කිරිගරුඬ රෝගය යනු කුමක්ද සහ එය භයානක වන්නේ ඇයි? කිරිගරුඬ රෝගය (ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස්)
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් (සංජානනීය කිරිගරුඬ රෝගය, පද්ධතිමය ඔස්ටියෝස්ක්ලෙරෝසිස්, ඇල්බර්ස්-ෂොන්බර්ග් රෝගය, මාරාන්තික කිරිගරුඬ) අතිශයින් දුර්ලභ වන අතර එය කැසුස්ට්‍රි ලෙස විස්තර කෙරේ. කිරිගරුඬ රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවෙකුගේ උපත පිළිබඳ අවස්ථා තිබුණද එය උරුම වේ සෞඛ්ය සම්පන්න පවුලක්, සහ උපතේ සිටම විදහා දක්වයි.
මෙම ව්යාධිවේදය මුලින්ම 1904 දී Schoenberg විසින් විස්තර කරන ලද අතර, එම නිසා සාහිත්යයේ මෙම රෝගය Schoenberg (Albers-Schoenberg) රෝගය ලෙස විස්තර කර ඇත, සමහර විට osteopetrosis (එනම් අස්ථි ෆොසිලකරණය), සහජ අසම්පූර්ණ හෝ පද්ධතිමය ඔස්ටියෝස්ලෙරෝසිස් ලෙස.
හේතු
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ඇතිවීමට හේතුව තවමත් පැහැදිලි නැත. සාධක ගණනාවක් (ස්නායුජනක, අන්තරාසර්ග) ප්රතික්ෂේප කරන ලදී. රෝගයේ පාරම්පරික වෙනස්කම් රෝගය ඇතිවීමේදී වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරන බවට සැකයක් නැත. පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන්කැල්සියම් සහ පොස්පරස්, අසමතුලිතතාවය හේතුවෙන් අස්ථි ද්රව්යයේ ඛනිජ සංයුතියේ බාධා ඇති කරයි විවිධ වර්ගකැල්සියම්. ගුණාත්මකව වෙනස් කරන ලද ඛනිජ ලවණ අතිරික්ත ප්‍රමාණයක් බන්ධනය කිරීමේ හැකියාව ඇති මෙසෙන්චයිම් හි සංජානනීය සුවිශේෂී ඌනතාවයක් ද සාහිත්යයේ දැක්වේ.
ව්යාධිජනකය
සහජයේ සාරය කිරිගරුඬ රෝගයඅස්ථි වර්ධනයේදී අස්ථිගත වීමේ වැරදි ක්‍රියාවන්ගෙන් සමන්විත වන අතර, එන්ඩොස්ටියම් පැත්තේ අධික ලෙස අස්ථිවල සංයුක්ත තට්ටුවක් නිපදවන අතර එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස මැඩියුලරි කුහර සමහර විට අතුරුදහන් වේ. අස්ථි කොටස් සමජාතීය, සුදු පැහැයක් දක්වයි අළු, කිරිගරුඬ වැනි, බාහිකයේ සහ ස්පොන්ජි ස්ථර අතර සාමාන්ය වෙනසක් නොමැති ව්යුහයක්. අවලංගු metaphyses ද සංයුක්ත අස්ථි බාහිකයකින් සමන්විත වේ. සාමාන්ය ඔස්ටියෝබ්ලාස්ට් සංඛ්‍යාවක් (සමහර විට වැඩි වී ඇත) සහ අඩු වූ ඔස්ටියෝක්ලාස්ට් සංඛ්‍යාවක් (නමුත් ඒවා නොමැති වීම පවා) සමඟ අස්ථි ද්රව්යයේ අක්‍රමවත්, ක්‍රමානුකූල නොවන ව්යුහයක් අධ්‍යයනයෙන් හෙළි වේ. Periosteum සාමාන්යයෙන් සාමාන්යයි. අස්ථි වල මෙම වෙනස්කම් වල ප්‍රති result ලයක් ලෙස, රක්තපාතය, රුධිර සංසරණය, ධමනි රුධිර සැපයුමසහ අස්ථි නවෝත්පාදනය.
වර්ගීකරණය
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ආකාර දෙකක් තිබේ:
- වඩාත් ආක්‍රමණශීලී, මාරාන්තික - ස්වයංක්‍රීය අවපාත ආකෘතිය
- autosomal - ප්‍රමුඛ ස්වරූපයක් වන අතර එය විකිරණ විද්‍යාත්මකව රෝග විනිශ්චය කරනු ලබන අතර එය හිතකර පාඨමාලාවක් ඇත.
රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග විනිශ්චය
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් හි පළමු, ස්වයංක්‍රීය අවපාත ස්වරූපය, අස්ථි ක්‍රියාකාරිත්වයට බලපාන ප්‍රතිනිර්මාණය සහ නැවත අවශෝෂණය කිරීමේ දෝෂ ඇතුළත් වේ. එවැනි දෝෂ සහිත දරුවන් ප්රමාද වී ඇවිදීමට පටන් ගනී, පල්වීම, සිහින් වීම සහ සමහර විට හයිඩ්රොසෙෆලස් ඇත. ඝන තැන්පතු අස්ථි බිඳීමක් ඇති කරයි, එබැවින් ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් ඇති විය හැක.
සංඝටකවල ක්රියාකාරිත්වය අඩු වීමත් සමග අභ්යන්තර කුහරයේ කුහරවල ප්රමාණවත් වර්ධනයක් නොමැත ඇට මිදුළුආබාධිත hematopoiesis සඳහා දායක වේ, තුඩු, මෙන්ම pancytopenia.
හිස් කබලේ ස්නායු පිටවන සිදුරුවල විෂ්කම්භය උල්ලංඝනය කිරීම පෙනීම අඩුවීමට සහ අන්ධභාවයට හේතු වේ, ඔවුන් නවීකරණය කරන මාංශ පේශි අංශභාගය. ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝගීන්ගේ මරණය සිදුවේ මුල් වයසරක්තහීනතාවය සහ ආසාදනවල සංකූලතා හේතුවෙන්. ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් සඳහා ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම පරිවෘත්තීය හා ස්නායු සංවේදී ආබාධ යථා තත්ත්වයට පත් කිරීමට උපකාරී වේ.
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් හි දෙවන ස්වරූපය, ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්යය, මෘදු පා course මාලාවක් ඇති අතර එබැවින් සායනික සලකුණු මත පදනම්ව රෝග විනිශ්චය දුෂ්කර හෝ කළ නොහැකි විය හැකිය. හිතකර පාඨමාලාවක් සමඟ, වැඩිහිටියන් තුළ පවා, නොතිබිය හැකිය සායනික ප්රකාශනයන්රෝග, සහ වෙනත් හේතූන් මත ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් අනාවරණය වන්නේ ඕනෑම අවයවයක් හෝ ඇටසැකිල්ලක් එක්ස් කිරණ පරීක්ෂණයකින් පමණි. එවැනි රෝගීන්ගේ අස්ථිවල හැඩය සහ ප්රමාණය සාමාන්ය වේ, නමුත් එපිෆයිස් තරමක් ඝන විය හැක. සංයුක්ත විශාල තට්ටුවක් නිසා අස්ථි පටකඑන්ඩෝස්ටියස් පැත්තෙන්, medullary කුහරය නොපවතින හෝ තුනී තීරු ආකාරයෙන් පෙනේ. ස්පොන්ජි අස්ථි ව්යුහයක් නොමැත.
අස්ථි වල ව්යුහය අර්ධ වශයෙන් ආරක්ෂා කර ගත හැක්කේ සමහර රෝගීන්ට පමණක් වන නමුත් x-කිරණ මගින් ඝන අස්ථිවල පසුබිමට එරෙහිව පුළුල් තීර්යක් පිරිසිදු කිරීමේ කලාප හෙළි කරන අතර එමඟින් විවිධාකාර පින්තූරයක් නිර්මාණය වේ.
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් අස්ථි ප්‍රත්‍යාස්ථතාව අඩු කරන බව සැලකිල්ලට ගත යුතු අතර එම නිසා අස්ථි බිඳීම් සිදුවිය හැකි අතර බොහෝ විට උපක්‍රමශීලී වේ. අසනීප තිබියදීත්, කොටස්වල විලයනය සම්මතයෙන් බැහැරවීමකින් තොරව සිදු වන අතර මෙය පැහැදිලි කර ඇත සාමාන්ය තත්ත්වය periosteum. සෞඛ්ය සම්පන්න පුද්ගලයන්ගේ අස්ථි බිඳීම් සමඟ ද සිදු වන තත්වයන් යටතේ ප්රතිස්ථාපන ඔස්ටියෝජෙනිසිස් කඩාකප්පල් කිරීම හැකි ය, i.e. සාමාන්ය අස්ථි ව්යුහය සමඟ.
රෝගීන් තුළ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ද ලබා දෙයි විකිරණ වෙනස්කම්හිස් කබලේ අස්ථිවල, විශේෂයෙන් එහි ශ්රෝණිය සහ කොඳු ඇට පෙළේ පාදය, එහි සමහර වක්‍රතාවය සහ විරූපණයන් මගින් සායනිකව ප්රකාශ වේ පපුව.
ස්ත්රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයම සමානව නිතර නිතර අසනීප වන බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය. එකම පවුලේ සහෝදරියන් සහ සහෝදරයන් තුළ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝගය පිළිබඳ සාහිත්‍යය විස්තර කරයි. බොහෝ අවස්ථාවලදී, දරුවන් සාමාන්ය උසකින් උපත ලැබුවද, පසුව භෞතික සංවර්ධනයෙන් පසුගාමී වන අතර ප්රමාද වී ඇවිදීමට පටන් ගනී.
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් වල මෘදු ස්වරූපයන් සමඟ, දරුවන් සාමාන්යයෙන් මානසිකව වර්ධනය වන අතර එය සමඟ පමණි දරුණු ආකෘතිඅපොයි මන්දබුද්ධියක් තියෙනවා. ලාක්ෂණික ලක්ෂණයකිමෙම රෝගය දත්වල නුසුදුසු වර්ධනය, ප්රමාද වූ ප්රතිස්ථාපනය සහ දිරාපත්වීම නිසා ඇතිවේ. දරුණු අවස්ථාවල දී රක්තහීනතාවය, මයිලෝබ්ලාස්ටෝසිස්, එරිත්‍රොබ්ලාස්ටෝසිස් ඇති වන අතර අක්මාව ද විශාල වේ.
ප්රතිකාර
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ප්රතිකාරය තවමත් විසඳී නොමැත. රෝගයේ ගමන් මග වෙනස් වේ. සමහර අවස්ථාවලදී, රෝගයේ වර්ධනය ස්වයංසිද්ධව නතර විය හැකි අතර අනෙක් අය තුළ සායනිකව ප්රකාශයට පත් නොවේ, දරුණු රක්තහීනතාවය, ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් සහ විකෘතිතා සමඟ දිගුකාලීන සමනය කිරීම් හෝ ප්රගතිය ඇත. මෙය බලපෑම යටතේ එන්කොන්ඩ්‍රල් කාටිලේජයේ ක්රියාකාරිත්වයේ ඇති විය හැකි කෝපයක් හෝ නිෂේධනයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ ඇතැම් සාධක බාහිර පරිසරයතවමත් සොයාගෙන නොමැති. මීට අමතරව, සාමාන්ය අස්ථි ගොඩනැගීමට නැවත යථා තත්ත්වයට පත් කිරීම සඳහා මිනිස් සිරුරට තවමත් ක්රියාකාරීව බලපෑම් කළ නොහැකිය. එමනිසා, ඔවුන් පමණක් සිදු කරයි රෝග ලක්ෂණ ප්රතිකාරරෝගීන්, hematopoiesis වැඩි දියුණු කරන ඖෂධ භාවිතය දක්වා උනු, ව්යාධික අස්ථි බිඳීම් ප්රතිකාර සහ අස්ථි බිඳීම වැළැක්වීම.
ලිපිය සකස් කර සංස්කරණය කරන ලද්දේ: ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා විසිනි- එය දුර්ලභයි පාරම්පරික රෝගය, එහි ඇටසැකිල්ලේ ඇටකටු සංයුක්ත කිරීම සහ ඝන අස්ථි පටක සහිත ඇටමිදුළු ඇලවල් වසා දැමීම. එය සාමාන්යයෙන් ළමා කාලයේ දී මුලින්ම පෙනී යයි. ඇවිදීමේදී තෙහෙට්ටුව සහ අත් පා වල වේදනාව සමඟ. ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් ඇති විය හැක. ඇටමිදුළු ඇල වසා දැමීම හේතුවෙන්, රක්තහීනතාවය වර්ධනය වන අතර, අක්මාව හා ප්ලීහාව විශාල වීම සමඟ ඒකාබද්ධ වේ. ඔප්ටික් ස්නායුව සම්පීඩනය වීම නිසා අස්ථි විකෘතිතා, ප්රමාද වූ දත් සහ දෘශ්යාබාධිත විය හැක. වෛෂයික දත්ත, විකිරණවේදය සහ අනෙකුත් අධ්යයන ප්රතිඵල මත රෝග විනිශ්චය ස්ථාපිත කර ඇත. ප්රතිකාරය රෝග ලක්ෂණ වේ, බොහෝ අවස්ථාවලදී ගතානුගතික වේ.
ICD-10
Q78.2ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස්
සාමාන්ය තොරතුරු
කිරිගරුඬ රෝගය (Alberts-Schönberg රෝගය, osteopetrosis, hyperostotic dysplasia, congenital osteosclerosis, congenital familial diffuse osteosclerosis) යනු අස්ථි ඇටකටු දැඩි වීම සහ ඇටමිදුළු අවකාශයේ අඩුවීම සමඟ දුර්ලභ පාරම්පරික රෝගයකි. මෙම රෝගය මුලින්ම විස්තර කළේ 1904 දී ජර්මානු වෛද්ය ඇල්බර්ට්ස්-ෂෝන්බර්ග් විසිනි. සාමාන්යයෙන් එය අලුත උපන් බිළිඳුන් 200-300 දහසකට 1 දරුවෙකු තුළ අනාවරණය වේ, නමුත් සමහර ජනවාර්ගික කණ්ඩායම්වල රෝගීන් සංඛ්යාව වැඩි විය හැක. මේ අනුව, චුවෂියා හි, රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ 3.5 දහසකින් 1 දරුවෙකු තුළ, මාරි-එල් හි - මෙය 14 දහසක් තුළ දක්නට ලැබේ ඉහළ සංඛ්යාතයමෙම ජනරජවල ආදිවාසී වැසියන්ගේ ජනවාර්ගිකත්වයේ සුවිශේෂතා නිසා රෝගාබාධ ඇති වේ. කිරිගරුඬ රෝගය විකලාංග traumatologists විසින් ප්රතිකාර කරනු ලැබේ.
හේතු
කිරිගරුඬ රෝගය ස්වයංක්‍රීය අවපාත ක්‍රමයකින් සම්ප්‍රේෂණය වේ. අස්ථි ව්යුහයේ වෙනස්කම් ඇතිවේ ගැඹුරු උල්ලංඝනයන්පොස්පරස්-කැල්සියම් පරිවෘත්තීය හා පැරණි අස්ථි පටක විනාශ කිරීම සහ නව එකක් සෑදීම අතර අසමතුලිතතාවය. ප්රතිඵලයක් වශයෙන් බාහිකයඇටකටු ඝණීවන අතර, එය සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් වන තෙක් මැඩියුලරි අවකාශය පටු වේ. ප්රගතිශීලී ඔස්ටියෝස්ලෙරෝසිස් වර්ධනය වන අතර, අස්ථි ඉතා ඝන බවට පත් වන අතර, ඒ සමගම, බිඳෙනසුලු වේ. අස්ථි ඇටමිදුළු ඇල වසා දැමීම හේතුවෙන්, හයිපොප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ඇති වන අතර, වසා ගැටිති, අක්මාව සහ ප්ලීහාව හි වන්දි ගෙවීමක් සමඟ.
පතානටෝමි
ව්යාධිජනක පරීක්ෂණයකදී කිරිගරුඬ රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගියෙකුගේ අස්ථි බර, දැකීමට අපහසු නමුත් පහසුවෙන් බෙදී යයි. කප්පාදුව පෙනුමෙන් ඔප දැමූ කිරිගරුඬට සමාන සුමට ව්යුහයක් සහිත මතුපිටක් හෙළි කරයි. ඔස්ටියෝස්ක්ලෙරෝටික් වෙනස්කම් ප්රධාන වශයෙන් එන්ඩොස්ටියම් නිසා වර්ධනය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, පෙරියෝස්ටියම් වල වර්ධනයන් නිරීක්ෂණය කළ හැකි අතර, එම නිසා අස්ථිවල මතුපිට සාමාන්ය පරිදි ඝනත්වයට වඩා ස්පොන්ජි අස්ථි ද්රව්යයේ ප්රදේශ සෑදී ඇත. ටියුබ් ඇටකටු වල මැඩියුලරි ඇල පටු හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම ඝන අස්ථි පටක මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ. වර්ධන කලාපවල ව්යාධි ක්රියාවලීන් වඩාත් කැපී පෙනේ. විශේෂයෙන් කැපී පෙනෙන වෙනස්කම් tibia සහ humerus හි ඉහළ තුනෙන් මෙන්ම, කලවයේ පහළ තුනෙන් සහ අරය- මෙම කොටස් "ඉදිමීම" සහ ප්ලාස්ක් හැඩැති හැඩයක් ලබා ගනී.
පැතලි අස්ථිවල ස්පොන්ජි පටක (කශේරුකා, කරපටි, හිස්කබල) ඝන අස්ථි ද්රව්යය මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ. අස්ථි පටක වර්ධනය හේතුවෙන් හිස් කබල විශාල වී විකෘති විය හැක. හිස්කබලේ ස්නායු වලින් පිටවීම සඳහා වන විවරයන් පටු වීම දර්ශනයේ ප්රගතිශීලී පිරිහීමට සහ ශ්රවණාබාධ වැඩි වීමට හේතු වේ. බාහිකයේ ස්ථරයේ අසමාන ප්‍රතිව්‍යුහගත කිරීම සහ හිස් කබලේ අභ්යන්තර පෘෂ්ඨයේ රළුබව ඇතිවීම හේතුවෙන් epidural සහ, අඩු වශයෙන්, subdural hemorrhages හටගත හැක.
පවත්වන විට histological පරීක්ෂණයස්කන්ධයේ වැඩි වීමක් සහ අස්ථි ද්රව්යයේ වාස්තුවිද්යාව උල්ලංඝනය කිරීම අනාවරණය වේ. අස්ථි සෛල අහඹු ලෙස ගොඩගැසී ඇති අතර ලාක්ෂණික වටකුරු ස්ථර ව්යුහයන් සාදයි, එන්කොන්ඩ්‍රල් වර්ධනයේ ප්‍රදේශවල අසමාන ලෙස බෙදා හරිනු ලැබේ. එවැනි ව්යුහයන් සමුච්චය වීම නිසා අස්ථිවල වාස්තු විද්යාව කඩාකප්පල් වේ, කිරිගරුඬ රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගියෙකුගේ අස්ථිය දරාගත නොහැකිව ශක්තිමත් වේ. සාමාන්ය පැටවුම්.
කිරිගරුඬ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ
මෙම රෝගය ඕනෑම වයසක කාන්තාවන් සහ පිරිමින් තුළ හඳුනාගත හැකිය - ළදරු අවධියේ සිට මහලු විය දක්වා. කෙසේ වෙතත්, බොහෝ විට කිරිගරුඬ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ළමා වියේදී දක්නට ලැබේ. සමහර අවස්ථාවලදී, ක්රියාවලිය රෝග ලක්ෂණ නොමැති අතර, වෙනත් රෝගයක් හෝ තුවාලයක් සඳහා X-ray පරීක්ෂණයකදී අස්ථි සංකෝචනය අහඹු සොයා ගැනීමක් බවට පත්වේ.
තවත් සමග ප්රමාද සංවර්ධනයකිරිගරුඬ රෝගය, කම්පන විද්යාව සහ විකලාංග ක්ෂේත්රයේ විශේෂඥයින් වෙත හැරීමට හේතුව ඇවිදීමේදී තෙහෙට්ටුව සහ අත් පා වල වේදනාවයි. සමහර විට කිරිගරුඬ රෝගය ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීමකින් පසුව හඳුනා ගැනේ. කලවා වලට බොහෝ විට බලපෑම් ඇති වේ, අස්ථි බිඳීම සාමාන්යයෙන් තීර්යක් වේ, සුළු කම්පන සහගත බලපෑම් හේතුවෙන් සිදු වේ, සහ සාමාන්ය කාලවලදී සුව වේ (කලාව බෙල්ලේ අස්ථි බිඳීම් හැර, විලයනය සිදු නොවේ). සමහර අවස්ථාවලදී, අස්ථි බිඳීමේ ප්රදේශයේ ඔස්ටියෝමෙලයිටිස් වර්ධනය වේ. ඔඩොන්ටොජනික් ආසාදනය මැන්ඩබල් ඔස්ටියෝමෙලයිටිස් ඇති විය හැක. පරීක්ෂණයකදී, රෝගියාගේ ශාරීරික වර්ධනය සාමාන්යයෙන් සාමාන්ය වේ. සමහර අවස්ථාවලදී, අත් පා විකෘතිතා අනාවරණය වේ: varus curvature ඉහළ කොටස්කලවා, බ්‍රෙච් වැනි පාදවල විකෘතිතා ආදිය.
රෝග විනිශ්චය
රෝග විනිශ්චය පැහැදිලි කිරීම සඳහා, පැතලි හා නල අස්ථිවල x-ray පරීක්ෂණය නියම කරනු ලැබේ: හිස් කබලේ x-ray, කොඳු ඇට පෙළේ x-ray, උකුල් වල x-ray, ආදිය. සියලුම පින්තූර අස්ථි පටකවල තියුණු සංයුක්තයක් හෙළි කරයි. . නල අස්ථිවල එපිෆයිසල් කොටස් වටකුරු සහ ඝණීවන අතර, පාරභෞතික ප්‍රදේශය තුළ ක්ලබ් හැඩැති ඝණවීම් අර්ථ දක්වා ඇත. සියලුම අස්ථි x-කිරණවලට විනිවිද නොපෙනී යයි; සමහර විට තීර්යක් නිෂ්කාශන ප්රදේශ පාරභෞතික ප්රදේශ වල දක්නට ලැබේ.
ඇටමිදුළු ඇල අඩු කිරීම හෝ වසා දැමීම hematopoietic අසාර්ථක වීමට හේතු වේ. කිරිගරුඬ රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන් වර්ධනය වේ hypochromic රක්තහීනතාවය විවිධ උපාධිප්රකාශිත බව. සම සුදුමැලි වේ, කරකැවිල්ල, දුර්වලතාවය සහ තෙහෙට්ටුව පිළිබඳ පැමිණිලි කළ හැකිය. පරීක්ෂණයෙන් පසු, වසා ගැටිති වල වන්දි වැඩි වීම, හෙපටමෙගලි සහ ස්ප්ලේනොමගලි අනාවරණය වේ. නොමේරූ ආකෘති පෙනුම සමඟ රුධිරයේ ලිම්ෆොසිටෝසිස් අනාවරණය වේ - normoblasts.
විවිධ අවයවවල ක්රියාකාරිත්වයේ බාධාවන් සැක කෙරේ නම්, කිරිගරුඬ රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන් සුදුසු අධ්යයන සඳහා යොමු කරනු ලැබේ. රක්තපාත පද්ධතියේ වෙනස්වීම් වලදී, රක්තපාත වෛද්‍යවරයෙකුගේ උපදේශනය, සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂණයක් සහ උදර අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ් දර්ශනය පිරිහීමකදී, අක්ෂි වෛද්‍යවරයෙකුගේ උපදේශනය, කක්ෂයේ විකිරණවේදය දෙකකින් නියම කරනු ලැබේ; ප්‍රක්ෂේපණ, දෘශ්ය හා විද්‍යුත් භෞතික විද්‍යාත්මක අධ්‍යයනයන්, ශ්රවණාබාධ ඇති අවස්ථාවකදී, උපදේශනයක්
අස්ථි පටක අළුත් කිරීමේ ක්රියාවලීන් කඩාකප්පල් කිරීම මගින් සංලක්ෂිත දුර්ලභ පාරම්පරික රෝගයක් ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ලෙස හැඳින්වේ. මරණයට හේතු විය හැකි දරුණු සංකූලතා (යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය, ඔස්ටියෝමෙලයිටිස්) වර්ධනය වීමෙන් රෝගය උග්ර වේ. මෙම ව්යාධිවේදයෙන් පෙළෙන රෝගීන් ඔවුන්ගේ සෞඛ්යය නිරන්තරයෙන් අධීක්ෂණය කිරීම, නියමිත වේලාවට ඖෂධ ලබා ගැනීම සහ වැළැක්වීමේ පියවර, රුධිර ගණනය කිරීම් නිරීක්ෂණය කිරීම සහ විකලාංග විශේෂඥයෙකුගෙන් විමසන්න.
ඔස්ටියෝපොරෝසිස් ඇතිවීමට හේතු
කිරිගරුඬ රෝගය හෝ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් යනු දුර්ලභ ව්යාධිවේදයකි මස්කියුෙලොස්ෙකලටල් පද්ධතිය, එහි ප්රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ අධික ලෙස අස්ථි සෑදීමයි. රෝගය සඳහා වෙනත් නම් වන්නේ හයිපර්ස්ටෝටික් ඩිස්ප්ලේෂියා, සංජානනීය ඔස්ටියෝස්ලෙරෝසිස්, ඇල්බෙස්-ෂොන්බර්ග් රෝගය, "මාරාන්තික කිරිගරුඬ". මෙම තත්ත්වයඅස්ථි ඇටමිදුළුවල රක්තපාත ක්රියාකාරිත්වය අඩාල වීමේ ප්‍රතිවිපාකයක් බවට පත්වේ.
IN නිරෝගී ශරීරයක්අස්ථි පටක (ඔස්ටියෝබ්ලාස්ට්) සාදා එය විනාශ කරන සෛල (ඔස්ටියෝක්ලාස්ට්) එකට අස්ථි සෑදීමේ ක්‍රියාවලියට සහභාගී වේ. ඒවා අවශ්ය ප්රමාණයෙන් නිෂ්පාදනය කෙරේ. කිරිගරුඬ රෝගය ඇතිවන්නේ ඔස්ටියෝක්ලාස්ට් සංඛ්යාව වැඩි වීම හෝ අඩුවීම සහ ඒවායේ ක්රියාකාරිත්වය අඩාල වීම නිසා සංයුක්ත වීම, වැඩි අස්ථාවරත්වයඅස්ථි, පැරණි අස්ථි පටක විනාශ කිරීම සහ නව එකක් සෑදීම අතර සමතුලිතතාවය කඩාකප්පල් වේ.
ව්යාධිවේදය ඇතිවීමේ යාන්ත්රණයන් සම්පූර්ණයෙන්ම වටහාගෙන නොමැත. විද්යාඥයින් ඔප්පු කර ඇත්තේ අස්ථි පටක වල ප්රතිශෝධනය (විනාශ කිරීමේ ක්රියාවලිය) අඩු වීම ඔස්ටියෝක්ලාස්ට් වල කාබන් ඇන්හයිඩ්රේස් එන්සයිමය නොමැතිකම නිසාය. මෙය ජාන ආබාධ නිසා ඇතිවේ - hematopoietic සහ අස්ථි පටක සෑදීමට වගකිව යුතු ජාන තුනක් හඳුනාගෙන ඇත:
- විටමින් D ප්රතිග්රාහක ජානය, VDR;
- කැල්සිටෝනින් ප්රතිග්රාහක ජානය, CALCR;
- වර්ගය 1 කොලජන් ජානය, COL1A1.
ඔස්ටියෝබ්ලාස්ට් මගින් අස්ථි සෑදීමේ තීව්‍රතාවය අඩු නොවන අතර පටක ඝනත්වයට පත්වන බැවින් අස්ථිකරණ ක්රියාවලීන් කඩාකප්පල් වේ. ජාන විකෘතියේ හේතු අනාවරණය වී නැත, නමුත් ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් සඳහා පාරම්පරික නැඹුරුතාවයක් හඳුනාගෙන ඇත. මෙම රෝගය ස්වයංක්‍රීය අවපාත ආකාරයෙන් සම්ප්‍රේෂණය වන අතර අලුත උපන් බිළිඳුන් 300,000 කට සාමාන්යයෙන් 1 දරුවෙකු තුළ අනාවරණය වේ.
විශේෂ
ව්යාධි විද්යාවේ සායනික සංඥා පෙනුමේ කාලය අනුව වෛද්යවරුන් ඔස්ටියෝපෙට්රෝසිස් ප්රධාන ආකාර දෙකකට බෙදා ඇත. ස්වයංක්‍රීය අවපාත කිරිගරුඬ රෝගය ළමා කාලයේ බොහෝ අවස්ථාවන්හිදී ප්රකාශ වේ. එය බරපතල රෝග ලක්ෂණ සහිත මාරාන්තික පාඨමාලාවක් මගින් සංලක්ෂිත වේ, සංකූලතා වර්ධනය වීම සහ අවාසිදායක පුරෝකථනයක් ඇත. ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් හි ස්වයංක්‍රීය ප්‍රමුඛ ස්වරූපය ලියාපදිංචි වී ඇත පරිණත වයස, වඩාත් පහසුවෙන් සිදු වේ (බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ නොමැතිව), X-ray පරීක්ෂණයක ප්රතිඵලයක් ලෙස රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ.
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝග ලක්ෂණ
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් හි බොහෝ ආබාධ අස්ථි පටක වල ව්යුහයේ වෙනස්කම් සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති අතර ඒවා හඳුනාගත හැක්කේ රසායනාගාර පරීක්ෂණ මගින් පමණි. විකිරණ රෝග විනිශ්චය(X-ray). රෝගය පිළිබඳ සුවිශේෂී සායනික චිත්රයක් ළමා කාලයේ දී නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, ප්රමාද වූ, ස්වයංක්රිය ආධිපත්යය, කිරිගරුඬ රෝගය රෝග ලක්ෂණ නොවේ. ළමුන් තුළ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් වර්ධනයේ ප්රධාන සලකුණු වන්නේ:
- සාමාන්ය ප්රමාදය භෞතික සංවර්ධනය: කෙටි උස, ස්වාධීන ඇවිදීමේ ප්රමාද ආරම්භය, ප්රමාද දත්, ඔවුන්ගේ වර්ධන වේගය මන්දගාමී වීම, උසස් උපාධියදිරාපත්වීම පැතිරීම;
- හයිඩ්රොසෙෆලස් හි දෘශ්ය සලකුණු (මොළයේ මස්තිෂ්ක තරල පද්ධතියේ තරල සමුච්චය): හිස් කබලේ විරූපණය, එහි හැඩය සහ ප්‍රමාණයේ වෙනස්වීම්, පුළුල් කම්මුල්, ගැඹුරු සහ පුළුල් ඇස්, ඝන තොල්;
- ප්රමාණයෙන් වැඩි වීම අභ්යන්තර අවයව(අක්මාව, ප්ලීහාව), වසා ගැටිති;
- ඒවා හරහා ගමන් කරන අස්ථි ඇල වල ලුමෙන් පටු වීම හේතුවෙන් ස්නායු මිටි, දෘශ්ය හෝ හැකි සම්පීඩනය ශ්රවණ ස්නායු, බිහිරි භාවය හෝ අන්ධභාවය දක්වා දෘශ්ය හා ශ්‍රවණාබාධවලට තුඩු දෙන;
- අංශභාගය මුහුණේ මාංශ පේශී;
- රක්තහීනතාවය (යකඩ ඌනතාවය) විවිධ උපාධිප්රකාශිත බව;
- සුදුමැලි සම;
- නව යොවුන් වියේ හෝ යෞවනයේ ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් (ප්රධාන වශයෙන් කලවයට බලපායි);
- වැඩි තෙහෙට්ටුවව්යායාම අතරතුර (ධාවනය, ඇවිදීම, ශාරීරික ව්යායාම);
- රතු රුධිර සෛල (erythropoiesis) සහ leukocytes (leukopoiesis) නිෂ්පාදනය කඩාකප්පල් කිරීම;
- erythropenia (රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව අඩු වීම);
- ඇනිසිටෝසිස් (රතු රුධිර සෛල ගණන වැඩි වීම විවිධ ප්රමාණවලින්);
- poikilocytosis (රතු රුධිර සෛලවල හැඩය වෙනස් වීම).
කිරිගරුඬ රෝගයේ සංකූලතා
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් සමඟ ඇති ප්රධාන අන්තරාය වන්නේ එහි ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ පසුබිමට එරෙහිව වර්ධනය වන සංකූලතායි. කිරිගරුඬ රෝගයෙන් බොහෝ මරණවලට හේතු වන්නේ:
- ප්රගතිශීලී රක්තහීනතාවය සහ එහි සංකූලතා;
- ඔස්ටියෝමෙලයිටිස්, ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් සහ ආශ්රිත බැක්ටීරියා හෝ වෛරස් ආසාදනවල පසුබිමට එරෙහිව වර්ධනය වේ.
රෝග විනිශ්චය
ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් සහ දැඩි රක්තහීනතාවයකිරිගරුඬ රෝගයේ ප්රධාන සායනික සංඥා වේ. ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝග විනිශ්චය පහත ක්රම භාවිතා කරයි රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය:
- විකිරණවේදය (පින්තූරවල, ඝන අස්ථි අඳුරු පැල්ලම් වලින් නියෝජනය වේ, ඇටමිදුළු ඇල නොපෙනේ);
- MRI (චුම්බක අනුනාද රූප) සහ CT (පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි) අස්ථි පටක හානියේ තරම පැහැදිලි කිරීම සඳහා නියම කරනු ලැබේ;
- සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාව (රක්තහීනතාවයේ වේදිකාව හඳුනා ගැනීම සඳහා);
- ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව (කැල්සියම් සහ පොස්පරස් අයනවල අන්තර්ගතය පැහැදිලි කිරීම සඳහා; මෙම මූලද්රව්යවල අඩු මට්ටමක් අස්ථි පටක නැවත අවශෝෂණය කිරීමේ ක්රියාවලීන්ගේ අසාර්ථකත්වය පෙන්නුම් කරයි);
- අස්ථි පටක බයොප්සි (රෝගය ස්වභාවය පැහැදිලි කිරීම සඳහා ඇඟවීම් අනුව);
- පවුලේ සාමාජිකයන් අතර සිදු කරන ලද ජාන විශ්ලේෂණය (රෝග විනිශ්චය පැහැදිලි කිරීම සඳහා අවශ්ය වේ දුෂ්කර අවස්ථා)
රේඩියෝ ග්‍රැෆි ඔස්ටියෝපෙට්රෝසිස් හයිපර්විටමිනොසිස් ඩී, පැජට්ගේ රෝගය, මෙලෝර්‍යෝස්ටෝසිස්, ලිම්ෆොග්‍රැනුලෝමාටෝසිස් සහ ඔස්ටියෝස්ලෙරෝසිස් (අස්ථි ඝනත්වය වැඩි වීම) සමඟ ඇති වෙනත් ව්යාධි වලින් වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ. විශේෂිත විකිරණශීලී රෝග ලක්ෂණ වලට ස්තූතිවන්ත වන අතර, රෝගය මුලින්ම විස්තර කර ක්රමානුකූලව සකස් කර ඇත. කිරිගරුඬ රෝගය හිස් කබලේ සහ ඇටසැකිල්ලේ අස්ථි වලට බලපායි:
- ශ්රෝණිය;
- femoral;
- tibia;
- කොඳු ඇට පෙළ;
- ඉළ ඇට
අස්ථිගත වීමේ කලාපය මත පදනම්ව, මෘදු ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් සහිත අස්ථි පටක වල කැපී පෙනෙන සංයුක්තතාවයක් පෙන්නුම් කරයි, ස්පොන්ජි ද්රව්යයේ ඉරි සමඟ ප්‍රත්‍යාවර්ත වන සංයුක්ත ව්‍යුහයක ඉරි ඇත. දී විවිධ දේශීයකරණය ව්යාධි ක්රියාවලියතීරු විවිධ ස්ථාන ඇත:
- දණහිසේ සන්ධි - තීර්යක්;
- humerus - ත්රිකෝණාකාර:
- ඉලියම් වල පියාපත්, පුබික් සහ ග්ලූටීයල් අස්ථිවල අතු ආරුක්කු වේ;
- පෘෂ්ඨවංශික සිරුරේ - ලාක්ෂණික ඉරි දෙකක්.
කිරිගරුඬ රෝගයේ ලාක්ෂණික ලකුණක් වන්නේ ඒවායේ ව්යුහය වෙනස් වන අතර අස්ථිවල හැඩය සංරක්ෂණය කිරීමයි. හයිපර්ස්ටෝසිස් හේතුවෙන් හිස් කබලේ සහ පාදයේ ස්ක්ලෙරෝසිස් වල සලකුණු සටහන් වේ, අස්ථි වල thickness ණකම වැඩි විය හැක. metaphyses විශාල විය හැක දිගු අස්ථි. ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් සමඟ x-ray මත, අස්ථි ඇලෙහි (අස්ථි මිදුළු සාමාන්යයෙන් පිහිටා ඇති) ලුමෙන් නොමැති වීමක් ඇත.
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ප්රතිකාරය
රෝග විනිශ්චය පැහැදිලි කිරීම සහ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ප්රතිකාර පිළිබඳ උපදෙස් ලබා ගැනීම සඳහා, ඔබ විකලාංග වෛද්‍යවරයකු හා ජාන විද්‍යා ist යෙකු සම්බන්ධ කර ගත යුතුය. අනිවාර්ය අදියර diagnostics යනු විකිරණවේදියෙකු විසින් අස්ථි පද්ධතියේ තත්වය පරීක්ෂා කිරීමකි. අස්ථි හානිවල බරපතලකම තීරණය කිරීමෙන් පසුව සහ සාමාන්ය තත්ත්වයප්රතිකාර සැලැස්මක් සංවර්ධනය වෙමින් පවතී. චිකිත්සාව අරමුණු කර ඇත්තේ අස්ථි හා මාංශ පේශි පටක වල ව්යුහයන් නිවැරදි කිරීම, රක්තපාත පද්ධතිවල අනුකූල ව්යාධි වලට ප්රතිකාර කිරීම ය.
මාංශ පේශි පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය යථා තත්වයට පත් කිරීමේදී විසඳන ප්රධාන කාර්යය වන්නේ ස්නායු මාංශ පේශි තන්තු ගොඩනැගීමයි, එය ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් වලදී අස්ථි පටක ආරක්ෂා කිරීමට සේවය කරයි. යාන්ත්රික හානි. මෙම ගැටළුව විසඳනු ලැබේ විශේෂ සම්බාහන, චිකිත්සක ජිම්නාස්ටික් සංකීර්ණ, පිහිනුම්. වැදගත් භූමිකාවක්සවිස්තරාත්මකව දිගු කාලීන ප්රතිකාරආහාර වේලක් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි - ආහාර පාලනය කළ යුතුය පහත නිෂ්පාදන:
- පළතුරු හෝ එළවළු සලාද;
- ස්වභාවික යුෂ;
- පැසුණු කිරි නිෂ්පාදන, ගෘහ චීස්.
ළමුන් තුළ කිරිගරුඬ රෝගය වේගයෙන් වර්ධනය වේ. දරුවාගේ තත්ත්වය ස්ථාවර කිරීම සහ සංකූලතා වර්ධනය වීම වැළැක්වීම සඳහා වෛද්යවරුන් නිතිපතා ස්පා ප්රතිකාර නිර්දේශ කරයි. නවීන සායනික චිකිත්සාවඅස්ථි පටක සෑදීමේ ක්රියාවලීන් නිවැරදි කළ නොහැක, එබැවින් රෝගියාට නියම කර ඇති පියවර ඔහුගේ වර්තමාන තත්වය සමනය කිරීම හෝ ඇතිවිය හැකි සංකූලතා වැලැක්වීම අරමුණු කර ගෙන ඇත:
- ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් සහ අස්ථි විකෘතිතා වර්ධනය වීම වැළැක්වීම සඳහා, රෝගියා විකලාංග වෛද්යවරයෙකු විසින් නිරීක්ෂණය කිරීම අවශ්ය වේ;
- ව්යාධිජනක චිකිත්සාවරක්තහීනතාවය වැළැක්වීම සඳහා;
- ළමා කාලයේ දී - කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සමඟ හෝමෝන චිකිත්සාව, විටමින් චිකිත්සාව, ඉන්ටර්ෆෙරෝන් පාඨමාලා.
අස්ථි ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් සඳහා වඩාත්ම පොරොන්දු වූ ප්රතිකාරය ලෙස සැලකේ. එය පරිත්‍යාගශීලියෙකුගෙන් ලබන්නෙකුට හෝ ස්වයංක්‍රීය බද්ධ කිරීමකින් සිදු කළ හැක (අස්ථි මිදුළු රෝගියාගෙන්ම ගනු ලබන්නේ ව්‍යාධිමය වෙනස්කම්වලට ලක් නොවන ප්‍රදේශයකින්). මෙම ක්රමය එහි අධික පිරිවැය සහ සායනික පරීක්ෂණ හේතුවෙන් බහුලව භාවිතා නොවේ. රෝගයේ ප්රධාන සංකූලතා අස්ථි ඇටමිදුළුවල රක්තපාත ක්රියාවලීන්ගේ ආබාධ ඇති අවස්ථාවන්හිදී බද්ධ කිරීම වඩාත් ඵලදායී වේ.
අනාවැකිය
කාලෝචිතයි ප්රමාණවත් ප්රතිකාරසහ සංකූලතා නිතිපතා වැළැක්වීම ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් සඳහා හිතකර පුරෝකථනයක් සපයයි. මුල් ආරම්භයත් සමඟම මාරාන්තික පාඨමාලාවේ අවස්ථාවලදී, ළමුන් තුළ කිරිගරුඬ රෝගය මාරාන්තික විය හැක. එහි හේතු වන්නේ උග්ර ලෙස වර්ධනය වන රක්තහීනතාවය, ඔස්ටියෝමෙලයිටිස් සමඟ සෙප්ටිකොපිමියාව සහ මයිලෝජෙනස් පටක වලට ආපසු හැරවිය නොහැකි පුළුල් හානියකි.
වැළැක්වීම
කාලෝචිත රුධිර පරීක්ෂණ සහ විකලාංග වෛද්‍යවරයෙකුගේ නිරන්තර පරීක්ෂණ වේ වඩාත්ම වැදගත් කොන්දේසිඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් සමඟ සෞඛ්යය පවත්වා ගැනීම. රෝග වැළැක්වීමේ පියවර බරපතල සංකූලතා වර්ධනය වීම වැළැක්වීම අරමුණු කර ගෙන ඇත. ඔවුන් දළ වශයෙන් ප්රධාන කණ්ඩායම් දෙකකට බෙදිය හැකිය;
- අනුකූල වීම විශේෂ ආහාර වේලක්, යකඩ ඌනතාවය සහ ඇතැම් ක්ෂුද්ර මූලද්රව්යවල (කැල්සියම්, පොස්පරස්) අවශෝෂණය දුර්වල වීම සැලකිල්ලට ගනිමින් සම්පාදනය කර ඇත.
- විශේෂ ක්රියාත්මක කිරීම ව්යායාම චිකිත්සක සංකීර්ණ(චිකිත්සක භෞතික සංස්කෘතිය), ශක්තිමත් කිරීම ඉලක්ක කර ඇත මාංශ පේශි උපකරණව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් වැළැක්වීම සඳහා.
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝගියෙකුගේ ආහාර වේලෙහි යකඩ බහුල ආහාර අඩංගු විය යුතුය - රතු මස්, අපද්‍රව්‍ය (අක්මාව, හෘදය, පෙනහළු), ධාන්ය වර්ග, රනිල කුලයට අයත් බෝග, හරිතයන්, ඇට වර්ග - සහ මෙම මූලද්‍රව්‍යය (විටමින් සී ඉහළ) අවශෝෂණය ප්‍රවර්ධනය කරන ආහාර. රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන රෝගීන් වැඩිපුර සංචාරය කළ යුතුය නැවුම් වාතය, ඇවිදීමේදී පෙණහලු ඔක්සිජන් වලින් පොහොසත් වන අතර එය වැඩිදියුණු කිරීමට උපකාරී වේ ප්රවාහන කාර්යය hemoglobin සහ රෝගියාගේ තත්වය සමනය කරයි.
ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් සහ ඒවාට එරෙහිව වර්ධනය වන බෝවන හා ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලීන් (උදාහරණයක් ලෙස, ඇටමිදුළු සහ යාබද පටක ගිනි අවුලුවන ඔස්ටියෝමෙලයිටිස්) කිරිගරුඬ රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ට බරපතල අනතුරක් වේ. ඒවා වළක්වා ගැනීම සඳහා, ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝගීන් ආරක්ෂා කරන මාංශ පේශි ශක්තිමත් කිරීම අරමුණු කරගත් චිකිත්සක සම්බාහන සහ ශාරීරික අධ්‍යාපනයේ නිතිපතා පා courses මාලා පෙන්වනු ලැබේ. මස්කියුෙලොස්ෙකලටල් පද්ධතිය.
වීඩියෝ
කිරිගරුඬ රෝගය[සින්.: Albers-Schönberg රෝගය, සංජානනීය පවුල් ඔස්ටියෝස්ක්ලෙරෝසිස්, පවුල් අස්ථි ෆොසිලීකරණය, සාමාන්‍යකරණය වූ බිඳෙනසුලු ඔස්ටියෝස්ලෙරෝසිස්] - දුර්ලභ සහජ රෝගඩිස්ප්ලාස්ටික් ස්වභාවය, බොහෝ අස්ථි අස්ථිවල විසරණය වන ඔස්ටියෝස්ලෙරෝසිස් මගින් විදහා දක්වයි.
එම්. බී. පළමු වරට 1904 සහ 1907 දී H. E. Albers-Schon-berg විසින් X-ray පින්තූර මත පදනම්ව විස්තර කරන ලදී. සහ ඔහුගේ නම දරයි. සෝවියට් සමාජවාදී සමූහාණ්ඩුවේ, ක්ෂුද්ර ජීව විද්යාව සඳහා කැප වූ පළමු කෘති 1929-1930 දී ප්රකාශයට පත් කරන ලදී. M. B. Kopylov, M. F. Runova, N. M. Kudryavtseva. ප්රකාශනයන්, නීතියක් ලෙස, විස්තරාත්මක ස්වභාවයක් ඇති අතර, අපැහැදිලි ලෙස පවතින රෝගයේ සාරය හෙළි නොකරයි. එම්. බී. සියල්ල තුළ දක්නට ලැබේ වයස් කාණ්ඩ. එය සියලුම මහාද්වීපවල සමානව, පිරිමින් සහ කාන්තාවන් අතර සමානව බෙදා හරිනු ලැබේ.
හේතු විද්යාවනොදන්නා. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, M. b. අඳිනවා පවුලේ චරිතයසහ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට සම්ප්‍රේෂණය වේ, නමුත් වරින් වර සිදුවන M. b සාහිත්යයේ නැවත නැවතත් විස්තර කර ඇත. සංකීර්ණ නොවන පාරම්පරික පුද්ගලයින් තුළ.
ව්යාධිජනකයටිකක් ඉගෙන ගත්තා. M.V. වොල්කොව් විසින් එය ඩිස්ප්ලාස්ටික් ස්වභාවයේ රෝගයක් ලෙස වර්ගීකරණය කරයි, එනම්, රක්තපාත පටක විස්ථාපනය කරන පැටෝල්, අස්ථි වර්ධනයන් මත පදනම් වූ සංජානනීය සංවර්ධන විෂමතා. A.V Rusakov එම්.බී. oeteomyelodysplasia හා සමානව, ඔවුන් අතර සම්බන්ධය සම්පූර්ණයෙන්ම පැහැදිලි නැත. ගර්ස්ටෙල් එම්. බී. විවිධ ශ්‍රිත තුනක අන්තර්ක්‍රියා කඩාකප්පල් කිරීමේ ප්‍රති result ලයක් ලෙස, ඇටසැකිල්ලේ කොටස්: ආධාරක, එන්ඩොස්ටිල් සහ රක්තපාත උපකරණ. ඔවුන් අතර සම්බන්ධීකරණය උල්ලංඝනය කිරීම A.V ට අනුව, ඇටසැකිලි පටක වල විෂම ගොඩනැගීමට සහ මයිලෝජෙනස් පටක අසාර්ථක වීමට හේතු වේ.
ඇටසැකිලි මෙසෙන්චයිම් හි ඩිස්ප්ලාසියාව සමුච්චය වීමත් සමඟ ක්‍රියාකාරී දෝෂ සහිත අස්ථි සෑදීමේදී ප්රකාශ වේ. අස්ථි පද්ධතියඅධික කැල්සිෆයිඩ්, ඉතා බිඳෙන සුළු, පහසුවෙන් කැඩී ගිය අස්ථි ද්රව්ය ප්‍රමාණයකි. Myelogenous පටක ප්රමාණවත් නොවන ප්රමාණවලින් වර්ධනය වේ.
එම් බී අංශය ප්‍රාථමික මෙසෙන්චයිමයේ එක් හෝ තවත් ව්‍යුත්පන්නයක සම්බන්ධ වීමේ ප්රමාණය අනුව නිරපේක්ෂ සහ මාරාන්තික ස්වරූපයන් තීරණය වේ. skeletogenic mesenchyme වලට පමණක් වන හානිය ප්‍රමුඛ වන විට, ඔවුන් M. b. හි නිරපේක්ෂ ප්‍රභේදයක් ගැන කතා කරයි, එය ඔස්ටියෝස්ක්ලෙරෝසිස් සමඟ පමණක් සිදු වේ. දිගු කාලයකිසිදු කූඤ්ඤයක්, ප්රකාශනයන් ලබා නොදේ. මෙම ක්‍රියාවලියට මයිලෝජෙනස් මෙසෙන්චයිම් ද සම්බන්ධ වන්නේ නම්, දරුණු රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ - කිරිගරුඬ රෝගයේ මාරාන්තික ප්‍රභේදයක් වන අතර එහි කුඤ්ඤයක් සහ රෝග ලක්ෂණ ඉක්මනින් දිස් වේ.
ව්යාධිජනක ව්යුහ විද්යාව
M.b හි ප්රධාන වෙනස්කම්. අස්ථි පටක සහ රැගෙන යාමේ ස්ථානගත කර ඇත විශ්වීය චරිතය. M. b සමඟ අස්ථි. ඉතා බර, දැකීමට අපහසු, නමුත් බෙදීමට පහසුය. ඉතා සාමාන්ය පෙනුමක් වන්නේ කලවා සහ හුමරස් වන අතර, පිළිවෙලින් පහළ සහ පහළ කොටස්වල ක්ලබ් හැඩැති ඝණවීම් ඇත. ඉහළ තුනෙන්, මෙම ප්රදේශ වල වඩාත් වේගවත් අස්ථි සෑදීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස පැන නගී. කපන විට, දිගු ටියුබ් ඇටකටු මැඩියුලරි කුහරයක් නොමැත; ඒ වෙනුවට, ස්පොන්ජි ද්රව්ය සහ පැතලි අස්ථි (කොඳු ඇට පෙළ, කරපටි, හිස් කබල අස්ථි) වෙනුවට සංයුක්ත ද්රව්යයක් දෘශ්යමාන වේ. සමහර විට දිගු වේ නල අස්ථිසංයුක්ත ද්‍රව්‍යයට වඩා සිදුරු සහිත අස්ථි ද්රව්ය වලින් සමන්විත ප්රදේශ සමඟ ප්‍රත්‍යාවර්ත විය හැකි අතර, එය අළු-රතු පැහැති වළල්ලක හෝ අස්ථියේ දිග දිගේ දිවෙන පටියක ස්වරූපයක් ඇත (tsvetn. පය. 1). අස්ථි ද්රව්යයේ දුර්ලභ ක්රියාකාරිත්වයේ පටිය පෙන්නුම් කරන්නේ රෝගයේ එක්තරා අවධියක අධික ලෙස අස්ථි සෑදීමේ ක්රියාවලීන් අත්හිටුවීමයි. මැක්රොස්කොපික් ලෙස, දිගු නල සහ පැතලි අස්ථි දෙකෙහි බාහිකයේ වෙනස්කම් හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ. ස්ථානවල, බාහිකයේ ද්රව්යයේ අඛණ්ඩතාව කඩාකප්පල් වන අතර සංයුක්ත ව්යුහයක් වෙනුවට ස්පොන්ජි ව්යුහයක් දක්නට ලැබේ. මෙම සුවිශේෂී ප්‍රතිව්‍යුහගත කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස, අස්ථි මතුපිට සුමට වීම නවත්වන අතර, රළු, ස්පොන්ජි පෙනුමක් ලබා ගනී (tsvetn. Fig. 2). අස්ථිවල බාහික ද්‍රව්‍යයට ඝන (සංයුක්ත) අස්ථියක ස්වභාවයක් ඇත, නැතහොත් ප්රධාන වශයෙන් නොමේරූ රක්තපාත පටක (ඊනියා බාහික ද්රව්යයේ මැඩියුලේෂන්) අඩංගු මැඩුලර් අවකාශයන් සහිත ස්පොන්ජි අස්ථියක් බවට පත්වේ. Medullization යනු medullary spaces අතුරුදහන් වීමට ප්රතිචාර වශයෙන් වන්දි ප්රපංචයකි. හිස් කබලේ ඇටකටු තුළ, medullization epidural සහ සමහර විට subdural hemorrhages මූලාශ්රය ලෙස සේවය කළ හැක (වර්ණ. පය. 3). Vicarious hematopoiesis සිදු වන්නේ ප්ලීහාව සහ වසා ගැටිති වල, අක්මාව තුළ අඩු ප්‍රමාණයකට, එය splenomegaly සහ විශාල කරන ලද වසා ගැටිති සමඟ ය.
සමහර, විශේෂයෙන් දරුණු අවස්ථාවල දී, hematopoiesis ක foci වකුගඩු (tsvetn. පය. 4), perinephric පටක නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.
දී අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණයඇටසැකිල්ලේ සියලුම අස්ථි වල පැටෝල්, අධික අස්ථි සෑදීම සිදු වන බව සොයාගෙන ඇත, එපිෆයිසල් කාටිලේජයේ (වර්ධන කලාපය) සහ ඩයෆිසිස් දිගේ. Periosteal අස්ථි සෑදීම ඉතා කලාතුරකින් නිරීක්ෂණය වේ. ඇට මිදුළු අවකාශයේ, සමහර අවස්ථාවලදී, ඝන ස්ථර ව්යුහයන් දක්නට ලැබේ, කේශනාලිකා වටා පිහිටා ඇති අතර පැටෝල්, ඔස්ටියන් නියෝජනය කරයි. වෙනත් අවස්ථාවන්හිදී, මැඩියුලරි අවකාශයන් ලැමිලර් අස්ථි පටක වලින් පිරී ඇති අතර බොහෝ චාප රේඛා ඇලවීම සිදු කරයි. නොමේරූ ගොරෝසු-තන්තු අස්ථි පටක වලින් සාදන ලද කදම්භ ඇත. ලැමිලර් අස්ථිවල ඔස්ටියෝබ්ලාස්ට් සංඛ්යාව අඩු වන අතර, අස්ථි පටක වල ඔවුන්ගේ ව්යාප්තිය අසමාන වේ. අස්ථි resorption සංසිද්ධි පාහේ නිරීක්ෂණය නොකෙරේ. ඇට මිදුළු අවකාශය තියුණු ලෙස පටු වන අතර තන්තුමය පටක වලින් පිරී ඇත. අස්ථි ඇටමිදුළුවල ප්රදේශ සොයා ගත හැක්කේ ස්ථානවල පමණි. එන්කොන්ඩ්‍රල් අස්ථිකරණයේ කලාපයේ, කාටිලේජයේ ප්රධාන ද්රව්යය භෞතික විද්‍යාවේදී මෙන් නැවත අවශෝෂණයට ලක් නොවේ, නමුත් අස්ථි පටක සෑදීම ලබා දෙයි, පළමුව වටකුරු දූපත් ස්වරූපයෙන් (රූපය 1), පසුව පුළුල් වේ. අස්ථි හරස් තීරු, ඉතිරිව ඇති දාරවල කාටිලේජයේ ප්රධාන ද්රව්යය දෘශ්යමාන වේ. එය epiphyseal කාටිලේජයෙන් ඉවතට ගමන් කරන විට, අස්ථි ද්රව්යය ලැමිලර් ව්යුහයක් ලබා ගනී (රූපය 2).
සමහර අවස්ථාවලදී එම්.බී. බර වැඩිවීමත් සමඟ විසරණය වන parenchymal goiter හඳුනා ගත හැකිය තයිරොයිඩ් ග්රන්ථිය 3 වතාවක් සහ හයිපර්ප්ලාසියාව පැරතිරොයිඩ් ග්රන්ථි. අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණයකින් හෙළි වූයේ තයිරොකාල්සිටොනින් නිෂ්පාදනය හා සම්බන්ධ තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ සී සෛලවල හයිපර්ප්ලාසියාවයි. තයිරොයිඩ් කැල්සිටොනින් අස්ථිවල කැල්සියම් සහ පොස්පරස් තැන්පත් වීම ප්‍රවර්ධනය කරන අතර හයිපොකල්සිමියාව ඇති කරයි, පැරතිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිවල ද්විතියික වන්දි හයිපර්ප්ලාසියාවට හේතු වේ. මෙම වෙනස්කම් කිරිගරුඬ රෝගයේ ව්යාධිවේදය තුළ C-සෛල හයිපර්ප්ලාසියාවේ වැදගත්කම පෙන්නුම් කරයි.
සී පැත්තෙන්. n. සමඟ. මධ්‍යස්ථ මයික්‍රොසෙෆලි, හයිඩ්රොසෙෆලස් සහ ස්නායු සන්නායකවල ක්ෂය වීම (ප්රධාන වශයෙන් ඔප්ටික් සහ වෙස්ටිබුලොකොක්ලියර් ස්නායු) අනාවරණය වේ. වකුගඩු වලදී, ග්ලෝමියුලර් පහළම මාලය පටලයේ වෙනස්කම් සහ වකුගඩු එකතු කිරීමේ නාල වල එපිටිලියම් ක්ෂය වීම සටහන් වේ. Septicemia හෝ septicopyemia බොහෝ විට osteomyelitis සංකූලතාවයක් ලෙස ප්රකාශ කර ඇති අතර, අස්ථි බිඳෙනසුලු වීම, patol, අස්ථි බිඳීම් සහ ඒවායේ ආසාදනය හේතුවෙන් වර්ධනය වේ.
සායනික පින්තූරය
V. McKusik M. b හි ආකාර දෙකක් හඳුනා ගත්තේය. ඒවායින් එකක් වන්නේ ස්වයංක්‍රීය අවපාතය වන අතර එය මාරාන්තික ස්වරූපය ලෙසද හැඳින්වේ. අනෙක - ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්යය - සාපේක්ෂව හිතකර ය. මාරාන්තික ස්වරූපය ඉතා ඉක්මනින් අනාවරණය වේ, සමහර විට ගර්භාෂය හෝ මුල් ළමාවියේදී පවා. එය සම්පූර්ණ ඇටසැකිල්ලට බලපාන විට, hematopoiesis තියුනු ලෙස කඩාකප්පල් වේ (බලන්න :). දෙවන ආකෘතියේ ප්රධාන කූඤ්ඤ ප්රකාශනයන් වන්නේ අස්ථි බිඳීම් (බලන්න) සහ ඔස්ටියෝමෙලයිටිස් (බලන්න). එය සාපේක්ෂව ප්රමාද වී, සමහර විට පරිණත හෝ වැඩිහිටි පුද්ගලයින් තුළ පවා අනාවරණය වේ.
රෝගයේ සායනික සලකුණු ඉතා විවිධාකාර වන අතර රෝගියාගේ වයස, රෝගයේ බරපතලකම මත රඳා පවතී; රක්තහීනතාවය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, තියුණු පහත වැටීමඅලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ හෝ ළදරුවන්ගේ දෘශ්ය තීව්‍රතාවය හෝ අන්ධභාවය, ඔස්ටියෝමෙලයිටිස්, විශේෂයෙන් පහළ හකු, අස්ථි බිඳීම්.
M. b සමඟ රෝගීන්. බොහෝ අවස්ථාවලදී කෙටි, තරමක් බොළඳ, චර්මාභ්යන්තර පටකදුර්වල ලෙස වර්ධනය වී ඇත. රෝගීන් එම්. බී. දරුවන්ට දිගු වේලාවක් ඇවිදීමට නොහැකිය, ඔවුන්ගේ දත් ඉතා ප්රමාද වී පෙනේ, පහසුවෙන් වැටේ, සහ දිරාපත් වීමෙන් පීඩාවට පත් වේ. දිගු නල අස්ථිවල එපිෆීසල් සහ මෙටාෆිසීයල් කොටස් ඝණ වීම හේතුවෙන් අත් පා වල බාහිර දළ සටහන් වෙනස් නොවේ හෝ සුළු වශයෙන් වෙනස් නොවේ.
එන්කොන්ඩ්‍රල් වර්ධනයේ කැළඹීම් නිසා ඇතිවන අස්ථි විරූපණයන් බහුලව දක්නට ලැබේ; මේවාට මුහුණේ සහ මස්තිෂ්ක හිස් කබල, ඉළ ඇට සහ පපුවේ විරූපණයන්, කොඳු ඇට පෙළේ වක්‍රය, අත් පා වල varus විකෘතිතා ආදිය ඇතුළත් විය හැකිය. ශ්‍රෝණි අස්ථි සහ උරහිස් බ්ලේඩ් වලට පවා බලපෑම් ඇති විය හැක.
මෙම රෝගය බොහෝ අස්ථි ඇටකටු වලට බලපාන නමුත්, ක්රියාවලියෙහි බරපතලකම වෙනස් වේ විවිධ අස්ථිසමාන නොවේ. මෙම ක්රියාවලිය හිස්කබලේ පාදය සහ දිගු ටියුබල් අස්ථිවල ඇති අස්ථි වල වඩාත් කැපී පෙනේ: කලවයේ (සාමාන්යයෙන් දුරස්ථ කොටස්වල), tibia, fibula සහ humerus (ආසන්නයේ). පතෝල් දුලබ නොවේ. දිගු නල අස්ථි බිඳීම. M. b රෝගීන්ගේ අස්ථි වුවද. තියුනු ලෙස සම්පිණ්ඩණය වී ඇති අතර, ඒවා බිඳෙනසුලු වන අතර, ඒවායේ වාස්තු විද්යාවේ සුවිශේෂතා මගින් පැහැදිලි කරනු ලැබේ, අස්ථි ව්යුහයන් අවුල් සහගත ලෙස පිරවීම හේතුවෙන් දාරවල ක්රියාකාරිත්වය සහ ස්වභාවය නැති වේ. හිස් කබලේ පාදයේ අස්ථි වල ස්ක්ලෙරෝටික් ඝණ වීම එහි විවරයන් සහ ඇල මාර්ග, බොහෝ විට ඔප්ටික් ඇල පටු වීමක් ඇති විය හැක. මේ සම්බන්ධයෙන්, M. b සමඟ ළමුන් තුළ. atrophy වර්ධනය විය හැක දෘෂ්ටි ස්නායුප්රගතිශීලී පෙනීම නැතිවීම සමඟ. අනෙකුත් හිස් කබලේ ස්නායු වලට බලපාන්නේ අඩුවෙන්.
වැඩිහිටියන්ගේ මෘදු ස්වරූපයෙන් M. b. අස්ථි එක්ස් කිරණ වලදී අනාවරණය නොවී හෝ අහම්බෙන් සොයා ගත හැක.
අස්ථි ඇටමිදුළුවල හැඩයක් නොමැති "ප්රතිස්ථාපනය" හේතුවෙන් අස්ථි ස්කන්ධරෝගීන් රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ, සාමාන්යයෙන් හයිපෝක්‍රොමික් (යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවය බලන්න), අඩු වාර ගණනක් normochromic සහ අතිශයින් කලාතුරකින් හයිපර්ක්‍රොමික්. Anisocytosis, poikilocytosis, Polychromatophilia සහ Erythroblastosis බොහෝ විට තීරණය වේ. දරුණු අවස්ථාවල දී, ch. arr. ළමුන් තුළ, hematopoietic උපකරණවල වෙනස්කම් හදිසියේම වර්ධනය වේ, වේගයෙන් ප්රගතිය සහ බවට පත් වේ ක්ෂණික හේතුවමරණය; වෙනත් අවස්ථාවල දී, බොහෝ විට වැඩිහිටියන් තුළ, රක්තහීනතාවය වසර ගණනාවක් පවතී. රුධිරයේ කැල්සියම් සහ පොස්පරස් මට්ටම සාමාන්ය මට්ටමට සමීප වේ. වසා ගැටිති, අක්මාව සහ ප්ලීහාව බොහෝ විට විශාල වන අතර එය මෙම අවයවවල රක්තපාතයේ බාහිර නාභීය වර්ධනය සමඟ සම්බන්ධ වේ. මරණ පරීක්ෂණ වලදී අනාවරණය වූ hematopoiesis හි Extramedullary foci ද, මෙම අවස්ථා වලදී subdural hematomas සමාන විය හැකි dura mater යටතේ, ඇතැම් අස්ථිවල periosteum යටතේ පැතලි තද රතු නෙරා යාමේ ස්වරූපයෙන් විස්තර කර ඇත.
රෝග විනිශ්චයසායනික දත්ත සහ රේඩියෝ ග්‍රැෆි, පරීක්ෂණ මත පදනම්ව ස්ථාපිත කර ඇති අතර එමඟින් කශේරුකා ඇතුළු සියලුම අස්ථිවල වෙනස්කම් පිළිබඳ ඉතා ලාක්ෂණික චිත්රයක් ලබා දේ (කිරිගරුඬ කශේරුකාව බලන්න). කිරිගරුඬ රෝගයට එහි නම ලැබුණේ විශේෂ roentgenol, දිගු නල ඇටකටු සහ කුඩා අස්ථිවල epiphyseal කෙළවරේ පින්තූරයක් වන අතර, එය සංයුක්ත හා ස්පොන්ජි ද්රව්ය අතර මායිමක් නොමැතිව කිරිගරුඬ සිහිගන්වන දැඩි සමජාතීය ඝන සෙවනැල්ලක් විකිරණ මත ලබා දෙයි. Roentgenol, අධ්‍යයනය මඟින් ඇටසැකිල්ලේ අස්ථිවල ක්‍රියාවලියේ ව්යාප්තිය තීරණය කිරීමට, පැටෝල් වල ස්වභාවය පැහැදිලි කිරීමට, වෙනස් කිරීමට, පැටෝල් වල ගමන් මග නිරීක්ෂණය කිරීමට, ක්රියාවලිය හඳුනා ගැනීමට ඔබට ඉඩ සලසයි. විය හැකි සංකූලතා(ව්යාධික අස්ථි බිඳීම්, ඇටසැකිල්ලේ ආබාධිත එන්කොන්ඩ්‍රල් වර්ධනය ආදිය). මේ සමඟම, රෙන්ජෙනෝල්, අධ්‍යයනයෙන් එම්.බී හි පවුල්, රෝග ලක්ෂණ නොමැති අවස්ථා හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ.
එක්ස් කිරණ වෙනස්කම් හිස් කබල, ශ්රෝණිය, කශේරුකා, ප්‍රොක්සිමල් කලවා, ඉළ ඇටවල සහ අඩු වශයෙන් ඉහළ අත් පා, අත් සහ පාදවල අස්ථිවල දක්නට ලැබේ. ඇටකටු වල හැඩය සහ ප්රමාණය සාමාන්යයෙන් සාමාන්යයෙන් පවතී. සමහර අවස්ථාවල දී, දිගු නල අස්ථිවල metaphyseal කොටස් නිතර නිතර සමාජ ශාලා හැඩැති ඝණ වීම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. අස්ථි වල ව්යුහය නාටකාකාර ලෙස වෙනස් වේ. සාමාන්ය ට්‍රැබෙකියුලර්, දැල් රටාව වෙනුවට, අස්ථි සමජාතීය ඝනත්වයක් ලබා ගනී, සංයුක්ත අස්ථි ද්රව්යයේ විශාලතම තීව්‍රතාවය සමඟ උප කෝර්ටිකල් කොටස්වල සහ එපිෆයිසිස් සහ පාරභෞතිකයේ මායිමේ මෙන්ම ඇපොෆිසිස් වර්ධන කලාපය දිගේ ( රූපය 3). ඇටසැකිල්ලේ අසමාන වර්ධනයේ ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, බලපෑමට ලක් වූ කොටස් සමාන්තර ඉරි සහ අර්ධ මුදු වලින් සාදන ලද සුවිශේෂී රටාවක් ලබා ගනී. හිස් කබලේ අස්ථි තුළ, කාටිලේජීය සම්භවයක් ඇති අස්ථි මූලික වශයෙන් බලපායි. අස්ථි පටක වල ස්ක්ලෙරෝසිස් සමඟ, හිස්කබලේ ස්නායු හරහා ගමන් කරන ඇල මාර්ග පටු වීමක් දක්නට ලැබේ. පාරනාසික කෝඨරකනාසය මැකී යයි. පෘෂ්ඨවංශික සිරුරු සුවිශේෂී පෙනුමක් ලබා ගන්නා අතර, එහි මධ්යම කොටස සැහැල්ලු වන අතර, අවසාන තහඩු දිගේ ඝන පුළුල් ඉරි සෑදී ඇත (රූපය 4). ඇටසැකිල්ලේ එන්කොන්ඩ්‍රල් අස්ථිකරණයේ වේගය බොහෝ විට කඩාකප්පල් වන අතර, එය අස්ථි න්‍යෂ්ටිවල ප්රමාද වූ පෙනුම සහ අත් සහ පාදවල අස්ථිවල එපිෆයිස් වල සයිනොස්ටෝසිස් පෙන්නුම් කරයි.
පැටෝල්, අස්ථි බිඳීම බොහෝ විට සිදු වන්නේ කලවයේ උපට්‍රොචැන්ටරික් කලාපයේ, අඩු වාර ගණනක් අනෙකුත් නල අස්ථි සහ ඉළ ඇටවල ය. අස්ථි බිඳීමේ තලය සාමාන්යයෙන් තීර්යක් හෝ ආනත-තීර්යක් (රූපය 5). කොමියුටඩ් අස්ථි බිඳීම්වඩාත් දුර්ලභ වේ. කොටස්වල විස්ථාපනය සාමාන්යයෙන් නොවැදගත් වේ.
), ඔස්ටියෝප්ලාස්ටික් බහු මෙටාස්ටේස්, විශේෂයෙන් පිළිකා පුරස්ථි ග්රන්ථිය. ළමා කාලය තුළ ඔස්ටියෝස්ලෙරෝසිස් ඖෂධ චිකිත්සාව මගින් ඇති විය හැකි බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය සංජානනීය සිෆිලිස්, මෙන්ම hypervitaminosis A සහ D.
ප්රතිකාර සහ පුරෝකථනය
ප්රතිකාරය රෝග ලක්ෂණ වේ. රුධිර පාරවිලයනය තාවකාලික සහ අස්ථායී බලපෑමක් ලබා දෙයි, සහ ක්රියාකාරීව පවතින M. b රෝගීන්ගේ රක්තහීනතාවය. දියුණු වෙනවා. ශල්යකර්ම පුළුල් කිරීමේ උත්සාහයන් සිදු කර ඇත දෘශ්ය නාලිකාදෘශ්‍ය ස්නායු වලට හානි වූ රෝගීන්ගේ දෘශ්ය ස්නායු වල වර්ධනය වන වෙනස්වීම් ආපසු හැරවිය නොහැකි වීම හේතුවෙන් අසාර්ථක විය. පැටෝල් ප්රතිකාර කිරීම, M. b. රෝගීන්ගේ අස්ථි බිඳීම, නීතියක් ලෙස, ගතානුගතික වේ.
මාරාන්තික ස්වරූපය සඳහා පුරෝකථනය අහිතකර ය. වඩාත් දරුණු ලෙස M. b. මුල් ළමාවියේදී සිදු වේ.
ග්‍රන්ථ නාමාවලිය: Volkov M.V ළමුන් තුළ අස්ථි රෝග, පි. 397, එම්., 1974; බහු වෙළුම් මාර්ගෝපදේශය ව්යාධිජනක ව්යුහ විද්යාව, සංස්. A. I. Strukova, vol. 5, p. 500, වෙළුම 6, පි. 270, එම්., 1959; P e nberg S. A. අස්ථි සහ සන්ධි රෝග පිළිබඳ X-ray රෝග විනිශ්චය, vol. 440, එම්., 1964; S e m e-II o v a E. I., F i n o g e n o v a N. A. සහ Gubare i k o L. P. Marble රෝගය (Albers-Schönberg) ළමුන් තුළ, ළමා රෝග, ඔව් 11, පි. 63, 1976; T a g e r I. L. සහ D b i h e සහ k ගැන V. A. කොඳු ඇට පෙළේ රෝග පිළිබඳ X-ray රෝග විනිශ්චය, p. 321, එම්., 1971; A1b e r s - S s h o n b e r g H. Rontgenbilder einer seltenen Knochener-krankimg, Munch, med.Wschr., S. 365, 1904; he e, Eine bisher nicht besciireibene Allgcmeinerkrankimg des Skelettes im Ront-genbild, Fortschr. Rontgenstr., Bd 11, S. 261, 1907; ඩක්ස් ඊ. ඊ. a. Ein Beitrag zum Veri au f und zur Entstehung der ma-lignen OsteoDetrose des Kmdesalters, Klin. p"adiat., Bd" 184, S. 282, 1972; සම්බන්ධක පටක වල පාරම්පරික ආබාධ, එඩ්. V. A. McKusick විසින්, p. 809, ශාන්ත ලුවී, 1972; හර්ටින් ඩබ්ලිව්.යූ. Liebegoff G. t)ber die friihkindliche හුරුපුරුදු Osteopetrosis, Beitr. මාර්ගය., Bd 143, S. 183, 1971; හිගින්බොතම් එන්.එල්.ඒ. ඇලෙක්සැන්ඩර් එස්.එෆ්. ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස්, ඇමර්. J. Surg., v. 53, පි. 444, 1941, ග්‍රන්ථ නාමාවලිය; පිටපත- 1 o w M. B. u. R u n o w a M. F. Ein Beitrag zur Kenntnis der Marmorknochen-krankheit, Fortschr. Rontgenstr., Bd 40, S. 1042, 1929; ස්ටෝවන්ස් ඩී. ළමා ව්යාධිවේදය, පි. 729, බැල්ටිමෝර්, 1966.
එච්.ඊ.මැක්සන්; T. E. Ivanovskaya (pat. an.); එම්.කේ. ක්ලිමෝවා (කුලී.).
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් (කිරිගරුඬ රෝගය හෝ ඇල්බර්ස්-ෂොන්බර්ග් රෝගය)අස්ථි resorption දුර්වල වීම මගින් සංලක්ෂිත දුර්ලභ පාරම්පරික රෝගයකි ( ස්වභාවික ක්රියාවලියඅස්ථි පටක විනාශ කිරීම), එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස අස්ථි ඝනත්වය වැඩි වන අතර, එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, අස්ථි බිඳීම හා අස්ථි විකෘතිතා වර්ධනය වීමේ ප්රවණතාව වැඩි වීම. ලෝකයේ රෝගයේ ව්යාප්තිය 1: 100,000, 1: 200,000, කෙසේ වෙතත්, ජනගහනයේ ජනවාර්ගිකත්වය හේතුවෙන්, මාරි එල් ජනරජය සඳහා මෙම දර්ශක 1: 14,000 වන අතර, චුවෂියා හි - 1: 3,500, 4,000 අලුත උපන් බිළිඳුන් වේ.
මුල් ආරම්භයත් සමඟ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝග ලක්ෂණ (වසරක් දක්වා)
අස්ථි ඝනත්වය වැඩි කිරීමට අමතරව, අස්ථි ඇටමිදුළුවල ක්රියාකාරිත්වය අඩාල වීමේදී (අස්ථි පටක වර්ධනය වීම නිසා ඇටමිදුළු විස්ථාපනය වීම හේතුවෙන්), අංශභාගය තුළ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝග ලක්ෂණ ප්රකාශ කළ හැක. විවිධ කණ්ඩායම්මුහුණේ සහ ඇස ඇතුළු මාංශ පේශී (වැඩෙන අස්ථි පටක මගින් ස්නායු සම්පීඩනය වීම හේතුවෙන්), සංවර්ධන ප්‍රමාදයන් සහ වෙනත් සලකුණු, වැනි:
- ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම්;
- හයිඩ්රොසෙෆලස් සහ හිස් කබලේ අස්ථිවල විරූපණය;
- තැලීම් සහ රුධිර වහනය වීමේ ප්රවණතාව;
- රක්තහීනතාවය;
- ප්රමාද දත්;
- බිහිරි බව සහ/හෝ අන්ධභාවය;
- නින්දේ apnea (තාවකාලික බාධා කිරීම් පෙනහළු වාතාශ්රය);
- අක්මාව සහ ප්ලීහාව විශාල වීම;
- නිතර බෝවෙන රෝග.
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් මාරාන්තිකයි භයානක රෝගයරෝගයේ මුල් (වසරක් දක්වා) වර්ධනය සමඟ. මරණයට ප්රධාන හේතු වන්නේ දරුණු ආසාදන, රක්තහීනතාවය සහ රුධිර වහනයයි. නොමැති අවස්ථාවක කාලෝචිත ප්රතිකාර(tcm) බොහෝ දරුවන් වයස අවුරුදු 3 දක්වා ජීවත් නොවේ.
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ඇතිවීමට හේතු
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් වේ ජානමය රෝගය, ස්වයංක්‍රීය අවපාතයක් හෝ ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්යය (පළමු රෝග ලක්ෂණ ප්රමාද වීමත් සමඟ) උරුමයේ වර්ගය අනුව උරුම විය හැක. ස්වයංක්‍රීය අවපාත උරුමයේදී, දෙමාපියන් දෙදෙනාම වාහකයන් විය යුතුය අවපාත ජාන, සහ රෝගය සාමාන්යයෙන් කිසිදු ආකාරයකින් ප්රකාශයට පත් නොවේ. මෙම වර්ගයේ උරුමය රෝගයේ මුල් වර්ධනය මගින් සංලක්ෂිත වේ. ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍ය උරුමය සම්බන්ධයෙන්, දෙමව්පියන්ගෙන් එක් අයෙකුට ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ ඇත. මෙම වර්ගයේ උරුමය සමඟ, රෝගය ප්රමාද වූ වයසේදී ප්රකාශයට පත් වේ.
ඔස්ටියෝපොරෝසිස් හි කැළඹීම් ප්රධාන වශයෙන් පහත දැක්වෙන ජානවල නිරීක්ෂණය කෙරේ: CLCN7, IKBKG, TNFSF11, TCIRG1.
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් වර්ග
මුල් සංවර්ධනය සමඟ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස්:
- වසරකට පෙර රෝග විනිශ්චය;
- රෝගයේ පුරෝකථනය දුර්වල ය;
- ඇටමිදුළු ක්රියාකාරිත්වයේ බරපතල බාධා;
වැඩිහිටි දරුවන් තුළ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස්:
- වසරකට වඩා පැරණි ළමුන් තුළ රෝග විනිශ්චය;
- රෝගයේ පුරෝකථනය අහිතකර ය;
- autosomal recessive ආකාරයේ උරුමය.
වැඩිහිටියන්ගේ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස්:
- තුළ රෝග විනිශ්චය කර ඇත නව යොවුන් වියහෝ තරුණ කාලයේ දී;
- පුරෝකථනය හොඳයි;
- ඇටමිදුළු ක්රියාකාරිත්වයේ බාධා නොමැත;
- autosomal dominant ආකාරයේ උරුමය.
ඊශ්‍රායලයේ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝග විනිශ්චය
ඊශ්‍රායලයේ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝග විනිශ්චය කිරීම සඳහා වඩාත් සංකීර්ණ සංකීර්ණයකි නවීන ක්රමඑක් එක් විශේෂිත අවස්ථාවෙහිදී, රෝගයේ වර්ගය, එහි වර්ධනයේ මට්ටම නිවැරදිව තීරණය කිරීමට සහ ප්‍රතිකාරයේ සාර්ථකත්වය පුරෝකථනය කිරීමට ඉඩ සලසන අධ්යයන.
- සම්පූර්ණ පරීක්ෂාව සහ විස්තරය සායනික පින්තූරය;
- X-ray;
- රුධිර හා මුත්රා පරීක්ෂණ;
- අස්ථි බයොප්සි සහ සමේ neoplasms;
- ජාන පරීක්ෂණ(ප්රතිකාර සඳහා ශරීරයේ ප්‍රතිචාරය පුරෝකථනය කිරීමට උදව් කරන්න).
ඊශ්‍රායලයේ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ප්රතිකාරය
බොහෝ අවස්ථාවලදී එකම ක්රමය, ඉහළ සහතික කිරීම
ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් දරුණු ආකාරවලට ප්රතිකාර කිරීමේදී ඵලදායීතාවය මුල් සංවර්ධනය, වේ. රෝගයේ ප්රගතිය වැළැක්වීම හෝ දැනටමත් පැන නැගී ඇති සංකූලතා ඉවත් කිරීම සඳහා වෙනත් ක්රම අර්ථවත් කරයි. ඊශ්‍රායලයේ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ප්‍රතිකාරයේදී එය ද භාවිතා වේ ඖෂධ චිකිත්සාවවඩාත්ම නවීන ඖෂධ.
අවාසනාවකට මෙන්, රුසියාවේ ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම සිදු කරනු ලබන්නේ පළමුවෙන් පැමිණෙන අය, පළමුව සේවය කරන පදනම මත, එබැවින් කාලෝචිත ප්රතිකාර සෑම විටම කළ නොහැකි ය. යුක්රේන වෛද්ය විද්යාව අවශ්ය නොවේ වෛද්ය පදනමමෙම ක්රියා පටිපාටිය ක්රියාත්මක කිරීමට. එමනිසා, මෙම රටවල බොහෝ රෝගීන් සඳහා, ඊශ්‍රායලයේ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ප්රතිකාරය ගැලවීම සඳහා ඇති එකම අවස්ථාව බවට පත්වේ.
Hadassah සායනයේ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ප්රතිකාරය
වෛද්ය මධ්යස්ථානය "" ඊශ්‍රායලයේ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ප්‍රතිකාරයේ විශාලතම අත්දැකීම් ඇත. ළමා පිළිකා රෝග පිළිබඳ සායන මධ්‍යස්ථානයේදී, ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමේ සැත්කම් සාර්ථකව නිම කර ඇති අතර CIS රටවල බොහෝ රෝගීන් සුවය ලබා ඇත.
Hadassah වෛද්ය මධ්‍යස්ථානයේ ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමේ දෙපාර්තමේන්තුව වැඩිපුරම සමන්විත වේ නවීන තාක්ෂණය. විශේෂ වායු පිරිසිදු කිරීමේ පද්ධති සහිත හුදකලා කාමරවල මෙහෙයුම් සිදු කරනු ලැබේ. සම්පූර්ණ ප්රතිකාර කාලය පුරාම, එක් එක් රෝගියාට උපරිමය ලබා දෙනු ලැබේ සුවපහසු කොන්දේසිසහ පැය 24 පුරා වෛද්ය සහාය.
අස්ථි ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමේ දෙපාර්තමේන්තුවේ ප්‍රධානියා වන වෛද්‍යවරයා ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් රෝගීන්ට ප්රතිකාර කරයි. වෛද්ය මධ්යස්ථානය"". වෛද්ය ස්ටෙෆන්ස්කි යනු ලෝක ප්‍රකට ළමා ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමේ විශේෂඥයෙකි; කර්තෘ අද්විතීය තාක්ෂණික ක්රමසහ පර්යේෂණ; යුරෝපීය සහ ඇමරිකානු ඔන්කොහෙමාටොජිකල් සංගම්වල සාමාජික.
ඊශ්‍රායලයේ ඔස්ටියෝපෙට්‍රොසිස් ප්රතිකාර සඳහා පුරෝකථනය
වෛද්ය විද්යාවේ ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමේදී භාවිතා කරන නවතම ප්‍රොටෝකෝලය
මධ්යස්ථානය "", ආසන්න වශයෙන් රෝගීන්ගෙන් 95% ක් තුළ ප්‍රතිකාරයේ සාර්ථකත්වය ළඟා කර ගැනීමට ඉඩ සලසයි. මාස තුනකට පෙර ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම සිදු කරන විට හොඳම ප්රතිඵල ලබා ගත හැකිය.