Linfogranulomatosis en niños: síntomas y tratamiento. Linfogranulomatosis en niños: ¿cuáles son las posibilidades de recuperación en los niños? Desarrollo de la enfermedad y sus manifestaciones individuales.
La linfogranulomatosis es enfermedad peligrosa, que se refiere a linfomas de naturaleza maligna. En medicina, esta enfermedad también se llama enfermedad de Hodgkin. Esta enfermedad representa alrededor del 12-15% de todos tumores malignos diagnosticado en niños. Esta enfermedad puede aparecer a cualquier edad. Pero la enfermedad se manifiesta con mayor frecuencia en niños de 4 a 6 años y de 12 a 14 años. Los bebés menores de un año nunca padecen esta enfermedad. Las estadísticas también indican que entre los niños menores de diez años a los que se les ha diagnosticado linfogranulomatosis, hay tres niños por cada niña.
Síntomas de linfogranulomatosis en niños.
La enfermedad pasa desapercibida para el paciente. En una etapa temprana de la enfermedad, el niño no siente ningún síntoma. El único signo de la enfermedad es ligera compactación en un ganglio linfático del cuello. Tocarlo no causa ningún dolor. Con el tiempo, su consistencia se vuelve más dura. El sello aumenta de tamaño y queda inactivo. Los primeros síntomas aparecen cuando el bazo del niño se ve afectado. En este caso, el paciente puede quejarse de:
- fiebre o escalofríos;
- transpiración;
- pérdida de apetito.
La fiebre se intensifica y luego cede. En este caso, tomar medicamentos antipiréticos no produce resultados. Este síndrome febril, según estadísticas medicas, observado en 60 niños de cada 100 que padecen la enfermedad de Hodgkin. Los niños también pueden decir que tienen un fuerte dolor de cabeza y sienten rigidez en las articulaciones. En una etapa temprana del desarrollo de la enfermedad, el niño experimenta:
- latidos cardíacos rápidos;
- pérdida de peso rápida;
- debilidad severa.
Al llegar etapa terminal A medida que avanza la enfermedad, el bebé desarrolla síntomas de intoxicación general del cuerpo. Al mismo tiempo, presenta alteraciones en el funcionamiento de los sistemas nervioso, cardiovascular y sistemas respiratorios. En ultimas etapas El desarrollo de la linfogranulomatosis degenera en sarcoma.
Iluminado.: Grande enciclopedia médica 1956
La enfermedad recibió el nombre de enfermedad de Hodgkin en honor al médico Thomas Hodgkin de Inglaterra. Describió esta enfermedad por primera vez en 1832. Los expertos hoy no pueden responder a la pregunta de qué provoca la aparición de esta enfermedad. Según los últimos datos, la linfogranulomatosis es una enfermedad con predisposición hereditaria. Mayor riesgo encontrar tal enfermedad en:
- mellizos;
- portadores del virus de Epstein-Barr;
- niños que han tenido enfermedades que inhiben el sistema inmunológico.
La enfermedad tiene varias formas. En el 35-50% de los casos, a los niños se les diagnostica esclerosis celular mixta. Esta es la forma más común de linfagranulomatosis. La esclerosis nodular ocurre en casi el 30% de los casos. Se caracteriza por un buen pronóstico si el tratamiento se inicia a tiempo. A casi el 10% de los pacientes se les diagnostica depleción linfoide y la linfogranulomatosis, rica en linfocitos, representa aproximadamente el 4-6% de los casos.
Independientemente de la forma de la enfermedad, se desarrolla en los niños aproximadamente de la misma manera. Incluso con éxito tratamiento a largo plazo el paciente puede experimentar una recaída. Ningún médico puede garantizar que la enfermedad no reaparezca. La enfermedad puede reaparecer un año después del final de la terapia o puede ocurrir varios años después de la recuperación completa.
¿A qué médico debo acudir?
Cuanto antes se diagnostique la enfermedad, más rápido y sencillo será su tratamiento. Es muy importante comenzar la terapia de manera oportuna. Esto aumenta significativamente las posibilidades de recuperación del niño. Esta enfermedad se trata con:
Después de esto, el médico derivará al niño para que lo examinen. Resultados de análisis de sangre, investigación inmunológica linfosis y diagnóstico radiológico ayudará a confirmar la linfogranulomatosis. Además, durante estos procedimientos, el médico descubre en qué etapa de desarrollo se encuentra la enfermedad y cómo combatirla de manera más efectiva. La terapia se desarrolla para el paciente de forma estrictamente individual.
Tratamiento de la linfogranulomatosis en niños.
El inicio de la terapia no se puede retrasar. Tan pronto como a un niño se le diagnostica la enfermedad de Hodgkin, los médicos inmediatamente comienzan a luchar por su vida. Métodos modernos El tratamiento permite hacer frente a la enfermedad. El tratamiento se lleva a cabo con éxito. etapas iniciales Linfogranulomatosis en niños. Incluso con formas severas La recuperación completa es posible siempre que el paciente se someta a una terapia adecuada y completa. Hoy en día, se utilizan los siguientes métodos para combatir la enfermedad:
- quimioterapia;
- radioterapia;
- trasplante de médula ósea.
El tratamiento comienza con quimioterapia. Implica recepción medicamentos antitumorales, tanto por vía intravenosa como por vía oral. Hoy en día, se utilizan varias combinaciones de estos medicamentos para ayudar a vencer la linfogranulomatosis en los niños. Pero se usa con mayor frecuencia.
La linfogranulomatosis en niños (linfoma de Hodgkin) es una enfermedad maligna. Con esta enfermedad, los ganglios linfáticos del niño se inflaman de forma gradual y sin dolor. La mayoría de las veces esto ocurre en un área del cuerpo, pero también puede ocurrir en varias. La linfogranulomatosis afecta con mayor frecuencia a los adultos, pero en los niños ocurre en el 30% de los casos y los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas.
Las causas del linfoma de Hodgkin en niños no se han establecido con certeza. Sin embargo, existe una versión de que la enfermedad es causada por un virus oncogénico. etiología viral La linfogranulomatosis aún no se ha demostrado.
¿Qué procesos ocurren en el cuerpo de un niño con linfoma de Hodgkin?
El mecanismo de desarrollo de la enfermedad es el siguiente: los descendientes de células mutantes, al multiplicarse, metastatizan a través del torrente sanguíneo y el flujo linfático. El proceso es lento, la enfermedad puede tardar más de uno o dos años en desarrollarse, con mayor frecuencia los pacientes experimentan un debilitamiento general de las fuerzas inmunes y una disminución en el nivel de linfocitos T;
La linfogranulomatosis en niños comienza a desarrollarse con una rápida inflamación de los senos nasales. ganglios linfáticos, posteriormente las células linfoides-reticulares aumentan en número y se agrupan en focos, su forma se vuelve gigantesca. Estas células se distinguen por la cantidad de núcleos atípicos (intensamente teñidos) y un citoplasma claro, casi transparente.
Estas células están rodeadas de histiocitos, linfocitos. Este cuadro es típico de la linfogranulomatosis: la presencia de nódulos y la estructura heterogénea y borrosa del ganglio linfático.
El tipo de enfermedad está determinado por cuánto ha crecido el tejido conectivo en el ganglio linfático y cuánto predomina una forma de células sobre otra. Hay cuatro de ellos:
- tipo linfoide
- nodular (tipo escleronodular)
- reticular (agotamiento linfático)
- tipo celular mixto
La linfogranulomatosis o linfoma de Hodgkin no es una enfermedad sencilla; si se ignoran sus primeros síntomas, las consecuencias para el paciente pueden ser desastrosas. Comienza el linfoma
La enfermedad de Hodgkin ocurre de la misma manera en adultos y niños: los ganglios linfáticos están ligeramente agrandados y no duelen. Al principio son bastante elásticos y móviles, pero después de un tiempo se “pegan” entre sí, se vuelven más densos y aumentan de tamaño. Es importante iniciar el tratamiento inmediatamente ante los primeros signos de linfogranulomatosis ya enumerados.
Más síntomas tardíos Se puede llamar un aumento de temperatura a corto plazo, y luego la fiebre comienza con fiebre y sudoración profusa del paciente. Característica estado febril es que no se puede eliminar con antipiréticos o antibióticos convencionales.
También hay signos inespecíficos:
- picazón en la piel. Con el tiempo se intensifica y se vuelve insoportable.
- rigidez en los movimientos
- dolor en músculos y articulaciones
- taquicardia
- pérdida general de fuerza
- pérdida de apetito y peso
- constante viral y infecciones bacterianas en el contexto de trastornos inmunológicos
- signos de envenenamiento corporal con toxinas
La confirmación final de la enfermedad será un análisis de sangre que demostrará el nivel de leucocitos (hacia abajo), la rápida sedimentación globular y la leucocitosis neutrofílica.
También es importante reconocer a tiempo los síntomas de la linfogranulomatosis en niños y comenzar lo antes posible. terapia curativa. En los niños, al principio, los síntomas no se observan en absoluto o son tan leves que se confunden con una infección respiratoria aguda común.
El pediatra debe estar alerta si descubre una ligera inflamación de los ganglios linfáticos del niño, que desaparece o reaparece. Si el niño de repente comienza a respirar profundamente, tose con frecuencia sin motivo alguno, se rasca la piel diferentes lugares, suda profusamente y rechaza la comida, entonces hay motivos suficientes para sospechar que padece linfogranulomatosis. En este caso, el niño se cansa muy rápidamente.
En la gran mayoría de los casos, la linfogranulomatosis se manifiesta por un aumento de los ganglios en el cuello, en el área debajo de la mandíbula. Los nodos tienen estructura densa, su palpación no causa dolor, los granulomas no están fusionados entre sí ni con el tejido conectivo circundante y pueden tener una forma única o múltiple.
El diagnóstico de linfogranulomatosis se realiza excluyendo las enfermedades otorrinolaringológicas. Si, en el contexto de ganglios linfáticos agrandados, la UAC ( análisis general sangre) muestra alta nivel de VSG, entonces se puede sospechar linfogranulomatosis.
La linfogranulomatosis en niños se detecta mediante los siguientes estudios:
- BAC (análisis de sangre bioquímico)
- Radiografía de ganglios linfáticos agrandados
- Examen de ultrasonido de la cavidad abdominal y torácica.
- En algunos casos, para comprobar el estado de los ganglios, el médico prescribe una resonancia magnética.
El examen histológico de una muestra de tejido de granuloma nos permite dar una respuesta definitiva respecto al diagnóstico. El material se toma mediante biopsia y, si se detectan células gigantes de Berezovsky-Sternberg, así como sus predecesoras, las células de Hodgkin, podemos decir con seguridad que el paciente tiene linfogranulomatosis.
El tratamiento de la linfogranulomatosis suele realizarse de forma metódica, mediante radioterapia y quimioterapia. De esta forma, intentan frenar el crecimiento de tumores en los ganglios linfáticos.
La radioterapia tiene un efecto bastante positivo en pacientes con la primera etapa de la enfermedad, un poco más tarde es utilizada por especialistas; terapia compleja, donde las emisiones de radiación se combinan con medicamentos dirección antitumoral. Es posible lograr una remisión estable incluso en niños enfermos con una etapa muy avanzada de linfogranulomatosis.
A todos los niños, sin excepción, independientemente de la etapa de la enfermedad, primero se les prescribe quimioterapia y luego se completa el tratamiento. radioterapia. En las etapas iniciales (1-2) de la linfogranulomatosis. mayoría los niños enfermos se curan por completo, en las etapas 3-4 la curación completa alcanza el 80% de los pacientes. En los dos primeros años, las recaídas ocurren en el 97% de los pacientes.
La linfogranulomatosis inguinal (venérea) es similar a la enfermedad de Hodgkin sólo de nombre. Estas dos condiciones tienen diferentes mecanismos de aparición y diferentes etiologías. La causa de este tipo de enfermedad es infección por clamidia, que se transmite a través del contacto sexual. Ambas linfogranulomatosis están unidas por un solo síntoma: el agrandamiento de los ganglios linfáticos.
La linfogranulomatosis inguinal se clasifica como una infección transmitida a través contacto sexual(ITS). Se distribuye en países tropicales (otro nombre es bubón tropical). Los turistas nos traen la linfogranulomatosis venérea desde África, países asiáticos o América del Sur.
El agente causante del bubón tropical es un tipo especial de clamidia (serotipo Chlamydia trachomati L-1-2-3). Para que la patología comience a desarrollarse, la infección debe ingresar al cuerpo a través de daños en la dermis o las superficies mucosas. A continuación, el patógeno “camina” a través del flujo linfático y se propaga por todo el cuerpo.
La transmisión sexual es la principal vía de infección. EN casos especiales es posible infectarse a través de contactos domésticos, lo que ocurre muy raramente.
La linfogranulomatosis inguinal comienza a aparecer aproximadamente una semana después de que la clamidia ingresa al cuerpo. Sucede que la etapa de incubación dura mucho más, aproximadamente cuatro semanas. En el lugar por donde ha penetrado la clamidia aparece primero un foco inflamado (único o múltiple) y una ligera ulceración.
A veces los pacientes sienten todos los signos de envenenamiento del cuerpo con toxinas: dolor muscular, letargo, fatiga, rendimiento alto temperatura. Dado que las úlceras resultantes no duelen y sanan rápidamente, la mayoría de los pacientes no se apresuran a buscar atención médica.
La linfogranulomatosis venérea en la etapa secundaria se manifiesta de manera más agresiva. Después de aproximadamente 45 días, los ganglios linfáticos regionales aumentan de tamaño (en los hombres, en la ingle, el perineo y la pelvis). Los ganglios grandes son desagradablemente dolorosos cuando se palpan y están fusionados. La piel que los cubre adquiere un tinte rojo brillante; después de un tiempo, los bultos se abren, formando fístulas y úlceras, de las cuales se libera un exudado purulento.
Si la segunda etapa del bubón tropical no se trata, después de unos años se forman fístulas y supuraciones en el colon (esta es la etapa terciaria de la enfermedad).
Consecuencias:
- Canales antinaturales, úlceras y supuración en los intestinos.
- elefantiasis de los órganos genitales
- el recto se estrecha significativamente
- adelgazamiento de la uretra (estricción)
Porque cuadro clínico forma venérea La linfogranulomatosis es bastante característica y, a partir de ella, se puede establecer fácilmente un diagnóstico. Además, al paciente se le prescriben diagnósticos ELISA y PCR.
La enfermedad se trata con antibióticos. Antes de prescribir, asegúrese de realizar una prueba de sensibilidad de la clamidia a medicamentos antibacterianos, pero normalmente la bacteria muere cuando se expone a doxiciclina, macrólidos y azitromicina.
Si los trayectos fistulosos no sanan, se utiliza la radiografía. El pus de las cavidades del absceso se succiona con una jeringa especial.
En cuanto a la prevención de la forma venérea de linfogranulomatosis, no se diferencia de la prevención de otras enfermedades de transmisión sexual, cuya causa es el contacto sexual con una persona infectada.
El pronóstico puede ser bastante favorable si el tratamiento se inicia a tiempo.
La linfogranulomatosis es una enfermedad maligna relativamente común en los niños. Los médicos suelen llamar a esta patología enfermedad de Hodgkin. Característica La linfogranulomatosis en niños es una lesión primaria de los ganglios linfáticos cervicales y supraclaviculares.
Factores que provocan el desarrollo de la enfermedad:
Razones exactas No se ha establecido la linfogranulomatosis en niños. Hay una serie de factores que pueden conducir al desarrollo de la enfermedad:
Presencia en el cuerpo agente patógeno tuberculosis. Esta teoría aún no ha sido probada.
Virus de naturaleza desconocida. Esta teoría no tiene ninguna justificación significativa.
Infección origen desconocido, lo que conduce a la manifestación activa de los síntomas, especialmente en cuerpo de los niños con mayor sensibilidad
Exposición prolongada a la radiación y exposición al cuerpo de un niño.
Mutaciones genéticas en células del tejido linfoide: teoría de los tumores. Es el más fundamentado y probado.
El área afectada por linfogranulomatosis en niños:
La linfogranulomatosis comienza con inflamación de los ganglios linfáticos supraclaviculares o cervicales. en otros departamentos sistema linfático el proceso patológico se desarrolla extremadamente raramente. Signo característico La linfogranulomatosis en niños (daño grupal a los ganglios linfáticos) tiene una importancia diagnóstica importante.
¡Importante! Con la linfogranulomatosis, los ganglios linfáticos peritoneales y retroperitoneales, así como los ubicados en la parte media del tórax, la región mediastínica, prácticamente nunca se ven afectados.
A medida que avanza la enfermedad, nuevos ganglios linfáticos participan en el proceso patológico. Es extremadamente raro que la linfogranulomatosis en niños se limite únicamente a la localización inicial.
Manifestaciones clínicas de la enfermedad en la infancia:
Las primeras etapas de la enfermedad casi siempre ocurren sin síntomas visibles. Como regla general, comienzan a prestar atención cuando se palpa un ganglio linfático compactado y agrandado en el cuello o en otra parte del sistema linfático.
El proceso patológico, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad, afecta los ganglios linfáticos. Las manifestaciones son las siguientes:
Compactación de ganglios afectados.
en algunos casos, puede producirse un ablandamiento de los ganglios linfáticos.
forma diferente ganglios linfáticos
los ganglios linfáticos afectados se fusionan entre sí, formando los llamados "paquetes"
Los ganglios linfáticos se fusionan con los tejidos cercanos.
Los ganglios linfáticos nunca se fusionan con la piel, sino que se ubican por separado.
Desarrollo de infección de los ganglios linfáticos afectados.
supuración en los ganglios linfáticos
apertura de los ganglios linfáticos hacia el exterior con la formación de “pasajes” específicos
Otros órganos también se ven afectados por una enfermedad como la linfogranulomatosis en los niños. Los síntomas son los siguientes:
Aumento del tamaño del hígado
agrandamiento del bazo
cambio en la imagen de la sangre
Aumento repentino y prolongado de la temperatura corporal en un niño. La fiebre sube y baja. Se nota un efecto de “ola”.
¡Importante! En caso de linfogranulomatosis en niños, los antipiréticos son ineficaces.
Aumento de la sudoración. Comienza con un aumento de la temperatura corporal. El síntoma es más pronunciado por la noche. Es común una afección llamada "sudor empapado".
picor piel. EN en casos raros Es un signo temprano inespecífico de la enfermedad.
letargo, apatía, debilidad muscular
dolores de cabeza
taquicardia
movimientos restringidos
perdida de peso
frecuente resfriados, infecciones virales respiratorias agudas, así como infecciones bacterianas debido a una rápida disminución de la inmunidad del niño.
anemia
propagación de metástasis en órganos internos: pulmones, bazo, hígado, intestinos. Como resultado, se desarrollan formas correspondientes de la enfermedad.
Las manifestaciones de la etapa crítica (terminal) de la linfogranulomatosis en niños son las siguientes:
Debilidad muy severa
fuertes dolores de cabeza
arritmia en el contexto de aumento de taquicardia
disfunción del sistema respiratorio
fracaso sistema nervioso, confusión
sangría
anemia
agotamiento del cuerpo - caquexia
La forma más grave de la enfermedad ocurre con daño a los ganglios linfáticos peritoneales. A síntomas generales Se añaden dolor abdominal de localización poco clara, un rápido aumento de la VSG y anemia grave.
Diagnóstico de la enfermedad:
principal y metodo informativo Diagnóstico de linfogranulomatosis en niños: análisis de sangre. Los principales cambios son los siguientes:
Una disminución significativa en el número de linfocitos, hasta su ausencia en la sangre durante últimas etapas enfermedades
aumento en el número de neutrófilos
aumento de la VSG
aumento del recuento de eosinófilos
nivel normal plaquetas. A medida que avanza la enfermedad, el nivel de plaquetas en la sangre del niño disminuye rápidamente, lo que provoca hemorragia.
Otro método de diagnóstico informativo es examen histológico tejidos de los ganglios linfáticos. Se detectan los siguientes cambios:
Reemplazo del tejido linfoide normal por otras células: endoteliales, fibroblastos, leucocitos modificados.
Las células contienen un núcleo grande.
gran número protoplasma dentro de la célula. En medicina se llaman células de Sternberg, que son características de de esta enfermedad
focos necróticos en los tejidos de los ganglios linfáticos.
Características del diagnóstico diferencial:
Es importante distinguir correctamente la linfogranulomatosis en niños de las siguientes enfermedades:
Linfosarcoma. Es extremadamente difícil distinguir el linfosarcoma de la linfogranulomatosis. Como regla general, esto se puede hacer basándose en el examen del tejido de los ganglios linfáticos.
leucemia. Distinguido por los resultados de los análisis de sangre de laboratorio.
tuberculosis de los ganglios linfáticos. Con esta enfermedad siempre se produce supuración y apertura de los ganglios linfáticos.
linfoma
fiebre tifoidea
Linfogranulomatosis benigna. Al examinar el tejido de los ganglios linfáticos, no se detectan células de Sternberg, pero radiografía los pulmones tienen manchas - granulomas
¡Importante! Si un examen histológico del tejido de los ganglios linfáticos revela células de Sternberg, la presencia de linfogranulomatosis de naturaleza maligna es indiscutible.
A los niños con cualquiera de estas enfermedades se les recomienda un examen histológico periódico de por vida del tejido de los ganglios linfáticos. En ningún caso se debe descuidar dicha investigación, ya que siempre hay alto riesgo renacimiento de uno enfermedad maligna sangre en otra, aún más peligrosa.
pentoxilo
nucleinato de sodio
tezan
Tratamiento de la linfogranulomatosis en niños: principios básicos y eficacia:
Los principales métodos para tratar a un niño que padece linfogranulomatosis son los siguientes:
Extirpación quirúrgica en las primeras etapas. El método es eficaz si solo se ve afectado un ganglio linfático.
Terapia de rayos X. Se irradia cualquier grupo de ganglios linfáticos. El método resulta bastante eficaz en las últimas etapas de la enfermedad, pero tiene un impacto negativo en el recuento sanguíneo del niño.
Uso de productos a base de fósforo radiactivo. Son muy tóxicos y se utilizan con más frecuencia en etapas posteriores de la enfermedad.
medicamentos serie duamina, en particular novembiquin
drogas citostáticas, por ejemplo vincristina. es mas drogas modernas, que se caracterizan por una menor toxicidad
agentes hormonales a base de cortisona y hormona adrenocorticotrópica. se utilizan como SIDA en combinación con el principal agente quimioterapéutico
transfusión de sangre para anemia severa. método auxiliar tratamiento que no afecta la enfermedad subyacente
Como regla general, el tratamiento es complejo. La combinación de quimioterapia y radiación produce resultados tangibles, lo que lleva a largos periodos remisión de la enfermedad.
Grave efecto secundario Uno de estos métodos es una rápida disminución del número de leucocitos en la sangre. Si su número disminuye por debajo del límite normal, se debe suspender temporalmente el tratamiento. Para reducir efecto secundario Se prescriben los siguientes remedios:
pentoxilo
nucleinato de sodio
tezan
Pronóstico de la enfermedad:
Como regla general, el resultado de la linfogranulomatosis en niños es desfavorable. La detección temprana de la enfermedad garantiza el éxito del tratamiento. Cuanto antes comience, mayores serán las posibilidades de resultado favorable. Tratamiento complejo niños con linfogranulomatosis, iniciados en etapas iniciales proceso patologico, le permite proporcionar uno de los siguientes resultados:
Remisión a largo plazo
cura completa enfermedades
Las dificultades en el diagnóstico precoz dificultan la obtención de los resultados indicados y provocan una prolongación de la enfermedad. En etapas avanzadas El tratamiento de la enfermedad correctamente seleccionado conduce a una remisión a largo plazo. Pero no se puede evitar la recaída. previa cita técnicas modernas Con el tratamiento en las últimas etapas, un niño puede vivir entre 5 y 6 años.
En casos graves, en las últimas etapas, la linfogranulomatosis en niños degenera en linfosarcoma maligno. Esta condición se caracteriza por el rápido desarrollo de caquexia (agotamiento) y ataque rápido muerte.
Esté atento a cualquier queja infantil. Diagnóstico temprano Y tratamiento oportuno- ¡El camino hacia una vida larga y sana!
Linfogranuomatosis o enfermedad de Hodgkin, relacionada con linfomas malignos, es aproximadamente el 12-15% de todos neoplasias malignas en niños. Registrado esta patología Sin embargo, a cualquier edad hay dos picos de mayor incidencia de linfogranulomatosis: 4 a 6 años y 12 a 14 años. La enfermedad de Hodgkin es extremadamente rara en niños menores de 3 años. Los niños menores de 7 años se enferman entre 2 y 3 veces más a menudo que las niñas, pero alrededor de los 15 o 16 años la proporción se estabiliza.
Ni la etiología ni la patogénesis de la linfogranulomatosis antes hoy no han sido definitivamente establecidos. Se cree que influye un virus con baja virulencia y propiedades inmunosupresoras (por ejemplo, el tipo Epstein-Barr). La enfermedad en sí tiene una naturaleza unicéntrica con una mayor diseminación del proceso por todo el cuerpo a través de una ruta metastásica, principalmente linfógena y parcialmente hematógena.
El tumor probablemente proviene de tejido linfoide T y por lo tanto causa una creciente inmunodeficiencia. La característica histológica principal son las células de Berezovsky-Sternberg, que tienen propiedades como aneuploidía y clonalidad.
Más permanente síntoma objetivo La linfogranulomatosis es un agrandamiento de los ganglios linfáticos: en la gran mayoría (60-80%) de los casos, los cervicales se ven afectados principalmente, el resto con menos frecuencia. Los ganglios linfáticos agrandados son densos al tacto, indoloros, no están fusionados entre sí y los tejidos circundantes y pueden ser únicos o múltiples, parecidos a patatas en una bolsa. Por lo general, son los primeros en notarlos el propio paciente o sus padres. Esto se caracteriza por la ausencia de acuerdos regionales. proceso inflamatorio, lo que puede explicar la linfadenopatía existente.
A menudo con prolongada asintomático En el contexto de una condición satisfactoria, los ganglios linfáticos del mediastino están afectados. Durante este período, se detectan en una radiografía de tórax realizada por otro motivo. Luego aparecen tos (a menudo seca), dificultad para respirar y otros síntomas debido a la compresión de la tráquea y/o los bronquios, la vena cava superior. Los ganglios linfáticos retroperitoneales y varios órganos internos pueden verse afectados: con mayor frecuencia el bazo, el hígado, la médula ósea, los pulmones y los huesos.
La condición de los niños con linfogranulomatosis. por mucho tiempo puede resultar relativamente satisfactorio. Las quejas inespecíficas más comunes son debilidad general, aumento de la fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, sudoración, febrícula.
Análisis sangre periférica a menudo poco informativo. Se observan leucocitosis neutrofílica, linfopenia y eosinofilia. Es posible un aumento de la VSG. La anemia y la trombocitopenia generalmente ocurren sólo en la forma diseminada de la enfermedad. Para establecer un diagnóstico se evalúan los niveles de haptoglobina, ceruloplasmina, α-globulina y fibrinógeno. La linfogranulomatosis se verifica únicamente sobre la base de la confirmación histológica del proceso. Se deben realizar biopsias de los ganglios linfáticos periféricos agrandados.
El tratamiento de la enfermedad de Hodgkin en niños, independientemente del estadio, comienza con poliquimioterapia y finaliza con radioterapia. La mayoría de los pacientes en las fases I-II de la linfogranulomatosis se curan; en las fases III-IV, la tasa de supervivencia es del 85%. Los pacientes están en observación del dispensario, visitando a un hematólogo en los primeros dos años una vez cada tres meses y luego una vez cada seis meses. Esta táctica se explica por el hecho de que el 95% de las recaídas se observan durante los dos primeros años.
– una enfermedad maligna en la que se forman granulomas en el tejido linfoide. La patología se clasifica como linfoma, los componentes del tumor son fibras. tejido conectivo y las células inflamatorias, las células malignas representan sólo el 1%.
Según la OMS, la linfogranulomatosis en niños se detecta en el 60% de todos los casos de linfoma maligno. La incidencia máxima ocurre en 2 periodos de edad– de 5 a 7 años y de 13 a 15 años. En los niños, la enfermedad es más común. Hasta los 5 años, la patología ocurre en casos raros y hasta los 2 años no ocurre.
Los médicos distinguen 4 etapas de desarrollo del linfoma de Hodgkin:
- Solo se afecta 1 ganglio linfático o grupo de ellos en una zona anatómica (cervical, supraclavicular, intraabdominal).
- Se ven afectados 2 o más grupos de ganglios linfáticos ubicados en el mismo lado con respecto al diafragma (cervicales y supraclaviculares, por ejemplo).
- Afecta a 2 o más grupos de ganglios linfáticos localizados con lados diferentes en relación con el diafragma (intraabdominal y cervical, por ejemplo).
- Al menos un órgano no linfoide está afectado, independientemente de la afectación de los ganglios linfáticos. En este caso estamos hablando de sobre daños a los huesos y las células del hígado, los pulmones y la médula ósea.
Razones para el desarrollo de linfogranulomatosis en un niño.
Según los médicos, los virus desempeñan un papel importante en el desarrollo de la linfogranulomatosis. Según los resultados de los exámenes inmunológicos y investigación genética Se ha establecido claramente la conexión entre el virus de Epstein-Barr y la linfogranulomatosis.
entonces uno de los representantes de los virus del herpes transmitido por medios cotidianos. Esto significa que la infección es posible a través de la saliva, platos, gotitas en el aire, etc. En la mayoría de los casos, los médicos detectan en el cuerpo de los pacientes. alto nivel anticuerpos contra Virus de Epstein-Barr, que indica algo sufrido en el pasado enfermedad infecciosa o infección actual.
El virus no es la única causa de linfogranulomatosis en niños. Es necesario tener en cuenta la herencia, así como la influencia de factores nocivos: radiación, tabaquismo materno, etc.
Síntomas de linfogranulomatosis.
Ante la sospecha de linfogranulomatosis en niños, el médico correlaciona los síntomas con clasificación existente, que se basa en factores genéticos y morfológicos, así como en características inmunológicas el cuerpo del niño.
Según las características enumeradas, el linfoma de Hodgkin se clasifica en 2 tipos: clásico y nodular con predominio linfoide. A su vez, el clásico se divide en 3 subtipos: agotamiento linfoide, tipo de células mixtas y esclerosis nodular.
Los subtipos enumerados se caracterizan por diferentes áreas de daño, agresividad de las manifestaciones y grado de fibrosis, así como por la relación de las células malignas con las células circundantes. Es muy importante durante el diagnóstico determinar el tipo específico de enfermedad, ya que de esto depende la eficacia del tratamiento de la linfogranulomatosis.
Según esta clasificación, los síntomas serán los siguientes:
- en la forma nodular con predominio linfoide, las células del tejido dañadas por el tumor estarán formadas por histiocitos y linfocitos. Bajo el microscopio se puede observar la presencia de células raras de Reed-Berezovsky. Los signos de patología son leves, generalmente se ven afectados los ganglios linfáticos de un grupo;
- con la esclerosis nodular, se detectan bastantes células de Berezovsky-Reed, pueden verse afectadas diferentes grupos ganglios linfáticos del cuerpo. Este tipo de linfoma clásico es el más común;
- con el tipo de células mixtas de la forma clásica de linfogranulomatosis, gran número Células de Berezovsky-Reed rodeadas de áreas de fibrosis o células inflamatorias. Esta especie es la segunda más frecuentemente detectada;
- con el agotamiento linfoide, los síntomas se manifiestan violentamente, al niño se le diagnostica fiebre, daño a varios ganglios linfáticos y también a la médula ósea. Este es el linfoma de Hodgkin más peligroso en niños y es difícil de tratar.
En cada uno de los casos anteriores, el curso de la enfermedad es diferente. A menudo, la patología pasa desapercibida y se manifiesta solo en ganglios linfáticos agrandados. característica principal La patología es que los ganglios linfáticos agrandados no duelen ni se inflaman, la piel que los cubre no está roja y signos externos Difícil notar cambios. A menudo, los ganglios linfáticos agrandados se consideran un signo de un proceso inflamatorio; se prescriben medicamentos para la inflamación y microbios, pero dicha terapia no tiene éxito. Los padres deben estar atentos a la salud del niño, especialmente los niños pequeños: mientras se bañan, no es difícil notar un agrandamiento de los ganglios linfáticos, después de lo cual es necesario insistir en un diagnóstico detallado de un médico.
En aproximadamente el 20% de todos los casos, la patología comienza en los ganglios linfáticos abdominales o intratorácicos. Si los ganglios linfáticos torácicos se ven afectados, el niño sufre tos seca, cuya causa es la irritación y compresión de las vías respiratorias.
Si los ganglios linfáticos agrandados están comprimidos grandes vasos, se puede desarrollar el síndrome de vena vacía, cuando se detectan alteraciones en el flujo de sangre de las venas de la parte superior del torso, que se manifiesta por hinchazón y cianosis de la piel, insuficiencia cardíaca y dificultad para respirar. Si los ganglios linfáticos comprimen el nervio recurrente, la voz se vuelve ronca.
Cuando la linfogranulomatosis en niños afecta los ganglios linfáticos intraabdominales, la clínica se manifestará dependiendo de aquellos órganos que se vean afectados por la patología. Por ejemplo, debido a la compresión de los uréteres, la estructura piellocalicial de los riñones se expande y se produce hidronefrosis. La compresión de los intestinos provoca tal condiciones patologicas, como la intususcepción y obstrucción intestinal. Si los ganglios linfáticos del hilio del hígado se ven afectados, se desarrolla ictericia y otros signos de insuficiencia hepática.
Un signo esencial de la enfermedad es etapa temprana es un aumento de la temperatura del niño a 38 grados, sudoración intensa y picazón en la piel por la noche, pérdida de peso en los últimos seis meses. En algunas situaciones síntomas enumerados no aparecen, por lo que sólo un diagnóstico preciso ayudará a identificar el problema.
Diagnóstico del linfoma de Hodgkin
Para aclarar el diagnóstico existen una serie de medidas diagnósticas, permitiendo evaluar el estado de salud, determinar la patología y su localización, y diferenciar la linfogranulomatosis de otras enfermedades. Al complejo estándar procedimientos de diagnostico incluye análisis generales y bioquímicos, rayos X, análisis puntiforme de médula ósea, examen de ultrasonido ganglio linfático, biopsia si es necesario.
Biopsia de médula ósea
El análisis general (CBC) no revela ningún cambio especial que permita diagnosticar el linfoma de Hodgkin. Sin embargo, se puede notar anemia, un cambio en la cantidad de leucocitos y una aceleración de la VSG. Si al paciente le molesta la picazón en la piel, el análisis revela mayor número eosinófilos.
Gracias a análisis bioquímico Se determina la eficiencia del metabolismo y la presencia/ausencia de trastornos. médula ósea seleccionado para biopsia con el fin de excluir la presencia de metástasis en el mismo.
La radiografía evalúa el estado de los órganos en el área del tórax. Gracias a este estudio, es posible identificar áreas afectadas de los pulmones y ganglios linfáticos intratorácicos agrandados. Si una radiografía determina daño a los ganglios intratorácicos o el médico duda de los resultados obtenidos, también se prescribe una resonancia magnética, un procedimiento más informativo.
El examen de ultrasonido se caracteriza por la accesibilidad y la seguridad. Es a él a quien se prescribe con mayor frecuencia para examinar el estado de todos los ganglios linfáticos; además, se evalúan los órganos; cavidad abdominal excluir o identificar su participación en el proceso patológico.
La gammagrafía es uno de los procedimientos de diagnóstico informativo durante el cual agente de contraste se inyecta en una vena, después de lo cual se evalúa su acumulación en las áreas afectadas del cuerpo, determinando el estadio de la enfermedad.
El médico hace el diagnóstico final solo después de una biopsia de los ganglios linfáticos afectados por la patología. Pruebas de laboratorio(inmunológico, morfológico y genético) ayudará a confirmar las sospechas o excluir la linfogranulomatosis en niños.
Es importante diferenciar la linfogranulomatosis de un proceso reactivo/inflamatorio en los ganglios linfáticos. Una diferencia importante El linfoma es la indolora de los ganglios linfáticos, no están fusionados entre sí ni con los tejidos circundantes, son densos.
Cuando se inflaman, los ganglios se vuelven blandos y dolorosos al presionarlos, y la piel se enrojece. Esto le permite excluir el linfoma y sospechar otra causa de la patología.
Si los ganglios linfáticos están inflamados. pecho, esto podría ser timomegalia: este es el nombre del agrandamiento glándula timo, no relacionado con proceso tumoral. También puede ser leucemia y linfoma de otros orígenes. Diagnóstico preciso se lleva a cabo con consulta obligatoria con un hematólogo u oncólogo pediátrico.
¿Cómo se trata la linfogranulomatosis?
El tratamiento del linfoma de Hodgkin se realiza según el protocolo BEACOPP. Al comienzo del desarrollo de la enfermedad y en las primeras etapas, al paciente se le prescriben 4 ciclos de quimioterapia; en casos avanzados, la linfogranulomatosis en niños se trata prescribiendo 6 ciclos de quimioterapia; En casos graves, agrego a la quimioterapia el tratamiento según los protocolos ABVD. Los medicamentos básicos que utilizan los médicos para curar a los pacientes jóvenes son antitumorales y drogas hormonales. Las hormonas se recetan en forma de pastillas y la quimioterapia se administra por vía intravenosa. La terapia dura de 4 a 6 meses, todo depende del estadio de la enfermedad.
Según los estudios, la linfogranulomatosis se puede tratar con radioterapia, por lo que también se realiza radiación durante el tratamiento de los pacientes. Dosis de radiación – 15-20 Gy. Además, se lleva a cabo una terapia de mantenimiento: es necesario apoyar al cuerpo, reducir la toxicidad de los medicamentos que se toman y suspender. complicaciones infecciosas. Básicamente, al niño se le recetan además antibióticos y medicamentos antimicóticos, solución salina y glucosa en goteros.
Entre otras enfermedades oncológicas, el linfoma de Hodgkin se considera una de las patologías con pronóstico favorable. A pesar del buen pronóstico, hay casos en que la enfermedad recae. Y si el linfoma recurrente ocurre dentro de un año después del primer caso, este factor se considera desfavorable. Las recaídas pueden ocurrir dentro de los 3 años posteriores al tratamiento del linfoma. En este caso, se prescriben dosis mayores de quimioterapia y autotrasplante de células madre.
La técnica se reduce a que antes de recibir quimioterapia se extrae una parte de las células madre del paciente, para que una vez finalizada la quimioterapia se puedan reintroducir para restaurar la función hematopoyética.
Una vez completados todos los cursos de tratamiento para el linfoma, un hematólogo u oncólogo debe controlar periódicamente al niño y visitar al médico cada 2 meses durante 2 años. Luego, debe visitar al médico cada 4 meses y luego una vez cada 6 meses. Estos niños no deben estar sobrecargados físicamente; es aconsejable evitarlos; exposición a largo plazo rayos de sol y fisioterapia.
Es necesario ajustar la rutina diaria y la dieta, actividad fisica y tomar medicamentos para mantener la salud. Recomendaciones precisas en cada caso especial dada por el médico tratante. La elección de fármacos, procedimientos y medicamentos depende de la edad del niño, el estadio de la enfermedad, el pronóstico y los factores asociados.
En Rusia, el tratamiento de la linfogranulomatosis se realiza parcialmente bajo el seguro médico obligatorio; a menudo, la ayuda para los niños enfermos proviene de ellos; fundaciones caritativas- celebrarán un acuerdo con institución medica y pagar el diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de niños con linfoma de Hodgkin.
Los niños con este diagnóstico se someten examen medico y social, en el que se decide la cuestión de establecer la discapacidad. Por lo general, durante la enfermedad y el tratamiento, al niño se le asigna el grupo 1 y, después de la recuperación, se elimina la discapacidad.