Syndróm bubnovej paličky. Symptóm paličky na bicie

Symptóm hodinového skla (Hippokratov klinec)- charakteristická deformácia nechtových platničiek vo forme hodinových sklíčok s baňovitým zhrubnutím koncových článkov prstov na rukách a nohách pri chronických ochoreniach srdca, pľúc a pečene. V tomto prípade uhol medzi zadným záhybom nechtov a nechtovou platničkou pri pohľade zboku presahuje 180°. Tkanivo medzi nechtom a podkladovou kosťou nadobúda hubovitý charakter, vďaka čomu pri stlačení na základňu nechtu vzniká pocit pohyblivosti nechtovej platničky. U pacienta so symptómom hodinového sklíčka, keď sú nechty na opačných rukách umiestnené k sebe, medzera medzi nimi zmizne (Shamrothov symptóm).

Tento symptóm bol zrejme prvýkrát opísaný Hippokratom, čo vysvetľuje jeden z názvov symptómu hodinového skla, Hippokratov necht.

Klinický význam

Keď sa tento príznak objaví, je potrebné úplné a dôkladné vyšetrenie pacienta, aby sa zistila príčina jeho výskytu.

Napíšte recenziu na článok "Príznak okuliarov hodiniek"

Literatúra

Strutynsky A.V., Baranov A.P., Roitberg G.E., Gaponenkov Yu.P. Základy semiotiky chorôb vnútorné orgány. - M.: MEDpress-inform, 2004. - S. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I. Klinická onkopulmonológia. - M.: GEOTAR MEDICÍNA, 2000. - S. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
Chernorutsky M.V. Diagnostika vnútorných chorôb. - Štvrté vydanie, revidované a rozšírené. - L.: MEDGIZ, 1954. - S. 279. - 50 000 výtlačkov.

pozri tiež

Úryvok charakterizujúci Symptóm hodinových okuliarov

- No a teraz recitácia! - povedal Speransky a odišiel z kancelárie. - Úžasný talent! - obrátil sa na princa Andreja. Magnitsky okamžite zaujal pózu a začal rozprávať francúzske humorné básne, ktoré pri niektorých príležitostiach zložil. slávni ľudia Petersburgu a niekoľkokrát ho prerušil potlesk. Princ Andrei na konci básní pristúpil k Speranskému a rozlúčil sa s ním.
-Kam ideš tak skoro? - povedal Speransky.
- Sľúbil som na večer...
Boli ticho. Princ Andrej sa pozorne zahľadel do tých zrkadlových, nepreniknuteľných očí a bolo mu smiešne, ako mohol od Speranského a od všetkých svojich aktivít s ním spojených čokoľvek očakávať a ako mohol pripisovať dôležitosť tomu, čo Speransky urobil. Tento úhľadný, neradostný smiech neprestal dlho zvoniť v ušiach princa Andreja, keď odišiel zo Speranského.
Po návrate domov si princ Andrei počas týchto štyroch mesiacov začal spomínať na svoj život v Petrohrade, ako keby to bolo niečo nové. Spomenul si na svoje snahy, na svoje pátrania, na históriu jeho návrhov vojenských predpisov, ktoré sa brali do úvahy a o ktorých sa snažili mlčať len preto, že iná práca, veľmi zlá, už bola vykonaná a predložená panovníkovi; spomenul si na zasadnutia výboru, ktorého bol Berg členom; Pamätal som si, ako sa na týchto schôdzach starostlivo a zdĺhavo prerokovávalo všetko, čo sa týkalo formy a priebehu rokovaní výborov, a ako starostlivo a krátko sa prerokovávalo všetko, čo sa týkalo podstaty veci. Spomenul si na svoju zákonodarnú prácu, ako úzkostlivo prekladal články z rímskeho a francúzskeho zákonníka do ruštiny a cítil sa zahanbený. Potom si živo predstavil Bogucharovo, jeho aktivity v dedine, jeho cestu do Riazane, spomenul si na roľníkov, veliteľa Drona a pripojil k nim práva osôb, ktoré rozdeľoval v odsekoch, bolo pre neho prekvapujúce, ako mohol v takej nečinnej práci tak dlho.

Nasledujúci deň princ Andrei navštívil niektoré domy, kde ešte nebol, vrátane Rostovovcov, s ktorými obnovil známosť na poslednom plese. Okrem zákonov zdvorilosti, podľa ktorých potreboval byť u Rostovovcov, chcel princ Andrei vidieť doma toto zvláštne, živé dievča, ktoré mu zanechalo príjemnú spomienku.

LEKCIA 21-7 PRÍZNAK BIELKOV Symptómom paličiek (Hippokratových prstov) je baňovité zhrubnutie koncových článkov prstov na rukách, zriedkavejšie na nohách, pri chronických ochoreniach srdca, pľúc a pečene s charakteristická deformácia nechtových platničiek vo forme hodinových skiel. Tkanivo medzi nechtom a spodnou kosťou sa stáva hubovité, čo spôsobuje, že nechtová platnička sa cíti pohyblivá, keď sa na základňu nechta vyvíja tlak. Toto zhrubnutie sprevádza rôzne ochorenia a často predchádza špecifickejším príznakom ochorenia. Zvlášť si musíte pamätať na spojenie tohto príznaku s rakovinou pľúc. Symptóm paličiek nie je nezávislou chorobou, ale je skôr informatívnym znakom iných chorôb, patologické procesy a prebieha spočiatku nepozorovane, pretože nespôsobuje bolesť. Zhrubnutie koncových falang sa môže vyvinúť v priebehu mnohých rokov a pri niektorých ochoreniach v priebehu niekoľkých mesiacov (absces pľúc). PRÍČINY Jedným z hlavných dôvodov vzniku symptómu paličky je výtok krvi sprava doľava - dostať sa do žilovej krvi do arteriálneho lôžka, obchádzajúc pľúca alebo ventilované oblasti v nich, čo vedie k zníženiu obsahu kyslíka v krvi, rozvoju hypoxémie, hypoxie a v konečnom dôsledku k rozšíreniu ciev nechtových falangov prstov. Výtok krvi je sprevádzaný zvýšením P(A-a)O2 - alveolárno-arteriálneho rozdielu v parciálnom tlaku kyslíka. Parciálny tlak kyslíka v arteriálnej krvi(PaO2) sa nezvyšuje pri inhalácii 100% kyslíka (O2). Výtok krvi sprava doľava môže byť intrakardiálny a intrapulmonárny. Intrakardiálny skrat krvi sprava doľava - priamy vstup krvi z pravej časti srdca doľava, je najtypickejší pre vrodené cyanotické srdcové chyby (defekt predsieňového septa, defekt komorového septa, Fallotova tetralógia) a infekčnú endokarditídu. Intrapulmonálny posun krvi sprava doľava – najčastejšie sa vyskytuje pri ochoreniach sprevádzaných poruchou ventilácie s normálnou perfúziou alveol. Je to spôsobené viacnásobnou rozptýlenou mikroatelektázou - kolaps pľúcnych alveol v dôsledku kompresie pľúc, upchatie bronchiálnej trubice (napríklad hlien, nádor), ako aj obštrukcia a oklúzia (zhoršená priechodnosť) pľúcnych kapilár . Intrapulmonálny posun krvi sprava doľava sa vyskytuje na pozadí dlhodobých pľúcnych ochorení: bronchiálna rakovina pľúc, bronchiektázia, pleurálny empyém, pľúcny absces, alveolitída. Menej často sa intrapulmonálny výtok krvi vyskytuje prostredníctvom arteriovenóznych fistúl. Môžu byť vrodené (napr. dedičná hemoragická teleangiektázia) alebo získané a môžu sa vyskytovať v akomkoľvek orgáne, hoci najčastejšie sa nachádzajú v pľúcach. ODRAZ PRÍZNAKU BUBNÍKOV Obr. 76a, 31-ročný muž. Dedičná hemoragická telangiektázia, opakujúce sa krvácanie z nosa, prihlásenie z paličky počiatočná fáza choroby. Obr. 76b, muž, cyanotická srdcová chyba, symptóm paličky v konečnom štádiu ochorenia. Odkaz na Obr.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Hemoragická teleangiektázia (Osler-Weber-Renduova choroba) je ochorenie založené na menejcennosti cievneho endotelu (cievnych buniek), čo má za následok rôznych oblastiach Na koži a slizniciach pier, úst a vnútorných orgánov sa tvoria viaceré angiómy a teleangiektázie (kapilárne abnormality), ktoré krvácajú. Vrodená menejcennosť ciev vnútorných orgánov sa prejavuje arteriovenóznymi aneuryzmami, ktoré sú najčastejšie lokalizované v pľúcach, menej často v pečeni, obličkách, slezine a prispievajú k rozvoju pľúcno-kardiologických ochorení. SYMPTÓM BUBNOVÝCH TYČOV – poukazuje na nízky obsah kyslíka v tkanivách (hypoxia) a rozvoj pľúcno-kardiologických ochorení, ktorých príčinou je v tomto prípade hemoragická teleangiektázia. Pri príznaku paličiek sú otvory na klincoch takmer vždy zväčšené (obr. 76a a obr. 76b). VEĽKÉ DIERKY NA NECHTOCH, ako aj ich absencia, naznačujú poruchu metabolizmu vápnika v tele. Niekedy sa otvor zväčší len na jednom prste. Jednou z hlavných príčin zväčšených jamiek na nechtoch je nedostatok horčíka (obr. 75). Odkaz na Obr. 75.

Už v staroveku, pred 25 storočiami, opísal Hippokrates zmeny v tvare distálnych článkov prstov, ktoré sa našli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém), a nazval ich „bubnové palice“. Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – Hippokratove prsty (Hippokratove prsty) (digiti Hippocratici).

Hippokratov syndróm prstov zahŕňa dva znaky: „presýpacie hodiny“ (Hippokratove nechty – ungues Hippocraticus) a kyjovité deformácie koncových článkov prstov ako „paličky“ (kĺznutie prstov).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (HOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy vývoja PG nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku porúch mikrocirkulácie sprevádzaných lokálnou hypoxiou tkaniva, porušením periostálneho trofizmu a autonómnou inerváciou na pozadí predĺženej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („presýpacích hodín“), potom sa tvar distálnych falangov prstov mení na kyjakovitý alebo baňkovitý tvar. Čím výraznejšie endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým závažnejšie sú modifikované koncové falangy prstov na rukách a nohách.

Zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ možno zistiť niekoľkými spôsobmi.

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálne existujúceho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa vytvorí, keď sa distálne falangy prstov porovnajú s ich chrbtovými plochami oproti sebe, je najviac skoré znamenie zhrubnutie koncových falangov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. Keď sa distálne falangy prstov zhrubnú, uhol medzi nechtovými platničkami sa stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na neupravených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „paličkách“ je vzťah opačný: C - D sa stáva dlhším ako A - B (obr. 2).

Ďalším dôležitým znakom PG je veľkosť uhla ACE. Zapnuté normálny prst tento uhol je menší ako 180°, pri „bubnových paliciach“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s „prstami Hippokrata“ sa pri paraneoplastickom Marie-Bambergerovom syndróme objavuje periostitis v oblasti koncových častí dlhých tubulárnych kostí (zvyčajne predlaktia a nohy), ako aj kostí rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno pozorovať závažnú osalgiu alebo artralgiu a lokálnu bolesť pri palpácii röntgenové vyšetrenie je zistený dvojitý kortikálna vrstva, spôsobené prítomnosťou úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej hmoty svetlou medzerou (príznak „električkových koľajníc“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc; menej často sa vyskytuje u iných primárnych vnútrohrudných nádorov ( benígne novotvary pľúc, mezotelióm pleury, teratóm, lipóm mediastína). Príležitostne sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine gastrointestinálneho traktu, lymfóme s metastázami do mediastinálnych lymfatických uzlín a lymfogranulomatóze. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod. charakteristické rysy tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je dlhý (v priebehu rokov) vývoj charakteristické zmeny osteoartikulárneho aparátu, pričom s zhubné novotvary tento proces sa počíta na týždne a mesiace. Po radikálnej chirurgickej liečbe rakoviny môže Marie-Bambergerov syndróm v priebehu niekoľkých mesiacov ustúpiť a úplne vymiznúť.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť musíme pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia znakov PG si preto vyžaduje správnu interpretáciu a inštrumentálne a laboratórne metódy vyšetrenia na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Vzťah medzi PG a chronickými pľúcnymi chorobami, sprevádzanými dlhodobou endogénnou intoxikáciou a respiračným zlyhaním (RF), sa považuje za zrejmý: ich tvorba sa obzvlášť často pozoruje pri pľúcnych abscesoch - 70 - 90% (v priebehu 1 - 2 mesiacov), bronchiektázie - 60–70 % (na niekoľko rokov), pleurálny empyém - 40–60 % (na 3–6 mesiacov a viac) („hrubé“ prsty Hippokrata, obr. 4).

Pri tuberkulóze dýchacích orgánov vznikajú PG v prípade plošného (viac ako 3–4 segmentového) deštruktívneho procesu s dlhým, resp. chronický priebeh(6–12 mesiacov a viac) a sú charakterizované najmä symptómom „hodinového sklíčka“, zhrubnutím, hyperémiou a cyanózou nechtového záhybu („jemné“ Hippokratove prsty – 60–80 %, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG indikujú nepriaznivú prognózu v ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol (detegované oblasti zábrusového skla na počítačovej tomografii) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v ložiskách fibrózy. PG je jedným z faktorov, ktorý najspoľahlivejšie indikuje vysoké riziko tvorba ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s IFA, tiež spojená so znížením ich prežívania.

O difúzne ochorenia spojivové tkanivo pri postihnutí pľúcneho parenchýmu PH vždy odrážajú závažnosť DN a sú mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

Pre iné intersticiálne pľúcne ochorenia je tvorba PG menej typická: ich prítomnosť takmer vždy odráža závažnosť DN. J. Schulze a kol. opísali tento klinický jav u 4-ročného dievčaťa s rýchlo progresívnou pľúcnou histiocytózou X. V. Holcomb et al. odhalili zmeny na distálnych článkoch prstov ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ u 5 z 11 pacientov vyšetrených s pľúcnou venookluzívnou chorobou.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavujú u najmenej 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť vedúcu dôležitosť pretrvávajúceho poklesu parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovej hypoxie pri rozvoji HOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou boli teda hodnoty parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi a úsilného výdychového objemu za 1 sekundu najmenšie v skupine s najvyšším výrazné zmeny distálne falangy prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov s vnútrohrudnou sarkoidózou lymfatické uzliny a pľúc, vrátane kožné prejavy a v žiadnom prípade nebola zistená tvorba PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné orgánové patológie hrudník(fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny na distálnych článkoch prstov, ako sú „bubienok“ a nechty ako „hodinkové okuliare“, sa často zaznamenávajú, keď choroby z povolania vyskytujúce sa pri postihnutí pľúcneho interstícia. Pomerne skorý vzhľad GOA je charakteristická pre pacientov s azbestózou; tento príznak naznačuje vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou, s rozvojom PG sa ich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
PG boli zistené u 42 % vyšetrených pracovníkov uhoľných baní, ktorí trpeli silikózou; u niektorých sa spolu s difúznou pneumosklerózou našli ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ a nechty ako „hodinkové sklá“ boli opísané u pracovníkov tovární vyrábajúcich zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Súvislosť medzi vznikom PH a hypoxémiou potvrdzuje opakovane popisovaná možnosť vymiznutia tohto príznaku po transplantácii pľúc. U detí s cystickou fibrózou charakteristické zmeny na prstoch ustúpili počas prvých 3 mesiacov. po transplantácii pľúc.

Výskyt PG u pacienta s intersticiálna choroba pľúc, najmä s dlhou anamnézou ochorenia a v neprítomnosti klinické príznaky aktivita poškodenia pľúc, vyžaduje sústavné pátranie po zhubnom nádore v pľúcne tkanivo. Ukazuje sa, že kedy rakovina pľúc, vyvinuté na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo pri poškodení pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa vyskytuje zriedkavejšie - u 63% pacientov.

Rýchly vývoj zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“, je jednou z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc aj pri absencii prekanceróznych ochorení. IN podobná situácia klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) môžu chýbať a tento príznak sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PG, sa zvýši 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Závislosť frekvencie detekcie PG na morfologická forma rakovina pľúc: pri nemalobunkovom variante dosahuje 35 %, pri malobunkovom variante je to len 5 %.

Rozvoj HOA pri rakovine pľúc je spojený s hyperprodukciou rastového hormónu a prostaglandínu E2 (PGE-2) nádorovými bunkami. Parciálny tlak kyslíka v periférnej krvi môže zostať normálny. Zistilo sa, že v krvi pacientov s rakovinou pľúc so symptómom PG hladina transformujúceho rastového faktora β (TGF-β) a PGE-2 výrazne prevyšuje hladinu pacientov bez zmien na distálnych falangách prstov. TGF-β a PGE-2 možno teda považovať za relatívne induktory tvorby PG, relatívne špecifické pre rakovinu pľúc; Tento mediátor sa zrejme nepodieľa na rozvoji diskutovaného klinického javu pri iných chronických pľúcnych ochoreniach s DN.

Paraneoplastický charakter zmien typu „bubienok“ na distálnych falangách prstov jasne demonštruje vymiznutie tohto klinického javu po úspešnej resekcii pľúcne nádory. Na druhej strane znovuobjavenie Tento klinický príznak u pacienta, ktorého liečba rakoviny pľúc bola úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

PG môže byť paraneoplastickým prejavom nádorov lokalizovaných mimo oblasť pľúc a môže dokonca predchádzať prvým klinickým prejavom malígnych nádorov. Ich vznik je popísaný pri malígnych nádoroch týmusu, rakovine pažeráka, hrubého čreva, gastrinóme, charakterizovaných klinicky typickým Zollinger-Ellisonovým syndrómom a sarkóme pľúcnej artérie.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PG pri malígnych nádoroch prsníka a pleurálnom mezotelióme, ktorý nie je sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa deteguje pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémii, vrátane akútnej myeloblastickej, pri ktorej boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. v prípade recidívy nádoru. V jednom z pozorovaní bola uvedená regresia typické zmeny distálnych falangov prstov s úspešnou chemoterapiou a liečenie ožiarením lymfogranulomatóza.

PG, spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúca tromboflebitída patrí medzi bežné extraorgánové, nešpecifické prejavy zhubné nádory. Paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov ako „paličky“ možno predpokladať pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj pri kombinácii s inými možné mimoorgánové, nešpecifické príznaky zhubného nádoru – zvýšenie ESR, zmeny v periférnom krvnom obraze (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbový syndróm a recidivujúce trombózy rôznych lokalizácií.

Za jednu z najčastejších príčin PH sa považujú vrodené srdcové chyby, najmä „modrého“ typu. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov boli podobné zmeny na prstoch zaznamenané u 19 %; frekvenciou prevyšovali hemoptýzu (14 %), ale boli horšie ako zvuky pľúcna tepna(34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khouzam a kol. (2005). cievna mozgová príhoda embolického pôvodu, ktorý sa vyvinul 6 týždňov po narodení u 18-ročného pacienta. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického skratu z ľavej strany srdca na pravú, vrátane toho, ktorý vznikol ako dôsledok kardiochirurgického zákroku. M. Essop a kol. (1995) počas 4 rokov po balónikovej dilatácii reumatickej mitrálnej stenózy, ktorej komplikáciou bol malý defekt predsieňového septa, pozorovali charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov a narastajúcu cyanózu. Za obdobie, ktoré uplynulo od operácie, sa výrazne zvýšil jej hemodynamický význam vzhľadom na to, že sa vyvinul aj pacient reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po korekcii ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PG u 39-ročnej ženy 25 rokov po úspešnej oprave defektu predsieňového septa. Ukázalo sa, že počas operácie bola dolná dutá žila omylom nasmerovaná ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných extrakardiálnych, klinických príznakov infekčnej endokarditídy (IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri IE, môže presiahnuť 50 %. Dôkazy v prospech IE u pacienta s PG vysoká horúčka so zimnicou, zvýšenou ESR, leukocytózou; anémia, často sa pozoruje prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére, rôzne možnosti poškodenie obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických centier je jednou z najčastejších príčin fenoménu PG cirhóza pečene s portálna hypertenzia a progresívna dilatácia ciev pľúcneho obehu, čo vedie k hypoxémii (takzvaný pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA zvyčajne kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „pavúkové žilové polia“.
Bola preukázaná súvislosť medzi tvorbou HOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG zvyčajne nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce transplantáciu pečene. detstva vrátane vrodenej atrézie žlčových ciest.

Uskutočnili sa opakované pokusy rozlúštiť mechanizmy vývoja zmien v distálnych falangách prstov ako „paličky“ pri chorobách, vrátane tých, ktoré sú uvedené vyššie (chronické pľúcne choroby, vrodené srdcové chyby, IE, cirhóza pečene s portálnou hypertenziou) pretrvávajúcou hypoxémiou a tkanivovou hypoxiou. Hypoxiou indukovaná aktivácia tkanivových rastových faktorov, vrátane rastových faktorov krvných doštičiek, hrá vedúcu úlohu pri tvorbe zmien v distálnych falangách a nechtoch. Okrem toho sa u pacientov s PH zistilo zvýšenie sérovej hladiny rastového faktora hepatocytov, ako aj vaskulárneho rastového faktora. Spojenie medzi zvýšením jeho aktivity a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi sa považuje za najzreteľnejšie. Tiež u pacientov s PH sa zistilo významné zvýšenie expresie hypoxiou indukovateľných faktorov typu 1a a 2a.

Pri vývoji zmien v distálnych falangách prstov typu „bubienok“ môže mať určitý význam endoteliálna dysfunkcia spojená so znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA je sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je indukovaná primárne hypoxiou, výrazne vyššia ako u zdravých ľudí.
Mechanizmy tvorby PG pri chronických zápalových ochoreniach čriev, pre ktoré nie je typická hypoxémia, je ťažké vysvetliť. Často sa však vyskytujú pri Crohnovej chorobe (s ulcerózna kolitída nie sú typické), pri ktorých zmeny na prstoch ako „paličky“ môžu predchádzať skutočným črevným prejavom ochorenia.

Počet pravdepodobných príčin, ktoré spôsobujú zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „hodinkového sklíčka“, neustále narastá. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával, keď bol losartan nahradený valsartanom, čo nám umožňuje zvážiť ho nežiaduca reakcia pre celú triedu blokátorov receptora angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

A. Harris a kol. zistil u pacienta s primárnym antifosfolipidovým syndrómom charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov, pričom u neho neboli zistené žiadne známky trombotických lézií pľúcneho cievneho riečiska. Tvorba PG bola opísaná aj pri Behçetovej chorobe, aj keď nemožno úplne vylúčiť, že ich výskyt pri tejto chorobe bol náhodný.
PG sú považované za možné nepriame markery užívania drog. U niektorých z týchto pacientov môže byť ich vývoj spojený s variantom poškodenia pľúc alebo IE charakteristickou pre drogovo závislých. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ sú popisované u užívateľov nielen intravenóznych, ale aj inhalačných drog, napríklad u fajčiarov hašiša.

So zvyšujúcou sa frekvenciou (najmenej 5 %) je PG registrovaná u HIV-infikovaných ľudí. Ich tvorba môže byť založená na rôzne formy súvisiace s HIV pľúcne ochorenia, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi; okrem toho sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PG pravdepodobnou indikáciou pľúcnej tuberkulózy, ktorá je možná aj v neprítomnosti Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Je známa takzvaná primárna forma GOA, ktorá nie je spojená s chorobami vnútorných orgánov, často má familiárny charakter (syndróm Touraine-Solant-Gole). Diagnostikuje sa až po vylúčení väčšiny príčin, ktoré môžu vyvolať vznik PG. Pacienti s primárna forma GOA sa často sťažuje na bolesť v oblasti zmenených falangov, zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárne GOA zahŕňajúce iba prsty dolných končatín. Zároveň pri zisťovaní prítomnosti PG u členov tej istej rodiny je potrebné vziať do úvahy možnosť, že zdedili vrodené chyby srdce (napríklad patent ductus botellus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ si vyžaduje odlišná diagnóza rôzne choroby, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú tie spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálne ochorenia pľúc, predovšetkým ELISA, sú jednou z najčastejších príčin PG; závažnosť tohto klinického javu možno použiť na posúdenie aktivity poškodenia pľúc. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň je potrebné vziať do úvahy možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

Literatúra1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatická fibrotizujúca alveolitída a bronchiolo-alveolárna rakovina // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Masky“ subakútnej infekčnej endokarditídy // Ter. arch. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomin V.V. Hippokratove prsty: klinický význam, diferenciálna diagnóza // Klin. med. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Shukurova R.A. Moderné reprezentácie o patogenéze fibrotizujúcej alveolitídy // Ter. arch. - 1992. - 64. - 151-155,5. Atkinson S., Fox S.B. Vaskulárny endoteliálny rastový faktor (VEGF)-A a rastový faktor odvodený od krvných doštičiek (PDGF) zohrávajú ústrednú úlohu v patogenéze digitálnych palíc // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728,6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. a kol. Zvrátenie digitálneho paličkovania po transplantácii pľúc u pacientov s cystickou fibrózou: kľúč k patogenéze paličkovania // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380,7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Výskyt digitálnych klubov pri bronchogénnom karcinóme podľa nového digitálneho indexu // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21.-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokratove prsty pri Behcetovej chorobe // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576,9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilné digitálne klubanie pri akútnej myeloidnej leukémii // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing pri infekcii vírusom ľudskej imunodeficiencie // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. a kol. Paraneoplastické syndrómy v 68 prípadoch resekovateľného nemalobunkového karcinómu pľúc: môžu pomôcť pri včasnej detekcii? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Paľovanie prstov pri závislosti na heroíne // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Kluby pri Crohnovej chorobe // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508,14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. a kol. Význam paličkovania prstov pri azbestóze // Hrudník. - 1987. - 42. - 117-119.15 hod. Dickinson C.J. Etiológia paličkovitej a hypertrofickej osteoartropatie // Eur. J. Clin. investovať. - 1993. - 23. - 330-338,16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. a kol. Iatrogénne paličkovanie prstov // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333,17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrofická osteoartropatia ako indikátor bronchiálneho karcinómu // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632,18. Fam A.G. Paraneoplastické reumatické syndrómy // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533,19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. a kol. Hepatopulmonálny syndróm // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512,20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. a kol. Digitálne kluby spojené s polymyozitídou a intersticiálnym ochorením pľúc // Hrudník. - 1995. - 108. - 1751-1752,21. Hoeper M.M., Krowka M. J., Starassborg C.P. Portopulmonálna hypertenzia a hepatopulmonálny syndróm // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468,22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. a kol. Paľovanie prstov a proliferácia hladkého svalstva pri fibrotických zmenách v pľúcach u pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou // Hrudník. - 1994. - 105. - 339-342,23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Centrálna cyanóza a kluby u 18-ročnej ženy po pôrode s mŕtvicou // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156,24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. a kol. Hepatopulmonálny syndróm s progresívnou hypoxémiou ako indikácia na transplantáciu pečene: kazuistiky a prehľad literatúry // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44.-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familiárna primárna hypertrofická osteoartropatia v spojení s vrodeným srdcovým ochorením // Cardiol. Mladý. - 2002. - 12. - 304-307,26. Sansores R., Salas J., Chapela R. a kol. Klubovitosť pri hypersenzitívnej pneumonitíde. Jeho prevalencia a možná prognostická úloha // Arch. Stážista. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851,27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. a kol. Zvrátenie digitálneho klubovania po transplantácii pľúc // Šach. - 1995. - 107. - 283-285,28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. a kol. Vaskulárny endoteliálny rastový faktor a hypertrofická osteoartropatia // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57.-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., anglický J.S. Clubbing: aktualizácia diagnózy, diferenciálnej diagnózy, patofyziológie a klinického významu // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028,30 hod. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitálne kluby a rakovina pľúc // Hrudník. - 1998. - 114. - 1535-1537,31. Pracovná skupina ESC. Smernice ESC o prevencii, diagnostike a liečbe infekčnej endokarditídy // Eur. Srdce J. - 2004. - 25. - 267-276,32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. a kol. Primárna hypertrofická osteoartropatia (Touraine - Solente - Goleov syndróm) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016,33. Vandemergel X., Decaux G. Prehľad o hypertrofickej osteoartropatii a digitálnych kluboch // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94,34 hod. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Paľovanie prstov pri sarkoidóze // JAMA. - 1972. - 222. - 582,35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Vzťah medzi digitálnym klubom a hladinou rastového hormónu v sére u pacientov s rakovinou pľúc // Monaldi Arch. Chest Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Poteyko P.I., Charkovská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania, Katedra ftizeológie a pulmonológie

Už v staroveku, pred 25 storočiami, opísal Hippokrates zmeny v tvare distálnych článkov prstov, ktoré sa vyskytli pri chronickej pľúcnej patológii (absces, tuberkulóza, rakovina, pleurálny empyém), a nazval ich „bubienok“. Odvtedy sa tento syndróm nazýva jeho menom – Hippokratove prsty (Hippokratove prsty) (digiti Hippocratici).

V súčasnosti sa PG považuje za hlavný prejav hypertrofickej osteoartropatie (HOA, Marie-Bambergerov syndróm) – mnohopočetná osifikujúca periostóza.

Mechanizmy vývoja PG nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Je však známe, že k tvorbe PG dochádza v dôsledku porúch mikrocirkulácie sprevádzaných lokálnou hypoxiou tkaniva, porušením periostálneho trofizmu a autonómnou inerváciou na pozadí predĺženej endogénnej intoxikácie a hypoxémie. V procese tvorby PG sa najskôr mení tvar nechtových platničiek („presýpacích hodín“), potom sa tvar distálnych falangov prstov mení na kyjakovitý alebo baňkovitý tvar. Čím výraznejšia je endogénna intoxikácia a hypoxémia, tým výraznejšie sú modifikované terminálne falangy prstov na rukách a nohách.

Zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „paličky“ možno zistiť niekoľkými spôsobmi.

Je potrebné identifikovať vyhladenie normálne existujúceho uhla medzi základňou nechtu a záhybom nechtov. Zmiznutie „okna“, ktoré sa vytvorí, keď sú distálne články prstov umiestnené vedľa seba s ich dorzálnymi plochami oproti sebe, je najskorším príznakom zhrubnutia koncových článkov prstov. Uhol medzi nechtami normálne nepresahuje nahor viac ako polovicu dĺžky nechtového lôžka. Keď sa distálne falangy prstov zhrubnú, uhol medzi nechtovými platničkami sa stáva širokým a hlbokým (obr. 1).

Na neupravených prstoch by vzdialenosť medzi bodmi A a B mala presiahnuť vzdialenosť medzi bodmi C a D. Pri „paličkách“ je vzťah opačný: C - D sa stáva dlhším ako A - B (obr. 2).

Ďalším dôležitým znakom PG je veľkosť uhla ACE. Na bežnom prste je tento uhol menší ako 180°, pri „paličkách“ je to viac ako 180° (obr. 2).

Spolu s „prstami Hippokrata“ sa pri paraneoplastickom Marie-Bambergerovom syndróme objavuje periostitis v oblasti koncových častí dlhých tubulárnych kostí (zvyčajne predlaktia a nohy), ako aj kostí rúk a nôh. V miestach periostálnych zmien možno pozorovať závažnú osalgiu alebo artralgiu a lokálnu palpačnú citlivosť; RTG vyšetrenie odhalí dvojitú kortikálnu vrstvu v dôsledku prítomnosti úzkeho hustého pruhu oddeleného od kompaktnej kostnej substancie svetlou medzerou (príznak „električkové koľajnice“) (obr. 3). Predpokladá sa, že Marie-Bambergerov syndróm je patognomický pre rakovinu pľúc, menej často sa vyskytuje pri iných primárnych vnútrohrudných nádoroch (benígne pľúcne novotvary, mezotelióm pleury, teratóm, mediastinálny lipóm). Príležitostne sa tento syndróm vyskytuje pri rakovine gastrointestinálneho traktu, lymfóme s metastázami do mediastinálnych lymfatických uzlín a lymfogranulomatóze. Zároveň sa Marie-Bambergerov syndróm rozvíja aj pri neonkologických ochoreniach - amyloidóza, chronická obštrukčná choroba pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, vrodené a získané srdcové chyby a pod. Jednou z charakteristických čŕt tohto syndrómu pri nenádorových ochoreniach je dlhodobý (v priebehu rokov) vývoj charakteristických zmien v osteoartikulárnom aparáte, pričom pri malígnych novotvaroch sa tento proces počíta na týždne a mesiace. Po radikálnej chirurgickej liečbe rakoviny môže Marie-Bambergerov syndróm v priebehu niekoľkých mesiacov ustúpiť a úplne vymiznúť.

V súčasnosti sa výrazne zvýšil počet ochorení, pri ktorých sa zmeny na distálnych článkoch prstov označujú ako „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“ (tabuľka 1). Výskyt PG často predchádza špecifickejším symptómom. Zvlášť musíme pamätať na „zlovestnú“ súvislosť tohto syndrómu s rakovinou pľúc. Identifikácia príznakov PG si preto vyžaduje správnu interpretáciu a implementáciu inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrovacích metód na včasné stanovenie spoľahlivej diagnózy.

Pri tuberkulóze dýchacích orgánov sa PG tvoria v prípade rozsiahleho (viac ako 3–4 segmentov) deštruktívneho procesu s dlhým alebo chronickým priebehom (6–12 mesiacov a viac) a vyznačujú sa najmä „hodinovým sklíčkom“ symptóm, zhrubnutie, hyperémia a cyanóza nechtového záhybu („citlivé“ prsty Hippokrata – 60–80 %, obr. 5).

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (IFA) sa PG vyskytuje u 54 % mužov a 40 % žien. Zistilo sa, že závažnosť hyperémie a cyanózy nechtového záhybu, ako aj samotná prítomnosť PG indikujú nepriaznivú prognózu v ELISA, čo odráža najmä prevalenciu aktívneho poškodenia alveol (detegované oblasti zábrusového skla na počítačovej tomografii) a závažnosť proliferácie buniek hladkého svalstva ciev v ložiskách fibrózy. PG je jedným z faktorov, ktorý najspoľahlivejšie indikuje vysoké riziko vzniku ireverzibilnej pľúcnej fibrózy u pacientov s IFA, s čím súvisí aj zníženie ich prežívania.

Pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva postihujúcich pľúcny parenchým PG vždy odráža závažnosť DN a je mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom.

S progresiou pľúcnych lézií sa PG objavujú u najmenej 50 % pacientov s exogénnou alergickou alveolitídou. Je potrebné zdôrazniť vedúcu dôležitosť pretrvávajúceho poklesu parciálneho tlaku kyslíka v krvi a tkanivovej hypoxie pri rozvoji HOA u pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami. U detí s cystickou fibrózou boli teda hodnoty parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi a úsilného výdychového objemu za 1 sekundu najmenšie v skupine s najvýraznejšími zmenami na distálnych článkoch prstov a nechtov.

Existujú ojedinelé správy o výskyte PG pri kostnej sarkoidóze (J. Yancey a kol., 1972). Sledovali sme viac ako tisíc pacientov so sarkoidózou vnútrohrudných lymfatických uzlín a pľúc vrátane kožných prejavov a ani v jednom prípade sme nezistili tvorbu PG. Preto považujeme prítomnosť/neprítomnosť PG za diferenciálne diagnostické kritérium pre sarkoidózu a iné patológie hrudných orgánov (fibrotizujúca alveolitída, nádory, tuberkulóza).

Zmeny na distálnych článkoch prstov, ako sú „paličky“ a nechty ako „hodinkové okuliare“, sa často zaznamenávajú pri chorobách z povolania zahŕňajúcich pľúcne interstícium. Relatívne skorý výskyt GOA je typický pre pacientov s azbestózou; tento príznak naznačuje vysoké riziko úmrtia. Podľa S. Markowitza a kol. , počas 10-ročného sledovania 2709 pacientov s azbestózou, s rozvojom PG sa ich pravdepodobnosť úmrtia zvýšila minimálne 2-krát.
PG boli zistené u 42 % vyšetrených pracovníkov uhoľných baní, ktorí trpeli silikózou; u niektorých sa spolu s difúznou pneumosklerózou našli ložiská aktívnej alveolitídy. Zmeny na distálnych článkoch prstov ako „bubienok“ a nechty ako „hodinkové sklá“ boli opísané u pracovníkov tovární vyrábajúcich zápalky, ktorí boli v kontakte s rodamínom používaným pri ich výrobe.

Výskyt PG u pacienta s intersticiálnym ochorením pľúc, najmä s dlhou anamnézou ochorenia a pri absencii klinických príznakov aktívneho poškodenia pľúc, si vyžaduje trvalé vyhľadávanie malígneho nádoru v pľúcnom tkanive. Ukázalo sa, že pri rakovine pľúc, ktorá sa vyvíja na pozadí ELISA, frekvencia GOA dosahuje 95%, zatiaľ čo v prípadoch poškodenia pľúcneho interstícia bez známok neoplastickej transformácie sa vyskytuje zriedkavejšie - u 63% pacientov .

Rýchly vývoj zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“, je jednou z indikácií pre rozvoj rakoviny pľúc aj pri absencii prekanceróznych ochorení. V takejto situácii môžu chýbať klinické príznaky hypoxie (cyanóza, dýchavičnosť) a tento príznak sa vyvíja podľa zákonov paraneoplastických reakcií. W. Hamilton a kol. preukázali, že pravdepodobnosť, že pacient bude mať PG, sa zvýši 3,9-krát.

GOA je jedným z najčastejších paraneoplastických prejavov rakoviny pľúc, jej prevalencia v tejto kategórii pacientov môže presiahnuť 30 %. Ukazuje sa závislosť frekvencie detekcie PG od morfologickej formy rakoviny pľúc: dosahujúca 35 % v nemalobunkovom variante, v malobunkovom variante je toto číslo len 5 %.

Paraneoplastický charakter zmien typu „bubienok“ na distálnych falangách prstov jasne demonštruje vymiznutie tohto klinického javu po úspešnej resekcii pľúcneho nádoru. Na druhej strane, opätovné objavenie sa tohto klinického príznaku u pacienta, u ktorého bola liečba rakoviny pľúc úspešná, je pravdepodobnou indikáciou recidívy nádoru.

Opakovane bola preukázaná možnosť vzniku PG pri malígnych nádoroch prsníka a pleurálnom mezotelióme, ktorý nie je sprevádzaný rozvojom DN.

PG sa deteguje pri lymfoproliferatívnych ochoreniach a leukémii, vrátane akútnej myeloblastickej, pri ktorej boli zaznamenané na rukách a nohách. Po chemoterapii, ktorá zastavila prvý záchvat leukémie, príznaky GOA zmizli, ale po 21 mesiacoch sa znova objavili. v prípade recidívy nádoru. Jedno pozorovanie ukázalo regresiu typických zmien v distálnych falangách prstov pri úspešnej chemoterapii a rádioterapii lymfogranulomatózy.

PG teda spolu s rôznymi typmi artritídy, erythema nodosum a migrujúcej tromboflebitídy patria medzi časté mimoorgánové, nešpecifické prejavy malígnych nádorov. Paraneoplastický pôvod zmien na distálnych falangách prstov ako „paličky“ možno predpokladať pri ich rýchlej tvorbe (najmä u pacientov bez DN, srdcového zlyhania a pri absencii iných príčin hypoxémie), ako aj pri kombinácii s inými možné mimoorgánové, nešpecifické príznaky zhubného nádoru – zvýšenie ESR, zmeny v periférnom krvnom obraze (najmä trombocytóza), pretrvávajúca horúčka, kĺbový syndróm a recidivujúce trombózy rôznych lokalizácií.

Za jednu z najčastejších príčin PH sa považujú vrodené srdcové chyby, najmä „modrého“ typu. Medzi 93 pacientmi s pľúcnymi arteriovenóznymi fistulami pozorovanými na klinike Mauo počas 15 rokov boli podobné zmeny na prstoch zaznamenané u 19 %; prevyšovali frekvenciu hemoptýzy (14 %), ale boli nižšie ako šelesty na pľúcnej tepne (34 %) a dýchavičnosť (57 %).

R. Khouzam a kol. (2005) opísali ischemickú cievnu mozgovú príhodu embolického pôvodu, ktorá sa vyvinula 6 týždňov po narodení u 18-ročného pacienta. Prítomnosť charakteristických zmien na prstoch a hypoxia, ktorá si vyžadovala podporu dýchania, viedla k hľadaniu anomálie v štruktúre srdca: transtorakálna a transezofageálna echokardiografia odhalila, že dolná dutá žila ústila do dutiny ľavej predsiene.

PG môžu „objaviť“ existenciu patologického skratu z ľavej strany srdca na pravú, vrátane toho, ktorý vznikol ako dôsledok kardiochirurgického zákroku. M. Essop a kol. (1995) počas 4 rokov po balónikovej dilatácii reumatickej mitrálnej stenózy, ktorej komplikáciou bol malý defekt predsieňového septa, pozorovali charakteristické zmeny na distálnych falangách prstov a narastajúcu cyanózu. V období od operácie sa jej hemodynamický význam výrazne zvýšil tým, že sa u pacienta rozvinula aj reumatická stenóza trikuspidálnej chlopne, po korekcii ktorej tieto príznaky úplne vymizli. J. Dominik a kol. zaznamenali výskyt PG u 39-ročnej ženy 25 rokov po úspešnej oprave defektu predsieňového septa. Ukázalo sa, že počas operácie bola dolná dutá žila omylom nasmerovaná do ľavej predsiene.

PG sa považuje za jeden z najtypickejších nešpecifických, takzvaných extrakardiálnych, klinických príznakov infekčnej endokarditídy (IE). Frekvencia zmien v distálnych falangách prstov, ako sú „paličky“ pri IE, môže presiahnuť 50 %. Vysoká horúčka so zimnicou, zvýšená ESR a leukocytóza svedčia v prospech IE u pacienta s PG; Často sa pozoruje anémia, prechodné zvýšenie aktivity pečeňových aminotransferáz v sére a rôzne typy poškodenia obličiek. Na potvrdenie IE je vo všetkých prípadoch indikovaná transezofageálna echokardiografia.

Podľa niektorých klinických centier je jednou z najčastejších príčin fenoménu PH cirhóza pečene s portálnou hypertenziou a progresívnou dilatáciou ciev pľúcneho obehu, ktorá vedie k hypoxémii (tzv. pľúcno-renálny syndróm). U takýchto pacientov sa GOA zvyčajne kombinuje s kožnými teleangiektáziami, ktoré často tvoria „pavúkové žilové polia“.
Bola preukázaná súvislosť medzi tvorbou HOA pri cirhóze pečene a predchádzajúcim zneužívaním alkoholu. U pacientov s cirhózou pečene bez súčasnej hypoxémie sa PG zvyčajne nezistí. Tento klinický jav je charakteristický aj pre primárne cholestatické lézie pečene vyžadujúce transplantáciu pečene v detstve, vrátane vrodenej atrézie žlčovodu.

Pri vývoji zmien v distálnych falangách prstov typu „bubienok“ môže mať určitý význam endoteliálna dysfunkcia spojená so znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. Ukázalo sa, že u pacientov s GOA je sérová koncentrácia endotelínu-1, ktorého expresia je indukovaná primárne hypoxiou, výrazne vyššia ako u zdravých ľudí.
Mechanizmy tvorby PG pri chronických zápalových ochoreniach čriev, pre ktoré nie je typická hypoxémia, je ťažké vysvetliť. Zároveň sa často vyskytujú pri Crohnovej chorobe (nie sú typické pri ulceróznej kolitíde), pri ktorej zmeny na prstoch ako „bubienok“ môžu predchádzať skutočným črevným prejavom ochorenia.

Počet pravdepodobných príčin, ktoré spôsobujú zmeny v distálnych falangách prstov podľa typu „hodinkového sklíčka“, neustále narastá. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé. K. Packard a kol. (2004) pozorovali tvorbu PG u 78-ročného muža, ktorý užíval losartan 27 dní. Tento klinický jav pretrvával aj po nahradení losartanu valsartanom, čo nám umožňuje považovať ho za nežiaducu reakciu na celú triedu blokátorov receptorov angiotenzínu II. Po prechode na kaptopril zmeny na prstoch úplne ustúpili do 17 mesiacov. .

So zvyšujúcou sa frekvenciou (najmenej 5 %) je PG registrovaná u HIV-infikovaných ľudí. Ich tvorba môže byť založená na rôznych formách pľúcnych ochorení spojených s HIV, ale tento klinický jav sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV s intaktnými pľúcami. Zistilo sa, že prítomnosť charakteristických zmien v distálnych falangách prstov pri infekcii HIV je spojená s nižším počtom CD4-pozitívnych lymfocytov v periférnej krvi; okrem toho sa u takýchto pacientov častejšie zaznamenáva intersticiálna lymfocytová pneumónia. U detí infikovaných HIV je výskyt PG pravdepodobnou indikáciou pľúcnej tuberkulózy, ktorá je možná aj v neprítomnosti Mycobacterium tuberculosis vo vzorkách spúta.

Je známa takzvaná primárna forma GOA, ktorá nie je spojená s chorobami vnútorných orgánov, často má familiárny charakter (syndróm Touraine-Solant-Gole). Diagnostikuje sa až po vylúčení väčšiny príčin, ktoré môžu vyvolať vznik PG. Pacienti s primárnou formou GOA sa často sťažujú na bolesť v oblasti zmenených falangov a zvýšené potenie. R. Seggewiss a kol. (2003) pozorovali primárnu GOA zahŕňajúcu iba prsty dolných končatín. Zároveň pri zisťovaní prítomnosti PH u členov tej istej rodiny je potrebné počítať s možnosťou, že majú dedičné vrodené srdcové chyby (napríklad patent ductus botallus). Tvorba charakteristických zmien na prstoch môže pokračovať asi 20 rokov.

Rozpoznanie príčin zmien v distálnych falangách prstov podľa typu „bubienok“ si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku rôznych chorôb, medzi ktorými vedúcu pozíciu zaujímajú choroby spojené s hypoxiou, t.j. klinicky manifestovaná DN a/alebo srdcové zlyhanie, ako aj zhubné nádory a subakútna IE. Intersticiálne ochorenia pľúc, predovšetkým ELISA, sú jednou z najčastejších príčin PG; závažnosť tohto klinického javu možno použiť na posúdenie aktivity poškodenia pľúc. Rýchla tvorba alebo zvýšenie závažnosti GOA si vyžaduje hľadanie rakoviny pľúc a iných malígnych nádorov. Zároveň je potrebné vziať do úvahy možnosť výskytu tohto klinického javu pri iných ochoreniach (Crohnova choroba, infekcia HIV), pri ktorých sa môže vyskytnúť oveľa skôr ako špecifické príznaky.

Príznakom paličiek (Hippokratových prstov alebo bubnových prstov) je nebolestivé zhrubnutie koncových článkov prstov rúk a nôh, ktoré neovplyvňuje kostné tkanivo, čo sa pozoruje pri chronické choroby srdce, pečeň alebo pľúca. Zmeny v hrúbke mäkkých tkanív sú sprevádzané zväčšením uhla medzi zadným nechtovým záhybom a nechtovou platničkou na 180° alebo viac a nechtové platničky sú deformované, pripomínajúce okuliare.

ICD-10	R68,3
ICD-9	781.5

Všeobecné informácie

Prvú zmienku o prstoch pripomínajúcich paličky nachádzame u Hippokrata pri opise empyému (nahromadenie hnisu v telovej dutine alebo dutom orgáne), preto sa takáto deformácia prstov často nazýva hippokratovské prsty.

V 19. storočí Nemecký lekár Eugene Bamberger a Francúz Pierre Marie opísali hypertrofickú osteoartropatiu (sekundárne poškodenie dlhých kostí), pri ktorej sa často pozorujú prsty „bubienok“. Títo patologických stavov už v roku 1918 to lekári považovali za príznak chronických infekcií.

Formuláre

Vo väčšine prípadov sú prsty paličky pozorované na rukách a nohách súčasne, ale vyskytujú sa aj izolované zmeny (postihnuté sú iba prsty na rukách alebo na nohách). Selektívne zmeny sú charakteristické pre cyanotické formy vrodených srdcových chýb, pri ktorých je okysličenou krvou zásobovaná len horná alebo dolná polovica tela.

Príroda patologické zmeny Prsty sa nazývajú „paličky“:

Pripomína zobák papagája. Deformácia je spojená predovšetkým s rastom proximálnej časti distálnej falangy.
Pripomína okuliare na hodinky. Deformácia je spojená s rastom tkaniva na spodnej časti nechtu.
Skutočné paličky. Rast tkaniva sa vyskytuje pozdĺž celého obvodu falangy.

Dôvody rozvoja

Príčiny symptómu paličky môžu byť:

Choroby pľúc. Symptóm sa prejavuje bronchogénnou rakovinou pľúc, chronickými hnisavými pľúcnymi ochoreniami, bronchiektáziami (nevratné lokálne rozšírenie priedušiek), pľúcnym abscesom, pleurálnym empyémom, cystická fibróza a fibrózna alveolitída.
Kardiovaskulárne ochorenia, medzi ktoré patrí infekčná endokarditída(srdcové chlopne a endotel sú ovplyvnené rôznymi patogénnych agensov) a vrodené srdcové chyby. Symptóm je sprevádzaný modrým typom vrodených srdcových chýb, pri ktorých sa pozoruje modrastý odtieň kože pacienta (vrátane transpozície veľkých ciev a pľúcnej atrézie).
Gastrointestinálne ochorenia. Symptóm paličiek sa pozoruje pri cirhóze, ulceróznej kolitíde, Crohnovej chorobe, enteropatii (celiakia).

Prsty stehien môžu byť príznakom iných typov chorôb. Táto skupina zahŕňa:

- autozomálne recesívne ochorenie, ktoré je spôsobené mutáciou CFTR a prejavuje sa ťažkou poruchou dýchania;
Gravesova choroba (difúzna toxická struma, Gravesova choroba), čo je autoimunitné ochorenie;
trichocefalóza je helmintiáza, ktorá sa vyvíja, keď je gastrointestinálny trakt postihnutý bičíkovými červami.

Prsty pripomínajúce paličky sú považované za hlavný prejav Marie–Bambergerovho syndrómu (hypertrofická osteoartropatia), ktorý je systémové poškodenie tubulárnych kostí a v 90% všetkých prípadov je spôsobená bronchogénnou rakovinou.

Príčinou jednostranného poškodenia prstov môže byť:

Pancoast tumor (vyskytuje sa, keď rakovinové bunky poškodia prvý (apikálny) segment pľúc);
aplikácia arteriovenóznej fistuly na čistenie krvi pomocou hemodialýzy (používa sa pri zlyhaní obličiek).

Existujú aj iné, málo preskúmané a zriedkavé príčiny vývoja symptómu - užívanie losartanu a iných blokátorov receptorov angiotenzínu II atď.

Patogenéza

Mechanizmy vývoja syndrómu paličky ešte nie sú úplne stanovené, ale je známe, že deformácia prstov nastáva v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie krvi a lokálnej hypoxie tkaniva, ktorá sa v dôsledku toho vyvíja.

Chronická hypoxia spôsobuje rozšírenie krvných ciev umiestnených v distálnych falangách prstov. Do týchto oblastí tela je tiež zvýšený prietok krvi. Predpokladá sa, že prietok krvi sa zvyšuje otvorením arteriovenóznych anastomóz (krvných ciev, ktoré spájajú tepny so žilami), ku ktorému dochádza v dôsledku pôsobenia neidentifikovaného endogénneho (vnútorného) vazodilatátora.

Výsledok zlomeného humorálna regulácia dochádza k prerastaniu spojivového tkaniva ležiaceho medzi kosťou a nechtovou platničkou. Okrem toho, čím výraznejšia je hypoxémia a endogénna intoxikácia, tým závažnejšie budú modifikácie terminálnych falangov prstov na rukách a nohách.

Avšak pre chronické zápalové ochorenia intestinálna hypoxémia nie je typická. Zmeny na prstoch ako „bubienok“ sa zároveň pozorujú nielen pri Crohnovej chorobe, ale často predchádzajú aj črevným prejavom choroby.

Symptómy

Paličky nespôsobujú príznaky bolesť, preto sa spočiatku pre pacienta vyvíja takmer nepostrehnuteľne.

Príznaky symptómu sú:

Zhrubnutie mäkkých tkanív na koncových článkoch prstov, pri ktorom mizne normálny uhol medzi digitálnym záhybom a základňou prsta (Lovibondov uhol). Zvyčajne sú zmeny zreteľnejšie na prstoch.
Zmiznutie medzery, ktorá sa normálne tvorí medzi nechtami, ak sú nechty pravej a ľavej ruky umiestnené spolu (Shamrothov príznak).
Zvyšujúce sa zakrivenie nechtového lôžka vo všetkých smeroch.
Zvýšená uvoľnenosť tkaniva v spodnej časti nechtu.
Špeciálna pružnosť nechtovej platničky pri palpácii (zbalenie nechtu).

Keď tkanivo na spodnej časti nechtu rastie, nechty sa stávajú ako hodinky.

Bočný pohľad

Pozorujú sa aj príznaky základnej choroby.

V mnohých prípadoch (bronchiektázia, cystická fibróza, pľúcny absces, chronický empyém) je symptóm paličiek sprevádzaný hypertrofickou osteoartropatiou, ktorá je charakterizovaná:

bolestivá bolesť v kostiach (v niektorých prípadoch silná) a bolestivé pocity pri palpácii;
prítomnosť lesklej a často zhrubnutej kože, ktorá je teplá na dotyk v pretibiálnej oblasti;
symetrické zmeny podobné artritíde v kĺboch zápästia, lakťa, členku a kolena (môže byť postihnutý jeden alebo viac kĺbov);
zhrubnutie podkožného tkaniva v oblasti distálnych rúk, nôh a niekedy aj tváre;
neurovaskulárne poruchy v rukách a nohách (parestézia, chronický erytém, zvýšené potenie).

Čas vývoja symptómov závisí od typu ochorenia, ktoré symptóm vyvolalo. takže, pľúcny absces vedie k vymiznutiu Lovibondovho uhla a vyklenutiu nechtu 10 dní po aspirácii (cudzie látky vstupujúce do pľúc).

Diagnostika

Ak sa symptóm paličiek vyskytne izolovane od Marie-Bambergerovho syndrómu, diagnóza sa stanoví na základe nasledujúcich kritérií:

Neexistuje žiadny Lovibond uhol, ktorý sa dá ľahko stanoviť aplikáciou bežnej ceruzky na necht (pozdĺž prsta). Neprítomnosť medzery medzi nechtom a ceruzkou naznačuje prítomnosť symptómu paličky. Zmiznutie Lovibondovho uhla sa dá určiť aj vďaka symptómu Shamroth.
Elasticita nechtu pri palpácii. Ak chcete skontrolovať, či nie je klinec uniknutý, zatlačte na kožu tesne nad nechtom a potom ju uvoľnite. Ak sa necht po stlačení zaborí do mäkkého tkaniva a po uvoľnení kože vyskočí späť, naznačte prítomnosť symptómu paličky (podobný účinok sa pozoruje u starších ľudí a pri absencii tento príznak).
Zvýšený pomer medzi hrúbkou distálnej falangy v kutikule a hrúbkou interfalangeálneho kĺbu. Normálne je tento pomer v priemere 0,895. V prítomnosti symptómu paličky je tento pomer rovný alebo väčší ako 1,0. Tento pomer sa považuje za vysoko špecifický ukazovateľ tohto príznaku (pri cystickej fibróze u 85 % detí tento pomer presahuje 1,0 a u detí trpiacich chronickou bronchiálna astma, prekročenie tohto pomeru sa zistí len v 5 % prípadov).

Ak existuje podozrenie na kombináciu symptómu paličky s hypertrofickou osteoartropatiou, vykoná sa rádiografia alebo scintigrafia kostí.

Diagnóza zahŕňa aj štúdie na identifikáciu príčiny symptómu. Pre to:

študovať anamnézu;
urobiť ultrazvuk pľúc, pečene a srdca;
vykoná sa röntgenové vyšetrenie hrudníka;
CT a EKG sú predpísané;
skúmať funkcie vonkajšieho dýchania;
určiť zloženie plynu krv;
urobte všeobecný test krvi a moču.

Liečba

Liečba deformácií prstov typu paličky zahŕňa liečbu základného ochorenia. Pacientovi môže byť predpísaná antibiotická liečba, protizápalová liečba, diéta, imunomodulačné lieky atď.

Predpoveď

Prognóza závisí od príčiny symptómu – ak sa príčina odstráni (vyliečenie alebo stabilná remisia), príznaky môžu ustúpiť a prsty sa vrátia do normálu.

Páčil sa vám článok? Zdieľaj to

Vytlačte si tento článok