බහු මයිලෝමා වල අදියර. බහු මයිලෝමා සහ එහි රෝග විනිශ්චය. මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය කරන්නේ කෙසේද?

මයිලෝමා (මයිලෝමාටෝසිස්, ප්ලාස්මාසිටෝමා, රෙටිකුලෝප්ලාස්මොසයිටෝසිස්) malignant tumor, hemoblastoses කාණ්ඩයට අයත් වේ. මෙම රෝගයේ දී, ව්යාධිජනක ලෙස ගුණ කරන සෛල ප්ලාස්මාසයිට් වේ - ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිචාරයේ ප්රධාන කාර්යභාරයක් ඉටු කරන ප්රතිදේහ සාමාන්යයෙන් නිපදවන B-ලිම්ෆොසයිට් වල පරිවර්තනයේ අවසාන නිෂ්පාදන වේ.

එදිනෙදා ජීවිතයේදී තනි සහ බහු මයිලෝමා බොහෝ විට රුධිර පිළිකා ලෙස හඳුන්වනු ලැබුවද, මෙම යෙදුම භාවිතා කිරීම සම්පූර්ණයෙන්ම නිවැරදි නොවේ. ඇත්ත වශයෙන්ම, මයිලෝමාටෝසිස් සමඟ, ව්යාධි වෙනස්කම් වලට භාජනය වන්නේ එපිටිලියල් සෛල නොව, ඇටමිදුළු සෛල වේ.

මයිලෝමා යනු කුමක්ද?

ප්ලාස්මාසයිටෝමා සඳහා රෝග විනිශ්චය, ප්‍රතිකාර සහ පුරෝකථනය පිළිබඳ මූලධර්ම අවබෝධ කර ගැනීම සඳහා, මයිලෝමා යනු කුමක්ද, නිරෝගී ශරීරයක් තුළ එය වර්ධනය වන්නේ කෙසේද සහ කුමන සාධකවල බලපෑම යටතේද යන්න සොයා බැලීම අවශ්‍ය වේ.

පිළිකා වර්ධන සාධකය (interleukin-6) බලපෑම යටතේ පරිණත ප්ලාස්මා සෛල විකෘති කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස බහු මයිලෝමා වර්ධනය වේ. ප්‍රොප්ලාස්මාසයිට් හි ව්‍යාධිමය වෙනසක් ඇපොප්ටෝසිස් වලට යටත් නොවන අතර පාලනයකින් තොරව ගුණ කරන පිළිකා ක්ලෝනයක් සෑදීමට හේතු වේ. මාරාන්තික සෛල ගණන වැඩි වන විට, ඒවා නිපදවන ව්යාධිජනක immunoglobulin (paraprotein) සාන්ද්රණය ද වැඩි වේ.

මධ්යම කොටසෙහි ව්යාධිජනක නාභිගත කළ හැක නල අස්ථිකකුල් සහ අත්, උරහිස් තල, කශේරුකා, හිස්කබල අස්ථි, මෙන්ම වසා ගැටිති සහ ප්ලීහාව. පිළිකා නාභිගත කිරීම් කිහිපයක් නිරීක්ෂණය කළහොත් බහු මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ. ගෙඩිය එක තැනක ස්ථානගත වී ඇත්නම් එය හුදකලා වේ.

නියෝප්ලාසියාව වර්ධනය වීමත් සමඟ ව්යාධිජනක සෛලක්‍රියාකාරී ඒවා ක්‍රමයෙන් ප්‍රතිස්ථාපනය කරයි. ඒ අතරම, සියලු වර්ගවල රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය අඩාල වන අතර එමඟින් රක්තහීනතාවය, රුධිර කැටි ගැසීම අඩුවීම සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ ආබාධ ඇති වේ.

මයිලෝමැටෝසිස් පාඨමාලාවේ ලාක්ෂණික ලක්ෂණය වන්නේ ව්යාධිජනක සෛල ස්ථානගත කරන ස්ථානයේ අස්ථි ප්රදේශ විසුරුවා හැරීමයි. ඔවුන්ගේ ජීවිත කාලය තුළ, වෙනස් වූ ප්ලාස්මා සෛල ඔස්ටියෝක්ලාස්ට් සක්‍රීය කරන සයිටොකයින් මුදා හරිනු ඇත - අස්ථි පටක අලුත් කිරීමේ ක්‍රියාවලියට සහභාගී වන විශේෂ සෛල. ඔස්ටියෝක්ලාස්ට් සහ ඔස්ටියෝබ්ලාස්ට් වල ක්‍රියාකාරීත්වයේ සමතුලිතතාවය කලින් ඇති දෙයට බාධා වන විට, ඛනිජ සංරචකය විසුරුවා හැරීමේ සහ අස්ථි කොලජන් විනාශ කිරීමේ වේගය නව පටක සෑදීමේ වේගයට වඩා බොහෝ ගුණයකින් වැඩි ය. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, resorption (ද්රාවණය) පිහිටුවා ඇති අතර, බලපෑමට ලක් වූ අස්ථි බිඳෙනසුලු හා බිඳෙනසුලු වේ.

විසුරුවා හරින ලද අස්ථි පටක වල ඛනිජ අනුකෘතියෙන් කැල්සියම් රුධිරයට ඇතුල් වන අතර වකුගඩු මත අනවශ්ය ආතතියක් ඇති කරයි, ඒවායේ නාල වල දෘඩ ගල් සෑදෙයි. කෙසේ වෙතත්, මයිලෝමා ඉදිරිපිටදී, රෝගය වකුගඩු, අස්ථි පටක සහ වසා පද්ධතියට පමණක් බලපායි. රුධිර ප්‍රවාහයට මුදා හරින පැරප්‍රෝටීන, ප්‍රෝටීන්-පොලිසැකරයිඩ සංයෝගයක ස්වරූපයෙන් අවයව (අභ්‍යන්තර) අවයව හා සන්ධිවල තැන්පත් වේ - ඇමයිලොයිඩ්, කාලයත් සමඟ ක්‍රියාකාරී සෛලවල ක්‍රියාකාරිත්වය කඩාකප්පල් කිරීමට පටන් ගනී.

ප්ලාස්මා සෛල පිළිකා වර්ගීකරණය

මයිලෝමා ඇට මිදුළු පටක වල පැතිරීමේ ස්වභාවය, බලපෑමට ලක් වූ අවයව හා අස්ථි ගණන, ව්යාධිජනක සෛලවල විශේෂත්වය සහ පැරප්‍රෝටීන් ස්‍රාවය කිරීමේ හැකියාව අනුව වර්ගීකරණය කර ඇත.

පැතිරීමේ ස්වභාවය මත පදනම්ව, රෝගයේ ආකාර තුනක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

  • විසරණය;
  • නාභීය (multifocal, බහු myeloma);
  • මිශ්ර (විසරණ-නාභිගත).

බලපෑමට ලක් වූ ප්‍රදේශ ගණන රෝගියාට තනි හෝ බහු මයිලෝමා තිබේද යන්න තීරණය කරයි. රෝගයේ විවිධ ආකාර හුදකලා මයිලෝමා වලට වඩා බහුලව දක්නට ලැබේ. ඒවා වසා ගැටිති, ප්ලීහාව සහ අස්ථි පටක වලට බලපෑම් කළ හැකිය. බලපෑමට ලක් වූ පටක වර්ගය (අස්ථි සහ මෘදු පටක ගෙඩියක්) අනුව වර්ගීකරණය කිරීම, එක් එක් සායනික නඩුව සඳහා නියෝප්ලාසියාවේ ස්ථානගත කිරීම තවදුරටත් තීරණය කිරීමට අපට ඉඩ සලසයි.

වෙනස් වූ ප්ලාස්මා සෛලවල විවිධ ලක්ෂණ මගින් මයිලෝමා ප්ලාස්මාසයිටික්, ප්ලාස්මාබ්ලාස්ටික් සහ දුර්වල ලෙස වෙනස් වූ ආකාරවලට වර්ගීකරණය කිරීමට හැකි වේ. අවසාන අවස්ථාවේ දී, සෛල එකම ප්‍රමාණය (කුඩා සෛල මයිලෝමා) හෝ වෙනස් (බහුරූපී සෛල මයිලෝමා) විය හැකිය.

මයිලෝමැටෝසිස් රෝගීන් 5 න් 4 න්, ප්ලාස්මා සෛල immunoglobulin කාණ්ඩයේ (paraproteins) ව්යාධිජනක ප්රෝටීන නිපදවයි. මේ සම්බන්ධයෙන්, රෝගය එහි ප්‍රතිශක්තිකරණ දර්ශකය (ගැටිති ක්ලෝන වර්ගය) අනුව ද වර්ග කළ හැකිය:

  • ජී-මයිලෝමා;
  • A-ප්ලාස්මොසිටෝමා;
  • ඩී-මයිලෝමා;
  • එම්-මයිලෝමාටෝසිස්;
  • ඊ-ප්ලාස්මාසිටෝමා;
  • Bence-Jones myeloma (පැරප්‍රෝටීන ආලෝක දාම ස්‍රාවය කරයි).

රෝගීන් 100 න් 1 දෙනෙකුට ස්‍රාවය නොවන ගෙඩියක් වර්ධනය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, ව්යාධිජනක immunoglobulin ප්රෝටීන් නිකුත් කිරීම සිදු නොවේ.

A- සහ G-myelomas රෝග විනිශ්චය කිරීමේ ඉහළම සංඛ්යාතය ඇත. ඔවුන් පිළිවෙලින් රෝග හඳුනාගැනීමේ සිද්ධීන්ගෙන් 25 සහ 50% කි. තවත් 12-20% රෝගීන් Bence Jones myelomatosis වලින් පීඩා විඳිති.

මයිලෝමා වර්ධනය සඳහා අවදානම් සාධක

මයිලෝමැටෝසිස් වර්ධනයේ යාන්ත්‍රණය දැනටමත් ස්ථාපිත කර ඇතත් (බී ලිම්ෆොසයිට් වල සාමාන්‍ය මේරීම කඩාකප්පල් කිරීම), නිශ්චිත හේතුමෙම සංසිද්ධිය තවමත් තීරණය කර නොමැත. කෙසේ වෙතත්, නොදන්නා හේතු විද්‍යාවේ වෙනත් බොහෝ පිළිකා මෙන්ම, මයිලෝමා වර්ධනය සඳහා දන්නා අවදානම් සාධක තිබේ. මේවාට ඇතුළත් වන්නේ:

  • අඛණ්ඩ ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිචාරයක් උත්තේජනය කරන නිදන්ගත රෝග (උදා. වෛරස් ආසාදනනිදන්ගත පාඨමාලාවක් සමඟ);
  • ආතතිය;
  • අයනීකරණ විකිරණ කලාපයේ රැඳී සිටින්න;
  • ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිචාරය මර්දනය කරන ඖෂධ ගැනීම සහ ශරීරයේ වේගයෙන් පැතිරෙන සෛල බෙදීම (ප්රතිශක්තිකරණ, සයිටොස්ටැටික්);
  • පිළිකා කාරක සමඟ දිගුකාලීන වැඩ (ඊයම් වාෂ්ප, රසදිය, ආසනික් සංයෝග, සමහර ඛනිජ තෙල් නිෂ්පාදන, ඇස්බැස්ටෝස්);
  • පාරම්පරික නැඹුරුතාවයක් (සෘජු රේඛාවේ ආසන්න ඥාතීන් තුළ ලියුකේමියා වර්ග වලින් එකක් තිබීම);
  • තරබාරුකම.

හුදකලා සහ බහු මයිලෝමා යන දෙකම බොහෝ විට වයස අවුරුදු 60 ට වැඩි පුද්ගලයින් තුළ වර්ධනය වේ. වයස අවුරුදු 40 ට අඩු පුද්ගලයින්ගේ සිද්ධීන් රෝගීන්ගෙන් 1% ක් පමණ වේ.

මෙම වර්ගයේ ගෙඩියක බොහෝ සායනික අවස්ථා පිරිමි රෝගීන් තුළ දක්නට ලැබේ. මෙයට හේතුව අන්තරායකර කර්මාන්තවල වැඩ කරන පිරිමින්ගේ වැඩි වාර ගණන සහ ප්‍රතිකාර නොමැතිව ආසාදන ක්‍රමානුකූලව සම්ප්‍රේෂණය කිරීම, රෝග නිදන්ගත ස්වරූපයක් බවට පරිවර්තනය වීමත් සමඟ බවට යෝජනා තිබේ.

ප්ලාස්මාසිටෝමා රෝග ලක්ෂණ

බහු මයිලෝමා වල සියලුම රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍ය ක්‍රියාකාරිත්වය කඩාකප්පල් කිරීමේ ප්‍රතිවිපාකවලට බෙදිය හැකිය ඇට මිදුළුපිළිකා සෛල පැතිරීම සහ අභ්‍යන්තර අවයවවල ක්‍රියාකාරිත්වයේ බාධාවන් ප්‍රකාශ කිරීම හේතුවෙන්, පැරප්‍රෝටීන රුධිරයට මුදා හැරීම හේතුවෙන්.

ඇටමිදුළුවල ගෙඩියක් වර්ධනය වීමෙන් ඇතිවන රෝග ලක්ෂණ:

  • පිළිකා සෛල ඇති ස්ථානයේ අස්ථිවල අස්ථාවරත්වය;
  • අස්ථි වේදනාව;
  • විරූපණය පපුවකශේරුකාව විසුරුවා හැරීම සහ / හෝ වෙනත් ස්ථානවල බලපෑමට ලක් වූ අස්ථි කෙටි වීම හේතුවෙන්;
  • දුර්වලකම, උදාසීනත්වය, හයිපර්කල්සිමියාව හා සම්බන්ධ ආමාශ ආන්ත්රයික ආබාධ;
  • කරකැවිල්ල, රක්තහීනතාවය හා සම්බන්ධ සුදුමැලි සමේ වර්ණය;
  • tachycardia (කුඩා මුදලකට වන්දි ගෙවීමට ශරීරයට ඇති ආශාව හේතුවෙන් හෘද ස්පන්දන වේගය වැඩි වීම රුධිර සෛල, ඔක්සිජන් රැගෙන යාම);
  • විදුරුමස් ලේ ගැලීම, තැලීම් බහුල වීම (thrombocytopenia හි ප්රතිවිපාකයක් - ප්රමාණවත් නිෂ්පාදනයක්රුධිර කැටි ගැසීමට බලපාන සිරුරු);
  • විවිධ ස්ථානවල නිරන්තර බැක්ටීරියා ආසාදන.

මයිලෝමා සමඟ අස්ථි වේදනාව නියත නොවේ. චලනය, කැස්ස සහ කිවිසුම් යාම, බලපෑමට ලක් වූ ප්රදේශය මත පීඩනය සමඟ එය දිස්වන අතර තීව්ර වේ, supine position. නිරන්තර වේදනාව ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීමක සලකුණකි.

ගෙඩියක් කොඳු ඇට පෙළේ ස්ථානගත වූ විට, වැඩෙන නියෝප්ලාසියා පටක කොඳු ඇට පෙළ සම්පීඩනය කර ස්නායු හා මෝටර් ආබාධවලට තුඩු දිය හැකිය: අත් පා වල සංවේදීතාව අඩුවීම, අංශභාගය දක්වා මාංශ පේශි දුර්වල වීම, මලපහ පිටවීම යනාදිය.

ව්යාධිජනක ඉමියුනොග්ලොබියුලින් රුධිරයට මුදා හැරීම නිසා ඇතිවන මයිලෝමා වල ලක්ෂණ:

  • ප්ලීහාව, අක්මාව සහ දිවේ පරිමාව වැඩි වීම;
  • මයෝකාඩියම්, වකුගඩු, සන්ධි කඩාකප්පල් කිරීම;
  • ස්නායු ආබාධප්ලාස්මා දුස්ස්රාවීතාවය වැඩි වීම (Bing-Neal syndrome) සමඟ සම්බන්ධ වීම;
  • ව්යාධිජනක immunoglobulin ප්රෝටීන සමඟ ප්ලාස්මා ඝන වීම හේතුවෙන් රුධිර දුස්ස්රාවිතතාවය වැඩි වීම;
  • හිසකෙස් නැතිවීම සහ නියපොතු තහඩු විනාශ කිරීම;
  • රුධිර නාල වල බිත්ති කැඩීම, නිතර රුධිර වහනය(රකූන් අක්ෂි සින්ඩ්රෝම්, ආදිය);
  • හුස්ම හිරවීම;
  • සංජානන ආබාධ;
  • පටක trophism කඩාකප්පල් කිරීම.

නියෝප්ලාසියාවේ වර්ධන වේගය සහ බහු මයිලෝමා වල ස්වරූපය අනුව, රෝග ලක්ෂණ වැඩි හෝ අඩු ලෙස ප්‍රකාශ විය හැකිය.

මයිලෝමැටෝසිස් ප්රතිකාර කිරීම

බහු මයිලෝමා සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම උපකරණ, දෘඩාංග සහ ඇතුළුව සම්පූර්ණ වෙනස් රෝග විනිශ්චයකින් පසුව සිදු කළ යුතුය. රසායනාගාර පරීක්ෂණ. myelogram, immunoelectrophoresis, tomography සහ රුධිර ජෛව රසායනයේ ප්රතිඵල තීරණාත්මක වේ.

මයිලෝමා ප්‍රතිකාරය ඔන්කොහෙමාටොලොජි රෝහලක සිදු කෙරේ. පවරා ඇති පාඨමාලාවට ඇතුළත් විය හැකිය:

  • රසායනික චිකිත්සාව;
  • විකිරණ;
  • ඇල්ෆා-2 ඉන්ටර්ෆෙරෝන් පරිපාලනය;
  • වේදනාව අඩු කිරීම සහ අභ්යන්තර අවයවවල බලපෑම අඩු කිරීම අරමුණු කරගත් ඖෂධ ගැනීම.

ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර ආරම්භ කිරීමට හැකි වූවා නම් සහ පුරෝකථනය හිතකර නම්, දැඩි රසායනික චිකිත්සාවකින් පසුව, තමාගේම පර්යන්ත හෝ පරිත්‍යාගශීලී ඇටමිදුළු සෛල බද්ධ කිරීම නියම කළ හැකිය. අවාසනාවකට මෙන්, බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, අධික විෂ සහිත රසායනික චිකිත්සාව සහ පසුකාලීන ශල්යකර්ම සඳහා වැඩිහිටි රෝගීන්ගේ ශරීරයේ අඩු ප්රතිරෝධය හේතුවෙන් එවැනි මෙහෙයුමක් යෝග්ය නොවේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, රෝගය විධිමත් ලෙස සුව කළ නොහැකි ලෙස සැලකේ.

කෙසේ වෙතත්, මෙය නොතකා, බද්ධ කිරීම සඳහා ඇඟවීම් නොමැති වුවද, මුල් රෝග විනිශ්චය සහ නවීන රසායනික චිකිත්සක පා courses මාලා භාවිතා කිරීමත් සමඟ, සාපේක්ෂව දිගු කාලීන සහනයක් ලබා ගත හැකිය.

බහු මයිලෝමා වලට ප්‍රතිකාර කිරීම රසායනික චිකිත්සාවේ බහු සහ මොනොකෝර්ස් සමඟ සිදු කෙරේ. Melphalan, Lenalidomide හෝ Cyclophosphamide ඖෂධ සමඟ Monochemotherapy සිදු කරනු ලැබේ. බහු රසායනික චිකිත්සක පාඨමාලා වලදී, මෙම ඖෂධ cytostatics සහ glucocorticosteroids සමඟ ඒකාබද්ධ වේ.

ප්ලාස්මාසයිටෝමා සඳහා රෝග ලක්ෂණ චිකිත්සාව වේදනා නාශක, රුධිරයේ අතිරික්ත කැල්සියම් ඉවත් කිරීම සඳහා ඖෂධ (සෝඩියම් ibandronate, calciferol, calcitonin, ආදිය) සහ ඩයුරටික් ඇතුළත් වේ. දරුණු වකුගඩු අසමත්වීම සඳහා, hemodialysis භාවිතා වේ.

මයිලෝමා ප්රතිකාර සඳහා රසායනික චිකිත්සක ක්රම

මයිලෝමා සඳහා වඩාත් ඵලදායී ප්රතිකාරය බහු රසායනික චිකිත්සක පාඨමාලා වේ. විවිධ සයිටොස්ටැටික් ඖෂධ භාවිතා කිරීම සඳහා යෝජනා ක්රම කිහිපයක් තිබේ.

මයිලෝමැටෝසිස් ප්රතිකාර සඳහා බහු රසායනික චිකිත්සාව

යෝජනා ක්රමයේ නමඖෂධ ලැයිස්තුවමාත්රාවපිළිගැනීමේ දින
පා.මමෙල්ෆලන්ශරීරයේ 1 m2 සඳහා 9 mgඅඛණ්ඩව දින 4 ක් දක්වා
Prednisolone100-200 mg
M2 (රෝගියාගේ බර කිලෝග්‍රෑම් 1 කට මාත්‍රාව)වින්ක්‍රිස්ටීන්0.03 mgපළමු දිනයේ පමණි
සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ්10 mg
BCNU0.5 mg
මෙල්ෆලන්0.25 mgදින 1 සිට 7 දක්වා
Prednisolone1 mg
VADවින්ක්‍රිස්ටීන්ශරීරයේ 1 m2 සඳහා 0.4 mgදින 1 සිට 4 දක්වා
ඩොක්සිරුබිසින්ශරීරයේ 1 m2 සඳහා 9 mg
ඩෙක්සමෙතසෝන්40 mg1-4, 9-12, 17-20 දින
VBMCP (ශරීරයේ 1 m2 සඳහා මාත්‍රාව)කාර්මුස්ටින්100-200 mg1 වන දින (කාර්මුස්ටින් පරිපාලනය සති 6 කට පසුව නැවත නැවතත් සිදු කෙරේ)
වින්ක්‍රිස්ටීන්1.4 mg
සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ්400 mg
මෙල්ෆලන්8 mgදින 1 සිට 7 දක්වා
Prednisolone40 mg

මයිලෝමා සඳහා, පාඨමාලාවේ ඵලදායීතාවය, රෝගියාගේ සෞඛ්ය තත්වය සහ පුරෝකථනය මත පදනම්ව, ප්රතිකාර (නියාමනය, මාත්රාව, චිකිත්සක පාඨමාලා අතර විවේකය) තනි තනිව නියම කරනු ලැබේ. උදාහරණයක් ලෙස, VBMCP තන්ත්‍රය ඉහළ මාත්‍රාවක් වන අතර ප්‍රධාන වශයෙන් වයස අවුරුදු 50 ට අඩු හෝ හොඳ වකුගඩු පරීක්ෂණ ප්‍රතිඵල සහිත රෝගීන් සඳහා සුදුසු වේ. සනාල ජාලය neoplasia.

දරුණු වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයෙන් පෙළෙන වැඩිහිටි රෝගීන්ට රසායනික චිකිත්සක ඖෂධ සමඟ මොනොතෙරපි පා courses මාලා නියම කළ හැකිය.

ප්‍රතිකාරයේ සඵලතාවය සඳහා වන නිර්ණායක වන්නේ හිමොග්ලොබින් මට්ටම (ඵලදායි පාඨමාලාවක් සමඟ එය අවම වශයෙන් 90 g/l), සෙරුම් ඇල්බියුමින් (3 g/dl ට නොඅඩු) සහ කැල්සියම් මෙන්ම නව ප්‍රදේශ නොමැති වීමයි. අස්ථි පටක විනාශ කිරීම. මයිලෝමා රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, පුරෝකථනය බොහෝ දුරට තීරණය වන්නේ මූලික දත්ත මගින් නොව, චිකිත්සාවේ කාර්යක්ෂමතාවයෙනි.

සමනය වූ විට, රෝගීන්ට සතියකට තුන් වතාවක් ඒකක මිලියන 3-6 ක ප්‍රමාණයකින් ඇල්ෆා-2 ඉන්ටර්ෆෙරෝන් සමඟ නඩත්තු ප්‍රතිශක්තිකරණ පා courses මාලා නියම කරනු ලැබේ.

බහු මයිලෝමා සඳහා පුරෝකථනය

මයිලෝමැටෝසිස් හි ව්යාධිජනක සෛල ඉහළ අවකලනයක් ඇත. ඒ අනුව, මයිලෝමා අඩු ව්‍යාප්ති විභවයක් සහිත පිළිකා ලෙස විස්තර කර ඇති අතර එමඟින් ක්‍රියාවලියේ මාරාන්තික මට්ටම අඩු කරයි.

එසේ තිබියදීත්, බොහෝ අවස්ථාවලදී මයිලෝමා සඳහා පුරෝකථනය අහිතකර ය. මෙයට හේතුව බොහෝ සායනික අවස්ථාවන්හි සැබෑ සුව කළ නොහැකි වීම සහ ප්‍රමාද වූ රෝග විනිශ්චය මෙන්ම ගෙඩියේ ප්‍රාදේශීයකරණයයි. ඇටමිදුළු පටක වල එහි පිහිටීම රුධිර ප්රවාහය හරහා වේගයෙන් පැතිරීමට ඉඩ සලසයි. පිළිකා ක්ලෝන වල වැදගත් ක්‍රියාකාරිත්වය සාමාන්‍ය රුධිර සෛල ගණන තියුනු ලෙස අඩු කරනවා පමණක් නොව, අස්ථි හා අභ්‍යන්තර අවයව වලටද අහිතකර ලෙස බලපායි.

නරකම පුරෝකථනය රසායනික චිකිත්සාව සඳහා ප්රාථමික ප්රතිරෝධයක් ඇති රෝගීන් සඳහා සාමාන්ය වේ. මෙම නඩුවේ රෝගියාගේ ආයු අපේක්ෂාව සායනික රෝග ලක්ෂණ ආරම්භ වීමෙන් වසරක් දක්වා වේ.

රෝගයේ IIIB අදියර සමඟ (අස්ථි සහ ඉන්ද්‍රිය සංකූලතා ඇති විට 3 වන අදියර), සාමාන්‍ය ආයු අපේක්ෂාව මාස 15 ක් වන අතර IIIA අදියර සමඟ එය දැනටමත් 2 ගුණයකින් වැඩි වේ - අවුරුදු 2.5 කි. දී I-II අදියරබහු මයිලෝමා රෝගීන්ගේ චිකිත්සාවෙන් පසු ආයු අපේක්ෂාව සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 5 කි.

රෝගයේ සෑම පුනරාවර්තනයක් සමඟම, සමනය කිරීමේ තත්වයක් ලබා ගැනීම වඩාත් අපහසු වන අතර එහි කාලසීමාව අඩු වේ. තනි මයිලෝමා බොහෝ විට විවිධ ආකාරවලින් පුනරාවර්තනය වේ.

ස්ථාවර දිගු කාලීන සමනය කළ හැකි නමුත් 10% කට වඩා වැඩි අවස්ථාවන්හිදී එය සාක්ෂාත් කරගත හැකිය.

බොහෝ සාධක නිසා මයිලෝමාටෝසිස් ප්‍රායෝගිකව සුව කළ නොහැකි වුවද, රෝගය සඳහා සංකීර්ණ ප්‍රතිකාර මගින් රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව වැඩි කිරීමට සහ එහි ගුණාත්මකභාවය වැඩි දියුණු කිරීමට හැකි වේ. විශේෂයෙන්, ප්රතිකාර මගින් අප්රසන්න වේදනාව සහ ස්නායු රෝග ලක්ෂණ ප්රකාශ කිරීම අඩු කළ හැකිය. එමනිසා, රෝගයේ පළමු සායනික රෝග ලක්ෂණ මතු වූ පසු හැකි ඉක්මනින් චිකිත්සාව ආරම්භ කිරීම යෝග්ය වේ.


විස්තරය:

මයිලෝමා යනු රුධිර පද්ධතියේ මාරාන්තික නියෝප්ලාස්මයක් වන අතර එය පැරප්‍රෝටීන් හිමොබ්ලාස්ටෝස් කාණ්ඩයට අයත් වන අතර එය ප්ලාස්මා සෛලවල අස්ථි මිදුළුවල පාලනයකින් තොරව පැතිරීම නිසා ඇති වන අතර එමඟින් විශාල ප්‍රමාණයේ මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිශක්තිකරණ (IgG, IgA, IgD, IgE) නිපදවීමට හැකියාව ඇත. kappa හෝ lambda ආලෝක දාම.
වසංගතවේදය. මයිලෝමා රෝගය ජනගහනය මිලියනයකට ආසන්න වශයෙන් රෝගීන් 40 කි. රෝග විනිශ්චය කරන අවස්ථාවේ රෝගීන්ගේ සාමාන්‍ය වයස අවුරුදු 60-65 ක් වන අතර රෝගීන්ගෙන් 2% ක් පමණ වයස අවුරුදු 40 ට වැඩි ය. කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමින් බොහෝ විට අසනීප වේ.


හේතු:

මයිලෝමා වල හේතු විද්‍යාව නොදනී. විභව අවදානම් සාධක අතර විකිරණශීලී ද්‍රව්‍ය, පළිබෝධනාශක, බෙන්සීන් සහ සමහර කාබනික ද්‍රාවණ සමඟ සම්බන්ධතා ඇතුළත් වේ.
සාමාන්‍යයෙන්, මයිලෝමා අස්ථිවල බහු ලයිටික් පිළිකා, ඔස්ටියෝපොරෝසිස් සහ ඇටමිදුළුවල විසරණය වන ප්ලාස්මාසයිටෝසිස් ලෙස ප්‍රකාශ වේ. ප්ලාස්මා සෛල මගින් නිපදවන ව්යාධිජනක monoclonal immunoglobulin (myeloma ප්රෝටීන) සැලකිය යුතු ප්රමාණයක් ප්ලාස්මා තුළ සංසරණය වන අතර එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස එහි පරිමාව සහ සමස්ත රුධිර දුස්ස්රාවීතාව වැඩි විය හැක. මයිලෝමා ප්‍රෝටීන රුධිර කැටි ගැසීමේ සාධක සමඟ අන්තර්ක්‍රියා කරන අතර පට්ටිකා ආවරණය කිරීමෙන් ඒවායේ ක්‍රියාකාරිත්වයට බලපාන අතර ලේ ගැලීම වැඩි කරයි.
මයිලෝමා ප්‍රෝටීන වලට අමතරව, ප්ලාස්මා සෛල වලට ඔස්ටියෝක්ලාස්ට් ක්‍රියාකාරිත්වය සක්‍රීය කරන සාධකයක් වැනි විවිධ සයිටොටොක්සික් සාධක නිපදවීමේ හැකියාව ද ඇත. Osteoclasts අස්ථි පටක නැවත අවශෝෂණය කිරීම, අස්ථි වේදනාව, ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් සහ වේදනාව ඇතිවීම. ප්ලාස්මා සෛල මගින් ඇටමිදුළුවලට ඇතුල් වීමේ ප්රතිවිපාකය වේ විවිධ උපාධිබරපතලකම, සහ/හෝ thrombocytopenia. ලියුකෝසයිට් ගණන අඩුවීම සහ සාමාන්‍ය ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සංශ්ලේෂණය කඩාකප්පල් වීම හාස්‍ය අවපීඩනයට හේතු විය හැකි අතර, තරමක් දුරට, සෛලීය ප්රතිශක්තිය, එවැනි රෝගීන් බොහෝ ආසාදන (ප්රධාන වශයෙන් බැක්ටීරියා) වලට ඉතා සංවේදී කරයි.


රෝග ලක්ෂණ:

රෝගයේ සායනික රෝග ලක්ෂණ බෙහෙවින් වෙනස් ය. රෝගීන් සාමාන්යයෙන් අඩු උස හා ඔස්ටියෝපොරෝසිස් (විශේෂයෙන් ආර්තවහරණයට පෙර පිරිමින් සහ කාන්තාවන්) සමග ඒකාබද්ධ වන අස්ථි, පිටුපස සහ පහළ පිටුපස, නිරන්තර වේදනාව පැමිණිලි. ආශ්රිතව ඇති සුෂුම්නාව සහ කොඳු ඇට පෙළේ ස්නායු වල හැකි සම්පීඩනය ස්නායු රෝග ලක්ෂණ(paraparesis සහ අක්රිය වීම ශ්රෝණි අවයව) ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් රෝගීන් අතර බහුලව දක්නට ලැබේ.
බහු මයිලෝමා සහිත රෝගීන් නිතර බෝවන සංකූලතා වලින් පීඩා විඳිති (ප්‍රධාන වශයෙන් ස්ට්‍රෙප්ටොකොකස් නියුමෝනි, ස්ටැෆිලොකොකස් ඕරියස්, ග්‍රෑම්-සෘණ ක්ෂුද්‍ර ජීවීන් විසින් ඇති කරයි), දුර්වලතාවය, රක්තහීනතාවය හා ගෙඩියක් ආශ්‍රිත හුස්ම හිරවීම සහ ලක්ෂණ ඇති විය හැක. ප්රතිවිපාකය රුධිර වහනය වැඩි වීමේ ප්රකාශනයන් විය හැකිය. සමහර රෝගීන්ට රෝග ලක්ෂණ නොමැති මයිලෝමා ඇති අතර, වෙනත් හේතුවක් නිසා සිදු කරන ලද රුධිර පරීක්ෂාවකදී රෝගය අනාවරණය වේ.


රෝග විනිශ්චය:

සාමාන්‍ය රුධිර පරීක්ෂණයකින් එරිත්‍රෝසයිටොපීනියා, ලියුකොපීනියා සහ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා පෙන්නුම් කළ හැකිය. විශේෂ රෝග විනිශ්චය අගය ESR හි වැඩි වීමක් ඇත. රුධිර සෙරුමය පරීක්ෂා කිරීමේදී, ප්ලාස්මා සෛල මගින් යම් පන්තියක මොනොක්ලෝනල් ඉමියුනොග්ලොබුලින් නිෂ්පාදනය වැඩි වීම නිසා සිදුවන උච්චාරණය කරන ලද ප්‍රෝටීනීමියා වෙත බොහෝ විට අවධානය යොමු කෙරේ. බොහෝ විට බහු මයිලෝමා සහිත රෝගීන්ගේ මුත්රා වල ප්‍රෝටීනියුරියා හඳුනාගත හැකිය ධනාත්මක ප්රතික්රියාවබෙන්ස්-ජෝන්ස් ප්‍රෝටීන් වෙත (මෙම ප්‍රතික්‍රියාව මයිලෝමා සඳහා ව්යාධිජනක නොවන අතර අනෙකුත් ව්යාධි තත්වයන් තුළ නිරීක්ෂණය කළ හැකි බව සලකන්න).
අස්ථි ඇටකටු (පපුව, ශ්රෝණිය, හිස් කබල, humerus, femur, කොඳු ඇට පෙළ) X-ray පරීක්ෂණයෙන් අස්ථි resorption සහ ඔස්ටියෝපොරෝසිස් යන නාභිගත කළ හැක. මයිලෝමා හි විශේෂිත විකිරණ සංඥා නොමැති බව මතක තබා ගත යුතුය. ඔස්ටියෝඩස්ට්‍රක්ෂන් නොමැතිකම රෝගය බැහැර නොකරන අතර රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට එහි පැමිණීම ප්‍රමාණවත් නොවන බව සලකනු ලැබේ.
මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, ඇටමිදුළුවල ප්ලාස්මා සෛල ආක්‍රමණය ස්ථාපිත කිරීමට ඉඩ සලසන මයිලෝග්‍රෑම් ගණනය කිරීමෙන් පසුව ස්ටර්නල් සිදුරක් සිදු කිරීම අවශ්‍ය වේ. කෙසේ වෙතත්, රෝගයේ බහු නාභිගත ආකාර වලදී, විසරණය වූ ඇටමිදුළු හානිය නිරීක්ෂණය නොකළ විට, myelogram සාමාන්ය විය හැක. බහු මයිලෝමා (ඔස්ටියෝඩස්ට්‍රක්ෂන්, මොනොක්ලෝනල් ඉමියුනොග්ලොබියුලිනෝපති) වල වෙනත් සලකුණු තිබේ නම්, රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, විවිධ ස්ථානවල ස්ටර්නම් නැවත නැවත සිදුරු කිරීම, ඉලියම් හි ට්‍රෙපනොබයොප්සි නියම කළ යුතුය, ස්ථානවල සිදුරු කළ යුතුය. අස්ථි පිළිකා, මතභේදාත්මක ගැටළු වලදී, බලපෑමට ලක් වූ අස්ථි (ඉළ ඇට, scapula) වෙන් කිරීම කළ හැකිය.
බහු මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය පහත රෝග ලක්ෂණ ඒකාබද්ධ කළ විට විශ්වාසදායක ලෙස සැලකේ:
1. අස්ථි ඇටමිදුළුවල ඇති ප්ලාස්මා සෛල ගණන >/= 10% සහ/හෝ හුදකලා සෛලයක පැවැත්ම තහවුරු කර ඇති අතර එය බයොප්සි මගින් තහවුරු වේ.
2. රුධිර ප්ලාස්මා සහ/හෝ මුත්‍රා වල මොනොක්ලෝනල් ප්‍රෝටීන් හඳුනා ගැනීම (මොනොක්ලෝනල් ප්‍රෝටීන් අනාවරණය කර නොමැති නම්, ඇටමිදුළුවල ඇති ප්ලාස්මා සෛල ගණන 30% ඉක්මවිය යුතුය).
3. රුධිර කැල්සියම් මට්ටම - සාමාන්‍ය හෝ ඊට වැඩි ඉහළ සීමාවේදී, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (ක්‍රියේටිනීන්> 20 µmol / l), රක්තහීනතාවය (හීමොග්ලොබින් 100 g / l ට අඩු), අස්ථිවල විනාශ වීම හෝ (ඔස්ටියෝපොරෝසිස් පමණක් පවතී නම්) , පසුව රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා ඇටමිදුළුවල ප්ලාස්මා සෛල 30% කට වඩා තිබිය යුතුය).


ප්‍රතිකාර:

මයිලෝමා රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර කිරීම පිළිකා ක්ලෝනයට එරෙහිව සටන් කිරීම සහ රෝගයේ ගමන් මග හා සම්බන්ධ සංකූලතා නිවැරදි කිරීම අරමුණු කරගත් රසායනික චිකිත්සාවකින් සමන්විත වේ (රක්තහීනතාවය සින්ඩ්‍රෝමය, අස්ථි resorption සින්ඩ්‍රෝමය, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම, ආදිය).
රෝගයේ සායනික රෝග ලක්ෂණ නොමැති රෝගීන්ගේ තත්ත්වය බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය සාමාන්ය මට්ටමප්ලාස්මා හි හීමොග්ලොබින් සහ කැල්සියම්, වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වයේ සහ අස්ථි resorption syndrome හි කිසිදු බාධාවක් නොමැත, දිගු කාලයක් ("දුම් දමන" හෝ "කම්මැලි" මයිලෝමා) ස්ථාවරව පැවතිය හැකි අතර නිශ්චිත ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නොවේ. කෙසේ වෙතත්, එවැනි රෝගීන් සෑම මාස 3 කට වරක් ප්ලාස්මා සහ මුත්රා වල ඇති පැරප්‍රෝටීන් පිළිබඳ සම්පූර්ණ වෛද්‍ය පරීක්ෂණයකට සහ අධ්‍යයනයකට භාජනය විය යුතුය.
රෝගය උච්චාරණය කරන ලද සායනික සලකුණු හෝ රෝගයේ ප්රගතිය නිරීක්ෂණය කරන ලද රෝගීන් රසායනික චිකිත්සක පාඨමාලා වලට භාජනය විය යුතුය.
බොහෝ විට, ප්‍රතිකාරයේ පළමු අදියරේදී, රෝගීන්ට ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ මෙල්ෆලන් සංයෝජනයක් නියම කරනු ලැබේ. රීතියක් ලෙස, ස්වයංක්‍රීය අස්ථි ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම සමඟ ඉහළ මාත්‍රා ප්‍රතිකාර ලබා ගැනීමට සැලසුම් නොකරන වැඩිහිටි රෝගීන් සඳහා මෙම ක්‍රමය පිළිගත හැකිය. Melphalan දිනකට 6-8 mg/m2 මාත්‍රාවක් සමඟ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ 40-60 mg/දින මාත්‍රාවක් සමඟ 4-7 දින සති 4-6 අතර පරතරයකින් භාවිතා කරයි. ප්රතිකාර සඳහා උපරිම ප්රතිචාරය ලබා ගන්නා තෙක් ප්රතිකාරය දිගටම පවතී (මුළු මාස ​​9-12). එවැනි ප්රතිකාර ක්රමයමාස කිහිපයක් ඇතුළත රෝගීන්ගෙන් 50% ක් තුළ paraprotein මට්ටම 50% කින් අඩු කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි. ප්‍රතිකාරයේ ධනාත්මක බලපෑමේ කාලය මාස 18-24 කි, මෙම ක්‍රමයට අනුව ප්‍රතිකාර කරන රෝගීන්ගේ සාමාන්‍ය ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 2-4 කින් වැඩි වේ. රෝගයේ ස්ථායී අවධියකට (සානුව අවධිය) පැමිණීමෙන් පසු අඛණ්ඩ රසායනික චිකිත්සාව සමනය කිරීමේ කාලයට බලපාන්නේ නැත. සම්පූර්ණ සහන ලබා ගන්නේ කලාතුරකිනි. වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයෙන් පෙළෙන රෝගීන් සඳහා මෙල්ෆලන් ප්‍රවේශමෙන් භාවිතා කළ යුතු බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය.
VAD ප්‍රොටෝකෝලය බහුලව භාවිතා වේ. මෙම ප්‍රොටෝකෝලය ඉහළ මාත්‍රාවක් සහිත මුඛ ඩෙක්සමෙතසෝන් සමඟ ඒකාබද්ධව අඛණ්ඩ මුදල් සම්භාරයක් වියදම් කිරීමෙන් දින 4 ක් සඳහා වින්ක්‍රිස්ටීන් සහ ඇඩ්‍රියාමිසින් භාවිතා කරයි. මෙම ප්‍රතිකාරය මඟින් ඔබට සැලකිය යුතු ප්‍රතිශතයක් සම්පූර්ණ සමනය කිරීමට ඉඩ සලසයි (60-70% per කෙටි කාලයකාලය). VAD ප්‍රොටෝකෝලය ප්‍රාථමික සෛල කෙරෙහි අඩු බලපෑමක් ඇති කරන අතර එය ස්වයංක්‍රීය බද්ධ කිරීමට පෙර භාවිතා කරන කදිම ක්‍රමයකි. ඒ අතරම, එවැනි ප්‍රතිකාර මගින් රසායනික චිකිත්සක ඖෂධ එන්නත් කිරීම සඳහා මධ්‍යම ශිරා කැතීටරයක් ​​භාවිතා කිරීමේ අවශ්‍යතාවය හා සම්බන්ධ සැලකිය යුතු අවාසි ඇත, එමඟින් කැතීට ආශ්‍රිත ආසාදන හා කැටි ගැසීමේ සංකූලතා ඇති විය හැක.
ඩෙක්සමෙතසෝන් සමඟ ස්පන්දන චිකිත්සාව දිනකට මිලිග්‍රෑම් 40 ක මාත්‍රාවකින් දින 4 ක් සඳහා ප්‍රතිකාරයේ දින 4 ක විවේකයක් ද ප්‍රමාණවත් යැයි සැලකේ. ඵලදායී ක්රමයඅලුතින් හඳුනාගත් මයිලෝමා ප්රතිකාර. චිකිත්සක ප්රතිචාරය 40-50% හෝ ඊට වැඩි වේ, චක්ර කිහිපයකින් පසුව ධනාත්මක ප්රතිචාරයක් දක්නට ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, ඩෙක්සමෙතසෝන් සමඟ ස්පන්දන චිකිත්සාව ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝනවල ඉහළ මාත්‍රාවක් භාවිතා කරන විට ඇතිවන අතුරු ආබාධවලට සමාන බොහෝ අතුරු ආබාධ ඇත (මනෝභාවය කැළඹීම්, නින්ද නොයාම, නුරුස්නා බව, අවධානය යොමු කිරීමේ ගැටළු, ශරීරයේ තරල රඳවා තබා ගැනීම, බර වැඩිවීම, ස්ටෙරොයිඩ් දියවැඩියාව, ආමාශ ආන්ත්රයික ආබාධ, ආසාදිත සංකූලතා, සමීප මාංශ පේශි දුර්වලතා, සංවර්ධනය ඇතුළුව).
සමහර අවස්ථාවලදී, රෝගීන්ට සංයෝජනයක් නියම කරනු ලැබේ (ප්රොටෝකෝල M2, ABCM, ආදිය). රීතියක් ලෙස, රසායනික චිකිත්සක drugs ෂධ කිහිපයක සංයෝජනයක් භාවිතා කිරීම ඉහත ක්‍රමවලට වඩා සැලකිය යුතු වාසි නොමැති නමුත් රෝගියාගේ ශරීරයට විෂ සහිත බලපෑම වැඩි කරයි.
පළමු පෙළ ප්‍රතිකාරයට හිතකර ප්‍රතිචාර නොදැක්වූ රෝගීන් ස්වයංක්‍රීය පර්යන්ත ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම සඳහා විභව අපේක්ෂකයන් ලෙස සැලකේ.
අධි-මාත්‍රා රසායනික චිකිත්සාව සහ ස්වයංක්‍රීය බද්ධ කිරීම බහු මයිලෝමා ප්‍රතිකාර කිරීමේ තරමක් ඵලදායී නවීන ක්‍රමයක් ලෙස සැලකේ ( සම්පූර්ණ සමනයරෝගීන්ගෙන් 24-75% ක්, අර්ධ වශයෙන් සමනය කිරීම - 76-90% දී, කෙසේ වෙතත්, මෙම ක්‍රමය මෙම ව්යාධිවේදය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව නොකරයි (රෝගීන්ගෙන් 90% කට වඩා අනාගතයේදී රෝගය නැවත ඇතිවීමට යටත් වේ). ඉහළ මාත්‍රාවකින් පසු රෝගීන්ගේ සාමාන්‍ය ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 4-5 ක් වන අතර රෝග රහිත කාලය ආසන්න වශයෙන් මාස 18-24 කි. බද්ධ කිරීමේ ක්‍රියාවලිය හා සම්බන්ධ මරණ අනුපාතය අඩුයි (1% පමණ). වයෝවෘද්ධ රෝගීන් (අවුරුදු 70 ට වැඩි) සහ බරපතල අනුකූල ව්‍යාධි ඇති අය සඳහා ස්වයංක්‍රීය බද්ධ කිරීම ඇඟවුම් නොකෙරේ.
වර්තමානයේ, සමනය කර ඇති රෝගීන් සඳහා චිකිත්සාව නියම කිරීම සඳහා පැහැදිලි නිර්දේශ නොමැත. පර්යේෂණ ප්‍රොටෝකෝල රාමුව තුළ, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සහ ඇල්ෆා-ඉන්ටර්ෆෙරෝන් බොහෝ විට මේ සඳහා යොදා ගැනේ.
සඳහා ඵලදායී ප්රතිකාර අස්ථි තුවාලබහු මයිලෝමා වලදී, ප්‍රමාණවත් රසායනික චිකිත්සාව සහ අවශ්‍ය නම්, ආරම්භයේ සිටම අස්ථි ප්‍රකිරණය නිර්දේශ කිරීම අතිශයින් වැදගත් වේ. කොඳු ඇට පෙළේ සම්පීඩනය සඳහා අස්ථි ප්රකිරණය නියම කරනු ලැබේ, දිගුකාලීනව දරුණු වේ වේදනාව සින්ඩ්රෝම්, ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් වලට ප්රතිකාර කිරීම සහ වැළැක්වීම සඳහා.
අස්ථි පටක අලුත්වැඩියා කිරීමේ ක්රියාවලිය වේගවත් කිරීම සඳහා, bisphosphonates - pamidronate (Aredia), zoledronic අම්ලය (Zometa), clodronate (Bonefos) නිර්දේශ කිරීම නිර්දේශ කරනු ලැබේ. Aredia 120 mg මාත්‍රාවකින් සති 3-4 කට වරක් අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කරනු ලබන අතර වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය දුර්වල වූ රෝගීන් සඳහා ආරක්ෂිතම drug ෂධය ලෙස සැලකේ. හයිපර්කල්සිමියා නිවැරදි කිරීම සඳහා මෙම කණ්ඩායමේ නියෝජිතයින් අතර හොඳම ඖෂධ එක් Zometa වේ. සෑම සති 3 සිට 4 දක්වා මිනිත්තු 15 ක මුදල් සම්භාරයක් වියදම් ලෙස ඖෂධ 4 mg මාත්රාවක් භාවිතා කරයි. Bonefos දින 7 ක් සඳහා දිනකට 300 mg මාත්‍රාවකින් පැය 2 ක එන්නත් කිරීමක් ලෙස භාවිතා කරයි. විකල්ප ක්රමයප්රතිකාර, ඖෂධයේ මුඛ පරිපාලනය භාවිතා කළ හැක - දිනකට 1600 mg.
කොඳු ඇට පෙළේ විනාශයට ප්‍රතිකාර කිරීමේ නව ක්‍රමයක් වන්නේ දියර සිමෙන්ති හඳුන්වාදීමත් සමඟ කොෆොප්ලාස්ටි භාවිතා කිරීමයි, එමඟින් කොඳු ඇට පෙළ ශක්තිමත් කිරීමට සහ එය අඩු කිරීමට හැකි වේ. ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් නොමැති රෝගීන් සඳහා, මධ්යස්ථ ශාරීරික ක්රියාකාරකම්, විශේෂයෙන්ම පිහිනීම සහ ඇවිදීම.
බහු මයිලෝමා සමඟ ඇති වන රක්තහීනතා සින්ඩ්‍රෝමය නිවැරදි කිරීම සඳහා, යකඩ සහ විටමින් බී 12 අතිරේක භාවිතා කරනු ලැබේ (මෙම මූලද්‍රව්‍යවල අනුකූල ඌනතාවයන්හිදී) සහ රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය සිදු කරනු ලැබේ. එසේම, රක්තහීනතාවයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා, erythropoietin (Eprex, Recormon, ආදිය) බෙහෙත් වට්ටෝරුව ව්යාධිජනක ලෙස යුක්ති සහගත වේ. Erythropoietins සමඟ ප්රතිකාර කිරීමේ පළමු අදියර වන්නේ "මාත්රාව පැටවීම", ඖෂධය සතියකට ඒකක 40,000 ක මාත්රාවකින් පරිපාලනය කරන විටය. නියමිත මාත්‍රාවෙන් සති 4 කට පසු හීමොග්ලොබින් වැඩි වීමක් නොමැති නම්, එරිත්‍රොපොයිටින් මාත්‍රාව ඒකක 60,000 දක්වා වැඩි වේ. හිමොග්ලොබින් මට්ටම 120 g/l දක්වා වැඩි වන තෙක් චිකිත්සාව දිගටම පවතින අතර, හිමොග්ලොබින් මට්ටම 140 g/l වන විට නතර වේ. එරිත්‍රොපොයිටින් සමඟ නඩත්තු චිකිත්සාව සතියකට තුන් වතාවක් ඒකක 10,000 ක මාත්‍රාවකින් සිදු කරනු ලැබේ, අවශ්‍ය නම් මාත්‍රාව ඒකක 20,000 දක්වා වැඩි කරයි.
මයිලෝමා නෙෆ්‍රොෆති රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර කිරීමේ වැදගත් අංගයක් වන්නේ ප්‍රමාණවත් සජලනය, රුධිර පාරවිලයනයයි ක්ෂාරීය විසඳුම්සහ ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස්. වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයෙන් පෙළෙන රෝගීන් තුළ, නෙෆ්‍රොටොක්සික් drugs ෂධ (අන්ත්‍රාශයේ ප්‍රතිවිරුද්ධ කාරක, ඇමයිනොග්ලිකොසයිඩ්, වැන්කොමිඩින්, ඇම්ෆොටෙරිසින් බී, ඇසික්ලොවර්, සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ්, ඩයියුරිටික්, බිස්ෆොස්ෆොනේට් - ඇරඩියා හැර) භාවිතය සීමා කළ යුතුය.
වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයෙන් පෙළෙන රෝගීන් සඳහා රසායනික චිකිත්සාව සිදු කරන විට, ප්‍රොටෝකෝල සහ ඩෙක්සමෙතසෝන් මොනොතෙරපි ලෙස වේගවත් ලෙස ලබා දෙන බැවින් ප්‍රතිකාර මනාප ලබා දිය යුතුය. සුව කිරීමේ බලපෑමඅතිරේක නොමැතිව විෂ සහිත බලපෑම melphalan සම්බන්ධයෙන් නිරීක්ෂණය කළ හැකි පරිදි, වකුගඩු මත.
අලුතින් හඳුනාගත් මයිලෝමා රෝගීන්ගේ බෝවන සංකූලතා ඇතිවීමට හේතුව සාමාන්‍යයෙන් Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenza, Herpes zoster වේ. ප්‍රතිකාර ආරම්භයේ සිට පළමු මාස ​​3 තුළ සහ රෝගය නැවත ඇතිවීමේදී බෝවන සංකූලතා බහුලව දක්නට ලැබෙන බව තහවුරු වී ඇත. මෙම කාල පරිච්ෙඡ්දය තුළ, මයිලෝමා රෝගීන්ට බෝවන සංකූලතා වැලැක්වීම සඳහා ප්රතිජීවක සහ සල්ෆනාමිඩ (උදාහරණයක් ලෙස, බයිසෙප්ටෝල්) නිර්දේශ කළ හැකිය. බැක්ටීරියා ආසාදනයකට ප්‍රතිකාර කිරීම තාර්කික ප්‍රතිජීවක චිකිත්සාවේ සාමාන්‍ය මූලධර්මවලට අනුව සිදු කරනු ලැබේ, තනි drugs ෂධවල නෙෆ්‍රොටොක්සිසිටි බව සැලකිල්ලට ගනිමින්.
නවීන චිකිත්සාව මයිලෝමා රෝගීන්ගේ ආයු කාලය දීර්ඝ කිරීමට උපකාරී වේ. ප්රමාණවත් ප්රතිකාර සමඟ සාමාන්ය ආයු අපේක්ෂාව මාස 50 කි.


ව්යාධිජනක විකෘති සහ නියෝප්ලාස්ම් මිනිස් ජීවිතයට බරපතල තර්ජනයක් වේ. එවැනි රෝග අතර, මයිලෝමා ද රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ. එය කුමක් ද? රුධිර ප්ලාස්මාවේ හෝ අස්ථි පටක වල මාරාන්තික පිළිකා පැතිරීමේ ක්‍රියාවලිය සඳහා මෙය නමකි. බොහෝ විට, වැඩිහිටි පුද්ගලයින් මෙම රෝගයෙන් පීඩා විඳිති (සහ කාන්තාවන්ට වඩා බොහෝ රෝගී පිරිමින් සිටිති).

එය කුමක් ද

මාරාන්තික පිළිකා රුධිර ප්ලාස්මා සෛල වලට බලපායි. දෙවැන්න මිනිසුන්ව ආසාදනවලින් ආරක්ෂා කළ හැකි ද්‍රව්‍ය ස්‍රාවය කරයි. මෙම සෛල පිළිකා බවට පත් වී ගුණ කිරීමට පටන් ගැනීමට රුධිරය දායක වේ. ටික වේලාවකට පසු, ඔවුන්ගේ සංඛ්යාව සම්මතය ඉක්මවා යයි. ඔවුන් පසුව නිරෝගී ඇටමිදුළු සෛල ප්රතිස්ථාපනය කරයි. ඒ සමගම, රතු රුධිර සෛල හා පට්ටිකා සංඛ්යාව අඩු වන අතර, ලේ ගැලීමේ සම්භාවිතාව වැඩි වේ. කෙසේ වෙතත්, එවැනි රෝගයක් තුළ රුධිර කැටි ගැසීමේ ක්රියාවලිය කඩාකප්පල් වේ. බලපෑමට ලක් වූ සෛල වලට ප්‍රතිදේහ නිපදවීමට හැකියාව තිබුණද, ශරීරයට තවදුරටත් ආසාදනයෙන් ආරක්ෂා වීමට නොහැකි වේ.

මයිලෝමා වර්ග වර්ගීකරණය

මයිලෝමා වර්ග කිහිපයක් තිබේ. සෛලවල සංයුතිය (ප්ලාස්මාසයිටික්, ප්ලාස්මාබ්ලාස්ටික්, කුඩා සෛල, බහුරූපී සෛල මයිලෝමා) සහ ඇටමිදුළුවල පැතිරෙන ගෙඩියක ස්වභාවය අනුව (නාභිගත, විසරණය සහ විසරණය-නාභිගත) වර්ගීකරණය සිදු කරනු ලැබේ. රෝගය ද ස්‍රාවය නොවන, ඩික්ලෝන් විය හැකිය. තවත් වර්ගයක් වන්නේ Bence Jones myeloma ය. නමුත් එය පමණක් නොවේ. ස්‍රාවය කරන ඉමියුනොග්ලොබියුලින් පන්තිය මත පදනම්ව, රෝගයේ ප්‍රභේද කිහිපයක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය, උදාහරණයක් ලෙස A-, D- හෝ G-myeloma. බහු මයිලෝමා, අනුරූප පන්තියේ immunoglobulin සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ.

රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ

රෝගයේ ප්රකාශනය රඳා පවතින්නේ එය කුමන වේදිකාවේද සහ කුමන වර්ගයට අයත්ද යන්න මතය. එය බොහෝ විට දක්නට ලැබේ සම්පූර්ණ නොපැමිණීමඕනෑම රෝග ලක්ෂණ. මොකද ආරක්ෂිත කාර්යයන්ශරීරය දුර්වල වේ, පුද්ගලයා බොහෝ විට ආසාදනය වේ. ඊට අමතරව, රක්තහීනතාවය, දුර්වලතාවය සහ කරකැවිල්ල නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. සම සුදුමැලි පෙනුමක් ඇත. ප්රධාන වශයෙන් දේශීයකරණය malignant neoplasmsකොඳු ඇට පෙළ, ඉළ ඇට, හිස් කබල අස්ථි, ඒ නිසා myeloma රෝග ලක්ෂණ පහත සඳහන් විය හැක: මෙම ප්රදේශවල වේදනාව, නිතර නිතර අස්ථි බිඳීම්. රෝගය ප්රකාශයට පත් නොවූවත්, ඉක්මනින් හෝ පසුව පුද්ගලයෙකුට වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය, අස්ථි පටක විනාශ කිරීම සහ කකුල් වල වේදනාව වැනි ගැටළු වලට මුහුණ දිය හැකිය.

මයිලෝමා වර්ධනය සඳහා විය හැකි හේතු

ප්ලාස්මා සෛල විකෘති වීමට පටන් ගන්නේ මන්දැයි විශේෂඥයින්ට නිශ්චිතවම පැවසිය නොහැක. කෙසේ වෙතත්, මයිලෝමා වර්ධනය වීමේ අවදානම වැඩි කළ හැකි සාධක ගණනාවක් තවමත් පවතී. මේවාට විකිරණ, ආක්රමණශීලී සහ බර ඖෂධවල බලපෑම් ඇතුළත් වේ. ෆෝමල්ඩිහයිඩ්, ඩයොක්සින්, වාර්නිෂ්, තීන්ත සහ අම්ල වැනි ද්‍රව්‍ය පිළිකා ක්‍රියාවලියේ ආරම්භයට බලපෑම් කළ හැකි බව තහවුරු වී ඇත. අභ්යන්තර දහන එන්ජින් වලින් තවත් සාධකයකි. පරම්පරාව ද වැදගත් ය. මීට අමතරව, අප්‍රිකානු ඇමරිකානුවන් තුළ මයිලෝමා (එය ඉහත සාකච්ඡා කළ දේ) වැනි රෝගයක් බහුලව දක්නට ලැබේ. රෝගයේ වයස්ගත ලක්ෂණ ද සටහන් කර ඇත. වයස අවුරුදු 40 ට අඩු පුද්ගලයින් තුළ, මෙම තත්වය ඉතා කලාතුරකින් (1% ට වඩා අඩු) හඳුනාගෙන ඇත. මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය සිදු කරන්නේ නම්, පුරෝකථනය බොහෝ දුරට රඳා පවතින්නේ රෝගය හඳුනා ගැනීමේ කාලෝචිතභාවය මත ය.

මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය කරන්නේ කෙසේද?

ඔබ මයිලෝමා යැයි සැක කරන්නේ නම් කළ යුතු පළමු දෙය සාමාන්‍ය රුධිර හා මුත්රා පරීක්ෂණයකි. ව්යාධිජනක සෛල විශාල ප්රමාණවලින් ප්රතිදේහ නිපදවන බැවින්, ඒවායේ ඉහළ මට්ටමේ ඇති විය හැකි බව සංඥා කරනු ඇත malignant tumors. අස්ථි මයිලෝමා ඔවුන්ගේ පටක වල වෙනස්කම් සිදු කර ඇත්ද යන්න තීරණය කිරීම සඳහා, වෛද්යවරයා විසින් පරීක්ෂණයක් භාවිතා කරයි x-කිරණ. ඇට මිදුළු බයොප්සි පරීක්ෂණයක් ද සිදු කරනු ලැබේ. පරිගණක හෝ චුම්භක අනුනාද රූපකරණය ද පිළිකා හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ. බයොප්සි පරීක්ෂණයකට පෙර මෙම ක්රියා පටිපාටිය සිදු කිරීම වඩාත් සුදුසුය. පටක නියැදීම සඳහා ස්ථානය වඩාත් නිවැරදිව තීරණය කිරීමට මෙය ඔබට ඉඩ සලසයි.

මෘදු මයිලෝමා ප්රතිකාර කිරීම

රෝගියාට රෝගයේ නිශ්චිත රෝග ලක්ෂණ නොමැති නම්, සෞඛ්ය තත්වය අනුව ප්රතිකාරය තනි තනිව තෝරා ගනු ලැබේ. ආරම්භක, මන්දගාමී අවධියේදී, පුද්ගලයා විශේෂඥයෙකුගේ අධීක්ෂණය යටතේ සිටී. ආක්රමණශීලී ඖෂධ සමඟ ප්රතිකාර කිරීමෙන් යහපතට වඩා වැඩි හානියක් කළ හැකිය. අස්ථි මයිලෝමා පටක විනාශ කරයි, එබැවින් එය ශක්තිමත් කිරීම සඳහා කැල්සියම් මත පදනම් වූ ඖෂධ ලබා ගනී. හැකි සෑම ක්රමයක්ම භාවිතා කරමින් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශක්තිමත් වේ. වකුගඩු සමඟ ගැටළු තිබේ නම්, විශේෂඥයා සුදුසු ඖෂධ නියම කරනු ඇත.

ඇතුළත් කළ විට ධනාත්මක බලපෑමක් ද නිරීක්ෂණය කෙරේ දෛනික ආහාර වේලක් cranberries සහ lingonberries වැනි බෙරි වර්ග. කොමඩු ආහාරයට ගැනීම දිරිමත් කරනු ලැබේ. දී දරුණු ආකෘතිරක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, හීමොග්ලොබින් මට්ටම වැඩි කිරීමට පියවර ගනු ලැබේ. බොහෝ විට රෝගීන්ට රුධිරය හා එහි කැටි ගැසීමේ ගැටළු ඇති වේ. බිත්ති ශක්තිමත් කිරීම සඳහා වෛද්යවරයා ඖෂධ නිර්දේශ කරයි රුධිර වාහිනී. විටමින් C සංචිත (රෝස කසාය, බෙරි) නැවත පිරවීම ද අවශ්ය වේ. මෙම කරුණ ද වැදගත් ය: ඕනෑම ඖෂධයක් ස්වයං-පරිපාලනය කිරීම අනපේක්ෂිත ලෙස ලබා දිය හැකිය අතුරු ආබාධසහ රෝගියාගේ තත්වය නරක අතට හැරේ.

රෝගයේ වඩාත් බරපතල අවධීන් සඳහා චිකිත්සාව

මයිලෝමා සමඟ සටන් කිරීමට භාවිතා කරන ප්රධාන ක්රමය රසායනික චිකිත්සාවයි. ඒ අතරම, විශේෂඥයා වඩාත් ඵලදායී ප්රතිකාර සඳහා අවශ්ය ඖෂධ සංයෝග තෝරා ගනී. ශරීරයේ අහිතකර ප්රතික්රියා අඩු කිරීම සඳහා, ඔබට හෝමෝන ඖෂධ ලබා ගැනීමට අවශ්ය විය හැකිය. ඒ අතරම, විකිරණ චිකිත්සාව සිදු කරනු ලැබේ, බලපෑමට ලක් වූ සෛල විකිරණවලට නිරාවරණය වේ. ශක්තිමත් කිරීම ඉලක්ක කරගත් ප්රතිකාර ක්රම ද එකවර භාවිතා කළ හැකිය. සාමාන්ය ප්රතිශක්තියරෝගියා. රසායනික චිකිත්සාව අපේක්ෂිත බලපෑමක් නොමැති නම්, ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම අවශ්ය විය හැකිය. බොහෝ විට ප්රතිඵල ධනාත්මක වේ. මීට අමතරව, ශල්යකර්ම සිදු කළ හැකිය. පිළිකාව මගින් වැදගත් යාත්රා සම්පීඩනය වන විට ශල්ය කර්මයට යොමු වේ. විශාල ප්රමාණවලින්, මෙන්ම අස්ථි පටක දේශීය ශක්තිමත් කිරීමේ අරමුණ සඳහා. මයිලෝමා කාලෝචිත ලෙස හඳුනාගෙන ඇත්නම්, රෝගියාගේ ආයු අපේක්ෂාව වැඩි කළ හැකිය. නමුත් මේ සඳහා විශේෂඥයින්ගේ නිර්දේශ දැඩි ලෙස පිළිපැදිය යුතුය. රෝග ලක්ෂණ ඇති වුවහොත්, පිළිකා රෝග විශේෂඥයින් සහ රක්තපාත විශේෂඥයින්ගෙන් උපකාර අවශ්ය වේ.

මයිලෝමා. සහ එහි ගුණාත්මකභාවය

එවැනි මාරාන්තික පිළිකා අනාවරණය වූ විට, කාලෝචිත චිකිත්සාව අවශ්ය වේ. රෝගය හඳුනාගත හොත් රෝගීන්ගෙන් අඩක් පමණ ජීවත් වේ ආරම්භක අදියර. පසුකාලීන ප්‍රතිකාර ආරම්භ කරනු ලැබේ, පැවැත්මේ අනුපාතය අඩු වේ (රෝගයේ තුන්වන අදියරේදී එය 15% ක් තුළ වේ). බහු මයිලෝමා සුව කළ නොහැකි නමුත් රෝගියාගේ තත්වය සමනය කර ඔහුගේ ජීවන තත්ත්වය සාමාන්‍ය තත්ත්වයට ගෙන ඒමට හැකි වේ. මේ සඳහා ඔබේ අස්ථි ශක්තිමත් කිරීමට ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් අවශ්‍ය වේ. රෝගියා වැඩිපුර පානය කිරීම ද වැදගත් ය (දියර නිශ්චිත ප්‍රෝටීන තනුක කරයි, මෙය වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ අවදානම අඩු කරයි). පෝෂණය සමබර විය යුතුය, විටමින් සහ පොහොසත් විය යුතුය ප්රයෝජනවත් ද්රව්ය. කාලෝචිත චිකිත්සාව සිදු කරන්නේ නම්, රෝගියාගේ ජීවිතය වසර කිහිපයකින් (4 ක් පමණ) දිගු වේ.

ඔයාට ස්තූතියි

Myeloma ලෙසද හැඳින්වේ මයිලෝමා, Rustitsky-Kahler රෝගය, සාමාන්ය ප්ලාස්මාසිටෝමා, මයිලෝමැටෝසිස් හෝ රෙටිකුලෝප්ලාස්මොසිටෝසිස්. මෙම ව්යාධිවේදය හැඳින්වීමට බොහෝ විට භාවිතා කරන පද දෙක වන්නේ මයිලෝමා සහ බහු මයිලෝමා ය. වැඩිදුර පෙළෙහි අපි මෙම පද සමාන පද ලෙසද භාවිතා කරමු.

ඉතින්, මයිලෝමා යනු ප්රභේදවලින් එකකි hemoblastosesපොදුවේ හඳුන්වන්නේ " පිළිකාවක්එනම්, මයිලෝමා යනු රුධිර සෛල සංඛ්‍යාවේ මාරාන්තික වැඩි වීමක් මගින් සංලක්ෂිත රෝගයකි නිශ්චිත වර්ගය(ප්ලාස්මොසයිට්), ව්යාධිජනක ප්රෝටීන් නිපදවයි - paraprotein. එපමණක් නොව, මෙම සෛලවල විකෘති වීම හේතුවෙන් රුධිරයේ සහ ඇටමිදුළුවල ඇති ප්ලාස්මා සෛල සංඛ්යාව වැඩි වේ. තවද එය පැරප්‍රෝටීන විශාල ප්‍රමාණයක් සංස්ලේෂණය කිරීමට හේතු වන විකෘතියයි.

මයිලෝමා මාරාන්තික පිළිකා වර්ගයක් ලෙස වර්ගීකරණය කිරීමේ ප්‍රධාන නිර්ණායකය වන්නේ සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා විකෘති වූ ප්ලාස්මා සෛල සංඛ්‍යාවේ අඛණ්ඩ වැඩිවීමයි. මයිලෝමා අනෙකුත් ස්ථානගත කිරීම් වල පිළිකා වලට වඩා වෙනස් වේ (නිදසුනක් ලෙස, ඩිම්බකෝෂ පිළිකා, අන්ත්‍ර පිළිකා සහ අනෙකුත් අවයව) පිළිකා සෛල වහාම විවිධ අවයව හා පටක වල ස්ථානගත කළ හැකි අතර එහිදී ඒවා රුධිර ප්‍රවාහයෙන් ගෙන එනු ලැබේ.

ඇටමිදුළුවල ඇති ප්ලාස්මා සෛල විශාල ප්‍රමාණයක් නිසා, සාමාන්ය ක්රියාවලිය hematopoiesis සහ අස්ථි විනාශ වන අතර, paraprotein බොහෝ අවයව හා පටක වල තැන්පත් වී ඇති අතර, ඒවායේ ක්රියාකාරිත්වය කඩාකප්පල් කර බහුරූපී හා විවිධත්වය වර්ධනය වීමට හේතු වේ. සායනික පින්තූරයරෝග.

මයිලෝමා - පොදු ලක්ෂණ

නිර්වචනයට අනුව, මයිලෝමා යනු මාරාන්තික රෝගයක් වන අතර එය අස්ථි මිදුළුවල වැඩි ප්‍රගුණනය (ප්‍රජනනය) සහ ඒකාධිකාරී ප්ලාස්මා සෛල සමුච්චය වීම මගින් සංලක්ෂිත වන අතර එමඟින් පැරප්‍රෝටීන නම් ව්‍යාධි ප්‍රෝටීන සක්‍රීයව සංස්ලේෂණය කර රුධිරයට ස්‍රාවය කරයි.

මයිලෝමා වල සාරය තේරුම් ගැනීම සඳහා, ඔබ ප්ලාස්මා සෛල පොදුවේ සහ විශේෂයෙන් මොනොක්ලෝනල් ප්ලාස්මා සෛල මෙන්ම ඒවා ස්‍රාවය කරන පැරප්‍රෝටීන මොනවාදැයි දැනගත යුතුය. සෛලවල පාලනයකින් තොරව ප්‍රජනනය වීමට හේතු වූ වෙනස්වීම්වල ස්වභාවය සහ ව්‍යාධි ප්‍රෝටීන වල ව්‍යුහය පැහැදිලිව අවබෝධ කර ගැනීම සමානව වැදගත් වේ. මෙම සියලු සංකල්ප වෙන වෙනම සලකා බලමු.

ඉතින්, ඕනෑම ප්ලාස්මා සෛල (ව්‍යාධිජනක සහ සාමාන්‍ය) යනු බී ලිම්ෆොසයිට් වලින් සාදන ලද සෛල වේ. සාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල සෑදීමේ ක්‍රියාවලිය බෙහෙවින් සංකීර්ණ වන අතර සෑම විටම සමහර විදේශීය ක්ෂුද්‍ර ජීවීන් රුධිරයට ඇතුල් වීම මගින් අවුලුවන. කාරණය නම්, ක්ෂුද්ර ජීවීන් රුධිරයට ඇතුල් වීමෙන් පසුව, යම් අවස්ථාවක දී එය සංසරණ B-ලිම්ෆොසයිට් "හමු කරයි", එය විදේශීය දෙයක් ලෙස හඳුනාගෙන, එබැවින්, විනාශයට යටත් වේ. මෙයින් පසු, ප්රතිදේහජනක හමු වන B-ලිම්ෆොසයිට් සක්රිය කර ඇති අතර එහි ස්ථානයට ආසන්නතම වසා ගැටිති වලට ඇතුල් වේ. උදාහරණයක් ලෙස, B ලිම්ෆොසයිටයක් බඩවැල් යාත්රා තුළ ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන් සමඟ සම්බන්ධ වුවහොත්, එය Peyer ගේ පැල්ලම් වලට ඇතුල් වේ - විශේෂ පොකුරු ලිම්ෆොයිඩ් පටකබඩවැල් ආදිය.

වසා ගැටිති වලදී, B ලිම්ෆොසයිටය වෙනස් කර ඇති අතර, එක් වර්ගයක ප්රතිදේහ (immunoglobulins) පමණක් නිපදවීමේ හැකියාව ලබා ගනී, එය විශේෂයෙන් හමු වන ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන් වර්ගය විනාශ කරයි. එනම්, බී ලිම්ෆොසයිටයක් රුබෙල්ලා වෛරසයට මුහුණ දෙන්නේ නම්, වසා ගැටිති තුළ මෙම ක්ෂුද්‍ර ජීවීන්ට එරෙහිව පමණක් ප්‍රතිදේහ නිපදවීමේ හැකියාව ලබා ගනී. ඒ අනුව, රුබෙල්ලා වෛරසයට එරෙහි ප්‍රතිදේහ මගින් මෙනින්ගොකොකස් හෝ වෙනත් ක්ෂුද්‍ර ජීවියෙකු විනාශ කිරීමට නොහැකි වනු ඇත. මෙම යාන්ත්‍රණයට ස්තූතිවන්ත වන අතර, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරිත්වයේ තේරීම සාක්ෂාත් කරගනු ලැබේ, එය ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන් පමණක් විනාශ කරන අතර නියෝජිතයින්ට හානි නොකරයි. සාමාන්ය මයික්රොෆ්ලෝරාවිවිධ අවයව හා පද්ධති.

ඕනෑම ක්ෂුද්‍ර ජීවියෙකුට එරෙහිව ප්‍රතිදේහ නිපදවීමේ හැකියාව ලබාගෙන ඇති B ලිම්ෆොසයිට් පරිණත ප්‍රතිශක්තිකරණ සෛලයක් බවට පත්වන අතර එය දැනටමත් ප්ලාස්මා සෛලයක් ලෙස හැඳින්වේ. එනම්, ප්ලාස්මා සෛලය සහ B-ලිම්ෆොසයිට් යනු ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ එකම සෛලයක පරිණත වීමේ අවධීන් වේ. B ලිම්ෆොසයිට් ප්ලාස්මා සෛලයක් බවට පරිවර්තනය කිරීමෙන් පසු, දෙවැන්න පද්ධතිමය සංසරණයට ඇතුළු වී තීව්‍ර ලෙස ගුණ කිරීමට පටන් ගනී. හඳුනාගත් ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන්ට එරෙහිව ප්රතිදේහ නිපදවිය හැකි සෛල විශාල වශයෙන් රුධිර ප්රවාහයේ දිස්වන අතර හැකි ඉක්මනින් සියලු ක්ෂුද්ර ජීවීන් විනාශ කිරීමට මෙය අවශ්ය වේ.

එක් ප්ලාස්මා සෛලයකින් සාදන ලද සම්පූර්ණ සෛල කට්ටලයම මොනොක්ලෝනල් ලෙස හැඳින්වේ, මන්ද, ඇත්ත වශයෙන්ම, ඒවා එකම ක්ලෝන ගණනාවක් නියෝජනය කරයි. සෛලීය ව්යුහය. එවැනි මොනොක්ලෝනල් ප්ලාස්මා සෛල ඕනෑම ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවියෙකුට එරෙහිව හරියටම සමාන ප්රතිදේහ නිපදවයි. ක්ෂුද්‍ර ජීවියා විනාශ වූ විට, බොහෝමොනොක්ලෝනල් ප්ලාස්මා සෛල මිය යනු ඇති අතර සෛල සිය ගණනක් තවත් පරිවර්තනයකට භාජනය වී ඊනියා “මතක සෛල” බවට පත්වන අතර එමඟින් යම් කාලයක් සඳහා රෝගයට ප්‍රතිශක්තිය ලබා දෙනු ඇත. මෙය හරියටම සාමාන්යයෙන් සිදු වේ. ප්ලාස්මා සෛල සෑදීමේ විස්තර කර ඇති ක්‍රියාවලිය සහ ඒවායේ ප්‍රතිදේහ නිෂ්පාදනය අඩාල වුවහොත්, මයිලෝමා ඇතුළු විවිධ රෝග පැන නගී.

මේ අනුව, මයිලෝමා යනු බී ලිම්ෆොසයිට් පරිණත වීම සහ ප්ලාස්මා සෛල බවට පරිවර්තනය කිරීම සහ ඒවායේ ප්‍රතිදේහ (ඉමියුනොග්ලොබියුලින්) නිෂ්පාදනය කිරීමේ ක්‍රියාවලීන්හි බාධාවක ප්‍රතිඵලයකි. කාරණය නම්, මයිලෝමා යනු ඇත්ත වශයෙන්ම, මිය නොයන මොනොක්ලෝනල් ප්ලාස්මා සෛලවල නොනවතින හා නිරන්තර ගොඩනැගීමකි, නමුත් ඊට පටහැනිව, නිරන්තරයෙන් සංඛ්‍යාව වැඩි වේ. එනම්, මෙම රෝගය ගොඩනැගීමේදී, ප්ලාස්මා සෛල මිය යාමේ යාන්ත්‍රණයේ බාධාවක් ඇති අතර, එය රුධිර ප්‍රවාහයෙන් ඇටමිදුළුවලට විනිවිද ගොස් අඛණ්ඩව ගුණ කරයි. ඇට මිදුළු තුළ, ප්ලාස්මා සෛල ගුණ කිරීම ක්‍රමයෙන් අනෙකුත් සියලුම විෂබීජ විස්ථාපනය වීමට පටන් ගනී, එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස පුද්ගලයෙකුට පැන්සිටොපීනියා (සියලු වර්ගවල රුධිර සෛල සංඛ්‍යාව අඩුවීම - රතු රුධිර සෛල, පට්ටිකා සහ ලියුකෝසයිට්) වර්ධනය වේ.

මීට අමතරව, myeloma හි උපස්ථරය වන ව්යාධිජනක මිය නොයන monoclonal ප්ලාස්මා සෛල, දෝෂ සහිත immunoglobulins (ප්රතිදේහ) නිපදවයි. මෙම immunoglobulins ඒවායේ සංඝටක ආලෝකයේ හෝ බර දාමවල කිසියම් දෝෂයක් ඇති අතර, ප්‍රතිපත්තිමය වශයෙන්, ඒවා කිසිවක් විනාශ කිරීමට නොහැකි වේ. ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන්. එනම්, මොනොක්ලෝනල් මයිලෝමා ප්ලාස්මා සෛල නිෂ්පාදනය කර රුධිරයට ස්‍රාවය කරන දෝෂ සහිත ඉමියුනොග්ලොබුලින් අණු, ඒවායේ ව්‍යුහයේ ප්‍රෝටීන (ප්‍රෝටීන) වන අතර එම නිසා පැරප්‍රෝටීන ලෙස හැඳින්වේ.

ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන් විනාශ කිරීමට නොහැකි මෙම paraproteins, පද්ධතිමය රුධිර ප්රවාහයේ සංසරණය වන අතර, රුධිරය ගෙන ඒමට හැකි විවිධ අවයව හා පද්ධතිවල පටක වලට විනිවිද යයි. එනම්, වකුගඩු, අක්මාව, ප්ලීහාව, හදවත, ඇටමිදුළු වැනි රුධිරයෙන් පොහොසත් ලෙස සපයන අවයවවල පටක වලට පැරප්‍රෝටීන බොහෝ විට විනිවිද යයි. ස්නායු කෙඳිආදිය පටක තුළට ගිය පසු, අන්තර් සෛලීය අවකාශයේ පැරප්‍රෝටීන තැන්පත් වන අතර, ඉන්ද්‍රිය ව්‍යාධිජනක ප්‍රෝටීන වලින් වචනාර්ථයෙන් පුරවන අතර එය බාධා කරයි. සාමාන්ය ක්රියාකාරීත්වය. මයිලෝමා හි විවිධ හා විවිධ සායනික ප්‍රකාශනයන් සම්බන්ධ වන්නේ විවිධ අවයව හා පද්ධතිවලට පැරප්‍රෝටීන් විනිවිද යාමත් සමඟ ය. එනම්, පිළිකාව අස්ථි ඇටමිදුළුවල ස්ථානගත වී ඇති අතර, එය නිපදවන පැරප්‍රෝටීන විවිධ අවයවවල තැන්පත් වේ.

අස්ථි ඇටමිදුළුවල මයිලෝමා සෑදෙන ව්යාධිජනක ප්ලාස්මා සෛල ජීව විද්යාත්මකව හුදකලා වේ ක්රියාකාරී ද්රව්ය, පහත සඳහන් බලපෑම් ඇති:

  • ඔවුන් අස්ථි වල ව්‍යුහය තීව්‍ර ලෙස විනාශ කිරීමට පටන් ගන්නා ඔස්ටියෝක්ලාස්ට් සෛලවල ක්‍රියාකාරිත්වය සක්‍රීය කරයි, ඒවායේ අස්ථාවරත්වය, ඔස්ටියෝපොරෝසිස් සහ වේදනාව ඇති කරයි;
  • මයිලෝමා සෑදෙන ප්ලාස්මා සෛලවල වර්ධනය හා ප්‍රජනනය වේගවත් කරන්න;
  • ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මර්දනය කිරීම, ප්රතිශක්තිකරණ ද්රව්ය ලෙස ක්රියා කිරීම;
  • ප්‍රත්‍යාස්ථ තන්තු සහ ෆයිබ්‍රොජන් නිපදවන ෆයිබ්‍රොබ්ලාස්ට් වල ක්‍රියාකාරිත්වය සක්‍රීය කරන්න, එමඟින් රුධිරයට විනිවිද යාම, එහි දුස්ස්රාවිතතාවය වැඩි කිරීම සහ තැලීම් සහ සුළු රුධිර වහනය නිරන්තරයෙන් ඇතිවීම අවුස්සයි;
  • ප්‍රෝතොම්බින් සහ ෆයිබ්‍රිනොජන් ප්‍රමාණවත් තරම් සංස්ලේෂණය කිරීම නවත්වන අක්මා සෛලවල ක්‍රියාකාරී වර්ධනය සක්‍රීය කරන්න, එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස රුධිර කැටි ගැසීම නරක අතට හැරේ;
  • රුධිරයේ ඇති පැරප්‍රෝටීන වල ඉහළ අන්තර්ගතය නිසා ඒවා ප්‍රෝටීන් පරිවෘත්තීය කඩාකප්පල් කරන අතර එය වකුගඩු වලට හානි කරයි.


සාරාංශගත කිරීම සඳහා, මයිලෝමා යනු අත්‍යවශ්‍ය අවයව හා පටක වලට රිංගා ඒවායේ ක්‍රියාකාරිත්වයට බාධා ඇති කරන පැරප්‍රෝටීන නිපදවන මොනොක්ලෝනල් ව්‍යාධි ප්ලාස්මා සෛල පාලනයකින් තොරව ව්‍යාප්ත වීම නිසා ඇති වන මාරාන්තික රෝගයක් බව අපට පැවසිය හැකිය. ව්යාධිජනක ප්ලාස්මා සෛල පාලනයකින් තොරව ගුණ කරන අතර ඒවායේ සංඛ්යාව නිරන්තරයෙන් වර්ධනය වන බැවින්, මයිලෝමා රුධිර පද්ධතියේ මාරාන්තික ගෙඩියක් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත - hemoblastosis.

බහු මයිලෝමා සාමාන්‍යයෙන් වැඩිහිටි පුද්ගලයින් තුළ (වයස අවුරුදු 40 ට වැඩි) වර්ධනය වන අතර වයස අවුරුදු 40 ට අඩු තරුණ පිරිමින් සහ කාන්තාවන් අතර ඉතා කලාතුරකින් වාර්තා වේ. වැඩිහිටි වැඩිහිටියන් තුළ මයිලෝමා ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව වැඩිවේ වයස් කාණ්ඩ, එනම්, අවුරුදු 40-50 අතර පුද්ගලයින් තුළ, රෝගය අවුරුදු 50-60 අතර පුද්ගලයින්ට වඩා අඩුවෙන් වර්ධනය වේ. කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමින් බොහෝ විට අසනීප වේ.

මයිලෝමා ගලා යන අතර ඉතා සෙමින් වර්ධනය වේ. අස්ථි ඇටමිදුළුවල ව්යාධිජනක ප්ලාස්මා සෛල දිස්වන මොහොතේ සිට සහ සායනික රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය කිරීම සඳහා පළමු tumor foci ගොඩනැගීමට වසර 20-30 ගත විය හැකිය. නමුත් මයිලෝමා හි සායනික රෝග ලක්ෂණ ප්‍රකාශ කිරීමෙන් පසු, රෝගය සාමාන්‍යයෙන් වසර 2 ක් ඇතුළත පැරප්‍රෝටීන මගින් විවිධ අවයව හා පද්ධති වලට හානි වීම හා සම්බන්ධ සංකූලතා වලින් පුද්ගලයෙකුගේ මරණයට හේතු වේ.

මයිලෝමා වර්ග

ව්යාධිජනක ප්ලාස්මා සෛල මගින් කුමන ආකාරයේ පැරප්‍රෝටීන් ස්‍රාවය කරන්නේද යන්න මත පදනම්ව, මයිලෝමා පහත ප්‍රතිශක්ති රසායනික වර්ග වලට බෙදා ඇත:
  • බෙන්ස්-ජෝන්ස් මයිලෝමා (අවස්ථා වලින් 12-20% ක් තුළ සිදු වේ);
  • A-myeloma (අවස්ථා වලින් 25%);
  • G-myeloma (අවස්ථා වලින් 50%);
  • M-myeloma (3 - 6%);
  • ඊ-මයිලෝමා (0.5 - 2%);
  • D-මයිලෝමා (1 - 3%)
  • ස්‍රාවය නොවන මයිලෝමා (0.5 - 1%).
මේ අනුව, බෙන්ස්-ජෝන්ස් මයිලෝමා සංලක්ෂිත වන්නේ බෙන්ස්-ජෝන්ස් ප්‍රෝටීන් ලෙස හැඳින්වෙන විෂම ඉමියුනොග්ලොබුලින් මුදා හැරීමෙනි, එහි පදනම මත ගෙඩියට එහි නම ලැබුණි. Myelomas G, A, M, E සහ D පිළිවෙලින් IgG, IgA, IgM, IgE, IgD වර්ගවල දෝෂ සහිත immunoglobulins ස්‍රාවය කරයි. තවද මයිලෝමා විසර්ජනය නොකිරීමෙන් කිසිදු පැරප්‍රෝටීනයක් නිපදවන්නේ නැත. මයිලෝමා වල මෙම ප්‍රතිශක්ති රසායනික වර්ගීකරණය ප්‍රායෝගික වෛද්‍ය විද්‍යාවේ කලාතුරකින් භාවිතා වේ, මන්ද එහි පදනම මත ප්‍රශස්ත ප්‍රතිකාර උපක්‍රම සහ රෝගීන් නිරීක්ෂණය කිරීම වර්ධනය කළ නොහැක. මෙම වර්ගයේ මයිලෝමා හඳුනා ගැනීම විද්‍යාත්මක පර්යේෂණ සඳහා වැදගත් වේ.

ප්රායෝගිකව, ඇටමිදුළුවල ඇති ප්ලාස්මා සෛලවල පිහිටීමෙහි සායනික හා කායික ලක්ෂණ මෙන්ම, පිළිකාවේ සෛලීය සංයුතියේ ලක්ෂණ මත පදනම්ව, මයිලෝමා හි අනෙකුත් වර්ගීකරණයන් භාවිතා කරනු ලැබේ.

පළමුව, පිළිකා වර්ධනයේ අස්ථි හෝ අවයව කීයක් තිබේද යන්න මත පදනම්ව, මයිලෝමා බහු හා හුදකලා ලෙස බෙදා ඇත.

හුදකලා මයිලෝමා

හුදකලා මයිලෝමා යනු ඇටමිදුළුවලින් පුරවා ඇති එක් අස්ථියක හෝ වසා ගැටිති වල පමණක් පිළිකා වර්ධනයේ නාභිගත වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙය හරියටම හුදකලා මයිලෝමා සහ බහු සහ විසරණය වන මයිලෝමා අතර වෙනස වන අතර, ප්ලාස්මා සෛලවල ගෙඩි වර්ධනයේ නාභීන් එකවර ඇට මිදුළු අඩංගු අස්ථි කිහිපයක පිහිටා ඇත.

බහු මයිලෝමා

බහු මයිලෝමා යනු අස්ථි කිහිපයක එකවර ගෙඩියක් වර්ධනය වීම මගින් සංලක්ෂිත වන අතර එහි ඇතුළත ඇට මිදුළු ඇත. බොහෝ විට කශේරුකා, ඉළ ඇට, scapula, ilium පියාපත්, හිස් කබල ඇටකටු සහ මධ්යම කොටස ද බලපායි. දිගු අස්ථිඅත් සහ පාද. මීට අමතරව, අස්ථි වලට අමතරව, වසා ගැටිති සහ ප්ලීහාව බලපෑමට ලක් විය හැක.

වඩාත් සුලභ වන්නේ බහු මයිලෝමා වන අතර වඩාත් දුර්ලභ වන්නේ හුදකලා මයිලෝමා ය. සායනික ප්‍රකාශනයන් මෙන්ම මෙම වර්ගයේ මයිලෝමා සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීමේ මූලධර්ම සමාන වේ, එබැවින් නීතියක් ලෙස වෛද්‍යවරු නිවැරදි රෝග විනිශ්චය කිරීමට මෙන්ම ජීවිතය සඳහා පුරෝකථනය කිරීම සඳහා නිශ්චිත රෝගයක් හඳුනා ගනී. සෞඛ්යය. එසේ නොමැති නම්, හුදකලා, බහු, විසරණය සහ විසරණය වන නාභිගත මයිලෝමා අතර මූලික වෙනස්කම් නොමැත, එබැවින් අපි ඒවා එකට සලකා බලමු. ඕනෑම ආකාරයක මයිලෝමා සඳහා එහි ලක්ෂණ අවධාරණය කිරීමට අවශ්ය නම්, මෙය සිදු කරනු ලැබේ.

එබැවින්, අස්ථි ඇටමිදුළුවල ප්ලාස්මා සෛල පිහිටා ඇති ආකාරය මත පදනම්ව, මයිලෝමා පහත දැක්වෙන වර්ග වලට බෙදා ඇත:

  • විසරණ නාභීය මයිලෝමා;
  • විසරණ මයිලෝමා;
  • බහුකාර්ය (බහු මයිලෝමා).

විසරණ මයිලෝමා

විසරණය වන මයිලෝමා ප්ලාස්මා සෛල තිබීම සහ අස්ථි ඇටමිදුළුවල සියලුම කොටස්වල ප්‍රගතිශීලී වැඩි වීමක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. එනම්, පිළිකා වර්ධනයේ සීමිත කේන්ද්‍රස්ථානයක් නොමැති අතර, ප්ලාස්මා සෛල ගුණ කිරීම අස්ථි ඇටමිදුළුවල සම්පූර්ණ ව්‍යුහය විනිවිද යයි. ඇටමිදුළුවල ඇති ප්ලාස්මොසයිටේ සීමිත ප්රදේශයක නොව, එහි සම්පූර්ණ පෘෂ්ඨය මත පිහිටා ඇත.

බහු නාභිගත මයිලෝමා

බහු නාභිගත මයිලෝමා නාභිගත වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ ක්රියාකාරී වර්ධනයප්ලාස්මා සෛල සහ එහි සම්පූර්ණ පරිමාව පුරාම අස්ථි මෝටරයේ ව්යුහයේ වෙනස්කම්. එනම්, ප්ලාස්මා සෛල සීමිත ප්‍රදේශවල පිහිටා ඇති අතර, පිළිකා වර්ධනයේ කේන්ද්‍රීය සාදයි, සහ අස්ථි මිදුළුවල ඉතිරි කොටස ගෙඩියේ බලපෑම යටතේ වෙනස් වේ. බහු මයිලෝමා වලදී, ප්ලාස්මා සෛල වර්ධනයේ නාභීය අස්ථි ඇටමිදුළුවල පමණක් නොව, වසා ගැටිති හෝ ප්ලීහාව තුළද පිහිටා ඇත.

විසරණ නාභිගත මයිලෝමා

විසරණ නාභීය මයිලෝමා බහු සහ විසරණයේ ලක්ෂණ ඒකාබද්ධ කරයි.

මයිලෝමා වල සෛලීය සංයුතිය මත පදනම්ව, එය පහත දැක්වෙන වර්ග වලට බෙදා ඇත:

  • ප්ලාස්මාසයිටික් මයිලෝමා (ප්ලාස්මා සෛල);
  • ප්ලාස්මාබ්ලාස්ටික් මයිලෝමා;
  • බහුරූපී සෛල මයිලෝමා;
  • කුඩා සෛල මයිලෝමා.

ප්ලාස්මා සෛල මයිලෝමා

ප්ලාස්මා සෛල මයිලෝමා යනු පැරප්‍රෝටීන සක්‍රීයව නිපදවන පරිණත ප්ලාස්මා සෛලවල පිළිකා වර්ධනයේ අස්ථි මෝටරයේ ප්‍රමුඛතාවයෙන් සංලක්ෂිත වේ. පිළිකා වර්ධනයේ ප්ලාස්මා සෛල ප්‍රමුඛ වන විට, මයිලෝමා සෙමින් වර්ධනය වන අතර ප්‍රතිකාර කිරීම තරමක් අපහසු වේ. කෙසේ වෙතත්, පැරප්‍රෝටීන වල ක්‍රියාකාරී නිෂ්පාදනය හේතුවෙන් ප්ලාස්මා සෛල මයිලෝමා ප්‍රතිකාර කළ නොහැකි අනෙකුත් අවයව හා පද්ධති වලට හානි කරයි.

ප්ලාස්මාබ්ලාස්ටික් මයිලෝමා

ප්ලාස්මාබ්ලාස්ටික් මයිලෝමා යනු පිළිකා වර්ධනයේ අස්ථි වල ඇති ප්ලාස්මාබ්ලාස්ට් වල ප්‍රමුඛතාවය මගින් සංලක්ෂිත වේ - ප්ලාස්මාසයිටික් පරම්පරාවේ සෛල ක්‍රියාකාරීව හා වේගයෙන් බෙදෙන නමුත් සාපේක්ෂව කුඩා පැරප්‍රෝටීන ප්‍රමාණයක් ස්‍රාවය කරයි. මෙම වර්ගයේ මයිලෝමා සාපේක්ෂ වශයෙන් සංලක්ෂිත වේ වේගවත් වර්ධනයක්සහ ප්රගතිය, සහ චිකිත්සාව සඳහා සාපේක්ෂව හොඳ ප්රතිචාරයක්.

බහුරූපී සෛල සහ කුඩා සෛල මයිලෝමා

බහුරූපී සෛල සහ කුඩා සෛල මයිලෝමා පිළිකා වර්ධනයේ ප්ලාස්මා සෛල තිබීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මුල් අදියරපරිණත වීම. මෙයින් අදහස් කරන්නේ මෙම වර්ගයේ මයිලෝමා පිළිකාවේ වඩාත් මාරාන්තික ආකාරයන් වන අතර එය ඉතා ඉක්මනින් ප්‍රගතියක් ලබා ඇති නමුත් සාපේක්ෂව කුඩා පැරප්‍රෝටීන් ප්‍රමාණයක් ස්‍රාවය කරයි. මේ සම්බන්ධයෙන්, බහුරූපී සෛල සහ කුඩා සෛල මයිලෝමා වලදී, බලපෑමට ලක් වූ අස්ථි වලින් රෝග ලක්ෂණ ප්රමුඛ වන අතර, paraproteins තැන්පත් වීමෙන් ඇතිවන අනෙකුත් අවයව හා පද්ධතිවල ක්රියාකාරිත්වයේ බාධා මධ්යස්ථ හෝ දුර්වල වේ.

මයිලෝමා - ඡායාරූපය


මෙම ඡායාරූපය මයිලෝමා නිසා පපුවේ සහ කොඳු ඇට පෙළේ විරූපණය පෙන්නුම් කරයි.


මෙම ඡායාරූපය මයිලෝමා හි ලක්ෂණ රාශියක් සහ තැලීම් පෙන්නුම් කරයි.


මෙම ඡායාරූපය මයිලෝමා රෝගයෙන් පීඩාවට පත් වූ නළලේ අස්ථි පෙන්නුම් කරයි.

රෝගය ඇතිවීමට හේතු

බහු මයිලෝමා සඳහා නිශ්චිත හේතු තවමත් තහවුරු කර නොමැත. කෙසේ වෙතත්, පහත සඳහන් සාධක ගණනාවක් හඳුනාගෙන ඇති අතර, ඒවා තිබීම බහු මයිලෝමා වර්ධනය වීමේ අවදානම වැඩි කරයි:
  • නිදන්ගත වෛරස් ආසාදන;
  • ජානමය නැඹුරුතාවයක්(මයිලෝමා රෝගීන්ගේ රුධිර ඥාතීන්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් 15-20% ක් යම් ආකාරයක ලියුකේමියාවකින් පීඩා විඳිති);
  • ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මර්දනය කරන සාධකවලට නිරාවරණය වීම (උදාහරණයක් ලෙස, විකිරණශීලී විකිරණවලට නිරාවරණය වීම, සයිටොස්ටැටික් ඖෂධ හෝ ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ ​​ගැනීම, ආතතිය, ආදිය);
  • දිගුකාලීන නිරාවරණය විෂ සහිත ද්රව්ය(උදාහරණයක් ලෙස රසදිය වාෂ්ප ආශ්වාස කිරීම, ඇස්බැස්ටස්, ආසනික් සංයෝග, ඊයම් ආදිය);

මයිලෝමා (මයිලෝමා) - රෝග ලක්ෂණ

මයිලෝමා හි සායනික ප්‍රකාශනයන් ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ කණ්ඩායම් දෙකකින් සමන්විත වේ, එනම්:
1. අස්ථි ඇටමිදුළුවල ඇති ගෙඩියේ සෘජු වර්ධනය හා ස්ථානගත කිරීම සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ;
2. විවිධ අවයව හා පද්ධතිවල පැරප්‍රෝටීන (ආක්‍රමණය) තැන්පත් වීම හා සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ.

අස්ථි වල ගෙඩියේ පිහිටීම හා වර්ධනය හා සම්බන්ධ මයිලෝමා රෝග ලක්ෂණ පහත පරිදි වේ:

  • tumor foci පිහිටා ඇති අස්ථි වල ඔස්ටියෝපොරෝසිස්;
  • අස්ථි බිඳීම සහ අස්ථි බිඳීම් වලට ගොදුරු වීමේ හැකියාව;
  • අභ්‍යන්තර අවයව සම්පීඩනය සමඟ අස්ථි විරූපණය කිරීම (නිදසුනක් ලෙස, මයිලෝමා කශේරුකාව තුළ ස්ථානගත වී ඇති විට, ඇටමිදුළුවල සම්පීඩනය සිදු වේ, ආදිය);
  • අස්ථි විරූපණය හේතුවෙන් කෙටි උස;
  • හයිපර්කල්සිමියාව ( වැඩි වූ මට්ටමඅස්ථි resorption සහ ඔවුන්ගෙන් කැල්සියම් සංයෝග නිදහස් කිරීම හේතුවෙන් වර්ධනය වන රුධිරයේ කැල්සියම්);
  • රක්තහීනතාවය, ලියුකොපීනියා (රුධිරයේ සුදු රුධිරාණු ගණන අඩු වීම) සහ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා (රුධිරයේ පට්ටිකා ප්‍රමාණය අඩු වීම);
  • බැක්ටීරියා ස්වභාවයේ නිතර බෝවෙන රෝග.
අස්ථි වල වේදනාව වර්ධනය වන පිළිකාවක් මගින් ඔවුන්ගේ විනාශය, විරූපණය හා සම්පීඩනය සමඟ සම්බන්ධ වේ. වැතිර සිටින විට මෙන්ම චලනය, කැස්ස සහ කිවිසුම් යාමේදී වේදනාව සාමාන්‍යයෙන් දරුණු වේ, නමුත් සෑම විටම නොපවතී. නිරන්තර වේදනාවසාමාන්යයෙන් අස්ථි බිඳීමක් පෙන්නුම් කරයි.

ඔස්ටියෝපොරෝසිස්, අස්ථි බිඳීමේ ප්‍රවණතාවය සහ අස්ථි බිඳීමේ ප්‍රවණතාවය වර්ධනය වන ගෙඩියක් මගින් ඒවා විනාශ වීම හේතුවෙන් සිදු වේ. අස්ථි විරූපණය සහ අභ්යන්තර අවයවවල සම්පීඩනය ද ඔවුන්ගේ ඝනත්වය උල්ලංඝනය කිරීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. විකෘති වූ කශේරුකාවකින් කොඳු ඇට පෙළ සම්පීඩිත වූ විට, මුත්රාශයේ සහ බඩවැල්වල ස්නායු නියාමනය කඩාකප්පල් වන අතර, එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස පුද්ගලයෙකුට මලපහ පිටවීම හා මුත්රා රඳවා තබාගැනීමෙන් පීඩා විඳිය හැකිය. මීට අමතරව, කොඳු ඇට පෙළ සම්පීඩිත වන විට, කකුල් වල සංවේදීතාව දුර්වල වීම හෝ මාංශ පේශි දුර්වලතා වර්ධනය විය හැක.

හයිපර්කල්සිමියාව ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වන අතර මුල් අවධියේදී ඔක්කාරය, විජලනය, අධික පිපාසය, නිදිබර ගතිය, සාමාන්‍ය දුර්වලතාවය, මුත්‍රා කිරීම වැඩි වීම (දිනකට මුත්රා ලීටර් 2.5 ට වඩා වැඩි), මලබද්ධය, මාංශ පේශි දුර්වලතාවයසහ ආහාර අරුචිය. රුධිරයේ කැල්සියම් මට්ටම අඩු කිරීම සඳහා ප්‍රමාණවත් රෝග ලක්ෂණ ප්‍රතිකාර ලබා නොදෙන්නේ නම්, හයිපර්කල්සිමියාව ප්‍රගතිශීලී මානසික ආබාධ, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සහ කෝමා තත්ත්වයට හේතු විය හැක.

නිරන්තර බෝවෙන රෝග ඇතිවන්නේ ඇටමිදුළුවල ඇති ප්ලාස්මා සෛල සාමාන්‍ය රක්තපාත විෂබීජ විස්ථාපනය වන අතර එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස අවශ්‍ය රතු රුධිර සෛල, ලියුකෝසයිට් සහ පට්ටිකා සෑදෙන්නේ නැත. ඇටමිදුළුවල රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනයේ ඌනතාවයක් හේතුවෙන් මයිලෝමා රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයෙකුට රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ. leukocytes හි ඌනතාවය හේතුවෙන් - leukopenia, සහ පට්ටිකා - ඒ අනුව, thrombocytopenia. ලියුකොපීනියාව, ප්‍රතිශක්තිය තියුනු ලෙස පිරිහීමට තුඩු දෙයි, එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස පුද්ගලයෙකු බොහෝ විට නියුමෝනියාව, මෙනින්ජයිටිස්, සිස්ටිටිස්, සෙප්සිස් වැනි විවිධ බැක්ටීරියා ආසාදනවලින් පීඩා විඳීමට පටන් ගනී. Thrombocytopenia පසුබිමට එරෙහිව, රුධිර කැටි ගැසීම නරක අතට හැරෙන අතර, විදුරුමස් ලේ ගැලීම ආදිය පෙන්නුම් කරයි.

පැරප්‍රෝටීන රුධිරයට ස්‍රාවය වීම සහ ඒවා විවිධ අවයව හා පද්ධතිවල තැන්පත් වීම නිසා ඇතිවන මයිලෝමා රෝග ලක්ෂණ පහත දැක්වේ.

  • රුධිර දුස්ස්රාවීතාව වැඩි කිරීම;
  • වකුගඩු අසමත්වීම;
  • නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය;
  • ලේ ගැලීම (රකූන් අක්ෂි සින්ඩ්‍රෝමය සහ ස්වයංසිද්ධ රුධිර වහනයවිවිධ අවයවවල ශ්ලේෂ්මල පටල වලින්);
  • Hypocoagulation (රුධිර කැටි ගැසීමේ පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය අඩු වීම);
  • ස්නායු රෝග ලක්ෂණ;
  • හෘද රෝග (හෘද ආබාධ);
  • Hepatomegaly (විශාල කළ අක්මාව);
  • Splenomegaly (ප්ලීහාව විශාල වීම);
  • Macroglossia (ප්‍රමාණය වැඩි වීම සහ දිවේ සංචලතාව අඩු වීම);
  • ඇලෝපසියා (තට්ටය);
  • නියපොතු විනාශ කිරීම.
Hypocoagulation සාධක දෙකක් නිසා වර්ධනය වේ. පළමුව, එය රුධිරයේ පට්ටිකා හිඟයක් වන අතර, දෙවනුව, එය පට්ටිකා වල ක්රියාකාරී පහත් මට්ටමක පවතී, එහි මතුපිට පැරප්රෝටීන් වලින් ආවරණය වී ඇත. එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස රුධිරයේ ඉතිරිව ඇති පට්ටිකා ලබා දීමට නොහැකි වේ සාමාන්ය කැටි ගැසීමරුධිරය, ලේ ගැලීම හා රුධිර වහනය වීමේ ප්රවණතාවයක් ඇති කරයි.

රුධිර දුස්ස්රාවීතාවය වැඩි වීම ලේ ගැලීම (විදුරුමස්, බඩවැල්, නාසය, යෝනි මාර්ගය ආදියෙන් ස්වයංසිද්ධ ලේ ගැලීම) මෙන්ම සමේ තැලීම් සහ සීරීම් ඇතිවීම මගින් පෙන්නුම් කෙරේ. ඊට අමතරව, මයිලෝමා හි ලේ ගැලීමේ පසුබිමට එරෙහිව, ඊනියා “රකූන් ඇස” සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය විය හැකි අතර, එය සිදුවන්නේ රුධිර නාලවල අස්ථාවරත්වය සහ රුධිර දුස්ස්රාවිතතාවය වැඩි වීම හේතුවෙනි. සාරය මෙම සින්ඩ්රෝමයේඇසේ කක්ෂයේ මෘදු පටක සීරීමෙන් හෝ සැහැල්ලුවෙන් ස්පර්ශ කිරීමෙන් පසු විශාල තැලීමක් ඇතිවීමෙන් සමන්විත වේ (රූපය 1).


රූපය 1- රකූන් අක්ෂි සින්ඩ්‍රෝමය.

ඇසේ දෘෂ්ටි විතානය පරීක්ෂා කරන විට, පැරප්‍රෝටීන සමඟ පෙරීම, ලාක්ෂණික “සොසේජස් හැඩැති” නහර දෘශ්‍යමාන වේ, ඉතා දුස්ස්රාවී රුධිරයෙන් දිගු වේ. රුධිර දුස්ස්රාවීතාවය වැඩි වීම සෑම විටම දෘශ්යාබාධිත වීමට හේතු වේ.

මීට අමතරව, රුධිර දුස්ස්රාවීතාවය වැඩි වීම නිසා පුද්ගලයෙකුට විවිධ ස්නායු ආබාධ ඇතිවේ බිං-නීල් සින්ඩ්‍රෝමය , පහත දැක්වෙන ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණ සංකීර්ණය ඇතුළත් වේ:

  • Paresthesia (ගූස්බම්ප්ස් වැනි හැඟීම);
  • චලනයන් සම්බන්ධීකරණය නැතිවීම (ඇටැක්සියා);
  • නිදිමත ගතිය, සිහිය නැතිවීම හෝ කෝමා තත්ත්වය දක්වා වර්ධනය විය හැක.
එසේම, ගැඹුරු පටක සහ අවයව සඳහා ප්රමාණවත් රුධිර සැපයුමක් හේතුවෙන්, රුධිර දුස්ස්රාවීතාවය වැඩි වීම හෘදයාබාධ, හුස්ම හිරවීම, හයිපොක්සියා, සාමාන්ය දුර්වලතාවය සහ ආහාර අරුචිය ඇති විය හැක. පොදුවේ ගත් කල, රුධිර දුස්ස්රාවීතාවයේ ප්‍රකාශනයන්ගේ සම්භාව්‍ය ත්‍රිත්වය මානසික ක්‍රියාකාරකම්, හුස්ම හිරවීම සහ ව්යාධිජනක කෝමා වල ඒකාබද්ධ ආබාධයක් ලෙස සැලකේ.

වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවය සහ නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය හේතු කිහිපයක් නිසා ඇතිවේ - හයිපර්කල්සිමියාව, වකුගඩු නාලවල පැරප්‍රෝටීන තැන්පත් වීම සහ නිතර බැක්ටීරියා ආසාදන. වකුගඩු නාල වල පැරප්‍රෝටීන තැන්පත් වීම AL amyloidosis ලෙස හැඳින්වේ, එය මයිලෝමා සංකූලතාවයක් වේ. ඇමයිලොයිඩෝසිස් හේතුවෙන්, ටියුබල් වලට ඒවායේ කාර්යයන් ඉටු කළ නොහැකි අතර, පෙරූ රුධිරයේ ඇති අතිරික්ත ප්‍රෝටීන් සහ කැල්සියම් වකුගඩු අධික ලෙස පටවනු ලැබේ, එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස ඉන්ද්‍රිය පටක ප්‍රමාණවත් නොවීම සමඟ ආපසු හැරවිය නොහැකි ලෙස හානි වේ. මයිලෝමා හි වකුගඩු හානිය අධි රුධිර පීඩනය සහ හයිපර්යුරිසිමියා (මුත්රා වල යූරික් අම්ලය) නොමැතිව ප්රෝටීන් (මුත්රා වල ප්රෝටීන්) මගින් විදහා දක්වයි. එපමණක් නොව, විශේෂ අධ්‍යයනයකින් මුත්‍රාවල බෙන්ස් ජෝන්ස් ප්‍රෝටීන් අනාවරණය වන අතර එය බහු මයිලෝමා වල ලක්ෂණයකි. සම්භාව්‍ය වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයෙන් මෙන් මයිලෝමා නිසා ඇතිවන නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ එඩීමාව සහ අධි රුධිර පීඩනය සිදු නොවේ.

රුධිරය, අස්ථි, කොඳු ඇට පෙළ, ඇට මිදුළු, සම, වකුගඩු සහ හිස් කබලේ මයිලෝමා - කෙටි විස්තරයක්

පිළිකාව ඕනෑම ඉන්ද්‍රියයක පිහිටා ඇති විට මයිලෝමා හි හුදකලා ආකාර නොමැත. ප්‍රාථමික තුවාලය තනි අස්ථියක ඇටමිදුළුවලට හෝ වසා ගැටිති වලට බලපාන හුදකලා මයිලෝමා පවා නිශ්චිත ප්‍රාදේශීයකරණයක් සහිත ගෙඩියක් ලෙස වර්ගීකරණය කළ නොහැක.

බොහෝ විට, මයිලෝමා වල සාරය තේරුම් නොගෙන, මිනිසුන් එය හුරුපුරුදු පද සහ සංකල්ප වලින් විස්තර කිරීමට උත්සාහ කරයි, යම් ඉන්ද්‍රියයක ගෙඩියක් කෘතිමව ස්ථානගත කරයි, උදාහරණයක් ලෙස වකුගඩු, කොඳු ඇට පෙළ, ඇට මිදුළු, සම හෝ හිස් කබල. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, අස්ථි මයිලෝමා, කොඳු ඇට පෙළේ මයිලෝමා, සමේ මයිලෝමා, වකුගඩු මයිලෝමා වැනි අනුරූප යෙදුම් භාවිතා වේ.

කෙසේ වෙතත්, මයිලෝමා යනු මාරාන්තික ගෙඩියක් වන බැවින්, මෙම සියලු නියමයන් වැරදියි, එහි වර්ධනයේ ප්‍රාථමික ස්ථානය ඇට මිදුළු අඩංගු අස්ථි එකක හෝ වැඩි ගණනක පිහිටා ඇත. ඇට මිදුළු ශ්‍රෝණිය, හිස් කබල, අත් සහ පාදවල මෙන්ම කශේරුකා, ඉළ ඇට සහ උරහිස් තලවල අස්ථිවල ඇති බැවින්, මයිලෝමා හි මූලික අවධානය මෙම ඕනෑම අස්ථියක ස්ථානගත කළ හැකිය.

ප්රාථමික පිළිකා නාභිගත ස්ථානය පැහැදිලි කිරීම සඳහා, වෛද්යවරුන් බොහෝ විට හැක කෙටි ආකෘතිය"පෘෂ්ඨවංශික මයිලෝමා", "හිස් කබල් මයිලෝමා", "ඉළ ඇට මයිලෝමා" හෝ "අස්ථි මයිලෝමා" කියන්න. කෙසේ වෙතත්, සෑම අවස්ථාවකදීම මෙයින් අදහස් කරන්නේ එක් දෙයක් පමණි - පුද්ගලයා දුක් විඳිනවා මාරාන්තික රෝගය, ප්‍රාථමික ගෙඩියක් ඇති ස්ථානය කුමන අස්ථියක ස්ථානගත කර තිබුණත් එහි රෝග ලක්ෂණ සමාන වේ. එබැවින්, ප්රායෝගිකව, චිකිත්සාව සහ සායනික රෝග ලක්ෂණ සඳහා ප්රවේශයන් පිළිබඳ දෘෂ්ටි කෝණයෙන්, කොඳු ඇට පෙළේ මයිලෝමා හිස්කබලේ මයිලෝමා ආදියෙන් වෙනස් නොවේ. එබැවින්, විස්තර කිරීමට සායනික ප්රකාශනයන්සහ ප්‍රතිකාර සඳහා වන ප්‍රවේශයන්, පිළිකා වර්ධනයේ මූලික අවධානය යොමු වන්නේ කුමන අස්ථිය තුළද යන්න සඳහන් නොකර කෙනෙකුට “මයිලෝමා” යන යෙදුම භාවිතා කළ හැකිය.

"අස්ථි මයිලෝමා", "අස්ථි මිදුළු මයිලෝමා" සහ "රුධිර මයිලෝමා" යන යෙදුම් වැරදියි, මන්ද ඒවායේ ගෙඩියේ පිහිටීම (අස්ථි, ඇට මිදුළු හෝ රුධිරය) සඳහන් කිරීමට උත්සාහ කරන ලක්ෂණ අඩංගු වේ. කෙසේ වෙතත්, මෙය වැරදියි, මන්ද මයිලෝමා සෑම විටම එය අඩංගු අස්ථි සමඟ ඇටමිදුළුවලට බලපාන ගෙඩියක් වේ. මේ අනුව, "අස්ථි මයිලෝමා" සහ "ඇට මිදුළු මයිලෝමා" යන යෙදුම් පැහැදිලි නිදර්ශනයකි. ප්රසිද්ධ ප්රකාශනය"බටර් ඔයිල්", පැහැදිලි කිරීම් වල අතිරික්තය සහ විකාර විස්තර කරයි.

චර්ම මයිලෝමා සහ වකුගඩු මයිලෝමා යනු මෙම ඉන්ද්‍රියයන් වෙත ගෙඩියක් ස්ථානගත කිරීමට උත්සාහ කරන වැරදි නම් වේ. කෙසේ වෙතත්, මෙය මූලික වශයෙන් වැරදිය. මයිලෝමා වර්ධනයේ ප්‍රභවය සෑම විටම අස්ථි ඇටමිදුළුවල හෝ වසා ගැටිති වල ස්ථානගත වී ඇත, නමුත් එයින් ස්‍රාවය වන පැරප්‍රෝටීන විවිධ අවයවවල තැන්පත් වී ඒවායේ හානිය හා අක්‍රියතාවයට හේතු වේ. විවිධ පුද්ගලයින් තුළ, paraproteins රෝගයේ ලාක්ෂණික ලක්ෂණ වන සම හෝ වකුගඩු ඇතුළු විවිධ අවයව වලට හානි කළ හැකිය.

රෝගයේ අදියර

රෝගයේ බරපතලකම සහ පටක හානියේ ප්රමාණය අනුව, මයිලෝමා අදියර 3 (අංශක) වලට බෙදා ඇත.

මම මයිලෝමා උපාධියපහත නිර්ණායක සපුරාලයි:

  • රුධිරයේ හීමොග්ලොබින් සාන්ද්රණය 100 g / l ට වැඩි හෝ hematocrit අගය 32% ට වඩා වැඩි ය;
  • රුධිරයේ සාමාන්ය කැල්සියම් මට්ටම;
  • රුධිරයේ අඩු පැරප්‍රෝටීන් සාන්ද්‍රණය (IgG 50 g / l ට අඩු, IgA 30 g / l ට අඩු);
  • Bence Jones ප්‍රෝටීන් අඩු සාන්ද්‍රණය දිනකට ග්‍රෑම් 4 ට අඩු මුත්රා වල;
  • සම්පූර්ණ පිළිකා ස්කන්ධය 0.6 kg / m2 ට වඩා වැඩි නොවේ;
  • ඔස්ටියෝපොරෝසිස්, අස්ථාවරත්වය, අස්ථාවරත්වය හෝ අස්ථිවල විකෘතිතාවයේ සලකුණු නොමැත;
  • වර්ධන මධ්යස්ථානය එක් අස්ථියක පමණි.
බහු මයිලෝමා ශ්‍රේණිය 3පුද්ගලයෙකුට අවම වශයෙන් පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් එකක්වත් තිබේ නම් එය පෙන්නුම් කෙරේ:
  • රුධිරයේ හිමොග්ලොබින් සාන්ද්‍රණය 85 g/l ට අඩු හෝ hematocrit අගය 25% ට වඩා අඩුය;
  • රුධිරයේ කැල්සියම් සාන්ද්‍රණය 2.65 mmol/l ට වැඩි (හෝ රුධිරයේ මිලි ලීටර් 100 කට 12 mg ට වැඩි);
  • අස්ථි තුනක් හෝ වැඩි ගණනක් එකවර ගෙඩියක් වර්ධනය වීම;
  • රුධිර පැරප්‍රෝටීන වල ඉහළ සාන්ද්‍රණය (IgG 70 g / l ට වැඩි, IgA 50 g / l ට වැඩි);
  • මුත්රා වල Bence Jones ප්රෝටීන් ඉහළ සාන්ද්රණය - දිනකට ග්රෑම් 112 ට වැඩි;
  • සම්පූර්ණ පිළිකා ස්කන්ධය 1.2 kg/m2 හෝ ඊට වැඩි;
  • එක්ස් කිරණ මගින් අස්ථි වල ඔස්ටියෝපොරෝසිස් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරයි.
II අදියර මයිලෝමා යනු බැහැර කිරීමේ රෝග විනිශ්චයකි, මන්ද එය ලැයිස්තුගත රසායනාගාර පරාමිතීන් I අදියරට වඩා වැඩි නම් එය සකසා ඇත, නමුත් ඒවා කිසිවක් III අදියරෙහි ලක්ෂණයට ළඟා නොවේ.

මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය (මයිලෝමා රෝගය)

සාමාන්ය රෝග විනිශ්චය මූලධර්ම

බහු මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය ආරම්භ වන්නේ වෛද්‍යවරයකු විසින් පුද්ගලයාගේ සාමාන්‍ය පරීක්ෂණයකින් මෙන්ම පැමිණිලි පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක ප්‍රශ්න කිරීම්, ඔවුන්ගේ පෙනුමේ කාලය සහ ඔවුන්ගේ පාඨමාලාවේ ලක්ෂණ. මෙයින් පසු, වෛද්යවරයාට ශරීරයේ වේදනාකාරී ප්රදේශ දැනෙන අතර වේදනාව නරක අතට හැරෙන්නේද සහ එය ඕනෑම තැනක විකිරණය වන්නේද යන්න විමසයි.

පරීක්ෂණයෙන් පසු, බහු මයිලෝමා සැක කෙරේ නම්, පහත රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ:

  • ඇටසැකිල්ල සහ පපුවේ X-ray;
  • සර්පිලාකාර පරිගණක ටොමොග්රැෆි;
  • මයිලෝග්‍රෑම් නිපදවීමට ඇටමිදුළුවල අභිලාෂය (එකතු කිරීම);
  • සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාව;
  • ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව (අවශ්‍ය නම් යූරියා, ක්‍රියේටිනින්, කැල්සියම්, සම්පූර්ණ ප්‍රෝටීන්, ඇල්බියුමින්, LDH, ක්ෂාරීය පොස්පේටේස්, AST, ALT, යූරික් අම්ලය, C-ප්‍රතික්‍රියාශීලී ප්‍රෝටීන් සහ බීටා2-මයික්‍රොග්ලොබියුලින් වල සාන්ද්‍රණය සහ ක්‍රියාකාරකම් අවශ්‍ය වේ);
  • සාමාන්ය මුත්රා පරීක්ෂණය;
  • Coagulogram (MNI, PTI, APTT, TV නිර්ණය කිරීම);
  • immunoelectrophoresis භාවිතා කරමින් මුත්රා හෝ රුධිරයේ paraproteins තීරණය කිරීම;
  • Mancini ක්රමය භාවිතා කරමින් immunoglobulins නිර්ණය කිරීම.

X-ray

බහු මයිලෝමා සඳහා X-කිරණ මගින් අස්ථි වල පිළිකා තුවාල අනාවරණය කළ හැකිය. මයිලෝමා හි ලාක්ෂණික විකිරණ සංඥා පහත දැක්වේ:
1. ඔස්ටියෝපොරෝසිස්;
2. වටකුරු හැඩයේ හිස් කබලේ අස්ථි විනාශ කිරීමේ කේන්ද්‍රය, ඒවා “කාන්දු වන හිස් කබල” සින්ඩ්‍රෝමය ලෙස හැඳින්වේ;
3. අස්ථි වල කුඩා සිදුරු උරහිස් පටිය, පැණි වදයක් මෙන් සකස් කර සබන් බුබුලක හැඩය;
4. ඉළ ඇටවල සහ උරහිස් තලවල කුඩා හා බොහෝ සිදුරු, අස්ථිවල මුළු මතුපිටම පිහිටා ඇති අතර සලබයා කෑ ලොම් වලට සමාන පෙනුමක් ඇත;
5. කෙටි කරන ලද කොඳු ඇට පෙළ සහ සම්පීඩිත තනි කශේරුකා සමඟ ලක්ෂණ පෙනුම, මාළු මුඛය සින්ඩ්‍රෝමය ලෙස හැඳින්වේ.

x-ray මත මෙම සලකුණු තිබීම මයිලෝමා තහවුරු කරයි. කෙසේ වෙතත්, මයිලෝමා අවධිය සහ අදියර මෙන්ම බරපතලකම තීරණය කිරීමට X-කිරණ පමණක් ප්රමාණවත් නොවේ. සාමාන්ය තත්ත්වය. මේ සඳහා රසායනාගාර පරීක්ෂණ භාවිතා වේ.

සර්පිලාකාර පරිගණක ටොමොග්රැෆි

එක්ස් කිරණ වැනි සර්පිලාකාර පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි මඟින් පිළිකා වර්ධනයේ කේන්ද්‍රස්ථානය හඳුනා ගැනීමට මෙන්ම අස්ථි හානියේ සංඛ්‍යාව සහ බරපතලකම තක්සේරු කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි. ප්‍රතිපත්තිමය වශයෙන්, එක්ස් කිරණ හා සසඳන විට ටොමොග්‍රැෆි වඩාත් සුදුසු විකල්පයකි, මන්ද එය එකම ස්වභාවයේ වඩාත් නිවැරදි තොරතුරු ලබා ගැනීමට ඉඩ සලසයි. එමනිසා, හැකි නම්, ඔබ මයිලෝමා සැක කරන්නේ නම්, ඔබ x-ray වලට වඩා පරිගණක ටොමොග්රැෆි ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කළ යුතුය. ටොමොග්‍රෑම් එකක් සෑදිය නොහැකි නම් පමණක් එක්ස් කිරණ භාවිතා කළ යුතුය.

මයිලෝමා සඳහා පරීක්ෂණ

ඉටු කිරීමට සරලම, නමුත් තරමක් තොරතුරු, සාමාන්ය රුධිර හා මුත්රා පරීක්ෂාව මෙන්ම ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාවකි.

පහත දැක්වෙන දර්ශක අගයන් මයිලෝමා සඳහා සාමාන්ය වේ සාමාන්ය විශ්ලේෂණයලේ:

  • Hemoglobin සාන්ද්රණය 100 G/l ට වඩා අඩුය;
  • රතු රුධිර සෛල ගණන කාන්තාවන්ගේ 3.7 T/L ට වඩා අඩු වන අතර පිරිමින් තුළ 4.0 T/L ට වඩා අඩුය;
  • පට්ටිකා ගණන 180 G/l ට අඩු;
  • ලියුකෝසයිට් ගණන 4.0 G/l ට අඩු;
  • leukoformula හි නියුට්රොෆිල් සංඛ්යාව 55% ට වඩා අඩුය;
  • leukoformula හි මොනොසයිට් සංඛ්යාව 7% ට වඩා වැඩි ය;
  • leukoformula හි තනි ප්ලාස්මා සෛල (2 - 3%);
  • ESR - පැයකට 60 mm හෝ ඊට වැඩි.
ඊට අමතරව, ප්ලීහාවේ අක්‍රියතාවයක් පෙන්නුම් කරන රුධිර ස්මෑම් වල ජොලි සිරුරු දක්නට ලැබේ.
මයිලෝමා සඳහා ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාවකදී, පහත දැක්වෙන දර්ශක අගයන් තීරණය වේ:
  • සම්පූර්ණ ප්‍රෝටීන් සාන්ද්‍රණය 90 g/L හෝ ඊට වැඩි;
  • ඇල්බියුමින් සාන්ද්‍රණය 35 g/L හෝ ඊට අඩු;
  • යූරියා සාන්ද්‍රණය 6.4 mmol/L හෝ ඊට වැඩි;
  • ක්‍රියේටිනින් සාන්ද්‍රණය කාන්තාවන්ගේ 95 µmol/L ට වඩා වැඩි වන අතර පිරිමින් තුළ 115 µmol/L ට වඩා වැඩි ය;
  • යූරික් අම්ල සාන්ද්‍රණය කාන්තාවන්ගේ 340 µmol/L ට වඩා වැඩි වන අතර පිරිමින් තුළ 415 µmol/L ට වඩා වැඩි ය;
  • කැල්සියම් සාන්ද්රණය 2.65 mmol / l ට වඩා වැඩි ය;
  • C-ප්‍රතික්‍රියාශීලී ප්‍රෝටීන් සාමාන්‍ය සීමාවන් තුළ හෝ තරමක් ඉහළ මට්ටමක පවතී;
  • ක්ෂාරීය පොස්පේටේස් ක්රියාකාරිත්වය සාමාන්යයෙන් වඩා වැඩි ය;
  • AST සහ ALT වල ක්‍රියාකාරිත්වය සාමාන්‍ය හෝ වැඩි වීමේ ඉහළ සීමාව තුළ පවතී;
  • LDH ක්රියාකාරිත්වය වැඩි වේ.
මයිලෝමා පිළිබඳ සැකයක් තිබේ නම් සහ ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂණ දර්ශකවල සම්මත ලැයිස්තුවට ඇතුළත් කර නොමැති නම් බීටා 2-මයික්‍රොග්ලොබුලින් ප්‍රෝටීන් සාන්ද්‍රණය තීරණය කිරීම වෙන වෙනම සිදු කෙරේ. මයිලෝමා වලදී, බීටා 2-මයික්‍රොග්ලොබුලින් මට්ටම සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි ය.

මයිලෝමා සඳහා සාමාන්‍ය මුත්‍රා පරීක්ෂණයකදී, පහත සඳහන් වෙනස්කම් අනාවරණය වේ:

  • ඝනත්වය 1030 ට වැඩි;
  • මුත්රා වල රතු රුධිර සෛල;
  • මුත්රා වල ප්රෝටීන්;
  • මුත්‍රා පිට කරයි.
මුත්රා රත් වූ විට, බෙන්ස් ජෝන්ස් ප්‍රෝටීන් අවක්ෂේප කරයි, බහු මයිලෝමා වල ප්‍රමාණය දිනකට ග්‍රෑම් 4-12 හෝ ඊට වැඩි වේ.

රුධිර හා මුත්රා පරීක්ෂණවල දක්වා ඇති දර්ශක මයිලෝමා සඳහා පමණක් විශේෂිත නොවන අතර පුළුල් පරාසයක සිදු විය හැක. විවිධ රෝග. එමනිසා, මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී මුත්රා සහ රුධිර පරීක්ෂණ, එක්ස් කිරණ, මයිලෝග්‍රෑම්, පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි සහ පැරප්‍රෝටීන වල ප්‍රතිශක්තිකරණ නිර්ණය වැනි වෙනත් රෝග විනිශ්චය ක්‍රියා පටිපාටිවල ප්‍රති results ල සමඟ පමණක් සලකා බැලිය යුතුය. මයිලෝමා සඳහා විශේෂිත වූ එකම පරීක්ෂණ දර්ශක වන්නේ ESR හි 60 mm / පැයට වඩා තියුණු වැඩිවීමකි. ඉහළ සාන්ද්රණයරුධිරයේ beta2-microglobulin සහ මුත්‍රා වල Bence Jones ප්‍රෝටීන්, සාමාන්‍යයෙන් හඳුනා ගත නොහැක.

මයිලෝමා සඳහා coagulogram හි MNI 1.5 ට වඩා වැඩි වීමක්, PTI 160% ට වැඩි සහ TV සාමාන්යයෙන් වඩා වැඩි, සහ APTT සාමාන්‍යයෙන් සාමාන්‍යයෙන් පවතී.

මයිලෝග්‍රෑම් යනු සංඛ්‍යාවේ ගණන් කිරීමකි විවිධ සෛලඇට මිදුළු ස්මාර් එකක. මෙම නඩුවේදී, ස්මෑම් නිතිපතා සාමාන්ය විශ්ලේෂණයක් සඳහා රුධිර වහනයක් ලෙසම සකස් කර ඇත. මයිලෝග්‍රෑම් සඳහා ඇටමිදුළු ගනු ලබන්නේ ඉලියැක් පියාපත් හෝ ස්ටර්නම් වලින් විශේෂ මැන්ඩලයක් භාවිතා කරමිනි. බහු මයිලෝමා සඳහා වන මයිලෝග්‍රෑම් ප්ලාස්මා සෛල වලින් 12% කට වඩා හෙළි කරයි විවිධ අදියරපරිණත වීම. සයිටොප්ලාස්මයේ රික්තක සහ න්‍යෂ්ටියේ රෝද හැඩැති ක්‍රොමැටින් සහිත ව්යාධිජනක සෛල ද ඇත. ප්ලාස්මා සෛල ගණන 12% ට වඩා වැඩි වීම සහ අනෙකුත් රක්තපාත විෂබීජ නිෂේධනය කිරීම මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරයි.

මැන්සිනිට අනුව ප්‍රතිශක්තිකරණ ඉලෙක්ට්‍රොෆොරේසිස් සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ ග්‍රෝබියුලින් මගින් පැරප්‍රෝටීන නිර්ණය කිරීම නිශ්චිත පරීක්ෂණ, මයිලෝමා පැහැදිලිවම ප්රතික්ෂේප කිරීම හෝ තහවුරු කරන ප්රතිඵල. රුධිරයේ හෝ මුත්‍රාවල පැරප්‍රෝටීන් තිබීම සහ සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා ඉමියුනොග්ලොබියුලින් සාන්ද්‍රණය මයිලෝමා පිළිබඳ පැහැදිලි තහවුරු කිරීමකි. එපමණක්ද නොව ඉහළ අන්තර්ගතයරුධිරයේ ඇති ඕනෑම immunoglobulin එකක් M-gradient (mu-gradient) ලෙස හැඳින්වේ.

සියලුම පරීක්ෂණ සහ විභාගවල ප්රතිඵල ලැබීමෙන් පසුව, විවිධ රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක මත පදනම්ව මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ.

සම්භාව්ය රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකපහත දැක්වෙන පරීක්ෂණ දර්ශක මයිලෝමා ලෙස සැලකේ:
1. මයිලෝග්‍රෑම් දත්ත මත පදනම්ව ඇටමිදුළුවල ඇති ප්ලාස්මා සෛල ගණන 10% හෝ ඊට වැඩි ය.
2. ඇටමිදුළු නොවන පටක බයොප්සිවල (වකුගඩු, ප්ලීහාව, වසා ගැටිති ආදිය) ප්ලාස්මා සෛල තිබීම හෝ නොපැවතීම.
3. රුධිරයේ හෝ මුත්රා වල M-ශ්‍රේණියේ පැවතීම ( වැඩි සාන්ද්රණය immunoglobulins).
4. පහත රෝග ලක්ෂණ කිසිවක් පැවතීම:

  • 105 mg/l ට වැඩි කැල්සියම් මට්ටම;
  • Creatinine මට්ටම 20 mg/l ට වැඩි (200 mg/ml);
  • හීමොග්ලොබින් මට්ටම 100 g / l ට වඩා අඩුය;
  • ඔස්ටියෝපොරෝසිස් හෝ අස්ථි මෘදු කිරීම.
එනම්, පුද්ගලයෙකුගේ පරීක්ෂණ ප්රතිඵල නිශ්චිත නිර්ණායක හෙළි කරයි නම්, මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය තහවුරු කර ඇති බව සලකනු ලැබේ.

මයිලෝමා (මයිලෝමා, බහු මයිලෝමා) - ප්රතිකාර

චිකිත්සාවේ පොදු මූලධර්ම

පළමුවෙන්ම, මයිලෝමා සඳහා රැඩිකල් ප්‍රතිකාර නොමැති බව ඔබ දැනගත යුතුය, එබැවින් රෝගය සඳහා වන සියලුම ප්‍රතිකාර ජීවිතය දිගු කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත. එනම්, ගුද මාර්ගයේ, පියයුරුවල හෝ වෙනත් ඉන්ද්‍රියයක පිළිකා වැනි මයිලෝමා සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ නොහැක, ඔබට ගෙඩියේ ප්‍රගතිය නැවැත්විය හැකි අතර එය සමනය කළ හැකිය, එය පුද්ගලයෙකුගේ ආයු කාලය දීර්ඝ කරයි.

මයිලෝමා ප්‍රතිකාරය සමන්විත වන්නේ පිළිකා ප්‍රගතිය නැවැත්වීමට සහ පුද්ගලයෙකුගේ ආයු කාලය දීර්ඝ කිරීමට විශේෂිත සයිටොස්ටැටික් ක්‍රම භාවිතා කිරීම සහ අක්‍රියතාව නිවැරදි කිරීම අරමුණු කරගත් රෝග ලක්ෂණ ප්‍රතිකාරයකි. වැදගත් අවයවසහ පද්ධති.

මයිලෝමා ප්රතිකාර කිරීමේ සයිටොස්ටැටික් ක්රම රසායනික චිකිත්සාව සහ විකිරණ චිකිත්සාව ඇතුළත් වේ. එපමණක් නොව, විකිරණ චිකිත්සාව වෙත යොමු වන්නේ රසායනික චිකිත්සාව අකාර්යක්ෂම නම් පමණි. TO රෝග ලක්ෂණ ක්රමමයිලෝමා ප්‍රතිකාරවලට ඉන්ද්‍රිය සංකෝචනය සඳහා ශල්‍යකර්ම ඇතුළත් වේ, වේදනා නාශක භාවිතය, රුධිරයේ කැල්සියම් මට්ටම නිවැරදි කිරීම, වකුගඩු අකර්මණ්‍යතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම සහ රුධිර කැටි ගැසීම සාමාන්‍යකරණය කිරීම.

රසායනික චිකිත්සාව

මයිලෝමා සඳහා රසායනික චිකිත්සාව එකක් (monochemotherapy) හෝ ඖෂධ කිහිපයක් (polychemotherapy) සමඟ සිදු කළ හැක.

මොනොකොමොතෙරපිඑකක් විසින් සිදු කරන ලදී පහත ඖෂධයෝජනා ක්රමය අනුව:

  • මෙල්ෆලන්- සෑම සති 4 කට වරක් 0.5 mg/kg දින 4 ක් ගත යුතු අතර, ශරීර ප්‍රදේශයේ 1 m2 ට 16-20 mg ද, සති 2 කට වරක් දින 4 කට වරක් එන්නත් කරන්න.
  • සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ්- සති 2-3 ක් සඳහා දිනකට 50-200 mg බැගින් ගන්න හෝ සති 3-4 ක් සඳහා සෑම දින 2-3 කට වරක් දිනකට 150-200 mg අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි පරිපාලනය කරන්න. ඔබට සති දෙකකට වරක් ශරීර ප්‍රදේශයේ 1 m2 ට 600 mg බැගින් අභ්‍යන්තරව ද්‍රාවණයක් ලබා දිය හැකිය. සම්පූර්ණ එන්නත් 3 ක් ලබා දිය යුතුය.
  • ලෙනලිඩොමයිඩ්- සති 3 ක් සඳහා සෑම දිනකම එකම වේලාවක 25 mg ගන්න. ඉන්පසු ඔවුන් සතියකට විවේකයක් ගෙන පසුව චිකිත්සාව නැවත ආරම්භ කරයි, මාත්‍රාව ක්‍රමයෙන් 20, 15 සහ 5 mg දක්වා අඩු කරයි. ලෙනලිඩොමයිඩ් ඩෙක්සමෙතසෝන් සමඟ ඒකාබද්ධ කළ යුතු අතර එය දිනකට එක් වරක් මිලිග්‍රෑම් 40 කි.
බහු රසායනික චිකිත්සාවපහත යෝජනා ක්රම අනුව සිදු කරනු ලැබේ:
  • MR යෝජනා ක්රමය- Melphalan පෙති 9 mg/m2 සහ Prednisolone 100-200 mg ට 1-4 දින සඳහා ගන්න.
  • යෝජනා ක්රමය M2- පළමු දිනයේදී, ඖෂධ තුනක් අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කරන්න: වින්ක්‍රිස්ටීන් 0.03 mg/kg, Cyclophosphamide 10 mg/kg සහ BCNU 0.5 mg/kg. දින 1 සිට 7 දක්වා, Melphalan 0.25 mg/kg අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කර ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් 1 mg/kg වාචිකව ගන්න.
  • VAD යෝජනා ක්රමය- දින 1-4 ඇතුළුව, ඖෂධ දෙකක් අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කරන්න: වින්ක්‍රිස්ටීන් 0.4 mg/m2 සහ ඩොක්සිරුබිසින් 9 mg/m2. Vincristine සහ Doxirubicin සමඟ, ඔබ දිනකට වරක් ඩෙක්සමෙතසෝන් 40 mg ගත යුතුය. ඉන්පසුව, දින 9 සිට 12 දක්වා සහ දින 17 සිට 20 දක්වා දිනකට ඩෙක්සමෙතසෝන් පෙති මිලිග්‍රෑම් 40 ක් පමණක් ගනු ලැබේ.
  • VBMCP යෝජනා ක්රමය(වයස අවුරුදු 50 ට අඩු පුද්ගලයින් සඳහා මෙගාඩෝස් රසායනික චිකිත්සාව) - ඖෂධ තුනක් 1 දින තුළ අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කෙරේ: Carmustine 100-200 mg/m2, Vincristine 1.4 mg/m2 සහ Cyclophosphamide 400 mg/m2. දින 1 සිට 7 දක්වා ඇතුළුව, ඖෂධ දෙකක් ටැබ්ලට් වල වාචිකව ගනු ලැබේ: Melphalan 8 mg/m2 දිනකට වරක් සහ Prednisolone 40 mg/m2 දිනකට වරක්. සති 6 කට පසු, Carmustine නැවත එම මාත්‍රාවෙන් ලබා දෙනු ලැබේ.
රසායනික චිකිත්සාව ඵලදායී නම්, පාඨමාලාව සම්පූර්ණ කිරීමෙන් පසුව, රෝගියාගේම ඇටමිදුළු ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම සිදු කරනු ලැබේ. මෙය සිදු කිරීම සඳහා, සිදුරු කිරීමේදී, ඇට මිදුළු ගෙන, ප්‍රාථමික සෛල එයින් හුදකලා කර ඒවා නැවත සිටුවනු ලැබේ. ඊට අමතරව, රසායනික චිකිත්සක පා courses මාලා අතර කාලසීමාව තුළ, සමනය කිරීමේ කාලය උපරිම කිරීම සඳහා, අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි ඇල්ෆා-ඉන්ටර්ෆෙරෝන් සූදානම (ඇල්ටෙවිර්, ඉන්ට්‍රොන් ඒ, ලයිෆෙරොන්, රෙකොලින්, ආදිය) සතියකට 3 වතාවක් ඒකක මිලියන 3-6 ක් ලබා දීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ. .

රසායනික චිකිත්සාව රෝගීන්ගෙන් 40% කින් සම්පූර්ණ සහනයක් ලබා ගැනීමට සහ 50% කින් අර්ධ වශයෙන් සමනය කිරීමට ඉඩ සලසයි. කෙසේ වෙතත්, සම්පූර්ණ සමනයකින් වුවද, මයිලෝමා බොහෝ විට නැවත ඇතිවේ, මන්ද රෝගය පද්ධතිමය වන අතර පටක විශාල සංඛ්‍යාවකට බලපායි.

රෝග ලක්ෂණ චිකිත්සාව

රෝග ලක්ෂණ චිකිත්සාව වේදනාව සමනය කිරීම, කැල්සියම් සාන්ද්‍රණය සහ රුධිර කැටි ගැසීම සාමාන්‍යකරණය කිරීම මෙන්ම වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සහ අවයව සම්පීඩනය ඉවත් කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත.

වේදනාව සමනය කිරීම සඳහා, ඖෂධ මුලින්ම භාවිතා කරනු ලැබේ NSAID කණ්ඩායම්සහ antispasmodics - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen සහ Indomethacin. මෙම ඖෂධ ඵලදායී නොවේ නම්, වේදනාව සමනය කිරීම සඳහා කෝඩීන්, ට්‍රැමඩෝල් හෝ ප්‍රොසිඩෝල් වැනි මධ්‍යගතව ක්‍රියා කරන ඖෂධ ගනු ලැබේ. බලපෑම වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා, NSAID කාණ්ඩයේ ඖෂධ මධ්යගතව ක්රියාත්මක වන ඖෂධවලට එකතු කළ හැකිය. එන්එස්ඒඅයිඩී සහ මධ්‍යගතව ක්‍රියා කරන drugs ෂධ ඒකාබද්ධව භාවිතා කිරීම ඵලදායී නොවේ නම් පමණක්, වේදනාව සමනය කිරීම සඳහා ඔවුන් මෝෆින්, ඔම්නොපොන්, බුප්‍රෙනෝර්ෆින් වැනි මත්ද්‍රව්‍ය වේදනා නාශක භාවිතා කරයි.

Hypercalcemia ඉවත් කිරීම සඳහා, සෝඩියම් ibandronate, calcitonin, prednisolone, විටමින් D සහ methandrostenolol අඩංගු ඖෂධ තනි මාත්රා වල භාවිතා වේ.

වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වූ විට වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය පවත්වා ගැනීම සඳහා, Hofitol, Retabolil, Prazosin සහ Furosemide තනි මාත්‍රාවලින් ගැනීම නිර්දේශ කෙරේ. වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයේ පසුබිමට එරෙහිව රුධිරයේ යූරියා සාන්ද්‍රණයේ කැපී පෙනෙන වැඩි වීමක් තිබේ නම්, hemodialysis හෝ plasmapheresis සිදු කරනු ලැබේ.

මයිලෝමා සඳහා පෝෂණය

අඩු ප්‍රෝටීන් ආහාර වේලක් අනුගමනය කිරීම අවශ්‍ය වේ, දිනකට ප්‍රෝටීන් ග්‍රෑම් 40 - 60 ට නොඅඩු පරිභෝජනය. මෙය සිදු කිරීම සඳහා, ඔබ මස්, බිත්තර, මාළු, බෝංචි, කඩල, ඇට වර්ග සහ පරිප්පු පරිභෝජනය සීමා කළ යුතුය. එසේ නොමැතිනම්, ඔබට හොඳින් ඉවසා සිටින ඕනෑම ආහාරයක් ඔබේ ආහාර වේලට ඇතුළත් කළ හැකිය.

බහු මයිලෝමා (මයිලෝමා රෝගය): හේතු, සංඥා සහ රෝග ලක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර - වීඩියෝ

ආයු අපේක්ෂාව සහ පුරෝකථනය

අවාසනාවකට, මයිලෝමා සඳහා පුරෝකථනය අහිතකර ය. සාමාන්‍යයෙන්, රසායනික චිකිත්සාව රෝග ලක්ෂණ ප්‍රතිකාර සමඟ ඒකාබද්ධව සියලුම රෝගීන් සඳහා වසර 2-3 ක් සඳහා සමනය කිරීමට හැකි වන අතර ආයු අපේක්ෂාව වසර 2 කට වඩා වැඩි කරයි. ප්රතිකාර නොමැතිව, මයිලෝමා රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව වසර 2 කට වඩා වැඩි නොවේ.

Myeloma අයත් වන්නේ paraproteinemic hemoblastoses කාණ්ඩයට වන අතර, ප්ලාස්මා සෛලවල මාරාන්තික පරිණාමනය අසාමාන්‍ය immunoglobulin ප්‍රෝටීන් අධික ලෙස නිපදවීමත් සමඟ සිදු වේ.

මෙම රෝගය සාපේක්ෂව දුර්ලභ වන අතර, පුද්ගලයන් 100,000 කට සාමාන්‍යයෙන් පුද්ගලයින් 4 දෙනෙකු රෝගාතුර වේ. පිරිමින් සහ කාන්තාවන් ගෙඩියට සමානව ගොදුරු වන බව විශ්වාස කෙරේ, නමුත්, සමහර දත්ත වලට අනුව, කාන්තාවන් තවමත් මෙම රෝගය බොහෝ විට ලබා ගනී. මීට අමතරව, අප්‍රිකාවේ සහ එක්සත් ජනපදයේ කළු ජාතිකයින් අතර මයිලෝමා ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් ඇති බවට ඇඟවීම් තිබේ. රෝගීන්ගේ සාමාන්‍ය වයස අවුරුදු 50 ත් 70 ත් අතර වේ, එනම්, රෝගීන්ගෙන් බහුතරයක් වැඩිහිටි පුද්ගලයින් වන අතර, මයිලෝමා වලට අමතරව, අභ්‍යන්තර අවයවවල වෙනත් ව්‍යාධි ඇති අතර, එය පුරෝකථනය සැලකිය යුතු ලෙස නරක අතට හැරෙන අතර භාවිතය සීමා කරයි.ආක්රමණශීලී ක්රම

චිකිත්සාව.මයිලෝමා යනු මාරාන්තික ගෙඩියකි නමුත් එය "පිළිකා" ලෙස හැඳින්වීම වැරැද්දකි, මන්ද එය එපිටිලියම් වලින් නොව රක්තපාත පටක වලින් පැමිණේ.ගෙඩිය ඇටමිදුළු තුළ වර්ධනය වන අතර එහි පදනම ප්ලාස්මා සෛල වලින් සමන්විත වේ.

අස්ථි ඇටමිදුළුවල අහිතකර සාධකවල බලපෑම යටතේ, අසාමාන්ය ප්රෝටීන - පැරප්රෝටීන සංස්ලේෂණය කිරීමේ හැකියාව ලබා ගන්නා ප්ලාස්මාබ්ලාස්ට් සහ ප්ලාස්මාසයිට් වල වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ. මෙම ප්‍රෝටීන immunoglobulins ලෙස සලකනු ලැබේ, නමුත් ඒවායේ සෘජු ආරක්ෂිත කාර්යයන් ඉටු කිරීමට ඔවුන්ට හැකියාවක් නොමැති අතර ඒවායේ වැඩි ප්‍රමාණය රුධිරය ඝණ වීමට හා අභ්‍යන්තර අවයව වලට හානි කිරීමට හේතු වේ.

විවිධ ජීව විද්‍යාත්මකව ක්‍රියාකාරී ද්‍රව්‍යවල කාර්යභාරය ඔප්පු කර ඇත, විශේෂයෙන්, ඉන්ටර්ලියුකින්-6, රෝගීන් තුළ වැඩි වේ. ආධාරක සහ පෝෂණ ක්‍රියාකාරිත්වයක් (ෆයිබ්‍රොබ්ලාස්ට්, මැක්‍රෝෆේජ්) ඉටු කරන ඇටමිදුළු ස්ට්‍රෝමාල් සෛල විශාල ප්‍රමාණවලින් ඉන්ටර්ලියුකින් -6 ස්‍රාවය කරයි, එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස පිළිකා සෛල ක්‍රියාකාරීව ගුණ කරයි, ඒවායේ ස්වාභාවික මරණය (ඇපොප්ටෝසිස්) වළක්වයි, සහ ගෙඩිය ක්‍රියාකාරීව වර්ධනය වේ. .

අනෙකුත් ඉන්ටර්ලියුකින් වලට අස්ථි පටක විනාශ කරන ඔස්ටියෝක්ලාස්ට් සෛල සක්‍රීය කළ හැකිය, එම නිසා අස්ථි තුවාල මයිලෝමා හි ලක්ෂණයකි.

ඉන්ටර්ලියුකින් වල බලපෑම යටතේ, මයිලෝමා සෛල නිරෝගී ඒවාට වඩා වාසියක් ලබා ගනී, ඒවා සහ අනෙකුත් රක්තපාත විෂබීජ විස්ථාපනය කරයි, රක්තහීනතාවය, ප්‍රතිශක්තිකරණ ආබාධ සහ ලේ ගැලීම ඇති කරයි.

රෝගියාගේ මරණයට හේතු විය හැක.

මයිලෝමා හි ප්‍රධාන ආබාධ වන්නේ අස්ථි ව්‍යාධි විද්‍යාව, ප්‍රතිශක්ති ඌනතා සහ අසාමාන්‍ය ප්‍රතිශක්තිකරණ විශාල සංඛ්‍යාවක සංශ්ලේෂණය හා සම්බන්ධ වෙනස්කම් ය. පිළිකාව ශ්‍රෝණි අස්ථි, ඉළ ඇට සහ කොඳු ඇට පෙළට බලපාන අතර එහිදී පටක විනාශ වේ. වකුගඩු සම්බන්ධ වීම නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමට හේතු විය හැකි අතර එය මයිලෝමා රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ.

බහු මයිලෝමා ඇතිවීමට හේතු මයිලෝමා ඇතිවීමට නිශ්චිත හේතු අධ්‍යයනය කරමින් පවතින අතර, මේ සඳහා සැලකිය යුතු කාර්යභාරයක් අයත් වේ, විකෘති කිරීම් පිළිකා ඇති කළ හැකි ජාන සොයා ගැනීමට නිර්මාණය කර ඇත. මේ අනුව, සමහර රෝගීන් තුළ, ඇතැම් පිළිකා කාරක සක්‍රීය කිරීම මෙන්ම, සාමාන්‍යයෙන් ගෙඩි වර්ධනයට බාධා කරන මර්දන ජාන මර්දනය කිරීම ද සටහන් විය.

පෙට්‍රෝලියම් නිෂ්පාදන, බෙන්සීන්, ඇස්බැස්ටෝස් සමඟ දිගුකාලීන සම්බන්ධතා සමඟ ගෙඩියක් වර්ධනය වීමේ හැකියාව පිළිබඳ සාක්ෂි ඇති අතර, පරමාණු බෝම්බ ප්‍රහාරයට ලක් වූ ජපන් වැසියන් අතර බහු මයිලෝමා ඇතිවීමේ ප්‍රවණතාව වැඩි වීමෙන් අයනීකරණ විකිරණවල කාර්යභාරය සනාථ වේ.

අවදානම් සාධක අතර, විද්යාඥයින් සටහන් කරන්නේ:

  1. මහලු වයස - රෝගීන්ගෙන් අතිමහත් බහුතරයක් අවුරුදු 70 සීමාව පසු කර ඇති අතර ඔවුන්ගෙන් 1% ක් පමණක් වයස අවුරුදු 40 ට අඩු ය;
  2. ජාතිය - අප්‍රිකාවේ අඳුරු සමක් ඇති ජනගහනය සුදු සමක් ඇති පුද්ගලයින්ට වඩා දෙගුණයක් මයිලෝමාවෙන් පීඩා විඳිති, නමුත් මෙම සංසිද්ධියට හේතුව තහවුරු කර නොමැත;
  3. පවුලේ නැඹුරුතාව.

ගෙඩියක වර්ග සහ අවධීන් හඳුනා ගැනීම එහි වර්ධනයේ සහ පුරෝකථනයේ ලක්ෂණ පමණක් නොව, වෛද්‍යවරයා විසින් තෝරා ගන්නා ප්‍රතිකාර ක්‍රමය ද තීරණය කරයි. මයිලෝමා හුදකලා විය හැක;ගෙඩියක් වර්ධනයේ එක් අවධානයක් අස්ථිය තුළ පිහිටා ඇති විට සහ පිටගැස්ම නියෝප්ලාසියාව ප්‍රගුණනය විය හැක. සහ බහු,එහිදී පරාජය සාමාන්‍යකරණය වී ඇත.

බහු මයිලෝමා විවිධ අස්ථි හා අභ්‍යන්තර අවයවවල ගෙඩියක් සෑදීමට සමත් වන අතර එහි ව්‍යාප්තියේ ස්වභාවය අනුව එය ගැටිති, විසරණය සහ බහු නෝඩුලර් විය හැකිය.

පිළිකා සෛලවල රූප විද්‍යාත්මක හා ජෛව රසායනික ලක්ෂණ මයිලෝමා හි ප්‍රධාන සෛල සංයුතිය තීරණය කරයි - ප්ලාස්මාසයිටික්, ප්ලාස්මබ්ලාස්ටික්, කුඩා සෛල, බහුරූපී සෛල. පිළිකා ක්ලෝනවල පරිණතභාවයේ මට්ටම නියෝප්ලාසියාවේ වර්ධන වේගය සහ රෝගයේ ආක්‍රමණශීලී බව කෙරෙහි බලපායි.

සායනික රෝග ලක්ෂණ, ලක්ෂණ අස්ථි ව්යාධිවේදයසහ රුධිරයේ ප්රෝටීන් වර්ණාවලියේ ආබාධ කලින් තීරණය කරයි වෙන් කිරීම සායනික අවධීන්බහු මයිලෝමා:

  1. මයිලෝමා හි පළමු අදියර සාපේක්ෂව හිතකර වේ.එය සමඟ, රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර සඳහා හොඳ ප්‍රතිචාරයක් ඇත්නම් දීර්ඝතම ආයු අපේක්ෂාව ඇත. මෙම අදියර මගින් සංලක්ෂිත වේ: හීමොග්ලොබින් මට්ටම 100 g / l ට වඩා වැඩි වීම, අස්ථි ආබාධ නොමැති වීම සහ, ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, රුධිරයේ සාමාන්ය කැල්සියම් සාන්ද්රණය. පිළිකා ස්කන්ධය කුඩා වන අතර නිකුත් කරන ලද පැරප්‍රෝටීන් ප්‍රමාණය නොවැදගත් විය හැකිය.
  2. දෙවන අදියරදැඩි ලෙස නිර්වචනය කරන ලද නිර්ණායක නොමැති අතර රෝගය අනෙක් දෙකට ආරෝපණය කළ නොහැකි විට එය සකසා ඇත.
  3. තුන්වන අදියර පිළිකා වර්ධනය පිළිබිඹු කරයිසහ අස්ථි විනාශ වීම හේතුවෙන් කැල්සියම් මට්ටමේ සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් සමඟ සිදු වේ, හීමොග්ලොබින් 85 g / l සහ පහළට පහත වැටේ, සහ වැඩෙන පිළිකා ස්කන්ධය සැලකිය යුතු ප්රමාණයක් tumor paraproteins නිපදවයි.

වැනි දර්ශකයක මට්ටම ක්‍රියේටිනින්, උපාධිය පිළිබිඹු කරයි පරිවෘත්තීය ආබාධසහ පුරෝකථනයට බලපාන දුර්වල වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය, එබැවින්, එහි සාන්ද්‍රණයට අනුකූලව, ක්‍රියේටිනීන් මට්ටම 177 mmol/l (A) ට වඩා අඩු වූ විට හෝ ඊට වැඩි - අදියර IB, IIB, IIIB.

මයිලෝමා වල ප්රකාශනයන්

බහු මයිලෝමා වල සායනික සලකුණු විවිධාකාර වන අතර විවිධ සින්ඩ්‍රෝම් වලට ගැලපේ - අස්ථි ව්යාධිවේදය, ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ, රුධිර කැටි ගැසීමේ ව්යාධිවේදය, රුධිර දුස්ස්රාවිතතාවය වැඩි වීම, ආදිය.

බහු මයිලෝමා හි ප්රධාන සින්ඩ්රෝම්

රෝගය පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක පින්තූරයක් වර්ධනය කිරීම සෑම විටම පූර්වයෙන් සිදු වේ රෝග ලක්ෂණ නොමැති කාලය, වසර 15 දක්වා ගත විය හැක,ඒ අතරම, රෝගීන්ට හොඳක් දැනෙනවා, රැකියාවට ගොස් ඔවුන්ගේ සුපුරුදු ක්‍රියාකාරකම් සිදු කරයි. පිළිකා වර්ධනය පමණක් පෙන්නුම් කළ හැකිය ඉහළ ESR, මුත්රා තුළ ප්රෝටීන් නොපැහැදිලි පෙනුම සහ මස්තු ප්රෝටීන් ඉලෙක්ට්රෝෆොරේසිස් තුළ ඊනියා M-gradient, අසාමාන්ය immunoglobulins ඉදිරියේ පෙන්නුම් කරයි.

පිළිකා පටක වර්ධනය වන විට, රෝගය වර්ධනය වන අතර, කරදරයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ මතු වේ:දුර්වලකම, තෙහෙට්ටුව, කරකැවිල්ල, හැකි බර අඩු වීම සහ නිතර ආසාදනශ්වසන පත්රිකාව, අස්ථි වේදනාව. ලැයිස්තුගත රෝග ලක්ෂණ වලට ගැලපෙන ලෙස අපහසු වේ වයසට සම්බන්ධ වෙනස්කම්, එබැවින් රෝගියා සැකසිය හැකි විශේෂඥයෙකු වෙත යොමු කරනු ලැබේ නිවැරදි රෝග විනිශ්චයරසායනාගාර අධ්යයන මත පදනම්ව.

අස්ථි හානි

බහු මයිලෝමා වල සායනික පින්තූරයේ අස්ථි තුවාල සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රධාන ස්ථානයක් ගනී, මන්ද මෙම අස්ථි වල නියෝප්ලාසියාව වර්ධනය වීමට පටන් ගෙන විනාශයට මග පාදයි. පළමුව, ඉළ ඇට, කශේරුකා, ස්ටර්නම් සහ ශ්‍රෝණි අස්ථි වලට බලපායි. එවැනි වෙනස්කම් සියලුම රෝගීන් සඳහා සාමාන්ය වේ. මයිලෝමා හි සම්භාව්ය ප්රකාශනය වන්නේ වේදනාව, ඉදිමීම සහ අස්ථි බිඳීමයි.

වේදනා සින්ඩ්‍රෝමය රෝගීන්ගෙන් 90% ක් දක්වා අත්විඳිති. ගෙඩිය වර්ධනය වන විට, වේදනාව තරමක් තීව්‍ර වේ, ඇඳ විවේකය තවදුරටත් සහනයක් ගෙන එන්නේ නැත, රෝගීන් ඇවිදීමට, අත් පා චලනය කිරීමට සහ හැරීමට අපහසු වේ. දරුණු, තියුණු වේදනාව අස්ථි බිඳීමක ලකුණක් විය හැකි අතර, එය සුළු චලනයකින් හෝ හුදෙක් පීඩනයකින් පවා ඇති විය හැක. ගෙඩිය වර්ධනය වන ප්‍රදේශයේ, අස්ථිය විනාශ වී ඉතා බිඳෙන සුළු වන අතර, කශේරුකා සමතලා වී සම්පීඩන අස්ථි බිඳීම් වලට ගොදුරු වේ, රෝගියාට උස අඩු වීම සහ හිස් කබලේ, ඉළ ඇට සහ අනෙකුත් අස්ථිවල පෙනෙන පිළිකා නෝඩ් අත්විඳිය හැකිය.

මයිලෝමා හි අස්ථි විනාශ වීම

මයිලෝමා මගින් අස්ථි වලට හානි වීමේ පසුබිමට එරෙහිව, ඔස්ටියෝපොරෝසිස් (අස්ථි පටක නැතිවීම) ඇති වන අතර එය ව්යාධිජනක අස්ථි බිඳීම් වලටද දායක වේ.

hematopoietic පද්ධතියේ ආබාධ

දැනටමත් බහු මයිලෝමා ආරම්භයේදීම, ඇටමිදුළුවල ගෙඩි වර්ධනය හා සම්බන්ධ රක්තපාත ආබාධ පෙනේ. මුලදී, සායනික රෝග ලක්ෂණ නොපැහැදිලි විය හැකි නමුත් කාලයත් සමඟ රක්තහීනතාවය පැහැදිලි වේ, එහි රෝග ලක්ෂණ වන්නේ සුදුමැලි සම, දුර්වලතාවය සහ හුස්ම හිරවීමයි. අනෙකුත් රක්තපාත විෂබීජ විස්ථාපනය පට්ටිකා සහ නියුට්‍රොෆිලවල ඌනතාවයට හේතු වේ, එබැවින් රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය සහ බෝවන සංකූලතා මයිලෝමා හි සාමාන්‍ය දෙයක් නොවේ. මයිලෝමා හි සම්භාව්‍ය ලකුණක් වන්නේ ESR හි ත්වරණය වන අතර එය රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ නොමැති කාලය සඳහා පවා සාමාන්‍ය වේ.

ප්රෝටීන් ව්යාධිවේදය සින්ඩ්රෝම්

ප්‍රෝටීන් ව්‍යාධි විද්‍යාව ගෙඩියක වැදගත්ම ලක්ෂණය ලෙස සැලකේ, මන්ද මයිලෝමා අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන් සැලකිය යුතු ප්‍රමාණයක් නිපදවීමට සමත් වන බැවිනි - පැරප්‍රෝටීන හෝ බෙන්ස්-ජෝන්ස් ප්‍රෝටීන් (ඉමියුනොග්ලොබුලින් ආලෝක දාම). රුධිර සෙරුමය තුළ ව්යාධිජනක ප්රෝටීන් සාන්ද්රණය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වීමත් සමඟ සාමාන්ය ප්රෝටීන් කොටස්වල අඩුවීමක් සිදු වේ. මෙම සින්ඩ්‍රෝමයේ සායනික රෝග ලක්ෂණ වනුයේ:

  • මුත්රා වල ප්රෝටීන් අඛණ්ඩව බැහැර කිරීම;
  • අභ්යන්තර අවයව හා ඒවායේ ක්රියාකාරිත්වය කඩාකප්පල් කිරීම තුළ ඇමයිලොයිඩ් (ව්යාධිවේදය තුළ පමණක් ශරීරයේ දිස්වන ප්රෝටීන්) තැන්පත් වීමත් සමඟ ඇමිලොයිඩෝසිස් වර්ධනය වීම;
  • හයිපර්විස්කෝස් සින්ඩ්‍රෝමය යනු එහි ඇති ප්‍රෝටීන් ප්‍රමාණය වැඩිවීම නිසා රුධිර දුස්ස්රාවිතතාවයේ වැඩි වීමකි, එය හිසරදය, අත් පා හිරිවැටීම, පෙනීම අඩුවීම, ගැන්ග්‍රීන් දක්වා ට්‍රොෆික් වෙනස්වීම් සහ ලේ ගැලීමේ ප්‍රවණතාව මගින් ප්‍රකාශ වේ.

වකුගඩු හානි

මයිලෝමා හි වකුගඩු හානිය රෝගීන්ගෙන් 80% දක්වා බලපායි. මෙම අවයවවල මැදිහත්වීම පිළිකා සෛල මගින් ඔවුන්ගේ ජනපදකරණය, ටියුබල්වල අසාමාන්ය ප්රෝටීන් තැන්පත් වීම සහ අස්ථි විනාශ කිරීමේදී කැල්සිෆිකේෂන් සෑදීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. එවැනි වෙනස්කම් මගින් මුත්රා පෙරීම දුර්වල වීම, ඉන්ද්‍රිය දැඩි වීම සහ නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (CRF) වර්ධනය වීමට හේතු වන අතර එය බොහෝ විට රෝගීන්ගේ මරණයට හේතු වේ ("මයිලෝමා වකුගඩු"). CRF සමඟ ඇතිවේ දැඩි විෂ වීම, ඔක්කාරය හා වමනය, ආහාර ගැනීම ප්රතික්ෂේප කිරීම, නරක අතට හැරෙන රක්තහීනතාවය සහ එහි ප්රතිඵලය නයිට්රජන් අපද්රව්ය මගින් ශරීරයට විෂ වන විට uremic කෝමා වේ.

විස්තර කරන ලද සින්ඩ්රෝම් වලට අමතරව, රෝගීන්ට බරපතල හානි සිදු වේ ස්නායු පද්ධතියමොළය සහ එහි පටල පිළිකා සෛල මගින් ආක්‍රමණය කරන විට, පර්යන්ත ස්නායු වලට බොහෝ විට බලපාන අතර, එමඟින් දුර්වලතාවය, සමේ සංවේදීතාව දුර්වල වීම, වේදනාව ඇති වන අතර කොඳු ඇට පෙළ සම්පීඩිත වූ විට අංශභාගය පවා ඇතිවිය හැකිය.

අස්ථි විනාශ කිරීම සහ ඒවායින් කැල්සියම් කාන්දු වීම අස්ථි බිඳීම් වලට පමණක් නොව, හයිපර්කල්සිමියාවට ද දායක වේ, රුධිරයේ කැල්සියම් වැඩි වීම නරක අතට හැරීම ඔක්කාරය, වමනය, නිදිබර ගතිය සහ සිහිය වෙනස් වීමට හේතු වේ.

ඇටමිදුළුවල ගෙඩියක් වර්ධනය වීමට හේතු වේ ප්රතිශක්ති ඌනතා තත්ත්වයඑමනිසා, රෝගීන් පුනරාවර්තන බ්රොන්කයිටිස්, නියුමෝනියාව, නෙෆ්රිටිස් සහ වෛරස් ආසාදන වලට ගොදුරු වේ.

අවසාන අදියර මයිලෝමාවිෂ වීම, නරක අතට හැරෙන රක්තහීනතාවය, රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝම් සහ ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ වේගයෙන් වැඩි වීමත් සමඟ සිදු වේ. රෝගීන්ගේ බර අඩු වීම, උණ වර්ධනය වීම සහ දරුණු ආසාදන සංකූලතා ඇති වේ. මයිලෝමා මෙම අදියර දක්වා වර්ධනය විය හැක.

මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය

මයිලෝමා රෝග විනිශ්චය මාලාවක් ඇතුළත් වේ රසායනාගාර පරීක්ෂණ, රෝගයේ පළමු අදියරේදී දැනටමත් නිවැරදි රෝග විනිශ්චය ස්ථාපිත කිරීමට හැකි වේ. රෝගීන්ට දෙනු ලැබේ:

  1. ජෙනරාල් සහ ජෛව රසායනික පරීක්ෂණරුධිරය (හීමොග්ලොබින්, ක්‍රියේටිනින්, කැල්සියම්, සම්පූර්ණ ප්‍රෝටීන් සහ භාග, ආදිය);
  2. රුධිරයේ ප්රෝටීන් කොටස් මට්ටම තීරණය කිරීම;
  3. මුත්රා පරීක්ෂා කිරීම, ප්රෝටීන් අන්තර්ගතය වැඩි වීම, immunoglobulins (Bence-Jones ප්රෝටීන්) වල සැහැල්ලු දාමයන් හඳුනා ගත හැකිය;
  4. මයිලෝමා සෛල හඳුනා ගැනීම සහ රක්තපාත විෂබීජ වලට සිදුවන හානිය තක්සේරු කිරීම සඳහා අස්ථි මිදුළු වල ට්‍රෙෆින් බයොප්සි;
  5. X-ray, CT, MRI අස්ථි.

පර්යේෂණ ප්රතිඵල නිවැරදිව ඇගයීම සඳහා, ඒවා සමඟ සංසන්දනය කිරීම වැදගත් වේ සායනික සංඥාරෝගය, සහ මයිලෝමා හඳුනා ගැනීම සඳහා එක් පරීක්ෂණයක් ප්රමාණවත් නොවේ.

ප්රතිකාර

මයිලෝමා ප්‍රතිකාරය රක්තපාත රෝහලක රක්තපාත වෛද්‍යවරයකු විසින් සිදු කරනු ලබන අතර එයට ඇතුළත් වන්නේ:

  • සයිටොස්ටැටික් චිකිත්සාව.
  • විකිරණ චිකිත්සාව.
  • ඇල්ෆා2-ඉන්ටර්ෆෙරෝන් බෙහෙත් වට්ටෝරුව.
  • සංකූලතා වැළැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීම.
  • ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම.

බහු මයිලෝමා රක්තපාත පටක වල සුව කළ නොහැකි ගෙඩියක් ලෙස සැලකේ, නමුත් කාලෝචිත ප්‍රතිකාර මගින් ගෙඩිය පාලනය කළ හැකිය. සාර්ථක ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමකින් පමණක් සුව කළ හැකි බව විශ්වාස කෙරේ.

අද වන විට මයිලෝමා සඳහා ප්‍රධාන ප්‍රතිකාරය වන්නේ රසායනික චිකිත්සාවයි.රෝගීන්ගේ ආයු කාලය අවුරුදු 3.5-4 දක්වා දීර්ඝ කිරීමට ඉඩ සලසයි. රසායනික චිකිත්සාවේ සාර්ථකත්වයන් පසුගිය ශතවර්ෂයේ මැද භාගයේ සිට ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ ඒකාබද්ධව භාවිතා කරන ලද ඇල්කයිලේටින් රසායනික චිකිත්සක drugs ෂධ සමූහයක් (ඇල්කේරන්, සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ්) සංවර්ධනය කිරීම හා සම්බන්ධ වේ. බහු රසායනික චිකිත්සාව වඩාත් ඵලදායී වන නමුත් රෝගියාගේ පැවැත්ම සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි නොවේ. මෙම ඖෂධ සඳහා පිළිකා chemoresistance වර්ධනය රෝගය මාරාන්තික පාඨමාලාවට යොමු කරයි, සහ මෙම සංසිද්ධිය එරෙහිව සටන් කිරීම සඳහා, මූලික වශයෙන් නව ඖෂධ සංස්ලේෂණය කර ඇත - apoptosis inducers, proteasome inhibitors (bortezomib) සහ immunomodulators.

රුධිර සංයුතිය නිරන්තර අධීක්ෂණයට යටත්ව වේදනාව සහ අස්ථි බිඳීමේ අවදානමකින් තොරව රෝගයේ IA සහ IIA අවධීන් සහිත රෝගීන් සඳහා බලා සිටීමේ සහ බැලීමේ ප්‍රවේශය පිළිගත හැකි නමුත් පිළිකා ප්‍රගතියේ සලකුණු වලදී, සයිටොස්ටැටික්ස් අනිවාර්ය වේ.

රසායනික චිකිත්සාව සඳහා දර්ශක වන්නේ:

  1. හයිපර්කල්සිමියා (සෙරම් කැල්සියම් සාන්ද්රණය වැඩි වීම);
  2. රක්තහීනතාවය;
  3. වකුගඩු හානිවීමේ සලකුණු;
  4. අස්ථි සම්බන්ධ වීම;
  5. හයිපර්විස්කෝස් සහ රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝම් වර්ධනය;
  6. ඇමයිලොයිඩෝසිස්;
  7. ආසාදන සංකූලතා.

මයිලෝමා සඳහා ප්‍රධාන ප්‍රතිකාර ක්‍රමය වන්නේ ඇල්කෙරන් (මෙල්ෆලන්) සහ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් (M+P) සංයෝගයයි.පිළිකා සෛල පැතිරීම වළක්වන අතර පැරප්‍රෝටීන නිෂ්පාදනය අඩු කරයි. සංවර්ධිත බහු රසායනික චිකිත්සක ප්‍රොටෝකෝලයන්ට අනුකූලව වින්ක්‍රිස්ටීන්, ඇඩ්‍රියාබ්ලාස්ටින් සහ ඩොක්සොරුබිසින් අතිරේකව නියම කරන විට ප්‍රතිරෝධී පිළිකා මෙන්ම රෝගයේ මුලින් දරුණු මාරාන්තික පාඨමාලාවක් ද බහු රසායනික චිකිත්සාව කළ හැකිය. M+P තන්ත්‍රය සෑම සති 4 කට වරක් චක්‍ර ලෙස නියම කරනු ලබන අතර, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ සලකුණු දිස්වන්නේ නම්, ඇල්කෙරන් සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් සමඟ ප්‍රතිස්ථාපනය වේ.

සයිටොස්ටැටික් ප්‍රතිකාරයේ නිශ්චිත වැඩසටහන වෛද්‍යවරයා විසින් තෝරා ගනු ලබන්නේ, රෝගයේ ගමන් මගෙහි ලක්ෂණ, රෝගියාගේ තත්වය සහ වයස සහ ඇතැම් drugs ෂධ සඳහා පිළිකාවේ සංවේදීතාව මත ය.

ප්රතිකාරයේ ඵලදායීතාවය පෙන්නුම් කරන්නේ:

  • ස්ථායී හෝ වැඩි වන hemoglobin මට්ටම (90 g / l ට වඩා අඩු නොවේ);
  • සෙරුමය ඇල්බියුමින් 30 g / l ට වැඩි;
  • රුධිරයේ සාමාන්ය කැල්සියම් මට්ටම;
  • අස්ථි විනාශයේ ප්රගතියක් නොමැත.

වැනි ඖෂධයක් භාවිතා කිරීම තලිඩොමයිඩ්, පෙන්වයි හොඳ ප්රතිඵලමයිලෝමා සමඟ, විශේෂයෙන් ප්රතිරෝධී ආකෘති සමග. තලිඩොමයිඩ් ඇන්ජියෝජෙනසිස් (ගැටිති යාත්රා වර්ධනය කිරීම) වළක්වයි, පිළිකා සෛල වලට එරෙහිව ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිචාරය වැඩි දියුණු කරයි, සහ මාරාන්තික ප්ලාස්මා සෛල මියයාම අවුස්සයි. සම්මත සයිටොස්ටැටික් ප්‍රතිකාර ක්‍රම සමඟ තලිඩොමයිඩ් සංයෝජනය ලබා දෙයි හොඳ බලපෑමක්සහ සමහර අවස්ථාවලදී, ශිරා කැතීටරය ස්ථාපනය කරන ස්ථානයේ thrombosis වලින් පිරී ඇති රසායනික චිකිත්සක ඖෂධවල දිගුකාලීන පරිපාලනය වළක්වා ගැනීමට ඉඩ සලසයි. තාලිඩොමයිඩ් වලට අමතරව, ඖෂධයකි මෝර කාටිලේජ, (neovastal), බහු මයිලෝමා සඳහා ද නියම කර ඇත.

වයස අවුරුදු 55-60 ට අඩු රෝගීන් සඳහා, බහු රසායනික චිකිත්සාව සිදු කිරීමෙන් පසුව ඔවුන්ගේම පර්යන්ත ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම ප්‍රශස්ත ලෙස සැලකේ. මෙම ප්‍රවේශය සාමාන්‍ය ආයු අපේක්ෂාව වසර පහක් දක්වා වැඩි කරන අතර රෝගීන්ගෙන් 20% ක් තුළ සම්පූර්ණ සමනය කළ හැකිය.

ඇල්ෆා2-ඉන්ටර්ෆෙරෝන් නියම කිරීම ඉහළ මාත්රාරෝගියා සමනය වන තත්වයකට ඇතුළු වී වසර ගණනාවක් නඩත්තු චිකිත්සාවේ අංගයක් ලෙස සේවය කරන විට සිදු කරනු ලැබේ.

වීඩියෝ: බහු මයිලෝමා ප්රතිකාර පිළිබඳ දේශනය

මෙම ව්යාධිවේදය තුළ විකිරණ චිකිත්සාව ස්වාධීන වටිනාකමක් නොමැත.නමුත් එය අස්ථි පටක විනාශ කිරීම, දරුණු වේදනා සින්ඩ්රෝම් සහ හුදකලා මයිලෝමා විශාල වශයෙන් අස්ථි ආබාධ සඳහා භාවිතා වේ. සම්පූර්ණ විකිරණ මාත්‍රාව සාමාන්‍යයෙන් Gy 2500-4000 ට වඩා වැඩි නොවේ.

සංකූලතා වැළැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීම ඇතුළත් වේ:

ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම තවමත් මයිලෝමා සඳහා පුළුල් භාවිතයක් සොයාගෙන නොමැත.සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම තවමත් ඉහළ මට්ටමක පවතින බැවින්, විශේෂයෙන් වයස අවුරුදු 40-50 ට වැඩි රෝගීන් තුළ. බොහෝ විට, රෝගියාගෙන් හෝ පරිත්යාගශීලියාගෙන් ලබාගත් ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම සිදු කරනු ලැබේ. පරිත්යාගශීලීන්ගේ ප්රාථමික සෛල හඳුන්වාදීම පවා හේතු විය හැක සම්පූර්ණ සුවයකෙසේ වෙතත්, මයිලෝමා වලින්, මෙම සංසිද්ධිය කලාතුරකින් සිදු වන්නේ රසායනික චිකිත්සාවේ අධික විෂ වීම නිසා වන අතර එය හැකි උපරිම මාත්‍රාවලින් නියම කරනු ලැබේ.

මයිලෝමා සඳහා ශල්‍ය ප්‍රතිකාර කලාතුරකින් භාවිතා වේ,ප්‍රධාන වශයෙන් රෝගයේ ප්‍රාදේශීයකරණය වූ ආකාර වලදී, පිළිකා ස්කන්ධය වැදගත් අවයව සම්පීඩනය කරන විට, ස්නායු මූලයන්, යාත්රා. කොඳු ඇට පෙළේ තුවාල වලදී ශල්‍ය ප්‍රතිකාර කළ හැකි අතර, එය කොඳු ඇට පෙළේ සම්පීඩනය ඉවත් කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත. සම්පීඩන අස්ථි බිඳීම්කශේරුකා

එයට සංවේදී රෝගීන්ගේ රසායනික චිකිත්සාව තුළ ආයු අපේක්ෂාව වසර 4 ක් දක්වා වේ, නමුත් පිළිකාවේ ප්‍රතිරෝධී ආකාර එය වසරක් හෝ ඊට අඩු කාලයක් දක්වා අඩු කරයි. දීර්ඝතම ආයු අපේක්ෂාව IA - මාස 61 දී නිරීක්ෂණය කරනු ලබන අතර, IIIB අදියරේදී එය මාස 15 කට වඩා වැඩි නොවේ. දිගුකාලීන රසායනික චිකිත්සාව සමඟ, ඖෂධවල විෂ සහිත බලපෑම් සමඟ සම්බන්ධ සංකූලතා පමණක් නොව, ප්රතිකාර සඳහා ද්විතියික පිළිකා ප්රතිරෝධය වර්ධනය කිරීම සහ උග්ර ලියුකේමියාව බවට පරිවර්තනය කිරීම ද සිදු වේ.

පොදුවේ ගත් කල, පුරෝකථනය තීරණය වන්නේ මයිලෝමා වල ස්වරූපය, ප්‍රතිකාර සඳහා එහි ප්‍රතිචාරය මෙන්ම රෝගියාගේ වයස සහ අනුකූල ව්‍යාධි විද්‍යාව තිබීමෙනි, නමුත් එය සෑම විටම බරපතල වන අතර බොහෝ අවස්ථාවලදී අසතුටුදායක ලෙස පවතී.සුව කිරීම දුර්ලභ වන අතර දරුණු සංකූලතා sepsis ස්වරූපයෙන්, ලේ ගැලීම, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම, ඇමයිලොයිඩෝසිස් සහ විෂ සහිත හානිබොහෝ අවස්ථාවලදී සයිටොස්ටැටික් භාවිතයේ පසුබිමට එරෙහිව අභ්යන්තර අවයව මාරාන්තික ප්රතිඵලයකට තුඩු දෙයි.

වීඩියෝ: "සෞඛ්‍ය සම්පන්නව ජීවත් වන්න!" වැඩසටහනේ මයිලෝමා

වීඩියෝ: බහු මයිලෝමා ගැන වෛද්යවරුන් සහ රෝගීන්

කතුවරයා තම නිපුණතාවය තුළ සහ OnkoLib.ru සම්පත තුළ පමණක් පාඨකයන්ගෙන් ප්‍රමාණවත් ප්‍රශ්නවලට තෝරා බේරා පිළිතුරු දෙයි. ප්‍රතිකාර සංවිධානය කිරීමේදී මුහුණට මුහුණ උපදේශන සහ සහාය මෙම මොහොතේ දී, අවාසනාවකට මෙන්, ඔවුන් හැරෙන්නේ නැත.



ඔබ ලිපියට කැමතිද? එය හුවමාරු කරගන්න
ඉහළ