදුරු සමඟ, රෝගීන්ගෙන් අඩකට වඩා මිය යයි. වකුගඩු සින්ඩ්‍රෝමය ඇති බොහෝ රෝගීන්ට දුර්වල පුරෝකථනයක් ඇත (වකුගඩු ආබාධ සහිත රෝගීන්ගේ වසර 10 ක පැවැත්මේ අනුපාතය 51% ක් පමණි, නොවෙනස්ව පවතින වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය 37% කින් පමණක් නිරීක්ෂණය වේ, ඉතිරි අය නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම වර්ධනය වේ). වැඩිහිටි පුද්ගලයින් තුළ පුරෝකථනය සැලකිය යුතු ලෙස නරක ය වයස් කාණ්ඩය, glomerulonephritis වල නෙෆ්‍රොටික්, අධි රුධිර පීඩනය හෝ මිශ්‍ර ආකාර ඇති රෝගීන් තුළ.