නිවස

ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය යනු රතු රුධිර සෛල හෝ එරිත්‍රොකැරියෝසයිට් වලට හානි කිරීමට හා අකාලයේ මිය යාමට ඉමියුනොග්ලොබියුලින් (ජී සහ එම්) හෝ ප්‍රතිශක්තිකරණ ලිම්ෆොසයිට සම්බන්ධ වීම මගින් සංලක්ෂිත රක්තහීනතාවයේ විෂමජාතීය කාණ්ඩයකි.

ප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවයන් අතර, පහත දැක්වෙන කණ්ඩායම් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

1) ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ;

2) ඇලෝයිමූන්;

3) heteroimmune.ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය

එහි වෙනස් නොවන රතු රුධිර සෛල වලට එරෙහිව ප්‍රතිදේහ තිබීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම රක්තහීනතාවයේ කණ්ඩායමට උණුසුම් ප්‍රතිදේහ, සීතල ප්‍රතිදේහ මගින් ඇතිවන රක්තහීනතාවය ඇතුළත් වේ; biphasic hemolysins සහ අසම්පූර්ණ තාප agglutinins නිසා ඇතිවන hemolytic anemia. Heteroimmune hemolytic anemia (ඖෂධ මගින් ඇතිවන). සමහර ඖෂධ ලබා ගැනීමේදී Autoantibodies (IgG, IgM) පෙනී යා හැක - ප්රතිජීවක, ස්ට්රෙප්ටොමිසින්, ඉන්ඩොමෙටැසින්, ක්ෂය රෝග මර්දන ඖෂධ, ෆීනසිටින්, ක්විනිඩින්, ආදිය. ඖෂධය එරිත්රෝසයිට් පටලයේ සංඝටක සමඟ අන්තර් ක්රියා කළ හැකි අතර IgG වර්ගයේ ඖෂධීය ප්රතිදේහ සෑදීම උත්තේජනය කරයි. පෙනිසිලින් ක්‍රියාකාරීත්වයේ යාන්ත්‍රණය මෙයයි. ඖෂධයට ප්රතිදේහ (IgM) සමඟ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණයක් සෑදීමට සහභාගී විය හැකිය, එරිත්රෝසයිට් පටලය මත පදිංචි වීම, අනුපූරකය සක්රිය කිරීම සහ සෛල hemolysis ඇති කිරීම. සමහර අවස්ථාවල දී, ඖෂධයක් උණුසුම් ස්වයංක්‍රීය රක්තපාත රක්තහීනතාවය (IgG, IgM) වැනි ස්වයං ප්‍රතිදේහ සෑදීමට පෙළඹවිය හැකිය.සමාන යාන්ත්රණය

a-methyldopa, mebedrol, elenium වල දක්නට ලැබේ. Isoimmune (alloimmune) hemolytic anemia.

අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, කලලරූපයේ සහ මවගේ ABO සහ Rh පද්ධතිවල නොගැලපීම (කළලයේ සහ අලුත උපන් බිළිඳාගේ රක්තපාත රෝගය), මෙන්ම ABO, Rh පද්ධති සහ එහි දුර්ලභ ප්‍රභේද සමඟ නොගැලපෙන රුධිර පාරවිලයනයේ සංකූලතාවයක් සමඟ ඒවා වර්ධනය වේ.අලුත උපන් බිළිඳාගේ රක්තපාත රෝගය.

මවගේ සහ දරුවාගේ රතු රුධිර සෛල අතර ඇති ප්‍රතිදේහජනක වෙනස, මවගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මගින් ප්‍රතිදේහ නිපදවීම, වැදෑමහ හරහා ප්‍රති-එරිත්‍රෝසයිට් ප්‍රතිදේහ (IgG) විනිවිද යාම සහ රතු රුධිරය විනාශ වීම හේතුවෙන් මෙම රෝගය ඇතිවේ. කලලරූපය සහ අලුත උපන් සෛල.

රෝගයේ සායනික ආකාර තුනක් ඇත: රක්තහීනතාවය, icteric සහ edematous. දරුවා ඉපදුණු මොහොතේ සිට හෝ ජීවිතයේ මුල් පැයවලදී ව්යාධිවේදය අනාවරණය වේ. hemolytic රෝගයවැදෑමහට විනිවිද යන ප්‍රතිදේහ ප්‍රමාණයෙන් බොහෝ දුරට තීරණය වේ, නමුත් අලුත උපන් බිළිඳාගේ ශරීරයේ පරිණතභාවයේ මට්ටම ඉතා වැදගත් වේ (වඩාත් සඳහන් වේ දැඩි පාඨමාලාවනොමේරූ ළදරුවන් තුළ රෝග).

ඉහළ ප්‍රතිදේහ මාත්‍රාවක් රතු රුධිර සෛලවල තීව්‍ර රක්තපාතයට හේතු වන අතර එය කාලය තුළ පවා ආරම්භ වේ. ගර්භාෂ සංවර්ධනයසහ දරු ප්රසූතියේදී උත්සන්න වේ.

රුධිරයේ පින්තූරය.රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව මිලියන 2-3 දක්වා අඩු වන අතර, දරුණු අවස්ථාවල දී hemoglobin අන්තර්ගතය 60-80 g / l වේ. reticulocytes සංඛ්යාව සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ - 10-15%. IN පර්යන්ත රුධිරයඑරිත්‍රොබ්ලාස්ට් සහ සීපී නොර්මෝසයිට් සාමාන්‍ය සීමාවන් තුළ හෝ තරමක් ඉහළ මට්ටමක පවතී. සුදු රුධිරාණු පැත්තෙන්, වමට මාරු වීමත් සමඟ නියුට්රොෆිලික් ලියුකොසිටෝසිස්.

අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ රක්තපාත රෝගයේ වඩාත් භයානක රෝග ලක්ෂණ වන්නේ ස්නායු පද්ධතියට හානි වීමේ රෝග ලක්ෂණ සහිත kernicterus - bilirubin encephalopathy. අක්මාවේ යූරිඩින් ඩයිෆොස්පොග්ලුකුරෝනයිල්ට්‍රාන්ස්ෆෙරේස් එන්සයිමයේ නොමේරූ බව හේතුවෙන් වක්‍ර බිලිරුබින් සංයෝජන අසම්පූර්ණ ක්‍රියාවලීන් මගින් දුර්වල වූ බිලිරුබින් පරිවෘත්තීය උග්‍ර වේ. බිලිරුබින් පරිවෘත්තීය බාධා කිරීම් සමඟ, අක්මාවේ ප්‍රෝටීන් සහ ප්‍රෝතොම්බින් සෑදීමේ ක්‍රියාකාරිත්වයේ බාධාවන් කලින් හඳුනාගෙන ඇති අතර එමඟින් රක්තපාත හා රක්තපාත ඇති වේ.

ළමා රෝග පිළිබඳ දේශනය 5

මාතෘකාව: ළමුන් තුළ Hemolytic රක්තහීනතාවය.

රුධිර රෝග වලින්, රක්තපාත රක්තහීනතාවය 5% ක් වන අතර රක්තහීනතා තත්වයන් අතර 11% කි.

Hemolytic රක්තහීනතාවය ඔවුන්ගේ ස්වභාවය අනුව විවිධ රෝග කණ්ඩායම්, නමුත් එක් රෝග ලක්ෂණයක් මගින් එක්සත් - රතු රුධිර සෛල hemolysis.

රතු රුධිර සෛලවල කායික විද්යාව .

එරිත්රෝසයිට් සාමාන්‍යයෙන් දින 120 ක් ජීවත් වන අතර මෙම කාලය තුළ එය රුධිර ප්‍රවාහය දිගේ කිලෝමීටර 180 ක් පමණ ගමන් කරන අතර ඔක්සිජන් 160 දහසක්, එනම් එරිත්‍රෝසයිට් දැවැන්ත ක්‍රියාකාරී බරක් දරයි, එබැවින් ප්‍රබල පරිවෘත්තීය මගින් සංලක්ෂිත වේ.

එරිත්රෝසයිට් වල ක්රියාකාරී ක්රියාකාරිත්වය පහත සඳහන් සාධක මගින් තීරණය වේ:

එරිත්රෝසයිට් ව්යුහය සංරක්ෂණය කිරීම ("එරිත්රෝසයිට් සංයුතිය")

එරිත්රෝසයිට් හැඩය සංරක්ෂණය කිරීම (බයිකොන්කේව් තැටිය)

හිමොග්ලොබින් පරිවෘත්තීය සහතික කරන ක්‍රියාවලීන් සංරක්ෂණය කිරීම (එය රතු රුධිර සෛලවල අනිවාර්ය අංගයකි).

ග්ලූටතයෝන් පලිහ. අද්විතීය ට්‍රයිපෙප්ටයිඩ ප්‍රෝටීනයක් වන ග්ලූටතයෝන් එරිත්‍රෝසයිට් වල ව්‍යුහයෙන් හුදකලා කර ඇත. එරිත්රෝසයිට් වල ජීවිතයේ සියලුම ප්රධාන ක්රියාවලීන් සඳහා සහභාගී වන ඔහු, එහි ව්යුහයේ ආරක්ෂාව සහතික කිරීම සහ සාමාන්ය හීමොග්ලොබින් පරිවෘත්තීය සහතික කිරීම සඳහා සහභාගී වේ.

එරිත්රෝසයිට් වල හැඩය සහ ව්යුහය සංරක්ෂණය කිරීම සහතික කරන වැදගත්ම අංගය වන්නේ එරිත්රෝසයිට් පටලයේ lipoproteins වේ. යම් දුරකට ඔවුන් එන්ඩෝ සහ එක්සොසිටෝසිස් ක්රියාවලීන් සඳහා සහභාගී වේ.

එරිත්රෝසයිට් පටලවල ප්රයෝජනවත් බව සහතික කිරීම සඳහා ඉතා වැදගත් වන්නේ එහි ප්රෝටීන් ව්යුහයන්ය. වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරනු ලබන්නේ එරිත්රෝසයිට් විකෘති කිරීමට ඇති හැකියාව, එනම් ක්ෂුද්‍ර කේශනාලිකා වලට ඇතුළු වන විට සහ ප්ලීහාවේ කෝඨරක වලින් පිටවන විට සිරවී නොසිටීමේ හැකියාව මගිනි. විරූපණය රඳා පවතින්නේ:

අභ්යන්තර සාධක :

එරිත්‍රෝසයිට් දුස්ස්රාවීතාවය, එය රතු රුධිර සෛලවල මැද කොටස පුරවන හිමොග්ලොබින් ප්‍රශස්ත සාන්ද්‍රණය මගින් සහතික කෙරේ.

අභ්‍යන්තර එරිත්‍රෝසයිට් ඔන්කොටික් පීඩනය, එය රුධිර ප්ලාස්මාවේ ඔන්කොටික් පීඩනය සමඟ සමාන විය යුතුය. ඔන්කොටික් පීඩනය පිටතින් වැඩි නම්, ප්ලාස්මා මූලද්‍රව්‍ය රතු රුධිර සෛල තුළට වේගයෙන් ගොස් එය පුපුරා යයි. එරිත්රෝසයිට් ඔන්කොටික් පීඩනය එරිත්රෝසයිට් වල පොටෑසියම් සහ මැග්නීසියම් කැටායනවල අන්තර්ගතය මත රඳා පවතී. අනෙක් අතට, පොටෑසියම් සහ මැග්නීසියම් වල ප්‍රශස්ත අන්තර්ගතය අනුරූප ප්‍රවාහන යාන්ත්‍රණයන් මත රඳා පවතී - ප්‍රෝටීන, සහ ඒවායේ අන්තර්ගතය සහ ක්‍රියාකාරිත්වය එරිත්‍රෝසයිට් පටලයේ තත්වය මත රඳා පවතී.

එරිත්‍රෝසයිට් පටලයේ තත්වය තීරණය වන්නේ විස්කොඉලාස්ටික් ගුණාංග මගිනි, එය තීරණය වන්නේ පටලයේ ඇති ෆොස්ෆොලිපිඩ් සහ ප්‍රෝටීන් සංරචකවල සුසංයෝගී අනුපාතය මගිනි. එනම්, සියලුම පටල සාධක එකිනෙක බැඳී ඇති සේය. එරිත්රෝසයිට් වල ජානමය වැඩසටහනේ සමහර මූලද්රව්ය කඩාකප්පල් වී ඇත්නම් - එරිත්රෝසයිට් පටලයේ සංශ්ලේෂණය පාලනය කිරීම, ප්රවාහන ප්රෝටීන වල සංශ්ලේෂණය - එවිට අභ්යන්තර සාධකවල සංයුතිය දුක් විඳින අතර එරිත්රෝසයිට් මිය යනු ඇත.

බාහිර සාධක

(රතු රුධිර සෛලයෙන් පිටත ඇති සාධක):

රුධිර ප්ලාස්මාවේ ඔන්කොටික් පීඩනය

හීමොග්ලොබින් මාරු කිරීම සහතික කරන ප්‍රවාහන ප්‍රෝටීන

හිමොග්ලොබින් පරිවෘත්තීය සහතික කරන යාන්ත්‍රණ (ප්‍රධාන වශයෙන් රක්තපාත සාධක)

ප්රතිශක්තිකරණ සාධක

විටමින්

මෙම සාධකවල කැළඹීම් ඇතිවේ, උදාහරණයක් ලෙස, පිළිස්සුම් රෝග.

ඉතින්, බාහිර හා අභ්යන්තර සාධකවල එකතුවක් රතු රුධිර සෛලවල ක්රියාකාරිත්වය සහතික කරයි.

එරිත්රෝසයිට් පටලයේ ව්යුහය උල්ලංඝනය කිරීම සම්බන්ධ රක්තහීනතාවය: Minkowski-Choffard රෝගය, pycnocytosis, ovalocytosis.

එරිත්රෝසයිට් එන්සයිම පද්ධතිවල ඌනතාවය හෝ දෝෂය සමඟ සම්බන්ධ රක්තහීනතාවය: ග්ලූකෝස්-6-පොස්පේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස්, පයිරුවේට් කයිනාස්, ග්ලූටතයෝන් මත යැපෙන එන්සයිමවල ඌනතාවය.

හිමොග්ලොබින් වල ව්‍යුහය හා සංශ්ලේෂණය දුර්වල වීම හා සම්බන්ධ රක්තහීනතාවය: තැලසීමියා (සුළු හා ප්‍රධාන), හීමොග්ලොබිනොසිස් (සිකිල් සෛල රක්තහීනතාවය), මෙතේමොග්ලොබිනෙමියාව.

2 කාණ්ඩය - අත්පත් කරගත් රක්තහීනතාවය:

ප්‍රතිශක්තිය: අලුත උපන් බිළිඳාගේ රක්තපාත රෝග, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය

එරිත්රෝසයිට් පටලයේ ව්යුහයේ දෝෂයක් සමඟ සම්බන්ධ වූ පාරම්පරික hemolytic රක්තහීනතාවය.

Minkowski-Choffard රෝගය (පරම්පරාගත microspherocytosis). උරුමයේ වර්ගය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යය, එනම්, දෙමව්පියන්ගෙන් එක් අයෙකු වාහකයෙකු නම්, දරුවාට රෝගය ඇති වේ. කෙසේ වෙතත්, සෑම සිව්වන සිද්ධියක්ම උරුම නොවන බව පෙනේ, මෙම වර්ගය ටෙරාටොජනික් සාධකවල බලපෑම යටතේ වර්ධනය වූ සහ ස්වයංසිද්ධව සිදු වන යම් විකෘතියක් මත පදනම් වේ. ප්රධාන ලකුණමෙම රෝගය prehemolytic වන microspherocytes අන්තර්ගතයේ වැඩි වීමකි. එරිත්රෝසයිට් ජීවය වේගවත් කිරීමට හේතු වන ජානමය වශයෙන් තීරණය කරන ලද සාධක ගණනාවක් හඳුනාගෙන ඇත:

රතු රුධිර සෛල පටල ලිපිඩවල දෝෂයක් ඇති අතර, එය පටලයේ යම් සංකෝචනයකට තුඩු දෙයි, එය එහි හැඩය උල්ලංඝනය කිරීම සහතික කරයි

අසාමාන්‍ය ප්‍රවාහන ප්‍රෝටීන්, එය පොටෑසියම් සහ මැග්නීසියම් මාරු කිරීම සහතික කරයි, එයින් අදහස් කරන්නේ රතු රුධිර සෛල උප ප්‍රශස්ත ඔන්කොටික් පීඩනයෙන් පෙළෙන බවයි.

සාමාන්‍ය සංකෝචන එරිත්‍රෝසයිට් ෆයිබ්‍රිල්ස් සෑදීම කඩාකප්පල් වේ

නොදන්නා හේතූන් මත, මයික්‍රොස්ෆෙරොසයිට් පරිවෘත්තීය තීව්‍රතාවය අතිශයින් ඉහළ බව පෙනී යයි (සෞඛ්‍ය සම්පන්න පරිවෘත්තීය තීව්‍රතාවයට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි)

එරිත්රෝසයිට් වල හීමොග්ලොබින් ඉහළ අන්තර්ගතයක් ඔප්පු වී ඇත (සහ එය අභ්‍යන්තර එරිත්‍රෝසයිට් දුස්ස්රාවිතතාවය සහතික කරයි), එනම් අභ්‍යන්තර එරිත්‍රෝසයිට් දුස්ස්රාවිතතාවය වැඩි වේ.

මේ සියල්ල හයිපොක්සියා, හයිපර්බිලිරුබීනීමියාව සහ රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමේ ප්රතිවිපාකයක් ලෙස hemolysis ස්වභාවය පැහැදිලි කරයි.

රෝගය ප්රත්යාවර්ත උග්රකිරීම් සහ සමනය කිරීමේ රටාව අනුව ඉදිරියට යයි. උත්සන්න වීම අර්බුදයක් ලෙස හැඳින්වේ. අර්බුදයකට නැඹුරු වීම:

හයිපෝතර්මියාව

අධික උනුසුම් වීම

මානසික කම්පනය

අන්තර් කාලීන ආසාදන

එන්නත් කිරීම

නිදන්ගත ආසාදන උග්රවීම

පාරම්පරික ක්ෂුද්ර ප්රෝටෝන වල සායනික ප්රකාශනයන්.

සාමාන්ය තත්ත්වය පිරිහීම: දුර්වලකම, හිසරදය, ශාරීරික ක්රියාකාරකම් වලදී තෙහෙට්ටුව වැඩි වීම, හෘද ස්පන්දනය. සමහර විට බඩේ වේදනාව, ලිහිල් මළපහ. නමුත් ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ:

සෙංගමාලය (ලෙමන්-කහ), splenomegaly, සමහර දරුවන්ට අක්මාව විශාල විය හැක. වෛෂයික පරීක්ෂණයකදී, සෙංගමාලය සහ ස්ප්ලේනොමගලි වලට අමතරව, කෙනෙකුට ගොළු නාද, සිස්ටලික් මැසිවිලි සහ සාපේක්ෂ හෘද අඳුරු වීමේ සීමාවන් ප්‍රසාරණය කළ හැකිය.

සෙංගමාලය රක්තපාත සම්භවයක් ඇති අතර, යාන්ත්‍රික හා පරෙන්චිමල් සෙංගමාලය මෙන් නොව, දුර්වර්ණ වූ අසූචි සහ බියර් පැහැති මුත්රා වල පෙනුම මගින් සංලක්ෂිත නොවේ.

රෝග විනිශ්චය රසායනාගාර දත්ත මගින් සනාථ වේ: සායනික රුධිර පරීක්ෂණයකදී: රතු රුධිර සෛල හා හිමොග්ලොබින් ප්‍රමාණය අඩුවීම, නමුත් රතු රුධිර සෛලවල හිමොග්ලොබින් අන්තර්ගතය වෙනස් නොවේ, එබැවින් වර්ණ දර්ශකය සාමාන්‍ය හෝ වැඩි වේ. මෙම රක්තහීනතාවය hemolytic රක්තහීනතාවයෙන් වෙන්කර හඳුනා ගනී.

ක්ෂුද්ර සෛලවල අන්තර්ගතය 20-30% දක්වා වැඩි කිරීම. බොහෝ විට, අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය සඳහා, ප්‍රයිස්-ජෝන්ස් වක්‍රය භාවිතා කරනු ලැබේ (විවිධ විෂ්කම්භයකින් යුත් රතු රුධිර සෛල පවතින බව පිළිබිඹු කරන වක්‍රයක්), ඒ සමඟම ක්ෂුද්‍ර ස්පෙරෝසයිට් දෙසට මාරුවීමක් සිදු වේ. පර්යන්ත රුධිරයේ නොමේරූ එරිත්රොයිඩ් සෛල දිස්වන අතර, රෙටිකුලෝසයිට් සංඛ්යාව 50 ppm (සාමාන්යයෙන් 12) දක්වා වැඩිවේ. මෙම රක්තහීනතාවයේ එක් ලක්ෂණයක් වන්නේ ඔස්මොටික් අවම ප්‍රතිරෝධයේ අඩුවීමක් වන අතර උපරිම ප්‍රතිරෝධය සාමාන්‍ය මට්ටමක පවතී.

සෑම වයස් කාණ්ඩයක්ම මෙම රෝගයට ගොදුරු වේ: නවජ අවධියේදී පවා. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ සැකයක් ඇති කළ යුතු පළමු රෝග ලක්ෂණය වන්නේ දිගු සෙංගමාලයයි (මාර්ගය වන විට, සෙංගමාලය සමඟ අවදානමක් ඇත. kernicterus- පරාජය subcortical න්යෂ්ටි CNS). බොහෝ විට, වයස අවුරුදු 3-5 දී අර්බුද වර්ධනය වේ, මන්ද මෙම වයසේදී වඩාත් ප්‍රකෝපකාරී සාධක ඇති බැවිනි.

නව ජන්ම කාලය තුළ Minkowski-Choffard රක්තහීනතාවයේ අවකල රෝග විනිශ්චය:

අලුත උපන් බිළිඳාගේ hemolytic රෝගය

සංජානනීය හෙපටයිටිස්

biliary atresia

අභ්‍යන්තර ගර්භාෂ ආසාදනය (බොහෝ විට අක්මාවට බලපායි)

ළදරු අවධියේදී:

වෛරස් හෙපටයිටිස්

• hemosiderosis

රෝග ලක්ෂණ (විටමින්, ආදිය)

දරුණු රක්තහීනතාවය සඳහා - රුධිර පාරවිලයනය, රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය

splenectomy. මෙම මෙහෙයුම සලකා බලනු ලැබේ තේරීමේ ක්රමය, අනාගතයේදී අර්බුදයක් මතුවීම හදිසියේ අවසන් කිරීමට හැකිවීම. රතු රුධිර සෛල ප්ලීහාවේ කෝඨරක තුළ සිරවී ඇති නිසා hemolysis වර්ධනය වේ.

OVALOCytosis. Ovalocytosis සමඟ, පර්යන්ත රුධිරයේ ඕවලාකාර හැඩැති රතු රුධිර සෛල අනාවරණය වේ. මෙය රෝගයේ හිතකර ආකාරයකි. රෝගයේ ආකාර තුනක් තිබිය හැකිය:

hemolysis තොරව

වන්දි hemolysis සමඟ (hemolysis ඇත, නමුත් එය සායනිකව නොපෙන්වයි)

10-11% අවස්ථා වලදී, ovalocytosis hemolytic anemia ලෙස සිදු වේ.

උපක්‍රම මයික්‍රොස්ෆෙරොසයිටෝසිස් සඳහා සම්පූර්ණයෙන්ම සමාන වේ: දරුණු රක්තහීනතාවය සඳහා - රුධිර පාරවිලයනය, ස්ප්ලේනෙක්ටෝමි.

එරිත්රෝසයිට් එන්සයිම පද්ධතිවල දෝෂයක් හෝ ඌනතාවයක් සමඟ සම්බන්ධ වූ පාරම්පරික රක්තහීනතාවය .

මෙම රක්තහීනතාවයේ කණ්ඩායමේ ප්‍රධාන නියෝජිතයා වන්නේ රක්තපාත රක්තහීනතාවය වන අතර එය ග්ලූකෝස් -6-පොස්පේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස් (G6PDH) එන්සයිමයේ ඌනතාවයට සම්බන්ධ වේ. මෙම එන්සයිමයේ ඌනතාවය ATP සංශ්ලේෂණය, තයෝල් පලිහ තත්ත්වය, පරිවෘත්තීය සහ ග්ලූටතයෝන් වලට බලපාන බව තහවුරු වී ඇත. උරුමයේ මාදිලිය අර්ධ වශයෙන් ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යය සහ අර්ධ වශයෙන් ලිංගික සම්බන්ධිත වේ. මෙම රෝගය සමනය හා අර්බුද වලදී ද සිදු වේ. අර්බුද ඇතිවීමට හේතු: රසායනික සාධක සහ විශේෂයෙන් ඖෂධ කෙරෙහි සැලකිය යුතු අවධානයක් යොමු කෙරේ. අර්බුද විස්තර කර ඇත්තේ ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්‍රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ, සමහර ප්‍රතිජීවක, විටමින් සූදානම, සල්ෆනාමිඩ ආදිය ගන්නා රෝගීන්ගේ ප්‍රකෝපකාරී සාධකය ආසාදනය හෝ හයිපෝතර්මියාව විය හැකිය.

Favism යනු මෙම ව්යාධිවේදයේ ප්රභේදයකි (ප්රධාන වශයෙන් අග්නිදිග ආසියාව) බෝංචි ආහාරයට ගැනීමෙන් අර්බුදය අවුලුවනු ලැබේ.

සායනිකව, රෝගය ඕනෑම වයසක දී හඳුනාගත හැකිය. අලුත උපන් බිළිඳුන්ට kernicterus වර්ධනය වීමේ වැඩි අවදානමක් ඇත. පාඨමාලාව නිදන්ගත වේ. අර්බුදයකදී, අඳුරු මුත්රා මුදා හැරීමත් සමඟ දුර්වර්ණ වූ මලපහ සමඟ සංයෝජනය වන සෙංගමාලය. සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණ: හෘද ස්පන්දනය, උදාසීනත්වය, ආහාර රුචිය නැතිවීම.

රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය:

රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව අඩු වීම, හිමොග්ලොබින්

සාමාන්ය වර්ණ දර්ශකය

ඉහළ reticulocytosis (100 ppm දක්වා)

තීරනාත්මක රෝග විනිශ්චය ක්රමය වන්නේ එරිත්රෝසයිට් වල G6PDG ක්රියාකාරිත්වය අධ්යයනය කිරීමයි.

අර්බුදය අවුලුවාලූ මත්ද්රව්ය ඉවත් කරන්න

ඉන්ෆියුෂන් චිකිත්සාව

රුධිර පාරවිලයනය

ස්ප්ලේනෙක්ටෝමි මේ අවස්ථාවේ දීඅදාළ නොවේ

ග්ලූටතයෝන් පරිවෘත්තීය සහතික කරන එන්සයිමයේ ඌනතාවයට සම්බන්ධ රක්තහීනතා සමූහයක්: ග්ලූටතයෝන් පෙරොක්සිඩේස්, රිඩක්ටේස්, සින්තටේස්. එන්සයිම එකක හෝ වැඩි ගණනක ඌනතාවයේ ප්‍රභේද විස්තර කෙරේ. සායනය ඉහත බලන්න. අර්බුදයට හේතු වන සාධක:

ඖෂධ ගැනීම

සමහර අය ස්වයංසිද්ධ hemolysis අත්විඳිති. මෙම එන්සයිම වල ක්රියාකාරිත්වය තීරණය කිරීමට ක්රම තිබේ. ප්‍රතිකාරය රුධිර පාරවිලයනය, ස්ප්ලේනෙක්ටෝමි වේ.

හිමොග්ලොබින් පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේ පාරම්පරික දෝෂයක් නිසා ඇති වන රක්තහීනතාවය .

මිනිසුන් තුළ, හීමොග්ලොබින් ප්රභේද 7 ක් හුදකලා වී ඇත. Hemoglobin ඇල්ෆා සහ බීටා දාම සමාන්තර යුගල 2 කින් සමන්විත වේ. ලක්ෂ්ය විකෘති වලදී, හීමොග්ලොබින් දෝෂයේ අර්ථය බීටා දාමයේ ඇමයිනෝ අම්ල අවශේෂවල අනුපිළිවෙල උල්ලංඝනය කිරීමකි.

නියාමන ස්ථානයේ කලාපයේ විකෘතියක් ඇති වූ විට, ආබාධය වඩාත් දරුණු වනු ඇත: කිසිදු දාමයක් කිසිසේත් සංස්ලේෂණය නොකෙරේ හෝ දාමයේ දිග අඩු වේ.

මේ අනුව, අවස්ථා දෙකේදීම, හීමොග්ලොබින් හි එකඟතා ව්‍යුහය කඩාකප්පල් වේ, දෙවන අවස්ථාවේ දී, අතිශය දරුණු ප්‍රභේදයක් සිදු වේ - තැලසීමියා.

Hemoglobinosis ලක්ෂ්ය විකෘති හේතුවෙන් සිදු වේ. උදාහරණ වශයෙන්: දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය(S-සෛල රක්තහීනතාවය) යනු පාරම්පරික රෝගයකි. අර්බුද ඇතිවන්නේ එකම සාධක නිසාය. මෙම සාධකවල බලපෑම යටතේ, වන්දි ගෙවීම කඩාකප්පල් වන අතර විෂම හිමොග්ලොබින් නිසා ඇති වන අභ්‍යන්තර එරිත්‍රෝසයිට් දුස්ස්රාවිතතාවය තවත් වැඩි වේ (එය සෛල පුළුල් කරන ස්පින්ඩල් හැඩැති හැඩයන් සාදයි, ඒවායේ හැඩය කඩාකප්පල් කර එමඟින් රක්තපාතයට තුඩු දෙන තත්වයක් නිර්මාණය කරයි).

සායනය: දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවයේ සායනය වෙනත් ඕනෑම රක්තපාත රක්තහීනතාවයක සායනයකට සමාන වේ: සෙංගමාලය, හෙපටොස්ප්ලෙනොමෙගලි, රතු රුධිර සෛල හැඩය වෙනස් වීම නිසා එය හිරවීමේ හැකියාව නැති වේ, එබැවින් රක්තපාතය, අංශභාගය සහ පරෙසිස් ඇති වේ, වමනය , පාචනය, දැඩි වේදනාව.

සායනික රුධිර පරීක්ෂාවකින් 200 ppm දක්වා reticulocytosis, leukocytosis, neutrophilia වමට මාරු වීම සහ සමහර විට උණ තත්ත්වයන් අනාවරණය වේ. සමහර දරුවන් තෙහෙට්ටුව සහ ආහාර රුචිය නැතිවීමේ අර්බුදයෙන් පිටත පැමිණිලි කරති.

Methemoglobinemia. හේතු අතර idiopathic (ඒවා නොදන්නා හේතු වල බලපෑම යටතේ වර්ධනය වේ, නමුත් බොහෝ විට මෙය නයිට්‍රේට් සහ නයිට්‍රයිට් බහුල ආහාර අනිසි ලෙස භාවිතා කිරීම හා සම්බන්ධ බව විශ්වාස කෙරේ. නයිට්‍රයිට් සහ නයිට්‍රේට් මෙතේමොග්ලොබින් හිමොග්ලොබින් බවට සංක්‍රමණය වීම උග්‍ර කරයි. එහි ප්‍රතිඵලයක් වශයෙන්, රුධිරයේ ඇති මෙතේමොග්ලොබින් අන්තර්ගතය (1-2% ට වඩා වැඩි) වැඩි වන අතර, මෙතේමොග්ලොබින් ඔක්සිජන් දැඩි ලෙස බන්ධනය කරන අතර පටක වල විඝටනය නොවේ, එවැනි ආකාර වලදී, උච්චාරණය කරන ලද සයනොසිස්, හෘද හා ශ්වසන අසාර්ථකත්වය සහ හෙපටමෙගාලි. අලුත උපන් අවධියේදී දැනටමත් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

ග්ලූකෝස් සමඟ මෙතිලීන් නිල් (ක්‍රොමෝස්මන්)

විටමින් C දිගු කාලීන (අර්බුද කාලවලදී සහ දිගු කාලීනව සමනය කිරීමේදී)

අර්බුදයේ උච්චතම අවස්ථාවේ ඔක්සිජන් චිකිත්සාව

වැඩිහිටියන්ගේ ප්රතිශක්තිකරණ hemolysis සාමාන්යයෙන් ස්වයං-රතු රුධිර සෛල ප්රතිදේහ සඳහා IgG සහ IgM ස්වයං ප්රතිදේහ මගින් ඇතිවේ. ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවයේ තියුණු ආරම්භයත් සමඟ රෝගීන් දුර්වලතාවය, හුස්ම හිරවීම, ස්පන්දනය, හදවතේ සහ පහළ පිටුපස වේදනාව, උෂ්ණත්වය ඉහළ යන අතර දැඩි සෙංගමාලය වර්ධනය වේ. දී නිදන්ගත පාඨමාලාවරෝග සාමාන්‍ය දුර්වලතාවය, සෙංගමාලය, විශාල වූ ප්ලීහාව සහ සමහර විට අක්මාව හෙළි කරයි.

රක්තහීනතාවය normochromic ස්වභාවය. මැක්‍රොසයිටෝසිස් සහ මයික්‍රොස්ෆෙරෝසිටෝසිස් රුධිරයේ හඳුනාගෙන ඇති අතර, නොර්මෝබ්ලාස්ට් දිස්විය හැකිය. ESR වැඩි වේ.

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තපාත රක්තහීනතාවය හඳුනාගැනීමේ ප්‍රධාන ක්‍රමය වන්නේ කූම්බ්ස් පරීක්ෂණයයි, එහිදී immunoglobulins (විශේෂයෙන් IgG) හෝ අනුපූරක සංරචක (C3) සඳහා ප්‍රතිදේහ රෝගියාගේ රතු රුධිර සෛල එකතු කරයි (සෘජු කූම්බ්ස් පරීක්ෂණය).

සමහර අවස්ථාවලදී, රෝගියාගේ සෙරුමය තුළ ප්රතිදේහ හඳුනා ගැනීම අවශ්ය වේ. මෙය සිදු කිරීම සඳහා, රෝගියාගේ සෙරුමය ප්‍රථමයෙන් සාමාන්‍ය රතු රුධිර සෛල සමඟ පුර්වීකරණය කරනු ලබන අතර, පසුව ඒවාට එරෙහිව ප්‍රතිදේහ අනාවරණය කරනු ලබන්නේ ඇන්ටිග්ලොබියුලින් සෙරුමය (ප්‍රති-IgG) - වක්‍ර කූම්බ්ස් පරීක්ෂණයකි.

දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, රතු රුධිර සෛල මතුපිට IgG හෝ අනුපූරකයක් දක්නට නොලැබේ (ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය සමඟ සෘණ බිඳවැටීමකුම්බ්ස්).

උණුසුම් ප්රතිදේහ සහිත ස්වයංක්රිය රක්තපාත රක්තහීනතාවය

උණුසුම් ප්‍රතිදේහ සහිත ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය බොහෝ විට වැඩිහිටියන්, විශේෂයෙන් කාන්තාවන් තුළ වර්ධනය වේ. උණුසුම් ප්‍රතිදේහ යනු ශරීර උෂ්ණත්වයේ දී රතු රුධිර සෛලවල ප්‍රෝටීන් ප්‍රතිදේහජනක සමඟ ප්‍රතික්‍රියා කරන IgG වේ. මෙම රක්තහීනතාවය idiopathic සහ මත්ද්රව්ය ප්රේරණය විය හැකි අතර hemoblastoses (නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව, lymphogranulomatosis, lymphoma), collagenosis, විශේෂයෙන්ම SLE, සහ AIDS වල සංකූලතාවයක් ලෙස නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

රෝගයේ සායනික චිත්රය දුර්වලකම, සෙංගමාලය සහ ප්ලීහාව මගින් විදහා දක්වයි. දරුණු hemolysis සමග, රෝගීන් උණ, ක්ලාන්තය, පපුවේ වේදනාව සහ hemoglobinuria වර්ධනය වේ.

රසායනාගාර සොයාගැනීම් බාහිර රක්තපාතයේ ලක්ෂණයකි. 60-90 g / l දක්වා හීමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීමත් සමඟ රක්තහීනතාවය අනාවරණය වේ, රෙටිකුලෝසයිට් වල අන්තර්ගතය 15-30% දක්වා වැඩි වේ. සෘජු කූම්බ්ස් පරීක්ෂණය 98% කට වඩා වැඩි අවස්ථාවන්හිදී ධනාත්මක වේ IgG SZ සමඟ හෝ නැතිව හඳුනා ගැනේ. හීමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වේ. පර්යන්ත රුධිර ස්මෑම් මයික්රොස්ෆෙරොසිටෝසිස් හෙළි කරයි.

මෘදු hemolysis ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ. මධ්යස්ථ හා දරුණු hemolytic රක්තහීනතාවය සඳහා, ප්රතිකාරය මූලික වශයෙන් ඉලක්ක කර ඇත්තේ රෝගයට හේතුවයි. hemolysis ඉක්මනින් නතර කිරීම සඳහා, දින 5 ක් සඳහා සාමාන්ය immunoglobulin G 0.5-1.0 g/kg/day භාවිතා කරන්න.

hemolysis වලටම එරෙහිව, glucocorticoids නියම කරනු ලැබේ (උදාහරණයක් ලෙස, Prednisolone 1 mg/kg/දිනකට වාචිකව) හිමොග්ලොබින් මට්ටම සති 1-2 ක් තුළ සාමාන්‍ය තත්වයට පත් වන තුරු. මෙයින් පසු, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් මාත්‍රාව දිනකට 20 mg දක්වා අඩු කරනු ලැබේ, පසුව මාස කිහිපයක් අඛණ්ඩව අඩු කර සම්පූර්ණයෙන්ම නතර වේ. රෝගීන්ගෙන් 80% ක් තුළ ධනාත්මක ප්රතිඵලයක් ලබා ගත හැකි නමුත්, ඔවුන්ගෙන් අඩක් තුළ රෝගය නැවත නැවතත් සිදු වේ.

glucocorticoids අකාර්යක්ෂම හෝ නොඉවසිය හැකි නම්, රෝගීන්ගෙන් 60% ක ධනාත්මක ප්රතිඵලයක් ලබා දෙන splenectomy පෙන්නුම් කරයි.

glucocorticoids සහ splenectomy වලින් බලපෑමක් නොමැති විට, ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ ​​නියම කරනු ලැබේ - azathioprine (125 mg / day) හෝ cyclophosphamide (100 mg / day) Prednisolone සමඟ හෝ නැතිව. මෙම ප්රතිකාරයේ ඵලදායීතාවය 40-50% කි.

දරුණු hemolysis සහ දරුණු රක්තහීනතාවයකදී, රුධිර පාරවිලයනය සිදු කරනු ලැබේ. උණුසුම් ප්‍රතිදේහ සියලුම රතු රුධිර සෛල සමඟ ප්‍රතික්‍රියා කරන බැවින්, අනුකූල රුධිරයේ සුපුරුදු තේරීම අදාළ නොවේ. පළමුව, රෝගියාගේ සෙරුමය තුළ ඇති ප්‍රතිදේහ, ප්‍රතිදේහ ඉවත් කර ඇති මතුපිටින් ඔහුගේම රතු රුධිර සෛල භාවිතයෙන් අවශෝෂණය කළ යුතුය. මෙයින් පසු, පරිත්යාගශීලියා රතු රුධිර සෛල ප්රතිදේහජනක සඳහා ඇලෝන්ටිබොඩිස් පැමිණීම සඳහා සෙරුමය පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. තෝරාගත් රතු රුධිර සෛල රක්තපාත ප්‍රතික්‍රියාවක ඇති විය හැකි සිදුවීම සඳහා ප්‍රවේශමෙන් අධීක්ෂණය යටතේ රෝගීන්ට සෙමින් පාරවිලයනය කරනු ලැබේ.

සීතල ප්රතිදේහ සහිත ස්වයංක්රිය රක්තපාත රක්තහීනතාවය

මෙම රක්තහීනතාවය සෙල්සියස් අංශක 37 ට අඩු උෂ්ණත්වයකදී ප්‍රතික්‍රියා කරන ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිදේහ තිබීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. රෝගයේ මුග්ධ ස්වරූපයක් ඇත, එය සියලුම අවස්ථා වලින් අඩක් පමණ වන අතර ආසාදන හා සම්බන්ධ අත්පත් කරගත් ස්වරූපයක් ඇත (මයිකොප්ලාස්මා නියුමෝනියාව සහ ආසාදිත මොනොනියුක්ලියෝසිස්) සහ lymphoproliferative තත්ත්වයන්.

රෝගයේ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ සීතලට සංවේදීතාව වැඩි වීමයි (සාමාන්‍ය හයිපෝතර්මියාව හෝ ගැනීම සීතල ආහාරහෝ බීම), ඇඟිලිවල සහ ඇඟිලිවල, කන්වල සහ නාසයේ කෙළවරේ නිල් පැහැයෙන් සහ සුදු පැහැයෙන් විදහා දක්වයි.

ලාක්ෂණික ආබාධ පර්යන්ත සංසරණය(Raynaud's syndrome, thrombophlebitis, thrombosis, සමහර විට සීතල උර්තාරියා), අභ්‍යන්තර හා බාහිර රක්තපාතයේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස, එකතු කරන ලද එරිත්‍රෝසයිට් වල අභ්‍යන්තර රුධිර නාල සමුච්චය සෑදීමට සහ ක්ෂුද්‍ර රුධිර නාල අවහිර වීමට තුඩු දෙයි.

රක්තහීනතාවය සාමාන්යයෙන් normochromic හෝ hyperchromic වේ. Reticulocytosis රුධිරයේ හඳුනා ගැනේ. සාමාන්ය ප්රමාණය leukocytes සහ පට්ටිකා, සීතල agglutinins ඉහළ titer, සාමාන්යයෙන් IgM සහ S3 ප්රතිදේහ. සෘජු Coombs පරීක්ෂණයෙන් හෙළි වන්නේ SZ පමණි. කාමර උෂ්ණත්වයේ දී වීට්‍රෝ හි එරිත්‍රෝසයිට් එකතු කිරීම බොහෝ විට අනාවරණය වන අතර එය රත් වූ විට අතුරුදහන් වේ.

Paroxysmal සීතල hemoglobinuria

මෙම රෝගය දැන් දුර්ලභ වන අතර එය idiopathic හෝ වෛරස් ආසාදන (සරම්ප හෝ ළමුන්ගේ කම්මුල්ගාය) හෝ තෘතියික සිෆිලිස් නිසා ඇති විය හැක. ව්යාධිවේදය තුළ, ද්විපාර්ශ්වික ඩොනත්-ලෑන්ඩ්ස්ටයිනර් හීමොලිසින් සෑදීම මූලික වැදගත්කමක් දරයි.

සීතලට නිරාවරණය වීමෙන් පසු සායනික ප්රකාශනයන් වර්ධනය වේ. ප්රහාරයක් අතරතුර, මිරිස් සහ උණ, පිටුපස, කකුල් සහ උදරයේ වේදනාව, හිසරදය සහ සාමාන්ය ව්යාධිය, hemoglobinemia සහ hemoglobinuria සිදු වේ.

ද්වි-අදියර hemolysis පරීක්ෂණයකදී සීතල Ig ප්රතිදේහ හඳුනා ගැනීමෙන් පසුව රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ. සෘජු Coombs පරීක්ෂණය ඍණාත්මක හෝ රතු රුධිර සෛල මතුපිට SZ හෙළි කරයි.

සීතල ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිදේහ සමඟ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේ ප්‍රධානතම දෙය වන්නේ හයිපෝතර්මියාව ඇතිවීමේ හැකියාව වැළැක්වීමයි. රෝගයේ නිදන්ගත පාඨමාලාවේදී, Prednisolone සහ immunosuppressants (azathioprine, cyclophosphamide) භාවිතා කරනු ලැබේ. Splenectomy සාමාන්යයෙන් අකාර්යක්ෂමයි.

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ඖෂධ-ප්‍රේරිත රක්තපාත රක්තහීනතාවය

ප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය ඇති කරන ඖෂධ ඔවුන්ගේ ව්යාධිජනක යාන්ත්රණය අනුව කාණ්ඩ තුනකට බෙදා ඇත.

පළමු කණ්ඩායමට රෝගයක් ඇති කරන ඖෂධ ඇතුළත් වේ, සායනික සලකුනු උණුසුම් ප්රතිදේහ සහිත ස්වයංක්රිය රක්තපාත රක්තහීනතාවයට සමාන වේ. බොහෝ රෝගීන් තුළ, රෝගයට හේතුව මෙතිල්ඩෝපා ය. මෙම ඖෂධය දිනකට ග්රෑම් 2 ක මාත්රාවකින් ගන්නා විට, රෝගීන්ගෙන් 20% ක් ධනාත්මක Coombs පරීක්ෂණයක් ඇත. රෝගීන්ගෙන් 1% ක් තුළ, hemolytic රක්තහීනතාවය වර්ධනය වේ, රුධිරයේ ක්ෂුද්ර ප්රෝටෝන අනාවරණය වේ. IgG රතු රුධිර සෛල මත අනාවරණය වේ. Methyldopa අත්හිටුවීමෙන් සති කිහිපයකට පසු Hemolysis අඩු වේ.

දෙවන කණ්ඩායම erythrocytes මතුපිට adsorbed බව ඖෂධ ඇතුළත්, haptens ලෙස ක්රියා සහ ඖෂධ-erythrocyte සංකීර්ණ සඳහා ප්රතිදේහ ගොඩනැගීමට උත්තේජනය. එවැනි ඖෂධ පෙනිසිලින් සහ අනෙකුත් ප්රතිජීවක ඖෂධ ව්යුහයට සමාන වේ. ඖෂධය නියම කරන විට Hemolysis වර්ධනය වේ ඉහළ මාත්රා ah (ඒකක මිලියන 10/දින හෝ ඊට වැඩි), නමුත් සාමාන්‍යයෙන් මධ්‍යස්ථ වන අතර ඖෂධය අත්හිටුවීමෙන් පසු ඉක්මනින් නතර වේ. Hemolysis සඳහා Coombs පරීක්ෂණය ධනාත්මක වේ.

තුන්වන කණ්ඩායමට සෑදීමට හේතු වන ඖෂධ (quinidine, sulfonamides, sulfonylurea ව්යුත්පන්න, phenycytin, ආදිය) ඇතුළත් වේ. විශේෂිත ප්රතිදේහ IgM සංකීර්ණය. ඖෂධ සමඟ ප්රතිදේහ අන්තර් ක්රියාකාරීත්වය රතු රුධිර සෛල මතුපිට පදිංචි වන ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සෑදීමට හේතු වේ.

සෘජු Coombs පරීක්ෂණය ධනාත්මක වන්නේ SZ සම්බන්ධයෙන් පමණි. වක්ර කූම්බ්ස් පරීක්ෂණය ධනාත්මක වන්නේ ඖෂධය ඉදිරිපිට පමණි. Hemolysis බොහෝ විට අභ්‍යන්තර රුධිර වාහිනී වන අතර අත්හිටුවීමෙන් පසු ඉක්මනින් විසඳේ. ඖෂධ.

යාන්ත්රික hemolytic රක්තහීනතාවය

රක්තපාත රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීමට තුඩු දෙන රතු රුධිර සෛල වලට යාන්ත්‍රික හානි සිදු වේ:

• රතු රුධිර සෛල හරහා ගමන් කරන විට කුඩා යාත්රාඅස්ථි protrusions මත, ඔවුන් බාහිර සම්පීඩනය (ගමන් කරන hemoglobinuria) යටත් වේ;
• කෘතිම හෘද කපාට සහ රුධිර වාහිනී මත පීඩන අනුක්‍රමණය ජය ගන්නා විට;
• වෙනස් කරන ලද බිත්ති සහිත කුඩා භාජන හරහා ගමන් කරන විට (මයික්‍රොඇන්ජියෝපතික් හීමොලිටික් රක්තහීනතාවය).

මාර්තු hemoglobinuria දිගු ඇවිදීම හෝ ධාවනය, කරාටේ හෝ බර ඉසිලීමෙන් පසුව සිදු වන අතර එය hemoglobinemia සහ hemoglobinuria මගින් විදහා දක්වයි.

කෘතිම හෘද කපාට සහ රුධිර වාහිනී ඇති රෝගීන්ගේ රක්තපාත රක්තහීනතාවය රතු රුධිර සෛල අභ්‍යන්තරව විනාශ වීම නිසා ඇතිවේ. කෘත්‍රිම aortic කපාටයක් (stellite valves) හෝ එහි අක්‍රියතාව (perivalvular regurgitation) ඇති රෝගීන්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් 10%ක් තුළ Hemolysis වර්ධනය වේ. Bioprostheses (porcine valves) සහ කෘතිම mitral කපාටකලාතුරකින් සැලකිය යුතු hemolysis ඇති කරයි. aortofemoral බයිපාස් බද්ධ කිරීම් සහිත රෝගීන් තුළ යාන්ත්‍රික hemolysis දක්නට ලැබේ.

Hemoglobin 60-70 g / l දක්වා අඩු වේ, reticulocytosis සහ schizocytes (රතු රුධිර සෛල කොටස්) පෙනී යයි, hemoglobin අන්තර්ගතය අඩු වීම, hemoglobinemia සහ hemoglobinuria සිදු වේ.

ප්රතිකාරය මුඛ යකඩ ඌනතාවය අඩු කිරීම සහ hemolysis තීව්රතාවය අඩු කරන ශාරීරික ක්රියාකාරකම් සීමා කිරීම අරමුණු කර ඇත.

Microangiopathic hemolytic anemia

එය යාන්ත්‍රික අභ්‍යන්තර රුධිර වාහිනී හීමොලිසිස් ප්‍රභේදයකි. මෙම රෝගය thrombotic thrombocytopenic purpura සහ hemolytic-uremic syndrome, බෙදා හරින ලද intravascular coagulation syndrome, ව්යාධිවේදය සමඟ සිදු වේ. සනාල බිත්තිය (අධි පීඩන අර්බුද, vasculitis, eclampsia, පැතිරුණු malignant tumors).

මෙම රක්තහීනතාවයේ ව්‍යාධිජනකයේදී, ධමනි වල බිත්ති මත ෆයිබ්‍රින් නූල් තැන්පත් වීම, රතු රුධිර සෛල විනාශ වන අන්තර් සම්බන්ධ කිරීම හරහා මූලික වැදගත්කමක් දරයි. ඛණ්ඩනය වූ රතු රුධිර සෛල (භින්නෝන්මාදය සහ හිස්වැසුම් සෛල) සහ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා රුධිරයේ අනාවරණය වේ. රක්තහීනතාවය සාමාන්යයෙන් දරුණු වේ, hemoglobin මට්ටම 40-60 g / l දක්වා අඩු වේ.

යටින් පවතින රෝගයට ප්රතිකාර කරනු ලැබේ, glucocorticoids, නැවුම් ශීත කළ ප්ලාස්මා, ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් සහ hemodialysis නියම කරනු ලැබේ.

එරිත්රෝසයිට් පටලය සමන්විත වන්නේ ද්විත්ව ලිපිඩ ස්ථරයකින්, විනිවිද යාමයි විවිධ ප්රෝටීන, විවිධ microelements සඳහා පොම්ප ලෙස ක්රියා කිරීම. සෛලීය මූලද්‍රව්‍ය පටලයේ අභ්‍යන්තර පෘෂ්ඨයට සවි කර ඇත. රතු රුධිර සෛල පිටත පෘෂ්ඨය මත receptors සහ antigens ලෙස ක්රියා කරන glycoproteins විශාල සංඛ්යාවක් ඇත - සෛලයේ සුවිශේෂත්වය තීරණය කරන අණු. අද වන විට, එරිත්‍රෝසයිට් මතුපිටින් ප්‍රතිදේහජනක වර්ග 250 කට වඩා සොයාගෙන ඇති අතර, ඒවායින් වඩාත් අධ්‍යයනය කර ඇත්තේ ABO පද්ධතියේ සහ Rh සාධක පද්ධතියේ ප්‍රතිදේහජනක වේ.

AB0 පද්ධතියට අනුව, රුධිර කාණ්ඩ 4 ක් සහ Rh සාධකය අනුව - කාණ්ඩ 2 ක් ඇත. මෙම රුධිර කාණ්ඩ සොයා ගැනීම වෛද්‍ය විද්‍යාවේ නව යුගයක ආරම්භය සනිටුහන් කළ අතර, එය මාරාන්තික රුධිර රෝග ඇති රෝගීන්ට රුධිරය සහ එහි සංරචක පාරවිලයනය කිරීමට ඉඩ සලසා දීම, විශාල රුධිර අලාභයක් යනාදිය ඉඩ ලබා දුන්නේය. දැවැන්ත ශල්යකර්ම මැදිහත්වීමෙන් පසු රෝගීන් සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වී ඇත.

ABO පද්ධතියට අනුව, පහත සඳහන් රුධිර කාණ්ඩ වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• ඇග්ලුටිනොජන් ( රතු රුධිර සෛල මතුපිට ඇති ප්‍රතිදේහජනක, එම ඇග්ලුටිනින් සමඟ ස්පර්ශ වන විට, රතු රුධිර සෛල වර්ෂාපතනය ඇති කරයි) රතු රුධිර සෛල මතුපිට නොපවතී;
• agglutinogens A පවතී;
• agglutinogens B පවතී;
• agglutinogens A සහ ​​B පවතී.

Rh සාධකයේ පැවැත්ම මත පදනම්ව, පහත සඳහන් රුධිර කාණ්ඩ වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• Rh ධනාත්මක - ජනගහනයෙන් 85%;
• Rh සෘණ - ජනගහනයෙන් 15%.

න්‍යායාත්මකව, එක් රෝගියෙකුගෙන් තවත් රෝගියෙකුට සම්පුර්ණයෙන්ම ගැලපෙන රුධිරය පාරවිලයනය කිරීමේදී, ඇනෆිලැක්ටික් ප්‍රතික්‍රියා සිදු නොවිය යුතුය, ඒවා වරින් වර සිදු වේ. මෙම සංකූලතාවයට හේතුව වෙනත් ආකාරයේ එරිත්රෝසයිට් ප්‍රතිදේහජනක සමඟ නොගැලපීමයි, අවාසනාවකට මෙන්, අද දක්වා ප්‍රායෝගිකව අධ්‍යයනය කර නොමැත. ඊට අමතරව, ඇනෆිලැක්සිස් ඇතිවීමට හේතුව ප්ලාස්මාවේ සමහර සංරචක විය හැකිය - එබැවින්, ජාත්‍යන්තර වෛද්‍ය මාර්ගෝපදේශකයන්ගේ නවතම නිර්දේශයන්ට අනුව, සම්පූර්ණ රුධිර පාරවිලයනය නිර්දේශ නොකරයි. ඒ වෙනුවට, රුධිර සංරචක පාරවිලයනය කරනු ලැබේ - රතු රුධිර සෛල, පට්ටිකා, ඇල්බියුමින්, නැවුම් ශීත කළ ප්ලාස්මා, කැටි ගැසීමේ සාධකය සාන්ද්රණය, ආදිය.

රතු රුධිර සෛල පටලයේ මතුපිට පිහිටා ඇති කලින් සඳහන් කළ ග්ලයිකොප්‍රෝටීන ග්ලයිකොකැලික්ස් නම් ස්ථරයක් සාදයි. මෙම ස්ථරයේ වැදගත් ලක්ෂණයක් වන්නේ එහි මතුපිට සෘණ ආරෝපණයයි. රුධිර වාහිනීවල අභ්යන්තර ස්ථරයේ මතුපිට ද සෘණ ආරෝපණයක් ඇත. ඒ අනුව, රුධිර ප්රවාහයේ දී, රුධිර කැටි ගැසීම් වලක්වන රුධිර කැටි ගැසීම් වලක්වන රුධිර නාල වල බිත්ති වලින් සහ එකිනෙකින් රතු රුධිර සෛල විකර්ෂණය වේ. කෙසේ වෙතත්, රතු රුධිරාණු සෛලයකට හානි වූ වහාම හෝ යාත්‍රා බිත්තියට තුවාල වූ වහාම, ඒවායේ සෘණ ආරෝපණය ක්‍රමයෙන් හානි වූ ස්ථානය වටා ධනාත්මක, නිරෝගී රතු රුධිර සෛල කාණ්ඩයට වෙනස් වන අතර රුධිර කැටියක් සාදයි.

එරිත්රෝසයිට් වල විරූපණය සහ සයිටොප්ලාස්මික් දුස්ස්රාවීතාවය පිළිබඳ සංකල්පය සයිටොස්කෙලිටනයේ ක්‍රියාකාරිත්වයට සහ සෛලයේ හීමොග්ලොබින් සාන්ද්‍රණයට සමීපව සම්බන්ධ වේ. විරූපණය යනු රතු රුධිර සෛලයකට බාධා ජය ගැනීම සඳහා අත්තනෝමතික ලෙස එහි හැඩය වෙනස් කිරීමට ඇති හැකියාවයි. සයිටොප්ලාස්මික් දුස්ස්රාවීතාවය විරූපණයට ප්‍රතිලෝමව සමානුපාතික වන අතර සෛලයේ ද්‍රව කොටසට සාපේක්ෂව හීමොග්ලොබින් අන්තර්ගතය වැඩි වීමත් සමඟ වැඩි වේ. එරිත්රෝසයිට් වයසට යාමේදී දුස්ස්රාවීතාවයේ වැඩි වීමක් සිදු වන අතර එය කායික ක්රියාවලියකි. දුස්ස්රාවීතාවයේ වැඩි වීම සමග සමාන්තරව, විරූපණය අඩු වේ.

කෙසේ වෙතත්, මෙම දර්ශකවල වෙනස්කම් සිදු විය හැක්කේ කවදාද පමණක් නොවේ කායික ක්රියාවලියඑරිත්රෝසයිට් වල වයසට යාම, පමණක් නොව, පාරම්පරික පටල, පැසවීම සහ හීමොග්ලොබිනෝපති වැනි බොහෝ සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් ව්‍යාධි සමඟ, ඒවා වඩාත් විස්තරාත්මකව පහත විස්තර කෙරේ.

වෙනත් ඕනෑම සජීවී සෛලයක් මෙන් රතු රුධිර සෛලයකට සාර්ථකව ක්‍රියා කිරීමට ශක්තිය අවශ්‍ය වේ. මයිටොකොන්ඩ්‍රියාවේ සිදුවන රෙඩොක්ස් ක්‍රියාවලීන් හරහා රතු රුධිර සෛල ශක්තිය ලබා ගනී. මයිටොකොන්ඩ්‍රියා සෛලයේ බලාගාරවලට සංසන්දනය කර ඇත්තේ ඒවා ග්ලයිකොලිසිස් නම් ක්‍රියාවලියක් හරහා ග්ලූකෝස් ATP බවට පරිවර්තනය කරන බැවිනි. එරිත්‍රෝසයිට් වල ඇති සුවිශේෂී හැකියාව නම් එහි මයිටොකොන්ඩ්‍රියා ATP නිපදවන්නේ නිර්වායු ග්ලයිකොලිසිස් හරහා පමණක් වීමයි. වෙනත් වචන වලින් කිවහොත්, මෙම සෛල වලට ඒවායේ වැදගත් ක්‍රියාකාරිත්වය සහතික කිරීම සඳහා ඔක්සිජන් අවශ්‍ය නොවන අතර එම නිසා පෙනහළු ඇල්වෙයෝලි හරහා ගමන් කරන විට ලැබුණු ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය හරියටම පටක වෙත ලබා දේ.

රතු රුධිර සෛල ඔක්සිජන් සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් වල ප්‍රධාන වාහකයන් ලෙස සලකනු ලැබුවද, මීට අමතරව ඒවා වැදගත් කාර්යයන් ගණනාවක් ඉටු කරයි.

රතු රුධිර සෛලවල ද්විතියික කාර්යයන් වන්නේ:

• නියාමනය අම්ල-පාදක ශේෂයකාබනේට් හරහා රුධිරය බෆර පද්ධතිය;
• hemostasis යනු ලේ ගැලීම නැවැත්වීම අරමුණු කරගත් ක්රියාවලියකි;
• රුධිරයේ භූ විද්‍යාත්මක ගුණාංග තීරණය කිරීම - සම්පූර්ණ ප්ලාස්මා ප්‍රමාණයට සාපේක්ෂව රතු රුධිර සෛල ගණන වෙනස් වීම රුධිරය ඝණ වීමට හෝ තුනී වීමට හේතු වේ.
• ප්රතිශක්තිකරණ ක්රියාවලීන් සඳහා සහභාගී වීම - එරිත්රෝසයිට් මතුපිට ප්රතිදේහ සම්බන්ධ කිරීම සඳහා ප්රතිග්රාහක ඇත;
• ආහාර ජීර්ණ ක්‍රියාකාරිත්වය - බිඳවැටීමේදී රතු රුධිර සෛල හීම් මුදා හරින අතර එය ස්වාධීනව නිදහස් බිලිරුබින් බවට පරිවර්තනය වේ. අක්මාව තුළ නිදහස් බිලිරුබින් පිත බවට පරිවර්තනය වන අතර එය ආහාර මේද බිඳ දැමීමට භාවිතා කරයි.

රතු රුධිර සෛලයක ජීවන චක්රය

රතු ඇට මිදුළු තුළ රතු රුධිර සෛල සෑදී ඇති අතර එය වර්ධනයේ සහ පරිණත වීමේ අදියර ගණනාවක් හරහා ගමන් කරයි. එරිත්‍රෝසයිට් පූර්වගාමීන්ගේ සියලුම අතරමැදි ආකාර තනි පදයකට ඒකාබද්ධ වේ - එරිත්‍රෝසයිට් විෂබීජ.

එරිත්රෝසයිට් පූර්වගාමීන් පරිණත වන විට, ඒවා සයිටොප්ලාස්මයේ ආම්ලිකතාවයේ වෙනසක් සිදු වේ ( සෛලයේ දියර කොටස), න්යෂ්ටියේ ස්වයං-ජීර්ණය සහ හීමොග්ලොබින් සමුච්චය වීම. එරිත්රෝසයිට් වල ආසන්නතම පූර්වගාමියා රෙටිකුලෝසයිට් වේ - අන්වීක්ෂයක් යටතේ පරීක්ෂා කරන විට, වරක් න්යෂ්ටිය වූ සමහර ඝන ඇතුළත් කිරීම් සොයාගත හැකි සෛලයකි. රෙටිකුලෝසයිට් පැය 36 සිට 44 දක්වා රුධිරයේ සංසරණය වන අතර එම කාලය තුළ ඒවා න්‍යෂ්ටියේ අවශේෂ ඉවත් කර මැසෙන්ජර් ආර්එන්ඒ දාමයෙන් හිමොග්ලොබින් සංශ්ලේෂණය සම්පූර්ණ කරයි. රයිබොනියුක්ලික් අම්ලය).

නව රතු රුධිර සෛලවල පරිණතභාවය නියාමනය කිරීම සෘජු ප්රතිපෝෂණ යාන්ත්රණයක් හරහා සිදු කෙරේ. රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව වර්ධනය උත්තේජනය කරන ද්රව්යය වකුගඩු parenchyma මගින් නිපදවන හෝමෝනයක් වන erythropoietin වේ. ඔක්සිජන් සාගින්න අතරතුර, එරිත්‍රොපොයිටින් නිෂ්පාදනය වැඩි වන අතර එය රතු රුධිර සෛල වේගවත් පරිණත වීමට සහ අවසානයේ පටක ඔක්සිජන් සන්තෘප්තියේ ප්‍රශස්ත මට්ටම යථා තත්වයට පත් කිරීමට හේතු වේ. එරිත්රෝසයිට් විෂබීජයේ ක්රියාකාරිත්වයේ ද්විතියික නියාමනය සිදු කරනු ලබන්නේ ඉන්ටර්ලියුකින්-3, ප්රාථමික සෛල සාධකය, විටමින් බී 12, හෝර්මෝන ( thyroxine, somatostatin, androgens, estrogens, corticosteroids) සහ ක්ෂුද්‍ර මූලද්‍රව්‍ය ( සෙලේනියම්, යකඩ, සින්ක්, තඹ, ආදිය.).

එරිත්රෝසයිට් වල පැවැත්මෙන් මාස 3-4 කට පසු, එහි ක්‍රමානුකූල ආක්‍රමණය සිදු වේ, එය මුදා හැරීමෙන් ප්‍රකාශ වේ. අන්තර් සෛල තරලයබොහෝ ප්‍රවාහන එන්සයිම පද්ධතිවල දිරාපත්වීම හා ඉරීම හේතුවෙන්. මෙයින් පසු, එරිත්රෝසයිට් සංයුක්ත වේ, එහි ප්ලාස්ටික් ගුණාංගවල අඩු වීමක් සමඟ. ප්ලාස්ටික් ගුණ අඩු වීම කේශනාලිකා හරහා රතු රුධිර සෛල පාරගම්යතාවයට බාධා කරයි. අවසානයේදී, එවැනි රතු රුධිර සෛල ප්ලීහාව තුළට ඇතුළු වී එහි කේශනාලිකා තුළ සිරවී ඒවා වටා ඇති සුදු රුධිරාණු සහ මැක්‍රෝෆේජ් මගින් විනාශ වේ.

රතු රුධිර සෛල විනාශ වීමෙන් පසු නිදහස් හිමොග්ලොබින් රුධිරයට මුදා හරිනු ලැබේ. hemolysis අනුපාතය දිනකට රතු රුධිර සෛල ගණනින් 10% ට වඩා අඩු වූ විට, හිමොග්ලොබින් හැප්ටොග්ලොබින් නම් ප්‍රෝටීන් මගින් ග්‍රහණය කර ප්ලීහාව තුළ තැන්පත් වේ. අභ්යන්තර ස්ථරයයාත්රා, එය මැක්රෝෆේජ් මගින් විනාශ කරනු ලැබේ. මැක්‍රෝෆේජස් හිමොග්ලොබින් ප්‍රෝටීන් කොටස විනාශ කරයි, නමුත් හේම මුදාහරියි. රුධිර එන්සයිම ගණනාවක බලපෑම යටතේ Heme, නිදහස් bilirubin බවට පරිවර්තනය වේ, පසුව එය ප්රෝටීන් ඇල්බියුමින් මගින් අක්මාව වෙත ප්රවාහනය කරයි. රුධිරයේ නිදහස් බිලිරුබින් විශාල ප්‍රමාණයක් තිබීම ලෙමන් පැහැති සෙංගමාලයේ පෙනුම සමඟ ඇත. අක්මාව තුළ, නිදහස් බිලිරුබින් ග්ලූකුරෝනික් අම්ලයට බන්ධනය වන අතර බයිල් ලෙස බඩවැලට මුදා හරිනු ලැබේ. පිත්තාශය පිටතට ගලා යාමේ බාධාවක් තිබේ නම්, එය නැවත රුධිරයට ගලා යන අතර බැඳී ඇති බිලිරුබින් ආකාරයෙන් සංසරණය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, සෙංගමාලය ද පෙනේ, නමුත් අඳුරු සෙවන ( ශ්ලේෂ්මල පටල සහ සම තැඹිලි හෝ රතු පැහැයෙන් යුක්ත වේ).

බයිල් ස්වරූපයෙන් බඩවැල් තුළට බැඳී ඇති බිලිරුබින් මුදා හැරීමෙන් පසුව, එය බඩවැල් වෘක්ෂලතා ආධාරයෙන් ස්ටර්කොබිලිනොජන් සහ යූරොබිලිනොජන් වෙත ප්‍රතිස්ථාපනය වේ. බොහෝස්ටර්කොබිලිනොජන් ස්ටර්කොබිලින් බවට පරිවර්තනය වන අතර එය මළ මූත්‍රාවලින් බැහැර කර වර්ණවත් කරයි. දුඹුරු. stercobilinogen සහ urobilinogen ඉතිරි කොටස අන්ත්රය තුළ අවශෝෂණය කර නැවත රුධිරයට ඇතුල් වේ. යූරොබිලිනොජන් යූරොබිලින් බවට පරිවර්තනය වී මුත්‍රාවලින් බැහැර කරන අතර ස්ටර්කොබිලිනොජන් අක්මාවට නැවත ඇතුළු වී කෝපයෙන් බැහැර කරයි. මෙම චක්රයමුලින්ම බැලූ බැල්මට එය අර්ථ විරහිත බවක් පෙනෙන්නට ඇත, කෙසේ වෙතත්, මෙය වැරදි මතයකි. රතු රුධිර සෛල බිඳවැටීමේ නිෂ්පාදන නැවත රුධිරයට ඇතුල් වන විට, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය උත්තේජනය වේ.

දිනකට මුළු රතු රුධිර සෛල සංඛ්‍යාවෙන් 10% සිට 17 - 18% දක්වා hemolysis අනුපාතය වැඩිවීමත් සමඟ, මුදා හරින ලද හිමොග්ලොබින් අල්ලා ගැනීමට සහ ඉහත විස්තර කර ඇති ආකාරයට එය භාවිතා කිරීමට හැප්ටොග්ලොබින් සංචිත ප්‍රමාණවත් නොවේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, නිදහස් හිමොග්ලොබින් රුධිර ප්රවාහය හරහා වකුගඩු කේශනාලිකා වලට ඇතුල් වේ, ප්රාථමික මුත්රා වලට පෙරීම සහ hemosiderin වෙත ඔක්සිකරණය වේ. Hemosiderin පසුව ද්විතියික මුත්රා වලට ඇතුල් වන අතර ශරීරයෙන් බැහැර කරයි.

අතිශයින්ම දරුණු hemolysis සමඟ, අනුපාතය දිනකට රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාවෙන් 17 - 18% ඉක්මවන අතර, හිමොග්ලොබින් ඉතා විශාල ප්රමාණයකින් වකුගඩු වලට ඇතුල් වේ. මේ නිසා, එහි ඔක්සිකරණය සිදු වීමට කාලය නොමැති අතර පිරිසිදු හීමොග්ලොබින් මුත්රා වලට ඇතුල් වේ. මේ අනුව, මුත්රා වල යූරොබිලින් අතිරික්තය නිර්ණය කිරීම මෘදු hemolytic රක්තහීනතාවයේ සලකුණකි. hemosiderin පෙනුම සංක්රමණයක් පෙන්නුම් කරයි සාමාන්ය උපාධිය hemolysis. මුත්රා වල හීමොග්ලොබින් හඳුනා ගැනීම රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමේ ඉහළ තීව්රතාවයක් පෙන්නුම් කරයි.

hemolytic anemia යනු කුමක්ද?

Hemolytic anemia යනු බාහිර හා අභ්යන්තර රතු රුධිරාණු සාධක ගණනාවක් හේතුවෙන් රතු රුධිර සෛලවල ආයු කාලය සැලකිය යුතු ලෙස කෙටි වන රෝගයකි. අභ්යන්තර සාධකඑරිත්රෝසයිට් විනාශයට තුඩු දෙන්නේ එරිත්රෝසයිට් එන්සයිමවල ව්‍යුහයේ විවිධ විෂමතා, හීම හෝ සෛල පටලය. රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමට හේතු විය හැකි බාහිර සාධක වන්නේ විවිධ වර්ගයේ ප්රතිශක්තිකරණ ගැටුම්, රතු රුධිරාණුවල යාන්ත්රික විනාශය මෙන්ම ඇතැම් බෝවෙන රෝග සමඟ ශරීරයේ ආසාදනයයි.

Hemolytic රක්තහීනතාවය සංජානනීය සහ අත්පත් කර ගන්නා ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත.


සංජානනීය රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ පහත දැක්වෙන වර්ග වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• membranopathy;
• fermentopathy;
• hemoglobinopathies.

පහත දැක්වෙන ආකාරයේ අත්පත් කරගත් hemolytic රක්තහීනතාවය වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• ප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය;
• අත්පත් membranopathies;
• රතු රුධිර සෛල යාන්ත්රික විනාශය හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය;
• ආසාදන කාරක මගින් ඇතිවන hemolytic රක්තහීනතාවය.

සංජානනීය hemolytic රක්තහීනතාවය

Membranopathies

කලින් විස්තර කළ පරිදි, රතු රුධිරාණු වල සාමාන්‍ය හැඩය බයිකොන්කේව් තැටි හැඩයකි. මෙම පෝරමය නිවැරදිව අනුරූප වේ ප්රෝටීන් සංයුතියපටලය සහ කේශනාලිකා හරහා රතු රුධිර සෛල විනිවිද යාමට ඉඩ සලසයි, එහි විෂ්කම්භය රතු රුධිර සෛලයේ විෂ්කම්භයට වඩා කිහිප ගුණයකින් කුඩා වේ. එරිත්රෝසයිට් වල ඉහළ විනිවිද යාමේ හැකියාව, එක් අතකින්, ඔවුන්ගේ ප්රධාන කාර්යය හැකිතාක් කාර්යක්ෂමව ඉටු කිරීමට ඉඩ සලසයි - ශරීරයේ අභ්යන්තර පරිසරය අතර වායූන් හුවමාරු කිරීම සහ බාහිර පරිසරය, සහ අනෙක් අතට, ප්ලීහාව තුළ ඔවුන්ගේ අධික විනාශය වළක්වා ගැනීමට.

සමහර පටල ප්‍රෝටීන වල දෝෂයක් එහි හැඩය කඩාකප්පල් කිරීමට හේතු වේ. හැඩය උල්ලංඝනය වීමත් සමග, රතු රුධිරාණුවල විකෘතිතාවයේ අඩුවීමක් දක්නට ලැබෙන අතර, එහි ප්රතිවිපාකයක් ලෙස, ප්ලීහාව තුළ ඔවුන්ගේ විනාශය වැඩි වේ.

අද, සංජානනීය පටල වර්ග 3 ක් ඇත:

• ක්ෂුද්ර ගෝලය
• ovalocytosis

ඇකන්තොසයිටෝසිස්රෝගියාගේ රුධිර ප්‍රවාහයේ ඇකන්තොසයිට් ලෙස හැඳින්වෙන රතු රුධිර සෛල විශාල ප්‍රමාණයක් ඇති වන තත්වයකි. එවැනි රතු රුධිර සෛලවල පටලය වටකුරු නොවන අතර අන්වීක්ෂයක් යටතේ දාරයකට සමාන වේ, එබැවින් ව්යාධිවේදයේ නම. ඇකන්තොසයිටෝසිස් ඇතිවීමට හේතු මේ දක්වා සම්පූර්ණයෙන් අධ්‍යයනය කර නොමැත, නමුත් මෙම ව්යාධිවේදය සහ අධික රුධිර මේද මට්ටම් සමඟ දරුණු අක්මා හානි අතර පැහැදිලි සම්බන්ධයක් තිබේ ( සම්පූර්ණ කොලෙස්ටරෝල් සහ එහි කොටස්, බීටා ලිපොප්‍රෝටීන, ට්‍රයිසයිල්ග්ලිසරයිඩ ආදිය.) මෙම සාධකවල සංකලනය Huntington's chorea සහ abetalipoproteinemia වැනි පාරම්පරික රෝග වලදී සිදුවිය හැක. ඇකන්තොසයිට ප්ලීහාවේ කේශනාලිකා හරහා යාමට නොහැකි වන අතර එම නිසා ඉක්මනින් විනාශ වී රක්තපාත රක්තහීනතාවයට මග පාදයි. මේ අනුව, acanthocytosis හි බරපතලකම hemolysis සහ තීව්‍රතාවය සමඟ සෘජුව සම්බන්ධ වේ. සායනික සංඥාරක්තහීනතාවය.

මයික්රොස්ෆෙරොසිටෝසිස්- බයිකොන්කේව් රතු රුධිර සෛලයක් සෑදීමට වගකිව යුතු දෝෂ සහිත ජානයක පැහැදිලි ස්වයංක්‍රීය අවපාත උරුමයක් ඇතුළත් වන බැවින් අතීතයේ පවුල් රක්තපාත සෙංගමාලය ලෙස හැඳින්වූ රෝගයකි. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, එවැනි රෝගීන් තුළ පිහිටුවා ඇති සියලුම රතු රුධිර සෛල ගෝලාකාර හැඩයෙන් යුක්ත වන අතර නිරෝගී රතු රුධිරාණුවලට සාපේක්ෂව කුඩා විෂ්කම්භයක් ඇත. සාමාන්‍ය බයිකොන්කේව් හැඩයට සාපේක්ෂව ගෝලාකාර හැඩයේ මතුපිට ප්‍රමාණය අඩු බැවින් එවැනි රතු රුධිර සෛලවල වායු හුවමාරුවේ කාර්යක්ෂමතාව අඩු වේ. එපමණක්ද නොව, ඒවායේ අඩු හිමොග්ලොබින් අඩංගු වන අතර කේශනාලිකා හරහා ගමන් කරන විට අඩුවෙන් වෙනස් වේ. මෙම ලක්ෂණ ප්ලීහාව තුළ නොමේරූ hemolysis හරහා එවැනි රතු රුධිර සෛලවල ආයු කාලය කෙටි කිරීමට හේතු වේ.

ළමා කාලයේ සිට, එවැනි රෝගීන් hemolysis සඳහා වන්දි, erythrocyte ඇට මිදුළු පැළය අධි රුධිර පීඩනය අත්විඳිති. එමනිසා, මයික්‍රොස්ෆෙරෝසිටෝසිස් සමඟ, මෘදු සිට මධ්‍යස්ථ රක්තහීනතාවය බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, ප්‍රධාන වශයෙන් වෛරස් රෝග, මන්දපෝෂණය හෝ දැඩි ශාරීරික ශ්‍රමය මගින් ශරීරය දුර්වල වන අවස්ථාවන්හිදී පෙනේ.

Ovalocytosisයනු ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස සම්ප්‍රේෂණය වන පාරම්පරික රෝගයකි. බොහෝ විට, රෝගය උප සායනිකව සිදුවන්නේ රුධිරයේ ඕවලාකාර රතු රුධිර සෛල 25% ට වඩා අඩු ප්‍රමාණයක් තිබීමෙනි. දෝෂ සහිත රතු රුධිර සෛල ගණන 100% ට ළඟා වන දරුණු ආකාර බොහෝ අඩු පොදු වේ. Ovalocytosis ඇතිවීමට හේතුව වර්ණාවලි ප්‍රෝටීනයේ සංශ්ලේෂණයට වගකිව යුතු ජානයේ දෝෂයකි. ස්පෙක්ට්‍රින් එරිත්‍රෝසයිට් සයිටොස්කෙලිටන් ගොඩනැගීමට සම්බන්ධ වේ. මේ අනුව, සයිටොස්කෙලිටනයේ ප්‍රමාණවත් නොවන ප්ලාස්ටික් නිසා, එරිත්‍රෝසයිට් කේශනාලිකා හරහා ගමන් කිරීමෙන් පසු එහි බයිකොන්කේව් හැඩය යථා තත්වයට පත් කිරීමට නොහැකි වන අතර ඉලිප්සොයිඩ් සෛල ස්වරූපයෙන් පර්යන්ත රුධිරයේ සංසරණය වේ. ovalocyte හි කල්පවත්නා සහ තීර්යක් විෂ්කම්භයේ අනුපාතය වඩාත් උච්චාරණය වන තරමට, ප්ලීහාව තුළ එහි විනාශය ඉක්මනින් සිදු වේ. ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම hemolysis අනුපාතය සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කරන අතර 87% ක්ම රෝගය සමනය කිරීමට හේතු වේ.

එන්සයිමපති

රතු රුධිර සෛල එන්සයිම ගණනාවක් අඩංගු වන අතර, එහි ආධාරයෙන් එහි ස්ථාවරත්වය පවත්වා ගෙන යයි. අභ්යන්තර පරිසරය, ග්ලූකෝස් ATP සහ නියාමනයට සකසනු ලැබේ අම්ල-පාදක ශේෂයලේ.

ඉහත උපදෙස් වලට අනුව, එන්සයිමොපති වර්ග 3 ක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• ග්ලූටතයෝන් ඔක්සිකරණයට හා අඩු කිරීමට සම්බන්ධ එන්සයිමවල ඌනතාවය ( පහත බලන්න);
• ග්ලයිකොලිසිස් එන්සයිමවල ඌනතාවය;
• ATP භාවිතා කරන එන්සයිම වල ඌනතාවය.

ග්ලූටතයෝන්ශරීරයේ බොහෝ රෙඩොක්ස් ක්රියාවලීන් සඳහා සම්බන්ධ වන ට්රයිප්ප්ටයිඩ සංකීර්ණයකි. විශේෂයෙන්, එය මයිටොකොන්ඩ්‍රියා ක්‍රියාකාරිත්වය සඳහා අවශ්‍ය වේ - රතු රුධිර සෛල ඇතුළු ඕනෑම සෛලයක බලශක්ති මධ්‍යස්ථාන. එරිත්රෝසයිට් වල ග්ලූටතයෝන් ඔක්සිකරණයට හා අඩු කිරීමට සම්බන්ධ එන්සයිම වල සහජ දෝෂයන් බොහෝ ශක්තිය මත යැපෙන සෛල පද්ධති සඳහා ප්‍රධාන ශක්ති උපස්ථරය වන ATP අණු නිෂ්පාදනයේ වේගය අඩුවීමට හේතු වේ. ATP ඌනතාවය රතු රුධිර සෛලවල පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලිය මන්දගාමී වීමට සහ ඇපොප්ටෝසිස් ලෙස හැඳින්වෙන ඒවායේ වේගවත් ස්වයංසිද්ධ විනාශයට හේතු වේ.

ග්ලයිකොලිසිස් ATP අණු සෑදීම සමඟ ග්ලූකෝස් බිඳවැටීමේ ක්රියාවලියයි. Glycolysis සඳහා ග්ලූකෝස් නැවත නැවතත් අතරමැදි සංයෝග බවට පරිවර්තනය කරන සහ අවසානයේ ATP නිදහස් කරන එන්සයිම ගණනාවක් තිබීම අවශ්‍ය වේ. කලින් සඳහන් කළ පරිදි, රතු රුධිර සෛල යනු ATP අණු නිපදවීමට ඔක්සිජන් භාවිතා නොකරන සෛලයකි. මෙම වර්ගයේ ග්ලයිකොලිසිස් නිර්වායු වේ ( වාතය රහිත) ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, එරිත්රෝසයිට් එකක එක් ග්ලූකෝස් අණුවකින් ATP අණු 2 ක් සෑදී ඇති අතර, සෛලයේ බොහෝ එන්සයිම පද්ධතිවල ක්රියාකාරිත්වය පවත්වා ගැනීමට භාවිතා වේ. ඒ අනුව, ග්ලයිකොලයිටික් එන්සයිමවල සංජානනීය දෝෂයක් රතු රුධිර සෛල අහිමි කරයි අවශ්ය ප්රමාණයජීවිතය පවත්වා ගැනීමට ශක්තිය, එය විනාශ වේ.

ATPයනු විශ්වීය අණුවක් වන අතර එහි ඔක්සිකරණය මගින් ශරීරයේ සියලුම සෛලවල එන්සයිම පද්ධති වලින් 90% කට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක ක්‍රියාකාරිත්වය සඳහා අවශ්‍ය ශක්තිය මුදා හරිනු ලැබේ. රතු රුධිරාණු සෛලයේ ATP උපස්ථරය වන බොහෝ එන්සයිම පද්ධති ද අඩංගු වේ. මුදා හරින ලද ශක්තිය ගෑස් හුවමාරු ක්‍රියාවලිය සඳහා වැය කරනු ලැබේ, සෛලය තුළ සහ පිටත නියත අයනික සමතුලිතතාවය පවත්වා ගැනීම, සෛලයේ නිරන්තර ඔස්මොටික් සහ ඔන්කොටික් පීඩනය පවත්වා ගැනීම මෙන්ම ක්රියාකාරී වැඩ cytoskeleton සහ තවත් බොහෝ දේ. ඉහත සඳහන් කළ පද්ධති වලින් අවම වශයෙන් එක් ග්ලූකෝස් භාවිතය උල්ලංඝනය කිරීම එහි ක්රියාකාරිත්වය අහිමි වීම සහ තවත් දාම ප්රතික්රියාවක් ඇති කරයි, එහි ප්රතිඵලය වන්නේ එරිත්රෝසයිට් විනාශ වීමයි.

Hemoglobinopathies

හිමොග්ලොබින් යනු රතු රුධිර සෛල පරිමාවෙන් 98% ක් අල්ලා ගන්නා අණුවක් වන අතර එය වායූන් ග්‍රහණය කර ගැනීමේ සහ මුදා හැරීමේ ක්‍රියාවලීන් සහතික කිරීම සඳහා මෙන්ම පෙනහළු ඇල්වෙයෝලියේ සිට පර්යන්ත පටක වෙත සහ පසුපසට ප්‍රවාහනය කිරීම සඳහා වගකිව යුතුය. සමහර හිමොග්ලොබින් දෝෂ සහිතව, රතු රුධිර සෛල වඩාත් නරක ලෙස වායූන් රැගෙන යයි. ඊට අමතරව, හිමොග්ලොබින් අණුවේ වෙනස්වීම්වල පසුබිමට එරෙහිව, රතු රුධිර සෛලවල හැඩය ද වෙනස් වන අතර, එය රුධිර ප්රවාහයේ ඔවුන්ගේ සංසරණ කාලසීමාවට ද අහිතකර ලෙස බලපායි.

hemoglobinopathies වර්ග 2 ක් ඇත:

• ප්රමාණාත්මක - තැලසීමියා;
• ගුණාත්මක - දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය හෝ drepanocytosis.

තැලසීමියාවදුර්වල හිමොග්ලොබින් සංශ්ලේෂණය හා සම්බන්ධ පාරම්පරික රෝග වේ. එහි ව්‍යුහය තුළ, හිමොග්ලොබින් යනු ඇල්ෆා මොනෝමර් දෙකක් සහ බීටා මොනෝමර් දෙකකින් සමන්විත සංකීර්ණ අණුවකි. ඇල්ෆා දාමය DNA වල කොටස් 4 කින් සංස්ලේෂණය කර ඇත. බීටා දාමය - කොටස් 2 සිට. මේ අනුව, කලාප 6 න් එකක විකෘතියක් සිදු වූ විට, ජානයට හානි වූ මොනෝමරයේ සංශ්ලේෂණය අඩු වේ හෝ නතර වේ. නිරෝගී ජාන මොනෝමර්වල සංශ්ලේෂණය දිගටම කරගෙන යන අතර, කාලයත් සමඟ සමහර දාමවල අනෙක් ඒවාට වඩා ප්‍රමාණාත්මක ආධිපත්‍යයක් ඇති කරයි. අතිරික්තයක් ඇති මොනෝමර් දුර්වල සංයෝග සාදයි, එහි ක්‍රියාකාරිත්වය සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් වලට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස පහත් වේ. සංශ්ලේෂණය දුර්වල වූ දාමයට අනුව, තැලසීමියාවේ ප්‍රධාන වර්ග 3 ක් ඇත - ඇල්ෆා, බීටා සහ මිශ්‍ර ඇල්ෆා-බීටා තැලසීමියා. සායනික පින්තූරය විකෘති වූ ජාන සංඛ්යාව මත රඳා පවතී.

දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවයවෙනුවට පාරම්පරික රෝගයකි සාමාන්ය hemoglobinමෙම අසාමාන්‍ය හීමොග්ලොබින් S සෑදී ඇත්තේ හිමොග්ලොබින් A ට වඩා ක්‍රියාකාරීත්වය අතින් සැලකිය යුතු ලෙස පහත් වන අතර රතු රුධිරාණුවල හැඩය දෑකැත්තක් ලෙස වෙනස් කරයි. මෙම ආකෘතියට සාපේක්ෂව දින 5 සිට 70 දක්වා කාලය තුළ රතු රුධිර සෛල විනාශ වීමට හේතු වේ සාමාන්ය කාලයඔවුන්ගේ පැවැත්ම දින 90 සිට 120 දක්වා වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, දෑකැත්ත හැඩැති රතු රුධිරාණුවල කොටසක් රුධිරයේ දිස්වන අතර, එහි අගය රඳා පවතින්නේ විකෘතිය විෂම හෝ සමලිංගිකද යන්න මතය. විෂමජාතීය විකෘතියක් සමඟ, සමානුපාතිකය අසාමාන්ය රතු රුධිර සෛලකලාතුරකින් 50% දක්වා ළඟා වන අතර රෝගියා රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ අත්විඳින්නේ සැලකිය යුතු ලෙස පමණි ශාරීරික ක්රියාකාරකම්හෝ වායුගෝලීය වාතයේ ඔක්සිජන් සාන්ද්රණය අඩු වන තත්වයන් තුළ. සමජාතීය විකෘතියක් සහිතව, රෝගියාගේ සියලුම රතු රුධිරාණු දෑකැත්ත හැඩැති අතර එම නිසා රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ දරුවාගේ උපතේ සිට පෙනෙන අතර, රෝගය දරුණු පාඨමාලාවක් මගින් සංලක්ෂිත වේ.

අත්පත් කරගත් hemolytic රක්තහීනතාවය

ප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය

මෙම වර්ගයේ රක්තහීනතාවය සමඟ රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ බලපෑම යටතේ සිදු වේ.

ප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය වර්ග 4 ක් ඇත:

• ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ;
• isoimmune;
• heteroimmune;
• සම්ප්‍රේෂණ

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය සඳහාප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අක්රිය වීම සහ ඔවුන්ගේම සහ විදේශීය සෛලවල ලිම්ෆොසයිටේ හඳුනාගැනීම උල්ලංඝනය කිරීම හේතුවෙන් රෝගියාගේම ශරීරය සාමාන්ය රතු රුධිර සෛල සඳහා ප්රතිදේහ නිපදවයි.

Isoimmune රක්තහීනතාවයරෝගියකුට ABO පද්ධතියට සහ Rh සාධකයට නොගැලපෙන රුධිරය සමඟ හෝ වෙනත් වචනවලින් කිවහොත් වෙනත් කාණ්ඩයක රුධිරය සමඟ රුධිර පාරවිලයනය කළ විට වර්ධනය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, පෙර දින රුධිර පාරවිලයනය කරන ලද රතු රුධිර සෛල ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සෛල සහ ලබන්නාගේ ප්රතිදේහ මගින් විනාශ වේ. සමාන ප්රතිශක්තිකරණ ගැටුමක් වර්ධනය වන විට ධනාත්මක Rh සාධකයබිළින්දාගේ රුධිරයේ සහ ගැබිනි මවගේ රුධිරයේ සෘණ. මෙම ව්යාධිවේදය අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ hemolytic රෝගය ලෙස හැඳින්වේ.

Heteroimmune රක්තහීනතාවයඑරිත්රෝසයිට් පටලය මත විදේශීය ප්රතිදේහජනක දිස්වන විට වර්ධනය වේ, රෝගියාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය විදේශීය ලෙස හඳුනා ගනී. ඇතැම් ඖෂධ ලබා ගන්නේ නම් හෝ උග්ර වෛරස් ආසාදනවලින් පසුව රතු රුධිර සෛල මතුපිට විදේශීය ප්රතිදේහජනක පෙනෙන්නට පුළුවන.

Transimmune රක්තහීනතාවයමවගේ ශරීරයේ රතු රුධිර සෛල වලට එරෙහි ප්‍රතිදේහ පවතින විට කලලරූපය තුළ වර්ධනය වේ ( ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය) මෙම අවස්ථාවේ දී, අලුත උපන් බිළිඳාගේ රක්තපාත රෝගයේ දී මෙන්, Rh නොගැලපීම හඳුනා නොගත්තද, මවගේ සහ කලල රතු රුධිර සෛල යන දෙකම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඉලක්ක බවට පත්වේ.

අත්පත් කරගත් පටල

මෙම කණ්ඩායමේ නියෝජිතයෙකු වන්නේ paroxysmal නිශාචර hemoglobinuria හෝ Marchiafava-Micheli රෝගය. හරයේ මෙම රෝගයෙන්දෝෂ සහිත පටලයක් සහිත රතු රුධිර සෛල කුඩා ප්රතිශතයක නිරන්තර ගොඩනැගීමක් පවතී. අනුමාන වශයෙන් යම් ප්රදේශයක එරිත්රෝසයිට් විෂබීජය ඇට මිදුළුවිකිරණ, රසායනික ද්‍රව්‍ය වැනි විවිධ හානිකර සාධක නිසා ඇතිවන විකෘතියකට භාජනය වේ. එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ඇතිවන දෝෂය රතු රුධිර සෛල අනුපූරක පද්ධතියේ ප්‍රෝටීන සමඟ සම්බන්ධ වීමට අස්ථායී කරයි ( ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ ආරක්ෂාවේ ප්‍රධාන අංගයකි) මේ අනුව, නිරෝගී රතු රුධිර සෛල විකෘති නොවන අතර, දෝෂ සහිත රතු රුධිර සෛල රුධිර ප්රවාහයේ අනුපූරකයෙන් විනාශ වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, නිදහස් හීමොග්ලොබින් විශාල ප්රමාණයක් මුදාහරිනු ලබන අතර, එය ප්රධාන වශයෙන් රාත්රියේදී මුත්රා වලින් බැහැර කරයි.

රතු රුධිර සෛල යාන්ත්රික විනාශය හේතුවෙන් රක්තහීනතාවය

මෙම රෝග සමූහයට ඇතුළත් වන්නේ:

• මාර්තු hemoglobinuria;
• microangiopathic hemolytic රක්තහීනතාවය;
• යාන්ත්රික හෘද කපාට බද්ධ කිරීමේදී රක්තහීනතාවය.

මාර්තු hemoglobinuria, නමට අනුව, දිගු ගමනේදී වර්ධනය වේ. හැඩැති මූලද්රව්යපාදවල රුධිරය, යටි පතුල්වල දිගු නිතිපතා සම්පීඩනය සමඟ, විරූපණයට හා විනාශයට පවා යටත් වේ. එහි ප්‍රතිඵලයක් වශයෙන්, නොබැඳි හිමොග්ලොබින් විශාල ප්‍රමාණයක් රුධිරයට මුදා හරින අතර එය මුත්රා සමඟ බැහැර කරයි.

Microangiopathic hemolytic anemiaඋග්ර glomerulonephritis සහ ව්යාප්ත වූ intravascular coagulation syndrome තුළ රතු රුධිර සෛල විරූපණය හා පසුව විනාශ වීම හේතුවෙන් වර්ධනය වේ. පළමු අවස්ථාවේ දී, වකුගඩු නාල වල දැවිල්ල සහ ඒ අනුව, ඒවා වටා ඇති කේශනාලිකා, ඒවායේ ලුමෙන් පටු වන අතර රතු රුධිර සෛල ඒවායේ අභ්‍යන්තර පටලය සමඟ ඝර්ෂණය හේතුවෙන් විකෘති වේ. දෙවන නඩුවේදී, පුරා සංසරණ පද්ධතියඅකුණු-වේගයෙන් පට්ටිකා සමුච්චය වීම, යාත්රා වල ලුමෙන් අවහිර කරන බොහෝ ෆයිබ්‍රින් නූල් සෑදීමත් සමඟ සිදු වේ. රතු රුධිරාණු වලින් සමහරක් ක්ෂණිකව ඇතිවන ජාලයේ සිරවී බහු රුධිර කැටි ගැසීම් ඇති කරයි, ඉතිරිය අධික වේගයමෙම ජාලය හරහා ලිස්සා ගොස්, මාර්ගය ඔස්සේ විකෘති වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, "ඔටුන්න හිමි" ලෙස හැඳින්වෙන මේ ආකාරයෙන් විකෘති වූ එරිත්රෝසයිට් තවමත් යම් කාලයක් සඳහා රුධිරයේ සංසරණය වන අතර, පසුව ඔවුන් විසින්ම හෝ ප්ලීහාවේ කේශනාලිකා හරහා ගමන් කරන විට විනාශ වේ.

යාන්ත්‍රික හෘද කපාට බද්ධ කිරීමේදී රක්තහීනතාවයඅධික වේගයෙන් ගමන් කරන රතු රුධිර සෛල කෘතිම හෘද කපාටය සෑදෙන ඝන ප්ලාස්ටික් හෝ ලෝහ සමග ගැටෙන විට වර්ධනය වේ. විනාශයේ වේගය කපාට ප්රදේශයේ රුධිර ප්රවාහයේ වේගය මත රඳා පවතී. ශාරීරික වැඩ, චිත්තවේගීය අත්දැකීම්, හිමොලිසිස් උත්සන්න වේ. තියුණු වැඩිවීමක්හෝ රුධිර පීඩනය අඩු වීම සහ ශරීර උෂ්ණත්වය වැඩි වීම.

ආසාදන කාරක මගින් ඇති වන Hemolytic රක්තහීනතාවය

ප්ලාස්මෝඩියම් මැලේරියාව සහ ටොක්සොප්ලාස්මා ගොන්ඩි වැනි ක්ෂුද්‍ර ජීවීන් ( ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස් රෝග කාරකය) රතු රුධිර සෛල ඔවුන්ගේම ආකාරයේ ප්රතිනිෂ්පාදනය සහ වර්ධනය සඳහා උපස්ථරයක් ලෙස භාවිතා කරන්න. මෙම ආසාදන සමඟ ආසාදනය වීමේ ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ව්යාධිජනක රතු රුධිරාණු තුළට විනිවිද ගොස් එහි ගුණ කරයි. එවිට, නිශ්චිත කාලයකට පසු, ක්ෂුද්ර ජීවීන් සංඛ්යාව කොතරම් වැඩි වනවාද යත්, එය ඇතුළත සිට සෛලය විනාශ කරයි. ඒ සමගම, රුධිරයට වැඩිපුර මුදා හරිනු ලැබේ තවසෞඛ්‍ය සම්පන්න රතු රුධිර සෛල ජනාවාස කරන සහ චක්‍රය නැවත සිදු කරන රෝග කාරකයකි. එහි ප්‍රතිඵලයක් වශයෙන්, සෑම දින 3-4 කට වරක් මැලේරියාව සමඟ ( ව්යාධිජනක වර්ගය මත පදනම්ව) උෂ්ණත්වය ඉහළ යාමත් සමඟ hemolysis තරංගයක් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස් වලදී, hemolysis සමාන තත්වයක් අනුව වර්ධනය වේ, නමුත් බොහෝ විට තරංග නොවන පාඨමාලාවක් ඇත.

hemolytic රක්තහීනතාවය ඇතිවීමට හේතු

පෙර කොටසේ සියලුම තොරතුරු සාරාංශගත කිරීම, hemolysis සඳහා විශාල හේතු ගණනාවක් ඇති බව අපට විශ්වාසයෙන් පැවසිය හැකිය. හේතු පාරම්පරික රෝග සහ අත්පත් කරගත් රෝග දෙකෙහිම පැවතිය හැකිය. බොහෝ විට රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීම ස්වාධීන රෝගයක් නොව රෝග ලක්ෂණයක් වන බැවින් රුධිර පද්ධතියේ පමණක් නොව ශරීරයේ අනෙකුත් පද්ධතිවලද රක්තපාතයට හේතුව සෙවීමට විශාල වැදගත්කමක් ලබා දී ඇත්තේ මේ හේතුව නිසා ය. වෙනත් රෝගයකින්.

මේ අනුව, hemolytic රක්තහීනතාවය පහත සඳහන් හේතු නිසා වර්ධනය විය හැක:

• විවිධ විෂ හා විෂ රුධිරයට ඇතුල් වීම ( විෂ රසායන, පළිබෝධනාශක, සර්ප දෂ්ට කිරීම් ආදිය.);
• රතු රුධිර සෛල යාන්ත්රික විනාශ කිරීම ( දිගු වේලාවක් ඇවිදීමේදී, කෘතිම හෘද කපාටයක් සවි කිරීමෙන් පසු යනාදිය.);
• පැතිරුණු අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමය;
• රතු රුධිර සෛල ව්යුහයේ විවිධ ජානමය අසාමාන්යතා;
• ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග;
• paraneoplastic syndrome ( පිළිකා සෛල සමඟ රතු රුධිර සෛල හරස් ප්රතිශක්තිකරණ විනාශ කිරීම);
• දායක රුධිර පාරවිලයනය පසු සංකූලතා;
• සමහරක් සමඟ ආසාදනය බෝවෙන රෝග (මැලේරියාව, ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස්);
• නිදන්ගත glomerulonephritis;
• බරයි purulent ආසාදන sepsis සමග;
• බෝවන හෙපටයිටිස් B, අඩු වාර ගණනක් C සහ D;
• avitaminosis, ආදිය.

hemolytic රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

Hemolytic රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ ප්රධාන සින්ඩ්රෝම් දෙකකට ගැලපේ - රක්තහීනතාවය සහ hemolytic. hemolysis වෙනත් රෝගයක රෝග ලක්ෂණයක් වන අවස්ථා වලදී, එසේ නම් සායනික පින්තූරයඑහි රෝග ලක්ෂණ මගින් සංකීර්ණ වේ.

රක්තහීනතා සින්ඩ්‍රෝමය පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් විදහා දක්වයි:

• සුදුමැලි වීම සමසහ ශ්ලේෂ්මල පටල;
• ක්ලාන්තය;
• දැඩි සාමාන්ය දුර්වලතාව;
• වේගවත් තෙහෙට්ටුව;
• සාමාන්ය ශාරීරික ක්රියාකාරකම් වලදී හුස්ම හිරවීම;
• හද ගැස්ම;

Hemolytic සහලක්ෂණය පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් විදහා දක්වයි:

• සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල කහ පැහැති සුදුමැලි වර්ණය;
• තද දුඹුරු, චෙරි හෝ තද රතු පාට මුත්රා;
• ප්ලීහාව ප්රමාණය වැඩි වීම;
• වම් හයිපොහොන්ඩ්රියම් වල වේදනාව, ආදිය.

hemolytic රක්තහීනතාවය රෝග විනිශ්චය

hemolytic රක්තහීනතාවය රෝග විනිශ්චය අදියර දෙකකින් සිදු කෙරේ. පළමු අදියරේදී සනාල ඇඳෙහි හෝ ප්ලීහාව තුළ සිදුවන රක්තපාතය සෘජුවම රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ. දෙවන අදියරේදී, රතු රුධිර සෛල විනාශ වීමට හේතුව තීරණය කිරීම සඳහා අතිරේක අධ්යයන ගණනාවක් සිදු කරනු ලැබේ.

රෝග විනිශ්චය කිරීමේ පළමු අදියර

රතු රුධිරාණු වල Hemolysis වර්ග දෙකකි. පළමු වර්ගයේ hemolysis අන්තර් සෛලීය ලෙස හැඳින්වේ, එනම්, ලිම්ෆොසයිට් සහ ෆාගෝසයිට් මගින් දෝෂ සහිත රතු රුධිර සෛල අවශෝෂණය කිරීම හරහා ප්ලීහාව තුළ රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම සිදු වේ. දෙවන වර්ගයේ hemolysis intravascular ලෙස හැඳින්වේ, එනම්, ලිම්ෆොසයිට්, ප්‍රතිදේහ සහ රුධිරයේ සංසරණය වන අනුපූරක බලපෑම යටතේ රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම රුධිර ප්‍රවාහයේ සිදු වේ. රක්තපාත වර්ගය තීරණය කිරීම අතිශයින් වැදගත් වන්නේ රතු රුධිර සෛල විනාශ වීමට හේතුව සෙවීම දිගටම කරගෙන යාමට පර්යේෂකයාට ඉඟියක් ලබා දෙන බැවිනි.

අන්තර් සෛලීය hemolysis තහවුරු කිරීම පහත රසායනාගාර දර්ශක භාවිතයෙන් සිදු කෙරේ:

• hemoglobinemia- රුධිරයේ නිදහස් හිමොග්ලොබින් පැවතීම හේතුවෙන් ක්රියාකාරී විනාශයරතු රුධිර සෛල;
• hemosiderinuria- වකුගඩු වල අතිරික්ත හිමොග්ලොබින් ඔක්සිකරණය කිරීමේ නිෂ්පාදනයක් වන මුත්රා වල hemosiderin තිබීම;
• hemoglobinuria- මුත්රා වල නොවෙනස්ව ඇති හිමොග්ලොබින් තිබීම, රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමේ අතිශය ඉහළ අනුපාතයක ලකුණකි.

අභ්‍යන්තර රුධිර වාහිනී රක්තපාතය තහවුරු කිරීම පහත රසායනාගාර පරීක්ෂණ භාවිතයෙන් සිදු කෙරේ:

• සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාව - රතු රුධිර සෛල සහ / හෝ හීමොග්ලොබින් සංඛ්යාව අඩු වීම, reticulocytes සංඛ්යාව වැඩි වීම;
• ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව - වක්ර භාගය හේතුවෙන් සම්පූර්ණ bilirubin වැඩි වීම.
• පර්යන්ත රුධිර වහනය - නම් විවිධ ආකාරවලින්පැල්ලම් සහ ස්මෑම් සවි කිරීම එරිත්රෝසයිට් ව්යුහයේ විෂමතා බහුතරයක් තීරණය කරයි.

hemolysis ඉවත් කළ පසු, පර්යේෂකයා රක්තහීනතාවයට වෙනත් හේතුවක් සෙවීමට මාරු වේ.

රෝග විනිශ්චය දෙවන අදියර

Hemolysis වර්ධනය සඳහා විශාල හේතු ගණනාවක් ඇත, එබැවින් ඒවා සොයා ගැනීම සඳහා දිගු කාලයක් ගත විය හැකිය. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගය පිළිබඳ වෛද්ය ඉතිහාසය හැකි තරම් විස්තරාත්මකව සොයා ගැනීම අවශ්ය වේ. වෙනත් වචන වලින් කිවහොත්, රෝගියා පසුගිය මාස හය තුළ සංචාරය කළ ස්ථාන, ඔහු සේවය කළ ස්ථානය, ඔහු ජීවත් වූයේ කුමන තත්වයන් යටතේද, රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මතු වූ අනුපිළිවෙල, ඒවායේ වර්ධනයේ තීව්‍රතාවය සහ තවත් බොහෝ දේ. එවැනි තොරතුරු hemolysis හේතු සොයා බැලීම පටු කිරීමට ප්රයෝජනවත් විය හැක. එවැනි තොරතුරු නොමැති නම්, රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමට තුඩු දෙන වඩාත් පොදු රෝග වල උපස්ථරය තීරණය කිරීම සඳහා පරීක්ෂණ මාලාවක් සිදු කරනු ලැබේ.

රෝග විනිශ්චය කිරීමේ දෙවන අදියරේ විශ්ලේෂණයන්:

• සෘජු සහ වක්ර Coombs පරීක්ෂණය;
• සංසරණය ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ;
• එරිත්රෝසයිට් වල ඔස්මොටික් ප්රතිරෝධය;
• එරිත්රෝසයිට් එන්සයිම ක්‍රියාකාරිත්වය අධ්‍යයනය ( glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PDG), pyruvate kinase, ආදිය.);
• hemoglobin විද්යුත් විච්ඡේදනය;
• රතු රුධිරාණුවල දෑකැත්ත සඳහා පරීක්ෂණය;
• Heinz ශරීර පරීක්ෂණය;
• බැක්ටීරියා රුධිර සංස්කෘතිය;
• රුධිරයේ "ඝන බිංදු" පරීක්ෂා කිරීම;
• myelogram;
• හෙම්ගේ පරීක්ෂණය, හාර්ට්මන්ගේ පරීක්ෂණය ( සුක්‍රෝස් පරීක්ෂණය).

සෘජු සහ වක්‍ර Coombs පරීක්ෂණය
ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තපාත රක්තහීනතාවය තහවුරු කිරීම හෝ බැහැර කිරීම සඳහා මෙම පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ. සංසරණ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ වක්ර ලෙස hemolysis හි ස්වයංක්රීය ස්වභාවය පෙන්නුම් කරයි.

රතු රුධිර සෛලවල ඔස්මොටික් ප්රතිරෝධය
එරිත්රෝසයිට් වල ඔස්මොටික් ප්රතිරෝධයේ අඩු වීමක් බොහෝ විට වර්ධනය වේ සහජ ආකෘති spherocytosis, ovalocytosis සහ acanthocytosis වැනි hemolytic anemias. තැලසීමියාවේදී, ඊට ප්රතිවිරුද්ධව, එරිත්රෝසයිට් වල ඔස්මොටික් ප්රතිරෝධයේ වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ.

එරිත්රෝසයිට් එන්සයිම ක්රියාකාරකම් අධ්යයනය කිරීම
මෙම කාර්යය සඳහා, පළමුව සිදු කරන්න ගුණාත්මක විශ්ලේෂණයන්අපේක්ෂිත එන්සයිම තිබීම හෝ නොපැවතීම සඳහා, පසුව PCR භාවිතයෙන් සිදු කරන ලද ප්‍රමාණාත්මක විශ්ලේෂණයන් වෙත යොමු වන්න ( පොලිමරේස් දාම ප්රතික්රියාව) . එරිත්රෝසයිට් එන්සයිමවල ප්රමාණාත්මක නිර්ණය කිරීම සම්බන්ධයෙන් ඔවුන්ගේ අඩුවීම හඳුනා ගැනීමට අපට ඉඩ සලසයි සාමාන්ය අගයන්සහ එරිත්රෝසයිට් එන්සයිමොපති වල ගුප්ත ආකාර හඳුනා ගන්න.

Hemoglobin විද්යුත් විච්ඡේදනය
ගුණාත්මක හා ප්‍රමාණාත්මක හීමොග්ලොබිනෝපති යන දෙකම බැහැර කිරීම සඳහා අධ්‍යයනය සිදු කරනු ලැබේ ( තැලසීමියා සහ දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය).

රතු රුධිරාණුවල අසනීප සඳහා පරීක්ෂණය
මෙම අධ්යයනයේ සාරය නම් රුධිරයේ ඔක්සිජන් අර්ධ පීඩනය අඩු වන විට රතු රුධිරාණුවල හැඩය වෙනස් කිරීම තීරණය කිරීමයි. රතු රුධිර සෛල දෑකැත්ත හැඩයක් ගනී නම්, දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවයේ රෝග විනිශ්චය තහවුරු වේ.

Heinz ශරීර පරීක්ෂණය
මෙම පරීක්ෂණයේ අරමුණ වන්නේ දිය නොවන හීමොග්ලොබින් වන රුධිරයේ ඇති විශේෂ ඇතුළත් කිරීම් හඳුනා ගැනීමයි. G-6-FDG ඌනතාවය වැනි fermentopathy තහවුරු කිරීම සඳහා මෙම පරීක්ෂණය සිදු කරනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, හයින්ස් සිරුරු සල්ෆනාමයිඩ් හෝ ඇනිලීන් ඩයි වර්ග අධික මාත්‍රාවක් සමඟ රුධිර වහනයක දිස්විය හැකි බව මතක තබා ගත යුතුය. මෙම ආකෘතීන් තීරණය කිරීම අඳුරු ක්ෂේත්‍ර අන්වීක්ෂයකින් හෝ සාම්ප්‍රදායිකව සිදු කෙරේ සැහැල්ලු අන්වීක්ෂයවිශේෂ පැල්ලම් සහිත.

බැක්ටීරියා රුධිර සංස්කෘතිය
රුධිරයේ සංසරණය වන විශේෂ තීරණය කිරීම සඳහා ටැංකි සංස්කෘතිය සිදු කරනු ලැබේ ආසාදන කාරක, රතු රුධිර සෛල සමඟ අන්තර් ක්රියා කළ හැකි අතර සෘජුව හෝ ප්රතිශක්තිකරණ යාන්ත්රණ හරහා ඔවුන්ගේ විනාශය ඇති කළ හැකිය.

රුධිරයේ "ඝන බිංදු" අධ්යයනය කිරීම
මෙම අධ්‍යයනය සිදු කරනු ලබන්නේ මැලේරියා රෝගයට හේතු වන කාරකයන් හඳුනා ගැනීම සඳහා ය. ජීවන චක්රයරතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීම සමඟ සමීපව සම්බන්ධ වේ.

Myelogram
මයිලෝග්‍රෑම් යනු ඇටමිදුළු සිදුරුවීමේ ප්‍රතිඵලයකි. මෙම paraclinical ක්රමය වැනි ව්යාධි හඳුනා ගැනීමට අපට ඉඩ සලසයි මාරාන්තික රෝගරුධිරය, paraneoplastic syndrome හි හරස් ප්රතිශක්තිකරණ ප්රහාරයක් හරහා රතු රුධිර සෛල විනාශ කරයි. මීට අමතරව, ඇටමිදුළුවල සිදුරු වලදී, එරිත්රොයිඩ් විෂබීජයේ පැතිරීම තීරණය කරනු ලැබේ, එය hemolysis වලට ප්රතිචාර වශයෙන් erythrocytes හි වන්දි නිෂ්පාදනයේ ඉහළ අනුපාතයක් පෙන්නුම් කරයි.

හෙම්ගේ පරීක්ෂණය. හාර්ට්මන්ගේ පරීක්ෂණය ( සුක්‍රෝස් පරීක්ෂණය)
විශේෂිත රෝගියෙකුගේ රතු රුධිර සෛල පැවැත්මේ කාලසීමාව තීරණය කිරීම සඳහා පරීක්ෂණ දෙකම සිදු කරනු ලැබේ. ඔවුන්ගේ විනාශයේ ක්රියාවලිය වේගවත් කිරීම සඳහා, පරීක්ෂා කරන ලද රුධිර සාම්පලය අම්ලය හෝ සුක්රෝස් දුර්වල ද්රාවණයක තැන්පත් කර ඇති අතර, පසුව විනාශ වූ රතු රුධිර සෛල ප්රතිශතය තක්සේරු කරනු ලැබේ. රතු රුධිර සෛල 5% කට වඩා විනාශ වූ විට හෙම් පරීක්ෂණය ධනාත්මක ලෙස සලකනු ලැබේ. රතු රුධිර සෛල වලින් 4% කට වඩා විනාශ වූ විට Hartmann පරීක්ෂණය ධනාත්මක ලෙස සලකනු ලැබේ. ධනාත්මක පරීක්ෂණයකින් පෙන්නුම් කරන්නේ paroxysmal නිශාචර hemoglobinuria.

ඉදිරිපත් කරන ලද රසායනාගාර පරීක්ෂණ වලට අමතරව, රක්තපාත රක්තහීනතාවයට හේතුව තීරණය කිරීම සඳහා වෙනත් අතිරේක පරීක්ෂණ සිදු කළ හැකිය. උපකරණ අධ්යයන, hemolysis හේතුව බවට විශ්වාස කරන රෝග ක්ෂේත්රයේ විශේෂඥයෙකු විසින් නියම කර ඇත.

hemolytic රක්තහීනතාවය ප්රතිකාර

Hemolytic රක්තහීනතාවය ප්රතිකාර කිරීම සංකීර්ණ බහු මට්ටමේ ගතික ක්රියාවලියකි. පසුව ප්රතිකාර ආරම්භ කිරීම වඩාත් සුදුසුය සම්පූර්ණ රෝග විනිශ්චයසහ ස්ථාපිත කිරීම සැබෑ හේතුව hemolysis. කෙසේ වෙතත්, සමහර අවස්ථාවලදී, රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම ඉතා ඉක්මනින් සිදු වන අතර, රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට ප්රමාණවත් කාලයක් නොමැත. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, අත්‍යවශ්‍ය පියවරක් ලෙස, නැතිවූ රතු රුධිර සෛල පරිත්‍යාගශීලීන්ගේ රුධිරය හෝ සෝදාගත් රතු රුධිරාණු පාරවිලයනය කිරීමෙන් නැවත පුරවනු ලැබේ.

ප්‍රාථමික මුග්ධ රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම ( නොදන්නා හේතුව ) hemolytic රක්තහීනතාවය, මෙන්ම රුධිර පද්ධතියේ රෝග හේතුවෙන් ද්විතියික hemolytic රක්තහීනතාවය, hematologist විසින් කටයුතු කරනු ලැබේ. වෙනත් රෝග හේතුවෙන් ද්විතියික hemolytic රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම මෙම රෝගයේ ක්‍රියාකාරී ක්ෂේත්‍රය වන විශේෂඥයාට වැටේ. මේ අනුව, මැලේරියාව නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාවය බෝවන රෝග විශේෂඥයෙකු විසින් ප්රතිකාර කරනු ලැබේ. ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය ප්‍රතිශක්තිකරණ විද්‍යා ologist යෙකු හෝ අසාත්මිකතාවෙකු විසින් ප්‍රතිකාර කරනු ලැබේ. මාරාන්තික ගෙඩියක් නිසා ඇති වන paraneoplastic syndrome නිසා ඇති වන රක්තහීනතාවය ඔන්කෝ ශල්‍ය වෛද්‍යවරයකු විසින් ප්‍රතිකාර කරනු ලැබේ.

ඖෂධ සමඟ hemolytic රක්තහීනතාවයට ප්රතිකාර කිරීම

ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග සහ විශේෂයෙන් රක්තපාත රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේ පදනම ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් හෝමෝන වේ. ඔවුන් අදාළ වේ දිගු කාලය- පළමුව hemolysis උග්‍රවීම ලිහිල් කිරීමට, පසුව නඩත්තු ප්‍රතිකාර ලෙස. glucocorticoids ගණනාවක් ඇති බැවින් අතුරු ආබාධ, පසුව ඔවුන්ගේ වැළැක්වීම සඳහා එය සිදු කරනු ලැබේ සහායක ප්රතිකාරබී විටමින් සහ ආමාශයික යුෂ ආම්ලිකතාවය අඩු කරන ඖෂධ.

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ක්‍රියාකාරකම් අඩු කිරීමට අමතරව විශාල අවධානයක් DIC සින්ඩ්‍රෝමය වැළැක්වීම සඳහා ලබා දිය යුතුය ( රුධිර කැටි ගැසීමේ ආබාධය), විශේෂයෙන්ම hemolysis හි මධ්යස්ථ සහ ඉහළ තීව්රතාවයකින්. ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් චිකිත්සාවෙහි ඵලදායීතාවය අඩු වන විට, ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ ​​අවසාන ප්රතිකාර ක්රමය වේ.

ඖෂධය	ක්රියාකාරී යාන්ත්රණය	භාවිතය සඳහා උපදෙස්
Prednisolone	එය වඩාත් කැපී පෙනෙන ප්රති-ගිනි අවුලුවන සහ ප්රතිශක්තිකරණ බලපෑම් ඇති ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් හෝමෝනවල නියෝජිතයෙකි.	1 - 2 mg/kg/day intravenously, drop. දරුණු hemolysis අවස්ථාවකදී, ඖෂධයේ මාත්රාව දිනකට 150 mg දක්වා වැඩි වේ. හීමොග්ලොබින් මට්ටම සාමාන්‍යකරණය කිරීමෙන් පසුව, මාත්‍රාව සෙමෙන් 15-20 mg / day දක්වා අඩු වන අතර තවත් මාස 3-4 ක් සඳහා ප්‍රතිකාර දිගටම කරගෙන යයි. මෙයින් පසු, ඖෂධය සම්පූර්ණයෙන්ම අත්හිටුවන තෙක් සෑම දින 2 සිට 3 දක්වා මාත්රාව 5 mg කින් අඩු වේ.
හෙපරින්	එය කෙටි ක්‍රියාකාරී සෘජු ප්‍රතිදේහ නාශකයකි ( පැය 4-6) මෙම ඖෂධය බොහෝ විට වර්ධනය වන DIC සින්ඩ්රෝම් වැළැක්වීම සඳහා නියම කර ඇත උග්ර hemolysis. කැටි ගැසීම වඩා හොඳින් පාලනය කිරීම සඳහා අස්ථායී රෝගී තත්වයන් තුළ භාවිතා වේ.	coagulogram පාලනය යටතේ සෑම පැය 6 කට වරක් 2500 - 5000 IU චර්මාභ්යන්තරව.
නඩ්රොපරින්	සෘජු ප්රතිංධිසරාේධකයකි දිගු රංගනය (පැය 24 - 48) thromboembolic සංකූලතා වැලැක්වීම සහ අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම වැළැක්වීම සඳහා ස්ථායී තත්වයක් ඇති රෝගීන්ට නියම කරනු ලැබේ.	coagulogram පාලනය යටතේ subcutaneously 0.3 ml / day.
පෙන්ටොක්සිෆයිලයින්	මධ්‍යස්ථ ප්‍රති-පට්ටිකා ආචරණය සහිත පර්යන්ත වාසෝඩිලේටරය. පර්යන්ත පටක සඳහා ඔක්සිජන් සැපයුම වැඩි කරයි.	අවම වශයෙන් සති 2 ක් සඳහා 400-600 mg / දින 2-3 මුඛ මාත්රා. ප්රතිකාරයේ නිර්දේශිත කාලය මාස 1-3 කි.
ෆෝලික් අම්ලය	විටමින් කාණ්ඩයට අයත් වේ. ස්වයංක්‍රීය රක්තපාත රක්තහීනතාවයේදී එය ශරීරයේ සංචිත නැවත පිරවීම සඳහා යොදා ගනී.	ප්රතිකාරය දිනකට 1 mg මාත්රාවකින් ආරම්භ වන අතර, පසුව එය අඛණ්ඩව වැඩි වේ සායනික බලපෑම. උපරිම දෛනික මාත්රාව- 5 mg.
විටමින් බී 12	නිදන්ගත hemolysis සමග, විටමින් B 12 සංචිත ක්රමානුකූලව ක්ෂය වී ඇති අතර, එය රතු රුධිරාණුවල විෂ්කම්භය වැඩි කිරීමට සහ එහි ප්ලාස්ටික් ගුණ අඩු වීමට හේතු වේ. මෙම සංකූලතා වළක්වා ගැනීම සඳහා, මෙම ඖෂධයේ අතිරේක බෙහෙත් වට්ටෝරුවක් සිදු කරනු ලැබේ.	100 - 200 mcg / දින අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි.
රනිටිඩින්	ආමාශයික යුෂ වල ආම්ලිකතාවය අඩු කිරීම මගින් ආමාශයික ශ්ලේෂ්මල පටලයට Prednisolone හි ආක්රමණශීලී බලපෑම අඩු කිරීම සඳහා එය නියම කරනු ලැබේ.	300 mg / දින 1 - 2 මාත්රා වාචිකව.
පොටෑසියම් ක්ලෝරයිඩ්	එය පොටෑසියම් අයනවල බාහිර ප්‍රභවයක් වන අතර එය ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමේදී ශරීරයෙන් සෝදා හරිනු ලැබේ.	දෛනික අයනොග්‍රෑම් අධීක්ෂණය යටතේ දිනකට 2 - 3 ග්රෑම්.
සයික්ලොස්පොරින් ඒ	ප්රතිශක්තිකරණ කාණ්ඩයේ ඖෂධයකි. glucocorticoids සහ splenectomy අකාර්යක්ෂම වන විට ප්රතිකාරයේ අවසාන පේළිය ලෙස භාවිතා කරනු ලැබේ.	දිනකට 3 mg\kg\nintravenously, බිංදු. උච්චාරණය සමඟ අතුරු ආබාධඖෂධය වෙනත් ප්රතිශක්තිකරණ කාරකයකට මාරුවීමත් සමඟ නතර වේ.
Azathioprine	ප්රතිශක්තිකරණ.
සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ්	ප්රතිශක්තිකරණ.	සති 2 - 3 ක් සඳහා 100 - 200 mg / දින.
වින්ක්‍රිස්ටීන්	ප්රතිශක්තිකරණ.	1 - 2 mg / සතියක් සති 3 - 4 සඳහා dropwise.

G-6-FDG ඌනතාවයේ දී, අවදානම් කණ්ඩායමට ඇතුළත් කර ඇති ඖෂධ භාවිතය වළක්වා ගැනීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, මෙම රෝගයේ පසුබිමට එරෙහිව උග්‍ර hemolysis වර්ධනය වීමත් සමඟ, රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමට හේතු වූ drug ෂධය වහාම ඉවත් කිරීම සිදු කරනු ලැබේ, සහ හදිසි අවශ්යතාවයක්සෝදා පරිත්යාගශීලීන්ගේ රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය කරනු ලැබේ.

නිතර රුධිර පාරවිලයනය අවශ්‍ය වන දෑකැත්ත සෛල රක්තහීනතාවයේ හෝ තැලසීමියාවේ දරුණු ආකාර සඳහා, අතිරික්ත යකඩ බැඳ ශරීරයෙන් ඉවත් කරන ඖෂධයක් වන Deferoxamine නියම කරනු ලැබේ. මේ ආකාරයෙන්, hemochromatosis වළක්වයි. දරුණු hemoglobinopathies රෝගීන් සඳහා තවත් විකල්පයක් වන්නේ අනුකූල පරිත්යාගශීලියෙකුගෙන් ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමයි. මෙම ක්රියාපටිපාටිය සාර්ථක නම්, සම්පූර්ණ සුවය දක්වා රෝගියාගේ සාමාන්ය තත්වයෙහි සැලකිය යුතු දියුණුවක් ඇතිවීමේ සම්භාවිතාවක් ඇත.

hemolysis යම් සංකූලතාවයක් ලෙස ක්රියා කරන අවස්ථාවක පද්ධතිමය රෝගයසහ ද්විතියික වේ, සියලුම චිකිත්සක පියවර රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීමට හේතු වූ රෝගය සුව කිරීම අරමුණු කර ගත යුතුය. ප්‍රාථමික රෝගය සුව වූ පසු රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම ද නතර වේ.

hemolytic රක්තහීනතාවය සඳහා සැත්කම්

රක්තපාත රක්තහීනතාවය සඳහා, බහුලව භාවිතා වන ශල්‍යකර්මය වන්නේ ස්ප්ලේනෙක්ටෝමිය ( splenectomy). මෙම මෙහෙයුමස්වයංක්‍රීය රක්තපාත රක්තහීනතාවය සඳහා ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් හෝමෝන සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් පසු රක්තපාතයේ පළමු නැවත ඇතිවීම සඳහා ඇඟවුම් කර ඇත. මීට අමතරව, splenectomy එවැනි සඳහා වඩාත් කැමති ප්රතිකාරය වේ පාරම්පරික ආකෘති spherocytosis, acanthocytosis, ovalocytosis වැනි hemolytic anemias. ඉහත රෝග වලදී ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම නිර්දේශ කරනු ලබන ප්‍රශස්ත වයස අවුරුදු 4-5 අතර වේ, කෙසේ වෙතත්, තනි අවස්ථා වලදී, මෙහෙයුම පෙර වයසේදී සිදු කළ හැකිය.

තැලසීමියා සහ දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය පරිත්‍යාගශීලියා විසින් සෝදාගත් රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය කිරීමෙන් දිගු කලක් ප්‍රතිකාර කළ හැකිය, කෙසේ වෙතත්, හයිපර්ස්ප්ලේනිස්මයේ සලකුණු තිබේ නම්, රුධිරයේ අනෙකුත් සෛලීය මූලද්‍රව්‍ය ප්‍රමාණය අඩුවීමත් සමඟ, ප්ලීහාව ඉවත් කිරීමට ශල්‍යකර්මයක් සිදු කරයි. යුක්ති සහගත ය.

hemolytic රක්තහීනතාවය වැළැක්වීම

Hemolytic රක්තහීනතාවය වැළැක්වීම ප්රාථමික හා ද්විතියික වශයෙන් බෙදා ඇත. ප්‍රාථමික නිවාරණයට රක්තපාත රක්තහීනතාවය ඇතිවීම වැළැක්වීමේ ක්‍රියාමාර්ග ඇතුළත් වන අතර ද්විතියික වැළැක්වීම සඳහා පවතින රෝගයක සායනික ප්‍රකාශන අඩු කිරීම ඇතුළත් වේ.

idiopathic autoimmune රක්තහීනතාවය ප්රාථමික වැළැක්වීම එවැනි හේතු නොමැති වීම නිසා සිදු නොකෙරේ.

ද්විතියික ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවයේ ප්‍රාථමික වැළැක්වීම වන්නේ:

• සමගාමී ආසාදන වැලැක්වීම;
• සීතල ප්රතිදේහ සහිත රක්තහීනතාවය සඳහා අඩු උෂ්ණත්වයක් සහ උණුසුම් ප්රතිදේහ සහිත රක්තහීනතාවය සඳහා ඉහළ උෂ්ණත්වයක් සහිත පරිසරයක සිටීම වැළැක්වීම;
• සර්ප දෂ්ට කිරීම් වළක්වා ගැනීම සහ පරිසරයක සිටීම ඉහළ අන්තර්ගතයවිෂ ද්රව්ය සහ ලවණ බැර ලෝහ;
• ඔබට G-6-FDG එන්සයිමයේ ඌනතාවයක් තිබේ නම් පහත ලැයිස්තුවෙන් ඖෂධ භාවිතය වැළැක්වීම.

G-6-FDG ඌනතාවයේ දී, hemolysis පහත සඳහන් ඖෂධ නිසා ඇතිවේ:

• මැලේරියා විරෝධී- primaquine, pamaquine, pentaquine;
• වේදනා නාශක සහ ඇන්ටිපයිරෙටික්- ඇසිටිල්සාලිසිලික් අම්ලය ( ඇස්ප්රීන්);
• සල්ෆනාමයිඩ්- සල්ෆපිරිඩින්, සල්ෆමෙතොක්සසෝල්, සල්ෆසෙටමිඩ්, ඩැප්සෝන්;
• වෙනත් ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ - chloramphenicol, nalidixic අම්ලය, ciprofloxacin, nitrofurans;
• ක්ෂය රෝග මර්දන ඖෂධ- ethambutol, isoniazid, rifampicin;
• වෙනත් කණ්ඩායම්වල ඖෂධ- probenecid, මෙතිලීන් නිල්, ඇස්කෝර්බික් අම්ලය, විටමින් K ඇනෙලොග්.

ද්විතියික වැළැක්වීමවේ කාලෝචිත රෝග විනිශ්චයසහ hemolytic රක්තහීනතාවය උග්ර කිරීමට හේතු විය හැකි බෝවෙන රෝග සඳහා සුදුසු ප්රතිකාර.

II. ප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය

ඒ.රතු රුධිර සෛල වලට හානි වීම hemolysis මගින් විදහා දක්වයි. සාමාන්‍යයෙන් රතු රුධිර සෛලවල ආයු කාලය දින 120ක් පමණ වේ. hemolysis සමඟ එය කෙටි වේ. hemolysis හේතු විය හැක රතු රුධිර සෛල දෝෂ සහ බාහිර බලපෑම් දෙකම විය හැක. ෆාගෝසයිටෝසිස් හෝ අනුපූරක සක්‍රීය කිරීම හේතුවෙන් එරිත්‍රෝසයිට් විනාශ වීමත් සමඟ එරිත්‍රෝසයිට් ප්‍රතිදේහජනකවලට ප්‍රතිදේහ නිපදවීම මගින් ප්‍රතිශක්තිකරණ හීමොලිසිස් ඇතිවේ. ප්රතිශක්තිකරණ hemolysis allo- සහ autoantibodies දෙකම හේතු විය හැක. සලකා බැලිය යුතු hemolysis වෙනත් හේතු ඇතුළත් වේ: අවකල රෝග විනිශ්චයප්රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය, එය සටහන් කළ යුතුය: 1) උපත් ආබාධරතු රුධිර සෛල පටල; 2) යාන්ත්රික හානිරතු රුධිර සෛල, උදාහරණයක් ලෙස microangiopathy දී; 3) ආසාදනය; 4) සංජානනීය ඌනතාවයරතු රුධිර සෛල එන්සයිම; 5) splenomegaly; 6) hemoglobinopathies. Extravascular සහ intravascular ප්රතිශක්තිකරණ hemolysis ඇත. බාහිර රුධිර නාලවල ප්‍රතිශක්තිකරණ හීමොලිසිස් වල ප්‍රතික්‍රියාකාරකයන් මැක්‍රෝෆේජස් වන අතර අභ්‍යන්තර රුධිරවාහිනී ප්‍රතිශක්තිකරණ හීමොලිසිස් වල ඵලදායි ප්‍රතිදේහ වේ. Macrophages IgG 1 සහ IgG 3 හි Fc ඛණ්ඩනය සඳහා ප්‍රතිග්‍රාහක රැගෙන යයි, එබැවින් මෙම ප්‍රතිදේහ වලින් ආලේප කරන ලද රතු රුධිර සෛල මැක්‍රෝෆේජ් සමඟ බැඳී විනාශ වේ. එරිත්රෝසයිට් වල අර්ධ ෆාගෝසයිටෝසිස් මයික්‍රොස්ෆෙරෝසයිට් වල පෙනුමට මග පාදයි, එය බාහිර රක්තපාතයේ ලක්ෂණයකි. මැක්‍රෝෆේජස් C3b සඳහා ප්‍රතිග්‍රාහකයක් ද රැගෙන යන බැවින්, C3b-ආලේපිත රතු රුධිර සෛල ද බාහිර රක්තපාතයට භාජනය වේ. IgG සහ C3b යන දෙකම එකවරම ඒවායේ පටල මත ඇති විට රතු රුධිර සෛලවල වඩාත් කැපී පෙනෙන විනාශය නිරීක්ෂණය කෙරේ. 37 ° C දී එරිත්‍රෝසයිට් ප්‍රතිදේහජනක (සාමාන්‍යයෙන් Rh, අඩු වශයෙන් MNSs) සමඟ බන්ධනය වන බැවින් බාහිර රුධිර වහනය ඇති කරන ප්‍රතිදේහ තාප ප්‍රතිදේහ ලෙස හැඳින්වේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී ඉන්ට්‍රාවාස්කියුලර් හීමොලිසිස් වල බලපෑම IgM වේ. IgM අණුවේ Fc කොටස් මත පිහිටා ඇති අනුපූරක බන්ධන ස්ථාන එකිනෙකට කෙටි දුරින් පිහිටා ඇති අතර එමඟින් මතුපිට ඇති පටල ප්‍රහාරක සංකීර්ණයේ සංරචක සවි කිරීමට පහසුකම් සපයයි (පරිච්ඡේදය 1, IV.D.3 ඡේදය බලන්න). එරිත්රෝසයිට් වල. පටල ප්‍රහාර සංකීර්ණය සෑදීම රතු රුධිර සෛල ඉදිමීම හා විනාශ වීමට හේතු වේ. ඉන්ට්‍රාවාස්කියුලර් හීමොලිසිස් ඇති කරන ප්‍රතිදේහ සීතල ප්‍රතිදේහ ලෙස හැඳින්වේ, මන්ද ඒවා 4 ° C දී එරිත්‍රෝසයිට් ප්‍රතිදේහජනක සමඟ වඩාත් ඵලදායී ලෙස බන්ධනය වේ. දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, ඉන්ට්‍රාවාස්කුලර් හීමොලිසිස් IgG මගින් ඇතිවේ. සංසන්දනාත්මක ලක්ෂණඅමතර සහ අභ්‍යන්තර ප්‍රතිශක්තිකරණ හීමොලිසිස් වගුවේ දක්වා ඇත. 16.1. රතු රුධිර සෛල සඳහා ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිදේහ නිපදවීම පහත සඳහන් හේතු නිසා විය හැකිය.

1. රතු රුධිර සෛල මතුපිට ඖෂධයක් හෝ බැක්ටීරියා වැනි ඉහළ අණුක බර ප්‍රතිදේහජනක වැනි හැප්ටන් සවි කිරීම.

2. ආබාධිත T-suppressor කාර්යය.

3. එරිත්රෝසයිට් ප්රතිදේහජනක ව්යුහයේ වෙනස්කම්.

4. බැක්ටීරියා සහ එරිත්රෝසයිට් ප්රතිදේහජනක අතර හරස් ප්රතික්රියා.

5. B-ලිම්ෆොසයිට් වල දුර්වල ක්‍රියාකාරිත්වය, සාමාන්‍යයෙන් රක්තපාත පිළිකා සහ කොලජෙනෝස් සමඟ.

B. දැඩි රුධිර පාරවිලයන ප්රතික්රියා. ABO පද්ධතියට අනුව නොගැලපෙන රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය කරන විට මෙම ප්රතික්රියා සිදු වේ. දරුණු පාරවිලයන ප්‍රතික්‍රියා ඇති වන්නේ එරිත්‍රෝසයිට් ප්‍රතිදේහජනක A සහ ​​B සඳහා IgM ප්‍රතිදේහ මගිනි. එරිත්‍රෝසයිට් සමඟ ප්‍රතිදේහ අන්තර්ක්‍රියා අනුපූරක සක්‍රීය කිරීම සහ අභ්‍යන්තර රුධිර රක්තපාතයට හේතු වන අතර එය ප්ලාස්මාවට නිදහස් හිමොග්ලොබින් මුදා හැරීම, මෙතේමල්බුමින් සහ (දුඹුරු වර්ණක) සෑදීම සමඟ සිදු වේ. hemoglobinuria.

1. සායනික පින්තූරය.නොගැලපෙන රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය කළ වහාම උණ, සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව සහ පිටුපස සහ පපුවේ වේදනාව ඇති වේ. රතු රුධිර සෛල කුඩා ප්‍රමාණයක් පවා පාරවිලයනය කළ විට මෙම රෝග ලක්ෂණ ඇතිවිය හැක. බොහෝ දරුණු රුධිර පාරවිලයන ප්‍රතික්‍රියා සිදුවන්නේ රුධිර වර්ගය නිර්ණය කිරීමේදී සිදු කරන ලද දෝෂ වල ප්‍රතිඵලයක් වශයෙනි. මෙම දෝෂ වලක්වා ගැනීම සඳහා, බෝතල් අඩංගු බෝතල් ප්රවේශමෙන් ලේබල් කිරීම අවශ්ය වේ ලේ දන් දුන්නාසහ දායකයාගේ සහ ලබන්නාගේ රුධිර කණ්ඩායම තීරණය කරන්න. දරුණු අවස්ථාවල දී, උග්‍ර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම, බෙදා හරින ලද අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සින්ඩ්‍රෝමය සහ කම්පනය වර්ධනය වේ. පුරෝකථනය රඳා පවතින්නේ ලබන්නාගේ සෙරුමය තුළ ඇති රතු රුධිර සෛල ප්‍රතිදේහජනක A සහ ​​B සඳහා ප්‍රතිදේහවල මාතෘකාව සහ රුධිර පාරවිලයන රතු රුධිර සෛල පරිමාව මත ය.

ප්රතිකාර

ඒ.පාරවිලයන ප්‍රතික්‍රියාවක සලකුණු දිස්වන්නේ නම්, රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය වහාම නතර වේ.

ආ.ලබන්නාගේ රතු රුධිරාණු සහ රුධිරයේ සාම්පල අන්වීක්ෂය සහ සංස්කෘතිය සඳහා එකතු කරනු ලැබේ.

වී.රතු රුධිරාණු සහිත කුප්පිය ඉවතට විසි නොකෙරේ. සෘජු කූම්බ්ස් පරීක්ෂණයක්, ABO සහ Rh පද්ධති ප්‍රතිදේහජනක නැවත නැවත නිර්ණය කිරීම සහ පුද්ගල ගැළපුම සඳහා එය ලබන්නාගේ රුධිර සාම්පලයක් සමඟ රුධිර පාරවිලයන මධ්‍යස්ථානය වෙත යවනු ලැබේ.

ජී.ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ.

ඈක්රියාකාරී කහට චිකිත්සාව ආරම්භ වේ. රුධිර කණ්ඩායම නිර්ණය කිරීමෙන් සහ තනි පුද්ගල අනුකූලතා පරීක්ෂණයක් පැවැත්වීමෙන් පසුව, රෝගියාට රතු රුධිර සෛල තවත් මාත්රාවක් සමඟ පාරවිලයනය කරනු ලැබේ.

ඊ.උග්ර intravascular hemolysis දී, එය diuresis පවත්වා ගැනීමට මුලින්ම අවශ්ය වේ. හිමොග්ලොබින් බැහැර කිරීම වේගවත් කිරීම සඳහා, මුත්රා ක්ෂාරීය වන අතර, වකුගඩු රුධිර ප්රවාහය සහ ග්ලෝමියුලර් පෙරීම පවත්වා ගැනීම සඳහා මැනිටෝල් පරිපාලනය කරනු ලැබේ.

සහ.පාරවිලයනය කරන ලද ඇසුරුම් කරන ලද රතු රුධිරාණුවල බැක්ටීරියා දූෂණය පිළිබඳ සැකයක් ඇත්නම්, ක්ෂුද්ර ජීවී ප්රතිකාරය වහාම ආරම්භ වේ.

h.උර්තාරියා සඳහා ඩයිපෙන්හයිඩ්‍රමයින් IV හෝ IM නියම කරනු ලැබේ. බ්රොන්කොස්පාස්ම්, ලැරින්ගෝස්පාස්ම් හෝ ධමනි අධි රුධිර පීඩනයඇනෆිලැක්ටික් ප්‍රතික්‍රියා සඳහා වන ප්‍රතිකාරයම සිදු කරන්න (10 වන පරිච්ඡේදය, VI ඡේදය සහ 11 වන පරිච්ඡේදය, V ඡේදය බලන්න).

B. මෘදු පාරවිලයන ප්රතික්රියා. ABO පද්ධතියට සම්බන්ධ නොවන දුර්වල එරිත්‍රෝසයිට් ප්‍රතිදේහජනක වලට ප්‍රතිදේහ මගින් මෙම ප්‍රතික්‍රියා ඇතිවේ. ඒවා සාමාන්‍යයෙන් IgG මගින් ඇති වන බැවින්, බාහිර රුධිර වහනය බහුලව දක්නට ලැබේ. රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය කිරීමෙන් දින 3-10 කට පසුව එය වර්ධනය වේ. සාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණ වන්නේ තෙහෙට්ටුව, මෘදු හුස්ම හිරවීම, රක්තහීනතාවය, මයික්‍රොස්ෆෙරෝසයිටෝසිස්, වක්‍ර බිලිරුබින් මට්ටම ඉහළ යාම සහ සෙරුමය හැප්ටොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීමයි.

1. රෝග විනිශ්චය.රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය කිරීමෙන් දින කිහිපයකට පසු මෘදු පාරවිලයන ප්‍රතික්‍රියා වර්ධනය වන බැවින්, පරිත්‍යාගශීලියාගේ රතු රුධිර සෛල ප්‍රතිදේහජනක තීරණය කළ නොහැක. රෝගියාගේ සෙරුමය තුළ ඇති එරිත්‍රෝසයිට් ප්‍රතිදේහජනක සඳහා ප්‍රතිදේහ හඳුනා ගැනීම සඳහා වක්‍ර කූම්බ්ස් පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ.

2. ප්රතිකාරසාමාන්යයෙන් අවශ්ය නොවේ. පසුව, රුධිර පාරවිලයන ප්රතික්රියාවට හේතු වූ ප්රතිදේහජනක අඩංගු නොවන රතු රුධිරාණු රුධිර පාරවිලයනය සඳහා භාවිතා කරනු ලැබේ.

D. බාහිර රුධිර වහනය නිසා ඇතිවන ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය,ප්රාථමික (55%) සහ ද්විතියික විය හැක: hemoblastosis (20%), මත්ද්රව්ය භාවිතය (20%), collagenosis සහ වෛරස් ආසාදන (5%) සමඟ. මෙම ආකාරයේ hemolytic රක්තහීනතාවය ඉතා දරුණු විය හැක. ප්‍රාථමික ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ හීමොලිටික් රක්තහීනතාවයේ මරණ අනුපාතය 4% ට වඩා වැඩි නොවේ. ද්විතියික ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවය සඳහා පුරෝකථනය යටින් පවතින රෝගය මත රඳා පවතී.

1. සායනික පින්තූරය.රක්තහීනතාවය බොහෝ විට නොදැනුවත්වම වර්ධනය වේ. දරුණු අවස්ථාවල දී, උණ, මිරිස්, ඔක්කාරය, වමනය සහ උදරයේ, පිටුපස සහ පපුවේ වේදනාව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. විය හැකි දුර්වලතාවය සහ නිදිබර ගතිය. සමහර විට හෘදයාබාධ වර්ධනය වේ. උග්ර දැවැන්ත hemolysis ආරම්භයේ සිට පැය 24 කට පසුව, සෙංගමාලය පෙනේ. ශාරීරික පරීක්ෂණයකින් ස්ප්ලේනොමගලි අනාවරණය විය හැක.

රෝග විනිශ්චය

ඒ. සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාව. normochromic, normocytic රක්තහීනතාවය, polychromasia, න්යෂ්ටික එරිත්රෝසයිට් පූර්වගාමීන්, reticulocytes සංඛ්යාව වැඩි වීම, spherocytes, සහ සමහර විට ඛණ්ඩනය වූ erythrocytes මගින් සංලක්ෂිත වේ.

ආ.මුත්රා පරීක්ෂා කිරීමේදී, urobilinogen සහ hemoglobin තීරණය කරනු ලැබේ.

වී.සෘජු කූම්බ්ස් පරීක්ෂණයේ ප්රතිඵල මත පදනම්ව රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ. රෝගීන්ගෙන් 2-4% ක් තුළ සායනික ප්රකාශනයන් autoimmune hemolytic anemia, සෘජු Coombs පරීක්ෂණය සෘණාත්මක වේ. ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තපාත රක්තහීනතාවය ඇති රෝගීන්ගෙන් 60% ක් තුළ වක්‍ර කූම්බ්ස් පරීක්ෂණය ධනාත්මක වේ. Coombs පරීක්ෂණය අතරතුර hemagglutination හි බරපතලකම සහ hemolysis හි බරපතලකම අතර සම්බන්ධයක් නොමැත. රතු රුධිර සෛල ආලේප කළ හැක්කේ immunoglobulins (අවස්ථා වලින් 20-40% කදී), immunoglobulins සහ අනුපූරක සංරචක (30-50% අවස්ථා වලදී) සහ අනුපූරක සංරචක (30-50% අවස්ථා වලදී) පමණි. රතු රුධිර සෛල මතුපිට සවි කර ඇති අණු වර්ගය තීරණය කිරීම සමහර විට රෝග විනිශ්චය පැහැදිලි කිරීමට හැකි වේ. මේ අනුව, රතු රුධිර සෛල IgG සමඟ පමණක් ආලේප කර ඇත්නම් SLE රෝග විනිශ්චය කළ නොහැක.

ජී.රතු රුධිර සෛල මතුපිට සවි කර ඇති ප්රතිදේහ පන්තිය තීරණය කිරීම වැදගත් වේ. IgG පමණක් අනාවරණය කර ඇත්නම්, එය බොහෝ විට Rh පද්ධති ප්රතිදේහජනක වලට එරෙහිව යොමු කෙරේ. විවිධ කාණ්ඩවල ප්‍රතිදේහ අනාවරණය වුවහොත්, රෝගියා බොහෝ විට එරිත්‍රෝසයිට් ප්‍රතිදේහජනක කිහිපයකට එරෙහිව සංවේදී වන අතර එමඟින් පරිත්‍යාගශීලියා තෝරා ගැනීම ඉතා අපහසු වේ.

3. ප්රතිකාර(වගුව 16.2 බලන්න). ද්විතියික ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ hemolytic රක්තහීනතාවයේ දී, යටින් පවතින රෝගයට ප්‍රථමයෙන් ප්‍රතිකාර කරනු ලැබේ. ළමුන් තුළ, මෙම වර්ගයේ රෝගය සාමාන්යයෙන් ඇතිවේ වෛරස් ආසාදනයසහ ඉක්මනින් සමත් වේ. වෙනත් අවස්ථාවල දී, රක්තහීනතාවය තරංගවල සිදු වේ. උග්රකිරීම් අතරතුර, හීමොග්ලොබින් මට්ටමේ සැලකිය යුතු අඩුවීමක් සිදුවිය හැකි අතර හදිසි සත්කාර බොහෝ විට අවශ්ය වේ.

ඒ. තෝරා ගැනීමේ ඖෂධය - ප්රෙඩ්නිසෝන්, 1-2 mg/kg/දිනකට වාචිකව මාත්‍රා කිහිපයකින්. රෝගීන්ගෙන් 70% ක් තුළ, සති 3 ක් සඳහා ඖෂධ භාවිතා කිරීමෙන් පසු සමනය වේ. දරුණු අවස්ථාවල දී, ප්‍රෙඩ්නිසෝන් 4-6 mg / kg / දිනක මාත්‍රාවකින් දින 3-5 කට වාචිකව නියම කරනු ලැබේ. තත්වය වැඩිදියුණු වීමෙන් පසුව, ඖෂධයේ මාත්රාව සෙමින්, සති 6-8 කට වැඩි කාලයක් නඩත්තු කිරීම දක්වා අඩු වේ. ප්‍රෙඩ්නිසෝන් වල නඩත්තු මාත්‍රාව සෑම දිනකම වාචිකව සාමාන්‍යයෙන් 10-20 mg වේ.

ආ.කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් අකාර්යක්ෂම නම් හෝ ප්‍රෙඩ්නිසෝන් ඉහළ මාත්‍රාවලින් (20-40 mg/දිනකට වඩා වැඩි වාචිකව) සමනය කිරීම සඳහා අවශ්‍ය නම්, ස්ප්ලේනෙක්ටෝමාව පෙන්නුම් කරයි. splenectomy වල සඵලතාවය රඳා පවතින්නේ කුමන එරිත්‍රෝසයිට් ප්‍රතිදේහජනක ස්වයං ප්‍රතිදේහ වෙත යොමු කර ඇත්ද යන්න මතය. corticosteroids අකාර්යක්ෂම වූ රෝගීන්ගෙන් 70% ක් තුළ splenectomy හි ධනාත්මක ප්රතිඵල නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ශල්‍යකර්මයෙන් පසු, ප්‍රෙඩ්නිසෝන් මාත්‍රාව දිනකට 5-10 mg දක්වා වාචිකව හෝ නතර කළ හැකිය.

වී. splenectomy වැඩිදියුණු වීමට හේතු නොවේ නම්, ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ ​​නියම කරනු ලැබේ: cyclophosphamide, 2-3 mg / kg / දින වාචිකව, හෝ azathioprine, 2.0-2.5 mg / kg / දින වාචිකව. මෙම ඖෂධ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සමඟ ඒකාබද්ධ කළ හැකිය. සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් සමඟ ප්රතිකාර කිරීමේදී, රුධිරයේ ඇති ලියුකෝසයිට් සංඛ්යාව නිතිපතා තීරණය කරනු ලැබේ.

ජී.රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය සිදු කරනු ලබන්නේ දරුණු රක්තහීනතාවය සමඟ උග්ර hemolysis දී පමණි. රුධිර පාරවිලයනය කරන ලද රතු රුධිර සෛල වේගයෙන් විනාශ වන බැවින්, රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය කරන අවස්ථාවේදීම කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ලබා දෙනු ලැබේ. ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තපාත රෝගියෙකු සඳහා රතු රුධිර සෛල ස්කන්ධයක් තෝරා ගැනීම දුෂ්කර විය හැකිය, විශේෂයෙන් ඔහු දැනටමත් බහු රුධිර පාරවිලයනය කර ඇත්නම්, ස්වයංක්‍රීය රක්තපාත රක්තහීනතාවය සමඟ ස්වයං ප්‍රතිදේහ සමඟ ඇලෝ ප්‍රතිදේහ ද නිපදවනු ලැබේ. ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිදේහ හමුවේ, බොහෝ විට ඇලෝඇන්ටිබොඩි යොමු කරන ප්‍රතිදේහජනක තීරණය කළ නොහැක.

d. ෆෝලික් අම්ලය. නිදන්ගත hemolysis දී, බොහෝ විට ඌනතාවයක් පවතී ෆෝලික් අම්ලයසෙල්ලම් කරනවා වැදගත් භූමිකාවක් erythropoiesis දී. ෆෝලික් අම්ලය වාචිකව දිනකට 1 mg මාත්‍රාවකින් නියම කරනු ලැබේ. hemolysis නතර වී ඇත්නම්, මෙම මාත්රාව ශරීරයේ ෆෝලික් අම්ලයේ ඌනතාවයට වන්දි ගෙවීමට ප්රමාණවත් වේ.

ඊ ඩැනසෝල්කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් අකාර්යක්ෂම වූ රෝගීන්ගෙන් 70% ක් තුළ වැඩිදියුණු වීමට හේතු වේ. ක්රියාකාරිත්වයේ යාන්ත්රණය නොදනී. සාමාන්ය මාත්රාව 200 mg වාචිකව දිනකට 3 වතාවක් වේ. ප්රතිකාර ආරම්භයේ සිට මාස 2-24 කට පසුව වැඩිදියුණු කිරීම සිදු වේ.

සහ. Extravascular hemolysis නිසා ඇතිවන Autoimmune hemolytic anemia ආවර්තිතා උග්රකිරීම් මගින් සංලක්ෂිත වේ. ඔවුන් අතරතුර, පහත සඳහන් ප්රතිකාරය සිදු කරනු ලැබේ.

1) මාත්‍රාව වැඩි කරන්න හෝ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් නැවත නියම කරන්න. මෙය සාමාන්යයෙන් hemolysis නතර කරයි.

2) රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය සිදු කරනු ලබන්නේ දරුණු රක්තහීනතාවයකදී පමණි.

3) සාමාන්ය immunoglobulin intravenous පරිපාලනය සඳහා නියම කරනු ලැබේ, 400-500 mg / kg / දින 4-5 සඳහා. hemolytic රක්තහීනතාවය තුළ සාමාන්ය immunoglobulin ඉහළ මාත්රා වල ඵලදායීතාවය රතු රුධිර සෛලවල phagocytosis වැළැක්වීමේ හැකියාව මත පදනම් විය හැක. මීට අමතරව, ඖෂධයේ එරිත්රෝසයිට් ප්රතිදේහජනක ප්රතිදේහ අවහිර කරන ප්රති-මුග්ධ ප්රතිදේහ අඩංගු විය හැක.

4) ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් සිදු කරනු ලැබේ. ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තපාත රක්තහීනතාවයේ එහි කාර්යක්ෂමතාවය ප්ලාස්මාවෙන් ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිදේහ ඉවත් කිරීමට හේතු වේ. කෙසේ වෙතත්, ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් ප්රතිශක්තිකරණ බලපෑමක් ඇති විය හැකිය. ක්රියා පටිපාටි සෑම දිනකම සිදු කරනු ලැබේ. ඉවත් කරන ලද ප්ලාස්මා (60-80 ml / kg) 5% ඇල්බියුමින් විසඳුමක් සමඟ ප්රතිස්ථාපනය වේ. මෙම ප්‍රතිකාර ක්‍රමය සමඟ, බාහිර IgG ක්‍රමයෙන් ප්ලාස්මා තුළට ගොස් ඉවත් කරනු ලැබේ. ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් වෙනුවට, ප්ලාස්මා ප්‍රතිශක්තිකරණය සමහර විට ප්‍රෝටීන් A (ස්ටැෆිලොකොකිගේ සෛල බිත්තියේ සංරචකයක්) භාවිතයෙන් භාවිතා කරයි, එය IgG වරණයෙන් ඉවත් කරයි. ප්රතිශක්තිකරණයේ සංකූලතා අතර, ඇනෆිලැක්ටික් සහ ඇනෆිලැක්ටොයිඩ් ප්රතික්රියා සටහන් කළ යුතුය. දෙවැන්න සාමාන්‍යයෙන් ACHE inhibitors ගන්නා රෝගීන් තුළ සිදු වේ.