Iga nephropathy සහ ප්රෝටීන්. බර්ගර්ගේ රෝගය. බර්ගර් රෝගය වර්ධනය කිරීමේ යාන්ත්රණය
බර්ගර්ගේ රෝගය මී පැණි.
මෙම රෝගය සංරක්ෂිත වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය සහිත පුනරාවර්තන රක්තපාත රෝගීන්ගේ වකුගඩු වල IgA හි මැසංගල් තැන්පතු තිබීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.
විවිධ භූගෝලීය ප්රදේශ වල රෝගය ඇතිවීම සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් වේ; පිරිමින් කාන්තාවන්ට වඩා 3-4 ගුණයකින් අසනීප වේ. ජානමය අංශ. රෝගීන්ගෙන් 50% ක් තුළ HLA-DR4 තීරණය වේ.
ව්යාධි විද්යාව
mesangium තුළ IgA හි විසරණය වූ, සමහර විට අක්‍රමවත් ලෙස බෙදා හරින ලද තැන්පතු ඇත. IgM හෝ IgG හි විය හැකි පැවැත්මmesangial ප්රගුණනය සමග නාභිගත සහ ඛණ්ඩක glomerulonephritis බොහෝ විට හමු වේ. Mesangial ඉදිමීම එකම සොයා ගැනීම විය හැකිය.
සායනික පින්තූරය
රෝගයේ ආකාර 2 ක් ඇත: පුනරාවර්තන macrohematuria (රෝගීන්ගෙන් 90% ක් තුළ) සහ මෘදු ප්රෝටීන් සහිත රෝග ලක්ෂණ රහිත මයික්‍රොහෙමාටූරියා. සමහර විට රෝගය උග්ර වකුගඩු අසමත්වීම, නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම, දරුණු ධමනි අධි රුධිර පීඩනය හෝ නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය (20% ට වඩා අඩු) ලෙස ප්‍රකාශ වේ.සායනික රෝග ලක්ෂණඉහළ ශ්ලේෂ්මල පටල වලට හානි වීමෙන් උණ රෝගයෙන් දින 1-2 කට පසුව පෙනී යයි ශ්වසන පත්රිකාව, බඩවැල්. පශ්චාත්-ආසාදිත glomerulonephritis වලට ප්රතිවිරුද්ධව, hematuria උණ තත්වයක් සමග සමපාත වේ.
මෙම රෝගය මෘදු ප්‍රෝටීනියුරියා (දිනකට ග්‍රෑම් 1 ට අඩු) සහ හෙමාටූරියා මගින් සංලක්ෂිත වේ. සෙරුම් ක්‍රියේටිනින් සහ අනුපූරක මට්ටම් නොවෙනස්ව පවතී, IgA වැඩි වේ.
ප්රතිකාර
කිසිදු ප්රයෝජනවත් බලපෑමක් ඇති බවට සාක්ෂි නොමැත නිශ්චිත චිකිත්සාව. සමහර රෝගීන්ට ප්‍රතිජීවක ප්රතිකාර හෝ ආහාර වෙනස්වීම් වලින් ප්‍රයෝජන ගත හැක. රෝගයේ වේගවත් ප්රගතිය සමඟ, ප්ලාස්මා ෆෙරෙසිස් නිර්දේශ කරනු ලැබේ. හොඳ ප්රතිඵලවකුගඩු බද්ධ කිරීමෙන් පසු ලබාගත් නමුත් රෝගය නැවත ඇති විය හැක.පාඨමාලාව සහ පුරෝකථනය වෙනස් වේ
අවුරුදු 20ක පැවැත්ම අනුපාතය - 50% පමණ
රෝගීන්ගෙන් සුළුතරයක් වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම වර්ධනය වේ. දුර්වල පුරෝකථනයක් පුරෝකථනය කරන සාධක: වැඩිහිටි වයසරෝගයේ ආරම්භයේදීම, දරුණු ප්‍රෝටීනියුරියා, ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සහ වකුගඩු බයොප්සි මත ක්‍රෙසන්ට් හෝ සෙග්මෙන්ටල් ස්ක්ලෙරෝසිස් හඳුනා ගැනීම.
සමාන පද: IgA nephropathy
Nephritic syndrome, Malignant nephrosclerosis, Acute nephritic syndrome ද බලන්න
ICD
N02 පුනරාවර්තන සහ නොනැසී පවතින හෙමාටූරියාරෝග නාමාවලිය. 2012 .
වෙනත් ශබ්ද කෝෂවල "BERGER's DISEASE" යනු කුමක්දැයි බලන්න:
බර්ගර්- (ප්‍රංශ බර්ගර්) පටුන 1 පුද්ගලයන් 1.1 A 1.2 M ... විකිපීඩියාව
බර්ගර්ගේ රෝගය- (syn. IgA glomerulopathy) membranous proliferative glomerulonephritisමැසංගියල් සෛලවල නාභිගත හෝ විසිරුණු ව්‍යාප්තිය සහ උප එන්ඩොතලියල් සහ මැසංගියල් තැන්පතු තිබීම මගින් සංලක්ෂිත වේ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ … විශාල වෛද්ය ශබ්දකෝෂය
මී පැණි. ශීඝ්‍රයෙන් ප්‍රගතිශීලී නෙෆ්‍රිටික් සින්ඩ්‍රෝමය සංලක්ෂිත වන්නේ ක්‍රෙසන්ට් ස්වරූපයෙන් ග්ලෝමියුලර් එපිටිලියල් සෛල ප්රගුණනය වීමත් සමඟ නාභීය සහ ඛණ්ඩ නෙරෝසිස් මගින් සංලක්ෂිත වේ, සායනික පින්තූරය ප්‍රෝටීනියුරියා, හෙමාටූරියා සහ රතු රුධිර සෛල වාත්තු කිරීම, ... ... රෝග නාමාවලිය
මී පැණි. උග්ර නෙෆ්‍රිටික් සින්ඩ්‍රෝමය රක්තපාත හා ප්‍රෝටීනියුරියා හි හදිසි ආරම්භය, ඇසෝටේමියා (අඩු වීම) මගින් සංලක්ෂිත වේ. ග්ලෝමියුලර් පෙරීම), ශරීරයේ ලවණ සහ ජලය රඳවා තබා ගැනීම, ධමනි අධි රුධිර පීඩනය. හේතු විද්යාව...... රෝග නාමාවලිය
Hematuria- අන්වීක්ෂය සමඟ. ICD 10 N ... විකිපීඩියා
විස්තර:
Berger's රෝගය යනු සංරක්ෂිත වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය සහිත පුනරාවර්තන රක්තපාත රෝගීන්ගේ වකුගඩු වල IgA හි mesangial තැන්පතු පැවතීම මගින් සංලක්ෂිත රෝගයකි.
විවිධ භූගෝලීය ප්රදේශ වල රෝගය ඇතිවීම සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් වේ; පිරිමින් කාන්තාවන්ට වඩා 3-4 ගුණයකින් අසනීප වේ. ජානමය අංශ. රෝගීන්ගෙන් 50% ක් තුළ HLA-DR4 තීරණය වේ. ව්යාධි විද්යාව මෙසංගියම් වල විසරණය වූ, සමහර විට අක්‍රමවත් ලෙස බෙදා හරින ලද IgA තැන්පතු ඇත. IgM හෝ IgG තිබිය හැක.
mesangium ප්රගුණනය සමග නාභිගත සහ ඛණ්ඩනය බොහෝ විට දක්නට ලැබේ. Mesangial ඉදිමීම එකම සොයා ගැනීම විය හැකිය.
බර්ගර් රෝගයට හේතු:
බර්ගර්ගේ රෝගයට හේතු එතරම් අධ්යයනය කර නොමැත. වෛරස් ආසාදනයේ හේතු විද්‍යාත්මක භූමිකාව උපකල්පනය කරනු ලබන්නේ රෝගයේ නැවත ඇතිවීම සහ උග්ර උණ රෝග (ෆරින්ගයිටිස්), වකුගඩු බද්ධ කිරීමේදී IgA නෙෆ්‍රොපති වර්ධනය පිළිබඳ දත්ත අතර සම්බන්ධය මත ය. ශ්ලේෂ්මල පටල මත ප්රතිදේහජනක (හඳුනා නොගත්) අධික ලෙස නිෂ්පාදනය කිරීම ප්‍රතිදේහ සංශ්ලේෂණය (බහු අවයවික සහ මොනොමරික් IgA මත පදනම්ව) ප්රති-මැසෙන්ජියල් ක්රියාකාරකම් සමඟ ප්‍රේරණය කරයි, ආමාශ ආන්ත්රයික වෘක්ෂලතා ප්රතිදේහජනක සමඟ ප්රතික්රියා කරයි, සංසරණ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සෑදීම සමඟ ආහාර ප්රතිදේහජනක. ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ අඩංගු IgA සංසරණ, රෝගය උග්‍රවීමේදී බහුලව දක්නට ලැබෙන වකුගඩු ග්ලෝමරුලි වලට හානි කරයි. පිළිබඳ දත්ත ඇත පාරම්පරික නැඹුරුතාවයක් IgA nephropathy වෙත.
බර්ගර් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ:
බර්ගර් රෝගය ප්රධාන වශයෙන් වයස අවුරුදු 15-30 දී වර්ධනය වන අතර, පිරිමින් තුළ බහුලව දක්නට ලැබෙන (3-4 වාරයක්) සහ දළ රක්තපාත ප්‍රහාර මගින් සංලක්ෂිත වේ, බොහෝ විට සිදුවන්නේ අඳුරු වේදනාවපහළ පිටුපස, මයිල්ජියා, පසුබිමට එරෙහිව පුනරාවර්තනය (උණෙහි උච්චතම අවස්ථාව - ඊනියා සින්ෆරින්ගයිටිස්). සමහර විට මෙම ප්‍රහාර තාවකාලික උග්ර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සමඟ සිදු වේ. සාමාන්යයෙන් අවම සහ ඉහළ තෝරා ගැනීමක්. බොහෝ රෝගීන්ගේ රුධිර පීඩනය සාමාන්ය සීමාවන් තුළ පවතී. අනෙකුත් immunoglobulins සහ C3 කොටස අනුපූරකයේ සාමාන්ය මට්ටම් සමඟ බහු අවයවීය IgA අනුපාතය වැඩි වීමත් සමඟ රුධිර සෙරුමයේ (රෝගීන්ගෙන් 60% ක් තුළ) IgA මට්ටමේ අඛණ්ඩ වැඩිවීමක් මගින් සංලක්ෂිත වේ.
අවස්ථා තුනෙන් එකක් (බොහෝ විට වැඩිහිටියන් තුළ), රෝගයේ පරස්පර විචල්‍යයන් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, නොනැසී පවතින මයික්‍රොහෙමාටූරියා, සැලකිය යුතු ප්‍රෝටීනියුරියා, දළ හෙමාටූරියා සමඟ පුනරාවර්තන උග්ර නෙෆ්‍රිටික් සින්ඩ්‍රෝමය, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය සහ මාරාන්තික අධි රුධිර පීඩනය මගින් විදහා දක්වයි.
රෝගයේ සාමාන්ය පාඨමාලාව බොහෝ විට ස්ථීර හා හිතකර වේ. දැවැන්ත ප්‍රෝටීනියුරියා සහ අනෙකුත් අසාමාන්ය ප්‍රභේද සමඟ, රෝගය බොහෝ විට ඉදිරියට යා හැකිය. ආපසු හැරවිය නොහැකි මාරාන්තික රෝගය රෝගීන්ගෙන් 10-20% ක් තුළ රෝගය ආරම්භයේ සිට සාමාන්යයෙන් වසර 10 ක් තුළ වර්ධනය වේ.
රෝගයේ ආකාර 2 ක් ඇත:
පුනරාවර්තන macrohematuria (රෝගීන්ගෙන් 90% ක් තුළ),
මෘදු ප්‍රෝටීනියුරියා සමඟ රෝග ලක්ෂණ රහිත මයික්‍රොහෙමාටූරියා.
සමහර විට රෝගය උග්ර වකුගඩු අසමත්වීම, නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම, දරුණු ධමනි අධි රුධිර පීඩනය හෝ නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය (20% ට වඩා අඩු) ලෙස ප්‍රකාශ වේ.
ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවේ සහ බඩවැල්වල ශ්ලේෂ්මල පටල වලට හානි වීමත් සමඟ උණ රෝගයෙන් දින 1-2 කට පසු සායනික රෝග ලක්ෂණ මතු වේ. පශ්චාත්-ආසාදිත glomerulonephritis වලට ප්රතිවිරුද්ධව, hematuria උණ තත්වයක් සමග සමපාත වේ.
මෙම රෝගය මෘදු ප්‍රෝටීනියුරියා (දිනකට ග්‍රෑම් 1 ට අඩු) සහ හෙමාටූරියා මගින් සංලක්ෂිත වේ. සෙරුම් ක්‍රියේටිනින් සහ අනුපූරක මට්ටම් නොවෙනස්ව පවතී, IgA වැඩි වේ.
පාඨමාලාව සහ පුරෝකථනය වෙනස් වේ; අවුරුදු 20 ක පැවැත්ම අනුපාතය 50% පමණ වේ. රෝගීන්ගෙන් සුළුතරයක් වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම වර්ධනය වේ.
දුර්වල පුරෝකථනය පුරෝකථනය කරන සාධක අතරට ආරම්භයේ දී වයසට යාම, දරුණු ප්‍රෝටීනියුරියා සහ වකුගඩු බයොප්සියේදී ක්‍රෙසන්ට් හෝ සෙග්මෙන්ටල් ස්ක්ලෙරෝසිස් හඳුනා ගැනීම ඇතුළත් වේ.
බර්ගර් රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම:
ප්රතිකාරය රෝගයට හේතුව සහ රෝග ලක්ෂණ වර්ගය සහ බරපතලකම මත රඳා පවතී. ප්රතිකාරයේ ප්රධාන ඉලක්කය වන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීමයි. අධි රුධිර පීඩනයපාලනය කිරීමට අපහසු විය හැකි අතර මෙය සාමාන්යයෙන් වඩාත්ම වේ වැදගත් අංගයක්ප්රතිකාර. රුධිර පීඩනය අඩු කිරීම සඳහා සංකීර්ණ ප්රති-හයිපර්ටෙන්ටිව් ඖෂධ ප්රතිකාර ක්රම භාවිතා කළ හැකිය.කෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ්, ප්රතිශක්තිකරණ සහ වෙනත් ඖෂධ සමහර හේතු සඳහා ප්රතිකාර කිරීමට භාවිතා කළ හැකිය.
IgA nephropathy යන පදය Berger's disease, synpharyngitis hematuria සහ IgA nephritis යන පදයට සමාන වේ. glomeruli වලට ප්‍රාථමික හානි සහිතව වකුගඩු රෝගය සංලක්ෂිත කරයි. එය මුලින්ම glomerulonephritis ලෙස විස්තර කරන ලදී, පසුව මෙම nephritis කාණ්ඩයේ වෙනස්කම් හඳුනා ගන්නා ලදී. අද, මෙම රෝගය බහුලව දක්නට ලැබෙන අතර, hemodialysis රෝගීන් අතර පළමු ස්ථානයට පත්වේ. IgA nephropathy බොහෝ විට තරුණ අවධියේදී නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.
වකුගඩු ව්යාධි වලින් එකක් ලෙස බර්ගර් රෝගය
විවිධ වකුගඩු ව්යාධි බහුලව දක්නට ලැබේ, මෙයින් එකක් වන්නේ බර්ගර්ගේ රෝගයයි. මෙය glomerulonephritis හි තවත් ආකාරයකි. එය වයස අවුරුදු 15 සිට රෝගීන් තුළ නිරීක්ෂණය කෙරේ. හිතකර පුරෝකථනයක් ඇත. තුල දරුණු ස්වරූපය වකුගඩු අසමත්වීමබර්ගර් රෝගය ඉතා දුර්ලභ ය. බොහෝ විට පිරිමින් තුළ රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ. රෝග විනිශ්චය ICD, කේතය N02 අනුව සිදු කෙරේ.
බර්ගර්ගේ රෝගයේ දී ග්ලෝමරුලි බලපෑමට ලක් වේ
සංවර්ධනය සඳහා හේතු
- නිරන්තර හයිපෝතර්මියාව.
- ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය අඩු වීම.
- ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවේ වෛරස් ක්රියාවලීන්.
- නිදන්ගත බැක්ටීරියා රෝග.
- වකුගඩු භාජන වල ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ.
- විවිධ රුධිර පෙරීමේ ආබාධ.
- තුවාල.
- නිතර සයිනසයිටිස්, සයිනසයිටිස්, ඔටිටිස්.
නිතර බෝවන සහ වෛරස් ප්රහාරශරීරය මත IgA nephropathy ඇති විය හැක, දරුවන් ඇතුළු. රෝගය වර්ධනය වන විට, වකුගඩු භාජන සාමාන්යයෙන් ක්රියා කිරීමට නොහැකි වන අතර හානි වේ. ප්රමාණවත් රුධිර සංසරණය හේතුවෙන්, පෙරීම සිදු වේ. ඉෂ්මෙමියා හෝ හයිපොක්සියා ක්ෂුද්ර චක්රලේඛන පද්ධතිය තුළ වර්ධනය වේ, parenchyma ඉදිමීම සමග දැවිල්ල. මෙහි ප්‍රතිඵලය වන්නේ microhematuria හෝ macrohematuria වේ. වකුගඩු ග්ලෝමෙරුලිහානියට පත් වේ, දියර සෛල පටලය හරහා විනිවිද යයි.
උග්ර වෛරස් ආසාදනයක් බර්ගර්ගේ රෝගය වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක
බර්ගර් රෝගයේ වර්ධනයේ රෝග ලක්ෂණ:
- මෝඩ වේදනාකාරී වේදනාවලුම්බිම් කලාපයේ;
- මුත්රා වල රුධිරයේ පෙනුම (hematuria);
- ශරීර උෂ්ණත්වය වැඩි වීම;
- සාමාන්ය දුර්වලතාවය;
- මුත්රා වල ප්රෝටීන් පෙනුම - ප්රෝටීන්.
ලැයිස්තුගත රෝග ලක්ෂණ තනි පුද්ගල වේ. IgA නෙෆ්‍රොපති පාරම්පරික රෝගයක් ලෙස ද වර්ධනය විය හැකි අතර එය රෝගීන් තුළ ප්‍රකාශ වේ ළමා කාලය.
වඩාත් පොදු ප්‍රේරක වන්නේ වෛරස් සහ බැක්ටීරියා, නිතර දැවිල්ලසහ නියමිත වේලාවට වෛද්යවරයෙකු හමුවීමට අසමත් වීම. අකල් විභාගයේ පසුබිමට එරෙහිව ප්රමාණවත් ප්රතිකාරයක් නොලැබීම සංකූලතා වර්ධනය වීමට සහ වකුගඩු වල ව්යාධි ක්රියාවලීන් තවදුරටත් වර්ධනය වීමට හේතු වේ. බර්ගර්ගේ රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම රෝග විනිශ්චය කිරීමේ මුල් අවධියේදී වඩාත් ඵලදායී වේ.
රෝග විනිශ්චය
රෝගයේ නිදන්ගත පාඨමාලාව රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී වැදගත් සහ ප්රධාන නිර්ණායකයකි. රීතියක් ලෙස, වසරකට කිහිප වතාවක් ලුම්බිම් කලාපයේ වේදනාකාරී වේදනාවකින් රෝගියාට කරදර වේ. විශේෂයෙන් සීතල හෝ හයිපෝතර්මියාවෙන් පසු වේදනාව වසරකට 3-4 වතාවක් නැවත පැමිණේ. Hematuria වරින් වර පෙනී යයි.
මුත්රා විශ්ලේෂණය රෝගය හඳුනා ගැනීමට පමණක් නොව, එහි ගමන් මග පාලනය කිරීමට ද උපකාරී වේ.
රෝග විනිශ්චය සඳහා පහත රසායනාගාර පරීක්ෂණ වැදගත් වේ:
- සාමාන්ය මුත්රා විශ්ලේෂණය.
- Zimnitsky සහ / හෝ Nechiporenko අනුව මුත්රා සාම්පල.
- ශිරා රුධිරයේ ජෛව රසායනික විශ්ලේෂණය.
- වකුගඩු බයොප්සි (වඩාත් ආන්තික අවස්ථාවන්හිදී).
- සඳහා අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය අවකල රෝග විනිශ්චය.
IgA නෙෆ්‍රොපති ප්රතිකාරය
වකුගඩු වල තවදුරටත් ව්යාධි ක්රියාවලීන් වැළැක්වීම සඳහා, නිවැරදි කරන්න ඵලදායී ප්රතිකාරනැවත ඇතිවීමේදී සහ සරත් සෘතුවේ සහ වසන්තයේ දී වැළැක්වීම සඳහා වැදගත් වේ.
පත් කර ඇත:
- ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ;
- ප්රතිවෛරස් ඖෂධ;
- ප්රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ;
- ඖෂධ පැළෑටි කහට සහ කසාය;
- හෝර්මෝන චිකිත්සාව.
බර්ගර් රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම නෙෆ්‍රොලොජි ක්ෂේත්‍රයේ විශේෂඥයින් විසින් සිදු කළ යුතුය
බර්ගර්ගේ රෝගයට ප්රතිකාර කිරීමේදී, රෝගය සුව කිරීමට අපහසු අවස්ථාවන්හිදී, හෝර්මෝන සහ ප්රති-පට්ටිකා ප්රතිකාර සහ සයිටොටොක්සික් ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ.
ප්රති-ගිනි අවුලුවන ප්රතිකාරය ගිනි අවුලුවන සෛල ආක්රමණය අඩු කිරීම සහ මැසංගල් සෛල හානි අවම කිරීම සඳහා නියම කරනු ලැබේ. ප්රතිදේහජනක සමඟ ප්රතිකාර කිරීම thrombosis වර්ධනය වීමේ සම්භාවිතාව අඩු කරයි, මන්ද දැවිල්ල අතරතුර රුධිර දුස්ස්රාවිතතාවය වැඩි වන අතර මෙම ක්රියාවලිය ග්ලෝමියුලර් කේශනාලිකා නලයේ මයික්‍රොට්‍රොම්බොසිස් ඇති කළ හැකිය.
කාර්යක්ෂමතාව සහ කාර්යක්ෂමතාව රඳා පවතී ඒකාබද්ධ ප්රවේශයරෝගයට ප්රතිකාර කිරීමට.
වැළැක්වීම
තියෙනවා නම් නිදන්ගත රෝග, බර්ගර්ගේ රෝගය ඇතුළුව, වැළැක්වීමේ පියවර ගැනීම වැදගත් වේ. වකුගඩු උණුසුමට ආදරය කරයි, එබැවින් ඕනෑම හයිපෝතර්මියාව රෝගය නැවත ඇතිවීමට හේතු විය හැක. නිදසුනක් වශයෙන්, දරුවන්ට ඇඳුම් පොකුරකින් සැරසිය යුතු බව මින් අදහස් නොවේ. අධික ඇඳුම් පැළඳුම් නිසා ඕනෑම කෙනෙකුට වඩා දහඩිය දමනු ඇත, එවිට කුඩා සුළඟට සීතල ඇති විය හැක. කාලගුණය අනුව ඇඳුම් ඇඳිය යුතුයි. නමුත් නියමිත වේලාවට ඉදිරිපත් කරන්න විශේෂ පරීක්ෂණවකුගඩු සෞඛ්යය පරීක්ෂා කිරීම සඳහා වැදගත් වේ. වරින් වර භාවිතා කිරීම හොඳයි සුව කිරීමේ කහටසහ කහට.
බර්ගර්ගේ රෝගය නිරපේක්ෂ ස්වරූපයකි IgA නෙෆ්‍රොපති, සහ සහභාගී වන වෛද්යවරයාගේ සියලු නිර්දේශ අනුගමනය කිරීම සාමාන්ය යහපැවැත්ම සහ නැවත ඇතිවීම වැළැක්වීම සඳහා යතුරයි.
ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීමත් සමග mesangioproliferative දැවිල්ල මගින් සංලක්ෂිත බෝවන-ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ ස්වභාවයේ glomerulonephritis ආකාරයකි. සායනික පාඨමාලාවශ්වසන පත්රිකාව, ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවේ බෝවන රෝග සහ ඉඳහිට නොනැසී පවතින මයික්‍රොහෙමාටූරියා, ප්‍රෝටීනියුරියා, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය සහ කඩින් කඩ උග්ර වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයෙන් පසු ආවර්තිතා මැක්‍රෝහෙමාටූරියා සමඟ ඇති විය හැක. රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ මුත්රා වල රසායනාගාර පරීක්ෂණ, රුධිර ප්රතිශක්තිකරණ පරීක්ෂණ සහ වකුගඩු බයොප්සියේ හිස්ටෝල් පරීක්ෂණයේ ප්රතිඵල මතය. ව්යාධිවේදය ප්රතිකාර සඳහා භාවිතා වේ රෝග ලක්ෂණ චිකිත්සාව, ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ, අධි රුධිර පීඩන ඖෂධ.
- ආසාදන සාධක.මේවාට ශ්වසන පත්රිකාව, ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාව සහ සමේ විවිධ බැක්ටීරියා සහ වෛරස් ආසාදන ඇතුළත් වේ. බොහෝ රෝගීන්ට බොහෝ විට ටොන්සිලයිටිස්, ගැස්ට්රයිටිස්, ඉතිහාසයක් ඇත. වෛරස් හෙපටයිටිස්, හර්පීස් වෛරස් ආසාදනය. පරාජය බව විශ්වාස කෙරේ වකුගඩු පටකමෙම ආසාදන වලදී අසාමාන්ය නිසා වේ ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියාවව්යාධිජනක ප්රතිදේහජනක වලට.
- ප්රතිශක්තිකරණ සාධක.තත්වයේ ව්යාධිජනක උපස්ථරය අක්මාව හා වකුගඩු මගින් ඉවත් කළ නොහැකි ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ පෙනුම ලෙස සැලකේ. ඔවුන්ගේ ගොඩනැගීමට හේතුව සංශ්ලේෂණය කඩාකප්පල් කිරීමයි විවිධ ආකාර immunoglobulin A, බාහිර (ආසාත්මික, අඩු නිතර අසාත්මික) සහ අන්තරාසර්ග (ගැටිති, සෛලීය) ප්රතිදේහජනක වලට අසමාන ප්රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිචාරයකි.
- ජානමය සාධක.බර්ගර් සින්ඩ්රෝම් ව්යාප්තියේ ජනවාර්ගික ලක්ෂණ තීරණය කරනු ලැබේ ජානමය සාධක. විශේෂයෙන්ම, 6 වන වර්ණදේහයේ විෂම විකෘති කිරීම් සහ ප්රධාන histocompatibility සංකීර්ණ දාම සහ hepatocyte receptors සංශ්ලේෂණය පාලනය කරන ජානවල වෙනස්කම් රෝගීන් තුළ සොයා ගන්නා ලදී. ඇතැම් පුද්ගලයින් තුළ ව්යාධි විද්යාවේ වැඩි වීමක් හඳුනාගෙන ඇත පාරම්පරික රෝග- celiac රෝග, galactosemia සහ තවත් බොහෝ.
- සින්ෆරින්ගයිටිස් ආකෘතිය.එය වඩාත් සුලභ ලෙස සැලකේ, ආවර්තිතා උග්‍රවීම් මගින් විදහා දක්වයි ගිනි අවුලුවන රෝගශ්වසන පත්රිකාව හෝ ආමාශයික පත්රිකාව(බඩවැල් ආසාදනය). උච්චතම ප්රකාශනයන් දින 1-2 කට පසුව සිදු වේ ආසාදන ව්යාධිවේදය, ඔවුන්ගේ බරපතලකම දළ රක්තපාතය සහ පහළ පිටුපස වේදනාවේ සිට අස්ථිර උග්ර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම දක්වා පරාසයක පවතී. උග්රකිරීම් අතර කාලය තුළ, කිසිදු සායනික හෝ රසායනාගාර රෝග ලක්ෂණ nephropathy තීරණය නොවේ.
- ගුප්ත ස්වරූපය.රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකක් පමණ ලියාපදිංචි වී ඇති අතර, අඩු වශයෙන් සංලක්ෂිත වේ දරුණු රෝග ලක්ෂණ, නමුත් අනාවැකි අනුව වඩාත් බරපතල ලෙස සැලකේ. සාමාන්යයෙන් ආත්මීය ප්රකාශනයන් අනාවරණය නොවේ; බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමයේ සලකුණු අනාවරණය වූ විට රසායනාගාර පර්යේෂණදුර්වල ප්රෝටීන් සහ මයික්‍රොහෙමාටූරියා ස්වරූපයෙන් මුත්රා. මුත්රා වලින් බැහැර කරන ප්රෝටීන් ප්රමාණය ක්‍රමයෙන් වැඩි වන අතර, වකුගඩු වල පෙරීමේ ධාරිතාව අඩු වන අතර එමඟින් නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සඳහා කොන්දේසි නිර්මානය කරයි.
- නෙෆ්‍රොටික් ස්වරූපය. IgA නෙෆ්‍රොපති රෝගීන්ගෙන් කුඩා ප්‍රතිශතයක් තුළ හඳුනාගෙන ඇති අතර, එය දරුණු ප්‍රෝටීනියුරියා, දළ රක්තපාත, ඔන්කොටික් ශෝථය, හයිපොවොලේමියාව සහ හයිපර්ලිපිඩිමියාව සමඟ ඇත. එය මූලික වශයෙන් සිදුවීම අතිශයින් දුර්ලභ ය; එය සාමාන්යයෙන් sinpharyngitis සහ සංකූලතාවයක් බවට පත්වේ ගුප්ත ආකෘතිරෝග.
- ශාරීරික පරීක්ෂණය සහ ඉතිහාසය ගැනීම.රෝගියාගෙන් ප්‍රශ්න කරන විට, ඔවුන් අතීතයේ අසාත්මික හා බෝවන තත්වයන්ගේ වාර ගණන කෙරෙහි අවධානය යොමු කරයි, ඔවුන්ගේ සම්බන්ධතාවය සොයා ගැනීමට උත්සාහ කරයි. වකුගඩු ප්රකාශනයන්(hematuria, පහළ පිටුපස වේදනාව). නෙෆ්‍රොටික් වර්ගයේ නෙෆ්‍රොපති සංලක්ෂිත වන්නේ එඩීමාව පැවතීම, ඇස්කයිට් නිසා උදරය විශාල වීම සහ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ රෝග ලක්ෂණ ය.
- රසායනාගාර රුධිර පරීක්ෂණ.තුළ වෙනස්කම් සාමාන්ය විශ්ලේෂණයරුධිරය නොවැදගත් - සමග උග්ර ප්රහාරය ESR හි වැඩි වීමක්, මෘදු ලියුකොසිටෝසිස් සහ රක්තපාතයේ වැඩි වීමක් සිදුවිය හැක. ජෛව රසායනික දර්ශකවඩාත් දැඩි ලෙස වෙනස් කරන්න - රුධිරයේ ග්ලෝබියුලින් සහ ක්‍රියේටිනින් මට්ටම වැඩි වේ (වකුගඩු වල පෙරීම දුර්වල වීම හේතුවෙන්); නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය වීමත් සමඟ, හයිපොඇල්බුමිනිමියාව සහ හයිපර්ලිපිඩිමියාව ඇති වේ. ප්රතිශක්තිකරණ රුධිර පරීක්ෂාව IgA මට්ටමේ වැඩි වීමක් සහ අනුපූරක භාගවල සුළු අඩුවීමක් පෙන්නුම් කරයි.
- මුත්රා රසායනාගාර පරීක්ෂණ.සින්ෆරින්ගයිටිස් වර්ගයේ ව්යාධිවේදය සමඟ, මුත්රා වල දළ රක්තපාත හා ප්රෝටීන් 1-2 g / l මට්ටමක් දක්වා නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ප්රතිශක්තිකරණ අධ්යයනය IgA මත පදනම් වූ සංකීර්ණ සහ අනුපූරක සංරචක කුඩා ප්රමාණයක් (C3) හඳුනා ගනී. Berger's රෝගයේ ගුප්ත ප්‍රභේදය මෘදු ප්‍රෝටීනියුරියා (0.3 g/l දක්වා) මගින් ප්‍රකාශ වේ, මුත්රා වල රතු රුධිර සෛල කාන්දු වීම.
- උපකරණ රෝග විනිශ්චය.වකුගඩු වල අල්ට්රා සවුන්ඩ් බොහෝ විට විශේෂිත වෙනස්කම් හෙළි නොකරයි ආරම්භක අදියරරෝගය, ඉන්ද්රියයේ ප්‍රමාණයේ සුළු අඩුවීමක් හඳුනාගත හැක්කේ දිගු ගමනකින් පමණි. මූලික වශයෙන්, අවකල රෝග විනිශ්චය සඳහා වකුගඩු වල අල්ට්රා සවුන්ඩ් සහ අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය භාවිතා වේ. පෙරීමේ ධාරිතාව අඩු වීම හේතුවෙන් බැහැර කිරීමේ යූරෝග්‍රැෆි මගින් ප්‍රතිවිරුද්ධ රඳවා තබා ගැනීම පෙන්නුම් කරයි.
- ඓතිහාසික අධ්යයනය.සමඟ වකුගඩු බයොප්සි histological පරීක්ෂණයද්රව්යය වඩාත්ම වේ නිශ්චිත ක්රමය IgA නෙෆ්‍රොපති රෝග විනිශ්චය. mesangial අවකාශයේ දැවිල්ල ඇතිවීමේ සලකුණු අනාවරණය වන අතර, histochemical ක්රම භාවිතා කරමින් ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණවල තැන්පතු එහි අනාවරණය වේ.
- Nephroprotective චිකිත්සාව.අඩු කරන ඖෂධ ධමනි පීඩනය (ACE inhibitors, angiotensin receptor blockers) සහ antiplatelet කාරක (dipyridamole). ඊට අමතරව ඖෂධබැහැර කිරීමේ පද්ධතියේ බර අඩු කිරීම සඳහා, ප්රශස්ත ජල තන්ත්රයක් පවත්වා ගැනීම සහ මේස ලුණු පරිභෝජනය සීමා කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.
- ප්රතිබැක්ටීරීය චිකිත්සාව.නෙෆ්‍රොෆති සහ තුවාලයක් තිබීම අතර සම්බන්ධය පැහැදිලිව ඔප්පු වී ඇති අවස්ථා වලදී නියම කරනු ලැබේ. බැක්ටීරියා ආසාදනය(සින්ෆරින්ගයිටිස් ආකෘති සඳහා). ප්‍රතිජීවක තේරීම සහ එහි මාත්‍රා තන්ත්රය රෝග කාරකයේ ස්වභාවය මත රඳා පවතින අතර එය තීරණය කරනු ලැබේ අතිරේක රෝග විනිශ්චය. සමහර විට ආසාදිත නාභිගත කිරීම (tonsillectomy) ඉවත් කිරීමේ ක්රමයක් භාවිතා වේ.
- ප්රති-ගිනි අවුලුවන චිකිත්සාව.මෙම කාර්යය සඳහා glucocorticosteroids (prednisolone සහ එහි ඇනෙලොග්) නියම කරනු ලැබේ. ඔවුන් මෙම nephropathy සියලු ආකාර සඳහා භාවිතා, මාත්රාව වකුගඩු හානි උපාධිය පිළිබිඹු කරන proteinuria, බරපතලකම මත රඳා පවතී.
- ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව.සයිටොස්ටැටික් සහ අනෙකුත් ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ භාවිතා කිරීම බරපතල අවස්ථාවන්හිදී සහ බැහැර කිරීමේ පද්ධතියේ අවයව වලට දැඩි ප්රතිශක්තිකරණ හානි පෙන්නුම් කරයි. ඔවුන් ඇතුළත් කර ඇත සංකීර්ණ චිකිත්සාවබර්ගර් රෝගයේ නෙෆ්‍රොටික් ආකාර.
බර්ගර්ගේ රෝගය (IgA නෙෆ්‍රොපති) නාභිගත ප්‍රෝලිෆෙරේටිව් ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස්, සින්ෆරින්ගයිටිස් හෙමාටුරියා හෝ අයිඩියෝපතික් පුනරාවර්තන මැක්‍රෝහෙමාටූරියා ලෙසද හැඳින්වේ. සමානාර්ථ නාමයන් ව්යාධි විද්යාවේ විවිධ ලක්ෂණ පිළිබිඹු කරයි - වකුගඩු ආසාධනය, රක්තපාතයේ පුනරාවර්තන වර්ධනය සහ ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවේ (ෆරින්ගයිටිස්) රෝග සමඟ එහි සම්බන්ධය පැතිරීමේ ස්වභාවය. එය ලෝකයේ ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් හි වඩාත් සුලභ ප්‍රභේදය ලෙස සැලකේ - සාමාන්ය සිදුවීම් ජනගහනය 100,000 කට 5 ක් වන අතර ආසියානු රටවල එය 5-6 ගුණයකින් වැඩි වාර ගණනක් ලියාපදිංචි වී ඇති අතර එය වකුගඩු දැවිල්ල ඇති සියලුම අවස්ථාවන්ගෙන් 5 සිට 30% දක්වා පරාසයක පවතී. පිරිමින් කාන්තාවන්ට වඩා කිහිප ගුණයකින් බර්ගර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පීඩා විඳිති; පීඩාවට පත් වූවන් අතර, වයස අවුරුදු 15 ත් 30 ත් අතර පුද්ගලයින් ප්‍රමුඛ වේ. උග්‍රවීම් වල යම් සෘතුමය බවක් ඇත (සරත්-ශීත කාලය තුළ වැඩි වීම), එය ඉහළ සංඛ්‍යාතයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ. සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාවසීතල සමයේ.
හේතු
බර්ගර් රෝගය යනු ශරීරයේ බෝවන, ප්රතිශක්තිකරණ සහ ජානමය ලක්ෂණ ගණනාවක් ඇතුළුව සංකීර්ණ හා බහුකාර්ය හේතු විද්‍යාවකින් යුත් ව්යාධි විද්‍යාවකි. බැක්ටීරියා සහ වෛරස් ආසාදන ගණනාවක් සමඟ රෝගයේ සම්බන්ධතාවය, සමහර ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග විශ්වාසදායක ලෙස ඔප්පු කර ඇත. ව්යාධි තත්වයන්සහ නිශ්චිත ජාන විකෘති. මෙම තත්වයේ ව්යාධිවේදය තුළ ජාන විද්යාවේ භූමිකාව ද රෝගයේ වාර්ගික හා වාර්ගික ව්යාප්තියේ ලක්ෂණ මගින් වක්රව ඔප්පු කර ඇත. මේ අනුව, පහත දැක්වෙන හේතු සාධක කාණ්ඩ වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:
බලපෑමේ භූමිකාව බාහිර සාධකසාකච්ඡාවේ විෂය වේ - සමහර විට ඒවා තත්වයේ බහුරූපී සායනික පින්තූරයට හේතුව විය හැකිය. ආසියානු කලාපයට ආවේණික ඇතැම් ආහාර (දුඹුරු සහල්, මුහුදු ආහාර) පරිභෝජනය නෙෆ්‍රොපති තත්ත්වය උග්ර කළ හැකි අතර, ජානමය ලක්ෂණමෙම භූමිය තුළ රෝගය නිතර නිතර ලියාපදිංචි වීමට හේතුව බවට පත්වේ. කාර්යභාරය සමග ව්යාධිවේදය(ධමනි අධි රුධිර පීඩනය, දැවිල්ල මුත්රා මාර්ගය) රෝගයේ වර්ධනයේ දී තවමත් තහවුරු වී නොමැත.
ව්යාධිජනකය
දැනට, IgA නෙෆ්‍රොපති වර්ධනය සඳහා ප්රධාන ව්යාධිජනක අවස්ථා කිහිපයක් දනී. රෝගය ඇති වූ විට, ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සාමාන්යයෙන් ශ්ලේෂ්මල පටල මත ස්රාවය වන අතර රුධිර ප්රවාහයේ නොසැලකිලිමත් ප්රමාණවලින් දක්නට ලැබෙන immunoglobulin A හි බහු අවයවීය ආකාර අඩංගු රුධිරයේ දක්නට ලැබේ. තෝරා ගැනීම වැඩි කළ ප්රමාණ IgA හි බහු අවයවික ප්‍රභේද ඒවායේ සංස්ලේෂණයේ අසාමාන්‍යතා හේතුවෙන් ඇට මිදුළුසහ හෙපටෝසයිට් ප්‍රතිග්‍රාහකවල දෝෂ හේතුවෙන් අක්මාව හරහා ඉවත් කිරීම දුර්වල වීම. අවසාන වශයෙන්, immunoglobulins සහ ඒ ආශ්‍රිත ප්රතිදේහජනක බැහැර කිරීමේ එකම මාර්ගය වකුගඩු වේ, නමුත් අණු වල ප්රමාණය ඉතා විශාල බැවින් ඒවා නෙෆ්‍රෝන වල ග්ලෝමෙරුලි වල තැන්පත් කළ හැක.
වකුගඩු පටක වල ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීම මගින් ලියුකෝසයිට් ප්‍රතික්‍රියාව සහ අනුපූරක පද්ධතිය සක්‍රීය කරයි, එමඟින් රතු රුධිර සෛල සහ ප්රෝටීන් කුඩා ප්රමාණයක් මුත්රා වලට මුදා හැරීමත් සමඟ මන්දගාමී විසරණය දැවිල්ල ඇති කරයි. immunoglobulins සංශ්ලේෂණය සක්රිය කරන සාධකවල බලපෑම ( ගිනි අවුලුවන ප්රතික්රියා, බෝවෙන රෝග), නිරාවරණය වීමට හේතු වේ විශාල ප්රමාණවලින් IgA බැහැර කිරීමේ පද්ධතියට සහ වැඩි දියුණු කරයි ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියා. මෙය ඉතා ඉක්මනින් IgA නෙෆ්‍රොෆති උග්‍රවීම සමඟ සම්බන්ධ වේ කලින් උගුරේ අමාරුව, ලැරින්ගයිටිස්, ආමාශ ආන්ත්රයික රෝග, වෛරස් ආසාදන. ප්රකාශනය ගිනි අවුලුවන ප්රකාශනයන්උග්‍රවීමකදී එය අධික විය හැකි අතර තාවකාලික උග්ර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමට හේතු විය හැක. සැඟවුණු සහ මන්දගාමී ස්වරූපයන් රෝග ලක්ෂණ නොමැති විය හැක දිගු කාලය, බොහෝ අවස්ථාවලදී නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයේ වර්ධනය දශක ගණනාවක් ගතවේ.
වර්ගීකරණය
බර්ගර්ගේ රෝගය කිහිපයකට බෙදා ඇත සායනික ආකෘති, සංලක්ෂිත වේ විවිධ බරපතලකමප්රකාශනයන්, පුරෝකථන දත්ත සහ ප්රතිකාර ප්රවේශයන්. බෙදීම කොන්දේසි සහිතයි - රාජ්‍යයේ ප්‍රභේද එකිනෙක ගලා යා හැකිය. සමහර පර්යේෂකයන්ට ඒවා තනි වර්ධනයේ අදියර ලෙස සැලකීමට මෙය හේතුවක් සපයයි ව්යාධි ක්රියාවලිය, බාහිර බලපෑම යටතේ ප්රගතිය සහ අභ්යන්තර සාධක. ප්රගතියේ අනුපාතයෙහි සැලකිය යුතු වෙනස්කම් පැවැත්මේ පෙනුමට හේතු වේ විවිධ ආකාරවකුගඩු රෝගය. මෞත්‍ර විද්යාව සහ වකුගඩු විද්‍යාවේදී, රෝගයේ ප්රධාන ආකාර තුනක් තිබේ:
බර්ගර් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ
සායනික ප්රකාශනයන් ආකෘතිය මත රඳා පවතී මෙම රාජ්යය. වඩාත් සුලභ sinpharyngitis hematuria මගින් සංලක්ෂිත වේ හදිසි ආරම්භයදින 2-3 කට පසුව බෝවන රෝග- ෆරින්ගයිටිස්, ලැරින්ගයිටිස්, අන්ත්ර ආසාදනය. සමහර විට Berger's රෝගය සඳහා ප්‍රේරක සාධකය එන්නත්, අධික ශාරීරික ක්රියාකාරකම් සහ හිරු එළියට දිගු කලක් නිරාවරණය වීම (suntanning, solarium නැරඹීම) විය හැක. රෝගීන් ලුම්බිම් කලාපයේ වේදනාව හා අපහසුතාවයන් ගැන පැමිණිලි කරයි, මුත්රා රතු පැහැයට හැරේ (macrohematuria) සහ එහි ප්රමාණය අඩු වේ. තුල දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදීඋග්‍ර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ සලකුණු සටහන් වේ - මුත්රා රඳවා තබා ගැනීම, පසුව පොලියුරියා, ආබාධ ජල-ලුණු පරිවෘත්තීය. සමහර රෝගීන්ගේ ප්රහාරය රුධිර පීඩනය වැඩි වීමක් සමඟ ඇත. බොහෝ විට IgA nephropathy හි synpharyngitis ආකෘතිය සමඟ වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වයදින කිහිපයක් හෝ සති කිහිපයකින් සම්පූර්ණයෙන්ම යථා තත්ත්වයට පත් වේ.
රෝගයේ ගුප්ත වර්ගය පාහේ සමඟ සැඟවුණු පාඨමාලාවක් මගින් සංලක්ෂිත වේ සම්පූර්ණ නොපැමිණීමවකුගඩු හානි රෝග ලක්ෂණ. මුත්රා පරීක්ෂණයක් තීරණය කරයි ව්යාධි වෙනස්කම්- ප්රෝටීන් සහ කුඩා රුධිර ප්රමාණයක් මුදා හැරීම. රෝගීන් ගණනාවකට මාංශ පේශි, සන්ධි සහ වරින් වර ඉදිමීම පිළිබඳ පැමිණිලි තිබේ. කාලයාගේ ඇවෑමෙන්, ප්රතිකාර නොකළහොත්, මෙම රෝගයේ ස්වරූපය නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම වර්ධනය වීමට හේතු වේ. නෙෆ්‍රොටික් ස්වරූපය, ඊට ප්රතිවිරුද්ධව, දරුණු ලෙස සංලක්ෂිත වේ සායනික පින්තූරය- ශරීරයේ දැඩි ඉදිමීම, ඇස්කයිට් වර්ධනය, මුත්රා වල තරලය නැතිවීම හේතුවෙන් විජලනය වීමේ ලක්ෂණ සහිත නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය.
සංකූලතා
IgA nephropathy හි ප්රධාන සහ වඩාත් පොදු සංකූලතාව වන්නේ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමයි. උග්ර ආකෘති(OPN) සින්ෆරින්ගයිටිස් ප්‍රභේදවල ප්‍රහාරයකදී සහ සමහර විට නෙෆ්‍රොටික් වර්ගයේ රෝග සමඟ ඇතිවිය හැක. නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම සෙමින් වර්ධනය වන අතර රෝගීන්ගෙන් අඩක් පමණ වසර 15 ක් තුළ ලියාපදිංචි වේ. නෙෆ්‍රොෆති වල වෙනත් සංකූලතා අතර, හයිපොවොලමික් කම්පනය, නෙෆ්‍රොටික් අර්බුදය සහ රෝගයේ ප්‍රහාරයේ උච්චතම අවස්ථාවේ දී ත්‍රොම්බොසිස් වර්ධනය වීමේ අවදානමක් ඇත. නොපැමිණීම සංකීර්ණ ප්රතිකාරවකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ අවදානම සහ නෙෆ්‍රොපතියේ අනෙකුත් සංකූලතා විශාල ලෙස වැඩි කරයි.
රෝග විනිශ්චය
නෙෆ්‍රොලොජියේදී, බර්ගර්ගේ ව්යාධි විද්යාව තීරණය වන්නේ රෝගියාගේ සාමාන්ය පරීක්ෂණයක ප්රති results ල මත පදනම්ව, ඇනමෙනිස් සහ රසායනාගාර දත්ත (රුධිරයේ සහ මුත්රා වල සාමාන්ය, ජෛව රසායනික සහ ප්රතිශක්තිකරණ පරාමිතීන්). මීට අමතරව, මතභේදාත්මක අවස්ථාවන්හිදී, වකුගඩු වල හිස්ටෝල් පරීක්ෂණය, සිස්ටොස්කොපි සහ විකිරණ රෝග විනිශ්චය ක්රම නියම කළ හැකිය - ප්රධාන වශයෙන් වෙනත් රෝග බැහැර කිරීම සඳහා. සින්ෆරින්ගයිටිස් ආකෘතිවල පුනරාවර්තන ක්රියාවලිය (සමනය කිරීමේ කාලය තුළ, නෙෆ්‍රොපති ප්රකාශනයන් ප්‍රායෝගිකව අනාවරණය නොවේ) සහ ගුප්ත ප්‍රභේද ඉදිරියේ පැහැදිලි රෝග ලක්ෂණ නොමැති වීම වැනි තත්වයන් මගින් ව්යාධිවේදය හඳුනා ගැනීම සංකීර්ණ වේ. සෑම රෝග විනිශ්චය පියවරනෙෆ්‍රොපති සඳහා කණ්ඩායම් වලට බෙදා ඇත:
IgA nephropathy හි අවකල රෝග විනිශ්චය වෙනත් ආකාරයේ nephropathy සමඟ සිදු කරනු ලැබේ. urolithiasis, මුත්රා අවයවවල පිළිකාමය තුවාල බැහැර කිරීමේ පද්ධතිය. මෙම කාර්යය සඳහා රෝගීන්ට cystoscopy, X-ray සහ නියම කරනු ලැබේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණ, urates මට්ටම තීරණය කරන්න ජෛව රසායනික විශ්ලේෂණයලේ. නෙෆ්‍රොෆති රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී සහායක කාර්යභාරයක් ඉටු කරනු ලබන්නේ වකුගඩු වලට හානි කළ හැකි රෝග හඳුනා ගැනීමෙනි - ටොන්සිල දැවිල්ල, හෙපටයිටිස්, බඩවැල් ආසාදන.
බර්ගර් රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම
Etiotropic විශේෂිත ප්රතිකාරසංවර්ධනය කර නැත, වකුගඩු විශේෂඥයින් රෝග ලක්ෂණ, නෙෆ්‍රොප්‍රොටෙක්ටිව් සහ ආධාරක ප්රතිකාර භාවිතා කරයි. වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයේ වර්ධනයත් සමඟ, ඇඟවුම් වලට අනුව hemodialysis දක්වනු ලැබේ. සුවිශේෂී අවස්ථාවන්හිදී භාවිතා කරන වකුගඩු බද්ධ කිරීම නොවේ ඵලදායී ක්රමයප්රතිකාර - ආසන්න වශයෙන් සෑම දෙවන රෝගියෙකුම බද්ධ කළ ඉන්ද්රියයේ සමාන වෙනස්කම් ඇති කරයි. මෙය ව්යාධි විද්යාවේ ප්රධාන වශයෙන් බාහිර හේතු පෙන්නුම් කරයි. රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා පහත සඳහන් ක්රම බොහෝ විට භාවිතා වේ:
වකුගඩු හානිවල අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ සහ බාහිර ප්රකාශනයන් මත පදනම්ව, රෝගීන් ද දක්වනු ලැබේ ඉන්ෆියුෂන් චිකිත්සාවස්ටැටින් (රුධිරයේ ලිපිඩ මට්ටම අඩු කිරීමට), අධි රුධිර පීඩන ඖෂධ. ප්රතික්ෂේප කිරීම වැදගත් වේ නරක පුරුදු- දුම් පානය, මත්පැන් පානය. Hematuria හි ප්රහාරයක් අවුලුවාලීම වැළැක්වීම සඳහා, ඔබ වැළකී සිටිය යුතුය භෞතික ක්රියාකාරකම්, හිරුට දිගු කලක් නිරාවරණය වීම.
පුරෝකථනය සහ වැළැක්වීම
බර්ගර් රෝගයේ පුරෝකථනය අවිනිශ්චිත වන අතර එය එක් එක් රෝගියාගේ ලක්ෂණ මත රඳා පවතී. සංඛ්‍යාලේඛනවලට අනුව, වසර 16-20 අතර කාලය තුළ රෝගීන්ගෙන් 30-50% පමණ නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවයෙන් පෙළෙන නමුත් එහි ප්රගතිය අතිශයින් මන්දගාමී හා හිතකර ය. හිදී නිවැරදි පිළිපැදීමවෛද්‍යවරයාගේ බෙහෙත් වට්ටෝරු සහ උපකාරක ප්රතිකාර, රෝගීන්ගේ ජීවන තත්ත්වය පවත්වා ගෙන යනු ලැබේ ඉහළ මට්ටමේ. ව්යාධි විද්යාව වැළැක්වීම සඳහා ක්රම සංවර්ධනය කර නැත; සමහර විශේෂඥයන් කාලෝචිත, පුළුල් ප්රතිකාරයක් නිර්දේශ කරති නිදන්ගත ආසාදන(ටොන්සිලවල දැවිල්ල සහ අනෙකුත්), නමුත් මෙම පියවර sinpharyngitis nephropathy වළක්වා ගැනීමට උපකාර වන බවට විශ්වාසදායක දත්ත නොමැත. නිවාරණ ක්රියා (ජල තන්ත්රය, ලුණු සීමා කිරීම, නරක පුරුදු ඉවත් කිරීම) වකුගඩු හානිවල ප්රගතිය සැලකිය යුතු ලෙස මන්දගාමී කිරීමට හැකි වේ.
IgA nephropathy (Berger's disease) ප්‍රථම වරට 1968 දී විස්තර කරන ලද්දේ glomerulonephritis ලෙසය, එය පුනරාවර්තන රක්තපාත ස්වරූපයෙන් සිදු වේ. දැනට, IgA නෙෆ්‍රොපති වැඩිහිටි රෝගීන් අතර පළමු ස්ථාන වලින් එකකි නිදන්ගත glomerulonephritis hemodialysis මත සිටින අය.
බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, IgA නෙෆ්‍රොපති ළමා කාලයේ දී, බොහෝ විට පිරිමි ළමයින් තුළ ප්‍රකාශ වේ. එය immunoglobulin A. වැඩ වලදී තැන්පත් වීම හේතුවෙන් වකුගඩු වල glomeruli හි mesangial ප්රගුණනය මගින් සංලක්ෂිත වේ. පසුගිය වසරවලබොහෝ රෝගීන් තුළ, II කාණ්ඩයේ histocompatibility antigens HLA-DR වල ප්‍රමුඛත්වය සමඟ සම්බන්ධයක් ස්ථාපිත කරන ලදී.
IgA නෙෆ්‍රොෆති (බර්ගේ රෝගය) ඇතිවීමට හේතුව නොදන්නා.
IgA නෙෆ්‍රොපතියේ ව්යාධිජනකය (බර්ගර් රෝගය) IgA පරිවෘත්තීය ක්රියාවලියේ සුවිශේෂතා සමඟ සම්බන්ධ වන අතර එය සැහැල්ලු හා බර දාම දෙකකින් සමන්විත වේ. IgA නෙෆ්‍රිටිස් සමඟ, සැහැල්ලු දාමවල සංශ්ලේෂණය තියුනු ලෙස වැඩිවේ. ව්යාධිවේදය තුළ, ප්රතිචාර වශයෙන් අස්ථි ඇටමිදුළුවල IgA හි සංශ්ලේෂණය වැඩි වීම වෛරස් ආසාදනයසහ ටන්සිල් ශ්ලේෂ්මලයේ ඒක න්යෂ්ටික සෛල මගින් IgA අසාමාන්ය ලෙස නිෂ්පාදනය කිරීම. IgA අඩංගු ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීම ප්රධාන වශයෙන් සිදු වන්නේ වකුගඩු මැසංගියම් වලය. මෑත අධ්‍යයනයන් පෙන්වා දී ඇත්තේ සයිටොකයින් වල ක්රියාකාරිත්වය සමඟ මැසංගල් ප්රගුණනය සම්බන්ධ වන බවයි: IL-1, IL-6, FNO-a, පට්ටිකා ව්‍යුත්පන්න වර්ධන සාධකය P, සහ සනාල සාධකයවර්ධනය.
IgA nephropathy (Berge's disease) වල රූප විද්යාව. IgA නෙෆ්‍රිටිස් රෝග විනිශ්චය වකුගඩු වල රූප විද්‍යාත්මක වෙනස්කම් මගින් සනාථ වේ. වකුගඩු බයොප්සි පරීක්ෂණයක් අවශ්ය වේ. සැහැල්ලු අන්වීක්ෂය නාභිගත හෝ විසරණය වන mesangial proliferation හෙළි කරයි - mesangioproliferative glomerulonephritis. කෙසේ වෙතත්, සැහැල්ලු අන්වීක්ෂය භාවිතයෙන් පමණක් IgA නෙෆ්‍රොපති රෝග විනිශ්චය කළ නොහැක. Immunofluorescence අන්වීක්ෂය අවශ්ය වේ.
immunofluorescence අන්වීක්ෂයට අනුව, වකුගඩු වල mesangium හි IgA (ආලෝක දාම) තැන්පත් වීම අනාවරණය වේ, බොහෝ විට S3 අනුපූරක කොටස සමඟ ඒකාබද්ධව, සමහර විට IgG හෝ IgM. mesangium හි Hypercellularity ලක්ෂණයකි - mesangioproliferative glomerulonephritis.
දියුනු රෝගයක් පෙන්නුම් කරන glomeruli හි segmental sclerosis විය හැක. උසස් IgA නෙෆ්‍රොපති වලදී, නල ක්‍ෂය වීම සහ අන්තරාල ෆයිබ්‍රෝසිස් පැහැදිලිව පෙනේ.
IgA නෙෆ්‍රොපති රෝග ලක්ෂණ (බර්ගර් රෝගය) . රෝගයේ ආරම්භය බොහෝ විට ළමා වියේදී සිදු වේ. රෝගයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ දිගු කලක් සැඟවී ඇත. පළමු වතාවට, ෆරින්ගයිටිස් සහ ටොන්සිලයිටිස් සමඟ ARVI පසුබිමට එරෙහිව macro- හෝ microhematuria අනාවරණය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, අතර පරතරය ආසාදන ක්රියාවලියසහ hematuria සාමාන්යයෙන් උග්ර පශ්චාත්-streptococcal glomerulonephritis සඳහා සති 2-3 ට සාපේක්ෂව දින 1-2 කි. ශෝථය හෝ අධි රුධිර පීඩනය නොමැත. වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය අඩාල නොවේ. වකුගඩු ක්රියාවලිය සෙමින් ඉදිරියට යන අතර, වරින් වර ඇතිවන දළ රක්තපාත රෝගීන් තුළ, වකුගඩු පටක වලට සිදුවන හානියේ මට්ටම නියත රක්තපාත හා ප්‍රෝටීනියුරියා සහිත දරුවන්ට වඩා අඩුය. රෝගය වර්ධනය වන විට, නිකුත් කරන ලද සයිටොකයින් IL-1a, IL-6 සහ ඉන්ටර්ෆෙරෝන්-γ වල බලපෑම යටතේ වකුගඩු හානි වර්ධනය වේ.
රෝගය වර්ධනය වන විට, වැඩිහිටි දරුවන්ට ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සහ දරුණු ප්රෝටීන් වර්ධනය වන අතර ඒවා අහිතකර පුරෝකථන නිර්ණායක වේ. වසර 10-12 කට පසු රෝගීන්ගෙන් අඩකට වඩා වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වයේ අඩුවීමක් දක්නට ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, වැඩිහිටියන්ට වඩා බොහෝ විට දරුවන්ට ස්වයංසිද්ධ සමනය අත්විඳිය හැකිය.
IgA නෙෆ්‍රොපති රෝග විනිශ්චය (බර්ගර් රෝගය) .
- උග්ර ආසාදන හේතුවෙන් පුනරාවර්තන macro- සහ (හෝ) microhematuria.
- රුධිර සෙරුමය සහ කෙල වල IgA මට්ටම වැඩි වීම.
- immunofluorescence අන්වීක්ෂය මගින් වකුගඩු බයොප්සි නියැදියක IgA උප පංතියේ ආලෝක දාම පැවතීම.
IgA නෙෆ්‍රොපති ප්රතිකාර (බර්ගර් රෝගය) . විශේෂ සීමාවන් නොමැතිව මාදිලිය. තිරිඟු, රයි, ඕට්ස්, මෙනේරි නිෂ්පාදන බැහැර කිරීම සහ සහල්, අම්බෙලිෆර් සහ ඉරිඟු සමඟ ආදේශ කිරීම සමඟ ග්ලූටන් රහිත ආහාර වේලක්.
බෝවන රෝග සඳහා ප්රතිබැක්ටීරීය චිකිත්සාව.
අනාවැකිය. IgA nephropathy පාඨමාලාව සහ චිකිත්සාවෙහි ඵලදායීතාවය පුරෝකථනය කිරීම සඳහා වැදගත් වන්නේ ප්රරෝහන ක්රියාවලියේ පැතිරීම සහ glomerulus සහ interstitium යන දෙකෙහිම ස්ක්ලෙරෝටික් වෙනස්කම්වල මට්ටම තක්සේරු කිරීමයි. ප්රවේශය ධමනි අධි රුධිර පීඩනයදිගුකාලීන IgA නෙෆ්‍රොෆති පසුබිමට එරෙහිව පුරෝකථනය නරක අතට හැරේ; අනාගතයේ දී, බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, වැඩිහිටියන් තුළ නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවය වර්ධනය වේ.