ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය කෙතරම් භයානකද සහ සරල වචන වලින් එය කුමක්ද? රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමෙන් පසු, උපකරණ අධ්යයන සිදු කළ හැකිය. ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ඇතිවීමට හේතුව කුමක්ද?
එය ගැන conjugated bilirubin සමග ව්යවස්ථාපිත සෙංගමාලය ගැන. මෙම සින්ඩ්රෝමයේ සංඛ්යාතය වෙනස් ලෙස ඇස්තමේන්තු කර ඇත. භාවිතා කරන නිර්ණායක මත පදනම්ව (පමණක් සායනික සංඥාසෙංගමාලය හෝ bilirubinemia 13 mg/l ට වැඩි) එය දුර්ලභ ලෙස සලකනු ලැබේ හෝ අනෙක් අතට ඉතා පොදු ව්යාධිවේදය. පිරිමි ළමයින් ගැහැණු ළමයින්ට වඩා 2-4 ගුණයකින් අසනීප වේ. රෝගය සමඟ ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් සම්ප්රේෂණය වේ විවිධ උපාධිවිනිවිද යාම. රුධිරයේ බිලිරුබින් ප්‍රමාණය මෘදු ලෙස වැඩිවීම නිසා රෝග විනිශ්චය බොහෝ විට දුෂ්කර වන අතර නව යොවුන් වියට පෙර කලාතුරකින් සිදු වේ.
ගිල්බට්ගේ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ. Subicteric sclera සහ සමවැඩි hemolysis හෝ හේතුවෙන් පෙනී යයි දිගු ප්රමාදයපෝෂණය කිරීම. සමහර රෝගීන්ට නිදන්ගත ගුප්ත හයිපර්හෙමොලිසිස් ඇති අතර එය විකිරණ සමස්ථානික අධ්‍යයනයෙන් පමණක් අනාවරණය වේ, නමුත් බිලිරුබින් නිෂ්පාදනය වැඩි කිරීමට ප්රමාණවත් වේ. වර්තමානයේ, එය අක්මාව මගින් බිලිරුබින් ස්රාවය කිරීම උල්ලංඝනය කිරීමකින් සමන්විත වන ප්රධාන ව්යාධි ක්රියාවලිය සමඟ ඇති විෂමතාවයක් ලෙස සැලකේ. නිරෝගී පුද්ගලයින් තුළ දැනටමත් ඇති වන හයිපර්බිලිරුබිනීමියාවට කුසගින්නෙන් ඇති වන බලපෑම ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය තුළ වඩාත් කැපී පෙනේ, එබැවින් නිරාහාර පරීක්ෂණය ප්රයෝජනවත් යැයි සැලකේ. ආධාරරෝග විනිශ්චය. කැලරි ප්‍රමාණය අඩුවීමත් සමඟ අසංවිධිත සෙරුමය බිලිරුබින් ප්‍රමාණය වැඩි වන යාන්ත්‍රණය තවමත් සම්පූර්ණයෙන් වටහාගෙන නොමැත. නිරාහාරව සිටීම හීම් ඔක්සිජන් ක්රියාකාරිත්වය වැඩි කිරීමට සහ බිලිරුබින් සෑදීම වැඩි කිරීමට, අක්මාවේ බිලිරුබින් සංයෝජන පද්ධතිවල ක්රියාකාරිත්වය අඩු කිරීමට, හෙපටෝසයිට් පටලය හරහා බිලිරුබින් විනිවිද යාම වෙනස් කිරීමට හෝ අසංවිධිත බිලිරුබින් අන්තර් සෛලීය ප්‍රවාහනයට හේතු විය හැක. නිරාහාර පරීක්ෂණයකදී ග්ලූකෝස් පර්ෆියුෂන් ප්රමාණවත් කැලරි ප්රමාණයක් ලබාගෙන තිබුණද, bilirubinemia වැඩි වීම වැළැක්විය නොහැකි බව පෙන්වා දී ඇත. මේ සම්බන්ධයෙන් ග්ලූකෝස් පරිපාලනය කිරීමේ මාර්ගය විශේෂයෙන් වැදගත් නොවන බව පෙනේ. ඊට ප්‍රතිවිරුද්ධව, අභ්‍යන්තර සෝයා බෝංචි ඉමල්ෂන් නිරාහාරව ආශ්‍රිත හයිපර්බිලිරුබිනීමියාව ප්‍රතිවර්තනය කරන බව පෙනේ. දෙවැන්නෙහි බලපෑම පැහැදිලිවම ආහාරයේ ඇති මේද ප්‍රමාණයේ වෙනස්වීම් නිසාය.
ප්‍රායෝගික දෘෂ්ටි කෝණයකින්, කෙසේ වෙතත්, සාමාන්ය සීමාවන් තුළ ආහාරමය වෙනස්කම් bilirubinemia සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් කළ හැකිය.
මධ්‍යස්ථ තීව්‍රතාවයෙන් යුත් සෙංගමාලය සහිත පූර්ණ කාලීන අලුත උපන් බිළිඳුන් 5 දෙනෙකු පිළිබඳ අපගේ මෑත නිරීක්ෂණ, නමුත් ජීවිතයේ දින 10 කට වඩා වැඩි කාලයක් පවතින අතර, පාලනයට සාපේක්ෂව UDP - glucuronyltransferase 5-41% ක් තුළ ක්‍රියාකාරීත්වයේ අඩුවීමක් පෙන්නුම් කළේය. ජීවිතයේ 3 වන සහ 7 වන සතිය අතර සිදු කරන ලද අක්මා බයොප්සි වලද සමාන එන්සයිම ක්රියාකාරකම් අනාවරණය විය.
මෙම දරුවන්ගෙන් දෙදෙනෙකු ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ඇති සාමාජිකයින් කිහිප දෙනෙකුට අයත් පවුලකට අයත් විය. තවත් පවුල් දෙකක් අධ්යයනය කර නැත. මෙම ප්‍රතිඵලවලින් පෙන්නුම් කරන්නේ බිලිරුබින් ග්ලූකුරෝනීකරණයේ අර්ධ හා ස්ථිර ඌනතාවයක් නව ජන්ම කාලය තුළ තවමත් අපැහැදිලි ප්‍රතිශතයක් තුළ සොයාගත හැකි බවයි. පස්වන දරුවා තුළ, එන්සයිම ක්රියාකාරිත්වය Crigler-Najjar syndrome හි විෂමජාතීය ස්වරූපයට අනුකූල විය; ඔහුගේ සහෝදරයාට නිශ්චිත Crigler-Najjar syndrome, Type I තිබුණා.
රෝගයේ ව්යාධිවේදය. සින්ඩ්රෝමයේ යාන්ත්‍රණය අපැහැදිලි ය. bilirubin වල hepatic නිෂ්කාශනය සෑම විටම අඩු වන බව පිළිගනිමින්, බොහෝ කතුවරුන්, කෙසේ වෙතත්, සාමාන්යයෙන් සාපේක්ෂව 10-30% දක්වා bilirubin-UDP-glucuronyltransferase ක්රියාකාරිත්වයේ අර්ධ ඌනතාවයේ කාර්යභාරය බැහැර නොකරයි. සමහර නිරීක්ෂණ මගින් අක්මාව මගින් බිලිරුබින් අවශෝෂණය කිරීමේ අඩුවීමක් අනාවරණය වී ඇත, එය පටල පාරගම්යතාවයේ අසාමාන්‍යතාවයක් සහ/හෝ ඉන්ට්‍රාසයිටොප්ලාස්මික් ප්‍රවාහන ප්රෝටීන වල අසාමාන්‍යතාවයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ. Hyperbilirubinemia යාන්ත්‍රණයේ මෙම විෂමතාවය බ්‍රොම්සල්ෆලීන් සහ ඉන්ඩොසියානීන් ග්‍රීන් වැනි අනෙකුත් උපස්ථරවල රක්තපාත නිෂ්කාශනය තුළ ද පිළිබිඹු වේ.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා ප්රතිකාර කිරීම. Hyperbilirubinemia හි නිරපේක්ෂ ස්වභාවය හේතුවෙන් ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ; දරුණු සෙංගමාලය ඇති කාලවලදී පමණක්, මෘදු ආහාර වේලක් අංක 5, කොලරෙටික් කාරක සහ විටමින් නියම කරනු ලැබේ. මෙම ව්යාධිවේදය හඳුනා නොගත් අවස්ථාවන්හිදී දුෂ්කරතා ඇති වන අතර අනෙකුත් රෝග, විශේෂයෙන් රක්තපාත හෝ රක්තපාත රෝග වැරදි ලෙස හඳුනාගෙන ඇත.
ඇනස්ටේෂියා, අවුරුදු 22:"... මට සුවපහසුවක් දැනෙන්නේ ඇතුලේ විතරයි අඳුරු කාලයමගේ කහ ඇස් කාටවත් නොපෙනෙන දවස්. මම ලාදුරු රෝගියෙක් වගේ මගේ වටේ ඉන්න හැමෝම මගෙන් ඈත් වෙනවා... ඒක දරාගන්න බැරි වෙනවා!”
නිකොලායි, අවුරුදු 21:"... මම මගේ අවුරුදු 21 මුළු ජීවිත කාලයම ගත කළා - ගිල්බට්, සහ ඒ සමඟ අපායට! මම කිසිම ආහාර වේලක් අනුගමනය කරන්නේ නැහැ, කිසිම ඖෂධයක් ගන්නේ නැහැ, සමහර විට නිවාඩු දිනවල මම බොනවා, ව්යායාම කරනවා භෞතික සංස්කෘතිය, විවිධ ආන්තික ක්‍රීඩා සමඟ මම නිරන්තරයෙන් ඇඩ්‍රිනලින් මාත්‍රාවක් ලබා ගන්නෙමි ... සහ වෙන කිසිවක් නැත කහ පැහැති වර්ණය, මට කරදර කරන්නේ නැහැ! මම සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්ය පුද්ගලයෙක්, මම හොඳින් ඉගෙන ගන්නවා, මට ලස්සන පෙම්වතියක් ඉන්නවා, මට රැකියාවක් තියෙනවා, මට කාර් එකක් තියෙනවා, මාත් එක්ක හැම දෙයක්ම හොඳයි!
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය පිළිබඳ සාමාන්ය තොරතුරු
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය (lat. icterus intermittens juvenilis, ඉංග්රීසි ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය, abbr. ජී.එස්., වෙනත් නම්: ව්යවස්ථාපිත අක්මා ක්රියා විරහිත වීම, පවුල් රක්තපාත නොවන සෙංගමාලය, පවුල් නිරපේක්ෂ අසංවිධිත හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව) - අක්මාව තුළ උදාසීන කිරීමේ නිරපේක්ෂ පාරම්පරික ආබාධය
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය මුලින්ම විස්තර කළේ 1901 දී ඔගස්ටින් ගිල්බට් විසිනි.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය තරමක් පොදු රෝගයකි. විවිධ ඇස්තමේන්තු වලට අනුව, ජනගහනයෙන් 3-10% ක් එයින් පීඩා විඳිති (ඔවුන් සෑම විටම එය නොදැන සිටියද). ජානමය වශයෙන් තීරණය කරන ලද රෝගයක් වන ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය පෘථිවියේ විවිධ ප්‍රදේශවල ජනගහනය අතර වෙනස් ව්‍යාප්තියක් ඇත. යුරෝපයේ සහ ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය පැතිරීම 3-7% කි. GS හි ඉහළම සංඛ්යාතය අප්‍රිකානු මහාද්වීපයේ - 26% දක්වා, අඩුම අගයයි ගිනිකොනදිග ආසියාව- 3% ට අඩු.
බොහෝ ඓතිහාසික පුද්ගලයින් ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පීඩා විඳි අතර ඔවුන් අතර නැපෝලියන් ද විය. බොහෝ දුරට ඉඩ ඇත්තේ මෙය රුසියාව යටත් කර ගැනීමෙන් ඔහුට බාධාවක් නොවේ. ටෙනිස් ක්‍රීඩක ඇලෙක්සැන්ඩර් ඩොල්ගොපොලොව් සහ හෙන්රි විල්ෆ්‍රඩ් ඔස්ටින් ඇතුළු සුප්‍රසිද්ධ මලල ක්‍රීඩකයින් අතර SJ හි බොහෝ හිමිකරුවන් සිටී.
සාහිත්‍ය චරිත අතුරින්, එම් යූ ලර්මොන්ටොව්ගේ නවකතාවේ ප්රධාන චරිතය වන පෙචෝරින් “අපේ කාලයේ වීරයා” නිසැකවම මෙම රෝගයෙන් පීඩා වින්දා. බොහෝ විට, වසර ගණනාවකට පසු වෛද්යවරුන් විසින් විස්තර කරන ලද සින්ඩ්රෝමයේ ප්රකාශනයන් පිළිබඳ ඔහුගේ ගැඹුරු දැනුම අනුව විනිශ්චය කරමින්, කෘතියේ කතුවරයාම "ගිල්බර්ස්" කණ්ඩායමට අයත් විය.
පිරිමින් කාන්තාවන්ට වඩා කිහිප ගුණයකින් අසනීප වේ. මෙය හෝමෝන මට්ටමේ ලිංගික වෙනස්කම් නිසා යැයි විශ්වාස කෙරේ.
ද බලන්න
ගිල්බට්ගේ රෝගය හෝ ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය?
ගිල්බට්ගේ රෝගය හෝ ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය? මෙම පද දෙකම බොහෝ විට සමානව භාවිතා වේ. කෙසේ වෙතත්, ඒවා එකිනෙකට හුවමාරු කළ හැකිද නැද්ද යන්න ප්රමාණවත් තරම් පැහැදිලි නැත. ස්වාභාවිකවම, එවැනි අපැහැදිලි භාවය යම් ව්යාකූලත්වයකට තුඩු දෙයි ...
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ඇතිවීමට හේතු
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ඇති රෝගීන් තුළ, DNA අණුවේ නියුක්ලියෝටයිඩ දාමයේ අමතර මූලද්රව්ය දෙකක් - TA - සොයා ගන්නා ලදී. මෙම අතිරේක නියුක්ලියෝටයිඩ ඇතුළත් කිරීම කිහිප වතාවක් නැවත නැවතත් කළ හැක.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ඇතිවීමට හේතු තේරුම් ගැනීමේ ප්‍රගතියක්, රෝගයේ වර්ධනයට වගකිව යුතු ජානමය දෝෂය 1995 දී විකේතනය කිරීම හා සම්බන්ධ වේ. අසාමාන්ය ජානය වර්ණදේහ 2 මත පිහිටා ඇති බව සොයා ගන්නා ලදී. මෙම වර්ණදේහයේ DNA නියුක්ලියෝටයිඩ දාමයේ, TATAA අනුපිළිවෙලින් පසුව, අතිරේක මූලද්රව්ය දෙකක් සොයා ගන්නා ලදී - TA (thymine-adenine). මෙම අතිරේක නියුක්ලියෝටයිඩ ඇතුළත් කිරීම තනි හෝ කිහිප වතාවක් නැවත නැවතත් කළ හැක. ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමයේ පුළුල් පරාසයක බරපතලකම සහ විවිධ සායනික ප්රකාශනයන් එවැනි බහුවිධ ජානමය විෂමතාවයක ප්‍රතිවිපාකයක් ලෙස පෙනේ.
ඉහත ප්‍රවේණි දෝෂය නිසා අක්මාවේ යූරිඩින් ඩයිපොස්පේට් ග්ලූකුරෝනයිල් ට්‍රාන්ස්ෆෙරේස් නම් එන්සයිමයේ සම්පූර්ණ සංස්ලේෂණය සඳහා ජානමය තොරතුරු කියවීම වළක්වයි (අනුව නවීන වර්ගීකරණය- bilirubin-UGT1A1). පරිවර්තනය සඳහා Glucuronyl Transferase අවශ්ය වේ සෘජු bilirubinසෘජුවම එහි අණුවට ග්ලූකුරෝනික් අම්ලය එකතු කිරීමෙනි. වක්ර bilirubin ශරීරය සඳහා විෂ සහිත ද්රව්යයක් (මූලික වශයෙන් මධ්යම ස්නායු පද්ධතිය සඳහා) සහ එහි උදාසීන කළ හැක්කේ අක්මාව තුළ සෘජු bilirubin බවට පරිවර්තනය කිරීමෙන් පමණි. දෙවැන්න පිත සමඟ ශරීරයෙන් බැහැර කරයි.
ගිල්බර්ට්ගේ සින්ඩ්රෝමය තුළ ග්ලූකුරෝනයිල් ට්‍රාන්ස්ෆෙරේස් එන්සයිමයේ සම්පූර්ණ ගුණ ඇති බව තහවුරු වී ඇති නමුත් එහි අණු ගණන සාමාන්යයෙන් 20-30% ක් පමණි. සඳහා මෙම මුදල ප්රමාණවත් වේ සාමාන්ය තත්ත්වයන්. කෙසේ වෙතත්, අක්මා එන්සයිම පද්ධතිය අකාර්යක්ෂම වන විට, රුධිරයේ වක්ර බිලිරුබින් මට්ටම සුළු වශයෙන් වැඩිවීමට සහ මෘදු සෙංගමාලය වර්ධනය වීමට හේතු වේ.
ජුක්ස්ට්‍රා ටැබ්ලට් සැකයන්:
හොඳයි, bilirubin වැඩි වීම, සමහර විට සෙංගමාලය, ඉතින් මොකක්ද? සමහර විට මෙය කිසිසේත්ම රෝගයක් නොවන්නේ එය කිසිදු ප්රතිවිපාක ගෙන නොදෙන නිසාද?
ඇත්ත වශයෙන්ම, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ශරීරයේ ජානමය ලක්ෂණයක් මිස රෝගයක් නොවන බවට මතයක් තිබේ.
නමුත් සෑම කෙනෙකුම නොදන්නා වැදගත් අවස්ථාවක් තිබේ: ග්ලූකුරෝනයිල් ට්‍රාන්ස්ෆෙරේස් එන්සයිමය bilirubin පමණක් නොව, බොහෝ විෂ ද්‍රව්‍ය උදාසීන කිරීමට මෙන්ම බොහෝ drugs ෂධවල පරිවෘත්තීය සඳහා අවශ්ය වේ. මේ අනුව, අපි අක්මාවේ විෂ නාශක ක්රියාකාරිත්වයේ අඩුවීමක් ගැන කතා කළ යුතු අතර, බිලිරුබින් මට්ටම සේවය කරන්නේ එහි තත්වය පිළිබඳ දෘශ්‍ය දර්ශකයක් ලෙස පමණි.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය උරුම වීමේ ජානමය යාන්ත්‍රණය
විසින් නවීන අදහස්, Gilbert's syndrome හටගන්නේ අසාමාන්ය ජාන දෙමාපියන් දෙදෙනාගෙන්ම උරුම වූ විටය.
මෙම විකල්පය සමඟ, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝම් සහිත දරුවන් ප්රායෝගිකව සෞඛ්ය සම්පන්න වේ, නමුත් වාහකයන් වේ අසාමාන්ය ජානය
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය උරුම වන්නේ ස්වයංක්‍රීය අවපාත යාන්ත්රණයක් මගිනි. මෙමගින් කුමක් වෙයිද? මෙය පැහැදිලි කිරීමට නම්, අපට න්‍යායාත්මක ජාන විද්යාව දෙසට මඳක් අපගමනය වීමට සිදුවනු ඇත.
සෑම පුද්ගලයෙකුටම ද්විත්ව ජාන කට්ටලයක් ඇති බවට ස්වභාවධර්මය සහතික විය. ඔවුන්ගෙන් එක් කෙනෙක් මවගෙන්, අනෙක පියාගෙන් උරුම වේ. මෙම අනුපිටපතට ස්තූතිවන්ත වන්නට, ජානමය රෝග 100% නොවැළැක්විය හැක්කේ ජාන දෙකම අසාමාන්ය වූ විට (ඊනියා සමජාතීය ප්‍රභේදය) දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී පමණි.
බොහෝ විට බොහෝ විට, ජාන යුගලයක, ඒවායින් එකක් පමණක් අසාමාන්ය වේ (විෂමජ ප්‍රභේදය). විෂමජාතීය ප්‍රභේදය සමඟ, තත්වය අවස්ථා දෙකකින් වර්ධනය විය හැකිය:
- ප්‍රමුඛ වර්ගයේ උරුමය - රෝගී ජානය නිරෝගී එකක් මත ආධිපත්‍යය දරයි. එක් ජානයක් අසාමාන්ය වුවද රෝගය ප්රකාශ වේ.
- පසුගාමී ආකාරයේ උරුමය - නිරෝගී ජානයක් එහි නිවුන් ජානයේ විෂමතාවයට සාර්ථකව වන්දි ලබා දෙන අතර එහි ක්රියාකාරිත්වය අවපාත (මර්දනය කරයි). ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය මේ ආකාරයේ උරුමයක් ඇත. ගැටළු ඇති වන්නේ සමජාතීය ප්‍රභේදය සමඟ පමණි - ජාන දෙකම අසාමාන්ය වූ විට. කෙසේ වෙතත්, මෙම විකල්පයේ සම්භාවිතාව තරමක් ඉහළ ය, මන්ද ජනගහනය අතර විෂමජාතීය ගිල්බට් සින්ඩ්රෝම් ජානයේ ව්‍යාප්තිය ඉතා ඉහළ ය - 40-45%. මෙම පුද්ගලයින් අසාමාන්ය ජානයේ වාහකයන් වන නමුත් ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පීඩා විඳින්නේ නැත. වක්ර bilirubinතවමත් තරමක් ඉහල යා හැක).
ස්වයංක්‍රීය යාන්ත්‍රණය යනු රෝගය ස්ත්‍රී පුරුෂ භාවය සමඟ සම්බන්ධ නොවන බවයි (උදාහරණයක් ලෙස, පිරිමින්ට පමණක් බලපාන හීමොෆිලියා මෙන් නොව).
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමයේ උරුමයේ ස්වයංක්‍රීය අවපාත යාන්ත්‍රණය වැදගත් නිගමන දෙකක් යෝජනා කරයි:
- ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ඇති රෝගීන්ගේ දෙමාපියන්ට මෙම රෝගයෙන් පීඩා විඳීමට අවශ්ය නොවේ.
- ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ඇති රෝගීන්ට නිරෝගී දරුවන් සිටිය හැක (බොහෝ විට සිදු වන්නේ)
මෑතක් වන තුරු, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යය සහිත රෝගයක් ලෙස සලකනු ලැබීය (ප්‍රමුඛ පෙළේ උරුමයක් සමඟ, යුගලයේ එක් ජානයක් පමණක් අසාමාන්ය වුවද රෝගය ප්රකාශ වේ). නවතම අණුක ජාන පර්යේෂණ මෙම මතය ප්‍රතික්ෂේප කර ඇත. විද්යාඥයින් පුදුමයට පත් කරමින්, මිනිසුන්ගෙන් අඩක් පමණ අසාමාන්ය ජානයේ වාහකයන් බව සොයා ගන්නා ලදී. ප්‍රමුඛ පෙළේ උරුමයක් සමඟ, ඔබේ දෙමාපියන්ගෙන් ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය නොලැබීමේ සම්භාවිතාව අවම වනු ඇත. වාසනාවකට මෙන්, මෙය එසේ නොවේ.
කෙසේ වෙතත්, යල් පැන ගිය තොරතුරු භාවිතා කරන මූලාශ්‍රවලින් තවමත් ප්‍රමුඛ ස්වයංක්‍රීය උරුමය පිළිබඳ ප්‍රකාශයන් සොයාගත හැකිය.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝම් වල ලක්ෂණ සහ පාඨමාලාවේ ලක්ෂණ
30% ක් තුළ ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය රෝග ලක්ෂණ රහිත ය. ඇතැම් වැඩි වූ මට්ටමවක්‍ර බිලිරුබින් වෙනත් හේතුවක් නිසා පරීක්ෂණයකදී අහම්බෙන් සොයා ගැනේ.
එසේම, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සාමාන්යයෙන් වැඩිවිය පැමිණීම ආරම්භ වන තෙක් කිසිදු ආකාරයකින් ප්රකාශ නොවේ.
මෙම රෝගය කාලානුරූපී උග්රකිරීම් සමඟ නිදන්ගත පාඨමාලාවක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. උග්රකිරීමේ සංඛ්යාතය වෙනස් වේ: සෑම වසර 5 කට වරක් සිට වසරකට 4 වතාවක්, නමුත් සාමාන්යයෙන් වසරකට 1-2 වතාවක් - වසන්ත හා සරත් සෘතුවේ දී. උග්රවීම බොහෝ විට සිදුවන්නේ වයස අවුරුදු 25-30 අතර වන අතර වයස අවුරුදු 45 වන විට ඒවා දුර්ලභ හා අඩු ලෙස උච්චාරණය වේ. උග්රකිරීම් සාමාන්යයෙන් දින 10-14 ක් පවතී.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමයේ ප්රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ වරින් වර මෘදු සෙංගමාලය ඇතිවීමයි. සෑම තුන්වන රෝගියෙකු තුළම, රෝගයේ ප්රකාශනයන් මෙයට සීමා වේ. සමහර රෝගීන් තුළ සෙංගමාලය නිරන්තරයෙන් පවතී. එය සාමාන්යයෙන් අක්ෂි ස්ක්ලෙරා (ඊනියා ස්ක්ලෙරල් අයික්ටරස්) මත කැපී පෙනේ. සමේ ප්රකාශිත නොවන කහ පැහැය බොහෝ සෙයින් අඩු ය.
සෙංගමාලයේ පෙනුම සාමාන්යයෙන් අහිතකර සාධකවලට නිරාවරණය වීමෙන් හෝ ප්‍රේරකවලට නිරාවරණය වේ:
- සීතල සහ වෛරස් රෝග
- තුවාල
- අඩු කැලරි ආහාර සහ සරල නිරාහාරව සිටීම
- අධික කෑම, බර සහ මේද ආහාර
- නින්ද නොමැතිකම
- විජලනය
- චිත්තවේගීය ආතතිය
- ඔසප් වීම
- ඇතැම් ඖෂධ ගැනීම: ඇනබලික්, සල්ෆනාමිඩ්, ක්ලෝරම්ෆෙනිකෝල්, රයිෆැම්පිසින්, ක්ලෝරම්ෆෙනිකෝල්, පැරසිටමෝල් අඩංගු ඖෂධ සහ තවත් සමහරක්, ගැනීම හෝර්මෝන ප්රතිංධිසරාේධක ()
- මත්පැන් පානය, ආදිය.
රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකක් තුළ, උග්රවීම රෝග ලක්ෂණ සමඟ ඇත ජීරණ පද්ධතිය:
- බොහෝ විට දකුණු හයිපොහොන්ඩ්රියම් හි ස්ථානගත වී ඇති උදරයේ වේදනාව සහ කැක්කුම
- හදවතේ දැවිල්ල
- මුඛයේ ලෝහමය හෝ කටුක රසය
- ආහාර අරුචිය දක්වා ආහාර රුචිය නැති වීම
- ඔක්කාරය හා වමනය, බොහෝ විට රසකැවිලි දැකීමෙන්
- ආමාශයේ පිරී ඇති හැඟීම
- බඩ පිපීම
- මලබද්ධය හෝ පාචනය
බොහෝ විට රෝගීන්ට තරමක් වේදනාකාරී වේ සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණ:
- සාමාන්ය දුර්වලතාවය
- ව්යාධිය
- රජයේ නිරන්තර තෙහෙට්ටුව
- අවධානය දුර්වල කිරීම
- ක්ලාන්තය
- වේගවත් හද ගැස්ම
- නින්ද නොයාම
- රෑ සීතල දහදිය
- උණ නොමැතිව මිරිස්
- මාංශ පේශි වේදනාව
සමහර රෝගීන් අතුරු ආබාධ ද අත්විඳිති චිත්තවේගීය ගෝලය:
- අසාධාරණ බිය සහ සන්ත්රාසය පවා
- මානසික අවපීඩනය, සමහර විට දිගු කාලීන මානසික අවපීඩනය බවට පත්වේ
- නුරුස්නා බව
- සමහර විට සමාජ විරෝධී හැසිරීම් වලට නැඹුරුතාවයක් ඇත
ලැයිස්තුගත රෝග ලක්ෂණ සෑම විටම bilirubin මට්ටමට සම්බන්ධ නොවන බව පැවසිය යුතුය. නිසැකවම, රෝගීන්ගේ තත්වය බොහෝ විට ස්වයං මෝහනයේ සාධකයට බලපායි.
රෝගීන්ගේ මනෝභාවය බොහෝ විට කම්පනයට පත්වන්නේ කුඩා කල සිටම ආරම්භ වූ අඛණ්ඩ රෝහල් පරිසරයෙන් මෙන් රෝගයේ ප්‍රකාශනයන්ගෙන් නොවේ. වසර ගණනාවක නිරන්තර පරීක්ෂණ, උපදේශන, සායනවලට යන චාරිකා අවසානයේ සමහරුන්ට තමන් බරපතළ ලෙස රෝගාතුර වූ සහ පහත් පුද්ගලයකු ලෙස සම්පූර්ණයෙන්ම පදනම් විරහිත මතයක් ඇති කරවන අතර අනෙක් අයට අසාධාරණ ලෙස තම රෝගය නොසලකා හැරීමට බල කෙරෙයි.
සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවකින් සමහර විට තරමක් අඩු වූ හීමොග්ලොබින් (110-100 g/l), ප්රකාශ නොකළ reticulocytosis (නොමේරූ රතු රුධිර සෛල) අනාවරණය වේ.
ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාවකින් වක්ර බිලිරුබින් මට්ටම වැඩි වීමක් අනාවරණය වේ. වක්ර බිලිරුබින් දර්ශක බොහෝ සෙයින් වෙනස් වේ: සන්සුන් කාල පරිච්ඡේදයකදී 20-35 සිට 80-90 µmol / l දක්වා සහ 140 µmol / l දක්වා සහ උග්රවන විට ඊටත් වඩා වැඩි වේ. සෘජු bilirubin සාමාන්ය සීමාවන් තුළ හෝ තරමක් වැඩි වේ (වක්ර bilirubin 20% කට වඩා වැඩි නොවේ).
අක්මාවේ මෙන්ම අනෙකුත් අවයවවල වෙනත් ආබාධ අනාවරණය නොවේ. ඒවා අනාවරණය වුවහොත්, මෙය තවදුරටත් ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය නොවේ, නමුත් වෙනත් දෙයක්. රෝගීන්ගෙන් අඩක් තුළ ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය අක්මාව හා පිත්තාශයේ වෙනත් රෝග සමඟ ඇති බව අප අමතක නොකළ යුතුය: පිත්තාශයේ අක්‍රියතාව, නිදන්ගත හෙපටයිටිස්, cholangitis, මෙන්ම නිදන්ගත pancreatitis, gastroduodenitis, ආදිය.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා රෝග විනිශ්චය සහ පරීක්ෂණ වැඩසටහන
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය හඳුනා ගැනීම නවීන හැකියාවන් සමඟ අපහසු නැත.
සැලකිල්ලට ගෙන ඇත පවුලේ චරිතයරෝග, තරුණ අවධියේ ප්රකාශනයන් ආරම්භය, කෙටි කාලීන උග්රකිරීම් සමග නිදන්ගත පාඨමාලාවක් සහ වක්ර බිලිරුබින් වැඩි වීම.
අනිවාර්ය විභාග, එහි අරමුණ වන්නේ ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය හා සමාන වෙනත්, බොහෝ විට වඩාත් බරපතල රෝග බැහැර කිරීමයි:
- සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය - GS සමඟ, එය reticulocytosis (රුධිරයේ නොමේරූ රතු රුධිර සෛල පැමිණීම) සහ අඩු hemoglobin හඳුනා ගත හැක.
එසේ වුවද, රෙටිකුලෝසයිට් සහ අඩු හිමොග්ලොබින් හඳුනා ගැනීම රුධිර පද්ධතිය වඩාත් ගැඹුරින් පරීක්ෂා කිරීමට හේතුවකි, මන්ද එය රක්තපාත සෙංගමාලය සමඟ සිදු වන අතර එය වක්ර බිලිරුබින් වැඩි වීමත් සමඟ සිදු වේ. - සාමාන්ය මුත්රා විශ්ලේෂණය - GS හි වෙනස්කම් නොමැත.
මුත්රා වල බිලිරුබින් හඳුනා ගැනීමෙන් හෙපටයිටිස් ඇති බව පෙන්නුම් කරයි. - රුධිර ග්ලූකෝස් සාමාන්ය පරාසය තුළ පවතී හෝ SG අවස්ථාවකදී අඩු වේ.
- SF සඳහා රුධිර ඇල්බියුමින් සාමාන්ය සීමාවන් තුළ පවතී.
අඩු මට්ටමඅක්මාව හා වකුගඩු වල නිදන්ගත රෝග වලදී සිදු වේ. - - සාමාන්ය සීමාවන් තුළ SF සමඟ.
ඉහළ මට්ටමේහෙපටයිටිස් හි ලක්ෂණය. - GGTP (gamma-glutamyl transpeptidase) - සාමාන්ය සීමාවන් තුළ GS සමඟ.
- - SG සෘණාත්මක වූ විට.
හෙපටයිටිස් සහ වෙනත් බොහෝ රෝග සමඟ ධනාත්මක පරීක්ෂණයක් සිදු වේ. - - SG සාමාන්ය සීමාවන් තුළ ඇති විට (යෞවනයන් තුළ එය සාමාන්යයෙන් 2-3 ගුණයකින් වැඩි කළ හැක).
කෝපය පල කලේය පිටතට ගලා යාම සඳහා යාන්ත්රික බාධාවක් ඇති විට එය තියුනු ලෙස සිදු වේ. - ප්‍රෝතොම්බින් දර්ශකය සහ ප්‍රෝතොම්බින් කාලය (රුධිර කැටි ගැසීමේ පද්ධතිය පරීක්ෂා කිරීම) - සාමාන්ය සීමාවන් තුළ SF සමඟ.
මෙම වෙනස්කම් නිදන්ගත අක්මා රෝග වල ලක්ෂණයකි, මන්ද යත්, රුධිර කැටි ගැසීමේ සාධක බොහොමයක් නිපදවන බැවිනි. - හෙපටයිටිස් A, B, C, D, E, G, TTV, mononucleosis (Epstein-Barr වෛරසය) වල සලකුණු (ප්‍රතිදේහ), cytomegalovirus ආසාදනය- SG සෘණාත්මක වූ විට.
- ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ අක්මා පරීක්ෂණ - GS හි ස්වයං ප්‍රතිදේහ අනාවරණය නොවේ. අක්මා ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිදේහ හඳුනා ගැනීම ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ හෙපටයිටිස් පෙන්නුම් කරයි.
- අල්ට්රා සවුන්ඩ් GS හි අක්මාවෙහි ව්යුහයේ කිසිදු වෙනසක් හඳුනා නොගනී. උග්‍රවීමකදී අක්මාවේ ප්‍රමාණයේ යම් වැඩිවීමක් ඇති විය හැක. cholangitis හි බොහෝ විට හඳුනාගත් සංසිද්ධි, නිදන්ගත pancreatitisගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය හඳුනා ගැනීම ප්‍රතික්ෂේප නොකරන්න සහ එහි නිරන්තර සගයන් වේ. විශාල වූ ප්ලීහාව SG සඳහා සාමාන්ය දෙයක් නොවේ.
- තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය පිළිබඳ අධ්යයනය, අක්මා ව්යාධි විද්යාව සමඟ සමීප සම්බන්ධතාවයක් ඇති ව්යාධිවේදය - තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ අල්ට්රා සවුන්ඩ්, තයිරොයිඩ් හෝමෝන මට්ටම, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියට ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිදේහ හඳුනා ගැනීම.
- යකඩ, ට්‍රාන්ස්ෆරින්, ෆෙරිටින්, තඹ, සෙරුලෝප්ලාස්මින් වැනි සෙරුමය මට්ටම් අධ්යයනය කිරීම, අක්මාව හා සම්බන්ධ පරිවෘත්තීය.
ඉහත අධ්යයන සියල්ල සිදු කිරීමෙන්, බොහෝ රෝග බැහැර කළ හැකි අතර එමඟින් ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය හඳුනා ගැනීම තහවුරු කළ හැකිය.
ද ඇත ක්රියාකාරී පරීක්ෂණ, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය විශ්වාසදායක ලෙස තහවුරු කිරීම:
- ෆීනෝබාර්බිටල් සමඟ පරීක්ෂණය - ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය තුළ දින 5 ක් සඳහා 3 mg / kg / day මාත්‍රාවකින් phenobarbital ගැනීම වක්ර බිලිරුබින් මට්ටම සැලකිය යුතු ලෙස අඩුවීමට හේතු වේ.
- නිකොටින්තික් අම්ලය සමඟ පරීක්ෂණය - අභ්‍යන්තර පරිපාලනයනිකොටින්තික් අම්ලය මිලිග්‍රෑම් 50 ක් පැය 3 ක් ඇතුළත වක්ර බිලිරුබින් මට්ටම 2-3 ගුණයකින් වැඩි කිරීමට හේතු වේ.
මෙම ඓතිහාසික මොහොතේදී, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝම් රෝග විනිශ්චය සම්පූර්ණයෙන්ම තහවුරු කළ හැක්කේ ක්රම දෙකක් පමණි:
- අණුක ජාන විශ්ලේෂණය- පොලිමරේස් දාම ප්රතික්රියාව (CPR) භාවිතා කරමින්, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය වර්ධනයට වගකිව යුතු DNA අසාමාන්‍යතා හඳුනා ගනී. විභාගය හානිකර නොවන අතර මිල අධික නොවේ.
- අක්මා සිදුරු බයොප්සි - දකුණු පැත්ත හරහා විශේෂ ඉඳිකටුවක් භාවිතා කර විශ්ලේෂණය සඳහා මිලිමීටර් 1 ක විෂ්කම්භයක් සහ සෙන්ටිමීටර 1.5-2 ක දිගකින් යුත් කුඩා අක්මා පටක කැබැල්ලක් ලබා ගනී.එය උත්සාහ කළ අය පවසන්නේ එය හානියක් නොවන බවයි. අල්ට්රා සවුන්ඩ් මග පෙන්වීම යටතේ බයොප්සි සිදු කරන්නේ නම් වඩා හොඳය. ප්රංශ බයොප්සි හදිසි ක්රමයක් වර්ධනය විය. සිදුරු බයොප්සි පිළිබඳ ආකල්ප අපැහැදිලි ය. රුසියානු සමූහාණ්ඩුවේ සහ යුක්රේනයේ එය "රන් ප්රමිතිය" ලෙස සලකනු ලබන අතර එය ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝම් සඳහා පමණක් නොව, ඕනෑම හෙපටයිටිස් සඳහාද නිර්දේශ කරනු ලැබේ. බටහිර රටවල, පවතින මතය නම්, ඒ සඳහා ඇඟවුම් කිහිපයක් ඇති බවත්, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය තහවුරු කිරීම සඳහා, ෆීනෝබාර්බිටල් සමඟ පරීක්ෂණයක් කිරීම ප්රමාණවත් බවයි.
අක්මා බයොප්සි සඳහා විකල්ප:
- Fibroscanning නොහොත් අක්මා ඉලාස්ටෝමෙට්‍රි ("fibroscan") යනු ප්රංශ Fibroscan උපකරණය භාවිතයෙන් නිදන්ගත අක්මා රෝග වල ලක්ෂණයක් වන අක්මා පටක වල ව්‍යුහාත්මක වෙනස්කම් හඳුනා ගැනීමට ඉඩ සලසන ආක්‍රමණශීලී නොවන සහ ආරක්ෂිත තාක්‍ෂණයකි. සංවර්ධකයින් පවසන්නේ තාක්ෂණයේ ප්රතිඵලවල විශ්වසනීයත්වය සිදුරු බයොප්සි වලට වඩා පහත් නොවන බවයි.
- Fibrotest සහ Fibromax ඉතා විශ්වාසදායක සහ, වඩාත්ම වැදගත්, ආරක්ෂිත ක්රම වේ. දැඩි ලෙස ප්‍රමිතිගත තත්ත්වයන් යටතේ සහ සහතික කළ උපකරණ මත සිදු කරන ලද විශ්ලේෂණවල ප්රතිඵල සංවර්ධන සමාගම් විසින් පේටන්ට් බලපත්‍ර ලබා ගත් ඇල්ගොරිතමයකට අනුව පරිගණක සැකසීමට යටත් වේ.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා ආහාර වේලක්
අතිශයෝක්තියකින් තොරව, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් සහ එහි පදනම - ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝම් සඳහා සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර වේලක් - සියල්ල තීරණය කරන බව අපට පැවසිය හැකිය.
ඔබ නිතිපතා හා නිතරම, දිගු විවේකයකින් තොරව සහ අවම වශයෙන් දිනකට 4 වතාවක්, නමුත් කුඩා කොටස් වලින් අනුභව කළ යුතුය. මෙම ආහාරය ආමාශයික චලිතය උත්තේජනය කරන අතර ආමාශයේ සිට බඩවැල් තුළට ආහාර වේගයෙන් චලනය කිරීම ප්රවර්ධනය කරයි, අනෙක් අතට, පිත ස්රාවය කිරීමේ ක්රියාවලිය සහ සාමාන්යයෙන් අක්මාවේ ක්රියාකාරිත්වය කෙරෙහි හිතකර බලපෑමක් ඇති කරයි.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා ආහාර වේලෙහි අඩංගු විය යුතුය ප්රමාණවත් තරම්ප්රෝටීන්, අඩු රසකැවිලි සහ කාබෝහයිඩ්රේට, වැඩි එළවළු සහ පළතුරු. නිර්දේශිත බීට්, බ්‍රසල්ස් පැළ සහ මල්ගෝවා, බ්රොකොලි, නිවිති, ඇපල්, මිදි. අර්තාපල් අඩු, තන්තු බහුල ධාන්ය වර්ග: අම්බෙලිෆර්, ඕට් මස්, ආදිය. සම්පූර්ණ ප්‍රෝටීන් අවශ්‍යතාවය සපුරාලීම සඳහා මෘදු මාළු සහ මුහුදු ආහාර, කිරි නිෂ්පාදන සහ බිත්තර හොඳින් ගැලපේ. මස් ද ආහාරයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම බැහැර නොකළ යුතුය. පළතුරු යුෂ සහ ඛනිජ ජලය පානය කිරීම ප්රයෝජනවත් වේ. කෝපි අනිසි ලෙස භාවිතා නොකළ යුතුය, එය පානය කිරීම වඩා හොඳය හරිත තේ.
නිශ්චිත නිෂ්පාදන සඳහා දැඩි සීමාවන් නොමැත. ඊටත් වඩා, කෙට්ටු සුප් මත වාඩි වීමට අවශ්ය නැත අක්මාව ආහාරඅංක 5, සමහර විට නුසුදුසු ලෙස නිර්දේශ කර ඇත. ඔබට සෑම දෙයක්ම කන්න පුළුවන්, නමුත් නතර කළ යුත්තේ කවදාදැයි දැන ගන්න.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා දැඩි නිර්මාංශ ආහාර වේලක් පිළිගත නොහැකිය, එයට අක්මාවට අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ල, විශේෂයෙන් මෙතියොනීන් ලබා දිය නොහැකි බැවිනි. සමඟ නිෂ්පාදන ඉහළ අන්තර්ගතයසෝයා අක්මාවටත් අහිතකරයි.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ඇති රෝගීන්ට මත්පැන් සම්බන්ධයෙන් විවිධ ආකල්ප ඇත. සමහරුන්ට, බිලිරුබින් “බිංදු 5” සිට පවා පරිමාණයෙන් බැහැර වේ; තවත් සමහරු හොඳ වොඩ්කා හෝ කොග්නැක් වලට වැඩි කැමැත්තක් දක්වමින් නිතර පානය කළ හැකිය. ගැටළුව සාමාන්යයෙන් පවතින්නේ මත්පැන් වල පමණක් නොව, ඕනෑම මංගල්‍යයක ගුණාංගයක් තුළ ය - අධික ආහාර බහුල වීම. නිදන්ගත මත්පැන් අනිසි භාවිතයේ ප්රතිවිපාක සෑම කෙනෙකුටම දන්නා කරුණකි. ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයට විෂ එකතු කිරීමේ අපේක්ෂාව මධ්යසාර හෙපටයිටිස්ආකර්ෂණය කර ගත නොහැක.
ඕනෑම වියදමකින් සාමාන්ය බිලිරුබින් මට්ටම් ලබා ගැනීමට උත්සාහ කිරීම ද වරදකි. අසමතුලිත අඩු කැලරි සහිත ආහාර, බොහෝ දෙනෙකුගේ ආහාර වේලෙන් බැහැර කිරීම අවශ්ය නිෂ්පාදනමනඃකල්පිත යහපැවැත්ම පිළිබඳ පින්තූරයක් නිර්මාණය කළ හැකිය: පිළිගත හැකි මට්ටමේ bilirubin පසුබිමට එරෙහිව, රක්තහීනතාවය (රක්තහීනතාවය) වර්ධනය වේ. අඩු බිලිරුබින් සඳහා හේතුව මෙහි පැහැදිලිය: කුඩා හිමොග්ලොබින් → කුඩා බිලිරුබින් (කියවන්න). නමුත් රක්තහීනතාවය අඩු බිලිරුබින් සඳහා ඔබ ගෙවිය යුතු මිල නොවේ.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා ප්රතිකාර කිරීම
වෛද්ය කවයන් තුළ පවතින මතය වන්නේ ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය, දුර්ලභ ව්‍යතිරේක සහිතව, ඖෂධ ප්රතිකාර අවශ්ය නොවන බවයි. උග්රවීම නැවැත්වීම සඳහා, නීතියක් ලෙස, එයට හේතු වූ සාධක ඉවත් කිරීම ප්රමාණවත් වේ. මෙයින් පසු බිලිරුබින් මට්ටම සාමාන්යයෙන් ඉහළ යන විට ඉක්මනින් අඩු වේ - දින 1-2 ක් ඇතුළත.
ඉගෙන ගත යුතු ප්රධාන අදහස නම් ඔබ සැලකිල්ලට ගත යුතුය ආබාධිතයන්ඔබේ අක්මාව. බර අඩු කර ගැනීමේ ආහාර සඳහා නොසැලකිලිමත් ආශාවක්, මාංශ පේශි රූපයක් සඳහා ඇනබලික් ස්ටෙරොයිඩ් ගැනීම යනාදිය සම්පූර්ණයෙන්ම පිළිගත නොහැකිය.
තවමත්, සමහර රෝගීන්ට ඖෂධ නොමැතිව කළ නොහැකි බව සොයා ගනී. ඒවා සෑම විටම වෛද්යවරුන් විසින් නිර්දේශ කරනු නොලැබේ; බොහෝ විට රෝගීන් විසින්ම තමන්ටම ඵලදායී ඖෂධ ආනුභවිකව තෝරා ගනී.
- Phenobarbital, මෙන්ම phenobarbital (Valocordin, Corvalol, ආදිය) අඩංගු ඖෂධ Gilbert's syndrome රෝගීන් අතර වඩාත් ජනප්රිය වේ. බාබිටියුරේට් කාණ්ඩයේ අවසාදිත ඖෂධයකි කුඩා මාත්රා(20 mg) ඵලදායී ලෙස වක්ර bilirubin මට්ටම අඩු කරයි. කෙසේ වෙතත්, මෙය බොහෝ දුරයි හොඳම විකල්පය. පළමුව, ෆීනෝබාර්බිටල් ඇබ්බැහි වීම; දෙවනුව, ෆීනෝබාර්බිටල් වල බලපෑම එය තවදුරටත් නොගත් වහාම නතර වේ, සහ දිගු කාලීන භාවිතයඑකම අක්මාවෙන් සංකූලතා වලින් පිරී ඇත; තෙවනුව, මෝටර් රථයක් පදවන විට හෝ වැඩි අවධානයක් අවශ්ය වැඩ කරන විට සුළු අවසාදිත බලපෑමක් පවා පිළිගත නොහැකිය.
- Flumecinol (synclit, zixorin) යනු ග්ලූකුරෝනයිල් ට්‍රාන්ස්ෆෙරේස් ඇතුළු අක්මා සෛල මයික්‍රොසෝමවල ඔක්සිඩේස් එන්සයිම තෝරා බේරා සක්‍රීය කරන ඖෂධයකි. ෆීනෝබාර්බිටල් හා සසඳන විට, එය ඖෂධය අත්හිටුවීමෙන් පසු තවත් දින 20-25 අතර කාලයක් පවතින bilirubin මට්ටම් මත අඩු ප්රකාශිත, නමුත් වඩා ස්ථීර බලපෑමක් ඇත. ඕනෑම අතුරු ආබාධ, අසාත්මිකතා හැර, නිරීක්ෂණය නොකෙරේ.
- පෙරිස්ටල්සිස් උත්තේජක (ප්‍රචාලක): metoclopramide (cerucal), domperidone සාමාන්යයෙන් භාවිතා වේ වමනය නාශක. ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවේ චලනය සහ කෝපය පල කලේය ස්රාවය උත්තේජනය කිරීමෙන්, මෙම drugs ෂධ අප්රසන්න ආහාර ජීර්ණ ආබාධ හොඳින් සමනය කරයි: ඔක්කාරය, වමනය, වේදනාව සහ උදරයේ බර දැනීම, ඉදිමීම යනාදිය.
- ආහාර ජීර්ණ එන්සයිම(ෆෙස්ටල්, මෙසිම්, ආදිය) සැලකිය යුතු ලෙස පහසුකම් සපයයි ආමාශ ආන්ත්රයික රෝග ලක්ෂණඋග්රවන කාලවලදී.
- සමහර antiatherosclerotic ඖෂධ(clofibrate, gemfibrozil, ආදිය) රුධිරයේ කොලෙස්ටරෝල් මට්ටමට සමගාමීව වක්ර bilirubin මට්ටම විශිෂ්ට ලෙස අඩු කරයි. ඒ අතරම, ප්රති-ඇටරොක්ලෙරෝටික් drugs ෂධ පිතවල කොලෙස්ටරෝල් සාන්ද්රණය වැඩි කරයි, ගිල්බර්ට්ගේ සින්ඩ්රෝමය තුළ පිත්තාශයේ කොලෙස්ටරෝල් ගල් ඇතිවීමේ අවදානම දැනටමත් වැඩි කරයි.
- Hepatoprotectors(Heptral, Essentiale, Carsil, ආදිය) සාමාන්යයෙන් Gilbert's syndrome හි අවම ධනාත්මක බලපෑමක් පමණක් ඇත.
- කොලරෙටික් කාරකනිසි තෝරා ගැනීම අවශ්ය වේ, එසේ නොමැති නම් ඔවුන් ප්රතිවිරුද්ධ බලපෑමක් ඇති කළ හැකිය, විශේෂයෙන් ව්යාධිවේදය ඉදිරියේ. සිට Choleretic ඖෂධ එළවළු අමුද්රව්යසහ කොලරෙටික් ගාස්තු.
- ඖෂධීය පැළෑටිසහ ශාකසාර සූදානමමෘදු choleretic, antispasmodic, ප්රතිබැක්ටීරීය, hepatoprotective ආචරණය, ආදිය පහත සඳහන් හොඳින් ඔප්පු කර ඇත: ශාන්ත ජෝන් wort, හරිත තේ, කහ, යාපහුව බලකොටුව මූල, wheatgrass, ආදිය.
- හෝමියෝපති, ආයුර්වේද සහ අනෙකුත් සාම්ප්‍රදායික නොවන ඖෂධබොහෝ විට සපයයි ධනාත්මක ක්රියාව. එසේ තිබියදීත්, යුරෝපීය පාසලේ වෛද්යවරුන් (සහ මෙම ලිපියේ කතුවරයා ඔවුන් අතර වේ) සාමාන්යයෙන් මේ සියල්ල රබන් සමඟ නැටුමක් ලෙස සලකයි. එපමණක්ද නොව, මෙම ප්‍රදේශයේ ඇත්ත වශයෙන්ම කපටිකම සමෘධිමත් වේ.
Juxtra-tablet හට උපදෙස් දීමට අවශ්‍යයි:
කවුරු හරි නරක් වුණොත් කහ ඇස්, බෙහෙත් වට්ටෝරු නොමැතිව මඳක් පැහැ ගැන්වූ කණ්නාඩි පැළඳ නොගන්නේ මන්ද?
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සහ ධමනි සිහින් වීම
අනපේක්ෂිත සොයාගැනීමක් ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය පිළිබඳ අදහස් තරමක් වෙනස් කළේය. එක් අධ්‍යයනයකින් විශ්වාසදායක ලෙස පෙන්නුම් කළේ GS සහිත රෝගීන් ධමනි සිහින් වීමේ රෝගයෙන් පෙළීමට තුන් ගුණයකින් අඩු බවයි! වක්ර බිලිරුබින් ද කොලෙස්ටරෝල් මට්ටම සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කරන බව සොයාගෙන ඇත. ධමනි සිහින් වීම සඳහා ප්රතිකාර කිරීම සඳහා රුධිරයේ වක්ර බිලිරුබින් මට්ටම වැඩි කරන drugs ෂධ භාවිතා කිරීමට යෝජනා පවා තිබේ.
අවදානම් සාධකයක් ලෙස ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය වෙනත් රෝග සමඟ ඒකාබද්ධ වූ විට අහිතකර තත්වයක් ඇතිවේ පාරම්පරික රෝග, bilirubin පරිවෘත්තීය ආබාධ සමඟ, විශේෂයෙන් Crigler-Najjar සහලක්ෂණය සමග, glucuronyl transferase සම්පූර්ණයෙන්ම පාහේ නොමැති.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ රක්තපාත රෝග මෙන්ම විවිධ සම්භවයක් ඇති අනෙකුත් රක්තපාත සෙංගමාලය කෙරෙහි අහිතකර ලෙස බලපායි.
වෛරස්, විෂ සහිත සහ වෙනත් ස්වභාවයේ හෙපටයිටිස් ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමයේ පසුබිමට එරෙහිව වඩාත් දරුණු ලෙස සිදු වේ.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය අක්මාව, පිත්තාශයේ සහ අනෙකුත් අවයවවල වෙනත් ව්යාධි වර්ධනය වීමේ අවදානම වැඩි කරයි. නඩු වලින් අඩක් එය cholangitis, හෙපටයිටිස්, ආමාශයේ නිදන්ගත රෝග, අග්න්යාශය සහ duodenum සමග ඇත. ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය වර්ධනය වීමේ අවදානම තුන් ගුණයකින් වැඩි ය.
පොදුවේ ගත් කල, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා පුරෝකථනය බෙහෙවින් හිතකර ය. ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ආයු අපේක්ෂාව හෝ එහි ගුණාත්මක භාවය අඩු නොකරයි. ඊට හාත්පසින්ම වෙනස්ව, “ගිල්ඩර්” ඔවුන්ගේ සෞඛ්‍යය ගැන අන් අයට වඩා හොඳින් සැලකිලිමත් වන බැවිනි. ගැටළු සාමාන්යයෙන් මනෝවිද්යාත්මක සංකීර්ණ සමඟ සම්බන්ධ වේ කහ පැහැති තින්ක්ඇස.
පර්යේෂණවලින් පෙනී යන්නේ විවිධ රෝග වල වර්ධනය හා උග්රවීම (සිට හෝර්මෝන අසමතුලිතතාවයකලින් දියවැඩියා රෝගය) අක්මාව අක්රිය වීම සමඟ සම්බන්ධ විය හැක. පෝෂ්‍ය පදාර්ථ පරිවර්තනය කිරීම සහ අවශෝෂණය කිරීම සහ විෂ සහිත මූලද්රව්ය ඉවත් කිරීම සඳහා මෙම ඉන්ද්‍රිය වගකිව යුතුය. ඩෙටොක්සිකරණයට අමතරව, අක්මාව වෙනත් කාර්යයන් ගණනාවක් සිදු කරයි: තයිරොයිඩ් හෝමෝන පරිවර්තනය කිරීම, සීනි මට්ටම සාමාන්යකරණය කිරීම, කොලෙස්ටරෝල් සංශ්ලේෂණය, විටමින් සමුච්චය වීම, ප්‍රෝටීන් පරිවෘත්තීය නියාමනය, බිලිරුබින් බැහැර කිරීම යනාදිය ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය උල්ලංඝනය කිරීමකට සම්බන්ධ වේ. අවසාන කාර්යය.
රතු රුධිර සෛල (රුධිර සෛල) වල ආයු කාලය මාස 4 ක් වන අතර ඉන් පසුව ඔවුන් මිය යන අතර, හිමොග්ලොබින් සහ බිලිරුබින් (පිත වර්ණක) වලට කැඩී යයි. පළමුවැන්න ශරීරයේ ඉතිරිව ඇති අතර hematopoiesis හි නව ක්රියාවලියට සහභාගී වන අතර, දෙවනුව ද්රාව්ය ආකෘතියක් බවට පරිවර්තනය කිරීම සඳහා අක්මාව වෙත යවනු ලබන අතර පසුව ශරීරයෙන් ඉවත් කරනු ලැබේ. අත්යවශ්යයෙන්ම, දිය නොවන bilirubin ඉවත් කළ යුතු විෂ වේ. Glucuronyltransferase මෙයට වගකිව යුතුය - bilirubin ද්රාව්ය බවට පත් කරන එන්සයිමයක් නිපදවන ජානයක් පිත්තාශය, පිත සමග පිටකරන තැනින්. මෙම එන්සයිම නිෂ්පාදනයේ ක්රියාකාරිත්වය අඩුවීම අක්මාවේ විෂ එකතැන පල්වීමට හේතු වේ.
ශරීරයෙන් බිලිරුබින් (පිත වර්ණක) බන්ධනය හා ඉවත් කිරීමේ ව්යාධිවේදය පාරම්පරික ස්වභාවයකි.
ඉන්ට්‍රාහෙපටික් බිලිරුබින් පරිවෘත්තීය උල්ලංඝණය වීම බරපතල ලෙස බලපාන්නේ නැති නිසා හිතකර ක්රමයක් ඇත. ක්රියාකාරී වෙනස්කම්අක්මාව. මෙම රෝගය බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ නොමැති අතර සමහර විට පමණක් උග්රකිරීම් ස්වරූපයෙන් හැකි ය. එපමණක් නොව, වෛද්යවරුන් සින්ඩ්රෝම් හතරක් වෙන්කර හඳුනා ගනී: රොටර් සින්ඩ්රෝමය, ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය, ක්‍රිග්ලර්-නජ්ජර් සින්ඩ්රෝමය සහ ගිල්බට් සින්ඩ්රෝමය. මෙම රෝග වල ප්රකාශනයන් එතරම් සමාන වන අතර ඒවා වෙන්කර හඳුනා ගැනීම ඉතා අපහසු වන අතර රසායනාගාර හා උපකරණ අධ්‍යයනවල ප්රති results ල දුසිම් ගනනක් පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක විශ්ලේෂණයක් කිරීම අවශ්ය වේ.
ජානමය පැත්ත
මෙම සින්ඩ්රෝමය අඩු වීමක් මගින් සංලක්ෂිත වේ එන්සයිම ක්රියාකාරිත්වයසහ bilirubin සැකසීම. ගණනාවක් අතරතුර විද්යාත්මක පර්යේෂණ 1995 දී, රෝගයේ ජානමය හේතු විද්යාව තේරුම් ගැනීමට හැකි විය. එය නිරීක්ෂණය කරන ලද රෝගීන් 2 වර්ණදේහයේ TATAA අනුපිළිවෙලෙහි (thymine - adenine) DNA දාමයේ අමතර මූලද්රව්ය දෙකක් ඇති බව පෙනී ගියේය. සමහර රෝගීන් ඔවුන්ගේ රෝගය ගැන පවා නොදැන සිටීමට හේතුව ජාන විවිධත්වයයි, අනෙක් අයට, සමනය කිරීමේ කාල පරිච්ඡේදයන් බොහෝ විට උග්රකිරීම් මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ.
Gilbert's syndrome හි ලොව පුරා පැතිරීම 1-5% කි. ප්රධාන අවදානම් කණ්ඩායම අප්‍රිකාවේ පදිංචිකරුවන් වන අතර ඔවුන් අතර රෝගය 36% කින් වාර්තා වේ. යුරෝපීයයන් සහ ආසියාතිකයන් තුළ, මෙම අගය 2-5% (පිරිමින් තුළ 8 ගුණයකින් වැඩි වේ).
ගිල්බර්ට්ගේ සින්ඩ්රෝමය තුළ, විකෘති වූ ග්ලූකුරෝනයිල් ට්‍රාන්ස්ෆෙරේස් ජානය සම්පූර්ණයෙන්ම ක්රියාත්මක වේ, නමුත් සාමාන්ය ජානයට සාපේක්ෂව එහි ඇත්තේ ¼–1/3 අණු පමණි. පුද්ගලයා වෙනත් ආකාරයකින් සෞඛ්ය සම්පන්න නම් bilirubin සැකසීමට මෙය ප්රමාණවත් වේ. අහිතකර තත්වයන්ට නිරාවරණය වන විට, වස විස පවතින අතර රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ පෙනෙන්නට පටන් ගනී.
මෑත අධ්යයනයන් පෙන්වා දී ඇත්තේ ලෝකයේ මිනිසුන්ගෙන් 45% ක් අසාමාන්ය ජාන ඇතුළත් කිරීමක් ඇති නමුත්, විශේෂ උරුම යාන්ත්රණයක් දරුවන්ට සින්ඩ්රෝම් සම්ප්රේෂණය කිරීමේ අවදානම අවම කරයි.
මෙය සිත්ගන්නා සුළුය!මෑත අධ්යයනයන් පෙන්වා දී ඇත්තේ අසංගත බිලිරුබින් (විෂ) කොලෙස්ටරෝල් මට්ටම අඩු කිරීමට උපකාරී වන බවයි. එපමණක් නොව, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින්ට ධමනි සිහින් වීම වැළඳීමේ සම්භාවිතාව තුන් ගුණයකින් අඩුය. ධමනි සිහින් වීම සඳහා ජානමය නැඹුරුතාවයක් තීරණය කරන විට, ගර්භාෂය තුළ ශරීරයේ ජාන විකෘතියක් සිදු වන බව විද්යාඥයින් විශ්වාස කිරීමට මෙය හේතු විය. එනම් විකෘතිය යනු ජීවත් වීමට ඇති ආශාවේ ප්‍රතිඵලයකි. මෙම සොයාගැනීමධමනි සිහින් වීම සඳහා ඖෂධ නිර්මාණය කිරීම සඳහා නොබැඳි බිලිරුබින් භාවිතා කිරීමට විද්යාඥයින් පොළඹවන ලදී. මාර්ගය වන විට, මෙම රටාව ප්රතිවිරුද්ධ දිශාවට ද ක්රියා කරයි: ධමනි සිහින් වීම සඳහා ඖෂධ ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝම් රෝග ලක්ෂණ ඉවත් කරයි. කෙසේ වෙතත්, ඔවුන්ගේ දිගු කාලීන භාවිතයඅක්මාව මත විෂ සහිත බලපෑමක් ඇත.
සායනික පින්තූරය
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ නොපෙනේ ප්රහාරයට පෙරවැඩිවිය පැමිණීම (අවුරුදු 13-14). ව්යතිරේකය යනු අසනීප වූ දරුවන් ය මුල් වයසවෛරස් හෙපටයිටිස්. සායනික පින්තූරයේ ප්රකාශනය අහිතකර තත්වයන්ගේ බලපෑම යටතේ සිදු වේ:
- දැඩි ශාරීරික වැඩ;
- ආතතිය;
- ගැබ් ගැනීම;
- ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලීන් සමග නිදන්ගත රෝග උග්රවීම;
- බැක්ටීරියා හෝ වෛරස් ආසාදනය;
- දුර්වල පෝෂණය;
- මත්පැන් පානය කිරීම සහ මත්ද්රව්ය ඖෂධ, ඖෂධ ඇතුළුව.
රෝගීන්ගෙන් 30% ක් තුළ, සින්ඩ්රෝමය ඔවුන්ගේ ජීවිත කාලය පුරාම රෝග ලක්ෂණ නොමැතිව පවතින අතර එය ප්‍රසිද්ධ වන්නේ වෙනත් හේතුවක් නිසා පමණි.
දුක් විඳින මිනිසුන් තුළ නිදන්ගත රෝග, විශේෂයෙන්ම නම් ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවට පැතිරෙයි, සින්ඩ්රෝම් උග්රවීම වසරකට දෙවරක් (සරත් සෘතුවේ සහ වසන්තයේ) හැකි ය. නමුත් සමහර රෝගීන්ගේ ප්රහාරයන් සංඛ්යාව වසරකට හතරක් දක්වා ළඟා විය හැකි අතර අනෙක් අය - සෑම වසර 5 කට වරක්.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමයේ ප්‍රහාරය සති දෙකක් දක්වා පවතින අතර, උග්‍රවීම් බොහෝ විට සිදුවන්නේ අවුරුදු 20-30 අතර පුද්ගලයින් තුළ වන අතර පසුව ඔවුන් දුර්වල වී වයස අවුරුදු 50 වන විට සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් වේ.
ප්රධාන රෝග ලක්ෂණය වේ කායික සෙංගමාලය, නමුත් රෝගයේ වෙනත් සලකුණු ද නිරීක්ෂණය කළ හැකිය:
| පද්ධති | සංඥා |
|---|---|
| සෙංගමාලය | ප්රකාශනයේ මට්ටම වෙනස් වේ:
|
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ අක්රිය වීම | රෝගීන්ගෙන් 30% ක් අත්විඳින්නේ:
|
| චිත්තවේගීය අසමතුලිතතාවය |
|
| සාමාන්ය ව්යාධිය |
|
පපුවේ වේදනාව, අධික පිපාසය, මාංශ පේශී වෙව්ලීම, ඉදිමුණු වසා ගැටිති සහ දරුණු වමනය මගින් බිලිරුබින් විශාල වශයෙන් සමුච්චය වීම සහ බරපතල අක්මා අසමත් වීම පෙන්නුම් කරයි.
රෝග විනිශ්චය
පරීක්ෂණය අතරතුර, වෛද්යවරයා මුලින්ම සමේ කහ පැහැයේ මට්ටම තක්සේරු කර වෛද්ය ඉතිහාසය අධ්යයනය කරයි. සෙංගමාලය විවිධ රෝග වල සලකුණක් විය හැකි බැවින්, පරීක්ෂණයක් පමණක් නොව, අවශ්ය වේ අවකල රෝග විනිශ්චයහෙපටයිටිස් සහ ඉහත සින්ඩ්රෝම් සමඟ. සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂණ අවශ්ය තොරතුරු සපයන්නේ නැත, එබැවින් පහත පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ:
- bilirubin මට්ටම මත;
- නිකොටින්තික් අම්ලය මත - එය ශරීරයට හඳුන්වා දුන් විට, කෝපය පල කලේය වර්ණක මට්ටම වැඩි වේ;
- phenobarbital මත - එය bilirubin බන්ධනය කරන අක්මා එන්සයිම සක්රිය කර ඇති කරයි, එබැවින් එහි මට්ටම අඩු විය යුතුය;
- නිරාහාරව සිටීම - රෝගියා දින දෙකක් සඳහා 400 kcal / දිනකට ශක්ති අගයක් සහිත ආහාර අනුභව කරන්නේ නම්, පසුව bilirubin වැඩි වේ; ව්යතිරේකය යනු hemolysis රෝගීන් (විෂ සහිත බලපෑම් හේතුවෙන් රතු රුධිර සෛල අකාලයේ විනාශ කිරීම) වේ.
DNA දාමයේ අසාමාන්ය කොටස් හඳුනා ගන්නා Gilbert's syndrome හඳුනාගැනීම සඳහා වඩාත් විශ්වාසදායක අධ්යයනය ජානමය විශ්ලේෂණයක් ලෙස සැලකේ.
CIS රටවල, රෝග විනිශ්චය සඳහා "රන් ප්රමිතිය" යනු සිදුරු බයොප්සියක් වන අතර, දිගු ඉඳිකටුවක් භාවිතයෙන් අක්මා පටක සෘජු සාම්පලයක් ගනු ලැබේ. මෙම ක්රියාපටිපාටිය ඇත්ත වශයෙන්ම ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝම් පිළිබඳ සැකය තහවුරු කරනු ඇත, නමුත් එහි විශ්වසනීයත්වය අනුව, ෆීනෝබාර්බිටල් සඳහා වන පරීක්ෂණය එයට වඩා පහත් නොවේ.
එපමණක් නොව, යුරෝපයේ සහ ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ වෛද්යවරුන් කියා සිටින්නේ මෙම ක්රියා පටිපාටිය වේදනාකාරී හා භයානක වන අතර එය ක්රියාත්මක කිරීම සඳහා ඉතා සුළු ඇඟවීම් තිබේ. රුසියාවේ ද එය තරමක් මිල අධිකය. එමනිසා, පළමු පරීක්ෂණයේදී වෛද්යවරයා වහාම රෝගියා බයොප්සි පරීක්ෂණයක් සඳහා යවන්නේ නම්, වෙනත් විශේෂඥයෙකු සොයා ගැනීමට මෙය හොඳ හේතුවකි. අක්මා පටක වල ව්‍යුහාත්මක වෙනස්කම් ඇගයීමට ලක් කිරීම අවශ්ය බව පවසමින් වෛද්යවරයා සිදුරු කිරීමේ අවශ්‍යතාවය ගැන තර්ක කරන්නේ නම්, අපට ආරක්ෂිත සහ ආක්‍රමණශීලී නොවන ක්රම ඇති බව පැවසිය හැකිය - ෆයිබ්‍රොස්කන්, ෆයිබ්‍රොටෙස්ට් සහ ෆයිබ්‍රොමැක්ස්.
ප්රතිකාර
බොහෝ වෛද්‍යවරු ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය හඳුන්වන්නේ රෝගයක් නොව තනි ලක්ෂණයසිරුර. එමනිසා, රෝගියාට එවැනි ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ. පෝෂණය සහ වැඩ තන්ත්රය සාමාන්යකරණය කිරීම මගින් ප්රහාර වැළැක්වීම වැදගත් වේ. කල් තබා ගන්නා ද්‍රව්‍ය වළක්වා ගැනීමෙන් ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය තුළ පෝෂණය කෙරෙහි විශේෂ අවධානය යොමු කළ යුතුය. කුළුබඩු සහිත කෑම වර්ගසහ මේද වර්ගමස්. සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර අතර එළවළු, පලතුරු, අඩු මේද කිරිසහ කෙෆීර්, වියළි පලතුරු, ඇට වර්ග, යුෂ, තේ, බිස්කට්, ඕනෑම ධාන්ය වර්ග සහ එළවළු තෙල්. සමනය කිරීමේදී පවා, ඔබ කෝපි, චොකලට්, කොකෝවා, මේද වැනි ආහාර වලින් වැළකී සිටිය යුතුය සම්පූර්ණ කිරි, බිත්තර, අච්චාරු, marinades සහ සැකසූ ආහාර (සොසේජස්, හොට් ඩෝග්, ගබඩාවෙන් මිලදී ගත් යුෂ, ආදිය).
ඖෂධ ප්රතිකාරය නියම කරනු ලබන්නේ සෙංගමාලය වර්ධනය වන විට පමණි. සාමාන්ය චිකිත්සාව පහත සඳහන් ඖෂධ ඇතුළත් වේ:
| සමූහය | ඖෂධ | කටයුතු |
|---|---|---|
| ෆීනෝබාර්බිටල් | Corvalol | බිලිරුබින් ඉක්මනින් අඩු කරයි, නමුත්:
|
| Valocordin | ||
| Flumecinol | සමමුහුර්ත කරන්න | glucuronyltransferase එන්සයිමය සක්‍රීය කරන අතර ඖෂධය නැවැත්වීමෙන් පසු තවත් දින 20ක් ක්රියාත්මක වේ. |
| සික්සෝරින් | ||
| එන්සයිම | මෙසිම් | සින්ඩ්රෝම් උග්රවීමේදී ආහාර ජීර්ණ ආබාධවල රෝග ලක්ෂණ ඉවත් කරයි |
| ෆෙස්ටල් | ||
| Propulsators | සෙරුකල් |
|
| ඩොම්පෙරිඩෝන් | ||
| ශාකසාර පිළියම් | කිරි thistle | ඒවා ප්රති-ස්පාස්මොඩික් බලපෑමක් ඇති අතර සුලු පත්රිකාවේ ක්‍රියාකාරිත්වයට හිතකර බලපෑමක් ඇති කරයි |
| අමරණීය |
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය අක්මාව තුළ විනාශකාරී වෙනස්කම් ඇති නොකරන අතර හිතකර පුරෝකථනයකින් සංලක්ෂිත වුවද, එය වෙනත් රෝග වර්ධනය සඳහා බරපතල පූර්ව අවශ්‍යතාවයකි. ප්රායෝගිකව පෙන්නුම් කරන පරිදි, රෝගීන්ගෙන් අඩක් නිදන්ගත කොලෙස්ටිස්ටිස්, pancreatitis සහ අනෙකුත් ආමාශ ආන්ත්රයික රෝග, පරීක්ෂණය අතරතුර ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝම් අනාවරණය වේ. සහ අවදානම cholelithiasis 3 ගුණයකින් වැඩි වේ. එමනිසා, උච්චාරණ රෝග ලක්ෂණ නොමැති වුවද, ඔබ ඔබේ සූපශාස්ත්‍ර අභිමතය පරිදි නොයෙදිය යුතු අතර ඔබේ ආහාර වේල අමතක කරන්න.
නොගැලපෙන (වක්ර, නිදහස්) බිලිරුබින් අන්තර්ගතයේ ප්‍රමුඛ හෝ සුවිශේෂී වැඩි වීමක් සමඟ සම්බන්ධ වූ සෙරුම් බිලිරුබින් සාන්ද්රණය ඉහළ යාම බහුලව දක්නට ලැබේ. ඉතින්, අපි (I.I. Polyakova, A.I. Khazanov - 13 වන පරිච්ඡේදය, වගුව 36 බලන්න), මහා පරික්ෂණ වලදී, ප්රායෝගිකව සෞඛ්ය සම්පන්න තරුණ පිරිමින්ගෙන් 2% ක් පමණ hyperbilirubinemia සොයාගෙන ඇත. වෙනත් රටවල, නොගැලපෙන හයිපර්බිලිරුබිනීමියාව තරුණ නිරෝගී පිරිමින් තුළ වඩාත් සුලභ වේ. එබැවින්, එංගලන්තයේ එය 3% සහ 5% පවා නිරීක්ෂණය කෙරේ.
Benign hyperbilirubinemia 1901 දී A. Gilbert, P. Lerboullet විසින් "සරල පවුල් cholemia" යන නාමයෙන් විස්තර කරන ලදී. 1938 දී, E. Meulengracht විසින් මෙම සෙංගමාලය අසංගත හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති බව තහවුරු කරන ලදී. ඔහු යෞවනයන් තුළ මෙම රෝගයේ වාර ගණන සටහන් කළ අතර එය ජුවනයිල් අතරමැදි සෙංගමාලය ලෙස හැඳින්වේ.
1955 දී, අපි දිගුකාලීන හයිපර්බිලිරුබීනීමියාවෙන් පෙළෙන පුද්ගලයන් 78 දෙනෙකු විස්තර කළ අතර, එය මූලික වශයෙන් හෝ වර්ණකයේ නොගැලපෙන ස්වරූපය නිසා වර්ධනය විය. ඔවුන්ගෙන් බහුතරයක් (පුද්ගලයින් 51) තුළ, හයිපර්බිලිරුබිනීමියාව උග්ර වීමෙන් පසුව වර්ධනය විය වෛරස් හෙපටයිටිස්, සුළුතරයක (පුද්ගලයින් 13 දෙනෙකු) ගිල්බට් සහ මෙයුලන්ග්‍රාච්ට්ගේ විස්තර සිහිපත් කරන අත්‍යවශ්‍ය ස්වරූපයක් නිරීක්ෂණය කරන ලදී. වසර 5 ක් දක්වා රෝගීන් නිරීක්ෂණය කරන විට ව්යාධි ක්රියාවලිය නිරපේක්ෂ, ප්රගතිශීලී නොවේ. අපි එම රෝගය හඳුන්වන්නේ නිදන්ගත බෙන්ගිනික් icteric hepatitis යනුවෙනි. ඒ සමගම, පශ්චාත් හෙපටයිටිස් හයිපර්බිලිරුබිනීමියාව විස්තර කරන ලද්දේ එන්.කල්ක් විසිනි. පසු වසරවලදී, ගිල්බට්ගේ රෝගය ලෙස හැඳින්වෙන මෙම රෝගය පිළිබඳ බොහෝ තොරතුරු පැහැදිලි කරන ලදී [Blyuger A.F., 1980, Podymova S.D., 1984, ආදිය].
අපගේ දත්ත වලට අනුව, අහම්බෙන් සොයාගත් අසංවිධිත හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව ඇති පුද්ගලයින්ගෙන් 80% ක් තුළ, වර්ණකයේ වැඩි වීම නොනැසී පවතී. කෙටි කාලීන, අස්ථිර hyperbilirubinemia සම්භවය, මත්පැන් සහ මත්ද්රව්ය සමග විෂ වීම (sulfonamide ඖෂධ, chloramphenicol, indocide, පිරිමි පර්ණාංග සාරය, ආදිය) වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කළේය. ප්රායෝගිකව සෞඛ්ය සම්පන්න පුද්ගලයින් තුළ අස්ථිර හයිපර්බිලිරුබිනීමියාවට තවත් හේතුවක් වන්නේ විවිධ අන්තර් කාලීන ආසාදන (periodontal granulomas, නිදන්ගත tonsillitisසහ ආදිය). තරමක් අඩු වාර ගණනක්, හේතු අතර භෞතික අධි බර හෝ තුවාල වීමෙන් පසු සංක්‍රමණික සංසරණ ආබාධ ඇතුළත් වේ. අවසාන වශයෙන්, සමහර විට hyperbilirubinemia දැඩි අධික වැඩ කිරීමෙන් පසුව මෙන්ම, චිකිත්සක අරමුණු සඳහා නිරාහාරව සිටීමෙන් පසුව පෙනී යයි.
20% ක් තුළ, අනාවරණය වූ අසංවිධිත හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව ස්ථීර වේ. අපි A. S. Ivlev සමඟ එක්ව 112 හි උදාහරණය ප්රායෝගිකව භාවිතා කරමින් ස්ථායී හයිපර්බිලිරුබිනීමියාව අධ්යයනය කළෙමු. නිරෝගී පුද්ගලයන්, වාර්ෂික සායනික පරීක්ෂණයේදී මෙන්ම වසර 3 ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් පාලන පරීක්ෂණ සිදු කරන විට, වර්ණකයේ අසංවිධිත ස්වරූපය හේතුවෙන් සම්පූර්ණ සෙරුම් බිලිරුබින් හි අඛණ්ඩ වැඩිවීමක් තීරණය විය. ඔවුන්ගෙන් 31 (28%) තුළ, aminotransferase ක්රියාකාරිත්වයේ වැඩි වීමක් ද විය. මෙම රෝගීන්ගෙන් සමහරක් ක්ෂාරීය පොස්පේටේස් ක්රියාකාරිත්වය වැඩි වී වෙනස් වී ඇත තයිමෝල් පරීක්ෂණය, සෙරුමය γ-ග්ලෝබියුලින් වැඩි වීම. අවස්ථා 14 කදී, රුධිර සෙරුමය තුළ HBsAg ඇතිවීම සටහන් විය. අක්මා ක්රියාකාරිත්වයේ විවිධ ආබාධ සහිත පුද්ගලයින් 31 දෙනෙකු නිදන්ගත හෙපටයිටිස් රෝගීන් ලෙස සැලකේ. "හුදකලා" hyperbilirubinemia සමග ඉතිරි රෝගීන් (81) අතර, 54 අක්මා බයොප්සි සිදු කරන ලදී. මෙම රෝගීන් 54 දෙනාගේ විස්තීර්ණ නේවාසික පරීක්ෂණයක ප්රතිඵල: ගිල්බට්ගේ රෝගය - 34 දෙනෙකු (63%), මෙම සංඛ්යාව ඊනියා පශ්චාත් හෙපටයිටිස් hyperbilirubinemia (23 දෙනෙකු) ද ඇතුළත් වේ. ඉතිරි පුද්ගලයින් 20 දෙනා 11 දෙනෙකු තුළ (20.4%), මධ්යසාර හෙපටෝපති 5 (9.2%) තුළ ස්ථීර හෙපටයිටිස් (සමහර විට කල්පවත්නා හෙපටයිටිස් සහ ගිල්බට් රෝගයේ එකතුවක්) හි හයිපර්බිලිරුබිනිමික් ආකාරයක් ඇති බව සොයා ගන්නා ලදී. ක්රියාකාරී හෙපටයිටිස්(ගිල්බට්ගේ රෝගය සමඟ ඒකාබද්ධව ප්‍රතික්‍රියාශීලී හෙපටයිටිස්) පුද්ගලයන් 3 දෙනෙකු (5.6%) සහ 1 පුද්ගලයෙකු තුළ නිදන්ගත ක්රියාකාරී හෙපටයිටිස් (1.8%).
අසංවිධිත හයිපර්බිලිරුබිනීමියාව සමඟ මධ්යසාර හෙපටෝපති මත අපි වාසය කරමු. නිදන්ගත නොගැලපෙන හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව ඇති සමහර රෝගීන් තුළ කුඩා ප්‍රමාණයේ ඇල්කොහොල් සෙරුමය බිලිරුබින් මට්ටම අඩු කළ හැකි බව සටහන් කර ඇත. කෙසේ වෙතත්, අපි නැවත නැවතත් ප්රතිවිරුද්ධ ප්රතික්රියාව නිරීක්ෂණය කර ඇත්තෙමු: විශාල ප්‍රමාණයේ ඇල්කොහොල් අසංගත හයිපර්බිලිරුබීනීමියාවට හේතු විය. ඉවත් කිරීම සෙරුම් බිලිරුබින් අඩුවීමට හේතු විය. අවස්ථා 3 කදී, අසංවිධිත හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව හයිපර්ලිපිඩිමියාව සමඟ සංයෝජනය වී ඇත, නමුත් වැඩි රක්තපාතයක් නොමැත. අප විසින් විස්තර කරන ලද පින්තූරය සහ Zieve ගේ සින්ඩ්රෝමය අතර වෙනස මෙයයි, එහිදී, දරුණු මත්පැන් විෂ වීමේ පසුබිමට එරෙහිව, හයිපර්බිලිරුබිනීමියාව (සමහර රෝගීන් තුළ, ප්රධාන වශයෙන් අසංගත), හයිපර්ලිපිඩිමියා සහ වැඩි රක්තපාතය වර්ධනය වේ. අතර විවිධ හේතුඇල්කොහොල් හෙපටොපතිය නොනැසී පවතින නොගැලපෙන හයිපර්බිලිරුබීනීමියාවේ කුඩා ස්ථානයක් ගනී.
ස්ථායී නොගැලපෙන හයිපර්බිලිරුබිනීමියා අතර, විශාල වශයෙන් ගිල්බට්ගේ රෝගය වේ. එන්සයිමෝපති හයිපර්බිලිරුබිනීමියාවේ ව්යාධිජනකය රූපයේ දැක්වේ. 7.
ගිල්බර්ට්ගේ රෝගය |
සමාන පද: enzymopathic hyperbilirubinemia, benign පවුලේ නොවන hemolytic hyperbilirubinemia, මෘදු නොවන hemolytic unconjugated hyperbilirubinemia, පාරම්පරික වර්ණක hepatosis.
රෝගය සම්ප්රේෂණය වන්නේ ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයෙනි. පිරිමින් කාන්තාවන්ට වඩා 2-4 ගුණයකින් අසනීප වේ. රෝගයේ ව්‍යාධිජනකයේදී, පළමුව, හෙපටෝසයිටයේ ක්ෂුද්‍රසෝම (සුමට එන්ඩොප්ලාස්මික් රෙටිකුලම්) වෙත අසංගත බිලිරුබින් ලබා දෙන ප්රෝටීන වල ප්‍රවාහන ක්රියාකාරිත්වයේ බාධා කිරීම් මගින් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි (මෙම ප්රෝටීන වලට ග්ලූටතයෝන් ට්‍රාන්ස්ෆෙරේස් සහ ප්‍රෝටීන් X සහ Y ඇතුළත් වේ), සහ දෙවනුව, bilirubin glycosyltransferase (UDP -glucuronyltransferase) වල ක්රියාකාරිත්වය අඩුවීම යනු bilirubin සංයෝජන සිදු කරන හෙපටෝසයිටයේ endoplasmic reticulum (microsomes) එන්සයිමයකි (2 වන පරිච්ඡේදය බලන්න). මේ සම්බන්ධයෙන් ගිල්බට්ගේ රෝගය මයික්‍රොසෝමල් සෙංගමාලය ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත.
රීතියක් ලෙස, රෝගයේ පළමු ප්රකාශනයන් නව යොවුන් වියේ හෝ තරුණ වැඩිහිටි වියේදී සිදු වේ. බොහෝ විට රෝගය මුලින්ම දැනෙන්නේ අන්තර් කාලීන රෝග වලදී, දී ඇති රෝගියෙකු සඳහා සාමාන්ය මට්ටමට සාපේක්ෂව හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව 1.5-3 ගුණයකින් වැඩි විය හැකි විටය. අන්තර් කාලීන රෝගයක සන්දර්භය තුළ මෙය ප්‍රථම වරට සිදුවුවහොත්, බරපතල රෝග විනිශ්චය දුෂ්කරතා බොහෝ විට පැන නගී, මන්ද අන්තර් කාලීන රෝගය ඇති කරන ප්රධාන නියෝජිතයා විසින් අක්මාවට හානි වීම මයික්‍රොසෝමල් උපකරණයට සීමා වන්නේ කලාතුරකිනි. රෝගීන්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් 1/3 කට පැමිණිලි නොමැති අතර, 2/3 ක ඇස්ටේනික් සංසිද්ධි සහ උදරයේ ඉහළ කොටසෙහි වේදනාව ඇත. බොහෝ විට දකුණු හයිපොහොන්ඩ්රියම් හි නිරන්තර අඳුරු වේදනාවක් හෝ epigastrium හි "බඩගිනි" වේදනාවක් ඇත. අපගේ මතය අනුව, මෙම පැමිණිලි ප්රධාන වශයෙන් එන්සයිමොපති හයිපර්බිලිරුබිනීමියාවේ නිරන්තර සගයන් පිළිබිඹු කරයි - biliary dyskinesia සහ gastroduodenitis. අක්මා සංඥා සාමාන්යයෙන් නොපවතී. අක්මාව සාමාන්ය අනුකූලතාවයකින්, සිනිඳුයි, වේදනා රහිත ය, රෝගීන්ගෙන් 1/4 ක් තුළ එය නිරන්තරයෙන් නමුත් තරමක් විශාල වේ - දාරය වෙරළ ආරුක්කුවට යටින් සෙන්ටිමීටර 1-3 ක් නෙරා යයි. උග්රවන කාලවලදී, එම වැඩිවීම බොහෝ විට 4/5 රෝගීන් තුළ නිරීක්ෂණය කෙරේ.
බොහෝ රෝගීන්ගේ ප්ලීහාව සාමාන්ය ප්‍රමාණයේ වේ. සෑම 10 වැනි රෝගියෙකු තුළම පමණක් එය තරමක් වැඩි වී ඇති අතර, සාමාන්යයෙන් බෙර වාදනය මගින් පමණක් තීරණය වේ.
බොහෝ විට, සම්පූර්ණ බිලිරුබින් මට්ටමේ උච්චාවචනයන් 1.5-3.5 mg% (25.6-59.8 µmol / l) පරාසයක දක්නට ලැබේ. සැලකිය යුතු ලෙස අඩු පොදු වන්නේ bilirubin මට්ටම් 7-8 mg% දක්වා, එනම් 119.7-136.8 µmol/l දක්වා කෙටි කාලීන වැඩි වීමයි. සාමාන්යයෙන්, අන්තර් කාලීන ආසාදන, මෙහෙයුම්, තුවාල, පරිභෝජනයෙන් පසු එවැනි ඉහළ යාමක් දක්නට ලැබේ විශාල ප්රමාණවලින්මත්පැන්. 8 mg% (136.8 µmol/l) ට වැඩි Hyperbilirubinemia ව්යතිරේකයක් ලෙස නිරීක්ෂණය කෙරේ. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, කෙනෙකුට Crigler-Nayyar වර්ගය II hyberbilirubinemia උපකල්පනය කළ හැකිය.
රෝගීන්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් 1/4 ක් තුළ, ද තනි අධ්යයනකුඩා (0.5-0.6 mg%, හෝ 8.55-10.2 µmol/l) සංයෝජන (සෘජු) bilirubin ප්‍රමාණය ද තීරණය වේ. මෙම අවස්ථා ගිල්බට්ගේ රෝගයේ විකල්ප ආකාරයක් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත (A.F. Bluger et al.). A. Sieg et al විසින් පහත දත්ත. (1986) ගිල්බට්ගේ රෝගයේ ප්‍රත්‍යාවර්ත ස්වරූපයක පැවැත්ම සැක කිරීමට හේතු දක්වන්න. මෙම ආකෘතියේ ලක්ෂණයක් ලෙස සලකනු ලබන දර්ශක පැහැදිලිවම නිදන්ගත කල්පවත්නා හෙපටයිටිස් හි ඊනියා හයිපර්බිලිරුබිනිමික් ස්වරූපයට සම්බන්ධ වේ.
තුනී ස්ථර වර්ණදේහ භාවිතයෙන් බිලිරුබින් අධ්‍යයනයෙන් නව වැදගත් දත්ත ලබා ගන්නා ලදී. A. Sieg, A. Stiel, R. Raedsch et al. (1986), ජර්මනියේ පර්යේෂකයන් සොයාගෙන ඇත්තේ නිරෝගී පුද්ගලයින්ගේ සම්පූර්ණ සෙරුම් බිලිරුබින් වල අසංගත බිලිරුබින් අනුපාතය 84 ± 5%, නිදන්ගත නිදන්ගත හෙපටයිටිස් - 75 ± 6%, නිදන්ගත රක්තපාතයේදී - 85 ± 3%, සහ අවසානයේ , ගිල්බට්ගේ රෝගය සමඟ - 95 ± 2%. ගිල්බට් රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන් 28 දෙනාගෙන් කිසිවෙකු තුළ අසංගත බිලිරුබින් අනුපාතය 90% ට වඩා අඩු නොවීය. A. Sieg et al ට අනුව, bilirubin හි තුනී ස්ථර වර්ණදේහයේ ක්රමය, රෝග විනිශ්චය කාර්යක්ෂම වන අතර, පෙනෙන විදිහට, එය ප්රකෝපකාරී පරීක්ෂණ ප්රතිස්ථාපනය කළ හැකිය.
ගිල්බට්ගේ රෝගය සමඟ, hemolysis වැඩි වීම පිළිබඳ පැහැදිලි සංඥා නොමැත, නමුත් සමග විශේෂ අධ්යයන 51 Cr හි අර්ධ ආයු කාලයෙහි සුළු කෙටි වීමක් ස්ථාපිත කරන ලදී (සම්මතය දින 21-22), එය ගිල්බට්ගේ රෝගයේ සාමාන්යයෙන් දින 18.2 ක් වන අතර, රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ දී, සමනය කිරීමේ කාලය තුළ පවා, මෙම අගය 15- දින 12 යි. සමනය කිරීමේ කාලය තුළ රුධිර සෙරුමය තුළ සයිටොලිටික් එන්සයිම වල ක්රියාකාරිත්වය සාමාන්ය මට්ටමේ පවතී. රෝගය උග්රවන කාලය තුළ, රෝගීන්ගෙන් 1/4 ක් පමණ එන්සයිම ක්රියාකාරිත්වයේ සුළු (25-75%) වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ. මෙම අධි එන්සයිමේමියාව ගිල්බට්ගේ රෝගයට සෘජුවම සම්බන්ධද නැතහොත් ගිල්බට්ගේ රෝගය උත්සන්න වීමට හේතු වූ හේතුව සයිටොලිසිස් වලටද හේතු වී තිබේද යන්න තවමත් සම්පූර්ණයෙන් පැහැදිලි නැත.
අපි රෝගීන් 22 දෙනෙකු තුළ බ්‍රොම්සල්ෆේලීන් පරීක්ෂණයක් සිදු කළා. ඔවුන් සියල්ලන්ම එය 6% නොඉක්මවන, එනම් එය පාහේ සාමාන්ය විය. S. D. Podymova රෝගීන් 38 දෙනෙකුගෙන් 8 දෙනෙකුගේ Bromsulfalein පරීක්ෂණය අතරතුර ව්යාධි වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරන ලදී. මෙම රෝගයේ අක්මා අක්‍රියතාව ස්වභාවිකව හඳුනා ගන්නා ක්රියාකාරී පරීක්ෂණවලට සී ලේබල් කරන ලද බිලිරුබින් 14 නිෂ්කාශනය ඇතුළත් වන අතර එය පරීක්ෂාවට ලක් වූවන්ගෙන් 90-94% ක් තුළ දුර්වල වන අතර ඊනියා ප්රකෝපකාරී පරීක්ෂණ ද ඇතුළත් වේ - නිකොටින්තික් අම්ලය සමඟ පරීක්ෂණයක්. රෝගීන්ගෙන් 80-85% අතර ධනාත්මක බව පෙන්නුම් කරන අතර, ආහාරවල සීමිත ශක්ති අගය සහිත පරීක්ෂණයක්, රෝගීන්ගෙන් 90% ක් තුළ ධනාත්මක වේ.
රෝග විනිශ්චය පැහැදිලි කිරීම සඳහා, අක්මා බයොප්සි අවශ්ය වන අතර, රක්තපාත කදම්භවල සාමාන්ය ව්යුහය හෙළි කරයි; දුඹුරු වර්ණක (ලිපොෆුසින්) සහ හෙපටෝසයිට් වල මේදය කුඩා ප්රමාණයක් තීරණය කරනු ලබන අතර, තාරකා (කුප්ෆර්) සෛල සක්‍රීය වීමේ සලකුණු ද තීරණය වේ. ඉලෙක්ට්රෝන අන්වීක්ෂය සමඟ [Podymova S. D., 1984; Blyuger A.F., Novitsky I.N., 1984, ආදිය] සයිටොප්ලාස්මයේ දුර්ලභත්වය තීරණය වේ. සුමට එන්ඩොප්ලාස්මික් රෙටිකුලම් සහ මයිටොකොන්ඩ්‍රියා වල විවිධ වෙනස්කම් දක්නට ලැබුණි. ලයිසොසෝම ගණන වැඩි වේ.
අවකල රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී, ගිල්බට්ගේ රෝගය වඩාත්ම එකකි යන කාරණයෙන් ඉදිරියට යා යුතුය මෘදු නිදන්ගතඅක්මා රෝග. එවැනි රෝග විනිශ්චය කළ හැක්කේ අනෙක් සියල්ලන් බැහැර කිරීමෙන් පමණි බරපතල රෝග. අක්මාව හා ප්ලීහාව සැලකිය යුතු ලෙස විශාල වීම සහ දැඩි වීමත් සමඟ අසංගත හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව, ගිල්බට්ගේ රෝගය ප්රධාන දුක් වේදනා ලෙස වහාම බැහැර කරයි. සැලකිය යුතු හා ස්ථීර වන hypertransaminasemia සහ hypergammaglobulinemia ඇති අවස්ථා සඳහාද මෙය අදාළ වේ.
මෙම තත්වයන් තුළ, ගිල්බට්ගේ රෝග විනිශ්චයට පටහැනි නොවන එක් අක්මා බයොප්සි ප්රති results ල පවා වෛද්යවරයා තෘප්තිමත් කළ නොහැක. මාස 6 ක් සඳහා රෝගියා නැවත නැවත බයොප්සි කිරීම සහ නිරීක්ෂණය කිරීම අවශ්ය වේ, එය බොහෝ විට තීරණාත්මක රෝග විනිශ්චය තොරතුරු සපයයි.
| වගුව 41. ගිල්බට්ගේ රෝගය සහ රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ අවකල රෝග විනිශ්චය සංඥා | ||
| පරීක්ෂා කරන්න හෝ අත්සන් කරන්න | ගිල්බට්ගේ රෝගය | Hemolytic රක්තහීනතාවය |
| රක්තහීනතාවය | නොපැමිණීම | සැලකිය යුතු hyperbilirubinemia කාලවලදී, එය ආහාරයට ගැනීම වඩාත් පොදු වේ |
| අර්ධ ආයු කාලය (සාමාන්ය දින 21-22) | 51 Cr 18.2 දින | දින 15-12 |
| ස්ප්ලේනොමගලි | කුඩා, 6-10% පමණි | බොහෝ විට සැලකිය යුතු, 90% |
| රෙටිකුලෝසිටෝසිස් | 0,8-1,5% | 6-10% |
| ප්ලාස්මා හිමොග්ලොබින් වැඩි වීම | නොපෙනේ | නිරීක්ෂණය කරන ලදී |
| තුනී ස්ථර වර්ණදේහයට අනුව රුධිර සෙරුමය තුළ අසංගත බිලිරුබින් අනුපාතය | 95 ± 2% | 85 ± 3% |
| ප්රකෝපකාරී පරීක්ෂණ: | ||
| නිකොටින්තික් අම්ල බර පරීක්ෂාව | ධනාත්මක | සෘණාත්මකයි |
| නිරාහාර පරීක්ෂණය | ධනාත්මක | සෘණාත්මකයි |
| ඇට මිදුළු වල එරිත්‍රොබ්ලාස්ටෝසිස් | සම්මතය | මෘදු උග්රවීමේදී 40-80% |
| කූම්බ්ස් පරීක්ෂණය | සෘණාත්මකයි | ධනාත්මක විය හැකිය |
| සෙරුමය යකඩ | 150 mcg% ට අඩු | 150 mcg% ට වැඩි |
| මුත්රා වල Urobilin සිරුරු | සම්මතය | උසස් කළා |
| අසූචි වල Stercobilin | සම්මතය | උසස් කළා |
ගිල්බට්ගේ රෝගය, මකා දැමූ රක්තපාත රක්තහීනතාවය සහ නිදන්ගත අඛණ්ඩ හෙපටයිටිස් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම වඩාත් අපහසු වේ. තරමක් විශ්වාසදායක අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය සලකුණු තිබියදීත්, සමහර අවස්ථාවල, විශේෂයෙන් සම්පූර්ණ පරීක්ෂණයක් කළ නොහැකි විට, රෝගය විශ්වාසදායක ලෙස හඳුනා ගැනීමට පෙර රෝගියා සති ගණනාවක් නිරීක්ෂණය කර නැවත පරීක්ෂා කළ යුතුය.
බොහෝ අවස්ථාවලදී අක්මාව බයොප්සි ගිල්බට්ගේ රෝගය සහ නිදන්ගත කල්පවත්නා හෙපටයිටිස් හි ඊනියා හයිපර්බිලිරුබිනිමික් ස්වරූපය වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ. වගුවේ 41 දැඩි රක්තහීනතාවයකින් තොරව hemolytic ක්රියාවලීන් සමඟ වඩාත් සංකීර්ණ අවකල රෝග විනිශ්චය සාකච්ඡා කෙරේ. ප්රකෝපකාරී පරීක්ෂණවල ඍණාත්මක ප්රතිඵල (නිකොටින්තික් අම්ලය සහ ආහාරවල සීමිත ශක්ති අගයක් සහිත පරීක්ෂණයක්), 51 C අර්ධ ආයු කාලය වැඩිවීම, රෙටිකුලෝසිටෝසිස් සහ සෙරුම් ලැක්ටේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස් ක්රියාකාරිත්වය වැඩි වීම (නම් ප්රතිඵල ඍණාත්මක වේ, මෙම පරීක්ෂණ දෙක අවම වශයෙන් 3-4 වතාවක් නැවත නැවතත් කළ යුතුය), splenomegaly සහ රක්තහීනතාවයේ ඉතිහාසය.
රෝගයේ සායනික ප්‍රභේද කිහිපයක් පහත දැක්වේ.
- Meulengracht's syndrome, නොඑසේ නම්, ජුවනයිල් අතරමැදි සෙංගමාලය, වැඩිවිය පැමිණීමේදී අසංගත වර්ණකයක් හේතුවෙන් ඇතිවන හයිපර්බිලිරුබිනීමියාවයි. එවැනි රෝගීන් ගිල්බට් රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින්ගෙන් වෙන්කර හඳුනාගත හැකි වෙනත් සලකුණු නොමැත.
- කල්ක්ගේ සින්ඩ්රෝමය. උග්ර වෛරස් හෙපටයිටිස් වලින් පසුව අසංගත වර්ණකයක් හේතුවෙන් හයිපර්බිලිරුබිනීමියාව ප්‍රථම වරට අනාවරණය වේ. මෙම පාඨමාලාව සම්භාව්‍ය ගිල්බට්ගේ රෝගයට වඩා සුළු වශයෙන් වෙනස් වේ. ව්යාධිවේදය තුළ කිහිපයක් තිබේ විශාල කාර්යභාරයක්ප්රවාහන ප්රෝටීන වල ව්යාධිවේදය සඳහා පවරා ඇත t X Y. Hyperbilirubinemia කලාතුරකින් 3 mg% (51.3 mmol / l) ඉක්මවයි. සමහර රෝගීන් තුළ, සින්ඩ්රෝමය වර්ධනය වීමේ පළමු වසර තුළ, උච්චාරණය කරන ලද ඇස්ටේනික් සින්ඩ්රෝමය නිරීක්ෂණය කෙරේ.
මේ අනුව, ගිල්බට්ගේ රෝගයේ දී, ස්ථායී හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව ස්වයංසිද්ධව දිස් වූ ආකෘති සහ අතිරේක අක්මා හානියෙන් පසු මෙම දෝෂය මතු වූ ආකෘති වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.
රෝගය වාසිදායක ලෙස ඉදිරියට යයි. අපගේ නිරීක්ෂණවලට අනුව, වසර 40-45 කට පසු, බොහෝ රෝගීන් තුළ හයිපර්බිලිරුබිනීමියාව අතුරුදහන් වේ. ගිල්බට්ගේ රෝගය නිදන්ගත හෙපටයිටිස් බවට පරිවර්තනය වීම අපි සටහන් කළේ නැත.
දිගුකාලීන නිරීක්ෂණයකින් (අපි සමහර රෝගීන් වසර 30 ක් දක්වා නිරීක්ෂණය කළෙමු), කොලෙලිතියාසිස් සහ duodenal වණ නිතර වර්ධනය වීම පැහැදිලිව පෙනේ, නමුත් එන්සයිමපති හයිපර්බිලිරුබිනීමියා රෝගීන් සඳහා වඩාත්ම දුෂ්කර අත්දැකීම වන්නේ අක්මාවේ සිරෝසිස් පිළිබඳ සිතුවිල්ලයි. වෛද්‍යවරයෙකුගේ නොසැලකිලිමත් වචනයකින් වචනාර්ථයෙන් සාමය අහිමි වූ රෝගීන් දුසිම් වාරයක් අපි නිරීක්ෂණය කර ඇත්තෙමු. ගිල්බට් රෝගය ඇති රෝගීන්ගේ සෙරුමය බිලිරුබින් මට්ටම සාමාන්යයෙන් උච්චාවචනය වේ, සමහර විට සැලකිය යුතු සීමාවන් තුළ. විශේෂිත කොටසමෙම උච්චාවචනයන් ස්වයංසිද්ධව පෙනේ. කෙසේ වෙතත්, මෙම "බිලිරුබින් නර්තනය" සමහර රෝගීන්ට ක්රියාකාරී, ප්රගතිශීලී ක්රියාවලියක හැඟීමක් ලබා දෙන අතර දැඩි මානසික අවපීඩනයට මග පාදයි. bilirubinemia දර්ශක වාර්තා කරන විට, වෛද්යවරයා විශේෂයෙන් deontological අර්ථයෙන් ප්රවේශම් විය යුතුය.
එන්සයිමොපටික් හයිපර්බිලිරුබිනීමියා වල දුර්ලභ ආකාර |
- Crigler-Nayjar සහලක්ෂණය - සංජානනීය නොවන hemolytic unconjugated bilirubinemia [පෙන්වන්න]
ක්‍රිග්ලර්-නයිජාර් සින්ඩ්රෝමය හටගන්නේ බිලිරුබින් ග්ලයිකොසයිල්ට්‍රාන්ස්ෆෙරේස් (UDP-glucuronyltransferase) හි සංජානනීය ඌනතාවයක් ඇති පුද්ගලයින් තුළ ය. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ග්ලූකුරෝනික් අම්ලය සමඟ බිලිරුබින් සංයෝජනය කඩාකප්පල් වී රුධිරයේ එකතු වේ. විශාල සංඛ්යාවක් unconjugated (නිදහස්) bilirubin. මෙම එන්සයිමයේ ඌනතාවය හෙපටෝසයිටයේ සැලිසිලේට්, කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්, මෙන්තෝල් වැනි උපස්ථරවල පරිවර්තනය කඩාකප්පල් කිරීමට හේතු වේ.
අලුත උපන් බිළිඳකු තුළ සෙංගමාලය ඉක්මනින් වර්ධනය වන අතර, එය දිස් වූ පසු, වේගයෙන් වර්ධනය වේ. අක්මාව හා ප්ලීහාව සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වීමක් නොමැත. රක්තහීනතාවය සහ රක්තහීනතාවය වැඩි වීමේ සලකුණු නොමැත. අනෙකුත් අක්මා ක්රියාකාරී පරීක්ෂණ නොවෙනස්ව පවතී. මුත්රා වල පිත වර්ණක නොමැත. මළ මූත්‍රාවල ඇති ස්ටර්කොබිලින් ප්‍රමාණය අඩු වේ. දැනට, රෝගයේ වර්ග දෙකක් තිබේ.
- I වර්ගය. Autosomal recessive transmission, bilirubin හි තියුණු සීමාව (අතුරුදහන් වන තුරු), hyperbilirubinemia 20-35 mg% (342-528 µmol/l) දක්වා ළඟා වේ. දරුණු ස්වරූපයෙන්, මධ්යම අළු න්යෂ්ටි වලට හානි වීමේ සලකුනු දැනටමත් ජීවිතයේ පළමු සති 2 තුළ පෙනී යයි. මෙම අවස්ථා වලදී එන්සෙෆලෝපති දක්වා ගත වේ සායනික පින්තූරයප්‍රමුඛ ස්ථානය සහ සති කිහිපයක් හෝ මාස කිහිපයක් ඇතුළත මරණයට මඟ පාදයි. පෙනෙන විදිහට, bilirubin වල glucuronidation ක්රියාවලිය සම්පූර්ණයෙන්ම නොපවතී. ෆීනෝබාර්බිටල් සමඟ එවැනි රෝගීන්ට ප්රතිකාර කිරීම අකාර්යක්ෂමයි.
- II වර්ගය. ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍ය සම්ප්රේෂණය, පිත වල සාමාන්ය බිලිරුබින් අන්තර්ගතය, හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව බොහෝ විට 8-22 mg% (136.8-376.2 mmol / l) සිට පරාසයක පවතී, න්‍යෂ්ටික තුවාල අතිශයින් දුර්ලභ ය. bilirubin monoglucuronide වෙත දෙවන glucuronic අම්ල අණුවක් සම්බන්ධ කිරීමට Hepatocytes හට නොහැකි බව පෙනේ. එන්සයිමොපති හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව සමඟ සුපුරුදු පරිදි නිරාහාරව සිටීම සහ අන්තර් කාලීන ආසාදන, සෙරුමය බිලිරුබින් මට්ටම් නව ඉහළ නැංවීමට හේතු වේ. Phenobarbital සාමාන්යයෙන් ඵලදායී වන අතර, රෝගීන් දශක ගණනාවක් ජීවත් විය හැක.
ඇල්බියුමින් සමඟ සම්බන්ධ නොවන අසංවිධිත බිලිරුබින් කොටස් මොළයේ පටක තුලට පැතිරීමේ හැකියාව ඇත. ප්රෝටීන වලට බැඳී නැති අසංවිධිත බිලිරුබින් තීරණය කිරීමේ වැදගත්කම වැඩි වෙමින් පවතී, නමුත් තවමත් පරීක්ෂණ ක්රම නොමැත.
- ලුසී-ඩ්‍රිස්කෝල් සින්ඩ්රෝමය (මවගේ කිරිවලින් සෙංගමාලය) [පෙන්වන්න]
සමහර පවුල්වල, මවගේ කිරිවලින් පෝෂණය වූ දරුවන්ට, අසංවිධිත බිලිරුබින් හේතුවෙන් හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව වර්ධනය වේ, උපරිම 20 mg%, එනම් 342 µmol/l දක්වා ළඟා වේ. ආහාර ගැනීම නැවැත්වීම දින කිහිපයකින් සෙංගමාලය අතුරුදහන් වීමට හේතු වේ. සෙංගමාලය වර්ධනය වීම මව්කිරි වල බිලිරුබින් සංයෝජන වළක්වන සහ UDP-glucuronyltransferases අවහිර කරන ද්‍රව්‍ය තිබීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. මේවාට 3-α-20-β-pregnanediol ඇතුළත් වේ. සමහර අවස්ථාවලදී එකම භූමිකාව නොමිලේ ගණනකට පවරා ඇත මේද අම්ල.
- ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය [පෙන්වන්න]
ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය යනු නිදන්ගත පවුල් සංයෝජන හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව වන අතර එය එන්සයිමොපති හයිපර්බිලිරුබීනීමියාවේ ඉතා දුර්ලභ ආකාරයකි. මෙම සින්ඩ්රෝමය ඇති රෝගීන් 3 දෙනෙකු පමණක් අපි නිරීක්ෂණය කළෙමු.
සාමාන්යයෙන් ස්ක්ලෙරා හි පැහැදිලි උප විශේෂත්වයක් ඇත. අක්මා රෝග ලක්ෂණ නොමැත. අක්මාව සාමාන්ය ප්‍රමාණයෙන් සහ අනුකූලතාවයෙන් යුක්ත වන අතර සමහර විට තරමක් විශාල වේ. ප්ලීහාව පරීක්ෂා කිරීම එකම දත්ත ගෙන එයි.
රුධිර සෙරුමය තුළ, සංයෝජන (සෘජු) සහ අසංගත (වක්ර) බිලිරුබින් යන දෙකෙහිම ආසන්න වශයෙන් එකම වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ. සම්පූර්ණ සෙරුම් බිලිරුබින් සාන්ද්රණය 4-8 mg% (68.4-136.8 µmol/l) දක්වා ළඟා වේ. Coproporphyrin I මුත්රා වල ප්‍රමුඛ වන අතර නිරෝගී පුද්ගලයින් තුළ එය coproporphyrin III වේ. දර්ශක, පිටකිරීමේ සහ ස්රාවය වන එන්සයිම, අවසාදිත ප්‍රතික්‍රියා, රුධිර සෙරුමයේ γ-ග්ලෝබියුලින් අධ්යයනය කරයි. සාමාන්ය ප්රතිඵල. සමහර රෝගීන් තුළ ක්ෂාරීය පොස්පේටේස් සහ γ-ග්ලූටමිල්ට්‍රාන්ස්ෆෙරේස් වල ක්රියාකාරිත්වය වැඩි වේ. බයිල් ස්රාවය කිරීමේ ක්රියාවලීන් කඩාකප්පල් වීම හේතුවෙන් බ්‍රොම්සල්ෆලීන් පරීක්ෂණයේ ප්රති results ල ව්යාධිජනක වේ. Bromsulfalein නිෂ්කාශන වක්ර පෙන්නුම් කරන්නේ හෙපටෝසයිටයේ ඩයි බෙදා හැරීම සහ සංයෝජන සැලකිය යුතු ලෙස දුර්වල නොවන නමුත් පිත කේශනාලිකා තුළට වර්ණක ස්රාවය වීම සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් වී ඇති බවයි. ද්‍රව්‍ය ගණනාවක් පිත බවට ස්රාවය වීම දුර්වල වීම මුඛ කොලෙස්ටිස්ටෝග්‍රැෆි ප්‍රතිඵලවලට ද බලපායි. අයඩින් අඩංගු ප්‍රතිවිරුද්ධතාව හෙපටෝසයිට් මගින් දුර්වල ලෙස බැහැර කරන අතර පිත්තාශය ප්රතිවිරුද්ධ නොවේ. ඖෂධ ගණනාවක් ගැනීම (මුඛ ප්රතිංධිසරාේධක, ග්රිසෝෆුල්වින්), මෙන්ම ගැබ්ගැනීම්, සෙංගමාලය වැඩි කරයි. අක්මා බයොප්සි වලදී, lobules වල ව්යුහය සංරක්ෂණය කර ඇති අතර, අඳුරු ගඩොල් වර්ණකය හෙපටෝසයිට් වල තැන්පත් කර ඇත. රෝග විනිශ්චය විශ්වාසදායක වන්නේ අක්මාව බයොප්සි මගින් තහවුරු කළ විට පමණි. රෝගයේ ගමන් මග හිතකර වේ. කාර්ය සාධනය පවත්වා ගෙන යනු ලැබේ.
- රොටර් සින්ඩ්රෝමය [පෙන්වන්න]
රොටර් සින්ඩ්රෝමය අතිශයින්ම ය දුර්ලභ ස්වරූපය enzymopathic hyperbilirubinemia.
මෙම සින්ඩ්රෝමයේ ප්රධාන ලක්ෂණ ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය හා සමාන වේ. ව්යතිරේකයක් වන්නේ අක්මාව පිළිබඳ histological චිත්රය - hepatocytes තුළ ගඩොල් පැහැති වර්ණකයක් නොමැත. මුඛ කොලෙස්ටිස්ටෝග්‍රැෆි සමඟ, පිත්තාශය බොහෝ විට එකිනෙකට වෙනස් වේ, එනම්, මෙම සින්ඩ්රෝමය තුළ පිත්තාශයේ කොටස් ස්රාවය කිරීමේ බාධාව ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්‍රෝමයට වඩා තරමක් අඩුය. අවසාන වශයෙන්, මුත්රා වල කොප්රොපෝර්ෆිරින් වල අන්තර්ගතය වැඩි නොවේ, නමුත් coproporphyrin I 80% (සාමාන්යයෙන් 25%). ඩුබින්-ජොන්සන් සින්ඩ්රෝමය මෙන්, රෝගයේ ගමන් මග හිතකර වේ. කාර්ය සාධනය පවත්වා ගෙන යනු ලැබේ. මේ අනුව, සාකච්ඡා කරන ලද සින්ඩ්රෝම් දෙක සෘජු තර්ජනයක් නොපෙන්වයි, නමුත් ඔවුන්ගේ වක්ර අන්තරාය නිසැක ය. මෙම රෝගීන්ගේ උග්ර රෝග ලක්ෂණ ගණනාවකින් වෙනස් වන අතර, ඔබ enzymopathic hyperbilirubinemia ගැන නොදන්නේ නම්, රෝග විනිශ්චය දෝෂයකට වැටීම පහසුය.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය ඉතා රසවත් ව්යාධිවේදයකි. පළමුව, එය බොහෝ නම් වලින් විද්යාත්මක කවයන් තුළ හැඳින්වේ. එපමණක් නොව, ගිල්බට්ගේ රෝගය, idiopathic unconjugated hyperbilirubinemia, සංජානනීය නොවන hemolytic සෙංගමාලය, සරල පවුල් cholemia, constitutional hyperbilirubinemia - මෙය හැකි නම් සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් නොවේ. දෙවනුව, අනෙකුත් බොහෝ සින්ඩ්රෝම් මෙන් නොව, වාසනාවකට මෙන්, එහි අහිතකර පුරෝකථනය ගැන කතා කිරීම අවශ්ය නොවේ. එහි හේතූන් හොඳින් දන්නා අතර රෝග විනිශ්චය සිදු කර ඇති අතර සැලකිය යුතු දුෂ්කරතා ඇති නොකරයි, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමයේ ප්රකාශනයන් (සහ ඉතා සාර්ථක ලෙස) සමනය කිරීමට වෛද්යවරුන් දැනටමත් ඉගෙන ගෙන ඇති ස්තූතිය. ව්යාධිවේදය පාරම්පරික කාණ්ඩයට අයත් වන අතර එය මුලින්ම හඳුනාගනු ලැබේ (සටහන - එය "බලපෑමක්" නොවේ, නමුත් "රෝග විනිශ්චය කර ඇත"!) අවුරුදු 3-13 අතර ළමුන් තුළ. පිරිමින් කාන්තාවන්ට වඩා 2-2.5 ගුණයකින් අසනීප වේ.
නමුත් ගිල්බට්ගේ අසනීපය තමා කෙරෙහි අශෝභන ආකල්පයක් "සමාව" දෙනු ඇතැයි කිසිවෙකු නොසිතිය යුතුය. එවැනි වැරදි වැටහීමක් පිළිබඳ විශ්ලේෂණයක් මෙම ලිපියේ විෂය පථයෙන් ඔබ්බට ය, නමුත් ඔබව “නිවැරදි” මනෝභාවයට පත් කිරීමට සහ වැරදි වලට එරෙහිව ඔබට අනතුරු ඇඟවීමට, අපි වහාම පහත කරුණු පැහැදිලි කිරීමට කැමැත්තෙමු: ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය කිසිසේත්ම හානිකර සීතලක් නොවේ. , නමුත් බරපතල එකක්. ජානමය රෝගය. බිලිරුබින් සඳහා ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂණයක් කර ඔබට Corvalol බිංදුවක් ලබා දීමෙන් ඔබට එය සමඟ සාර්ථකව කටයුතු කිරීමට නොහැකි වනු ඇත.
ගැටලුවේ සාරය
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය, අප දැනටමත් සොයාගෙන ඇති පරිදි, පාරම්පරික ව්යාධි විද්‍යාවකි, එබැවින් වචනයේ සුපුරුදු අර්ථයෙන් එය අසනීප විය නොහැක. එය සිදුවන්නේ ශරීරයේ පිත වර්ණකවල පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන් සඳහා වගකිව යුතු ජානයේ විකෘතියක් මගිනි (ප්රධාන එක බිලිරුබින් වන අතර එය ඇත්ත වශයෙන්ම හිමොග්ලොබින් බිඳවැටීමේ අතරමැදි නිෂ්පාදනයකි). මෙය වරින් වර සෙංගමාලය ඇති කරයි, නමුත් අනෙකුත් රුධිර පරාමිතීන් පිළිගත හැකි සීමාවන් තුළ පවතී. සාමාන්ය අගයන් සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වුවද Bilirubin 80-100 µmol/l දක්වා ඉහළ යයි.
- සම්පූර්ණ bilirubin: 8.5 සිට 20.5 µmol/l දක්වා;
- සෘජු bilirubin: 4.5 µmol/l ට වඩා වැඩි නොවේ;
- වක්ර bilirubin: 17.1 µmol/l ට වඩා වැඩි නොවේ;
- සෙරුමය තුළ සෘජු bilirubin: 3.4 µmol/l ට වඩා වැඩි නොවේ;
- සෙරුමය තුළ වක්ර බිලිරුබින්: 3.4-13.7 µmol/l.
"නරක" රුධිර පරීක්ෂාව සහ ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය එකම දෙයක් නොවන බව තේරුම් ගත යුතුය. එබැවින්, කාර්ය සාධනය වැඩිදියුණු කිරීම සායනික පරීක්ෂණඅවසානයක් නොවිය යුතුය. එපමණක්ද නොව, සාක්ෂාත් කර ගැනීමට සම්පූර්ණ සුවයහිදී නවීන මට්ටමවෛද්‍ය විද්‍යාවේ දියුණුව පාහේ කළ නොහැක්කකි.
හේතු
UDP-glucuronyltransferase (UDP-GT) යනු විශේෂ අක්මා එන්සයිමයකි. පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන්නිදහස් bilirubin. නමුත් UDP-GT මට්ටම යම් මට්ටමකට වඩා පහත වැටේ නම්, ඔබට කරදරයක් අපේක්ෂා කළ හැකිය. අක්මාව වක්ර බිලිරුබින් බන්ධනය කිරීම නතර කරයි, රුධිරයේ එහි මට්ටම තියුනු ලෙස ඉහළ යයි. එහි ඇති වරද කුමක්ද, ඔබ අසයි?
කාරණය නම් වක්ර බිලිරුබින් යනු මධ්යම ස්නායු පද්ධතිය විනාශ කරන කාබනික සම්භවයක් ඇති විෂ වර්ගයකි. UDP-GT මට්ටම පහත වැටුණහොත්, නිදහස් බිලිරුබින් බැඳී බිලිරුබින් බවට පරිවර්තනය කිරීමේ වැඩි බර සමඟ අක්මාවට තවදුරටත් කටයුතු කළ නොහැක. වැඩිහිටියන් තුළ, ඍණාත්මක බලපෑම් බෙහෙවින් වෙනස් විය හැකි නමුත්, ළමුන් තුළ, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝම් සෑම විටම අතිශයින් දරුණු වේ, විශේෂයෙන් නියමිත වේලාවට නිසි ප්රතිකාර ආරම්භ නොකළහොත්. UDP-GT මට්ටම් පහත වැටීමට ආසන්නතම හේතු, අපි ටික වේලාවකට ජාන දෝෂය පින්තූරයෙන් බැහැර කළහොත්, පහත දැක්වේ:
1. ආහාර ලක්ෂණ
- අධික කෑමෙන් හෝ කුසගින්න;
- පරිභෝජනය කරන ලද මේද ආහාර අධික ප්රමාණයක්;
- විශාල මාත්රාවලින් මත්පැන්;
- සැක සහිත ආහාර සඳහා ඇති ආශාව.
2. ඖෂධ ගැනීමෙන් ඇතිවන ප්රතිවිපාක
- ඇනබලික් ස්ටෙරොයිඩ් (ලෙස භාවිතා කළ හැක සහායක සංරචකයවෘත්තීය මලල කී්රඩකයන් සඳහා හෝර්මෝන චිකිත්සාව හෝ කාර්ය සාධනය වැඩි දියුණු කිරීමේ නියෝජිතයා);
- ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ්;
- සමහර ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ;
- ප්රති-ගිනි අවුලුවන නොවන ස්ටෙරොයිඩ් ඖෂධ.
3. අධික මානසික හෝ ව්යායාම ආතතිය, චිත්තවේගීය ආතතිය.
4. කම්පන සහ සැත්කම්.
5. විවිධ රෝග(විශේෂයෙන් ළමුන් සඳහා)
- සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව (ARVI) සහ උණ, දිගු (දින 3 කට වඩා වැඩි) උෂ්ණත්වය ඉහළ යාමත් සමඟ, දැඩි කැස්සසහ සාමාන්ය දුර්වලතාවය;
- වෛරස් හෙපටයිටිස් (A, B, C, D සහ E වර්ග).
රෝග ලක්ෂණ
එහි තව තියනවද සායනික ප්රකාශනයන් SJ, වඩාත්ම තොරතුරු ලෙස සැලකිය හැක්කේ කුමක්ද? අහෝ මේ ගැන කතා කළ යුතු නැත. Gilbert's syndrome හි අද්විතීය රෝග ලක්ෂණ නොමැත, සමහර තත්වයන් යටතේ රෝග විනිශ්චය ඉතා අපහසු වේ. නමුත් පළමු ඡේදයේ අඩංගු ප්‍රකාශය ගැන කුමක් කිව හැකිද? ඇත්ත වශයෙන්ම, කිසිදු දෝෂයක් නොමැත. ඔබ GS හඳුනාගැනීමේ ගැටලුවට විස්තීර්ණ ආකාරයකින් ප්‍රවේශ වන්නේ නම්, ඇත්ත වශයෙන්ම ගැටළු ඇති නොවේ. නමුත් ඔවුන් වක්ර දත්ත (එකම රුධිර පරීක්ෂණය) මත පමණක් රෝග විනිශ්චය කිරීමට උත්සාහ කරන විට, ව්යාධිවේදය හඳුනා ගැනීම ඇත්තෙන්ම ඉතා අපහසුය. GS හි වඩාත් පොදු ලක්ෂණ පහත පරිදි වේ:
- සමේ සුළු කහ පැහැය;
- දුර්වලතාවය, වැඩි තෙහෙට්ටුව සහ කරකැවිල්ල (සාමාන්යයෙන් ළමුන් තුළ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ);
- දැඩි තෙහෙට්ටුවකින් පවා නින්ද නොයාම සහ නින්ද බාධාවන්ගේ පැහැදිලි සංඥා;
- අර්ධ අඩු කිරීම (සහ සමහර විට සම්පූර්ණ නොපැමිණීම) ආහාර රුචිය;
- ආහාර ගැනීමෙන් පසු belching;
- මුඛයේ අප්රසන්න රසය;
- අජීර්ණ, වමනය සහ ඔක්කාරය (මේ නිසා වෛද්‍යවරුන්ට GS සඳහා අවශ්ය ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව සම්මත එකක් සමඟ ප්රතිස්ථාපනය කර නොපවතින ගැස්ට්‍රයිටිස් සෙවීම ආරම්භ කළ හැකිය);
- බඩවැල් ආබාධ (මලබද්ධය සහ පාචනය යන දෙකම);
- ආමාශයේ පූර්ණත්වය පිළිබඳ ආත්මීය හැඟීම;
- අධික වායුව සෑදීම;
- බොහෝ විට duodenitis, cholelithiasis හෝ pneumonia වලට ආරෝපණය වන දකුණු hypochondrium හි නොදන්නා සම්භවයක් ඇති වේදනාව (GS සඳහා නිශ්චිත පරීක්ෂණයක් තවමත් සංවර්ධනය කර නොමැති නිසා, ආමාශ ආන්ත්රයික විශේෂඥයෙකු රෝගියා සමඟ කටයුතු කිරීමට පටන් ගනී. සාමාන්ය පැතිකඩ, දුර්ලභ පාරම්පරික ව්යාධිවේදයක් සැක කිරීමට ඉඩක් නොමැති);
- අක්මාව සුළු වශයෙන් විශාල වීම (මෙය සැමවිටම සිදු නොවේ).
රෝග විනිශ්චය
1. පළමු පත්වීම
- රෝගියාගේ ආත්මීය පැමිණිලි පැහැදිලි කිරීම;
- පවතින රෝග ලක්ෂණ පැහැදිලි කළ හැකි සාධක (වෛද්යවරයා හමුවීමට පෙර දින 2-3 තුළ මත්පැන් පානය කිරීම සහ ආහාර ගැනීමේ පුරුදු);
- ජීවිත ඉතිහාසය එකතුව ( අතීත රෝගගන්නා ලද ඖෂධ, සෙංගමාලයේ පෙර කථාංග);
- පාරම්පරික නැඹුරුතාවයේ සාධක (සමීප ඥාතීන් තුළ මත්පැන් හෝ අක්මා රෝග);
- මූලික පරීක්ෂණය.
2. 
රසායනාගාර පර්යේෂණ
- සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාව (160 g / l ට වැඩි හීමොග්ලොබින් සහ රෙටිකුලෝසයිට් වලට විශේෂ අවධානයක් යොමු කිරීම);
- ජෛව රසායනික (ගැඹුරු) රුධිර පරීක්ෂාවකින් සම්පූර්ණ බිලිරුබින් වැඩි වීමක් අනාවරණය වේ (SG සම්බන්ධයෙන්, එකක් තිබේ නම්, එය නොවැදගත් වනු ඇත);
- coagulogram (SG සමඟ, කැටි ගැසීම සාමාන්ය හෝ තරමක් අඩු වනු ඇත);
- දෝෂ සහිත ජානයක අණුක රෝග විනිශ්චය ( හොඳම ප්රතිඵලදෙනවා PCR ක්රමය- පොලිමර් දාම ප්රතික්රියාව);
- සියලු වර්ගවල හෙපටයිටිස් සඳහා නිශ්චිත රුධිර පරීක්ෂාව;
- සාමාන්ය මුත්රා පරීක්ෂාව (සාමාන්යයෙන් නොතිබිය යුතු bilirubin පැවතීම, අක්මා ගැටළු වල සංඥාවකි);
- ස්ටර්කොබිලින් සඳහා මලපහ පරීක්ෂණය (මෙය රසායනික සංයෝගයබිලිරුබින් බිඳවැටීමේ අවසාන නිෂ්පාදනයයි);
- අක්මා බයොප්සි (ක්රියා පටිපාටිය, අහෝ, වඩාත්ම ප්‍රසන්න නොවේ, නමුත් මෙය මාරාන්තික නියෝප්ලාස්ම් බැහැර කරනු ඇත).
3. රසායනාගාර සාම්පල
- නිරාහාරව සිටීමත් සමඟ: පැය 48 ක ආහාර ගැනීමෙන් වැළකී සිටීම (දිනකට සාමාන්ය 2500 kcal වෙනුවට රෝගියාට ලැබෙන්නේ 400 ක් පමණි);
- නිකොටින්: 40 mg විටමින් PP intravenously;
- ෆීනෝබාර්බිටල් සමඟ: දින 5 ක් සඳහා ශරීර බර කිලෝ ග්රෑම් 1 කට 3 mg;
- rifampicin: මෙම ප්‍රතිජීවක මිලිග්‍රෑම් 900 ක තනි එන්නතක්.
4. උපකරණ ක්රමපර්යේෂණ
- උදරීය අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ්;
- අක්මාවේ CT ස්කෑන්;
- ඉලාස්ටෝග්රැෆි (විශේෂ උපකරණයක් භාවිතා කරමින් පටක සහ අවයව අධ්යයනය කිරීම).
අවශ්ය රෝග විනිශ්චය ක්‍රියාමාර්ග සම්පූර්ණයෙන් හා නියමිත වේලාවට සිදු කළේ නම්, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමයේ සෞඛ්ය ප්රතිවිපාක අවම වනු ඇත (මෙය ළමුන් සඳහා විශේෂයෙන් සත්‍ය වේ, මන්ද කලින් හඳුනාගැනීමබොහෝ බරපතල සංකූලතා වළක්වා ගැනීමට SG ඔබට ඉඩ සලසයි).
ප්රතිකාර
එය කෙතරම් විහිලුවක් ලෙස පෙනෙන්නට තිබුණත් නැත නිශ්චිත චිකිත්සාව SG සඳහා අවශ්ය නොවේ. වෙනත් වචන වලින් කිවහොත්, බොහෝ අවස්ථාවල ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා ප්රතිකාර කිරීම අනුකූලතාවයෙන් සමන්විත වේ සරල නිර්දේශජනරාල්:
- අධික ශාරීරික ක්රියාකාරකම් බැහැර කිරීම;
- දුම්කොළ සහ මත්පැන් සම්පූර්ණයෙන්ම නතර කිරීම;
- ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා නිර්දේශිත ආහාර වේල අංක 5 වේ.
සෙංගමාලය සඳහා ඖෂධ චිකිත්සාව
- බාර්බිටියුරේට්;
- choleretic නියෝජිතයන්;
- enterosorbents;
- hepatoprotectors.
ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා සම්මත ආහාර වේලක් රෝගියාගේ ආහාර වේල උල්ලංඝනය කිරීම හේතුවෙන් අකාර්යක්ෂම වේ නම් (මෙම තත්වය බොහෝ විට ළමුන් තුළ දක්නට ලැබේ), වෛද්‍යවරයාට නිශ්චිත නියම කළ හැකිය. ආහාර ජීර්ණ එන්සයිමසහ වමනය නාශක. cholecystitis සහ cholelithiasis වර්ධනය වීම වැළැක්වීම සඳහා, gallbladder සහ එහි නාල වල ක්රියාකාරිත්වය සාමාන්යකරණය කරන ඖෂධ නිර්දේශ කළ හැකිය. නමුත්, අපි නැවත කියනවා, ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සඳහා නිශ්චිත ප්රතිකාර බොහෝ විට අවශ්ය නොවේ.
කෙසේ වෙතත්, මෙම නීතියට ව්යතිරේකයක් තිබේ, ඔවුන්ගේ පවුලට එකතු කිරීම ගැන සිතන කාන්තාවන් ගැන සැලකිලිමත් වේ. ගිල්බට්ගේ සින්ඩ්රෝමය සහ ගැබ් ගැනීම බෙහෙවින් අනුකූල වේ, නමුත් මෙම ගැටළුව පළමුව ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ සාකච්ඡා කිරීම වඩාත් සුදුසුය. දරුවන් ලැබීමට ඇති ආශාව තේරුම් ගත හැකි නමුත්, සියලු තත්වයන් අනුව, ඔබේ සතුට සඳහා සටන් කිරීමට සිදු වනු ඇත. තවද ඔබට අපව විශ්වාස කළ හැකිය, ඔබ වෛද්යවරයාගේ සියලු නිර්දේශ අනුගමනය කරන්නේ නම් සහ නිවැරදි ආකල්පයක් තිබේ නම්, ඔබට අවශ්ය දේ සාක්ෂාත් කර ගැනීමට ඔබට හැකි වනු ඇත!