Lupus erythematosus žena. Systémový lupus erythematosus: choroba s tisíckami tvárí. Systémový lupus erythematosus. Predpoveď na celý život

Systémový lupus erythematosus (SLE) postihuje niekoľko miliónov ľudí na celom svete. Sú to ľudia všetkých vekových kategórií, od bábätiek až po starších ľudí. Dôvody vývoja ochorenia sú nejasné, ale mnohé faktory prispievajúce k jeho výskytu boli dobre študované. Na lupus zatiaľ neexistuje liek, no táto diagnóza už neznie ako rozsudok smrti. Pokúsme sa zistiť, či mal Dr. House pravdu, keď mal podozrenie na túto chorobu u mnohých svojich pacientov, či áno genetická predispozícia na SLE a či niektoré voľby životného štýlu môžu chrániť pred ochorením.

Pokračujeme v seriáli o autoimunitných ochoreniach - ochoreniach, pri ktorých telo začína bojovať samo so sebou a produkuje autoprotilátky a/alebo autoagresívne klony lymfocytov. Hovoríme o tom, ako funguje imunitný systém a prečo niekedy začne „strieľať do vlastných ľudí“. Niektorým najčastejším ochoreniam budú venované samostatné publikácie. Pre zachovanie objektivity sme pozvali doktora biologických vied, člena korešpondenta, aby sa stal kurátorom špeciálneho projektu. RAS, profesor Katedry imunológie Moskovskej štátnej univerzity Dmitrij Vladimirovič Kuprash. Okrem toho má každý článok svojho recenzenta, ktorý sa podrobnejšie venuje všetkým nuansám.

Recenzentom tohto článku bola Olga Anatolyevna Georginova, kandidátka lekárskych vied, reumatologička, asistentka na Katedre vnútorného lekárstva Fakulty základného lekárstva Moskovskej štátnej univerzity pomenovanej po M. V. Lomonosov.

Kresba Williama Bagga z Wilsonovho atlasu (1855)

Najčastejšie prichádza človek k lekárovi vyčerpaný febrilnou horúčkou (teplota nad 38,5 °C) a práve tento príznak mu slúži ako dôvod na návštevu lekára. Opúchajú a bolia ho kĺby, „bolí ho“ celé telo Lymfatické uzliny zvýšiť a spôsobiť nepohodlie. Pacient sa sťažuje na rýchlu únavu a narastajúcu slabosť. Ďalšie príznaky hlásené pri vymenovaní zahŕňajú vredy v ústach, alopéciu a gastrointestinálnu dysfunkciu. Pacient často trpí neznesiteľnými bolesťami hlavy, depresiou a silnou únavou. Jeho stav negatívne ovplyvňuje jeho pracovný výkon a spoločenský život. Niektorí pacienti môžu dokonca pociťovať poruchy nálady, kognitívne poruchy, psychózu, pohybové poruchy a myasténiu gravis.

Nie je prekvapujúce, že Josef Smolen z Viedenskej všeobecnej nemocnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongrese o tejto chorobe v roku 2015 označil systémový lupus erythematosus za „najzložitejšie ochorenie na svete“.

Na posúdenie aktivity ochorenia a úspešnosti liečby sa v klinickej praxi používa asi 10 rôznych indexov. Môžu byť použité na sledovanie zmien v závažnosti symptómov v priebehu určitého časového obdobia. Každej poruche je priradené špecifické skóre a konečné skóre udáva závažnosť ochorenia. Prvé takéto metódy sa objavili v 80. rokoch minulého storočia a teraz je ich spoľahlivosť už dávno potvrdená výskumom a praxou. Najpopulárnejšie z nich sú SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jeho modifikácia použitá v štúdii Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), index poškodenia SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) a ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). V Rusku používajú aj hodnotenie aktivity SLE podľa klasifikácie V.A. Nasonová.

Hlavné ciele choroby

Niektoré tkanivá sú napadnuté autoreaktívnymi protilátkami viac ako iné. Pri SLE sú obzvlášť často postihnuté obličky a kardiovaskulárny systém.

Autoimunitné procesy narúšajú aj fungovanie ciev a srdca. Podľa najkonzervatívnejších odhadov je každé desiate úmrtie na SLE spôsobené poruchami krvného obehu, ktoré vznikajú v dôsledku systémového zápalu. Riziko cievna mozgová príhoda U pacientov s týmto ochorením sa pravdepodobnosť intracerebrálneho krvácania zvyšuje dvakrát a pravdepodobnosť subarachnoidálneho krvácania sa zvyšuje takmer štyrikrát. Prežívanie po mozgovej príhode je tiež oveľa horšie ako u bežnej populácie.

Celkový počet prejavov systémového lupus erythematosus je obrovský. U niektorých pacientov môže ochorenie postihnúť iba kožu a kĺby. V iných prípadoch sú pacienti vyčerpaní nadmernou únavou, rastúcou slabosťou v celom tele, dlhotrvajúcou horúčkou a kognitívnymi poruchami. Môže to byť sprevádzané trombózou a závažným poškodením orgánov, ako je konečné štádium ochorenia obličiek. Kvôli týmto rôznym prejavom sa SLE nazýva choroba s tisícimi tvárami.

Rodinné plánovanie

Jedným z najdôležitejších rizík spojených so SLE sú početné komplikácie počas tehotenstva. Prevažnú väčšinu pacientok tvoria mladé ženy vo fertilnom veku, preto má v súčasnosti veľký význam plánovanie rodičovstva, manažment tehotenstva a sledovanie stavu plodu.

Pred vývojom moderné metódy diagnostike a terapii ochorenie matky často negatívne ovplyvnilo priebeh tehotenstva: vznikali stavy ohrozujúce život ženy, tehotenstvo často končilo vnútromaternicovou smrťou plodu, predčasným pôrodom a preeklampsiou. Z tohto dôvodu lekári po dlhú dobu dôrazne odrádzali ženy so SLE od toho, aby mali deti. V 60. rokoch 20. storočia ženy prišli o svoje plody v 40 % prípadov. Do roku 2000 sa počet takýchto prípadov znížil o viac ako polovicu. Dnes vedci odhadujú toto číslo na 10–25 %.

Teraz lekári odporúčajú otehotnieť iba počas remisie choroby, pretože prežitie matky, úspešnosť tehotenstva a pôrodu závisí od aktivity choroby niekoľko mesiacov pred počatím a v momente oplodnenia vajíčka. Z tohto dôvodu lekári považujú poradenstvo pacientky pred a počas tehotenstva za nevyhnutný krok.

V zriedkavých prípadoch teraz žena zistí, že má SLE, keď je už tehotná. Potom, ak ochorenie nie je veľmi aktívne, tehotenstvo môže priaznivo prebiehať udržiavacou liečbou steroidnými alebo aminochinolínovými liekmi. Ak tehotenstvo spojené so SLE začne ohrozovať zdravie a dokonca aj život, lekári odporúčajú interrupciu alebo núdzový cisársky rez.

Vyvíja sa asi jedno z 20 000 detí neonatálny lupus- pasívne získané autoimunitné ochorenie, známe viac ako 60 rokov (výskyt prípadov je uvedený pre USA). Je sprostredkovaná materskými antinukleárnymi autoprotilátkami proti Ro/SSA, La/SSB antigénom alebo proti U1-ribonukleoproteínu. Prítomnosť SLE u matky nie je vôbec potrebná: iba 4 z 10 žien, ktoré porodia deti s neonatálnym lupusom, majú SLE v čase pôrodu. Vo všetkých ostatných prípadoch sú vyššie uvedené protilátky jednoducho prítomné v telách matiek.

Presný mechanizmus poškodenia tkanív bábätka stále nie je známy a s najväčšou pravdepodobnosťou je zložitejší ako len prenikanie materských protilátok cez placentárnu bariéru. Prognóza zdravia novorodenca je zvyčajne dobrá a väčšina symptómov rýchlo ustúpi. Niekedy však môžu byť následky ochorenia veľmi závažné.

U niektorých detí sú kožné lézie viditeľné už pri narodení, zatiaľ čo u iných sa vyvíjajú niekoľko týždňov. Ochorenie môže postihnúť mnoho telesných systémov: kardiovaskulárny, hepatobiliárny, centrálny nervový a pľúca. V najhoršom prípade sa u dieťaťa môže vyvinúť život ohrozujúca vrodená srdcová blokáda.

Ekonomické a sociálne aspekty choroby

Človek so SLE trpí nielen biologickými a medicínskymi prejavmi ochorenia. Významná časť chorobnej záťaže je sociálna, čo môže vytvoriť začarovaný kruh zhoršujúcich sa symptómov.

Chudoba, bez ohľadu na pohlavie a etnickú príslušnosť, nízky level vzdelanie, chýbajúce zdravotné poistenie, nedostatočné sociálna podpora a liečba prispieva k zhoršeniu stavu pacienta. To následne vedie k invalidite, strate produktivity a ďalšiemu poklesu sociálneho postavenia. To všetko výrazne zhoršuje prognózu ochorenia.

Netreba podceňovať skutočnosť, že liečba SLE je mimoriadne nákladná a náklady priamo závisia od závažnosti ochorenia. TO priame výdavky zahŕňajú napríklad náklady na nemocničné ošetrenie(čas strávený v nemocniciach a rehabilitačných centrách a súvisiace procedúry), ambulantná liečba(liečba predpísanými povinnými a doplnkovými liekmi, návštevy lekára, laboratórne testy a iné vyšetrenia, privolanie sanitky), chirurgické operácie, prevoz do zdravotníckych zariadení a doplnkové lekárske služby. Podľa odhadov z roku 2015 pacient v Spojených štátoch minie v priemere 33 tisíc dolárov ročne na všetky vyššie uvedené položky. Ak sa u neho objaví lupusová nefritída, potom sa suma viac ako zdvojnásobí – až 71-tisíc dolárov.

Nepriame náklady môžu byť dokonca vyššie ako priame, keďže zahŕňajú stratu pracovnej schopnosti a invaliditu v dôsledku choroby. Výskumníci odhadujú výšku takýchto strát na 20-tisíc dolárov.

Situácia v Rusku: "Aby mohla ruská reumatológia existovať a rozvíjať sa, potrebujeme štátnu podporu"

V Rusku trpia SLE desiatky tisíc ľudí – asi 0,1 % dospelej populácie. Toto ochorenie tradične liečia reumatológovia. Jednou z najväčších inštitúcií, kde sa pacienti môžu obrátiť o pomoc, je Výskumný ústav reumatológie pomenovaný. V.A. Nasonova RAMS, založená v roku 1958. Ako spomína súčasný riaditeľ výskumného ústavu, akademik Ruskej akadémie lekárskych vied, ctený vedec Ruskej federácie Jevgenij Ľvovič Nasonov, jeho matka Valentina Aleksandrovna Nasonovová, ktorá pracovala na oddelení reumatológie, prichádzala domov najskôr takmer každý deň. v slzách, pretože štyria z piatich pacientov zomreli v jej rukách. Našťastie sa tento tragický trend podarilo prekonať.

Pacientom so SLE poskytuje asistenciu aj reumatologické oddelenie Kliniky nefrológie, vnútorných chorôb a chorôb z povolania pomenované po E.M. Tareev, mestské reumatologické centrum v Moskve, detská mestská klinická nemocnica pomenovaná po. ZA. Bashlyaeva Department of Health (Tushino Children's City Hospital), Vedecké centrum pre zdravie detí Ruskej akadémie lekárskych vied, Ruská detská klinická nemocnica a Centrálna detská klinická nemocnica FMBA.

Avšak aj teraz je veľmi ťažké trpieť SLE v Rusku: dostupnosť najnovších biologických liekov pre populáciu je veľmi žiadaná. Náklady na takúto terapiu sú asi 500 - 700 tisíc rubľov ročne a liek sa užíva dlhodobo av žiadnom prípade nie je obmedzený na jeden rok. Takáto liečba však nie je zaradená do zoznamu životne dôležitých liekov (VED). Štandard starostlivosti o pacientov so SLE v Rusku je zverejnený na webovej stránke Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie.

V súčasnosti sa vo Výskumnom ústave reumatológie využíva terapia biologickými liekmi. Po prvé, pacient ich dostáva počas 2–3 týždňov počas pobytu v nemocnici, pričom tieto náklady hradí povinné zdravotné poistenie. Po prepustení je potrebné podať v mieste bydliska žiadosť o doplnenie liekov na regionálny odbor ministerstva zdravotníctva a konečné rozhodnutie urobí miestny úradník. Jeho odpoveď je často negatívna: v niektorých regiónoch sa o pacientov so SLE nezaujíma miestne ministerstvo zdravotníctva.

Najmenej 95 % pacientov má autoprotilátky, ktorý rozpoznáva fragmenty vlastných buniek tela ako cudzie (!), a preto predstavuje nebezpečenstvo. Nie je prekvapujúce, že sa považuje za ústrednú postavu v patogenéze SLE B bunky produkujúce autoprotilátky. Tieto bunky sú najdôležitejšou súčasťou adaptívnej imunity, majú schopnosť prezentovať antigény T bunky a vylučovanie signálnych molekúl - cytokíny. Predpokladá sa, že rozvoj ochorenia spúšťa hyperaktivita B buniek a ich strata tolerancie k telu vlastným bunkám. Výsledkom je, že vytvárajú rôzne autoprotilátky, ktoré sú namierené proti jadrovým, cytoplazmatickým a membránovým antigénom obsiahnutým v krvnej plazme. V dôsledku väzby autoprotilátok a jadrového materiálu, imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú v tkanivách a nie sú účinne odstránené. Mnohé klinické prejavy lupusu sú výsledkom tohto procesu a následného poškodenia orgánov. Zápalová odpoveď je umocnená skutočnosťou, že B bunky vylučujú o zápalové cytokíny a prezentujú T lymfocyty skôr antigénmi ako cudzími antigénmi vlastné telo.

Patogenéza ochorenia je tiež spojená s dvoma ďalšími súčasnými udalosťami: so zvýšenou hladinou apoptóza(programovaná bunková smrť) lymfocytov a so zhoršením spracovania odpadového materiálu vznikajúceho pri autofágia. Toto „rozhadzovanie“ tela vedie k podnecovaniu imunitnej odpovede voči vlastným bunkám.

Autofágia- proces recyklácie vnútrobunkových zložiek a dopĺňania zásob živín v bunke - je teraz na perách každého. V roku 2016 za objav komplexnej genetickej regulácie autofágie Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) získal Nobelovu cenu. Úlohou vlastného jedla je udržiavať bunkovú homeostázu, recyklovať poškodené a staré molekuly a organely a udržiavať prežitie buniek v stresových podmienkach. Viac sa o tom dočítate v článku „biomolekula“.

Nedávne štúdie ukazujú, že autofágia je dôležitá pre normálne fungovanie mnohých ľudí imunitné reakcie: napríklad na dozrievanie a funkciu buniek imunitného systému, rozpoznávanie patogénov, spracovanie a prezentáciu antigénu. V súčasnosti existuje stále viac dôkazov o tom, že autofagické procesy sú spojené s výskytom, priebehom a závažnosťou SLE.

Ukázalo sa, že in vitro makrofágy od pacientov so SLE prijímajú menej bunkového odpadu v porovnaní s makrofágmi od zdravých kontrol. Ak je teda likvidácia neúspešná, apoptotický odpad „upúta pozornosť“ imunitného systému a dochádza k patologickej aktivácii imunitných buniek(obr. 3). Ukázalo sa, že niektoré typy liekov, ktoré sa už používajú na liečbu SLE alebo sú v štádiu predklinických štúdií, pôsobia špecificky na autofágiu.

Okrem vyššie uvedených znakov sa pacienti so SLE vyznačujú zvýšenou expresiou génov pre interferón I. typu. Produkty týchto génov sú veľmi slávna skupina cytokíny, ktoré hrajú v tele antivírusovú a imunomodulačnú úlohu. Je možné, že zvýšenie množstva interferónov typu I ovplyvňuje aktivitu imunitných buniek, čo vedie k nesprávnemu fungovaniu imunitného systému.

Obrázok 3. Súčasné predstavy o patogenéze SLE. Jednou z hlavných príčin klinických príznakov SLE je ukladanie imunitných komplexov v tkanivách tvorených protilátkami, ktoré majú naviazané fragmenty bunkového jadrového materiálu (DNA, RNA, históny). Tento proces vyvoláva silný zápalová reakcia. Okrem toho so zvýšenou apoptózou, NETózou a zníženou účinnosťou autofágie sa nevyužité bunkové fragmenty stávajú cieľmi buniek imunitného systému. Imunitné komplexy cez receptory FcyRIIa vstupujú do plazmocytoidných dendritických buniek ( pDC), kde nukleové kyseliny komplexov aktivujú Toll-like receptory ( TLR-7/9), . Aktivovaný týmto spôsobom pDC začne silnú produkciu interferónov typu I (vrátane IFN-a). Tieto cytokíny zase stimulujú dozrievanie monocytov ( Mø) na dendritické bunky prezentujúce antigén ( DC) a produkcia autoreaktívnych protilátok B bunkami zabraňujú apoptóze aktivovaných T buniek. Monocyty, neutrofily a dendritické bunky pod vplyvom IFN typu I zvyšujú syntézu cytokínov BAFF (stimulátor B buniek, podporujúci ich dozrievanie, prežívanie a tvorbu protilátok) a APRIL (induktor bunkovej proliferácie). To všetko vedie k zvýšeniu počtu imunitných komplexov a ešte výkonnejšej aktivácii pDC - kruh sa uzatvára. Patogenéza SLE tiež zahŕňa abnormálny metabolizmus kyslíka, ktorý zvyšuje zápal, bunkovú smrť a prílev autoantigénov. To je do značnej miery chyba mitochondrií: narušenie ich práce vedie k rozšírené vzdelanie reaktívne formy kyslíka ( ROS) a dusík ( RNI), zhoršenie ochranných funkcií neutrofilov a netóza ( NETóza)

Napokon, k rozvoju ochorenia môže prispieť aj oxidačný stres spolu s abnormálnym metabolizmom kyslíka v bunke a poruchami vo fungovaní mitochondrií. V dôsledku zvýšenej sekrécie prozápalových cytokínov, poškodenia tkaniva a ďalších procesov, ktoré charakterizujú priebeh SLE, dochádza k nadmernému množstvu reaktívne formy kyslíka(ROS), ktoré ďalej poškodzujú okolité tkanivá, podporujú neustály prílev autoantigénov a špecifickú samovraždu neutrofilov - netozu(NETóza). Tento proces končí formáciou neutrofilné extracelulárne pasce(NET) určené na zachytávanie patogénov. Bohužiaľ, v prípade SLE hrajú proti hostiteľovi: tieto sieťovité štruktúry sa skladajú prevažne z hlavných autoantigénov lupusu. Interakcia s posledne menovanými protilátkami sťažuje čistenie tela od týchto pascí a zvyšuje produkciu autoprotilátok. Vzniká tak začarovaný kruh: zvyšujúce sa poškodenie tkaniva s progresiou ochorenia so sebou nesie zvýšenie množstva ROS, ktoré ešte viac ničia tkanivo, zosilňujú tvorbu imunitných komplexov, stimulujú syntézu interferónu... Prezentované sú patogenetické mechanizmy SLE podrobnejšie na obrázkoch 3 a 4.

Obrázok 4. Úloha programovanej smrti neutrofilov – NETóza – v patogenéze SLE. Imunitné bunky sa zvyčajne nestretávajú s väčšinou telu vlastných antigénov, pretože potenciálne vlastné antigény sa nachádzajú v bunkách a nie sú prezentované lymfocytom. Po autofagickej smrti sa zvyšky mŕtvych buniek rýchlo zlikvidujú. Avšak v niektorých prípadoch, napríklad s nadbytkom reaktívnych foriem kyslíka a dusíka ( ROS A RNI), imunitný systém sa stretáva s autoantigénmi „od nosa k nosu“, čo vyvoláva rozvoj SLE. Napríklad pod vplyvom ROS, polymorfonukleárne neutrofily ( PMN) sú vystavené netozu a zo zvyškov bunky sa vytvorí „sieť“. net), ktorý obsahuje nukleové kyseliny a proteíny. Táto sieť sa stáva zdrojom autoantigénov. V dôsledku toho sa aktivujú plazmocytoidné dendritické bunky ( pDC), uvoľnenie IFN-a a vyprovokovanie autoimunitného záchvatu. Ďalšie symboly: REDOX(redukčno-oxidačná reakcia) - nerovnováha redoxných reakcií; ER- endoplazmatické retikulum; DC- dendritické bunky; B- B bunky; T- T bunky; Nox2- NADPH oxidáza 2; mtDNA- mitochondriálna DNA; čierne šípky hore a dole- zosilnenie a potlačenie, resp. Ak chcete vidieť obrázok v plnej veľkosti, kliknite naň.

Kto je vinný?

Hoci je patogenéza systémového lupus erythematosus viac-menej jasná, vedci len ťažko pomenujú jeho kľúčovú príčinu, a preto uvažujú o kombinácii rôznych faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku tohto ochorenia.

V našom storočí vedci upriamujú svoju pozornosť predovšetkým na dedičnú predispozíciu k ochoreniu. Tomu sa nevyhol ani SLE – čo nie je prekvapujúce, pretože výskyt sa veľmi líši podľa pohlavia a etnickej príslušnosti. Ženy trpia týmto ochorením približne 6-10 krát častejšie ako muži. Ich najvyšší výskyt sa vyskytuje medzi 15. a 40. rokom života, tj. v plodnom veku. Prevalencia, priebeh ochorenia a úmrtnosť sú spojené s etnicitou. Napríklad motýľová vyrážka je typická u bielych pacientov. U Afroameričanov a Afro-Karibikov je ochorenie oveľa závažnejšie ako u belochov, častejšie sú u nich recidívy ochorenia a zápalové ochorenia obličiek. Diskoidný lupus je tiež bežnejší u ľudí tmavej pleti.

Tieto skutočnosti naznačujú, že genetická predispozícia môže hrať dôležitú úlohu v etiológii SLE.

Aby to vedci objasnili, použili metódu vyhľadávanie asociácií v celom genóme, alebo GWAS, čo umožňuje tisíckam genetických variantov korelovať s fenotypmi – v tomto prípade s prejavmi choroby. Vďaka tejto technológii bolo možné identifikovať viac ako 60 lokusov citlivosti na systémový lupus erythematosus. Možno ich zhruba rozdeliť do niekoľkých skupín. Jedna takáto skupina lokusov je spojená s vrodenou imunitnou odpoveďou. Sú to napríklad dráhy NF-kB signalizácie, degradácia DNA, apoptóza, fagocytóza a využitie bunkového odpadu. Zahŕňa aj varianty zodpovedné za funkciu a signalizáciu neutrofilov a monocytov. Ďalšia skupina zahŕňa genetické varianty zapojené do práce adaptívnej časti imunitného systému, to znamená spojené s funkciou a signálnymi sieťami B a T buniek. Okrem toho existujú lokusy, ktoré nepatria do týchto dvoch skupín. Je zaujímavé, že mnohé rizikové lokusy sú spoločné pre SLE a iné autoimunitné ochorenia (obr. 5).

Genetické údaje by sa mohli použiť na určenie rizika rozvoja SLE, jeho diagnózy alebo liečby. To by bolo v praxi mimoriadne užitočné, pretože vzhľadom na špecifiká ochorenia nie je vždy možné ho identifikovať z prvých sťažností a klinických prejavov pacienta. Výber liečby tiež trvá nejaký čas, pretože pacienti reagujú na terapiu rôzne v závislosti od charakteristík ich genómu. Zatiaľ však genetické testy nepoužíva sa v klinickej praxi. Ideálny model na hodnotenie náchylnosti na ochorenie by bral do úvahy nielen špecifické génové varianty, ale aj genetické interakcie, hladiny cytokínov, sérologické markery a mnohé ďalšie údaje. Okrem toho by mal, ak je to možné, zohľadňovať epigenetické črty – napokon podľa výskumov majú obrovský podiel na rozvoji SLE.

Na rozdiel od genómu, epi genóm sa pod vplyvom pomerne ľahko modifikuje vonkajšie faktory. Niektorí veria, že bez nich sa SLE nemusí vyvinúť. Najzreteľnejšie je ultrafialové žiarenie, pretože pacienti po vystavení slnečnému žiareniu často pociťujú začervenanie a vyrážky na koži.

Vývoj choroby môže zjavne vyvolať vírusová infekcia. Je možné, že v tomto prípade vzniknú autoimunitné reakcie v dôsledku molekulárnej mimikry vírusov- fenomén podobnosti vírusových antigénov s telu vlastnými molekulami. Ak je táto hypotéza správna, potom sa vírus Epstein-Barrovej stáva stredobodom výskumu. Vedci však vo väčšine prípadov ťažko pomenujú konkrétnych vinníkov. Predpokladá sa, že autoimunitné reakcie nie sú vyvolané špecifickými vírusmi, ale prostredníctvom všeobecných mechanizmov boja proti tomuto typu patogénu. Napríklad aktivačná dráha interferónov typu I je bežná v reakcii na vírusovú inváziu a v patogenéze SLE.

Faktory ako napr fajčenie a pitie alkoholu ich vplyv je však nejednoznačný. Je pravdepodobné, že fajčenie môže zvýšiť riziko vzniku ochorenia, zhoršiť ho a zvýšiť poškodenie orgánov. Alkohol podľa niektorých údajov znižuje riziko vzniku SLE, ale dôkazy sú dosť rozporuplné a je lepšie tento spôsob ochrany pred ochorením nepoužívať.

Nie vždy existuje jednoznačná odpoveď týkajúca sa vplyvu pracovné rizikové faktory. Ak kontakt s oxidom kremičitým podľa mnohých štúdií vyvoláva rozvoj SLE, potom neexistuje presná odpoveď na vystavenie kovom, priemyselným chemikáliám, rozpúšťadlám, pesticídom a farbám na vlasy. Nakoniec, ako je uvedené vyššie, lupus môže byť spustený užívanie liekov: Bežné spúšťače zahŕňajú chlórpromazín, hydralazín, izoniazid a prokaínamid.

Liečba: minulosť, prítomnosť a budúcnosť

Ako už bolo spomenuté, vyliečiť „najviac komplexné ochorenie vo svete“ zatiaľ nie je možné. Vývoj lieku je brzdený mnohostrannou patogenézou choroby, ktorá zahŕňa rôzne časti imunitného systému. Kompetentným individuálnym výberom udržiavacej liečby je však možné dosiahnuť hlbokú remisiu a pacient bude môcť žiť s lupus erythematosus jednoducho ako s chronickým ochorením.

Liečbu rôznych zmien v stave pacienta môže upraviť lekár alebo skôr lekári. Faktom je, že pri liečbe lupusu je mimoriadne dôležitá koordinovaná práca multidisciplinárnej skupiny lekárov: rodinný doktor na západe reumatológ, klinický imunológ, psychológ, často aj nefrológ, hematológ, dermatológ, neurológ. V Rusku pacient so SLE ide predovšetkým k reumatológovi a v závislosti od poškodenia systémov a orgánov môže vyžadovať ďalšiu konzultáciu s kardiológom, nefrológom, dermatológom, neurológom a psychiatrom.

Patogenéza ochorenia je veľmi zložitá a mätúca, takže mnohé cielené lieky sú v súčasnosti vo vývoji, zatiaľ čo iné ukázali svoje zlyhanie v štádiu pokusu. Preto sa v klinickej praxi stále najviac používajú nešpecifické lieky.

Štandardná liečba zahŕňa niekoľko druhov liekov. V prvom rade vypisujú imunosupresíva- na potlačenie nadmernej aktivity imunitného systému. Najčastejšie používané sú cytostatické lieky metotrexát, azatioprín, mykofenolát mofetil A cyklofosfamid. V skutočnosti ide o tie isté lieky, ktoré sa používajú pri chemoterapii rakoviny a pôsobia predovšetkým na aktívne sa deliace bunky (v prípade imunitného systému na klony aktivovaných lymfocytov). Je zrejmé, že takáto terapia má mnoho nebezpečných vedľajších účinkov.

Počas akútnej fázy ochorenia pacienti zvyčajne berú kortikosteroidy- nešpecifické protizápalové lieky, ktoré pomáhajú upokojiť najprudšie búrky autoimunitných reakcií. Pri liečbe SLE sa používajú od 50. rokov minulého storočia. Potom posunuli liečbu tohto autoimunitného ochorenia na kvalitatívne novú úroveň a dodnes zostávajú základom terapie pre chýbajúcu alternatívu, hoci s ich užívaním sú spojené aj mnohé vedľajšie účinky. Najčastejšie predpisujú lekári prednizolón A metylprednizolón.

Od roku 1976 sa používa aj na exacerbáciu SLE. pulzná terapia: pacient dostáva pulzné vysoké dávky metylprednizolónu a cyklofosfamidu. Samozrejme, za 40 rokov používania sa režim takejto terapie veľmi zmenil, ale stále sa považuje za zlatý štandard v liečbe lupusu. Má však mnoho závažných vedľajších účinkov, a preto sa neodporúča niektorým skupinám pacientov, ako sú ľudia so slabo kontrolovanou hypertenziou a systémovými infekciami. Najmä sa môže vyvinúť pacient metabolické poruchy a zmena správania.

Keď sa dosiahne remisia, zvyčajne sa predpisuje antimalarické lieky, ktoré sa už dlhú dobu úspešne používajú na liečbu pacientov s léziami pohybového aparátu a kože. Akcia hydroxychlorochín, jedna z najznámejších látok tejto skupiny, sa napríklad vysvetľuje tým, že inhibuje produkciu IFN-α. Jeho použitie poskytuje dlhodobé zníženie aktivity ochorenia, znižuje poškodenie orgánov a tkanív a zlepšuje výsledky tehotenstva. Okrem toho liek znižuje riziko trombózy - a to je mimoriadne dôležité vzhľadom na komplikácie, ktoré vznikajú v kardiovaskulárnom systéme. Preto sa u všetkých pacientov so SLE odporúča užívanie antimalarík. V masti sa však nájde aj mucha. IN v ojedinelých prípadoch Retinopatia sa vyvinie v reakcii na túto liečbu a pacienti s ťažkým poškodením obličiek alebo pečene sú vystavení riziku toxicity spojenej s hydroxychlorochínom.

Používa sa pri liečbe lupusu a novších, cielené lieky(obr. 5). Najpokročilejší vývoj sa zameriava na B bunky: protilátky rituximab a belimumab.

Obrázok 5. Biologické lieky v liečbe SLE. Apoptotické a/alebo nekrotické bunkové zvyšky sa hromadia v ľudskom tele, napríklad v dôsledku vírusovej infekcie a vystavenia ultrafialovému žiareniu. Tento „odpad“ môže byť pohltený dendritickými bunkami ( DC), ktorého hlavnou funkciou je prezentácia antigénov T a B bunkám. Posledne menované získavajú schopnosť reagovať na autoantigény, ktoré im predkladajú DC. Takto začína autoimunitná reakcia, spúšťa sa syntéza autoprotilátok. V súčasnosti sa skúmajú mnohé biologické lieky – lieky ovplyvňujúce reguláciu imunitných zložiek organizmu. Vrodený imunitný systém je zameraný anifrolumab(anti-IFN-α receptorová protilátka), sifalimumab A Rontalizumab(protilátky proti IFN-α), infliximab A etanercept(protilátky proti faktoru nekrózy nádorov, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) a tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557 A IDEC-131 blokujú kostimulačné molekuly T buniek. fostamatinib A R333- inhibítory tyrozínkinázy sleziny ( SYK). Cielené sú rôzne B bunkové transmembránové proteíny rituximab A ofatumumab(protilátky proti CD20), epratuzumab(anti-CD22) a blinatumomab(anti-CD19), ktorý tiež blokuje receptory plazmatických buniek ( PC). Belimumab (cm. text) blokuje rozpustnú formu BAFF tabalumab a blisibimod sú rozpustné a na membránu viazané molekuly BAFF, A

Ďalším potenciálnym cieľom liečby proti lupusu sú interferóny typu I, ktoré už boli diskutované vyššie. Niektorí protilátky proti IFN-a už preukázali sľubné výsledky u pacientov so SLE. Teraz sa plánuje ďalšia, tretia, fáza ich testovania.

Medzi liekmi, ktorých účinnosť pri SLE sa v súčasnosti skúma, treba spomenúť abatacept. Blokuje kostimulačné interakcie medzi T a B bunkami, čím obnovuje imunologickú toleranciu.

Napokon sa vyvíjajú a testujú rôzne anticytokínové lieky, napr. etanercept A infliximab - špecifické protilátky na tumor nekrotizujúci faktor, TNF-a.

Záver

Systémový lupus erythematosus zostáva skľučujúcou výzvou pre pacienta, výzvou pre lekára a nedostatočne preskúmanou oblasťou pre vedca. Nemali by sme sa však obmedzovať len na medicínsku stránku problematiky. Táto choroba poskytuje obrovské pole pre sociálne inovácie, pretože pacient potrebuje nielen zdravotná starostlivosť, ale aj v rôzne druhy podpora vrátane psychologickej. Zlepšenie spôsobov poskytovania informácií, špecializované mobilné aplikácie, platformy s dostupnými informáciami tak výrazne zlepšujú kvalitu života ľudí so SLE.

V tejto veci veľmi pomáhajú pacientske organizácie- verejné združenia ľudí trpiacich nejakou chorobou a ich príbuzných. Napríklad Lupus Foundation of America je veľmi známa. Aktivity tejto organizácie sú zamerané na zlepšenie kvality života ľudí s diagnózou SLE prostredníctvom špeciálnych programov, vedecký výskum, vzdelávanie, podpora a pomoc. Medzi jej primárne ciele patrí skrátenie času na diagnostiku, poskytovanie bezpečných a bezpečných pacientov účinnú liečbu a rozšírenie prístupu k liečbe a starostlivosti. Okrem toho organizácia zdôrazňuje dôležitosť vzdelávania zdravotníckeho personálu, oznamovania obáv vládnym úradníkom a zvyšovania spoločenského povedomia o systémovom lupus erythematosus.

Globálna záťaž SLE: prevalencia, zdravotné rozdiely a socioekonomický dopad. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

  • A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systémový lupus erythematosus: stále výzvou pre lekárov. J Intern Med. 281 , 52-64;
  • Norman R. (2016). História lupus erythematosus a diskoidného lupusu: od Hippokrata po súčasnosť. Lupus otvorený prístup. 1 , 102;
  • Lam G.K. a Petri M. (2005). Hodnotenie systémového lupus erythematosus. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;
  • M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). Diagnóza a klinická liečba neuropsychiatrických prejavov lupusu. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;
  • Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Merania systémového lupus erythematosus u dospelých: Aktualizovaná verzia British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measurement, Revidované (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi. Imunita: boj proti cudzím ľuďom a... vlastným Mýtnym receptorom: od revolučného nápadu Charlesa Janewaya po Nobelovu cenu za rok 2011;
  • Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Genetický základ systémového lupus erythematosus: Aké sú rizikové faktory a čo sme sa naučili. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;
  • Od bozku po lymfóm jeden vírus;
  • Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. a kol., (2015). Stratégia liečby systémového lupus erythematosus „Slee-to-target“. Odporúčania medzinárodnej pracovnej skupiny a pripomienky ruských expertov. Vedecká a praktická reumatológia. 53 (1), 9–16;
  • Rešetnyak T.M. Systémový lupus erythematosus. Webová stránka Výskumného ústavu reumatológie federálneho štátneho rozpočtu. V.A. Nasonová;
  • Morton Scheinberg. (2016). História pulznej terapie pri lupusovej nefritíde (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 e000149;
  • Jordan N. a D'Cruz D. (2016). Súčasné a vznikajúce možnosti liečby pri liečbe lupusu. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;
  • Prvýkrát za polstoročie je tu nový liek na lupus;
  • Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Zdravotné informačné technológie pri systémovom lupus erythematosus: zameranie na hodnotenie pacienta. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;
  • Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Čo sa môžeme naučiť z patofyziológie systémového lupus erythematosus, aby sme zlepšili súčasnú liečbu? . Odborný posudok klinickej imunológie. 11 , 1093-1107.

    • Lupus erythematosus patrí medzi difúzne ochorenia spojivového tkaniva. Pod spoločný názov viacerí sú jednotní klinické formy. Z tohto článku sa môžete dozvedieť o príznakoch lupus erythematosus, príčinách jeho vývoja, ako aj o základných princípoch liečby.

    Postihnuté sú väčšinou ženy. Zvyčajne sa prejavuje medzi 20. a 40. rokom života. Vyskytuje sa častejšie v krajinách s vlhkým prímorským podnebím a studenými vetrami, zatiaľ čo v trópoch je výskyt nízky. Blondínky sú na túto chorobu náchylnejšie ako brunetky a ľudia tmavej pleti. Medzi bežné príznaky patrí citlivosť na ultrafialové ožarovanie, cievne vyrážky na koži (erytém) a slizniciach (enantém). Charakteristickým príznakom je erytematózna vyrážka v tvare motýľa na tvári.

    Klasifikácia

    V súčasnosti neexistuje jednotná klasifikácia a všetky existujúce sú veľmi podmienené. Existuje bežné rozdelenie na dva typy: koža - relatívne benígna, bez poškodenia vnútorných orgánov; systémová - ťažká, pri ktorej sa patologický proces rozširuje nielen na kožu a kĺby, ale aj na srdce, nervový systém, obličky, pľúca atď. Medzi kožné formy patria chronické diskoidné (obmedzené) a chronické diseminované (s mnohými ložiskami). ) sa rozlišujú. Kožný lupus erythematosus môže byť povrchový (odstredivý erytém Biette) alebo hlboký. Okrem toho existuje lupusový syndróm vyvolaný liekmi.

    Systémový lupus erythematosus môže byť akútny, subakútny a chronický, podľa fázy aktivity - aktívna a neaktívna, stupňa aktivity - vysoká, stredná, minimálna. Kožné formy sa môžu premeniť na systémové. Niektorí odborníci majú tendenciu veriť, že ide o jedno ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dvoch štádiách:

    • presystémové - diskoidné a iné formy kože;
    • generalizácia - systémový lupus erythematosus.

    Prečo sa to deje?

    Dôvody sú stále neznáme. Ochorenie je autoimunitné ochorenie a vyvíja sa v dôsledku tvorby veľkého množstva imunitných komplexov, ktoré sa ukladajú v zdravých tkanivách a poškodzujú ich.

    Medzi provokujúce faktory patria určité infekcie, lieky, chemikálie spojené s dedičnou predispozíciou. Existuje lupusový syndróm vyvolaný liekmi, ktorý sa vyvíja v dôsledku užívania určitých liekov a je reverzibilný.

    Diskoidný lupus erythematosus

    Príznaky tejto formy ochorenia sa objavujú postupne. Najprv sa na tvári objaví charakteristický (motýľovitý) erytém. Vyrážky sú lokalizované na nose, lícach, čele, na červenom okraji pier, na pokožke hlavy, na ušiach, menej často na zadné plochy nohy a ruky, horná časť tela. Červený okraj pier môže byť ovplyvnený izolovane, na sliznici ústnej dutiny sa zriedkavo objavujú prvky vyrážky. Kožné prejavy často sprevádzajú bolesti kĺbov. Diskoidný lupus, ktorého symptómy sa objavujú v nasledujúcom poradí: erytematózna vyrážka, hyperkeratóza, atrofické javy, prechádza tromi štádiami vývoja.

    Prvý sa nazýva erytematózny. Počas tohto obdobia je dvojica jasne definovaná ružové škvrny s vaskulárnou sieťou v strede je možný mierny opuch. Prvky sa postupne zväčšujú, spájajú a vytvárajú ohniská, ktoré majú tvar motýľa: jeho „chrbát“ je na nose, jeho „krídla“ sú umiestnené na lícach. Možné pocity brnenia a pálenia.

    Druhý stupeň je hyperkeratotický. Je charakterizovaná infiltráciou postihnutých oblastí, v mieste lézií sa objavujú husté plaky pokryté malými belavými šupinami. Ak odstránite šupiny, nájdete pod nimi oblasť, ktorá pripomína citrónovú kôru. Následne dochádza ku keratinizácii prvkov, okolo ktorých sa vytvorí červený lem.

    Tretie štádium je atrofické. V dôsledku atrofie jazvy nadobudne plak vzhľad tanierika s bielou oblasťou v strede. Proces pokračuje v progresii, lézie sa zväčšujú a objavujú sa nové prvky. V každej lézii sa nachádzajú tri zóny: v strede je oblasť jazvovej atrofie, potom je hyperkeratóza a na okrajoch je začervenanie. Okrem toho sa pozoruje pigmentácia a telangiektázia (malé rozšírené cievky alebo pavúčie žilky).

    Menej často sú postihnuté uši, ústna sliznica a pokožka hlavy. Súčasne sa na nose a ušiach objavujú komedóny a rozširujú sa ústa folikulov. Po vyriešení lézií zostávajú na hlave oblasti plešatosti, čo je spojené s atrofiou jazvy. Na červenom okraji pier sa pozorujú praskliny, opuch, zhrubnutie a na sliznici sa pozoruje keratinizácia epitelu a erózia. Pri poškodení sliznice sa objavuje bolesť a pálenie, ktoré sa zintenzívňujú pri rozprávaní alebo jedení.

    Pri lupus erythematosus červeného okraja pier sa rozlišuje niekoľko klinických foriem vrátane:

    • Typické. Je charakterizovaná ohniskami infiltrácie oválneho tvaru alebo šírením procesu na celý červený okraj. Postihnuté miesta nadobúdajú fialovú farbu, infiltrát je výrazný, cievy sú rozšírené. Povrch je pokrytý belavými šupinami. Ak sú oddelené, dochádza k bolesti a krvácaniu. V strede lézie je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti epitelu vo forme bielych pruhov.
    • Žiadna významná atrofia. Na červenom okraji sa objavuje hyperémia a keratotické šupiny. Na rozdiel od typickej formy sa šupiny odlupujú pomerne ľahko, hyperkeratóza je mierna, teleangiektázie a infiltrácia, ak sú pozorované, sú nevýznamné.
    • Erozívna. V tomto prípade je dosť ťažký zápal, postihnuté oblasti majú jasne červenej farby, sú pozorované opuchy, praskliny, erózie a krvavé kôry. Pozdĺž okrajov prvkov sú váhy a oblasti atrofie. Tieto príznaky lupusu sú sprevádzané pálením, svrbením a bolesťou, ktorá sa zintenzívňuje pri jedle. Po vyriešení zostávajú jazvy.
    • Hlboký. Táto forma je zriedkavá. Postihnutá oblasť má vzhľad nodulárneho útvaru stúpajúceho nad povrch s hyperkeratózou a erytémom na vrchu.

    Lupus erythematosus na perách je často sprevádzaný sekundárnou glandulárnou cheilitídou.

    Oveľa menej často sa patologický proces vyvíja na sliznici. Je lokalizovaný spravidla na slizniciach líc, pier a niekedy aj na podnebí a jazyku. Existuje niekoľko foriem vrátane:

    • Typické. Prejavuje sa ako ložiská hyperémie, hyperkeratózy a infiltrácie. V strede je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti bielych pruhov pripomínajúce tyčový plot.
    • Exudatívna-hyperemická je iná ťažký zápal, zatiaľ čo hyperkeratóza a atrofia nie sú príliš výrazné.
    • V prípade úrazov môže exsudatívno-hyperemická forma prejsť do erozívno-ulceróznej formy s bolestivými prvkami, okolo ktorých sú lokalizované rozbiehavé biele pruhy. Po zahojení najčastejšie zostávajú jazvy a povrazy. Táto odroda má tendenciu stať sa malígnym.

    Liečba diskoidného lupus erythematosus

    Hlavným princípom liečby sú hormonálne činidlá a imunosupresíva. Určité lieky sú predpísané v závislosti od príznakov lupus erythematosus. Liečba zvyčajne trvá niekoľko mesiacov. Ak sú prvky vyrážky malé, je potrebné na ne aplikovať kortikosteroidnú masť. Pri závažných vyrážkach sa musia kortikosteroidy a imunosupresíva užívať perorálne. Keďže slnečné lúče ochorenie zhoršujú, mali by ste sa vyhýbať slnečnému žiareniu av prípade potreby používať krém, ktorý chráni pred ultrafialovým žiarením. Je dôležité začať liečbu včas. Len tak sa vyhnete jazvám alebo znížite ich závažnosť.

    Systémový lupus erythematosus: príznaky, liečba

    Toto závažné ochorenie má nepredvídateľný priebeh. Len nedávno, pred dvoma desaťročiami, sa to považovalo za smrteľné. Ženy ochorejú oveľa častejšie ako muži (10-krát). Zápalový proces môže začať v akýchkoľvek tkanivách a orgánoch, kde je spojivové tkanivo. Vyskytuje sa v miernej aj ťažkej forme, čo vedie k invalidite alebo smrti. Závažnosť závisí od rozmanitosti a množstva protilátok vytvorených v tele, ako aj od orgánov zapojených do patologického procesu.

    Príznaky SLE

    Systémový lupus je ochorenie s rôznymi príznakmi. Vyskytuje sa v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Môže začať náhle so zvýšením teploty, vzhľadom všeobecná slabosť, chudnutie, bolesti kĺbov a svalov. Väčšina má kožné prejavy. Rovnako ako v prípade diskoidného lupusu sa na tvári vytvorí charakteristický erytém vo forme jasne definovaného motýľa. Vyrážka sa môže rozšíriť na krk, hornú časť hrudníka, pokožku hlavy a končatiny. Na končekoch prstov sa môžu objaviť uzliny a škvrny, na chodidlách a dlaniach sa môže objaviť mierny erytém a atrofia. Dystrofické javy sa vyskytujú vo forme preležanín, vypadávania vlasov a deformácií nechtov. Môžu sa objaviť erózie, pľuzgiere a petechie. V závažných prípadoch sa pľuzgiere otvárajú a vytvárajú sa oblasti s erozívnym a ulceratívnym povrchom. Vyrážka sa môže objaviť na dolných končatinách a okolo kolenných kĺbov.

    Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje s léziami mnohých vnútorných orgánov a systémov. Okrem kožného syndrómu, svalového a bolesť kĺbov, môžu sa vyvinúť ochorenia obličiek, srdca, sleziny, pečene, ako aj zápal pohrudnice, zápal pľúc, anémia, trombocytopénia, leukopénia. U 10 % pacientov je zväčšená slezina. U mladých ľudí a detí sú možné zväčšené lymfatické uzliny. Existujú prípady poškodenia vnútorných orgánov bez kožných príznakov. Ťažké formy môže mať za následok smrť. Hlavnými príčinami smrti sú chronické zlyhanie obličiek a sepsa.

    Ak sa systémový lupus erythematosus vyskytuje v miernej forme, príznaky sú nasledovné: vyrážka, artritída, horúčka, bolesť hlavy, menšie poškodenie pľúc a srdca. Ak je priebeh ochorenia chronický, potom sú exacerbácie nahradené obdobiami remisie, ktoré môžu trvať roky. V závažných prípadoch sa pozoruje vážne poškodenie srdca, pľúc, obličiek, ako aj vaskulitída, významné zmeny v zložení krvi a závažné narušenie centrálneho nervového systému.

    Zmeny, ktoré sa vyskytujú pri SLE, sú veľmi rôznorodé, proces generalizácie je výrazný. Tieto zmeny sú viditeľné najmä v podkožnom tuku, medzisvalových a periartikulárnych tkanivách, cievnych stenách, obličkách, srdci a orgánoch imunitného systému.

    Všetky zmeny možno rozdeliť do piatich skupín:

    • dystrofické a nekrotické v spojivovom tkanive;
    • zápal rôznej intenzity vo všetkých orgánoch;
    • sklerotické;
    • v imunitnom systéme (zhluky lymfocytov v slezine, kostnej dreni, lymfatických uzlinách);
    • jadrové patológie v bunkách všetkých tkanív a orgánov.

    Prejavy SLE

    V priebehu ochorenia vzniká polysyndromický obraz s prejavmi typickými pre každý syndróm.

    Kožné znaky

    Kožné symptómy lupusu sa líšia a zvyčajne majú primárny význam pri diagnostike. Chýbajú približne u 15 % pacientov. U štvrtiny pacientov sú zmeny na koži prvým príznakom ochorenia. Asi v 60 % sa vyvinú v rôznych štádiách ochorenia.

    Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy môžu byť špecifické a nešpecifické. Celkovo ide asi o 30 druhov kožných prejavov – od erytému až po bulózne vyrážky.

    Kožná forma sa vyznačuje tromi hlavnými klinickými príznakmi: erytém, folikulárna keratóza a atrofia. Diskoidné lézie sa pozorujú u štvrtiny všetkých pacientov so SLE a sú charakteristické pre chronickú formu.

    Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy majú svoje vlastné charakteristiky. Typický tvar erytému je motýľovitý tvar. Lokalizácia vyrážok je vystavená časti tela: tvár, pokožka hlavy, krk, horná časť hrudníka a chrbta, končatiny.

    Odstredivý erytém Biette (povrchová forma CV) má iba jeden z triády znakov - hyperémiu a chýba vrstva šupín, atrofia a zjazvenie. Lézie sú zvyčajne lokalizované na tvári a najčastejšie majú motýľovitý tvar. Vyrážky v tomto prípade pripomínajú psoriatické plaky alebo majú vzhľad prstencovej vyrážky bez zjazvenia.

    V zriedkavej forme - hlboký Kaposi-Irgang lupus erythematosus - sú pozorované typické ohniská aj pohyblivé husté uzliny, ostro ohraničené a pokryté normálnou kožou.

    Kožná forma sa vyskytuje nepretržite počas dlhého obdobia, zhoršuje sa na jar a v lete v dôsledku citlivosti na ultrafialové žiarenie. Zmeny na koži zvyčajne nie sú sprevádzané žiadnymi pocitmi. Počas jedenia sú bolestivé iba lézie lokalizované na sliznici úst.

    Erytém pri systémovom lupus erythematosus môže byť obmedzený alebo konfluentný a môže mať rôznu veľkosť a tvar. Spravidla sú edematózne, majú ostrú hranicu zdravú pokožku. Medzi kožné prejavy SLE patrí lupus cheilitis (hyperémia so sivastými šupinami, s eróziami, krustami a atrofiou na červenom okraji pier), erytém na vankúšikoch prstov, chodidiel, dlaniach, ako aj erózie v ústnej dutine. . Charakteristické príznaky lupus - trofické poruchy: konštantná suchosť koža, difúzna alopécia, lámavosť, rednutie a deformácia nechtov. Systémová vaskulitída sa prejavuje vredmi na nohách, atrofickým zjazvením nechtového lôžka, gangrénou končekov prstov.U 30% pacientov sa vyvinie Raynaudov syndróm, charakterizovaný takými príznakmi, ako sú studené ruky a nohy, husia koža. Lézie slizníc nazofaryngu, ústnej dutiny a vagíny sa pozorujú u 30 % pacientov.

    Ochorenie lupus erythematosus má kožné príznaky a je zriedkavejšie. Patria sem bulózne, hemoragické, žihľavkové, nodulárne, papulonekrotické a iné typy vyrážok.

    Kĺbový syndróm

    Kĺbové lézie sa pozorujú takmer u všetkých pacientov so SLE (viac ako 90 % prípadov). Práve tieto príznaky lupusu nútia človeka navštíviť lekára. Môže bolieť jeden kĺb alebo niekoľko, bolesť zvyčajne migruje, trvá niekoľko minút alebo niekoľko dní. Zápalové javy sa vyvíjajú v zápästí, kolene a iných kĺboch. Vyjadrený ranná stuhnutosť, proces je najčastejšie symetrický. Postihnuté sú nielen kĺby, ale aj väzivový aparát. Pri chronickej forme SLE, ktorá postihuje predovšetkým kĺby a periartikulárne tkanivá, môže byť obmedzená pohyblivosť nezvratná. V zriedkavých prípadoch sa môžu vyskytnúť kostné erózie a deformácie kĺbov.

    Myalgia sa vyskytuje približne u 40 % pacientov. Zriedkavo sa vyvíja fokálna myozitída, ktorá sa vyznačuje svalovou slabosťou.

    Sú známe prípady aseptickej kostnej nekrózy pri SLE, pričom v 25 % prípadov ide o léziu hlavice stehennej kosti. Aseptickú nekrózu môže spôsobiť tak samotné ochorenie, ako aj vysoké dávky kortikosteroidov.

    Pľúcne prejavy

    U 50 – 70 % pacientov so SLE je diagnostikovaná pleuristika (výpotok alebo suchá), ktorá sa považuje za dôležitý diagnostický znak lupusu. Pri malom množstve výpotku choroba prebieha nepozorovane, ale vyskytujú sa aj masívne výpotky, ktoré si v niektorých prípadoch vyžadujú punkciu. Pľúcne patológie pri SLE sú zvyčajne spojené s klasickou vaskulitídou a sú jej prejavom. Často sa počas exacerbácie a zapojenia iných orgánov do patologického procesu vyvinie lupusová pneumonitída, ktorá sa vyznačuje dýchavičnosťou, suchým kašľom, bolesťou na hrudníku a niekedy hemoptýzou.

    Pri antifosfolipidovom syndróme sa môže vyvinúť pľúcna embólia (PE). V zriedkavých prípadoch - pľúcna hypertenzia, pľúcne krvácanie, fibróza bránice, ktorá je plná pľúcnej dystrofie (zníženie celkového objemu pľúc).

    Kardiovaskulárne prejavy

    Najčastejšie sa perikarditída vyvíja s lupus erythematosus - až 50%. Spravidla je suchá, aj keď nie sú vylúčené prípady s výrazným výpotokom. Pri dlhom priebehu SLE a recidivujúcej perikarditíde sa tvoria až suché, veľké zrasty. Okrem toho sa často diagnostikuje myokarditída a endokarditída. Myokarditída sa prejavuje arytmiami alebo dysfunkciou srdcového svalu. Endokarditída je komplikovaná infekčnými chorobami a tromboembolizmom.

    Z ciev pri SLE bývajú postihnuté stredné a malé tepny. Možné sú také poruchy ako erytematózne vyrážky, digitálna kapillaritída, liveo reticularis (mramorová koža), nekróza končekov prstov. Medzi venóznymi léziami nie je zriedkavá tromboflebitída spojená s vaskulitídou. Koronárne artérie sú často zapojené do patologického procesu: vyvíja sa koronaritída a koronárna ateroskleróza.

    Jednou z príčin smrti pri dlhodobom SLE je infarkt myokardu. Medzi ochorením koronárnych artérií a hypertenziou existuje vzťah, takže ak sa zistí vysoký krvný tlak, je potrebná okamžitá liečba.

    Prejavy z gastrointestinálneho traktu

    Lézie tráviaceho systému pri SLE sú pozorované u takmer polovice pacientov. V tomto prípade má systémový lupus nasledujúce príznaky: nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, pálenie záhy, vracanie, bolesť brucha. Vyšetrením sa zistí porucha motility pažeráka, jeho dilatácia, ulcerácia sliznice žalúdka, pažeráka, dvanástnika, ischémia steny žalúdka a čriev s perforáciou, arteritída, degenerácia kolagénových vlákien.

    Akútna pankreatitída je diagnostikovaná pomerne zriedkavo, ale výrazne zhoršuje prognózu. Patológie pečene zahŕňajú mierne zväčšenie a závažnú hepatitídu.

    Renálny syndróm

    Lupusová nefritída sa vyvinie u 40 % pacientov so SLE, čo je spôsobené ukladaním imunitných komplexov v glomeruloch. Existuje šesť štádií tejto patológie:

    • ochorenie s minimálnou zmenou;
    • benígna mezangiálna glomerulonefritída;
    • fokálna proliferatívna glomerulonefritída;
    • difúzna proliferatívna glomerulonefritída (po 10 rokoch sa u 50 % pacientov vyvinie chronické zlyhanie obličiek);
    • pomaly progresívna membránová nefropatia;
    • glomeruloskleróza je konečným štádiom lupusovej nefritídy s ireverzibilnými zmenami v renálnom parenchýme.

    Ak má systémový lupus erythematosus renálne symptómy, potom s najväčšou pravdepodobnosťou musíme hovoriť o zlej prognóze.

    Lézie nervového systému

    U 10 % pacientov so SLE sa vyvinie cerebrálna vaskulitída s takými prejavmi, ako je horúčka, epileptické záchvaty, psychóza, kóma, stupor, meningizmus.

    Systémový lupus má symptómy spojené s duševnými poruchami. Väčšina pacientov pociťuje zníženú pamäť, pozornosť a duševnú výkonnosť.

    Možné poškodenie tvárových nervov, rozvoj periférnej neuropatie a transverzálnej myelitídy. Bolesti hlavy podobné migréne spojené s poškodením centrálneho nervového systému nie sú nezvyčajné.

    Hematologický syndróm

    Pri SLE sa môže vyvinúť hemolytická anémia, autoimunitná trombocytopénia a lymfopénia.

    Antifosfolipidový syndróm

    Tento komplex symptómov bol prvýkrát opísaný pri SLE. Prejavuje sa trombocytopéniou, ischemickou nekrózou, Libman-Sachsovou endokarditídou, mozgovými príhodami, pľúcnou embóliou, liveovaskulitídou, trombózou (arteriálna alebo venózna), gangrénou.

    Lupusový syndróm vyvolaný liekmi

    Môže to spôsobiť asi 50 liekov, vrátane: Hydralazine, Isoniazidu, Procainamidu.

    Prejavuje sa myalgiou, horúčkou, artralgiou, artritídou, anémiou, serozitídou. Obličky sú zriedkavo postihnuté. Závažnosť symptómov priamo závisí od dávky. Muži a ženy ochorejú rovnako často. Jedinou liečbou je vysadenie lieku. Niekedy sa predpisuje aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky. V extrémnych prípadoch môžu byť indikované kortikosteroidy.

    Liečba SLE

    Je ťažké hovoriť o prognóze, pretože choroba je nepredvídateľná. Ak sa liečba začala včas a bolo možné rýchlo potlačiť zápal, potom dlhodobú prognózu môže byť priaznivé.

    Lieky sa vyberajú s prihliadnutím na príznaky systémového lupusu. Liečba závisí od závažnosti ochorenia.

    Kedy ľahká forma sú indikované lieky, ktoré zmierňujú kožné a kĺbové prejavy, napríklad Hydroxychloroquin, Quinacrine a iné. Na zmiernenie bolesti kĺbov môžu byť predpísané nesteroidné protizápalové lieky, hoci nie všetci lekári schvaľujú užívanie NSAID na lupus erythematosus. V prípade zvýšenej zrážanlivosti krvi sa aspirín predpisuje v malých dávkach.

    V závažných prípadoch je potrebné čo najskôr začať užívať lieky s prednizolónom (Metipred). Dávkovanie a trvanie liečby závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Na potlačenie autoimunitnej reakcie sa predpisujú imunosupresíva, napríklad cyklofosfomid. Pri vaskulitíde a ťažkom poškodení obličiek a nervového systému je indikovaná komplexná liečba vrátane užívania kortikosteroidov a imunosupresív.

    Po potlačení zápalového procesu reumatológ určí dávku prednizolónu na dlhodobé užívanie. Ak sa výsledky testov zlepšili, príznaky sa znížili, lekár postupne znižuje dávku lieku, ale u pacienta môže dôjsť k exacerbácii. V súčasnosti je možné u väčšiny pacientov so systémovým lupus erythematosus dávku lieku znížiť.

    Ak sa ochorenie vyvinie v dôsledku užívania liekov, zotavenie nastane po vysadení lieku, niekedy po niekoľkých mesiacoch. Nevyžaduje sa žiadne špeciálne ošetrenie.

    Charakteristiky ochorenia u žien, mužov a detí

    Ako už bolo spomenuté, ženy sú náchylnejšie na túto chorobu. Neexistuje jednotný názor na to, kto má závažnejšie príznaky lupus erythematosus – ženy alebo muži. Existuje predpoklad, že u mužov je ochorenie závažnejšie, počet remisií je menší a generalizácia procesu je rýchlejšia. Niektorí vedci dospeli k záveru, že trombocytopénia, renálny syndróm a lézie centrálneho nervového systému pri SLE sú bežnejšie u mužov a kĺbové symptómy lupus erythematosus sú častejšie u žien. Iní tento názor nezdieľali a niektorí nezistili žiadne rodové rozdiely vo vývoji niektorých syndrómov.

    Príznaky lupus erythematosus u detí sú charakterizované polymorfizmom na začiatku ochorenia a iba 20% má monoorgánové formy. Choroba sa vyvíja vo vlnách, so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Lupus erythematosus u detí je charakterizovaný akútnym nástupom, rýchlou progresiou, včasnou generalizáciou a horšou prognózou ako u dospelých. Symptómy na začiatku ochorenia sú horúčka, malátnosť, slabosť, zlá chuť do jedla, strata hmotnosti, rýchle vypadávanie vlasov. o systematická forma prejavy sú také rozmanité ako u dospelých.

  • Lupus erythematosus: príznaky rôznych foriem a typov ochorení (systémové, diskoidné, diseminované, neonatálne). Príznaky lupusu u detí - video
  • Systémový lupus erythematosus u detí a tehotných žien: príčiny, následky, liečba, strava (odporúčania lekára) - video
  • Diagnóza lupus erythematosus, testy. Ako rozlíšiť lupus erythematosus od psoriázy, ekzému, sklerodermie, lišajníka a žihľavky (odporúčania dermatológa) - video
  • Liečba systémového lupus erythematosus. Exacerbácia a remisia ochorenia. Lieky na lupus erythematosus (odporúčania lekára) - video
  • Lupus erythematosus: cesty infekcie, nebezpečenstvo ochorenia, prognóza, následky, dĺžka života, prevencia (názor lekára) - video

    • lupus erythematosus je systémové autoimunitné ochorenie, pri ktorom vlastný imunitný systém ľudského tela poškodzuje spojivové tkanivo v rôznych orgánoch a zamieňa si jeho bunky za cudzie. V dôsledku poškodenia buniek rôznych tkanív protilátkami sa v nich vyvíja zápalový proces, ktorý vyvoláva veľmi rôznorodé, polymorfné klinické príznaky lupus erythematosus, odrážajúce poškodenie mnohých orgánov a systémov tela.

    Lupus erythematosus a systémový lupus erythematosus sú rôzne názvy pre rovnakú chorobu

    Lupus erythematosus je v súčasnosti v lekárskej literatúre označovaný aj takými názvami ako lupus erythematodes, erytematózna chroniosepsa, Libman-Sachsova choroba alebo systémový lupus erythematosus (SLE). Najbežnejším a najrozšírenejším termínom pre opísanú patológiu je „systémový lupus erythematosus“. Spolu s týmto pojmom sa však v každodennom živote veľmi často používa aj jeho skrátená forma - „lupus erythematosus“.

    Pojem "systémový lupus erythematosus" je skomolenina bežného názvu pre "systémový lupus erythematosus".

    Lekári a vedci uprednostňujú plnší termín systémový lupus erythematosus na označenie systémového autoimunitného ochorenia, pretože znížená forma lupus erythematosus môže byť zavádzajúca. Táto preferencia je spôsobená skutočnosťou, že názov „lupus erythematosus“ sa tradične používa na označenie tuberkulózy kože, ktorá sa prejavuje tvorbou červenohnedých tuberkulóz na koži. Preto použitie termínu „lupus erythematosus“ na označenie systémového autoimunitného ochorenia si vyžaduje objasnenie, že nehovoríme o tuberkulóze kože.

    Pri opise autoimunitného ochorenia budeme v nasledujúcom texte používať výrazy „systémový lupus erythematosus“ a jednoducho „lupus erythematosus“ na jeho označenie. V tomto prípade je potrebné mať na pamäti, že lupus erythematosus sa vzťahuje na systémový autoimunitná patológia, nie tuberkulóza kože.

    Autoimunitný lupus erythematosus

    Autoimunitný lupus erythematosus je systémový lupus erythematosus. Pojem „autoimunitný lupus erythematosus“ nie je úplne správny a správny, ale ilustruje to, čo sa bežne nazýva „olejový olej“. Lupus erythematosus je teda autoimunitné ochorenie, a preto je dodatočná indikácia autoimunity v mene choroby jednoducho zbytočná.

    Lupus erythematosus - čo je toto ochorenie?

    Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku normálne fungovanieľudský imunitný systém, čo má za následok protilátky sú produkované proti bunkám spojivového tkaniva vlastného tela lokalizované v rôznych orgánoch. To znamená, že imunitný systém zamieňa vlastné spojivové tkanivo za cudzie tkanivo a vytvára proti nemu protilátky, ktoré majú škodlivý vplyv na bunkové štruktúry, čím poškodzujú rôzne orgány. A keďže spojivové tkanivo je prítomné vo všetkých orgánoch, lupus erythematosus je charakterizovaný polymorfným priebehom s rozvojom známok poškodenia širokej škály orgánov a systémov.

    Spojivové tkanivo má dôležité pre všetky orgány, pretože v ňom prechádzajú krvné cievy. Koniec koncov, cievy neprechádzajú priamo medzi bunkami orgánov, ale v špeciálnych malých „prípadoch“, ktoré sú vytvorené presne spojivovým tkanivom. Takéto vrstvy spojivového tkaniva prechádzajú medzi oblasťami rôzne orgány rozdelením na malé podiely. Navyše, každý takýto lalôčik dostáva prísun kyslíka a živín z tých krvných ciev, ktoré prechádzajú po jeho obvode v „prípadoch“ spojivového tkaniva. Preto poškodenie spojivového tkaniva vedie k narušeniu prívodu krvi do oblastí rôznych orgánov, ako aj k narušeniu integrity krvných ciev v nich.

    V súvislosti s lupus erythematosus je zrejmé, že poškodenie spojivového tkaniva protilátkami vedie ku krvácaniu a deštrukcii tkanivovej štruktúry rôznych orgánov, čo spôsobuje rôzne klinické príznaky.

    Lupus erythematosus postihuje častejšie ženy, a podľa rôznych zdrojov je pomer chorých mužov a žien 1:9 alebo 1:11. To znamená, že na každého muža so systémovým lupus erythematosus pripadá 9–11 žien, ktoré tiež trpia touto patológiou. Okrem toho je známe, že lupus je bežnejší medzi predstaviteľmi negroidnej rasy ako medzi belochmi a mongoloidmi. Ľudia všetkých vekových skupín, vrátane detí, ochorejú na systémový lupus erythematosus, ale najčastejšie sa patológia prvýkrát objaví vo veku od 15 do 45 rokov. U detí mladších ako 15 rokov a dospelých nad 45 rokov sa lupus vyvinie extrémne zriedkavo.

    Známe sú aj prípady neonatálny lupus erythematosus, keď sa s touto patológiou narodí novorodenec. V takýchto prípadoch dieťa ochorie na lupus ešte v lone matky, ktorá sama týmto ochorením trpí. Prítomnosť takýchto prípadov prenosu ochorenia z matky na plod však neznamená, že ženy trpiace lupus erythematosus nevyhnutne porodia choré deti. Naopak, zvyčajne ženy trpiace lupusom nosia a rodia normálne zdravé deti, keďže toto ochorenie nie je infekčné a nemôže sa preniesť cez placentu. A prípady narodenia detí s lupus erythematosus matkami, ktoré tiež trpia touto patológiou, naznačujú, že predispozícia k ochoreniu je spôsobená genetickými faktormi. A preto, ak dieťa dostane takúto predispozíciu, potom ešte v lone matky trpiacej lupusom ochorie a narodí sa s patológiou.

    Príčiny systémového lupus erythematosus neboli doteraz spoľahlivo stanovené. Lekári a vedci naznačujú, že ochorenie je polyetiologické, to znamená, že nie je spôsobené jednou príčinou, ale kombináciou viacerých faktorov pôsobiacich na ľudské telo v rovnakom časovom období. Okrem toho pravdepodobné príčinné faktory môžu vyvolať rozvoj lupus erythematosus iba u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu k tomuto ochoreniu. Inými slovami, systémový lupus erythematosus sa vyvíja iba v prítomnosti genetickej predispozície a pod súčasným vplyvom niekoľkých provokujúcich faktorov. Medzi najpravdepodobnejšie faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj systémového lupus erythematosus u ľudí s genetickou predispozíciou k ochoreniu, lekári identifikujú stres, dlhodobé vírusové infekcie (napríklad herpetická infekcia, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barrovej atď. .), obdobia hormonálnej reštrukturalizácie tela, dlhodobá expozícia ultrafialové žiarenie, užívanie niektorých liekov (sulfónamidy, antiepileptiká, antibiotiká, lieky na liečbu zhubných nádorov atď.).

    Hoci chronické infekcie môžu prispieť k rozvoju lupusu, choroba nie je nákazlivá a nesúvisí s nádorom. Systémový lupus erythematosus sa nemôže nakaziť od inej osoby, môže sa vyvinúť len individuálne, ak existuje genetická predispozícia.

    Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje vo forme chronického zápalového procesu, ktorý môže postihnúť takmer všetky orgány a iba niektoré jednotlivé tkanivá tela. Najčastejšie sa lupus erythematosus vyskytuje ako systémové ochorenie alebo v izolovanej kožnej forme. Pri systémovej forme lupusu sú postihnuté takmer všetky orgány, najviac sú však postihnuté kĺby, pľúca, obličky, srdce a mozog. Kožný lupus erythematosus zvyčajne postihuje kožu a kĺby.

    Vzhľadom na to, že chronický zápalový proces vedie k poškodeniu štruktúry rôznych orgánov, klinické príznaky lupus erythematosus sú veľmi rôznorodé. Avšak Akákoľvek forma alebo odroda lupus erythematosus je charakterizovaná nasledujúcimi všeobecnými príznakmi:

    • Bolesť a opuch kĺbov (najmä veľkých);
    • Predĺžené nevysvetliteľné zvýšenie telesnej teploty;
    • Vyrážky na koži (na tvári, na krku, na trupe);
    • Bolesť na hrudníku, ktorá sa vyskytuje pri hlbokom nádychu alebo výdychu;
    • Ostrá a silná bledosť alebo modré sfarbenie kože prstov na nohách a rukách v chlade alebo počas stresovej situácie (Raynaudov syndróm);
    • Opuch nôh a oblasti okolo očí;
    • Zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny;
    • Citlivosť na slnečné žiarenie.
    Niektorí ľudia navyše okrem vyššie uvedených príznakov pociťujú aj bolesti hlavy, závraty, kŕče a depresiu s lupus erythematosus.

    Na lupus charakterizované prítomnosťou nie všetkých symptómov naraz, ale ich postupným objavovaním sa v priebehu času. To znamená, že na začiatku ochorenia sa u človeka objavia len niektoré symptómy a potom, keď lupus progreduje a postihuje stále viac orgánov, objavujú sa nové klinické príznaky. Niektoré príznaky sa teda môžu objaviť roky po rozvinutí choroby.

    Ženy trpiace lupus erythematosus môžu mať normálny sexuálny život. Navyše, v závislosti od vašich cieľov a plánov, môžete buď užívať antikoncepciu, alebo sa naopak pokúsiť otehotnieť. Ak chce žena donosiť tehotenstvo a porodiť dieťa, mala by sa zaregistrovať čo najskôr, pretože pri lupus erythematosus existuje zvýšené riziko potratu a predčasného pôrodu. Ale vo všeobecnosti tehotenstvo s lupus erythematosus prebieha celkom normálne, aj keď s vysokým rizikom komplikácií a vo veľkej väčšine prípadov ženy rodia zdravé deti.

    V súčasnosti systémový lupus erythematosus nie je liečiteľný úplné vyliečenie . Preto je hlavným cieľom terapie chorôb, ktoré si lekári stanovili, potlačiť aktívny zápalový proces, dosiahnuť stabilnú remisiu a zabrániť závažným relapsom. Používa sa na to široká škála liekov. V závislosti od toho, ktorý orgán je najviac postihnutý, sa vyberajú rôzne lieky na liečbu lupus erythematosus.

    Hlavné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus sú glukokortikoidné hormóny (napríklad Prednizolón, Metylprednizolón a Dexametazón), ktoré účinne potláčajú zápalový proces v rôznych orgánoch a tkanivách, čím minimalizujú stupeň ich poškodenia. Ak ochorenie viedlo k poškodeniu obličiek a centrálneho nervového systému alebo je narušená funkcia mnohých orgánov a systémov naraz, potom sa v kombinácii s glukokortikoidmi na liečbu lupusu používajú imunosupresíva - lieky, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (napríklad azatioprín, cyklofosfamid a metotrexát).

    Okrem toho sa niekedy pri liečbe lupus erythematosus okrem glukokortikoidov používajú antimalariká (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), ktoré tiež účinne potláčajú zápalový proces a udržiavajú remisiu, čím bránia exacerbáciám. Mechanizmus pozitívneho účinku antimalarických liekov pri lupus nie je známy, ale v praxi sa jednoznačne potvrdilo, že tieto lieky sú účinné.

    Ak sa u človeka s lupusom objavia sekundárne infekcie, podá sa mu imunoglobulín. Ak dôjde k silnej bolesti a opuchu kĺbov, potom je okrem hlavnej liečby potrebné užívať lieky zo skupiny NSAID (Indometacin, Diclofenac, Ibuprofen, Nimesulid atď.).

    Človek trpiaci systémovým lupus erythematosus si to musí pamätať táto choroba je celoživotná, nedá sa úplne vyliečiť, v dôsledku čoho budete musieť neustále užívať akékoľvek lieky, aby ste si udržali stav remisie, zabránili relapsom a mohli viesť normálny život.

    Príčiny lupus erythematosus

    Presné príčiny vývoja systémového lupus erythematosus v súčasnosti nie sú známe, existuje však množstvo teórií a predpokladov, ktoré ako príčinné faktory uvádzajú rôzne ochorenia, vonkajšie a vnútorné vplyvy na organizmus.

    Lekári a vedci teda dospeli k záveru, že lupus sa vyvíja iba u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu k tomuto ochoreniu. Za hlavný príčinný faktor sa teda bežne považujú genetické vlastnosti človeka, pretože bez predispozície sa lupus erythematosus nikdy nevyvinie.

    Na to, aby sa lupus erythematosus rozvinul, však nestačí len genetická predispozícia, potrebná je aj dodatočná dlhodobá expozícia niektorým faktorom, ktoré môžu spustiť patologický proces.

    To znamená, že je zrejmé, že existuje množstvo provokujúcich faktorov, ktoré vedú k rozvoju lupusu u ľudí, ktorí majú k nemu genetickú predispozíciu. Práve tieto faktory možno podmienene pripísať príčinám systémového lupus erythematosus.

    V súčasnosti lekári a vedci považujú za spúšťacie faktory lupus erythematosus nasledovné:

    • Prítomnosť chronických vírusových infekcií (herpetická infekcia, infekcia spôsobená vírus Epstein-Barr);
    • Časté bakteriálne infekcie;
    • stres;
    • Obdobie hormonálnych zmien v tele (puberta, tehotenstvo, pôrod, menopauza);
    • Vystavenie ultrafialovému žiareniu s vysokou intenzitou alebo po dlhú dobu (slnečné lúče môžu vyvolať primárnu epizódu lupus erythematosus a viesť k exacerbácii počas remisie, pretože pod vplyvom ultrafialového žiarenia je možné spustiť proces tvorby protilátok proti kožné bunky);
    • Vystavenie pokožky nízkym teplotám (mráz) a vetru;
    • Užívanie niektorých liekov (antibiotiká, sulfónamidy, antiepileptiká a lieky na liečbu zhubných nádorov).
    Keďže systémový lupus erythematosus je vyvolaný genetickou predispozíciou vyššie uvedenými faktormi, ktoré sa líšia svojou povahou, toto ochorenie sa považuje za polyetiologické, to znamená, že nemá jednu, ale niekoľko príčin. Navyše pre rozvoj lupusu je potrebné byť vystavený viacerým príčinným faktorom naraz, a nie iba jednému.

    Lieky, ktoré sú jedným z príčinných faktorov lupusu, môžu spôsobiť ako samotné ochorenie, tak aj tzv lupus syndróm. Zároveň sa v praxi najčastejšie zaznamenáva práve lupusový syndróm, ktorý je klinickými prejavmi podobný lupus erythematosus, nie je však ochorením a po vysadení lieku, ktorý ho spôsobil, ustupuje. Ale v zriedkavých prípadoch môžu lieky vyvolať rozvoj lupus erythematosus aj u ľudí, ktorí majú naň genetickú predispozíciu. túto chorobu. Okrem toho je zoznam liekov, ktoré môžu vyvolať lupusový syndróm a samotný lupus, úplne rovnaký. Medzi liekmi používanými v modernej lekárskej praxi teda môže viesť k rozvoju systémového lupus erythematosus alebo lupus syndrómu:

    • amiodaron;
    • atorvastatín;
    • bupropión;
    • kyselina valproová;
    • vorikonazol;
    • gemfibrozil;
    • hydantoín;
    • hydralazín;
    • hydrochlorotiazid;
    • glyburid;
    • griseofulvín;
    • guinidín;
    • diltiazem;

    Lupus je ochorenie autoimunitného typu, počas ktorého ochranný systém ľudského tela (teda jeho imunitný systém) napáda vlastné tkanivá, pričom ignoruje cudzie organizmy a látky vo forme vírusov a baktérií. Tento proces je sprevádzaný zápalom a lupusom, ktorého symptómy sa prejavujú vo forme bolesti, opuchu a poškodenia tkaniva v celom tele, v akútnom štádiu vyvoláva výskyt iných závažných ochorení.

    všeobecné informácie

    Lupus, ako je známy pod jeho skráteným názvom, je plne definovaný ako systémový lupus erythematosus. A hoci značný počet pacientov s týmto ochorením má mierne príznaky, samotný lupus je nevyliečiteľný a v mnohých prípadoch ohrozuje exacerbáciu. Pacienti môžu kontrolovať charakteristické symptómy, ako aj predchádzať rozvoju niektorých ochorení postihujúcich orgány pravidelnými vyšetreniami u špecialistu, venovaním značného času aktívnemu životnému štýlu a rekreácii a, samozrejme, včasným užívaním liekov.

    Lupus: príznaky ochorenia

    Hlavnými príznakmi lupusu sú extrémna únava a kožná vyrážka Okrem toho sa objavujú aj bolesti kĺbov. Ako choroba postupuje, tieto typy lézií sa stávajú relevantnými a ovplyvňujú fungovanie a celkový stav srdca, obličiek, nervového systému, krvi a pľúc.

    Príznaky, ktoré sa objavujú s lupusom, priamo závisia od toho, ktoré orgány sú ním ovplyvnené, ako aj od stupňa poškodenia, ktorý je pre ne typický v konkrétnom okamihu ich prejavu. Uvažujme o hlavných z týchto príznakov.

    • Slabosť. Takmer všetci pacienti s diagnózou lupus tvrdia, že pociťujú únavu v rôznej miere. A aj keď hovoríme o miernom lupuse, jeho symptómy významne upravujú obvyklý životný štýl pacienta, narúšajú jeho intenzívnu aktivitu a šport. Ak je únava zaznamenaná ako dosť silná vo svojom prejave, potom o nej hovoríme ako o znaku indikujúceho bezprostrednú exacerbáciu symptómov.
    • Bolesť svalov, kĺbov. Väčšina pacientov s diagnostikovaným lupusom pociťuje občasné bolesti kĺbov (tj). Navyše asi 70 % z celkového počtu tvrdí, že bolesť vznikajúca vo svaloch bola prvým prejavom ochorenia. Čo sa týka kĺbov, môžu sčervenať, môžu tiež mierne opuchnúť a zahriať sa. Niektoré z prípadov naznačujú pocit nehybnosti ráno. Pri lupuse sa artritída vyskytuje predovšetkým v zápästiach, ale aj v rukách, kolenách, členkoch a lakťoch.
    • Kožné ochorenia. Prevažná väčšina pacientov s lupusom má tiež kožnú vyrážku. Systémový lupus erythematosus, ktorého symptómy svedčia o možnej účasti na tomto ochorení, je práve vďaka tomuto prejavu, ktorý umožňuje ochorenie diagnostikovať. Na moste nosa a na lícach sa okrem charakteristickej vyrážky často objavujú červené bolestivé škvrny na rukách, chrbte, krku, na perách a dokonca aj v ústach. Vyrážka môže byť tiež fialová, hrboľatá alebo červená a suchá, tiež koncentrovaná v oblasti tváre, pokožky hlavy, krku, hrudníka a rúk.
    • Zvýšená citlivosť na svetlo. Najmä ultrafialové žiarenie (solárium, slnko) prispieva k exacerbácii vyrážky a súčasne vyvoláva exacerbáciu iných symptómov charakteristických pre lupus. Ľudia so svetlými vlasmi a svetlou pokožkou sú obzvlášť citliví na takéto účinky ultrafialového žiarenia.
    • Poruchy vo fungovaní nervového systému. Pomerne často je lupus sprevádzaný chorobami spojenými s fungovaním nervového systému. Patria sem najmä bolesti hlavy a depresia, úzkosť atď. Relevantným, aj keď menej častým prejavom je porucha pamäti.
    • Rôzne choroby srdiečka. Mnohí pacienti trpiaci lupusom tiež trpia týmto typom ochorenia. Zápal sa teda často vyskytuje v oblasti perikardiálneho vaku (inak známy ako perikarditída). To zase môže spôsobiť ostrú bolesť v strede ľavej strany hrudníka. Ďalej sa takáto bolesť môže rozšíriť na chrbát a krk, ako aj na ramená a paže.
    • Mentálne poruchy. Lupus je sprevádzaný aj duševnými poruchami, napríklad môžu pozostávať z neustáleho a nemotivovaného pocitu úzkosti alebo sa prejavujú vo forme depresie. Tieto symptómy sú spôsobené ako chorobou samotnou, tak aj liekmi proti nej a na ich vzhľade sa podieľa aj stres, ktorý sprevádza mnohé rôzne chronické ochorenia.
    • Zmena teploty. Lupus sa často prejavuje jedným zo svojich príznakov, ako je nízka horúčka, čo tiež v niektorých prípadoch umožňuje diagnostikovať toto ochorenie.
    • Zmena hmotnosti. Vzplanutie lupusu je zvyčajne sprevádzané rýchlym úbytkom hmotnosti.
    • Strata vlasov. Strata vlasov v prípade lupusu je dočasná. Strata sa vyskytuje buď v malých škvrnách alebo rovnomerne po celej hlave.
    • Zápal lymfatických uzlín. Keď sa príznaky lupusu zhoršia, pacienti často pociťujú opuchnuté lymfatické uzliny.
    • Raynaudov fenomén (alebo choroba z vibrácií). Toto ochorenie v niektorých prípadoch sprevádza lupus a sú postihnuté malé cievy, ktorými krv prúdi do mäkkých tkanív a do kože pod nimi v oblasti prstov na nohách a rukách. Vďaka tomuto procesu získajú biely, červený alebo modrastý odtieň. Postihnuté miesta navyše pociťujú necitlivosť a mravčenie so súčasným zvýšením ich teploty.
    • Zápalové procesy v cievy koža (alebo kožná vaskulitída). Lupus erythematosus, ktorého príznaky sme uviedli, môže byť sprevádzaný aj zápalom ciev a ich krvácaním, čo následne vyvoláva tvorbu červených alebo modrých škvŕn rôznych veľkostí na koži, ako aj v nechtové platničky.
    • Opuch chodidiel a dlaní. Niektorí pacienti s lupusom trpia ochorením obličiek, ktoré je ním spôsobené. To sa stáva prekážkou odstránenia tekutiny z tela. V súlade s tým môže nahromadenie prebytočnej tekutiny viesť k opuchu chodidiel a dlaní.
    • Anémia. Anémia, ako možno viete, je stav charakterizovaný znížením množstva hemoglobínu v krvinkách, vďaka ktorému sa prenáša kyslík. Mnoho ľudí, ktorí majú určité chronické ochorenia, čelí časom, čo je teda spôsobené znížením hladiny červenej krvné bunky.

    Systémový lupus erythematosus: príznaky, ktoré vyžadujú elimináciu

    Liečba lupusu by sa mala začať čo najrýchlejšie - zabráni sa tak poškodeniu orgánov, ktoré sú vo svojich dôsledkoch nezvratné. Pokiaľ ide o hlavné lieky používané pri liečbe lupusu, patria medzi ne protizápalové lieky a kortikosteroidy, ako aj lieky, ktorých účinok je zameraný na potlačenie aktivity charakteristickej pre imunitný systém. Medzitým asi polovica z celkového počtu pacientov s diagnózou systémového lupus erythematosus nemôže byť liečená štandardnými metódami.

    Z tohto dôvodu je predpísaná liečba kmeňovými bunkami. Spočíva v ich odbere od pacienta, po ktorom sa uskutoční terapia zameraná na potlačenie imunitného systému, ktorý ho úplne zničí. Ďalej, aby sa obnovil imunitný systém, kmeňové bunky, ktoré boli predtým odstránené, sa zavádzajú do krvného obehu. Typicky efektívnosť túto metódu sa dosahuje v prípadoch refraktérnych a ťažkých ochorení a odporúča sa dokonca aj v najťažších, ak nie beznádejných prípadoch.

    Čo sa týka diagnostiky ochorenia, ak sa vyskytne niektorý z uvedených príznakov, pri podozrení naň treba kontaktovať reumatológa.

    Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené narušením imunitných mechanizmov s tvorbou škodlivých protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce a pod.).

    Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia

    Príčina ochorenia nie je jasná. Predpokladá sa, že ako spúšťač rozvoja ochorenia slúžia vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo je spôsobené charakteristikami ich hormonálneho systému ( vysoká koncentrácia estrogén v krvi). Je dokázaný ochranný účinok mužských pohlavných hormónov (androgénov) proti SLE. Faktory, ktoré môžu spôsobiť vývoj ochorenia, môžu byť vírusové, bakteriálne infekcie alebo lieky.

    Mechanizmy ochorenia sú založené na dysfunkcii imunitných buniek (T a B lymfocytov), ​​ktorá je sprevádzaná nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách a na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.) a spôsobujú zápalové reakcie.

    Príznaky ochorenia

    SLE sa vyznačuje širokou škálou symptómov. Choroba sa vyskytuje s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť buď okamžitý alebo postupný.
    Všeobecné príznaky
    • Únava
    • Strata váhy
    • Teplota
    • Znížený výkon
    • Rýchla únavnosť

    Poškodenie muskuloskeletálneho systému

    • Artritída – zápal kĺbov
      • Vyskytuje sa v 90% prípadov, neerozívne, nedeformuje sa, najčastejšie sú postihnuté kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
    • Osteoporóza – znížená hustota kostí
      • Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).
    • Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5 – 10 %)

    Poškodenie slizníc a kože

    • Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavia len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa objavia neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s olupovaním), rozšírené kapiláry na okrajoch, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
    • Strata vlasov (alopécia) sa vyskytuje zriedkavo, zvyčajne postihuje časové oblasti. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
    • Zvýšená citlivosť pokožky na slnečné lúče(fotosenzibilizácia), vyskytuje sa u 30 – 60 % pacientov.
    • Poškodenie slizníc sa vyskytuje v 25% prípadov.
      • Začervenanie, znížená pigmentácia, zhoršená výživa tkaniva pier (cheilitída)
      • Presné krvácanie, ulcerózne lézie ústnej sliznice

    Poškodenie dýchacieho systému

    Lézie z dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôznymi komplikáciami. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Charakterizované bolesťou na hrudníku a dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje krvné cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je upchatie pľúcnej tepny krvnou zrazeninou (pľúcna embólia).

    Poškodenie kardiovaskulárneho systému

    SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajšiu výstelku (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), samotný srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najčastejšia lézia sa vyskytuje v osrdcovníku (perikarditída). Prejavy: hlavným príznakom je tupá bolesť v hrudnej kosti. Perikarditída (exsudatívna) je charakterizovaná tvorbou tekutiny v perikardiálnej dutine, pri SLE je akumulácia tekutiny malá a celý proces zápalu zvyčajne netrvá dlhšie ako 1-2 týždne.
    • Myokarditída je zápal srdcového svalu.
    Prejavy: poruchy srdcového rytmu, poruchy vedenia vzruchu nervový impulz akútne alebo chronické srdcové zlyhanie.
    • Poškodenie srdcových chlopní, najčastejšie sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne.
    • Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
    • Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy. Poškodenie periférnych ciev sa prejavuje:
      • Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
      • Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
      • Trombóza krvných ciev končatín a vnútorných orgánov

    Poškodenie obličiek

    Pri SLE sú najčastejšie postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú zistené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči (proteinúria), červené krvinky a odliatky sa zvyčajne na začiatku ochorenia nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranózna nefritída, ktorá sa prejavuje ako nefrotický syndróm (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, znížená bielkovina v krvi, edém).

    Poškodenie centrálneho nervového systému

    Predpokladá sa, že poruchy centrálneho nervového systému sú spôsobené poškodením krvných ciev mozgu, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).
    Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:
    • Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
    • Podráždenosť, depresia – zriedkavé
    • Psychózy: paranoja alebo halucinácie
    • Mozgová mŕtvica
    • Chorea, parkinsonizmus – zriedkavé
    • Myelopatie, neuropatie a iné poruchy tvorby nervového obalu (myelínu).
    • Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída

    Poškodenie tráviaceho traktu

    Klinické lézie tráviaceho traktu sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.
    • Poškodenie pažeráka, poruchy prehĺtania, dilatácia pažeráka sa vyskytuje v 5 % prípadov
    • Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby
    • Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
    • Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia

    • Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
    • Leukopénia je zníženie počtu leukocytov v krvi. Spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
    • Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).
    Taktiež u 50% pacientov so SLE sa zistia zväčšené lymfatické uzliny, u 90% pacientov je diagnostikovaná zväčšená slezina (splenomegália).

    Diagnóza SLE


    Diagnóza SLE je založená na údajoch z klinických prejavov ochorenia, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, ktoré možno použiť na stanovenie diagnózy - systémový lupus erythematosus.

    Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus

    Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.

    1. Artritída
    		 Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením miernej tekutiny v kĺbovej dutine
    1. Diskoidné vyrážky
    		 Červená farba, oválne, okrúhle alebo prstencové, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu, šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy.
    1. Poškodenie slizníc
    		 Vo forme ulcerácií je postihnutá sliznica úst alebo nosohltanu. Zvyčajne bezbolestné.
    1. Fotosenzitivita
    		 Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka.
    1. Vyrážka na moste nosa a lícach
    		 Špecifická motýľová vyrážka
    1. Poškodenie obličiek
    		 Konštantná strata bielkovín v moči 0,5 g/deň, uvoľnenie bunkových odliatkov
    1. Poškodenie seróznych membrán
    		 Pleuréza je zápal membrán pľúc. Prejavuje sa ako bolesť na hrudníku, zosilňujúca sa inšpiráciou.
    Perikarditída – zápal srdcovej výstelky
    1. Poškodenie CNS
    		 Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.)
    1. Zmeny v krvnom systéme
    • Hemolytická anémia
    • Pokles leukocytov menej ako 4000 buniek/ml
    • Pokles lymfocytov menej ako 1500 buniek/ml
    • Pokles počtu krvných doštičiek menej ako 150 10 9 /l
    1. Zmeny v imunitnom systéme
    • Zmenené množstvo anti-DNA protilátok
    • Prítomnosť kardiolipínových protilátok
    • Antinukleárne protilátky anti-Sm
    1. Zvýšenie množstva špecifických protilátok
    		 Zvýšené antinukleárne protilátky (ANA)

    Stupeň aktivity ochorenia sa určuje pomocou špeciálnych indexov SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus Index aktivity choroby). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú sčítané. Maximum je 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.

    Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI

    Prejavy Popis Interpunkcia
    Pseudoepileptický záchvat(vývoj záchvatov bez straty vedomia) Je potrebné vylúčiť metabolické poruchy, infekcie a lieky, ktoré by ho mohli vyvolať. 8
    Psychózy Zhoršená schopnosť vykonávať činnosti ako obvykle, narušené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie. 8
    Organické zmeny v mozgu Zmeny logické myslenie, je narušená priestorová orientácia, znížená pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť alebo ospalosť. 8
    Poruchy oka Zápal optický nerv s výnimkou arteriálnej hypertenzie. 8
    Poškodenie hlavových nervov Prvýkrát zistené poškodenie hlavových nervov.
    Bolesť hlavy Závažná, konštantná, môže byť migréna, ktorá nereaguje na narkotické analgetiká 8
    Poruchy cerebrálneho obehu Novo identifikované, s výnimkou následkov aterosklerózy 8
    Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie) Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzliny na prstoch 8
    Artritída(zápal kĺbov) Postihnutie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu. 4
    Myozitída(zápal kostrového svalstva) Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií 4
    Odliatky v moči Hyalínové, granulované, erytrocytové 4
    Červené krvinky v moči Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie 4
    Proteín v moči Viac ako 150 mg denne 4
    Leukocyty v moči Viac ako 5 bielych krviniek na jedno zorné pole, s výnimkou infekcií 4
    Kožné lézie Zápalové poškodenie 2
    Strata vlasov Zväčšenie lézií resp úplná strata vlasy 2
    Vredy slizníc Vredy na slizniciach a nose 2
    Pleuréza(zápal membrán pľúc) Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury 2
    Perikarditída-( zápal výstelky srdca) Zistené na EKG, EchoCG 2
    Klesajúci kompliment Znížené C3 alebo C4 2
    AntiDNA Pozitívne 2
    Teplota Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií 1
    Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi Menej ako 150 10 9 /l, s výnimkou liekov 1
    Znížený počet bielych krviniek Menej ako 4,0 10 9 /l, s výnimkou liekov 1
    • Svetelná aktivita: 1-5 bodov
    • Stredná aktivita: 6-10 bodov
    • Vysoká aktivita: 11-20 bodov
    • Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov

    Diagnostické testy používané na detekciu SLE

    1. ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, detegované u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
    2. Anti DNA– protilátky proti DNA, zistené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
    3. Anti-Sm –špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkych RNA, sa detegujú v 30-40% prípadov
    4. Anti –SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a sú detekované aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
    5. antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (bunková energetická stanica)
    6. Antihistaminiká– protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.
    Ďalšie laboratórne testy
    • Markery zápalu
      • ESR – zvýšená
      • C – reaktívny proteín, zvýšený
    • Úroveň komplimentov znížená
      • C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
      • Niektorí ľudia majú od narodenia zníženú úroveň komplimentov, to je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.
    Komplimentový systém je skupina proteínov (C1, C3, C4 atď.), ktoré sa podieľajú na imunitnej odpovedi organizmu.
    • Všeobecná analýza krvi
      • Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek
    • Analýza moču
      • Proteín v moči (proteinúria)
      • Červené krvinky v moči (hematúria)
      • Odliatky v moči (cylindrúria)
      • Biele krvinky v moči (pyúria)
    • Chémia krvi
      • Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
      • ALAT, ASAT – zvýšenie indikuje poškodenie pečene
      • Kreatínkináza – zvyšuje sa pri poškodení svalového systému
    Inštrumentálne metódy výskumu
    • Röntgen kĺbov
    Drobné zmeny sú zistené, bez erózií
    • Röntgenová a počítačová tomografia hrudníka
    Zistiť: poškodenie pohrudnice (pleurisy), lupus pneumónia, pľúcna embólia.
    • Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia
    Detekcia poškodenia centrálneho nervového systému, vaskulitídy, mŕtvice a iných nešpecifických zmien.
    • Echokardiografia
    Umožnia vám určiť tekutinu v perikardiálnej dutine, poškodenie osrdcovníka, poškodenie srdcových chlopní atď.
    Špecifické postupy
    • Poklep na chrbticu môže vylúčiť infekčné príčiny neurologických symptómov.
    • Biopsia obličiek (analýza orgánového tkaniva) vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
    • Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.

    Liečba systémového lupusu


    Napriek významnému pokroku v modernej liečbe systémového lupus erythematosus zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavnej príčiny ochorenia nebola nájdená a nebola nájdená ani samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií.
    • Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
    • Znížte pobyt na slnku a používajte opaľovací krém
    Medikamentózna liečba
    1. Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky v liečbe SLE.
    Je dokázané, že dlhodobá liečba glukokortikosteroidmi u pacientov so SLE udržuje dobrú kvalitu života a predlžuje jeho trvanie.
    Dávkovacie režimy:
    • Vnútri:
      • Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 – 1 mg/kg
      • Udržiavacia dávka 5-10 mg
      • Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne

    • Intravenózne podanie metylprednizolónu vo veľkých dávkach (pulzová terapia)
      • Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
      • Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti
    Tento režim predpisovania lieku v prvých dňoch výrazne znižuje nadmernú aktivitu imunitného systému a zmierňuje prejavy ochorenia.

    Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.

    • 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň
    1. Cytostatiká: cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát, sa používajú v komplexná liečba SCV.
    Indikácie:
    • Akútna lupusová nefritída
    • Vaskulitída
    • Formy refraktérne na liečbu kortikosteroidmi
    • Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
    • Vysoká aktivita SLE
    • Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE
    Dávky a spôsoby podávania liekov:
    • Cyklofosfamid počas pulznej terapie je 1 000 mg, potom 200 mg každý deň, kým sa nedosiahne celková dávka 5 000 mg.
    • Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
    • Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň, perorálne
    1. Protizápalové lieky
    Používa vysoká teplota s poškodením kĺbov a serozitídou.
    • Naklofen, nimesil, airtal, katafast atď.
    1. Aminochinolínové lieky
    Pôsobia protizápalovo a imunosupresívne a používajú sa pri precitlivenosti na slnečné žiarenie a pri kožných léziách.
    • delagil, plaquenil atď.
    1. Biologické lieky sú sľubnou liečbou SLE
    Tieto lieky majú oveľa menej vedľajších účinkov ako hormonálne lieky. Úzko cielene pôsobia na mechanizmy vzniku imunitných ochorení. Efektívne, ale drahé.
    • Anti CD 20 – Rituximab
    • Tumor nekrotizujúci faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel
    1. Iné drogy
    • Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
    • Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
    • Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
    • Prípravky vápnika a draslíka
    1. Mimotelové liečebné metódy
    • Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstráni časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky, ktoré spôsobujú ochorenie SLE.
    • Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).
    Tieto metódy sa používajú v prípadoch ťažkého SLE alebo pri absencii účinku klasickej liečby.

    Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?

    Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.

    Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:

    1. Akútny priebeh- charakterizovaný bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
    2. Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, strata hmotnosti, horúčka nízkeho stupňa (do 38 0

    C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr po 2-4 rokoch od vzniku ochorenia.
    3. Chronický priebeh– najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, po desiatkach rokov dochádza k poškodeniu najmä kože a kĺbov, dlhším obdobiam remisie, poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám.

    Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.

    Ale môžeme vyzdvihnúť komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:

    1. Systémový lupus erythematosus– pôsobí na spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných štruktúr tela.

    2. Lupus erythematosus vyvolaný liekmi– na rozdiel od systémového typu lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia niektorým liekom:

    • Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
    • antiarytmický liek – Novokainamid;
    • sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
    • liek proti tuberkulóze izoniazid;
    • orálne antikoncepčné prostriedky;
    • rastlinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín a pod.): pagaštan konský, venotonický Doppelgerz, Detralex a niektoré ďalšie.
    Klinický obraz s liekmi vyvolaným lupus erythematosus sa nelíši od systémového lupus erythematosus. Všetky prejavy lupusu zmizne po vysadení liekov , je veľmi zriedka potrebné predpísať krátke kurzy hormonálnej terapie (Prednizolón). Diagnóza sa diagnostikuje vylúčením: ak sa príznaky lupus erythematosus začali ihneď po začatí užívania liekov a po ich vysadení vymizli a znovu sa objavili po opätovnom užívaní týchto liekov, potom hovoríme o lupus erythematosus vyvolanom liekmi.

    3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvného testu (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku s inými typmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, čo pomôže odlíšiť sa od chorôb vzhľadovo podobných (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).

    4. Neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia na systémový lupus erythematosus alebo iné systémové autoimunitné ochorenia. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.

    Príznaky neonatálneho lupus erythematosus U dieťaťa sa zvyčajne objavujú pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:

    • zmeny na koži tváre (často majú vzhľad motýľa);
    • vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v 2.-3. trimestri tehotenstva;
    • nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny červených krviniek, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
    • identifikácia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.
    Všetky tieto prejavy neonatálneho lupus erythematosus vymiznú do 3-6 mesiacov a bez špeciálnej liečby po tom, čo materské protilátky prestanú cirkulovať v krvi dieťaťa. Je však potrebné dodržiavať určitý režim (vyhýbať sa slnečnému žiareniu a iným ultrafialovým lúčom), pri závažných prejavoch na koži je možné použiť 1% hydrokortizónovú masť.

    5. Termín „lupus“ sa používa aj pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus. Kožná tuberkulóza má veľmi podobný vzhľad ako systémový lupus erythematosus. Diagnózu možno stanoviť histologickým vyšetrením kože a mikroskopickým a bakteriologickým vyšetrením zoškrabov – zisťuje sa mycobacterium tuberculosis (acidostále baktérie).


    foto: Takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.

    Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?

    Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:
    • Systémový lupus erythematosus.
    • Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- poškodenie hladkého a kostrového svalstva autoimunitnými protilátkami.
    • Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (nemá funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
    • Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
    • Sjögrenov syndróm– poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a pod.), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
    • Iné systémové ochorenia.
    Systémový lupus erythematosus je potrebné odlíšiť od systémovej sklerodermie a dermatomyozitídy, ktoré sú si podobné v patogenéze a klinických prejavoch.

    Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.

    Diagnostické kritériá Systémový lupus erythematosus Systémová sklerodermia Idiopatická dermatomyozitída
    Nástup choroby
    • slabosť, únava;
    • zvýšená telesná teplota;
    • strata váhy;
    • zhoršená citlivosť kože;
    • periodická bolesť kĺbov.
    • slabosť, únava;
    • zvýšená telesná teplota;
    • zhoršená citlivosť kože, pocit pálenia kože a slizníc;
    • necitlivosť končatín;
    • strata váhy;
    • bolesť kĺbov;
    • Raynaudov syndróm je závažné narušenie krvného obehu v končatinách, najmä v rukách a nohách.

    foto: Raynaudov syndróm
    • silná slabosť;
    • zvýšená telesná teplota;
    • bolesť svalov;
    • môže byť bolesť v kĺboch;
    • stuhnutosť pohybov končatín;
    • zhutnenie kostrových svalov, ich zvýšenie objemu v dôsledku edému;
    • opuch, modrosť očných viečok;
    • Raynaudov syndróm.
    Teplota Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C. Predĺžená horúčka nízkeho stupňa (do 38 0 C). Stredne dlhotrvajúca horúčka (do 39 0 C).
    Vzhľad pacienta
    (na začiatku ochorenia a pri niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta pri všetkých týchto ochoreniach nemusí zmeniť)    		 Poškodenie kože, väčšinou tváre, „motýľ“ (začervenanie, šupiny, jazvy).
    Vyrážka môže byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov a nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. Po celom tele môžu byť aj hemoragické vyrážky (modriny a petechie).     		Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, napätá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne zrastená s hlboko uloženými tkanivami. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Na koži končatín a krku sú tmavé škvrny na pozadí „bronzovej kože“. Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a dekolte sú rôzne vyrážky so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. Ako choroba postupuje, tvár nadobúda „maskový vzhľad“, bez mimiky, napätá, môže byť vychýlená a často sa zistí pokles horného viečka (ptóza).
    Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia
    • kožné lézie;
    • fotosenzitivita - citlivosť kože pri vystavení slnečnému žiareniu (ako popáleniny);
    • bolesť kĺbov, stuhnutosť pohybu, zhoršená flexia a extenzia prstov;
    • zmeny v kostiach;
    • zápal obličiek (opuch, bielkovina v moči, zvýšená krvný tlak, retencia moču a iné príznaky);
    • arytmie, angina pectoris, srdcový infarkt a iné srdcové a cievne symptómy;
    • dýchavičnosť, krvavý spút (pľúcny edém);
    • zhoršená intestinálna motilita a iné príznaky;
    • poškodenie centrálneho nervového systému.
    • zmeny na koži;
    • Raynaudov syndróm;
    • bolesť a stuhnutosť kĺbov;
    • ťažkosti s predlžovaním a ohýbaním prstov;
    • dystrofické zmeny v kostiach, viditeľné na röntgenových snímkach (najmä falangy prstov, čeľuste);
    • svalová slabosť (svalová atrofia);
    • závažné poruchy črevného traktu (motilita a absorpcia);
    • poruchy srdcového rytmu (rast zjazveného tkaniva v srdcovom svale);
    • dýchavičnosť (prerastanie spojivového tkaniva v pľúcach a pohrudnici) a iné príznaky;
    • poškodenie periférneho nervového systému.
    • zmeny na koži;
    • silná bolesť svalov, slabosť (niekedy pacient nie je schopný zdvihnúť malý pohár);
    • Raynaudov syndróm;
    • zhoršený pohyb, v priebehu času sa pacient úplne znehybní;
    • s poškodením dýchacích svalov - dýchavičnosť, až úplná paralýza svaly a zástava dýchania;
    • ak sú postihnuté žuvacie a hltanové svaly, dochádza k porušeniu aktu prehĺtania;
    • ak je srdce poškodené - porucha rytmu, až zástava srdca;
    • ak sú poškodené hladké svaly čreva - jeho paréza;
    • porušenie aktu defekácie, močenia a mnohých ďalších prejavov.
    Predpoveď Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, životu nebezpečné pacient. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu.
    Laboratórne ukazovatele
    • zvýšené množstvo gamaglobulínov;
    • zrýchlenie ESR;
    • pozitívny C-reaktívny proteín;
    • znížená hladina imunitných buniek komplementárneho systému (C3, C4);
    • nízky krvný obraz;
    • hladina LE buniek je výrazne zvýšená;
    • pozitívny ANA test;
    • anti-DNA a detekciu iných autoimunitných protilátok.
    • zvýšené gamaglobulíny, ako aj myoglobín, fibrinogén, ALT, AST, kreatinín - v dôsledku rozpadu svalového tkaniva;
    • pozitívny test na LE bunky;
    • zriedkavo anti-DNA.
    Zásady liečby Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok "Liečba systémového lupusu").

    Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus (ak je prítomný) často stačí skúseným reumatológom zhodnotiť kožné prejavy ochorenia.

    Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?

    Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. V detskom veku je najčastejším autoimunitným ochorením reumatoidná artritída. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, aj keď je to zriedkavé. najväčší počet prípady tohto ochorenia sa vyskytujú počas puberty, a to vo veku 11-15 rokov.

    Ak vezmeme do úvahy zvláštnosti imunity, hormonálne hladiny a intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí má svoje vlastné charakteristiky.

    Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:

    • ťažší priebeh ochorenia , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
    • chronický priebeh ochorenie sa u detí vyskytuje iba v tretine prípadov;
    • viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
    • tiež izolovaný len u detí akútny alebo bleskurýchly priebeh SLE je takmer simultánna lézia všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktorá môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
    • častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
    • najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických vyrážok (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokový stav DIC syndróm – diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
    • Systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída – zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
    • deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).
    Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus u detí:

    1. Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťami kĺbov a silnou slabosťou, náhlou stratou telesnej hmotnosti.
    2. Kožné zmeny vo forme „motýľa“ sú u detí pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek sú hemoragické vyrážky po celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie) bežnejšie. Tiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou a veľmi citlivá na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie krvného obehu v rukách. V ústnej dutine môžu byť vredy, ktoré sa dlho nehoja - stomatitída.
    3. Bolesť kĺbov– typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Postupom času sa bolesť kĺbov spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
    4. Pre deti charakteristická je tvorba exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
    5. Poškodenie srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
    6. Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek sa vyvíja oveľa častejšie v detstve ako v dospelosti. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
    7. Poškodenie pľúc U detí je zriedkavé.
    8. V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poškodenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
    9. Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou a v závažných prípadoch sa môžu vyvinúť záchvaty.

    To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, včasná liečba je kľúčom k úspechu v prechode aktívny proces počas obdobia stabilnej remisie.

    Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
    Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých vytvorených krvných prvkov (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky) a je narušená zrážanlivosť krvi.

    Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, ak sa objavia závažné komplikácie - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
    V nemocničnom prostredí sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií, symptomatickej a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
    Ak sa liečba začne včas a pravidelne, môžete dosiahnuť stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálnej puberty. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.

    Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a znaky liečby?

    Ako už bolo spomenuté, systémový lupus erythematosus najčastejšie postihuje mladé ženy a pre každú ženu je veľmi dôležitá otázka materstva. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľkým rizikom pre matku aj pre nenarodené dieťa.

    Riziká tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:

    1. Systémový lupus erythematosus Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť , ako aj dlhodobé užívanie Prednizolonu.
    2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je prísne zakázané otehotnieť. , pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len najskôr šesť mesiacov po vysadení týchto liekov.
    3. Polovicu prípady tehotenstva so SLE končí pôrodom zdravé, donosené dieťa . o 25 % prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné , A v štvrtine prípadov pozorované potrat .
    4. Možné komplikácie tehotenstva so systémovým lupus erythematosus, vo väčšine prípadov spojených s poškodením krvných ciev placenty:

    • smrť plodu;
    • . V tretine prípadov teda dochádza k zhoršeniu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je najväčšie v prvých týždňoch prvého alebo tretieho trimestra tehotenstva. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale vo väčšine prípadov treba počítať so závažnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie, ktorým smerom to pôjde autoimunitný proces.
      6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
      7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže preniesť gény na svoje dieťa , čo ho predisponuje k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
      8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.
      • Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
      • Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia stabilnej remisie chronický priebeh SLE.
      • V akútnych prípadoch systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže mať škodlivý vplyv nielen na zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
      • A ak napriek tomu dôjde k tehotenstvu počas obdobia exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE si vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
      • Odporúča sa otehotnieť najskôr 6 mesiacov po zrušení cytotoxické lieky (Metotrexát a iné).
      • Pri lupusovom poškodení obličiek a srdca Nehovorí sa o tehotenstve, to môže viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože tieto orgány sú pri nosení dieťaťa pod obrovským stresom.
      Manažment tehotenstva so systémovým lupus erythematosus:

      1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva byť pozorovaný u reumatológa a pôrodníka-gynekológa , prístup ku každému pacientovi je individuálny.
      2. Je potrebné dodržiavať nasledujúci režim: neprepracujte sa, nebuďte nervózni, jedzte normálne.
      3. Dávajte pozor na akékoľvek zmeny vo vašom zdraví.
      4. Rodiť vonku je neprípustné pôrodnice , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
      7. Už na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka lieku sa vyberá individuálne.
      8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, draselné prípravky, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
      9. Povinné liečba neskorej toxikózy a ďalšie patologických stavov tehotenstvo v pôrodnici.
      10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča prestať dojčiť, ako aj predpísať cytostatiká a iné lieky na liečbu SLE - pulznú terapiu, pretože popôrodné obdobie je nebezpečné pre rozvoj ťažkých exacerbácií ochorenia.

      Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus neodporúčalo otehotnieť a ak otehotneli, všetkým sa odporúčalo umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto vec, žena nemôže byť zbavená materstva, najmä preto, že existuje veľká šanca porodiť normálne zdravé dieťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.

      Je lupus erythematosus nákazlivý?

      Samozrejme, každý, kto vidí na tvári zvláštne vyrážky, si pomyslí: „Mohlo by to byť nákazlivé? Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Okrem toho lekári predtým predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne vyvrátili, pretože ide o autoimunitný proces.

      Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú iba teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec: hlavnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.

      Spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:

      • rôzne vírusové infekcie;
      • bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
      • stresové faktory;
      • hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
      • enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové ožarovanie).
      Infekcie však nie sú pôvodcami choroby, takže systémový lupus erythematosus nie je absolútne nákazlivý pre ostatných.

      Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože na tvári), keďže na koži sa deteguje veľké množstvo tuberkulóznych bacilov a je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.

      Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?

      Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, mikroelementov a biologicky aktívnych látok.

      Hlavnou charakteristikou stravy pre SLE je vyvážená a správna strava.

      1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):

      • morské ryby;
      • veľa orechov a semien;
      • rastlinný olej v malých množstvách;
      2. ovocie a zelenina obsahujú viac vitamínov a mikroelementov, z ktorých mnohé obsahujú prírodné antioxidanty, esenciálny vápnik a kyselina listová sa vo veľkom množstve nachádzajú v zelenej zelenine a bylinkách;
      3. šťavy, ovocné nápoje;
      4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
      5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä fermentované mliečne výrobky (nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
      6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).

      1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:

      • živočíšne tuky;
      • Vyprážané jedlo;
      • tučné mäso (červené mäso);
      • mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a tak ďalej.
      2. Semená a klíčky lucerny (plodina strukovín).

      Foto: lucernová tráva.
      3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
      4. Slané, korenené, údené jedlá ktoré zadržiavajú tekutiny v tele.

      Ak sa na pozadí SLE alebo užívania liekov vyskytnú ochorenia tráviaceho traktu, odporúča sa pacientovi jesť často podľa terapeutická diéta– tabuľka č.1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.

      Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Sám za seba ťažké drogy, používaný pri liečbe SLE, nemožno predpísať, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich účinkov a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.

      Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto liekov nezabráni autoimunitnému procesu; môžete jednoducho strácať drahocenný čas. Ľudové lieky môžu byť účinné, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale až po konzultácii s reumatológom.

      Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:



      Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky by sa mali uchovávať mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch musíte byť opatrní, každý jed je liek, pokiaľ sa používa v malých dávkach.

      Fotografie toho, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?


      foto: Zmeny v tvare motýľa na koži tváre pri SLE.

      Foto: kožné lézie na dlaniach so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožných zmien tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.

      Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.

      Lupusové lézie ústnej sliznice . Autor: klinický obraz veľmi podobná infekčnej stomatitíde, ktorá sa dlho nehojí.

      A takto môžu vyzerať prvé príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.

      A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, Tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko úplne zdravé.

      Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus, charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky a zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.


    Páčil sa vám článok? Zdieľaj to
    Vytlačte si tento článok
    Hore