סיווג הפרעות מחזור. הפרעות מחזור. גורמים לאי סדירות במחזור החודשי

אמנוריאה ראשונית נובעת בדרך כלל מפגמים אנטומיים ומחלות קשות, ולכן, יחד עם בדיקה גינקולוגית של הילד, ככלל, יש צורך גם בבדיקה אנדוקרינולוגית, אוקסולוגית וגנטית יסודית. עם אוליגו או אמנוריאה משנית, הסיבה לאי סדירות הווסת אינה כה חמורה ולעתים קרובות יש לה אופי תפקודי.

האבחנה של אמנוריאה ראשונית או משנית נעשית בהתאם לגיל שבו התרחשו השינויים (לפני PPS או לאחר הופעת המחזור החודשי) שהובילו להפרה של המחזור החודשי, עד כמה חמורה הייתה הסיבה שגרמה לשינויים אלו, וכיצד זמן רב זה נמשך.

בהתאם למאפייני התמונה הקלינית, ישנם:

הפרה של סדירות ומשך הווסת

אמנוריאה ראשונית: היעדר מחזור לפני גיל 15.

אמנוריאה משנית: העדר מחזור במשך יותר מ-4-6 חודשים.

אוליגומנוריאה: משך הווסת

מחזור יותר מ-35 ימים.

פולימנוריאה: משך הווסת

מחזור פחות מ-25 יום.

שינוי בעוצמת הדימום

Hypermenorrhea (מנורגיה).

היפומנוריאה.

דימום נעורים.

מחזור כואב (אלגומנוריאה)

דיסמנוריאה (משך מוגבר של הווסת)

קרע, נפח איבוד דם ומחזור כואב).

אלגונוריאה.

אמנוריאה ראשונית

אמנוריאה ראשונית ברוב המקרים היא ביטוי של מחלה בסיסית קשה, המאופיינת בדרך כלל בהפרעות התפתחותיות, אינפנטיליזם, גמדות, הירסוטיזם או הרמפרודיטיס. תחת "אמנוריאה ראשונית", כלומר. היעדר מחזור לפני גיל 15, פירושו עיכוב במחזור החודשי בטווח הגילאים המקביל לסטיית תקן כפול מחציון הגיל של הווסת בנורמה.

עם זאת, לעתים קרובות הרופאים אינם ממתינים עד שהילדה תהיה בת 15 ומתחילים לבדוק אותה כבר בגיל 13 או 14, אם עד למועד זה אין סימני התבגרות.

סיווג של אמנוריאה ראשונית

ישנן סיבות רבות לאמנוריאה ראשונית. הם משפיעים גופים שוניםונבדלים במנגנונים הפתופיזיולוגיים שלהם. רוב סיבה נפוצההם נגעים של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח, ואחריהם מחלות שחלות ופגמים אנטומיים בסדר יורד של תדירות. פותחו מספר סיווגים של אמנוריאה ראשונית, הנבדלים זה מזה במטרתם ובעקרונות העומדים בבסיסם. להלן סיווג שלוקח בחשבון את המנגנונים הפתופיזיולוגיים של אמנוריאה ראשונית:

אמנוריאה היפותלמו-יותרת המוח (50%)

צורה הפיכה:

התפתחות מינית מאוחרת (פוברטה טרדה).

אנורקסיה נרבוזה (אנורקסיה נרבוזה).

אמנוריאה אצל ספורטאיות. מומים מולדיםהתפתחות:

אי ספיקה בודדת של גונדוליברין ואנוסמיה (תסמונת קלמן).

אי ספיקת יותרת המוח חלקית או מלאה.

גידולים ונגעים אחרים בבלוטת יותרת המוח ובמערכת העצבים המרכזית (42-45%)

אדנומה של יותרת המוח (פרולקטינומה, מעורבת

גידול נאיה).

תסמונת של אוכף טורקי ריק.

נזק במהלך ניתוח תוך גולגולתי.

גידולים של מערכת העצבים המרכזית (קרניופרינגיומה וכו').

היפראנדרוגניזם ווויריליזציה (כ-20%)

תסמונת שחלות פוליציסטיות.

תסמונת אדרנוגניטלית (AGS):

AGS מולד (צורה קלאסית);

AGS עם התחלה מאוחרת (צורה לאחר גיל ההתבגרות).

גידולים של בלוטות יותרת הכליה והשחלות.

פגם 5a-רדוקטאז.

פגם חלקי של קולטני אנדרוגן.

הרמפרודיטיזם אמיתי ( hermaphroditi-smus versus).

אי ספיקת שחלות (12-15%)

דיסגנזה של הגונדה עקב סטיות כרומוזומליות (תסמונת אולריך-טרנר, תסמונת סוייר, פסיפס.

דיסגנזה גונדאלית עקב סיבות אחרות.

סירוס (כריתת אופרקטומיה, הקרנות, כימותרפיה).

מחלות אוטואימוניות.

גלקטוזמיה.

אמנוריאה בהפרעות מטבוליות ואנדוקריניות

יתר פעילות בלוטת התריס.

הַשׁמָנָה.

פגמים אנטומיים (מומים)

אטרזיה קְרוּם הַבְּתוּלִים.

אגנזה של הרחם והנרתיק (תסמונת
MRKH).

אבחון של אמנוריאה ראשונית

למטרות קליניות, אבחון המבוסס על סיווג פתופיזיולוגי הוא פשוט ורציונלי, אך לרוב כרוך בביצוע של מספר רב באופן בלתי סביר של

מחקרים יקרים (קביעת ריכוז ההורמונים בדם, אולטרסאונד, CT, MRI). אבחון רציונלי צריך להיות ממוקד ולהתבסס על ההיסטוריה והתסמינים המובילים של המחלה. זה מאפשר לך להגביל את טווח החיפוש האבחוני כבר מההתחלה.

טקטיקות עם התפתחות גופנית תקינה של הילדה ותחילתה בזמן של ההתבגרות

כאשר מסתכלים במקרים אלו, יש צורך לקבוע את שלב ההתבגרות לפי טאנר ולברר אם חלה מחלת המחזור החודשית. במקרה של אמנוריאה יש לבדוק את החולה, לברר את הנתונים האנמנסטיים ולבצע בדיקת אולטרסאונד.

הסיבה לאמנוריאה ראשונית היא בדרך כלל שינויים אנטומיים ברחם ובנרתיק, הנפוצים שבהם:

אטרזיה של קרום הבתולים;

אג'נסיה של הרחם והנרתיק (תסמונת MRKH);

עמידות מלאה להורמונים אנדרוגנים (תסמונת הפמיניזציה האשכים).

אטרזיה של קרום הבתולים

בנות עם אטרזיה של קרום הבתולים מתלוננות על כאב מתגבר בבטן התחתונה, החוזר על עצמו בהתאם לשינויים מחזוריים באנדומטריום. בבדיקה מתגלה בליטה של ​​קרום הבתולים המתוח, תמונה אופיינית להמטוקולפוס והמטומטרים מצוינת בסונוגרמות (איור 5-19-5-21).

הטיפול מורכב בכריתה מוחלטת של קרום הבתולים, פינוי הדם המצטבר בנרתיק ובחלל הרחם, ולאחר מכן שטיפתם. בבדיקה שליש עליוןהנרתיק צריך לשים לב אם יש אדנוזה נרתיקית. אם לאחר כריתת קרום הבתולים, אדנוזה נרתיקית אינה נעלמת, אשר נצפה לעתים קרובות למדי, אז בעתיד הם פונים לאידוי בלייזר CO 2 או הרס קריו.

אגנסיס רחם ונרתיק (תסמונת MRKH)

מום זה אינו גורם לבנות כְּאֵבולעתים קרובות מתגלה במקרה במהלך הבדיקה הרפואית הראשונה של ילדה שזה עתה נולדה, ב יַלדוּתרופא ילדים או בגיל מבוגר יותר לאחר הראשון

אורז. 5-19. אטרזיה בתולים בילדה בת 7 ימים.

ניסיונות לקיים מגע מיני. בבדיקה יש מרחק קטן מדי בין הפתח החיצוני של השופכה לכניסה לנרתיק (Meatus Hymenalis),אשר נראה באיור. 5-22. אולטרסאונד לא מראה רחם מקום טיפוסיותזוזה קלה של השחלות לכיוון הגולגולת. ככלל, הפגם מאופיין בתהליך נורמלי של התבגרות (שלב P5, B5 לפי טאנר), היעדר meatus hymenalisורחם (עמ' 21). בדיקה נוספת, בפרט בדיקת אגן, לרוב אינה נדרשת, ופונים אליה רק ​​במקרים חריגים. אגנזה של הרחם והנרתיק משולבת לעיתים קרובות עם מומים בדרכי השתן, ולכן התוכנית לבדיקת חולים צריכה לכלול אולטרסאונד וכליות, ובמידת הצורך גם אורוגרפיה הפרשה.

הטיפול בפגם הוא כירורגי ומורכב מהיווצרות הנרתיק לאחר השלמת ה-PPS.

אורז. 5-20. אטרזיה של קרום הבתולים בילדה בת 15 במשך 6 חודשים עם כאב תקופתי, מתגבר בעוצמה בבטן התחתונה, o - בדיקת הפות: יש בליטה של ​​קרום הבתולים; ב - על הסונוגרם הטרנסבטני (חתך אורכי) עם שלפוחית ​​​​השתן מלאה, נראים בבירור hematocolpos וה-hematometra מסיביים; ה - במהלך דיסקציה של קרום הבתולים, כמות משמעותית של דם שהצטבר זרמה החוצה, ניתוח: שטיפה נרתיקית בשפע, כריתת קרום הבתולים לגודל "פיזיולוגי", קולפוסקופיה למניעת אדנוזה נרתיקית.

אורז. 5-21 אטרזיה עמוקה (יותר מ-3 ס"מ) של הנרתיק אצל ילדה בת 14. MRI מראה בבירור המטוקולפוס והמטומטרה, כמו גם את הפער בין החלק העמוק של הנרתיק לאברי המין החיצוניים. הפגם תוקן פלסטית עם דש שנעקר,

אורז. 5-22.תסמונת MRKH. א - ילדה בת 16 שנים 8 חודשים עם אמנוריאה ראשונית: מבנה גוף נשי, אגן רחב, מותאם לגיל התפתחות מינית(התפתחות בלוטות החלב וצמיחת שיער הערווה תואמים את השלבים B5 ו-P5 לפי טאנר) תפקוד רגילבלוטות אנדוקריניות ולהפוך מחקרים הורמונליים למיותרים; ב - בדיקת הפות: פתח חיצוני רחב יחסית של השופכה, אזור קטן של רקמה צפופה נראה במקום קרום הבתולים.

אורז. 5-23. ילדה בת 17 בת 3 חודשים עם תסמונת הפמיניזציה של האשכים: התפתחות בלוטות החלב לא הושלמה, סימנים קליניים אחרים מתבטאים בבירור.

אורז. 5-24. ילדה בת 16 שנים 6 חודשים עם תסמונת הפמיניזציה של האשכים. במהלך בדיקת האגן נמצאו אשכים עם נספחים בחלל הבטן שהוסרו.

תסמונת הפמיניזציה של האשכים

(התנגדות מלאה להורמונים אנדרוגנים)

(איור 5-23 ו-5-24)

תסמונת הפמיניזציה האשכים מאופיינת בגנוטיפ 46,XY והפרה של האינטראקציה של הורמונים אנדרוגנים עם קולטנים, הנגרמת בדרך כלל ממוטציה של הגן המקודד לקולטנים אלו. לכן, הטסטוסטרון מאבד חלקית או מלאה מהשפעתו (ראה פרק 7). הביטויים הקליניים של תסמונת הפמיניזציה האשכים כוללים: אמנוריאה ראשונית, התפתחות תקינה של בלוטות החלב, גודל גוף תקין, צמיחת שיער דלילה (או היעדרה) של הערווה ובתי השחי, נוכחות של נרתיק שאורכו עשוי להיות תקין. . הריכוז של טסטוסטרון וגונדוטרופינים הוא בטווח התקין. רוב הבנות עם תסמונת זו הולכות לרופא עקב היעדר הווסת או חוסר אפשרות לקיים יחסי מין. אופייני למטופלים אלו הוא היעדר שיער ערווה ושיער ביתי, אשכים מוחשים במפשעה או צלקות לאחר ניתוח לבקע מפשעתי.

הטיפול דומה לזה של תסמונת MRKH. בנוסף, עם תסמונת הפמיניזציה האשכים, יש להסיר את האשכים הממוקמים בחלל הבטן עקב סיכון גבוההשינוי הממאיר שלהם (5%). הניתוח מתבצע באופן אנדוסקופי לא לפני 18-20 שנים, כאשר תהליך ההתבגרות הושלם לחלוטין.

טקטיקות לעיכוב בהתפתחות המינית

עם עיכוב ב-larche, שתחילתו אמורה להתאים לגיל עצם של 12.5 שנים, הסימנים שלו מופיעים רק לאחר 14 שנים. גיל זה מתאים לגבול העליון של הטווח השווה ל-2.5 סטיות תקן מחציון הגיל.

מבחינה קלינית, יש להבחין בין שתי צורות של התפתחות מינית מאוחרת: חוקתית ואידיופתית.

צורה חוקתית של התפתחות מינית מאוחרת

עם צורה חוקתית אנחנו מדברים O עיכוב ארוךהתפתחות סומטית ומנטלית, שבה המעבר מילדות ל

ההתבגרות מתעכבת. לבנות עם צורה זו של ליקוי יש מידות גוף קטנות יותר בהשוואה לבני גילן, וגיל העצמות שלהן מתעכב בהשוואה לגיל הכרונולוגי. הדינמיקה של ריכוז ההורמונים קשורה לא עם כרונולוגי, אלא עם גיל העצמות. אין צורך בטיפול בטופס זה. הפרוגנוזה חיובית.

צורה אידיופטית של התפתחות מינית מאוחרת

עם צורה זו, התפתחותן של בנות עד גיל 12-13 מתרחשת כמו זו של בני גילן, אולם לאחר גיל זה, קפיצת הגדילה של המתבגרים והופעת הגיל לא מתרחשת או שהם מאוחרים מאוד. בצורה האידיופתית מדברים על עיכוב בהתחלת ההתבגרות ומתיחה בזמן על כל שלביו. לנערות עם צורה זו של ליקוי יש תחילה מידות גוף קטנות יותר מבני גילן, אך מאוחר יותר, עקב ההתבגרות המאוחרת של אזורי גדילה, הן מקדימות את בני גילן בגדילה. באנמנזה הכרונולוגית, יש להם שבר מובהק. בבדיקה, הסימנים הראשונים לאסטרוגניזציה מתגלים בצורה של הופעת ריר צוואר הרחם. עם אולטרסאונד, הרחם מצטמצם בהשוואה לנורמת הגיל, אך האנדומטריום מזוהה. בדיקת גירוי עם פרוגסטרון חיובית. עם ZPR מתאפשרת נטייה משפחתית (לא פעם מתברר ש-ZPR נצפתה גם אצל אם הילדה). מצד שני, ZPR נצפה גם באנורקסיה נרבוזה ובולימיה נרבוזה, וכן בבנות העוסקות באופן אינטנסיבי בספורט, במיוחד אם פעילויות אלו החלו בתקופה שלפני גיל ההתבגרות. עם זאת, יש לציין כי העיכוב במחזור החודשי נצפה בעיקר כאשר מתאמנים באותם ענפי ספורט אשר, בנוסף לעומסים עזים, דורשים עמידה במשטר קפדני, כולל דיאטה (ספורט והתעמלות אומנותית, ריצה למרחקים ארוכים), וכן בעת תרגול בלט. אין הבדלים ברורים בתמונה הקלינית של ZPR עקב סיבות אלו.

טקטיקות לאינפנטיליזם (חוסר התפתחות מינית)

עם אינפנטיליזם, אין סימנים של התפתחות מינית עד גיל 15-16, אשר

יכול להיות בגלל גירוי לא מספיק או חוסר גירוי של תפקוד השחלות. כדי להבהיר את אופי ההפרות, זה הכרחי מחקר נוסף:

קביעת רמת אסטרדיול, פרולקטין, TSH, IPFR-1וחלבון קושר IPFR בדם;

בדיקת גונדוליברין (קביעת הרמה הבסיסית של FSH ו-LH ורמתם 25 ו-40 דקות לאחר מתן תוך ורידי של 25 מיקרוגרם של גונדוליברין);

צילום רנטגן של הגולגולת, במידת הצורך, CT וניתוח כרומוזומלי.

הגורם לאינפנטיליזם יכול להיות:

אי ספיקת שחלות ראשונית עם דיסגנזה גונדאלית "טהורה" ונקבעת גנטית (סטיות כרומוזומליות);

אי ספיקת שחלות לאחר הקרנות וכימותרפיה.

אי ספיקת שחלות ראשונית

אינפנטיליזם מאופיין בירידה משמעותית בריכוז האסטרדיול (פחות מ-15 pg/ml) ועלייה בריכוז FSH (יותר מ-25 mU/ml) בסרום הדם. רמה נמוכה של אסטרדיול נובעת מסינתזה לא מספקת שלו עקב היעדר זקיקים ומובילה לאינפנטיליזם מיני וחוסר התפתחות מינית. קיימות צורות קליניות שונות של אי ספיקה שחלתית ראשונית. הקבוצה המרובה ביותר מיוצגת על ידי חולים עם דיזגנזה של הגונדה עקב קבוצה לא תקינה של כרומוזומים (חוסר בכרומוזום X או Y). עם זאת, דיסגנזה גונדאלית נצפית גם עם קבוצה נשית שלמה של כרומוזומים.

טָהוֹר דיסגנזה גונדאלית

(עם כרומוזומי מין תקינים)

דיסגנזה גונדאלית טהורה מתרחשת בשניהם סט כרומוזומים 46,XX (נדיר), וב-46,XY. בנוסף, תיתכן גם דיסגנזה אסימטרית מעורבת (45,X/46,XY).

חולים עם דיסגנזה גונדאלית טהורה,המתרחש בתדירות של 1:8000, בעלי קריוטיפ 46,XY. הסיבה לצורה זו של דיסגנזה היא מוטציה נקודתית בגן המקודד לקולטן FSH (כרומוזום 2, תורשה אוטוזומלית רצסיבית). ברוב המקרים, אנו מדברים על חוסר שחלתי מוחלט.

דיוק, אלא על תשישות תפקודית מוקדמת של השחלות.

לתכונות העיקריות דיסגנזה גונדאלית טהורה (גברית) (תסמונת סווייר,אורז. 5-25) כוללים:

קריוטיפ 46,XY;

אמנוריאה ראשונית;

אינפנטיליזם מיני;

רמות גבוהות של גונדוטרופינים בדם (FSH יותר מ-25 mU/ml);

רגיל או גבוה.

בצורות פסיפס של דיסגנזה עם קריוטיפים 45,X ו-46,XY, יש צמיחה קטנה ווויריליזציה של איברי המין. חלק מהבנות ב-PPP חוות היפרטרופיה של הדגדגן. המאפיין של המחלה הוא התפתחות תכופהבשחלות דיסגנטיות, גונדובלסטומות ודיסגרמים ונומות (איור 5-26). לכן, לאחר קביעת האבחנה, השחלות כפופות לעקירה מוקדם ככל האפשר.

תסמונת אולריך-טרנר (איור 5-27)

הסימנים הקליניים הבולטים ביותר של תסמונת אולריך-טרנר הם אינפנטיליזם מיני, קומה נמוכה, שנעה בדרך כלל בין 135 ל-152 ס"מ, עיכוב בגיל העצמות. לפעמים יש גם קפל פטריגואיד (פטריגיום) בצוואר, בצורת חבית בית החזה, קו שיער נמוך בחלק האחורי של הראש, עיוות valgus של מפרק המרפק, דיספלזיה בציפורניים, מומים בכליות ובלב. בנוסף למקרים עם תמונה קלינית טיפוסית, יש גם וריאנטים אסימפטומטיים של המחלה. רוב סימנים תכופיםאינדיקציות לתסמונת Ulrich-Turner הן אמנוריאה ראשונית, היעדר הלרכיה, קומה קטנה, צוואר קצר, קו שיער נמוך בחלק האחורי של הראש (טבלה 5-2). ביילודים עם תסמונת אולריך-טרנר, בדיקה היסטולוגית של השחלות מגלה מגוון רחב של שינויים - ממבנה תקין עם זקיקים ראשוניים ועד לניוון רקמת חיבור של השחלות, בצורת גדיל. לכן, התפתחות אי ספיקה שחלתית מוסברת על ידי נסיגה מהירה של הזקיקים, ולא על ידי היעדר ראשוני של תאי נבט.

המחלה מבוססת על מונוזומיה על כרומוזום X (אובדן כרומוזום Y או X אחד, תסמונת X0). ניתוח כרומוזומלי חיוני באבחון.

אפשרי אפשרויות שונותסטיות כרומוזומליות (טבלה 5-3). צורה מיוחדתתסמונת היא פסיפס של טרנר, שבה, יחד עם תאים עם קריוטיפ 46,X, יש גם תאים עם קריוטיפ 46,XX. ככל שיותר תאים עם קריוטיפ 46,XX, כך הביטויים הקליניים של התסמונת פחות בולטים. במקרים מסוימים, תפקוד השחלות עשוי להימשך לאורך PPS, ואף תוארו מקרים של הריון בחולים עם תסמונת אולריך-טרנר.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם תסמונת נונן(נדיר מאוד), המאופיין בקריוטיפ XX תקין,

אורז. 5-25. דיסגנזה גונדאלית בקריוטיפ 46.XY (תסמונת סוייר).

o-girl 15 שנים 7 חודשים ללא סימני התבגרות (שלב B1, P4 לפי Tanner), צמיחה תקינה; ב- במהלך הניתוח נמצאה מתחת לחצוצרה היווצרות דמוי גידול בצפק, אשר בבדיקה היסטולוגית התברר כגונדובלסטומה. משמאל נראה משפך של החצוצרה עם פימבריה; מימין, רחם היפרטרופיה שטוח.

סימנים קליניים הדומים לתסמונת Ulrich-Turner, כמו גם מחסור בהורמון גדילה, לפעמים התפתחות של craniopharyngi-oma.

אי ספיקת שחלות לאחר כימותרפיה טיפול בקרינה

טיפול כימותרפי משולב עם cyclophosphamide, adriamycin, methotrexate ו-5-fluorouracil, תלוי במינון התרופות למשך 2-3 חודשים, מוביל לפגיעה בפרנכימה השחלתית, ירידה במספר הפרימורדיאליים.

אורז. 5-26. ילדה בת 16 בת 6 חודשים עם דיסגנזה גונדאלית עם קריוטיפ 46.XY ודיסגרמינומה, א - גידול מוצק נראה בסונוגרפיה. בהתחשב במין הגנטי של הילד ובתמונה הסונוגרפית, גידול ממאיר קיים חשד לאופי הגידול; ב - במהלך הניתוח נמצא גידול מתחת לחצוצרה, שבבדיקתו היה מבנה הדומה לשחלה. אבחנה: דיסגרמינומה T1N1M0. כמו כן בוצעו כריתת אדנקטומיה צדדית בקרה וכריתת לימפה הומ-צדדית לרמה של עמוד הכליה, בנוסף בוצעה תחילה כימותרפיה ולאחר מכן טיפול בקרינה.

טבלה 5-2.תדירות תסמינים בודדיםעם תסמונת אולרי-ה-טרנר

טבלה 5-3.הפרעות כרומוזומליות בתסמונת אולריך-טרנר

סימפטום	תדירות, %
אמנוריאה ראשונית
חוסר התפתחות השד
קומה קטנה
צוואר קצר
קו שיער נמוך בחלק האחורי של הראש
היפו- או דיספלזיה של הציפורניים
נבי פיגמנט
חזה רחב
עיוות Valgus של מפרקי המרפק
אובדן שמיעה
קצר IV metacarpal
קפלי פטריגואיד על הצוואר
מומים בכליות ובדרכי השתן
בצקת לימפה
חיך גבוה
יתר לחץ דם עורקי
epikant
ירידה בראייה
מומי לב (למשל היצרות אבי העורקים)
מומים בעמוד השדרה

אורז. 5-27.תסמונת אולריך-טרנר. א - ילדה בת 14 שנים 3 חודשים עם תסמינים אופייניים: צמיחת גמדים, קפלי עור פטריגואידים בצוואר, אינפנטיליזם; ב-ילדה בת 15 עם צורה אוליגו-סימפטומטית של תסמונת אולריך-טרנר ואמנוריאה ראשונית. אורך גוף 143 ס"מ, אחרים תכונות מאפיינותללא תסמונת. רמת FSH בדם היא 66 mU/ml, אסטרדיול - 33 pg/ml. גיל עצם 13.5 שנים, התפתחות כוזבת של בלוטות החלב; V -ילדה בת 19 עם צורה אוליגו-סימפטומטית של תסמונת אולריך-טרנר: אינפנטיליזם וצמיחת גמדים,

זקיקים וביוסינתזת הורמונים לקויה. אצל 30-70% מהחולות מתפתחת אי ספיקה שחלתית. שחזור התפקוד האוטונומי והגנרטיבי של השחלות נדיר. לאחר טיפול מונוכימותרפי שנמשך חודש, עדיין ניתן לסמוך על שיקום התפקוד, אולם לאחר טיפול כימותרפי משולב, תפקוד זה אובד באופן בלתי הפיך. לאחר טיפול בקרינה במינון מוקד של 5-13 Gy נוצר אובדן חלקי של תפקוד השחלות, לאחר הקרנה במינון של יותר מ-20 Gy התפקוד אובד לחלוטין.

אפשרויות טיפול.כדי להגן על השחלות מפני נזקים לפני טיפול קרינתי במינון של יותר מ-10 Gy, ניתן לבצע ניתוח לפרוטומיה ולהזיז את השחלות אל מעבר לגוף הרחם תוך קיבוען לרצועות הרחם, ואם אמורה הקרנה. להיות ליד קו האמצע, ואז להעביר אותם לרוחב, עם כך שהם מכוסים בצלחת עופרת עם "חלון" במרכז למעבר של קרניים. כך ניתן לשמר את תפקוד השחלות ביותר מ-50%

מטופלות. לפני ביצוע פוליכימותרפיה עם תרופות אלקילציות, בחלק מהמרפאות, מסירים את השחלות ועוברים להקפאה עמוקה, כך שבהמשך, לאחר סיום הטיפול, ניתן להשתיל אותן מחדש במטופלת.

טקטיקות לצמיחת גמדים (אורך גוף פחות מ-135 ס"מ)

הגורמים לצמיחת גמד, לעתים קרובות בשילוב עם אי ספיקת שחלות, הם גידולים של מערכת העצבים המרכזית (קרניופרינגיומה, גידולים של בלוטת יותרת המוח או sella turcica), דלקת המוח, פגיעה מוחית טראומטית (זעזוע מוח או חבלה במוח), הפרעות כרומוזומליות (Ulrich). -תסמונת טרנר), אי ספיקה של יותרת המוח (לאחר פציעה בלידה, במיוחד בילדים שנולדו במצג עכוז או שעברו היפוקסיה במהלך הלידה, שהובילה להיפופיפיזה), וכן אי ספיקה הורמונלית בודדת. כדי לקבוע אבחנה, יש צורך:

קבע את הריכוז של FSH, IPFR-1, חלבון
ka מקשר IPFR-3 והורמון גדילה
לאחר מתן אינסולין (היפוגליקמיה
בדיקת אינסולין)

בדיקת גירוי יותרת המוח משולבת;

לבצע ניתוח כרומוזומלי;

בצע צילומי רנטגן של sella turcica, במידת הצורך, בצע CT או MRI.

טקטיקות להרמפרודיטיס,

בשילוב עם וירליזציה

וסימנים אחרים של היפראנדרוגניזם

הביטויים של וירליזציה אצל בנות נעים בין היפרטרופיה של הדגדגן להתמדה של הסינוס האורוגניטלי והרמפרודיטיס. על פי הסיווג של פראדר, 5 גרסאות נבדלות. איברי מין בינוניים, או תסמונת ויריל, מוכרים מיד לאחר הלידה או בילדות המוקדמת, יש לבחון היטב ילדים עם תסמונת זו לצורך בירור הסיבה והטיפול (ראה גם פרק 7).

תסמינים פחות חמורים של היפראנדרוגניזם כוללים:

pubarche מוקדם (אדרנרכיה מוקדמת);

הירסוטיזם (מראה חיצוני שיער ארוךבאזורים בגוף שבהם הם גדלים בדרך כלל אצל גברים, כגון על הסנטר, הלחיים, השפה העליונה, בחזה החזה, סביב הפטמות, וכן גבול לא ברור של צמיחת שיער הערווה); שיער על הידיים והרגליים אינו נגרם על ידי אנדרוגנים;

אקנה, סבוריאה;

קומה קטנה, התקדמות גיל העצמות.

וירליזציה אצל בנות

וירליזציה ואיברי מין ביניים מאובחנים ומטופלים בדרך כלל בגיל הרך עם בדיקת חובה של יילודים, כמו גם בבדיקות מניעתיות נוספות. לפעמים virilization מזוהה רק לאחר השלמת PPS אצל בנות עם סוג איברי המין הנשי. הסיבות לשינויים אלו הן:

היפראנדרוגניזםביחידים עם סט נקבה של chro
מוסום;

חלקי או מלא עמידות לאנדרוגןהורמונים אצל אנשים עם קבוצה זכרית של כרומוזומים;

הרמפרודיטיזם אמיתי(נוכחות גם אשכים וגם שחלות ביחיד, ראה גם פרק 7).

היפראנדרוגניזם אצל בנות

AGS (יותר מ-50% מהמקרים, ראה גם עמ' 152);

גידולים של קליפת האדרנל. לפעמים גידולים של קליפת יותרת הכליה המייצרים אנדרוגנים יכולים לגרום להיפראנדרוגניזם ולוויריליזציה. אופייני לגידולים כאלה, בנוסף לתסמינים הקליניים, היא גם רמה מוגברת של DHEAS (יותר מ-5-7 מיקרוגרם/מ"ל) וטסטוסטרון בסרום הדם; אולטרסאונד ו-CT הם גם בעלי ערך אבחנתי רב.

הרמפרודיטיזם אמיתי (ראה גם גא. 7)

עם הרמפרודיטיזם אמיתי, שהוא די נדיר, לחולים יש קריוטיפ 46,XX או 46,XY, אך הפנוטיפ הוא בעיקר נשי. אבחון יכול להתבצע רק על בסיס ניתוח כרומוזומלי ובדיקה היסטולוגית של רקמת האשכים (שחלות) המתקבלת בביופסיה. בעל חשיבות מיוחדת ניתוח כרומוזומלי.עם קבוצה זכרית של כרומוזומים, אתה תמיד צריך לברר את הלוקליזציה של האשכים. רקמות שנכרתו במהלך הניתוח עבור בקע מפשעתיכפופים לבדיקה היסטולוגית חובה. כדי לזהות ולהסיר את האשכים, הם פונים לבדיקת אגן אבחון, לעתים רחוקות יותר - לפרוטומיה.

אמנוריאה היא העדר מחזור למשך 6 חודשים או יותר.

אמנוריאה היא סימפטום הפרות שונותבמערכת הרבייה, מחלות נוירואנדוקריניות, ניאופלזמות שפירות וממאירות.

אמנוריאה בגיל הפוריות מופיעה ב-1.8-3.5% מהמקרים, בקרב סטודנטיות - ב-3.5-5%, ובמבנה הפרעות בתפקוד הווסת והגנרטיבי - ב-10-15%. אמנוריאה משנית היא עד 75% במבנה של כל צורות האמנוריאה.

מִיוּן.

ישנן אמנוריאה פיזיולוגית, פתולוגית, אמיתית, שקרית ויאטרוגנית.

אמנוריאה אמיתית- תוצאה של הפרה של תהליכים מחזוריים במערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח-שחלות-רחם.

בְּ אמנוריאה מזויפתיש מחזור חודשי תקין, אבל הביטויים החיצוניים שלו נעדרים בגלל הפרה של הזרימה דם הווסתעקב מומים באיברי המין (למשל היעדר נרתיק או צוואר הרחם, חורים בקרום הבתולים וכו'), וכן זיהומים נרכשים של תעלת צוואר הרחם, הנרתיק וכו'.

אמנוריאה פיזיולוגיתנצפה לפני גיל ההתבגרות, במהלך ההריון, הנקה וגיל המעבר.

אמנוריאה פתולוגית - סימפטום של מחלות גינקולוגיות או חוץ-גניטליות; יכול להיות ראשוני או משני.

בְּ אמנוריאה ראשוניתאף פעם לא מחזור. בְּ אמנוריאה משניתהמחזור נעדר במשך 6 חודשים או יותר לאחר תקופה של מחזור סדיר או לא סדיר.

אמנוריאה ראשונית יכולה להיות עם או בלי מאפיינים מיניים משניים. אמנוריאה משנית מתרחשת על רקע התפתחות תקינה של מאפיינים מיניים משניים.

אמנוריאה יאטרוגניתמתרחשת לאחר כריתת רחם וכריתת שחלות מוחלטת. זה עשוי להיות קשור גם לקבלה תרופות(אגוניסטים של גונדוטרופין, תרופות אנטי אסטרוגנים). ככלל, לאחר הפסקת הטיפול, הווסת משוחזרת.

אמנוריאה ראשונית ללא התבגרות מאוחרת:

Ginatresia;

תסמונת מאייר-רוקיטנסקי-קוסנר, אפלזיה ברחם.

אמנוריאה ראשונית עם התבגרות מאוחרת:

דיסגנזה גונדאלית;

תסמונת הפמיניזציה של האשכים;

היפוגונאדיזם היפוגונדוטרופי של יותרת המוח;

היפוגונדיזם היפוגונדוטרופי היפותלמי;

hypopituitarism היפותלמית

אמנוריאה משנית:

היפוטולמי

אנורקסיה נרבוזה;

אמנוריאה פסיכוגני;

אמנוריאה עם ירידה במשקל;

היפרפרולקטינמיה.

יותרת המוח

תסמונת שיהן;

מחלת סימונדס;

אמנוריאה במחלת Itsenko-Cushing;

אקרומגליה וענקיות;

אדנומה של יותרת המוח המפריש פרולקטין.

שחלה

תסמונת שחלה עמידה;

תסמונת תשישות שחלות.

אִמָא

אטרזיה תעלת צוואר הרחם;

תסמונת אשרמן (סינכיה תוך רחמית).

אמנוריאה ראשונית ללא עיכוב בהתפתחות המינית (אטרציה בתולים, תסמונת מאייר-רוקיטנסקי-קוסנר): מרפאה, אבחון, טיפול.

אטרזיה של קרום הבתולים - סטייה פיזיולוגיתבמבנה מערכת הרבייה הנשית, המתאפיין בהיעדר חורים בקרום הבתולים המחברים בין איברי המין החיצוניים והפנימיים.

תמונה קלינית.חולים עם אטרזיה של קרום הבתולים בגיל ההתבגרות מודאגים מכאבים מחזוריים, תחושת כבדות בבטן התחתונה, לעיתים קושי במתן שתן, חוסר תפקוד של איברים שכנים בהיווצרות המטוקולפוס גדול.

אבחון.עם אטרזיה של קרום הבתולים, ניתן לבצע את האבחנה בתינוקות עם בליטה של ​​הפרינאום באזור קרום הבתולים כתוצאה מהיווצרות מוקוקולפוס, אך לרוב האבחנה נעשית בגיל ההתבגרות. בְּ בדיקה גינקולוגיתלמצוא בליטה של ​​קרום בתולין לא מחורר. במהלך בדיקה רקטו-בטנית בחלל האגן הקטן, נקבעת היווצרות של עקביות אלסטית הדוקה או רכה, שבראשה ממששים היווצרות צפופה יותר - הרחם.

יַחַס.בנות עם אטרזיה של קרום הבתולים הרדמה מקומיתלייצר דיסקציה בצורת X וריקון של המטוקולפוס.

אפלזיה של הרחם (תסמונת מאייר-רוקיטנסקי-קוסנר)- זהו היעדר הרחם, לעתים קרובות בשילוב עם היעדר הנרתיק. ידוע היטב כי פוליקולוגנזה תקינה, סינתזת סטרואידים, ביוץ והיווצרות גופי צהוב מתרחשים בשחלות. לכן, אין הפרה של התפתחות מינית בתסמונת זו.

תמונה קלינית.המטופלת אינה מוטרדת מכלום, למעט היעדר מחזור.

אבחון.בדיקה גופנית מבססת התפתחות תקינה של מאפיינים מיניים משניים, המורפוטיפ הנשי. בבדיקה גינקולוגית האבחנה אינה קשה במקרה של אפלזיה של הנרתיק והרחם. עם אפלזיה של הרחם בלבד, ישנו שליש תחתון מהנרתיק המסתיים בצורה עיוורת, אשר מאושר על ידי וגינוסקופיה (בבתולים).

מחקר מעבדה. מחקרים הורמונלייםנותן מעט מידע, רמות הגונדוטרופינים וסטרואידי המין נמצאות בגבולות הגיל ומשתנות באופן מחזורי. הבדיקה עם גסטגנים, גסטגנים ואסטרוגנים שלילית.

מחקר אינסטרומנטלי.אולטרסאונד מאשר לבסוף את האבחנה, תוך קביעת הגודל התקין של השחלות והיעדר הרחם.

יַחַס.טיפול כירורגי - קולפופואיזיס מצפק האגן על ידי גישה נרתיקית במקביל ללפרוסקופיה. לאחר ניתוח פלסטי מתאפשרת פעילות מינית. טיפול הורמונלי אינו מיועד עקב תפקוד שחלתי תקין. יש צורך במעקב אקוגרפי של מצב השחלות, שכן בהיעדר הרחם נוצרות בהן לעיתים קרובות ציסטות תפקודיות. ניתן לבצע תפקוד גנרטיבי עם IVF באמצעות רחם פונדקאי.

אמנוריאה ראשונית עם התפתחות מינית מאוחרת (דיזגנזה גונדאלית, תסמונת הפמיניזציה של האשכים, היפוגונאדיזם היפוגונדוטרופי של יותרת המוח, היפוגונאדיזם היפותלמוס, היפופיטוטאריות היפותלמוס): מרפאה, אבחון, טיפול.

דיסגנזה של הגונדה -פגם מולד בהתפתחות הגונדות או היעדר מוחלט שלהן, אשר נגרם לעתים קרובות יותר על ידי הפרעות כרומוזומליות. בחולים מתרחשת סט לא שלם של כרומוזומים (45X במקום 45 XY), פסיפס או פגם בזרוע הקצרה של כרומוזום X וכו'. במקרה זה, עקב דיכוי המיוזה, השחלות אינן מתפתחות (במקומן נוצרות רצועות דמויות סרט של רקמה לבנבנה), וביציות מהן נעלמות גם בהתפתחות העובר או מיד לאחר הלידה.

ישנן שלוש צורות של דיסגנזה של הגונדה - טיפוסית, "טהורה" ומעורבת.

צורה אופיינית של דיסגנזה של הגונדה(תסמונת שרשבסקי-טרנר). בחולים אלו, ניתוח כרומוזומלי מגלה קבוצה של כרומוזומים 45 XO. המאפיינים החשובים ביותר הם אמנוריאה ראשונית וקומה נמוכה. מאפיינים נוספים הם אפיקנתוס, אוזניים נמוכות, חיך גותי, מיקרוגנאטיה, צוואר קצר, קפלי פטריגואיד על הצוואר, פטוזיס, חזה שטוח, עקמומיות בצורת O של הזרועות (עיוות מפרקי המרפק), בצקת לימפה של משטח הגב של הידיים והרגליים, קיצור עצמות המטה-קרפליות וה-V IV, היפופלזיה של הציפורניים, אוסטאופורוזיס, כליות פרסה, קוארקטציה של אבי העורקים ועיוורון צבעים (חוסר יכולת להבחין בין צבע אדום לירוק). ישנן גרסאות של תסמונת טרנר ללא חריגות התפתחותיות מרובות.

דיסגנזה גונדאלית טהורה.לכל החולים יש פנוטיפ נשי וקריוטיפ נורמלי של 46XX או 46XY; אין חריגות התפתחותיות מרובות (מכאן המילה "נקי" בשם התסמונת). גונדות בצורת גדילים, אינן מכילות ביציות וזקיקים; הרחם והחצוצרות אינם מפותחים. גדילת החולים תקינה או אפילו עולה על הנורמה. תסמונת זו נגרמת על ידי מוטציות נקודתיות בגנים על כרומוזום X או Y. כדי להבחין בדיסגנזה גונדאלית טהורה מתסמונת טרנר במינימום ביטויים סומטיים, יש צורך במחקר ציטוגנטי. חולים עם קריוטיפ 46XY עלולים לפתח דיסגרמינומה או גונדובלסטומה. תסמינים של גידולים אלה: וירליזציה ו חינוך נפחיבאגן הקטן.

דיסגניזת גונדאלית מעורבת.לחולים עם דיסגנזה מעורבת של הגונדה יש ​​אשך בצד אחד וגונדה סטריאטלית בצד השני. הקריוטיפ הוא בדרך כלל 45 X/46 XY. כיוון ההתפתחות המינית תלוי במספר התאים עם הקריוטיפ 46 XY. אם האשך מתפקד בתקופה שלפני הלידה, נוצרים איברי המין החיצוניים מסוג ביניים. כמעט תמיד יש נרתיק, רחם ו לפחותחצוצרה אחת. עבור רוב הילודים, נבחר הורות נשית.

אבחון.יש לחשוד בדיסגנזה של הגונדה בכל אישה שמציגה אי סדירות במחזור אם גובהה פחות מ-150 ס"מ. ברוב המקרים, דיסגנזה של בלוטת המין קשורה לאמנוריאה ראשונית; בצורות קלות של המחלה, אמנוריאה עשויה להיות משנית.

רמות FSHוה-LH בסרום מוגברים. מחקר ציטוגנטי הכרחי לצורך מפרט האבחנה. אנומליות של הכליות ודרכי השתן (כליית פרסה, דיסטופיה של האגן של הכליה או שכפול של השופכן) מתגלות עם אורוגרפיה הפרשה. ניתן לשלב דיסגנזה של הגונדה עם קוארקטציה של אבי העורקים ומומים אחרים של הלב וכלי הדם.

בדוק באופן קבוע את הפונקציה בלוטת התריסמכיוון שחולים עם דיסגנזה של בלוטת המין נוטים לדלקת לימפוציטית כרונית של בלוטת התריס.

לפני ובמהלך הטיפול, גיל העצמות נקבע על ידי צילומי רנטגן של יד שמאל ושורש כף היד.

יַחַס.החלפה טיפול הורמונלי. בנוכחות כרומוזום Y, הסיכון לניוון ממאיר של הגונדות גבוה, ולכן יש לציין את הסרתן.

תסמונת הפמיניזציה של האשכים (TFS)- מחלה הנגרמת על ידי מלא או היעדרות חלקיתפעולת אנדרוגנים על רקמות המטרה עקב רגישות לקויה של קולטני אנדרוגנים או פגמים לאחר קולטן. STF מתרחש אצל 1 מתוך 50,000 עד 70,000 יילודים.

מִיוּן

תלוי במידת חוסר הרגישות קולטנים היקפייםלאנדרוגנים להבדיל לְהַשְׁלִים(ללא רגישות לאנדרוגן) ו לא שלם(כאשר הרגישות בתחילה נשמרת חלקית או משוחזרת חלקית בהתבגרות) צורות.

אטיולוגיה ופתוגנזה

המחלה נגרמת על ידי מוטציות בגן קולטן אנדרוגן. מוטציות גורמות לעמידות של קולטנים היקפיים לטסטוסטרון ודיהידרוטסטוסטרון. התסמונת עוברת בתורשה בצורה רצסיבית מקושרת X.

ב-STF, הגונדות מובדלות ברחם כאשכים מתפקדים מן המניין, אך הן אינן רגישות לטסטוסטרון (הורמונים היוצרים את הפנוטיפ הגברי), ובמקביל נשמרת רגישותן לאסטרוגנים. זה מוביל להיווצרות פנוטיפ נשי, אך ללא נגזרות של הצינורות מולריאניים ( חצוצרות, רחם ושליש העליון של הנרתיק), עקב ייצור גורם אנטי מולריאני.

מאפיין קליני:איברי המין החיצוניים התפתחו סוג נשי, הנרתיק מסתיים בצורה עיוורת, בלוטות החלב מפותחות היטב, הרחם, החצוצרות, הערמונית, שיער הערווה והבית חסרים. אין חריגות התפתחותיות סומטיות.

הצורות הקליניות של STF משתנות (מאישה פנוטיפית לגבר פנוטיפי עם אי פוריות ראשונית) ותלויות בחומרת הפגם בקולטן האנדרוגן.

אבחון.בסרום הדם של חולי גיל ההתבגרות, רמת ה-LH מוגברת, רמות ה-FSH נמצאות בערכים הנורמטיביים הנשיים, רמות האסטרדיול אינן מגיעות. גבולות תחתוניםנורמות לנשים, ורמת הטסטוסטרון תואמת את הנורמה הגברית. בבדיקה גנטית, כרומטין המין שלילי, הקריוטיפ הוא זכר. מחקר גנטי מולקולרי חושף מוטציות בגן קולטן אנדרוגן.

יַחַס.חולים עם STF לאחר הסרת האשכים (בשל סיכון מוגדלהממאירות שלהם) רושמים טיפול הורמונלי חלופי עם תכשירי אסטרוגן-גסטגן. הטיפול מתבצע עד הגעה לגיל הממוצע של גיל המעבר הפיזיולוגי.

תהליכים שחוזרים על עצמם באופן קצבי, מותנים הורמונליים בגוף הנשי, המלווים בדימום וסת במרווחי זמן מסוימים, נקראים מחזור הווסת. במהלך המחזור החודשי, הגוף עובר שינויים שמטרתם לספק את התנאים הדרושים לתחילתו ומהלך ההריון: התפתחות והבשלה של הביצית, הפרייתה והצמדתה לקרום הרירי של חלל הרחם. היווצרות תפקוד הווסת מתייחסת לתקופת ההתבגרות (הבגרות). ככלל, המחזור החודשי (המחזור הראשון) נופל על 11-14 שנים, ולאחר מכן נקבעת סדירות המחזור למשך 1-1.5 שנים.

וויסות המחזור החודשי מתרחש בהשפעת מנגנון נוירוהומורלי מורכב המבוצע על ידי קליפת המוח, בלוטת יותרת המוח, ההיפותלמוס, השחלות, תוך עניין של הנרתיק, הרחם ובלוטות החלב.

הורמונים גונדוטריים המופרשים על ידי מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח - FSH, LH ו-LTG (הורמונים מעוררי זקיקים, luteinizing ו-luteotropic) גורמים לשינויים בשחלות - מחזור השחלות הכולל:

• שלב זקיק - תהליך ההבשלה של הזקיק
• שלב הביוץ - קרע של הזקיק הבוגר ושחרור הביצית
• שלב פרוגסטרון (לוטאלי) - תהליך התפתחות הגופיף הצהוב

בתום המחזור החודשי, בהיעדר הפריה מלאה של הביצית, הגופיף הצהוב נסוג. הורמוני המין של השחלות (אסטרוגנים, גסטגנים) גורמים לשינוי בטונוס, אספקת דם, עצבנות של הרחם, תהליכים דינמיים בקרום הרירי, כלומר מחזור הרחם, המורכב משני שלבים:

• שלבי התפשטות - החלמה, ריפוי משטח הפצעופיתוח נוסף של השכבה התפקודית של אנדומטריום. שלב זה מתרחש במקביל לתהליך ההבשלה של הזקיק.
• שלבי הפרשה - התרופפות, עיבוי ודחייה (פיזור) של השכבה התפקודית של רירית הרחם. דחייה של השכבה התפקודית מתבטאת במחזור. עם הזמן, שלב זה חופף להתפתחות ולמוות של הגופיף הצהוב בשחלה.

לפיכך, המחזור החודשי התקין הוא דו-פאזי: עם השלב הזקיק והלוטאלי של המחזור השחלתי, ובהתאמה להם, שלבי ההתפשטות וההפרשה של מחזור הרחם. בדרך כלל, התהליכים המחזוריים לעיל חוזרים על עצמם שוב ושוב במרווחים מסוימים לאורך כל גיל הפוריות של האישה.

תפקוד הווסת עלול להיות מופרע כתוצאה מכך מחלות גינקולוגיות(שרירנים וסרטן ברחם, דלקת של הנספחים והרחם), מחלות חוץ-גניטליות קשות (מחלות דם, איברים אנדוקריניים, כבד, מערכת עצבים מרכזית, מומי לב), זיהומים, hypovitaminosis, פציעות טראומטיות של הרחם (במהלך מניפולציות אינסטרומנטליות - הפלה וכו'), מתח וטראומה נפשית.

הפרות של המחזור יכולות לבוא לידי ביטוי בשינוי בקצב ובעוצמת המחזור: התארכות או קיצור המרווח ביניהן, עליה או ירידה בכמות הדם המשתחררת, בחוסר עקביות בקצב המחזור. הפרעות במחזור החודשי מתרחשות בצורה של:

• אמנוריאה - העדר מחזור במשך יותר מ-6 חודשים
• תסמונת היפר-וסתית (היפרפולימנוריאה, מנורגיה), כולל:

1. hypermenorrhea - דימום וסת כבד;
2. פולימנוריאה - מחזור שנמשך יותר מ-7 ימים;
3. proiomenorrhea - הווסת מוגברת עם קיצור המרווח פחות מ-21 יום

• תסמונת היפו-וסת, כולל:

1. hypomenorrhea - זרימת מחזור מועטה;
2. oligomenorrhea - קיצור הווסת (לא יותר מ 1-2 ימים);
3. opsomenorrhea - נדיר מדי, עם מרווח של יותר מ-35 ימים, מחזור

• algomenorrhea - מחזור כואב;
• דיסמנוריאה - מחזור, מלווה בהפרעות כלליות (כאב ראש, חוסר תיאבון, בחילות, הקאות);
• algomenorrhea - מחזור, בשילוב כאב מקומי ו הפרות כלליותרווחה
• דימום רחם anovulatory (חד פאזי), שהם תוצאה של הפרות של ויסות נוירואנדוקריני ומאופיינים בהיעדר ביוץ והגוף הצהוב.

הפרעה בתפקוד הווסת במחזור חד-פאזי יכול להיגרם מהתמדה של זקיק (הבשלת זקיק ללא ביוץ והתפתחות נוספת של ציסטה זקיקית) או אטרזיה (ניוון, שממה) של זקיק לא בשל.

כדי לזהות את המחזור החודשי הדו-שלבי בגינקולוגיה, נעשה שימוש בשיטה של ​​שינויים קבועים בבוקר בטמפרטורת פי הטבעת (הבסיסית). עם מחזור דו-שלבי בשלב הזקיק, הטמפרטורה בפי הטבעת נמוכה מ-37 מעלות צלזיוס, ובלוטאלי - יותר מ-37 מעלות צלזיוס, עם ירידה של יום עד יומיים לפני תחילת הווסת. עם מחזור anovulatory (חד פאזי), עקומת הטמפרטורה שונה באינדיקציות של פחות מ-37 מעלות צלזיוס עם תנודות קלות. מדידה טמפרטורת גוף בסיסיתהוא שיטה פיזיולוגיתמְנִיעַת הֵרָיוֹן. כמו כן, עם מחזור דו-פאזי בתמונה הציטולוגית של מריחות שהופרשו מהנרתיק ב תקופות שונותנצפים שינויים אופייניים: תסמינים של "חוט", "אישון" וכו'.

מטרורגיה, כלומר דימום רחמי אציקלי, שאינו קשור למחזור החודשי, מלווה לעתים קרובות בנגעי גידול של מערכת הרבייה הנשית. נשים הסובלות מהפרעת מחזור חייבות לעבור התייעצות עם גינקולוג ואת הבדיקות הדרושות כדי לקבוע את הגורמים להפרות. הטיפול בהפרעות בתפקוד הווסת צריך להיות מכוון לסילוק הגורמים שגרמו להפרעה.

לעתים קרובות, הפרות שלאחר מכן של תפקוד הווסת עשויות לנבוע מהנחת לא נכונה והבחנה של איברי המין של העובר אפילו במהלך התפתחות טרום לידתית. גורמים שליליים הגורמים לחוסר התפתחות של השחלות אצל בנות יכולים להיות כימיקלים, תרופות, סוכני קרינה, מחלות מדבקותאִמָא. לכן, מניעת תפקוד לקוי של הווסת צריכה להתחיל אפילו מתקופת התפתחות העובר לפני לידה (תוך רחמית), תוך ביצוע ניהול הריון. תזונה נכונה ואורח חיים, טיפול בבריאות הכללית והנשית שלך יסייעו להימנע מהפרעות בתפקוד הווסת.

משך השיעור 6 שעות.

מטרת השיעור: לתת הגדרות המאפיינות הפרעות מחזור, לרבות המושג דימום רחמי לא מתפקד - DUB (על DUB נדון ביתר פירוט בשיעור נפרד). הגדר אמנוריאה. אמנוריאה כתסמין למחלות נוירואנדוקריניות שונות. כדי ללמוד את הגורמים העיקריים לאמנוריאה, הפתוגנזה שלה, להציג סיווג. סיווג ואלגוריתם של WHO לאבחון הגורמים העיקריים (התסמונות הקליניות והאנדוקרינולוגיות) לאמנוריאה ואוליגומנוראה. טיפול (גישה מובחנת, מטרות ושיטות טיפול) באמנוריאה ואוליגומנוראה. הכיוונים העיקריים של מניעה ראשונית של הפרעות נוירואנדוקריניות.

על התלמיד לדעת: מונחים המאפיינים הפרעות מחזור, לרבות הגדרה של דימום רחמי לא מתפקד; הגדרה של אמנוריאה, אטיופתוגנזה, סיווג; הגורמים העיקריים לאי-סדירות וסת ושיטות לאבחון שלהם; מטרות ושיטות טיפול, דרכי מניעה ראשונית של הפרעות מחזור; התרופות העיקריות לוויסות תפקוד הווסת (אנלוגים של גונדוליברין, גונדוטרופינים, אסטרוגנים, גסטגנים).

על התלמיד להיות מסוגל: לערוך בדיקה ראשונית של מטופל עם הפרה של המחזור החודשי (רשימה ורצף מחקר חובה), להעריך את התוצאות של בדיקה קלינית והורמונלית במקרה של אי סדירות במחזור החודשי; לקבוע את האינדיקציות לרישום דגימות עם גסטגנים ועם מינוי רציף של אסטרוגנים וגסטגנים; לבצע בדיקות אלה ולפרש את תוצאותיהן, לקבוע את המטרות ושיטות הטיפול, לבחור את התרופות העיקריות להסדרת תפקודי הרבייה והמחזור.

מקום השיעור: חדר לימוד, מחלקת גינקולוגיה.

צִיוּד: טבלאות, שקופיות, סיווג, שיטות בדיקה וטיפול בהפרעות מחזור, תרופות בסיסיות לוויסות תפקודי הרבייה והמחזור.

מערך שיעור:

בעיות ארגוניות - 5 דקות.

שליטה ברמת הידע הראשונית - 35 דקות.

שיעור תיאורטי עם חזרה על מושגי המחזור הרגיל, הפרותיו עם הדגמת טבלאות, שיטות בדיקה, תרופות, דיון בשיטות היישום שלהן - 140 דקות.

שיעור מעשי - במחלקה לגינקולוגיה, הדגמה של 2-3 חולות עם הפרעות מחזור, בחדר ניתוח קטן - ריפוי טיפולי ואבחוני, דיון בניהול המשך - 90 דקות.

הגדרות

על פי הסיווג המודרני, ניתן להגדיר את ההפרות העיקריות של התדירות, המחזוריות של המחזור החודשי, עוצמת וזמן תחילת הדימום על ידי המונחים הבאים: מנורגיה, מטרורגיה, דימום בין וסתי, פולימנוריאה, אוליגומנוריאה, אמנוריאה וחוסר תפקוד של הרחם. .

מנורגיה (היפרמנוריאה) ממושכת (יותר מ-7 ימים) ודימום רחמי רב (יותר מ-80 מ"ל) המתרחש במרווחי זמן קבועים.

Metrorrhagia - דימום רחמי עם מרווחים לא סדירים וקצרים, לרוב ממושכים, בעוצמה משתנה.

Menometrorrhagia הוא דימום רחמי ממושך המתרחש במרווחים לא קבועים.

דימום בין וסתי מתרחש בין מחזורים קבועים ומשתנה בעוצמתו.

פולימנוריאה היא דימום רחמי המתרחש במרווחים קבועים וקצרים (פחות מ-21 יום).

אוליגומנוריאה - דימום רחמי נדיר במרווחים של יותר מ-40 יום.

אמנוריאה היא העדר מחזור למשך 6 חודשים או יותר.

דימום רחמי לא מתפקד - דימום רחמי אציקלי, שאינו מלווה בהפרעות אורגניות.

בהיעדר פתולוגיה אורגנית (שרירנים ברחם, אנדומטריוזיס פנימי, פוליפ רירית הרחם, אנדומטריטיס, הפלה ב דייטים מוקדמים, מחלות דם) מנורגיה נגרמת לרוב על ידי הפרה של תפקוד הגופיף הצהוב (אי ספיקה או התמדה שלו). כתמים בין וסתיים הם תוצאה של ירידה ברמות האסטרוגן באמצע המחזור לאחר הביוץ, ומחזור תכוף (פולימנוריאה) הוא תוצאה של שלב זקיק קצר. Oligomenorrhea ואחריו metrorrhagia או menometrorrhagia נובעים מאנובולציה על רקע התמדה של הזקיק או האטרזיה שלו (שלהם).

הֶעְדֵר וֶסֶת

אמנוריאה - היעדר מחזור למשך 6 חודשים או יותר בנשים בנות 16 - 45; יכול להיות נורמוגונדוטרופי (אוגונדוטרופי), היפרגונדוטרופי או היפוגונדוטרופי.

מִיוּן

אמנוריאה אמיתית -היעדר שינויים מחזוריים בשחלות, רירית הרחם ובכל הגוף. תפקוד הורמונליהשחלות מופחתות בחדות, וליישום שינויים מחזוריים באנדומטריום, הורמוני המין אינם מספיקים.

אמנוריאה מזויפת -היעדר מחזור בנוכחות שינויים מחזוריים בשחלות, רירית הרחם ובכל הגוף. הסיבות להפרה של שחרור רקמות דם ורקמות רירית הרחם יכולות להיות קרום בתולים מתמשך, אטרזיה של הנרתיק או צוואר הרחם. דם הווסת מצטבר בנרתיק (hematocolpos), רחם (gamatometer), צינורות (hematosalpinx).

אמנוריאה פיזיולוגית -היעדר מחזור לפני או מיד לאחר הווסת, במהלך ההריון וההנקה, לאחר גיל המעבר. מצב זה הינו פיזיולוגי ואינו מצריך בדיקה של חולים.

אמנוריאה פתולוגית -הוא ראשוני ומשני.

אמנוריאה ראשונית -ללא מחזור וסימני התבגרות בגיל 14, או ללא מחזור בגיל 16 עם סימני התבגרות אחרים.

אמנוריאה משנית -הפסקת הווסת לאחר ביסוס תפקוד הווסת.

תלוי ברמת הפציעה מערכת רבייהלהבחין בתנאי רחם, שחלה, יותרת המוח ו צורה היפותלמומיתהֶעְדֵר וֶסֶת.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

הסיבות לאמנוריאה ראשונית יכולות להיות הן נגעים בלורית (תסמונות טרנר, נשיות אשכים ושחלות עמידות) והן פתולוגיה חוץ-גונדאלית (היפופיטויטריזם, היפוגונאדיזם היפוגונאדוטרופי, מחזור הווסת מושהה, היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה, חריגות בהתפתחות הרחם והשחלות, הרחם והשחלות, ).

הגורמים לאמנוריאה משנית הם: הריון, לאחר גיל המעבר, שחפת רירית הרחם, ירידה במשקל, סינכיה תוך רחמית (תסמונת אשרמן), קטיעה של הרחם, הפרעות היפותלמוס-יותרת המוח (היפופיפיזה, פסיכוגני, תזונה לא מאוזנת, מחלות כרוניות, מתח פיזי ונפשי מוגזם, הפסקת השימוש באמצעי מניעה אוראליים, עודף פרולקטין, גידולי יותרת המוח), הפרעות פעילות פונקציונליתשחלות (תשישות, הסרה מהירה, הקרנות או כימותרפיה, היפראסטרוגניזם, גידולים, פוליציסטיים), כמו גם מחלות של בלוטת התריס ובלוטות יותרת הכליה.

צורות רחם של אמנוריאה, כמו גם אמנוריאה מזויפת, מלוות בדרך כלל ברמה נורמלית של גונדוטרופינים.

אמנוריאה עקב נגע ראשוני בשחלה מלווה ב רמה מוגברתגונדוטרופינים בדם.

אמנוריאה, הנובעת מנגע ראשוני של המבנים המרכזיים (היפופיזה והיפותלמוס), מאופיינת בירידה ברמת ה-LH וה-FSH.

IN קבוצה מיוחדתלהקצות אמנוריאה על רקע רמות גבוהות של פרולקטין, נזק ראשוני לבלוטות יותרת הכליה ובלוטת התריס. היפרפרולקטינמיה מלווה בדרך כלל בירידה ברמות של גונדוטרופינים, אך עשויה להיות מלווה ברמות תקינות של LH ו-FSH. נגעים ראשוניים של יותרת הכליה (גידולים, תסמונת אדרנוגניטלית והפרעות אחרות של סינתזת סטרואידים), כמו גם צורות מסוימות של היפראנדרוגניזם שחלתי (היפרטקוזיס, תסמונת שחלות פוליציסטיות, גידולים) מלווים בדרך כלל ברמה נורמלית של גונדוטרופינים או הפרה של ההפרשה המחזורית שלהם, לעתים רחוקות יותר - ירידה בריכוזם בדם.

כנפרד צורות נוזולוגיותעבור אמנוריאה עם רמה נורמלית של פרולקטין, ניתן לתת תסמונת Rokitansky-Küstner - היעדר איחוי של זרימות מולריאניות, אגנזיס נרתיק, שחלות נורמליות ואנומליות בכליות, וסת מושהית; תסמונת אשרמן - צורה נרכשת של תפקוד לקוי של הרחם עקב מחיקה מלאה או חלקית של חלל הרחם לאחר טראומה של רירית הרחם ומיומטריום על ידי ריפוי מוגזם, מסובך על ידי רירית הרחם; שחפת באיברי המין.

אמנוריאה עם גונדוטרופינים מוגברים כוללת גונדאלית, כרומוזומלית או הפרעה גנטית, המשנים את מנגנון המשוב ההורמונלי של דיכוי הפרשת הגונדוטרופינים. אלה כוללים: דיסגנזה גונדאלית עקב תסמונת שרשבסקי-טרנר (תסמונת 45XO), תסמונת שחלות עמידות עם קריוטיפ 46XX, תסמונת הפמיניזציה של האשכים (קריוטיפ 46XY), וכן מקרים של אמנוריאה משנית ממקור שחלתי.

יש לציין כי בשנים האחרונות ישנם מקרים של אמנוריאה עם רמות גבוהות של גונדוטרופינים עקב סינתזה של מולקולות LH או FSH חריגות בעלות פעילות ביולוגית נמוכה. במקרה זה, אנזים immunoassay או radioimmunoassay מגלה רמות גבוהות(מספר מולקולות, אך לא פעילות!) LH או FSH. זה די קשה לזהות צורה זו של אמנוריאה, שכן ברגיל פרקטיקה קליניתקביעת פעילות ביולוגית (לא ריכוז!) של LH ו-FSH מבוצעת לעיתים רחוקות.

מקרה מיוחד של אמנוריאה עם רמה נמוכה של גונדוטרופינים הוא תסמונת קלמן - צורה מולדת של אמנוריאה היפוגונדוטרופית: אנוסמיה, בלוטות הפות והחלב מפותחות בצורה גרועה, הפטמות אינן מבוטאות, הרחם והשחלות אינן מוחשות; תת תזונה בתסמונת אנורקסיה נרבוזה; מתח פיזי ורגשי מוגזם, נטילת אמצעי מניעה הורמונליים במינון גבוה, חוסמי גנגליוניים, נגזרות רזרבין ופנותיאזין, הפועלות על ההיפותלמוס, משבשות את האיזון של דופמין ונוראפינפרין, ולעתים מפתחים גלקטורריאה; מחלות של בלוטת יותרת המוח (גידולים - אדנומות כרומופוביות ופרולקטין; תסמונת שיהן - איסכמיה ונמק של בלוטת יותרת המוח בהלם דימומי).

אבחון דיפרנציאלי גורמים "הורמונליים" לאמנוריאה מתבצעים עם הסיבות ה"אורגניות" הסבירות ביותר היעדרות ממושכתוֶסֶת. עבור אמנוריאה ראשונית, אלו אנומליות של איברי המין המונעות יציאת דם הווסת (אטרציה של הנרתיק, קרום הבתולים). כדי לקבוע את הדרך למחקרי אבחון מעמיקים נוספים, לקיחת היסטוריה יסודית ו בדיקה קלינית, ביצוע אקווגרפיה כדי לא לכלול hematocolpos, hematometers ו hematosalpinx.

לאחר שלילת אמנוריאה "שקרית" והריון, מאובחנים גורמים נוירואנדוקריניים לאמנוריאה, לרבות רמת הנזק הראשוני למערכת הרבייה. בשלב הראשון, אדנומות יותרת המוח מפרישות פרולקטין אינן נכללות. יתרה מכך, שאר התסמונות הקליניות והאנדוקרינולוגיות אינן נכללות ברצף: היפרפרולקטינמיה אידיופטית, גידולי מוח ללא היפרפרולקטינמיה, אי ספיקת היפותלמוס-יותרת המוח, תפקוד לקוי של ההיפותלמוס-יותרת המוח, נגע ראשוני בשחלות, צורה של אמנוריאה ברחם.

בנוכחות מעבדה הורמונלית ניתן לבצע את הבדיקה ביותר מ טווח קצרזמן על ידי קביעת רמת הפרולקטין, LH, FSH, TSH, dehydroepiandrosterone והסולפט שלו (DEA, DEAS), קורטיזול. עם hyperprolactinemia, גידולי יותרת המוח, תת פעילות של בלוטת התריס אינם נכללים; עם נורמופרולקטינמיה - פתולוגיה של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח, הנגע העיקרי של השחלות, בלוטות יותרת הכליה ובלוטת התריס.

טיפול באמנוריאה צריך להיות מכוון לתיקון הגורם למצב זה (המחלה הבסיסית), כלומר להיות אטיופתוגני. בצורת אמנוריאה ברחם על רקע חריגות ברחם, סוגיית האפשרות לשחזר וסת ו תפקוד רבייה. עם תסמונת אשרמן מנתחים את הסינכיה התוך רחמית באמצעות קורט בפיקוח היסטרוסקופיה, ולאחר מכן מותקן התקן תוך רחמי ולאחריו טיפול באסטרוגן.

בצורת השחלות של אמנוריאה, טיפול הורמונלי חלופי נקבע למניעה וטיפול בסיבוכים סומטיים (טרשת עורקים, אוסטאופורוזיס) וסיבוכים אורוגניטליים. במקרה של דיסגנזה גונדאלית, מוכרע סוגיית ביצוע תוכניות להפריה והעברת ביציות תורם.

בצורת יותרת המוח של אמנוריאה ממקור גידול, הטיפול בשלב הראשון מתבצע עם אגוניסטים של דופמין (לעתים קרובות יותר עם ברומרגוקריפטין), ולאחר מכן, אם קיים גידול, מחליטים על ההסרה הכירורגית שלו. בהיפרפרולקטינמיה אידיופטית, לאחר החרגה ראשונית של תת פעילות תת-קלינית של בלוטת התריס, מתבצע טיפול באגוניסטים של דופמין.

עם אי ספיקת יותרת המוח ממקור לא גידולי, רמה נורמליתפרולקטין, טיפול בתרופות גונדוטרופיות מומלץ: גונדוטרופין כוריוני אנושי (hCG, למשל, פרגניל) וגונדוטרופין אנושי בגיל המעבר (hMG, למשל, הומוגון). האינדיקציה למינויה היא אי פוריות או צורך בשיקום הפוריות בעתיד.

הטיפול באמנוריאה היפותלמומית תלוי בגורמים להתפתחותה. עם תסמונת קלמן, ניתן לרשום מתן דופק של GnRH או זריקות של תכשירי גונדוטרופין (hMG / hCG). עם דלדול מזון, הטיפול צריך להתחיל עם שיקום משקל הגוף. כשאתה מקבל תרופותשעלולים לגרום לאמנוריאה (נוירולפטיקה, נוגדי פרכוסים וכו'), יש צורך בביטולם או החלפתם. עם יעילות נמוכה, ניתן לבצע מספר קורסים של טיפול עם גונדוטרופינים hMG / hCG (לדוגמה, הומוגון ופרגניל) כאמצעי נוסף.

עם הפרעה בתפקוד ההיפותלמוס-יותרת המוח (תסמונת שחלות פוליציסטיות), הטיפול יהיה תלוי הן במאפיינים הקליניים של המחלה והן בצורך בשיקום הפוריות (טיפול בפוריות). במקרה של השמנת יתר, בשלב הראשון, ננקטים אמצעים להפחתת משקל הגוף. במקרה של החלטה חיובית בנוגע להשראת ביוץ, משתמשים באנטי-אסטרוגנים (לרוב קלומיפן ציטראט) בשלב הראשון, ואם הם לא יעילים, תכשירי גונדוטרופין, לעתים רחוקות יותר, תכשירי גונדוליברין במצב פועם (לדוגמה, לוטרלף ). עם רמה בסיסית גבוהה של LH, עדיפות לתכשירים של FSH טהור (למשל, puregon).

עם היפראנדרוגניזם קל, לפני מינויו של גונדוטרופינים, ניתן לבצע טיפול בגסטגנים טהורים ותכשירים אסטרוגן-גסטגניים במשטר קבוע או אמצעי מניעה. כאשר הם נלקחים, יש ירידה בסינתזה של LH על ידי בלוטת יותרת המוח, כמו גם טסטוסטרון ואנדרוסטנדיון על ידי תאי theca. רצוי להשתמש בגסטגנים עם פוטנציאל אנדרוגני מינימלי ודיכוי מתמשך של הפרשת LH. עבור נגזרות 19-נורסטרואידים, מדובר בתכשירי טבליות המכילים דסוגסטרל וגסטגן (Marvelon, Mercilon, Femodene), ולנגזרות פרוגסטרון, הזרקות אסטרים של מדרוקסיפרוגסטרון (מגסטרון, דפו-פרוברה). האתינילאסטרדיול הקיים בתכשירי טבליות ממריץ בנוסף את הסינתזה של גלובולין קושר סטרואידים על ידי הכבד, מה שמפחית את רמת חלק הטסטוסטרון החופשי (הפעיל). עבור היפראנדרוגניזם חמור יותר, ניתן לרשום תרופות המכילות אנטיאנדרוגנים, כגון ציפרוטרון (התרופה של דיאנה) או ספירונולקטון (לדוגמה, ורושפירון).

עם היפראנדרוגניזם שחלתי חמור, למשל, עם טקומטוזיס שחלתי, כדי לדכא סטרואידגנזה בשחלות, נקבעים אגוניסטים של גונדוליברין במצב קבוע (לדוגמה, Zoladex). במקרים מסוימים נעשה שימוש בהתערבות כירורגית - כריתה של השחלות, בעיקר בגישה לפרוסקופית. מטרת הפעולה היא להפחית את נפח רקמת הסטרומה המסנתזת אנדרוגנים, להפחית היפראנדרוגניזם, ולאחר מכן להחזיר צמיחה תקינה והבשלה של זקיקים. עם זאת, עקב הסרת רקמת השחלה, חלה ירידה משמעותית ברזרבה השחלתית (מספר הזקיקים). בהקשר זה, בטיפול בעקרות ניתנת ברוב המקרים עדיפות ל טיפול תרופתיבמקום ניתוח.

עם היפראנדרוגניזם של יותרת הכליה, לאחר אי הכללה של גידול בבלוטת יותרת המוח ובלוטות יותרת הכליה, מתבצע טיפול בתרופות גלוקוקורטיקואידים (לדוגמה, פרדניזולון). היפותירואידיזם מטופל באמצעות תכשירי L-thyroxine או שילובים שלו עם triiodothyronine.

שאלות בקרה:

1. מה נקרא מנורגיה?

2. הגדרה של פולימנוריאה.

3. הגדרה של אוליגומנוריאה.

4. הגדרה של DMC.

5. הגדרה של אמנוריאה.

6. סיווג אמנוריאה ביחס למחזור הווסת.

7. סיווג אמנוריאה לפי מקום חוסר ויסות ראשוני של תפקוד הווסת.

8. אבחנה מבדלת של אמנוריאה.

9. התסמונות הקליניות והאנדוקרינולוגיות העיקריות (הגורמים) לאמנוריאה לפי WHO.

10. אלגוריתם לאבחון הפרעות נוירואנדוקריניות באמנוריאה ואוליגומנוראה.

11. עקרונות יסוד של טיפול צורות שונותאמנוריאה ואוליגומנוראה.

12. מהי השראת ביוץ?

13. טיפול בהיפראנדרוגניזם של יותרת הכליה.

משימה 1

נערה מתבגרת, בת 14, מאושפזת במחלקה ביום ה-10 להפרשת דם בשפע ממערכת המין, החוזרת על עצמה מדי חודש במשך שישה חודשים. אִבחוּן? טקטיקה של הרופא?

משימה מס' 2

אישה בת 26 פנתה למרפאה ליולדת בגלל איחור במחזור, שהיה סדיר בעבר. אִבחוּן? טקטיקה של הרופא?

משימה מס' 3

ילדה בת 13 עם מורפוגרמה תקינה סובלת מזה 3 חודשים מכאבי בטן תחתונה, אשר היו מלווים בבחילות, הקאות, חום עד 38.6 מעלות צלזיוס. עד כאן, למרות המוגדר היטב תכונות משניות, לא הייתה מחזור. אִבחוּן? טקטיקה של הרופא?

מחזור חודשי- שינויים הורמונליים מחזוריים בגוף האישה ברמת קליפת המוח - היפותלמוס - בלוטת יותרת המוח - שחלות, המלווים בשינויים מחזוריים ברירית הרחם ובאים לידי ביטוי דימום וסת; זהו רכיב קצבי מורכב שחוזר על עצמו תהליך ביולוגיהכנת גוף האישה להריון.

מַחזוֹרִי שינויים במחזורלהתחיל בגיל ההתבגרות. הווסת הראשונה (ווסת)להופיע בגיל 12-14 ולהמשיך לגיל הפוריות (עד 45-50 שנים). ההפריה מתרחשת באמצע המחזור לאחר הביוץ, הביצית הבלתי מופרית מתה במהירות, רירית הרחם, שהוכנה להשתלת ביצית, נדחית, ומופיע דימום וסת.

משך המחזור החודשי נספר מהיום הראשון של העבר ועד היום הראשון של הווסת האחרונה. משך זמן רגילמחזור חודשי בין 21 ל-35 ימים, משך הווסת בממוצע 3-4 ימים, עד 7 ימים, כמות איבוד דם 50-100 מ"ל. המחזור התקין הוא תמיד ביוץ.

שינויים תפקודיים מחזוריים במערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח-שחלות משולבים באופן מותנה לתוך מחזור שחלותושינויים מחזוריים ברירית הרחם - לתוך הרחם. במקביל מתרחשות שינויים מחזוריים בכל הגוף של האישה ( גל מחזור), שהם שינויים תקופתיים בפעילות מערכת העצבים המרכזית, תהליכים מטבוליים, תפקודים של מערכת הלב וכלי הדםוויסות חום.

לפי רעיונות מודרניים תפקוד הווסת מוסדר על ידי המסלול הנוירוהומורלי בהשתתפות:

1. קליפת המוח- מסדיר את התהליכים הקשורים להתפתחות תפקוד הווסת. באמצעותו מתבצעת השפעת הסביבה החיצונית על החלקים הבסיסיים של מערכת העצבים המעורבים בוויסות המחזור החודשי.

2. מרכזים אוטונומיים תת-קורטיקליים הממוקמים בעיקר בהיפותלמוס- הוא מרכז את ההשפעה של דחפים של מערכת העצבים המרכזית וההורמונים של בלוטות אנדוקריניות היקפיות, התאים שלו מכילים קולטנים לכל ההורמונים ההיקפיים, כולל אסטרוגנים ופרוגסטרון. נוירו-הורמונים של ההיפותלמוס הממריצים את השחרור הורמונים טרופייםבבלוטת יותרת המוח הקדמית, - גורמים משחררים (ליברינים), המעכבים שחרור של הורמונים טרופיים - סטטינים.

מרכזי עצביםההיפותלמוס מייצר 6 גורמים משחררים הנכנסים לדם, מערכת החללים של החדר השלישי של המוח, לתוך נוזל המוח השדרתי, מועברים לאורך סיבי העצב לבלוטת יותרת המוח ומובילים לשחרור ההורמונים הטרופיים המתאימים לו בחלק הקדמי. אוּנָה:

1) גורם משחרר סומטוטרופי (SRF) או סומטוליברין

2) גורם משחרר אדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH-RF) או קורטיקוליברין

3) גורם משחרר תירוטרופי (TRF) או תיראוליברין

4) גורם משחרר זקיקים (FSH-RF) או פוליברין

5) גורם משחרר luteinizing (RLF) או לוליברין

6) גורם משחרר פרולקטין (LRF) או פרולקטולברין.

FSH-RF, LRF ו-PRF קשורים לתפקוד הווסת, המשחררים את ההורמונים הגונדוטרופיים המתאימים באדנוהיפופיזה.

מבין הסטטינים, רק גורם מעכב סומטוטרופין (SIF) או גורם מעכב סומטוטרופין ופרולקטין (PIF) או פרולקטינוסטטין ידועים כיום.

3. בלוטת יותרת המוח- האונה הקדמית שלו (adenohypophysis) מסנתזת הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH), סומטוטרופי (STH), תירוטרופי (TSH), מגרה זקיקים (FSH), luteinizing (LH), פרולקטין (לקטוטרופי, PRL). שלושת ההורמונים האחרונים מעורבים בוויסות תפקוד הווסת - FSH, LH, PRL, מאוחדים תחת השם הורמונים גונדוטרופייםיותרת המוח:

FSH גורם להתפתחות והבשלה של הזקיק הראשוני. הקרע של הזקיק הבוגר (ביוץ) מתרחש בהשפעת FSH ו-LH, ואז נוצר הגופיף הצהוב בהשפעת LH. פרולקטין ממריץ את הסינתזה וההפרשה של פרוגסטרון, הופך גוף צהוב שאינו מתפקד לעובד. בהיעדר פרולקטין, מתרחשת התפתחות הפוכה של בלוטה זו.

4. שחלה- לבצע הורמונלי(יצירת אסטרוגן ופרוגסטרון) ו מוֹלִיד(התבגרות זקיק וביוץ) פונקציות.

בשלב הראשון (זקיק)של המחזור החודשי, בהשפעת FSH של בלוטת יותרת המוח, מתחילה צמיחה של זקיק אחד או כמה זקיקים, אך בדרך כלל זקיק אחד מגיע לשלב של התבגרות מלאה. זקיקים אחרים, שצמיחתם החלה יחד עם ההתפתחות הרגילה, עוברים אטרזיה והתפתחות הפוכה. תהליך ההתבגרות של הזקיק לוקח את המחצית הראשונה של המחזור החודשי, כלומר, עם מחזור של 28 ימים, הוא נמשך 14 ימים. בתהליך ההתפתחות של הזקיק, כל חלקיו המרכיבים עוברים שינויים משמעותיים: הביצית, האפיתל, קרום רקמת החיבור.

בִּיוּץ- זהו קרע של זקיק בוגר גדול עם שחרור של ביצית מוקפת ב-3-4 שורות של אפיתל. חלל הבטןולאחר מכן לתוך האמפולה של החצוצרה. מלווה בדימום לתוך דפנות הזקיק המתפרץ. אם לא מתרחשת הפריה, הביצה מושמדת לאחר 12-24 שעות. במהלך המחזור החודשי, זקיק אחד מבשיל, השאר עוברים אטרזיה, הנוזל הזקיק נספג וחלל הזקיק מתמלא רקמת חיבור. במהלך כל תקופת הרבייה, כ-400 ביציות מבייצות, השאר עוברות אטרזיה.

לוטייניזציה- טרנספורמציה של הזקיק לאחר ביוץ שעברלתוך הגופיף הצהוב. עבור חלק מצבים פתולוגיים luteinization של הזקיק אפשרי ללא ביוץ. הגופיף הצהוב הוא התאים המוכפלים של השכבה הגרגירית של הזקיק שעבר ביוץ, אשר נצבעים ב צהובעקב הצטברות של פיגמנט ליפוכרומי. גם תאים של האזור הפנימי עוברים luteinization, והופכים לתאי theca-luteal. אם לא מתרחשת הפריה, הגופיף הצהוב קיים 10-14 ימים, מעביר במהלך הזמן הזה את שלבי ההתפשטות, כלי הדם, הפריחה והנסיגה.

בשחלה מתרחשת ביוסינתזה של שלוש קבוצות של הורמונים סטרואידים - אסטרוגן, פרוגסטוגן ואנדרוגנים.

א) אסטרוגן- מופרשים על ידי תאי הממברנה הפנימית של הזקיק, נוצרים גם בכמות קטנה בגוף הצהוב ובקליפת האדרנל. האסטרוגנים העיקריים של השחלה הם אסטרדיול, אסטרון ואסטריול, ושני ההורמונים הראשונים מסונתזים בעיקר. להורמונים אלה יש השפעה ספציפית על איברי הרבייה הנשיים:

לעורר התפתחות של מאפיינים מיניים משניים

לגרום להיפרטרופיה והיפרפלזיה של רירית הרחם ומיומטריום, לשפר את אספקת הדם לרחם

תורמים להתפתחות מערכת ההפרשה של בלוטות החלב, צמיחה של אפיתל מפריש בצינורות החלב

ב) גסטגנים- מופרשים על ידי התאים הלוטאליים של הגופיף הצהוב, כמו גם על ידי התאים הלוטינים של השכבה הגרנורית וממברנות הזקיקים, החומר הקורטיקלי של בלוטות יותרת הכליה. פעולה על הגוף:

דיכוי שגשוג רירית הרחם הנגרמת על ידי אסטרוגן

להפוך את רירית הרחם לשלב ההפרשה

במקרה של הפריה הביציות מדכאות את הביוץ, מונעות התכווצויות הרחם ותורמות להתפתחות המכתשות בבלוטות החלב.

ג) אנדרוגנים- נוצרים בתאי הביניים, בקרום הפנימי של הזקיקים (בכמות קטנה) וב אזור רשתקליפת יותרת הכליה. פעולה על הגוף:

לעורר את צמיחת הדגדגן, לגרום להיפרטרופיה של השפתיים הגדולות ולאטרופיה של הקטן

אצל נשים עם שחלה מתפקדת, הן משפיעות על הרחם: מינונים קטנים גורמים לשינויים מוקדמים באנדומטריום, מינונים גדולים - ניוון שלו, מדכאים הנקה

IN מנות גדולותלגרום לגבריות

בנוסף, אינהיבינים מסונתזים בשחלה (מעכבים את שחרור FSH), אוקסיטוצין, רלקסין, פרוסטגלנדין.

5. רחם, חצוצרות ונרתיקמכילים קולטנים המגיבים לפעולת הורמוני המין השחלתיים.

הרחם הוא איבר המטרה העיקרי להורמוני המין השחלות. שינויים במבנה ובתפקוד של הרחם בהשפעת הורמוני המין נקראים מחזור הרחם וכוללים רצף של ארבעה שלבים של שינויים באנדומטריום: 1) שגשוג 2) הפרשה 3) פיזור 4) התחדשות. ראשון דו פאזי ראשי, אז המחזור החודשי הרגיל נחשב דו פאזי:

א) שלב התפשטות- נמשך 12-14 ימים, מאופיין בשיקום השכבה התפקודית של רירית הרחם עקב צמיחת שאריות הבלוטות, הכלים והסטרומה של השכבה הבסיסית תחת הפעולה הגוברת של אסטרוגן

ב) שלב ההפרשה- עם מחזור של 28 יום, הוא מתחיל ביום ה-14-15 ונמשך עד להופעת הווסת. שלב ההפרשה מאופיין בכך שתחת פעולת הפרוגסטוגנים, בלוטות רירית הרחם מייצרות סוד, סטרומת רירית הרחם מתנפחת ותאיה מתגברים. גליקוגן, זרחן, סידן וחומרים אחרים מצטברים באפיתל הבלוטי של אנדומטריום. נוצרים תנאים להשתלה והתפתחות הביצית. אם לא מתרחש הריון, הגופיף הצהוב עובר רגרסיה, מתחילה צמיחה של זקיק חדש, מה שמוביל לירידה חדה ברמות הפרוגסטרון והאסטרוגן בדם. זה גורם לנמק, שטפי דם ונשירה של השכבה הרירית התפקודית ולהופעת הווסת (שלב הפיזור). שלב ההתחדשות מתחיל בתקופת הפירוק ומסתיים ב-5-6 ימים מתחילת הווסת, מתרחש עקב צמיחת האפיתל של שאריות הבלוטות בשכבה הבסיסית ועל ידי ריבוי מרכיבים אחרים בשכבה זו. (סטרומה, כלי, עצבים); בשל השפעת האסטרוגנים של הזקיק, שהתפתחותם מתחילה לאחר מותו של הגופיף הצהוב.

בחצוצרות יש בנרתיק גם קולטנים לאיבר המין הורמוני סטרואידיםעם זאת, שינויים מחזוריים בהם פחות בולטים.

בוויסות עצמי של תפקוד הווסת תפקיד חשובמחזות סוג משובבין ההיפותלמוס, האדנוהיפופיזה והשחלות, ישנם שני סוגים:

א) סוג שלילי- ייצור גורמי שחרור והורמונים גונדוטריים של בלוטת יותרת המוח מדוכא על ידי כמות גדולה של הורמונים שחלתיים

ב) סוג חיובי- ייצורם של נוירו-הורמונים וגונדוטרופינים מעורר על ידי תכולה נמוכה של הורמוני מין שחלתיים בדם.

הפרעות מחזור:

א) בהתאם לתקופת הגיל בחייה של אישה:

1) במהלך ההתבגרות

2) במהלך גיל ההתבגרות

3) לפני גיל המעבר

ב) בהתאם לביטויים הקליניים:

1) אמנוריאה ותסמונת היפו-וסתית

2) הפרעות מחזור הקשורות לדימום

3) אלגומנוריאה

38. אמנוריאה ראשונית: אטיולוגיה, סיווג, אבחון וטיפול.

הֶעְדֵר וֶסֶת- היעדר מחזור למשך 6 חודשים או יותר.

א) אמנוריאה מזויפת- מצב בו מתרחשים במהלך המחזור החודשי תהליכים מחזוריים בהיפותלמוס - בלוטת יותרת המוח - שחלות - רחם, אך רירית הרחם הקרועה והדם אינם מוצאים את דרכם החוצה

ב) אמנוריאה אמיתית- מצב בו אין שינויים מחזוריים בהיפותלמוס - יותרת המוח - שחלות - מערכת הרחם, אין מחזור. קורה:

1) פִיסִיוֹלוֹגִי- נצפה: אצל בנות לפני גיל ההתבגרות; בנשים במהלך הריון, הנקה, לאחר גיל המעבר

2) פתולוגי

1. יְסוֹדִי- חוסר בתפקוד הווסת אצל בנות בגילאי 15-16 ומעלה

2. מִשׁנִי- הפסקת הווסת לאחר שהיו לפחות פעם אחת

סיווג של אמנוריאה ראשונית בהתאם לאטיולוגיה ורמת הנזק:

1. אמנוריאה כתוצאה מתפקוד לקוי של הגונדות (צורת שחלות)

א) דיסגנזה של הגונדה (תסמונת שרשבסקי-טרנר)

ב) פמיניזציה של אשכים

ג) תת תפקוד שחלתי ראשוני

2. אמנוריאה עקב סיבות חוץ-גונדאליות:

א) היפותלמוס (כתוצאה מחשיפה ל גורמים שלילייםב-CNS)

ב) יותרת המוח (פגיעה באדנוהיפופיזה עקב גידולים או תהליכים ניווניים הקשורים להפרעות במחזור הדם באזור זה)

ג) רחם (חריגות בהתפתחות הרחם, שינויים באנדומטריום מעלות משתנות- מירידה ברגישות הקולטנים שלה להשפעות הורמוני המין ועד להרס מוחלט של רירית הרחם)

ד) אמנוריאה עקב היפרפלזיה מולדתקליפת יותרת הכליה (תסמונת אדרנוגניטל)

ה) אמנוריאה כתוצאה מתפקוד לקוי של בלוטת התריס (היפותירואידיזם)

תמונה קליניתנקבע על פי אופי המחלה שהובילה לאמנוריאה. קיומה הממושך של אמנוריאה מוביל להפרעות רגשיות ונפשיות משניות ולהפרעות וגטטיביות-וסקולריות, הבאות לידי ביטוי. חולשה כללית, עצבנות, פגיעה בזיכרון ונכות, תחושות לא נעימות באזור הלב, הזעה פתולוגית, גלי חום, כאבי ראש וכו'.

אבחון:

1. לקיחת היסטוריה

2. בדיקת המטופל: מבנה הגוף, אופי שקיעת השומן, אופי צמיחת השיער, מצב בלוטת התריס, התפתחות מאפיינים מיניים משניים, פיגמנטציה וכו'.

3. בדיקה גינקולוגית

4. שיטות מחקר מעבדתיות ואינסטרומנטליות - הנפח תלוי בגורם לכאורה לאמנוריאה, כולל:

א) מבחנים אבחון פונקציונלי

ב) קביעת רמת ההורמונים בפלסמת הדם (FSH, LH, פרולקטין וכו') ובשתן

ג) בדיקות הורמונליות (עם פרוגסטרון, אסטרוגן-פרוגסטרון משולב, דקסמתזון, ACTH, כוריוגונין, FSH, גורם משחרר)

ז) שיטות רדיולוגיותחקירות: רדיוגרפיה של הגולגולת וסלה טורצ'יקה, אגן אגן, פנאומופריטונוגרפיה

ה) שיטות מחקר אנדוסקופיות: קולפוסקופיה, צוואר הרחם, היסטרוסקופיה, קולדוסקופיה

ה) אולטרסאונד של איברי האגן

ז) ביופסיה של רקמות גונדאליות

ח) קביעת כרומטין מין וקריוטיפ

i) מחקר של פטנטיות של החצוצרות - פרטובציה, הידרוטובציה, היסטרוסלפינגוגרפיה

י) שיטות מחקר נוספות נוספות במידת הצורך

יַחַס:תלוי ברמת הנזק שזוהתה, צריך להיות אטיולוגי, מכוון לטיפול במחלה הבסיסית. אם לא ניתן היה לזהות את הגורם למחלה, אזי הטיפול, במידת האפשר, צריך להיות פתוגני, שמטרתו לשחזר את התפקוד של הקישור הפגוע. מערכות פונקציונליותויסות תפקוד הווסת.

עם אמנוריאה של ההתחלה המרכזית, הארגון הנכון של משטר המנוחה מומלץ, דיאטה מאוזנת, אימון גופני, קלימטותרפיה, תרופות הרגעה וחומרי חרדה, טיפול ויטמינים, טיפול פיזיותרפיה (צווארון לפי שצ'רבקוב, גירוי חשמלי עקיף של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח זרם דחףתדירות נמוכה, אלקטרופורזה אנדונאלית וכו').

באמנוריאה הנגרמת כתוצאה מהיפרפרולקטינמיה תפקודית, משתמשים בתרופות המדכאות הפרשת פרולקטין (ברומוקריפטין), אם מתגלה גידול יותרת המוח, חולים כפופים לטיפול מיוחד.

עם תת-התפתחות של איברי המין על רקע תת-תפקוד השחלות, יש לציין טיפול בתרופות הורמונליות (אסטרוגנים, טיפול הורמונלי מחזורי עם אסטרוגנים ופרוגסטרונים, קורסים של טיפול הורמונלי חלופי).

39. אמנוריאה משנית: אטיולוגיה, סיווג, אבחון וטיפול.

סיווג של אמנוריאה משנית בהתאם לאטיולוגיה ורמת הנזק:

1. היפותלמוס(קשור לתפקוד לקוי של מערכת העצבים המרכזית)

א) פסיכוגני - מתפתח עקב מצבים מלחיצים

ב) שילוב של אמנוריאה עם גלקטוריה (תסמונת Chiari-Frommel)

ג) "הריון כוזב" - בנשים עם נוירוזה קשה עקב הרצון להביא ילד לעולם

ד) אנורקסיה נרבוזה - אצל בנות עקב טראומה נפשית

ה) אמנוריאה עקב מחלות מתישות ושיכרון (סכיזופרניה, פסיכוזה מאניה-דפרסיה, סוכרת, מחלות של מערכת הלב וכלי הדם, כבד וכו')

2. יותרת המוח(לעתים קרובות יותר בגלל נגעים אורגניים של בלוטת יותרת המוח):

א) אמנוריאה, המתפתחת כתוצאה משינויים נמקיים ברקמת האדנוהיפופיזה (תסמונת שיהאן - hypopituitarism לאחר לידה, מחלת סימונדס)

ב) אמנוריאה הנגרמת על ידי גידול יותרת המוח (מחלת Itsenko-Cushing, אקרומגליה)

3. שחלות:

א) אי ספיקת שחלות מוקדמת גיל המעבר מוקדם) - הווסת מפסיקה בגיל 30-35 שנים

ב) שחלות טרשתיות (תסמונת סטיין-לוונטל) - מופרעת הסטרואידגנזה בשחלות, מה שמוביל לייצור יתר של אנדרוגנים ודיכוי ייצור האסטרוגן.

ג) אמנוריאה הקשורה לגידולי שחלות המייצרים אנדרוגנים

ד) אמנוריאה עקב חשיפה של רקמת השחלה לקרינה מייננת לאחר הסרת השחלות ( תסמונת פוסט סירוס)

4. רויאל- עקב פתולוגיה המתרחשת בעיקר באנדומטריום, הגורם לה עשוי להיות:

א) אנדומטריטיס שחפת

ב) פגיעה טראומטיתרירית הרחם לאחר ריפוי של חלל הרחם במהלך הפלה או לאחר לידה

ג) חשיפה לרירית הרחם של חומרים כימיים, רדיואקטיביים ואחרים

אבחון ו תמונה קלינית : ראה שאלה 38.

יַחַס: ראה שאלה 38+

בתסמונת שיהאן, מחלת סימונדס מסומנת טיפול חלופיסטרואידי מין, תירוידין, גלוקוקורטיקואידים, ACTH.