Patogenéza trombotickej trombocytopenickej purpury. Trombotická trombocytopenická purpura (Moschkowitzov syndróm). Produkcia protidoštičkových protilátok je cestou k imunitnej trombocytopénii
Dnes si povieme niečo o ďalšom ruskom jedle - kapustovej polievke z čerstvej kapusty.
Táto polievka je rovnako populárna a milovaná ako tie, o ktorých som vám hovoril v predchádzajúcom článku.
Táto polievka sa pripravovala spravidla na jeseň čerstvá kapusta a pri jej príprave ju používali rovnako ako pri kyslej kapuste, rôzne odrody mäso, obilniny, čerstvé ryby, zelenina a koreniny.
Existuje veľa receptov na takúto kapustovú polievku, každá gazdinka má svoj osobitý nádych, ktorý tomuto jedlu dodáva jedinečnú chuť.
Tentokrát sa pozrieme na recepty tých naj jednoduchými spôsobmi prípravu tejto polievky
Povedzme len - klasické varenie jednoduché a ľahká polievka– kapustová polievka z čerstvej kapusty, pre vaše pohodlie sa ich pokúsim ukázať krok za krokom a rôzne fotografie
Recept na polievku krok za krokom – Polievka z čerstvej kapusty s kuracím mäsom
Lahodná, rýchlo pripravená čerstvá kapustová polievka s kuracím mäsom
Na prípravu kapustovej polievky budete potrebovať kuracie mäso, je lepšie vziať kurací guláš 500 - 1000 g, 5 - 6 malých zemiakov, 3 malé hlavy cibuľa, malá vidlička čerstvej kapusty, mrkva, paradajky, mletá paprika, soľ, maslo (voliteľné), lyžička cukru, sušené korenie a bylinky
2. Do panvice nalejeme 2 litre vody, pridáme kuracie mäso a povaríme vývar
3. Hneď ako voda začne vrieť, je potrebné odstrániť vzniknutú penu, znížiť oheň a nechať mäso dovariť
4. Kuracie mäso sa rýchlo uvarí, preto rýchlo nakrájajte cibuľu na vyprážanie.
5. Mrkvu nastrúhame
6. Kapustu nastrúhame
7. Zemiaky ošúpeme, nakrájame na kúsky do polievky, zlejeme studená voda aby nestmavli
8. Uplynulo 15 minút, vývar je takmer pripravený, pridajte do panvice nakrájanú cibuľu
9. Ubehli 3 minúty, pridajte nastrúhanú mrkvu
10. Po 2 – 3 minútach pridáme kapustu, necháme 5 minút povariť
11. Umiestnite nakrájané zemiaky na varenie
12. Po uvarení znížte oheň, panvicu prikryte pokrievkou a nechajte 3 - 4 minúty variť.
13. Paradajky prekrojíme na polovicu a nastrúhame na hrubom strúhadle, pričom paradajky odstránime z kože
14. Pridajte ich do našej kapustnice
15. Soľ a korenie podľa chuti, pridajte suchý alebo jemne nasekaný kôpor a petržlenovú vňať, prikryte pokrievkou a nechajte kapustnicu 5 minút dusiť
16. Pridajte štipku cukru a malý kúsok maslo
17. Ak chcete, môžete pridať bobkový list a necháme 5 minút lúhovať
Ako variť kapustovú polievku s čerstvou kapustou a hovädzím mäsom
Klasický recept na kapustnicu s hovädzím mäsom
2. Vývar varíme asi 1,5 hodiny, pri varení nezabudnite odobrať penu
3. Zemiaky nakrájame na kúsky do polievky
4. Kapustu nastrúhame
5. Keď je mäso hotové, pridajte do vývaru kapustu a zemiaky, varte, kým nie je pripravená zelenina
6. Pripravte vyprážanie
7. Cibuľu nakrájame na kocky
8. Tri mrkvy na jemnom strúhadle
9. Do vyhrievanej panvice nalejte rastlinný olej.
10. Pridajte cibuľu
11. Pridajte mrkvu
12. Smažte niekoľko minút a pridajte 1 – 1,5 lyžice paradajkového pretlaku
13. Hotové vyprážanie vložte do panvice
14. Pridajte soľ, korenie, bobkový list, jemne nakrájané bylinky
15. Necháme vylúhovať 10 - 15 minút, pri podávaní pridáme kyslú smotanu alebo majonézu.
Recept na kapustovú polievku s bravčovým mäsom
Požadované produkty
2. Zemiaky nakrájame na kocky
3. Cibuľu nakrájame nadrobno
4. Mrkvu nastrúhame
5. Kapustu nastrúhame
6. Vložte mäso do hrnca so studenou vodou a dajte ho na oheň, keď sa varí, nezabudnite odstrániť penu
7. Zatiaľ čo sa mäso varí, smažte mrkvu a cibuľu na panvici s rastlinným olejom.
8. Cibuľa by mala dostať zlatistú farbu.
9. Keď je mäso takmer hotové, pridajte zemiaky
10. Po uvarení zemiakov do polovice varenia pridajte kapustu
11. Pokračujte vo varení našej kapustovej polievky na miernom ohni
12. Pridajte čiernu a červenú papriku, soľ podľa chuti
13. Pre chuť je dobré pridať malú štipku rasce po rozotretí prstami.
14. Pridajte bobkový list
15. Po 2 - 3 minútach pridajte smaženie
16. Kapustnicu necháme trochu podvariť a môžeme podávať.
17. Pridajte nasekané bylinky, kyslú smotanu - Dobrú chuť!
Pikantná kapustová polievka s rybou konzervou
Lahodná zeleninová vývarová polievka s prídavkom konzervovanej saury vo vlastnej šťave
Požadovaný zoznam produktov
Príprava:
2. Kým voda vrie, očistenú mrkvu nakrájame na kolieska a umytý pór na kolieska.
3. Kapustu nakrájame
4. Na polievku nakrájame očistené zemiaky
5. Hneď ako voda v panvici zovrie, pridáme všetku zeleninu okrem póru a varíme 15 minút
6. Pridajte adjiku a bylinkové korenie
7. Po minútovom vare pridáme pór a varíme 5 minút
8. Odstráňte saury z pohára spolu so šťavou a varte ďalších 5 minút, v prípade potreby pridajte soľ
9. Pridajte nasekané bylinky
10. Dobre premiešajte, priveďte do varu, odstráňte z tepla a nechajte prikryté 5 minút postáť
11. Podávajte. Dobrú chuť
Čerstvá kapustová polievka bez mäsa
- Čerstvá kapusta - 350 g.
- Mrkva - 60 g.
- Zemiaky - 150 g.
- Paradajková pasta - 30 g.
- Maslo 15 g.
- Kyslá smotana podľa chuti
- Petržlen - polovica zväzku
- Soľ, korenie
- Voda – 1,2 l.
Ak vám tieto recepty pomohli pri príprave kapustnice, napíšte svoj názor do komentárov
Kapustnica – národná Ruské jedlo. Vyznačujú sa kyslou chuťou, ktorú vytvára kyslá kapusta, ktorá sa zvyčajne používa v kapustnici. Ale aj iné rastliny môžu pridať kyselinu, napríklad šťavel, žihľava alebo neutrálne bylinky, po ktorých nasleduje zálievka s kapustou alebo inou soľankou. Zelenina sa zvyčajne pridáva do polievky surová, bez predchádzajúceho vyprážania. Tekutý základ Kapustová polievka môže byť použitá v mäse, rybách, hubových vývaroch, odvaroch zeleniny alebo obilnín. Plne zeleninová kapustová polievka sa nazýva „prázdna“. Známa je „denná“ kapustnica, ktorá svoju chuť získava už deň po príprave. Kapustová polievka sa často „bieli“ kyslou smotanou, smotanou alebo mliekom.
Shchi je jedným z najstarších a tradičných jedál ruskej kuchyne, ktoré prežilo dodnes a medzi ľuďmi si zachovalo obrovskú popularitu. Som si istý, že vo väčšine ruských rodín je táto polievka najčastejším hosťom na jedálenskom stole. Hlavný dôvod Táto zjavná popularita je zrejme spôsobená nízkou cenou a dostupnosťou produktov na jeho prípravu počas celého roka. Okrem toho je kapustová polievka v porovnaní s inými známymi polievkami ruskej kuchyne pomerne jednoduchá na prípravu a má jemnú, vyváženú chuť zeleniny a mäsového vývaru, ktorú vo väčšine prípadov obľubujú deti aj dospelí.
Aj keď osobne som ako dieťa túto polievku nemala veľmi rada, pretože sa mi zdala príliš nudná a príliš kapustová. Už v dospelosti som však mal možnosť na párty ochutnať takúto lahodnú kapustnicu z čerstvej kapustnice, ktorá navždy zmenila môj postoj k tomuto prvému jedlu. Ich tajomstvom bolo, že sa pridávali do polievky čerstvé paradajky a nejaký paradajkový pretlak, ktorý moja mama nikdy nerobila, keď som bol dieťa. A táto malá nuansa výrazne zmenila obvyklú chuť polievky, čím získala zaujímavú chuť a bola veľmi chutná vzhľad a aróma. Odvtedy pripravujem kapustnicu len podľa tohto receptu, vďaka čomu túto polievku jedáva teraz s chuťou a závideniahodnou pravidelnosťou aj moja rodina.
Na našom stole nesmie chýbať kapustnica z čerstvej kapusty, pretože táto polievka má veľa prospešné vlastnosti, keďže pozostáva zo zeleniny bohatej na vlákninu a vitamíny. Má veľmi nízky obsah kalórií a ideálne pre diétna výživa, najmä ak ho varíte na ľahká zelenina alebo nízkotučný mäsový vývar. Je dobre známe, že jesť prvé jedlá je absolútne nevyhnutné pre deti, ako aj pre chorých, rekonvalescentov a ľudí s chorobami tráviaceho traktu, pretože pomáhajú jemným spôsobom absorbovať mnohé potrebné pre telo látok. Preto kapustnica z čerstvej kapusty, pripravená podľa tohto jednoduchý recept, je vynikajúcou voľbou pre chutný a uspokojivý prvý chod, ktorý poskytne množstvo výhod a osloví celú vašu rodinu!
Užitočné informácie Ako pripraviť kapustovú polievku z čerstvej kapusty - jednoduchý a lahodná polievka s fotografiami krok za krokomINGREDIENCIE:
- 800 g hovädzej hrude
- 4 litre vody
- 400 g bielej kapusty
- 3 stredne veľké zemiaky (500 g)
- 1 pacient cibule
- 1 pacient mrkva
- 2 stredné paradajky (250 g)
- 1 polievková lyžica. l. paradajkový pretlak
- 2-3 zuby. cesnak
- 3 polievkové lyžice. l. rastlinný olej
- 1 polievková lyžica. l. soľ
- 5-6 zrniek čierneho korenia
- 2 bobkové listy
SPÔSOB PRÍPRAVY:
1. Na prípravu kapustovej polievky z čerstvej kapusty je potrebné najskôr uvariť hovädzí vývar. Za týmto účelom dôkladne opláchnite mäso, pridajte studenú vodu a položte na vysoký oheň.
Poradte! Vývar bude sýtejší a chutnejší, ak na jeho prípravu použijete mastné mäso s kosťou. Zvyčajne si vyberám chladenú hovädziu hruď z obchodu alebo trhu. Pre tých, ktorí sú na diéte, je však lepšie použiť chudé hovädzie alebo teľacie mäso, prípadne uvariť kapustnicu z kuracích pŕs.
2. Po zovretí vody v panvici okamžite znížte oheň na strednú úroveň, vzniknutú penu odstráňte dierovanou lyžicou a vývar varte na miernom ohni 2 hodiny.
Poradte! Po prevarení vody môžete do mäsového vývaru pridať celé ošúpané korene pre chuť a vôňu. Na to môžete použiť cibuľu, mrkvu, pór, petržlen a zeler. Nie je ich však vôbec potrebné pridávať, keďže základom polievky sa stane hovädzí vývar veľké množstvo rôzne druhy zeleniny.
3. Hovädzie mäso vyberte z vývaru, odstráňte kosti a nakrájajte na malé plátky. Mäso je možné skladovať v samostatnej nádobe a pridať do každej porcie podľa chuti alebo po dovarení vrátiť do polievky. 
4. Hovädzí vývar precedíme cez gázu alebo sitko, aby bol čistejší a priehľadnejší. 
5. Kým sa varí vývar, treba si pripraviť ostatné suroviny na polievku. Cibuľa ošúpeme a nakrájame. 
6. Mrkvu ošúpeme a nastrúhame na hrubom strúhadle.
7. Paradajky umyte a nakrájajte na malé kocky. 
8. Na panvici zohrejte rastlinný olej, pridajte cibuľu a mrkvu a zeleninu smažte na strednom ohni 8 - 10 minút. 
9. Do výpeku pridajte nakrájané paradajky a paradajkový pretlak. 
10. Všetko dôkladne premiešame a zeleninu varíme ešte 5 minút. Zeleninové vyprážanie na kapustovú polievku z čerstvej kapusty je pripravené! 
11. Zemiaky ošúpeme a nakrájame na stredné plátky. 
12. Kapustu dôkladne umyjeme, zbavíme príliš tvrdých listov a nakrájame na dlhé tenké pásiky. 
13. Pridajte zemiaky do vriaceho hovädzieho vývaru. 
14. Počkáme, kým polievka opäť prevarí a pridáme do nej kapustu. Varte pri nízkej teplote varu 15 minút. 
15. Vyprážanú zeleninovú polievku vložte do polievky z čerstvej kapusty, dôkladne premiešajte a varte ďalších 10 minút. 
16. Pridajte soľ, korenie, bobkový list a prelisovaný cesnak a po 1 minúte sporák vypnite. Polievku necháme vylúhovať pod pokrievkou aspoň 15 minút a môžeme podávať. 
Najjednoduchšia, ale najchutnejšia a najuspokojivejšia kapustová polievka z čerstvej kapusty je pripravená! Pri podávaní na tanier môžete pridať kúsky mäsa, rôzne bylinky a čerstvú kyslú smotanu. Dobrú chuť! 
Kapustnica patrí u Slovanov medzi obľúbené prvé jedlá. Tradične sa varila kapustnica s prídavkom kyslá kapusta, ale dajú sa pripraviť aj z čerstvej hlávky kapusty. To je presne to, čo urobíme. Dnes varíme kapustnicu z čerstvej kapusty s mäsom, a recept krok za krokom na tento účel budú prezentované v rôzne možnosti, aby si gazdinky vybrali pre seba tú najvhodnejšiu.
Varenie kapustovej polievky - funkcie varenia
Ak sa napríklad rozhodnete pripraviť kapustovú polievku z čerstvej kapusty, ak ste doma nemali kyslú kapustu, musíte poznať niekoľko tajomstiev, ako dať jedlu charakteristickú kyslú chuť. Aké produkty je možné pridať:
1. Sladká paprika.
2. Paradajky.
3. Paradajková pasta.
4. Kyselina citrónová.
5. Ocot.
6. Nálev z uhoriek.
Aj keď nemáte k dispozícii kyslú kapustu, kapustová polievka získa bohatú kyslú chuť, ak použijete tieto produkty. Teraz sa pozrime na recepty na varenie tohto jedla rôzne možnosti. Najprv si pripravíme vývar z rôzne druhy mäso. A po druhé, čas varenia kapusty bude iný. V skutočnosti sa kapustová polievka ukáže ako aromatickejšia a chutnejšia, ak je táto zelenina dobre uvarená.
Varte krok za krokom s čerstvou kapustou a mäsom podľa receptu na kapustnicu!
Pripravíme si potravinovú súpravu: kus hovädzieho mäsa s kosťou - 700 g (je lepšie vziať hruď), štvrť hlávky kapusty, 300 - 400 g zemiakov, 2 cibule, mrkva, čerstvé paradajky alebo paradajky - 200 g (možno nahradiť dvoma polievkovými lyžicami pasty), soľ podľa chuti, korenie (4-6), bobkový list, trochu rastlinného oleja.
Proces varenia krok za krokom
1. V prvom rade si treba uvariť vývar. Mäso umyjeme, celé vložíme do hrnca s vodou a dáme na sporák. Varte s mäsom.
2. Po uvarení znížte oheň, zbierajte penu z povrchu vývaru, kým nebude úplne číra.
3. Do hrnca dáme cibuľu, pár bobkových listov a zrnká korenia.
4. Panvicu prikryte pokrievkou a nechajte hodinu na miernom ohni.
5. Z hotového vývaru vyberieme bobkové listy a cibuľu a osolíme.
6. Očistíme a nakrájame hlávku cibule.
7. Ošúpte a nakrájajte mrkvu.
8. Kapustu nastrúhame natenko.
9. Zemiaky ošúpeme a nakrájame na kocky.
10. Na panvici rozohrejeme olej, pridáme cibuľu a po 5 minútach mrkvu premiešame.
11. Pridajte paradajkovú pastu alebo pasírované paradajky na plátky cibule a mrkvy.
12. Zálievku dusíme niekoľko minút.
13. Najprv pridajte zemiaky do vývaru. Nechajte variť 10 minút.
14. Potom vložte nakrájanú kapustu do panvice. Pokračujte vo varení ďalších 10 minút.
15. Teraz je čas kapustnicu okoreniť dusená zelenina. Práve tento dresing im dodá kyslosť.
16. Vypnite horák 5 minút po pridaní cibule a mrkvy.
17. Kapustovú polievku prikryjeme pokrievkou a necháme odležať aspoň hodinu.
Odkaz. Ak do kapustovej polievky nechcete pridať paradajku, potom na dochutenie kyslej chuti nalejte do panvice trochu octu (doslova pár lyžíc) alebo 100 ml nálevu z uhoriek. Vyskúšajte vývar, podľa potreby pridajte trochu cukru, bude ešte chutnejší.
Najlepšie je podávať kapustovú polievku s kyslou smotanou, ozdobenú jemne nasekanými bylinkami. Najprv však treba mäso vybrať a rozdeliť na porcie, aby každý dostal kúsok chutné hovädzie mäso. Teraz prejdime k druhej verzii tohto jedla.
Varenie kapustovej polievky krok za krokom - recept s bravčovým vývarom
Suroviny: bravčový bôčik - 700 g, čerstvá kapusta - tretina hlávky kapusty, 3 zemiaky, cibuľa, mrkva, bobkový list, feferónka(malý úlomok struku), 5 paradajok, 4 strúčiky cesnaku, bylinky - kôpor, petržlen. Na vyprážanie mrkvy a cibule budete potrebovať aj trochu rastlinného oleja.
Varenie krok za krokom
1. Umyté mäso bez rozrezania vložte do panvice s vodou (nie viac ako 2,5 litra).
2. Keď vrie, odstráňte penu.
3. Pridáme vavrínový list, mäso varíme 40 minút, potom vývar osolíme.
4. Nakrájajte kapustu a pošlite ju na mäso (čím dlhšie je čerstvá kapusta varená, tým chutnejšia bude kapustová polievka).
5. Zemiakové hľuzy ošúpeme a celé ich vložíme do vývaru.
6. Nakrájajte mrkvu na prúžky.
7. Cibuľu nakrájame na menšie kúsky.
8. Zapnuté rastlinný olej smažte cibuľu a mrkvu.
9. Odstráňte šupku z paradajok, vložte dužinu do panvice a roztlačte vidličkou.
10. Zeleninu necháme dusiť 5-7 minút.
11. Po 20 minútach vyberte zemiaky z panvice na tanier, hľuzy roztlačte a pridajte ich späť do vývaru. To je potrebné na zahustenie kapustovej polievky a zvýšenie nasýtenia vývaru.
12. Zeleninový dresing pridáme do kapustnice, necháme 5 minút podusiť a dochutíme.
13. Ak treba, pre výraznejšiu kyslastú chuť pridáme ocot resp nálev z uhoriek(ak existuje).
14. Strúčiky cesnaku a feferónku nakrájame na plátky a vhodíme do kapustnice.
15. Jemne nakrájajte zeleninu a vložte ju do hrnca.
16. Po 5 minútach vypnite oheň a nechajte aromatickú kapustovú polievku pod vekom hodinu.
Podávame hotové jedlo, ktorý predtým nakrájal mäso na porcie, ochutené kyslou smotanou.
Pravá ruská kapustnica s mäsom nie je len tekutá hmota s kapustou, je to bohatý vývar, množstvo mäsa a zeleniny. Vďaka dlhému vareniu je kapustová polievka jemná, bohatá a uspokojujúca. Jesť ich je potešením. Ak máte doma len čerstvú hlávkovú kapustu, môžete si z nej pripraviť výborný prvý chod, pričom využijete naše odporúčania.
Trombocytopenická purpura: rizikové faktory, typy, vývoj, diagnostika, liečba, prognózaTrombocytopenická purpura označuje hemoragická diatéza, ktoré idú s porušením doštičkovej zložky hemostázy, kde počet krvných doštičiek klesne pod prípustnú úroveň (150 x 10 9 / l). Podobný jav sa vyskytuje za okolností, ktoré umožňujú jeho nadmernú degradáciu, nadmernú spotrebu alebo nedostatočnú proliferáciu v kostnej dreni.
Najčastejšie (TP) sa vyskytuje so zvýšenou deštrukciou buniek, hoci všetky tieto procesy nie sú vylúčené ani u jedného pacienta, navzájom sa kombinujú, prebiehajú paralelne a, prirodzene, zhoršujú situáciu. Počet krvných doštičiek v takýchto prípadoch klesá na kritickú úroveň, čo zase určuje závažnosť ochorenia.
Predpoklady pre výskyt trombocytopénieVäčšina trombocytopénie, ako už bolo dokázané, je získaná, to znamená, že geneticky naprogramované defekty nie sú základom ochorenia, hoci ojedinelé prípady dedičnej patológie sa stále vyskytujú:
Všetky ostatné stavy charakterizované poklesom hladiny krvných doštičiek sú rozdelené na imunitné a neimunitné, ktoré majú svoje špecifické príčiny.
Východiskové faktory pre výskyt neimunitnej trombocytopénie sú:
- Mechanické účinky na krvné doštičky spôsobujúce ich poškodenie (vaskulárna protetika, splenomegália, obrovské hemangiómy);
- Nádory s metastázami do kostnej drene;
- Porucha hematopoézy sprevádzaná pomalým množením buniek, ktorá je charakteristická pre aplastickú chorobu, ktorá je často sprevádzaná;
- Vystavenie žiareniu resp chemické zlúčeniny s poškodením myelopoézy;
- Vysoká potreba krvných doštičiek v dôsledku nedostatku kyselina listová alebo Vit B 12, diseminovaná agregácia trombocytov - DAT, RDS - syndróm respiračnej tiesne trombóza, dlhodobá liečba nízkymi dávkami heparínu).
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP), ktorá má akútny začiatok a vyznačuje sa malígnym priebehom, je tiež klasifikovaná ako neimunitný variant TP. Etiológia tohto ochorenia stále nie je jasná, ale zvyčajne vedie k smrteľný výsledok, je známy. Zistilo sa, že TTP sa vyskytuje častejšie u dospelých v nasledujúcich prípadoch:
Trombotická trombocytopenická purpura je charakteristická ukladaním hyalínových trombocytov, ktorých vznik bol spôsobený spontánnou agregáciou trombocytov v malokalibrových cievach, v dôsledku čoho cievu uzatvárajú. Krvné zrazeniny krvných doštičiek napadajú celé ľudské telo a poškodzujú mikrocievy mnohých orgánov, takže TTP sa vyznačuje prítomnosťou symptómov:
- Hemolytická anémia;
- Horúčka;
- Neurologické symptómy;
- Akútne zlyhanie obličiek.
Smrť pacienta zvyčajne nastáva v dôsledku zlyhania obličiek (RF).
Produkcia protidoštičkových protilátok je cestou k imunitnej trombocytopéniiImunitná trombocytopenická purpura má niekoľko typov:
Autoimunitná trombocytopénia má tiež svoje vlastné rozdelenie v závislosti od smeru protilátok a príčiny jej výskytu. Autoimunitná trombocytolýza sa nazýva idiopatická, keď nie je zistená príčina agresie voči vlastným bunkám, symptomatická, ak je možné zistiť, prečo krvné doštičky náhle začnú kolabovať. Symptomatická trombocytopenická purpura je často spoločníkom chronických patologických stavov:
- sklerodermia;
- Chronické formy (zvyčajne chronická lymfocytová leukémia);
- Zápalové ochorenia pečene a obličiek;
S AITP imunitný systém Zrazu začne nerozoznávať svoju vlastnú krvnú doštičku, čo je vo všetkých ohľadoch úplne normálne, a pomýlijúc si ju s „cudzou“ reaguje tvorbou protilátok proti nej.
Imunitná trombocytopenická purpura sa vyskytuje v každom veku, počnúc novorodeneckým obdobím, takže u detí zďaleka nie je nezvyčajná. Ochorenie postihuje predovšetkým ženy. Prietok patologický procesčasto nadobúda chronickú recidivujúcu formu, najmä pri idiopatickej trombocytopenickej purpure, keďže existujúce hypotézy jej výskytu nevysvetľujú skutočný dôvod vzhľad choroby.
Vývoj purpuryVznik trombocytopenickej purpury do značnej miery závisí od trombocytolýzy (bunková smrť pod vplyvom protilátok). V kostnej dreni sa začnú aktívne produkovať megakaryocyty, ktoré sa rýchlo spotrebúvajú a zvyšujú počet krvných doštičiek vstupujúcich do krvného obehu, kde krvné doštičky v krátkom čase odumierajú. Namiesto svojho prideleného týždňa života existujú niekoľko hodín, čím nútia kostnú dreň intenzívne pracovať a dopĺňať straty. Takéto trombocytopénie sa nazývajú hyperregeneratívne, ktoré sa vyskytujú hlavne u detí a predstavujú väčšina z nich klinické formy v pediatrii. Ale stáva sa, že protilátky sú okrem krvných doštičiek nasmerované aj na megakaryocyty, čo devastuje klíčok a zabraňuje tvorbe krvných doštičiek. Ide o takzvanú hyporegeneratívnu trombocytopéniu, ktorá nemusí byť nevyhnutne imúnna.
Veľkú úlohu v patogenéze TP zohráva aj funkčné vlastnosti trombocyty, ich účasť na hemostáze a výžive cievnej steny, ako aj adhezívno-agregačná schopnosť, pretože sú schopné priľnúť k sebe a k poškodenému endotelu s tvorbou trombocytovej zátky.
Možno konštatovať, že hlavným faktorom spúšťajúcim krvácanie je trombocytopénia. Kedy cievne steny prestať dostávať suplementáciu krvných doštičiek, nastupuje ich degenerácia, ktorá nedokáže zabrániť prechodu červených krviniek cez cievy. Najmenšie zranenie
v takýchto prípadoch môže spôsobiť predĺžené krvácanie.Diagnostika
Na diagnózu trombocytopenickej purpury možno predpokladať časté a hemoragické petechiálne bodkovité vyrážky, ktoré sa od alergických líšia tým, že tlakom nezmiznú. Nízky počet krvných doštičiek v krvnom teste potvrdzuje diagnózu TP. Pri diagnostikovaní TP na hemostaziograme môžete dosiahnuť zvýšenie času krvácania podľa Dukeho až na 30 minút alebo viac a zníženie (menej ako 60 %) v retrakcii, zatiaľ čo zrážanie Lee White zostane normálne. Trombocytopenická purpura sa odlíši od dedičnej trombocytopatie (trombocytopénie) pomocou rodinná anamnéza. Dedičná trombocytopatia je charakterizovaná skrátením životnosti krvných doštičiek v dôsledku defektných membrán alebo nedostatku enzýmov v samotných bunkách.
Hemoragická vyrážka znamená purpuruTrombocytopenická purpura je charakterizovaná výskytom krvácania typu petechiálnych bodiek. A v prípade veľkých zranení možno pozorovať ekchymatózy. Príznaky trombocytopenickej purpury môžu byť teda prezentované nasledovne:
Okrem toho v lekárskej praxe Bolo popísané krvácanie z uší, hemoptýza a krvácanie do uší sklovca oči, čo viedlo k úplnej slepote.
Ľudia si často zamieňajú trombocytopenickú purpuru s Henochovou-Schönleinovou purpurou, pre ktorú je typický vaskulitický purpurový typ vyrážky, preto sa toto ochorenie nazýva. Mätúce je, že vyrážka je podobná petechiálnej makulárnej vyrážke pozorovanej pri TP. Henoch-Schönleinovu chorobu možno opísať takto:
- Jasne červená papulózna vyrážka, ktorá časom vybledne a zanecháva modrasté pigmentové škvrny;
- Pocit svrbenia pred vyrážkou;
- Telesná teplota často stúpa;
- Vyrážky sú umiestnené symetricky na nohách a rukách;
- Poškodenie ciev obličiek (mikro- a makrohematúria).
Vyrážka v prípade hemoragická vaskulitída veľmi podobný alergickému, ale po stlačení nezmizne. Henochova-Schönleinova choroba má chronický priebeh, kde môžu byť okrem kože postihnuté aj kĺby, gastrointestinálny trakt, sliznice, preto existujú 4 formy tohto ochorenia:
Pri podozrení na trombocytopenickú purpuru treba pacienta hospitalizovať, pretože pokoj na lôžku s podobnou chorobou je povinné, kým sa krvné doštičky neobnovia na minimálnu fyziologickú úroveň.
Ak dôjde ku krvácaniu, prvým krokom je lokálna aplikácia (kyselina ε-aminokaprónová, hemostatická špongia, trombín, adroxón) a všeobecné (askorutin a chlorid vápenatý na intravenózne podanie) hemostatické látky. V prvej fáze terapeutické opatrenia zahŕňajú liečbu kortikosteroidmi, ktorá trvá až 3 mesiace.
O liečbu trombocytopenickej purpury transfúziou hmoty krvných doštičiek nie je veľký záujem, pretože krvné doštičky darcu sa musia v príjemcovi ešte zakoreniť, a nie ho ešte viac imunizovať (indikované individuálny výber), preto sa v prípadoch ťažkej anémie spôsobenej stratou krvi uprednostňujú umyté červené krvinky.
Splenektómia ( radikálna metóda) sa vykonáva v druhom štádiu liečby v prípadoch pretrvávajúceho krvácania, aseptického zápalu alebo hrozby ruptúry sleziny. Ak však odstránenie sleziny tiež nemá účinok, potom liečba pokračuje malými dávkami kortikosteroidov. Počet krvných doštičiek síce neobnovia, ale áno prinajmenšom, zníži riziko krvácania do mozgu.
Barbituráty, kofeín, aspirín a iné sú u takýchto pacientov absolútne kontraindikované. lieky, pomáha znižovať trombocytovú zložku v krvi, preto je na to pacient prísne upozornený.
Po ukončení liečby a prepustení z nemocnice je pacient zaregistrovaný na klinike v mieste bydliska na ďalšie pozorovanie. V tomto prípade je povinné dezinfikovať všetky lézie chronická infekcia a najmä ústnej dutiny. Vykonáva sa aj odčervenie.
Vzhľadom na to, že trombocytopenická purpura nie je u detí nezvyčajná, časť zodpovednosti za ďalší priebeh ochorenia spočíva na rodičoch. Vedie sa s nimi rozhovor o tom, čo môže vyvolať recidívu choroby (ARVI, exacerbácia fokálnych infekcií). Okrem toho by rodičia mali vedieť, ako postupne zavádzať otužovanie, fyzikálnej terapie a viesť si potravinový denník (vylúčenie alergénnych potravín). Na ochranu dieťaťa pred úrazom je na toto obdobie oslobodené od školskej dochádzky a odporúča sa, aby sa učilo doma.
Osoba je registrovaná v ambulancii na zotavenie najmenej 2 roky. Prognóza ochorenia, ak nejde o trombotickú trombocytopenickú purpuru, býva priaznivá.
Video: trombocytopénia a hemoragický syndróm