Akútna leukémia (akútna leukémia) je závažné zhubné ochorenie, ktoré postihuje kostnú dreň. Patológia je založená na mutácii hematopoetických kmeňových buniek - prekurzorov krvných buniek. V dôsledku mutácie bunky nedozrievajú a kostná dreň je naplnená nezrelými bunkami - blastmi. Zmeny sa vyskytujú aj v periférnej krvi - počet základných formovaných prvkov (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky) v nej klesá.

Ako choroba postupuje, nádorové bunky sa pohybujú mimo kostnú dreň a prenikajú do iných tkanív, čo vedie k rozvoju takzvanej leukemickej infiltrácie pečene, sleziny, lymfatických uzlín, slizníc, kože, pľúc, mozgu a iných tkanív a orgánov. . Vrchol výskytu akútnej leukémie nastáva vo veku 2-5 rokov, mierny nárast potom nastáva vo veku 10-13 rokov, častejšie sú postihnutí chlapci ako dievčatá. U dospelých je nebezpečným obdobím pre vznik akútnej leukémie vek po 60 rokoch.

V závislosti od toho, ktoré bunky sú ovplyvnené (myelopoetické alebo lymfopoetické línie), existujú dva hlavné typy akútnej leukémie:

• VŠETKY- akútna lymfoblastická leukémia.
• AML- akútna myeloblastická leukémia.

VŠETKY sa vyvíja častejšie u detí (80% všetkých akútnych leukémií), a AML- u starších ľudí.

Existuje aj podrobnejšia klasifikácia akútnej leukémie, ktorá zohľadňuje morfologické a cytologické znaky blastov. Presné určenie typu a podtypu leukémie je nevyhnutné, aby lekári zvolili taktiku liečby a urobili prognózu pre pacienta.

Príčiny akútnej leukémie

Štúdium problému akútnej leukémie je jednou z prioritných oblastí modernej lekárskej vedy. Ale napriek mnohým štúdiám presné príčiny leukémie ešte neboli stanovené. Je jasné, že rozvoj ochorenia úzko súvisí s faktormi, ktoré môžu spôsobiť mutáciu buniek. Tieto faktory zahŕňajú:

• Dedičná tendencia. Niektoré varianty ALL sa vyvinú u oboch dvojčiat takmer v 100% prípadov. Okrem toho nie je nezvyčajné, že sa u viacerých členov rodiny rozvinie akútna leukémia.
• Vystavenie chemikáliám(najmä benzén). AML sa môže vyvinúť po chemoterapii inej choroby.
• Rádioaktívne vystavenie.
• Hematologické ochorenia– aplastická anémia, myelodysplázia atď.
• Vírusové infekcie a s najväčšou pravdepodobnosťou abnormálna imunitná odpoveď na ne.

Vo väčšine prípadov akútnej leukémie však lekári nedokážu identifikovať faktory, ktoré vyvolali bunkovú mutáciu.

Akútna leukémia má päť štádií:

• Preleukémia, ktorá často zostáva neodhalená.
• Prvý záchvat je akútne štádium.
• Remisia (úplná alebo neúplná).
• Relaps (prvý, opakovaný).
• Koncový stupeň.

Od okamihu mutácie prvej kmeňovej bunky (konkrétne všetko začína jednou bunkou) až do objavenia sa príznakov akútnej leukémie uplynú v priemere 2 mesiace. Počas tejto doby sa v kostnej dreni hromadia blastové bunky, ktoré bránia normálnym krvinkám dozrieť a dostať sa do krvného obehu, v dôsledku čoho sa objavia charakteristické klinické príznaky ochorenia.

Prvé príznaky akútnej leukémie môžu byť:

• Horúčka.
• Znížená chuť do jedla.
• Bolesť v kostiach a kĺboch.
• Bledá koža.
• Zvýšené krvácanie (krvácanie na koži a slizniciach, krvácanie z nosa).
• Bezbolestné zväčšenie lymfatických uzlín.

Tieto znaky veľmi pripomínajú akútnu vírusovú infekciu, preto sa na ňu pacienti často liečia a pri vyšetrení (vrátane celkového krvného testu) sa zistí množstvo zmien charakteristických pre akútnu leukémiu.

Vo všeobecnosti je obraz choroby pri akútnej leukémii určený dominantným syndrómom, existuje niekoľko z nich:

• Anemický (slabosť, dýchavičnosť, bledosť).
• Intoxikácia (znížená chuť do jedla, horúčka, strata hmotnosti, potenie, ospalosť).
• Hemoragické (hematómy, petechiálna vyrážka na koži, krvácanie, krvácanie z ďasien).
• Osteoartikulárne (infiltrácia periostu a kĺbového puzdra, osteoporóza, aseptická nekróza).
• Proliferatívne (zväčšené lymfatické uzliny, slezina, pečeň).

Okrem toho sa veľmi často pri akútnej leukémii rozvinú infekčné komplikácie, ktorých príčinou je imunodeficiencia (v krvi je nedostatok zrelých lymfocytov a leukocytov), ​​menej často neuroleukémia (metastázy leukemických buniek do mozgu, ktoré vznikajú napr. meningitída alebo encefalitída).

Vyššie opísané symptómy nemožno ignorovať, pretože včasná detekcia akútnej leukémie výrazne zvyšuje účinnosť protinádorovej liečby a dáva pacientovi šancu na úplné uzdravenie.

Diagnóza akútnej leukémie pozostáva z niekoľkých štádií:

Existujú dva spôsoby liečby akútnej leukémie: viaczložková chemoterapia a transplantácia kostnej drene. Liečebné protokoly (liekové režimy) pre ALL a AML sú odlišné.

Prvým stupňom chemoterapie je navodenie remisie, ktorej hlavným cieľom je znížiť počet blastických buniek na úroveň nedetegovateľnú dostupnými diagnostickými metódami. Druhou fázou je konsolidácia, zameraná na elimináciu zostávajúcich leukemických buniek. Po tejto fáze nasleduje opätovná indukcia – opakovanie fázy indukcie. Okrem toho je povinným prvkom liečby udržiavacia liečba perorálnymi cytostatikami.

Výber protokolu v každom konkrétnom klinickom prípade závisí od toho, do ktorej rizikovej skupiny pacient patrí (úlohu zohráva vek osoby, genetická charakteristika ochorenia, počet leukocytov v krvi, odpoveď na predchádzajúcu liečbu atď.). Celková dĺžka chemoterapie akútnej leukémie je približne 2 roky.

Kritériá pre úplnú remisiu akútnej leukémie (všetky musia byť prítomné súčasne):

• absencia klinických príznakov ochorenia;
• detekcia nie viac ako 5 % blastových buniek v kostnej dreni a normálny pomer buniek iných hematopoetických zárodkov;
• absencia blastov v periférnej krvi;
• absencia extramedulárnych (to znamená lokalizovaných mimo kostnej drene) lézií.

Chemoterapia, hoci je zameraná na vyliečenie pacienta, má na organizmus veľmi negatívny vplyv, pretože je toxická. Preto na jeho pozadí pacienti začínajú strácať vlasy, zažívajú nevoľnosť, vracanie a poruchy fungovania srdca, obličiek a pečene. Aby bolo možné rýchlo identifikovať vedľajšie účinky liečby a sledovať účinnosť terapie, všetci pacienti musia pravidelne podstupovať krvné testy, testy kostnej drene, biochemické krvné testy, EKG, EchoCG atď. Po ukončení liečby by pacienti mali zostať pod lekárskym dohľadom (ambulantne).

Nemalý význam pri liečbe akútnej leukémie má sprievodná terapia, ktorá sa predpisuje v závislosti od symptómov, ktoré sa u pacienta objavia. Pacienti môžu potrebovať krvné transfúzie, antibiotiká a detoxikačnú liečbu na zníženie intoxikácie spôsobenej chorobou a používanými chemoterapeutickými liekmi. Okrem toho, ak je to indikované, sa vykonáva profylaktické ožarovanie mozgu a endolumbálne podávanie cytostatík, aby sa predišlo neurologickým komplikáciám.

Veľmi dôležitá je aj správna starostlivosť o pacienta. Musia byť chránené pred infekciami vytvorením životných podmienok, ktoré sú čo najbližšie k sterilným, s vylúčením kontaktu s potenciálne infekčnými ľuďmi atď.

Pacienti s akútnou leukémiou podstupujú transplantáciu kostnej drene, pretože len tá obsahuje kmeňové bunky, ktoré sa môžu stať predchodcami krviniek. Transplantácia vykonaná u takýchto pacientov musí byť alogénna, to znamená od príbuzného alebo nepríbuzného kompatibilného darcu. Tento liečebný postup je indikovaný pri ALL aj AML a je vhodné vykonať transplantáciu počas prvej remisie, najmä ak je vysoké riziko relapsu – návratu ochorenia.

Pri prvom relapse AML je transplantácia vo všeobecnosti jedinou záchranou, pretože výber konzervatívnej liečby je v takýchto prípadoch veľmi obmedzený a často prichádza až k paliatívnej terapii (zameranej na zlepšenie kvality života a zmiernenie stavu umierajúceho). .

Hlavnou podmienkou transplantácie je úplná remisia (aby sa „prázdna“ kostná dreň mohla naplniť normálnymi bunkami). Na prípravu pacienta na transplantáciu je potrebná aj príprava – imunosupresívna liečba určená na zničenie zostávajúcich leukemických buniek a vytvorenie hlbokej depresie imunitného systému, ktorá je nevyhnutná na zabránenie odmietnutia transplantátu.

Kontraindikácie pri transplantácii kostnej drene:

• Závažná dysfunkcia vnútorných orgánov.
• Akútne infekčné ochorenia.
• Recidíva leukémie, ktorá sa nedá liečiť.
• Starší vek.

Prognóza leukémie

Predpoveď ovplyvňujú tieto faktory:

• vek pacienta;
• typ a podtyp leukémie;
• cytogenetické znaky ochorenia (napríklad prítomnosť chromozómu Philadelphia);
• reakcia tela na chemoterapiu.

Prognóza u detí s akútnou leukémiou je oveľa lepšia ako u dospelých. Je to spôsobené po prvé vyššou reaktogenitou tela dieťaťa na liečbu a po druhé prítomnosťou množstva sprievodných ochorení u starších pacientov, ktoré neumožňujú plnohodnotnú chemoterapiu. Dospelí pacienti sa navyše na lekárov často obracajú už v pokročilom štádiu ochorenia, pričom rodičia k zdraviu detí pristupujú väčšinou zodpovednejšie.

Ak použijeme čísla, potom sa päťročná miera prežitia pre ALL u detí podľa rôznych zdrojov pohybuje od 65 do 85%, u dospelých - od 20 do 40%. Pri AML je prognóza trochu odlišná: päťročné prežitie sa pozoruje u 40-60% pacientov mladších ako 55 rokov a iba u 20% starších pacientov.

Aby som to zhrnul, rád by som poznamenal, že akútna leukémia je vážna choroba, ale je liečiteľná. Účinnosť moderných protokolov na jej liečbu je pomerne vysoká a relapsy choroby po päťročnej remisii sa takmer nikdy nevyskytujú.

Zubková Olga Sergeevna, lekárska pozorovateľka, epidemiologička

Leukémia (leukémia) je zhubné ochorenie bielych krviniek. Ochorenie začína v kostnej dreni a potom sa šíri do krvi, lymfatických uzlín, sleziny, pečene, centrálneho nervového systému (CNS) a ďalších orgánov. Leukémia sa môže vyskytnúť u detí aj dospelých.

Leukémia je komplexné ochorenie a má mnoho rôznych typov a podtypov. Liečba a výsledok sa značne líšia v závislosti od typu leukémie a iných individuálnych faktorov.

Obehový a lymfatický systém

Na pochopenie rôznych typov leukémie je užitočné mať základné informácie o obehovom a lymfatickom systéme.

Kostná dreň je mäkká, hubovitá, vnútorná časť kostí. Všetky krvinky sa tvoria v kostnej dreni. U dojčiat sa kostná dreň nachádza takmer vo všetkých kostiach tela. V období dospievania je kostná dreň uložená najmä v plochých kostiach lebky, lopatiek, rebier a panvy.

Kostná dreň obsahuje krvotvorné bunky, tukové bunky a tkanivá, ktoré pomáhajú krvným bunkám rásť. Skoré (primitívne) krvinky sa nazývajú kmeňové bunky. Tieto kmeňové bunky rastú (dozrievajú) v špecifickom poradí a produkujú červené krvinky (erytrocyty), biele krvinky (biele krvinky) a krvné doštičky.

červené krvinky prenášať kyslík z pľúc do iných tkanív tela. Odstraňujú tiež oxid uhličitý, odpadový produkt bunkovej činnosti. Zníženie počtu červených krviniek (anémia, anémia) spôsobuje slabosť, dýchavičnosť a zvýšenú únavu.

Krvné leukocyty pomáhajú chrániť telo pred baktériami, baktériami a vírusmi. Existujú tri hlavné typy leukocytov: granulocyty, monocyty a lymfocyty. Každý typ zohráva osobitnú úlohu pri ochrane tela pred infekciou.

Krvné doštičky zabrániť krvácaniu z rezov a modrín.

Lymfatický systém pozostáva z lymfatických ciev, lymfatických uzlín a lymfy.

Lymfatické cievy pripomínajú žily, no neprenášajú krv, ale číru tekutinu – lymfu. Lymfa pozostáva z prebytočného tkanivového moku, odpadových produktov a buniek imunitného systému

Lymfatické uzliny(niekedy nazývané lymfatické uzliny) sú orgány v tvare fazule umiestnené pozdĺž lymfatických ciev. Lymfatické uzliny obsahujú bunky imunitného systému. Môžu sa častejšie zväčšovať počas zápalu, najmä u detí, ale niekedy môže byť ich nárast príznakom leukémie, keď sa nádorový proces rozšíril mimo kostnú dreň.

Aká častá je akútna leukémia u dospelých?

V roku 2002 bolo v Rusku identifikovaných 8149 prípadov leukémie. Z toho akútna leukémia predstavovala 3257 prípadov a subakútna a chronická leukémia - 4872 prípadov.

Odhaduje sa, že v roku 2004 bude v Spojených štátoch diagnostikovaných 33 440 nových prípadov leukémie. Približne polovica prípadov bude akútna leukémia. Najčastejším typom akútnej leukémie u dospelých je akútna myeloidná leukémia (AML). Zároveň sa očakáva identifikácia 11 920 nových prípadov AML.

Počas roku 2004 môže v Spojených štátoch zomrieť na akútnu leukémiu 8 870 pacientov.

Priemerný vek pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou (AML) je 65 rokov. Toto je choroba starších ľudí. Šanca na rozvoj leukémie u 50-ročného človeka je 1 ku 50 000 a u 70-ročného 1 ku 7 000. AML sa vyskytuje častejšie u mužov v porovnaní so ženami.

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je častejšie diagnostikovaná u detí ako u dospelých a najčastejšie sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 10 rokov. Pravdepodobnosť diagnózy ALL u 50-ročného človeka je 1 ku 125 000 a u 70-ročného človeka je 1 ku 60 000.

U Afroameričanov je 2-krát menej pravdepodobné, že sa u nich vyvinie VŠETKO, ako u bielej populácie Ameriky. Ich riziko vzniku AML je tiež o niečo nižšie ako u bielej populácie.

Pri AML a ALL u dospelých možno dosiahnuť dlhodobú remisiu alebo zotavenie v 20 – 30 % prípadov. V závislosti od určitých vlastností leukemických buniek môže byť prognóza (výsledok) pacientov s AML a ALL lepšia alebo horšia.

Čo spôsobuje akútnu leukémiu a dá sa jej predchádzať?

Rizikový faktor je niečo, čo zvyšuje pravdepodobnosť ochorenia. Niektoré rizikové faktory, ako napríklad fajčenie, sa dajú eliminovať. Ostatné faktory, ako napríklad vek, nemožno zmeniť.

Fajčenie je dokázaným rizikovým faktorom akútnej myeloidnej leukémie (AML). Hoci veľa ľudí vie, že fajčenie spôsobuje rakovinu pľúc, málokto si uvedomuje, že fajčenie môže ovplyvniť bunky, ktoré nie sú priamo vystavené dymu.

Látky spôsobujúce rakovinu nachádzajúce sa v tabakovom dyme sa dostávajú do krvného obehu a šíria sa po celom tele. Jedna pätina prípadov AML je spôsobená fajčením. Ľudia, ktorí fajčia, by sa mali pokúsiť prestať fajčiť.

Existuje niekoľko environmentálnych faktorov, ktoré sú spojené s rozvojom akútnej leukémie. Napríklad, dlhodobý kontakt s benzínom je rizikovým faktorom pre AML a vystavenie vysokým dávkam žiarenia (výbuch atómovej bomby alebo incident jadrového reaktora) zvyšuje riziko AML a akútnej lymfoblastickej leukémie (ALL).

Ľudia, ktorí mali iné druhy rakoviny a boli liečení určitými protirakovinovými liekmi, majú zvýšené riziko vzniku AML. Väčšina z týchto prípadov AML sa vyskytne do 9 rokov od liečby Hodgkinovej choroby (lymfogranulomatóza), non-Hodgkinovho lymfómu (lymfosarkómu), ALL alebo iných malignít, ako je rakovina prsníka a vaječníkov.

Existujú určité obavy týkajúce sa vysokonapäťové prenosové vedenia ako rizikový faktor leukémie. Podľa niektorých údajov nie je v týchto situáciách riziko leukémie zvýšené alebo mierne zvýšené. Je jasné, že väčšina prípadov leukémie nie je spojená s vysokonapäťovými prenosovými vedeniami.

U malého počtu ľudí s veľmi zriedkavými ochoreniami resp vírus HTLV-1, zvyšuje sa riziko akútnej leukémie.

Väčšina ľudí s leukémiou však nemá identifikované rizikové faktory. Príčina ich choroby je dodnes neznáma. Vzhľadom na to, že príčina leukémie je nejasná, neexistujú žiadne metódy prevencie, s výnimkou dvoch dôležitých bodov: vyhýbať sa fajčeniu a kontaktu s látkami, ktoré spôsobujú rakovinu, ako je napríklad benzín.

Ako sa klasifikujú akútne leukémie u dospelých?

Väčšina nádorov je klasifikovaná do štádií ochorenia (I, II, III a IV), ktoré sú založené na veľkosti nádoru a jeho rozsahu.

Toto určenie štádia sa nevzťahuje na leukémiu, pretože leukémia je ochorenie krvných buniek, ktoré zvyčajne neprodukuje nádor.

Leukémia postihuje celú kostnú dreň a v mnohých prípadoch už v čase diagnózy do procesu zapojila aj iné orgány. Pri leukémii laboratórne štúdie nádorových buniek umožňujú objasniť ich charakteristiky, ktoré pomáhajú pri hodnotení výsledku (prognózy) ochorenia a výbere taktiky liečby.

Boli identifikované tri podtypy akútnej lymfoblastickej leukémie a osem podtypov akútnej myeloidnej leukémie.

RÔZNE TYPY LEUKÉMIE.

Existujú štyri hlavné typy leukémie:

akútne verzus chronické

lymfoblastická verzus myeloidná

„Ostrý“ znamená rýchlo sa rozvíjajúci. Hoci bunky rastú rýchlo, nedokážu správne dozrieť.

"Chronický" znamená stav, keď bunky vyzerajú zrelé, ale v skutočnosti sú abnormálne (zmenené). Tieto bunky žijú príliš dlho a nahrádzajú niektoré typy bielych krviniek.

"Lymfoblastické" a "myeloidné" označujú dva rôzne typy buniek, z ktorých leukémia vzniká. Lymfoblastická leukémia sa vyvíja z lymfocytov kostnej drene, myeloidná leukémia vzniká z granulocytov alebo monocytov.

Leukémia sa môže vyskytnúť u detí aj dospelých, ale v jednej alebo druhej skupine prevládajú rôzne typy leukémie.

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL)

Vyskytuje sa u detí a dospelých

Častejšie diagnostikované u detí

Predstavuje o niečo viac ako polovicu všetkých prípadov leukémie u detí

Akútna myeloidná leukémia (AML) (často nazývaná akútna nelymfoblastická leukémia)

Ovplyvňuje deti aj dospelých

Tvorí menej ako polovicu všetkých prípadov leukémie u detí

Chronická lymfocytová leukémia (CLL)

Vyskytuje sa len u dospelých

Deteguje sa dvakrát častejšie ako chronická myeloidná leukémia (CML)

Chronická myeloidná leukémia (CML)

Postihuje hlavne dospelých a veľmi zriedkavo sa vyskytuje u detí

CLL je diagnostikovaná dvakrát zriedkavejšie.

Je možné včas odhaliť leukémiu?

V súčasnosti neexistujú žiadne špeciálne metódy na diagnostiku akútnej leukémie v počiatočnom štádiu. Najlepším odporúčaním je okamžite kontaktovať svojho lekára, ak spozorujete akékoľvek nevysvetliteľné príznaky. Ľudia vo vysoko rizikových skupinách by mali byť pravidelne a dôkladne monitorovaní.

Ako sa diagnostikuje akútna leukémia?

Leukémia môže byť sprevádzaná mnohými príznakmi a symptómami, z ktorých niektoré sú nešpecifické. Upozorňujeme, že nasledujúce príznaky sa najčastejšie vyskytujú pri iných ochoreniach ako je rakovina.

Bežné príznaky leukémie môžu zahŕňať únavu, slabosť, stratu hmotnosti, horúčku a stratu chuti do jedla.

Väčšina príznakov akútnej leukémie je spôsobená znížením počtu červených krviniek v dôsledku nahradenia normálnej kostnej drene, ktorá produkuje krvinky, leukemickými bunkami. V dôsledku tohto procesu sa u pacienta znižuje počet normálne fungujúcich červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

Anémia (chudokrvnosť)- Je to dôsledok zníženia počtu červených krviniek. Anémia vedie k dýchavičnosti, únave a bledosti pokožky.

Znížený počet bielych krviniek zvyšuje riziko vzniku infekčných chorôb. Hoci pacienti s leukémiou môžu mať veľmi vysoký počet bielych krviniek, tieto bunky nie sú normálne a nechránia telo pred infekciou.

Nízky počet krvných doštičiek môže spôsobiť modriny, krvácanie z nosa a ďasien.

Šírenie leukémie mimo kostnú dreň do iných orgánov alebo centrálneho nervového systému môže spôsobiť rôzne príznaky, ako napr. bolesť hlavy, slabosť, kŕče, zvracať, poruchy chôdze a videnia.

Niektorí pacienti sa môžu sťažovať bolesť v kostiach a kĺboch v dôsledku ich zničenia leukemickými bunkami.

Leukémia môže viesť k zväčšenie pečene a sleziny. Ak sú postihnuté lymfatické uzliny, môžu sa zväčšiť.

U pacientov s AML poškodenie ďasien vedie k ich opuchu, bolesti a krvácaniu. Kožné lézie sa prejavujú prítomnosťou malých viacfarebných škvŕn, ktoré pripomínajú vyrážku.

Pri ALL typu T-buniek je to často je ovplyvnená týmusová žľaza. Vedľa týmusu prebieha veľká žila (vrchná dutá žila), ktorá vedie krv z hlavy a horných končatín do srdca. Zväčšený týmus môže vyvíjať tlak na priedušnicu, čo spôsobuje kašeľ, dýchavičnosť a dokonca aj dusenie.

Pri stlačení hornej dutej žily je možný opuch tváre a horných končatín (syndróm hornej dutej žily). To môže prerušiť prívod krvi do mozgu a byť život ohrozujúce. Pacienti s týmto syndrómom by mali okamžite začať liečbu.

METÓDY DIAGNOSTIKY A KLASIFIKÁCIE LEUKÉMIE.

Prítomnosť niektorých z vyššie uvedených príznakov neznamená, že pacient má leukémiu. Preto sa vykonávajú ďalšie štúdie na objasnenie diagnózy a ak sa potvrdí leukémia, jej typ.

Krvný test.

Zmeny v počte rôznych typov krviniek a ich vzhľad pod mikroskopom môžu naznačovať leukémiu. Väčšina ľudí s akútnou leukémiou (ALL alebo AML) má napríklad príliš veľa bielych krviniek a málo červených krviniek a krvných doštičiek. Okrem toho mnohé biele krvinky sú blastové bunky (typ nezrelých buniek, ktoré normálne necirkulujú v krvi). Tieto bunky neplnia svoju funkciu.

Vyšetrenie kostnej drene.

Na testovanie sa pomocou tenkej ihly odoberie malé množstvo kostnej drene. Táto metóda sa používa na potvrdenie diagnózy leukémie a vyhodnotenie účinnosti liečby.

Biopsia lymfatických uzlín.

Pri tomto postupe sa odstráni celá lymfatická uzlina a následne sa vyšetrí.

Spinálny odpich.

Počas tohto postupu sa tenká ihla vloží do dolnej časti chrbta do miechového kanála, aby sa získalo malé množstvo cerebrospinálnej tekutiny, ktorá sa vyšetruje na leukemické bunky.

Laboratórny výskum.

Na diagnostiku a objasnenie typu leukémie sa používajú rôzne špeciálne metódy: cytochémia, prietoková cytometria, imunocytochémia, cytogenetika a molekulárne genetické štúdie. Špecialisti študujú kostnú dreň, tkanivo lymfatických uzlín, krv a cerebrospinálny mok pod mikroskopom. Hodnotia veľkosť a tvar buniek, ako aj ďalšie charakteristiky buniek, aby určili typ leukémie a stupeň zrelosti buniek.

Väčšina nezrelých buniek sú blastové bunky, neschopné bojovať s infekciou, ktoré nahrádzajú normálne zrelé bunky.

INÉ VÝSKUMNÉ METÓDY.

• Na identifikáciu nádorových útvarov v hrudnej dutine, poškodenia kostí a kĺbov sa odoberajú röntgenové lúče.
• Počítačová tomografia (CT) je špeciálna röntgenová metóda, ktorá umožňuje preskúmať telo z rôznych uhlov. Metóda sa používa na detekciu lézií v hrudnej a brušnej dutine.
• Magnetická rezonancia (MRI) využíva silné magnety a rádiové vlny na vytvorenie detailných snímok tela. Metóda je vhodná najmä na posúdenie stavu mozgu a miechy.
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) umožňuje rozlíšiť nádorové formácie a cysty, ako aj stav obličiek, pečene a sleziny a lymfatických uzlín.
• Skenovanie lymfatického a kostného systému: Pri tejto metóde sa rádioaktívna látka vstrekuje intravenózne a hromadí sa v lymfatických uzlinách alebo kostiach. Umožňuje rozlíšiť leukemické a zápalové procesy v lymfatických uzlinách a kostiach.

Liečba akútnej leukémie u dospelých

Akútna leukémia u dospelých nie je jedna choroba, ale viacero a pacienti s rôznymi podtypmi leukémie reagujú na liečbu rôzne.

Výber terapie je založený tak na špecifickom podtype leukémie, ako aj na určitých charakteristikách ochorenia, ktoré sa nazývajú prognostické znaky. Tieto vlastnosti zahŕňajú vek pacienta, počet bielych krviniek, odpoveď na chemoterapiu a to, či sa pacient predtým liečil na iný nádor.

Chemoterapia

Chemoterapia znamená použitie liekov, ktoré ničia nádorové bunky. Zvyčajne sa protirakovinové lieky predpisujú intravenózne alebo perorálne (ústami). Akonáhle sa liek dostane do krvného obehu, je distribuovaný po celom tele. Chemoterapia je hlavnou metódou liečby akútnej leukémie.

Chemoterapia akútnej lymfoblastickej leukémie (ALL).

Indukcia. Cieľom liečby v tomto štádiu je zničiť maximálny počet leukemických buniek v minimálnom čase a dosiahnuť remisiu (bez známok ochorenia).

Konsolidácia. Cieľom v tomto štádiu liečby je zničiť tie nádorové bunky, ktoré zostanú po indukcii.

Udržiavacia terapia. Po prvých dvoch štádiách chemoterapie môžu leukemické bunky v tele stále zostať. V tomto štádiu liečby sa predpisujú nízke dávky chemoterapie počas dvoch rokov.

Liečba poškodenia centrálneho nervového systému (CNS). Vzhľadom na skutočnosť, že ALL sa často šíri do membrán mozgu a miechy, pacientom sa injekčne podáva chemoterapia do miechového kanála alebo sa im podáva radiačná terapia do mozgu.

Chemoterapia akútnej myeloidnej leukémie (AML):

Liečba AML pozostáva z dvoch fáz: indukcie remisie a terapie po dosiahnutí remisie.

Počas prvej fázy je väčšina normálnych a leukemických buniek kostnej drene zničená. Trvanie tejto fázy je zvyčajne jeden týždeň. Počas tohto obdobia a niekoľko nasledujúcich týždňov bude počet bielych krviniek veľmi nízky a preto budú potrebné opatrenia proti možným komplikáciám. Ak sa remisia nedosiahne v dôsledku týždennej chemoterapie, potom sú predpísané opakované cykly liečby.

Cieľom druhej fázy je zničiť zvyšné leukemické bunky. Týždenná liečba je nasledovaná obdobím obnovy kostnej drene (2-3 týždne), potom chemoterapeutické kúry pokračujú ešte niekoľkokrát.

Niektorým pacientom sa podávajú veľmi vysoké dávky chemoterapie na zabitie všetkých buniek kostnej drene, po ktorých nasleduje transplantácia kmeňových buniek.

Vedľajšie účinky.

V procese ničenia leukemických buniek sú poškodené aj normálne bunky, ktoré spolu s nádorovými aj rýchlo rastú.

Bunky v kostnej dreni, ústnej a črevnej sliznici a vlasových folikuloch rýchlo rastú, a preto sú vystavené chemoterapii.

Preto majú pacienti, ktorí dostávajú chemoterapiu, zvýšené riziko infekcie (v dôsledku nízkeho počtu bielych krviniek), krvácania (nízky počet krvných doštičiek) a zvýšenej únavy (nízky počet červených krviniek). Medzi ďalšie vedľajšie účinky chemoterapie patrí dočasná plešatosť, nevoľnosť, vracanie a strata chuti do jedla.

Tieto vedľajšie účinky zvyčajne vymiznú krátko po ukončení chemoterapie. Zvyčajne existujú metódy boja proti vedľajším účinkom. Napríklad spolu s chemoterapiou sa podávajú antiemetiká na prevenciu nevoľnosti a zvracania. Bunkové rastové faktory sa používajú na zvýšenie počtu bielych krviniek a prevenciu infekcie.

Riziko infekčných komplikácií môžete znížiť obmedzením kontaktu s choroboplodnými zárodkami dôkladným čistením rúk a konzumáciou špeciálne upraveného ovocia a zeleniny. Pacienti, ktorí dostávajú liečbu, by sa mali vyhýbať davom a pacientom s infekciou.

Počas chemoterapie môžu byť pacientom podávané silné antibiotiká na ďalšiu prevenciu infekcie. Antibiotiká sa môžu podávať pri prvom príznaku infekcie alebo dokonca skôr, aby sa zabránilo infekcii. Ak sa počet krvných doštičiek zníži, je možná transfúzia krvných doštičiek, rovnako ako transfúzia červených krviniek, ak sa počet krvných doštičiek zníži a objaví sa dýchavičnosť alebo únava.

Syndróm rozpadu nádoru je vedľajším účinkom spôsobeným rýchlym rozpadom leukemických buniek. Keď nádorové bunky odumierajú, uvoľňujú do krvného obehu látky, ktoré poškodzujú obličky, srdce a centrálny nervový systém. Poskytnutie dostatočného množstva tekutín a špeciálnych liekov pacientovi pomôže zabrániť rozvoju závažných komplikácií.

U niektorých pacientov s ALL sa po liečbe môžu neskôr vyvinúť iné typy malígnych nádorov: AML, non-Hodgkinov lymfóm (lymfosarkóm) alebo iné.

TRANSPLANTÁCIA KMEŇOVÝCH BUNIEK (SCT)

Chemoterapia poškodzuje nádorové aj normálne bunky. Transplantácia kmeňových buniek umožňuje lekárom používať vysoké dávky protirakovinových liekov na zlepšenie účinnosti liečby. A hoci protirakovinové lieky zničia pacientovu kostnú dreň, transplantované kmeňové bunky pomáhajú obnoviť bunky kostnej drene, ktoré produkujú krvinky.

Kmeňové bunky sa odoberajú z kostnej drene alebo periférnej krvi. Takéto bunky sa získavajú od samotného pacienta aj od vybraného darcu. U pacientov s leukémiou sa najčastejšie používajú darcovské bunky, pretože v kostnej dreni alebo periférnej krvi pacientov môžu byť nádorové bunky.

Pacientovi je predpísaná chemoterapia s veľmi vysokými dávkami liekov na zničenie nádorových buniek. Okrem toho sa radiačná terapia podáva na zničenie všetkých zostávajúcich leukemických buniek. Po takejto liečbe sú zachované kmeňové bunky podávané pacientovi vo forme krvnej transfúzie. Postupne sa transplantované kmeňové bunky uchytia do kostnej drene pacienta a začnú produkovať krvinky.

Pacientom, ktorí dostali darcovské bunky, sa podávajú lieky na zabránenie odmietnutia buniek, ako aj iné lieky na prevenciu infekcií. 2-3 týždne po transplantácii kmeňových buniek začnú produkovať biele krvinky, potom krvné doštičky a nakoniec červené krvinky.

Pacienti, ktorí podstúpili SCT, by mali byť chránení pred infekciou (zostať v izolácii) až do nevyhnutného zvýšenia počtu leukocytov. Takíto pacienti sú držaní v nemocnici, kým počet leukocytov nedosiahne asi 1000 na meter kubický. mm krvi. Potom takmer každý deň sú takíto pacienti niekoľko týždňov pozorovaní na klinike.

Transplantácia kmeňových buniek je stále novou a komplexnou možnosťou liečby. Preto by sa takýto postup mal vykonávať v špecializovaných oddeleniach so špeciálne vyškoleným personálom.

Vedľajšie účinky TSC.

Nežiaduce účinky TSC sa delia na skoré a neskoré. Skoré vedľajšie účinky sa len málo líšia od komplikácií u pacientov, ktorí dostávajú chemoterapiu s vysokými dávkami protirakovinových liekov. Sú spôsobené poškodením kostnej drene a iných rýchlo rastúcich tkanív tela.

Vedľajšie účinky môžu pretrvávať dlho, niekedy aj roky po transplantácii. Neskoré vedľajšie účinky zahŕňajú nasledovné:

• Radiačné poškodenie pľúc, čo vedie k dýchavičnosti.
• Ochorenie štepu proti hostiteľovi (GVHD), ktoré sa vyskytuje iba vtedy, keď sú bunky transplantované od darcu. K tejto závažnej komplikácii dochádza, keď bunky imunitného systému darcu napadnú kožu, pečeň, sliznicu ústnej dutiny a iné orgány pacienta. V tomto prípade sa pozorujú: slabosť, zvýšená únava, sucho v ústach, vyrážka, infekcia a bolesť svalov.
• Poškodenie vaječníkov, čo vedie k neplodnosti a menštruačným nezrovnalostiam.
• Poškodenie štítnej žľazy spôsobujúce metabolické poruchy.
• Katarakta (poškodenie očnej šošovky).
• Poškodenie kostí; Ak sú zmeny závažné, môže byť potrebné vymeniť časť kosti alebo kĺbu.

LIEČENIE OŽIARENÍM.

Liečenie ožiarením(použitie vysokoenergetického röntgenového žiarenia) zohráva obmedzenú úlohu pri liečbe pacientov s leukémiou.

U dospelých pacientov s akútnou leukémiou sa môže použiť ožarovanie, ak je postihnutý centrálny nervový systém alebo semenníky. V zriedkavých núdzových prípadoch je predpísaná radiačná terapia na zmiernenie kompresie priedušnice nádorovým procesom. Ale aj v tomto prípade sa často namiesto radiačnej terapie používa chemoterapia.

OPERATÍVNA LIEČBA.

Pri liečbe pacientov s leukémiou sa na rozdiel od iných typov zhubných nádorov zvyčajne nepoužíva chirurgický zákrok. Leukémia je ochorenie krvi a kostnej drene a nedá sa vyliečiť operáciou.

Počas liečby pacienta s leukémiou možno malým chirurgickým zákrokom zaviesť do veľkej žily katéter na podávanie protinádorových a iných liekov a odber krvi na výskum.

Čo sa stane po liečbe akútnej leukémie?

Po ukončení liečby akútnej leukémie je potrebné dynamické pozorovanie na klinike. Takéto pozorovanie je veľmi dôležité, pretože umožňuje lekárovi sledovať možný relaps (návrat) choroby, ako aj vedľajšie účinky terapie. Je dôležité, aby ste okamžite informovali svojho lekára, ak sa u vás objavia akékoľvek príznaky.

K relapsu akútnej leukémie, ak sa vyskytne, zvyčajne dochádza počas liečby alebo krátko po jej ukončení. Po remisii, ktorej trvanie presahuje päť rokov, sa relaps vyvíja veľmi zriedkavo.

Liečba akútnej leukémie bola dlho obmedzená na použitie symptomatických liekov. So zavedením röntgenovej terapie sa uskutočnili pokusy liečiť akútnu leukémiu pomocou röntgenových lúčov, ale táto metóda bola čoskoro opustená, pretože tá zhoršila ochorenie a urýchlila proces. Následne sa krvné transfúzie použili na liečbu akútnej leukémie.

Transfúzia červených krviniek pôsobí miernejšie na leukémiu.

V súčasnosti je u nás všeobecne akceptovaná komplexná metóda liečby leukémie, ktorej hlavnými princípmi sú včasný nástup a kontinuita. Výsledky liečby sa hodnotia na základe klinického a hematologického zlepšenia. Remisie môžu byť úplné alebo čiastočné.

Kompletná remisia – absolútna normalizácia klinických a hematologických parametrov. Bodkovaná kostná dreň odhaľuje nie viac ako 7% nezrelých patologických foriem.

Čiastočná remisia je normalizácia klinických parametrov a čiastočná normalizácia periférnej krvi pacientov. Bodkovaná kostná dreň môže obsahovať až 30 % nezrelých patologických foriem.

Klinické zlepšenie je spojené s odstránením množstva klinických príznakov (zmenšenie veľkosti pečene, sleziny, lymfatických uzlín, vymiznutie hemoragického syndrómu atď.).

Hematologické zlepšenie – len čiastočná normalizácia parametrov periférnej krvi (zvýšenie hemoglobínu, zníženie počtu nezrelých foriem a pod.).

Na liečbu akútnej leukémie sa v súčasnosti používajú hormóny a antimetabolity (6-merkaptopurín a metatrexát). Tieto lieky sa môžu kombinovať v rôznych kombináciách v závislosti od formy a obdobia ochorenia.

Pri leukopenických formách ochorenia s mierne exprimovanými hyperplastickými prejavmi (mierne zväčšenie pečene, sleziny a lymfatických uzlín) je indikované postupné zaraďovanie liečiv (najskôr hormóny, potom antimetabolity). Pri nádorových a generalizovaných formách akútnej leukémie je viac indikované kombinované použitie liekov (hormónov a antimetabolitov). Keď dôjde ku klinickej a hematologickej remisii, ako udržiavacia liečba sa používajú hormóny a antimetabolity, často ich kombinácia.

Medzi hormonálnymi liekmi sa v praxi liečby leukémie široko používa prednizón, prednizolón, triamzinolón atď.

Otázka denných dávok hormonálnych liekov ešte nie je vyriešená. Niektorí vedci odporúčajú používať veľké dávky liekov, iní - malé. Množstvo výskumníkov poukazuje na možnosť závažných komplikácií z predávkovania hormonálnymi liekmi (diabetický syndróm, žalúdočné a črevné vredy, osteoporóza, sepsa, nekróza).

V súčasnosti pediatri dodržiavajú mierne dávky hormonálnych liekov (maximálne 50-100 mg denne).

Trvanie liečby hormonálnymi liekmi nemožno obmedziť na určité obdobia. Väčšina výskumníkov odporúča liečiť pacientov indikovanými dávkami liekov, kým nenastane pretrvávajúce klinické a hematologické zlepšenie. V tomto prípade by ste liečbu hormónmi nemali okamžite prerušiť, ale postupne znižovať dennú dávku. Po dosiahnutí klinickej a hematologickej remisie je predpísaná udržiavacia dávka.

Najmenej toxické zlúčeniny kyseliny listovej boli zavedené do praxe liečby leukémie.

Antagonisty kyseliny listovej sú účinnejšie pri liečbe leukémie u detí ako u dospelých. U detí sa remisie vyskytujú často (až 60%) a často trvajú až 6-8 mesiacov. Pri liečbe antagonistami kyseliny listovej sa v dôsledku toxicity lieku veľmi často vyskytujú nežiaduce účinky: nekróza slizníc dutiny ústnej a tráviaceho traktu, hnačka, vracanie, žltačka, inhibícia krvotvorby kostnej drene, až aplastická anémia.

Kyselina folínová, navrhnutá na odstránenie toxických účinkov, pri eliminácii vedľajších účinkov súčasne výrazne znižuje a niekedy úplne eliminuje terapeutický účinok.

Pôvodne navrhnutá denná dávka 6-merkaptopurínu, 2,5 mg/kg, je teraz akceptovaná všetkými klinickými lekármi. V závislosti od individuálnych charakteristík pacienta a závažnosti ochorenia sa dávka môže pohybovať od 1,5 do 5 mg/kg. U detí sa odporúča začať liečbu malými dávkami (1,5-2 mg/kg). V budúcnosti, ak sa nevyskytnú žiadne vedľajšie účinky, môžete prejsť na plnú dennú dávku. Dĺžka liečby závisí od jej výsledkov, zvyčajne sa zlepšenie pod vplyvom liečby 6-merkaptopurínom dostavuje pomerne pomaly (nie skôr ako 3 týždne).

Následne sa odporúča udržiavacia liečba 1/2-1/3 dennou dávkou. Liečba 6-merkaptopurínom sa zvyčajne vykonáva v kombinácii s hormonálnymi liekmi alebo bez nich v prípade ťažkej rezistencie na hormonálne lieky. Okrem hormónov a chemoterapeutických liekov sa vykonávajú aj iné terapeutické opatrenia.

1) Transfúzia červených krviniek v množstve od 30 do 100 ml, najlepšie v jednej skupine. Podávanie sa vykonáva kvapkacou metódou 1-3 krát týždenne v závislosti od indikácií (stupeň anémie, závažnosť stavu pacienta, teplotná reakcia). Pri hemoragickom syndróme je indikované podanie hmoty krvných doštičiek.

2) Zavedenie plazmy sa odporúča pri toxikóze a ťažkom hemoragickom syndróme.

3) Antibiotiká (penicilín, streptomycín, biomycín, terramycín, tetracyklín atď.) Predpísať pri závažnej teplotnej reakcii alebo podozrení na komplikácie a sprievodné ochorenia.

4) Spolu s tým je pri leukémii potrebné predpísať veľké dávky kyseliny askorbovej.

Pri liečbe akútnej leukémie sú niektoré lieky používané na chronickú leukémiu (embiquin, mileran, uretan) kontraindikované, pretože zhoršujú priebeh akútnej leukémie. Röntgenová terapia, aj keď je kontraindikovaná aj pri akútnej leukémii, sa používa iba pri nádoroch mediastína, ktoré spôsobujú ťažké udusenie, ktoré ohrozuje život pacientov. Na liečbu chloroleukémie sa používajú malé dávky röntgenového žiarenia. Liečba pacientov s akútnou leukémiou rádioaktívnymi izotopmi je tiež kontraindikovaná.

Všetky vyššie uvedené metódy terapie nepochybne predlžujú život pacienta a zmierňujú priebeh ochorenia.

Väčšina domácich hematológov sa domnieva, že s terapeutickým zásahom pri chronickej leukémii nie je potrebné „ponáhľať“, pretože všetky v súčasnosti existujúce terapeutické prostriedky, bez toho, aby boli radikálne, môžu proces iba urýchliť. Toto ustanovenie možno v zásade rozšíriť aj na deti trpiace chronickou leukémiou. Pediatr musí dôkladne posúdiť stav dieťaťa predtým, ako pristúpi k „aktívnej“ terapii silnými chemoterapeutikami alebo ožarovaním. Nemali by sme zabúdať, že všetky moderné spôsoby liečby chronickej leukémie sa líšia nielen účinkom na proliferujúce bunky, ale aj na zdravé tkanivo. Taktika lekára pre túto formu ochorenia by mala byť do určitej miery vyčkávací. Ak je stav dieťaťa uspokojivý, teplota je normálna, pečeň, slezina a lymfatické uzliny sú mierne zväčšené a počet červených krviniek je pomerne vysoký, potom takýto pacient napriek zvýšenému počtu leukocytov potrebuje iba regeneračnú liečbu. Nápadné zhoršenie stavu, časté a vysoké zvýšenie teploty, výrazné zväčšenie sleziny, sklon k poklesu hemoglobínu a počtu červených krviniek sú indikáciou na začatie liečby. Liečba chronickej leukémie, ako správne poznamenal E. A. Kost, „je veľké umenie, od ktorého závisí dĺžka života pacienta“.

V súčasnosti sú najčastejšie deriváty chlóretylamínov (embiquin a novembiquin) a mileranu (myelosan) v liečbe chronickej leukémie u dospelých a detí. Pediatri používajú uretán oveľa menej často. Existujú ojedinelé správy o liečbe chronickej leukémie u detí trietyléntiofosforamidom (tiotef).

A.F. Tour odporúča nasledujúci spôsob použitia embiquin. Ten sa podáva intravenózne s krvou alebo fyziologickým roztokom v dávke 0,1 mg na 1 kg hmotnosti a Embiquin č. 7, ktorý pôsobí miernejšie - 0,15 mg na 1 kg hmotnosti. Liečba začína 1/3-1/2 dávkou a zvyšuje sa 2-3 injekciami na plnú dávku. Celkový priebeh liečby zahŕňa až 10-12, menej často 15-20 injekcií. Liečivo sa podáva 3-krát týždenne. Terapeutický účinok nastáva po 10-15 injekciách. Liečba embiquinom môže byť kombinovaná s röntgenovým ožiarením. Remisia trvá niekoľko mesiacov až rok.

Ďalšia liečba sa môže uskutočniť ambulantne po 2 týždňoch alebo po 1-3 mesiacoch, keď sa objavia prvé príznaky relapsu (zvýšený počet leukocytov, zhoršenie leukocytového vzorca).

V terminálnom období ochorenia v prítomnosti kachexie, leukopénie a ťažkej anémie je embiquin kontraindikovaný. Vedľajšie účinky počas liečby Embiquinom môžu zahŕňať nevoľnosť, vracanie, leukopéniu a poškodenie hlbokých orgánov vo forme nekrobiotických procesov.

Mileran (myelosan) je menej toxický a má výraznú antileukemickú aktivitu. Je považovaný za najlepší liek v liečbe chronickej myeloidnej leukémie. Deťom s chronickou leukémiou sa predpisuje mileran v dávke 0,06 mg na 1 kg hmotnosti, čo je 2-4 mg (maximálne 6 mg) denne v 2-3 dávkach. Dĺžka liečby Mileranom je 2-6 mesiacov. Hlavná liečba sa zastaví po nástupe klinickej a hematologickej remisie.

Vzhľadom na schopnosť mileranu spôsobiť leukopéniu, trombocytopéniu a v niektorých prípadoch pancytopéniu sa hlavná liečba zastaví, keď sa počet leukocytov priblíži k 30 000 – 20 000 na 1 mm3; V budúcnosti pokračuje udržiavacia liečba (1 mg lieku 2-3 krát týždenne). Niekedy, už počas obdobia udržiavacej liečby, počet leukocytov u pacientov náhle klesne pod 10 000. V takýchto prípadoch sa má liečba Mileranom prerušiť a obnoviť až vtedy, keď sa počet leukocytov zvýši. V každom jednotlivom prípade je potrebný individuálny prístup k pacientovi, berúc do úvahy charakteristiky reakcie jeho hematopoetického systému, formu a obdobie ochorenia.

6-merkaptopurín sa používa aj pri liečbe chronickej leukémie počas výbuchových kríz spolu s hormonálnymi liekmi. Trvanie liečby závisí od dosiahnutého výsledku.

Počas obdobia hemocytoblastickej exacerbácie chronickej leukémie sa v rovnakej dávke používajú hormonálne lieky (prednizolón, prednizón, triamzinolón atď.).

Radiačná terapia u detí by sa mala vykonávať s mimoriadnou opatrnosťou kvôli riziku vzniku exacerbácie. Bežnejšou a bezpečnejšou metódou je lokálne ožarovanie, ktoré sa zvyčajne kombinuje s transfúziou červených krviniek.

Indikácie na prerušenie liečby: progresívny pokles počtu leukocytov, trombocytopénia, hemoragické prejavy, vysoká horúčka. Liečba relapsov by sa mala začať čo najneskôr. Kontraindikácie liečby: akútna leukémia, anémia, výrazné omladenie bielej krvi (hemocytoblastická exacerbácia).
Indikáciou liečby rádioaktívnym fosforom je prítomnosť foriem chronickej myeloidnej leukémie, pri ktorých je výrazná rezistencia na liečbu chemoterapeutickými liekmi alebo röntgenovým žiarením.

Rádioaktívny fosfor sa podáva nalačno v dávke 0,1-1,5 v 100 ml 20% roztoku glukózy v intervale 8-10 dní. Pri liečbe rádioaktívnym fosforom je potrebná výživná strava so zavedením kyseliny askorbovej a pečeňových prípravkov a dostatok tekutín. Počas prvých 3-4 dní od začiatku liečby sú však potraviny bohaté na fosfor (vajcia, mäso, ryby, kaviár, syry) zvyčajne obmedzené. Remisie v dôsledku liečby rádioaktívnym fosforom pokračujú 2-12 mesiacov. Táto liečba je kontraindikovaná pri akútnych a subakútnych formách leukémie a tiež sa neodporúča pri chronickej leukémii, sprevádzanej ťažkou anémiou a trombocytopéniou, prejavmi hemoragického syndrómu.

Okrem vyššie uvedených liečebných metód sa transfúzia červených krviniek (50-100 ml) opakuje každých 4-10 dní v závislosti od stavu pacienta a fázy ochorenia. Transfúzia plazmy sa používa v závažných prípadoch sprevádzaných toxikózou a závažnými hemoragickými prejavmi.

V prípade závažnej trombocytopénie a leukopénie sa vykonáva transfúzia hmoty krvných doštičiek a leukocytov. Antibiotiká sa predpisujú na liečbu pacientov s chronickou leukémiou prísne podľa indikácií (pri horúčke a pri podozrení na sprievodné ochorenie). Spolu s liekmi a rádioterapiou je potrebný režim a výživa.

U detí s chronickou leukémiou môže pridanie rôznych druhov infekčných a prechladnutí zhoršiť priebeh procesu. Fyzioterapeutické postupy sú u týchto detí kontraindikované. O otázke preventívneho očkovania by sa malo rozhodovať čisto individuálne. Je vhodné organizovať letné prázdniny pre deti v oblasti, kde dieťa trvalo žije.

Len použitím súboru opatrení teda možno dosiahnuť zlepšenie stavu pacientov a výrazné predĺženie ich života.

V Centre pre krvné choroby v Herzliya Medical Center v Izraeli sa všetky typy leukémie účinne liečia pomocou najnovších a najúčinnejších liekov. V liečbe leukémie zaujímajú dôležité miesto steroidy, čo sú látky živočíšneho pôvodu (menej často rastlinného) a vyznačujú sa vysokou biologickou aktivitou. Steroidy sa môžu použiť na kontrolu leukémie ako monoterapia alebo ako súčasť kombinovanej liečby. Takéto lieky sú dostupné vo forme intravenóznych injekcií alebo tabliet. Najbežnejšie steroidy sú prednizolón a dexametazón.

Hormonálna liečba leukémie priaznivo ovplyvňuje klinické prejavy ochorenia a zlepšuje hematologické parametre kostnej drene a periférnej krvi. Pri liečbe akútnej leukémie kortikosteroidmi dochádza k potlačeniu mitotických procesov v primárnych blastových bunkách, čo má protinádorový účinok.

Vlastnosti hormonálnej liečby leukémie

Liečba je predpísaná lekárom v miernych dávkach a ak nie je pozitívna dynamika, dávka lieku sa postupne zvyšuje. V závažných prípadoch ochorenia a výraznom hemoragickom syndróme sú indikované vysoké dávky lieku. Ak vznikne rezistencia na predpísaný steroid a terapeutický účinok sa zníži, predpíše sa iný liek. Včasná zmena liekov umožňuje dosiahnuť maximálny terapeutický účinok.

Hormonálna terapia sa používa bez prerušenia, kým sa nedosiahne stabilné zlepšenie stavu pacienta, po ktorom sa denná dávka predpísaného lieku postupne znižuje.

Steroidy s chemoterapiou

Použitie steroidov pri liečbe leukémie preukázalo vysokú účinnosť pred alebo počas chemoterapie. V takýchto prípadoch sú dávky hormonálnych liekov dosť nízke, ale mali by sa užívať dlhodobo bez prestávok. Rozhodnutie o zmene dávky lieku alebo úplnom ukončení liečby steroidnými liekmi môže urobiť iba ošetrujúci lekár.

Steroidy na liečbu akútnych foriem leukémie

Steroidy kontrolujú leukemické bunky a často sa predpisujú pri anémii a nízkom počte krvných doštičiek. Vysoké dávky kortikosteroidov môžu byť predpísané, ak chemoterapia už nie je účinná, ak má pacient zväčšené lymfatické uzliny alebo ak sa v leukemických bunkách zistia génové mutácie. Kortikosteroidy v takýchto prípadoch umožňujú ochorenie dobre kontrolovať niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov.

Vedľajšie účinky liečby leukémie steroidmi

Steroidné lieky, ak sa užívajú dlhší čas, zvyšujú riziko infekcie, preto vám lekár môže predpísať antivírusové lieky. Tiež hormonálne lieky môžu viesť k podráždeniu žalúdočnej sliznice, takže ak sa objavia nejaké nezvyčajné príznaky, mali by ste ich oznámiť lekárovi.

Pri kontinuálnom dlhodobom užívaní steroidov sa môže vyskytnúť prechodná arteriálna hypertenzia, emočná labilita, Cushingov syndróm alebo nadmerný rast vlasov. Aby sa minimalizovalo riziko vedľajších účinkov, je potrebné zahrnúť do stravy pacienta veľké množstvo bielkovín, ktoré obsahujú aminokyselinu tryptofán, ako aj potraviny bohaté na draselné soli.

Aby sa predišlo vzniku vedľajších účinkov počas dlhodobej hormonálnej liečby leukémie, predpisujú sa kurzy anabolických steroidných liekov, ako je Nerobol, metylandrostenediol atď.

Možné vedľajšie účinky spôsobené steroidnými liekmi však nie sú kontraindikáciou liečby leukémie, pretože sú zvyčajne dočasné a vyskytujú sa pomerne zriedkavo.

Na základe dôkladnej laboratórnej diagnostiky je pacientovi zostavený individuálny liečebný plán.

Liečba akútnej leukémie by mala byť komplexná, vrátane kortikosteroidných hormónov, 6-merkaptopurínu, krvných transfúzií a antibiotík. Kortikosteroidy pôsobia „disalergénne“, znižujú priepustnosť cievnej steny, ale čo je najdôležitejšie, potláčajú mitotické procesy hlavne v rodičovských bunkách. Zvyčajne sa používajú v maximálnych dávkach (prednizolón - od 60 do 100 mg denne) až do nástupu klinickej a hematologickej remisie, po ktorej nasleduje prechod na udržiavacie dávky (15-20 mg) počas niekoľkých mesiacov a dokonca rokov. V takýchto prípadoch je vhodné pravidelne meniť lieky (prednizolón, triamcinolón, dexametazón) a kombinovať ich s anabolickými hormónmi (dianabol, nerobol, metandrostenolón atď.).

Antimetabolity sú široko používané pri akútnej leukémii, najmä 6-merkaptopurín, ktorý inhibuje proliferáciu nediferencovaných buniek a narúša syntézu nukleových kyselín v nich. Predpisuje sa v dávke 2,5-3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta (dospelí užívajú 3-4 tablety po 50 mg denne), kým nedôjde k remisii. Ak sa po 2-3 týždňoch od začiatku liečby nepozoruje žiadne zlepšenie, denná dávka sa môže zvýšiť na 4-5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. V štádiu remisie sa odporúča udržiavacia liečba na ambulantnej báze (50 mg denne), pretože po vysadení lieku sa po jednom a pol až dvoch týždňoch objavia nediferencované bunky v kostnej dreni a periférnej krvi. V tomto prípade sa odporúča podať nie viac ako 5-7 g liečiva na jeden liečebný cyklus.

Merkaptopurín je indikovaný aj pri leukopenickej forme leukémie, keďže vodítkom pri rozhodovaní o jeho predpisovaní nie je periférna krv, ale stav krvotvorby kostnej drene. Jedinou kontraindikáciou je ťažká leukopénia (pod 2000 v 1 μl) a trombocytopénia s hemoragickými prejavmi, ako aj zhoršená funkcia pečene a obličiek.

V posledných rokoch sa do klinickej praxe dostali nové cytostatiká (metotrexát, vinkristín, resp. vinblastín, cyklofosfamid a pod.), praktizuje sa súčasné užívanie viacerých liekov proti leukémii s prihliadnutím na odlišný mechanizmus ich cytostatického účinku, napr. napríklad kombinácia vinkristínu, aminopterínu (metotrexátu), 6-merkaptopurínu a prednizolónu (označovaného ako režim VAMP) alebo cyklofosfamidu, aminopterínu, 6-merkaptopurínu a prednizolónu (nazývaného režim CAMP). Metóda kombinovanej terapie je účinnejšia, pretože zvyšuje frekvenciu a trvanie remisie a následne aj dĺžku života pacientov.

Z hemoterapeutických látok si zasluhujú prednosť systematické kvapkacie transfúzie červených krviniek 125-250 ml s intervalom 2 až 10 dní v závislosti od stupňa anémie. Kontraindikácie hemoterapie sú akútny infarkt sleziny, mozgové krvácanie a ťažké poškodenie pečene.

V poslednej dobe sa pri liečbe akútnej leukémie navrhuje transplantácia kostnej drene, avšak komplexnosť samotnej metódy, ktorá si vyžaduje imunologickú kompatibilitu, a nevýrazný symptomatický efekt sú vážnou prekážkou plošného zavedenia myeloterapie na klinike.

Symptomatická liečba zameraná na zastavenie krvácania a elimináciu sekundárnej infekcie má pri akútnej leukémii nemalý terapeutický význam. V prvom prípade je najúčinnejšia transfúzia plazmy a hmoty krvných doštičiek. V prípade infekčných a septických komplikácií sú indikované antibiotiká, predovšetkým penicilín vo veľkých dávkach (200 000 jednotiek 3-4 krát denne). Ak sú neúčinné, predpisujú sa širokospektrálne antibiotiká v kombinácii s nystatínom na prevenciu kandidózy. S rozvojom nekrózy v ústnej dutine a hltane sa vykonáva výplach penicilínom a oplachovanie roztokom gramicidínu (1:50) alebo furatsilínu (1:5000).